Quels médicaments peuvent causer des afs secondaires. Syndrome des antiphospholipides : diagnostic et traitement. Signes cliniques du syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides est un complexe de symptômes qui comprend de multiples thromboses artérielles et/ou veineuses, provoquant des troubles dans divers organes, dont l'une des manifestations les plus typiques est une fausse couche récurrente. Cette affection est l'un des problèmes les plus urgents de la médecine aujourd'hui, car elle affecte simultanément de nombreux organes et systèmes et son diagnostic est parfois difficile.

Dans cet article, nous essaierons de comprendre ce qu'est ce complexe de symptômes, pourquoi il se produit, comment il se manifeste, et examinerons également les principes de diagnostic, de traitement et de prévention de cette maladie.

Les causes et les mécanismes de développement du syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides peut se développer dans le contexte de maladies auto-immunes.

Malheureusement, à ce jour, les causes fiables de ce complexe de symptômes sont inconnues. On pense que cette maladie est dans certains cas génétiquement déterminée, cette variante est appelée syndrome primaire des antiphospholipides et est définie comme une forme indépendante de la maladie. Beaucoup plus souvent, le syndrome des antiphospholipides ne se développe pas seul, mais dans le contexte de toute autre maladie ou affection pathologique, dont les principales sont:

Elle peut aussi être le résultat de la prise de plusieurs médicaments : psychotropes, contraceptifs hormonaux oraux, hydralazine, novocaïnamide et autres.

Avec le syndrome des antiphospholipides, un grand nombre d'auto-anticorps contre les phospholipides, qui ont plusieurs variétés, situés sur les membranes des plaquettes et des endothéliocytes, ainsi que sur les cellules nerveuses, se forment dans le corps du patient.

Chez une personne en bonne santé, le taux de détection de ces anticorps est de 1 à 12%, augmentant avec l'âge. Dans les maladies mentionnées ci-dessus, la production d'anticorps contre les phospholipides augmente fortement, ce qui conduit au développement du syndrome des antiphospholipides.

Les anticorps anti-phospholipides ont un effet négatif sur certaines structures du corps humain, à savoir :

• endothéliocytes (cellules endothéliales): réduisent la synthèse de prostacycline en eux, ce qui dilate les vaisseaux sanguins et empêche l'agrégation plaquettaire; inhiber l'activité de la thrombomoduline, une substance protéique qui a un effet antithrombotique; inhiber la production de facteurs qui empêchent la coagulation et initier la synthèse et la libération de substances qui favorisent l'agrégation plaquettaire ;
• plaquettes : les anticorps interagissent avec ces cellules, stimulant la formation de substances qui augmentent l'agrégation plaquettaire, et contribuent également à la destruction rapide des plaquettes, ce qui provoque une thrombocytopénie ;
• composants humoraux du système de coagulation sanguine: réduisent la concentration dans le sang de substances qui l'empêchent de coaguler et affaiblissent également l'activité de l'héparine.

En raison des effets décrits ci-dessus, le sang acquiert une capacité accrue à coaguler: des caillots sanguins se forment dans les vaisseaux alimentant divers organes en sang, les organes subissent une hypoxie avec le développement des symptômes correspondants.

Signes cliniques du syndrome des antiphospholipides

La thrombose veineuse peut être l'un des signes du syndrome des antiphospholipides.

Du côté de la peau, les changements suivants peuvent être déterminés:

• vascularisation des membres supérieurs et inférieurs, plus souvent des mains, clairement visible une fois refroidie - maille de liveo;
• une éruption cutanée sous forme d'hémorragies ponctuées, ressemblant extérieurement à une vascularite;
• hématomes sous-cutanés;
• hémorragies dans la zone du lit sous-unguéal (le soi-disant "symptôme d'éclat");
• nécrose des zones cutanées dans la région des parties distales des membres inférieurs - bout des doigts;
• rougeur de la peau des paumes et des plantes : érythème plantaire et palmaire ;
• nodules sous-cutanés.

Les manifestations suivantes sont caractéristiques de la lésion des vaisseaux des extrémités:

• ischémie chronique due à des perturbations du flux sanguin sous le site bloqué par un thrombus : le membre est froid au toucher, le pouls sous le site de la thrombose est fortement affaibli, les muscles sont atrophiés ;
• gangrène : nécrose des tissus du membre par suite de leur ischémie prolongée ;
• veines profondes ou superficielles des extrémités: douleur aux extrémités, gonflement aigu, altération de la fonction;
• : accompagnée de douleurs intenses, fièvre, frissons; le long de la veine, la rougeur de la peau et les phoques douloureux en dessous sont déterminés.

En cas de localisation d'un thrombus dans les gros vaisseaux, les éléments suivants peuvent être déterminés :

• syndrome de l'arc aortique: la pression sur les membres supérieurs est fortement augmentée, la pression diastolique ("inférieure") sur les bras et les jambes diffère considérablement, un bruit est détecté sur l'aorte lors de l'auscultation;
• syndrome de la veine cave supérieure : gonflement, décoloration bleue, hypertrophie des veines saphènes du visage, du cou, du haut du corps et des membres supérieurs ; peut être déterminé par l'œsophage, la trachée ou les bronches;
• syndrome de la veine cave inférieure : douleur intense et diffuse dans les membres inférieurs, l'aine, les fesses, la cavité abdominale ; ; veines saphènes dilatées.

Du côté du tissu osseux, les changements suivants peuvent être notés:

• nécrose osseuse aseptique: nécrose d'un site de tissu osseux dans la zone de la surface articulaire de l'os; plus souvent noté dans la zone de la tête fémorale; se manifeste par un syndrome douloureux de localisation incertaine, une atrophie des muscles adjacents à la zone endommagée, une altération des mouvements de l'articulation;
• réversible, non associé à la prise de glucocorticoïdes : se manifeste par des douleurs dans la zone touchée, en l'absence de facteurs pouvant les provoquer.

Les manifestations du syndrome des antiphispholipides de la part de l'organe de la vision peuvent être:

• atrophie optique;
• hémorragie rétinienne;
• thrombose des artères, des artérioles ou des veines rétiniennes ;
• exsudation (libération de liquide inflammatoire) due au blocage des artérioles rétiniennes par un thrombus.

Toutes ces conditions se manifestent à des degrés divers de déficience visuelle, qui sont réversibles ou irréversibles.

Du côté des reins, les manifestations du syndrome des antiphospholipides peuvent être les suivantes:

• : accompagné d'une vive douleur dans le bas du dos, diminution de la diurèse, présence ; dans certains cas, il est asymptomatique ou avec des manifestations cliniques minimes ;
• thrombose de l'artère rénale: il y a soudainement des douleurs aiguës dans la région lombaire, souvent accompagnées de nausées, de vomissements, d'une diminution du débit urinaire;
• microangiopathie thrombotique rénale - la formation de microthrombus dans les glomérules - avec développement ultérieur.

Avec la localisation de caillots sanguins dans les vaisseaux des glandes surrénales, une insuffisance surrénale aiguë ou chronique peut se développer, ainsi que des hémorragies et des crises cardiaques dans la zone de l'organe affecté peuvent être déterminées.

La défaite du système nerveux par des caillots sanguins se manifeste, en règle générale, par les conditions suivantes:

• accident vasculaire cérébral ischémique : accompagné d'une faiblesse, d'une parésie ou d'une paralysie des muscles squelettiques ;
• migraine : caractérisée par une douleur paroxystique intense dans une moitié de la tête, accompagnée de vomissements ;
• douloureux constant;
• syndromes psychiatriques.

Lorsque les vaisseaux sanguins sont endommagés par des caillots sanguins, les éléments suivants sont déterminés :

• et (attaques de douleurs thoraciques, accompagnées de);
• hypertension artérielle.

En cas de thrombose des vaisseaux hépatiques, des crises cardiaques, un syndrome de Budd-Chiari, une hyperplasie régénérative nodulaire sont possibles.

