Синдром Іценка-Кушинга - патологічний процес, на формування якого впливають високі показники рівня гормонів глюкокортикоїдів Головним із них є кортизол. Терапія захворювання повинна бути комплексною та спрямованою на усунення причини, що сприяє розвитку недуги.
Що викликає захворювання?
Синдром Кушинга може виникнути за самими різних причин. Поділяють захворювання на три види: екзогенний, ендогенний та псевдосиндром. Для кожного з них характерні свої причини освіти:
- Екзогенний. Причини його розвитку включають передозування або тривалий прийом стероїдів під час терапії іншої недуги. Як правило, стероїди задіяні, коли необхідно вилікувати астму, ревматоїдний артрит.
- Ендогенний. Його формування викликає внутрішній збій у роботі організму.
- Псевдосиндром. Бувають випадки, коли людину відвідують симптоми, схожі на прояви синдрому Кушинга, але насправді це не так. Виникає такий стан через зайвої ваги, алкогольної інтоксикаціїв хронічній формі, вагітності, стресу, депресії
Як поводиться захворювання?
Синдром Кушінг у кожного пацієнта проявляється по-своєму. Причина в тому, що певна людина по-своєму реагує на цей патологічний процес. Виділяють такі найпоширеніші симптоми:
- збільшення у вазі;
- слабкість, стомлюваність;
- надмірне оволосіння;
- остеопороз.
Збільшення у вазі
Дуже часто симптоми хвороби Кушинга проявляються у швидкому збільшенні ваги. Такий прогноз зазначається у 90% пацієнтів. При цьому жирові прошаркивідкладаються на животі, обличчі, шиї. Руки та ноги, навпаки, стають худими.
Атрофія м'язової маси помітна на плечах та ногах. Такий процес викликає у пацієнта симптоми, пов'язані з загальною слабкістюта швидкою стомлюваністю. У комбінації з ожирінням такий прояв хвороби спричинює значні труднощі для пацієнта під час здійснення. фізичних навантажень. У певних ситуаціях людини можуть вражати біль, якщо вона встає або присідає.
Витончення шкіри
Подібний симптом при синдромі Кушінг виникає досить часто. Шкірні покриви набувають мармурового відтінку, зайвої сухості і мають ділянки локального гіпергідрозу. У пацієнта присутня синюшність, а порізи та рани дуже довго гояться.
Надмірна освіта волосся
Такі симптоми часто бувають у жінки, у якої діагностують хворобу Іценка-Кушинга. Волоски починають утворюватися на грудях, верхній губі та підборідді. Причина такого стану полягає у прискореному виробництві надниркових залоз чоловічих гормонів – андрогенів. У жінки крім цієї ознаки спостерігають порушення менструації, а у чоловіків імпотенцію та зниження лібідо.
Ця патологія діагностується у 90% випадках у пацієнтів із синдромом Кушинга. Проявляється больовим синдромом, який вражає кістки та суглоби. Не виключено утворення спонтанних переломів ребер та кінцівок. Якщо хвороба Іценка-Кушинга вражає дитячий організм, то спостерігається помітне відставання дитини на розвитку.
Кардіоміопатія
При синдромі Кушинга цей стан вражає пацієнта часто. Виникає кардіоміопатія, як правило, змішаного типу. Впливає на її формування, електролітні збої чи катаболічні ефекти стероїдів. У людини відзначають такі симптоми:
- порушення ритмічності серця;
- високі показники кров'яного тиску;
Крім представлених симптомів, Синдром Кушинга може викликати таку патологію, як . Його визначають у 10–20% випадків. Регулювати рівень цукру у крові можна за допомогою спеціальних медикаментів.
Щодо нервової системивідбуваються такі прояви:
- загальмованість;
- депресія;
- ейфорія;
- поганий сон;
- стероїдний психоз.
Розвиток хвороби у дітей
Хвороба Іценка-Кушинга діагностується у маленьких пацієнтів вкрай рідко. Але ступінь тяжкості перебігу займає лідируючі позиції серед ендокринних патологій. Найчастіше вражає недуга дітей у віці. Але не можна виключати формування процесу у дітей дошкільного віку.
Патологічний процес настільки швидко охоплює багато видів обміну, тому своєчасна діагностика та терапія має бути проведена у найкоротші терміни.
Першою ознакою захворювання у дітей є ожиріння. Жир відкладається у верхній частині тулуба. Обличчя набуває місячної форми, а колір шкіри - багряно-червоний. У пацієнтів дошкільного віку спостерігається рівномірний розподіл підшкірної жирової клітковини.
У 90% пацієнтів діагностують затримку зростання. В поєднанні з зайвою вагоюце призводить до зневоднення організму. Відставання у зростанні характеризується закриттям епіфізарних зон зростання.
У дітей, як і у дорослих, починає рости волосся, хоча справжнє статеве дозріваннязатримується. У хлопчиків такі симптоми пов'язані із затримкою у розвитку яєчок та статевого члена, а у дівчаток – у порушенні функції яєчників, гіпоплазії матки, відсутності набухання грудних залозта менструацій. Волосяний покривпочинає вражати такі ділянки тіла, як спину, хребет, кінцівки.
