দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ায় কতজন লোক বাস করে এবং কীভাবে রোগের কোর্সের পর্যায় আয়ুকে প্রভাবিত করে। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া: প্যাথোজেনেসিস এবং চিকিত্সা দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া আয়ুতে বিস্ফোরণ সংকট

অনেক রোগ নির্ণয় আছে, যার নাম সাধারণ নাগরিকদের কাছে সামান্যই বলে। এরকম একটি রোগ হল ক্রনিক মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া। এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের পর্যালোচনাগুলি অবশ্য মনোযোগ আকর্ষণ করতে সক্ষম, যেহেতু এই রোগটি কেবল স্বাস্থ্যের উল্লেখযোগ্য ক্ষতি করতে পারে না, তবে একটি মারাত্মক পরিণতিও হতে পারে।

রোগের সারমর্ম

যদি আপনাকে "ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া" হিসাবে এই জাতীয় নির্ণয়ের কথা শুনতে হয় তবে এটি বোঝা গুরুত্বপূর্ণ যে আমরা হেমাটোপয়েটিক সিস্টেমের একটি গুরুতর টিউমার রোগের কথা বলছি, যেখানে অস্থি মজ্জার হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেলগুলি প্রভাবিত হয়। এটি লিউকেমিয়াস গ্রুপের জন্য দায়ী করা যেতে পারে, যা রক্তে গ্রানুলোসাইটের বড় গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

এর বিকাশের একেবারে শুরুতে, মাইলয়েড লিউকেমিয়া লিউকোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধির মাধ্যমে নিজেকে প্রকাশ করে, যা প্রায় 20,000 / μl এ পৌঁছায়। একই সময়ে, প্রগতিশীল পর্যায়ে, এই চিত্রটি 400,000 / μl এ পরিবর্তিত হয়। এটি লক্ষণীয় যে হিমোগ্রাম এবং মাইলোগ্রাম উভয় ক্ষেত্রেই পরিপক্কতার বিভিন্ন ডিগ্রি সহ কোষগুলির প্রাধান্য রেকর্ড করা হয়। এগুলি হ'ল প্রোমাইলোসাইটস, মেটামেলোসাইটস, স্ট্যাব এবং মাইলোসাইটস। মাইলয়েড লিউকেমিয়ার ক্ষেত্রে, 21 তম এবং 22 তম ক্রোমোজোমের পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়।

এই রোগটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রক্তে বেসোফিল এবং ইওসিনোফিলের সামগ্রীতে লক্ষণীয় বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। এই সত্যটি প্রমাণ করে যে একজনকে রোগের একটি গুরুতর ফর্মের সাথে মোকাবিলা করতে হবে। এই ধরনের অনকোলজিকাল রোগে ভুগছেন এমন রোগীদের মধ্যে, স্প্লেনোমেগালি বিকশিত হয় এবং অস্থি মজ্জা এবং রক্তে প্রচুর পরিমাণে মাইলোব্লাস্ট রেকর্ড করা হয়।

কিভাবে রোগের সূত্রপাত ঘটবে?

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া প্যাথোজেনেসিস বেশ আকর্ষণীয়। প্রাথমিকভাবে, প্লুরিপোটেন্ট হেমাটোপয়েটিক রক্তের স্টেম সেলের একটি সোম্যাটিক মিউটেশন এই রোগের বিকাশে একটি ট্রিগারিং ফ্যাক্টর হিসাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে। মিউটেশন প্রক্রিয়ার প্রধান ভূমিকা 22 তম এবং 9 তম ক্রোমোজোমের মধ্যে ক্রোমোসোমাল উপাদানের ক্রস-ট্রান্সলোকেশন দ্বারা অভিনয় করা হয়। এই ক্ষেত্রে, Ph-ক্রোমোজোম গঠন ঘটে।

এমন কিছু ক্ষেত্রে (5% এর বেশি নয়) যখন একটি স্ট্যান্ডার্ড সাইটোজেনেটিক অধ্যয়নের সময় Ph ক্রোমোজোম সনাক্ত করা যায় না। যদিও একটি আণবিক জেনেটিক গবেষণা একটি অনকোজিন প্রকাশ করে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া বিভিন্ন রাসায়নিক এবং বিকিরণের কারণেও বিকাশ করতে পারে। প্রায়শই এই রোগটি যৌবনে নির্ণয় করা হয়, এটি কিশোর এবং শিশুদের মধ্যে অত্যন্ত বিরল। লিঙ্গ সম্পর্কিত, এই ধরনের টিউমার 40 থেকে 70 বছর বয়সী পুরুষ এবং মহিলা উভয়ের মধ্যে একই ফ্রিকোয়েন্সি সহ রেকর্ড করা হয়।

ডাক্তারদের সমস্ত অভিজ্ঞতা সত্ত্বেও, মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বিকাশের এটিওলজি এখনও সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়। বিশেষজ্ঞরা পরামর্শ দেন যে ক্রোমোসোমাল যন্ত্রপাতির লঙ্ঘনের কারণে তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া বিকশিত হয়, যা ফলস্বরূপ, মিউটেজেন বা বংশগত কারণগুলির প্রভাবের কারণে ঘটে।

রাসায়নিক মিউটাজেনগুলির প্রভাব সম্পর্কে কথা বলতে গিয়ে, এই বিষয়টির প্রতি মনোযোগ দেওয়া উচিত যে যখন বেনজিনের সংস্পর্শে আসা বা সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধ ব্যবহার করা লোকেদের (মাস্টারজেন, ইমুরান, সারকোসোলিন, লিউকেরান, ইত্যাদি) মাইলয়েড লিউকেমিয়া তৈরি হয়েছিল তখন যথেষ্ট কেস রেকর্ড করা হয়েছে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া: পর্যায়

"মায়েলয়েড লিউকেমিয়া" হিসাবে এই জাতীয় রোগ নির্ণয়ের সাথে, এই রোগের বিকাশের তিনটি স্তর রয়েছে:

প্রাথমিক। এটি প্লীহা বৃদ্ধি এবং রক্তে লিউকোসাইটের একটি স্থিতিশীল ইনজেকশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীর অবস্থা আমূল চিকিত্সা ব্যবস্থা প্রয়োগ না করে, গতিবিদ্যা বিবেচনা করা হয়। রোগটি, একটি নিয়ম হিসাবে, অস্থি মজ্জার টিউমারের সম্পূর্ণ সাধারণীকরণের পর্যায়ে ইতিমধ্যে নির্ণয় করা হয়। একই সময়ে, প্লীহায় এবং কিছু ক্ষেত্রে যকৃতে, টিউমার কোষের ব্যাপক বিস্তার ঘটে, যা উন্নত পর্যায়ের বৈশিষ্ট্য।

প্রসারিত। এই পর্যায়ে ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি প্রাধান্য পেতে শুরু করে এবং রোগীকে নির্দিষ্ট ওষুধ ব্যবহার করে চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। এই পর্যায়ে, অস্থি মজ্জা, লিভার এবং প্লীহাতে মাইলয়েড টিস্যু প্রসারিত হয় এবং সমতল হাড়ের চর্বি কার্যত সম্পূর্ণরূপে প্রতিস্থাপিত হয়। এছাড়াও গ্রানুলোসাইটিক বংশ এবং তিন-লাইন বিস্তারের একটি তীক্ষ্ণ প্রাধান্য রয়েছে। এটি লক্ষ করা উচিত যে উন্নত পর্যায়ে, লিম্ফ নোডগুলি খুব কমই লিউকেমিক প্রক্রিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, অস্থি মজ্জাতে মাইলোফাইব্রোসিস হতে পারে। নিউমোস্ক্লেরোসিস হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে। টিউমার কোষ দ্বারা লিভারের অনুপ্রবেশের জন্য, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি বেশ উচ্চারিত হয়।

টার্মিনাল। রোগের বিকাশের এই পর্যায়ে, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং অ্যানিমিয়া অগ্রগতি। বিভিন্ন জটিলতার প্রকাশ (সংক্রমণ, রক্তপাত, ইত্যাদি) স্পষ্ট হয়ে ওঠে। অপরিণত স্টেম সেল থেকে দ্বিতীয় টিউমার তৈরি হওয়া অস্বাভাবিক নয়।

আপনি কি আয়ু আশা করা উচিত?

যদি আমরা এমন লোকদের সম্পর্কে কথা বলি যাদের দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া মোকাবেলা করতে হয়েছিল, তবে এটি লক্ষণীয় যে আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতিগুলি তুলনামূলকভাবে দীর্ঘ জীবনের জন্য এই জাতীয় রোগীদের সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়িয়েছে। এই কারণে যে রোগের বিকাশের প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়াগুলির ক্ষেত্রে আবিষ্কারগুলি করা হয়েছিল, যার ফলে এমন ওষুধগুলি বিকাশ করা সম্ভব হয়েছিল যা রূপান্তরিত জিনের উপর কাজ করতে পারে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতো রোগ নির্ণয়ের সাথে, রোগীদের আয়ু। রোগটি সনাক্ত হওয়ার মুহুর্ত থেকে 30-40 বছর হতে পারে। তবে এটি সম্ভব যদি টিউমারটি সৌম্য (লিম্ফ নোডের ধীর বৃদ্ধি) ছিল।

একটি প্রগতিশীল বা ক্লাসিক ফর্মের বিকাশের ক্ষেত্রে, রোগটি নির্ণয় করার মুহূর্ত থেকে গড় 6 থেকে 8 বছর। কিন্তু প্রতিটি পৃথক ক্ষেত্রে, রোগী কত বছর উপভোগ করতে পারে তা চিকিত্সার সময় যে ব্যবস্থা নেওয়া হয়েছিল, সেইসাথে রোগের ফর্ম দ্বারা স্পষ্টভাবে প্রভাবিত হয়।

গড়ে, পরিসংখ্যান অনুসারে, রোগ শনাক্ত হওয়ার পর প্রথম দুই বছরে 10% পর্যন্ত রোগী মারা যায় এবং পরবর্তী বছরগুলিতে 20%। মাইলয়েড লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত অনেক রোগী নির্ণয়ের পর 4 বছরের মধ্যে মারা যায়।

ক্লিনিকাল ছবি

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতো রোগের বিকাশ ধীরে ধীরে হয়। প্রথমে, রোগী তার স্বাস্থ্যের সাধারণ অবস্থার অবনতি, ক্লান্তি, দুর্বলতা এবং কিছু ক্ষেত্রে বাম হাইপোকন্ড্রিয়ামে মাঝারি ব্যথা অনুভব করে। অধ্যয়নের পরে, প্লীহায় বৃদ্ধি প্রায়শই রেকর্ড করা হয়, এবং রক্ত ​​পরীক্ষায় একটি উল্লেখযোগ্য নিউট্রোফিলিক লিউকোসাইটোসিস সনাক্ত করা হয়, যা বেসোফিল, ইওসিনোফিলসের বর্ধিত সামগ্রী সহ মায়লোসাইটের ক্রিয়াকলাপের কারণে বাম দিকে লিউকোসাইট সূত্রে একটি স্থানান্তর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এবং প্লেটলেট। যখন রোগের বিস্তারিত চিত্রের জন্য সময় আসে, রোগীরা ঘুমের ব্যাঘাত, ঘাম, সাধারণ দুর্বলতার একটি অবিচ্ছিন্ন বৃদ্ধি, তাপমাত্রায় উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি, প্লীহা এবং হাড়ের ব্যথার কারণে অক্ষমতা অনুভব করে। ওজন ও ক্ষুধাও কমে যায়। রোগের এই পর্যায়ে, প্লীহা এবং লিভার ব্যাপকভাবে প্রসারিত হয়।

একই সময়ে, ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া, যার লক্ষণগুলি রোগের বিকাশের পর্যায়ের উপর নির্ভর করে পৃথক হয়, ইতিমধ্যে প্রাথমিক পর্যায়ে অস্থি মজ্জাতে ইওসিনোফিল, দানাদার লিউকোসাইট এবং বেসোফিলের প্রাধান্যের দিকে পরিচালিত করে। অন্যান্য লিউকোসাইট, নরমোব্লাস্ট এবং এরিথ্রোসাইটের হ্রাসের কারণে এই ধরনের বৃদ্ধি ঘটে। যদি রোগের কোর্সের প্রক্রিয়াটি খারাপ হতে শুরু করে, তবে অপরিণত মায়লোব্লাস্ট এবং গ্রানুলোসাইটের সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায় এবং হেমোসাইটোব্লাস্টগুলি উপস্থিত হতে শুরু করে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বিস্ফোরণ সংকট মোট শক্তি মেটাপ্লাসিয়ার দিকে পরিচালিত করে। এই ক্ষেত্রে, একটি উচ্চ জ্বর হয়, এই সময়ে সংক্রমণের কোন লক্ষণ নেই। হেমোরেজিক সিন্ড্রোম বিকশিত হয় (অন্ত্র, জরায়ু, শ্লেষ্মা রক্তপাত, ইত্যাদি), ত্বকে লিউকেমিড, ওসালজিয়া, লিম্ফ নোড বৃদ্ধি, সাইটোস্ট্যাটিক থেরাপির সম্পূর্ণ প্রতিরোধ এবং সংক্রামক জটিলতাগুলি রেকর্ড করা হয়।

যদি রোগের গতিপথকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করা সম্ভব না হয় (বা এই জাতীয় প্রচেষ্টা একেবারেই করা হয়নি), তবে রোগীদের অবস্থা ক্রমান্বয়ে খারাপ হবে এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া প্রদর্শিত হবে (হেমোরেজিক ডায়াথেসিসের ঘটনা নিজেকে অনুভব করে) এবং গুরুতর। রক্তাল্পতা যকৃত এবং প্লীহার আকার দ্রুত বৃদ্ধির কারণে, পেটের আয়তন উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, ডায়াফ্রামের অবস্থা উচ্চ হয়ে যায়, পেটের অঙ্গগুলি সংকুচিত হয় এবং এই কারণগুলির ফলস্বরূপ, শ্বাস প্রশ্বাসের ভ্রমণ। ফুসফুস কমতে শুরু করে। তাছাড়া হার্টের অবস্থানেরও পরিবর্তন হয়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া যখন এই স্তরে বিকশিত হয়, তখন উচ্চারিত রক্তাল্পতার পটভূমিতে মাথা ঘোরা, শ্বাসকষ্ট, ধড়ফড় এবং মাথাব্যথা দেখা দেয়।

মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ায় মনোসাইটিক সংকট

মনোসাইটিক সংকটের বিষয়টি সম্পর্কে, এটি লক্ষ করা উচিত যে এটি একটি বরং বিরল ঘটনা, যার সময় তরুণ, অ্যাটিপিকাল এবং পরিপক্ক মনোসাইটগুলি অস্থি মজ্জা এবং রক্তে উপস্থিত হয় এবং বৃদ্ধি পায়। অস্থি মজ্জার বাধাগুলি ভেঙে যাওয়ার কারণে, মেগাকারিওসাইট নিউক্লিয়াসের টুকরোগুলি রোগের শেষ পর্যায়ে রক্তে উপস্থিত হয়। মনোসাইটিক সংকটে টার্মিনাল পর্যায়ের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ উপাদানগুলির মধ্যে একটি হল স্বাভাবিক হেমাটোপয়েসিস (মর্ফোলজিক্যাল ছবি নির্বিশেষে) বাধা দেওয়া। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, অ্যানিমিয়া এবং গ্রানুলোসাইটোপেনিয়ার বিকাশের কারণে রোগের প্রক্রিয়াটি আরও তীব্র হয়।

কিছু রোগীর প্লীহা দ্রুত বৃদ্ধি পেতে পারে।

কারণ নির্ণয়

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতো রোগের অগ্রগতির সত্যতা, যার পূর্বাভাসটি বেশ অন্ধকার হতে পারে, সম্পূর্ণ ক্লিনিকাল ডেটা এবং হেমাটোপয়েসিস প্রক্রিয়ার নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলির মাধ্যমে নির্ধারিত হয়। এই ক্ষেত্রে, হিস্টোলজিকাল স্টাডিজ, হিস্টোগ্রাম এবং মাইলোগ্রামগুলি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া হয়। যদি ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল ছবি যথেষ্ট পরিষ্কার না দেখায় এবং আত্মবিশ্বাসী নির্ণয়ের জন্য পর্যাপ্ত ডেটা না থাকে, তবে ডাক্তাররা অস্থি মজ্জার মনোসাইট, মেগাকারিওসাইটস, এরিথ্রোসাইট এবং গ্রানুলোসাইটগুলিতে Ph ক্রোমোজোম সনাক্তকরণের উপর ফোকাস করেন।

কিছু ক্ষেত্রে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়াকে আলাদা করা প্রয়োজন। রোগ নির্ণয়, যা ডিফারেনশিয়াল হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা যেতে পারে, হাইপারলিউকোসাইটোসিস এবং স্প্লেনোমেগালি রোগের একটি সাধারণ চিত্র সনাক্ত করার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়। যদি বৈকল্পিকটি অ্যাটিপিকাল হয়, তবে প্লীহার punctate এর একটি হিস্টোলজিকাল পরীক্ষা করা হয়, সেইসাথে মাইলোগ্রামের একটি অধ্যয়ন করা হয়।

রোগীদের যখন বিস্ফোরণ সংকটের অবস্থায় হাসপাতালে ভর্তি করা হয় তখন কিছু অসুবিধা লক্ষ্য করা যায়, যার লক্ষণগুলি মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতোই। এমন পরিস্থিতিতে, একটি পুঙ্খানুপুঙ্খভাবে সংগৃহীত অ্যানামেসিস, সাইটোকেমিক্যাল এবং সাইটোজেনেটিক গবেষণার তথ্য উল্লেখযোগ্যভাবে সাহায্য করে। প্রায়শই, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়াকে অস্টিওমাইলোফাইব্রোসিস থেকে আলাদা করতে হয়, যেখানে কেউ লিম্ফ নোড, প্লীহা, লিভার এবং সেইসাথে উল্লেখযোগ্য স্প্লেনোমেগালিতে তীব্র মাইলয়েড মেটাপ্লাসিয়া লক্ষ্য করতে পারে।

