Лечение на тромбоцитоза. Причини и лечение на тромбоцитоза. Превантивни мерки за тромбоцитоза

Тромбоцитите са специфични кръвни клетки, отговорни за една от най-важните му функции - съсирването. Обикновено в кръвния тест при възрастни техният брой е в диапазона 250-400 хиляди на кубичен метър / мм. Увеличението им над 500 хиляди се нарича тромбоцитоза.

Видове тромбоцитоза

Клоналът е най-опасният вид, един вид първичен.
Есенциална тромбоцитоза (първична) - среща се по-често при възрастни хора след 60 години.
Реактивна тромбоцитоза (вторична) - децата и младежите в активна възраст са по-склонни да бъдат засегнати. Развива се с други кръвни заболявания или някакви хронични заболявания.

Причини за развитие

Клонална тромбоцитоза се наблюдава при лица над 50-60 години. Причината е туморна мутация на хемопоетични стволови клетки. В този случай има увеличение на производството на тромбоцити с дефекти и този процес не се контролира. На свой ред дефектните клетки не се справят с основната си функция - образуването на тромби.

Първичната тромбоцитоза се развива с онкологични или доброкачествени туморни процеси в хемопоетичната система, когато в костния мозък се наблюдава повишена пролиферация на няколко островчета на хематопоезата.

Вторичната тромбоцитоза се наблюдава най-често, когато:

Нека разгледаме отделно първичната и реактивната тромбоцитоза. Така.

Симптоматологията на първичната тромбоцитоза се характеризира с неспецифични клинични прояви и случайно откриване. Това състояние се характеризира с:

Значително увеличение на тромбоцитите.
Промени в нормалната морфологична структура и функции, които могат да причинят образуване на тромби и спонтанно кървене при възрастни и възрастни хора. Най-често те се появяват в стомашно-чревния тракт и се повтарят периодично.
При повтаряща се загуба на кръв може да се развие желязодефицитна анемия.
Възможна е появата на подкожни хематоми, екхимоза.
Синева кожа и видими лигавици.
Сърбеж и изтръпване на пръстите на ръцете и краката.
Тромбоза с увреждане на малки съдове, които водят до образуване на язви или развитие на усложнения като гангрена.
Увеличаване на размера на черния дроб - хепатомегалия и далак - спленомегалия.
Сърдечни пристъпи на жизненоважни органи - сърце, бели дробове, далак, инсулти.
Често може да има симптоми на вегето-съдова дистония: мигреноподобни главоболия, високо кръвно налягане, сърцебиене, задух, тромбоза на съдове с различни размери.
Лабораторната диагностика дава картина на висока степен на тромбоцитоза до 3000, заедно с изразени морфологични и функционални нарушения в тях. Това се проявява в невероятна комбинация от кървене и склонност към тромбоза.

Такава неизразена клинична проява на есенциална тромбоцитоза често става хронична. В същото време с есенциалната тромбоцитемия трябва да се справим незабавно от момента на нейното откриване, тъй като при правилно диагностицирано, адекватно и точно подбрано лечение, тя се поддава на терапевтични ефекти.

Симптоми на вторична или реактивна тромбоцитоза.

Това заболяване се характеризира и с повишаване нивото на тромбоцитите, но вече поради прекомерната активност на хормона тромбопоетин. Неговите функции включват контрол върху деленето, узряването и навлизането на зрелите тромбоцити в кръвния поток. Това произвежда голям брой тромбоцити с нормална структура и функция.

Към горните симптоми се присъединяват:

Остри и парещи болки в крайниците.
Нарушение на хода на бременността, спонтанно прекъсване.
Хеморагичен синдром, който е тясно свързан с дисеминирана вътресъдова хемолиза. В същото време в процеса на постоянно образуване на тромби се получава повишена консумация на коагулационни фактори.

Тромбоцитоза при дете

Причини:

Първичната тромбоцитоза при деца е наследствен фактор или придобита - левкемия или левкемия.

Вторичната тромбоцитоза е състояние, което не е свързано с проблеми на хемопоетичната система. Те включват:

пневмония,
остеомиелит,
желязодефицитна анемия,
бактериални или вирусни инфекции,
заболявания или фрактури на тръбни кости,
спленектомия.

Лечение на тромбоцитоза

Доста подробно разгледахме причините за тромбоцитозата, сега за лечението. Това заболяване е многовариантно. Няма ясна клинична картина. Симптомите са подходящи за артериална хипертония, атеросклероза, анемия и накрая онкологични състояния. Следователно, успешното лечение на тромбоцитоза зависи от навременната точна диагноза, адекватността на предписанията на лекаря и стриктното спазване на лечебния план от страна на пациента.

Особено бих искал да отбележа, че първичната тромбоцитоза е миелопролиферативно туморно заболяване с благоприятна прогноза, ако пациентите се управляват правилно. И те могат да живеят толкова дълго, колкото другите хора.

