Trombotsütoosi ravi. Trombotsütoosi põhjused ja ravi. Trombotsütoosi ennetavad meetmed

Trombotsüüdid on spetsiifilised vererakud, mis vastutavad ühe olulisema funktsiooni eest - koagulatsiooni eest. Tavaliselt analüüsivad vere täiskasvanutel nende arv vahemikus 250-400 tuhat kuupmeetri / mm. Suurenemine üle 500 tuhande nimetatakse trombotsütoos.

Trombotsütoosi käivitamine

Klonaalne on kõige ohtlikum välimus, esmane tüüp.
Olulist trombotsütoosi (esmane) täheldatakse vanemates inimestel sagedamini pärast 60 aastat.
Reaktiivse trombotsütoosi (sekundaarse) - laste ja noorte inimeste inimestele on sagedamini kokku puutunud. Välja töötatud teiste vere- või krooniliste haiguste haigustega.

Arengu põhjused

Klonaalse trombotsütoosse täheldatakse üle 50-60 aasta jooksul. Põhjuseks on tüvi hematopoeetiliste rakkude kasvaja mutatsioon. Sellisel juhul täheldatakse trombotsüütide tootmise suurenemist defektidega ja seda protsessi ei kontrolli. Omakorda defektsed rakud ei suuda nende peamise funktsiooni - tromboosiga toime tulla.

Esmane trombotsütoosi areneb vähi- või healoomulise kasvaja protsessidega vere moodustumissüsteemis, kui luuüdis on korraga tugevdatud mitme isoleerituse proliferatsioon.

Sekundaarset trombotsütoosi täheldatakse kõige sagedamini:

Kaaluge primaarset ja reaktiivset trombotsütoosi eraldi. Nii.

Esmase trombotsütoosi sümptomite eristatakse mitteseotud kliiniliste ilmingute ja juhusliku avastamise tõttu. Selle riigi iseloomulik:

Väljendunud trombotsüütide suurenemine.
Normaalse morfoloogilise struktuuri ja funktsioonide muutused, mis võivad põhjustada tromboosi ja spontaanseid verejooksu vanemate ja eakate inimestega. Kõige sagedamini tekkivad nad seedetrakti ja perioodiliselt korratakse.
Korduva verekaotusega võib tekkida rauapuuduse aneemia.
Nahaalune hematoomide välimus, Ekkimoos.
Naha kokkuvõte ja nähtavad limaskestad.
Naha sügelus ja sõrmede ja jalgade kihelus.
Tromboos väikeste laevade kahjustuse ajal, mis toob kaasa haavandi moodustumise või sellise komplikatsiooni arendamisele kui gangrenana.
Maksa suuruse suurenemine - hepatomegaalia ja põrna - splenomegaalia suurenemine.
Vital Organide infarkt - süda, kopsud, põrnad, löögid.
Sageli võib esineda vegetatiivse vegetatiivse vaskulaarse düstoonia sümptomeid: Migreen-sarnased peavalud, vererõhk, kiire südamelöök, õhupuudus, erinevate kaliibrite anuma tromboos.
Labi diagnostika annab kõrge trombotsütoosse 3000-ni koos hääldatud morfoloogiliste ja funktsionaalsete häiretega. See ilmneb hämmastava verejooksu kombinatsiooni ja tromboosi kalduvuse kombinatsioonis.

Selline olulist trombotsütoosi talumatu kliiniline ilming võtab sageli kroonilise iseloomu. Samal ajal peab oluline trombotsütoomia osalema kohe selle avastamise hetkest, kuna õige diagnoosi, piisava ja täpselt valitud ravi, see on terapeutiliste mõjude suhtes.

Sekundaarse või reaktiivse trombotsütoosi sümptomid.

Seda haigust iseloomustab ka trombotsüütide taseme suurenemine, kuid trombopoetiinhormooni liigse aktiivsuse tõttu. Selle funktsioon hõlmab kontrolli jagunemise kontrolli, valmib ja saabub küpsete trombotsüütide vereringesse. See toodab suure hulga trombotsüüte tavalise struktuuri ja funktsiooniga.

Ülaltoodud sümptomitele ühendatakse:

Teravad ja põletavad valud jäsemete juures.
Rikkumise raseduse, spontaanne katkestamise.
Hemorraagiline sündroom, mis on tihedalt seotud DVS-ga - levitatakse intravaskulaarset hemolüüsi. Sel juhul pideva tromboosi protsessis koagulatsiooni tegurite suurenenud tarbimine

Trombotsütoos lapse

Põhjused:

Esmane trombotsütoosis lastel on pärilik tegur või omandatud - leukeemia või leukeemia.

Sekundaarne trombotsütoosis, mis ei ole seotud hematopoeetilise süsteemi probleemidega. Need sisaldavad:

kopsupõletik
osteomüeliit
rauapuuduse aneemia
bakteriaalsed või viirusinfektsioonid
haigused või luumurrud torukujuliste luude,
splenektoomia.

Trombotsütoosi ravi

Meil on pühitsetud üsna üksikasjalikult trombotsütoosi põhjused, nüüd ravi. See haigus on mitmemõõtmeline. Ei ole selge kliiniline pilt. Sümptomaatika sobib arteriaalseks hüpertensiooniks, ateroskleroosile, aneemia, lõpuks, onkoloogilisi seisukohti. Seetõttu sõltub trombotsütoosi edukas ravi õigeaegsest õigeaegsest diagnoosist, arsti ettekirjutuste adekvaatsusest ja järgima rangelt patsiendi osa raviplaani.

