Provoque la dermatite herpétiforme. Dermatite de Duhring : causes, diagnostic, alimentation et traitement. Prévention de la dermatite de Dühring

Teneur

La maladie de Duhring est considérée comme une maladie chronique de la peau. D'une autre manière, la maladie est appelée dermatite herpétiforme, qui affecte la zone du derme et de l'épiderme, formant une éruption cutanée caractéristique. La récidive de la pathologie survient à tout âge, accompagnée de l'apparition de taches érythémateuses, de vésicules polymorphes avec du liquide comme l'herpès et de fortes démangeaisons.

Qu'est-ce que la dermatite de Dühring

La dermatite bulleuse, polymorphe ou herpétique est également appelée maladie de Duhring. Le terme désigne une maladie chronique de la peau avec des éruptions polymorphes. Elle est rare, seulement chez 1% des personnes, elle affecte parfois les muqueuses (dans 10% des cas). L'herpétiforme tire son nom du nom du professeur qui a décrit pour la première fois ses symptômes et ses causes à la fin du XIXe siècle.

Les causes de la dermatite

Jusqu'à présent, les médecins ne savent pas exactement ce qui cause la dermatite herpétique. La recherche moderne a établi qu'un facteur possible provoquant le syndrome de Duhring est une réaction auto-immune, une perturbation du tractus gastro-intestinal. Les raisons en sont une immunité réduite, une sensibilité accrue au gluten provenant des céréales et des halogènes. Les modifications endocriniennes (grossesse, ménopause) affectent également l'apparition de la maladie herpétiforme.

Il a été prouvé que les femmes souffrent moins souvent que les hommes de dermatite herpétiforme. La maladie peut toucher les adultes de 25 à 55 ans, il est extrêmement rare que des maladies de l'enfant et des personnes âgées soient atteintes. Les causes du syndrome herpétiforme peuvent être la toxémie, la vaccination, la fatigue nerveuse, physique et la lymphogranulomatose. Les scientifiques ont découvert que les patients sont sensibles à l'iode, ce qui a donné un avis sur la réaction allergique du corps.

Formes de dermatite

Selon le type prédominant d'éruption cutanée sur la peau, on distingue les formes suivantes de maladie herpétiforme:

• dermatite vésiculeuse herpétique- l'éruption est représentée par des vésicules à contenu transparent séreux ;
• papuleux- l'éruption ressemble à de l'acné avec une tête rouge, parfois il peut y avoir des pustules avec une pointe prononcée ;
• herpétiforme bulleuse- les éruptions cutanées sont similaires aux vésicules, mais de plus grande taille ;
• urticaire- l'éruption ressemble à une brûlure d'ortie.

Selon la nature de l'évolution de la dermatite, on distingue les formes suivantes, trouvées en médecine clinique:

• herpétiforme aiguë- caractérisé par une apparition brutale des symptômes, un état grave du patient, de la fièvre, des troubles du sommeil, des modifications de la formule sanguine ;
• herpétiforme chronique- caractérisé par une modification des périodes de rémission et d'exacerbation, l'affaissement est long - jusqu'à un an.

Symptômes de la dermatite de Dühring

La dermatose herpétiforme de Dühring est caractérisée par un syndrome polyétiologique - elle se développe dans le contexte d'autres maladies (dysfonctionnement de l'intestin grêle ou formation de réactions allergiques). Le patient commence à ressentir des démangeaisons, des brûlures, des picotements sur la peau et des attaques de grattage. De la fièvre peut apparaître, une détérioration du bien-être, et après quelques heures, des taches vésiculaires ou papuleuses de grand diamètre avec des cavités à l'intérieur peuvent apparaître.

L'éruption herpétiforme est une combinaison de plaques rouges et sanglantes et de cloques distendues. Il y a un œdème, des papules, des "brûlures" vésiculaires et urticariennes sont visibles. Les éruptions cutanées diffèrent par la symétrie - elles peuvent être trouvées sur les surfaces des membres impliqués dans les extensions, les fesses, les épaules, le bas du dos. Il y a des taches fréquentes sur le visage et le cuir chevelu. Si le visage est atteint de dermatite, la muqueuse et l'épithélium de la bouche en souffrent également. Au début, elles gonflent, deviennent rouges, puis elles se couvrent de cloques et de cloques vésiculaires.

L'éruption cutanée est similaire à l'herpès, qui a donné le nom d'herpétiforme. Après trois jours, les vésicules s'ouvrent, forment des érosions de couleur rouge vif avec des bords irréguliers et une légère douleur. Les ulcères restent dans la bouche pendant environ un croissant, sont localisés dans le palais et les joues et laissent des croûtes. Une fois que les éléments guérissent et que les symptômes disparaissent, une rémission se produit, après un certain temps, elle revient à nouveau avec une exacerbation herpétiforme.

En cas de complication de dermatite, le patient présente des courbatures, de la fièvre, des douleurs articulaires et musculaires. L'apparition de ces symptômes peut provoquer le vent froid, l'hypothermie du corps, qui est un autre facteur de similitude de la maladie avec l'herpès. La manifestation de symptômes herpétiformes sur les organes génitaux et les paumes est extrêmement rare, alors qu'il peut ne pas y avoir de démangeaisons sur les organes génitaux.

Diagnostique

Le diagnostic de dermatite herpétiforme est effectué sur la base de manifestations typiques. Diagnostiquer Dühring après avoir examiné le patient par l'emplacement des cloques sur la muqueuse et le visage. Les réactions distinctives de la maladie herpétiforme sont :

• symptôme Nikolsky négatif;
• cycles de maladie;
• polymorphisme éruption cutanée;
• absence d'un certain type de cellules (acantholytique);
• test histologique selon Jadasson.

L'éosinophilie est présente dans le sang périphérique d'un patient atteint de dermatite, les dermatologues étudient le contenu des cloques pour la sérosité et la sensibilité de la peau à l'iode. Chez les enfants, dans le diagnostic de dermatite, l'éosinophilie et la sensibilité à l'iode peuvent être absentes. Les tests montrent la présence de certains anticorps dans la membrane basale des zones herpétiformes affectées de la peau ou dans les foyers inflammatoires internes.

