O neutropeniji kod djece

Neutropenija kod djece je krvna bolest. Tokom ove bolesti koštana srž proizvodi vrlo mali broj neutrofila. Kvantitativni sadržaj u krvi neutrofila ovisi o starosti djeteta. U djeci čija dob još nije dostigla godinu dana, događa se neutropenija ako je kvantitativni sadržaj neutrofila u krvi manji od 1000 jedinica. u 1 μl krvi. Dijete postaje odrasla osoba i povećava kvantitativni sadržaj neutrofila, već je 1500 jedinica. u 1 μl krvi. Ako je razina neutrofila niža od ovoga, tada djeca počinju kod djece kao neutropenija.

Neutropenija djeca se pojavljuju zbog povišene smrti ili poremećaja neutrofila u krvi. To se pojavljuje zbog negativnog učinka antitijela na leukocite. Najčešće se ovo stanje primijeće u djeci u trenutku kada je imunitet djeteta najslabiji.

Simptomi neutropenija kod djece

Simptomi će biti izravno ovisni o bolesti koja je prisutna u djetetovom tijelu tokom neutropenije. Težina i trajanje bolesti ovisit će o obliku neutropenije i njegovih uzroka.

Kad je imunološki sustav djeteta utjecao tokom neutropenije, tijelo pati od negativnog utjecaja brojnih virusnih infekcija i bakterija, čirevi se pojavljuju na sluznici, upala bi se na ljubičastom membrane, može se razviti, temperatura se snažno raste. Ako ne tretirate ove komplikacije i bolesti, toksični šok može se razviti.

Važno je znati da s malim brojem neutrofila (ispod 500 po 1 μl krvi), vrlo ozbiljan oblik bolesti može se razviti, koji se naziva febrilnom neutropenijom.

Simptomi febrilne neutropenije kod djece:

Povećana slabost;
Oštro povećanje temperature (više od 38 stepeni);
Povećano znojenje;
Kršenje normalnog funkcioniranja srca;
Tremor;
Česte oralne infekcije šupljine (stomatitis, parodontalni, gingivitis);
Izrečena opijenost;
Česte gljivične infekcije.

Dijagnoza neutropenije kod djece trebala bi se baviti samo visoko kvalificiranim stručnim ljekarom, jer su ovo stanje i skup simptoma slični simptomima drugih upalnih bolesti (upale pluća) ili infekcije krvi.

Uzroci neutropenije kod djece

Postoje neki razlozi zbog kojih se može pojaviti neutropenija.

Razmislite o glavnim uzrocima neutrofenije kod djece:

Kompletan omjer omjera i broj cirkulirajućeg ćelija i zatvorenog bazena, kao i veliki iznos i stagnacija neutrofila u fokusu upale (to se događa tijekom redistributivne neutropenije);
Puni neutrofilnih proizvoda u koštanoj srži djeteta, zbog oštećenja i poremećaja prethodnih ćelija, kao i kretanje neutrofila u periferno stanje (to se događa tokom aplastične anemije, neutropenijskog sindroma i sa svim vrstama nasljeđenih sindroma neutropenija);
Kompletna promjena strukture neutrofila u perifernom kanalu (to se primjećuje u hemofagocitnim sindromima, sekvestracijama tijekom zaraznih bolesti tokom imune neutropenije).

Takođe nema rijetkih slučajeva kada dijete ima nekoliko razloga odjednom, zbog koje se neutropenija razvija.

Uzroci neutropenije kod djece mogu imati razne bolesti, na primjer, krvne bolesti:

Aplastična anemija;
Akutna leukemija;
Sindrom mijelodija;
Schwahman Daemond sindrom;

Spajanje bolesti tkiva ili imunodeficijencije:

Opći varijabilni imunološki kvar;
X-kvačila agammaglobulinemija;
X-sretan Hyper Igm;

Kao i neke bakterijske ili virusne infekcije.

Neutropenija su:

Primarna;
Sekundarna;
Stečena;
Nasljedna.

Primarna neutropenija kod djece podijeljena su u: nasljedna ili determinirana, hronična i imuna benigna neutropenija. Neke vrste neutropenije nastavljaju potpuno asimptomatske, ali česte Orvirane bolesti i bakterijske infekcije će reći doktoru o prisutnosti asimptomatske neutropenije.

Tretman neutropenia kod djece

Tretman neutropenia kod djece, prije svega, ovisi o razlozima, zbog čega se pojavio. Glavni cilj liječenja neutropenije u medicinskom centru "Zdravlje kolijevke" je ukloniti infekciju koja je utjecala na razvoj i napredovanje bolesti. Mjesto liječenja (kod kuće ili u bolnici) odredit će vaš liječnik koji pohađaju. Rješenje će biti napravljeno ovisno o obliku i težini bolesti. Takođe je važan faktor da je potrebno normalizaciju djetetovog imunološkog sistema.

Za jačanje imunološkog sistema, doktor dječijeg medicinskog centra "Zdravlje kolijevke" propisuje imunostimulirajuće lijekove, vitamine ili prehrambene dodatke. Ako je oblik bolesti vrlo težak, dijete je potpuno izolirano, kao i stalno održava sterilnost i posebnu ultraljubičastu zračenje u ovoj izoliranoj sobi.