Eriti tahaksin märkida, et esmane trombotsütoosis on müeloproliferatiivne kasvajahaigus, millel on soodne prognoos, et patsienti korralikult läbi viia. Ja nad võivad elada nii kaua kui ülejäänud inimesed.

Reaktiivse trombotsütoosi tagab esiteks alushaiguse ravi.

Ravi ise toimub neljas peamistes suundades:

Trombotsütoosi ennetamine.
Cotoroidaalne ravi.
Sihitud ravi.
Trombotsütoosi komplikatsioonide ennetamine ja ravi.

Ennetamine seisneb selles:

Tervislik eluviis on suitsetamise, narkootikumide tarbimise, alkoholi kuritarvitamise keeldumine. Võitlus istuva elustiili: sport, jalgrattasõit, fitness.
Reguleerige võimsust. Värske ja murdosa. Dieet trombotsütoosse peaks olema rikas sisu:
Joodi, mis on suures osas sisalduv laminaria mere vetikad, kala.
Kaltsium on fermenteeritud piimatooted.
Raud - punane liha.
Grupi vitamiinid - rohelised köögiviljad: redis, bulgaaria pipar, suvikõrvits, brokkoli kapsas jne.
C-vitamiin on värske sidruni, oranži, rõngakujulise, veega lahjendatud mahlad, vahekorras 1: 1
Piisava vee kasutamise päevas kuni 2 liitrit, et vältida vere paksenemist, eriti kuuma hooajal.
Hüpolipideemiliste ravimite vastuvõtmine rasvade normaalse taset (lipiidid) säilitamiseks kehas. Eelkõige vähendada aterosklerootiliste naastude arvu ja suuruse vähendamist.
Hüpotensiivsete ravimite vastuvõtmine, et säilitada A / D arteriaalse rõhu normaalne tase.
SD-diabeedi hüvitamine Mellitus. Alaline vaatlus endokrinoloogi ja diabeedivastaste ravimite vastuvõtmises.
Hirudoteraapia - ravi kursuste tegemine leeches'iga. Kursus koosneb 5-7 protseduurist 2-3 põhjaga intervalliga. Haava naha naha oksüdeerimisel süstitakse giraudine'iga, millel on ainulaadne vara - süüdata vere vähendades trombotsüütide taset.

Kristadeslik ravi on vähendada trombotsüütide koondatud moodustumist tsütostaatikutega.

Sihtotstarbeline ravi on suunatud saabade kasvule parimatele molekulaarsele mehhanismidele, sest need põhinevad klonaalsete ja oluliste trombotsütoosi arendamisel.

Komplikatsioonide ennetamine ja ravi. See haigus võib anda ka kohutavaid tüsistusi. Nende hulgas on erinevate elundite ja gangreeni jäsemete infarkt. Sellega seoses pööratakse erilist tähelepanu kõigi samaaegsete haiguste ravimiravi suhtes.

Trombotsütoosit saab ravida. See annab suurepäraselt korrigeerimise varajase avastamisega. Võta viivitamatult arsti poole eespool nimetatud sümptomite esimestel ilmingutel. Ja olge alati terve!

Vere kokkuvarisemine on äärmiselt oluline asi, mis tagab keha taastamise pärast vigastusi. Seda funktsiooni pakuvad erilised vererakud - trombotsüütid. Kui trombotsüütide veres liiga vähe on kindlasti väga halb, sest siis on oht aeguda verd isegi suhteliselt väikese haava. Kuid vastupidine juhul, kui trombotsüütide tase on liiga kõrge, ei ole midagi head, sest see võib põhjustada trombide moodustumist. Suurenenud vere trombotsüütide sisaldus nimetatakse trombotsütoosiks.

Kuna trombotsüütide tase võib suureneda

Kui me räägime sellisest haigusest trombotsütoosina, sõltuvad selle esinemise põhjused otseselt haiguse tüübist. Kaks selle haiguse sorti tuleks eristada: esmane ja reaktiivsus. Esimesel juhul on luuüdi tüvirakkude töö häiritud. Reeglina ei ole lastel ja noorukitel esmane trombotsütoos diagnoositud: see vorm on eakatel inimestel tavalisem - 60-st ja kõrgem.

Jet (sekundaarne) trombotsütoosi areneb haiguste taustal. Kõige tavalisemad nende seas:

Nakkushaigused nii akuutse ja kroonilise iseloomuga.
Tugev verekaotus.
Rauapuudus kehas (rauapuuduse aneemia). See põhjus on eriti iseloomulik, kui trombotsüütide on liiga palju vere veres.
Maksatsirroos.
Pahaloomulised kasvajad (eriti see kehtib kopsude või kõhunäärme neoplasmite kohta).
Osteomüeliit.
Põletikulised protsessid kehas.

Lisaks ülaltoodud põhjustel võib haiguse sekundaarne vorm esineda vastusena ravimite vastuvõtule, nagu adrenaliin või vinnicistine, terav keeldumine alkoholi ja raskete toimingute vastuvõtmiseks.

Haiguse sümptomaatika

Tavaliselt esinevad kõik sümptomid ainult primaarse trombotsütoosi ajal. Kui vereliistakute suurenenud kogus põhjustab mistahes haigus, siis trombotsütoosi sümptomid nii täiskasvanu ja lapse vahele jätke esmase haiguse märke kergesti vahele. Kui patsient läbib haiglas ravi käigus, tehakse vereanalüüsid regulaarselt ja jätke selline murettekitav märk kiiresti vereliistakute kiire kasv, lihtsalt võimatu.