On distingue les formes suivantes de maladie herpétiforme, en fonction du degré de différenciation des vésicules :

• vrai pemphigus acantholytique;
• dermatite non acantholytique;
• érythème polymorphe;
• toxicodermie bulleuse.

Traitement de la dermatite de Dühring

Le traitement de la dermatite herpétiforme de Duhring doit être complet. Des sulfamides, des vitamines, des antihistaminiques, des corticostéroïdes sont utilisés. Pour les maladies graves et persistantes, des antibiotiques sont prescrits. Pour maintenir l'état du patient, un régime est prescrit qui devrait interdire le gluten, et la médecine traditionnelle est utilisée comme prophylaxie contre l'infection herpétiforme.

Des médicaments

Le traitement de la dermatite de Duhring, selon la forme, est effectué avec les médicaments suivants:

1. Herpétiforme léger- prise de médicaments sulfones (Dapsone, DDS, Avlosulfon), Diucifon. Avec eux, les vitamines C, P, B, les antihistaminiques sont pris.
2. Herpétiforme sévère- Des corticostéroïdes sont prescrits à l'intérieur (prednisolone, solution de dexaméthasone), et en cas d'intolérance - des sulfapyridines. Pour soulager les démangeaisons avec la dermatite, des médicaments antihistaminiques sont utilisés sous forme de pommades et de comprimés, et des vitamines complexes sont utilisées pour soutenir l'immunité. Les experts ont mis un pronostic positif pour la guérison de la maladie herpétiforme.

ethnoscience

La dermatite herpétiforme de Dühring peut être traitée avec des méthodes de phytothérapie qui ont des effets anti-inflammatoires et antihistaminiques. Parmi les composants à base de plantes des décoctions, compresses ou infusions, ils utilisent:

• calendula;
• genévrier;
• renouée;
• du gui;
• réglisse;
• argousier;
• aralia;
• leuzee.

Régime alimentaire pour la dermatite de Dühring

Un facteur important dans la thérapie complexe est le régime alimentaire pour la dermatite de Duhring. Il limite la consommation d'aliments à base de seigle et de blé. Des recommandations détaillées sur les types d'aliments, le régime alimentaire d'un patient atteint de dermatite de type herpétiforme sont présentées dans le tableau:

Groupe de produits	Tu peux manger	Interdit
Pain, céréales	Farine de maïs, farine de riz, amidon	Farine de blé, orge, seigle
	Viandes, poissons, volailles sans matière grasse, cuites au four, lait, produits laitiers hors yaourt	Saucisses, viandes fumées, boulettes, pâtés, tartes à la viande
	Tout autre que les céréales, les légumineuses, le chou	Légumineuses, choux, céréales
	Riz, maïs, sarrasin	Semoule, orge perlé, pâtes, nouilles
	Légumes, bouillons, purée de pommes de terre	Aux petits pois, lentilles, haricots, nouilles
		Pas de restrictions
	Eau minérale plate 1,5-2 litres par jour, thé, café	Kvass, café, chicorée, bière

Vidéo : la dermatite de Dühring

Photo de dermatite herpétiforme

Attention! Les informations présentées dans l'article sont à titre informatif seulement. Les matériaux de l'article ne nécessitent pas d'auto-traitement. Seul un médecin qualifié peut diagnostiquer et donner des recommandations de traitement, sur la base des caractéristiques individuelles d'un patient particulier.

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La maladie de Dühring, ou dermatite herpétiforme bulleuse, est une dermatose caractérisée par une éruption polymorphe primaire (vrai polymorphisme), des démangeaisons sévères, une sensation de brûlure, des paresthésies et une évolution chronique avec des rechutes et des rémissions périodiques.

La prévalence de la maladie

Les données disponibles de divers auteurs sont ambiguës. Le nombre de patients pour 100 000 habitants varie de 11,3 à 75,5. De plus, selon les études de certains auteurs, les hommes sont plus susceptibles de tomber malades, selon d'autres, les femmes. La dermatite herpétiforme de Dühring survient principalement dans les États d'Europe du Nord parmi la population adulte, principalement d'âge moyen (30-40 ans), un peu moins souvent chez les personnes âgées. Chez les enfants, cette pathologie est assez rare, mais parmi eux environ 10% sont des nourrissons.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

La maladie est connue depuis plus de 130 ans, mais ses causes et sa pathogenèse ne sont pas encore définitivement établies. En 1966 et au cours des années suivantes, des rapports ont commencé à apparaître sur l'identification de la maladie cœliaque chez de nombreux patients atteints de dermatite herpétiforme. La maladie cœliaque, ou entéropathie sensible au gluten, est une lésion des villosités de l'épithélium de l'intestin grêle par la protéine gluten ou similaire hordéine, avenine, etc., contenue dans le gluten des plantes céréalières - orge, blé, seigle, avoine. Cette pathologie intestinale s'accompagne souvent de symptômes de malabsorption.

Théorie génétique

Sur la base des résultats d'études familiales, chez 4 à 7 % des patients atteints de la maladie de Duhring, les parents les plus proches atteints de la même maladie et un pourcentage significativement plus élevé ont été identifiés avec la présence de parents souffrant de la maladie cœliaque. En outre, des jumeaux monozygotes ont été identifiés, dont l'un souffre d'entéropathie sensible au gluten et l'autre de dermatite herpétiforme.

Tous ces faits et bien d'autres ont servi de base à l'hypothèse de la nature génétique et de la similitude entre ces deux conditions pathologiques. La confirmation est la présence chez 90% de ces patients dans le sixième chromosome de diverses formes du même gène, qui déterminent la variante du développement de la maladie (dermatite de Duhring ou maladie cœliaque).

Théorie auto-immune de la pathogenèse de la dermatite herpétiforme

L'examen sérologique des zones cutanées atteintes par la technique d'immunofluorescence directe chez la plupart des patients révèle des dépôts fixes d'immunoglobulines « A » (IgA) à la jonction de l'épiderme avec le derme ou dans la couche papillaire de la peau. L'IgA est un anticorps et se trouve sous forme de granules dans la région et à l'intérieur des papilles dermiques, situées près de la membrane basale.