Реактивната тромбоцитоза включва на първо място лечението на основното заболяване.

Самото лечение се извършва в 4 основни области:

Профилактика на тромбоцитоза.
Циторедуктивна терапия.
Целенасочена терапия.
Профилактика и лечение на усложнения от тромбоцитоза.

Профилактиката се състои в:

Воденето на здравословен начин на живот е отказването от тютюнопушенето, приемането на наркотици и злоупотребата с алкохол. Борба със заседнал начин на живот: спортуване, колоездене, фитнес.
Регулирайте захранването. Чест и частичен прием на храна. Диетата за тромбоцитоза трябва да бъде богата по съдържание:
Йод, който се намира в големи количества в водораслите - водорасли, риби.
Калцият е ферментирали млечни продукти.
Желязо - червено месо.
Витамини от група В - зелени зеленчуци: репички, чушки, тиквички, броколи и др.
Витамин С е пресен сок от лимон, портокал, къпина, разреден с вода в съотношение 1: 1
Пиенето на достатъчно вода на ден до 2 литра, за да се предотврати сгъстяването на кръвта, особено в горещия сезон.
Прием на лекарства за понижаване на липидите за поддържане на нормални нива на мазнини (липиди) в организма. По-специално, за намаляване на броя и размера на атеросклеротичните плаки.
Прием на антихипертензивни лекарства с цел поддържане на нормално ниво на A / D - кръвно налягане.
Компенсация за захарен диабет. Постоянно наблюдение от ендокринолог и прием на антидиабетни лекарства.
Хирудотерапия - провеждане на курсове на лечение с пиявици. Курсът се състои от 5-7 процедури с интервал от 2-3 дни. Когато пиявиците захапват човешката кожа в раната, те инжектират хирудин, който има уникалното свойство - да разрежда кръвта, намалявайки нивото на тромбоцитите в нея.

Циторедуктивната терапия се състои в намаляване на излишното образуване на тромбоцити с помощта на цитостатици.

Целевата терапия е насочена към най-фините молекулярни механизми на растеж на новообразувания, тъй като те са основата за развитието на клонална и есенциална тромбоцитоза.

Профилактика и лечение на усложнения. Това заболяване може също да даде страхотни усложнения. Те включват инфаркти на различни органи и гангрена на крайниците. В тази връзка се обръща специално внимание на лекарствената терапия за всички съпътстващи заболявания.

Тромбоцитозата може и трябва да се лекува. Той се поддава добре на корекция, ако бъде открит рано. Свържете се незабавно с Вашия лекар при първата проява на някой от горните симптоми. И бъдете винаги здрави!

Съсирването на кръвта е изключително важно нещо, което гарантира възстановяването на тялото от наранявания. Тази функция се осигурява от специални кръвни клетки - тромбоцити. Когато в кръвта има твърде малко тромбоцити, това със сигурност е много лошо, тъй като тогава съществува риск от кървене дори от относително малка рана. Обратният случай обаче, когато нивото на тромбоцитите е твърде високо, не предвещава нищо добро, защото това може да доведе до образуването на кръвни съсиреци. Повишен брой тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитоза.

Поради това нивото на тромбоцитите може да се увеличи

Ако говорим за заболяване като тромбоцитоза, причините за появата му пряко зависят от вида на заболяването. Трябва да се разграничат два вида това заболяване: първично и реактивно. В първия случай се нарушава работата на стволовите клетки в костния мозък. По правило първичната тромбоцитоза при деца и юноши не се диагностицира: тази форма е по-често при възрастни хора - 60 и повече години.

Реактивната (вторична) тромбоцитоза се развива на фона на всяко заболяване. Най-често срещаните сред тях:

Инфекциозни заболявания, както остри, така и хронични.
Тежка загуба на кръв.
Недостиг на желязо в организма (желязодефицитна анемия). Тази причина е особено характерна, ако в кръвта на детето има твърде много тромбоцити.
Цироза на черния дроб.
Злокачествени тумори (това важи особено за новообразувания в белите дробове или панкреаса).
Остеомиелит.
Възпалителни процеси в организма.

В допълнение към горните причини, вторичната форма на заболяването може да възникне като отговор на приема на лекарства като адреналин или винкристин, рязък отказ от прием на алкохол и тежки операции.

Симптоми на заболяването

Обикновено всички симптоми се проявяват само при първична тромбоцитоза. Ако увеличен брой тромбоцити в кръвта е причинен от някакво заболяване, тогава симптомите на тромбоцитоза както при възрастен, така и при дете е лесно да се пропуснат за признаци на първично заболяване. Въпреки това, ако пациентът се подлага на лечение в болница, тогава кръвните тестове се правят редовно и е просто невъзможно да се пропусне такъв тревожен знак като бързо увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта.

