Ревматизм або гостра ревматична лихоманка у дітей та дорослих характеризується запальною реакцією в сполучної тканини. Як правило, найчастіше уражається серце або судинна система. При такому стані у пацієнта підвищуються температурні показники тіла, виникають множинні симетричні болі у рухливих зчленуваннях, а також розвивається поліартрит. Підтвердити діагноз та підібрати відповідне лікуванняздатний лише лікар за результатами обстежень.

При невчасному виявленні ревматичної лихоманки гострої течіїформуються на шкірі, ушкоджуються клапани серця та проявляються інші ускладнення.

Етіологія та патогенез

Гостра та хронічна ревматична лихоманка викликається активністю бета-гемолітичних стрептококів, що належать до групи А. Етіологія захворювання виділяє такі негативні фактори, що впливають на розвиток патології:

• Стрептококове інфекційне захворювання гострого чи хронічного течії.
• Тонзиліт.
• Несприятливі побутові та трудові умови.
• Сезонні погодні зміни.
• Вікові особливості. У дітей 7-15-річного віку, юнаків та жінок ревматична хвороба спостерігається частіше, ніж у інших людей.
• Генетична схильність.

Патогенез гострої ревматичної лихоманки досить складний і проходить кілька етапів:

• мукоїдне набухання;
• фібриноїдні зміни;
• гранулематоз;
• склероз.

Формування гранульом відбувається на третій стадії хвороби.

На початковому етапі сполучна тканина набрякає, збільшується у розмірах та відбувається розщеплення колагенових волокон. Без лікування захворювання призводить до фіброїдних змін, внаслідок яких відзначається некроз волокон та елементів клітин. На третій стадії ревматоїдний артритпровокує появу ревматичних гранульом. Останнім етапом є склероз із гранулематозною запальною реакцією.

Класифікація

Гостра ревматична лихоманка поділяється на різні форми та види, які залежать від багатьох показників. При поділі захворювання на види враховуються критерії активності патогенів, тяжкості недуги та інші параметри. У таблиці представлені основні типи порушення:

Класифікація	Вид	Особливості
По фазі	Активна	Проходить з мінімальною, помірною чи високою активністю
	Неактивна	Клінічні та лабораторні прояви відсутні
За течією	Гострий	Раптовий розвиток гострої ревматичної лихоманки з яскраво вираженими симптомами
		Активність патологічного процесу високого ступеня
	Підгострий	Атака триває від 3 до 6 місяців
		Клінічна картина виражена слабше, ніж при гострій течії
	Затяжний	Протікає довго і може тривати понад 6 місяців
		Динаміка та активність слабкі
	Латентний	Клініко-лабораторні та інструментальні прояви не виявляються
	Рецидивуючий	Хвиляста течія з яскравими загостреннями та нетривалими етапами ремісії
За клініко-анатомічними проявами	Із залученням серця	Прогресує міокардіосклероз та ревмокардит
	З ураженням інших внутрішніх органів	Порушується функція судин, легень, нирок, підшкірних структур

Коли відбувається повторна лихоманка, внутрішні органи істотно пошкоджуються, і відбуваються незворотні процеси.

Характерні симптоми

Для хвороби характерне запалення у серцевих оболонках.

У дорослих та дітей гостра лихоманка ревматичного типу проявляється різними клінічними ознаками. Виявити порушення можна за такими симптомами:

• різке та несподіване підвищення температурних показників тіла;
• симетричний больовий синдром у коліні, плечі, ліктях та інших частинах тіла;
• набряклість і почервоніння в тканинах біля суглобів, що запалилися;
• запальна реакція у складових серця.

Педіатрія зазначає, що у дітей підліткового віку хвороба проявляється менш гостро, ніж у молодших пацієнтів. Клінічна картина відрізняється залежно від форми гострої ревматичної лихоманки:

• Первинна. Переважно ознаки з'являються через 21 день після інфікування стрептококами. У пацієнта підвищується температура, посилюється вироблення поту і відзначається сильне почуття.
• Суглобовий синдром. Характеризується набряком, болем у пошкодженому зчленуванні, що турбує при навантаженні та стані спокою. Як правило, ушкоджуються великі симетричні суглоби.
• Кардіт. Протікає з болючими нападами в зоні серця, частішає серцебиття, виникає задишка навіть після незначної фізичної активності.
• Ревматичні вузли. Над кістковими виступами утворюються невеликі кульки, які більш характерні для дітей і через 21-28 днів самостійно проходять.
• Кільцеподібна еритема. Форма гострої ревматичної лихоманки зустрічається рідко, відрізняється патологічними висипаннями на шкірному покриві. Рожеві плями розташовані у вигляді кільця і ​​незабаром самостійно пропадають.
• Ревматична хорея. Уражається нервова система, через що в людини смикаються м'язи, мова стає невиразною і змінюється почерк.

Як проводиться діагностика?

Для встановлення діагнозу хворий повинен здати мазок з ротової порожнини.

Іноді лікарям складно виявити гостру ревматичну лихоманку, оскільки патологічні ознаки подібні до проявів інших захворювань. Під час обстежень враховуються різні діагностичні критерії. Для підтвердження діагнозу потрібна комплексна діагностика, що включає такі інструментальні та лабораторні дослідження, як:

• ехокардіограма із застосуванням режиму Допплера;
• електрокардіограма, що визначає чи є патології скорочення м'язів серця;
• загальне дослідження крові;
• аналіз на антитіла проти стрептокока;
• бактеріологічний мазок із ротової порожнини на визначення гемолітичного стрептококового агента

Не менш важлива диференційна діагностикащо дозволяє відрізнити прояви гострої ревматичної лихоманки від симптомів, що виникають при артриті та інших суглобових порушеннях Лікар повинен диференціювати відхилення від таких патологій:

• пролапс мітрального клапана;
• ендокардиту;
• вірусного запалення тканини серця;
• доброякісної пухлини у передсерді.

Як лікувати гостру ревматичну лихоманку?

Медикаментозне лікування

Для лікування хвороби може призначатися кларитроміцин.

Комплексна терапія включає застосування лікарських препаратівпри гострій ревматичній лихоманці. Основні групи медикаментів:

• Антибіотики пеніцилінової групи. Використовуються для усунення причини захворювання. Для досягнення результату потрібно приймати кошти не менше ніж 10 днів.
• Макроліди чи лінкозаміди. Прописуються у разі алергії на пеніцилін. Часто застосовується "Рокситроміцин" або "Кларитроміцин".
• Гормональні засоби чи нестероїдні протизапальні ліки. Потрібні при яскравому прояві кардиту чи серозиту. Переважно застосовують «Преднізолон» до усунення патологічних проявів.

А також лікування включає прийом інших засобів:

• "Диклофенак";
• "Дігоксин";
• "Нандролон";
• "Аспаркам";
• "Інозін".

Якщо при гострій ревматичній лихоманці виникли порушення в роботі серця, прописують засоби від аритмії, нітрати, діуретичні медикаменти.

У посібнику наведено відомості з епідеміології, клінічної картини основних ревматичних захворювань, критеріям їх діагностики, диференціальної діагностики, невідкладної допомоги та лікування, профілактики Відображено сучасні погляди на етіологію, патогенез, класифікацію основних ревматичних захворювань. При підготовці даного навчального посібника були використані матеріали останніх наукових та науково-практичних конференцій та симпозіумів, а також стандарти та рекомендації Міністерства охорони здоров'я РФ, Російського кардіологічного товариства, Всесвітньої організації охорони здоров'я та ін. Навчальний посібникпризначено для інтернів, ординаторів та лікарів, які навчаються в системі додаткового професійної освітиза фахом: терапія, ревматологія, загальна лікарська практика (сімейна медицина).

* * *

Наведений ознайомлювальний фрагмент книги Клініка, діагностика та лікування основних ревматичних хвороб (Д. І. Трухан, 2014)наданий нашим книжковим партнером-компанією ЛітРес.

Ревматизм. ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОНАДКА

Визначення.Тривалий час під ревматизмомрозумілися всі захворювання, у яких страждали органи опори і рухи: суглоби, м'язи, м'які тканини та інших. Останні десятиліття замість терміна «ревматизм» у цьому значенні стало вживатися словосполучення «ревматичні хвороби».

Інше значення терміна « ревматизм» - Самостійне захворювання, яке пов'язане зі стрептококовою інфекцією, з ураженням суглобів, серця, нервової системи та інших органів. Однак у сучасній медичної літературивикористання терміна «ревматизм» у цьому значенні витіснено загальноприйнятим у світі терміном «гостра ревматична лихоманка».

