सबल्यूकेमिक मायलोसिसल्यूकेमिया को संदर्भित करता है, जो इन अंगों में तीन-विकास मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ पैनमाइलोसिस या मायलोमेगाकार्योसाइटिक मायलोसिस, प्रगतिशील मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली जैसे थोड़े बढ़े हुए पॉलीमॉर्फिक-सेलुलर मायलोप्रोलिफरेशन द्वारा प्रकट होता है, और बहुत कम अक्सर, अन्य ऊतकों में।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस को क्या उत्तेजित करता है:

साहित्य में, सबल्यूकेमिक मायलोसिस की घटनाओं की संरचना पर कोई डेटा नहीं था।

रोगजनन (क्या होता है?) Subleukemic myelosis के दौरान:

कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि सबल्यूकेमिक मायलोसिस में, हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया मुख्य रूप से मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका के स्तर पर परेशान होती है। यह हेमोब्लास्टोस से संबंधित है और माइलोफिब्रोसिस की माध्यमिक प्रकृति रक्त कोशिकाओं में जी-6-पीडी के प्रकारों और अस्थि मज्जा के फाइब्रोब्लास्ट और इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी महिलाओं में त्वचा के अध्ययन पर आधारित है। एक अवधारणा के अनुसार, ल्यूकेमिया के इस रूप में मायलोफिब्रोसिस मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स के कारण होता है, जो एक वृद्धि कारक उत्पन्न करते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को बढ़ाता है। मायलोफिब्रोसिस की स्थलाकृति मेगाकारियोसाइट्स के संचय के क्षेत्रों से मेल खाती है। ल्यूकेमिया से संबंधित सबल्यूकेमिक मायलोसिस के समर्थक प्लीहा और अन्य अंगों में मायलोइड मेटाप्लासिया की ओर इशारा करते हैं, एक शक्ति संकट के रूप में प्रक्रिया का अंतिम विस्तार, रोग के एक घातक रूप की उपस्थिति और ऐसे रोगियों की साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति संवेदनशीलता।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लक्षण:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के एक सौम्य रूप के साथ, एक विस्तृत नैदानिक तस्वीर एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि से पहले होती है। निदान के क्षण से जीवन प्रत्याशा 1.5 से 5 वर्ष तक होती है, रोग के लंबे पाठ्यक्रम (15-20 वर्ष या अधिक) के मामले होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के घातक रूपों की विशेषता एक तीव्र (सबएक्यूट) या फुलमिनेंट कोर्स, बिजली संकट की शुरुआत, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम है जो मृत्यु की ओर ले जाता है। संक्रामक जटिलताओं, हृदय और यकृत की विफलता, और घनास्त्रता आम हैं। 10-17% मामलों में, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान किया जाता है।

