Гострий розсіяний енцефаломієліт- Це рідкісне неврологічне захворювання, що може зустрічатися у будь-якому віці, але частіше вражає дітей. Воно характеризується дисемінованим демієлінізуючим ураженням мозку, у виникненні якого ключову роль відіграють аутоімунні процеси.
При гострому розсіяному енцефаломієліті має місце коротка інтенсивна атака запалення в головному та спинному мозку, а іноді в зоровому нерві, при якому відбувається руйнування мієліну – оболонки, що покриває нервові волокна.
У деяких випадках гострий розсіяний енцефаломієліт важко відрізнити розсіяного склерозу, оскільки найчастіше симптоматика демієлінізації однакова в обох випадках. Крім того, в обох випадках має місце аутоімунне ураження нервової системи
Прояви гострого розсіяного енцефаломієліту
Більше ніж у половини пацієнтів за кілька тижнів до хвороби було якесь інфекційне захворювання. Найчастіше це бактеріальна чи вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів. У дітей можуть відзначатися тривалі та інтенсивні головні болі. Протягом захворювання у пацієнтів також спостерігається лихоманка. Гострий розсіяний енцефаломієліт часто починається з ознак гострої респіраторної інфекції.
Відзначаються головний біль, лихоманка, озноб, можливо оніміння ніг і рук. З неврологічної симптоматики при гострому розсіяному енцефаломієліті відзначаються сплутаність свідомості, сонливість і навіть кома, порушення координації, двоїння в очах, утруднення ковтання, слабкість у кінцівках. У дорослих пацієнтів з гострим розсіяним енцефаломієлітом частіше зустрічається моторна та сенсорна симптоматика.
Загалом, за діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту говорить швидкий розвиток неврологічних симптомів, найчастіше з лихоманкою та головним болем, зазвичай після інфекцій верхніх дихальних шляхів. З'являється також загальномозкова симптоматика, а також помірні менінгеальні симптоми. Через кілька днів з'являється і осередкова неврологічна симптоматика. Вона може бути різною через різну локалізації вогнищ уражень у головному та спинному мозку.
Іноді переважають ознаки ураження певних відділів мозку. Для спинальної симптоматики характерні парези рук і ніг частіше за центральний характер, але іноді зустрічаються ознаки периферичного парезу. Часто зустрічаються геміпарези, а також розлади чутливості та порушення функцій органів малого тазу.
Причина гострого розсіяного енцефаломієліту
Відомо, що гострий розсіяний енцефаломієліт виникає після деяких інфекцій. У 50-75% – після запальних захворювань верхніх дихальних шляхів. Тригером аутоімунних реакцій при гострому розсіяному енцефаломієліті, швидше за все, є якийсь відомий вірус або вірус з поки що невідомими властивостями.
Іноді це захворювання може початися після вакцинації, хоч і дуже рідко. У таких випадках гострий розсіяний енцефаломієліт виникає через 3 місяці після вакцинації. Гострий розсіяний енцефаломієліт – це реакція імунної системи на інфекцію. Але при цьому імунна система замість атакувати чужорідні агенти починає виробляти антитіла до мієлінової оболонки нервових волокон. Внаслідок цього нервова тканина руйнується і виникають неврологічні симптоми.
Діагностика гострого розсіяного енцефаломієліту
Запідозрити гострий розсіяний енцефаломієліт можна в будь-якому випадку, коли є інфекція та розвиток більш ніж одного неврологічного симптому, Найчастіше у поєднанні з головним болем, лихоманкою та зміною свідомості. Така симптоматика протягом кількох днів погіршується, у результаті стає ясно, що є серйозна проблема.
Магнітно-резонансна томографія
МРТ - важливий метод дослідження в діагностиці гострого розсіяного енцефаломієліту. На МРТ при гострому розсіяному енцефаломієліті відзначаються поширені множинні зміни у білій речовині головного мозку.
Як відомо, біла речовина мозку - це нервові волокна, які страждають при даній патології. Ці нервові волокна покриті мієліновою оболонкою, завдяки чому ця частина мозку і названа білою речовиною. Іноді при гострому розсіяному енцефаломієліті на МРТ можуть бути виявлені вогнища та в сірій речовині мозку.
Іноді уражена область може бути більшою за половину об'єму білої речовини. Ці зміни характерні для гострого розсіяного енцефаломієліту, але не специфічні. Упродовж кількох місяців ці зміни на МРТ відбуваються майже повністю.
Люмбальна пункція
Цей метод дослідження полягає в тому, що пацієнту в ділянці нирок вводиться тонка довга голка між хребцями для взяття зразка т.з. спінальної рідини. При гострому розсіяному енцефаломієліті в спинальній рідині часто відзначається підвищений рівеньлімфоцитів. Ці клітини відносяться до імунної системи.
Іноді можна виділити культуру збудника зі спинальної рідини, яка послужила тригером для розвитку гострого розсіяного енцефаломієліту. При гострому розсіяному енцефаломієліті часто відсутні т. зв. олігоклональні групи.