Гостра ревматична лихоманка(ОРЛ) – постінфекційне ускладнення тонзиліту (ангіни) або фарингіту, викликаних бета-гемолітичним стрептококом групи A. ОРЛ проявляється у вигляді системного запального захворювання сполучної тканини з переважним ураженням серцево-судинної системи(ССС) (кардит), суглобів (мігруючий поліартрит), центральної нервової системи (ЦНС) (хорея) та шкіри (кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики) та розвивається у схильних осіб (головним чином у віці 7 – 15 років) у зв'язку з аутоімунним відповіддю макроорганізму на антигени стрептокока групи А та перехресною реактивністю антитіл (АТ) зі схожими аутоантигенами тканин людини (феномен молекулярної мімікрії). У МКБ-10 відповідає рубрикам I00 - I02 "Гостра ревматична лихоманка".

Хронічна ревматична хвороба серця(ХРБС) – захворювання, що характеризується ураженням клапанів серця у вигляді крайового фіброзу клапанних стулок або пороку серця (недостатності та/або стенозу), що сформувалися після перенесеної ОРЛ. У МКХ-10 відповідає рубрикам I05 – I09 «Хронічна ревматична хвороба серця».

Епідеміологія.Захворюваність на ОРЛ у Росії становить 2,7 випадки на 100 тис. населення, ХРБС – 9,7 випадки (у тому числі ревматичними вадами серця – 7,64 випадки). Поширеність ХРБС в дітей віком сягає 45 випадків на 100 тис. населення, а дорослих – 260 випадків. Особи чоловічої та жіночої статі хворіють з однаковою частотою, переважно у віці 7 – 15 років.

Настороженість лікарів щодо можливих спалахів ОРЛ має бути постійною у зв'язку з незнижувальними показниками первинної захворюваності на ХРБС. Переважну більшість у цій категорії складають пацієнти з набутими ревматичними вадами серця. До кінця останнього десятиліття минулого століття в Росії щорічно виявляли на 2,5 тис. хворих на ХРБС більше, ніж на початку реєстрації (1994).

До причин, що привертають до можливих спалахів ОРЛ, відносяться:

– недостатнє лікування хворих з ангіною та фарингітом стрепток вікової етіології;

- Недостатнє знання клінічних симптомів гострої фазихвороби у зв'язку з тим, що вона рідко трапляється в даний час;

– ослаблення настороженості лікарів щодо цього захворювання;

- Неповне обстеження хворих з підозрою на ревматичну лихоманку;

- Зміна вірулентності «ревматогенного» стрептокока.

Етіологія.Гостра ревматична лихоманка розвивається після захворювань, викликаних «ревматогенними» штамами бета-гемолітичного стрептокока (М1, М3, М5, М18, М24), які мають високу контагіозність, тропність до носоглотки, індукцію типоспецифічних АТ. «Ревматогенні» стрептококи містять епітопи, здатні перехресно реагувати з різними тканинамимакроорганізму-господаря: міозином і сарколеммальною мембраною, синовією та мозком, тобто тими структурами, які залучаються до патологічний процеспри ОРЛ.

генетичні фактори.У сім'ях хворих на ОРЛ і ХРБС схильність до гіперімунної протистрептококової відповіді та поширеність захворювання та ревматичних вад серця вища, ніж у загальній популяції, особливо серед членів сім'ї першого ступеня спорідненості.

Патогенез.У складному патогенезі розвитку класичних проявів ОРЛ найбільше значення надається імунного запалення, імунопатологічним процесам, у яких стрептококові антигени та АТ беруть активну участь, однак і токсична концепція вносить певний внесок у розуміння початкових проявів ОРЛ. Таким чином, розвиток ОРЛ визначається:

- Прямим токсичним пошкодженням міокарда «кардіотропними» ферментами бета-гемолітичного стрептокока групи А;

– імунною відповіддю на артеріальну гіпертензію (АГ) бетагемолітичного стрептокока групи А, що призводить до синтезу протистрептококових антитіл (АТ), що перехресно реагують з АТ уражених тканин людини (феномен молекулярної мімікрії).

Патоморфологія.Виділяють чотири стадії патологічного процесу в сполучній тканині: борошно набухання, фібріноїдні зміни, проліферативні реакції, склероз. Проліферативні реакції супроводжуються утворенням ревматичної гранульоми (Ашоффа – Талалаєва).

Класифікація.

Клінічні форми:

- Повторна ревматична лихоманка.

Виходи:

- Одужання.

без вади серця;

з вадами серця.

Недостатність кровообігу:

– за класифікацією М. Д. Стражеска та В. Х. Василенка (стадії 0, I, IIA, IIБ, III);

- За класифікацією Нью-Йоркської кардіологічної асоціації (функціональні класи 0, I, II, III, IV).

клініка.З приводу ревматизму образно висловився французький лікар Е. Ш. Ласег: "Ревматизм лиже суглоби, плевру і навіть мозкові оболонки, але боляче кусає серце". Сенс цього висловлювання у тому, що поразка суглобів, плеври і оболонок мозку хоч і може виявлятися дуже яскраво, але немає віддалених наслідків. Поразка серця, хоч і може протікати непомітно на початку хвороби, але призводить до формування вад серця - порушення роботи його клапанів, які мають серйозні ускладнення і значно погіршують прогноз.

Клінічні прояви ОРЛ:

- Основні: кардит, артрит, хорея, кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики;

- Додаткові: лихоманка, артралгія, абдомінальний синдром, серозити.

У дебюті клінічна картинаЗахворювання залежить від віку пацієнтів. Через 2 – 3 тижні. після перенесеної ангіни у більшості дітей захворювання починається з раптового підвищеннятемператури до фебрильних цифр, появи симетричних мігруючих болів у великих суглобах(найчастіше колінних) та ознак кардиту (болі в лівій половині грудної клітки, задишка, серцебиття та ін). У решти дітей спостерігають моносиндромну течію з переважанням ознак артриту або кардиту, рідко хореї.

Гостро, за типом спалаху, ОРЛ розвивається у школярів середнього віку та солдатів-новобранців, які перенесли епідемічну ангіну, спричинену бета-гемолітичним стрептококом групи A.

Для підлітків та молодих людей характерний поступовий початок – після стихання клінічних проявів ангіни з'являються субфебрильна температура, артралгії у великих суглобах або лише помірні ознаки кардиту.

Повторна атака ОРЛ провокується інфекцією, викликаною бетагемолітичним стрептококом групи A і проявляється переважно розвитком кардиту.

Об'єктивне обстеження.Температурна реакція варіює від субфебрилітету до лихоманки.

Обстеження шкіри.До основних ознак ОРЛ відносяться кільцеподібна еритема та підшкірні ревматичні вузлики.

Кільцеподібна еритема– блідо-рожеві кільцеподібні висипання (діаметром від кількох міліметрів до 5 – 10 см) на тулубі та проксимальних відділах кінцівок, але не на обличчі, що не супроводжуються свербінням, не піднімаються над поверхнею шкіри, не залишають після себе слідів; характерна, але рідкісна (4 – 17 % всіх випадків ОРЛ) ознака.

Підшкірні ревматичні вузлики- Округлі щільні малорухливі безболісні дрібні вузлики, розташовані в місцях прикріплення сухожиль в області колінних, гомілковостопних, ліктьових суглобів або потиличної кістки; характерний, але дуже рідкісний (1 - 3% всіх випадків ОРЛ) симптом.

Незважаючи на значне зниження частоти кільцеподібної еритеми та ревматичних вузликів у хворих дітей та їх фактичну відсутність у підлітків та дорослих пацієнтів, специфічність даних синдромів при ОРЛ залишається високою, і вони зберігають свою діагностичну значущість.

Обстеження суглобів.При ОРЛ для суглобового синдрому характерні:

– залучення до патологічного процесу переважно колінних, гомілковостопних, променезап'ясткових, ліктьових суглобів;

- Доброякісність (деформації не розвиваються), леткість клінічних проявів, змінне, часто симетричне залучення суглобів;

- Переважна форма ураження - олігоартрит, рідше - моноартрит;

– поліартралгії (мігруючий біль у великих суглобах різної інтенсивності) відзначаються у 10 – 15 % випадків, не супроводжуються обмеженням рухів, хворобливістю при пальпації та іншими симптомами запалення;

- Швидке дозвіл суглобового синдрому на фоні прийому нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ).

Дослідження серцево-судинної системи. Кардіт– провідний синдром ОРЛ, який виявляється у 90 – 95 % випадків і визначальний тяжкість перебігу захворювання та її результат. Провідним компонентом кардиту вважається вальвуліт (переважно мітрального, рідше – аортального клапана), що проявляється органічним серцевим шумом, можливо, у поєднанні з міокардитом та перикардитом.

Аускультативні симптоми ревматичного вальвуліту

1. Систолічний шумобумовлений мітральною регургітацією. Оптимально вислуховується на верхівці серця і проводиться в ліву пахву. За характером тривалий дме, пов'язаний з I тоном і займає більшу частину систоли. Має різну інтенсивність, особливо ранніх стадіях захворювання. Не залежить від положення тіла та фази дихання.

