Mejastični kontraindikacijski lijekovi. Miastiya: Moderni pristupi liječenju. Kako tretirati bolest

Miastični gravis je teška autoimuna patologija, praćena progresivnom mišićnom slabošću. Istovremeno, pogođene su samo samo unakrsne mišićne vlakne. Srčani i glatki mišići normalno ostaju. Kada identificirate prve simptome takve bolesti, odmah se obratite stručnjaku.

Izrečena slabost - glavni simptom mista

Uzroci razvoja

Prvi put je ova bolest opisala britanski ljekar Thomas Willis u drugoj polovini XVII vijeka. Trenutno su točni uzroci njegovog razvoja već poznati. Miajathenija se formira u slučajevima kada imunološki sustav tijela počinje proizvoditi antitijela na vlastiti acetilholinski receptori post-paroznog membrane neuromuskularnih spojeva. To je zbog takvih sinapse da se živac od nervnih pulsa poprečnih mišića odvijaju.

Početni faktor u razvoju autoimunog odgovora može postati zarazna bolest gornjeg respiratornog puteva, snažnog stresa, kao i kršenje rada nervnog sistema.

Drugi uzrok ove bolesti mogu biti biohemijski smjeni u radu neuromuskularnih sinapsija. To se može dogoditi u pozadini kršenja aktivnosti hipotalamusa i vilice.

Svi gore opisani uzroci doprinose nedovoljnom razvoju ili pretjerano brzom uništavanju acetilholina, zahvaljujući kojem se nervni impuls prenosi u mišićnu ćeliju u poprečnom prugama.

Bilješka. Međuspremljena mišićna vlakna razlikuju se od glatkih i srčanih mišića činjenicom da osoba kontrolira svoju aktivnost sami.

Do danas je utvrđeno da se mizdrac nije nasljeđena. Češće se formira kod žena mladih (20-40 godina). Prevalencija takve patologije je otprilike 5 slučajeva na 100.000 ljudi.

Klinička slika

Trenutno se razlikuje nekoliko vrsta ove bolesti. Svako od njih se manifestuje svojim simptomom. Glavni oblici patologije su:

  • bulbar Miastic;
  • miastični mistični oči;
  • generalizirana miastenija.

Najlakši je očni oblik bolesti. Karakterizira ga sljedeće kliničke manifestacije:

  1. Propust stoljeća s jedne strane (ovo je početni znak koji je dodatno karakterističan i za drugi stoljeće).
  2. Uz aktivno treptanje, kapka počinje padati čak niže.
  3. Kao rezultat "visi" jedan od vijeka, u očima je kost.

Ovaj se tijek bolesti javlja prilično rijetko. Češći je oblik sitnice od mista. Karakterizirat će ga sljedeća klinička slika:

  1. Pacijent se brzo umori sa produženim obrocima.
  2. Istovremeno, njegov glas postaje husky, savijen. Ubuduće postaje teško izgovoriti slova "C", "P" i "W".
  3. Ako primimo hranu ne zaustavljamo se pravovremeno, onda osoba gubi sposobnost gutanja, a njegov govor može postati gotovo ćutan.

Bilješka. Pacijenti sa kršenjima bulbar tokom miastenije pokušavaju jesti na vrhuncu akcije lijekova.

Češće je pronađen generalizirani oblik miazhenija. Takva patologija podrazumijeva prisustvo sljedećih simptoma:

  1. Bolest u početku utječe na mišiće za oči i tek tada u patološki proces uključivali su se unaprijed prugasti mišićna vlakna drugih lokaliteta.
  2. Pacijent postaje amimičan.
  3. Teško je glatko držati glave.
  4. Postoji salivacija usta.
  5. U budućnosti pacijent postaje teško hodati dugo. S vremenom se ovaj simptom pogoršava. Osoba postaje teška čak i ustajati i poslužila se.
  6. S vremenom se pojavljuje hidrotrofija mišića, posebno izgovara u udovima.
  7. Smanjena je ozbiljnost tetivnih refleksa.

Bitan! Značajka mijastenije je činjenica da nakon dovoljno dužeg odmora ili spavanja svi ti simptomi postaju manje izraženi i osoba se osjeća značajno bolja.

Dijagnostičke karakteristike

U slučaju da se pojave karakteristične manifestacije miastenije, potrebno je konsultovati lekar-neurologa. Ovaj ljekar tačno zna šta je bolest i kako potvrditi ili pobijati njegovu prisutnost. Miajathenia Diagnostics uključuje sljedeće korake:

  1. Istraživanje pacijenta (ne samo glavne žalbe, već i sve okolnosti koje prethodilo razvoju patologije).
  2. Klinička inspekcija.
  3. Provođenje funkcionalnih uzoraka za razjašnjenje prisutnosti brzog umora mišića (na primjer, pacijent se traži da brzo žaba).
  4. Elektromiografska studija.
  5. Provođenje poprečnog uzorka.
  6. Re-Electromiografska studija (provodi se kako bi se razjasnilo kako poprečno test utjecala mišićna aktivnost).
  7. Ponavljani klinički pregled (provodi se kako bi se utvrdio stupanj utjecaja poprečnog uzorka na mišićnu aktivnost).
  8. Krvni test za prisustvo antitijela na acetilkoline receptore i titin.
  9. Držeći računarsku tomografiju Timusa.

Nakon svih ovih dijagnostičkih događaja, doktor ili uspostavlja dijagnozu ili ga puni.

Bilješka. U nekim slučajevima se vrši manje dijagnostičkih mjera, posebno kada postoji izražena klinička slika miastenije.

Tretman

Ako je dijagnoza miastenije potvrdila prisustvo ove teške bolesti, njegova terapija treba započeti što je ranije moguće. Od stope početka liječenja miastenije ovisit će o svom daljnjem kursu i stupnju ograničenja fizičkih mogućnosti.

Očni oblik

U lakim slučajevima kada se odvija oči od očiju bolesti, potrebna je upotreba sljedećih lijekova:

  • kalimin ili prozerne;
  • kalijum hlorid.

Bitan! Odabir doziranja ovih lijekova najčešće se provodi u stacionarnim uvjetima. To je zbog činjenice da se teške komplikacije mogu razviti tokom predoziranja. Svojim početnim manifestacijama potrebno je uvođenje antidota (u ovom slučaju - atropin).

Nakon odabira potrebnih doza CALIN ili prozerne, kao i kalijum hlorid, pacijent se otpušta iz bolnice. Daljnji tretman i prognoza bit će jasan odnos. Preciznije, pacijent je u skladu s preporukama stručnjaka, što je veći kvalitet njegovog života i ispod rizika od velikih komplikacija.

BulBarm

Uz obrazac za bulbar, tretman miastenije mora dopuniti glukokortikosteroidove. Ovi lijekovi imaju vlastite nuspojave u obliku povećanja krvnog pritiska i krvnih razmjene glukoze, ali često samo spašavaju osobu iz jake mišićne slabosti.

Najčešće koristite tabletu lijek "prednizonon" ili "metilprednizolone". Odvedite ih u prvu polovinu dana. Doza takvih lijekova odabrana je u izračunu od 1 mg / 1 kg ljudske težine.

Bilješka. Minimalna doza prednizolona sposobna za pružanje terapijskog učinka smatra se 50 mg dnevno. Kao rezultat toga, pacijenti moraju istovremeno koristiti najmanje 10 tableta, što prirodno često uzrokuje neke poteškoće.

Uzimajte glukokortikosteroide u takvim dozama slijedi najmanje 1-2 mjeseca. U budućnosti postoji postepeni pad doze prednizolona. Potpuno otkažite da neće uspjeti. Za normalno stanje pacijenti moraju uzeti 10-20 mg takvog lijeka nakon dana. Istovremeno, potrebno je kontrolirati te negativne efekte koji nastaju u sistematskom prijemu takvih lijekova. Sektor terapeuta propisuje dodatne lijekove pacijentu u ove svrhe.

Savjet! Prilikom razvijanja nuspojava na pozadinu prijema glukokortikosteroidona, ne treba samostalno ispraviti svoju dozu. Ispravno to učinite samo doktor.

Ako je prijem glukokortikortikoloida kontraindiciran (na primjer, u velikom dobi), pacijent preporučuje upotrebu citostatskih lijekova. Obično početni znači ovdje su lijekovi azati. Ako je njegova efikasnost nedovoljna, postavlja se jači citostatici.

Generalizovani obrazac

Uzroci pojave i simptoma misacije generacije generaliziranog obrasca zahtijevaju ozbiljnije medicinske događaje. 1-2 godine nakon uspostavljanja dijagnoze, pacijent vrši hiruršku operaciju za uklanjanje vilice. Najčešće se klinički učinak takve manipulacije očituje nakon 1-12 mjeseci. Nakon 1 godine, ljekari provode opetovanu punu anketu o pacijentu i pojasnili koliko je korist od hirurške intervencije.

Ubuduće se ista terapija vrši lijekovima koji sa okom i oblikom bulbera.

Sa oštrim povećanjem mišićne slabosti, pacijent je propisan lijek "imunoglobulin" i plazmaferres.

Šta se ne može učiniti tokom Myasthenije?

Trenutno poznaju neke kontraindikacije za mistiku. Glavni među njima su:

  1. Ozbiljan fizički napor.
  2. Prijem lijekova koji sadrže magnezijuma.
  3. Dugoročna lokacija pod direktnom sunčevom svjetlošću.
  4. Prijem mišićnih relaksanata nalik traku.
  5. Upotreba diuretičkih lijekova (s izuzetkom "spironolaktona").
  6. Primjena neuroleptika.
  7. Upotreba smirenja (s izuzetkom barandskih droga).
  8. Prijem većine antibiotika iz grupe fluorokinolona i aminoglikozida.
  9. Upotreba kvinin droga.
  10. Upotreba kortikosteroida koji sadrže fluor.
  11. Prijem droge "D-Penicillamin".

Pored toga, pacijent će morati u skladu s određenom dijetom. Pravilna prehrana tokom miastenije praktično eliminira proizvode bogate magnezijumom (lepršavi, basu, škampi, peršili, bakalar, skutere, mliječni proizvodi, bijeli pasuljci, špinat, kupina, sezam, maline, sušene i druge).

