Displazija kostiju lubanje. Displazija vlaknastih kostiju. Oblici fibrozne displazije

Pacijent D. Datum rođenja 05/18/2005 (11 godina).

Anamnes morbi : 18.05.2005. Bolestan od septembra 2014. godine, kada se prvi put pojavila asimetrija lica - povećanje srednje zone lica s lijeve strane. U dinamici, deformacija se umjereno povećavala. Kontaktirali smo Državnu proračunsku zdravstvenu ustanovu “Specijalna medicinska pomoć djeci DZM -a SPT -a”, gdje je u veljači 2014. podvrgnut bolničkom liječenju - djelomična resekcija gornje čeljusti s lijeve strane, prema histološkom pregledu - fibrozna displazija gornje čeljusti je dijagnostikovana. U budućnosti su asimetrija i deformacija srednje zone lica s lijeve strane ostale bez dinamike. 20.01.17. Hospitaliziran na Odjelu za maksilofacijalnu hirurgiju i stomatologiju Državne budžetske zdravstvene ustanove "SPC posebna medicinska pomoć djeci DZM -a".

Stanje tokom hospitalizacije umerene težine; stabilan. Patologija organa i sistema nije otkrivena.

Nakon savjetovanja s liječnicima, odlučeno je da se izvede planirano kirurško liječenje u količini djelomične resekcije tijela zigomatične kosti s lijeve strane, alveolarnog nastavka gornje čeljusti s lijeve strane s revizijom maksilarnog sinusa na lijevo pomoću multifunkcionalnog argonskog plazma sistema Plasmajet.

Pirinač. 1. Izgled pacijenta u frontalnoj i poluosnoj projekciji

CT skeniranje lubanje od 24.01.17 - zadebljanje i deformacija velikog krila sfenoidne kosti s lijeve strane, zigomatične kosti i gornje čeljusti traju sa stanjivanjem kortikalnih ploča. Gornja orbitalna pukotina i okrugli otvor na lijevoj strani su suženi. Bočna stijenka lijeve orbite ispupčena je, deformirajući mišićni konus. Lijevi maksilarni, sfenoidni sinusi ispunjeni su patološkom formacijom. Nisu identificirana područja patološke akumulacije kontrastnog sredstva.

Pirinač. 2. CT u aksijalnoj i frontalnoj projekciji. Područje fibrozne displazije označeno je crvenom bojom

Zaključak: CT slika fibrozne displazije sfenoida, zigomatičnih kostiju i gornje čeljusti s lijeve strane.

02/01/17 tim ljekara na čelu sa prof. Zarichansky V.A. izveo operaciju.

Nakon tretmana usne šupljine vodenom otopinom klorheksidin biglukonata, m / a i hidropreparacijom pomoću 0,5% -tne otopine lidokaina - 10,0 ml, sluznica je urezana duž prijelaznog nabora gornjeg forniksa predvorja usne šupljine na desno u području postoperativnog ožiljka, dugačka oko 3, 5 cm. Tijelo gornje čeljusti je sekvestrirano.

Pirinač. 3. Gornja vilica je skeletonizirana. Uklanjanje tumora

Kost je promijenjena, hiperplastična, ispunjava cijelu šupljinu maksilarnog sinusa, tijelo i alveolarni nastavak gornje čeljusti s lijeve strane, proteže se do bočne stijenke nosa, tvrdog nepca i proteže se do tijela zigomatične kosti. Izmijenjeno koštano tkivo uklonjeno je u području alveolarnog procesa s lijeve strane, tijelo gornje čeljusti (projekcija maksilarnog sinusa) s lijeve strane, te dio tijela zigomatične kosti s lijeve strane. Hemostaza tokom operacije pomoću multifunkcionalnog argonskog plazma sistema sa voskom Plasmajet kako bi se smanjilo krvarenje i radikalnost operacije, kao i metoda dijatermokoagulacije. Zbog ortodontskih indikacija, zub je uklonjen 6.3. Uklonjeni dijelovi promijenjene kosti i fragmenti ožiljkom promijenjenog tkiva šalju se na histološki pregled.

Operacija je izvedena pod vodstvom direktora centra prof. A.G. Prityko, operativni hirurg prof. Zarichansky V.A., asistenti: Molodtsova N.A. i Saidova G.B.

