Вторинний імунодефіцит. Імунодефіцит людини (первинний, вторинний), причини та лікування Лікування імунодефіциту звенигородська

Імунна система людини призначена у тому, щоб вчасно реагувати на вторгнення чужорідних елементів. Правильна її функціональність - це розпізнавання загрози та її знищення. Первинний імунодефіцитозначає, що у дитини не сформувався захисний механізм при внутрішньоутробному розвитку, або він не отримав його за спадковим фактором. В результаті шкідливі мікроорганізми, що потрапляють в його організм, будуть приносити йому максимальна шкода. Те ж саме можна сказати про атипових клітинах, які надають негативний впливна стан здоров'я, викликають патології різної тяжкості.

Слід розрізняти первинні та вторинні імунодефіцити. Первинний визначається у дитини після народження. Його організм позбавлений можливості захищатися від антигенів, схильний до інфекційного вторгнення. Це виявляється у тому, що малюк часто хворіє, його долають повторні недуги, він важко переносить їх, отримує ускладнення. Тяжкі форми первинного імунодефіциту призводять до смерті в дитинстві.

Відомі рідкісні випадки, коли первинна імунна недостатність виявлялася у дорослих. Таке можливо, але для цього у людини має бути висока компенсованість певного різновиду хвороби.

Клініка захворювання - це повторне інфікування, перехід хвороб у хронічну форму. До чого призводить первинний імунодефіцит:

Пацієнт страждає на бронхолегеневі аномалії.
У нього уражаються слизові оболонки та шкірний покрив.
Є проблеми із ЛОР-органами.
ПІДС, як правило, призводить до лімфаденіту, абсцесів, остеомієліту, менінгіту, сепсису.
Певні форми первинного імунодефіциту провокують алергії, аутоімунні захворювання, зростання злоякісних новоутворень

Вивченням порушень функцій імунного захистузаймається імунологія - наука про розвиток та становлення захисного механізму, що протидіє проникненню антигенів в організм і знищує ушкоджені шкідливими речовинами та мікроорганізмами клітини.

Чим раніше діагностовано ПІДС, тим більше шансів у дитини вижити та продовжувати життя із задовільним станом здоров'я. Важливе значення має своєчасне визначення генної мутації, що дозволяє визначитися з плануванням сім'ї.

Імунодефіцитом вважається стійка аномалія захисного механізму, яка породжує збій в імунній відповіді на вплив антигенів. Цей збій може бути чотирьох видів:

віковий, тобто що виник у дитинстві, чи похилому віці;
придбаний через неправильне харчування, спосіб життя, прийом ліків, вірус СНІД тощо;
що розвинувся внаслідок різних інфекцій;
вроджений чи первинний ВД.

ПІДС класифікуються залежно від форм та тяжкості захворювання. До первинних імунодефіцитів належать:

ВД характеризується ураженням кількох клітинних комплексів;
Ретикулярний дисгенез, при якому стовбурові клітини відсутні, це прирікає новонародженого на смерть.
Тяжкий комбінований ВД - спадкове захворювання, обумовлене дисфункцією В і Т-лімфоцитів.
Синдром Ді Джорджа - або аномалії тимусу, паращитовидних залоз- недорозвиненість, або відсутність вилочкової залози. В результаті дефекту уражаються Т-лімфоцити, виникають вроджені вади серця, деформації в кістковій структурі, будову лицьових кісток, ниркові дефекти та дисфункції ЦНС
Первинний імунодефіцит, зумовлений ураженням В-лімфоцитів.
Порушення у мієлоїдних клітинах, які провокують хронічну гранулематозну хворобу (ХГБ) з аномалією в кисневому обміні. Дефект вироблення активного кисню спричиняє хронічні грибкові та бактеріальні інфекції.
Дефекти складних білків крові, що порушують гуморальний захист. У системі комплементу може бути кілька складових.

Потрібно знати!Клітинний імунодефіцит характеризується недостатністю імунокомпетентних клітин, до яких належать лімфоцити, плазмоцити, макрофаги. Гуморальний імунодефіцит означає дисфункцію у виробленні антитіл.

Симптоми первинних імунодефіцитів

На первинні імунодефіцити вказують ознаки прояву та симптоми. Вивчаючи клінічну картинуперебігу хвороби, лікарі клініки виявляють різновид імунної недостатності. Цьому сприяє огляд, аналізи, збирання анамнезу для з'ясування генетичної патології.

