Рядко заболяване, което често се диагностицира след смъртта на пациент. Трябва да се помни, че здравословният начин на живот, положителното отношение ще помогнат за укрепване на имунитета на организма - основният вътрешен лекар, който предотвратява неуспехите, водещи до образуването на рак на сърцето.
Концепция и статистика
Ракът на сърцето може да означава туморно образувание вътре в камерите, може да бъде и лезия на мускула на органа.
Ракът на миокарда може да остане незабелязан за дълго време, маскиран като други.
Симптомите на заболяването започват да предизвикват безпокойство на пациента, когато се открият метастази.
Патологията е рядка.Това се дължи на дейността, която се дължи на функционалното предназначение на камерите и другите структурни компоненти на сърцето. Кръвообращението и метаболизмът в тъканите обикновено са на високо ниво.
Видове сърдечни тумори
Патологията има различни прояви, локализации, се основава на различни тъкани.
- Първични тумори- патология, образувана в сърцето; има различни форми, в зависимост от клетките на кои тъкани са се разболели от атипия и са стартирали онкологичния процес.
- Вторични тумори- Раковото увреждане на съседни органи или на по-отдалечени от сърцето органи е делегирало присъствието си в неговата област.
Първичните образувания съставляват една четвърт от всички ракови заболявания на сърцето. Те идват в различни форми:
- Саркомът е често срещан вид тумор
- - рядко в областта на сърцето.
Саркомът се среща по-често при хора на средна възраст. Десните отдели са подложени на туморни процеси в по-голяма степен от лявата страна.
Саркомът е опасен от бързия растеж на туморното тяло. Анормалните клетки могат да растат през тъканите на сърцето и да засегнат съседни органи. Клапите, съдовете, които се появяват по пътя на патологията, са повредени в различна степен от нарастващ тумор.
Саркомите също имат няколко подвида:
- Липосарком – възниква в зряла възраст и е рядък случай. Туморното тяло е изградено от липобласти. Липосаркомът се намира в кухината на сърцето и има външна прилика с миксома.Образованието е в състояние да създаде масивно тяло, чийто цвят обикновено е жълтеникав. Туморът има мека текстура. Този вид патология се повлиява от медицински процедури.
- - произхожда от мускулната тъкан. Туморът е меко на допир образувание с бял цвят. Ако разгледаме възела под микроскоп, тогава в неговия състав се откриват клетки от няколко вида форми:
- веретенообразен,
- кръгъл,
- овал
- други.
Този вид патология се среща рядко. В общия брой на първичните тумори рабдомиосаркомът се среща при всеки пети пациент. Мъжете имат този вид сърдечен тумор малко по-често от жените.
- - съставлява една десета от първичните тумори. Това е формация с ясни граници със сиво-бял цвят. Възелът има колагенови влакна и фибробластоподобни клетки с различна степен на диференциация.
- Ангиосарком - според статистиката този вид заема една трета от всички първични тумори на сърцето. Засяга по-често мъжете. Образованието има неравна структура с плътна конституция. Този вид тумор се характеризира с наличието на съдови кухини в тялото на формацията, които имат различни форми и размери.
Снимка на рак на сърцето
Много по-често се срещат тумори в областта на сърцето от вторичен произход. Те могат да се появят в резултат на онкологични процеси в следните органи:
- стомах
- гърди,
- бъбреци
- щитовидна жлеза,
- бели дробове.
Разпространението на раковите клетки става чрез лимфата, както и през кръвоносната система. Раковата тъкан навлиза в сърцето, нараства в органа.
Причини
Към днешна дата науката не знае точните причини за рак в сърцето.
Първичните образувания могат да бъдат предизвикани от следните явления:
- дегенерация на миксома (доброкачествен тумор), която от своя страна може да възникне след операция на органа;
- в резултат на токсични ефекти,
- е резултат от инфекциозно заболяване
- поради вредните ефекти, причинени от и.
Вторичните онкологични тумори възникват в резултат на разпространението на онкологията, която се е развила в други органи, извън тях. Метастазите могат да нараснат в областта на сърцето от близките органи и тези, разположени по-отдалечено.
Симптоми на рак на сърцето
Следните признаци показват възможна ракова лезия на сърцето:
- появата на болка в гърдите,
- диспнея,
- симптоми на потискане на празната вена,
- разширени камери на сърцето
- висока температура,
- нарушение на ритмите в работата на сърцето,
- бърза уморяемост,
- хеморагичен излив се открива в перикарда,
- подуване на мускулите на лицето,
- смущения в проводимата система,
- тампонада,
- значителна загуба на тегло
- внезапна смърт.
Етапи на развитие
Прогнозата и тактиката на лечение зависят от степента, в която се е развил раков тумор.
Има четири етапа:
- Появата на изменени клетки, които са резултат от увреждане на ДНК клетките и последващото им произволно разделяне. Такова нарушение се отнася към първия етап.
- Образуването на онкологично образувание на мястото на появата на атипични клетки е вторият стадий на заболяването.
- Разпространението на болестта в други органи с потока на лимфата или чрез кръвта. Покълването на раков тумор извън сърцето - метастазите се означават като трети стадий на заболяването.
- Основният фокус е в състояние на обостряне. В същото време се наблюдава появата на нови патологични образувания на други места. Развитието на онкологичния процес до такава степен се определя като четвърти стадий на заболяването.