Među raznim bolestima i malformacijama koje dovode do deformiteta lubanje lica treba istaknuti fibroznu displaziju koja je tek 1940. izolirana kao neovisna nozološka forma. Suština ove bolesti svodi se na razvoj žarišta oštećenja koštanog tkiva, u kojem se zamjenjuje vlaknastim i vlaknastim tkivom, siromašnim krvnim žilama.

Uz to, zabilježena je i neoplazma koštanih struktura; međutim, ovaj proces u pravilu nije savršen, karakteriziran nepravilnostima novonastalog koštanog tkiva, šarolikošću njegove strukture, pojavom defektnih struktura i izraženim resorptivnim promjenama. Lezije su jasno odvojene od normalnog koštanog tkiva i mogu se nalaziti u bilo kojem području kostura.

Poraz kostiju lica i cerebralnih dijelova lubanje opisan je kao jedna od vrsta fibrozne displazije, nazvana "koštana leontijaza" ili "hemicranioza". Prvo ime je zbog opsežnih koštanih i vlaknastih izraslina koje stvaraju karakterističnu deformaciju lubanje, pri čemu lice pacijenta postaje slično glavi lava. Izraz "hemicraniosis" označava učestalost jednostranih lezija lubanje. Treba napomenuti da izraz "koštana leontijaza" ne odražava suštinu procesa, već samo svjedoči o vanjskim manifestacijama deformiteta, koji mogu biti iste vrste kod bolesti različite patološke prirode. Međutim, najčešće je ova deformacija popraćena fibroznom displazijom kostiju lubanje.

Unatoč opsežnoj literaturi o fibroznoj displaziji, pravi uzrok ove bolesti još uvijek je nepoznat. Samo jedan od oblika displazije - Olbright - često se kombinira s hormonskim poremećajima. Kod drugih vrsta displazije značajne endokrine promjene nisu opisane. S fibroznom displazijom nema biokemijskih i hematoloških promjena, sindroma boli.

Fibrozna displazija javlja se na svim kontinentima, ali najveća učestalost kranijalnih lezija lica zabilježena je u Zapadnoj Africi. U većini slučajeva bolest počinje u djetinjstvu i uglavnom pogađa žene. Sporo napredovanje lezije obično se događa do kraja puberteta, nakon čega se proces obično stabilizira. Slučajevi maligniteta koštanih lezija izuzetno su rijetki i nepouzdani, ali postoje patološki prijelomi, posebno kostiju ekstremiteta, a obično je to "spontana" ozljeda koja prva otkriva displastični koštani proces. Kirurške intervencije, osobito prije kraja puberteta, su nedjelotvorne jer vode do stalnog ponavljanja lezije.

Prema radiološkim manifestacijama displazije u kostima lubanje, može se podijeliti u nekoliko tipova:

a) sklerotičan;

b) nalik cisti,

c) nalik stranicama.

Sklerotski tip

Karakterizira formiranje područja intenzivnog restrukturiranja koštanog tkiva, njegovo zbijanje, najčešće u području osnove lubanje, čeone i gornje kosti, nosne kosti. Paranazalni sinusi u području koštanih izraslina potpuno gube prozračnost i zamjenjuju se gustim koštanim tkivom bez strukture. Ako su zahvaćene kosti koje tvore orbitu ili nosnu šupljinu, dolazi do deformacije i sužavanja ovih šupljina, egzoftalmusa, oštećenja nosnog disanja, javljaju se neurološki simptomi zbog kompresije živčanih debla u suženim kanalima. Lezije su često jednostrane ili asimetrične. Proces se obično ne širi kroz šavove krova lubanje.

Tip sličan cisti

Najčešće se razvija u donjoj kosti. "Ciste" su pojedinačne i višestruke, često imaju valoviti obris i jasan kortikalni obod, gotovo pravilnog zaobljenog oblika.

Unutar zona prosvjetljenja mogu postojati žarišta kalcifikacije malih tačaka ili ostrva koštanog tkiva bez strukture. Kortikalni sloj duž donjeg ruba čeljusnog tijela često je proširen iznutra, ali osteoporoza nigdje nije prekinuta i periostalna reakcija je odsutna.

Dijelovi zbijenog koštanog tkiva izmjenjuju se sa područjima prosvjetljenja, ali bez oštrog zadebljanja kortikalnog sloja. U naša dva opažanja, promjene su bile lokalizirane u potiljačnoj i frontalnoj kosti i kombinirane su kod oba pacijenta sa sklerotičnim remodeliranjem kostiju baze lubanje i pojedinačnih kostiju lica.