Važno je to znati tretman neutropenia kod djece u ranim fazama bit će mnogo efikasnijiStoga, kada se pojave simptomi ove bolesti, vaše dijete se mora hitno pretvoriti iskusnom ljekaru za liječenje ili uklanjanje neutropenije.

Možda je zanimljivo

Odgovori na pitanja korisnika na našoj web stranici o neutropeniji

Reci mi. Molim te, mi smo 1 godinu. Počeo sijati mjesecima od tri, hladnog i otitisa. U 9 \u200b\u200bmjeseci udari u bolnicu sa temperaturom od 40, grofed četiri

dan, tada je temperatura postala oko 37,2-37,6. Hrast leukociti 3.3, segmentirani-3. Ovratnici 7 dana Antibiotici, tada su 3 kapi imunoglobulina uobičajena. Nije pomoglo, ubrizgavao se zrno 3 puta. Nakon OAC leukocyte-7.7, segmentirani -6 -6. Dijagnosticirali su civilizaciju akutno elisom. Tonnsilsitis, traheobronchitis, produženi ne-glatki protok, umjerena ozbiljnost, do teške. Komplikacija neutropenije imuna na pozadini CMVI. Nakon mjesec dana, PUR metoda otkrila je Herpes 6 tipa. Ljekari su propisali Acyclovir akril, svijeće Genferon Light, Likopid, zatim polioksidonijum. Posljednji OAC leukociti-6,5, segmentirani-1. Nakon toga rečeno nam je da prestanemo uzimati sve lijekove, da poštujem. Temperatura je stalno 37,1, doseže 37,5. Reci mi šta da uradim? Gdje se obratiti? Hvala unaprijed. Smeštaj u Vologdi.

Odgovor doktora:
Da bi se riješio pitanje daljnje taktike informacija o djetetu, ove informacije nisu dovoljne. Za tačnu dijagnozu i rješavanje pitanja korištenja lijekova potrebni su ispiti za ispitivanje: oam, trbušni ultrazvučni ultrazvuk + slezena, + bubrezi, mjehur, uak raspoređen, savjetovanje hematologa, infektivnog ispitivača, infekcije zaraznog ispitivača, infektivnog ispitivača, infektivnog ispitivača, infekcije infekcije. Tek nakon sveobuhvatnog istraživanja moguće je razjasniti dijagnozu i dodijeliti liječenje.

Olya zdravo. Dijete 1.6, želite napraviti vakcinaciju. Isporučeni test krvi i urinu. Postoje neka odstupanja u krvi: neutrofili (po 100

leukociti) - 11,6% (norma: 25-60), limfociti (po 100 leukocita) - 77% (norma: 26-60). Pored toga, dijete s radne temperature tijela 37 - 37.3. Naš doktor imunolog kaže da to nije kontraindikacija za vakcinaciju. Ali volio bih čuti mišljenja drugih stručnjaka. Unaprijed hvala na odgovoru. Odgovor doktora: 4. aprila 2014. Olga! Molimo upišite ukupan broj leukocita (WBC) u ovoj analizi, tada možemo izračunati apsolutne vrijednosti neutrofila i tačno odgovoriti na vaše pitanje (razumjeti je li neutropenija). Temperatura tijela treba mjeriti odmah nakon spavanja kada dijete još nije aktivno. Ako dostigne brojeve od 37,3 s ovom mjerenju, ne vrijedi žuriti sa vakcinacijom. Potrebno je provesti dodatni pregled: PCR Zev na prazan stomak herpes virus 1,2,6, web, cmv, analiza urina PCR cmv. Hvala na odgovoru! Ukupan broj leukocita (WBC) je 9.67 (norma: 5.0-12.0). Temperatura karoserije izmjerena nakon spavanja uvijek je normalna (36.3-36.6). Ali za vrijeme granica, diže se.

Odgovor doktora:
Za dijete u dobi od 1 godine 6 mjeseci, indikator neutrofila u apsolutnim vrijednostima je smanjen (1.122 brzinom od 1,5). Ovo stanje se naziva neutropenijom, relativna je kontraindikacija za vakcinaciju. Započnite s inspekcijom koju smo preporučili. Ovom analizom, vakcinacija ne treba učiniti.

Ako moje dijete neutrofenije znači da je besprijekorno prije patogenih bakterija?

Ne svakako na taj način. Obično imamo neutrofile "sa zalihama." Ako njihov broj padne ispod norme, ali ne i za kritične brojke (ne niže od 100 CB / μL), tada dijete povećava rizik od bakterijskih infekcija. Ali to ne znači da se taj rizik nužno sprovodi.

Međutim, definitivno će pedijatar imati to u vidu u slučaju zarazne bolesti djeteta, a ranije i aktivnije od druge djece, imenovati ga antibioticima.

A ako su brojke neutrofili ispod 100 kl / μl?

Prilično je opasno. Takva djeca zahtijevaju posebnu kontrolu i izolaciju iz bilo koje infekcije. Ali čak i sa tako niskim brojevima, ako je dijete eksterno zdravo - ne zahtijeva profilaktičku antibiotsku terapiju ili druge agresivne mjere. U velikoj većini slučajeva, teška neutropenija traje samo nekoliko dana ili tjedana, tada se brojevi ponovo povećavaju, bez ikakvog tretmana.