Miastacije i trudnoća nisu međusobno ekskluzivni pojmovi. Moderna dostignuća medicine omogućavaju ženi sa ovom bolešću da nosi punopravnu bebu, a da ne povrijede svoje zdravlje. Ako nema akušerskog svjedočenja, tada se takvi pacijenti provode prirodnim putem. Ako su predstavljeni, izveden je cesarski presjek. U ovom slučaju, anestezija tokom miestenije u trudnici treba biti periduralna. Takva će anestezija biti sigurnija. Uobičajena anestezija kod pacijenata sa Miastenijom pokušavaju se prijaviti samo prilikom uklanjanja vilice. Dojenje bolesnika sa Miastenijom su kontraindicirani.

Bitan! Zanemarivanje ovih kontraindikata mogu dovesti do pogoršanja toka bolesti.

Miajathenija zahtijeva stalno promatranje stručnjaka i jasno ispunjavanje svih njihovih preporuka. Samo takav pristup omogućit će pacijentu da svoj život učini što je sve moguće.

Različite metode liječenja mistike (droga i hirurško) zadržavaju svoju relevantnost. Svaka od metoda slijedi određene ciljeve i najprikladnije je na jednoj ili drugoj fazi razvoja bolesti.

Nemedijski tretman

Tretman bez droge uključuje metode ekstrakorporporporporealnog imunonorrekcije (hemosorpcija i plazmafereza - vidi "cirkus tretman"). Gama terapija na TIMUS regiji može se pripisati metodama lijekova koji nisu droge. Ova metoda se koristi kod pacijenata koji zbog određenih okolnosti nemoguće je izvesti timektomiju, kao i kao metodu složene terapije nakon uklanjanja timomiju (posebno u slučajevima infiltracije tumora u obližnje organe). Ukupna doza gama iradijacije odabrana je pojedinačno (prosječno 40-60 ocjena).

Liječenje medicine

Strategija medicinske terapije Miajhenija je sljedeći principi.

Šteta terapijskih mera.
Kombinovanje kompenzacije, patogenetičke i nespecične terapije.
Računovodstvo faze tijek bolesti [hroničnog ili akutne (krize)].

Prva faza

Nadoknađujuća terapija podrazumijeva imenovanje sljedećih lijekova.

Antiholineseseseseziji: piridostigmin bromid oralno u najvećoj dnevnoj dozi od 240-360 mg (30-120 mg po recepciji). Izlučivanje acetilkolina poboljšava neuromidin u dozi od 120-10 mg / dan oralno, 45 mg / dan parentralno.
Pripravci kalijuma (na primjer, kalijum hlorid u prahu 1.0 g 3 puta dnevno; prah se rastvara u čaši vode ili soka i uzmi za vrijeme obroka). Kontraindikacije za upotrebu velikih doza kalijuma - potpuna poprečna blokada provodljivog srčanog sustava, poremećaj izlučivačke funkcije bubrega.
Poticaj diuretike. Prilikom promjene, posebno, spironolakton je usmeno usmeno u dozi od 0,025-0,05 g 3-4 puta dnevno.

Druga faza

Uz nedovoljnu efikasnost droga koja se koristi u prvoj fazi, kao i za stvaranje neobične zalihe snage u kompenzaciji za mijastenske poremećaje prije pripreme za rad (vremenskikom), imenuje se liječenje glukokortikoida.

Učinkovitost glukokortikoida u liječenju miastenije doseže, prema pojedinačnim podacima, 80%. Zbog relativno brzog nadolazećeg učinka, smatra se da su lijekovi izbora kod pacijenata sa vitalnim povredama, kao i tokom debija bolesti iz poremećaja bulbar i u očima mistike.

Trenutno se najoptimalniji razmatra prijem glukokortikoida prema shemi svaki drugi dan. Doza prednizolona (metilprednizolone) je odabrana pojedinačno, fokusirajući se na ozbiljnost pacijentovog stanja. U prosjeku je 1 mg (kgx dan), ali ne manje od 50 mg. Lijek je prihvaćen jednom dnevno ujutro. Tretman je poželjan za početak u bolnici. Efekat se procjenjuje nakon 6-8 prijema. U prvih nekoliko dana neki pacijenti mogu primijetiti epizode pogoršanja države u obliku sve veće mišićne slabosti i umora. Možda su ove epizode povezane s izravnom djelovanjem glukokortikoida o procesima oslobađanja sinaptičkog posrednika i desetizacija receptora. Ova okolnost određuje potrebu za pritvorom doze lijekova antiholinesteraza. Kako efekat postiže i poboljšava stanje pacijenata s dozom prednizolona postepeno se svede na podršku.

Uz dugoročno priznanje glukokortikoida, brojni pacijenti mogu razviti nuspojave različitih stupnjeva težine. Najčešće bilježi porast tjelesne težine, gizutizam, kataraktu, kršenje tolerancije na glukozu, arterijsku hipertenziju, osteopeniju. Prilikom razvijanja nuspojava, pored simptomatske terapije, preporučljivo je smanjiti dozu lijeka.

Treća faza

U slučaju nedovoljne efikasnosti glukokortikoida ili razvoja izraženih nuspojava, preporučljivo je imenovati citostatske droge.

Azatioprin (Imuran) se obično dobro podnosi i efikasan u 70-90% pacijenata sa Myasthenijom. U usporedbi s prednizononom, azatioprin djeluje sporije, njegov klinički efekat pojavljuje se tek nakon 2-3 mjeseca. Azatioprin se može koristiti kao monoterapija ili u kombinaciji s glukokortikoidima, ako nemaju dovoljno efekta ili ako je zbog nuspojava potrebno smanjiti njihovu dozu. Azatioprin se propisuje usmeno svakodnevno na 50 mg / cyt, a zatim povećanje doze do 150-200 mg / city.

Mikofenolat mofetil dobro se podnosi i efikasan u 60-70% pacijenata. U odnosu na Azatiotiju, djeluje brže (klinički efekat se pojavljuje nakon 3-4 tjedna) i ima manje nuspojava. Kao monoterapija, lijek nije dovoljno efikasan, pa je propisan pored glukokortikoida u slučajevima kada je potrebna njihova doza. Mikopenolat mofetil propisuje se usmeno dnevno za 2 g / cyt, a zatim korekcija doze ovisno o efikasnosti liječenja.

Ciklosporin se uspješno koristi u liječenju teških oblika miastiranja u slučajevima otpora drugim lijekovima. Učinak je praktično neovisan o prethodnoj terapiji. Prednost ciklosporine je njegova selektivnija (u odnosu na ostale imunosupresive) utjecaju na pojedine mehanizme imunološkog odgovora. Lijek je propisan oralno na dozi od 3 mg / kg. U nedostatku toksičnih reakcija, doza se može povećati na 5 mg / kg 2 puta dnevno. Poboljšanje većine pacijenata označeno je nakon 1-2 mjeseca od početka terapije, dostiže maksimalno nakon 3-4 mjeseca. Nakon što je postigao otporan terapijski učinak doze ciklosporina, moguće je smanjiti na minimalnu podršku.

Ciklofosfamid se koristi u nedostatku efekta drugih imunosupresiva kao u obliku monoterapije i u kombinaciji s nastyidom. Lijek se ubrizgava intramuskularno svakodnevno na dozu od 200 mg ili svakog drugog dana u dozi od 400 mg. Terapija počinje u bolnici, a samo se osigurava u dobroj toleranciji lijeka, možete prevesti pacijente sa ambulantima.

U trećoj fazi imunomodulatori dobiveni iz vilice (Thymus ekstrakt, timin itd.) Mogu se koristiti za ispravljanje mogućih nuspojava glukokortikoida i imunosupresivne terapije. Treba imati na umu da ti lijekovi u rijetkim slučajevima mogu uzrokovati pogoršanje miastenije.

Liječenje krize

Prema modernim idejama, patofiziološki mehanizmi za razvoj kriza tokom miastenije povezani su s različitim opcijama za promjenu gustoće i funkcionalnog stanja holinoreceptora zbog njihove autoimune lezije. U skladu s tim, tretman kriza treba biti usmjeren na nadoknadu poremećaja neuromuskularnog prijenosa i korekcije imunoloških poremećaja.

Umjetna ventilacija pluća

U razvoju kriza, prije svega potrebno je osigurati adekvatno disanje, posebno uz pomoć IVL-a. U svakom konkretnom slučaju, pitanje prevođenja pacijenta u IVL rješava se na temelju podataka kliničke slike (kršenje ritma i dubine disanja, cijanoza, uzbuđenja, gubitka svijesti), kao i Objektivni pokazatelji koji odražavaju kompoziciju plina krvi, zasićenost hemoglobinskog kisika, kiselog stanja (Chadd\u003e 40 u min, zastava<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm HG, pH oko 7.2, s A O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Prilikom provođenja IVL-a potrebne su sljedeće aktivnosti.

Osiguravanje održavanja respiratornog trakta (kontrola položaja cijevi za intubaciju, pravovremena težnja sadržaja TRAHOBRONCHOBRONCHIAL Drvo, udisanje musolitskih, antibakterijskih lijekova, vibracijskog masaže grudi).

Periodična kontrola respiratornog volumena, vršna pritiska udisanja i izdisaja, indeksi kiselinske balance i kompozicije u krvi, kao i pokazatelji cirkulacijske funkcije (krvni pritisak, srčani izlaz, opći periferni otpor) .

Sistematična kontrola uniformnosti ventilacije pluća (auskultacija, radiografija), ako je potrebno, "napuhavanje" pluća ručno.

Redovna kontrola tjelesne temperature, diurea i ravnoteže tečnosti.

Racionalna parencijalna ili ishrana sonde (sa dugoročnim IVL-om), nadgledanje crijevne aktivnosti, prevencija infekcije mokraćnih puteva, odlaganje.

Prevencija komplikacija povezanih s dugom boravkom intubacije ili trahestičke cijevi u respiratornim putevima (laringitis, traheobronchites, kvarovi, erozivno krvarenje).

Prevod pacijenta za samosahning Pro ograničen je nakon temeljne procjene glavnih pokazatelja koji ukazuju na adekvatnost spontanog disanja - nedostatak cijanoze, tachipne, tahikardije, sigurnosti mišićnog tona, dovoljne respiratorne volumene (\u003e 300 ml) , P.Oz je više od 80 mm Hg. Prilikom disanja sa smjesom sa 50% kisikom, sposobnost pacijenta da stvori dozvolu za udisanje vode od najmanje 20 cm., Potpuni oporavak svijesti.

