Antifosfolipidni sindrom je kompleks simptoma koji uključuje višestruku arterijsku i/ili vensku trombozu, koja uzrokuje poremećaje u različitim organima, čija je jedna od najtipičnijih manifestacija ponavljajući pobačaj. Ovo stanje je jedan od najhitnijih problema medicine današnjice, jer istovremeno zahvaća mnoge organe i sisteme, a njegova dijagnoza je u nekim slučajevima teška.
U ovom članku pokušat ćemo shvatiti koji je to kompleks simptoma, zašto se javlja, kako se manifestira, a također ćemo razmotriti principe dijagnoze, liječenja i prevencije ovog stanja.
Uzroci i mehanizmi razvoja antifosfolipidnog sindroma
Antifosfolipidni sindrom može se razviti u pozadini autoimunih bolesti.Nažalost, do danas, pouzdani uzroci ovog kompleksa simptoma nisu poznati. Smatra se da je ova bolest u nekim slučajevima genetski uslovljena, ova varijanta se naziva primarni antifosfolipidni sindrom, a definiše se kao samostalan oblik bolesti. Mnogo češće se antifosfolipidni sindrom ne razvija sam od sebe, već u pozadini bilo koje druge bolesti ili patoloških stanja, od kojih su glavne:
Može biti i posljedica uzimanja niza lijekova: psihotropnih lijekova, oralnih hormonskih kontraceptiva, hidralazina, novokainamida i drugih.
Kod antifosfolipidnog sindroma, u tijelu pacijenta se formira veliki broj autoantitijela na fosfolipide, koji imaju nekoliko varijanti, smještenih na membranama trombocita i endoteliocita, kao i na nervnim stanicama.
Kod zdrave osobe, stopa otkrivanja takvih antitijela je 1-12%, povećava se s godinama. Kod gore navedenih bolesti, proizvodnja antitijela na fosfolipide naglo se povećava, što dovodi do razvoja antifosfolipidnog sindroma.
Antitijela na fosfolipide negativno djeluju na određene strukture ljudskog tijela, i to:
- endotelne ćelije (endotelne ćelije): smanjuju sintezu prostaciklina u njima, koji širi krvne sudove i sprečava agregaciju trombocita; inhibiraju aktivnost trombomodulina, proteinske supstance koja ima antitrombotički učinak; inhibiraju proizvodnju faktora koji sprečavaju zgrušavanje i pokreću sintezu i oslobađanje supstanci koje potiču agregaciju trombocita;
- trombociti: antitijela stupaju u interakciju s ovim stanicama, stimulirajući stvaranje tvari koje povećavaju agregaciju trombocita, a također doprinose brzom uništavanju trombocita, što uzrokuje trombocitopeniju;
- humoralne komponente sistema zgrušavanja krvi: smanjuju koncentraciju u krvi supstanci koje sprečavaju zgrušavanje, a također slabe aktivnost heparina.
Kao rezultat gore opisanih učinaka, krv stječe povećanu sposobnost zgrušavanja: krvni ugrušci se stvaraju u žilama koje opskrbljuju krvlju različite organe, organi doživljavaju hipoksiju s razvojem odgovarajućih simptoma.
Klinički znaci antifosfolipidnog sindroma
Venska tromboza može biti jedan od znakova antifosfolipidnog sindroma. Na dijelu kože mogu se utvrditi sljedeće promjene:
- vaskulatura na gornjim i donjim ekstremitetima, češće na rukama, jasno vidljiva kada se ohladi - livedo mrežica;
- osip u obliku punktatnih krvarenja, izvana nalik na vaskulitis;
- potkožni hematomi;
- krvarenja u predjelu podungualnog kreveta (tzv. "simptom splintera");
- nekroza područja kože u distalnim regijama donjih ekstremiteta - vrhovi prstiju;
- crvenilo kože dlanova i tabana: plantarni i palmarni eritem;
- potkožni čvorići.
Sljedeće manifestacije su karakteristične za leziju žila ekstremiteta:
- kronična ishemija zbog poremećaja protoka krvi ispod mjesta blokiranog trombom: ekstremitet je hladan na dodir, puls ispod mjesta tromboze je naglo oslabljen, mišići su atrofirani;
- gangrena: nekroza tkiva ekstremiteta kao rezultat njihove produžene ishemije;
- duboke ili površne vene ekstremiteta: bol u predjelu ekstremiteta, jak otok, oštećenje funkcije;
- : popraćeno jakim bolnim sindromom, groznicom, zimicama; duž vene se utvrđuje crvenilo kože i bolne pečate ispod nje.
U slučaju lokalizacije tromba u velikim žilama, može se utvrditi sljedeće:
- sindrom luka aorte: pritisak na gornje ekstremitete je naglo povećan, dijastolni ("donji") pritisak na rukama i nogama značajno se razlikuje, šum se detektuje na aorti tokom auskultacije;
- sindrom gornje šuplje vene: oteklina, plava promjena boje, proširenje vena kože lica, vrata, gornjeg dijela tijela i gornjih ekstremiteta; može se odrediti prema jednjaku, dušniku ili bronhima;
- sindrom donje šuplje vene: jak, difuzan bol u donjim ekstremitetima, preponama, zadnjici, trbušnoj šupljini; ; proširene vene safene.
Na dijelu koštanog tkiva mogu se uočiti sljedeće promjene:
- aseptična nekroza kostiju: nekroza mjesta koštanog tkiva u području zglobne površine kosti; češće se primjećuje u području glave bedrene kosti; manifestira se kao sindrom boli nesigurne lokalizacije, atrofija mišića u blizini područja oštećenja, poremećeno kretanje u zglobu;
- reverzibilan, nije povezan sa unosom glukokortikoida: manifestuje se kao sindrom boli u zahvaćenom području, u nedostatku faktora koji bi ih mogli izazvati.
Manifestacije antifisfolipidnog sindroma na dijelu organa vida mogu biti:
- atrofija optičkog živca;
- krvarenje retine;
- tromboza arterija, arteriola ili vena retine;
- eksudacija (oslobađanje upalne tekućine) zbog začepljenja arteriola retine trombom.
Sva ova stanja manifestuju se različitim stepenom oštećenja vida, koja su reverzibilna ili ireverzibilna.
Na strani bubrega, manifestacije antifosfolipidnog sindroma mogu biti sljedeće:
- : popraćeno oštrim bolom u donjem dijelu leđa, smanjenim izlučivanjem mokraće, prisustvom; u nekim slučajevima je asimptomatski ili s minimalnim kliničkim manifestacijama;
- tromboza bubrežne arterije: iznenadni bol u lumbalnoj regiji, često praćen mučninom, povraćanjem, smanjenim izlučivanjem mokraće;
- bubrežna trombotička mikroangiopatija - stvaranje mikrotromba u glomerulima - s naknadnim razvojem.
Lokalizacijom krvnih ugrušaka u žilama nadbubrežne žlijezde može se razviti akutna ili kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, kao i utvrditi krvarenja i srčani udar u području zahvaćenog organa.
Poraz nervnog sistema krvnim ugrušcima manifestuje se, po pravilu, sledećim stanjima:
- ishemijski moždani udar: praćen slabošću, parezom ili paralizom skeletnih mišića;
- migrena: karakterizira intenzivan paroksizmalni bol u jednoj polovini glave, praćen povraćanjem;
- konstantno bolno;
- psihijatrijskih sindroma.
Kada su krvni sudovi srca oštećeni krvnim ugrušcima, utvrđuje se sledeće:
- i (napadi bola u grudima, praćeni);
- arterijska hipertenzija.
U slučaju tromboze jetrenih sudova mogući su srčani udari, Budd-Chiari sindrom, nodularna regenerativna hiperplazija.
Vrlo često se kod antifosfolipidnog sindroma bilježe sve vrste opstetričke patologije, ali će se o tome raspravljati u nastavku u posebnom pododjeljku članka.