Характерним проявом синдрому Кушинга вважається порушення трофіки шкірних покривів. Такий симптом виявляється у освіті смуг розтягування. Зосереджуються вони, як правило, на нижній частині живота, боках, сідницях, внутрішньої поверхністегон. Ці смужки можуть бути представлені як в однині, так і в множині. Їх забарвлення – рожеве та фіолетове. Шкіра за такого процесу стає сухою, тонкою, її дуже легко поранити. Нерідко тіло дитини вражають гнійники, грибки, фурункульоз. Область грудей, обличчя та спини має вугровий висип. На шкірних покривах тулуба і кінцівок утворюються лишаєподібні висипання. Виникає акроціаноз. Шкірні покриви на ділянці сідниць супроводжуються сухістю, а навпомацки вони холодні.
Хвороба Іценка-Кушинга найчастіше проявляється у дітей у вигляді остеопорозу кісткового скелета. Внаслідок цього відзначається зниження маси кісток. Вони набувають крихкості, тому часто виникають переломи. Поразка наноситься плоскою кісткою та трубчастим. У разі перелому відзначаються свої клінічні особливості: відсутність або різке зниженнябольового синдрому дома перелому. Під час загоєння може утворитися достатньо великих розмірівта тривало існуюча мозоль.
Синдром Іценка-Кушинга викликає патологічні зміни щодо серцево-судинної системиу дітей. Виявляється це у вигляді , порушення електролітного обміну та гормонального збою. Підвищені показникиАТ у разі є обов'язковими. Це і є стійкий та ранній симптом хвороби. Показники тиску залежить від віку пацієнта. Чим він молодший, тим АТ буде вищим. діагностується практично в усіх пацієнтів.
У маленьких пацієнтів відбуваються розлади неврологічного та психічного характеру. Для таких симптомів властиві такі особливості:
- багатоосередковість;
- стертість;
- різна виразність;
- динамічність.
Нерідко відбувається порушення психіки. Цей стан проявляється у депресивному настрої, збудженні, нерідко пацієнтів відвідують суїцидальні думки. Коли синдром Кушинга досяг стійкої ремісії, всі ці прояви швидко йдуть.
Діти нерідко діагностують ознаки стероїдного діабету, перебіг якого відбувається без ацидозу.
Терапевтичні заходи
Лікування захворювання насамперед включає у собі заходи, мета яких полягає у усуненні причини патології та збалансуванні гормонального фону. Синдром Іценка-Кушинга може припускати три способи лікування:
- медикаментозний;
- променевий;
- хірургічний.
Дуже важливо вчасно приступити до лікування, оскільки згідно зі статистикою, якщо терапію не розпочато у перші 5 років від початку, то смертельний результат настає у 30–50% випадків.
Медикаментозна терапія
Таке лікування зосереджує у собі комплекс препаратів, дія яких спрямована на зменшення виробництва гормонів у корі надниркових залоз. Часто медикаменти лікар призначає пацієнтові у комплексі з іншими методами лікування. Для терапії синдрому Іценка-Кушинга пацієнту можуть прописати такі препарати:
- Мітотан;
- Метирапон;
- Трилостан;
- Аміноглютитімід.
Як правило, ці медикаменти потрібно застосовувати, коли хірургічний метод лікування не дав позитивного результату або виконати операцію просто неможливо.
Використовувати такий спосіб лікування доцільно у разі, коли недуга була спричинена аденомою гіпофіза. Променева терапіязавдяки впливу на ділянку гіпофіза дозволяє знизити виробництво адренокортикотропного гормону. Як правило, такий метод терапії проводять у комплексі з медикаментозним або хірургічним лікуванням. Нерідко саме завдяки комбінації з медикаментами відбувається посилений вплив променевої терапії лікування синдрому Кушинга.
Хірургічне втручання
Для лікування захворювання нерідко призначають операцію. Вона передбачає видалення аденоми з допомогою мікрохірургічної техніки. Пацієнту стає краще дуже швидко, а ефективність такої терапії становить 70-80%. Якщо синдром Кушинга був викликаний пухлиною кори надниркових залоз, то операція включає в себе заходи щодо видалення цього новоутворення. Якщо хвороба протікає дуже важко, то лікарі проводять видалення двох надниркових залоз, в результаті чого пацієнт повинен буде протягом усього свого життя застосовувати глюкокортикоїди як замісну терапію.
Захворювання Іценка-Кушинга - це стан, для якого характерне підвищене виробництво надниркових залоз гормонів глюкокортикоїдів. Основними проявами недуги є ожиріння та високі показники АТ. Лікування дає позитивні результатитільки у випадку, якщо все терапевтичні процедурибули виконані вчасно.
Чи все коректно у статті з медичної точки зору?
Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання
Захворювання зі схожими симптомами:
Ожиріння - це такий стан організму, при якому в його клітковині, тканинах і органах починають накопичуватися в надлишку жирові відкладення. Ожиріння, симптоми якого полягають у збільшенні ваги від 20% і більше у порівнянні з середніми величинами, є причиною загального дискомфорту. Воно також призводить до появи психо-фізичних проблем на цьому фоні, проблем із суглобами та хребтом, проблем, пов'язаних з сексуальним життям, а також проблем, пов'язаних з розвитком інших станів, що супроводжують такі зміни в організмі.
Синдром хронічної втоми(Сокр. СХУ) являє собою такий стан, при якому виникає психічна та фізична слабкість, обумовлена невідомими факторами і триває від півроку і більше. Синдром хронічної втоми, симптоми якої, як передбачається, певною мірою пов'язані з інфекційними захворюваннями, крім цього тісно пов'язаний з прискореним темпом життя населення і з інформаційним потоком, що збільшився, буквально обрушується на людину для подальшого їм сприйняття.
