Гідроцефалія у дітей є результатом дисбалансу між виробленням та відведенням спинномозкової рідини. Є чотири шлуночки головного мозку людини. Накопичення рідини відбувається у межах цих структур шлуночків. Після свого масованого випоту спинномозкова рідина циркулює по шлуночках. При фізіологічних процесахвона згодом абсорбується та повертається до кровоносної системи. Коли відтік рідини зі шлуночків утруднений, вона не може циркулювати та поглинатися. Підвищений рівеньспинномозкова рідина в головному мозку призводить до збільшення тиску всередині шлуночків. Це надає негативний впливна м'які тканинимозку, що призводить до їх ушкодження.
Існують три різних типугідроцефалії: заміщаюча, некомпенсована та нормотензивна. Заміщаючий вид гідроцефалії у дітей є найбільш поширеним і розвивається, коли тільки одна або кілька проток шлуночків втрачають свою прохідність. Ця блокада перешкоджає руху ліквору, його дренаж відбувається у субарахноїдальний простір лише усередині черепа. При некомпенсованій гідроцефалії у дітей ушкоджуються тканини в межах мозку, які відповідають за поглинання спинномозкової рідини. Гідроцефалія з нормальним рівнем тиску характеризується розширенням шлуночків без явного збільшення внутрішньочерепного тискуліквору. Цей тип зустрічається в основному у людей похилого віку, і не буде обговорюватися в цій статті.
Причини гідроцефалії у дітей
Основні причини розвитку гідроцефалії у дітей лежать у площині травм та запальних процесіву головному мозку. Гідроцефалія може бути як уродженою(сформованою під час внутрішньоутробного розвитку) або набутоюпротягом життя малюка. Обструкція судин головного мозку є найбільш частою причиноюуродженої гідроцефалії. Придбана затримка рідини може виникнути за наявності інших, таких як недорозвиненість хребта, глибока недоношеність, внутрішній шлуночковий крововилив.
У ранньому дитячому віціПричиною гідроцефалії у немовлят можуть стати такі, як менінгіт, або пухлини, кісти.
Діагностується даний станприблизно в 59 випадках із 1000 живонароджених немовлят. Особливої схильності до даному видупоразки мозку немає в окремих національностей, рас. Також немає підрозділу груп ризику за статевими та віковими ознаками.
Симптоми гідроцефалії у дітей
Як уже згадувалося вище, гідроцефалія має безліч причин, включаючи наступні:
- уроджені дефекти головного мозку;
- кровотеча, або шлуночки, або в субарахноїдальний простір;
- інфекції центральної нервової системи(сифіліс, герпес, менінгіт, енцефаліт, або паротит);
- розвиток пухлини головного мозку
Ознаки та симптоми гідроцефалії у дітей із наведеним рівнем внутрішньочерепного тиску:
- періодичний або постійний головний біль;
- нудота та блювання, особливо вранці;
- летаргія, нарколепсія, сонливість;
- порушення ходи та почуття рівноваги власного тіла;
- двоїння в очах, розфокусування зору;
- проблеми у навчанні та порушення пам'яті;
- затримка психічного та нервового розвитку.
Гіпертонус м'язів є найчастішою ознакою гідроцефалії у новонароджених. Якщо цей стан не лікувати, це може призвести до інвалідності. Випинання тім'ячків, або м'які місцяміж кістками черепа, також можуть бути ранніми ознакамигідроцефалія у дітей. При розвитку цього стану в дитинстві не відбувається змикання кісток черепа. Надалі це стає причиною деформації черепної коробки.
Діагностика гідроцефалії
Для діагностики гідроцефалії застосовуються рентгенівська комп'ютерна томографія сканування, УЗД та магнітно-резонансна томографія. У ході досліджень даються оцінки наявності та розташування перешкод для відтоку спинномозкової рідини, а також фіксуються зміни в мозковій тканині, що сталися внаслідок тиску. Поперекова пункція ( спинномозкова пункція) можуть бути виконані для визначення причин, коли є підозра на інфекцію.
Лікування гідроцефалії у дітей
Основним методом лікування гідроцефалії в дітей віком є хірургічна установка шунта. Він є трубкою, що з'єднує шлуночки мозку і порожнини для дренажу спинномозкової рідини. Шунт має односторонній клапан для запобігання зворотному струму рідини. У деяких випадках декомпенсованої гідроцефалії гідроцефалія дренаж може бути зроблений між одним із шлуночків та субарахноїдальним простором, що дозволяє обійтися без шунту.
Протягом усього життя хворого потрібне уважне ставлення до стану шунту. Він може забиватися і цим провокувати подальше накопичення рідини у шлуночках головного мозку.
Деякі ліки можуть замінити необхідність операції, тимчасово скорочуючи кількість утворення спинномозкової рідини. До них відносяться сечогінні засоби, такі як лазікс та фуросемід. Інші препарати, які використовуються для лікування консервативним шляхом гліцерин, дигоксин та ізосорбід.
Профілактика гідроцефалії та прогноз для життя
Прогноз для життя дитини з діагнозом гідроцефалії залежить від цілого ряду факторів, у тому числі від причини захворювання, віку, в якому хвороба почала прогресувати, та часу проведення операції. Практичні спостереження показують, що близько половини всіх дітей, які проходять належне лікування, у майбутньому показують розвиток рівня IQ понад 85. Прогноз для дітей з вродженою гідроцефалією є більш сприятливим, ніж для немовлят, які отримали захворювання внаслідок травми, інфекції або пухлини. При нормальному рівнівнутрішньочерепного тиску операція із шунтування допомагає приблизно в половині всіх випадків.
Специфічна профілактика гідроцефалії в дітей віком лікарям невідома. Можна лише порекомендувати виключення внутрішньоутробних інфекцій та ретельне планування вагітності з попередньою санацією всіх осередків запалення в організмі матері. Особливу увагу слід приділити профілактиці травматизму. Важливе значення має запобігання родовому травматизму плода. При вузькому тазіу матері показано кесарів розтин.
Проблеми батьків дітей із гідроцефалією
Батьки можуть бути стурбовані інтелектуальним рівнем розвитку дитини із гідроцефалією. Хоча близько 50% таких дітей мають середній рівень інтелекту, решта справді відрізняються затримкою. розумового розвитку. Програми додаткового розвитку важливі для дітей з особливими потребами і доступні більшості регіонів Росії. На додаток до питань розвитку, багато дітей з гідроцефалією вимагають постійної медичної допомоги. Дуже важливо для батьків правильно підготувати дітей для лікування та операції. Команда лікарів, включаючи педіатра, хірурга та соціального працівника, може допомогти батькам в організації лікування та побуту малюка
Коли потрібна термінова медична допомога
Найчастіше для лікування гідроцефалії використовується хірургічне встановлення шунта. Якщо дитина з шунтом має будь-які з наступних симптомів, батьки повинні негайно зв'язатися з лікарем, оскільки шунт, можливо, не функціонує належним чином. Існують стандарти з обслуговування та планової заміни шунтів.
Батьки повинні бути обізнані про симптоми несправності шунта і зв'язатися з лікарем, якщо вони помічають якийсь із наступних симптомів:
- нудота та блювання;
- нервові та судомні напади;
- зміни інтелекту чи особистості;
- утруднення процесу ковтання рідини та твердої їжі;
- порушення функції м'язів чи координації рухів.