2. Мезодіастолічний шум(низькочастотний) вислуховують на верхівці серця в положенні хворого на лівому боці при затримці дихання на видиху (за наявності гострого кардиту з мітральною регургітацією). Шум часто слідує за III тоном або заглушує його.

3. Протодіастолічний шумвиникає при аортальній регургітації, починається відразу після II тону, часто поєднується з систолічним шумом і має високочастотний, що дме спадаючий характер. Шум найкраще прослуховується вздовж лівого краю грудини після глибокого видиху при нахилі хворого наперед.

Для ГРЛ не характерне ізольоване ураження аортального клапана, без виникнення шуму мітральної регургітації. Поразка серця на кшталт міокардиту і перикардиту за відсутності вальвуліту вважається малоймовірним при ОРЛ і є показанням щодо ретельної диференціальної діагностики з кардитами інший етіології (насамперед вірусної).

Найважливішою особливістю вальвуліту при першій атаці ОРЛ є чітка позитивна динаміка під впливом активної антиревматичної терапії. У переважній більшості випадків і натомість лікування відбувається нормалізація частоти серцевих скорочень, відновлення звучності тонів, зменшення інтенсивності систолічного та діастолічного шумів, скорочення меж серця, зникнення симптомів недостатності кровообігу.

Обстеження центральної нервової системи.Під час огляду виявляють ознаки малої хореї(у 6 – 30 % випадків): гіперкінези, м'язова гіпотонія (аж до в'ялості м'язів з імітацією паралічів), порушення статики та координації, судинна дистонія, психоемоційні порушення (нестійкість настрою, дратівливість, плаксивість тощо). Ревматична хорея (мала хорея, хорея Сіденгама)діагностується у 6 – 30% хворих дітей та рідко – у підлітків. Найчастіше спостерігаються такі поразки у дівчаток і дівчаток. У 5 – 7 % пацієнтів хорея може бути єдиною ознакою ОРЛ.

Ураження серозних оболонокв даний час зустрічаються рідко, тільки при тяжкому перебігупершої атаки та/або повторної ревматичної лихоманки, і виявляються переважно абдомінальним синдромом різної інтенсивностііз швидким зворотним розвитком на фоні протизапальної терапії.

Ускладнення.Результатом ендокардиту є формування ревматичних вад серця. Частота розвитку після першої атаки ОРЛ в дітей віком становить 20 – 25 %. Переважають ізольовані вади, частіше мітральна недостатність. Рідше формуються недостатність аортального клапана, мітральний стеноз та комбінований порок мітрального та аортального клапанів. Приблизно у 7-10% дітей після перенесеного ревмокардиту розвивається пролапс мітрального клапана (ПМК).

У підлітків, які перенесли першу атаку ОРЛ, вади серця діагностують у 30% випадків. У дорослих пацієнтів цей показник досягає 45% випадків.

Максимальну частоту формування ревматичних вад серця (75 %) спостерігають протягом перших 3 років захворювання. Повторні атаки ОРЛ, як правило, посилюють вираженість клапанної патології серця.

Особливості перебігу ревматичної лихоманки:

– клінічний поліморфізм (різноманітність форм та варіантів перебігу);

– стертість клінічної та лабораторної симптоматики (особливо у дорослих пацієнтів);

- латентний перебіг, що часто зустрічається, без яскравої клінічної маніфестації;

- Висока активність течії процесу, що рідко відзначається, частіше зустрічаються поліартралгії, немає полісерозитів, ревматичних вузликів, кільцеподібної еритеми;

- Переважання нейроревматизму (хореї);

- Переважання продуктивного компонента запалення;

- Найбільш сприятливий перебіг першої атаки ревматизму (рідше закінчується формуванням вади серця).

Діагностика. Лабораторні дослідження.До обов'язкових методів лабораторного дослідження належать:

– загальний аналіз крові: збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та позитивний С-реактивний білок (СРБ);

– бактеріологічне дослідження: виявлення в мазку із зіва бета-гемолітичного стрептокока групи A (можливо як при активній інфекції, так і при носійстві);

– визначення вмісту антистрептолізину-О, антигіалуронідази та антидезоксирибонуклеази B: підвищені або підвищувані в динаміці титри.

Додаткові методи дослідження можуть знадобитися для диференціальної діагностики та залежать від конкретної клінічної ситуації (ревматоїдний фактор (РФ), антиядерні АТ – негативні ) .

Інструментальні методидослідження.До обов'язкових методів відносять:

– електрокардіографія (ЕКГ) для уточнення характеру порушень серцевого ритму та провідності (при супутньому міокардиті);

– ехокардіографія (ЕхоКГ) для діагностики патології клапанів серця та виявлення перикардиту.

Діагноз ОРЛ слід припускати у випадках виникнення лихоманки, кардиту та/або суглобового синдрому через 2 – 3 тижні. після ангіни стрептококової етіології. Для підтвердження діагнозу слід провести:

– загальний аналіз крові (збільшення ШОЕ);

- ЕКГ (подовження інтервалу P – Q);

- ЕхоКГ (ознаки ураження клапанів);

– бактеріологічне дослідження мазка із зіва (виявлення стрептокока) або визначення вмісту антистрептококових АТ (титри підвищені).

При діагностиці ОРЛ використовується синдромний принцип, сформульований вітчизняним педіатром А. А. Киселем (1940), який як діагностичні критерії виділив п'ять ознак хвороби: кардит, мігруючий поліартрит, хорею, кільцеподібну еритему, ревматичні вузлики, звернувши при цьому увагу .

Американський кардіолог Т. Д. Джонс (1944) відніс ці ознаки до «великих» діагностичних критеріїв, виділивши додатково «малі» клінічні та лабораторні параметри.

В даний час для діагностики ОРЛ застосовують критерії Киселя - Джонса, переглянуті Американською асоціацією кардіологів в 1992 і модифіковані Асоціацією ревматологів Росії в 2003 (табл. 1).

Наявність двох великих критеріїв або одного великого та двох малих критеріїв у поєднанні з даними, що підтверджують попередню інфекцію, викликану стрепток оками групи А, свідчить про високу ймовірність ОРЛ.

Приклади клінічного діагнозу:

- ОРЛ: кардит (мітральний вальвуліт), мігруючий поліартрит. Недостатність кровообігу (НК) I функціонального класу (ФК) відповідає рубриці I01.1 по МКБ-10;

- Повторна ревматична лихоманка: кардит. Поєднана мітральна вада серця. НК ІІА (ФК II), відповідає рубриці I01.9 за МКХ-10;

- ХРБС: комбінована мітрально-аортальна вада серця. НК IIБ (ФК III), відповідає рубриці I08.0 з МКБ-10.

Таблиця 1

Діагностичні критерії ОРЛ

Активність захворювання.При визначенні активності захворювання використовують сукупність клінічних та лабораторних параметрів.

I ступінь активностіхарактеризується моносиндромностью (невиражений кардит чи мала хорея). Лабораторні показникивідповідають нормі чи змінені незначно.

II ступінь активностівизначається переважанням помірно виражених симптомів ураження серця у поєднанні з субфебрильною температурою тіла, поліартралгіями або моно-, олігоартритом, можлива хорея, величина ШОЕ в межах 20 – 40 мм/год. Відзначають помірний лейкоцитоз та підвищення титрів протистрептококових АТ.

III ступінь активностіхарактеризується лихоманкою, гострим поліа ртритом, міокардитом, високими титрами протистрептококових АТ, можливі панкардит, серозит, нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ вище 40 мм/год.

Диференціальний діагноз.Наявність лише одного з основних критеріїв ГРЛ (кардиту, артриту, хореї) диктує необхідність виключати інші захворювання.

Диференціальний діагноз ревматичного кардиту.Перелік нозологічних форм, що включаються до алгоритму диференціальної діагностики ревматичного кардиту, досить широкий:

– інфекційний ендокардит (ІЕ);

– неревматичні міокардити;

- Ідіопатичний ПМК;

- нейроциркуляторна дистонія;

– кардіоміопатії;

- Міксома серця;

– первинний антифосфоліпідний синдром (АФЛЗ);

– неспецифічний аортоартеріїт;

- Системний червоний вовчак (ВКВ).

Для ревматичного кардиту характерні:

– хронологічний зв'язок з А-стрептококовою інфекцією глотки (фарингіт, тонзиліт);

– латентний період – 2 – 4 тижні;

- Молодий вік хворого;

- Переважно гострий або підгострий початок;

– поліартрит або гострі артралгії у дебюті хвороби;

– «пасивний» характер кардіальних скарг;

– наявність вальвуліту у поєднанні з міокардитом чи перикардитом;

- Висока рухливість симптомів кардиту;

– кореляція лабораторних та клінічних ознакактивність хвороби.

