Кардиомиопатия классификация воз. Дилатационная кардиомиопатия. Ишемические состояния миокарда

"…любая классификация является неполной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием…" (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни . Такой же трактовки КМП придерживался J.F. Goodwin, который в период 1961–1982 гг. провел ряд фундаментальных исследований по этой проблеме. В 1973 г. он предложил следующее определение КМП: "острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза". Именно J.F. Goodwin впервые выделил три группы КМП: застойную (дилатационную – ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).

Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в 1980 г. В своем докладе ВОЗ/МОФК дал определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Тогда же были выделены три группы заболеваний миокарда: неизвестной этиологии (КМП), специфические (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем) и неуточненные (не могут быть отнесены ни к одной из вышеперечисленных групп). Согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г. термин "кардиомиопатия" следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии. Эта классификация отражала фактический уровень знаний на тот момент: этиология подавляющего большинства КМП была неизвестна и, следовательно, они считались идиопатическими.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации и предложила называть КМП "заболевания миокарда, которые ассоциируются с дисфункцией сердца". Тогда же было рекомендовано использовать термин "специфические КМП" для обозначения поражений миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний . Это был серьезный шаг вперед. Во-первых, был уточнен сам термин "кардиомиопатия". Во-вторых, в классификацию был введен ряд новых нозологических единиц. Впервые была выделена аритмогенная КМП (или дисплазия) правого желудочка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Был значительно расширен подраздел "неклассифицированных" КМП, в который были отнесены фиброэластоз, некомпактный миокард (noncompacted myocardium), систолическая дисфункция с минимальной дилатацией (systolic dysfunction with minimal dilatation), митохондриальные нарушения (mitochondrial involvement). Была уточнена и расширена группа "специфических" КМП, в которую вошли ишемическая, клапанная, гипертензивная, перипартальная КМП и др. Изменение терминологии и уточнение классификации стало возможным благодаря научным достижениям в области изучения этиологии и патогенеза КМП. В частности, была более четко определена роль вирусной инфекции в происхождении не только миокардита, но и идиопатической дилатационной КМП. Появилось много данных о патогенетической роли генетических факторов в развитии КМП. В результате этого стали стираться грани между идиопатическими и специфическими КМП.

За последние 20 лет были достигнуты огромные успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Было проведено большое количество клинических и популяционных исследований, внедрены и усовершенствованы инвазивные и неинвазивные методы исследования (эхокардиография, допплерэхокардиография, магнитнорезонансная и компьютерная томография, эндомиокардиальная биопсия, радиоизотопные методы исследования и т.д.), получены новые гистологические данные. Важную роль в уточнении патогенеза КМП сыграло использование методов молекулярной биологии и генетики. Эти методы способствовали более глубокому пониманию молекулярного базиса патологических процессов в миокарде. По мере углубленного изучения КМП были выявлены не только новые заболевания, но и появился ряд сложностей с определением их "класса". Все чаще стали выявлять ранние и малотипичные проявления заболевания, развитие патологического процесса с минимальными классическими проявлениями, необычные формы, которые не принадлежат ни к одной из общепринятых категорий заболеваний. По мере развития генетических исследований медицинская наука столкнулась с целым рядом проблем. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, встал вопрос об отсутствии четкого разделения между понятиями "норма" и "не норма" у лиц с генетическими нарушениями. В-третьих, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с "наложением" фенотипов. В начале пути было принято считать, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. В-четвертых, много вопросов возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной и отсутствием значительной гипертрофии стенок.

В последние годы все чаще стали появляться публикации, в которых не только обсуждалась необходимость пересмотра существующей классификации, но и предлагались новые ее варианты. В частности, в 2004 г. была опубликована работа группы итальянских исследователей , в которой высказывалось мнение о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать не только снижение сократимости и нарушение диастолической функции, но и нарушения ритма, проводящей системы, и состояние повышенной аритмогенности (enhanced arrhythmogenicity). В этой работе в частности поднимался вопрос о том, следует ли считать КМП миокардиальную дисфункцию без видимых структурных изменений, приводящую к развитию опасных для жизни нарушений сердечного ритма и высокому риску возникновения внезапной кардиальной смерти? Авторы обсуждали вопрос о включении в классификацию КМП ряда патологий, при которых генетические дефекты приводят к нарушениям ионных каналов и риску развития "электрического паралича" сердца. В этой же работе представлена геномная или "молекулярная" классификация наследственных КМП. Были предложены три группы заболеваний:

1. цитоскелетнные КМП (или "цитоскелетопатии"): ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) и КМП с кожными проявлениями (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett и соавт., 2000);
2. саркомерные КМП (или "саркомеропатии"): ГКМП, РКМП;
3. КМП ионных каналов (или "каналопатии"): синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (catecholaminergic polymorphic VT) .

В 2006 г. была опубликована новая классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) . В ней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…". В данной классификации были выделены:

• Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
• Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:

• Генетические:
  • ГКМП;
  • АДПЖ;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • нарушения депонирования гликогена;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • болезнь Данона (Danon disease);
  • дефекты проведения;
  • митохондриальные миопатии;
  • нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).
• Смешанные:
  • ДКМП и РКМП.
• Приобретенные:
  • воспалительная (миокардит);
  • стресс-индуцированная (takоtsubo);
  • перипартальная;
  • тахикардие-индуцированная;
  • у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

На первый взгляд, классификация может показаться сложной и запутанной. Однако более детальное рассмотрение показывает, что в ее основе лежат два простых принципа. Во-первых, как и в предшествующей классификации, сохранено разделение по "причинно-следственному" принципу: выделены первичные и вторичные КМП. Во-вторых, используется принцип разделения в зависимости от возможности наследования. Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП. Под "смешанными КМП" подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов .

Что же все-таки нового в данной классификации? Основными ее принципиальными отличиями от предшествующих классификаций являются:

• новое определение КМП;
• отсутствие принципа первичной группировки в зависимости от анатомических особенностей;
• впервые в официальной классификации применен принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования;
• выделены новые типы КМП.

Рассмотрим эти отличия более подробно.

Во-первых, в современной классификации Американской ассоциации сердца (ААС) признано, что КМП является "гетерогенной группой" заболеваний. Кроме того, в определении впервые прозвучало, что в основе КМП может лежать не только "механическая", но и "электрическая" дисфункция. В связи с этим в группу генетических КМП введены "нарушения ионных каналов" или "каналопатии". Предполагается, что раз мутации генов ионных каналов отвечают за нарушение биофизических свойств и структуры белков, т.е. за изменения структуры поверхностей и архитектуры ионных каналов, то, следовательно, можно говорить о том, что "каналопатии" являются патологией кардиомиоцитов, то есть заболеванием миокарда, и их можно считать КМП.

Во-вторых, отсутствует "генеральное" выделение форм КМП в зависимости от фенотипа, или иными словами – от анатомических особенностей. В новой классификации ААС ДКМП, ГКМП, РКМП и АДПЖ являются фактически третьим подклассом "первичных" КМП. В новой классификации также отсутствуют "идиопатические", "специфические" и "неклассифицированные" КМП. Некоторые из КМП, которые были ранее отнесены к данным категориям ("некомпактный миокард", митохондриальные КМП, воспалительная КМП, перипартальная КМП), внесены в основные группы современной классификации КМП. Другие – фиброэластоз, ишемическая, клапанная, гипертензивная КМП – вообще не отнесены к КМП.

В-третьих (и это очень важно), в новой классификации ААС, в отличие от предшествующих официальных классификаций, впервые использован принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования. Что это означает? Впервые официально признано наличие определенных видов КМП, которые могут быть наследуемыми. Казалось бы, что в этом нового? Хорошо известны работы J. Towbin с соавт. (1994, 2000), P.J. Keeling с соавт. (1995), K. Bowles с соавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . В научной литературе уже на протяжении нескольких лет рассматривается "фамильная" КМП. Однако в официальной классификации общества кардиологов такое разделение используется впервые.