এমন পরিস্থিতি রয়েছে এবং সেগুলি অস্বাভাবিক নয়, যখন একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা রোগীদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া সনাক্ত করতে সাহায্য করে যাদের নিয়মিত পরীক্ষা করা হয়েছে (অভিযোগের অনুপস্থিতিতে এবং রোগের লক্ষণবিহীন কোর্স)।

ডিফিউজ মাইলোস্ক্লেরোসিস হাড়ের এক্স-রে পরীক্ষার দ্বারা বাতিল করা যেতে পারে, যা সমতল হাড়ের স্ক্লেরোসিসের একাধিক ক্ষেত্র প্রকাশ করে। আরেকটি রোগ, যদিও বিরল, তবুও মেলোয়েড লিউকেমিয়া থেকে আলাদা করতে হয়, তা হল হেমোরেজিক থ্রম্বোসাইথেমিয়া। এটিকে লিউকোসাইটোসিস হিসাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে বাম দিকে স্থানান্তর এবং একটি বর্ধিত প্লীহা।

মাইলয়েড লিউকেমিয়া নির্ণয়ের পরীক্ষাগার গবেষণা

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া সন্দেহ হলে রোগীর অবস্থা সঠিকভাবে নির্ধারণ করার জন্য, একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা বিভিন্ন দিক থেকে করা যেতে পারে:

রক্তের রসায়ন। এটি লিভার এবং কিডনির কার্যকারিতার অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়, যা নির্দিষ্ট সাইটোস্ট্যাটিক এজেন্টগুলির ব্যবহারের ফলাফল বা লিউকেমিক কোষের বিস্তারের ফলে উদ্ভূত হয়েছিল।

- ক্লিনিক্যাল রক্ত ​​পরীক্ষা (সম্পূর্ণ)। বিভিন্ন কোষের স্তর পরিমাপ করা প্রয়োজন: প্লেটলেট, লিউকোসাইট এবং এরিথ্রোসাইট। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতো রোগের সাথে মোকাবিলা করা বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, বিশ্লেষণে প্রচুর পরিমাণে অপরিণত শ্বেতকণিকা দেখা যায়। কখনও কখনও একটি কম প্লেটলেট বা লাল রক্ত ​​​​কোষ সংখ্যা হতে পারে। এই ধরনের ফলাফলগুলি অতিরিক্ত পরীক্ষা ছাড়াই লিউকেমিয়া নির্ধারণের ভিত্তি নয়, যা অস্থি মজ্জা পরীক্ষা করার লক্ষ্যে।

একটি প্যাথলজিস্ট দ্বারা একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে অস্থি মজ্জা এবং রক্তের নমুনা পরীক্ষা। এই ক্ষেত্রে, কোষের আকার এবং আকার অধ্যয়ন করা হয়। অপরিণত কোষগুলিকে বিস্ফোরণ বা মাইলোব্লাস্ট হিসাবে চিহ্নিত করা হয়। অস্থি মজ্জাতে হেমাটোপয়েটিক কোষের সংখ্যাও গণনা করা হয়। "সেলুলিটি" শব্দটি এই প্রক্রিয়ার জন্য প্রযোজ্য। যাদের দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া আছে, তাদের অস্থি মজ্জা সাধারণত হাইপারসেলুলার হয় (হেমাটোপয়েটিক কোষের একটি বড় সঞ্চয় এবং ম্যালিগন্যান্ট কোষের উচ্চ পরিমাণ)।

চিকিৎসা

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার মতো রোগের সাথে, টিউমার কোষগুলির বিকাশের পর্যায়ে নির্ভর করে চিকিত্সা নির্ধারিত হয়। যদি আমরা রোগের দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে হালকা ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল প্রকাশ সম্পর্কে কথা বলি, তবে ভিটামিনের সাথে সমৃদ্ধ পুষ্টিকর পুষ্টি, নিয়মিত ডিসপেনসারি পর্যবেক্ষণ এবং পুনরুদ্ধারকারী থেরাপিকে সাময়িক থেরাপিউটিক ব্যবস্থা হিসাবে বিবেচনা করা উচিত। ইন্টারফেরন অনুকূলভাবে রোগের কোর্সকে প্রভাবিত করতে পারে।

লিউকোসাইটোসিসের বিকাশের ক্ষেত্রে, ডাক্তাররা মিলোসান (2-4 মিলিগ্রাম / দিন) লিখে দেন। যদি আপনাকে উচ্চতর লিউকোসাইটোসিস মোকাবেলা করতে হয়, তবে মিলোসানের ডোজ 6 এবং এমনকি 8 মিলিগ্রাম / দিন পর্যন্ত বাড়তে পারে। ওষুধের প্রথম ডোজ পরে 10 দিনের আগে সাইটোপেনিক প্রভাবের প্রকাশের জন্য অপেক্ষা করা মূল্যবান। প্লীহার আকার হ্রাস এবং একটি সাইটোপেনিক প্রভাব চিকিত্সার 3-6 তম সপ্তাহে গড়ে দেখা যায়, যদি ওষুধের মোট ডোজ 200 থেকে 300 মিলিগ্রাম হয়। আরও থেরাপিতে সপ্তাহে একবার 2-4 মিলিগ্রাম মিলোসান গ্রহণ করা হয়, যা এই পর্যায়ে সহায়ক প্রভাব ফেলে। যদি উদ্বেগের প্রথম লক্ষণগুলি নিজেদেরকে জানা যায়, তাহলে মাইলোসানোথেরাপি করা হয়।

রেডিয়েশন থেরাপির মতো একটি কৌশল ব্যবহার করা সম্ভব, তবে শুধুমাত্র যদি স্প্লেনোমেগালি প্রধান ক্লিনিকাল লক্ষণ হিসাবে নির্ধারিত হয়। রোগীদের চিকিত্সার জন্য যাদের রোগ একটি প্রগতিশীল পর্যায়ে, পলি- এবং মনোকেমোথেরাপি প্রাসঙ্গিক। যদি উল্লেখযোগ্য লিউকোসাইটোসিস রেকর্ড করা হয়, মাইলোসানের অপর্যাপ্তভাবে কার্যকর এক্সপোজারের সাথে, মাইলোব্রোমল নির্ধারিত হয় (প্রতিদিন 125-250 মিলিগ্রাম)। একই সময়ে, পেরিফেরাল রক্তের পরামিতিগুলির কঠোর নিয়ন্ত্রণ বাহিত হয়।

উল্লেখযোগ্য স্প্লেনোমেগালির বিকাশের ক্ষেত্রে, "ডোপান" নির্ধারিত হয় (প্রতিদিন 6-10 গ্রাম একবার)। রোগীরা 4-10 দিনের জন্য একবার ড্রাগ নেয়। ডোজগুলির মধ্যে ব্যবধানগুলি লিউকোসাইটের সংখ্যা হ্রাসের ডিগ্রি এবং হারের পাশাপাশি প্লীহার আকারের উপর নির্ভর করে নির্ধারিত হয়। লিউকোসাইটের হ্রাস গ্রহণযোগ্য পর্যায়ে পৌঁছানোর সাথে সাথে ডোপানের ব্যবহার বন্ধ হয়ে যায়।

যদি রোগীর ডোপান, মাইলোসান, রেডিয়েশন থেরাপি এবং মাইলোব্রোমলের প্রতিরোধ গড়ে ওঠে, তবে হেক্সাফসফামাইড চিকিত্সার জন্য নির্ধারিত হয়। প্রগতিশীল পর্যায়ে রোগের গতিপথকে কার্যকরভাবে প্রভাবিত করার জন্য, TsVAMP এবং AVAMP প্রোগ্রামগুলি ব্যবহার করা হয়।

যদি দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার মতো রোগে সাইটোটক্সিক থেরাপির প্রতিরোধ গড়ে ওঠে, তবে উন্নত চিকিত্সা একটি নির্দিষ্ট পলিকেমোথেরাপি পদ্ধতির সংমিশ্রণে লিউকোসাইটোফোরেসিস ব্যবহারের উপর ফোকাস করবে। লিউকোসাইটোফোরসিসের জরুরী ইঙ্গিত হিসাবে, মস্তিষ্কের জাহাজে স্ট্যাসিসের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি (মাথায় ভারী হওয়ার অনুভূতি, শ্রবণশক্তি হ্রাস, মাথাব্যথা) নির্ধারণ করা যেতে পারে, যা হাইপারথ্রম্বোসাইটোসিস এবং হাইপারলিউকোসাইটোসিস দ্বারা সৃষ্ট হয়।

বিস্ফোরণ সংকটের ক্ষেত্রে, লিউকেমিয়ার জন্য ব্যবহৃত বিভিন্ন কেমোথেরাপি প্রোগ্রাম প্রাসঙ্গিক বলে বিবেচিত হতে পারে। এরিথ্রোসাইট ভর, থ্রম্বোকনসেন্ট্রেট এবং অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির স্থানান্তরের জন্য ইঙ্গিতগুলি হল সংক্রামক জটিলতা, অ্যানিমিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিক হেমোরেজের বিকাশ।

রোগের দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ের বিষয়ে, এটি লক্ষণীয় যে মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বিকাশের এই পর্যায়ে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন বেশ কার্যকর। এই কৌশলটি 70% ক্ষেত্রে ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল রিমিশনের বিকাশ নিশ্চিত করতে সক্ষম।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ায় স্প্লেনেক্টমি ব্যবহারের জন্য একটি জরুরি ইঙ্গিত হল ফেটে যাওয়ার হুমকি বা প্লীহা নিজেই ফেটে যাওয়ার। আপেক্ষিক ইঙ্গিতগুলির মধ্যে গুরুতর পেটে অস্বস্তি অন্তর্ভুক্ত।

রেডিয়েশন থেরাপি সেই সমস্ত রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয় যারা জীবন-হুমকির এক্সট্রামেডুলারি টিউমার গঠনে নির্ণয় করা হয়েছে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া: পর্যালোচনা

রোগীদের মতে, এই ধরনের রোগ নির্ণয় উপেক্ষা করা খুব গুরুতর। বিভিন্ন রোগীর সাক্ষ্য অধ্যয়ন করে, রোগকে পরাজিত করার আসল সম্ভাবনা স্পষ্ট হয়ে ওঠে। এই জন্য, এটি একটি সময়মত রোগ নির্ণয় এবং পরবর্তী চিকিত্সার একটি কোর্স সহ্য করা প্রয়োজন। শুধুমাত্র উচ্চ যোগ্য বিশেষজ্ঞদের অংশগ্রহণে ন্যূনতম স্বাস্থ্য ক্ষতির সাথে দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়াকে পরাস্ত করার সুযোগ রয়েছে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া রোগীর রক্তের স্মিয়ার

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া (সিএমএল) হল হেমাটোপয়েটিক টিস্যুর একটি ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম, যার সাথে অপরিণত গ্রানুলোসাইটের প্রগতিশীল বিস্তার ঘটে। রোগের প্রাথমিকভাবে একটি অলস চরিত্র রয়েছে, ধীরে ধীরে গুরুতর উপসর্গ এবং সিস্টেমিক ব্যাধি গঠনের সাথে একটি ক্রমবর্ধমান পর্যায়ে প্রবাহিত হয়। এটি সবচেয়ে বিপজ্জনক এবং অক্ষম রোগগুলির মধ্যে একটি।

সিএমএল হল প্রথম ক্যান্সার যেখানে কার্সিনোজেনেসিসের বিকাশ এবং জিনে একটি মিউটেশনের মধ্যে একটি লিঙ্ক নির্ধারণ করা হয়েছে। বৈশিষ্ট্যগত অসঙ্গতিটি 9 তম এবং 22 তম ক্রোমোজোমের ট্রান্সলোকেশনের উপর ভিত্তি করে, অর্থাৎ, এই ক্রোমোজোমের অংশগুলি স্থান পরিবর্তন করে, একটি বিকৃত ক্রোমোজোম গঠন করে। ফিলাডেলফিয়ার গবেষকরা একটি পরিবর্তিত ক্রোমোজোম সনাক্ত করেছিলেন, তাই এটিকে ফিলাডেলফিয়া বা পিএইচ ক্রোমোজোম বলা হয়।

পিএইচ-ক্রোমোজোমের অধ্যয়ন এবং এর প্রভাব অনকোলজিকাল প্রক্রিয়াগুলিকে দমন করার জন্য একটি নতুন এজেন্ট বিকাশ করা সম্ভব করেছে, যার জন্য রোগীদের আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। তবে, রোগটি এখনও নিরাময়যোগ্য। প্রাথমিক CML সংখ্যা প্রতি বছর জনসংখ্যার 1.5:100,000 এর মধ্যে নির্ণয় করা হয়, সর্বোচ্চ ঘটনা 30-50 বছর বয়সে ঘটে, 30% CML 60 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়, শিশুদের মধ্যে এই রোগ নির্ণয় করা হয় 5% এর কম ক্ষেত্রে।

উন্নয়নের কারণ

কীটনাশক হেমাটোপয়েসিসের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলে

এই রোগটি 1811 সাল থেকে বিজ্ঞানের কাছে পরিচিত, কিন্তু এখনও পর্যন্ত জিনের পরিবর্তনের কারণগুলি চিহ্নিত করা যায়নি। প্যাথলজির বিকাশে অবদান রাখার জন্য বেশ কয়েকটি কারণ রয়েছে:

• তেজস্ক্রিয় এক্সপোজার, বিকিরণ থেরাপি সহ;
• অন্যান্য অনকোলজিকাল রোগের কেমোথেরাপি;
• ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা দ্বারা চিহ্নিত বেশ কয়েকটি জেনেটিক রোগ (উদাহরণস্বরূপ, ডাউন সিনড্রোম);
• রাসায়নিক যৌগের সাথে মিথস্ক্রিয়া (তেল পণ্য, কীটনাশক)।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্যাথোজেনেসিস

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্যাথোজেনেসিস

ক্রোমোজোম ট্রান্সলোকেশনের ফলে গঠিত হাইব্রিড জিন BCR-ABL 1, BCR-ABL প্রোটিনের সংশ্লেষণ তৈরি করে। এই প্রোটিনটি একটি টাইরোসিন কাইনেজ যা সাধারণত কোষের বৃদ্ধির জন্য সংকেত প্রেরণা প্রেরণে অবদান রাখে। মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট টাইরোসিন কিনেস কোষের বিস্তারের একটি সক্রিয় ফ্যাক্টর হয়ে ওঠে, তারা বৃদ্ধির কারণগুলির থেকে স্বাধীনভাবে বিভক্ত এবং ছড়িয়ে পড়তে শুরু করে। পরিবর্তিত কোষের ক্লোন তৈরির একটি প্রক্রিয়া রয়েছে।

অনিয়ন্ত্রিত বিভাজন apoptosis লঙ্ঘন দ্বারা অনুষঙ্গী হয় - প্রোগ্রাম সেল মৃত্যু। এছাড়াও, হাইব্রিড টাইরোসিন কিনেস ডিএনএ অণুতে প্রাকৃতিক মেরামতের ফাংশনগুলিকে দমন করে, পরবর্তী মিউটেশনগুলির জন্য পূর্বশর্ত তৈরি করে, যা রোগগত প্রক্রিয়াটিকে আরও বাড়িয়ে তোলে।

পুনরুৎপাদনকারী কোষগুলি অপরিণত, পূর্ণাঙ্গ রক্তের উপাদানগুলির বিস্ফোরণের পূর্বসূরী। ধীরে ধীরে বিস্ফোরণ কোষ কার্যকরী এরিথ্রোসাইট, প্লেটলেট এবং লিউকোসাইট প্রতিস্থাপন করে। লঙ্ঘন অন্যান্য ক্রোমোজোমে যোগ করা হয়, যা সম্পূর্ণরূপে জীবের ধ্বংসের একটি ত্বরান্বিত প্রক্রিয়া শুরু করে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়ার পর্যায়

ব্লাস্ট ক্রাইসিস হল মাইলয়েড লিউকেমিয়ার অন্যতম পর্যায়।

1. দীর্ঘস্থায়ী -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
2. প্রগতিশীল (ত্বরণ) - 15 - 29% বিস্ফোরণ কোষ। অপরিণত কোষ ছড়ানোর ত্বরান্বিত প্রক্রিয়া মধ্যম আয়ুকে এক বছরে কমিয়ে দেয়। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বিকশিত হয়, লিউকোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়, থেরাপির প্রতিরোধের লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়। এই পর্যায়ে, 10-12% রোগীদের মধ্যে প্যাথলজি সনাক্ত করা হয়। টিউমার কোষগুলি সুস্থদের দমন করতে শুরু করে, মাইক্রোএনভায়রনমেন্টের সাথে যোগাযোগ হারাতে শুরু করে এবং সক্রিয়ভাবে অস্থি মজ্জা থেকে রক্ত ​​​​প্রবাহে চলে যায়। ক্রোমোজোমের পরবর্তী মিউটেশনগুলি উদ্ভূত হতে শুরু করে।
3. বিস্ফোরণ সংকট -> 30% বিস্ফোরণ কোষ। পর্যায়টি পরিবর্তিত কোষগুলির আক্রমনাত্মক প্রকৃতির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, রোগীর অবস্থা তীব্রভাবে খারাপ হয়। বিসিআর-এবিএল জিন এবং সামগ্রিকভাবে জিনোমে অতিরিক্ত অসামঞ্জস্যগুলি প্যাথলজিকাল প্রতিক্রিয়াগুলির একটি শৃঙ্খলকে উস্কে দেয় যা কার্যত চিকিত্সাযোগ্য নয়। এই পর্যায়ে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির টিস্যুগুলি প্রভাবিত হতে পারে, মাইলয়েড কোষগুলি সারকোমায় রূপান্তরিত হয়।

উপসর্গ ও লক্ষণ

হেমোরেজিক সিন্ড্রোম

CML এর লক্ষণগুলি প্রগতিশীল পর্যায়ের কাছাকাছি লক্ষণীয় হয়ে ওঠে।

• টিউমার নেশার লক্ষণ: ওজন হ্রাস, ক্লান্তি, তাপমাত্রার ওঠানামা বৃদ্ধি, ত্বকের চুলকানি, বমি বমি ভাব, জয়েন্টে ব্যথা।
• টিউমার বিস্তারের লক্ষণ - প্লীহা এবং যকৃতের বৃদ্ধি, বাম হাইপোকন্ড্রিয়ামে ব্যথা, ত্বকের ক্ষতি।
• অ্যানিমিক সিন্ড্রোম - মাথা ঘোরা, তীব্র ফ্যাকাশে, ধড়ফড়, বাতাসের অভাবের অনুভূতি।
• হেমোরেজিক সিন্ড্রোম - শ্লেষ্মা ঝিল্লির রক্তপাতের প্রবণতা, লাল বিন্দুর আকারে ফুসকুড়ি, ছোটখাটো কাটা সহ দীর্ঘায়িত রক্তপাত।