Ces anticorps sont dirigés contre les constituants structuraux des papilles du derme. Chez certains patients, des complexes gluten-IgA ont été trouvés, qui circulent également dans le sang. Selon diverses données, chez 30 à 100% des patients atteints de dermatite herpétiforme sans symptômes gastro-intestinaux dans la membrane muqueuse de l'intestin grêle, on trouve une atrophie partielle ou complète des villosités de l'épithélium de la membrane muqueuse de l'intestin grêle, semblable à maladie cœliaque.

À cet égard, la plus répandue était la théorie auto-immune de la pathogenèse de la maladie, selon laquelle le mécanisme de développement de la pathologie consiste en des lésions tissulaires auto-immunes.

Facteurs provoquants

Ainsi, on suppose que la cause génétique de la maladie est réalisée par le mécanisme auto-immun en présence de facteurs provoquants - maladies de fond et troubles dans le corps. Les principaux sont :

1. L'utilisation d'une quantité relativement importante de produits à base de farine et de plats contenant de l'orge perlé, de la semoule et de l'orge, de l'amidon, qui contiennent du gluten et des composants protéiques similaires, ainsi qu'une hypersensibilité à l'iode, aux préparations à base d'iode et aux fruits de mer (contiennent de l'iode). À cet égard, le régime alimentaire pour la dermatite de Duhring est la base de la thérapie pathogénique.
2. Réactions allergiques aux vaccins et/ou aux médicaments (moins souvent).
3. Maladies auto-immunes du tissu conjonctif.
4. Thyroïdite aiguë ou chronique.
5. Diabète sucré de type I.
6. Tumeurs malignes.
7. Maladies du sang (lymphogranulomatose).
8. Modifications physiologiques du système endocrinien (pendant la puberté, la grossesse, la ménopause).
9. Infections virales, invasions helminthiques et intoxication de l'organisme.
10. Exposition aux rayons ultraviolets et conditions de stress.

Symptômes de la dermatite de Dühring

La nature du flux

La maladie débute progressivement, peut durer plusieurs semaines voire plusieurs mois, et s'accompagne de légères démangeaisons et brûlures de la peau, qui sont des précurseurs. Acquérant une évolution chronique, la dermatite herpétiforme est interrompue par des rémissions périodiques dont la durée varie de 3 mois à 1 an. Les rechutes peuvent durer des années.

Le début se manifeste par une augmentation modérée de la température et des sensations subjectives sous forme de malaise général, une diminution de l'appétit, des brûlures et des picotements de la peau.

Description des éruptions cutanées

Une caractéristique des éruptions cutanées avec cette pathologie est un véritable polymorphisme, causé par une combinaison de différents éléments primaires (érythème, nodules, papules, cloques) avec un ajout supplémentaire de faux polymorphisme sous la forme d'une combinaison d'éléments secondaires (érosions, croûtes et excoriation ). L'apparition d'une éruption cutanée s'accompagne toujours d'une sensation de brûlure et de démangeaisons intenses.

Les taches érythémateuses ont un contour arrondi assez clair et, en règle générale, sont de petite taille. Si des poches se développent, elles s'élèvent un peu au-dessus de la peau saine et la surface devient lisse et rose-rouge foncé.

Puis, progressivement, en raison de la "transpiration" de la partie liquide du sang à travers les parois des vaisseaux dilatés, une éruption urticaire (nodulaire) se forme sur le fond des taches. Tout cela ressemble à des ruches.

Les éléments urticariens de la dermatite de Duhring ont tendance à se développer dans la direction périphérique et à se confondre, ce qui entraîne la formation de grands foyers rose bleuâtre avec des limites claires, qui ont des contours arrondis bizarres, festonnés ou (moins souvent) réguliers. La surface des lésions est recouverte de vésicules séparées (vésicules), de croûtes séreuses et sanglantes et d'excoriations (traces de grattage). Les foyers eux-mêmes ont tendance à se confondre avec la formation d'anneaux jusqu'à 20-30 mm de diamètre, d'arcs, de figures aux contours bizarres et de guirlandes.

Les vésicules sont petites (pas plus de 2-3 mm). Ils peuvent apparaître à la fois sur des taches et sur le fond d'une surface de peau visuellement saine. Les vésicules sont densément couvertes et contiennent du liquide séreux. S'ils sont regroupés, ils ressemblent à une éruption d'herpès simplex. À la suite de leur séchage, une légère croûte se forme. Mais le plus souvent, leur contenu devient progressivement trouble et, à la suite de l'ajout d'une infection secondaire (en particulier lors du grattage), une pustule au contenu purulent se forme.

Après ouverture des vésicules, des surfaces érosives sont exposées qui ne sont pas sujettes à la fusion, qui se recouvrent d'une croûte sanglante et s'épithélialisent rapidement. S'il y a des éruptions cutanées sous forme de bulles (taureaux), elles sont caractérisées par le même développement clinique et évolutif que pour les vésicules. Leur différence ne réside que dans leur taille différente, atteignant 5 à 20 mm de diamètre en bulles. Dans le contenu des vésicules et des vésicules, on trouve souvent un grand nombre d'éosinophiles dès les premiers jours ou un peu plus tard.

Les éruptions cutanées sont principalement de nature symétrique et sont localisées sur le cuir chevelu, sur la peau du visage et de la nuque, sur les bras et les jambes (surface des extenseurs), au niveau des articulations de l'épaule, du coude et du genou, sur la peau des régions lombo-sacrée et fessière. Peu fréquente pour la dermatite herpétiforme est la lésion des muqueuses, mais selon certains auteurs, elle peut être détectée chez 50% des patients. Dans des cas exceptionnels, des érythèmes, des vésicules ou des bulles sur la muqueuse buccale se transforment par la suite en érosion.

En fonction de la prédominance des éléments primaires de l'éruption cutanée, on distingue classiquement les principales formes de dermatose suivantes :

• papuleux;
• urticoïde;
• vésiculaire ;
• pustuleux.

Une fois l'éruption résolue, une desquamation se produit à sa place, faisant progressivement disparaître les zones d'hyperpigmentation ou de dépigmentation.

