Численні дефекти міжпередсердної перегородки у новонародженого. Що таке дефект міжпередсердної перегородки і чим він небезпечний

Дефект міжпередсердної перегородки(ДМПП) - друга за частотою вроджена вада серця

При цьому пороку є отвір у перегородці, що розділяє праве та ліве передсердя на дві окремі камери. У плода, як ми говорили вище, цей отвір (відкрите овальне вікно) не тільки є, але й потрібний для нормального кровообігу. Відразу після народження воно закривається у переважній більшості людей. У деяких випадках воно залишається відкритим, але люди і не підозрюють про це. Скидання через нього настільки незначне, що людина не тільки не відчуває, що «з серцем щось не те», а й спокійно може дожити до глибокої старості. (Цікаво, що завдяки можливостям УЗД цей дефект у міжпередсердній перегородці добре видно, і в Останніми рокамиз'явилися статті, які показують, що серед таких дорослих і здорових людей, яких не можна зарахувати до хворих з вродженою пороком серця, істотно вище за кількість страждаючих мігренями - важкими головними болями. Ці дані, однак, ще доведеться довести).

На відміну від незарощення відкритого овального вікна, справжні дефекти міжпередсердної перегородки можуть бути дуже великих розмірів. Вони розташовуються в різних відділахсамої перегородки, і тоді говорять про «центральний дефект» або «дефект без верхнього або нижнього краю», «первинний» або «вторинний». (Ми згадуємо про це тому, що від виду та розташування отвору можуть залежати і вибір виду лікування).

При існуванні отвору в перегородці з'являється шунт зі скиданням крові зліва-направо. При ДМПП кров із лівого передсердя частково йде у праве при кожному скороченні. Відповідно, праві камери серця та легені переповнюються, т.к. їм доводиться пропускати через себе більший, зайвий об'єм крові, та ще один раз уже пройшов через легені. Тому легеневі судини переповнені кров'ю. Звідси - схильність до пневмонії. Тиск, проте, в передсердях низький, а праве передсердя - "найрозтяжніша" камера серця. Тому воно, збільшуючись у розмірах, справляється з навантаженням до певного часу (зазвичай років до 12-15, а іноді і більше) досить легко. Висока легенева гіпертензія, що викликає незворотні зміни легеневих судин, у хворих з ДМПП не буває ніколи.

Новонароджені та грудні діти, та й діти раннього вікуу переважній більшості зростають і розвиваються абсолютно нормально. Батьки можуть помічати їхню схильність до частим застудам, що іноді закінчуються запаленням легень, що має насторожити. Часто ці діти, у 2/3 випадків дівчинки, ростуть блідими, худенькими та дещо відрізняються від своїх здорових однолітків. Фізичних навантажень вони намагаються по можливості уникати, що в сім'ї можуть пояснити їх природною лінню та небажанням себе втомлювати.

Скарги на серце можуть і, як правило, з'являються в підлітковому віці, і нерідко - після 20 років. Зазвичай це скарги на «перебої» серцевого ритму, що людина відчуває. Згодом вони стають частіше, а іноді призводять до того, що хворий стає вже нездатним до нормальних, звичайних. фізичним навантаженням. Це не завжди: Г.Э. Фальковському одного разу довелося оперувати хворого віком 60 років, професійного шофера, з величезним дефектом міжпередсердної перегородки, але це виняток із правил.

Щоб уникнути подібної «природної» течії пороку, рекомендують отвір закривати хірургічним шляхом. На відміну від ДМЖП, міжпередсердний дефект самостійно ніколи не заросте.Операція з приводу ДМПП проводиться в умовах штучного кровообігу. відкритому серці, і полягає у ушиванні отвору або закриття його латою. Латка ця викроюється з серцевої сорочки — перикарда — сумки, що оточує серце. Розмір латки залежить від величини отвору. Потрібно сказати, що закриття ДМПП було першою операцією на відкритому серці, і зроблено вона була понад півстоліття тому.

Іноді дефект міжпередсердної перегородки може поєднуватися з неправильним, аномальним впаданням однієї або двох вен у праве передсердя замість лівого. Клінічно це ніяк не проявляє себе, і є знахідкою при обстеженні дитини з великим дефектом. Операцію це не ускладнює: просто латка — більше і робиться у вигляді тунелю в порожнині правого передсердя, що спрямовує окислену в легенях кров у ліві відділи серця.