রোগ নির্ণয়

রোগ নির্ণয়ের একটি পদ্ধতি হল এক্স-রে।

সিএমএল রোগ নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে:

• anamnesis, অভিযোগ, সেইসাথে প্লীহা এবং যকৃতের আকারের palpation ব্যবহার করে একটি অধ্যয়ন সহ রোগীর প্রাথমিক পরীক্ষা।
• একটি সাধারণ রক্ত ​​​​পরীক্ষা রক্ত ​​​​কোষের সংখ্যা এবং বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে।
• বিলিরুবিন, ইলেক্ট্রোলাইটস, গ্লুকোজ, LDH, AST, ALT এর মাত্রা নির্ধারণের জন্য জৈব রাসায়নিক বিশ্লেষণ করা হয়।
• অস্থি মজ্জার হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা বিস্ফোরণ কোষের সঞ্চয় প্রকাশ করে।
• সাইটোজেনেটিক বিশ্লেষণ ক্রোমোজোমের ট্রান্সলোকেশন প্রকাশ করে।
• 3য় পর্যায়ে, ইমিউনোফেনোটাইপিং ব্লাস্ট কোষ সনাক্ত করতে সঞ্চালিত হয়।
• জিন সিকোয়েন্সিং জিন মিউটেশন সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়।
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির একটি আল্ট্রাসাউন্ড, প্রাথমিকভাবে প্লীহা এবং লিভার, সঞ্চালিত হয়।
• অতিরিক্তভাবে, বুকের এক্স-রে, ইসিজি, ইকোকার্ডিওগ্রাফি, বিভিন্ন রোগের চিহ্নিতকারীর জন্য ELISA, কোগুলোগ্রাম এবং অন্যান্য গবেষণা নির্ধারিত হয়।

চিকিৎসা

চিকিত্সার প্রধান অবলম্বন হল টাইরোসিন কিনেস ইনহিবিটরস।

CML-এর জন্য থেরাপি বর্তমানে টাইরোসিন কিনেস ইনহিবিটর ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে। প্রথম প্রজন্মের ওষুধ ইমাটিনিব বিসিআর-এবিএল প্রোটিনের "পকেটে" প্রবেশ করে হাইব্রিড টাইরোসিন কিনেসের কার্যকলাপকে অবরুদ্ধ করে। ইমাটিনিব তৈরির ফলে এটির কার্যকারিতার কারণে সিএমএল চিকিত্সার ক্ষেত্রে একটি অগ্রগতি হয়েছে। যাইহোক, রোগীদের ওষুধের প্রতি প্রতিরোধী হওয়া অস্বাভাবিক নয়, যা দ্বিতীয় প্রজন্মের ইনহিবিটর তৈরির দিকে পরিচালিত করেছে। চিকিত্সার অন্যান্য পদ্ধতির সাথে সংমিশ্রণ গুণমান এবং জীবন প্রত্যাশার উন্নতিতে উচ্চ হার অর্জন করতে দেয়।

ওষুধ এবং ডোজ পছন্দ সিএমএল পর্যায়ে এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ঝুঁকির উপর নির্ভর করে নির্ধারিত হয়। সাধারণত, প্রাথমিক পর্যায়ে 400 মিলিগ্রাম/দিনের ডোজে ইমাটিনিব দিয়ে চিকিত্সা শুরু হয়, পরবর্তী পর্যায়ে 600 মিলিগ্রাম/দিন, তারপর ডোজ বাড়ানো বা কমানো যেতে পারে। জিনের বিভিন্ন বিকৃতি ওষুধের প্রতি কম সংবেদনশীলতা সৃষ্টি করে, তাই রোগী একটি ইনহিবিটারকে অন্যটিতে পরিবর্তন করতে পারে।

অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন

ইন্টারফেরন প্রস্তুতির সাথে থেরাপি সাধারণত সিএমএল এর 1 ম পর্যায়ে নির্ধারিত হয়, কারণ এটি পরবর্তীতে কার্যকর হয় না।

টিউমারের ভর কমাতে এবং ইনহিবিটার দিয়ে চিকিত্সার ফলাফলের অনুপস্থিতিতে, কেমোথেরাপি করা হয়। বিস্ফোরণ সংকটের পর্যায়ে, পলিকেমোথেরাপি তীব্র লিউকেমিয়ার চিকিত্সার মতোই ব্যবহৃত হয়।

গুরুতর স্প্লেনোমেগালির ক্ষেত্রে রেডিয়েশন থেরাপি নির্ধারিত হতে পারে। প্লীহা ফেটে যাওয়ার ঝুঁকি থাকলে, একটি স্প্লেনেক্টমি করা হয়।

আজ অবধি, গবেষণা আরও নিখুঁত ওষুধ তৈরি করতে চলেছে। রাশিয়ান বিজ্ঞানীরা, স্কোলকোভো ফাউন্ডেশনের সহায়তায়, তৃতীয় প্রজন্মের ইনহিবিটারের ক্লিনিকাল ট্রায়াল পরিচালনা করছেন, যা এর কার্যকারিতার দিক থেকে পূর্ববর্তীগুলিকে ছাড়িয়ে যাবে।

প্রতিরোধ এবং পূর্বাভাস

রোগের পূর্বাভাস ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত হয়

সিএমএল গঠনের কারণ প্রতিষ্ঠিত হয়নি, অতএব, প্রতিরোধ হ'ল কার্সিনোজেনিক পদার্থের সংস্পর্শ, তেজস্ক্রিয় বিকিরণের সংস্পর্শ এড়ানোর ব্যবস্থা।

পূর্বাভাস রোগের পর্যায় এবং তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয়। ভবিষ্যদ্বাণীমূলক মডেলগুলির মধ্যে একটি (কান্তার্জিয়ান এইচএম) কারণগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• রোগ নির্ণয়ের সময় রোগীর উন্নত বয়স;
• রক্তে বিস্ফোরণ কোষের ঘনত্ব ≥ 3%, অস্থি মজ্জায় ≥ 5%;
• বেসোফিল ঘনত্ব ≥ 7%;
• প্লেটলেট ঘনত্ব ≥ 700*10 9/l;
• উচ্চারিত splenomegaly.

এই মডেলটি সিএমএল-এর প্রাথমিক পর্যায়ের জন্য তৈরি করা হয়েছিল, যদি ≥ 3টি লক্ষণ থাকে, পূর্বাভাস খারাপ হয়, পরবর্তী পর্যায়গুলিকে "সর্বদা দরিদ্র" হিসাবে বিবেচনা করা হয়। যাইহোক, CML এর প্রতিটি ক্ষেত্রে স্বতন্ত্র, দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে 30 বছরেরও বেশি আয়ু সহ রোগীদের পরিচিত। গড়ে, টাইরোসিন কিনেস ইনহিবিটরগুলির সাথে সময়মত চিকিত্সার সাথে, 70-80% রোগী 10 বছরেরও বেশি সময় ধরে বেঁচে থাকে। একটি প্রগতিশীল পর্যায়ে রোগের রূপান্তরের সাথে, বেঁচে থাকা 3-4 বার কমে যায়, একটি বিস্ফোরণ সংকটের সাথে এটি এখনও 6 মাস পর্যন্ত।

মাইলয়েড লিউকেমিয়া একটি স্বাধীন রোগ নয়, তবে লাল অস্থি মজ্জাতে মাইলয়েড জীবাণু কোষের বৃদ্ধি এবং অনিয়ন্ত্রিত বৃদ্ধি এবং রক্ত ​​​​প্রবাহে তাদের জমা হওয়ার দ্বারা চিহ্নিত একটি অবস্থা।

লোকেদের মধ্যে লিউকেমিয়াকে ব্লাড ক্যান্সারও বলা হয়, কিন্তু শব্দটি সঠিক নয়। নোসোলজিক্যালভাবে, এই অবস্থার সাথে যুক্ত দুটি রোগের মধ্যে পার্থক্য করার প্রথা রয়েছে - দীর্ঘস্থায়ী (সিএমএল) এবং তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া (এএমএল)।

এএমএলে, মাইলোপোয়েসিস প্রিকার্সর কোষের (বিস্ফোরণ) একটি বিশাল বিভাজন রয়েছে, যা পরিপক্ক কোষগুলির মধ্যে পার্থক্য করতে পারে না। WHO পরিসংখ্যান অনুসারে, এএমএল অন্যান্য সমস্ত ধরণের লিউকেমিয়ার প্রায় 80% জন্য দায়ী। মহামারী সংক্রান্ত নজরদারি অনুসারে, প্রায়শই এই রোগটি 15 বছরের কম বয়সী এবং 60 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের প্রভাবিত করে। লিঙ্গ অনুপাতে, AML মহিলাদের মধ্যে কম সাধারণ।

AML এর বিপরীতে, CML-এ, ম্যালিগন্যান্ট কোষগুলি পরিপক্ক আকারে পার্থক্য করার ক্ষমতা ধরে রাখে। সমস্ত লিউকেমিয়ার প্রায় 15% সিএমএল এর কারণে হয়। বার্ষিক ঘটনা প্রতি 100,000 জনসংখ্যার প্রায় 1.6। প্রায়শই, এই রোগটি 20-50 বছর বয়সী রোগীদের প্রভাবিত করে। লিঙ্গ অনুপাতে, পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায়ই অসুস্থ হয়ে পড়ে, প্রায় 1.5:1।

শ্রেণীবিভাগ

ক্লাসিক্যাল আইসিডি ছাড়াও, বেশ কয়েকটি শ্রেণীবিভাগ রয়েছে যা আপনাকে প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াটির সঠিক বিবরণ পেতে দেয়। তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়ার জন্য, সবচেয়ে প্রাসঙ্গিক হল ফ্রেঞ্চ-আমেরিকান-ব্রিটিশ (এফএবি) শ্রেণীবিভাগ, যে কোষ থেকে লিউকেমিয়া বিকশিত হয় তার ধরন এবং পরিপক্কতার উপর ভিত্তি করে।

হেমাটোলজিকাল শ্রেণীবিভাগ অনুসারে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্রায় 5টি প্রধান উপপ্রকার রয়েছে।

10 তম পুনর্বিবেচনার (ICD-10) রোগের আন্তর্জাতিক শ্রেণিবিন্যাস অনুসারে, রোগের প্রতিটি উপ-প্রকারের একটি নির্দিষ্ট কোড বরাদ্দ করা আবশ্যক:

C92.0 - তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া।

C92.1 ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া

C92.2 অ্যাটিপিকাল ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া

C92.4 - তীব্র প্রোমাইলোসাইটিক লিউকেমিয়া

C92.5 - তীব্র মায়লোমোনোসাইটিক লিউকেমিয়া।

C92.7 - অন্যান্য মাইলয়েড লিউকেমিয়া

C92.9 - মাইলোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া, অনির্দিষ্ট

C93.1 - ক্রনিক মাইলোমোনোসাইটিক লিউকেমিয়া।

AML বিকাশের কারণ এবং ঝুঁকির কারণ

তীব্র মায়লোজেনাস লিউকেমিয়া অস্থি মজ্জার বিকাশমান মাইলয়েড কোষগুলির ডিএনএ ক্ষতির কারণে ঘটে, যা রক্তের উপাদানগুলির অস্বাভাবিক উত্পাদনকে আরও উস্কে দেয়। এএমএলে, অস্থি মজ্জা মায়লোব্লাস্ট নামে অপরিণত কোষ তৈরি করে। এই অস্বাভাবিক কোষগুলি সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না, এবং যখন তারা বিভাজিত হয় এবং প্রচুর পরিমাণে বৃদ্ধি পায়, তখন তারা অস্থি মজ্জার সুস্থ উপাদানগুলিকে ভিড় করতে শুরু করে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ডিএনএ মিউটেশনের কারণ কী তা স্পষ্ট নয়, তবে পূর্ববর্তী হেমাটোলজিকাল ডিসঅর্ডার, বংশগত কারণ, পরিবেশগত এক্সপোজার এবং ড্রাগ এক্সপোজার সহ বেশ কয়েকটি কারণ এএমএল-এর বিকাশে অবদান রাখতে দেখা গেছে। যাইহোক, নতুন সূচনা AML সহ বেশিরভাগ রোগীর রোগের একটি শনাক্তযোগ্য কারণ নেই।

পূর্ববর্তী হেমাটোলজিকাল ব্যাধি। বিকাশের সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম (এমডিএস)। এটি অজানা ইটিওলজির একটি অস্থি মজ্জার রোগ যা সাধারণত বয়স্ক রোগীদের মধ্যে দেখা যায় এবং প্রগতিশীল সাইটোপেনিয়া দেখা দেয় যা মাস বা বছর ধরে বিকাশ লাভ করে। এই সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে ঝুঁকির স্তরও রয়েছে। উদাহরণ স্বরূপ, যাদের অ্যানুলার সাইডরোব্লাস্ট সহ অবাধ্য রক্তাল্পতা রয়েছে তাদের এমডিএস-এ যাদের বিস্ফোরণের সংখ্যা বেশি তাদের তুলনায় এএমএল হওয়ার সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে কম।

জন্মগত ব্যাধি।জন্মগত অবস্থা যা রোগীদের এএমএল বিকাশের প্রবণতা দেয় তার মধ্যে রয়েছে ব্লুম সিনড্রোম, ডাউনস সিনড্রোম, জন্মগত নিউট্রোপেনিয়া, ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং নিউরোফাইব্রোমাটোসিস। সাধারণত, এই রোগীদের শৈশবে তীব্র মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া হয়, তবে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেও দেখা দিতে পারে।

ক্লিনিকাল গবেষণায়, এটি লক্ষ করা গেছে যে বেনজিনের সাথে নিয়মিত যোগাযোগের সাথে এএমএল ছড়িয়ে পড়ার ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। এই রাসায়নিকটি বিভিন্ন শিল্পে (রাসায়নিক এবং তেল শোধনাগারের পাশাপাশি রাবার এবং জুতা উৎপাদনে) দ্রাবক হিসাবে ব্যবহৃত হয়। বেনজিন আঠা, পরিষ্কারের পণ্য, রঙ এবং সিগারেটের ধোঁয়ায় উপস্থিত থাকে। ফর্মালডিহাইড এক্সপোজারও এএমএলের সাথে যুক্ত, তবে সঠিক প্রভাব এখনও জানা যায়নি।

কেমোথেরাপি। যে সমস্ত রোগীদের আগে কেমোথেরাপি নেওয়া হয়েছে তাদের এএমএল হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। কিছু ওষুধ সেকেন্ডারি লিউকেমিয়াস (মেক্লোরেথামিন, প্রোকারবাজিন, ক্লোরাম্বুসিল, মেলফালান, ইটোপোসাইড, টেনিপোসাইড এবং সাইক্লোফসফামাইড) বিকাশের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত।

এই কেমোথেরাপির ওষুধের মতো একই সময়ে রোগী রেডিয়েশন থেরাপি গ্রহণ করলে ঝুঁকি বেড়ে যায়। সেকেন্ডারি লিউকেমিয়া হজকিনস ডিজিজ, নন-হজকিনস লিম্ফোমা বা শৈশবকালীন তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়ার চিকিত্সার প্রায় 10 বছর পরে ঘটে। স্তন, ডিম্বাশয় বা অন্যান্য ক্যান্সারের চিকিৎসার পরেও সেকেন্ডারি লিউকেমিয়া হতে পারে।

বিকিরণ এক্সপোজার.উচ্চ মাত্রার বিকিরণের এক্সপোজার এএমএল এবং সেইসাথে তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়ার জন্য একটি পরিচিত ঝুঁকির কারণ। হিরোশিমা এবং নাগাসাকির পারমাণবিক বোমা হামলা থেকে বেঁচে যাওয়া জাপানিদের মধ্যে এটি প্রথম উল্লেখ করা হয়েছিল। মর্মান্তিক ঘটনার পর 6-8 বছরের মধ্যে, অনেক জাপানি তীব্র মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার লক্ষণ দেখায়।

ক্যান্সারের চিকিৎসায় রেডিয়েশন থেরাপির পাশাপাশি নির্দিষ্ট ধরনের ডায়াগনস্টিক স্টাডিতে (রেডিওগ্রাফি, ফ্লুরোস্কোপি, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি) প্রতিকূল বিকিরণ এক্সপোজার লক্ষ্য করা যায়।

কারণগুলি অজানা, তবে এটি লক্ষ করা গেছে যে পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায়শই এএমএলে ভোগেন। এছাড়াও, রোগটি ককেশীয়দের আরও বৈশিষ্ট্যযুক্ত। অপ্রমাণিত ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে উচ্চ ইলেক্ট্রোম্যাগনেটিক রেডিয়েশনের এলাকায় বসবাস, কীটনাশক, ব্লিচ এবং চুলের রং।

সিএমএল বিকাশের কারণ এবং ঝুঁকির কারণ

একজন সুস্থ ব্যক্তির দেহের কোষে তাদের নিউক্লিয়াসে 23 জোড়া ক্রোমোজোম থাকে। সিএমএল-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, অস্থি মজ্জার কোষগুলিতে, ক্রোমোজোমের কাঠামোর লঙ্ঘন রয়েছে, যা 22 তম ক্রোমোজোম থেকে 9 তম অংশে স্থানান্তরিত করে। আল্ট্রাশর্ট ক্রোমোজোম 22, যাকে ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমও বলা হয় (যে শহরের পরে এটি প্রথম আবিষ্কৃত হয়েছিল), CML-এ আক্রান্ত 90% মানুষের রক্তে উপস্থিত থাকে।

