Imunodeficijent: Dijagnoza i imunoterapija. Primarna imunodeficijencija kod djece (sa prevladavajućim nedostatkom antitijela) primarna imunologija imunodeficijencije

RCRZ (republikanski centar za zdravstveni razvoj MD RK)
Verzija: Klinički protokoli Mor RK - 2015

Ostala nepravilna oštećenja imunodeficijencije (D80.8), ostala uobičajena varijabla imunodeficijencija (D83.8), selektivni nedostatak imunoglobulina G (D80.3), imunodeficijencije sa prevladavajućim antitijelom je neodređeno (D80.9), nasljedna hipogammaglobulinemija (D80 . 0), dolazno hipogammomaglobulinemija (D80.1), uobičajena varijabilna neudištanost imunodeficijencije (D83.9), zajednička varijabla imunodeficijencija s prevladavajućim odstupanjima u iznosu i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija (D83.0)

Orphan bolest, pedijatrija

opće informacije

Kratki opis

Preporučen
Stručnjak
RSP na PVV-u "Republic
Centar za razvoj zdravlja
ministarstvo zdravlja
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
Od "30" novembar 2015
Protokol br. 18.

Definicija:

Imunodeficijencija s prevladavajućim nedostatkom antitijela primarna je imunodeficijencija s nedostatkom ili niskom razinom imunoglobulina, što kao rezultat dovodi do povećane osjetljivosti organizma za respiratorne i gastrointestinalne infekcije.
Pacijenti iz ove grupe često zahtijevaju cjeloživotnu zamjenu terapiju ljudskim imunoglobulinom (IGG) kako bi se spriječilo ili smanjilo ozbiljnost infekcija.
X-CLUCHED agammaglobulinemija (HSA) i ukupna varijabilna imunodeficijencija (vlastiti) karakteriziraju male serološke razine IGG-a i IGA-e i često IGM. Pacijenti sa HSA ili Ovinom skloni su izgledu ponavljajućih infekcija, kako u gornjem i donjem respiratornom traktu. Na isti način, česti slučajevi septičkog artritisa, razvoja malignih tumora (limfoma, karcinoma za gastričan intenzitranstvo pluća, crijevne lezije u obliku krune i nespecifičnog ulkeralnog kolitisa, razvoja granulomatoznog hepatitisa , Autoimune trombocitopenia i autoimune hemolitičke anemije su takođe. Prevalencija Arna je 1,2-5,0 na 100.000 ljudi.
Niski IGG1 serum i / ili imunoglobulin nivoi povezani su s neefikasnim zaštitom od bakterija, koji dodatno uzrokuje ponavljajuće respiratorne infekcije.

Naziv protokola:Primarna imunodeficijencija kod djece (sa preventivnim nedostatkom antitijela)

Kod protokola:

Kod (ova) μb-10:
D80immunodeficijencije s prevladavajućim neuspjehom antitela
D80.0 nasljedna hipogammaglobulinemija
D80.1 neseantna hipogammaglobulinemija
D80.3 Selektivni deficit imunoglobulina G
D80.8 Ostala imunodeficijencija u preventivnom nedostatku antitijela
D80.9 Imunodeficijencija sa prevladavajućim nestankom antitijela
D83 uobičajena varijabilna imunodeficijencija
D83.0 Zajednička varijabilna imunodeficijencija sa prevladavajućim odstupanjima od norme u iznosu i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija
D83.8 Ostala uobičajena varijabla Imunodeficijencija
D83.9 Zajednička varijabla imunodeficijencija nečista

Skraćenice, oznake koje se koriste u protokolu:


Alt.- AlaninoTransferaza
Ast.- AspaRataminoTransferaza
Rezervoar- krvna hemija
Vvig.- intravenski imunoglobulini
HIV- virus AIDS-a;
Hr- generalni doktor
VEB- epstein-barra virus
GKS.- glukokortikosteroidi
KT.- cT skener
ICD- međunarodna klasifikacija bolesti
NSG.- neurosonografija mozga
NST- nitrosain tetrazolia
hrast- opća analiza krvi;
Pid- primarna imunodeficijencija
SRB- c-reaktivni protein
Tkin- teška kombinirana imunološka insuficijencija
Udg- ultrazvučni dopler Scald i vrat posude
Ultrazvuk- ultrazvučni pregled unutrašnjih organa;
CMV- citomegalovirus
CMV- Citomegalovirus
CNS.- centralni nervni sistem
EKG- elektrokardiografija.

Datum razvoja: 2015 godina.

Korisnici protokola: Pedijatri, neonatolozi, PS, infektivni, imunolozi, neuropatolozi, otolaringolozi, hematolozi.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija (1):

Međunarodna klasifikacija koristi se u 2006. Insuficijencija humoralnog imuniteta (50-60% od sve primarne imunodeficijencije) je kršenje formiranja antitela.
I.. Insuficijencija humoralnog imuniteta - primarni nedostatak formiranja antitela (B-ćelijski imunodefinisaci):
· Aghamaglobulinemija (adhezija sa X-hromozomom aghammaglobulinemije);
· Česta varijabilna imunodeficijencija;
· Selektivni nedostatak imunoglobulina A (Disimmunologlobulinemije);
· Imunoglobulin g Deficit potklasa G
· Prolazna hipogamaglobulinemija kod djece (spor imunološki početak).
· Hiperimmunoglobulinemijski sindrom m

Dijagnostika


Lista osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Glavne (obavezne) dijagnostičke ankete provedene na ambulantnom nivou:
· Opšta test krvi sa rasporedom leukoformla;
· Opšta analiza urina;
· Biohemijski test krvi: (Definicija alaninanransferaza, aspartatenotransferaza, generalni protein, općenito i direktan bilirubin, urea, kreatinin, glukoza seruma)

Dodatne dijagnostičke ankete provedene na ambulantnom nivou:
· Imunoglobulini A, M, g.
· Test krvi za HIV IFA metodu;
· Određivanje krvne vrste i faktor rezusa;
· Paketi iz žarišta infekcije;
· Dijagnostička fluorografija grudnog organa (od 12 godina) / anketa radiografija grudnog koša.

Minimalni popis ankete, koji se mora provesti u pravcu planirane hospitalizacije: prema unutrašnjoj regulaciji bolnice, uzimajući u obzir trenutnu narudžbu ovlaštenog tijela u oblasti zdravlja.

Glavne (obavezne) dijagnostičke ankete provedene na stacionarnom nivou u hitnoj hospitalizaciji i nakon isteka više od 10 dana od dana testiranja u skladu s redoslijedom MO:
· Određivanje glavne ćelijske subpocite metodom cytofluorimetry Flow Cytofluorimetry (SD3 +, SD4 +, SD8 +, SD16 + / 56 +, SD19 +, CD20 +, SD3 + Hlarm, CD3-Hlardr), za identifikaciju Apsolutni i relativni nedostatak t i lamphocite;

Dodatne dijagnostičke ankete provedene su na stacionarnom nivou u hitnoj hospitalizaciji i nakon isteka više od 10 dana od dana testiranja u skladu s redoslijedom MO:
· Definicija Ane, RF, Anca; C3, C4 dopunjuju proteine \u200b\u200bza dijagnozu autoimune komplikacije.
· Studija antitijela Titra na odgovarajuću antigene krvne grupe (Isohemaglutinin);
· Serološko ispitivanje krvi za identifikaciju antitijela (Tetanus, Diphteria) antitijela za identifikaciju njihovog oštrog pada ili potpunog odsustva;
· Da bi se utvrdila funkcionalna aktivnost limfocita - određivanje proliferativne aktivnosti T-limfocita pod djelovanjem mitogena (fitohemaglutinin) ili bakterijskih antigena - njihov nagli pad ili odsustvo.
Određivanje fagocitne aktivnosti leukocita u svrhu diferencijalne dijagnoze s drugim oblicima PID-a:
· Relativna i apsolutna definicija Broj neutrofila i monocita;
· Određivanje fagocitoze, fagocitne aktivnosti.
· Gnezitka studija svih oblika PID-a za identifikaciju mutacije (kako bi se potvrdila dijagnoza) jednog ili više gena.
· Istraživanje mijelograma u prisustvu duge citopenije, anemije, trombocitopenije nejasne geneze, za identifikaciju bloka zrenja krvnih zrnaca, retikularna disgeneza.
· Histološka studija limfnih sklopova - da identifikuju njihove displezije i germnt centare (nije razvijeno ili odsutne), infiltracije anomaloznim ćelijama sličnim Langerhans ćelijama, T-limfocitima i eritrocitama.
· Kulturne studije različitih lokusa i razni biološki materijal o identifikaciji patogena i ocjenjivanje njene osjetljivosti na antibiotike;
· Studija biološkog materijala raznih lokura za prisustvo patogenih zaraznih mikroorganizama metodom lančane reakcije polimeraze (PCR);
· Istraživanje hemokulture sa stalak, dugoročno povećanje tjelesne temperature.

Dijagnostički kriteriji za dijagnozu**:
Žalbe i istorija.
Žalbe: Na gnojni odvojen od vanjskog slušnog prolaza, pojava plaketa na oralnoj sluznici, smanjenje apetita, povraćanja, česte tečne stolice, dugačak kašalj, dugoročno povećanje temperature.
Razne žalbe koje su diktirale raznovrsnošću kliničkih manifestacija PID komplikacija.
Anamneza:
· Dečiji zaostatak mlađim od 1 godine u težini i rastu;
· Postiljkalne komplikacije (diseminirani bitsmitis, paralitični politiomilitis, itd.);
· Podeljeno najmanje 2 puta duboke infekcije, kao što su: meningitis (upala mozga), osteomijelitis (upala u kostima), celulit (upala potkožne vlakna), sepsi (sistemska upala koja se događa u krvi).
· Česte gnojne patiti (upala unutar uha) - ne manje od 3-4 puta u roku od jedne godine.
· Tvrdoglavo trčanje kod djece starije od godinu dana i gljivičnih lezija kože;
· Ljuta upala prividnih sinusa nosa (šupljine u kostima lobanje lica) 2 ili više od godinu dana;
· Počinjene gnojne lezije kože;
· Zatvorenje tipičnih infekcija bakterijskih respiratornih puteva koje teku u teškom obliku, uz potrebu da se koriste više antibiotskih tečajeva (do 2 meseca i duže).
· Oportunističke infekcije (nazvane pneumocistično carini), herpez virusi, gljive.
· Obavježeno virusne infekcije, češće nego što se očekuje za pacijentovu dob:
a) za predškolsku djecu - 9 puta ili više,
b) za školsku djecu - 5 -6 puta godišnje ili više;
c) tinejdžeri - 3 - 4 puta godišnje.
· Povredno (opetovano) proliv;
· Prisutnost Ataksije i telegangektazije;
· Povećani limfni čvorovi i slezine.
· Atopijski dermatitis, uobičajen, teška kontinuirano ponavljajuća struja;
· Prisutnost u porodici pacijenata PID-a;
· Prisutnost u porodičnoj historiji djetetove smrti rane dobi sa Klinikom za infektivni proces;
· Promjene u krvi, kao što su: Smanjenje broja trombocita (krvne ćelije koje sudjeluju u krvavoj stop) - trombocitopenija, smanjenje broja eritrocita (krvne ćelije koje nose kisik) - anemija, praćene hemoragičnom sindromom (krvarenje iz Neprištena rana, melena, petechia na koži i sluznici, ekkimoza, hematuria, tvrdoglavi krvarenje nos).

