Які лікарські препарати можуть спричинити вторинний афс. Антифосфоліпідний синдром: діагностика та лікування. Клінічні ознаки антифосфоліпідного синдрому

Антифосфоліпідний синдром- це комплекс симптомів, що включає множинні артеріальні та/або венозні тромбози, що викликають порушення в різних органах, одним з найбільш типових проявів якого є звичне невиношування вагітності. Цей стан є однією з найбільш актуальних проблем медицини на сьогоднішній день, оскільки торкається одночасно багатьох органів і систем, а діагностика його в ряді випадків скрутна.

У цій статті ми спробуємо розібратися, що це за симптомокомплекс, чому він виникає, як проявляється, а також розглянемо принципи діагностики, лікування та профілактики даного стану.

Причини виникнення та механізми розвитку антифосфоліпідного синдрому

Антифосфоліпідний синдром може розвиватися на тлі аутоімунних захворювань.

На жаль, на сьогоднішній день достовірні причини виникнення даного симптомокомплексу невідомі. Вважається, що це захворювання у ряді випадків є генетично обумовленим, такий його варіант називають первинним антифосфоліпідним синдромом, і він визначається як самостійна форма хвороби. Набагато частіше антифосфоліпідний синдром розвивається не сам по собі, а на тлі будь-яких інших захворювань або патологічних станів, основними з яких є:

Також він може стати наслідком прийому низки лікарських засобів: психотропних лікарських засобів, пероральних гормональних контрацептивів, гідралазину, новокаїнаміду та інших.

При антифосфоліпідному синдромі в організмі хворого утворюється велика кількістьаутоантитіл до фосфоліпідів, що мають кілька різновидів, розташованих на мембранах тромбоцитів та ендотеліоцитів, а також на нервових клітинах.

У здорової людини частота виявлення таких антитіл становить 1-12%, збільшуючись із віком. При захворюваннях, зазначених вище, різко підвищується продукція антитіл до фосфоліпідів, що призводить до розвитку антифосфоліпідного синдрому.

Антитіла до фосфоліпідів негативно впливають на певні структури організму людини, а саме:

• ендотеліоцити (клітини ендотелію): знижують у них синтез простацикліну, що розширює судини та перешкоджає агрегації тромбоцитів; пригнічують активність тромбомодуліну, речовини білкової природи, що має антитромботичний ефект; гальмують вироблення факторів, що перешкоджають згортанню, та ініціюють синтез та вивільнення речовин, що сприяють агрегації тромбоцитів;
• тромбоцити: антитіла взаємодіють з цими клітинами, стимулюючи утворення речовин, що підсилюють агрегацію тромбоцитів, а також сприяють швидкому руйнуванню тромбоцитів, що спричиняє тромбоцитопенію;
• гуморальні компоненти системи згортання крові: знижують концентрацію у крові речовин, що перешкоджають її згортанню, а також послаблюють активність гепарину.

В результаті описаних вище ефектів кров набуває підвищеної здатності до згортання: у судинах, що забезпечують кров'ю різні органи, утворюються тромби, органи зазнають гіпоксії з розвитком відповідної симптоматики.

Клінічні ознаки антифосфоліпідного синдрому

Венозний тромбоз може бути однією з ознак антифосфоліпідного синдрому.

З боку шкіри можуть визначатися такі зміни:

• судинна мережа на верхніх та нижніх кінцівках, частіше – на кистях, добре помітна при охолодженні – сітчасте ліведо;
• висипання у вигляді точкових крововиливів, що нагадують зовні васкуліт;
• підшкірні гематоми;
• крововиливу в ділянці піднігтьового ложа (так званий, «симптом скалки»);
• омертвіння ділянок шкіри області дістальних відділів нижніх кінцівок – кінчиків пальців;
• почервоніння шкіри долонь та підошв: підошовна та долонна еритема;
• підшкірні вузлики.

Для поразки судин кінцівок характерні такі прояви:

• хронічна ішемія внаслідок порушень струму крові нижче місця, закупореного тромбом: кінцівка холодна на дотик, пульс нижче місця тромбозу різко ослаблений, м'язи – атрофовані;
• гангрена: омертвіння тканин кінцівки внаслідок тривалої ішемії їх;
• глибоких або поверхневих вен кінцівок: біль у ділянці кінцівки, різка набряклість, порушення її функції;
• : супроводжуються вираженим больовим синдромом, Підвищенням температури тіла, ознобом; по ходу вени визначається почервоніння шкіри та хворобливі ущільненняпід нею.

У разі локалізації тромбу у великих судинах можуть визначатися:

• синдром дуги аорти: тиск на верхніх кінцівках різко підвищений, діастолічний («нижній») тиск на руках і ногах значно відрізняється, аорті при аускультації визначається шум;
• синдром верхньої порожнистої вени: набряклість, посиніння, розширення підшкірних вен обличчя, шиї, верхньої половини тулуба та верхніх кінцівок; можуть визначатися , стравоходу, трахеї або бронхів;
• синдром нижньої порожнистої вени: виражені, розлиті болі в області нижніх кінцівок, паху, сідниць, черевної порожнини; ; розширені підшкірні вени.

З боку кісткової тканини можуть спостерігатися такі зміни:

• асептичний некрозкістки: омертвіння ділянки кісткової тканини в ділянці суглобової поверхні кістки; частіше відзначається в ділянці головки стегнової кістки; проявляється больовим синдромом невизначеної локалізації, атрофією м'язів, що прилягають до області ураження, порушенням рухів у суглобі;
• оборотний, не пов'язаний із прийомом глюкокортикоїдів: проявляється больовим синдромом в області ураження, за відсутності факторів, які могли б їх спровокувати.

Проявами антифісфоліпідного синдрому з боку органу зору можуть бути:

• атрофія зорового нерва;
• крововиливи у сітківку;
• тромбоз артерій, артеріол чи вен сітківки;
• ексудація (виділення запальної рідини) внаслідок закупорки артеріол сітківки тромбом.

Всі ці стани проявляються тією чи іншою мірою порушеннями зору, що мають оборотний або незворотний характер.

З боку нирок прояви антифосфоліпідного синдрому можуть бути такі:

• : супроводжується різким болем у попереку, зниженням діурезу, наявністю; у ряді випадків протікає безсимптомно або з мінімальними клінічними проявами;
• тромбоз ниркової артерії: раптово виникають різкі болі в ділянці попереку, нерідко супроводжуються нудотою, блюванням, зниженням діурезу;
• ниркова тромботична мікроангіопатія – утворення мікротромбів у клубочках – з подальшим розвитком.

При локалізації тромбів у судинах надниркових залоз може розвинутися гостра або хронічна недостатність надниркових залоз, а також визначатися крововиливи та інфаркти в області ураженого органу.

Поразка тромбами нервової системипроявляється, як правило, такими станами:

• ішемічний інсульт: супроводжується слабкістю, парезами або паралічами скелетної мускулатури;
• мігрень: характеризується інтенсивними нападами болямив одній половині голови, що супроводжуються блювотою;
• постійними болісними;
• психіатричними синдромами.

При ураженні тромбами судин серця визначаються:

• і (приступи загрудинних болів, що супроводжуються);
• артеріальна гіпертензія.

У разі тромбозу судин печінки можливі її інфаркти, синдром Бадда-Кіарі, вузлова регенераторна гіперплазія.