Dijagnostika antifosfolipidnog sindroma
U krvi takvih pacijenata mogu se otkriti antitijela na kardiolipin. Godine 1992. predloženi su klinički i biološki dijagnostički kriteriji za antifosfolipidni sindrom. Klinički kriterijumi uključuju:
- uobičajeni pobačaj;
- arterijska tromboza;
- venska tromboza;
- lezija kože - retikularno livedo;
- u predjelu nogu;
- smanjen nivo trombocita u krvi;
- znakovi.
Biološki kriterijumi uključuju povećan nivo antitela na fosfolipide - IgG ili IgM.
Pouzdana dijagnoza "antifosfolipidnog sindroma" smatra se ako pacijent ima 2 ili više kliničkih i bioloških kriterija. U drugim slučajevima ova dijagnoza je moguća ili nije potvrđena.
U općem testu krvi mogu se otkriti sljedeće promjene:
- povećan ESR;
- smanjen broj trombocita (unutar 70-120 * 10 9 / l);
- povećan sadržaj leukocita;
- ponekad - znakovi hemolitičke anemije.
Biohemijski test krvi će otkriti:
- povećani nivoi gama globulina;
- s kroničnim zatajenjem bubrega - povećane razine uree i kreatinina;
- u slučaju oštećenja jetre - povećan sadržaj ALT i AST, alkalne fosfataze,;
- povećanje APTT u testu zgrušavanja krvi.
Takođe, mogu se uraditi i specifične imunološke pretrage krvi koje utvrđuju:
- antitijela na kardiolipin, posebno IgG u visokoj koncentraciji;
- lupus antikoagulant (lažno pozitivne ili lažno negativne reakcije su česte);
- s hemolitičkom anemijom - antitijela na eritrocite (pozitivan Coombsov test);
- lažno pozitivna Wassermanova reakcija;
- povećan broj T-pomagača i B-limfocita;
- antinuklearni faktor ili antitijela na DNK;
- krioglobulini;
- pozitivan reumatoidni faktor.
Liječenje antifosfolipidnog sindroma
U liječenju ove bolesti mogu se koristiti lijekovi sljedećih grupa:
- Indirektni antitrombocitni i antikoagulansi: aspirin, pentoksifilin, varfarin.
- (u slučaju antifosfolipidnog sindroma koji se razvio u pozadini): prednizolon; moguća kombinacija sa imunosupresivima: Ciklofosfamid, Azatioprin.
- Aminohinolinski preparati: Delagil, Plaquenil.
- Selektivni nesteroidni protuupalni lijekovi: nimesulid, meloksikam, celekoksib.
- U akušerskoj patologiji: intravenski imunoglobulin.
- B vitamini.
- Preparati polinezasićenih masnih kiselina (Omacor).
- Antioksidansi (Meksiko).
U kombinaciji s antikoagulansnom terapijom, u nekim slučajevima se koristi plazmafereza.
Do danas nisu dobili široku upotrebu, ali lijekovi sljedećih grupa su prilično obećavajući u liječenju antifosfolipidnog sindroma:
- monoklonska antitijela na trombocite;
- antikoagulantni peptidi;
- inhibitori apoptoze;
- lijekovi za sistemsku enzimsku terapiju: Wobenzym, Phlogenzym;
- citokini: uglavnom Interleukin-3.
Indirektni antikoagulansi (varfarin) se koriste za sprečavanje ponovne tromboze.
U slučaju sekundarne prirode antifosfolipidnog sindroma, liječenje se provodi u pozadini adekvatne terapije osnovne bolesti.
Antifosfolipidni sindrom i trudnoća
Kod 40% žena s ponovljenim slučajevima intrauterine smrti fetusa uzrok im je upravo antifosfolipidni sindrom. Krvni ugrušci začepljuju krvne žile posteljice, zbog čega fetusu nedostaju hranjive tvari i kisik, usporava se njegov razvoj, au 95% slučajeva ubrzo umire. Osim toga, bolest ove majke može dovesti do odvajanja placente ili do razvoja izuzetno opasnog stanja, kako za fetus, tako i za buduću majku - kasne gestoze.
Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće su iste kao i van ovog perioda. U idealnom slučaju, ako je ova bolest otkrivena kod žene prije trudnoće: u ovom slučaju, uz adekvatne preporuke liječnika i marljivost žene, vjerojatnost da će se roditi zdravo dijete je velika.
Prije svega, trudnoću treba planirati nakon što se krvna slika vrati na normalu kao rezultat liječenja.
Kako bi se pratilo stanje placente i cirkulacija krvi fetusa više puta tokom trudnoće, žena se podvrgava takvoj studiji kao što je ultrazvučna doplerometrija. Osim toga, kako bi se spriječilo stvaranje tromba u žilama posteljice i općenito, 3-4 puta tijekom trudnoće, propisuje joj se tečaj lijekova koji poboljšavaju metaboličke procese: vitamine, elemente u tragovima, antihipoksante i antioksidanse.
Ako se nakon začeća dijagnosticira antifosfolipidni sindrom, ženi se može dati imunoglobulin ili heparin u malim dozama.
Prognoza
Prognoza za antifosfolipidni sindrom je dvosmislena i direktno zavisi kako od pravovremenosti početka i adekvatnosti terapije, tako i od discipline pacijenta, od njegovog pridržavanja svih propisa lekara.
Kojem lekaru se obratiti
Liječenje antifosfolipidnog sindroma provodi reumatolog. Budući da je većina slučajeva bolesti povezana s patologijom trudnoće, u terapiju je uključen akušer-ginekolog. Budući da bolest zahvata mnoge organe, potrebna je konsultacija odgovarajućih specijalista - neurologa, nefrologa, oftalmologa, dermatologa, vaskularnog hirurga, flebologa, kardiologa.
Među razlozima uobičajenog pobačaja, poseban značaj pridaje se uticaju stvaranja antitela (autoimune reakcije) na neke sopstvene fosfolipide na procese implantacije, rasta, razvoja embriona i fetusa, tok trudnoće i ishoda porođaja.
Pojam "Antifosfolipidni sindrom" (APS) označava grupu autoimunih poremećaja karakteriziranih značajnom količinom antitijela na fosfolipide sadržane u krvnoj plazmi (antifosfolipidna antitijela), kao i na glikoproteine povezane s ovim fosfolipidima (β2-glikoprotein-I, aneksin V i/ili protrombin) .
APS se javlja u do 5% slučajeva. Među pacijentima s rekurentnim pobačajima, učestalost ove patologije raste na 27-42%. Relevantnost APS-a leži u činjenici da je glavna komplikacija ove patologije tromboza. Rizik od trombotičkih komplikacija u trudnoći iu postporođajnom periodu značajno se povećava.
Faktori rizika
Jedan od faktora za nastanak APS-a je genetska predispozicija za ovu patologiju. Tako se kod pacijenata sa APS antigeni HLA sistema nalaze češće nego u populaciji. Poznati su i porodični slučajevi APS-a, koji čine do 2% slučajeva. Drugi važan faktor je prisustvo bakterijske i/ili virusne infekcije, što ne isključuje mogućnost razvoja trombotičkih komplikacija unutar APS-a.
Za provođenje patološkog procesa neophodno je prisustvo u organizmu ne samo antitijela na fosfolipide, već i tzv. kofaktora, nakon vezivanja sa kojima se formiraju pravi kompleksi antigen-antitijelo. Kao rezultat djelovanja različitih faktora vanjskog i unutrašnjeg okruženja (virusne infekcije, maligne neoplazme, djelovanje lijekova), AFA stupa u interakciju sa kofaktorima, što dovodi do ozbiljnih poremećaja u sistemu zgrušavanja krvi. U ovom slučaju, prije svega, poremećeni su procesi mikrocirkulacije i nastaju promjene u vaskularnom zidu.