Первинні дефіцити клітинного імунітетупороджують інфекції вірусного та грибкового характеру. Характерними ознакамивважаються повторні застуди, важке перебігГРВІ, вітрянки, паротиту, часті прояви герпесу. Хворий страждає на молочницю, запалення легень, органів ШКТ, обумовлених грибками. Клітинний імунодефіцит сприяє підвищенню ризику онкології, лімфоми.
Недостатність гуморального захисту провокують бактеріальні зараження. Це пневмонії, гнійники на шкірі, бешиха, стафілокок, стрептокок.
Недостатність рівня секреторного імуноглобулінуА викликає ураження слизових оболонок у роті, носі, очах, кишечнику, страждають бронхи.
Комбіновані ВД характеризуються ускладненнями вірусних та бактеріальних інфекцій. Прояви цієї форми первинного імунодефіциту бувають неспецифічними - вони виражаються в вадах розвитку, пухлинних процесах, лімфоїдних тканин, вилочкової залози, мегалобластної анемії
Вроджена нейтропенія та дисфункція фагоцитозу гранулоцитів породжує бактеріальні запальні процесиз гнійниками, абсцесами. Результатом може бути сепсис.
Комплемент-асоціюючі первинні імунодефіцити спричиняють бактеріальні інфекції, аутоімунні захворювання, а також рецидивні набряки на тілі, кінцівках – спадковий ангіоневротичний набряк (НАО).

Причини первинних імунодефіцитів

Дисфункції імунної системиформуються у ембріона усередині утроби матері. На цей процес впливають різні фактори. Пренатальна діагностика показує поєднання вроджених вадрозвитку плода з імунодефіцитом Етіологія ПІДС ґрунтується на трьох патологіях.

Генетичні мутації, які означають, що у генах, яких залежить виконання імунокомпетентними клітинамисвоїх функцій, відбулися зміни. Тобто порушується процес розвитку та диференціювання клітин. Спадкування аномалії йде за аутосомно-рецесивним типом, коли обидва батьки - носії мутагену. Лише незначна кількість мутацій розвивається спонтанно чи гермінативним шляхом (у статевих клітинах).
Тератогенний фактор - це вплив на ембріон небезпечних токсинів, що призводять до первинного вродженого імунодефіциту. Провокують ВД TORCH-інфекції – цитомегаловірус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у вагітних.
Неясної етіології. Імунна недостатність, причина якої не з'ясована.

До подібних станів відноситься безсимптомні ВД, які виявляються інфекційними ускладненнямиза провокаційних ситуацій. Якщо навіть один із елементів захисного механізму піддається аномалії, то захисні сили слабшають, пацієнт стає об'єктом для вторгнення різних інфекцій.

Діагностика первинної імунної недостатності

Імунодефіцитні стани ідентифікуються на кшталт, оскільки первинний ВД найчастіше вроджений, його різновид визначається перші місяці чи тижня. Візит до лікаря обов'язковий при частих хворобахмалюка, застудах, розвитку грибкових, вірусних, бактеріальних інфекцій. Аномалії у розвитку дитини також можуть залежати від первинного імунодефіциту. Щоб вирішити проблему необхідна термінова діагностика та негайний початок лікування.

Методика ідентифікації захворювання включає такі процедури:

загальний огляд, при якому звертають увагу на ураження шкіри, слизових, гнійничкових процесів, підшкірні набряки жирової тканини;
дослідження лейкоцитарної формулипо загальному аналізукрові, про ВД свідчить про наявність лейкопенії, нейтропенії, агранулоцитозу, інших порушень;
біохімія крові показує дисгаммаглобулінемію, присутність нехарактерних метаболітів, що свідчать про первинний гуморальний ВД;
специфічне дослідження щодо реакції імунної системи. Вивчаються показники активності імунокомпетентних клітин;
молекулярно-генетичний аналіз – метод генного секвенування на тип мутації. Це спосіб визначення синдромів Брутона, Ді Джорджі, Дункана, Віскотта-Олдріча.

Лікар диференціює імунодефіцитні стани з набутими вторинними ВД, що виникають від впливу радіації, токсичних речовин, аутоімунних захворювань, онкології. У дорослих діагноз поставити складно, оскільки згладжені ознаки, симптоматика неявна.

Пренатальна діагностика

Визначення первинного ВД за допомогою біопсії ворсинок хоріону називається пренатальною ідентифікацією форми захворювання. Крім того, вивчається культура клітин плодових вод, фетальної крові. Це складні аналізи, показані у випадках, коли в батьків виявлено мутаген.