Дуже часто при антифосфоліпідному синдромі відзначається усіляка акушерська патологія, але про неї буде сказано нижче в окремому підрозділі статті.

Діагностика антифосфоліпідного синдрому

У крові таких хворих можуть виявлятися антитіла до кардіоліпіну.

У 1992 році були запропоновані клінічні та біологічні діагностичні критеріїантифосфоліпідного синдрому. До клінічних критеріїв відносяться:

• звичне невиношування вагітності;
• артеріальні тромбози;
• венозні тромбози;
• ураження шкіри – сітчасте ліведо;
• в області гомілок;
• знижений рівень тромбоцитів у крові;
• ознаки.

До біологічних критеріїв відноситься підвищений рівень антитіл до фосфоліпідів – IgG або IgM.

Вірогідним діагноз «антифосфоліпідний синдром» вважають, якщо у пацієнта є 2 і більше клінічних та біологічний критерій. В інших випадках цей діагноз можливий або не підтверджений.

У загальному аналізі крові можуть бути виявлені такі зміни:

• підвищена ШОЕ;
• знижений рівень тромбоцитів (не більше 70-120*10 9 /л);
• підвищений змістлейкоцитів;
• іноді – ознаки гемолітичної анемії.

У біохімічному аналізі крові буде виявлено:

• підвищення рівня гамма-глобуліну;
• при хронічній нирковій недостатності – підвищений рівень сечовини та креатиніну;
• у разі уражень печінки – підвищений вміст АлАТ та АсАТ, лужної фосфатази;
• збільшення АЧТВ в аналізі на згортання крові.

Також можуть бути проведені специфічні імунологічні дослідження крові, у яких визначаються:

• антитіла до кардіоліпіну, особливо IgG у високій концентрації;
• вовчаковий антикоагулянт (нерідкі хибнопозитивні або хибнонегативні реакції);
• при гемолітичній анемії – антитіла до еритроцитів ( позитивна реакціяКумбса);
• хибнопозитивна реакція Вассермана;
• збільшене число Т-хелперів та В-лімфоцитів;
• антинуклеарний фактор чи антитіла до ДНК;
• кріоглобуліни;
• позитивний ревматоїдний фактор

Лікування антифосфоліпідного синдрому

У лікуванні цього захворювання можуть бути використані препарати наступних груп:

1. Антиагреганти та антикоагулянти непрямої дії: аспірин, пентоксифілін, варфарин.
2. (у разі антифосфоліпідного синдрому, що розвинувся на фоні): преднізолон; можливе поєднання з імуносупресорами: Циклофосфамідом, Азатіоприном.
3. Амінохінолінові препарати: Делагіл, Плаквеніл.
4. Селективні нестероїдні протизапальні препарати: Німесулід, Мелоксикам, Целекоксиб.
5. При акушерській патології: імуноглобулін внутрішньовенно.
6. Вітаміни групи Ст.
7. Препарати поліненасичених жирних кислот(Омакор).
8. Антиоксиданти (Мексикор).

У поєднанні з антикоагулянтною терапією у ряді випадків використовують плазмаферез.

Широкого застосування на сьогоднішній день не отримали, але є досить перспективними у лікуванні антифосфоліпідного синдрому препарати наступних груп:

• моноклональні антитіла до тромбоцитів;
• антикоагулянтні пептиди;
• інгібітори апоптозу;
• препарати системної ензимотерапії: Вобензим, Флогензим;
• цитокіни: в основному, Інтерлейкін-3.

Для запобігання повторним тромбозам використовують непрямі антикоагулянти (Варфарин).

У разі вторинної природи антифосфоліпідного синдрому його лікування проводять на тлі адекватної терапіїосновного захворювання

Антифосфоліпідний синдром та вагітність

У 40% жінок із повторними випадками внутрішньоутробної загибелі плода причиною їх є саме антифосфоліпідний синдром. Тромби закупорюють судини плаценти, внаслідок чого плід відчуває нестачу поживних речовині кисню, розвиток його уповільнюється, і в 95% випадків незабаром він гине. Крім того, дане захворювання матері може призвести до відшарування плаценти або розвитку вкрай небезпечного стану, як для плода, так і для майбутньої матері - пізнього гестозу.

Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому при вагітності такі самі, як і поза цим періодом. Ідеально, якщо це захворювання було виявлено у жінки ще до настання вагітності: у цьому випадку при адекватних рекомендаціях лікарів та старанності жінки ймовірність народження здорової дитинивелика.

Насамперед, вагітність слід планувати після того, як в результаті лікування нормалізуються показники крові.

З метою контролю стану плаценти та кровообігу плода неодноразово під час вагітності жінка проходить таке дослідження, як ультразвукова доплерометрія. Крім цього, з метою запобігання тромбоутворенню в судинах плаценти та взагалі, 3-4 рази за вагітність їй призначають курс препаратів, що покращують процеси обміну речовин: вітаміни, мікроелементи, антигіпоксанти та антиоксиданти.

Якщо антифосфоліпідний синдром діагностовано після зачаття, жінці може бути введений імуноглобулін або гепарин у невеликих дозах.

Прогноз

Прогноз при антифосфоліпідному синдромі неоднозначний і безпосередньо залежить як від своєчасності початку та адекватності терапії, так і від дисциплінованості хворого, від дотримання ним усіх приписів лікаря.

До якого лікаря звернутися

Лікування антифосфоліпідного синдрому проводить лікар-ревматолог. Оскільки більшість випадків хвороби пов'язані з патологією вагітності, у терапії бере участь акушер-гінеколог. Оскільки хвороба вражає багато органів, потрібна консультація відповідних фахівців – невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, судинного хірурга, флеболога, кардіолога.

Серед причин звичного невиношуваннявагітності особливе значення відведено впливу утворення антитіл (аутоімунних реакцій) до деяких власних фосфоліпідів на процеси імплантації, росту, розвитку ембріона та плода, перебіг вагітності та результат пологів.

Терміном «Антифосфоліпідний синдром» (АФС)позначається група аутоімунних порушень, що характеризується значною кількістю антитіл до фосфоліпідів (антифосфоліпідних антитіл), що містяться в плазмі крові, а також до пов'язаних з цими фосфоліпідами глікопротеїнів (β2-глікопротеїну-I, анексину V та/або протромбіну).

АФС трапляється до 5% випадків. Серед пацієнток зі звичним невиношуванням вагітності частота цієї патології збільшується до 27-42%. Актуальність АФС у тому, що основним ускладненням даної патології є тромбози. Небезпека тромботичних ускладнень під час вагітності та у післяпологовому періоді суттєво зростає.

Фактори ризику

Одним із факторів виникнення АФС є генетична схильність до даної патології. Так, у хворих з АФС частіше, ніж у популяції, зустрічаються антигени системи HLA. Також відомі сімейні випадки АФС, що становлять до 2% спостережень. Іншим важливим факторомє наявність бактеріальної та/або вірусної інфекції, що не виключає можливості розвитку тромботичних ускладнень в рамках АФС.

Для реалізації патологічного процесунеобхідна присутність в організмі не тільки антитіл до фосфоліпідів, а й так званих кофакторів, при зв'язуванні з якими формуються справжні комплекси антиген-антитіло. В результаті дії різних факторів зовнішньої та внутрішнього середовища(Вірусна інфекція, злоякісні новоутворення, дія лікарських засобів) відбувається взаємодія АФА з кофакторами, що призводить до серйозних порушень у системі згортання крові. При цьому насамперед порушені процеси мікроциркуляції і мають місце зміни судинної стінки.

