Пухлини серця в дітей віком. Міксома – доброякісна серцева пухлина із небезпечними наслідками Серцева пухлина

Рідкісне захворювання, яке часто діагностується після смерті пацієнта. Потрібно пам'ятати, що здоровий спосіб життя, позитивний настрій допоможуть зміцнити імунітет організму – головного внутрішнього лікаря, який не допускає збоїв, що ведуть до утворення раку серця.

Поняття та статистика

Ракове захворювання серця може означати пухлинне утворення всередині камер також це може бути ураження м'язів органу.

Онкологія міокарда може довгий час проходити непомітно, маскуючись під інші.

Симптоми хвороби починають занепокоєти пацієнта, коли виявляються метастази.

Патологія трапляється рідко.Це пояснюється активністю, яка зумовлена функціональним призначенням камер та інших конструктивних складових серця. Кровообіг та метаболізм у тканинах зазвичай знаходяться на високому рівні.

Види серцевих пухлин

Патологія має різні прояви, місця розташування, ґрунтується на різних тканинах.

Первинні пухлини– патологія утворилася у серці; має різноманітні форми, залежно від того, клітини яких тканин захворіли на атипізм і дали пуск онкологічному процесу.
Вторинні пухлини– ураження раком сусідніх органів або тих, що розташовані віддаленіше від серця, делегувало свою присутність на його область.

Первинні утворення становлять четверту частину всіх ракових хвороб серця. Вони бувають різних форм:

саркома – поширений різновид пухлини,
– у серці зустрічається рідко.

Саркома зустрічається найчастіше у людей середнього віку. Праві відділи підпадають під пухлинні процеси більшою мірою, ніж ліва сторона.

Саркома небезпечна стрімким зростанням тіла пухлини. Аномальні клітини здатні проростати через тканини серця та вражати сусідні органи. Клапани, судини, які зустрічаються на шляху патології, пошкоджуються різною мірою зростаючою пухлиною.

Саркоми теж мають кілька підвидів:

Ліпосаркома – зустрічається у дорослому віці та відноситься до рідкісних випадків. Тіло пухлини становлять ліпобласти. Ліпосаркома розташовується в порожнині серця і має зовнішню схожість з міксомою. Освіта здатне створювати масивне тіло, колір якого зазвичай жовтуватий. Пухлина має м'яку консистенцію. Цей вид патології чуйний на лікувальні процедури.
- Зароджується в м'язовій тканині. Пухлина є м'яким на дотик освітою білого кольору. Якщо розглядати вузол у мікроскоп, то виявляються у його складі клітини кількох видів форм:
- веретеноподібні,
- круглі,
- овальні
- та інші.
Зустрічається цей вид патології нечасто. Загалом первинних пухлин рабдоміосаркому трапляється у кожного п'ятого пацієнта. У чоловіків буває цей різновид пухлини серця дещо частіше, ніж у жінок.
- Складає десяту частину первинних пухлин. Являє собою освіту з чіткими межами сірувато-білого кольору. Вузол має колагенові волокна та фібробластоподібні клітини з різним ступенем диференціювання.
Ангіосаркома – за статистикою, цей вид займає третину від усіх первинних пухлин серця. Вражає найчастіше чоловіків. Освіта має бугристу будову щільної конституції. Цьому виду пухлин властива наявність судинних порожнин у тілі освіти, які мають різні форми та розміри.

Фото раку серця

Набагато частіше зустрічаються пухлини у серці вторинного походження. Вони можуть з'являтися внаслідок онкологічних процесів у таких органах:

шлунку,
молочної залози,
нирках,
щитовидної залози,
легень.

Поширення ракових клітин відбувається через лімфу, і навіть через систему кровообігу. Ракові тканини потрапляють у серце, проростаючи до органу.

Причини виникнення

Науці на сьогоднішній день невідомі точні причини виникнення ракового захворювання у серці.

Первинні освіти можуть бути спровоковані явищами:

переродженням міксоми (доброякісної пухлини), яка, своєю чергою, може виникнути після оперативного втручання на орган;
внаслідок токсичних впливів,
бути наслідком інфекційного захворювання,
через шкідливі впливи, викликані і .

Вторинні онкологічні пухлини виникають як наслідок поширення онкології, яка розвинулася в інших органах, за межі. Метастази можуть проростати в ділянку серця з найближчих органів і тих, що розташовані більш віддалено.

Симптоми раку серця

На можливу ракову поразку серця вказують такі ознаки:

поява больових відчуттів у грудях,
задишка,
симптоми утиску порожнистої вени,
збільшені розміри камер серця,
підвищена температура,
порушення ритмів у роботі серця,
швидка стомлюваність,
в перикарді виявляється геморагічний випіт,
набряк м'язів обличчя,
порушення у роботі провідної системи,
тампонада,
значна втрата ваги,
раптова смерть.

Стадії розвитку

Від того якою мірою розвинулася ракова пухлина залежить прогноз і тактика лікування.