Диагностика
Ракът на сърцето е трудно да се определи. Това се дължи на факта, че проявите му са подобни на други сърдечни заболявания. Поради това се използват няколко метода за диагностициране на проблема.
- ЕКГ - информативна проверка, която показва дали има нередности в ритъма на сърдечния ритъм.Можете също да получите информация за състоянието на функцията на проводимост.
- ЯМР - ще покаже състоянието на камерите на сърцето и околните тъкани и органи. CT също така ще добави подробна информация, включително аномалии на твърдите тъкани. Тези методи са необходими, ако възникне спорен въпрос.
- ЕхоКГ - един от основните методи за изясняване:
- местоположение на рака
- определяне на размера на тумора
- изясняване на въпроса за наличието на течност в перикардната област.
- Лабораторни изследвания:
- за изясняване на диагнозата се извършва биопсично изследване,
- вземане на кръвни проби за клиничен анализ и биохимични изследвания,
- туморни маркери.
Лечение на рак на сърцето
В ранните стадии сърдечният рак често не се открива. В началото на процеса на лечение туморът може да има много метастази в други органи. Поради това в повечето случаи не се прави операция.
Основните методи на лечение:
- химиотерапия,
- облъчване,
- поддържаща терапия.
Процедурите позволяват:
- забавяне на развитието на патологията,
- намаляване на метастазите,
- подобряване на качеството на живот на пациента.
Колко живеят с него?
Ако ракът на сърцето се открие преди появата на метастази, тогава е възможно да се удължи живота на пациента до пет пълни години. В напреднали случаи пациентът умира в рамките на една година от момента на диагностициране на патологията, въпреки продължаващото лечение.
Ако туморът се отстрани чрез операция, в рамките на две години може да се образува нов раков тумор.
Онкологичните образувания много рядко засягат сърцето. Това се дължи на мускулната природа на органа и защитата на перикарда – перикардна торбичка, пълна с течност.
Сърдечните образувания могат да бъдат представени както от доброкачествен, така и от злокачествен процес. Тумор на сърцетоможе да бъде и първичен (за първи път се появява в тъканите на сърцето) и вторичен (инфилтриран от други органи поради циркулацията на раковите клетки).
Първичните лезии са редки. Повечето от тях не са агресивни. Но дори клетъчната доброта поради местоположението не може да говори за безопасност за човешкия живот и здраве.
Причини за образование
Малък процент от хората със сърдечни уплътнения имат фамилна анамнеза. Понякога сърдечните тумори се появяват при наличие на здравословен проблем, като синдром на Lamb или Carney.
В някои случаи сърдечните тумори се образуват поради белодробна или периферна артериална емболия. Причината може да се крие и в доминирането на условията:
- излагане на определени промишлени химикали като кадмий, никел, бензол и винилхлорид;
- прекомерно пушене;
- бактерии или вирусни инфекции.
Но най-често такова образование се развива без никакви условия.
Доброкачествен тумор на сърцето: видове и описание
- миксома- най-често срещаната сърдечна формация, която представлява 24-37% от случаите. Такива образувания в 75-80% са разположени в лявото предсърдие. В 10-20% те са разположени в дясната част на предсърдието и в 5-10% - и в двете едновременно или в вентрикула.
- Рабдомиома- преобладава в детството. В 60-80% изчезва от само себе си.
- папиларен фиброеластомаМалка бучка на дръжката, разположена на митралната или аортната клапа.
- Липоматоза- доброкачествен растеж на междупредсърдната преграда поради мастни натрупвания.
- тератома- Това е тумор в областта на сърцето, а именно в перикардната кухина. Параганглиомите имат същата локализация. понякога се срещат и интракардиално. Въпреки че като цяло се счита за доброкачествени, са възможни рецидиви след лечение и злокачествена трансформация.
Редки видове неракови сърдечни лезии са:
- : появяват се в ранна детска възраст. Може да доведе до обструкция на кръвния поток, клапна дисфункция, аритмия.
- Хемангиоми: склонни към спонтанна регресия, но понякога имат неблагоприятна прогноза поради появата на сърдечна недостатъчност, кръвоизлив от увредени съдове, тромбоцитопения, камерна тахикардия.
- : често се намира в лявата камера или дясното предсърдие.
Злокачествени тумори на сърцето: видове и описание
Само 25% от първичните сърдечни тумори са ракови. От тях 75% са. За разпространението се открояват:
- Ангиосаркоми(33%) - произхождат от съдовия ендотел. По принцип те се състоят от пролиферация на злокачествени клетки, които образуват съдови канали.
- Рабдомиосаркоми(20%) - неоплазми на набраздената мускулатура. се среща на всяка възраст и може да засегне камерите на сърцето. Процесът се разширява от миокарда към перикарда.
- мезотелиом(15%) - онкотип, който произхожда от мезотелия - тънка стена, обграждаща органа и вътрешните структури. перикардът се намира в лигавицата на сърцето.
- Фибросаркоми(10%) са меки полипоидни „желатинови“ тумори, които изпълват атриума и проникват във вентрикулите или перикарда.