S obzirom na to da je antifosfolipidni sindrom jedan od najčešćih tipova patologije sistema zgrušavanja krvi, njegovo prepoznavanje treba uključiti u dijagnostički proces u svim slučajevima rane, a posebno rekurentne venske i arterijske tromboze, tromboembolije, dinamičkih poremećaja. cerebralne cirkulacije i ishemijskih moždanih udara, uključujući one koji se javljaju sa migrenskim sindromima, poremećajima pamćenja, parezama, oštećenjima vida i drugim manifestacijama, kao i sa upornim pobačajem (intrauterina smrt fetusa, pobačaji).
Vrste antifosfolipidnog sindroma
Postoje primarni i sekundarni API-ji. Prisustvo sekundarnog APS-a uzrokovano je autoimunim bolestima (sa sistemskim eritematoznim lupusom, periarteritis nodosa, itd.), karcinomom, infektivnim bolestima, kao i izloženošću nizu lijekova i toksičnih supstanci. Shodno tome, u slučaju primarnog APS-a, navedene bolesti i stanja izostaju.
U nekim slučajevima se izoluje takozvani katastrofalni APS, koji se odlikuje iznenadnim i brzo razvijajućim višeorganskim zatajenjem, najčešće kao odgovor na faktore kao što su zarazne bolesti ili operacija. Katastrofalni APS se manifestuje akutnim respiratornim distres sindromom, poremećenom cerebralnom i koronarnom cirkulacijom, stuporom, dezorijentacijom, mogućim razvojem akutne bubrežne i nadbubrežne insuficijencije, trombozom velikih krvnih sudova.
Simptomi i komplikacije bolesti
Jedna od glavnih i najopasnijih kliničkih manifestacija APS-a je rekurentna tromboza. Najčešće se javlja venska tromboza, lokalizirana u dubokim venama nogu, što je povezano s rizikom od tromboembolije grana plućne arterije. Međutim, česti su slučajevi tromboze bubrežnih i jetrenih vena. Mogu se javiti trombotske lezije portalne, subklavijske, donje šuplje vene, cerebralnih sudova, arterija i retinalnih vena, velikih sudova donjih ekstremiteta i različitih dijelova aorte. Kliničke manifestacije arterijske tromboze su periferna gangrena, sindrom luka aorte, sljepoća, cerebrovaskularni infarkt itd. Rizik od trombotičkih komplikacija se povećava u trudnoći iu postporođajnom periodu.
Poznato je da APS dovodi do trudnoće koja nije u razvoju, intrauterinog usporavanja rasta fetusa, do njegove smrti u II i III trimestru. U prvom tromjesečju trudnoće, AFA može imati direktan štetni učinak na jajnu stanicu s naknadnim spontanim pobačajem.
Od ranih faza trudnoće bilježi se povećanje funkcionalne aktivnosti trombocita, smanjenje sinteze proteina i hormonske funkcije placente. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, dodaje se povećanje aktivnosti sistema zgrušavanja krvi. U ovom slučaju dolazi do tromboze u žilama posteljice, dolazi do placentne insuficijencije, kronične hipoksije i često smrti fetusa zbog nedostatka kisika.
Dijagnostika i liječenje
Za efikasnu dijagnozu APS sindroma čini se važnom sveobuhvatna procjena anamnestičkih, kliničkih i laboratorijskih podataka, koja omogućava pravilnu procjenu rizika od komplikacija i pravovremeno prepisivanje potrebne terapije. U liječenju trudnica i porodilja oboljelih od APS-a potrebno je pažljivo praćenje aktivnosti autoimunog procesa, stanja koagulacionog sistema, prevencije, dijagnostike i liječenja nastalih poremećaja.
Klinički kriteriji za dijagnozu APS-a su indikacije epizoda venske i arterijske tromboze, potvrđene laboratorijskim ili instrumentalnim studijama. Važni su i podaci o patološkom toku prethodnih trudnoća: spontani pobačaji do 10 nedelja trudnoće iz neobjašnjivih razloga, kada je smrt embriona (fetusa) usled genetskih uzroka malo verovatna; smrt fetusa za više od 10 sedmica, prijevremeni porod, u pozadini teške preeklampsije i placentne insuficijencije.
Laboratorijski kriterijumi za antifosfolipidni sindrom:
- Prisustvo anti-kardiolipinskih antitijela klase IgG ili IgM u krvi u prosječnom ili visokom titru sa intervalom od 6 sedmica.
- Detekcija lupus antikoagulansa (VA) u krvnoj plazmi sa intervalom od 6-8 nedelja uz povećanje od najmanje dva puta.
Moguće je pretpostaviti razvoj APS u prisustvu autoimunih bolesti, uobičajenog pobačaja (nije povezan s endokrinim, genetskim uzrocima, abnormalnostima u razvoju genitalnih organa, organskom ili funkcionalnom istmičko-cervikalnom insuficijencijom), sa ranim razvojem preeklampsije. , posebno teški oblici, placentna insuficijencija, pothranjenost fetusa u prethodnim trudnoćama, lažno pozitivne Wassermanove reakcije.
Za suzbijanje autoimunog procesa preporučljivo je propisati glukokortikoidnu terapiju kao pripremu za trudnoću. Male doze prednizolona (5 mg) ili metipreda (4 mg dnevno) mogu smanjiti aktivnost autoimunog procesa i spriječiti razvoj poremećaja zgrušavanja krvi. Steroidnu terapiju treba provoditi tokom cijele trudnoće i unutar 10-15 dana nakon porođajnog perioda, nakon čega slijedi postepena obustava. Kako bi se spriječila reaktivacija virusne infekcije tijekom uzimanja glukokortikoida u bolesnika s APS-om, intravenozno ukapavanje imunoglobulina u dozi od 25 ml provodi se svaki drugi dan (3 doze). Uvođenje ovako malih doza imunoglobulina preporučljivo je u prvom tromjesečju trudnoće, u 24. sedmici i prije porođaja.
Posebna pažnja se poklanja korekciji poremećaja u sistemu zgrušavanja krvi. Kada se trombociti aktiviraju, propisuju se antiagregacijski agensi: kurantil (75-150 mg dnevno), trental (300-600 mg) ili teonikol (0,045 mg dnevno). Kontrolu sistema koagulacije krvi treba provoditi 1 put u 2 sedmice. U slučajevima kada se patološka aktivnost trombocita kombinira s povećanjem aktivnosti u plazma linku i pojavom znakova intravaskularne koagulacije, opravdana je primjena niskih doza heparina (5000 IU 2-3 puta dnevno subkutano). Trajanje terapije heparinom određuje se težinom hemostazioloških poremećaja. Korištenje malih doza aspirina (80-100 mg dnevno) pomaže da se pojača djelovanje heparina. Heparini niske molekularne težine se široko koriste za liječenje APS-a. Primjena ovih lijekova u malim dozama ne zahtijeva striktno praćenje stanja koagulacionog sistema kao kod upotrebe konvencionalnog heparina.
Plazmafereza se koristi kao dodatna metoda liječenja APS-a. Primjena ove metode omogućava normalizaciju reoloških svojstava krvi, smanjenje prekomjerne aktivacije sistema zgrušavanja krvi, smanjenje doze kortikosteroidnih lijekova i heparina, što je posebno važno ako se oni loše podnose. Glavni terapijski efekti plazmafereze uključuju: detoksikaciju, korekciju reoloških svojstava krvi, imunokorekciju, povećanu osjetljivost na endogene supstance i lijekove. Od posebnog značaja u liječenju pacijenata sa APS-om je uklanjanje antifosfolipidnih autoantitijela, imunoloških kompleksa, imunogenih proteina plazme i autoantigena tokom zahvata, što omogućava smanjenje aktivnosti autoimunog procesa. Plazmafereza se može koristiti i kao priprema za trudnoću i tokom nje i efikasna je metoda liječenja pacijenata sa APS.