Тези, които нямат анамнеза за някакви заболявания, които могат да провокират съществена тромбоцитоза, трябва да посетят специалист, ако бъдат открити следните симптоми:

Кървене от различно естество: назално, маточно, бъбречно, чревно и др. При чревно кървене при дете могат да се открият ивици кръв в изпражненията.
Силна болка в върха на пръстите. Тези симптоми са най-чести при повишен брой тромбоцити.
Постоянен сърбеж. Разбира се, този симптом е характерен за много други заболявания, по-специално кожни заболявания. Ето защо, за всеки случай, детето трябва да бъде заведено на дерматолог.
Подкожен кръвоизлив. Ако детето има синини без причина, това е доста тревожен знак.
Подпухналост, цианоза на кожата.
Слабост, летаргия.
Нарушения на зрението.

Разбира се, не е задължително симптомите да се появяват наведнъж - понякога 2-3 знака от горния списък показват повишен брой тромбоцити. Те не трябва да бъдат пренебрегвани, защото здравето и животът на човек могат да зависят от това: както възрастен, така и дете.

Диагностика на тромбоцитоза

Първото нещо, което започва с диагностицирането на всяко заболяване, включително такова заболяване като тромбоцитоза, е събирането на анамнеза. Лекарят трябва да знае какви заболявания е претърпял пациентът по-рано (това е особено важно за идентифициране на причините за вторична тромбоцитоза), както и признаци, показващи наличието на повишено ниво на тромбоцити, което човек (възрастен или дете) има по това време на лечението. Но, разбира се, са необходими и допълнителни изследвания и анализи. Те включват:

Общ анализ на кръвта. Прост, но много ефективен начин за идентифициране на увеличен брой тромбоцити в кръвта, както и възможните им патологии.
Биопсия на костен мозък.
Ултразвук на коремната кухина и тазовите органи.
Молекулярни изследвания.

В допълнение към такива изследвания, които показват повишено ниво като цяло, трябва да се извършат и поредица тестове, за да се гарантира, че тромбоцитозата при възрастен или дете не е причинена от някакво заболяване или патология.

Как да се излекува болест

Основният вектор, който определя как ще се лекува тромбоцитозата, е видът на заболяването и тежестта. Ако тромбоцитозата е реактивна, тогава лечението първо трябва да бъде насочено към първопричината, т.е. болестта, довела до увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта. Ако тромбоцитозата се проявява като независимо заболяване, тогава лечението тук зависи от това колко нивото на тромбоцитите се е отклонило от нормата. Ако такива промени са незначителни, тогава промяната на начина на хранене, както и използването на традиционната медицина, ще помогнат за решаването на проблема. Общото лечение е най-ефективно със следните продукти:

Наситените мазнини. Те включват рибено масло (продава се на капсули, така че няма да се налага да „помните вкуса на детството“), ленено семе и зехтин.
Домати, доматен сок.
Кисели плодове, цитрусови плодове.
Лук чесън.

Бананите, ядките, черната арония, наровете, шипките и лещата са забранени храни, които повишават вискозитета на кръвта. Също така трябва да избягвате употребата на алкохол, диуретици и различни хормонални лекарства (включително контрацептиви).

Ако не е възможно да се направи с една корекция на диетата, тогава лечението включва използването на специални лекарства за разреждане на кръвта. По-добре е да проверите точните им имена след консултация с лекар.

На пръв поглед тромбоцитозата не е твърде опасна, но именно този синдром води до образуването на кръвни съсиреци, което при злополучно стечение на обстоятелствата може дори да доведе до смърт. Ето защо, в случай на някакви проблеми, е важно незабавно да отидете на специалист и, ако е необходимо, незабавно да започнете лечението.

Тромбоцитозата е увеличаване на броя на тромбоцитите над нормата. От гледна точка на патогенезата, тромбоцитозата се разделя на две групи: първична и реактивна.

Първична тромбоцитоза

Първичната тромбоцитоза е резултат от дефект в хематопоетичните стволови клетки, водещ поне отчасти до автономна хемопоеза и нарушено развитие на стволови клетки. По този начин първичната тромбоцитоза възниква почти изключително като усложнение на едно от миелопролиферативните нарушения (хронична миелоидна левкемия, полицитемия, есенциална тромбоцитемия, идиопатична миелофиброза) - клонални заболявания на хемопоетични стволови клетки, които се характеризират с прекомерна пролиферация. В редки случаи първичната тромбоцитоза възниква във връзка с един от миелодиспластичните синдроми, особено 5q-синдром, както и във връзка с идиопатична пръстеновидна сидеробластична анемия.