Valja napomenuti da se kod polovine pacijenata koje smo promatrali, uz promjene koštanog tkiva u istim dijelovima čeljusti, mogli primijetiti različiti nedostaci u nastanku zuba ili nakupljanje grudica cementa, tj. postoji osteocementodysplasia.

U diferencijalnoj dijagnozi fibrozne displazije potrebno je prije svega uzeti u obzir Pagetovu bolest koja obično pogađa osobe starijih dobnih skupina i uglavnom muškarce. Promjene se najčešće događaju u lubanji, međutim, gotovo nikada nisu izolirane, a karakteristično restrukturiranje koštane strukture otkriva se istovremeno u kralješcima, zdjeličnim kostima i donjim ekstremitetima.

Deformacija lubanje u Pagetovoj bolesti izražava se povećanjem veličine cerebralnog dijela lubanje, uzrokovanom značajnim zadebljanjem kostiju cijelog forniksa. U tom slučaju, lobanjska šupljina može se čak i smanjiti. Normalna struktura pokrovnih kostiju nestaje, vanjska kompaktna ploča postaje oštro zbijena, postaje hrapava, a umjesto trabekularnog uzorka diploe pojavljuju se mala višestruko zaobljena područja zbijanja koštanog tkiva, naizmjenično sa zonama prosvjetljenja. Kosti lubanje lica obično se ne mijenjaju, a područje baze lubanje je sklerozirano. Povećani moždani dio lubanje visi, takoreći, preko lica. Prednja lubanjska jama viri prema gore, a sella turcica se izravnava. Paranazalni sinusi su neobično veliki. Osim deformacije lobanjske šupljine, zdjelica i kralješka su također oštro deformirani.

Fibrozna displazija je koštana bolest koja se temelji na tumorskom procesu povezanom s abnormalnim razvojem osteogenog mezenhima. U tom slučaju dolazi do procesa zamjene koštanog tkiva vlaknastim, uslijed čega dolazi do deformacije kostiju. Razlozi za razvoj ove patologije nisu dovoljno jasni. Ovisno o rasprostranjenosti fokusa lezije, postoji razlika između monoosnih (kada je jedna kost uključena u proces) i polioseznih (kada je zahvaćeno nekoliko kostiju) oblika fibrozne displazije.

U dostupnoj literaturi nismo mogli pronaći podatke o fibroznoj displaziji baze lubanje, pa smatramo prikladnim navesti vlastito zapažanje pacijenta s polioznom fibroznom displazijom baze lubanje, kod kojeg smo izveli operaciju prema vlastitom tehnikom uklanjanja lezije.

Pacijent N., star 35 godina, primljen je na odjeljenje 14.03.91 sa pritužbama na stalnu glavobolju, izbočenje lijeve očne jabučice i dvostruki vid. Bolest je započela početkom 1989. godine, „kada je pacijent primijetio izbočenje lijeve očne jabučice. U budućnosti se tome pridružila glavobolja i dvostruki vid. Prilikom posjeta liječniku pacijentici je dijagnosticiran glaukom i propisan je simptomatski tretman koji nije doveo do poboljšanja njenog stanja. CT je otkrio „neoplazmu dna lubanje. Pacijent je poslan na naše odjeljenje radi rješavanja pitanja mogućnosti kirurške intervencije.

Pri prijemu stanje pacijenta je zadovoljavajuće, uočava se lijevostrani egzoftalmos. Na unutrašnjim i ORL organima nisu pronađene patološke promjene. Pokazatelji krvi i urina bez patoloških promjena.

Zaključak oftalmologa: lijevostrani egzoftalmos, početni fenomeni stagnacije papile vidnog živca. Vid je zadovoljavajući (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Mobilnost očnih jabučica nije ograničena.

Kompjuterski tomogrami pokazuju kompaktno zbijanje karakteristično za displastičnu koštanu bolest, lokaliziranu uglavnom u tijelu sfenoidne kosti s lijeve strane (slika 1, a. Uočene su žarišta "oticanja" sfenoidne kosti, zbog čega njeno tijelo dobiva zaobljenog oblika. prednja i bočna površina velike, kao i donja površina manjeg krila sfenoidne kosti. Zbog deformacije stražnjih dijelova gornjeg i vanjskog zida lijeve orbite, supraorbitalna pukotina je sužena Kompresija optičkog živca i pomak lijeve očne jabučice prema naprijed (slika 1, b).