Апатія - це такий психічний розлад, при якому людина не виявляє інтерес до роботи, будь-яких заходів, не хоче нічого робити і взагалі байдуже ставиться до життя. Такий стан дуже часто приходить у життя людини непомітно, тому що не проявляється больовими симптомами- людина може просто не помічати відхилень у настрої, оскільки причинами апатії може стати абсолютно будь-який життєвий процес, а найчастіше їхня сукупність.
Гіперандрогенія - патологічний стан, який виникає у дівчаток і жінок, і характеризується підвищеним рівнем андрогенів в організмі. Андроген вважається чоловічим гормоном– у жіночому організмівін теж присутній, але у незначній кількості, тому, коли його рівень зростає, у жінки з'являються характерні симптоми, серед яких припинення менструації та безпліддя, оволосіння за чоловічим типом та деякі інші. Зміна гормонального фону вимагає термінової корекції, оскільки це може стати причиною розвитку багатьох патологій в організмі жінки.
Психічні розлади, що характеризуються переважно зниженням настрою, руховою загальмованістю та збоями мислення, є серйозним і небезпечним захворюванням, що має назву депресія. Багато людей вважають, що депресія не є захворюванням і до того ж не несе особливої небезпеки, в чому вони глибоко помиляються. Депресія - це досить небезпечний вид захворювання, що зумовлюється пасивністю та пригніченістю людини.
Іценко-Кушинга хвороба та синдром - характеризується підвищенням продукції гормонів кіркової речовини надниркових залоз, головним чином глюкокортикоїдів.
Основна різниця між хворобою та синдромом Іценка-Кушинга полягає у причині розвитку захворювання, хоча є однакова клінічна картина.
Причини гіперсекреції кори надниркових залоз:
- Первинна патологія ( синдром Іценка-Кушинга) - гормонопродукуюча пухлина надниркових залоз (кортикоотерома та ін);
- Вторинна патологія ( хвороба Іценко-Кушинга) - гіпофізарно-гіпоталамічні порушення, обумовлені пухлиною (частіше базофільна аденома гіпофіза), запальні процеси, травма черепа, що визначає підвищення секреції АКТГ
Найчастіше хворіють жінки віком 20-40 років.
Симптоматика
Симптоматика: визначається гіперпродукцією глюкокортикоїдів. У хворого округле, місяцеподібне обличчя, диспластичне ожиріння з переважним відкладенням жиру в області обличчя, шиї, верхньої половини тулуба та живота при відносно худих кінцівках. Шкіра суха з характерними смугами розтягування на животі, плечах, молочних залозах, внутрішній поверхні стегон від синьо-червоного кольору під час загострення з поступовим знебарвленням після проведеного лікування.
Характерна стійка гіпертонія.
За рахунок підвищеної продукціїКортикостероїди виявляються порушення обміну, насамперед білкового та вуглеводного, пригнічення статевих залоз, порушення функції нирок.
Більше пізній симптом- остеопороз, проявляється болем у хребті та ногах.
Перебіг хвороби хронічний, у якому розрізняють легку, середню та важку форми, що обумовлено наявністю ускладнень. Іноді відзначається швидко прогресуюча форма.
Діагностика
Для підтвердження діагнозу проводять: рентгенограму черепа (у бічній проекції, турецьке сідло), томографію турецького сідла для виявлення аденоми гіпофіза, ультразвукове дослідженнянадниркових залоз для виявлення їх патології.
Лабораторні показники: підвищений змісту крові 17-ОКС та АКТР (при хворобі Іценка-Кушинга). У сечі – підвищене виділення 17-ОКО.
При своєчасної діагностикиі правильному лікуванніпрогноз для життя цілком сприятливий
Лікування
Лікування: залежить від локалізації основної патології, що спричинила захворювання.
При наявності пухлинного процесупроводять оперативне лікування (видалення пухлини) чи променеву терапію.
Надалі, за необхідності, хворий отримує замісну гормональну терапіюз індивідуальним добором дози.
B.E.Поманівський
"Іценко-Кушинга хвороба та синдром"та інші статті з розділу
15535 0
Серед інших уражень надниркових залоз слід виділити симптомокомплекс ендогенного гіперкортицизму. Він поєднує різні за патогенезу, але подібні за клінічним проявамзахворювання. Подібна клінічна картина обумовлена гіперпродукцією глюкокортикоїдних гормонів, насамперед кортизолу.
Розрізняють синдром Іценка-Кушинга та хвороба Іценко-Кушинга (безпухлинна форма). Синдром Іценка-Кушинга викликається пухлиною, що розвивається з пучкової зони кори наднирника (доброякісна пухлина - кортикостерома, злоякісна - кортикобластома). Ендогенний гіперкортицизм зустрічається у 0,1% населення.
Встановлено, що приблизно у 60% хворих має місце гіперплазія коркової речовини надниркових залоз, у 30% - пухлина цієї речовини, у 7-10% хворих причиною захворювання є аденома гіпофіза.
У 2—3% виявляється наявність паранеопластичного гіперкортицизму (Зографськи С, 1977) або так званого ектопічного АКТГ-синдрому (Калінін А.П. та співавт., 2000), викликаного злоякісною пухлиною, що секретує кортикотропінподібну субстанцію і вилочковій залозі, підшлунковій залозі, яєчках, яєчниках та ін).
Хвороба Іценка-Кушинга є поліетиологічним захворюванням, серед причин якої називають черепно-мозкову травму, інфекційні захворювання, психоемоційні навантаження; відзначено зв'язок захворювання з вагітністю, пологами, абортом тощо.
Зредь різних класифікаційГіперкортицизму найбільш повною є класифікація Марової Є.І. (1999), у якій розрізняють:
I. Ендогенний гіперкортицизм.
1. АКТГ-залежна форма.