Диференціальний діагноз ревматичного поліартриту.Опорними пунктами в диференціальній діагностиці ревматичного поліартриту (до появи симптоматики кардиту) з іншими захворюваннями є короткочасність та леткість ураження переважно великих та середніх суглобів, із швидкою відповіддю на протизапальну терапію та повною регресією запальних змін. Ревматичний поліартрит диференціюють від наступних захворювань:

- Реактивні артрити (РеА);

– ревматоїдний артрит (РА) та ювенільний РА;

– синдром Стілла;

– анкілозуючий спондилоартрит;

- Геморагічний васкуліт.

(Докладно див. відповідні розділи навчального посібника.)

Постстрептококовий артритможе зустрічатись у осіб середнього віку, розвивається після відносно короткого (2 – 4 дні) латентного періоду від моменту перенесеної інфекції глотки гемолітичним стрептококом групи А, персистує протягом тривалого часу (близько 2 міс.), протікає без кардиту, недостатньо оптимально реагує на терапію НПЗЗ і повністю регресує без залишкових змін.

Диференціальний діагноз малої хореї.Основні проблеми диференціальної діагностики малої хореї пов'язані з ситуаціями, коли вона фігурує як єдиний критерій ОРЛ. Диференціальна діагностика проводиться разом із лікарем-неврологом.

Диференціальний діагноз дитячих аутоімунних нейропсихічних розладів,асоційованих з інфекціями, викликаними стрептококом групи A. Наприкінці XX ст. описаний специфічний синдром, що позначається абревіатурою PANDAS ( P ediatric A utoinmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group A S treptococcal infections). На відміну від класичної ревматичної хореї йому характерні виражені психіатричні порушення – обсесивно-компульсивные розлади (поєднання нав'язливих думок і нав'язливих рухів), швидке усунення психоневрологічної симптоматики тільки при адекватній протистрептококовій терапії.

Лікування.Цілі: ерадикація бета-гемолітичного стрептокока групи A, усунення запального процесу, попередження у пацієнтів з перенесеним кардитом формування ревматичних вад серця, компенсація серцевої недостатності у хворих на ревматичні вади серця.

Немедикаментозна терапіявключає дотримання постільного режимупротягом 2 - 3 тижнів, дієту, багату на вітаміни і білком (не менше 1 г на 1 кг маси тіла), з обмеженням солі та вуглеводів.

Фізіотерапевтичне лікуванняне показано.

Етіотропна терапія. Антибактеріальна терапія.Бензилпеніцилін застосовують протягом 10 діб у дорослих та підлітків у дозі 0,5 – 1,0 млн ОД 4 рази на добу внутрішньом'язово, у дітей – у дозі 100 – 150 тис. ОД 4 рази на добу внутрішньом'язово. Надалі застосовують пеніциліни пролонгованої дії у режимі вторинної профілактики. При непереносимості пеніцилінів показані макроліди або лінкозаміди (докладно див. у підрозд. «Профілактика»).

Патогенетична терапія. Протизапальна терапія. Глюкокортикостероїди(ГКС) застосовують при ОРЛ, що протікає з вираженим кардитом та/або полісерозитами. Преднізолон призначають дорослим та підліткам у дозі 20 мг на добу, дітям – у дозі 0,7 – 0,8 мг/кг на 1 прийом вранці після їди до досягнення терапевтичного ефекту (в середньому протягом 2 тижнів). Потім дозу поступово знижують (на 2,5 мг кожні 5 – 7 днів) до повної відміни. Загальна тривалість курсу становить 1,5 – 2,0 міс.

НПЗЗпризначають при слабко вираженому вальвуліті, ревматичному артриті без вальвуліту, мінімальній активності процесу (ШОЕ – менше 30 мм/год), після стихання високої активності та відміни кортикостероїдів, при повторній ГРЛ на фоні ревматичних вад серця.

Диклофенак натріюпризначають дорослим та підліткам у дозі 25 – 50 мг 3 рази на добу, дітям – у дозі 0,7 – 1,0 мг/кг 3 рази на добу до нормалізації показників запальної активності (в середньому протягом 1,5 – 2,0 міс.). При необхідності курс лікування диклофенаком може бути продовжено до 3-5 місяців.

При поліартриті (поліартралгіях) можливе додаткове призначення НПЗЗ для зовнішнього застосування. Препаратом вибору є 5% крем або гель ібупрофену, зареєстрований у РФ під торговим найменуванням продовжує.

При хореї, що протікає без інших симптомів ОРЛ, застосування кортикостероїдів та НПЗП практично не ефективно. Показано призначення психотропних препаратів: нейролептиків (аміназин 0,01 г/добу) або транквілізаторів із групи бензодіазепіну (діазепам – 0,006 – 0,010 г/добу). При виражених гіперкінезах можливе поєднання зазначених засобів з протисудомними препаратами(карбамазепін – 0,6 г на добу).

Лікування серцевої недостатності.Підходи до терапії застійної серцевої недостатності у хворих на ОРЛ та ревматичні вади серця мають ряд особливостей. Зокрема, при розвитку серцевої недостатності внаслідок гострого вальвуліту (частіше буває у дітей) застосування кардіотонічних препаратів є недоцільним, оскільки в цих випадках явний терапевтичний ефект може бути досягнутий при використанні високих доз преднізолону (40 – 60 мг на добу). У той же час хворим на ревматичні вади серця при серцевій недостатності і без явних ознаккардита призначення кортикостероїдів не виправдане через посилення міокардіодистрофії.

Основні групи лікарських засобів (ЛЗ), що застосовуються при лікуванні серцевої недостатності у хворих на ОРЛ та ревматичні вади серця:

– діуретики: петльові (фуросемід), тіазидні (гідрохлортіазид), тіазидоподібні (індап), калійзберігаючі (спіронолактон, тріамтерен);

– блокатори повільних кальцієвих каналів із групи дигідропіридинів тривалої дії (амлодипін, фелодипін);

- бета-адреноблокатори (карведилол, бісопролол, метопролол);

- Серцеві глікозиди (дигоксин).

Дози та схеми застосування препаратів аналогічні дозам та схемам при лікуванні застійної серцевої недостатності іншої етіології.

При виборі лікарських препаратів, що застосовуються для терапії серцевої недостатності у пацієнтів з кардитом на тлі ревматичних вад серця, слід враховувати їхню можливу взаємодію з протизапальними препаратами. Питання про доцільність застосування інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ) у хворих на ревмокардит на тлі ревматичних вад серця вимагає подальшого вивчення, оскільки спільне призначення НПЗЗ та інгібіторів АПФможе призвести до послаблення вазодилатуючого ефекту останніх.

Хірургічне лікування.Показання до хірургічного лікування хворих на ревматичні вади серця – виражені клінічні прояви вади серця або його ускладнення (серцева недостатність III – IV ФК за класифікацією Нью-Йоркської кардіологічної асоціації, легенева гіпертензія, систолічна дисфункція лівого шлуночка, стенокардія, миготлива аритмія та ін. Характер оперативного втручання (комісуротомія, протезування клапанів) залежить від морфології клапанних змін та стану хворого.

Експертиза працездатності.Приблизні терміни тимчасової непрацездатності при ОРЛ без ураження серця становлять 20 – 40 днів, при ОРЛ з наявністю кардиту, поліартралгії – до 30 – 45 днів, при ОРЛ з лихоманкою, вираженим кардитом із серцевою недостатністю, полісерозитом – до 60 – 95 днів, з ураженням клапанного апарату та наявністю хронічної серцевої недостатності – до 70 – 80 днів. Надалі проводиться медико-соціальна експертиза(МСЕ).

Прогноз.Безпосередня загроза життю у зв'язку з ОРЛ практично відсутня (за винятком надзвичайно поодиноких випадків панкардиту в дитячому віці). В основному прогноз залежить від стану ССС (наявності та тяжкості пороку, вираженості серцевої недостатності). Дуже важливі терміни початку терапії, тому що при пізно розпочатому лікуванні (як і за його відсутності) ймовірність розвитку ревматичних вад серця різко збільшується.

Профілактика.Розробляється вакцина, що містить епітопи M-білка «ревматогенних» штамів бета-гемолітичного стрептокока групи A, які не вступають у перехресні реакції з антигенами людини.

Певне значення мають заходи, спрямовані на підвищення рівня природного імунітету та адаптаційних можливостей організму щодо несприятливих умов зовнішнього середовища. До них відносяться:

– раннє загартовування;

- Повноцінне вітамінізоване харчування;

- максимальне використання свіжого повітря;

– раціональна фізкультура та спорт;

– запобігання скупченості в житлах, дитячих дошкільних закладах, школах, училищах, вузах, громадських установах;

- Комплекс санітарно-гігієнічних заходів, що знижують можливість стрептококового інфікування колективів, особливо дитячих. В даний час основою первинної профілактики є антибактеріальна терапія гострої та хронічної рецидивуючої інфекції верхніх. дихальних шляхів(тонзиліту та фарингіту), викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи A. Препаратами вибору вважають бета-лактамні антибіотики.