Pregled:
Objektivni podaci o inspekciji:
· kožna i potkožna tkanina: Oštećenja na strukturi kose / zuba, ekcema, eritrodermije novorođenčadi, albinizma (delimična), blijeda koža, inkontinencija pigmenta, distrofija noktiju, široki širi, urođeni alopecia, vitiligo, petechia (rani razvoj / hronično), cijev, Telegangektazija, nedostatak znojenja;
· usnoj šupljini: Gingivostomatit (teška obrazac), parodontitis, pobjeđivač (ponavljajući), divovski čirevi u usmeni šupljini, gušili, prepune zubi, konusni rezači, emajl hipoplasia, otporni mliječni zubi;
· u području oka: Lezije mrežnice, telegangektazija;
· evaluacija parametara fizičkog razvoja:smanjenje težine, kašnjenje rasta, nesrazmjeran rast i rast.
Neurološki znakovi:
· Ataxia;
· Microcefalus;
· Makrocefalija.
Palpacija:
· Nedostatak limfnih čvorova: cervikalni, aksilarni, ingvinalni i bademi.
· Limfadenopatija (pretjerana);
· Aspiracije, organometrija (jetra, slezina).

Laboratorijska istraživanja:
Opća analiza krvi Raspoređen, omogućava identifikaciju anemije, trombocitopenije, leukopeniju, hiperoesinofili, granulociptypenia ili neutrofileja, limfoprodijuma:
· Detekcija Bika Hauella-Zholley (Male okrugle ljubičaste-crvene inkluzije 1 - 2 mikrona su 1 (manje često 2 - 3) u jednom eritrocitu. Ostatak su kernela);
· Detekcija džinovskih granula u fagocite ili nedostatak granula;
· Otkrivanje limfocita sa basofilnim citoplazmom;
Krvna hemija :
· Zajedničke frakcije proteina i proteina - značajno smanjenje γ - frakcije globulina u ukupnom proteinom elektroforu, ukazuje na kršenje sinteze imunoglobulina
· Određivanje nivoa kalcijuma u krvi, njegovo smanjenje karakteriše hipobolonost paratireoidnih žlijezda i stanje je za razvoj tetanije.
· Određivanje triglicerida, za identifikaciju hiperlipidemije, karakteristične za imunološke propise bolesti (porodična hemofagocita limfogistička);
· Određivanje ferita za diferencijalnu dijagnozu sa sindromom hemofagotita.
· Definicija proteina upalnog reakcije: CRB - \u200b\u200bkarakteriše nizak nivo CRH-a i drugih upalnih parametara u infektivnom procesu u PID-u
· Kvantitativna definicija imunoglobulina A, M, G za otkrivanje smanjenja (hipo-gammaglobulinemija) ili potpuno odsustvo (agamaglobulinemija).
· Određivanje u serumu imunoglobulina klase E (IG E) kako bi se utvrdilo značajno povećanje.

Imunološko ispitivanje krvi:
Tabela 1 - Imunološki i genetski laboratorijski pokazatelji za verifikaciju PID obrasca

Nedostatak antitela
(B-ćelijska imunodeficijencija)
oblik imunodeficijencije laboratorijski pokazatelji genetski pregled
Agammaglobulinia sa dubokim nedostatkom ili potpunim odsustvom B ćelija CD19. Gen Xla, μ -Igh lanac, λ5 laki lanac,Igα., IGβ., Blnk., BTK.
Opća varijabla imunološkog neuspjeha CD19, CD81, SD40, CD27, SD 28-B7, IL-12 Gen. ICOS, TNFRSF13B, taci, baff-r
Hyper-IGM sindromi sa smanjenjem sadržaja IgG, IGA i normalnog broja in-limfocita CD40L, Aid, CD40, UG, (CD154) Gen. Xhgm., Aicda., Ung.
Izolirani nedostatak IgG potklasa Potklase Igg. :
IGG1, IGG2, IGG3, IGG4,
Selektivni nedostatak IGA Selektivni IGA, u biološkim tekućinama? IL-5, IL-10, CD40-CD40L
Hiper-IgE sindrom - Statistika3, Pristanište8, Tyk.2

Napomena: Molekularna genetska studija. Izvodi se u sumnjivoj specifičnoj imunodeficijenciji. U pacijentovim krvnim ćelijama utvrđuje se prisustvo / odsustvo određenog genetskog oštećenja. Tek nakon otkrivanja takvog oštećenja je razmatrana dijagnoza primarne imunodeficijencije.

Instrumentalna istraživanja (održavaju se prema pokazateljima kako bi se identificirali komplikacije primarne imunodeficijencije, za potkrijepljenje protuupalne terapije i inspekcije uskičnim stručnjacima):
· Radiografija prsa u dvije projekcije: Prema rezultatima ovog ispitivanja, moguće je otkriti povećanje limfnih čvorova dojke, otkrivanje pneumonije ili apscesa, eliminirati dimenzije vilice (aplasia / timus hipoplasia).

Konsultacije stručnjaka: Sve konsultacije uskih stručnjaka održavaju se prema svjedočenju, uzimajući u obzir komplikacije u PID-u.
· Savjetovanje okulara - u prisustvu gnojnog odvojenog od očiju, za identifikaciju teleanskektazije;
· Savjetovanje pulmologa - u prisustvu hroničnog produktivnog kašlja, simptoma poteškoće u disanju, trajne fizičke promjene pluća (trajno disanje), hemoptia.
· Savjetovanje otolaringolog u prisustvu ponavljajućih obori, ponavljajućih sinusita i otkrivanja smanjenja sluha,
· Savjetovanje kardiologa - u prisustvu poremećaja otkucaja srca (otporna tahikardija, bradiriouma, aritmija), sa pojašnjenjem geneze zglobnog patologije.
· Savjetovanje za infektivni sustav - s dugoročnom HMPERtermijom, Meningeal simptomima.
· Savjetovanje gastroenterologa - u prisustvu ponavljanja boli u trbuhu, disspeptičkim pojavama, kršenje stolice, tvrdoglavo proliv, gastrointestinalno krvarenje.
· Savjetodavni neuropatolog - u prisustvu edema, kašnjenja urina, promjene u urinarskim testovima.


Diferencijalna dijagnoza


 Diferencijalna dijagnoza:
· Da bi se pojasnila priroda imunološkog raspada, pogledajte algoritam 1.
· Sa ostalim vrstama imunodeficity stanja, genetski nedostaci, sa zaraznim komplikacijama, pogledajte algoritam 2.


Tabela - 2. Diferencijalna dijagnoza primarne imunodeficijencije.
№ Klinička manifestacija Otkriveni patogeni Razlikovne karakteristike A ne imunološka diferencijalna dijagnoza Pretpostavljena dijagnoza
1 Smanjenje povećanja težine i zaostajanje u rastu male djece (uključujući neriješenu dijareju, jak ekcem). Samo nekoliko od tih djece ima PIDS, ali kašnjenje u dijagnosticiranju i liječenju transplantacije matičnih ćelija značajno smanjuje stopu preživljavanja. Potrebno je provesti imunološke testove paralelno sa identifikacijom drugih razloga za pad u rastu tjelesne težine i rasta u rastu Uglavnom viruse (CMV, VEB, EHF, HDV, Adenovirus, VEB8, HPV, Conteching Mollusk, RSV), Fugi (Candida Površina, Aspergillus, CryumocOccus, Histoplasma, PheumocystiSjirveci / carinii), najjednostavnije (toksoplazma, microsporidij, kriptosporij) i unutarćelijske bakterije , kao što su Mycobacteriumspp. i salmonela. Teška dijareja sa ili bez određenog uzročnika. Rijetke infekcije ili vrlo težak tok infekcije, oportunističkih infekcija. Reakcija transplantacije protiv vlasnika iz majke T-limfocita ili prilikom prelijevanja krvnih komponenti bez grijanja. Teški ekcem. Osjetljivost na svjetlost. Razne gastrointestinalne, bubrežne, kardiovaskularne, endokrine, neurološke, metaboličke i urođene uzroke. Maligni tumori. Trovanje hroničnom olovom. Perinatalne infekcije. Teški nestanka struje (vidi relevantne smjernice). AIDS i Tkin
2 Prethodno gnojne infekcije (uključujući granulomatočnu upalu, lošu zarastanje rana). Porez u fagocitnim funkcijama su rijetke i rijetko odmah postaju opasne za život. | Neutropenija je najčešća i lako otkrivena bolest. Uglavnom stafilokokuzure, ponekad klebsiella, escherichichiacOli, enterobakter, serratija, pseudomona, salmonela, violaceum hromobakterij, burkholdieria pogled. Invazivne gljivične infekcije (raštrkani Candida, Aspergillus, Nocardia) Infekcije na poljima tjelesne površine (koža, oralna šupljina, sluznice), apscesi unutrašnjih organa (pluća, jetre, limfni čvorovi, crijeva) i kosti. Neblikovava granulomatozna upala. Loše zarastanje rana. Afthae. Granulomatozni kolitis s teškom lezije rektuma. Kašnjenje zakrpa kablova (\u003e 4 tjedna). Neutropenija uzrokovana upotrebom droga; Aloimunny, Autoimuni, hematološki maligni tumori, aplastična anemija. Tranzicijska neutropenija uslijedila je (virusna) infekcija. Vitamin B12 / nedostatak folata. Šteta kože (ekcem, spališna upala). Neutropenija
3 Rijetke infekcije ili infekcije s vrlo teškim protokom (neobjašnjivo - periodična groznica, vidi 6). Rijetki simptomi zajedničkih bolesti češće su od rijetkih bolesti (kao što su imunodeficijencija). Potrošiti; Imunološki pregled, testovi u ranoj fazi, budući da je osnovna imunodeficijencija možda opasna za život Uglavnom intracelularne bakterije, poput mikobacteriumspp. i salmonela, virusi (cmv, veb, ehf, hsv, JC, HPV), gljivice (Candida, Aspergillus, CryptoCoccus, Histoplasma, Pheumocystisjir Oveci / Carinii) i najjednostavnije (Toksoplasma, Microsporidia, Cryptosporidium). Simptomi se mogu manifestirati kasnije. Rani početak, kombinirajući nekoliko simptoma; neobičan otpor za liječenje; Oportunističke infekcije. Virulentno naprezanje patogena, pogoršanje općeg stanja pacijenta koji vodi do sekundarne imunodeficijencije (maligni tumori, neuhranjenost, hronične bolesti). Imunosupresivna terapija. HIV. AIDS i Tkin
4 Počinjene infekcije sa istim patogenom. Mnogi pacijenti nemaju pids, ali ponavljajuće infekcije mogu biti opasne po život. Potrebno je skrining. Intracelularne bakterije, poput salmonele, mycobacteriaceae neisseriae, kao što su Neisseria Meningitidis. Kvas, gljivice, poput Candida. Kapsulirane bakterije, poput pneumokoka. Virusi Obično nema ponavljajućih infekcija. Ne / groznica Odgoda / Podizanje SRB: NF-KV signali za nedostatak (Irak4, nedostatak nemo-ID-a, 1xVα). Sepsis zbog inkapsuliranih bakterija: aspin. Prekomjerna količina bradavica: Warf epidermisplasis, Whim sindrom, Dock8. Herpes virus: NK Manjak ćelije. Limfoproliferativni sindrom povezan sa X-hromosom Povećati uticaj, slučajnost. Neispravan tretman prve infekcije. Anatomske nedostatke (na primjer, fistula). Kolonizacija. Latentne infekcije djeluju kao rezervi (na primjer, endokarditis, apsces). Aspiracija. Intracelularne bakterije: Izuzetno (interakcija T-limfocita i makrofaga za generiranje citokina, autoantitijela na IFN-γ). Nassenia: Isključi (nedostatak komplimenta, ponekad nedostatak antitela). Kvas, gljivice: isključiti (nedostatak T-limfocita, CMC, MPO). Interolirane bakterije: Izuzetno (nedostatak antitela, nedostatka IRAK4, nedostatak komplimenta). Virusi: pomagala tkin
5 Autoimune ili hronične upalne bolesti; Limfoproliferacija. U većini slučajeva, autoimune bolesti, hronične upalne bolesti i limfoproliferacije nisu povezane s ponavljajućim infekcijama. Ako se dogodi kombinacija bolesti, ako se bolest dogodi atipično ili ne svojstveno za nju, prisustvo imunodeficijencije je najvjerovatnije. Kada kombinirate kliničke manifestacije, pogledajte ovdje. Kršenja distributera ne predstavljaju ozbiljan zarazan problem. Različite kombinacije kliničkih uvjeta, uključujući autoimune bolesti, reumatske uzorke, limfoproliferaciju. Identificirajte se kliničkim karakteristikama. Atipični gus. Neobjava hemoliza. (Pogledajte odgovarajuće priručnike). Moguće bilo koji PID

Slika 2.