Симптоми
Признаците зависят от размера, качеството на неоплазмените клетки, хистологичните характеристики и включват:
- влошаване на интракардиалния кръвен поток, което води до припадък, задух, продължителна сърдечна недостатъчност;
- предсърдно мъждене;
- артериална хипотония, умора;
- малки частици от бучки могат да се откъснат и да преминат през кръвния поток към други органи (емболи), като по този начин блокират тяхната функция. Състоянието засяга мозъка, белите дробове и др.;
- емболизацията води до инсулт и гърчове;
- затихване на сърдечни тонове;
- хеморагични изливи;
- постоянна болка в областта на сърцето.
Тумор на сърцето - снимка:
Диагностика
Поради имитация на други сърдечни заболявания със сходни симптоми, сърдечният тумор представлява сериозен проблем при диагностиката. Основните методи са:
Ехокардиограма
Най-ефективният диагностичен инструмент, който ви позволява да видите точния размер и местоположение на неоплазмата. Това е атравматична процедура, която използва звукови вълни. Те създават изображения на монитор с помощта на ултразвуков трансдюсер.
Електрокардиограма
Тест, който записва електрическата активност на сърцето, изобразявайки анормални ритми и откривайки увреждане на сърдечния мускул. Въпреки това, ЕКГ може да показва други проблеми.
Компютърна и ядрено-магнитен резонанс
Диагностични образни процедури, които се използват за изобразяване на състоянието на орган и определяне на основните характеристики на маса.
Сърдечна катетеризация
Чрез рентгенови лъчи в артерията се инжектира контрастно вещество, което запълва стеснения, оклузии и други аномалии.
Лечение и отстраняване
Терапевтичните мерки, на първо място, предвиждат хирургични методи за лечение на сърдечен тумор:
Проста резекция
Обикновено се използва при доброкачествени тумори. За безопасност е свързана машина сърце-бели дробове. По време на процедурата и двете предсърдия се отварят от дясната горна белодробна вена без увреждане на образуванието, което се отстранява напълно. Той също така проверява всички камери на сърцето, за да изключи наличието на допълнителни тумори.
Комплексна резекция
Предвидява отстраняването на сърдечен тумор, който не е проникнал в съседни тъкани. Използва се основно за дясно оформяне, което обикновено се отстранява изцяло с дясната половина на органа.
Ексцизия in situ
Извършва се, ако туморът заема задната стена на лявото предсърдие или големи гръбначни съдове. За да се улесни операцията и оптимална визуализация на всички структури, сърцето понякога се отстранява напълно от гръдния кош.
Имплантиране на изкуствено сърце
Възможно е само при млади пациенти при липса на метастази. Усложнения: тромбоза, инфекция, кървене.
Трансплантация на сърце
Екстремна възможност за лечение, когато няма далечни метастази.
Прогноза
За раковите неоплазми на сърцето прогностичните данни не са обнадеждаващи. Общо 5-годишната преживяемост е:
- 83% за неракови образувания;
- 30% за ракови тумори от всички видове. При саркомите прогнозата е по-лоша – 17% при средна продължителност на живота 9 месеца;
- 26% за метастатични.
Тумор на сърцето: колко дълго живеят?
Преживяемостта от момента на поставяне на диагнозата варира от 7 месеца до максимум 2 години. Причината за смъртта в повечето случаи са далечни метастази.
Една проста резекция удължава живота само с няколко месеца.
Трансплантацията на органи с пред- или следоперативна терапия може да увеличи продължителността на живота на пациента до 18 месеца и дори до 37 месеца.
Средната преживяемост за пациенти, лекувани консервативно с химиотерапия или лъчетерапия, е 1 година.
Тумор на сърцето- сложно заболяване, което е трудно за откриване и адекватно лечение и поради това има лош изход и резултати за оцеляване.
Туморите на сърцето е понятие, което включва редица патологични образувания в този орган. Те са различни по структура и произход.
Неоплазмите се образуват от тъканите и мембраните на органа и засягат човек, независимо от възрастта и пола. Тази патология се диагностицира и вътреутробно при плода на шестнадесетата седмица.
Туморите на сърцето са:
- първичен;
- вторични (метастатични).
Първичните не са по-чести от 0,2%, но туморите, които са поникнали в резултат на разпространението на метастази, засягат сърцето тридесет пъти по-активно.
Такива сърдечни заболявания представляват сериозна заплаха за човешкия живот. Те могат да причинят редица здравословни проблеми.
Класификация на патологични уплътнения в сърцето
Както вече беше посочено, туморите в сърцето са разделени на първични и вторични. Доста трудно е да се назове истинският източник, който провокира появата на първични тумори, но появата на метастатични неоплазми се причинява от прогресивните стадии на рак на други органи.
По природа се разграничават доброкачествени и злокачествени тумори на сърцето. Процентът на диагностициране на тези патологии е съответно 75 и 25.
Раковите заболявания също се делят на:
Медицинската класификация прави разлика между туморите и техния произход.
Доброкачественият тумор на сърцето е от следните видове:
- миксома на сърцето (диагностициран в 8 от 10 случая);
- тератома;
- рабдомиома;
- фиброма;
- хемангиома;
- параглиом и други.
Злокачествената неоплазма на сърцето е представена от саркоми, перикарден мазотелиом и лимфоми.
В сърцето има и псевдотумори, които са тромбови образувания с възпалителни процеси.
Диагностицират се и екстракардиални тумори на медиастинума и перикарда, които притискат сърцето и нарушават нормалното функциониране на лявата и дясната му камера.
