Поразка кісткового мозку при лімфомі ходжкіна. Ціни на МРТ та КТ хребта. Поразка кісток при лімфомі. Дифузна великоклітинна лімфома

Лімфома, як і всі солідні пухлини, проявляється наявністю первинної форми пухлинного вогнища. Проте лімфома здатна як давати метастази, а й поширюватися у всі системи організму з одночасним розвитком стану, яке нагадує лімфолейкоз. Крім того, існує лімфома без збільшення лімфовузлів. Вона первинно може розвиватися у різних органах (легкі, головний мозок, шлунок, кишечник). Ця лімфома відноситься до екстранодальних форм.

Лімфома буває двох видів. Це велика група неходжкінських лімфом та лімфома Ходжкіна. При мікроскопічних дослідженнях знайдені специфічні клітини Березовського-Штернберга, які свідчать про діагноз лімфому Ходжкіна, а якщо вони відсутні, то захворювання відносять до неходжкінських лімфом.

Лімфома причини

На сьогоднішній день встановити конкретні причини виникнення різних форм лімфом поки що не вдалося. До теперішнього часу вивчено багато токсичних речовин щодо причетності до утворення патологічних захворювань. Однак переконливих даних щодо того, що саме ці речовини можуть провокувати виникнення лімфоми, не існує.

Є припущення зв'язку між деякими факторами ризику та ймовірністю розвитку цих патологій у певної категорії людей. У цю групу потрапляють люди, у яких хворіли чи хворіють близькі родичі на лімфоми; страждають на захворювання аутоімунного характеру; перенесли операції з пересадки стовбурових клітин або нирок; працюючі з канцерогенними речовинами; інфіковані вірусами Епштейна-Барр, СНІДу, гепатиту С, Т-лімфотропного типу та герпесу; мають у наявності бактерії Helicobacter pylori. Таким чином, інфікування організму різними бактеріями та вірусами, характер професійної діяльності можуть стати причиною появи лімфоми у людини.

Також дуже підвищений ризик утворення захворювання у людей з ослабленим імунітетом, що обумовлено вродженим або набутим його дефектом.

Лімфома симптоми

Усі клінічні прояви захворювання залежатимуть від його виду та локалізації. Лімфома Ходжкіна включає п'ять видів злоякісних патологій та практично тридцять підтипів неходжкінських лімфом.

Лімфома першого виду відрізняється різноманітними клінічними симптомами, для яких характерні ураження різних типів лімфовузлів та органів. Вся симптоматика захворювання поділяється на загальні прояви хвороби та місцеві. Практично у кожного третього пацієнта з такою патологією виявляють загальну картину лімфоми, якими є підйом температури, рясні нічні потовиділення, слабкість у всьому організмі, болючі відчуття в суглобах і кістках, стомлюваність, зниження ваги тіла, головний біль і свербіж на шкірі. Однією з ранніх ознак захворювання є зміна температурного режиму в організмі.

Лімфома на початку прогресування характеризується тим, що температура тримається на субфебрильних цифрах, а характерне підвищення починає відбуватися саме у вечірній час. В результаті того, як лімфома продовжує набирати процеси прогресування, то і температура досягає градусів, а вночі хворі відчувають озноб, який переходить у рясна потовиділення.

Одним із симптомів лімфоми вважається загальна слабкість хворого, яка знижує працездатність та може з'явитися ще до діагностування захворювання.

Лімфома шкіри проявляється характерним симптомом у вигляді свербежу шкіри з різним ступенем, який може з'явитися задовго до лімфатичного ураження органів і вузлів. Тому він може тривалий час залишатись єдиним підтвердженням захворювання. Сверблячка є генералізоване поширення по тілу хворого з можливою локалізацією в деяких частинах, таких як передня поверхня грудного відділу, на голові, кінцівках, включаючи стопи і долоні.

Під час огляду пацієнтів вдається діагностувати різні ураження лімфовузлів із різноманітною локалізацією. Майже в 90% патологічні осередки перебувають вище діафрагми, інші 10% відзначаються у нижніх відділах лімфоколекторів.

Як правило, лімфома у 70%, що відноситься до лімфоми Ходжкіна, маніфестує зі збільшенням шийних лімфовузлів, які характеризуються еластичною консистенцією, не спаяністю між собою та з прилеглими тканинами. При пальпації вони абсолютно безболісні, а шкіра пухлинного конгломерату не змінена, без почервоніння та інфільтратів. Також у 25% лімфома може торкатися надключичні лімфовузли, які в основному ніколи не бувають великих розмірів. Близько 13% припадає на ураження лімфовузлів в областях пахвових западин, які своєю анатомічною будовою сприяють стрімкому поширенню патологічного процесу в медіастинальні відділи лімфатичної системи, а також у лімфовузли, розташовані під грудним м'язом з переходом на молочну залозу.

Лімфома середостіння проявляється ураженням лімфовузлів у 20%. Клінічно це проявляється патологічною зміною не тільки лімфовузлів, а й процесами здавлювання та їх проростання в інші органи та тканини. На момент початку захворювання відзначається незначний сухий кашель, що супроводжується болями у грудному відділі. Ці болі можуть бути різної локалізації і проявлятися постійними та тупими, які можуть посилюватися під час глибокого вдиху чи кашлю. Іноді хворі пред'являють скарги на болі, що турбують їх, в області серця, колючого характеру, і розпираюче почуття в грудному відділі. Це пояснюється збільшенням лімфовузлів, які починають давити на нервові закінчення та серце або їх проростання. В даному випадку, лімфома середостіння може поширюватися на перикард, легені та бронхи. Після цього хворі відчувають незначну задишку, яка розвивається під час фізичних навантажень чи звичайній ходьбі. З подальшим прогресуванням захворювання, тобто. зростанням лімфовузлів, задишка набагато посилюється. Якщо лімфовузли середостіння збільшуються до значних розмірів, може розвинутися синдром порожнистої вени у верхньому відділі. Хоча спостерігаються випадки безсимптомного перебігу даної патології, яку випадково діагностують при плановому рентгенологічному обстеженні органів грудної клітки.

Заочеревинні ураження лімфовузлів трапляються вкрай рідко і становлять близько 8% випадків. Найчастіше такі ураження викликають розвиток лімфоми шлунка. Початок захворювання характеризується безсимптомною картиною перебігу і лише з незначним збільшенням лімфовузлів у цій галузі, з'являються болі та оніміння поперекового відділу, метеоризм та запори. При вживанні алкоголю навіть у незначних кількостях болі у цій зоні дещо посилюються.

Лімфома, яка вражає лімфовузли в паховобедренних і здухвинних областях, зустрічається в 3% випадків, але відрізняється поганим прогнозуванням та злоякісним перебігом. Зміни, що відбуваються у цих лімфовузлах, викликають переймоподібні або постійні болі внизу живота. Частими ознаками ураження цих лімфовузлів є порушений лімфовідтік, тяжкість у кінцівках, знижена шкірна чутливість усередині та спереду стегон, набряковий стан стоп.

Іноді лікарі діагностують лімфому селезінки, яка вважається рідкісною патологією з відносно доброякісним перебігом та високою тривалістю життя пацієнтів, якщо порівнювати з іншими формами. Лімфома може залучати селезінку в пухлинний процес у 85% випадків. При ураженні патологією даного органу відзначається його збільшення як єдина ознака захворювання, яку визначають на УЗД або за допомогою радіонуклідного дослідження. Однак її нормальні розміри не є тим, що зміни відсутні або навпаки.

Лімфома легень у первинній формі зустрічається дуже рідко, тому деякі автори ставлять під сумнів її виникнення. Однак у 30% випадків легені уражаються аномалією та приєднуються до пухлинного процесу. Злоякісні клітини можуть потрапляти в тканини легень через лімфу або кров із патологічних вогнищ в результаті утворення лімфаденіту з безпосереднім переходом процесу з лімфовузлів медіастинальних відділів на легеневу тканину. Клінічно це проявляється кашлем, задишкою, болями за грудиною та у деяких випадках кровохарканням. Якщо лімфома захоплює легеневу тканину в обмежених кількостях, то кашель є незначним, а всі інші ознаки повністю відсутні. Поразка плеври, що супроводжується випотом у плевральній порожнині, характеризується специфічними змінами у легенях.

Близько 30% випадків лімфому вражає кістки. Існує лімфома з первинним та вторинним ураженням кісток у результаті проростання з патологічних вогнищ прилеглих структур або через кров. Найчастіше лімфома втягує у процес ураження хребет, потім ребра, грудину та кістки тазу. Дуже рідко можна спостерігати патологічні зміни трубчастих кісток та кісток черепа. Але якщо це відбувається, хворі скаржаться на характерні болі. При локалізації пухлини у хребцях, болі виявляються іррадіювальним характером, які посилюються при натисканні на хребці. При ураженнях хребців нижньогрудного та верхньопоперекового відділів з'являються оніміння в ногах та посмикування. При подальшому прогресуванні процесу виявляються паралічі та парези нижніх кінцівок, а також порушуються функції органів, які розташовані у ділянці таза.

Лімфома у 10% зачіпає печінку. А патологічне ураження органу може бути як одиничне, і множинне. Симптоматика таких змін проявляється у вигляді нудоти, печії, тяжкості у правій частині підребер'я та неприємним присмаком у роті. У таких пацієнтів виявляються ознаки жовтяниці різного походження, і це посилює прогнозування хвороби.

Лімфома мозку не відзначається специфічними змінами і такі ураження визначаються в 4% випадків.

Крім того, зустрічаються ураження пухлиною інших тканин та органів. Це може бути лімфома щитовидної залози, молочної залози, серцевого м'яза, нервової системи.

Лімфома може протікати або агресивно або індолентно, але іноді відзначається високоагресивний перебіг зі швидким поширенням злоякісної пухлини. Неходжкінські лімфоми характеризуються агресивним перебігом з високою злоякісністю. Лімфома з низькою злоякісністю – це індолентна течія. Прогноз цих лімф відрізняється загальними рисами. Лімфома з агресивною течією має більше можливостей на одужання, а ось індолентні форми відносяться до невиліковних патологій. Крім того, вони добре лікуються поліхіміотерапією, променевим опроміненням і хірургічним втручанням, але все-таки мають виражену схильність до рецидивів, в результаті яких дуже часто настає летальний кінець. На будь-якому етапі ця лімфома може перейти в дифузну В-крупноклітинну з подальшим ураженням кісткового мозку. Такий перехід називається синдромом Ріхтера, який свідчить про виживання до дванадцяти місяців.

Злоякісна лімфома, як правило, спочатку вражає тканину лімфи, а потім кістковий мозок. Саме це і відрізняє її від лейкозу.

Лімфома, яка відноситься до неходжкінської групи, виникає в периферичних та вісцеральних лімфовузлах, тимусі, лімфоїдній тканині носоглотки та ШКТ. Набагато рідше вона вражає селезінку, слинні залози, орбіту та інші органи.

Лімфома також буває нодальної та екстранодальної. Це залежить від того, де первинно локалізувалася пухлина. Але оскільки злоякісні клітини дуже швидко поширюються організмом, то злоякісна лімфома характеризується генералізованим розташуванням.

Злоякісна лімфома характеризується збільшенням одного або декількох лімфовузлів; наявністю екстранодального ураження та загальним початком патологічного процесу у вигляді зниження ваги, слабкості та гарячкового стану.

у дітей лімфома фото

Лімфома стадії

За допомогою стадій вдається визначити можливість проникнення та поширення злоякісного новоутворення в організмі людини. Отримана інформація допомагає правильно прийняти рішення щодо призначення відповідної програми терапевтичного лікування.

З загальноприйнятої класифікації Анн-Арбор виділяють чотири стадії перебігу злоякісного процесу.

Перші дві стадії лімфоми умовно вважаються локальними чи місцевими, а третя та четверта – поширеними. До номерів (I, II, III, IV) при наявних у хворих основних трьох симптомів (нічні поти, лихоманка та втрата ваги) додають букву Б, а за відсутності – букву А.

При першій стадії лімфоми в пухлинний процес залучається одна область лімфовузлів;

При другій стадії лімфоми уражається кілька областей лімфовузлів, які локалізуються лише з одного боку діафрагми;

При III стадії лімфоми уражаються лімфовузли, що локалізуються з двох сторін від діафрагми;

При IV стадії лімфома поширюється на різні соматичні органи і тканини. При масивному ураженні лімфовузлів до стадії додають символ X.

В-клітинна лімфома

Ця лімфома відноситься до агресивних форм захворювання, при яких порушується структура лімфовузла та ракові клітини розташовуються у всіх областях.

В-клітинна лімфома відноситься до одним з видів неходжкінських лімфом, що часто зустрічаються, з високою злоякісністю, різноманітністю характеристик морфологічної властивості, клінічними симптомами та їх чутливістю до методів лікування. Це можливо пояснити тим, що В-клітинна лімфома може розвиватися як первинно, так і трансформуватися зі зрілоклітинних неходжкінських лімфом, наприклад, з фолікулярної лімфоми, MALT-лімфоми. Патологічні клітини характеризуються фенотиповими ознаками центробластів або імунобластів в результаті експресії В-клітинних антигенів. У 30% випадків спостерігається цитогенетична аномалія, яка називається транслокацією (14; 8). При В-клітинній лімфомі відбувається реанжування гена (40%) або його мутація (75%).

Перші дві стадії захворювання вдається діагностувати в однієї третини пацієнтів, інші випадки протікають дисеміновано й у патологічний процес залучаються екстралімфатичні зони.

В-клітинна лімфома утворюється з незрілих клітин-попередників В-лімфоцитів. Це захворювання складається з декількох форм, до яких відносяться лімфома Беркітта, лімфолейкоз хронічної етіології, дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома, імунобласна великоклітинна лімфома, фолікулярна лімфома, В-лімфобластний попередник лімфоми.