Це аномальні групи протеїнів у спинальній рідині, які вказують на активний імунний процес у тих галузях мозку, які стикаються зі спинальною рідиною. Такі олігоклональні групи часто зустрічаються при розсіяному склерозі.
Лікування гострого розсіяного енцефаломієліту
Гострий розсіяний енцефаломієліт рідкісне захворюванняі нині немає клінічних випробувань тих чи інших методів лікування, які можна порівняти з плацебо чи друг з одним. В даний час при гострому розсіяному енцефаломієліті застосовуються стероїдні препарати, зокрема метилпреднізолон. Зазвичай, ці препарати призначаються внутрішньовенно курсами по 5-7 днів, з переходом на пероральний прийом. Мета такого лікування – пригнічення аутоімунної реакції організму.
На жаль, у стероїдних препаратів є серйозні побічні ефекти, зокрема підвищення рівня глюкози крові, зниження рівня калію, порушення сну, збільшення у вазі, підвищення артеріального тиску та ін.
При непереносимості метилпреднізолону може бути призначений імуноглобулін. Активність цього компонента імунної системи при гострому розсіяному енцефаломієліті знижена. Курс такого лікування загалом становить 5 днів. Із ускладнень такої терапії можна назвати ризик інфікування, алергічних реакцій. Також може бути задишка внаслідок надлишку рідини в організмі.
Ще один із запропонованих методів лікування при гострому розсіяному енцефаломієліті – плазмаферез. Цей метод полягає в тому, що у пацієнта береться кров, і від неї відокремлюється рідка частина - плазма, в якій є антитіла, що руйнують мієлінову оболонку. Після цього замість плазми вводиться розчин, близький до неї за складом. Курс такого лікування триває 10-14 днів, а сеанси проводять через день. У дуже рідких випадках може призначатися хіміотерапія, наприклад, мітоксантроном або циклофосфамідом, якщо жоден інший метод не ефективний.
Записатися до Центру неврології:
- по телефону: +7 925 191 50 55
- заповнити форму:
- отримати консультацію електронною поштою
- адреса клініки: Москва, Нагірна вул., 17 до 6
Розсіяний енцефаломієліт (РЕМ)- гострий аутоімунний запальний процес, що дифузно вражає різні ділянки центральної та периферичної нервової системи і призводить до оборотної демієлінізації. Клінічно розсіяний енцефаломієліт характеризується швидко наростаючою варіабельною поліморфною неврологічною симптоматикою (сенсорними та моторними порушеннями, розладом функції ЧМН та тазових органів, Порушенням свідомості та мови). Основу діагностики становить зіставлення клінічних даних та результатів МРТ головного мозку. Лікування розсіяного енцефаломієліту комплексне, здійснюється стаціонарно, в гострому періоді може вимагати проведення реанімації.
Загальні відомості
Розсіяний енцефаломієліт - гостра аутоімунна запально-демієлінізуюча патологія з дисемінованим ураженням як центральної, так і периферичної нервової системи. Відмінністю РЕМ від інших деміелінізуючих захворювань є оборотний характер патологічних зміні можливість повного зникнення неврологічного дефіциту, що утворився під дією терапії. Вперше розсіяний енцефаломієліт був описаний ще 250 років тому англійським терапевтом, який спостерігав ознаки енцефаломієліту у пацієнтів, які перенесли віспу. У сучасній неврології це досить поширене захворювання. Так, за даними 2011 тільки серед дорослого населення Москви було діагностовано 50 випадків РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт може вражати людей різних вікових груп, але в дітей віком спостерігається частіше, ніж в дорослих. У дитячому віцівін має зазвичай більш легкий перебіг.
Причини розсіяного енцефаломієліту
Первинний розсіяний енцефаломієліт, як правило, має вірусну етіологію. Спроби ідентифікувати специфічного збудника призвели до того, що вітчизняними вченими з крові та ліквору пацієнтів було виділено вірус, близький до вірусу сказу, який не має аналогів серед відомих вірусів. Він отримав назву вірус ОРЕМ. Однак подібний вірус визначається далеко не у всіх хворих.
Найчастіше розсіяний енцефаломієліт виникає після перенесеної ГРВІ: вітряної віспи, краснухи, грипу, кору, інфекційного мононуклеозу, герпетичної або ентеровірусної інфекції. Вторинний розсіяний енцефаломієліт може мати токсичний, поствакцинальний або постінфекційний характер. Поствакцинальний РЕМ може розвиватися після вакцинації проти сказу, кашлюку, дифтерії, кору. Відомі випадки енцефаломієліту після введення антигрипозної вакцини. У поодиноких випадках РЕМ виникає через деякий час після перенесеної бактеріальної інфекції(мікоплазмової пневмонії, токсоплазмозу, хламідіозу, рикетсіозу).
Крім зазначених етіофакторів, важливе значення у виникненні розсіяного енцефаломієліту має неблагополучний преморбідний фон - виснаження імунної системи внаслідок хронічних стресів, переохолодження, перенесеної травми, хвороби чи операції. Крім того, дослідники вважають наявність спадкової схильності, що виражається у схожості білків нервових тканин з білками деяких інфекційних агентів або особливостях функціонування імунної системи.