Pregled i pripremu lijeka bolesnica sa APS treba započeti prije trudnoće. Istovremeno se pažljivo analiziraju pritužbe i anamneza pacijenta kako bi se identificirali mogući znaci bolesti. Laboratorijski testovi se provode radi otkrivanja antitijela na kardiolipin i lupus antikoagulant. Ako se identifikuju, studija se ponavlja nakon 6-8 sedmica. Istovremeno se provodi pregled radi utvrđivanja popratnih bolesti i, ako je potrebno, njihovog liječenja. U prisustvu ponovljenih pozitivnih testova na prisustvo antitijela na kardiolipin i lupus antikoagulant, liječenje APS-om počinje individualnom selekcijom lijekova.
Na početku trudnoće, od ranih faza, prati se priroda toka bolesti odgovarajućim laboratorijskim pretragama i sprovodi potrebno liječenje. Uz pomoć ultrazvuka prati se stopa rasta fetusa u intervalima od 3-4 sedmice i procjenjuje se funkcionalno stanje fetoplacentarnog sistema. Posebnu dijagnostičku vrijednost ima dopler ultrazvuk koji se radi od 20. sedmice u razmaku od 3-4 sedmice prije porođaja. Dopler analiza omogućava pravovremeno dijagnosticiranje smanjenja fetoplacentarnog i uteroplacentarnog krvotoka i omogućava procjenu učinkovitosti terapije. Podaci kardiotokografije nakon 32 sedmice trudnoće također omogućavaju procjenu funkcionalnog stanja fetusa. Tijekom porođaja provodi se pažljivo praćenje rada srca zbog prisutnosti kronične fetalne hipoksije, kao i povećanog rizika od abrupcije normalno smještene posteljice, razvoja akutne fetalne hipoksije na pozadini kronične. Preporučljivo je utvrditi stanje sistema zgrušavanja krvi neposredno prije porođaja i tokom porođaja.
Posebno je važno promatranje stanja puerpera, jer se u postpartalnom periodu povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija. Terapija steroidima se nastavlja 2 sedmice uz postepeno ukidanje. Preporučljivo je pratiti sistem hemostaze 3. i 5. dana nakon porođaja. Kod teške hiperkoagulacije potreban je kratki kurs heparina, 10.000-15.000 jedinica dnevno subkutano. Pacijenti kojima su propisani antikoagulansi i antitrombocitni agensi potiskuju laktaciju. Pacijentice kod kojih je dijagnosticiran APS tokom trudnoće treba pažljivo pratiti i pratiti stanje koagulacionog sistema krvi zbog rizika od progresije bolesti.
Dakle, pravovremena dijagnoza, priprema i racionalno vođenje trudnoće kod bolesnica sa APS uz primenu adekvatnog lečenja smanjuje rizik od komplikacija tokom trudnoće i u postporođajnom periodu.
Kod nekih bolesti, sistemskog eritematoznog lupusa [u 70% slučajeva], sistemske skleroderme, reumatoidnog artritisa, malignih tumora, hroničnih infekcija i dr.), stvaraju se antitela koja mogu da napadnu fosfolipide – komponente ćelijskih membrana. Pričvršćujući se na zidove krvnih žila, trombocita, direktno ulazeći u reakcije zgrušavanja krvi, takva antitijela na fosfolipide dovode do razvoja tromboze.
Osim toga, neki naučnici vjeruju da je moguć direktan "toksični" učinak ove grupe antitijela na tjelesna tkiva. Kompleks simptoma koji se manifestuju u ovom slučaju tzv antifosfolipidni sindrom (APS), a 1994. godine na međunarodnom simpozijumu o antitijelima na fosfolipide predloženo je da se nazove APS Hughesov sindrom(Hughes) - dobio je ime po engleskom reumatologu koji ga je prvi opisao i dao najveći doprinos proučavanju ovog problema.
Postoji mnogo antitela na fosfolipide: antitela na kardiolipin, lupus antikoagulans, antitela zavisna od b2-glikoproteina-1 kofaktora, antitela na faktore zgrušavanja krvi, antitela na supstance koje, naprotiv, ometaju ovaj proces, i mnoga, mnogi drugi. U praksi se najčešće određuju prva dva - antitijela na kardiolipin, lupus antikoagulant.
Kako se manifestuje?
Klinička slika s antifosfolipidnim sindromom može biti vrlo različita i ovisit će o:
- veličina zahvaćenih žila (male, srednje, velike);
- stopa začepljenja žile (sporo zatvaranje lumena tromba koji je u njemu izrastao, ili brzo zatvaranje odvojenog tromba koji je "migrirao" u ovu žilu iz drugog);
- njihova funkcionalna svrha (arterije ili vene);
- lokacija (mozak, pluća, srce, koža, bubrezi, jetra).
Ako su male žile trombozirane, to dovodi do relativno blagih disfunkcija organa. Dakle, kod začepljenja malih grana koronarnih arterija u srcu dolazi do narušavanja sposobnosti kontrakcija pojedinih dijelova srčanog mišića, dok će zatvaranje lumena glavnog stabla koronarne arterije uzrokovati razvoj od infarkta miokarda.
Kod tromboze simptomi se često pojavljuju neprimjetno, postupno, disfunkcija organa postepeno raste, oponašajući bilo koju kroničnu bolest (ciroza jetre, Alchajmerova bolest). Začepljenje žile odvojenim trombom, naprotiv, dovest će do razvoja "katastrofalnih kršenja" funkcija organa. Dakle, plućna embolija se manifestuje napadima gušenja, bolovima u grudima, kašljanjem, u većini slučajeva dovodi do smrti.
Antifosfolipidni sindrom može oponašati širok spektar bolesti, ali na neke od simptoma vrijedi obratiti posebnu pažnju.
Nerijetko se kod antifosfolipidnog sindroma javljaju livedo retikulum (čipkasta, tanka mreža krvnih žila na površini kože, koja postaje bolje vidljiva na hladnoći), hronični čirevi na nogama koji se teško liječe, periferna gangrena (nekroza kože ili čak pojedinačnih prstiju na rukama ili nogama).
Kod muškaraca, češće nego kod žena, infarkt miokarda može biti manifestacija antifosfolipidnog sindroma.
Kod žena se češće radi o poremećajima cerebralne cirkulacije (moždani udar, posebno prije 40. godine, glavobolje koje podsjećaju na migrene).
Oštećenje krvnih sudova jetre može dovesti do povećanja njene veličine, ascitesa (nakupljanje tečnosti u trbušnoj duplji), povećanja koncentracije jetrenih enzima (aspartat i alanin aminotransferaze) u krvi.koji pritisak, posebno niža, visoka, često se menja tokom dana).
Kod tromboze placentnih arterija može doći do intrauterine smrti fetusa ili prijevremenog porođaja. Zbog antifosfolipidnog sindroma žene sa sistemskim eritematoznim lupusom ne mogu „spasiti“ svoju trudnoću, koja se često završava pobačajem.
Kako posumnjati?
Na prisustvo antifosfolipidnog sindroma može se posumnjati u sledećim slučajevima:
- Ako osoba ima sistemski eritematozni lupus (učestalost antifosfolipidnog sindroma kod ove bolesti je izuzetno visoka).
- Ako osoba mlađa od 40 godina pokazuje znakove tromboze bilo koje žile.
- Ako su krvne žile trombozirane, za koje to nije baš tipično, na primjer, žile koje opskrbljuju crijeva. Njihova blokada dovodi do "trbušne žabe". Tako živopisno ime za ovu bolest nastalo je po analogiji s anginom pektoris - "angina pektoris". „Abdominalna žaba krastača“ karakteriše pojava pritiskajućeg, stežućeg bola u stomaku koji se javlja nakon obilnog obroka. Što je osoba više pojela, to je probavnom traktu potrebno više krvi za varenje hrane. Ako je lumen krvnih žila sužen trombom, tada se trbušnim organima ne isporučuje dovoljno krvi, nemaju dovoljno kisika, u njima se nakupljaju metabolički proizvodi - pojavljuje se bol.
