Шкірна хвороба вовчаку. Червоний вовчак, що це за хвороба? Фото, лікування та тривалість життя. Гематологічні ознаки недуги

У більшості людей (85 зі 100), які страждають на системний червоний вовчак (ВКВ), змінюється структура шкіри, волосся, нігтів і слизових оболонок. Найчастіше ці порушення не є серйозними і легко зникають при правильному лікуванні (кортикостероїди та протималярійні препарати). І лише зрідка хвороба приймає серйозний перебіг і стаючи проблемою для хворого та лікаря. Висип при ВКВ буває двох видів: специфічний і неспецифічний.

Специфічний висип:

Симптом метеликанайчастіше слабкий червоний висип, з'являється на вилицях і переніссі. Висипання не поширюється, наприклад, на підборіддя або лоб. Ці частини особи залишаються чистими у всі періоди хвороби. Іноді висип плоский, більше схожий на рум'янець, а іноді злегка набряклий, з явними ознаками пухирців. Уражена ділянка може свербіти, частіше свербить не «рум'янець», а саме висип пухирцями.

Буває, що й лікарі та пацієнти плутають синдром метелика з рожевими вуграми (розацеа) та акне. Однак висип при цих хворобах поширюється і вниз до підборіддя і може з'явитися на лобі, що ніколи не буває при червоному вовчаку.

Підгострий шкірний червоний вовчак– два типи:

Перший тип виглядає, як червоні великі прищі. Пацієнти скаржаться, що висип дуже свербить. Зазвичай висип з'являється на обличчі, грудях чи руках, і завжди починається з нездужання після перебування на сонці.

Другий тип має вигляд плоскої поразки і стає більшим за рахунок розширення назовні. У міру перебігу хвороби центр висипання очищається. Згодом поразка набуває вигляду декількох або багатьох невеликих, круглих уражених висипом областей, з чистим центром усередині. Висипання локалізуються на обличчі, грудях, руках і спині, вони дуже чутливі до сонця і, як і інші форми підгострого шкірного вовчаку, - сверблять. Однак, незважаючи на гребінці, все гоїться без рубців, а якщо шрами залишаються, то вони не дуже великі і майже непомітні.

Хронічний дискоїдний вовчак– зі 100 осіб, які страждають на ВКВ, у 20-ти саме ця форма вовчаку.

Уражені ділянки при цьому виді захворювання виглядають як припухлі рожеві або червоні ділянки шкіри, на поверхні яких утворюються кірки та/або лусочки. Коли поразка «дозріває», його центральна частина вдавлюється і утворюється рубець. Висипання рідко бувають нижче за підборіддя і практично ніколи на ногах. «Улюблені місця дислокації» дискоїдного вовчаку – волосяна частина голови та вуха. Поразки сверблять і, розширюючись, залишають у центральній своїй частині шрам. Якщо особа пігментована – вона стає (місцями) депігментованою, а на білій особі, навпаки, з'являються темні плями. Ці ушкодження вважаються потворними, тому дуже важливо вчасно правильно поставити діагноз, а лікування має бути досить агресивним.

Неспецифічні висипки

Неспецифічні висипки – висипання, які можна спостерігати при інших захворюваннях, але також зустрічаються і у людей із ВКВ, наприклад: у людини може розвинутися висип, схожий на те, які бувають при вірусних зараженнях, або ж таке ураження шкіри, яке буває при алергії. Як правило, уражається обличчя, груди, спина та плечі. Може бути свербіж. Цей тип висипу зникає швидко і, якщо хворого лікують кортикостероїдами, від хвороби не залишається сліду.

Найчастіше вражає хворих із гострою ВКВ. Цей висип не є специфічним, тому що може бути присутнім і при інших ураженнях шкіри. Наприклад, не часто, але буває, що люди, які страждають, уражаються і васкулітним висипом.

Васкулітна висипка може з'явитися у вигляді:

1. червоного висипання на кінчиках пальців рук чи ніг
2. виразок, які формуються навколо гомілковостопних суглобів або на ногах
3. м'яких червоних шишок на гомілках
4. кропив'янки (через запалення дрібних кровоносних судин
5. неспецифічних поразок нігтів та долонь, іноді з пухирами

Випадання волосся (облисіння)

Випадання волосся відбувається у 45 хворих зі 100. Випадає волосся або повністю, або ж місцями. Коли хвороба взята під контроль – волосся починає знову рости. Дуже рідко може залишитися невелика ділянка на голові, де сталася руйнація фолікул волосся, і там, на жаль, облисіння назавжди залишиться.

Зміни нігтів

У 10% випадків відбуваються зміни в нігтях (тріщини, керлінг, і навіть втрата нігтьової пластини). Ці симптоми пов'язані із змінами у дрібних судинах нігтьового ложа.

Виразки слизових оболонок (ерозивно-виразковий червоний вовчак)

Найчастіше уражається слизова оболонка піднебіння. Ці виразки безболісні, на відміну від виразок слизової носа. Виразки в носі можуть бути такими глибокими, що ушкоджується поверхня і слизової, і хрящової тканини, і шкіри, а в носі утворюється дірочка.

Лікування

Основним лікуванням вважається використання протималярійних препаратів, таких як гідроксихлорохін ( Plaquenil ) або хлорохін. Використовуються і стероїдні креми, проте на обличчі їх слід застосовувати з обережністю через те, що вони можуть викликати розширення кровоносних судин. Деякі ураження, особливо дискоїдні, чудово лікуються кортикостероїдами. Іноді необхідно використовувати помірні дози імунодепресантів. Васкулітні поразки, особливо ускладнені виразками, лікуються циклофосфамідом.

І ще. Є чотири правила, яких повинні дотримуватися всі, хто хоч раз перехворів на червоний вовчак у будь-якій формі, ці звучать так:

1. Триматися подалі від сонця, особливо в середині дня.
2. Користуватися високоякісним сонцезахисним кремом, використовуючи його на всіх відкритих ділянках тіла, у тому числі й на руках.
3. Носити капелюх з широкими полями.
4. Завжди носити одяг з довгими рукавами.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушення, зокрема збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок та дівчат-підлітків. За деякими даними, у виникненні патології велику роль грають вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Ця недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, оскільки вражають їхню ДНК-структуру. Таким чином, через антитіла відбувається негативна зміна сполучної тканини та судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчака, і що це таке? Етіологія захворювання невідома. У його розвитку припускають роль вірусної інфекції, і навіть генетичних, ендокринних і метаболічних чинників.

У хворих та їх родичів виявляють лімфоцитотоксичні антитіла та антитіла до двоспіральної РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделях вірус ідентифікований

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання нерідкі у підлітків і людей старшого віку (понад 40-50 років). Серед хворих відзначається лише 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто є інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок – пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

1. Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна форма відрізняється довготривалим проявом однієї чи кількох симптомів. Особливо характерним є поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Також протягом захворювання виділяють три основні стадії:

1. Мінімальна. Є незначні головні та суглобові болі, періодичне підвищення температури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознаки хвороби.
2. Помірна. Значна поразка обличчя та тіла, залучення до патологічного процесу судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

Системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ. До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кістки та колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи та підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Болючість та припухання суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна фарбування шкіряних покривів;
• Болі у грудній клітці при глибокому диханні;
• Посилене випадання волосся;
• Побілення або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг та/або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознак захворювання відносять:

• Класичний висип на переніссі та щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Облисіння;
• Ломкість нігтів;
• Трофічні виразки.

• Почервоніння та виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти – «роз'їдання» слизової оболонки) та виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з сірих лусочок, що щільно прилягають один до одного.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Ураження коронарних артерій та розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системи найчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головний біль.

При подальшому прогресуванні можливий розвиток епілептичних нападів, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгіт, неврит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія.

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит – запальне захворювання нирок, у якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування хворий може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем та не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчаку з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ та починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатність розвивається лише у 5% випадків.

• Ерозивно-виразкове ураження – хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль у різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, що кровопостачають кишечник, - розвивається картина «гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка та в нижніх відділах живота.
• Вовчаковий гепатит – жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти та пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

Діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак.

В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною.

Система включає наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоїдна висипка;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
• виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака - придушення аутоімунної реакції організму, яка лежить в основі всієї симптоматики. Хворим призначаються різні типи препаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВ суворо індивідуальна і може змінюватися з часом захворювання. Діагностика та лікування вовчаку - часто об'єднані зусилля пацієнта та лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) – це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозами глюкокортикостероїдів та/або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати - можуть використовуватися для лікування запалення, набряку та болю, викликаного вовчаком.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтесь.
3. Дотримуйтесь здорового раціону.
4. Стережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системному вовчаку несприятливий, але останні досягнення медицини та застосування сучасних лікарських препаратів дають шанс на продовження життя. Вже понад 70% хворих живе понад 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуальний, і якщо в однієї частини пацієнтів ВКВ розвивається повільно, то в інших випадках можливий стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчаку є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує тяжкими наслідками.

Корисно знати:

Додати коментар Скасувати відповідь

Розшифровка аналізів онлайн

Консультація лікарів

Області медицини

Популярне

проводити лікування захворювань може лише кваліфікований лікар.