Dana 25. aprila 1991. godine izvršena je operacija - uklanjanje žarišta fibrozne displazije baze lubanje pristupom kroz infratemporalnu jamu s lijeve strane. Pod endotrahealnom anestezijom napravljen je lučni rez na koži, počevši od prednjeg ruba lijeve temporalne regije i završavajući u nivou režnja ušne školjke. Nakon disekcije potkožnog masnog sloja, izvršeno je odvajanje i pomicanje kožnog režnja sve dok se ne izloži temporoparotidna regija. Nadalje, zigomatični luk je koso prerezan s obje strane, nakon čega se temporalni mišić odvojio od kosti (kasnije se mišić koristi za brisanje postoperativne šupljine). Nakon pomaka mobiliziranog temporalnog mišića prema dolje i diseciranog zigomatičnog luka (zajedno s pričvršćenim žvačnim mišićem), disecirani su ligamenti temporomandibularnog zgloba. Zatim se uz pomoć Gosse retraktora umetnutog u operacijsku ranu (jedna udica ekspandera umetnuta u glenoidnu jamu) glava donje čeljusti pomakne prema dolje. To je omogućilo proširenje operacijske rane, odvajanje mekih tkiva od baze lubanje i otkrivanje infratemporalne jame. Istaknuta srednja arterija dura mater koagulirana je i disecirana u blizini spinoznog foramena. Polazeći od bočne površine većeg krila sfenoidne kosti, pod kontrolom operacijskog mikroskopa pomoću bura i električnog usisavanja uklonjeni su infratemporalni greben i zigomatični rub sljepoočne površine većeg krila iste kosti . Kosti su resecirane sve dok nije otkrivena površina dura mater sljepoočnog režnja mozga. U ovoj fazi operacije došlo se do infratemporalne jame na čijem se gornjem zidu (na nivou tijela sfenoidne kosti) nalazilo bjelkasto-sivo žarište patološkog tkiva. Vidljivi dio patološkog tkiva dosegao je prednji dio dna temporalne jame (do bočne površine većeg krila sfenoidne kosti). Koristeći bušilicu i kirurške ladice (pod kontrolom operacijskog mikroskopa) uklonjena su žarišta patološkog tkiva zajedno s zahvaćenim područjima baze lubanje i kostima kostura lica. Utvrđeno je da su gornja, prednja i bočna površina većeg krila, kao i donja površina manjeg krila sfenoidne kosti bile uključene u patološki proces. Nakon provedbe hemostaze, postoperativna šupljina izbrisana je s temporalnim mišićem, koji je također popunio nedostatke nastale nakon operacije na bazi lubanje, stražnjim dijelovima gornjeg i vanjskog zida orbite. Zatim se glava donje čeljusti vraća u glenoidnu jamu, a zigomatični luk fiksira se žicom na izvornom mjestu. U završnoj fazi operacije, kirurška rana je iscijeđena i koža zašivena.

Patološkim pregledom otkriveno je vlaknasto vezivno tkivo u uzorku koji zamjenjuje koštanu srž. U nekim područjima utvrđuju se slabo poznate koštane grede koje tvore spužvastu kost različite zrelosti. Na nekim mjestima vlaknasto tkivo sastoji se od haotično smještenih snopova zrelih kolagenskih vlakana i vretenastih stanica. Zaključak: fibrozna displazija.

Pacijent je otpušten iz bolnice u dobrom stanju 31. dan nakon operacije. Egzoftalmos i diplopija su nestali. Na pregledu 6 i 12 mjeseci nakon operacije, pacijent nije imao pritužbi. Na kompjuterizovanim tomogramima nisu pronađeni znaci recidiva bolesti (slika 2,).

Dakle, gornje zapažanje ukazuje na mogućnost razvoja polio -koštane fibrozne displazije u podnožju lubanje, čije je prepoznavanje teško. Kirurška intervencija je optimalna metoda za liječenje pacijenata s ovom patologijom. Radikalizam intervencije može se postići operacijom (prema autoru) primjenom pristupa infratemporalne jame. CT vam omogućuje da identificirate patološko tkivo u datoj patologiji, odredite granice širenja lezije i procijenite učinkovitost liječenja.

Književnost

1.Rzayev P.M. Metoda za uklanjanje tumora baze lobanje. Patent 980024 od 09.11.92 Službeni glasnik Odbora za patente i licenciranje u nauci i tehnologiji Republike Azerbejdžan. Baku 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Patološka anatomija: Udžbenik. Ed. 3., rev. i dodajte. M: Medicina 1993; 688.