Але для виявлення Х-зчепленого тяжкого комбінованого імунодефіциту цей спосіб дає точний результат, а також уточнює діагноз при первинних синдромахВД, хронічному гранулематозі, інших станах ТКІД.

Лікування первинних імунодефіцитів

Різна етіологія та патогенез захворювань не дозволяють виробити загальну методикутерапії патології При важких формах, терапевтичне лікуванняне актуально, воно приносить лише тимчасове полегшення, але летальний кінець неминучий від ускладнень імунодефіцитів. У цих випадках допомагає лише пересадка кісткового мозкуабо ембріональної речовини вилочкової залози.

Дефіцит клітинного імунітету компенсується методикою застосування специфічних колонієстимулюючих препаратів. Це замісна імунотерапія тималіном, тактивіном, левамізолом та іншими засобами, вибір яких робить імунолог. Ферментопатії коригуються ензимами, метаболітами. Найпоширенішим препаратом цього ряду є біотин.

Дисглобулінемії (недостатність гуморального захисту) лікують імуноглобуліновим заміщенням, залежно від відсутніх речовин цього виду. Але головною перешкодою прогресу захворювання є профілактика інфекцій. Причому вакцинація хворих на первинний ВД дітей не дає ефекту, вона небезпечна.

Прогноз та профілактика

При важких первинних ВД дитина приречена, вона гине в перший рік життя. Інші патології імунної системи виліковуються, як описано вище. Основним завданням батьків є своєчасне звернення до лікаря та догляд за дітьми. Не можна допускати зараження дитини на вірусні, бактеріальні, грибкові збудники.

Якщо ви плануєте народження дитини і у вас проблеми генної мутації, то консультація з імунологом обов'язкова. Під час вагітності потрібно пройти пренатальну діагностику, берегтися від інфекцій та дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Для хворих на ІД важливо дотримуватися особистої гігієни, догляду за порожниною рота, слизової носа, очей здійснювати обережно, не пошкоджуючи їх цілісність. Необхідні збалансоване харчування, виключення контактів із хворими під час епідемій, медикаментозна профілактикаінфекцій.

Ускладнення після імунодефіциту

Первинні імунодефіцити призводять до грізних ускладнень. Результатом наслідків може бути загибель людини. Такими станами вважаються сепсис, абсцеси, пневмонії, тяжкі інфекції. Можливі аутоімунні захворювання, коли збій імунної системи у тому, що вона знищує власні клітини. Зростає ризик онкологічних захворювань та дисбалансу ШКТ, серцево-судинної системи.

Висновок

Первинний імунодефіцит – не завжди вирок. Потрібно спостерігатися у імунолога постійно, це допоможе зберегти задовільну якість життя та жити довго.

Під імунодефіцитами розуміють стани ослабленої імунної системи, у зв'язку з чим люди, які страждають на імунодефіцити, набагато частіше бодіють інфекційними хворобами, при цьому перебіг інфекції, як правило, серйозніший і гірше піддається лікуванню порівняно зі здоровими людьми.

Залежно від походження всі імунодефіцити прийнято ділити на первинні (спадкові) та вторинні (придбані).

Первинні імунодефіцити є спадковими захворюваннями імунної системи. Такі генетичні дефекти виникають у однієї дитини з 10 000. Наразі розшифровано близько 150 таких генетичних поломок, що призводять до серйозним порушенняму роботі імунної системи.

Симптоми імунодефіциту

Провідним проявом як первинних, і вторинних імунодефіцитів є хронічні інфекційні захворювання. Інфекції можуть вражати ЛОР-органи, верхні та нижні дихальні шляхи, шкірні покривиі т.д.

Інфекційні хвороби, їх прояви та тяжкість залежать від виду імунодефіциту. Як говорилося вище, існує близько 150 різновидів первинного імунодефіциту і кілька десятків вторинного імунодефіциту, при цьому деякі форми мають особливості перебігу хвороби, може істотно відрізнятися прогноз захворювання.

Іноді імунодефіцити також можуть сприяти розвитку алергічних та аутоімунних хвороб.

Первинні імунодефіцити

Первинні імунодефіцити є спадковими захворюваннями, які передаються від батьків до дітей. Деякі форми можуть проявляти себе вже в самому ранньому віціІнші можуть залишатися прихованими протягом багатьох років.