निदान का अनुमानित शब्दांकन:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस; प्लीहा और यकृत के आकार में धीमी वृद्धि, एनीमिया में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और मायलोफिब्रोसिस के विकास के साथ एक अनुकूल संस्करण।
सबल्यूकेमिक मायलोसिस; तिल्ली और यकृत में स्पष्ट वृद्धि के साथ तीव्र रूप से बहने वाला संस्करण, बिजली संकट का प्रारंभिक विकास, रक्ताल्पता, रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, नाक और मसूड़े से रक्तस्राव), मायलोफिब्रोसिस के साथ डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में पाया जाता है। कई बार कई सालों तक मरीजों को बीमारी के कोई लक्षण नजर नहीं आते, वे वजन कम होने, बार-बार होने वाले बुखार, हड्डियों में दर्द और प्लीहा में दर्द की शिकायत लेकर डॉक्टर के पास जाते हैं। हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की दिवालियेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा, जोड़ों में रक्तस्राव होता है, अक्सर अन्नप्रणाली और पेट की नसों से रक्तस्राव होता है। एनीमिया अधिक बार नॉर्मोक्रोमिक होता है, शायद ही कभी मेगालोब्लास्टिक या हेमोलिटिक। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइटोसिस और एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि का पता लगाया जाता है। हेमोग्राम में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी कम हो जाती है, न्युट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ नोट किया जाता है। प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है या सामान्य हो जाता है, वे कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं। मायलोग्राम में - मेगाकारियोसाइटोसिस (अपरिपक्व रूप)। अस्थि मज्जा में - रेशेदार ऊतक से भरी गुहाओं का संकुचित होना। बढ़े हुए प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों और ऊतकों में, एक बहुरूपी संरचना के अतिरिक्त-सेरेब्रल हेमोपोइजिस के फॉसी होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान नैदानिक डेटा और हेमटोपोइजिस (हीमोग्राम, मायलोग्राम, अस्थि मज्जा बायोप्सी) की स्थिति के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।
सबल्यूकेमिक मायलोसिस को क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से अलग किया जाता है, जो सबल्यूकेमिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। Ph "गुणसूत्र का पता लगाना माइलॉयड ल्यूकेमिया के पक्ष में एक मजबूत तर्क है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस और सेकेंडरी मायलोफिब्रोसिस के बीच विभेदक निदान भी किया जाना चाहिए, जो घातक नवोप्लाज्म, लंबे समय तक संक्रमण (तपेदिक), साथ ही विषाक्त प्रभाव (बेंजीन और इसके डेरिवेटिव, आदि) में विकसित हो सकता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लिए उपचार:

मध्यम रक्ताल्पता और स्प्लेनोमेगाली के साथ सबल्यूकेमिक मायलोसिस के शुरुआती चरणों में, जो पेट की परेशानी का कारण नहीं बनता है, साइटोस्टैटिक उपचार का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए; आप अपने आप को सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा तक सीमित कर सकते हैं। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत संपीड़न सिंड्रोम के साथ स्प्लेनोमेगाली हैं और हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षण, घनास्त्रता के खतरे के साथ थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्रगतिशील ब्लास्टेमिया, प्लेटोरा।

मायलोब्रोमोलकम से कम 15-20 * 10 9 / एल की प्रारंभिक ल्यूकोसाइट गिनती और सामान्य प्लेटलेट गिनती के साथ 250 मिलीग्राम / दिन नियुक्त करें, 4-10 ग्राम की एक कोर्स खुराक। थोड़ी छोटी संख्या के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड और एनाबॉलिक हार्मोन 7 के लिए निर्धारित हैं -14 दिन ... ल्यूकोसाइट्स 6-7 * 10 9 / एल, और प्लेटलेट्स - 100-150 * 10 9 / एल तक पहुंचने पर दवा रद्द कर दी जाती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड,एंटीट्यूमर प्रभाव, जिसका मायलोब्रोमोल की तुलना में कम स्पष्ट है, निर्धारित है - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम संख्या के मामलों में - 200-400 मिलीग्राम / दिन 1-3 दिनों के अंतराल पर अंतःशिरा (पाठ्यक्रम खुराक 10-12 ग्राम) के साथ संयोजन में ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन। एक विस्फोट संकट में, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस में मुख्य नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन

तिल्ली का आकार, यकृत	स्प्लेनोमेगाली, अक्सर प्लीहा का निचला किनारा छोटे श्रोणि तक पहुंचता है, 50% रोगियों में हेपेटोमेगाली (ये लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं), पेट की परेशानी के लक्षण
एरिथ्रोपोएसिस	एनीमिया, आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक, कभी-कभी प्रकृति में मेगालोब्लास्टिक या हेमोलिटिक (एरिथ्रोसाइट जीवनकाल में कमी, सीरम मुक्त बिलीरुबिन में वृद्धि); कुछ मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस, अक्सर एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के लक्ष्य-आकार और नाशपाती के आकार के रूप, एरिथ्रो- और नॉरमोब्लास्ट, रेटिकुलोसाइटोसिस; अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोएसिस कभी-कभी बढ़ाया जाता है
ल्यूकोपोइज़िस	हेमोग्राम में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है, लेकिन महत्वपूर्ण रूप से नहीं, शायद ही कभी कम हो; न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ, कभी-कभी मायलोब्लास्ट पाए जाते हैं। अस्थि मज्जा में न्यूट्रोफिल के अपरिपक्व रूपों की संख्या बढ़ जाती है
थ्रोम्बोपोइजिस	50% रोगियों में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है, वे कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं (रक्त के थक्के का कम होना, कारक 3 स्तर, प्लेटलेट चिपकने वाला, रक्तस्राव का समय में वृद्धि); अस्थि मज्जा में अपरिपक्व रूपों सहित मेगाकारियोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है
अतिरिक्त मेडुलरी हेमटोपोइजिस	तिल्ली, यकृत और अन्य अंगों में परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री की कोशिकाओं से मिलकर तीन-विकास वाले हेमटोपोइजिस के foci की उपस्थिति विशेषता है।
हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएं	सक्रिय अस्थि मज्जा की मात्रा में कमी और रेशेदार ऊतक, वसा कोशिकाओं से भरे गुहाओं के संकुचन के साथ अस्थि ऊतक की भारी वृद्धि; अस्थि पुंज मोटा हो जाता है, असामान्य अस्थि ऊतक के स्तरीकरण के कारण आकार में अनियमित, ऑस्टियोइड
एक्स-रे डेटा	हड्डियों (श्रोणि, कशेरुक, पसलियों, खोपड़ी, लंबी ट्यूबलर) के रेडियोग्राफ पर कॉर्टिकल परत मोटी हो जाती है, सामान्य ट्रैब्युलर संरचना खो जाती है, अस्थि मज्जा गुहाओं के विस्मरण का पता लगाया जा सकता है

विकिरण उपचारतेजी से बढ़े हुए प्लीहा के क्षेत्र पर एक अल्पकालिक सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, पेट की परेशानी की घटना को रोकता है, हालांकि, गहरी साइटोपेनिया का विकास संभव है।

स्प्लेनेक्टोमीगंभीर रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के साथ, प्लीहा के टूटने और बार-बार होने वाले दिल के दौरे के खतरे के साथ, मुख्य रूप से गहरे हेमोलिटिक संकट के मामलों में संकेत दिया गया है जो ड्रग थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं हैं। स्प्लेनेक्टोमी को थ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ टर्मिनल चरण में contraindicated है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोनहेमोलिटिक एनीमिया, साइटोपेनियास, गैर-संक्रामक मूल के लंबे समय तक बुखार, आर्थ्राल्जिया के लिए निर्धारित। एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल) को एरिथ्रोपोएसिस की अपर्याप्तता के कारण एनीमिया के लिए संकेत दिया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ दीर्घकालिक उपचार। गहरे रक्ताल्पता के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान का उपयोग किया जाता है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी सिंड्रोम थ्रोम्बोसाइटोपेनिक ध्यान केंद्रित आधान के लिए एक संकेत है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ, आयरन की खुराक निर्धारित की जाती है।

आवृत्ति। पुरुषों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 13.2 मामले और महिलाओं में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7.7 मामले।

वर्गीकरण
फैब वर्गीकरण(फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं (नाभिक की संरचना, नाभिक और कोशिका द्रव्य के आकार का अनुपात) के आकारिकी पर आधारित है। तीव्र माइलॉयड (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) .. एम0 - कोशिका परिपक्वता के बिना, मायलोजेनस भेदभाव केवल प्रतिरक्षात्मक रूप से सिद्ध होता है .. एम 1 - बिना कोशिका परिपक्वता के .. एम 2 - एएमएल सेल भेदभाव के साथ .. एम 3 - प्रोमायलोसाइटिक .. एम 4 - मायलोमोनोसाइटिक .. M5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया .. M6 - एरिथ्रोलेयुकेमिया .. M7 - मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी): .. L1 - बिना कोशिका विभेदन (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) .. L2 - कोशिका विभेदन (कोशिकाओं की रूपात्मक रूप से विषम जनसंख्या) के साथ .. L3 - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया। अविभाजित ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल हैं, जिनकी कोशिकाओं को मायलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक (न तो रासायनिक और न ही प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है। मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया .. ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (अस्थि मज्जा विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स में)<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण(लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमटोलॉजिकल विकृतियों का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण। प्री बी सेल ट्यूमर .. प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। प्री टी सेल ट्यूमर .. प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर .. छोटे लिम्फोसाइटों से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा .. लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिम्फोमा .. मेंटल कोशिकाओं से लिम्फोमा .. कूपिक लिंफोमा .. सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा .. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया .. प्लाज़्मासाइटोमा / प्लास्मेसीटिक मायलोमा .. बड़े लिम्फोसाइटों से फैलाना लिंफोमा .. बर्केट का लिंफोमा। परिधीय टी कोशिकाओं और एनके कोशिकाओं के ट्यूमर .. टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया .. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिया .. फंगल माइकोसिस और सेसरी सिंड्रोम टी सेल लिंफोमा .. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा .. एंजियोसेंट्रिक लिम्फोमा (एनके और टी कोशिकाओं से लिम्फोमा) .. आंतों टी सेल लिंफोमा .. वयस्क टी सेल ल्यूकेमिया / लिंफोमा .. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा

एएमएल विकल्प(डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999)। टी (8; 21) (क्यू 22; क्यू 22) के साथ एएमएल। टी (15; 17) (क्यू 22; क्यू 11 12) के साथ एएमएल। तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। पैथोलॉजिकल बोन मैरो इओसिनोफिलिया (inv (16) (p13q22) या t (16; 16) (p13; q11) के साथ AML। 11q23 (एमएलएल) दोषों के साथ एएमएल। एक्यूट एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया। एक्यूट मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया। एक्यूट बेसोफिलिक ल्यूकेमिया। एक्यूट बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया मल्टीलाइनियर डिसप्लेसिया सेकेंडरी एएमएल के साथ एएमएल।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन(सेलुलर फेनोटाइप का निर्धारण) ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक है, जो उपचार के आहार और नैदानिक रोग का निदान को प्रभावित करता है।

... अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया(२४७६४०, , दैहिक कोशिका उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में ८५%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के ९०% तक के लिए जिम्मेदार वयस्कों में, यह बहुत कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। सेल झिल्ली मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजातियों को अलग करना संभव बना दिया .. बी - सेलुलर - सभी मामलों का 75% .. रोसेट गठन की अनुपस्थिति के साथ .. टी - सेलुलर .. अन्य विकल्प (शायद ही कभी)। रोग का निदान करने के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट का इलाज करना मुश्किल है।

... सूक्ष्म अधिश्वेत रक्ततावयस्कों में अधिक बार होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट का एक क्लोन हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं से आता है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम हैं, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन लिम्फोइड या एरिथ्रोइड कीटाणुओं के लक्षण नहीं दिखाते हैं। सबसे अधिक बार देखा जाता है; चार प्रकार हैं (M0 - M3) .. M0 और M1 - सेल भेदभाव के बिना तीव्र ल्यूकेमिया .. M2 - सेल भेदभाव के साथ तीव्र .. M3 - प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त, कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए रोग का निदान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है। मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक लगातार लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के अतिरिक्त फॉसी का गठन होता है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109 / एल से अधिक होता है। उपचार के प्रति संवेदनशीलता और जीवित रहने की दर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के अन्य प्रकारों की तुलना में कम है .. एरिथ्रोलुकेमिया (एम 6)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य विस्फोट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति विशेषता है। एरिथ्रोलेयूकेमिया के उपचार की प्रभावशीलता अन्य उपप्रकारों के लिए चिकित्सा के परिणामों के समान है या थोड़ा कम है। मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (एक्यूट मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ प्रकार है। चिकित्सा के लिए खराब रूप से उत्तरदायी। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन दो मुख्य कारकों से जुड़ा है:। खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा एक सामान्य हेमटोपोइजिस रोगाणु की क्षति और विस्थापन। ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण... मुख्य रूप से - सक्रिय चरण। छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक - हेमटोलॉजिकल .. अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है .. नैदानिक तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है। रिलैप्स (जल्दी और देर से) .. पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 25% से अधिक है .. एक्स्ट्रामेडुलरी ... न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट)। .. वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, धमाकों की उपस्थिति की पुष्टि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से होती है) .. मिश्रित। टर्मिनल चरण (उपचार के अभाव में और चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक तस्वीरब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध द्वारा निर्धारित किया जाता है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का दमन .. एनीमिक सिंड्रोम (मायलोफ्थिसिक एनीमिया) .. रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण त्वचा में रक्तस्राव - पेटीचिया, इकोस्मोसिस; श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव - नकसीर, आंतरिक रक्तस्राव) .. संक्रमण (ल्यूकोसाइट्स की शिथिलता)। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम .. हेपेटोसप्लेनोमेगाली .. सूजे हुए लिम्फ नोड्स। हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम .. हड्डी में दर्द .. त्वचा के घाव (ल्यूकेमाइड्स), मेनिंगेस (न्यूरोलेयूकेमिया) और आंतरिक अंग। नशा सिंड्रोम .. वजन घटना .. बुखार .. हाइपरहाइड्रोसिस .. गंभीर कमजोरी।