Pod pojmom fibrozna displazija uobičajeno je podrazumijevati kršenje strukture koštanog tkiva kada se normalno punopravno tkivo cjevastih ili ravnih kostiju ponovno rađa u vezivno tkivo, što uključuje koštane pregrade - trabekule.

Patološki proces koštanog tkiva spada u kategoriju tumorskih bolesti. Vlaknasta displazija je lokalne prirode i može se proširiti na velika područja kostiju. Jedna ili više kostiju uključeni su u proces bolesti. Točni uzroci bolesti nisu utvrđeni.

Fibrozna displazija odnosi se na tumorske procese, koji nemaju nikakve veze s pravim tumorskim neoplazmama. Do razvoja degeneracije u vezivno tkivo dolazi uslijed poremećaja u stvaranju mezenhimalnog tkiva, odgovornog za normalno formiranje koštanog tkiva. Prvi simptomi se otkrivaju kod djece već u ranom djetinjstvu. U medicinskoj literaturi postoje opisi izuzetnih incidenata kada je fibrozna displazija, koja pokazuje monofokalni tip protoka, prvi put dijagnosticirana kod starijih osoba.

Ženski dio populacije podložniji je ovoj bolesti od muškaraca. Ponekad je bilo slučajeva kada se vlaknasta pretvorila u benignu tumorsku neoplazmu, ali je malignost procesa iznimno rijetka.

Prvi put je fibrozna displazija predstavljena u medicinskoj literaturi prije stotinu godina. Krajem dvadesetih godina prošlog stoljeća, liječnik iz Rusije Braytsov objavio je znanstveni izvještaj o znakovima i simptomima fibrozne degeneracije koštanog tkiva sa stajališta klinike, radiologije i mikroskopske histološke slike.

Deset godina kasnije, lekarka Olbrajt opisala je sličan proces multifokalne prirode. Opisane su višestruke koštane lezije u kombinaciji sa endokrinopatijama svih vrsta i karakterističnim promjenama na koži. U isto vrijeme, drugi naučnik, Albrecht, detaljno je istaknuo pitanje veze između multifokalnog procesa u koštanom tkivu i kršenja puberteta i hormonskog sazrijevanja. Brojni naučnici opisali su monofokalne poremećaje, došavši do različitih zaključaka o etiološkoj prirodi. Danas se fibrozna displazija nalazi pod imenima mnogih autora.

Vrste fibrozne displazije

U literaturi i kliničkoj praksi usvojena je klasifikacija koja se sastoji od dva glavna oblika - monoosseous i poliossal. U prvom slučaju postoji lezija koštanog tkiva na jednom području, druga vrsta bolesti zahvaća brojne kosti koje su anatomski povezane s jednom stranom tijela.

Multifokalni oblik obično pogađa malu djecu i često se kombinira s endokrinopatijama i kožnom melanozom. Vrsta bolesti koja zahvaća jednu kost može se razviti u bilo kojoj dobi, ne povlači za sobom popratne endokrinopatije i hiperpigmentaciju.

U ruskoj onkološkoj i ortopedskoj praksi uobičajeno je koristiti klasifikaciju koja po imenu autora nosi ime Zatsepin. Postoje podvrste bolesti:

  1. Intraosalna displazija je poliosalne i mono-koštane prirode. Mikroskopijom koštanog tkiva identificiraju se žarišne formacije vlaknastog vezivnog tkiva. Ponekad postoje slučajevi fibrozne degeneracije cijelog tijela kosti. Istodobno, nema deformiteta kostiju, struktura površinskog koštanog sloja ne trpi.
  2. Totalna šteta. Oštećeni su svi dijelovi kosti, od kortikalnog sloja do kanala koštane srži. Postepeno, zbog vlaknaste degeneracije, primjećuje se razvoj deformiteta kostiju, što dovodi do čestih prijeloma. Poliosozni proces često zahvaća tijela femura, tibije i fibule.
  3. Tumorski tip degeneracije. Uvijek je praćen izraslinama vlaknastog tkiva, u nekim slučajevima dostižući kolosalne veličine. U praksi se javlja u izoliranim slučajevima.
  4. Olbrajtov sindrom. Klinički oblik često se dijagnosticira kod djece, kombinira kliničke simptome: koštanu displaziju i endokrine poremećaje, pubertetske poremećaje, nerazmjeran razvoj kukova i nogu u djeteta te poremećaje pigmentacije kože. Postoji izražena deformacija zdjeličnog prstena i ilijačne regije, femura i fibule potkoljenice. Poremećaji u različitim sistemima kod djece progresivne su i brze prirode.
  5. Fibrokartilaginozna displazija često se degenerira u malignu neoplazmu.
  6. Kalcificirajući klinički oblik. Često bolest zahvaća tijelo male i potkoljenice potkoljenice.