Liječenje u inostranstvu

Tretirajte tretman u Koreji, Izrael, Njemačka, SAD

Nabavite savjet o medicinskom pregledu

Tretman


Tretiranje tretmana:
· Postizanje normalizacije imunološkog statusa i nivoa imunoglobulina;
· Prevencija zaraznih komplikacija;
· Rano otkrivanje i obradu zaraznih manifestacija.

Taktika liječenja:
· Zamjena vijek trajanja (intravenska ili potkožna administracija imunoglobulina). Intravenska primjena imunoglobulina "G" treba započeti što je prije moguće. Subkutani imunoglobulini daju se tjedno kao alternativa intravenskoj administraciji;
· Liječenje zaraznih komplikacija - prema protokolima terapije relevantnih nosologija. Preventivna antibiotska terapija koristi se sa nedovoljnim odgovorom na optimalnu zamjenu terapiju sa imunoglobulinom;
· Liječenje autoimune i tumorske patologije kao komplikacija PID-a - Koristite odgovarajuće bolesti protokola;
· Transplantacija hematopoetskih ćelija sa hiperimmunoglobulinemije "M".

Liječenje medicine


Tabela - 2. Medicinska terapija raznim oblicima PID-a

№ Naziv grupe droge Izdanje oblika
Doza, mnoštvo
1 imunoglobulin MAN normalan za intravensku administraciju (VVIG) (sa IGG sadržajem od najmanje 95%) terapija zasićenosti 1,2 - 1,5 g / kg tjelesna težina mjesečno, intravenska, 4-5 administracija svakih 5-7 dana prije postizanja normalne starosne koncentracije seruma IgG-a;
Nadalje, standardna doza imunoglobulina za prateću terapiju je 0,4 g / kg jednom a / posjeduje svake 3-4 tjedna.
Podrška primenjeni život doze
2 imunoglobulin MAN normalan za potkožno upravljanje koristi se u srednjoj dozi od 0,1 g / kg 1 put tjedno potkožno
3 kortikosteroidna terapija
Prednisolone 		koristi se za granulomatozne bolesti 1 - 2 mg / kg. Trajanje tretmana je 6 tjedana.
U prisustvu autoimunih komplikacija, prije svega hemocitopenija pokazuje svrhu prednizolona u dozi od 1 -2 mg / kg tjelesne težine dok se ne dobije hematološka remisija, praćena postepenim smanjenjem doze do
minimalna podrška.
Ostale vrste tretmana: ne.
Hirurgija
Hirurška intervencija predviđena na stacionarnom nivou: Izvodi se zbog komplikacija PID-a (limfadenitis, pogodnosti jetre, bubrega, kože, parapravitida).

Daljnje održavanje:
· U bolesnika sa hipogammaglobulinemijem, nepecifična zamjenska terapija ljudskog imunoglobulina, ljudska normalna za intravensku administraciju - mjesečno, po stopi od 0,4 - 0,5 g / kg - mjesečno;
· Kod pacijenata sa hipogammaglobulinemije Kontrola nivoa IGG-a prije svake profilaktičke primjene imunoglobulina;
· Kod djece sa prisustvom hronične žarice infekcije, implementacija mikrobioloških (bakterioloških kultura s definiranjem osjetljivosti na antibiotike) studije iz lokusa upale za provođenje svakih 6 mjeseci. U procjeni rezultata usjeva, ne bismo trebali zaboraviti da je uvjetno patogena flora i patogeni za djecu sa primarnom imunodeficijencijom i uzrokuje razvoj teškog zaraznog procesa;
· Za ublažavanje bakterijskih infekcija i liječenja komplikacija bilo koje lokalizacije, antibakterijska terapija vrši se trajanjem od 2 do 4 tjedna prema općenito prihvaćenim principima. Empirijska svrha antibiotika uključuje imenovanje širokog spektra antibiotika.

Pokazatelji efikasnosti liječenja:
· Normalizacija imunoloških pokazatelja;
· Smanjenje ozbiljnosti simptoma / njihovo eliminaciju sa pogoršanjem zarazne patologije;
· Sprječavanje razvoja pogoršanja;
· Smanjenje potrebe za korištenjem droga;
· Smanjenje rizika od razvoja nuspojave tretmana.

Pripreme (aktivne tvari) koje se koriste u tretmanu

Hospitalizacija


Indikacije za hospitalizaciju koja ukazuje na vrstu hospitalizacije: indikacije za planiranu hospitalizaciju:
· Primarna dijagnoza u prisustvu simptoma karakterističnih za PID;
· Provođenje zamjenske terapije u / u imunoglobulinu, u odsustvu njih;
· Pogoršanje ponavljajućih pustih upalnih bolesti bronkopulmonalnog sistema, kože, lor organa;
· Autoimune komplikacije ili razvoj onkološke bolesti usred tačke piktne pozadine.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
· Države prijeteći život i zahtijeva hitnu medicinsku njegu: Hemoragični sindrom, kardiovaskularni, respiratorni neuspjeh, maligna groznica.

Prevencija


Preventivne akcije:
· Dijeta, u nedostatku poremećenog sindroma usisavanja, prehranu nije potrebna. Dijeta mora zadovoljiti potrebu za proteinima, vitaminima i mikroelezima i biti dovoljno kalorie kako bi se osiguralo normalan rast i razvoj. Nedovoljna ishrana u imunodefiničnosti može dovesti do još veće depresije imuniteta.
· Djeca s ponavljajućim i hroničnim otitisom za rano otkrivanje i liječenje ročište koje redovito provode studiju saslušanjem.
· Izbegavajte kontakt sa solarnim zračenjem.
· Praćenje zaraznog statusa. Sanacija hronične žarišta infekcije upotrebom antibakterijske terapije, antifungalnih i antivirutnih droga.
· Prije hirurških ili stomatoloških intervencija potrebno je dodijeliti antibioticima da spreče zarazne komplikacije.
· Vakcinoprofilaksa ne vakcina ne vakcinira dnevne vakcine (BCG, vakcinacija za ospice, rubela, pare, oralni polio, vjetrenjače, rotavirus infekcija).
· Odbijanje kontakata sa ljudima koji su prehlađeni, eliminirajući prisustvo na mjestima velikog klastera

Informacije

Izvori i literatura

  1. Protokoli sastanka stručnog vijeća RCRS MZSR RK, 2015
    1. Spisak polovne književnosti: 1). Kondratenko I.V., Bologov A.A. Primarna imunodeficijencija. M.: MEDPRACTICA-M, 2005. 2). Alergologija i imunologija. Nacionalni vodič (glavni urednici ACAD. Ras i Ramn Khaitov R.M., prof. Ilina N.I. 397 c). 1) Dječja imunologija (Ed. Prof. a.yu.Sherbins i prof.d. pashanova) - M.: ID Medpractica-M, 2006, 432 str. 2) DRANICA G.N. Klinička imunologija i alergologija. - K.: Polygraph plus LLC, 2006.- 482 str. 3) Shcherbina A.YU., Kosacheva T.G., Rumyantsev A.G. Primarni imunodeficijencijski uvjeti: Pitanja dijagnoze i liječenja // Pitanja hematologije, onkologije i imunopatologije u pedijatriji. - 2010. - T. 9, br. 2. - str. 23-31. 4) Yartsev M.N., Yakovlev K.P. Nedostatak imunog imunog: klinička i laboratorijska procjena imuniteta u djeci // imunologija. - 2005. - T. 26, br. 1. - str. 36-44. 5) Kondratenko I.V., Litvanija M.M., Reznik I.B., Yarilin A.A. Poremećaji imuniteta T-ćelija kod pacijenata sa opštim varijabilnim imunološkim kvara. Pedijatrija, 2001; 4: 18-22. 6) Sidorenko I.V. Leshevich I.A., Kondratenko I.V., Gomez L.a., Reznik I.B. "Dijagnostika i liječenje primarne imunodeficijencije". Metodičke preporuke za ljekare Zdravstvenog odbora Vlade Moskve. M., 2000. 7) Hitov r.m. Fiziologija imunološkog sistema. M., 2001, 223 str. 8. A.S.Yurasova, O.E. Pashchenko, I.v. Sidenchenko, I.v. Kontdenčenko neinfektivne manifestacije primarne imunodeficijencije. U Kn. Uspjesi kliničke imunologije i alergologije, 2002; 3: 59-79. 8) Učinkovita farmakoterapija 2012 br. 1 str. 46 - 54. 9) Rich Robert R. i sve. Klinička imunologija. - 2008, Elsevier Limited. 10) geha r.s. Primarna imunodeficijencija: Ažuriranje Međunarodne unije imunoloških društava Odbor za klasifikaciju imunodeficijencije / RSGEHA, lnjotarangelo, Jlcasanova, H.Chapel, MecOnley, A.Fischer, L.Hammmarström, S.nonoyama, HDochs, JMPUCK, C.RIFMAN , R.SEGER, J.WEDGWOOD; Međunarodna unija imunoloških društva Primarna eksperizacija imunodeficijencije Odbor za razvrstavanje // J. Alergija. Imunol. - 2007. - Vol. 120, br. 4. - P. 776-794.

Informacije


Lista programera protokola:
1) Marshallkina Tatyana Vasilyevna je kandidat medicinskih nauka, ljekara najvišeg kvalifikacijskog kategorije, glava. Složena somatsko patologija i sanacija RGP-a na PVV "NCP i DC".
2) Isabekova Almaitanovan - kandidat za medicinske nauke, doktor najviših kvalifikacionih kategorija, Odjel za dječju neurologiju s tihom medicinske genetike Kazmuno, vanredni profesor.
3) Manjuov Fade Nurbapayevna - kandidat medicinskih nauka, doktor najviših kvalifikacionih kategorija šefa hematologije NCC-a i DX-a.
4) Bugetnova rudar Huseynovna - doktor medicinskih nauka, glava. NCC i DC laboratorija.
5) Gurzkaya Gulnar Marse - Kandidat medicinskih nauka JSC Medicinski univerzitet Astana Vanredni profesor Odjeljenja za opću farmakologiju, doktoru Kliničkog farmakologa.

