Міодистрофія Дюшенна(МДД)-рецесивне, Х-зчеплене захворювання, що характеризуються прогресуванням м'язової слабкості. В 1991 Емері вивчаючи частоту деяких неврологічних станів встановив, що МДД зустрічається у 1 з 3500 живонароджених. МДД виникає в результаті в гені, відповідальному за відтворення білка дистрофіну. Цей ген знайдений у всіх типах м'язів.

Відсутність дистрофіну призводить до прогресуючої м'язової дегенерації з 75% втратою. м'язової масидо віку 10 років. Проте, втрата здатності пересуватися відбувається у віці старше 13 років. До всього іншого, пацієнти з МДД мають проблеми із серцево-судинною та травною системоюпри ураженні м'язів відповідних систем.

Початковим симптомом МДД є порушення ходи (старше 16-18 місяців) МДД може бути діагностована у дітей, у яких відзначаються часті падіння, труднощі під час бігу, труднощі підйому сходами. М'язова гіпертрофія, особливо камбаловидного м'яза, є загальною рисоюМДД. Загальним симптомом слабкості проксимальних м'язів є поетапне вставання із підлоги з використанням верхніх кінцівок. Скринінг на МДД може включати визначення рівня креатинінкінази у крові, яка підвищується у пацієнтів із МДД. Діагноз зазвичай визначається після проведення генетичного тесту за результатами м'язової біопсії.

Стандартна терапія включає використання глюкокортикостероїдів, преднізолону або дефлазакорту. Така терапія дозволяє сповільнити прогрес м'язової слабкості при МДД. Таке лікування, яке змінює природний перебіг захворювання, може мати побічні ефекти, такі як збільшення ваги, пошкодження кісткової тканини, проблеми з поведінкою, малий ріст. Стероїди зазвичай починають у віці від 4 до 8 років.

Разом з тим немає лікування МДД спрямованого на патогенез хвороби та покращує відновлення м'язів. Спектр досліджень включає різні напрямки, серед яких клітинна терапія, використання антисмислових олігонуклеатидів, терапія спрямована на запобігання передчасній зупинці кодону та терапія факторами зростання.

Мультидисциплінарний підхід до лікування МДД важливий, оскільки забезпечує контроль над хворобою та збільшення тривалості життя пацієнтів.

Багатофункціональні клініки включають різних фахівців, що включають кардіологів, пульмонології, неврологів, медичних сестер-дієтологів, фахівців з реабілітації, ортопедів, фізіотерапевтичні, генетиків, та всіх, хто необхідний для встановлення діагнозу та попередження ускладнень.

Зі збільшенням віку пацієнтів із МДД необхідна корекція харчування для запобігання збільшенню ваги. Труднощі жування та ковтання повинні регулярно оцінюватися, і переглядатися ентеральне харчування, у тому числі, слід розглядати можливість використання гастростомії або зондового харчування при серйозних труднощах ковтання або втрати ваги внаслідок нездатності споживати адекватне харчування.

Шлунково-кишкові (GI) ускладнення, у тому числі запор, затримка спорожнення шлунка та рефлюкс, спостерігається у пацієнтів з МДД та вимагають корекції харчування та/або лікарської терапіїдля полегшення симптомів. Додаткова та альтернативна медицина часто використовуються серед пацієнтів з МДД, щоб допомогти у лікуванні та полегшенні симптомів хвороби.

Хоча можуть бути деякі можливі вигоди використовувати додаткові та альтернативні методилікування потрібно з обережністю, і необхідні подальші дослідження, щоб підтвердити безпеку та ефективність такого лікування.

МДД є мультисистемним захворюванням, впливаючи на скелетні, серцеві та гладкі м'язи, що призводить до дихальних, серцево-судинних, ортопедичних ускладнень, а також порушень харчування.

Метою даного огляду є забезпечити всебічний аналіз щодо харчування, аспекти та ускладнення, пов'язані з МДД.

Антропометричні дані.

Декілька ретроспективних і проспективних досліджень вивчали вагу, ріст і склад тіла, пов'язані з МДД, і намагалися визначити вимірювання змін у зростанні з часом, і в осіб, які не отримують стероїди. У 1988 році Гріффітс та Едвардс запропонували діаграму зростання МДД, що складає прогресивну втрату м'язової тканиниу розмірі 4% зниження на рік. Однак, є не широко визнані діаграми зростання, спеціально розроблені для хлопчиків з МДД, та Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) та Центром з контролю та профілактики захворювань (CDC). Діаграми зростання використовуються для оцінки зростання для віку 0-24 місяців та 2-20 років, відповідно, у клінічних умовах. При народженні вага та зростання у хлопчиків з МДД схожий на стандартні розподіли у хлопчиків, припускаючи, що прогресування захворювання потенційно відповідає за відмінності у вазі та зростанні.

Вага

Відсоток чоловіків з МДД на 90-й відсотку ваги для віку збільшується в дитинстві до 12 років; однак, немає ніякої істотної різниці у вагових тенденціях у хлопчиків, здатних ходити, і не отримували стероїди порівняно з графіками вік-вагу-зростання для хлопчиків у віці 2-12 років. Незважаючи на відсутність використання стероїдів, посилення швидкості ваги з'являється у віці від 7-10 років і продовжує збільшення так, що середня вага хлопчиків з МДД, здатних пересуватися і не отримували стероїди, більше, ніж у середньому в діаграмах зростання CDC, припускаючи, що збільшення ваги при МДД це складніше, ніж підвищений апетитяк побічний ефект використання стероїдів. Додаткові дослідженнятакож показують, що найбільший ризик надмірної ваги/ожиріння є у підлітків (9-17.7 років), у той час як недоїдання та втрата ваги викликають більший занепокоєння у віці старше 18 років.

Зріст

Декілька досліджень показують, що діти з МДД нижчі, ніж у середньому у типової дитини чоловічої статі. Ці відмінності у зростанні можна розглядати ще до 2-х років, а 30% дітей із МДД-віком від 2-5 років. Існують суттєві відмінності у зростанні між хлопчиками з МДД у віці 2-12 років у порівнянні з графіками зростання CDC для зростання/віку.

Тим не менш, це дослідження дозволяє припустити невелике збільшення швидкості зростання близько 10 років. Ці результати показують, що низькорослість при МДД залежить від використання стероїдів.

Було висловлено припущення, що низький рівень гормону росту людини (HGH) є частково відповідальним за низькорослість чоловіків із МДД. Зниження м'язового тонусу призводить до поганого зростання кісток-ще одне припущення причин низькорослості. Тим не менш, жодне дослідження не показало суттєвої кореляції між специфічними маркерами росту та м'язової слабкості, і точна етіологія низькорослості в МДД залишається незрозумілою. Генетика може частково передбачити результати зростання, низькорослість є найпоширенішим серед дітей із дистальною делецією гена МДД. Центральні мутації також пов'язані з невеликим зростанням, але меншою мірою, ніж при дистальних делеціях.