Kako mogu pomoći svom djetetu kako ubrzati sve veći nivo neutrofila?

Ni na koji način. To je, naravno, postoje lijekovi koji povećavaju broj neutrofila, ali propisani su samo hematologom, a samo s tim bolestima koje smo s vama pozvali izraz "mnogo manje".

Obična autoimuna Benign neutropenija, ili, recimo, ciklička neutropenija - ne zahtijevaju tretman uopće. Neutropenija lijeka zahtijeva samo ukidanje lijeka koji su ga uzrokovali.

Ali zašto ne biste imenovali lijek za povećanje neutrofila, jer dijete s neutropenijom ima visoki rizik od bakterijskih infekcija?

Lijekovi nisu slatkiši. Doktor dolazi iz činjenice da je bilo koji tretman štetan. Ako je šteta od liječenja više nego šteta od očekivane taktike - tretman nije propisan. Benign neutropenia je klasičan primjer ovoga. Stoga obično čekamo i promatramo, a ovo je dovoljno, a sve ide dobro.

Sada ako hematolog potvrdi ozbiljnu bolest u djetetu, manifestuju neutropenijom, na primjer, Kostmannov sindrom bit će opravdan, bit će opravdan, bit će neizbježan i život.

Mogu li metode patrole pomoći kod neutrofenije? Homeopatija? Akupunktura?

Koja je agranulocitoza i kako se povezuje s neutropenijom?

Granulociti su leukociti, koji, kada slikaju pod mikroskop, imaju "granule" ili "znutost" kada se razmatraju. Svi leukociti podijeljeni su u granulocite i agranulocite (imaju i ne imaju "granule"). Granulociti uključuju ne samo neutrofile, već i bazofile i eozinofile (pogledajte "stare" prazan OAC analize gore).

Agranulocitoza se nalazi u slučaju da ukupan broj granulocita u krvi ne prelazi 100 ćelija / μl (prema ostalim izvorima - 500 CB / μl). Agranulocitoza je opasno stanje, a nužno zahtijeva savjetovanje hematologa.

Prošli smo UAC djetetu prije planirane vakcinacije, pedijatar je otkrio neutropeniju i stavio vakcinaciju na ovu osnovu. Da li je tačno?

Ovo pitanje neće moći ukratko odgovoriti.

U početku primjećujemo da su testovi testiranja prije vakcinacije potpuno besmisleni, pa čak i štetni. Kao, na primjer, štetno je donirati urin za sjetvu djeteta koji nema simptome. Budući da postoji tako nešto kao asimptomatske bakterije, pa čak i ako mokraća sjetva pokaže da urin nije sterilni - neće zahtijevati liječenje.

Međutim, izbor bakterija s urinom uznemiruju se roditelji, a oni, a ponekad čak i kod ljekara, počet će "jebati ruke" da djetetu daju antibiotiku - da je sa stanovišta modernog lijeka potpuno besmislena . Stoga su u savremenim međunarodnim preporukama, ljekari zabranjeni da prođu urin sjetvu djetetu koji nema simptome ISP-a.

Slično tome, sa analizom prije vakcinacije. Ako dijete eksterno zdrav, Ne trebam davati testove - neće biti ništa što bi trebalo otkriti, što bi moglo odgoditi imunizaciju, ali možda je nešto što uzrokuje uzbuđenje ili čak nerazumne padajuće ili liječenje. Stoga, da preuzmete testove prije vakcinacije - nije dovoljno neophodno za ispitivanje pedijatra.

Još jedan argument protiv testiranja bez naznaka: analize su ponekad pogrešno shvaćene. A onda sigurno uzrokuju nesretnu zabrinutost i nerazumne tretmane.

Pa, potonji o tome: trebali biste znati da ne postoje narudžbe koji bi zahtijevali da preuzmu bilo kakve testove i da se prođu sa savjetima ljekara (osim pedijatra) prije vakcinacije. Svugdje gdje uobičajena praksa "prolazi hrast, sjever i neurolog savjetovanja prije vakcinacije" ili je nepotrebna reosigurana ili područje nerazumne tradicije ili frank branitelj novca od pacijenta.

Sada u suštini.

Sa stanovišta medicine zasnovane na dokazimaNajčešće priznati modernim pristupima, neutropenijom svjetlosti i umjerene težine - nije razlog za polaganje imunizacije. Pod određenim uvjetima, ljekar može odgoditi samo uvođenje živih vakcina, poput MMR-a (Cort + epiparotitis + rubeol).

Sa stanovišta ruskog medicine, sve je različito. Mišljenje je da je neutropenija ispod 800 CB / μl privremena je kontraindikacija za vakcinaciju. Ovo mišljenje se probudi iz udžbenika udžbenik, iz člana do članka, na primjer:

Preventivne vakcinacije vrše se prema dobi pri apsolutnom broju neutrofila više od 800 u 1 μl ().

Vakcinacija djece do godinu dana sa HDDDV moguća je na nivou neutrofila iznad 800 ćelija u 1 μL, djeca starija od godine su najmanje 1000 ćelija u 1 μl ().