Indikacija za odsustvo sukoba interesa: ne

Recenzenti:
Kovzel Elena Fedorovna - Doktor medicinskih nauka, šef alergologije, pulmologije i siročesti bolesti, alergista za doktor, imunolog najviših kvalifikacijskih kategorija Republikanskog dijagnostičkog centra JSC.

Napomena Uvjeti za pregled protokola: Revizija protokola 3 godine nakon objavljivanja i od dana stupanja na snagu ili u prisustvu novih metoda sa nivoom dokaza.

Priložene datoteke

Pažnja!

  • Samo-lijekovima možete nanijeti nepopravljivu štetu zdravlju.
  • Podaci su objavljeni na web stranici Medelement i u Medelement Mobile aplikacijama, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Directory", ne može zamijeniti savjetovanje sa punim radnim vremenom. Obavezno kontaktirajte medicinske ustanove u prisustvu bilo kakvih bolesti ili uznemirujućih simptoma.
  • Izbor lijekova i njihovih doza trebaju biti navedeni sa stručnjakom. Samo ljekar može propisati potrebnu medicinu i njenu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
  • Medelement web stranica i mobilne aplikacije "Medelement (medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: direktorij terapeuta" su isključivo informativni i referentni resursi. Podaci objavljeni na ovoj web stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene liječnikovih recepti.
  • Uredništvo uredništva ne odgovara za bilo kakvu štetu na zdravlju ili materijalnu štetu nastalu upotrebom ove stranice.

Svaka osoba ima imunološki sistem dizajniran da prepozna i zaštiti organizam iz vanzemaljskih tvari. Krajnji cilj imuniteta leži u uništavanju mikroorganizama, atipičnih ćelija, uzrokujući negativan uticaj na zdravlje ljudi. Ovisno o porijeklu, osnovna i sekundarna imunodeficijencija izoliraju se. U slučaju imunodeficijencije, sve infekcije i bolesti polaze teže, češće prelaze u hronični oblik i imaju komplikacije.

Šta je primarni imunološki kvar?

Primarna imunodeficijencija je nasljedna ili stečena tokom razvoja intrauterinog razvoja, uvjet u kojem se promatraju problemi u radu imunološkog sistema. Drugim riječima, dijete se rađa bez mogućnosti brane protiv bilo kakvih infekcija i virusa. Primarna imunodeficijencija kod djece dijagnosticirana je u ranoj dobi. Pacijenti s teškim obrascem, u pravilu, umiru. U nekim oblicima bolesti, prvi simptomi mogu se otkriti u odrasloj dobi. To se događa ako pacijent ima dobru naknadu za određeni oblik bolesti. Klinička slika izražava se ponovljenim i hroničnim zaraznim procesima. Često zadiru bronhopulmonalni sistem, ENT organe, kože i sluznice. Primarna imunodeficijencija može dovesti do izrade gnojnog limfadenitisa, apscesa, osteomijelitisa, meningitisa i sepse.

Neki se obrasci manifestuju alergijama, autoimune bolesti, mogu izazvati razvoj malignih tumora. Pomoći će u prepoznavanju primarne imunologije imunodeficijencije - nauke, angažovana u proučavanju mehanizama samoodbrane tijela iz bilo koje zlobne tvari.

Kongenitalna imunodeficijencija se dovoljno dijagnosticira. Rana dijagnoza je izuzetno važna iz sljedećih razloga:

  • vremenom, dijagnoza i tačna dodijeljena terapija doprinose očuvanju visokokvalitetnog života kod pacijenata tokom dugih godina;
  • dijagnoza primarnog imunološkog kvara i priznavanje neispravnih gena omogućava razjašnjenje članova porodice u pristupačnom obliku fizičara-genetskog zaključka i izvršio intrauterin dijagnostiku.

Primarne imunodeficijencije: Klasifikacija

Imunodeficijencija ukazuje na stabilnu promjenu u imunološkom sustavu, uzrok koji defekt postaje u jednom ili više mehanizama imunološkog odgovora. Razlikovati četiri njegove vrste:

  1. Starost u nastajanju u ranom djetinjstvu ili u starosti.
  2. Kupljeno.
  3. Zarazna, izazvana virusom.
  4. Kongenitalna (primarna imunodeficijencija).

Klasifikacija primarnog imunološkog kvara je sljedeća:

  1. Nedostatak imuni povezani s porazu od nekoliko vrsta ćelija:

    ● Retikularna oponaša karakteristična je potpuno odsustvo matičnih ćelija. Ovaj oblik bolesti nije kompatibilan sa životom.
    ● Teška kombinirana imunodeficijencija uzrokovana nedostacima i u T-limfocitima i u limfocitima.

  2. Nedostatak imuni zbog poraza pretežnih T-stanica: Georgeov sindrom, za koji je odsutnost ili nerazvijenost timusa (vilice od žlijezda) i paracitoidne žlijezde, urođene deformacije u kongenitaciji u strukturi lica. Bolest može biti popraćena anomalijama u razvoju kostura, bubrega, nervnog sistema.
  3. Nedostak imunologe, sa poželjnim porazu u ćelijama.
  4. Oštećenja mileloičnih ćelija izazivaju primarnu imunodeficijenciju. Hronična granulomatatna bolest ima izražen oštećenje u razvoju aktivnih oblika kisika. Kao rezultat toga, nastaju hronične infekcije, koje provociraju bakterije ili gljivice.
  5. Imunodeficijencija povezana sa oštećenjima u kompletnom sistemu. Ovi nedostaci vode do nedostatka ili potpunog izostanka različitih komponenti komponenti.

Mobilno, ćelijska humoralna i primarna humoralna imunodeficijencija razlikuju se. Stanični oblik imunološkog kvara uključuje nedostatke povezane sa nedostatkom limfocita, makrofaga, plazmita. Humoralni oblik nastaje zbog deficita antitijela.

Šta je sekundarna imunodeficijencija?

Ova vrsta imunodeficijencija nije nasljedna bolest. Kupljeno je u cijelom životu. Njegov razvoj može biti utjecaj bioloških, hemijskih i okolišnih faktora. Nije zaštićeno od sekundarne imunodeficijencije i ljudi koji vode pogrešan način života, nepravilno hranjenje u stalnom stanju stresa. Bolesni najčešće su odrasli.

Klasifikacija sekundarne imunodeficijencije

Među sekundarnim stanjem imunološkog neuspjeha, dodjeljujemo tri oblika:

  • stečen, čiji se primjer smatra pomagama koje je oštećenje imunodeficijencije prouzrokivao virusom ljudske imunodeficijencije;
  • izazvan proizašao iz utjecaja specifičnih iritanata u obliku rendgenskih zračenja, upotreba kortikosteroida, povreda i hirurških intervencija;
  • spontani, karakterizirani odsustvom eksplicitnog razloga, doveo do pojave imunološkog kvara.

Sekundarna imunodeficijencija također se podijele u reverzibilne i nepovratne. Izvršenje reverzibilnog imunološkog kvara može biti gladopstvo i pridruženi nedostatak vitalnih komponenti. HIV infekcija je primjer nepovratnog oblika imunodeficijencije.

Znakovi imunodeficijencije

Glavna karakteristika bolesti je predispozicija osobe do čestih bolesti zarazne prirode. Primarna imunodeficijencija odlikuje se ponavljanjem respiratornih infekcija. Ovdje je potrebno jasno razlikovati između ljudi s imunodeficijencijom i oslabljenim imunitetom.

Karakterističniji simptom karakterističan za ovu bolest je pojava bakterijskih infekcija, sa čestim relapsima. To se manifestuje u ponavljanju grlobolje, svrbež u nosu, što dovodi do razvoja hroničnog sinusitisa, bronhitisa i otitaca. Tijelo u procesu liječenja se ne može u potpunosti riješiti uzročnoj agentu bolesti, stoga se pojavljuju relapsi. Primarna imunodeficijencija kod djece može dovesti do autoimunih bolesti, poput autoimune endokrinopatije, hemolitičke anemije, reumatoidnog artritisa. Djeca u ovoj državi podložna su nekoliko kauzativnih agenata infekcija odmah. Takođe tipično za ovu državu je poremećaj probavnog sistema. Primarna imunodeficijencija kod odraslih može se manifestirati prisustvo velike količine bradavica i papiloma na tijelu.


Dijagnostika primarnog imunološkog kvara

Dijagnoza bolesti započinje sakupljanjem anamneze. Doktor mora istražiti porodičnu istoriju, posebno ako se dijagnosticira dijete s primarnim obrascem. Trebalo bi izvršiti inspekciju pacijenta, procijenjeno je stanje sluzokože i kože, veličine jetre i slezine. Za takvu dijagnozu, manifestacije u obliku upale očiju, edemne nosnice, karakteristične su i hronične produženi kašalj.

Da bi se formirala tačna dijagnoza, treba izvesti detaljan test krvi koji će prikazati broj različitih ćelija u tijelu, nivo imunoglobulina. Analiza je obavezna, koja će pokazati sadržaj proteina u krvi, što ukazuje na sposobnost tijela da se odupre onim infekcijama.

Prenatalna dijagnostika

Utvrđeno je da je primarna imunodeficijencija nasljedna bolest, a ne tako rijetka, kao što je vjerovalo. Do danas je postalo moguće identificirati prijevoz mutiranih gena i savjetovanja za savjetovanje koje planiraju roditi dijete s rizikom od bolesti. Ako porodica već ima dijete s takvom državom, analizira analizu mutacije, nakon čega se provodi dijagnostička studija embrija. Da biste to učinili, molekularna analiza otopine vode koja sadrži ćelije fetusa.

Komplikacije nakon imunodeficijencije

Primarna i sekundarna imunodeficijencija mogu dovesti do komplikacija u obliku teških zaraznih bolesti, poput sepse, upale pluća i apscesa. S obzirom na prilično široku raznolikost bolesti uzrokovanih imunodeficijencijom, mogućim komplikacijama trebaju biti određene pojedinačno.

Liječenje stanja imunodeficijencije

Primarna imunodeficijencija, čiji je tretman od kojih je procesni kompleks i dugo, zahtijeva znanje o zdravom načinu života i izbjeći bilo kakve infekcije. Prije imenovanja sveobuhvatnog liječenja, trebali biste uspostaviti tačnu dijagnozu, određujući poremećenu vezu u sistemu imunološkog zaštite. Ako je nedostatak imunoglobulina otkriven, zamjenske terapije vrši serumi koji sadrže antitijela u cijelom životu. Komplikacije u nastajanju u zaraznim bolestima tretiraju se antibioticima, antivirusnim i antifungalnim drogama. U nekim se slučajevima primarna imunodeficijencija tretira imunoglobulin, koja je supkutano uvedena ili intravenski.

ImmotorRorder se vrši i transplantacijom koštane srži i upotrebom imunomodulatora.

Djeca s takvom bolešću ne mogu se cijepiti živim vakcinima. Odrasli koji žive sa djetetom su usavršavaju samo inaktivirane poliovacinije.

