Code de la leucémie myéloïde chronique selon MCB 10. Leucémie myéloïde aiguë (leucémie myéloïde aiguë). Symptômes et anomalies

Dans la leucémie myéloïde aiguë, la transformation maligne et la prolifération incontrôlée de cellules progénitrices anormalement différenciées et de longue durée de vie de la série myéloïde provoquent l'apparition de cellules blastiques dans le sang circulant, le remplacement de la moelle osseuse normale par des cellules malignes.

Code CIM-10

C92.0 Leucémie myéloïde aiguë

Symptômes et diagnostic de la leucémie myéloïde aiguë

Les symptômes incluent fatigue, pâleur, fièvre, infection, saignement, saignement sous la peau facilement; les symptômes d'infiltration leucémique ne sont présents que chez 5% des patients (souvent sous forme de manifestations cutanées). Pour établir un diagnostic, il est nécessaire d'examiner un frottis de sang périphérique et de moelle osseuse. Le traitement comprend une chimiothérapie d'induction pour obtenir une rémission et un traitement post-rémission (avec ou sans greffe de cellules souches) pour prévenir les rechutes.

L'incidence de la leucémie myéloïde aiguë augmente avec l'âge et est la leucémie la plus fréquente chez les adultes avec un âge médian d'apparition de 50 ans. La leucémie myéloïde aiguë peut se développer comme un cancer secondaire après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour divers types de cancer.

La leucémie myéloïde aiguë comprend un certain nombre de sous-types qui diffèrent les uns des autres par la morphologie, l'immunophénotype et la cytochimie. Sur la base du type cellulaire prédominant, 5 classes de leucémie aiguë myéloïde sont décrites : myéloïde, myéloïde-monocytaire, monocytaire, érythroïde et mégacaryocytaire.

La leucémie aiguë promyélocytaire est un sous-type particulièrement important et représente 10 à 15 % de tous les cas de leucémie aiguë myéloïde. Elle survient dans le groupe de patients les plus jeunes (âge médian 31 ans) et majoritairement dans un groupe ethnique spécifique (hispaniques). Cette variante débute souvent avec des troubles de la coagulation.

Traitement de la leucémie myéloïde aiguë

L'objectif du traitement initial de la leucémie myéloïde aiguë est d'obtenir une rémission et, contrairement à la leucémie lymphoblastique aiguë, dans la leucémie myéloïde aiguë, la réponse est obtenue avec moins de médicaments. Le régime de base d'induction de la rémission comprend une perfusion intraveineuse continue de cytarabine ou de cytarabine à fortes doses pendant 5 à 7 jours ; pendant ce temps, la daunorubicine ou l'idarubicine est administrée par voie intraveineuse pendant 3 jours. Certains schémas thérapeutiques comprennent la 6-thioguanine, l'étoposide, la vincristine et la prednisolone, mais l'efficacité de ces schémas thérapeutiques n'est pas claire. Le traitement entraîne généralement une myélosuppression sévère, des complications infectieuses et des saignements ; il faut généralement beaucoup de temps avant que la moelle osseuse ne soit restaurée. Pendant cette période, un traitement préventif et de soutien attentif est essentiel.

Dans la leucémie aiguë promyélocytaire (APL) et certaines autres variantes de la leucémie aiguë myéloïde au moment du diagnostic, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut être présente, aggravée par la libération de procoagulants par les cellules leucémiques. Dans la leucémie aiguë promyélocytaire avec translocation t (15 ; 17), l'utilisation d'AT-RA (acide transrétinoïque) favorise la différenciation des cellules blastiques et la correction de la coagulation intravasculaire disséminée en 2 à 5 jours ; lorsqu'il est associé à la daunorubicine ou à l'idarubicine, ce régime peut induire une rémission chez 80 à 90 % des patients avec un taux de survie à long terme de 65 à 70 %. Le trioxyde d'arsenic est également efficace dans la leucémie aiguë promyélocytaire.

Une fois la rémission atteinte, une phase d'intensification est réalisée avec ces médicaments ou d'autres; les régimes à forte dose de cytarabine peuvent augmenter la durée de la rémission, en particulier chez les patients de moins de 60 ans. La prophylaxie des lésions du système nerveux central n'est généralement pas effectuée, car avec une thérapie systémique suffisante, les lésions du système nerveux central sont une complication rare. Les bénéfices des soins de support n'ont pas été démontrés chez les patients traités de manière intensive, mais ils peuvent être bénéfiques dans d'autres situations. L'atteinte extramédullaire est rare en tant que récidive isolée.

MKB 10 ou la classification internationale de toutes les maladies de la 10e convocation a presque toutes les désignations abrégées des pathologies connues, y compris oncologiques. La leucémie, en abrégé selon la CIM 10, a deux encodages précis :

S91- Forme lymphoïde.
C92- Forme myéloïde ou leucémie myéloïde.

Mais vous devez également prendre en compte la nature de la maladie. Pour la désignation, un sous-groupe est utilisé, qui est écrit après le point.

Leucémie lymphoïde

Codage	Leucémie lymphoïde
C 91,0	Leucémie aiguë lymphoblastique à cellules progénitrices T ou B.
C 91,1	Forme lymphoplasmique, syndrome de Richter.
C 91.2	Lymphocytaire subaigu (code non utilisé pour le moment)
C 91,3	Cellule B prolymphocytaire
C 91,4	Cellule chevelue et réticuloendothéliose leucémique
C 91,5	Lymphome à cellules T ou leucémie des adultes avec un paramètre associé à HTLV-1. Options : couvant, aigu, lymphomatoïde, couvant.
C 91,6	Cellule T prolymphocytaire
C 91.7	Chronique des grands lymphocytes granuleux.
C 91,8	Cellule B mature (Burkitt)
C 91.9	Forme non raffinée.

La leucémie myéloïde

Comprend granulocytaire et myélogène.

Codes	La leucémie myéloïde
C 92,0	Leucémie aiguë myéloïde (LAM) à faible taux de différenciation, ainsi qu'une forme avec maturation. (AML1 / ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML avec t (8; 21), AML (sans classification FAB) NOS)
C 92.1	Forme chronique (LMC), BCR/ABL-positif. Le chromosome Philadelphie (Ph1) est positif. t (9 : 22) (q34 ; q11). Avec une crise d'explosion. Exceptions : maladie myéloproliférative non classée ; atypique, BCR/ABL-négatif ; Leucémie myélomonocytaire chronique.
C 92,2	Chronique atypique, BCR/ABL négatif.
À partir de 92,3	Sarcome myéloïde dans lequel le néoplasme est constitué de cellules méléoiliques atypiques immatures. Il comprend également le sarcome granulocytaire et le chlorome.
C 92,4	Leucémie aiguë promyélocytaire avec paramètres : AML M3 et AML M3 avec t (15 ; 17).
À partir de 92,5	Myélomonocytaire aigu avec paramètres AML M4 et AML M4 Eo avec inv (16) ou t (16 ; 16)
C 92,6	Avec une anomalie 11q23 et une variation du chromosome MLL.
À partir de 92,7	Autres formes. L'exception est le syndrome hyperéosinophile ou éosinophile chronique.
C 92,8	Avec dysplasie multilinéaire.
À partir de 92,9	Formes peu sophistiquées.

