Protocole de cœur pulmonaire chronique pk. Coeur pulmonaire. Pourquoi et comment il se développe

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CONFÉRENCE SUR LES MALADIES INTERNES.

SUJET : CUR PULMONAIRE.

Pertinence du sujet : Les maladies du système bronchopulmonaire, thoracique sont d'une grande importance dans les lésions cardiaques. La plupart des auteurs désignent la défaite du système cardiovasculaire dans les maladies du système bronchopulmonaire par le terme de cœur pulmonaire.

Le cœur pulmonaire chronique se développe chez environ 3 % des patients souffrant de maladies pulmonaires chroniques, et dans la structure générale de la mortalité par insuffisance cardiaque congestive, le cœur pulmonaire chronique représente 30 % des cas.

Le cœur pulmonaire est une hypertrophie et une dilatation ou seulement une dilatation du ventricule droit résultant d'une hypertension de la circulation pulmonaire, qui s'est développée à la suite de maladies des bronches et des poumons, de malformations thoraciques ou de lésions primaires des artères pulmonaires. (OMS 1961).

L'hypertrophie du ventricule droit et sa dilatation avec des modifications résultant d'une lésion cardiaque primaire ou d'anomalies congénitales n'appartiennent pas au concept de cœur pulmonaire.

Récemment, les cliniciens ont remarqué que l'hypertrophie et la dilatation du ventricule droit sont déjà des manifestations tardives du cœur pulmonaire, lorsqu'il n'est plus possible de traiter rationnellement de tels patients, c'est pourquoi une nouvelle définition du cœur pulmonaire a été proposée :

« Le cœur pulmonaire est un complexe de troubles hémodynamiques de la circulation pulmonaire, qui se développe à la suite de maladies de l'appareil bronchopulmonaire, de malformations thoraciques et de lésions primaires des artères pulmonaires, qui au stade final se manifestant par une hypertrophie ventriculaire droite et une insuffisance circulatoire progressive ».

ETIOLOGIE DU COEUR PULMONAIRE.

Le cœur pulmonaire est une conséquence de maladies de trois groupes :

Maladies des bronches et des poumons, affectant principalement le passage de l'air et des alvéoles. Ce groupe comprend environ 69 maladies. Ils provoquent le développement du cœur pulmonaire dans 80% des cas.

bronchite chronique obstructive

pneumosclérose de toute étiologie

pneumoconiose

la tuberculose, pas par elle-même, comme les résultats post-tuberculeux

LED, sarcoïdose de Boeck, alvéolite fibrosante (endogène et exogène)

Maladies affectant principalement la poitrine, le diaphragme à mobilité réduite :

cyphoscoliose

plusieurs blessures aux côtes

Obésité Syndrome de Pickwick

spondylarthrite ankylosante

suppuration pleurale après pleurésie

Maladies affectant principalement les vaisseaux pulmonaires

hypertension artérielle primitive (maladie d'Ayerza)

embolie pulmonaire (EP) récurrente

compression de l'artère pulmonaire à partir des veines (anévrisme, tumeur, etc.).

Les maladies des deuxième et troisième groupes sont à l'origine du développement du cœur pulmonaire dans 20% des cas. C'est pourquoi ils disent que, selon le facteur étiologique, on distingue trois formes de cœur pulmonaire :

bronchopulmonaire

thoracodiaphragmatique

vasculaire

Normes pour les valeurs caractérisant l'hémodynamique de la circulation pulmonaire.

La pression systolique dans l'artère pulmonaire est environ cinq fois inférieure à la pression systolique dans la circulation systémique.

On parle d'hypertension pulmonaire si la pression systolique dans l'artère pulmonaire au repos est supérieure à 30 mm Hg, la pression diastolique supérieure à 15 et la pression moyenne supérieure à 22 mm Hg.

PATHOGÉNÈSE.

L'hypertension pulmonaire est la pierre angulaire de la pathogenèse du cœur pulmonaire. Puisque le cœur pulmonaire se développe le plus souvent en cas de maladies broncho-pulmonaires, nous commencerons par cela. Toutes les maladies, et en particulier la bronchite chronique obstructive, conduiront principalement à une insuffisance respiratoire (pulmonaire). L'insuffisance pulmonaire est une condition dans laquelle la composition normale des gaz du sang est perturbée.

Il s'agit d'un état du corps dans lequel soit le maintien de la composition normale des gaz du sang n'est pas assuré, soit celui-ci est atteint par un fonctionnement anormal de l'appareil respiratoire externe, entraînant une diminution des capacités fonctionnelles du corps.

Il existe 3 stades d'insuffisance pulmonaire.

L'hypoxémie artérielle est à la base de la pathogenèse des maladies cardiaques chroniques, en particulier de la bronchite chronique obstructive.

Toutes ces maladies entraînent une insuffisance respiratoire. L'hypoxémie artérielle entraînera simultanément une hypoxie alvéolaire en raison du développement d'une fibrose pulmonaire, d'un emphysème pulmonaire et d'une augmentation de la pression intraalvéolaire. Dans des conditions d'hypoxémie artérielle, la fonction non respiratoire des poumons est perturbée - des substances actives biologiques commencent à être produites, qui ont non seulement un effet bronchospastique, mais également un effet vasospastique. Dans le même temps, une violation de l'architectonique vasculaire des poumons se produit - certains vaisseaux meurent, certains se dilatent, etc. L'hypoxémie artérielle entraîne une hypoxie tissulaire.

La deuxième étape de la pathogenèse: l'hypoxémie artérielle entraînera une restructuration de l'hémodynamique centrale - en particulier, une augmentation de la quantité de sang circulant, une polyglobulie, une polyglobulie, une augmentation de la viscosité du sang. L'hypoxie alvéolaire conduira à une vasoconstriction hypoxémique par une voie réflexe appelée réflexe d'Euler-Liestrand. L'hypoxie alvéolaire a conduit à une vasoconstriction hypoxémique, une augmentation de la pression intra-artérielle, qui conduit à une augmentation de la pression hydrostatique dans les capillaires. L'altération de la fonction non respiratoire des poumons entraîne la libération de sérotonine, d'histamine, de prostaglandines, de catécholamines, mais le plus important est que dans des conditions d'hypoxie tissulaire et alvéolaire, l'interstitium commence à produire plus d'enzyme de conversion de l'angiotensine. Les poumons sont le principal organe où cette enzyme est produite. Il convertit l'angiotensine 1 en angiotensine 2. La vasoconstriction hypoxémique, la libération de substances biologiquement actives dans des conditions de restructuration de l'hémodynamique centrale entraînera non seulement une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire, mais également une augmentation persistante de celle-ci (au-dessus de 30 mm Hg) , c'est-à-dire au développement d'une hypertension pulmonaire. Si les processus se poursuivent, si la maladie sous-jacente n'est pas traitée, certains des vaisseaux du système artériel pulmonaire meurent naturellement, en raison d'une pneumosclérose, et la pression augmente régulièrement dans l'artère pulmonaire. Dans le même temps, une hypertension pulmonaire secondaire persistante entraînera l'ouverture de shunts entre l'artère pulmonaire et les artères bronchiques et le sang non oxygéné pénètre dans la circulation systémique par les veines bronchiques et contribue également à une augmentation du travail du ventricule droit.

Ainsi, la troisième étape est l'hypertension pulmonaire persistante, le développement de shunts veineux, qui améliorent le travail du ventricule droit. Le ventricule droit n'est pas puissant en lui-même et une hypertrophie avec des éléments de dilatation s'y développe rapidement.

La quatrième étape est l'hypertrophie ou la dilatation du ventricule droit. La dystrophie myocardique du ventricule droit contribuera ainsi que l'hypoxie tissulaire.

Ainsi, l'hypoxémie artérielle a conduit à une hypertension pulmonaire secondaire et à une hypertrophie du ventricule droit, à sa dilatation et au développement d'une insuffisance circulatoire ventriculaire droite à prédominance.

Pathogenèse du développement du cœur pulmonaire dans la forme thoracodiaphragmatique : dans cette forme, la principale est l'hypoventilation des poumons due à la cyphoscoliose, la suppuration pleurale, les déformations de la colonne vertébrale ou l'obésité dans laquelle le diaphragme monte haut. L'hypoventilation des poumons entraînera principalement une insuffisance respiratoire de type restrictif, par opposition à une insuffisance obstructive causée par un cœur pulmonaire chronique. Et puis le mécanisme est le même - une insuffisance respiratoire de type restrictif conduira à une hypoxémie artérielle, une hypoxémie alvéolaire, etc.

La pathogenèse du développement du cœur pulmonaire sous forme vasculaire est qu'avec la thrombose des branches principales des artères pulmonaires, l'apport sanguin au tissu pulmonaire diminue fortement, car avec la thrombose des branches principales, il y a un rétrécissement réflexe amical de petites branches. De plus, avec une forme vasculaire, en particulier avec l'hypertension pulmonaire primaire, le développement du cœur pulmonaire est facilité par des changements humoraux prononcés, c'est-à-dire une augmentation notable de la quantité de sertonine, de prostaglandines, de catécholamines, de la libération de convertase, d'une angiotensine -enzyme de conversion.

La pathogenèse du cœur pulmonaire est en plusieurs étapes, en plusieurs étapes, dans certains cas pas complètement claire.

CLASSIFICATION DU CUR PULMONAIRE.

Il n'existe pas de classification unique du cœur pulmonaire, mais la première classification internationale est principalement étiologique (OMS, 1960) :

coeur bronchopulmonaire

thoracodiaphragmatique

vasculaire

Une classification nationale du cœur pulmonaire est proposée, qui prévoit la division du cœur pulmonaire en fonction de la vitesse de développement :

• subaigu

  chronique

Le cœur pulmonaire aigu se développe en quelques heures, minutes, jours maximum. Le cœur pulmonaire subaigu se développe sur plusieurs semaines ou mois. Le cœur pulmonaire chronique se développe sur plusieurs années (5-20 ans).

Cette classification prévoit une compensation, mais le cœur pulmonaire aigu est toujours décompensé, c'est-à-dire qu'il nécessite une assistance immédiate. Le subaigu peut être compensé et décompensé principalement par le type ventriculaire droit. Le cœur pulmonaire chronique peut être compensé, sous-compensé, décompensé.

Par sa genèse, le cœur pulmonaire aigu se développe dans les formes vasculaires et bronchopulmonaires. Le cœur pulmonaire subaigu et chronique peut être vasculaire, bronchopulmonaire, thoracodiaphragmatique.

Le cœur pulmonaire aigu se développe principalement :

avec embolie - non seulement avec thromboembolie, mais aussi avec gaz, tumeur, graisse, etc.,

avec pneumothorax (surtout valve),

avec une crise d'asthme bronchique (en particulier avec un statut asthmatique - un état qualitativement nouveau de patients souffrant d'asthme bronchique, avec un blocage complet des récepteurs bêta2-adrénergiques et avec un cœur pulmonaire aigu);

avec pneumonie aiguë de drainage

pleurésie totale droite

Un exemple pratique de cardiopathie pulmonaire subaiguë est la thrombose récurrente des petites branches des artères pulmonaires, avec une crise d'asthme bronchique. Un exemple classique est la lymphangite cancéreuse, en particulier avec les chorionépithéliomes, avec cancer périphérique du poumon. La forme thoracodiphragmatique se développe avec une hypoventilation d'origine centrale ou périphérique - myasthénie grave, botulisme, poliomyélite, etc.

Pour distinguer à quel stade le cœur pulmonaire du stade d'insuffisance respiratoire passe au stade d'insuffisance cardiaque, une autre classification a été proposée. Le cœur pulmonaire se divise en trois étapes :

insuffisance latente latente - il y a une violation de la fonction de respiration externe - la VC / FVC est réduite à 40%, mais il n'y a pas de changement dans la composition gazeuse du sang, c'est-à-dire que cette étape caractérise l'insuffisance respiratoire de l'étape 1-2 .

stade d'insuffisance pulmonaire sévère - le développement d'une hypoxémie, d'une hypercapnie, mais sans signes d'insuffisance cardiaque à la périphérie. Il existe une dyspnée au repos, qui ne peut être attribuée à des lésions cardiaques.

stade d'insuffisance cardiaque pulmonaire à des degrés divers (œdème des membres, augmentation de l'abdomen, etc.).

Le cœur pulmonaire chronique en termes d'insuffisance pulmonaire, de saturation artérielle en oxygène, d'hypertrophie ventriculaire droite et d'insuffisance circulatoire se divise en 4 stades :

la première étape - insuffisance pulmonaire du 1er degré - VC / CVC est réduite à 20%, la composition du gaz n'est pas perturbée. L'hypertrophie ventriculaire droite est absente à l'ECG, mais il y a une hypertrophie à l'échocardiogramme. Il n'y a pas d'insuffisance circulatoire à ce stade.

insuffisance pulmonaire 2 - VC / VC jusqu'à 40%, saturation en oxygène jusqu'à 80%, les premiers signes indirects d'hypertrophie ventriculaire droite apparaissent, insuffisance circulatoire +/-, c'est-à-dire uniquement dyspnée au repos.

le troisième stade - insuffisance pulmonaire 3 - CV / CVF inférieur à 40%, saturation du sang artériel jusqu'à 50%, des signes d'hypertrophie ventriculaire droite apparaissent sur l'ECG sous forme de signes directs. Insuffisance de la circulation sanguine 2A.

quatrième stade - insuffisance pulmonaire 3. Saturation en oxygène du sang inférieure à 50 %, hypertrophie ventriculaire droite avec dilatation, insuffisance circulatoire 2B (dystrophique, réfractaire).

CLINIQUE DE CUR PULMONAIRE AIGU.

La cause la plus fréquente de développement est l'EP, une augmentation aiguë de la pression intrathoracique due à une crise d'asthme bronchique. L'hypertension artérielle précapillaire dans le cœur pulmonaire aigu, comme dans la forme vasculaire du cœur pulmonaire chronique, s'accompagne d'une augmentation de la résistance pulmonaire. Vient ensuite le développement rapide de la dilatation ventriculaire droite. L'insuffisance ventriculaire droite aiguë se manifeste par un essoufflement prononcé se transformant en une dyspnée inspiratoire, une cyanose à croissance rapide, des douleurs thoraciques de diverses natures, un choc ou un collapsus, une augmentation rapide de la taille du foie, un œdème des jambes, une ascite, une pulsation épigastrique, une tachycardie (120- 140), respiration difficile , à certains endroits vésiculaire affaiblie ; on entend des râles humides et bigarrés, surtout dans les parties inférieures des poumons. Les méthodes de recherche supplémentaires, en particulier l'ECG, sont d'une grande importance dans le développement du cœur pulmonaire aigu : une forte déviation de l'axe électrique vers la droite (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pulmonale apparaît - une dent pointue P, dans la deuxième , la troisième dérivation standard. Le bloc de branche droit est complet ou incomplet, inversion ST (souvent remontée), S dans la première dérivation est profond, Q dans la troisième dérivation est profond. Onde S négative dans les deuxième et troisième fils. Les mêmes symptômes peuvent survenir lors d'un infarctus aigu du myocarde de la paroi postérieure.

Les soins d'urgence dépendent de la cause du cœur pulmonaire aigu. S'il y a eu EP, des analgésiques, des médicaments fibrinolytiques et anticoagulants (héparine, fibrinolysine), streptodécase, streptokinase) sont prescrits, jusqu'à un traitement chirurgical.

Dans l'état de mal asthmatique - fortes doses de glucocorticoïdes intraveineux, médicaments bronchodilatateurs à travers un bronchoscope, transfert sous ventilation mécanique et lavage bronchique. Si cela n'est pas fait, le patient meurt.

Avec pneumothorax valvulaire - traitement chirurgical. Avec la pneumonie de drainage, avec un traitement antibiotique, des diurétiques et des glycosides cardiaques sont nécessairement prescrits.

CLINIQUE DE CUR PULMONAIRE CHRONIQUE.

Les patients s'inquiètent de l'essoufflement, dont la nature dépend du processus pathologique dans les poumons, du type d'insuffisance respiratoire (obstructive, restrictive, mixte). Avec les processus obstructifs, la dyspnée de nature expiratoire avec une fréquence respiratoire inchangée, avec des processus restrictifs, la durée de l'expiration diminue et la fréquence respiratoire augmente. Dans une étude objective, accompagnée des signes de la maladie sous-jacente, une cyanose apparaît, le plus souvent diffuse, chaude du fait de la préservation du flux sanguin périphérique, contrairement aux patients insuffisants cardiaques. Chez certains patients, la cyanose est si prononcée que la peau acquiert une couleur de fonte. Veines du cou enflées, œdème des membres inférieurs, ascite. Le pouls est accéléré, les bords du cœur se dilatent vers la droite, puis vers la gauche, les sons sont étouffés en raison de l'emphysème, l'accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire. Souffle systolique au processus xiphoïde dû à une dilatation du ventricule droit et à une insuffisance relative de la valve tricuspide droite. Dans certains cas, en cas d'insuffisance cardiaque sévère, vous pouvez écouter un souffle diastolique sur l'artère pulmonaire - le souffle Graham-Still, associé à une insuffisance relative de la valve pulmonaire. Au dessus de la percussion pulmonaire, le son est boxy, respiration vésiculaire, dure. Dans les parties inférieures des poumons, râles humides stagnants et non sonores. À la palpation de l'abdomen - une hypertrophie du foie (l'un des signes fiables, mais pas précoces du cœur pulmonaire, car le foie peut être déplacé en raison de l'emphysème). La gravité des symptômes dépend du stade.