Plamatferes

Najefikasniji terapijski događaj u mijastenskim i holinergijskim krizama je plazmafereza. Metoda plazmafezeze zasniva se na krvi sa lakta ili jednom od središnjih vena, praćenim njenom centrifugiranjem, odvajanjem oblikovanih elemenata i plazme zamjene ili donatora, ili na umjetno. Ovaj postupak dovodi do brzog (ponekad u roku od nekoliko sati) za poboljšanje stanja pacijenata. Moguće je izvući plazmu nekoliko dana ili svaki drugi dan.

Ispitivanje pacijenta ispred plamafeze uključuje:

Procjena stanja vitalnih funkcija;
Potpuni klinički test krvi (uključujući trombocite, hematokrit);
Definicija krvne grupe i rezusnog faktora;
Serološki testovi za sifilis, HIV, virus hepatitisa B;
Određivanje koncentracije zajedničkih proteina, proteinskih frakcija;
Određivanje glavnih pokazatelja potrošnje krvi;
Klinička analiza urina.

Operacija se vrši u komori za rad ili reanimaciju, opremljenu i opremljenu u skladu sa zahtjevima pacijenata u kritičnom stanju.

Ovisno o indikacijama, mijenja se centrifugiranje plazmafereze (ručno ili hardver), filtriranje (hardver) ili u kombinaciji sa plazzourcingom.

Imunoglobulin terapija

Intravenska primjena imunoglobulina ljudskog normalnog (Hamunex, Hamimun H, oktagam, intraglobin itd.) Može izazvati brzo privremeno poboljšanje u toku miethenije. Uvođenje visokih doza imunoglobulina potiskuje imune procese. Opšte prihvaćeni način terapije smatra se kratkim (5-dnevnim) kursevima intravenske primjene lijeka u dozi od 400 mg / kg dnevno. U prosjeku se klinički učinak javlja 4. dana od početka liječenja i sprema se 50-00 dana nakon završetka kursa. Nakon 3-4 mjeseca moguć je ponovljeni tok terapije imunoglobulinama. Nuspojave se manifestuju u obliku povećanja tjelesne temperature (4%), mučnine (1,5%), glavobolje (1,5% slučajeva). Većina ovih pojava prelazi nakon smanjenja stope primjene lijeka ili nakon privremenog prestanka infuzije.

Hirurgija

Uz dobru efikasnost lijekova za prve faze, ali nastavljajući laganu kršenja bulbera protiv ukidanja piridostigmin bromida, prikazuje se vremenskumjeru. Mogući mehanizmi povoljnog učinka timektomije za mijaspenaciju povezani su s uklanjanjem izvora antigena koji izaziva sintezu antitijela na acetilholine receptore; Smanjenje proizvodnje autoantile; Uklanjanje izvora nenormalnih limfocita. Učinkovitost timektomije trenutno je 50-80%. Rezultat rada može biti kompletan klinički oporavak (efekat A), otporna na remisiju sa značajnim smanjenjem doze antiholinesteroza (efekat b), značajno poboljšanje država na osnovu pripadnosti za potrebe za pripravkama antiholinesterase ( efekat c), nema poboljšanja (efekat d). Indikacije za timektomiju - tumor vilice (timom), umiješanost u proces mišića Craneobulbar, kao i progresivnog toka miethenije. Kod djece je timektomija prikazana u generaliziranoj obliku mista, lošom kompenzacijom poremećenih funkcija kao rezultat liječenja lijekovima i u napredovanju bolesti.

Kontraindikacije za timektomiju - teške somatske bolesti, kao i akutnu fazu Miajastenije (izrečene nekompenzirane poremećaje bulbar, kao i pronalaženje pacijenta u krizi). Timectomija je neprikladna kod pacijenata, dugotrajna miestinija sa stabilnim protokom, kao i u lokalnom očnom obliku miethenije.

Pod Miajastenijem, prekomjerni fizički stres, insolacija, oduzeta miononelaks, neuroleptici i smirenje (osim tofizopama), diuretika (osim spironolaktičana), aminoglikosida (gentamicin, streptomicin, kanamicin, tobramicin, sizomicin, amikacin, itd.), Fluorokinoloni (Norfloxacin, Ciprofloksacin, ofloksacin itd.), Kortikosteroidi koji sadrže fluori, kvinin derivati, penicilamin.

Prognoza

Pravilna dijagnoza i pravovremeni imenovanje odgovarajućih metoda liječenja dovode do naknade poremećaja motora više od 80% pacijenata sa Myasthenijom.

  • Promjene miješanja ovise o antitelama do acetilkolina receptora. Oni smanjuju količinu acetilholinesteraze na Synapseu.

    Šta je miastenija

    Kako se događa neuromuskularna patologija:

    • Artikulacije između mišića i živaca nazivaju se sinapsima. Nervni završeci na kraju sinapsa opremljeni su mjehurićima koji sadrže acetilholinski posrednik.
    • S druge strane, mišići su receptori medijatora.
    • Kada se mišićni tim dat smanji, zamah se prolazi kroz živac. Acetilholin je pušten, puls je povezan na željeni receptor.
    • Miastični gravis nastaju kada je prijenos nervnog impulsa blokiran. Nasljeđivanje se ne prenosi, poboljšava nakon vježbanja.
    • U slučaju bolesti, broj nikotinskih receptora acetilkoline u krajnjim tanjirima mišića iznosi samo 30%.

    Miajathenia formi

    U neurologiji bolest je dala vlastiti kôd na ICD-u 10. Mistični oblici podijeljeni su u dvije grupe: lokalni i generalizirani. Posljednja vrsta izražava se selektivnošću web mjesta za otkrivanje tijekom patogeneze: neki mišići trpe češće od drugih. Na primjer:

    1. Među očnim mišićima je uobičajena patologija koja podiže gornji kapka.
    2. U ruci, troglavi mišići ramena pate znatno više od drugih.
    3. Odvojeni oblik dodjeljuje se za dječji mistični, čiji se znakovi manifestuju pri rođenju.

    Miajathenia - Obrazac za oči

    Astenic oftalmoplegia povezana je s takvom bolešću kao lagofalm, ptoza, poremećen pokret za oči, diplopija. Ovi simptomi uzrokuju mistiku očiju očiju, na kojem postoji oštećenje mišićnih vlakana, podižući gornji kapci, kružni mišići kapka i naočala. Znakovi slabosti mišića za oči su patološki umor, koji mogu jačati na:

    Bilješka!

    Gljiva vas više neće uznemiravati! Elena Malysheva priča detalje.

    Elena Malysheva- Kako izgubiti kilograme a da ništa ne učinite!

    • fizički napor;
    • prskanje emocija, poremećaja;
    • stres;
    • nakon tečaja antiholinesteroze.

    Miajathenija - generalizirani oblik

    Čest oblik miastenije je generaliziran u kojem pate svi mišići. Prvo, rad mišića za oči je poremećen, zatim mišićna vlakna izreza vrata i lica. Generalizirana miethenija sprečava pacijenta da zadrži glavu, to radi s velikim poteškoćama. Poprečni osmijeh prikazan je na licu, na čelu se pojavljuju duboki bore. Povećava salivaciju i umor mišića ruku i nogu. Pacijent ne može se uzimati, proći loše.

    Bulbar Miasti

    Kršenje procesa žvakanja, gutanja, promjena govora, iscrpljenja glasova - znakovi koji karakteriziraju selitni sabirnice Miajastenije (astenika paraliza buljeve, sindrom pseudobulberry-a). Za bolest, okarakterizirana je diserija (kršenje govora), disfonija (savijena, promućenost) i disfagia (kršenje zakona gutanja), tj. Simptomi povezani sa mišićima mekog neba i grka, mimičnih mišića i Glazing. Vanjske manifestacije: Obole za lice, osmijeh "uzgajivači", letargija Mimići.

    Miacenty lambert sindrom-iton

    Ovaj fenomen odnosi se na kategoriju rijetkih kalupa. Lambert-Iton sindrom je bolest u kojoj je poremećen proces neuromuskularne mjenjača. Stanje karakteriziraju brzi mišići umora, napadi slabosti, oftalmoplegia (paraliza mišića oka), malgia, vegetativnih poremećaja. Mijathenijski sindrom može se pojaviti s umaženim rakom pluća, malignitim formacijama, autoimunim bolestima. Pacijenti s takvim sindromom je teško izvući iz položaja koji lažu ili sjede.

    Uzroci Miajastenije

    Miastations mogu biti urođene ili stečene bolesti. Kongenitalna se javlja kao posljedica promjene Kolk gena (mutacija u genama proteina odgovornih za kontrakciju mišića). Žene su u eresetu bolesne od ove bolesti češće od muškaraca. Sa autoimunim procesom usmjerenim protiv acetilholin receptora, ljudski imunitet proizvodi antitijela u mišićnom tkivu. Uzroci stečenih miastenije opisani su u nastavku:

    • tumor vilice (Timoma, Thymus);
    • različiti autoimuni procesi;
    • teške stresne situacije;
    • virusne bolesti.

    Simptomi Miajathenija

    Detalji Saznajte o bolesti, da biste razumjeli Miajatheniju - ono što jest, da prepoznat će uzrok pomoći da se obratite neurologu koji će pouzdano odrediti znakove miastenije. Simptomi sličnih miastena su dvije vrste: Ljudi se žale na slabost različitih mišićnih grupa i oštećene funkcije nervnog sistema. Sljedeći problemi su znakovi bolesti:

    • s ponovljenim pokretima - umor;
    • diplopija povezana sa slabošću mišića za oči;
    • pTOZ CENTOZA;
    • smanjena jasnoća vida;
    • proces nade;
    • dysarthria, nejasnost u izgovoru;
    • disanje je uznemireno;
    • povećanje otkucaja srca;
    • problemi sa stolicama, proliv, zatvor.

    Miajathenia Diagnostics

    Prije dijagnoze su isključene druge bolesti koje mogu pratiti patologiju. Najpouzdanija metoda dijagnoze je poprečni test. Kako se to događa? Pacijent je potkožno uveo preziro za drogu. Ukratko će poboljšati funkciju neuromuskularnog prijenosa. Miajathenia Diagnoza uključuje druge metode za otkrivanje bolesti:

    • krvni test za antitijela;
    • anketa ankete, klinički pregled;
    • decret test (igla elektromiografija);
    • računalna tomografija vilice.