застосовують внутрішньом'язово одноразово. У дорослих та дітей старше 12 років доза становить 2,4 млн ОД, у дітей з масою тіла понад 25 кг – 1,2 млн ОД, у дітей з масою тіла менше 25 кг – 600 тис. ОД. Ситуації, коли доцільно призначати ЛЗ:

- сумнівна відданість пацієнта щодо перорального прийому антибіотиків;

- Наявність ОРЛ в анамнезі у хворого або найближчих родичів;

- Несприятливі соціально-побутові умови;

– спалахи інфекції, викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи A, у дитячих дошкільних закладах, школах, інтернатах, училищах, військових частинах.

Амоксицилінпризначають внутрішньо протягом 10 діб дорослим у дозі 0,5 г 3 рази на добу, дітям – у дозі 0,25 г 3 рази на добу.

Феноксіметилпеніцилінвнутрішньо за 1 год до їди протягом 10 діб. У дорослих доза становить 0,5 г 3 рази на добу, у дітей з масою тіла до 25 кг – 0,125 г 3 рази на добу, у дітей з масою тіла більше 25 кг – по 0,25 г 3 рази на добу. З огляду на наявність лікарської форми як суспензії, феноксиметилпеницилін рекомендують переважно дітям раннього віку.

– азитроміцин внутрішньо за 1 годину до їди протягом 5 діб. У дорослих доза препарату становить 0,5 г на першу добу, потім – 0,25 г на добу, у дітей – 12 мг/кг на добу.

- Інші макроліди протягом 10 днів: кларитроміцин, мідекаміцін, рокситроміцин, спіраміцин, еритроміцин. Для еритроміцину характерний найчастіший, в порівнянні з іншими макролідами, розвиток побічних реакцій, особливо з боку. шлунково-кишковий тракт(ЖКТ).

Препарати резерву (при непереносимості бета-лактамів та макролідів):

– лінкоміцин внутрішньо за 1 – 2 години до їди протягом 10 днів дорослим у дозі 0,5 г 3 рази на добу, дітям у добовій дозі 30 мг/кг на 3 прийоми;

– кліндаміцин внутрішньо протягом 10 днів дорослим у дозі 0,15 г 4 рази на добу, дітям у добовій дозі 20 мг/кг на 3 прийоми.

Антимікробна терапіяхронічного рецидивуючого тонзиліту (фарингіту), викликаного бета-гемолітичним стрептококом групи A, включає застосування амоксициліну + клавуланової кислоти (всередину протягом 10 днів дорослим у дозі 0,625 г 3 рази на добу, дітям – у добовій дозі) або цефуроксиму (всередину протягом 10 днів дорослим у дозі 0,5 г 2 рази на добу, дітям – у добовій дозі 20 мг/кг на 2 прийоми).

Вторинна профілактика. Метою вторинної профілактики у пацієнтів, які перенесли ОРЛ, є попередження повторних атак та прогресування захворювання. Вторинну профілактику починають ще в стаціонарі відразу після закінчення етіотропної антистрептококової терапії.

Тривалість вторинної профілактики для кожного пацієнта встановлюється індивідуально та визначається наявністю факторів ризику повторних атак ГРЛ відповідно до рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ). До цих факторів відносять:

- Вік хворого;

- Наявність ХРБС;

- Час, що минув після першої атаки ОРЛ;

– кількість попередніх атак;

- Сімейний анамнез, обтяжений ОРЛ або ХРБС;

– соціально-економічний та освітній статус хворого;

– підвищений ризик стрептококової інфекції у регіоні;

- Професію та місце роботи хворого (шкільні вчителі, лікарі, особи, що працюють в умовах скупченості).

Як правило, тривалість вторинної профілактики має становити:

– для осіб, які перенесли ОРЛ без кардиту (з артритом, хореєю) – не менше 5 років після останньої атаки або до 18-річного віку (за принципом «що довше»);

– для осіб, у яких вилікуваний кардит без формування пороку серця, – не менше 10 років після останньої атаки або до 25-річного віку (за принципом «що довше»);

– для хворих з вадами серця, у тому числі після оперативного лікування, - Довічно.

Бензатину бензилпеніцилін (екстенцилін)- Основний препарат, що застосовується для вторинної профілактики ГРЛ. Препарат застосовують внутрішньом'язово 1 раз на 3 тижні. (21 день) у дорослих та підлітків у дозі 2,4 млн ОД, у дітей з масою тіла менше 25 кг – у дозі 600 000 ОД, у дітей з масою тіла понад 25 кг – у дозі 1,2 млн ОД. Дослідження, проведені в Інституті ревматології РАМН та Державному науковому центріза антибіотиками, показали, що цей препарат (екстенцилін) має явні фармакокінетичні переваги в порівнянні з біциліном-5 за основним параметром – тривалості підтримки адекватної протистрептококової концентрації бензилпеніциліну в крові пацієнтів. В даний час біцилін-5 (суміш 1,2 млн ОД бензатину бензилпеніциліну і 300 тис. ОД бензилпеніцилін прокаїну) розглядають як не відповідний фармакокінетичним вимогам, що пред'являються до превентивних препаратів, і не відносять до прийнятних для проведення повноцін.

Згідно з міжнародною класифікацією хвороб, гостра ревматична лихоманка (ОРЛ) - системне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв'язку з гострою А-стрептококовою інфекцією у схильних до нього осіб, головним чином у віці 7-15 років.

Хронічна ревматична хвороба серця - захворювання, що характеризується ураженням серцевих клапанів у вигляді післязапального крайового фіброзу клапанних стулок або пороку серця (недостатність та/або стеноз), що сформувався після ГРЛ.

Епідеміологія

Гостру ревматичну лихоманку зустрічають у всіх країнах світу. Дослідженнями другої половини ХХ ст. доведено зв'язок між первинною захворюваністю на ОРЛ та соціально-економічний розвиток країни. За даними ВООЗ (1989), поширеність ОРЛ серед дітей у різних країнах світу становить 0,3–18,6 на 1000 дітей шкільного віку. У Останніми рокамичастота ОРЛ у світі знижується.

У нашій країні поширеність ОРЛ останні 25 років виразно зменшується. В даний час вона зберігається в межах 02-08 на 1000 дітей. Однак, незважаючи на суттєві успіхи в лікуванні та профілактиці ГРЛ, ця проблема ще остаточно не вирішена та зберігає свою актуальність.

За даними МОЗ РФ, в 1994 р. (порівняно з 1993 р.) відзначений підйом первинної захворюваності на ОРЛ з 0,06 ‰ до 0,16 ‰ серед дітей і з 0,08 ‰ до 0,17 ‰ серед підлітків. Це свідчить, що негативні соціальні явища можуть сприяти справжнім спалахам ОРЛ.

Ревматичні вади серця в країнах світу, що розвиваються, залишаються досить частою причиною летальних випадків при серцево-судинних захворюваннях віком до 35 років, перевищуючи навіть показники смертності від таких захворювань, як артеріальна гіпертензія та ішемічна хвороба серця.

Етіологія та патогенез

Розвитку ОРЛ передує носоглоточная інфекція, викликана β-гемолітичним стрептококом групи А. Ці мікроорганізми заселяють слизову оболонку верхніх дихальних шляхів та виробляють величезну кількість ферментів, що сприяють пошкодженню тканин. Після інкубаційного періоду (2–4 доби) починається генералізована відповідь – лихоманка, погіршення самопочуття, головний біль, ангіна. Після усунення запалення верхніх дихальних шляхів у частини пацієнтів розвивається ОРЛ. Вивчення особливостей цього стрептокока виявило, що розвиток ОРЛ після інфекції верхніх дихальних шляхів пов'язане тільки з вірулентними штамами, що відносяться до кількох серотипів А-стрептокока, що містять М-протеїн - специфічний білок, що входить до складу стрептококового фат. Наразі ідентифіковано понад 90 різновидів М-протеїну. Виділено ревматогенні штами - М-5, М-6, М-18 та М-24. Вони мають такі властивості: тропність до носоглотки, велика гіалуронова капсула, мукоїдні колонії на кров'яному агарі, короткі ланцюги в бульйонних культурах, індукція типоспецифічних антитіл, висока контагіозність, великі молекули М-протеїну на поверхні штамів, характер. Крім того, вони мають епітопи, які перехресно реагують з різними тканинами організму господаря: міозином, синовією, мозком, сарколемною мембраною.

