Найбільш часто зустрічаються залізодефіцитні анемії, особливо у дітей раннього віку, дівчаток у період статевого дозрівання та жінок у період вагітності та лактації. Цей вид становить 2/3 випадків від кількості всіх анемій.
Причиною залізодефіцитних анемійє перевищення втрат заліза над його надходженням до організму. Добова потреба у залозі для чоловіків становить 10 мг, для жінок – 18 мг, у період вагітності та лактації – 33-38 мг. У нормі всмоктується лише близько 10 % (1,5-2 мг на добу) заліза, що надходить із їжею, при його дефіциті всмоктування заліза може зростати до 40 %. Стільки ж заліза втрачається з сечею, калом, епітелієм, що злущується, і його похідними (нігті, волосся), менструальною кров'ю, грудним молоком. Загальна втрата становить 1,5-2 мг на добу. У 1 мл крові міститься 0,5 мг заліза, запаси заліза в організмі становлять 3-4 р.
Надходження заліза до клітин (для довідки):Всмоктування заліза краще походить з м'яса, меншою мірою – з інших продуктів. Неорганічне залізо овочів і зернових переважно тривалентне, до 60% заліза перебуває у важкозасвоюваній формі, що з фітинової кислотою. У шлунку Fe +3 під дією соляної кислоти шлунка перетворюється на Fe +2, у такому вигляді залізо всмоктується швидше. Прискорюють його всмоктування аскорбінова кислота, іони міді. Перешкоджають всмоктуванню заліза фосфати, оксалати, препарати кальцію і продукти, що містять кальцій (сир, молоко), а також вегетаріанська дієта. У судинному руслі залізо з'єднується з трансферином – глікопротеїдом, синтезованим у печінці. Основним джерелом сироваткового пулу заліза є макрофаги печінки та селезінки, де відбувається розпад старих еритроцитів.
При абсорбції його в тонкому кишечнику до плазми надходить невелика кількість заліза. Більшість клітин, у тому числі еритробласти та гепатоцити, містять на мембрані рецептори до трасферрину. У клітині залізо включається до складу ферментів, що містять і не містять гем . Основними формами депонованого заліза є феритин та гемосидерин, які містяться практично у всіх тканинах організму.
Дефіцит залізав організмі виникає:
E при його недостатньому надходженні з їжею (найбільш багаті на залізо печінка, яйця, вівсяна, пшенична, гречана крупа, м'ясо, яблука, чорна смородина),
E при порушенні всмоктування (гастрити, ентерити, резекція частини шлунка та дванадцятипалої кишки),
E транспорту заліза кров'ю (дефіцит трансферину),
E при підвищенні потреби в ньому (багатоплідність, організм, що росте, вагітність, лактація).
До негативного балансу заліза в організмі також можуть призвести надмірні щодобові протягом місяця втрати крові в кількості 25-50 мл із ШКТ (виразкова хвороба, гастрити, гельмінтоз: ураження власоголовою та анкілостомою), гіповітаміноз К (геморагічна хвороба новонароджених та ін.).
Дефіцит заліза розвивається, коли його втрата перевищує 2 мг на добу. У жінок найчастішими причинами дефіциту заліза можуть бути метрорагії, у чоловіків – кровотечі із сечостатевого тракту. При метрорагії жінки можуть втрачати до 40 мг заліза за цикл.
Підвищена витрата заліза відзначається під час вагітності, пологів (втрата 150-200 мг заліза) та лактації (900 мг).
Втрати заліза можуть статися при внутрішньосудинному гемолізівнаслідок гемоглобінурії та гемосидеринурії при хронічних гемолітичних анеміях.
Недолік заліза в організмі призводить до зниження його вмісту в плазмі крові –сидеропенія.(у нормі 12-30 мкмоль/л), що, у першу чергу, призводить до недостатнього утворення гемоглобіну та веде до гіпохромії еритроцитів. У зв'язку з тим, що залізо входить до складу залізовмісних ферментів (цитохромів, пероксидаз, каталази), при залізодефіцитних анеміях порушуються окислювально-відновні процеси в тканинах, знижується антиоксидантний захист, що сприяє активації окисного пошкодження клітинних мембран та клітинному пошкодженню.
Тому крім загальноанемічних симптомів при залізодефіцитній анемії розвивається сидеропенічний синдром , який проявляється м'язовою слабкістю, витонченням і випадінням волосся, ламкістю нігтів, трофічними змінами шкіри і слизової оболонки шлунково-кишкового тракту (глосит, гінгівіт, атрофічний гастрит), виразкою в кутах рота, порушенням апетиту, а також збоченням смаку і смаком крейди, глини, вугілля, сирих продуктів), дисфагією, диспепсією та зниженням імунітету. У дівчат у період статевого дозрівання (рання форма) сидеропенічний синдром отримав назву хлороз (від грец. - Зелений), «бліда недуга», у жінок у клімактеричному періоді відзначається пізня його форма.
У периферичній крові при залізодефіцитних анеміях відзначаєтьсязниження вмісту еритроцитів, зменшення рівня гемоглобіну, значне зниження колірного показника (гіпохромна анемія), унаслідок чого еритроцити виглядають як кілець. Спостерігається пойкілоцитоз та анізоцитоз з переважанням мікроцитозу. Причиною утворення мікроцитів є додатковий мітотичний поділ попередників еритроцитів при їхньому дозріванні в червоному кістковому мозку. Відомо, що гемоглобін виступає як інгібітор поділу нормоцитів, яке недостатнє освіту сприяє додатковому поділу попередників еритроцитів. Кількість ретикулоцитів знижується (гіпогенераторна анемія).
Картина периферичної крові із залізодефіцитною анемією (гіпохромія, мікроцитоз, анізоцитоз еритроцитів)
В останні роки для характеристики залізодефіцитної анемії застосовують визначення у сироватці крові концентрації розчинних рецепторів до трансферину, що відображають адекватне надходження заліза до клітин еритропоезу. При залізодефіцитній анемії відбувається підвищення синтезу та експресії даних рецепторів та збільшення їх концентрації в крові.
Патогенез.Виділяють три послідовні етапи залізодефіцитної анемії – передлатентний та латентний дефіцит заліза та власне залізодефіцитну анемію.
Предлатентний дефіцит заліза - Стан, що передує дефіциту заліза. Клінічні симптоми відсутні. Рівень гемоглобіну нормальний. Показники транспортного фонду заліза у нормі. Знижено показники запасів заліза.
Латентний дефіцит заліза супроводжується сидеропенічним синдромом, зумовленим дефіцитом заліза у тканинах. Анемія відсутня, вміст гемоглобіну нормальний. Критеріями діагностики латентного дефіциту заліза є зміна показників транспортного фонду заліза (зниження заліза сироватки, підвищення загальної та латентної залізозв'язувальної здатності сироватки, нормальні або знижені значення коефіцієнта насичення трансферину), зниження рівня феритину сироватки.
Діагностика власне залізодефіцитної анемії ґрунтується на виявленні ознак анемії у загальному аналізі крові, морфологічного дослідження мазка периферичної крові. Зниження рівня гемоглобіну слід вважати проявом залізодефіцитної анемії лише в тому числі, якщо виявляються гіпохромія (морфологічно та за колірними індексами), знижений рівень ретикулоцитів та зниження транспортного фонду заліза.
Біохімічно відзначається зменшення вмісту заліза у сироватці до 1,8-7,2 мкмоль/л (сидеропенія) та збільшення загальної залізозв'язуючої здатності (у нормі 40,6-62,5 мкм/л) як наслідок компенсаторного підвищення концентрації трансферину). Відсоток насичення трансферину знижується до 15% і нижче.
Залізорозподільні анемії займають друге місце за поширеністю, вони супроводжують хронічні інфекційні, ревматичні, пухлинні захворювання та зумовлені порушенням переміщення заліза з депо до плазми.
Для нормального гемопоезу організму за добу потрібно 25 мг заліза. У тонкому кишечнику всмоктується 15-2 мг заліза. Основна частка заліза надходить у клітини гемопоезу шляхом його реутилізації з еритроцитів, що руйнуються. У ряді випадків клітини депо (макрофаги селезінки, печінки, кісткового мозку) міцно утримують залізо, тому механізм реутилізації порушується.