La première étape: dans le contexte de la maladie sous-jacente, l'essoufflement augmente, la cyanose apparaît sous la forme d'acrocyanose, mais le bord droit du cœur n'est pas agrandi, le foie n'est pas agrandi, les données physiques dans les poumons dépendent de la affection sous-jacente.

La deuxième étape - l'essoufflement se transforme en crises d'étouffement, avec difficulté à respirer, la cyanose devient diffuse, à partir des données de la recherche objective: une pulsation apparaît dans la région épigastrique, les tons sont étouffés, l'accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire n'est pas constant. Le foie n'est pas hypertrophié, il peut être omis.

La troisième étape - les signes d'insuffisance ventriculaire droite se rejoignent - une augmentation du bord droit de la matité cardiaque, une augmentation de la taille du foie. Gonflement constant des membres inférieurs.

La quatrième étape - essoufflement au repos, position forcée, souvent accompagnée de troubles du rythme respiratoire tels que Cheyne-Stokes et Biota. L'œdème est constant, ne se prête pas au traitement, le pouls est faible, fréquent, cœur bovin, tons étouffés, souffle systolique au processus xiphoïde. Il y a une masse de respiration sifflante humide dans les poumons. Le foie est de taille considérable, ne se contracte pas sous l'influence des glycosides et des diurétiques, à mesure que la fibrose se développe. Les patients sont constamment endormis.

Le diagnostic du cœur thoracodiaphragmatique est souvent difficile, il faut toujours se souvenir de la possibilité de son développement dans la cyphoscoliose, la spondylarthrite ankylosante, etc. Le signe le plus important est l'apparition précoce de la cyanose et une augmentation notable de l'essoufflement sans crises d'asthme. Le syndrome de Pickwick se caractérise par une triade de symptômes - obésité, somnolence, cyanose sévère. Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Dickens dans les Posthumous Papers du Pickwick Club. Associée à un traumatisme crânien, l'obésité s'accompagne de soif, de boulimie, d'hypertension artérielle. Le diabète sucré se développe souvent.

Le cœur pulmonaire chronique dans l'hypertension pulmonaire primitive est appelé maladie d'Aerza (décrite en 1901). Une maladie polyétiologique, d'origine inconnue, touche principalement les femmes de 20 à 40 ans. Des études pathomorphologiques ont établi que dans l'hypertension pulmonaire primitive, il se produit un épaississement de l'intima des artères précapillaires, c'est-à-dire qu'un épaississement de la média est noté dans les artères de type musculaire et qu'une nécrose fibrinoïde se développe, suivie d'une sclérose et du développement rapide de hypertension pulmonaire. Les symptômes sont variés, généralement des plaintes de faiblesse, de fatigue, de douleurs cardiaques ou articulaires, 1/3 des patients peuvent ressentir des évanouissements, des vertiges, un syndrome de Raynaud. Et à l'avenir, l'essoufflement augmente, signe qui indique que l'hypertension pulmonaire primaire passe à un stade final stable. La cyanose se développe rapidement, qui s'exprime au degré d'une nuance de fonte, devient permanente, le gonflement augmente rapidement. Le diagnostic d'hypertension pulmonaire primitive est établi par exclusion. Le plus souvent, ce diagnostic est pathologique. Chez ces patients, toute la clinique évolue sans arrière-plan sous forme de troubles respiratoires obstructifs ou restrictifs. Avec l'échocardiographie, la pression dans l'artère pulmonaire atteint ses valeurs maximales. Le traitement est inefficace, la mort survient par thromboembolie.

Méthodes de recherche supplémentaires pour le cœur pulmonaire: dans un processus chronique dans les poumons - la leucocytose, une augmentation du nombre d'érythrocytes (polyglobulie associée à une augmentation de l'érythropoïèse due à une hypoxémie artérielle). Données radiographiques : apparaissent très tardivement. L'un des premiers symptômes est un renflement du tronc de l'artère pulmonaire sur une radiographie. L'artère pulmonaire est bombée, aplatissant souvent la taille du cœur, et de nombreux médecins confondent ce cœur avec la configuration mitrale du cœur.

ECG : il existe des signes indirects et directs d'hypertrophie ventriculaire droite :

déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, l'angle est supérieur à 120 degrés. Le signe indirect le plus fondamental est une augmentation de l'intervalle de l'onde R dans V 1 de plus de 7 mm.

signes directs - blocage du faisceau droit de His, l'amplitude de l'onde R en V 1 est supérieure à 10 mm avec blocage complet du faisceau droit de His. L'apparition d'une onde T négative avec un déplacement de l'onde en dessous de l'isoligne dans la troisième, deuxième dérivation standard, V1-V3.

La spirographie est d'une grande importance, qui révèle le type et le degré d'insuffisance respiratoire. À l'ECG, les signes d'hypertrophie ventriculaire droite apparaissent très tardivement, et si seules des déviations de l'axe électrique vers la droite apparaissent, alors elles parlent déjà d'hypertrophie prononcée. Le diagnostic le plus élémentaire est la cardiographie Doppler, l'échocardiographie - une augmentation du cœur droit, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire.

PRINCIPES DU TRAITEMENT CARDIAQUE PULMONAIRE.

Le traitement du cœur pulmonaire consiste à traiter la maladie sous-jacente. Avec l'exacerbation des maladies obstructives, des bronchodilatateurs, des expectorants sont prescrits. Avec le syndrome de Pickwick - traitement de l'obésité, etc.

Réduire la pression dans l'artère pulmonaire avec des antagonistes du calcium (nifédipine, vérapamil), des vasodilatateurs périphériques qui réduisent la précharge (nitrates, corvaton, nitroprussiate de sodium). Le nitroprussiate de sodium en association avec des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine est de la plus haute importance. Nitroprussiate 50-100 mg par voie intraveineuse, kapoten 25 mg 2-3 fois par jour, ou énalapril (deuxième génération, 10 mg par jour). Ils utilisent également un traitement à la prostaglandine E, des antisérotonines, etc. Mais tous ces médicaments ne sont efficaces qu'au tout début de la maladie.

Traitement de l'insuffisance cardiaque : diurétiques, glycosides, oxygénothérapie.

Anticoagulant, traitement antiplaquettaire - héparine, trental, etc. En raison de l'hypoxie tissulaire, la dystrophie myocardique se développe rapidement, c'est pourquoi des cardioprotecteurs (orotate de potassium, panangine, riboxine) sont prescrits. Les glycosides cardiaques sont prescrits très soigneusement.

LA PRÉVENTION.

Le principal est la prévention de la bronchite chronique. Secondaire - traitement de la bronchite chronique.

L'augmentation de la pression dans le système capillaire pulmonaire (hypertension pulmonaire, hypertension) est le plus souvent une maladie secondaire qui n'est pas directement liée aux lésions vasculaires. Les conditions primaires ne sont pas bien comprises, mais le rôle du mécanisme vasoconstricteur, épaississement de la paroi artérielle, fibrose (compactage des tissus) a été prouvé.

Conformément à la CIM-10 (Classification internationale des maladies), seule la forme primaire de pathologie est codée I27.0. Tous les signes secondaires sont liés en tant que complications à la maladie chronique sous-jacente.

Certaines caractéristiques de l'apport sanguin aux poumons

Les poumons ont un apport sanguin doublé : le système des artérioles, capillaires et veinules est inclus dans les échanges gazeux. Et le tissu lui-même se nourrit des artères bronchiques.

L'artère pulmonaire est divisée en troncs droit et gauche, puis en branches et vaisseaux lobaires de gros, moyen et petit calibre. Les plus petites artérioles (partie du réseau capillaire) ont un diamètre 6 à 7 fois plus grand que dans la circulation systémique. Leurs muscles puissants sont capables de rétrécir, de fermer complètement ou d'élargir le lit artériel.

Avec la constriction, la résistance au flux sanguin augmente et la pression interne dans les vaisseaux augmente, l'expansion réduit la pression et réduit la force de résistance. La survenue d'une hypertension pulmonaire dépend de ce mécanisme. Le réseau total de capillaires pulmonaires couvre une superficie de 140 m2.

Les veines du cercle pulmonaire sont plus larges et plus courtes que dans la circulation périphérique. Mais ils ont aussi une couche musculaire solide, capable d'influencer le pompage du sang vers l'oreillette gauche.

Comment la pression dans les vaisseaux pulmonaires est-elle régulée ?

La valeur de la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires est régulée:

• récepteurs presseurs dans la paroi vasculaire;
• branches du nerf vague;
• nerf sympathique.

Des zones réceptrices étendues sont localisées dans les grandes et moyennes artères, dans les points de ramification, dans les veines. Le spasme des artères entraîne une altération de la saturation en oxygène du sang. Et l'hypoxie tissulaire favorise la libération de substances dans le sang qui augmentent le tonus et provoquent une hypertension pulmonaire.

L'irritation des fibres nerveuses vagues augmente le flux sanguin à travers le tissu pulmonaire. Le nerf sympathique, quant à lui, provoque un effet vasoconstricteur. Dans des conditions normales, leur interaction est équilibrée.

Les indicateurs de pression dans l'artère pulmonaire sont considérés comme la norme:

• systolique (niveau supérieur) - de 23 à 26 mm Hg;
• diastolique - de 7 à 9.

L'hypertension artérielle pulmonaire, selon les experts internationaux, commence à partir du niveau supérieur - 30 mm Hg. Art.

Facteurs provoquant l'hypertension dans un petit cercle

Les principaux facteurs de pathologie, selon la classification de V. Parin, sont divisés en 2 sous-espèces. Les facteurs fonctionnels comprennent :

• constriction des artérioles en réponse à un faible taux d'oxygène et à des concentrations élevées de dioxyde de carbone dans l'air inhalé ;
• une augmentation du volume infime de sang qui passe;
• augmentation de la pression intrabronchique;
• augmentation de la viscosité du sang;
• insuffisance ventriculaire gauche.

Les facteurs anatomiques comprennent :

• oblitération complète (chevauchement de la lumière) des vaisseaux sanguins par un thrombus ou un embole ;
• altération de l'écoulement des veines zonales en raison de leur compression dans l'anévrisme, la tumeur, la sténose mitrale;
• changements dans la circulation sanguine après l'ablation du poumon par chirurgie.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire secondaire?

L'hypertension pulmonaire secondaire survient à la suite de maladies chroniques connues des poumons et du cœur. Ceux-ci inclus:

• maladies inflammatoires chroniques des bronches et du tissu pulmonaire (pneumosclérose, emphysème, tuberculose, sarcoïdose);
• pathologie thoracogène en violation de la structure de la poitrine et de la colonne vertébrale (spondylarthrite ankylosante, conséquences de la thoracoplastie, cyphoscoliose, syndrome de Pickwick chez les personnes obèses);
• sténose mitrale;
• malformations cardiaques congénitales (par exemple, non-fermeture du canal de Botallov, "fenêtres" dans le septum auriculaire et interventriculaire);
• tumeurs du cœur et des poumons;
• maladies accompagnées de thromboembolie;
• vascularite dans la région de l'artère pulmonaire.

Quelles sont les causes de l'hypertension primaire?

L'hypertension pulmonaire primitive est aussi appelée idiopathique, isolée. La prévalence de la pathologie est de 2 personnes pour 1 million d'habitants. Les dernières raisons restent floues.

Il a été constaté que les femmes représentent 60% des patients. La pathologie est retrouvée aussi bien dans l'enfance que dans la vieillesse, mais l'âge moyen des patients identifiés est de 35 ans.

Dans le développement de la pathologie, 4 facteurs sont importants :

• processus athéroscléreux primaire dans l'artère pulmonaire;
• infériorité congénitale de la paroi des petits vaisseaux;
• augmentation du tonus du nerf sympathique;
• vascularite des vaisseaux pulmonaires.

Le rôle du gène mutant de la protéine osseuse, les angioprotéines, leur influence sur la synthèse de la sérotonine, l'augmentation de la coagulation sanguine due au blocage des facteurs anticoagulants a été établi.

Un rôle particulier est attribué à l'infection par le virus de l'herpès simplex du huitième type, qui provoque des modifications métaboliques conduisant à la destruction des parois des artères.

Il en résulte une hypertrophie, puis une expansion de la cavité, une perte du tonus ventriculaire droit et le développement d'une défaillance.

Autres causes et facteurs d'hypertension

Il existe de nombreuses causes et lésions qui peuvent provoquer une hypertension pulmonaire. Certains d'entre eux méritent d'être soulignés.

Parmi les maladies aiguës :

• syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte et le nouveau-né (lésions toxiques ou auto-immunes des membranes des lobules respiratoires du tissu pulmonaire, provoquant un manque de substance tensioactive à sa surface);
• inflammation diffuse sévère (pneumonite) associée au développement d'une réaction allergique massive aux odeurs inhalées de peinture, de parfum, de fleurs.

Dans ce cas, l'hypertension pulmonaire peut être causée par des aliments, des médicaments et des remèdes populaires.

L'hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés peut être causée par :

• circulation fœtale persistante;
• aspiration de méconium;
• hernie diaphragmatique;
• hypoxie générale.

Chez les enfants, l'hypertension est favorisée par une hypertrophie des amygdales palatines.

Classification selon la nature du flux

Il est pratique pour les cliniciens de diviser l'hypertension dans les vaisseaux pulmonaires au moment du développement en formes aiguës et chroniques. Cette classification permet de « combiner » les causes et l'évolution clinique les plus fréquentes.

L'hypertension aiguë se produit en raison de:

• embolie pulmonaire;
• état asthmatique prononcé;
• syndrome de détresse respiratoire;
• insuffisance ventriculaire gauche soudaine (due à un infarctus du myocarde, crise hypertensive).

L'évolution chronique de l'hypertension pulmonaire est causée par:

• augmentation du flux sanguin pulmonaire;
• une augmentation de la résistance dans les petits vaisseaux;
• augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Un mécanisme de développement similaire est typique pour :

• défauts du septum interventriculaire et interauriculaire;
• persistance du canal artériel ;
• maladie de la valve mitrale;
• prolifération de myxome ou de thrombus dans l'oreillette gauche;
• décompensation progressive de l'insuffisance ventriculaire gauche chronique, par exemple, avec une maladie ischémique ou des cardiomyopathies.

Les maladies entraînent une hypertension pulmonaire chronique :

• nature hypoxique - toutes les maladies obstructives des bronches et des poumons, carence prolongée en oxygène en altitude, syndrome d'hypoventilation associé à des lésions thoraciques, appareil respiratoire;
• origine mécanique (obstructive), associée à un rétrécissement des artères - une réaction aux médicaments, toutes les variantes de l'hypertension pulmonaire primaire, thromboembolie récurrente, maladies du tissu conjonctif, vascularite.

Image clinique

Les symptômes d'hypertension pulmonaire apparaissent si la pression dans l'artère pulmonaire est augmentée de 2 fois ou plus. Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire remarquent :

• essoufflement, aggravé par l'effort physique (peut se développer paroxystique);
• faiblesse générale;
• rarement perte de conscience (contrairement aux causes neurologiques sans convulsions et miction involontaire);
• douleur thoracique paroxystique, similaire à l'angine de poitrine, mais accompagnée d'une augmentation de l'essoufflement (les scientifiques les expliquent par une connexion réflexe des vaisseaux pulmonaires et coronaires) ;
• un mélange de sang dans les expectorations lors de la toux est caractéristique d'une pression significativement accrue (associée à la libération d'érythrocytes dans l'espace interstitiel);
• L'enrouement de la voix est déterminé chez 8% des patients (causé par une compression mécanique de l'artère pulmonaire dilatée du nerf récurrent à gauche).

Le développement d'une décompensation à la suite d'une insuffisance cardiaque pulmonaire s'accompagne d'une douleur dans l'hypochondre droit (étirement du foie), d'un œdème des pieds et des jambes.

Lors de l'examen d'un patient, le médecin fait attention aux éléments suivants:

• teinte bleue des lèvres, des doigts, des oreilles, qui augmente à mesure que l'essoufflement s'aggrave;
• le symptôme des doigts "de tambour" n'est détecté qu'avec des maladies inflammatoires prolongées, des défauts;
• le pouls est faible, les arythmies sont rares;
• la tension artérielle est normale, avec une tendance à la baisse ;
• la palpation dans la zone épigastrique vous permet de déterminer les tremblements accrus du ventricule droit hypertrophié;
• un second ton accentué sur l'artère pulmonaire est ausculté, un souffle diastolique est possible.