Розрізняють чотири стадії:

Поява змінених клітин, які стали результатом ушкодження клітин ДНК та подальшого безладного їх поділу. Таке порушення відносять до першої стадії.
Формування на місці появи атипових клітин освіти онкологічного характеру – друга стадія хвороби.
Поширення хвороби інші органи зі струмом лімфи чи через кров. Проростання ракової пухлини межі серця – метастази відносять до третьої стадії захворювання.
Первинний осередок перебуває у стані загострення. У той самий час спостерігається поява нових патологічних утворень за іншими місцях. Розвиток онкологічного процесу такою мірою визначається, як четверта стадія хвороби.

Діагностика

Онкологічне захворювання серця визначається важко. Це з тим, що його прояви схожі інші хвороби серця. Тому застосовують кілька методів для діагностування проблеми.

ЕКГ - інформативна перевірка, яка показує, чи є порушення у ритмах биття серця.Також можна отримати інформацію про стан функції провідності.
МРТ - покаже стан камер серця та навколишніх тканин та органів.КТ також додасть детальних відомостей, у тому числі щодо порушень у твердих тканинах. Ці методи необхідні, якщо сталося спірне питання.
ЕхоКГ - один із основних методів для уточнення:
- розташування ракової освіти,
- визначення розмірів пухлини,
- прояснення питання про присутність рідини у зоні перикарда.
Лабораторні дослідження:
- для уточнення діагнозу проводять дослідження біоптату,
- роблять забір крові для клінічного аналізу та біохімічних досліджень,
- онкомаркери.

Лікування серцевого раку

На початкових стадіях рак серця найчастіше виявляють. До початку лікувального процесу пухлина може мати множину метастаз в інші органи. Тому хірургічне втручання здебільшого не роблять.

Основні способи лікування:

хіміотерапія,
опромінення,
підтримуюча терапія.

Процедури дозволяють:

пригальмувати розвиток патології,
зменшити метастазування,
покращити якість життя хворого.

Скільки із ним живуть?

Якщо рак серця виявлено до появи метастаз, можливо продовжити життя пацієнта до п'яти повноцінних років. У занедбаних випадках хворий з моменту діагностування патології гине протягом року, незважаючи на лікування.

У разі видалення пухлини шляхом оперативного втручання протягом двох років можливе утворення нової ракової пухлини.

Онкологічні освіти дуже рідко торкаються серця. Це пов'язано з м'язовою природою органу та захистом перикарда – навколосерцевого мішечка, заповненого рідиною.

Серцеві формування можуть бути як доброякісним, і злоякісним процесом. Пухлина серцятакож буває первинною (що вперше виникла в тканинах серця) і вторинною (що проникла з інших органів внаслідок циркуляції ракових клітин).

Первинні поразки трапляються рідко. Більшість із них не агресивні. Але навіть клітинна доброякісність через місце розташування не може говорити про безпеку для життя та здоров'я людини.

Причини освіти

Невеликий відсоток людей із серцевими ущільненнями мають сімейну історію. Іноді пухлини серця виникають на фоні проблем зі здоров'ям, таких як синдром Ламб або Карні.

У деяких випадках серцеві пухлини утворюються внаслідок емболії легеневої або периферичної артерії. Причина також може ховатися у домінуванні умов:

вплив деяких промислових хімічних речовин, таких як кадмій, нікель, бензол та вінілхлорид;
надмірне тютюнопаління;
бактерії чи вірусні інфекції.

Але найчастіше така освіта розвивається без будь-яких умов.

Доброякісна пухлина серця: види та опис

Міксома– серце, що найчастіше зустрічається, яке становить 24-37% випадків. Такі освіти у 75-80% розташовані у лівому передсерді. У 10-20% знаходяться у правій частині передсердя і в 5-10% - в обох одночасно або в шлуночку.
Рабдоміома– превалює у дитячому віці. У 60-80% самостійно зникає.
Папілярна фіброеластома– невелике ущільнення на ніжці, розташоване на мітральному чи аортальному клапані.
Ліпоматоз- Доброякісне розростання міжпередсердної перегородки внаслідок жирових відкладень.
Тератома– це пухлина у серці, саме у порожнини перикарда. Таку ж локалізацію мають парагангліоми. іноді зустрічаються і внутрішньосерцеві. Хоча загалом вважаються доброякісними, можливі рецидиви після лікування та злоякісне переродження.

Рідкісними типами неракових серцевих утворень є:

: проявляються у дитячому віці Можуть призвести до обструкції кровотоку, клапанної дисфункції, аритмії.
Гемангіоми: схильні до спонтанної регресії, але іноді мають несприятливий прогноз у зв'язку з виникненням серцевої недостатності, крововиливу із пошкоджених судин, тромбоцитопенії, шлуночкової тахікардії.
: часто розташовані у лівому шлуночку або правому передсерді.

Злоякісні пухлини серця: види та опис

Лише 25% первинних утворень серця є раковими. З них 75% – . За поширеністю виділяються:

Ангіосаркоми(33%) – походять із ендотелію судин. В основному складаються з проліферації злоякісних клітин, що утворюють судинні канали.
Рабдоміосаркоми(20%) – новоутворення поперечно-смугастих м'язів. виникає у будь-якому віці і може торкатися камер серця. Процес розширюється від міокарда до перікарда.
Мезотеліоми(15%) - онкотип, що бере початок з мезотелію - тонкої стінки, навколишній орган і внутрішні структури. перикард відбувається у серцевій підкладці.
Фібросаркоми(10%) - м'які поліпоїдні "желатинові" пухлини, які заповнюють атріум і проникають у шлуночки або перикард.