- Ako je smanjen broj trombocita u krvi i nema hematološke bolesti.
- Ako je žena imala 2 ili više spontanih pobačaja, a ginekolozi ne mogu precizno utvrditi njihov uzrok.
- Ako se infarkt miokarda dogodi kod osobe mlađe od 40 godina.
Tretman
Prije svega, antifosfolipidni sindrom se liječi samo pod nadzorom reumatologa.
Ako se antifosfolipidni sindrom razvije u pozadini autoimune bolesti (na primjer, sistemski eritematozni lupus), morate liječiti ovu bolest, pokušavajući smanjiti njenu aktivnost. Ako se to može postići, količina antitijela na fosfolipide u krvnom serumu će se smanjiti. Što je njihov sadržaj manji u krvi, to je manja vjerovatnoća tromboze. Zbog toga je veoma važno da pacijent uzima osnovnu terapiju koju mu je propisao (glukokortikoidi, citostatici).
Uz vrlo visok titar (količina, koncentracija) antitijela, može se postaviti pitanje plazmafereze (pročišćavanja krvi).
Ljekar može propisati bilo koje lijekove koji će smanjiti vjerovatnoću tromboze djelovanjem direktno na koagulacijski sistem krvi. Za njihovo imenovanje potrebne su stroge indikacije: koristi bi trebale znatno premašiti nuspojave. Kontraindikacije za uzimanje ovih lijekova su trudnoća (mogu uzrokovati poremećen razvoj nervnog sistema kod fetusa) i čirevi na gastrointestinalnom traktu. Treba odvagnuti sve prednosti i nedostatke ako pacijent ima oštećenje jetre ili bubrega.
Antimalarijski lijekovi (kao što je hidroksihlorokin) kombinuju antiinflamatorne efekte sa sposobnošću da inhibiraju agregaciju trombocita (skupljanje), što takođe pomaže u prevenciji tromboze.
Žene s antifosfolipidnim sindromom trebaju odgoditi trudnoću dok se laboratorijski parametri ne vrate na normalu. Ako se sindrom razvio nakon začeća, onda biste trebali razmisliti o uvođenju imunoglobulina ili malih doza heparina.
Prognoza će u velikoj mjeri ovisiti o pravovremenosti započetog liječenja i disciplini pacijenta.
19685 0
Antifosfolipidni sindrom Je stanje u kojem imunološki sistem osobe greškom proizvodi antitijela protiv normalnih proteina u krvi.
Antifosfolipidni sindrom može dovesti do krvnih ugrušaka u velikim žilama i komplikacija trudnoće kao što su mrtvorođenost i pobačaj.
Antifosfolipidni sindrom je često komplikovan venskom trombozom donjih ekstremiteta. Krvni ugrušci se mogu formirati u vitalnim organima, uključujući srce, bubrege i pluća. Simptomi bolesti zavise od lokacije krvnog ugruška. Na primjer, cerebralna tromboza uzrokuje moždani udar sa svim svojim karakterističnim simptomima. Ne postoji radikalan lijek za antifosfolipidni sindrom, ali postoje mnogi lijekovi koji mogu smanjiti rizik od krvnih ugrušaka kod pacijenata.
Uzroci bolesti
Kod antifosfolipidnog sindroma, žrtve imunološkog sistema su krvni proteini koji vezuju fosfolipide, posebnu vrstu supstance koja igra ključnu ulogu u zgrušavanju krvi (koagulaciji). Imuni sistem pogrešno percipira ove proteine kao strane, proizvodeći antitijela protiv njih. Antitijela su specijalizirani proteini koji ciljaju samo na "štetne" molekule, poput staničnih komponenti bakterija. Kada imunološki sistem greškom napadne proteine koji vežu fosfolipide, krvni ugrušci počinju da se stvaraju u krvi pacijenta.Postoje dvije vrste antifosfolipidnog sindroma:
Primarno. Ako pacijent nema druge autoimune bolesti, kao što je lupus, onda se ovaj antifosfolipidni sindrom smatra primarnim.
Sekundarni. Ako se antifosfolipidni sindrom razvio u pozadini druge autoimune bolesti, onda se smatra sekundarnim. Kod sekundarnog sindroma, vjeruje se da je uzrokovan inicijalnom autoimunom bolešću.
Uzrok primarnog antifosfolipidnog sindroma je nepoznat, ali postoji nekoliko faktora koji igraju važnu ulogu u njegovom nastanku:
Infekcije. Osobe sa AIDS-om, sifilisom, hepatitisom C i malarijom sklonije su antifosfolipidnom sindromu.
Lijekovi. Određeni lijekovi za hipertenziju (hidralazin), antikonvulzivi (fenitoin) i antibiotik amoksicilin mogu povećati rizik od bolesti.
Genetska predispozicija. Antifosfolipidni sindrom se ne smatra nasljednim poremećajem, ali studije pokazuju povećan rizik od bolesti u nekim porodicama.
Faktori rizika
Trenutno poznati faktori rizika za antifosfolipidni sindrom uključuju:Autoimune bolesti kao što je sistemski eritematozni lupus (SLE) ili Sjogrenova bolest.
Neke infekcije, kao što su sifilis i hepatitis C.
Uzimanje brojnih lijekova, uključujući hidralazin, kinidin, fenitoin, amoksicilin i druge.
Komplikovana porodična istorija.
Prema statistikama, antifosfolipidni sindrom se češće javlja kod žena mladih i srednjih godina, iako može zahvatiti ljude bilo kojeg spola i dobi. Zasebno, vrijedi spomenuti rizik od razvoja samih simptoma. Tijek antifosfolipidnog sindroma sasvim je moguć bez ikakvih manifestacija. U krvi bolesnika antifosfolipidna antitijela mogu biti povišena, ali se krvni ugrušci ne stvaraju i nema pritužbi.
Rizik od nastanka krvnih ugrušaka povećava se u takvim slučajevima:
Trudnoća.
Privremena imobilizacija.
Hirurške operacije.
Pušenje cigareta.
Visok krvni pritisak.
Povišeni nivoi holesterola.
Uzimanje hormonskih kontraceptiva.
Manifestacije antifosfolipidnog sindroma
Glavni znakovi antifosfolipidnog sindroma mogu uključivati:Krvni ugrušci u venama donjih ekstremiteta koji se mogu odlomiti i ući u pluća (plućna embolija).
Ponovljeni pobačaji ili mrtvorođeni. Moguće su i druge komplikacije trudnoće, kao što su prijevremeni porod i preeklampsija.
Blokada cerebralne žile (moždani udar).
Drugi, rjeđi znakovi antifosfolipidnog sindroma uključuju:
Neurološki simptomi. Hronične glavobolje, demencija i napadi mogući su kao rezultat nedostatka dotoka krvi u određene dijelove mozga.
Osip. Nekim ljudima se na zapešćima i kolenima pojavi crveni čipkasti ili mrežasti osip.
Kardiovaskularne bolesti. Problemi sa srčanim zaliscima česti su među osobama s antifosfolipidnim sindromom. Normalno, srčani zalisci se otvaraju i zatvaraju kako bi omogućili da krv teče samo u jednom smjeru. Kada je bolestan, zalistak može izgubiti funkciju, zbog čega krv teče u suprotnom smjeru (regurgitacija). To dovodi do teških poremećaja cirkulacije.
Krvarenje. Kod nekih pacijenata, broj trombocita, krvnih stanica potrebnih za normalno zgrušavanje, opada. Ovo stanje, zvano trombocitopenija, možda neće imati nikakvih tegoba. Ali ako se broj trombocita previše smanji, moguće je krvarenje, uključujući i iz nosa i desni. Ispod kože se mogu formirati male crvene mrlje (petehije).