Червоний вовчак – форми (системна, дискоїдна, лікарська та ін.), стадії, симптоми та прояви хвороби (фото). Особливості симптоматики у жінок та дітей

Форми червоного вовчака

В даний час виділяють такі чотири основні форми червоного вовчака:

3. Неонатальний червоний вовчак у новонароджених немовлят.

4. Лікарський вовчаковий синдром.

Шкіряний червоний вовчак (дискоїдна, підгостра)

При цій формі вовчаку відбувається ураження тільки шкірного покриву, слизових оболонок та суглобів. Залежно від локалізації та поширеності висипів, шкірний червоний вовчак може бути обмеженим (дискоїдним) або поширеним (підгострим шкірним вовчаком).

Системна червона вовчанка

Дана форма червоного вовчаку характеризується ураженням внутрішніх органів з розвитком їх недостатності. Саме системний червоний вовчак проявляється різними синдромами з боку тих чи інших внутрішніх органів, описаними нижче в розділі «симптоми».

Неонатальний червоний вовчак

Дана форма вовчаку є системною, і розвивається у новонароджених немовлят. Неонатальний червоний вовчак за своєю течією та клінічними проявами повністю відповідає системній формі захворювання. Неонатальний вовчак зустрічається дуже рідко, і вражає немовлят, матері яких під час вагітності страждали або системним червоним вовчаком, або іншою імунологічною патологією. Однак це не означає, що у жінки, яка страждає на вовчак, обов'язково народиться хворе немовля. Навпаки - в переважній більшості випадків жінки, які страждають на вовчак, виношують і народжують здорових дітей.

Лікарський синдром вовчаку

Прийом деяких лікарських засобів (наприклад, Гідралазину, Прокаїнаміду, Метилдофи, Гуінідіну, Фенітоїну, Карбамазепіну та ін.) як побічні ефекти провокує спектр симптоматики (артрит, висип, лихоманка і біль у грудях), подібний до проявів системної червоної хвилі. Саме через схожість клінічної картини дані побічні ефекти називаються лікарським вовчаковий синдром. Однак цей синдром не є захворюванням і повністю проходить після відміни препарату, що спровокував його розвиток.

Симптоми червоного вовчака

Загальні симптоми

Симптоматика системного червоного вовчаку дуже варіабельна і різноманітна, оскільки запальним процесом ушкоджуються різні органи. Відповідно, з боку кожного органу, що зазнав пошкодження вовчаковими антитілами, з'являється відповідна клінічна симптоматика. А оскільки у різних людей у ​​патологічний процес може залучатися різна кількість органів, то і симптоматика у них також суттєво відрізнятиметься. Це означає, що немає однакового набору симптомів у двох різних людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Болючість та припухлість суглобів (особливо великих);
• Тривале незрозуміле підвищення температури тіла;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкіряному покриві (на обличчі, на шиї, на тулуб);
• Болі в грудях, що виникають при глибокому вдиху або видиху;
• Випадання волосся;
• Різке та сильне збліднення або посиніння шкіри пальців на ногах та руках на холоді або при стресовій ситуації (синдром Рейно);
• Припухання ніг та області навколо очей;
• Збільшення та болючість лімфатичних вузлів;
• Чутливість до сонячного випромінювання;
• Головні болі та запаморочення;
• Судоми;
• Депресія.

Дані загальні симптоми, як правило, є в різних поєднаннях у всіх людей, які страждають на системний червоний вовчак. Тобто кожен страждає на вовчак спостерігає у себе як мінімум чотири з перерахованих вище загальних симптомів. Загальна основна симптоматика з боку різних органів при червоному вовчаку схематично показана на малюнку 1.

Малюнок 1 – Загальні симптоми червоного вовчаку з боку різних органів та систем.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку шкіри та слизових оболонок: червоні плями на обличчі, склеродермія при червоному вовчаку (фото)

Зміни забарвлення, структури і властивостей шкіри або поява висипань на шкірному покриві є найчастішим синдромом при системному червоному вовчаку, який є у 85 - 90% людей, які страждають на дане захворювання. Так, в даний час виділяють приблизно 28 різних варіантів змін шкірного покриву при червоному вовчаку. Розглянемо найбільш типові для червоного вовчака шкірні симптоми.

Малюнок 2 – Висипання на обличчі у формі «метелика».

• Васкулітний «метелик» є розлитим пульсуючим почервонінням з синюшним відтінком, локалізованим на носі і щоках. Дане почервоніння – нестійке, воно посилюється при впливі на шкіру морозу, вітру, сонця чи хвилюванні, і, навпаки, зменшується за умови перебування у сприятливих умовах довкілля (див. малюнок 3).
• «Метелик» типу відцентрової еритеми (еритеми Бієтта) є сукупністю стійких червоних набрякових плям, розташованих на щоках і носі. Причому на щоках найчастіше плями розташовуються поблизу носа, а, навпаки, у сфері скронь і з уявної лінії зростання бороди (див. малюнок 4). Дані плями не проходять та їх інтенсивність не зменшується у сприятливих умовах довкілля. На поверхні плям є помірний гіперкератоз (лущення та потовщення шкіри).
• «Метелик» Капоші є сукупністю яскраво-рожевих, щільних і набрякових плям, розташованих на щоках і носі на тлі загалом червоного обличчя. Характерною особливістю даної форми «метелика» є те, що плями розташовуються на набряковій та червоній шкірі обличчя (див. рис. 5).
• «Метелик» з елементів дискоїдного типу являє собою сукупність яскраво-червоних, набрякових, запалених плям, що лущаться, розташованих на щоках і носі. Плями при даній формі «метелики» спочатку просто червоні, потім вони стають набряклими і запалюються, внаслідок чого шкірний покрив на цій ділянці потовщується, починає лущитись і відмирати. Далі, коли запальний процес проходить, на шкірі залишаються рубці та ділянки атрофії (див. рис. 6).

Малюнок 4 – «Метелик» типу відцентрової еритеми.

Малюнок 5 – «Метелик» Капоші.

Малюнок 6 – «Метелик» із дискоїдними елементами.

Малюнок 7 – Капілярит подушечок пальців і долонь при червоному вовчаку.

• Афтозний стоматит;
• Енантема слизової порожнини рота (ділянки слизової оболонки з крововиливами та ерозіями);
• Кандидоз ротової порожнини;
• Ерозії, виразки та білуваті бляшки на слизовій оболонці порожнини рота та носа.

«Синдром сухості» при червоному вовчаку характеризується сухістю шкірного покриву та піхви.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку кісток, м'язів і суглобів (артрит при вовчаку)

Пошкодження суглобів, кісток і м'язів типово для червоного вовчаку, і відзначається у 90 - 95% людей, які страждають на дане захворювання. Суглобово-м'язовий синдром при вовчаку може виявлятися такими клінічними формами:

• Тривалий біль у одному або кількох суглобах високої інтенсивності.
• Поліартрит із залученням симетричних міжфалангових суглобів пальців рук, п'ястково-фалангових, зап'ясткових, а також колінних суглобів.
• Ранкова скутість уражених суглобів (вранці відразу після пробудження здійснювати рухи в суглобах важко і боляче, але через деякий час, після «розминки», суглоби починають функціонувати практично нормально).
• Згинальні контрактури пальців внаслідок запалення зв'язок та сухожилля (пальці застигають у зігнутому положенні, і розігнути їх неможливо через те, що зв'язки та сухожилля вкоротилися). Контрактури утворюються рідко, трохи більше, ніж у 1,5 – 3% випадків.
• Ревматоїдноподібний вид кистей рук (припухлі суглоби з зігнутими пальцями, що не розпрямляються).
• Асептичний некроз головки стегнової, плечової та інших кісток.
• Болі у м'язах.
• М'язова слабкість.
• Поліміозит.

Як і шкірний, суглобово-м'язовий синдром при червоному вовчаку може проявлятися вищевказаними клінічними формами в будь-яких поєднаннях та кількостях. Це означає, що в однієї людини, яка страждає на вовчак, може бути тільки вовчаковий артрит, у іншої – артрит + поліміозит, а у третьої – весь спектр клінічних форм суглобово-м'язового синдрому (болі в м'язах, артрит, ранкова скутість і т.д.). ).

• При системному червоному вовчаку пошкодження суглобів мігруючі (артрит одного і того ж суглоба то з'являється, то зникає), а при ревматоїдному артриті – прогресуючі (один і той же уражений суглоб болить постійно, причому з часом його стан погіршується);
• Ранкова скутість при системному червоному вовчаку помірна і відзначається тільки в період активного перебігу артриту, а при ревматоїдному артриті вона постійна, присутня навіть у період ремісії, і дуже інтенсивна;
• Минущі згинальні контрактури (суглоб деформується в період активного запалення, а потім ремісію відновлює свою нормальну структуру) характерні для червоного вовчаку і відсутні при ревматоїдному артриті;
• Необоротні контрактури та деформації суглобів практично ніколи не зустрічаються при червоному вовчаку і характерні для ревматоїдного артриту;
• Порушення функцій суглобів при червоному вовчаку незначне, а при ревматоїдному артриті – виражене;
• Ерозії кісток при червоному вовчаку відсутні, а при ревматоїдному артриті є;
• Ревматоїдний фактор при червоному вовчаку виявляється не завжди, і тільки у 5 - 25% людей, а при ревматоїдному артриті присутній у сироватці крові завжди у 80%;
• Позитивний LE-тест при червоному вовчаку буває у 85%, а при ревматоїдному артриті тільки у 5 – 15%.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку легень

Легеневий синдром при червоному вовчаку є проявом системного васкуліту (запалення судин) і розвивається тільки при активному перебігу захворювання на тлі залучення до патологічного процесу інших органів та систем приблизно у 20 – 30% пацієнтів. Іншими словами, ураження легень при червоному вовчаку буває тільки одночасно з шкірним та суглобово-м'язовим синдромом, і ніколи не розвивається за відсутності пошкоджень шкіри та суглобів.