Симптоми

Ознаки залежать від розміру, якості клітин новоформування, гістологічних характеристик та включають:

погіршення внутрішньосерцевого кровотоку, внаслідок чого проявляються непритомність, задишка, тривала серцева недостатність;
миготлива аритмія;
артеріальна гіпотензія, стомлюваність;
крихітні частинки ущільнень можуть відокремитися і переміщатися через кровотік в інші органи (емболія), таким чином блокуючи їхнє функціонування. Стан впливає на мозок, легені тощо;
емболізація призводить до інсульту та нападів;
стихання серцевих звуків;
геморагічні випоті;
постійні болі в серці.

Пухлина серця – фото:

Діагностика

Через імітування інших серцевих захворювань подібною симптоматикою серцева пухлина представляє серйозну проблему в діагностуванні. Основні методи репрезентують:

Ехокардіограма

Найбільш ефективний діагностичний інструмент, що дозволяє побачити точний розмір та розташування новоутворення. Це атравматична процедура, яка використовує звукові хвилі. Вони створюють зображення на моніторі за допомогою ультразвукового датчика.

Електрокардіограма

Тест, що записує серцеву електричну активність, зображуючи аномальні ритми та виявляючи ушкодження серцевого м'яза. Однак ЕКГ може вказувати на інші проблеми.

Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії

Діагностичні візуалізаційні процедури, що використовуються для зображення стану органу та з'ясування основних характеристик освіти.

Катеризація серця

За допомогою рентгенівських променів в артерію вводиться контрастна речовина, що заповнює звуження, оклюзії та інші аномалії.

Лікування та видалення

Терапевтичні заходи передусім передбачають хірургічні методи лікування пухлини серця:

Проста резекція

Зазвичай використовується доброякісних пухлин. Для безпеки підключається апарат штучного кровообігу. У процесі процедури відкриваються обидва передсердя з правої верхньої легеневої вени без пошкодження формування, яке повністю вилучається. При цьому також перевіряються всі камери серця, щоб унеможливити наявність додаткових пухлин.

Комплексна резекція

Передбачає видалення пухлини серця, що не проникла до сусідніх тканин. Переважно використовується для правостороннього формування, що зазвичай видаляється цілком із правою половиною органу.

Висічення на місці

Виконується у разі, якщо пухлина займає задню стінку лівого передсердя або великі спинні судини. Для полегшення операції та оптимальної візуалізації всіх структур серце іноді повністю вилучається з грудної клітки.

Імплантація штучного серця

Можлива лише у молодих пацієнтів за відсутності метастазів. Ускладнення: тромбози, інфекції, кровотечі.

Пересадка серця

Останній варіант лікування, коли відсутні віддалені метастази.

Прогноз

Для ракових новоутворень серця прогностичні дані не є втішними. Загалом, 5-річне виживання становить:

83% для неракових формувань;
30% для ракових онкопухлин усіх видів. Для сарком прогноз гірший – 17% при середній тривалості життя 9 місяців;
26% для метастатичних.

Пухлина серця: скільки живуть?

Виживання, з моменту встановлення діагнозу, варіюється від 7 місяців максимум до 2 років. Причиною смерті здебільшого стають віддалені метастази.

Проста резекція подовжує життя лише кілька місяців.

Трансплантація органу з пре-або післяопераційною терапією дозволяє збільшити тривалість життя хворого до 18 місяців і навіть до 37 місяців.

Середнє виживання для пацієнтів, які консервативно приймали хіміотерапію чи променеве лікування становить 1 рік.

Пухлина серця‒ складне захворювання, що важко піддається виявленню та адекватному лікуванню, у зв'язку з чим має поганий результат та результати виживання.

Пухлини серця - це поняття, яке включає ряд патологічних утворень в даному органі. Вони бувають різні за структурою та походженням.

Новоутворення утворюються з тканин і оболонок органу і вражають людину незалежно від віку та статі. Ця патологія діагностується також внутрішньоутробно у плода на шістнадцятому тижні.

Пухлини серця бувають:

первинні;
вторинні (метастатичні).

Первинні зустрічаються не частіше ніж 0.2%, а ось пухлини, що проросли внаслідок поширення метастаз, вражають серце в тридцять разів активніше.

Такі хвороби серця становлять серйозну загрозу життю людини. Вони можуть спровокувати низку проблем зі здоров'ям.

Класифікація патологічних ущільнень у серці

Як позначалося пухлини у серці поділяють на первинні і вторинні. Назвати справжнє першоджерело, що провокує появу первинних пухлин досить складно, а ось поява метастатичних новоутворень спричинена прогресуючими стадіями раку інших органів.

За характером розрізняють доброякісні та злоякісні пухлини серця. Відсоток діагностування даних патологій становить 75 та 25 відповідно.

Ракові пухлини також поділяють на:

Медична класифікація розрізняє пухлини і їх походження.