निदान

निदानतीव्र ल्यूकेमिया की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से होती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान... परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109 / l से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति। एक त्वरित कोशिका जीवन चक्र के कारण हाइपरयुरिसीमिया। सहवर्ती डीआईसी के कारण हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों की बढ़ी हुई सामग्री। दवाओं का प्रभाव। एक निश्चित निदान किए जाने तक एचए नहीं दिया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो निदान को जटिल बनाती है।
जटिल उपचार; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, हेमटोलॉजी केंद्र पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग करते हैं।

. कीमोथेरपीकई चरणों के होते हैं .. छूट की प्रेरण ... सभी में - योजनाओं में से एक: अंतःशिरा vincristine साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, daunorubicin और asparaginase का एक संयोजन लगातार 1-2 महीने के लिए ... AML के साथ - अंतःशिरा का एक संयोजन साइटाराबिन ड्रिप या एस / सी, डूनोरूबिसिन IV, कभी-कभी थियोगुआनिन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी, शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करने से, छूट की अवधि बढ़ जाती है .. छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (सभी में मेथोट्रेक्सेट का एंडोलंबर प्रशासन मस्तिष्क में विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में) रीढ़ की हड्डी पर कब्जा) .. सहायक चिकित्सा: छूट पुन: प्रेरण के आवधिक पाठ्यक्रम।

AML M3 के साथ, रेटिनोइक एसिड (ट्रेटीनोइन) की तैयारी के साथ उपचार किया जाता है।
... अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। ऑपरेशन से पहले, आप अकेले या विकिरण चिकित्सा के संयोजन में (ल्यूकेमिक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के उद्देश्य से) अल्ट्राहाई खुराक में कीमोथेरेपी कर सकते हैं। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई है; Ag HLA के लिए ३५% मैच वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग किया जाता है। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है।मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया है। यह दाता टी - लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्राप्तकर्ता के एआर को विदेशी के रूप में पहचानता है और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा करता है। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, देरी से - 6-12 महीनों के बाद ... मुख्य लक्ष्य अंग त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) हैं ... उपचार दीर्घकालिक है , आमतौर पर प्रेडनिसोलोन, साइक्लोस्पोरिन और एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक के सीमित संयोजन संयोजन .. पोस्ट-ट्रांसप्लांट अवधि का कोर्स प्रारंभिक उपचार के नियमों, अंतरालीय निमोनिया के विकास और प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) से प्रभावित होता है।

. प्रतिस्थापन चिकित्सा.. एचबी स्तर को 100 ग्राम / एल से कम नहीं बनाए रखने के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग .. ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट काउंट 20109 / l से कम; 50109 / l से कम प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम।

. संक्रमण की रोकथाम- कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए मुख्य स्थिति .. रोगी का पूर्ण अलगाव .. सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन शासन - लगातार गीली सफाई (4-5 आर / दिन तक), वार्डों को प्रसारित करना और क्वार्ट्ज करना; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े .. एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं का रोगनिरोधी उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5109 / l से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम का संकेत दिया गया है) ... जब शरीर का तापमान उगता है, नैदानिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और तुरंत ब्रॉड-स्पेक्ट्रम जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार शुरू करते हैं: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड और सेमीसिंथेटिक पेनिसिलिन ... ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल एजेंटों के साथ उपचार के बाद शरीर के तापमान में माध्यमिक वृद्धि के मामले में ( एम्फोटेरिसिन बी) का प्रयोग आनुभविक रूप से किया जाता है। कॉलोनी-उत्तेजक एजेंटों को न्यूट्रोपेनिया की रोकथाम और उपचार के लिए निर्धारित किया जा सकता है। कारक (उदाहरण के लिए, मोल्ग्रामोस्टिम)।

पूर्वानुमान।तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक में पूर्ण छूट है। 70-80% रोगियों में 5 वर्षों के भीतर रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक विश्राम होता है, तो ज्यादातर मामलों में, दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले मरीज 35-65% की लंबी अवधि के जीवित रहने की दर के साथ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेरेपी पद्धतियों का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि 12-18 महीने है)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में इलाज की रिपोर्ट है। एम 3 के लिए पूर्वानुमान - एएमएल के प्रकार में रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार में सुधार होता है। पहली पूर्ण छूट तक पहुंचने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ सकता है। एलोजेनिक प्रत्यारोपण के दौर से गुजर रहे 50% युवा रोगियों में दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

आयु विशेषताएं
. संतान.. सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% सभी हैं .. सभी में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक ... 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे ... पुरुष सेक्स ... सभी के टी - सेल प्रकार ... ल्यूकोसाइट गिनती निदान का समय अधिक 20109 / एल ... प्रेरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट की अनुपस्थिति .. रोग का निदान और पाठ्यक्रम। क्लिनिक से बाहर निकलने का 80% - हेमटोलॉजिकल रिमिशन। 5 साल की जीवित रहने की दर 40-50% है।

. बुज़ुर्ग... एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

लघुरूप... एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। सभी - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। एएमएल - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

आईसीडी-10। C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] .. C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, जैसा कि नियमित नैदानिक रक्त परीक्षणों से पता चलता है। सीएमएल अस्वस्थता, सबफ़ेब्राइल बुखार, गाउट, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, रक्ताल्पता, रक्तस्राव के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ उपस्थित हो सकता है (हालांकि प्लेटलेट की संख्या भी बढ़ सकती है)। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया जाता है।
नैदानिक विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर सीएमएल को अक्सर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। उपचार के अभाव में, सीएमएल आमतौर पर एक पुराने चरण में शुरू होता है, कई वर्षों में एक त्वरण चरण में प्रगति करता है, और अंततः एक विस्फोट संकट विकसित करता है। ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल का अंतिम चरण है, चिकित्सकीय रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान। पुराने चरण से विस्फोट संकट की प्रगति के कारकों में से एक नए गुणसूत्र असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त) का अधिग्रहण है। निदान के समय कुछ रोगी पहले से ही त्वरण चरण या विस्फोट संकट में हो सकते हैं।
सीएमएल के लगभग 85% रोगी निदान के समय जीर्ण अवस्था में होते हैं। इस चरण के दौरान, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं या "हल्के" लक्षण होते हैं जैसे कि अस्वस्थता या पेट में परिपूर्णता की भावना। जीर्ण चरण की अवधि भिन्न होती है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग का निदान कितनी जल्दी हुआ था, साथ ही साथ किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग त्वरण चरण में प्रवेश करता है।
त्वरण चरण।
त्वरण चरण में प्रवेश करने के लिए नैदानिक मानदंड भिन्न हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड वे हैं जो टेक्सास विश्वविद्यालय, सोकल एट अल।, और विश्व स्वास्थ्य संगठन में एंडरसन कैंसर केंद्र के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड शायद सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं, और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करते हैं:
रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट।
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल।
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1,000,000 चिकित्सा की परवाह किए बिना।
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा नई असामान्यताओं के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास।
उपचार की परवाह किए बिना, स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
त्वरण चरण माना जाता है यदि उपरोक्त में से कोई भी मानदंड पूरा होता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है।
विस्फोट संकट।
ब्लास्ट संकट सीएमएल विकास का अंतिम चरण है, जो तीव्र ल्यूकेमिया की तरह आगे बढ़ता है, तेजी से प्रगति और कम अस्तित्व के साथ। सीएमएल वाले रोगी में निम्नलिखित लक्षणों में से एक के आधार पर विस्फोट संकट का निदान किया जाता है:
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट।
बायोप्सी पर अस्थि मज्जा में विस्फोटों के बड़े समूह।
क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का ठोस फोकस)।