এই ক্রোমোসোমাল পরিবর্তনের পটভূমির বিরুদ্ধে, নতুন জিন গঠিত হয় যা এনজাইমের অত্যধিক উত্পাদন শুরু করে - টাইরোসিন কিনেস। ভবিষ্যতে, প্রচুর পরিমাণে টাইরোসিন কিনেস অস্থি মজ্জা কোষের অস্বাভাবিক বিভাজনের দিকে নিয়ে যায়, যা দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বিকাশে অবদান রাখে। অস্বাভাবিক শ্বেত রক্তকণিকা স্বাভাবিকের মতো বিকশিত হয় না এবং মারা যায়, তবে তারা প্রচুর পরিমাণে বিভক্ত হয়, সুস্থ রক্তকণিকাকে ভিড় করে এবং অস্থি মজ্জার ক্ষতি করে।

এখন পর্যন্ত, AML এর সঠিক কারণগুলি স্পষ্ট করা হয়নি। এটি এখন সাধারণভাবে গৃহীত হয় যে তীব্র মায়লোজেনাস লিউকেমিয়া মায়লোপোয়েসিসের পূর্বসূরি কোষে মিউটেশন জমা হওয়ার পটভূমিতে বিকাশ লাভ করে। কিছু বৈশিষ্ট্য ব্যতীত, সিএমএল হওয়ার ঝুঁকি বাড়ায় এমন কারণগুলি এএমএলের মতোই।

দুর্বল রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা।ক্লিনিকাল গবেষণায় দেখা গেছে যে ইমিউনোসপ্রেশনে ভুগছেন এমন লোকেরা, যেমন এইডস আক্রান্তদের, সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় সিএমএল হওয়ার সম্ভাবনা 3 গুণ বেশি। সাইটোটক্সিক ওষুধের প্রতিকূল প্রভাবও লক্ষ্য করা গেছে যারা অঙ্গ প্রতিস্থাপনের পরে সেগুলি গ্রহণ করতে বাধ্য হন। এই ক্ষেত্রে, ঝুঁকি 2 গুণ বৃদ্ধি পায়।

কারণগুলি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না, তবে পরিসংখ্যান বিশ্লেষণের পরে দেখা গেছে যে প্রদাহজনক আন্ত্রিক রোগ যেমন আলসারেটিভ কোলাইটিস বা ক্রোহন ডিজিজ রোগীদের সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় সিএমএল হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে।

কীটনাশক। বেশ কয়েকটি গবেষণায় প্রমাণ পাওয়া গেছে যে পুরুষরা যারা কীটনাশকের সাথে প্রতিদিনের সংস্পর্শে থাকে (কৃষক, কৃষিকর্মী) তাদের দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে। সাধারণ জনসংখ্যার সাথে তুলনা করলে, ঝুঁকি প্রায় 40% বৃদ্ধি পায়।

লিঙ্গ, বয়স এবং অন্যান্য ঝুঁকির কারণ। AML এর মতো, CML ইউরোপীয় পুরুষদের প্রভাবিত করার সম্ভাবনা বেশি। 4টি গবেষণায় স্থূলতার বিরূপ প্রভাব উল্লেখ করা হয়েছে। অতিরিক্ত ওজন অসুস্থ হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় 25% বাড়িয়ে দেয়।

লক্ষণ

মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বেশিরভাগ ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং লক্ষণ, তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী উভয় ক্ষেত্রেই, অস্বাভাবিক কোষ দ্বারা সুস্থ অস্থি মজ্জার স্প্রাউটের স্থানচ্যুতির সাথে জড়িত। এই কারণে, রোগের সময়, 4 টি প্রধান সিন্ড্রোম আলাদা করা হয়:

• রক্তশূন্যতা। লোহিত রক্তকণিকার হ্রাস ক্লান্তি, হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি, ফ্যাকাশে এবং শ্বাসকষ্টের কারণ হয়।
• ইমিউনোকম্প্রোমাইজড।স্বাভাবিক শ্বেত রক্তকণিকা উৎপাদনের অভাব রোগীদের সংক্রমণের জন্য বেশি সংবেদনশীল করে তোলে কারণ অস্বাভাবিক কোষগুলির সম্পূর্ণ প্রতিরোধ ক্ষমতা উন্নীত করার ব্যবস্থার অভাব রয়েছে।
• নেশা।মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার প্রাথমিক লক্ষণগুলি প্রায়শই অনির্দিষ্ট হয় এবং ফ্লু বা অন্যান্য সর্দি-কাশির অনুকরণ করতে পারে। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে: জ্বর, ক্লান্তি, ওজন হ্রাস, ক্ষুধা হ্রাস, শ্বাসকষ্ট, রক্তস্বল্পতা, পেটিচিয়া (রক্তপাতের কারণে ত্বকে দাগ), হাড় এবং জয়েন্টে ব্যথা।
• হেমোরেজিক।প্লেটলেট সংশ্লেষণে হ্রাসের ফলে হালকা ক্ষত বা ছোটখাটো আঘাতের সাথে রক্তপাত হয়।

এছাড়াও, সিএমএল-এ, 50%-এরও বেশি ক্ষেত্রে একটি বর্ধিত প্লীহা রয়েছে। এটি এত বড় আকারে পৌঁছাতে পারে যে এটি পেটের অঙ্গগুলিকে সংকুচিত করতে শুরু করে। প্লীহার বৃদ্ধি কখনও কখনও AML এর সাথে থাকে, কিন্তু এই প্রক্রিয়াটি সাধারণত ধীর এবং ব্যথাহীন হয়।

লিউকোসাইট অনুপ্রবেশের কারণে, কিছু রোগীর মাড়ি ফুলে যায়। বিরল ক্ষেত্রে, AML-এর প্রাথমিক লক্ষণ হল অস্থি মজ্জার বাইরে ঘন লিউকেমিক ভর বা টিউমার (ক্লোরোমা) তৈরি হওয়া। খুব কমই এএমএলে, লিম্ফ নোড এবং ত্বকের প্যারানিওপ্লাস্টিক প্রদাহ বৃদ্ধি পায়।

পর্যায়গুলি

দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়ার কোর্সটি পর্যায়ক্রমে বিভাজন ডাক্তারদের আরও দক্ষতার সাথে চিকিত্সার পরিকল্পনা করতে এবং রোগের ফলাফলের পূর্বাভাস দিতে দেয়।

ক্রনিক ফেজ	রক্ত এবং অস্থি মজ্জাতে 10% এর কম বিস্ফোরণ কোষ থাকে। পর্যায়টি কয়েক বছর ধরে চলতে পারে, কিন্তু পর্যাপ্ত চিকিত্সা ছাড়াই, রোগটি অগ্রগতি হবে এবং বিকাশের পরবর্তী পর্যায়ে চলে যাবে। CML রোগীদের প্রায় 90% দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে নির্ণয় করা হয়। ক্লিনিকাল প্রকাশ উপস্থিত হতে পারে। তারা সাধারণত সাধারণ দুর্বলতা এবং সামান্য ওজন হ্রাস আকারে প্রকাশ করা হয়, splenomegaly কারণে পেট বৃদ্ধি হতে পারে।
ত্বরণের পর্যায় (ত্বরণ)	এই পর্যায়ের জন্য একটি একক সংজ্ঞা এখনও তৈরি করা হয়নি, তবে রূপান্তরের প্রধান মানদণ্ড পেরিফেরাল রক্তে 10 থেকে 19% বা 20% এর বেশি বেসোফিলের বিস্ফোরণের সংখ্যা বৃদ্ধি বলে মনে করা হয়। ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম ছাড়াও বেসোফিল কখনও কখনও সাইটোজেনেটিক পরিবর্তন ধারণ করে।
বিস্ফোরণ সংকট	এর কোর্সে, এটি তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়ার অনুরূপ। এই পর্যায়ে, অতিরিক্ত জিনগত পরিবর্তন সম্বলিত বিস্ফোরণের সংখ্যা 20 শতাংশ বা তার বেশি বৃদ্ধি পায়। 25% ক্ষেত্রে, বিস্ফোরণগুলি তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া বা তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়াতে অপরিণত কোষের মতো দেখতে পারে। এই পর্যায়ে ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি জ্বর, প্লীহা বৃদ্ধি এবং ওজন হ্রাসের আকারে প্রকাশ করা হয়।

এখন অবধি, তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া স্টেজিংয়ের জন্য মান তৈরি করা হয়নি, তবে রোগের সামগ্রিক কোর্সের উপর ভিত্তি করে 3 টি মূল পর্যায়কে আলাদা করার প্রথাগত।

নতুন নির্ণয় করা AML	পর্যায়টি নতুন নির্ণয় করা লিউকেমিয়ার সাথে মিলে যায়, যা আগে উদ্দেশ্যমূলকভাবে চিকিত্সা করা হয়নি। এটা সম্ভব যে রোগীকে আগে রোগের লক্ষণগুলির জন্য ওষুধ দেওয়া হয়েছিল (জ্বর, রক্তপাত), কিন্তু অস্বাভাবিক কোষের বৃদ্ধি দমন করার জন্য নয়। কোর্সের এই পর্যায়ে, 20% পর্যন্ত বিস্ফোরণ কোষ পাওয়া যায়।
মওকুফ	পর্যায় মানে রোগীর যথাযথ চিকিৎসা হয়েছে, যার বিরুদ্ধে রক্ত ​​পরীক্ষা স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে এসেছে। ক্ষমার প্রধান মাপকাঠি হল অ্যাসপিরেটে 5% এর কম ব্লাস্ট কোষের উপস্থিতি এবং পেরিফেরাল রক্ত ​​এবং সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডে তাদের অনুপস্থিতি।
পুনরায় সংক্রমণ	পেরিফেরাল রক্ত ​​এবং অ্যাসপিরেটের ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং রোগগত পরিবর্তন চিকিত্সার পরে ফিরে আসে।

মাইলয়েড লিউকেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ প্রকার

AML-এর সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 25% হল পরিপক্কতা (M2) সহ তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া। সাবটাইপটি 8 তম ক্রোমোজোমের অংশ থেকে 21 তম অংশের গতিবিধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। স্প্লাইসের উভয় পাশে, ডিএনএর একটি নতুন সেট তৈরি করা হয়েছে টুকরোগুলি থেকে যা পূর্বে RUNX1 এবং ETO প্রোটিনকে এনকোড করেছিল। তারপর এই দুটি ক্রম যুক্ত হয় এবং M2 AML নামক একটি বড় প্রোটিনকে এনকোড করতে শুরু করে, যা কোষকে অবাধে বিভক্ত করতে দেয়।

CML এর সবচেয়ে সাধারণ রূপ হল ক্রনিক গ্রানুলোসাইটিক লিউকেমিয়া। অর্থাৎ, ক্রোমোজোম সেটের পরিবর্তনগুলিকে উস্কে দেয় এমন কোনও প্যাথলজিকাল ফ্যাক্টর বিস্ফোরণ কোষগুলিকে প্রভাবিত করে, যেখান থেকে গ্রানুলোসাইট তৈরি হয়। প্রায় 95% ক্ষেত্রে CML এর এই ফর্মটি ঘটে।

কারণ নির্ণয়

লিউকেমিয়া রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য বেশ কিছু গবেষণার আদেশ দেওয়া যেতে পারে। রোগ নির্ণয় আপনাকে রোগের ধরন নির্ধারণ করতে এবং প্রাপ্ত ডেটার উপর ভিত্তি করে, চিকিত্সার সর্বোত্তম পদ্ধতি নির্বাচন করতে দেয়। তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণে ডায়াগনস্টিক প্রক্রিয়ার ভিত্তি হল পরীক্ষাগার গবেষণা পদ্ধতি।

সাধারণ রক্ত ​​পরীক্ষা (সিবিসি)।বেশিরভাগ রোগীদের ক্ষেত্রে, OAC-এর পরে মাইলয়েড লিউকেমিয়ার অস্থায়ী নির্ণয় করা হয়। পরীক্ষার সারমর্ম হল রক্ত ​​​​কোষ (এরিথ্রোসাইট, লিউকোসাইট, প্লেটলেট) গণনা করা। একটি CBC প্রায়ই একটি নিয়মিত মেডিকেল চেকআপের অংশ হিসাবে করা হয়। সিএমএল-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের থ্রম্বোসাইটোসিস এবং বেসোফিলিয়ার সাথে যুক্ত শ্বেত রক্ত ​​​​কোষে (সাধারণত গ্রানুলোসাইটের খরচে) উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি পাবে। উপরন্তু, রক্তের সূত্রে অপরিণত লিউকোপোয়েসিসের উপাদানগুলি পরিলক্ষিত হয়। যখন অন্যান্য অস্থি মজ্জার স্প্রাউটগুলিকে বাধা দেওয়া হয়, তখন রোগীদের মধ্যে লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা হ্রাস পায়। লিউকোসাইটের মোট সংখ্যা বৃদ্ধির কারণে, লিউকেমিয়াকে কখনও কখনও লিউকেমিয়াও বলা হয়।

আকাঙ্খা এবং বায়োপসি।মাইলয়েড লিউকেমিয়া সনাক্ত করার জন্য কোনও নির্দিষ্ট টিউমার চিহ্নিতকারী পাওয়া যায়নি, তাই বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বায়োপসি এবং অ্যাসপিরেশনের সংমিশ্রণ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। এই রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিত করার একমাত্র উপায়। অ্যাসপিরেশন একটি পদ্ধতি যা একটি পাতলা সুই দিয়ে অস্থি মজ্জার তরল অংশ অপসারণ করে, যখন একটি বায়োপসি কঠিন অংশের একটি নমুনা নেয়। এই 2টি পদ্ধতি খুব অনুরূপ, এবং অস্থি মজ্জার অবস্থা সম্পর্কে আরও সঠিক তথ্য পাওয়ার জন্য, তারা প্রায়শই একযোগে সঞ্চালিত হয়।

উচ্চাকাঙ্ক্ষা এবং বায়োপসির জন্য একটি সাধারণ স্থান হল পেলভিক হাড়ের ইলিয়াক ক্রেস্ট। জৈবিক উপাদান গ্রহণ করার পরে, প্যাথলজি ক্ষেত্রের একজন বিশেষজ্ঞ প্রাপ্ত নমুনাগুলির একটি বিশদ গবেষণা পরিচালনা করেন। রোগীর মধ্যে AML নির্দেশ করে এমন একটি প্রধান মানদণ্ড হল রক্ত ​​এবং অ্যাসপিরেটে 20% এর বেশি বিস্ফোরণের উপস্থিতি।

বিশ্লেষণটি নির্দিষ্ট জিন, প্রোটিন এবং অন্যান্য কারণগুলির জন্য লিউকেমিক কোষ পরীক্ষা করে যা তাদের ক্ষতিকারকতা নির্দেশ করে। এই গবেষণার উপর ভিত্তি করে, স্বতন্ত্র লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি আরও উন্নত করা যেতে পারে।

জেনেটিক গবেষণা।আপনাকে এএমএল জিনোটাইপ নির্ধারণ করতে এবং রোগীর জন্য সর্বোত্তম চিকিত্সার বিকল্প বেছে নিতে দেয়। উপরন্তু, পরীক্ষার ফলাফল চিকিত্সা প্রক্রিয়া নিরীক্ষণ ভবিষ্যতে ব্যবহার করা যেতে পারে।

সাইটোজেনেটিক অধ্যয়ন।এক ধরনের জেনেটিক টেস্টিং যা সেলুলার ক্রোমোজোম বিশ্লেষণ করতে ব্যবহৃত হয়। কখনও কখনও এই অধ্যয়ন পেরিফেরাল রক্ত ​​​​কোষ উপর করা যেতে পারে, কিন্তু অস্থি মজ্জা থেকে প্রাপ্ত টিস্যু নমুনা একটি সঠিক রোগ নির্ণয় প্রতিষ্ঠার প্রয়োজন হয়.

একবার CML-এর জন্য চিকিত্সা শুরু হলে, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম ধারণকারী কোষের সংখ্যা পুনঃগণনা করতে এবং কেমোথেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করতে সাইটোজেনেটিক এবং/অথবা আণবিক পরীক্ষার অন্য অস্থি মজ্জার নমুনায় পুনরাবৃত্তি করা হয়।

বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের উপস্থিতি এবং BCR-ABL ফিউশন জিনের উপস্থিতি হল প্রাথমিক চিহ্নিতকারী যা CML-এর উপস্থিতি নির্দেশ করে। অল্প সংখ্যক রোগীর মধ্যে, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম প্রচলিত পরীক্ষা ব্যবহার করে সনাক্ত করা যায় না, যদিও BCR-ABL হাইব্রিড জিন এবং রক্তের কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি পাওয়া যায়। যাইহোক, এই ক্ষেত্রে চিকিত্সার কৌশলগুলি সনাক্তযোগ্য ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমযুক্ত রোগীদের মতোই হবে।

গবেষণা পদ্ধতি ভিজ্যুয়ালাইজ করা।তারা শরীরের অন্যান্য অংশে লিউকেমিয়ার প্রভাব মূল্যায়ন করার জন্য নির্ধারিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি এবং আল্ট্রাসাউন্ড কখনও কখনও লিউকেমিয়া রোগীদের প্লীহার আকার দেখতে এবং পরিমাপ করতে ব্যবহৃত হয়।

এটা কত দ্রুত উন্নয়নশীল?

দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ের সময়কাল এবং CML-এ বিস্ফোরণ সংকটের সূত্রপাতের পূর্বাভাস দেওয়ার নির্দিষ্ট পদ্ধতি তৈরি করা হয়নি। যাইহোক, লিউকোসাইটের মাত্রায় তীব্র বৃদ্ধি, হেপাটোস্প্লেনোমেগালি এবং লাল অস্থি মজ্জাতে বিস্ফোরণের শতাংশ বৃদ্ধিকে প্রতিকূল কারণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। একই AML জন্য যায়.