    Decret test

    Jedna od opcija za proučavanje procesa prenosa neuromuskularne je test za promet za mistiku, na kojem postoje ankete pet mišićnih grupa. Svaki od njih podložan je procesu ritmičke stimulacije, I.E., mišićna vlakna čine kratice uzrokovane umjetno. Ovim postupkom, pokazatelji odgovora mišića bilježe se tokom stimulacije. Izraz "decrement" naziva se smanjenjem učestalosti odgovora mišića kao odgovor na stimulaciju, koja je karakteristična za Myastheniju. Prisutnost pada ukazuje na neuromuskularnu patologiju.

    Prezero test

    Lijek dramatično poboljšava rad neuromuskularnih sinapsija je proizvođač. Kada se postavi pitanje prisutnosti patologije, test testa koristi se za test za vrijeme miastenije. Test su sljedeći koraci:

    1. Održava se smanjenje testa.
    2. Uvodi se supkutano ili intramuskularni produkt sa špric.
    3. Protiv pozadine akcije prozera, ponovno se vrši test smanjenja.
    4. Ako postoji značajno poboljšanje rezultata ispitivanja smanjenja, to znači da je prijenos potkrijepljen.

    Miajathenija - tretman i prognoza

    Progresivna slabost poprečnih mišića mora se liječiti lijekovima. U nekim slučajevima ništa neće pomoći u hirurškoj operaciji. Miajathenia tretman odgovarajućom terapijom može prevesti pogoršanje bolesti u remisiju. U nerbo-mišićnoj patologiji, u cjelini, povoljna predviđanja koja se može pogoršati nepravilnim tretmanom lijekova. Međutim, to se ne odnosi na moje asteneske krize za koje su karakteristične akutne respiratorni neuspjeh. Prognoza u redoslijedu nije utjeha.

    Lijekovi za Miajatheniju

    Medicinski proizvodi, doze, trajanje terapije moraju odabrati liječnik koji pohađaju, od tada, s različitim oblicima bolesti i ozbiljnosti, država je propisana njegova svrha. Tijekom pogoršanja bolesti propisuje se postupak plazmafezeza (500 ml dnevno sa zamjenom albumina i plazmi) i uvode intravenski imunoglobulin. Uobičajeni lijekovi za vrijeme miastenije uključuju olakšanje oštećenja impulsa iz živaca do mišića:

    • pripravci antiholinesterase (Calmaninim);
    • soli kalijuma;
    • glukokortikodna terapija (prednizon);
    • citostatska terapija (azatioprin, ciklosporin);
    • mikofenolat mofetil (CellSept).

    Vremenski tim u Miajatheniji

    Dugo je bilo otkriveno u vezi sa patologijom mišića sa kršenjem vilice. Sada se vremedomija (rad za uklanjanje vilice) smatra standardnim operacijom. U 75% slučajeva, nakon operacije, pacijenti se pojavljuju poboljšanje. Za cjelokupno uklanjanje vilice za vilicu koristite transni hirurški pristup (sa disekcijom sternuma). Manje često koristite transcerijski pristup (kateter).

    Miajathenija - liječenje narodnim lijekovima

    Službena medicina kategorički zabranjuje liječenje bolesti po narodnim drogama. Za izliječenje patologije, nisu pod vlasti, već mogu ublažiti tok bolesti. Inteligentniji je koristiti narodne lijekove u kompleksu s drogama koje je doktor imenovao. Potrebno je znati da li je moguće koristiti alat s poviješću bolesti. Liječenje miastenije po narodnim lijekovima vrši se koristeći takve proizvode poput zob, luk sa češnjakom, sušenim voćem.

    Dijeta u Miajatheniji

    Pacijenti s bolešću moraju se uspostaviti u skladu s fazom bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, tako da snaga u Miajasteniji igra važnu ulogu u oporavku. Važno je koristiti pečeni krompir, grožđice, banane i kuragu. Neće povrijediti pronaći izvore elemenata u tragovima kao što su fosfor, kalcijum. Prijem kalcijuma mora se kombinovati sa fosforom, ovo je bolja asimilacija tvari. Važno je koristiti kalijum i vitamine.

    Miastations kod djece

    Teško je tretirati mijasteniju kod djece, jer ne mogu pouzdano opisati svoje simptome. Sve počinje s poremećajima stakla, žvakanja, mimičnih mišića. Postoji patološki umor u mišićnim vlaknima zdjelica, ruke, vrat. Kako izgleda lice djeteta s bolešću? Ne postoji emocija, beživotni izgled, pogled ostaje miran, gornjim očima kapka su izostavljene. Umor mišića i slabost su jači nego u večernjim satima.

    Akcije zabranjene patologijom uključuju prekomjerni hobi sportova, teški fizički napor, dugi boravak pod direktnom sunčevom svjetlošću (insolacija). Pored ograničavajućih motornih funkcija, postoje lijekovi kontraindicirani tokom miastenije:

    • magnezijum (magnezija, aspari);
    • D-Penicillamin;
    • neuroleptici;
    • skinuti mišićne relaksante;
    • diuretički lijekovi, osim veroshpiron-a;
    • kortikosteroidi koji sadrže fluor;
    • derivati \u200b\u200bkinina;
    • antibiotike.

    Video: Miajathenia bolest

    Podaci predstavljeni u članku su upoznati. Materijali za članak ne pozivaju na neovisan tretman. Samo kvalificirani ljekar može dijagnosticirati i dati preporuke za liječenje na osnovu pojedinačnih karakteristika određenog pacijenta.

    Miajathenija

    1. Premipatski terminal

    eMGHER / 325 EMGHER / 325 (hitna), MED / 3260 MED / 3260 (Trudnoća), OPH / 263 OPH / 263 (EYE)

    Miasti (lat. myasthenia gravis.; Dr. Grčki. ῦῦΣῦΣ - "Mišić" i ἀσθένεια - "Negoničanost, slabost") - autoimuna neuromuskularna bolest, karakterizirana patološki brzim umorom poprečnih mišića.

    Miajathenija (astenička paraliza bulberizma, astenička oftalmoplegija, lažna paraliza bulbe, ERBA bolest - Goldflam) je klasična autoimuna ljudska bolest. Glavna klinička manifestacija mijastenije je sindrom patološkog mišićnog umora (jačanje manifestacija mističnog nakon fizičke aktivnosti i smanjiti ih nakon odmora).

    istorija

    Prvi put bolest je opisala Thomas Willis 1672. godine. Antitela za vrijeme miastenije prvo su istaknuta Straussom 1960. godine. Konačno autoimuni porijeklo bolesti dokazao je Patrick i Lindstrom u iskustvu u zečevima imuniziranim Torpedo Californica Achr, koji su se pojavili znakovi mistike.

    Epidemiologija

    Bolest obično počinje u dobi od 20-40 godina; Žene češće pate. Nedavno, učestalost Miastenije raste, u ovom trenutku je prevalencija oko 5-10 ljudi nacije.

    Etiologija

    Miajathenija se događa i u prirođenom i stečenu. Uzrok urođene miastenije su mutacije u genima različitih proteina odgovornih za izgradnju i rad neuromuskularnih sinapse. U sinapsima (posebno u terminalnim pločicama neuromuskularne sinapse) acetilholinesteraza je prisutna u obliku izoforma tetramer pričvršćenih na protein poput kolagena koji je kodiran zasebnim gradovima. Mutacija ovog gena jedan je od najčešćih uzroka nasljedne mijastenije (Myasthenia gravis). Drugi zajednički uzrok miastenije su različite mutacije acetilholinskih nikotina subota.

    Ponekad, češće u mladima, tu je tumor vilice, koji se uklanja hirurškim putem.

    Patogeneza

    U mehanizmu razvoja miastenije, autoimuni procesi igraju ulogu, antitijela u mišićnom tkivu i viljuškaju se otkrivaju. Mišići kapka često su zadivljeni, pojavljuje se ptoza koja varira u smislu ozbiljnosti tokom dana; Žvakanje mišića su pogođeni, gutanje je poremećeno, menjanje hoda. Pacijenti su štetni da nerviraju, jer uzrokuje bol u grudima i kratkoću daha.

    Izvoktivni faktor može biti stres koji je prenio Arvi, kao i kršenje funkcije imunološkog sistema tijela, što dovodi do stvaranja antitela protiv vlastitih ćelija - acetilholinskih receptora postsilna membrana neuromuskularnih spojeva (sinapse). Nasljednicom se ne prenosi autoimuna miastenija.

    Najčešće se bolest manifestuje tijekom prijelaznih dob u djevojkama (11-13 godina), manje se često događa u dječacima u istoj dobi. Bolest kod djece predškolskog uzrasta (5-7 godina) sve se više otkriva.

    Prognoza

    Ranije je Myasthenia bila teška bolest s velikom smrtnošću - 30-40%. Međutim, sa modernim metodama dijagnoze i tretmana smrtnost je postala minimalna - manja od 1%, oko 80% na pozadinu pravilnog tretmana dostiže puni oporavak ili remisiju. Bolest je hronična, zahtijeva pažljivo promatranje i liječenje.

    Klinička slika

    Postoji nekoliko oblika miastenije (oka, generalizirano, bulbar i Miajathenic Lambert - Iton sindrom (s rakom pluća itd.). Bolest počinje simptomima očiju (smetnje kapka). Značajka je dinamičnost simptoma: ujutro Ptosis može biti manja nego u večernjim satima, hladnije se mijenja u ozbiljnosti. Tada se pridruže slabost proksimalnih odjela mišića udova (teško se popeti stepenicama, poprskati se sa stolice, podizanje ruku gore ). Istovremeno, na pozadini fizičkog opterećenja, slabo se povećava u svim mišićnim grupama (nakon uzoraka sa 10 čučnjeva slabost ne samo u mišićima nogu, već se povećavaju i rukama, povreda bulbarke mogu se pridružiti bulbarke). (Na pozadini dugog razgovora ili tokom prijema glas nabavlja zvonalnu hladu, pojavljuje se Dysarthria, teško je izgovoriti "p", "C". Nakon mirovanja, ove pojave). Sledeće, bulbar poremećaji mogu postati izraženiji (kršenje gutanja, pop Ukorijenjenjem, unoseći tečnu hranu u nos).

    Prihvatanje antiholinesteroznih preparata (Calimin, Prezero) značajno poboljšava stanje pacijenata - takvi pacijenti pokušavaju jesti na vrhuncu djelovanja antiholišenih lijekova.