Патогенез розсіяного енцефаломієліту
Основним патогенетичним субстратом РЕМ є аутоімунна реакція. В результаті подібності білкових антигенів, що входять до складу інфекційних агентів, з мієліном та іншими білками нервової тканини, імунна система починає продукувати антитіла до власних структурним елементамнервової системи. Цей процес має системний характер і призводить до руйнування мієліну як у спинному та головному мозку, так у спинномозкових корінцяхта периферичних нервових волокнах. Внаслідок демієлінізації втрачається функція уражених нервових структур.
Морфологічно відзначається периваскулярна інфільтрація макрофагами, лімфо- та моноцитами, дисеміноване запалення, периваскулярна демієлінізація, дегенерація олігодендроцитів. Уражається переважно біла речовина церебральних та спинальних структур, але можливе залучення і сірої мозкової речовини. Вогнища демієлінізації в ЦНС можуть бути візуалізовані за допомогою МРТ.
Слід зазначити, що практично повна патогенетична подібність РЕМ і розсіяного склерозу. Основна відмінність між ними полягає в тому, що перший є гострим та переважно оборотним процесом, а другий - хронічним прогресуючим захворюванням з періодами ремісій та загострень. Однак, дебют розсіяного склерозу може повністю імітувати картину РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт, у свою чергу, може призводити до хронізації демієлінізуючого процесу з результатом розсіяний склероз.
Симптоми розсіяного енцефаломієліту
У типових випадках розсіяний енцефаломієліт маніфестує тяжкою енцефалопатією. У 50-75% хворих розвиваються порушення свідомості, що варіюють від оглушеності до коми. Відзначається психомоторне збудження, запаморочення, головний біль, нудота, менінгеальний синдром Нерідко розгорнутій клінічній картині передує період продрому у вигляді міалгій, лихоманки, головного болю, загальної розбитості. Характерно швидке наростання неврологічної симптоматики, вираженість якої протягом днів досягає максимуму.
Осередкова симптоматика розсіяного енцефаломієліту дуже варіабельна і залежить від топіки вогнищ ураження. Може спостерігатися атаксія, геміплегія, окорухові розлади та ураження інших черепно-мозкових нервів, обмеження зорових полів, афазія або дизартрія, сенсорні порушення (гіпестезія, парестезія), тазові розлади. Поразка зорового нервапротікає на кшталт ретробульбарного невриту. За різними даними від 15 до 35% випадків РЕМ супроводжуються генералізованими або парціальними епіприпадками. Приблизно у чверті випадків відзначається спинальна симптоматика (периферичні парези, синдром Броун-Секара). Може виникати корінцевий больовий синдром, поліневропатія, полірадікулопатія. При розвитку тяжких уражень стовбура мозку з бульбарними порушеннями пацієнтам потрібна реанімаційна допомога.
Крім гострої монофазної течії розсіяний енцефаломієліт може мати зворотний і мультифазний перебіг. Про зворотний розсіяний енцефаломієліт говорять, коли через 3 і більше місяців після першого епізоду РЕМ відбувається відновлення його клініки без появи нової симптоматики та свіжих вогнищ демієлінізації за даними МРТ. Мультифазний розсіяний енцефаломієліт характеризується виникненням нового епізоду хвороби не раніше ніж через 3 місяці. після дозволу попереднього та не раніше 1 міс. після закінчення терапії стероїдами, за умови виявлення на МРТ нових вогнищ на фоні дозволу старих запальних ділянок.
Діагностика розсіяного енцефаломієліту
Яскрава клінічна картинагострий перебіг, поліморфність і полісистемність симптомів, вказівки на попередню інфекцію або імунізацію дають неврологу можливість попередньо діагностувати РЕМ. Диференціювати розсіяний енцефаломієліт необхідно від енцефаліту, вірусного менінгіту, мієліту, ОНМК, розсіяного склерозу, концентричного склерозу Бало, ревматичних уражень ЦНС внаслідок системного васкуліту та ін.
Додатково проводиться консультація офтальмолога, офтальмоскопія, периметрія. Люмбальна пункція може виявити підвищений тискліквору. Дослідження цереброспінальної рідини визначає підвищення рівня білка, лімфоцитарний плеоцитоз. ПЛР-дослідження ліквору, як правило, дає негативний результат. Приблизно у 20% випадків цереброспінальна рідина залишається без змін.
Найбільш достовірним методом, що дозволяє діагностувати розсіяний енцефаломієліт, є МРТ головного мозку. У режимах Т2 і FLAIR визначаються погано окреслені асиметричні гіперінтенсивні осередки в білій, а нерідко і в сірій речовині мозку. Вони можуть мати малий (менше 0,5 см), середній (0,5-1,5 см) та великий (більше 2 см) розмір. У деяких випадках реєструються великі зливні вогнища з перифокальним набряком, що викликають мас-ефект - усунення навколишніх структур. Можливе додаткове залучення зорових горбів. У великих запальних ділянках можуть спостерігатися крововиливи. Накопичення контрастної речовинив осередках має різну інтенсивність. У 10-30% випадків осередки виявляються у спинному мозку.