Klinika bolesti

Obično se ne primjećuju teški deformiteti s koštanom fibrozom. Multifokalne lezije češće su kod djece. Poraz koštanog tkiva popraćen je poremećajima u aktivnosti endokrinih žlijezda, srca i krvnih žila. Simptomi ovog oblika bolesti uvelike se razlikuju. Često se djeca žale na bolove u femoralnoj regiji, koji nisu intenzivni, te postoji znak postepene deformacije kosti. U nekim slučajevima bolest se otkriva tek nakon formiranja patoloških prijeloma bedrene kosti ili fibule.

Poliozalni tip nastanka bolesti obično zahvaća tkiva cjevastih šupljih kostiju - femura, tibije, ulnarne kosti. Poraz ravnih područja kostiju predstavljaju procesi u iliumu, lobanji, lopatici i koštanim pločama rebra. U kliničkoj praksi često su zahvaćena stopala ili šake, iako zglob nije zahvaćen.

Stupanj intenziteta lezije izravno ovisi o mjestu lokalizacije patološkog procesa. Ako degeneracija uključuje koštani kostur gornjih ekstremiteta, obično se klinički može otkriti samo ekspanzija nalik klubu. Kada su zahvaćene falange prstiju, poprimaju skraćeni izgled.

Tijelo femura i tibije, veliko i malo, ima značajno opterećenje, što dovodi do njihove izražene zakrivljenosti i razvoja karakterističnih deformiteta.

Često se primjećuje skraćivanje bedrene kosti. Izražena zakrivljenost daje kosti oblik štapa ili bumerang. Često se veći trohanter femura pomiče prema gore i doseže krilo iliuma. Hromavost se razvija uslijed deformacije kirurškog vrata bedrene kosti. Skraćivanje udova je značajno i zahtijeva kirurško liječenje.

Ako je fibula oštećena, nema znakova deformiteta udova. Porazom tibije potkoljenice dobivaju sabljasti oblik, prestaju rasti u duljinu. U usporedbi s razvojem patološkog procesa u bedrenoj kosti, skraćenje nije toliko značajno, liječenje je jednostavnije i učinkovitije.

Degeneracijom vlaknaste prirode ilijačnog tijela razvija se kršenje strukture i funkcija zdjeličnog prstena kod djece. Poremećaji držanja razvijaju se u obliku kifoze ili skolioze. Ako proces kod djece istodobno zahvaća područja bedrene kosti i zdjelične kosti, kralježnicu ili rebra, to dovodi do većeg pomaka središnje osi trupa. Stres na području kralježnice se povećava, pojačava simptome i zahtijeva da se liječenje shodno tome prilagodi.

Uz poraz jedne kosti, klinička slika, prognoza bolesti smatra se uspješnom. Obično je proces ograničen samo oštećenjem koštanog tkiva i odsustvom popratnih poremećaja kože i endokrinih žlijezda. Lezija je široko rasprostranjena i intraosalna, što utječe na kliničke manifestacije. S povećanom tjelesnom aktivnošću, djeca se žale na bolove u nogama i hromost. U teškim slučajevima postoji opasnost od patološkog prijeloma, čije se liječenje provodi uz pomoć ortopedskog aparata.

Dijagnostičke metode istraživanja

Dijagnoza se postavlja na osnovu pokazatelja:

  • Tipične pritužbe i anamnestički podaci.
  • Klinički simptomi.
  • Rendgenski podaci.
  • Konsultacije uskih specijalista - endokrinologa, kardiologa.

U prvim fazama formiranja patološkog procesa u koštanom tkivu otkriva se zona na rendgenogramima koja izgleda poput matiranog stakla. S razvojem bolesti koštano tkivo dobiva karakterističan "perforirani" izgled. Postoji izmjena područja zbijanja i bistrenja u koštanom tkivu. Na rendgenskom snimku ili tomogramu dobro je izražena koštana deformacija ekstremiteta ili ravnih kostiju lubanje i grudnog koša. Ako se pronađe jedinstvena lezija, potrebno je temeljito ispitivanje kako bi se isključila mogućnost razvoja više lezija i propisao učinkovit tretman.