Първичните тумори на сърцето от доброкачествен характер имат следната етимология. Сред разнообразието от тумори се открива предимно миксома. Този вид тумор засяга предимно женското тяло. Миксомата се локализира главно в лявото предсърдие. Те имат разнообразна морфологична структура. Свободните тумори са най-опасни.
След миксома папиларният фиброеластома е на второ място по честота на диагностициране. Той расте в аортната и митралната клапа. По структура те приличат на аваскуларни папиломи с клони и дръжка.
Рабдомиоми, доброкачествени тумори, които засягат тялото на детето. Сърдечният орган е пронизан от множество образувания – рабдомиоми, които увреждат преградата или стената на лявата камера и нарушават проводимата система на сърцето. Провокира тахикардия, аритмия, сърдечна недостатъчност.
Фибромите също са сред детските тумори. Те за предпочитане растат в клапите и проводящата система. Фибромите провокират механична обструкция, което води до фалшива клапна стеноза и сърдечна недостатъчност.
По-рядко се срещат хемангиоми и феохромоцитоми. Патологични образувания на сърцето от този тип се откриват в десет случая от сто. При появата им няма симптоми, така че най-често се диагностицират при професионални прегледи. Рядко, когато хемангиомите растат, те могат да доведат до атриовентрикуларна обструкция. Ако туморът е нараснал в атриума на вентрикула, може да настъпи мигновен летален изход.
Феохромоцитомите са доброкачествени неоплазми на сърцето, които са свързани с интраперикардна и миокардна локализация. Симптомите на заболяването почти не са изразени, но при определени условия допринасят за притискане на органите на гръдния кош.
Към злокачествените неоплазми на сърцето се отнасят саркомите и лимфомите, които имат свои собствени подвидове.
Най-често срещаните са саркомите. Те засягат повечето хора в млада възраст. Саркомите се локализират в лявото предсърдие и причиняват редица усложнения.
Лимфомите са първични тумори, този вид е особено бързо прогресиращ.
Злокачествените неоплазми на сърцето водят до сериозни последици.
Симптоми на сърдечни тумори
Новообразуванията в сърдечния орган, в зависимост от техния вид, характер, структура и стадий на развитие, причиняват определени симптоми в организма.
Локализацията на тумора извън сърцето провокира появата на:
- повишена телесна температура;
- тръпки
- отслабване;
- артралгия;
- обрив.
Когато неоплазмата компресира камерата на сърцето и коронарните артерии, се появява:
- проблеми с дишането;
- болка в гърдите;
- кървене;
Тези симптоми водят до сърдечна тампонада.
Новообразувания, които са в проводящата система, водят до появата на пароксизмална тахикардия и блокади.
Туморите, разположени вътре в сърцето, нарушават нормалното функциониране на клапите и предотвратяват изтичането на кръв от сърдечните камери. При тази патология се наблюдават симптоми на сърдечна недостатъчност.
Като първите камбани за наличието на патологични уплътнения в сърцето, независимо от неговия характер, се счита:
- съдова тромбоемболия;
- белодробна емболия;
- церебрална исхемия;
- удар;
- инфаркт на миокарда.
Диагностика на сърцето за наличие на неоплазми (ултразвук, ЯМР, MSCT и други)
Изследването на сърцето не е лесна задача. Поради огромния брой разновидности на туморни включвания, както и тяхното местоположение, за да се установи точна диагноза и да се получи обширна картина на заболяването, е необходима обширна диагностика на органа с помощта на различни методи.
Ако се подозира тумор, първото нещо, което трябва да направите, е ултразвук на сърцето. Тази процедура позволява най-вероятно да се определи уплътняването. Има два вида ултразвукова диагностика: трансезофагеален ултразвук - за изследване на предсърдието и трансторален ултразвук - изследване на лявата и дясната камера.
Ако данните от ултразвука не са пълни, тогава се предписва изследване чрез ЯМР и MSCT, плюс се извършва радиоизотопно сканиране и сондиране на сърцето. Понякога се използва и вентрикулография.
За изследване на естеството на тумора, дори ако ултразвукът точно определи неговото присъствие и произход, се извършва биопсия. За това се извършва катеризация или пробна торакотомия. Също така, за хистология може да се използва течност от перикарда, получена в резултат на пункция.
Причините, поради които туморите се образуват в сърцето, не са напълно изяснени, така че днес е невъзможно да се говори за тях. Но някои модели все още се изучават и е възможно да се идентифицират онези фактори, които могат да причинят патологични промени в клетките на генно ниво, които водят до тяхното произволно разделяне и появата на тумори. Между тях:
- голямо телесно тегло;
- неблагоприятни ефекти на вредни вещества;
- грешен начин на живот;
- лоши навици (пушене, алкохолизъм);
- инфекциозни заболявания;
- ракови метастази от други първични места в други органи.
Лечение на неоплазми на сърцето
Едва след пълен преглед и поставяне на точна диагноза се определя лечението, което ще има максимален ефект и минимален риск от усложнения. Трябва да се каже, че злокачествените тумори имат напълно различни тактики и методи от злокачествения тумор. Лечението се основава на:
- хирургическа интервенция (отстраняване на първичния тумор);
- лъчетерапия и нейните най-нови техники: брахитерапия и гама нож;
- химиотерапия.