В-клітинні лімфоми розвиваються зі швидкою швидкістю. Залежно від місця локалізації виникають різного виду симптоми. На перше місце виступають збільшені лімфовузли, які не викликають болючих відчуттів. Вони можуть утворитися на шиї, руках, пахвових западинах, в області голови або в декількох зонах одночасно. Захворювання також розвивається й у порожнинах, де дуже важко визначити збільшення лімфовузлів. Потім хвороба проростає в селезінку, печінку, кістки та головний мозок.

Одночасно відзначається підвищення температури, слабкість, потовиділення ночами, зниження ваги, втома. Симптоматика при В-клітинній лімфомі прогресує протягом двох – трьох тижнів. При характерній клінічній картині необхідна консультація фахівця та проведення діагностичного обстеження для виключення чи підтвердження діагнозу.

Лімфома лікування

Для терапії лімфоми використовуються традиційні методи лікування онкологічних захворювань, до яких належать променеве опромінення та поліхіміотерапія, а також їх комбінації.

При виборі методів лікування враховують стадії лімфоми та фактори ризику, які сприяють розвитку патологічного процесу. До найважливіших критеріїв ризику відносяться змінені ураженнями лімфообласті (більше трьох); при стадії – швидкість осідання еритроцитів 30 мм/год, при стадії – 50 мм/ч; ураження екстранодулярного характеру; широке ураження середостіння; при МТІ 0,33; при масивній спленомегалії з дифузною інфільтрацією; лімфовузли – понад п'ять сантиметрів.

Лікування хворих із діагнозом лімфому починається з призначення поліхіміотерапевтичних препаратів. І лише пацієнтам із першою стадією (А) проводять променеве опромінення враженого вогнища у сумарній дозі 35 Гр. Практично всім пацієнтам з проміжним та сприятливим прогнозуванням призначається поліхіміотерапія ABVD у вигляді стандартної схеми, а за несприятливого прогнозу – ВЕАСОРР. Перша схема включає внутрішньовенне введення таких препаратів як Дакарбазин, Блеоміцин, Доксорубіцин і Вінбластин. У вторинну схему входять: Блеоміцин, Преднізолон, Етопозид, Циклофосфамід, Вінкрістин, Доксорубіцин і Прокарбазін.

До групи зі сприятливим прогнозом відносяться дві перші стадії лімфоми без факторів ризику. Таких хворих починають лікувати із призначення двох курсів ABVD. Після закінчення поліхіміотерапії через три тижні проводять променеве опромінення. До групи проміжного прогнозу входять дві перші стадії з наявним хоча б одним фактором ризику. Для таких пацієнтів спочатку проводять чотири курси ABVD, а після закінчення через кілька тижнів роблять променеве опромінення первинно уражених областей. До групи з несприятливим прогнозом входять дві стадії (III, IV) патологічного процесу. Тут лікування починають із ВЕАСОРР або ABVD з обов'язковим відпочинком у два тижні. Потім також призначається радіотерапія з опроміненням ураженого скелета.

У лікуванні хворих з індолентними та агресивними формами захворювання намагаються реалізувати основні завдання, такі як максимальне виживання пацієнтів та покращення якості їх життя. Успіх у вирішенні цих завдань залежить від виду самої лімфоми та стадії її протікання. Для локалізованого перебігу злоякісної патології важливим моментом є ерадикація пухлини, збільшення тривалості життя, а також можливе лікування. При генералізованому процесі призначають раціональне лікування у вигляді протиракової терапії та паліативного лікування, які пов'язані з покращенням якості життя та підвищенням її тривалості.

Термінальна стадія лімфоми характеризується програмою паліативної терапії, на яку важливим залишається поліпшення якості життя пацієнтів. В основу паліативної терапії входять: психологічна підтримка, духовна, соціальна, симптоматична та релігійна.

Лімфома злоякісної форми та агресивного характеру перебігу з наявністю сприятливих прогнозів виліковується у 35%. Вона характеризується індивідуальним прогнозуванням при використанні шкали пухлини або на основі оцінювання МПІ. За системою МПІ кожна несприятлива ознака – це один бал. При підсумовуванні прогностичних балів визначають перебіг захворювання, сприятливий чи несприятливий. При сумарній кількості балів від нуля до двох – це лімфома зі сприятливим прогнозом, від трьох до п'яти – несприятливий, від двох до трьох – невизначений. При виділенні значної кількості пацієнтів з невизначеним прогнозом використовують більш повне оцінювання за шкалою пухлини, яка включає такі параметри, як стадія та загальна симптоматика, розміри пухлинного вогнища, рівень ЛДГ та мікроглобуліну.

Несприятливими ознаками за цією шкалою вважаються дві останні (III, IV) стадії, В-симптоми, розміри лімфоми більше семи сантиметрів, підвищений у 1,1 рази рівень ЛДГ, а рівень мікроглобуліну перевищений у 1,5 раза. Хворі, у яких прогностичні сумарні бали перевищують кількість трьох, відносяться до хворих з поганим прогнозом, а менше трьох – до групи сприятливого прогнозу. Усі ці дані застосовуються у призначенні індивідуального лікування.

Для терапії пацієнтів з агресивними формами лімфом сприятливого прогнозу призначається хіміотерапевтичне лікування як схеми АСОР чи CHOP. До неї входять такі препарати, як Преднізолон, Доксорубіцин, Вінкрістин (Онковін), Циклофосфан. Основна мета поліхіміотерапії полягає у досягненні абсолютної ремісії на перших етапах терапії, оскільки це пов'язано з показниками підвищення загальної виживання. При часткових формах регресії патологічного новоутворення поліхіміотерапія завжди доповнюється променевим опроміненням уражених областей.

У проблемну групу лікування входять пацієнти похилого віку, для яких характерна залежність ефекту терапії від віку. До сорока років повні ремісії становлять 65%, а після шістдесяти – близько 37%. Крім того, токсичну летальність можна спостерігати до 30% випадків.

Для лікування пацієнтів у похилому віці до хіміотерапевтичних препаратів додають ріфуксимаб, який майже втричі збільшує середній показник виживання. А для хворих до 61 року застосовують консолідуючу телегама-терапію та ПХТ, використовуючи схему R-CHOP.

Рецидивні лікування агресивних лімфом, для яких характерний генералізований перебіг хвороби, залежать від багатьох факторів. Це стосується гістології пухлини, попередньої терапії та чутливості до неї, відповіді на лікування, віку пацієнта, загальносоматичного статусу, стану деяких систем, а також кісткового мозку. Як правило, лікування рецидиву або прогресуючого процесу повинно включати препарати, що раніше не застосовувалися. Але іноді в лікуванні рецидивів, які розвинулися через рік після досягнутої абсолютної ремісії, із застосуванням початкових схем лікування можуть дати хороші результати.

Лімфома при другій стадії захворювання, з великими розмірами пухлини, з ураженнями в трьох областях, при В-клітинній формі і з несприятливими значеннями МПІ має більший ризик на розвиток ранніх рецидивів.

Є у медичній практиці таке поняття, як терапія розпачу. Такий вид лікування застосовується для пацієнтів з первинними рефрактерними формами та з ранніми рецидивами злоякісних аномалій у вигляді підвищених доз поліхіміотерапії. Ремісії при терапії відчаю настають менш ніж у 25% випадків, і вони є зовсім нетривалими.

Призначення високодозової терапії вважається альтернативою у лікуванні тяжких пацієнтів. Але вона призначається за хорошого загальносоматичного статусу.

Лімфома з агресивною течією піддається лікуванню високодозною терапією при перших рецидивах пухлинної патології.

В основі прогностичного фактора лімфоми індолентного виду із злоякісністю низького ступеня лежить стадія хвороби. Таким чином, стадування патології визначається після трепанбіопсії кісткового мозку в результаті сильного його залучення до процесу захворювання.

На сьогоднішній день лімфома в індолентній формі не має конкретних стандартів у лікуванні, оскільки вони абсолютно однаково чутливі до відомих методик лікування онкозахворювань, а в результаті лікування не відбувається. Застосування поліхіміотерапії призводить до недовгих позитивних результатів, потім хвороба починає рецидивувати. Використання променевого опромінення у вигляді самостійного лікування є ефективним при першій або першій (Е) стадії лімфоми. Для пухлин п'ять сантиметрів сумарна доза становить до 25 Гр на патологічне вогнище і це вважається достатнім. При трьох останніх стадіях патологічного захворювання до променевого опромінення 35 Гр додають поліхіміотерапевтичні препарати. Іноді 15% лімфома індолентного характеру може несподівано регресувати. Потім приступають до лікування стандартними схемами. Може бути використаний монохіміотерапевтичний препарат Хлорбутин із Преднізолоном. А також застосують поліхіміотерапію у вигляді схеми CVP, до якої входять Циклофосфан, Вінкрістін, Преднізолон.

Завершальною терапією є променеве опромінення, яке призначається за показаннями. У вигляді підтримуючої терапії застосовується інтерферон.

Лімфома прогноз

П'ятирічної виживання досягають, використовуючи сучасні методи поліхіміотерапії, а також радіотерапію. Наприклад, у пацієнтів із сприятливим прогнозуванням таких результатів можна досягти у 95%; з проміжним – у 75% та з несприятливим прогнозом – у 60% випадків.

Лімфома

Лімфома – група гематологічних захворювань лімфатичної тканини, які характеризуються збільшенням лімфовузлів та ураженням різних внутрішніх органів, у яких відбувається безконтрольне накопичення «пухлинних» лімфоцитів.

Лімфома – що це таке?

Якщо давати коротке визначення, то лімфома – це рак лімфовузлів. Він відноситься до групи онкологічних захворювань, що вражають клітини, що підтримують роботу імунної системи та утворюють в організмі лімфатичну систему – мережу судин, по гілках яких циркулює лімфа.

Онкологічне захворювання лімфатичної тканини – лімфома, що то за хвороба? Коли лімфатичні вузли та різні внутрішні органи починають збільшуватися у розмірі, у них безконтрольно накопичуються пухлинні лімфоцити. Це білі клітини крові, на яких «тримається» імунна система. Коли лімфоцити накопичуються у вузлах та органах, то порушують їхню нормальну роботу. Поділ клітин при цьому виходить з-під контролю організму, а накопичення пухлинних лімфоцитів продовжуватиметься. Це свідчить про розвиток онкологічної пухлини – ось що таке лімфома.

Термін «злоякісна лімфома» поєднує дві великі групи хвороб. Першій групі захворювань надали назву – лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), до іншої групи увійшли неходжкінські лімфоми. Кожне захворювання -лімфом в обох групах відноситься до певного виду. Воно суттєво відрізняється своїми проявами та підходами до лікування.

Більшість населення не знають, лімфома – це рак чи ні? Щоб не зіткнутися з нею особисто, необхідно дізнатися про це захворювання з нашої статті та застосовувати заходи профілактики. Якщо є причини підозрювати рак лімфовузлів із цих двох груп хвороб, то раннє розпізнання симптоматики допоможе розпочати лікування на ранніх стадіях.

У разі пухлинних утворень з лімфоцитів, їх дозрівання проходить кілька стадій. У будь-якій із стадій може розвинутись рак, ось чому хвороба лімфому має безліч форм. Більшість органів мають лімфоїдну тканину, тому первинна пухлина може утворитися у будь-якому органі та лімфовузлі. Кров та лімфа переміщає лімфоцити з аномалією по всьому організму. Якщо лікування немає, тоді внаслідок прогресування онкології хвора людина може померти.

Лімфатична система людини

Лімфоми прості, якісні та злоякісні

Злоякісні лімфоми відносяться до справжніх новоутворень лімфоїдної тканини системного порядку. На простий лімфоми впливають реактивні процеси. Проста лімфома складається з обмеженого інфільтрату з лімфоїдними клітинами. Вони мають виражені світлі центри розмноження, як лімфатичні фолікули.

Виникає проста лімфома через:

хронічного запального процесу у тканинах та органах;
регенераційних процесів лімфоїдної тканини;
таких явищ, як застій лімфи.

Утворюється проста лімфома при настанні високого ступеня імунологічного напруження організму. Лімфома доброякісна – це проміжна форма між лімфомами: простий та онко.

Яка лімфома, що за хвороба? Вона характерна повільним та безсимптомним зростанням новоутворень у лімфатичних вузлах:

Вузловатої форми новоутворення на дотик мають щільну консистенцію. Хронічне запалення може стати поштовхом до зростання якісної лімфоми. Гістологічне дослідження характеризує її як просту лімфому в ділянці легені на тлі неспецифічної хронічної пневмонії. Розрізнити синуси ЛП неможливо, оскільки їхнє місце займає гіперплазована лімфоїдна тканина, тому цю лімфому приймають за пухлину.

Онкологічна лімфома розвивається і натомість системного захворювання кровотворного апарату, вона буває обмежена чи поширена.

Лімфома у дітей та підлітків – це захворювання, що входять до обох груп злоякісних пухлин. Особливо важко діти переносять лімфогранулематоз – лімфому Ходжкіна. При дослідженні дитячої онкології щорічно фіксують 90 випадків лімфом у пацієнтів віком до 14 років, 150 випадків у пацієнтів віком до 18 років – це становить 5% від усієї онкології дітей та підлітків.

Лімфоми у дітей віком до 3-х років практично не розвиваються. Дорослі хворіють частіше. Серед найпоширеніших 5 форм хвороби в дітей віком – 4 форми ставляться до класичної хвороби Ходжкіна. Це лімфоми:

некласичні, збагачені лімфоцитами;
змішано-клітинних форм;
вузликових форм;
з надлишком лімфоцитів;
з нестачею лімфоцитів.

Основні ускладнення дитячої лімфоми проявляються:

онкологією мозку: головного та спинного;
стисканням шляхів дихання;
синдромом верхньої порожнистої вени;
сепсисом.