Rijetki znaci antifosfolipidnog sindroma:
Poremećaji kretanja kod kojih se trup i udovi nasumično trzaju (koreja).
Problemi sa inteligencijom i pamćenjem.
Problemi mentalnog zdravlja kao što su depresija ili psihoza.
Iznenadni gubitak sluha.
Kada treba da posetite lekara?
Ako vam je već dijagnosticiran autoimuni poremećaj, svakako razgovarajte sa svojim liječnikom o testu na antifosfolipidna antitijela.Ostali razlozi za hitnu medicinsku pomoć:
Bol i otok u ruci ili nozi. Posebna pažnja je potrebna ako su vam vene crvene i natečene. U slučaju jakih bolova i otoka, praćenih otežanim disanjem, pomoć je potrebna odmah! To može ukazivati na trombozu vena ekstremiteta i ugrušak krvi koji ulazi u pluća.
Znaci moždanog udara. Mogu biti različiti, uključujući utrnulost udova, slabost, paralizu, poteškoće u govoru i razumijevanju govora, smetnje vida, jaku glavobolju, vrtoglavicu itd.
Vaginalno krvarenje tokom prvih 20 nedelja trudnoće. Obilno krvarenje ili razmazivanje mogu biti znak pobačaja. Ako ste imali ponovljene spontane pobačaje i druge komplikacije trudnoće, budite posebno oprezni u svom stanju.
Ako patite od antifosfolipidnog sindroma i pokušavate zatrudnjeti, morate se podvrgnuti posebnom tretmanu kako biste spriječili pobačaj. Uvjerite se da je vaš ljekar svjestan vaše dijagnoze i da li poduzima odgovarajuće korake.
Dijagnoza bolesti
Ako je pacijentkinja imala jednu ili više epizoda tromboze ili pobačaja iz neobjašnjivog razloga, liječnik može naručiti krvne pretrage kako bi provjerio zgrušavanje i antifosfolipidna antitijela.Krvni testovi za potvrdu antifosfolipidnog sindroma imaju za cilj traženje najmanje jednog od tri antitijela:
Anti-kardiolipin.
Lupus antikoagulant.
Beta-2-glikoprotein I (B2GPI).
Da bi se potvrdila dijagnoza, antitijela moraju biti otkrivena u krvi najmanje dva puta, u testovima koji se rade u razmaku od najmanje 12 sedmica.
Liječenje antifosfolipidnog sindroma
Ljekari prvenstveno propisuju lijekove koji smanjuju sklonost stvaranju tromba.Standardni početni tretman za antifosfolipidni sindrom na Zapadu je propisivanje nekoliko antikoagulansa:
Heparin. Ovaj lijek se daje intravenozno, obično u kombinaciji s drugim antikoagulansima kao što je varfarin (Coumadin).
Varfarin. Nakon nekoliko dana kombinovane terapije heparinom i varfarinom, lekar može otkazati prvi lek i nastaviti da daje pacijentu varfarin. Uzimanje tableta varfarina ponekad je neophodno za pacijenta do kraja života.
Aspirin (acetilsalicilna kiselina). U nekim slučajevima učinak prva dva lijeka nije dovoljan, tada liječnik dodatno propisuje aspirin u malim dozama. Ovaj tretman takođe može biti veoma dug.
Liječenje antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće je teško, skupo, zahtijeva redovne injekcije i nosi mnoge rizike. Neki lijekovi, kao što je varfarin, uzrokuju malformacije tokom trudnoće i stoga se ne smiju koristiti.
Heparin. Neki oblici heparina - enoksaparin (Lovenox) i dalteparin (Fragmin) - poznati su kao heparin niske molekularne težine, koji pacijent može sam ubrizgati pod kožu. Heparin se smatra sigurnim tokom trudnoće.
Aspirin. Uz heparin male molekularne težine, ljekar može propisati i aspirin u obliku tableta, što povećava šanse za uspješno rađanje bebe.
U rijetkim slučajevima, trudnici se još uvijek može prepisati varfarin, ali samo kada je korist za majku veća od rizika za fetus. Varfarin ne uzrokuje uvijek urođene mane kod bebe, ali rizik se ne može zanemariti. Liječenje antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće može biti teško, ali krajnji rezultat je obično sprječavanje pobačaja i drugih problema. Ako uzimate antikoagulanse, Vaš ljekar će redovno raditi krvne pretrage kako bi spriječio da lijekovi ometaju zgrušavanje krvi. Ako je doza visoka za vas, to može dovesti do krvarenja i pri najmanjoj ozljedi. Stoga je stalno praćenje veoma važno.
Ovisno o vašem planu liječenja, postoji nekoliko dodatnih koraka koje možete poduzeti kako biste zaštitili svoje zdravlje. Prilikom uzimanja antikoagulansa moguća je sklonost krvarenju. Krvarenje može nastati kod lakše sportske ozljede, pa čak i nakon slučajnog posjekotina tijekom brijanja.Tokom perioda terapije antikoagulansima pridržavajte se ovih pravila:
Izbjegavajte kontaktne sportove i druge opasne aktivnosti.
Koristite samo mekanu četkicu za zube kako ne biste oštetili desni.
Brijte se samo električnim brijačem kako biste izbjegli posjekotine na koži.
Budite posebno oprezni s noževima, makazama i drugim oštrim predmetima. Automatizirajte svoju kuhinju i činovništvo što je više moguće kako se ne biste morali toliko često baviti ovim predmetima.
Kada koristite antikoagulanse, zapamtite da oni nisu kompatibilni s mnogim lijekovima i dodacima prehrani.
Posavjetujte se sa svojim ljekarom ako koristite:
Hrana bogata vitaminom K. Ovaj vitamin podstiče zgrušavanje krvi i smanjuje efikasnost antikoagulansa. Veoma je važno znati koliko vitamina K unosite na dnevnoj bazi. Prosječan dnevni unos za odraslog muškarca je 120 mcg, a za ženu 90 mcg. Ako jedete male količine hrane bogate vitaminom K, to nije problem. Ali ako ste ovisni o spanaću, prokulju, peršunu i nekom drugom povrću, onda to može ometati liječenje.
Liker i brusnice. S druge strane, sok od brusnice i alkohol mogu dovesti do opasnog povećanja djelovanja varfarina. Ovo je opterećeno ozbiljnim krvarenjem, pa izbjegavajte takvu hranu tokom liječenja.
OTC lijekovi i suplementi. Mnogi od njih, uključujući OTC analgetike, lijekove protiv prehlade, multivitamine, kapsule s bijelim lukom, ginko i proizvode od zelenog čaja, nisu kompatibilni s varfarinom.
Ako patite od antifosfolipidnog sindroma i ne uzimate istovremeno antikoagulanse, treba se pridržavati nekoliko pravila:
Obavezno obavijestite sve svoje ljekare o svojoj dijagnozi.
Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome kako spriječiti trombozu ako dugo ležite mirno (zbog bolesti ili operacije).
Ne pušite. Ako ste ranije pušili, svakako napustite ovu naviku.
Smanjenje holesterola u krvi važan je korak u prevenciji srčanih i moždanih udara.
Moguće komplikacije
Komplikacije antifosfolipidnog sindroma zavise od organa u kojem se formira tromb. U teškim slučajevima, tromboza može dovesti do zatajenja vitalnih organa i smrti.Komplikacije uključuju:
Zatajenje bubrega Ovo stanje nastaje zbog nedovoljnog protoka krvi u bubrezima.
Moždani udar. Nedovoljna opskrba mozga krvlju može dovesti do trajnog oštećenja nervnih struktura, paralize i narušene inteligencije i ponašanja.
Kardiovaskularni problemi. Ako se krvni ugrušak stvori u nozi, on oštećuje zaliske u venama koje normalno odvode krv prema srcu. Vene se šire, zalisci ne mogu obavljati svoje funkcije, žile se prelijevaju, a krv u njima stagnira. Rezultat je kronična venska insuficijencija, praćena otokom i promjenom boje ekstremiteta. Druga moguća komplikacija je oštećenje srca.