Всім пацієнтам, які перенесли гострий епізод РЕМ через 6 міс. рекомендовано повторне проходження МРТ. Зникнення або зменшення ділянок демієлінізації за цей період є основним підтвердженням діагнозу розсіяний енцефаломієліт і дозволяє виключити розсіяний склероз. При цьому повне зникнення запальних ділянок реєструється у 37-75% випадків, а скорочення їх площі – у 25-53%.
Лікування розсіяного енцефаломієліту
Базова патогенетична терапіяРЕМ проводиться протизапальними стероїдними препаратами. Залежно від тяжкості стану лікування починають високими або середніми віковими дозами преднізолону. Принаймні регресу симптоматики здійснюють поступове зниження дози. Лікування кортикостероїдами продовжують від 2-х до 5-ти тижнів. Негативним ефектом стероїдної терапії є імуносупресія. Для його нівелювання паралельно призначають внутрішньовенне введенняімуноглобулінів. У важких випадках необхідний – апаратне видалення з крові імунних комплексів та антитіл.
Етіологічне лікування розсіяного енцефаломієліту проводять противірусними препаратами(Аналогами інтерферону). У поодиноких випадках доведеною бактеріальної етіологіїРЕМ призначають антибіотики (ампіцилін+оксацилін, цефазолін, гентаміцин та ін.). При розвитку захворювання на фоні ревматизму проводять біцилінотерапію.
Симптоматична терапія є життєво важливим елементом лікування. За свідченнями здійснюють реанімаційні заходи, ШВЛ, нормалізацію гемодинаміки. Якщо розсіяний енцефаломієліт супроводжується вираженими загальномозковими симптомами, то потрібна профілактика набряку мозку (введення магнезії, ацетазоламіду або фуросеміду). Виражена дисфагія є показанням до зондового харчування, затримка сечі – до катетеризації сечового міхура, парез кишечника – до клізм, судоми – до призначення антиконвульсантів тощо.
Терапія неврологічних порушень у гострій фазі розсіяного енцефаломієліту включає введення вітамінів гр. В, аскорбінової к-ти, антихолінестеразних засобів(Галантаміну, неостигміну), при м'язовій спастиці - толперизону гідрохлориду. У період реконвалесценції застосовують розсмоктуючі препарати (гіалуронідазу, екстракт алое), ноотропи (піритинол, пірацетам, гінкго білобу), нейропротектори (мельдоній, семакс, етилметилгідроксипіридину сукцинат). Для відновлення рухової функції вдаються до масажу та ЛФК, транскраніальної магнітної стимуляції.
Прогноз розсіяного енцефаломієліту
Гострий період РЕМ триває у середньому 1,5-2 тижні. Приблизно у 67% пацієнтів за кілька тижнів настає повне клінічне одужання. У деяких пацієнтів зберігається різною мірою виражена стійка симптоматика – парези, сенсорні порушення, розлади зору. В окремих випадках можливий тяжкий перебіг енцефаломієліту з розвитком бульбарних порушень, що призводять до смерті. Прогноз ускладнюється, якщо відзначається розсіяний енцефаломієліт зі зворотним та мультифазним перебігом, хронізація процесу демієлінізації з розвитком розсіяного склерозу. Причому ознаки, що дозволяють передбачити майбутній перехід РЕМ у розсіяний склероз, поки що не визначено.
Причини виникнення
Причини, через які імунна система починає виробляти білки проти клітин власної нервової тканини, залишається до кінця неясною. Однак помічено, що енцефаломієліт найчастіше розвивається після:
- вірусних інфекцій, що особливо супроводжуються висипом (кір, краснуха, вітряна віспа, герпес);
- введення вакцин (поствакцинальний енцефаломієліт);
- простудних захворювань(Грип бронхіт, пневмонія);
- алергічної реакціїнезалежно від причини;
- будь-які ситуації, що супроводжуються зниженням імунітету.
Можливі наслідки:
- повне одужання чи легкий неврологічний дефіцит;
- важкий інвалідний дефект;
- перехід у розсіяний склероз (дуже часто дебют розсіяного склерозу приймають за енцефаломієліт).
Симптоми енцефаломієліту
Захворювання, як правило, починається гостро, часто з високої температури, з'являються головні болі, іноді збуджений стан, парестезії. Надалі досить швидко розвивається неврологічна картина; уражаються всі відділи центральної нервової системи, але в одних випадках більше страждає головний мозок, в інших – мозковий стовбур та спинний мозок. З черепномозкових нервів частіше залучаються II, III, VI та VII пари. Грізні, небезпечні життя, явища виникають у першому періоді хвороби при поразці стовбура - порушення дихання, ковтання. Часті нижні спастичні параплегії з порушенням чутливості по провідникові типу, затримкою сечі. Нерідко відзначається синдром Броун-Секара. При залученні до процесу корінково-невритичного відрізка сухожильні рефлекси знижуються або випадають. Мозочкові; екстрапірамідні порушення – рідкісне явище. Слід мати на увазі можливість блискавичних формперебігу хвороби зі швидким залученням головного мозку та мозкового стовбура, що в короткий строкприводить до смерті. У спинномозкової рідинивідзначають нерізке підвищення білка та плеоцитоз. Кров частіше не змінена, але може бути нерізкий лейкоцитоз (до 13 000), легке зрушення вліво, в основному в гострому та підгострому періоді.