Сьогодні, крім хірургічної операціїу деяких випадках можна безпечно закрити дефект за допомогою рентгенохірургічноїтехніки. Замість ушивання дефекту або вшивання латки його закривають спеціальним пристроєм у вигляді парасольки — оклюдером, який проводять по катетеру у складеному вигляді, і розкривають, пройшовши через дефект.

Це роблять у рентгенохірургічному кабінеті, і все, що пов'язано з такою процедурою, ми описали вище, коли стосувалися зондування та ангіографії. Закриття дефекту таким «безопераційним» методом далеко не завжди можливе і потребує певних умов: анатомічного розташування отвору, достатній вік дитини та ін. Звичайно, за наявності цього метод менш травматичний, ніж операція на відкритому серці. Хворий виписується через 2-3 дні. Однак він не завжди виконаємо: наприклад, за наявності аномального дренажу вен.

Сьогодні обидва способи широко застосовуються, а результати – відмінні. У будь-якому випадку втручання має елективний, не терміновий характер. Але потрібно робити його в ранньому дитинстві, хоча можна і раніше, якщо частота застуд і, особливо, пневмоній, стає жахливою і загрожує бронхіальною астмоюа розміри серця збільшуються. Взагалі, чим раніше буде зроблено операцію, тим швидше дитинаі ви про неї забудете, але це не означає, що при цьому пороку треба особливо поспішати.

Являє собою патологічне сполучення між правим і лівим передсердям. Він становить близько 20% від усіх вроджених вад серця. Дефект може розташовуватися у різних відділах перегородки, мати різну формута розміри. Умовно розрізняють первинні та вторинні (високі) дефекти міжпередсердної перегородки. Первинний дефект (рис. 5) виникає внаслідок недорозвинення в ембріогенезі первинної перегородки. Відмінною його особливістю є локалізація – на рівні фіброзного кільця атріовентрикулярних клапанів. Нижньою стінкою такого дефекту є фіброзні кільця мітрального та трикуспідального клапанів. Дефект іноді поєднується з розщепленням мітрального або тркуспідального клапанів, що є компонентом так званого відкритого атріовентрикулярного каналу. Вторинний дефект формується внаслідок порушень ембріогенезу вторинної перегородки. Нижній край такого дефекту складає міжпередсердна перегородка (рис. 5).

Гемодинамічна сутність вадиполягає у скиданні артеріальної крові з лівого передсердя у праве та перемішуванні з венозною, що викликає гіперволемію малого кола кровообігу, а надалі – розвиток легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки носить дуже злоякісний характер, оскільки незворотні зміни в легенях розвиваються швидко і рано, що призводить до тяжкої декомпенсації правого серця. Частим ускладненнямтакої вади є септичний ендокардит.

Клінічна картина та діагностика.Зазвичай скарги пов'язані з декомпенсацією кровообігу. Тяжкість її залежить від вираженості навантаження правих відділів та розвитку легеневої гіпертензії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, легку схильність простудним захворюванням, особливо в ранньому дитячому віці. Аускультативно дефект міжпередсердної перегородки проявляється ніжним шумом систоли з епіцентром над легеневою артерією. Шум обумовлений відносним стенозом основи легеневого стовбура, через який протікає надлишковий об'єм крові. Другий тон над легеневою артерією посилено і часто розщеплено. На ЕКГ є ознаки навантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого шлуночка та передсердя. Дуже часто виявляється неповна або повна блокада правої ніжки пучка Гіса.

При рентгенологічному дослідженнівизначається збільшення серця за рахунок правого передсердя, шлуночка та стовбура легеневої артерії. Є також підвищена пульсація коренів легень та посилення загального судинного малюнка легеневої тканини.

За допомогою ехокардіографічного дослідження можна візуалізувати дефект міжпередсердної перегородки, уточнити його характер (первинний чи вторинний), оцінити напрямок скидання через дефект (рис. 6, 7).

При зондуванні серця виявляється підвищення тиску в правому передсерді, правому шлуночку та легеневому стовбурі. Зонд може переходити з правого передсердя до лівого. Контрастна речовина, введене в ліве передсердя, через дефект міжпередсердної перегородки потрапляє в праве передсердя і далі в коло кровообігу. На підставі рентгенологічних даних можна розрахувати обсяг скидання крові, визначити локалізацію та розміри дефекту. Тривалість життя при дефекті міжпередсердної перегородки становить близько 25 років.