Sama, kellel ei ole haigusi, millel ei ole haigusi, mis võivad põhjustada olulist trombotsütoosi, on vaja külastada spetsialisti, kui avastati järgmised sümptomid:

Erinevate looduste verejooks: nasaalne, emaka, neerude, soole jne soole verejooksuga verejooksuga vere võib leida fekaalid.
Bright väljendunud valu sõrme vihjeid. Sellised sümptomid on kõige iseloomulikumad vereliistakute arvu suurenemisele.
Püsiv sügelus. Loomulikult on selline sümptom iseloomulik paljudele teistele haigustele, eriti nahale. Seega, igaks juhuks, kui laps tuleb dermatoloogile eemaldada.
Subkutaansed verejooksud. Kui laps hakkas ilmuma kahjuks ilmuma, siis see on üsna murelik märk.
Puitusus, naha sinusiness.
Nõrkus, letargia.
Visiooniga seotud rikkumised.

Loomulikult ei ole sümptomid üldse mitte vajalikud kogu aeg - mõnikord trombotsüütide suurenenud tasemel näidata ülaltoodud loendist 2-3 sümptomit. Te ei tohiks neid tähelepanuta jätta, sest inimese tervis ja elu võib sõltuda sellest: nii täiskasvanu kui ka laps.

Trombotsütoosi diagnoosimine

Esimene asi, millest mis tahes haiguse diagnoos, sealhulgas selline haigus, nagu trombotsütoosi, on anamneesi kogumik. Arst peab teadma, millised haigused patsiendid kannatasid varem (eriti on oluline tuvastada sekundaarse trombotsütoosi põhjused), samuti märke, mis näitavad kõrgetasemelise trombotsüütide olemasolu, millel on isik (täiskasvanud või laps) ravi. Aga muidugi on vaja läbi viia täiendavaid uuringuid ja analüüse. Need sisaldavad:

Üldine vereanalüüs. Lihtne, kuid väga tõhus viis selgitada suurenenud vereliistakute koguse, samuti nende patoloogia.
Luuüdi biopsia.
Ultraheli kõhuõõnsused ja väikesed vaagnaorganid.
Molecular uuringud.

Lisaks nendele uuringutele, mis näitavad suuremat taset tervikuna, on vaja läbi viia ka mitmeid analüüse, et veenduda, et täiskasvanud või lapse trombotsütoos ei põhjusta mis tahes haigus või patoloogia.

Kuidas ravida haigust

Peamine vektor, milles täpsustatakse, kuidas trombotsütoosit töödeldakse, on mitmesugused haigused ja raskusaste. Kui trombotsütoos on reaktiivne, siis tuleb esimesel ravil olla suunatud juurepõhjusele, st haigusest, mis põhjustas vereliistakute kasvu. Kui trombotsütoos ilmneb iseseisva haigusena ise, sõltub ravi sellest, kui palju trombotsüütide taset normist kõrvale kalduvad. Kui sellised muudatused on väikesed, aitab muutus muuta toitumismeetodit, samuti rahvameditsiini vahendite kasutamist. Kõige tõhusamalt üldine ravi järgmiste toodetega:

Küllastunud rasvad. Nende hulka kuuluvad kalaõli (seda müüakse kapslites, nii et "mäleta lapsepõlve maitse"), lina ja oliiviõli.
Tomatid, tomatiimahl.
Hapu marjad, tsitrusviljad.
Sibul küüslauk.

Keelatud toodetele, mis aitavad kaasa vere viskoossuse suurenemisele kaasa, hõlmavad banaane, pähkleid, mustanahast Rowani, granaatide, rooside ja läätsede hulka. Vältige ka alkohoolsete, diureetiliste ainete ja erinevate hormonaalsete ravimite kasutamist (kaasa arvatud rasestumisvastased vahendid).

Kui üks dieedi korrigeerimine ei suuda seda teha, siis ravi eeldab spetsiaalsete ravimite kasutamist vere lahjendamiseks. Nende täpsed nimed on paremini selgitada arsti konsultatsiooni.

Esmapilgul ei ole trombotsütoos liiga ohtlik, kuid see sündroom on trombi moodustumine, mis viib moodustumisele, et õnnetutes tingimustes võib see isegi põhjustada surma. Seetõttu on oluline, kui mingeid probleeme tekkida kohe minna spetsialisti ja vajadusel kohe alustada ravi.

Trombotsütoos on normi kohal trombotsüütide arvu suurenemine. Patogeneesi vaatenurgast jaguneb trombotsütoos kaheks rühmaks: primaarne ja jet.

Esmane trombotsütoos

Esmane trombotsütoos tekkis hematopoeetiliste tüvirakkude defekti tõttu, mis toob kaasa vähemalt osaliselt autonoomse hematopoase ja tüvirakkude arengupuudega. Seega esineb esmane trombotsütoosi peaaegu eranditult ühe müeloliferatiivsete häirete (kroonilise müelolecoosi, polütsüteemia, essentilise trombotsüteemia, idiopaatilise müelofibroosi komplikatsioonina - hematopoeetiliste tüvirakkude klonaalsete haiguste klonaalsete haigustega Harvadel juhtudel tekib primaarse trombotsütoosi ühenduses ühe müeloodilise sündroomiga, eriti 5Q sündroomiga, samuti seoses idiopaatilise tsükli Sideroblansasti aneemiaga.