Деякі автори гострий енцефаломієліт не відокремлюють від гострого розсіяного склерозу. До групи енцефаломієлітів входить і розсіяний мієліт, коли процес обмежується лише спинним мозком. Клінічно відзначається кілька вогнищ ураження у межах спинного мозку(шийно-грудної та грудної локалізації) з руховими та чутливими порушеннями.
Після гострого періодупоступово настає повне чи часткове одужання. Проте можуть спостерігатися стійкі залишкові явища, частіше як атрофії зорових нервів і парезу кінцівок.
Діагностика
Попередній діагноз ставиться на підставі аналізу специфічної симптоматики та ретельного збору анамнезу, при якому звертають увагу на фактори, що провокують (гостре вірусне захворювання, проведення вакцинації). Для уточнення діагнозу обов'язково проводиться магнітно-резонансна томографія. У разі гострого розсіяного енцефаломієліту виявляють множинні, нерідко зливні дифузні несиметричні осередки уражень у головному та спинному мозку.
Класифікація
Розрізняють первинний та вторинний енцефаломієліт. Найбільш поширеним етіологічним факторомгострого первинного енцефаломієліту є вірусна інфекція. Виникнення вторинного енцефаломієліту зазвичай сприймається як ускладнення загальних інфекційних хвороб чи є поствакцинальним ускладненням.
за переважної поразкипроцесу зазвичай виділяють такі різновиди захворювання:
- енцефаломієлополірадикулоневрит є найпоширенішою формою енцефаломієліту, яка характеризується ураженням практично всіх відділів нервової системи;
- при поліенцефаломієліті характерне ураження ядер черепних нервівмозкового стовбура та сірої речовиниспинного мозку;
- оптикоенцефаломієліт та оптикомієліт - схожі по патогенезу форми захворювання, які характеризуються поєднанням проявами невриту зорових нервів з ознаками ураження головного та спинного мозку;
- при дисемінованому мієліті відзначається ураження спинного мозку на різних його рівнях.
Дії пацієнта
При підтвердженні цього діагнозу слід призначити термінове лікування, тому що енцефалоемієліт може мати дуже тяжкі наслідки.
Лікування енцефаломієліту
Кортикостероїди чи АКТГ. При дихальних порушеннях - реанімаційні заходи. У резидуальній стадії – реабілітуюча терапія. Як медикаментозну терапію застосовують міорелаксанти (мідокалм) та інші препарати, що покращують мозковий кровообіг.
Ускладнення
Ускладненнями енцефаломієліту найчастіше є пневмонія, цистит, пієлонефрит, пролежні.
Профілактика енцефаломієліту
Уникайте переохолодження та перегрівання під час вакцинації. Не вживайте алкоголю під час вакцинації. Люди, які щепляться повинні бути звільнені від нічний змінита фізичних перезавантажень.
Інфекції - одна з самих частих причинбезлічі захворювань. Віруси та бактерії настільки малі, що помітити небезпеку неозброєним оком неможливо. Крім того, хворі люди можуть поширювати інфекцію ще задовго до появи будь-яких ознак неблагополуччя в організмі. Але чималу роль і відповідь імунної системи на зараження. У деяких випадках останній викликає набагато більше негативних наслідківдля людини, ніж самі віруси та бактерії. До подібних захворювань відноситься гострий розсіяний енцефаломієліт.
Що таке енцефаломієліт
Головний та спинний мозок є основними керівниками всіх сторін життєдіяльності організму: поділу та оновлення клітин, процесу обміну речовин, аналізу всіх видів інформації, що надходить ззовні. Основним механізмом спілкування нервової системи з іншими органами та тканинами виступає електричний сигнал.При цьому вся інформація надсилається до центру нервових клітин(нейронів) по коротким відросткам- Дендрітам. Відповідна інформація надсилається по довгому відростку- Аксону.
Нейрон – основна одиниця нервової системи
Шлях нервового сигналу може бути досить тернистим. Дуже часто головний мозок не самостійно передає завдання органам та м'язам, а діє опосередковано. Серед підлеглих виділяється спинний мозок. Через нього проходить більшість електричних сигналів. Швидкість передачі в організмі висока. Основний механізм – наявність у нейронів специфічної електричної ізоляції. У цій ролі виступає жироподібна речовина – мієлін.Мієлінова оболонка не є суцільною та безперервною. Між покритими ділянками знаходяться оголені. Останні звуться перехоплень Ранвье. Саме завдяки їм електричний імпульсз великою швидкістю долає довжину нервових відростків.
Перехоплення Ранв'є забезпечують високу швидкість передачі нервового імпульсу.
Розсіяний енцефаломієліт специфічне захворюваннянервової системи, що характеризується запаленням мієлінової оболонки на тлі вірусної інфекції та появою множини негативних ознак. До патологічного процесу в цьому випадку залучаються всі компоненти: спинний мозок, головний мозок, черепно-мозкові та периферичні нерви. Хвороба зустрічається як у дитячому віці, і у дорослих людей.