5.9. Nije u redu s odbijanjem vakcinisanja djeteta bez odgovarajuće kliničke slike, što je otkrilo odstupanja pokazatelja imunološkog statusa koji ne dođu do nivoa karakteristične za određenu imunodeficity. Uklonjivi pad nivoa imunoglobulina u serumu, promjene u omjeru subpopulacija limfocita, smanjenje broja t ćelija itd. Naravno nastavimo u raznim bolestima i državama, bez dostignutog nivoa praga, a ne praćene odgovarajućim kliničkim manifestacijama. Te se države ne bi trebalo identificirati s imunodeficijencijomNjihov patološki značaj nije dokazan, oni najčešće odražavaju cikličke oscilacije vrlo dinamičnih imunoloških parametara tokom bolesti i reconvela.

Šta da kažem?

Nije tajna da ruska medicina sve više zaostaje za lijekom razvijenih zemalja. To nije tajna za nikoga da legalno, doktor u Rusiji gotovo nije zaštićen od ogorčenog pacijenta. Rezultat svega ovo je "hronični pristup reosiguranja" naših ljekara.

Ako doktor ne vodi vaše dijete zbog neutropenije - ne suočava se s njim barem za minimum. I kao maksimalno - vi ćete ga čak smatrati odličnim doktorom, kažu da će drugi biti postavljeni, a ovo sa "individualnim pristupom", odmah se vidi da se brine o djeci, a ne za ček. Ako čak i takvo dijete, recimo, bolesni kašalj zbog činjenice da je DC vakcinacija odgođena za neutrofeniju - ništa se neće učiniti. Borit će se za "naučne" članke, gdje se kaže o "ispod 800 - da ne cijepši" i nijedan advokat neće imati njega.

Ali ako će liječnik voditi vaše dijete, a zatim s neuspješnim slučajnošću, uprkos gore navedenom redoslijedu, rizikuje da ostane ekstremni. Dopustite da to dokažemo da to nije zbog vakcinacije u djetetu razvijenoj agranulocitozi, iako je u vrijeme akumulacije neutropenije bilo prilično bezopasno. Razumijete li, kakav izbor se predaje doktor? Pa šta mislite da bi ga trebalo natjerati da pođe u rizik?

Stoga ili potražite drugog ljekara koji vam je smjeliji povjeriti vama i neće odgoditi vakcinaciju "za svaki slučaj." Ili prihvatite sebe i pričekajte dok neutrofili raste iznad 800 ćelija.

Gdje mogu dobiti detaljnije informacije o ovom problemu?

Dan je par veza do web stranice emedicine.com, oni daju prilično sveobuhvatne informacije, dovoljne čak i ljekara. Pored toga, možete pročitati, na primjer, ovo:

Članak na engleskom jeziku, pa želim prevesti nekoliko najzanimljivijih odlomaka za ljude koji ne govore engleski prijevod:

Kod djece sa neutropenijom (cca. Pogib), važno je promatrati svakodnevnu usmenu higijenu i redovno pristupiti stomatologu za profilaktičku inspekciju, posebno u kroničnim i dugoročnim neumoropenijskim oblicima. To će izbjeći hronične desni ili zubne infekcije.

Takođe su važni i dobru njegu kože i brzi antiseptički tretman površinskih rezova, ogrebotina i oštećenja na poklopcu kože. Vakcinacija djece sa neutropenijom nije samo moguća, već i relevantnija od obične djece. Raspored vakcinacije ne mijenja ni na koji način ako neutropenija nije povezana s sindromom imunodeficijencije.

Djeca koja imaju poremećenu funkciju T-ili B-limfocita ne trebaju biti uvedene žive ili oslabljene cjepivo.

Posjeta vrtiću ili školi nije kontraindicirana od strane većine djece sa svjetlosnim ili srednjim neutropenijom, iako se tek treba izbjeći kontakt s eksplicitnim pacijentima. Djeca s teškim neutropenijom ili teškim bakterijskim infekcijama u historiji protiv neutropenije - trebaju izolaciju kako bi se izbjegli sastanak sa zaraznim sredstvima.

Umjesto post-stuma. Nakon završetka našeg članka ponovo naglašavamo: Ako vaše dijete ima neutropeniju - ne spadajte u paniku. Ljekari imaju izreku "rijetke bolesti - postoje rijetke." Držite ruku na pulsu, kontrolirajte hrast kroz intervale koje će ljekar savjetovati, razgovarati s ljekarom ljekara koji oduzima djetetu i odustane od tih lijekova koje ljekar smatra sumnjivim u smislu neutropenije. To će, najvjerovatnije, biti sasvim dovoljno.

U praksi pedijatra djeca u ranoj dobi sa neutropenijom se događaju mjesečno. Istovremeno, maligni uzroci neutrala pedijatri vide samo nekoliko komada za život. Na primjer, vidio sam pacijenta sa Kostrovnim sindromom jednom u životu, a djeca bez simptoma bolesti, ali sa neutropenijom u hrastu - stotine.

Bilo je djece i 400kl / μl, pa čak i sa 120 CB / μl neutrofila. Posmatrano, ponekad su odgođeni vakcinacija, oporavljeni za 2-5 mjeseci i nastavili su uzeti i živjeti dok su živjeli. Čak ni hematolog nije uvek vodio uvek. Jer najčešće je potpuno bezopasna država koja ide dobro.