Primaarse trombotsütoosiga patsientidel trombotsüütide arv võib olla erinev: väärtustest mitte palju kõrgem kui norm 1 μl-ni. Muudab ka trombotsüütide morfoloogiat. Avastatud perifeerse vere lööki hiiglaslikud trombotsüütide ja isegi megakarüotsüütide tsütoplasma fragmendid näitavad esmase protsessi, kuigi need muutused võivad olla puuduvad. Kuna esmane trombotsütoosis on reeglina polüpotentse hematopoeetiliste tüvirakkude defekti tulemus, täheldatakse hematokriti ja / või leukotsüütide sisalduse muutust. Splenomegali olemasolu kinnitab ka esmane protsess. Primaarse trombotsütoosiga patsientidel verejooksu aeg varieerub: seda saab vähendada, normaalne, pikaajaline. Kuid enamik patsiente tuvastas trombotsüütide rikkumisi, kõige sagedamini adrenaliini poolt indutseeritud agregatsioon.

Haiguse kliinilised ilmingud on suures osas seotud peamise patoloogilise protsessiga. Sellisel juhul selgitatakse tromboosi ja verejooksu esinemist primaarse trombotsütoosi olemasoluga. Iseloomulik komplikatsioon on ebatavalise lokaliseerimise anumate tromboos (näiteks mesenteric veenid, maksaveenid, sõrmede arterid). Digitaalne arteriaalne isheemia viib kliiniliselt väljendunud sündroomi Eritrolealgia, valus erüteeni, tema käeulatuses turse. Eakad inimesed on mõnikord isheemia, sealhulgas südamed. Hemorraagilised tüsistused arenevad 2 korda sagedamini kui trombootiline ja lokaliseeritud, reeglina seedetraktis. Selge seos trombotsüütide sisu suurenemise ja trombootiliste või hemorraagiliste häirete riski vahel ei ole jälitatud. Aga kui tromboos ja verejooks esineb esmase trombotsüütide rikkumise ajal, arvatakse, et komplikatsioonide tõenäosus võib oluliselt vähendada trombotsüütide sisu vähendamisega.

Jet trombotsütoos

Reaktiivse trombotsütoosi ilmneb patoloogilise protsessi tagajärjel, mis arvatakse, et see ei mõjuta hematopoeetilisi tüvirakke, st trombotsütoopoeki reguleerivaid regulatiivseid mehhanisme ja tüvirakkude arengut ei rikuta.

Reaktiivset trombotsütoosi tuleks pidada healoomulise rikkumisena. Kuigi trombotsüütide arv suureneb, ei muutu nende morfoloogia ja funktsiooni. Tavaline trombotsüütide agregatsioon aitab reaktiivsete ja primaarsete trombotsütoosi vormide diferentseerumist. Reaktiivse variandiga ületab ringleva trombotsüütide arv harva 1 000 000 / μl; Märkimisväärselt suured väärtused näitavad esmase rikkumise. Ei tuvastata selget seost reaktiivse trombotsütoosi olemasolu ja trombootiliste või hemorraagiliste kliiniliste ilmingute tekkimise vahel; Ja seetõttu ei ole märkeid trombotsüütide ja ravi inhibiitorite raviks, mille eesmärk on vähendada nende kogust.

Reaktiivse trombotsütoosi võimalikud põhjused on erinevad:

splenektoomia,
suured kirurgilised toimingud (mõnikord),
rauapuuduse aneemia,
Äge verejooks
krooniline põletik (eriti reumatoidartriit, koliit),
Ägedad ja kroonilised infektsioonid (eriti kroonilised kopsu infektsioonid),
osteomüeliit,
amüloidoos,
maksatsirroos,
pahaloomulised haigused (eriti kerged kõhunääre, Hodgkini tõbi),
alkoholi ebaõnnestumine
hemolüütiline aneemia
narkootikumide vastuvõtmine (Vincristin, adrenaliin), \\ t
taastumine pärast trombotsütopeeniat (B12 puuduse ja foolhappe ravi).

"Aspensic" trombotsütoos on maksimaalne vahel 2. ja 3. nädalat pärast splenectomy ja hoiab suhteliselt pikk (mitu nädalat kuni mitu kuud). Selle esinemine on seotud keha eemaldamisega, kus esineb trombotsüütide sekvestratsiooni ja hävitamist, samuti ilmselt antitromobokutiliste antikehade sünteesi ja humoraalsete tegurite tootmist, millel on luuüdi inhibeeriv toime inhibeeriv toime.

Paljudel juhtudel on süsteemsete põletikuliste haigustega seotud reaktiivse trombotsütoosi ja vastavalt immunomoduleerivate tsütokiinide vabanemise tulemus, mis hüvitab trombotsüütide tooteid. See mudel vastab kõige enam reumatoidartriidi seisundile, kui seerumis interleukiin-6 (IL-6) sisaldus korreleerub otse trombotsütoosi astmega. Interleukiin-6 on tuntud põletikuvastase tsütokiinina, mis stimuleerib ka megakadeotsüütide ja trombotsüütide moodustumise polüploileerimist.

Trombotsütoosi põhjus onkoloogilise patoloogiaga patsientidel tõenäoliselt bioloogiliselt aktiivsete ainete kasvaja ärritav toime luuüdi megakarotsüütilisele idanemisele. Selline tegevus võib olla otsene kasvaja metastaasiga patsientidel luu. Kõige sagedamini täheldatakse trombotsütoosi hüperspeproodi neeruvähi, saromatograafiliste kahjustustega, lümfograanulomatoosiga. Vere kliinilises analüüsis võivad sellistel patsientidel olla ESP suurenemine. Kogulogrammis, hüperfibrinogenias ja kalduvus hüpercoagulation sageli täheldatud.

On trombotsütoosi, kaasas suurte skelettide luumurrud (eriti reieluu luu). Selle pikaajalise hüpoksseemia kooma võib lisaks punase vereliblede korral põhjustada ka trombotsütoosi.