Синонім захворювання: демієлінізуючий енцефаломієліт.
Класифікація
Розсіяний енцефаломієліт має багато виразів:
Причини та фактори розвитку
Розсіяний енцефаломієліт безпосередньо пов'язаний із зараженням організму вірусом. У ролі основного пускового фактора можуть виступати різні захворювання:
Поразка нервової системи в цих випадках обов'язково передує розвитку запалення в місці проникнення вірусу в організм. Процес у шкірі, носоглотці, придаткових пазухах, кишечнику – лише фасад захворювання. Симптоми є вершиною айсбергу. Від неозброєного ока ховається наявність вірусу в крові – вірусемія.
Нервова тканина дуже чутлива до дії різних патологічних агентів. Віруси у процесі життєдіяльності виділяють безліч шкідливих речовин. Інфекція може не тільки порушити тонко відрегульований кровотік у спинному та головному мозку. Вона проникає у самі нейрони. Ці дрібні форми життя здатні подолати потужний гематоенцефалічний бар'єр.
Останній є специфічною структурою, подібною до високого паркану, за яким ховається нервова тканина. У ролі забору виступають спеціальні дрібні нервові клітини - нейроглія: астроцити та олігодендроцити. Їхні відростки настільки щільно охоплюють кровоносні судини, що більшість компонентів крові не в змозі через них проникнути. Подібним чиноммозок захищений від бактерій, вірусів, токсинів, а також сторожових клітин імунітету та їх продуктів – білків та антитіл.
Сукупність допоміжних клітин нервової тканини (нейроглія) становить близько 40% обсягу ЦНС
Згубна дія вірусу призводить до появи в потужному паркані великих проломів. Через них у нервову тканину спрямовуються як самі ворожі частки, так і імунні клітини. Першою мішенню на їхньому шляху стає мієлінова оболонка нейронів. Патологічне вплив призводить до втрати електричної ізоляції нервових клітин.В результаті з'являються проблеми з доставкою регулюючих сигналів до м'язів, внутрішнім органам, шкірному покриву. При цьому зовнішній вигляд мієліну суттєво змінюється. У тяжких випадках жироподібна оболонка нагадує решето.
Руйнування мієліну призводить до втрати швидкості проведення нервового імпульсу
Місце локалізації процесу визначає які саме регулюючі функції постраждають. Крім того, найчастіше запалення ушкоджує мієлін відразу в кількох місцях нервової системи. Через цю характерну особливість хвороба має в назві прикметник «розсіяний».
Відео: енцефаломієліт та його прояви
Ознаки розсіяного енцефаломієліту
Розсіяний енцефаломієліт викликає розвиток кількох груп різних ознак. Перша є типовим наслідком запального процесу та включає:
- лихоманку;
- озноб;
- ломоту в м'язах та суглобах;
- мармуровий рисунок шкірного покриву;
- блідість;
- загальну слабкість;
- підвищену стомлюваність.
Друга група ознак є універсальною для будь-якого захворювання нервової системи, у тому числі розсіяного склерозу:
Третя сукупність ознак допоможе не тільки встановити наявність запалення в нервовій системі, а й визначити відділ спинного або головного мозку, що зазнав атаки патологічного процесу.
Таблиця: осередкові ознаки розсіяного енцефаломієліту
| Волокна зорового нерва | Нейрони верхніх шарів великих півкуль | Нейрони стовбура мозку | Нейрони черепно-мозкових нервів | Нейрони мозочка | Нейрони спинного мозку | Коріння спинного мозку | Периферичні нерви спинного мозку |
|
|
|
|
|
|
|
|
Фотогалерея: симптоми енцефаломієліту
Ністагм виникає у разі пошкодження окорухового нерва 
Поразка нервових клітин лише на рівні спинного мозку призводить до зменшення м'язової маси 
Параліч м'язів гортані створює серйозні проблеми з диханням та голосом 
Параліч нервів призводить до асиметрії обличчя 
Демієлінізуючий процес дуже часто вражає зорові нерви, через що відбувається випадання зорових полів
Методи діагностики
Розпізнати розсіяний енцефаломієліт – завдання для досвідченого фахівця-невролога.У деяких випадках може знадобитися допомога інфекціоніста. Встановити правильний діагноз допомагають такі аналізи та інструментальні методи:
- об'єктивний огляд – виявляє загальні ознаки запального захворювання(лихоманку, блідість, частий пульс);
- неврологічний огляд - встановлює розлади діяльності спинного та головного мозку (парези, паралічі, порушення ходи та координації, розлади зору, слуху, мовлення, ковтання);
- офтальмологічний огляд - основний спосіб встановити зміну полів та гостроти зору, а також ураження диска зорового нерва на очному дні;
- загальний аналіз крові – виявляє ознаки запалення (надлишок білих клітин крові, висока швидкість осідання еритроцитів на дно пробірки);
Лімфоцити – основні захисники організму від вірусів
- біохімічне дослідження крові – дозволяє виявити збудника хвороби, при цьому можна виявити як антитіла проти вірусів, так і сам інфекційний агент;
- полімеразна ланцюгова реакція- з великою ймовірністю дозволяє встановити джерело патологічного процесуу спинному та головному мозку;
- дослідження спинномозкової рідини, отриманої через прокол на поперековому рівні хребта, - дозволяє встановити вірусний характер хвороби за вмістом великої кількостілімфоцитів;
- електронейроміографія - основний метод дослідження діяльності нейронів мозку та їх відростків, рух електричного сигналу записується у вигляді графіка, зміна зовнішнього вигляду якого дозволяє встановити ступінь ураження нервових клітин;
- магнітно-резонансна томографія - основний метод, що використовується для виявлення патологічних вогнищ хвороби у тканині спинного та головного мозку, отримана картина дозволяє висловитися про виразність демієлінізації нервових клітин, а також спостерігати ефект від лікування.