В-четвертых, уточнена группа приобретенных КМП. Впервые выделены такие формы, как тахикардие-индуцированная, стресс-индуцированная (takоtsubo) и КМП у детей, матери которых страдают инсулинозависимым сахарным диабетом.

В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК) . Данная классификация, как указывают ее авторы, создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. В настоящее время в большинстве клиник мира нет возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мутаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями. Кроме того, лечение таких пациентов крайне редко начинается до установки диагноза КМП. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.

ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…" КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

• ГКМП.
• ДКМП.
• АПЖД.
• РКМП.

Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

• Фамильные/семейные (генетические):
  • неидентифицированный генный дефект;
  • подтип заболевания.
• Нефамильные/несемейные (негенетические):
  • идиопатические;
  • подтип заболевания.

Разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

Диагноз ДКМП следует ставить в случаях дилатации и нарушения систолической функции левого желудочка при отсутствии причин (ишемическая болезнь сердца, клапанная патология, гипертензия), приводящих к их развитию. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны, при дефектах Х-хромосомы и т.д. Проявления ДКМП могут присутствовать при митохондриальных цитопатиях, метаболических нарушениях (гемохроматоз), дефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях, при использовании кардиотоксичных медикаментов, на поздних стадиях воспалительных процессов в миокарде. Отдельно выделена форма ДКМП с умеренной дилатацией желудочка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Данная форма диагностируется у пациентов с сердечной недостаточностью с тяжелой систолической дисфункцией при отсутствии значительной дилатации (увеличение лишь на 10–15 % по сравнению с нормой) или рестриктивной гемодинамики. К ДКМП также отнесена перипартальная КМП, которая развивается на последнем месяце беременности или в течение 5 мес после родов.

Ранее ГКМП определяли как развитие гипертрофии миокарда, не связанное с гемодинамическим стрессом и такими системными заболеваниями, как амилоидоз или нарушения депонирования гликогена. Считалось, что необходимо дифференцировать истинную гипертрофию кардиомиоцитов от той, что обусловлена интерстициальной инфильтрацией или внутриклеточным накоплением метаболических субстратов. В современной классификации ЕОК предложено более упрощенное определение ГКМП: "наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)". Это позволяет несколько шире трактовать термин "ГКМП" и не замыкаться лишь на определенном фенотипе с единственной этиологией (например, патология саркомерных белков).

В новой классификации РКМП определяется как физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной – развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Классификация ЕОК действительно является более упрощенной и приближенной к клинической практике, чем та, что была предложена ААС. В ней заложена большая степень свободы для постановки клинического диагноза КМП. Однако в этом есть и определенный минус. Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. В последнем случае классификация ЕОК предлагает рассматривать ДКМП как спорадические (несемейные, негенетические) при отсутствии заболевания у других членов семьи. Предлагается разделять спорадические ДКМП на "идиопатические" и "приобретенные". При этом указывается, что приобретенными являются КМП, при которых желудочковая дисфункция "…скорее является осложнением заболевания, чем непосредственным его проявлением". Однако упускается тот факт, что например, при мутациях в митохондриальной РНК возможно развитие фенотипа КМП, которая должна относиться как к "приобретенным", так и к "генетическим". При этом данные мутации не обязательно передаются последующим поколениям.

В заключение хочется отметить, что появление новых классификаций ААС и ЕОК свидетельствует о накоплении большого объема новой информации об этиологии КМП и более глубоком понимании патогенетических механизмов данной группы заболеваний. В то же время эти классификации следует расценивать лишь как очередной этап, который приближает нас к полному пониманию патологического процесса. Пересмотр определений и классификации международными обществами делает необходимым внесение изменений и в отечественную классификацию КМП. В связи с этим ниже приводятся проекты новых классификаций КМП и миокардитов, которые предложены для использования в Украине. В проектах учтены изменения, предложенные ЕОК и ААС.

Литература

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. The Role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom // Brit. Heart. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions and causes dilated cardiomyopathy, woolly hair and keratoderma // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, № 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations in the cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. The hidden substrate for torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14.Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? // Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene at the Xp21 locus // Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национальный научный центр "Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско" АМН Украины, г. Киев

Украинский кардиологический журнал

Кардиомиопатия - это патологические изменения тканей миокарда, приводящие к выраженным нарушениям процесса функционирования сердечной мышцы.

Данное заболевание имеет множество форм, которые отличаются причинами возникновения и проявляющейся клинической картиной. В связи с этим было выделено несколько видов классификации кардиомиопатии.

По механизму развития болезни

Чаще всего при диагностировании опираются именно на классификацию, основанную на механизме развития патологии. Это объясняется тем, что данный вид классификации позволяет своевременно диагностировать форму заболевания, и как можно раньше спланировать необходимое лечение.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

При данной классификации выделяют 5 форм кардиомиопатии:

• специфические;
• неклассифицируемую.

Дилатационная

При кардиомиопатии дилатационного типа происходит чрезмерное растяжение стенок сердца, которое приводит к расширению камерных полостей и повышению давления.

Такая форма кардиомиопатии выявляется чаще других и на первичной стадии развития локализуется в одной камере. Но при этом может охватывать как предсердие, так и желудочки.

Поражение желудочков характеризуется более сильным проявлением симптомов и последствий.
Причины возникновения

Нарушение функции регулирования нервной системы	Блокируется поступление сигналов от сердца к рабочим кардиомиоцитам. В этом случае при заполнении сердечных камер импульс мышечного возбуждения отсутствует полностью или имеет слабую силу, что и приводит к растяжению стенок.
Снижение уровня основных компонентов, отвечающих за сокращение миокарда	Таким компонентом являются миофибриллы. При снижении их количества, мышечная ткань сердца становится менее упругой и как следствие возникает ее перерастяжение. Основными причинами такого явления чаше всего служат ишемия и кардиосклероз.
Нарушение электролитного баланса крови	Несоответствие нормам количества калия, ионов натрия и хлора. Данные вещества напрямую влияют на сокращение сердца, и их отсутствие приводит к повышению внутрикамерного давления и растяжению стенок.

Как правило, при чрезмерном растяжении стенок миокарда, увеличивается полость камер, а, значит, повышается объем перерабатываемой крови. Кроме этого, происходит расширение клапанных отверстий и образование зазора.

Для перекачивания увеличенного количества крови сердце начинает сокращаться в несколько раз быстрее нормы. Неплотное смыкание створки клапана провоцирует возврат крови из желудочка в камеру предсердия.

Из-за большой нагрузки возможен застой крови не только в полости предсердия или желудочка, но и в большом и малом круге кровообращения.

Частичное нарушение насосной функции провоцирует развитие сердечной недостаточности и сопровождается характерными проявлениями.

Для регуляции работы сердца и поддержки насосной функции организмом включаются некоторые компенсирующие механизмы:

Для диагностирования дилатационной кардиомиопатии в основном применяют несколько критериев:

• увеличение полости желудочка максимум до 6 см, которое фиксируется на стадии мышечного расслабления сердца;
• уменьшение изгоняемого объема крови на 50 % и более.

Гипертрофическая

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется увеличением плотности и толщины стенок сердца на 1,5 см и более, без изменений или с частичным уменьшением размера полости.

Областью локализации являются желудочки или их перегородка. Замечено, что правый желудочек реже подвергается данному заболеванию, чем левый. А утолщение перегородки наблюдается только в единичных случаях.

Различают два типа гипертрофической кардиомиопатии:

Исследования показали, что гипертрофическую форму кардиомиопатии провоцируют следующие факторы:

• высокий уровень выработки инсулина;
• воздействие катехоламинов, приводящее к нарушению нейромедиаторного обмена;
• гипертония;
• дисфункция щитовидной железы;
• различные процессы, сопровождающиеся геномной мутацией;
• неправильный образ жизни.

При утолщении стенок желудочков наблюдается беспорядочное разрастание волокон мышцы сердца и уменьшается размер полости желудочка. Это приводит к увеличению давления перерабатываемой крови, а далее — к растяжению стенок сердца.