Броят на тромбоцитите при пациенти с първична тромбоцитоза може да варира: от стойности не много по-високи от нормалните до няколко милиона в 1 μl. Морфологията на тромбоцитите също се променя. Гигантски тромбоцити и дори фрагменти от цитоплазмата на мегакариоцит, открити в периферни кръвни цитонамазки, показват първичен процес, въпреки че тези промени може да липсват. Тъй като първичната тромбоцитоза е резултат от дефект на плурипотентни хематопоетични стволови клетки, обикновено има промяна в броя на хематокрита и / или белите кръвни клетки. Наличието на спленомегалия също потвърждава първичния процес. Времето на кървене при пациенти с първична тромбоцитоза варира: може да бъде намалено, нормално, продължително. Повечето пациенти обаче показват аномалии във функцията на тромбоцитите, най-често индуцирана от адреналин агрегация.

Клиничните прояви на заболяването са до голяма степен свързани с основния патологичен процес. В този случай появата на тромбоза и кървене се обяснява с наличието на първична тромбоцитоза. Типично усложнение е тромбозата на съдове с необичайна локализация (например мезентериални вени, чернодробни вени, артерии на пръстите). Дигиталната артериална исхемия води до клинично изразен синдром на еритромелалгия, болезнен еритем и оток на пръстите. Възрастните хора понякога имат пристъпи на исхемия, включително инфаркти. Хеморагичните усложнения се развиват 2 пъти по-често от тромботичните и се локализират, като правило, в стомашно-чревния тракт. Няма ясна връзка между увеличаването на броя на тромбоцитите и риска от тромботични или хеморагични нарушения. Но ако се появят тромбози и кръвоизливи с първично разстройство на тромбоцитите, смята се, че вероятността от усложнения може да бъде значително намалена чрез намаляване на броя на тромбоцитите.

Реактивна тромбоцитоза

Реактивната тромбоцитоза се проявява като последица от патологичен процес, за който не се смята, че засяга хематопоетични стволови клетки, т.е. регулаторните механизми, които контролират тромбоцитопоезата и развитието на стволови клетки, не са нарушени.

Реактивната тромбоцитоза трябва да се счита за доброкачествено разстройство. Въпреки че броят на тромбоцитите е увеличен, тяхната морфология и функция не се променят. Нормалната агрегация на тромбоцитите може да помогне да се направи разлика между реактивната и първичната форма на тромбоцитоза. В реактивния вариант броят на циркулиращите тромбоцити рядко надвишава 1 000 000 / μl; значително по-високи стойности показват първично разстройство. Не е открита ясна връзка между наличието на реактивна тромбоцитоза и развитието на тромботични или хеморагични клинични прояви; и следователно няма индикации за лечение с инхибитори на функцията на тромбоцитите и терапия, насочена към намаляване на техния брой.

Възможните причини за реактивна тромбоцитоза са многобройни:

спленектомия,
големи хирургични операции (понякога),
Желязодефицитна анемия,
остро кървене
хронично възпаление (особено ревматоиден артрит, колит),
остри и хронични инфекции (особено хронични белодробни инфекции),
остеомиелит,
амилоидоза,
цироза на черния дроб,
злокачествени заболявания (особено бели дробове, панкреас, болест на Ходжкин),
отказ от алкохол,
хемолитична анемия,
прием на лекарства (винкристин, адреналин),
възстановяване от тромбоцитопения (лечение на В12 и дефицит на фолиева киселина).

"Аспленичната" тромбоцитоза е максимална между 2-ра и 3-та седмица след спленектомия и продължава относително кратко време (от няколко седмици до няколко месеца). Появата му е свързана с отстраняването на орган, където се случва секвестиране и унищожаване на тромбоцитите, както и, очевидно, синтеза на антитромбоцитни антитела и производството на хуморален фактор, който има инхибиращ ефект върху костния мозък.

В много случаи реактивната тромбоцитоза е свързана със системни възпалителни заболявания и се смята, че е резултат от освобождаването на имуномодулиращи цитокини, които вторично стимулират производството на тромбоцити. Този модел е най-съобразен със състоянието при ревматоиден артрит, когато съдържанието на интерлевкин-6 (IL-6) в кръвния серум директно корелира със степента на тромбоцитоза. Интерлевкин-6 е известен като противовъзпалителен цитокин, който също стимулира полиплоидизацията на мегакариоцитите и образуването на тромбоцити.

Причината за тромбоцитоза при пациенти с онкологична патология вероятно е дразнещият ефект на биологично активните вещества, произведени от тумора върху мегакариоцитната линия на костния мозък. Този ефект може да бъде директен при пациенти с туморни метастази в костта. Най-често тромбоцитоза се наблюдава при хипернефроиден рак на бъбреците, саркоматозни лезии на белите дробове, лимфогрануломатоза. При клиничния анализ на кръвта при такива пациенти може да има увеличение на СУЕ. В коагулограмата често се отбелязва хиперфибриногенемия и тенденция към хиперкоагулация.

Има тромбоцитоза, придружаваща фрактури на големи кости на скелета (особено често на бедрената кост). В допълнение, продължителната хипоксемия, в допълнение към еритроцитозата, може да причини и тромбоцитоза.