    Dijagnostika

    U standardnim slučajevima dijagnoza miastenije uključuje:

    1. Klinička inspekcija i pojašnjenje povijesti bolesti.
    2. Funkcionalno suđenje za identifikaciju sindroma umora patološkog mišića. Elektromiografska studija: DeMKENT test
    3. Prezero test
    4. Ponovljeni test smanjenja za identifikaciju reakcije na izzer
    5. Klinička inspekcija za prepoznavanje reverzibilnosti mijastenskih promjena u odnosu na pozadinu proizvoda
    6. Analiza krvi na antitijelima do acetilkolina receptora i antitijela do titina
    7. Izračunata tomografija prednjeg medijastinuma (vilice GLAND, sinonim: Thymus).

    U slučajevima složene diferencijalne dijagnostike vrši se igla elektromiografija, studiju provodljive nervne funkcije, elektromiografiju pojedinačnih mišićnih vlakana (pokretača), biohemijskih studija (kreatinefosfocina, laktata, piruvat, 3-hidroksibutirat).

    Tretman

    U slučajevima se na prvi put primjenjuju samo kalinski i kalijumski pripravci koji su u tretmanu identificirani mistični i oblik očiju.

    Kalimin 60n 1 kartica 3 puta dnevno s intervalom od najmanje 6 sati. Kalijum hlorid 1 g 3 puta dnevno ili kalijum-normon 1 tab 3 puta dnevno.

    U slučajevima izražene mišićne slabosti ili prisustva poremećaja bullja, koristi se glukokortikoidna terapija: Predninu u dozi 1 mg / kg težište strogo svaki drugi dan u jutarnjim satima (konvencionalne doze su 60-80 mg dnevno, minimalne efektivne doze su 50 mg dnevno u danu).

    Jedna tableta Prednizon sadrži 5 mg, odnosno dnevna doza prednizolona je 12-16 tableta. METIPRED tablet sadrži 4 mg, ali u efikasnosti je jednaka 1 kartici Prednizonon 5 mg, pa, stoga, u smislu metoda, broj tableta je isti tab od 12-16, a ukupna doza će biti manja.

    Prednisolone 60 mg ujutro svaki drugi dan.

    Prijem prednizolona je duga, remisija se može dogoditi nakon 1-2 mjeseca, tada se dozicija prednizon od 0,5 tabru smanjuje na podršku dozu od 10-40 mg svaki drugi dan. A zatim polako s oprezom 0,25 tableta dok se priprema potpuno ne ukloni.

    Prijem prednizolona zahtijeva kontrolu šećera u krvi i kontrolu od strane poliformnih terapeuta (krvni pritisak, prevencija steroidnih čiraca, osteoporoze).

    U prvih 1-2 godine, operativna intervencija se vrši na uklanjanju vilice (timektomiju) u prvih 11 godina mijastenije. Učinak timektomije razvija se u intervalu od 1-12 mjeseci od trenutka timektomije, procjena učinkovitosti vremena vrijeme se vrši nakon 1 godine.

    U starosti, sa nedovoljnom efikasnošću terapije prenizolonom, s nemogućom prepisa precizolona i citostatska terapija propisuju se tokom ukidanja prednizona. U laganim slučajevima - azatioprin na 50 mg (1 tab) 3 puta dnevno. U ozbiljnijim slučajevima - ciklosporin (Sandimmun) od 200-300 mg dnevno ili celtept 1000-2000 mg dnevno.

    Uz pogoršanje miastijusa, plazmaferezeze i uvođenje intravenskog imunoglobulina dopušteno je i opravdano. Plazmafereza je preporučljivo izvesti 500 ml svaki drugi dan N5-7 sa zamjenom plazmom ili albuminom.

    Imunoglobulin se intravenski uvodi u dozu od 5-10 g dnevno do ukupne doze od 10-30 g, prosječno 20 g. Imunoglobulin se uvodi polako, 15 kapi u minuti.

    Kontraindikacije za Miajatheniju

    Karen van Rensburg, Bpharm

    Miajathenija je neuromuskularna bolest koju karakterizira patološki brzi umor od mišića unakrsnih pruga. Prije nekoliko godina, ova bolest je imala vrlo nepovoljnu prognozu. Trenutno postoje različiti načini liječenja miastenije, što značajno poboljšava kvalitetu života pacijenata koji pate od ove bolesti.

    Klinika

    Miajathenija - neuromuskularni poremećaj prijenosa. Klasificirana je kao autoimuna bolest, jer tijelo počinje proizvoditi antitijela koja sprečavaju nervne završetke u mišiću na koji djeluje acetilholinski posrednik. Ove antitijele mogu blokirati, izmijeniti i uništiti acetilkoline receptore bez davanje mišića da se smanji.

    Glavne kliničke manifestacije Miajastenije su posljedica slabosti (često ne trajno) različitih grupa među pruženih mišića: okulomotiva (uzvišenje kapka, škljoca, "dvostruka vizija", ograničenje mobilnosti očnih jabučica), žvakanje i Mimic mišići (nepotpuno zatvaranje očiju, nemogućnost dječjih obraza, kršenja žvakanja, itd.), mišića bulbe (poteškoće gutati, bezavity, glasovi, glasovi, poremećaji artikulacije), skeletni mišići (mišići nogu, ruku, vrata, torza). Sa slabošću interkostalnih mišića, dijafragmi, mišići grmljavine, prateći akumuliranje ispljunja i pljuvačke u respiratornim putevima, nastaju respiratorni poremećaji. Najčešći lezije mišića u satima (u 40-50% pacijenata sa prvom kliničkom inspekcijom i do 95% kao uzrokovane bolešću), bulbar (oko 40%), mišići udova i torza (20-30 %) Pacijenti. Stupanj ozbiljnosti simptoma kod pacijenata sa Myasthenijom vrlo je varijabilan.

    Ekstremni stupanj mientskih poremećaja je kriza (u 10-15% pacijenata) - brzo pogoršanje motoričkih poremećaja, u kombinaciji sa disajnim oštećenjem i gutanjem. Ako u ovom trenutku nemate hitnu pomoć pacijenta, postoji prava prijetnja do smrti.

    Priroda protoka postoji fiksni oblik Miajastenije, u pravilu, simptomi bolesti i progresivni (u većini pacijenata) sa izdanm sljedećih vrsta: brzo progresivni (razvijanje 6 Mjeseci), brzo progresivno (za 6 tjedana) i maligni, karakterizirani akutnim početkom i brzim razvojem sa dodatkom bulbar i respiratornih poremećaja u roku od 2-3 sedmice. Oblik miastenije može biti lokalni (obično oči) i generaliziran, s različitim stupnjevima težine poraza određenih mišićnih grupa. Pored toga, s obzirom na stepen kršenja funkcije mišića, moguće je razlikovati (vrlo konvencionalno) lagane, srednje i teške oblike mističnog.

    Dijagnoza

    Slabost mišića i niz drugih simptoma promatranih tokom miastenije mogu se pojaviti na raznim drugim neurološkim i endokrinim bolestima. S tim u vezi, kvalificirani neurološki pregled s definiranjem slabosti i patološkom umorom različitih mišićnih grupa igra veliku ulogu u dijagnozi mistike.

    Kako bi se uklonili tumor vilice (Timomes), kao i za utvrđivanje promjena u viličari (hiperplazija, cista, debela Involucija), primjenjuje se niz posebnih metoda istraživanja. U 10-12% ispitanih pacijenata, Timoma se primjećuje, a u 60-70% - hiperplazija, u ostatku - Myasthenia. Postoji prijedlog da timus može biti izvor početnih acetilholinskih receptora na koje se proizvode antitela.

    Tretman

    Postoje različiti načini za liječenje Miajastenije, ovisno o faktorima kao što je starost, vrstu miazhenije, napredak u napretku.

    Glavne metode liječenja miastenije

    1. Pripravci antiholinesterase (prozerne, oksazil, kalimin i sur.) Poboljšati neuromuskularni prijenos, osnova su simptomatske terapije miastenije. Učinak preparata antiholinesterase pojačan je istodobnim namjeni kalijum soli.
    2. Kortikoidna terapija (adrenokortikotropni hormon, prednizon i njeni derivati) vrši se na pozadini uzimanja antiholinesteroze droge, ali njihova doza zahtijeva značajno smanjenje izbjegavanja kolinergičke krize. Zbog kaliuramskog efekta pacijenata glukokortikoida treba primiti pripravke kalijuma.
    3. Vrijeme vremenske jedinice. Uklanjanje vilice je raširena i prilično efikasna metoda liječenja mistike. Operacija je efikasna samo pod relativno ne-pomoćnim uzrok bolesti (8-10 godina) kod pacijenata koji nisu stariji od 50-60 godina.
    4. Zračna terapija koristi se za suzbijanje funkcije vilice za vilicu. Ovo je metoda izbora za postupanje sa pacijentima sa nekulturnim timomima u suprotnosti s hirurškom liječenju.
    5. Imunosupresivna terapija. Azatioprin, metotreksat se koriste u neučinkovitosti preparata i kortikosteroida antiholinesterase, u starijim osobama s akutnim oblikom Miajastenije, koji nisu prikazani vremenskikom.
    6. Plazmafereza. U ovom slučaju, poboljšanje države objašnjeno je uklanjanjem, zajedno sa plazmom antitijela do acetilkolinskih receptora, kao i ostale komponente u plazmi koje imaju patološki učinak. Pravilnim tretmanom pacijenti mogu imati obnovu mišićne snage, sposobnost da se provede normalan životni stil, pa čak i dugotrajnu remisiju.

    Uloga farmaceuta

    Budući da se pacijenti sa miashenijom ili njihovim rođacima mogu primijeniti na ljekarniku, on mora imati najnovije informacije o sigurnoj upotrebi propisanih lijekova, o drogama koje je potrebno izbjeći i moći dati savjet koji će pomoći pacijentu da se izbori sa Miastenijom .