Що таке водянка? Водянка мул оклюзійна гідроцефалія - вроджена патологія, що виникає в порожнинах головного мозку через скупчення великих обсягів цереброспінальної рідини Ліквор поступово накопичується в порожнинах та шлуночках органу. Хвороба проявляється зовні, як збільшення обсягу голови у районі мозку.У маленьких дітей кістки черепа рухливі, а шви ще не зарості, тому тиск ліквору зміщує кістки черепної коробки. Зміна розмірів черепа відбувається у дитини до 2 років і може виявлятися різною мірою. Якщо симптоми гідроцефалії яскраво виражені, потрібна операція.
Усередині головного мозку є ліквор – спеціальна рідина, яка захищає його від пошкоджень при травмах та струсох. Він циркулює навколо провідної системи та всього головного мозку. Відтік рідини від порожнин відбувається по спеціальним каналам. Ліквор виробляється постійно, але організм підтримує його кількість одному рівні. Об'єм припливу завжди відповідає відтоку.
Водянка з'являється у разі порушення відтоку чи збільшення його выработки. Надлишок ліквору збирається у порожнинах, роздмухуючи череп.
Причини хвороби:
- Пороки структур головного мозку;
- Вади головного мозку, наявність у ньому новоутворень, кіст, крововиливів;
- Травми голови;
- Інфекційні хвороби матері під час виношування;
- Аномалії ЦНС, генетичні поломки.
Симптоми
Помірна водянка не викликає явних деформацій. Зовнішня гідроцефаліяпроявляється збільшенням обсягу черепної коробки з розбіжністю черепних швів. Розмір голови новонародженого швидко зростає, збільшуючись до 60 см. На шкірі виявляється чітка венозна сітка. Джерела набухають, у тому числі бічні. Через порушення деформації черепа змінюється розташування очей.
«Синдром заходу сонця» – типовий станочей у дитини хворої на гідроцефалію.
При прояві симптомів у внутрішньоутробному періоді через аномальний розмір форми голови неможливі природні пологи. Велика кількість рідини сприяє підвищенню внутрішньочерепного тиску.У дитини 4-5-місячного віку з'являється підборіддя та рук, виникають судоми. Захворювання супроводжується нудотою, блюванням. Блідість шкіри, порушення зору, проблеми з роботою серця та рухом очей – передумови хвороби.
Оклюзійна гідроцефалія проявляється відставанням у психомоторному розвитку дитини: малюк малорухливий, у нього утруднені рухи.
У дитини старшого віку розмір голови не збільшується, але відбувається різке зростання тиску ліквору. Такий стан супроводжується різкими головними болями, порушенням пам'яті, психіки, інтелекту. Маля часто кричить. Помірна гідроцефалія проходить безсимптомно, стан дитини залежить від причини.
Види та стадії
Залежно від місця накопичення рідини різниться зовнішня та внутрішня гідроцефалія. Зовнішня течія відбувається при накопиченні ліквору в субарахноїдальному просторі, внутрішній – при скупченні його в шлуночках головного мозку. Внутрішнє протягом переважно протікає як компенсована водянка. Зустрічається змішана симптоматика захворювання.
За механізмом дії хворобу розрізняють:
- Відкриту форму, при якій обмін між шлуночками та субарахноїдальною порожниною зберігається;
- Закриту, коли просування ліквору між шлуночками і порожнинами неможлива внаслідок атрезії чи закупорки проходів Люшка і Мажанді, у цій ситуації проводять шунтирование;
- Гіперсекреторну, при якій підвищується секреція рідини судинними сплетеннями.
Внутрішня водянка головного мозку може протікати гостро, коли від початку до важкого станупроходить трохи більше 4 днів. Підгостра формамає на увазі поступовий розвитокхвороби протягом 30 днів. Хронічна форма триває від 14 до 6 місяців. Закрита форма хвороби є найнебезпечнішою, вона потребує негайного хірургічного втручання.Гідроцефалія може виявлятися з підвищеним, зниженим або нормальним тиском. Нормотензивна хвороба протікає на початковій стадії, А гіпотензивний різновид зустрічається нечасто.
Існують такі стадії хвороби:
- Декомпенсована (прогресуюча) – проявляється яскраво вираженими симптомамита наявністю гіпертензії ліквору;
- Компенсований ступінь – шлуночки розширено, при цьому тиск не підвищений;
- Субкомпенсована - тиск у нормі, але ймовірність рецидиву досить висока;
- Атрофічний ступінь – шлуночки та порожнини значно розширено, а в тканинах виникають атрофічні процеси.
Діагностика
Постановка діагнозу відбувається на основі зовнішніх проявівКоли чітко виражені симптоми, також визначаються причини. Відстежується динаміка зростання голови до року.Непрямі ознаки хвороби виявляються щомісячним збільшенням кола голови понад 3 см, появою диспропорцій, наявністю набухань тім'ячків та розбіжністю швів.
Іноді розміри голови бувають збільшеними через спадковість, але це не вроджена аномалія, тому при підозрі водянки додатково проводять:
- Огляд очного дна окулістом;
- Двопроекційну рентгенографію черепа;
- УЗД голови (нейросонографія) через тім'ячко з вимірами всіх параметрів - проводиться малюкові до року у випадках, якщо він не заріс, у старшому віці процедура технічно неможлива;
- Проведення КТ та МРТ голови – для виявлення аномалій будови, ступеня деформацій та перегляду якості структур мозку;
Компенсований ступінь зовнішньо не проявляється. Додатково стягуються аналізи крові виявлення інфекцій, береться пункція спинномозкової рідини визначення її складу. За наявності судом проводять ЕЕГ.
Лікування
Консервативне лікування можливе лише при непрогресуючій гідроцефалії відкритого типу. Для зниження кількості рідини призначають «», «Фуросемід», «Манітол». Неправильно призначене медикаментозне лікуванняможе погіршити стан дитини Якщо препарати не мають належного ефекту, хвороба продовжує прогресувати, призначають оперативне лікування. Операцію показано також при закритій формі.
Якщо симптоми хвороби поступово наростають і стають загрозою життю дитини, проводять вентрикулярне дренування.
Така операція виконується дуже рідко, лише у випадках, коли врятувати життя дитині іншими методами неможливо. Вона завжди викликає багато ускладнень. Підвищення кількості ліквору викликають новоутворення у мозку. Їх видалення сприяє природному зниженню обсягу рідини.
Раніше для усунення симптомів використовувалося шунтування. Ця операція часто супроводжувалася великою кількістю ускладнень. Якість життя дитини залежала від стану шунта, міняти його треба було періодично. Новітні досягненняу медицині дозволили шунтування замінити ендоскопічним методомоперування.
До гідності лікування ендоскопією відносять:
- малу травматичність;
- Знижений ризик виникнення ускладнень;
- Не потрібно вбудовувати сторонні тіла;
- Ефективне зниження кількості ліквору.
Замісна гідроцефалія потребує постійного контролю. Помірний компенсований ступінь не вимагає хірургічного лікування. Дитину спостерігають диспансерно. Запорукою успішної реабілітації та зниженням ризику появи рецидивів є систематичне обстеження та постійний контроль кількості рідини в порожнинах головного мозку та шлуночку. Необхідне лікування, навіть якщо є легкий ступіньзбільшення її обсягу, при цьому внутрішня водянка буває безсимптомною.