Тяжкими негативними ефектами проявляється радіотерапія. У дитини:

плутається свідомість;
лікування супроводжується шкірними опіками;
слабшають кінцівки та болить голова;
через часту нудоту і блювоту, втрати апетиту знижується вага;
з'являються висипання та пухлини.

Організм дитини посилено позбавлятиметься канцерогенів та продуктів радіотерапії, тому відбувається активне випадання волосся. Надалі волосся відросте, але матиме іншу структуру.

Після хіміотерапії можливі прояви наступних негативних ефектів:

анорексії, нудоти, блювання, діареї та запору;
виразок на слизовій оболонці в порожнині рота;
при стомлюваності та загальної слабкості є ризик появи інфекційного захворювання;
ушкоджується кістковий мозок;
випадає волосся.

Класифікація лімфом

Лімфома Ходжкіна та лімфома неходжкінська – це дві великі групи, що включають злоякісні лімфоми, які клінічно проявляються по-різному. Їх перебіг, реакція на терапію, характер онкоклітин та лікування різні. При цьому всі види лімфом здатні вразити лімфатичну систему, основна функціональна робота якої полягає у захисті організму від інфекційних хвороб.

Будова лімфатичної системи є складною. У лімфатичних вузлах відбувається очищення лімфи всіх життєво важливих органів. У лімфосистему входять вилочкова залоза, мигдалики, селезінка, кістковий мозок з наявністю великої мережі лімфосудин та ЛП. Великі та основні скупчення лімфатичних вузлів розташувалися в пахвових ямках, парі та області шиї. Кількість скупчень різна, тільки пахвові ямки налічують до 50 лімфатичних вузлів.

Крім численних видів лімфоми, класифікація включає і підвиди, досліджуючи які медики визначили, як швидко розвивається лімфома, і розробили певні схеми лікування онкології та усунення її причин. Наприклад, лімфома, що вразила слизові оболонки, виникла на тлі інфекційного збудника бактерії Helicobacter pylori, що може спричинити виразку або гастрит.

Однак деякі види лімфоми з'являються з невідомих причин і розвивають онкологічні патології в лімфатичній системі. Стан імунної системи має велике значення. Може бути спровокована лімфома (рак лімфовузлів):

на фоні вірусу імунодефіциту (ВІЛ) при тривалому прийомі ліків, що пригнічують імунітет;
при трансплантації тканин та органів;
аутоімунними хворобами, вірусом гепатиту С.

Лімфома Ходжкіна вражає людей до 30 років і після 60 років і дає більш сприятливий прогноз. Виживання протягом 5 років становить приблизно 90%. Прогноз виживання неходжкінських лімфом залежить від виду, їх налічують близько 60. Середня виживання протягом 5 років - 60%, на 1-2 стадії - 70-80%, на 3-4 стадіях - 20-30%. Неходжкінські лімфоми більш поширені і частіше виникають після 60 років.

Інформативне відео: лімфома Ходжкіна. Діагноз на дні склянки

Первинна лімфома може виникати у будь-якому органі, наприклад, головному мозку. Тоді пацієнти скаржатимуться на:

головний біль за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску, на сонливість, нудоту та блювання – ознаки внутрішньочерепної гіпертензії;
напади епілепсії;
симптоми менінгіту;
когнітивні порушення;
ураження черепних нервів.

Первинна лімфома може вражати серозні порожнини, ЦНС, печінку, серце, головний мозок при ВІЛ інфекції.

Вторинна лімфома проявляється в результаті метастазування в будь-якому органі, куди кровотік або лімфоток доставить онкоклетку.

Класифікація неходжкінських лімфом включає понад 60 найменувань лімфом. У неходжкінських лімфомах відзначають 2 типи пухлин: В і Т – клітинні.

Інформативне відео: Неходжкінська лімфома

Лікування їм обирають різне, оскільки вони бувають наступних форм:

агресивних - стрімко зростаючих та прогресуючих з наявністю безлічі симптомів. Їх слід негайно лікувати, що дає шанс повністю позбутися онкології;
індолентних – доброякісного хронічного перебігу лімфом з невисоким ступенем злоякісності. Постійне лікування не потрібне, але потрібен постійний контроль.

Причини виникнення лімфоми

Початкові причини лімфоми науці не відомі. При дослідженні великої кількості токсинів немає переконливих даних щодо їх зв'язку з даним видом хвороби.

Деякі дослідники вважають, що при діагнозі «лімфому» причини слід шукати у тривалому впливі інсектицидів або пестицидів. Більшість учених впевнені - при діагнозі лімфому, причини виникнення хвороби виявляються у різкому зниженні імунітету вірусними інфекціями та тривалим прийомом ліків.

Можливі й інші фактори, що негативно впливають на імунітет: аутоімунні захворювання, трансплантація органів та тканин із тривалою активацією імунної системи створюють сприятливі умови для розвитку лімфоми. При трансплантації таких органів, як печінка, нирки, легені та серце можливий конфлікт між трансплантатом та організмом пацієнта – тобто можлива реакція відторгнення. Тривалі ліки для запобігання конфлікту можуть посилювати імунітет.

СНІД знижує імунітет за рахунок ураження вірусом лімфоцитів, тому хворі з наявністю вірусу хворіють частіше на рак лімфатичних вузлів. Якщо людина інфікована лімфотропним Т-клітинним вірусом (тип 1), тоді розвивається Т-клітинна лімфома агресивної течії. Нещодавні дослідження показали, що вірус гепатиту С збільшує ризик появи лімфоми.

Лімфома – ознаки захворювання

Початкові ознаки лімфоми у дорослих характерні збільшенням лімфатичних вузлів на шиї, в паху та пахвами. Але можуть бути й інші симптоми лімфоми:

уражені тканини легень – є прояви задишки, кашлю та синдрому здавлювання верхньої порожнистої вени: набрякає верхня частина тулуба та утруднюється дихання;
у очеревині розвивається лімфома, ознаки проявляються почуттям тяжкості в животі, здуттям та болями;
збільшені пахові лімфовузли, тоді ці перші ознаки лімфоми супроводжує набряклість ніг.

При підозрі на рак лімфоми, симптоми проявляються постійними головними болями та сильною слабкістю, що вказує на ураження головного та спинного мозку.

При діагнозі «лімфому» симптоми загальної інтоксикації характерні надмірною нічною пітливістю, різкою втратою ваги, порушенням травлення. Без причини підвищуватиметься температура при лімфомі до 38ºС і вище.

Якщо підозрюється шкірна лімфома, симптоми такі:

змінюється формула крові;
збільшуються регіонарні ЛЗ;
залучаються внутрішні органи до процесу проростання вторинних пухлин при метастазуванні на 2-4 стадіях;
постійно свербить шкіра аж до розчісування і абсцесів при попаданні інфекції;
шкіра страждає від поліморфних висипів.

Діагностика лімфоми

біопсію при хірургічному видаленні ураженого ЛП або іншого вогнища з одночасним імуногістохімічним обстеженням, щоб встановити варіант захворювання;
визначення лімфоми та її поширення в ЛП або інші органи за допомогою УЗД очеревини, рентгенограми органів грудини;
більш точну КТ та інноваційну ПЕТ-КТ.

Якщо за симптоматикою підозрюється лімфома Ходжкіна, як діагностувати? Потрібно провести диференціальний діагноз з В- та Т-клітинними лімфомами з розряду великоклітинних. Для підтвердження діагнозу, стадії та вибору адекватної терапії:

за анамнезом уточнюють симптоми інтоксикації: лихоманку, профузний піт, схуднення;
ретельно оглядають пацієнта, пальпують: всі периферичні ЛП (включаючи підключичні, ліктьові та підколінні), черевну порожнину з печінкою, селезінкою та областю заочеревинних та клубових ЛЛ;
проводять пункцію та цитологічне дослідження ЛП для визначення ураженого вузла, точності біопсії та залишення плану обстеження та лікування;
проводять адекватну біопсію ураженого ЛП та подальше морфологічне та імунофенотипове дослідження.

Важливо знати! У спірних випадках проводять імунофенотипове дослідження лімфоми Ходжкіна. Виконують парастернальну медіастинотомію або лапаротомію, а також ендоскопічну хірургію, якщо ізольовано збільшуються медіастинальні або внутрішньочеревні ЛП. Клінічні критерії, що встановлюють лімфому Ходжкіна, відсутні. Тому слід завжди проводити гістологічну верифікацію за підозри на лімфому Ходжкіна. Добре проглядається дана лімфома на флюорографії, хоча повної картини змін тканини легенів та ЛУ середостіння можна не побачити.

У лабораторних умовах досліджують розгорнутий аналіз крові, досліджуються лімфоцити при лімфомі для визначення їх кількості та лейкоцитарної формули. Визначають рівень гемоглобіну, тромбоцитів та ШОЕ. Беруть біохімічні проби, щоб визначити рівень лужної фосфатази та лактатдгідрогенази, показники печінкової та ниркової функції.

В обов'язковому порядку проводиться:

Рентгенографія грудної клітки у проекціях: прямий та бічний.
КТ для виявлення: медіастинальних ЛП, невидимих на рентгенограмі, множинних патологічних ЛВ середостіння, дрібних вогнищ у тканинах легень і пухлин, що проростають, в м'які тканини грудини, плеври і перикард.
Лімфома - діагностика УЗД ЛУ: усередині очеревини та за нею, селезінки та печінки підтвердить або виключить поразку в цих органах та тканинах. Для цієї ж мети досліджують на УЗД сумнівні ЛУ після пальпації. Особливо важливо застосовувати УЗД у місцях, де важко проводити пальпацію – під ключицею та ЩЗ.
Радіонуклідна діагностика виявлення субклінічного ураження кісткової системи. При скаргах на біль у кістках проводять рентгенографічне дослідження, особливо при збігу із зонами патологічного накопичення індикатора. Застосування цитрату галію (64Ga) при сцинтиграфії ЛП підтверджує їх ураження. Цей метод є важливим після закінчення лікування, оскільки можна виявити ранній рецидив. При цьому виявляються вихідно великі розміри середостіння накопичення індикатора залишкових медіастинальних ЛУ.
Трепанобіопсія (білатеральна) клубової кістки – для підтвердження або виключення специфічного ураження кісткового мозку.
Фіброларингоскопія та біопсія змінених структур – для встановлення ураження кільця Вальдейєра. Проводиться біопсія мигдаликів та диференційований діагноз з лімфомами інших форм, якщо при них мигдалики часто уражаються. МРТ краще проводити при поразці ЦНС.
ПЕТ - позитронно - емісійна томографія з короткоживучим ізотопом 2-1fluorine-18,fluoro-2-deoxy-D-glucose (18F-FDG), як радіофарм препарат, з метою уточнення перед лікуванням об'єму ураження та кількості та розташування субклінічних вогнищ. ПЕТ підтверджує повноту ремісії та передбачає рецидив при залишкових пухлинних масах.

Що стосується діагностичної лапаротомії зі спленектомією, то її проводять хворим, яким призначатимуть радикальну променеву терапію. При цьому проводиться ревізія лімфовузлів усередині очеревини та за нею.

Стадії лімфоми та прогноз

Якщо підтверджено лімфому, стадії допоможуть визначити ступінь поширення раку. Така важлива інформація враховується під час розробки схеми чи програми лікування. Враховують не лише стадії лімфоми, а й її вид, результати молекулярних, імунологічних, цитогенетичних досліджень, вік та стан пацієнта, супутні гострі та хронічні хвороби.

Існує 4 стадії раку лімфовузлів: І, II, III і IV. При додаванні до номера літер А або Б можна зрозуміти, що лімфому супроводжують важливі ускладнення: лихоманка, нічна пітливість і зниження ваги, або симптоми відсутні. Літера А означає відсутність симптомів, літера Б – підтверджує їхню наявність.

Локальними (місцевими, обмеженими) вважаються I-я, II-я, поширеними – III-я та IV-а стадії.

Перша стадія – залучається до лімфомного процесу одна область лімфовузлів. Лікування цьому етапі дає позитивні результати на%.
Друга стадія лімфоми - залучаються до процесу дві і більше області лімфовузлів на одній стороні діафрагми - м'язового листка, що розділяється грудну клітину з черевною порожниною. Лімфома 2 стадії прогноз обіцяє майже 100% лікування, якщо метастази відсутні.
Лімфома 3 стадії - перспектива одужання є, якщо хвороба не розійшлася по організму, і проводиться адекватне лікування. Лімфома 3 стадії може поширитися на очеревину, ЦНС і кістковий мозок. Лімфатичні вузли уражаються із двох сторін діафрагми. Лімфома 3 стадія прогноз одужання протягом 5 років становить 65-70%.
Лімфома остання, 4 стадія: симптоми виявляються найагресивнішими. Можливий розвиток вторинного раку лімфовузлів, на внутрішніх органах: серці, печінці, нирках, кишечнику, кістковому мозку, оскільки лімфома 4 стадії активно метастазує, поширюючи зі струмом крові та лімфи онкоклітини.

Лімфома 4 стадія – скільки живуть?

Подібне питання ставлять часто, але ніхто не візьме на себе сміливість давати точну цифру років, оскільки її ніхто не знає. Все залежить від стану захисних сил організму, який бореться з онкологією та інтоксикацією після застосовуваних препаратів. Після застосування сучасних інтенсивних методик Ходжкіна лімфома 4 стадія – прогноз на 5 років дає обнадійливий для 60% хворих. У 15% дітей та підлітків, старих, на жаль, відбувається рецидив.

Непоганий прогноз лімфому дає після лікування неходжкінської пухлини, до 60% на 5 років. Якщо на яєчниках, ЦНС, кістках, молочній залозі діагностовано лімфому, тривалість життя може не досягти 5 років. Все залежить від форми лімфоми та ступеня її злоякісності.