Утолщение охватывает не только желудочек, но и стенки коронарной артерии, что приводит к уменьшению ее просвета. В совокупности все аспекты приводят к застойным явлениям в малом круге кровообращения и вызывают ряд серьезных осложнений.

Рестриктивная

Рестриктивная форма кардиомиопатии характеризуется снижением эластичности сердечной мышцы, при которой, полости не могут соответствующе расшириться и проработать стандартный объем кровяного потока. Может поражать как одно, так и оба желудочка.

Причины возникновения:

1. Массивное разрастание фиброзных тканей.
2. Скопление веществ, не являющихся составной частью сердечного аппарата.

Разрастание фиброзной ткани приводит к уплотнению и утолщению сердечной мышцы, что приводит к уменьшению полости и увеличению давления проходящего потока крови. Из-за этого наблюдается застой в предсердии и, как следствие, происходит их расширение.

Последствием развития данного вида кардиомиопатии могут стать следующие проявления:

• фиброз идиопатического типа, который выступает в качестве первичного проявления рестриктивной формы кардиомиопатии;
• фибропластический эндокардит Леффлера.

Перечисленные формы заболевания являются основными и общепризнанными. Остальные рассматриваемые формы, не всегда соответствуют другим классификациям кардиомиопатии.

Специфические

К специфическим формам кардиомиопатии относятся поражения сердечной мышцы вторичного характера. Часто они имеют схожую симптоматику с тремя основными формами кардиомиопатии. Но есть существенное различие – специфические формы являются осложнением, а не основной патологией.

В соответствии с причинами различают следующие типы заболевания:

• аллергическая;
• воспалительная;
• ишемическая.

Особенность такой формы кардиомиопатии в том, что симптомы проявления каждого типа мало различаются между собой.

Неклассифицируемая

Неклассифицируемой формой кардиомиопатии называют патологию, которая включает в себя симптомы сразу нескольких форм заболевания.

В данном случае возможно сочетание дилатации предсердия и гипертрофии желудочков.

Причинами неклассифицируемой формы могут быть весьма различны, и относится к трем основным формам.

По ВОЗ (1995г)

После детального исследования кардиомиопатии в 1995 году была сформирована иная классификация кардиомиопатии по ВОЗ, которая выделяет следующие формы патологии, разделенные на группы:

По Гудвину

В 1966 году английский ученый Чарльз Гудвина создал свою классификацию, которой до сих пор пользуется основная часть практикующих кардиологов.

Ключевые слова

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ / КЛАССИФИКАЦИЯ / ДИАГНОСТИКА / КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Мухаметгалиева Гульназ Мунировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Цибулькин Николай Анатольевич, Тухватуллина Галина Владимировна, Михопарова Ольга Юрьевна

Цель провести анализ современных представлений о дилатационной кардиомиопатии в повседневной клинической практике врача-кардиолога и представить клинический пример . Материал и методы. Был проведен обзор научной медицинской литературы по теме дилатационной кардиомиопатии . Представлены результаты наблюдения и клинического обследования пациента с диагнозом дилатационной кардиомиопатии . Результаты и их обсуждение. Дилатационная кардиомиопатия представляет собой заболевание миокарда различной этиологии, характеризующееся выраженным расширением полости левого желудочка и снижением глобальной сократимости при отсутствии основного кардиологического заболевания. Для таких больных характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия, внезапная смерть. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка и выраженное увеличение размера его полости. Больные с дилатационной кардиомиопатией занимают от четверти до половины всех случаев кардиомиопатий. В генезе заболевания имеет значение взаимодействие таких факторов, как генетическая предрасположенность, воздействие экзогенных факторов, аутоиммунные нарушения. В большинстве случаев причиной заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах. Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности, чуть более половины имеют ишемический генез заболевания, тогда как диагностика идиопатической формы требует дополнительных исследований. Выводы. Современное представление о дилатационной кардиомиопатии включает определение первичных причин возникновения характерных изменений сердца вследствие основного заболевания, выявление специфических кардиомиопатий, а также оценку роли наследственного фактора в генезе данного заболевания.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Мухаметгалиева Гульназ Мунировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Цибулькин Николай Анатольевич, Тухватуллина Галина Владимировна, Михопарова Ольга Юрьевна

• Вопросы клиники и патогенеза идиопатических кардиомиопатий

  2018 / Амиров Наиль Багаувич, Цибулькин Николай Анатольевич, Фролова Эльвира Бакиевна, Михопарова Ольга Юрьевна, Тухватуллина Галина Владимировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Абдрахманова Алсу Ильдусовна

• Дилатационная кардиомиопатия: новый взгляд на проблему

  2019 / Вайханская Т.Г., Сивицкая Л.Н., Курушко Т.В., Левданский О.Д., Даниленко Н.Г.

• Течение и исход дилатационной кардиомиопатии

  2018 / Шишкова Анна Викторовна, Адонина Елена Вячеславовна, Дупляков Дмитрий Викторович, Суслина Евгения Анатольевна, Ксенофонтова Любовь Васильевна

• Перфузионная сцинтиграфия миокарда при различных формах патологии сердца у детей

  2017 / Комарова Надежда Львовна, Сиденко Андрей Владимирович, Смирнов Иван Евгеньевич, Герасимова Надежда Петровна, Басаргина Елена Николаевна, Фёдорова Нина Владимировна, Калашникова Юлия Викторовна

• Рестриктивная кардиомиопатия - сложный путь к диагнозу десминопатии

  2019 / Вайханская Т. Г., Коптюх Т. М., Курушко Т. В., Сивицкая Л. Н., Левданский О. Д., Даниленко Н. Г.

• Эхокардиографические аспекты диагностики феномена трабекуляризации миокарда левого желудочка и некомпактного миокарда

  2016 / Джиоева Ольга Николаевна, Карташова Е.В., Захарова И.И., Мелехов А.В., Гендлин Г.Е.

• Особенности дилатационных кардиомиопатий у детей Иркутской области

  2012 / Оглоблина Марина Леонидовна, Брегель Людмила Владимировна, Крупская Тамара Семеновна

• Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз

  2016 / Умарова Малика Кубатовна, Басаргина Елена Николаевна, Смирнов Иван Евгеньевич

• Трансплантация сердца как метод лечения прогрессирующей кардиомиопатии у больных с первичными миодистрофиями

  2017 / Благова Ольга Владимировна, Недоступ А.В., Седов В.П., Коган Е.А., Шестак А.Г., Поляк М.Е., Заклязьминская Е.В.

• Актуальность генетической верификации некомпактной кардиомиопатии у детей: клинические случаи

  2018 / Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Рябцев Д.В., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Журкова Н.В., Ревуненков Г.В., Жарова О.П.

DILATED CARDIOMYOPATHY:MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinical practice of a cardiologist and to provide a clinical example. Material and methods. Review of scientific medical literature on the topic of dilated cardiomyopathy was conducted. The results of observation and clinical examination of a patient with a diagnosis of dilated cardiomyopathy are presented. Results and discussion. Dilated cardiomyopathy is a disease of the myocardium of multiple origins, characterized by a marked expansion of the left ventricular cavity and a decrease in global contractility in the absence of a major cardiac disease. Such patients are characterized by progressive heart failure development, heart rhythm and conduction disorders, thromboembolism and sudden death. The criterion of the disease is the decrease in the left ventricle ejection fracture and a pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy from a quarter to half among all cases of cardiomyopathies. The interaction of such factors as genetic predisposition, exposure to exogenous factors and autoimmune disorders is important for the initiation of the disease. In most cases, the cause of the disease is the structural and functional inadequacy of contractile or structural proteins in cardiomyocytes. Just over half of the patients admitted to the hospital with the symptoms of progressive chronic heart failure have ischemic origin of the disease, while the diagnosis of the idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. The modern understanding of dilated cardiomyopathy includes the definition of primary causes of the characteristic changes in the heart due to the underlying disease, identification of specific cardiomyopathies, as well as assessment of the role of hereditary factor in the initiation of the disease.