Лікування тількиоперативне. Переважно виконують операції на відкритому серці в умовах штучного кровообігу або гіпотермії (загальної чи краніо-церебральної). Вторинні середньої величини дефекти можуть бути ушиті (рис. 8). Великі вторинні та всі первинні дефекти, як правило, закриваються з використанням пластичних матеріалів (ауто- або ксеноперикард, синтетичні тканини) (рис. 9). В останнє десятиліття розвивається методика транскатетерного закриття дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою «гудзичних пристроїв». Суть методу полягає у доставці та встановленні в область дефекту під рентгенівським контролем спеціальними інструментами-зондами двох конструкцій-дисків, що нагадують гудзики. Причому одна з конструкцій (так званий контр-оклюдер) встановлюється з боку правого, а інша (оклюдер) – з лівого передсердя. Конструкції з'єднуються між собою в області дефекту за допомогою спеціальної нейлонової петлі та перекривають повідомлення між передсердями.

Хороші результати операції можуть бути отримані лише при виконанні їх у ранньому дитячому віці. Виконання операції у більш пізні термінине дозволяє досягти всебічної реабілітації пацієнтів внаслідок формування вторинних морфологічних змін у легенях, міокарді та печінці. Більше того, розвиток легеневої гіпертензії зі скиданням праворуч-наліво є протипоказанням до оперативного лікування.

Дефекти міжпередсердної перегородки становлять 30% всіх випадків уроджених вад серця у дорослих. Величина та напрямок скидання визначаються розміром дефекту та відносною податливістю шлуночків. У більшості дорослих правий шлуночок більш податливий, ніж лівий; внаслідок цього скидання походить з лівого передсердя в праве. Невеликий скидання веде до помірної об'ємної навантаження правих відділів серця, і тиск у легеневій артерії залишається нормальним. Виразність легеневої гіпертензії може бути незначною навіть за великого скидання. Тільки в окремих випадках розвивається важка легенева гіпертензія, що призводить до правошлуночкової недостатності (збільшення печінки, асцит) та скидання праворуч наліво (ціаноз, симптом барабанних паличок, парадоксальні емболії). На відміну від дефектів міжшлуночкової перегородки, при яких значне скидання призводить до об'ємного навантаження обох шлуночків, при дефектах міжпередсердної перегородки скидання менше і впливає лише на праві відділи серця.

1. Медикаментозна.При неускладнених дефектах міжпередсердної перегородки типу ostium secundum профілактики інфекційного ендокардиту зазвичай не проводять. Навпаки, при дефектах міжпередсердної перегородки типу ostium primum та великих дефектахтипу sinus venosus призначають антибіотики до та протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики.

2. Хірургічний.Хірургічне закриття (одиночним швом або латкою) показано при QP/QS і 1,5:1, навіть за відсутності симптомів. Це попереджає легеневу гіпертензію та правошлуночкову недостатність та знижує ризик інфекційного ендокардиту. Хірургічне закриття неефективне при тяжкій легеневій гіпертензії, коли відношення легеневого судинного опору до ОПСС і 0,9. Ускладнення:при неускладнених дефектах типу ostium secundum періопераційна летальність - менше 1%, дещо вище вона при дефектах типу ostium primum, при яких потрібно також протезування або пластика мітрального клапана. Післяопераційні ускладненнявключають дисфункцію синусового вузла(після корекції дефектів типу sinus venosus) та повну АВ-блокаду (після корекції дефектів типу ostium primum). При мітральній недостатності до операції можливе збільшення симптомів після корекції дефекту міжпередсердної перегородки, оскільки скидання в праве передсердя блокується, а мітральна недостатність залишається. Миготлива аритмія, Яка виникла до операції, як правило, зберігається і після неї.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)– будь-який отвір у міжпередсердній перегородці, крім відкритого овального вікна (ТОВ).

За класифікацією ДМПП поділяються на 3 основні групи:
- первинний дефект міжпередсердної перегородки
- вторинний дефект міжпередсердної перегородки
- дефект венозного синусу (sinus venosus defect)

Первинний дефект– дефект мембранозної перегородки та входить до групи вад під назвою – атріовентрикулярна комунікація (АВК).
Дефект венозного синусу– дефект міжпередсердної перегородки у місці застосування порожнистих вен, майже завжди супроводжується частковим аномальним дренажем правих легеневих вен.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки– дефект первинної перегородки, залежно від розташування може бути: центральний, передній, задній, нижній, верхній. Два і більше дефекти називаються множинними дефектами міжпередсердної перегородки.