Скільки живуть із лімфомою неходжкінських форм:

більше 70% пацієнтів – протягом 4-5 років при В-клітинній пухлини маргінальної зони (селезінки), MALT-лімфомах (хворобах слизових), фолікулярних пухлинах (хвороби ЛП низької злоякісності);
менше 30% пацієнтів – при агресивних формах: Т-лімфобластної та периферичної Т-клітинної лімфоми.

Якщо злоякісність висока, то за повної ремісії виживання на 5 років становить – 50%, за часткової ремісії – лише 15%.

Хронічний лімфолейкоз, лімфоцитарна лімфома/лімфома з малих лімфоцитів – прогноз сприятливий до 90-92%. Клітини лімфоми виникають з одного типу лімфоцитів та розвиваються за подібними механізмами, вона мляво протікає та добре сприймає лікування. Однак у 20% випадків лімфому з малих лімфоцитів стає стійкою до терапії. Трансформується вона в дифузну В-великліткову ліфому і стає агресивною. Таку трансформацію називають синдром Ріхтера. Він важко піддається лікуванню. Якщо трансформація відбувається через 5 років (і більше) після встановлення діагнозу, шанси на виживання збільшуються.

Лікування злоякісної лімфоми

Променева терапія при лімфомі

Застосування променевої терапії на І та ІІ стадіях (30-50 Гр на вогнище) дає 10-річне безрецидивне виживання з 54% до 88% пацієнтів. Хворих на неходжкінські лімфоми опромінюють зовні за допомогою джерел високих енергій. Для хворих, перших двох стадій, променева терапія часто стає основним методом лікування, але повне лікування від лімфоми настає при застосуванні комбінованої терапії, яка включає: хіміотерапію і променеву терапію.

Променева терапія використовується як паліативне (тимчасово полегшуюче) лікування при ураженні спинного та головного мозку. Променями зменшують біль при здавлюванні нервових закінчень.

Щодо вичікувальної тактики до появи симптомів інтоксикації або прогресування, то такий підхід поділяють не всі онкологи і навіть пацієнти. Хоча клінічні рекомендації ESMO (2003 р) припустили, що доцільно проводити вичікувальну тактику після початкового лікування.

Побічні ефекти опромінення

Ускладнення після опромінення проявляються:

на шкірі – незначними змінами;
на ділянці очеревини – ентеропатією та розладом шлунка;
на грудині – можливими пошкодженнями тканини легень та утрудненим диханням;
області легень - можливим розвитком раку при тій же локалізації та утрудненим диханням (особливо у курців);
головного мозку – головним болем та порушенням пам'яті навіть через 1-2 роки після опромінення;
слабкістю, занепадом сил.

Важливо! Побічні ефекти хіміотерапії завжди посилюються після застосування опромінення.

Хіміотерапія при лімфомі

Чи виліковна лімфома у вітчизняній практиці?

У клініках починають лікування раку лімфовузлів із хіміотерапії, особливо на III–IV стадіях за наявності пухлинних мас великих розмірів. Застосовують моноалкілуючі агенти, вінкаалкалоїди (протипухлинні засоби рослинного походження з вінбластином та вінкристином) або комбіновані LOPP та COP.

Комбінована хіміотерапія при лімфомі збільшує частоту відповіді та безрецидивний період, але на загальне виживання з медіаною 8-10 років це не впливає. Хімія з пересадкою стовбурових клітин може дати суперечливі результати навіть за молекулярних ремісіях.

Якщо виявлена індолентна (фолікулярна І-ІІ ступеня) лімфома як лікувати? Прогресивний метод – це запровадження препарату на 3-4 стадії моноклональних антитіл – Мабтера (Ритуксимаба). Він індукує в моноімунотерапії до 73% відповідей. Медіана часу до прогресування становить 552 дні. При первинних рефрактерних формах та рецидивах наступають у 50% тривалі ремісії.

Відповідно до вітчизняного та зарубіжного досвіду стали застосовувати препарат Мабтер з хіміотерапією (СНОР) для лікування індолентних неходжкінських лімфом. Відбувається подальше вивчення цього поєднання і застосовується високодозна хіміотерапія при лімфомі з пересадкою стовбурових клітин або аутотрансплантацією кісткового мозку як метод, що підвищує тривалість життя при лімфомах. Їх досі вважають принципово інкурабельними (невиліковними), незважаючи на повільний розвиток.

Хіміотерапія при лімфомі неходжкінської фолікулярної 1-2 ступеня з рекомбінантним препаратом Альфаінтерфероном збільшує виживання та тривалість, якщо застосовують цей цитокін тривало –місяців. Даний алгоритм не застосовують до рідкісних MALT лімфом, що вражають шлунок. Тут насамперед потрібна ерадикація інфекції антибіотиками, блокаторами Н2, рецепторами, колоїдним вісмутом, антипротозойними засобами. Тільки резистентні випадки потребують стандартної хіміотерапії для індолентних чи агресивних НХЛ.

Стандартом лікування великої кількості В-клітинних агресивних форм лімфом вважається комбінована хіміотерапія лімфоми за програмою СНОР (АСОР), що складається з 6-8 циклів. Два цикли проводиться після досягнення повної ремісії з 3-тижневими інтервалами. Підвищують ефективність програми СНОР до 75-86% повних ремісій, скорочуючи інтервал між циклами до 2 тижнів. Але у вільні від хімії дні пацієнта підтримують за допомогою колонієстимулюючих факторів G, CSF або GM, CSF.

Наведену тактику не застосовують для лікування особливо злоякісної лімфоми з клітин зони мантії, однієї з агресивних В-клітинних НХЛ. Медіана виживання після використання хіміотерапії за програмою СНОР – 2 роки. Обіцяють покращити результати лікування агресивних НХЛ сеанси комбінованої хімії з пересадкою стовбурових клітин, ауто- та алогенною трансплантацією кісткового мозку, якщо з самого початку застосовувався режим з високими дозами хімії. Хімію можуть доповнити лише імунотерапією із застосуванням Ритуксимабу та поліхіміотерапією за програмою «Нyper,CVAD» - 1 з доповненням гіперфракцій Циклофану, Доксорубіцину, Вінкристину та великих доз Цитарабіна та Метотрексату.

Виробити загальні принципи лікування Т-клітинним лімфом з індолентністю та агресивністю набагато важче, ніж В-клітинні, оскільки вони мають різноманітні морфологічні, клінічні та в т.ч. екстранодальні варіанти та гетерогенності в межах однієї локалізації в органі. Наприклад, Т-клітинні первинні шкірні лімфоми є індолентними. Їх лікування, крім рідкісного Т-клітинного хронічного лімфолейкозу/Т-клітинного пролімфоцитарного лейкозу (TCLL/PLL), зводиться до терапії первинних шкірних НХЛ, включаючи грибоподібний мікоз або його варіант синдром Сазарі.

Лімфома лікування грибоподібного мікозу на різних стадіях відрізняється:

На стадії IA (T1N0M0) використовують локальні методи:

PUVA – терапію – опромінення довгохвильове ультрафіолетове з наявністю фотосенсибілізатора та інтратуморальним введенням водного розчину з малою концентрацією ембіхіну (мустаргену, хлорметину);
BCNU (Кармустин);
опромінення електронами.

На стадіях IB та IIA (Т2N0M0 та Т1–2N1M0) та IIB (T3N0–1M0) і пізніше терапію доповнюють тривалими введеннями препарату Альфаінтерферон. Або лікування проводять селективним активатором ретиноїдних Х-репепторів - Бексаротеном або препаратом рекомбінантного дифтерійного токсину (при експресії CD25) та Інтерлейкіном, 2 (IL,2) Денілейкіном дифітоксом, як засобом, що надає туромоцидну дію.
На стадіях III та IV проводять цитостатичну терапію та використовують Проспідин, пуринові антиметаболіти – Флудару, Кладрібіном, Пентостатин (при синдромі Сезарі), Гемцитабін або комбіновану хімію за програмою СНОР.

По можливості використовують високодозну хімію з алогенною пересадкою кісткового мозку.

Принципи лікування основних агресивних форм Т-клітинних НХЛ можуть бути не ідентичними. Периферичну Т-клітинну лімфому, перебіг якої ще більш злоякісний, ніж В-клекткової лімфоми, на I–III стадіях лікують стандартною комбінованою хіміотерапією за програмою СНОР або до СНОР додають Блеоміцин та Натулан, що дає добрий результат. На IV стадії такий підхід чи програма ВАСОР менш результативні, відповідь одержують гірше.

Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома (ангіоіммунобластна лімфоаденопатія) може дати непогану відповідь – 30% повних ремісій після застосування однієї терапії кортикостероїдами, іноді з додаванням Альфаінтерферону. Але комбінована хіміотерапія дає відповідь у два рази вище, тому програма COPBLAM у поєднанні з Етопозидом буде кращою.

При екстранодальних формах проводять лікування цих 2-х підтипів Т-клітинних лімфом високодозною хімією та трансплантують стовбурові клітини або кісткового мозку. Це є первинним лікуванням для них і для анапластичної Т-крупноклітинної НХЛ, оскільки вона високочутлива до стандартної хімії, стероїдів, як і агресивні В-клітинні лімфоми.

Використання цитокіну Альфаінтерферону в монотерапії при агресивних Т-клітинних НХЛ не дає ефекту навіть при поєднанні з хімією. Опромінення при агресивних Т-клітинних лімфомах як допоміжне лікування застосовують на локалізовані ураження, якщо:

осередки великого обсягу та опромінюються не повністю;
вогнища первинні екстранодальні у шкірі, шлунку, яєчку, ЦНС.

Високоагресивні У клітинні НХЛ лікують, як лімфому Беркітта, Т-клекткові – як лімфобластну лімфому, застосовуючи терапію, що використовується при гострому лімфобластному лейкозі, стандартну комбіновану хімію за програмою СНОР або СНОР + аспарагіназа бін). При цьому спочатку проводять індукцію, потім консолідацію ремісії та тривалу підтримуючу терапію.

Лімфому Беркітта будь-якої стадії та локалізації лікують комбінованою хімією, що проводиться за алгоритмами гострого лімфолейкозу з одночасною профілактикою уражень ЦНС (головний мозок не опромінюють). Або проводять таке лікування, як для лімфобластної Т-клітинної лімфоми. Комбінована хімія (дітям та дорослим) включає:

Циклофосфан або Циклофосфан + Іфосфамід (альтернуючий режим);
Циклофосфан + високодозний метотрексат;
Циклофосфан + антрацикліни;
Циклофосфан + Вінкрістін;
Циклофосфан + препарати – епіподофіллотоксини (VM,26) та Цитарабін.

Іноді лікувальну тактику обмежують хімією з Циклофосфаном у високих дозах –г/м² та Метотрексатом у помірних дозах (системно чи інтратекально із Цитарабіном).

Підтримувати високодозну хімію аутотрансплантацією кісткового мозку або препаратами колонієстимулюючих факторів немає сенсу через низькі результати. При інтрацеребральних ураженнях та залученні яєчка дуже сумнівно призначати променеву терапію до оптимальної комбінованої хімії, сподіваючись покращити результати лікування. Те саме відбувається при проведенні паліативних резекцій великих пухлинних мас, що не дає ще й терміново розпочати хіміотерапію.

Рецидиви виникають і при досягненні повної ремісії після хіміотерапії у всіх варіантів НХЛ: індолентної, агресивної та високоагресивної.

Безрецидивний період може тривати кілька місяців до кількох років, що залежить від ступеня злоякісності НХЛ та несприятливих прогностичних факторів, включаючи показники МПІ.

Ускладнення після хіміотерапії

Наслідки хіміотерапії при лімфомі виникають внаслідок того, що протипухлинна терапія знищується разом з пухлинними клітинами нормальні. Особливо швидко ушкоджуються клітини, ті, які швидко діляться у кістковому мозку, слизовій оболонці порожнини рота та ШКТ, фолікули волосся у шкірі голови.

Загальна та сумарна дози препаратів та тривалість хімії впливають на вираженість побічних ефектів. При цьому з'являються:

виразки на слизових;
облисіння;
підвищується сприйнятливість до інфекцій за зниженого рівня лейкоцитів;
виникає кровоточивість за нестачі тромбоцитів;
стомлюваність – при нестачі еритроцитів;
губиться апетит.

При великих лімфомах через швидкий вплив хімії може виникнути розпад пухлини – синдром лізису. Продукти розпаду онкоклітин через кровотік потрапляє у нирки, серце та ЦНС та порушує їх функцію. У цьому випадку призначають хворому великий об'єм рідини та лікування лімфоми содою та Алопуринолом.

Щоб протипухлинна хімія не пошкоджувала безпосередньо головні життєві органи, і виник онкологічний лейкоз, застосовують сучасні засоби профілактики:

протиблювотні препарати;
антибіотики;
фактори зростання, що стимулюють вироблення лейкоцитів;
препарати проти вірусів та грибків

Поки імунітет не набере своєї сили, необхідно уникати інфекційних ускладнень, виконуючи прості заходи профілактики:

пацієнти, відвідувачі повинні носити марлеві маски, а персонал лікарень – маски та стерильні рукавички;
ретельно мити руки, а також принесені пацієнтові фрукти та овочі;
уникати контакту з дітьми – носіями інфекцій.

Лімфома – лікування після рецидивів

Ранній рецидив лімфом починається через 6 місяців після закінчення лікування. Це потребує зміни програми хіміотерапії. Якщо ступінь злоякісності низька, переходять на програми лікування агресивним лімфом, наприклад, змінюють програму СОР, Лейкерана або Циклофосфана на СНОР або схеми з антрациклінами. Якщо відсутня відповідь – переходять на схеми комбінованої хімії з Мітоксантроном, Флударою, Етопозидом, Цитарабіном та Аспарагіназою.