Нека също така отбележим, че ако туморът в сърцето съдържа ракови клетки, тогава само хирургическата интервенция ще бъде крайно недостатъчна. Онкологията се нуждае от комплексно лечение. Нека разгледаме по-широко въпросите на онкологичните патологии в сърцето.
Ракът на сърцето е доста рядко заболяване. В по-голямата си част не уврежда сърдечния мускул, тъй като се снабдява активно с кръв. Твърде трудно е да се определи ракът, тъй като той протича дълго време без особени симптоми. Следователно, най-често се открива на по-късна дата или след смъртта.
Ракът е първичен и вторичен. Злокачествен първичен тумор (сарком, ангиосарком, рабдомиосарком, фибросарком и други) се развива доста бързо и мигрира към лимфните възли, белите дробове и мозъка.
Вторичните сърдечни тумори възникват в резултат на метастазиране на злокачествени тумори на други органи. Този вид рак е много по-често срещан от първичните неоплазми. Десет от сто пациенти с рак имат метастази в сърцето. Първата локализация на метастатичен тумор се появява в перикарда на сърцето.
Симптомите на раков тумор се появяват в зависимост от неговото местоположение и стадия на развитие. Ако не проникне в миокарда, тогава патогенната неоплазма остава неоткрита за дълго време и продължава да се увеличава по размер. В по-късните етапи има повишаване на температурата, започват да болят ставите, появява се слабост, изтръпване на крайниците, обрив по тялото и загуба на тегло. Лабораторните изследвания отбелязват патологични промени в състава на кръвта.
Злокачествен тумор не само в миокарда, но и извън него, нараства с бързи темпове. Той причинява аритмия, нарушава проводимостта, болката в гърдите се усеща почти постоянно, сърцето се увеличава. Острата сърдечна недостатъчност може да доведе до внезапна смърт.
Появата на следните симптоми трябва да предупреждава и да служи като призив за подлагане на пълен преглед:
- болка в областта на гръдния кош;
- подуване на лицето и ръцете;
- диспнея;
- натрупване на течност в белите дробове;
- аритмия;
- загуба на тегло на пръстите и тяхното удебеляване на върховете;
- замаяност, загуба на съзнание.
Ракът на сърцето е достатъчно труден. На първо място, в диагностиката, второ, в бързото развитие и на трето, в лечението.
В началния етап злокачественият тумор не се разкрива дълго време, поради което в повечето случаи се открива в по-късните етапи с помощта на ултразвук, когато ракът започна активно да разпространява метастази. Прогнозата за диагностициране на рак на сърцето зависи от стадия на заболяването, в който е проведено лечението.
Диагнозата на злокачествен тумор се извършва с помощта на ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, радиоизотопна вентрикулография, ангиокардиография, ехокардиография.
Ултразвукът ви позволява да изследвате състоянието на сърдечния мускул, атриума и лявата и дясната камера. Този метод дава пълна информация за наличието на туморна формация в органа. В допълнение към ултразвука се използват и други методи за изследване.
Лечението на рак на сърцето, поради късното откриване, е по-скоро палиативно. В повечето случаи операцията вече е доста късно, затова се предприемат мерки за намаляване на симптомите и подобряване на общото състояние на пациента.
Хирургичното лечение се използва само в първите етапи. В този случай туморът се отстранява, но само ако има първичен произход. Такова радикално лечение все още не дава гаранция. При четирима от десет души ракът се връща отново през първите две години след операцията.
Лечението на сърдечната онкология включва интегриран подход. Тя включва използването на химиотерапия и радиация. Симптоматичното лечение се използва за премахване на патологии, възникнали в резултат на развитието на тумора. Задължителен е курс на поддържаща и рехабилитационна терапия. Използването на лекарства се избира, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на тялото.
Въпреки факта, че прогнозата за онкологични неоплазми е много неблагоприятна, комплексната терапия може да удължи живота на пациента с пет или повече години.
Ако не се започне навременна терапия, ракът бързо ще „изяде“ човек. Прогнозата за развитие на заболяването, след проява на симптоми на онкология, е неблагоприятна. За по-малко от година настъпва смъртта.
4290 0
Определение
Туморите на сърцето са доброкачествени или злокачествени неоплазми, които засягат стената на сърцето, перикарда или имат интракухинарен растеж. Злокачествените тумори на сърцето могат да бъдат както първични, така и вторични, поради покълването или метастазирането на тумора. По-често такъв генерализиран злокачествен туморен процес се открива при рак на белия дроб, хранопровода и лимфогрануломатоза.
Епидемиология
Не е разработен.
Предотвратяване
Не е разработен.
Класификация
Класификациите на първичните сърдечни тумори са предимно от работен характер и се основават основно на патоморфологичната картина на тумора.
Според този критерий е прието, на първо място, да се разпределят доброкачествени и злокачествени тумори. Според локализацията в сърцето се разграничават интракухинарни, миокардни и епикардни тумори, както и тумори с увреждане на сърдечните клапи.
Доброкачествените тумори представляват поне 2/3 от всички неоплазми на сърцето; сред интравитално диагностицираните тумори тази цифра е още по-висока.Първичните злокачествени тумори са редки и се срещат предимно при деца.
- Доброкачествени тумори на сърцето: миксома, папиларен фиброеластома, рабдомиома, фиброма, липома, хемантиома, неврином, феохромоцитом.