Causes

Rappelons que la raison exacte du développement du cancer du sang n'est pas connue. C'est pourquoi il est si difficile pour les médecins de lutter contre cette maladie et de la prévenir. Mais il existe un certain nombre de facteurs qui peuvent augmenter le risque d'oncologie du liquide rouge.

Rayonnement accru
Écologie.
Mauvaise alimentation.
Obésité.
Utilisation excessive de médicaments.
Surpoids.
Tabagisme, alcool.
Travail nocif associé aux pesticides et aux produits chimiques qui peuvent affecter la fonction hématopoïétique.

Symptômes et anomalies

L'anémie survient à la suite de l'inhibition des globules rouges, à cause de laquelle l'oxygène n'atteint pas complètement les cellules saines.
Maux de tête sévères et fréquents. Il commence à partir du stade 3, lorsque l'intoxication survient en raison d'une tumeur maligne. Cela peut aussi être le résultat d'une anémie avancée.
Rhumes persistants et maladies infectieuses et virales de longue durée. Cela se produit lorsque les leucocytes sains sont remplacés par des leucocytes atypiques. Ils ne remplissent pas leur fonction et le corps devient moins protégé.
Douleurs articulaires et sevrage.
Faiblesse, fatigue, somnolence.
Fièvre légère systématique sans raison.
Modifications de l'odorat, des goûts.
Perte de poids et d'appétit.
Saignements longs avec diminution du nombre de plaquettes dans le sang.
Douleur, inflammation des ganglions lymphatiques dans tout le corps.

Diagnostique

Un diagnostic précis ne peut être posé qu'après un examen approfondi et la réussite d'une certaine liste de tests. Le plus souvent, les gens sont pris sur des lectures anormales dans les tests sanguins biochimiques et généraux.

Pour un diagnostic plus précis, une ponction de la moelle osseuse est réalisée à partir de l'os pelvien. Les cellules sont ensuite envoyées pour biopsie. Aussi, l'oncologue procède à un examen complet du corps : IRM, échographie, tomodensitométrie, radiographie, pour identifier les métastases.

Traitement, thérapie et pronostic

Le principal type de traitement utilisé est la chimiothérapie, lorsque des poisons chimiques sont injectés dans la circulation sanguine, qui visent à détruire les cellules sanguines anormales. Le danger et l'inefficacité de ce type de traitement est que les cellules sanguines saines sont également détruites, alors qu'il y en a si peu.

Si un foyer principal est identifié, le médecin peut prescrire une chimie pour détruire complètement la moelle osseuse dans cette zone. Après la procédure, une irradiation peut également être effectuée pour détruire les restes de cellules cancéreuses. Dans le processus, des cellules souches sont transplantées à partir d'un donneur.

La fréquence. 13,2 cas pour 100 000 habitants chez les hommes et 7,7 cas pour 100 000 habitants chez les femmes.

CLASSIFICATION
Classement FAB(French American British) est basé sur la morphologie des cellules leucémiques (structure du noyau, rapport de la taille du noyau et du cytoplasme). Leucémie aiguë myéloblastique (non lymphoblastique) (LAM) .. M0 - sans maturation cellulaire, la différenciation myélogène n'est prouvée qu'immunologiquement .. M1 - sans maturation cellulaire .. M2 - LAM avec différenciation cellulaire, .. M3 - promyélocytaire .. M4 - myélomonocytaire .. M5 - leucémie monoblastique .. M6 - érythroleucémie .. M7 - leucémie mégacaryoblastique. Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): .. L1 - sans différenciation cellulaire (cellules morphologiquement homogènes) .. L2 - avec différenciation cellulaire (population de cellules morphologiquement hétérogène) .. L3 - leucémie de type burkett. Leucémie indifférenciée - cette catégorie comprend les leucémies, dont les cellules ne peuvent pas être identifiées comme myéloblastiques ou lymphoblastiques (ni par des méthodes chimiques ni immunologiques). Dysplasie myélopoïétique .. Anémie réfractaire sans blastose (dans les blastes de la moelle osseuse et les promyélocytes<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

VRAI classement(Classification europienne américaine révisée des néoplasmes lymphoïdes), classification révisée (européenne américaine) des hémopathies malignes lymphoïdes. Tumeurs pré-cellules B.. Leucémie lymphoblastique pré-B/lymphome. Tumeurs pré-T. Leucémie lymphoblastique pré-T/lymphome. Tumeurs des cellules B périphériques .. Leucémie lymphoïde chronique / lymphome des petits lymphocytes .. Lymphome lymphoplasmocytaire .. Lymphome des cellules du manteau .. Lymphome folliculaire .. Lymphome des cellules de la zone marginale .. Leucémie à tricholeucocytes .. Plasmocytome / myélome plasmacytaire .. Lymphome diffus à partir de grands lymphocytes .. Lymphome de Burkett. Tumeurs des cellules T périphériques et des cellules NK .. Leucémie lymphoïde chronique à cellules T .. Leucémie des grands lymphocytes granulaires .. Mycose fongique et syndrome de Sesari Lymphome T .. Lymphome T angioimmunoblastique .. Lymphome angiocentrique (lymphome des cellules NK et T) .. Lymphome T intestinal .. Leucémie/lymphome T de l'adulte .. Lymphome anaplasique à grandes cellules

Options AML(Classification OMS, 1999). LAM avec t (8 ; 21) (q22 ; q22). LAM avec t (15 ; 17) (q22 ; q11 12). Leucémie myélomonoblastique aiguë. LAM avec éosinophilie pathologique de la moelle osseuse (inv (16) (p13q22) ou t (16 ; 16) (p13 ; q11). LAM avec défauts 11q23 (MLL). Leucémie érythroïde aiguë. Leucémie mégacaryocytaire aiguë. Leucémie aiguë basophile. Leucémies biphénotypiques aiguës LAM avec dysplasie multilinéaire LAM secondaire.

Étude immunohistochimique(détermination du phénotype cellulaire) est nécessaire pour clarifier la variante immunologique de la leucémie, qui affecte le schéma thérapeutique et le pronostic clinique

... Leucémie aiguë lymphoblastique(247640, , mutation des cellules somatiques) - 85% de tous les cas, représentant jusqu'à 90% de toutes les leucémies infantiles.Chez les adultes, il se développe assez rarement. Réactions cytochimiques : positives pour la désoxynucléotidyl transférase terminale ; négatif pour la myéloperoxydose, le glycogène. L'utilisation de marqueurs membranaires a permis d'identifier les sous-espèces .. B - cellulaire - 75% de tous les cas .. Avec l'absence de formation de rosette .. T - cellulaire .. Autres options (rarement). Le diagnostic différentiel des sous-espèces est important pour le pronostic, car Les variantes des cellules T sont difficiles à traiter.