Početne faze patološkog procesa u koštanom tkivu, posebno one mono-koštane prirode, možda neće pokazivati ​​kliničke manifestacije i biti slučajan nalaz rendgenskih zraka pri provođenju studije iz potpuno različitih razloga. Da bi se razjasnila dijagnoza, preporučljivo je provesti denzitometriju i računalnu tomografiju, koja može otkriti kršenja strukture koštanog tkiva.

Ako klinička slika bolesti nije previše izražena, može biti potrebno dugotrajno kliničko promatranje, posebno to se odnosi na malu djecu i adolescente tijekom sazrijevanja.

Terapeutski pristupi

Glavni način liječenja fibrozne displazije je pretežno kirurški. Kirurška operacija sastoji se od sljedećeg: provodi se potpuna ekscizija transformiranog područja koštanog tkiva, a nastali defekt zamjenjuje se transplantatom koštanog tkiva. Ako se pronađe patološki prijelom kostiju donjeg ekstremiteta, liječenje se provodi pomoću aparata Ilizarov. Uređaj je sistem žica i prstenova od medicinskog čelika. Uz pomoć aparata, koštani kostur se rasteže i obnavlja normalna dužina i funkcije udova.

Prognoza za život i zdravlje kod koštane displazije smatra se relativno povoljnom. Ako ne provedete odgovarajući tretman, otkažite operaciju, to će dovesti do velikih deformacija koštanog sustava i potpune imobilizacije. Ponekad postoje slučajevi kada se fibrozna displazija kosti transformira u benigni tumor, koji nastaje na mjestu lezije. Opisano je nekoliko slučajeva maligniteta. Liječenje provodi onkolog.

Ako dijete koje boluje od multifokalnog oblika bolesti ima endokrine ili kardiovaskularne poremećaje, potrebno je da liječenje provede uski stručnjak odgovarajućeg profila u suradnji s ortopedom.

Nažalost, još nije bilo moguće utvrditi razloge za promjene. Ljekari vjeruju da je cijela stvar u mutacijama, ali još nema dokaza.

Ljekari dodatno identificiraju niz faktora koji predisponiraju fibrozu. Među njima:

  • različiti hormonski poremećaji, posebno opasni u djetinjstvu, kada se kosti tek formiraju;
  • patologije ligamentno-mišićnog aparata, zbog kojih područje tibije, bedra, čeljusti često pati;
  • prisutnost genetski utvrđene predispozicije;
  • nepravilna ishrana žene tokom nošenja djeteta (zanemarivanje voća i povrća);
  • djelovanje faktora okoline i loših navika;
  • upotreba određenih lijekova tokom trudnoće;
  • teška toksikoza;
  • oligohidramnionski sindrom itd.

Međutim, svi ti čimbenici samo predisponiraju razvoj bolesti, ali njihovo prisustvo ne dovodi do toga u 100% slučajeva.

Klasifikacija

S razvojem fibrozne koštane displazije kod djece, uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika bolesti. Prije svega, podjela se javlja na mono- i poliosalnu patologiju. U monopatologiji je zahvaćena samo jedna kost.

U polipatologiji je u proces uključeno nekoliko kostiju, ali samo s jedne strane tijela. Na primjer, može se dijagnosticirati fibrozna displazija tibije, gornje čeljusti i lubanje, ali samo lijevo ili samo desno.

Postoji još jedna klasifikacija u kojoj se razlikuju:

  • intraosalna diplazija, kod koje pacijent rijetko ima ozbiljne deformacije kosti, a nakon pregleda postoje žarišta fibroze u jednoj ili više kostiju;
  • totalni tip, u kojem je cijela kost zahvaćena u cjelini, a pacijent ima ozbiljne deformacije koštanog kostura;
  • Albright -ov sindrom - oblik bolesti dijagnosticiran u djece i karakteriziran brzim napredovanjem;
  • fibro-hrskavični oblik, koji se odlikuje sposobnošću da se često degenerira u maligni tumor.

Osim toga, razlikuju se tumori slični i kalcificirajući oblici, ali oni su vrlo rijetki.

Simptomi

Važno je shvatiti da izraženi urođeni deformiteti u ovoj bolesti obično nisu prisutni. Simptomi patologije vrlo su različiti, ovisno o zahvaćenom zglobu. Ako su zahvaćene kosti kuka, pacijent se može žaliti na blagu bol, deformacija će se pojaviti postupno. Ponekad se dijagnoza postavlja tek nakon što je nastao patološki prijelom.