У зв'язку з тим, що антифосфоліпідний синдром є одним з найпоширеніших видів патології системи згортання крові, його розпізнавання повинно включатися в діагностичний процес у всіх випадках ранніх і, особливо, рецидивуючих венозних і артеріальних тромбозів, тромбоемболій, динамічних порушень мозкового кровообігуі ішемічних інсультів, у тому числі протікають із синдромами мігрені, порушеннями пам'яті, парезами, порушеннями зору та іншими проявами, а також при завзятому невиношуванні вагітності (внутрішньоутробна загибель плода, викидні).

Типи антифосфоліпідного синдрому

Виділяють первинний та вторинний АФС. Наявність вторинного АФС обумовлена ​​аутоімунними захворюваннями (із системним червоним вовчаком, вузликовим періартеріїтом та ін), онкологічними, інфекційними захворюваннями, а також з впливом низки лікарських препаратів та токсичних речовин. Відповідно, при первинному АФС перелічені захворювання та стани відсутні.

У деяких випадках виділяють так званий катастрофічний АФС, який характеризується поліорганною недостатністю, що раптово виникає і швидко розвивається, найчастіше у відповідь на такі фактори, як інфекційні захворювання або оперативні втручання. Катастрофічний АФС проявляється гострим респіраторним дистрес-синдромом, порушенням мозкового та коронарного кровообігу, ступором, дезорієнтацією, можливий розвиток гострої ниркової та надниркової недостатності, тромбозів великих судин.

Симптоми та ускладнення захворювання

Одним з основних та найбільш небезпечних клінічних проявів АФС є рецидивні тромбози. Найчастіше мають місце венозні тромбози, що локалізуються в глибоких венах гомілок, що пов'язано з ризиком розвитку тромбоемболії гілок легеневої артерії. Однак нерідкі випадки тромбозів ниркових та печінкових вен. Можуть виникати тромботичні ураження ворітної, підключичної, нижньої порожнистої вен, мозкових судин, артерій та вен сітківки, великих судин нижніх кінцівок, різних відділів аорти. Клінічними проявамиартеріального тромбозу є периферична гангрена, синдром дуги аорти, сліпота, порушення мозкового кровообігу та ін. Небезпека тромботичних ускладнень зростає з перебігом вагітності та в післяпологовому періоді.

Відомо, що АФС призводить до вагітності, що не розвивається, затримці внутрішньоутробного росту плода, аж до його загибелі плода у II і III триместрах. У І триместрі вагітності АФА можуть надавати пряму шкідливу дію на плодове яйце з наступним спонтанним перериванням вагітності.

З ранніх термініввагітності відзначається підвищення функціональної активності тромбоцитів, знижуються білковосинтезуюча та гормональна функції плаценти. За відсутності відповідного лікування приєднується підвищення активності системи згортання крові. При цьому виникають тромбози в судинах плаценти, розвиваються плацентарна недостатність, хронічна гіпоксія та нерідко загибель плода внаслідок нестачі кисню.

Діагностика та лікування

Для ефективної діагностики АФС синдрому важливою є комплексна оцінка анамнестичних, клінічних та лабораторних даних, що дозволяє правильно оцінити ризик розвитку ускладнень та своєчасно призначити необхідну терапію. При веденні вагітних і породіль, що страждають на АФС, необхідні ретельний контроль за активністю аутоімунного процесу, станом системи згортання крові, профілактика, діагностика та лікування порушень, що виникають.

Клінічними критеріями діагностики АФС є вказівки на епізоди венозних та артеріальних тромбозів, підтверджених даними лабораторних або інструментальних досліджень. Важливе значення мають також дані про патологічну перебіг попередніх вагітностей: мимовільні аборти до 10 тижнів вагітності з нез'ясованих причин, коли малоймовірна загибель ембріона (плоду) внаслідок генетичних причин; загибель плода в терміни більше 10 тижнів, передчасні пологи, на тлі тяжкого гестозу та плацентарної недостатності.

Лабораторні критерії антифосфоліпідного синдрому:

• Наявність у крові антикардіоліпінових антитіл класу IgG або IgM у середньому або у високому титрі з інтервалом 6 тижнів.
• Виявлення вовчакового антикоагулянту (ВА) у плазмі крові з інтервалом 6-8 тижнів з підвищенням як мінімум дворазово.

Припустити розвиток АФС можна за наявності аутоімунних захворювань, звичного невиношування вагітності (не пов'язаного з ендокринними, генетичними причинами, аномаліями розвитку статевих органів, органічною або функціональною істміко-цервікальною недостатністю), при ранньому розвитку гестозу, особливо тяжких його форм, плацентарної недостатності, протягом попередніх вагітностей, хибно-позитивних реакціях Вассермана.

Для придушення аутоімунного процесу доцільним є призначення глюкокортикоїдної терапії вже як підготовка до вагітності. Малі дози преднізолону (5 мг) або метипреда (4 мг на добу) дозволяють знизити активність аутоімунного процесу і запобігти розвитку порушень з боку системи згортання крові. Стероїдну терапію слід проводити протягом усієї вагітності та протягом 10-15 днів післяпологового періоду з наступним поступовим скасуванням. Для профілактики реактивації вірусної інфекції на фоні прийому глюкокортикоїдів у хворих на АФС проводять внутрішньовенне краплинне введення імуноглобуліну в дозі 25 мл через день (3 дози). Введення подібних малих доз імуноглобуліну доцільно у І триместрі вагітності, у терміні 24 тижнів і перед пологами.

Особлива увага приділяється корекції порушень у системі зсідання крові. При активації тромбоцитів призначаються антиагреганти: курантил (75-150 мг щодня), трентал (300-600 мг) або теонікол (0,045 мг на добу). Контроль системи згортання крові слід проводити 1 раз на 2 тижні. У випадках, коли патологічна активність тромбоцитів поєднується з підвищенням активності у плазмовій ланці та появою ознак внутрішньосудинного згортання обґрунтованим є застосування малих доз гепарину (по 5000 ОД 2-3 рази на добу підшкірно). Тривалість гепаринотерапії визначається ступенем вираженості гемостазіологічних порушень. Використання малих доз аспірину (80-100 мг на добу) сприяє потенціювання дії гепарину. Для лікування АФС широко застосовують низькомолекулярні гепарини. Використання цих препаратів у малих дозах не вимагає строгого контролю за станом системи згортання крові як при використанні звичайного гепарину.

В якості додаткового методуЛікування АФС використовують плазмаферез. Застосування даного методудозволяє нормалізувати реологічні властивості крові, знизити надмірну активацію системи згортання крові, зменшити дозу кортикостероїдних препаратів і гепарину, що особливо важливо при поганій їх переносимості. До основних лікувальним ефектамплазмаферезу відносять: детоксикацію, корекцію реологічних властивостей крові, імунокорекцію, підвищення чутливості до ендогенних речовин та медикаментозних препаратів. Особливого значення в лікуванні хворих з АФС набуває видалення в процесі процедури антифосфоліпідних аутоантитіл, імунних комплексів, імуногенних білків плазми, аутоантигенів, що дозволяє знизити активність аутоімунного процесу. Плазмаферез може бути використаний як як підготовка до вагітності, так і під час неї і є ефективним методомлікування хворих на АФС.