U imunološkom sustavu djeteta dodijeljena je velikom ulogom brojnom grupi krv - neutrofila. Sa njihovog normalnog nivoa, direktno ovisi o otpornosti dječijeg tijela u infekcije. Koncentracija neutrofila za 1 μl krvi trebala bi biti najmanje 1500, a za djecu do godinu do godinu - 1000. Niži sadržaj se naziva neutropenia. U ovom slučaju, postoji oštar pad imuniteta. Neutropenija kod djece je akutna i hronična. U prvom slučaju, bolest iznenada napreduje, u drugom procesu može trajati mjesecima.

Neutropenija ima tri ozbiljnost:

lako - oko 1.500 neutrofila;
srednje teška - 500 - 1000;
teška - manje od 500.

Takođe razlikovati benignu (reaktivnu) i malignu (neutropularnu) neutropeniju.

Pogledi i razloge

Razlozi za ovu bolest mogu biti prilično puno. U nekim slučajevima se ne mogu ni instalirati. Razmotrite najčešća podvrsta ove patologije i ometaju je:

Rođak. Prijelaz značajnog broja neutrofila da kruži u rubni bazen. Ponekad u upalnom procesu postoji i obrnuta slika. A budući da se test krvi uzima iz kružnog bazena, broj identificiranih teladi bit će netačan.
Congenital. Prekid proizvodnje neutrofila zbog nedostataka u početnim ćelijama koštane srži istovremeno s migracijom leukocita u perifernom krvnom sustavu (to jest vanjskih plovila, na primjer, u unutrašnjim organima).
Ciklički. Ovo je periodično smanjenje, a zatim obnavljanje nivoa neutrofila uzrokovanih poremećajem u jednom od gena. To se događa i urođenu (mutaciju tokom intrauterine razvoja) i nasljedni (naslijedio je autosom-dominantan znak, odnosno samo jedan roditelj pacijenta). Učestalost oscilacija sadržaja tijela tokom cikličke neutropenije u prosjeku je 3 tjedna.
Imun. Uništavanje pojedinih neutrofila u periferiji ili kršenju njihove strukture pod djelovanjem antihozitnih antitijela. Mehanizmi njegovog pokretanja mogu biti virusni hepatitis, polio, zarazne mononukleoze i drugi.
Prolazno. Posmatrano u novorođenčadi i novorođenčadi. Može se prenijeti iz majke, sa autoimune neutropenijom. Normalni broj neutrofila obično se vraća u roku od mjesec dana. Ovaj period se povećava prilikom prenošenja antigena grudi mlijekom.
Benign.Kod djece, ispod godine takva se bolest javlja često i obično teče u svjetlojskom obliku. Benigna neutropenija djece od dob karakterizira ciklički pad i obnavljanje nivoa neutrofila. Obično se star 2-3 godine, država beba se vraća.
Autoimune. Često se formira protiv pozadine limfocitoze. Obično, ako je pad nivoa neutrofila i limfocitoze istovremeno, moguće sumnjati u razvoj bilo kakve skrivene bolesti.
Febril. Pored neutrofila, opaže se oštro smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca u perifernom cirkulacijskom sustavu. Uvijek teče u teškim, popraćenim visokom temperaturom, padom pritiska, tahikardija.

U liječenju antivirusnih lijekova može se primijetiti lakši oblik bolesti, ali na kraju toka terapije, broj ćelija treba da dođe u normalu. Ako se nizak nivo održava duže od sedmicu dana, vrijeme je da se alarmira, jer je moguće pogoršati stanje sa istodobnim komplikacijama - krvne bolesti, respiratorni sistem i tako dalje.

Takođe neutropenija se mogu pokrenuti sljedećim bolestima:

zarazne bolesti (grip, rubela, korteks i drugi);
patologija koštane srži;
kršenja u radu slezine;
krvne bolesti;
nedostatak vitamina.

Kongenitalne bolesti

Postoji nekoliko urođenih bolesti u kojima se nivo neutrofila smanjuje:

Imunodeficijencija. Smanjenje svih klasa imunoglobulina, hiper-IGM sindrom povezanih X-IGM, smanjenje broja in-limfocita i niskog sadržaja antitijela zbog kršenja u X-hromozomu.
Myelochekia. U tom slučaju, prohodnost kanala koštane srži, koja proizvodi bijele krvne priče, dovodi do smanjenja njihovog razvoja. Paralelno, sinteza monocita povećava, što vam omogućava identifikaciju patologije. Takvo se stanje često događa sa vožnjom leukocitoze.
Atcidemiya. Razvijen povećanjem sadržaja kiselina u djetetovoj krvi.
Glikogeneza. Bolest u kojoj je radu enzima odgovornih za sintezu i raspad glikogena poremećen. Kao rezultat toga, počinje se nakupiti u organima i tkivima organizma.
Kongenitalna diskrisana. Ovo je teška kožna bolest s mnogim komplikacijama.
Metaphizar Hondrodisplasia. Bolest koja proizlazi iz skeletne displazije i vodeći do paruške s kratkim udovi.
Kostnan sindrom. Zdrav defekt u Gennu, kršeći funkcije koštane srži. Vodi do teške stepene neutropenije, što zahtijeva dnevne injekcije lijekova koji potiču proizvodnju bijelih krvnih zrnaca. Bolest je neizlječiva i često uzrokuje drugu krvnu patologiju, poput leukemije.