МРТ – основний метод діагностики розсіяного енцефаломієліту
Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:
Способи лікування розсіяного енцефаломієліту
Терапія демієлінізуючого захворювання спинного та головного мозку - комплекс різних методів, спрямованих на ліквідацію запалення, усунення його причин, а також покращення обміну речовин у нервовій тканині. Лікування здійснюється під керівництвом спеціаліста у профільному відділенні стаціонару.У важких випадках може знадобитися реанімаційна допомога.
Медикаментозне
Для усунення явищ хвороби насамперед призначаються такі лікарські препарати:
- Стероїдні гормони. Саме вони мають найпотужніший протизапальний ефект. Також ці препарати здатні пригнічувати агресивна поведінкаімунної системи До цих медикаментів відносяться Преднізолон, Метипред, Дексаметазон, Гідрокортизон.
- Противірусні препарати. Активно борються з інфекцією, що вже проникла всередину нервових клітин. Для вирішення цього завдання найкраще підходять препарати, що містять інтерферон (Інтерферон-альфа, Інтерферон-бета, Циклоферон).
- Метаболічні засоби. Поліпшують обмін речовин у нейронах та сприяють утворенню мієлінової оболонки (Пірацетам, Фезам, Мексидол, Актовегін).
- Вітаміни групи В. Допомагають утворенню та доставці адресатам нервового сигналу (Піридоксин, Тіамін, Рібофлавін, Ціанокобаламін).
- Вазоактивні препарати. Поліпшують кровообіг у судинах мозку (Трентал, Курантіл).
- Сечогінні медикаменти. Використовуються для ліквідації запального набряку нервової тканини (Діакарб, Лазікс, Фуросемід).
- Нестероїдні протизапальні засоби. Необхідні для усунення лихоманки та інших запальних явищ (Ібупрофен, Німесулід, Парацетамол).
- Протисудомні препарати. Використовуються для ліквідації м'язових судом(Реланіум, Депакін).
Фотогалерея: препарати для лікування розсіяного енцефаломієліту
Циклоферон містить білок інтерферон, що має противірусну активність 
Актовегін покращує метаболічні процеси у нервовій тканині. 
Мільгамма – комплексний вітамінний препарат 
Трентал покращує кровообіг у судинах мозку 
Діакарб перешкоджає накопиченню зайвої рідини у нервовій тканині. 
Найз - ефективний знеболюючий і жарознижувальний препарат 
Депакін використовується для профілактики судом 
Преднізолон – потужний протизапальний препарат
Фізіолікування
Фізіотерапевтичні процедури сприятливо впливає діяльність нервової системи. Використовуються такі методики:
Ефективний вплив має плазмаферез. За допомогою спеціальних фільтрів кров очищається від антитіл – одного з факторів розвитку хвороби.
Кров пацієнта очищається від шкідливих домішок, а потім повертається до організму
Енцефаломієліт серйозне захворювання, що вимагає уваги спеціаліста. Самолікування чи застосування народних засобівяк неефективно, а й може погіршити ситуацію.
Ускладнення та прогноз
Яскраві прояви хвороби спостерігаються протягом 10-14 днів, після чого, як правило, йдуть на спад. На весь процес одужання триває кілька місяців. У шістдесяти семи відсотках випадків негативні ознакиліквідовуються повністю, робота нервової системи відновлюється. Однак є ймовірність, що деякі розлади залишаться назавжди.
Крім того, за наявності особливої схильності енцефаломієліт може перейти в незворотний демієлінізуючий процес - розсіяний склероз. При тяжкому перебігухвороби можливий розвиток наступних ускладнень:
Вірус, що спричинив пошкодження мієлінової оболонки нейронів у жінки в період вагітності, може виявити різноманітне, у тому числі вкрай негативний впливна плід. Вірус герпесу, краснухи може призвести до формування важких анатомічних відхилень, спонтанного викидня ранніх термінахта мертвонародженню.
Тривалість життя визначається характером хвороби та ступенем вираженості неврологічних порушень. Від цих обставин залежить можливість виносити і народити дитини.
Профілактика
Основний метод профілактики енцефаломієліту – вакцинація проти збудників інфекційних захворювань. Вітряна віспа, краснуха, грип - хвороби, багаті багатьма важкими ускладненнями. Формування імунітету проти подібних патологій - одна з найважливіших досягненьсучасної медицини.