Le lien de l'hypertension pulmonaire avec des causes permanentes et certaines maladies permet de distinguer des variantes dans l'évolution clinique.

Hypertension portopulmonaire

L'hypertension pulmonaire entraîne une augmentation simultanée de la pression dans la veine porte. Dans ce cas, le patient peut avoir une cirrhose du foie ou non. Elle accompagne une maladie hépatique chronique dans 3 à 12 % des cas. Les symptômes ne diffèrent pas de ceux énumérés. Le gonflement et la lourdeur de l'hypochondre droit sont plus prononcés.

Hypertension pulmonaire avec sténose mitrale et athérosclérose

La maladie est caractérisée par la gravité de l'évolution. La sténose mitrale contribue à la survenue de lésions athéroscléreuses de l'artère pulmonaire chez 40% des patients en raison d'une pression accrue sur la paroi vasculaire. Les mécanismes fonctionnels et organiques de l'hypertension sont combinés.

Le passage auriculo-ventriculaire gauche rétréci dans le cœur est la « première barrière » à la circulation sanguine. En présence d'un rétrécissement ou d'un blocage de petits vaisseaux, une "seconde barrière" se forme. Ceci explique l'inefficacité de la chirurgie pour éliminer la sténose dans le traitement des maladies cardiaques.

Par cathétérisme des cavités cardiaques, une pression élevée à l'intérieur de l'artère pulmonaire (150 mm Hg et plus) est détectée.

Les changements vasculaires progressent et deviennent irréversibles. Les plaques d'athérosclérose n'atteignent pas de grandes tailles, mais elles sont suffisantes pour le rétrécissement des petites branches.

Coeur pulmonaire

Le terme « cœur pulmonaire » comprend un complexe de symptômes provoqué par des lésions du tissu pulmonaire (forme pulmonaire) ou de l'artère pulmonaire (forme vasculaire).

Il existe des options de flux :

1. aigu - typique de l'embolisation pulmonaire;
2. subaigu - se développe avec l'asthme bronchique, la carcinose pulmonaire;
3. chronique - causée par un emphysème, un spasme fonctionnel des artères, se transformant en un rétrécissement organique du lit, caractéristique de la bronchite chronique, de la tuberculose pulmonaire, de la bronchectasie, de la pneumonie fréquente.

L'augmentation de la résistance dans les vaisseaux donne une charge prononcée sur le cœur droit. Le manque général d'oxygène affecte également le myocarde. L'épaisseur du ventricule droit augmente avec le passage à la dystrophie et à la dilatation (expansion persistante de la cavité). Les signes cliniques de l'hypertension pulmonaire augmentent progressivement.

Crises hypertensives dans les vaisseaux du "petit cercle"

L'évolution de la crise accompagne souvent une hypertension pulmonaire associée à des malformations cardiaques. Une forte détérioration de l'état due à une augmentation soudaine de la pression dans les vaisseaux pulmonaires est possible une fois par mois ou plus souvent.

Les patients notent :

• essoufflement accru le soir;
• une sensation de compression externe de la poitrine;
• toux sévère, parfois avec hémoptysie;
• douleur dans la région interscapulaire avec irradiation des sections antérieures et du sternum;
• Palpitations cardiaques.

L'examen révèle :

• état agité du patient;
• incapacité à rester au lit en raison d'un essoufflement;
• cyanose sévère;
• pouls faible et rapide;
• pulsation visible dans l'artère pulmonaire;
• veines du cou enflées et palpitantes;
• la libération d'une quantité abondante d'urine légère;
• la défécation involontaire est possible.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypertension dans la circulation pulmonaire repose sur l'identification de ses signes. Ceux-ci inclus:

• hypertrophie du cœur droit;
• détermination de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire en fonction des résultats des mesures par cathétérisme.

Les scientifiques russes F. Uglov et A. Popov ont proposé de distinguer 4 niveaux élevés d'hypertension dans l'artère pulmonaire :

• Grade I (doux) - de 25 à 40 mm Hg. Art .;
• II degré (modéré) - de 42 à 65 ans;
• III - de 76 à 110;
• IV - au-dessus de 110.

Méthodes d'examen utilisées dans le diagnostic de l'hypertrophie des cavités cardiaques droites :

1. Rayon X - indique l'expansion des bords droits de l'ombre du cœur, une augmentation de l'arc de l'artère pulmonaire, révèle son anévrisme.
2. Méthodes d'échographie (échographie) - vous permettent de déterminer avec précision la taille des cavités cardiaques, l'épaisseur des parois. Un type d'échographie - l'échographie Doppler - montre une violation du flux sanguin, du débit, la présence d'obstacles.
3. Électrocardiographie - révèle les premiers signes d'hypertrophie ventriculaire droite et auriculaire par une déviation caractéristique de l'axe électrique vers la droite, une onde "P" auriculaire élargie.
4. La spirographie est une méthode pour étudier la possibilité de respirer, elle établit le degré et le type d'insuffisance respiratoire.
5. Afin de détecter les causes de l'hypertension pulmonaire, la tomographie pulmonaire est réalisée à l'aide de coupes radiographiques de différentes profondeurs ou, de manière plus moderne, de tomodensitométrie.

Méthodes plus complexes (scintigraphie aux radionucléides, angiopulmonographie). La biopsie pour étudier l'état du tissu pulmonaire et les modifications vasculaires n'est utilisée que dans des cliniques spécialisées.

Lors du cathétérisme des cavités cardiaques, non seulement la pression est mesurée, mais également la saturation en oxygène du sang est mesurée. Cela aide à identifier les causes de l'hypertension secondaire. Au cours de la procédure, ils ont recours à l'introduction de vasodilatateurs et vérifient la réaction des artères, ce qui est nécessaire dans le choix du traitement.

Comment se déroule le traitement ?

Le traitement de l'hypertension pulmonaire vise à exclure la pathologie sous-jacente à l'origine de l'augmentation de la pression.

Au stade initial, les médicaments anti-asthmatiques, les médicaments vasodilatateurs apportent une aide. Les remèdes populaires peuvent encore améliorer l'humeur allergique du corps.

Si le patient est diagnostiqué avec une embolisation chronique, alors le seul remède est l'ablation chirurgicale du thrombus (embolectomie) en l'extirpant du tronc pulmonaire. L'opération est réalisée dans des centres spécialisés, il faut passer à la circulation artificielle. La mortalité atteint 10 %.

L'hypertension pulmonaire primitive est traitée par des inhibiteurs calciques. Leur efficacité conduit à une diminution de la pression dans les artères pulmonaires chez 10 à 15 % des patients, accompagnée d'une bonne réponse des patients gravement malades. Ceci est considéré comme un signe de bon augure.

Un analogue de la prostacycline, l'époprosténol, est injecté par voie intraveineuse via un cathéter sous-clavier. Des formes d'inhalation de médicaments (Iloprost), des comprimés de Beraprost à l'intérieur sont utilisés. L'effet de l'administration sous-cutanée d'un médicament tel que le tréprostinil est à l'étude.

Le bosentan est utilisé pour bloquer les récepteurs qui provoquent un vasospasme.

Dans le même temps, les patients ont besoin de médicaments pour compenser l'insuffisance cardiaque, de diurétiques, d'anticoagulants.

Un effet temporaire est exercé par l'utilisation de solutions d'Euphyllin, No-shpy.

Existe-t-il des remèdes populaires ?

Il est impossible de guérir l'hypertension pulmonaire avec des remèdes populaires. Les recommandations sur l'utilisation des préparations diurétiques, les agents pour apaiser la toux sont très soigneusement appliquées.

Ne vous impliquez pas dans la guérison avec cette pathologie. Le temps perdu dans le diagnostic et l'initiation du traitement peut être perdu à jamais.

Prévision

Sans traitement, la durée de survie moyenne des patients est de 2,5 ans. Le traitement par époprosténol prolonge la période à cinq ans chez 54 % des patients. Le pronostic de l'hypertension pulmonaire est mauvais. Les patients décèdent d'insuffisance ventriculaire droite progressive ou de thromboembolie.

Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire associée à une maladie cardiaque et à une sclérose artérielle vivent jusqu'à 32-35 ans. L'évolution de la crise aggrave l'état du patient, est considérée comme un pronostic défavorable.

La complexité de la pathologie nécessite une attention maximale aux cas de pneumonie fréquente, de bronchite. La prévention de l'hypertension pulmonaire consiste à prévenir le développement de la pneumosclérose, l'emphysème, la détection précoce et le traitement chirurgical des malformations congénitales.

Tableau clinique, diagnostic et traitement des cardiopathies rhumatismales

La cardiopathie rhumatismale est une pathologie acquise. Il est généralement classé comme une maladie vasculaire dans laquelle les dommages sont dirigés contre les tissus du cœur, provoquant des malformations. Dans le même temps, les articulations et les fibres nerveuses sont affectées dans le corps.

La réponse inflammatoire est déclenchée principalement par le streptocoque hémolytique du groupe A, qui provoque une maladie des voies respiratoires supérieures (angine de poitrine). La mortalité et les troubles hémodynamiques surviennent à la suite de dommages aux valves cardiaques. Le plus souvent, les processus rhumatismaux chroniques endommagent la valve mitrale, moins souvent la valve aortique.

Lésions de la valve mitrale

Le rhumatisme articulaire aigu conduit au développement d'une sténose mitrale 3 ans après le début de la maladie. Il a été constaté qu'un patient sur quatre atteint d'une cardiopathie rhumatismale présentait une sténose mitrale isolée. Dans 40 % des cas, une lésion valvulaire combinée se développe. Selon les statistiques, la sténose mitrale est plus fréquente chez les femmes.

L'inflammation entraîne des dommages au bord des feuillets de la valve. Après une période aiguë, un épaississement et une fibrose des bords des valves se produisent. Lorsque les cordons tendineux et les muscles sont impliqués dans le processus inflammatoire, ils sont raccourcis et cicatrisés. En conséquence, la fibrose et la calcification entraînent des modifications de la structure de la valve, qui devient rigide et immobile.

Les lésions rhumatismales entraînent une réduction de moitié de l'ouverture de la valve. Maintenant, afin de pousser le sang à travers l'ouverture étroite de l'oreillette gauche dans le ventricule gauche, une pression plus élevée est nécessaire. L'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche entraîne un "blocage" des capillaires pulmonaires. Cliniquement, ce processus se manifeste par un essoufflement à l'effort.

Les patients atteints d'une telle pathologie tolèrent très mal une augmentation de la fréquence cardiaque. Une défaillance fonctionnelle de la valve mitrale peut provoquer une fibrillation et un œdème pulmonaire. Ce développement d'événements peut survenir chez des patients qui n'ont jamais remarqué les symptômes de la maladie.

Caractéristiques cliniques

Les cardiopathies rhumatismales avec valvulopathie mitrale se manifestent chez les patients présentant des symptômes :

• dyspnée;
• toux et respiration sifflante lors d'une attaque.

Au début de la maladie, le patient peut ne pas prêter attention aux symptômes, car ils n'ont pas de manifestation prononcée. Ce n'est que pendant le stress que les processus pathologiques sont exacerbés. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient est incapable de respirer normalement en position couchée (orthopnée). Ne prenant qu'une position assise forcée, le patient respire. Dans certains cas, un essoufflement sévère survient la nuit avec des crises d'étouffement, ce qui oblige le patient à s'asseoir en position assise.

Les patients peuvent supporter un stress modéré. Cependant, ils présentent un risque d'œdème pulmonaire, qui peut être déclenché par :

• pneumonie;
• stress;
• grossesse;
• rapports sexuels;
• fibrillation auriculaire.

Avec une quinte de toux, une hémoptysie peut survenir. Les causes de complications sont associées à la rupture des veines bronchiques. Un tel saignement abondant met rarement la vie en danger. Pendant l'étouffement, des mucosités tachées de sang peuvent apparaître. Avec une longue évolution de la maladie, dans le contexte d'une insuffisance cardiaque, un infarctus du poumon peut survenir.

La thromboembolie met la vie en danger. Au cours de la fibrillation auriculaire, un caillot de sang détaché peut pénétrer dans les reins, les artères du cœur, la zone de la bifurcation aortique ou le cerveau avec un flux sanguin.

Les symptômes incluent :

• douleur de poitrine;
• enrouement (avec compression du nerf laryngé);
• ascite;
• hypertrophie du foie;
• gonflement.

Diagnostique

Afin d'établir un diagnostic, un certain nombre d'examens sont effectués. Le médecin examine le pouls, la pression, interroge le patient. Dans le cas où l'hypertension pulmonaire ne s'est pas encore développée, le pouls et la pression sont normaux. Dans l'hypertension pulmonaire sévère, le rythme cardiaque change. Au cours de l'auscultation, des modifications des bruits cardiaques sont détectées et la gravité de la sténose est évaluée.

Les méthodes d'enquête instrumentale comprennent :

1. Radiographie pulmonaire.
2. Échocardiographie.
3. L'échographie Doppler.
4. Cathétérisme cardiaque.
5. L'angiographie coronaire.

L'ECG est l'une des méthodes de recherche les moins sensibles, qui permet de détecter des signes uniquement en présence d'un degré sévère de sténose. La radiographie vous permet d'évaluer le degré d'élargissement de l'oreillette gauche. L'échocardiographie confirme le diagnostic. La méthode évalue l'épaississement, la calcification et la mobilité des feuillets valvulaires.

L'échographie Doppler détecte la gravité de la sténose et la vitesse du flux sanguin. Si le patient envisage de subir une intervention chirurgicale pour un remplacement valvulaire, un cathétérisme cardiaque est inclus dans l'examen.

Traitement

Les cardiopathies rhumatismales chroniques sont traitées de manière conservatrice et rapide. Le traitement conservateur comprend :

• Changements de style de vie.
• Prévention des récidives du rhumatisme articulaire aigu.
• Antibiothérapie pour l'endocardite (le cas échéant).
• Prescription d'anticoagulants (warfarine).
• Diurétiques (Furosémide, Lasix, etc.).
• Nitrates (en cas de défaillance chronique de la valve).
• Bêta-bloquants.

Le choix de la chirurgie dépend de la gravité de l'état du patient. Pour soulager la condition, effectuez:

• commissurotomie mitrale fermée ou ouverte (séparation des feuillets valvulaires, les nettoyer des calcifications et des caillots sanguins pendant la chirurgie);
• remplacement de la valve mitrale;
• valvuloplastie percutanée par ballonnet.

La réparation par ballonnet est réalisée sur des patients dont les cuspides valvulaires sont suffisamment flexibles et mobiles. Le cathéter est inséré par la veine fémorale dans le septum auriculaire. Placer le ballon sur le site de la sténose du trou et gonfler. Grâce à cette procédure, la sténose est réduite. L'opération permet de retarder le remplacement de la valve. Le risque de chirurgie plastique par ballonnet est minime, ce qui permet aux femmes qui attendent un bébé d'être opérées.

Si le patient présente un degré sévère de calcification, des modifications prononcées de la valve, une chirurgie de remplacement valvulaire est indiquée. Il convient de garder à l'esprit que les processus rhumatismaux dans le cœur entraîneront tôt ou tard de graves conséquences. Les médicaments ne procurent qu'un soulagement temporaire. Après remplacement valvulaire, un traitement par anticoagulants (warfarine) sous contrôle de la coagulation sanguine est important. Avec un traitement inadéquat après la prothèse, le risque de thromboembolie est possible.

Les médecins ne peuvent pas prédire le moment exact du développement de la sténose. Avec une prévention réussie des rhumatismes articulaires aigus et de la commissurotomie, les patients peuvent vivre longtemps sans signes de sténose valvulaire.

Maladie de la valve aortique rhumatismale

Dans de rares cas, les cardiopathies rhumatismales peuvent entraîner une sténose aortique. Cette pathologie est rarement isolée. Dans la plupart des cas, une lésion combinée des valves est détectée. Les dommages aux feuillets entraînent une fibrose, une raideur et une sténose sévère.

Avec les crises de rhumatisme, une valvulite (inflammation des valves) se développe. Cela conduit à l'adhérence des bords des feuillets valvulaires, à la cicatrisation, à l'épaississement et au raccourcissement des feuillets. En conséquence, la valve tricuspide normale devient fusionnée, avec une petite ouverture.

Chez les patients présentant des processus chroniques, une adaptation aux changements pathologiques se produit. L'hypertrophie myocardique maintient le débit cardiaque pendant longtemps sans symptômes ni dilatation valvulaire. La maladie se caractérise par une période asymptomatique prolongée. Le patient peut se plaindre de crises d'angine après l'effort.

L'inflammation rhumatismale de la valve peut entraîner un affaissement des feuillets. À la suite d'un prolapsus, le sang de l'aorte est pompé dans le ventricule gauche. Le patient développe une insuffisance cardiaque. L'épuisement complet du cœur survient 15 ans après le début de la maladie.