Problemi sa plućima. Plućne komplikacije uključuju visoki krvni tlak u plućima (plućna hipertenzija) i plućnu emboliju zbog puknuća krvnog ugruška.
Komplikacije trudnoće. To uključuje spontane pobačaje, mrtvorođenost, prijevremeni trudovi i preeklampsiju.
Antifosfolipidni sindrom (APS) ili sindrom antifosfolipidnih antitela (SAFA) pre četiri decenije nije bio poznat ni lekarima koji se ovim problemom nisu bavili, a kamoli pacijentima. O tome su počeli da se priča tek od početka 80-ih godina prošlog veka, kada je londonski doktor Graham Hjuz u svim detaljima predstavio kompleks simptoma, pa se APS može naći i pod ovim imenom - Hjuzov sindrom (neki autori ga nazivaju Hjuzov sindrom). sindrom, što je vjerovatno i tačno).
Šta je razlog za ovu bolest ljekara, pacijenata, a posebno žena koje sanjaju o majčinstvu? Sve se radi o djelovanju antifosfolipidnih antitijela (APLA), koja uzrokuju pojačano stvaranje tromba u venskim i arterijskim sudovima cirkulatornog sistema, koji otežavaju tok trudnoće, izazivaju spontane pobačaje i prijevremeni porođaj, gdje fetus često umire. Osim toga, treba napomenuti da se sam sindrom antifosfolipidnih antitijela češće otkriva kod ženske polovine čovječanstva, koja je u reproduktivnoj dobi (20-40 godina). Muškarci imaju više sreće u tom pogledu.
Osnova za nastanak sindroma fosfolipidnih antitijela
Razlog za nastanak ovog kompleksa simptoma je pojava antitijela (AT), čije je djelovanje usmjereno na fosfolipide koji naseljavaju membrane različitih ćelija mnogih tkiva živog organizma (trombociti - trombociti, nervne ćelije, endotelne ćelije) .
Fosfolipidi prisutni na ćelijskim membranama i koji djeluju kao antigen razlikuju se po svojoj strukturi i sposobnosti da proizvedu imuni odgovor, pa se dijele na tipove, na primjer, neutralne i anionske (negativno nabijene) fosfolipide - ove dvije klase su najčešće.
Dakle, ako postoje različite klase fosfolipida, onda će antitijela na njih predstavljati prilično raznoliku zajednicu. Antifosfolipidna antitela (APLA) treba da budu različitog smera, da imaju sposobnost da reaguju sa određenim determinantama (bilo anjonskim ili neutralnim). Najpoznatiji, najrašireniji i od velikog kliničkog značaja su imunoglobulini koji se koriste za dijagnostiku APS:
- Lupus antikoagulant(imunoglobulini klase G ili M - IgG, IgM) - ova populacija je prvi put otkrivena kod pacijenata sa SLE (sistemski eritematozni lupus) i vrlo sklonih trombozi;
- Antitijela na kardiolipin antigen, koji je glavna komponenta testa na sifilis, takozvane Wassermanove reakcije. Po pravilu, ova antitela su imunoglobulini klasa A, G, M;
- AT, koji se manifestiraju u mješavini holesterol, kardiolipin, fosfatidilholin (lažno pozitivan rezultat Wassermanove reakcije);
- Beta-2-glikoprotein-1-kofaktor zavisna antitijela na fosfolipide(ukupni imunoglobulini klase A, G, M). Sam Β-2-GP-1 spada u prirodne antikoagulanse, odnosno supstance koje sprečavaju nepotrebno stvaranje krvnih ugrušaka. Naravno, pojava imunoglobulina na beta-2-GP-1 dovodi do tromboze.
Proučavanje antitijela na fosfolipide vrlo je važno u dijagnosticiranju sindroma, jer je samo po sebi ispunjeno određenim poteškoćama.
Dijagnostika antifosfolipidnog sindroma
Naravno, na antifosfolipidni sindrom se može posumnjati i niz kliničkih simptoma, međutim konačnu dijagnozu treba postaviti na osnovu kombinacije simptoma i imunološkog pregleda pacijenta, što podrazumijeva određenu (i prilično široku) listu. laboratorijskih testova. To su tradicionalne metode: opći (sa brojem trombocita) i biohemijski test krvi, uključujući koagulogram, te specifični testovi za otkrivanje antitijela na fosfolipide.
Nedovoljan pregled (misli se na definiciju jedne, češće najstandardizovanije i pristupačnije metode, koja se, na primer, često smatra antikardiolipinskim testom), verovatno će dovesti do preterane dijagnoze, jer ova analiza daje pozitivan rezultat kod drugih patoloških stanja.
Danas su veoma važne metode laboratorijske dijagnostike:
Antifosfolipidnim sindromom mogu biti zahvaćeni različiti krvni sudovi: od kapilara do velikih arterijskih debla koji se nalaze u bilo kojem dijelu ljudskog tijela, stoga je spektar simptoma ove patologije izuzetno širok. Utječe na različite oblasti medicine, privlačeći na taj način brojne specijaliste: reumatologe, neurologe, kardiologe, opstetričare, dermatologe itd.
Tromboza u venama i arterijama
Najčešće se liječnici suočavaju s trombozom, koja se ponavlja i upadljiva. Krvni ugrušci koji se tamo formiraju, odvajajući se, šalju se u žile pluća, začepljuju ih, a to povlači nastanak takvog opasnog, i često fatalnog, stanja, kako . Ovdje sve ovisi o veličini nadolazećeg tromba i kalibru posude u kojoj je ovaj tromb zaglavljen. Ako je glavni deblo plućne arterije (PA) zatvoren, onda ne treba računati na povoljan ishod - refleksni zastoj srca dovodi do trenutne smrti osobe. Slučajevi začepljenja malih grana LA daju šanse za preživljavanje, ali ne isključuju krvarenja, plućnu hipertenziju, infarkt pluća i razvoj zatajenja srca, što također ne "crta" posebno ružičaste izglede.
Na drugo mjesto po učestalosti pojavljivanja može se staviti tromboza u žilama bubrega i jetre sa formiranjem odgovarajućih sindroma (nefrotski,).
Iako rjeđe, javlja se tromboza subklavijskih vena ili retinalnih žila, kao i tromboza lokalizirana u centralnoj veni nadbubrežne žlijezde, koja nakon krvarenja i nekroze formira kroničnu adrenalnu insuficijenciju kod bolesnika.
U drugim situacijama (ovisno o lokaciji) tromboza je jedan od okidača za nastanak.
Arterijska tromboza daje fenomen ishemije sa razvojem nekroze. Jednom riječju, srčani udari, sindrom luka aorte, gangrena, aseptična nekroza glave femura - sve je to posljedica arterijske tromboze.
APS u trudnoći predstavlja izazov u akušerskoj praksi
Sindrom antifosfolipidnih antitijela u trudnoći je na listi posebno teških zadataka koji se postavljaju pred akušerstvo, jer trećina žena koje čekaju sreću majčinstva umjesto njih primaju suze i razočarenje. Generalno, možemo to reći akušerska patologija apsorbirala je najkarakterističnije, ali prilično opasne karakteristike sindroma antifosfolipidnih antitijela:
- Pobačaj, koji postaje uobičajen;
- Ponovljeni spontani pobačaji (1 trimestar), čiji se rizik povećava proporcionalno povećanju imunoglobulina klase G na kardiolipin antigen;
- FPN (fetoplacentna insuficijencija), koja stvara uslove neprikladne za normalno formiranje novog organizma, zbog čega dolazi do zastoja u njegovom razvoju, a često i smrti u maternici;
- s rizikom od preeklampsije, eklampsije;
- Chorea;
- Tromboza (i u venama i u arterijama), koja se ponavlja iznova i iznova;
- Hipertenzija trudnica;
- Rani početak i teški tok bolesti;
- hellp-sindrom - opasna patologija 3. tromjesečja (35 tjedana i više), hitan slučaj u akušerskoj praksi (brzo povećanje simptoma: povraćanje, bol u epigastriju, glavobolja, edem);
- Rano, neblagovremeno odvajanje posteljice;
- Porođaj do 34 sedmice;
- Neuspjeli pokušaji IVF-a.