Текст научной работы на тему «Дилатационная кардиомиопатия: современные представления и пример клинического течения»

З ПРАКТИЧЕСКОГО ОПЫТА

© ПМ. Мухаметгалиева, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькин, Г.В. Тухватуллина, О.Ю. Михопарова, 2018

УДК 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ И ПРИМЕР КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

МУХАМЕТГАЛИЕВА ГУЛЬНАЗ МУНИРОВНА, врач-кардиолог отделения кардиологии ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

ОЩЕПКОВА ОЛЬГА БОРИСОВНА, зав. отделением кардиологии ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

ЦИБУЛЬКИН НИКОЛАЙ АНАТОЛЬЕВИЧ, канд. мед. наук, доцент кафедры кардиологии, рентгеноэндоваскулярной и сердечно-сосудистой хирургии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Россия, 420012, Казань, ул. Бутлерова, 36, e-mail: [email protected]

ТУХВАТУЛЛИНА ГАЛИНА ВЛАДИМИРОВНА, зав. клинико-диагностической лабораторией ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРЬЕВНА, зав. отделением функциональной диагностики ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

Реферат. Цель - провести анализ современных представлений о дилатационной кардиомиопатии в повседневной клинической практике врача-кардиолога и представить клинический пример. Материал и методы. Был проведен обзор научной медицинской литературы по теме дилатационной кардиомиопатии. Представлены результаты наблюдения и клинического обследования пациента с диагнозом дилатационной кардиомиопатии. Результаты и их обсуждение. Дилатационная кардиомиопатия представляет собой заболевание миокарда различной этиологии, характеризующееся выраженным расширением полости левого желудочка и снижением глобальной сократимости при отсутствии основного кардиологического заболевания. Для таких больных характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия, внезапная смерть. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка и выраженное увеличение размера его полости. Больные с дилатационной кардиомиопатией занимают от четверти до половины всех случаев кардиомиопатий. В генезе заболевания имеет значение взаимодействие таких факторов, как генетическая предрасположенность, воздействие экзогенных факторов, аутоиммунные нарушения. В большинстве случаев причиной заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах. Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности, чуть более половины имеют ишемиче-ский генез заболевания, тогда как диагностика идиопатической формы требует дополнительных исследований. Выводы. Современное представление о дилатационной кардиомиопатии включает определение первичных причин возникновения характерных изменений сердца вследствие основного заболевания, выявление специфических кардиомиопатий, а также оценку роли наследственного фактора в генезе данного заболевания. Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, классификация, диагностика, клинический пример. Для ссылки: Дилатационная кардиомиопатия: современные представления и пример клинического течения / Г.М. Мухаметгалиева, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькин [и др.] // Вестник современной клинической медицины. -2018. - Т. 11, вып. 4. - С.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILATED CARDIOMYOPATHY:

MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., cardiologist of the Department of cardiology of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA OLGA B., Head of the Department of cardiology of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., associate professor of the Department of cardiology, x-ray endovascular and cardiovascular surgery of Kazan State Medical Academy - the branch of Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Russia, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [email protected]

TUKHVATULLINA GALINA V., Head of laboratory of clinical diagnostics of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., Head of the Department of functional diagnostic of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Abstract. Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinical practice of a cardiologist and to provide a clinical example. Material and methods. Review of scientific medical literature on the topic of dilated cardiomyopathy was conducted. The results of observation and clinical examination of a patient with a diagnosis of dilated cardiomyopathy are presented. Results and discussion. Dilated cardiomyopathy is a disease of the myocardium of multiple origins, characterized by a marked expansion of the left ventricular cavity

and a decrease in global contractility in the absence of a major cardiac disease. Such patients are characterized by progressive heart failure development, heart rhythm and conduction disorders, thromboembolism and sudden death. The criterion of the disease is the decrease in the left ventricle ejection fracture and a pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy from a quarter to half among all cases of cardiomyopathies. The interaction of such factors as genetic predisposition, exposure to exogenous factors and autoimmune disorders is important for the initiation of the disease. In most cases, the cause of the disease is the structural and functional inadequacy of contractile or structural proteins in cardiomyocytes. Just over half of the patients admitted to the hospital with the symptoms of progressive chronic heart failure have ischemic origin of the disease, while the diagnosis of the idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. The modern understanding of dilated cardiomyopathy includes the definition of primary causes of the characteristic changes in the heart due to the underlying disease, identification of specific cardiomyopathies, as well as assessment of the role of hereditary factor in the initiation of the disease. Key words: dilated cardiomyopathy, classification, diagnostics, clinical case.

For reference: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Dilated cardiomyopathy: modern perception and clinical case. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Диагноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) определяет заболевания миокарда различной этиологии, характеризующиеся выраженным расширением полости левого желудочка (ЛЖ) и снижением глобальной сократимости при отсутствии гипертонии, ишемической болезни сердца (ИБС) и пороков сердца. Характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболий, внезапной смерти . Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45% и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями (КМП). В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов: генетическая предрасположенность к возникновению заболевания; воздействие экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь) и аутоиммунные нарушения .

В настоящее время понятие ДКМП также соответствует тяжелой декомпенсированной сердечной недостаточности ишемического или неишемиче-ского происхождения. Ишемическая КМП классифицируется как форма ИБС, а неишемическая КМП представляет собой собственно ДКМП. При неопределенности этиологии ДКМП определяется как идиопатическая. В большинстве случаев причиной такого заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах . Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности (ХСН), чуть более половины имеют ишемическую КМП. В то же время доля идиопа-тической ДКМП в этой группе без дополнительных исследований достоверно неопределима.

Классификация КМП претерпела не одно изменение; в настоящее время параллельно используются две из них. Классификация Европейского общества кардиологов выделяет дилатационную, гипертро-фичекую, рестриктивную, неклассифицированную и аритмогенную правожелудочковую КМП, каждая из которых подразделяется на семейную (наследуемую) и несемейную (спорадическую) . Классификация Всемирной федерации сердца (World Heart Federation), обозначаемая также MOGE(S), включает подразделение по морфологическому признаку (М), особенностям органного поражения (О), генетиче-

скую детерминированность этиологические факторы (Е) и состояние функции .

В зависимости от определения, используемого при эпидемиологической оценке, идиопатическая ДКМП выявляется с частотой от 4 до 8 случаев на 100 000 взрослого населения в год. Однако, поскольку у части больных нет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, вероятно, выше. Характер течения ДКМП также однозначно не определен в связи с тем, что начало заболевания, клиническим проявлением которого является хроническая сердечная недостаточность, может долгое время протекать бессимптомно. Кроме того, данный диагноз объединяет случаи с разной этиологией и, соответственно, с разным прогнозом . Около четверти случаев ДКМП имеет хороший прогноз и восстановление сократимости ЛЖ. Существенную роль играет и характер проводимого лечения . Использование препаратов, увеличивающих выживаемость при ХСН, определяет существенное улучшение прогноза у большинства пациентов с ДКМП .

Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины, особенно в возрасте 30-50 лет. В течении данного заболевания выявлены существенные расовые отличия. Лица негроидной расы имеют трехкратно более высокий риск развития ДКМП и двукратно более высокий риск летальности при этом заболевании. Женщины реже страдают ДКМП, однако, коль скоро заболевание возникло, существенных гендерных различий в характере течения и прогнозе ДКМП на сегодняшний день не выявлено. В то же время ряд факторов являются предикторами неблагоприятного прогноза. К таковым относятся: параллельное вовлечение обоих желудочков, относительная недостаточность митрального клапана, нарушение внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса), ХСН стадии МБ и выше, повышенный уровень мозгового натриуретического пептида, признаки повреждения миокарда по лабораторным данным (тропонины) и результатам биопсии. Низкая толерантность к физической нагрузке, сопутствующая недостаточность паренхиматозных органов (почечная, печеночная), легочная гипертензия любого происхождения и преклонный возраст также ухудшают прогноз .

