Міастенія протипоказання. Міастенія: Сучасні підходи до лікування. Як лікувати захворювання

Міастенія гравіс - це важка аутоімуна патологія, що супроводжується прогресуючою м'язовою слабкістю. При цьому уражаються лише поперечно-смугасті м'язові волокна. Серцева та гладка мускулатура залишаються в нормі. При виявленні перших симптомів такого захворювання слід негайно звернутися до фахівця.

Виражена слабкість - основний симптом міастенії

Причини розвитку

Вперше це захворювання описав британський лікар Томас Вілліс ще у другій половині XVII ст. Нині вже відомі точні причини розвитку. Міастенія формується у тих випадках, коли імунна система організму починає виробляти антитіла до власних ацетилхолінових рецепторів постсиноптичної мембрани нервово-м'язових сполук. Саме завдяки таким синапсам відбувається передача нервових імпульсів поперечносмугастий мускулатурі.

Пусковим фактором у розвитку аутоімунної реакції здатне стати будь-яке інфекційне захворювання верхніх дихальних шляхів, сильний стрес, а також порушення роботи нервової системи.

Ще однією причиною цієї хвороби можуть стати біохімічні зрушення в роботі нервово-м'язових синапсів. Це може статися на тлі порушення діяльності гіпоталамуса та вилочкової залози.

Всі описані вище причини сприяють недостатньому виробленню або надмірно швидкому руйнуванню ацетилхоліну, завдяки якому здійснюється передача нервового імпульсуна поперечно-смугасту м'язову клітину.

Примітка. Поперечно-смугасті м'язові волокна відрізняються від гладкої та серцевої мускулатури тим, що людина контролює їхню активність самостійно.

На сьогоднішній день встановлено, що міастенія не передається у спадок. Воно найчастіше формується у жінок молодого віку (20-40 років). Поширеність подібною патологією становить приблизно 5 випадків на 100 000 осіб.

клінічна картина

Нині виділяють кілька типів цієї хвороби. Кожен із них проявляється своєю симптоматикою. Основними формами патології є:

  • бульбарна міастенія;
  • очна міастенія;
  • генералізована міастенія.

Найбільш легкою є очна форма захворювання. Вона характеризується наступними клінічними проявами:

  1. Опущення століття з одного боку (це первісна ознака, яка надалі характерна і для другого століття).
  2. При активному моргання повіка починає опускатися ще нижче.
  3. В результаті «звисання» одного із віків виникає двоїння в очах.

Такий перебіг захворювання трапляється досить рідко. Найчастішою є бульбарна форма міастенії. Вона характеризуватиметься наступною клінічною картиною:

  1. Пацієнт швидко втомлюється при тривалому прийомі їжі.
  2. При цьому голос його стає осиплим, гнусовим. Надалі йому важко вимовити літери «с», «р» і «ш».
  3. Якщо прийом їжі не припинити своєчасно, людина втрачає здатність ковтати, яке мова може ставати практично беззвучною.

Примітка. Пацієнти з бульбарними порушеннями при міастенії намагаються їсти на піку дії лікарських засобів.

Найчастіше зустрічається генералізована форма міастенії. Така патологія має на увазі наявність наступної симптоматики:

  1. Хвороба спочатку вражає окорухову мускулатуру і тільки потім до патологічного процесу залучаються поперечно-смугасті м'язові волокна інших локалізацій.
  2. Пацієнт стає амімічним.
  3. Йому важко постійно тримати голову рівно.
  4. Спостерігається слинотеча з рота.
  5. Надалі пацієнту важко важко ходити. Згодом цей симптом посилюється. Людині стає важко навіть вставати та обслуговувати себе.
  6. Згодом виникає гіпотрофія м'язів, що особливо яскраво виявляється в області кінцівок.
  7. Знижується виразність сухожильних рефлексів.

Важливо! Особливістю міастенії є той факт, що після досить тривалого відпочинку або сну всі ці симптоми стають менш вираженими і людина почувається значно краще.

Особливості діагностики

Якщо виникають характерні прояви міастенії, необхідно звернутися на консультацію до лікаря-невролога. Цей лікар точно знає, що це за хвороба і як підтвердити чи спростувати її наявність. Діагностика міастенії включає наступні етапи:

  1. Опитування пацієнта (з'ясовуються як основні скарги, а й усі обставини, які передували розвитку патології).
  2. Клінічний огляд.
  3. Проведення функціональних проб, дозволяють уточнити наявність швидкої м'язової стомлюваності (наприклад, пацієнта просять швидко поморгати).
  4. Електроміографічне дослідження.
  5. Проведення прозеринової проби.
  6. Повторне електроміографічне дослідження (проводиться для того, щоб уточнити, як м'язову активність вплинув прозериновий тест).
  7. Повторний клінічний огляд (він проводиться для того, щоб визначити рівень впливу прозеринової проби на м'язову активність).
  8. Аналіз крові на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів та титину.
  9. Проведення комп'ютерної томографіїтимусу.

Після всіх цих діагностичних заходів лікар або встановлює діагноз, або спростовує його.

Примітка. У деяких випадках проводиться менша кількість діагностичних заходів, особливо коли є виражена клінічна картина міастенії.

Лікування

Якщо діагностика міастенії підтвердила наявність цього важкого захворювання, його терапію слід починати якомога раніше. Від швидкості початку лікування міастенії залежатиме її подальший перебіг та ступінь обмеження фізичних можливостей.

Очна форма

У легенях, коли має місце очна форма хвороби, потрібне використання наступних препаратів:

  • калімін або прозерин;
  • хлористий калій

Важливо! Підбір дозування цих лікарських засобів найчастіше проводиться в стаціонарних умов. Це пов'язано з тим, що з передозуванні можуть розвинутися важкі ускладнення. При початкових проявах необхідне запровадження антидоту (у разі — атропіну).

Після підбору необхідних доз каліміну чи прозерину, а також хлористого каліюпацієнт виписується з лікарні. Подальше лікуванняі прогноз матимуть чіткий взаємозв'язок. Чим точніше пацієнт дотримується рекомендацій фахівця, тим вища якість його життя і нижчий ризик розвитку основних ускладнень.

Бульбарна форма

При бульбарній формі лікування міастенії доводиться доповнювати глюкокортикостероїдами. Дані препарати мають свої побічні ефекти у вигляді підвищення рівня артеріального тиску та порушень обміну глюкози, проте найчастіше тільки вони рятують людину від вираженої м'язової слабкості.

Найчастіше використовують таблетований лікарський засіб «Преднізолон» або «Метилпреднізолон». Приймають їх за добу у першій половині дня. Доза таких ліків підбирається для 1 мг/1 кг ваги людини.

Примітка. Мінімальною дозою преднізолону, здатної зробити терапевтичний ефект, вважається 50 мг через добу. У результаті пацієнтам доводиться використовувати щонайменше 10 таблеток одночасно, що, звісно, ​​найчастіше викликає деякі труднощі.

Приймати глюкокортикостероїди у таких дозах слід протягом не менше 1-2 місяців. Надалі відбувається поступове зниження дози преднізолону. Цілком скасувати його не вдасться. Для нормального стану пацієнтам доводиться приймати 10-20 мг такого препарату через добу. При цьому обов'язково потрібно контролювати ті негативні ефектиякі виникають при систематичному прийомі таких лікарських засобів. Лікар-терапевт дільничний призначить пацієнту для цього додаткові препарати.

Порада! При розвитку побічних ефектів на фоні прийому глюкокортикостероїдів не слід самостійно коригувати їхню дозу. Правильно зробити це зможе лише лікар.

Якщо прийом глюкокортикостероїдів протипоказаний (наприклад, у старечому віці), пацієнтові рекомендують використання цитостатичних препаратів. Зазвичай початковим засобом тут є ліки «Азатіоприн». Якщо його ефективність виявляється недостатньою, то призначаються сильніші цитостатики.

Генералізована форма

Причини виникнення та симптоми міастенії генералізованої форми вимагають проведення більш серйозних лікувальних заходів. Протягом 1-2 років після встановлення діагнозу пацієнту проводять хірургічну операцію з видалення вилочкової залози. Найчастіше клінічний ефект від такої маніпуляції проявляється через 1-12 місяців. Через 1 рік медики проводять повторне повноцінне обстеження пацієнта та уточнюють, наскільки великою була користь від хірургічного втручання.

Надалі проводиться все та ж терапія лікарськими препаратами, що при очній та бульбарній формі.

При різкому наростанні м'язової слабкості пацієнту призначається препарат «Імуноглобулін» та плазмоферез.

Чого не можна робити за міастенії?

В даний час відомі деякі протипоказання при міастенії. Основними серед них є такі:

  1. Серйозні фізичні навантаження.
  2. Прийом препаратів, які містять магній.
  3. Тривале перебування під прямим сонячним промінням.
  4. Прийом курареподібних міорелаксантів.
  5. Використання сечогінних препаратів (за винятком засобу "Спіронолактон").
  6. Застосування нейролептиків.
  7. Використання транквілізаторів (за винятком ліків «Грандаксин»).
  8. Прийом більшості антибіотиків із групи фторхінолонів та аміноглікозидів.
  9. Застосування ліків, що є похідними хініну.
  10. Кортикостероїди, які містять фтор.
  11. Прийом препарату «D-пеніциламін».

Крім цього пацієнту доведеться дотримуватися певної дієти. Правильне харчуванняпри міастенії практично виключає продукти, багаті на магній (камбала, морський окунь, креветки, окунь, тріска, скумбрія, молочні продукти, біла квасоля, шпинат, необроблені злаки, броколі, ожина, кунжут, малина, курага та інші).