Наслідки
Прогноз водянки голови залежить від супутніх факторів та тяжкості захворювання. Необгрунтована затримка оперативного лікування призводить до сильних ускладнень, а також до смерті. Вроджена гідроцефалія призводить до незворотних затримок психічного розвитку. Небезпечна вона для недоношених, у яких вже проводилося шунтування та необхідна заміна шунту. Сприятливим прогноз буде при своєчасне лікуваннядітей до року.
Наслідки хвороби:
- та порушення мови;
- Порушення зору, що призводять до повної втрати;
- Постійний головний біль при стрибках внутрішньочерепного тиску;
- Затримка психічного розвитку різного ступеня;
- Напади епілепсії.
Наслідки хвороби залежать від причини своєчасного звернення за допомогою. Тут потрібно диспансерне спостереженняневрологом та нейрохірургом. Вроджена гідроцефалія повністю не лікується, а перетворюється на замісну форму, коли він необхідний систематичний , навіть якщо ознаки не виявляються. Частоту процедури визначає лікар, виходячи зі стану пацієнта. Шунтування дає непередбачувані наслідки.
При сильному збільшенні кола голови після оперативного втручанняформа її залишиться незмінною.
Чим пізніше буде проведено лікування, тим сильніше помітні викривлення черепа.Незначні дефекти голови можуть трохи згладитися зі зростанням дитини, але вона, як і раніше, залишиться збільшеною. Вплинути на дефект під час оперативного лікування гідроцефалії неможливо.
Гідроцефалія – це надмірне скупчення рідини у структурах головного мозку. У нормі через мозок проходить спеціальна рідина – ліквор, – омиваючи його. Ця рідина оберігає мозок від зовнішніх впливівта здійснює доставку корисних речовин. Для виконання цих важливих функцій рідини потрібне пересування. за різних причинвиникає застій ліквору та у дітей утворюється гідроцефалія головного мозку. Таке неврологічне захворюванняпритаманно новонароджених. Хворобу ще називають водянка мозку у новонародженого.
Вода не здатна стискатись, тому при підвищенні обсягу вона збільшує параметри голови. У новонароджених немовлят та дітей першого року життя це легко виходить, оскільки між кістками ще не утворилися непорушні зв'язки. У доросліших дітей при гідроцефалії вода не збільшує голову, підвищення об'єму ліквору призводить до руйнування структур нервових зв'язків.
Вчасно виявлена гідроцефалія у дітей має високі шанси на лікування. Терапія може бути медикаментозною або застосовуються хірургічні методи. Рішення про метод лікування приймають невролог разом із нейрохірургом.
Гідроцефалія головного мозку у новонароджених формується внаслідок патологічної зміниспіввідношення між виробництвом мозкової рідини та процесом її всмоктування.
Головний мозок - багаторівнева системаз внутрішніми порожнинами, які називаються шлуночками. Вони вистелені сплетеннями судин, які відповідають формування ліквору. Шлуночки взаємодіють один з одним, рідина переміщається по них зі структур мозку. Далі ліквор пересувається до спинномозкового каналу і проникає в інтервал між оболонками, що покривають спинний та головний мозок. Судини цього простору всмоктують ліквор із продуктами метаболізму. Далі ліквор надходить у вени голови, які поглинають його. Процес всмоктування відбувається за рахунок різниці тиску.
Функції ліквору
- захист мозку від пошкоджень;
- видалення продуктів метаболічних реакцій;
- служить засобом перенесення біологічно активних речовин, медіаторів, гормонів;
- постачання киснем нервових тканин та мозку;
- бере участь у гомеостазі: зберігає стійкість внутрішнього середовища;
- створює імунобіологічний бар'єр нервової системи.
Процес утворення спинномозкової рідини безперервний. У немовля її обсяг сягає 150 мілілітрів. У ній є лейкоцити, білок, електроліти.
Водянка може виникнути, якщо порушується:
- процес ліквороутворення;
- його поглинання;
- рух ліквору.
Визначаючи рівень порушення, лікарі класифікують захворювання та призначають лікування.
Класифікація патології
У зв'язку з причинами формування та властивостями гідроцефалія буває:
- Закрита.
- Відкрита.
Закритий вигляд
Патологія формується, коли існує перешкода для виходу ліквору з мозкових відділіву загальний кровотік. Перешкода може бути в будь-якому місці. Це пухлинні перепони, звуження судин, зарощення порожнин. Залежно від місця знаходження перешкоди гідроцефалія формується у певних структурах мозку.
Закрита патологія підвищує внутрішній тиск, збільшує розмір шлуночків, у результаті виникають неврологічні симптоми.
Відкрита форма захворювання
Утворюється при порушеннях процесу всмоктування рідини у загальний кровотік. Тобто, перешкод для всмоктування немає, але процес проходить повільними темпами. В результаті також підвищується рівень тиску. Причинами цього виду патології є запалення мозку, крововиливу, пухлинні освіти.
Залежно від періоду виникнення гідроцефалія буває:
- Вродженою.
- Набутою.
- Замісною.
Вроджена форма
Хвороба з'являється у дитини під час внутрішньоутробного розвитку та діагностується у перші 3 місяці життя. Причинами її є дефекти формування мозку внаслідок травм під час пологів, інфекційних хвороб, мозкових крововиливів у внутрішньоутробний час.
Отримана гідроцефалія
Замісна гідроцефалія
Розвивається як результат атрофічних процесів у мозкових зв'язках та конструкціях. Тканини мозку зменшуються та вільні ділянки наповнюються рідиною.
За способом розвитку хвороба може бути:
- Гостра.
- хронічної.
Гостра форма хвороби
Має швидку течію. Як правило, потребує проведення термінової хірургічної операції.
Хронічна гідроцефалія
Прогресує кілька місяців. Відбувається поступове підвищення внутрішнього тиску, накопичується ліквор, з'являються неврологічні симптоми.
Залежно від місця накопичення мозкової рідини водянка поділяється на:
- Зовнішню.
- Внутрішню.
Зовнішня форма патології
Ліквор накопичується у зовнішніх мозкових оболонок.
Внутрішня форма хвороби
Рідина збирається в внутрішніх порожнинахмозку.
Внаслідок змін, що виникли в ході патології, виділяють два види гідроцефалії:
Компенсована є надлишок рідини, але це не підкріплюється наявністю симптомів.
Декомпенсована – є яскраво виражені неврологічні симптоми та порушення.
Причини захворювання
Причини гідроцефалії залежить від віку дитини.
1. Гідроцефалія в період внутрішньоутробного розвитку виникає через:
- генетичних відхилень;
- внутрішньоутробних неврологічних вад;
- перенесених інфекцій у матері та плода.
2. Гідроцефалія у новонароджених обумовлена:
- травмами під час розродження;
- перенесеними інфекційними хворобами;
- дефектами у формуванні мозку;
- мозковими утвореннями у вигляді пухлин.
3. Гідроцефалія у дітей після одного року має такі підстави:
- пухлинні формування;
- кровотечі;
- наслідки мозкового запалення;
- наслідок травм мозку;
- мозкові та неврологічні дефекти;
- спадкові захворювання.
Симптоми патології у дітей
Симптоми гідроцефалії у дітей розрізняються та пов'язані з віком дитини.
У дітей віком до 2 років
У цьому віковому періоді патологія має дуже важкий перебіг. Спочатку визначити її лікар може за збільшенням кісток черепа, що не відповідає нормі. У дітей до року співвідношення між розміром голови та грудної клітки змінюється у бік зменшення черепа. Якщо ж голова так і залишається великою в порівнянні з грудною клітиною, можна запідозрити патологію
З'являються й інші ознаки гідроцефалії:
- Велике тім'ячко вибухає і пульсує. У нормі тім'ячко заростає до року, при гідроцефалії він довго не гоїться.