• Люпус-пневмоніт (легеневий васкуліт) – це запалення легень, що протікає з високою температурою тіла, задишкою, недзвінкими вологими хрипами і сухим кашлем, що іноді супроводжується кровохарканням. При вовчаковому пневмоніті запалення зачіпає не альвеоли легень, а міжклітинні тканини (інтерстицій), внаслідок чого процес подібний до атипової пневмонії. На рентгені при люпус-пневмоніті виявляються ателектази (розширення) дископодібної форми, тіні інфільтратів та посилення легеневого малюнка;
• Синдром легеневої гіпертензії (підвищений тиск у системі легеневої вени) – проявляється сильною задишкою та системною гіпоксією органів та тканин. При вовчаковій легеневій гіпертензії відсутні зміни на рентгені легень;
• Плеврит (запалення плевральної оболонки легень) – проявляється сильними болями у грудях, вираженою задишкою та накопиченням рідини у легенях;
• Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА);
• Крововиливи у легенях;
• Фіброз діафрагми;
• Дистрофія легень;
• Полісерозит – це мігруюче запалення плеври легень, перикарда серця та очеревини. Тобто у людини почергово періодично виникає запалення плеври, перикарда та очеревини. Дані серозити проявляються болями в животі або грудях, шумом тертя перикарда, очеревини або плеври. Але через малу вираженість клінічної симптоматики полісерозит часто проглядається лікарями та самим пацієнтами, які вважають свій стан наслідком захворювання. Кожен рецидив полісерозиту призводить до формування спайок у камерах серця, на плеврі та черевній порожнині, які добре видно на рентгенівських знімках. Внаслідок спайкової хвороби може виникати запальний процес у селезінці та печінці.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку нирок

При системному червоному вовчаку у 50 – 70% людей розвивається запалення нирок, яке називають вовчаковим нефритом або люпус-нефритом. Як правило, нефрит того чи іншого ступеня активності та вираженості ушкоджень нирок розвивається протягом п'яти років від початку системного червоного вовчака. У багатьох людей вовчаковий нефрит є одним із початкових проявів вовчаку поряд з артритом і дерматитом («метеликом»).

• Швидко прогресуючий вовчаковий нефрит – проявляється важким нефротичним синдромом (набряки, білок у сечі, порушення згортання крові та зниження рівня загального білка в крові), злоякісною артеріальною гіпертензією та швидким розвитком ниркової недостатності;
• Нефротична форма гломерулонефриту (проявляється білком та кров'ю в сечі у поєднанні з артеріальною гіпертензією);
• Активний вовчаковий нефрит із сечовим синдромом (проявляється білком у сечі більше 0,5 г на добу, невеликою кількістю крові у сечі та лейкоцитами у сечі);
• Нефрит з мінімальним сечовим синдромом (проявляється білком у сечі менше 0,5 г на добу, поодинокими еритроцитами та лейкоцитами у сечі).

Характер ушкоджень при люпус-нефриті різний, внаслідок чого Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє 6 класів морфологічних змін структури нирок, характерних для системного червоного вовчака.

• I клас – у нирках є нормальні незмінені клубочки.
• ІІ клас – у нирках є лише мезангіальні зміни.
• III клас – менше, ніж у половині клубочків є інфільтрація нейтрофілів і проліферація (збільшення кількості) мезангіальних та ендотеліальних клітин, що звужує просвіт кровоносних судин. Якщо в клубочках протікають процеси некрозу, то також виявляється руйнування базальної мембрани, розпад ядер клітин, гематоксилінові тільця та тромби у капілярах.
• IV клас – зміни структури нирок такого ж характеру, як і при III класі, але вони торкаються більшої частини клубочків, що відповідає дифузному гломерулонефриту.
• V клас – у нирках виявляється потовщення стінок капілярів клубочків із розширенням мезангіального матриксу та збільшенням кількості мезангіальних клітин, що відповідає дифузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI клас – у нирках виявляється склероз клубочків та фіброз міжклітинних просторів, що відповідає склерозуючому гломерулонефриту.

Насправді, зазвичай, при діагностиці люпус-нефриту в нирках виявляються морфологічні зміни IV класу.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку центральної нервової системи

Поразка нервової системи є важким і несприятливим проявом системного червоного вовчаку, зумовленим ушкодженням різних нервових структур у всіх відділах (і в центральній, і в периферичній нервовій системі). Структури нервової системи ушкоджуються внаслідок васкулітів, тромбозів, крововиливів та інфарктів, що виникають через порушення цілісності судинної стінки та мікроциркуляції.

• Головні болі на кшталт мігренозних, які не купіруються ненаркотичними та наркотичними знеболюючими засобами;
• Транзиторні ішемічні атаки;
• Порушення мозкового кровообігу;
• Судомні напади;
• Хорея;
• Церебральна атаксія (розлад координації рухів, поява неконтрольованих рухів, тиків тощо);
• Неврити черепних нервів (зорового, нюхового, слухового та ін.);
• Неврит зорового нерва з порушенням чи повною втратою зору;
• Поперечний мієліт;
• Периферична нейропатія (ушкодження чутливих та рухових волокон нервових стовбурів з розвитком невритів);
• Порушення чутливості – парестезії (відчуття «бігання мурашок», оніміння, поколювання);
• органічна ураження головного мозку, що виявляється емоційною нестійкістю, періодами депресії, а також суттєвим погіршенням пам'яті, уваги та мислення;
• Психомоторне збудження;
• Енцефаліти, менінгоенцефаліти;
• Наполегливе безсоння з короткими проміжками сну, під час яких людина бачить барвисті сни;
• Афективні розлади:
  • Тривожна депресія з голосовими галюцинаціями засуджуючого змісту, уривчастими ідеями та нестійкою, несистематизованою маренням;
  • Маніакально-ейфоричний стан з підвищеним настроєм, безтурботністю, задоволеністю собою та відсутністю усвідомлення тяжкості захворювання;
• Деліріозно-онейроїдні затьмарення свідомості (проявляються чергуванням сновидінь на фантастичні тематики з барвистими зоровими галюцинаціями. Часто люди асоціюють себе спостерігачами галюцинаторних сцен або жертвами насильства.
• Деліріозні затьмарення свідомості (проявляються почуттям страху, а також яскравими кошмарами в період засинання та множинними кольоровими зоровими та мовними галюцинаціями загрозливого характеру в моменти неспання);
• Інсульти.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку шлунково-кишкового тракту та печінки

Червоний вовчак викликає пошкодження судин органів травного тракту та очеревини, внаслідок чого розвиваються диспепсичний синдром (порушення перетравлення їжі), больовий синдром, анорексія, запалення органів черевної порожнини та ерозивно-виразкові ураження слизових оболонок шлунка, кишечника та стравоходу.

• Афтозний стоматит та виразка язика;
• Диспепсичний синдром, що проявляється нудотою, блюванням, відсутністю апетиту, здуттям живота, метеоризмом, печією та розладом випорожнень (проноси);
• Анорексія, що виникає внаслідок неприємних диспепсичних симптомів, що з'являються після їди;
• Розширення просвіту та виразка слизової оболонки стравоходу;
• Виразка слизової оболонки шлунка та дванадцятипалої кишки;
• Больовий абдомінальний синдром (болі в животі), який може бути обумовлений як васкулітом великих судин черевної порожнини (селезінкової, мезентеріальних артерій і т.д.), так і запаленням кишечника (коліт, ентерит, ілеїт та ін), печінки (гепатит) , селезінки (спленить) або очеревини (перитоніт). Болі зазвичай локалізуються в області пупка і поєднуються з ригідністю м'язів передньої черевної стінки;
• збільшення лімфатичних вузлів черевної порожнини;
• Збільшення розмірів печінки та селезінки з можливим розвитком гепатиту, жирового гепатозу або спленіту;
• Вовчаковий гепатит, що проявляється збільшенням розмірів печінки, пожовтінням шкіри та слизових оболонок, а також підвищенням активності АсАТ та АлАТ у крові;
• Васкуліт судин черевної порожнини з кровотечами з органів травного тракту;
• Асцит (скупчення вільної рідини в черевній порожнині);
• Серозит (запалення очеревини), що супроводжується сильними болями, що імітують картину «гострого живота».