Trombotsüütide arvu suurenemine on mõnikord keha loomuliku vastuse osa pikaajalise kroonilise verejooksu jaoks. Seda võib täheldada (siiski üsna harva) patsientidel maksatsirroosi ajal verejooksul varikalt laiendatud veenide söögitoru patsientidel, kellel on seedetrakti peptilise kahjustusega patsientidel. Sellistel patsientidel on trombotsütoos sageli kombineeritud raua puuduliku aneemia tunnusega.

B12-defektse aneemiaga patsientidel võib täheldatud trombotsüütide arvu trombotsüütide arvu suurenemist ravi ajal punaste vere näitajate taastamise ajal ravi tõttu.

Reaktiivset trombotsütoosi ei saa põhjustada trombohemporgic tüsistustest ja ei vaja erilist korrigeerimist. Käivitava arsti jõupingutused peaksid olema suunatud trombotsütoosi põhjustatud haiguse õigeaegsele tunnustamisele ja kohesele ravile.

Kirjandus:

Schiffman F. J. Blase patofüsioloogia. Tõlge inglise - Moskva - St. Petersburg: "Publishing House Bin" - "Nevsky Diag", 2000
Kozlovskaya L. V., Nikolaev A. YU. Õpetus kliiniliste laboratoorsete uurimismeetodite kohta - Moskva, Meditsiin, 1985
K. M. Abdulkkadirov, O. A. Glevitsyn, E. R. Shilova, V. YU. Udaleva, - Hematoloogia sündroomid Üldiselt kliinilises praktikas, kataloog, - Peterburi, - eriline kirjandus, albi, - 1999
Willaund M. Laste Hematoloogia, - Moskva, "Meditsiin", 1981

Müeloproliferatiivne kasvaja, mida iseloomustab vereliistakute märkimisväärne kasv ja megakarüotsüütide suurenenud proliferatsioon luuüdi. Etioloogia ei ole teada.

Kliiniline pilt ja looduslik voolu

1. Sümptomid:

paljudel juhtudel diagnoositakse see juhuslikult, uurides üldise vereanalüüsi teiste näidustuste üle. Sümptomid on seotud trombami mikrotsirkulatsiooniga: jäsemete distaalsete osade paresteesia, Šokotoom, erütroleleerimine, peavalud ja pearinglus. Suurte laevade tromboos (kõige sagedasem komplikatsioon): arteriaalsed (ägeda koronaarsed sündroomid, insult, badda-kiaari sündroom, kandjaveeni tromboos). Verejooks limaskestade ja seedetrakti (Y ≈15% patsientidest) põhjustatud vereliistakute düsfunktsiooni leitakse eriti patsientidel vereliistakute\u003e 1-1,5 miljonit / μl, mis võib arendada von Willebrandi sündroomi. W.<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Looduslik voolu:võib-olla juba aastaid asümptomaatilise jätkamiseks. Hiljem on tüsistused: tromboos (iga-aastane risk 1-3%), verejooksu, müelofibroosi ümberkujundamine (15-aastane risk 5-10%), transformatsioon OML-i või MDS-i transformeerimiseks (3%).

Täiendavad uurimismeetodid

1. Perifeerse vere ühine analüüs: trombotsüütide arvu suurenemine, vale kuju ja suurus; Leukotsüütide arv ja HB kontsentratsioon on normaalses vahemikus või suurenenud.

2. Aspiratsiooni Biopsia ja Trunbioopia luuüdi→ Diagnostilised kriteeriumid.

3. Molekulaarsed uuringud:90% -l patsientidest, kellel on 1 3-st sõidumutatsioonid: mutatsioon V617F geen Jak2 (Y ≈60%), Calr Gene mutatsioonid (20-25%), MPL geenimutatsioonid (3-4%). 10-15% patsientidest ei ole ülalmainitud molekulaarseid muutusi (kolmekordne negatiivne ").

4. Muud uuringud:diferentsiaalse diagnoosi puhul reaktiivse trombotsütoosi korral molekulaarsete uuringute negatiivsete tulemuste korral (nt ferritiini, ESO, CRB), trombotsüütide düsfunktsiooni (kõige sagedamini häiritud agregatsioon mõju all adrenaliini, ADP ja kollageeni).

Diagnostilised kriteeriumid (WHO 2016)Kõik suured kriteeriumid või esimesed kolm suurt kriteeriumi ja väikese kriteeriumi peaksid olema kohal.

Suured kriteeriumid:

1) trombotsüütide pidev arv ≥450 000 / μl;

2) luuüdi biopsia proliferatsiooni megacariotsüütilise joonega suurema arvu suuremate küpsete megakaariotsüütide arvuga mitmekihilise kerneliga; märkimisväärse suurenemise või vahetuse puudumine vasakule neutrofiilse granulotsüütiku ja erütropoeese; Väga harva väike retikuliinfibroos (1 kraadi);

3) HML-i, IP, PMF, MDS-i ja teiste hematopode süsteemi neoplasmite mittevastavus;

4) tõelise polütsüteemia (IP), primaarse müelofibroosi (PMF), HML, MDS ja teiste leukotsüütide süsteemi neoplastiliste haiguste kõrvaldamine;

5) ülalnimetatud ajamimutatsioonide kättesaadavus 1.

Väike kriteerium: Klonaalse markeri olemasolu või reaktiivse trombotsüteemia tõendite puudumine → diferentsiaaldiagnoos.