Міастенія та вагітність не є взаємовиключними поняттями. Сучасні здобуткимедицини дозволяють жінці з цим захворюванням виносити повноцінного малюка, не нашкодивши своєму власному здоров'ю. Якщо немає акушерських показань, то у таких пацієнток розродження проводять природним шляхом. За їх наявності проводиться кесарів розтин. При цьому анестезія при міастенії у вагітної має бути перидуральною. Таке знеболювання виявиться безпечнішим. Загальний наркозу пацієнтів з міастенією намагаються застосовувати лише при видаленні вилочкової залози. Годувати грудьми пацієнткам із міастенією протипоказано.

Важливо! Нехтування цими протипоказаннями може призводити до посилення перебігу хвороби.

Міастенія вимагає постійного спостереження фахівців та чіткого виконання всіх їхніх рекомендацій. Тільки такий підхід дозволить пацієнтові зробити своє життя максимально повноцінним.

Зберігають свою актуальність різні методи лікування міастенії (медикаментозні та хірургічні). Кожен із методів переслідує певні цілі та є найбільш доцільним на тому чи іншому етапах розвитку хвороби.

Немедикаментозне лікування

Немедикаментозне лікування включає методи екстракорпоральної імунокорекції (гемосорбція та плазмаферез - див. "Лікування кризів"). До немедикаментозним методамЛікування можна віднести і гамма-терапію на ділянку тимусу. Цей методзастосовують у пацієнтів, яким через ті чи інші обставини неможливо провести тимектомію, а також як метод комплексної терапії після видалення тимоми (особливо у випадках інфільтрації пухлини в розташовані поруч органи). Сумарну дозу гамма-опромінення підбирають індивідуально (в середньому 40-60 грей).

Медикаментозне лікування

В основу стратегії лікарської терапії міастенії покладено такі принципи.

Етапність лікувальних заходів.
Поєднання компенсуючої, патогенетичної та неспецифічної терапії.
Облік фази перебігу захворювання [хронічна або гостра (кризи)].

Перший етап

Компенсуюча терапія передбачає призначення таких препаратів.

Антихолінестеразні засоби: піридостигміну бромід перорально в максимальній добовій дозі 240-360 мг (30-120 мг на прийом). Секрецію ацетилхоліну покращує нейромідин у дозі 120-160 мг на добу перорально, 45 мг на добу парентерально.
Препарати калію (наприклад, хлорид калію в порошку по 1 г 3 рази на день; порошок розчиняють у склянці води або соку і приймають під час їжі). Протипоказання для використання великих доз калію - повна поперечна блокада провідної системи серця, порушення функції виділення нирок.
Калійзберігаючі діуретики. При зміні, зокрема, спіронолактон перорально в дозі 0,025-0,05 г 3-4 рази на день.

Другий етап

При недостатній ефективності препаратів, що використовуються на першому етапі, а також для створення своєрідного запасу міцності у компенсації розладів міастенічних перед підготовкою до операції (тимектомії) призначається лікування глюкокортикоїдами.

Ефективність глюкокортикоїдів під час лікування міастенії досягає, за окремими даними, 80%. Через відносно швидкий наступний ефект їх вважають препаратами вибору у хворих з вітальними порушеннями, а також при дебюті захворювання з бульбарних порушеньта при очній формі міастенії.

В даний час найбільш оптимальним вважають прийом глюкокортикоїдів за схемою через день. Дозу преднізолону (метилпреднізолону) підбирають індивідуально, орієнтуючись на тяжкість хворого. У середньому вона становить 1 мг (кгx добу), але не менше 50 мг. Препарат приймають один раз на день уранці. Лікування бажано розпочинати в умовах стаціонару. Ефект оцінюють через 6-8 прийомів. У перші кілька днів деякі пацієнти можуть відзначати епізоди погіршення стану у вигляді наростання м'язової слабкості та стомлюваності. Можливо, ці епізоди пов'язані з прямою дією глюкокортикоїдів на процеси звільнення синаптичного медіатора та десенситизацією рецепторів. Ця обставина обумовлює необхідність тимчасового зменшення дози антихолінестеразних препаратів. У міру досягнення ефекту та покращення стану хворих дозу преднізолону поступово зменшують до підтримуючої.

При тривалому прийомі глюкокортикоїдів у ряду пацієнтів можуть розвинутись побічні ефекти різного ступеня виразності. Найчастіше відзначають підвищення маси тіла, гірсутизм, катаракту, порушення толерантності до глюкози, артеріальну гіпертензію, остеопенію. При розвитку побічних ефектів крім симптоматичної терапії доцільно зменшити дозу препарату.

Третій етап

При недостатній ефективності глюкокортикоїдів або розвитку виражених побічних ефектів доцільним є призначення цитостатичних препаратів.

Азатіоприн (імуран) зазвичай добре переноситься і ефективний у 70-90% хворих на міастенію. Порівняно з преднізолоном азатіоприн діє повільніше, клінічний ефект його з'являється лише через 2-3 місяці. Азатіоприн можна використовувати як монотерапію або в поєднанні з глюкокортикоїдами, якщо вони не мають достатнього ефекту або якщо через побічні ефекти необхідне зниження їх дози. Азатіоприн призначають перорально щодня по 50 мг/cyт З подальшим збільшенням дози до 150-200 мг/cyт.

Мікофенолату мофетил добре переноситься та ефективний у 60-70% хворих. У порівнянні з азатіоприном він діє швидше (клінічний ефект з'являється через 3-4 тижні) і має меншу кількість побічних ефектів. Як монотерапія препарат недостатньо ефективний, тому його призначають на додаток до глюкокортикоїдів у випадках, коли необхідне зниження їх дози. Мікофенолату мофетил призначають перорально щодня по 2 г/cyт З подальшою корекцією дози залежно від ефективності лікування.

Циклоспорин успішно застосовують при лікуванні важких формміастенії у випадках резистентності до інших препаратів Ефект практично залежить від попередньої терапії. Перевага циклоспорину полягає в його більш вибірковому (порівняно з іншими імунодепресантами) впливі на окремі механізми імунної відповіді. Препарат призначають перорально у дозі 3 мг/кг. При відсутності токсичних реакційдозу можна збільшити до 5 мг/кг двічі на день. Поліпшення у більшості хворих відзначають через 1-2 місяці від початку терапії, воно досягає максимуму через 3-4 місяці. Після досягнення стійкого терапевтичного ефекту дозу циклоспорину можна знизити до мінімальної підтримуючої.

Циклофосфамід використовують за відсутності ефекту від інших імунодепресантів як у вигляді монотерапії, так і у поєднанні з азатіоприном. Препарат вводять внутрішньом'язово щодня у дозі 200 мг або через день у дозі 400 мг. Терапію починають в умовах стаціонару, і лише переконавшись у добрій переносимості препарату, можна переводити хворих на амбулаторне лікування.

На третьому етапі для корекції можливих побічних ефектів глюкокортикоїдної та імуносупресивної терапії можна застосовувати імуномодулятори, отримані з вилочкової залози (тимус екстракт, тималін та ін). Слід пам'ятати, що ці препарати в окремих випадках можуть викликати загострення міастенії.

Лікування кризів

за сучасним уявленнямПатофізіологічні механізми розвитку кризів при міастенії пов'язані з різними варіантами зміни щільності та функціонального стану холінорецепторів внаслідок їх аутоімунного ураження. Відповідно до цього лікування кризів має бути спрямоване на компенсацію порушень нервово-м'язової передачі та корекцію імунних розладів.

Штучна вентиляція легенів

При розвитку кризів у першу чергу необхідно забезпечити адекватне дихання, зокрема за допомогою ШВЛ. У кожному конкретному випадку питання про переведення пацієнта на ШВЛ вирішують на підставі даних клінічної картини(порушення ритму та глибини дихання, ціаноз, збудження, втрата свідомості), а також об'єктивних показників, що відбивають газовий склад крові, насичення гемоглобіну киснем, кислотно-основний стан (ЧДД >40 за хв, ЖЕЛ)<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 мм рт.ст., рН близько 7,2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Під час проведення ШВЛ необхідні такі заходи.

Забезпечення прохідності дихальних шляхів (контроль положення інтубаційної трубки, аспірація вмісту трахеобронхіального дерева, інгаляція муколітичних, антибактеріальних препаратів, вібраційний масаж грудної клітки) .

Періодичний контроль дихального об'єму, пікових тисків вдиху та видиху, показників кислотно-основного балансу та газового складу крові, а також показників функції кровообігу (Пекло, центральний венозний тиск, серцевий викид, загальний периферичний опір).

Систематичний контроль рівномірності вентиляції легень (аускультація, рентгенографія), за необхідності – «роздування» легень вручну.

Регулярний контроль температури тіла, діурезу та балансу рідин.

Раціональне парентеральне або зондове харчування (за тривалої ШВЛ), контроль діяльності кишечника, профілактика інфекції сечових шляхів, пролежнів.

Профілактика ускладнень, пов'язаних із тривалим перебуванням інтубаційної або трахеостомічної трубки у дихальних шляхах (ларингіти, трахеобронхіти, пролежні, ерозивні кровотечі).

Переведення пацієнта на самостійне дихання проводять після ретельної оцінки основних показників, що свідчать про адекватність спонтанного дихання, - відсутності ціанозу, тахіпное, тахікардії, збереження м'язового тонусу, достатнього дихального об'єму (> 300 мл), p.Oz більше 80 мм. при диханні сумішшю з 50% кисню, здатності хворого створити розрідження вдиху не менше 20 см вод.ст., повного відновлення свідомості.