Якщо рецидив при лімфомі пізній і відбувся через рік і більше після первинного лікування, тоді схеми лікування можуть бути повторені для індолентних та агресивних лімфом. Якщо рецидив стався при В-крупноклітинній лімфомі після антрациклін, що містять програм першої лінії, проводиться будь-який режим «порятунку» хіміотерапії, потім призначають високодозну хімію і підтримку кровотворення за допомогою стовбурових периферичних гемопоетичних клітин, включаючи опромінення зони вихідного ураження або застосовують тип.

Якщо досягнуто лише часткову ремісію після хімії першої лінії та відсутня позитивна динаміка вогнищ після перших курсів стандартної терапії, програму змінюють. Підключають інтенсивну терапію порятунку, включаючи трансплантацію кісткового мозку, імунотерапію препаратами моноклональних антилімфоцитарних антитіл: Ритуксимабом, Мабтером. Вони індикують у монотерапії у 50% пацієнтів тривалі ремісії, але не запобігають повторним рецидивам.

Першу лінію НХЛ без ризику ускладнень можна лікувати поєднанням Ритуксимабу та комбінованої хімії за програмою СНОР або Флудари та Мітоксантрону.

Важливо знати. При локальних рецидивах та первинно-рефрактерних формах НХЛ опромінення може виявитися перспективнішим для лікування, ніж пошук ефективного режиму хіміотерапії.

Лікування лімфоми народними засобами

Якщо підтверджена лімфома, лікування народними засобами включають у загальну терапію та використовують як профілактику. Щоб знизити побічні ефекти опромінення та хімії з протипухлинних засобів харчування готують відвари, настої та настоянки. Широко використовуються: ягоди годжі, гриби: чага, рейші, мейтаку, шиїтаке та кордицепс. Їх продають у свіжому вигляді люди, що вирощують їх у домашніх умовах. У сушеному вигляді їх продають в аптеках та фірмових магазинах, на ринках.

Оскільки онкологія може бути непередбачуваною, як і лімфома, лікування народними засобами слід узгоджувати з онкологом. Наприклад, лікування лімфоми содою для полегшення комплексної терапії, поповнення крові лугом, щоб зробити її більш рідкою та менш кислою, вигнати гриби з організму рекомендують вчені хіміки та дослідники: професор Неумивакін, Отто Варбург, Туліо Сімончині. Згодні з ними німецькі та китайські лікарі, які проводили багаторазово дослідження для виявлення впливу гідрокарбонату на онкохворих

Важливо! Незважаючи на думку вчених, лікування лімфоми самому, на власний розсуд проводити не можна.

Лікування лімфоми народними засобами включають до та після хіміотерапії або опромінення. Добре описано на сайті використання трав та рослин у статті «Лікування раку кишечника народними засобами», а також цікавий та корисний матеріал про лікування раку народними засобами, ви знайдете в рубриці, «Народна медицина при ракових захворюваннях» Щоб знизити інтоксикацію організму та підвищити імунітет можна скористатися рецептами із даних статей за погодженням з онкологом.

Харчування, дієта

Важливу роль відіграє при хіміотерапії лімфоми. Воно має бути калорійним, щоб відшкодовувати енергію, витрачену організмом на боротьбу з онкологією та відновлення після хімії та опромінення.

Дієта при хіміотерапії лімфоми повинна полегшити якість життя за низького імунітету, виключити різке схуднення та інфекційні захворювання. А саме:

Через кожні 2-3 години слід вживати їжу без переїдання та без набридливого почуття голоду. При цьому виключаються сухі перекушування «на бігу» бутербродами;

Щоб виключити нудоту і для кращого засвоювання їжі, потрібно відмовитися від жирних і смажених продуктів, копчених, солоних, перчених, консервантів, маринадів, сирів з пліснявою, фаст-фудів, шаурми, хот-догів, чебуреків та ін.

Можна відварені, запечені або парові м'ясні та рибні страви, пастеризоване молоко, козяче, сирні запіканки, вареники, муси та ін;

За відсутності алергії на мед та медопродукти рекомендується вранці пити склянку води з медом та квітковим пилком (по 1 ч. л.). Чай, соки, компоти, киселі рекомендується вживати з медом (за смаком). Якщо алергія є, то обмежують кількість цукру.

Онкопухлини активно розвиваються у вуглеводному (солодкому) середовищі. Але повністю виключати вуглеводи не рекомендується, оскільки онкоклітини поповнюватимуть енергію з м'язів та інших м'яких тканин, знесилюючи організм;

Вода (без газу) у кількості 1,5-2 л/добу зменшує токсичне навантаження на систему сечовиділення. Компоти, чаї з молоком, бульйони, супи, киселі – це вважається їжею. Зелений чай пити не рекомендується – він нівелює властивості хімічних препаратів;

Алкоголь: пиво, горілка, солодкі кріплені вина додає токсини до ослабленого організму. Проте лікарі рекомендують між курсами лікування вживати 50 мл червоного натурального вина;

Вітаміни при лімфомі підтримують роботу імунної системи та відводять інфекційні хвороби. Більшість вітамінів можна знайти у свіжих овочах, ягодах і фруктах. Взимку краще сухофрукти, але їх потрібно ретельно мити і наполягати на них компоти;

Макаронні вироби твердих сортів у відварному вигляді завжди збуджують апетит, якщо до них додати відварену нежирну птицю або запечену рибу, салат з овочів з лимонним соком замість олії. Хліб має бути свіжим. Від булок, тістечок, тортів із наявністю крему, глазурі, жирних начинок краще відмовитися.

Харчування після хіміотерапії при лімфомі також має бути із свіжих продуктів. Знижувати калорійність чи підвищувати не можна. Якщо нудота заважатиме апетиту, організм може перейти в режим економії. Звідси – схуднення та зниження імунітету. Щоб це виключити, потрібно:

«нагуляти апетит» на свіжому повітрі та заповнити калорії горіхами, медом, шоколадом чи свіжою сметаною;
харчуватися теплою їжею, виключаючи гарячу та холодну;
воду та іншу рідку їжу: компот, кисіль, фруктовий коктейль, сік пити заминуть до їди або через 1,5 години після неї;
ретельно пережовувати їжу, оскільки вбирання соків починається в ротовій порожнині (під язиком);
відмежовувати грубу їжу від сирих овочів та фруктів;
за наявності діареї більше споживати круп'яних каш, особливо рисової, потертих супів, яєць;
готувати їжу в пароварці, максимально подрібнювати та протирати для зменшення впливу на стінки системи травлення.

Лімфома – лікування імунотерапією (біотерапією)

При зниженні імунітету організм не може виробляти захисні речовини, тому їх застосовують під час проведення імунотерапії. Вони знищують клітини лімфоми та уповільнюють їх зростання, активізують систему імунітету для боротьби з лімфомою.

Лейкоцити виробляють гормони боротьби з інфекцією. Гормоноподібна речовина – Інтерферон різних видів зупиняє зростання клітин та скорочує лімфому. Він використовується в комбінації із препаратами хіміотерапії.

Побічні ефекти при лікуванні інтерфероном проявляються:

підвищеною стомлюваністю;
підвищенням температури тіла;
ознобом, головним болем;
больовими нападами в суглобах та м'язах;
зміною настрою.

Моноклональні антитіла виробляє імунна система боротьби з інфекційними хворобами. Подібні моноклональні антитіла виробляють у лабораторіях та застосовують для знищення клітин лімфоми.

Оперативне лікування лімфоми

Певні типи лімфом, наприклад, шлунково-кишкового тракту вимагають часткового оперативного лікування. Але зараз операції замінюють чи доповнюють іншими методами лікування.

Застосовують лапаротомію - хірургічну операцію, при якій розрізають черевну стінку, щоб отримати доступ до органів очеревини. Мета лапаротомії впливає розмір розрізу. Щоб провести мікроскопічне дослідження на онкологію тканин, через розріз беруть зразки органів і тканин.

Лікування трансплантацією кісткового мозку та периферичних стовбурових клітин

Якщо стандартна терапія не дає очікуваного ефекту, при лімфомі застосовують трансплантацію кісткового мозку або периферичних стовбурових клітин. При цьому використовуються високі дози хімії, щоб знищити резистентні пухлинні клітини.

Трансплантація проводиться аутологічними (від пацієнта) та алогенними (від донора) клітинами кісткового мозку або периферичної крові. Аутологічну трансплантацію не проводять у разі ураження кісткового мозку або периферичної крові лімфомними клітинами.

Периферичні стовбурові клітини або кістковий мозок вилучають у хворого перед тим, як почати інтенсивну хіміотерапію або опромінення. Після лікування вони повертаються хворому, щоб відновилися показники крові. Лейкоцити підвищуються через 2-3 тижні, пізніше – тромбоцити та еритроцити.

Трансплантація кісткового мозку

Після трансплантації кісткового мозку або периферичних стовбурових клітин можуть виникнути ранні чи пізні ускладнення чи побічні ефекти. Ранні ефекти такі самі, як і при призначенні високих доз хімії. Пізні характерні:

задишкою при променевому ураженні легких;
безпліддям жінок за рахунок пошкоджених яєчників;
ушкодженням щитовидної залози;
розвитком катаракти;
ураженням кісток, що спричиняє асептичний (без запалення) некроз;
розвитком лейкозу.

Лікування хронічного лімфолейкозу

Різними проявами однієї і тієї ж хвороби вважається хронічний лімфолейкоз та лімфома з малих лімфоцитів, лікування потрібне від специфічних уражень шкірного покриву. Лімфома з малих лімфоцитів - лейкоцитарна лімфома (ЛМЛ) або хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) міститься в структурі всіх лімфом, то при прояві хвороба може скласти конкуренцію найчастішої В-крупноклітинної лімфоми.

Клітини ХЛЛ та ЛМЛ не різняться, виникають з однотипних лімфоцитів та розвиваються майже однаково. Однак клітини ХЛЛ виявляють у крові, а клітини ЛМЛ – спочатку у лімфовузлах. Клітини ХЛЛ зароджуються в кістковому мозку, а ЛМЛ стає генералізованою і потім лише залучає до процесу кістковий мозок.

При тривалому розвитку ЛМЛ піддається терапії. Перші 1-2 роки хворі не потребують терапії, потім застосовують цитостатичне лікування. Потім можливе гістологічне трансформування ЛМЛ в агресивну В-великліткову лімфому (синдром Ріхтера) або лімфому Ходжкіна. Як і фолікулярна лімфома, вона слабо піддається лікуванню. Медіана виживання без ремісій становить 8-10 років.

Симптоми можуть проявлятися щомісячним наростанням лімфатичного лейкоцитозу. Збільшуються спочатку шийні, потім пахвові ЛП та інші групи. Селезінка буде в нормі або збільшена незначно. Лейкоцитоз багато років становитиме менше 20х109/л. Нодулярна лімфатична проліферація у кістковому мозку буде незначною. Потім на шкірному покриві у пацієнтів з В-ХЛЛ можливі прояви стафілококових та вірусних уражень.

Завершують генералізацію пухлинного процесу вторинні специфічні ураження шкіри: інфільтровані плями, бляшки та вузли, частіше на тулубі, проксимальних відділах кінцівок та обличчі.

Схеми лікування злоякісних лімфом

Блоки 1-4 розкривають схеми лікування відповідно до стадії захворювання та функціонального статусу пацієнта.

Інформативне відео: лімфома, що це? Симптоми, лікування

На скільки стаття була для вас корисною?

Якщо ви знайшли помилку просто виділіть її та натисніть Shift+Enter або натисніть тут. Велике дякую!

Дякую за ваше повідомлення. Найближчим часом ми виправимо помилку

Лімфома хребта – з лімфоїдної тканини, що розвивається поза кістковим мозком. Захворювання може бути діагностовано у людей різного віку. А ось що коливається статевої приналежності, то більшість пацієнтів - чоловіки. Причому до сьогодні так і не розроблено чітку класифікацію, яка допомогла б точніше зрозуміти, наскільки саме захворювання небезпечне.

Причини

Причини розвитку лімфом до сьогодні залишаються нез'ясованими. Причому немає жодної ознаки, яка б існувала відразу у всіх пацієнтів з цим діагнозом. Однак є деякі припущення. Так, наприклад, у людей з ВІЛ-інфекцією, а також у тих, хто отримує імуносупресивну терапію, лімфома розвивається найчастіше.

Також у більшості пацієнтів були виявлені ті чи інші зміни в 8 хромосомі, які ніяк не впливають на розвиток і роботу інших органів.

Є кілька факторів, які можуть істотно вплинути на розвиток цього захворювання. Це постійна тривала робота з пестицидами та гербіцидами, прийом деяких лікарських препаратів, який проводиться без контролю бурку, а також вплив різних видів випромінювання, в тому числі ультрафіолетового та рентгенівського.

За рівнем злоякісності ці пухлини прийнято поділяти на 3 групи. До першої відносяться ті, що мають низький ступінь злоякісності. Друга – ті, що належать до проміжного ступеня. І, нарешті, третя група — високий рівень злоякісності.

Як виявляється

Симптоми лімфоми хребта можуть бути різними і залежать від того, який тип пухлини переважає в даний момент. Однак перша, і найголовніша ознака, яка завжди звертає на себе увагу – ураження лімфатичних вузлів, а також печінки та селезінки. У патологічний процес залучаються практично всі лімфатичні вузли незалежно від місця розташування.

На самому початку збільшені лімфовузли стають щільними, але повністю безболісними, після чого минає деякий час, і вони вже об'єднуються у великі групи появою перших ознак виразки та утворення свищових ходів. У цей період можуть виникнути такі симптоми, як:

Кашель.
Задишка.
Відчуття кома у горлі.
Проблеми із ковтанням.
Синюшність і одутлість обличчя.
Набряки рук та ніг.
Кишкова непрохідність.
Жовтяниця.

Через деякий час пухлина починає метастазувати - мутантні клітини розносяться зі струмом лімфи по всьому організму.