Повишаването на броя на тромбоцитите понякога е компонент на естествения отговор на организма към продължително хронично кървене. Това може да се наблюдава (макар и доста рядко) при пациенти с цироза на черния дроб с кървене от разширени вени на хранопровода, при пациенти с язвени лезии на стомашно-чревния тракт. При такива пациенти тромбоцитозата често се комбинира с признаци на желязодефицитна анемия.

Пациентите с B12-дефицитна анемия могат да получат преходно увеличение на броя на тромбоцитите по време на възстановяването на броя на червените кръвни клетки след терапия.

Реактивната тромбоцитоза не може да причини тромбохеморагични усложнения и не изисква специална корекция. Усилията на лекуващия лекар трябва да бъдат насочени към своевременно разпознаване и незабавно лечение на заболяването, причинило тромбоцитозата.

Литература:

Шифман Ф. Дж. Патофизиология на кръвта. Преведено от английски - Москва - Санкт Петербург: „Издателство БИНОМ“ - „Невски диалект“, 2000 г.
Козловская Л. В., Николаев А. Ю. Учебник по клинични лабораторни методи за изследване - Москва, Медицина, 1985
К. М. Абдулкадиров, О. А. Рукавицин, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удалева, - Хематологични синдроми в общата клинична практика, справочник, - Санкт Петербург, - Специална литература, ELBI, - 1999
Уилоуби М. Детска хематология, - Москва, "Медицина", 1981

Миелопролиферативна неоплазма, характеризираща се със значително увеличение на броя на тромбоцитите в кръвта и повишена пролиферация на мегакариоцити в костния мозък. Етиологията е неизвестна.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ТОК

1. Симптоми:

в много случаи ЕТ се диагностицира случайно чрез CBC изследване за други показания. Симптомите са свързани с кръвни съсиреци в микроциркулацията: парестезии на дисталните части на крайниците, скотом, еритромелалгия, главоболие и световъртеж. Тромбоза на големи съдове (най-честото усложнение): артериална (остри коронарни синдроми, инсулт, синдром на Budd-Chiari, тромбоза на порталната вена). Кървенето от лигавиците и стомашно-чревния тракт (при ≈15% от пациентите), причинено от дисфункция на кръвните тромбоцити, се появява особено при пациенти с брой на тромбоцитите в кръвта> 1–1,5 милиона / μL, които могат да развият придобит синдром на фон Вилебранд Имайте<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Естествен поток:може да бъде асимптоматично в продължение на много години. По-късно възникват усложнения: тромбоза (годишен риск 1-3%), кървене, трансформация в миелофиброза (15-годишен риск 5-10%), трансформация в AML или MDS (3%).

Допълнителни методи за изследване

1. Общ анализ на периферната кръв:увеличен брой тромбоцити, неправилна форма и размер; броят на левкоцитите и концентрацията на Hb са в нормални граници или повишени.

2. Аспирационна биопсия на костен мозък и трепанобиопсия→ Диагностични критерии.

3. Молекулярни изследвания:при 90% от пациентите, 1 от 3 мутации на водача: V617F мутация на гена JAK2 (в ≈60%), мутации в гена CALR (20-25%), мутации в гена MPL (при 3-4%). При 10-15% от пациентите гореспоменатите молекулярни промени („тройно отрицателни“) липсват.

4. Други прегледи:за диференциална диагноза с реактивна тромбоцитоза в случай на отрицателни резултати от молекулярни тестове (напр. концентрация на феритин, ESR, CRP), дисфункция на тромбоцитите (най-често нарушена агрегация под въздействието на адреналин, ADP и колаген).

Диагностични критерии (СЗО 2016)Трябва да присъстват всички големи критерии или първите 3 големи критерии и малък критерий.

Големи критерии:

1) постоянен брой тромбоцити ≥450 000 / μl;

2) при биопсия на костен мозък, пролиферация на мегакариоцитна линия с увеличен брой големи зрели мегакариоцити с многослойно ядро; липсата на значително увеличение или изместване вляво на неутрофилната гранулоцитопоеза и еритропоезата; много рядко, незначителна ретикулинова фиброза (степен 1);

3) несъответствие с критериите на СЗО за ХМЛ, PI, PMF, MDS и други новообразувания на хемопоетичната система;

4) изключване на полицитемия вера (PI), първична миелофиброза (PMF), ХМЛ, MDS и други неопластични заболявания на левкоцитната система;

5) наличието на 1 от гореспоменатите мутации на драйвера.

Малък критерий: наличие на клонален маркер или липса на доказателства за реактивна тромбоцитемия → диференциална диагноза.

Диференциална диагноза

1. Тромбоцитоза, придружаваща други хематопоетични тумори: PI, CML, PMF, MDS 5q–, MDS / MPN-RS-T.