Різноманітні прояви вовчаку з боку травного тракту та органів черевної порожнини обумовлені васкулітами судин, серозитом, перитонітом та виразкою слизових оболонок.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку серцево-судинної системи

При червоному вовчаку пошкоджуються зовнішня та внутрішня оболонка, а також м'яз серця і, крім того, розвиваються запальні захворювання дрібних судин. Серцево-судинний синдром розвивається у 50 - 60% людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Перикардит - є запалення перикарда (зовнішньої оболонки серця), при якому у людини з'являються болі за грудиною, задишка, глухі серцеві тони, і він приймає вимушене сидяче положення (людина не може лежати, їй легше сидіти, тому вона навіть спить на високій подушці ). У деяких випадках можна почути шум тертя перикарда, що виникає за наявності випоту грудної порожнини. Основним методом діагностики перикардиту є ЕКГ, де виявляється зниження вольтажу зубця Т і зміщення сегмента ST.
• Міокардит – це запалення серцевого м'яза (міокарда), яке дуже часто супроводжує перикардит. Ізольований міокардит при червоному вовчаку зустрічається рідко. При міокардиті у людини розвивається серцева недостатність, та її турбують біль у грудях.
• Ендокардит – це запалення вистилки камер серця, і проявляється атиповим бородавчастим ендокардитом Лібмана-Сакса. При вовчаковому ендокардиті в запальний процес залучаються мітральний, тристулковий та аортальний клапани з формуванням їх недостатності. Найчастіше формується недостатність мітрального клапана. Ендокардит і ушкодження клапанного апарату серця зазвичай протікають без клінічної симптоматики, тому виявляються вони лише під час ЭхоКГ чи ЕКГ.
• Флебіти та тромбофлебіти – являють собою запалення стінок судин з утворенням у них тромбів і, відповідно, тромбозами у різних органах та тканинах. Клінічно дані стану проявляються легеневою гіпертензією, артеріальною гіпертензією, ендокардитом, інфарктами міокарда, хореєю, мієлітом, гіперплазією печінки, тромбозами дрібних судин з утворенням вогнищ некрозів у різних органах та тканинах, а також інфарктами органів черевної, надчеревної, надчеревної, надчеревної, надчеревної, надчеревної, шлункової, шлункової, шлункової, шлункової, шлункової, шлункової. та порушеннями мозкового кровообігу. Флебіти і тромбофлебіти обумовлені антифосфоліпідним синдромом, що розвивається при червоному вовчаку.
• Коронарит (запалення судин серця) та атеросклероз коронарних судин.
• Ішемічна хвороба серця та інсульти.
• Синдром Рейно - є порушенням мікроциркуляції, що виявляється різким побілінням або посинінням шкіри пальців рук у відповідь на холод або стрес.
• Мармуровий малюнок шкірного покриву (сітчасте ліведо) через порушення мікроциркуляції.
• Некроз кінчиків пальців (посинення кінчиків пальців).
• Васкуліт сітківки ока, кон'юнктивіти та епісклерити.

Течія червоного вовчака

Системний червоний вовчак протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень та ремісій. Причому при загостреннях у людини з'являються симптоми різних уражених органів і систем, а в періоди ремісії будь-які клінічні прояви захворювання відсутні. Прогресування вовчаку полягає в тому, що при кожному наступному загостренні ступінь ушкодження в уже уражених органах збільшується, і в патологічний процес залучаються інші органи, що тягне за собою появу нових симптомів, яких раніше не було.

• Гостра течія – червоний вовчак починається різко, з раптового підвищення температури тіла. Через кілька годин після підвищення температури з'являється артрит відразу кількох суглобів із різким болем у них та висипання на шкірі, у тому числі «метелик». Далі, протягом буквально кількох місяців (3 – 6), до артриту, дерматиту та температури приєднується полісерозит (запалення плеври, перикарда та очеревини), люпус-нефрит, менінгоенцефаліт, мієліт, радикулоневрити, сильне схуднення та порушення. Захворювання швидко прогресує через високу активність патологічного процесу, у всіх органах з'являються незворотні зміни, внаслідок чого через 1 – 2 роки після початку вовчаку за відсутності терапії розвивається поліорганна недостатність, що закінчується смертельним наслідком. Гострий перебіг червоного вовчака - найбільш несприятливий, оскільки патологічні зміни в органах розвиваються дуже швидко.
• Підгострий перебіг – червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являються болі в суглобах, потім до артриту приєднується шкірний синдром («метелик» на обличчі, висипання на шкірі тіла) і помірно підвищується температура тіла. Протягом тривалого часу активність патологічного процесу низька, внаслідок чого захворювання прогресує повільно і пошкодження органів довго залишається мінімальним. Тривалий час є ушкодження та клінічні симптоми лише з боку 1 – 3 органів. Однак з часом все ж таки відбувається залучення до патологічного процесу всіх органів, причому при кожному загостренні ушкоджується який-небудь орган, який раніше не був порушений. При підгострому перебігу вовчаку характерні тривалі ремісії – до півроку. Підгострий перебіг захворювання зумовлений середньою активністю патологічного процесу.
• Хронічна течія – червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являється артрит та зміни з боку шкіри. Далі через низьку активність патологічного процесу протягом довгих років у людини є ушкодження лише 1 – 3 органів і, відповідно, клінічна симптоматика лише з їхнього боку. Через роки (10 – 15 років) червоний вовчак все ж таки призводить до пошкодження всіх органів та появи відповідної клінічної симптоматики.

Червоний вовчак, залежно від швидкості залучення органів у патологічний процес, має три ступені активності:

• І ступінь активності – патологічний процес малоактивний, ушкодження органів розвивається вкрай повільно (до формування недостатності минає до 15 років). Довгий час запалення зачіпає лише суглоби та шкіру, а залучення до патологічного процесу неушкоджених органів відбувається повільно та поступово. Перший ступінь активності характерний для хронічного перебігу червоного вовчака.
• II ступінь активності – патологічний процес помірно активний, ушкодження органів розвивається щодо повільно (до формування недостатності проходить до 5 – 10 років), залучення непоражених органів у запальний процес відбувається лише за рецидивах (загалом 1 разів у 4 – 6 місяців). Другий ступінь активності патологічного процесу характерна для підгострої течії червоного вовчака.
• III ступінь активності - патологічний процес дуже активний, пошкодження органів та поширення запалення відбувається дуже швидко. Третій ступінь активності патологічного процесу характерна для гострої течії червоного вовчака.

У таблиці нижче представлена ​​ступінь вираженості клінічної симптоматики, характерна для кожного з трьох ступенів активності патологічного процесу при червоному вовчаку.

Симптоми червоного вовчака у жінок

Симптоми червоного вовчаку у жінок повністю відповідають клінічній картині будь-якої форми захворювання, які описані в розділах вище. Якихось специфічних особливостей симптоматика вовчаку у жінок не має. Єдині особливості симптоматики полягають у більшій чи меншій частоті ураження того чи іншого органу, на відміну від чоловіків, проте самі клінічні прояви з боку пошкодженого органу є абсолютно типовими.

Червоний вовчак у дітей

Як правило, захворювання вражає дівчаток 9 - 14 років, тобто які знаходяться у віці початку і розквіту гормональних змін в організмі (початок менструацій, зростання волосся на лобку і пахвах, і т.д.). У поодиноких випадках вовчак розвивається у дітей 5 – 7 років.

Червоний вовчак: симптоми різних форм та видів хвороби (системна, дискоїдна, дисемінована, неонатальна). Симптоми вовчаку у дітей.

Системний червоний вовчак у дітей та вагітних жінок: причини, наслідки, лікування, дієта (рекомендації лікаря) – відео

Читати ще:

Залишити відгук

Ви можете додати свої коментарі та відгуки до цієї статті за умови дотримання Правил обговорення.

Червоний вовчак – аутоімунна патологія, при якій відбувається ураження кровоносних судин та сполучної тканини, а як наслідок – шкіри людини. Захворювання має системний характер, тобто. відбувається порушення в декількох системах організму, негативно впливаючи на нього в цілому і на окремі органи зокрема, в тому числі і на імунну систему.

Схильність хвороби жінок у кілька разів вища, ніж чоловіків, що пов'язано з особливостями будови жіночого організму. Найбільш критичним віком для розвитку системного червоного вовчаку (ВКВ) вважається період статевого дозрівання, під час вагітності та деякий інтервал після нього, поки організм проходить етап відновлення.

Крім цього, окремою категорією для виникнення патології вважається дитячий вік у період від 8 років, але це не визначальний параметр, тому що не виключається вроджений вид захворювання або його прояв на ранніх термінах життя.

Що то за хвороба?

Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується системним імунокомплексним ураженням сполучної тканини та її похідних, з поразкою.

Системне аутоімунне захворювання, при якому антитіла, що виробляються імунною системою людини, ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно ушкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента. Назву хвороба отримала через свою характерну ознаку - висипи на переніссі та щоках (уражена ділянка формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує місця вовчих укусів.

Історія

Свою назву червоний вовчак отримав від латинського слова «люпус» – вовк та «еритематозус» – червоний. Ця назва була присвоєна через схожість шкірних ознак із ушкодженнями після укусу голодним вовком.