    1. Emocionalna podrška. Važno je spriječiti da su članovi porodice pacijenti pati od miastenije, kako im je potrebna podrška. Oni se mogu preporučiti da prikupe što više informacija o ovoj bolesti i njenom tretmanu. Porodica bi trebala biti spremna zadovoljiti potrebe pacijenta koji mogu nastati i ponuditi svoju pomoć. Na primjer, mnogi pacijenti nevoljko se žale na pomoć u kupovini i brizi o djeci. Glavni savjeti, poput upotrebe električne četkice za zube, mogu olakšati život pacijentima sa Miastenijom. Posjeta ljekaru zajedno s pacijentom može biti korisna, jer članovi porodice mogu uvijek dobiti informacije o problemima koji mogu nastati.
    2. Hrana. Da bi se osigurala pravilna ishrana pacijenta, kada mišići potrebni za žvakanje i gutanje hrane zadigrani su miastenia, takvi faktori poput prehrane i izbora hrane. Ako pacijent doživi umor prilikom jela, može dovesti do nedovoljne ishrane ili odabrati takvu hranu koja ne pruža odgovarajuću i zdravu prehranu. Trebali bismo planirati obroke za vrijeme kada se pacijenti osjećaju zadovoljavajuće i mišićno slabost. Kada mišići koji osiguravaju gutanje, hrana mogu se zaglaviti u grlu i prisustvo člana porodice koji zna da preuzme prijem Gamelicha, može uštedjeti život.
    3. U poseti stomatologu. Neki zubni postupci moraju se malo promijeniti kako bi se prilagodili promijenjenoj čvrstoći mišića u ustima. Pacijenti s Miastenijom trebali bi izbjegavati neke droge, a također treba pratiti tako da nema bočnih artikulacijskih efekata uzrokovanih lijekovima koji uzimaju pacijente s Miastenijom. Ako ozbiljan stomatološki postupak ima ozbiljan stomatološki postupak, za pacijenta se ponekad preporučuje preoperativna plazmafereza za pacijenta s teškim mistaferom. Prilikom primjene lokalne anestezije, amidni derivati \u200b\u200bsu poželjniji od eterične. Izbjegavajte intravaskularnu anesteziju.
    4. Nuspojave lijekova za liječenje miastenije. Neki lijekovi imenovani tijekom miastenije mogu uzrokovati gastrointestinalnu nelagodu i dijareju. U ovom trenutku možete dati malim dijelovima riže, banana, jabuke pire i sušenih krutona. Ako simptomi ne nestanu, morate se odnositi na doktora.
    5. Pripreme koje treba koristiti sa pacijentima s negom sa Miastenijom. Za Miajatheniju, više od bilo koje druge bolesti, treba posvetiti činjenici da mnogi lijekovi uzrokuju pogoršanje pacijenata, posebno benzodiazepine, Chin, Quinidin, morfij, mišićne relaksante, neommicin, streptomicide, tetraciklin, sulfonamide, d- Penicillamin, hidantoin, magnezijum soli, radioopatrazni i citrat (tablica). Stoga se preporučuje pomno nadgledati da li pacijenti imaju porast mišićne slabosti nakon imenovanja bilo kojeg novog lijeka.
    6. Ostali faktori izazivaju miasteniju. Pogorziv miastenije može se pojaviti pod utjecajem infekcije, pregrijavanja, uzimanjem alkohola, menstruacije, trudnoće, somatske bolesti.
    7. Sigurnost pacijenata. Pacijenti s generaliziranom miastenije često imaju poteškoće u šetnji i pacijenti sa očima očiju Myasthenia često pate od diplopije (dvostruka vizija). To može dovesti do činjenice da pacijent neće biti siguran, kuća može biti mjesto na kojem se često događaju nesreće i povrede.

    Pacijenti s nečvrstim hodom mogu se osjećati sigurnije u okvir za hodanje. U stanu morate ukloniti sve besplatne tepihe na podu, a kablovi se mogu precizno postaviti izvan tih mjesta na kojima ide. Jedinica pacijentovih cipela treba biti klizna, bez visokih potpetica. Rukohvati na stepenicama, u kupaonici i u duši također mogu pružiti dodatnu podršku. Također je potrebno nositi medicinsku narukvicu alarma Upozorenje da pacijent pati od miastenije.

    Izaziva izazvanu mijasteniju u 1-7% pacijenata

    Izaziva medij izazvani lijekom.

    Nakon tretmana Interferona-Alpha može nastati miastenička kriza

    Sprečavanje izlaska acetilholin, magnezijum može ometati nervni prijenos.

    Obično se pojačanje mistarskih simptoma događa tokom parenteralne uprave magnezijuma, ali ponekad primijećenih tokom usmene administracije.

    Pacijenti s Miastenijom trebali bi izbjegavati parenteralnu primjenu magnezijuma

    i s pažnjom za drogu sa magnezijumom oralno

    Moguće neravnoteže elektrolita zbog gubitka kalijuma

    Pripreme za opću anesteziju

    U bolesnika sa Miastenijom opća anestezija može poboljšati efekte lijekova koji blokiraju nervozne sredstva. Inhalacijska anestezija može direktno utjecati na prijenos uzbuđenja iz živca na mišić (Enflouran, Halotan, ISOFLURAN)

    Pripreme za lokalnu anesteziju

    Intravenska primjena lidokaina i prokaina mogu poboljšati efekte lijekova koji blokiraju ne živčani prijenos

    Neklarijski mišićni relaksanti (mivakurijum, atrakurijum, tubokuran)

    Uzrokovati kontinuiranu neurogenu blokadu, koja može dovesti do neurogenih atrofija mišića, periferne neuropatije i miopatije

    Depolariziranje Miorosanta (Sukcinilcholine)

    Može se primijeniti, ali izuzetno oprezan

    Aminoglikosidični antibiotici (Amikatsin, Gentamicin, Kanamicin, Neommicin, Neutrilmicin, Streptomicin, Tobramicin)

    Imperativni nervni prijenos

    Može izazvati akutnu mišićnu slabost

    Mogu direktno blokirati kontraktilnu sposobnost mišića

    Probudi simptome mijastenije

    Hinidin i Kinin

    Sveobuhvatno obrazovanje ili acetilholin

    BETA Blockers (uključujući timolol, kapi za oči)

    Može izazvati umor mišića, kratkoročnu diplopiju

    Smanjuje puštanje acetilkoline s kraja motornog živca

    Pacijenti s miastenije, koji se prikazuju tretman kortikosteroidima, potrebno je postepeno uvesti lijek, postepeno povećavajući dozu kako bi se izbjeglo početno pogoršanje bolesti. I postepeno po završetku liječenja potrebno je smanjiti dozu

    Na osnovu materijala Sapj.co.za.

    Prevod Svetlana Bondareva

    Zapravo na prevenciji, taktiku i liječenje →

    Pregled postojećih opcija adenoma prostate.

    Kontraindicirani lijekovi za vrijeme Myasthenija

    Nervna mišićna bolest sa autoimunim razvojem su miazhenija - iz latino myasthenia gravis. Deset ljudi izručeno je ovom bolešću. Više od 50% pacijenata postiže remisiju.

    Razloge

    Neki su predisponirani u pojavu Miajastenije - rizične grupe. To uključuje:

    • Mladi u dobi od 20 do 40 godina;
    • Ženski Paul - Prema dame statistike, bolesne su 3 puta češće od muškaraca, ali u odrasloj dobi ovi su pokazatelji jednaki.

    Glavni razlog razvoja miastenije je autoimuni odgovor tijela na vlastitim tkaninama. Takav proces može pokrenuti:

    Ovisno o provocivom faktora Miajastenije, podijeljen je u 2 velike klase:

    Prvi tip je ishod genetske mutacije. Neuspjeh dovodi do prekršaja u kontraktilnoj funkciji mišića. Drugi oblik često je posljedica timus tumora. Miastiy može utjecati na mišićna vlakna bilo kojeg odjela za tijelo. Češće se javlja oči bolesti. Djeca rijetko pate od ove bolesti. Od ukupnog broja pacijenata čine manje od 3%.

    Klinička slika

    Bez obzira na mišićnu grupu oduzela bolest, pacijenti će proslaviti opće simptome u pogođenom području:

    • Prekomjerni umor;
    • Povećana slabost;
    • Smanjenje performansi i funkcionalnosti.

    Patološki fokus uzrokuje nelagodu osobe. Ovaj neispravan dio se ne nosi sa zadacima dodijeljenim njemu. Mišići bilo kojeg odjela za tijelo mogu patiti. Ali posebno su oči uključene u proces. Donosi pacijenta puno neugodnosti. Međutim, odmori se za mišiće, uklanjajući napon od njih, isporučuje olakšanje. Ali to je kratko.

    S vremenom se čak i dugoročno opuštanje neće smanjiti ozbiljnost pacijentovih simptoma. Napredak u oblasti farmakologije omogućava pacijentima da se bave bolešću. Sljedeći oblici mistike dodjeljuju se u kliničkoj praksi:

    Dijagnostika

    Da bi se riješila činjenica bolesti, doktor nije dovoljno simptomi. Svaka studija patološkog procesa nije ograničena na instrumentalne metode. Doktor ispituje pacijenta, saznaje kliničke znakove bolesti. Proučava pacijentovu bolest. A zatim dodjeljuje laboratorijsku i dijagnostiku alata. Standardni skup analize za identifikaciju Miajastenije sastoji se od sljedećeg:

    • Funkcionalni uzorci usmjereni na otkrivanje patoloških mišića umora;
    • Elektromiografska studija koja ukazuje na aktivnost u pogođenim područjima;
    • Test smanjenja, koji vam omogućava identifikaciju blokade neuromuskularnog signala, a istovremeno ozbiljnost procesa;
    • Poprečni uzorak;
    • Biohemijska analiza krvi;
    • Immunogrami;

    Sa poteškoćama izrada dijagnoze, može se dodijeliti diferencijalna studija:

    • Igla elektromiografija;
    • Proučavanje sprovode funkcija nervnih vlakana;
    • Elektromiografija određenih mišića - Jitter.

    Tretman

    Izbor terapijske linije za vrijeme miastenije ovisi o skupu faktora:

    • Oblici bolesti;
    • Države pacijenata;
    • Istodobne patologije;
    • Prevalencija procesa.

    Medicinski tretman je propisani standard. Međutim, u nekim se slučajevima preporučuje hirurška intervencija. Autoimuni procesi u Thymusu mogu prouzrokovati rad na vremenu. Među efektivnim lijekovima poznati su po "Prezer", "Kalininu" i drogu sa visokim sadržajem kalijuma. A također propisuju lijekove koji potiču imunitet.

    Do simptomatskog liječenja, što olakšava stanje pacijenta, uključuje sljedeće lijekove:

    • Antiholinesteraza - "Ipigrix";
    • Citostatika;
    • Glukokortikoidi - "Prednizolon", "Metripred";
    • Imunoglobulini.

    U slučaju promjena brzog prelaska propisuje se ekstrakorporporne hemokorekcija - metoda koja pomaže pročišćavanju krvi pacijenta od antitela protiv vlastitih tkiva. Čak i prvi postupak ljudima daje šansu da osjete poboljšanje. Daljnja terapija pomaže u postizanju otpornog efekta.

