Основу протеїнового білка становлять амінокислоти – органічні сполуки в організмі людини. Для виявлення проблем з функціонуванням печінки та нирок необхідно провести аналіз крові на амінокислоти, оскільки порушений амінокислотний обмін призводить до захворювань цих органів. Ступінь засвоєння та метаболічний дисбаланс встановлюється шляхом проведення аналізу 20 амінокислот.
Ознаки порушення
Наступне поєднання симптомів у дітей та дорослих є ознаками порушення амінокислотного обміну:
- розумова відсталість;
- погіршення зору;
- ураження шкіри різного виду;
- специфічний запах та колір сечі.
- періодично.
Деякі амінокислоти синтезуються в організмі, а деякі постачаються із споживанням їжі.
Типи
Аланін. За допомогою амінокислоти аланіну центральна нервова система та головний мозок отримують енергію. Аланін бере участь у метаболізмі органічних кислот і цукрів, а також виробляє, що сприяє зміцненню імунітету. Крім того, з даного типу амінокислот може вироблятися глюкоза, тобто регуляція відбувається за участю аланіну.
Аргінін.Це замінна амінокислота, з допомогою якої з людини виводиться кінцевий азот.
Аспаргінова кислота.Міститься у білковому складі. При збільшенні її концентрації у сечі виникає дикарбоксильна аміноацидурія.
Глутамінова кислота. Глутамінова амінокислота виконує в організмі безліч функцій, серед яких участь в обміні білками та вуглеводами, стимулювання окисних процесів, підвищення стійкості організму до гіпоксії (), нормалізація обміну речовин. Вона сприяє виведенню токсинів та аміаку з організму.
Гліцин.У ЦНС протікають процеси збудження та гальмування. За нормальне функціонування цих процесів відповідає гліцин. Він сприяє покращенню розумової працездатності, а також допомагає людині впоратися зі стресом.
Треонін.Треонін сприяє стимуляції імунної системи, покращує енергозабезпечення. До його функцій відноситься знешкодження аміаку.
Метіонін.Дезінтоксикація ксенобіотиків протікає за допомогою метіоніну. Гормони, вітаміни, білки та активуються завдяки метіоніну.
Тирозин.Синтез тирозину може протікати в організмі. Він є незамінною амінокислотою. Підвищений вміст тирозину в крові говорить про можливий сепсис.
Валін.Синтез зростання тканин тіла неможливий без валина. Він сприяє стимуляції координації, покращує розумову діяльність та активність. Пошкоджені тканини відновлюються завдяки валіну, також за його участю протікає метаболізм у м'язах.
Фенілаланін. Амінокислота фенілаланіну сприяє і здатності до навчання. Фенілаланін здатний зменшити біль та придушити апетит. Він також впливає на настрій.
Лейцин та ізолейцин.Лейцин та ізолейцин це аміноксилоти, діючи разом, служать джерелами енергії. Ще однією їх функцією є захист м'язових тканин. На психічну стійкість та фізичну витривалість впливає ізоліцейн. Без нього неможливе вироблення. Він також здійснює регуляцію рівня цукру в крові та займає важливе місце при проблемах із психікою та фізичними навантаженнями. Лейцин відповідає за відновлення шкіри, м'язів, кісток, оскільки виробляє гормон зростання.
Діагностика
- Хвороба Кушинга - підвищений вміст аланініну;
- Подагра - підвищений вміст аланініну, підвищений рівень глутамінової кислоти, знижений вміст гліцину;
- - Знижений вміст гліцину;
- Білкова непереносимість – підвищений вміст аланініну;
- Кеотична гіпоглікемія – нестача аланіну;
- Хронічна ниркова недостатність - нестача аланіну, аргініну, глутамінової кислоти, тирозину, підвищений вміст гліцину;
- Гіперінсулінемія 2 типу - високий рівень аргініну;
- Ревматоїдний артрит – нестача аргініну, тирозину, підвищений рівень глутамінової кислоти;
- Дикарбоксильна аміноацидурія – підвищена концентрація аспаргінової кислоти у сечі;
- Рак підшлункової – підвищений рівень глутамінової кислоти;
- Гіпераммоніємія 1 типу – підвищений вміст гліцину;
- - Підвищений вміст гліцину;
- Тяжкі опіки – підвищений вміст гліцину;
- Голодування – підвищений вміст гліцину, валіну.
- Порушення толерантності до білка – підвищений рівень треоніну;
- Хвороби печінки – підвищений рівень треоніну, метіоніну;
- Дефіцит піруват-карбоксилази – підвищений рівень треоніну;
- Інтоксикація амонієм – підвищений рівень треоніну;
- Гомоцистинурія – підвищений рівень треоніну;
- Карциноїдний синдром – підвищений рівень треоніну;
- Гомоцистинурія - знижений рівень треоніну;
- Порушення білкового харчування – знижений рівень треоніну, підвищений рівень валіну;
- - Підвищений рівень тирозину, фенілаланіну;
- Мікседема – знижений рівень тирозину;
- Гіпотиреоїдизм – знижений рівень тирозину;
- Полікістоз нирок - знижений рівень тирозину;
- Гіпотермія – знижений рівень тирозину;
- Фенілкетонурія – знижений рівень тирозину, підвищений вміст фенілаланіну;
- Карциноїдний синдром – знижений рівень тирозину, підвищений рівень валіну;
- Печінкова енцефалопатія – нестача валіну (також свідчить про порушення координації, підвищену чутливість шкіри до подразників), підвищений вміст фенілаланіну;
- Минуща тирозинемія новонароджених – підвищений вміст фенілаланіну;
- Вірусний гепатит – підвищений вміст фенілаланіну;
- Гіперфенілаланінемія – підвищений вміст фенілаланіну.
Відхилення від норми аналізу крові на амінокислоти є приводом для занепокоєння.
На думку лікарів, наступним групам людей необхідно робити аналіз крові на амінокислоти (32 показники):
- немовлята;
- вегетаріанці та люди, які дотримуються дієт;
- спортсмени та люди, які зазнають підвищеного фізичного навантаження.
Процедура здачі аналізу
Аналіз крові на амінокислоти можна здати у багатьох клініках. Перед здаванням амінокислотного аналізу не можна вживати їжу протягом 4 годин. проводиться із п'яти. Можливе утворення гематоми. Термін виконання аналізу становить близько 16 днів.
Аналіз крові на амінокислоти для дітей має велике значення, оскільки допомагає вчасно виявити проблеми зі здоров'ям та приступити до лікування.
Аналіз крові на амінокислоти та ацилкарнітини проводиться з метою виявлення спадкових хвороб. Чим раніше виявиться патологія, тим більша ймовірність запобігання тяжким захворюванням.
[06-225 ] Аналіз крові на амінокислоти (32 показники)
5645 руб.