- Злокачествени тумори на сърцето: ангиосарком, миосарком, фибросарком, липосарком.
Етиология
Етиологията на повечето сърдечни тумори не е установена. Редица доброкачествени неоплазми на сърцето имат семеен наследствен характер (миксоми, папиларни фиброеластоми).
Патогенеза
Патогенезата зависи не само от хистологията, но и от макроструктурата и първичната локализация на тумора. Потенциално сърдечните тумори с всякаква локализация имат "злокачествен" ход. Дори с доброкачествен характер, интракардиалният, интраперикарден или интрамурален туморен растеж може да причини значителна дисфункция на сърцето и неговите клапи.
Най-често (около 90% от случаите на сърдечни тумори) в клиничната практика се налага да се справят с миксоми, повечето от които са производни на мезенхимна тъкан. Миксомите се образуват в продължение на много години от живота на пациента. От патогенетична гледна точка тези тумори се означават като интракардиална ендодермална хетеротопия. При жените миксомите се откриват 2-3 пъти по-често, отколкото при мъжете.
Ориз. 1. Myxoma LP. а - ЕхоКГ, миксома се фиксира върху педикул към междупредсърдната преграда, вклиняване на лявата AV дупка; б - ЯМР, същият пациент преди операцията
Според локализацията повечето миксоми имат интраатриален растеж (LP не по-малко от 75%, PP - 20%). Двойният предсърден растеж е много по-рядко срещан, а множественият - като казуистика.
Клинична картина
Зависи от местоположението и размера на тумора. При локализация на лявото предсърдие основните симптоми са свързани или с клиниката на "митрална стеноза", или с последствията от системна емболия. Симптомите на стеноза на митралната клапа са най-силно изразени при запушване на левия AV форамен (фиг. 1, 2). Най-често обаче миксомите и други първични сърдечни тумори се откриват случайно по време на ехокардиография, без специфични клинични симптоми. В напреднал стадий на туморен растеж са възможни застойна сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии. При лезии на миокарда и перикарда се разкриват признаци на увреждане на контрактилната функция на вентрикула или симптоми на перикардит (по-често с първични злокачествени тумори).
Ориз. 2. Подготовка на тумор, отстранен по време на операция
Според секционни изследвания сърдечните тумори се откриват в 0,0017 - 0,28% от всички аутопсии. Метастатичните (вторични) тумори са 10-40 пъти по-чести.
Възможностите на съвременните образни методи, постиженията на кардиохирургията прехвърлиха проблема в категорията на клиничните. Най-голямата група сърдечни тумори е представена от доброкачествени рабдомиоми, фиброми, тератоми и миксоми. Злокачествените тумори се срещат 3 пъти по-рядко. Обикновено това са саркоми, от които по-често се регистрира ангиосарком, засягащ предимно момчета, бързо и масово метастазиращи през кръвоносните съдове.
Въпреки значителния напредък в откриването на сърдечни тумори, въвеждането на ядрено-магнитен резонанс в ежедневната практика, опитът от in vivo диагностика на тази патология в детска възраст е незначителен. Разполагаме със собствени данни за успешната диагностика на сърдечни тумори, които са представени в тази статия.
Доброкачествените тумори се срещат в 75% от всички случаи на първични сърдечни тумори.
Рабдомиомите са най-честите сърдечни тумори при деца. В 50-80% от случаите се съчетават с туберозна склероза. Хистологично те са представени от големи вретеновидни вакуолирани клетки с големи запаси от гликоген, ядро, изместено към периферията, и гранулирана цитоплазма. Макроскопски, рабдомиомите често са множествени, сиво-жълти на цвят, с размери от малко грахово зърно до гигантски възел спрямо сърцето, засягат стените на камерите на сърцето и преградите, могат да се разпространят и в кухината на вентрикула (фиг. 1) и екстракардиални (фиг. 2).
Ориз. един.Тумор на сърцето (обозначен с маркери), излизащ от междукамерната преграда в кухината на лявата камера.
Ориз. 2.Тумор на лявата камера, разпространяващ се предимно екстракардиално и произхождащ от стената на лявата камера с преход към междукамерната преграда.
Тератомите на сърцето рядко са злокачествени. Туморът е изграден и от трите ембрионални тъкани и като правило прораства в предния медиастинум, обикновено произхождащ от перикарда. Тератоми могат да се образуват в междукамерните прегради на сърцето, дясното предсърдие и вентрикула. При новородени обемът на тумора може да надвишава обема на сърцето.
Фибромите изглеждат като единични образувания в свободната стена на лявата камера (рядко в междукамерната преграда), 40% се срещат при деца от 1-ва година от живота.
Миксомите са изградени от наситени с липиди многоядрени клетки, вградени в миксоидна строма, богата на гликозаминогликани. Клетките са подредени на групи около съдовете. В 10% от случаите в тумора се откриват калциеви отлагания. Миксомите са характерни за подрастващите (фиг. 3), рядко се срещат при деца. Повече от 80% от всички миксоми произхождат от предсърдната преграда и митралната клапа. Миксомата може да бъде спорадична (90% от случаите) или фамилна (10%), наследена по автозомно доминантен начин (синдром на миксома) като част от синдрома на Карни. При семеен вариант миксомът обикновено е множествен и предразположен към рецидив.