Diagnostique

Le diagnostic est posé sur la base de :

• données sur les antécédents médicaux - la présence de proches parents atteints de dermatite de Duhring ou de maladie cœliaque, le développement de la maladie ou son exacerbation après la prise de produits ou de médicaments contenant du gluten ou de l'iode;
• la nature de l'éruption - polymorphisme vrai et faux, spécificité de localisation, symétrie, tendance à fusionner et à regrouper des éléments;
• démangeaisons sévères et brûlures accompagnant l'éruption cutanée;
• la présence d'éosinophilie dans le sang et/ou le liquide vésical ; en même temps, son absence n'exclut pas la pathologie;
• test positif de Jadasson, qui consiste en l'imposition d'une pommade à l'iodure de potassium à 50% sur la peau de l'avant-bras sous forme de compresse pendant 1 jour;
• données d'examen histologique - présence de cloques sous l'épiderme avec des accumulations importantes d'éosinophiles et de neutrophiles au sommet des papilles dermiques, vaisseaux sanguins dermiques dilatés; ces derniers sont entourés d'infiltrats constitués d'accumulations d'éosinophiles et de fragments de noyaux détruits ("poussières nucléaires") avec des leucocytes neutrophiles ;
• détection dans la zone de la membrane basale IgA (lors de la réalisation d'une réaction d'immunofluorescence directe).

Caractéristiques du cours clinique chez les enfants

Chez la plupart des enfants, la dermatite de Duhring se développe après une maladie infectieuse. L'apparition de la maladie, en règle générale, est de nature aiguë avec une température qui s'élève au cours de la semaine à 39 ° et des symptômes graves d'intoxication générale - léthargie ou, au contraire, excitation, léthargie et manque d'appétit.

Sur la tête, le cou, le tronc (dos, face antérieure de la poitrine, abdomen, fesses), sur la peau des extrémités (à l'exception des faces palmaire et plantaire), des foyers œdémateux apparaissent symétriquement, contre lesquels d'autres types d'éruptions cutanées apparaissent rapidement. Particulièrement souvent, les éruptions cutanées sont localisées dans la région des organes génitaux externes et dans les grands plis cutanés.

La dermatite bulleuse herpétiforme se caractérise par des éléments plus gros que chez l'adulte, leur suppuration et leur localisation plus fréquentes sur les muqueuses de la cavité buccale, ainsi qu'une teneur plus rare d'un nombre accru d'éosinophiles dans le contenu des vésicules. Chez les enfants, il existe une prédominance des formes courantes de localisation de l'éruption cutanée avec le développement d'une polyadénite (augmentation des ganglions lymphatiques multiples), mais une moindre tendance au regroupement et à la fusion d'éléments. Comment traiter la maladie ?

Traitement de la dermatite herpétiforme de Dühring

La méthode de traitement complexe comprend la recommandation d'un régime, qui prévoit la limitation ou l'exclusion (pendant les périodes de rechute) des produits alimentaires ci-dessus, ainsi que du chou, des légumineuses, des haricots, du pain kvas, de la bière, du sel de table, des fruits de mer, saucisses, chocolat, glace. Nous recommandons des plats à base de riz, de sarrasin, de maïs, l'utilisation d'une quantité accrue de fruits, de boissons - thé noir et vert, café naturel, eau minérale à faible teneur en iode et en brome.

Le traitement de la dermatite de Dühring avec des remèdes populaires comprend principalement des remèdes externes qui aident à réduire les démangeaisons et l'inflammation - des bains avec une infusion de St. , des huiles et des onguents contenant des extraits des mêmes plantes.

Parmi les médicaments, les plus efficaces sont les médicaments de la série des sulfones (dapsone, diaphénylsulfone, SDS, avlosulfone, sulfapyridine, diucifon, etc.) selon un certain schéma en tant que monothérapie médicamenteuse. En cas d'évolution prolongée ou sévère, ils sont associés à des glucocorticoïdes.

RCHRH (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Dermatite herpétiforme (L13.0)

Dermato-vénéréologie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
daté du 29 juin 2017
Protocole n° 24

Dermatite herpétiforme(dermatite herpétiforme Duhring ; maladie de Duhring) - une dermatose inflammatoire associée à la maladie cœliaque et caractérisée par des éruptions prurigineuses polymorphes, une évolution chronique récurrente, un dépôt granuleux d'IgA dans les papilles du derme.

PARTIE INTRODUCTIVE

Code(s) CIM-10 :

Date d'élaboration du protocole : 2017 année.

Abréviations utilisées dans le protocole :

DG	-	dermatite herpétiforme
Fonds communs de placement	-	immunofluorescence directe
ELISA	-	dosage immunosorbant lié
GKS	-	glucocorticoïdes
RCT	-	essai contrôlé randomisé
SSP	-	soins de santé primaires
Ig	-	immunoglobuline
je/v	-	par voie intraveineuse
dans M	-	par voie intramusculaire
gr	-	gramme
mg	-	milligramme
ml	-	millilitre
rr	-	Solution
languette	-	tablette

Utilisateurs du protocole : médecin généraliste, thérapeute, pédiatre, dermatovénérologue.

Échelle de niveau de preuve :

UNE	Méta-analyse de haute qualité, revue systématique d'ECR ou ECR de grande envergure avec une très faible probabilité (++) de biais dont les résultats peuvent être généralisés à la population concernée.
V	Revue systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou cas-témoins ou Études de cohorte ou cas-témoins de haute qualité (++) avec un très faible risque de biais ou ECR avec un faible (+) risque de biais qui peut être généralisé à la population concernée...
AVEC	Une étude de cohorte ou cas-témoins ou une étude contrôlée sans randomisation avec un faible risque de biais (+). Résultats pouvant être généralisés à la population pertinente ou ECR avec un risque de biais très faible ou faible (++ ou +), dont les résultats ne peuvent pas être directement étendus à la population pertinente.
ré	Description d'une série de cas ou de recherches ou d'avis d'experts non contrôlés.
MPE	Meilleure pratique clinique.