Замовити
Амінокислоти – важливі органічні речовини, у структурі яких знаходяться карбоксильна та амінна групи. Комплексне дослідження, що визначає вміст амінокислот та їх похідних у крові дозволяє виявити вроджені та набуті порушення амінокислотного обміну.
* Склад дослідження:
- Аланін (ALA)
- Аргінін (ARG)
- Аспарагінова кислота (ASP)
- Цитрулін (CIT)
- Глутамінова кислота (GLU)
- Гліцин (GLY)
- Метіонін (MET)
- Орнітін (ORN)
- Фенілаланін (PHE)
- Тирозин (TYR)
- Валін (VAL)
- Лейцин (LEU)
- Ізолейцин (ILEU)
- Гідроксипролін (HPRO)
- Серін (SER)
- Аспарагін (ASN)
- Глутамін (GLN)
- Beta-аланін (BALA)
- Таурін (TAU)
- Гістидин (HIS)
- Треонін (THRE)
- 1-метилгістидин (1MHIS)
- 3-метилгістидин (3MHIS)
- Alpha-аміномасляна к-та (AABA)
- Пролін (PRO)
- Цистатіонін (CYST)
- Лізин (LYS)
- Цистін (CYS)
- Цистеїнова кислота (CYSA)
Синоніми росіяни
Скринінг аміноацидопатій; амінокислотний профіль.
Синонімианглійські
Amino Acids Profile, Plasma.
Методдослідження
Високоефективна рідинна хроматографія.
Який биоматериал можна використовуватиме дослідження?
Венозну кров.
Як правильно підготуватись до дослідження?
- Виключити із раціону алкоголь протягом 24 годин до дослідження.
- Чи не приймати їжу протягом 8 годин до дослідження, можна пити чисту негазовану воду.
- Повністю виключити прийом лікарських засобів протягом 24 годин перед дослідженням (за погодженням з лікарем).
- Виключити фізичну та емоційну перенапругу протягом 30 хвилин до дослідження.
- Не курити протягом 30 хвилин до дослідження.
Загальна інформація про дослідження
Амінокислоти - органічні речовини, що містять карбоксильні та амінні групи. Відомо близько 100 амінокислот, але в синтезі білка беруть участь лише 20. Дані амінокислоти називаються "протеїногенними" (стандартними) і по можливості синтезу в організмі класифікуються на замінні та незамінні. До незамінних амінокислот відносяться аргінін, валін, гістидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, фенілаланін. Замінними амінокислотами є аланін, аспарагін, аспартат, гліцин, глутамат, глутамін, пролін, серин, тирозин, цистеїн. Протеїногенні та нестандартні амінокислоти, їх метаболіти беруть участь у різних обмінних процесах в організмі. Дефект ферментів на різних етапах трансформації речовин може призводити до накопичення амінокислот та їх продуктів перетворення, негативно впливати на стан організму.
Порушення метаболізму амінокислот можуть бути первинними (уродженими) або вторинними (придбаними). Первинні аміноацидопатії зазвичай успадковуються аутосомно-рецесивно або зчеплені з Х-хромосомою і виявляються в ранньому дитячому віці. Захворювання розвиваються внаслідок генетично обумовленого дефіциту ферментів та/або транспортних білків, пов'язаних із метаболізмом певних амінокислот. У літературі описано понад 30 варіантів аміноацидопатії. Клінічні прояви можуть змінюватись від легких доброякісних порушень до тяжкого метаболічного ацидозу або алкалозу, блювання, затримки розумового розвитку та росту, летаргії, коми, синдрому раптової смерті новонароджених, остеомаляції та остеопорозу. Побічні порушення обміну амінокислот можуть бути пов'язані із захворюваннями печінки, шлунково-кишкового тракту (наприклад, виразковий коліт, хвороба Крона), нирок (наприклад, синдром Фанконі), недостатнім або неадекватним харчуванням, новоутвореннями. Рання діагностика та своєчасне лікування дозволяють запобігти розвитку та прогресуванню симптомів захворювання.
Дане дослідження дозволяє комплексно визначити концентрацію в крові стандартних та непротеїногенних амінокислот, їх похідних та оцінити стан амінокислотного обміну.
Аланін (ALA) здатний синтезуватись в організмі людини з інших амінокислот. Він бере участь у процесі глюконеогенезу у печінці. За деякими даними, підвищений вміст аланіну в крові асоційований з підвищенням артеріального тиску, індексу маси тіла, .
Аргінін (ARG) залежно від віку та функціонального стану організму відноситься до напівзамінних амінокислот. У зв'язку з незрілістю ферментних систем недоношені діти не здатні до його утворення, тому потребують зовнішнього джерела надходження цієї речовини. Підвищення потреби в аргініні виникає при стресі, оперативному лікуванні, травмах. Дана амінокислота бере участь у розподілі клітин, загоєнні ран, вивільненні гормонів, утворенні окису азоту та сечовини.
Аспарагінова кислота (ASP) може утворюватися з цитруліну та орнітину і бути попередником деяких інших амінокислот. Аспарагінова кислота та аспарагін (ASN)беруть участь у глюконеогенезі, синтезі пуринових основ, азотистому обміні, функції АТФ-синтетази. У нервовій системі аспарагін грає роль нейротрансмітера.
Цитрулін (CIT) може утворюватися з орнітину або аргініну та є важливим компонентом циклу утворення сечовини у печінці (орнітинового циклу). Цитрулін входить до складу філаггріна, гістонів та відіграє роль в аутоімунному запаленні при ревматоїдному артриті.
Глутамінова кислота (GLU) - Замінна амінокислота, яка має велике значення в азотистому обміні. Вільна глутамінова кислота використовується в харчовій промисловості як підсилювач смаку. Глутамінова кислота та глутаматє важливими збуджуючими нейротрансмітерами у нервовій системі. Зниження вивільнення глутамату відзначається при класичній фенілкетонурії.
Гліцин (GLY) є замінною амінокислотою, яка може утворюватися із серину під дією піридоксину (вітаміну В6). Він бере участь у синтезі білків, порфіринів, пуринів і є гальмівним медіатором у центральній нервовій системі.
Метіонін (MET) - Незамінна амінокислота, максимальний вміст якої визначається в яйцях, кунжуті, злаках, м'ясі, рибі. З нього може утворюватися гомоцистеїн. Дефіцит метіоніну призводить до розвитку стеатогепатиту;
Орнітін (ORN) не кодується людською ДНК і не включається в синтез білка. Дана амінокислота утворюється з аргініну та відіграє ключову роль у синтезі сечовини та виведенні аміаку з організму. Препарати, що містять орнітин, застосовуються для лікування цирозу, астенічного синдрому.
Фенілаланін (PHE) - Незамінна амінокислота, яка є попередником тирозину, катехоламінів, меланіну. Генетичний дефект метаболізму фенілаланіну призводить до накопичення амінокислоти та її токсичних продуктів та розвитку аміноацидопатії – фенілкетонурії. Захворювання асоційоване з порушеннями розумового та фізичного розвитку, судомами.