Історія хвороби червоний вовчак отримав свій початок у 1828р. Це сталося після того, як французький дерматолог Biett вперше описав ознаки шкіри. Набагато пізніше, через 45 років лікар дерматолог Kaposhi зауважив, що деякі хворі поряд зі шкірними ознаками мають хвороби внутрішніх органів.

У 1890р. було виявлено англійським лікарем Osler, що системно червоний вовчак може протікати без шкірних проявів. Опис феномена LE-(ЛЕ) клітин – це виявлення уламків клітин у крові, в 1948г. дозволило ідентифікувати хворих.

У 1954р. були виявлені в крові хворих певні білки - антитіла, що діють проти власних клітин. Це виявлення стало використовуватися в розробках чутливих тестів для діагностування системного червоного вовчака.

Причини виникнення

Причини захворювання остаточно не з'ясовані. Встановлено лише передбачувані чинники, які б виникненню патологічних змін.

Генетичні мутації - виявлено групу генів, пов'язаних зі специфічними порушеннями імунітету і схильністю до системного червоного вовчака. Вони відповідають за процес апоптозу (позбавлення організму від небезпечних клітин). При затримці потенційних шкідників відбувається ураження здорових клітин та тканин. Інший спосіб – дезорганізація процесу управління імунним захистом. Реакція фагоцитів стає надмірно сильною, не припиняється зі знищенням чужорідних агентів, за «чужих» приймаються власні клітини.

1. Вік - максимально системним червоним вовчаком хворіють люди від 15 до 45 років, але є випадки, що виникли в дитячому віці і у літніх.
2. Спадковість - відомі випадки сімейного захворювання, що, ймовірно, передається від старших поколінь. Однак ризик народження хворої дитини залишається низьким.
3. Раса - американські дослідження показали, що чорношкіре населення хворіє в 3 рази частіше за білих, також ця причина більш виражена у корінних індіанців, уродженців Мексики, азіаток, іспанок.
4. Підлога - серед відомих хворих жінок у 10 разів більше, ніж чоловіків, тому вчені намагаються встановити зв'язок із статевими гормонами.

Серед зовнішніх факторів найбільш патогенним є інтенсивне сонячне проміння. Захоплення засмагою здатне спровокувати генетичні зміни. Є думка, що частіше хворіють на системний вовчак люди, професійно залежні від діяльності на сонці, морозі, різких коливань температури середовища (моряки, рибалки, сільськогосподарські працівники, будівельники).

У значної частини пацієнтів клінічні ознаки системного вовчаку з'являються в період гормональних змін, на фоні вагітності, клімаксу, прийому гормональних контрацептивів, у період інтенсивного статевого дозрівання.

Також хворобу пов'язують і з перенесеною інфекцією, хоча довести роль та ступінь впливу будь-якого збудника (йдуть цілеспрямовані роботи з ролі вірусів) поки що неможливо. Спроби виявити зв'язок із синдромом імунодефіциту або встановити заразність хвороби поки що не успішні.

Патогенез

Як розвивається системний червоний вовчак у здорової на перший погляд людини? Під впливом певних факторів та зниженою функцією імунної системи в організмі відбувається збій, при якому починають вироблятися антитіла проти «рідних» клітин організму. Тобто тканини та органи починають сприйматися організмом як чужорідні об'єкти та запускається програма самознищення.

Така реакція організму носить патогенний характер, провокуючи розвиток запального процесу та пригнічення здорових клітин різними способами. Найчастіше змін схильні до кровоносних судин і сполучної тканини. Патологічний процес призводить до порушення цілісності шкіри, зміни її зовнішнього вигляду та зниження кровообігу в осередку ураження. При прогресуванні захворювання уражаються внутрішні органи та системи всього організму.

Класифікація

Залежно від області ураження та характеру перебігу захворювання класифікують на декілька видів:

1. Червоний вовчак, викликаний прийомом деяких препаратів. Призводить до появи симптоматики ВКВ, яка може мимоволі зникати після відміни препаратів. Лікарськими засобами, здатними призводити до розвитку червоного вовчаку, стають препарати для лікування артеріальної гіпотензії (артеріолярні вазодилататори), антиаритмічні, протисудомні засоби.
2. Системна червона вовчанка. Захворювання схильне до швидкого прогресування з поразкою будь-якого органу чи системи організму. Протікає з лихоманкою, нездужанням, мігренями, висипом на обличчі та тілі, а також болями різного характеру у будь-якій ділянці тіла. Найбільш характерні мігрені, артралгії, біль у нирках.
3. Неонатальний вовчак. Виникає у новонароджених, часто поєднуючись із вадами серця, серйозними порушеннями роботи імунної та кровоносної систем, аномаліями розвитку печінки. Хвороба трапляється надзвичайно рідко; заходи консервативної терапії дозволяють ефективно знижувати прояви неонатального вовчака.
4. Дискоїдний вовчак. Найпоширеніша форма хвороби - відцентрова еритема Бієтта, основними проявами якої є шкірні симптоми: червоний висип, потовщення епідермісу, запалені бляшки, що трансформуються в рубці. У деяких випадках захворювання призводить до ураження слизових оболонок рота та носа. Різновидом дискоїдним є глибокий вовчак Капоші-Ірганга, для якого характерна рецидивна течія і глибокі ураження шкірних покривів. Особливістю перебігу цієї форми хвороби є ознаки артритів, а також зниження працездатності людини.

Симптоми червоного вовчака

Будучи системним захворюванням, червоний вовчак характеризується такими симптомами:

• синдром хронічної втоми;
• припухання та болючість суглобів, а також м'язовий біль;
• незрозуміла лихоманка;
• грудні болі при глибокому диханні;
• підвищене випадання волосся;
• червоні, шкірні висипання на обличчі або зміна фарбування шкірних покривів;
• чутливість до сонця;
• набряки, припухання ніг, очей;
• збільшення лімфатичних вузлів;
• посиніння або побілювання пальців на руках, на ногах, перебуваючи на холоді або в момент стресу (синдром Рейно).

Окремі люди відчувають головний біль, судоми, запаморочення, депресивні стани.

Нові симптоми здатні з'являтися через роки після постановки діагнозу. В одних хворих страждає одна система організму (суглоби або шкіра, органи кровотворення), в інших хворих прояви здатні торкнутися багатьох органів і нести поліорганний характер. Сама вага і глибина ураження систем організму у всіх різна. Найчастіше уражаються м'язи та суглоби, при цьому викликаючи артрит та міалгію (біль у м'язах). Шкірні висипання мають схожість у різних пацієнтів.

Якщо у хворого поліорганні прояви, то відбуваються такі патологічні зміни:

• у нирках запалення (вовчаковий нефрит);
• запалення кровоносних судин (васкуліти);
• запалення легень: плеврит, пневмоніт;
• захворювання серця: коронарний васкуліт, міокардит чи ендокардит, перикардит;
• захворювання крові: лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія, ризик утворення тромбів;
• ураження мозку або центральної нервової системи, а це провокує: психоз (зміна у поведінку), виникає головний біль, запаморочення, параліч, порушення пам'яті, проблеми із зором, судоми.

Як виглядає червоний вовчак, фото

На фото нижче показано, як проявляється захворювання у людини.

Прояв симптоматики даного аутоімунного захворювання можуть суттєво відрізнятися у різних хворих. Однак загальними місцями локалізації вогнищ ураження, як правило, стають шкірні покриви, суглоби (переважно рук і пальців), серце, легені та бронхи, а також травні органи, нігті та волосся, які стають більш крихкими та схильними до випадання, а також головний мозок та нервова система.

Стадії перебігу хвороби

Залежно від виразності симптоматики захворювання системний червоний вовчак має кілька стадій течії:

1. Гостра стадія - на цьому етапі розвитку червоний вовчак різко прогресує, загальний стан пацієнта погіршується, він скаржиться на постійну втому, підвищення температури до 39-40 градусів, пропасницю, біль і ломоту в м'язах. Клінічна картина розвивається швидко, вже за 1 місяць захворювання охоплює всі органи та тканини організму. Прогноз при гострій формі червоного вовчака не втішний і найчастіше тривалість життя пацієнта не перевищує 2 років;
2. Підгостра стадія – швидкість прогресування захворювання та ступінь вираженості клінічних симптомів не така, як у гострій стадії та від моменту захворювання до появи симптоматики може пройти більше 1 року. На цій стадії захворювання часто змінюється періодами загострень та стійкої ремісії, прогноз загалом сприятливий та стан пацієнта безпосередньо залежить від адекватності призначеного лікування;
3. Хронічна форма – захворювання має мляву форму течії, клінічні симптоми слабо виражені, внутрішні органи мало уражені і організм у цілому нормально функціонує. Незважаючи на відносно легкий перебіг червоного вовчаку, вилікувати захворювання на цій стадії неможливо, єдине, що можна зробити – це полегшити вираженість симптомів за допомогою медикаментів у момент загострення.

Ускладнення ВКВ

Основні ускладнення, які провокує ВКВ:

1) Хвороби серця:

• перикардит – запалення серцевої сумки;
• затвердіння коронарних артерій, що живлять серце через скупчення тромботичних згустків (атеросклероз);
• ендокардит (інфікування пошкоджених клапанів серця) через ущільнення серцевих клапанів, накопичення кров'яних згустків. Нерідко проводять пересадку клапанів;
• міокардит (запалення м'яза серця), що викликає тяжкі аритмії, захворювання серцевого м'яза.