Classification

Classification:

Il n'y a pas de classification généralement acceptée.
Selon le type prédominant d'éruption cutanée, on distingue un certain nombre de formes cliniques de MH :
Bulleux ;
Semblable à l'herpès ;
· Urticaire;
Trichophytoïde ;
· Strofulaire;
· Eczématoïde.
Remarque : si la dermatite vésiculeuse herpétique se développe sous l'influence de tumeurs cancérigènes, on l'appelle souvent dermatose para-oncologique.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse :
Plaintes concernant:
· Éruptions cutanées;
Démangeaisons d'intensité variable (prononcées, modérées);
Sensation de brulure.
Anamnèse:
• maladies de peau dans la famille, passées et présentes ;
· Début de la maladie et son évolution (durée, nombre d'exacerbations) ;
· L'efficacité de la thérapie précédente et d'autres facteurs.

Examen physique :
Statut général :
· Examen et évaluation des propriétés générales de la peau;
· Examen des amygdales, des oreilles, du nez, des yeux ;
· Évaluation de l'état des ganglions lymphatiques périphériques, poumons, système circulatoire, tube digestif, reins, foie (palpation, percussion et auscultation).
Statut local :
· La nature des lésions cutanées (morphologie - exsudative, au cours du processus cutané - chronique);
Localisation;
Éléments de l'éruption cutanée (érythème, papule, cloques, cloques);
· Dermographisme.

Les principaux symptômes subjectifs et objectifs :
· évolution chronique et récurrente;
· Polymorphisme des éruptions cutanées (taches, cloques, papules, cloques);
· Tendance au groupement ;
· Symétrie des éruptions cutanées;
· Lésion prédominante des surfaces d'extension des membres supérieurs et inférieurs, du cuir chevelu, des genoux et des coudes, du sacrum et des fesses ;
· L'élément morphologique primaire caractéristique de l'éruption cutanée est une vessie de différentes tailles, généralement avec une couverture dense, avec un contenu séreux ou trouble, parfois hémorragique, qui se produit sur un fond hyperémique œdémateux. Après ouverture, une érosion se forme, qui s'épithélise rapidement, laissant une hyperpigmentation;
· Symptôme négatif de Nikolsky.

Lrecherche en laboratoire (UD-V):
Pour poser un diagnostic, les tests de laboratoire suivants sont nécessaires.
· Examen cytologique : détermination du nombre d'éosinophiles dans le contenu des vésicules (éosinophilie) ;
· Examen histologique d'une pièce de biopsie cutanée (obtenue à partir d'une lésion fraîche contenant une cavité - une bulle) : révélant la localisation sous-épidermique de la cavité et déterminant le contenu en fibrine, leucocytes neutrophiles et éosinophiles de la peau ;
· PIF : identification de dépôts granuleux d'immunoglobulines de classe A dans le derme papillaire lors d'une biopsie cutanée ;
ELISA : détermination de la teneur en anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire et de la teneur en anticorps IgA anti-endomysium dans le sérum sanguin.

Recherche instrumentale: Non.

Indications de consultation spécialisée :
· Consultation d'un gastro-entérologue - en présence de maladies du tractus gastro-intestinal;
· Consultation d'un neuropathologiste - en présence de maladies du système nerveux;
· Consultation d'un thérapeute - en présence de maladies concomitantes;
· Consultation avec un oncologue - en cas de suspicion de maladies oncologiques.

Algorithme de diagnostic :(schème)

Algorithme de diagnostic pour HD

	Indicateurs de diagnostic	Évaluation des indicateurs et conclusion
1	a) Éruption cutanée polymorphe (taches ; cloques, papules, cloques); a-1) bulles de tailles diverses, généralement à couverture dense, à contenu séreux ou trouble, parfois hémorragique ; a-2) les érosions s'épithélisent rapidement, laissant une hyperpigmentation ; b) tendance au groupement ; symétrie des éruptions cutanées; c) localisation caractéristique (lésion prédominante des surfaces d'extension des membres supérieurs et inférieurs, du cuir chevelu, des genoux et des coudes, du sacrum et des fesses) ; d) démangeaisons sévères ; e) le symptôme de Nikolsky est négatif;	Il y a tous les signes et symptômes cliniques énumérés (a (1,2), b, c, d, e). Mener une étude des indicateurs #2 et/ou 3.	Il existe certains des signes et symptômes cliniques répertoriés (deux ou trois sur cinq (a, b, c, d, e). Mener une étude des indicateurs n ° 2,3,4,5.
2	Détermination de la quantité dans le contenu des ampoules (éosinophilie)	Le résultat est positif. Si tous les symptômes et signes cliniques énumérés sont présents, le diagnostic de MH est considéré comme confirmé.	Le résultat est négatif. Réaliser une étude des indicateurs n° 3,4,5.
3	Révélation de la localisation sous-épidermique de la cavité et détermination du contenu de celle-ci en fibrine, leucocytes neutrophiles et éosinophiles par examen histologique d'une biopsie cutanée obtenue à partir d'une lésion fraîche contenant une cavité (bulle)	Le résultat est positif. Si tous les symptômes et signes cliniques énumérés sont présents, le diagnostic de MH est considéré comme confirmé.	Le résultat est négatif. Mener une étude des indicateurs №2,4,5.
4	Détection de dépôts granuleux d'immunoglobuline de classe A dans la couche papillaire du derme lors d'une biopsie cutanée par la méthode PIF	Le résultat est positif. Comparer avec les résultats des indicateurs 2,3,5.	Le résultat est négatif. Comparer avec les résultats des indicateurs 2,3,5. Le diagnostic de HD est fait après comparaison avec tous les indicateurs diagnostiques.
5	Détermination de la teneur en anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire et de la teneur en anticorps IgA anti-endomysium dans le sérum sanguin par ELISA	Le résultat est positif. Comparer avec les résultats des indicateurs 2,3,4.	Le résultat est négatif. Comparer avec les résultats des indicateurs 2,3,4. Le diagnostic de HD est fait après comparaison avec tous les indicateurs diagnostiques.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et justification de recherches complémentaires:
Le diagnostic différentiel de la HD est réalisé avec le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse de Lever, la toxicodermie bulleuse, la dermatose linéaire à IgA, ainsi qu'avec la dermatite atopique, la gale, l'urticaire papuleuse chez l'enfant.