У периферичній кровівідзначається помірна гіпохромна анемія, помірне зниження гемоглобіну, зниження сироваткового заліза, ОЖСС, трансферину, коефіцієнт насичення трансферину залізом (НТЖ) і підвищення вмісту сироваткового феритину.
Порфіринодефіцитні (сидероахрестичні) анемії , від грец. achrestos – марний, марний. Подібні за механізмом розвитку із залізодефіцитними анеміями. Вони розвиваються при порушенні включення заліза в геміз через низьку активність ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів, які входять до складу гему. Порфіринодефіцитні анемії можуть бути спадковими (зчеплені з Х-хромосомою або аутосомою) та набутими (інтоксикація свинцем, дефіцит вітаміну В 6). Порушення включення заліза в гем призводить до збільшення рівня заліза в плазмі крові (до 80-100 мкмоль/л) і накопичення його в печінці, надниркових залозах, підшлунковій залозі, яєчках, що порушує їх функції. НТЗ сягає 100%.
Лікування залізодефіцитних анемій має бути спрямоване на усунення порушення надходження та всмоктування заліза в організм, лікувальне харчування, заповнення депо заліза та проведення протирецидивної (підтримуючої) рівень заліза в організмі терапії. Серед препаратів заліза найкраще використовувати сульфат заліза (по 200 мг тричі на добу перед їдою). При залізорозподільних анеміях препарати заліза не призначаються.
8. Етіологія та патогенез вітамін В 12 -дефіцитних (хвороба Адісона-Бірмера) та фолієводефіцитних анемій. Картина периферичної крові. Патогенез основних синдромів.
Вітамін В 12 -дефіцитна анемія (хвороба Адісона-Бірмера)
p align="justify"> Особливе місце займає анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну В 12 (добова потреба близько 1 мкг, в денний раціон - 10-15 мкг), що відноситься до анемій, що виникає внаслідок дефіциту кровотворних факторів.
Надходження вітаміну В 12 у клітини (для довідки). У продуктах харчування ціанокобаламін, або "зовнішній фактор Кастла", пов'язаний із білком. У шлунку вітамін В 12 звільняється від білка і зв'язується з глікопротеїном – «внутрішнім фактором Кастла», що дозволяє комплексу, що утворився, всмоктуватися в тонкій кишці. У крові вітамін сполучається з транспортними білками траскобаламінами.
Більша частина вітаміну зв'язується з транскобаламіном I, у поєднанні з яким він неактивний, а також зв'язується з транскобаламіном II, який зі струмом крові транспортує вітамін у печінку, кістковий мозок, головний мозок та інші органи та з транскобаламіном III, функція якого невідома.
Запаси вітаміну В 12 в організмі перебувають у печінці, становлять близько 2-5 мг. При припиненні екзогенного надходження ціанокобаламіну їх достатньо на 3-6 років.
Патогенез.Вітамін В 12 має дві коферментні форми: метилкобаламін та 5-дезоксіаденозилкобаламін.
Метилкобаламін бере участь у забезпеченні нормального (еритробластичного) кровотворення в результаті утворення з фолієвої кислоти тетрагідрофолієвої, необхідної для утворення тимідинмонофосфату, синтезу глутамінової кислоти, пуринових та піримідинових основ.
Інша коферментна форма 5-дезоксіаденозилкобаламін регулює синтез жирних кислот, каталізуючи перетворення метилмалонової кислоти на бурштинову (сукцинілову) кислоту, яка необхідна для утворення мієліну.
Нестача вітаміну В 12 призводить до порушення синтезу та структури ДНК, що зменшує кількість мітозів в еритропоезі. В результаті клітини еритроїдного паростка збільшуються в розмірах (мегалобласти та мегалоцити), різко зменшується їх кількість та тривалість життя через низьку резистентність.
Одночасно порушується дозрівання клітин інших паростків гемопоезу, що призводить до тромбоцитопенії та лейкопенії.
При 12 -дефіцитної анемії в результаті важкого функціонального ураження кісткового мозку внаслідок авітамінозу 12 регенерація еритроцитів протікає за мегалобластіческій типу кровотворення. При цьому родоначальником новостворених еритроцитів є мегалобласт, який при подальшому дозріванні перетворюється на зрілу без'ядерну клітину – мегалоцит. Мегалобласти і мегалоцити виявляються при 12-дефіцитної анемії не тільки в кістковому мозку, але і в крові. Нормоцити, навпаки, зустрічаються у крові при анемії Бірмера дуже рідко.
Мегалобласти являють собою великі клітини в 2-4 рази більші за еритробласт. Цитоплазма їх нерідко гіперхромна, ядро – відносно велике з ніжною сіткоподібною структурою, бідне на хроматин. При дозріванні мегалобласта ядро не виштовхується, на відміну нормобласта, а розпадається на фрагменти, частина яких виштовхується з клітини, а частина лизируется. Тому в цитоплазмі мегалобластів часто видно тільця Жоллі (залишки ядер) та залишки нуклеолеми (кільця Кебота). Тельця Жоллі є точковими включеннями в протоплазмі еритроциту, що забарвлюються по Романовському-Гімза в яскраво-червоний колір, зазвичай їх не більше 1-2 в еритроциті. Кільця Кебота представляють тонкі кільця або фігури у вигляді вісімки і забарвлюються методом Романовського-Гімза в червоний або синій колір. Характерно асинхронне дозрівання ядра та цитоплазми.
Після зникнення ядра з мегалобласту утворюється мегалоцит. Мегалоцит відрізняється від нормоциту більшою величиною (діаметр його дорівнює 12-20 мкм) та більш інтенсивним забарвленням (гіперхромія), що відповідає високому колірному показнику крові. Гіперхромія відрізняє мегалоцити від макроцитів.
Картина периферичної крові.Вітамін В 12 -дефіцитні анемії відрізняються дуже низьким вмістом еритроцитів (1,0-0,8 × 10 12 /л) та гемоглобіну (50-25 г/л). Колірний показник перевищує норму, досягаючи 1,4-1,8 (гіперхромна анемія). У периферичній крові характерна наявність мегалобластів та мегалоцитів, в еритроцитах тілець Жолі та кілець Кебота, анізоцитозу та пойкілоцитозу, лейкопенії, трмбоцитопенії. Наголошується наявність нейтрофілів з піперсегментованим ядром. Кількість ретикулоцитів зазвичай знижена.
Внаслідок порушення регенераторної здатності кісткового мозку при вітамін В 12 -дефіцитних анеміях розвиваються зміни з боку шлунково-кишкового тракту (глосит і формування «полірованої» язика внаслідок атрофії його сосочків (атрофічний глосит Гунтера, стоматит, гастроентероколіт), які обумовлені порушенням розподілу слизової.
Для дефіциту вітаміну В 12 характерна також наявність неврологічного синдрому, спричиненого порушенням утворення мієліну дорзальних та латеральних канатиків спинного мозку, що включає ознаки фунікулярного мієлозу (хитка хода, парестезії, больові відчуття); психічні розлади (маячня, галюцинації). Неврологічний синдром обумовлений дефіцитом 5-дезоксіаденозилкобаламіну, накопиченням метилмалонової кислоти та недоліком бурштинової кислоти.
Лікування анемій полягає у призначенні внутрішньом'язових ін'єкцій цього вітаміну (по 1 мг, ін'єкції повторюють кожні 2-3 дні, доки не буде зроблено 6 ін'єкцій). Потім проводять по одній ін'єкції раз на три місяці, доки не буде усунуто причину дефіциту вітаміну В 12 .
Фолієводефіцитні анемії
Сполуки фолієвої кислоти містяться у великій кількості в печінці, м'ясі, дріжджах, шпинаті. Добова потреба дорослої людини у фолієвій кислоті становить 100-400 мкг. При дефіцит надходження запаси її в організмі (5-20 мг) вичерпуються протягом 3-4 міс. Всмоктується фолієва кислота переважно у верхньому відділі тонкої кишки.