Simptomi

Budući da se bolest svake djeteta očituje pojedinačno, nemoguće je uspostaviti tačne simptome za to. Međutim, svaka težina ima zajedničke karakteristike:

Lako. Obično bez jasnih vanjskih znakova. Otkriveni stalnim virusnim bolestima po krvnom testu. Istovremeno, dijete se dugo oporavlja, a bolesti često daju komplikacije. Ako je infekcija u prirodi lokalna, liječenje ne treba puno vremena, a beba ne prijeti bebi.
Srednje teško. Trajni Orvi su često komplicirani gnojnim infekcijama, ali ne postoje druge manifestacije neutrofenije. Kada se analizira krv, otkriva se i smanjenje broja leukocita i granulocita.
Teška. U ovom slučaju, postoji opća intopikacija organizma, temperatura raste, dijete često bolesno, na koži i sluzokošnim membranama nalaze se osip. Moguće su i oralne lezije u području anusa, gnojnih infekcija u ustima, grudima i trbušnim šupljinama. Ako se u ovoj fazi ne provodi pravilno liječenje, postoji rizik od vrlo ozbiljnih komplikacija, do smrti.

Tretman

Univerzalne metode medicinske njege za vrijeme neutropenije ne postoje. Sve ovisi o stupnju težine, uzrocima bolesti i dostupnosti komplikacija. Ako je potrebno, dijete se nalazi u posebnom bolničkom odjelu, u kojem se stalno vrši antibakterijska i ultraljubičasta obrada.

Liječenje treba biti sveobuhvatno i može uključivati \u200b\u200bantibakterijske, imunostimulirajuće i antifungalne tečajeve za liječenje i, ako je potrebno, i podršku za lijekove za aktivnost koštane srži. Ako se pronađe patologija slezina, provodi se splenektomija. U ekstremnim slučajevima, kada nijedna metoda ne pomaže, pribjegavanje transplantaciji koštane srži.

Sve metode liječenja šalju se u eliminaciju korijenskih uzroka pad razine neutrofila, kao i bolesti koje provode slabljenje djetetovog imunološkog sistema. Pripravci koji direktno utječu na količinu krvnih zrnaca ne postoje.

Ako je neutropenija uzrokovana bilo kojom patološću tijela, vrijedi razmatrati situaciju vrlo pažljivo jer je to prilično ozbiljna bolest. Ali s benignom formama nema straha. Za 2-3 godine nivo neutrofila stabilizira, a ne šteti zdravlju djeteta.

Neutropenija se nalaze kao sindrom ili dijagnozi kao primarna bolest neutrofilnih leukocita i / ili njihovih prethodnika. Kriterij neutropnjanja kod djece stariji od godine i odrasli - smanjenje apsolutnog broja neutrofila (pulpa i segmentirano) u perifernom krvlju na 1,5 hiljade u 1 μl krvi i dolje, kod djece prve godine života - do 1 hiljade u 1 μL i nižim.

Kodeks ICD-10

D70 agranulocitoza

Uzroci neutropenije kod djece

Razlozi neutrala podijeljeni su u 3 glavne grupe.

Poremećaj neutrofilnih proizvoda u koštanoj srži zbog nedostataka prethodničkih ćelija i / ili mikroenvironment ili umanjene migracije neutrofila u periferni kanal - uglavnom nasledni sindrom neutropenija i neutropenije u aplastičnoj anemiji.
Kršenje omjera cirkulirajućeg ćelija i zatvorenog bazena, akumulacija neutrofila u žarištu upale je mehanizam za preraspodjelu.
Uništavanje u perifernom protoku krvi i u raznim organima od strane fagocita - imunološki neutropenia i hemofagocitni sindromi, zadržava u infekcijama, utjecaj drugih faktora.

Postoje kombinacije gore navedenih etioloških faktora. Neutropenalni sindromi karakteristični su za mnoge bolesti krvi [oštra leukemija, aplastična anemija, mindrom milodisplastic, sindrom za vezivo, primarna imunodeficijencija, virusna i neke bakterijske infekcije.

Ciklična neutropenija. Rijetki (1-2 slučaja na 1.000.000 stanovnika) autosomno-recesivno naslijeđena bolest. Porodične varijante cikličkih neutrala imaju dominantnu vrstu nasljeđivanja i debi, u pravilu, u prvoj godini života. Upoznajte sporadične slučajeve u bilo kojem dobu.

Osnova cikličke neutropenije je kršenje regulacije granuloptora sa normalnim, čak i povećanim sadržajem glodalnih faktora za vrijeme izlaza krize. U bolesnika sa cikličkim neutropenijom opisano je mutaciju gena neutrofilnih elastaze, ali općenito, mehanizam za razvoj cikličkih neutrala je heterogena.

Hronična genetski deterministička neutropenija sa kršenjem izlaska neutrofila iz koštane srži (Myelochexcia). Pretpostavlja se autosomno-recesivna vrsta nasljeđivanja. Neutropenija je zbog 2 nedostatka: skraćivanje života neutrofila, njihova ubrzana apoptoza u području koštane srži i smanjenja hemotaksije. Pored toga, smanjuje se fagocitna aktivnost granulocita. Tipične promjene u mijelogramu: koštana srž je normalna ili hiperbool, povećani redak granulocita s normalnim omjerom mobilnih elemenata i prevladavanju zrelih ćelija. Pregledavanje jezgre sugmentiranih neutrofila koštane srži i vakuolizalizacije citoplazme, broj granula u njemu se smanjuje. U perifernoj krvi - leuko- i neutropenija u kombinaciji sa monocitozom i eozinofilijom. Pyrohenal test negativan.