Важливо визнати труднощі вимірювання зростання у хлопчиків, які втратили здатність ходити, що може пояснити, чому більшість досліджень, що оцінюють зростання, сфокусовані на віці, в якому діти можуть пересуватися, що зазвичай відбувається у десятирічної дитини або в ранньому. підлітковому віці. Висота коліна, довжина великогомілкової кістки, та/або довжина верхньої кінцівкиможе бути використана для оцінки зростання у неходячих пацієнтів із МДД, хоча слід зазначити, що вимірювання розмаху рук вимагає вміння протримати кінцівки прямо, можливість, яка може зменшитися протягом тривалого часу у пацієнтів із МДД. Додаткові фактори, що впливають на точність вимірювання зростання, включають обмежений діапазон руху, контрактури і сколіоз.

Сколіоз та інші викривлення хребта є спільними проблемамисеред дітей та дорослих з МДД та можуть вплинути на 90% пацієнтів. Сколіоз викликає особливе занепокоєння серед неходячих пацієнтів і продовження здатності пересуватися може зменшити тяжкість сколіозу. Викривлення хребта мають тенденцію до погіршення пубертату; однак, період статевого дозрівання часто збігається із збільшенням залежності від інвалідного візкау пацієнтів із МДД. Три основні типи деформації хребта були визначені при МДД, які можуть включати сколіоз, кіфоз, і / або лордоз. Хірургія хребта зазвичай використовується для лікування сколіозу. Неоперативне лікування сколіозу включає використання модифікації інвалідного візка, які забезпечують додаткову підтримку голови та шиї. Викривлення хребта впливають не тільки на загальне зростання, але існує сильна кореляція між сколіозом та легеневою функцією. Декілька досліджень виступають за контроль сколіозу при втраті здатності до пересування, використовуючи нехірургічні методи, щоб запобігти прогресу сколіозу та забезпечувати раннє хірургічне втручання.

Індекс маси тіла та склад тіла

Не враховуючи зазначене збільшення у вазі та низькорослість, це не дивно, що індекс маси тіла (ІМТ), як правило, вищий у дітей із МДД у порівнянні з тенденціями CDC. Декілька досліджень показують, що індекс маси тіла не точно відображає склад тіла в цій групі населення. Існує кілька способів, що використовуються для вимірювання м'язової маси, але найчастіше використовують подвійну енергітичну рентгенівську абсорбціометрію (DEXA), біоелектричний імпеданс та магнітно-резонансну томографію (МРТ). Елліотт та ін припустили, що біоелектричний опір є малоінвазивним, економічно ефективним способом для вимірювання вмісту тіла в клінічних умовах.

Склад тіла становить значний інтерес при МДД, оскільки м'язова маса тіла, як було показано, корелює з м'язовою функцією. Збільшення жирової маси може бути пов'язане з жировою інфільтрацією скелетних м'язів у пацієнтів із МДД. З цієї причини пацієнти з МДД можуть мати масу тіла та ІМТ у межах норми; однак, ці виміри не надають інформації про відсоток м'язової маси тіла. Тарнопільський та ін. показали, що моногідрат креатину збільшує м'язову масу тіла, та зменшує розпад кісткової тканини. Хоча деякі дослідження вимірювання складу тіла у пацієнтів із МДД меншою мірою повідомляють про збереження м'язової маси тіла.

Порівняльні стандарти для калорійності, потреби у білку та рідини.

Оцінка потреби в енергії у хворих на МДД досить складна, особливо складна при використанні кортикостероїдів на ранній стадії, але також через дегенеративні втрати м'язів протягом усієї хвороби. В даний час не існує будь-яких прогностичних рівнянь для надання допомоги в оцінці енергії у пацієнтів з МДД, які отримують лікування стероїдами. У перші роки діти з МДД пересуваються самостійно або за допомогою ортезів. У пізніші роки дихальна функція значно знижується, вимагаючи використання механічної вентиляції. Прогностичні рівняння є для інтубованих пацієнтів, але не є специфічними для МДД.

Перевищення та недоїдання виникають приблизно у 54% від усіх пацієнтів із МДД 10-13 років. Переїдання, або ожиріння, як було запропоновано, є багатофакторним у цій популяції і може бути пов'язане зі зниженням фізичної активності та здатності пересуватися, заміною м'язів жиром та сполучною тканиною, та використанням кортикостероїдів. Пацієнти не повинні отримувати надмірне харчування у спробі збільшити виробництво організмом м'язів. Ця практика не тільки є неефективною, оскільки вона не збільшуватиме синтез м'язової тканини, але й може призвести до надмірного збільшення ваги та ожирінням. Надмірне збільшення ваги погіршує стан скелетних м'язів, які можуть підвищити ймовірність ортопедичної хірургії. Ожиріння може погіршити результати такого лікування. Знижене харчування може погіршити втрату м'язової маси та впливати на фізичні здібності у своїй повсякденній діяльності у хворих з міодистрофією. Діаграми ІМТ CDC можуть допомогти практикам для визначення того, чи перебувають пацієнти в категоріях пере- або недоїдання, але, як уже згадувалося, ІМТ не може бути найточнішим провісником нутритивного статусу у хворих на МДД.

Потреби енергії

Витрата енергії у спокої (РЕП), як вважають, буде змінено при МДД. РЕП визначається як мінімальна кількість енергії, потрібна для підтримки метаболічно активних компонентів маси без урахування жирової тканини. Приблизно 30% РЕП споживається у печінці, 20% м'язової масою та 20% – мозком. Із загальної витрати енергії (ОРЭ), РЗП становить майже 60% -70%, найбільший відсоток загального обсягу потреб у енергії. Для визначення ОРЕ, РЗЕ множиться на фактори діяльності, що базуються на рівні фізичних даних активності пацієнта. Поки дослідження обмежені невеликими розмірами вибірки, а також ускладнюються у широкому діапазоні вікових груп та етапів м'язової дисфункції, деякі дослідження показали, що втрата м'язової маси при МДД пов'язана з нижчим РЗП.

Симидзу-Фудзівара та ін дослідили вивчили дані показники у групи з 77 пацієнтів з МДД, віком від 10-37 років, і встановили, що РЗП у цій популяції була значно нижчою, ніж у нормі. Хоган спостерігав РЕП у 4 хворих з МДД, віком від 11-22 років, а також у 2 пацієнтів з м'язовою дистрофією Беккера, всі з яких мали нижчі РЕП, ніж у стандартного населення. Ханкард та ін виявили, що втрата м'язової маси пов'язана з нижчим РЕП у хлопчиків із МДД із нормальною масою тіла. Гонсалес-Бермехо та ін. виявили, що РЕП була значно нижчою (22%) у інтубованих пацієнтів із МДД порівняно з неінтубіровними, здоровими людьми. Ці дані узгоджуються з іншими результатами, що показують, що вентильовані пацієнти мають нижчу енергетичну потребу. Для розмаїття, Занарді та інших. виявили, що з 9 дітей з МДД у віці 6-12 років втрати м'язової маси пов'язані з нижчою РЕП.