Sekundarna imunodeficijencija nije tako izrečena kršenja u radu imunološkog sistema.

Ova bolest izaziva kršenjem hematopoetičkog sistema, što može biti urođeno i stečeno. Koštana srž jednostavno prestaje izraditi krvne ćelije. Otkrivena je nedostatak crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita.

Pojava se može provocirati pojedinačnom netolerancijom, posebno nekih lijekova. Razlog ove osjetljivosti nije uvijek jasan, ali može biti povezan s genetskim oštećenjem ćelija koje formiraju krv.

Drugi razlozi za pojavu mogu biti:

Znakovi aplastične anemije

Simptomi ove države uključuju:

  • stalni umor i slabost;
  • nepravilan srčani ritam;
  • pastida kože;
  • Česta krvarenja iz nosa;
  • dugo krvarenje nakon smanjenja;
  • krvarenje desni;
  • Česte zarazne bolesti;
  • vrtoglavica i migrena.

Liječenje aplastične anemije

Jednostavni slučajevi bolesti zahtijevaju samo stalno zapažanje pacijenta. U složevijem stanjima, koriste se transfuzija krvi, transplantacija koštane srži, posebni pripravci, poticajne ćelije za formiranje krvi. Često se imunosupresivi koriste u tretmanu, koji pomažu u oslabiti imunološki odgovor tijela, prisiljavajući ćelije imunološkog sistema bez reakcije na koštano tkivo. Posljednjih godina ljekari su sve skloniji transplantaciji rane koštane srži, što izbjegava mnogo komplikacija.

Prevencija primarnog imunološkog kvara

Primarni sindrom imunodeficijencije je nasljedna bolest, a u skladu s tim, za to ne postoje preventivne mjere. Da bi se izbjegle manifestacije imunodefinantne države, potrebno je odrediti mogući nosač neispravnog gena u porodici, gdje je historija pozitivna. Za takvu patologiju, poput teške kombinirane imunodeficijencije, moguće je provoditi intrauterine dijagnostiku.

Kao sprečavanje pojave sekundarne imunodeficijencije, trebalo bi se provesti ispravan način života, da bi se umjeren fizički napor izbjegao, izbjegavajte hiče infekciju u tijelu. A za to je potrebno izbjegavati nezaštićene seksualne odnose i obavezno primijeniti sterilne medicinske instrumente. Bolesti koje provociraju imunološki kvar su složeni i pokriveni bilo kakvim manifestacijom. Pažljiv odnos prema svom zdravlju, integrirani pristup i blagovremeno privlačnost ljekarima pomoći će u spašavanju naše budućnosti - našu djecu.

Da pomogne praktičnom doktoru

UDC 612.216-112

Primljeno 31.04.08

Lm Karzakova, om Mochukova,
N.L. Ratarci

Osnovna i sekundarna imunodeficijencija

Republikanska klinička bolnica

Dječja gradska bolnica №3, Cheboksary

Razmatraju se principi dijagnoze i liječenja imunodeficity stanja. Mnogo se pažnje posvećuje primarnim imunodefiktivnim bolestima. Objavio sastavljen autori Upisati primarni imunodeficijencija Chuvashia.

Evo principa dijagnostike i liječenja država imuno-nedostatka. Velika pažnja privlači primarne imuno-deficitne bolesti. Sadrži listu primarnih imuno-dezisteznih bolesti u Chuvashiji, koju je napravio autor.

Imunodeficijencija, oštećeni imunološki odgovor, podijeljeni su u dvije velike grupe - primarno (urođeno) i sekundarno (stečeno) uzrokovane raznim endogenim (bolestima) i egzogenim efektima (na primjer, negativni faktori okoliša). Primarne imunodeficijencije (PID) obično su zbog genetskih oštećenja i samo ponekad ne-poslastice koje nastaju u embrionalnom periodu. Tipična manifestacija PID-a je kršenje antiefektivnog otpora s razvojem ponavljajućih i / ili hroničnih infekcija razne lokalizacije. Vrsta zaraznih patogena na koji tijelo pokazuje povećanu osjetljivost ovisi o kvaru jedne ili druge razine imunološkog odgovora. Dakle, kvarovi protiv antitela (insuficijencija humoralnog imunološkog odgovora) dovodi do smanjenja otpora uglavnom protiv bakterija (stafilokok, streptokok, pneumokok, crijevni štapić, Protea, Klebseyella) i enterijera. Da bi se prekršili mobilni imunološki odgovor, odlikuje se povećana predispozicija virusnim, protozojskim infekcijama, tuberkulozom, kriptokokozom, Leishmaniasis. Uz fagocitozu, najčešće uzrokovani infektivnim sindromom su mikroorganizmi koji proizvode katalu (stafilokoki, E. Coli, Serratia Marcescens, Nokardija, Aspergillus, itd.), Većina gram-negativnih bakterija i gljiva (Candida Albicans, Aspergillus). Defekt u kompletnoj sustavu manifestira se infekcijama uzrokovanim Kokkkil Flora i Neisseria. Sa kombiniranim oštećenim imunološkim odgovorom (kombinirana imunodeficijencija), infektivni sindrom uzrokuje su bakterije i viruse, gljive, najjednostavnije.

U nekim se slučajevima, zarazni sindrom kombinira s ne-imunološkim manifestacijama - sa jasno definiranim simptomima iz drugih organa i sistema. Tako se DJ sindrom očituje ne samo kršenje mobilnog imuniteta, već i aplazije ili hipoplazije Timus agenezije parachitoidnih žlijezda, poroka srca i velikih plovila, stig za dezimismu, odsustvo sk-u , itd.). U sindromu Louis-bara, kombinirani imunološki kvar (smanjenje broja T-limfocita, smanjenje nivoa IGA) kombinira se sa cerebulim napadima i telegangeksom na koži i okama. Kombinovani imunološki defekt (smanjenje broja T-limfocita, smanjenje nivoa IGM-a) u kombinaciji sa ekcem i trombocitopenijom javlja se u sindromu Viscott-Oldricha.

Primarna imunodeficijencija

Prvi slučaj urođene imunodeficijencije (aghamaglobulinemija zbog genetski određenog oštećenja imunoglobulina) opisala je Bruton 1952. godine. Od tada se priznaje više od 100 različitih primarnih oštećenja imunološkog sustava. Neki su PIDS sasvim uobičajeni. Na primjer, učestalost selektivnog nedostatka Iga dostiže 1: 500. Za većinu drugih pidova ova brojka je 1: 50.000 - 1: 100.000. Prema brojnim publikacijama, postoji jasna hipodijagnostika i zaostajanje u dijagnozi PID-a na svijetu. Na inicijativu Fondacije Jeffrey model (SAD) i ESID-a (Evropsko društvo za proučavanje imunodeficijencije), kriteriji se razvijaju za sumnju u PID kod pacijenata.

PID kriterijumi:

1. izdržljive bolesti otitis (6-8 puta godišnje).

2. Izdržljivi bolesti sinusitisa (4-6 puta godišnje).

3. Više od dvije potvrđene pneumonije.

4.for dubokih apscesa kože i unutrašnjih organa.

5. Kredit u dugoročnoj terapiji (više od 2 mjeseca) antibiotike za ublažavanje infekcije.

6. Briga o intravenskoj primjeni antibiotika za ublažavanje infekcije.

7. Više od dvije teške infekcije (meningitis, osteomijelitis, sepsis).

8. Uspostavljanje djeteta dojke u rastu i težini.

9. Kružnica mikrobne kože starije od 1 godine.

10. Prisutnost rođaka PID-a, rane smrti iz teških infekcija ili jedan od navedenih simptoma.

Otkriće u pacijentu više od jednog od navedenih simptoma treba upozoriti protiv PID-a i izgleda da je signal za imunološka istraživanja. Uloge i objekti PID-a u strukturi morbiditeta i smrtnosti na svijetu su od velikog značaja, što je uzrokovalo stvaranje u zapadnoj Europi, Americi, Australij nacionalnim picima. Analiza podataka koji su uključeni u registre omogućava vam da prosudite učestalost pojave PID-a na različitim točkama svijeta, etničkoj populaciji, uspostavljanja prevladavajućih oblika patologije i na taj način stvaranjem kvalitete dijagnoze rijetkih oblika od bolesti usporedbom novih slučajeva s analozima dostupnim u registru. U Rusiji od 1992. godine, PID registar se takođe vrši i na ovim analizom slučajeva hospitalizacije i postupanja sa pacijentima na Odjelu za SSC RF "Institut za imunologiju". Međutim, mnogi slučajevi PID-a dijagnosticirani u regijama ostaju neprihvatljivi. Formiranje bilo kojeg registra treba se temeljiti na jednoj klasifikaciji bolesti. U vezi sa sažetom istorije studije PID-a još uvijek nije konačna. Naučna grupa za koga svakih 2-3 godine objavljuje izvještaje i preporuke o PID sistematiku, s uvođenjem modernih dijagnostičkih metoda broj opisanih oblika bolesti i postupak za njihovu klasifikaciju značajno promijene . U skladu s posljednjom klasifikacijom Tko (2004), PIDS su podijeljeni u sljedeće grupe:

1. PID sa pretežno oštećenjima antitijela (humoralna imunodeficijencija):

· Prekrivena X-kromosomom Aghamaglobulinemije (Hwagg);

· Zajednički varijabilni imunološki kvar (Ovin);

· Agamaglobulinemija sa normalnim ili povišenim nivoom IGM-a;

· Selektivni nedostatak IGA;

· Prolazna hipogamaglobulinemija novorođenčadi (kasni imunološki početak).

2.Pidni sa uglavnom T-ćelijskim nedostacima:

  • primarni nedostatak CD4 + -cells;
  • nedostatak IL-2;
  • višestruki nedostatak citokina;
  • nedostatak transdukcije signala + miopatija;
  • kalcijum gripe oštećuju miopatiju.

3. Kombinovana imunodeficijencija Stavke:

  • teška kombinirana imunodeficijencija (TKID);
  • viskott sindrom - Oldrich;
  • ataxia - Elaagiectasia (Louis-bar sindrom).

4. Fagocitoza nedostaje:

  • hronična zrnata bolest;
  • chediaiac - Higashi sindrom.

5. Kompletni sistemski nedostaci.

6. Imunodeficijencija povezana s drugim glavnim nedostacima izvan imunološkog sistema:

  • hyper-IGE sindrom (sindrom posla);
  • hronična kožna sluznica kandidijaza;
  • crijevna limfangectokacija;
  • enteopatski akrodermatitis.

7. Imunodeficijencija povezana sa limfoproliferativnim procesima.

Najčešći su funkcije PID-a najčešći.

X-kvačila agammaglobulinemija ili Brutona bolest (1:50 000), primijećena je u dječacima u peto-9. mjesecu života, kada se transpostentarski dobiveni dobijeni imunoglobulini iscrpljuju. Bolest se očituje ponavljajućim pirogenim infekcijama (pneumonija, sinusi, mezotimpanici, meningitis). Važan dijagnostički simptom su limfni čvorovi, slezina ne reagira na povećanje upalnog procesa. U imunolacijskoj studiji otkriva se: 1) smanjenje ili odsustvo γ-globulina u krvnom serumu; 2) smanjenje razine surutke Igg (manje od 2 g / l) u odsustvu ili oštrom smanjenju nivoa IGM i IGA; 3) odsustvo ili oštar pad broja B-limfocita (CD19 + ili CD20 +) u cirkulaciji manji od 2%; 4) odsutnost ili hipoplasia bademi; 5) male dimenzije limfnih čvorova; 6) sačuvana funkcija T-limfocita.