Плазмаферез

Найбільш ефективний лікувальний захід при міастенічному та холінергічному кризах – плазмаферез. Метод плазмаферезу заснований на заборі крові з ліктьової або однієї з центральних вен з подальшим її центрифугуванням, відділенням формених елементів та заміною плазми або на донорську, або штучну. Ця процедура призводить до швидкого (іноді протягом кількох годин) поліпшення стану хворих. Можливе повторне вилучення плазми протягом декількох днів або через день.

Обстеження хворого перед плазмаферезом включає:

Оцінка стану життєво важливих функцій;
повний клінічний аналіз крові (у тому числі тромбоцити, гематокрит);
визначення групи крові та резус-фактора;
серологічні тести на сифіліс, ВІЛ, вірус гепатиту;
визначення концентрації загального білка, білкових фракцій;
визначення основних показників згортання крові;
клінічний аналіз сечі.

Операцію проводять в операційній або реанімаційній палаті, обладнаній та оснащеній відповідно до вимог ведення хворих, які перебувають у критичному стані.

Залежно від показань застосовують плазмаферез центрифужний (ручний або апаратний), фільтраційний (апаратний) або у поєднанні з плазмасорбцією.

Терапія імуноглобулінами

Внутрішньовенне введення імуноглобуліну людського нормального (гамунекс, гамімун Н, октагам, інтраглобін та ін.) може спричинити швидке тимчасове покращення перебігу міастенії. Введення високих доз імуноглобулінів пригнічує імунні процеси. Загальноприйнятим режимом терапії вважають короткі (5-денні) курси внутрішньовенного введення препарату у дозі 400 мг/кг щодня. У середньому клінічний ефект настає на 4-й день від початку лікування та зберігається протягом 50-100 днів після закінчення курсу. Через 3-4 місяці можливий повторний курс терапії імуноглобулінами. Побічні ефекти проявляються у вигляді підвищення температури тіла (4%), нудоти (1,5%), головного болю (1,5% випадків). Більшість цих явищ проходить після зменшення швидкості введення препарату або після тимчасового припинення інфузії.

Хірургічне лікування

При хорошій ефективності препаратів першого етапу, але легких бульбарних порушеннях, що зберігаються, на тлі відміни піридостигміну броміду показано проведення тимектомії. Можливі механізми сприятливого впливу тимектомії протягом міастенії пов'язані з видаленням джерела антигенів, що індукують синтез антитіл до ацетилхолінових рецепторів; зменшенням вироблення аутоантитіл; видаленням джерела ненормальних лімфоцитів. Ефективність тимектомії нині становить 50-80%. Результатом операції можуть стати повне клінічне одужання (ефект А), стійка ремісія при значному зменшенні дози антихолінестеразних препаратів (ефект В), значне покращення стану на тлі збереження потреби в антихолінестеразних препаратах (ефект С), відсутність покращення (ефект D). Показання до тимектомії - пухлина вилочкової Залізи (тимома), залучення до процесу краніобульбарної мускулатури, а також прогресуючий перебіг міастенії. у дітей тимектомія показана при генералізованій формі міастенії, поганій компенсації порушених функцій у результаті медикаментозного лікування та при прогресуванні хвороби.

Протипоказання до тимектомії – тяжкі соматичні захворювання, а також гостра фаза міастенії (виражені некомпенсовані бульбарні порушення, а також перебування хворого на кризі). Тимектомія недоцільна у хворих, які довго страждають на міастенію при стабільному її перебігу, а також при локальній очній формі міастенії.

При міастенії протипоказані надмірні фізичні навантаження, інсоляції, препарати магнію, курареподібні міорелаксанти, нейролептики та транквілізатори (крім тофізопаму), сечогінні (крім спіронолактонів), аміноглікозиди (гентаміцин, стрептоміцин, драмицин, канаміцин). (Норфлоксацин , ципрофлоксацин, офлоксацин та ін), фторвмісні кортикостероїди, похідні хініну, пеніциламін.

ПРОГНОЗ

Правильна діагностика та своєчасне призначення адекватних методів лікування призводять до компенсації рухових розладів більш ніж у 80% хворих на міастенію.

  • Зміни при міастенії залежать від антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Вони зменшують кількість ацетилхолінестерази на синапсі.

    Що таке міастенія

    Як відбувається виникнення нервово-м'язової патології:

    • Зчленування між м'язами та нервами називаються синапсами. Нервові закінчення на кінці синапсу мають бульбашки, які містять медіатор ацетилхолін.
    • З іншого боку, в м'язах знаходяться рецептори до медіатора.
    • Коли команда дається м'язу скорочуватися, проходить імпульс по нерву. Відбувається виділення ацетилхоліну, імпульс поєднується з потрібним рецептором.
    • Міастенія гравіс відбувається, коли блокується передача нервового імпульсу. У спадок не передається, посилюється після фізичного навантаження.
    • При захворюванні кількість нікотинових рецепторів ацетилхоліну в кінцевих пластинках м'язів становлять лише 30%.

    Форми міастенії

    У неврології захворюванню дали свій код за МКБ 10. Форми міастенії поділяються на дві групи: локальні та генералізовані. Останній тип виражений вибірковістю ділянки ураження при патогенезі: одні м'язи страждають частіше за інші. Наприклад:

    1. Серед м'язів очей поширена патологія, яка піднімає верхню повіку.
    2. У руці значно більше за інших страждає триголовий м'яз плеча.
    3. Окремою формою виділяють дитячу міастенію, ознаки якої виявляються при народженні.

    Міастенія – очна форма

    Астенічна офтальмоплегія пов'язана з такими недугами, як лагофтальм, птоз, порушений рух очей, диплопія. Ці симптоми викликає очна міастенія, при якій відбувається поразка м'язових волокон, що піднімають верхню повіку, кругової м'язи повік і окорухових м'язів. Ознаками слабкості м'язів очей виступають патологічна стомлюваність, здатна посилюватися при:

    Зверніть увагу!

    Грибок вас більше не потурбує! Олена Малишева розповідає докладно.

    Олена Малишева - Як схуднути нічого не роблячи!

    • фізичне навантаження;
    • сплеску емоцій, розлад;
    • стресі;
    • після курсу антихолінестеразних препаратів.

    Міастенія – генералізована форма

    Частою формою міастенії є генералізована, при якій страждають усі м'язи. Спочатку порушується робота окорухових м'язів, потім м'язових волокон шиї та міміки. Генералізована міастенія заважає пацієнтові утримати голову, він робить це насилу. На обличчі відображається поперечна посмішка, на лобі з'являються глибокі зморшки. Збільшується слинотеча та стомлюваність м'язів рук та ніг. Хворий не може простежити за собою, погано ходить.

    Бульбарна міастенія

    Порушення процесів жування, ковтання, зміна мови, виснаження голосу – ознаки, якими характеризується бульбарна форма міастенії (астенічний бульбарний параліч, псевдобульбарний синдром). Для захворювання характерні дизартрія (порушення мови), дисфонія (гугнявість, захриплість) та дисфагія (порушення акта ковтання), тобто симптоми, пов'язані з м'язами м'якого піднебіння та гортані, мімічні м'язи, окорухові. Зовнішні прояви: моложавість обличчя, посмішка «гарчання», млявість міміки.

    Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

    Цей феномен відноситься до розряду рідкісних форм міастенії. Синдром Ламберта-Ітона - захворювання при якому порушується процес нервово-м'язової передачі. Стан характеризується швидкою стомлюваністю м'язів, нападами слабкості, офтальмоплегією (паралічем очних м'язів), міалгією, вегетативними розладами. Міастенічний синдром може виникати при дрібноклітинному раку легені, злоякісних утвореннях, аутоімунних захворюваннях. Пацієнтам з таким синдромом важко встати з лежачи або сидячи.

    Причини міастенії

    Міастенія може бути вродженим або набутим захворюванням. Вроджена виникає як наслідок зміни гена COLQ (мутація у генах білків, відповідальних за скорочення м'язів). У віці жінок хворіють на це захворювання частіше чоловіків. При аутоімунному процесі, спрямованому проти ацетилхолінових рецепторів, імунітет людини виробляє антитіла в м'язової тканини. Причини придбаної міастенії описані нижче:

    • пухлина вилочкової залози (тимома, тимус);
    • різні аутоімунні процеси;
    • тяжкі стресові ситуації;
    • вірусні захворювання.

    Симптоми міастенії

    Детальніше дізнатися про захворювання, зрозуміти, міастенію – що це таке, розпізнати причину допоможе консультація у лікаря-невролога, який достовірно визначить ознаки міастенії. Міастеноподібні симптоми бувають двох типів: люди скаржаться на слабкість різних м'язових груп та порушення функції нервової системи. Нижченаведені проблеми є ознаками захворювання:

    • при повторюваних рухах - стомлюваність;
    • диплопія, пов'язана із слабкістю очних м'язів;
    • птоз повік;
    • знижується чіткість зору;
    • утруднений процес ковтання;
    • дизартрія, нечіткість у вимові;
    • порушується дихання;
    • збільшення серцебиття;
    • проблеми зі стільцем, діарея, запори.

    Міастенія діагностика

    Перед постановкою діагнозу виключаються інші захворювання, які можуть сприяти патології. Найвірогідніший спосіб діагностики – прозеринова проба. Як це відбувається? Пацієнту підшкірно вводиться препарат прозерин. Він ненадовго покращить функцію нервово-м'язової передачі. Діагностика міастенії включає інші способи виявлення захворювання:

    • аналіз крові на антитіла;
    • опитування хворого, клінічний огляд;
    • декремент-тест (гольчаста електроміографія);
    • комп'ютерна томографія вилочкової залози

    Декремент-тест

    Одним із варіантів дослідження процесу нервово-м'язової передачі є декремент-тест при міастенії, при якому відбувається обстеження п'яти груп м'язів. Кожну їх піддають процесу ритмічної стимуляції, т. е. м'язові волокна здійснюють скорочення, викликані штучно. При цьому реєструються показники відповідей м'язи при стимуляції. Терміном «декремент» називають зменшення частоти відповідей м'язів у відповідь на стимуляцію, яке характерне для міастенії. Наявність декременту вказує на нервово-м'язову патологію.