Використання непрямої калориметрії вимагає доступу до метаболічної коробки, яка може бути дорогою, великого розміру, і вимагає регулярного технічного обслуговування та калібрування, оскільки навіть мінімальна зміна калібрування може вплинути на результати. Альтернативою метаболічній коробці є непрямий калориметр, портативніший, економічно ефективніший, і легко працюючий. Тим не менш, він не може бути використаний для інтубованих пацієнтів.

Коли непряма калориметрія не є можливою, можуть бути використані прогностичні рівняння. Існує кілька рівнянь, щоб допомогти оцінити енергетичні потреби. У популяції МДД було запропоновано використати рівні Шофілда. Рівняння Харріса-Бенедикта, як було показано у двох дослідженнях, переоцінювало енергетичні потреби. Через наявність більше низьких показниківРЕП хлопчики з МДД не вимагають такої кількості калорій, як здорові діти. Деякі літературні джерела передбачає оцінку потреби у калоріях приблизно 80% від дієтичних потреб, зазначених у довіднику (СДП) для амбулаторних хлопчиків з МДД і 70% від СДП для хлопчиків, які втратили здатність ходити. Витрати енергії мають бути індивідуалізовані на основі пересування та в цілому фізичних особливостей. Уважно слід оцінювати енергетичні потреби; негативний енергетичний баланс може призвести до втрати м'язової маси, яка не може бути відновлена.

Профілактика ожиріння є більш сприятливою, ніж обмеження калорій у пацієнтів, які вже страждають на ожиріння. Тим не менш, пацієнти з ожирінням із МДД вимагають корекції харчування, щоб зменшити можливі побічні ефекти ожиріння.

Білкові потреби.

Мало досліджень було проведено у зв'язку з потребою використання специфічного білка в популяції з МДД. Споживання білка повинне, як мінімум, відповідати СДП за віком. Прийнятні відсотки споживання білка становить 10% -30% від кількості калорій для хлопчиків 4-18 років.

Не існує нині жодних доказів, що хлопчики з МДД вимагають додаткового білка.

У таблиці 1 наведено потреби в енергії та білку у хлопчиків у всіх вікових групах.

Потреби в рідкі кістки.

В даний час немає жодних принципів розрахунку рекомендованого споживання рідини спеціально для МДД. Тим не менш, споживання адекватної кількості рідини рекомендується через підвищений ризик запорів через низький м'язовий тонус. Можливість пити достатня кількістьрідини може бути обмежена дисфагією, що погіршується з перебігом хвороби. Розрахунок потреби у рідині починається з оцінки, заснованої на масі тіла пацієнта, але може бути індивідуальним у міру потреби. Розрахунки кількості рідини, засновані на зростанні та вазі доступні, але повинні бути використані тільки при вимірі точного зростання, але через розбіжності у вимірі росту в цій популяції ці рівняння слід використовувати з обережністю. Таблиця 2 показує, як оцінити потреби у рідині на основі методу Холлідей-Сегара.

Труднощі при годуванні та гастростомі.

Труднощі під час годування можуть бути частково відповідальні за втрату ваги при МДД у старшому підлітковому та дорослому віці. Різноманітні труднощі при жуванні та ковтанні мають місце у пацієнтів із МДД. До найбільш поширених відносяться слабкість м'язів обличчя, знижене жування та порушення координації рухів язика. Макроглосія та неправильний прикус спостерігаються також у деяких пацієнтів. Ці проблеми призводять до збільшення їди та почастішання задухи. Можливість самостійного вживання їжі є ще однією проблемою для дорослих пацієнтів.

Зміна консистенції продуктів є одним із способів зменшення складнощів при жуванні у пацієнтів з МДД. За консистенцією продукти можуть бути поділені на 4 основні категорії або дієти при дисфагії. Дієта рівня 1 включає пюреподібні продукти, в той час як дієта рівня 4 включає всі консистенції продуктів харчування. Крім того, в'язкість рідини може бути змінена, щоб було легше проковтнути пацієнтам із дисфагією.

Як згадувалося раніше, недостатнє харчування та втрата ваги поширені у пацієнтів із МДД у пізньому підлітковому віці та старше. Ентеральне годування представляє альтернативу оральному. У ретроспективному дослідженні 25 пацієнтам із МДД встановлена гастростома, основною причиною було зниження надбавки у вазі, вторинною причиною-дисфагія. Крім того, розміщення гастростоми покращило нутритивний статус багатьох пацієнтів, але неясно чи може гастростома збільшити тривалість та/або якість життя у пацієнтів з МДД.

Гастроінтестинальні ускладнення

Ускладнення, пов'язані з роботою шлунково-кишкового тракту (ЖКТ), є досить поширеним явищем при МДД. Про такі ускладнення повідомили 47% пацієнтів у дослідженні, проведеному за Пане та ін.

Загальні ускладнення, пов'язані з шлунково-кишковим трактом при МДД, включають запор, рефлюкс, і уповільнене спорожнення шлунка.

Запор

Запор є найпоширенішим ускладненням у пацієнтів із МДД і збільшується з віком. У дослідженні Пане та ін, згадуваному раніше, 36% пацієнтів повідомили, що мали запор, 60% з цих пацієнтів віком від 18 років страждають на запори. Відповідно до цієї доповіді запор відбувається частіше у дорослих пацієнтів з МДД, Боланд і ін. Запор може бути результатом різних факторіввключаючи залучення гладкої мускулатури товстої кишки, нерухомість, слабкість м'язів черевної стінкита недостатнє споживання рідини. Боланд та ін повідомили, що у 21% пацієнтів відмічено ураження гладких м'язів ШКТ. Готтранд та ін відзначили, що 10 з 12 пацієнтів страждали на запори і 7 з 12 мали аномальний час транзиту по ободовій кишці.

Змінені функції клітин гладкої мускулатури є одним із можливих пояснень запорів у пацієнтів із МДД. Тим не менш, ще одним фактором є споживання клітковини. Подвійне сліпе, рандомізоване плацебо-контрольоване дослідження Вебера та ін визначає, що щоденне споживання харчових волокон призводить до збільшення частоти дефекації та збільшення м'якості випорожнень у педіатричній популяції з контрольованими хронічними запорами. Незважаючи на ці позитивні переваги, дієта з високим змістомклітковини не показувала зменшення часу транзиту товстою кишкою серед пацієнтів. Таблиця 4 визначає потреба у волокнах залежно від віку у хлопчиків 4-18 років.