Diagnostic	Dermatite herpétiforme de Dühring	Pemphigus vulgaire	Pemphigoïde bulleuse du levier	Érythème exsudatif polymorphe	Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Justification du diagnostic différentiel	- démangeaisons sévères ; - éruption polymorphe (taches ; cloques, papules, cloques) ; - tendance au regroupement ; - symétrie des éruptions cutanées; - lésion prédominante des surfaces d'extension des membres supérieurs et inférieurs, du cuir chevelu, des genoux et des coudes, du sacrum et des fesses ; - un élément morphologique caractéristique est constitué de bulles de tailles diverses, généralement à couverture dense, à contenu séreux ou trouble, parfois hémorragique. - l'érosion s'épithélialise rapidement, laissant une hyperpigmentation ; Le symptôme de Nikolsky est négatif.	- éruption cutanée monomorphe ; - un élément morphologique caractéristique est constitué de vésicules intraépidermiques à fine enveloppe flasque, qui s'ouvrent rapidement ; - les premières éruptions cutanées apparaissent le plus souvent sur les muqueuses de la bouche, du nez, du pharynx et/ou du bord rouge des lèvres ; - douleur en mangeant, en parlant, en avalant de la salive. Les signes typiques sont une hypersalivation et une odeur spécifique de la bouche ; - bulles et pentes d'érosion vers la fusion et la croissance périphérique ; - Le symptôme de Nikolsky est positif; - Des cellules acantholytiques se trouvent dans les frottis d'empreintes.	- absence de démangeaisons intenses ; - des vésicules sous-épidermiques tendues avec une couverture dense ; - il n'y a pas d'inclination au regroupement ; - sont plus souvent localisés au niveau des plis ; - Méthode PIF - dépôt d'Ig G dans la zone de la membrane basale.	- des bulles se forment sur les muqueuses, qui s'ouvrent avec la formation d'érosions douloureuses ; - à la périphérie des taches et/ou des papules œdémateuses, une crête œdémateuse se forme, et le centre de l'élément, s'affaissant progressivement, acquiert une teinte cyanosée (symptôme d'une « cible », ou « iris » ou « œil de bœuf » ); - les éruptions cutanées ont tendance à se confondre, formant des guirlandes, des arcs; - l'apparition d'une éruption cutanée s'accompagne d'une altération de l'état général : malaise, céphalées, fièvre.	- pustules superficielles - conflits avec un pneu flasque; - Histologiquement, les bulles sont déterminées directement sous le stratum corneum.

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Lésions cutanées chroniques récurrentes, se manifestant par une éruption polymorphe sous forme de taches érythémateuses, de cloques, de papules, de cloques et accompagnées de démangeaisons et de brûlures sévères. La maladie tire son nom du fait que les éléments de l'éruption cutanée avec la dermatite de Dühring sont regroupés de la même manière que l'éruption cutanée avec l'herpès. Le diagnostic est réalisé à l'aide d'un examen histologique, d'une analyse du contenu des vésicules et de la réaction d'immunofluorescence directe. Dans le traitement de la dermatite herpétiforme de Duhring, les médicaments du groupe sulfone et les corticostéroïdes sont efficaces.

informations générales

La dermatite herpétiforme de Dühring survient à tout âge, mais elle se développe le plus souvent entre 30 et 40 ans. Les hommes sont plus sensibles à cette maladie que les femmes. Dans certains cas, la dermatite herpétiforme de Duhring est une réaction cutanée à une tumeur maligne des organes internes du corps, c'est-à-dire qu'elle agit comme une dermatose para-oncologique.

Causes d'occurrence

Les causes et le mécanisme de développement de la dermatite herpétiforme de Duhring sont inconnus. De nombreux patients présentent une intolérance à la protéine glutéine présente dans les céréales. En faveur de la composante auto-immune dans le développement de la maladie, la détection d'anticorps IgA à la frontière du derme et de l'épiderme, au niveau de la membrane basale, parle. On suppose qu'un certain rôle dans l'apparition de la dermatite herpétiforme de Duhring est joué par une sensibilité accrue à l'iode, l'hérédité, l'ascaridiase, les processus inflammatoires du tractus gastro-intestinal (gastrite, ulcère gastroduodénal), les maladies virales (ARVI, infection herpétique, etc.).

Symptômes

Habituellement, la dermatite herpétiforme de Duhring a un début aigu avec l'apparition de foyers d'éruption polymorphe. Les éruptions cutanées peuvent être précédées d'une élévation modérée de la température corporelle, d'une faiblesse générale, de démangeaisons et de picotements. Les éléments d'une éruption cutanée peuvent survenir sur n'importe quelle partie de la peau, à l'exception de la plante des pieds et des paumes. Mais leur localisation la plus courante est la surface des extenseurs des bras et des jambes, la zone des omoplates, des épaules, du bas du dos et des fesses. Des pétéchies et des ecchymoses - de grandes taches (plus de 3 mm) d'hémorragie intradermique - peuvent apparaître sur les paumes. L'éruption s'accompagne d'un inconfort sévère : une sensation de brûlure, des démangeaisons intenses et des paresthésies. La défaite des muqueuses dans la dermatite herpétiforme de Duhring, en règle générale, est absente. Dans de rares cas, des cloques peuvent apparaître dans la cavité buccale, qui se transforment rapidement en érosion.

Le véritable polymorphisme de l'éruption cutanée dans la dermatite herpétiforme de Duhring est associé à l'apparition simultanée sur la peau de différentes tailles de taches érythémateuses, de cloques, de papules et de cloques. Au fil du temps, un faux rejoint le vrai polymorphisme : des érosions et des croûtes associées à la transformation des éruptions cutanées se forment, ainsi que des excoriations causées par un fort grattage de la peau. Lorsque les éléments de l'éruption guérissent, des foyers d'hypo et d'hyperpigmentation, parfois des cicatrices, restent sur la peau.

Les taches érythémateuses avec la dermatite herpétiforme de Duhring ont un contour clair et une forme arrondie. Leur surface lisse est souvent recouverte d'égratignures, de croûtes sanglantes et séreuses. Au fil du temps, ils se saturent d'épanchement des vaisseaux dilatés et se transforment en formations ressemblant à des cloques (urticariennes). Ces derniers se développent à la périphérie et se confondent, se transformant en foyers rose-cyanosés recouverts de croûtes, d'éraflures et de bulles. Parallèlement à cela, les taches érythémateuses peuvent se transformer en papules juteuses rose-rouge. De plus, l'apparition de papules et d'éruptions urticariennes peut survenir sans le stade de la tache érythémateuse.