... Leucémie myéloïde aiguë surviennent plus souvent chez l'adulte, le sous-type dépend du niveau de différenciation cellulaire. Dans la plupart des cas, un clone de myéloblastes provient de cellules souches hématopoïétiques capables d'une différenciation multiple en unités formant des colonies de granulocytes, d'érythrocytes, de macrophages ou de mégacaryocytes, par conséquent, chez la plupart des patients, les clones malins ne présentent pas de signes de germes lymphoïdes ou érythroïdes. est le plus souvent observé; a quatre variantes (M0 - M3) .. M0 et M1 - leucémie aiguë sans différenciation cellulaire .. M2 - aiguë avec différenciation cellulaire .. M3 - leucémie promyélocytaire, caractérisée par la présence de promyélocytes anormaux avec des granules géants; souvent associée à la CIVD, en raison de l'effet thromboplastique des granules, ce qui fait douter de l'opportunité d'utiliser l'héparine en thérapie. Le pronostic pour M3 est moins favorable que pour M0-M1.. Les leucémies myélomonoblastiques et monoblastiques (respectivement M4 et M5) se caractérisent par une prédominance de cellules non érythroïdes de type monoblaste. M4 et M5 représentent 5 à 10 % de tous les cas de LAM. Un symptôme courant est la formation de foyers extra-médullaires d'hématopoïèse dans le foie, la rate, les gencives et la peau, une hyperleucocytose dépassant 50-100109 / l. La sensibilité au traitement et le taux de survie sont plus faibles que dans les autres variantes de la leucémie myéloïde aiguë.. Erythroleucémie (M6). Une variante de la leucémie myéloïde aiguë, accompagnée d'une prolifération accrue de précurseurs érythroïdes ; la présence d'érythrocytes blastiques anormaux est caractéristique. L'efficacité du traitement de l'érythroleucémie est similaire aux résultats du traitement d'autres sous-types ou légèrement inférieure.La leucémie mégacaryoblastique (M7) est une variante rare, associée à une fibrose de la moelle osseuse (myélosclérose aiguë). Peu propice à la thérapie. Le pronostic est mauvais.
La pathogenèse est due à la prolifération de cellules tumorales dans la moelle osseuse et à leur métastase dans divers organes. La suppression de l'hématopoïèse normale est associée à deux facteurs principaux :. dommages et déplacement du germe d'hématopoïèse normal par des cellules leucémiques peu différenciées. la production d'inhibiteurs par les cellules blastiques qui inhibent la croissance des cellules hématopoïétiques normales.

Stades de la leucémie aiguë... Principalement - la phase active. Rémission (pendant le traitement) - clinique complète - hématologique .. La teneur en blastes dans la moelle osseuse est inférieure à 5% avec une cellularité normale .. Il n'y a pas de syndrome prolifératif dans le tableau clinique. Rechute (précoce et tardive) .. Moelle osseuse isolée - le contenu en blastes dans la moelle osseuse est supérieur à 25% .. Extramédullaire ... Neuroleucémie (symptômes neurologiques, cytose de plus de 10 cellules, blastes dans le liquide céphalo-rachidien) . .. Testiculaire (augmentation de la taille d'un ou deux testicules, la présence de blastes a été confirmée par des études cytologiques et histologiques) .. Mixte. Phase terminale (en l'absence de traitement et de résistance au traitement)

Symptômes (signes)

Le tableau clinique de la leucémie aiguë est déterminé par le degré d'infiltration de la moelle osseuse par les cellules blastiques et l'inhibition des germes hématopoïétiques. Oppression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse .. Syndrome anémique (anémie myélophtisique). Syndrome lymphoprolifératif .. Hépatosplénomégalie .. Ganglions lymphatiques enflés. Syndrome hyperplasique.. Douleur osseuse.. Lésions de la peau (leucémies), des méninges (neuroleucémie) et des organes internes. Syndrome d'intoxication .. Perte de poids .. Fièvre .. Hyperhidrose .. Faiblesse sévère.

Diagnostique

Diagnostic la leucémie aiguë est confirmée par la présence de blastes dans la moelle osseuse. Pour identifier le sous-type de leucémie, des méthodes de recherche histochimiques, immunologiques et cytogénétiques sont utilisées.

Recherche en laboratoire... Dans le sang périphérique, le taux de leucocytes peut varier d'une leucopénie sévère (inférieure à 2,0109/l) à une hyperleucocytose ; anémie, thrombocytopénie; la présence de cellules blastiques jusqu'à la blastose totale. Hyperuricémie due à un cycle de vie cellulaire accéléré. Hypofibrinogénémie et teneur accrue en produits de dégradation de la fibrine en raison d'une CIVD concomitante. L'influence des drogues. L'AH ne doit pas être administré tant qu'un diagnostic définitif n'a pas été posé. La grande sensibilité des cellules blastiques à la prednisolone entraîne leur destruction et leur transformation, ce qui complique le diagnostic.
Traitement complexe; l'objectif est d'obtenir une rémission complète. Actuellement, les centres d'hématologie utilisent différents protocoles de chimiothérapie basés sur les principes de la polychimiothérapie et de l'intensification des traitements.

. Chimiothérapie se compose de plusieurs étapes. Induction de la rémission. cytarabine goutte à goutte ou s/c, daunorubicine IV, parfois en association avec la thioguanine. Une chimiothérapie post-induction plus intensive, détruisant les cellules leucémiques restantes, augmente la durée de rémission. capture de la moelle épinière) .. Thérapie de soutien : cures périodiques de ré-induction de rémission.

Avec AML M3, un traitement avec des préparations d'acide rétinoïque (trétinoïne) est effectué.
... La greffe de moelle osseuse est la méthode de choix pour la leucémie aiguë myéloïde et pour la récidive de toutes les leucémies aiguës. La condition principale pour la transplantation est une rémission clinique et hématologique complète (le contenu en blastes dans la moelle osseuse est inférieur à 5%, l'absence de lymphocytose absolue). Avant l'opération, vous pouvez réaliser une chimiothérapie à ultra hautes doses, seule ou en association avec une radiothérapie (dans le but de détruire totalement les cellules leucémiques).Le donneur optimal est un jumeau ou un frère identique ; les donneurs avec une correspondance de 35% pour Ag HLA sont utilisés plus souvent. En l'absence de donneurs compatibles, l'autogreffe de moelle osseuse prélevée pendant la période de rémission est utilisée, la complication principale étant la réaction du greffon contre l'hôte. Il se développe à la suite de la transplantation de lymphocytes T du donneur, qui reconnaissent l'Ag du receveur comme étranger et provoquent une réponse immunitaire contre eux. Une réaction aiguë se développe dans les 20 à 100 jours suivant la transplantation, retardée - après 6 à 12 mois... Les principaux organes cibles sont la peau (dermatite), le tractus gastro-intestinal (diarrhée) et le foie (hépatite toxique)... Le traitement est long, généralement prescription d'associations limitées de prednisolone, de cyclosporine et de faibles doses d'azathioprine. L'évolution de la période post-greffe est également influencée par les schémas thérapeutiques préparatoires, le développement d'une pneumonie interstitielle et le rejet de greffe (rarement).