Підхід до лікування запорів визначається типом запору, який пацієнт зазнає. Проносні використовуються для пацієнтів з неадекватною оральною дієтою. Такі препарати слід використовувати з обережністю у іммобілізованих пацієнтів зі зниженням перистальтики, оскільки вони можуть призвести до здавлення, що збільшує проблему. Стимулятори корисні, коли причиною запорів є повільний частранзиту, а пом'якшувачі стільця корисні, коли пацієнт має труднощі при евакуації. Стимулятори використовуються для лікування гострої запору, осмотичні проносні, такі як магнію гідроксид, лактулоза і поліетиленгліколь 3350, можливо, знадобляться щодня, якщо запор зберігається.

Лікування запору має бути індивідуальним і враховувати причини та тяжкість проблеми. Багато пацієнтів повинні використовувати схему лікування для хронічних запорів, яка включає підтримуючу терапію, у тому числі з використанням пом'якшувачів випорожнень, та відповідні звички в їжі, у тому числі дієту з високим вмістом харчових волокон та забезпеченням достатнього споживання рідини. Важливо визнати і адекватно ставитися до запори, оскільки запор може призвести до зниження апетиту і таким чином знизити пероральний прийом, який особливо проблематичний для пацієнтів, які вже страждають на недоїдання.

Ускладненням, пов'язаним з хронічним запором та його лікуванням проносними клізмами, є важкий метаболічний ацидоз, потенційно стан небезпечний для життя. Симптоми можуть включати знижене споживання рідини та їжі, біль у животі, здуття. Дослідження Ло Касіо та ін показало, що 8 із 55 пацієнтів із МДД у віці 20-36 років

Мали метаболічний ацидоз упродовж 5 років. Усі пацієнти отримували лікування при хронічних запорахпроносними та клізмами і були на вентиляції з позитивним тиском.

Метаболічний ацидоз став результатом кишкової втрати бікарбонату при діареї або після проносних клізм. Інші фактори розвитку метаболічного ацидозувключають недостатнє споживання калорій та зневоднення.

Уповільнене спорожнення шлунка/рефлюкс

Ще одна складність пов'язана із зміненою функцією шлункових гладких м'язів, в результаті затримується випорожнення шлунка. Борелі та ін показали, що час випорожнення шлунка у пацієнтів з м'язовою дистрофією значно більший у порівнянні з контрольною групою, а також посилюється в міру прогресування хвороби. Це має суттєве значення, оскільки затримка спорожнення шлунка може сприяти гастроезофагеальному рефлюксу та недоїдання через затримку постачання. поживних речовину кишечник.

Рефлюкс є ще й ускладненням, пов'язаним із МДД; однак, в ході обстеження пацієнтів з МДД, тільки 4% (5 із 118) вимагають використання медикаментозного лікуваннядля шлунково-стравохідного рефлюксу Хоча корекція харчування повинна бути рекомендована для пацієнтів, які мають симптоми рефлюксу, деякі пацієнти з МДД можуть вимагати лікарської терапії, у тому числі інгібітори протонного насоса або антагоністи Н2-рецепторів. Препарати другої лінії, такі як прокінетики, сукральфат та антациди можуть бути необхідні у поєднанні з інгібіторами протонної помпи. Вважається звичайною практикою призначати інгібітори протонного насоса для пацієнтів, які отримують терапію кортикостероїдами, щоб уникнути ускладнень, у тому числі гастриту або виразки, і щоб запобігти рефлюксу.

Лікування кортикостероїдами та харчування

Наслідки лікування кортикостероїдами, таких як преднізон або дефлазакорт можуть змінити природний перебіг хвороби при МДД. Переваги лікування стероїдами включають продовження здатності ходити на 2-5 років, зниження потреби в хірургічній корекції хребта, поліпшену функцію серця і, таким чином, знизити ризик кардіоміопатії, затримку початку вентиляції, та покращення якості життя. Одне дослідження, проведене у 2007 році, показало результати щоденного та довгострокового використання кортикостероїдів – продовження здатності до пересування на 3,3 років, тоді як нещодавнє дослідження 2014 року показало, що щоденне лікування продовжує пересування на 2 роки.

Щоденне лікування, як було показано, більш ефективне порівняно з альтернативним графіком, що перемежується. Кортикостероїди, як правило, призначають у віці до початку проблем з пересуванням близько 6-7 років і приймаються протягом періоду часу 3-10 років.

кісток

Лікування кортикостероїдами не без побічних ефектів. Зниження мінеральної щільності кісткової тканини є поширеним побічним ефектом терапії кортикостероїдами, яке потребує особливої увагилікаря. Інші побічні ефекти стероїдів включають поведінкові зміни, зупинку росту, ненормальне збільшення ваги, катаракту, затримку статевого дозрівання та, меншою мірою, порушення толерантності до глюкози, гіпертензію, зниження стійкості до інфекцій та подразнення ШКТ.

Ефекти лікування кортикостероїдами у поєднанні зі зниженням рухливості сприяє збільшенню ризику зниження мінеральної щільності кісткової тканини у пацієнтів з МДД. Однак, нещодавні дослідження показали, що ще до початку лікування діти з МДД можуть мати низькі рівні 25-гідроксивітаміну D у сироватці та погане здоров'я кісток на момент постановки діагнозу. Крім того, було відзначено, що посилений метаболізм у кістковій тканині та низький рівні сироваткового 25-гідроксивітаміну D у мають місце у всіх пацієнтів з МДД з або без лікування стероїдами. Згодом погане здоров'я кісток може призвести до переломів, що свідчить про остеопороз. DEXA сканування рекомендується для оцінки мінеральної густини кісткової тканини.

Корекція харчування сприяє адекватній мінералізації кісткової тканини та включає адекватне споживання кальцію та вітаміну D, особливо у пацієнтів, які отримували кортикостероїди. Рекомендоване елементне споживання кальцію для хлопчиків 4-8 років 1000 мг/добу і збільшується до 1300 мг/добу для хлопчиків віком 9-18 років. Після 18 років, 1000 мг/добу кальцію рекомендується. Харчові джерела, багаті на кальцій: молочні продукти (молоко, йогурт, сири та), зелені листові (капуста, броколі, Китайська капуста), рибні консерви (сардини та лосось), і збагачені продукти харчування (деякі крупи, немолочні замінники молока, і хліб) ). Рекомендоване споживання вітаміну Д для всіх вікових груп після дитинства 600 МО / добу. Дієти, багаті на вітамін D включають риб'ячий жир, молочні продукти, збагачені немолочні замінники молока, консерви. Сонце перетворює вітамін D на активний; пацієнтів зі зниженою фізичною активністюта/або колясочники, менш ймовірно, гуляють на сонці.