2) Ниркові патології (нефрити, нефроз) розвиваються у 25% хворих, які страждають на ВКВ. Перші симптоми – набряки на ногах, наявність у сечі білка, крові. Вкрай небезпечна для життя відмова нирок нормально працювати. Лікування включає застосування сильних препаратів від ВКВ, діаліз, пересадку нирки.

3) Захворювання крові, небезпечні життя.

• зниження еритроцитів (що живлять клітини киснем), лейкоцитів (пригнічують інфекції та запалення), тромбоцитів (сприяють згортання крові);
• гемолітична анемія, спричинена нестачею еритроцитів або тромбоцитів;
• патологічні зміни органів кровотворення

4) Захворювання легень (у 30%), плеврити, запалення м'язів грудної клітки, суглобів, зв'язок. Розвиток гострого туберкульозного вовчака (запалення тканини легень). Легенева емболія – закупорка артерій емболами (кров'яними згустками) у зв'язку з підвищеною в'язкістю крові.

Діагностика

Припущення про наявність червоного вовчаку можна зробити на підставі червоних вогнищ запалень на шкірних покривах. Зовнішні ознаки еритематозу з часом можуть змінюватися, тому важко поставити по ним точний діагноз. Необхідне застосування комплексу додаткових обстежень:

• загальні аналізи крові та сечі;
• визначення рівня печінкових ферментів;
• аналіз на антинуклеарні тіла (АНА);
• рентгенографія грудної клітки;
• ехокардіографія;
• біопсія.

Диференційна діагностика

Хронічний червоний вовчак диференціюють від червоного плоского лишаю, туберкульозної лейкоплакії та вовчаку, раннього ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена (див. сухість у роті, синдром сухого ока, світлобоязнь). При ураженні червоної облямівки губ хронічну ВКВ диференціюють від абразивного преканцерозного хейліту Манганотті та актинічного хейліту.

Оскільки поразка внутрішніх органів завжди схожа на перебіг з різними інфекційними процесами, ВКВ диференціюють від хвороби Лайма, сифілісу, мононуклеозу (інфекційний мононуклеоз у дітей: симптоми), ВІЛ-інфекції.

Лікування системного червоного вовчака

Лікування має бути максимально відповідним для конкретного пацієнта.

Госпіталізація необхідна у таких випадках:

• при стійкому підвищенні температури без видимої причини;
• при виникненні загрозливих для життя станів: швидкопрогресуюча ниркова недостатність, гострий пневмоніт або легенева кровотеча.
• з появою неврологічних ускладнень.
• при значному зниженні кількості тромбоцитів, еритроцитів чи лімфоцитів крові.
• у разі коли загострення ВКВ неможливо вилікувати в амбулаторних умовах.

Для лікування системного червоного вовчаку в період загострення широко застосовуються гормональні препарати (преднізолон) та цитостатики (циклофосфамід) за певною схемою. При ураженні органів опорно-рухової системи та при підвищенні температури призначаються нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак).

Для адекватного лікування захворювання того чи іншого органу необхідна консультація фахівця у цій галузі.

Правила харчування

Небезпечні та шкідливі продукти при вовчаку:

• велика кількість цукру;
• все смажене, жирне, солоне, копчене, консервоване;
• продукти, куди є алергічні реакції;
• солодкі газування, енергетики та алкогольні напої;
• за наявності проблем із нирками протипоказана їжа, що містить калій;
• консерви, ковбаси та сосиски фабричного приготування;
• магазинний майонез, кетчуп, соуси, заправки;
• кондитерські вироби з кремом, згущеним молоком, зі штучними наповнювачами (заводськими джемами, повидлами);
• фаст фуд та продукти з ненатуральними наповнювачами, барвниками, розпушувачами, підсилювачами смакових якостей та запаху;
• продукти, що містять холестерин (булочки, хліб, червоне м'ясо, молочні продукти з високою жирністю, соуси, заправки та супи, в основі приготування яких взяті вершки);
• продукти, що мають великий термін придатності (маються на увазі ті продукти, які швидко псуються, але завдяки різним хімічним добавкам у складі можуть зберігатися дуже довгий час – сюди, як приклад, можна віднести молочні продукти з річним терміном придатності).

Вживаючи ці продукти можна прискорити процес прогресування хвороби, що може спричинити смертельний результат. Це максимальні наслідки. А, як мінімум, спляча стадія вовчаку перейде в активну, через що всі симптоми загостряться і самопочуття значно погіршиться.

Тривалість життя

Виживання через 10 років після постановки діагнозу системний червоний вовчак - 80 %, через 20 років - 60 %. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентні інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.

Загалом якість і тривалість життя при системному червоному вовчаку залежить від деяких факторів:

1. Вік пацієнта: чим молодший пацієнт — тим вища активність аутоімунного процесу та агресивніше протікає захворювання, що пов'язано з більшою реактивністю імунітету в молодому віці (більше аутоімунних антитіл руйнують власні тканини).
2. Своєчасність, регулярність та адекватність терапії: при тривалому прийомі гормонів глюкокортикостероїдів та інших препаратів можна досягти тривалого періоду ремісії, зниження ризику розвитку ускладнень та як результат – покращення якості життя та його тривалості. Причому дуже важливо розпочати лікування ще до розвитку ускладнень.
3. Варіант перебігу захворювання: гострий перебіг протікає вкрай несприятливо і через кілька років можуть виникнути важкі ускладнення, що загрожують життю. А з хронічним перебігом, а це 90% випадків ВКВ, можна жити до старості повноцінним життям (якщо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря ревматолога та терапевта).
4. Дотримання режиму значно покращує прогноз захворювання. Для цього необхідно постійно спостерігатися у лікаря, дотримуватися його рекомендацій, своєчасно звертатися до медиків при появі будь-яких симптомів загострення захворювання, уникати контакту із сонячними променями, обмежувати водні процедури, вести здоровий спосіб життя та дотримуватись інших правил профілактики загострень.

Якщо вам виставили діагноз вовчаку, то це не означає, що життя закінчилося. Намагайтеся перемогти хворобу, можливо, не в прямому значенні. Так, мабуть, ви будете в чомусь обмежені. Але мільйони людей і з більш важкими захворюваннями живуть яскравим, повним вражень життям! Значить, можете і ви.

Профілактика

Мета профілактики – запобігти розвитку рецидивів, тривало підтримувати хворого у стані стійкої ремісії. Профілактика вовчаку заснована на комплексному підході:

1. Регулярні диспансерні обстеження та консультації у ревматолога.
2. Прийом препаратів суворо у призначеній дозі та через зазначені проміжки часу.
3. Дотримання режиму праці та відпочинку.
4. Повноцінний сон, щонайменше 8 годин на добу.
5. Дієта з обмеженням солі та достатньою кількістю білка.
6. Гартування, прогулянки, гімнастика.
7. Застосування гормоновмісних мазей (наприклад, Адвантан) при ураженнях шкіри.
8. Застосування сонцезахисних засобів (кремів).

5062 0

Початок хвороби нерідко характеризується слабкістю, схудненням, порушенням трофіки, підвищенням температури тіла. Надалі розвивається полісиндромна картина з типовими ознаками кожного синдрому.

Ураження шкіри при системному червоному вовчаку (ВКВ)дуже різноманітно і нерідко має першорядне діагностичне значення. Лише у 10-15% хворих шкірні зміни можуть бути відсутніми. У 20-25% шкірний синдром буває початковою ознакою хвороби, у 60-70% хворих він з'являється на різних етапах захворювання.

Е. Dubois (1976) виділяє до 28 варіантів шкірних змін при ВКВ:від еритематозної плями до важких бульозних висипів. Ураження шкіри при ВКВ можна розділити на специфічні та неспецифічні.

Типові для шкірної форми червоного вовчака осередки дискоїдного характеру з гіперемією, інфільтрацією, фолікулярним гіперкератозом і рубцевою атрофією зустрічаються в 25% випадків, як правило, при системному червоному вовчаку хронічного перебігу.

Для дискоїдного червоного вовчака характерні три кардинальні клінічні симптоми:еритема, гіперкератоз та атрофія. Початок характеризується появою невеликої рожевої або червоної плями з чіткими межами, яка поступово покривається в центрі щільними сірувато-білими сухими лусочками. Лусочки міцно тримаються у зв'язку з наявністю на їх нижній поверхні шипоподібних виступів, занурених у розширені фолікулярні гирла (фолікулярний гіперкератоз). Характерною є поява болю при знятті лусочок (симптом Бенье-Мещерського).

Поступово в центрі вогнища починає виявлятися рубцева атрофія і вогнище набуває патогномонічного для дискоїдного вовчаку вигляду: у центрі - гладкий ніжний білий атрофічний рубець, далі до периферії зона гіперкератозу та інфільтрації, а зовні - віночок гіперемії. Типова локалізація на відкритих ділянках шкіри: обличчі (особливо на носі та щоках з утворенням фігури метелика), вушних раковинах, шиї. Нерідко уражається волосиста частина голови та червона облямівка губ (рис. 4.2). Можливе розташування вогнищ на слизовій оболонці порожнини рота, де вони можуть виразкуватись.