Les éléments bulleux de l'éruption cutanée dans la dermatite herpétiforme de Duhring peuvent être de petite taille - des vésicules et plus de 2 cm de diamètre - des éruptions bulleuses. Ils sont remplis d'un liquide clair dont la turbidité indique une infection. Les bulles s'ouvrent et sèchent pour former une croûte. En raison du grattage, la croûte est enlevée et l'érosion reste à la place de la bulle.

En fonction de la prédominance de l'un ou l'autre type d'éruption cutanée sur le reste, on distingue les types suivants de dermatite herpétiforme de Duhring: papuleuse, vésiculaire, bulleuse et urticarienne. Des variantes atypiques de la maladie sont possibles : trichophytoïde, eczématoïde, strofuloïde, etc.

Les périodes aiguës de la dermatite herpétiforme de Duhring sont associées à des rémissions assez prolongées (de plusieurs mois à un an ou plus). Les exacerbations se produisent souvent avec une détérioration de l'état général du patient, une élévation de la température et des troubles du sommeil.

Diagnostique

Si vous suspectez une dermatite herpétiforme de Dühring, un test à l'iode de Jadasson est effectué. Une compresse avec une pommade contenant 50% d'iodure de potassium est appliquée sur une zone saine de la peau. Après 24 heures, la compresse est retirée. L'identification de rougeurs, de vésicules ou de papules à sa place plaide en faveur de la dermatite herpétiforme de Duhring. Si l'échantillon est négatif, répétez-le. Pour ce faire, après 48 heures, appliquez la même compresse sur la zone de pigmentation laissée après les anciennes éruptions cutanées. Le test de Jadasson peut être effectué avec l'apport de préparation d'iode à l'intérieur. Mais une telle étude est lourde d'une forte exacerbation de la maladie.

Avec la dermatite herpétiforme de Duhring, un test sanguin clinique révèle une teneur accrue en éosinophiles. Un examen cytologique du contenu des vésicules révèle également un grand nombre d'éosinophiles. Cependant, ces données, comme le test de Jadasson, ne sont pas obligatoires ni strictement spécifiques à la maladie.

Le moyen le plus fiable de diagnostiquer la dermatite herpétiforme de Duhring est un examen histologique de la peau affectée. Elle révèle des cavités situées sous l'épiderme, des accumulations d'éosinophiles, de neutrophiles et les restes de leurs noyaux détruits. La réaction d'immunofluorescence directe (RIF) détecte les dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques du dermatologue. Prescrire un régime qui exclut les céréales et les produits contenant de l'iode (poissons de mer, fruits de mer, salade, etc.). Le traitement médicamenteux est effectué avec des médicaments du groupe des sulfones: diaphénylsulfone, sulfasalazine, solusulfone et autres. Ces médicaments sont généralement prescrits par voie orale en cycles de 5 à 6 jours, avec des pauses de 1 à 3 jours. En cas d'inefficacité de la sulfonothérapie, le traitement est réalisé avec des doses moyennes de corticoïdes (prednisolone, dexaméthasone, etc.) Les antihistaminiques sont utilisés pour soulager les démangeaisons : loratadine, cétirizine, desloratadine.

Le traitement local de la dermatite herpétiforme de Duhring comprend des bains chauds avec une solution de permanganate de potassium, l'ouverture des cloques et leur traitement avec du vert brillant ou du fucarcinum, l'application de pommades ou d'aérosols corticostéroïdes et l'application de pommade dermatol à 5%.

La maladie de Dühring est un type de maladie de la peau. À ce jour, les médecins n'ont pas été en mesure d'établir avec précision la cause qui provoque le développement de cette maladie.

La principale caractéristique de la maladie de Duhring est qu'elle a une longue évolution, au cours de laquelle une éruption cutanée apparaît à la surface de la peau sous la forme de bulles et de cloques, qui sont regroupées en anneaux ou en guirlandes. Cette éruption cutanée peut être assez douloureuse et provoquer une sensation désagréable d'inconfort, accompagnée de fortes démangeaisons et de brûlures.

Le plus souvent, les personnes âgées de 15 à 60 ans souffrent de la maladie de Duhring, le pic de la maladie survenant précisément entre 30 et 40 ans. Contrairement aux femmes, les hommes souffrent beaucoup plus souvent

Symptômes

Le plus souvent, cette maladie se manifeste par une légère augmentation de la température, une sensation de faiblesse apparaît dans tout le corps. Au niveau de la lésion, un léger picotement de la peau est ressenti et de fortes démangeaisons se développent, accompagnées d'une sensation de brûlure. Littéralement quelques jours plus tard, une éruption cutanée apparaît à la surface de la peau, qui, en apparence, ressemble fortement à l'herpès.

Le plus souvent, cette éruption cutanée commence à apparaître sur les parties fléchisseurs du corps, par exemple sur le coude, l'épaule, les jambes, les fesses ou le bas du dos. Dans ce cas, l'éruption cutanée n'apparaîtra jamais à la surface du pied ou des paumes. Cependant, des hémorragies sous-cutanées appelées pétéchies peuvent se développer sur les paumes. Dans les cas les plus rares, une éruption cutanée se forme sur les muqueuses de la bouche, mais cette possibilité ne doit pas être exclue.

En présence de la dermatite de Duhring, une éruption cutanée variée (polymorphe) peut apparaître, qui se présente sous la forme de taches rouges recouvertes d'une croûte douloureuse et provoquant de fortes démangeaisons ou des papules, et la formation de vésicules transparentes est également possible.

À l'intérieur des bulles, il y a un contenu transparent ou légèrement trouble, dans lequel il peut y avoir un léger mélange de sang. Littéralement après 3 ou 4 jours, les bulles peuvent s'ouvrir, après quoi une érosion rouge commence à se former à leur place. Après cicatrisation, des cicatrices ou des zones hyperpigmentées apparaissent au site d'érosion.