Серед симптомів можна виділити погіршення апетиту та різке зниження ваги, нездужання, постійно підвищену температуру тіла, поганий сон, пітливість, апатію, дратівливість. Якщо відбувається ураження кісткового мозку, тоді з'являються такі симптоми, як анемія, часті і інфекції, що важко протікають, постійні кровотечі, особливо носові, поява гематом без забитих місць.

У цій же стадії відбувається ураження кісток, з'являються сильні болі в хребті, страждають кістки тазу, починається атрофія м'язів, з'являються болі в суглобах та кістках, які не проходять навіть у спокої.

Діагностика

Лімфома грудного та поперекового хребта діагностується одразу кількома методами. Це пункція збільшеного лімфатичного вузла, що дозволяє з'ясувати рівень злоякісності. Рентгенологічне дослідження, у тому числі КТ та МРТ. Ультразвук дозволяє з'ясувати розташування пухлин, а також присутність або відсутність метастазів.

Обов'язкові аналізи крові та сечі, і, звичайно, аналіз на виявлення маркерів пухлинного процесу.

Лікування

Лікування повністю залежатиме від того, наскільки сильно поширився процес, а також від морфологічного дослідження клітин. Якщо це одиночна пухлина, вона видаляється хірургічним шляхом. При вираженій роботі селезінки, яка руйнує як пухлинні клітини, а й здорові, також проводиться видалення цього органа.

Променева терапія – один із ефективних методів, що дозволяє повністю вилікувати хворобу. Може використовуватись як нарівні з операцією, так і самостійно. Хіміотерапія з використанням лише одного препарату також може виявитися дуже ефективною за своєчасного призначення та за відсутності метастазів.

І, нарешті, трансплантація кісткового мозку – це та методика, що дозволяє відновити нормальний клітинний склад крові.

Прогноз

Хороший прогноз буде, якщо лімфома виявиться В-клітинною. У цьому випадку після лікування виживання у 5 років перевищує 70%. Якщо ж це Т-клітинна лімфома, тоді виживання в межах 5 років дорівнюватиме всього 30%. У той же час лімфома хребта має високу злоякісність, а відтак відсоток виживання тут буде мінімальним.

Поняття «лімфома» є збірною назвою багатьох онкологічних захворювань, що вражають лімфатичну систему. Це супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів та ураженням деяких соматичних органів, які здатні накопичувати в собі велику кількість лімфоцитів. Пухлина може утворитися у будь-якій частині тіла, оскільки лімфа циркулює по всьому організму.

Що таке лімфома?

Якщо говорити коротко, лімфома (Lymphoma) – це. Захворювання вражає клітини, що виконують захисну функцію в організмі, та утворюють цілу лімфатичну систему.

То що за хвороба лімфому? Як вона проявляється?

При збільшенні лімфовузлів та інших внутрішніх органів починається процес накопичення лімфоцитів, відповідальних за імунну систему організму. Нагромаджуючись у вузлах та в органах, лімфоцити порушують їхнє нормальне функціонування. Відбувається збій у розподілі нормальних клітин, а накопичення пухлинних лімфоцитів не припиняється, у результаті з'являється пухлина – лімфома.

Як і всі злоякісні пухлини лімфома проявляється утворенням первинного вогнища захворювання. Крім цього, вона здатна не тільки давати метастази в інші структури, але і поширюватися по всьому організму, супроводжуючись станом, схожим на лімфолейкоз. Існує такий різновид лімфоми, який протікає без збільшення лімфатичних вузлів і спочатку розвивається у структурах головного мозку, легень, шлунку та кишечнику.

Багато хто запитує, лімфома — рак чи ні? Виникнення пухлин з лімфоцитів і їх дозрівання проходить у кілька стадій. На будь-якій стадії захворювання може набути злоякісного характеру, тому лімфома має багато форм. Так як лімфатична тканина торкається практично всіх структур організму, пухлина може сформуватися в будь-якому лімфовузлі або органі. Поширенню аномальних лімфоцитів, крім лімфи, сприяє також кров. За відсутності лікування хвороба набуває характеру онкології, внаслідок чого пацієнт може померти.

Провідні клініки в Ізраїлі

Причини виникнення

Точні причини, через які відбувається процес розвитку лімфоми, не відомі науці й донині.

Є припущення, що лімфома виникає через вплив на організм багатьох токсичних речовин, але підтвердження цієї теорії немає. До списку факторів, здатних спровокувати захворювання, входять:

Вірус гепатиту C;
ВІЛ інфекція;
Вірус Т-клітинного лейкозу;
Мутагенні речовини.

Люди, чия професійна діяльність пов'язана з тісним контактом із важкими хімічними сполуками, перебувають у групі ризику. У групі ризику також перебувають люди, які контактують із пестицидами, і навіть ті, хто вживають у їжу оброблені хімікатами продукти.

Вплинути на розвиток лімфоми на думку лікарів також можуть:

Спадкові захворювання (зокрема лімфогенез);
Аутоімунні захворювання;
Препарати, які пригнічують імунітет;
Вірус герпесу;
Бактерії Helicobacter pylori;
Ослаблений імунітет.

Види лімфом

Лімфоми поділяються на 2 групи. Перша група захворювань отримала назву , до другої увійшли, так звані, . Кожен різновид захворювання характеризується окремими ознаками, проявами, відрізняються методи їх лікування. Усі різновиди лімфом вражають лімфатичну систему, яка виконує захисну функцію організму від інфекцій.

Лімфатична система має складну будову. У лімфовузлах відбувається очищення лімфи, що циркулює по всьому організму. Головними складовими лімфатичної системи є мигдалики, вилочкова залоза, селезінка, кістковий мозок з великою кількістю лімфосудин та вузлів. Основне скупчення лімфовузлів зосереджено в пахвових западинах, на шиї та в паху на нозі. Кількість їх неоднакова, в пахвовій ямці налічується понад 50 лімфовузлів.

Сьогодні в медичній практиці найчастіше зустрічаються такі види лімфом:

Симптоми захворювання

Прояв захворювання залежить, перш за все, від форми захворювання, розміру та локалізації пухлини. Лімфома Ходжкіна охоплює 5 видів пухлин злоякісного характеру. До числа належать понад 30 видів захворювань.

Перша група захворювань відрізняється різними симптомами, у тому числі уражаються лімфовузли та органи. Симптоматика хвороби характеризується як місцевими симптомами, і загальними проявами захворювання. Найпоширеніші ознаки захворювання лімфому – це підвищення температури тіла, пітливість, біль у суглобах, загальне нездужання, головний біль, швидка стомлюваність, зниження маси тіла, свербіж шкіри.

Підвищена температура тіла – перша ознака лімфоми! Підвищення температури тіла переважно спостерігається у вечірній час і може досягати 40 градусів. Це супроводжується ознобом, у результаті пацієнт рясно потіє.

Визначити лімфому шкіри можна по кожному свербіння, що з'явилося, причому свербіж може з'явитися задовго до ураження лімфовузлів. Він може поширюватися як по всьому тілу, так і з'явитися в певній ділянці (частіше на кінцівках, у тому числі долоні та стопи, на голові, в ділянці молочної залози і т.д.).

Діагностувати ураження лімфатичних вузлів та органів можна після огляду у лікаря. У 90% випадків осередки онкології розташовуються лише на рівні вище діафрагми, інші 10% зустрічаються нижче.

Лімфому Ходжкіна в 70% випадків можна виявити по лімфовузлах шиї, що збільшилися, які відрізняються еластичністю і не спаяністю один з одним і сусідніми тканинами. Лімфопроліферативне ураження шийних лімфовузлів не супроводжується особливими симптомами, вузли не болять, шкіра навколо них не червона. Іноді лімфоплазмоз торкається лімфовузлів малих розмірів над ключицею, і може торкатися пахвових западин. Від них, у свою чергу, пухлина передається на молочні залози.

Лімфома середостіння вражає лімфовузли у 20% випадків. Хвороба характеризується здавлюванням та проростанням лімфовузлів у сусідні тканини. На самому початку хвороба супроводжує сухий кашель, больовий синдром у грудному відділі, що носить тупий характер і посилюється при глибокому вдиху та кашлі. Можуть виникати болі в серці і почуття, що розпирає, в грудях через збільшуються лімфовузлів. Це може супроводжуватися метастазами в перикард, легені та бронхи. У міру зростання пухлини у хворих з'являється задишка за фізичних навантажень. При досягненні пухлини значних розмірів може виникнути синдром порожнистої вени, але бувають випадки, коли захворювання протікає без симптомів і виявляється випадковим чином при рентгенологічному обстеженні.

Лімфома в черевній порожнині та заочеревинного простору зустрічається рідко і становить не більше 8% випадків. Здебільшого виникає лімфома шлунка, що характеризується безсимптомним перебігом хвороби. При збільшенні розмірів пухлини можуть з'явитися біль у попереку, запори або газоутворення.

Ще одним рідкісним різновидом лімфоми є паховобедренная і здухвинна лімфома, що становить всього 3% від усіх випадків захворювання. Пухлина несе поганий прогноз через свою злоякісність. Прояв захворювання такий: воно викликає постійні і переймоподібні болі внизу живота, з'являється тяжкість або набряклість у кінцівках, знижується чутливість шкірного покриву в області ураження.

Окрім злоякісних форм лімфоми, бувають і доброякісні.

Дуже рідко зустрічається лімфома селезінки – лімфобластома. Ця доброякісна пухлина характеризується високим рівнем виживання хворих у порівнянні з іншими формами захворювання. Єдиною ознакою лімфобластної пухлини є збільшення розміру органу внаслідок скупчення лімфатичної рідини, що виявляється на УЗД або радіонуклеїдному дослідженні.

Лімфоз легень зустрічається у 30% випадків. Аномальні лімфоцити потрапляють в орган зі струмом крові та лімфи. Хвороба супроводжується болем у грудному відділі, задишкою та кашлем. Пухлина охоплює легеневу та плевральну тканину.

30% випадків захворювань посідає лімфому кісток. Розрізняють первинну та вторинну пухлину залежно від типу ураження (проростання пухлини із сусідніх вогнищ або перенесення її з кров'ю та лімфою). Пухлина може вражати ділянки хребетної системи (частини хребта), ребра, грудину та тазові кістки. Рідше спостерігаються ураження кісток черепа та трубчастих кісток. При ураженнях хребців з'являються болі при натисканні, також з'являється почуття оніміння та посмикування кінцівок. Прогресуючи, пухлина може викликати парези та параліч нижніх кінцівок та порушити функціонування органів тазу (матки, яєчника).

У 10% випадків лімфома торкається печінки. Хвороба протікає з такими симптомами, як нудота, блювання, печія, біль у правому підребер'ї, неприємний присмак у роті. Захворювання можна сплутати із жовтяницею.

Лімфома мозку характеризується ураженням лімфатичних тканин мозку, що не дає метастази. Зустрічається частіше у дорослих після 60-ти років. Симптомами захворювання є порушення мови та зору, сонливість, головний біль та провали в пам'яті. Лікувати лімфому мозку значно важче через її важкодоступне розташування. Хіміотерапія при лімфомі мозку є оптимальним варіантом лікування, що іноді вдаються до хірургії.

Крім перерахованих, трапляються й інші види лімфом (лімфофіброма, лімфотома, імунобласна лімфома, лімфолейкоз з малих лімфоцитів, лімфаденома та ін.).

При захворюванні на лімфому може спостерігатися як індолентний перебіг хвороби, так і агресивний. Агресивно протікають нехождкінські лімфоми, що характеризуються високим ступенем злоякісності. Вони легше піддаються лікуванню, оскільки дають себе знати на ранніх стадіях. Індолентна лімфома Ходжкіна протікає безсимптомно, відноситься до невиліковних форм. Для її лікування застосовують хіміотерапію та хірургічне втручання. Променева терапія при лімфомі Ходжкіна також є актуальною. Неагресивні лімфоми схильні до рецидивів, що може призвести до смерті.

Стадії захворювання

Розрізняють 4 стадії прогресування:

Бажаєте дізнатися вартість лікування раку за кордоном?

* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну лікування.

Отже, що раніше було діагностовано захворювання, то більше шансів на одужання. Якщо не буде надано своєчасної допомоги, прогноз для пацієнта буде сумним.

Діагностика

Діагноз лімфому можна встановити, провівши такі види обстеження:

КТ (комп'ютерна томографія) та ПЕТ (позитронно-емісійна томографія);
УЗД органів черевної порожнини;
Рентген органів грудної клітки;
Біопсія при видаленні ураженого лімфовузла для встановлення форми захворювання;
Радіонуклідна діагностика для виявлення лімфоми кістки;
Трепанобіопсія – дозволяє виявити лімфому кісткового мозку;
Фіброларингоскопія – виробляється біопсія тканин мигдаликів, ротоглотки, гортані, якщо часто уражаються.

При підозрі на лімфоми Ходжкіна проводять такі процедури, як:

Складають картину захворювання, уточнюючи симптоми (потливість, пропасниця, зниження ваги);
Пальпація всіх периферичних лімфовузлів (ліктьових, підключичних, підколінних), черевної та зачеревної порожнин, клубових лімфовузлів.
Пункція та цитологічний аналіз для виявлення уражених вузлів та вибору необхідного виду терапії;
Біопсія уражених лімфовузлів.

Лікування

Лікування лімфозу виробляють як традиційними методами, так і вдаються до народної медицини. З традиційних методів широко застосовуються хіміотерапія і променева терапія, або їх поєднання. При виборі методу терапії враховуються стадія захворювання та фактори ризику. Лікування лімфоми починають із застосування хіміотерапевтичних препаратів. За допомогою променевої терапії лікують лише початкову стадію захворювання. При ураженнях лімфовузлів проводяться процедури лімфоектомії та лімфомодуляції. Хірургічним шляхом видаляють лімфому як м'яких тканин, так і здійснюють .

Ще одне важливе питання – який лікар лікує лімфому? Лікування онкології лімфовузлів проводиться під контролем лікаря-онколога, гематолога, у деяких випадках потрібна допомога хірурга.