Ovin (1:10 000 - 1:50 000) je heterogena grupa bolesti sa oštećenjem antitela i različite vrste nasljeđivanja. Izraz "varijabla" znači manifestaciju bolesti u različitim dobnim uzrastima (dječja, adolescentna, odrasla osoba) s pojedinim varijacijama vrste i stupnja ozbiljnosti imunodeficijencije. Prema kliničkoj slici, Ovin podseća na Brutonovu bolest, glavnu razliku na uzroku manifestacije bolesti: prosječna starost kliničke manifestacije Avina - 25, dijagnoza - 28 godina. Stopa preživljavanja pacijenata ovisi o stupnju smanjenja nivoa IGG-a i insuficijenciji mobilnog imunološkog odgovora: Što se više izražavaju, raniji pacijenti su ugini. Ova pid oblik jednako utječe na muškarce i žene. Kao i svi humoralni imunodefinirani avin koji se poliknično očituje ponavljajućom i hroničnom pneumonijem, sinusitisom, otitisom, pogođen je gastrointestinalnim trakom, nagrijavajući simptome malabsorpcije, pad tjelesne težine, dijareje, hipoalbumi, nedostatak vitamina. Hronični upalni procesi u crevima (enterovirus infekcija) karakteriziraju se razvojem nodularnog limfoidne hiperplazije. Otprilike jedna trećina pacijenata ima splenomegaly i / ili difuzna limfadenopatija. U 22% slučajeva, autoimune manifestacije se razvijaju (pernocitna ili hemolitička anemija, trombocitopenija, neutropenija, reumatoidni artritis, kršenje funkcije štitne žlijezde). U imunolacijskoj studiji otkriva se: 1) normalan ili nešto smanjeni broj cirkuliranja B-limfocita; 2) smanjenje nivoa seruma IgG i IGA, u manjoj mjeri - nivo IGM; Smanjenje ukupne koncentracije IgG + IGA + IGM manje od 3 g / l; 3) ukupni broj T ćelija je normalan ili nešto smanjen smanjenjem broja podoppulacije T-pomagača; 4) Smanjeni imunoregulacijski indeks CD4 + / CD8 +.

Selektivni nedostatak IGA (1: 700 u euroeroidima; 1:18 500 u japanskom) karakteriše pad nivoa seruma IGA do 0,05 g / l i dolje (prilično često do 0) u normalnom sadržaju drugog Klase imunoglobulina. Ako je koncentracija IGA iznad 0,05 g / l, ali ispod 0,2 g / l, tada se dijagnoza "djelomičnog (djelomičnog (djelomičnog (djelomičnog) nedostatka IGA treba odbiti. U većini slučajeva, nedostatak IGA-i nastavlja asimptomatsko, .ohodno, dio pojedinca manifestira se sinopoulmonalnim infekcijama u kombinaciji sa alergijskim manifestacijama (atopijski dermatitis, oticanje, itd.) I autoimune (sklerodemia, reumatoidni artritis, vitiligo, tiroiditis ).

Prolazna hipogamaglobulinemija kod djece ("spor imunološki početak") karakterizira niske razine imunoglobulina. Početak bolesti od 5-6 mjeseci, kada dijete odjednom, bez vidljivih razloga počinje počastiti povrijeđenim piogenim bubrežnim infekcijama, respiratornim putevima. To je zbog činjenice da je majka IgG, koju je primio preplate djeteta, kataboliziran u ovo doba, a proizvodi vlastitog IGG-a, obično od četvrtog mjeseca, kašnjenja. Ovim se obliku imunodeficijencije, nivoi IGG i IGA češće su smanjeni, dok je nivo IGM unutar normalnih granica ili čak i povećan. B-limfociti, limfni čvorovi i bademi nisu promijenjeni. Takva prolazna imunodeficijencija javlja se u 5-8% dojenčadi (obično u preranom djeci ili djeci iz imunodefinancijskog porodica) i obično prođu bez tretmana za 1,5-4 godine.

Hyper-IGE sindrom (sindrom posla). Dijagnoza "Job-ovog sindroma" zasniva se na ponovljenom (minimalnom dvostranom) povećanju koncentracije seruma ukupne IGE iznad 1000 ME / ml u prisustvu dermatitisa i ponovljenih dubokih gnojnih infekcija sa "hladnim" protokom, apscesima za hladnoću ", Subkutane vlakne, limfne čvorove, ototi. Posebna opasnost su teške epizode oštre pneumonije, uključujući destruktivne, s ishodom u pneumatskim, jetrenim apscesima. Karakterizirane anomalije kostura spontane prelome cevastih kostiju, grubih displastičnih funkcija. Patogenetski mehanizam bolesti leži u činjenici da TX1 ne može proizvesti interferon-γ. To dovodi do povećanja aktivnosti TX2, koji se manifestuje u povećanim IGE proizvodima. Potonje uzrokuje oslobađanje histamina, koji blokira razvoj upalnog odgovora (formiranje hladnih apscesa povezano je s tim). Pored toga, histamin tlačite hemotaksiju neutrofile.

Hronična kožna sluznica kandidijaza. Karakterizira ga kandidalske lezije kože, sluzokože, noktiju, vlasišta. Bolest se temelji na jedinstvenom kvaru T-limfocita, koji se sastoji od činjenice da ove ćelije ne mogu razviti normalan odgovor, posebno proizvoditi faktor koji inhibiraju migraciju makrofaga (mit) na Antigenu Candida Albicans. Test kože PCTF-a na ovom antigenu je takođe negativan. Istovremeno, pacijenti imaju normalan broj T-limfocita, a njihov odgovor na druge antigene nije uznemiren. Nije promenio humoralni odgovor na Candida Antigen. Siromom se kombinira sa autoimunom poliglandularno endokrinopatijom. Liječenje koristite simptomatsku antifungalnu terapiju.

Hronična granulomatatna bolest (HGB). To je urođeni oblik nedostatka fagocitoze. Neutrofili imaju normalnu hemotaksiju, apsorbirajuću aktivnost, ali stvaranje "respiratornog eksplozije" je pokvareno. Katalozo-pozitivni mikroorganizmi (Stafilokok aureus, E. Coli, Klebsiella, Serratia Marcescens, Salmonella, Aspergillus gljive) Obliku granuloma u limfnim čvorovima, jetri, plućima, gastronima. Razvoj ponavljajućeg limfhadenitisa, apscesa (jetreni, plućni, perifstena), osteomijelitis, ulcerozni stomatitis, rinitis, konjuktivitis. Neki pacijenti s djetetom dijagnosticira u djetinjstvu uživo do 30 godina. Dijagnoza potvrđuju NST test (test smanjenja tetrazolija nitrozina) koji ima nultu vrijednosti u patologiji koja se razmatra. Liječenje: Dnevni preventivni uzimanje antistafokokonskih antibiotika, supkutano interferon-γ 3 puta sedmično.

Na temelju zapažanja stvorili smo PID registar Chuvashia, koji uključuje 19 pacijenata sa 7 oblika imunološkog kvara (Tabela 1).

Tabela 1

Registar primarnih imunodeficijencija Chuvashia

Iz više od 100 poznatih potvrđenih pidskih oblika, imamo 7. U Nacionalnom registru Rusije opisano je 19 oblika PID-a. Pažnja je izvučena na činjenicu da se 15 PID-a predstavljenog u registru dijagnosticira samo nakon prelaska pacijenata u mrežu odraslih medicinskih usluga. Registar ne uključuje djecu sa prolaznom hipogammaglobulinemije mladosti. To je zbog nedostatka jasnih kriterija za dijagnostiku ovog pidnog oblika i sa poteškoćama u diferencijaciji sa sekundarnim imunodefiktivnim stanjima djece mlađe od 3 godine. Pored toga, u registru ne postoje u registru, kao i oštećenja, i humoralni i ćelijski mehanizmi imunološkog odgovora i vodeći djecu u ranijoj dobi. Obično se dijagnosticiraju retrospektivno na obdukciji po kliničkoj i patoanatomičkoj usporedbi. Nažalost, u našoj Republici, Biro sa patoanatomije ne bilježi Tkin, otpisujući smrt slučajeva izraženih nedostataka imunološkog sistema na određene teške infekcije (sepse, meningitis, itd.). Republička stopa slučaja selektivni nedostatak IGA takođe nije istinit. Prema mnogim autorima, prevalenca ovog pid forme je 1: 500. Na primjer, u PID registru regije Južno Ural, ova bolest je u prvom redu u učestalosti pojavljivanja, a prevladavajuća većina sa selektivnim nedostatkom IGA su djeca. Naš republikanski registar uključuje samo odrasle pacijente s pidom koji se razmatraju. Niska detekljivost selektivnog nedostatka IGA najvjerovatnije je povezana s varijabilnošću kliničkih manifestacija imunološkog oštećenja, često vrlo slabo izgovorene. Značajan broj pacijenata za imunopatologiju ima povećanu učestalost respiratornih virusnih infekcija. Važno je da povećana učestalost infekcija, često primijećenih u ranom djetinjstvu, u narednim godinama značajno smanjuje. Više od 20% pacijenata sa selektivnim nedostatkom IGA pati od alergijskih i autoimunih bolesti. U nekim pacijentima imunološki nedostatak se klinički manifestira. Vjerojatno niska frekvencija zastupljenosti selektivnog nedostatka IGA u republičkom registru zbog njenog nedovoljnog otkrivanja stručnjaka. Primjer dobro otkrivenog PID-a poslužuje se Avive, smješten u nacionalnom registru Ruske Federacije na drugom mjestu u prevladavanju nakon selektivnog nedostatka IGA. Razlog efikasnog otkrivanja Avina dobra je svijest o mreži odraslih kriterija za dijagnostiku ove patologije zbog opetovane demonstracije pacijenata na kliničkim odricanjem od odgovornosti i konferencijama Udruženja Chuvashi terapeuta.

Tako u Chuvashiji, otkrivanje kombinirane imunodeficijencije, selektivnog nedostatka IGA-e, koji se čini zbog nedostatka ljekara različitih specijaliteta osnovnog znanja o kliničkoj imunologiji (uključujući pitanja koja se odnose na kliničke manifestacije, kao dijagnozu PID-a), kao kao i nedovoljna upotreba liječnika imunoloških dijagnostičkih metoda.