- Лоб великого розміру.
- Дитина з гідроцефалією неспокійна, часто плаче на одній ноті.
- Крізь тонку шкіру на голові просвічують кровоносні судини.
- Дитина не посміхається.
- М'язовий гіпертонус рук та ніг.
- Затримка психомоторного розвитку. Дитина набагато пізніше вчиться фіксувати голову, сидіти, стояти.
- Очі нагадують сонце, що заходить: зіниця видно з-під нижньої повіки неповністю.
- Зіниця рухливий, не фіксується на місці.
- Діти з гідроцефалією часто зригують.
- Повільне збільшення у вазі у грудничка.
- Зниження зору до сліпоти.
- Виникають судоми.
Діти старше двох років
Після двох років гідроцефалія у дитини проявляється головним болем, нудотою, блюванням. Малюк неспокійно спить, прокидається посеред ночі з плачем. М'язи слабкі, рухи нескоординовані. Можуть виникати нетримання сечі, ожиріння. З'являються тремтіння підборіддя, сині кола під очима.
Діагностика патології
Найчастіше гідроцефалія головного мозку в дітей віком діагностується ще у внутрішньоутробному періоді, коли роблять планове УЗД під час вагітності. На моніторі розпізнається збільшений розмір мозкових шлуночківі накопичення ліквору у них.
Для встановлення діагнозу гідроцефалії у новонароджених та у більш дорослих дітей необхідні:
- Огляд педіатра. Лікар оглядає дитину, вимірює розмір голови, запитує батьків, чи є якісь скарги.
- Огляд невролога. Лікар визначає динаміку зростання голови, силу м'язового тонусу, рефлекси.
- Огляд окулістом виявляє набряклість зорового нерва.
- Нейросонографія - УЗД через джерельце. Це скринінгове дослідження, що допомагає виміряти розмір шлуночків мозку у дитини.
- Магнітно-резонансна томографія. Саме цей метод дозволяє точно встановити діагноз.
- Комп'ютерна томографія ґрунтується на рентгенівському випромінюванні. Менш інформативний метод, ніж МРТ
Якщо діагноз підтверджено, виконується пункція, щоб виміряти внутрішньочерепний тиск та призначити лікарську терапію.
Лікування захворювання
Лікування гідроцефалії у дітей найчастіше хірургічне. Рішення про операцію приймає нейрохірург. Медикаментозне лікування може лише полегшити симптоми, але не усуває основну причину.Проте лікарську терапію застосовують у разі відкритої непрогресуючої гідроцефалії. Наказують сечогінні, протинабрякові, ноотропні засоби, вітамін В 6, препарати для покращення метаболізму У випадках неефективності призначають операцію.
При гідроцефалії виконують два методи операцій:
- створення системи шунтів;
- операція з допомогою ендоскопа.
Шунтування
Відновлення нормального струму рідини за допомогою шунтів допомагає здебільшого гідроцефалії у дитини. Під шкірою мають клапани, що допомагають виводити рідину. Залежно від того, до якого органу відводиться рідина, різняться різні видишунтування:
- вентрикулоперитонеальне – ліквор виводять у ділянку очеревини;
- вентрикулоатріальне – рідина відводиться у праве передсердя;
- операція по Торкільдсен - рідина відводиться в область потилиці;
- люмбоперитонеальне – мозок пов'язують із поперековим відділом.
Однак після шунтування часто виникають ускладнення.
Ендоскопія
У ході операцій із застосуванням ендоскопа при водянці головного мозку у дітей створюються спеціальні відтоки для ліквору у структурі мозку. Використовують різні види ендоскопії: вентрикулокистоцистерностомію, сепстомію, акведуктопластику - або видаляють пухлину.
Ендоскопічні операції мають переваги перед застосуванням шунтів із низки причин. Після маніпуляцій відновлюється природне пересування ліквору. Втручання не передбачає сторонніх об'єктів, тому виникає менше ускладнень. Загалом ендоскопічні методики менш травматичні для дітей, після них відновлюється нормальний розвитокдитини. Незважаючи на високу ефективність, ендоскопуванням лікується лише 10 відсотків випадків хворих на гідроцефалію. Це з нюансами самого захворювання.
Прогноз захворювання
Тривалість та якість життя пацієнта з цим діагнозом залежать від часу виникнення та виявлення захворювання. Велике значеннямає коли виникла хвороба і скільки років вона тривала. Своєчасно виявлена патологія успішно лікується. Як правило, після операції дитина може продовжити передбачений природою розвиток.
В іншому випадку можлива поява негативних проявів та наслідків:
- відставання у психічному розвитку;
- зниження зору;
- підвищений тиск усередині черепа та болю внаслідок нього;
- загострена збудливість нервової системи;
- психічні порушення- Істерії, заїкуватість;
- невропатологічні відхилення в шкільному віці, Проблеми з навчанням.
Профілактика захворювання
Для запобігання гідроцефалії майбутнім батькам дуже важливо проходити обстеження ще на етапі планування дитини. Вагітній жінці важливо якомога раніше вставати на облік у зв'язку з вагітністю і здавати необхідні аналізина інфекції. Якщо під час виношування малюка виникла якась небезпечна інфекція(ГРВІ, краснуха, цитомегаловірус, токсоплазмоз), слід обговорити з лікарями подальші перспективи вагітності.
До факторів, що впливають на появу гідроцефалії, належать:
- недоношена вагітність;
- хвороби матері під час вагітності;
- неврологічні дитячі хвороби, гідроцефалія у разі може розвинутися пізніше;
- пухлинні захворювання;
- перенесені запальні хворобимозку;
- мозкові кровотечі;
- перенесені травми мозку та черепа.
Часто гідроцефалія обумовлена ушкодженнями черепа та мозку, тому важливо убезпечити дитину від травм:
- обов'язково використовувати автокрісло під час подорожей;
- гуляти на спеціально обладнаних дитячих майданчиках;
- вдома захистити дитину від травматизації;
- при пересуванні на роликах, велосипеді, самокаті дитина повинна носити спеціальну захисну амуніцію.
У дитинстві дуже важливо відвідувати педіатра, невролога, окуліста для виявлення можливих симптомівгідроцефалія у дітей. Це ж правило діє у випадку, якщо дитина перенесла різні мозкові захворювання та травми.
Оновлення: Жовтень 2018
Дослівно термін "гідроцефалія" перекладається як "вода в головному мозку". Так і є. При даній патології спинномозкова рідина («вода») у надмірному обсязі накопичується в каналах, якими вона повинна проходити, омиваючи головний і спинний мозок. Ці канали можуть знаходитися або всередині черепа, або практично на виході з нього.
Оскільки вода - несжимаемая субстанція, то при збільшенні її обсягу вона намагатиметься збільшити об'єм черепа. У багатьох новонароджених та дітей перших місяців життя це можливо, тому що не між усіма кістками черепа утворилися щільні, неруйнівні зв'язки. Коли ж надлишок рідини виникає у старшому віці, коли шви вже «запаяні» і джерельця немає, він «працюватиме» тільки на пошкодження (вимивання під тиском) структур нервової системи. Голова за відсутності податливих місць черепа не збільшуватиметься.