Добавки можуть бути використані для забезпечення адекватного споживання кальцію та вітаміну D. Дві основні форми препаратів кальцію широко доступні: цитрат кальцію та карбонат кальцію. Цитрат кальцію можна вважати кращим, завдяки покращенню абсорбційних властивостей, можливість прийому з або без їжі, та зниження побічних ефектів на ШКТ. Для пацієнтів, які отримують антагоністи Н2-рецепторів або інгібітори протонної помпи, цитрат кальцію рекомендується у зв'язку з відсутністю необхідності кислому середовищідля адекватного поглинання. Однак недоліки кальцію цитрату включають вартість та розмір таблетки, кальцію цитрат містить менший відсоток елементарного кальцію, ніж карбонат кальцію (21% проти 40%, відповідно).

Карбонат кальцію може бути дано у вигляді антацидів, які можуть містити 200-400 мг елементарного кальцію. Ця опція може покращити дотримання належного смаку та легкості управління, а також може допомогти у лікуванні шлунково-кишкових симптомів, спричинених кортикостероїдами. Багато добавки кальцію також містять вітамін D, починаючи від 200-400 МО в таблетці, зменшуючи потребу додаткової добавки вітаміну Д.

Збільшення ваги

У популяції МДД ожиріння було зареєстроване у молодих пацієнтів із 7 років.

Збільшення ваги є одним із найпоширеніших побічних ефектів довгострокового прийому кортикостероїдів. Проте було зазначено, що багато пацієнтів з МДД мають ожиріння навіть без лікування кортикостероїдами. Для пацієнтів із МДД зайва вагаще більше ускладнює мобільність. Як згадано вище, було показано, що дефлазакорт не має такого ефекту як збільшення ваги, пов'язаного зі стероїдним лікуванням. Дефлазакорт в даний час не доступний у Сполучених Штатах.

Ризики, пов'язані з ожирінням, включають резистентність до інсуліну, дисліпідемію, гіпертонію, обструктивне апное уві сні та психологічні наслідки.

Рекомендації щодо контролю за масою тіла мають бути запропоновані до початку лікування стероїдами, з очікуванням, що може статися ненормальне збільшення ваги. Основні принципи контролю за масою тіла можуть бути адаптовані до пацієнта та потреб сім'ї та можуть включати дієтичні зміни, вправи та модифікація поведінки. Дієтичні втручання та стратегії для схуднення: зменшення споживання цукромістких напоїв та калорійно щільних продуктів, зниження кількості споживаних страв поза будинком, та за допомогою MyPlate модель для збільшення споживання фруктів та овочів. Методи модифікації поведінки включають споживання страв із сімейного столу та заохочення пацієнтів є повільно.

Комплементарна та альтернативна медицина.

Додаткова та нетрадиційна медицина використовується у педіатричних хворих на МДД. У дослідженні розглядається можливість використання комплементарної та альтернативної медициниу 80% із 200 вихователів дітей із МДД та м'язовою дистрофією Беккера повідомили про те, що «колись» використовували комплементарну та альтернативну медицину для їхньої дитини. Існує багато різних типівдодаткових та альтернативних видів лікування, та їх частота використання змінюється. Альтернативна медицина, у тому числі акватерапія, іпотерапія, самогіпноз, молитви і домашні тварини, найбільш часто використовуються (61,5%), як повідомляється в дослідженні Набукера та ін. Наступні практики були на біологічній основі: трави, модифікації дієти, мегавітамінізація та глікопротеїни у 48%. Маніпулятивні практики, такі як масаж, хіропрактика та остеопатичні маніпуляції, використовували 29% вихователів, і 8,5% повідомили про використання методів лікування за участю цілих медичних систем: акупунктуру та гомеопатії.

Китайська медицина є ще однією галуззю інтересу у полі комплементарної та альтернативної медицини. Одне дослідження спостерігає зниження пошкодження після фізичного навантаження в нормальних м'язах після прийому женьшеню добавок у пацієнтів з МДД. Хоча важливо розглянути ризики, пов'язані з китайською медициною, оскільки це офіційно не регулюється, і неправильне дозування та невідомий вміст лікарських засобів може мати шкідливі наслідки.

Антиоксиданти, у тому числі кофермент Q10 та екстракт зеленого чаю, становлять інтерес через їхню здатність знижувати окисне ушкодження в клітинах, у тому числі м'язової тканини, в даний час вивчаються. Існує доказ того, що екстракт зеленого чаю в раціоні MDX мишей зменшує ушкодження м'язів та покращує функцію м'язів. Міжнародна науково-дослідна група провела і пілотне дослідження коензиму Q10 у тринадцяти 5- до 10-річних пацієнтів з МДД, які приймали за схемою, принаймні менше 6 місяців. Лікування коензимом Q10, як було показано, збільшує м'язову силу на 8,5% при прийомі на додаток до преднізолону. Автори дослідження рекомендують початкову дозу 400 мг/добу, що збільшується на 100 мг/добу відповідно до сироваткових рівнів Коензиму Q10.

Запалення м'язів при МДД цікавий тому, що хронічне запалення, як вважають, сприяють розвитку захворювання на МДД. М'язові волокнаменшою мірою здатні до регенерації з хронічним запаленнямі, зрештою, призводить до заміни жирової та сполучної тканини. Зменшення запалення, як було показано, покращить функції м'язів у MDX мишей. Ресвератрол, поліфенол з антиоксидантними властивостями, може зменшити запалення у кістякових м'язах. Вивчення MDX мишей показало, що ресвератрол зменшує проникнення макрофагів та збільшення експресії атрофіну через 10 днів після отримання 100 мг/кг ресвератролу. має аналогічну дистрофіну структуру і може функціонально замінити дистрофін.

Амінокислоти, у тому числі таурин і глютамін, були вивчені. Помічено, що таурин зберігає м'язову силу та покращує показник виродження-регенерації у MDX мишей. Глютамін є попередником синтезу глюкози. Він виробляється переважно скелетними м'язами і є найпоширенішою вільної амінокислотою в організмі. Внутрішньом'язові концентрації глутаміну низькі у пацієнтів із МДД.

Враховуючи, що пацієнти з МДД вже мають низькі внутрішньом'язові концентрації глутаміну та глутамін виробляється м'язами, потреба у глутаміні може бути підвищена. Два окремі дослідженняпоказують, що пероральне введення глутаміну пригнічує деградацію білка всього тіла при МДД.

Хоча це є перспективним, важливо відзначити, що не було ніяких конкретних переваг глутаміну проти амінокислотної суміші, так як вони обоє однаково пригнічують деградацію білків у всьому тілі.