Доброякісна пухлина серця буває наступних видів:

міксома серця (діагностується у 8 із 10 випадках);
тератома;
рабдоміома;
фіброму;
гемангіома;
парангліома та інші.

Злоякісне новоутворення серця представлене саркомами, мазотеліомою перикарду, лімфомами.

Виділяють і псевдопухлини у серці, які є тромбоутворення із запальними процесами.

Діагностуються також екстракардіальні пухлини середостіння та перикарда, які стискають серце та порушують нормальну роботу його лівого та правого шлуночка.

Первинні пухлини серця доброякісного характеру мають таку етимологію. Серед усієї різноманітності пухлин, переважно зустрічається міксома. Цей вид пухлини насамперед вражає жіночий організм. Локалізується міксома переважно у лівому передсерді. Вони мають різноманітну морфологічну структуру. Найбільшу небезпеку становлять пухкі пухлини.

Після міксоми, друге місце за частотою діагностування знаходиться сосочкова фіброеластома. Вона проростає в аортальному та мітральному клапані. За структурою вони нагадують безсудинні папіломи з відгалуженнями та ніжкою.

Рабдоміоми, доброякісні пухлини, що вражають дитячий організм. Серцевий орган виявляється пронизаний множинними утвореннями - рабдоміомами, які ушкоджують перегородку або стінку лівого шлуночка і порушують роботу системи серця, що проводить. Провокує тахікардію, аритмію, серцеву недостатність.

Також до дитячих пухлин відносять і фіброми. Вони переважно проростають у клапани та провідну систему. Фіброми провокують механічну обструкцію, яка призводить до помилкового клапанного стенозу та серцевої недостатності.

До менш поширених відносять гемангіоми та феохромоцитоми. Патологічні утворення серця цього виду зустрічаються у десяти випадках із ста. Симптоми при появі відсутні, тому найчастіше їх діагностують при профобстеженнях. У поодиноких випадках, при зростанні гемангіоми можуть призвести до атріовентрикулярної непровідності. Якщо пухлина проросла в передсердя шлуночка, може настати моментальний летальний кінець.

Феохромоцитоми відносяться до доброякісних новоутворень серця, які відносяться до інтраперикардіальної та міокардіальної локалізації. Симптоми хвороби майже не виражені, але за певних умов сприяють здавлюванню органів грудної клітки.

До злоякісних новоутворень серця відносять саркоми та лімфоми, які мають свої підвиди.

Найчастіше зустрічаються саркоми. Вони вражають у більшості людей у молодому віці. Локалізуються саркоми у лівому передсерді та викликають ряд ускладнень.

Лімфоми відносяться до первинних пухлин, цей вид особливо швидко прогресують.

Злоякісні новоутворення серця призводять до серйозних наслідків.

Симптоми пухлин серця

Новоутворення в серцевому органі, залежно від свого виду, характеру, структури та стадії розвитку, викликають в організмі певні симптоми.

Локалізація пухлини поза серцем провокує виникнення:

підвищеної температури тіла;
ознобу;
втратою ваги;
артралгією;
висипом.

Коли новоутворення здавлює камеру серця та вінцеві артерії, то з'являється:

проблеми з диханням;
больові відчуття у грудній клітці;
кровотеча;

Ці симптоми призводять до тампонади серця.

Новоутворення, що знаходяться у провідній системі, призводять до появи пароксизимальної тахікардії та блокадів.

Пухлини, розташовані всередині серця, порушують нормальну роботу клапанів і перешкоджають відтоку крові з серцевих камер. При цій патології спостерігаються симптоми серцевої недостатності.

Як перші дзвіночки про наявність патологічних ущільнень у серці, незалежно від його характеру, прийнято вважати:

судинну тромбоемболію;
емболію легеневої артерії;
мозкову ешемію;
інсульт;
інфаркт міокарда.

Діагностика серця на наявність новоутворень (УЗІ, МРТ, МСКТ та інші)

Обстеження серця — не просте завдання. Зважаючи на величезну кількість різновидів пухлинних включень, а також місць їх локалізації, для встановлення точного діагнозу та отримання великої картини хвороби, необхідна велика діагностика органу із застосуванням різних методик.

При підозрі на пухлину, насамперед роблять узі серця. Ця процедура дозволяє найімовірніше визначити ущільнення. Розрізняють два види УЗД-діагностики: чреспищеводное УЗД - для огляду передсердя і трансторальне УЗД - вивчення лівого і правого шлуночка.

Якщо ці узі виявляються не повними, то призначається обстеження методами МРТ і МСКТ, плюс проводиться радіоізотопне сканування та зондування серця. Також іноді використовують вентрикулографію.

Для вивчення характеру пухлини, навіть якщо узі, що точно визначило її наявність і походження, виконують біопсію. Для цього проводять катеризацію або пробну торакотомію. Також для гістології можуть використовувати рідину з перикарду, отриману внаслідок пункції.

Причини, через які у серці утворюються пухлини до кінця не вивчені, тому сьогодні говорити про них не можна. Але деякі закономірності все ж таки вивчені і можна виділити ті фактори, які можуть викликати патологічні зміни в клітинах генетично, які і призводять до їх безладного поділу і появи пухлин. Серед них:

велика маса тіла;
несприятливий вплив шкідливих речовин;
неправильний спосіб життя;
шкідливі звички (куріння, алкоголізм);
інфекційні захворювання;
метастази раку від інших первинних локалізацій у інших органах.