Генетичні дефекти, які викликають первинні імунодефіцитні стани, можна розділити на такі групи:

гуморальні імунодефіцити (недолік вироблення антитіл або імуноглобулінів);
клітинні (зазвичай лімфоцитарні) імунодефіцити;
дефекти фагоцитозу (захоплення бактерій лейкоцитами);
дефекти системи комплементу (білків, що сприяють руйнуванню чужорідних клітин);
комбіновані імунодефіцити;
інші імунодефіцити, пов'язані з поломками основних ланок імунітету.

Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцити являють собою набуті захворювання імунної системи, так само як і найстаріші імунодефіцити пов'язані з ослабленням імунітету та підвищеною частотою інфекційних хвороб. Мабуть, найвідомішим вторинним імунодефіцитом є СНІД внаслідок ВІЛ-інфекції.

Вторинні імунодефіцити можуть бути пов'язані з інфекціями (ВІЛ, тяжкі гнійні інфекції…), лікарськими засобами(Преднізолон, цитостатики), опроміненням, деякими хронічними захворюваннями (цукровий діабет).

Тобто будь-яка дія, спрямована на ослаблення нашої імунної системи, може призводити до вторинного імунодефіциту. Однак швидкість розвитку імунодефіциту та його неминучість можуть сильно варіювати, так, наприклад, при ВІЛ-інфекції розвиток імунодефіциту неминучий, у той час як не всі люди, які страждають на цукровий діабет, можуть мати імунодефіцитний стан навіть через роки після початку хвороби.

Профілактика імунодефіцитів

У зв'язку зі спадковим характером первинних імунодефіцитів цієї групи захворювань профілактики немає.

Профілактика вторинних імунодефіцитів в основному зводиться до того, щоб уникати зараження ВІЛ-інфекцією (захищений секс, використання стерильних) медичних інструментіві т.д).

Ускладнення імунодефіцитів

Основними ускладненнями як первинних, так і вторинних імунодефіцитів є важкі інфекційні захворювання: пневмонії, сепсис, абсцеси… З огляду на дуже велику різнорідність цих хвороб, можливі ускладненняслід визначати індивідуально.

Діагностика імунодефіцитів

Обов'язковою умовою для виявлення імунодефіциту є хронічна (часто рецидирующая) інфекція. У більшості випадків найпростішими аналізами можна виявити серйозні поломки в імунній системі: загальна (абсолютна) кількість лейкоцитів, а також їх підтипів нейтрофілів, лімфоцитів та Gg, монооцитів , IgM, дослідження на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)

Набагато рідше виникає необхідність діагностики більш тонких елементів імунної системи: фагоцитарна активність макрофагів, підтипи В-і Т-лімфоцитів (визначення про CD маркерів) та їх здатність до поділу, продукція факторів запалення (цитокіни), визначення елементів системи комплементу та д.р. .

Лікування первинного імунодефіциту

Залежно від ступеня вираженості імунодефіциту та його різновиду лікування може мати свої особливості.

Важливими моментами є оцінка доцільності використання живих вакцин, відмова від куріння та прийому алкоголю, призначення антибіотиків. широкого спектрупри бактеріальної інфекціїабо сучасних противірусних препаратівпри хворобах, які викликаються вірусами.

Можливе проведення імунокорекції:

за допомогою трансплантації кісткового мозку ( важливого органуімунної системи);
поповнення окремих елементів імунної системи, наприклад, імуноглобулінів;

Лікування вторинного імунодефіциту

В основі лікування вторинного імунодефіциту лежать такі загальні принципи:

боротьба з інфекцією;
вакцинування (за наявності показань);
замісна терапія, наприклад, імуноглобулінами;
використання імуномодуляторів.

Замислитись про наш захисний щит варто вже тоді, коли з'являються перші ознаки його ослаблення: часті застуди, Слабкість, запаморочення і т.д. Спровокувати ІДС може безліч факторів, тому необхідно знати природу його появи для вибору адекватної методики усунення недуги. Чітко позначити причину, що призвела до недуги, покликаний лікар-імунолог.

Виділяють два основні види патології.

Первинний імунодефіцит – це вроджене захворювання, обумовлене або генетичними дефектами, або різними впливами в період внутрішньоутробного розвитку. Залежно від рівня впливу та локалізації процесу вони бувають: клітинні, антільні, комбіновані, виражені недостатністю системи комплементу та дефектами фагоцитозу.
Вторинний імунодефіцит. Ця патологія зустрічається набагато частіше. Викликають захворювання найрізноманітніші фактори довкілляякі негативно впливають практично на всі елементи імунної системи. До цієї групи входить синдром набутого імунодефіциту, відомий як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).