Хоча повідомлялося про переваги використання глутаміну, негативні наслідкивід добавки також мають бути розглянуті. Як повідомлялося раніше, побічні ефекти довгострокового прийому глутаміну: зміна транспорту амінокислот внаслідок порушеної абсорбції амінокислот, зміни обміну глютаміну та змінений аміаку. Крім того, необхідні подальші дослідження, щоб визначити вплив тривалого прийомудобавок глутаміну на імунну системуі чи збільшується ризик раку при використанні глутаміну. Там також може бути синдром відміни після припинення тривалого прийому глутаміну. Тіло адаптується до споживання великих кількостей глутаміну посиленням розпаду глютамін і зниження синтезу ендогенного глутаміну.

Креатин призводить до поліпшення здоров'я м'язів, зменшуючи некроз м'язів у MDX мишей, і прийом креатину моногідрату протягом 4 місяців у пацієнтів із МДД в результаті призвело до підвищеної сили верхньої кінцівки та знизилася жирова маса. Моногідрат креатину може бути використаний у відсутність або на додаток до терапії кортикостероїдами. Подальші дослідження можуть визначити оптимальне дозування добавки креатину моногідрату для збереження м'язової маси тіла.

Висновки

Хоча багато способів контролювати симптоми МДД, або за допомогою стероїдів, щоб продовжити рухливість, або за допомогою інших методів, щоб поліпшити якість життя, немає лікування для МДД.

Клініцисти мають складне завдання забезпечення можливості лікування. Багато досліджень харчування, пов'язані з МДД, обмежується невеликими розмірами вибірки, але деякі тенденції видно в багатьох дослідженнях. Порівняння кривих зростання та потреби в енергії у пацієнтів із МДД із непораженими особами може забезпечити деяку інформацію про перебіг хвороби. Тим не менш, збереження м'язової маси тіла має найбільший пріоритет, оскільки це має потенціал для покращення якості життя та, можливо, розширити короткий проміжок життя пацієнтів із МДД.

Міопатії- це первинні м'язові дистрофії, спадкові дегенеративні захворювання, в основі яких лежить ураження м'язового волокна та прогресуюча атрофія м'язів.

Причини міопатії

Міопатії – це хвороби порушення обміну речовин у м'язі, підвищується рівень креатинфосфокінази та м'яз втрачає здатність зв'язувати та утримувати креатин, зменшується вміст АТФ, що веде до атрофії м'язових волокон. Визнано теорію «дефектних мембран», через які м'язові волокна втрачають ферменти, амінокислоти… Порушення біохімічних процесіву м'язах призводить в кінцевому підсумку до пошкодження та загибелі м'язових волокон.

Симптоми міопатії

Первинна міопатія починається поступово здебільшого у дитячому чи юнацькому віці.

Міопатичні прояви можуть помітно посилюватись під впливом різноманітних несприятливих факторів – інфекції, перенапруги, інтоксикації.

Починається захворювання з розвитку слабкості та атрофій певної групи м'язів. Надалі дистрофічний процес захоплює нові групи м'язів, що може призвести до повної знерухомленості. Переважно уражаються м'язи тазового та плечового пояса, тулуба та проксимальних відділів кінцівок. Поразка м'язів дистальних відділів кінцівок зустрічається рідко важких випадках. М'язові атрофії, як правило, двосторонні. У початковому періоді може спостерігатися переважання атрофій на одному боці, але з перебігом хвороби ступінь ураження м'язів стає однаковим у симетричних м'язах. З розвитком атрофій знижується м'язова сила, знижується тонус, знижуються сухожильні рефлекси. При атрофії одних груп м'язів компенсаторно можуть гіпертрофуватись (збільшуватись) інші. Однак частіше розвивається псевдогіпертрофія – обсяг м'язів збільшується не за рахунок м'язових волокон, а за рахунок збільшення жирової тканини та сполучної. Такі м'язи стають щільними, але з сильними.

Може спостерігатися збільшення рухливості у суглобах, а може навпаки зменшитися обсяг рухів за рахунок укорочення м'язів та їх сухожиль.

Залежно від низки особливостей і, в першу чергу, від віку, початку захворювання, інтенсивності та послідовності прояву та наростання атрофій, характеру спадкування міопатії поділяють на ряд форм. Найпоширеніші: юнацька (ювенільна) форма Ерба, плече – лопатково – лицьова форма Ландузі – Дежеріна та псевдогіпертрофічна Дюшена.

Крім цього, існують варіанти генетично гетерогенних (різноманітних) форм. Описано нозологічні форми міопатій із різними типами спадкування. В рамках одного генетичного варіанту виділяються алельні серії (різні форми одного і того ж гена), зумовлені різними мутаціями в тому самому гені. У генокопій при подібній клінічній картині можливі сприятливіший перебіг, тривала компенсація, абортивні формита дуже важке з ранньою інвалідизацією.

Обстеження при міопатії

Характерними клінічними ознаками міопатій є симптоми млявого паралічув різних групахм'язів без ознак ураження рухових нейронів та периферичних нервів.

На електроміограмі виявляється типовий первинно-м'язовий патерн, що характеризується зниженням амплітуди М-відповіді, посиленням інтерференції та поліфазності потенціалу.

При проведенні біопсії (дослідженні шматочка м'яза виявляється атрофія, жирове переродження і некроз м'язових волокон з розростанням в них сполучної тканини. При деяких нозологічних формах виявляються специфічні для вроджених доброякісних структурних міопатій зміни м'язових волокон, такі як центральне розташування ядер.

При аналізі крові можна виявити підвищення активності креатинкінази, альдолази, лактатдегідрокінази та інших ферментів.

У сечі підвищується рівень креатину та амінокислот та знижується рівень креатиніну.

Точна діагностика окремих нозологічних форм можлива лише під час проведення молекулярно-генетичного аналізу, спрямованого виявлення мутацій у тому чи іншому гені і, часом, дослідженні концентрації тієї чи іншої білка в биоптате м'язового волокна.

Міопатії - спадкові захворюванняі в ранніх стадіяххвороби для діагностики може знадобитися обстеження всіх членів сім'ї.

Загальні клінічні симптоми:

наростаючі атрофії м'язів плечового та тазового пояса, проксимальних відділів кінцівок;
атрофії переважають над вираженістю м'язової слабкості;
наявність компенсаторних псевдогіпертрофій;
повільно прогресуючий перебіг;
дистрофія серця;
наявність вегетативних розладів.

Ювенільна форма Ерба.

Ця форма успадковується за аутосомно - рецесивним типом.

Початок захворювання посідає друге – третє десятиліття. Хворіють і чоловіки, і жінки.