Très souvent, avec le syndrome des antiphospholipides, toutes sortes de pathologies obstétricales sont notées, mais elles seront discutées ci-dessous dans une sous-section distincte de l'article.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Dans le sang de ces patients, des anticorps dirigés contre la cardiolipine peuvent être détectés.

En 1992, des critères diagnostiques cliniques et biologiques du syndrome des antiphospholipides ont été proposés. Les critères cliniques comprennent :

• fausse couche habituelle;
• thrombose artérielle;
• thrombose veineuse;
• lésion cutanée - Livedo réticulaire;
• au niveau des jambes;
• diminution du taux de plaquettes dans le sang;
• panneaux.

Les critères biologiques incluent un niveau accru d'anticorps anti-phospholipides - IgG ou IgM.

Un diagnostic fiable de « syndrome des antiphospholipides » est envisagé si le patient présente au moins 2 critères cliniques et biologiques. Dans d'autres cas, ce diagnostic est possible ou non confirmé.

Dans un test sanguin général, les changements suivants peuvent être détectés :

• augmentation de l'ESR ;
• numération plaquettaire réduite (dans les 70-120 * 10 9 / l);
• teneur accrue en leucocytes;
• parfois - signes d'anémie hémolytique.

Un test sanguin biochimique révélera:

• augmentation des niveaux de gamma globuline;
• avec insuffisance rénale chronique - augmentation des taux d'urée et de créatinine;
• en cas de lésions hépatiques - teneur accrue en ALT et AST, phosphatase alcaline;
• augmentation de l'APTT dans le test de coagulation du sang.

En outre, des tests sanguins immunologiques spécifiques peuvent être effectués, qui déterminent:

• anticorps anti-cardiolipine, en particulier IgG à haute concentration;
• anticoagulant lupique (les réactions faussement positives ou faussement négatives sont fréquentes);
• avec anémie hémolytique - anticorps anti-érythrocytes (réaction de Coombs positive);
• réaction de Wasserman faussement positive;
• un nombre accru de T-helpers et de lymphocytes B;
• facteur antinucléaire ou anticorps contre l'ADN;
• cryoglobulines;
• facteur rhumatoïde positif.

Traitement du syndrome des antiphospholipides

Dans le traitement de cette maladie, les médicaments des groupes suivants peuvent être utilisés:

1. Agents antiplaquettaires et anticoagulants indirects : aspirine, pentoxifylline, warfarine.
2. (en cas de syndrome des antiphospholipides qui se développe en arrière-plan) : prednisolone ; association possible avec des immunosuppresseurs : Cyclophosphamide, Azathioprine.
3. Préparations d'aminoquinoléines : Delagil, Plaquenil.
4. Anti-inflammatoires non stéroïdiens sélectifs : Nimésulide, Méloxicam, Célécoxib.
5. En pathologie obstétricale : immunoglobuline intraveineuse.
6. vitamines B.
7. Préparations d'acides gras polyinsaturés (Omakor).
8. Antioxydants (Mexicor).

En association avec un traitement anticoagulant, la plasmaphérèse est utilisée dans certains cas.

À ce jour, ils n'ont pas été largement utilisés, mais les médicaments des groupes suivants sont très prometteurs dans le traitement du syndrome des antiphospholipides :

• des anticorps monoclonaux contre les plaquettes ;
• peptides anticoagulants;
• inhibiteurs de l'apoptose;
• médicaments de thérapie enzymatique systémique : Wobenzym, Phlogenzym;
• cytokines : principalement Interleukine-3.

Les anticoagulants indirects (warfarine) sont utilisés pour prévenir la thrombose récurrente.

Dans le cas de la nature secondaire du syndrome des antiphospholipides, le traitement est effectué dans le contexte d'un traitement adéquat pour la maladie sous-jacente.

Syndrome des antiphospholipides et grossesse

Chez 40% des femmes présentant des cas répétés de mort fœtale intra-utérine, leur cause est précisément le syndrome des antiphospholipides. Les caillots sanguins obstruent les vaisseaux sanguins du placenta, ce qui fait que le fœtus manque de nutriments et d'oxygène, ralentit son développement et meurt rapidement dans 95% des cas. De plus, cette maladie maternelle peut entraîner un décollement placentaire ou le développement d'une condition extrêmement dangereuse, à la fois pour le fœtus et pour la future mère - la gestose tardive.

Les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse sont les mêmes qu'en dehors de cette période. Idéalement, si cette maladie a été détectée chez une femme avant même la grossesse : dans ce cas, avec les recommandations adéquates des médecins et la diligence de la femme, la probabilité d'avoir un enfant en bonne santé est élevée.

Tout d'abord, la grossesse doit être planifiée après que la numération globulaire soit revenue à la normale à la suite du traitement.

Afin de surveiller l'état du placenta et de la circulation sanguine fœtale, une femme subit à plusieurs reprises une étude telle que l'échographie Doppler pendant la grossesse. De plus, afin de prévenir la formation de thrombus dans les vaisseaux du placenta et en général, 3 à 4 fois pendant la grossesse, on lui prescrit un traitement médicamenteux qui améliore les processus métaboliques: vitamines, oligo-éléments, antihypoxants et antioxydants.

Si le syndrome des antiphospholipides est diagnostiqué après la conception, la femme peut recevoir des immunoglobulines ou de l'héparine à petites doses.

Prévision

Le pronostic du syndrome des antiphospholipides est ambigu et dépend directement à la fois de l'opportunité du début et de l'adéquation du traitement, et de la discipline du patient, de son respect de toutes les prescriptions du médecin.

Quel médecin contacter

Le traitement du syndrome des antiphospholipides est effectué par un rhumatologue. Étant donné que la plupart des cas de la maladie sont associés à la pathologie de la grossesse, un obstétricien-gynécologue est impliqué dans le traitement. Étant donné que la maladie affecte de nombreux organes, la consultation des spécialistes appropriés est requise - neurologue, néphrologue, ophtalmologiste, dermatologue, chirurgien vasculaire, phlébologue, cardiologue.

Parmi les raisons des fausses couches habituelles de la grossesse, une importance particulière est accordée à l'influence de la formation d'anticorps (réactions auto-immunes) contre certains de leurs propres phospholipides sur les processus d'implantation, de croissance, de développement de l'embryon et du fœtus, le déroulement de grossesse et l'issue de l'accouchement.

Le terme « Syndrome des antiphospholipides » (APS) désigne un groupe de maladies auto-immunes caractérisées par une quantité importante d'anticorps dirigés contre les phospholipides contenus dans le plasma sanguin (anticorps antiphospholipides), ainsi que contre les glycoprotéines associées à ces phospholipides (β2-glycoprotéine-I, annexine V et/ou prothrombine) .

L'APS survient dans jusqu'à 5 % des cas. Chez les patientes présentant des fausses couches à répétition, la fréquence de cette pathologie passe à 27-42%. La pertinence de l'APS réside dans le fait que la principale complication de cette pathologie est la thrombose. Le risque de complications thrombotiques pendant la grossesse et pendant la période post-partum augmente considérablement.

Facteurs de risque

L'un des facteurs d'émergence du SAPL est une prédisposition génétique à cette pathologie. Ainsi, chez les patients atteints d'APS, les antigènes du système HLA sont retrouvés plus souvent que dans la population. Des cas familiaux de SAPL sont également connus, représentant jusqu'à 2% des cas. Un autre facteur important est la présence d'une infection bactérienne et/ou virale, ce qui n'exclut pas la possibilité du développement de complications thrombotiques au sein de l'APS.

Pour la mise en œuvre du processus pathologique, il est nécessaire d'avoir dans le corps non seulement des anticorps contre les phospholipides, mais également les soi-disant cofacteurs, lors de la liaison avec lesquels se forment de véritables complexes antigène-anticorps. En raison de l'action de divers facteurs de l'environnement externe et interne (infection virale, tumeurs malignes, action de médicaments), l'AFA interagit avec des cofacteurs, ce qui entraîne de graves troubles du système de coagulation sanguine. Dans ce cas, tout d'abord, les processus de microcirculation sont perturbés et des modifications de la paroi vasculaire se produisent.

En raison du fait que le syndrome des antiphospholipides est l'un des types les plus courants de pathologie du système de coagulation sanguine, sa reconnaissance doit être incluse dans le processus de diagnostic dans tous les cas de thrombose veineuse et artérielle précoce et, en particulier, récurrente, de thromboembolie, de troubles dynamiques de la circulation cérébrale et des accidents vasculaires cérébraux ischémiques, y compris ceux survenant avec des syndromes migraineux, des troubles de la mémoire, une parésie, des troubles visuels et d'autres manifestations, ainsi qu'avec une fausse couche persistante (mort fœtale intra-utérine, fausses couches).

Types de syndrome des antiphospholipides

Il existe des API primaires et secondaires. La présence d'APS secondaire est due aux maladies auto-immunes (avec lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, etc.), au cancer, aux maladies infectieuses, ainsi qu'à l'exposition à un certain nombre de médicaments et de substances toxiques. En conséquence, dans le cas de l'APS primaire, les maladies et affections énumérées sont absentes.

Dans certains cas, l'APS dit catastrophique est isolé, qui se caractérise par une défaillance multiviscérale soudaine et se développant rapidement, le plus souvent en réponse à des facteurs tels que des maladies infectieuses ou une intervention chirurgicale. L'APS catastrophique se manifeste par un syndrome de détresse respiratoire aiguë, une altération de la circulation cérébrale et coronarienne, une stupeur, une désorientation, le développement possible d'une insuffisance rénale et surrénale aiguë, une thrombose des gros vaisseaux.

Symptômes et complications de la maladie

L'une des manifestations cliniques principales et les plus dangereuses du SAPL est la thrombose récurrente. Le plus souvent, une thrombose veineuse se produit, localisée dans les veines profondes des jambes, ce qui est associé au risque de thromboembolie des branches de l'artère pulmonaire. Cependant, il existe des cas fréquents de thrombose des veines rénales et hépatiques. Des lésions thrombotiques de la porte, de la sous-clavière, de la veine cave inférieure, des vaisseaux cérébraux, des artères et des veines rétiniennes, des gros vaisseaux des membres inférieurs et de diverses parties de l'aorte peuvent survenir. Les manifestations cliniques de la thrombose artérielle sont la gangrène périphérique, le syndrome de la crosse aortique, la cécité, les accidents vasculaires cérébraux, etc. Le risque de complications thrombotiques augmente pendant la grossesse et dans la période post-partum.

On sait que l'APS entraîne une grossesse non en développement, un retard de croissance intra-utérin du fœtus, jusqu'à sa mort aux trimestres II et III. Au cours du premier trimestre de la grossesse, l'AFA peut avoir un effet dommageable direct sur l'ovule avec un avortement spontané ultérieur.

Dès les premiers stades de la grossesse, une augmentation de l'activité fonctionnelle des plaquettes est notée, les fonctions de synthèse des protéines et hormonales du placenta diminuent. En l'absence de traitement approprié, une augmentation de l'activité du système de coagulation sanguine est ajoutée. Dans ce cas, une thrombose se produit dans les vaisseaux du placenta, une insuffisance placentaire, une hypoxie chronique et souvent la mort du fœtus par manque d'oxygène se développent.

Diagnostic et traitement

Pour le diagnostic efficace du syndrome APS, une évaluation complète des données anamnestiques, cliniques et de laboratoire semble être importante, ce qui permet d'évaluer correctement le risque de complications et de prescrire le traitement nécessaire en temps opportun. Dans la prise en charge des femmes enceintes et post-partum souffrant d'APS, une surveillance attentive de l'activité du processus auto-immun, de l'état du système de coagulation sanguine, de la prévention, du diagnostic et du traitement des troubles émergents est nécessaire.

Les critères cliniques pour le diagnostic du SAPL sont des indications d'épisodes de thrombose veineuse et artérielle, confirmés par des études de laboratoire ou instrumentales. Les données sur l'évolution pathologique des grossesses antérieures sont également importantes : avortements spontanés jusqu'à 10 semaines de grossesse pour des raisons inexpliquées, lorsque la mort d'un embryon (fœtus) due à des causes génétiques est peu probable ; mort fœtale en termes de plus de 10 semaines, naissance prématurée, dans le contexte d'une prééclampsie sévère et d'une insuffisance placentaire.

Critères biologiques du syndrome des antiphospholipides :

• La présence d'anticorps anti-cardiolipine de classe IgG ou IgM dans le sang à titre moyen ou élevé avec un intervalle de 6 semaines.
• Détection de l'anticoagulant lupique (AV) dans le plasma sanguin avec un intervalle de 6 à 8 semaines avec une augmentation d'au moins deux fois.

Il est possible de supposer le développement de l'APS en présence de maladies auto-immunes, de fausses couches habituelles (non associées à des raisons endocriniennes, génétiques, d'anomalies des organes génitaux, d'insuffisance isthmo-cervicale organique ou fonctionnelle), avec le développement précoce de la prééclampsie, en particulier ses formes sévères, insuffisance placentaire, malnutrition fœtale lors de grossesses antérieures, réactions de Wasserman faussement positives.

Pour supprimer le processus auto-immun, il est conseillé de prescrire une corticothérapie en préparation à la grossesse. De petites doses de prednisolone (5 mg) ou de metipred (4 mg par jour) peuvent réduire l'activité du processus auto-immun et prévenir le développement de troubles du système de coagulation sanguine. La corticothérapie doit être effectuée tout au long de la grossesse et dans les 10 à 15 jours suivant la période post-partum, suivie d'un sevrage progressif. Pour prévenir la réactivation d'une infection virale lors de la prise de glucocorticoïdes chez les patients atteints de SAPL, un goutte-à-goutte intraveineux d'immunoglobuline à une dose de 25 ml est effectué tous les deux jours (3 doses). L'introduction de ces petites doses d'immunoglobulines est conseillée au cours du premier trimestre de la grossesse, à 24 semaines et avant l'accouchement.

Une attention particulière est accordée à la correction des troubles du système de coagulation sanguine. Lorsque les plaquettes sont activées, des agents antiplaquettaires sont prescrits : courantil (75-150 mg par jour), trental (300-600 mg) ou théonikol (0,045 mg par jour). Le contrôle du système de coagulation sanguine doit être effectué 1 fois toutes les 2 semaines. Dans les cas où l'activité pathologique des plaquettes est associée à une augmentation de l'activité du lien plasmatique et à l'apparition de signes de coagulation intravasculaire, l'utilisation de faibles doses d'héparine (5000 UI 2 à 3 fois par jour par voie sous-cutanée) est justifiée. La durée du traitement par héparine est déterminée par la gravité des troubles de l'hémostase. L'utilisation de petites doses d'aspirine (80-100 mg par jour) contribue à la potentialisation de l'action de l'héparine. Les héparines de bas poids moléculaire sont largement utilisées pour traiter le SAPL. L'utilisation de ces médicaments à faibles doses ne nécessite pas une surveillance stricte de l'état du système de coagulation sanguine comme lors de l'utilisation de l'héparine conventionnelle.

La plasmaphérèse est utilisée comme méthode supplémentaire de traitement de l'APS. L'utilisation de cette méthode permet de normaliser les propriétés rhéologiques du sang, de réduire l'activation excessive du système de coagulation sanguine, de réduire la dose de corticoïdes et d'héparine, ce qui est particulièrement important s'ils sont mal tolérés. Les principaux effets thérapeutiques de la plasmaphérèse comprennent: la détoxification, la correction des propriétés rhéologiques du sang, l'immunocorrection, une sensibilité accrue aux substances endogènes et aux médicaments. L'élimination des auto-anticorps antiphospholipides, des complexes immuns, des protéines plasmatiques immunogènes et des auto-antigènes au cours de la procédure est particulièrement importante dans le traitement des patients atteints d'APS, ce qui permet de réduire l'activité du processus auto-immun. La plasmaphérèse peut être utilisée à la fois comme préparation à la grossesse et pendant celle-ci et constitue une méthode efficace de traitement des patients atteints de SAPL.

L'examen et la préparation médicamenteuse des patientes atteintes d'APS doivent être débutés avant la grossesse. Dans le même temps, les plaintes et l'anamnèse du patient sont soigneusement analysées pour identifier les signes possibles de la maladie. Des tests de laboratoire sont effectués pour détecter les anticorps dirigés contre la cardiolipine et l'anticoagulant lupique. S'ils sont identifiés, l'étude est répétée après 6-8 semaines. Dans le même temps, un examen est effectué pour identifier les maladies concomitantes et, si nécessaire, leur traitement. En présence de tests positifs répétés pour la présence d'anticorps anti-cardiolipine et anticoagulant lupique, le traitement APS commence par une sélection individuelle de médicaments.

Au début de la grossesse, dès ses premiers stades, la nature de l'évolution de la maladie est surveillée à l'aide de tests de laboratoire appropriés et le traitement nécessaire est effectué. À l'aide de l'échographie, les taux de croissance fœtale sont surveillés à des intervalles de 3 à 4 semaines et l'état fonctionnel du système fœtoplacentaire est évalué. La dopplerométrie à ultrasons, qui est réalisée à partir de 20 semaines avec un intervalle de 3 à 4 semaines avant l'accouchement, présente une valeur diagnostique particulière. L'analyse Doppler permet de diagnostiquer à temps une diminution du flux sanguin foetoplacentaire et utéroplacentaire et d'évaluer l'efficacité de la thérapie. Les données de cardiotocographie après 32 semaines de gestation permettent également d'évaluer l'état fonctionnel du fœtus. Pendant l'accouchement, une surveillance cardiaque attentive est effectuée en raison de la présence d'une hypoxie fœtale chronique, ainsi que d'un risque accru de détachement d'un placenta normalement situé, le développement d'une hypoxie fœtale aiguë sur fond de chronique. Il est conseillé de déterminer l'état du système de coagulation sanguine immédiatement avant l'accouchement et pendant l'accouchement.

L'observation de l'état des puerpéras est particulièrement importante, car c'est dans la période post-partum que le risque de complications thromboemboliques augmente. La corticothérapie se poursuit pendant 2 semaines avec un sevrage progressif. Il est conseillé de surveiller le système d'hémostase les 3ème et 5ème jours après l'accouchement. En cas d'hypercoagulation sévère, une courte cure d'héparine, 10 000 à 15 000 unités par jour par voie sous-cutanée, est nécessaire. Les patientes qui se voient prescrire des anticoagulants et des agents antiplaquettaires suppriment la lactation. Les patientes diagnostiquées avec un SAPL pendant la grossesse doivent être étroitement surveillées et surveillées pour l'état du système de coagulation sanguine en raison du risque de progression de la maladie.

Ainsi, un diagnostic opportun, une préparation et une gestion rationnelle de la grossesse chez les patientes atteintes de SAPL avec l'utilisation d'un traitement adéquat réduit le risque de complications pendant la grossesse et pendant la période post-partum.

Dans certaines maladies, le lupus érythémateux disséminé [dans 70% des cas], la sclérodermie systémique, la polyarthrite rhumatoïde, les tumeurs malignes, les infections chroniques, etc.), des anticorps sont produits qui peuvent attaquer les phospholipides - composants des membranes cellulaires. Se fixant sur les parois des vaisseaux sanguins, les plaquettes, entrant directement dans les réactions de coagulation sanguine, de tels anticorps anti-phospholipides conduisent au développement d'une thrombose.

De plus, certains scientifiques pensent qu'un effet "toxique" direct de ce groupe d'anticorps sur les tissus corporels est possible. Le complexe de symptômes manifesté dans ce cas est appelé syndrome des antiphospholipides (SPA), et en 1994 lors du symposium international sur les anticorps anti-phospholipides, il a été proposé d'appeler APS syndrome de Hugues(Hughes) - du nom du rhumatologue anglais qui l'a décrit le premier et a apporté la plus grande contribution à l'étude de ce problème.

Il existe de très nombreux anticorps anti-phospholipides : anticorps anti-cardiolipine, anticoagulant lupique, anticorps dépendant du cofacteur b2-glycoprotéine-1, anticorps anti-facteurs de coagulation sanguine, anticorps anti-substances qui au contraire interfèrent avec ce processus, et beaucoup, beaucoup d'autres. En pratique, les deux premiers sont généralement déterminés - les anticorps anti-cardiolipine, un anticoagulant lupique.

Comment cela se manifeste-t-il ?

Le tableau clinique du syndrome des antiphospholipides peut être très différent et dépendra :

• la taille des vaisseaux touchés (petits, moyens, grands);
• le taux de colmatage du vaisseau (fermeture lente de sa lumière par un thrombus qui s'y est développé, ou fermeture rapide par un thrombus détaché qui « a migré » dans ce vaisseau depuis un autre) ;
• leur fonction fonctionnelle (artères ou veines) ;
• localisation (cerveau, poumons, cœur, peau, reins, foie).

Si de petits vaisseaux sont thrombosés, cela conduit à des dysfonctionnements organiques relativement légers. Ainsi, lorsque les petites branches des artères coronaires sont bloquées dans le cœur, la capacité de certaines parties du muscle cardiaque à se contracter est altérée, tandis que la fermeture de la lumière du tronc principal de l'artère coronaire provoquera le développement de myocarde. infarctus.

Avec la thrombose, les symptômes apparaissent souvent de manière imperceptible, progressivement, le dysfonctionnement des organes se développe progressivement, imitant toute maladie chronique (cirrhose du foie, maladie d'Alzheimer). Le blocage du vaisseau par un thrombus détaché, au contraire, entraînera le développement de "troubles catastrophiques" des fonctions de l'organe. Ainsi, l'embolie pulmonaire se manifeste par des crises d'étouffement, des douleurs thoraciques, de la toux, entraînant dans la plupart des cas la mort.

Le syndrome des antiphospholipides peut imiter une grande variété de maladies, mais certains des symptômes méritent une attention particulière.

Assez souvent, avec le syndrome des antiphospholipides, il y a le liveo réticulé (un filet fin de vaisseaux sanguins à la surface de la peau, qui devient mieux visible au froid), des ulcères de jambe chroniques difficiles à traiter, une gangrène périphérique (nécrose de la peau ou même des doigts ou des orteils individuels).

Chez l'homme, plus souvent que chez la femme, l'infarctus du myocarde peut être une manifestation du syndrome des antiphospholipides.

Chez la femme, il s'agit le plus souvent de troubles de la circulation cérébrale (accident vasculaire cérébral, surtout avant 40 ans, maux de tête ressemblant à des migraines).

Les dommages aux vaisseaux hépatiques peuvent entraîner une augmentation de leur taille, une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), une augmentation de la concentration des enzymes hépatiques (aspartate et alanine aminotransferrases) dans le sang. Si les vaisseaux rénaux sont touchés, artériels l'hypertension se développe (à cet égard, les personnes nécessitent une attention particulière, dans laquelle la pression, particulièrement basse, élevée, change souvent au cours de la journée).

En cas de thrombose des artères placentaires, une mort fœtale intra-utérine ou une naissance prématurée peuvent survenir. C'est avec le syndrome des antiphospholipides que les femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé ne peuvent pas « sauver » leur grossesse, qui se termine souvent par une fausse couche.

Comment suspecter ?

La présence d'un syndrome des antiphospholipides peut être suspectée dans les cas suivants :

• Si une personne a le lupus érythémateux disséminé (l'incidence du syndrome des antiphospholipides dans cette maladie est extrêmement élevée).
• Si une personne de moins de 40 ans présente des signes de thrombose de l'un des vaisseaux.
• Si les vaisseaux sanguins sont thrombosés, ce qui n'est pas très typique, par exemple les vaisseaux qui irriguent les intestins. Leur blocage conduit au « crapaud abdominal ». Un nom si coloré pour cette maladie est né par analogie avec l'angine de poitrine - "angine de poitrine". Le "crapaud abdominal" se caractérise par l'apparition d'une douleur pressante et constrictive dans l'abdomen qui survient après un repas copieux. Plus une personne a mangé, plus le tube digestif a besoin de sang pour digérer les aliments. Si la lumière des vaisseaux est rétrécie par un thrombus, les organes abdominaux ne reçoivent pas assez de sang, ils n'ont pas assez d'oxygène, les produits métaboliques s'y accumulent - la douleur apparaît.
• Si le nombre de plaquettes dans le sang est réduit et qu'il n'y a pas de maladie hématologique.
• Si une femme a fait 2 fausses couches ou plus et que les gynécologues ne peuvent pas déterminer avec précision leur cause.
• Si un infarctus du myocarde survient chez une personne de moins de 40 ans.

Traitement

Tout d'abord, le syndrome des antiphospholipides n'est traité que sous la supervision d'un rhumatologue.

Si le syndrome des antiphospholipides s'est développé dans le contexte d'une maladie auto-immune (par exemple, le lupus érythémateux disséminé), vous devez traiter cette maladie en essayant de réduire son activité. Si cela peut être réalisé, la quantité d'anticorps dirigés contre les phospholipides diminuera dans le sérum sanguin. Plus leur contenu dans le sang est faible, moins il y a de risque de thrombose. Par conséquent, il est si important que le patient prenne le traitement de base prescrit par le médecin (glucocorticoïdes, cytostatiques).

Avec un titre (quantité, concentration) d'anticorps très élevé, la question de la plasmaphérèse (purification du sang) peut se poser.

Peut-être que le médecin prescrira des médicaments qui réduiront le risque de thrombose en agissant directement sur le système de coagulation sanguine. Pour leur nomination, des indications strictes sont nécessaires : les bénéfices doivent largement dépasser les effets secondaires. Les contre-indications à la prise de ces médicaments sont la grossesse (elles peuvent entraîner une altération du développement du système nerveux chez le fœtus) et les maladies ulcéreuses du tractus gastro-intestinal. Tous les avantages et inconvénients doivent être pesés si le patient a des lésions hépatiques ou rénales.

Les médicaments antipaludiques (tels que l'hydroxychloroquine) combinent des effets anti-inflammatoires avec la capacité d'inhiber l'agrégation plaquettaire (agglutination), ce qui aide également à prévenir la thrombose.

Les femmes atteintes du syndrome des antiphospholipides doivent reporter la grossesse jusqu'à ce que les paramètres de laboratoire reviennent à la normale. Si le syndrome s'est développé après la conception, vous devriez envisager l'introduction d'immunoglobulines ou de petites doses d'héparine.

Le pronostic dépendra en grande partie de l'opportunité du traitement commencé et de la discipline du patient.

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Syndrome des antiphospholipides Est une condition dans laquelle le système immunitaire d'une personne produit par erreur des anticorps contre des protéines normales dans le sang.

Le syndrome des antiphospholipides peut entraîner des caillots sanguins dans les gros vaisseaux et des complications de la grossesse telles que la mortinatalité et les fausses couches.

Le syndrome des antiphospholipides est souvent compliqué par une thrombose veineuse des membres inférieurs. Des caillots sanguins peuvent se former dans les organes vitaux, notamment le cœur, les reins et les poumons. Les symptômes de la maladie dépendent de l'emplacement du caillot sanguin. Par exemple, la thrombose cérébrale provoque un accident vasculaire cérébral avec tous ses symptômes caractéristiques. Il n'existe pas de remède radical contre le syndrome des antiphospholipides, mais de nombreux médicaments peuvent réduire le risque de caillots sanguins chez les patients.

Causes de la maladie

Dans le syndrome des antiphospholipides, les victimes du système immunitaire sont les protéines sanguines qui se lient aux phospholipides, un type particulier de substance qui joue un rôle clé dans la coagulation du sang (coagulation). Le système immunitaire perçoit à tort ces protéines comme étrangères, produisant des anticorps contre elles. Les anticorps sont des protéines spécialisées qui ciblent uniquement les molécules « nocives », comme les composants cellulaires des bactéries. Lorsque le système immunitaire attaque par erreur les protéines de liaison aux phospholipides, des caillots sanguins commencent à se former dans le sang du patient.

Il existe deux types de syndrome des antiphospholipides :

Primaire. Si le patient n'a pas d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus, alors ce syndrome des antiphospholipides est considéré comme primaire.
Secondaire. Si le syndrome des antiphospholipides s'est développé dans le contexte d'une autre maladie auto-immune, il est alors considéré comme secondaire. Dans le syndrome secondaire, on pense qu'il est causé par une maladie auto-immune initiale.

La cause du syndrome des antiphospholipides primaires est inconnue, mais plusieurs facteurs jouent un rôle important dans son apparition :

Infections. Les personnes atteintes du SIDA, de la syphilis, de l'hépatite C et du paludisme sont plus sujettes au syndrome des antiphospholipides.
Médicaments. Certains médicaments contre l'hypertension (hydralazine), les anticonvulsivants (phénytoïne) et l'antibiotique amoxicilline peuvent augmenter votre risque de maladie.
Prédisposition génétique. Le syndrome des antiphospholipides n'est pas considéré comme une maladie héréditaire, mais des études montrent un risque accru de la maladie dans certaines familles.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque actuellement connus pour le syndrome des antiphospholipides comprennent :

Maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (LED) ou la maladie de Sjogren.
Certaines infections, telles que la syphilis et l'hépatite C.
Prendre un certain nombre de médicaments, y compris l'hydralazine, la quinidine, la phénytoïne, l'amoxicilline et d'autres.
Histoire familiale compliquée.

Selon les statistiques, le syndrome des antiphospholipides survient plus souvent chez les femmes jeunes et d'âge moyen, bien qu'il puisse affecter des personnes de tout sexe et de tout âge. Séparément, il convient de mentionner le risque de développer les symptômes eux-mêmes. L'évolution du syndrome des antiphospholipides est tout à fait possible sans aucune manifestation. Dans le sang du patient, les anticorps antiphospholipides peuvent être élevés, mais les caillots sanguins ne se forment pas et il n'y a pas de plaintes.

Le risque de caillots sanguins augmente dans de tels cas:

Grossesse.
Immobilisation temporaire.
Opérations chirurgicales.
Fumer des cigarettes.
Hypertension artérielle.
Taux de cholestérol élevé.
Prendre des contraceptifs hormonaux.

Manifestations du syndrome des antiphospholipides

Les principaux signes du syndrome des antiphospholipides peuvent inclure :

Caillots sanguins dans les veines des membres inférieurs qui peuvent se détacher et pénétrer dans les poumons (embolie pulmonaire).
Fausses couches à répétition ou mortinaissances. D'autres complications de la grossesse, telles que l'accouchement prématuré et la prééclampsie, sont possibles.
Blocage d'un vaisseau cérébral (AVC).

D'autres signes plus rares du syndrome des antiphospholipides comprennent :

Symptômes neurologiques. Des maux de tête chroniques, la démence et des convulsions sont possibles en raison d'un manque d'approvisionnement en sang dans certaines parties du cerveau.
Éruption. Certaines personnes développent une éruption cutanée en dentelle ou en maille rouge sur les poignets et les genoux.
Maladies cardiovasculaires. Les problèmes de valves cardiaques sont fréquents chez les personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides. Normalement, les valves cardiaques s'ouvrent et se ferment pour permettre au sang de circuler dans une seule direction. En cas de maladie, la valve peut perdre sa fonction, ce qui fait que le sang coule dans la direction opposée (régurgitation). Cela conduit à de graves troubles circulatoires.
Saignement. Chez certains patients, le nombre de plaquettes, les cellules sanguines nécessaires à une coagulation normale, diminue. Cette condition, appelée thrombocytopénie, peut ne pas avoir de plaintes. Mais si le nombre de plaquettes diminue trop fortement, des saignements sont possibles, notamment au niveau du nez et des gencives. De petites taches rouges (pétéchies) peuvent se former sous la peau.

Signes rares du syndrome des antiphospholipides :

Troubles du mouvement dans lesquels le tronc et les membres se contractent de manière aléatoire (chorée).
Problèmes d'intelligence et de mémoire.
Problèmes de santé mentale tels que la dépression ou la psychose.
Perte auditive soudaine.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de maladie auto-immune, assurez-vous de parler à votre médecin d'un test d'anticorps antiphospholipides.

Autres raisons de soins médicaux urgents :

Douleur et gonflement dans un bras ou une jambe. Une attention particulière est requise si vos veines sont rouges et enflées. En cas de douleur intense et d'enflure accompagnées d'essoufflement, une aide est nécessaire immédiatement ! Cela peut indiquer une thrombose des veines des extrémités et un caillot sanguin entrant dans les poumons.
Signes d'un AVC. Ils peuvent être variés, notamment un engourdissement des membres, une faiblesse, une paralysie, des difficultés à parler et à comprendre la parole, des troubles visuels, des maux de tête sévères, des vertiges, etc.
Saignements vaginaux au cours des 20 premières semaines de grossesse. Des saignements abondants ou des bavures peuvent être le signe d'une fausse couche. Si vous avez fait des fausses couches à répétition et d'autres complications de la grossesse, faites particulièrement attention à votre état.

Si vous souffrez du syndrome des antiphospholipides et que vous essayez de tomber enceinte, vous devez suivre un traitement spécial pour éviter les fausses couches. Assurez-vous que votre médecin est au courant de votre diagnostic et prend les mesures nécessaires.

Diagnostic de la maladie

Si le patient a eu un ou plusieurs épisodes de thrombose ou de fausse couche pour une raison inexpliquée, le médecin peut demander des analyses de sang pour vérifier la coagulation et les anticorps antiphospholipides.

Les tests sanguins pour confirmer le syndrome des antiphospholipides visent à rechercher au moins l'un des trois anticorps suivants :

Anti-cardiolipine.
Anticoagulant lupique.
Bêta-2-glycoprotéine I (B2GPI).

Pour confirmer le diagnostic, des anticorps doivent être détectés dans le sang au moins deux fois, lors de tests effectués à au moins 12 semaines d'intervalle.

Traitement du syndrome des antiphospholipides

Les médecins prescrivent principalement des médicaments qui réduisent la tendance à la formation de thrombus.

Le traitement initial standard du syndrome des antiphospholipides en Occident consiste à prescrire plusieurs anticoagulants :

Héparine. Ce médicament est administré par voie intraveineuse, généralement en association avec d'autres anticoagulants tels que la warfarine (Coumadin).
Warfarine. Après plusieurs jours de traitement combiné avec de l'héparine et de la warfarine, le médecin peut annuler le premier médicament et continuer à administrer de la warfarine au patient. La prise de comprimés de warfarine est parfois nécessaire pour le patient pour le reste de sa vie.
Aspirine (acide acétylsalicylique). Dans certains cas, l'effet des deux premiers médicaments ne suffit pas, le médecin prescrit en outre de l'aspirine à faible dose. Ce traitement peut également être très long.

Le traitement du syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse est difficile, coûteux, nécessite des injections régulières et comporte de nombreux risques. Certains médicaments, comme la warfarine, provoquent des malformations pendant la grossesse et ne doivent pas être utilisés.

Héparine. Certaines formes d'héparine - l'énoxaparine (Lovenox) et la daltéparine (Fragmin) - sont connues comme des formes d'héparine de bas poids moléculaire, que le patient peut injecter lui-même sous la peau. L'héparine est considérée comme sûre pendant la grossesse.
Aspirine. En plus de l'héparine de bas poids moléculaire, le médecin peut prescrire de l'aspirine sous forme de comprimés, ce qui augmente les chances de réussite de la grossesse.

Dans de rares cas, une femme enceinte peut toujours se voir prescrire de la warfarine, mais seulement lorsque les avantages pour la mère l'emportent sur les risques pour le fœtus. La warfarine ne provoque pas toujours des malformations congénitales chez un bébé, mais le risque ne peut être ignoré. Le traitement du syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse peut être difficile, mais le résultat final est généralement de prévenir les fausses couches et d'autres problèmes. Si vous prenez des anticoagulants, votre médecin effectuera régulièrement des analyses de sang pour empêcher les médicaments de perturber la coagulation. Si la dose est élevée pour vous, cela peut entraîner des saignements à la moindre blessure. Par conséquent, une surveillance constante est très importante.

Selon votre plan de traitement, vous pouvez prendre plusieurs mesures supplémentaires pour protéger votre santé. Lors de la prise d'anticoagulants, une tendance aux saignements est possible. Des saignements peuvent survenir avec une blessure sportive mineure, et même après une coupure accidentelle pendant le rasage.

Pendant la période de traitement anticoagulant, suivez ces règles:

Évitez les sports de contact et autres activités dangereuses.
Utilisez uniquement une brosse à dents souple pour éviter d'endommager vos gencives.
Rasez-vous uniquement avec un rasoir électrique pour éviter les coupures sur votre peau.
Soyez particulièrement prudent avec les couteaux, les ciseaux et autres objets tranchants. Automatisez autant que possible le travail de cuisine et de bureau afin d'avoir à traiter ces articles moins souvent.

Lors de l'utilisation d'anticoagulants, n'oubliez pas qu'ils ne sont pas compatibles avec de nombreux médicaments et compléments alimentaires.

Consultez votre médecin si vous utilisez :

Les aliments riches en vitamine K. Cette vitamine favorise la coagulation du sang et réduit l'efficacité des anticoagulants. Il est très important de connaître la quantité de vitamine K que vous consommez quotidiennement. L'apport quotidien moyen pour un homme adulte est de 120 mcg et pour une femme, il est de 90 mcg. Si vous mangez de petites quantités d'aliments riches en vitamine K, ce n'est pas un problème. Mais si vous êtes accro aux épinards, aux choux de Bruxelles, au persil et à d'autres légumes, cela peut interférer avec le traitement.
Liqueur et canneberges. D'autre part, le jus de canneberge et l'alcool peuvent entraîner une augmentation dangereuse des effets de la warfarine. Ceci est lourd de saignements graves, évitez donc de tels aliments pendant le traitement.
Médicaments et suppléments en vente libre. Beaucoup d'entre eux, y compris les analgésiques en vente libre, les médicaments contre le rhume, les multivitamines, les capsules d'ail, le ginkgo et les produits à base de thé vert, ne sont pas compatibles avec la warfarine.

Si vous souffrez du syndrome des antiphospholipides et que vous ne prenez pas d'anticoagulants en même temps, vous devez suivre quelques règles :

Assurez-vous d'informer tous vos médecins de votre diagnostic.
Discutez avec votre médecin de la prévention de la thrombose si vous restez immobile pendant une longue période (en raison d'une maladie ou d'une intervention chirurgicale).
Ne pas fumer. Si vous avez déjà fumé, assurez-vous d'arrêter cette habitude.
La réduction du cholestérol sanguin est une étape importante dans la prévention des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux.

Complications possibles

Les complications du syndrome des antiphospholipides dépendent de l'organe dans lequel le thrombus est formé. Dans les cas graves, la thrombose peut entraîner une défaillance des organes vitaux et la mort.

Les complications comprennent :

Insuffisance rénale Cette condition se développe en raison d'un flux sanguin insuffisant vers les reins.
Accident vasculaire cérébral. Un apport sanguin insuffisant au cerveau peut entraîner des dommages permanents aux structures nerveuses, une paralysie et une altération de l'intelligence et du comportement.
Problèmes cardiovasculaires. Si un caillot de sang se forme dans la jambe, il endommage les valves des veines qui drainent normalement le sang vers le cœur. Les veines se dilatent, les valves ne peuvent plus remplir leurs fonctions, les vaisseaux débordent et le sang y stagne. Le résultat est une insuffisance veineuse chronique, accompagnée d'un gonflement et d'une décoloration des extrémités. Une autre complication possible est une lésion cardiaque.
Problèmes pulmonaires. Les complications pulmonaires comprennent une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire) et une embolie pulmonaire due à la rupture d'un caillot sanguin.
Complications de la grossesse. Ceux-ci incluent les fausses couches, les mortinaissances, les naissances prématurées et la prééclampsie.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) ou le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAFA) il y a quatre décennies n'était même pas connu des médecins qui ne s'occupaient pas de ce problème, et encore moins des patients. Ils n'ont commencé à en parler qu'à partir du début des années 80 du siècle dernier, lorsque le médecin londonien Graham Hughes a présenté le complexe de symptômes dans tous les détails, de sorte que l'APS peut également être trouvé sous ce nom - syndrome de Hughes (certains auteurs l'appellent Hughes syndrome, ce qui est probablement aussi correct).

Quelle est la raison de cette maladie des médecins, des patients et, surtout, des femmes qui rêvent de maternité ? Il s'agit de l'action des anticorps antiphospholipides (APLA), qui provoquent une augmentation de la formation de thrombus dans les vaisseaux veineux et artériels du système circulatoire, qui compliquent le déroulement de la grossesse, provoquent des fausses couches et des naissances prématurées, où le fœtus meurt souvent. De plus, il convient de noter que le syndrome des anticorps antiphospholipides lui-même est plus souvent détecté chez la moitié féminine de l'humanité, qui est en âge de procréer (20-40 ans). Les hommes sont plus chanceux à cet égard.

Base du développement du syndrome des anticorps phospholipidiques

La raison de la formation de ce complexe de symptômes est l'apparition d'anticorps (AT), dont l'action est dirigée contre les phospholipides habitant les membranes de diverses cellules de nombreux tissus d'un organisme vivant (plaquettes - plaquettes, cellules nerveuses, cellules endothéliales) .

Les phospholipides présents sur les membranes cellulaires et agissant comme antigène diffèrent par leur structure et leur capacité à produire une réponse immunitaire, ils sont donc divisés en types, par exemple, les phospholipides neutres et anioniques (chargés négativement) - ces deux classes sont les plus courantes.

Ainsi, s'il existe différentes classes de phospholipides, les anticorps dirigés contre eux représenteront une communauté assez diversifiée. Les anticorps antiphospholipides (APLA) doivent être de directions différentes, avoir la capacité de réagir avec certains déterminants (soit anioniques soit neutres). Les immunoglobulines les plus connues, les plus répandues et les plus importantes sur le plan clinique sont utilisées pour diagnostiquer le SAPL :

• Anticoagulant lupique(immunoglobulines de classes G ou M - IgG, IgM) - cette population a d'abord été découverte chez des patients atteints de LED (lupus érythémateux disséminé) et très sujets aux thromboses ;
• Anticorps contre l'antigène de la cardiolipine, qui est le composant principal du test de la syphilis, la soi-disant réaction de Wasserman. Typiquement, ces anticorps sont des immunoglobulines de classes A, G, M ;
• AT, se manifestant dans le mélange cholestérol, cardiolipine, phosphatidylcholine (faux résultat positif de la réaction de Wasserman);
• Anticorps bêta-2-glycoprotéine-1-cofacteur-dépendants contre les phospholipides(immunoglobulines totales des classes A, G, M). L'Β-2-GP-1 elle-même appartient aux anticoagulants naturels, c'est-à-dire aux substances qui empêchent les caillots sanguins inutiles. Naturellement, l'apparition d'immunoglobulines à bêta-2-GP-1 entraîne une thrombose.

L'étude des anticorps dirigés contre les phospholipides est très importante pour le diagnostic du syndrome, car en soi, il se heurte à certaines difficultés.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Bien entendu, le syndrome des antiphospholipides peut également être suspecté pour un certain nombre de symptômes cliniques, mais le diagnostic final doit être posé sur la base d'une combinaison de symptômes et d'un examen immunologique du patient, ce qui implique une certaine (et assez large) liste de tests de laboratoire. Il s'agit de méthodes traditionnelles : test sanguin général (avec numération plaquettaire) et biochimique, incluant un coagulogramme, et tests spécifiques visant à détecter les anticorps anti-phospholipides.

Un examen insuffisant (c'est-à-dire la définition d'une méthode, le plus souvent la plus standardisée et la plus accessible, qui, par exemple, est souvent considérée comme le test aux anticardiolipines), est susceptible de conduire à un surdiagnostic, car cette analyse donne un résultat positif dans d'autres conditions pathologiques.

Aujourd'hui, des méthodes très importantes de diagnostic en laboratoire déterminent:

Avec le syndrome des antiphospholipides, divers vaisseaux peuvent être touchés: des capillaires aux gros troncs artériels situés dans n'importe quelle partie du corps humain, le spectre des symptômes de cette pathologie est donc extrêmement large. Elle touche divers domaines de la médecine, attirant ainsi de nombreux spécialistes : rhumatologues, neurologues, cardiologues, obstétriciens, dermatologues, etc.

Thrombose dans les veines et les artères

Le plus souvent, les médecins sont confrontés à une thrombose, qui est récurrente et frappante. Les caillots sanguins qui s'y forment, se rompant, sont envoyés dans les vaisseaux des poumons, les obstruent, et ce entraîne l'émergence d'une condition si dangereuse, et souvent mortelle, comment . Tout dépend ici de la taille du thrombus entrant et du calibre du vaisseau dans lequel ce thrombus est coincé. Si le tronc principal de l'artère pulmonaire (AP) est fermé, il n'est pas nécessaire de compter sur une issue favorable - un arrêt cardiaque réflexe entraîne la mort instantanée d'une personne. Les cas de blocage de petites branches de l'AL donnent des chances de survie, mais n'excluent pas les hémorragies, l'hypertension pulmonaire, l'infarctus pulmonaire et le développement d'une insuffisance cardiaque, ce qui ne « dessine » pas non plus des perspectives particulièrement roses.

En deuxième lieu en termes de fréquence d'apparition peut être placé la thrombose dans les vaisseaux des reins et du foie avec la formation des syndromes correspondants (néphrotique,).

Bien que moins fréquente, une thrombose des veines sous-clavières ou des vaisseaux rétiniens se produit, ainsi qu'une thrombose localisée dans la veine centrale des glandes surrénales, qui, à la suite d'hémorragies et de nécrose, forme une insuffisance surrénale chronique chez le patient.

Dans d'autres situations (selon la localisation), la thrombose est l'un des déclencheurs de survenue.

La thrombose artérielle donne le phénomène d'ischémie avec le développement d'une nécrose. En un mot, crises cardiaques, syndrome de la crosse aortique, gangrène, nécrose aseptique de la tête fémorale - tout cela est une conséquence de la thrombose artérielle.

Le SAPL pendant la grossesse est un défi en pratique obstétricale

Le syndrome des anticorps antiphospholipides pendant la grossesse figure sur la liste des tâches particulièrement difficiles fixées pour l'obstétrique, car un tiers des femmes qui anticipent le bonheur de la maternité ont plutôt des larmes et des déceptions. En général, on peut dire que la pathologie obstétricale a absorbé les caractéristiques les plus caractéristiques, mais plutôt dangereuses, du syndrome des anticorps antiphospholipides :

• Fausse couche, qui devient habituelle;
• Fausses couches spontanées à répétition (1 trimestre), dont le risque augmente proportionnellement à l'augmentation des immunoglobulines de classe G contre l'antigène cardiolipine ;
• FPN (insuffisance fœtoplacentaire), qui crée des conditions inadaptées à la formation normale d'un nouvel organisme, ce qui entraîne un retard de son développement et souvent la mort dans l'utérus;
• avec risque de prééclampsie, éclampsie ;
• Chorée ;
• Thrombose (à la fois dans les veines et dans les artères), récurrente encore et encore ;
• Hypertension gravidique;
• Apparition précoce et évolution sévère de la maladie ;
• hellp-syndrome - une pathologie dangereuse du 3ème trimestre (35 semaines et au-delà), une urgence en pratique obstétricale (une augmentation rapide des symptômes: vomissements, douleurs épigastriques, maux de tête, œdème);
• Séparation précoce et intempestive du placenta ;
• Accouchement jusqu'à 34 semaines;
• Échec des tentatives de FIV.

Le début du développement de changements pathologiques pendant la grossesse, bien sûr, est donné par la thrombose vasculaire, l'ischémie placentaire et l'insuffisance placentaire.

Il est important de ne pas le manquer!

Les femmes présentant une pathologie similaire pendant la gestation nécessitent une attention particulière et une observation dynamique. Le médecin qui la conduit sait ce qui peut menacer une femme enceinte et ce qu'elle risque, par conséquent, prescrit des examens complémentaires :

1. avec une certaine fréquence, afin de toujours voir comment se comporte le système de coagulation du sang ;
2. Examen échographique du fœtus;
3. Diagnostic échographique des vaisseaux de la tête et du cou, des yeux, des reins, des membres inférieurs;
4. pour éviter des changements indésirables dans les valves cardiaques.

Ces mesures sont prises afin de prévenir le développement du purpura thrombocytopénique, du syndrome hémolytique et urémique et, bien sûr, d'une complication aussi redoutable que. Ou les exclure si le médecin a le moindre doute.

Bien entendu, un médecin obstétricien-gynécologue n'est pas le seul à être impliqué dans le suivi de l'évolution de la grossesse chez les femmes atteintes du syndrome des antiphospholipides. Compte tenu du fait que l'APS fait souffrir de nombreux organes, différents spécialistes peuvent être impliqués dans le travail : un rhumatologue - tout d'abord, un cardiologue, un neurologue, etc.

Pendant la période de gestation, il est démontré que les femmes atteintes d'APS prennent des glucocorticoïdes et des agents antiplaquettaires (à petites doses prescrites par un médecin !). Les immunoglobulines et l'héparine sont également indiquées, mais elles ne sont utilisées que sous le contrôle du coagulogamma.

Mais pour les filles et les femmes qui connaissent déjà "leur SAP" et envisagent une grossesse à l'avenir, mais qui pensent maintenant "vivre pour elles-mêmes", je voudrais leur rappeler que les contraceptifs oraux ne fonctionneront pas pour elles, car ils peuvent rendre un mauvais service, il est donc préférable d'essayer de trouver une autre méthode de contraception.

Influence de l'AFLA sur les organes et les systèmes

Il est assez difficile de prédire ce que l'on peut attendre du syndrome AFLA, il est capable de créer une situation dangereuse dans n'importe quel organe. Par exemple, ne reste pas à l'écart des événements désagréables dans le corps cerveau(Euh). La thrombose de ses vaisseaux artériels est à l'origine de maladies telles que les récurrentes, qui peuvent non seulement présenter des symptômes caractéristiques d'eux-mêmes (parésie et paralysie), mais aussi s'accompagner de :

• Syndrome convulsif ;
• Démence, progressant régulièrement et entraînant le cerveau du patient dans un état « végétal » ;
• Troubles mentaux divers (et souvent très désagréables).

De plus, avec le syndrome des anticorps antiphospholipides, vous pouvez trouver d'autres symptômes neurologiques :

1. Maux de tête ressemblant à ceux de la migraine;
2. Mouvements involontaires irréguliers des membres, caractéristiques de la chorée ;
3. Processus pathologiques dans la moelle épinière, impliquant des troubles moteurs, sensoriels et pelviens, qui coïncident cliniquement avec la myélite transverse.

Pathologie cardiaque, en raison de l'influence des anticorps antiphospholipides, peut présenter non seulement des symptômes prononcés, mais également un pronostic grave pour la préservation de la santé et de la vie, car une urgence est infarctus du myocarde, est le résultat d'une thrombose des artères coronaires, cependant, si seules les plus petites branches sont affectées, vous pouvez d'abord faire violation de la contractilité du muscle cardiaque... L'APS « participe activement » à la formation de défauts valvulaires, dans des cas plus rares - contribue à la formation de thrombus intra-auriculaires et conduit le diagnostic sur la mauvaise voie, alors que les médecins commencent à soupçonner myxome du coeur.

L'APS peut causer beaucoup de problèmes à d'autres organes :

La variété des symptômes indiquant des dommages à un organe particulier permet souvent au syndrome des antiphospholipides de se manifester sous différentes formes, sous la forme pseudosyndromes imiter une autre pathologie. Souvent, il se comporte comme une vascularite, parfois il se manifeste par l'apparition d'une sclérose en plaques, dans certains cas, les médecins commencent à suspecter une tumeur cardiaque, dans d'autres - une néphrite ou une hépatite ...

Et un peu sur le traitement ...

L'objectif principal du traitement est de prévenir les complications thromboemboliques. Tout d'abord, le patient est averti de l'importance d'adhérer à régime:

1. Ne pas lever les sévérités, l'activité physique est faisable, modérée ;
2. Un séjour prolongé dans une position immobile est inacceptable ;
3. Les activités sportives, même avec un risque minime de blessure, sont hautement indésirables;
4. Les vols de longue durée sont fortement déconseillés, les voyages de courte durée sont à convenir avec votre médecin.

Les traitements pharmaceutiques comprennent :

Le traitement par antiplaquettaires et/ou anticoagulants accompagne le patient pendant longtemps, et certains patients sont obligés de « s'asseoir » sur eux du tout jusqu'à la fin de leur vie.

Le pronostic de l'APS n'est pas si mauvais si toutes les recommandations des médecins sont suivies. Un diagnostic précoce, une prévention constante des rechutes, un traitement rapide (avec la responsabilité du patient) donnent des résultats positifs et donnent l'espoir d'une longue qualité de vie sans exacerbations, ainsi que d'un déroulement favorable de la grossesse et d'un accouchement réussi.

Les difficultés du plan pronostique sont présentées par des facteurs défavorables tels que l'association ASF + LED, thrombocytopénie, hypertension artérielle persistante, augmentation rapide des titres d'anticorps contre l'antigène cardiolipine. Ici, vous ne pouvez que soupirer lourdement : « Les voies du Seigneur sont impénétrables… ». Mais cela ne veut pas du tout dire que le patient a si peu de chance...

Tous les patients avec un diagnostic spécifié de "syndrome des antiphospholipides" sont enregistrés auprès d'un rhumatologue, qui observe le déroulement du processus, prescrit périodiquement des tests (marqueurs sérologiques), effectue une prophylaxie et, si nécessaire, un traitement.

Des corps antiphospholipides trouvés dans l'analyse ? Sérieusement, mais pas de panique...

Dans le sang des personnes en bonne santé, la concentration d'AFLA ne montre généralement pas de résultats élevés. En même temps, on ne peut pas dire qu'ils ne soient pas du tout détectés dans cette catégorie de citoyens. Jusqu'à 12% des personnes interrogées peuvent avoir des anticorps antiphospholipides dans leur sang, mais en même temps ne pas tomber malades. D'ailleurs, avec l'âge, la fréquence de détection de ces immunoglobulines est susceptible d'augmenter, ce qui est considéré comme un phénomène tout à fait naturel.

Et pourtant, il y a parfois des cas qui inquiètent certaines personnes particulièrement impressionnables ou même subissent un choc. Par exemple, une personne a subi une sorte d'examen, impliquant la réalisation de nombreux tests de laboratoire, y compris une analyse de la syphilis. Et le test s'avère positif... Ensuite, bien sûr, ils revérifieront tout et expliqueront que la réaction était faussement positive et, éventuellement, due à la présence d'anticorps antiphospholipides dans le sérum sanguin. Cependant, si cela se produit, nous pouvons alors conseiller de ne pas paniquer prématurément, mais de ne pas se calmer complètement, car les anticorps antiphospholipides peuvent un jour se rappeler d'eux-mêmes.

Vidéo : conférences sur l'APS

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À propos du diagnostic du SAPL

APS et autres thrombophilies en obstétrique