1.1. Хвороба Іценко-Кушинга, що викликається пухлиною гіпофіза або гіперплазією кортикотрофів аденогіпофіза.
1.2. АКТГ-ектопований синдром, що викликається ендокринною пухлинами і не ендокринної системи, які секретують кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ) та/або АКТГ
2. АКТГ – незалежна форма.
2.1. Синдром Іценка-Кушинга, що викликається пухлиною кори наднирника (кортикостерома, кортикобластома).
2.2. Синдром Іценка-Кушинга - мікровузликова дисплазія кори надниркових залоз юнацького віку.
2.3. Синдром Іценка-Кушинга - макровузликова форма захворювання надниркових залоз первинно-наднирникового генезу у дорослих.
2.4. Субклінічний синдром Кушінга. Неповний синдром гіперкортицизму, що спостерігається при неактивних пухлинах надниркових залоз.
ІІ. Екзогенний гіперкортицизм- Ятрогенний синдром Іценко-Кушинга, пов'язаний з тривалим застосуванням синтетичних кортикостероїдів.
ІІІ. Функціональний гіперкортицизм.
Спостерігається при ожирінні, гіпоталамічному синдромі, пубертатно-юнацькому диспітуїтаризмі, цукровому діабеті, алкоголізмі, захворюванні печінки, вагітності, депресії.
А.П. Калінін із співавт. (2000) вважають, що для хірурга-ендокринолога важливо мати уявлення про наступні найчастіше зустрічаються клінічних формахгіперкортицизму:
Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного генезу;
. синдром Іценко-Кушинга, пов'язаний з автономно секретуючими пухлинами кіркової речовини надниркових залоз;
. синдром Іценко-Кушинга, обумовлений кортикотропін-продукуючими пухлинами позагіпофізарної локалізації.
При гіперплазії надниркові залози, не змінюючи своєї форми, дифузно збільшуються. Вага та розміри гіперплазованих надниркових залоз зазвичай у 2-3 рази перевищують нормальні.
Гіперплазія охоплює переважно світлі спонгіоцити пучкової зони, де синтезуються глюкокортикоїди. Пухлинні новоутворення кори зазвичай локалізуються в одному наднирнику.
Для гормональноактивних новоутворень у надниркових залозах характерно те, що вони поєднуються з неактивною атрофією протилежної залози. У 50% випадків, особливо вулиць молодого віку, пухлини надниркових залоз піддаються злоякісному переродженню.
клінічна картинасиндром Іценка-Кушинга обумовлюється гіперпродукцією глюкокортикоїдних і, меншою мірою, андрогенних і естрогенних гормонів корою надниркових залоз. Кількісне співвідношення цих гормонів сильно варіює, і цим пояснюється велика кількість і різноманітність симптомів даного синдрому.
Початок захворювання хворих на гіперплазію кори надниркових залоз невизначений. У більшості жінок воно починається після аборту чи пологів. У хворих з пухлинною формою синдрому, особливо при злоякісних пухлинах кори, захворювання зазвичай починається гостріше і розвивається швидше.
Одним із найбільш характерних симптомів синдрому Іценка-Кушинга є ожиріння. Воно зазвичай буває андроїдного типу з характерним перерозподілом жирового депо, охоплює обличчя та переважно верхню частинутулуба, а кінцівки залишаються тонкими на противагу повноті тіла.
Обличчя стає повним, круглим, з червоно-червоними щоками, так зване місяцеподібне обличчя — fades tunata. Повнокров'я обумовлено судинорозширювальним впливом продукованих у надлишку глюкокортикоїдних гормонів на судини шкіри. Коротка шия з вираженим кіфозом шийних хребців і відкладенням жирової тканини в основі шиї дозволяє називати таку шию «шиєю бізона». Живіт дуже великих розмірів, іноді звисає перед лобком як фартух.
Ожиріння зазвичай зростає повільно протягом декількох років.
Іншим специфічним симптомом синдрому Іценко-Кушинга є поява на шкірі живота, попереку, молочних залоз, стегон синюшно-багряних смуг - striae rubrae. Рубцеві смуги при синдромі Іценко-Кушинга відрізняються від смуг при вагітності і при звичайному ожирінні за характерним сизо-багряним кольором.
У довжину вони досягають 15-20 см, а завширшки - 1-3 см. Шкіра за своїм виглядом нагадує мармур і схильна до пігментації. Остання викликається підшкірними точковими крововиливами та екхімозами, які є наслідком підвищеної ламкості судин.
Іншим характерним симптомомє велика кількість вугрів локалізуються переважно на обличчі, спині та грудях. Вугри з'являються у 50% хворих та більш виражені при пухлинних формах синдрому.
Дуже часто при гіперглюкокортицизмі спостерігаються гірсутизм – у 75% випадків. У жінок гірсутизм виражається збільшенням оволосіння підборіддя, верхньої губи, лобка і пахвових ямках, навколо соска і кінцівок. Це зумовлено підвищеною секрецією андрогенів. У чоловіків, навпаки, оволосіння обличчя та грудей незначне.
Гірсутизм при пухлинних формах синдрому більш виражений, особливо рясне оволосіння спостерігається при злоякісних кортикоандростеромах.
Артеріальна гіпертензія поряд з ожирінням та змінами шкіри є найчастішою ознакою хвороби та синдрому Іценка-Кушинга. Вона зустрічається у 90% хворих і характеризується високим систолічним та діастолічним артеріальним тиском, відсутністю кризів та стійкістю до гіпотензивної терапії.