Коферментна форма фолієвої кислоти необхідна для утворення тимідинмонофосфату, синтезу глутамінової кислоти, пуринових та піримідинових основ, бере участь у нейрофізіології мозку.
Причинамидефіциту фолієвої кислоти може бути:
· погане харчування (дієта, бідна зеленню, свіжими фруктами, овочами), н
· Арушення всмоктування (кишкова мальабсорбція, алкоголізм, прийом барбітуратів, гастректомія),
· Підвищена потреба у фолієвій кислоті (вагітність, годування груддю, хвороби шкіри, гемобластози).
Дефіцит фолієвої кислоти призводить до аналогічних змін у крові та шлунково-кишковому тракті, які спостерігаються при вітаміні В 12 -дефіцитної анемії.
Лікування дефіциту фолієвої кислоти полягає у призначенні фолієвої кислоти (5 мг/день протягом 4-х місяців, потім режим змінюють - або 5 мг фолієвої ксилоти раз на тиждень, або 400 мкг - щодня).
Встановлено, що вітаміни В 12 та фолієва кислота беруть участь у реметилюванні гомоцистеїну в амінокислоту метіонін. Дефіцит цих вітамінів призводить до збільшення концентрації гомоцистеїну у крові. Гіпергомоцистеїнемія викликає ушкодження та активацію ендотеліальних клітин, що сприяє розвитку атеросклерозу, інфаркту міокарда, тромбозу.
Нестача заліза в організмі призводить до розвитку залізодефіцитної анемії. Зазвичай клінічну картину даної патології описують анемічним та сидеропенічним синдромом.
Основними ознаками є розвиток гіпоксії, блідість шкірних покривів та слизової оболонки, зниження апетиту, фізична та розумова стомлюваність, зниження працездатності. Анемічний синдром характеризується також змінами у серцево-судинній системі, запамороченням, шумом у вухах.
Даний стан пов'язаний з нестачею тканинного запасу заліза та недостатньою активністю ферментів, що містять залізо. Сидеропенічний синдром характеризується дистрофічними змінами шкірного покриву, слизової оболонки, ангулярним стоматитом, глосситом, атрофією сосочків на язику, ламкістю та виснаженням нігтьової пластинки, збоченим смаком та нюхом. Людям із сидеропенічним синдромом хочеться вживати землю, глину або лід. Виявляється м'язовий біль та гіпотонія внаслідок нестачі міоглобіну. Це своє чергу порушує сечовипускання, що характеризується імперативними позивами до сечовипускання, нічного нетримання сечі.
Сидеропенічний синдром виражається порушеннями діяльності нервової системи. Зазвичай бідніє емоційна сфера, розвивається депресивний, негативний, млявий стан, астено-вегетативне порушення, знижується концентрація уваги, погіршується пам'ять, затримується інтелектуальний розвиток.
Роль заліза в організмі людини
Залізо вважається незамінним елементом, що дозволяє правильно функціонувати клітинам організму. Біологічна роль металу пов'язана з його можливістю брати участь у оборотних окисно-відновних реакціях, наприклад, у тканинному диханні.
Залізо в організмі людини займає 0,0065% від ваги тіла. Його сполуки характеризуються різною будовою та функціональною активністю. Найбільш значущими залізовмісними сполуками вважаються гемопротеїни, у складі яких міститься гемм. До таких похідних відносять гемоглобін, цитохром, міоглобін, пероксидазу, каталазу. Негеміновими ферментами вважають сукцинатдегідрогеназу, ксантиноксидазу, ацетил-КоА-дегідрогеназу, феритин, трансферин, гемосидерин.
Залізо в людини знаходиться в комплексі з іншими сполуками.Перед гемового заліза припадає близько 70%. До внутрішньоклітинних накопичень, якими є феритин і гемосидерин, відноситься 18% заліза, що депонується. Кількість функціонуючого заліза у вигляді міоглобіну та залізовмісних ферментів становить 12%. До транспортованої форми у складі трансферину відносять 0,1% даного металу.
Залізо буває двох видів: негемове та гемове. Гемоглобін утворений гемовим металом, його вміст у харчовому раціоні незначно, переважно надходить із м'ясними продуктами. Перевагою такої форми є його хороша засвоюваність, що становить від 20 до 30%.
Негемовим називається вільне залізо, що у вигляді двовалентних чи тривалентних іонів. Таку харчову форму металу містять переважно овочі. Всмоктування його набагато менше порівняно з гемовим. Засвоюватися може лише негемове двовалентне залізо. Для відновлення тривалентної форми двовалентну, використовують відновники, найчастіше аскорбінову кислоту. Слизова оболонка кишечника служить місцем перетворення закисного заліза Fe2+ на окисну Fe3+ форму та зв'язування його з трансферриновим білком. За допомогою такого комплексу іон транспортується до місця гемопоезу чи депонування.
У накопиченні заліза беруть участь білки феритин та гемосидерин, які за необхідності можуть активно звільняти метал для подальшого еритропоезу.
Різновиди нестачі заліза в організмі
Залізодефіцитний стан розвивається поетапно. Спочатку спостерігається недостатнє накопичення заліза або прелатентний дефіцит, що характеризується зниженням вмісту феритину і заліза в клітинах кісткового мозку, підвищенням абсорбції його іонів. Далі слідує латентний дефіцит заліза, званий залізодефіцитним еритропоезом, обумовлений зменшенням концентрації сироваткового заліза та підвищенням трансферинового рівня. Кістковий мозок втрачає сидеробласти.
Латентний дефіцит заліза супроводжується негативним балансом обміну його іонів. Починаються витрачатися запаси металу з органів, що депонують. Потім слідує тканинний дефіцит заліза, при якому порушується ферментативна активність і дихальна функція в клітинах тканин. Останньою стадією є анемія залізодефіцитна з вираженою нестачею даного металу, зниженням концентрації гемоглобіну, еритроцитарних клітин та показника гематокриту.
Виділяють легкий ступінь тяжкості, коли рівень гемоглобіну коливається від 90 до 110 г/літр, середній ступінь із вмістом гемоглобіну від 70 до 90 г/літр та тяжкий ступінь при гемоглобіні менше 70 г/літр.
Ознаки низького вмісту заліза
Приховану форму залізодефіциту визначають по крові, в якій зниження червоних кров'яних тілець та його пігменту ще не спостерігається, але вже поміти зміни загальної та залізозв'язуючої здатності плазми. У прелатентному періоді починає знижуватися концентрація феритину навіть при нормальному рівні заліза та сироваткового трансферину.
Явні ознаки дефіциту заліза починають виявлятися разом. Поодинокі симптоми не можуть вказувати на захворювання. За швидкої стомлюваності, слабкості, задишці та серцебиття під час звичайного навантаження, темряві в очах, запаморочення, головного болю, шуму у вухах, блідості шкірних покривів та слизових оболонок виявляється анемія. Дефіцит заліза може викликати порушення тканинного харчування, що призводить до сухості та лущення шкіри, погіршення стану нігтів, зубів, волосся, зміни смакових переваг, атрофії слизових оболонок, сухості ротової порожнини, частих стоматитів.
Спостерігаються відхилення нормальної роботі травної системи, під час яких можливий розвиток гастритів, колітів, запорів. Порушується функціонування печінки з розвитком дискінезії жовчовивідних шляхів або гепатозів, серцево-судинної та нервової системи, що супроводжується зниженням артеріального тиску, серцебиттям, проблемами сну, апатією, зниженням пам'яті.
Дефіцит заліза знижує стійкість до інфекційних хвороб, порушення імунітету. Це призводить до підвищення захворюваності на кишкові, бактеріальні та гострі респіраторно-вірусні інфекції в 3 рази.
Як розвивається нестача заліза в організмі
Історія хвороби "Залізодефіцитна анемія" зводиться до опису порушень всмоктування даного металу та його втрат. У добовому раціоні для дорослого організму є від 10 до 15 мг. Дефіцит заліза супроводжується засвоєнням невеликої його кількості, що не перевищує 30%. За день для нормальної життєдіяльності людині необхідно споживати від 15 мг до 30 мг елемента. При достатньому надходженні заліза в організм бувають випадок поганого всмоктування, що становить від 2 до 5 мг, а решта виводиться.