При центральній еритемі Бієта (поверхневій формі червоного вовчаку) з трьох основних шкірних симптомів чітко виражена лише гіперемія, тоді як лусочки та рубцева атрофія відсутні. Вогнища зазвичай розташовуються на обличчі та часто імітують фігуру метелика (рис. 4.3).

Множинні, розсіяні по різних ділянках шкірного покриву осередки дискоїдного вовчаку або відцентрової еритеми Бієта характеризують дисемінований червоний вовчак.

Висипання на шкірі зазвичай не супроводжуються будь-якими суб'єктивними відчуттями, проте ерозивні осередки на слизовій оболонці рота болючі під час їжі. Для шкірної форми червоного вовчака характерна багаторічна безперервна течія з погіршенням навесні та влітку внаслідок фотосенсибілізації. Серед рідкісних шкірних форм виділяють глибокий червоний вовчак Капози-Ірганга, де поряд зі звичайними вогнищами є один або кілька різко відмежованих щільних рухомих вузлів, покритих нормальною шкірою. Іноді ці вузли переходять у типові осередки червоного вовчака.

Мал. 4.2. Вогнища дискоїдного типу в поєднанні з люпусхейлітом, обламані «стовпчики» волосся у хворої з хронічним перебігом системного червоного вовчака

Мал. 4.3. Метелик типу відцентрової еритеми Бієтта при хронічному системному червоному вовчаку

Найбільш часті шкірні ураження при ВКВ- ізольовані або зливні еритематозні плями різних обрисів і величини, набряклі, різко відмежовані від здорової шкіри. Вони ідентичні поверхневій шкірній формі червоного вовчаку і спостерігаються зазвичай на обличчі, шиї, грудях, в області ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів. Вважається патогномонічним розташування подібних вогнищ на носі та щоках з утворенням фігури «метелика» («вовчаковий метелик»).

Рідше спостерігається васкулярний «метелик» у вигляді нестійкого, пульсуючого розлитого почервоніння з ціанотичним відтінком у середній зоні обличчя, що посилюється при дії інсоляції, вітру, морозу або хвилювання (рис. 4.4). Вона майже не відрізняється від гарячкової еритеми обличчя. Іноді «метелик» має вигляд стійкого бешихи з різким набряком обличчя, особливо повік. Поразка шкіри з великою кількістю еритематозних, різко набрякових кільцеподібних висипань може симулювати багатоформну ексудативну еритему. Ця патологія відома під назвою синдром Роуелла.

Серед інших шкірних проявів ВКВ слід зазначити люпус-хейліт(застійна гіперемія з щільними сухими сіруватими лусочками, іноді скоринками та ерозіями, з наслідком в атрофію на червоній облямівці губ), так звані капілярити (набрякова еритема з телеангіектазією та атрофією на подушечках пальців, долонях і підошовної поверхні стоп вкрапленнями та ерозуванням на слизовій оболонці рота.

Мал. 4.4. Васкулітний «метелик» у хворої з гострим перебігом системного червоного вовчака

До більш рідкісних поразок відносяться:перніоподібні вогнища (вовчак-ознобиш), бульозні, вузлуваті, уртикарні, геморагічні та папулонекротичні висипання, сітчасте та гіллясте ліведо з виразками та інші форми васкулітів.

Крім того, у хворих на системний червоний вовчак часті трофічні порушення:загальна сухість шкіри, дифузне випадання волосся, деформація та ламкість нігтів.

Доцільно трохи докладніше зупинитися на шкірних проявах, що входять до діагностичних критеріїв Американської ревматологічної асоціації. Алопеція відноситься до неспецифічних шкірних ознак ВКВ, але є найчастішим серед них, зустрічається у 50% хворих на ВКВ, причому уражаються волосся не тільки голови, але і брів, вій та ін. Розрізняють рубцеву і нерубцеву алопецію.

Рубцева алопеція характерна для хронічного системного червоного вовчака і розвивається зазвичай на місці дискоїдних вогнищ. Нерубцова алопеція проявляється дифузним стоншенням волосся і спостерігається зазвичай у період важкого загострення ВКВ. Дифузні форми алопеції зазвичай оборотні. «Стовпчики», що утворилися з обламаного волосся, по краю ростової зони є патогномонічними ознаками гострої або підгострої ВКВ. При адекватній терапії відновлюється нормальне волосся.

Уртикароподібні поразки при системному червоному вовчаку ніколи не бувають при чисто шкірному червоному вовчаку і являють собою уртикарний васкуліт. На відміну від звичайної кропив'янки пухирі існують більше 24 год. Тяжких вісцеральних змін у цієї групи хворих зазвичай не спостерігається.

Фотосенсибілізація- Часта і важлива ознака червоного вовчака, спостерігається у 30-60% хворих на шкірну форму і ВКВ, є одним з діагностичних критеріїв РА. Характерна локалізація переважно на відкритих ділянках шкіри. Спеціальними дослідженнями в експерименті показано, що хворі чутливі як до А-, так і В-зоні ультрафіолетових променів, підтверджений також факт виявлення антитіл до ДНК, денатурованої ультрафіолетом, у хворих на ВКВ, і відсутність подібних антитіл при шкірній формі вовчаку та інших фотодерматозах.

Поразка слизових оболонок також входить у критерії Американської ревматологічної асоціації. На слизовій оболонці носа і рота можуть бути білуваті бляшки неправильних обрисів або сріблясті рубцеві вогнища. Нерідко спостерігаються ерозивні та/або виразкові вогнища з білуватим кератотичним обідком та інтенсивною еритемою. Можлива перфорація носової перегородки внаслідок васкуліту. При імунофлюоресцентному дослідженні біоптату з вогнища ураження зазвичай виявляють депозити імуноглобулінів та/або комплементу в дермоепідермальному з'єднанні, а іноді й у стінці судин. При гістологічному дослідженні виявляють класичний лейкоцитокластичний ангіїт.

Телеангіектазії- Часта ознака при всіх дифузних хворобах сполучної тканини. При системному червоному вовчаку описано три типи телеангіектазій: 1) невеликі лінійні телеангіектазії на задньому валику нігтьового ложа і на ділянках передлеглої шкіри; 2) неправильної форми, звиті на кінчиках пальців; 3) у вигляді розсіяних плям на долонях та пальцях. Гістологічно телеангіектазії є лише розширення судин без ознак запалення.

В останні роки з'явилася значна кількість робіт, присвячених підгострій шкірному червоному вовчаку, яку описав R. Sontheimer в 1979 р., давши їй назву Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клінічні симптоми ураження шкіри при SCLE характеризуються поширеними аннулярними осередками, що утворюють поліциклічні ділянки на обличчі, грудях, шиї, кінцівках. У центрі вогнища – телеангіектазії, гіпопігментація. Рубцов не лишається.

Іноді висипання можуть бути папулосквамозними, що нагадують осередки ураження при псоріазі. Зазвичай системні прояви хвороби менш виражені і характеризуються суглобном'язовим синдромом, приблизно 50% хворих відповідають критеріям Американської ревматологічної асоціації. Однак описані досить тяжкі форми із залученням ЦНС (20%), нирок (10%). За допомогою імунологічного дослідження у 70% хворих виявлено особливі антитіла до Ro (SSA) антигену, пізніше було встановлено статистично достовірну асоціацію SCLE з HLADR3 та В8.

Слід згадати також про характерні висипання при вовчаку новонароджених ( неонатальний червоний вовчак). Це дуже рідкісний синдром. Т. Zizic (1983) вважає, що описано в літературі не більше 100 випадків, проте знати про цю форму необхідно. У новонародженого можуть бути класична кільцеподібна дискоїдна еритема, телеангіектазії, атрофія шкіри, фолікулярні пробки та лусочки. Зміни зникають протягом перших б місяців життя, іноді залишаючи рубцеву атрофію, стійку гіпер або гіпопігментацію.

Таке ураження шкіри зазвичай поєднується з частковою або повною блокадою серця за рахунок фіброзу його провідних шляхів, що нерідко є причиною летального результату новонародженого. З системних ознак спостерігаються гепатоспленомегалія, Кумбс-позитивна гемолітична анемія, антитіла до La (SSB) та/або Ro (SSA) антигенів та РНК. Антинуклеарний фактор та LE-клітини нерідко відсутні.

Імунологічні зміни зазвичай також зникають протягом 6 міс, іноді вони є єдиною ознакою неонатального червоного вовчака. Приблизно у 20% матерів, які народили таких дітей, згодом розвивається червоний вовчак або так званий неповний червоний вовчак, проте більшість з них клінічно залишаються асимптомними протягом усього наступного життя, при цьому в сироватці крові можна виявити вказані вище антитіла.

Існують протилежні точки зору щодо того, чи є ВКВ і дискоїдний червоний вовчак варіантом одного і того ж захворювання.