Значна роль патогенезі захворювання належить генетичної схильності. Цьому свідчить факт, що після гострої А-стрептококової носоглоткової інфекції ОРЛ хворіють не більше 0,3% осіб у популяції та до 3% – у закритих колективах. Генетичні особливості ОРЛ клінічно підтверджуються його високою сімейною агрегацією, а також виявленням генетичних маркерів: асоціації ОРЛ із певними групами крові (А та В), фенотипами кислої еритроцитарної фосфатази та локусами системи HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

Останнім часом приділяють велику увагу В-лімфоцитарному алоантигену, що визначається за допомогою моноклональних антитіл D8/17. Висока частотайого виявлення у хворих на ОРЛ та ревматичні пороки серця (92–100%) порівняно з контрольними групами (10–15%) дозволила ряду авторів поставити питання про нього як про діагностичний критерій ОРЛ.

У відповідь на стрептококову інфекцію в організмі розвивається стійка гіперімунна реакція з продукцією антистрептококових антитіл - антистрептолізину-О, антистрептогіалуронідази та інших, які беруть участь у формуванні циркулюючих імунних комплексів. При цьому патологічна дія стрептокока може проявлятися як прямою шкідливою дією самого мікроорганізму, так і токсичним впливом антитіл, що продукуються мікроорганізмом і перехресно реагують з його власними тканинами (молекулярна мімікрія). У розвитку основних клінічних проявів ОРЛ важливу роль грають як імунопатологічні механізми, а й запалення, яке опосередковано такими медіаторами, як лімфомонокіни, кінини, чинники хемотаксиса. Це призводить до формування судинно-ексудативної фази гострого запалення, результат якої - системна дезорганізація сполучної тканини, васкуліти з наслідком помірного фіброзу.

Основна патоморфологічна діагностична ознака ревмокардиту - ревматична гранулема (Ашофф-Талалаєвська гранулема), що складається з великих неправильної форми базофільних клітин гістіоцитарного походження, гігантських багатоядерних клітин міогенного походження з еозинофільною цитоплазмою, кардіогіна. та плазматичних клітин.

Гостра ревматична лихоманка або ревматизм – це запальне захворювання сполучної тканини, викликане бета-гемолітичним стрептококом групи А у генетично схильних до нього осіб. Найчастіше хворіють діти та молоді люди від 7 до 20 років.

Термін « ревматизм» офіційно було замінено на « гостру ревматичну лихоманку» щоб підкреслити, що це гострий запальний процес, який починається після перенесеної стрептококової інфекції (ангіна, фарингіт, скарлатина) і є його ускладненням.

Причина виникнення ревматизму

Пусковим механізмом розвитку ревматизму є бета-гемолітичний стрептокок групи А. Стрептококова інфекція надає пряме токсична діяна серце і запускає аутоімунний процес, коли організм виробляє антитіла проти власних тканин, насамперед серця та клітин судинної стінки. Але це може статися тільки в генетично схильному до ревматичної лихоманки організмі. Найчастіше хворіють дівчатка та жінки (до 70%) та родичі першого ступеня спорідненості.

У економічно розвинених країнах захворюваність на ревматизм мізерно мала. Серед соціальних умов, що сприяють виникненню захворювання, відносять:

Скученість при проживанні та навчанні;
- низький рівень санітарної культури та медичного обслуговування;
- погані матеріально-побутові умови, недостатнє харчування.

Симптоми ревматизму

У типових випадках перша атака ревматичної лихоманки починається через 2-3 тижні після перенесеної стрептококової інфекції. Раптово чи поступово, на тлі загального нездужання, Підвищується температура тіла до 37 градусів, температура швидко наростає до 38-39 градусів. Підйоми температури при ревматизмі супроводжується ознобами, пітливістю. З'являються ознаки поліартритів (запалення суглобів): набряклість, почервоніння суглобів, біль у спокої та під час руху. Ревматизм вражає великі суглоби (колінні, гомілковостопні, ліктьові, плечові). Для ревматичного поліартриту характерно: симетричність (одночасно уражаються обидва колінні або обидва гомілковостопних суглобів), Послідовність і леткість поразки (запалення швидко переходить з одного суглоба на інший). Повна оборотність запалення суглобів, відновлення функції суглобів протягом 2 днів після прийому нестероїдних протизапальних засобів (аспірин).

Підвищення температури при ревматизмі дотримується 2-5 днів і нормалізується, коли затихає артрит. Іноді на початку захворювання на шкірі тулуба та кінцівок з'являються нестійкі висипання. Вони мають вигляд кілець рожевого кольору – кільцеподібна еритема. Висипання з'являються та зникають, не залишаючи слідів. Характерний для ревматизму, але вкрай рідкісний симптом (до 3% випадків) – підшкірні ревматичні вузлики. Вони мають розмір від зерна до горошини, щільні безболісні, локалізуються на уражених суглобах, потилиці.

Основний прояв ревматизму – поразка серця – кардит, від тяжкості перебігу якого залежить результат ревматичної лихоманки. З'являються тривалі колючі, ниючі болі в серці, задишка при незначній фізичного навантаження, напади серцебиття, порушення у роботі серця. Результатом кардиту у 25% випадків є формування вади серця.

Ревматична хорея – прояв ураження нервової системи. З'являються хаотичні мимовільні посмикування кінцівок та мімічної мускулатури, гримасування, невиразність мови, порушення почерку, неможливість утримати ложку та вилку при їжі. Симптоми повністю зникають уві сні. Хорею при ревматизмі триває 2 – 3 місяці.

Тривалість ревматичної лихоманки становить середньому 6-12 тижнів. Це термін, протягом якого гострий запальний процес проходить всі стадії. Ревматична лихоманка, що триває понад 6 місяців, сприймається як затяжне протягом. Новий епізод ревматизму частіше виникає у перші 5 років після першої атаки, і з часом ймовірність його знижується. Поява нових атак залежить від виникнення повторних стрептококових інфекцій.

Діагностика ревматизму.

1. Загальний аналіз крові – ознаки запалення (лейкоцитоз – збільшення числа лейкоцитів та прискорене ШОЕ).
2. Біохімічний аналізкрові – збільшення вмісту фібриногену, С-реактивного білка – показники гострої фази запалення.
3. Серологічні дослідженнявиявляють антистрептококові антитіла у високих титрах.
4. Бактеріологічне дослідження: виявлення в мазках із зіва бета-гемолітичного стрептокока групи А.
5. Електрокардіографія – виявляє порушення серцевого ритму та провідності, збільшення (гіпертрофію) відділів серця.
6. Ехокардіографія з доплерографією, виявляє ознаки ураження клапанів серця, насосної функції та скоротливості міокарда, наявність перикардиту.

Діагностика ревматизму є безсумнівною за наявності вади серця, що сформувалася. За відсутності пороку серця використовують такі критерії:

Наявність 2 великих критеріїв або 1 великого і 2 малих критеріїв у поєднанні з даними, що підтверджують стрептококову інфекцію, що передувала, говорить про високу ймовірність ревматизму.

Лікування ревматизму.

Успіх у лікуванні ревматичної лихоманки та попередження розвитку пороку серця пов'язаний з раннім виявленням захворювання та проведенням індивідуального лікування. Тому необхідно при появі перших ознак запалення звернутися до лікаря (сімейного лікаря, педіатра, терапевта). Лікування ревматичної лихоманки проводять у стаціонарі. При підозрі на кардит обов'язковий постільний режим. При ревматизмі призначають дієту, багату вітамінами та білком, з обмеженням солі та вуглеводів. Проводять етіотропне (антистрептококове) лікування ревматизму – призначають антибіотики згідно з розробленими схемами.

Протизапальне лікування – гормони (глюкокортикоїди – преднізолон) та НПЗП (неспецифічні протизапальні препарати – аспірин, диклофенак), залежно від ступеня активності процесу.

Наступний етап – пацієнти проходять реабілітаційне (відновне) лікування за умов спеціалізованого центру(Санаторія).

Тритій етап – диспансерне спостереженняу сімейного лікаря (педіатра, терапевта). Щорічно пацієнт оглядається ревматологом, ЛОР – лікарем, проводяться лабораторні дослідження, ЕКГ, ехокардіографія.

Ускладнення ревматизму.

До основних ускладнень відносять:

1. Формування пороку серця.
2. Розвиток застійної серцевої недостатності.
3. Порушення серцевого ритму.
4. Тромбоемболії.
5. Виникнення інфекційного ендокардиту(Запалення внутрішньої оболонки серця).

Хронічна ревматична хвороба серця (порок серця) – захворювання при якому уражаються клапани серця, його перегородки, що призводять до порушення функції серця, формування серцевої недостатності. Виникає після перенесеного ревматичного кардиту. Прогресування вад серця може статися під впливом повторних атак ревматичної лихоманки. Всі пацієнти з вадами серця консультуються кардіохірургами та підлягають направленню на хірургічне лікування до спеціалізованих клінік.