2. Реактивна тромбоцитемия: при солидни тумори (главно на белите дробове и панкреаса), желязодефицитна анемия, хронични възпалителни и инфекциозни заболявания, след остра кръвозагуба, след отстраняване на далака, при хроничен алкохолизъм, при обикновени кръводарители, при хемолитична анемия , при наркотична анемия ...

3. Семейна тромбоцитоза.

4. Псевдотромбоцитоза:криоглобулинемия, фрагментация на червените кръвни клетки или туморните клетки в кръвта.

Избор на метод на лечение

зависи от наличието на рискови фактори за тромботични усложнения (възраст> 60 години и анамнеза за тромботични усложнения). В нискорисковата група (без рискови фактори) използвайте ASA без циторедуктивна терапия, а във високорисковата група (≥1 рисков фактор по-горе) също използвайте циторедуктивна терапия. Може да го обмислите и при пациенти с брой на тромбоцитите> 1,5 милиона / μL (поради повишен риск от кървене), с прогресия на миелопролиферацията (напр. Уголемена далака), неконтролирани общи симптоми и микроциркулаторни нарушения, устойчиви на лечение с ASA.

1. Циторедуктивни лекарства:Лекарството от първа линия е хидроксиурея (GM), началната доза е 15 mg / kg / ден, след което дозата трябва да бъде модифицирана, за да стабилизира броя на тромбоцитите ≈450 000 / μl, както и да се избегне анемия или неутропения. Възможно е броят на тромбоцитите да остане малко над нормата при пациенти, получаващи циторедуктивна терапия, при условие че се контролира левкоцитозата, която е основният рисков фактор за тромбоза.

Лечение от втора линия при пациенти, които не са постигнали значително намаляване на броя на тромбоцитите или с непоносимост към хидроксиурея:

1) анагрелид, първоначално 1,5–2 mg / ден, поддържаща доза в зависимост от броя на тромбоцитите;

2) IFN-α (или Peg-IFN-α2a), началната доза е 3-5 милиона U / ден n / a 3 × / седмица. (Лекарства по избор за бременни жени или планиране на бременност);

3) при пациенти с очаквано кратко оцеляване, помислете за използване на бусулфан.

Пълна ремисия:

1) изчезване на обективни симптоми и значително подобрение на субективните симптоми, с продължителност ≥12 седмици;

2) ремисия на CBC стойности с продължителност ≥12 седмици (брой на тромбоцитите ≤400 000 / μl, брой на левкоцитите ≤10 000 / μl, левкоеритробластоза);

3) отсъствие на прогресия на заболяването, тромбоза и кървене;

4) хистологична ремисия на костния мозък.

Частична ремисия: Това е изпълнението на първите три критерия, без ремисия на костния мозък.

2. Антитромбоцитни лекарства:използва се при пациенти с нарушения на микроциркулацията, мутация JAK 2 или сърдечно-съдови рискови фактори; противопоказан при пациенти с придобит синдром на фон Вилебранд.

Повишен брой тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитоза.

Причините за тази патология могат да бъдат най-различни фактори. Определянето на вида и лечението на тромбоцитозата зависи от причината за повишаването на нивото на тромбоцитите в кръвта.

Тромбоцитът е кръвна клетка, отговорна за съсирването на кръвта. Нормалният брой тромбоцити в кръвта при възрастни средно варира от двеста до четиристотин хиляди единици на един кубичен милилитър кръв. Ако този показател се повиши (петстотин хиляди или повече), тогава говорим за патология.

Един от най-опасните видове се счита за клонална и първична тромбоцитоза, тъй като те са причинени от нарушения, свързани със стволови клетки на костния мозък. Стволовите клетки са отговорни за производството на тромбоцити и тяхното постъпване в кръвта.

В случай на клонална тромбоцитоза, причината за патологията са дефектни (по-често туморни) процеси в стволови клетки и те започват неконтролируемо да произвеждат голям брой тромбоцити.

В същото време произведените клетки са нездравословни и не могат да функционират правилно. В резултат на това тяхното взаимодействие с други кръвни клетки се нарушава и поради тази причина процесите на образуване на тромби не протичат правилно.

Първичната тромбоцитоза (или есенциална тромбоцитемия) причинява неизправност на стволовите клетки, което е свързано с тяхното разпространение, което създава допълнителни източници на производство на тромбоцити.

Както при клоналната тромбоцитоза, съществената тромбоцитемия разкрива дефектни произведени клетки с неспособност да функционират правилно. Освен това самите тромбоцити са необичайно големи.

При тези видове патология кръвен тест често разкрива агрегацията на тромбоцитите, т.е. тяхната адхезия, което означава риск от образуване на кръвни съсиреци.

Вероятността от развитие на клонална или първична тромбоцитоза е висока при хора над петдесет години; младите хора и децата обикновено не са засегнати от това отклонение.