Sekundarna imunodeficijencija. Među situacijama za odrasle, podjele su sekundarne države imunodeficijencije pretežno raspoređene. Češće se pridržavaju stečenih oštećenja mobilnog imunološkog odgovora, manje često - humoralni. Razlog za to očito je da su T ćelije osjetljivije na apoptogene faktore od BCL-a izraženog BCL-a izraženog antigenom i apoptozom, kao što je poznato, glavni je mehanizam smrti imunoloških sustava ćelija i razvojne imune Neuspjeh. Svi faktori koji mogu izazvati procese apoptoze T-ćelija (ionizirajuće zračenje, stres, povećanje sadržaja glukokortikosteroida i etanola, infekcije itd.), Može igrati uzročnu ulogu u pojavljivanju sekundarnog t-ćelijskog imunodeficijencije. Sekundarna insuficijencija humoralnog imunološkog odgovora obično se razvija protiv pozadine već postojećih ozbiljnih bolesti. Glavne države koje uzrokuju stečena insuficijencija humoralnog mehanizma prilagodljivog imuniteta su sljedeće:

1) insufičnost proteina povezana sa malationsorpcijskim sindromom, hroničnom pankreatitisom, glutenom enteropatijom, panstru bolest (sinteza molekula imunoglobulina razbijena je zbog nedostatka "građevinskog materijala" - aminokiselina);

2) uslovi koji vode do gubitka imunoglobulina i imunokompetentnih ćelija - nefrotični sindrom (kada Glomerulonefritis izvodi ne samo za male molekularne proteine \u200b\u200btežine, već i imunoglobulina, uklj., Krvarenje, lemforma, opekotine;

3) Myelomalna bolest (mileomalni klon u limfocitima, koji je dobio svojstva rasta, proizvodnje imunoglobulina jedne klase, jednu specifičnost, rastući mineloma u koštanim sržom, proizvodnjom imunoglobulina drugih, oko 108, Razni specifičnosti, tokom razvoja Myeloma IGA-e IGG i IGM nivoi, Igg-Myeloma prati pad IGA-e i IGM-a, a sa IGD-om Myeloma i lakim lancima, tri glavna klasa imunoglobulina je smanjena);

4) Splenektomični sindrom (kada se slezina ukloni u manjoj mjeri, pati ćelijski imunološki odgovor, međutim, humoralna veza znatno su potisnuta, jer je slezina pretežno organ za borbu protiv aroma).

Sa tim državama može doći do smanjenja sadržaja antitela na nivo hipohola, agamaglobulinemije. Za razliku od urođenih obrazaca u sekundarnom kvaru humoralnog odgovora, nivo imunoglobulina variraju ovisno o protoku i težini glavnog procesa, njihov sadržaj može normalizirati (bez zamjenske terapije imunoglobulin lijekovima) tijekom remisije osnovnih Bolest.

Vođeni stručnim podacima koji se, kao etiopatogeni faktori sekundarnog neuspjeha staničnog imunološkog odgovora, nazivaju se:

1) Uticaj fizičkih i hemijskih faktora:

  • fizičko (jonizujuće zračenje, mikrovalna, visoka ili niska temperatura zraka u suštinskim klimatskim zonama, itd.);
  • hemijska hemijska (imunosupresori, hemoterapija, kortikosteroidi, droga, herbicidi, pesticidi, tehnolozično zagađenje okolišnih soli teških metala);

2) moderan životni stil osobe (hipodinamiji, višak informacija s razvojem bolesti "Informacije");

3) disfunkcija (nedostatak esencijalnih mikronutrijenata u svakodnevnoj prehrani za vodu - cink, bakar, gvožđe, vitamini - retinol, askorbinska kiselina, alfa tokoferol, folna kiselina; protein-energetski kvar, iscrpljenost, cachexia, metabolički poremećaj, pretilost);

3) virusne infekcije:

  • sharp - Cort, Rubela, epidemijski parotitis, chickepox, grip, hepatitis, herpes, itd.;
  • trajni - hronični hepatitis B, subakutni skleroziranje pankenefalitisa, pomagala, itd.;
  • congenital - Citomegalija, Rubella (kompleks baklja);

4) protozoa invazija i helminthiasis (malarija, toksoplazmoza, leishmaniasis, trihinoza, ascaridosis, itd.);

5) bakterijske infekcije (stafilokok, pneumokoknu, meningokoknu, tuberkulozu itd.);

6) maligni obrazovanje, posebno limfoproliferativni;

7) autoimune bolesti;

  1. uslovi koji vode do gubitka imunokompetentnih ćelija (krvarenje, opisanost);
  2. egzogena i endogena opijenost (trovanje, tirotoksikoza, dekompenzirani dijabetes melitus);
  3. kršenje neurogormonalnih propisa (stresni utjecaj - teške ozljede, operacije, fizičko, uklj. Sport, preopterećenje, mentalne povrede);
  4. prirodna imunodeficijencija - starost rane djece, gerontološka dob, trudnice (prva polovina trudnoće).

Sekundarna imunodeficijencija su oštar(Zbog akutne zarazne bolesti, povrede, opijenosti, stresa itd.) i hroničan(Razvijanje protiv pozadine hroničnih gnojnih upalnih bolesti, tumora, hroničnih naprezanja, imunosupresivne terapije, dok žive u regijama sa nepovoljnim ekološkim i geohemijskim uvjetima, itd.). Akutna imunodeficijencija dijagnosticirana je na osnovu otkrivanja odstupanja u indikatorima imunograma - smanjenje broja T-limfocita (CD3 +), T-pomagača (CD4 +), smanjujući imunoregulacijski indeks (CD4 + / CD8 +). Oni, u pravilu, prolazni i postepeno zaustavljaju po povoljnom tečaju i adekvatnom etiopatogenetskom tretmanu osnovne bolesti sa povezivanjem dobro poznatih, takozvanih lijekova i sredstava za odjeću (vitamini, adaptagenti, itd.) kao i energetska metalna terapija (Vamzimis, Coenzim Q10). Hronični zahtjevi za imunodeficijencije mogu teći u tri verzije: 1) sa kliničkim i laboratorijskim znakovima, 2) sa kliničkim znakovima u nedostatku laboratorijskih odstupanja, 3) sa uzročnim faktorom (na primjer, žive u uvjetima ekološkog nedostatka), nedostatak Kliničke manifestacije i prisustvo imunoloških poremećaja. Prvi tip je češći. Uz drugi tip, kada se imunodeficijencija očituje samo klinički, ali ne mijenjajte se u tipičnom imunogramu, oštećen funkcioniranje imunološkog sistema na tanjim nivou ne otkrivaju se tokom rutinske studije. Formalno, normalne vrijednosti indikatora imunološkog statusa, koje se odražavaju po individualnom odgovoru imunološkog sistema, mogu biti "patološki" za ovaj pojedinac, koji nisu u mogućnosti osigurati dovoljno visok nivo otpornosti na tijelo. Treća vrsta koja samo otkriva samo imunolacionalni znakovi imunodeficijencije, u suštini su u suštini, faktor u riziku od bolesti konjugiraju sa sekundarnim imunodeficijem - infektivnim, autoimunim, onkološkim itd. Često treći tip imunodeficijencije prati znakovi hroničnog sindroma umora.

Hronični umor i imunološki disfunkcijski sindrom (SHU). Prvi su opisali A.llaud i koautore 1984. godine i karakterizirali kao hronični umor koji doživljava pacijent, koji ne nestaje nakon odmora i dovodi do značajnog smanjenja performansi, i mentalnih i fizičkih. Otkrivanje izražene neravnoteže imunološkog sistema kod pacijenata sa CXU-om bila je osnova transformacije naziva bolesti u hroničnom sindromu umora i imunološkom disfunkcijom. Shu je registrovano uglavnom u ekološki nepovoljnim regijama sa visokim nivoom zagađenja okoliša s hemijskim štetnim tvarima ili sa povećanim razinom zračenja. Ovi faktori negativno utiču na stanje imunološkog sistema (prije svega, mobilni mehanizam adaptivnog imuniteta), što očito podržava upornost latentnih virusa s porazu centralnog nervnog sistema i aktivacije latentnih virusa (herpes virus, epstein -Barra virus). Početak kliničkih manifestacija CHU-a, u pravilu povezan je s prenesenim hladnim, rjeđe - emocionalnim stresom. Simptomi Chu-a sastoje se od izraženog umora, mišićne slabosti, ne prolazeći nakon noćnog sna, poteškoće za spavanje, površan san sa noćnim snovima, periodično u nastajanju depresije. Za pacijente sa SCU-om, posebno mladom dob, osjetljivost na respiratorne virusne infekcije su tipične. Pacijenti se žale na bol i grlo (ne uzlazni žljeđ). Dio pacijenata koji su označeni gubitkom kilograma, blijedo boja kože spuštena od turneje. Prema brojnim istraživačima, imunološki poremećaji leže u patofiziološkoj osnovi. Zaista, većina pacijenata pronalazi smanjenje broja T ćelija, smanjenje njihove proliferativne aktivnosti, smanjenje funkcije NK ćelija, desimumunomlobulinemije. Složeno liječenje pacijenata sa CHU uključuje svrhu tricikličkih antidepresiva, nesteroidnih protuupalnih lijekova, imunograma i prilagođavanja pod kontrolom imunograma.

Principi korekcije države imunodeficijencije. Korekcija humoralne insuficijencije uključuje propisivanje zamjenske imunoterapije i stimulansa antitela. Zamjenska imunoterapija prikazana je u smanjenju ukupne koncentracije imunoglobulina ispod 5 g / l. Lijekovi imunoglobulina (sandoglobulin, oktagam, intraproglobin ili normalan imunoglobulin osobe za ulazak u administraciju uvedeni su u / 2 puta sedmično u dozi od 0,1-0,2 g / kg u mjesečnoj dozi do 1,2 g / kg. Stimulansi antitijela prikazani su u agmammaglobulinemiji prema vrsti Ovin: myopid 3 mg (0,3% otopina 1 ml) per / m do dana 6-8 injekcija, natrijum-nuzeta - 0,2 g 3 puta dnevno u 14 dana ili odigrati 1,5% otopine od 5 ml sa intervalima od 2-3 dana 8-10 intramuskularnih injekcija.

Pod porazu od fagocitnog elementa, polioksidonijum 0,006-0,012 g u danu je prva 5 injekcija, zatim u intervalima od 2-3 dana, za tečaj 7-10 intramuskularnih injekcija; Licopid 1 tablet 1 put dnevno ispod jezika 10 dana (tablet za odrasle - 0,01 g); DERINAT 0,25% Rješenje - 2 kapi u nosu 3-4 puta dnevno 10 dana.

U nedostacima mobilnog adaptivnog imuniteta, upotreba: 1) Pripravci Thymus porijekla (Timalin 0.010-0.020 g po noći noću 7-10 injekcija; Thymogen 0,01% -1 ml u / m dnevno - 3-10 injekcija; Immunofan 0,005% - 1,0 ml p / k ili po / m 5-7 injekcija svaki drugi dan ili u 2-3 dana, po kursu 8-10 injekcija); 2) preparati interferona (interferon ljudski leukocitarni 1.000.000 metara 2 puta sedmično do 6 mjeseci; refferon 3.000.000-5.000.000 metara 2 puta sedmično od 4 sedmice do 6 mjeseci); 3) rekombinantni analog IL-2 - Roncolekin 500 000-1 000 000 000 ° C / u kapljici ili p / k s intervalom od 48-72 sata 3-5-10 injekcija; 4) stimulansi endogene interferonogeneze (Amaxine 0,125 g - na prvom danu 2 tablete nakon jela, zatim na dan 1 tableta; cikloferon - tablete 0,15 g i rešenje za ubrizgavanje 12,5% - 2 ml, propisano osnovnom listom 1., 2 , 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 dana).