Перелік причин вторинного імунодефіциту досить широкий:

недолік важливих речовиндля правильного розвиткуорганізму, зумовлений порушенням харчування;
впливом геть організм хронічних інфекцій, які, постійно впливаючи на імунітет, згодом знижують його реактивність. Також подібні захворювання погано впливають на стан системи кровотворення, що відповідає за створення виключно важливих лімфоцитів;
гельмінтоз;
крововтрата або ниркова недостатність;
різного роду отруєння, затяжна діарея, Через яку відбувається різка втрата всіх необхідних поживних речовин;
цукровий діабет чи розлади щитовидної залози;
онкологічне захворювання.

Процес проведення процедури

Підготовка

Якщо ви або ваша дитина часто хворієте і терапія не допомагає, варто перевірити свою імунну систему. Перед першим походом до лікаря можна підготуватися, щоб консультація пройшла швидко і ефективно. Наприклад:

Запишіть усі симптоми, помічені вами.
Зберіть усі попередні результати обстежень, які ви коли-небудь проходили.
Трохи вивчіть історію хвороби сім'ї.
Складіть перелік прийнятих у Останнім часомпрепаратів та вітамінів.
Підготуйте заздалегідь усі питання, які плануєте поставити лікарю.

Подібні дії допоможуть медпрацівнику швидше діагностувати недугу та призначити необхідну терапію.

Процес усунення нездужання

Лікування первинного імунодефіциту здійснюється при використанні наступних методів:

етіотропна терапія (у даному випадкукоригують геномну нестачу хворого);
лікування імуностимуляторами;
трансплантація кісткового мозку, імуноглобулінів, клітин тимусу.

Лікування імунодефіциту в дітей віком, як і в дорослих, проводять під наглядом фахівця. Вторинний ІДС вилікувати набагато простіше, ніж первинний, тому що передумовами його появи є тимчасові фактори. Тому можна зробити ефективний переважний вплив на них, використовуючи правильну терапію. Після проведення діагностики та встановлення справжньої причинипризначають курс лікування.

Найчастіше дорослим вторинному ІДС схильні діти, оскільки в них ще не до кінця сформовано механізм боротьби з шкідливими факторамидовкілля.

На тлі нестачі вітамінів та мінералів виписують відповідні вітамінні комплекси. Якщо встановлено наявність хронічної інфекції, то перш за все санують її осередки.

Імуностимуляри сприяють зміцненню імунтету після перенесених хвороб та операцій.

Симптоматика

Ознаки різняться залежно від виду хвороби і в кожної людини вони можуть мати індивідуальний характер. Серед них:

часті інфекційні розлади, які іноді повторюються;
зараження та інші недуги крові;
затримка розвитку;
проблеми із травним трактом;
грибкові інфекції;
стоматит;
випадання волосся;
алергічні реакції;
зниження ваги.

Протипоказання

Прийом практично кожного імуностимулятора має протипоказання. Особливо обережно слід підходити до терапії дітей із аутоімунними проблемами. Приймати препарати таким дітям варто виключно за призначенням лікаря. Втім, як і вагітним.

Ускладнення

Характерними ускладненнями для обох типів хвороби є серйозні інфекційні патології, такі як пневмонія, сепсис та інші, які залежать від виникнення ІДС. Рання діагностиказдатна запобігти довгостроковим проблемам.

Ціни та клініки

Таку непросту проблему потрібно довіряти лише професіоналам з багаторічним досвідомроботи. Портал сайт допоможе в доборі гідної клініки та лікаря, в тому числі і з урахуванням ваших фінансових можливостей.

388 відгуків
21 клініка, де надають послугу Лікування імунодефіциту у Москві
3.6 – середній рейтинг, розрахований на підставі відгуків та рекомендацій пацієнтів

Можливо, вас цікавлять

Послуга	Ціна, руб.
Лікування препаратом (ПАК) методом Ходанової Р. Н. (гемопунктура) 1 процедура	1800
Специфічна імунотерапія з 1-м алергеном (1 відвідування)	1270
Специфічна імунотерапія алергенами 1 ін'єкція (без вартості препарату)	1000
Алерген специфічна імунотерапія(АСІТ) - підтримуючий курс АСІТ	12700
Вступ лікарських препаратівдля проведення алергенспецифічної імунної терапії(АСІТ) повний курс	36450
Алерген специфічна імунотерапія	3000
Алергенспецифічна імунотерапія	14500
Програма Алергенспецифічна імунотерапія препаратом Фосталь	11040
Специфічна імунотерапія	1300
Сублінгвальна алерген-специфічна імунотерапія (підтримуючий курс)	15800

Імунодефіцит – це порушення функції імунної системи, яке проявляється у зниженні опірності організму різним вірусам, бактеріям, грибкам.