Обстеження та медикаментозну підготовку пацієнток з АФС слід розпочинати до настання вагітності. При цьому ретельно аналізують скарги та анамнез пацієнтки щодо виявлення можливих ознакзахворювання. Проводять лабораторні дослідження для виявлення антитіл до кардіоліпіну та вовчакового антикоагулянту. При виявленні дослідження повторюють через 6-8 тижнів. Одночасно проводять обстеження для виявлення супутніх захворювань, та за необхідності - їх лікування. За наявності повторних позитивних тестівна наявність антитіл до кардіоліпіну та вовчакового антикоагулянту починають лікування АФС з індивідуальним підбором препаратів.

При настанні вагітності з ранніх її термінів проводять контроль за характером перебігу захворювання із застосуванням відповідних лабораторних тестів та проводять необхідне лікування. За допомогою УЗД здійснюють контроль темпів зростання плода з інтервалом у 3-4 тижні, а також оцінюють функціональний станфетоплацентарної системи Особливе діагностичне значення має ультразвукова доплерометрія, яка проводиться з 20 тижнів з інтервалом 3-4 тижнів до розродження. Допплерометрія дозволяє своєчасно діагностувати зниження фетоплацентарного і матково-плацентарного кровотоку і дозволяє оцінювати ефективність терапії, що проводиться. Дані кардіотокографії після 32 тижнів вагітності також дозволяють оцінити функціональний стан плода. Під час пологів здійснюють ретельний кардіомоніторний контроль у зв'язку з наявністю хронічної гіпоксії плода, а також підвищеного ризикувідшарування нормально розташованої плаценти, розвитку гострої гіпоксії плода на тлі хронічної. Доцільно визначити стан системи згортання крові безпосередньо перед пологами і під час пологів.

Особливого значення набуває спостереження за станом породіль, тому що саме в післяпологовому періоді зростає ризик розвитку тромбоемболічних ускладнень. Стероїдна терапія триває протягом 2 тижнів з поступовим скасуванням. Доцільно проводити контроль системи гемостазу на 3-ю та 5-ту добу після пологів. При вираженій гіперкоагуляції необхідний короткий курс гепарину по 10000-15000 ОД на добу підшкірно. Пацієнткам, яким призначають антикоагулянти та антиагреганти, лактацію пригнічують. Хворі, у яких був діагностований АФС під час вагітності, підлягають ретельному спостереженню та контролю за станом системи згортання крові у зв'язку з ризиком прогресування захворювання.

Таким чином, своєчасна діагностика, підготовка та раціональне ведення вагітності у хворих з АФС з використанням адекватного лікування знижує ризик розвитку ускладнень під час вагітності та у післяпологовому періоді.

При деяких захворюваннях системний червоний вовчак [у 70% випадків], системна склеродермія, ревматоїдний артрит, злоякісні пухлини, хронічні інфекціїта ін) виробляються антитіла, здатні атакувати фосфоліпіди – компоненти клітинних мембран. Прикріплюючись до стінок судин, тромбоцитів, безпосередньо вступаючи в реакції зсідання крові, такі антитіла до фосфоліпідів призводять до розвитку тромбозів.

Крім того, деякі вчені вважають, що можливий безпосередній «токсичний» вплив цієї групи антитіл на тканини організму. Комплекс симптомів, що проявляються при цьому, отримав назву антифосфоліпідного синдрому (АФС), а 1994 року на міжнародному симпозіумі з антитіл до фосфоліпідів було запропоновано називати АФС синдромом Hughes(Хьюза) – на ім'я англійського ревматолога, який вперше описав його і зробив найбільший внесок у вивчення цієї проблеми.

Антитіл до фосфоліпідів існує безліч: антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт, b2-глікопротеїн-1-кофакторзалежні антитіла, антитіла до факторів згортання крові, антитіла до речовин, навпаки, що перешкоджають цьому процесу і багато, багато інших. На практиці зазвичай найчастіше визначаються перші два - антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт.

Як виявляється?

Клінічна картина при антифосфоліпідному синдромі може бути різною і залежатиме від:

• розміру уражених судин (дрібні, середні, великі);
• швидкості закупорки судини (повільне закриття її просвіту тромбом, який у ньому виріс, або швидке - тромбом, що відірвався, який «мігрував» у цю посудину з іншої);
• їх функціонального призначення (артерії чи вени);
• місцезнаходження (мозок, легені, серце, шкіра, нирки, печінка).

Якщо тромбуються дрібні судини, це призводить до легких порушень функції органу. Так, при закупорці дрібних гілочок коронарних артерійу серці відбувається порушення здатності окремих ділянок серцевого м'яза скорочуватися, тоді як закриття просвіту основного ствола коронарної артерії викличе розвиток інфаркту міокарда.

При тромбозі симптоми частіше з'являються непомітно, поступово, порушення функції органу наростає поступово, імітуючи якесь хронічне захворювання (цироз печінки, хвороба Альцгеймера). Закупорка судини тромбом, що відірвався, навпаки, призведе до розвитку «катастрофічних порушень» функцій органу. Так, тромбемболія легеневої артерії проявляється нападами ядухи, болями в грудній клітці, кашлем, в більшості випадків вона призводить до смерті.

Антифосфоліпідний синдром може імітувати самі різні захворюванняАле на деякі симптоми варто звернути окрему увагу.

Досить часто при антифосфоліпідному синдромі зустрічаються сітчасте ліведо (мереживна, тоненька сіточка судин на поверхні шкіри, яка стає краще видно на холоді), хронічні виразки гомілки, що важко піддаються лікуванню, периферична гангрена (омертвіння шкіри або навіть окремих пальців рук чи ніг).

У чоловіків частіше, ніж у жінок, проявом антифосфоліпідного синдрому може бути інфаркт міокарда.

У жінок – це частіше порушення мозкового кровообігу (інсульт, особливо до 40 років, головний біль, що нагадує мігрень).

Ураження судин печінки може призвести до збільшення її розмірів, асциту (накопичення рідини в черевній порожнині), підвищення концентрації печінкових ферментів (аспартат- та аланінамінотрансферрази) у крові. Якщо уражені судини нирок, розвивається артеріальна гіпертензія (в цьому відношенні вимагають особливої ​​увагилюди, у яких тиск, особливо нижній, високий, часто змінюється протягом дня).

При тромбозі артерій плаценти може наступити внутрішньоутробна загибель плода або передчасні пологи. Саме з антифосфоліпідним синдромом пов'язано те, що жінки, хворі на системний червоний вовчак, не можуть «зберегти» свою вагітність, яка часто закінчується викиднем.

Як запідозрити?

Наявність антифосфоліпідного синдрому можна запідозрити у таких випадках:

• Якщо людина хворіє на системний червоний вовчак (частота розвитку антифосфоліпідного синдрому при даному захворюванні надзвичайно висока).
• Якщо у людини віком до 40 років виявляються ознаки тромбозу будь-яких судин.
• Якщо тромбуються судини, котрим це дуже характерно, наприклад, судини, кровопостачають кишечник. Їхня закупорка призводить до «черевної жаби». Така барвиста назва цього захворювання виникла за аналогією зі стенокардією – «грудною жабою». «Черевна жаба» характеризується появою давлячого, стискаючого болю в животі, що виникає після рясного прийому їжі. Чим більше людейз'їв, тим більше потрібно крові травному тракту, щоб переварити їжу. Якщо просвіт судин звужений тромбом, то крові до органів черевної порожнини надходить недостатньо, їм не вистачає кисню, у них накопичуються продукти обміну речовин – з'являється біль.
• Якщо в крові знижено кількість тромбоцитів і при цьому немає гематологічної хвороби.
• Якщо жінка мала 2 і більше викидня, і гінекологи не можуть точно визначити їх причину.
• Якщо виник інфаркт міокарда у людини молодше 40 років.