Тирозин (TYR)надходить до організму з їжею або синтезується з фенілаланіну. Є попередником нейротрансмітерів (дофаміну, норадреналіну, адреналіну) та пігменту меланіну. При генетичних порушеннях метаболізму тирозину виникає тирозинемія, що супроводжується пошкодженням печінки, нирок та периферичною нейропатією. Важливе диференційно-діагностичне значення має відсутність підвищення рівня тирозину в крові при фенілкетонурії, на відміну від деяких інших патологічних станів.
Валін (VAL), лейцин (LEU)і ізолейцин (ILEU)– незамінні амінокислоти, які є важливими джерелами енергії у м'язових клітинах. При ферментопатіях, які порушують їхній метаболізм і призводять до накопичення даних амінокислот (особливо лейцину), виникає "хвороба кленового сиропу" (лейциноз). Патогномонічною ознакою даного захворювання є солодкий запах сечі, який нагадує кленовий сироп. Симптоми аміноацидопатії виникають з раннього віку і включають блювання, зневоднення, летаргію, гіпотонію, гіпоглікемію, судоми та опистотонус, кетоацидоз та патологію центральної нервової системи. Захворювання нерідко закінчується летально.
Гідроксипролін (HPRO)утворюється при гідроксилювання проліну під впливом вітаміну С. Дана амінокислота забезпечує стабільність колагену та є головною його складовою. При дефіциті вітаміну С порушується синтез гідроксипроліну, знижується стабільність колагену та виникає ушкодження слизових оболонок – симптоми цинги.
Серін (SER)входить до складу практично всіх білків і бере участь у формуванні активних центрів багатьох ферментів організму (наприклад, трипсину, естераз) та синтез інших замінних аміноксилот.
Глутамін (GLN)є частково замінною амінокислотою. Потреба у ньому значно зростає при травмах, деяких шлунково-кишкових захворюваннях, інтенсивних фізичних навантаженнях. Він бере участь у азотистому обміні, синтезі пуринів, регуляції кислотно-лужного балансу, виконує нейромедіаторну функцію. Ця амінокислота прискорює процеси загоєння та відновлення після травм та операцій.
Гамма-аміномасляна кислота (GABA)синтезується з глутаміну та є найважливішим гальмівним нейромедіатором. Препарати ГАМК застосовують для лікування різних неврологічних порушень.
Бета-аміноізомасляна кислота (BAIBA)є продуктом метаболізму тиміну та валіну. Підвищення її рівня в крові спостерігається при дефіциті бета-аміноізобутірат-піруват-амінотрансферази, голодуванні, отруєнні свинцем, променевої хвороби та деяких новоутвореннях.
Альфа-аміномасляна кислота (AABA)- Попередник синтезу офтальмової кислоти, що є аналогом глутатіону в кришталику ока.
Бета-аланін (BALA),на відміну від альфа-аланіну, не бере участь у синтезі білків в організмі. Дана амінокислота входить до складу карнозину, який як буферна система перешкоджає накопиченню кислот у м'язах під час фізичних навантажень, зменшує м'язовий біль після тренувань, прискорює процеси відновлення після травм.
Гістидин (HIS)- незамінна амінокислота, яка є попередником гістаміну, входить до складу активних центрів багатьох ферментів, міститься в гемоглобіні, сприяє відновленню тканин. При рідкісному генетичному дефекті гістидази виникає гістидинемія, яка може виявитися гіперактивністю, затримкою розвитку, труднощами при навчанні та в деяких випадках розумовою відсталістю.
Треонін (THRE)– есенціальна амінокислота, необхідна для синтезу білка та утворення інших амінокислот.
1-метилгістидин (1MHIS)є похідним ансерину. Концентрація 1-метилгістидину в крові та сечі корелює з вживанням м'ясної їжі та зростає при дефіциті. Підвищення рівня даного метаболіту виникає при дефіциті карозинази в крові та спостерігається при хворобі Паркінсона, розсіяному склерозі.
3-метилгістидин (3MHIS)є продуктом метаболізму актину та міозину та відображає рівень розпаду білків у м'язовій тканині.
Пролін (PRO)синтезується в організмі із глутамату. Гіперпролінемія внаслідок генетичного дефекту ферментів або на тлі неадекватного харчування, підвищеного вмісту молочної кислоти в крові, захворювань печінки може призводити до судом, розумової втоми та іншої неврологічної патології.
Лізин (LYS)– есенціальна амінокислота, яка бере участь у формуванні колагену та відновленні тканин, функції імунної системи, синтезі білків, ферментів та гормонів. Недостатність гліцину в організмі призводить до астенії, зниження пам'яті та порушення репродуктивних функцій.
Альфа-аміноадипінова кислота (AAA)- Проміжний продукт метаболізму лізину.
Цистеїн (CYS)є незамінною амінокислотою для дітей, людей похилого віку та людей з порушенням всмоктування поживних речовин. У здорових людей ця амінокислота синтезується з метіоніну. Цистеїн входить до складу кератинів волосся, нігтів, бере участь у формуванні колагену, є антиоксидантом, попередником глутатіону і захищає печінку від шкідливої дії метаболітів алкоголю. Цістінє димерною молекулою цистеїну. При генетичному дефекті транспорту цистину в ниркових канальцях та стінках кишечника виникає цистинурія, що призводить до формування каменів у нирках, сечоводах та сечовому міхурі.
Цистатіонін (CYST)- Проміжний продукт обміну цистеїну при його синтезі з гомоцистеїну. При спадковому дефіциті ферменту цистатіонази або набутому гіповітамінозі В 6 рівень цистатіоніну в крові та сечі підвищується. Даний стан описується як цистатіонінурія, яка протікає доброякісно без явних патологічних ознак, проте в поодиноких випадках може виявлятися дефіцитом інтелекту.
Цистеїнова кислота (CYSA)утворюється при окисленні цистеїну та є попередником таурину.
Таурін (TAU)синтезується з цистеїну і, на відміну від амінокислот, є сульфокислотою, що містить сульфогрупу замість карбоксильної групи. Таурін входить до складу жовчі, бере участь в емульгації жирів, є гальмівним нейромедіатором, покращує репаративні та енергетичні процеси, має кардіотонічні та гіпотензивні властивості.
У спортивному харчуванні амінокислоти та протеїни знайшли широке поширення та використовуються для збільшення м'язової маси. У вегетаріанців через відсутність у раціоні тваринного білка може виникнути дефіцит деяких незамінних амінокислот. Дане дослідження дозволяє оцінити адекватність таких видів харчування та за необхідності провести їх корекцію.
Навіщо використовується дослідження?
- Діагностика спадкових та набутих захворювань, пов'язаних із порушенням метаболізму амінокислот;
- диференціальна діагностика причин порушень азотистого обміну; виведення аміаку з організму;
- моніторинг дотримання дієтотерапії та ефективності лікування;
- оцінка харчового статусу та модифікація харчування.