Для терапії патології дуже важливо, через що вона розвинулася, де локалізується, який утворює тиск. Виявлене вчасно (особливо важливі планові огляди), захворювання має більше шансів повністю вилікуватися. Для цього можуть застосовуватися медикаментозне лікування, а також хірургічні методи. Вирішують питання за результатами обстеження спільно невролог та нейрохірург. При декомпенсації стану зволікання у виконанні екстреної операціїможе обернутися загибеллю дитини.
Як формується гідроцефалія
Гідроцефалія виникає тоді, коли порушується баланс між виробленням спинномозкової рідини та її всмоктуванням. Пояснимо, що це означає.
Головний мозок - цілісна, багато кровопостачається структура щільно-еластичних властивостей, в якій є кілька порожнин. Вони називаються шлуночками мозку. Їх вистилає своєрідний «мох» із судин, і саме він (це називається «сплетіннями) відповідальний за утворення спинномозкової рідини (ліквору). Шлуночки повідомляються між собою, і ліквор виходить по них із речовини мозку. Далі йому потрібно і обмити спинний мозок, і потрапити в проміжок між середньою та внутрішньою оболонками, які покривають одразу і спинний, і головний мозок. У цьому проміжку (він називається субарахноїдальним простором), який є і в порожнині черепа, і в хребті, знаходяться судини, які всмоктують ліквор, де на цей момент вже містяться відпрацьовані та виділені мозковими структурами метаболіти.
Далі ліквор повинен надійти до особливих вен, які є в порожнині черепа. Називаються вони венозними синусами та особливість їх у тому, що вони не спадаються, маючи особливе кріплення до черепних кісток. Всмоктування спинномозкової рідини у венозні синуси залежить від різниці в тисках: тиск у синусах має бути нижчим, ніж внутрішньочерепний.
Ліквор виконує такі функції:
- будучи стисливою рідиною, оберігає мозок від травми;
- виводить деякі речовини з обох частин центральної нервової системи;
- підтримує сталість внутрішньочерепного тиску;
- забезпечує рівновагу між водно-електролітним складом кровоносної системита даною рідиною;
- коливальні рухи ліквору впливають на вегетативну нервову систему.
Спинномозкова рідина утворюється безперервно. Залежно від віку на добу, її синтезується від 40 до 150 мл (для порівняння, у дорослих – до 1,5 л/добу). У цій рідині міститься кілька лейкоцитів у вигляді лімфоцитів, певна кількість білка, електролітів. Рівень же газів і цукру корелює з вмістом у крові: наприклад, вміст глюкози в лікворі має бути наполовину меншим, ніж у крові.
Якщо відбувається порушення:
- утворення ліквору (синтезується його надлишок);
- його всмоктування;
- струму ліквору по призначених для цього шляхах,
розвивається гідроцефалія. Залежно від рівня, на якому відбувається порушення, а також тиску, який створюється при цьому в порожнині черепа, існує класифікація захворювання, яку ми розглянемо нижче. Нею лікарі і орієнтуються у лікуванні патології.
Коли порушується рівновага між утворенням і абсорбцією ліквору, або страждає на його циркуляцію, то для того, щоб домогтися цієї абсорбції взагалі, ліквор потрібно «продавити» в судини, що утилізують, тобто – підвищити внутрішньочерепний тиск. Це призводить до розширення лікворних просторів. Об'єм черепа можна змінити тільки у немовлят перших місяців життя (поки є тім'ячки і не зрослися міжкісткові шви), тому розширення просторів, де циркулює спинномозкова рідина, змушує мозок зменшуватися в розмірах. Спочатку це відбувається за рахунок еластичності мозку (він стискається), потім відбувається атрофія ділянок, що постійно здавлюються. Це зумовлює симптоми патології.
Причини захворювання
Гідроцефалія у новонароджених – досить часта вроджена патологія, що розвивається у 1-4 дітей, в основному, внаслідок переносимих внутрішньоутробних інфекцій. У 3-4 випадків з 10 патологія розвивається внаслідок запальних хвороб ЦНС, кожна друга-третя дитина захворіла внаслідок родових та післяпологових травм голови. Максимальна кількість- Практично ¾ захворювань - відбувається внаслідок .
Причини гідроцефалії трохи різняться залежно від віку:
| Причини захворювання у внутрішньоутробно плоду, що розвивається. |
|
| Чому гідроцефалія розвивається у новонароджених |
|
| Причини хвороби у дітей віком від 1 року. |
|
Інфекційні причини
- зараження вірусом простого герпесу 1 або 2 типи;
- нейросифіліс;
- епідемічний паротит;
- бактерії та віруси, що призводять до розвитку менінгіту та менінгоенцефаліту: гемофільна паличка, пневмокок, менінгокок, віруси герпетичної групи.
Пороки, що призводять до гідроцефалії
- синдром Арнольда-Кіарі – стан коли обсяг задньої ямкичерепа не відповідає структурам головного мозку, що знаходяться там, в результаті чого вони опускаються в потиличний отвір, де головний мозок переходить в довгастий і спинний. Патологія небезпечна утиском структур в кістковому кільці, внаслідок чого може порушитися функціонування дихального та судинно-рухового центру, і настає смерть;
- звуження водопроводу (каналу, що з'єднує шлуночки) мозку;
- вроджене недорозвинення отворів, якими відбувається відтік рідини з водопроводу в субарахноїдальний простір;
- арахноїдальні кісти;
- аномалії вен мозку;
- синдром Денді-Уокера - аномалія розвитку мозочка і лікворних просторів, що розташовуються навколо нього, коли розширюється четвертий шлуночок, формується лікворна кіста задньої черепної ямки, відбувається недорозвинення середньої частки мозочка - його черв'яка.
Онкологічні причини
- папіломи;
- менінгіоми судинного сплетення;
- пухлини мозкових шлуночків;
- пухлини кісток черепа;
- онкологічні захворювання спинного мозку, що обмежують всмоктування чи циркуляцію ліквору.
Кожен із видів гідроцефалії викликає специфічний саме для нього вид гідроцефалії.
Фактори ризику гідроцефалії у дитини
Більше ризикують народити дитину з гідроцефалією у випадках, коли:
- дитина народилася передчасно (до 35 тижнів гестації);
- малюк народився з вагою не більше 1500 грамів;
- у породіллі був вузький таз;
- під час пологів застосовувалися активні посібники (вакуум, щипці, ручні прийоми для допомоги немовляті, що народжується);
- під час пологів відзначалася гіпоксія або;
- дитина народилася із внутрішньоутробними захворюваннями внутрішніх органів;
- перенесені матір'ю інфекції (ГРВІ, герпес, токсоплазмоз);
- шкідливі звички матері, яких вона не позбулася під час виношування.
Класифікація патології
Вона потрібна визначення лікарем тактики лікування. Формують класифікацію багато факторів: і причини появи, і стан лікворовивідних шляхів, і рівень внутрішньочерепного тиску, і деякі інші фактори.
За часом виникнення
- вроджена
- придбана
За течією
- Гостра: внутрішньочерепний тиск наростає швидко, стан різко (за три доби або менше) погіршується.
- Підгостра: нормальний станпогіршується протягом 3-6 місяців, призводячи до тяжкого ураження мозкових структур.