Після потрапляння елемента вміст шлунка проводиться його іонізація. Залізо всмоктується через стінки дванадцятипалої кишки та верхнього відділу тонкого кишечника. У кровотоку воно з'єднується з трансферином, який транспортує метал клітин кісткового мозку чи печінки. Історія хвороби «Залізодефіцитна анемія» показує, що найчастіше вона розвивається під дією відразу кількох факторів. Дисбаланс надходження та втрати заліза з перевагою виділення є приводом для розвитку даного захворювання.
Основні причини залізодефіцитної анемії
Існує багато чинників, що впливають вміст заліза в організмі. Неповноцінна, бідна їжа, вегетаріанська або молочна дієта, рослинна клітковина та фітин ускладнюють засвоєння елемента. Різні патології травних органів призводять до порушення повноцінного всмоктування заліза та його засвоєння. Наприклад, при захворюваннях тонкого кишечника під впливом його лужного вмісту утворюється нерозчинний фосфат заліза, що дає засвоюватися металу. Тетрацикліни та антациди при одночасному застосуванні також здатні знижувати його всмоктування.
Існують причини залізодефіцитної анемії, спричинені патологічними крововтратами із травної системи, при травмах, операціях, рясних менструаціях, мено- та метрорагіях, кровоточивості ясен, тривалому донорстві. Нестача металу спостерігається при частих та тривалих інфекціях, що зменшують запаси заліза та його засвоєння.
Деякі фізіологічні стани збільшують потребу у цьому елементі, викликаючи дефіцит заліза. Причини обумовлені вагітністю, годуванням грудьми, посиленим зростанням дитячого організму. Плід та плацента збільшують потребу в даному елементі, який також витрачається при родовій крововтраті та лактації. Встановлено, що процес відновлення нормального рівня заліза після вагітності та пологів закінчується лише через 24 місяці.
Організм дитини посилено використовує залізо у перші два роки життя для швидкого зростання, а також при статевому дозріванні.
Сидеропенічний синдром при залізодефіцитній анемії розвивається під час інфекційного або запального процесу, опікових станах, пухлини та обміні елемента.
Діагностика
Сидеропенічний синдром при розвитку залізодефіцитної анемії визначають за допомогою лабораторних аналізів за такими показниками:
1 За зниженим середнім вмістом гемоглобіну в еритроцитарній клітині, який вимірюється в пікограмах. У нормальному стані його рівень коливається від 27 до 35 пг. При обчисленнях значення колірного показника множать коефіцієнт 33,3. 2 За зниженою середньою концентрацією гемоглобіну в еритроцитарній клітині, норма якої знаходиться в межах від 31 до 36 г/децилітр. 3 За гіпохромією еритроцитів, навіщо проводять мікроскопію мазка, взятого з аналізу периферичної крові. Характеристикою цього показника при відхиленні є збільшення ділянки центрального просвітлення еритроцитарної клітини. У нормальному стані центральне просвітлення та периферичне затемнення однакові за площею, а під час нестачі заліза співвідношення змінюється – 2+3 до 1. 4 За мікроцитозом еритроцитарних клітин, коли зменшуються їх розміри та кількісні показники. 5 За анізохромією або різноманітною інтенсивністю забарвлення та активності еритроцитів. 6 За пойкілоцитозом або різною формою еритроцитарних клітин крові та її елементів. 7 За нормальною кількістю ретикулоцитів та лейкоцитів, за винятком крововтрат і феротерапії. 8 За нормальним вмістом тромбоцитарних клітин. Їхня кількість знижена при крововтратах. 9 За сильним зменшенням кількості сидероцитів або еритроцитарних клітин з гранулами заліза.Попередження нестачі заліза в організмі
Профілактика залізодефіцитної анемії включає заходи, спрямовані на усунення причин дефіциту металу:
- періодичний контроль картини периферичної крові;
- використання в їжу продуктів багатих на залізо, насамперед яловиче м'ясо, печінку, червоні овочі;
- зменшення споживання великої кількості цукрів та жирів;
- прийом медикаментів із залізом для людей, які перебувають у групі ризику;
- швидка ліквідація джерела крововтрати.
Лікування анемії
Серйозні проблеми зі здоров'ям може спричинити дефіцит заліза в організмі. Лікування цієї патології зводиться до отримання повного клініко-гематологічного зникнення симптомів захворювання. Зазвичай відбувається воно після відновлення балансу металу в клітинах крові та тканин, нормалізації обміну еритроцитарних клітин, усунення причини або хвороби, що викликає брак важливого елемента, ліквідацію вісцерального ураження травної, гепатобіліарної, серцево-судинної систем.
Заповнити дефіцит заліза при залізодефіцитній анемії можна лише за використанні препаратів, які містять цей елемент. Тільки продуктами харчування неможливо відновити його концентрацію.
Препаратами заліза лікуються за строго запропонованою схемою із застосуванням певної терапевтичної дози. Залежно від медикаменту кількість таблеток може змінюватись. Використання препарату "Ферроплекс" як "золотий стандарт минулого століття" передбачає прийом добового дозування з 6 таблеток. Тривалість лікування залізовмісними препаратами зазвичай становить від 2 до 3 місяців. Саме за такий проміжок часу в організмі відбудеться поповнення нестачі заліза та накопичаться необхідні запаси.
Недоліком медикаментозної терапії є погана переносимість пацієнтами препаратів, які містять залізо. Після застосування лікарських засобів, що мають у складі двовалентні солі заліза, можуть виникнути небажані наслідки у вигляді почуття тяжкості або больових відчуттів у ділянці живота, нудоти, блювотніх позичок, діареї або запору.
Побічні реакції від лікування заліза викликають дискомфорт, що вимагає зменшення дози препарату, скорочення терміну терапії або повної відмови від медикаменту. Таке неповноцінне використання залізовмісних препаратів призводить до незадовільного результату, що змушує переглянути методику.
Часто неуспішне лікування залізодефіциту часто зумовлено кількома причинами:
- Препарат заліза призначений у неправильній терапевтичній дозі.
- Неадекватно встановлено терміни прийому залізовмісного медикаменту.
- Застосування малої дози за короткий проміжок часу.
- Відхилення у дотриманні прописаного режиму терапії препаратом через побічні ефекти.
Залізовмісні препарати
Пероральні лікарські засоби із вмістом заліза приймають внутрішньо протягом усього лікувального періоду з метою відновлення нормального рівня гемоглобіну. Наступним етапом буде зниження дозування для проведення депонування металу протягом кількох місяців. Якщо є крововтрати, то для профілактики проводять систематичний прийом залізовмісних препаратів від 2 до 4 разів на рік, тривалістю по 30 днів кожен.
Парентеральне застосування ліків на основі заліза призначають тільки в крайніх випадках, коли порушено всмоктування даного металу, є ентерит, резекція кишок, непереносимість або неефективність внутрішнього використання медикаментів. Такий спосіб прийому підійде у разі протипоказання до перорального введення, наприклад при виразкових ураженнях травної системи.
Під час залізодефіцитної анемії значно змінюється функціональний стан еритроцитарної мембрани, активізується перекисне окиснення ліпідних молекул та знижується антиоксидантний захист еритроциту.
Для захисту організму від руйнівної дії залізовмісні препарати при анемії поєднують із антиоксидантами, мембраностабілізаторами, антигіпоксантами, цитопротекторами. Зазвичай з такою метою використовують за добу від 100 мг до 150 мг a-токоферолу. Іншими засобами є препарат «Аскорутін», ретинол, аскорбінова кислота, ліпостабіл, метіонін. Добре поєднуються препарати заліза з тіаміном, рибофлавіном, піридоксином, пангамовою та ліпоївою кислотами. Іноді застосовують з медикаментом "Церулоплазмін".