Ориз. 3.Миксома на лявото предсърдие.
а) 1 и 2 - стена на аортата, 3 - миксома.
б)Макропрепарат на отстранен миксом.
За разлика от спорадичните миксоми, семейните случаи са по-чести при деца и жени. 70-75% от всички случаи на синдрома на Карни са причинени от мутация на онкосупресорния ген PRKAR1A на хромозома 17q23-q24, действащ за сметка на протеин 1А на регулаторната субединица на протеин киназа А. По-рядко синдромът на Карни се причинява от мутация на хромозома 2p16. Няма фенотипни разлики между двата генетични варианта на синдрома. Пациентите със синдрома на Карни и миксома имат генна мутация на протеин киназа А. Синдромът се проявява с множествена лентигенеза с преобладаващо разположение на старчески петна по лицето, клепачите, конюнктивата и устната лигавица. Характеризира се с ендокринна хиперактивност. Самата миксома, освен сърдечна недостатъчност, може да се прояви с треска, болки в ставите, задух, груб диастоличен шум и "туморно щракване": удар на тумора срещу клапните клапи. Разхлабването на миксоматозната тъкан често води до емболи.
Ангиомите (хемангиоми или изключително рядко лимфангиоми) произхождат от пролифериращи ендотелни клетки. Инфилтрацията на интервентрикуларната преграда може да доведе до пълна блокада на проводящата система. Усложнение на хемангиома е хеморагичната сърдечна тампонада.
Липоми, лейомиоми, мезотелиоми, фиброеластоми са изключително редки.
Злокачествените тумори представляват 25% от първичните сърдечни тумори. Саркомите произхождат от мезенхимни клетки, най-често се появяват в дясното предсърдие и рядко се срещат при деца. Те се характеризират с хистологично разнообразие, агресивен растеж, интензивност на метастазиране. Рядко рабдомиосаркомите се характеризират с инвазивен растеж и метастази. По-голямата част от всички случаи на рабдомиосарком се срещат при деца, което се обяснява с произхода им от ембрионални клетки. Фибросаркомите са изградени от преплитащи се нишки от веретенообразни клетки с удължени ядра и множество митози; те засягат няколко камери на сърцето; огнища на кръвоизливи и некрози са ясно дефинирани в възлите на тумора. Ангиосаркомите, най-често срещаните злокачествени тумори на сърцето, са изградени от множество съдови тубули с различен диаметър, образувани от атипични ендотелиоцити.
В изолирани случаи са описани лимфоми, хистиоцитоми, лейомиокаркоми, липосаркоми и остеогенни саркоми.
Клинична картина на сърдечни тумориТой е неспецифичен и се определя не толкова от хистологичния тип, колкото от локализацията и паранеопластичните реакции, които имитират системни заболявания. В нашите наблюдения първоначално грешните диагнози са хеморагичен васкулит, епилепсия, пневмония. Доброкачествените тумори, разположени в изходните пътища или в областта на притока, променящи естествения ход на кръвта, могат да дадат по-ярки симптоми от злокачествените. Туморите в дясното сърце се проявяват бързо с обща слабост, задух, югуларен пулс, синдром на долната празна вена, оток и асцит. Туморите на лявата страна на сърцето се проявяват с непродуктивна кашлица, треска, втрисане, задух, виене на свят, студена пот по време на тренировка или през нощта. Тумор, разположен в кухината на лявата камера или предсърдие, може да бъде източник на емболи с неочаквани епизоди на церебрална исхемия с гърчове или нарушения на кръвообращението в периферните съдове. Първите често срещани симптоми при кърмачета и малки деца могат да бъдат безпокойство, загуба на апетит и забавяне на развитието. Във всяка възраст са характерни периоди на бледност, тахикардия, задух, хемоптиза, припадък. Инвазивният туморен растеж може да причини нарушения в ритъма, проводимостта и коронарния кръвен поток. При наш 4-месечен пациент ЕКГ показва инфарктно-подобни промени в миокарда в преднолатералната стена и върха на лявата камера.
Резултатите от клиничния преглед зависят от местоположението на тумора. Чести прояви на сърдечни тумори могат да бъдат повишена температура, сърдечна недостатъчност, поява на нов сърдечен шум, усилване или поява на нов тембър на вече съществуващ шум, нарушения на ритъма и перикарден излив. Туморите от дясната страна бързо проявяват сърдечна недостатъчност, оток, югуларен пулс, перикарден излив, асцит, хепатомегалия, синдром на долната празна вена, белодробна емболия. Левостранните тумори могат да се проявят със синкоп, мозъчно-съдов инцидент, емболизация на периферните съдове. Юношите могат да развият непродуктивна кашлица и хемоптиза. Миксомът на лявото предсърдие се характеризира с диастолично пукане (поради въздействието на миксома върху клапните клапи) или диастоличен шум, когато миксомът се въведе в левия атриовентрикуларен отвор. В нашите наблюдения 45% от всички случаи на сърдечни тумори са при деца от първите 3 месеца от живота, а всички сърдечни тумори при деца от първите 7 години от живота са представени от рабдомиоми. Миксоми са открити при деца на 10 и повече години.
електрокардиографияоткрива неспецифични промени: промени в ST-T сегмента (често записани с обструктивни варианти на рабдомиоми или фиброми), намаляване на напрежението на QRS (особено при перикарден излив), нарушения на ритъма (при тумори на аритмия те реагират много слабо на терапията) и проводимост .