Početak razvoja patoloških promjena u trudnoći, naravno, daju vaskularna tromboza, ishemija placente i placentna insuficijencija.
Važno je ne propustiti!
Žene sa sličnom patologijom tijekom trudnoće zahtijevaju posebnu pažnju i dinamično promatranje. Doktor koji je vodi zna šta može ugroziti trudnicu i šta rizikuje, stoga propisuje dodatne preglede:
- sa određenom učestalošću, kako bi se uvijek moglo vidjeti kako se ponaša sistem koagulacije krvi;
- Ultrazvučni pregled fetusa;
- Ultrazvučna dijagnostika krvnih sudova glave i vrata, očiju, bubrega, donjih ekstremiteta;
- kako bi se izbjegle neželjene promjene na srčanim zaliscima.
Ove mjere se provode kako bi se spriječio razvoj trombocitopenične purpure, hemolitičko-uremijskog sindroma i, naravno, tako strašne komplikacije kao što je. Ili ih isključite ako doktor ima i najmanju sumnju.
Naravno, u praćenje razvoja trudnoće kod žena sa antifosfolipidnim sindromom nije uključen samo akušer-ginekolog. Uzimajući u obzir činjenicu da od APS-a stradaju mnogi organi, u rad se mogu uključiti različiti specijalisti: reumatolog - prije svega kardiolog, neurolog itd.
Tokom gestacijskog perioda, ženama sa APS-om je pokazano da uzimaju glukokortikosteroide i antiagregacijske agense (u malim dozama koje prepisuje ljekar!). Prikazani su i imunoglobulini i heparin, ali se koriste samo pod kontrolom koagulogame.
Ali za djevojke i žene koje već znaju za "svoj APS" i planiraju trudnoću u budućnosti, a sada razmišljaju "da žive za sebe", podsjetio bih da im oralni kontraceptivi neće raditi, jer mogu učiniti medvjeđu uslugu, pa je bolje pokušati pronaći drugu metodu kontracepcije.
Uticaj AFLA na organe i sisteme
Prilično je teško predvidjeti što se može očekivati od AFLA sindroma, on je sposoban stvoriti opasnu situaciju u bilo kojem organu. Na primjer, ne ostaje podalje od neugodnih događaja u tijelu mozak(Um). Tromboza njegovih arterijskih žila uzrok je bolesti poput rekurentnih, koje ne samo da mogu imati simptome karakteristične za sebe (pareze i paralize), već i biti praćene:
- konvulzivni sindrom;
- Demencija, koja stalno napreduje i dovodi mozak pacijenta u "biljno" stanje;
- Razni (i često vrlo neugodni) mentalni poremećaji.
Osim toga, uz sindrom antifosfolipidnih antitijela, možete pronaći i druge neurološke simptome:
- Glavobolje nalik onima kod migrene;
- Nepravilni nevoljni pokreti udova, karakteristični za horeju;
- Patološki procesi u kičmenoj moždini, koji uključuju motoričke, senzorne i karlične poremećaje, koji se klinički poklapaju sa transverzalnim mijelitisom.
Patologija srca, zbog uticaja antifosfolipidnih antitela, može imati ne samo izražene simptome, već i ozbiljnu prognozu za očuvanje zdravlja i života, jer je hitan slučaj infarkt miokarda, je rezultat tromboze koronarnih arterija, međutim, ako su zahvaćene samo najmanje grane, tada možete u početku poremećena kontraktilnost srčanog mišića... APS "aktivno učestvuje" u formiranju valvularnih defekata, u ređim slučajevima - doprinosi formiranje intraatrijalnih tromba i vodi dijagnozu pogrešnim putem, kao što doktori počinju da sumnjaju miksom srca.
API može uzrokovati mnogo problema drugim organima:
Različiti simptomi koji ukazuju na oštećenje određenog organa često omogućavaju da se antifosfolipidni sindrom odvija u različitim oblicima, u obliku pseudosindromi imitirajući drugu patologiju. Često se ponaša kao vaskulitis, ponekad se manifestira kao početak multiple skleroze, u nekim slučajevima liječnici počinju sumnjati na tumor srca, u drugima - nefritis ili hepatitis...
I malo o tretmanu...
Glavni cilj liječenja je spriječiti tromboembolijske komplikacije. Prije svega, pacijent se upozorava na važnost pridržavanja režim:
- Ne dizati ozbiljnosti, fizička aktivnost je izvodljiva, umjerena;
- Produženi boravak u nepomičnom položaju je neprihvatljiv;
- Sportske aktivnosti, čak i uz minimalan rizik od ozljeda, vrlo su nepoželjne;
- Dugoročni letovi se ne preporučuju, kratka putovanja se dogovaraju sa svojim doktorom.
Farmaceutski tretmani uključuju:
Liječenje antiagregacijskim i/ili antikoagulansima prati pacijenta dugo vremena, a neki pacijenti su primorani da na njih uopće "sjede" do kraja života.
Prognoza za APS nije tako loša ako se poštuju sve preporuke ljekara. Rana dijagnoza, stalna prevencija recidiva, pravovremeno liječenje (uz dužnu odgovornost pacijentkinje) daju pozitivne rezultate i daju nadu u dug kvalitetan život bez egzacerbacija, kao i u povoljan tok trudnoće i uspješan porođaj.
Poteškoće u prognostičkom planu predstavljaju takvi nepovoljni faktori kao što su kombinacija ASF + SLE, trombocitopenija, perzistentna arterijska hipertenzija, brzo povećanje titra antitijela na kardiolipin antigen. Ovdje možete samo teško uzdahnuti: "Putevi su Gospodnji nedokučivi...". Ali to uopće ne znači da pacijent ima tako male šanse...
Svi pacijenti sa navedenom dijagnozom "Antifosfolipidni sindrom" evidentiraju se kod reumatologa, koji prati tok procesa, periodično propisuje pretrage (serološke markere), provodi profilaksu i po potrebi liječenje.
Pronađena antifosfolipidna tijela u analizi? Ozbiljno, ali bez panike...
U krvi zdravih ljudi koncentracija AFLA obično ne pokazuje visoke rezultate. Istovremeno, ne može se reći da ih uopšte nema u ovoj kategoriji građana. Do 12% pregledanih osoba može imati antifosfolipidna antitijela u krvi, a da pri tome ni od čega ne oboli. Inače, s godinama će se vjerovatno povećati učestalost otkrivanja ovih imunoglobulina, što se smatra potpuno prirodnim fenomenom.
Pa ipak, ponekad postoje slučajevi koji neke posebno upečatljive ljude čine prilično zabrinutim ili čak dožive šok. Na primjer, osoba je otišla na neku vrstu pregleda, uključujući provođenje mnogih laboratorijskih testova, uključujući analizu na sifilis. I test se ispostavi da je pozitivan... Onda će, naravno, sve ponovo provjeriti i objasniti da je reakcija bila lažno pozitivna i, moguće, zbog prisustva antifosfolipidnih antitijela u krvnom serumu. Međutim, ako se to dogodi, onda možemo savjetovati da ne paničite prerano, ali i da se ne smirite u potpunosti, jer bi antifosfolipidna antitijela jednog dana mogla podsjetiti na sebe.
Video: predavanja o APS-u
opće informacije
O dijagnozi APS-a
APS i druga trombofilija u akušerstvu
Učitavanje ...