Le développement d'une pathologie entraîne un essoufflement, des vertiges, une suffocation en position couchée (orthopnée). Au cours de l'examen, le médecin révèle un pouls de petit remplissage, une violation des bruits cardiaques, un souffle d'éjection systolique rugueux dans l'aorte. De plus, le médecin prescrit un EchoCG.

Le traitement comprend :

• prévention de l'endocardite infectieuse;
• prévention des attaques rhumatismales;
• changement de mode de vie;
• correction de l'activité physique.

Pour arrêter les crises d'angine de poitrine, les patients se voient prescrire des nitrates à action prolongée. Le traitement comprend la nomination de glycosides cardiaques et de diurétiques. La progression de la maladie aggrave le pronostic, par conséquent, le remplacement valvulaire est indiqué pour les patients présentant un stade tardif de sténose valvulaire, car le traitement médicamenteux n'apporte pas d'amélioration de l'état.

Prophylaxie

La pathologie rhumatismale chronique est prévenue par un traitement rapide de la laryngite, de la pharyngite causée par le streptocoque hémolytique A. Les maladies sont traitées avec des antibiotiques à base de pénicilline ou de l'érythromycine en cas d'allergie aux pénicillines.

La prévention secondaire consiste à prévenir les crises rhumatismales et la fièvre. Les patients se voient prescrire des antibiotiques sur une base individuelle. Avec des signes de cardite, les patients continuent de recevoir un traitement antibiotique pendant dix ans après le rhumatisme articulaire aigu. Il est à noter que la négligence de la prévention primaire entraîne le risque de développer des malformations après un rhumatisme. Le traitement conservateur des défauts aide à ralentir la progression de la pathologie et augmente la survie des patients.

Signes, degrés et traitement de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire est une pathologie dans laquelle une augmentation persistante de la pression artérielle est observée dans le lit vasculaire d'une artère. Cette maladie est considérée comme évolutive et entraîne éventuellement la mort d'une personne. Les symptômes de l'hypertension pulmonaire se manifestent en fonction de la gravité de la maladie. Il est très important de l'identifier à temps et de commencer un traitement en temps opportun.

• Causes
• Classification
• Hypertension pulmonaire primitive
• Hypertension secondaire
• Symptômes
• Diagnostique
• Traitement
• Conséquences
• Prophylaxie

Cette maladie est parfois retrouvée chez les enfants. Avec l'hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés, il n'y a aucune possibilité de circulation pulmonaire pour maintenir ou réduire la résistance vasculaire déjà réduite des poumons à la naissance. Habituellement, cette condition est observée chez les bébés nés après terme ou prématurés.

Causes

Il existe de nombreuses raisons et facteurs de risque menant à la maladie. Les principales affections contre lesquelles le syndrome se développe sont les maladies pulmonaires. Le plus souvent, il s'agit de maladies bronchopulmonaires, dans lesquelles la structure du tissu pulmonaire est perturbée et une hypoxie alvéolaire se produit. De plus, la maladie peut se développer dans le contexte d'autres maladies du système pulmonaire:

• Bronchiectasie. Le principal symptôme de cette maladie est considéré comme la formation de cavités dans la partie inférieure des poumons et la suppuration.
• Bronchite chronique obstructive. Dans ce cas, le tissu pulmonaire change progressivement et les voies respiratoires sont fermées.
• Fibrose du tissu pulmonaire. Cette condition est caractérisée par un changement dans le tissu pulmonaire lorsque le tissu conjonctif remplace les cellules normales.

Poumon normal et bronchectasie

L'hypertension pulmonaire peut également être causée par une maladie cardiaque. Parmi eux, une importance est accordée aux malformations congénitales, telles qu'un canal de botalum ouvert, des défauts dans les cloisons et une fenêtre ovale ouverte. Une condition préalable peut être des maladies dans lesquelles les capacités fonctionnelles du muscle cardiaque sont perturbées, contribuant à la stase du sang dans le petit cercle de la circulation sanguine. Ces affections comprennent la cardiomyopathie, la maladie coronarienne et l'hypertension.

L'hypertension artérielle pulmonaire se développe de plusieurs manières :

1. L'hypoxie alvéolaire est la principale cause du développement de la maladie. Avec elle, les alvéoles reçoivent une quantité insuffisante d'oxygène. Ceci est observé avec une ventilation pulmonaire inégale, qui augmente progressivement. Si une quantité réduite d'oxygène pénètre dans le tissu pulmonaire, les vaisseaux sanguins du système pulmonaire se rétrécissent.
2. Modifications de la structure du tissu pulmonaire lors de la croissance du tissu conjonctif.
3. Une augmentation du nombre de globules rouges. Cette condition est due à une hypoxie et une tachycardie constantes. Les microthrombi apparaissent à la suite d'un vasospasme et d'une adhérence accrue des cellules sanguines. Ils bloquent la lumière des vaisseaux pulmonaires.

L'hypertension pulmonaire primitive chez les enfants se développe pour des raisons inconnues. Le diagnostic des enfants a montré que la base de la maladie est l'instabilité neurohumorale, la prédisposition héréditaire, la pathologie du système d'homéostasie et les lésions vasculaires de la circulation pulmonaire de nature auto-immune.

Plusieurs autres facteurs peuvent contribuer au développement de l'hypertension pulmonaire. Cela peut être la prise de certains médicaments qui affectent le tissu pulmonaire : antidépresseurs, cocaïne, amphétamines, anorexigènes. Les toxines peuvent également affecter le développement de la maladie. Il s'agit notamment des poisons d'origine biologique. Certains facteurs démographiques et médicaux peuvent entraîner l'apparition de l'hypertension. Ceux-ci incluent la grossesse, le sexe féminin, l'hypertension. La cirrhose du foie, les infections à VIH, les maladies du sang, l'hyperthyroïdie, les maladies héréditaires, l'hypertension portale et d'autres maladies rares peuvent favoriser le développement d'une hypertension pulmonaire. La compression des vaisseaux pulmonaires par une tumeur, les conséquences de l'obésité et d'une cellule thoracique déformée, ainsi que la remontée dans les hautes terres, peuvent avoir un effet.

Classification

Il existe deux formes importantes de la maladie, primaire et secondaire.

Hypertension pulmonaire primitive

Avec cette forme, une augmentation persistante de la pression dans l'artère est observée, cependant, pas dans le contexte de maladies des systèmes cardiovasculaire et respiratoire. Il n'y a pas de pathologie thoraco-diaphragmatique. Ce type de maladie est considéré comme héréditaire. Elle se transmet généralement de manière autosomique récessive. Parfois, le développement se produit de manière dominante.

Une condition préalable au développement de cette forme peut être une forte activité d'agrégation plaquettaire. Cela conduit au fait qu'un grand nombre de petits vaisseaux situés dans le système pulmonaire circulatoire sont obstrués par des caillots sanguins. De ce fait, il y a une forte augmentation de la pression intravasculaire dans le système, qui agit sur les parois de l'artère pulmonaire. Afin de faire face à cela et de pousser la quantité de sang requise plus loin, la partie musculaire de la paroi artérielle est agrandie. C'est ainsi que se développe son hypertrophie compensatrice.

L'hypertension primaire peut se développer sur fond de fibrose concentrique de l'artère pulmonaire. Cela conduit à un rétrécissement de sa lumière et à une augmentation de la pression du flux sanguin. En conséquence, et également en raison de l'incapacité des vaisseaux pulmonaires sains à maintenir la progression du sang avec une pression élevée ou de l'incapacité des vaisseaux altérés à maintenir la progression du sang avec une pression normale, un mécanisme compensatoire se développe. Elle repose sur l'émergence de détours, qui sont des shunts artérioveineux ouverts. Le corps essaie d'abaisser le niveau de haute pression en transférant le sang à travers eux. Cependant, la paroi musculaire des artérioles est faible, de sorte que les shunts échouent rapidement. Cela crée des zones qui augmentent également la valeur de la pression. Les shunts perturbent le bon flux sanguin, ce qui entraîne une perturbation des processus d'oxygénation du sang et de l'apport d'oxygène aux tissus. Malgré la connaissance de tous ces facteurs, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive est encore mal connue.

Hypertension secondaire

L'évolution de ce type de maladie est légèrement différente. Elle est causée par de nombreuses maladies - conditions hypoxiques, malformations cardiaques congénitales, etc. Maladies cardiaques qui contribuent au développement de la forme secondaire :

• Maladies qui causent une défaillance du VG. Les affections qui sont à l'origine de l'hypertension et accompagnent les maladies de ce groupe comprennent : les lésions myocardiques ischémiques, les anomalies de la valve aortique, les lésions myocardiques et cardiomyopathiques du VG.
• Maladies entraînant une augmentation de la pression dans la chambre auriculaire gauche : anomalies du développement, lésions tumorales de l'oreillette et sténose mitrale.

Le développement de l'hypertension pulmonaire peut être divisé en deux liens:

• Mécanismes fonctionnels. Leur développement est dû à la violation de la normale et/ou à la formation de nouvelles caractéristiques pathologiques fonctionnelles. La thérapie médicamenteuse vise spécifiquement leur correction et leur élimination. Les liens fonctionnels incluent une augmentation du volume sanguin par minute, une augmentation de la viscosité du sang, le réflexe pathologique de Savitsky, l'effet d'infections fréquentes de nature bronchopulmonaire et l'effet d'éléments biologiquement actifs sur l'artère.
• Mécanismes anatomiques. Leur apparition est précédée de certains défauts anatomiques de l'artère pulmonaire ou du système circulatoire pulmonaire. Dans ce cas, la thérapie médicamenteuse n'apporte pratiquement aucun avantage. Certains défauts peuvent être corrigés par la chirurgie.

Selon la gravité de l'hypertension, on distingue quatre degrés.

1. Hypertension pulmonaire de 1 degré. Cette forme se déroule sans perturber l'activité du plan physique. L'exercice normal ne provoque pas d'essoufflement, d'étourdissement, de faiblesse ou de douleur thoracique.
2. 2ème degré. La maladie provoque une légère perturbation de l'activité. L'effort habituel s'accompagne d'essoufflement, de faiblesse, de douleurs thoraciques et de vertiges. Au repos, il n'y a pas de tels symptômes.
3. Le grade 3 est caractérisé par une altération significative de l'activité physique. Un exercice léger peut provoquer un essoufflement et d'autres des symptômes ci-dessus.
4. Le grade 4 s'accompagne des signes susmentionnés au moindre effort et au repos.

Il existe deux autres formes de la maladie :

1. Hypertension thromboembolique chronique. Il se développe rapidement à la suite d'une thromboembolie du tronc et des grosses branches de l'artère. Les caractéristiques caractéristiques sont un début brutal, une progression rapide, le développement d'une insuffisance pancréatique, une hypoxie et une chute de la pression artérielle.
2. Hypertension pulmonaire due à des mécanismes peu clairs. Les causes probables comprennent la sarcoïdose, les tumeurs et la médiastite fibrosante.

En fonction de la pression, on distingue trois autres trois types de la maladie:

1. Forme douce, lorsque la pression est de 25 à 36 mm Hg;
2. Hypertension pulmonaire modérée, pression de 35 à 45 mm Hg;
3. Forme sévère avec une pression supérieure à 45 mm Hg.

Symptômes

La maladie peut être asymptomatique et compensée. À cet égard, on le trouve le plus souvent lorsqu'une forme sévère commence à se développer. Les manifestations initiales sont notées lorsque la pression dans le système artériel des poumons est augmentée de deux fois ou plus par rapport à la norme. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des symptômes tels que perte de poids, essoufflement, fatigue, enrouement, toux et palpitations apparaissent. Une personne ne peut pas les expliquer. À un stade précoce de la maladie, des évanouissements peuvent apparaître en raison d'une hypoxie cérébrale aiguë et de troubles du rythme cardiaque, ainsi que de vertiges.

Comme les signes de l'hypertension pulmonaire ne sont pas très spécifiques, il est difficile de poser un diagnostic précis sur la base de plaintes subjectives. Par conséquent, il est très important d'effectuer un diagnostic approfondi et de prêter attention à tous les symptômes, indiquant au moins d'une manière ou d'une autre des problèmes avec l'artère pulmonaire ou d'autres systèmes du corps, une défaillance pouvant entraîner le développement d'une hypertension.

Diagnostique

Puisqu'une maladie de nature secondaire est une complication d'autres maladies, il est important d'identifier la maladie sous-jacente lors du diagnostic. Ceci est possible grâce aux mesures suivantes :

• Etude de l'anamnèse de la maladie. Cela comprend la collecte d'informations sur le moment où l'essoufflement, la douleur thoracique et d'autres symptômes sont apparus, à quoi le patient lui-même associe de telles conditions et comment elles ont été traitées.
• Analyse du mode de vie. Il s'agit d'informations sur les mauvaises habitudes du patient, les maladies similaires chez les proches, les conditions de travail et de vie, la présence de pathologies congénitales et les opérations antérieures.
• Examen visuel du patient. Le médecin doit faire attention à la présence de signes externes tels que peau bleue, modifications de la forme des doigts, hypertrophie du foie, œdème des membres inférieurs, pulsation des veines du cou. De plus, les poumons et le cœur sont écoutés avec un phonendoscope.
• ECG. Vous permet de voir les signes d'une augmentation des sections cardiaques droites.
• Une radiographie des organes thoraciques permet de détecter une augmentation de la taille du cœur.
• Échographie du coeur. Aide à estimer la taille du cœur et à déterminer indirectement la pression dans l'artère des poumons.
• Cathétérisme artériel. En utilisant cette méthode, vous pouvez déterminer la pression qu'il contient.

Ces données permettront de déterminer si l'hypertension pulmonaire primaire chez l'homme ou secondaire, les tactiques de traitement et le pronostic. Afin d'établir la classe et le type de la maladie, ainsi que d'évaluer la tolérance à l'activité physique, une spirométrie, un scanner thoracique, une évaluation de la capacité pulmonaire diffuse, une échographie de la cavité abdominale, des tests sanguins, etc. sont effectués.

Traitement

Le traitement de l'hypertension pulmonaire repose sur plusieurs méthodes.

1. Traitement sans drogue. Cela inclut de ne pas boire plus de 1,5 litre de liquide par jour, ainsi que de réduire la quantité de sel de table consommée. L'oxygénothérapie est efficace, car elle aide à éliminer l'acidose et à restaurer les fonctions du système nerveux central. Il est important que les patients évitent les situations qui provoquent un essoufflement et d'autres symptômes. Il est donc recommandé d'éviter l'effort physique.
2. Traitement médicamenteux : diurétiques, antagonistes du calcium, nitrates, inhibiteurs de l'ECA, agents antiplaquettaires, antibiotiques, prostaglandines, etc.
3. Traitement chirurgical de l'hypertension pulmonaire : thrombendarectomie, septostomie auriculaire.
4. Méthodes folkloriques. Un traitement alternatif ne peut être utilisé que sur recommandation d'un médecin.

Conséquences

Une complication fréquente de la maladie est l'insuffisance cardiaque pancréatique. Elle s'accompagne d'une perturbation du rythme cardiaque, qui se manifeste par une fibrillation auriculaire. Pour les stades sévères de l'hypertension, la thrombose des artérioles pulmonaires est caractéristique. De plus, des crises hypertensives peuvent se développer dans le lit des vaisseaux sanguins, qui se manifestent par des crises d'œdème pulmonaire. La complication la plus dangereuse de l'hypertension est la mort, qui survient généralement en raison du développement d'une thromboembolie artérielle ou d'une insuffisance cardio-pulmonaire.

Dans un stade sévère de la maladie, une thrombose des artérioles pulmonaires est possible

Afin d'éviter de telles complications, il est nécessaire de commencer le traitement de la maladie le plus tôt possible. Par conséquent, au premier signe, vous devez vous précipiter chez le médecin et subir un examen complet. Au cours du traitement, vous devez respecter les recommandations du médecin.

Prophylaxie

Vous pouvez prévenir cette terrible maladie à l'aide de certaines mesures visant à améliorer la qualité de vie. Il est nécessaire d'abandonner les mauvaises habitudes et d'éviter le stress psycho-émotionnel. Toutes les maladies doivent être traitées rapidement, en particulier celles qui peuvent entraîner le développement d'une hypertension pulmonaire.

En prenant bien soin de vous, vous pouvez éviter de nombreuses maladies qui raccourcissent votre espérance de vie. Rappelons-nous que notre santé dépend souvent de nous-mêmes !

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L'HTP est une maladie chronique grave de mauvais pronostic, il est conseillé de recommander aux patients une activité quotidienne rationnelle. Pour tous les patients, les recommandations générales sont importantes, dont le respect permet de réduire le risque d'une éventuelle aggravation de l'évolution de la maladie.
L'anesthésie péridurale est recommandée comme méthode de choix pour les interventions chirurgicales chez les patients atteints d'HTP.