Лікування новоутворень серця

Тільки після повного обстеження та встановлення точного діагнозу, визначається те лікування, яке матиме максимальний ефект та мінімальний ризик ускладнень. Слід сказати, що злоякісні освіти мають зовсім іншу тактику і методи, ніж злоякісна пухлина. Лікування ґрунтується на:

оперативне втручання (видалення первинної пухлини);
променевої терапії та її новітніх методиках: брахітерапії та гамма-ножа;
хіміотерапії.

Позначимо також, що якщо пухлина в серці містить ракові клітини, то лише хірургічного втручання буде вкрай недостатньо. Онкологія потребує комплексного лікування. Розглянемо ширше питання онкологічних патологій у серці.

Рак серця досить рідкісне захворювання. Здебільшого він не пошкоджує серцевий м'яз, оскільки він активно постачається кров'ю. Визначити рак занадто складно, оскільки тривалий час протікає без особливої симптоматики. Тому його здебільшого виявляють на пізніх термінах або вже після смерті.

Рак буває первинний та вторинний. Злоякісна первинна пухлина (саркома, ангіосаркома, рабдоміосаркома, фібросаркома та інші) досить швидко розвивається та мігрує у лімфовузли, легені, мозок.

Побічні пухлини серця виникають внаслідок метастазування злоякісних утворень інших органів. Цей тип онкології зустрічається набагато частіше, ніж первинні новоутворення. У десяти зі ста хворих на рак виявляються метастази в серці. Перша локалізація метастезованої пухлини відбувається у перикарді серця.

Симптоми ракової пухлини виявляються залежно від її розташування та стадії розвитку. Якщо вона не проникає всередину міокарда, то патогенне новоутворення довгий час залишається не виявленим і продовжує збільшуватись у розмірах. На пізніших стадіях відзначається підвищення температури, починають хворіти на суглоби, з'являється слабкість, оніміння кінцівок, висипання по тілу, втрата ваги. Лабораторні дослідження відзначають патологічні зміни у складі крові.

Злоякісна пухлина не тільки в міокарді, а й за його межами росте швидкими темпами. Вона викликає аритмію, порушує провідність, хворобливі відчуття у грудях відчуваються майже завжди, серце зростає. Гостра серцева недостатність може призвести до раптової смерті.

Поява наступних симптомів має насторожити та послужити закликом пройти повне обстеження:

болючі відчуття в ділянці грудей;
набряклість обличчя та рук;
задишка;
накопичення рідини у легенях;
аритмія;
схуднення пальців рук та їх потовщення на кінчиках;
запаморочення, непритомність.

Рак серця досить підступний. Насамперед у діагностуванні, другою – у швидкому розвитку, і по-третє, у лікуванні.

На початковому етапі злоякісна пухлина себе тривалий час не виявляє, тому в більшості випадків вона виявляється на пізніх стадіях за допомогою УЗД, коли рак почав активно поширювати метастази. Прогноз при діагностуванні раку серця залежить від стадії хвороби, на якій було проведено лікування.

Діагностика злоякісної пухлини виконується за допомогою УЗД, магнітно-резонансної томографії, комп'ютерної томографії, радіоізотопної вентрикулографії, ангіокардіографії, ехокардіографії.

УЗ дозволяє оглянути стан серцевого м'яза, передсердя і лівого і правого шлуночків. Цей метод дає повну інформацію про наявність пухлинної освіти в органі. Крім узі, використовують інші методи обстеження.

Лікування раку серця, у зв'язку з пізнім виявленням, носить скоріше паліативний характер. У більшості випадків робити операцію вже досить пізно, тому вживаються заходи для зниження симптомів та покращення загального стану хворого.

Оперативне лікування застосовується лише на перших стадіях. В даному випадку проводиться видалення пухлини, але якщо вона має первинний характер походження. Таке радикальне лікування все одно не дає гарантії. У чотирьох з десяти людей рак знову повертається протягом перших двох років після операції.

Лікування серцевої онкології передбачає комплексний підхід. Він включає застосування хіміотерапії та опромінення. Для усунення патологій, що виникли внаслідок розвитку пухлини, застосовують симптоматичне лікування. Обов'язковим є курс підтримуючої та відновлювальної терапії. Застосування медичних препаратів підбирається з урахуванням індивідуальних особливостей організму.

Незважаючи на те, що прогноз при онкологічних новоутвореннях є дуже несприятливим, комплексна терапія дозволяє продовжити життя пацієнта на п'ять і більше років.

Якщо не розпочати своєчасну терапію, то рак досить швидко «з'їсть» людину. Прогноз розвитку хвороби, після прояву симптомів онкології, несприятливий. Менш ніж за рік, настає летальний кінець.

4290 0

Визначення

Пухлини серця - доброякісні або злоякісні новоутворення, що вражають стінку серця, перикард або мають внутрішньопорожнинне зростання. Злоякісні пухлини серця можуть бути як первинними, так і вторинними, зумовленими проростанням або метастазуванням пухлини. Найчастіше такий генералізований, злоякісний пухлинний процес виявляють при раку легені, стравоході та лімфогранулематозі.