Розрізняють 2 форми імунодефіциту:

вроджену;
набуту.

Чинники, які привертають до розвитку цього стану:

важкі інфекційні або вірусні захворювання(ВІЛ, туберкульоз, вірусний гепатит);
онкологічне захворювання;
аутоімунні захворювання (апластична анемія);
стани, що призводять до виснаження організму (авітаміноз, стрес, депресія, НВЧ-випромінювання);
цукровий діабет; порушення гормонального фону;
травми, оперативні втручання.

Симптоми дуже різноманітні, оскільки хвороба маскується під іншими патологіями.

При поразці дихальних шляхівспостерігаються:

кашель, нежить, підвищення температури;
слабкість, головний біль.
Для поразок травного трактухарактерні:
блювання, нудота;
головний біль, запаморочення;
шлункова кровотеча;
підвищення температури;
біль у кишечнику.

На поразку ЦНС вказують:

головні болі;
підвищення температури;
судоми.

Спільними типовими симптомамиімунодефіциту є:

запалення легень, яке погано піддається лікуванню;
підвищення температури;
діарея протягом понад 3 місяців;
кандидоз.

Діагностичні дослідження

Виявити цю патологіюдоволі важко. Це можливо лише після комплексного обстеження, яке включає:

клінічний аналіз крові, сечі;
імунологічний аналіз імуноглобулінів E, A, G, M;
виявлення вірусних гепатитівЗ, В;
аналіз крові на ВІЛ;
рентгенографію легень;
КТ уражених органів.

Основні етапи лікування

Перед початком замісної терапії, яка проводиться довічно (за допомогою донорської плазми, сироваток і т.д.), необхідно позбутися супутніх інфекційних захворювань. Для цього використовуються антибіотики широкого спектра дії, противірусна терапія, протигрибкові препарати. Також проводиться імуностимулююча терапія (Циклоферон, Інфламафертін). Рекомендується прийом вітамінно-мінеральних комплексів, харчових добавок. Антидепресанти призначаються за показаннями. Необхідно дотримуватися правильний режимпраці та відпочинку, відмовитися від шкідливих звичок- Куріння, вживання алкоголю.

Найбільш дієвий спосіблікування – пересадка кісткового мозку. Але її проводять лише після того, як інші методи не допомогли.

Ускладнення

За відсутності лікування імунодефіцит сприяє розвитку інфекційних процесів (сепсис, пневмонія), які дуже погано піддаються лікуванню та можуть призвести до смерті.

Швидкий перехід по сторінці

Імунодефіцит – що це таке?

Лікарі зазначають, що останнім часом у пацієнтів все частіше виявляються серйозні захворювання, що важко піддають лікуванню. Імунна недостатність або по-науковому – імунодефіцит – це патологічний стан, При якому імунна система не працює належним чином. З описаними порушеннями стикаються як дорослі, і діти. Що за стан? Наскільки воно небезпечне?

Імунодефіцит характеризується зниженням активності або нездатністю організму до створення захисної реакції внаслідок випадання клітинної або гуморальної імунної ланки.

Цей стан може бути вродженим чи набутим. У багатьох випадках ІДС (особливо при нелікуванні) є незворотнім, проте захворювання може носити і транзитивну (тимчасову) форму.

Причини імунодефіциту у людини

Фактори, що викликають ІДС, на сьогодні ще до кінця не вивчені. Проте, вчені постійно вивчають це питання для запобігання появі та прогресуванню імунодефіциту.

Імунодефіцит, причини:

Виявити причину можна лише за допомогою всебічної гематологічної діагностики. Насамперед пацієнта відправляють на здачу крові для оцінювання показників клітинного імунітету. При проведенні аналізу підраховується відносна та абсолютна кількість захисних клітин.

Імунодефіцит може бути первинним, вторинним та комбінованим. Кожне захворювання, пов'язане та ІДС, має певну та індивідуальну тяжкість перебігу.