Diferentsiaaldiagnoos

1. Trombotsütoosisse kaasas teiste hemopoeetiliste kasvajatega: IP, HML, PMF, MDS 5Q-, MDS / MPN-RS-T.

2. Reaktiivne trombotsüteemia: tahkete kasvajatega (peamiselt kergete ja pankrease näärmetega), rauapuuduse aneemia, krooniliste põletikuliste ja nakkushaigustega pärast ägeda verekaotuse pärast põrna eemaldamist kroonilise alkoholismi, tavapärastes vereanalorites, hemolüütilise aneemiaga, \\ t Narkootilise aneemia ajal.

3. Pere trombotsütoosis.

4. Pseudo-tombotsütoos: krüoglobulineemia, erütrotsüütide killustatus või kasvajarakkude killustatus veres.

Ravimeetodi valimine

Sõltub trombootiliste tüsistuste riskitegurite esinemisest (vanuses\u003e 60-aastased ja tromboosi komplikatsiooni ajaloos). Madala riskiga rühmas (ilma riskiteguriteta) kasutage küsige ilma tsüti uduktiivse ravi ja kõrge riskiga rühmas (≥1, ülaltoodud riskitegur) on ka tsütiin-destruktiivne ravi. Võite kaaluda ka trombotsüütidega patsientidel\u003e 1,5 miljonit / μl (verejooksu suurenenud riski tõttu), müelorelroliratsiooni progresseerumisel (näiteks suurenev põrn), kontrollimatute ühiste sümptomite ja mikrotsirkulatsiooni puudega küsida.

1. Citonedusaktiivsed ravimid:Esimese rea LAN on hüdroksüuropeum (GM), esialgne annus 15 mg / kg / päevas, seejärel modifitseeritakse annust trombotsüütide arvu stabiliseerimiseks ≈450,000 / ui, samuti aneemia või neutropeenia vältimiseks. On võimalik lahkuda trombotsüütide kogus mõnevõrra suurem patsientidel, kes said küpsetatud raviga patsientidel, lähtudes leukotsütoosi juhtimisest, mis on tromboosi peamine riskitegur.

Teise rea ravi patsientidel, kellel ei ole olulist vähenemist trombotsüütide arvu või hüdroksüümide talumatusega: \\ t

1) anagreliid, algselt 1,5-2 mg / päevas, toetades annust sõltuvalt trombotsüütide arvust;

2) IFN-a (või PEG-IFN-a2a), esialgne annus 3-5 miljonit ühikut / päevas p / k 3 × / nädalat. (LS valik rasedatel naistel või raseduse planeerimine);

3) Mõeldud lühikese ellujäämisega patsientidel kaaluge Busulfaani kasutamist.

Täielik remissioon:

1) objektiivsete sümptomite kadumine ja subjektiivsete sümptomite märkimisväärne paranemine, kestus ≥12 nädalat;

2) perifeerse vere kestuse üldise analüüsi väärtuste vähendamine ≥12 nädalat (trombotsüütide kogus ≤400 000 / μl, leukotsüütide arv ≤ 10 000 / ui, leukoeritroblastoos);

3) haiguse progresseerumise, tromboosi ja verejooksu puudumine;

4) luuüdi histoloogiline remissioon.

Osaline remissioon: see on esimese kolme kriteeriumi täitmine ilma luuüdi remissioonita.

2. Antrombotsüütide ravimid: Kasutatakse mikrotsirkulatsioonihäirete, JAK2 mutatsiooni või südame-veresoonkonna riskiteguritega patsientidel; Vastunäidustatud omandatud sündroomi von Willebrandiga patsientidel.

Suurenenud vere trombotsüütide sisaldus nimetatakse trombotsütoosiks.

Selle patoloogia esinemise põhjused võivad olla erinevad tegurid. Vastavalt põhjusel esines vereliistakute tase, trombotsütoosi määratlus ja ravi sõltub.

Trombotsüüt on vererakku, mis vastutab selle koagulatsiooni eest. Tavaline vereliistakute kogus täiskasvanutel keskmiselt on kakssada neli sada tuhat ühikut kuupmeetri vere kohta. Kui see indikaator tõuseb (viissada tuhat või rohkem), siis me räägime patoloogiast.

Üksik kõige ohtlikumatest liikidest on klonaalne ja esmane trombotsütoos, kuna need on põhjustatud luu tüvirakkudega seotud häiretest. See on tüvirakud, mis vastutavad trombotsüütide tootmise eest ja sisenedes neid veresse.

Klonaalse trombotsütoosi puhul muutuvad tüvirakkudes defektsed (sagedamini kasvaja) protsessid patoloogia põhjuseks ja nad hakkavad kontrollima suuremaid trombotsüütide koguseid.

Samal ajal on toodetud rakud ebatervislikud ja ei saa õigesti toimida. Selle tulemusena on nende suhtlemine teiste vererakkudega häiritud ja seetõttu toimivad tromboosi protsessid valesti.

Esmane trombotsütoosi (või oluline trombotsütoomia) põhjustab tüvirakkude katkemise, mis on seotud nende kasvuga, mis loob täiendavaid trombotsüütide allikaid.

Nagu klonaalse trombotsütoosi puhul, tuvastatakse defektsed rakud olulistes trombotsütemias, kusjuures võimetus töötada õigesti. Lisaks on trombotsüütide ise ebanormaalselt suured suurused.

Selliste patoloogiaga tuvastab vereanalüüsi sageli trombotsüütide agregatsiooni, mis tähendab nende liimimist, mis tähendab trombovi riski.

Kliiaalse või primaarse trombotsütoosi tekkimise tõenäosus on üle viiekümne aasta jooksul kõrge; Noored ja lapsed ei kuulu tavaliselt selle kõrvalekalle.