. Thérapie de substitution.. Transfusion de masse érythrocytaire pour maintenir le taux d'Hb non inférieur à 100 g / l. Conditions transfusionnelles : donneur non apparenté, utilisation de filtres leucocytaires.. Transfusion de masse plaquettaire fraîche (réduit le risque d'hémorragie). Indications : numération plaquettaire inférieure à 20109/l ; syndrome hémorragique avec numération plaquettaire inférieure à 50109 / l.

. Prévention des infections- la condition principale pour la survie des patients atteints de neutropénie résultant d'une chimiothérapie .. Isolement complet du patient .. Régime sanitaire et de désinfection strict - nettoyage humide fréquent (jusqu'à 4-5 r / jour), ventilation et quartzage des salles; utilisation d'instruments jetables, vêtements stériles du personnel médical.. Utilisation prophylactique d'antibiotiques, de médicaments antifongiques et antiviraux (si la teneur en neutrophiles segmentés est inférieure à 0,5109/L, une prophylaxie de la pneumonie à Pneumocystis est indiquée)... Lorsque la température corporelle augmente, des études cliniques et bactériologiques sont réalisées et débutent immédiatement le traitement par des associations d'antibiotiques bactéricides à large spectre : céphalosporines, aminosides et pénicillines semi-synthétiques... Avec élévations secondaires de la température corporelle après traitement par antibiotiques à large spectre, agents antifongiques (amphotéricine B ) sont utilisés de manière empirique. Des agents stimulant les colonies peuvent être prescrits pour la prévention et le traitement des facteurs de neutropénie (par exemple, le molgramostim).

Prévoir. Le pronostic pour les enfants atteints de leucémie lymphoïde aiguë est bon : 95 % ou plus ont une rémission complète. 70 à 80% des patients ne présentent aucune manifestation de la maladie dans les 5 ans, ils sont considérés comme guéris. En cas de rechute, dans la plupart des cas, une deuxième rémission complète peut être obtenue. Les patients en deuxième rémission sont candidats à une greffe de moelle osseuse avec un taux de survie à long terme de 35 à 65 %. Le pronostic chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë est défavorable. 75 % des patients recevant un traitement adéquat utilisant des schémas de chimiothérapie modernes obtiennent une rémission complète, 25 % des patients décèdent (la durée de la rémission est de 12 à 18 mois). Il y a des rapports d'une guérison dans 20% des cas avec poursuite des soins intensifs après rémission. Le pronostic de la variante M3 de la LAM s'améliore avec le traitement avec des préparations d'acide rétinoïque. Les patients de moins de 30 ans après avoir atteint la première rémission complète peuvent subir une greffe de moelle osseuse. Une rémission à long terme se développe chez 50 % des jeunes patients subissant une allogreffe. Des résultats encourageants ont également été obtenus avec des greffes de moelle osseuse autologues.

Caractéristiques d'âge
. Enfants.. 80 % de toutes les leucémies aiguës sont LAL .. Facteurs pronostiques défavorables dans LAL ... Âge de l'enfant de moins de 1 an et de plus de 10 ans ... Sexe masculin ... Variante lymphocytaire T de LAL ... Numération leucocytaire au moment du diagnostic plus 20109 / L ... Absence de rémission clinique et hématologique dans le contexte de l'induction .. Pronostic et évolution. 80% de la sortie vers la rémission clinique - hématologique. Taux de survie à 5 ans - 40-50%.

. Âgé... Tolérance réduite à la moelle osseuse allogénique. L'âge maximum pour la transplantation est de 50 ans. L'autogreffe peut être réalisée chez les patients de plus de 50 ans en l'absence de lésions organiques et de bien-être somatique général.

Abréviations... MDS - syndrome myélodysplasique. ALL - leucémie aiguë lymphoblastique. AML - leucémie myéloïde aiguë.

CIM-10. C91.0 Leucémie aiguë lymphoblastique C92 Leucémie myéloïde [leucémie myéloïde] .. C93.0 Leucémie monocytaire aiguë