У разі виникнення патологічних ознакважливо своєчасно звернутися до лікаря для отримання рекомендацій щодо подальшого лікування.

Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості

Є складним генетичним захворюванням, що виявляється у перші кілька місяців після народження (40% випадків), у ранньому дитинстві (до двох років – 30%), у дитячому та юнацькому віці(20%), рідше – після 20 років (10%).

Слід розуміти, що пацієнти страждають не від ІДС, а від тих інфекційних та супутніх патологій, які імунна система не може придушити. У зв'язку з цим у хворих може спостерігатися таке:

Політопний процес. Це множинне ураження тканин та органів. Таким чином, у хворого одночасно можуть спостерігатися патологічні зміни, наприклад, шкіри та сечовидільної системи.
Складність у лікуванні окремо взятого захворювання. Патологія часто переходить у хронічний перебіг із частими рецидивами (повтореннями). Хвороби носять стрімкий та прогресуючий характер.
Висока сприйнятливість до всіх інфекцій, що веде до поліетиологічності. Інакше кажучи, одне захворювання може викликати відразу кілька збудників.
Звичайний терапевтичний курс дає не повний ефект, тому дозування препарату підбирається індивідуально, часто у ударних дозах. Проте організм дуже складно очистити від збудника, тому нерідко спостерігається носійство і прихований перебіг хвороби.

Первинний імунодефіцит є вродженим станом, зачатки якого утворилися внутрішньоутробно. На жаль, проведення скринінгу під час вагітності не дозволяє виявити тяжку аномалію на початковому етапі.

Цей стан розвивається під дією зовнішнього фактора. Вторинний імунодефіцит не є генетичним відхиленням, з однаковою частотою вперше діагностується як у дитячому віці, і у дорослому.

Чинники, що викликають набутий імунодефіцит:

погіршення стану екологічного середовища;
надвисокочастотне та іонізуюче випромінювання;
гострі або хронічні отруєння хімічними речовинами, важкими металами, отрутохімікатами, неякісними чи простроченими продуктами харчування;
тривале лікування лікарськими засобами, що впливають на роботу імунітету;
часті та надмірні розумові навантаження, психоемоційні перенапруги, переживання.

Вищеперелічені фактори негативно відбиваються на імунній опірності, отже, такі пацієнти, порівняно зі здоровими, частіше хворітимуть на інфекційні та онкологічні патології.

Основні причини, через які може розвинутися вторинний імунодефіцит, наведені нижче.

Похибки в харчуванніОрганізм людини дуже чутливий до нестачі вітамінів, мінералів, білків, амінокислот, жирів, вуглеводів. Ці елементи необхідні створення кров'яної клітини і підтримки її функції. Крім того, для нормальної роботиімунної системи потрібно багато енергії, яка приходить разом із їжею.

Усе хронічне захворюваннянегативно відбиваються на імунному захисті, що погіршує опірність до чужорідних агентів, що проникають з зовнішнього середовищав організм. При хронічному перебігу інфекційної патологіїпригнічується функція кровотворення, тому вироблення молодих захисних клітин суттєво знижується.

Гормони надниркових залоз.Надмірне збільшення гормонів пригнічує функцію імунної опірності. Збій роботи спостерігається у разі порушення речового обміну.

Короткочасний стан, як захисна реакція, спостерігається внаслідок проведення тяжких хірургічних процедурабо отримання сильної травми. З цієї причини пацієнти, які перенесли хірургічне втручання, кілька місяців схильні до інфекційних захворювань.

Фізіологічні особливості організму:

недоношеність;
діти з 1 до 5 років;
вагітність та лактаційний період;
похилий вік

Особливості людей зазначених категорій характеризуються пригніченням функції імунітету. Справа в тому, що організм починає інтенсивно працювати, щоб перенести додаткове навантаження для виконання своєї функції чи виживання.

Злоякісні новоутворення.Насамперед йдеться про рак крові – лейкемію. При цьому захворюванні спостерігається активне вироблення захисних нефункціональних клітин, які можуть забезпечити повноцінного імунітету.

Також небезпечною патологієює ураження червоного кісткового мозку, що відповідає за кровотворення та заміщення його структури злоякісним осередком або метастазами.

Поряд з цим і всі інші онкологічні захворювання завдають відчутного удару по захисної функціїАле проявляються порушення набагато пізніше і мають не настільки виражені симптоми.