Коли призначається дослідження?
- При підозрі на порушення метаболізму амінокислот у дітей, у т. ч. новонароджених (блювання, діарея, метаболічний ацидоз, особливий запах та забарвлення пелюшок, порушення розумового розвитку);
- при гіперамоніємії (збільшенні рівня аміаку в крові);
- при обтяженому сімейному анамнезі, наявності уроджених аміноацидопатій у родичів;
- під час контролю над дотриманням дієтичних рекомендацій, ефективності лікування;
- при обстеженні спортсменів (наприклад, бодібілдерів), які вживають спортивне харчування (протеїни та амінокислоти);
- під час обстеження вегетаріанців.
Що означає результати?
- Аланін (ALA):
- Аргінін (ARG):
- Аспарагінова кислота (ASP):
- Цитрулін (CIT):
- Глутамінова кислота (GLU):
- Гліцин (GLY)
- Метіонін (MET)
- Орнітін (ORN)
- Фенілаланін (PHE)
- Тирозин (TYR)
- Валін (VAL)
- Лейцин (LEU)
- Ізолейцин (ILEU)
- Гідроксипролін (HPRO)
- Серін (SER)
- Аспарагін (ASN)
- Alpha-аміноадипінова кислота (AAA)
- Глутамін (GLN)
- Beta-аланін (BALA): 0 - 5 мкмоль/л.
- Таурін (TAU)
- Гістидин (HIS)
- Треонін (THRE)
- 1-метилгістидин (1MHIS)
- 3-метилгістидин (3MHIS)
- Gamma-аміномасляна к-та (GABA)
- Beta-аміноізомасляна к-та (BAIBA)
- Alpha-аміномасляна к-та (AABA): 0 - 40 мкмоль/л.
- Пролін (PRO)
- Цистатіонін (CYST): 0 - 0,3 мкмоль/л.
- Лізин (LYS)
- Цистін (CYS)
- Цистеїнова кислота (CYSA): 0.
Інтерпретація результатів здійснюється з урахуванням віку, особливостей харчування, клінічного стану та інших лабораторних даних.
Збільшення загального рівня амінокислот у крові можливе при:
- еклампсії;
- порушення толерантності до фруктози;
- діабетичному кетоацидозі;
- ниркової недостатності;
- синдром Рейє.
Зниження загального рівня амінокислот у крові може виникнути при:
- гіперфункції кори надниркових залоз;
- лихоманці;
- хвороби Хартнупа;
- хореї Хантінгтона;
- неадекватне харчування, голодування (квашіоркоре);
- синдром мальабсорбції при тяжких захворюваннях шлунково-кишкового тракту;
- гіповітаміноз;
- нефротичний синдром;
- лихоманці паппатачі (москітної, флеботомної);
- ревматоїдний артрит.
Первинні аміноацидопатії
Підвищення аргініну, глутаміну- Дефіцит аргінази.
Підвищення аргінінсукцинату, глутаміну- Дефіцит аргіносукцинази.
Підвищення цитруліну, глутаміну- Цитрулінемія.
Підвищення цистину, орнітину, лізину- Цистинурія.
Підвищення валіна, лейцину, ізолейцину– хвороба кленового сиропу (лейциноз).
Підвищення фенілаланіну- фенілкетонурія.
Підвищення тирозину- Тирозинемія.
Вторинні аміноацидопатії
Підвищення глутаміну- Гіперамоніємія.
Підвищення аланіна- Лактацидоз (молочнокислий ацидоз).
Підвищення гліцину- Органічні ацидурії.
Підвищення тирозину- Транзиторна тирозинемія у новонароджених.
Література
- Part 8. Amino Acids. In: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill, Inc; 2001; 1665-2105.
- Part IV. Disorders of amino acid metabolism and transport. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. Inborn Metabolic Diseases Diagnosis and Treatment. 3 rd ed. New York, NY: Springer; 2000; 169-273.
- Part 2. Disorders of amino acid metabolism. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. Atlas of Metabolic Diseases. 2 nd ed. New York, NY: Oxford University Press Inc; 2005; 109-189.
- Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Physician's Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2 nd ed. New York, NY: Springer; 2003.
- Human Metabolome Database. Режим доступу: http://www.hmdb.ca/
Аргінін (Arg), Валін (Val), Лейцин (Leu), Метіонін (Met), Фенілаланін (Phe), Аланін (Ala), Аспарагінова кислота (Asp), Гліцин (Gly), Глутамінова кислота (Glu), Пролін (Pro ), Тирозін (Tyr), Орнітін (Orn), Цитрулін (Cit).
Амінокислоти у крові є особливими структурними хімічними одиницями, які утворюють білки. Багато хто з них виробляються в печінці, але деякі не можуть бути синтезовані, тому їх необхідно заповнювати з їжею. Крім того, що вони беруть участь в утворенні білків, що входять до складу тканин та органів організму людини, деякі з них:
Якщо організм людини відчуває брак однієї з амінокислот, то починаються серйозні проблеми, які призводять до депресії, ожиріння, ниркової недостатності, проблем із травленням тощо, аж до уповільнення росту та розвитку. В особливій групі ризику знаходяться спортсмени, які підтримують позитивний азотний баланс за допомогою анаболічних препаратів та спортивного харчування. Через виключення з раціону багатьох необхідних продуктів туди потрапляють також вегетаріанці, вегани і худнуть за допомогою дієт специфічного характеру.
Аналіз на амінокислоти в крові та сечі визнаний незамінним способом оцінки та визначення достатнього їх вмісту, ступеня засвоєння харчового білка, а також метаболічного дисбалансу, що лежить в основі хронічних захворювань печінки, нирок, дихальних органів, серцево-судинної системи.
Функції основних амінокислот
Амінокислоти включають 12 показників: аргінін, аланін, аспарагінову та глутамінову кислоти, цитрулін, метіонін, гліцин, орнітин, валін, фенілаланін, тирозин, відношення – лейцин/ізолейцин.
Аланін бере участь у нормалізації метаболізму вуглеводів і є складовою пантенолової кислоти (вітамін В5) та коензиму А, який виробляє необхідну енергію для м'язової діяльності. Він уповільнює зростання новоутворень, зокрема злоякісних, з допомогою стимуляції імунної системи. Збільшує розмір та покращує активність вилочкової залози, яка виробляє Т-лімфоцити (захищають організм від пухлинних клітин та сигналізують про початок синтезу антитіл), а також покращує детоксикаційні процеси в печінці (знешкодження аміаку).- Аргінін – найважливіший компонент в обміні речовин м'язової тканини. Він допомагає у підтримці оптимального азотного балансу, оскільки бере участь у знешкодженні та транспортуванні надлишкового азоту в організмі.