Information: LA LEUCÉMIE est un terme qui regroupe de nombreuses tumeurs du système hématopoïétique issues des cellules hématopoïétiques et affectant la moelle osseuse. La division des leucémies en deux groupes principaux - aiguës et chroniques - est déterminée par la structure des cellules tumorales : les leucémies aiguës sont classées comme le substrat cellulaire dont le substrat cellulaire est représenté par les blastes, et les leucémies chroniques, dans lesquelles la majeure partie des cellules tumorales est différenciée. et se compose principalement d'éléments matures. La durée de la maladie ne détermine pas l'attribution d'une leucémie particulière au groupe des aigus ou des chroniques. Étiologie, pathogenèse. La cause de la leucémie aiguë et de la leucémie myéloïde chronique chez l'homme peut être des violations de la composition et de la structure de l'appareil chromosomique, héréditaires ou acquises sous l'influence de certains facteurs mutagènes. L'un d'eux est le rayonnement ionisant. La cause du développement de la leucémie est également l'action de mutagènes chimiques. Une augmentation de la fréquence des leucémies aiguës chez les personnes exposées au benzène, ainsi que chez les patients recevant des immunosuppresseurs cytostatiques (imuran, cyclophosphamide, leukaran, sarcolysine, mustargène, etc.) ; la fréquence des leucémies aiguës parmi ce contingent de patients augmente des centaines de fois. Il existe des faits connus sur l'émergence de la leucémie myéloïde aiguë, de l'érythromycine aiguë dans le contexte d'une chimiothérapie à long terme de la leucémie lymphoïde chronique, de la macroglobulinémie de Waldenström, du myélome multiple, de la lymphogranulomatose et d'autres tumeurs. Le rôle des anomalies héréditaires dans les tissus myéloïdes et lymphatiques prédisposant au glucose est montré. Des observations de l'hérédité dominante et récessive de la leucémie lymphoïde chronique sont décrites, une faible incidence de cette leucémie dans certains groupes ethniques et une incidence accrue dans d'autres. Le plus souvent dans ces cas, ce n'est pas la leucémie elle-même qui est héritée, mais une variabilité accrue - l'instabilité des chromosomes, prédisposant les cellules myéloïdes ou lymphatiques parentales à la transformation leucémique. L'utilisation de l'analyse chromosomique a permis d'établir qu'avec toute leucémie, un clone de cellules leucémiques tumorales, descendants d'une cellule initialement mutée, est dispersé dans tout l'organisme. L'instabilité du génotype des cellules malignes dans la leucémie provoque l'apparition de nouveaux clones dans le clone tumoral initial, parmi lesquels les clones les plus autonomes sont « sélectionnés » au cours de la vie de l'organisme, ainsi que sous l'influence d'agents thérapeutiques. Ce phénomène explique la progression de l'évolution des leucémies, leur éloignement du contrôle des cytostatiques. Leucémies aiguës. Selon des critères morphologiques (principalement cytochimiques), on distingue les principales formes de leucémie aiguë suivantes : lymphoblastique, myéloblastique, promyélocytaire, myélomonoblastique, monoblastique, mégacaryoblastique, érythromycine, plasmoblastique, indifférenciée, leucémie aiguë à faible pourcentage. Toutes les leucémies aiguës se caractérisent par une faiblesse croissante "sans cause", un malaise, parfois un essoufflement, des vertiges causés par l'anémie. L'augmentation de la température corporelle, l'intoxication sont des symptômes courants de la leucémie aiguë non lymphoblastique. L'élargissement des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate au stade élargi ne se produit pas dans toutes les leucémies aiguës, mais il peut se développer quelle que soit la forme de leucémie aiguë au stade terminal. Syndrome hémorragique fréquent, causé principalement par une thrombocytopénie : saignement des muqueuses, éruption pétéchiale sur la peau, en particulier les jambes. Dans les poumons, le myocarde et d'autres tissus et organes, des infiltrats de blastes leucémiques peuvent apparaître. Le diagnostic de la leucémie aiguë repose sur les données de l'examen cytologique du sang et de la moelle osseuse, révélant un pourcentage élevé de cellules blastiques. Aux stades précoces, ils sont généralement absents dans le sang, mais la cytopénie est exprimée. Par conséquent, en cas de cytopénie, même impliquant un germe, une ponction de moelle osseuse est nécessaire, ce qui peut être fait en ambulatoire. Dans la moelle osseuse, la teneur en blastes est élevée (des dizaines de pour cent) dans toutes les leucémies aiguës, à l'exception de la leucémie aiguë à faible pourcentage, dans laquelle pendant de nombreux mois le pourcentage de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse peut être inférieur à 15-20, et dans la moelle osseuse avec cette forme en règle générale, le pourcentage de blastes est inférieur à celui du sang. La forme de leucémie aiguë est établie à l'aide de méthodes histochimiques. Les formes les plus courantes de leucémie aiguë chez l'adulte sont la leucémie myéloblastique et myélomonoblastique. Au début de la maladie dans ces formes, le foie et la rate sont généralement de taille normale, les ganglions lymphatiques ne sont pas hypertrophiés, cependant, une granulocytopénie profonde, une anémie et une thrombocytopénie ne sont pas rares. L'intoxication est souvent exprimée, la température corporelle est augmentée. Les cellules énergétiques ont des noyaux structuraux avec un réseau délicat de chromatine, souvent plusieurs petits nucléoles ; le cytoplasme des cellules blastiques contient une granularité azurophile ou corpuscules d'Auer, qui donnent une réaction positive à la peroxydase et aux lipides. Avec la leucémie myélomonoblastique, non seulement ces substances sont détectées dans le cytoplasme, mais également l'alpha-naphtyl estérase, caractéristique des éléments de la série monocytaire; l'alpha-naphtyl estérase est inhibée par le fluorure de sodium. La leucémie aiguë lymphoblastique est plus fréquente chez les enfants. En règle générale, dès le début, il se produit une lymphadénopathie, une hypertrophie de la rate, une ossalgie. Dans le sang, au début, seule une anémie normochrome modérée, une leucopénie peut être notée, mais dans la moelle osseuse - une blastose totale. Les cellules blastiques ont un noyau arrondi avec un réseau délicat de chromatine et 1 à 2 nucléoles, et un cytoplasme granuleux et étroit. Lors de la réaction PIC, des grumeaux de glycogène sont détectés dans le cytoplasme, concentrés sous la forme d'un collier autour du noyau. La leucémie aiguë promyépocytaire est assez rare; jusqu'à récemment, il se caractérisait par la rapidité de son courant. Elle se caractérise par une intoxication sévère, des hémorragies et une hypofibrinogénémie causées par une coagulation intravasculaire disséminée. Les ganglions lymphatiques, le foie et la rate ne sont généralement pas hypertrophiés. Dans l'hémogramme, l'anémie, la thrombocytopénie sévère, dans la moelle osseuse, un grand pourcentage de blastes atypiques. Les cellules de puissance de différentes tailles et formes ont un cytoplasme, densément rempli dans certaines cellules avec une grande granularité violet-brun, situé sur le noyau, dans d'autres, avec une fine granularité azurophile abondante ; Les petits corps d'Auer ne sont pas rares. Granularity contient des mucopolysaccharides sulfatés acides. Les noyaux de ces cellules leucémiques dans le sang ont souvent une forme à deux lobes, encore plus souvent leur forme est difficile à distinguer en raison de l'abondance de granularité dans le cytoplasme. La