Первинна профілактика ревматизму – профілактика виникнення ревматичної лихоманки у здорової дитини. Вона включає заходи, спрямовані на підвищення імунітету. повноцінне харчування, загартовування, заняття фізкультурою), профілактика виникнення стрептококової інфекції (оздоровлення людей, що оточують дитину, ліквідація скупченості), своєчасне та повне лікуваннястрептококових захворювань.

Вторинна профілактика ревматизму – це профілактика рецидивів та прогресування ревматичної лихоманки, яка вже виникла. Вона включає: диспансерне спостереження, своєчасне лікуваннявогнищ хронічної інфекції, прийом бензатину бензилпеніциліну внутрішньом'язово 1 раз на 3 тижні. Тривалість вторинної профілактики для кожного пацієнта встановлюється строго індивідуально, але не менше 5 років після останньої атаки, для хворих, які перенесли ревматичну лихоманку без кардиту і довічно для хворих із пороком серця, що сформувався.

Консультація лікаря на тему ревматизм:

Питання: Як проводиться лікування та профілактика ревматизму у вагітних?
Відповідь: Виникнення гострої ревматичної лихоманки у вагітних трапляється вкрай рідкісне, але при виникненні захворювання жінку необхідно терміново госпіталізувати до терапевтичного відділення стаціонару або до спеціалізованого серцево – судинної патологіїпологовий будинок. Вторинна профілактика пеніциліном вагітним, які перенесли ревматичну лихоманку, необхідна, особливо у першому триместрі вагітності, коли висока ймовірність загострення захворювання.

Лікар терапевт Востренкова І.М.

Гостра ревматична лихоманка (абревіатура – ​​ОРЛ) – важкий запальний процес з ураженням структур серця, суглобів, шкіри, нервової системи та вузлів підкорювання головного мозку. Може мати дуже негативні наслідки, якщо не вчасно розпочати лікування. Про патогенез та етіологію гострої ревматичної лихоманки у дітей та дорослих, історію хвороби, формулювання діагнозу та діагностичні критерії читайте у нашому сьогоднішньому матеріалі.

Особливості хвороби

Гарячка виникає у вигляді ускладнення після інфікування лімфатичної тканини мигдалін (тонзиліт, ), глотки (скарлатина), спровокованих агресією бета-гемолітичного стрептокока з групи А. В основному вражає дітей 7 – 16 років. Патогенез пов'язаний:

• з виділяють токсини стрептококовими ферментами, що викликають отруєння клітин у тканинах серця.
• зі схожістю антигенних комплексів патогену та тканини міокарда, що провокує імунітет на агресію проти «рідних» клітин, які сприймаються як чужорідні.

У відео нижче представлена корисна інформаціяпро ревматизм та ОРЛ:

Класифікація ОРЛ

Стандартна класифікація гострої ревматичної лихоманки у дітей та дорослих:

Класифікуючі параметри	Форми
Вид	Гостра (ОРЛ) та повторна (ПРЛ) форми ОРЛ
Симптоми	Базові: кардит, ревмоартрит, мала хорея, еритема, підшкірні ревматичні вузлики. Додаткові: гарячковий стан (жар, озноб); суглобові, абдомінальні (у животі) болі; запальні процеси у серозних оболонках плеври, міокарда, очеревини (серозити)
Ступінь залучення серцевого м'яза	без ураження міокарда (рідко) або розвиток ревматичної хвороби серця у хронічній формі з формуванням пороком (або без нього)
Ступінь дисфункції серця (недостатність)	класи функціонування 0; I; II; III; IV

Причини

Виділяють основні причини та додаткові фактори розвитку лихоманки.

Агресія бета-гемолітичного стрептокока А-типу

Ревматична лихоманка, що типово розвивається за 3 – 4 тижні після скарлатини, ангіни або фарингіту, збудники яких – певні штами грампозитивного стрептокока, що мають високий ступінь заразності. Після впровадження патогену у кров порушується нормальне функціонуванняімунних комплексів організму

М-білки клітини стрептококового мікроорганізму близькі за структурою з білками тканини міокарда, суглобів та синувальних оболонок (внутрішнього шару суглобової порожнини). Тому імунітет, реагуючи на проникнення в організм чужорідного агента, атакує власні клітини, провокуючи запальні процеси.

Спадковий фактор

Вивчення патогенезу ревматичної лихоманки підтверджує, що найбільшу частотність хвороби, подальших ускладнень та серцевих вад спостерігають в окремих сім'ях. Спадкова схильність до ОРЛ, спричинена наявністю в організмі специфічного антигену, Виявлено майже у всіх хворих і лише у кожного 6 - 7 з не хворих.

Гостра ревматична лихоманка має свої симптоми, про що ми й поговоримо далі.

Симптоми

Загальні ознаки

Більше, ніж у половини дітей та підлітків початок атаки ревматичної лихоманки проявляється:

• несподіваним та різким стрибком температури на кшталт «спалаху»;
• появою симетричних болів у колінних, ліктьових, тазостегнових суглобах, які зазвичай змінюють локалізацію;
• набухання і почервоніння тканин навколо запалених суглобів;
• ознаками – запалення структур серця (болі за грудиною, висока стомлюваність, зі й почастішанням, розтягнення порожнин серця, зниження тиску).

Іноді перебіг патології йде з явно вираженими симптомами лише артриту або лише ревмокардиту (рідко).

У молодих пацієнтів 15 – 19 років початок захворювання зазвичай не такий гострий, як у молодших дітей:

• температура, як правило, не досягає 38.5 °C;
• артралгія (болючість) у великих суглобах не супроводжується вираженим запаленням та набряком;
• прояви кардиту – помірні.

Конкретні ознаки при різних формах недуги

Ревмоартрит

Ревмоартрит дає симптоматику при першій атаці ОРЛ у 70 - 100% хворих. Це:

• виражена болючість, набрякання тазостегнових, променево-зап'ясткових, ліктьових, гомілковостопних, колінних суглобів через накопичення випоту в суглобовій сумці (синовіт);
• обмежена рухливість через біль;
• специфічність артриту, спричиненого ОРЛ – «мігруючий» характер запалення (в одних суглобах біль і набряк зникають за 1 – 4 дні, змінюючись сильним ураженням інших), а також – швидка оборотність симптомів при дії протизапальних фармакологічних препаратів.

Кардіт

Кардит зазвичай спостерігається при ОРЛ у 85-95% пацієнтів. Іноді ступінь тяжкості симптомів приглушена, але в будь-якому випадку виявляються:

• розлад серцевого ритму;
• задишка, ;
• , Пітливість і сильна стомлюваність.
• , що швидко втрачають еластичність і здатність повністю відкриватися і щільно стулятися, пропускаючи кров (навіть при стертій симптоматиці та середньотяжкому та легкому перебігу ревматичного кардиту).

Аномальні зміни в клапанах нерідко поєднуються з , (запаленням тканин м'яза серця та зовнішньої оболонки), що призводить до порушення серцевої електропровідності, появи шумів, приглушеності тону, розширення порожнин.

Специфіка ревмокардиту (як і ревмополіартриту), що має значущість при діагностуванні ОРЛ - чітко простежується зникнення всіх симптомів патології після інтенсивної терапії.

При активному та вчасно проведеному лікуванні спостерігається відновлення нормального ритму скорочень серця та меж міокарда, звучності тонів, зниження ступеня аномальних шумів, зникнення ознак порушеного кровопостачання.

Ревматична хорея

Ревматична хорея (синоніми - мала хорея, відома з часів середньовіччя танець святого Віта) - патологія, що розвивається при поширенні процесів запалення на тканині мозку. Виявляється (запаленням) дрібних церебральних судинта симптомами ураження центральних стовбурів головного та спинного мозкута периферичних нервів.

Метою патології стають, в основному, діти молодшого віку (15 - 30%), рідше - підлітки в пубертатному періоді, через 35 - 65 діб після того, як дитина перенесла гостре інфікування стрептококовим мікроорганізмом. Найчастіше визначається у дітей жіночої статі.

Симптоматика малої хореї поєднує синдроми:

• руховий занепокоєння, неконтрольовані посмикування (гіперкінези) м'язів, рук і ніг, гримасування, що пропадають у період сну;
• невиразність мови, втома, зміна ходи, неможливість утримати дрібні предмети;
• гіпотонія м'язів (сильне розслаблення, схоже на параліч); порушення функції ковтання, фізіологічних відправлень;
• апатія, плаксивість, агресивність, дратівливість, порушення сну.

Зазвичай ці симптоми хореї поєднуються з кардитом і ревмоартритом, але в окремих випадках (у 5 – 7 дітей із 100 хворих) хорея – єдиний явний симптом ревматичної лихоманки. У випадках, якщо інших ознак ОРЛ відсутні, діагноз малої хореї ставлять після виключення інших можливих причиннейропсихічного розладу.