- За допомогою аспарагін-амід аспарагінової кислоти утворюються зв'язки в токсичному аміаку. Вона знаходиться у вільному вигляді у складі білків і відіграє особливу роль в обміні азотистих речовин, утворенні сечовини та піримідинових основ. Чинить імуномодулюючу біологічну дію, стабілізує баланс гальмування та збудження в ЦНС, підвищує витривалість та ін.
- Глутамінова кислота - це передавальний імпульси ЦНС нейромедіатор. Вона покращує проникнення кальцію через гематоенцефалічний бар'єр і може використовуватися клітинами головного мозку як джерело енергії, оскільки має важливе значення у процесі вуглеводного обміну. Вона також забирає атоми азоту в процесі утворення глутаміну, тим самим знешкоджуючи аміак.
- Цитрулін не входить до складу білків. Він виробляється в печінці в процесі перетворення аміаку на сечовину та біосинтезу аргініну як побічний продукт. При патологічно підвищеній концентрації надає токсичну дію. Дитина із вродженим недоліком одного з ферментів, призначених для хімічного розщеплення білків у сечі, погано розвивається. У нього може спостерігатись яскраво виражена затримка розумового розвитку, оскільки внаслідок порушень у крові відбувається накопичення амінокислоти цитруліну та аміаку.
Гліцин знижує дегенерацію м'язової тканини, оскільки є джерелом речовини, що міститься в м'язах і використовується при синтезі ДНК та РНК – креатину. Виконує функцію гальмівного нейромедіатора та запобігає епілептичним судомам. Він служить для синтезу жовчних та нуклеїнових кислот, а також замінних амінокислот.- Метіонін бере участь у переробці та усуненні жирових відкладень у стінках артерій та в печінці. Синтез цистеїну та таурину залежить від кількості метіоніну в організмі. Він покращує травлення, захищає від впливу радіації, забезпечує детоксикаційні процеси, зменшує м'язову слабкість, корисний при хімічній алергії та остеопорозі.
- Орнітин допомагає вивільненню гормону росту, що сприяє спалюванню жирів. Такий ефект посилюється із застосуванням орнітину в сукупності з карнітіном та аргініном. Він також необхідний для роботи імунної системи, бере участь у відновленні печінкових клітин та детоксикаційних процесах.
- Фенілаланін перетворюється на тирозин, який використовується у синтезі двох основних нейромедіаторів: норадреналіну та допаміну. Тому він впливає на настрій, покращує пам'ять, зменшує біль та підвищує здатність до навчання, пригнічує надмірний апетит. Його застосовують у лікуванні артриту, болю при менструації, депресії, ожиріння, мігрені, хворобі Паркінсона.
- Тирозин - є попередником нейромедіаторів дофаміну та норадреналіну, і дуже важливий при обміні фенілаланіну. Він бере участь у регуляції настрою; його дефіцит призводить до нестачі норадреналіну, що виявляється у депресивному стані. Тирозин сприяє зменшенню жирових відкладень, знижує апетит та покращує вироблення мелатоніну (він бореться зі старінням та відповідає за здоровий сон), функції ендокринної системи, надниркових залоз та гіпофіза. Тиреоїдні гормони утворюються при з'єднанні з тирозином атомів йоду.
- Валін має стимулюючу дію і служить для відновлення цілісності тканин, метаболізму в м'язах та підтримання нормального обміну азоту в організмі. Належить до групи розгалужених амінокислот і використовується м'язами як джерело енергії. Його також часто застосовують при вираженій нестачі амінокислот, що виникла внаслідок звикання до певних препаратів. Його надлишок може призвести до таких симптомів, як відчуття мурашок на шкірі (парестезія) і навіть галюцинацій.
- Ізолейцин – одна з трьох розгалужених амінокислот, яка служить для синтезу гемоглобіну. Вона допомагає у регуляції та стабілізації цукру в крові, а також підтримує енергетичні процеси. Метаболізм ізолейцину відбувається у м'язовій тканині. Він необхідний при багатьох психічних захворюваннях, нестача цієї амінокислоти призводить до появи схожих з гіпоглікемією симптомів.
- Лейцин також належить до групи розгалужених амінокислот. У сукупності вони допомагають захищати м'язові тканини та забезпечують енергією, а також сприяють відновленню, кісток, м'язів та шкіри. Саме тому їх рекомендують приймати у післяопераційний період чи після різних травм. Лейцин трохи знижує рівень цукру та стимулює виділення гормону росту. Його надлишок може збільшити вміст аміаку в організмі.
Причини та наслідки порушень концентрації амінокислот у крові
Дослідження лікарів показали, що нестача амінокислот призводить до недостатності всіх синтетичних процесів у організмі людини. Швидковідновлювані системи (гуморальна і статева, кістковий мозок та ін) страждають особливо.
Спадкові порушення, що характеризуються зміною концентрації амінокислоти в крові та ацилкарнітинів, є найбільш численною гетерогенною групою хвороб метаболізму (тирозинемія, ФКУ, гістидинемія, гіпергліцинемія та ін.). Значення точної лабораторної діагностики цих захворювань визначається тим, що часто їх форми мають схожу клінічну картину, що ускладнює виявлення хвороби. Надмірне накопичення та підвищення рівня багатьох амінокислот має токсичну дію.
- Оптимальний час для процедури взяття крові – з 8:00 до 11:00.
- За добу до дослідження дотримуватися повсякденного раціону харчування, що склався. Не рекомендується зайве споживання продуктів одного типу: лише м'ясо, лише овочі тощо.
- За 24 години до взяття крові виключити:
- - фізичні та емоційні навантаження; авіаперельоти; температурні впливи (відвідування бань та саун, переохолодження тощо); порушення режиму «сон-неспання»;
- - вживання алкоголю;
- - Прийом БАД;
- - інструментальні медичні обстеження (УЗД, рентген та ін.) або процедури (фізіотерапія, масаж та ін.).
- Не менше ніж за 12 годин (але не більше 14 годин) до взяття крові відмовитися від прийому їжі та напоїв, за винятком питної води. Останній перед взяттям крові прийом їжі – легкий.
- За 1 годину до взяття крові не палити.
- Перед взяттям крові необхідне перебування у стані спокою щонайменше 20 хвилин.
- При підготовці до взяття крові на тлі медикаментозної терапії прийом або скасування лікарських препаратів слід погоджувати з лікарем.
Амінокислоти- органічні сполуки, що є основною складовою протеїнів (білків). Порушення обміну амінокислот є причиною багатьох захворювань (печінки та нирок). Аналіз амінокислот (сечі та крові) є основним засобом оцінки ступеня засвоєння харчового білка, а також метаболічного дисбалансу, що лежить в основі багатьох хронічних порушень.
Біоматеріалом для комплексного аналізу на амінокислоти в Лабораторії Гемотест може бути кров або сеча.