- Хронічна: внутрішньочерепна гіпертензія розвивається повільно, за 3-6 місяців. Ця форма більш характерна для відкритої гідроцефалії
Основні види за морфологічним критерієм
- Відкрита (сполучена) гідроцефалія: у цьому випадку процеси секреції ліквору та його всмоктування не відповідають один одному. Шлуночки вільно повідомляються між собою та з міжоболонковим простором, в якому відбувається всмоктування спинномозкової рідини. Цей стан розвивається внаслідок: менінгітів, саркоїдозу, мозкового крововиливу, метастазів. Іноді патологія розвивається внаслідок пухлини одного з судинних сплетень, яке виробляє ліквор.
- Закрита (оклюзійна) гідроцефалія. У цьому випадку лікворовивідні шляхи блокуються на якомусь рівні, через що вони виявляються розширеними та роз'єднаними. Ця форма частіше зустрічається частіше у дітей, що протікає гірше. Її причини: стеноз водопроводу, закупорка отворів Мажанді та Лушка, кісти, крововиливи.
| Відкрита | Закрита | |||||||||
| Підвиди за механізмом | ||||||||||
| Гіперпродукційна форма. Тут утворюється надлишок ліквору | Арезорбтивна форма. Ліквора утворюється нормальна кількістьале він практично не всмоктується | Змішана гідроцефалія. Так називається процес, коли ліквору більше утворюється, ніж всмоктується | Такого поділу немає | |||||||
| Підвиди за морфологічним критерієм | ||||||||||
| Зовнішня гідроцефалія: ліквор більше накопичується у просторі між оболонками | Змішана форма: немає місця переважного скупчення ліквору | Внутрішня гідроцефалія: спинномозкова рідина накопичується більше у шлуночках мозку | Зовнішня форма (ліквор переповнює субарахноїдальний простір) | Внутрішня форма: ліквор переповнює шлуночки) | ||||||
| За рівнем внутрішньочерепного тиску | ||||||||||
| Гіпертензивна форма: внутрішньочерепний тиск підвищено | Нормотензивна форма: тиск усередині черепа нормальний. Зазвичай це буває спочатку, після чого гідроцефалія перетворюється на гіпертензивну форму | Гіпотензивна форма – тиск усередині черепа знижений. Таке буває вкрай рідко | Гіпертензивна форма. Зустрічається найчастіше | Нормотензивна форма | Гіпотензивна форма | |||||
За вираженістю порушень
Також обидва види гідроцефалії - зовнішня і внутрішня - мають розподіл залежно від вираженості наявних на Наразіпорушень. Так, вона може бути:
- Компенсованою: коли стан діагностований, але симптомів цього немає, дитина розвивається нормально;
- Декомпенсованою: є виражені порушеннястану.
Є й розподіл гідроцефалії на ступені, при постановці якої враховуються дані, отримані при магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку з контрастом. Так, гідроцефалія може бути:
- помірна – коли є лише невеликі зміни структур мозку;
- виражена - ліквороносні шляхи збільшені значно, є зміни речовини мозку.
Помірна гідроцефалія дуже небезпечна, тому що за відсутності симптомів батьки вважають її гіпердіагностикою та вдаватися до лікування не хочуть. Тим часом патологія схильна до прогресування.
Стабільність проявів
Наступною частиною діагнозу є стабільність проявів гідроцефалії. За цим критерієм вона поділяється на:
- прогресуючу: симптоми наростають, стан погіршується;
- що стабілізувалася: змін стану не відбувається;
- регресуючу: прояви захворювання поступово зникають.
Таким чином, у діагнозі після слова «гідроцефалія» стоїть досить багато визначень: зовнішня або внутрішня, компенсована або декомпенсована, прогресуюча, регресуюча або стабілізована, і так далі. Визначення хвороби за кожним із параметрів необхідні вибору тактики лікування.
Крім відкритої та закритої, існує і третій вид гідроцефалії – «ex vacuo» або замісна. В цьому випадку рідина в черепі з'являється через атрофію мозку («природа не терпить порожнечі»), що відбувається внаслідок:
- уродженого зменшення розмірів головного мозку;
- порушення струму крові в судинах, які живлять мозок;
- пріонних інфекцій, що вражають речовину мозку.
Як проявляється захворювання
Ознаки гідроцефалії відрізняються у малюків віком до 2 років і старших дітей.
У дітей віком до 2 років
У цьому віці проявляється зазвичай вроджена гідроцефалія. Протікає така патологія тяжко, стан дитини швидко погіршується, розвивається ушкодження структур мозку. У деяких випадках гідроцефалія є наслідком перенесеного менінгіту або енцефаліту, тоді вона має хронічний перебіг.
Особливість перебігу захворювання у дітей даного віку обумовлені тим, що кістки черепа в цьому віці ще не щільно зрослися і можуть зміщуватися один щодо одного, даючи можливість появи в черепі додаткового об'єму для збільшеної кількості рідини. Тому основний симптом – це збільшення голови, яке прогресує: понад 1,5 см на місяць протягом щонайменше 3 місяців поспіль і більше 9 мм із 3 по 12 місяць життя.
Дитина в нормі народжується з колом голови, на 1-2 см більше кола грудей, до 6 місяців співвідношення має змінитися. Якщо ж голова так і залишається більше грудейможе свідчити про гідроцефалію.
Іншими симптомами будуть:
- на лобовій, скроневій та потиличній частинахголови видно синьо-зелені прожилки вен;
- дитина примхлива, плаксив, погано спить;
- малюк погано набирає вагу;
- пізніше 3 місяців починає тримати голову;
- не вміє посміхатися;
- починає пізно сидіти, повзати, ходити;
- шкіра на голові стає тонкою та блискучою;
- м'яке місце нагорі голови - джерельце - виступає вище кісток черепа і пульсує;
- лоб збільшений у розмірах;
- зіниця не може встояти на одному місці при фіксації погляду - він буде здійснювати широкі або дрібні коливання вниз-вгору або вправо-ліворуч;
- надбрівні дуги нависають над лицьовим черепом, через це очі здаються глибоко посадженими;
- відзначається розбіжна косоокість;
- часті відрижки при годівлі;
- закидання голови;
- важко розігнути ноги, вони зігнуті у колінних суглобах;
- опущення повік;
- при морганні або погляді вниз між верхньою повікою та верхнім краєм райдужної оболонки ока з'являється біла смужка склери;
- дитина їсть потроху, смокче мляво, з небажанням.
При швидкому прогресуванні, що потребує негайної госпіталізації до дитячої багатопрофільну лікарню, де є відділення неврології та нейрохірургії, з'являються такі ознаки:
- судоми;
- блювання;
- плач однією ноті;
- сонливість;
- набуті раніше навички (сидіння, гуляння, стеження за іграшками) губляться;
- може розвиватися неможливість (повна чи часткова) самостійних рухів у кінцівках.
Діти старше 2 років
У таких дітей, кістки черепа яких не дозволять отримати додатковий об'єм голови, гідроцефалія проявляється дещо іншими симптомами:
- головний біль, який більше турбує вранці (після тривалого горизонтального положення), до вечора проходять. Також посилюються головні болі після денного сну, розумової або фізичного навантаженнястресу;
- на піку головного болю може розвинутися носова кровотеча;
- біль за очима давить;
- поганий сон, дитина часто прокидається серед ночі, іноді кричить та плаче;
- нудота, блювання, особливо на тлі посилення головного болю;
- порушення зору (зниження його гостроти або двоїння в очах) через тиск внутрішньочерепної рідини на зорові нерви, що проходять у порожнині черепа;
- успішність дитини знижується;
- порушення координації;
- зниження сили м'язів;
- дефіцит уваги;
- тремтіння підборіддя;
- судоми із втратою свідомості;
- дратівливість;
- неконтрольовані рухи в ногах, обличчі чи руках;
- ожиріння;
- ходьба навшпиньки;
- виділення великої кількостісечі;
- кола під очима синюватого кольору, при розтягуванні шкіри видно кровоносні судини.