Гіпертензія обумовлена надмірною продукцією глюкокортикоїдів, викликають затримкунатрію та води в організмі з подальшим збільшенням об'єму циркулюючої крові.
У жінок часто відзначаються розлади менструального циклу, що виражаються дисменореєю, гіпоменореєю та аменореєю Вони спричинені зниженою гонадотропною стимуляцією гіпофізом унаслідок пригнічення його гідрокортизоном. Статеве потяг у таких хворих різко знижується.
У чоловіків спостерігається зниження статевого потягу, що в деяких випадках досягає повної імпотенції. Розвивається атрофія яєчок з порушенням спермогенезу.
Зміни кісток зустрічаються більш як у 2/3 хворих. Вони виражаються генералізованим остеопорозом скелета, що найбільше охоплює хребет, ребра і кістки черепа. Остеопороз обумовлений катаболічною дією глюкокортикоїдів на білкову матрицю скелета, внаслідок чого настає підвищене вилучення солей кальцію з кісток.
При остеопорозі, що далеко зайшов, можуть наступати патологічні переломи ребер, кісток таза і здавлення тіл хребців, які набувають вигляду «риб'ячих хребців» (Зографскі С, 1977).
Це призводить до платиспондилії та кіфозного викривлення хребта, особливо в шийно-грудній ділянці, що часто викликає радикулітні болі. У молодих хворих настає затримка зростання внаслідок посиленого катаболізму білкового субстрату кісток.
Підвищена продукція глюкокортикоїдів пригнічує секрецію соматотропного гормонузростання. Внаслідок цього зростання хворих на синдром Іценка-Кушинга, якщо захворювання настало в молодому віцізалишається низьким.
Нейро-м'язові симптоми - м'язова слабкість і швидка стомлюваність— спостерігаються у 70% випадків. М'язова сила значно знижується внаслідок аміотрофії, що настала, і зменшення рівня калію в клітинах.
При важких формахЗахворювання спостерігаються зміни функцій нирок. В осаді сечі знаходять еритроцити та гіалінові циліндри. Часто виявляють ізостенурію, олігурію та ніктурію. У 1/3 випадків відзначається зниження клубочкової фільтрації.
Відсутність паралелізму між тяжкістю артеріальної гіпертензіїта порушеннями функцій нирок пояснюють дистрофічними змінами паренхіми нирок унаслідок порушених процесів обміну.
Зважаючи на рясне виведення солей кальцію з сечею нерідко розвиваються нефролітіаз і нефрокальциноз. Тривала артеріальна гіпертензія може призвести до розвитку тяжкого нефроангіосклерозу та хронічної ниркової недостатності.
Особливо слід зазначити порушення обміну речовин, серед яких значно змінено вуглеводний обмін. Найчастіше спостерігається гіперглікемія та глікозурія, які зумовлені гіперпродукцією глюкокортикоїдів, що стимулюють білковий неоглюкогенез та зумовлюють розвиток гіперглікемії у цих хворих.
Високий рівень цукру в крові спричинює компенсаторну гіперінсулінемію. Внаслідок антиінсулінового ефекту кортизолу настає виснаження бета-клітин інсулярного апарату підшлункової залози та розвивається стероїдний діабет. Він відрізняється резистентністю до інсуліну, але рідко викликає ацидоз, і його добре переносять.
Внаслідок порушень процесів обміну в організмі хворих на синдром Іценка-Кушинга наступають важкі дистрофічні зміни внутрішніх органівта знижена стійкість до інфекцій, у результаті спостерігається схильність інфекцій до генералізації.
Процеси регенерації у таких хворих дуже уповільнені, тому при нагноєнні може настати повне розбіжність операційної рани.
Велике значення в діагностиці хвороби та синдрому Іценка-Кушинга, визначення виду та характеру патологічних змінмають гормональні дослідження. Вони виявляють збільшення концентрації кортизолу плазми. Підвищений рівеньАКТГ вказує на гіпофізарну етіологію синдрому.
При диференціальної діагностикихвороби та синдрому Іценка-Кушинга основне значення має Комп'ютерна томографія, що дозволяє виявити гіперплазію чи пухлину кори надниркових залоз (рис. 1,2).
Мал. 1.Комп'ютерна томограма при кортикостеромі правого наднирника
Мал. 2.Комп'ютерна томограма при гіперплазії лівого наднирника
Лікування. Зважаючи на поліетиологічність синдрому для правильного виборуметоду лікування абсолютно необхідна постановка точного діагнозу. При синдромі Іценка-Кушинга єдиним методом лікування є адреналектомія - видалення надниркового залози разом з гормонально-активною пухлиною.
Хірургічне видалення пухлини слід проводити якомога раніше і максимально радикально, т.к. вона нерідко зазнає злоякісного переродження. Швидкий прогресуючий розвиток захворювання – доказ злоякісності пухлини.
Обговорюються свідчення до оперативному лікуваннюхвороби Іценко-Кушинга. Гіперплазія кори надниркових залоз зустрічається в 2-5 разів частіше за пухлини її. Автори, на думку яких синдром має гіпоталамо-гіпофізарне походження, вважають, що для лікування захворювання показано рентгенотерапію (гаматерапію, протонне опромінення) гіпофізарної області або хірургічне втручання на самому гіпофізі.
Однак гіпофізектомію слід проводити за суворими показаннями, т.к. вона супроводжується численними ускладненнями, найчастішим із яких є синдром гіпофізарної недостатності. Більшість хірургів рекомендують виконувати адреналектомію, яка припиняє подальший розвитоксиндрому, зупиняючи гіперсекрецію глюкокортикоїдів
В даний час адреналектомію вважають патогенетично обґрунтованою хірургічною операцією, яка не призводить до порушення функції інших ендокринних залоз, як це буває після гіпофізектомії.