Simptomi neutropenije kod djece

Klinička slika neutrala posljedica je prije svega na težinu neutropenije, a tijek bolesti ovisi o njegovom uzroku i obliku. Lagana neutropenija može nastaviti asimptomatske ili kod pacijenata, postoje česte oštre virusne i lokalizirane bakterijske infekcije koje se dobro poštuju standardnim metodama liječenja. Srednjoročni oblici karakteriziraju česte ponavljajuće returizirane gnojne infekcije i arvi, ponavljajuće usmene infekcije šupljine (stomatitis, gingivitis, parodontaloza). To može biti asimptomatski protok, ali sa agranulocitozom. Teška neutropenija karakterizirana je zajedničkim teškim stanjem s opijenosti, groznicom, čestim teškim bakterijskim i gljivičnim infekcijama, nekrotičnim lezijama sluznica, manje često kože, razorna pneumonija, visoki rizik od neadekvatnog tretmana.

Klinički simptomi hronične genetski determinističke neutropenije su ponavljajuće lokalizirane bakterijske infekcije, uključujući pneumoniju, ponavljajući stomatitis, gingivitis, pojavljuju se u prvoj godini života. Na pozadini bakterijskih komplikacija događa se neutrofilna leukocitoza, što za 2-3 dana zamjenjuje Leukopenia.

Neutropenija dijagnoza

Dijagnoza neutropenije zasniva se na sažetku bolesti, procjeni porodične istorije, kliničke slike, pokazatelje geramograma u dinamici. Dodatne studije za dijagnosticiranje etiologije i neutropenalnih oblika uključuju:

klinička analiza krvi sa proračunom brojeva trombocita 2-3 puta u sedmicama za 6 mjeseci;
proučavanje tačke koštane srži u teškim i srednjim neutropenicima; Prema naznakama, izvršeni su posebni testovi (kultura, citogenetska, molekularna itd.).
određivanje sadržaja seruma imunoglobulina;
istraživanje titra anti-profanocitarnih antitela u serumu pacijenta sa određivanjem anti-profanocitarnih antitela na membranu i citoplazmu neutrofila koristeći monoklonske antitijele - prema naznakama (tipično za oblike povezane sa virusom).

Opći dijagnostički kriteriji za genetski deterministički neutropenis - opterećena nasljednost, manifestnu kliničku sliku iz prvih mjeseci života, stalne ili cikličke neutropenije (0,2-1,0x10 9 / l neutrofila) u kombinaciji sa monocitozom i u pola slučajeva u perifernom krvlju. Anti-profanocitarna antitijela su odsutna. Promjene mijelograma određene su oblikom bolesti. Molekularne biološke metode mogu identificirati genetski kvar.

Dijagnoza cikličkih neutropa dokumenta Rezultati krvnih testova 2-3 puta u NED-u 6 tjedana, studija mog celograma nije potreban.

(agranulocitoza) nastaje kada krv smanjuje (postaje manja od 1500 u 1 μl) nivou neutrofila (neutrofilni leukociti). To dovodi do povećanja osjetljivosti na različite bakterije i gljivice, smanjuje otpor tijela na infekcije, smanjuje imunitet.

Ovo stanje može djelovati kao neovisna bolest, kao i posljedica drugih patologija ili vanjskih uzroka koji utječu na ljudsko tijelo. U ovom slučaju neutropenija je komplikacija jedne ili druge bolesti.

Agranulocitoza je smanjenje krvnih granulocita u cjelini. Granulociti su zastupljeni neutrofilima, eozinofilima i basofilika (svi se odnose na leukocite). Neutrofili na ovom popisu su najbrojniji. Stoga, često ljekar, koji govori o agranulocitozi, znači na umu da neutropeniju.

Neutrofila uništavaju patogenu floru, koja je pala u tijelo, a također je idi na fokus upale i pokušava da ga neutralizira. Pumpa je rezultat uništavanja mikroba, predstavljaju ih njihovi ostaci i mrtvi neutrofili.

Neutrofili u koštanoj srži sintetiraju se, tamo sazrijevaju, nakon čega spadaju u krv i tkaninu.

Normalni nivo neutrofila varira od 45 do 70% svih leukocita. Neutropenija ukazuje na pad nivoa neutrofila manji od 1,5 * 10 9 / l. Dark-Skinned ljudi u koštanoj srži sadrže manje neutrofile od bijelih ljudi. Stoga ukazuju na pad broja neutrofila na 1,2 * 10 9 / l.

Težak je tok neutropenije opažen izuzetno rijedak, ali ovo je stanje opasno ne samo za zdravlje, već i za život. Da bismo pomogli ljudima pomoći, potrebno je razjasniti razlog smanjenja nivoa neutrofila.

Vrste i stepeni neutropenije

Ovisno o stopi razvoja, bolest može biti akutna, koja nastaje tokom nekoliko dana ili hroničnih, razvijajući se dugi mjeseci ili godina.