ЕхоКГ (В-режим та В-режим з ЦДК) вторинного ДМПП.

Чому слід оперувати ДМПП?

ДМПП веде до перевантаження малого кола кровообігу за рахунок додаткового об'єму крові, що притікає з лівого передсердя в праве. Далі додатковий об'єм крові потрапляє у правий шлуночок і потім у легеневу артерію, легеневі вени і знову у ліве передсердя. Таким чином, формується постійно циркулюючий баластний об'єм крові, розвивається навантаження правих відділів серця, легенева гіперволемія, що веде в кінцевому підсумку до серцевої недостатності (СН) та легеневої гіпертензії.

Коли потрібно оперувати ДМПП?

Наявність легеневої гіперволемії (Qp/Qs більше 1.5:1.0) вже буде показанням до операції. Такі діти часто хворіють на простудні захворювання, можуть відставати в фізичний розвитоквід однолітків. Як і практично всі ВПС цей порок бажано прооперувати протягом першого року життя дитини. За наявності клініки прогресуючої серцевої недостатності, легеневої гіпертензії показання до операції можуть бути терміновими, незалежно від віку.
У старшому віці ризик закриття ДМПП збільшується у зв'язку з розвитком високої легеневої гіпертензії та серцевої недостатності.

Клінічні прояви вад ДМПП.

Діти з невеликими розмірами ДМПП довгий часможе не спостерігатися клініки серцевої недостатності, сам ВВС найчастіше виявляється випадково при плановому обстеженні, або при обстеженні з приводу іншого захворювання. При ДМПП великих розмірів серцева недостатність розвивається досить швидко і вже до 12 місяців. може розвинутись легенева гіпертензія.
Діти з ДМПП більше схильні до частих простудних захворювань, при огляді важливо звернути увагу на наявність задишки, відставання у фізичному розвитку. При аускультації вислуховується акцент 2 тони над легеневою артерією.
За даними рентгенографії спостерігається посилення легеневого малюнка, збільшення розмірів серця ( СЛК).
За ЕКГ відхилення ЕОС праворуч, гіпертрофія правих відділів серця.
ЕхоКГ дозволяє оцінити анатомію пороку, виявити збільшення правих відділів серця, оцінити ступінь легеневої гіперволемії. Qp/Qs), легеневої гіпертензії (СДЛА), а також виявити супутні вади серця.

ДМПП чи ТОВ.

ТОВ – фетальна комунікація, необхідна нормального кровопостачання плода. Після народження ТОВ закривається, але у 20% людей залишається відкритим упродовж усього життя. ТОВ не веде до порушення кровообігу і потребує закриття лише за певних показань (парадоксальні тромбоемболії).
ЕхоКГ ознаки ТОВ – невеликий дефект у центральній частині МПП (зазвичай 4-6 мм), не рідко візуалізується клапан ТОВ; Qp/Qs не перевищує 1.5:1.0, легенева гіпертензія не реєструється. Ні за даними ЕКГ, ні за даними рентгенографії грудної кліткизмін не виявляється.
Наявність ТОВ не є ВВС і не потребує спостереження у кардіолога ФЦСГ.

Способи закриття ДМПП.

На сьогоднішній день можливо як відкрита операція, так і малоінвазивні втручання з використанням пристроїв, що оцлюдюють. Показання до того чи іншого виду втручання виставляють кардіолог індивідуально на прийомі в поліклініці ФЦССГ. Для малоінвазивних процедур необхідна наявність достатнього розміру країв міжпередсердної перегородки, щоб зафіксувати пристрій, що оцлюдює.

У пацієнтів з ДМПП і не вираженими краями міжпередсердної перегородки, а також за наявності поєднаної патології, що потребує корекції, виконується відкрита операція в умовах штучного кровообігу. ДМПП закривається латою з аутоперикарда, або ксеноперикарда.

Вік пацієнтів із ДМПП пролікованих у нашому центрі починається з 6 місяців. За 2011 рік роботи ФЦССГ, з ДМПП проліковано 103 дитини, з них 18 – це діти з ДМПП у поєднанні з аномальним дренажем легеневих вен та у складі АВК. У 26 з них застосовувалися малоінвазивні втручання (ендоваскулярне закриття ДМПП оцлюдуючим пристроєм). Тривалість перебування у стаціонарі після відкритих втручань 5-7 днів, після ендоваскулярних 3-4 дні.