Лікування

Насамперед, антифосфоліпідний синдром лікується лише під контролем лікаря-ревматолога.

Якщо антифосфоліпідний синдром розвинувся на тлі аутоімунного захворювання (наприклад, системного червоного вовчаку), потрібно лікувати це захворювання, намагаючись знизити його активність. Якщо вдасться цього досягти, у сироватці крові знижуватиметься кількість антитіл до фосфоліпідів. Чим нижчий їх вміст у крові, тим менша ймовірність тромбозу. Тому хворому важливо приймати призначену лікарем базисну терапію (глюкокортикоїди, цитостатики).

При дуже високому титрі (кількості, концентрації) антитіл може постати питання проведення плазмаферезу (очищення крові).

Можливо, лікар призначить будь-які препарати, які будуть знижувати ймовірність тромбозу, впливаючи безпосередньо на систему згортання крові. Для призначення потрібні суворі показання: користь має значно перевищувати побічні ефекти. Протипоказаннями до прийому цих препаратів є вагітність (можуть викликати порушення розвитку нервової системи у плода) та виразкові захворювання шлунково-кишкового тракту. Слід зважити всі "за" і "проти", якщо у хворого є ураження печінки або нирок.

Антималярійні препарати (наприклад, гідроксихлорохін) поєднують у собі протизапальну дію зі здатністю пригнічувати агрегацію (злипання) тромбоцитів, що також сприяє запобіганню розвитку тромбозів.

Жінкам з антифосфоліпідним синдромом слід почекати з вагітністю до нормалізації лабораторних показників. Якщо синдром розвинувся вже після зачаття, слід подумати над введенням імуноглобуліну або невеликих доз гепарину.

Прогноз багато в чому залежатиме від своєчасності розпочатого лікування та дисциплінованості хворого.

19685 0

Антифосфоліпідний синдром- Це стан, при якому імунна системалюдину помилково виробляє антитіла проти нормальних протеїнів, що містяться в крові.

Антифосфоліпідний синдром може призводити до утворення тромбів у великих судинах, а також до ускладнень вагітності, таких як мертвонародженість та викидні.

Антифосфоліпідний синдром часто ускладнюється тромбозом вен нижніх кінцівок. Тромби можуть утворюватися в життєво важливих органах, включаючи серце, нирки та легені. Симптоми захворювання залежать від розташування тромбу. Наприклад, тромбоз мозкової судинивикликає інсульт з усіма характерними йому симптомами. Не існує радикальних способіввилікувати антифосфоліпідний синдром, але є багато медикаментів, які знижують ризик утворення тромбів у хворих.

Причини хвороби

При антифосфоліпідному синдромі жертвами імунної системи стають білки крові, що зв'язують фосфоліпіди, особливий тип речовин, які відіграють ключову роль у згортанні крові (коагуляції). Імунна система помилково сприймає ці білки як чужорідні, виробляючи проти них антитіла. Антитіла є спеціалізованими протеїнами, які спрямовані лише проти «шкідливих» молекул, на кшталт клітинних компонентів бактерій. Коли імунна система помилково атакує фосфоліпід-зв'язуючі протеїни, у крові хворого починають утворюватися тромби.

Існує два типи антифосфоліпідного синдрому:

Первинний. Якщо у хворого немає інших аутоімунних захворювань, таких як вовчак, такий антифосфоліпідний синдром вважається первинним.
Вторинний. Якщо антифосфоліпідний синдром розвинувся на тлі іншого аутоімунного захворювання, його прийнято вважати вторинним. При вторинному синдромійого причиною вважають первісне аутоімунне захворювання.

Причина первинного антифосфоліпідного синдрому невідома, але є кілька факторів, які відіграють важливу роль у його виникненні.

інфекції. Люди зі СНІД, сифілісом, гепатитом С та малярією більш схильні до антифосфоліпідного синдрому.
Лікарські засоби. Прийом деяких препаратів від гіпертонії (гідралазин), протисудомних засобів (фенітоїн) та антибіотика амоксициліну може підвищувати ризик хвороби.
Генетична схильність. Антифосфоліпідний синдром не вважається спадковим захворюванням, але дослідження показують підвищений ризик хвороби у деяких сім'ях.

Фактори ризику

Відомі на сьогодні фактори ризику антифосфоліпідного синдрому включають:

Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (ВКВ) або хвороба Шегрена.
Наявність деяких інфекцій, таких як сифіліс та гепатит С.
Прийом низки медикаментів, серед яких гідралазин, хінідин, фенітоїн, амоксицилін та інші.
Обтяжений сімейний анамнез.

За статистикою антифосфоліпідний синдром частіше виникає у жінок молодого та середнього віку, хоча він може вражати людей будь-якої статі та віку. Окремо варто згадати ризик розвитку самих симптомів. Цілком можливе перебіг антифосфоліпідного синдрому без будь-яких проявів. У крові хворого можуть бути підвищені антифосфоліпідні антитіла, але тромби не утворюються і жодних скарг немає.

Ризик виникнення тромбів підвищується у таких випадках:

Вагітність.
Тимчасове знерухомлення.
Хірургічні операції.
Куріння сигарет.
Високий артеріальний тиск.
Підвищений рівеньхолестерину.
Прийом гормональних контрацептивів.

Прояви антифосфоліпідного синдрому

Основні ознаки антифосфоліпідного синдрому можуть включати:

Утворення тромбів у венах нижніх кінцівок, які можуть відриватися та потрапляти у легені (тромбоемболія легеневої артерії).
Неодноразові викидні або мертвонародженість. Можливі інші ускладнення вагітності, такі як передчасні пологи та прееклампсія.
Закупорка мозкової судини (інсульт).

Інші, більш рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому включають:

Неврологічні симптоми. Можливі хронічні головні болі, деменція та напади внаслідок порушення кровопостачання певних ділянок мозку.
Висип. У деяких людей виникає червона висипка у вигляді мережива або сіточки на зап'ястях і колінах.
Серцево-судинні захворювання. Проблеми із серцевими клапанами звичайні серед хворих із антифосфоліпідним синдромом. У нормі серцеві клапани відкриваються та закриваються, щоб пропускати кров тільки в одному напрямку. При хворобі клапан може втрачати свою функцію, внаслідок чого кров затікає у зворотному напрямку (регургітація). Це веде до тяжким порушеннямкровообігу.
Кровотечі. У деяких хворих зменшується кількість тромбоцитів – кров'яних тілець, необхідних для нормального згортання. У цьому стані, званому тромбоцитопенією, може бути ніяких скарг. Але при надто різкому зменшенні кількості тромбоцитів можливі кровотечі, у тому числі з носа та ясен. Під шкірою можуть утворюватись невеликі червоні плями (петехії).

Рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому:

Порушення руху, при якому тулуб та кінцівки хаотично посмикаються (хорея).
Проблеми з інтелектом та пам'яттю.
Психічні порушення, такі як депресія чи психоз.
Раптова втрата слуху.