Досліджуються наступні незамінні амінокислоти: аланін, аргінін, аспарагінова кислота, цитрулін, глутамінова кислота, гліцин, метіонін, орнітин, фенілаланін, тирозин, валін, лейцин, ізолейцин, гідроксипролін, серин, аспарагін, β-ааміна таурин, гістидин, треонін, 1-метилгістидин, 3-метилгістидин, γ-аміномасляна кислота, β-аміноізомасляна кислота, α-аміномасляна кислота, пролін, цистатіонін, лізин, цистин, цистеїнова кислота.
Аланін – важливе джерело енергії для головного мозку та центральної нервової системи; зміцнює імунну систему шляхом вироблення антитіл; бере активну участь у метаболізмі цукрів і органічних кислот. Може бути сировиною для синтезу глюкози в організмі, це робить її важливим джерелом енергії та регулятором рівня цукру в крові.
Зниження концентрації: хронічні захворювання нирок, кетотична гіпоглікемія.
Підвищення концентрації: гіпераланінемія, цитрулінемія (помірне підвищення), хвороба Кушинга, подагра, гіпероротинінемія, гістидіємія, дефіцит піруваткарбоксилази, лізинурічна білкова нестерпність.
Аргінін є умовно замінною амінокислотою. Бере участь у циклі переамінування та виведення з організму кінцевого азоту, тобто продукту розпаду відпрацьованих білків. Від потужності роботи циклу (орнітин – цитрулін – аргінін) залежить здатність організму створювати сечовину та очищатися від білкових шлаків.
Зниження концентрації: 3 дні після оперативного втручання на черевній порожнині, хронічна ниркова недостатність, ревматоїдний артрит.
Підвищення концентрації: гіпераргінінемія, у деяких випадках гіперінсулінемія II типу.
Аспарагінова кислота входить до складу білків, відіграє важливу роль у реакціях циклу сечовини та переамінування, бере участь у біосинтезі пуринів і піримідинів.
Зниження концентрації: 1 день після оперативного втручання.
Підвищення концентрації: сеча – дикарбоксільна аміноацидурія.
Цитрулін підвищує енергозабезпечення, стимулює імунну систему, у процесах обміну речовин перетворюється на L-аргінін. Знешкоджує аміак, що ушкоджує клітини печінки.
Підвищення концентрації цитруліну: цитрулінемія, хвороби печінки, інтоксикація амонієм, дефіцит піруват-карбоксилази, лізинуричне порушення толерантності до білка.
Сеча – цитрулінемія, хвороба Хартнупа, аргініносукцинат-ацидурія.
Глутамінова кислота є нейромедіатором, який передає імпульси в центральній нервовій системі. Відіграє важливу роль у вуглеводному обміні та сприяє проникненню кальцію через гематоенцефалічний бар'єр. Зниження концентрації: гістидинемія, хронічна ниркова недостатність.
Підвищення концентрації: рак підшлункової залози, подагра, глутамінова, ацидурія, ревматоїдний артрит. Сеча – дикарбоксильна аміноацидурія.
Гліцин є регулятором обміну речовин, нормалізує процеси збудження та гальмування в центральній нервовій системі, має антистресорний ефект, підвищує розумову працездатність.
Зниження концентрації: подагра, цукровий діабет.
Підвищення концентрації: септицемія, гіпоглікемія, гіперамоніємія 1 типу, тяжкі опіки, голодування, пропіонова ацидемія, метилмалонова ацидемія, хронічна ниркова недостатність. Сеча – гіпоглікемія, цистинурія, хвороба Хартнупа, вагітність, гіперпролінемія, гліцинурія, ревматоїдний артрит.
Метіонін незамінна амінокислота, що допомагає переробці жирів, запобігаючи похованню в печінці та стінках артерій. Синтез таурину та цистеїну залежить від кількості метіоніну в організмі. Сприяє травленню, забезпечує дезінтоксикаційні процеси, зменшує м'язову слабкість, захищає від впливу радіації, корисна при остеопорозі та хімічній алергії.
Зниження концентрації: гомоцистінурія, порушення білкового харчування.
Підвищення концентрації: карциноїдний синдром, гомоцистинурія, гіперметіонінемія, тирозинемія, тяжкі захворювання печінки.
Орнітін допомагає вивільненню гормону росту, що сприяє спалюванню жирів в організмі. Необхідний для імунної системи, бере участь у дезінтоксикаційних процесах та відновленні печінкових клітин.
Зниження концентрації: карциноїдний синдром, хронічна ниркова недостатність.
Підвищення концентрації: спіральна атрофія хоріоїдної оболонки та сітківки, тяжкі опіки, гемоліз.
Фенілаланін - незамінна амінокислота, в організмі вона може перетворюватися на тирозин, який, у свою чергу, використовується у синтезі двох основних нейромедіаторів: допаміну та норадреналіну. Впливає на настрій, зменшує біль, покращує пам'ять та здатність до навчання, пригнічує апетит.
Підвищення концентрації: минуща тирозинемія новонароджених, гіперфенілаланінемія, сепсис, печінкова енцефалопатія, вірусний гепатит, фенілкетонурія.
Тирозін є попередником нейромедіаторів норадреналіну та дофаміну. Бере участь у регуляції настрою; Нестача тирозину призводить до дефіциту норадреналіну, що призводить до депресії. Пригнічує апетит, зменшує відкладення жирів, сприяє виробленню мелатоніну та покращує функції надниркових залоз, щитовидної залози та гіпофізу, також бере участь в обміні фенілаланіну. Тиреоїдні гормони утворюються при приєднанні до тирозину атомів йоду.
Зниження концентрації: полікістоз нирок, гіпотермія, фенілкетонурія, хронічна ниркова недостатність, карциноїдний синдром, мікседема, гіпотиреоїдизм, ревматоїдний артрит.
Підвищення концентрації: гіпертирозинемія, гіпертиреоїдизм, сепсис.
Валін незамінна амінокислота, що надає стимулюючу дію. Необхідна для метаболізму в м'язах, відновлення пошкоджених тканин і підтримки нормального обміну азоту в організмі, може бути використаний м'язами як джерело енергії.
Зниження концентрації: гіперінсулінізм, печінкова енцефалопатія.
Підвищення концентрації: кетоацидурія, гіпервалінемія, недостатнє білкове харчування, карциноїдний синдром, гостре голодування.
Лейцин та ізолейцин - захищають м'язові тканини та є джерелами енергії, а також сприяють відновленню кісток, шкіри, м'язів. Чи здатні знижувати рівень цукру в крові і стимулювати виділення гормону росту.
Зниження концентрації: гостре голодування, гіперінсулінізм, печінкова енцефалопатія.
Збільшення концентрації: кетоацидурія, ожиріння, голодування, вірусний гепатит.
Гідроксипролін міститься в тканинах майже всього організму, входить до складу колагену, частку якого припадає більшість білка в організмі ссавців. Синтез гідроксипроліну порушується при дефіциті вітаміну С.
Підвищення концентрації: гідроксипролінемія, уремія, цироз печінки.