Переглядів: 387906

Серед усіх вад серця найчастіше визначається дефект міжпередсердної перегородки. Подібна аномалія нерідко поєднується з пошкодженням міжшлуночкової перегородки. До 80% цього дефекту в перші роки життя дитини заростає, тому за частотою поширення серед ВВС лідируючу позицію займає саме ДМПП.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це порушення структури стінки між двома верхніми камерами серця (передсердями), представлене найчастіше у вигляді отвору. Стан часто виявляється при народженні, тому ця аномалія вважається вродженою. Може проявлятися як у дитячому віці (у новонароджених), і у дорослому. В кожному індивідуальному випадкурозглядається найбільш підходяща тактика лікування чи спостереження станом хворого.

Захворювання може не вимагати хірургічного лікування, але часто рекомендується оперативне втручання, оскільки в іншому випадку підвищується ризик розвитку ускладнень, що загрожують смертю..

Перед операцією хворі обов'язково проходять комплексне обстеження. Ретельно вивчається розташування дефекту, визначаються інші порушення і ступінь їх тяжкості. Не менш важливе значення після операції має реабілітаційний період. При правильному виконаннівсіх дій прогностичне висновок найчастіше сприятливий.

Відео ДМПП або дефект міжпередсердної перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМПП

Що таке ДМПП?

Серед вроджених вад серця найпоширенішим видом є дефект міжпередсердної перегородки. Пильну увагу хвороби почали приділяти з 1900 року, коли Бедфорд створили докладний описхвороби. Доповнення внесли Паппа та Паркінсона у 1941 році, а далі – фізична, електрокардіографічна, радіологічна діагностика.

ДМПП часто асоціюється з іншими вродженими ураженнями – відкритою артеріальною протокою, аномалією міжшлуночкової перегородки, стенозом легеневого клапана, транспозицією стовбурів великих артерій. Нерідко поєднується з дефектами шлуночкової перегородки, артеріальної протоки, рідкими венозними аномаліями при випорожненні легеневих вен. Таким чином, дефект міжпередсердної перегородки може супроводжувати майже будь-яку вроджену поразку, але при цьому нерідко виступає в ізольованій формі.

Трохи статистики:

• Міжпередсердна перегородка повністю відсутня у 3% випадків.
• Дефект на кшталт оstium secundum: найпоширеніший тип ДМПП і становить 75% всіх випадків патології, це приблизно 7% всіх вроджених серцевих дефектів і 30-40% подібних аномалій у пацієнтів старше 40 років.
• Дефект типу ostium primum: другий за поширенням тип пороку і становить 15-20% всіх випадків.
• Дефект типу sinus venosus: найменш поширений з трьох варіантів ДМПП і спостерігається у 5-10% всіх аномалій розвитку.
• Співвідношення народження ДМПП між жінками і чоловіками становить приблизно 2:1.
• До 40 років 90% пацієнтів, які не отримували лікування, мають симптоми задишки, втоми, серцебиття, тривалу аритмію або навіть ознаки серцевої недостатності.

Патогенез

У нормальному станісерце ділиться на чотири порожні камери: дві праворуч і дві ліворуч. Щоб прокачати кров по всьому тілу, серце використовує ліву та праву сторони для виконання різних завдань. Права половина переміщає кров у бік легень через легеневі артерії. В альвеолах відбувається насичення крові киснем, після чого вона повертається до лівої половини серця через легеневі вени. Ліві передсердя та шлуночок перекачують кров через аорту, спрямовуючи її до інших органу та тканин.

За наявності вади міжпередсердної перегородки насичена киснем кров тече з верхньої лівої камери серця (лівого передсердя) в праву верхню камеру серця (праве передсердя). Там вона поєднується з безкисневою кров'ю і знову закачується в легені, хоча до цього вона вже насичувалась киснем.

При великому дефекті міжпередсердної перегородки цей додатковий обсяг крові може переповнювати легені та перевантажувати праві відділи серця. Тому за відсутності захворювання права частина серця зрештою гіпертрофується і послаблюється. Якщо цей процес продовжуватиметься, артеріальний тиску легенях помітно збільшується, що негайно призводить до легеневої гіпертензії.