Діагностика
Для встановлення діагнозу потрібні такі дослідження:
- Огляд невролога, Який визначає коло голови і грудей в динаміці, тонус м'язів, особливі рефлекси немовлят і ті, що викликаються з сухожиль.
- Огляд окулистом очного дна, На якому при гідроцефалії виявляється застійний диск зорового нерва
- Нейросонографія або «УЗД через джерельце». Це скринінговий метод, що виконується у дітей перших місяців життя, поки відкритий велике тім'ячко. Він дозволяє оглянути структури мозку, виміряти шлуночки. Але діагноз ставиться лише з наступного методу.
- Магнітно-резонансна томографія. Це методика отримання пошарового зображення кожної ділянки мозку за допомогою великого великого магніту. Вона потребує нерухомого знаходження в апараті, тому у дітей перших 5-6 років життя проводиться після медичної седації (наркозу).
- Комп'ютерна томографія- Вивчення будови мозку та його структур за допомогою рентгенівського випромінювання. Це менш інформативний метод, аніж попередній.
Ехоенцефалографія (УЗД через кістки черепа) та реоенцефалографія (вивчення судин головного мозку за допомогою непрямого методу – електричного струму) для встановлення діагнозу неінформативні. Електроенцефалографія (методика реєстрації електричної активностімозку) допомагає тільки визначити судомну готовність і ту частку мозку, з якої можуть виходити неправильні хвилі.
Причину захворювання часто може бути видно при проведенні нейросонографії або МРТ головного мозку. Так, вони дозволяють побачити аномалії Арнольда-Кіаррі, синдром Денді-Уоркера, крововилив або пухлину. Уточнити, яка з інфекцій спричинила формування патології, допоможе інфекціоніст. Для цього він напише, які антитіла в крові потрібно визначити (зазвичай цей аналіз називається TORCH-комплекс і трактується не неврологом, але інфекціоністом).
У разі підтвердження діагнозу «Гідроцефалія» для визначення лікувальної тактикимайже завжди необхідно виміряти рівень внутрішньочерепного тиску. Робиться це лише інвазивними способами – за допомогою люмбальної (між поперековими хребцями) або вентрикулярної (в області черепа) пункції.
Лікування
Лікування гідроцефалії у дітей може бути консервативним (медикаментозним) та оперативним. Щоб забезпечити дитині максимально можливий хороший прогноз, лікування призначає не один невропатолог, а в команді з нейрохірургом, орієнтуючись на результати обстеження.
Медикаментозне лікування
Для того, щоб зменшити внутрішньочерепний тиск при гідроцефалії, потрібно або зменшити вироблення, або прискорити виведення ліквору. У амбулаторних умовЯкщо діагноз звучить як «Відкрита непрогресуюча гідроцефалія», це роблять першим шляхом, призначаючи препарат «Діакарб» у віковому дозуванні. Він блокує фермент, відповідальний за секрецію спинномозкової рідини, збільшує обсяг сечовипускання та виводить із організму калій. Приймають його вранці, натщесерце, разом із препаратом калію «Аспаркамом» або «Сіті».
При значному збільшенні внутрішньочерепного тиску, але в умовах стаціонару та під контролем нейросонографії або комп'ютерної томографії(Як більш дешевого методу, ніж МРТ) призначається лікування препаратами, що покращують виведення зайвої рідини з порожнини черепа. Це 2 групи:
- осмотичні сечогінні, викликають підвищенняосмолярності плазми, завдяки чому вода переміщається з головного мозку до судин і виводиться з нирками. Це «Маніт» («Манітол») та пероральний «Гліцерин». Їх застосовують після розрахунку осмолярності плазми, за суворими показаннями;
- сольові сечогінні: "Лазікс", "Фуросемід". Вони, як і «Діакарб», застосовуються разом із препаратами калію («Аспаркамом» або «Панангіном») і виводять рідину завдяки тому, що блокують зворотне всмоктування натрію в нирках (натрій притягує воду).
Разом із сечогінними препаратами призначаються ліки, що покращують роботу нейронів в умовах підвищеного внутрішньочерепного тиску. Це "Енцефабол", "Кальція гопантенат" та інші.
Якщо зниження внутрішньочерепного тиску протягом 2-3 місяців прийому сечогінних не відбувається, а також при закритій формі гідроцефалії вдаються до хірургічних втручань.
Хірургічне лікування
У багатьох випадках операція при гідроцефалії – можливість зупинити прогресування зростання внутрішньочерепного тиску та врятувати мозок. Спосіб операції визначається формою та стадією гідроцефалії.
Закрита гідроцефалія
У цьому випадку може бути 2 ситуації:
- Якщо можна видалити перешкоду, яка заважає спинномозковій рідині нормально циркулювати, роблять таку операцію. Так можна видалити пухлину, гематому, кісту або розширення (аневризму) судини, що живить ділянку головного мозку. Тоді ліквор нормально надходитиме до того місця, де йому належить всмоктуватися.
- Якщо пухлини проросли в головний мозок (за речовиною його ніхто не «ріже»), або вони не мають чіткого кордону, то операція спрямована на створення ліквору шляху, який обходитиме «затор». З цією метою виконуються шунтуючі (слово "шунт" і означає "перехід на інший шлях") операції.
Найчастіше ліквор відводять за системою з силіконових катетерів черевну порожнину, де кінець обхідного шляху розташовують між листками очеревини (плівки, що вистилає стінки черевної порожнини), що має чудову всмоктувальну здатність. Це вентрикуло-перитонеальне шунтування. Воно проводиться у 200 000 разів на рік у світі, рятуючи велика кількістьдітей.
Ліквор можна відводити у праве передсердя – вентрикуло-атріальне шунтування. Проводиться також його виведення у велику «збірку» ліквору, де він всмоктується – велику потиличну цистерну. З'єднання можна прокласти і від спинномозкового каналу до очеревини (люмбо-перитонеальне шунтування).
Іноді можна уникнути установки силіконових трубочок, а пройти шлях для відтоку ліквору зі шлуночка за допомогою трубки з оптоволокном - ендоскопа. Така операція – ендоскопічна вентрикулостомія – ефективна лише за деяких форм оклюзійної гідроцефалії.
У терміновому порядку, якщо тиск у порожнині черепа швидко наростає, і операція, що шунтує, несе великий ризик, виконується зовнішнє вентрикулярне дренування. Тут у шлуночок вводиться катетер (трубочка), за якою в стерильну ємність буде відводитися зайвий ліквор. Швидкість течії спинномозкової рідини регулюватиметься рівнем розташування ємності по відношенню до голови.
Відкрита гідроцефалія
Якщо ліквор не всмоктується там, де має відбуватися, отже, його треба «привести» туди, де це можливо. Для цього проводять шунтуючі операції (вони описані раніше):
- вентрикуло-перитонеальне шунтування;
- вентрикуло-атріальне шунтування;
- люмбо-перитонеальне шунтування
Можуть проводитися втручання, які мають "включити" всмоктування ліквору. Це, наприклад, розтин арахноїдальних спайок.