Принципы диагностики ДКМП. Диагностика ДКМП начинается с клинического выявления паци-

ентов, имеющих признаки ХСН и расширение границ сердца влево. Далее пациенту необходимо провести трансторакальную эхокардиографию (ЭхоКГ) по стандартному или скрининговому протоколу для возможного выявление кардиологических заболеваний, оценку степени диалатации камер и состояния интегральной сократительной функции ЛЖ. Регистрация ЭКГ необходима, так как может помочь уточнить этиологию дилатации камер сердца и происхождение ХСН. Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции у таких больных является важным универсальным скрининговым методом диагностики. Лабораторные тесты включают общий и биохимический анализ крови на предмет оценки функции почек и печени, состояние электролитного баланса, содержание гемоглобина НЬА1с, оценку показателей обмена железа и функции щитовидной железы (возможно, в сочетании с данными УЗИ), а также тест на инфицирование ВИЧ. Большую роль играет сбор анамнеза, который должен содержать сведения о возможных причинах ДКМП (гипертония, алиментарный фактор). Оценка наследственного фактора может потребовать сбора информации от родственников пациента, так как требуются данные как минимум о трех поколениях в семье. Необходимы данные об объеме и составе долговременной лекарственной терапии, принимавшейся пациентом, с упором на препараты кардиотоксического действия. Анамнез инфекционных заболеваний и акушерско-гинекологический анамнез для женщин также могут содержать значимую информацию.

Особое внимание при диагностическом обследовании необходимо уделить выявлению признаков коронарного атеросклероза и клинических симптомов ишемической болезни сердца (ИБС). Нагрузочные и медикаментозные функциональные пробы, стресс-эхо, холтеровское мониторирование ЭКГ, наблюдение за клиническим состоянием и жалобами пациента являются эффективным средством неинвазивной диагностики ИБС. Следует также учитывать факторы сердечно-сосудистого риска, так как они являются независимыми предикторами прогноза у любого пациента. Подтверждение наличия у пациента клинически значимых проявлений ате-росклеротического поражения коронарных артерий дает основания рассматривать данный случай как ишемическую КМП. У пациентов среднего возраста с факторами сердечно-сосудистого риска может быть оправданной тактика активного выявления ИБС с использованием нагрузочных проб. Вопрос о возможном сочетании генетически детерминированных как спорадических, так и семейных КМП с симптомами ИБС; интерпретация таких случаев и тактика их ведения остаются открытым .

Исключение ишемического генеза ДКМП при сохранении или усугублении, несмотря на проводимое лечение, признаков сердечной недостаточности и кардиальной дисфункции требует дальнейшей углубленной диагностики. Магнитно-резонансная или рентгеновская компьютерная томография могут быть полезны для выявления миокардиальных поражений при «болезнях накопления», таких как амилоидоз, гемохроматоз, мукополисахаридоз,

а также для диагностики саркоидоза и опухолей кардиальной локализации. В последнем случае ЭхоКГ может не дать необходимых диагностических данных при инфильтративном росте опухоли. Одной из возможных альтернатив в дифференциальной диагностике является миокардит тяжелого течения. Подтверждение или исключение данного диагноза возможно путем проведения биопсии.

Миокардиальная биопсия является инвазив-ным методом и должна использоваться только в том случае, если ее результаты могут определить специфическое направление лечения и тактику дальнейшего ведения больного. К таковым случаям относятся «болезни накопления», эозинофильный миокардит, саркоидоз. Лабораторные исследования также следует направить на выявление специфических причин КМП. Информативными могут оказаться исследования на предмет ревматологических заболеваний и коллагенозов, а также лабораторный скрининг на возможное употребление алкоголя или токсических веществ. Алкогольное поражение сердца должно быть одним из основных заболеваний, рассматриваемых в качестве причины ДКМП, у пациентов с сопутствующей паренхиматозной патологией печени и соответствующим анамнезом жизни .

Консультация эндокринолога и соответствующие лабораторные тесты помогают определить причины кардиальной дисфункции при тиреотоксикозе и других заболеваниях гормональной природы. Выявление инфекционных и иммунных воспалительных механизмов поражения миокарда серологическими методами также может прояснить генез характерных изменений в сердце. При отсутствии признаков основного сердечно-сосудистого заболевания и данных о вторичном поражении сердца и специфической кардиомиопатии может быть диагностирована идиопатическая форма ДКМП. В то же время результаты такого обширного клинико-инструментального обследования не могут быть оставлены без внимания и должны быть отражены в диагнозе. Такую возможность предоставляет новая классификация кардиомиопатий MOGE(S) . Каждый из ее элементов, перечисленных выше, содержит несколько (до десяти и более) вариантов оценки, которые определяются результатами проведенного обследования. Таким образом, большинство клинико-диагностических показателей оказываются включены в классификационные характеристики КМП. Кроме того, такая расширенная классификация позволяет быстро и точно определить общее представление о пациенте, его состоянии и прогнозе, а также указывает на возможные варианты тактики его ведения .

Клинический пример. Пациент З., 49 лет, поступил в марте 2016 г. в кардиологическое отделение с жалобами на инспираторную одышку в покое, приступы удушья в горизонтальном положении, быструю утомляемость, дискомфорт в области сердца при незначительной физической нагрузке, отеки голеней. Из анамнеза: наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не имеет, не курит, злоупотребление алкоголем отрицает. Более 10 лет отмечает повышение артериального давления (АД)

до 160/100 мм рт. ст. без субъективных ощущений, регулярно гипотензивную терапию не принимает. С 2013 г беспокоят одышка, слабость при физической активности, подъеме по лестнице на 2-3-й этаж, периодические сжимающие, колющие боли в области сердца умеренной интенсивности, возникающие при ходьбе на 200 м и более, купирующиеся в покое через 5-10 мин. В течение двух лет отмечает постепенное нарастание одышки, вплоть до ортопноэ, появление отеков нижних конечностей, кардиалгии при незначительной физической активности.

На ЭхоКГ от декабря 2013 г: левое предсердие (ЛП) - 5,0 см; конечный размер левого желудочка при расслаблении (диастоле) (КДР ЛЖ) - 7,3 см; конечный размер левого желудочка при сокращении (систоле) (КСР ЛЖ) - 6,2 см; фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) - 33%; межжелудочковая перегородка (МЖП) - 0,9 см; задняя стенка левого желудочка (ЗСЛЖ) - 0,9 см; аорта расширена, уплотнена; регургитация на митральном клапане (МК) II степени, на трикуспидальном клапане (ТК) - I степени; дилатация предсердий и ЛЖ; диа-столическая дисфункция (ДД) обоих желудочков; систолическая дисфункция ЛЖ; признаки легочной гипертензии (ЛГ).

В марте 2014 г находился на стационарном лечении с диагнозом: ИБС. Ишемическая дилатаци-онная кардиомиопатия. Снижение сократительной способности миокарда ЛЖ (ФВ - 38%). Гипертоническая болезнь (ГБ) 3-й стадии, I степени, риск 4. На ЭхоКГ от марта 2014 г: ЛП - 4,9 см, КДР ЛЖ -7,2 см, КСР ЛЖ - 5,7 см, ФВ ЛЖ - 38%, МЖП - 1,1 см, ЗСЛЖ - 1,0 см, ЛГ средней степени, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) - 46 мм рт. ст.; регургитация на МК III степени, на ТК - II степени, на клапане легочной артерии (ЛА) II степени, дополнительная трабекула между МЖП и боковой стенкой в средней трети ЛЖ; диастолическая дисфункция (ДД), коллабирование нижней полой вены (НПВ) на вдохе более 50%; дилатация полостей сердца со снижением сократительной способности ЛЖ.

Лечение включало петлевые диуретики, антагонисты альдостерона, нитраты, бета-адреноблокато-

На фоне лечения отмечалась положительная динамика, но через 4 мес пациент прием препаратов прекратил в связи со значительным улучшением общего состояния. В течение года признаки сердечной недостаточности прогрессировали, вновь появились приступы удушья, отеки на ногах.