Подібність їх визначається такими положеннями: 1) шкірні прояви при ВКВ і дискоїдному червоному вовчаку можуть бути клінічно і патологічно невідмінні; 2) певні клінічні симптоми виявляють при обох захворюваннях; 3) подібні гематологічні, біохімічні та імунологічні порушення можуть бути при обох захворюваннях; 4) дискоїдний червоний вовчак іноді переходить у системний червоний вовчак (3-12%); 5) у хворих на ВКВ з'являються типові дискоїдні осередки при стиханні гострої фази хвороби.

У той же час, деякі факти вимагають пояснення: 1) порівняно невеликий відсоток трансформації дискоїдної форми у системну; 2) наявність лабораторних змін при дискоїдному червоному вовчаку не є вказівкою на схильність до переходу в ВКВ (гематологічні порушення відзначали у 50% з 77 хворих з дискоїдним вовчаком, але і через 5 років спостереження у них не розвинувся системний червоний вовчак); 3) депозити комплементу виявляють у неураженій шкірі при ВКВ і не виявляють при дискоїдному вовчаку; 4) більшість хворих з дискоїдним вовчаком без ускладнень переносять фізичні травми, УФО, стреси, у них не розвиваються системні прояви; 5) вікове та статеве співвідношення при виникненні ВКВ значно відрізняється від такого при дискоїдному червоному вовчаку.

N. Rowell (1988) наводить порівняльну частоту деяких клінічних і лабораторних ознак при дискоїдному червоному вовчаку і системному червоному вовчаку (табл. 4.1).

Вважають, що дискоїдна червона вовчак, як і ВКВ, виникає в результаті соматичної мутації популяції лімфоцитів у схильних індивідуумів, але є відмінність у їх генетичній обумовленості. Таким чином, це самостійні захворювання, а не варіанти якоїсь однієї хвороби. У той самий час обидві ці нозологічні форми мають кілька субтипів, також генетично детермінованих.

Залишається не до кінця з'ясованим питання про можливість та частоту трансформації дискоїдного вовчака в ВКВ. Вважають, що за наявності генотипу, характерного тільки для дискоїдного вовчаку, ніколи не відбувається переходу в системний червоний вовчак, навіть під впливом різноманітних зовнішніх і стресових факторів. Однак, якщо у хворих на дискоїдний вовчак виявляють HLA-B8, є великий ризик розвитку ВКВ, особливо у віці 15-40 років.

Таблиця 4.1. Частота клінічних та лабораторних даних у групах хворих на дискоїдний червоний вовчак та системний червоний вовчак, %

Показник	ДКВ (n = 120)	ВКВ (n = 40)
Висипання на шкірі	100	80
Біль у суглобах	23	70
Підвищення температури тіла	0	40
Синдром Рейно	14	35
«Знобиші»	22	22
ШОЕ > 20 мм/год	20	85
Сироватковий у-глобулін більше 30 г/л	29	76
LE-клітини	1,7	83
Антинуклеарний фактор	35	87
свічення гомогенне	24	74
» крапчасте	11	26
» нуклеолярне	0	5,4
Преципітуючі аутоантитіла	4	42
Позитивна реакція Вассермана	5	22
Позитивний РФ	15	37
Позитивна пряма реакція Кумбса	2,5	15
Лейкопенія	12,5	37
Тромбоцитопенія	5	21

Ураження суглобів та періартикулярних тканин

Артралгії трапляються майже у 100% хворих. Біль в одному або кількох суглобах може тривати від кількох хвилин до кількох днів. При високій активності хвороби болі можуть бути більш стійкими, з розвитком запальних явищ найчастіше в проксимальних міжфалангових суглобах кистей, п'ястково-фалангових, зап'ястково-п'ясткових, колінних суглобах можуть уражатися й інші суглоби. Процес зазвичай симетричний.

Ранкова скутість та порушення функції суглобів у гостру фазу хвороби значно виражені, але швидко зменшуються при зниженні активності процесу під впливом адекватної терапії. Склад синовіальної рідини при гострому і підгострому артриті у хворих на системний червоний вовчак значно відрізняється від такого при РА. Синовіальна рідина зазвичай прозора, в'язка, з невеликим числом лейкоцитів та переважанням мононуклеарних клітин.

До суглобового синдрому слід включити і ураження зв'язкового апарату- тендиніти, тендовагініти, що викликають нерідко при ВКВ минущі згинальні контрактури пальців рук. При хронічному перебігу ВКВ з переважним ураженням суглобів і навколосуглобових тканин згинальні контрактури набувають незворотного характеру і можуть спричинити порушення функції кисті. У 5% хворих, які ми спостерігали, відзначався фіброзуючий тендиніт з різко вираженими контрактурами. Поряд з фіброзуванням деяких сухожиль значно зменшується їх міцність.

Ми спостерігали кілька випадків розриву сухожилля п'яти, відриву надколінка. Значне пошкодження навколосуглобових м'яких тканин призводить при тривалому хронічному перебігу артриту до формування ревматоїдоподібного пензля (рис. 4.10). При рентгенологічному дослідженні виявляють ерозії лише 1-5% випадків, причому де вони настільки виражені, як із РА. Наші спостереження дозволили виявити ревматоїдоподібну поразку кисті у 20% хворих на системний червоний вовчак з хронічним артритом. У табл. 4.2 представлені відмінності хронічного поліартриту при ВКВ від РА.

При ВКВ спостерігаються асептичні некрози кісток. Особливо часто уражається головка стегнової кістки, за спостереженнями до 25%. Однак може залучатися головка плечової кістки, як це було в нашому спостереженні (рис. 4.11) у чоловіка, який захворів на системний червоний вовчак у віці 40 років з розвитком асептичного некрозу вже через 6 міс від початку хвороби. Можливі множинні асептичні некрози з ураженням кісток зап'ястя, колінного суглоба, стопи. Утворення асептичного некрозу кісток може бути зумовлене як високою активністю хвороби, так і масивною кортикостероїдною терапією.

Міалгія спостерігається у 35-45% хворих, але ознаки осередкового міозиту досить рідкісні. У деяких хворих різко виражена м'язова слабкість потребує диференціації з дерматоміозитом. При міастенічному синдромі, пов'язаному з ВКВ, як правило, не підвищена активність АлАТ, АсАТ, креатинфосфокінази. За допомогою біопсії виявляють периваскулярні інфільтрати, вакуолізацію м'язових волокон та/або атрофію м'язів. Ураження м'язів при ВКВ у ряді випадків практично не відрізняється від такого при класичному дерматоміозіті.

Таблиця 4.2. Відмінності хронічного поліартриту при системному червоному вовчаку від ревматоїдного артриту

Ознаки	Системна червона вовчанка	Ревматоїдний артрит
Характер ураження суглобів	Мігруючий	Прогресуючий
Ранкова скутість	Нехарактерна	Виражена
Минущі згинальні контрактури	Характерні	Нехарактерні
Деформація суглобів	Мінімальна пізня	Значна
Механізм розвитку деформацій	Переважна поразка	Деструкція суглобових
	сухожильно-зв'язувального апарату та м'язів	поверхонь
Порушення функції	Незначне	Значне
Ерозії кісток	Нехарактерні	Типові
Анкілози	Невластиві	Характерні
Морфологічна картина	Підгострий синовіт з	Хронічний гіперпластичний
	ядерною патологією	синовіт з утворенням паннуса
Ревматоїдний фактор	Непостійний, у низьких	Стійкий, у високих титрах
	титрах у 5-25% хворих	у 80% хворих
Позитивний LE-клітинний тест	У 86% хворих	У 5-15% хворих

Мал. 4.10. Ревматоїдоподібна кисть (синдром Жаку) при хронічному системному червоному вовчаку

Ураження легень

У 50-80% випадків при ВКВ спостерігається сухий або випітний плеврит. Хворих турбують біль у грудній клітці, невеликий сухий кашель, задишка. При невеликій кількості випоту плеврит може протікати непомітно і лише при рентгенологічному дослідженні виявляють потовщення плеври або рідину в плевральних порожнинах зазвичай з обох боків, піднесеність діафрагми. Спостерігається і досить потужний випіт, що досягає 1,5-2 л. Описано випадки ВКВ, коли випіт з обох сторін досягав III ребра і за життєвими показаннями доводилося проводити повторні пункції.

Неадекватне лікування зазвичай призводить до утворення масивних спайок та облітерації плевральних порожнин, що надалі різко знижує життєву здатність легень. Через масивні спайки діафрагма деформується, знижується її тонус, вона підтягується вгору з утворенням високого стояння з обох боків, але частіше справа. Плеврит при вовчаку - важлива діагностична ознака, так само як і підтягнута діафрагма. У випоті можна виявити LE-клітини, низький рівень комплементу та високий вміст імуноглобулінів.

За складом випіт є ексудатом, що містить більше 3% білка, 0,55% глюкози. При патологоанатомічному дослідженні практично у всіх хворих знаходять ознаки спайкового плевриту, значне потовщення плеври. Мікроскопічно в плеврі виявляють скупчення макрофагів та лімфоцитів. В окремих випадках можливий периваскулярний фібриноїдний некроз з нейтрофільною та мононуклеарною інфільтрацією.

Мал. 4.11. Асептичний некроз головки плечової кістки

Сігідін Я.А., Гусєва Н.Г., Іванова М.М.