    Прозеринова проба

    Лікарським препаратом, що різко покращує роботу нервово-м'язових синапсів є прозерин. Коли ставиться під сумнів питання наявності патології, для проведення тесту використовується прозеринова проба при міастенії. Тест полягає у наступних етапах:

    1. Проводиться декремент-тест.
    2. Вводиться підшкірно чи внутрішньом'язово прозерин за допомогою шприца.
    3. З огляду на дії прозерина повторно проводиться декремент-тест.
    4. Якщо відбувається суттєве покращення результатів декремент-тесту, то гальмування передачі обґрунтоване.

    Міастенія – лікування та прогноз

    Прогресуючу слабкість поперечносмугастих м'язів необхідно лікувати препаратами. У деяких випадках не допоможе нічого, крім хірургічної операції. Лікування міастенії за допомогою адекватної терапії здатне перевести загострення захворювання на ремісію. У нерво-м'язової патології загалом сприятливий прогноз, що може погіршитися при неправильному прийомі препаратів. Однак це не стосується міастенічних кризів, для яких характерна гостра дихальна недостатність. Прогноз у разі не втішний.

    Ліки при міастенії

    Лікарські засоби, дози, тривалість терапії повинен підбирати лікар, тому що при різних формах хвороби та тяжкості стану прописується своє призначення. Під час загострення захворювання прописується процедура проведення плазмаферезу (500 мл через день із заміщенням альбуміном та плазмою) та вводити внутрішньовенно імуноглобулін. Поширені препарати при міастенії включають усунення дефекту передачі імпульсу з нервів на м'язи:

    • антихолінестеразні препарати (калімін);
    • солі калію;
    • глюкокортикоїдна терапія (Преднізолон);
    • цитостатичну терапію (азатіоприн, циклоспорин);
    • мікофенолату мофетил (селсепт).

    Тимектомія при міастенії

    Давно було виявлено зв'язок м'язової патології з порушенням вилочкової залози. Зараз тимектомія (операція з видалення вилочкової залози) вважається стандартною операцією. У 75% випадків після операції у пацієнтів з'являється покращення. Для повного видалення вилочкової залози застосовують хірургічний трансстернальний доступ (з розсіченням грудини). Рідше використовують трансцервікальний доступ (катетер).

    Міастенія – лікування народними засобами

    Офіційна медицина категорично забороняє лікувати захворювання на народні препарати. Вилікувати патологію їм не під силу, зате вони можуть полегшити перебіг хвороби. Розумніше використовувати народні ліки у комплексі із препаратами, які призначив лікар. Потрібно дізнатися, чи можна використовувати засіб для вашої історії хвороби. Лікування міастенії народними засобами проводиться за допомогою таких продуктів як овес, цибуля з часником, сухофрукти.

    Дієта при міастенії

    Пацієнтам із захворюванням потрібно налагодити свій раціон відповідно до етапу хвороби. Захисні функції організму ослаблені, тому харчування при міастенії відіграє важливу роль одужання. Важливо вживати печену картоплю, родзинки, банани та курагу. Не завадить знайти джерела отримання мікроелементів, як фосфор, кальцій. Прийом кальцію потрібно поєднувати з фосфором, тому відбувається краще засвоєння речовин. Важливо вживати препарати калію та вітаміни.

    Міастенія у дітей

    Складно лікувати міастенію в дітей віком, оскільки вони можуть достовірно описати свої симптоми. Все починається з порушень окорухових, жувальних, мімічних м'язів. Настає патологічна стомлюваність у м'язових волокнах тазу, рук, шиї. Як виглядає обличчя дитини із захворюванням? Немає емоцій, проглядається неживість, погляд залишається нерухомим, верхня повіка опущена. Стомлюваність м'язів і слабкість виявляються у вечірній період.

    До заборонених при патології дій відносяться надмірне захоплення спортом, важкі фізичні навантаження, тривале перебування під прямим сонячним промінням (інсоляція). Крім обмеження рухових функцій, існують препарати протипоказані при міастенії:

    • магній (магнезія, аспаркам);
    • D-пеніциламін;
    • нейролептики;
    • курареподібні міорелаксанти;
    • сечогінні препарати, крім верошпірону;
    • фторовмісні кортикостероїди;
    • похідні хініну;
    • антибіотики.

    Відео: Хвороба міастенія

    Інформація представлена ​​у статті має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

    Міастенія

    1. Пресинаптична терміналь

    emerg/325 emerg/325 (emergency), med/3260 med/3260 (pregnancy), oph/263 oph/263 (eye)

    Міастенія (лат. myasthenia gravis; ін.-грец. μῦς - "м'яз" і ἀσθένεια - "безсилля, слабкість") - аутоімунне нервово-м'язове захворювання, що характеризується патологічно швидкою стомлюваністю поперечносмугастих м'язів.

    Міастенія (астенічний бульбарний параліч, астенічна офтальмоплегія, хибний бульбарний параліч, хвороба Ерба – Гольдфлама) є класичним аутоімунним захворюванням людини. Основним клінічним проявом міастенії є синдром патологічної м'язової стомлюваності (посилення проявів міастенії після фізичного навантаження та зменшення їх після відпочинку).

    Історія

    Вперше захворювання було описане Томасом Віллісом у 1672 році. Антитіла при міастенії вперше були виділені Strauss у 1960 році. Остаточно аутоімунне походження хвороби було доведено Patrick та Lindstrom у досвіді на кроликах, імунізованих Torpedo californica AChR, у яких з'явилися ознаки міастенії.

    Епідеміологія

    Захворювання зазвичай починається у віці 20-40 років; частіше хворіють жінки. Останнім часом захворюваність на міастенію зростає, на сьогоднішній момент поширеність становить приблизно 5-10 осіб на населення.

    Етіологія

    Міастенія буває як уродженою, так і набутою. Причиною вродженої міастенії є мутації в генах різних білків, які відповідають за побудову та роботу нервово-м'язових синапсів. У синапсах (зокрема, в кінцевих пластинках нервово-м'язових синапсів) ацетилхолінестераза присутня у вигляді тетрамеру ізоформи T, приєднаного до колагеноподібного білка, який кодується окремим геном COLQ. Мутація цього гена є однією з найпоширеніших причин спадкової міастенії (myasthenia gravis). Іншою поширеною причиною міастенії є різні мутації субодиниць нікотинового рецептора ацетилхоліну.

    Іноді частіше у молодих виникає пухлина вилочкової залози, яку видаляють хірургічним шляхом.

    Патогенез

    У механізмі розвитку міастенії відіграють роль аутоімунні процеси, виявлені антитіла в м'язовій тканині та вилочковій залозі. Часто уражаються м'язи повік, з'являється птоз, що варіює за ступенем вираженості протягом дня; уражаються жувальні м'язи, порушується ковтання, змінюється хода. Хворим шкідливо нервувати, оскільки це викликає біль у грудях та задишку.

    Провокуючим фактором може бути стрес, перенесена на ГРВІ, а також порушення функції імунної системи організму, що веде до утворення антитіл проти власних клітин організму - ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язових сполук (синапсів). У спадок аутоімунна міастенія не передається.

    Найчастіше захворювання проявляється під час перехідного віку у дівчаток (11-13 років), рідше зустрічається у хлопчиків у тому віці. Дедалі частіше виявляється захворювання в дітей віком дошкільного віку (5-7 років).

    Прогноз

    Раніше міастенія була важким захворюванням із високою летальністю – 30-40 %. Однак при сучасних методах діагностики та лікування летальність стала мінімальною - менше 1%, близько 80% на тлі правильного лікування досягають повного одужання або ремісії. Захворювання є хронічним, потребує ретельного спостереження та лікування.

    клінічна картина

    Існує кілька форм міастенії (очна, генералізована, бульбарна та міастенічний синдром Ламберта - Ітона (при раку легені та ін.). Захворювання частіше починається з очних симптомів(Опущення повік, двоїння). Особливістю є динамічність симптомів: вранці птоз може бути меншим, ніж увечері, двоїння змінюється за вираженістю. Потім частіше приєднується слабкість проксимальних відділів м'язів кінцівок (важко піднятися сходами, піднятися зі стільця, піднімати руки вгору). При цьому на тлі фізичного навантаження слабкість виразно наростає у всіх групах м'язів (після проби з 10 присіданнями слабкість збільшується не тільки в м'язах ніг, а й рук, посилюється птоз). Можуть приєднуватись бульбарні порушення (на тлі тривалої розмови або під час прийому їжі голос набуває гугнявого відтінку, з'являється дизартрія, важко вимовляти «Р», «Ш», «С». Після відпочинку ці явища проходять). Далі бульбарні порушення можуть стати більш вираженими (з'являється порушення ковтання, поперхування, потрапляння рідкої їжі до носа).

    Прийом антихолінестеразних препаратів (калімін, прозерин) значною мірою покращує стан хворих – такі хворі намагаються вживати їжу на піку дії антихолінестеразних препаратів.

    Діагностика

    У стандартних випадках діагностика міастенії включає:

    1. Клінічний огляд та з'ясування історії хвороби.
    2. Функціональна проба виявлення синдрому патологічної м'язової стомлюваності. Електроміографічне дослідження: декремент-тест
    3. Прозеринова проба
    4. Повторний декремент-тест виявлення реакції на прозерин
    5. Клінічний огляд для виявлення оборотності міастенічних змін на фоні прозерину
    6. Аналіз крові на антитіла до ацетилхолінових рецепторів та антитіла до титину
    7. Комп'ютерна томографія органів переднього середостіння (вилочкова залоза, синонім: тимуса).