কোর্সের বৈশিষ্ট্য এবং রোগীদের বিশেষ বিভাগে চিকিত্সা

বয়স এবং লিঙ্গের উপর নির্ভর করে রোগের কোর্সটি খুব বেশি আলাদা হয় না। একমাত্র বৈশিষ্ট্য যা বিবেচনায় নেওয়া দরকার তা হল রোগীদের ওজন এবং বয়স, যেহেতু এই বৈশিষ্ট্যগুলি ওষুধের ডোজকে প্রভাবিত করে।

গর্ভাবস্থা। গর্ভাবস্থায়, মাইলয়েড লিউকেমিয়া নির্ণয় খুবই বিরল, প্রায় 300,000 ক্ষেত্রে 1টি। তদুপরি, আপনি যদি সময়মতো চিকিত্সা শুরু না করেন, তবে স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত হওয়ার উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে। এছাড়াও, রক্তে ব্লাস্ট কোষের বর্ধিত মাত্রা অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা সৃষ্টি করতে পারে, অকাল জন্ম দিতে পারে বা ভ্রূণের অন্তঃসত্ত্বা মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করতে পারে।

কেমোথেরাপির প্রভাব থেকে ভ্রূণকে রক্ষা করে এমন হেমাটোপ্ল্যাসেন্টাল বাধা থাকা সত্ত্বেও, গর্ভাবস্থার প্রাথমিক সমাপ্তির সুপারিশ করা যেতে পারে। যদি 2-3 ত্রৈমাসিকে নির্ণয় করা হয়, তবে, একটি নিয়ম হিসাবে, গর্ভাবস্থার বাকি অংশ কেমোথেরাপির ছদ্মবেশে আনা হয়। উপরন্তু, কেমোথেরাপি চলাকালীন, বুকের দুধ খাওয়ানো অবশ্যই পরিত্যাগ করতে হবে।

চিকিৎসা

মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিৎসায়, সর্বোত্তম থেরাপিউটিক কৌশলের বিকাশের জন্য বেশ কয়েকটি বিশেষজ্ঞের সহযোগিতা প্রয়োজন। এটি বিশেষ করে গুরুত্বপূর্ণ যে রোগী একজন অনকোলজিস্ট এবং/অথবা হেমাটোলজিস্টের তত্ত্বাবধানে রয়েছেন।

চিকিত্সার বিকল্পগুলি রোগের পর্যায়, প্রত্যাশিত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া, রোগীর পছন্দ এবং সামগ্রিক স্বাস্থ্য সহ বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে।

টার্গেট থেরাপি।এটি এমন এক ধরণের চিকিত্সা যা ক্যান্সার কোষের জিন, প্রোটিন এবং টিস্যু পরিবেশকে লক্ষ্য করে যা লিউকেমিয়ার বৃদ্ধি এবং বেঁচে থাকার প্রচার করে। টার্গেটেড থেরাপি স্বাস্থ্যকর টিস্যুর ক্ষতি সীমিত করার সময় ম্যালিগন্যান্ট কোষের বৃদ্ধি এবং বিস্তারকে বাধা দেয়।

এএমএলে লক্ষ্যযুক্ত ওষুধের উদ্দেশ্য সরাসরি নির্ভর করে ম্যালিগন্যান্ট কোষে উদ্ভূত মিউটেশনের নির্দিষ্টতার উপর। উদাহরণস্বরূপ, "Midostaurin" (Rydapt) FLT3 জিনে (25-30% ক্ষেত্রে) মিউটেশন সহ রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয়। এনাসিডেনিব (আইডিএইচআইএফএ) একটি IDH2 মিউটেশন সহ রিল্যাপসড বা অবাধ্য এএমএলযুক্ত লোকদের জন্য সুপারিশ করা হয়।

CML-এ, সক্রিয় পদার্থের লক্ষ্য হল এনজাইম টাইরোসিন কিনেস BCR-ABL। টাইরোসিন কাইনেজ ইনহিবিটরস (TKIs) নামক 5টি প্রধান ওষুধ রয়েছে: ইমাটিনিব (গ্লিভেক), ডাসাটিনিব (স্প্রাইসেল), নিলোটিনিব (তাসিগনা), বোসুটিনিব (বসুলিফ), এবং পন্টিনিব (ইক্লুসিগ)। সমস্ত 5 টি ওষুধই BCR-ABL এনজাইম বন্ধ করতে পারে, যার ফলে CML কোষগুলি দ্রুত মারা যায়।

এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে TKI গ্রহণ করার সময় পুরুষ এবং মহিলাদের সন্তান ধারণ করা এড়ানো উচিত। অন্যথায়, স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত, ভ্রূণের মৃত্যু বা গুরুতর বিকৃতি সহ একটি শিশুর জন্মের উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে। এছাড়াও, সিএমএল থেরাপির পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে, রোগীদের ইডিওপ্যাথিক মাইলোফাইব্রোসিস হতে পারে।

কেমোথেরাপি। এই গ্রুপের ওষুধগুলি তাদের বৃদ্ধি এবং বিভাজনের ক্ষমতাকে দমন করে ম্যালিগন্যান্ট কোষগুলিকে ধ্বংস করার জন্য নির্ধারিত হয়। ওষুধের প্রশাসনের ফর্ম শিরায়, সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন বা ট্যাবলেটের আকারে হতে পারে। একটি কেমোথেরাপির পদ্ধতিতে সাধারণত একটি নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে প্রদত্ত একটি নির্দিষ্ট সংখ্যক চক্র থাকে। রোগী একই সময়ে 1টি বা একাধিক ওষুধ খেতে পারে।

এটি AML এর প্রধান চিকিৎসা। জটিলতার ঘন ঘন বিকাশের কারণে, চিকিত্সার প্রক্রিয়াটি বেশ কঠিন, তাই কেমোথেরাপির কোর্সগুলি বিশেষ হাসপাতালের ভিত্তিতে অনুষ্ঠিত হওয়া উচিত। রোগীদের চিকিত্সার ক্ষেত্রে, 4 টি পর্যায়কে আলাদা করার প্রথা রয়েছে:

1. মওকুফ আনয়ন
2. একত্রীকরণের.
3. তীব্রতা।
4. রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি (2-5 বছর)।

সর্বাধিক ব্যবহৃত সংমিশ্রণ হল Cytarabine (Cytosar-U) এবং একটি anthracycline ড্রাগ যেমন Daunorubicin (Cerubidine) বা Idarubicin (idamycin)। কিছু বয়স্ক মানুষ এই ওষুধগুলি গ্রহণ করতে পারে না এবং পরিবর্তে ডেসিটাবাইন (ডাকোজেন), অ্যাজাসিটিডিন (ভিডাজা), এবং/অথবা কম-ডোজ সাইটরাবাইন ব্যবহার করতে পারে।

একটি নিয়ম হিসাবে, মওকুফ অর্জনের জন্য কেমোথেরাপির 2-5 কোর্সের প্রয়োজন হয়, যার পরে রোগী ফিক্সেশন পর্যায়ে প্রবেশ করে এবং তাকে আরও বেশ কয়েকটি পদ্ধতি নির্ধারণ করা হয়। রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি একত্রীকরণ সময়কাল শেষ হওয়ার প্রায় এক সপ্তাহ পরে শুরু হয়। যদি আধুনিক প্রোটোকল অনুসরণ করা হয়, তাহলে 60% স্থিতিশীল মওকুফ এবং 30% রোগীর পুনরুদ্ধার করা যায়।

একটি নিয়ম হিসাবে, হাইড্রোক্সিউরিয়াস (ড্রক্সিয়া, হাইড্রিয়া) সিএমএলের জন্য নির্ধারিত হয়, যা লিউকোসাইটের সংখ্যা কমাতে ভাল। কেমোথেরাপি প্লীহার আকার হ্রাস করার সাথে সাথে কয়েক দিন বা সপ্তাহের মধ্যে রক্তের সংখ্যা স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসতে দেয়। যাইহোক, হাইড্রোক্সিউরিয়া প্রস্তুতিগুলি ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের সাথে কোষের বিষয়বস্তুকে হ্রাস করে না এবং বিস্ফোরণের সংকট পর্যায়ে এমন একটি উচ্চারিত প্রভাব ফেলে না। হাইড্রোক্সিউরিয়ার তুলনামূলকভাবে কম পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া থাকলেও, নতুন নির্ণয় করা সিএমএল রোগীদের বেশিরভাগ রোগীকে ইমাটিনিব বা অন্য টিকেআই গ্রহণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এর মানে হল যে রোগীদের হাইড্রোক্সিউরিয়া প্রয়োজন হয় না বা শুধুমাত্র অল্প সময়ের জন্য এটি ব্যবহার করে।

স্টেম সেল/বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট।এটি একটি মেডিকেল ম্যানিপুলেশন যেখানে একজন রোগীর আক্রান্ত অস্থি মজ্জাকে একজন সুস্থ দাতার থেকে হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল দিয়ে প্রতিস্থাপিত করা হয়। উভয় ধরনের লিউকেমিয়া চিকিৎসার জন্য পদ্ধতিটিকে সবচেয়ে কার্যকরী উপায় হিসেবে বিবেচনা করা হয়। স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টের 2 প্রকার রয়েছে:

• অ্যালোজেনিক - একটি সামঞ্জস্যপূর্ণ দাতা থেকে প্রতিস্থাপন (সাধারণত একটি আত্মীয়);
• অটোলোগাস - নিজের অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন।

প্রতিস্থাপনের সাফল্য রোগের পর্যায়ে, পূর্ববর্তী চিকিত্সার ফলাফল, রোগীর বয়স এবং সাধারণ অবস্থা দ্বারা প্রভাবিত হয়। যদিও ট্রান্সপ্লান্টেশন একমাত্র পদ্ধতি যা CML থেকে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের গ্যারান্টি দিতে সক্ষম, পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার উচ্চ ঝুঁকির কারণে, এটি TKI এর তুলনায় কম ব্যবহৃত হয়।

ইমিউনোথেরাপি। মেলোয়েড লিউকেমিয়ার বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য এই পদ্ধতিটি শরীরের প্রাকৃতিক প্রতিরক্ষা ব্যবস্থাকে সক্রিয় করে। ইমিউনোথেরাপি ল্যাবরেটরি বা প্রাকৃতিক পরিস্থিতিতে তৈরি ইমিউনোকম্পোনেন্টের উপর ভিত্তি করে ওষুধের ব্যবহার জড়িত। ইন্টারফেরন (আলফেরন, ইনফারজেন, ইন্ট্রোন এ, রোফেরন-এ) ওষুধের একটি কার্যকর গ্রুপ যা শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যা কমাতে পারে এবং কিছু ক্ষেত্রে ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম ধারণকারী কোষের সংখ্যাও কমাতে পারে।

ইমাটিনিব উপলব্ধ হওয়ার আগে, ইন্টারফেরন থেরাপি ছিল দীর্ঘস্থায়ী ফেজ সিএমএল-এর প্রধান চিকিৎসা। ইন্টারফেরন বর্তমানে প্রথম সারির ওষুধ হিসাবে সুপারিশ করা হয় না কারণ বেশ কয়েকটি গবেষণায় দেখা গেছে যে TKI ভাল কাজ করে এবং কম পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে। একই সময়ে, TKI এর বিপরীতে, ইন্টারফেরন গর্ভাবস্থায় নেওয়া নিরাপদ।

চিকিৎসার নতুন পদ্ধতি।বেশিরভাগ প্রধান হেমাটোলজি এবং অনকোলজি কেন্দ্রগুলি মায়লোজেনাস লিউকেমিয়া থেকে সফল পুনরুদ্ধারের লক্ষ্যে ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে সক্রিয়ভাবে জড়িত। একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে, পরীক্ষামূলক চিকিত্সার জন্য গবেষণা প্রকল্পে অংশগ্রহণের সম্ভাবনা স্পষ্ট করা প্রয়োজন।

বর্তমানে পরীক্ষিত প্রতিশ্রুতিশীল পদ্ধতিগুলির মধ্যে রয়েছে:

• অন্যান্য ওষুধের সাথে "ইমাটিনিব" এর সংমিশ্রণ;
• আইটিসি ব্যবহারের জন্য নতুন প্রকল্পের উন্নয়ন;
• বিসিআর-এবিএল-এর বিরুদ্ধে ভ্যাকসিনের বিকাশ;
• স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনের নতুন পদ্ধতির উন্নয়ন যার লক্ষ্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া কমানো।

লোক চিকিত্সা।মাইলয়েড লিউকেমিয়া একটি অত্যন্ত গুরুতর রোগ যা উচ্চ মৃত্যুহার এবং চিকিত্সার ক্ষেত্রে বড় অসুবিধা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই কারণে, লোক প্রতিকার ব্যবহার রোগীর জন্য অকার্যকর বা এমনকি ক্ষতিকারক হবে। রোগীরা, যদি ইচ্ছা হয়, কুমড়া, ব্লুবেরি বা বার্চ কুঁড়ি উপর তৈরি decoctions নিতে পারেন, কিন্তু শুধুমাত্র প্রধান চিকিত্সা ছাড়াও।

পুনর্বাসন

প্রোটোকলগুলি একটি নির্দিষ্ট পুনর্বাসন প্রোগ্রামের জন্য প্রদান করে না, তবে রোগীর সুস্থতার উন্নতির জন্য ফিজিওথেরাপি কোর্স, থেরাপিউটিক স্নান, অক্সিথেরাপি, মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা এবং একটি সুষম খাদ্যের সুপারিশ করা যেতে পারে। এটি গুরুত্বপূর্ণ যে পুনর্বাসনের সময়কালে রোগী একজন বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে থাকবেন যিনি রোগীর অবস্থা বুঝতে পারবেন এবং থেরাপি থেকে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দূর করতে সক্ষম হবেন।

পুনরায় সংক্রমণ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তীব্র মায়লোজেনাস লিউকেমিয়া রোগীদের কেমোথেরাপির পরে পুনরায় রোগ দেখা দেয়। এই ধরনের ক্ষেত্রে, একটি অটোলোগাস স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টের সুপারিশ করা হয়। বেশ কয়েকটি হেমাটোলজিকাল সেন্টার যা এই চিকিত্সার কৌশলটি মেনে চলে দ্বিতীয় রিমিশনে বা প্রথম রিল্যাপসের শুরুতে 25-50% ক্ষেত্রে রোগীদের পুনরুদ্ধার করে।

এই ধরনের উচ্চ ফলাফল অর্জন করা হয়েছিল কারণ প্রথম ক্ষমার সময় অনেক রোগী তাদের স্টেম সেলগুলি রেখেছিলেন, যার পরে একটি সফল প্রতিস্থাপন হয়েছিল। রিল্যাপসের পরে স্টেম সেল সংগ্রহ করা ততটা কার্যকর নয় কারণ কেমোথেরাপি গ্রহণকারী রোগীদের অর্ধেকেরও কম দ্বিতীয়বার ক্ষমা পাবে। যেসব রোগীর আগে স্টেম সেল নেই তাদের জন্য সবচেয়ে অনুকূল সমাধান হল অ্যালোজেনিক ট্রান্সপ্লান্টেশন।

যদি রোগীর স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট করার সুযোগ না থাকে, তবে এই জাতীয় ক্ষেত্রে, প্রধান চিকিত্সার কৌশলটি হবে উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপির নিয়োগ।

প্রতিরোধী প্রবাহ

AML-এর প্রাথমিক চিকিত্সার পরে বেশিরভাগ রোগীই ক্ষমা (কোন লক্ষণ বা উপসর্গ নেই) অর্জন করে। কিন্তু কিছু রোগী কেমোথেরাপির সম্পূর্ণ কোর্সের পরেও তাদের দেহে পরিবর্তিত কোষের ছোট প্যাচ ধরে রাখে। সময়ের সাথে সাথে, ক্ষতিগ্রস্থ কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি পাবে যতক্ষণ না তারা পরীক্ষায় পাওয়া যায় বা লক্ষণগুলি ফিরে না আসা পর্যন্ত। এই অবস্থাকে প্রতিরোধী লিউকেমিয়া বলা হয়।

চিকিত্সা শেষ হওয়ার পরে, ডাক্তারকে অবশ্যই রোগীকে প্রতিরোধী মাইলয়েড লিউকেমিয়া হওয়ার সম্ভাব্য ঝুঁকি সম্পর্কে ব্যক্তিগত তথ্য সরবরাহ করতে হবে।

জটিলতা

মাইলয়েড লিউকেমিয়ার বিপুল সংখ্যক জটিলতা রয়েছে যা অন্তর্নিহিত রোগের কোর্সের পটভূমিতে এবং কেমোথেরাপির ওষুধ গ্রহণের ফলে উভয়ই বিকাশ লাভ করে। যাইহোক, মৃত্যুর ঝুঁকি বৃদ্ধি এবং জীবনের মান হ্রাসের কারণে, নিম্নলিখিত তিনটি ডাক্তারদের জন্য সবচেয়ে বেশি উদ্বেগের বিষয়:

• অপরিণত বিস্ফোরণ কোষের সংখ্যার রোগগত বৃদ্ধির কারণে, স্বাভাবিক রক্তের স্প্রাউটগুলি স্থানচ্যুত হয়, যা শরীরের প্রতিরোধ ব্যবস্থা লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত করে।

• রক্তপাত। রক্ত জমাট বাঁধার সিস্টেমে রোগগত পরিবর্তনের পটভূমির বিরুদ্ধে, AML আক্রান্ত ব্যক্তিরা হঠাৎ অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের জন্য বেশি সংবেদনশীল।
• বন্ধ্যাত্ব। এএমএলের চিকিৎসায় ব্যবহৃত অনেক ওষুধ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হিসেবে বন্ধ্যাত্ব সৃষ্টি করে। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি অস্থায়ী, কিন্তু কিছু ক্ষেত্রে এটি স্থায়ী হতে পারে।

পূর্বাভাস (জীবন প্রত্যাশা)

এএমএলে, রোগগত প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত কোষের ধরন, রোগীর বয়স এবং চিকিত্সার পর্যাপ্ততা দ্বারা পূর্বাভাস নির্ধারণ করা হয়। স্ট্যান্ডার্ড আধুনিক থেরাপিউটিক পদ্ধতিগুলি প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের (60 বছর পর্যন্ত) বেঁচে থাকার ক্ষমতা বাড়ায়, তবে বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে এই সংখ্যাটি অনেক কম।

সিএমএল-এ আক্রান্ত রোগীদের আয়ু নির্ণয়ের তারিখ থেকে 3.5 বছরের বেশি হয় না। বিস্ফোরণ সংকটের পর্যায়টি জীবনের জন্য বিশেষভাবে বিপজ্জনক। এটি CML-এ সমস্ত মৃত্যুর 85% এর জন্য দায়ী। সময়মত এবং উপযুক্ত চিকিৎসা রোগীকে রোগ শনাক্ত হওয়ার মুহূর্ত থেকে গড়ে 5-6 বছর বেঁচে থাকার অনুমতি দেয়।