Причини

В основному всі сприятливі фактори ризику та причини ДМПП пов'язані з внутрішньоутробним розвиткомплоду. За деяких обставин особливо високою є ймовірність народження дитини з вродженою пороком серця.

• Краснуха ( інфекційне захворювання) . Зараження вірусом краснухи протягом перших місяців вагітності може збільшити ризик виникнення фетальних серцевих дефектів, включаючи ДМПП.
• Наркоманія, тютюнопаління чи алкоголізм, і навіть вплив певних речовин.Використання деяких ліків, тютюну, алкоголю або наркотиків, таких як кокаїн, під час вагітності може завдати шкоди плоду, що розвивається.
• Цукровий діабет або системний червоний вовчак. Якщо спостерігаються подібні захворювання (особливо у вагітної жінки), тоді збільшуються шанси народження дитини із серцевою пороком.
• Ожиріння. Надмірна вага тіла на кшталт ожиріння може зіграти певну роль збільшенні ризику народження дитини з дефектом межпредсердной перегородки.
• Фенілкетонурія (ФКУ).Якщо жінка хворіє на це захворювання, у неї може бути більше шансів мати дитину з серйозним дефектом.

Клініка

У багатьох дітей, які народилися з дефектами міжпередсердної перегородки, не визначаються характерні ознаки. У дорослих симптоми можуть виявлятися приблизно у віці 30 років і більше.

Симптомокомплекс при дефекті міжпередсердної перегородки може включати:

• задишку, особливо при тренуваннях;
• втома;
• часте чи неритмічне серцебиття;
• інсульт.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Не варто відкладати візит до лікаря, якщо у дитини чи дорослої є будь-які з наступних ознак:

• уривчасте дихання;
• набряки ніг, рук чи живота;
• швидка стомлюваність, особливо після занять;
• прискорене серцебиття або екстрасистолію.

Найчастіше це свідчить про наявність серцевої недостатності або інших ускладнень, що виникли при уродженої хворобисерця.

Ускладнення

Незначний дефект міжпередсердної перегородки найчастіше не призводить до серйозним порушеннямгемодинаміки. Невеликі ДМПП переважно самостійно закриваються ще в дитинстві.

Великі дефекти МПП нерідко спричиняють серйозні порушення:

• Правосторонню серцеву недостатність
• Розлади серцевого ритму (аритмії)
• Підвищений ризик розвитку інсульту
• Передчасне зношування серцевого м'яза

Менш поширені серйозні ускладнення:

• Легенева гіпертонія. При відсутності лікування великого дефекту міжпередсердної перегородки підвищений приплив крові до легень збільшує артеріальний тиск легеневих артеріях, внаслідок чого розвивається ускладнення на кшталт легеневої гіпертензії.
• Синдром Ейзенменгера. Тривала легенева гіпертензія може викликати постійне пошкодження легень. Це ускладнення зазвичай розвивається протягом багатьох років і зустрічається у людей із великими аномаліями міжпередсердної перегородки.

Своєчасно проведене лікування може запобігти чи допомогти впоратися з багатьма з цих ускладнень.

ДМПП та вагітність

Більшість жінок із дефектом межпредсердной перегородки може переносити вагітність без будь-яких проблем. Але за наявності великого дефекту або супутніх захворюваньна кшталт серцевої недостатності, аритмії чи легеневої гіпертензії ризик ускладнень під час вагітності значно зростає.

Лікарі наполегливо радять жінкам із синдромом Ейзенменгера не зачинати дитину, бо це може поставити життя обох під загрозу.

Ризик вродженої хвороби серця вищий у дітей, батьки яких мають вроджені вади серця, чи то батько, чи мати. Будь-яка людина з вродженою пороком серця, відновленою чи ні, яка розглядає можливість створити сім'ю, має ретельно обговорити це заздалегідь із лікарем. Деякі ліки можуть бути виключені з листа призначень або скориговані до настання вагітності, тому що можуть виникнути серйозні проблемиу плоду, що розвивається.

Відео Жити чудово! Дефект міжпередсердної перегородки

Діагностика

Якщо ДМПП великого розмірулікар під час аускультації серця хворого може почути патологічний серцевий шум. При невеликих дефектах може бути слабко чуємо. Оскільки у багатьох людей з нескоректованими ДМПП немає виражених симптомів, патологія може бути виявлена ​​в підлітковому віціабо вже у дорослого.

Найбільш поширеним діагностичним тестом, який використовується для підтвердження ДМПП, є ехокардіограма (ехоКГ) або ультразвукове дослідженнясерця.