    У випадках складної диференціальної діагностики проводяться голчаста електроміографія, дослідження провідної функції нервів, електроміографія окремих м'язових волокон (джиттер), біохімічні дослідження (креатинфосфокіназа, лактат, піруват, 3-гідроксибутират).

    Лікування

    У випадках легкої вперше виявленої міастенії та очної форми в лікуванні застосовується лише калімін та препарати калію.

    Калімін 60Н по 1 таб 3 десь у день з інтервалом щонайменше 6 годин. Хлористий калій по 1 г 3 десь у день чи калій-нормін по 1 таб 3 десь у день.

    У випадках вираженої м'язової слабкості або наявності бульбарних порушень застосовується глюкокортикоїдна терапія: преднізолон у дозі 1 мг/кг ваги суворо через день у ранковий час (звичайні дози становлять 60-80 мг на добу, мінімально ефективні дози становлять 50 мг на добу через день).

    Одна таблетка преднізолону містить 5 мг відповідно добова доза преднізолону становить 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда містить 4 мг, але за ефективністю вона дорівнює 1 таб преднізолону 5 мг, тому в перерахунку на метипред кількість таблеток становить ті ж 12-16 таб, а сумарна доза буде меншою.

    Преднізолон 60мг вранці через день.

    Прийом преднізолону тривалий, ремісія може наступити через 1-2 місяці, далі доза преднізолону по 0,5 таб знижується до дози, що підтримує 10-40 мг через день. А потім повільно з обережністю по 0,25 таблетки до виключення препарату.

    Прийом преднізолону потребує контролю цукру крові та контролю з боку дільничного терапевта (артеріальний тиск, профілактика стероїдної виразки, остеопорозу).

    У перші 1-2 роки від початку захворювання при генералізованій формі міастенії проводиться оперативне втручання з видалення вилочкової залози (тимектомія). Ефект від тимектомії розвивається в інтервалі 1-12 місяців з моменту тимектомії, оцінка ефективності тимектомії проводиться через 1 рік.

    У літньому віці, при недостатній ефективності терапії преднізолоном, при неможливості призначення преднізолону та при відміні преднізолону призначається цитостатичну терапію. У легенях – азатіоприн по 50 мг (1 таб) 3 рази на день. У більш серйозних випадках - циклоспорин (сандімун) по 200-300 мг на добу або селсепт по 1000-2000 мг на добу.

    При загостренні міастенії допустиме та виправдане проведення плазмаферезу та введення внутрішньовенного імуноглобуліну. Плазмаферез доцільно проводити по 500 мл через день N5-7 із заміщенням плазмою чи альбуміном.

    Імуноглобулін вводиться внутрішньовенно в дозі 5-10 г на добу до сумарної дози 10-30 г, у середньому 20 г. Вводиться імуноглобулін повільно, по 15 крапель на хвилину.

    Протипоказання при міастенії

    Karen van Rensburg, BPharm

    Міастенія - нервово-м'язове захворювання, що характеризується патологічною швидкою стомлюваністю поперечно-смугастих м'язів. Ще кілька років тому у цього захворювання був дуже несприятливий прогноз. В даний час існують різні способи лікування міастенії, що суттєво покращує якість життя пацієнтів, які страждають на це захворювання.

    Клініка

    Міастенія – розлад нервово-м'язової передачі. Воно класифікується як аутоімунне захворювання, оскільки організм починає виробляти антитіла, що заважають нервовим закінченням у м'язі, на яку діє медіатор ацетилхолін. Ці антитіла можуть блокувати, видозмінювати та руйнувати рецептори ацетилхоліну, не даючи м'язам скорочуватися.

    Основні клінічні прояви міастенії є наслідком слабкості (часто непостійної) різних груп поперечно-смугастих м'язів: окорухових (опущення повік, косоокість, «подвійний зір», обмеження рухливості очних яблук), жувальної та мімічної мускулатури (неповне закриття очей, неможливість надути зуби, порушення жування та ін), бульбарних м'язів (утруднення ковтання, гугнявість, потрапляння їжі в ніс, захриплість голосу, розлади артикуляції), скелетної мускулатури (м'язів ніг, рук, шиї, тулуба). При слабкості міжреберних м'язів, діафрагми, м'язів гортані, що супроводжується накопиченням мокротиння та слини у дихальних шляхах, виникають порушення дихання. Найчастіше зустрічаються ураження окорухових м'язів (у 40–50 % хворих при першому клінічному огляді та до 95 % у міру розвитку хвороби), бульбарних (близько 40 %), м'язів кінцівок та тулуба (20–30 %) хворих. Ступінь вираженості симптомів у хворих на міастенію дуже варіабельна.

    Крайнім ступенем міастенічних розладів є криз (у 10-15% хворих) - швидке збільшення рухових розладів, що поєднується з порушенням дихання і ковтання. Якщо в цей час не надати хворому екстрену допомогу, виникає реальна загроза смерті.

    За характером перебігу розрізняють стаціонарну форму міастенії, як правило, довгі роки, що протікає без обтяження симптомів захворювання, і прогресуючу (у більшості хворих) з виділенням наступних видів: швидко прогресуюча (що розвивається протягом 6 місяців), бурхливо прогресує (протягом 6 тижнів) і злоякісна, що характеризується гострим початком та швидким розвитком із приєднанням бульбарних та дихальних розладів протягом 2–3 тижнів. Форма міастенії може бути локальною (як правило, очна) та генералізованою, з різним ступенем вираженості ураження тих чи інших груп м'язів. Крім того, з урахуванням ступеня порушення функції м'язів можна виділити (дуже умовно) легку, середньо важку та важку форми міастенії.

    Діагноз

    М'язова слабкість та ряд інших симптомів, що спостерігаються при міастенії, можуть мати місце при різних інших неврологічних і ендокринних захворюваннях. У зв'язку з цим кваліфіковане неврологічне обстеження з визначенням слабкості та патологічної стомлюваності різних груп м'язів відіграє основну роль у діагностиці міастенії.

    З метою виключення пухлини вилочкової залози (тимоми), а також для визначення змін вилочкової залози (гіперплазія, кіста, жирова інволюція) застосовується низка спеціальних методів дослідження. У 10–12 % обстежених пацієнтів спостерігається тимома, а у 60–70 % – гіперплазія, у решти – міастенія. Існує припущення, що тимус може бути джерелом початкових ацетилхолінових рецепторів, до яких виробляються антитіла.

    Лікування

    Існують різні способи лікування міастенії залежно від таких факторів як вік, тип міастенії, темпи прогресування.

    Основні методи лікування міастенії

    1. Антихолінестеразні препарати (прозерин, оксазил, калімін та ін.) покращують нервово-м'язову передачу, є основою симптоматичної терапії міастенії. Дія антихолінестеразних препаратів посилюється при одночасному призначенні солей калію.
    2. Кортикоїдна терапія (адренокортикотропний гормон, преднізолон та його похідні) проводиться на фоні прийому антихолінестеразних препаратів, але їх дозування вимагають значного зменшення, щоб уникнути холінергічного кризу. У зв'язку з каліюричним дією глюкокортикоїдів хворі повинні отримувати препарати калію.
    3. Тімектомія. Видалення вилочкової залози - поширений і досить ефективний метод лікування міастенії. Операція ефективна лише за відносно нетривалому терміні захворювання (8–10 років) в хворих старше 50–60 років.
    4. Променева терапія використовується для пригнічення функції вилочкової залози. Це метод вибору для лікування хворих на неоперабельні тимоми при протипоказаннях до хірургічного лікування.
    5. Імунодепресивна терапія. Азатіоприн, метотрексат застосовуються при неефективності антихолінестеразних препаратів і кортикостероїдів, у людей похилого віку з гострою формою міастенії, яким не показана тимектомія.
    6. Плазмаферез. Зазначене в цьому випадку поліпшення стану пояснюється видаленням разом із плазмою антитіл до ацетилхолінових рецепторів, а також інших компонентів плазми, які мають патологічний вплив. При правильному лікуванні пацієнтів можуть спостерігатися відновлення м'язової сили, здатність вести звичайний спосіб життя і навіть тривала ремісія.

    Роль фармацевту

    Оскільки до фармацевту можуть звертатися пацієнти з міастенією або їх родичі, він повинен мати найновішу інформацію про безпечне застосування призначених лікарем препаратів, про ліки, яких потрібно уникати, та вміти давати поради, які допоможуть пацієнтові впоратися з міастенією.