Ljudska opasna osoba samo je težak oštar oblik neutropenije, koji može nastati zbog kršenja neutrofila.

Normalni neutrofili u krvi su 1500/1 μl. Na osnovu toga, tri stepena neutropenije razlikuju se u broju neutrofila:

Lagana neutropenija u kojoj se nivo neutrofila svodi na 1,0-1,5x10 9 / l.

Umjerena neutropenija, u kojoj se nivo neutrofila svodi na 0,5-1,0x10 9 / l.

Teška neutropenija, u kojoj se nivo neutrofila opada manje od 500 neutrofila na krvi Microlitr.

U slučaju teške neutropenije, rizik od razvoja komplikacija iz zdravlja izuzetno je visok.

Razlikovati sljedeće vrste neutropenije:

Autoimune.Ova vrsta neutropenije razvija se, pod uslovom da se antitijela počinju proizvoditi u tijelu, koje uništavaju neutrofile. Slična reakcija može se manifestirati bez vidljivih razloga ili se razvija s drugim. Djeca koja su se pojavila na svjetlu s imunodeficijencijom često pate od ove vrste neutropenije.

Lijek.Ova vrsta neutropenije najčešće se nalazi kod odraslih pacijenata. Njegovi uzroci mogu se sakriti u alergijskim reakcijama tijela na drogu. Tretiranje padajućeg nivoa neutrofila može primiti penicilin, cefalosporine, kloramfenikol, neuroleptike, sulfonamide i antikvalizmere. Nakon završetka tijek tretmana, indikatori neutrofila dolaze u normalu (nakon 7 dana).

Antikonvulsantni lijekovi češće uzrokuju neutropeniju. Alergijska reakcija ukazuje na osip i svrbež kože i druge simptome. Obavezno otkažite lijek na koji tijelo reagira neutropeniju. Ako se to ne učini, osoba može razviti ozbiljnu imunodeficijenciju.

Neutropenija se može manifestirati protiv pozadine podvrgavanja hemoterapije ili zračenjem. U ovom slučaju, uticaj je na koštanoj srži. Nakon početka liječenja, nivo neutrofila bit će primjetno smanjen nakon 7 dana kasnije. Obnova broja neutrofila javlja se ne prije nego što mjesečno. Tokom ovog perioda, visok rizik od razloga tijela sa raznim infekcijama.

Infektivno.Zarazne neutropenije prati Orvi i druge akutne infekcije. Najčešće takve neutropenije ne traju dugo i neovisno prolazi kasnije, u prosjeku, 7 dana. Ozbiljan protok ima zaraznu neutropeniju zbog HIV-a, sepse i druge ozbiljnosti. Istovremeno, ne uspijeva razvijati neutrofile na nivou koštane srži, kao i njihovu smrt u perifernim brodovima.

Febril.Febrilna neutropenija razvija se kada se prolazi tretman tumora hematopoektičkog citostatskog sistema, ali ponekad se manifestuje tokom hemoterapije drugih tumora raka. Teška infekcija se razvija u tijelu, što dovodi do aktivnog rasta patogene flore protiv pozadine nedostatka imuniteta. Štaviše, za zdravu osobu, takvi patogeni najčešće ne snose pretnje od života (, streptokoki, gljivica, herpes virusa itd.). Međutim, nedostatak neutrofila postaje za pacijenta fatalan. Njegovo stanje se oštro pogoršava, a infekcija ognjišta teško je identificirati, jer je upalni odgovor vrlo slab. Imunitet jednostavno nije u mogućnosti da ga nazove.

Benign.Benign neutropenija je hronična stanja koja se dijagnosticira u djetinjstvu. Tretman nije potreban. Kako dijete raste, nivo neutrofila se vraća u normalu. Ljekari vežu razvoj takve neutropenije sa nezrelom kostiju sržom kod djece mlađe od 2 godine.

Nasljedna.Kongenitalna neutropenija: Kostnanski sindrom, ciklična neutropenija, porodična benigna neutropenija, lijeni leukocit sindrom.

Uzroci neutropenije

Neutropenija može razviti i neovisnu anomaliju i kao rezultat različitih krvnih bolesti. Najčešći uzrok neutropenije je smanjiti formiranje neutrofilnih leukocita pod utjecajem lijekova (antitumora i anti-perlica, penicilina, antimetaboliti itd.). Ponekad je bolest predvidljiva nuspojava prijema broja lijekova, a ponekad nastaje bez obzira na doziranje i vremenske granice ovog ili tog lijeka.

U rijetkim slučajevima neutropenije, postoji urođena anomalija. Ogpresijanje neutrofilne proizvodnje može se pojaviti zbog nasljedne agranulocitoze, porodične ili cikličke neutropenije, nedostatka pankreasa, zatajenja bubrega ili HIV-a. Takođe, uzrok neutropenije može uzrokovati oštećenje koštane srži, onkološke bolesti ili čak avitaminoze (vitamin B12 i neuspeh folne kiseline).

Simptomi koji ukazuju na razvoj neutropenije mogu biti najrazličitiji, ali svi se razvijaju protiv nesolventnosti imunološkog sistema.

Stoga se mogu uzeti u obzir znakovi neutropenije:

Ulceracija u oralnoj šupljini. Moguće je formirati zaplet.

Dermatološke bolesti.