За сприятливого прогнозу призначається хіміотерапія АВVD. Виписуються такі препарати на лікування захворювання, як Блеоміцин, Дакарбазин, Вінбластин і Доксорубицин. Препарати вводять внутрішньовенно. При несприятливому прогнозі призначається схема ВЕАСОРР із препаратами Преднізолон, Блеоміцин, Циклофосфамід, Етопозид, Доксорубіцин, Вінкристин, Прокарбазин. Дієта після терапії відіграє важливу роль для відновлення сил організму.

Для лікування лімфоми також призначаються моноклональні антитіла, які мають низький рівень токсичності.

Вузлова лімфома важко піддається лікуванню у людей похилого віку. Повна ремісія спостерігається у віці до 40 років і становить близько 65% після шістдесяти років – 37%. Токсична летальність із розпадом лімфовузла спостерігається у 30% випадків.

Лікування рецидивів генералізованої, агресивної лімфоми залежить від багатьох факторів. Це вік пацієнта, його загальне самопочуття, чутливість до препаратів, які застосовують під час попередньої терапії. Повторне лікування має містити додаткові препарати для досягнення позитивного результату. Які препарати слід використовувати, уточнить лікар.

Лімфома не піддається лікуванню та хворому виявляється для покращення якості життя. Сюди входять духовна, психологічна та соціальна підтримка.

Лікування народними засобами

Багато хто задається питанням – чи можна вилікувати лімфому народними методами? Засоби народної медицини можуть сприяти якнайшвидшому одужанню, якщо їх застосовувати в комплексі з основним видом терапії. Не слід забувати про те, що застосовувати народні засоби можна тільки після встановлення точного діагнозу і зі схвалення лікаря. Неприпустимо ставити діагноз без огляду лікаря, прочитавши симптоми захворювання в інтернеті.

Для лікування лімфоми застосовують відвари таких рослин, як:

Перед початком лікування слід проконсультуватися з лікарем, оскільки до певних компонентів можуть бути протипоказання, можуть з'явитися алергічні реакції та інші ускладнення після прийому відварів.

Харчування та дієта

Правильне харчування відіграє велику роль після лікування пухлини хіміотерапією. Раціон має бути збалансованим, калорійним для того, щоб відшкодувати витрачену організмом енергію на боротьбу з пухлиною та відновлення колишніх сил.

Дієта повинна поліпшити якість життя, стан хворого, запобігти різкому зниженню маси тіла та зараження інфекційними захворюваннями. Для відновлення організму після хіміотерапії слід:

Приймати вітаміни на відновлення імунних сил;
Виключити алкоголь;
Замінити цукор на мед;
Вживати свіжоприготовлену їжу;
Пити більше рідини;
Включити в раціон борошняне.

Слід харчуватися через 2-3 години, при цьому не рекомендується переїдати і їсти їжу, яка не приносить задоволення. Не рекомендується голодувати. На користь підуть прогулянки на свіжому повітрі перед їдою.

Відео: Лімфома - що це, симптоми та лікування

Скільки живуть із лімфомою? Прогноз

З використанням сучасних методів лікування перспектива 5-річного виживання спостерігається у 95% випадків за сприятливого прогнозу. При проміжному прогнозі така виживання становить близько 75%, а за поганого трохи більше 60%. Пацієнти, які нехтують симптомами захворювання і не вживають жодних заходів, помирають від лімфоми.

З усього вищесказаного ми дізналися, що лімфома може бути доброякісною та злоякісною, її ознаки та як вона лікується. Кожен різновид має певну симптоматику. Лімфома не заразна, тому профілактики її, як будь-якого іншого онкологічного захворювання, немає. Якщо дотримуватись правильного способу життя, стежити за здоров'ям та своєчасно звертатися до лікаря за допомогою, то можна значно знизити ризики онкології. Якщо Ви виявили симптоми або все ж таки ви захворіли на лімфому, вона підтвердилася на обстеженні, то слід негайно приступити до лікування.

Лімфоми – це велика група пухлинних захворювань кровотворної тканини та лімфатичної системи. Цей вид гемобластоз може виникати в кістках як первинно, так і вдруге, причому відбувається це досить часто. У світі спостерігається тенденція до збільшення кількості людей із діагнозом лімфому. Невтішними залишаються показники смертності від цієї недуги.

З назви ставати зрозуміло, що вона вражає лімфатичну систему. Вона складається з великої мережі лімфатичних судин і вузлів, якими циркулює лімфа. Лімфатична система – це доповнення до серцево-судинної системи. Її функція – очищення клітин та тканин організму, підтримання імунітету людини, захист від вірусів та бактерій. Через лімфу в кров потрапляють певні ферменти, забезпечується зв'язок між органами та тканинами. Крім того, саме у лімфатичній системі утворюються лімфоцити. Також їх дозрівання відбувається у кістковому мозку.

Якщо з якихось причин роботу генів, які відповідають за дозрівання лімфоцитів, буде порушено – виникають пухлинні клітини. Вони не виконують звичних функцій лімфоцитів і починають безконтрольно ділитися, створюючи новоутворення. Як правило, лімфома походить з В-лімфоцитів. Насамперед вона вражає периферичні лімфатичні вузли та органи, в яких є лімфоїдна тканина. Декілька ракових вузлів можуть зливатися між собою, утворюючи конгломерати. Незабаром по току крові та лімфи поширюється на інші частини організму. Такий процес називають генералізованим, його не вважається метастазуванням. Найчастіше на момент постановки діагнозу лімфома набуває генералізованої форми.

Клітини пухлини

Проникнення в кістки відбувається внаслідок:

проростання новоутворення від лімфовузлів та судин крізь анатомічні структури;
метастазування її кровотоком (гематогенно).

У таких випадках говорять про вторинну лімфому кістки. Зазвичай вона у тих частинах скелета, поруч із якими перебувають великі групи лімфовузлів. Після прориву капсули вузла, пухлина інфільтрує в навколишні тканини, вражає окістя, а потім і кістковий мозок.

При гематогенному поширенні часто виникають численні осередки, що локалізуються в червоному кістковому мозку. Лімфома є солітарною пухлиною, тобто вона формує в органах окремі вузли. Їх можна побачити на рентгені.

Пухлини, які спочатку розвиваються в кістковому мозку (первинна лімфома кістки), зустрічаються набагато рідше. Деякі фахівці взагалі заперечують можливість первинного ураження кістяка лімфомою.

Класифікація лімфом кісткової тканини

Онкологія виділяє 2 великі групи лімфом: неходжкінські лімфоми та лімфому Ходжкіна (інша назва – лімфогранулематоз).

. Найчастіше хворіють білошкірі люди віком від 20 до 40 років. Пухлинні клітини лімфогранулематозу у більшості випадків походять з В-клітин, рідко спостерігається малігнізація Т-лімфоцитів. Характерна гістологічна ознака – це наявність клітин Березовського-Штернберга та клітин Ходжкіна, які є їх попередниками.

Лімфома Ходжкіна поділяється на 4 гістологічні типи:

лімфогістіоцитарний;
змішаноклітинний;
лімфогранулематоз із придушенням лімфоїдної тканини;
нодулярний склероз.

Поразка кісток зустрічається у 25-30% пацієнтів, кісткового мозку – у 5%. Його завжди вважають IV стадією. Переважно страждають кістки хребта (>50% випадків), потім – ребра, грудина та кістки тазу. У поодиноких випадках лімфоїдна пухлина кістки розвивається в черепі.

. Це велика група злоякісних пухлинних захворювань лімфоїдного паростка кровотворення. Хворіють на неходжкінські лімфоми люди різного віку. Деякі з видів цієї недуги частіше зустрічаються у дітей, інші – у похилому віці. Загалом вони агресивніші, ніж лімфома Ходжкіна. Складність у діагностуванні злоякісної лімфоми кісткової тканини полягає в тому, що первинна первинна пухлина може відрізнятися за клітинним складом від вторинного новоутворення. Інший складністю є часте відсутність лейкемічної картини крові.

До неходжкінських лімфом відноситься близько 30 видів гемобластозів. Їхня класифікація постійно оновлюється і вдосконалюється. Ураження кісткового мозку при цьому виді раку зустрічається досить часто, на різних термінах хвороби. Можливий розвиток лімфом В-, Т-і NK-клітинного походження. Найпоширеніші види цієї хвороби – і ретикулосаркому. Перед лімфосарком припадає 15% від усіх гемобластозів. Для неї характерне швидке поширення на навколишні та віддалені тканини та органи. Кістковий мозок уражається у 20% випадків. Ретикулосаркома частіше утворюється у довгих трубчастих кістках. Пухлина складається із гістіоцитів. Її клінічна картина схожа на лімфосаркому. Розвиток відбувається стрімко, пухлина метастазує у віддалені органи та тканини. Ці процеси проходять для хворого дуже тяжко, з різким погіршенням загального стану.

Лімфома кістки: причини її виникнення

Вчені не можуть точно відповісти на питання, чому лімфатичні клітини трансформуються в ракові.

Є 3 основні теорії:

вважається, що причини лімфоми кістки багато в чому пов'язані із вірусами. Так, за результатами епідеміологічних досліджень, люди, які перенесли інфекційний мононуклеоз, збудником якого є вірус ЕБВ, більш схильні до розвитку лімфогранулематозу. Це підтверджується схожістю клітин лімфоїдної тканини при мононуклеозі з клітинами пухлини, а також присутністю у більшості хворих високого рівня антитіл до ЕБВ. З вірусом ЕБВ також асоціюють лімфому Беркітта, а ось вірус Т-клітинного лейкозу пов'язаний із Т-клітинною лімфомою. На користь вірусного походження хвороби свідчать подібність її симптомів із запальним процесом. У той же час застосування протизапальної терапії при лімфомах не дало позитивних результатів. Абсолютних підтверджень вірусної теорії немає, але й відкинути її не можуть;
Інша версія говорить, що причина лімфоми кістки криється в імунному конфлікті. Ґрунтується вона на схожості клінічної симптоматики та морфологічної картини цих гемобластозів з імунними реакціями, які відбуваються при пересадці трансплантатів. Можливо, пухлина лімфатичних вузлів розвивається через тривале антигенне подразнення;
Третя теорія вказує на генетичні мутації. Вченими виявлено хромосомні порушення, які корелюють з деякими видами лімфом.

До факторів, що створюють сприятливі умови для розвитку хвороби, належать:

імунодефіцит;
антигенна стимуляція;
вірусні інфекції;
вплив радіоактивного випромінювання

За статистикою чоловіки в 1.5 рази частіше хворіють на лімфоми, ніж жінки.

Симптоми та прояв лімфоми кістки

У 90-95% хворих з вторинною лімфомою кісток присутні збільшення лімфатичних вузлів у тому чи іншому місці. Це явище зветься лімфаденопатія. Зазвичай уражаються лімфовузли вище за діафрагму (особливо – шийні). Іноді – пахові, пахвові, підщелепні, заочеревинні, лімфовузли середостіння. При лімфосаркомі часто страждають ліктьові, підборіддя та потиличні ділянки.

Вони можуть збільшуватись до величезних розмірів, але бути безболісними. Не рідко зустрічається поразка одночасно кількох вузлів. На дотик вони можуть бути м'якими або щільними, рухливими або нерухомими (особливо при утворенні конгломератів). При лімфогранулематозі зазвичай спостерігається біль при пальпації.

Якщо хвороба спочатку розвивається в області середостіння та легень, то людину мучить задишка, кашель, біль у грудях. У тяжких випадках виникає лімфостаз.

Ознаки пухлини живота – це здуття, біль у животі чи попереку. Абдомінальна форма лімфоми протікає тяжко, з високою температурою, сильною слабкістю, виснаженням.

Первинне ураження кісткового мозку важко запідозрити через малосимптомність захворювання. Довгий час розвивається без виражених проявів, лімфатичні вузли не збільшуються.

Симптоми лімфоми кістки відрізняються, залежно від гістологічного типу та локалізації пухлини, але провідним її проявом є біль. Поразка хребта супроводжується болями у спині, які віддають у таз, ноги. Біль посилюється при натисканні на змінені хребці. Новоутворення призводить до обмеження рухливості суглоба. Також можуть виникати неврологічні розлади, у вигляді оніміння або посмикування кінцівок, слабкості м'язів, набряків рук та ніг. Компресія спинного мозку призводить до парезів та паралічу ніг, порушення функції тазових органів.

Наслідками лімфоми кісткової тканини можуть стати патологічні переломи, але для лімфоми Ходжкіна вони не характерні.

Лімфома ребер, крім болю, проявляється наявністю пухлини та виникненням хрускоту при пальпації. Шкіра в ділянці грудини гіперемована, натягнута.

Загальні симптоми лімфоми кістки:

підвищення температури тіла Ця ознака найчастіше з'являється найперша. На початку захворювання температура може бути субфебрильною, але в міру прогресування пухлинного процесу розвивається лихоманка до 40 °С;
загальна слабкість (буває дуже вираженою, аж до втрати працездатності);
головні болі;
пітливість (особливо ночами);
зниження ваги;
втрата апетиту;
локалізований або генералізований свербіж шкіри.

Ураження кісткового мозку призводить до його лейкемізації та порушення кровотворення, що супроводжується такими симптомами:

анемія;
підвищена кровоточивість слизових оболонок;
синці на шкірі.

Додатковим симптомом лімфоми кістки можуть бути інфекційні захворювання, які приєднуються через знижений імунітет. Найчастіше хворі страждають від пневмонії, токсоплазмозу, вірусу герпесу, що оперізує, кандидозу.

Від появи перших симптомів захворювання до його прогресування може пройти місяць, а може й кілька років. Все залежить від виду злоякісного новоутворення.