Симптоматологията на тромбоцитозата, причинена от нарушено функциониране на стволовите клетки, е доста изразена.

Основните признаци на тромбозно разстройство включват:

чести кръвоизливи (нос, матка, стомашно-чревни и др.) и анемия, причинени от тях;
сини или черни петна по кожата;
подкожен кръвоизлив;
вегето-съдова дистония и нейните признаци (студени крайници, главоболие, тахикардия, нестабилно налягане и др.);
венозна или артериална тромбоза;
уголемяване на далака (спленомегалия);
в редки случаи гангрена.

Лечението на тези видове тромбоцитоза протича съгласно препоръките на хематолог. Като правило той предписва антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, тиклопидин и др.).

Не се препоръчва да приемате тези лекарства сами, тъй като само лекар може да изчисли дозата и курса на лечение, подходящи за възрастта и тена на пациента.

Вторична тромбоцитоза

Повишеното съдържание на тромбоцити в кръвта може да бъде причинено от причини, които не са свързани с нарушения на процесите на хематопоеза. Тази патология се нарича вторична тромбоцитоза.

Когато се диагностицира вторична тромбоцитоза, причините могат да бъдат много разнообразни.

Те включват:

хирургическа интервенция;
сериозни наранявания (наранявания, фрактури);
проведена химиотерапия;
недостиг на желязо в организма;
възпаление на различни органи и тъкани;
рак;
отстраняване на далака (този орган е мястото на разпадане на остарелите тромбоцити, поради което отстраняването му провокира неконтролиран растеж на тромбоцитите с общо намаляване на обема на кръвта);
инфекции (особено менингококови);
вируси;
гъбички;
приемане на определени лекарства;
бременност.

Всички случаи, с изключение на бременност, подлежат на медицински контрол. След отстраняване на причината за тромбоцитоза, кръвен тест не трябва да съдържа повече от 450 хиляди тромбоцити.

Тромбоцитозата по време на бременност не се счита за значително отклонение, тъй като се обяснява с кардинално преструктуриране на цялото тяло, промяна в хормоналните нива.

По правило корекцията на броя на тромбоцитите в кръвта на бременна жена се извършва само в случаи на твърде много от тях (около един милион на милилитър).

В други случаи тромбоцитозата просто се наблюдава от хематолог през цялата бременност.

Симптомите на вторичната тромбоцитоза са подобни на тези на първичната тромбоцитоза, тоест пациентът има назално, маточно, стомашно, бъбречно кървене, появяват се следи от подкожен кръвоизлив и е възможна съдова тромбоза.

Необходимо е да се лекува вторична тромбоцитоза според принципа на елиминиране на заболяването, което е причинило повишения брой тромбоцити в кръвта.

При инфекциозни, гъбични, вирусни заболявания лекарят предписва лечение с антибиотици и антибактериални, противогъбични лекарства. Възпалителните процеси изискват подобно лечение.

Реактивна тромбоцитоза

Възможно е повишаване на нивото на здрави, дефектни тромбоцити. В този случай причината е неспецифичното активиране на хормона, отговорен за появата и навлизането на тромбоцитите в кръвта. Този хормон се нарича тромбопоетин.

С увеличаване на активността на тромбопоетина, голям брой тромбоцити се освобождават в кръвоносната система. В същото време тромбоцитите са с нормален размер и функционират правилно.

Причините за тази патология могат да бъдат травматични нарушения в организма, като:

хирургическа интервенция;
рани с обилна загуба на кръв;
екстремни физически натоварвания (претоварване).

Втората група причини за реактивна тромбоцитоза са различни инфекциозни и вирусни заболявания, възпаления и хронични заболявания.

Най-често те включват:

белодробни заболявания (туберкулоза, пневмония);
анемия (анемия);
ревматизъм;
ракови заболявания;
възпаление в стомашно-чревния тракт.

Важно е да се разграничи реактивната тромбоцитоза от първичната или клоналната тромбоцитоза. При първия няма изразено кървене (те са само с редки изключения), няма спленомегалия и съдова тромбоза.

Когато се анализира кръвта, за да се направи разлика между тези патологии, се събира биохимичен кръвен тест, ултразвук и анамнеза на хронични заболявания.

В допълнение, хематолог може да нареди биопсия на костен мозък, за да изключи възможността за първична или клонална тромбоцитоза.

Сама по себе си реактивната тромбоцитоза не е толкова опасна, колкото другите видове тромбоцитоза. Например с това отклонение се изключва рискът от тромбоемболия (запушване на съда от отделен тромб), освен това общото благосъстояние на пациента не се влошава толкова, колкото при първичната тромбоцитоза.

Въпреки бавната проява на симптомите на тази патология, лекарите доста успешно я диагностицират с помощта на различни изследвания.