ডায়েট

রক্তের রোগে আক্রান্ত রোগীদের সারণী নম্বর 11 বরাদ্দ করা হয়। পুষ্টিতে জোর দেওয়া উচিত মাংস, মুরগির ডিম, দুধ, পনির এবং কেফির। এছাড়াও, ভিটামিনের ক্ষতি পূরণ করার জন্য, শাকসবজি এবং ফল নিয়মিত খাওয়া প্রয়োজন। মোট দৈনিক ক্যালোরি সামগ্রী কমপক্ষে 4500 কিলোক্যালরি পৌঁছাতে হবে।

প্রতিরোধ

মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার কোন নির্দিষ্ট প্রতিরোধ নেই। আমরা শুধুমাত্র ঝুঁকিপূর্ণ ব্যক্তিদের বেনজিন, কীটনাশক এবং তেজস্ক্রিয় উপাদানের সংস্পর্শ এড়াতে পরামর্শ দিতে পারি। চিকিত্সার পরে ফলো-আপ প্রফিল্যাক্সিসের একটি লক্ষ্য হল নিয়মিত পুনরাবৃত্তির জন্য পরীক্ষা করা। অতএব, এটি একটি বার্ষিক প্রতিরোধমূলক পরীক্ষা সহ্য করার সুপারিশ করা হয়, যা অগত্যা একটি সাধারণ রক্ত ​​​​পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত করে।

ইস্রায়েলে মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিত্সা

ইস্রায়েলে তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিত্সার পরিসংখ্যান অনুসারে, 90% ক্ষেত্রে, রোগীরা একটি স্থিতিশীল ক্ষমা অর্জন করে এবং তাদের অর্ধেকেরও বেশি সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারে শেষ হয়।

ইসরায়েলি ক্লিনিকগুলিতে, হেমাটোলজিকাল রোগের চিকিত্সা উন্নত চিকিৎসা প্রযুক্তি, বিশেষজ্ঞদের বিশাল বাস্তব অভিজ্ঞতা এবং আধুনিক প্রোটোকলের উপর ভিত্তি করে যা রোগীদের বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধি করে।

মাইলয়েড লিউকেমিয়ার জন্য একটি বিশ্লেষণ ক্লিনিকের হেমাটোলজি বিভাগে বা বিশেষ চিকিৎসা কেন্দ্রগুলিতে করা হয়। ডায়াগনস্টিকস নিম্নলিখিত অন্তর্ভুক্ত:

• রোগীর প্রাথমিক পরীক্ষা এবং রোগের ইতিহাস, এর বিকাশ এবং লক্ষণগুলির গতিশীলতা সম্পর্কে তথ্য সংগ্রহ।
• ল্যাবরেটরি গবেষণা পদ্ধতি, একটি হিমোগ্রাম এবং একটি জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​​​পরীক্ষা সহ। সাইটোজেনেটিক পরীক্ষাও করা হয়, যা জেনেটিক পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করতে এবং রক্ত, অস্থি মজ্জা এবং লিম্ফ নোডের কোষে ক্রোমোজোমের অবস্থা মাইক্রোস্কোপিকভাবে মূল্যায়ন করতে দেয়।
• একটি কটিদেশীয় খোঁচায় অস্থি মজ্জার নমুনা নেওয়া জড়িত এবং অস্বাভাবিক কোষের উপস্থিতি সনাক্ত করতে সহায়তা করে। একটি নিয়ম হিসাবে, নমুনা একটি বিশেষ খোঁচা সুই ব্যবহার করে স্থানীয় এনেস্থেশিয়ার অধীনে কটিদেশীয় অঞ্চল থেকে তৈরি করা হয়।
• লিউকেমিয়া নির্ণয়ের প্রধান পদ্ধতি হল বোন ম্যারো বায়োপসি। এটি রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করে এবং রোগের ধরন নির্ধারণ করে। চিকিত্সক স্থানীয় অ্যানেস্থেশিয়ার অধীনে টিস্যু গ্রহণ করেন, বা রোগীর ইচ্ছা হলে শিরায় উপশমকারী ব্যবহার করা যেতে পারে।
• আল্ট্রাসনোগ্রাফি পেটের অঞ্চলে বর্ধিত লিম্ফ নোড নির্দেশ করে এবং আপনাকে লিভার, প্লীহা এবং কিডনির গঠন এবং আকার মূল্যায়ন করতে দেয়।

এই ডায়গনিস্টিক স্ট্যান্ডার্ড ছাড়াও, ডাক্তার অতিরিক্ত গবেষণা পদ্ধতি নির্ধারণ করতে পারেন, সেইসাথে অন্যান্য বিশেষজ্ঞদের সাথে পরামর্শের জন্য আপনাকে উল্লেখ করতে পারেন।

ইস্রায়েলে চিকিত্সার আধুনিক পদ্ধতিগুলির মধ্যে, নিম্নলিখিতগুলি ব্যবহার করা হয়:

• কেমোথেরাপির উদ্দেশ্য ম্যালিগন্যান্ট কোষের বৃদ্ধি এবং বিভাজন দমন করা। কৌশলটি কার্যকারিতা বৃদ্ধি এবং পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার ঝুঁকি কমানোর নীতির উপর ভিত্তি করে।
• নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে মনোক্লোনাল থেরাপির একটি পদ্ধতি যা বেছে বেছে অস্বাভাবিক কোষকে আক্রমণ করে।
• স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন চিকিত্সার সবচেয়ে র্যাডিকাল পদ্ধতি, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি সম্পূর্ণরূপে রোগ নির্মূল করতে দেয়।
• টার্গেটেড থেরাপি শরীরের সুস্থ টিস্যু ক্ষতি না করে সরাসরি একটি ম্যালিগন্যান্ট কোষে লক্ষ্যযুক্ত কর্মের নীতির উপর ভিত্তি করে।

প্রতিটি রোগীর জন্য একটি পৃথক পদ্ধতি এবং সর্বশেষ প্রযুক্তির ব্যবহার ইসরায়েলি ক্লিনিকগুলিতে ব্যবহৃত চিকিত্সার প্রধান নীতি। এই ধরনের কৌশলগুলি রোগীর পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করতে পারে, সেইসাথে ভবিষ্যতের জীবনের মানের জন্য পূর্বাভাস উন্নত করতে পারে।

ইস্রায়েলের সেরা হাসপাতাল

হার্জলিয়া মেডিকেল সেন্টার।অভিজ্ঞ হেমাটোলজিস্টরা তাদের রোগীদের লিউকেমিয়ার কার্যকর চিকিৎসার নিশ্চয়তা দেন। হার্জলিয়া প্রাইভেট হাসপাতাল হল ইসরায়েলের নেতৃস্থানীয় চিকিৎসা প্রতিষ্ঠান যা তার রোগীদের প্রথম-শ্রেণীর চিকিৎসা সেবা এবং পাওয়া যায় এমন চিকিৎসার সেরা মান প্রদান করে। হার্জলিয়া মেডিকেল সেন্টারে হেমাটোলজিকাল রোগের চিকিত্সা সর্বশেষ বৈজ্ঞানিক উন্নয়নের উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়েছে যা আমাদের রোগের সমস্ত পর্যায়ে চিত্তাকর্ষক ফলাফল অর্জন করতে এবং সবচেয়ে কঠোর রোগীর সুরক্ষা মানগুলি পূরণ করতে দেয়। হার্জলিয়া মেডিকেল সেন্টারের বেসরকারী হাসপাতালে, যে কোনও স্তরের জটিলতার রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার জন্য সমস্ত শর্ত তৈরি করা হয়েছে।

বিশেষজ্ঞরা তাদের রোগীদের কেমোথেরাপি, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন, সেইসাথে লিউকেমিয়ার চিকিৎসায় সর্বাধিক ফলাফল অর্জনের জন্য অন্যান্য থেরাপিউটিক পদ্ধতির জন্য আধুনিক প্রোটোকল অফার করেন। ডাক্তারদের প্রধান লক্ষ্য রোগীদের বেঁচে থাকা এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত করা। Assuta ক্লিনিকে, রোগীরা হেমাটোলজিকাল প্যাথলজির ধরন সম্পর্কে জেনেটিক তথ্যের উপর ভিত্তি করে স্বতন্ত্র চিকিৎসা পান। হাসপাতালের বিশেষজ্ঞদের একটি দল রয়েছে যারা লিউকেমিয়ার বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য ক্রমাগত নতুন উপায় পরীক্ষা করছে। এর মানে হল যে Assuta হাসপাতালের রোগীরা নতুন চিকিত্সা প্রোটোকলগুলির ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে অংশগ্রহণ করতে পারে যা অন্য হাসপাতালে উপলব্ধ নয়।

সংজ্ঞা।ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া হল একটি মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ রোগ যা একটি প্রধানত নিউট্রোফিলিক সিরিজের পরিপক্ক গ্রানুলোসাইটের সাথে পার্থক্য করতে সক্ষম প্রোজেনিটর কোষের একটি টিউমার অস্থি মজ্জার ক্লোন তৈরি করে।

ICD10: C92.1 - ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া।

ইটিওলজি।রোগের etiological ফ্যাক্টর একটি সুপ্ত ভাইরাস সংক্রমণ হতে পারে। আয়োনাইজিং বিকিরণ, বিষাক্ত প্রভাব একটি ট্রিগারিং ফ্যাক্টর হতে পারে যা একটি সুপ্ত ভাইরাসের অ্যান্টিজেন প্রকাশ করে। একটি ক্রোমোসোমাল বিকৃতি প্রদর্শিত হয় - তথাকথিত ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম। এটি ক্রোমোজোম 22 থেকে ক্রোমোজোম 9-এর দীর্ঘ বাহুর অংশের পারস্পরিক স্থানান্তরের ফলাফল। ক্রোমোজোম 9-এ প্রোটো-অনকোজিন এবিএল রয়েছে, এবং ক্রোমোজোম 22-এ প্রোটো-অনকোজিন সি-সিস রয়েছে, যা বানর সারকোমা ভাইরাস (ভাইরাস-রূপান্তরকারী জিন) এবং সেইসাথে বিসিআর জিনের একটি সেলুলার হোমোলগ। ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম ম্যাক্রোফেজ এবং টি-লিম্ফোসাইট ব্যতীত সমস্ত রক্তকণিকায় উপস্থিত হয়।

প্যাথোজেনেসিস।ইটিওলজিকাল এবং ট্রিগারিং ফ্যাক্টরগুলির সংস্পর্শে আসার ফলে, একটি পূর্বপুরুষ কোষ থেকে একটি টিউমার ক্লোন অস্থি মজ্জাতে উপস্থিত হয়, যা পরিপক্ক নিউট্রোফিলের সাথে পার্থক্য করতে সক্ষম। টিউমার ক্লোন অস্থি মজ্জাতে ছড়িয়ে পড়ে, স্বাভাবিক হেমাটোপয়েটিক স্প্রাউটগুলিকে স্থানচ্যুত করে।

রক্তে প্রচুর পরিমাণে নিউট্রোফিল উপস্থিত হয়, যা লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যার সাথে তুলনীয় - লিউকেমিয়া। হাইপারলিউকোসাইটোসিসের অন্যতম কারণ হল ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের অন্তর্গত bcr এবং abl জিনগুলিকে বাদ দেওয়া, যা তাদের ঝিল্লিতে অ্যাপোপটোসিস অ্যান্টিজেন (প্রাকৃতিক মৃত্যু) প্রকাশের সাথে নিউট্রোফিলের বিকাশের চূড়ান্ত সমাপ্তিতে বিলম্ব ঘটায়। স্থির প্লীহা ম্যাক্রোফেজগুলিকে অবশ্যই এই অ্যান্টিজেনগুলিকে চিনতে হবে এবং রক্ত ​​থেকে পুরানো, অপ্রচলিত কোষগুলিকে সরিয়ে ফেলতে হবে।

প্লীহা টিউমার ক্লোন থেকে নিউট্রোফিল ধ্বংসের হারের সাথে মানিয়ে নিতে পারে না, যার ফলস্বরূপ প্রথমে ক্ষতিপূরণমূলক স্প্লেনোমেগালি গঠিত হয়।

মেটাস্টেসিসের সাথে, ত্বক, অন্যান্য টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে টিউমার হেমাটোপয়েসিসের ফোসি রয়েছে। প্লীহার লিউকেমিক অনুপ্রবেশ তার আরও বেশি বৃদ্ধিতে অবদান রাখে। বিশাল প্লীহাতে, স্বাভাবিক এরিথ্রোসাইট, লিউকোসাইট এবং প্লেটলেটগুলিও নিবিড়ভাবে ধ্বংস হয়। এটি হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার অন্যতম প্রধান কারণ।

Myeloproliferative টিউমার তার বিকাশ এবং মেটাস্ট্যাসিসের সময় মিউটেশনের মধ্য দিয়ে যায় এবং মনোক্লোনাল থেকে মাল্টিক্লোনাল হয়ে যায়। ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম ব্যতীত ক্যারিওটাইপে কোষের রক্তে উপস্থিতির দ্বারা এটি প্রমাণিত হয়। ফলস্বরূপ, ব্লাস্ট কোষগুলির একটি অনিয়ন্ত্রিত টিউমার ক্লোন তৈরি হয়। তীব্র লিউকেমিয়া আছে। হার্ট, ফুসফুস, লিভার, কিডনি, প্রগতিশীল রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার লিউকেমিক অনুপ্রবেশ জীবনের সাথে বেমানান এবং রোগী মারা যায়।

ক্লিনিকাল ছবি।ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া তার ক্লিনিকাল বিকাশের 3টি পর্যায়ে যায়: প্রাথমিক, উন্নত সৌম্য (মনোক্লোনিক) এবং টার্মিনাল ম্যালিগন্যান্ট (পলিক্লোনাল)।

প্রাথমিক পর্যায়েনেশার লক্ষণ ছাড়াই পেরিফেরাল রক্তে ছোট পরিবর্তনের সাথে অস্থি মজ্জার মাইলয়েড হাইপারপ্লাসিয়ার সাথে মিলে যায়। এই পর্যায়ে রোগটি কোন ক্লিনিকাল লক্ষণ দেখায় না এবং প্রায়শই অলক্ষিত হয়। শুধুমাত্র বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে, রোগীরা নিস্তেজ অনুভব করতে পারে, হাড়ের মধ্যে ব্যথা অনুভব করতে পারে এবং কখনও কখনও বাম হাইপোকন্ড্রিয়ামে। ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া প্রাথমিক পর্যায়ে "অ্যাসিম্পটমেটিক" লিউকোসাইটোসিসের দুর্ঘটনাজনিত সনাক্তকরণ দ্বারা স্বীকৃত হতে পারে, তারপরে একটি স্টারনাল পাংচার।

প্রাথমিক পর্যায়ে একটি উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা প্লীহাটির সামান্য বৃদ্ধি প্রকাশ করতে পারে।

প্রসারিত পর্যায়অস্থি মজ্জার বাইরে মাঝারি মেটাস্টেসিস (লিউকেমিক অনুপ্রবেশ) সহ মনোক্লোনাল টিউমার বিস্তারের সময়কালের সাথে মিলে যায়। এটি প্রগতিশীল সাধারণ দুর্বলতা, ঘামের উপর রোগীদের অভিযোগ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শরীরের ওজন কমে যাওয়া। দীর্ঘস্থায়ী সর্দি হওয়ার প্রবণতা রয়েছে। প্লীহা অঞ্চলে বাম দিকে হাড়ের ব্যথা দ্বারা বিরক্ত, রোগীরা নিজেরাই লক্ষ্য করেন যা বৃদ্ধি। কিছু ক্ষেত্রে, দীর্ঘায়িত সাবফেব্রিল অবস্থা সম্ভব।

একটি উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা গুরুতর স্প্লেনোমেগালি প্রকাশ করেছে। অঙ্গটি পেটের গহ্বরের অর্ধেক আয়তন পর্যন্ত দখল করতে পারে। প্লীহা ঘন, ব্যথাহীন এবং অত্যন্ত উচ্চারিত স্প্লেনোমেগালি - সংবেদনশীল। প্লীহা ইনফার্কশনের সাথে, পেটের বাম অর্ধেক হঠাৎ তীব্র ব্যথা দেখা দেয়, ইনফার্কশন জোনের উপর পেরিটোনিয়াল ঘর্ষণ শব্দ, শরীরের তাপমাত্রা বেড়ে যায়।

স্টার্নামের উপর একটি হাত টিপলে, রোগী একটি তীক্ষ্ণ ব্যথা অনুভব করতে পারে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অঙ্গের লিউকেমিক অনুপ্রবেশের কারণে মাঝারি হেপাটোমেগালি সনাক্ত করা হয়।

অন্যান্য অঙ্গগুলির ক্ষতির লক্ষণগুলি উপস্থিত হতে পারে: পেট এবং ডুডেনামের পেপটিক আলসার, মায়োকার্ডিয়াল ডিস্ট্রোফি, প্লুরিসি, নিউমোনিয়া, লিউকেমিক অনুপ্রবেশ এবং / অথবা রেটিনাল হেমোরেজ, মহিলাদের মাসিকের ব্যাধি।

নিউট্রোফিল নিউক্লিয়াসের ভাঙ্গনের সময় ইউরিক অ্যাসিডের অত্যধিক উত্পাদন প্রায়শই মূত্রনালীতে ইউরিক অ্যাসিড পাথর গঠনের দিকে পরিচালিত করে।

টার্মিনাল পর্যায়অন্যান্য অঙ্গ এবং টিস্যুতে বিভিন্ন টিউমার ক্লোনের একাধিক মেটাস্ট্যাসিস সহ পলিক্লোনাল অস্থি মজ্জা হাইপারপ্লাসিয়ার সময়কালের সাথে মিলে যায়। এটি মাইলোপ্রোলিফেরেটিভ ত্বরণ এবং বিস্ফোরণ সংকটের পর্যায়ে বিভক্ত।