Інші дослідження, які лікар може призначити хворому, такі:

• Рентгенограма грудної клітки
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ)
• Трансезофагеальна ехоКГ
• Катетеризація серця

Лікування

Якщо визначається невелика ДМПП, закриття зазвичай не рекомендується. Однак при виявленні у хворого таких симптомів, як втома, утруднене дихання, передінсультний стан, фібриляція передсердь або якщо правий шлуночок збільшується в розмірах, тоді розглядається можливість відновлювальної пластики.

Якщо у хворого визначається тяжка легенева гіпертензія, що розвинулася через синдром Ейзенменгера, пластична реконструкція дефекту не рекомендується.

У 1953 році доктор Джон Х. Гіббон успішно закрив дефект МПП, використовуючи відкриту операцію на серці та апарат серцево-легеневої регуляції. З того часу ДМПП відновлюють за допомогою різних матеріаліві хірургічних методів. До початку 1990-х років усі ДМПП закривалися шляхом проведення відкритої операціїна серці. Сьогодні методом вибору є закриття отвору через катетеризацію серця. Якщо розмір дефекту занадто великий або у хворого визначаються інші типи вроджених вад, рекомендується відкрита хірургічна операція.

При ранній діагностиціі відновлення ДМПП результат, як правило, чудовий. У таких випадках передбачається хороший довгостроковий результат, особливо якщо дефект був рано діагностований та закритий у дорослому віці або у хворого визначається нормальний тиску легеневих артеріях. Однак нерідко є ризик розвитку аритмій передсердь через шрами в області закриття. У невеликій кількості випадків може знадобитися повторна операція. Інші ризики, які можуть виникнути пізніше, включають можливість розвитку серцевої недостатності або артеріальної гіпертензії.

Залежно від того, проходив хворий на ДМПП специфічне лікуваннячи ні, даються такі рекомендації:

1. Усі дорослі, які мають невідновлений ДМПП, повинні регулярно спостерігатися протягом усього життя фахівцем вроджених вад серця.
2. Хворі, у яких дефект був закритий у дитячому або дорослому віці, потребують періодичних перевірок серця; які слід проходити хоча б один раз на рік у профільованому медичному центрі. Це необхідно для правильної діагностики та оцінки ефективності раніше проведеного лікування.
3. Подальша потреба у подальшому спостереженні визначатись лікуючим кардіологом, що спеціалізується на уроджених вадсерця.

Прогноз

Дорослі з невеликими ДМПП, які не впливають на функцію серця, зазвичай не потребують лікування. У таких випадках, як і раніше, важливо спостерігатися у лікаря хоча б один раз на рік, щоб переконатися, що нічого не змінилося. З іншого боку, якщо отвір занадто великий, а кров тече з лівого боку серця в правий бік, Тоді прогноз погіршується. Це пов'язано з тим, що зайва кров надходить у легені, змушуючи серце та легені працювати старанно та менш ефективно. Коли це відбувається, існує великий ризик розвитку інших захворювань серця, легень та кровоносної системи.

Прогноз при ДМПП погіршується у разі визначення таких ускладнень:

• Праві відділи серця збільшені, що може спричинити серцеву недостатність.
• Нерегулярні та швидкі серцеві скорочення, такі як фібриляція, особливо з локалізацією в передсердях
• Інсульт
• Ушкодження легеневих артерій
• Синдром Ейзенменгера
• Поразка тристулкового та мітрального клапанів

Профілактика

Найчастіше розвиток дефекту міжпередсердної перегородки може бути запобігти. Якщо ж планується вагітність, слід попередньо проконсультуватися у свого лікаря. Це відвідування повинно включати:

• Обстеження на наявність імунітету до краснухи. Якщо визначається сприйнятливість вірусу, тоді проводиться вакцинація.
• Аналіз загального стануздоров'я та визначення прийнятих ліків. За потреби потрібно буде ретельно контролювати певні проблеми зі здоров'ям під час вагітності. Лікар може також порекомендувати скоригувати дозу або виключити із прийому певні ліки, які можуть зашкодити вагітності.
• Аналіз спадковості. Якщо сімейна історія обтяжена серцевими дефектами чи іншими генетичними порушеннямислід подумати про те, щоб проконсультуватися у генетика, що дозволить визначити ризики щодо майбутньої вагітності.

Відео Дефект міжшлуночкової перегородки