До основних залізовмісних лікарських засобів відносять препарат «Жектофер», що випускається як залізо-сорбітол-лимонно-кислий комплекс. Кожна ампула містить 2 мл розчину для внутрішньом'язового введення з дозуванням заліза 0,1 г. Основна дія препарату спрямована на стимуляцію еритропоезу завдяки залізу, сорбіту, лимонній кислоті та декстрину.
Ще одним залізовмісним засобом є медикамент «Конферон». Належить до комплексних препаратів, що містять у складі сульфат окису заліза в кількості 0,25 г і діоктилсульфосукцинат натрію в дозі 0,035 г. Формою випуску є капсули по 0,25 г.
Таблетована форма представлена медикаментом "Тардіферон" з пролонгованою дією. У складі таблеток, покритих оболонкою із цукру, міститься двовалентний сульфат заліза водний у кількості 256,3 мг, що відповідає 80 мг металу. Основне призначення препарату пов'язане з заповненням залізодефіциту та гемопоетичною дією. У формі драже випускається комбіноване засіб «Ферроплекс». У складі присутні 30 мг аскорбінової кислоти і 50 мг сульфату заліза. Завдяки вітаміну С покращується всмоктування металу та заповнюється його нестача в організмі.
Ще одні залізовмісні таблетки "Ферроцерон" використовують для стимуляції процесів кровотворення. Випускаються у двох дозах: по 300 мг та 100 мг. Таблетки меншого дозування покриті оболонкою та призначені для дітей.
Існує ще ціла низка антианемічних лікарських засобів, до якого належать препарати "Мальтофер", "Ферамід", "Тотема", "Феррум лек", "Сорбіфер дурулес", "Ферро-градумет".
Залізо - це один із елементів, без якого організм людини не здатний повноцінно функціонувати. Проте є ризик порушення його запасів через вплив різних чинників та процесів. Однією з найпоширеніших проблем є залізодефіцитна анемія (ЖДА). Вона може розвиватися як у дітей, так і у дорослих і навіть вагітні жінки потрапляють до групи ризику. Враховуючи весь руйнівний потенціал цього захворювання, про нього варто дізнатися докладніше.
Що слід розуміти під залізодефіцитною анемією?
Перед тим як вивчати сидеропенічний синдром при залізодефіцитній анемії, необхідно торкнутися суті проблеми, пов'язаної з нестачею цього мікроелемента. Анемія такого типу є патологічним станом, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну в крові через відчутний дефіцит заліза в організмі. Безпосередньо сам дефіцит з'являється через порушення його надходження та засвоєння або через патологічні втрати цього елемента.
Залізодефіцитна анемія (вона ж сидеропенічна) відрізняється від більшості інших анемій тим, що при ній не відбувається зниження еритроцитів у крові. У більшості випадків вона виявляється у жінок репродуктивного віку, вагітних та дітей.
Причини виникнення захворювання
Спочатку варто визначити фактори ризику, при яких може з'явитися дефіцит заліза. Підвищена витрата заліза, за яким слідує розвиток анемії, може бути викликана повторною вагітністю, рясними менструаціями, періодом лактації та швидким зростанням протягом пубертантного періоду. У людей похилого віку можливе порушення утилізації заліза. Також у старечому віці значно зростає кількість хвороб, на тлі яких розвивається анемія, ниркова недостатність, онкопатологія та ін.).
Дбати про таку проблему, як дефіцит заліза, варто й у тому випадку, коли порушується засвоєння цього елемента на рівні еритрокаріоцитів (обумовлено недостатнім надходженням заліза разом із їжею). Як причина розвитку залізодефіцитної анемії є сенс розглядати будь-які хвороби, які ведуть до крововтрат. Це можуть бути пухлинні та виразкові процеси у шлунково-кишковому тракті, ендометріоз, хронічний геморой та ін. У поодиноких випадках може спостерігатися втрата крові з дивертикулу Меккеля тонкої кишки, де розвивається виразка пептини та соляної кислоти.
Причини залізодефіцитної анемії можуть бути пов'язані з гломічними пухлинами в легенях, плеврі та діафрагмі, а також у брижі кишечника та шлунка. Ці пухлини, які мають безпосередній зв'язок із замикаючими артеріями, здатні виразкуватись і ставати джерелом кровотечі. Факт крововтрати іноді встановлюється у разі набутого або спадкового легеневого сидерозу, який ускладнюється крововиливом. В результаті цього процесу залізо в організмі людини вивільняється, після чого слідує його відкладання в легенях у вигляді гемосидерину без можливості подальшої утилізації. Втрата заліза з сечею може бути наслідком поєднання таких захворювань, як і набутий має аутоімунну природу.
Іноді причини залізодефіцитної анемії, пов'язані із втратою заліза разом із кров'ю, мають безпосереднє відношення до впливу гельмінтів, які, впроваджуючись у стінку кишки, викликають її пошкодження і, як наслідок, мікрокрововтрати, здатні призвести до розвитку ЗДА. Ризик виникнення анемії такого типу є реальним і для тих донорів, які часто здають кров. І як ще одна причина крововтрати, гідної уваги, можна визначити гемангіому внутрішніх органів.
Залізо в організмі людини може погано всмоктуватися внаслідок захворювань тонкої кишки, які протікають спільно з дисбактеріозом кишечника і резекції частини тонкої кишки. Раніше досить часто можна було зустріти думку, згідно з якою атрофічний гастрит, що має знижену секреторну функцію, варто розглядати як реальну причину залізодефіцитної анемії. Насправді подібне захворювання здатне надавати лише допоміжний вплив.
Латентний дефіцит заліза (прихований без клінічних ознак) може бути виявлений на біохімічному рівні. Характеризується такий дефіцит відсутністю або різким зменшенням депозитів цього мікроелемента в макрофагах кісткового мозку, які можна виявити за допомогою спеціального забарвлення. Варто повторитись, що на даному етапі втрату заліза можна зафіксувати лише в умовах лабораторії.
Ще одна ознака, що дозволяє виявляти дефіцит - це зниження вмісту в сироватці крові феритину.
Симптоми, характерні для залізовмісної анемії
Для того щоб симптоматика була більш зрозумілою, є сенс розділити процес утворення дефіциту заліза на 3 стадії.
Говорячи про першу стадію, слід зазначити, що вона не супроводжується клінічними ознаками. Виявити її можна тільки за допомогою визначення величини абсорбції радіоактивного заліза в шлунково-кишковому тракті та кількості гемосидерину, який міститься в макрофагах кісткового мозку.
Другу стадію можна охарактеризувати як латентний дефіцит заліза. Виявляється вона за допомогою зниження толерантності до фізичного навантаження та значної стомлюваності. Всі ці ознаки яскраво свідчать про нестачу заліза в тканинах через зменшення концентрації залізовмісних ферментів. У такому стані одночасно відбувається два процеси: зниження рівня феритину в еритроцитах та сироватці крові, а також недостатнє насичення трансферину залізом.
Під третьою стадією варто розуміти клінічну маніфестацію ЗДА. До основних симптомів цього періоду можна віднести трофічні порушення шкіри, нігтів, волосся, сидеропенічні ознаки та загальна слабкість), наростання м'язової слабкості, задишка та ознаки церебральної та серцевої недостатності (шум у вухах, запаморочення, біль у ділянці серця, непритомні стани).
До сидеропенічних симптомів у період третьої стадії відноситься бажання є крейда - геофагія, дизурія, нетримання сечі, потяг до запаху бензину, ацетону та ін. Що стосується геофагії, то вона крім дефіциту заліза може свідчити про нестачу в організмі магнію та цинку.
Описуючи загальні ознаки дефіциту заліза, потрібно звернути увагу на такі симптоми, як слабкість, погіршення апетиту, синкопальні стани, відчуття серцебиття, головний біль, дратівливість, при низькому артеріальному тиску миготіння «мушок» перед очима, поганий сон вночі та сонливість протягом дня поступове підвищення температури, зниження уваги та пам'яті, а також плаксивість та нервозність.