Епідеміологія

Чи не розроблена.

Профілактика

Чи не розроблена.

Класифікація

Класифікації первинних пухлин серця носять переважно робочий характері і засновані, головним чином, на патоморфологічній картині пухлини.

Відповідно до цього критерію, прийнято насамперед виділяти доброякісні та злоякісні пухлини. По локалізації у серці виділяють внутрішньопорожнинні, міокардіальні та епікардіальні пухлини, а також пухлини з ураженням клапанів серця.

Доброякісні пухлини становлять щонайменше 2/3 всіх новоутворень серця; Серед прижиттєво діагностованих пухлин цей показник ще вищий за первинні злоякісні пухлини рідкісні і зустрічаються переважно у дітей.

Доброякісні пухлини серця: міксома, папілярна фіброеластома, рабдоміома, фіброма, ліпома, гемантіома, невринома, феохромоцитома.
Злоякісні пухлини серця: ангіосаркома, міосаркома, фібросаркома, липосаркома.

Етіологія

Етіологія більшості пухлин серця не визначена. Ряд доброякісних новоутворень серця має сімейний спадковий характер (міксоми, папілярні фіброеластоми).

Патогенез

Патогенез залежить не тільки від гістології, але також від макроструктури та первинної локалізації пухлини. Потенційно пухлини серця будь-якої локалізації мають "злоякісний" перебіг. Навіть при доброякісному характері внутрішньосерцевий, внутрішньоперикардіальний або внутрішньостінковий ріст пухлини може спричинити суттєве порушення функції серця та його клапанів.

Найчастіше (близько 90% спостережень за пухлинами серця) у клінічній практиці доводиться мати справу з міксомами, здебільшого - похідними мезенхімальної тканини. Формуються міксоми протягом багатьох років життя пацієнта. З патогенетичної точки зору ці пухлини позначають як внутрішньосерцеву ендодермальну гетеротопію. У жінок міксоми виявляють у 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків.

Мал. 1. Міксома ЛП. а – ЕхоКГ, міксома фіксована на ніжці до міжпередсердної перегородки, заклинювання лівого АВ-отвору; б - МРТ, той самий пацієнт до операції

За локалізації більшість міксом має внутрішньопередсердне зростання (ЛП не менше 75%, ПП - 20%). Двохпередсердне зростання зустрічається значно рідше, а множинний - як казуїстика.

клінічна картина

Залежить від локалізації та розмірів пухлини. При лівопередсердному розташуванні основна симптоматика пов'язана з клінікою "мітрального стенозу", або з наслідками системних емболій. Найбільш яскраво симптоми стенозування мітрального клапана виявляються при заклинюванні лівого АВ-отвору (рис. 1, 2). Однак найчастіше міксоми та інші первинні пухлини серця виявляють випадково при проведенні ЕхоКГ без специфічної клінічної симптоматики. При стадіях пухлинного росту, що далеко зайшли, можливі застійна серцева недостатність і порушення ритму серця. При ураженнях міокарда та перикарда виявляють ознаки пошкодження скоротливої функції шлуночка або симптоми перикардиту (частіше за первинних злоякісних утворень).

Мал. 2. Препарат пухлини, видаленої під час операції

За даними секційних досліджень, пухлини серця виявляються у 0,0017 – 0,28% усіх аутопсій. Метастатичні (вторинні) пухлини зустрічаються в 10-40 разів частіше.

Можливості сучасних методів візуалізації, досягнення кардіохірургії перевели проблему до клінічних розрядів. Найбільша група пухлин серця представлена доброякісними рабдоміомами, фібромами, тератомами та міксомами. Злоякісні пухлини зустрічаються втричі рідше. Зазвичай це саркоми, з них найчастіше реєструється ангіосаркома, яка вражає переважно хлопчиків, швидко і масивно метастазує кровоносних судин.

Незважаючи на значні успіхи у виявленні пухлин серця, впровадження у повсякденну практику, магнітно-резонансної томографії, досвід прижиттєвої діагностики цієї патології у дитячому віці незначний. Ми маємо власні дані успішної діагностики пухлин серця, які представлені в цій роботі.

Доброякісні пухлини зустрічаються у 75% всіх випадків первинних пухлин серця.

Рабдоміоми – найчастіші пухлини серця у дітей. У 50-80% випадків вони поєднуються з туберозним склерозом. Гістологічно представлені великими веретеноподібними вакуолізованими клітинами з великими запасами глікогену, зрушеним на периферію ядром та гранулярною цитоплазмою. Макроскопічно рабдоміоми нерідко множинні, сіро-жовтого кольору, розміром від дрібної горошини до гігантського щодо серця вузла, вражають стінки камер серця та перегородки, можуть поширюватися як у порожнину шлуночка (рис. 1), так і екстракардіально (рис. 2).

Мал. 1.Пухлина серця (позначена маркерами), що виходить із міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка.