    Efikasna metoda je kriozoforeza. Ovaj postupak vam omogućava čišćenje krvi iz zlonamjernih tvari, utjecajući sa smanjenom temperaturom. Takav tretman se vrši tijekom 5-7 dana zaredom. Široka distribucija dobila je kaskadnu metodu filtriranja kaskadnog plazme. Ovaj postupak se vrši pomoću Nano čistilica. Oni pročišćavaju krv, a zatim se vratili pacijentu.

    Druga moderna metoda liječenja miastenije može se smatratirporporporporporporporporporporporporpimunofarmakoterapijom. Uključuje vađenje limfocita u pacijentu, njihovim lijekovima i naknadnom odlaskom u krvni sustav. Ovom tehnikom bilo je moguće uzrokovati upornu remisiju kod pacijenata tokom godine. Posebno je važno pridržavati se preporuka ljekara, jer za vrijeme miastenije postoje kontraindicirani lijekovi, čija je upotreba prepuna opasnih posljedica.

    Očni oblik

    Jedna od najčešćih vrsta bolesti je orbitalna. Često je od nje da započinje proces Miajhethenija, a zatim se odnosi na druge organe. Glavni simptomi koji slave bolesne:

    • Diplopija, odnosno pristranosti u očima. Pacijenti vide nijednu holističku sliku;
    • Smanjenje akustilnosti i jasnoće pogleda;
    • Kršenje u rotacijskim i motoričkim funkcijama orbita;
    • Ptoza, odnosno izostavljanje kapka. Kao rezultat toga, utor za oči se ne može normalno otvoriti i zatvoriti.

    Svi opisani znakovi mogu se distribuirati i na obje orbite. Obično zatvaraju oči nakratko, pacijenti doživljavaju olakšanje. Međutim, blagi napon povezan sa čitanjem ili gledanje televizora uzrokuje nelagodu.

    BulBarm

    Ova vrsta miastenije može biti opasna za pacijentov život. On podrazumijeva:

    • Disfonija - poremećaj vokalnih funkcija;
    • Disfagia - kršenje gutanja;
    • Dysaryry - neorganizacija u radu mišićnog aparata Farrynx, Larynx, kao i meki nos.

    Opisane simptomatske manifestacije su opasne posljedice. Disfagija se može preseliti u potpunu nesposobnost gutanja. Lista hrane za takve pacijente izuzetno je zudd. Hrana imenuje lekara. Pacijenti se moraju prehraniti kroz sondu, smršavaju i slabe. Dakle, njihovo opće stanje pogoršava da ne doprinosi oporavku.

    Poremećaj glasovnog formacije smanjuje društveni opseg pacijenata. A dispellijum može prouzrokovati smrtni ishod zbog respiratornih poremećaja uzrokovanih pararezom glasovnih ligamenata koji su zatvorili grkljan. Ovo je prepušteno asfiksisom - gušenjem.

    Generalizovani obrazac

    Najnepovoljniji pogled na bolest je sistemska, odnosno je uobičajena. Ova opasna vrsta miazhenija nepromjerno uzrokuje do 1% smrtnih slučajeva među pacijentima sa ovim patološkim procesom. Generalizovani obrazac bilježi veliki broj mišića, uključujući respiratorni objekti - može izazvati insuficijenciju i smrt prilikom primjene pomoći.

    Ova bolest često je praćena prevladavanjem procesa. S vremenom, ograničeni obrazac napreduje na sistemsku. I iako su pacijenti česti remeti, oni u pravilu nastaju i naglo završavaju. Stoga su izolirane mijastene epizode i uslovi.

    Prvi brzo počinju i završavaju. Drugi je dugotrajni proces, do nekoliko godina. Međutim, takva mijastena država nije sklona napredovanju.

    Kontraindikacije

    Pacijenti koji pate od ove bolesti prisiljeni su da imaju određena ograničenja. Oni uključuju:

    • Višak fizičkog napora;
    • Insolacija, odnosno boravak pod pravim sunčanim zracima;
    • Lijekovi sa magnezijumom - "magnezijom" i "panangin", "asparkam";
    • Miorlaxants su skinuli;
    • Neuroleptični, sredstva i pripreme koji poboljšavaju njihovu akciju - "Vodiči", "Corvalkaps";
    • Diuretic, s izuzetkom "Veroshpiron" i "Spironolactones";
    • Upotreba određenih antibiotika prema vrsti aminoglikosida - "Gentamicin" i "streptomicin", fluorokinoloni - "Enucsacin" i "ciprofloksacin";
    • Vakcinacije.

    Kontraindicirani lijekovi za vrijeme miastenije ne bi se trebali zanemariti. Postoje tablice i popisi lijekova koji odgovaraju na pitanje "Šta su antibiotici tokom miastenije?". Sredstva treba izbjegavati, što na popisu komplikacija imaju ovu bolest. Ovi lijekovi uključuju "glutalitit". I znači da je upotreba ovih tableta kontraindicirana. Usklađenost sa receptima doktora - depozit na povoljan tok bolesti.

    Miajathenija je teška autoimuna bolest koja se očituje patološkom slabošću mišića i polako napreduje. Djeca pate od njega češće, ali ova patologija se nalazi i kod odraslih.

    Malo o razlozima

    Miajathenija je urođena nasljedna bolest. Njegovi se znakovi pojavljuju u ranom djetinjstvu. Sindrom se može razviti u različitim brzinama i ozbiljnosti. Zbog genetskih odstupanja, neuroni i mišićne vlakne su uznemireni. Zbog činjenice da su mišići zapravo isključeni, ne funkcioniraju, njihova atrofija se postepeno razvija.

    Naučnici još nisu uspjeli u potpunosti identificirati mehanizam za pojavu bolesti, međutim, zna se da je razlog u nedostatku gena, koji je odgovoran za rad mineralnih veza. Prije svega, vizuelne funkcije pate jer su mišići očiju atrofija. Tada proces ide na mišiće lica, vrat, mišiće ruku, noge, gutanje mišića.

    Često, ovaj urođeni sindrom dovodi do teških posljedica, pa čak i smrt pacijenta, ali s pravilnim tretmanom moguće je oporavak ili privremenu remisiju. Naslijedio ovu patologiju može biti od jednog od roditelja ili kroz generaciju.

    Razlikuju se uzroci bolesti među djecom:

    1. Neuspjesi biohemijskih procesa zbog timus patologija, hipotalamusa.
    2. Thymus napada svoje imunološke ćelije, zbog čega je acetilholin manje generiran i podijeljen.

    Imajte na umu da se pacijentov uvjet može pogoršati stresnih situacija, Arvi, neposredne umanjenje vrijednosti.

    Simptomi

    Simptomi Miasthenija izravno su ovisni o svom obliku. Glavni simptom je neobična slabost u mišićima. Pacijent se brzo umori, ne može se nositi sa radom, učenjem. Ovo je posebno uočljivo ako trebate napraviti niz pokreta jednog tipa.

    Nakon odmora, mišići se vraćaju. Probudi se ujutro, pacijenti se osjećaju veselo, odmarali se, osjetite plimu snage. Nakon nekog vremena, karakteristični simptomi počinju se povećavati, pacijent se osjeća doslovno slomljen.

    Miasthenia gravis

    Miastični gravis se može manifestirati na različite načine, sve ovisi o obrascu. Dodjeljuju tri:

    1. bulbar
    2. eye;
    3. generaliziran.

    Uz obrazac za bulbar, pati samo jedna lokalna mišićna grupa. Oni pružaju žvakanje, gutanje, jer pacijent počinje mijenjati glas. Postaje hrapav, tih i čak gotovo ćuti.

    Sa očima očiju miastenije, mišići pate, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica. Ovo su mišići koji podižu kapku, vanjski krug. Pacijent patnje miestinije je lako učiti od spuštenih stoljeća - ne može ih podići zbog poraza mišića.

    Ako je Myasthenija generalizirana, postepeno utječe na glazaciju, mimike, grlićacke mišiće. Pacijenti na licu izgledaju duboko bore, a osmijeh postaje neprirodan, ispružen. S vremenom, osoba postaje teško čak i zadržati glavu. To je posljedica slabljenja mišića vrata.

    Kada bolest napreduje, mišići ruku su uključeni u patološki proces. Takvi pacijenti praktički gube sposobnost hodanja, kretanja, jer muskatura ne doživljava normalno opterećenje, s vremenom je atrofija. To je generalizirani oblik koji se najčešće sastaje.

    Miastations mogu biti popraćene karakterističnim krizama. Ovo je najteži oblik bolesti. Tokom kriminala, farinze i respiratorni mišići su potpuno isključeni. Ovo je direktna prijetnja životu, jer se pokreti grudnog koša potpuno zaustavljaju, s obzirom na koje se događa kisik gladovanje tijela.

    Dijagnostika

    Vrlo je važno provesti temeljne ispitivanje da biste shvatili u mjeri u kojoj bolest napreduje, zbog čega se razvija. Za ispravan izbor sheme liječenja morate prenijeti sve dijagnostičke korake. To uključuje:

    1. Elektromiografija. Pomoći će identificirati mijastenu reakciju.
    2. Uzorka prezera. Pacijent je uveden u mišićne antagoniste holinesteraze.
    3. Serološka studija. Njegov je cilj identificirati antitijele antitijela za acetilholin.
    4. CT. Pomaže u prepoznavanju mogućih tumora (na primjer, timoma).

    To je poprezni test koji je glavna dijagnostička metoda koja je u stanju da konačno potvrdi mijasteniju.

    Tretman

    Miastični gravis je ozbiljan i prijeteći život patologije. Prilikom postavljanja takve dijagnoze potrebno je odmah započeti liječenje miastenije. Oftalmički tretman često je potreban, jer bolest može izazvati poremećaje karakteristika očiju. Takođe će biti potrebno pravilno jesti.

    Mehanizam terapije zasnovan je na činjenici da se nove manifestacije miastenije stalno uzimaju u obzir, a doza lijekova je ispravljena. Ne smije prelaziti onu koja pruža stalni terapeutski učinak. Terapije su lakše bolesnom djeci i mladima, starija remisija dolazi rjeđe.

    Važno je da roditelji zapampe da čak i uobičajena prehlada može prouzrokovati mista, jer treba tretirati bilo kakva zarazna bolest. Tako poznati infektivni inzistiraju na tome, kao što su akademik Yuri Vladimirovič Lobsin. Važno je odabrati dobru kliniku koja će pružiti sve moderne metode za liječenje ove teške bolesti.