При поступлении в 2016 г состояние средней тяжести, ортопноэ, бледность. Ожирение 1-й степени (ИМТ - 32,7 кг/м2), отеки до середины голеней, частота дыхательных движений (ЧДД) - 24 в мин, дыхание жесткое, в нижних отделах ослаблено, единичные мелкопузырчатые влажные хрипы. Левая граница сердечной тупости по передней подмышечной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке и в точке Боткина. ЧСС - 120 уд/мин, АД - 140/90 мм рт. ст., размеры печени по Курлову - 11x9x8 см, край ровный, безболезненный, селезенка не пальпируется.

Лабораторные данные: СОЭ - 25 мм/ч; ОАК: лейкоциты - 4,7х109/л; эритроциты - 4,11х1012/л; гемоглобин - 122 г/л; нейтральные - 72%; эози-нофилы - 3%; моноциты - 5%; лимфоциты - 20%; тромбоциты - 339х109/л; ОАМ: цвет соломенно-желтый, прозрачная, уд. вес - 1023, рН - 5,0; белок отр., сахар отр.; лейкоциты - 1-2 в поле зрения; эритроциты - 0-1 в поле зрения; эпителий - 1-2 в поле зрения. Биохимический анализ крови: билирубин - 9,0 мкмоль/л; глюкоза - 5,1 ммоль/л; мочевина - 5,2 ммоль/л; остаточный азот - 26 мг/%; креа-тинин - 108,0 мкмоль/л; холестерин - 3,7 ммоль/л; АЛТ - 36,0 Ед/л; АСТ - 24,0 Ед/л; щелочная фосфатаза - 199,0 МЕ/л; гамма ГТП - 78,0 Ед/л; КФК - 83 Ед/л; ЛДГ - 289,0 Ед/л. Коагулограмма: фибриноген А - 2,4 г/л; фибриноген В отр.; АЧТВ -32 с, МНО - 1,79; ПТВ - 22 с; протромбин - 100%.

На ЭКГ (рис. 1) синусовая тахикардия 120 уд/мин, резкое отклонение электрической оси сердца (ЭОС) влево (угол альфа минус 30°), депрессия ST на 1 мм

Рис. 1. ЭКГ, март 2016 г.

в V5, V6; RV5 > RV4. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса, преимущественно в области передней ветви; гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ); снижение вольтажа QRS в стандартных и усиленных от конечностей отведениях.

На холтеровском мониторировании ЭКГ (ХМЭКГ): единичные желудочковые экстрасистолы; ST на изолинии; Т отрицательный; ригидный циркадный профиль ритма. По данным рентгенографии органов грудной клетки, диффузное усиление легочного рисунка за счет инфильтративно-сосудистого компонента. При ультразвуковом исследовании внутренних органов: признаки хронического холецистита, стеатоз поджелудочной железы, узел правой доли щитовидной железы, двусторонний гидроторакс (свободная жидкость около 50 мл).

На ЭхоКГ: диффузный гипокинез ЛЖ, участки акинезии в базальном, среднем и апикальном сегментах МЖП, апикальном сегменте нижней стенки; снижение глобальной сократительной функции желудочков: ФВ ЛЖ - 18% по Симпсону, Sm ПЖ -8 см/с; значительная дилатация всех камер (рис. 2); ЛП - 5,3 см; КДР - 7,5 см; КСР - 6,9 см (рис. 3), масса миокарда левого желудочка (ММЛЖ) - 542 г; иММЛЖ - 252 г/м2; объем правого предсердия (ПП) -120 мл; переднезадний размер правого желудочка (ПЗР ПЖ) - 3,2 см. Заключение: систолическая и диастолическая дисфункция обоих желудочков; выраженная гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ), увеличение всех камер сердца, значительная недостаточность МК, ТК и клапана ЛА; легочная гипер-тензия (ЛГ) I степени, СДЛА - 40 мм рт. ст.

На основании полученных данных поставлен следующий диагноз: «дилатационная кардиомиопатия. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса, преимущественно передней ветви. Снижение глобальной сократительной функции обоих желудочков (ФВ ЛЖ 30% при выписке). Недостаточность митрального клапана III степени, трикуспидального клапана II степени, клапана легочной артерии I-II степени. Гипертоническая болезнь 2-й стадии, I степени, риск 4. Гипертрофия левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность 2Б, ФК 4, эпизоды сердечной астмы, легочная гипертензия I степени, незначительный двусторонний гидроторакс. Ожирение 1-й степени Фокальные изменения правой доли щитовидной железы. Хронический холецистит в стадии неполной ремиссии, билиарный сладж».

Лечение включало: бисопролол 2,5 мг, периндо-прил 5 мг, фуросемид 40 мг в/в, торасемид 10 мг, АСК 100 мг, спиронолактон 100 мг, ивабрадин 7,5 мг. На фоне лечения наблюдается положительная динамика, уменьшились тахикардия и одышка, прошли отеки. Проба с 6-минутной ходьбой 450 м (ХСН ФК2). Положительная динамика на ЭхоКГ: увеличение ФВ ЛЖ с 18 до 30%, уменьшение объема правого предсердия, снижение СДЛА с 40 до 36 мм рт. ст. Больной выписан на 17-е сут в удовлетворительном состоянии. Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением животных жиров, поваренной соли и легкоусвояемых углеводов, контроль АД и ЧСС, продолжение лечения: бисопролол 2,5 мг/день, периндоприл 2,5 мг/день, ивабрадин 7,5 мг/день, то-

ЮСПИ1АЛИИР1 rttxi Mit, tt1, ыыт 1Ч4М 0h, ш,0| ,}тя

UMMCMMm*! цдолпиенмм

UM«CM.W

ксотисемм

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» РЛИА Mai Uta II 17 41U

i Л«>И"|АГ1 Л> I

ДпАвЧОМКя

*«У071.№4 1ИЙКПЧ

Рис. 2. ЭхоКГ, 4-камерная позиция. Оценка объемов по Симпсону: увеличение всех камер

(МПНМММП *м> "<* »к N tv > * »" г им <*» пь II

юшъ-шлоч мнъ/тмаМяблм i.w ияЗттдоляс »."

Рис. 3. ЭхоКГ, М-режим. Оценка ЛЖ: дилатация, снижение глобальной сократимости

расемид 5 мг/день, спиронолактон 100 мг/день, АСК 100 мг/день. После выписки в течение года пациент придерживался вышеизложенных рекомендаций. За прошедший период ухудшения состояния не было, отмечает одышку при умеренных физических нагрузках (подъем по лестнице на 2-3-й этаж, ускорение шага), сопровождающуюся дискомфортом в прекардиальной области.

На момент осмотра (апрель 2017 г.) состояние удовлетворительное. Кожные покровы физиологической окраски. Ожирение 1-й степени, ИМТ - 30 кг/м2. Отеков нет. ЧДД - 17 в мин. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Левая граница сердца по передней подмышечной линии. Тоны приглушены, ритм правильный, мягкий систолический шум на верхушке и в точке Боткина. ЧСС - 80 уд/мин, АД - 120/85 мм рт. ст. Печень по Курлову - 11*9*8 см, край ровный, безболезненный. Данные обследования. ЭКГ: синусовая тахикардия - 80 уд/мин, без существенной динамики по сравнению с мартом 2016 г. Проба с 6-минутной ходьбой 400 м (ХСН ФК2). ХМЭКГ: синусовый ритм, средняя ЧСС - 74 уд/мин; на всем протяжении депрессия БГ до 1 мм; отрицательный зубец Т. ЭхоКГ: дискинезия апикального сегмента МЖП; гипокинезия нижнего, нижнебокового, бокового медиальных сегментов и нижнего, бокового апикальных сегментов; выраженная концентрическая ГЛЖ; ДД обоих желудочков I типа; снижение сократительной способности обоих желудочков (ФВ ЛЖ - 30%, Sm ПЖ - 12 см/с). Дилатация левых камер. ЛП - 4,9 см, КДР - 7,5 см, КСР - 6,3 см, ММЛЖ - 522 г, иММЛЖ - 243 г/м2, объем ПП - 49 мл, ПЗР ПЖ - 2,6 см; умеренная недостаточность МК, ТК; признаки ЛГ.