    1. Емоційна підтримка. Важливо попередити членів сім'ї пацієнтів, які страждають на міастенію, про те, як необхідна їх підтримка. Їм можна рекомендувати зібрати якомога більше інформації про це захворювання та його лікування. Сім'я має бути готова до задоволення потреб хворого, які можуть виникнути, та запропонувати свою допомогу. Наприклад, багато пацієнтів неохоче звертаються за допомогою при здійсненні покупок та догляду за дитиною. Основні поради, наприклад, з використанням електричної зубної щітки, можуть полегшити побут пацієнтам з міастенією. Відвідування лікаря разом із пацієнтом також може бути корисним, оскільки члени сім'ї завжди можуть отримати інформацію про проблеми, які можуть виникнути.
    2. Живлення. Для забезпечення правильного харчування пацієнта, коли м'язи, необхідні для жування та ковтання їжі, уражені міастенією, потрібно враховувати такі фактори, як дієта та вибір продуктів харчування. Якщо при прийомі їжі пацієнт відчуває втому, це може призвести до недостатнього харчування або вибору такої їжі, яка не забезпечує правильне і здорове харчування. Слід планувати їжу на той час, коли пацієнти почуваються задовільно і м'язова слабкість на мінімумі. Коли уражені м'язи, що забезпечують ковтання, їжа може застрягти у горлі, і присутність члена сім'ї, який знає, як виконати прийом Геймліха, може врятувати життя.
    3. Відвідування стоматолога. Деякі стоматологічні процедури необхідно злегка змінити, щоб пристосуватися до м'язової сили, що змінилася в роті. Пацієнтам з міастенією слід уникати деяких лікарських препаратів, а також слід стежити, щоб не виникли будь-які побічні артикуляційні ефекти, спричинені препаратами, які приймають пацієнти з міастенією. Якщо пацієнту з тяжкою формою міастенії має бути серйозна стоматологічна процедура, іноді рекомендується передопераційний плазмаферез. При застосуванні місцевої анестезії амідні похідні кращі, ніж ефірні. Слід уникати внутрішньосудинного анестезії.
    4. Побічні дії препаратів на лікування міастенії. Деякі препарати, що призначаються при міастенії, можуть викликати шлунково-кишковий дискомфорт та діарею. У цей час можна давати невеликими порціями рис, банани, яблучне пюре та підсушені грінки. Якщо симптоми не зникнуть, слід обов'язково звернутися до лікаря.
    5. Препарати, які слід застосовувати з обережністю хворим на міастенію. При міастенії, більш ніж при якомусь іншому захворюванні, слід звернути увагу на те, що багато ліків викликають погіршення стану хворих, зокрема бензодіазепіни, хінін, хінідин, морфін, м'язові релаксанти, інгаляційні анестетики, неоміцин, стрептоміцин, тетрацикл Д-пеніциламін, гідантоїн, солі магнію, рентгеноконтрастні речовини та цитрати (таблиця). Тому рекомендується уважно стежити, чи не спостерігається у пацієнтів збільшення м'язової слабкості після призначення будь-якого нового препарату.
    6. Інші фактори, які провокують міастенію. Загострення міастенії може бути під впливом інфекції, перегрівання, прийому алкоголю, менструації, вагітності, соматичних захворювань.
    7. Безпека пацієнтів. Пацієнти з генералізованою міастенією часто мають труднощі при ходьбі, а пацієнти з очною міастенією часто страждають на диплопію (подвійний зір). Це може призвести до того, що вдома пацієнт не перебуватиме в безпеці, будинок може стати тим місцем, де з ним часто трапляються нещасні випадки та травми.

    Пацієнти з нетвердою ходою можуть почуватися впевненіше з рамою для ходіння. У квартирі потрібно прибрати всі килими, що вільно лежать на підлозі, а кабелі акуратно розмістити за межами тих місць, де ходять. Підошва взуття хворого має бути неслизькою, без високих підборів. Поручні на сходах, у ванній та душі також можуть надати додаткову підтримку. Необхідно також носити браслет медичної тривоги, що попереджає про те, що пацієнт страждає на міастенію.

    Викликає індуковану ліками міастенію у 1-7% пацієнтів

    Викликає індуковану препаратом міастенію.

    Після лікування інтерфероном-альфа може виникнути міастенічний криз

    Перешкоджаючи виділенню ацетилхоліну, магній може перешкодити нервово-м'язової передачі.

    Зазвичай посилення симптомів міастенії відбувається при парентеральному введенні магнію, але іноді спостерігається при пероральному прийомі.

    Пацієнти з міастенією повинні уникати парентерального введення магнію.

    та з обережністю приймати препарати з магнієм перорально

    Можливий дисбаланс електролітів через втрату калію

    Препарати для загальної анестезії

    У пацієнтів з міастенією загальна анестезія може посилити дію препаратів, що блокують нервово-м'язову передачу. Інгаляційна анестезія може впливати безпосередньо на передачу збудження з нерва на м'яз (енфлуран, галотан, ізофлуран)

    Препарати для місцевої анестезії

    Внутрішньовенне введення лідокаїну та прокаїну може посилити дію препаратів, що блокують нервово-м'язову передачу.

    Недеполяризуючі міорелаксанти (мівакуріум, атракуріум, тубокурарин)

    Викликають тривалу нервово-м'язову блокаду, яка може призвести до нейрогенної м'язової атрофії, периферійної невропатії та міопатії.

    Деполяризуючі міорелаксанти (сукцинілхолін)

    Можуть застосовуватись, але вкрай обережно

    Аміноглікозидні антибіотики (амікацин, гентаміцин, канаміцин, неоміцин, нетилміцин, стрептоміцин, тобраміцин)

    Ускладнюють нервово-м'язову передачу

    Можуть спричинити гостру м'язову слабкість

    Може безпосередньо блокувати скорочувальну здатність м'язів

    Загострює симптоми міастенії

    Хінідин і хінін

    Ускладнюють утворення або виділення ацетилхоліну

    Бета-блокатори (у тому числі тимолол, краплі очей)

    Можуть спричинити м'язову втому, короткочасну диплопію.

    Скорочує виділення ацетилхоліну із закінчення рухового нерва

    Пацієнтам з міастенією, яким показано лікування кортикостероїдами, потрібно вводити препарат поступово, поступово збільшуючи дозу, щоб уникнути початкового загострення хвороби. І так само поступово після завершення лікування необхідно знижувати дозу.

    За матеріалами sapj.co.za

    Переклад Світлани Бондарєвої

    Актуально про профілактику, тактику та лікування →

    Огляд існуючих варіантів аденому простати.

    Протипоказані препарати при міастенії

    Нервово-м'язова хвороба з аутоімунною природою розвитку є міастенія - від латинського Myasthenia Gravis. Десять людей страждають на цю недугу. Понад 50% хворих досягають ремісії.

    Причини

    Деякі схильні до виникнення міастенії – група ризику. До неї входять:

    • Молоді люди віком 20 - 40 років;
    • Жіноча стать - згідно зі статистикою жінки хворіють в 3 рази частіше, ніж чоловіки, але в зрілому віці ці показники зрівнюються.

    Головна причина розвитку міастенії – аутоімунна реакція організму на власні тканини. Такий процес можуть запустити:

    Залежно від провокуючого фактора міастенія ділиться на 2 великі класи:

    Перший вид - результат генетичної мутації. Збій призводить до порушення у скорочувальній функції м'язів. Друга форма – нерідко наслідок пухлини тимусу. Міастенія здатна вражати м'язові волокна будь-якого відділу тіла. Найчастіше зустрічається очна форма захворювання. Діти рідко страждають на цю недугу. Від загальної кількості хворих вони становлять менше ніж 3%.

    клінічна картина

    Яку б групу м'язів не захоплювало захворювання, пацієнти відзначатимуть загальні симптоми в ураженій ділянці:

    • Надмірну стомлюваність;
    • Підвищена слабкість;
    • Зниження працездатності та функціональності.

    Патологічне вогнище завдає людині дискомфорту. Ця дефектна частина не справляється з покладеними на неї завданнями. Страждати можуть м'язи будь-якого відділу тіла. Але особливо часто у процес залучаються очі. Це приносить хворому дуже багато незручностей. Однак відпочинок для м'язів, зняття з них напруги доставляє полегшення. Але воно недовге.

    Згодом, навіть тривале розслаблення не знижуватиме тяжкість симптоматики хворого. Прогрес у галузі фармакології дозволяє пацієнтам боротися з недугою. У клінічній практиці виділяються такі форми міастенії:

    Діагностика

    Щоб зафіксувати факт захворювання, лікаря недостатньо одних симптомів. Будь-яке дослідження патологічного процесу не обмежується інструментальними методами. Лікар оглядає хворого, з'ясовує клінічні ознаки недуги. Вивчає історію хвороби пацієнта. А потім призначає йому лабораторну та інструментальну діагностику. Стандартний набір аналізів для виявлення міастенії складається з наступного:

    • Функціональних проб, спрямованих на виявлення патологічної стомлюваності м'язів;
    • Електроміографічного дослідження, що вказує на активність у уражених областях;
    • Декремент-тесту, який дозволяє виявляти блокаду нервово-м'язового сигналу, а водночас вираженість процесу;
    • Прозеринової проби;
    • Біохімічний аналіз крові;
    • Імунограми;

    При утрудненні постановки діагнозу може призначатися диференціальне дослідження за допомогою:

    • Голчастої електроміографії;
    • Вивчення провідних функцій нервових волокон;
    • Електроміографії певних м'язів – джиттер.

    Лікування

    Вибір лінії терапії при міастенії залежить від багатьох факторів:

    • Форми захворювання;
    • стан пацієнта;
    • супутніх патологій;
    • Поширеність процесу.

    Стандартно призначають медикаментозне лікування. Однак у деяких випадках рекомендовано хірургічне втручання. Аутоімунні процеси в тимусі можуть стати причиною операції тимектомії. Серед ефективних лікарських засобів відомі «Прозерин», «Калінін» та препарати з високим вмістом калію. А також призначають медикаменти, які стимулюють імунітет.

    До симптоматичного лікування, яке полегшує стан хворого, відносять такі ліки:

    • Антихолінестеразні – «Іпігрікс»;
    • Цитостатики;
    • Глюкокортикоїди - "Преднізолон", "Метіпред";
    • Імуноглобуліни.

    У разі швидкопрогресуючих змін призначають екстракорпоральну гемокорекцію – метод, який допомагає очищати кров хворого від антитіл проти власних тканин. Навіть перша процедура дає людям шанс відчути покращення. Подальша терапія допомагає досягти стійкого ефекту.