Вплив сидеропенічного синдрому
Важливо розуміти, що залізо є складовою багатьох ферментів. Тому, коли виникає його дефіцит, активність ферментів знижується і нормальний перебіг метаболічних процесів в організмі порушується. Таким чином, сидеропенічний синдром є причиною появи багатьох симптомів:
- Зміни шкіри. Коли виникає дефіцит заліза, можна побачити лущення і сухість шкіри, де з часом з'являються тріщини. Виникнення тріщин можливе на долонях, у куточках рота, на стопах і навіть області анального отвору. Волосся при даному синдромі рано сивіє, стає ламким і активно випадає. Приблизно чверть хворих стикається з ламкістю, стоншенням та поперечною смугастістю нігтів. Тканинний дефіцит залізафактично є наслідком нестачі тканинних ферментів.
- Зміни м'язового апарату. Нестача заліза призводить до нестачі ферментів та міоглобіну в м'язах. Це призводить до швидкої стомлюваності та слабкості. У підлітків, як і в дітей віком, брак заліза у ферментах провокує затримку фізичного розвитку та зростання. Через те, що м'язовий апарат ослаблений, хворий відчуває імперативні позиви до сечовипускання, складнощі з утриманням сечі під час сміху та кашлю. Дівчаткам при дефіциті заліза часто доводиться стикатися з нічним нетриманням сечі.
Сидеропенічний синдром також веде до зміни слизових оболонок кишечника (тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, підвищена схильність до карієсу та пародонтозу). Також відбувається зміна сприйняття запахів. За такого синдрому хворим починає подобатися запах гуталіну, мазуту, бензину, газу, нафталіну, ацетону, сирої землі після дощу, лаків.
Зміни торкаються і смакових відчуттів. Йдеться про сильне бажання дегустувати такі нехарчові продукти, як зубний порошок, сире тісто, лід, пісок, глину, фарш, крупи.
При такому захворюванні, як сидеропенічний синдром, змінюються слизові оболонки нижніх і верхніх оболонок дихальних шляхів. Такі зміни призводять до розвитку атрофічного фарингіту та риніту. У переважної більшості людей, які мають нестачу заліза, з'являється синдром блакитних склер. Внаслідок порушення гідросколювання лізину відбувається збій у процесі синтезу колагену.
При нестачі заліза є ризик змін у імунній системі. Йдеться про зниження рівня деяких імуноглобулінів, В-лізинів та лізоциму. Також відбувається порушення фагоцитарної активності нейтрофілів та клітинного імунітету.
За такої проблеми, як сидеропенічний синдром, не виключена поява дистрофічних змін внутрішніх органів. До них можна віднести вторинну анемічну сидеропенічну міокардіодистрофію. Вона проявляється за допомогою посилення першого тону на верхівці серця та розширенням межі перкуторної тупості.
При дефіциті заліза може змінитися і стан травного тракту. Йдеться про такі симптоми, як сидеропенічна дисфагія, сухість слизової стравоходу та, можливо, її руйнування. Хворі починають відчувати утруднення в процесі ковтання увечері або в стані перевтоми. Можливе порушення тканинного дихання, що веде до поступової атрофії слизової оболонки шлунка, у якому розвивається атрофічний гастрит. Сидеропенічний синдром здатний призвести і до зниження шлункової секреції, що може закінчитися ахілією.
Чому залізодефіцитна анемія розвивається у вагітних?
У жінок, які виношують дитину, нестача заліза може бути обумовлена появою екстрагенітальних та гінекологічних захворювань до вагітності, а також високою потребою у залозі під час розвитку плода.
Багато факторів здатні вплинути на таку хворобу, як анемія. Дефіцит заліза у вагітних, як правило, розвивається з наступних причин:
- згадані вище хронічні (пороки серця, виразка дванадцятипалої кишки та шлунка, атрофічний гастрит, патологія нирок, глистяні інвазії, захворювання печінки, хвороби, що супроводжуються носовою кровотечею, та геморой);
- вплив на організм жінки різних хімічних речовин та пестицидів, які здатні перешкоджати засвоєнню заліза;
- уроджений дефіцит;
- порушення процесу всмоктування заліза (хронічний панкреатит, ентерит, резекція тонкої кишки, дисбактеріоз кишківника);
- неправильне харчування, яке не здатне забезпечити надходження даного мікроелемента в організм у необхідній кількості.
Нестача заліза у дітей
Протягом усього періоду вагітності в організмі дитини відбувається формування базового складу мікроелемента в крові. Однак у третьому триместрі можна спостерігати найбільш активне надходження заліза у вигляді плацентарних судин. У доношеної дитини нормальний рівень вмісту його в організмі повинен дорівнювати 400 мг. При цьому в тих дітей, які народилися раніше за потрібний термін, цей показник не піднімається вище 100 мг.
Важливо враховувати і той факт, що в материнському молоці міститься достатньо мікроелемента для заповнення запасів дитячого організму до настання 4-місячного віку. Тому, якщо зарано припинити грудне вигодовування, у дитини може розвинутися дефіцит заліза. Причини виникнення ЗДА у дітей можуть бути пов'язані із внутрішньоутробним періодом. Йдеться про різні інфекційні захворювання матері під час вагітності, при пізньому та ранньому токсикозі, а також синдром гіпоксії. Вплинути на виснаження запасів заліза можуть і такі фактори, як багатоплідна вагітність при синдромі фетальної трансфузії, хронічна залізодефіцитна анемія під час вагітності та матково-плацентарна кровотеча.
В інтранатальному періоді небезпека становить масивну кровотечу під час розродження та передчасне перев'язування пуповини. Що стосується післяпологового періоду, то на даному етапі нестача заліза може стати наслідком прискореного темпу зростання дитини, раннього підгодовування цілісним коров'ячим молоком та захворювань, що супроводжуються порушенням всмоктувальної функції кишечника.
Аналіз крові для виявлення ЗДА
Цей метод діагностики необхідний для того, щоб визначити знижений рівень гемоглобіну та еритроцитів. З його допомогою можна ідентифікувати гемолітичну та залізодефіцитну анемію за допомогою фіксації морфологічних характеристик еритроцитів та еритроцитарної маси.
У разі розвитку ЗДА біохімічний аналіз крові обов'язково покаже зменшення концентрації сироваткового феритину, підвищення ОЖСС, зниження концентрації та значно менше порівняно з нормою насичення цим мікроелементом трансферину.
За добу до здачі аналізу не можна вживати алкоголь. Не варто їсти за 8 годин до проведення діагностики, допускається тільки чиста вода без газу.
Диференційна діагностика
У разі значно допомогти у постановці діагнозу здатна історія хвороби. Залізодефіцитна анемія часто розвивається на тлі інших захворювань, тому така інформація буде дуже корисною. Що стосується диференціального підходу до діагностування ЖДА, то він проводиться з тими хворобами, які можуть стати причиною нестачі заліза. При цьому таласемія характеризується за допомогою клініко-лабораторних ознак шемолізу еритроцитів (збільшення розмірів селезінки, підвищення рівня непрямого білірубіну, ретикулоцитоз та високий вміст заліза у депо та сироватці крові).
Методики лікування
Щоб подолати таку проблему, як брак заліза у крові, необхідно грамотно підійти до стратегії одужання. До кожного пацієнта має бути виявлено індивідуальний підхід, інакше потрібного рівня ефективності лікувальних заходів досягти складно.
При такій проблемі, як дефіцит заліза в організмі, лікування передусім має вплив на фактор, що провокує виникнення анемії. Корекція цього стану за допомогою медикаментів також відіграє не останню роль у процесі одужання.
Увага варто приділити і питанню. До раціону хворих на ЖДА повинні бути включені продукти, які містять гемове залізо. Це м'ясо кролика, телятина, яловичина. Не варто забувати про бурштинову, лимонну та аскорбінову кислоти. Заповнити дефіцит заліза допоможе вживання харчових волокон, кальцію, оксалатів та поліфенолів (соєвий протеїн, чай кави, шоколад, молоко).
Стосовно теми медикаментозного лікування докладніше, слід зазначити, що препарати заліза призначаються курсом від 1,5 до 2 місяців. Після того, як рівень Hb буде нормалізовано, показано проведення підтримуючої терапії за допомогою половинної дози препарату протягом 4-6 тижнів.