Мал. 2.Пухлина лівого шлуночка, що поширюється в основному екстракардіально і виходить зі стінки лівого шлуночка з переходом на міжшлуночкову перегородку.

Тератоми серця рідко бувають злоякісними. Пухлина побудована з усіх трьох ембріональних тканин і, як правило, росте в переднє середостіння, зазвичай виходячи з перикарда. Тератоми можуть формуватися в міжкамерних перегородках серця, правих передсердях та шлуночку. У новонароджених об'єм пухлини може перевищувати об'єм серця.

Фіброми виглядають як поодинокі утворення у вільній стінці лівого шлуночка (рідко - міжшлуночкової перегородки), у 40% виявляються у дітей 1-го року життя.

Міксоми побудовані з перевантажених ліпідами багатоядерних клітин, занурених у міксоїдну строму, багату на глікозаміноглікани. Клітини розташовуються групами навколо судин. У 10% випадків у пухлини виявляються депозити кальцію. Міксоми властиві підліткам (рис. 3), у дітей трапляються рідко. Більше 80% всіх міксом виходять із міжпередсердної перегородки та мітрального клапана. Міксома може бути як спорадичною (90% випадків), так і сімейною пухлиною (10%), що успадковується аутосомно-домінантно (міксомний синдром) у рамках синдрому Карнея. При сімейному варіанті міксома зазвичай множинна і схильна до рецидивування.

Мал. 3.Міксома лівого передсердя.
а) 1 і 2 – стінка аорти, 3 – міксома.

б)Макропрепарат віддаленої міксоми.

На противагу спорадичним варіантам міксоми, сімейні випадки частіше реєструються у дітей та осіб жіночої статі. 70-75% всіх випадків синдрому Карнея обумовлені мутацією онкосупресорного гена PRKAR1A на хромосомі 17q23-q24, що діє за рахунок білка 1А регуляторної субодиниці протеїнкінази А. Рідше синдром Карнея обумовлений мутацією на хромосомі 2p16. Фенотипово відмінностей двох генетичних варіантів синдрому немає. У хворих із синдромом Карнея та міксомою виявляється мутація гена протеїн кінази А . Синдром проявляється множинним лентигенезом з переважним розташуванням пігментних плям на обличчі, повіках, кон'юнктиві, слизовій оболонці рота. Характерна ендокринна гіперактивність. Власне міксома, крім серцевої недостатності, може проявлятися лихоманкою, болями в суглобах, задишкою, грубим діастоличним шумом і "пухлинним клацанням": ударом пухлини об стулки клапана. Пухкість міксоматозної тканини часто веде до емболій.

Ангіоми (гемангіоми або, вкрай рідко, лімфангіоми) походять з проліферуючих ендотеліальних клітин. Інфільтрація міжшлуночкової перегородки може призвести до повної блокади провідної системи. Ускладненням гемангіом є геморагічна тампонада серця.

Ліпоми, лейоміоми, мезотеліоми, фіброеластоми зустрічаються дуже рідко.

Злоякісні пухлини становлять 25% первинних пухлин серця. Саркоми походять із мезенхімальних клітин, частіше виникають у правому передсерді, у дітей трапляються рідко. Їх типові гістологічне різноманітність, агресивне зростання, інтенсивність метастазування. Дуже рідко зустрічаються рабдоміосаркоми, що характеризуються інвазивним зростанням та метастазуванням. Переважна більшість випадків рабдоміосарком виявляється у дітей, що пояснюється їх походженням з ембріональних клітин. Фібросаркоми побудовані з тяжів веретеноподібних клітин, що сплітаються, з подовженими ядрами і численними мітозами, вражають кілька камер серця, у вузлах пухлини чітко визначаються осередки крововиливів і некрозів. Ангіосаркоми, найчастіші злоякісні пухлини серця, побудовані з численних судинних канальців різного діаметра, утворених атиповими ендотеліоцитами.

У поодиноких випадках описані лімфоми, гістіоцитоми, лейоміоскаркоми, ліпосаркоми та остеогенні саркоми.

Клінічна картина пухлин серцянеспецифічна і визначається не так гістологічним типом, як локалізацією та паранеопластичними реакціями, що імітують системні захворювання. У наших спостереженнях спочатку помилковими діагнозами були: геморагічний васкуліт, епілепсія, пневмонія. Доброякісні пухлини, розташовані в ділянці виносних трактів або в ділянці припливу, змінюючи природний перебіг крові, можуть дати яскравішу симптоматику, ніж злоякісні. Пухлини у правих відділах серця швидко виявляються загальною слабкістю, задишкою, югулярним пульсом, синдромом нижньої порожнистої вени, набряками, асцитом. Пухлини лівих відділів серця маніфестують непродуктивним кашлем, лихоманкою, ознобами, задишкою, запамороченнями, холодними потами при навантаженні або вночі. Пухлина, розташована в порожнині лівих шлуночка або передсердя, може бути джерелом емболів з несподіваними епізодами ішемії мозку з судомами або порушенням кровообігу по периферичних судинах. Першими загальними симтомами у дітей грудного та молодшого віку можуть бути занепокоєння, втрата апетиту, уповільнення розвитку. У будь-якому віці типові періоди блідості, тахікардії, задишки, кровохаркання, непритомність. Інвазивне зростання пухлини може бути причиною порушень ритму, провідності та коронарного кровотоку. У нашої 4-місячної пацієнтки на ЕКГ реєструвалися інфарктоподібні зміни міокарда у передньобоковій стінці та верхівці лівого шлуночка.