    Дієвим методом є кріофорез. Ця процедура дозволяє очищати кров від шкідливих речовин, впливаючи за допомогою зниженої температури. Таке лікування проводять курсом протягом 5-7 діб поспіль. Широкого поширення набув метод каскадної плазмової фільтрації. Ця процедура здійснюється за допомогою наноочисників. Вони очищають кров, а потім повертають її хворому.

    Ще одним сучасним способом лікування міастенії можна вважати екстракорпоральну імунофармакотерапію. Вона передбачає вилучення лімфоцитів у хворого, їх медикаментозну обробку та подальше відправлення до системи крові. За допомогою подібної методики вдалося спричинити стійку ремісію у хворих протягом року. Особливо важливо дотримуватися рекомендацій лікаря, тому що при міастенії є протипоказані препарати, вживання яких загрожує небезпечними наслідками.

    Очна форма

    Одним з найпоширеніших типів хвороби є орбітальна. Нерідко саме з неї починає процес міастенії, а потім поширюється інші органи. Основні симптоми, які відзначають хворі:

    • Диплопію, тобто двоїння в очах. Пацієнти вбачають не одне цілісне зображення;
    • Зниження гостроти та чіткості зору;
    • Порушення у обертальних та рухових функціях орбіт;
    • Птоз, тобто опущення повік. В результаті очна щілина не в змозі відкриватися та закриватися нормально.

    Всі ці ознаки можуть поширюватися як на одну, так і на обидві орбіти. Зазвичай, заплющивши очі на нетривалий час, хворі відчувають полегшення. Однак, легка напруга, пов'язана з читанням або переглядом телевізора, викликає дискомфорт.

    Бульбарна форма

    Цей вид міастенії може стати небезпечним життя хворого. Він тягне за собою:

    • Дисфонію – розлад голосової функції;
    • Дисфагію – порушення ковтання;
    • Дизартрію – дезорганізацію у роботі м'язового апарату глотки, гортані, і навіть м'якого піднебіння.

    Описані симптоматичні прояви спричиняють небезпечні наслідки. Дисфагія може перейти на повну нездатність до ковтання. Список продуктів харчування для таких пацієнтів вкрай мізерний. Їжу призначає лікар. Хворих доводиться годувати через зонд, вони втрачають вагу та слабшають. А отже, їхній загальний стан погіршується, що не сприяє одужанню.

    Розлад голосоутворення знижує соціальну сферу життя хворих. А дизатрія може стати причиною смерті через дихальні порушення, викликані парезом голосових зв'язок, які закривають горло. Це загрожує асфіксією - задухою.

    Генералізована форма

    Найнесприятливішим видом захворювання є системний, тобто поширений. Цей небезпечний тип міастенії незмінно викликає до 1% випадків летальних наслідків серед хворих на даний патологічний процес. Генералізована форма захоплює велику кількість м'язів, у тому числі і дихальних – це може стати причиною недостатності та смерті за ненадання допомоги.

    Це захворювання нерідко супроводжується поширеністю процесу. Згодом обмежена форма прогресує до системної. І хоча у хворих нерідкі ремісії, вони, як правило, виникають і закінчуються раптово. Тому виділяють міастенічні епізоди та стани.

    Перші швидко починаються та закінчуються. Другі є тривалий поточний процес, аж до декількох років. Однак такий міастенічний стан не схильний до прогресії.

    Протипоказання

    Хворі, які страждають на цю недугу, змушені мати деякі обмеження. До них відносять:

    • Надлишкове фізичне навантаження;
    • Інсоляцію, тобто перебування під прямим сонячним промінням;
    • Лікарські засоби з магнієм - "Магнезія" та "Панангін", "Аспаркам";
    • Міорелаксанти курареподібні;
    • Нейролептичні, транквілізатори та препарати, що підсилюють їх дію – «Гідазепам», «Корвалкапс»;
    • Сечогінні, за винятком «Верошпірону» та «Спіронолактонів»;
    • Застосування деяких антибіотиків на кшталт аміноглікозидів – «Гентаміцину» та «Стрептоміцину», фторхінолонів – «Еноксацину» та «Ципрофлоксацину»;
    • Щеплення.

    Протипоказані препарати при міастенії не слід ігнорувати. Існують таблиці та списки медикаментів, які відповідають на запитання «Які ж можна антибіотики при міастенії?». Слід уникати засобів, які у списку ускладнень мають це захворювання. До таких ліків відносять "Глюталіт". Отже вживання цих таблеток - протипоказання. Дотримання розпоряджень лікаря – запорука до сприятливого перебігу захворювання.

    Міастенія – тяжке аутоімунне захворювання, яке проявляється патологічною слабкістю мускулатури та повільно прогресує. Найчастіше від нього страждають діти, але ця патологія зустрічається і у дорослих.

    Трохи про причини

    Міастенія – це вроджене спадкове захворювання. Його ознаки з'являються в ранньому дитячому віці. Синдром може розвиватися з різною швидкістю та ступенем тяжкості. Через генетичні відхилення порушується зв'язок нейронів і м'язових волокон. Зважаючи на те, що м'язи фактично відключаються, не функціонують, поступово розвивається їх атрофія.

    Вчені досі не змогли повністю виявити механізм виникнення захворювання, проте відомо, що причина криється в дефіциті гена, який відповідає за роботу міоневральних зв'язків. Насамперед страждають зорові функції, оскільки атрофуються м'язи очей. Потім процес переходить на лицьові м'язи, шию, м'язи рук, ніг, ковтальну мускулатуру.

    Нерідко цей уроджений синдром призводить до тяжких наслідків і навіть загибелі хворого, але при правильному лікуванні можливе одужання або тимчасова ремісія. Спадкоємства ця патологія може від одного з батьків або через покоління.

    Виділяють такі причини захворювання серед дітей:

    1. Збої біохімічних процесівчерез патології тимусу, гіпоталамуса.
    2. Тимус атакують власні імунні клітини, через що менше виробляється та розщеплюється ацетилхоліну.

    Зверніть увагу, що стан хворої дитини може погіршувати стресові ситуації, ГРВІ, порушення імунітету.

    Симптоми

    Симптоми міастенії залежать від її форми. Головний симптом – незвична слабкість у м'язах. Хворий швидко втомлюється, не здатний впоратися із роботою, навчанням. Особливо це помітно, якщо потрібно здійснювати низку однотипних рухів.

    Після відпочинку функції мускулатури відновлюються. Прокидаючись вранці, пацієнти почуваються бадьорими, відпочили, відчувають приплив сил. Через деякий час починають наростати характерні симптоми, хворий почувається буквально розбитим.

    Міастенія гравіс

    Міастенія гравіс може виявлятися по-різному, все залежить від форми. Їх виділяють три:

    1. бульбарна;
    2. очна;
    3. генералізована.

    При бульбарній формі страждає лише одна локальна група м'язів. Вони забезпечують жування, ковтання, тому у пацієнта починає змінюватись голос. Він стає хрипким, тихим і навіть майже беззвучним.

    При очній формі міастенії страждають м'язи, які забезпечують рух очних яблук. Це м'язи, які піднімають повіку, зовнішня кругова. Пацієнта, який страждає на міастенію, легко впізнати за опущеними століттями - він не може підняти їх через ураження м'язів.

    Якщо міастенія генералізована, поступово торкається окорухові, мімічні, шийні м'язи. У хворих на обличчі з'являються глибокі зморшки, а усмішка стає неприродною, натягнутою. Згодом людині стає складно навіть тримати голову. Це наслідок ослаблення м'язів шиї.

    Коли захворювання прогресує, до патологічного процесу залучаються м'язи рук, ніг. Такі хворі практично втрачають здатність ходити, рухатися, оскільки мускулатура не відчуває нормального навантаження, згодом вона атрофується. Саме генералізована форма зустрічається найчастіше.

    Міастенія може супроводжуватися характерними кризами. Це найважча форма захворювання. Під час кризу повністю відключаються глоткові та дихальні м'язи. Це пряма загроза життю, адже повністю припиняються рухи грудної клітки, через що настає кисневе голодування організму.

    Діагностика

    Дуже важливо провести ретельне обстеження, щоб зрозуміти, як прогресує захворювання, через що воно розвивається. Для правильного вибору схеми лікування необхідно пройти всі етапи діагностики. Вона включає:

    1. Електроміографію. Вона допоможе виявити міастенічну реакцію.
    2. Прозеринову пробу. Пацієнту вводять у м'яз препарати-антагоністи холінестерази.
    3. Дослідження серології. Його мета – виявити у пацієнта антитіла рецепторів для ацетилхоліну.
    4. КТ. Допомагає виявити можливі пухлини (наприклад, тимома).

    Саме прозеринова проба є основним діагностичним методом, який здатний підтвердити остаточно міастенію.

    Лікування

    Міастенія гравіс є серйозною та загрозливою для життя патологією. При постановці такого діагнозу обов'язково потрібно відразу розпочати лікування міастенії. Нерідко потрібно ще й офтальмологічне лікування, оскільки захворювання може провокувати порушення функцій очей. Також потрібно правильно харчуватися.

    Механізм терапії будується на тому, що постійно враховуються нові прояви міастенії та коригується доза препаратів. Вона має перевищувати ту, що забезпечує стійкий терапевтичний ефект. Терапії легше піддаються хворі діти та молоді люди, у літніх ремісія настає рідше.

    Батькам важливо пам'ятати, що міастенію може викликати навіть звичайна застуда, тому слід лікувати будь-яке інфекційне захворювання. На цьому наполягають такі відомі інфекціоністи як, наприклад, академік Юрій Володимирович Лобзін. Важливо підібрати хорошу клініку, де будуть забезпечені всі сучасні методи лікування цього непростого захворювання.