Серін належить до групи замінних амінокислот, бере участь у освіті активних центрів низки ферментів, забезпечуючи їх функцію. Важливий у біосинтезі інших замінних амінокислот: гліцину, цистеїну, метіоніну, триптофану. Серін є вихідним продуктом синтезу пуринових та піримідинових основ, сфінголіпідів, етаноламіну та інших важливих продуктів обміну речовин.
Зниження концентрації: недостатність фосфогліцерату дегідрогенази, подагра.
Підвищення концентрації серину: нестерпність білка. Сеча – опіки, хвороба Хартнупа.
Аспарагін необхідний для підтримки балансу в процесах, що відбуваються в центральній нервовій
системі; перешкоджає як надмірному збудженню, так і зайвому гальмування, бере участь у процесах синтезу амінокислот у печінці.
Підвищення концентрації: опіки, хвороба Хартнупа, цистиноз.
Альфа-аміноадипінова кислота - метаболіт основних біохімічних шляхів лізину.
Підвищення концентрації: гіперлізинемія, альфа-аміноадипінова ацидурія, альфа-кетоадипінова ацидурія, синдром Рея.
Глутамін виконує ряд життєво важливих функцій в організмі: бере участь у синтезі амінокислот, вуглеводів, нуклеїнових кислот, цАМФ і ц-ГМФ, фолієвої кислоти, ферментів, що здійснюють окислювально-відновлювальні реакції (НАД), серотоніну, н-амінобензойної кислоти; знешкоджує аміак; перетворюється на аміномасляну кислоту (ГАМК); здатний підвищувати проникність м'язових клітин для іонів калію.
Зниження концентрації глутаміну: ревматоїдний артрит
Підвищення концентрації: Кров – Гіпераммоніємія, спричинена наступними причинами: печінкова кома, синдром Рея, менінгіт, крововилив у мозок, дефекти циклу сечовини, недостатність орнітинтранскарбамілази, карбамоїлфосфатсинтази, цитрулінемія, оргініндурія, аргініндурія ллінемія (HHH syndrome), у деяких випадках гіперлізіємія 1 типу, лізинурична білкова непереносимість. Сеча – Хвороба Хартнупа, генералізована аміноацидурія, ревматоїдний артрит.
β-аланін – є єдиною бета-амінокислотою, утворюється з дигідроурацилу та карнозину.
Підвищення концентрації: гіпер-β-аланінемія.
Таурін - сприяють емульгуванню жирів у кишечнику, має протисудомну активність, виявляє кардіотропну дію, покращує енергетичні процеси, стимулює репаративні процеси при дистрофічних захворюваннях та процесах, що супроводжуються порушенням метаболізму тканин ока, сприяє нормалізації функції клітинних мембран та покращенню обмінних процесів.
Зниження концентрації таурину: Кров - Маніакально-депресивний синдром, депресивні неврози
Підвищення концентрації таурину: Сеча – Сепсис, гіпер-β-аланінемія, недостатність фолієвої кислоти (В9), перший триместр вагітності, опіки.
Гістідін входить до складу активних центрів безлічі ферментів, є попередником у біосинтезі гістаміну. Сприяє зростанню та відновленню тканин. У великій кількості міститься у гемоглобіні; використовується при лікуванні ревматоїдних артритів, алергій, виразок та анемії. Нестача гістидину може спричинити послаблення слуху.
Зниження концентрації гістидину: Ревматоїдний артрит
Підвищення концентрації гістидину: Гістидинемія, вагітність, хвороба Хартнупа, генералізований-
ная аміноацидурія.
Треонін - це незамінна амінокислота, що сприяє підтримці нормального білкового обміну в організмі, важлива для синтезу колагену та еластину, допомагає роботі печінки, бере участь в обміні жирів, стимулює імунітет.
Зниження концентрації треоніну: Хронічна ниркова недостатність, ревматоїдний артрит.
Підвищення концентрації треоніну: Хвороба Хартнупа, вагітність, опіки, гепатолентикулярна дегенерація.
1-метилгістидин основне похідне ансерину. Фермент карнозиназу перетворює ансерин на β-аланін та 1-метилгістидин. Високі рівні 1-метилгістидину, як правило, пригнічують карнозиназу фермент і збільшують концентрації ансерину. Зменшення активності карнозиназ також зустрічається у пацієнтів із хворобою Паркінсона, розсіяним склерозом та у пацієнтів після інсульту. Дефіцит вітаміну Е може призвести до 1-метилгістидінурії, внаслідок збільшення окисних ефектів у скелетних м'язах.
Підвищення концентрації: ниркова недостатність, м'ясна дієта.
3-метігістидин є показником рівня розпаду білків у м'язах.
Зниження концентрації: голодування, дієта.
Підвищення концентрації: хронічна ниркова недостатність, опіки, множинні травми.
Гамма-аміномасляна кислота - міститься в ЦНС та бере участь у нейромедіаторних та метаболічних процесах у мозку. Ліганди рецепторів ГАМК розглядаються як потенційні засоби для лікування різних розладів психіки та центральної нервової системи, до яких відносяться хвороба Паркінсона та Альцгеймера, розлади сну (безсоння, нарколепсія), епілепсія. Під впливом ГАМК активуються також енергетичні процеси мозку, підвищується дихальна активність тканин, покращується утилізація мозком глюкози, покращується кровопостачання.
Бета (β) - аміноізомасляна кислота - небілкова амінокислота є продуктом катаболізму тиміну та валіну. Підвищення концентрації: різні типи новоутворень, хвороби, що супроводжуються посиленим руйнуванням нуклеїнових кислот у тканинах, синдром Дауна, білкове недоїдання, гіпербета-аланінемія, бета-аміноізомасляна ацидурія, отруєння свинцем.
Альфа (α) -аміномасляна кислота є основним проміжним продуктом біосинтезу офтальмової кислоти. Підвищення концентрації: неспецифічні аміноацидурії, голодування.
Пролін - одна з двадцяти протеїногенних амінокислот, що входить до складу всіх білків усіх організмів.
Зниження концентрації: Хорея Хантінгтона, опіки
Підвищення концентрації: Кров – гіперпролінемія тип 1 (недостатність проліноксидази), гіперпролінемія тип 2 (недостатність піролін-5-карбоксилат дегідрогенази), недостатність білкового харчування у новонароджених. Сеча – гіперпроліємія 1 та 2 типів, синдром Джозефа (важка пролінурія), карциноїдний синдром, іміногліцинурія, хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація).
Цистатіонін - держотримуюча амінокислота, бере участь у біосинтезі цистеїну изметионина і серину.
Лізін – це незамінна амінокислота, що входить до складу практично будь-яких білків, необхідна для зростання, відновлення тканин, виробництва антитіл, гормонів, ферментів, альбумінів, має противірусну дію, підтримує рівень енергії, бере участь у формуванні колагену та відновленні тканин, покращує засвоєння кальцію з крові та транспортувати його в кісткову тканину.