Trombotsütoosi sümptomid, mis on põhjustatud tüvirakkudest, on üsna väljendunud iseloomu.

Peamised häiriva tromboosi märgid on järgmised:

sagedane verejooks (nina, emaka, seedetrakti jne) ja põhjustatud aneemia;
sinised või mustad laigud nahal;
subkutaansed verejooksud;
vegeta düstoonia ja selle märgid (külmad jäsemed, peavalud, tahhükardia, ebastabiilne surve jne);
venoosse või arteriaalse tromboosi;
põrna (splenomegaaly) suurenemine;
harvadel juhtudel - gangrena.

Nende trombotsütoosi töötlemine toimub vastavalt hematoloogi arsti soovitustele. Reeglina näeb see ette antitroombotsüütilised ained (atsetüülsalitsüülhape, tsinkide jne).

Ainuüksi nende ravimite võtmiseks ei ole soovitatav, kuna ainult arst saab arvutada patsiendi vanusele ja kompleksile vastava annuse ja ravikuuri.

Sekundaarne trombotsütoos

Trombotsüütide suurenenud sisaldus veres võib põhjustada põhjustest, mis ei ole seotud vere moodustumisprotsesside rikkumisega. Sellist patoloogiat nimetatakse sekundaarse trombotsütoosina.

Diagnoosi ajal võib sekundaarse trombotsütoosi põhjused olla kõige mitmekesisemad.

Need sisaldavad:

operatiivse sekkumine;
tõsised vigastused (vigastused, murrud);
keemiaravi;
rauapuudus kehas;
erinevate elundite ja kudede põletik;
onkoloogiline haigus;
põrna eemaldamine (see elund on lagunemise trombotsüütide lagunemine, mistõttu selle eemaldamine provotseerib trombotsüütide kontrollimatut kasvu vere mahu üldise vähenemisega);
infektsioonid (eriti meningokokk);
viirused;
seene;
mõnede ravimite vastuvõtt;
rasedus.

Kõikidel juhtudel, lisaks rasedusele, kohaldatakse arsti järelevalve all ravi all. Veri analüüsimisel pärast trombotsütoosi põhjuse kõrvaldamist ei tohiks sisalduda üle 450 tuhande trombotsüüte.

Trombotsütoosit raseduse ajal ei peeta oluliseks kõrvalekaldumiseks, kuna seda seletab kogu organismi kardinaalsete ümberkorraldamise, muutuse hormonaalse taustaga.

Reeglina toimub trombotsüütide arvu korrigeerimine rasedate veres veres ainult liiga palju koguse korral (umbes üks miljon milliliitri kohta).

Muudel juhtudel on trombotsütoosi lihtsalt raseduse ajal hematoloogi järelevalve all.

Sekundaarse trombotsütoosi sümptomid on sarnased primaarse trombotsütoosi sümptomitega, st patsienti esineb nina, emaka, mao, neeru verejooksu ja nahaaluse hemorraagia jäljed, anuma tromboos.

Teisese trombotsütoosi raviks on vajalik haiguse kõrvaldamise põhimõttel, mis põhjustas suurenenud vereliistakute sisu.

Nakkusohtlikes, seentes, viirushaigustel määrab arst ravi antibiootikumide ja antibakteriaalsete, seenevastaste ravimitega. Põletikulised protsessid vajavad sarnast ravi.

Jet trombotsütoos

Tervete, mitte-defektsete trombotsüütide taset on võimalik suurendada. Sellisel juhul muutub põhjus ebameeldivaks aktiveerimiseks vereliistakute esinemise ja vastuvõtmise eest vastutava hormooni aktiveerimiseks. Seda hormooni nimetatakse trombopoetiiniks.

Tromborootiini aktiivsuse suurenemisega vabaneb vereringesse suur hulk trombotsüüteid. Tomboots on normaalsed ja õigesti toimivad.

Selle patoloogia esinemise põhjused võivad kehas olla traumaatilised häired, näiteks:

kirurgiline sekkumine;
vigastada rikkaliku verekaotusega;
Äärmuslik füüsiline pingutus (ülekoormus).

Teine reaktiivse trombotsütoosi rühm on mitmesugused nakkuslikud ja viirushaigused, põletik ja kroonilised haigused.

Kõige sagedamini kuuluvad nad:

kopsuhaigused (tuberkuloos, kopsupõletik);
malokroviya (aneemia);
reuma;
vähk;
põletik seedetraktis.

Oluline on eristada reaktiivset trombotsütoosi primaarsest või klonaalse trombotsütoosist. Esimese puhul ei ole väljendunud verejooksu (nad on ainult harvaesinevate eranditega), ei ole splenomegali ja laeva tromboosi puudumist.

Vere analüüsimisel nende patoloogiate eristamisel viidi läbi biokeemiline vereanalüüs, ultraheli krooniliste haiguste anamneesi kogumine.

Lisaks võib hematoloog määrata luuüdi biopsiat primaarse või klonaalse trombotsütoosi tõenäosuse välistamiseks.

Oma iseenesest ei kujuta reaktiivse trombotsütoos sellist ohtu teiste tüüpidena. Näiteks teatava kõrvalekalle korral on välistatud trombemboolia risk (anuma ummistumine purustatud trombusega), lisaks patsiendi üldise heaolu ei halvene nii palju kui primaarse trombotsütoosi ajal.

Hoolimata selle patoloogia sümptomite aeglast ilmnemisest diagnoosivad arstid selle erinevate uuringute kaudu üsna edukalt.