Commentaires. La chirurgie élective chez les patients atteints d'HTAP est considérée comme à haut risque. La méthode d'anesthésie la plus préférée est actuellement l'anesthésie péridurale. Chez les patients recevant un traitement oral spécifique à l'HTAP, lors de la préparation et de la conduite d'interventions chirurgicales, il est possible d'envisager la question de l'inhalation et/ou de l'administration intraveineuse de médicaments.

3.2 Traitement médicamenteux.

Il existe deux volets de traitement médicamenteux chez les patients atteints d'HTP : un traitement de soutien (anticoagulants oraux et agents antiplaquettaires, diurétiques, glycosides cardiaques, oxygénothérapie) et un traitement spécifique, comprenant des antagonistes du calcium, des prostanoïdes, des antagonistes des récepteurs de l'endothéline, des inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5.

3,2,1 Thérapie de soutien.

Anticoagulants et antiplaquettaires.
La warfarine est recommandée pour les patients atteints d'HIP, d'HTAP héréditaire, associée à l'HTAP pendant qu'ils reçoivent des anorexigènes.

Commentaires. L'INR cible pour l'HTAP est de 1,5 à 2,5. Pour les autres formes d'HP, la décision de prescrire des anticoagulants doit être prise au cas par cas sur la base d'une évaluation du rapport risque/efficacité. En particulier, les patients atteints d'HTP portopulmonaire ont un risque élevé de saignement des veines œsophagiennes dilatées.
Il est recommandé de prescrire la warfarine aux patients atteints d'HPTEC.

Commentaires. En CTEPH, les niveaux d'INR cibles pendant le traitement par warfarine ** sont de 2,5 à 3,5.
L'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire est recommandée en alternative à la warfarine chez les patients atteints d'HTP présentant un risque accru d'hémorragie ou en cas d'intolérance à cette dernière.
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Commentaires. Les héparines de bas poids moléculaire les plus facilement disponibles sont la nadroparine et l'énoxaparine **. Au cours du premier mois de traitement, des doses de nadroparine 15000 UAXaIC sont utilisées 2 fois par jour ou d'énoxaparine 1 mg/kg de poids corporel 2 fois par jour, par la suite, des doses prophylactiques plus faibles : nadoparine 7500 UAXaIC 1 à 2 fois par jour et énoxaparine 20- 40 mg x 1-2 fois ...
La prescription d'agents antiplaquettaires est recommandée pour les patients atteints d'HTAP avec un test de vasoréactivité positif, avec une intolérance aux anticoagulants oraux.
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C).
Commentaires. L'utilisation d'acide acétylsalicylique 75-150 mg n'est pas associée à la nécessité d'un contrôle en laboratoire.
En cas de symptômes climatériques sévères, il est recommandé aux patientes ménopausées d'HTP de bénéficier d'un traitement hormonal substitutif, à condition qu'une hypocoagulation adéquate soit obtenue à l'aide d'un traitement anticoagulant.
Force de la recommandation IIa (niveau de preuve C).
Commentaires. Il y a encore des questions non résolues sur l'hormonothérapie substitutive chez les patientes atteintes d'HTAP pendant la ménopause. Ce type de thérapie peut probablement être envisagé pour les symptômes sévères de la ménopause.
Diurétiques
La nomination de diurétiques est recommandée dans tous les cas de décompensation du VD chez les patients atteints d'HTP.
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Commentaires. Les doses diurétiques doivent être ajustées avec précision pour éviter une forte diminution du volume sanguin circulant et une diminution de la pression artérielle. Des diurétiques de l'anse sont utilisés : furosémide** 20-120 mg/jour, acide éthacrynique 50-100 mg/jour, torasémide 5-20 mg/jour. Il est conseillé d'ajouter des antagonistes de l'adostérone : veroshpiron ** 25-150mg, eplerenone 20mg.
Dans tous les cas de prescription de diurétiques, il est recommandé de surveiller attentivement les taux d'électrolytes sanguins, ainsi que l'état de la fonction rénale. ...
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Oxygénothérapie.
L'oxygénothérapie est recommandée pour les patients atteints d'HTP sur fond de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) pendant au moins 15 heures par jour pour atteindre une pression partielle d'O2 dans le sang artériel de plus de 8 kPA. ...
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Commentaires. Il est important de maintenir une saturation en O2 constante à 90 % ou plus.
En ambulatoire, l'oxygénothérapie est recommandée pour améliorer les symptômes cliniques et corriger la désaturation pendant l'exercice. ...
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C).
Glycosides cardiaques et médicaments inotropes.
La nomination de digoxine ** 0,25 mg / jour est recommandée pour ralentir la fréquence ventriculaire dans les tachyarythmies supraventriculaires chez les patients atteints d'HTP. ...
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Les glycosides cardiaques sont recommandés pour la progression de l'ICC chez les patients atteints d'HTP. ...
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C).
La dobutamine est recommandée chez les patients atteints d'HTP au stade terminal de la maladie en tant que support inotrope.
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Autres médicaments cardiovasculaires.
Le traitement de l'anémie/carence en fer chez les patients atteints d'HTP est recommandé. ...
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C).
Commentaires. Une carence en fer est retrouvée chez 43 % des patients atteints d'HPI, 46 % des patients atteints d'HTAP due à la sclérodermie systémique et 56 % des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger. Dans ces catégories de patients, il a été montré qu'une carence en fer peut entraîner une détérioration de la tolérance à l'effort et, probablement, une augmentation de la mortalité, quelle que soit la sévérité de l'anémie. Une surveillance régulière de l'état du métabolisme du fer chez tous les patients atteints d'HTAP est nécessaire pour la détermination rapide de la carence en fer et la nomination d'un traitement avec des médicaments contenant du fer. Plusieurs études ont montré que l'absorption du fer est altérée dans l'HTAP, de sorte que l'administration intraveineuse peut être considérée comme préférable, bien qu'aucune étude contrôlée n'ait été menée dans ce domaine.
La nomination d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, d'inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine, de -bloquants, d'ivabradine chez les patients atteints d'HTAP en l'absence de pathologie concomitante n'est pas recommandée.

Commentaires. Il n'existe actuellement aucune donnée convaincante en faveur de l'efficacité et de la sécurité des inhibiteurs de l'enzyme de conversion et des sartans, des -bloquants et de l'ivabradine chez les patients atteints d'HTAP. La nomination de ces médicaments n'est recommandée qu'en présence de maladies cardiovasculaires concomitantes, telles que l'hypertension artérielle, les maladies coronariennes, l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche.

3,2,2 Thérapie spécifique.

Antagonistes du calcium.
Les antagonistes du calcium sont recommandés à fortes doses pour les patients atteints d'HPI, d'HTAP héréditaire, d'HTAP due à des médicaments avec un RPE positif.
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Commentaires. Il est possible d'utiliser la dihydropyridine AA et le diltiazem. Patients ayant une fréquence cardiaque au repos inférieure à 80 battements/min. La nifédipine sous formes prolongées ou d'autres AK dihydropyridines de génération III sont recommandées. En cas de tachycardie relative (fréquence cardiaque au repos supérieure à 80 battements par minute), le diltiazem est recommandé à la dose de 240 à 720 mg.
L'amlodipine est recommandée comme médicament de choix pour les patients atteints d'HTP présentant des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.
Force de la recommandation IIa (niveau de preuve C).
Commentaires. Les doses quotidiennes d'AK, qui ont montré leur efficacité, sont suffisamment élevées - pour la nifédipine ** - 120-240 mg, pour l'amlodipine ** - jusqu'à 10-15 mg. Il est recommandé d'augmenter progressivement la dose du médicament sur plusieurs semaines jusqu'au maximum toléré.
Les patients atteints d'HTAP idiopathique / héréditaire, d'HTAP due à la prise de médicaments à forte dose d'AA, nécessitent une surveillance dynamique attentive avec une visite répétée après 3-4 mois. Après le début du traitement.
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
Commentaires. Il est nécessaire de contrôler la stabilité de l'effet clinique de la KA. Chez les patients atteints d'IPH avec un OPP positif après 3-4 mois de traitement continu de la KA, il est recommandé d'évaluer l'efficacité du traitement avec le CPOS obligatoire en 3-4 mois. En cas de réponse inadéquate - n'atteignant pas I ou II FC (OMS), l'absence d'amélioration significative / quasi normalisation des paramètres hémodynamiques - une correction du traitement est nécessaire. Dans certains cas, il est nécessaire de combiner l'AK avec d'autres médicaments spécifiques de l'HTAP, car l'abolition de la première entraîne une détérioration clinique.
La poursuite du traitement par AA à fortes doses est recommandée pour les patients atteints d'HTAP idiopathique/héréditaire, d'HTAP due à la prise médicamenteuse dans les FC I-II et à une amélioration hémodynamique significative proche de la normalisation. ...
Force de la recommandation I (niveau de preuve C).
L'ajout d'un traitement spécifique à l'HTAP a été recommandé chez les patients atteints d'HTAP idiopathique / héréditaire, HAP due à la prise de médicaments dans les FC III-IV sans amélioration significative à la suite d'un traitement à haute dose d'AA).
Force de la recommandation I (niveau de preuve C.
L'administration d'AA à fortes doses est déconseillée chez les patients atteints d'HTAP sans RP ou en cas de RP négative, sauf en situation clinique où la prescription de doses standards de médicaments est due à d'autres indications. ...
Force de la recommandation III (niveau de preuve C).
Commentaires. La nomination d'AK sans RP ou RP négative entraîne le développement d'effets secondaires graves - hypotension, syncope, insuffisance cardiaque ventriculaire droite.
Prostaglandines / Prostanoïdes.
Prostaglandines. Il s'agit d'un groupe de composés lipidiques d'une structure unique, formé à partir d'un seul substrat d'acide arachidonique. ... La prostaglandine E1 (PGE1) est une prostaglandine vasodilatatrice ayant des effets antiagrégants et antiprolifératifs. En raison de la courte demi-vie (3 à 5 minutes), il est possible de titrer rapidement la dose à la valeur maximale et, si nécessaire, d'arrêter rapidement l'action du médicament. 90% de la PGE1 est inactivée dans les poumons. Par conséquent, lorsqu'elle est administrée par voie intraveineuse, son entrée dans la circulation systémique est extrêmement faible, de sorte qu'il n'y a pas d'hypotension systémique prononcée.
Il est recommandé d'utiliser la PGE1 par voie intraveineuse jusqu'à 30 ng/kg/min pour la RP pendant la CPOS.
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C).
Commentaires. Auparavant, la PGE1 était utilisée sous forme de perfusions intraveineuses à anévriques pendant 2-3 semaines dans le cadre d'un traitement à long terme avec des antagonistes du calcium. Actuellement, en raison de l'émergence de l'iloprost inhalé et du traitement oral spécifique de l'HTAP, il est rationnel de l'utiliser exclusivement pour tester la vasoréactivité dans la RP.
L'utilisation de PGE1 par voie intraveineuse pour un traitement continu n'est pas recommandée. ...
Force de la recommandation III (niveau de preuve C).
Prostacycline (prostaglandine I2). Un puissant vasodilatateur endogène avec toute une gamme d'effets supplémentaires - antiagrégants, antiprolifératifs et cytoprotecteurs, qui visent à prévenir le remodelage vasculaire pulmonaire - à réduire les dommages aux cellules endothéliales et l'hypercoagulation. Chez les patients atteints d'HTP d'étiologies diverses, une violation de la production de prostacycline a été prouvée, comme en témoigne une diminution de l'expression de la prostacycline synthase dans les artères pulmonaires, une diminution de l'excrétion des métabolites de la prostacycline dans l'urine. De la classe des prostanoïdes présentant des caractéristiques pharmacocinétiques différentes et des effets pharmacodynamiques similaires, le seul médicament recommandé dans notre pays est l'iloprost sous forme d'inhalation.
Iloprost. Un analogue chimiquement stable de la prostacycline sous forme d'aérosol pour inhalation est utilisé chez les patients atteints d'HTP sous forme de thérapie mono- et combinée spécifique de l'HTAP. L'efficacité de l'iloprost inhalé a été évaluée dans une étude randomisée et contrôlée par placebo AIR-1 chez des patients atteints d'HTAP et de formes inopérables d'HPTEC avec FC III-IV (NYHA). Des inhalations d'iloprost / placebo ont été réalisées 6 à 9 fois, 2,5 à 5 mcg par inhalation au cours de la journée (une moyenne de 30 mcg par jour). L'iloprost a amélioré les symptômes cliniques, la tolérance à l'effort, influencé la RVP et la fréquence des événements cliniques.
Iloprost inhalé est recommandé pour le traitement des formes modérées à sévères d'HTP : IPH héritée de l'HTAP, HTAP due à la CTD, HTAP lors de la prise de médicaments, formes inopérables de l'HPTEC.
Force de la recommandation I (niveau de preuve B) pour les patients atteints de FC III.

Commentaires. Dans l'étude STEP, chez 60 patients préalablement traités par bosentan, l'adhésion à l'iloprost inhalé a entraîné une augmentation du D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonistes des récepteurs de l'endothéline.
Endothéline-1 (ET-1). C'est un peptide d'origine endothéliale, caractérisé par de puissantes propriétés vasoconstrictrices et mitogènes vis-à-vis des cellules musculaires lisses. L'activation du système endothéline chez les patients atteints d'HTAP est démontrée en évaluant ses concentrations plasmatiques et tissulaires. C'est la justification de l'utilisation d'ARE qui bloquent les récepteurs de type A (ETA) ou les deux types de récepteurs, ETA et ETV, en même temps. L'activation des récepteurs ETA et ETV des cellules musculaires lisses provoque des effets vasoconstricteurs et mitogènes. La stimulation des récepteurs ETT favorise la clairance de l'ET-1 dans les poumons, une augmentation de la production de NO et de prostacycline. Cependant, dans l'HTAP, il existe une déficience évidente des récepteurs ETV dans l'endothélium. Trois grands essais cliniques randomisés (ECR) ont été menés avec l'ARE. Il a maintenant été montré que, malgré les différences d'activité vis-à-vis des différents récepteurs, l'efficacité des ARE doubles et sélectifs chez les patients atteints d'HTAP est comparable.
Ambrisentan. ARE non sulfonamide, un dérivé de l'acide propanoïque, un antagoniste sélectif des récepteurs ETA. Le médicament a été étudié dans un projet pilote et deux ECR contrôlés contre placebo de 12 semaines ARIES-1 (n = 202) et ARIES-2 (n = 192) ont étudié l'efficacité et l'innocuité de l'ambrisentan utilisé dans différents schémas posologiques - 2,5 mg ou 5 mg dans ARIES-1 ; 5mg ou 10mg dans ARIES-2. Les deux ECR incluaient des patients de plus de 18 ans atteints d'HTAP d'étiologies diverses (HIP, HTAP due à des anorexigènes, HTAP-CTST ou HTAP-VIH), quelle que soit la PK. Cependant, la majorité des patients avaient un FC II (ARIES-1 : 32 % ; ARIES-2 : 45 %) ou III (ARIES-1 : 58 % ; ARIES-2 : 52 %), avec une faible proportion de FC I ( ARIES-1 : 2 , 5 % ; ARIES-2 : 1,5 %) et IV (ARIES-1 : 7% ; ARIES-2 : 2 %). L'augmentation moyenne corrigée du placebo du D6MX à la semaine 12 de traitement (critère d'évaluation principal) dans ARIES-1 était de + 31 m (p = 0,008) et + 51 m (p = 0,001) dans les groupes de traitement à 5 mg et 10 mg, respectivement ; dans ARIES-2 + 32 m (p = 0,02) et + 59 m (p = 0,001) dans les groupes de traitement 2,5 et 5 mg d'ambrisentan, respectivement. Chez 280 patients ayant terminé 48 semaines de monothérapie à l'ambrisentan, l'amélioration du D6MX a été de + 39 m par rapport à l'inclusion. Dans 3 groupes de différents schémas thérapeutiques, l'augmentation du D6MX variait de +31 à +59m.
Par rapport au placebo, l'ambrisentan n'a pas affecté le risque de décès ou la nécessité d'une hospitalisation. Dans l'ECR ARIES-1/2, l'incidence des décès et les exigences d'hospitalisation dues à la progression de l'HTAP ne différaient pas significativement entre les groupes ambrisentan et placebo.
L'ambrisentan est recommandé pour le traitement des patients atteints d'HTAP afin d'améliorer la tolérance à l'effort et de ralentir la progression des symptômes cliniques (Tableau 9).

Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C) pour les patients atteints de FC IV.
Commentaires. Dans les ECR, l'efficacité du médicament a été établie chez les patients atteints d'IPH, d'HTAP héréditaire, d'HTAP due à une CTD avec FC II-III (OMS). La dose recommandée est de 5 mg une fois par jour avec une augmentation possible jusqu'à 10 mg. L'incidence du dysfonctionnement hépatique est de 0,8 à 3 %, ce qui nécessite une surveillance mensuelle. Dans le contexte du traitement par l'ambrisentan, l'œdème périphérique survient plus souvent par rapport aux autres ARE.
Bosentan. L'ARE, qui bloque les deux types de récepteurs, a été évalué dans l'HTAP (IPH, HTAP-CSTD, syndrome d'Eisenmenger) dans 6 ECR (Etude-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Il a démontré sa capacité à améliorer la tolérance à l'effort et les paramètres FC, hémodynamiques et échocardiographiques, et à augmenter le temps de détérioration clinique chez les patients atteints d'HTAP par rapport au placebo.
Le bosentan** est recommandé chez les patients atteints d'HPI, d'HTAP associée à une MTC, du syndrome d'Eisenmenger pour améliorer la tolérance à l'effort et ralentir la progression de la maladie.
Force de la recommandation I (niveau de preuve A) pour les patients atteints de FC II-III.
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C) pour les patients atteints de FC IV (tableau 9).
Il est recommandé de prescrire le bosentan à une dose initiale de 62,5 mg deux fois par jour, suivie d'une augmentation de la dose à 125 mg deux fois par jour sous surveillance mensuelle étroite des enzymes hépatiques.

Commentaires. Dans une étude pilote de 12 semaines portant sur 351 patients chez 32 patients avec IPH et HAP-FDST FC III-IV placebo, l'augmentation corrigée du D6MX dans le groupe bosentan était de + 76 m (IC à 95 %, 12-139 ; p = 0,021). Dans l'ECR BREATHE-1, 213 patients atteints d'IPH et d'HTAP-FDST ont été randomisés 1 : 1 : 1 pour recevoir 62,5 mg de bosentan ou un placebo deux fois par jour pendant 4 semaines, puis 125 mg ou 250 mg deux fois par jour pendant 12 semaines. Le bosentan a entraîné une augmentation de 44 m du D6MX par rapport au placebo (IC à 95 %, 21-67 m ; p = 0,001). Dans l'ECR BREATHE-5 chez des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger FC III, le bosentan par rapport au placebo pendant 16 semaines a entraîné une diminution de l'indice PVR de -472,0 dyne/sec/cm 5 (p = 0,04), DLAav. - de -5,5 mm, p = 0,04) et augmentation de D6MX de + 53,1 m (p = 0,008). Des ECR EARLY utilisant le bosentan chez des patients atteints d'HTAP atteints de FC II (OMS) (IPH, HTAP héréditaire, HTAP-CFST, HTAP-VIH, HTAP anorexigènes, HTAP-CHD) ont montré une amélioration significative de l'hémodynamique, une augmentation du délai avant progression de l'HTAP . Lors de l'évaluation des paramètres hémodynamiques à 6 mois. Le traitement a montré une diminution de la PVR de -22,6% (IC à 95%, -33,5 -10,0), ainsi qu'une diminution du risque de détérioration clinique de -77% (p = 0,01) à 24 semaines. L'augmentation corrigée du placebo du D6MX dans le groupe bosentan était de + 19 m (IC à 95 %, -33,6-10 ; p = 0,07).
Une surveillance mensuelle des taux sanguins de transaminases chez les patients atteints d'HTAP pendant le traitement par bosentan est recommandée.
Force de la recommandation I (niveau de preuve A).
Commentaires. Les effets secondaires du bosentan identifiés dans les ECR incluent une fonction hépatique anormale avec des taux élevés de transaminases, un œdème périphérique, des palpitations et des douleurs thoraciques. Une surveillance mensuelle des taux sanguins de transaminases chez les patients recevant du bosentan est recommandée. Une augmentation du taux de transaminases est observée chez environ 10 % des patients de manière dose-dépendante et est réversible après réduction de dose ou arrêt du médicament. Le mécanisme le plus probable de l'effet du bosentan sur le niveau des enzymes hépatiques est la compétition dose-dépendante avec les sels biliaires, qui conduit à leur rétention dans les hépatocytes.
Il est recommandé de surveiller les taux d'hémoglobine et d'hématocrite sanguin chez les patients atteints d'HTAP recevant du bosentan.
Force de la recommandation I (niveau de preuve A).
Commentaires. Chez les patients atteints d'HTP, le bosentan peut provoquer une anémie.
Le macitentan est recommandé chez les patients atteints d'HTAP pour prévenir la progression de la maladie (décès, besoin de prostanoïdes parentéraux, aggravation clinique de l'HTAP (diminution du D6MH, aggravation des symptômes cliniques, nécessité d'un traitement complémentaire spécifique à l'HTAP) (Tableau 9).
Force de la recommandation I (niveau de preuve B) pour les patients atteints de FC II-III.
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C) pour les patients atteints de FC IV.
Commentaires. Le macitentan est un ARE double qui a été étudié dans une étude clinique à long terme, multicentrique, en double aveugle, contrôlée par placebo SERAPHIN pour évaluer l'effet du traitement sur la morbidité et la mortalité des patients atteints d'HTAP. 742 patients atteints d'HPI ou d'HTAP héréditaire, HTAP-CFST, HTAP après correction chirurgicale de shunts CHD-systémiques-pulmonaires, HTAP-VIH ou en raison d'un apport médicament/toxine ont été randomisés dans un rapport 1 : 1 : 1 pour recevoir 3 mg de macitentan ( n = 250) et 10 mg (n = 242) ou un placebo (n = 250) une fois par jour pendant environ 100 semaines. Le critère d'évaluation principal combiné était la période de temps avant le développement du premier événement clinique associé à une aggravation de l'HTAP (progression de la maladie, instauration d'un traitement parentéral par prostanoïdes, transplantation pulmonaire, septostomie auriculaire) ou à une issue fatale. La progression de l'HTAP a été établie lorsqu'une combinaison de trois critères a été atteinte - une diminution du D6MX de 15 % ou plus par rapport à la valeur initiale (le résultat a été confirmé par deux tests effectués à des jours différents sur une période de 2 semaines), aggravation des symptômes cliniques de l'HTAP (aggravation de la FC, apparition de signes de décompensation du pancréas sans dynamique significative lors de l'utilisation de diurétiques oraux), nécessité d'un traitement complémentaire. L'utilisation de macitentan à des doses de 3 mg (RR 0,70 (IC à 97,5 %, 0,52-0,96 ; p = 0,01) et 10 mg (RR 0,55 (IC à 97,5 %, 0,39-0,76 ; p = 0,001) par rapport au placebo a réduit le risque de la morbidité et de la mortalité dans l'HTAP de 30 % et 45 %, respectivement. L'effet du traitement ne dépendait pas du fait que les patients recevaient initialement un traitement concomitant spécifique de l'HTAP avec de la PDE5, des prostanoïdes oraux ou inhalés Au 6e mois de suivi dans le groupe placebo groupe, D6MX a diminué de 9,4 m, dans les groupes traités au macitentan, l'augmentation de la distance était de + 7,4 m lorsqu'une dose de 3 mg a été prescrite (effet thérapeutique + 16,8 m par rapport au placebo (IC 97,5 %, 2,7-3,4 ; p = 0,01) et +12,5 m avec la nomination de 10 mg (effet thérapeutique +22,0 m versus placebo 97,5 % IC, 3,2-40,8 ; p = 0,008) FC s'est amélioré par rapport à la ligne de base au 6e mois de traitement chez 13 % des patients dans le groupe placebo, 20 % dans le groupe macitentan 3 mg (p = 0,04) et 22 % dans le groupe 10 mg (p = 0,006) Par rapport au groupe placebo, le traitement par macitentan a entraîné une diminution significative de la PVR et une augmentation de l'IC. Rapia macitentan se caractérise par un profil de tolérance favorable. La fréquence d'une augmentation de plus de 3 fois des transaminases et le développement d'un œdème périphérique ne différaient pas dans les groupes de traitement, ce qui indique l'absence d'hépatotoxicité du médicament. Lorsque le macitentan a été prescrit, l'anémie a été notée significativement plus souvent par rapport au placebo. Une diminution du taux d'hémoglobine ≤ 8 g/dL a été observée chez 4,3 % des patients prenant du macitentan 10 mg/jour.
Chez les femmes sous ARE, une contraception adéquate est recommandée, compte tenu de l'effet tératogène possible.
Force de la recommandation I (niveau de preuve A).
Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5.
Les inhibiteurs de la phosphodiestérase dépendante du cGMP (type 5) empêchent la dégradation du cGMP, ce qui conduit à une vasodilatation due à l'effet sur le système NO/cGMP et provoque une diminution de la surcharge PVR et RV. Sildénafil Inhibiteur sélectif puissant de la phosphodiestérase de type 5 (IFDE5) pour administration orale. Dans 4 ECR chez des patients atteints d'HTAP, les effets positifs du sildénafil sous forme d'amélioration de la tolérance à l'effort, des symptômes cliniques et/ou de l'hémodynamique ont été prouvés.
Le sildénafil est recommandé pour l'HTAP afin d'améliorer la tolérance à l'effort (tableau 9).
Force de la recommandation I (niveau de preuve A) pour les patients atteints de FC II-III.
Force de la recommandation IIb (niveau de preuve C) pour les patients atteints de FC IV.

RCHRH (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2014

Hypertension pulmonaire primitive (I27.0)

Cardiologie

informations générales

Brève description

Approuvé par

À la Commission d'experts sur le développement des soins de santé

Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan

Hypertension pulmonaire- état hémodynamique et physiopathologique, déterminé par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (MPA) > 25 mm Hg. au repos, évalué par cathétérisme cardiaque droit. ...

I. PARTIE INTRODUCTIVE :

Nom: Hypertension pulmonaire

Code de protocole :

Code MBK-10 :

I27.0 - Hypertension pulmonaire primitive

Abréviations utilisées dans le protocole :

Hypertension artérielle pulmonaire associée à ALAG
Anticorps antinucléaires ANA
Antagonistes des récepteurs de l'endothéline AER
VIH virus de l'immunodéficience humaine
OMS Organisation mondiale de la santé
Cardiopathies congénitales coronariennes

Pression artérielle pulmonaire PPA

Pression de coin DZLK dans les capillaires pulmonaires
Communication interauriculaire TSA
Communication interventriculaire VSD
RPP pression auriculaire droite
D-échocardiographie échocardiographie doppler
Maladie du tissu conjonctif CTD
IPAH hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
CT tomodensitométrie

coronarographie CAG
HTAP hypertension artérielle pulmonaire
artère pulmonaire PA

LH hypertension pulmonaire
Pression de coin DZLK dans les capillaires pulmonaires

Résistance vasculaire pulmonaire PVR
Pression artérielle pulmonaire moyenne SDPA

RVS pression systolique dans le ventricule droit
Inhibiteurs de la phosphodiestérase PDE-5 de type 5
MPOC maladie pulmonaire obstructive chronique
CTEPH hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Échocardiographie PE échocardiographie transœsophagienne
Fréquence cardiaque fréquence cardiaque
échocardiographie échocardiographie

Peptide natriurétique cérébral BNP

EOC Société Européenne de Cardiologie
NYHA New York Heart Association
Ratio international normalisé INR

TAPSE amplitude de mouvement systolique de l'anneau de la valve tricuspide

Indice V/Q ventilation-perfusion

Date d'élaboration du protocole : année 2014

Utilisateurs du protocole : cardiologues (adultes, enfants, y compris interventionnels), chirurgiens cardiaques, médecins généralistes, pédiatres, thérapeutes, rhumatologues, oncologues (chimiothérapie, mammologie), phthisiatres, pneumologues, infectiologues.

Les classes de recommandation et les niveaux de preuve suivants sont utilisés dans ce protocole (annexe 1).

Classification

Classification :

Classification physiopathologique:

1. Précapillaire : pression d'air moyenne ≥25mm Hg, DZLK ≤15mm Hg, le CO est normal / réduit.

Groupes cliniques :

- LH des maladies pulmonaires ;

- HTELG ;

- LH avec un facteur étiologique multifactoriel.

2. Post-capillaire : SDLA ≥25 mm Hg, DZLK> 15 mm Hg, le CO est normal / réduit.

Groupes cliniques :

- LH dans les maladies du cœur gauche.

Classification clinique:

1.Hypertension artérielle pulmonaire :

1.2 Héréditaire :

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Inconnu

1.3 Induit par les médicaments et les toxines

1.4 Associé à :

1.4.1 Maladies du tissu conjonctif

1.4.2 Infection par le VIH

1.4.3 Hypertension portale

1.4.5 Schistosomiase

1.5 Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

2. Hypertension pulmonaire due à des maladies du cœur gauche :

2.1 Dysfonctionnement systolique

2.2 Dysfonction diastolique

2.3 Cardiopathie valvulaire

2.4 Obstruction congénitale / acquise de la voie d'éjection du ventricule gauche.

3. Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire et/ou à une hypoxémie :

3.2 Maladie pulmonaire interstitielle

3.3 Autres maladies pulmonaires à composante mixte restrictive et obstructive

3.4 Troubles respiratoires pendant le sommeil

3.5 Hypoventilation alvéolaire

3.6 Exposition chronique à haute altitude

3.7 Malformations pulmonaires

4. HTELG

5. Hypertension pulmonaire aux mécanismes peu clairs et/ou multifactoriels :

5.1 Troubles hématologiques : anémie hémolytique chronique. troubles myéloprolifératifs, splénectomie.

5.2 Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose pulmonaire, lymphangioléiomyomatose

5.3 Troubles métaboliques : maladie de stockage du glycogène, maladie de Gaucher, troubles métaboliques associés à une maladie thyroïdienne

5.4 Autres : obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique, hypertension pulmonaire segmentaire.

Tableau 1. Classification fonctionnelle modifiée de la LH (NYHA). Approuvé par l'OMS :

Classer	La description
Classe I	Patients atteints d'HTP, mais sans restriction d'activité physique. L'exercice standard ne provoque pas d'essoufflement, de fatigue, de douleur thoracique, de syncope.
Classe II	Patients atteints d'HTP, avec une légère limitation de l'activité physique. Sentez-vous à l'aise à l'aise. L'effort standard provoque un léger essoufflement, de la fatigue, des douleurs thoraciques et une syncope.
Classe III	Patients atteints d'HTP avec limitation significative de l'activité physique. Sentez-vous à l'aise à l'aise. L'exercice moins que la norme provoque un essoufflement, de la fatigue, des douleurs thoraciques, une syncope.
Classe IV	Patients atteints d'HTP incapables de supporter une activité physique sans symptômes. Ces patients présentent des signes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite. Un essoufflement et/ou une fatigue peuvent survenir au repos. L'inconfort survient au moindre effort physique.

Diagnostique

II. MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Liste des mesures de diagnostic de base et supplémentaires

La justification de l'utilisation des méthodes de diagnostic de base et supplémentaires est présentée dans les tableaux (annexes 2,3)

Examens diagnostiques de base (obligatoires) effectués au niveau ambulatoire pour le contrôle dynamique :

(Une fois tous les six mois)

2. ECG (une fois par trimestre)

3. EchoCG (tous les 3 à 6 mois)

4. Radiographie des organes thoraciques en 2 projections (droite, latérale gauche) (une fois par an et selon les indications cliniques)

Examens diagnostiques complémentaires réalisés en ambulatoire pour le contrôle dynamique :

1. IRM du thorax et du médiastin

2. Balayage duplex des vaisseaux périphériques des extrémités

3. Test sanguin pour le niveau de pro-BNP (tous les 3 à 6 mois)

La liste minimale des examens qui doivent être effectués lors de la référence à une hospitalisation prévue :

1. Formule sanguine complète 6 paramètres

2. Microréaction de précipitation avec l'antigène cardiolipine

3. ELISA pour le VIH, l'hépatite B, C.

6. Radiographie des organes thoraciques en 2 projections (droite, latérale gauche).

Examens diagnostiques de base (obligatoires) effectués au niveau des patients hospitalisés(en cas d'hospitalisation d'urgence, des examens diagnostiques sont réalisés qui ne sont pas réalisés au niveau ambulatoire) :

1. Formule sanguine complète 6 paramètres

2. Test sanguin pour niveau pro - BNP

5. Radiographie des organes thoraciques, projections frontales et latérales avec contraste de l'œsophage

6. Test de marche de six minutes

7. Cathétérisme du cœur droit avec angiopulmonographie

8. Spirographie

9. Angiopulmonographie CT

Examens diagnostiques supplémentaires effectués au niveau des patients hospitalisés(en cas d'hospitalisation d'urgence, des examens diagnostiques sont réalisés qui ne sont pas réalisés au niveau ambulatoire :

1. Analyse d'urine générale

2. Électrolytes sanguins

3. Détermination de la CRP dans le sérum

4. Protéines totales et fractions

5. Urée sanguine

6. Créatinine sanguine et taux de filtration glomérulaire

7. Détermination de l'AST, de l'ALT, de la bilirubine (totale, directe)

8. Détermination du rapport international normalisé du complexe prothrombine dans le plasma

9. Coagulogramme

10. Test sanguin pour les D-dimères

11. Immunogramme

12. Marqueurs tumoraux dans le sang

13. PCR pour la tuberculose à partir du sang

14. Anticorps antinucléaires

15. Facteur rhumatoïde

16. Hormones thyroïdiennes

17. Test de la procalcitonine

18. Analyse des expectorations pour Mycobacterium tuberculosis par la méthode de la bactérioscopie

19.PE EchoKG

20. Échographie des organes abdominaux

21. Échographie de la glande thyroïde

22. Scintigraphie ventilation-perfusion

Mesures diagnostiques réalisées au stade des soins d'urgence :

2. Oxymétrie de pouls

Critères diagnostiques

Plaintes :
- lassitude
- la faiblesse
- douleur angineuse dans la poitrine
syncope

L'histoire de:
- thrombose veineuse profonde
- VIH - infection
- maladies du foie
- maladies du coeur gauche
- maladies pulmonaires

Maladies héréditaires
- prise de médicaments et de toxines (tableau 2)

Tableau 2 Niveau de risque des médicaments et des toxines pouvant causer la LH

Précis Aminorex Fenfluramine Dexfenfluramine Huile de colza toxique Benfluorex	Possible Cocaïne Phénylpropanolamine millepertuis Médicaments de chimiothérapie Inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine Pergolide
Probable Amphétamines L - tryptophane Méthamphétamines	Peu probable Contraceptifs oraux Eststrogènes Fumeur

Examen physique :
- cyanose périphérique
- respiration difficile à l'auscultation des poumons
- augmentation des bruits cardiaques le long de la ligne parasternale gauche
- renforcement de la composante pulmonaire du tonus II
- souffle pansystolique de régurgitation tricuspide
- souffle diastolique d'insuffisance des valves pulmonaires
- tonus ventriculaire droit III
- souffle organique de malformations cardiaques congénitales

Tolérance physique(Tableau 1)
L'évaluation objective de la tolérance à l'effort chez les patients atteints d'HTP est un moyen important de déterminer la gravité de la maladie et l'efficacité du traitement. En PH, un test de marche de 6 minutes (6MT) est utilisé pour évaluer les paramètres des échanges gazeux.