Залізовмісні препарати при анемії приймаються з розрахунку 100-200 мг/добу. Після дозування знижується до 30-60 г (2-4 місяці). До найпопулярніших можна віднести такі препарати: "Тардіферон", "Мальтофер", "Тотема", "Ферроплекс", "Сорбіфер", "Феррум Лек". Як правило, прийом ліків здійснюється до їди. Виняток становлять пацієнти, у яких діагностовано гастрити та виразки. Перераховані вище медикаменти не можна запивати продуктами, здатними зв'язувати залізо (молоко, чай, каву). Інакше їхній ефект буде зведений нанівець. Варто спочатку знати нешкідливий побічний ефект, який здатні зробити залізовмісні препарати при анемії (мається на увазі темний колір зубів). Боятися такої реакції не варто. Що стосується неприємних наслідків медикаментозного лікування, то можлива поява шлунково-кишкових розладів (запори, біль у животі) та нудоти.
Основний спосіб введення препаратів при нестачі заліза – усередину. Але у разі розвитку патології кишечника, за якої порушується процес всмоктування, показано парентеральне введення.
Профілактика
У переважній більшості випадків за допомогою медикаментозного лікування лікарям вдається скоригувати нестачу заліза. Проте хвороба здатна рецидивувати і знову розвинутися (вкрай рідко). Щоб уникнути такого розвитку подій, потрібна профілактика залізодефіцитної анемії. Це означає проведення щорічного контролю параметрів клінічного аналізу крові, швидка ліквідація будь-яких причин крововтрати та повноцінне харчування. Тим, хто перебуває у групі ризику, лікар може прописати прийом необхідних препаратів у профілактичних цілях.
Очевидно, що нестача заліза в крові – це дуже серйозна проблема. Це може підтвердити будь-яка історія хвороби. Залізодефіцитна анемія, незалежно від того, про який пацієнт йдеться, є яскравим прикладом вкрай руйнівного захворювання. Тому при перших симптомах нестачі цього мікроелемента необхідно звернутися до лікаря та своєчасно пройти курс лікування.
ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
Залізодефіцитна анемія - це анемія, обумовлена дефіцитом заліза у сироватці крові, кістковому мозку та депо. Люди, які страждають на прихований дефіцит заліза і залізодефіцитну анемію, становлять 15-20% населення Землі. Найчастіше залізодефіцитна анемія зустрічається серед дітей, підлітків, жінок дітородного віку, людей похилого віку. Загальноприйнято виділяти дві форми залізодефіцитних станів: латентний дефіцит заліза та залізодефіцитну анемію. Латентний дефіцит заліза характеризується зменшенням кількості заліза у його депо та зниженням рівня транспортного заліза крові при нормальних показниках гемоглобіну та еритроцитів.
Етіологія
Хронічні крововтрати
Підвищена потреба у залізі
Вагітність, пологи та лактація
Недостатнє надходження заліза з їжею
Аліментарна залізодефіцитна анемія, обумовлена недостатнім надходженням заліза з їжею, розвивається у суворих вегетаріанців, в осіб із низьким соціально-економічним рівнем життя, у хворих із психічною анорексією.
Порушення всмоктування заліза
Основними причинами, що призводять до порушення всмоктування заліза в кишечнику та розвитку внаслідок цього залізодефіцитної анемії, є: хронічні ентерити та ентеропатії з розвитком синдрому мальабсорбції; резекція тонкої кишки; резекція шлунка за методом Більрот II («кінець у бік»), коли відбувається вимкнення частини 12-палої кишки. При цьому залізодефіцитна анемія часто поєднується В 12 -(фолієво)-дефіцитною анемією у зв'язку з порушенням всмоктування вітаміну В 12 та фолієвої кислоти.
Порушення транспорту заліза
Залізодефіцитна анемія, обумовлена зниженням вмісту у крові трансферину клінічна картина
Клінічні прояви залізодефіцитної анемії можна згрупувати у два найважливіших синдроми - анемічний та сидеропенічний.
Анемічний синдром
Анемічний синдром обумовлений зниженням вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів, недостатнім забезпеченням тканин киснем та представлений неспецифічними симптомами. Хворі скаржаться на загальну слабкість, підвищену стомлюваність, зниження працездатності, запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима, серцебиття, задишку при фізичному навантаженні, поява непритомних станів. Може з'являтись зниження розумової працездатності, пам'яті, сонливість. Суб'єктивні прояви анемічного синдрому спочатку турбують хворих при фізичному навантаженні, а потім і у спокої (у міру зростання анемії).
При об'єктивному дослідженні виявляється блідість шкіри та видимих слизових оболонок. Нерідко виявляється деяка пастозність в області гомілок, стоп, обличчя. Характерні ранкові набряки – «мішки» навколо очей.
Анемія обумовлює розвиток синдрому міокардіодистрофії, який проявляється задишкою, тахікардією, часто аритмією, помірним розширенням меж серця вліво, глухістю тонів серця, тихим шумом систоли у всіх аускультативних точках. При тяжкій та тривалій анемії міокардіодистрофія може призвести до вираженої недостатності кровообігу. Залізодефіцитна анемія розвивається поступово, тому організм хворого поступово адаптується і суб'єктивні прояви анемічного синдрому не завжди яскраво виражені.
Сидеропенічний синдром
Сидеропенічний синдром (синдром гіпосидерозу) обумовлений тканинним дефіцитом заліза, що призводить до зниження активності багатьох ферментів (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегідрогеназа та ін). Сидеропенічний синдром проявляється численними симптомами:
· Спотворення смаку (picachlorotica) - непереборне бажання вживати в їжу щось незвичайне і малоїстівне (крейда, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід), а також сире тісто, фарш, крупу; цей симптом частіше зустрічається у дітей та підлітків, але досить часто і у дорослих жінок;
· Пристрасть до гострої, солоної, кислої, пряної їжі;
· Перекручення нюху - пристрасть до запахів, які більшістю оточуючих сприймаються як неприємні (бензин, ацетон, запах лаків, фарб, гуталіну та ін.);
· виражена м'язова слабкість та стомлюваність, атрофія м'язів та зниження м'язової сили у зв'язку з дефіцитом міоглобіну та ферментів тканинного дихання;
· дистрофічні зміни шкіри та її придатків (сухість, лущення, схильність до швидкого утворення на шкірі тріщин; тьмяність, ламкість, випадання, раннє посивіння волосся; витончення, ламкість, поперечна смугастість, тьмяність нігтів; симптом койлоніхії - ложкоподібна увігнутість нігтів);
o ангулярний стоматит – тріщини, «заїди» в кутах рота (зустрічаються у 10-15% хворих);
o глосит (у 10% хворих) - характеризується відчуттям болю та розпирання в області язика, почервонінням його кінчика, а надалі атрофією сосочків («лакований» мова); часто спостерігається схильність до пародонтозу та карієсу;
o атрофічні зміни слизової оболонки шлунково-кишкового тракту - це проявляється сухістю слизової оболонки стравоходу та утрудненнями, а іноді болями при ковтанні їжі, особливо сухої (сидеропенічна дисфагія); розвитком атрофічного гастриту та ентериту;
o симптом «синіх склер» характеризується синюватим забарвленням або вираженим блакитом склер. Це тим, що з дефіциті заліза порушується синтез колагену в склері, вона стоншується і через неї просвічує судинна оболонка ока.
o імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримати сечу при сміхі, кашлі, чханні, можливо навіть нічне нетримання сечі, що обумовлено слабкістю сфінктерів сечового міхура;
o «сидеропенічний субфебрилітет» - характеризується тривалим підвищенням температури до субфебрильних величин;
o виражена схильність до гострих респіраторно-вірусних та інших інфекційно-запальних процесів, хронізації інфекцій, що обумовлено порушенням фагоцитарної функції лейкоцитів та ослабленням системи імунітету;
o зниження репаративних процесів у шкірі, слизових оболонках.
Лабораторні дані
Анемія - стан, що характеризується зниженням кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше за одночасного зменшення кількості еритроцитів. Анемією вважається зниження вмісту гемоглобіну в крові менше 100 г/л, еритроцитів менше 4,0×10 12 /л і сироваткового заліза менше 14,3 мкмоль/л. Виняток становлять залізодефіцитна анемія та таласемія, при яких кількість еритроцитів нормальна.