Якщо є встановлене збільшення синтезу ліквору, потрібні операції, які придушуватимуть цей процес. Це постановка затискачів на судинні сплетення шлуночків (їх кліпування) або припікання (коагуляція) цих структур, що вистилають стінки шлуночків.
Прогноз
Скільки і як житиме дитина з гідроцефалією, залежить від причини та виду захворювання, а також часу, протягом якого проводилася постановка діагнозу. Сполучені форми гідроцефалії мають сприятливіший прогноз, а вроджена, вчасно діагностована патологія протікає легше, ніж набута.
Якщо лікування розпочато вчасно та обрано адекватну операцію, життя дитини продовжується, але може і постраждати її якість, коли з'являються різні обмеження, пов'язані з порушенням мови, зору, рухів, слуху чи координації.
Профілактика
Для того, щоб звести шанс розвитку гідроцефалії до мінімуму, дотримуйтесь наступних правил:
- Всіляко оберігати дитину від травм голови: надягати шоломи для катання на роликах/самокаті/велосипеді, возити його в автокріслі, не гуляти у травмонебезпечних місцях.
- Під час вагітності жінка повинна обстежитись на TORCH-комплекс інфекцій з подальшою консультацією інфекціоніста.
- Якщо при вагітності трапилося ГРВІ, краснуха або будь-яке інше захворювання, додатково пройти УЗД плода та проконсультуватися з медичним генетикомта інфекціоністом з приводу подальшого ведення періоду виношування дитини.
- Обов'язково проходити планові огляди невролога, УЗД або МРТ, якщо дитина народилася недоношеною.
- Попереднє правило відноситься до станів після перенесеного менінгіту, менінгонцефаліту, внутрішньочерепних крововиливів, травм голови. Не варто нехтувати відвідуванням лікаря.
Гідроцефалія (водянка головного мозку) – це патологічний стан, що виникає в результаті накопичення надлишку цереброспінальної рідини в порожнині черепа, навколо головного мозку або у внутрішніх шлуночках провідної системи мозку
Гідроцефалія у дітей може супроводжуватися збільшенням розмірів голови в ділянці мозкового черепа. Розміри голови при гідроцефалії можуть збільшуватись до 1,5-2 років, поки черепні шви ще не зарощені.
Причини
Мозок постійно оточений ліквором - рідиною, що живить його, захищає від струсу і підтримує його роботу. Ліквор циркулює як навколо мозку, так і всередині його провідної системи, особливими каналами відтікаючи з порожнини черепа. Продукція цієї рідини відбувається постійно, але баланс ліквору підтримується адекватним відтоком.
Якщо в силу різних причинвідбувається посилення синтезу рідини або порушення відтоку, надлишок ліквору накопичується в порожнині черепа або шлуночках мозку – виникає гідроцефалія.
Причинами порушення виробництва або відтоку рідини можуть бути:
- вади розвитку мозку або навколомозкових структур,
- кісти мозку, пухлини мозку, крововиливу,
- мозкові інфекції, у тому числі і внутрішньоутробні,
- травми головного мозку та шиї.
Види
У дітей гідроцефалія може бути різних видів:
- уроджена, у поєднанні з іншими вадами розвитку при спадкових синдромах,
- набута, яка формується після народження у нормальної дитини.
Також гідроцефалія може бути:
- зовнішньої, коли рідина накопичується навколо черепа, і розширює кістки черепа, формуючи велику голову,
- внутрішньої - рідина накопичується всередині шлуночків мозку, розміри голови не страждають.
- змішаною, поєднуються обидві форми.
Додатково прийнято виділяти сполучену (відкриту) гідроцефалію з відпливом рідини та оклюзійну, без відтоку.
За швидкістю виникнення ділять на гостру, різко і сильно наростаючу, і хронічні форми, коли рідина накопичується повільно.
Хронічна форма поділяється на компенсовану та декомпенсовану, з тяжкими проявами.
Симптоми гідроцефалії
Зовнішня гідроцефалія у ранньому віці проявляється типовими симптомами:
- мозковий череп збільшений у розмірах, розходяться черепні шви, сильно зростає розмір голови (до 60 см і більше), посилена венозна мережа на шкірі.
- збільшуються і набухають джерельця, аж до бічних,
- змінюється будова очей, виникає «симптом заходячого сонця», з проявом білкової оболонкиміж зіницею та віками.
- при вродженій формі розміри голови збільшено ще в утробі матері, що створює перешкоду для нормальних пологів.
Збільшення обсягу рідини дає прояви внутрішньочерепної гіпертензії – тремор рук та підборіддя після 4-6 місяців життя, судоми, проблеми з рухами очей, зниження зору, блідість, нудота та блювання, проблеми із серцем.
У дітей раннього вікуявно виявляється відставання у психомоторному розвитку, утруднення рухів, мала рухливість.
У дітей віком від 2 років росту голови не відзначається, але при накопиченні рідини різко з'являються симптоми гіпертензії ліквору. До цього приєднуються психічні порушення, зниження пам'яті, різкий головний біль, крики, порушення інтелекту.
У поодиноких випадках компенсована гідроцефалія не дає симптомів.
Діагностика
Основа діагностики – це докладне опитування батьків та динамічна оцінка зростання голови у перші місяці. При збільшенні розмірів голови більше 2-3 см на місяць, різкі диспропорції між колом грудей і голови, відкриті черепні шви та вибухання тім'ячків - це непрямі ознакипроблем.
Важливо врахувати спадкові розміри голови, оскільки є сім'ї з особливою будовою черепа та великою головою без гідроцефалії.
Для підтвердження діагнозу та уточнення форми та причини гідроцефалії необхідні:
- ультразвукове дослідження головного мозку через велике тім'ячко з вимірюванням розмірів шлуночків мозку,
- обстеження у окуліста з оглядом очного дна,
- проведення рентгенографії черепа у двох проекціях,
- проведення комп'ютерної томографії та магнітно-резонансного сканування, особливо при оклюзійній формі.
Для виявлення причин гідроцефалії призначають пункцію спинного мозку з вивченням складу цереброспінальної рідини, аналізи крові на внутрішньоутробні інфекції та інші обстеження.
Лікування гідроцефалії
Консервативна терапія застосовна тільки при не прогресуючих компенсованих форм гідроцефалії. Показаний періодичний прийом засобів, що зганяють зайву рідину – діакарб, верошпірон, особливо у періоди травм чи стресових ситуацій.
Показані препарати для покращення трофіки мозку (кавінтон, пантогам), вітаміни, гомеопатія.
Здебільшого гідроцефалію лікують за допомогою операцій з видаленням пухлини, кісти, а також для створення шунтів, що допомагають нормалізації відтоку рідини з мозку в черевну порожнину. Шунти змінюють при необхідності, оскільки вони можуть закупорюватися запальними клітинами, відторгатися тілом і ставати малі.
Сьогодні практикують і ендохірургію - введення в шлуночки мозку спеціальних анастомозів у перешкод відтоку, що дає можливість рідині нормально циркулювати. Такі методи практикують при оклюзійних формах хвороби.
Прогноз при лікуванні
Лікування гідроцефалії може бути довічним, шунти можуть стояти роками, але спостереження необхідне. При необхідності їх змінюють.
Прогноз для життя може бути різним залежно від форми та ступеня гідроцефалії. Діти з цим захворюванням отримують інвалідність, але ступінь порушення функцій може бути різним.
Loading...