Лабораторни изследванияинформативен само при диференциална диагноза. При тумори на сърцето са възможни повишаване на ESR, параспецифични промени в кръвната картина. При стагнация в системното кръвообращение активността на чернодробните трансаминази се повишава. Активността на миокардната фракция на креатин киназата отразява основно миокардната дисфункция, но не и злокачествеността или доброкачествеността на тумора.
Диференциалната диагноза се провежда със сърдечни дефекти, кардити, кардиомиопатии, миокардна фиброеластоза, идиопатична белодробна хипертония и други състояния, чиито прояви могат да се симулират от сърдечен тумор.
Рентгенова снимка на гръдния кошви позволява да идентифицирате увеличаване на размера на сърцето, стагнация в белодробната циркулация, калцификации.
Ехокардиография (ЕхоКГ)- първият и водещ метод за диагностициране на сърдечни тумори. При минимална цена на изследването и време е възможно да се получи пълна информация за наличието на обемно образувание на сърцето, разпространението му в кухината на сърцето, екстракардиално или инвазивно интрамиокардно, размера на образуването, състоянието на сърдечните мембрани, клапния апарат и степента на миокардна дисфункция. Сонографски туморът изглежда като деформация на стената на сърцето или, в случаите на интракувитарни миксоми, като обемно образувание. Ако има дръжка, миксомът може да пролабира в съседната камера под действието на кръвния поток. В такива случаи по-ранните изображения в М-режим описват множество линейни ехо по време на диастола (стълбове) между митралните листчета. Възможни са затруднения при малки тумори, особено интрамиокардни, които се характеризират с постоянни нарушения на ритъма. Но само по себе си ехографското заключение не ни позволява да говорим абсолютно надеждно за вида на обемното образование. Например, откриването на закръглена маса в лявото предсърдие с висока сигурност показва в полза на миксома, но е възможен и сферичен тромб.
Ядрено-магнитен резонанс (MRI)най-информативната образна техника за диагностициране на сърдечни тумори, която позволява по-точно от ехокардиографията да определи размера и обхвата на тумора, да представи триизмерна реконструкция и да разграничи тумора от тромб.
Заключение
По този начин първичните сърдечни тумори при деца и юноши се характеризират с неспецифична полиморфна клинична картина. Първият диагностичен метод е ултразвук на сърцето, който може да открие обемно образувание, да оцени неговия размер и връзката му със структурите на сърцето. Според ехокардиографията без клинична интерпретация, други образни техники и хистологично изследване е невъзможно да се направят безусловни заключения за вида на образуването на маса. Клиничната интерпретация на получените данни позволява да се проведе диференциална диагностика и да се избере най-оправданият метод на лечение.
литература
- Лам К., Дикенс П., Чан А. Тумори на сърцето. 20-годишен опит с преглед на 12 485 последователни аутопсии // Архив на Pathol. лаборатория лекарство. 1993. Т. 117. С. 1027-1031.
- Rodriguez-Cruz E. Педиатрични сърдечни тумори // http://emedicine.medscape. Последна актуализация 01 декември 2011 г.
- Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Генетична хетерогенност на синдромите на фамилната предсърдна миксома (комплекс на Карни) // American Journal of Cardiology. 1997. Т. 79. С. 994-995.
- Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
- Нечаенко М.А. Първични тумори на сърцето: M., Diss. ... д-р мед. Науки, 1993.
- Casey M., Vaughan C., He J. et al. Мутациите в протеин киназата A R1alpha регулаторна субединица причиняват фамилни сърдечни миксоми и комплекс Carney // Journal Clinical Invest. 2000. Т. 106. С. 31-38.
- Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Молекулярно генетична диагностика на синдрома на фамилната миксома (комплекс на Карни) // American Journal of Med. Genet., 1999. Т. 86. С. 62-65.
- Reynen K. Сърдечни миксоми // New England Journal of Medicine. 1995. Т. 333. С. 1610-1617.
- Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Мутация на перинаталната тежка верига на миозина, свързана с вариант на комплекс на Карни // New England Journal of Medicine. 2004. Т. 351. С. 460-469.
- Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Случай на масивен липом на ляво предсърдие, заемащ перикардно пространство // Jpn. сърдечен дневник. 2004. Т. 45. С. 715-721.
- Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Епикарден липом - рядка диференциална диагноза в сърдечно-съдовата медицина // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. Т. 41. С. 699-701.
- Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Неходгинов лимфом, включващ сърцето // Вестник по клинична онкология. 2000. Т. 18. С. 1996-1999.
- Terada T. Първичен сърдечен лимфом // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. Т. 32. С. 14-16.
- Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Злокачествен фиброзен хистиоцитом на сърцето // Texas Heart Institute Journal. 2008. Т. 35. С. 84-85.
- Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Сърдечни тумори и свързани аритмии при педиатрични пациенти, с наблюдения върху хирургична терапия за камерна тахикардия // Journal of American College Cardiology. 2011. Т. 58. С. 1903-1909.
- Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Характеризиране на сърдечни тумори при деца чрез сърдечно-съдов магнитен резонанс: многоцентрово преживяване // Journal of American College Cardiology. 2011. Т. 58. С. 1044-1054.
Зареждане...