Recherche en laboratoire
- Détermination de l'indice BNP afin de confirmer le diagnostic d'insuffisance cardiaque (principalement dysfonction ventriculaire gauche), clarifier les causes de la dyspnée aiguë, évaluer l'état des patients insuffisants cardiaques et contrôler le traitement. Indicateurs standards : BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Des examens de laboratoire clinique généraux sont effectués pour identifier la cause principale de l'HTP (annexe 2,3).

Recherche instrumentale

Échocardiographie
L'échocardiographie est une étude importante dans le diagnostic de l'HTP, car, en plus d'un diagnostic indicatif, elle peut enregistrer les troubles primaires qui ont provoqué l'HTP (cardiopathie congénitale avec shunt, perturbation du cœur gauche, complications cardiaques possibles).
Critères de diagnostic échocardiographique Doppler (Tableau 3).

Tableau 3 Diagnostic échocardiographique Doppler de l'HTP

Signes EchoCG :	LH non	LH possible		LH probable
Taux de régurgitation tricuspide	2.8m/s	2.8m/s	2,9 - 3,4 m/s	> 3,4 m/s
SDLA	36mmHg	36mmHg	37-50mm Hg	> 50mmHg
Signes échocardiographiques supplémentaires d'HTP **	Non	il y a	Non Oui	Non Oui
Classe de recommandation	je	IIa	IIa	je
Niveau de preuve	B	C	C	B

Noter:

1 Les tests d'effort par échocardiographie Doppler ne sont pas recommandés pour le dépistage de l'HTP (classe de recommandation III, niveau de preuve C).

2. signes d'HTP : dilatation du cœur droit, de la valve et du tronc de l'artère pulmonaire, mouvement et fonction anormaux du septum interventriculaire, augmentation de l'épaisseur de la paroi

Ventricule droit, une augmentation du taux de régurgitation sur la valve pulmonaire, un raccourcissement du temps d'accélération pour l'éjection du pancréas vers l'AP.

3. SDPZH = 4v2 + DPP

4. DPP - calculé par les paramètres de la veine cave inférieure ou la taille de l'expansion de la veine jugulaire

Cathétérisme cardiaque droit et tests vasoréactifs.
Un cathétérisme cardiaque droit avec tonométrie et un test vasoréactif est obligatoire pour le diagnostic de l'HTAP.
Pour diagnostiquer une maladie cardiaque gauche, le CAG est nécessaire.
Le volume minimum de paramètres qui doivent être enregistrés lors du cathétérisme du cœur droit :
- Pression artérielle pulmonaire (systolique, diastolique et moyenne) ;
- Pression dans l'oreillette droite, dans le ventricule droit ;
- Débit cardiaque ;
- Saturation en oxygène dans les veines caves inférieure et supérieure, l'artère pulmonaire, le cœur droit et dans la circulation systémique ;
- LSS ;
- DZLK ;
- Présence/absence de shunts pathologiques
- Réaction au test vasoréactif. Le résultat du test de vasoréactivité est considéré comme positif si le SPP chute > 10 mmHg. Art. et/ou atteint une valeur absolue< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

L'utilisation de médicaments pour le test vasoréactif est effectuée conformément au tableau 4

Tableau 4 Utilisation de médicaments pour effectuer un test vasoréactif

Une drogue	Méthode d'introduction	Demi vieenia (T ½)	Général dose	Dose initiale	Durée de l'administration
Époprosténol	intraveineux	3 minutes	2-12 ng / kg -1 / min -1	2 ng / kg -1 / min -1	10 minutes
Adénosine	intraveineux	5-10s	50-350 g / kg -1 / min -1	50 g / kg -1 / min -1	2 minutes
Oxyde de nitrogène	inhalation	15-30s	10-20 ml/minute		5 minutes
Iloprost	inhalation	3 minutes	2,5-5μg / kg	2.5μg	2 minutes

Radiographie pulmonaire

La radiographie pulmonaire permet d'exclure de manière fiable les maladies pulmonaires modérées à sévères liées à l'HTP et l'hypertension veineuse pulmonaire due à une pathologie du cœur gauche. Dans le même temps, une radiographie pulmonaire normale n'exclut pas une hypertension pulmonaire post-capillaire légère en présence de maladies du cœur gauche.

Les patients atteints d'HTP présentent des modifications à la radiographie pulmonaire au moment du diagnostic :

- expansion de l'artère pulmonaire, qui, en contrastant, "perd" les branches périphériques.

- une augmentation de l'oreillette et du ventricule droits

Scintigraphie pulmonaire ventilation perfusion (V/Q) est une méthode de diagnostic supplémentaire :

Avec PH, le balayage V/Q peut être tout à fait normal.

Le rapport V/Q sera altéré en présence de petits défauts de perfusion périphériques non segmentaires normalement ventilés.

En CTEPH, les défauts de perfusion sont généralement localisés aux niveaux lobaire et segmentaire, ce qui se traduit par des défauts de perfusion segmentaire dans son image graphique.Comme ces zones sont ventilées normalement, les défauts de perfusion ne coïncident pas avec les défauts de ventilation.

Chez les patients atteints de maladies pulmonaires parenchymateuses, les défauts de perfusion coïncident avec les défauts de ventilation.

Indications de consultation de spécialistes étroits :

- Cardiologue (adulte, pédiatrique, y compris interventionnel): exclusion des maladies du cœur gauche, malformations cardiaques congénitales, détermination des tactiques pour le traitement de l'insuffisance ventriculaire droite, l'état du système vasculaire périphérique, détermination du degré d'implication du système cardiovasculaire dans le processus pathologique

- Rhumatologue : pour le diagnostic différentiel des maladies systémiques du tissu conjonctif

- Pneumologue : pour diagnostiquer les lésions pulmonaires primitives

- Chirurgien cardiaque : afin de diagnostiquer la maladie primaire (CHD, obstruction de la sortie du VG).

- Phthisiatre : en présence de symptômes suspects de tuberculose.

- Oncologue : si vous avez des symptômes suspects de cancer.

- Néphrologue : si vous présentez des symptômes suspects de maladie rénale.

- Spécialiste en maladies infectieuses : si présent avec des symptômes suspects de schistosomiase

- Généticien : en cas de suspicion d'HTAP héréditaire.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel : Tableau 5

Diagnostic différentiel	Procédures de diagnostic	Critères diagnostiques
HAP héréditaire	Caryotypage avec recherche cytogénétique	BNPR2 ; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
HAP induite par les médicaments et les toxines	Antécédents médicaux, test sanguin pour les toxines.	Identification des prises médicamenteuses à partir de la liste (tableau 2)
HTAP associée à la coronaropathie	Échocardiographie, cathétérisme POS	Diagnostic de la maladie coronarienne avec shunt sanguin gauche-droite.
HTAP associée au VIH	Études immunologiques	Diagnostic VIH
HAP associé à l'ALE	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnostic de la maladie systémique du tissu conjonctif.
HTAP associée à l'hypertension portale	Test sanguin biochimique avec détermination des enzymes hépatiques, de la bilirubine avec des fractions. Échographie des organes abdominaux, FEGDS.	Diagnostic de l'hypertension portale.
PH associée à une maladie cardiaque gauche	ECG, EchoCG, CAG, ACG.	Diagnostics de dysfonctionnement systolique / diastolique du ventricule gauche, anomalies valvulaires du cœur gauche, obstruction congénitale / acquise du ventricule gauche.
PH associée à une maladie pulmonaire.	Radiographie pulmonaire, tests respiratoires, spirographie	Diagnostic de BPCO, maladies pulmonaires interstitielles, autres maladies pulmonaires à composante mixte restrictive et obstructive, troubles respiratoires pendant le sommeil, hypoventilation alvéolaire, exposition chronique à haute altitude, malformations pulmonaires
HTELG	Scintigraphie ventilation perfusion, angiopulmonographie, échocardiographie.	Diagnostic des défauts de perfusion et de ventilation des poumons, détection de CTEPH.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Objectifs du traitement :

1. Contrôle de l'évolution de la maladie sous-jacente

2. Prévention des complications

Tactiques de traitement

Traitement non médicamenteux

Régime - numéro de table 10. Mode - 1.2

Traitement médical

La liste des médicaments de base et complémentaires pour le traitement de l'HTAP est présentée dans le tableau 6. La probabilité d'utiliser des médicaments de base est basée sur les résultats de l'étude (test vasoréactif), sensibilité individuelle.

Tableau 6... Thérapie médicamenteuse

Groupe pharmacothérapeutique	International non propriétaire Nom	Unité. (comprimés, ampoules, gélule)	Dose unique de médicaments	Fréquence d'application (nombre de fois par jour)
1	2	3	5	6
Le principal
Bloqueurs de canaux calciques
	Amlodipine	Languette.	0,05-0,2mg/kg (adulte 2,5-10mg)	1
	Nifédipine	Casquettes.	0,25-0,5mg/kg (adulte 10-20mg)	3
	Nifédipine	Languette.	0,5-1mg/kg (adulte 20-40mg)	2
	Diltiazem	Languette.	90mg (adulte)	3
PDE-5
	Sildénafil	Languette.	90mg (adulte)	2
ARE
	Bosentan	Languette.	1,5 - 2 mg / kg (dose thérapeutique pour les adultes 62,5 - 125 mg, pour les enfants 31,25 mg)	2
Prostanoïdes (agents antiplaquettaires)
	Iloprost (inhalation)	ampli.	2,5-5 mcg	4-6
Supplémentaire
Diurétiques
	Furosémide	Languette.	1-3mg/kg	2
	Furosémide	ampli.	1-3mg/kg	2
	Veroshpiron	Languette.	3mg/kg	2
Anticoagulants indirects
	Warfarine	Languette.	Std. Régime (INR)	1
Inhibiteurs de l'ECA
	Captopril	Languette.	0,1 mg/kg	3
	Énalapril	Languette.	0,1 mg/kg	2
Glycosides cardiaques
	Digoxine	Languette.	12,5 mg	1

Les indications d'un traitement spécifique sont présentées dans le tableau 7

Tableau 7... Indications pour une thérapie spécifique

Drogues		Grade de recommandation - niveau de preuve
		OMS FC II	OMS FC III	OMS FC IV
Bloqueurs de canaux calciques		I-C	I-C	-
ARE	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildénafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoïdes	Iloprost (inhalation)	-	I-A	IIa-C
Thérapie combinée initiale *		-	-	IIa-C
Thérapie combinée convenue **		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Atrioseptostomie par ballonnet		-	I-C	I-C
Greffe de poumon		-	I-C	I-C

* La thérapie combinée initiale comprend une thérapie spécifique et complémentaire

** Association thérapeutique convenue utilisée en l'absence de réponse clinique (IIa-B) :

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline AER + PDE-5 inhibiteurs de la phosphodiestérase 5;

antagonistes des récepteurs de l'endothéline AER + prostanoïdes ;
- inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 PDE-5 + prostanoïdes

Les indications d'un traitement spécifique avec un test vasoréactif négatif sont présentées dans le tableau 8.

Tableau 8 Indications pour un traitement spécifique avec un test vasoréactif négatif

Les indications d'un traitement supplémentaire sont présentées dans le tableau 9.

Tableau 9 Indications pour un traitement supplémentaire

Groupe de médicaments	Les indications	Classe de recommandation, niveau de preuve
Diurétiques	Signes d'insuffisance pancréatique, œdème.	I-C
Oxygénothérapie	Lorsque la PO2 dans le sang artériel est inférieure à 8 kPa (60 mm Hg)	I-C
Anticoagulants oraux	IPAH, HTAP héréditaire, HTAP due aux anorexigènes, ALAG.	IIa-C
Digoxine	Avec le développement de la tachyarythmie auriculaire, afin de ralentir la fréquence cardiaque	IIb-C

Tableau 10. Thérapie LH associée à des malformations cardiaques congénitales avec pontage gauche-droit

Groupe de patients	Drogues	Classe de recommandation	Niveau de preuve
Syndrome d'Eisemenger, OMS FC III	Bosentan	je	B
	Sildénafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Thérapie combinée	IIb	C
	Ca bloqueurs de canaux	IIa	C
Signes d'insuffisance cardiaque, thrombose LA, en l'absence d'hémoptysie.	Anticoagulants oraux	IIa	C

Traitement médicamenteux ambulatoire :

Liste des médicaments essentiels :

- Sildénafil

- Iloprost

- Bosentan

- Amlodipine

- Nifédipine

- Diltiazem

Liste des médicaments supplémentaires :

- Furosémide

- Veroshpiron

- Captopril

- l'énalapril

- Warfarine

- Digoxine

Le traitement au niveau ambulatoire prévoit la poursuite d'une thérapie permanente choisie en milieu hospitalier. La prescription des médicaments est effectuée selon les recommandations présentées dans le tableau 6. La correction des doses et du schéma thérapeutique est effectuée sous le contrôle de l'état du patient et des paramètres fonctionnels.

Traitement médicamenteux en milieu hospitalier :

Le choix du traitement médical en milieu hospitalier est effectué selon les recommandations présentées dans les tableaux 6-9.

Traitement médical fourni au stade des soins d'urgence d'urgence avec un diagnostic établi d'HTP :

- Inhalation d'iloprost (la nomination du médicament est effectuée selon les recommandations présentées dans le tableau 6).

- Oxygénothérapie sous contrôle de la saturation en oxygène inférieure à 8kPa (60mm Hg)

Autres soins : non fournis.

Chirurgie en milieu hospitalier : en l'absence d'effet clinique de la polythérapie, une atrioseptostomie par ballonnet (I-C) et/ou une transplantation pulmonaire (I-C) sont recommandées.

Actions préventives:

Prévention du développement de l'hypertension pulmonaire et de ses complications en corrigeant les facteurs étiologiques amovibles.

Prévention de la progression de l'HTP : fournir un traitement d'entretien médicamenteux adéquat.

Gestion complémentaire

Le moment et la fréquence de l'examen des patients sont effectués conformément aux recommandations présentées dans le tableau 11.

Tableau 11. Moment et fréquence de l'évaluation des patients atteints d'HTP

	Avant de commencer le traitement	Tous les 3-6 mois	3-4 mois après le début / la correction du traitement	En cas de détérioration clinique
Évaluation clinique de l'OMS FC	+	+	+	+
Test de marche de 6 minutes	+	+	+	+
Epreuve d'effort caldiopulmonaire	+		+	+
BNP / NT-proBNP	+	+	+	+
Échocardiographie	+	+	+	+
Cathétérisme cardiaque droit	+		+	+

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic.

L'évaluation de l'efficacité du traitement et la détermination de l'état objectif du patient sont réalisées en tenant compte des critères pronostiques présentés dans les tableaux 12 et 13.