Assez souvent, cette maladie s'accompagne d'un symptôme aussi désagréable que des selles grasses abondantes, qui peuvent avoir une teinte grisâtre désagréable. C'est pourquoi, en cas de détérioration de l'état de santé ou d'apparition des premiers signes de la maladie de Duhring, il est nécessaire de faire appel à un médecin expérimenté qui, après examen du patient, prescrira un traitement.

À l'avenir, la maladie de Duhring évoluera de manière chronique, c'est-à-dire qu'elle s'accompagnera constamment de crises récurrentes qui se manifesteront tout au long de la vie. La période de rémission sera assez courte, pendant laquelle la dermatite peut se transformer en un stade de torpeur. Dans ce cas, il se produit une violation de l'état général du patient - l'immunité est considérablement réduite, ce qui entraîne un risque de développer diverses maladies secondaires, ce qui complique considérablement le traitement.

Diagnostique

En cas de suspicion de présence de l'herpétiforme de Duhring, le médecin peut effectuer un test à l'iode de Jadasson. Lors d'une telle analyse, une compresse spéciale est appliquée sur la zone touchée de la peau, dans laquelle une pommade est utilisée, qui comprend 50% d'iode de potassium. Une telle compresse doit être portée dans les 24 heures, après quoi elle est retirée. Si la rougeur persiste sur la peau, alors il y a la maladie de Duhring.

Mais il y a des moments où le résultat est négatif, alors une ré-analyse peut être prescrite. Dans ce cas, une deuxième compresse est appliquée sur la zone de pigmentation qui reste après l'éruption cutanée, mais au plus tôt 48 heures plus tard. Il convient de garder à l'esprit qu'une telle analyse peut en conséquence conduire à une forte exacerbation de l'évolution de la maladie.

Lors du diagnostic de la dermatite de Duhring, l'ensemble du tableau clinique de l'évolution de la maladie doit être pris en compte - ce sont des vésicules sous-épidermiques, qui ont une base hyperémique œdémateuse, peuvent s'accompagner de démangeaisons assez sévères et d'une sensation de brûlure désagréable. Non seulement dans le contenu de ces bulles, mais aussi dans le sang, une éosinophilie prononcée est observée. Le patient commence à montrer une hypersensibilité à l'iode.

Les techniques modernes de laboratoire peuvent également être utilisées pour diagnostiquer cette maladie. En présence de la dermatite de Duhring, des vésicules sous-épidermiques apparaissent, qui dans certains cas peuvent également être intra-épidermiques. En cas d'accumulation de bulles de fibrine dans le contenu interne et de présence de granulocytes éosinophiles, il existe un risque de microabcès.

Prophylaxie

Il convient de rappeler que la maladie de Duhring est l'une des maladies chroniques pouvant s'accompagner de rechutes tout au long de la vie d'une personne. Cependant, malgré cela, pour la plupart des patients, le pronostic est tout à fait favorable, si vous respectez quelques recommandations assez simples pour la prévention de cette maladie.

Pour éviter le développement possible d'une rechute, vous devez porter une attention particulière à votre propre alimentation. Cela vaut la peine d'exclure complètement de votre alimentation les produits à base de blé, d'orge, d'avoine, de seigle et, bien sûr, vous devez refuser les produits qui contiennent de l'iode dans leur composition - par exemple, le poisson de mer, les algues et bien plus encore. Il est strictement interdit aux personnes atteintes de la maladie de Dühring d'utiliser des médicaments contenant de l'iode.

Cette maladie peut durer plusieurs années, tout en s'interrompant périodiquement pour de courtes périodes de rémission stable, dont la durée peut aller de plusieurs semaines à plusieurs mois. Il y a des moments où les enfants qui sont entrés dans la puberté ont un rétablissement complet.

Comme déjà mentionné ci-dessus, il est nécessaire de suivre strictement un régime simple dans lequel tous les produits contenant de l'iode sont complètement exclus.

Les patients doivent être constamment suivis par un dermatologue pour l'observation du dispensaire, tout en subissant des examens périodiques, au cours desquels il existe un risque de révéler la présence d'un cancer.

Traitement

Il vaut la peine de se préparer au fait que le traitement de la maladie de Duhring prendra assez de temps. Avant que le médecin ne prescrive un traitement, le patient devra subir un examen pour détecter la présence de maladies du tractus gastro-intestinal, ainsi que de pathologies oncologiques.

Les plus efficaces sont les méthodes de traitement, au cours desquelles des dérivés de la série des sulfones sont utilisés - il s'agit du diucifon et de la diaphénylsulfone, ainsi que d'autres. Les médicaments doivent être utilisés par cycles de 5 jours, au cours desquels de courtes pauses de 1 ou 2 jours sont effectuées (ceci est déterminé uniquement par le médecin traitant).

Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller de près les analyses de sang et d'urine, car il existe un risque d'effets secondaires, qui peuvent inclure des nausées, des vomissements sévères, une aranulocytose, etc. Un traitement complet devrait inclure l'utilisation d'antioxydants, ainsi que d'unitiol.

Discussions et critiques (3)

Larissa

Quand mon fils avait 10 ans, il a développé la maladie de Dühring. Ensuite, nous avons vécu en Crimée. Vers quels médecins nous ne nous tournions pas, personne ne pouvait nous aider. Même les médecins ne pouvaient pas faire de diagnostic. Nous l'avons lancé au point où nous pourrions perdre un enfant. Il avait une température élevée, les bulles sur ses jambes éclataient. Et ils nous ont tous donné une sorte de baltushka rouge. Et puis le frère de mon mari nous a dit que nous allions l'emmener d'urgence à Moscou. Là, ils l'ont mis dans une clinique, maintenant je ne me souviens plus laquelle. Ils ont tout de suite posé un diagnostic, fait une sorte de pommade blanche, l'ont enduit de la tête aux pieds, nous sommes restés là pendant un mois et c'est parti en convalescence. Maintenant, mon fils a 46 ans. Après cet incident, cela ne s'est plus reproduit. Dieu merci! Et quand nous sommes revenus de Moscou, nos médecins ont été surpris. En province, les médecins ne savent pas grand-chose.