Кільцеподібна еритема

Кільцеподібна еритема при ОРЛ проявляється на піку хвороби у вигляді рожевих кільцеподібних плям розміром 50 - 100 мм, які з'являються на шкірі грудей, рук, ніг і спини, то пропадають. Крім них, поширюються висипання у вигляді маленьких вузликів – безболісних щільних темно-червоних утворень, що виникають під шкірою в навколосуглобових тканинах – над хребцями, виступами п'яток, кісточок, потилиці. Зустрічаються лише у дітей. Пропадають протягом 25 – 30 днів.

Еритема та ревматичні вузлики – рідкісні, але дуже специфічні ознаки ревматичної лихоманки, тому мають велике значення для точного діагностування. Далі буде розглянуто диференціальну діагностику гострої ревматичної лихоманки.

Діагностика

Діагностування ОРЛ часто виявляється складним, оскільки базові прояви (виключаючи еритему та вузлики) не властиві виключно цій патології, а виникають і за інших хвороб. При слабко вираженій симптоматиці кардиту, щоб визначити діагноз, роблять:

• з використанням . Це дослідження дає можливість оцінити зміни у структурі серця, коронарного кровотоку, виявити ступінь та характер ураження клапанів, запалення перикарда (зовнішньої оболонки серця);
• , що дозволяє вчасно визначити, чи є порушення у ритмі скорочень серцевого м'яза.

Лабораторні аналізи

При гострій атаці ОРЛ визначається:

• у крові – підвищення ШОЕ (більше 40 мм/год) та СРБ (кількість С-реактивного білка, який утворюється в печінці при гострому запаленні), іноді – збільшення лейкоцитів, нейтрофілів;
• підвищена концентрація антитіл (АТ) проти стрептокока (у 82% хворих);
• гемолітичний стрептококовий агент при проведенні бактеріологічного дослідження мазка, взятого з ротової порожнини.

Диференційна діагностика

Класичні ознаки ОРЛ зустрічаються не часто, тому для точного діагностування необхідно відрізнити ОРЛ з інших патологічних станів з подібними проявами.

Якщо не простежується чіткий зв'язок між стрептококовою агресією та виникненням ревмокардиту, виявляють наявність інших можливих патологійсерця:

• - інфікування клапанів;
• вірусний міокардит (запалення тканини серця);
• (Доброякісна освіта в передсерді).

Важливо знати:

• Хорею при ОРЛ слід від енцефаліту, нейропсихічних розладів PANDAS, провокованих стрептококовими інфекціями.
• Артрит, кардит та шкірна еритемавиявляються і при лаймоборреліозі, коли зараження походить від кліщового укусу(збудник – спірохета).
• Щоб відрізнити ОРЛ від лаймської хвороби потрібно виявити у хворих на наявність у крові антитіл до спірохети.

Про лікування в клініці та вдома, а також невідкладну допомогу при гострій ревматичній лихоманці читайте нижче.

Лікування

У лікуванні ОРЛ передбачається комплексна схема, яка включає:

• етіотропну терапію (усунення причини);
• патогенетичну (корекція порушення функціонування органів, стабілізація обмінних процесів, підвищення імунної опірності організму), симптоматична (пом'якшення симптомів).

Зазвичай усіх пацієнтів (особливо дітей) поміщають у стаціонар із призначенням суворого постільного режиму протягом 3 тижнів. Передбачається включення до харчового раціону протеїнів, обмеження солі.

Медикаментозне

• Щоб усунути причину хвороби - знищити бета-стрептокок - використовують антибіотики групи пеніцилінів (з 14 років бензилпеніцилін у дозуванні 2 - 4 млн. ОД; дітям молодше 14 років від 400 до 600 тис. ОД). Курс – не менше 10 діб. Або застосовується більш «просунутий» амоксицилін.
• При пеніциліновій алергії призначають препарати з ряду макролідів (рокситроміцин, кларитроміцин) або лінкозаміди. Після завершення курсу ін'єкцій призначають антибіотики у таблетках тривалої дії.
• Патогенетична терапія ОРЛ полягає у застосуванні гормональних препаратівта НПЗП. При вираженому кардиті та серозитах не менше 18 – 22 днів застосовують преднізолон по 20 – 30 мг на день до отримання вираженого. лікувального ефекту. Після цього дозу глюкокортикостероїду повільно зменшують (по 2,5 мг на тиждень).

Усунення симптомів:

1. При лікуванні ревмоартриту, хореї призначають, що зменшує запалення суглобів, добове дозуванняпо 100-150 мг на курс тривалістю 45-60 днів.
2. Якщо спостерігаються ознаки ревмокардиту, обов'язково призначаються засоби для стимуляції діяльності міокарда (Дігоксин).
3. Гормони специфічно впливають на обмінні процеси, тому з огляду на ступінь дистрофічних змін у серці застосовують медикаменти:

• Нандролон курс 10 ін'єкцій по 100 мг один раз на тиждень;
• Аспарки по 2 таблетки 3 рази на добу курсом 30 днів;
• Інозин тричі на добу 0,2-0,4 г, курсом тривалістю 1 місяць.

1. При набряках, що формуються, вказують на затримку рідини в тканинах, застосовують сечогінні засоби типу Лазикса. Використовують стимулятори імунної системи.

Пороки серця, що сформувалися при ревмокардит, лікують препаратами від аритмії, нітратами, помірним використанням сечогінних засобів. Тривалість та специфіка кардіотерапії залежить від ступеня порушення структури міокарда, тяжкості симптомів та ступеня недостатності функції серця.

Хірургічне

Якщо при діагностуванні ОРЛ виявляють важку ваду серця, ставиться завдання проведення операції на клапанах, оцінюється можливість пластики та клапанного протезування.

Фізіотерапія

Одночасно з використанням медикаментів лікування ОРЛ передбачає курс фізіотерапії:

• УВЧ-прогрівання,
• накладення аплікацій з лікувального брудута парафіну,
• інфрачервоне випромінювання,
• застосування кисневих та радонових ванн,
• лікувального масажу (після одужання).

Профілактика

• Запобігання розвитку ОРЛ або первинна профілактика полягає в ранньому виявленні та виліковуванні інфекційних уражень глотки, збудником яких є стрептокок за допомогою антибіотиків (Амоксицилін, Цефадоксил, Офлоксацин, Азітроміцин).
• При повторному інфікуванні використовують амоксицилін з клавулановою кислотою. Якщо ця терапія не дає результату або спричиняє алергічні реакції, призначають Лінкоміцин, Кліндоміцин.
• Вторинна профілактика необхідна для запобігання повторній атакі ОРЛ тим пацієнтам, які вже перенесли захворювання. Призначаються антибактеріальні засоби тривалої дії – біцилін (Екстенциллін та Ретарпен), які зменшують ймовірність повторення ОРЛ у 5 – 20 разів.
• Для тих пацієнтів, хто хворів на ОРЛ без кардиту, тривалість антибактеріального лікуванняне менше 5 років. Якщо діагностувався кардит, вилікуваний без наслідків – щонайменше 10 років.
• Для пацієнтів, які мають ваду міокарда (включно з тими, хто переніс операцію) – на все життя.

Ускладнення гострої ревматичної лихоманки

Ревматична лихоманка може мати сприятливий результат, і хворий одужує, якщо діагностування було проведено швидко, а лікування було своєчасним та грамотним. Можливі ускладнення, які загрожують хворим на ОРЛ:

• перехід ОРЛ у хронічну форму ревматичної хвороби серця (ХРБС), формування вади міокарда, деформація, атрофія клапанних стулок із суттєвим порушенням їхньої функції або без нього;
• пролапс (у кожної десятої хворої дитини) або (звуження просвіту передсердно-шлуночкового отвору) мітрального клапана, недостатність функції клапана аорти;
• порушення ритму скорочень серця з розвитком хронічної аритмії;
• підвищення ймовірності виникнення ендокардиту (запалення внутрішньої оболонки міокарда при проникненні шкідливих мікробів у загальний кровообіг, і далі – на пошкоджені клапани).

Прогноз

Ризик смертельного результату при гострій ревматичній лихоманці відсутній (за винятком вкрай рідкісних випадків панкардиту – загального запалення серцевих шарів – у дітей). Частота розвитку серцевих вад після пережитої ревматичної патології у дітей сягає 25%.

Прогноз захворювання залежить від:

• стану міокарда – наявності та тяжкості сформованого при кардіті пороку серця;
• ступеня недостатності насосної функції міокарда;
• від того, як швидко почали проводити лікування, оскільки ризик формування вад істотно підвищується при пізньому початку терапії.

Хвороба може завершитися повним одужанням(висока ймовірність) без формування серцевих та клапанних вад при своєчасно розпочатій та грамотній терапії.

У цьому відео буде розказано про ОРЛ і ревматичний порок серця: