L'autisme infantile lui-même comprend le trouble autistique, l'autisme infantile, la psychose infantile et le syndrome de Kanner.
Les premières descriptions de ce trouble ont été faites par Henry Maudslcy (1867). En 1943, Leo Kanner dans son ouvrage « Autistic Disorders of Affective Communication » a donné une description claire de ce syndrome, l'appelant « l'autisme infantile ».

Étiologie et pathogenèse

Les causes de l'autisme infantile ne sont pas entièrement comprises.

Il existe un certain nombre de tests cliniquement et expérimentalement prouvéshypothèses sur l'étiopathogénie de la maladie.

1) Faiblesse des instincts et de la sphère affective

2) blocage de l'information associé aux troubles de la perception ;

3) une violation du traitement des impressions auditives, conduisant à un blocage contacts kade;

4) violation de l'effet activateur de la formation réticulaire du tronc cérébral;

5) perturbation du fonctionnement du complexe frontal-limbiqueca conduisant à des troubles de la motivation et de la planification du comportement ;

6) distorsion du métabolisme de la sérotonine et du fonctionnement de l'érotoninesystèmes énergétiques du cerveau;

7) violations du fonctionnement apparié des hémisphères cérébraux cerveau.

A côté de cela, il y a la psychologie et la psychanalysequelles sont les causes du trouble. Les facteurs génétiques jouent un rôle important, car dans les familles autistes, cette maladieLes départs sont plus fréquents que dans la population générale. Autisme dansest en quelque sorte associé à un trouble cérébral organiquepuis dans l'anamnèse des informations sur les complications intra-utérinesdéveloppement et accouchement), corrélation avec l'épilepsie dans 2% des cas (parcertaines données, dans la population générale des enfants de l'épilepsie à 3,5 %).Chez certains patients, une anomalie neurologique diffuseles malias sont des "signes légers". Aucune anomalie EEG spécifiqueexistent, mais différentes pathologies EEG ont été trouvées chez 10 à 83 % des autistes enfants.

Prévalence

La prévalence de l'autisme infantile est de 4 à 5 cas par10 000 enfants. Les garçons premiers-nés prédominent (3-5 foisplus souvent que les filles). Mais chez les filles, l'autisme a une évolution plus sévère.connaissances, et, en règle générale, dans ces familles, il y a déjà eu des cas de troubles cognitifsviolations tives.

Clinique

Dans sa description originale Kanner a souligné le principalsignes qui sont utilisés à ce jour.

- Apparition de la maladie avant l'âge de 2,5-3 ans, parfois après la période de développement normal de la petite enfance. D'habitude c'est beaudes enfants au visage pensif, endormi et détaché, comme dessinés au crayon - "le visage d'un prince".

- La solitude autiste - défaut d'établirrelations affectives chaleureuses avec les gens. De tels enfants ne répondent pas avec le sourire aux caresses et aux expressions d'amour de leurs parents. Ils n'aiment pas être ramassés ou étreints. Sur les parents, ilsne réagissez pas plus que les autres. Comportez-vous de la même manière avecpersonnes et objets inanimés. Ne révèle pratiquement pasanxiété à la séparation d'avec ses proches et dans un environnement inconnu. L'absence de contact visuel est typique.

- Trouble de la parole. La parole se développe souvent avec un retard.qui ne se pose pas du tout. Parfois, il se développe normalement pour2 ans, puis disparaît partiellement. Les enfants autistes sont peu nombreuxutiliser les catégories de « sens » dans la mémoire et la pensée. Certainsles enfants font du bruit (clics, sons, respiration sifflante, syllabes sans signification)de manière stéréotypée en l'absence de désir de communiquer. La parole est courantemais construit sur le type d'écholalie immédiate ou différée ou sous forme de phrases stéréotypées hors contexte, avec un usage incorrectpar des pronoms. Même à l'âge de 5 à 6 ans, la plupart des enfants s'appellent à la deuxième ou à la troisième personne ou par leur nom, sans utiliser le "je".

- "Désir obsessionnel d'uniformité." Stéréotypé et rituelnouveau comportement, insistant pour que tout reste inchangéet la résistance au changement. Ils préfèrent manger la même chosemanger, porter les mêmes vêtements, jouer à des jeux répétitifs. Dé-l'activité et le jeu des enfants autistes sont caractérisés par la rigidité,répétabilité et monotonie.

- Un comportement et un comportement bizarres sont également typiques. (par exemple mesures, l'enfant tourne ou se balance constamment, jouant avec sondoigts ou applaudissements).

- Des écarts dans le jeu. Les jeux sont souvent stéréotypés, non fonctionnels.nous ne sommes pas sociaux. La manipulation atypique du jeu prévaut.rushkami, il n'y a pas d'imagination et de caractéristiques symboliques. Noterdépendance aux jeux avec du matériel non structuré - une morceau, eau.

- Réactions sensorielles atypiques. Les enfants autistes réagissent àles stimuli sensoriels sont soit extrêmement forts, soit trop faibles(aux sons, à la douleur). Ils ignorent sélectivement leslui la parole, montrant un intérêt pour la non-parole, le plus souvent les sons mécaniques.Le seuil de douleur est souvent abaissé, ou il y a une réaction atypique à la douleur.

Il existe d'autres symptômes qui peuvent être observés dans l'autisme infantile. Dehors-explosions de colère, d'irritation ou de peur, non causées partoutes les raisons évidentes. Parfois, ces enfants sont soit hyper-actif ou confus. Comportement d'automutilation sous forme dedouves, morsure, grattage, arrachement des cheveux. Des troubles du sommeil, une énurésie, une encoprésie et des problèmes nutritionnels sont parfois notés. À 25%les cas peuvent être des crises convulsives en période prépubère oula puberté.

À l'origine Kanner croyait que les capacités mentales deles enfants autistes sont normaux. Cependant, environ 40 % des enfants autistes avoir un QI moins de 55 ans (arriération mentale sévère); 30% - de 50 à70 (retard léger) et environ 30% ont des indicateurs supérieurs à 70.certains enfants montrent des capacités dans une sorte dedans le domaine d'activité - "fragments de fonctions", malgré la diminution des autres fonctions intellectuelles.

Diagnostique

Critères:

1) l'incapacité d'établir des relations à part entière avec les gensmi depuis le début de la vie;

2) isolement extrême du monde extérieur avec ignoranceirritants environnementaux jusqu'à ce qu'ils deviennent des maladies discret;

3) manque d'utilisation communicative de la parole;

4) manque ou manque de contact visuel ;

5) la peur des changements dans l'environnement (« le phénomène de l'identité esta "par Kanner);

6) écholalie directe et retardée ("gramophone popdiscours laid "par Kanner);

7) retard dans le développement du « je » ;

8) des jeux stéréotypés avec des objets non liés au jeu ;

9) manifestation clinique des symptômes au plus tard 2-3 ans.Lors de l'utilisation de ces critères, il est important :

a) ne pas développer le contenu ;

b) construire des diagnostics au niveau syndromologique, et non au niveaula base de la fixation formelle de la présence de certains symptômes;

c) prendre en compte la présence ou l'absence de dynamique procéduralesymptômes détectables;

d) tenir compte du fait que le défaut d'établirle contact avec d'autres personnes créera des conditions de déprientraînant des symptômes de retards de développement secondaires et de com-formations de retraite.

Diagnostic différentiel

Les syndromes incomplets sont plus fréquents. Ils doivent être distinguésde la psychose infantile, la psychopathie autistique d'Aspsrger. Schizophrénie de l'enfance survient rarement avant l'âge de 7 ans. Elleaccompagné d'hallucinations ou de délires, de convulsionsLes Ki sont extrêmement rares, le retard mental n'est pas typique.

Doit être exclu troubles de l'audition. Les enfants autistes sont rougesbabillage, tandis que les enfants sourds ont relativementbabillage normal jusqu'à 1 an. Audiogramme et potentiels évoquésLes cials indiquent une perte auditive importante chez les enfants sourds.

Trouble du développement de la parole diffère de l'autisme en ce queBenok répond adéquatement aux gens et est capable de la communication.

Retard mental devrait différencier avec l'enfantautisme, car environ 40 à 70 % des enfants autistes souffrent de troubles mentauxretard mental sévère ou sévère. Caractéristiques principalestraits : 1) les enfants déficients mentaux sont généralementaux adultes et autres enfants en fonction de leur âge ;2) ils utilisent la parole, qu'ils possèdent à un degré ou à un autre avant de communiquer avec les autres ; 3) ils ont un espace relativement régulierfiltre à retard sans "éclats" de fonctions améliorées; 4) chez un enfant avecles enfants autistes sont plus affectés par la parole que les autres capacités.

Psychose désintégrative (régressive) (lipoïdose, leucodystrophie ou maladie de Geller) commence généralement entre l'âge de 3 et 5 ans. Maladieil commence après une période de développement normal et évolue versdepuis plusieurs mois avec le développement d'une déficience intellectuelle, tous domainescomportements avec des stéréotypes et des manières. Le pronostic est défavorable.

3. Thérapie familiale.

La diversité, la polyvalence et la complexité des mesures de traitement et de réadaptation avec l'unité des méthodes biologiques et psychologiques sont requises. Médical, pédagogique et psychologiquequelle aide est la plus productive aux principales étapes de la formationpersonnalité (jusqu'à 5-7 ans).

Des médicaments.

L'effet pathogénique des médicaments est maximalà l'âge de 7-8 ans, après quoi les médicaments présentent des symptômesaction matique.

Actuellement, l'amitriptyline est la plus recommandée commele principal médicament psychotrope chez les enfants d'âge préscolaire (15-50 mg / jour), des cures à long terme de 4-5 mois. Certains chercheurs attribuent le rôle d'agent étiopathogénétique à la vitamine B (en plusjusqu'à 50 mg/jour). Antipsychotiques atypiques rispéridone (rispolept) à des doses de 0,5- 2 mg / jour pendant 1-2 ans. A leur réceptionles troubles du comportement sont réduits, l'hyperactivité est réduite,stéréotypes, agitation et isolement, l'apprentissage est accéléré.

Il a été démontré que la fenfluramine, un médicament aux propriétés antisérotoninergiques, affecte les troubles du comportement et l'autisme.

Les tranquillisants n'ont aucun effet sur les agents pathogènes.non. Ils agissent sur les symptômes névrotiques. Les benzodiazépines sont plus intelligentes.

Les antipsychotiques traditionnels ont un effet ambigu sur le tableau clinique. Les préparations sans expression sont préférées.effet sédatif féminin (halopéridol 0,5-1 mg/jour ; triftzine 1-3 mg/jour), parfois de petites doses de neulsptil sont efficaces. Ven général, une amélioration significative et persistante des antipsychotiques n'apporte pascuire. Thérapie de substitution (nootropil, piracétam, aminelon, pantogam, baclofène, phénibut) est utilisé par lesdeuxième cours pendant un certain nombre d'années.

Les perspectives du traitement médicamenteux dépendent du moment du débutla, régularité d'admission, validité individuelle etdans le système général des travaux de traitement et de réadaptation.

Troisième étape- diagnostics développementaux: réalisés par des psychologues et des enseignants, visant à identifier les caractéristiques individuelles de l'enfant, caractérisant ses capacités de communication, son activité cognitive, sa sphère émotionnelle-volontaire.

Un ensemble de méthodes est d'un grand intérêt scientifique et pratique dans le monde entier. DYNAMISME(Psychoeducation Profile), proposé par les scientifiques américains E. Schopler et R. Reichler et al., en 1979. PEP-3 est actuellement utilisé. Cette technique a été créée et vise à évaluer les caractéristiques développementales des enfants atteints de troubles autistiques. Dans cette méthode, en plus d'une évaluation quantitative ponctuelle, une évaluation qualitative de diverses sphères d'activité mentale d'un enfant atteint de troubles autistiques ou de retard mental est également fournie. Le test psychologique éducatif est utilisé pour évaluer de manière dynamique la formation des fonctions mentales, la présence de troubles cognitifs et la gravité des signes sensoriels pathologiques. L'échelle PEP, conçue spécifiquement pour évaluer l'âge mental et le développement des enfants atteints de troubles autistiques, de sous-développement mental, permet de déterminer le degré de maturité de 7 sphères cognitives et paramètres de l'activité mentale de l'enfant : imitation, perception, motricité fine, motricité globale, coordination visuo-motrice, représentations cognitives, sphère verbale. Parallèlement à cette évaluation, la PEP vous permet d'évaluer la gravité des troubles autistiques dans 5 domaines autistiques : l'affect, les relations, l'utilisation du matériel, les modèles sensoriels et les caractéristiques de la parole. Le score total obtenu grâce à la performance de 12 sous-échelles PEP reflète le développement cognitif (cognitif, intellectuel) et les possibilités d'adaptation sociale, de communication chez les patients atteints de troubles autistiques (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Marcus L., 1988).

Psychologie expérimentale (pathopsychologique) l'étude fournit des informations sur les propriétés psychologiques individuelles et l'état mental d'un patient atteint de TSA, qui sont nécessaires pour clarifier le diagnostic et sélectionner des tactiques psychothérapeutiques. Échelles utilisées pour mesurer l'intelligence Veksler(la version originale de WISC-IV, et ses modifications domestiques pour les enfants de 5 ans à 15 ans 11 mois et pour les enfants d'âge préscolaire de 4 à 6,5 ans).

Pour l'étude des fonctions cognitives, l'étude de la mémoire est utilisée : 10 mots (ou 5, 7 selon l'âge et les caractéristiques de l'enfant), associations par paires, techniques de mémoire tactile et stéréognostique ; pour étudier l'attention, le cryptage est utilisé, les tables de Schulte (à l'âge approprié); pour l'étude de la pensée comprennent la classification des petits sujets, la classification géométrique, l'intersection des classes, l'inclusion d'une sous-classe dans une classe, la construction d'objets, les cubes de Koos, etc. ; pour l'étude de la perception (visuelle) - Figures de sauteur, identification de formes, modélisation perceptive, images d'objets découpés.

Pour étudier les émotions et la personnalité, ils utilisent des tests graphiques (dessin de soi, de famille, RNZh, etc.), tracent des images qui simulent des situations quotidiennes, la reconnaissance de l'expression mimique des principales émotions humaines (deuil, joie, plaisir, déplaisir, peur , colère, impression), reconnaissance de mouvements, de postures et de gestes émotionnellement expressifs.

Etude diagnostique neuropsychologique

Destiné à identifier les déviations des fonctions mentales supérieures avec une analyse de la formation de ce qu'on appelle. fonctions de régulation (programmation, régulation et contrôle). Cela vous permet d'évaluer les performances cognitives de l'enfant et de développer un programme de correction individuel.

Recherche instrumentale

Parmi les méthodes paracliniques dans une approche multidisciplinaire de l'étude des TSA, elle est largement utilisée électroencéphalographie (EEG)... Chez les enfants malades atteints à la fois de formes syndromiques et non syndromiques (y compris psychotiques) de TSA, certains schémas EEG changent naturellement avec le développement de la maladie et sont en corrélation avec les caractéristiques des conditions cliniques. Cela a permis d'identifier une sorte de marqueurs EEG de certaines formes de TSA, qui sont utilisés pour des raffinements diagnostiques différentiels. Malgré la non-spécificité nosologique de l'EEG, il peut être utilisé pour détecter la connexion de certains changements dans l'activité électrique du cerveau avec des symptômes cliniques, pour établir le degré de leur importance pathogénique pour résoudre les problèmes de diagnostic, de pronostic et de sélection de la thérapie. .

Une méthode EEG abordable et peu coûteuse, introduite dans les normes de prestation de soins ambulatoires et hospitaliers, permet non seulement de détecter l'activité épileptique, mais également d'évaluer le niveau de maturité et l'activité fonctionnelle du cerveau. Parfois, en particulier chez les enfants atteints de troubles mentaux, les caractéristiques fonctionnelles de l'EEG peuvent être plus informatives que les résultats des études IRM ou PET, qui souvent ne confirment pas les anomalies du développement cérébral.

Méthodes de neuroimagerie : tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique nucléaire sont effectués selon les indications.

Les marqueurs biologiques (systèmes de test), ainsi que les données cliniques et pathopsychologiques, apportent une contribution significative à la résolution des problèmes de diagnostic, de sélection de thérapie individuelle, de suivi de l'état des patients.

CLINIQUE ET TYPOLOGIE DU RAS

Syndrome de Canner (F84.0)

Autisme infantile classique - Syndrome de Kanner (SC) se manifeste dès la naissance sous la forme d'une dysontogenèse autistique désintégrative asynchrone avec maturation incomplète et inégale des fonctions mentales supérieures, incapacité à communiquer et se caractérise par la présence d'une "triade" des principaux domaines de troubles : manque d'interaction sociale (détachement , rejet, manque de contact visuel, manque de réponses adéquates aux émotions d'autrui), manque de communication mutuelle, ainsi que présence de comportements stéréotypés régressifs.

La parole réceptive et expressive se développe avec un retard : il n'y a pas de gesticulation, le bourdonnement et le babillage sont faibles. Dans le discours expressif, les premiers mots (sous forme d'écholalie, répétitions de la dernière et de la première syllabe de mots) apparaissent au cours de la deuxième ou de la quatrième année de vie et sont conservés les années suivantes. Les patients les prononcent mélodieusement, parfois clairement, parfois floues. Le vocabulaire se reconstitue lentement, au bout de trois à cinq ans, de courtes phrases-clichés sont notés, le discours égocentrique prévaut. Les patients atteints de SK ne sont pas capables de dialoguer, de raconter, n'utilisent pas de pronoms personnels. L'aspect communicatif de la parole est pratiquement absent.

Le manque de communication mutuelle se manifeste par l'absence de jeu d'imitation, de jeu créatif avec les pairs.

La motricité globale est angulaire avec des stéréotypes moteurs, des mouvements de type athétose, une marche avec appui sur les orteils, une dystonie musculaire. La sphère émotionnelle ne se développe pas ou se développe avec un long retard, il n'y a pas de réaction de réveil aux tentatives des parents de les ramasser (avec une symbiose prononcée avec la mère), la distinction entre amis et ennemis n'est pas formée. Le complexe de revitalisation apparaît spontanément, dans le cadre d'intérêts autistiques, et se manifeste par une excitation motrice générale.

Activité instinctive perturbée sous forme de comportement alimentaire, inversion du cycle "sommeil - veille". L'activité mentale est appauvrie, stéréotypée avec des symptômes d'identité et de manque d'imitation. Les patients ne développent pas de pensée abstraite. Chez les patients atteints de SC, avec un retard prononcé dans le développement des fonctions mentales supérieures, une dissociation, une désintégration dans certaines sphères d'activité mentale est notée.

Le cours de la maladie, le résultat. L'autisme sous forme sévère persiste tout au long de la vie, arrête le développement mental de l'enfant. Un affaiblissement des symptômes autistiques est noté au cours de la deuxième période d'âge critique (6-8 ans) retardée (une légère dynamique positive dans le développement de la parole, de la motricité fine est alors possible). Des troubles cognitifs sont notés de la petite enfance à la puberté, l'intelligence est réduite dans 75 % des cas (QI L'absence de symptômes positifs (productifs) prononcés, une nette progression au cours de la maladie sert de base au diagnostic de la maladie de Kanner syndrome dans le cercle des "troubles envahissants du développement".

La prévalence du syndrome de Kanner est de 2: 10 000 dans la population infantile.

Psychose infantile (F84.02)

Dans la psychose infantile infantile (PI), des crises manifestes avec des symptômes catatoniques principaux surviennent au cours des 3 premières années de la vie d'un enfant, dans le contexte d'une dysontogenèse dissociée ou d'un développement normal. Les troubles catatoniques (MC), comorbides avec les TSA (DSM-V, 2013), occupent une place prépondérante dans la crise, sont hyperkinétiques généralisés chez la plupart des patients (courir en rond, le long du mur, d'un coin à l'autre, sauter, se balancer, grimper, athétose, serrer la main, marcher avec appui sur les orteils, tonus musculaire variable). Ils ont exprimé des réactions autonomes, la transpiration. L'excitation motrice s'accompagne de négativisme. Les enfants n'ont pas besoin de communiquer avec les autres, les parents et les amis, ils "préservent souvent leur propre territoire" lorsqu'ils interviennent - l'anxiété, l'agression, les pleurs, le rejet de la communication surviennent. La parole est floue, égocentrique, incohérente, avec persévérance, écholalie. La sévérité de l'autisme dans une attaque manifeste en moyenne sur l'échelle CARS est de 37,2 points (la limite inférieure de l'autisme sévère). La combinaison de troubles catatoniques avec l'autisme dans l'IP suspend le développement physiologique (ontogénétique) de l'enfant pendant la crise, contribue à la formation d'un retard mental. La durée des attaques manifestes est de 2-3 ans.

En rémission, les enfants ne peuvent pas rester assis, courir, sauter, tourner sur une chaise pendant les cours. L'attention est attirée sur les maladresses motrices (violation de la proportionnalité des mouvements, perturbations du rythme et du tempo dans les mouvements complexes, organisation des mouvements dans l'espace). Une activité physique excessive monotone chez les patients s'accompagne de troubles de l'attention : légère distraction ou concentration excessive, attention « bloquée ». A ce stade de l'évolution de la maladie, les patients dans un tiers des cas sont diagnostiqués par erreur avec un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH, DSM-5).

Les patients sont également caractérisés par des pulsions stéréotypées (rétention des selles, miction, comportement alimentaire avec fixation sur certains types d'aliments). Au cours de l'adaptation chez les patients âgés de 7 à 9 ans, le syndrome hyperkinétique (avec une prédominance d'hyperactivité et d'impulsivité) est arrêté, le retard mental est surmonté. Ce n'est qu'avec le stress émotionnel qu'apparaît un "complexe de revitalisation" éphémère avec des mouvements stéréotypés répétitifs, qui peut être interrompu par une remarque, faisant passer le patient à d'autres types de mouvements. Les patients ont encore des difficultés à organiser et à planifier leurs activités de manière autonome. En l'absence d'aide extérieure, l'interaction sociale est altérée. Les patients éprouvent des difficultés à communiquer, à construire un dialogue à part entière. Chez certains patients, une diminution de l'intérêt pour les relations sociales persiste, les tentatives pour faire paraître les amis étranges et se terminent généralement par un échec. À la puberté, les patients sont accablés par l'absence de camarades.

Avec la manifestation de la psychose infantile par des crises polymorphes, les troubles catatoniques sont de courte durée et ne sont notés qu'au plus fort de la crise manifeste.

Le cours de la maladie, le résultat. Formé pendant la période d'une attaque manifeste, le retard mental dissocié est dans la plupart des cas atténué et surmonté sur fond d'habilitation. QI chez tous les patients > 70. L'autisme perd sa composante positive et diminue à une moyenne de 33 points (léger/modéré sur l'échelle CARS). Dans l'autisme de haut niveau, il n'a pas été mesuré à l'aide de l'échelle CARS. Chez les patients, la sphère émotionnelle se développe, le retard de développement est surmonté et une légère dysontogenèse cognitive est préservée. Le facteur âge et le facteur développement (tendances positives de l'ontogenèse), la rééducation contribuent à une issue favorable dans 84 % des cas ("récupération pratique" - dans 6% ; "autisme hautement fonctionnel" - dans 50%, évolution régressive - dans 28 %). Nosologie - Autisme de l'Enfance, Psychose Infantile.

La prévalence de l'IP atteint 30 à 40 pour 10 000 enfants.

Autisme atypique (F84.1)

L'ICD-10 a formulé pour la première fois le concept d'autisme « atypique », auquel on a accordé une grande importance au cours des 10 à 15 dernières années. L'autisme atypique dans l'enfance comprend la plupart des formes d'autisme les plus sévères dans différentes nosologies, dans la structure desquelles l'autisme agit souvent comme une composante psychotique (Bashina V.M., Simashkova N.V., Yakupova L.P., 2006 ; Simashkova N.V. ., 2006 ; 2013 ; Gillberg S., Hellgren L., 2004 et autres).

Les critères diagnostiques de recherche attachés à la CIM-10 indiquent que « l'autisme peut être atypique en termes d'âge de début (F84.10) et de phénoménologie (F84.11). L'autisme atypique (AA) comprend des options psychotiques (psychose infantile atypique) et non psychotiques (retard mental modéré avec traits autistiques).

1. ADP au début de la maladie à "l'âge atypique" - après 3 ans. Le tableau clinique est proche de l'autisme infantile précédemment décrit chez l'enfant.

2. ADP avec des symptômes atypiques - avec l'apparition au cours des 5 premières années de la vie, l'absence d'un tableau clinique complet de l'autisme infantile, la similitude du tableau clinique de la psychose dans différentes nosologies (schizophrénie, UMO, syndrome de Rett, etc. ).

3. Formes syndromiques non psychotiques de l'AA, comorbides avec ULV, genèse chromosomique dans le syndrome de Martin-Bell, le syndrome de Down, Williams, Angelman, Sotos et un certain nombre d'autres ; origine métabolique (avec phénylcétonie, sclérose tubéreuse et autres).

Dans la psychose endogène atypique de l'enfance (F84.11 ) des crises régressives-catatoniques manifestes surviennent dans le contexte d'une dysontogenèse autistique ou d'un développement normal au cours de la 2e à la 5e année de vie. Ils débutent par un approfondissement du détachement autistique jusqu'à l'autisme "extrêmement sévère" (52,8 points sur l'échelle CARS). En tête est la régression des fonctions mentales supérieures : parole, motricité (avec perte partielle de la marche), habiletés de propreté, comportement alimentaire (jusqu'à manger non comestible), régression du jeu. Les troubles catatoniques succèdent aux troubles négatifs (autistes et régressifs). Étant en mouvement pendant la majeure partie de la journée, certains patients s'allongent un court instant sur le sol, s'installent sur des chaises, « se figent », puis reprennent leur mouvement. Dans les mains, on note les mouvements monotones des anciens niveaux archaïques rubrospinal et striopalidar : "laver", plier, frotter, frapper sur le menton, battre des mains comme des ailes. Leur kaléidoscope est si grand que les phénotypes comportementaux changent souvent et sont indiscernables dans différentes nosologies. La régression, la catatonie, l'autisme sévère arrêtent le développement mental de l'enfant . La durée des attaques ADP est de 4,5 à 5 ans.

Évolution et issue de la maladie. L'évolution de la maladie est à 80% progressive, maligne. Rémission avec ADP endogène de faible qualité, avec persistance d'autisme sévère (42,2 points), déficit cognitif. Les stéréotypes de mouvements catatoniques sont un symptôme transversal tout au long de l'évolution de la maladie sous la forme de stéréotypes de mouvements protopathiques sous-corticaux. L'habilitation est inefficace. La motricité globale (habileté à marcher) est statistiquement significativement améliorée. La propre parole n'est pas formée, un tiers des patients développent une parole d'écho. La pensée reste concrète, les formes abstraites de cognition ne sont pas disponibles, la sphère émotionnelle ne se développe pas. Le délire et les hallucinations chez les patients n'apparaissent pas dans l'enfance et un défaut oligophrénique est difficile à distinguer d'un défaut pseudo-organique, 3 à 4 ans après le début de l'évolution de la maladie. Dans 30% des cas, les patients atteints d'ADP sont formés selon un programme de correction de type VIII, les autres sont adaptés pour rester en famille ou sont placés dans des internats de protection sociale. La psychose infantile atypique selon les critères de la CIM-10 est codée sous la rubrique "troubles généraux du développement psychologique" avec diminution de l'intelligence (F84.11). Une dynamique négative au cours de la maladie, une augmentation du déficit cognitif permettent de poser un diagnostic de schizophrénie maligne infantile (F20.8хх3) - l'aspect culturel de la Fédération de Russie (ICD-10.1999). Aux États-Unis, la schizophrénie infantile est rarement diagnostiquée avant l'âge de 14 ans, en Europe - avant 9 ans. Dans la CIM-10 (1994), la forme infantile de la schizophrénie n'est pas identifiée, le diagnostic différentiel de la schizophrénie infantile avec psychose infantile atypique est toujours d'actualité dans le monde entier. Le diagnostic de DS doit être posé dès le stade de psychose régressive-catatonique manifeste sans crainte de « stigmatisation en psychiatrie ».

Formes psychotiques syndromiques de l'autisme atypique avec une diminution de l'intelligence (F84.11, F70) ont un tableau clinique phénotypiquement universel et dans les attaques catatoniques-régressives ne diffèrent pas de l'ADP endogène (des stades de développement similaires passent par: autistique - régressif - catatonique). Ils diffèrent phénotypiquement par un ensemble de stéréotypes moteurs : catatonique sous-cortical - chez les patients trisomiques, tige catatonique archaïque - chez les patients atteints d'ADP avec syndrome de Rett et Martin-Bell. Ils sont unis par une augmentation de l'asthénie à partir du stade de "régression", la préservation des stéréotypes caractéristiques tout au long de la vie.

Formes syndromiques non psychotiques de l'AA, comorbides avec ULV ou « retard mental avec traits autistiques » est retracé dans des syndromes génétiques isolés (Martina-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos, etc.) et des maladies métaboliques (phénylcétonie, sclérose tubéreuse, etc.) (F84.11, F70).

Il n'y a pas de données sur la prévalence de l'autisme atypique en général dans la littérature médicale.

Syndrome de Rett (F84.2)

Maladie monogénique dégénérative vérifiée causée par une mutation du gène régulateur MeCP2, situé sur le bras long du chromosome X (Xq28) et responsable de 60 à 90 % des cas de RS. Classic SR commence à 1-2 ans avec un pic de manifestation à 16-18 mois et passe par un certain nombre d'étapes dans son développement :

Dans I "autiste" (d'une durée de 3 à 10 mois), le détachement apparaît, l'activité cognitive est perturbée, le développement mental s'arrête.

Au stade II - «régression rapide» (de plusieurs semaines à plusieurs mois), dans le contexte d'un détachement autistique accru des mains, des mouvements de l'ancien niveau archaïque - type «lavage», frottement apparaissent; il y a une régression dans l'activité de tous les systèmes fonctionnels ; ralentir la croissance de la tête.

Stade III "pseudo-stationnaire" (jusqu'à 10 ans et plus). Le détachement autistique s'affaiblit, la communication, la compréhension de la parole, la prononciation de mots individuels sont partiellement restaurés. Les stéréotypes catatoniques régressifs persistent. Toute activité est de courte durée, les patients s'épuisent facilement. Dans 1/3 des cas, des crises d'épilepsie surviennent.

Stade IV - "démence totale" se caractérise principalement par des troubles neurologiques (atrophie vertébrale, rigidité spastique), une perte complète de la marche.

Évolution de la maladie, issue : défavorable dans 100% des cas, le déficit cognitif augmente. La mort survient à des moments différents (le plus souvent 12-25 ans après le début de la maladie).

Prévalence de la RS : 1 enfant sur 15 000 de 6 à 17 ans (maladie orpheline).

Autres troubles désintégratifs de l'enfance, syndrome de Geller (F84.3)

La démence de Geller est une perte ou une détérioration progressive des compétences d'élocution, intellectuelles, sociales et de communication pendant l'enfance. Il se manifeste à l'âge de 2 à 4 ans. Les enfants se caractérisent par une irritabilité accrue, un retrait. Leur discours devient incompréhensible, des troubles de la mémoire et de la perception, des humeurs anxieuses ou de l'agressivité sont constatés. Les patients ne sont pas guidés dans des situations sociales, perdent souvent les compétences de propreté précédemment acquises; ils ont des mouvements stéréotypés. En raison de la régression du comportement et de la fonction de communication altérée, l'hypothèse de l'autisme infantile surgit. Le tableau clinique complet de la démence se développe progressivement.

Malgré une démence sévère, les traits du visage des patients ne deviennent pas rugueux. En général, le trouble est de nature progressive. Prévalence du syndrome de Geller : 0,1 : 10 000 enfants (maladie orpheline).

Trouble hyperactif associé à un retard mental et à des mouvements stéréotypés (F84.4) v ils se rencontrent également extrêmement rarement (moins de 1 : 10 000 de la population infantile), et appartiennent aux maladies orphelines.

Syndrome d'Asperger (F84.5)

Le syndrome d'Asperger évolutif-constitutionnel se forme dès la naissance, mais est diagnostiqué chez des patients généralement en situation d'intégration dans la société (visite à la maternelle, à l'école).

Les patients ont des déviations dans la communication sociale bidirectionnelle, dans le comportement non verbal (gestes, expressions faciales, manières, contact visuel), ne sont pas capables d'empathie émotionnelle. Ils ont un développement précoce de la parole, une réserve de parole riche, une bonne pensée logique et abstraite. Les patients atteints de SA se caractérisent par des idées originales. Le côté communicatif de la parole en souffre, ils parlent quand ils veulent, n'écoutent pas l'interlocuteur, mènent souvent une conversation avec eux-mêmes, ils sont typiques des déviations particulières dans la conception de l'intonation de la parole, des tours de parole inhabituels.

Les patients atteints de SA ont tendance à, mais ne sont pas capables d'établir des contacts avec leurs pairs et les personnes âgées, ne gardent pas de distance, ne comprennent pas l'humour, réagissent à l'agressivité au ridicule, ne sont pas capables d'empathie émotionnelle.

Des troubles de l'attention prononcés, une maladresse motrice, une dysharmonie dans le développement, une mauvaise orientation chez les personnes, dans la société, l'impudence dans la réalisation de leurs désirs conduisent au fait qu'ils deviennent facilement l'objet de ridicule, contraints de changer d'école, malgré une bonne intelligence. L'intérêt monomaniaque stéréotypé pour des domaines de connaissances spécifiques, les intérêts unilatéralement spécifiques et étroitement spécifiques à l'apprentissage dirigé peuvent constituer la base d'une future spécialité, contribuer à la socialisation.

Le cours de la maladie, le résultat.À l'âge de 16-17 ans, l'autisme s'atténue, dans 60% une personnalité schizoïde avec des traits de caractère sensibles se forme. Les patients réussissent dans leur spécialité choisie; à 30-40 ans, ils fondent une famille.

Chez 40% des patients atteints d'AS, il est possible que l'état s'aggrave pendant les périodes de crise de développement avec l'ajout de troubles obsessionnels de phase, masqués par des manifestations psychopathiques, qui sont arrêtés par une pharmacothérapie rapide et efficace, une rééducation sans approfondissement supplémentaire de identité personnelle.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Le diagnostic différentiel des troubles du spectre autistique doit être effectué principalement au sein du groupe TSA, puis différencié avec d'autres nosologies, en utilisant les capacités d'une approche clinique et biologique moderne. L'autisme évolutif-procédural classique des enfants - le syndrome de Kanner - doit être différencié du syndrome d'Asperger évolutif-constitutionnel. Similaires dans le type de dysontogenèse (qui dans les deux observations a un caractère désintégratif et dissocié), ils diffèrent principalement par le moment de la vérification de l'apparition de la maladie, dans les sphères de la parole et du développement intellectuel, ainsi que dans les caractéristiques de la sphère motrice (voir tableau 1).

Tableau n°1. Différenciation clinique de l'autisme évolutif

Le syndrome d'asperger		Le syndrome de Kanner
Autisme	Moyen léger; s'adoucit avec les années, la maladresse sociale persiste	L'autisme sévère persiste pendant la vie, modifie le développement mental
Discours	Développement précoce d'un discours grammaticalement et stylistiquement correct	Les patients commencent à parler tardivement, la parole ne remplit pas une fonction de communication (écholalie) et dans 50% un développement médiocre
Motricité	Maladresse motrice	La motricité globale est angulaire avec des stéréotypes moteurs et des mouvements de type athétose, marche avec appui sur les orteils, dystonie musculaire
Intelligence	Élevé ou au-dessus de la moyenne. Les patients étudient selon un programme d'enseignement général, reçoivent un enseignement supérieur. Après 35-40 ans, ils fondent une famille.	Troubles cognitifs dès la naissance. À la puberté, l'intellect est dissocié (le QI est enseigné selon le programme correctionnel de type VIII.

D'un point de vue paraclinique, ces deux types d'autisme non psychotique diffèrent également. Chez les patients avec SA, le principal marqueur neurophysiologique est la dominance du rythme alpha d'une fréquence plus élevée que la normale. Sur l'EEG chez les patients atteints de SK, il y a un retard dans la formation du rythme alpha, qui est clairement visible à un plus jeune âge. En vieillissant, chez les patients atteints de SK, les paramètres EEG sont normalisés.

Les indicateurs pathopsychologiques du syndrome d'Asperger sont de nature dissociative dans le cadre d'une dysontogenèse cognitive inexprimée ; avec le syndrome de Kanner, il existe un déficit cognitif distinct.

Texte intégral

En 1999, la version de la révision de la CIM-10 par l'OMS (1994) a été adaptée à la pratique de la psychiatrie domestique. Pour la première fois, la section suivante a été introduite : Troubles généraux (pénétrants) du développement mental (F84.0), qui comprend : l'autisme infantile, sous la forme d'un trouble distinct, et un certain nombre d'autres types de troubles autistiques, et, en particulier, l'autisme atypique (F84.1). Des manifestations similaires de l'autisme avaient auparavant une vérification et une interprétation légèrement différentes : « l'autisme de la petite enfance » (Kanner L, 1943 ; Wing L., 1972 ; Bashina VM, Pivovarova GN, 197) ; « trouble autistique » (Rutter M., 1979), « psychose infantile ou infantile » (Mahler M., 1952), « schizophrénie de la petite enfance » (Vrono M.S., Bashina V.M., 1975 Bender L., 1972) ; troubles de type autistique" (Szatamari P., 1992, Bashina VM et al., 1999).

Terme "envahissant" est d'abord devenu utilisé en psychiatrie américaine (Campbell M., Shay J., 1995), et a été introduit dès 1987 dans le DCM-III-R, American Psychiatric Association (APA).De nombreux spécialistes de l'autisme pédiatrique tels que L, Wing (1989), Ch. Gillberg (1995), B. Rimland (1996), ont jugé ce terme infructueux, car cette définition mettait davantage l'accent sur la distorsion du développement mental et, pour ainsi dire, la structure des états autistiques a été nivelée, une caractéristique principale telle que l'autisme a été retiré de la définition principale. ... Par conséquent, certains psychiatres ont suggéré d'appeler l'ensemble du groupe des différents troubles autistiques : « troubles du spectre autistique », ou définis comme « troubles de type autistique ». Le vœu n'a pas été exaucé.

Définition "Autisme atypique" a également été formulée pour la première fois par ARA, introduite dans DCM-III - R en 1987 et empruntée à la CIM-10.

L'ensemble de cette publication - considérer l'état actuel du problème de l'autisme atypique chez l'enfant, donner les caractéristiques cliniques et psychopathologiques, étudiées à ce jour, ses formes. Conformément à cela, les résultats de la recherche clinique et dynamique et du traitement des enfants malades atteints de différents types de troubles autistiques (environ 7000 personnes) ont été utilisés sur la base des services ambulatoires et hospitaliers pour enfants autistes du NCPZ RAMS, au cours de la période 1984. -2007. Une tentative sera faite pour décrire brièvement les approches de base de la gamme principale d'interventions thérapeutiques et de réadaptation dans les troubles autistiques atypiques chez les enfants.

Dans le développement du problème de l'autisme atypique, plusieurs étapes principales peuvent être distinguées. Le premier d'entre eux couvre la période postérieure à la définition du concept d'« autisme en tant que signe » chez les patients adultes atteints de schizophrénie (Bleuler E., 1911, 1920). Lorsque la possibilité de formation de signes similaires d'autisme dans le cercle de la schizophrénie infantile, la schizoïdie a été établie (Simson T.P., 1929; Sukhareva G.E., 1930), "autisme vide" chez les enfants (Lutz J., 1937). La deuxième étape couvre 40 à 50 ans, L. Kanner en 1943 a décrit "l'autisme" comme une condition pathologique distincte chez les enfants, dans laquelle, dès les premières années de la vie, ils ont montré une incapacité à parler, un contact affectif avec leurs proches et les personnes. autour d'eux, comportement monotone, stéréotypes dans les habiletés motrices (comme "se tordre les mains et sauter"), comportement, troubles de la parole et retard mental. Kanner ".

L. Kanner (1943) a suggéré que ce syndrome est basé sur des troubles congénitaux de l'affectivité, et plus tard, en 1977, sur la base d'études de suivi, a suggéré que cette pathologie se réfère à des "troubles du spectre schizophrénique", mais pas identique à la schizophrénie.

Une étude plus approfondie de l'autisme chez les enfants a montré qu'il peut représenter non seulement un syndrome spécifique cliniquement délimité - un type d'autisme de la petite enfance, mais être aussi des caractéristiques distinctes des syndromes d'Asperger, de Rett, de la schizophrénie et, surtout, être détecté dans la gamme des maladies causées par des lésions organiques du cerveau non endogènes et chromosomiques, métaboliques (Mnukhin S.S., Isaev D.N., 1969; Marincheva G.S., Gavrilov V.I. 1988; Krevelen van Arn D., 1977). Récemment, l'attention a été attirée sur les conditions autistiques se développant en lien avec des causes exogènes, les situations post-stress chez les enfants issus de l'orphelinat, le foyer incomplet (Proselkova M.O., Bashina V.M., Kozlovskaya G.V., 1995 ; NissenG, 1971)... En conséquence, à l'âge de 70-90 ans, l'idée s'est formée que les troubles autistiques constituent un groupe avec un sol hétérogène et hétérogène, contre lequel il existe, seulement partiellement cliniquement similaires, des manifestations de l'autisme. De ce groupe, l'autisme atypique a été isolé, ce qui s'est reflété dans les classifications nationales et internationales correspondantes.

Epidémiologie de l'autisme atypique. La prévalence de l'autisme atypique est de 2 cas pour 10 000 habitants (Popov Yu.V., Vid VD (1997). La prévalence des troubles autistiques, y compris les formes atypiques d'autisme, est de 54 et plus pour 10 000 enfants, Remschmidt H. (2003 ) ).

L'introduction de la CIM-10, OMS (1999) dans la pratique de la psychiatrie domestique, a conduit à une forte augmentation de la prévalence des troubles autistiques en psychiatrie nationale et étrangère, l'incidence de la schizophrénie chez les enfants a sensiblement diminué (les cliniciens ont été essentiellement imposés sur les nouvelles approches de standardisation et de systématisation des troubles autistiques).

Classification Les troubles autistiques atypiques ont été développés non seulement par l'OMS, l'APA, dans un certain nombre d'autres pays, mais aussi par la psychiatrie russe, le Centre scientifique pour la santé mentale de l'Académie russe des sciences médicales (1999, 2004).

Afin de révéler l'essence des nouvelles tendances dans l'interprétation de l'autisme chez les enfants, considérons sous un aspect comparatif la CIM-10, l'OMS (1999) et la dernière classification des troubles autistiques du Centre scientifique de santé mentale de la Russie. Académie des sciences médicales (Tiganov AS, Bashina VM, 2005).

1. L'autisme infantile est endogène :

1.1 Autisme infantile, évolutif, non procédural :

(syndrome de Kanner, autisme infantile, trouble autistique)

1.2 Autisme de l'enfance procédurale :

1.21 - émergeant en rapport avec la psychose schizophrénique avec apparition avant l'âge de 3 ans (schizophrénie de la petite enfance, psychose infantile)

1.22 - formé en rapport avec la psychose schizophrénique, dans la période de 3 à 6 ans (schizophrénie de la petite enfance),

2. Le syndrome d'Asperger (constitutionnel), la formation d'une psychopathie schizoïde

3. Autisme non endogène, atypique :

3.1 - avec des dommages organiques au système nerveux central (paralysie cérébrale, etc.)

3.2 - avec pathologie chromosomique (syndrome de Martin-Bell (X-FRA), syndrome de Down, sclérose tubéreuse de Bourneville)

3.3 - avec troubles métaboliques (phénylcétonurie)

4. Syndrome de Rett

5. Autisme psychogène, exogène (autisme de privation)

6. Autisme d'origine inconnue

La taxonomie des troubles autistiques du NCPZ RAMS (2005), a été créée, comme les années précédentes, sur la base de concepts théoriques évolutionnistes-biologiques et clinico-nosologiques (Snezhnevsky A.V., 1972, Smulevich A.B., 1999, Tiganov A.S. , 1999, Panteleeva GP, 1999). En tenant compte de ces idées, les auteurs ont distingué - les types d'autisme endogènes et non endogènes. L'autisme infantile endogène, à son tour, a été subdivisé en - autisme infantile, autisme infantile évolutif, non procédural et procédural, en relation avec la psychose endogène (attaques de schizophrénie de la petite enfance, dans la période de 0 à 3 ans et de 3 à 6 ans ). Les formes non endogènes d'autisme correspondent à ses types atypiques (avant qu'elles ne soient définies comme autistiques) et se subdivisent, selon le sol sur lequel elles surviennent, en groupes génétiques (chromosomiques), métaboliques, organiques d'autisme atypique. Asperger, syndromes de Rett, autisme psychogène sont mis en évidence dans des rubriques séparées, sur lesquelles nous ne nous attarderons pas dans cet article.

F84 Troubles généraux du développement

F 84,0 Autisme infantile (début de 0 à 3 ans),

F 84.02 Autisme procédural (début jusqu'à 3 ans)

F 84.1 Autisme atypique

Psychose infantile atypique (début entre 3 et 5 ans)

Retard mental modéré (MENT) avec traits autistiques.

F 84,2 Syndrome de Rett.

F 84.3 Autre trouble désintégratif de l'enfance (psychose désintégrative ; syndrome de Geller ; démence infantile ; psychose symbiotique)

F 84.4 Trouble hyperactif associé à un retard mental et à des mouvements stéréotypés

F 84,5 Syndrome d'Asperger

La CIM-10 (1999) est basée principalement sur les principes syndromiques et d'âge. Dans le même temps, nous pouvons dire que les deux classifications en termes de couverture des différents types d'autisme se sont avérées similaires, et dans les approches d'évaluation de la nature et de la genèse des troubles autistiques psychopathologiquement similaires, elles étaient sensiblement différentes. La principale caractéristique de la CIM-10 (1999), et sa différence avec la CIM-9 et la Classification de l'autisme du NCPZ RAMS, est le rejet des tentatives de considérer l'origine, la genèse des troubles autistiques d'un point de vue endogène, le rejet des approches cliniques et nosologiques, sous l'aspect desquelles Jusqu'à présent, la nature de la schizophrénie, l'autisme du spectre schizophrénique de Kanner est considérée en psychiatrie générale russe.

L'introduction d'une nouvelle section dans la CIM-10 : « Troubles envahissants (généraux) du développement psychologique » (F84.), qui comprend tous les types de troubles autistiques et un nouveau groupe d'autismes dits atypiques, confirme clairement le refus de considérer l'éventail des troubles autistiques en termes de psychoses du spectre schizophrénique. Non seulement l'autisme atypique, mais aussi d'autres troubles autistiques (autisme de l'enfant, autisme procédural de l'enfant), dans cette classification, sont issus du cercle des troubles endogènes, ou « troubles du spectre schizophrénique selon Kanner ». De plus, le principe même d'inclure les troubles autistiques dans « l'autisme atypique » F84.1 s'est avéré peu clair non seulement en termes de nosologie, mais aussi d'évaluation syndromique et d'âge de ces troubles. Ainsi, la psychose infantile, avec un début à 3-5 ans, attribuée à l'autisme atypique, diffère de l'autisme procédural des enfants, qui commence dans la période 0-3 ans, uniquement par l'âge de début de la psychose, mais pas structurellement psychopathologiquement. Un autre groupe de troubles, introduit dans la rubrique de l'autisme atypique, en tant qu'"ULV avec traits autistiques", reste insuffisamment développé, en lui la prétendue genèse de l'autisme semble corréler avec différents motifs pathologiques - types organiques, génétiques, métaboliques, contre lesquels ces des types d'autisme atypique surviennent... Dans ces cas d'autisme atypique, la question de la raison de leur similitude psychopathologique s'explique par le résultat de la phénocopie, l'équifinalité (Mnukhin SS, Isaev DN, 1969, Simashkova NV et al., 2007), la question de la comorbidité possible de les manifestations réelles de l'autisme avec des troubles de nature différente restent peu développées (Tiganov A.S., Bashina V.M., 2004).

L'évolution des points de vue sur la nature de l'autisme en pédopsychiatrie nationale et étrangère, comme nous le voyons, est particulièrement visible lorsque l'on compare les troubles autistiques inclus dans ces deux systématiques : ICD-10, OMS (1999) et la Classification of Autism of the National Centre de psychologie des enfants de l'Académie russe des sciences médicales (2005). En conclusion, on peut souligner encore une fois que si dans les précédentes définitions de l'autisme, à commencer par Bleuler E.. et Kanner L., la disposition sur le caractère schizophrénique de l'autisme était fondamentale, alors dans la dernière classification de l'OMS CIM- 10 (1999) cette disposition sur la genèse endogène ou le « spectre schizophrénique de l'autisme infantile » de Kanner a été exclue. Sur le plan déontologique, une telle approche peut avoir ses avantages, mais en thérapeutique et en pronostic elle n'est pas sans inconvénients.

On peut supposer que la reconnaissance des différents types de troubles autistiques, avec la révision continue de leur essence clinique et les tentatives incessantes de modifier les approches de leurs limites de vérification du traitement chez les psychiatres étrangers et nationaux, reflète avant tout le manque persistant de connaissance de ce problème, connaissance des causes des différents types d'autisme qui surviennent pendant l'enfance..

Étiologie et pathogenèse. Comme le montre la discussion sur les classifications de l'autisme, le concept généralement accepté de l'étiologie et de la pathogenèse des troubles autistiques n'existe pas à ce stade, les théories les plus courantes de la psychogenèse et celles biologiques.

"Autisme atypique" (AA) (F84.1).

Il comprend : les psychoses infantiles atypiques (groupe 1) et les UMO avec traits autistiques (groupe 2).

"Psychose infantile atypique" (groupe 1).

Il comprend la psychose infantile qui se développe chez les enfants âgés de 3 à 5 ans.

Le tableau clinique. La psychose se développe après une période de développement mental normal, stigmatisé ou déformé. Les changements de type autistique se forment de manière autochtone - dans le comportement, la communication, le retard mental, mais dans certains cas, la psychose est provoquée par des facteurs exogènes, stressants et somatiques. Les manifestations psychotiques s'approfondissent progressivement. Au tout début, des traits de détachement apparaissent, la communication disparaît, la parole régresse, le jeu, l'interaction avec les autres s'appauvrissent et de manière subtile ou subaiguë, s'effacent des troubles de type névrose, des troubles affectifs plus esquissés dans certains cas s'ajoutent brutalement, puis des signes de régression, ou des arrêts (dégradation du développement) deviennent perceptibles dans le développement, tous les enfants développent des symptômes positifs catatoniques, catatoniques-hébéphréniques et polymorphes caractéristiques de la schizophrénie infantile.

Le cours de la psychose de différentes durées: de plusieurs mois, en moyenne de 6 m à 2 - 3 ans et plus, peut avoir un caractère continu, paroxystique - progressif, avec des exacerbations et un caractère paroxystique. En plus des symptômes psychotiques positifs au cours de la psychose, il y a un arrêt du développement mental et de la parole, l'apparition de stéréotypes moteurs, un trouble de la conscience de soi, des symptômes d'identité, un appauvrissement émotionnel avec autisme persistant. La sortie de la psychose est généralement prolongée. En conséquence, dans le tableau clinique, les manifestations autistes acquièrent un caractère effacé lentement et commencent partiellement à surmonter les caractéristiques du retard mental, les changements dans la sphère motrice, sous la forme de stéréotypes moteurs de type athétose et autres. Avec l'apprentissage actif, la parole, les fonctions cognitives et la récupération émotionnelle sont restaurées. Des états de carence spéciaux se forment avec divers degrés de gravité du défaut, similaires au syndrome de l'autisme infantile, des manifestations psychopathiques ainsi que des changements de personnalité plus profonds de type Fershroben, des symptômes d'infantilisme, de sous-développement mental et d'autres blessures de type carence.

Dans ces cas, des troubles positifs résiduels de type catatonique, affectif, de type névrosé peuvent être observés, qui ont tendance à réapparaître dans les exacerbations, à se complexifier et à s'atténuer. Une évolution similaire se retrouve dans les états d'autisme procédural des enfants, avec l'apparition de la maladie dans la période de 0 à 3 ans, ainsi que dans la psychose infantile atypique, avec l'apparition de 3 à 5 ans. Dans ces derniers cas, la symptomatologie positive dans la psychose elle-même est plus formalisée et polymorphe, en lien avec le développement mental supérieur de l'enfant qui précède la psychose. Dans ces cas (au regard des concepts prévalant en psychiatrie générale), comme on peut le voir, il se forme un état déficitaire acquis, similaire à DA, mais pas identique à celui-ci. Elle se caractérise par un début différent et une image psychopathologiquement plus complexe de la psychose, ainsi qu'un complexe de troubles psychopathologiques résiduels, plutôt que ceux caractéristiques de la DA.

L’« autisme atypique (F84.1) considéré comme « psychose infantile atypique », selon la classification de l’autisme du NCPZ RAMS (2005), se déroule comme un trouble procédural du cercle autistique, et représente environ 50 % des cas en la cohorte totale de patients atteints de troubles autistiques.

Autisme atypique (F84.1) Différentes formes d'ULV avec des traits autistiques ( Groupe 2). Selon la CIM-10, les manifestations de l'autisme dans la structure de l'UMO avec des traits autistiques sont comorbides avec un retard mental d'origines diverses. Ce type de trouble n'a pas encore été suffisamment étudié et continue d'être étudié, la liste définitive de tels troubles n'a pas été établie (Bashina V.M., 1999 ; Simashkova N.V., Yakupova L.P., Bashina V.M., 2006 ; Simashkova N.V. 2006 ; Gillberg C. , Coleman M., 1992).

Syndrome de J. Martin, J. Bell, X-FRA avec traits autistiques. Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1943. En 1969, H. Lubs a découvert dans cette maladie le chromosome X avec une lacune dans la région subtélomérique du bras long CGG en Xq27.3. Par conséquent, le nom principal du syndrome est le syndrome du chromosome X fragile et fragile. En 1991, il a été possible de montrer que dans ce syndrome il existe de multiples répétitions de la séquence CGG en Xq27.3, qui sont à l'origine d'une hyperméthylation locale et d'un endommagement de la synthèse protéique. Dans la population générale, les individus sains ont 5 à 50 de ces répétitions trinucléotidiques. Les porteurs du gène FMR1 mutant ont 50 à 200 répétitions. Si le nombre de répétitions dépasse 200, le phénotype complet du syndrome chromosomique fragile - X est formé et le gène FMR1 méthylé ne produit pas de protéine. Les fonctions de la protéine sont inconnues, on suppose seulement que les processus de développement du système nerveux central dans de tels cas sont déformés. Dans le cerveau, cette protéine est présente dans tous les neurones, le plus complètement représenté dans la matière grise. Au cours du développement embryonnaire, la concentration de FMR1 est particulièrement élevée dans les noyaux basaux (noyaux des cellules géantes), qui sont les fournisseurs de neurones cholinergiques du système limbique. Les mâles porteurs d'une mutation complète sont moins intacts que les femelles ; chez ces dernières, dans 30% des cas, le retard mental n'est pas noté. Fréquence d'occurrence 1 : 2000 chez les hommes et de 2,5 à 6 pour 100 chez les personnes atteintes d'UBV.

Le tableau clinique. Les patients sont caractérisés par un phénotype psychophysique spécifique, déterminé par des stigmates dysontogénétiques particuliers. Le QI varie de 70 à 35. Au cours des premiers mois de la vie, les enfants se développent généralement normalement, à six mois, un retard mental devient perceptible, la formation de la parole, des actes moteurs importants et la marche ralentissent.

A ce stade, une communication limitée apparaît progressivement, rejet du contact tactile avec la mère, formation d'une réaction oculaire, le suivi est retardé, qui se combine avec la timidité, l'évitement du regard. Après la formation de la marche, une désinhibition motrice et un déficit de l'attention peuvent être retrouvés. À l'âge de 2-3 ans, il existe un retard notable dans la formation de la motricité fine des mains. Les actes moteurs sont médiocres, primitifs, des mouvements stéréotypés des doigts sont possibles, rappelant vaguement les maniérismes des doigts et des mains des enfants DA. L'activité de jeu est primitive, se déroule seul. Comportement autistique, avec refus des interactions sociales avec la famille et les pairs.

Couler. Les caractéristiques de l'autisme dans FRA-X incluent la nature oscillante du détachement sur de courtes périodes de temps, avec une tendance périodique à rétablir une communication plus complète. Dans un contexte d'évolution lente, des périodes d'états psychotiques plus circonscrits sont possibles. Au fil des ans, les intérêts et les activités se simplifient, deviennent plus monotones, la torpeur grandit dans la pensée et les actions, le comportement devient stéréotypé comme un cliché. La maîtrise de nouvelles formes d'activité diminue fortement. Des réactions de protestation et des accès d'irritabilité surviennent facilement. La structure du sous-développement mental est simplifiée, a un caractère assez uniforme, avec une tendance à peser davantage.

Diagnostic repose sur les signes caractéristiques de la maladie sous-jacente (marqueurs génétiques et somatiques) et sur les symptômes autistiques inhérents à ce groupe de patients.

Syndrome de Down avec un caractéristiques utistiques , (ou trisomie sur le chromosome 21, dans 5% une translocation entre les chromosomes 21 et 14 est détectée). L'AA dans le DS n'est observé que dans 15 % des cas (Gillberg Ch., 1995), après 2 à 4 ans ; selon Simashkova N.V., Yakupova L.P. (2003) dans 51% des cas, dès le plus jeune âge. Ensuite, le refus de communiquer, le retrait des pairs, la répétition stéréotypée des mêmes actions dans les jeux protopathiques sont caractéristiques. La sévérité des manifestations autistiques est différente, allant d'un petit nivellement facilement autochtone à différentes périodes de l'ontogenèse, à un caractère significatif - se rapprochant de la DA, avec un certain nivellement dans la période prépubère. Dans d'autres cas, les enfants atteints de DS, à la période pubertaire, peuvent présenter des troubles dysthymiques, des manies vides avec désinhibition des pulsions, de l'anxiété, des déceptions élémentaires proches d'états psychotiques abortifs et des psychoses sévères. Les manifestations autistiques dans cette période d'âge chez les patients sont plus susceptibles de ressembler aux symptômes de l'autisme dans la structure des épisodes psychotiques effacés.

Sclérose tubéreuse (ST) avec traits autistiques. Le tableau clinique est caractérisé par une augmentation de la démence dès les premières années de la vie, des lésions de la peau et d'autres organes, et la présence de crises convulsives. Dans près de la moitié des cas, ces patients, à partir de la deuxième année de vie, développent périodiquement une excitation motrice, une anxiété générale, qui ressemble à un comportement de terrain dans DA. Les enfants se détachent, abandonnent les jeux et passent à peine d'un type d'activité à un autre. Il y a un faible niveau de motivation, des réactions négatives. Les stéréotypes dans les habiletés motrices remplacent les habiletés manuelles. La léthargie se produit périodiquement, atteignant l'immobilité. Humeur réduite avec mécontentement, remplacée par dysphorique - avec folie. Les troubles du sommeil sont caractéristiques : difficulté à s'endormir, réveil nocturne. Au fil des années, ces enfants développent une dévastation émotionnelle par abandon, repli sur eux-mêmes.

La combinaison de symptômes de sous-développement et de dégradation des compétences acquises, le contenu ridicule du discours utilisé dans une situation émotionnellement significative - créent une image complexe d'un défaut mental, avec des troubles autistiques. Dans de tels cas, il n'est pas rare de mal diagnostiquer l'autisme infantile.

Phénylcétonurie avec traits de comportement autistique (PCU). La maladie a été décrite pour la première fois en 1934 par un pédiatre -A. Foling. En 1960 S.E. Benda dans la PCU a montré des manifestations autistiques similaires à l'autisme de la petite enfance dans la schizophrénie. Par la suite, des faits similaires ont été rapportés dans les travaux de nombreux auteurs (Marincheva G.S., Gavrilov V.I., 1988 ; Bashina V.M., 1999 ; Gillberg Ch., 1995, etc.). Ces enfants ont un développement somatique et mental proche de celui de la normale. population infantile. A partir de 2-3 mois. hypersensibilité, larmoiement apparaît, plus tard - signes de retard mental, de limite à sévère. Après un an, le désir de communication disparaît, jusqu'à l'évitement actif avec détachement. appauvrissement, absence de joie, stéréotypies la motilité de la main est caractéristique. Symptômes hyperkinétiques avec impulsivité, remplacés par des états d'akinésie avec sevrage. La somnolence pendant la journée est associée à un trouble de l'endormissement.

ré Diagnostique ces états est difficile. En plus des phénomènes autistiques, on trouve toujours une asthénie avec faiblesse irritable, une dysthymie prolongée avec mécontentement, des réactions hystéroformes, une hyperesthésie, des symptômes de type névrose sous forme d'énurésie, un bégaiement, des peurs.Dans 1/3 des cas, des syndromes épileptiformes surviennent.

UMO en cas d'association de lésions organiques du système nerveux central avec autisme caractéristiques. Dans le tableau clinique, il existe des signes caractéristiques de lésions organiques, la profondeur du détachement autistique est insignifiante, la capacité d'un développement mental plus uniforme demeure (Mnukhin I.S. et al., 1967, 1969; Skvortsov I.A., Bashina V.M., Roitman V. A. ., 1997 ; Krevelen van Arn D., 1977). Les conditions cliniques chez les patients de ce groupe dans la CIM - 10 (1999), avec leur sévérité élevée, sont souvent vérifiées comme « Trouble hyperactif, associé à un retard mental et à des stéréotypes moteurs ». Cette condition ne répond pas aux critères de l'autisme infantile (F84.0) ou du trouble hyperkinétique avec déficit de l'attention (F90).

Diagnostic différentiel dans l'éventail des différentes formes de troubles autistiques.

Afin de différencier les différentes formes d'autisme, la structure de la dysontogenèse et des symptômes de l'autisme chez les enfants atteints d'autisme infantile, d'autisme atypique, d'autisme psychogène a été clarifiée. Parallèlement aux manifestations autistiques psychopathologiques, les indicateurs du développement des sphères cognitives, de la parole, motrices, émotionnelles, ludiques de l'activité de l'enfant, dans la dynamique du développement de l'âge, ont été analysés, ce qui a permis de tirer les conclusions suivantes (Bashina VM, 1980).

JE). L'autisme infantile, ou "autisme infantile classique du spectre schizophrénique" selon L. Kanner, il est déterminé par - la désintégration, l'asynchronie dans le développement des principales sphères d'activité. Dans le même temps, le refoulement des fonctions archaïques - par les plus organisés - dans le processus de développement de l'enfant est bouleversé. C'est le type désintégratif et dissocié de dysontogenèse qui est le principal marqueur diagnostique de l'autisme endogène chez l'enfant. UN V. Snezhnevsky (1948) a souligné que la différence pathogénique entre la démence et la psychose est que la démence est caractérisée par une perte persistante et que la psychose est caractérisée par une désintégration, c'est-à-dire une désintégration. déficience mentale réversible. C'est en cela que la différence de dysontogenèse apparaît dans des groupes nosologiquement différents (endogènes et non endogènes) de troubles autistiques. Le processus de désintégration dans le cercle de l'autisme infantile n'est pas toujours réversible.

Un type similaire de dysontogenèse, c'est-à-dire également dissocié désintégratif - observé dans l'autisme atypique en lien avec le transfert de la psychose.

2) Autisme atypique dans le cercle UMO avec traits autistiques d'échange, genèse chromosomique, organique (avec syndromes de Martin-Bell, Down, Rett, TS, PKU) o est principalement limitée par les caractéristiques d'une dysontogenèse totale, uniformément retardée et plus profonde. Dans la structure d'un développement aussi grossièrement perturbé, il n'y a presque pas de caractéristiques d'asynchronie, de manifestations d'intercouches. Les stigmates de dysgénésie dans l'état physique de l'enfant, spécifiques à un sol nosologique donné, sont toujours retrouvés.

3) Pour les troubles autistiques psychogènes caractérisé par une dysontogenèse peu profonde uniformément déformée, principalement sans caractéristiques d'asynchronie.

Comme vous pouvez le voir, des faits convaincants ont été obtenus confirmant que dans le cercle troubles autistiques des types spécifiquement dissemblables de dysontogenèse se forment, tels qu'un sous-développement désintégratif et dissocié; - un sous-développement uniforme et total ; - un développement déformé uniforme, qui sont les critères diagnostiques pour leur délimitation.La différence entre les différents types d'autisme, comme déjà souligné précédemment, est confirmée par d'autres signes cliniques psychopathologiques, génétiques et neurophysiologiques spécifiques.

Dans le même temps, il s'est avéré que dans l'éventail des troubles autistiques considérés, avec des motifs nosologiquement différents, les principales manifestations de « l'autisme » lui-même, en tant que signe - phénotypiquement relativement similaire celles. il note cliniquement les caractéristiques de l'équifinalité, elles sont déterminées principalement par les symptômes mentaux de détachement, l'immersion de l'enfant en lui-même, l'isolement de la réalité environnante, le passage à des formes stéréotypées et primitives de comportement et d'activité, jusqu'au protopathique et plus encore niveaux archaïques anciens dans toutes les sphères (motrices, émotionnelles, somatiques, de la parole, cognitives).

(Voici les critères diagnostiques de l'autisme infantile dans la CIM-10 (1999), représentés par un certain nombre de caractéristiques de base. 1. Les enfants atteints d'autisme infantile de moins de 3 ans ont des troubles - a) sociaux (à des fins de communication, l'utilisation de la parole réceptive et expressive, b) l'activité de jeu fonctionnel et symbolique, c) le développement de l'interaction mutuelle ; 2. Parmi les signes pathologiques, au moins six des symptômes suivants. Parmi ceux-ci, au moins deux signes appartiennent au premier sous-groupe et au moins un des autres - a) changements qualitatifs dans l'interaction sociale : - l'incapacité d'utiliser un regard, des réactions faciales, des gestes et une posture dans la communication à des fins de compréhension mutuelle , - l'incapacité de former une interaction sociale avec des pairs sur la base d'intérêts, d'activités, d'émotions communs, - l'incapacité, malgré les prérequis formels existants, d'établir des formes de communication adaptées à l'âge, - l'incapacité de réponse émotionnelle à médiation sociale, d'absence ou de déviance type de réponse aux sentiments d'autrui, violation de la modulation du comportement en fonction du contexte social, ou intégration instable du comportement social, émotionnel et communicationnel, - l'incapacité à sympathiser spontanément avec la joie, les intérêts ou les activités avec les autres ; b) changements qualitatifs de la communication - un retard ou un arrêt complet du développement du langage parlé, qui ne s'accompagne pas d'expressions faciales compensatoires, de gestes, en tant que forme alternative de communication, - une impossibilité relative ou totale d'entrer en communication ou de maintenir une communication verbale le contact, à un niveau approprié, avec d'autres personnes, - les stéréotypes dans le discours, ou l'utilisation inadéquate des mots et des phrases, les contours des mots, - l'absence de jeux symboliques, dès le plus jeune âge, de jeux à contenu social ; c) modèles stéréotypés limités et répétitifs de comportement, d'intérêts, d'activités - appel à un ou plusieurs intérêts stéréotypés, contenu anormal, fixation sur des formes comportementales non spécifiques et non fonctionnelles, ou des actions rituelles, mouvements stéréotypés des membres supérieurs, ou mouvements complexes de tout le corps, - emploi prédominant avec des objets individuels ou des éléments non fonctionnels du matériel de jeu ; 3) le tableau clinique ne répond pas aux critères des autres troubles du développement, troubles spécifiques de la réceptivité de la parole, problèmes socio-émotionnels secondaires, trouble de l'attachement réactif ou désinhibé de l'enfance, retard mental, avec troubles émotionnels ou comportementaux, avec signes d'autisme, schizophrénie . syndrome de Rett).

Diagnostic différentiel.

Avec les troubles de la parole à prédominance perceptive, il n'y a pas de phénomènes d'autisme, il n'y a pas de rejet des autres, il y a des tentatives de formes de contact non verbales, les troubles de l'articulation sont moins caractéristiques, il n'y a pas de stéréotypes de parole. Ils n'ont aucune manifestation de désintégration, un profil de QI plus lisse.

Les enfants malentendants ne rejettent pas leurs proches, ils préfèrent rester dans un berceau plutôt que sur leurs mains.

Avec UMO sans les caractéristiques de l'autisme, le déclin intellectuel est plus total et uniforme, les enfants utilisent le sens des mots, la capacité de communiquer émotionnellement est retrouvée, en particulier dans le syndrome de Down.

Dans le syndrome de Rett, il existe des mouvements violents stéréotypés spécifiques dans les mains, tels que « laver, frotter » et la pathologie neurologique progressive se développe.

Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont des capacités d'élocution plus intactes et différentes, une conscience de la nature douloureuse des troubles du comportement et la capacité d'atténuer les tics et les mouvements violents pendant la thérapie (cité de la CIM-10).

De plus, la base du diagnostic différentiel de l'autisme chez les enfants atteints d'autisme atypique, le principe de la présence ou de l'absence en clinique de signes pathologiques de genèse organique, génétique, métabolique, exogène est posé, comme c'est le cas avec l'autisme atypique sur fond de paralysie cérébrale, avec trisomie 21, X-FRA, phénylkentonurie, paraautiste conditions dues à un orphelin précoce et à d'autres pathologies exogènes.

Prise en charge et organisation de la prise en charge des patients atteints de différents types d'autisme. Il n'y a pas de thérapie spécifique pour les troubles autistiques, et donc la thérapie est principalement symptomatique. .

La combinaison dans l'écrasante majorité des cas d'autisme atypique de sévérité différente de retard mental, avec dissociation et désintégration dans la formation de sphères individuelles d'activité mentale, comme dans un certain nombre de formes d'autisme atypique (psychose atypique) - la présence de troubles psychopathologiques, ont rendu nécessaire l'utilisation d'une pharmacothérapie complexe, comprenant non seulement des neuroleptiques, mais également des substances ayant des effets neuroprotecteurs et neurotrophiques (I.A. Skvortsov, Bashina V.M., Simashkova N.V., Krasnoperova M.G. et al., 1993, 2000, 2002, 2003). L'objectif principal du traitement de ces patients est d'influencer les symptômes psychopathologiques et les troubles du comportement associés, ainsi que les manifestations somatonévrologiques de la maladie, stimuler le développement des systèmes fonctionnels, des fonctions cognitives, de la parole, de la motricité, ou maintenir leur préservation, créer des prérequis pour la possibilité d'apprendre. À ces fins, une pharmacothérapie est utilisée (médicaments psycho- et somatotropes, en association avec des médicaments nootropes). La méthode complexe, en outre, comprend nécessairement une stimulation sensorielle spécifique des analyseurs de la vision, de l'audition et du système moteur, en utilisant des influences matérielles et des méthodes de correction psychologique, pédagogique et orthophonique (en travaillant avec un orthophoniste, un défectologue, un psychologue ).

Tous les types d'interventions thérapeutiques pour l'autisme infantile sont appliqués sur la base d'une évaluation clinique individuelle de l'état du patient. Lors de la réalisation d'une psychopharmacothérapie une attention particulière est nécessaire, car les patients atteints de troubles autistiques, en raison de l'immaturité de l'âge et de la nature de la maladie elle-même (qui comprend de nombreuses anomalies somatiques et neurologiques), se révèlent souvent hypersensibles aux effets des médicaments. , tomodensitométrie, électroencéphalographie et autres examens.

La présence de troubles autistiques chez l'enfant, entraînant un retard, un arrêt du développement mental est à la base de la rééducation de ces groupes de patients, d'une recherche constante de nouvelles approches thérapeutiques.

Pharmacothérapie chez les patients autistes, il est indiqué pour l'agressivité sévère, les comportements d'automutilation, l'hyperactivité, les stéréotypes catatoniques et les troubles de l'humeur. Dans ces cas, des neuroleptiques, des tranquillisants, des antidépresseurs et des sédatifs sont utilisés.

Pour la correction des troubles du sommeil, des tranquillisants peuvent être utilisés, pendant une courte période en raison de leur dépendance, des hypnotiques et des moyens visant à normaliser le rythme circadien du sommeil - éveil.

Les nootropiques, les biotiques, les acides aminés (instenon, glycine, kogitum, biotrédine, gliatiline et autres) se sont déjà assez bien justifiés, tout comme des médicaments complexes comme la cérébrolysine, la cortexine, qui transportent des facteurs de croissance nerveuse et affectent le développement et la restauration fonctionnelle des activité nerveuse.

Psychothérapie dans l'autisme, elle s'adresse à la fois à l'enfant lui-même et à ses proches. Dans le premier cas, son objectif est de corriger les troubles du comportement et de supprimer l'anxiété et les peurs chez l'enfant, dans le second, d'atténuer les tensions émotionnelles et l'anxiété chez les membres de la famille, en particulier les parents, et de les impliquer dans le travail quotidien avec l'enfant après être devenu familiarisé avec les méthodes de traitement correct. avec lui, en enseignant les particularités de l'éducation.

La psychothérapie de l'autisme infantile fait partie intégrante d'un travail correctionnel général et multiforme et est donc réalisée par divers spécialistes. La composition optimale d'un groupe de spécialistes assurant le traitement et la correction psychologique et pédagogique des enfants autistes : pédopsychiatres, neurologues, orthophonistes, psychologues, défectologues, éducatrices, infirmières militaires, musicologues (eurythmistes).

Au stade préliminaire, dans les programmes correctionnels basés sur les contacts tactiles, pantomimiques et autres les plus simples avec un enfant dans des conditions de libre choix et de comportement sur le terrain, le niveau de son développement, son stock de connaissances et ses compétences comportementales sont évalués par des spécialistes de différentes profils. Cette évaluation sert de base à l'élaboration d'un plan individuel de travail pédagogique et correctionnel.

Travail correctionnel en général, il peut être considéré comme une rééducation, couvrant des conditions physiologiquement favorables au développement de l'enfant - sur une période de 2 à 7 ans. Les mesures correctives doivent être poursuivies toutes les années suivantes (8-18 ans), elles doivent consister en la conduite systématique de cours de correction pédagogique et orthophonique, tous les jours pendant des mois et des années, car ce n'est que dans ce cas que l'adaptation sociale des patients peut être atteint.

Il est conseillé de compléter le travail clinique et pédagogique tout au long de son cursus par des études neurophysiologiques (électroencéphalographie, qui permettent d'objectiver la maturation structurelle et fonctionnelle du système nerveux central chez les enfants autistes en cours d'ontogenèse et de thérapie.

Bashina V.M. Troubles généraux du développement mental. Troubles Autistiques Atypiques // Autisme de l'Enfance : Recherche et Pratique. S. 75-93. Copie

Littérature

1. Bashina V.M., Pivovarova G.N. Syndrome d'autisme chez les enfants (revue) // Zh. neuropathol. et un psychiatre. - 1970.Vol 70. - Numéro. 6. - S. 941-946.
2. Bashina V.M. Syndrome de Kanner de l'autisme de la petite enfance // Zhurn. neuropathol. et un psychiatre. - 1974. - T. 74. - Émission. 10. - S. 1538-1542.
3. Bashina V.M. Suivi des patients atteints du syndrome de Kanner de l'autisme infantile précoce // Zh. neuropathol. et un psychiatre. - 1977 / - T. 77 / - Émission. 10. - S. 1532-1536.
4. Bashina V.M. Schizophrénie de la petite enfance (statique et dynamique). - M. : Médecine, 1980.
5. Bashina V.M. L'autisme dans l'enfance. - M. : Médecine, 1999.
6. Bashina V.M., Skvortsov I.A. et etc... Syndrome de Rett et quelques aspects de son traitement / Almanach "Healing", 2000. - Vol. 3. - S. 133-138.
7. Vrono M.Sh., Bashina V.M. Syndrome de Kanner et schizophrénie infantile // Zhurn. neuropathol. et un psychiatre. - 1975. - T. 75. - Émission. 9. - S. 1379-1383.
8. Grachev V.V. Manifestations cliniques et électroencéphalographiques du syndrome de Rett. Résumé de la thèse. insulter. ... Cand. mon chéri. les sciences. - M., 2001.
9. Marincheva G.S., Gavrilov V.I. Retard mental avec maladies héréditaires. - M. : Médecine, 1988.
10. Mnoukhine S.S., Zelenetskaya A.E., Isaev D.N. Sur le syndrome de l'autisme de la petite enfance ou le syndrome de Kanner chez les enfants // Zhurn. névropathe. et un psychiatre. - 1967.- T. 67. - Issue. Dix.
11. Mnoukhine S.S., Isaev D.N. Sur la base organique de certaines psychopathies schizoïdes et autistiques / Dans le livre. Thèmes d'actualité de la psychopathologie clinique et du traitement des maladies mentales. - L., 1969. - S. 122-131.
12. CIM-10, (CIM-10). Classification internationale des maladies (10e révision). Par. en russe. éd. Yu.L. Nuller, S. Yu. Tsirkin. Organisation mondiale de la santé. Russie. - SPb. : Addis, 1994.
13. Popov Yu.V., Vid V.D. Psychiatrie clinique moderne. Un guide basé sur la Classification internationale des maladies mentales, 10e révision (CIM-10). Pour préparer un médecin à un certificat en psychiatrie. - Bureau d'expertise, 1997.
14. Guide psychiatrique. Troubles autistiques / Éd. COMME. Tiganova. - M. : "Médecine", 1999 T. 2. - S. 685-704.
15. Simson T.P. Neuropathies, psychopathies et états réactifs de l'enfance. - M., Léningrad, 1929
16. Simashkova N.V. Autisme atypique dans l'enfance. Insulter. ... docteur. mon chéri. les sciences. - M., 2006.
17. Simashkova E.V., Yakupova L.P., Bashina V.M.... Aspects cliniques et neurophysiologiques des formes sévères d'autisme chez les enfants // Zhurn. neurole. et un psychiatre. –2006. - T. 106. - Émission. 37 .-- S. 12-19.
18. Skvortsov I.A., Bashina V.M., Roitman G.V.... Application de la méthode de Skvortsov-Osipenko dans le traitement du syndrome de l'autisme dans la paralysie cérébrale infantile et le retard mental génétiquement déterminé (syndrome de Martin-Bell) // Almanach "Healing", 1997. - Vol. 3 - S. 125-132.
19. Sukhareva G.E. Sur le problème de la structure et de la dynamique des psychopathies constitutionnelles des enfants (formes schizoïdes) // Zhurn. neuropathologiste. et un psychiatre. - 1930. - N° 6. - S. 64-74.
20. Tiganov A.S., Bashina V.M. L'état du problème de l'autisme dans l'enfance / Sborn. matériaux XIV (LXXVII) Session de l'assemblée générale Ross. Acad. mon chéri. Sciences, dédié au 60e anniversaire de l'Académie des sciences médicales. Fondements scientifiques de la protection de la santé des enfants. - M., 2004.
21. Tiganov A.S., Bashina V.M. Approches modernes pour comprendre l'autisme dans l'enfance // Zhurn. neurologue. et un psychiatre. - 2005. - T. 195. - N° 8. - S. 4-13.
22. Schizophrénie, recherche multidisciplinaire / Ed. UN V. Snezhnevski. - M. : Médecine, 1972.-- S. 5-15.
23. Yuryeva O.P. Sur les types de dysontogenèse chez les enfants atteints de schizophrénie. Journal. Nevrol. et un psychiatre. 1970. - T. 70. 8, pages 1229-1235.
24. Bleuler E. Guide psychiatrique. Berlin, 1911 (1920).
25. Campbell M., Schay J. - par Gerhard Bosch... - Autisme infantile. J. Autisme, Enfant. Schizophrénie, 1995, v. 2, p. 202-204.
26. DSM-IV. Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. 4ème. Édition.- Washington. DC American Psychiatric Association. 1994, - 886 p.
27. Gillberg C. Neuropsychiatrie clinique de l'enfant. Cambridge. La presse de l'Universite de Cambridge. - 1995 .-- 366 p.
28. Kanner L. Troubles autistiques du contact affectif. Nerv. Enfant. 1943, 2, p. 217.
29. Kanner L.J.Étude de suivi de onze enfants autistes initialement signalés en 1943. In Autism and Child Schizophrenia. 1971 ; 1; 119.
30. Krevelen van Arn. RÉ. Problèmes de diagnostic différentiel entre retard mental et autisme infantile. Acta Pédopsychiatrique. - 1977. - Tome 39, - p. 8-10.
31. Nissen G.- Classification des syndromes autistiques de l'enfance. Dans : Proc. 4 e Congrès de l'UEP. - Stockholm. - 1971, - 1971. - p. 501-508.
32. Rutter M... Concept de l'autisme // Journal de l'autisme et de la schizophrénie infantile. - 1978. - N 8. - P. 139-161.
33. Remschmidt, H... Autisme. Erscheinungsformen, Ursachen, ilfen Verlag C.H. Beck, 1999. / Trad. avec lui. T.N. Dmitrieva. - M. : Médecine, 2003.
34. OMS La CIM – 10 Classification des troubles mentaux et du comportement. Descriptions cliniques et lignes directrices. Genève. 1994.
35. Aile L. Autisme de la petite enfance. Éd. Wing L., Oxford, 1989. pp. 15-64.

Médicament nootrope d'origine pour les enfants dès la naissance et les adultes avec une combinaison unique d'activation et effets sédatifs

Pharmacothérapie efficace et réadaptation des patients atteints de troubles du spectre autistique

Publié dans la revue :
« Neurologie et psychiatrie » ; N ° 3; 2011 ; p. 14-22.

Dr méd. N.V. Simachkova
Centre scientifique pour la santé mentale, Académie russe des sciences médicales

Les troubles du spectre autistique (TSA) chez l'enfant attirent de plus en plus l'attention des chercheurs et des médecins généralistes en raison de leur prévalence élevée (50-100 pour 10 000 enfants), de la résistance à la pharmacothérapie, du développement insuffisant des approches d'adaptation et du handicap des patients. Les experts s'accordent à dire que la thérapie devrait être « multimodale » ; médecins, psychologues, éducateurs sociaux, parents et enseignants devraient participer activement à l'élaboration de programmes de traitement et de réadaptation. Cela contribue à améliorer l'adaptation sociale des enfants atteints de troubles autistiques.

L'analyse des données de la littérature, prenant en compte les dernières revues sur la pharmacothérapie, a montré que, malgré quelques progrès dans ce domaine, au stade actuel, la pharmacothérapie n'est pas devenue une méthode causale (pathogénétique) de traitement des TSA. Cela est dû au fait que les médicaments n'agissent pas sur la cause du trouble, ils sont prescrits pour le traitement symptomatique de divers syndromes et formes de TSA. Les observations cliniques montrent qu'aucune des méthodes de traitement n'est efficace pour tous les patients et que chaque méthode a ses propres inconvénients. L'autisme se caractérise par une altération du développement mental, une forme autistique de contact avec les autres, des troubles de la parole, des habiletés motrices, une activité et un comportement stéréotypés, qui conduisent à une inadaptation sociale persistante. C'est pourquoi l'autisme doit être diagnostiqué le plus tôt possible afin de démarrer les mesures d'adaptation à temps, pour ne pas rater les périodes sensibles du développement de l'enfant, lorsque les symptômes autistiques se fixent et progressent. Lors du diagnostic des TSA, nous nous sommes appuyés sur la CIM-10, adaptée à la pratique en Fédération de Russie. Les TSA peuvent être représentés comme un continuum de troubles autistiques, d'un côté le syndrome d'Asperger évolutif et constitutionnel, de l'autre - une psychose infantile atypique de genèse schizophrénique; la position centrale est occupée par la psychose infantile (Fig. 1).

Riz. 1. Le continuum des troubles du spectre autistique

Le syndrome d'asperger
Le syndrome d'Asperger (F84.5) survient chez 30 à 70 enfants sur 10 000. L'autisme évolutif-constitutionnel se manifeste généralement lors de l'intégration dans la société (maternelle, école). Les patients ont des déviations dans les communications sociales bidirectionnelles, le comportement non verbal (gestes, expressions faciales, manières, contact visuel); les patients ne sont pas capables d'empathie émotionnelle. Des troubles prononcés de l'attention et de la motricité, le manque de communication efficace en société en font l'objet de ridicule, les obligeant à changer d'école même avec de bonnes capacités intellectuelles de l'enfant. Les patients Asperger ont un développement précoce de la parole, un vocabulaire riche, l'utilisation de modèles de discours inhabituels, des intonations particulières, une bonne pensée logique et abstraite, ainsi qu'un intérêt stéréotypé monomaniaque pour des domaines de connaissances spécifiques. Vers l'âge de 16-17 ans, l'autisme s'atténue, dans 60% des cas il est possible de diagnostiquer un trouble de la personnalité schizoïde (F61.1), chez 40% des patients l'état s'aggrave pendant les périodes de crise du développement avec l'ajout de phase-affective , troubles obsessionnels, souvent masqués par des manifestations psychopathiques. Avec une pharmacothérapie opportune et efficace, une issue favorable de la maladie est observée sans approfondissement des troubles de la personnalité.

Le syndrome de Kanner
Les manifestations cliniques du syndrome évolutif et procédural de Kanner (F84.0) déterminent une dysontogenèse désintégrative asynchrone avec maturation incomplète des fonctions mentales supérieures. Le syndrome de Kanner se manifeste dès la naissance et se caractérise par la présence des troubles suivants : un manque d'interaction sociale, de communication, la présence de comportements stéréotypés régressifs. La parole réceptive et expressive se développe avec un retard, la gesticulation est absente, l'écholalie, les phrases clichées, la parole égocentrique sont préservées. Les patients atteints du syndrome de Kanner ne sont pas capables de dialoguer, de raconter, n'utilisent pas de pronoms personnels. Le niveau de développement intellectuel est réduit dans plus de 75 % des cas (QI< 70). Крупная моторика, угловатая, с атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног. Отмечаются негативизм, мышечная дистония. Нарушения инстинктивной деятельности проявляются в форме расстройств пищевого поведения, инверсии цикла сна и бодрствования. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении всей жизни. Отсутствие выраженных позитивных симптомов, прогредиентности, тенденция к частичной компенсации интеллектуального дефекта к 6 годам служат основанием для выделения синдрома Каннера в отдельную подрубрику классического детского аутизма в рамках «общих нарушений психического развития». Распространенность синдрома Каннера в популяции - 2 случая на 10 000 детей.

Psychose infantile
Les crises catatoniques manifestes surviennent au cours des 3 premières années de la vie dans le contexte d'une dysontogenèse dissociée ou d'un développement normal. Les troubles catatoniques occupent une place prépondérante dans la psychose et sont de nature hyperkinétique. Les patients sont agités, courent en cercle ou en ligne droite, sautent, se balancent, grimpent vers le haut avec l'agilité d'un singe, font des mouvements stéréotypés (athétose, poignée de main, applaudissements). La parole est floue, avec écholalie, persévérations. La sévérité de l'autisme sur l'échelle CARS est de 37 points (la limite inférieure de l'autisme sévère). La durée des attaques est de 2-3 ans. La combinaison de la catatonie avec l'autisme suspend le développement physiologique de l'enfant pendant l'attaque et contribue à la formation d'un retard mental secondaire. En rémission chez les patients, le syndrome hyperdynamique est tracé comme un trouble négatif secondaire à la sortie de la catatonie. Il existe des troubles affectifs et psychopathiques (agressivité, troubles alimentaires, rétention des selles, miction), une dysontogenèse cognitive avec troubles de l'attention, des processus de réflexion lents, une maladresse motrice, avec une bonne activité cognitive. Avec la manifestation de la psychose infantile par des attaques polymorphes, les troubles catatoniques, ainsi que les troubles affectifs de type névrose, ne sont notés que dans une attaque manifeste. L'autisme en rémission perd sa composante positive et diminue à une moyenne de 33 points (léger/modéré selon CARS). Le facteur âge et le facteur développement (tendances positives de l'ontogenèse), l'adaptation en temps opportun contribuent à une issue favorable dans 84 % des cas (6 % - récupération pratique, 50 % - autisme hautement fonctionnel, 28 % - évolution régressive). Cela nous permet de considérer la psychose infantile comme une unité nosologique à part « l'autisme infantile » (F84.0), en dehors du diagnostic de schizophrénie.

Autisme atypique
La CIM-10 identifie plusieurs types d'autisme atypique (F84.1). Si la maladie commence à se développer après l'âge de 3 ans, le tableau clinique de la psychose infantile atypique (ADP) ne diffère pas de la psychose infantile. Les crises régressives-catatoniques manifestes surviennent dans le contexte d'une dysontogenèse autistique à la 2e ou 3e année de vie. Ils commencent par un approfondissement du détachement autistique avec une régression rapide de la parole, des compétences de jeu, de la propreté, des troubles de l'alimentation (manger non comestible). Les troubles catatoniques, principalement sous forme de stéréotypes moteurs, surviennent à la suite de symptômes négatifs, sur fond d'asthénie. Dans les mains, on note des mouvements de l'ancien niveau archaïque : laver, plier, frotter, frapper le menton, battre des bras comme des ailes. La durée des crises dans la psychose infantile atypique est de 4,5 à 5 ans. La régression, la catatonie, l'autisme sévère contribuent à la formation d'un défaut oligophrénique irréversible déjà en période d'attaque manifeste. Les rémissions dans les psychoses infantiles atypiques sont de courte durée, de faible qualité, avec la préservation des stéréotypes catatoniques. L'autisme, comme principal symptôme négatif de carence, est observé chez les patients atteints d'ADP tout au long de l'évolution de la maladie sous une forme sévère (moyenne de 46 points selon CARS). L'issue de la maladie est défavorable. Tous les patients sont sans formation, dans 1/3 des cas sont placés dans des internats de la sécurité sociale. Une dynamique négative au cours de la maladie avec un déficit cognitif croissant permet d'envisager la psychose atypique de l'enfant dans le cadre de la schizophrénie infantile (F20.8). Les psychoses atypiques au sein des syndromes génétiques isolés du retard mental (MAD) (F84.11, F70) ont un tableau clinique phénotypiquement universel dans les crises régressives-catatoniques. Traçable dans les syndromes chromosomiques génétiques isolés (Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos, etc.) d'origine métabolique (phénylcétonurie, sclérose tubéreuse, etc.), où l'autisme est comorbide avec l'ULV. Ils sont également unis par une augmentation de l'asthénie à partir du stade de "régression". Ils diffèrent par un ensemble de stéréotypes moteurs : type catatonique sous-cortical - chez les patients atteints de psychose atypique avec syndrome de Down, tronc cérébral catatonique archaïque - chez les patients atteints des syndromes de Rett et Martin-Bell.

syndrome de Rett
Le syndrome de Rett (F84.2) est une maladie monogénique dégénérative vérifiée causée par une mutation du gène régulateur MeCP2, qui est situé sur le bras long du chromosome X (Xq28) et est responsable de 60 à 90 % des cas de la maladie . La prévalence du syndrome de Rett est de 1 sur 15 000 enfants âgés de 6 à 17 ans. Le syndrome de Rett classique se manifeste à l'âge de 1 à 2 ans avec un pic à 16-18 mois et passe par plusieurs étapes dans son développement :

en I, « autiste », le détachement apparaît, l'activité cognitive est perturbée, le développement mental s'arrête ;

dans la deuxième étape de "régression rapide" de tous les systèmes fonctionnels, des mouvements de type ancien, archaïque, niveau - lavage, frottement apparaissent dans les mains; la croissance de la tête ralentit;

au stade III, « pseudo-stationnaire » (jusqu'à 10 ans ou plus), le détachement autistique s'affaiblit, la communication, la compréhension de la parole et la prononciation des mots individuels sont partiellement restaurées. Cependant, toute activité est de courte durée, facilement épuisée. Dans 1/3 des cas, des crises d'épilepsie surviennent ;

La « démence totale » de stade IV est caractérisée par des troubles neurologiques (atrophie vertébrale, rigidité spastique, perte complète de la marche) et n'est observée que chez les SR non psychotiques.

La mort survient 12 à 25 ans après le début de la maladie.

Traitement et rééducation des patients atteints de TSA
En lien avec l'amélioration des soins psychiatriques, l'élargissement de l'éventail des indications de prescription des psychotropes, l'émergence de nouvelles formes galéniques, les particularités de la pathomorphose médicamenteuse, l'influence du facteur âge sur les résultats thérapeutiques, les enjeux de la pharmacothérapie et de la rééducation des TSA sont particulièrement pertinentes. Les efforts d'adaptation visent à soulager les symptômes positifs de la maladie, à réduire les troubles cognitifs, à atténuer la gravité de l'autisme, les interactions sociales, à stimuler le développement de systèmes fonctionnels et à créer les conditions préalables aux opportunités d'apprentissage. Dans chaque cas, avant de prescrire un traitement médicamenteux, un diagnostic détaillé et une analyse approfondie de la relation entre l'effet souhaité et les effets secondaires indésirables sont nécessaires. Le choix du médicament est effectué en tenant compte des caractéristiques de la structure psychopathologique du trouble, de la présence ou de l'absence de troubles mentaux, neurologiques et somatiques concomitants. Les difficultés de la psychopharmacothérapie des TSA résident principalement dans le fait que les médicaments de nouvelle génération (antipsychotiques atypiques, antidépresseurs) ne sont pas recommandés chez l'enfant pour une raison ou une autre (manque de tests médicamenteux, efficacité prouvée, etc.). C'est pourquoi l'arsenal des médicaments pour traiter les TSA est limité. Lors du choix d'un médicament, il faut être guidé par la liste des médicaments enregistrés approuvés pour une utilisation chez les enfants et les recommandations des fabricants conformément aux lois de la Fédération de Russie (tableaux 1, 2, 3). En présence de fluctuations prononcées de l'affect (troubles affectifs) dans le tableau clinique, il convient de prescrire des agents normotimiques qui ont également un effet antipsychotique (tableau 4). Le valproate de sodium est également utilisé pour soulager les stéréotypes moteurs et comportementaux. Pour tous les types de TSA, les nootropiques et les substances à action nootrope sont largement utilisés (tableau 5).

Tableau 1.

Antipsychotiques les plus couramment utilisés chez les patients atteints de TSA

Dénomination commune internationale
Alimémazine, tab.	à partir de 6 ans
Halopéridol, gouttes	à partir de 3 ans, avec prudence pour les enfants et adolescents
Halopéridol, tab.	à partir de 3 ans
Clopixol
Clozapine, tab.	à partir de 5 ans
Lévomépromazine, tab.	à partir de 12 ans
Péritsiazine, coiffes.	à partir de 10 ans avec prudence
Peritsiazine, gouttes	à partir de 3 ans
Perphénazine	plus de 12 ans
Rispéridone, solution buvable	à partir de 15 ans
Rispéridone, tab.	à partir de 15 ans
Sulpirides	à partir de 6 ans
Trifluopérazine	plus de 3 ans, avec prudence
Chlorpromazine, tab., Dragée	à partir de 5 ans
Chlorpromazine, solution	après 3 ans
Chlorprothixène, tab.	pas de données exactes

Tableau 2.

Antidépresseurs les plus couramment utilisés chez les patients atteints de TSA

Tableau 3.

Les tranquillisants les plus couramment utilisés, les hypnotiques chez les patients atteints de TSA

Tableau 4.

Anticonvulsivants les plus couramment utilisés chez les patients atteints de TSA

Tableau 5.

Nootropiques les plus couramment utilisés chez les patients atteints de TSA

Nom	Âge d'utilisation autorisée
à partir de 1 an
Phénibut	à partir de 2 ans
Nootropil	à partir de 1 an
Cortexine	à partir de 1 an
Cérébrolysine	à partir de 1 an
Semax	à partir de 3 ans
Glycine	à partir de 3 ans
Biotrédine	à partir de 3 ans
Médicaments à plusieurs composants
Instenon	enfance
Médicaments qui améliorent le métabolisme et la circulation sanguine dans le cerveau
Elkar	à partir de 1 an
Actovegin	à partir de 1 an
Gliatiline	à partir de 3 ans
Vinpocétine	à partir de 3 ans
Cinnarizine	à partir de 3 ans
Akatinol-mémantine	âge des enfants, pas de données exactes

Pharmacothérapie des patients atteints du syndrome d'Asperger
Dans le traitement du syndrome d'Asperger, la préférence est donnée au traitement en cours avec des nootropiques (Phenibut, Pantogam 250-500 mg / jour); neuropeptides et leurs analogues (Cerebrolysin - 1.0 n°10, Cortexin - 5-10 mg 2.0 n°10, Cerebramine - 10 mg/jour pendant 1 mois, Semax 0,1% - 1 goutte dans le nez pendant 1 mois), ainsi que les moyens cérébrovasculaires (Cavinton, Stugeron). Pour les SA avec troubles affectifs phasiques, masqués par des symptômes psychopathiques, obsessionnels compulsifs, des antidépresseurs sont administrés : Anafranil (25-50 mg/jour), Zoloft (25-50 mg/jour), Fevarin (25-50 mg/jour) ; normotimiques, anticonvulsivants - Finlepsine, Tegretol (200-600 mg / jour); valproate de sodium (Dépakine, Konvuleks jusqu'à 300 mg/jour).

Pharmacothérapie des patients atteints du syndrome de Kanner
Chez les patients atteints du syndrome de Kanner, un traitement complexe est utilisé. Les antipsychotiques destinés au développement des fonctions cognitives (Triftazin - 5-10 mg / jour, Eperazin - 4-8 mg / jour, Azaleptin - 6,2525 mg / jour) sont associés à l'utilisation de cours de nootropiques (Phenibut, Pantogam) - 250- 500 mg/jour ; neuropeptides et leurs analogues (Cerebrolysin, Cortexin, Cerebramine, Semax 0,1%); médicaments à plusieurs composants (Instenon - 0,5-1 comprimé / jour pendant 1 mois, Actovegin - 1 comprimé / jour pendant 1 mois); médicaments cérébrovasculaires (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron); acides aminés (Glycine 300 mg/jour, Biotredin 100 mg/jour) ; pour stimuler les principaux systèmes d'analyse, le médicament glutamatergique akatinol-mémantine est utilisé - 1,25-2,5 mg / jour.

Pharmacothérapie des patients atteints de formes psychotiques d'autisme
Les patients atteints de formes psychotiques d'autisme (psychose infantile, psychose infantile atypique, psychose atypique avec UMO) se voient également prescrire un traitement complexe avec l'utilisation basique d'antipsychotiques. Lorsqu'ils sont excités, des antipsychotiques typiques à effet sédatif sont prescrits: Aminazine (25-75 mg / jour), Tizercine (6,25-25 mg / jour), Teraligen (5-25 mg / jour), Sonapax (20-40 mg / jour ) ; Chlorprothixène (15-45mg/jour); Halopéridol (0,5-3 mg/jour), etc. Pour pallier le déficit cognitif, antipsychotiques typiques (Triftazin 5-10 mg/jour, Eperazin 4-8 mg/jour), antipsychotiques atypiques (Azaleptin 6,25-25 mg/jour, Rispolept 0,5 -1mg/jour). Pour surmonter le retard de développement lors d'une attaque, et en particulier en rémission, des nootropiques, des neuropeptides, des acides aminés, des médicaments d'autres groupes pharmacologiques avec des éléments d'activité nootrope (Elkar) sont administrés. Parmi les médicaments de la série nootropique, Pantogam se distingue par un large éventail d'applications cliniques, qui, en association avec Elkar, est utilisé pour traiter le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) à la sortie des crises catatoniques en rémission. L'utilisation de Pantogam aide à arrêter l'asthénie, à améliorer les fonctions cognitives (activité cognitive, attention, mémoire), augmente la vitesse des processus mentaux; atténuation des manifestations de la neurolepsie, qui est particulièrement importante dans l'enfance. Elkar comme moyen de corriger les processus métaboliques est utilisé pour traiter les troubles de l'alimentation (une des formes de troubles psychopathiques dans les TSA). Pour le traitement des formes psychotiques du TSA, des normotimiques sont utilisés, des anticonvulsivants - Carbomazépine, Finlepsine, Tegretol (200-600 mg / jour); valproate de sodium (150-300 mg / jour); des tranquillisants sont utilisés - Seduxen, Relanium, Sibazon (2,5-5 mg / jour), Clonazepam (0,5-1 mg / jour); antidépresseurs - Amitriptyline (6,25-25 mg / jour), Anafranil (25-50 mg / jour); Ludiomil (10-30 mg/jour); Zoloft (25-50 mg / jour); Févarine (25-50 mg/jour). Une nouvelle étape dans le traitement pathogénique de la DP et de l'ADP de la genèse schizophrénique en Russie et à l'étranger est l'utilisation combinée de neuroleptiques avec des agents immunotropes, qui permet de surmonter la résistance thérapeutique et favorise le développement de fonctions mentales supérieures.

Traitement du syndrome de Rett et de l'autisme atypique dans l'UMO
Le traitement du syndrome de Rett et de l'autisme atypique avec ULV comprend l'utilisation de neuropeptides et de leurs analogues (Cerebrolysin, Cortexin, Cerebramine, Semax); acides aminés (Glycine, Biotredin), agents cérébrovasculaires (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron), anticonvulsivants - carbomazépine (Finlepsine, Tegretol); valproate de sodium (Depakin, Konvuleks). Elkar (un médicament apparenté aux vitamines B) est un outil indispensable pour corriger les processus métaboliques, en particulier ceux perturbés aux stades éloignés de l'évolution du syndrome de Rett.

Correction non médicamenteuse
L'utilisation complexe de méthodes de traitement médicamenteuses et non médicamenteuses en combinaison avec une correction neuropsychologique et psychopédagogique, le travail social avec le patient et sa famille est l'un des principes fondamentaux de la prise en charge des troubles autistiques chez l'enfant. Le travail correctionnel doit commencer à un stade précoce de la formation de troubles autistiques, à des périodes physiologiquement favorables au développement de l'enfant (de 2 à 7 ans - période d'ontogenèse active), se poursuivre les années suivantes (8-18 ans) et être réalisée par une équipe de spécialistes (pédopsychiatres, médecins de thérapie par l'exercice, psychologues, orthophonistes, défectologues, musicologues, etc.).

Prise en charge spécialisée des enfants autistes
Les soins hospitaliers sont assurés dans les services de pédopsychiatrie, où des lits sont ouverts pour le séjour conjoint de la mère et de l'enfant, et dans les semi-hôpitaux de jour. Le principe de base de la prise en charge est une approche intégrée biosociale, incluant médication, assistance psychothérapeutique, défectologique dans le cadre des programmes du NCPH RAMS d'éducation à la réadaptation - TEACCH ; thérapie comportementale - ABA, etc. L'étape de soins ambulatoires suit l'hospitalisation ou est indépendante et comprend, avec la pharmacothérapie, une correction pédagogique plus étendue dans les centres de soutien psychologique, médical et social, l'orthophonie, l'audiologie, les jardins d'enfants correctionnels, les écoles , et PND. Les cours de musique ont un effet positif sur les capacités de communication d'un enfant autiste. En communiquant avec les animaux (chevaux, chiens, dauphins), les enfants atteints de TSA apprennent à établir des relations avec les gens. Obtenir une éducation adéquate est l'une des conditions de base et intégrales pour une socialisation réussie des enfants atteints de TSA. Actuellement, en Russie, dans la structure existante de l'enseignement scolaire, les patients atteints de TSA peuvent être formés dans des établissements d'enseignement spéciaux (correctifs) : pour les enfants souffrant de troubles graves de la parole (type V), pour les enfants atteints de retard mental (type VII), pour les enfants retardés (type VIII), écoles d'enseignement individuel à domicile pour enfants handicapés. De plus, en Russie, le processus d'intégration des enfants atteints de TSA dans les établissements d'enseignement de type général se développe (classes correctionnelles dans les établissements d'enseignement de type général et enseignement aux enfants atteints de TSA dans la même classe que les enfants sans déficience intellectuelle). Il est possible de former des patients atteints de TSA selon un programme individuel ou selon un programme individuel de formation corrective.

Travailler avec la famille et l'environnement de l'enfant
Les parents de patients atteints de TSA ont également besoin d'aide : soutien psychothérapeutique, formation pour sortir d'une situation de crise et modes d'interaction constructive entre tous les membres de la famille. La formation psychoéducative des parents, centrée sur les besoins d'un enfant autiste en particulier, est l'une des composantes d'un programme multimodal d'aide à la famille. Sans habilitation spécialisée, la plupart des enfants autistes (75-90%) deviennent gravement handicapés, tandis qu'avec une correction opportune et adéquate, jusqu'à 92% ont la possibilité d'étudier selon le programme scolaire, presque tout le monde peut s'adapter dans un environnement familial. Les résultats du suivi clinique (sur 20 ans) d'une cohorte de 1400 patients âgés de 3 à 7 ans atteints de troubles autistiques qui ont reçu une assistance en semi-hôpital pour patients atteints d'autisme au Centre Scientifique de Santé Mentale de l'Académie Russe de Les sciences médicales (1984-2010, montrent que 40% des patients ont pu étudier dans le cadre du programme des écoles de masse et correctionnelles pour les enfants souffrant de troubles graves de la parole (type V), 30% - dans les écoles pour enfants atteints de retard mental (type VII) , 22% - dans les écoles correctionnelles pour enfants déficients mentaux (type VIII) Seuls 8% des enfants malades atteints de formes malignes de troubles autistiques sont placés dans des internats du département de la protection sociale du district.

conclusions
L'autisme de l'enfance reste un problème urgent en psychiatrie à l'heure actuelle. Les troubles autistiques chez les enfants dus à la dissociation dans le développement des fonctions mentales supérieures avec asynchronie et à l'influence des tendances positives de l'ontogenèse sans exacerbation de la maladie peuvent être corrigés par une pharmacothérapie et une rééducation efficaces. Une grande attention dans le traitement des TSA est accordée aux médicaments de la série nootropique, moyens de correction des processus métaboliques, parmi lesquels Pantogam, Elkar sont largement utilisés en association avec des neuroleptiques et des médicaments d'autres groupes pharmacologiques. Des formes de soins ambulatoires plus économiques reposant sur une approche multimodale occupent une place prépondérante dans l'adaptation des patients.

Littérature
N.V. SIMACHKOV. Pharmacothérapie efficace et réadaptation des patients atteints de troubles du spectre autistique

1. Bashina V.M., Kozlova I.A., Yastrebov B.C., Simashkova N.V. et autres Organisation des soins spécialisés dans l'autisme de la petite enfance : lignes directrices. Ministère de la Santé de l'URSS. M., 1989.26 p.
2. Bashina V.M., Simashkova N.V. Autisme dans l'enfance // V.M. Bassin. Traitement et réadaptation. M. : Médecine, 1999.S. 171-206.
3. CIM-10. Classification internationale des maladies (10e révision). Classification des troubles mentaux et comportementaux. Descriptions cliniques et lignes directrices pour le diagnostic / éd. Yu.L. Nuller et S. Yu. Tsirkin. SPb. : Overlayd, 1994.303 p.
4. L'autisme des enfants : un lecteur / comp. L.M. Shipitsyn. SPb. : Didactique Plus, 2001.S. 336-353.
5. Simashkova N.V. Autisme atypique dans l'enfance : diss. docteur. mon chéri. les sciences. M., 2006.218 p.
6. Simashkova N.V. Approches modernes du problème des troubles autistiques de l'enfance (aspects cliniques, correctifs et préventifs // Technologies de santé modernes dans la protection de la santé neuropsychique des enfants : mater. Conférence scientifique et pratique. Tula, 2009. pp. 77-78.
7. Simashkova N.V., Yakupova L.P., Klyushnik T.P. Approches interdisciplinaires du problème de l'autisme infantile et endogène atypique // Matériaux du III Congrès des psychiatres et narcologues de la République de Biélorussie "Psychiatrie et société moderne". 2009. S. 291-293.
8. Tiganov A.S., Bashina V.M. Approches modernes pour comprendre l'autisme dans l'enfance // Zhurn. neurole. et Psychiat., 2005. T. 105. N° 8. S. 4-13.
9. Campbell M., Schopler E., Cueva J., Hallin A. Traitement des troubles autistiques // Journal de l'Académie américaine de psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent. 1996. Vol. 35. P. 134-143.
10. Howlin P. Pronostic dans l'autisme : les traitements spécialisés affectent-ils les résultats à long terme ? // Psychiatrie européenne de l'enfant et de l'adolescent. 1997. Vol. 6.P 55-72.
11. Gillberg C. Troubles du spectre autistique // 16e Congrès mondial de l'Association internationale pour la psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent et les professions connexes. Berlin. 2004. P.3.
12. Psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent / éd. K. Gillberg et L. Hellgren, rus. éd. sous le total. éd. acad. RAMS P.I. Sidorov. M. : GEOTAR-MED, 2004.544 p.
13. Lovaas O.I. Traitement bi-comportemental et fanctions éducatives et intellectuelles normales chez les jeunes enfants autistes // Jornal of Consulting and Clinical Psychology, 1987. Vol. 55. P. 3-9.
14. Psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent / par. avec lui. T.N. Dmitrieva. Moscou : EKSMO-Press, 2001.624 p.
15. Rutter M. Études génétiques de l'autisme : des années 1970 au millénaire // Journal of Abnormal Child Psychology, 2000. Vol. 28. P. 3-14.
16. Schopler E., Reichler R.J., DeVellis R.F., Daly K. Vers une classification objective de l'autisme infantile : échelle d'évaluation de l'autisme chez les enfants (CARS) // Journal of Autism and Developmental Disorders, 1980. Vol. 10.P.91-103.
17. Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M. Strategien der Entwicklungs-forderung fur Eitern, Padagogen und The-rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983.
18. Schopler, E., Mesibov, G. B., Hearsey, K. Enseignement structuré dans le système TEACCH // Apprentissage et cognition dans l'autisme Problèmes actuels de l'autisme. Plenum Press / E. Schopler, G.B. Mesibov, éd. New York, 1995. P. 243-268.

Psychose chez l'enfant atypique Divers troubles psychotiques chez le jeune enfant, caractérisés par certaines des manifestations caractéristiques de l'autisme de la petite enfance. Les symptômes peuvent inclure des mouvements répétitifs stéréotypés, une hyperkinésie, une automutilation, un retard de la parole, une écholalie et des relations sociales altérées. De tels troubles peuvent survenir chez les enfants de n'importe quel niveau d'intelligence, mais sont particulièrement fréquents chez les enfants arriérés mentaux.

Un bref dictionnaire explicatif psychologique et psychiatrique... Éd. igisheva. 2008.

Voyez ce qu'est « la psychose atypique chez l'enfant » dans d'autres dictionnaires :

"F84.1" Autisme atypique- Un type de trouble général du développement qui diffère de l'autisme infantile (F84.0x) soit par l'âge d'apparition, soit par l'absence d'au moins un des trois critères diagnostiques. Alors, tel ou tel signe de développement anormal et/ou altéré pour la première fois... ... Classification des troubles mentaux CIM-10. Descriptions cliniques et instructions de diagnostic. Critères de diagnostic de recherche

Liste des codes CIM-9- Cet article devrait être wiki. Veuillez le remplir selon les règles de mise en forme des articles. Tableau de transition : de la CIM 9 (chapitre V, Troubles mentaux) à la CIM 10 (section V, Troubles mentaux) (version russe adaptée) ... ... Wikipedia

Délire- (lat. délire - folie, démence). Le syndrome d'obscurcissement de la conscience, caractérisé par de véritables hallucinations visuelles prononcées, des illusions et une paréidolie, accompagnés de délire figuratif et d'agitation psychomotrice, de troubles ... ... Dictionnaire explicatif des termes psychiatriques