পর্যায় myeloproliferative ত্বরণদীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার একটি উচ্চারিত বৃদ্ধি হিসাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে। রোগের সমস্ত বিষয়গত এবং উদ্দেশ্যমূলক উপসর্গগুলি বৃদ্ধি পায়। হাড়, জয়েন্টে, মেরুদণ্ডে তীব্র ব্যথা নিয়ে ক্রমাগত চিন্তিত।

লিউকেময়েড অনুপ্রবেশের সাথে, হৃদয়, ফুসফুস, লিভার এবং কিডনির গুরুতর ক্ষত দেখা দেয়।

একটি বর্ধিত প্লীহা পেটের গহ্বরের আয়তনের 2/3 পর্যন্ত দখল করতে পারে। লিউকেমিডগুলি ত্বকে উপস্থিত হয় - গোলাপী বা বাদামী দাগ, ত্বকের পৃষ্ঠের উপরে সামান্য উত্থিত, ঘন, ব্যথাহীন। এগুলি হল ব্লাস্ট কোষ এবং পরিপক্ক গ্রানুলোসাইট সমন্বিত টিউমার অনুপ্রবেশ।

বর্ধিত লিম্ফ নোডগুলি প্রকাশিত হয়, যেখানে সারকোমাসের মতো কঠিন টিউমারগুলি বিকাশ লাভ করে। সারকোম্যাটাস বৃদ্ধির ফোসি শুধুমাত্র লিম্ফ নোডগুলিতেই নয়, অন্য কোনও অঙ্গ, হাড়েও ঘটতে পারে, যা উপযুক্ত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির সাথে থাকে।

ত্বকনিম্নস্থ রক্তক্ষরণের প্রবণতা রয়েছে - থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা। হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার লক্ষণ রয়েছে।

রক্তে লিউকোসাইটের সামগ্রীতে তীব্র বৃদ্ধির কারণে, প্রায়শই 1000 * 10 9 / l (সত্য "লিউকেমিয়া") এর মাত্রা অতিক্রম করে, শ্বাসকষ্ট, সায়ানোসিস, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি সহ হাইপারলিউকোসাইটোসিসের একটি ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম। , মানসিক ব্যাধি দ্বারা উদ্ভাসিত, শোথ অপটিক স্নায়ুর কারণে দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা।

বিস্ফোরণ সংকটদীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার তীব্রতম বৃদ্ধি এবং ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগারের তথ্য অনুসারে, এটি একটি তীব্র লিউকেমিয়া।

রোগীদের অবস্থা গুরুতর, দুর্বল, বিছানায় যেতে অসুবিধা হয়। তারা হাড়, মেরুদণ্ড, দুর্বল জ্বর, ভারী ঘামের তীব্র ব্যথা দ্বারা বিরক্ত হয়। ত্বক ফ্যাকাশে সায়ানোটিক এবং বহু রঙের ক্ষত (থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা), লিউকেমিডের গোলাপী বা বাদামী ফোসি। স্ক্লেরার লক্ষণীয় icterus আছে। মিষ্টির সিন্ড্রোম তৈরি হতে পারে: উচ্চ জ্বরের সাথে তীব্র নিউট্রোফিলিক ডার্মাটোসিস। ডার্মাটোসিস বেদনাদায়ক সীল, কখনও কখনও মুখ, বাহু, ধড়ের ত্বকে বড় নোড দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

পেরিফেরাল লিম্ফ নোডগুলি বড় হয়, পাথরের ঘনত্ব। প্লীহা এবং লিভার সর্বাধিক সম্ভাব্য আকারে বড় করা হয়েছিল।

লিউকেমিক অনুপ্রবেশের ফলে হৃৎপিণ্ড, কিডনি এবং ফুসফুসে গুরুতর ক্ষত দেখা দেয় এবং কার্ডিয়াক, রেনাল এবং পালমোনারি অপ্রতুলতার লক্ষণ দেখা দেয়, যা রোগীকে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

কারণ নির্ণয়.

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে:

সম্পূর্ণ রক্তের গণনা: এরিথ্রোসাইট এবং হিমোগ্লোবিনের সংখ্যা স্বাভাবিক বা সামান্য হ্রাস। লিউকোসাইটোসিস 15-30*10 9 /l পর্যন্ত লিউকোসাইট সূত্রের বাম দিকে মাইলোসাইট এবং প্রোমাইলোসাইটের দিকে স্থানান্তরিত হয়। ব্যাসোফিলিয়া, ইওসিনোফিলিয়া, মাঝারি থ্রম্বোসাইটোসিস উল্লেখ করা হয়।

জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষা: ইউরিক অ্যাসিডের উচ্চ স্তর।

স্টার্নাল punctate: তরুণ ফর্মের প্রাধান্য সহ গ্রানুলোসাইটিক লাইনের কোষের সামগ্রী বৃদ্ধি। বিস্ফোরণের সংখ্যা স্বাভাবিকের ঊর্ধ্বসীমা অতিক্রম করে না। মেগাকারিওসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়।

রোগের উন্নত পর্যায়ে:

সাধারণ রক্ত ​​​​পরীক্ষা: এরিথ্রোসাইটের সামগ্রী, হিমোগ্লোবিন মাঝারিভাবে হ্রাস পেয়েছে, রঙের সূচক প্রায় এক। Reticulocytes, একক erythrokaryocytes সনাক্ত করা হয়। লিউকোসাইটোসিস 30 থেকে 300*10 9 /l এবং তার উপরে। লিউকোসাইট সূত্রের একটি তীক্ষ্ণ স্থানান্তর বাম দিকে মাইলোসাইটস এবং মাইলোব্লাস্টে। ইওসিনোফিল এবং বেসোফিলের সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে (ইওসিনোফিলিক-ব্যাসোফিলিক অ্যাসোসিয়েশন)। লিম্ফোসাইটের পরম উপাদান হ্রাস করা হয়। থ্রম্বোসাইটোসিস, 600-1000 * 10 9 / l পৌঁছনো।

লিউকোসাইটের হিস্টোকেমিক্যাল পরীক্ষা: নিউট্রোফিলে, ক্ষারীয় ফসফেটেসের বিষয়বস্তু তীব্রভাবে হ্রাস পায়।

জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষা: ইউরিক অ্যাসিড, ক্যালসিয়ামের উচ্চ মাত্রা, কোলেস্টেরল হ্রাস, এলডিএইচ কার্যকলাপ বৃদ্ধি। প্লীহায় লোহিত রক্তকণিকার হিমোলাইসিসের কারণে বিলিরুবিনের মাত্রা বাড়তে পারে।

স্টার্নাল punctate: কোষের একটি উচ্চ উপাদান সঙ্গে মস্তিষ্ক। গ্রানুলোসাইটিক লাইনের কোষের সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। বিস্ফোরণ 10% এর বেশি নয়। অনেক মেগাকারিওসাইট। এরিথ্রোকারিওসাইটের সংখ্যা মাঝারিভাবে হ্রাস পেয়েছে।

সাইটোজেনেটিক বিশ্লেষণ: রক্তের মাইলয়েড কোষে, অস্থি মজ্জা, প্লীহা, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম সনাক্ত করা হয়। এই চিহ্নিতকারী টি-লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজে অনুপস্থিত।

মায়লোপ্রোলাইফারেটিভ ত্বরণের পর্যায়ে রোগের শেষ পর্যায়ে:

সম্পূর্ণ রক্তের গণনা: অ্যানিসোক্রোমিয়া, অ্যানিসোসাইটোসিস, পোইকিলোসাইটোসিসের সংমিশ্রণে হিমোগ্লোবিন এবং এরিথ্রোসাইটের উল্লেখযোগ্য হ্রাস। একক রেটিকুলোসাইট দেখা যেতে পারে। নিউট্রোফিলিক লিউকোসাইটোসিস, 500-1000 * 10 9 / l পর্যন্ত পৌঁছায়। বিস্ফোরণের জন্য লিউকোসাইট সূত্রের বাম দিকে একটি তীক্ষ্ণ স্থানান্তর। বিস্ফোরণের সংখ্যা 15% এ পৌঁছাতে পারে, তবে কোন লিউকেমিক ডিপ নেই। বেসোফিলস (20% পর্যন্ত) এবং ইওসিনোফিলগুলির বিষয়বস্তু তীব্রভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। প্লেটলেট কাউন্ট কমে যাওয়া। কার্যকরীভাবে ত্রুটিপূর্ণ মেগাপ্লেটলেট, মেগাকারিওসাইটের নিউক্লিয়াসের টুকরো প্রকাশিত হয়।

স্টার্নাল punctate: উন্নত পর্যায়ের তুলনায় এরিথ্রোসাইট জীবাণু আরও উল্লেখযোগ্যভাবে দমন করা হয়, মায়লোব্লাস্ট কোষ, ইওসিনোফিল এবং বেসোফিলগুলির বিষয়বস্তু বৃদ্ধি পায়। মেগাকারিওসাইটের সংখ্যা হ্রাস।

সাইটোজেনেটিক বিশ্লেষণ: মাইলয়েড কোষে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার একটি নির্দিষ্ট চিহ্নিতকারী, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোসোম সনাক্ত করা হয়। অন্যান্য ক্রোমোসোমাল বিকৃতি দেখা দেয়, যা টিউমার কোষের নতুন ক্লোনের উত্থান নির্দেশ করে।

গ্রানুলোসাইটের হিস্টোকেমিক্যাল পরীক্ষার ফলাফল, রক্তের জৈব রাসায়নিক পরামিতিগুলি রোগের উন্নত পর্যায়ের মতোই।

বিস্ফোরণ সংকটের পর্যায়ে রোগের শেষ পর্যায়ে:

সম্পূর্ণ রক্তের গণনা: রেটিকুলোসাইটের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি সহ এরিথ্রোসাইট এবং হিমোগ্লোবিনের সামগ্রীতে গভীর ড্রপ। সামান্য লিউকোসাইটোসিস বা লিউকোপেনিয়া। নিউট্রোপেনিয়া। কখনও কখনও বেসোফিলিয়া। অনেক বিস্ফোরণ (30% এর বেশি)। লিউকেমিক ব্যর্থতা: স্মিয়ারে পরিপক্ক নিউট্রোফিল এবং বিস্ফোরণ রয়েছে এবং কোনও মধ্যবর্তী পরিপক্ক ফর্ম নেই। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া

স্টার্নাল punctate: পরিপক্ক গ্রানুলোসাইটের সংখ্যা হ্রাস, এরিথ্রোসাইটের কোষ এবং মেগাকারিওসাইটিক লাইন। বর্ধিত, বিকৃত নিউক্লিয়াস সহ অস্বাভাবিক কোষ সহ ব্লাস্ট কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়।

ত্বকের লিউকেমিডের হিস্টোলজিক্যাল প্রস্তুতিতে, বিস্ফোরণ কোষ সনাক্ত করা হয়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার নির্ণয়ের জন্য সাধারণ মানদণ্ড:

20*10 9/l এর বেশি পেরিফেরাল রক্তে নিউট্রোফিলিক লিউকোসাইটোসিস।

প্রলিফারেটিং (মাইলোসাইটস, প্রোমাইলোসাইটস) এবং পরিপক্কতা (মাইলোসাইটস, মেটামাইলোসাইট) গ্রানুলোসাইটের লিউকোসাইট সূত্রে উপস্থিতি।

ইওসিনোফিলিক-বেসোফিলিক অ্যাসোসিয়েশন।

অস্থি মজ্জার মাইলয়েড হাইপারপ্লাসিয়া।

নিউট্রোফিল ক্ষারীয় ফসফেটেসের কার্যকলাপ হ্রাস।

রক্তের কোষে ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম সনাক্তকরণ।

স্প্লেনোমেগালি।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার উন্নত পর্যায়ের চিকিৎসার জন্য সর্বোত্তম কৌশল বেছে নেওয়ার জন্য প্রয়োজনীয় ঝুঁকি গোষ্ঠীর মূল্যায়নের জন্য ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগারের মানদণ্ড।

পেরিফেরাল রক্তে: লিউকোসাইটোসিস 200*10 9 /l এর বেশি, বিস্ফোরণ 3% এর কম, বিস্ফোরণ এবং প্রোমাইলোসাইটের যোগফল 20% এর বেশি, বেসোফিলস 10% এর বেশি।

থ্রম্বোসাইটোসিস 500*10 9 /l এর বেশি বা 100*10 9 /l এর কম থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া।

হিমোগ্লোবিন 90 g/l এর কম।

স্প্লেনোমেগালি - প্লীহার নীচের মেরুটি বাম কোস্টাল খিলানের নীচে 10 সেমি।

হেপাটোমেগালি - 5 সেমি বা তার বেশি ডান কস্টাল আর্চের নীচে লিভারের অগ্রবর্তী প্রান্ত।

কম ঝুঁকি - লক্ষণগুলির একটির উপস্থিতি। মধ্যবর্তী ঝুঁকি - 2-3 লক্ষণ। উচ্চ ঝুঁকি - 4-5 লক্ষণ।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের.এটি লিউকেময়েড প্রতিক্রিয়া, তীব্র লিউকেমিয়া সহ বাহিত হয়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া এবং এর অনুরূপ রোগের মধ্যে মৌলিক পার্থক্য হল রক্তকণিকায় ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের সনাক্তকরণ, নিউট্রোফিলে ক্ষারীয় ফসফেটেসের পরিমাণ হ্রাস এবং একটি ইওসিনোফিলিক-বেসোফিলিক অ্যাসোসিয়েশন।

জরিপ পরিকল্পনা।

সাধারণ রক্ত ​​​​বিশ্লেষণ।

নিউট্রোফিলে ক্ষারীয় ফসফেটেসের বিষয়বস্তুর হিস্টোকেমিক্যাল অধ্যয়ন।

রক্ত কোষের ক্যারিওটাইপের সাইটোজেনেটিক বিশ্লেষণ।

জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষা: ইউরিক অ্যাসিড, কোলেস্টেরল, ক্যালসিয়াম, এলডিএইচ, বিলিরুবিন।

ইলিয়াক উইং এর স্টার্নাল পাংচার এবং/অথবা ট্রেপ্যানোবিওপসি।

চিকিৎসা।দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের চিকিত্সার ক্ষেত্রে, নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করা হয়:

সাইটোস্ট্যাটিক্স সহ থেরাপি।

আলফা-2-ইন্টারফেরনের পরিচিতি।

সাইটোফেরেসিস।

বিকিরণ থেরাপির.

স্প্লেনেক্টমি।

অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন।

সাইটোস্ট্যাটিক্সের সাথে থেরাপি রোগের উন্নত পর্যায়ে শুরু হয়। কম এবং মাঝারি ঝুঁকিতে, একটি একক সাইটোস্ট্যাটিক এজেন্ট সহ মনোথেরাপি ব্যবহার করা হয়। উচ্চ ঝুঁকিতে এবং রোগের টার্মিনাল পর্যায়ে, বিভিন্ন সাইটোস্ট্যাটিক্স সহ পলিকেমোথেরাপি নির্ধারিত হয়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিৎসায় প্রথম পছন্দের ওষুধ হল হাইড্রোক্সিউরিয়া, যা লিউকেমিক কোষে মাইটোসিস দমন করার ক্ষমতা রাখে। এক সময়ে 20-30 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন প্রতি ওএস দিয়ে শুরু করুন। রক্তের চিত্রের পরিবর্তনের উপর নির্ভর করে ডোজটি সাপ্তাহিকভাবে সামঞ্জস্য করা হয়।

প্রভাবের অনুপস্থিতিতে, মাইলোসান প্রতিদিন 2-4 মিলিগ্রাম ব্যবহার করা হয়। পেরিফেরাল রক্তে লিউকোসাইটের মাত্রা অর্ধেক কমে গেলে ওষুধের ডোজও অর্ধেক হয়ে যায়। যখন লিউকোসাইটোসিস 20*10^9/l এ নেমে যায়, তখন মাইলোসান সাময়িকভাবে বাতিল হয়ে যায়। তারপর তারা একটি রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ স্যুইচ - 2 মিলিগ্রাম 1-2 সপ্তাহে বার।

myelosan ছাড়াও, myelobromol 0.125-0.25 এ দিনে একবার 3 সপ্তাহের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে, তারপর প্রতি 5-7-10 দিনে একবার 0.125-0.25 এ রক্ষণাবেক্ষণের চিকিত্সা করা যেতে পারে।

AVAMP প্রোগ্রাম অনুযায়ী পলিকেমোথেরাপি করা যেতে পারে, যার মধ্যে সাইটোসার, মেথোট্রেক্সেট, ভিনক্রিস্টাইন, 6-মেরকাপ্টোপিউরিন, প্রেডনিসোলোন প্রশাসন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। সাইটোস্ট্যাটিক্স সহ মাল্টিকম্পোনেন্ট থেরাপির অন্যান্য স্কিম রয়েছে।

অ্যান্টিটিউমার এবং অ্যান্টিভাইরাল অনাক্রম্যতাকে উদ্দীপিত করার ক্ষমতা দ্বারা আলফা-ইন্টারফেরন (রিফেরন, ইন্ট্রন এ) ব্যবহার ন্যায়সঙ্গত। যদিও ওষুধটির সাইটোস্ট্যাটিক প্রভাব নেই, তবুও এটি লিউকোপেনিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়াতে অবদান রাখে। আলফা-ইন্টারফেরন ছয় মাসের জন্য সপ্তাহে 2 বার 3-4 মিলিয়ন U/m 2 বার সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন হিসাবে নির্ধারিত হয়।

সাইটোফেরেসিস পেরিফেরাল রক্তে লিউকোসাইটের সামগ্রী হ্রাস করে। এই পদ্ধতির ব্যবহারের জন্য একটি সরাসরি ইঙ্গিত হল কেমোথেরাপির প্রতিরোধ। হাইপারলিউকোসাইটোসিস এবং হাইপারথ্রম্বোসাইটোসিস সিন্ড্রোমের মস্তিষ্ক এবং রেটিনার প্রাথমিক ক্ষত সহ রোগীদের জরুরী সাইটোফেরেসিস প্রয়োজন। সাইটোফেরেসিস সেশনগুলি সপ্তাহে 4-5 বার থেকে মাসে 4-5 বার করা হয়।