Розвиток рентгеноендоваскулярної хірургії призвело до появи щадних, альтернативних хірургічних методів лікування ендогенного гіперкортицизму. Так, І.В. Комісаренка із співавт. (1984) розробили методику рентгеноендоваскулярної гідродеструкції надниркових залоз та на досвіді лікування багатьох хворих показали її ефективність.
У 1988 р. Ф.І. Тодуа впровадив у клінічну практикуспосіб пункційної деструкції надниркового залози під контролем КТ для лікування хвороби Іценко-Кушинга.
У нашій клініці (1989) розроблено метод рентгеноендоваскулярної деструкції надниркових залоз шляхом емболізації його венозного русла 3% розчином тромбовару.
При важких формах синдрому Іценка-Кушинга, що швидко розвиваються, рентгеноендоваскулярну деструкцію лівого наднирника доповнюємо контрлатеральною адреналектомією, замість антифізіологічної тотальної білатеральної адреналектомії.
Ш.І. Карімов, Б.З. Турсунов, Р.Д. Суннатов
Хвороба Іценко-Кушинга - це патологічний стан, що діагностується у людей різного віку. Свою назву патологія одержала завдяки двом дослідникам, які займалися її вивченням. Вперше про неї заговорив Микола Іценко 1924 р., невропатолог з Одеси, який пояснював розвиток такого стану збоями у роботі гіпоталамуса. Через 8 років Харві Кушінг, нейрохірург із Канади, продовжив дослідження. У своїй роботі він припустив, що причиною появи симптомів захворювання стає пухлина. на Наразівідомо, що обидва припущення були вірними.
Загальні відомості
Хвороба є нейроендокринним розладом, при якому відбувається порушення балансу роботи гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи і збій добового ритму секреції кортикотропін-рилізинг гормону (КРГ) - адренокортикотропного гормону (АКТГ) і гормонів, що продукуються в корою над.
Кортизол - гормон стресу, його надлишок прискорює розщеплення білків і жирів, погіршує надходження кальцію з кишечника, знижує імунітет, прискорює вироблення шлункового соку, Підвищує тиск і уповільнює вироблення в гіпоталамусі КРТ (його називають ще кортиколіберіном). КРТ у свою чергу знижує утворення АКТГ у гіпофізі, а АКТГ пригнічує функції кори надниркових залоз, знижуючи цим вироблення кортизолу. Так працює здорова гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникова система.
За хвороби Іценко-Кушинга відбувається збій механізму, налагодженого природою. Змінені клітини гіпофіза починають прискорену секрецію АКТГ, що призводить до збільшення синтезу кортизолу, але не запускає механізм реакції на стрес - не знижує продукування КРТ. Тобто. відбувається стійке та тривале підвищення рівня кортизолу та ін. гормонів надниркових залоз у крові.
Через гіперсекрецію кортикостероїдів хворобу Іценка-Кушинга ще називають гіперкортицизмом.
Зверніть увагу! У медицині також оперують таким поняттям як синдром Іценка-Кушинга. Воно ширше і охоплює все патологічні стани, об'єднані загальною симптоматикою– посиленим виробленням наднирниками кортизолу. Тобто, окрім хвороби, синдром включає й інші стани – кортиколіберин-ектопований синдром, пухлини кори надниркових залоз, ятрогенний синдром.
У групі ризику - люди віком 25 - 40 років, хоча діагностувати захворювання можуть і у підлітків у період, і у дітей. Згідно зі статистичними даними, жінки піддаються йому в 4-8 разів частіше, ніж чоловіки. Протікає недуга важко: зі збоями мінерального та вуглеводного обміну, появою проблем у роботі нервової, серцево-судинної, травної та сечовидільної систем
Патогенез хвороби Іценко-Кушинга
Вченим досі важко назвати точні причини розвитку хвороби Іценка-Кушинга.
У той же час вони зазначають, що провокують патологію такі фактори:
Всі ці фактори здатні запустити механізм розвитку симптоматики патології.
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
Ознак, якими лікар може діагностувати хворобу, дуже багато, оскільки вона зачіпає багато органів і систем. Страждають шкірні покриви, підшкірна клітковина, м'язова, нервова, ендокринна, травна та ін.
Шкірні ознаки хвороби Іценка-Кушинга
Шкірні покриви пересихають, лущаться, набувають багряно-мармурового відтінку. У зонах, де здійснюється тертя шкіри, з'являється гіперпігментація. На сідницях, животі, на стегнах, на грудях, а також під пахвами з'являються яскраво виражені (фіолетові, яскраво-червоні смуги).
Поступово шкіра стоншується, на ній проступають кровоносні судини. В окремих місцях помітні синці, які довго гояться через ламкість судин. У пацієнтів відзначають вірилізм та . Перше явище характеризується посиленим зростаннямволосся на обличчі і тілі, у той час як на голові вони швидко випадають. Друге - появою рослинності у жінок на грудях, животі, над верхньою губою. Можливі також гнійники, виразки.
Зміни підшкірної жирової тканини
У 95% випадків у хворих відзначається, причому накопичення жиру по тілу неоднорідне.. Обличчя округляється, набуває місячної форми, в зоні 7-го шийного хребцявиникає жировий горбок, з'являються складки в ділянці живота та грудей.