Mis nõrgalt väljendunud reaktiivse trombotsütoosiga (mitte üle 600 tuhande) tegelevad arstid sellist ravi, mis kõrvaldab trombotsüütide arvu suurenemise põhjuseta, ilma hematopoiase protsessi puudutamata. See tähendab, et infektsioonide või põletiku ravi on ette nähtud.

Pädevalt läbi viidud teraapiaga saab reaktiivset trombotsütoosi kõrvaldada kahe või kolme nädala jooksul ilma patsiendi riskita.

Trombotsütoos lapse

Trombotsütoosi esinemine on lastel võimalik. Lisaks sõltub vereliistakute regulatiivne arv lapse vanusest.

Aasta jooksul toimunud lastel peetakse vanematel lastel terve indikaatorit 100-350 tuhat, norm on võrdne täiskasvanu normiga.

Nooruk tüdrukud perioodil esimese menstruaaltsükli on vähendatud trombotsüütide sisu (minimaalne tervislik indeks - 80 tuhat).

Lapsed trombotsütoosi ajal ei saa sümptomeid kohe välistada, vaid sagedase nina verejooksuga, kõrge väsimusega, tuleb lapsele arstile näidata pearinglust.

Verekatsete kohaletoimetamine Igal juhul ei ole üleliigne, kuna kahjustusi põhjuseks võib ilmneda, mis on tõenäoliselt seotud vere koostise rikkumisega või vererakkude toimimisega.

Kuna väike laps ei saa rääkida oma ebatervislikust seisundist, on soovitatav võtta verd üldise analüüsi jaoks vähemalt üks kord kuus kuud.

Lapse trombotsütoos võib põhjustada mitmel põhjusel ja seostatakse samade häirete ja haigustega nagu täiskasvanutel.

Esmane trombotsütoosi väikestes lastes on kõige sagedamini päriliku või omandatud hematoloogiliste haiguste (leukeemia, eritreemia jne) tulemus.

Sekundaarne trombotsütoosi areneb nakkushaiguste (meningiit, kopsupõletik, hepatiit) või pärast vigastuste ja kirurgiliste toimingute taustal. Sageli põhjus suurendada trombotsüütide taset veres on operatsioon põrna eemaldamiseks.

Lapse ravi patoloogia sekundaarsel kujul sõltub sellest, millist haigust see põhjustas.

Tavaliselt määravad arstid erilist toitumist, antibakteriaalseid ravimeid ja folk õiguskaitsevahendeid nakkuse fookuse kõrvaldamiseks.

Suure verekaotusega või pärast põrna eemaldamist näevad arstid vere lahjendavaid erilisi ravimeid.

Esmase trombotsütoosi ravi on üsna keeruline ja pikk protsess, mis nõuab arsti pidevat järelevalvet väikese patsiendi jaoks.

Mitte mingil juhul ei saa iseseisvalt teha otsuseid lapse ravi ja rohkem valides teda meditsiinile.

Tavaliselt peaks vanemate osalemine lapse ravis olema kooskõlas soovitustega, mis puudutavad dieedi ja lapse tara soovitusi stressist ja haigusest.

Ravi ja toitumine

Muidugi, kui avastanud trombotsütoosi, patsiendi ravi sõltub täielikult soovitusi arsti. Enese lahendamine See probleem ei ole soovitatav.

Esiteks jälgib hematoloog patsienti kogu haiguse vältel olukorra kontrollimiseks.

Paljudel juhtudel on vaja päevase vereanalüüsi, lisaks võib arst ravi käigus määrata erinevate uuringute (ultraheli või biopsia) määramiseks.

Teiseks võib primaarne või kloonide trombotsüteemia nõuda selle tagajärgede (isheemia või siseasutuste) ennetamist või õigeaegset kõrvaldamist. Selleks määravad arstid erilisi ravimeid - antikoagulante.

Kolmandaks, ravi positiivsete tulemuste puudumisel võib hematoloog määrata erilisi protseduure, nagu trombotsütoforeesi (vere trombotsüütide ülejäägi kunstlik eemaldamine) või tsütostaatravi.

Ravi tütarettevõtjana võib arst soovitada õrtehneerimist (leechi ravi).

Gudoteraapia on võimalik ainult juhul, kui sisemise verejooksu oht puudub.

Koos ravimitega tuleb järgida erilist dieeti. Patsiendi menüüst tuleks välja jätta tooted, mis aitavad kaasa vere paksenemisele: rasvhapete, banaanide, rooside, mustade rowani, kirsi marjade, pähklite (eriti pähklite), läätsede, tatar ja manuaalsete teraviljade liha.

Soovitatav on loobuda kahjulikust toitudest suitsutatud, praetud roogadest, pooltoodete, gaseeritud jookidest.

Dieet trombotsütoosiga hõlmavad joodi, kaltsiumi, magneesiumi ja B-vitamiini sisaldavate toodete arvukust ja C-vitamiini.

Nende toodete hulka kuuluvad:

merekapsas;
kašš ja mandlid;
kala ja kalaõli;
taimeõlid (eriti voodipesu ja oliiviõli);
värske ja hapukapsas;
kõik tsitrusviljad
sibul ja küüslauk;
kana ja veiseliha maksa, südame, kopsu;
mõned marjad: Lingonberry, sõstrad, Kalina (suvel - suurepärane aeg neid tulevikus valmistada);
ingver;
tomatite ja tomatiimahla;
piima- ja piimatooted ja joogid.

Kõikide vererakkude indikaatorite rikkumisega seotud diagnoosi sõltub narkootikumide integreeritud ravi ja dieedi järgimisega. Vastasel juhul ei pruugi ravi soovitud tulemust tuua.

Oled sa siin:

8093 0