Результаты и их обсуждение. У данного пациента не удалось точно определить причину ДКМП. Наследственной отягощенности не выявлено, однако не исключается влияние ГБ. Данных об ише-мическом генезе ДКМП не выявлено: кардиалгия может объясняться увеличением размеров сердца и его перегрузкой. Наиболее вероятной является идиопатическая форма ДКМП. Клиническая картина характеризуется бивентрикулярной ХСН. В начале имелись выраженная одышка, общая слабость, сердцебиение, отеки ног. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса также характерна для ДКМП. В то же время по результатам ХМЭКГ аритмии отсутствуют, на протяжении заболевания размеры сердца существенно не увеличились, сократительная функция ЛЖ резко снижена, но поддерживается регулярным лечением. Дальнейшего снижения ФВ ЛЖ не наблюдается, назначенное медикаментозное лечение способствовало улучшению качества жизни пациента. С учетом особенностей течения заболевания, при строгой приверженности к лечению и регулярном амбулаторном контроле состояния прогноз в целом благоприятный.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях. Все авторы принимали участие в разработке концепции, дизайна исследования и в

написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не

получали гонорар за исследование.

ЛИТЕРАТУРА

1. Early Arrhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Early Arrhythmic Risk Assessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine / A.H. Kadish, J.T. Jacobson // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.544-545.

3. Piano, M.R. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? / M.R. Piano // J. Am. Coll. Cardiol. -2018. -Vol. 71 (20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetic cardiomyopathies / J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Cardiol. - 2018. -Vol. 33 (3). - P.354-362.

5. Deo, R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three. Explaining the distribution of truncation variants in titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2016. - Vol. 9. - P.419-425.

6. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29. - P.270-276.

7. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Vol. 62 (22). - P.2046-2072.

8. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -Vol. 36. - P.2327-2337.

9. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Physicians Surg. Pak. - 2018. - Vol. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation. American Heart Association Task Force on practice guidelines / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -Vol. 128. - P.1810-1852.

11. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - Vol. 142. - P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14 (2). - P.129-137.

13. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Cardiol. - 2018. - Vol. 22, № 71 (20). - P.2293-2302.

14. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Cardiol. - 2014. - Vol. 64. - P.304-318.

15. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14 (2). - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, et al. Early Arrhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Early Arrhythmic RiskAssessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 544-545.

3. Piano MR. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetic cardiomyopathies. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three; Explaining the distribution of truncation variants in titin. Circ Cardiovasc Genet. 2016; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic

Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Circulation. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry. Am Heart J. 2001; 142: 816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice. Heart Fail Clin. 2018; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, et al. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, et al. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies. Heart Fail Clin. 2018; 14 (2): 119-128.

© ПА. Мухаметшина, И.А. Гималетдинова, Н.Б. Амиров, Л.Р Абсялямова, О.Ю. Михопарова, А.Р Арсланова, 2018

УДК 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА У ПАЦИЕНТА С ОСТРЫМ ПАНКРЕАТИТОМ

МУХАМЕТШИНА ГУЗЕЛЬ АГЗАМОВНА, канд. мед. наук, врач-кардиолог кардиологического отделения ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-929-723-12-91, e-mail: [email protected]

ГИМАЛЕТДИНОВА ИРИНА АНАТОЛЬЕВНА, врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-903-313-12-27, e-mail: [email protected]

АМИРОВ НАИЛЬ БАГАУВИЧ, ORCID ID: 0000-0003-0009- 9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; докт. мед. наук, профессор кафедры общей врачебной практики № 1 ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия 420012, Казань, ул. Бутлерова, 49, тел. 8-843-291-26-76, e-mail:[email protected]

АБСАЛЯМОВА ЛЭЙЛЭ РАВИЛОВНА, зав. гастроэнтерологическим отделением ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-965-608-72-73, e-mail: [email protected]

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРЬЕВНА, зав. отделением функциональной диагностики ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-937-525-5-261, e-mail: [email protected]

АРСЛАНОВА АЛИНА РОБЕРТОВНА, ординатор кафедры кардиологии, рентгеноэндоваскулярной и сердечно-сосудистой хирургии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Россия, 420012, Казань, ул. Муштари, 11, тел. 8-937-773-02-45, e-mail: [email protected]

Реферат. Цель исследования - обмен опытом дифференциальной диагностики острого инфаркта миокарда у пациента с острым панкреатитом. Материал и методы. Представлен клинический случай, демонстрирующий атипичное развитие и течение острого инфаркта миокарда у пациента, госпитализированного в ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ» с обострением хронического панкреатита, страдающего гипертонической болезнью и сахарным диабетом. Результаты и их обсуждение. В зависимости от клинических проявлений выделяют такие формы инфаркта миокарда, как астматический, цереброваскулярный, аритмический и гастрал-гический. В частности, клиническими проявлениями гастралгического варианта служат болевые ощущения в эпигастральной области, сопровождающиеся различными диспепсическими симптомами (изжогой, рвотой). В 5% случаев клинические проявления при остром инфаркте миокарда и остром панкреатите могут быть схожи, что затрудняет диагностику. Болевые ощущения при остром панкреатите локализуются в верхней части живота, могут иррадиировать в левую руку, плечо и межлопаточную область, что может быть характерно и для острого инфаркта миокарда. Однако продолжительность болевого синдрома при остром инфаркте миокарда составляет несколько часов, а при остром панкреатите болевые ощущения могут длиться несколько дней. Примерно в 8% случаев при остром инфаркте миокарда наблюдается однократная рвота, а при остром панкреатите она может быть многократной и сопровождаться метеоризмом, нарушением стула. Отсутствие зубца Q на электрокардиограмме

КАРДИОМИОПАТИИ — раздел Образование, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Актуальность.Кардиомиопатии Остаются Одними Из Наименее Изуч.

Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии . вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).

В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.

Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией понимают первичное или вторичное поражение сердечной мышцы, причиной которого не является воспалительный процесс, опухоль или поражение сосудов сердца. Это собирательное название для целой группы заболеваний миокарда с неизвестной этиологией или с установленной причиной.

Классификация кардиомиопатий

1. Первичные (идиопатические)
   • Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
   • Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
   • Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
   • Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
2. Вторичные (причина известна)
   • Алкогольная
   • Диабетическая
   • Тиреотоксическая
   • Стрессовая

Причины

Если речь идет о вторичном заболевании, то этиология известна - как видно из классификации, это может быть алкоголь, сильная стрессовая ситуация, диабет и др. При первичном типе причина часто остается не установленной, среди возможных ученые называют следующие:

• Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
• Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
• Аутоиммунные заболевания
• Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
• Мышечные дистрофии
• Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, а также таким серьезным последствиям, как аритмия. тромбоэмболия. Все это угрожает внезапной смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов, которые прошли грамотное планомерное лечение, оперативное вмешательство, восстановительную терапию.

В нашем центре существует все необходимое оборудование для тщательной диагностики кардиомиопатий. Для эффективного хирургического лечения мы направляем пациентов к нашим зарубежным партнерам. Курс реабилитации и необходимое последующее наблюдение также можно пройти в нашем центре.

– это группа патологий, которые сопровождаются сбоями в функционировании сердечной мышцы. Выделяют несколько механизмов поражения миокарда, которые объединяют такие болезни.

Причины развития кардиомиопатии чаще всего неясны и для постановки диагноза требуется убедиться в отсутствии врожденных пороков. Существуют различные виды такой патологии, и зависит классификация кардиомиопатий от особенностей нарушения кровообращения в сердце.