Зниження концентрації: карциноїдний синдром, лізинурична протеїнова непереносимість.
Підвищення концентрацій: Кров – гіперлізинемія, глутарова ацидемія. Тип 2. Сеча – цистинурія, гіперлізинемія, перший триместр вагітності, опіки.
Цистин в організмі є важливою частиною білків, таких як імуноглобуліни, інсулін та соматостатин, що зміцнює сполучну тканину. Зниження концентрації цистину: білкове голодування, опіки. Підвищення концентрацій цистину: Кров – сепсис, хронічна ниркова недостатність. Сеча – цистиноз, цистинурія, цистинлізинурія, перший триместр вагітності.
Цистеїнова кислота - сірковмісна амінокислота. Проміжний продукт обміну цистеїну та цистину. Бере участь у реакціях переамінування, є одним із попередників таурину.
В організмі людини синтезується лише половина необхідних амінокислот, а решта амінокислот – незамінні (аргінін, валін, гістидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, трип-тофан, фенілаланін) – повинні надходити з їжею. Виняток із раціону будь-якої незамінної амінокислоти з раціону веде до розвитку негативного азотистого балансу, що клінічно проявляється порушенням функцій нервової системи, м'язової слабкістю та іншими ознаками патології обміну речовин та енергії.
Показання до призначення аналізу:
- Діагностика захворювань, пов'язаних із порушенням амінокислотного обміну.
- Оцінка стану організму людини.
Необхідно дотримуватись загальних правил підготовки. Кров на дослідження необхідно здавати натще. Між останнім прийомом їжі та взяттям крові має пройти не менше 8 годин.
Сечу для дослідження зібрати середню ранкову порцію.
Індекс: N10.11
Біоматеріал: Кров з ЕДТА
Складові комплексу:Амінокислоти (32 показники): Аланін (ALA), Аргінін (ARG), Аспарагінова кислота (ASP), Цитрулін (CIT), Глутамінова кислота (GLU), Гліцин (GLY), Метіонін (MET), Орнітин (ORN), Фенілаланін ( PHE), Тирозин (TYR), Валін (VAL), Лейцин (LEU), Ізолейцин (ILEU), Гідроксипролін (HPRO), Серін (SER), Аспарагін (ASN), a-аміноадипінова к-та (AAA), Глутамін ( GLN), b-аланін (BALA), Таурін (TAU), Гістидин (HIS), Треонін (THRE), 1-метилгістидин (1MHIS), 3-метилгістидин (3MHIS), y-аміномасляна к-та (GABA), b -аміноізомасляна до-та (BAIBA), a-аміномасляна до-та (AABA), Пролін (PRO), Цистатіонін (CYST), Лізин (LYS), Цистін (CYS), Цистеїнова кислота (CYSA) - у крові.
Амінокислоти – це органічні речовини, що містять карбоксильні та амінні групи. В організмі людини вони поділяються на замінні та незамінні. Незамінні амінокислоти – триптофан, валін, треонін, аргінін, гістидин, ізолейцин, лізин, лейцин, метіонін, фенілаланін. Замінні – пролін, гліцин, аланін, аспартат, глутамат, аспарагін, глутамін, тирозин, серин, цистеїн. Протеїногенні та нестандартні амінокислоти, це такі амінокислоти, метаболіти яких беруть участь у різних обмінних процесах в організмі. Патологія ферментів на будь-якому етапі трансформації речовин може призводити до накопичення амінокислот та їх продуктів перетворення, тим самим негативно впливати на гомеостаз.
Коли порушується метаболізм амінокислот, це може бути як первинне прояв (вроджене), так і вторинне (придбане). Клінічні прояви цих патологічних станів є різноманітними, але рання діагностика та вчасно призначене лікування дозволяють запобігти розвитку та прогресуванню симптомів захворювання.
Це дослідження допомагає у комплексній оцінці концентрації стандартних та непротеїногенних амінокислот та їх похідних у крові, а також допомагає визначити стан амінокислотного обміну в організмі людини.
Використовувати результати даного дослідження можуть для різних цілей, найчастіше при діагностиці спадкових та набутих захворювань, які пов'язані з процесом порушення метаболізму амінокислот, диференціальної діагностики причин порушень азотистого обміну, проведення моніторингу дієтотерапії та контролю ефективності лікування, оцінки харчового статусу та зміни в харчуванні.
До підвищення загальної кількості амінокислот в організмі може спричиняти: еклампсія, порушення толерантності до фруктози, діабетичний кетоацидоз, ниркова недостатність, синдром Рейє.
До зниження загальної концентрації амінокислот відносяться такі причини як: гіперфункція кори надниркових залоз, тривала лихоманка, хвороба Хартнупа, хорея Хантінгтона, неадекватне харчування, а саме голодування, синдром мальабсорбції при тяжких захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гіповітаміноз, нефро
Клінічні прояви при первинних аміноацидопатіях різняться залежно від ураженої амінокислоти.
Підвищення аргініну, глутаміну проявляється дефіцитом аргінази. Збільшення аргінінсукцинату, глутаміну – дефіцит аргіносукцинази.
А також збільшення цитруліну, глутаміну (цитрулінемія), цистину, ізолейцину (хвороба кленового сиропу), валіну, лізину (цистинурію), орнітину, лейцину, іншими словами – лейцинозу.
Збільшення концентрації фенілаланіну призводить до фенілкетонурії, а підвищення тирозину – тирозинемія.
Вторинні аміноацидопатії характеризуються такими проявами:
Підвищення глутаміну – гіперамоніємія.Збільшення концентрації амінокислоти аланін- лактацидозабо, як його ще називають, молочнокислий ацидоз.
Порушення концентрації гліцину призводить до органічних ацидуріям, також патологічно високий рівень тирозину є наслідком транзиторної тирозинемії у новонароджених дітей
- Оптимальний час для процедури взяття крові – з 8:00 до 11:00.
- За добу до дослідження дотримуватися повсякденного раціону харчування, що склався. Не рекомендується зайве споживання продуктів одного типу: лише м'ясо, лише овочі тощо.
- За 24 години до взяття крові виключити:
- - фізичні та емоційні навантаження; авіаперельоти; температурні впливи (відвідування бань та саун, переохолодження тощо); порушення режиму «сон-неспання»;
- - вживання алкоголю;
- - Прийом БАД;
- - інструментальні медичні обстеження (УЗД, рентген та ін.) або процедури (фізіотерапія, масаж та ін.).
- Не менше ніж за 12 годин (але не більше 14 годин) до взяття крові відмовитися від прийому їжі та напоїв, за винятком питної води. Останній перед взяттям крові прийом їжі – легкий.
- За 1 годину до взяття крові не палити.
- Перед взяттям крові необхідне перебування у стані спокою щонайменше 20 хвилин.
- При підготовці до взяття крові на тлі медикаментозної терапії прийом або скасування лікарських препаратів слід погоджувати з лікарем.
Loading...