Кісткові симптоми хвороби Іценко-Кушинга
Хвороба зачіпає і кістки. Відбувається це у 95% випадків, оскільки вироблені гормони з одного боку негативно впливають на процес засвоєння кальцію, а з іншого – руйнують білки, що становлять основу кістки. Внаслідок цього розвивається , що впливає на форму та розміри черепа, хребта, кистей та стоп. Пацієнти відзначають сильний больовий синдром, вони підвищує ризик , в дітей віком уповільнюється зростання.
Симптоми патології з боку дихальної системи
Через посилене вироблення гормонів знижується. Організм частіше піддається, . Можливий розвиток.
М'язова система
Внаслідок руйнування білків м'язів кінцівки стоншуються, людина худне і відчуває постійну слабкість, в окремих випадках не може самостійно підняти тяжкості або стати на ноги.
Ознаки патології з боку травної системи
Зміни у сечовидільній системі
Знижений імунітет та підвищена сприйнятливість до збудників хвороб призводять до розвитку. Вимивання кальцію з кісток та збої в процесі його засвоєння сприяють розвитку. провокує розвиток нефросклерозу, який, своєю чергою, лише посилює її, і так по колу.
Симптоми хвороби Іценка-Кушинга з боку статевої та ендокринної системи
У третини пацієнтів внаслідок всіх змін спостерігається, діагностуються збої в процесі обміну білків, жирів, вуглеводів, порушується. водно-сольовий баланс. Усі хворі відзначають зниження статевого потягу. У жінок зупиняється менструація, а статеві органи зменшуються у розмірах. Їм складно зачати дитину, а якщо зачаття все ж таки відбувається, виносити її.
Діагностика тавиди
При діагностиці захворювання проводиться збирання анамнезу. На основі даних лікар класифікує його форму.
Хвороба Іценка-Кушинга буває:
- легкого ступеня важкостіколи симптоматика не яскраво виражена, немає проблем з кістковою системою;
- середнього ступеняколи всі ознаки є, але ускладнень не спостерігається;
- важкого ступеня– у цьому випадку з'являються переломи, цукровий діабет, психічні порушення, нефросклероз.
Важливо!За течією хвороба буває прогресуючою та торпідною. У першому випадку розвиток симптомів протікає швидко, і хворі швидко стають непрацездатними. У другому – симптоматика проявляється повільно (може розтягуватися кілька років).
Для підтвердження діагнозу беруть кров та сечу на аналіз для виявлення гормонів та результатів їхнього розпаду в них.
Переконатися у правильності діагнозу дозволяють такі методи дослідження:
- кісткової системи, при якій вивчаються череп, кінцівки, хребет
- та головного мозку, які дозволяють виявити наявність новоутворення гіпофіза та оцінити ступінь руйнування кісткової системи.
- , МРТ, комп'ютерна томографія, ангіографія надниркових залоз, які дозволяють оцінити їх розміри та ступінь функціонування.
Зверніть увагу!Для того, щоб розвіяти всі сумніви щодо правильності діагнозу лікарі проводять проби з дексаметазоном та метопіроном.
Консультувати та призначати лікування має досвідчений ендокринолог.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга
Боротися із захворюванням можна двома способами. Перший передбачає усунення причин його появи та нормалізацію роботи гіпоталамуса, гіпофіза та надниркових залоз. Другий ставить за мету усунення збоїв у роботі всіх уражених систем та органів.
Залежно від форми тяжкості хвороби Іценка-Кушинга медики призначають:
Для нормалізації роботи органів та систем передбачено симптоматичне лікування. В цьому випадку:
- при призначають строгу дієту з обов'язковим прийомом препаратів для зниження рівня цукру в крові;
- при артеріальній гіпертензії виписують сечогінні засоби та препарати для зниження тиску;
- при виявленні серцевої недостатності – препарати дигіталісу та серцеві глікозиди;
- при – вітамінні комплекси з препаратами для відновлення білкової структури кістки та поліпшення процесів засвоєння кальцію;
- для зміцнення імунітету при хворобі Іценка-Кушинга лікар призначає засоби, що стимулюють зростання та дозрівання лімфоцитів.
Зверніть увагу! Ефективність дієти при лікуванні хвороби Іценка-Кушинга слабка, тому її часто недооцінюють. Тим часом саме нові харчові звички дозволяють пацієнтам покращити загальний станздоров'я та запобігти розвитку наслідків. З метою профілактики остеопорозу та сечокам'яної хворобимедики радять їм вживати яйця, молочні продукти, а при ожирінні – відмовитися від солі та жирної їжі, а також збільшити кількість випитої води на добу.
Крім того, лікарі завжди радять виключити жирне, копчене, солоне, кисле, відмовитися від шкідливих звичок- Розпиття алкогольних напоївкуріння.
Прогноз
Через серйозні гормональних збоївта проблем у роботі окремих органівта систем лікарі рідко дають точні прогнози. Ігнорування симптомів хвороби та відсутність кваліфікованого лікування може закінчитися незворотними наслідками в організмі або летальним кінцем. У той же час, своєчасне звернення до фахівця дозволяє зупинити розвиток недуги та зберегти працездатність.
Важливо! 50% пацієнтів із таким захворюванням у разі відсутності лікування помирають протягом 5 років.
У дорослих прогнози залежать від ступеня розвитку хвороби Іценка-Кушинга та наявності вираженої симптоматики. У дітей ситуація гірша через прискорене зростання та посилений обмін речовин. У кращому випадку відзначається гальмування розвитку дитини, а в гіршому – викривлення хребта, що спричиняє косметичні дефекти.