Bibliografija

  1. Kovalčuk L.V., Camelseev A.n. Apoptotska imunodeficijencija // Moderni problemi alergologije, kliničke imunologije i imunofarmakologije: TEZ. Dokl. 2. nat. Kongres Rahaki. M., 1998. P. 615-619.
  2. Reznik I.B. Trenutno stanje pitanja primarnih imunodefinantnih proizvoda // pedijatrija. 1996. №2. P. 4-14.
  3. Yartsev M.N., Yakovlev K.P. Registar primarnih imunodeficijencija Države Instituta za imunologiju Ministarstva zdravlja Ruske Federacije // imunologija. 2005. №3. P. 23-27.
  4. Bruton o.c. Agammaglobulinemije // Pedijatrija. 1952. Vol. 9. P. 722-726.
  5. Cunningham-Rounds C. Klinička i imunološka analiza 103 bolesnika sa zajedničkom varijabilnom imunodefiničnošću // J. Clin. Imunol. 1989. Vol. 9. 22-33.
  6. Lloyd A.r. i dr. Imunološke nenormalnosti u sindromu hroničnog umora // med. J. Aust. 1989. Vol. 151. P. 122-124.
  7. Matamoros F.N. i al. Primarni imunodeficijencijski sindrom u Španiji: Prvi izvještaj Nacionalnog registra u djeci i odraslima // J. Clin. Imunol. 1997. god. 17. P. 333-339.

Odjeljak imunologije.

Primarna (kongenitalna) imunodeficijencija

Koncept primarnih imunodeficijencija razvio se u 60-ima XX vijeka, iako su ranije opisane pojedine nasljedne bolesti imunološkog sistema. Genetski određena imunodeficijencija od samog početka smatrali su se "eksperimentima prirode" (R.GUD), čija studija pomaže u razumijevanju imunoloških mehanizama. U stvari, analiza molekularnih zaklada imunodeficijencije omogućila nam je identificirati nove detalje strukture i funkcioniranja imunološkog sustava, međutim, priroda nedostataka koji su osnovni imunodefinisaci postali najčešće poznati nakon objavljivanja zajedničkih imunoloških obrazaca , koji su se pokazali kao klinička potvrda.

Primarna imunodeficijencija - izuzetno rijetke bolesti. Većina njih je otkrivena frekvencijom od 1 do 10 5 -10 6, a neke s frekvencijom od 1 do 10 4. Samo za selektivni nedostatak IGA definiran je frekvencija 1 po 500-1000. Bolest ove grupe otkrivena je uglavnom u djetinjstvu, jer mnogi pacijenti ne žive do 20 godina, a preostali nedostaci nadoknađuju se u određenoj mjeri. Zbog uspješnog liječenja praga gornjeg doba, ispostavilo se da je više zamagljeno nego prije.

Zbog posebne težine ovih patologija, kao i značajan naučni interes, koji predstavlja svaki specifični slučaj bolesti, primarna imunodeficijencija privlači pažnju na ne samo imunologe. Svjetska zdravstvena organizacija sa određenom frekvencijom objavljuje materijale koji odražavaju stanje ovog problema.

Suština je, međutim, da bez limfocita, ali na potpunom očuvanju leukocita i komplementa, ne događa se imunološki odgovor: jedan, bez limfocita, mehanizmi reimunog ćelijskog i humorističkog otpora ne suočavaju se sa stvarnim, kontinuirano mijenjajući mnoge zarazne mikroorganizme i Helminths, kao i aditivi i lijekovi umjetne hrane. Klinički simptomi i adekvatne laboratorijske analize omogućavaju razlikovanje patologije na nivou limfocita i patologije na nivou ne-mobilnih mehanizama za uništavanje i raspodjelu AR-a.

Učestalost PID-a uopšte je 1 slučaj za 10-100 hiljada novorođenčeta. Selektivni nedostatak IGA-e nalazi se mnogo češće - 1 na 500-1500 stanovnika opće populacije.

Glavni klinički kvar u PID-u odgovara glavnoj prirodnoj funkciji imuniteta i sastoji se od zaraznih bolesti. Od druge polovine XX veka. Čovječanstvo je živeo bez antibiotika, a zatim smrtnost djece iz infekcija bila je uobičajena i na pozadini visokog smrtnosti djece iz infekcija, ljekari nisu dodijelili pids, a imunologija je bila nerazvijena. Samo između 1920. i 1930. godine. U medicinskoj literaturi, opisi bolesti koji su kasnije shvaćeni kao PID počeli su se pojavljivati. Prva nosologija je 1952. godine identificirana od strane engleskog ljekara Brutona, koji je u elektroforezi seruma bolesnog djeteta pronašao potpuno odsustvo G-Globolija (I.E. imunoglobulins). Bolest je dobila ime Brutona Aghamaglobulinemije. Kasnije je postalo jasno da je patologija snimljena hromosomom X, njegovom modernom nazivom - X-CHUTHED AGHAMAGLOBULINEMIJA Brutona.

Primarna klasifikacija imunodeficijencije:

1. Sindromi sa nedostatkom.

2. Sindromi sa nedostatkom T-limfocita.

3. Kombinirani T- i B-nedostaci.

4. Sindromi s deficitom kompletiranja komplementa.

5. Sindromi sa oštećenjima u NK-u.

6. sindromi sa oštećenjima fagocita.

7. Sindromi sa oštećenjima molekula adhezije.

Glavno kliničko "lice" PID-a je takozvani infektivni sindrom - povećana osjetljivost na infekcije općenito, ponavljajući protok zaraznih bolesti, neobično teški klinički kurs, atipični patogeni (često oportunistički). Većina pistica manifestuje u ranom djetinjstvu. Sumnja na PID-u nastaje ako je malo dijete bolesno od zaraznih bolesti više od 10 puta godišnje. Djeca sa PID infekcijama mogu uzimati upornu prirodu. Treba obratiti pažnju na zaostatak pokazatelja razvoja koji se odnose na dobi, ponavljajući sinusitelji, otitis, pneumonija, proliv, malabsorpcija, kandidijazu. Sa fiksom inspekcije možete otkriti odsustvo limfnih čvorova, badema.

Ako su klinički podaci sumnjivi u PID, tada se izvode sljedeće laboratorijske studije:

1. Analiza na HIV infekciji,

2. Definicija krvne formule,

3. Definicija IgG, IGA, IGM u krvnom serumu,

4. Ljetni GZT uzorci na banalnom ar (ar Tetinnoye, differični, streptokokni, tuberkulin, proteus mirabilis, trihophyton mentagrofites, Candida Albicans),

5. Ako je potrebno, brojanje podpopulacija T- i B-limfocita,

6. Prema posebnim kliničkim indikacijama, analiza na sadržaju kompletion kompletiranja (započnite sa C3 i C4),

7. Prema posebnom svedočenju, analiza stanja fagocita (najjednostavnija i informativna analiza je test za obnavljanje terazolijum plave boje),

8. Molekularne genetske studije, ako ima smisla (I.E., posebne izglede za genenalnu terapiju) i sredstva.

Analize ne vrše sve odjednom, već korak po korak, dok ljekar upravlja ili ne uspijeva prepoznati nosologiju. Sve su analize skupe, a "nepotrebno" ne prihvaćaju se.

Primarna imunodeficijencija oštećenja imunoglobulina

X-CLUCHED AGAMMAGLOBULINEMIJA Brutona

Dječaci su bolesni, čije su majke prijevoznik neispravnog kromosoma X. Defektanski jedan gen u kromosomu X (XQ22); Kodiranje proteinthrosinhinosinkase specifične za limfocite (označeno u čast Brutona kao BTK), homologno za predstavnike porodice Tyrrosinkinakinakease.

Laboratorijski podaci. Ne postoje periferni u limfocitima. U koštanoj srži nalaze se pred-b ćelije sa M-lancem u citoplazmi. U serumu IGM i IGA nisu određeni, IGG može biti, ali mali (40-100 mg / dl). Analiza na odgovarajuću AR krvne grupe i na vakcinu AR (TETANTIRANI TOXIN, DIFTHERTHIA TOXIN, Itd.) Pokazuje njihovo odsustvo. Broj T-limfocita i funkcionalnih testova na T-limfocitima su normalni.

Klinička slika. Ako je porodična povijest nepoznata, tada dijagnoza u prosjeku postaje očigledna za 3,5 godina. Za bolest, teške infekcije pirogena, gornje infekcije (sinusi, otitis) i donji (bronhitis, pneumonija) od respiratornih puteva, mogu biti gastroenteritis, piodermia, septički artritis (bakterijski ili klamisan), septikemija, meningitis, Encefalitis. Infekcija respiratornog puteva najčešće je uzrokovana hemofilus gripom, streptokokunom pneumonijom, stafilokokom aureus. Proliv je uzrokovan crijevnim bakterijama ili Giardia Lambijom iz virusne infekcije tipične sa infekcijom Neurotropnih virusa za Echo-19 koji uzrokuju uporni meningoencefalitis. Kod pacijenata sa djecom u imunizaciji žive poliavane, u pravilu su dugotrajno ispiranje kroz sluznice polioralnog virusa, a sa obnovljenim i povećanjem virulencije (tj. U dječjem timu, opasnost od infekcije zdrave djece sa poliolom stvarna je kao rezultat kontakta sa vakcinisanim imunodefiktivnim djetetom). Prilikom ispitivanja takve djece obratite pažnju na rast rasta, prstiju u obliku bubnjevih štapića, promjene u obliku dojke karakteristične za donje respiratorne bolesti, hipoplaziju limfnih čvorova i badema. Histološkim ispitivanjem limfoidnog tkiva - odsustvo germinativnih centara i plazma ćelija.

1. Antimikrobna hemoterapija.

2. Zamjenska terapija: intravenske infuzije serumske imunoglobulin lijekova za donaciju svaka 3-4 tjedna za život. Doze lijekova imunoglobulina su odabrane tako da se stvori koncentracija imunoglobulina u serumu koji se preklapaju sa donjem granicom starosne norme.

3. Raspravlja se o mogućnosti genetske terapije. Gene BTK kloniran je, ali postoje dokazi da je hiper-izlučivanje ovog gena povezana s malim transformacijom hematopoektičkog tkiva.

X-CHUTHED AGAMMAGLOBULINEMIA SA HYERIMMUNOGLOBULINEMIAM SINDROME M

Dječaci su bolesni, čija je majka prevoznik defekta. Molekularna mana s određenim stupnjem procjene odnosi se na gen CD40-LAGNDA. Insuficijencija CD40L izražavanja u T-limfocitima dovodi do nemogućnosti prebacivanja sinteze imunoglobulina klase u B-limfocitima sa M za sve ostale izotypes.

Laboratorijski podaci. IGG, IGA, IGE nisu definirani ili njihov okean nije dovoljan. Razina IGM-a se podiže, može biti znatno. IGV je po pravilu poliklona, \u200b\u200bponekad monoklona. U limfoidnoj tkanini nema klijavih centara, ali postoje ćelije plazme.

Klinička slika. Regovertne bakterijske i fleksibilne infekcije, uključujući opprmtibii (pneumocustis carinii). Možda postoji lefteropatija i splenomegalija. Slična klinička slika opisana je za ekstremno autosomnu vrstu nasljeđivanja patologije, kao i za neke slučajeve patologije djece koja su pretrpjela intrauterinsku infekciju sa virusom rubela.

Tretman. Slično tretiranju agammaglobulinemije od Brutona, I.E. Antimikrobna hemoterapija i redovna cjeloživotna infuzija lijekova za imunoglobulina donatora seruma.

Potpuna tekstualna lekcija prikazana je na dijapozitivima.

Učitavanje ...Učitavanje ...