Атрофії починаються з м'язів тазового пояса та стегон і поширюються на плечовий пояс та м'язи тулуба. Псевдогіпертрофія буває рідко. Хворі встають спираючись на навколишні предмети - підйом «драбинкою». В результаті атрофії м'язів спини та живота з'являється викривлення хребта вперед – гіперлордоз, талія стає «осиною».

«Осин» талія та гіперлордоз у хворого на міопатію.

Порушується хода – хворі перевалюються з боку на бік – «качина» хода. Характерні відстаючі «крилоподібні» лопатки. Уражаються м'язи навколо рота - неможливо свистіти, витягнути губи трубочкою, посміхнутися (поперечна усмішка), губи відстовбурчуються (губи тапіра).

Чим пізніше проявляється захворювання – тим воно сприятливіше протікає. Ранній початокпротікає важко, призводить до інвалідності та знерухомленості.

Псевдогіпертрофічна форма Дюшен.

Успадковується за рецесивним типом, зчепленим із підлогою. Найбільш злоякісна міопатія.

Починається найчастіше у перші три роки життя та рідше з п'яти до десяти років. Хворіють хлопчики. Симптоми починаються з атрофії сідниць, м'язів тазового пояса, стегон. Рано з'являються псевдогіпертрофії литкових м'язів. Процес швидко захоплює усі групи м'язів. Дитині важко вставати з підлоги, підніматися сходами, стрибати. При прогресуванні він виявляється прикутим до ліжка. Виникають контрактури суглобів та кісткові деформації. Можливий розвиток синдрому Іценка – Кушинга (ожиріння, ендокринні розлади). У ряді випадків буває психічна відсталість. При цій формі уражається серцевий м'яз, дихальна мускулатура. Від пневмонії і натомість серцевої недостатності хворі вмирають.

Міопатія Беккера.

Легкий варіант міопатії, зчепленої із підлогою.

Починається після 20 років. Виявляється псевдогіпертрофією м'язів гомілки (литкових м'язів). Повільно приєднуються атрофії тазового пояса та стегон. Порушень психіки немає.

Плечолопаточно – лицьова форма Ландузі – Дежеріна.

Наслідує аутосомно – домінантний тип. Хворіють і хлопчики та дівчатка.

Починається захворювання в 10 – 20 років з атрофій та слабкості м'язів обличчя. Потім у процес залучаються м'язи надпліч, плечей, м'язи грудей, лопаток.

Атрофія м'язів спини хворого на міопатію Ландузі – Дежеріна.

Тазовий пояс уражається рідко. При ураженні кругового м'яза рота хворий не може правильно вимовляти голосні звуки, свистіти. Губи псевдогіпертрофуються і виглядають більшими. При атрофії кругових м'язів очей лоб стає гладким, утруднене закриття очей, хворі сплять з відкритими очима. Міміка обличчя стає бідною (гіпомімічною) – «міопатичне обличчя», обличчя «сфінкса». Розумові здібностіне страждають.

Течія повільна, хворі довго можуть зберігати рухливість і виконувати посильну роботу. Чим раніше починається захворювання, тим важче його перебіг. На тривалість життя ця форма міопатії суттєво не впливає.

Інші форми міопатій трапляються рідко: офтальмоплегічна (як легкий варіантплечелопаточно – лицьовий), дистальна (уражаються дистальні відділи кінцівок у 40 – 60 років і дуже повільно прогресує).

Існують і міопатії – вроджені – повільно прогресуючі: міопатія центрального стрижня, ниткоподібна міопатія, центрально – ядерна, міопатія з гігантськими мітохондріями і не прогресуючі – міотонія Оппенгейма (млява дитина). Вони відрізняються змінами в будові м'язових волокон, які виявляються при гістологічному обстеженні під мікроскопом. В основі захворювання лежить дефіцит різних ферментів обміну речовин. У хворих присутні ендокринні порушення, порушення функції печінки та нирок, серцевого м'яза, зорові порушення.

Лікування міопатій

Лікування – симптоматичне, малоефективне. Патогенетичне лікування розробляється, багато інститутів різних країнпроводять дослідження генетично – використовуючи і стовбурові клітини, і клітинні культури…але це медицина майбутнього.

Симптоматичне лікування спрямоване на вплив на обмінні процеси, особливо білковий, нормалізацію функцій вегетативної нервової системи, покращення нервово-м'язової провідності. Застосовують анаболічні гормони (неробол, ретаболіл, амінокислоти (глютамінову кислоту, церебролізин, цераксон, сомазину), АТФ, вітамінотерапію (Е,В,С, нікотинову кислоту), антихолінестеразні препарати (прозерин, нейромідин). лікувальну фізкультуруможлива і фізкультура в басейні, фізіотерапію – електрофорез з прозерином, нейромідином, нікотиновою кислотою, стимуляція м'язів, легкий масаж, ультразвук. У ряді випадків показано ортопедичну корекцію - взуття, корсети.

Усі хворі спостерігаються у невролога із залученням терапевта, кардіолога, ортопеда – травматолога.

Консультація лікаря на тему міопатії

Питання: чи потрібна дієта при міопатії?
Відповідь: так, потрібно вживати більше свіжих овочів і фруктів, молоко, сир, яйця, вівсяну крупу, морква, мед, горіхи. Не рекомендується кава, чай, прянощі, алкоголь, цукор, картопля, капуста.

Питання: чи лікують міопатію стовбуровими клітинами?
Відповідь: розробляються такі методики, проконсультуватися індивідуально можна у клініці стовбурових клітин м. Москва

Лікар невролог Кобзєва Світлана Валентинівна

Вона відноситься до групи захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою дистрофією. Міопатія є хронічну патологіюнервово-м'язового апарату. Крім цього, вона має спадковий характер. Виникнення міопатії обумовлено також ускладненнями різного роду: інфекційними захворюваннями, травмами, застудами і т. д. Існує припущення, що причина хвороби - патологічне порушення обмінних процесів циклічних нуклеотидів, які є універсальними регуляторами циклічного обміну, що відповідають за реалізацію генетичної інформації.

Встановлено, що носіями міопатії є жінки, але хворіють нею лише чоловіки. Ця картина спостерігається у 50% випадків.

У хворих на міопатію кардинальних розладів нервової системи не спостерігається, хоча відбувається зменшення клітин передніх корінців. спинного мозку. Найбільші патологічні зміни відбуваються в поперечно-смугастих м'язах: вони стають тонкими, а більшість їх волокон замінюються сполучною тканиною і жиром. При цьому спостерігаються характерні зміни м'язових волокон: вони хаотично переплітаються зі здоровими волокнами. М'язові волокна розщеплюються вздовж, утворюючи вакуолі.

Протягом захворювання відбувається поступова заміна м'язів жировою або сполучною тканиною. Це веде до прогресуючої (часткової або повної) атрофії м'язів. Протягом хвороби пацієнти помітно втрачають вагу, у них також спостерігаються парези.