    Правильне лікування може призупинити розвиток захворювання, а в деяких випадках можна досягти повного одужання. Терапія повинна повністю відповідати сучасним стандартам, оскільки останніми роками в медицині були значно вдосконалені способи лікування міастенії.

    Обов'язково має враховуватись симптоматика у конкретного пацієнта. Захворювання може мати досить різні форми та ступінь тяжкості. Усе залежить від його розвитку. Це може бути не лише порушений генетичний код, а й інфекційна поразка, травма голови, укус змії тощо.

    Лікування ґрунтуватиметься на підтримці в крові потрібного рівня антихолінестеразних речовин. Ці кошти постійно вводяться у організм. Іноді важко відразу визначити безпечну дозу для конкретного пацієнта, тому введення препаратів починають із гранично малих доз. Таким хворим необхідний постійний догляд та регулярні курси лікування.

    Передозування цих препаратів загрожує серйозними побічними ефектами та неприємними явищами з боку печінки, нирок. Вона навіть може спровокувати холінергічний криз, який проявляється у вигляді судом, міозу, брадикардії. Їх супроводжує біль у ділянці живота. Якщо настає такий криз, пацієнту вводять негайно необхідну дозу атропіну.

    Суть лікування полягає в тому, що хворому підбирається антагоніст ацетилхолінестерази. Цей підбір здійснюється індивідуально. Важливо врахувати вік пацієнта, вагу, форму та тяжкість захворювання. Також призначають оксазил, прозерин, галантамін або калімін.

    Якщо встановлено псевдопаралітичну міастенію, хворому додатково вводять спіронолактон, солі калію. Вони підтримують стан організму. Якщо хворий страждає на важку форму захворювання, йому обов'язково виписуються глюкокортикостероїди, цитостатики. У разі виявлення тимоми єдиний шлях лікування – хірургічне видалення пухлини.

    Для усунення міастенічного кризу застосовують прозерин, ШВЛ, плазмаферез, препарати на основі людського імуноглобуліну. Якщо це хвороба гравіс (важка спадкова форма), терапія відрізнятиметься від лікування за інших форм захворювання.

    Найчастіше призначається піридостигміну бромід. Препарат викликає ряд побічних проявів: діарея, біль у животі, м'язові фасцікуляції. Підвищена доза препарату здатна спричинити холінергічний криз.

    Імуномодулююче лікування

    Один із напрямів терапії – модулювання імунітету. Для цієї мети призначають глюкокортикоїди. Вони ефективні, щодо безпечні та коштують недорого. У цьому полягає секрет їхньої світової популярності. Вчені поки що до кінця не з'ясували, як працюють ці препарати, але незаперечний той факт, що вони можуть значно полегшити стан хворого та призвести до тривалої ремісії.

    Ця група медикаментів має низку побічних ефектів, але вони безпосередньо залежать від дози. Тому лікар повинен призначати мінімальну ефективну дозу для конкретного пацієнта. Найпопулярніший препарат цієї групи – Преднізолон.

    Його призначають із мінімальної добової дози (10-25 мг) і потім повільно збільшують дозування. В ідеалі добова доза має становити 60-80 мг (одноразовий прийом через добу). Його можна замінити Метилпреднізолоном.

    Якщо хворий страждає на тяжку форму захворювання, лікування призначають відразу з високої дози кортикостероїдів. Препарат вводять щодня. Паралельно проводиться плазмаферез або вводять внутрішньовенно імуноглобулін. Мета такої посиленої терапії – стабілізувати стан хворого. На досягнення її потрібно від 4 до 16 тижнів. Після покращення стану поступово зменшують дози кортикостероїдів. Їх доводять рівня підтримуючої терапії.

    Азатіоприн – це аналог пурину, який уповільнює синтез нуклеїнових кислот. Він впливає на лімфоцити. При використанні препарату обов'язково слід контролювати функцію печінки, стан крові. Спочатку аналіз крові береться щодня. Якщо препарат переноситься пацієнтом добре, через 1-2 тижні дозування підвищується. Максимальна доза – 2–3 мг на кг маси (середня добова доза становить 150–200 мг).

    Цей засіб досить добре переноситься, хоча іноді може викликати нудоту, лімфопенію, висипання на шкірі, панкреатит, панцитопенію.

    Зауважте, що лікувальний ефект може наступати не відразу. Нерідко він проявляється через 4-12 місяців від початку лікування. Максимальний ефект зазвичай спостерігається за півроку-рік.

    Азатіоприн застосовують як доповнення до Преднізолону. Його призначають тим хворим, які приймають тривалу імуносупресивну терапію. Завдяки такій комбінації дозу кортикостероїдів можна не підвищувати, не втрачаючи їхньої ефективності. Це так званий спаринг-ефект, коли один препарат посилює лікувальний ефект іншого.

    Циклоспорин – ще один препарат, який призначають при міастенії. У нього складна дія, яка зрештою призводить до уповільнення активації Т-клітин. Препарат може спричиняти тремор, безсоння, ниркову недостатність, підвищений тиск, головний біль. Ці побічні ефекти залежать від застосовуваної дози. Якщо її знизити, неприємні прояви можуть піти чи зводяться до мінімуму.

    Циклоспорин призначають досить рідко. У нього набагато більш виражені побічні дії, ніж у інших препаратів, тому цей засіб застосовують, якщо інші показали низьку ефективність. Якщо медикамент призначено, важливо контролювати рівень електролітів у крові, магнію, роботу нирок. Починають з малих доз, поступово доводячи добову дозу до терапевтично ефективної.

    Якщо призначений Циклоспорин, не можна приймати діуретики (калійзберігаючих) та НПЗЗ, а коли потрібно приймати кортикостероїди, слід максимально знизити їхню дозу. Повністю скасувати Преднізолон не вдасться.

    Мікофенолат міфетилу – сучасний препарат. Вчені поки що до кінця не вивчили, як він працює, але результати викликають оптимізм. Речовина уповільнює реплікацію В-, Т-клітин. При використанні препарату потрібно щомісяця складати аналіз крові. Вчені сходяться на думці, що Мікофенолат міфетилу також ефективний, як Циклоспорн, але при цьому у нього менше побічних дій.

    Циклофосфамід – ефективний імунодепресант, який призначається при тяжкій формі захворювання, що пригнічує Т- та В-клітини. Його призначають рідко лише тоді, коли інші препарати не показали своєї ефективності. Вже через кілька місяців спостерігається стійка ремісія у 50% тяжких пацієнтів. Якщо з'явилися помітні побічні ефекти, цей засіб доведеться скасувати.

    Метотрексат уповільнює поділ клітин, але може провокувати нудоту, цистит, мукозити, алопецію, мієлосупресію. Лікарі розглядають його як резервний препарат, якщо засоби першого ряду виявляються неефективними.

    Ритуксимаб – це антитіло, яке характеризується підвищеною спорідненістю з антигеном клітин CD20. Він може спричиняти лихоманку, висипання на шкірі, нудоту, іноді – бронхоспазм. Між його прийомом можна зробити досить велику перерву – до півроку.

    Короткострокова терапія

    Поряд із лікарськими препаратами призначається короткострокове лікування: плазмаферез, внутрішньовенно вводиться імуноглобулін.

    Механізм впливу імуноглобуліну полягає в тому, що він нейтралізує активований комплімент, аутоантитіла, модулює цитокіни і т.д. він може викликати лихоманку, біль голови, висипання на шкірі.

    Мета проведення плазмаферезу – прибрати з крові аутоантитіла та інші компоненти, що виробляються імунною системою. Проводиться 4-5 сеансів плазмаферезу. Найчастіше його призначають у процесі підготовки кооперації, тяжкому стані, коли симптоми швидко наростають. Ці два методи мають приблизно однакову ефективність.

    Хірургічний спосіб лікування

    Хірургічний метод - тимектомія. Він найчастіше застосовується для усунення міастенії. Його проводять, якщо поставлено точний діагноз «тимома», а також якщо пацієнти з генералізованим типом захворювання не досягли 60-ти років.

    Зверніть увагу, далеко не завжди при генералізованій формі показана тимектомія.

    При вагітності препарати підбираються особливо ретельно.

    Патогенез

    Останні роки є багато нової інформації про патогенез та клінічний прояв міастенії. Вчені значно просунулися у вивченні механізму її розвитку, хоча є ще чимало прогалин.

    Зараз з'явилася можливість не тільки добитися стійкої ремісії, але й прогнозувати розвиток захворювання у конкретного хворого. При терапії важливо враховувати характер перебігу хвороби у окремого пацієнта, наявність терапевтичного та побічних ефектів, їх співвідношення.

    Важливо, щоб лікар розумів суть цієї проблеми, основні етапи розвитку захворювання, досконало знав весь арсенал сучасних засобів терапії, володів алгоритмами лікування. Все це дозволить надати хворому максимально ефективну допомогу.

    Якщо виявлено міастенію, прогноз залежить від форми захворювання, а також своєчасності та систематичності лікування. Найгірше піддається лікуванню генералізована форма міастенії.

    Захворювання має періодичний ритмічний характер. Ремісія змінюється періодом загострення. Важливо проводити регулярну стимуляцію роботи м'язів, щоб не довести до їхньої атрофії. Цьому сприяють лікувальна фізкультура та гімнастика.

    Отже, для успішного лікування міастенії важливо провести повну діагностику та виявити причину патології. Потім підбирається комплекс препаратів, які мають мінімум протипоказань та побічних ефектів. Це захворювання вкрай небезпечне, тому займатися його лікуванням мають виключно медики. Категорично протипоказані народні засоби.

    • Loading...Loading...