Діагностика захворювання

У діагностиці лімфоми кістки першу чергу відіграє огляд і обмацування всіх доступних лімфатичних вузлів, з метою виявити патологічні зміни в них. Лікар повинен визначити кількість змінених вузлів, їх розмір та розташування. Звертають увагу на стан шкірних покривів та ступінь хворобливості при пальпації. Якщо є ознаки раку кісток, то промацують уражені кістки.

Пацієнту призначають загальноклінічний аналіз крові для визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, тромбоцитів тощо. та біохімічне дослідження, з підрахунком кількості білків, креатиніну, сечовини, білірубіну, лужної фосфатази, печінкових ферментів. При неходжкінських лімфомах зазвичай спостерігається лімфоцитоз та лейкопенія, при лімфогранулематозі – зсув у складі сироваткових білків (фібриногену, глобуліну, С-реактивного протеїну, гаптоглобуліну). Для всіх лімфом характерно підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), на пізніх стадіях – анемія.

Важливий момент – провести аналіз на ВІЛ-інфекцію та сифіліс, оскільки лімфома може бути першою ознакою СНІДу.

Щоб уточнити ступінь поширеності лімфаденопатії використовують ультразвукове дослідження. Перевіряють лімфовузли різних органів: черевної порожнини, печінки, селезінки. Комп'ютерна томографія (КТ) застосовується, щоб детальніше обстежити грудну клітину і живіт. За показаннями призначають магнітно-резонансну томографію (МРТ) та позитронно-емісійну томографія (ПЕТ). Такі види томографії дуже точні, вони дають змогу просканувати все тіло відразу і виявити віддалені метастази. Радіоізотопне дослідження зі стронцієм і галієм дуже ефективно для виявлення найдрібніших пухлин кісток.

Щоб підтвердити наявність вузлів у кістках, призначають рентгенографію. Рентгенологічна картина при лімфогранулематозі кістки різноманітна. У деяких є осередки деструкції кістки, в інших – ущільнення. Можливі поєднання обох процесів. Ці осередки можуть бути одиничними або множинними, з чіткими краями та розмитими. При проростанні лімфоми ззовні видно деструкцію кіркового шару різної глибини, яка з часом збільшується в розмірі. У хребцях часто виявляється остеосклероз. Поразка ребер може супроводжуватися здуттям кістки.

Така різноманітність змін кісток при лімфомі Ходжкіна створює певні труднощі у постанові діагнозу. Нелегко відрізнити її від первинних кісткових пухлин та метастаз раку. Неходжкінські лімфоми кістки схожі на саркому Юінга.

Щоб остаточно підтвердити діагноз лімфоми, проводять пункційну біопсію, тобто набирають у спеціальний шприц пунктат із ураженого лімфовузла для цитологічного та гістологічного дослідження, а також імунофенотипування. Але у зв'язку з малою кількістю отриманого матеріалу, а також можливості відсутності характерних маркерів, що вказують на залучення до процесу кісткового мозку, існує вірогідність хибного діагнозу. Щоб отримати точні результати, вдаються до відкритої трепанобіопсії кісткового мозку. Такий аналіз є точнішим.

Якщо отриманому зразку були виявлені клітини Березовського-Штернберга, то ставлять діагноз лімфогранулематоз. Неходждинські лімфоми визначаються за кластерами диференціювання (ЦД) та специфічними маркерами.

Додатково діагностика лімфоми кістки може включати:

сцинтиграфію скелета;
імунологічні дослідження.

Лікування лімфоми кісток

Лімфома кістки лікуватиметься шляхом комбінування таких способів, як:

хіміотерапія;
променева терапія;
хірургічне видалення пухлини;
трансплантація стовбурових клітин.

Видалення лімфоми кістки проводиться при поодиноких солітарних пухлинах. Проводиться сегментарна резекція або більші операції, наприклад, футлярне висічення кістки або ампутація кінцівки. Потім замість віддалених органів встановлюються протези, візуальні дефекти усуваються пластичними операціями.

Компресія спинного мозку може вимагати проведення операції на хребті.

Поліхіміотерапія при кістковій лімфомі є найбільш ефективною. Існує багато схем прийому хіміопрепаратів.

Для лікування лімфогранулематозу використовують такі схеми:

, Циклофосфамід, Прокарбазин, у поєднанні з глюкокортикосид Преднізолон.
Доксокрубіцин, блеоміцин.
Вінбластин, хлорамбуцин, прокарбазин, преднізолон.

При неходжкінських лімфомах, залежно від агресивності та прогнозів для хворих, застосовують такі поєднання препаратів:

, Доксорубіцин, Вінкрістін, .
Циклофосфан, Вінкрістін, Преднізолон.
Блеоміцин, Доксорубіцин, Циклофосфамід, Вінкрістін, Преднізолон.

Підібрати адекватну схему лікування лімфоми кістки може лише лікар на підставі даних діагностики. Проводять приблизно 8 курсів з інтервалами по 2 тижні. Через 3 тижні після закінчення поліхіміотерапії розпочинають цикл опромінення.

Літні пацієнти не можуть витримати навантаження від прийому відразу стільки препаратів, тому їм призначають монохіміотерапію 1 препаратом. При злоякісній лімфомі кістки доцільно доповнення до хіміопрепаратів. Це антиген, що призводить до загибелі клітин СД-20.

Варто зазначити, що у хворих старше 60 років можливість досягти повної ремісії майже вдвічі нижча, ніж у молодих пацієнтів. Поруч із хіміотерапією при лімфомі кістки набирає обертів трансплантація стовбурових клітин. Пересаджують як власні, так і донорські стволові клітини. Така операція у деяких випадках веде до повної ремісії лімфоми. Не виключені випадки заперечення донорських органів.

Лікування лімфом комбінованим хіміопроменевим способом дозволяє збільшити виживання хворих на 25-30%. Те, що лімфогранулематоз скелета відноситься до IV стадії, робить обґрунтованим застосування променевої терапії, хоча думка фахівців щодо її ефективності розходяться. Одні вказують на покращення показників після включення променевої терапії, інші вважають, що вона служить лише паліативним цілям.

Використовують різні методи локального опромінення лімфоми кістки та уражених лімфовузлів, а також рентгенотерапію та дистанційну. Рекомендовані дози – 4000-4500 рад. Оскільки захворювання зазвичай носить генералізований характер, опромінення проводять попри всі області лімфатичних вузлів, починаючи від периферичних. Променева та хіміотерапія проводитися як до, так і після операції при лімфомі кістки. Вибір оптимального варіанта лікування – індивідуальний.

Результати досліджень показали, що у багатьох пацієнтів з IVВ формальною стадією лімфогранулематозу, а також на початкових стадіях лімфосарком, після проведення курсу опромінень наступала повна ремісія: відступав больовий синдром, неврологічні порушення, кісткова структура відновлювалася. Звичайно, на IV істинній стадії лімфогранулематозу та при неходжкінських лімфомах однієї променевої терапії мало. Вона має застосовуватися у комплексі з хіміотерапією.

У запущених випадках променева терапія кісткової лімфоми допоможе полегшити стан пацієнта та запобігти ускладненням у вигляді переломів та компресії спинного мозку.

Симптоматична терапія включає:

прийом аналгетиків для усунення болю;
лікування анемії шляхом переливання крові або введення еритропоетину;
прийом антибіотиків, противірусних чи протигрибкових препаратів для лікування інфекційних ускладнень лімфоми;
підвищення імунітету (призначаються препарати інтерферону).

Матеріалів з лікування лімфоми кістки порівняно мало, тому є сподівання, що в майбутньому будуть прийняті ефективніші схеми лікування цієї недуги.

Рецидив лімфоми кістки

Частота виникнення рецидивів при лімфомах залежить від:

конкретного виду недуги (наприклад, індолентні лімфоми, які добре піддаються лікуванню, часто рецидивують);
відповіді на терапію першої лінії;
розміру пухлини, кількості уражених лімфовузлів та органів;
стадії хвороби;
стан пацієнта.

Лікування рецидивів має містити нові методики. Використовують інші препарати, схеми, дозування. Високу ефективність показала високодозна хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин. Знову-таки, її можна проводити лише хворим із добрим загальносоматичним статусом. Підвищує результати лікування додавання до цитостатичних препаратів інтерферону-альфа.

Для контролю за станом пухлини після лікування регулярно проводяться дослідження крові та рентгенографія, а при необхідності – КТ чи МРТ. Це дозволяє вчасно виявити рецидив раку.

Якщо прогресування лімфоми спостерігається перший рік після закінчення лікування, то прогнози дуже несприятливі. Якщо рецидивування відбувається після 1-2 років ремісії, то цілком можливий сприятливий результат. Неодноразові рецидиви кісткової лімфоми спричиняють смерть пацієнта.

Лімфома кістки: прогноз

Прогноз при лімфомі кістки залежить від:

виду хвороби (при неходжкінських лімфомах прогноз набагато гірший, ніж при лімфогранулематозі);
кількості пухлинних лімфатичних вузлів;
локалізації захворювання;
ступеня поширеності процесу.

Прогноз при лімфогранулематозі становить 50-70% 5-річного виживання. При неходжкінських лімфомах - 25-30% (в середньому). Відіграє роль тип ураження: якщо це метастази лімфоми в кістки, то лікування буде більш важким, ніж при первинній пухлині кісткової.

Не слід забувати, що при кожному повторному рецидиві середнє виживання зменшується.

За клінічною картиною розрізняють агресивні та індолентні неходжкінські лімфоми. Перші розвиваються швидко, але вони мають хороший шанс на лікування (30-40%). Це фолікулярна великоклітинна лімфома, дифузна з дрібних клітин, дифузна імунобластна, дифузна змішана. Тривалість життя із агресивними видами лімфом становить близько 1 року.

Індолентні форми: лімфоцитарна лімфома з дрібними клітинами, фолікулярна з дрібними клітинами, фолікулярна змішана, лімфома мантійної зони, дифузна з дрібних клітин. Вони відрізняються тривалим перебігом, але вилікувати їх неможливо. Тим не менш, 70% хворих з індолентними лімфомами за статистикою живуть довше 7 років. Також зустрічаються високоагресивні неходжкінські лімфоми. До них відносяться лімфома Беркітта, Т-клітинна лейкемія та лімфобластна лімфома. Тривалість життя з такими формами недуги обчислюється у місяцях.

Інформативне відео

Лімфатичні вузли безболісні, щільні та рухливі, часто розташовані у вигляді конгломератів, ознаки запалення відсутні. Збільшення лімфатичних вузлів відбувається поступово та асиметрично. У 90% випадків ініціально збільшуються наддіафрагмально розташовані групи лімфатичних вузлів, у 60-80% – шийні, у 60% – медіастинальні. Можуть бути збільшені над- і підключичні, пахвові, а також внутрішньочеревні та пахвинні лімфатичні вузли.

Для медіастинальної локалізації характерні такі особливості:

уражаються лімфатичні вузли переднього та середнього середостіння, рідко тимус;
перебіг захворювання тривалий час може бути асимптоматичним;
при значному збільшенні поступово розвиваються характерні симптоми – нав'язливий непродуктивний кашель, синдром верхньої порожнистої вени (розширення вен шиї, обличчя), захриплість голосу, дисфагія, диспное;
можливе проростання в плевру, легені, трахею, стравохід з розвитком відповідної симптоматики (частіше розвивається плеврит, зрідка перикардит).

Спленомегалія

Селезінка при лімфогранулематозі збільшується часто, але не завжди за рахунок пухлинного ураження (при видаленні органу вогнища ураження виявляють лише у 26% випадків). Практично завжди виявляють ураження лімфатичних вузлів воріт селезінки та парааортальних вузлів. Симптоми гіперспленізму не розвиваються навіть за вираженої спленомегалії.

Ураження легень при лімфогранулематозі

Для ураження легень при лімфогранулематозі характерні такі особливості:

лімфатичні вузли середостіння та/або кореня легені не уражаються;
локалізація та тип ураження різні - перибронхіально, у вигляді поширених вогнищ, іноді з розпадом;
потовщення плеври з наявністю випоту.

Точна діагностика можлива лише з допомогою МРТ.

Поразка центральної нервової системи

Поразка ЦНС може розвинутися у випадках лімфоми Ходжкіна, що часто зайшли, частіше в результаті поширення з паравертебральних лімфатичних вузлів по нервових шляхах і судинах у спинномозковий канал та інтракраніально, або внаслідок дисемінації.

Симптоми обумовлені здавленням пухлиною мозкової тканини з розвитком парезів та паралічів, появою болю, судом, підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Ураження кісток та кісткового мозку

Кістки при лімфогранулематозі уражаються рідко, частіше процес локалізований у хребцях, кульшових суглобах.

Кістковий мозок залучається до патологічного процесу в 5-10% випадків. Поразку діагностують при виявленні вогнищ лімфогранулематозної тканини з одиничними клітинами Ходжкіна та Березовського-Штернберга при гістологічному дослідженні кісткового мозку, отриманого шляхом трепанобіопсії. В аспіраційному матеріалі специфічні для лімфоми Ходжкіна клітини майже ніколи не виявляють. Поразка кісткового мозку, поряд із нерідким феноменом гемофагоцитозу, може бути причиною цитопенії.

Часто лімфома Ходжкіна супроводжується тромбоцитопенічною пурпурою з типовою клінічною картиною. Спостерігають Кумбс-позитивну гемолітичну анемію, що на початку захворювання може утруднити верифікацію діагнозу.

Синдром біологічної активності

Важливим і патогномонічним для лімфоми Ходжкіна є синдромокомплекс біологічної активності, обумовлений продукцією цитокінів:

інтермітуюча лихоманка (з підйомом температури тіла вище 38 °С), не пов'язана з інфекцією, не купується адекватною протиінфекційною терапією;
нічний рясний піт;
втрата маси тіла (при визначенні стадії враховують втрату маси більш ніж на 10% протягом 6 місяців).

Можливі й інші симптоми (свербіж шкіри, слабкість, анорексія), які не враховуються при стадуванні.