Коли слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас вже діагностували аутоімунне захворювання, обов'язково поговоріть зі своїм лікарем з приводу аналізу на антифосфоліпідні антитіла.

Інші приводи для термінового звернення до лікаря:

Біль та набряклість у руці чи нозі. Потрібна особлива увага, якщо вени у вас почервоніли і набрякли. При сильного болюі набряклості, що супроводжується задишкою, негайно потрібна допомога! Це може говорити про тромбоз вен кінцівок і попадання тромбу в легеню.
Ознаки інсульту. Вони можуть бути різноманітні, у тому числі оніміння кінцівок, слабкість, параліч, утруднена мова та розуміння мови, зорові порушення, сильний головний біль, запаморочення та ін.
Вагінальні кровотечі протягом перших 20 тижнів вагітності. Рясна кровотечаабо мазання може бути ознакою викидня. Якщо у вас були неодноразові викидні та інші ускладнення вагітності, то будьте особливо уважні до свого стану.

Якщо ви страждаєте на антифосфоліпідний синдром і намагаєтеся завагітніти, то потрібно проходити спеціальне лікування, яке запобігатиме викидням. Переконайтеся, що ваш лікар знає про ваш діагноз і вживає всіх необхідних заходів.

Діагностика хвороби

Якщо у хворої спостерігався один або кілька епізодів тромбозу або викидня з незрозумілої причини, лікар може призначити аналізи крові для перевірки згортання та наявності антифосфоліпідних антитіл.

Аналізи крові для підтвердження антифосфоліпідного синдрому спрямовані на пошуки хоча б одного з трьох антитіл:

Анти-кардіоліпін.
Вовчаковий антикоагулянт.
Бета-2-глікопротеїн I (B2GPI).

Для підтвердження діагнозу антитіла повинні бути виявлені в крові щонайменше двічі, в аналізах, що проводяться з інтервалом не менше 12 тижнів.

Лікування антифосфоліпідного синдрому

Лікарі насамперед призначають лікарські препарати, які зменшують схильність до тромбоутворення.

Стандартне початкове лікуванняантифосфоліпідного синдрому на Заході полягає у призначенні кількох антикоагулянтів:

Гепарин. Цей препарат призначається внутрішньовенно, зазвичай, у комбінації з іншими антикоагулянтами, такими як варфарин (Кумадин).
Варфарин. Після кількох днів комбінованої терапії гепарином та варфарином лікар може відмінити перший препарат і продовжити давати хворому на варфарин. Прийом таблеток варфарину іноді необхідний хворому остаточно життя.
Аспірин ( ацетилсаліцилова кислота). У деяких випадках ефекту перших двох препаратів недостатньо, тоді лікар додатково призначає Аспірин у низьких дозах. Це лікування також може бути дуже тривалим.

Лікування антифосфоліпідного синдрому під час вагітності досить складне, дороге, потребує регулярних ін'єкцій та пов'язане з багатьма ризиками. Деякі препарати, такі як варфарин, при вагітності призводять до вад розвитку, тому їх не можна застосовувати.

Гепарин. Деякі форми гепарину – еноксапарин (Ловенокс) та дальтепарин (Фрагмін) – відомі як низькомолекулярні форми гепарину, які хвора може вводити собі самостійно під шкіру. Гепарин вважається безпечним засобому період вагітності.
Аспірин. Поряд із низькомолекулярним гепарином лікар може призначити Аспірин у формі таблеток, що збільшує шанси на успішне виношування дитини.

У поодиноких випадках вагітної таки може бути призначений варфарин, але тільки тоді, коли користь для матері переважує ризик для плода. Варфарин не завжди викликає уроджені дефекти у дитини, але такий ризик не можна ігнорувати. Лікування антифосфоліпідного синдрому при вагітності може бути складним, але в результаті зазвичай вдається запобігти викидням та іншим проблемам. Якщо ви приймаєте антикоагулянти, ваш лікар регулярно робитиме аналізи крові, щоб препарати не порушили згортання. Якщо доза препаратів висока для вас, це може призвести до кровотечі за найменшої травми. Тому постійний моніторинг є дуже важливим.

Залежно від плану лікування можна зробити кілька додаткових кроків для захисту свого здоров'я. На тлі прийому антикоагулянтів можлива схильність до кровотеч. Кровотечі можуть виникати при незначній спортивній травмі і навіть після випадкового порізу під час гоління.

У період терапії антикоагулянтами дотримуйтесь таких правил:

Уникайте контактних видів спорту та іншої небезпечної діяльності.
Використовуйте лише м'яку зубну щітку, щоб не поранити ясна.
Голіться лише електричною бритвою, щоб уникати порізів шкіри.
Будьте особливо обережні з ножами, ножицями та іншими гострими предметами. Максимально автоматизуйте кухонну та канцелярську роботу, щоб рідше мати справу з цими предметами.

При вживанні антикоагулянтів слід пам'ятати, що вони не поєднуються з багатьма медикаментами та дієтичними добавками.

Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви вживаєте:

Продукти, багаті на вітамін К. Цей вітамін сприяє згортанню крові і знижує ефективність антикоагулянтів. Дуже важливо уявляти, скільки вітаміну К ви вживаєте щодня. Середня денна норма дорослого чоловіка становить 120 мкг, а жінки – 90 мкг. Якщо ви їсте невелику кількість продуктів, багатих на вітамін К, це не є проблемою. Але якщо ви захоплюєтеся шпинатом, брюссельською капустою, петрушкою та іншими овочами, то це може перешкодити лікуванню.
Спиртне та журавлина. З іншого боку, журавлинний сік та алкоголь можуть призвести до небезпечного посилення ефекту варфарину. Це може призвести до серйозних кровотеч, тому уникайте таких продуктів під час лікування.
Безрецептурні препарати та біодобавки. Багато з них, включаючи ОТС-анальгетики, засоби від застуди, полівітаміни, часникові капсули, гінкго та продукти на основі зеленого чаю не поєднуються з варфарином.

Якщо ви страждаєте на антифосфоліпідний синдром і при цьому не приймаєте антикоагулянти, вам слід дотримуватися кількох правил:

Обов'язково повідомляйте всім своїм лікарям про діагноз.
Поговоріть з лікарем про заходи профілактики тромбозу, якщо ви тривалий час лежить нерухомо (через хворобу чи операцію).
Не паліть. Якщо ви курили раніше, обов'язково киньте цю звичку.
Зменшіть рівень холестерину в крові – це важливий крок для профілактики інфаркту та інсульту.

Можливі ускладнення

Ускладнення антифосфоліпідного синдрому залежить від того, у якому органі утворився тромб. У важких випадкахТромбоз може призвести до відмови життєво важливого органу та смерті.