    Pravilno liječenje može obustaviti razvoj bolesti, a u nekim je slučajevima moguće postići potpuni oporavak. Terapija bi trebala u potpunosti u skladu sa modernim standardima, kao što su posljednjih godina u medicini, metode za liječenje Miajastenije značajno poboljšane.

    Moraju se uzeti u obzir simptome određenog pacijenta. Bolest može imati sasvim različite oblike i ozbiljnost. Sve ovisi o uzroku njegovog razvoja. To može biti samo poremećen genetski kod, već i zarazne štete, povrede glave, ujeda zmije itd.

    Tretman će se temeljiti na održavanju željenog nivoa antiholinesteroze u krvi. Ta se sredstva stalno uvode u tijelo. Ponekad je teško odmah odrediti sigurnu dozu za određenog pacijenta, jer uvođenje droga počinje sa izuzetno malim dozama. Takvi pacijenti trebaju stalnu njegu i redovne tečajeve liječenja.

    Predoziranje ovih droga je prepuna ozbiljnih nuspojava i neugodnih pojava sa strane jetre, bubrega. Čak može izazvati i holinergičku krizu koja se manifestuje u obliku konvulzije, miose, bradikardije. Prate su boli u trbuhu. Ako se dogodi takva kriza, pacijent se uvodi odmah željenu dozu atropina.

    Suština tretmana je da je izabran antagonist acetilholinerase. Ovaj se izbor vrši strogo pojedinačno. Važno je uzeti u obzir starost pacijenta, težine, oblika i ozbiljnosti bolesti. Takođe propisuju oxazil, prozerne, galantamin ili smiruje.

    Ako je instalirana pseudo-paralitička miastenija, pacijent dodatno uvodi spirokolaktone, kalijum sol. Oni održavaju stanje tela. Ako pacijent pati od teške oblika bolesti, glukokortikosteroidi, citostatika se definitivno propisuje. U slučaju identifikacije Timomiju, jedini put liječenja je hirurško uklanjanje tumora.

    Prezer, IVL, plazmafereza, lijekovi zasnovani na ljudskom imunoglobulinu koriste se za ublažavanje mijastene krize. Ako je ovo bolest gravis (teški nasljedni oblik), terapija će se razlikovati od liječenja drugim oblicima bolesti.

    Najčešće je propisan piridostigmin bromid. Lijek uzrokuje brojne bočne manifestacije: proliv, trbušni bolovi, mišićna beatsiculacija. Povećana doza lijeka je u stanju izazvati holinergičku krizu.

    Imunomodulatorna lečenje

    Jedan od smjera terapije je modulirati imunitet. U tu svrhu propisuju se glukokortikoidi. Oni su efikasni, relativno sigurni i jeftini. Ovo je tajna njihove globalne popularnosti. Naučnici još nisu u potpunosti saznali kako ti droga rade, ali ne možemo indizirati činjenicu da mogu značajno ublažiti pacijentovo stanje i dovesti do dugoročne remisije.

    Ova grupa lijekova ima broj nuspojava, ali oni direktno ovise o dozi. Stoga doktor mora propisati minimalnu efikasnu dozu za određenog pacijenta. Najpopularniji lijek ove grupe je prednizon.

    Propisan je minimalnom dnevnom dozom (10-25 mg), a zatim polako povećati dozu. U idealnom slučaju, dnevna doza treba biti 60-80 mg (jednokratni prijem). Može se zamijeniti metilprednizolonom.

    Ako pacijent pati od teške oblika bolesti, tretman je propisan odmah s visokom dozom kortikosteroida. Lijek se uvodi svaki dan. Paralelno, plazmafereza ili imunoglobulin uvodi se intravenski. Svrha takve pojačane terapije je stabilizirati pacijentovo stanje. Trebat će ga od 4 do 16 tjedana. Nakon poboljšanja države, doze kortikosteroida postepeno smanjuju. Dovedeni su na nivo prateće terapije.

    Azatioprin je analogna pukine, koja usporava sintezu nukleinskih kiselina. Potječe limfocite. Kada koristite lijek, potrebno je kontrolirati funkciju jetre, stanja u krvi. Isprva, krvni test traje svaki dan. Ako se lijek dobro prenese na pacijent, tada nakon 1-2 tjedna doziranje raste. Maksimalna doza je 2-3 mg po kg mase (prosječna dnevna doza je 150-200 mg).

    Ovaj lijek je prilično dobro toleriran, iako ponekad može biti mučni, limfoprod, osip na koži, pankreatitis, pancytopenia.

    Imajte na umu da se terapijski učinak možda neće pojaviti odmah. Često se očituje za 4-12 mjeseci nakon početka liječenja. Maksimalni učinak se obično promatra u šest mjeseci godišnje.

    Azatioprin se koristi kao dodatak prednizon. Propisuju ga pacijenti koji uzimaju dugoročnu imunosupresivnu terapiju. Zbog takve kombinacije, doza kortikosteroida ne može se podići, bez gubitka svoje efikasnosti. Ovo je takozvani efekat sparinga, kada jedan lijek povećava terapijsku učinak drugog.

    Ciklosporin je drugi lijek koji je propisan tokom Myasthenija. Ima složen efekat, koji na kraju dovodi do usporavanja aktivacije T ćelija. Lijek može prouzrokovati drhtanje, nesanicu, zatajenje bubrega, povećanog pritiska, glavobolje. Ove nuspojave ovise o primijenjenoj dozi. Ako se smanjuje, neugodne manifestacije mogu ostaviti ili minimizirati.

    Ciklosporin se propisuje prilično rijetko. Ima mnogo izraženije nuspojave od ostalih droga, stoga se ovaj alat koristi ako je ostalo pokazao nisku efikasnost. Ako se imenuje lijek, važno je kontrolirati nivo elektrolita u krvi, magnezijuma, djelu bubrega. Započnite s malim dozama, postepeno dovodeći dnevnu dozu na terapijski efikasno.

    Ako se ciklosporin imenuje, nemoguće je poduzeti diuretike (uštedu kalijuma) i NSAIM-a, a kada trebate uzimati kortikosteroide, treba se smanjiti na maksimiziranje njihove doze. Potpuno otkaz Prednisone neće raditi.

    Mikofenolat Mifetila je moderan lijek. Naučnici još nisu u potpunosti studirali, jer radi, ali rezultati uzrokuju optimizam. Supstanca usporava replikaciju V-, T-ćelija. Kada koristite lijek, svaki mjesec uzima test krvi. Naučnici se slažu da je mikrofenolata Mofetila takođe efikasna kao ciklosporp, ali ima manje nuspojava.

    Ciklophamid je efikasan imunosupresivan, koji je propisan tokom teške oblika bolesti, inhibiraju T- i B ćelije. Rijetko se propisuje, samo kad drugi lijekovi nisu pokazali svoju efikasnost. Već nakon nekoliko meseci, stalna remisija se primećuje u 50% teških pacijenata. Ako su postojali uočljivi nuspojavi, ovaj agent će se morati otkazati.

    Metotreksat usporava diviziju ćelije, ali može izazvati mučninu, cistitis, sluznice, alopeciju, mijelosupresiju. Ljekari ga smatraju rezervnim lijekom ako su sredstva iz prvog reda neefikasna.

    Rituximab je antitijelo koje karakteriše povišeni odnos sa CD20 ćelijskim antigenom. Može prouzrokovati groznicu, osip na koži, mučnini, ponekad - bronhospazam. Između njenog prijema možete napraviti dovoljno pauzu - do šest mjeseci.

    Kratkoročna terapija

    Uz drogu, propisan je kratkoročni tretman: plazmafereza, imunoglobulin je intravenski uveden.

    Mehanizam izloženosti imunoglobulinu je taj što neutralizira aktivirani kompliment, autoanthele, modulira citokine itd. Može izazvati groznicu, glavobolju, osip na koži.

    Svrha plazmafereza uklanja se iz krvi autoantitijela i drugih komponenti koje proizvodi imunološki sustav. Izvršene su 4-5 sesija Plazmaferezeze. Najčešće se propisuje u procesu pripreme saradnje, ozbiljnog stanja, kada simptomi brzo rastu. Ove dvije metode imaju o istoj efikasnosti.

    Hirurški tretman

    Hirurška metoda - Timectomija. Najčešće se koristi za uklanjanje miastenije. Provodi se ako se isporučuje tačna dijagnoza Timoma, kao i ako pacijenti sa generaliziranom tipom bolesti nisu dosegli 60 godina.

    Obratite pažnju, a ne uvijek sa generaliziranim obrascem, prikazuje se vremenski sloj.

    Tijekom trudnoće, lijekovi su odabrani posebnom pažnjom.

    Patogeneza

    Posljednjih godina postoji mnogo novih informacija o patogenezi i kliničkoj manifestaciji miastenije. Naučnici su značajno napredovali u proučavanju svog razvojnog mehanizma, iako još uvijek ima prilično praznina.

    Sada je moguće ne samo da se postigne otporna remisija, već i za predviđanje čvrstog razvoja bolesti u određenom pacijentu. Za terapiju je važno uzeti u obzir prirodu bolesti bolesti u zasebnom pacijentu, prisutnošću terapijskih i nuspojava, njihov omjer.

    Važno je da ljekar razumije suštinu ovog problema, glavne faze razvoja bolesti, temeljito su znali čitav arsenal modernog sredstva terapije, vlasništvanih algoritama liječenja. Sve će vam to omogućiti da pacijentu imate efikasnu pomoć.

    Ako se otkriva miastenija, prognoza ovisi o obliku bolesti, kao i pravovremenosti i sistematskog tretmana. Gore je od tretmana generaliziranog mijašenije.

    Bolest je periodični ritmički. Resiss se zamjenjuje periodom pogoršanja. Važno je provoditi redovnu stimulaciju mišićnog rada, tako da ne dovode u svoju atrofiju. To promovira terapijsku fizičku kulturu i gimnastiku.

    Dakle, za uspješno liječenje miastenije važno je izvesti potpunu dijagnozu i identificirati uzrok patologije. Tada je odabran kompleks lijekova koji imaju najmanje kontraindikacije i nuspojave. Ova bolest je izuzetno opasna, jer bi ga trebali angažirati samo ljekari. Folk lijekovi su kategorički kontraindicirani.

  • Učitavanje ...Učitavanje ...