cause immédiate du décès d'un patient est le plus souvent une hémorragie cérébrale. La leucémie aiguë monoblastique est relativement rare. L'apparition typique de cette forme diffère peu de la myéloblastie, mais l'intoxication et l'augmentation de la température corporelle jusqu'au nombre de fébriles sont plus prononcées. Un symptôme courant est l'hyperplasie de la muqueuse gingivale due à des proliférations leucémiques. Dans le sang, au début, un germe granulocytaire peut être relativement conservé, ainsi que des blastes, de nombreux monocytes matures, plus ou moins laids, sont trouvés. Les cellules énergétiques ont un noyau structurel en forme de haricot avec plusieurs nucléoles et un cytoplasme bleu grisâtre, parfois avec une faible granularité azurophile. Cytochimiquement, une réaction positive à l'alpha-naphtyl estérase, supprimée par le fluorure de sodium, une réaction faiblement positive à la peroxydase et aux lipides est révélée. Dans le sérum et l'urine de ces patients, le taux de lysozyme est élevé. La leucémie plasmablastique aiguë est caractérisée par l'apparition dans la moelle osseuse et le sang de plasmablastes et de plasmocytes présentant des caractéristiques d'atypisme cellulaire; en outre, de nombreuses explosions indifférenciées sont trouvées. Les caractéristiques cytochimiques caractéristiques de cette forme de leucémie aiguë sont inconnues; sa caractéristique est la détection de paraprotéine dans le sérum. Foyers leucémiques extramédullaires souvent exprimés - augmentation des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, des leucémies dans la peau, des testicules. La leucémie aiguë mégacaryoblastique est très rare. Elle se caractérise par la présence dans la moelle osseuse et le sang de mégacaryoblastes (cellules à blaste, mais à noyau hyperchrome, cytoplasme étroit avec des excroissances filamenteuses), ainsi que des blastes indifférenciés. Souvent, des mégacaryocytes laids et des fragments de leurs noyaux se trouvent dans le sang et la moelle osseuse. La thrombocytose est caractéristique (plus de 1000-lO (au quatrième degré) l). L'érythromycine aiguë est relativement rare. La maladie est caractérisée par une hyperplasie des globules rouges sans signes d'hémolyse sévère. Symptômes cliniques : progression de l'anémie normo- ou hyperchrome sans réticulocytose (habituellement jusqu'à 2 %), ictère léger dû à la dégradation des érythrocytes, augmentation de la leucopénie et de la thrombocytopénie. Dans la moelle osseuse, le contenu en globules rouges avec présence d'érythroblastes multinucléés et de cellules Power indifférenciées est augmenté. Contrairement à d'autres formes de leucémie aiguë, les globules rouges se différencient souvent au stade d'un normocyte oxyphile ou d'un érythrocyte. L'érythromycine aiguë se transforme souvent en myéloïde aiguë. La neuroleucémie est l'une des complications les plus fréquentes de la leucémie aiguë, moins souvent la leucémie myéloïde chronique. La neuroleucémie est une lésion leucémique (infiltration) du système nerveux. Cette complication est particulièrement fréquente dans la leucémie aiguë lymphoblastique chez les enfants, moins souvent dans d'autres formes de leucémie aiguë. L'apparition de la neuroleucémie est due à la métastase de cellules leucémiques dans les membranes du cerveau et de la moelle épinière ou dans la substance du cerveau (d'un point de vue pronostique, il s'agit d'un type de croissance tumorale plus grave). La clinique de la neuroleucémie se compose de syndromes méningés et hypertensifs. Des maux de tête persistants, des vomissements répétés, une léthargie, une irritabilité, un gonflement des disques optiques, un nystagmus, un strabisme et d'autres signes de lésions des nerfs crâniens et méningés sont notés. Il existe une cytose blastique élevée dans le liquide céphalo-rachidien. La détection d'une cytose élevée et de cellules blastiques dans le liquide céphalo-rachidien est un signe plus précoce de nairoleucémie que le tableau clinique décrit. Avec métastases intracérébrales - une image d'une tumeur cérébrale sans cytose. Traitement. Dans les leucémies aiguës, une hospitalisation urgente est indiquée. Dans certains cas, avec un diagnostic précis, un traitement cytostatique est possible en ambulatoire. Le traitement pathogénétique est utilisé pour obtenir une rémission à l'aide de l'administration combinée de cytostatiques afin d'éliminer tous les foyers leucémiques évidents et suspectés, tandis qu'une dépression sévère de l'hématopoïèse est possible. La rémission dans la leucémie aiguë est une condition dans laquelle le niveau de plaquettes dans le sang est supérieur à 10 -104 dans 1 l, les leucocytes sont supérieurs à 3 000 l, dans la moelle osseuse il y a moins de 5% de blastes et les cellules lymphoïdes sont moins plus de 30 %, il n'y a pas de prolifération leucémique extra-moelleuse. Dans la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants, un critère obligatoire pour l'intégralité de la rémission est la composition normale du liquide céphalo-rachidien. Chez les enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique, l'association la plus efficace de vincristine, prescrite à la dose de 1,4 mg/m2 (pas plus de 2 mg) une fois par semaine, par voie intraveineuse, et de prednisone par voie orale quotidiennement à la dose de 40 mg/m2. Avec cette thérapie, la rémission est obtenue chez environ 95 % des enfants en 4 à 6 semaines. Déjà pendant la période d'obtention de la rémission, la prévention de la neuroleucémie commence : la première ponction lombaire doit être effectuée le lendemain après que le diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique est établi, et en même temps le méthotrexate intralombaire (amétoptérine) doit être administré à une dose de 12,5 mg/m2. Les ponctions lombaires avec introduction de méthotrexate à la dose indiquée sont répétées toutes les 2 semaines jusqu'à l'obtention d'une rémission. Immédiatement après avoir atteint la rémission, un cours prophylactique spécial est effectué, comprenant une irradiation de la tête à une dose de 2400 rad à partir de champs bilatéraux avec capture des vertèbres cervicales I et II, mais avec protection des yeux, de la bouche, de toute la zone de du crâne facial, et une administration simultanée de 5 fois (pendant 3 semaines d'irradiation) Intra-lombaire de méthotrexate à la même dose (12,5 mg/m2). Lorsque la neuroleucémie est diagnostiquée lors de la ponction lombaire, l'irradiation prophylactique de la tête est annulée, la neuroleucémie est traitée par administration intra-lombaire de deux médicaments cytostatiques : le méthotrexate à la dose de 10 mg/m2 (maximum 10 mg) et le cytosar (une dose initiale de 5 mg/m2 est augmenté progressivement jusqu'à 30 mg/m2). Pendant la période de rémission de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants, un traitement cytostatique continu est effectué avec trois cytostatiques - 6-mercaptopurine (50 mg / m2 par jour) par jour, cyclophosphamide (200 mg / m2 une fois par semaine), méthotrexate (20 mg / m2 une fois par semaine); le traitement se poursuit pendant 3,5 à 5 ans. Dans la leucémie aiguë lymphoblastique chez l'adulte et l'enfant avec des indications initiales défavorables (traitement commencé tardivement et interrompu avant l'admission au traitement selon le programme, âge supérieur à 10-12 ans, numération leucocytaire initiale supérieure à 20 000 dans 1 L) au cours de la première semaine de rémission reçu selon le programme, comprenant la vincristine, la prednisolone et la rubomycine, une des combinaisons cytostatiques est prescrite : COAP, ou CHOP, ou