Вакцина формує набутий імунітет проти інфекцій
Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ, ОДЕМ) являє собою запальне демієлінізуюче захворювання ЦНС, яке, як вважається, зумовлене реакцією гіперчутливості Т-клітин. Це один із багатьох синдромів, які можуть розвиватися після вакцинації або мікробної інфекції, та має латентний період (1-2 тижні). Типові прояви цього демієлінізуючого ураження на МРТ - переважне залучення білої речовини перивентрикулярної локалізації. Так само, хоча й меншою мірою, може уражатися сіра речовина базальних гангліїв та спинного мозку.
Епідеміологія
Зазвичай гострий розсіяний енцефаломієлітвиникає у дітей чи підлітків (зазвичай молодше 15 років). Однак у літературі описуються випадки виникнення ОДЕМ у будь-яких вікових групах. У деяких дослідженнях відзначаються сезонні піки захворюваності, що припадають на зиму та весну, що добре узгоджується з інфекційною теорією ОДЕМ. Менше 5% всіх реєстрованих випадків ОДЕМ виникали після вакцинації. На відміну від багатьох інших демієлінізуючих захворювань (напр. розсіяний склероз або хвороба Девіка) не виявлено більшої схильності у жінок, і навіть навпаки, трохи переважає у чоловіків.
клінічна картина
Зазвичай протікає як монофазне захворювання, у своїй окремі осередки поразки мозку можуть бути різних стадіях розвитку . У 10% випадків протягом перших трьох місяців розвивається рецидив. На відміну від розсіяного склерозу, симптоми мають більш системний характер, і включають лихоманку, головний біль, пригнічення рівня свідомості аж до коми, судоми та неврологічний дефіцит у вигляді геміпарезів, ураження черепно-мозкових нервів, рухових порушень, Зміни поведінки у вигляді депресії, марення або психозу
Патологія
Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ, ОДЕМ) виникає в результаті перехресної імунної відповіді на антигени вірусу, що провокує аутоімунне ураження центральної нервової системи. У половині підтверджених випадків виявляються IgG антитіла Anti-MOG (мієлін-олігодендрогліоцитарний глікопротеїн). Патологічною ознакоює обмежене перивенулярне запалення (в англ. літературі - рукави демієлінізації (sleeves of demyelination)), яке так само є характерною особливістюрозсіяного склерозу. Проте, розсіяний склероз зазвичай є зливні зони повністю демієлінізованих областей, інфільтрованих макрофагами і реактивними астроцитами.
Маркери
- спинно-мозкова рідина
- плеоцитоз
- можливе підвищення основного білка мієліну
- анти-MOG антитіла
Діагностика
Прояви варіюють від дрібних точкових до пухлиноподібних уражень, що мають менш виражений мас-ефект, ніж очікується при подібному розмірі ураження, і локалізуються як в інфра-і супратенторіальному білому речовині головного мозку. На відміну від розсіяного склерозу, поразка мозолистого тілане типово для розсіяного енцефаломієліту. Поразки зазвичай двосторонні, але при цьому асиметричні. Поразка кори головного мозку, субкортикального сірого речовини (особливо таламусів і стовбура) зустрічається не часто, а за наявності, дозволяє диференціювати ураження від розсіяного склерозу. На додаток до ураження сірої речовини, можуть формуватися антитіла до базальних ганглій, викликаючи більше дифузні поразки. Залучення спинного мозку зустрічається лише у третині випадків і проявляється у вигляді зливних інтрамедулярних уражень різного розміру та ступеня контрастного посилення.
Комп'ютерна томографія
Поразки являють нерізко відмежовані зони зниженої щільності в білій речовині, які можуть мати контрастне кільцеподібне посилення.
Магнітно-резонансна томографія
МРТ більш чутлива ніж КТ і демонструє риси демієлінізуючого процесу:
- T2: проявляється субкортикальними областями підвищеного сигналу, оточеними перифокальним набряком; можливе залучення таламуса та стовбура мозку
- T1 з парамагнетиками: точкове або кільцеподібне контрастне посилення (можливе посилення у вигляді відкритого кільця); відсутність посилення не виключає діагноз
- ДВІ: можливе обмеження дифузії по периферії; центральна частина ураження (яка хоча і має високий сигнал на Т2 і низький сигнал на Т1 зважених зображеннях), не має ні обмеження дифузії (на відміну від абсцесу головного мозку), ні відсутності сигналу, очікуваного при кістах, що обумовлено підвищенням вмісту внутрішньоклітинної води зоні демієлінізації.
Перенесення намагніченості можливо полізе у розмежуванні ОРЭМ і РС .
Диференціальний діагноз
- синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральна васкулопатія)
- розсіяний склероз
- варіант Марбурга
- гострий геморагічний лейкоенцефаліт (хвороба Херста)
Останнє оновлення: 17/05/2017
Література
- Morimatsu M. Recurrent ADEM або MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR зображень зміни в акуті, що disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer і diffusion tensor MR імігація відчиненого відома cephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
- Pubmed
- Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate медичний журнал. 79 (927): 11-7. Pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologics features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy childhood: correlation of MR findings і клінічного outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23.
Loading...