Ускладнення включають:

Ниркова недостатність. Цей стан розвивається через недостатній кровоток у нирках.
Інсульт. Недостатнє кровопостачання головного мозку може призвести до незворотного ушкодження нервових структур, паралічу, порушення інтелекту та поведінки.
Серцево-судинні проблеми. Якщо тромб утворюється у нозі, він ушкоджує клапани вен, які у нормі служать для відпливу крові у бік серця. Відня розширюються, клапани що неспроможні виконувати свої функції, судини переповнюються, і у них застоюється. В результаті виникає хронічна венозна недостатність, що супроводжується набряклістю та порушенням кольору кінцівок. інше можливе ускладнення- Поразка серця.
Проблеми з легенями. Легеневі ускладненнявключають високий тисккрові в легенях (легенева гіпертензія) та легеневу емболіювнаслідок відриву тромбу.
Ускладнення вагітності. Вони включають викидні, мертвонародженість, передчасні пологи та прееклампсію.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) або синдром антифосфоліпідних антитіл (САФА) чотири десятиліття тому не був відомий навіть лікарям, які не займаються цією проблемою, не кажучи вже про пацієнтів. Про нього заговорили тільки з початку 80-х минулого століття, коли симптомокомплекс у всіх подробицях представив лондонський лікар Грем Хьюз, тому АФС можна зустріти і під такою назвою – синдром Хьюза (деякі автори називають його синдромом Хьюджа, що, мабуть, також правильно).

Чим же лякає ця хвороба медиків, пацієнтів і особливо жінок, які мріють про материнство? Вся справа в дії антифосфоліпідних антитіл (АФЛА), які викликають підвищене тромбоутворенняу венозних та артеріальних судинах кровоносної системи, чим ускладнюють перебіг вагітності, провокують викидні та передчасні пологи, де плід нерідко гине. До того ж, слід зазначити, що сам синдром антифосфоліпідних антитіл найчастіше виявляється у жіночої половини людства, яка перебуває у репродуктивному віці (20 – 40 років). Чоловікам у цьому плані щастить більше.

Основа розвитку синдрому фосфоліпідних антитіл

Причиною формування даного симптомокомплексу є поява антитіл (АТ), дія яких спрямована на фосфоліпіди, що населяють мембрани різних клітин багатьох тканин живого організму (кров'яні платівки – тромбоцити, нервові клітини, клітини ендотелію).

Присутні на клітинних мембранах і виступаючі як антигену фосфоліпіди, розрізняються за своєю будовою та здатністю давати імунну відповідь, тому поділяються на види, наприклад, нейтральні та аніонні (негативно заряджені) фосфоліпіди – ці два класи зустрічаються найчастіше.

Таким чином, якщо існують різні класи фосфоліпідів, то й антитіла до них будуть досить різноманітною спільнотою. Антифосфоліпідні антитіла (АФЛА) повинні бути різної спрямованості, мати здатність реагувати з тими чи іншими детермінантами (або з аніонними, або з нейтральними). Найбільш відомими, широко поширеними, що мають важливе клінічне значення вважаються імуноглобуліни, за якими здійснюється діагностика АФС:

• Вовчаковий антикоагулянт(Імуноглобуліни класів G або М - IgG, IgM) - ця популяція вперше була виявлена ​​у пацієнтів, які страждають ВКВ (системний червоний вовчак) і дуже схильних до тромбозів;
• Антитіла до кардіоліпінового антигенуякий є головним компонентом тесту на сифіліс, так званої реакції Вассермана. Як правило, ці АТ є імуноглобулінами класів A, G, M;
• АТ, що виявляють себе в сумішіхолестерину, кардіоліпіну, фосфатидилхоліну ( хибнопозитивний результатреакції Вассермана);
• Бета-2-глікопротеїн-1-кофакторзалежні АТ до фосфоліпідів(Сумарні імуноглобуліни класів A, G, M). Сам β-2-ГП-1 відноситься до природних антикоагулянтів, тобто до речовин, що перешкоджають непотрібному утворенню тромбів. Природно, що виникнення імуноглобулінів до бета-2-ГП-1 призводить до виникнення тромбозів.

Дослідження антитіл до фосфоліпідів дуже важливе у діагностиці синдрому, адже сама по собі вона пов'язана з певними труднощами.

Діагностика антифосфоліпідного синдрому

Безумовно, антифосфоліпідний синдром може бути запідозрений і по ряду клінічних симптомів, проте остаточний діагноз має бути встановлений на підставі поєднання симптомів та імунологічного обстеження пацієнта, Що передбачає проведення певного (і досить широкого) переліку лабораторних аналізів. Це і традиційні методи: загальний (з підрахунком тромбоцитів) та біохімічний аналізкрові, що включає коагулограму, та специфічні тести, спрямовані на виявлення антитіл до фосфоліпідів.

Недостатнє обстеження (мається на увазі визначення якогось одного, частіше найбільш стандартизованого та доступного методу, Яким, наприклад, нерідко вважають антикардіоліпіновий тест), швидше за все, призведе до гіпердіагностики, адже даний аналіз дає позитивний результат і при інших патологічних станах.

Дуже важливими методами лабораторної діагностикина сьогоднішній день є визначення:

При антифосфоліпідному синдромі можуть уражатись різні судини: від капілярів до великих артеріальних стовбурів, розташованих у будь-яких частинах людського організму, тому спектр симптомів даної патології надзвичайно широкий. Він зачіпає різноманітні галузі медицини, залучаючи цим багатьох фахівців: ревматологів, неврологів, кардіологів, акушерів, дерматологів та інших.

Тромбози у венах та артеріях

Найчастіше лікарі стикаються з тромбозом, який має рецидивуючий характер і вражає. Тромби, там освічені, відриваючись, прямують до судин легень, закупорюють їх, а це тягне виникнення такого небезпечного, а нерідко і смертельного стану,як . Тут все залежно від розміру тромбу, що прийшов, і калібру судини, в якому цей тромб застряг. Якщо закрився основний ствол легеневої артерії (ЛА), то розраховувати на сприятливий результат не доводиться – рефлекторна зупинка серця призводить до миттєвої смерті людини. Випадки закупорки дрібних гілок ЛА дають шанси на виживання, проте не виключають геморагії, легеневу гіпертензію, інфаркт легеніта розвиток серцевої недостатності, що також не «малює» особливо райдужних перспектив.

На другому місці за частотою народження можна поставити тромбози в судинах нирок і печінки з формуванням відповідних синдромів (нефротичний, ).

Хоча й рідше, але зустрічаються тромбози підключичних вен або судин сітківки, а також тромбоз, локалізований у центральній венінадниркових залоз, який слідом за геморагіями та некрозом формує у пацієнта хронічну наднирникову недостатність.

В інших ситуаціях (залежно від місця розташування) тромбоз стоїть у ряді пускових механізмів виникнення.

Артеріальні тромбози дають явища ішемії з недостатнім розвитком некрозів. Словом, інфаркти, синдром дуги аорти, гангрена, асептичний некроз стегнової головки – це наслідок артеріального тромбозу.

АФС при вагітності – складне завдання в акушерській практиці

Синдром антифосфоліпідних антитіл при вагітності перебуває у списку особливо важких завдань, поставлених перед акушерством, адже третина жінок, які перебувають у передчутті щастя материнства, натомість отримують сльози та розчарування. Взагалі можна сказати, що акушерська патологія увібрала в себе найхарактерніші, але досить небезпечні риси синдрому антифосфоліпідних антитіл:

• Невиношування вагітності, що стає звичним;
• Рецидивні мимовільні викидні (1 триместр), ризик яких зростає пропорційно до підвищення імуноглобулінів класу G до кардіоліпінового антигену;
• ФПН (фетоплацентарна недостатність), що створює непридатні для нормального формування нового організму умови, внаслідок чого - затримка його розвитку, а нерідко і загибель в утробі матері;
• з ризиком настання прееклампсії, еклампсії;
• Хорея;
• Тромбози (і у венах і в артеріях), що повторюються знову і знову;
• Гіпертензія вагітних;
• Ранній початок та важкий перебігзахворювання;
• hellp-синдром – небезпечна патологія 3 триместри (35 тижнів і далі), невідкладний стан у акушерській практиці(стрімке наростання симптомів: блювання, біль в епігастрії, біль голови, набряки);
• Раннє, невчасне відділення плаценти;
• Пологи термінами до 34 тижнів;
• Невдалі спроби ЕКЗ.