लेकिमिया

तीव्र ल्यूकेमिया।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

पोलीसायथीमिया वेरा।

तीव्र ल्यूकेमिया

परिभाषा।

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है, जिसका सब्सट्रेट विस्फोट है, जो परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता से वंचित हैं।

आईसीडी10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एटियलजि।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता की पूर्वसूचना, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं में, एक क्लोन जो इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील है, बन सकता है। एक उत्परिवर्ती क्लोन अस्थि मज्जा के बाहर एक गहन रूप से फैलने वाला और मेटास्टेटिक ट्यूमर बनाता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

रोगजनन।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा के सभी लिंक में गहरी गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं और आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरी डिस्ट्रोफिक बदलाव होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन के हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

L1 - तीव्र सूक्ष्म लिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर नल ("न तो टी, न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लिम्फोपोइज़िस लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिसके एंटीजेनिक मार्कर टाइप L1 तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं, जो रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। इसका बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

नैदानिक तस्वीर।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, यह तीव्रता से शुरू होता है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम अक्सर, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के साथ प्रकट हो सकता है। कभी-कभी ओबी रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट, हल्के गठिया, हड्डी में दर्द, रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। पृथक मामलों में, रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओबी की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है।

उन्नत नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। विशिष्ट शिकायतें हैं गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, रक्तस्राव। इस स्तर पर, ओबी के लिए विशिष्ट नैदानिक सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे और प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक छानना निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के लक्षणों से प्रकट होता है।

तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में सूजन, हाइपरमिया और अल्सरेशन के साथ मसूड़ों में ल्यूकेमिक घुसपैठ आम है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य स्थानों में स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमाइड) रोग के अंतिम चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर के ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमाइड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

एनीमिक सिंड्रोम।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया हो जाता है। आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के कारण होता है। यह चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। संभव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण होते हैं, अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार से प्रकट होता है, अक्सर व्यस्त प्रकार का। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के foci हैं। नेक्रोटाइज़िंग अल्सर, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटाइज़िंग मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पेरेक्टल फोड़े, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना द्वारा विशेषता। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क के पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। यह मेनिन्जियल लक्षणों से प्रकट होता है - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य हानि, कठोर गर्दन की मांसपेशियां। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों, कपाल तंत्रिका पक्षाघात के साथ होता है।

उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ फीकी पड़ जाती हैं (अपूर्ण छूट) या यहाँ तक कि पूरी तरह से गायब हो जाना (पूर्ण छूट)।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उभरता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों को "बचा" सकता है। रोग की तीव्रता सभी सिंड्रोमों की वापसी के साथ होती है जो विशिष्ट हैं ओबी के उन्नत नैदानिक और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से वसूली हो सकती है। उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के मामले में, ओबी टर्मिनल चरण में चला जाता है।