POMP. L'association de COAP se compose de cyclophosphamide et de cytosar, administrés du 1er au 4ème jour de la cure IV à 50 mg/m2 3 fois par jour avec une seringue ; la vincristine administrée à la dose de 1,4 mg/m2 IV le 1er jour, et la prednisolone administrée quotidiennement du 1er au 4e jour à la dose de 100 mg/m2. L'association CHOP se compose de cyclophosphamide administré par voie intraveineuse à la dose de 750 mg/m2 au jour 1 de la cure, d'adriamycine - 50 mg/m2 par voie intraveineuse au jour 1, de vincristine - 1,4 mg/m2 (maximum 2 mg) au 1er jour IV et la prednisolone administrée quotidiennement du 1er au 5e jour du cours à la dose de 100 mg/m2 par jour. L'association POMP est conçue pour une cure de 5 jours, comprenant de la 6-mercaptopurine (purinethol) à 300-500 mg/m2 par jour par voie orale du jour 1 au jour 5, de la vincristine - 1,4 mg/m2 i.v. le 1er jour, du méthotrexate - 7,5 mg/m2 IV par jour du 1er au 5ème jour et prednisone administrée par voie orale quotidiennement à raison de 200 mg/m2 par jour. Un de ces cours est réalisé en début de rémission pour la consolider (consolider). Ensuite (après avoir quitté la cytopénie - élever le niveau de leucocytes à 3000 cellules en 1 mm3), une thérapie pour maintenir la rémission est commencée; dans la leucémie aiguë lymphoblastique, elle est réalisée en continu avec les trois mêmes médicaments (6-mercaptopurine, méthotrexate et cyclophosphamide) que chez les enfants de 2 à 10 ans, mais tous les mois et demi au lieu de cette thérapie, administrés par voie orale en comprimés ou, comme le cyclophosphamide, en poudre, conduisent alternativement le parcours. COAP, CHOP ou POMP (pour toute la durée du traitement d'entretien, c'est-à-dire pour 5 animaux, choisissez deux de ces trois cours pour ce patient). Quel que soit l'âge, les patients atteints de leucémie aiguë lymphoblastique sont prévenus de la neuroléémie avec deux médicaments cytostatiques : le méthotrexate (10 mg/m2, maximum 10 mg) et le cytosar (à dose croissante de 5 à 30 mg - seulement 5 injections intra-lombaires) ou irradiation crânienne (dose 24 Grza 15 séances) et méthotrexate administrés par voie intra-lombaire 5 fois simultanément à l'irradiation à la dose de 12,5 mg/m2. Dans la leucémie aiguë non lymphoblastique, les principaux médicaments utilisés pour obtenir une rémission sont le cytosar et la rubomycine (ou adriamycine). Ils peuvent être prescrits en association « 7 + Z » : Cytosar est administré en continu pendant 7 jours à la dose quotidienne de 200 mg/m2 ou 2 fois par jour toutes les 12 heures à 200 mg/m2 pendant 2 heures IV ; La rubomycine est administrée par voie intraveineuse avec une seringue à la dose de 45 mg/m2 (30 mg/m2 pour les personnes de plus de 60 ans) les 1er, 2e et 3e jours du cours. La 6-mercaptopurine peut être ajoutée au cytosar et à la rubomycine, administrées toutes les 12 heures à la dose de 50 mg/m2, tandis que la dose de cytosar est réduite à 100 mg/m2 administrés toutes les 12 heures. Cytosar est administré pendant 8 jours, la 6-mercaptopurine - du 3ème au 9ème jour. Lorsque la rémission est atteinte, le cours de fixation - la consolidation - peut être le même que celui menant à la rémission. Pour maintenir la rémission, soit la même association de cytosar et de rubomycine (cours "7 + 3") est utilisée, prescrite tous les mois avec un intervalle de 2,5 ou 3 semaines, soit l'administration de 5 jours de cytosar s/c à 100 mg/m2 toutes les 12 heures en association (le premier jour du cours) avec l'un des cytostatiques tels que le cyclophosphamide (750 mg / m2) ou la rubomycine (45 mg / m2) ou la vincristine (1,4 mg / m2 le 1er jour) et la prednisolone ( 40 mg/m2) m2 du 1er au 5e jour) ou méthotrexate (30 mg/m2). Le traitement d'entretien est poursuivi pendant 5 ans, comme dans la leucémie aiguë lymphoblastique. Tous les patients reçoivent une prophylaxie de la neuroleucémie. La première ponction lombaire avec introduction de méthotrexate à la dose de 12,5 mg/m2 (maximum 15 mg) est réalisée pour toutes les formes de leucémie aiguë dans toutes les tranches d'âge dans les premiers jours suivant le diagnostic de leucémie aiguë. Chez l'adulte, le traitement principal de la prévention de la neuroleucémie est effectué après l'obtention d'une rémission; chez les enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique, le méthotrexate est ré-administré à la dose de 12,5 mg/m2 (maximum 15 mg) toutes les 2 semaines pendant l'induction de la rémission. En cas de réactions avant administration, la prednisolone est prescrite par voie intraveineuse à la dose de 120 mg. Leucémie chronique. La leucémie lymphoïde, la leucémie myéloïde, le myélome multiple, l'érythrémie, moins souvent la myélose subleucémique chronique (ostéomyélosclérose, myélofibrose), la leucémie monocytaire chronique, la macroglobulinémie de Waldenström sont plus fréquentes. Dans la leucémie myéloïde chronique, le processus tumoral affecte à la fois les croissances granulocytaires, plaquettaires et érythrocytaires de la moelle osseuse. L'ancêtre de la tumeur est la cellule précurseur de la myélopoïèse. Le processus peut se propager au foie, à la rate et, au stade terminal, n'importe quel tissu peut être affecté. Dans l'évolution clinique de la leucémie myéloïde chronique, on distingue les stades étendu et terminal. Au début du stade élargi, le patient ne se plaint pas, la rate n'est pas agrandie ou légèrement agrandie, la composition du sang périphérique est modifiée. A ce stade, le diagnostic peut être établi en analysant la nature "non motivée" de la leucocytose neutrophile avec un changement de formule vers les myélocytes et les promyélocytes, en détectant une augmentation significative du rapport leucocytes/érythrocytes dans la moelle osseuse et le chromosome "Philadelphie" dans le sang les granulocytes et les cellules de la moelle osseuse. Dans le trépanate de la moelle osseuse, déjà pendant cette période, en règle générale, un déplacement presque complet de la graisse par le tissu myéloïde est observé. Le stade prolongé peut durer en moyenne 4 ans. Avec une thérapie appropriée, l'état des patients reste satisfaisant, ils restent capables de travailler, de mener une vie normale avec une observation et un traitement ambulatoires. Au stade terminal, l'évolution de la leucémie myéloïde chronique acquiert les caractéristiques d'une malignité : fièvre élevée, épuisement rapidement progressif, douleurs osseuses, faiblesse sévère, hypertrophie rapide de la rate, du foie et parfois des ganglions lymphatiques enflés. Ce stade est caractérisé par l'apparition et la croissance rapide de signes de suppression des croissances hématopoïétiques normales - anémie, thrombocytopénie, compliquée d'un syndrome hémorragique, granulocytopénie, compliquée d'une infection, nécrose des muqueuses. Le signe hématologique le plus important du stade terminal de la leucémie myéloïde chronique est une crise blastique - une augmentation du contenu de cellules blastiques dans la moelle osseuse et le sang (d'abord, plus souvent des myéloblastes, puis des blastes indifférenciés). Caryologiquement, au stade terminal, dans plus de 80 % des cas, l'apparition de clones aneuploïdes de cellules hématopoïétiques contenant un nombre anormal de chromosomes est déterminée. L'espérance de vie des patients à ce stade ne dépasse souvent pas 6 à 12 mois. Le traitement de la leucémie myéloïde chronique est effectué dès le diagnostic. Au stade élargi, le traitement au myélosan est efficace à une dose de 2 à 4 mg / jour (avec un taux de leucocytes supérieur à 100 000 en 1 mm3, jusqu'à 6 mg / jour sont prescrits). Le