Існують різні класифікації анемій:
- По морфології еритроцитів виділяють анемії мікроцитарні, нормоцитарні та макроцитарні. Основний критерій цього підрозділу – середній еритроцитарний обсяг ( СЕО):
- мікроцитоз - СЕО менше 80 фл.,
- нормоцитоз - СЕО - 80-95 фл.,
- макроцитоз - СЕО більше 95 фл.
- За ступенем насиченості гемоглобіном визначають анемії гіпохромні та нормохромні. Друга частина терміну – «хромна» – відноситься до кольору еритроцитів.
Відповідно до цих класифікацій розрізняють:
- гіпохромну мікроцитарну анемію (дрібні, бліді еритроцити; низький СЕО);
- макроцитарну анемію (великі еритроцити; збільшений ВЕО).
- нормохромну нормоцитарну анемію (клітини нормального розміру та виду, нормальний СЕО).
За ступенем тяжкості анемії бувають:
- легкого ступеня (гемоглобін 91 - 119 г/л),
- середнього ступеня тяжкості (гемоглобін 70 - 90 г/л),
- тяжкі (гемоглобін менше 70 г/л).
Існує патогенетична класифікація анемій:
- Анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну та обміну заліза, що характеризуються мікроцитозом та гіпохромією (залізодефіцитна анемія, анемії при хронічних захворюваннях, сидеробластні анемії, таласемія).
- Анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК в умовах дефіциту вітаміну В 12 або фолієвої кислоти (макроцитарні анемії).
- Нормохромні нормоцитарні анемії, що не мають загального патогенетичного механізму та поділяються залежно від реакції кісткового мозку на гіпопластичні та апластичні, гемолітичні та постгеморагічні анемії.
Слід зазначити існування станів, які характеризуються ознаками анемій, але не супроводжуються зменшенням гемоглобіну або еритроцитів, а виявляються порушенням співвідношення між кількістю еритроцитів та об'ємом плазми (гідремії вагітних, надгідратація при серцевій недостатності, хронічною нирковою недостатністю) та зниженням об'єму плазми (дегідратація, ацидоз).
При анеміях основне патогенетичне значення має гіпоксія органів та тканин з можливим подальшим розвитком дистрофічних процесів. Існують компенсаторні механізми, спрямовані на зменшення та усунення наслідків гіпоксії. До них відноситься гіперфункція серцево-судинної системи, обумовлена дією недоокислених продуктів на центри регуляції серцево-судинної системи. У хворих збільшуються частота серцевих скорочень та хвилинний обсяг, підвищується загальний периферичний опір.
Також до компенсаторних механізмів відносяться підвищення фізіологічної активності еритроцитів, зсув кривої дисоціації оксигемоглобіну та підвищення проникності стінки судин для газів крові. Можливе також підвищення вмісту та активності залізовмісних ферментів (цитохромної оксидази, пероксидази, каталази), які є потенційними носіями кисню.
Клініка анемічного синдрому характеризується загальноанемічними скаргами на загальну слабкість, запаморочення, схильність до непритомності, серцебиття, задишку, особливо при фізичному навантаженні, біль, що колють, в області серця. При зниженні гемоглобіну менше 50 г/л з'являються ознаки тяжкої серцевої недостатності.
Під час огляду виявляються блідість шкірних покривів, тахікардія, невелике збільшення лівої межі відносної серцевої тупості, шум систоли на верхівці, "шум дзиги" на яремних венах. На ЕКГ можна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зниження висоти зубця Т.
Сидеропенічний синдром
Цей синдром характеризується зниженням вмісту заліза в крові, що призводить до зменшення синтезу гемоглобіну та його концентрації в еритроцитах, а також зниженням активності залізовмісних ферментів, особливо α-гліцерофосфатдегідрогенази.
Клінічно синдром проявляється зміною смаку, пристрастю до вживання в їжу крейди, зубної пасти, глини, сирої крупи, сирої кави, неочищеного насіння соняшнику, накрохмаленої білизни (амілофагія), льоду (пагофагія) та запахів глини, вапна, бензину, ацетону. .
Відзначаються сухість та атрофічність шкіри, ламкість нігтів та волосся, випадання волосся. Нігті уплощуються, іноді мають увігнуту (ложкоподібну) форму (койлоніхія). Розвиваються явища ангулярного стоматиту, атрофія сосочків мови та її почервоніння, порушується ковтання (сидеропенічна дисфагія, синдром Пламмера-Вінсона).
При лабораторних дослідженнях виявляють зниження сироваткового заліза (менше 12 мкмоль/л), підвищення загальної залізозв'язуючої здатності (понад 85 мкмоль/л), зниження вмісту феритину в крові. У кістковому мозку знижується кількість сидеробластів.
Геморагічний синдром
Геморагічний синдром - патологічний стан, що характеризується схильністю до внутрішніх та зовнішніх кровотеч та появою різних розмірів крововиливів. Причинами розвитку геморагічного синдрому є зміни тромбоцитарної, плазмової та судинної ланок гемостазу. Відповідно виділяють три групи захворювань, що проявляються геморагічний синдром.
Перша група захворювань
У першу групу включені захворювання, при яких змінено кількість та функціональні властивості тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії). Клініка цієї групи захворювань характеризується появою на шкірі та слизових оболонках "синців" різних розмірів та дрібноточкових крововиливів (петехій). Також характерним є розвиток спонтанних кровотеч — носових, ясенних, шлунково-кишкових, маткових, гематурії. Інтенсивність кровотечі та обсяг крові, що втрачається зазвичай незначні. Цей тип кровоточивості характерний, наприклад, для хвороби Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) та супроводжується подовженням тривалості кровотечі, порушенням ретракції кров'яного згустку, зниженням індексу ретенції (адгезивності) та кількості тромбоцитів. Симптоми джгута та щипка та манжеточна проба позитивні.
Друга група захворювань
У другій групі об'єднані захворювання, кровоточивість при яких обумовлена спадковим або набутим дефіцитом прокоагулянтів або підвищеним вмістом антикоагулянтів, що призводить до порушення згортання (гемофілія, гіпо- та афібриногенемія, диспротромбінемія). У хворих з'являються масивні крововиливи в м'які тканини та суглоби (гемартрози). Петехії відсутні. Можливі тривалі носові кровотечі, кровотечі з ясен після екстракції зубів та кровотечі після відкритих травм шкіри та м'яких тканин. Лабораторні ознаки - подовження часу згортання крові, зміни показників аутокоагуляційного тесту.
Третя група захворювань
Третю групу складають захворювання, при яких змінено судинну проникність (спадкова телеангіектазія Рандю-Ослера, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха). Хвороба Рандю-Ослера характеризується телеангіоектазії на губах і слизових оболонках і може проявлятися кровохарканням, кишковою кровотечею, гематурією. При хворобі Шенлейна-Геноха з'являється дрібноточковий геморагічний висип на запальному тлі. Висипання злегка височить над поверхнею шкіри і дає легке відчуття об'єму при пальпації. Може спостерігатись гематурія. Стандартні коагулологічні випробування не змінені.
Гемолітичний синдром
Синдром включає захворювання, для яких характерне зменшення кількості еритроцитів та концентрації гемоглобіну в крові внаслідок підвищеного гемолізу еритроцитів.
Підвищена руйнація еритроцитів зумовлена такими факторами:
- зміною метаболізму та структури мембран, строми еритроцитів та молекули гемоглобіну;
- шкідливою дією хімічних, фізичних та біологічних факторів гемолізу на мембрану еритроцитів;
- уповільненням руху еритроцитів у міжсинусових просторах селезінки, що сприяє їх руйнуванню макрофагами;
- посиленням фагоцитарної активності макрофагів.
Показниками гемолізу є:
- збільшення утворення вільного білірубіну та відповідна зміна пігментного обміну;
- зміна осмотичної резистентності еритроцитів;
- ретикулоцитоз.
Loading...