Підвищити шанси на сприятливий результат лікування людина може у разі виконання всіх приписів лікаря, а також проходження регулярного обстеженнящодо виявлення ускладнень.
Зверніть увагу! Чим швидше ставиться діагноз, тим вірогідніше, що хвороба буде вилікувана.
Ускладнення
Найстрашніші ускладнення при хворобі Іценка-Кушинга – це симптоми, що перейшли у самостійні захворювання. Мова йде про:
Погіршує ситуацію той факт, що сама хвороба Іценка-Кушинга зустрічається дуже рідко, тому не завжди відразу діагностується. Таким чином, доки медики лікують її симптоми, визнаючи їх за самостійні недуги, вона прогресує. Щоб цього не сталося, у разі виникнення будь-яких подібних ознак необхідно звернутися за консультацією до ендокринолога.
Розпізнати симптоми синдрому Кушинга у жінок можна за надмірним відкладенням жиру на обличчі та тулубі. Така проблема потребує негайного звернення до лікаря-ендокринолога.
Загальні симптоми синдрому Кушинга у жінок
Розпізнати симптоми синдрому Кушінг досить просто. Насамперед у жінки змінюється зовнішній вигляд, на її обличчі, шиї, грудях та животі відкладається велика кількістьжирової тканини. При цьому кінцівки можуть зменшуватися обсягом. Також змінюється стан шкірного покриву: він стає тонким, блідим, на ньому швидко формуються розтяжки. При найменшому травмуванні з'являються великі гематоми. Це відбувається через те, що у людини порушується структура сполучної тканини. Також розпізнати синдром Кушинга у жінок можна за:
Симптоми синдрому Кушинга в залежності від причин
Поява цього захворювання зумовлено наявністю серйозних відхилень у функціонуванні організму. Рідко вдається діагностувати синдром Кушинга без супутніх захворювань. Через різну природу ознаки даної патології можуть трохи відрізнятися.
| Причина | Група ризику | Прояви |
| Хвороба Кушинга | Жінки від 20 до 40 | Повільне прогресування, з'являється вугровий висиппо всьому тілу, в помірного ступеняпідвищена секреція кортизолу та інших гормонів надниркових залоз. |
| Синдром ектопічної секреції – рак | Жінки з доброякісними пухлинами | Знижується рівень гемоглобіну, стрімкий набір надмірної маси тіла, порушується толерантність до глюкози. |
| Синдром ектопічної секреції – доброякісні пухлини | Жінки зі злоякісними утвореннями | Швидко формується гіперпігментація у верхній частині тіла, формується анемія. |
| Аденома надниркових залоз | Жінки з порушеннями ендокринної системи | Хвороба прогресує поступово, найчастіше її вдається розпізнати за результатом біохімічного аналізукрові. Відбувається повільний набір зайвих кілограмів. |
| Рак надниркових залоз | Жінки з патологією надниркових залоз та генетичною схильністю | Рівень андрогенів та кортизолу стрімко підвищується, діагностується гіпокаліємія. Також таке ураження характеризується надмірним виробленням глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів. |
Дуже важливодізнатися точну причину розвитку цього захворювання. Це допоможе визначити найбільш повне та ефективне лікування. Для цього ви повинні звернутися до кваліфікованого ендокринолога, який надішле вас на комплексне дослідження. У жодному разі не потрібно займатися самостійною терапією цієї недуги.
Методи лікування
Визначити ефективний метод лікування зможе тільки лікар. Для цього йому необхідно надати результати комплексної діагностики. Найчастіше терапія синдрому Кушинга у жінок полягає:
Визначити які препарати необхідні для лікування синдрому Кушинга-Іценка зможе лише кваліфікований фахівець.
Щоб позбутися синдрому Кушинга-Іценка, Застосовується комплекс відразу кількох методів. Найбільш популярним є поєднання прийому медикаментозних препаратівта хірургічного втручання. Другим за поширеністю вважається комплекс медикаментозного та променевого впливу.
Щоб відновити гормональне тло, використовується симптоматичне лікування. Для нормалізації артеріального тискупризначається еналаприл. Також на час лікування потрібно дотримуватись принципів правильного харчуваннята контролювати концентрацію глюкози.
Принцип лікування
Найголовніше в терапії синдрому Кушинга - усунути структурні зрушення в гіпоталамусі, а також нормалізувати вироблення необхідної кількості гормонів АКТГ та кортикостероїдів. Також для нормального функціонуванняорганізму необхідно відновити обмін речовин. З цією метою використовується гамма-, рентгено- або протонотерапія простору між гіпофізом і гіпоталамусом. При серйозне пошкодженняможе застосовуватися хірургічне втручання. Також необхідна місцева терапія, що відновлює функціонування організму загалом.
Синдром Кушинга - серйозна поразка гіпоталамуса, яка вимагає негайного і комплексного лікування.
Втручання на гіпофізі проводять у тому випадку, якщо за результатами рентгенологічного дослідження з його поверхні вдається визначити пухлина. Променева терапія- Дуже ефективний західборотьби із синдромом Кушинга, що дає тривалу клінічну ремісію. Також такі процедури можуть поєднуватися з висіченням частини гіпофіза або надниркових залоз. При виявленні аденоми на поверхні цієї частини мозку проводиться ендоскопічне видаленнячи кріодеструкція.
Результати лікування
Потрібно відзначити, що після найефективнішого і комплексного лікування в організмі розвиваються незворотні зміни. Якщо довгий часігнорувати це захворювання, ймовірність смерті зростає до 40-50%.
Loading...