traitement est effectué en ambulatoire. Si le myélosan est inefficace, le myélobromol est prescrit (en cas de splénomégalie importante, une irradiation de la rate peut être réalisée). Lorsque le processus entre dans la phase terminale, on utilise des combinaisons de médicaments cytostatiques habituellement utilisés pour le traitement de la leucémie aiguë : vincristine et prednisolone, VAMP, cytosar et rubomycine. Au début du stade terminal, le myélobromol est souvent efficace. La leucémie lymphoïde chronique est une tumeur bénigne du système immunitaire; la base de la tumeur est formée par des lymphocytes morphologiquement matures. L'apparition de la maladie est souvent impossible à déterminer: au milieu d'une santé complète et de l'absence de sensations subjectives désagréables chez le patient, une petite lymphocytose mais augmentant progressivement se trouve dans le sang. Dans les premiers stades, le nombre de globules blancs peut être normal. Un symptôme caractéristique de la maladie est l'enflure des ganglions lymphatiques. Parfois, leur augmentation se produit simultanément avec des changements dans le sang, parfois plus tard. Une rate hypertrophiée est un symptôme courant; moins souvent le foie grossit. Dans le sang, avec une augmentation du nombre de lymphocytes, la présence de prolymphocytes uniques et parfois de rares lymphoblastes, il est souvent possible de noter les ombres dites de Gumprecht caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique - noyaux lymphocytaires détruits lors de la préparation d'un frottis, dans lequel des nucléoles peuvent être observées parmi les thyroïdes de la chromatine. Au stade avancé de la maladie, le contenu en neutrophiles, plaquettes et érythrocytes peut rester à un niveau normal pendant de nombreuses années. Dans la moelle osseuse dans la leucémie lymphoïde chronique, on trouve un pourcentage élevé de lymphocytes. Le développement de la maladie s'accompagne souvent d'une diminution du taux total de gammaglobulines. La suppression de l'immunité humorale se manifeste par des complications infectieuses fréquentes, en particulier la pneumonie. Une autre complication fréquente est la cytopénie, plus souvent l'anémie et la thrombocytopénie. Cette complication peut être associée à l'émergence d'auto-anticorps contre les érythrocytes et les plaquettes ou contre les érythrocytes et les mégacaryocytes. Mais ce n'est pas le seul mécanisme de cytopénie dans la leucémie lymphoïde chronique ; effet éventuellement suppressif des lymphocytes (en particulier des lymphocytes T) sur les cellules progénitrices de l'érythropoïèse ou de la thrombocytopoïèse. Le stade terminal de la leucémie lymphoïde chronique, qui se manifeste par une croissance de sarcome ou une crise blastique, est rarement observé, en particulier une crise blastique. Le développement d'un lymphosarcome dans certains cas peut s'accompagner d'une modification de la lymphocytose sanguine par la neutrophilie. La leucémie à tricholeucocytes est une forme particulière de leucémie lymphoïde chronique, dans laquelle les lymphocytes ont un noyau homogène ressemblant à un noyau blastique, des excroissances villositaires du cytoplasme. Le cytoplasme de ces cellules contient beaucoup de phosphatase acide, qui résiste à l'action de l'acide tartrique. Le tableau clinique est caractérisé par une hypertrophie de la rate, une légère augmentation des ganglions lymphatiques périphériques et une cytopénie sévère. Dans 75 % des cas de leucémie à tricholeucocytes, procédant à une hypertrophie de la rate, la splénectomie est efficace. Si la cytopénie n'est pas associée à une hypertrophie de la rate ou s'il existe d'autres modifications d'organes ou une lymphadénopathie, le traitement de choix est l'utilisation d'interféron alpha (3 000 000-9 000 000 UI / m par jour pendant de nombreux mois, en tenant compte de la dynamique positive de numération globulaire, changements dans Une forme distincte est la leucémie lymphoïde chronique avec lésions cutanées - la forme Cesari.Le processus commence souvent par des lésions cutanées, des démangeaisons, l'apparition d'infiltrats lymphatiques locaux sous l'épiderme, qui peuvent alors devenir total.Lymphocytose et le pourcentage des lymphocytes laids dans le sang augmentent progressivement. Ce sont généralement de grandes cellules avec des contours en retrait du noyau de la structure en boucle, mais les cellules peuvent aussi être petites avec un noyau en forme de haricot. Il a été prouvé que ces lymphocytes appartiennent aux cellules T Les adénopathies peuvent être de nature mixte : certains ganglions lymphatiques sont hypertrophiés de manière réactive en raison d'une infection de la peau, d'autres - en raison de leur infiltration leucémique. La rate peut devenir évoluer au cours de la maladie. Dans le traitement de la forme Cesari, l'utilisation à long terme de petites doses de chlorbutine donne souvent un effet (2-4 mg/jour par jour pendant plusieurs mois sous contrôle de tests sanguins, principalement la numération plaquettaire - 1 fois en 2-3 semaines ), qui soulage les démangeaisons, réduit l'infiltration leucémique de la peau. Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique, qui se manifeste par une augmentation de la leucocytose, une lymphadénopathie modérée, commence par l'utilisation de chlorobutine. Avec une taille importante des ganglions lymphatiques, le cyclophosphamide est utilisé. La corticothérapie est prescrite pour les complications auto-immunes, le syndrome hémorragique, ainsi que l'inefficacité de certains cytostatiques (dans ce dernier cas, la chlorbutine ou le cyclophosphamide sont parfois associés à la prednisolone). L'utilisation à long terme de stéroïdes dans la leucémie lymphoïde chronique est contre-indiquée. Avec une densité importante de ganglions lymphatiques périphériques, une implication des ganglions lymphatiques abdominaux dans le processus, des combinaisons de médicaments telles que VAMP ou une combinaison de cyclophosphamide, vincristine ou vinblastine et prednisone (COP ou CVP) sont utilisées avec succès. La rate, les ganglions lymphatiques et la peau sont irradiés. L'une des méthodes de traitement de la cytopénie auto-immune dans la leucémie lymphoïde chronique est la splénectomie. Le traitement des complications infectieuses revêt une importance particulière. Récemment, la leucocytophérèse a été utilisée pour traiter la leucémie lymphocytaire avec une leucocytose élevée et une cytopénie. Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique conservent une bonne santé et une capacité de travail pendant de nombreuses années. La leucémie monoritique chronique fait référence à des formes rares de leucémie, caractérisées par une monocytose élevée dans le sang périphérique (20 à 40 %) avec un nombre de leucocytes normal ou légèrement augmenté. Outre les monocytes matures, il existe des promonocytes uniques dans le sang. Dans la moelle osseuse, le pourcentage de monocytes est légèrement augmenté, mais dans le trépanate, on observe une hyperplasie du tissu médullaire avec prolifération diffuse d'éléments monocytaires. Dans le sang et l'urine, une teneur élevée en lysozyme. Chez 50 % des patients, la rate est palpable. L'évolution réussie à long terme de la leucémie monocytaire chronique peut être remplacée par un stade terminal, qui présente les mêmes caractéristiques que les stades terminaux de la leucémie myéloïde chronique. Au stade étendu, le processus ne nécessite pas de traitement spécial; seule une anémie profonde nécessite une transfusion périodique de masse érythrocytaire, qui peut être effectuée en ambulatoire.