ВІЛ – вірус імунодефіциту людини.Пригнічуючи імунітет, призводить до небезпечного захворювання- СНІДу. У пацієнта збільшуються всі лімфоїдні вузли, часто рецидивують виразки ротової порожнини, діагностуються кандидози, діареї, бронхіти, пневмонії, гайморити, гнійні міозити, менінгіти.

Вірус імунодефіциту вражає захисну реакцію, тому пацієнти гинуть від захворювань, яким здоровий організмтяжко перешкодить, а ослаблений ВІЛ-інфекцією – тим більше (туберкульоз, онкологія, сепсис тощо).

Комбінований імунодефіцит (КІД)

Є найважчим та рідкісним захворюванням, яке вилікувати дуже складно. КІД - це група спадкових патологій, що призводять до складних порушень імунної опірності.

Як правило, зміни відбуваються в декількох видах лімфоцитах (наприклад, Т і В), тоді як при ПІД порушується лише один вид лімфоциту.

КІД проявляється у ранньому дитячому віці. Дитина погано набирає масу тіла, відстає у зростанні та розвитку. У таких дітей спостерігається висока сприйнятливість до інфекцій: перші атаки можуть розпочатися одразу після народження (наприклад, пневмонія, діарея, кандидоз, омфаліт).

Як правило, після одужання через кілька днів настає рецидив чи організм вражає інша патологія вірусного, бактеріального чи грибкового характеру.

Лікування первинного імунодефіциту

На сьогодні медицина ще не винайшла універсальні ліки, що допомагає повністю подолати всі види імунодефіцитних станів Тим не менш, пропонується терапія, спрямована на зняття та усунення негативних симптомів, збільшення лімфоцитарного захисту та покращення якості життя.

Це найскладніша терапія, що підбирається в індивідуальному порядку. Тривалість життя пацієнта, як правило, повністю залежить від своєчасного та регулярного прийому медичних засобів.

Лікування первинного імунодефіциту досягається шляхом:

профілактики та супутньої терапії інфекційних захворювань на ранніх стадіях;
покращення захисту методом пересадки кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофільної маси;
підвищення функції лімфоцитів як лікування за допомогою цитокінів;
вступу нуклеїнових кислот (генна терапія) з метою запобігання або призупинення розвитку патологічного процесуна хромосомному рівні;
вітамінотерапії на підтримку імунітету.

Якщо перебіг захворювання посилюється, про це необхідно повідомити лікаря.

Лікування вторинного імунодефіциту

Як правило, агресивність вторинних імунодефіцитних станів не має серйозної виразності. Лікування спрямоване на усунення причини, що спричинила ІДС.

Терапевтична спрямованість:

при інфекціях – усунення вогнища запалення (за допомогою антибактеріальних та противірусних препаратів);
для підвищення імунного захисту – імуностимулятори;
якщо ІДС була викликана нестачею вітамінів, то призначається тривалий курс лікування вітамінами та мінералами;
вірус імунодефіциту людини – лікування полягає у високоактивній антиретровірусній терапії;
при злоякісних утвореннях – хірургічне видаленнявогнища атипової структури (по можливості), проведення хіміо-, радіо-,
томотерапії та інших сучасних методівлікування.

Крім того, при цукровому діабетіслід ретельно стежити за своїм здоров'ям: дотримуватись гіповуглеводної дієти, регулярно проводити тест на рівень цукру в домашніх умовах, своєчасно приймати інсулін у таблетках або вводити підшкірні ін'єкції.

Лікування КІД

Терапія первинної та комбінованої форми імунодефіциту дуже схожа. Найбільш ефективним методомЛікування вважається пересадка кісткового мозку (при ураженні Т-лімфоцитів).

На сьогодні у багатьох країнах успішно проводиться трансплантація, яка допомагає подолати агресивне генетичне захворювання.

Прогноз: що чекає на пацієнта

Хворому необхідно надати якісну медичну допомогуще перших етапах розвитку захворювання. Якщо йдеться про генетичну патологію, то слід, якомога раніше її виявити шляхом здачі багатьох аналізів та проходження комплексного обстеження.

Діти, які від народження страждають на ПІД або КІД і не приймають відповідну терапію, мають низький відсоток виживання до двох років.

При ВІЛ-інфекціїважливо регулярно здавати аналіз на антитіла до вірусу імунодефіциту людини з метою контролю перебігу захворювання та попередження різкого прогресування.