Процес атрофії йде досить повільно, групи м'язів уражаються нерівномірно, тому хворі на міопатію здатні не тільки обслуговувати себе, але і продовжують залишатися працездатними. При цьому у них зберігається чутливість у кінцівках, також не порушуються. рухові функції(Координація рухів).

У кінцевій стадії захворювання у хворого спостерігаються патологічні порушення серцево-судинної діяльності, при цьому виникають перепади температури тіла та пульсу, спостерігається підвищення пітливості, погіршується дихальна діяльність.

Зазвичай під час лікування міопатії лікарі призначають хворим на курс вітамінів, крім цього, рекомендують робити легкий масаж та лікувальну фізкультуру. Оскільки хворі на міопатію часто схильні до інфекційних і простудних захворювань, їх необхідно оберігати. Крім цього, для таких людей радять забезпечити тиху, спокійну атмосферу в будинку.

Настойка з аралії маньчжурської

Її необхідно приймати по 15-20 крапель разом із остудженою кип'яченою водою 1-2 рази на день.

Настій борщівника сибірського

Суху траву борщівника (3 чайні ложки) залити 2 склянками холодної кип'яченої води та наполягати протягом 2 год. Після цього настій слід процідити через марлю.

Приготовлений настій (бажано холодний) необхідно приймати по 0,25 склянки 4 десь у день перед їжею.

Валеріана лікарська

Ця рослина широко відома, оскільки має ряд лікувальних якостей. При лікуванні міопатії доречно використовувати валеріану, оскільки вона сприяє зменшенню рефлекторної збудливості та послаблює спазми м'язів.

1. Сухі кореневища та корені валеріани (1 столова ложка) наполягати протягом 12 годин у закритій склянці з остудженою кип'яченою водою. Приймати цей настій слід по 1 столовій ложці 3-4 рази на день перед їдою.

2. Кореневища і коріння валеріани наполягати на горілці або 70% спирті в пропорції 1: 5 протягом 1 тиж. Після цього процідити настойку через марлю. Приймати даний засібслід по 15-20 крапель 3-4 десь у день.

Зберігати цю настойку потрібно в прохолодному сухому місці.

Вахта трилиста

1. Листя вахти (5 г) наполягати на 1 склянці кип'яченої води, потім процідити. Приймати цей настій потрібно по 0,25 склянки 4 десь у день перед їдою.

2. Порошки з листя вахти слід приймати по 1 г 2 рази на день за 30 хвилин до їди.

3. Листя вахти (0,5 чайної ложки) наполягати на холодній водіпротягом 8 годин. Приймати приготований настій слід по 0,5 склянки 2-4 рази на день за 30 хвилин до їди.

Крім вищенаведених рецептів народної медицини, при лікуванні міопатії рекомендується вживати ягоди вишні, що поліпшують апетит хворого і вважають засобом, що заспокоює нерви.

Лікувальне харчування при стресах та захворюваннях нервової системи Тетяна Анатоліївна Димова

Міопатія

Вона відноситься до групи захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою дистрофією. Міопатія є хронічною патологією нервово-м'язового апарату. Крім цього, вона має спадковий характер. Виникнення міопатії обумовлено також ускладненнями різного роду: інфекційними захворюваннями, травмами, застудами і т. д. Існує припущення, що причина хвороби - патологічне порушення обмінних процесів циклічних нуклеотидів, які є універсальними регуляторами циклічного обміну, що відповідають за реалізацію генетичної інформації.

У хворих на міопатію кардинальних розладів нервової системи не спостерігається, хоча відбувається зменшення клітин передніх корінців спинного мозку. Найбільші патологічні зміни відбуваються в поперечно-смугастих м'язах: вони стають тонкими, а більшість їх волокон замінюються сполучною тканиною і жиром. При цьому спостерігаються характерні зміни м'язових волокон: вони хаотично переплітаються зі здоровими волокнами. М'язові волокна розщеплюються вздовж, утворюючи вакуолі.

Процес атрофії йде досить повільно, групи м'язів уражаються нерівномірно, тому хворі на міопатію здатні не тільки обслуговувати себе, але і продовжують залишатися працездатними. У цьому зберігається чутливість у кінцівках, також порушуються рухові функції (координація рухів).

Настойка з аралії маньчжурської

Її необхідно приймати по 15-20 крапель разом із остудженою кип'яченою водою 1-2 рази на день.

Настій борщівника сибірського

Приготовлений настій (бажано холодний) необхідно приймати по 0,25 склянки 4 десь у день перед їжею.

Валеріана лікарська

2. Кореневища і коріння валеріани наполягати на горілці або 70% спирті в пропорції 1: 5 протягом 1 тиж. Після цього процідити настойку через марлю. Приймати цей засіб слід по 15-20 крапель 3-4 рази на день.

Зберігати цю настойку потрібно в прохолодному сухому місці.

Вахта трилиста

2. Порошки з листя вахти слід приймати по 1 г 2 рази на день за 30 хвилин до їди.

3. Листя вахти (0,5 чайної ложки) наполягати в холодній воді протягом 8 годин. Приймати настій слід по 0,5 склянки 2-4 рази на день за 30 хв до їди.

Бібліотека Бібліотека Дієта при лікуванні міопатії

Дієта при лікуванні міопатії

Під час лікування захворювань м'язів (міопатії) необхідно дотримуватись певної дієти: не вживати спиртне, обмежити споживання гострої, солоної та жирної їжі, а також м'яса, не палити. Рекомендується молочна дієта з короткими періодичними постами. Після посту бажано харчуватися лише молоком (непастеризованим та некип'яченим). Кількість молока поступово збільшувати до максимуму (скільки може випити хворий). Хороші результати дають порошки з палених кісток та крейди (див. розділ "Додатки").

Корисні каші на воді з пророслих зерен злакових рослин (вівса, пшениці, жита, ячменю тощо) з медом і олією, салати з селери, листя ріпи (містять усі речовини, необхідні для харчування м'язів). Слід з'їдати щодня по 2-3 яблука ( краще сорту"Антоновка"). З їжею в організм має потрапляти достатня кількість вітамінів групи В та Е. Як джерело вітамінів групи В дуже корисна печінка, з якої можна приготувати паштет. Печінка недовго обсмажують, пропускають через м'ясорубку, змішують зі вершковим масломта намазують на хліб. Вітамін Е міститься в зелених бобах, гороху, салаті, вівсі, пшениці, кукурудзі, в обліпиховому та соняшниковій олії. Необхідно на день отримувати 20-30 г рослинних жирів.

"Дієта при лікуванні міопатії" та інші статті з розділу Захворювання опорно-рухової системи