Результати клінічного обстеження залежить від локалізації пухлини. Загальними проявами пухлин серця можуть бути лихоманка, серцева недостатність, виникнення нового шуму в серці, посилення або поява нового тембру шуму, що існував, порушення ритму, перикардіальний випіт. Праворозташовані пухлини швидко маніфестують серцевою недостатністю, набряками, югулярним пульсом, перикардіальним випотом, асцитом, гепатомегалією, синдромом нижньої порожнистої вени, емболією судин легень. Ліворозташовані пухлини можуть маніфестувати непритомністю, порушеннями мозкового кровообігу, емболізацією периферичних судин. У підлітків можливі непродуктивний кашель та кровохаркання. Для міксоми лівого передсердя характерна діастолічна бавовна (за рахунок удару міксоми про стул клапана) або діастолічний шум при впровадженні міксоми в лівий атріовентрикулярний отвір. У наших спостереженнях 45% всіх випадків пухлин серця припадали на дітей перших 3 місяців життя і всі пухлини серця у дітей перших 7 років життя були представлені рабдоміомами. Міксоми зустрічалися у дітей 10 років і більше.

Електрокардіографіявиявляє неспецифічні зміни: зміни сегмента ST-T (нерідко реєструються при обструктивних варіантах рабдоміом або фібром), зниження вольтажу QRS (особливо при перикардіальному випоті), порушення ритму (при пухлинах аритмії дуже погано відповідають на терапію) та провідності.

Лабораторні дослідженняінформативні лише за диференціальної діагностики. При пухлинах серця можливе підвищення ШОЕ, параспецифічні зрушення у формулі крові. При застої у великому колі кровообігу підвищується активність печінкових трансаміназ. Активність міокардіальної фракції креатинкінази відбиває передусім дисфункцію міокарда, але з злоякісність чи доброякісність пухлини.

Диференціальна діагностика проводиться з вадами серця, кардитами, кардіоміопатіями, фіброеластозом міокарда, ідіопатичною легеневою гіпертензією та іншими станами, прояви яких можуть симулюватися пухлиною серця.

Рентгенографія грудної кліткидозволяє виявити збільшення розмірів серця, застій у малому колі кровообігу, кальцинати.

Ехокардіографія (ЕхоКГ)- перший та провідний метод діагностики пухлин серця. При мінімальних вартості дослідження та тимчасових витратах можливе отримання повної інформації про наявність об'ємного утворення серця, поширення його в порожнині серця, екстракардіально або інвазивно внутрішньоміокардіально, розміри освіти, стан оболонок серця, клапанного апарату, ступеня дисфункції міокарда. Ехографічно пухлина виглядає як деформація стінки серця або, у випадках внутрішньопорожнинних міксом, як об'ємне утворення. За наявності ніжки міксома може пролабуватись у сусідню камеру під дією потоку крові. У таких випадках раніше при М-режимі зображення описували в період діастоли множинні лінійні ехосигнали (феномен "монетних стовпчиків") між стулками мітрального клапана. Труднощі можливі при невеликих пухлинах, особливо внутрішньоміокардіальних, для яких характерні завзяті порушення ритму. Але саме собою ехографічне висновок Демшевського не дозволяє абсолютно достовірно говорити про тип об'ємного освіти. Наприклад, виявлення округлої освіти у лівому передсерді з високою достовірністю свідчить на користь міксоми, але можливий і кулястий тромб.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)найбільш інформативна візуалізуюча методика діагностики пухлин серця, що дозволяє точніше, ніж ЕхоКГ, встановити розміри та поширеність пухлини, представити об'ємну реконструкцію та диференціювати пухлину від тромбу.

Висновок

Таким чином, первинні пухлини серця у дітей та підлітків характеризуються неспецифічною поліморфною клінічною картиною. Першим методом діагностики є УЗД серця, здатне виявити об'ємну освіту, оцінити її розміри, зв'язок із структурами серця. За даними ЕхоКГ, без клінічної інтерпретації, інших візуалізаційних методик та гістологічного дослідження робити беззастережні висновки про тип об'ємної освіти неможливо. Клінічна інтерпретація отриманих даних дозволяє провести диференціальну діагностику та вибрати найбільш виправданий метод лікування.

Література

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. 20-річний досвід роботи з оцінкою 12,485 наступних autopsies // Archive of Pathol. Lab. Медицина. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http://emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familiar atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
Нечаєнко М.А. Первинні пухлини серця: М., Дис. ... д-ра мед. наук, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. та ін. Mutations в білковому кінасі R1alpha regulatory subunit cause господарський кардіак myxomas і Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of familiar myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. та ін. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. та ін. У випадку з масивним ліфтом атиральної lipoma, що займає перикардіальний простір // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. та ін. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. та ін. Cardiac tumors і поєднані arrhythmias в pediatric patients, з огляду на суворо терапія для ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. та ін. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.