স্থানীয় বিকিরণ থেরাপির জন্য ইঙ্গিত হল পেরিসপ্লেনাইটিস, টিউমার-সদৃশ লিউকেমিড সহ বিশালাকার স্প্লেনোমেগালি। প্লীহায় গামা-রশ্মির এক্সপোজারের মাত্রা প্রায় 1 Gy।

স্প্লেনেক্টমি প্লীহা ফেটে যাওয়া, গভীর থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, এরিথ্রোসাইটের গুরুতর হেমোলাইসিসের জন্য ব্যবহৃত হয়।

অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন ভাল ফলাফল দেয়। এই পদ্ধতির মধ্যে 60% রোগীদের মধ্যে, একটি সম্পূর্ণ ক্ষমা অর্জন করা হয়।

পূর্বাভাস।দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের গড় আয়ু 2-3.5 বছর। সাইটোস্ট্যাটিক্সের ব্যবহার 3.8-4.5 বছর পর্যন্ত আয়ু বৃদ্ধি করে। অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের পরে রোগীদের আয়ু আরও উল্লেখযোগ্য দীর্ঘায়িত করা সম্ভব।

- একটি ম্যালিগন্যান্ট মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ রোগ যা গ্রানুলোসাইটিক জীবাণুর একটি প্রধান ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত। দীর্ঘ সময়ের জন্য উপসর্গহীন হতে পারে। এটি নিম্ন-গ্রেডের জ্বরের প্রবণতা, পেটে পূর্ণতার অনুভূতি, ঘন ঘন সংক্রমণ এবং একটি বর্ধিত প্লীহা দ্বারা প্রকাশিত হয়। রক্তাল্পতা এবং প্লেটলেটের মাত্রার পরিবর্তন পরিলক্ষিত হয়, এর সাথে দুর্বলতা, ফ্যাকাশে এবং রক্তপাত বৃদ্ধি পায়। চূড়ান্ত পর্যায়ে, জ্বর, লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি এবং ত্বকে ফুসকুড়ি তৈরি হয়। অ্যানামেনেসিস, ক্লিনিকাল ছবি এবং পরীক্ষাগার ডেটা বিবেচনা করে নির্ণয়টি প্রতিষ্ঠিত হয়। চিকিৎসা- কেমোথেরাপি, রেডিওথেরাপি, অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন।

সাধারণ জ্ঞাতব্য

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া হল একটি অনকোলজিকাল রোগ যা প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেলের ক্ষতি এবং পরবর্তীকালে পরিণত গ্রানুলোসাইটের অনিয়ন্ত্রিত বিস্তারের সাথে ক্রোমোসোমাল মিউটেশনের ফলে। এটি প্রাপ্তবয়স্কদের হিমোব্লাস্টোজের মোট সংখ্যার 15% এবং সমস্ত বয়সের লিউকেমিয়ার মোট সংখ্যার 9% এর জন্য দায়ী। সাধারণত 30 বছর পরে বিকশিত হয়, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার সর্বোচ্চ ঘটনা 45-55 বছর বয়সে ঘটে। 10 বছরের কম বয়সী শিশুরা অত্যন্ত বিরল।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া মহিলাদের এবং পুরুষদের মধ্যে সমানভাবে সাধারণ। অ্যাসিম্পটমেটিক বা অলিগোসিম্পটোমেটিক কোর্সের কারণে, অন্য রোগের সাথে বা নিয়মিত পরীক্ষার সময় রক্ত ​​​​পরীক্ষা করার সময় এটি একটি আনুষঙ্গিক ফলাফল হতে পারে। কিছু রোগীদের মধ্যে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া চূড়ান্ত পর্যায়ে সনাক্ত করা হয়, যা থেরাপির সম্ভাবনাকে সীমিত করে এবং বেঁচে থাকার হারকে আরও খারাপ করে। অনকোলজি এবং হেমাটোলজি ক্ষেত্রে বিশেষজ্ঞদের দ্বারা চিকিত্সা করা হয়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া প্রথম রোগ হিসাবে বিবেচিত হয় যেখানে প্যাথলজির বিকাশ এবং একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক ব্যাধির মধ্যে একটি লিঙ্ক নির্ভরযোগ্যভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়েছে। 95% ক্ষেত্রে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার নিশ্চিত কারণ হল "ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম" নামে পরিচিত একটি ক্রোমোসোমাল ট্রান্সলোকেশন। ট্রান্সলোকেশনের সারমর্ম হল ক্রোমোজোম 9 এবং 22 এর বিভাগগুলির পারস্পরিক প্রতিস্থাপন। এই প্রতিস্থাপনের ফলস্বরূপ, একটি স্থিতিশীল খোলা পড়ার ফ্রেম গঠিত হয়। ফ্রেমের গঠন কোষ বিভাজনের ত্বরণ ঘটায় এবং ডিএনএ মেরামতের প্রক্রিয়াকে দমন করে, যা অন্যান্য জেনেটিক অস্বাভাবিকতার সম্ভাবনা বাড়ায়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের উপস্থিতিতে অবদান রাখার সম্ভাব্য কারণগুলির মধ্যে, আয়নাইজিং বিকিরণ এবং নির্দিষ্ট রাসায়নিক যৌগের সাথে যোগাযোগ বলা হয়। মিউটেশনের ফলে প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেলের বর্ধিত বিস্তার ঘটে। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ায়, প্রধানত পরিপক্ক গ্রানুলোসাইটগুলি প্রসারিত হয়, তবে অস্বাভাবিক ক্লোনের মধ্যে অন্যান্য রক্তকণিকাও অন্তর্ভুক্ত থাকে: এরিথ্রোসাইট, মনোসাইট, মেগাকারিওসাইট, কম প্রায়ই বি- এবং টি-লিম্ফোসাইট। সাধারণ হেমাটোপয়েটিক কোষগুলি অদৃশ্য হয়ে যায় না, এবং অস্বাভাবিক ক্লোন দমনের পরে, তারা রক্তের কোষের স্বাভাবিক বিস্তারের ভিত্তি হিসাবে কাজ করতে পারে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া একটি পর্যায়ক্রমিক কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রথম, দীর্ঘস্থায়ী (নিষ্ক্রিয়) পর্যায়ে, একটি সন্তোষজনক সাধারণ অবস্থা বজায় রাখার সময় প্যাথলজিকাল পরিবর্তনগুলির একটি ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার দ্বিতীয় পর্যায়ে - ত্বরণ পর্যায়ে, পরিবর্তনগুলি স্পষ্ট হয়ে ওঠে, প্রগতিশীল রক্তাল্পতা এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বিকাশ হয়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চূড়ান্ত পর্যায়ে একটি বিস্ফোরণ সংকট, যার সাথে ব্লাস্ট কোষের দ্রুত বহির্মুখী বিস্তার ঘটে। লিম্ফ নোড, হাড়, ত্বক, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, ইত্যাদি বিস্ফোরণের উত্স হয়ে ওঠে। বিস্ফোরণ সংকটের পর্যায়ে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীর অবস্থার দ্রুত অবনতি হয়, গুরুতর জটিলতা তৈরি হয়, রোগীর মৃত্যু হয়। . কিছু রোগীর মধ্যে, ত্বরণ ফেজ অনুপস্থিত, ক্রনিক ফেজ অবিলম্বে একটি বিস্ফোরণ সংকট দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়ার লক্ষণ

ক্লিনিকাল ছবি রোগের পর্যায়ে দ্বারা নির্ধারিত হয়। ক্রনিক ফেজ গড়ে 2-3 বছর স্থায়ী হয়, কিছু ক্ষেত্রে 10 বছর পর্যন্ত। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার এই পর্যায়টি একটি অ্যাসিম্পটমেটিক কোর্স বা "হালকা" উপসর্গগুলির ধীরে ধীরে উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: দুর্বলতা, কিছুটা অস্বস্তি, কাজ করার ক্ষমতা হ্রাস এবং পেটে পূর্ণতার অনুভূতি। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীর একটি উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা একটি বর্ধিত প্লীহা প্রকাশ করতে পারে। রক্ত ​​পরীক্ষা অনুসারে, রোগের উপসর্গহীন কোর্সের সাথে 50-200 হাজার / μl পর্যন্ত গ্রানুলোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধি এবং "হালকা" লক্ষণগুলির সাথে 200-1000 হাজার / μl পর্যন্ত প্রকাশ করা হয়েছে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্রাথমিক পর্যায়ে হিমোগ্লোবিনের মাত্রা কিছুটা কমে যেতে পারে। পরবর্তীকালে, নরমোক্রোমিক নরমোসাইটিক অ্যানিমিয়া বিকশিত হয়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের রক্তের স্মিয়ার পরীক্ষা করার সময়, গ্রানুলোসাইটের তরুণ ফর্মগুলির প্রাধান্য রয়েছে: মাইলোসাইটস, প্রোমাইলোসাইটস, মাইলোব্লাস্টস। একটি দিক বা অন্য দিকে (প্রচুর বা খুব দুষ্প্রাপ্য) সাধারণ স্তরের গ্রানুলারিটি থেকে বিচ্যুতি রয়েছে। কোষের সাইটোপ্লাজম অপরিণত, বেসোফিলিক। Anisocytosis নির্ধারিত হয়। চিকিত্সার অনুপস্থিতিতে, ক্রনিক ফেজটি ত্বরণ পর্যায়ে চলে যায়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার ত্বরণ পর্বের সূচনা পরীক্ষাগারের পরামিতিগুলির পরিবর্তন এবং রোগীদের অবস্থার অবনতি উভয় দ্বারা নির্দেশিত হতে পারে। দুর্বলতা বৃদ্ধি, একটি বর্ধিত লিভার, এবং প্লীহা একটি প্রগতিশীল বৃদ্ধি হতে পারে। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের মধ্যে, রক্তাল্পতা এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বা থ্রম্বোসাইটোসিসের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি সনাক্ত করা হয়: ফ্যাকাশে, ক্লান্তি, মাথা ঘোরা, পেটিচিয়া, রক্তক্ষরণ, রক্তপাত বৃদ্ধি। চলমান চিকিত্সা সত্ত্বেও, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের রক্তে লিউকোসাইটের সংখ্যা ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। একই সময়ে, মেটামাইলোসাইটস এবং মাইলোসাইটের মাত্রা বৃদ্ধি পায়, একক বিস্ফোরণ কোষের উপস্থিতি সম্ভব।

একটি বিস্ফোরণ সংকট দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীর অবস্থার একটি ধারালো অবনতি দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। নতুন ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা দেখা দেয়, একটি মনোক্লোনাল নিওপ্লাজম একটি পলিক্লোনাল এক রূপান্তরিত হয়। স্বাভাবিক হেমাটোপয়েটিক স্প্রাউটের বাধার সাথে সেলুলার অ্যাটাইপিজম বৃদ্ধি পায়। উচ্চারিত রক্তাল্পতা এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া পরিলক্ষিত হয়। পেরিফেরাল রক্তে বিস্ফোরণ এবং প্রোমাইলোসাইটের মোট সংখ্যা 30% এর বেশি, অস্থি মজ্জাতে - 50% এর বেশি। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার রোগীদের ওজন এবং ক্ষুধা কমে যায়। অপরিণত কোষ (ক্লোরোমা) এর extramedullary foci আছে। রক্তপাত এবং গুরুতর সংক্রামক জটিলতা বিকাশ।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া নির্ণয়

রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল ছবি এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষার ফলাফলের ভিত্তিতে প্রতিষ্ঠিত হয়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার প্রথম সন্দেহ প্রায়শই সাধারণ রক্ত ​​​​পরীক্ষায় গ্রানুলোসাইটের মাত্রা বৃদ্ধির সাথে ঘটে, যা একটি প্রতিরোধমূলক পরীক্ষা বা অন্য রোগের সাথে সম্পর্কিত পরীক্ষা হিসাবে নির্ধারিত হয়। নির্ণয়ের বিষয়টি স্পষ্ট করার জন্য, অস্থি মজ্জার স্টারনাল পাংচার দ্বারা প্রাপ্ত উপাদানের হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার ডেটা ব্যবহার করা যেতে পারে, তবে, "ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়া" এর চূড়ান্ত নির্ণয় করা হয় যখন ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম PCR ব্যবহার করে সনাক্ত করা হয়, ফ্লুরোসেন্ট হাইব্রিডাইজেশন, বা সাইটোজেনেটিক স্টাডিজ।

ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের অনুপস্থিতিতে দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া নির্ণয়ের সম্ভাবনার প্রশ্নটি বিতর্কিত রয়ে গেছে। অনেক গবেষক বিশ্বাস করেন যে এই ধরনের ক্ষেত্রে জটিল ক্রোমোসোমাল ব্যাধি দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে, যার কারণে এই ট্রান্সলোকেশন সনাক্ত করা কঠিন হয়ে পড়ে। কিছু ক্ষেত্রে, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম রিভার্স ট্রান্সক্রিপশন পিসিআর ব্যবহার করে সনাক্ত করা যেতে পারে। নেতিবাচক পরীক্ষার ফলাফল এবং রোগের একটি অ্যাটিপিকাল কোর্সের সাথে, কেউ সাধারণত দীর্ঘস্থায়ী মায়লোয়েড লিউকেমিয়ার কথা বলে না, তবে একটি অপরিবর্তিত মায়লোপ্রোলিফেরেটিভ / মাইলোডিসপ্লাস্টিক ডিসঅর্ডারের কথা বলে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিত্সা

চিকিত্সার কৌশলগুলি রোগের পর্যায়ে এবং ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতার উপর নির্ভর করে নির্ধারিত হয়। দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে, উপসর্গহীন কোর্স এবং হালকা পরীক্ষাগার পরিবর্তনের সাথে, তারা পুনরুদ্ধারমূলক ব্যবস্থার মধ্যে সীমাবদ্ধ। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের কাজ এবং বিশ্রামের নিয়ম পালন করার পরামর্শ দেওয়া হয়, ভিটামিন সমৃদ্ধ খাবার খাওয়া ইত্যাদি। লিউকোসাইটের মাত্রা বৃদ্ধির সাথে, বুসালফান ব্যবহার করা হয়। পরীক্ষাগার পরামিতি স্বাভাবিককরণ এবং প্লীহা হ্রাস করার পরে, দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি বা বুসালফানের সাথে চিকিত্সার একটি কোর্স নির্ধারিত হয়। রেডিওথেরাপি সাধারণত স্প্লেনোমেগালি সম্পর্কিত লিউকোসাইটোসিসের জন্য ব্যবহৃত হয়। লিউকোসাইটের স্তর হ্রাসের সাথে, কমপক্ষে এক মাসের জন্য বিরতি দেওয়া হয় এবং তারপরে তারা বুসালফানের সাথে রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপিতে স্যুইচ করে।

ক্রনিক মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্রগতিশীল পর্যায়ে, একটি একক কেমোথেরাপি ড্রাগ বা পলিকেমোথেরাপি ব্যবহার করা সম্ভব। Mitobronitol, hexaphosphamide, বা chloroethylaminouracil ব্যবহার করা হয়। দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ের মতো, পরীক্ষাগারের পরামিতিগুলি স্থিতিশীল না হওয়া পর্যন্ত নিবিড় থেরাপি করা হয় এবং তারপরে সেগুলি রক্ষণাবেক্ষণের ডোজগুলিতে স্যুইচ করা হয়। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার জন্য পলিকেমোথেরাপির কোর্সগুলি বছরে 3-4 বার পুনরাবৃত্তি হয়। বিস্ফোরণ সংকটে, হাইড্রোক্সিকার্বামাইড দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। থেরাপির অকার্যকরতার সাথে, leukocytapheresis ব্যবহার করা হয়। গুরুতর থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, রক্তাল্পতা, থ্রম্বোকনসেন্ট্রেট এবং এরিথ্রোসাইট ভর স্থানান্তর সঞ্চালিত হয়। ক্লোরোমাসের সাথে, রেডিওথেরাপি নির্ধারিত হয়।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্রথম পর্যায়ে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন করা হয়। 70% রোগীদের মধ্যে দীর্ঘমেয়াদী ক্ষমা অর্জন করা যেতে পারে। নির্দেশিত হলে, splenectomy সঞ্চালিত হয়। জরুরী স্প্লেনেক্টমি প্লীহা ফেটে যাওয়ার বা ফেটে যাওয়ার হুমকির জন্য নির্দেশিত হয়, পরিকল্পিত - হেমোলাইটিক সংকটের জন্য, "বিচরণ" প্লীহা, বারবার পেরিসপ্লেনাইটিস এবং উচ্চারিত স্প্লেনোমেগালি, পেটের অঙ্গগুলির কর্মহীনতার সাথে।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ার পূর্বাভাস

দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার পূর্বাভাস অনেকগুলি কারণের উপর নির্ভর করে, যার নির্ণায়ক হল চিকিত্সা শুরু করার মুহূর্ত (দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে, সক্রিয়করণ পর্যায়ে বা বিস্ফোরণের সংকটের সময়)। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়ার প্রতিকূল প্রগনোস্টিক লক্ষণ হিসাবে, লিভার এবং প্লীহায় একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি বিবেচনা করা হয় (যকৃত কোস্টাল আর্চের প্রান্ত থেকে 6 সেন্টিমিটার বা তার বেশি, প্লীহা 15 সেমি বা তার বেশি), লিউকোসাইটোসিস 100x10 9 এর বেশি। /l, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া 150x10 9 /l এর কম, থ্রম্বোসাইটোসিস 500x10 9 /l এর বেশি, পেরিফেরাল রক্তে ব্লাস্ট কোষের মাত্রা 1% বা তার বেশি পর্যন্ত বৃদ্ধি, প্রোমাইলোসাইট এবং ব্লাস্ট কোষের মোট স্তরের বৃদ্ধি পেরিফেরাল রক্ত ​​30% বা তার বেশি পর্যন্ত।

দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনাস লিউকেমিয়ায় খারাপ ফলাফলের সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায় কারণ লক্ষণের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। মৃত্যুর কারণ সংক্রামক জটিলতা বা গুরুতর রক্তক্ষরণ। দীর্ঘস্থায়ী মাইলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের গড় আয়ু 2.5 বছর, তবে, থেরাপির সময়মত সূচনা এবং রোগের একটি অনুকূল কোর্সের সাথে, এই সংখ্যা কয়েক দশকে বাড়তে পারে।