Старт розвитку патологічних змінпри вагітності звичайно дають тромбози судин, ішемія плаценти, плацентарна недостатність.

Важливо – не пропустити!

Жінки з подібною патологією у період гестації вимагають особливої ​​уваги та динамічного спостереження. Лікар, який веде її, знає, що може загрожувати вагітній і чим вона ризикує, тому призначає додаткові обстеження:

1. з певною періодичністю, щоб завжди бачити, як поводиться система згортання крові;
2. Ультразвукове дослідження плода з;
3. Ультразвукову діагностику судин голови та шиї, очей, нирок, нижніх кінцівок;
4. щоб уникнути небажаних змін з боку клапанів серця.

Ці заходи проводяться з метою недопущення розвитку тромбоцитопенічної пурпури, гемолітико-уремічного синдрому і, звичайно, такого грізного ускладнення, як . Або виключити їх, якщо лікар має хоч найменші сумніви.

Зрозуміло, спостереженням за розвитком вагітності у жінок із антифосфоліпідним синдромом займається не тільки лікар акушерсько-гінекологічного профілю. З урахуванням того, що АФС змушує страждати багато органів, до роботи можуть бути залучені різні фахівці: ревматолог – насамперед кардіолог, невролог та ін.

Жінкам з АФС протягом гестаційного періоду показаний прийом глюкокортикостероїдів та антиагрегантів (у невеликих, призначених лікарем, дозах!). Показані також імуноглобуліни та гепарин, проте вони застосовуються лише під контролем коагулогами.

А ось дівчатам і жінкам, які вже знають про «своє АФС» і надалі планують вагітність, а зараз думають поки що «пожити для себе», хочеться нагадати, що пероральні протизаплідні препаратиїм не підійдуть, оскільки можуть послужити погану службу, тож краще спробувати знайти інший спосіб контрацепції.

Вплив АФЛА на органи та системи

Що можна очікувати від синдрому АФЛА – передбачити досить складно, він здатний створити небезпечну ситуаціюу будь-якому органі. Наприклад, не залишається осторонь неприємних подій в організмі головний мозок(ГМ). Тромбоз його артеріальних судин є причиною таких захворювань, як і рецидивуючий, які можуть мати не лише характерні для себе симптоми (парези та паралічі), а й супроводжуватись:

• Судорожним синдромом;
• Деменцією, що неухильно прогресує і заганяє мозок пацієнта в «рослинний» стан;
• Різними (і часто дуже неприємними) розладами психіки.

Крім цього, при синдромі антифосфоліпідних антитіл можна зустріти й іншу неврологічну симптоматику:

1. Головний біль, що нагадує такі при мігрені;
2. Безладні мимовільні рухи кінцівок, характерні для хореї;
3. Патологічні процеси в спинному мозку, що тягнуть рухові, чутливі та тазові розлади, що збігаються по клініці з поперечним мієлітом.

Патологія серця, обумовлена ​​впливом антифосфоліпідних антитіл, може мати не лише виражену симптоматику, а й серйозний прогнозщодо збереження здоров'я та життя, адже невідкладний стан – інфаркт міокарда, є результатом тромбозу коронарних артерій, правда, якщо торкаються лише дрібні гілки, то спочатку можна обійтися порушенням скорочувальної здатності серцевого м'яза. АФС «бере активну участь» у формуванні клапанних вад, у поодиноких випадках – сприяє утворенню внутрішньопередсердних тромбіві веде діагностику хибним шляхом, оскільки лікарі починають підозрювати міксому серця.

Чимало неприємностей АФС може завдати й іншим органам:

Різноманітність симптомів, що вказують на поразку того чи іншого органу, часто дозволяє антифосфоліпідному синдрому протікати в різних формах, у вигляді псевдосиндромів, що імітують іншу патологію Нерідко він поводиться, як васкуліт, іноді проявляється як дебют розсіяного склерозу, в одних випадках лікарі починають підозрювати пухлину серця, в інших – нефрит чи гепатит.

І трохи про лікування.

Головною метою лікувальних заходівє профілактика тромбоемболічних ускладнень. Насамперед, пацієнта попереджають про важливість дотримання режиму:

1. Тяжкості не піднімати, фізичне навантаження - посильне, помірне;
2. Тривале перебування у нерухомій позі – неприпустимо;
3. Спортивні заняття навіть із мінімальним ризиком травмування – вкрай небажані;
4. Авіаперельоти протягом тривалого часу – настійно не рекомендовані, короткі подорожі – узгоджені з лікарем.

Лікування фармацевтичними засобамивключає:

Лікування антиагрегантами та/або антикоагулянтами супроводжує пацієнта тривалий час, а частина хворих змушена «сидіти» на них взагалі до кінця життя.

Прогноз при АФС не такий вже й поганий, якщо дотримуватися всіх рекомендацій лікарів. Рання діагностика, постійна профілактика рецидивів, своєчасне лікування(з належною відповідальністю з боку пацієнта) дають позитивні результати та вселяють надію на довгу якісне життябез загострень, а також на сприятливий перебіг вагітності та благополучні пологи.

Складнощі в прогностичному плані становлять такі несприятливі фактори, як поєднання АСФ + ВКВ, тромбоцитопенія, стійка артеріальна гіпертензія, швидке збільшення титрів антитіл до кардіоліпінового антигену.Тут можна лише важко зітхнути: «Невідомі шляхи Господні…». Але це зовсім не означає, що у хворого так мало шансів…

Усіх пацієнтів, які мають уточнений діагноз «Антифосфоліпідний синдром» ставлять на облік у ревматолога, який спостерігає за перебігом процесу, періодично призначає аналізи ( , серологічні маркери), проводить профілактику та при необхідності – лікування.

Виявили антифосфоліпідні тіла в аналізі? Серйозно, але без паніки.

У крові здорових людей концентрація АФЛА зазвичай не показує високі результати. Разом про те, не можна також сказати, що з цієї категорії громадян вони не виявляються. До 12% людей, що обстежуються, можуть мати у своїй крові АТ до фосфоліпідів, але при цьому нічим не хворіти.До речі, з віком частота виявлення даних імуноглобулінів, швидше за все, підвищуватиметься, що вважається цілком природним явищем.

А ще, іноді бувають випадки, що змушують деяких особливо вразливих людей неабияк похвилюватися або взагалі пережити шок. Наприклад, пішла людина на якесь обстеження, яке передбачає проведення багатьох лабораторних тестів, у тому числі й аналіз на сифіліс. А проба виявляється позитивною… Потім, звичайно, всі перевіряють ще раз і пояснять, що реакція була хибнопозитивною і, можливо, через присутність у сироватці крові антифосфоліпідних антитіл. Однак, якщо таке трапляється, то можна порадити не впадати в паніку передчасно, але й не заспокоюватися остаточно, адже антифосфоліпідні антитіла колись можуть і нагадати про себе.

Відео: лекції з АФС

Загальна інформація

Про діагностику АФС

АФС та інші тромбофілії в акушерстві