С лека реактивна тромбоцитоза (не повече от 600 хиляди) лекарите провеждат такова лечение, което елиминира причината за увеличения брой тромбоцити, без да докосва самия хемопоетичен процес. Тоест, предписва се лечение на инфекции или възпаления.

С подходяща терапия реактивната тромбоцитоза може да бъде елиминирана в рамките на две до три седмици без риск за пациента.

Тромбоцитоза при дете

Тромбоцитоза е възможна и при деца. Освен това нормативният брой тромбоцити в кръвта зависи от възрастта на детето.

При деца под една година здравият показател се счита за 100 - 350 хиляди, при по-големите деца нормата се приравнява на нормата за възрастен.

При подрастващите момичета по време на първия менструален цикъл е възможен нисък брой тромбоцити (минималният здрав индекс е 80 хиляди).

При деца с тромбоцитоза симптомите може да не се появят веднага, но при чести кръвотечения от носа, при повишена умора, замаяност бебето трябва да се покаже на лекаря.

Взимането на кръвни тестове във всеки случай няма да е излишно, тъй като може да се установи причината за неразположението, което най-вероятно е свързано с нарушения на състава на кръвта или функционирането на кръвните клетки.

Тъй като малкото дете не може да разкаже за нездравословното си състояние, препоръчва се да се дава кръв за общ анализ поне веднъж на всеки шест месеца.

Тромбоцитозата при деца може да бъде причинена от различни причини и е свързана със същите нарушения и заболявания като при възрастните.

Първичната тромбоцитоза при малки деца най-често е резултат от наследствени или придобити хематологични заболявания (левкемия, еритремия и др.).

Вторичната тромбоцитоза се развива на фона на инфекциозни заболявания (менингит, пневмония, хепатит) или след травма и операция. Често причината за повишаването на нивото на тромбоцитите в кръвта е операция за отстраняване на далака.

Лечението на дете с вторичен тип патология зависи от какъв вид заболяване е причинено.

Обикновено лекарите предписват специална храна, антибактериални лекарства и народни средства за премахване на огнището на инфекцията.

При голяма загуба на кръв или след отстраняване на далака лекарите предписват специални лекарства за разреждане на кръвта за деца.

Лечението на първичната тромбоцитоза е доста сложен и дълъг процес, който изисква постоянно медицинско наблюдение на малък пациент.

В никакъв случай не трябва да взимате сами решения за лечението на бебе и още повече да избирате лекарства за него.

Обикновено участието на родителите в лечението на дете трябва да се състои в спазване на диетичните препоръки и предпазване на бебето от стрес и болести.

Лечение и диета

Разбира се, когато се открие тромбоцитоза, лечението на пациента зависи изцяло от препоръките на лекаря. Настоятелно не се препоръчва да решавате този проблем сами.

Първо, хематологът наблюдава пациента по време на заболяването, за да контролира ситуацията.

В много случаи се изисква ежедневен кръвен тест, освен това лекарят може да предпише различни тестове (ултразвук или биопсия) по време на терапията.

На второ място, първичната или клоналната тромбоцитемия може да изисква предотвратяване или своевременно отстраняване на последиците от нея (исхемия или инфаркти на вътрешните органи). За това лекарите предписват специални лекарства - антикоагуланти.

Трето, при липса на положителни резултати от лечението, хематологът може да предпише специални процедури, като тромбоцитофореза (изкуствено отстраняване на излишните тромбоцити от кръвта) или цитостатична терапия.

Като спомагателен компонент на лечението, лекарят може да препоръча хирудотерапия (терапия с пиявици).

Хирудотерапията е възможна само когато рискът от вътрешно кървене напълно липсва.

Заедно с медикаментозното лечение трябва да се спазва специална диета. От менюто на пациента трябва да бъдат изключени продукти, които допринасят за сгъстяването на кръвта: тлъсто месо, банани, шипки, арония, плодове от череша, ядки (особено орехи), леща, елда и грис.

Препоръчително е да се откажете от нездравословна храна - пушене, пържени храни, полуфабрикати, газирани напитки.

Диетата за тромбоцитоза включва изобилие от храни, съдържащи йод, калций, магнезий и витамини от група В и витамин С.

Тези продукти включват:

морски водорасли;
кашу и бадеми;
риба и рибено масло;
растителни масла (особено ленено и маслиново);
прясно и кисело зеле;
всички видове цитрусови плодове;
лук и чесън;
пилешки и телешки черен дроб, сърце, бели дробове;
някои плодове: боровинки, касис, калина (лятото е чудесно време да ги подготвите за бъдеща употреба);
джинджифил;
домати и доматен сок;
млечни и ферментирали млечни продукти и напитки.

Всяка диагноза, свързана с отклонения в броя на кръвните клетки, подлежи на комплексно лечение с лекарства и диета. В противен случай лечението може да не доведе до желания резултат.

Тук ли си:

8093 0