Кардиомиопатия является собирательным определением для группы патологий миокарда неизвестного происхождения. Основу таких заболеваний составляют дистрофические и склеротические процессы в клетках сердца — кардиомиоцитах. При таком нарушении, как кардиомиопатия, в большинстве случаях изменяется работа желудочков сердца.

На сегодняшний день не удалось установить истинные причины кардиомиопатий. Специалисты утверждают, что такие патологии могут прогрессировать по причине мутационных изменений в генах либо же как результат активного развития имеющихся у человека болезней.

Т акие заболевания могут диагностироваться у людей совершенно любого возраста, но у детей они выявляются намного реже, чем у взрослых.

Это связано с тем, что такая группа заболеваний носит наследственных характер, и проблемы с работой сердца могут проявляться уже у маленьких детей.

Причины и симптомы

К кардиомиопатиям относятся любые патологии, которые сопровождаются поражением мышцы сердца. На самом деле, существует множество причин, которые способны спровоцировать развитие такого недуга.

В том случае, если сбои в работе миокарды служат следствием иных выявленных у человека болезней, то говорят о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В ином случае первопричину развития кардиомиопатии не удается выявить, и врачи говорят о первичной форме болезни.

Наиболее распространенными причинами развития кардиомиопатии считаются:

1. врожденные нарушения часто становятся одной из причин развития кардиомиопатий, то есть еще на этапе закладки тканей эмбриона возникают различные сбои
2. приобретенные причины являются следствием прогрессирования в организме человека различных вирусов, ядовитых веществ и проблем с процессами обмена веществ
3. смешанные причины сочетают в себя сразу несколько факторов, вызвавших развитие кардиомиопатии

Нередко заболевание выявляется у детей, причем она может быть как врожденной, так и приобретенной. Вторичная патология развивается как следствие воздействия на орган внешних и внутренних факторов, а также другого заболевания.

Наиболее распространенными вторичными причинами считаются:

• продолжительные диеты, при соблюдении которых в организме человека снижается содержание питательных веществ и витаминов
• неправильное и нерациональное питание, лишний вес и патологии желудочно-кишечного тракта
• сбои в обмене веществ в миокарде как результат патологий эндокринной системы
• употребление большого количества алкогольных напитков
• прием лекарственных препаратов и особенно противоопухолевых
• накопление в клетках различных патологических включений

В последние годы распространенным явлением служит смертность по причине вторичной кардиомиопатии. Причины развития такой патологии разнообразны и в каждом отдельном случае требуется проведение качественного и профессионального обследования.

Признаки кардиомиопатии имеют много схожего с клинической картиной прогрессирующей .

Медицинская практика показывает, что при таком недуге пациенты чаще всего жалуются на:

• повышенную утомляемость организма
• постоянные отеки конечностей
• приступообразные болевые ощущения в области сердца
• слабость и головокружения
• приступы одышки
• проблемы со сном

Появление таких симптомов свидетельствует о том, что у человека имеются нарушения сокращения сердца и проблемы с его кровоснабжением. При возникновении таких признаков необходимо как можно скорее обратиться за помощью к врачу, что позволит принять своевременные меры.

Классификация

При изучении таких сердечных патологий ученым удалось установить их индивидуальную классификацию, по которой они подразделяются на два вида: первичные и вторичные.

В том случае, если не получается выявить причину развития патологии, то диагностируется первичный недуг, который классифицируется на следующие виды:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Такое нарушение сопровождается ригидностью миокарда, когда камеры сердца наполняет кровь в малом объеме. Следствием такого патологического состояния становится возникновение диастолической дисфункции и . Основной причиной возникновения рестриктивной кардиомиопатии считаются мутации генетического характера.
• . Для такой патологии свойственно утолщение стенки одного из желудочков без выраженного расширения сердечных полостей. Главной причиной развития такого недуга служат различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на симметричную, обструктивную, необструктивную, верхушечную и асимметричную. Медицинская практика показывает, что чаще всего у пациентов выявляется гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
• . Такой вид недуга характеризуется различными сбоями в сократительной функции сердца по причине дилатации его камер. Развитие такого вида патологии объясняют иммунными и генетическими нарушениями.

В том случае, если при проведении диагностики не удалось выявить причину развития недуга, то говорят о вторичной кардиомиопатии. На самом деле, она более опасна для жизни человека, чем первичная. Специалисты говорят о том, что часто основной причиной смерти становится именно вторичная кардиомиопатия, которая прогрессирует в организме человека в тяжелой форме.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Вторичный вид заболевания подразделяется на следующие виды:

1. Алкогольная кардиомиопатия. Для такого вида патологии характерно тяжелое поражение органа как результат продолжительного употребления спиртных напитков. Характерным проявлением такого заболевания становится сердечная недостаточность, а иногда — ишемия миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия становится причиной летальных исходов.
2. Токсическая кардиомиопатия. Появление проблем в работе сердца связано с продолжительным воздействием на организм человека каких-либо сильных токсинов.
3. Ишемическая кардиомиопатия. Заболевание миокарда, спровоцированное различными диффузными морфофункциональными нарушениями, которые возникают как результат хронической или острой ишемии миокарда. Для такого вида недуга свойственна сердечная недостаточность и дилатация камер сердца.
4. Дисгормональная кардиомиопатия. Такая патология сопровождается не воспалительным поражением мышцы сердца, которое возникает при недостаточном содержании половых гормонов по причине различных нарушений метаболизма в миокарде.
5. Дисметаболическая кардиомиопатия. Такая сердечная недостаточность начинает прогрессировать на фоне продолжительного перенапряжения органа и как результат нарушения гомеостаза организма. Чаще всего такой вид патологии диагностируется у молодых пациентов, которые активно занимаются спортом.
6. Метаболическая кардиомиопатия. Для такой патологии свойственна дистрофия миокарда и недостаточность сердечной функции, которая возникает как результат сбоев в обменных и энергообразующих процессах в миокарде.
7. Кардиомиопатия такоцубо. Такое заболевание относится к не ишемическим видам, выражается сердечной недостаточностью и возникновением болевых ощущений в груди. Основной причиной развития считаются сильные эмоциональные стрессы, и наблюдается внезапное снижение сократимости миокарда.

Кроме всех перечисленных видов существует еще одна форма такой патологии — кардиомиопатия неуточненная. Для нее характерно возникновение некоторых специфических состояний, которые невозможно отнести ни к одному из существующих видов.

Диагностика патологии и лечение

При диагностике кардиомиопатий особое внимание обращается на клиническую картину недуга и показатели проведенных инструментальных исследований. На сегодняшний день основным способом выявления различных нарушений сердечной деятельности считается .

Для того, чтобы диагностировать конкретный вид врачи широко применяют следующие методы диагностики:

• рентгенография
• электрокардиограмма
• компьютерная томография
• зондирование

При выявлении у пациента того или иного вида заболевания в первую очередь подбирается медикаментозная терапия кардиомиопатии. Назначается прием диуретиков, что позволяет уменьшить легочный и системный венозный застой.

К помощи сердечных гликозидов прибегают при выявлении проблем с сократимостью миокарда и нарушении его насосной функции.

Прием противоаритмических препаратов помогает корректировать сердечный ритм, а лечение антикоагулянтами и антиагрегантами способствует устранению тромбоэмболических осложнений.

С учетом степени тяжести патологии и ее характера могут применяться и другие более радикальные методы терапии:

1. оперативное вмешательство может проводиться при различных видах кардиомиопатии, но в большинстве случаях применяется при устранении гипертрофической обструктивной патологии сердца
2. лечение с использованием стволовых клеток чаще всего проводится при выявлении у больного дилатационной кардиомиопатии
3. трансплантация сердца проводится лишь в крайне запущенных случаях

На сегодняшний день медицине еще не удалось разработать универсальную схему лечения таких сложных заболеваний сердца. Своевременно оказанная медицинская помощь позволяет облегчить больным жизни и продлить ее на продолжительное время, но в то же время показатель смертности остается на высоком уровне.