Tableau 12. Critères prédictifs pour le traitement de l'HTP

Critère pronostique	Pronostic favorable	Mauvais pronostic
Signes cliniques de défaillance du VD	Non	Il y a
Le taux de progression des symptômes	Ralentir	Rapide
Syncope	Non	Il y a
OMS FC	je, je	IV
Test de marche de 6 minutes	Plus de 500m	Moins de 300m
BNP plasmatique / NT-proBNP	Normal ou légèrement élevé	Augmenté de façon significative
Examen EchoCG	Pas d'épanchement péricardique, TAPSE * plus de 2,0 cm	Épanchement péricardique, TAPSE inférieur à 1,5 cm
Hémodynamique	DPP inférieur à 8 mm Hg, indice cardiaque ≥2,5 l/min/m 2	DPP supérieur à 15 mm Hg, indice cardiaque ≤2,0 l/min/m 2

* Le TAPSE et l'épanchement péricardique peuvent être mesurés chez presque tous les patients. Par conséquent, ces critères sont présentés pour prédire l'HTP.

Tableau 13. Détermination de l'état objectif du patient

Le traitement est évalué comme inefficace si l'état des patients avec un FC II à III à l'inclusion est défini comme « stable et insatisfaisant », ainsi que « instable et se détériorant ».

Pour les patients avec FC IV de base, en l'absence de dynamique à FC III ou plus, ainsi que la définition de la condition comme « stable et insatisfaisante », le traitement est évalué comme inefficace.

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation

Le diagnostic d'hypertension pulmonaire n'est établi qu'en milieu stationnaire.

Hospitalisation d'urgence(jusqu'à 2 heures):

Clinique de crise hypertensive pulmonaire : essoufflement en forte augmentation, cyanose sévère, extrémités froides, hypotension, syncope, douleurs thoraciques, vertiges).

Procès-verbaux des réunions de la Commission d'experts sur le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de l'hypertension pulmonaire : le groupe de travail pour le diagnostic et le traitement de l'hypertension pulmonaire de la Société européenne de cardiologie (ESC) et de la Société européenne de pneumologie (ERS), approuvé par la Société internationale de transplantation cardiaque et pulmonaire ( ISHLT). Eur Heart J 2009, 30 : 2493-2537. 2. Classification révisée des HTN pulmonaires, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rhumatologie 2004; 43 : 461-6. 4. Robyn J Barst Une revue de l'hypertension artérielle pulmonaire: rôle de l'ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 février ; 3 (1) : 11―22. PMCID : PMC1994051; 5. Frumkin LR. Le traitement pharmacologique de l'hypertension artérielle pulmonaire. Pharmacol Rev 2012 ; 1. 6. Simonneau G et al. Riociguat pour le traitement de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTC) : étude d'extension à long terme de phase III (CHEST-2). 5ème Symposium Mondial de l'Hypertension Pulmonaire (WSPH) 2013, Nice, France. Affiche

Information

III. ASPECTS ORGANISATIONNELS DE LA MISE EN UVRE DU PROTOCOLE

Liste des développeurs :

Abzalieva S.A. - Candidat des Sciences Médicales, Directeur du Département des Activités Cliniques, AGIUV

Kulembaeva A.B. - Candidate en sciences médicales, Médecin-chef adjoint du GKP au REM BSNP, Almaty

Classe de recommandation Niveau de preuve Justification Analyse sanguine générale je DANS Peptide natriurétique cérébral (BNP) je DANS Confirmer le diagnostic d'insuffisance cardiaque (principalement dysfonction ventriculaire gauche), clarifier les causes de la dyspnée aiguë, évaluer l'état des patients insuffisants cardiaques et surveiller le traitement ECG je DANS

Déviation de l'axe vers la droite (+150)

Complexe qR dans les trous Rapport V1, R: S dans les trous V6<1

Classe fonctionnelle LH Scintigraphie ventilation perfusion je AVEC Détection des défauts de perfusion segmentaire, exclusion d'EP, diagnostic de CTEPH Cathétérisme cardiaque droit avec angiographie pulmonaire je AVEC Confirmation du diagnostic d'HTP, du degré des lésions vasculaires pulmonaires, contrôle du traitement. Spirographie je AVEC Fonction pulmonaire et sévérité de l'HTAP. TDM angiopulmonographie je AVEC

Visualisation des changements dans la structure du flux sanguin pulmonaire.

Il est possible de diagnostiquer une pathologie primaire (maladies du tissu conjonctif, maladies pulmonaires, lésions infectieuses, etc.) Protéines totales et fractions je C Urée sanguine je C Signes de maladies primaires Créatinine sanguine et taux de filtration glomérulaire je C Détermination de l'AST, de l'ALT, de la bilirubine, totale, directe je C Signes de maladie primaire ou de complications de l'HTP INR je C Surveillance de la prise d'anticoagulants indirects (warfarine) Coagulogramme je C complications de l'hémostase, signes d'une réponse inflammatoire systémique au cours du traitement médicamenteux D-dimères je C Diagnostic d'embolie pulmonaire

Immunogramme

je C signes d'immunodéficience Marqueurs tumoraux dans le sang je C Symptômes de l'oncopathologie PCR pour la tuberculose à partir du sang je C Symptômes de la tuberculose Anticorps antinucléaires je C Facteur rhumatoïde je C Signes de maladie systémique du tissu conjonctif Les hormones thyroïdiennes je C Symptômes de la glande thyroïde Test de procalcitonine je C Diff. diagnostic du caractère infectieux et non infectieux de la maladie, diagnostic précoce du sepsis Analyse des expectorations pour Mycobacterium tuberculosis je C Symptômes de la tuberculose Analyse d'urine pour Mycobacterium tuberculosis je C Symptômes de la tuberculose PE EchoKG je C Diagnostic des pathologies cardiaques anatomiques et fonctionnelles primaires/secondaires, identification des complications. Échographie abdominale je C Dépistage de l'hypertension portale Échographie de la glande thyroïde je C Diagnostic étiologique

Fichiers joints

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- pathologie du cœur droit, caractérisée par une augmentation (hypertrophie) et une expansion (dilatation) de l'oreillette et du ventricule droits, ainsi qu'une insuffisance circulatoire, qui se développe à la suite d'une hypertension de la circulation pulmonaire. La formation du cœur pulmonaire est facilitée par des processus pathologiques du système bronchopulmonaire, des vaisseaux des poumons, de la poitrine. Les manifestations cliniques de la cardiopathie pulmonaire aiguë comprennent un essoufflement, des douleurs thoraciques, une augmentation de la cyanose et de la tachycardie cutanées, une agitation psychomotrice, une hépatomégalie. L'examen révèle une augmentation des bords du cœur à droite, un rythme de galop, une pulsation pathologique, des signes de surcharge du cœur droit sur l'ECG. De plus, une radiographie pulmonaire, une échographie du cœur, un examen de la fonction à haute pression et une analyse des gaz du sang sont effectués.

CIM-10

I27.9 Insuffisance cardiaque pulmonaire, sans précision

informations générales

- pathologie du cœur droit, caractérisée par une augmentation (hypertrophie) et une expansion (dilatation) de l'oreillette et du ventricule droits, ainsi qu'une insuffisance circulatoire, qui se développe à la suite d'une hypertension de la circulation pulmonaire. La formation du cœur pulmonaire est facilitée par des processus pathologiques du système bronchopulmonaire, des vaisseaux des poumons, de la poitrine.

La forme aiguë du cœur pulmonaire se développe rapidement, en quelques minutes, heures ou jours ; chronique - sur plusieurs mois ou années. Près de 3 % des patients atteints de maladies bronchopulmonaires chroniques développent progressivement un cœur pulmonaire. Le cœur pulmonaire aggrave significativement l'évolution des cardiopathologies, se classant au 4e rang des causes de mortalité dans les maladies cardiovasculaires.

Raisons du développement du cœur pulmonaire

La forme bronchopulmonaire du cœur pulmonaire se développe avec des lésions primaires des bronches et des poumons à la suite de bronchite chronique obstructive, d'asthme bronchique, de bronchiolite, d'emphysème pulmonaire, de pneumosclérose diffuse d'origines diverses, de maladie pulmonaire polykystique, de bronchectasie, de tuberculose, de sarcoïdose, pneumoconiose, syndrome de Hammen - La forme de Rich peut provoquer environ 70 maladies bronchopulmonaires, contribuant à la formation du cœur pulmonaire dans 80% des cas.

L'apparition de la forme thoracodiaphragmatique du cœur pulmonaire est facilitée par des lésions primaires du thorax, du diaphragme, une limitation de leur mobilité, perturbant considérablement la ventilation et l'hémodynamique pulmonaire. Il s'agit notamment des maladies déformant le thorax (cyphoscoliose, spondylarthrite ankylosante, etc.), les maladies neuromusculaires (poliomyélite), les pathologies de la plèvre, du diaphragme (après thoracoplastie, avec pneumosclérose, parésie diaphragmatique, syndrome de Pickwick dans l'obésité, etc.).

La forme vasculaire du cœur pulmonaire se développe avec des lésions primitives des vaisseaux pulmonaires : hypertension pulmonaire primitive, vascularite pulmonaire, thromboembolie des branches de l'artère pulmonaire (EP), compression du tronc pulmonaire par anévrisme aortique, athérosclérose pulmonaire, tumeurs médiastinales.

Les principales causes de cardiopathie pulmonaire aiguë sont l'EP massive, les crises sévères d'asthme bronchique, le pneumothorax valvulaire, la pneumonie aiguë. La cardiopathie pulmonaire subaiguë se développe avec des embolies pulmonaires répétées, une lymphangite cancéreuse des poumons, en cas d'hypoventilation chronique associée à une poliomyélite, un botulisme, une myasthénie grave.

Le mécanisme de développement du cœur pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est d'une importance capitale dans le développement du cœur pulmonaire. Au stade initial, il est également associé à une augmentation réflexe du débit cardiaque en réponse à une augmentation de la fonction respiratoire et à une hypoxie tissulaire qui se produit lors d'une insuffisance respiratoire. Dans la forme vasculaire du cœur pulmonaire, la résistance au flux sanguin dans les artères de la circulation pulmonaire augmente principalement en raison du rétrécissement organique de la lumière des vaisseaux pulmonaires lorsqu'ils sont obstrués par des emboles (en cas de thromboembolie), en infiltration inflammatoire ou tumorale des parois, et dans le colmatage de leur lumière (en cas de vascularite systémique). Dans les formes bronchopulmonaires et thoracodiaphragmatiques du cœur pulmonaire, le rétrécissement de la lumière des vaisseaux pulmonaires se produit en raison de leur microthrombose, de la prolifération ou de la compression du tissu conjonctif dans les zones d'inflammation, de processus tumoral ou de sclérose, ainsi que l'affaiblissement de la capacité des poumons à s'étirer. et l'effondrement des vaisseaux dans les segments altérés des poumons. Mais dans la plupart des cas, le rôle principal est joué par les mécanismes fonctionnels du développement de l'hypertension artérielle pulmonaire, qui sont associés à une altération de la fonction respiratoire, de la ventilation et de l'hypoxie.

L'hypertension artérielle de la circulation pulmonaire entraîne une surcharge du cœur droit. Au fur et à mesure que la maladie progresse, un changement dans l'équilibre acido-basique se produit, qui peut initialement être compensé, mais une décompensation ultérieure des troubles peut se produire. Avec le cœur pulmonaire, il y a une augmentation de la taille du ventricule droit et une hypertrophie de la membrane musculaire des gros vaisseaux de la circulation pulmonaire, un rétrécissement de leur lumière avec un durcissement supplémentaire. Les petits vaisseaux sont souvent touchés par de multiples caillots sanguins. Progressivement, une dystrophie et des processus nécrotiques se développent dans le muscle cardiaque.

Classification cardiaque pulmonaire

Selon le taux d'augmentation des manifestations cliniques, on distingue plusieurs variantes de l'évolution du cœur pulmonaire : aiguë (se développe en quelques heures ou quelques jours), subaigu (se développe au fil des semaines et des mois) et chronique (se développe progressivement, sur un certain nombre de mois ou années dans le contexte d'une insuffisance respiratoire prolongée).

Le processus de formation d'un cœur pulmonaire chronique passe par les étapes suivantes :

• préclinique - se manifeste par une hypertension pulmonaire transitoire et des signes de travail intense du ventricule droit; détecté uniquement lors de la recherche instrumentale;
• compensé - caractérisé par une hypertrophie ventriculaire droite et une hypertension pulmonaire stable sans symptômes d'insuffisance circulatoire;
• décompensé (insuffisance cardio-pulmonaire) - des symptômes d'insuffisance ventriculaire droite apparaissent.

Il existe trois formes étiologiques de cœur pulmonaire : bronchopulmonaire, thoracodiaphragmatique et vasculaire.

Sur la base de la compensation, le cœur pulmonaire chronique peut être compensé ou décompensé.

Symptômes cardiaques pulmonaires

Le tableau clinique du cœur pulmonaire est caractérisé par le développement de symptômes d'insuffisance cardiaque dans le contexte d'une hypertension pulmonaire. Le développement d'une cardiopathie pulmonaire aiguë se caractérise par l'apparition d'une douleur soudaine derrière le sternum, un essoufflement sévère; une diminution de la pression artérielle, jusqu'au développement d'un collapsus, une cyanose de la peau, un gonflement des veines cervicales, une tachycardie croissante; hypertrophie progressive du foie avec douleur dans l'hypochondre droit, agitation psychomotrice. Caractérisé par des pulsations pathologiques accrues (précordiales et épigastriques), expansion du bord du cœur vers la droite, rythme de galop dans la zone du processus xiphoïde, ECG - signes de surcharge de l'oreillette droite.

Avec l'EP massive, un état de choc, un œdème pulmonaire se développe en quelques minutes. Souvent, une insuffisance coronarienne aiguë se joint, accompagnée de troubles du rythme, d'un syndrome douloureux. La mort subite est observée dans 30 à 35 % des cas. Le cœur pulmonaire subaigu se manifeste par une douleur soudaine modérée, un essoufflement et une tachycardie, un court évanouissement, une hémoptysie, des signes de pleuropneumonie.

Dans la phase de compensation du cœur pulmonaire chronique, des symptômes de la maladie sous-jacente sont observés avec des manifestations progressives d'hyperfonctionnement, puis une hypertrophie du cœur droit, qui ne sont généralement pas prononcées. Certains patients ont une pulsation dans la partie supérieure de l'abdomen causée par une hypertrophie du ventricule droit.

Au stade de la décompensation, une insuffisance ventriculaire droite se développe. La manifestation principale est l'essoufflement, aggravé par l'effort physique, l'inhalation d'air froid, en position couchée. Des douleurs dans la région du cœur, une cyanose (cyanose chaude et froide), des palpitations, un gonflement des veines cervicales, persistant à l'inspiration, une hypertrophie du foie, un œdème périphérique, résistant au traitement apparaissent.

Lors de l'examen du cœur, la surdité des bruits cardiaques est révélée. La pression artérielle est normale ou basse, l'hypertension artérielle est caractéristique de l'insuffisance cardiaque congestive. Les symptômes du cœur pulmonaire deviennent plus prononcés avec une exacerbation du processus inflammatoire dans les poumons. Au stade tardif, l'enflure augmente, l'hypertrophie du foie (hépatomégalie) progresse, des troubles neurologiques apparaissent (vertiges, maux de tête, apathie, somnolence), la diurèse diminue.

Diagnostic du cœur pulmonaire

Les critères de diagnostic du cœur pulmonaire sont la présence de maladies - facteurs causals du cœur pulmonaire, hypertension pulmonaire, hypertrophie et expansion du ventricule droit, insuffisance cardiaque ventriculaire droite. Ces patients ont besoin d'une consultation avec un pneumologue et un cardiologue. Lors de l'examen d'un patient, une attention particulière est portée aux signes d'insuffisance respiratoire, de cyanose de la peau, de douleurs cardiaques, etc. Sur l'ECG, des signes directs et indirects d'hypertrophie ventriculaire droite sont déterminés.

Prévision et prévention du cœur pulmonaire

En cas de développement d'une décompensation du cœur pulmonaire, le pronostic pour la capacité de travail, la qualité et l'espérance de vie est insatisfaisant. Habituellement, la capacité de travailler chez les patients atteints de cœur pulmonaire souffre déjà aux premiers stades de la maladie, ce qui dicte la nécessité d'un emploi rationnel et de résoudre le problème de l'attribution d'un groupe de handicap. Un début précoce de thérapie complexe peut améliorer considérablement le pronostic du travail et augmenter l'espérance de vie.

Pour la prévention du cœur pulmonaire, la prévention, le traitement rapide et efficace des maladies qui y conduisent est nécessaire. Tout d'abord, cela concerne les processus bronchopulmonaires chroniques, la nécessité de prévenir leurs exacerbations et le développement d'une insuffisance respiratoire. Pour prévenir les processus de décompensation du cœur pulmonaire, il est recommandé d'adhérer à une activité physique modérée.