Poliozalni oblik uključuje oštećenje cjevastih kostiju s jedne strane. Uključene su veće i fibule, humerus, ulna, radijus, butna kost. Fibrozna displazija kostiju lubanje i zdjelice javlja se i u poliostičnom obliku. Mogu biti zahvaćene lopatica, rebra, kičma. Zanimljivo je da kosti zgloba obično nisu dio procesa.

Donji udovi su uvijek savijeni. To se događa zbog činjenice da su prisiljeni podnijeti težinu tijela. Skraćivanje bedrene kosti posebno se ističe. Ovisno o težini bolesti, skraćivanje može doseći 10 cm s jedne strane. U tom slučaju pacijent počinje šepati, žaliti se na bolove u zglobovima.

Fibrozna displazija zgloba koljena ili tibije može dovesti do činjenice da je donja noga osobe savijena, usporava se rast udova sa zahvaćene strane. U skladu s tim, često se otkriva zakrivljenost držanja. Proces je posebno nepovoljan ako su bedrene i zdjelične kosti zahvaćene istovremeno.

Monozalna patologija ima povoljniji tok. Ovisno o vrsti bolesti i težini, stupanj deformiteta varira. Na primjer, ako je zahvaćena donja čeljust, ugriz se može promijeniti, može se pojaviti izražena asimetrija lica, a ako su zahvaćena rebra, prsa se deformiraju.

Koji liječnik liječi fibroznu displaziju?

Fibrozna displazija je složena bolest. Liječi ga prvenstveno kirurg ili traumatolog. Ako se otkriju tumorski procesi, potrebno je uključivanje onkologa.

Dijagnostika

Dijagnostikovanje bolesti nije teško za iskusnog radiologa. Potrebno je pronaći slike na udu koje nalikuju zamućenom staklu ili pjegavim zonama, koje se izmjenjuju s područjima gustog tkiva. U nekim slučajevima, ako je zahvaćenost jedne kosti jasno vidljiva i potrebno je isključiti zahvaćanje drugih dijelova kostura, provodi se denzitometrija. Može se preporučiti i CT skeniranje.

Monoosna patologija može biti teško dijagnosticirana. U tom slučaju preporučuje se dinamičko praćenje. Takođe, pacijent treba posjetiti terapeuta, onkologa, ftizijatra. Često je za razlikovanje tuberkuloznih koštanih lezija potrebno uzeti uzorke za tuberkulozu.

Liječenje

Fibrozna displazija liječi se uglavnom uz pomoć kirurških tehnika. Preporuča se ukloniti zahvaćene koštane strukture i zamijeniti ih transplantatima. Ako se pronađu patološki prijelomi, tada se pacijentu primjenjuje Ilizarov aparat.

Ako je patologija poliosalne prirode, na primjer, pronađena je displazija gornje čeljusti, kostiju lubanje i ekstremiteta, preporučuju se mjere za sprječavanje patoloških prijeloma. Pacijentu se daje masaža, propisuje se fizioterapija, vježbe fizioterapije. Procesi se stalno dinamički prate.

U terapiji se lijekovi ne koriste zbog njihove nedjelotvornosti. Ako se propisuju lijekovi, oni se prvenstveno koriste za ispravljanje popratnih bolesti ili ublažavanje simptoma.

Profilaksa

Ne postoji 100% učinkovita metoda za sprječavanje fibrozne displazije jer je uzrok ove bolesti nepoznat. Ženama koje brinu o zdravlju svog nerođenog djeteta preporučuje se:

  • odbijaju raditi u opasnim industrijama;
  • prestati piti alkohol i pušiti;
  • pažljivo pratite prehranu, kontrolirajući unos korisnih vitamina, makro i mikroelemenata u tijelo;
  • pravovremeno preuzeti kontrolu nad endokrinim bolestima koje mogu negativno utjecati na razvoj fetusa;
  • odabrati optimalan način rada i odmora kako bi utjecaj stresa tijekom trudnoće bio minimalan.

Prognoza fibrozne displazije općenito se smatra pozitivnom. Najveću opasnost predstavlja poliozalni oblik bolesti, koji dovodi do teških deformiteta i smanjenja kvalitete života.

Vjerojatnost maligniteta je 0,2%, a ako je pacijent pod stalnim dinamičkim nadzorom, onkologija se može otkriti u ranim fazama razvoja, što omogućuje poduzimanje mjera.

Korisni video o fibromuskularnoj displaziji

Nema povezanih članaka.

Učitavanje ...Učitavanje ...