स्वास्थ्य लाभ।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

टर्मिनल चरण।

यह ट्यूमर के ल्यूकेमिक क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्त या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा, आंतरिक अंगों के फैलने के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गंभीर गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।यह दुर्लभ है। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है। छूट दुर्लभ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, हठपूर्वक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में कठिनाइयाँ। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावों द्वारा विशेषता। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक रूपों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। हिंसक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ी होती हैं, जो ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि के कारण होती है। उनकी सतह और कोशिका द्रव्य में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में 10-15 गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। मतभेद नेक्रोसिस की अधिक प्रवृत्ति में हैं। डीआईसी सिंड्रोम अधिक बार होता है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और स्थिर छूट की आवृत्ति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।एक दुर्लभ रूप। नैदानिक अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। तेजी से और लगातार प्रगति की अधिक प्रवृत्ति में कठिनाइयाँ। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस (एम 6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहन रक्ताल्पता है। हल्के हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1, L2, L3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नेक्रोटिक अल्सरेटिव जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।

इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य मंत्रालय

गण

सुबल्यूकेमिक मायलोसिस में चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के लिए एम्बुलेटरी मानक के अनुमोदन पर

रूसी संघ के नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा पर रूसी संघ के कानून के मूल सिद्धांतों के अनुसार, इरकुत्स्क क्षेत्र की आबादी के लिए चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, विनियमन के पैरा 9 द्वारा निर्देशित इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य मंत्रालय, 7 अक्टूबर, 2008 एन 13-पीपी के इरकुत्स्क क्षेत्र की सरकार द्वारा अनुमोदित, मैं आदेश देता हूं:

1. सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लिए देखभाल के संलग्न आउट पेशेंट मानक को मंजूरी देना।

2. यह आदेश ओब्लास्टनाया समाचार पत्र में आधिकारिक प्रकाशन के अधीन है।

3. आदेश के निष्पादन पर नियंत्रण इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य मंत्रालय, एलएल गवरिलोवा के चिकित्सा सहायता संगठन विभाग के प्रमुख को सौंपा जाएगा।

मंत्री
जीएम गेदारोव

आवेदन। सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लिए चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के लिए चलन मानक

आदेश का परिशिष्ट

स्वास्थ्य मंत्रालय

इरकुत्स्क क्षेत्र

1. रोगी मॉडल

नोसोलॉजिकल फॉर्म: सबल्यूकेमिक मायलोसिस।

ICD-10 कोड: D47.1

चरण: कोई भी।

स्टेज: कोई भी।

जटिलताओं: जटिलताओं की परवाह किए बिना।

प्रसव की शर्तें: आउट पेशेंट देखभाल।

१.१. निदान


नाम	आवृत्ति उपलब्ध कराने के	औसत संख्या
रोगों के मामले में इतिहास और शिकायतों का संग्रह हेमटोपोइजिस और रक्त के अंग
दृश्य परीक्षा हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग और रक्त
अंग रोगों के लिए तालमेल हेमटोपोइजिस और रक्त
एरिथ्रोसाइट्स के स्तर का अध्ययन
ल्यूकोसाइट्स के स्तर का अध्ययन
प्लेटलेट्स के स्तर का अध्ययन
रक्त में ल्यूकोसाइट्स का अनुपात (रक्त सूत्र)
विश्लेषण के लिए रक्त स्मीयर देखना एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी में असामान्यताएं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स
रेटिकुलोसाइट्स के स्तर का अध्ययन रक्त
रंग सूचकांक का निर्धारण
सामान्य के स्तर का अध्ययन हीमोग्लोबिन
क्षारीय स्तर अनुसंधान रक्त में फॉस्फेट
में कुल प्रोटीन के स्तर का अध्ययन रक्त
स्तर अनुसंधान रक्त में ऐलेनिन ट्रांसफरेज़
स्तर अनुसंधान रक्त एस्पार्टेट ट्रांसफ़ेज़
सोडियम स्तर का अध्ययन रक्त का सीरम
सीरम पोटेशियम परीक्षण रक्त
कैल्शियम अध्ययन रक्त का सीरम
क्रिएटिनिन के स्तर का अध्ययन रक्त का सीरम
यूरिक एसिड के स्तर का अध्ययन खून में
लोहे के स्तर का अध्ययन रक्त का सीरम
स्तर अनुसंधान रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज
यूरिया के स्तर का अध्ययन रक्त का सीरम
विभिन्न के लिए सीरोलॉजिकल प्रतिक्रिया संक्रमण, वायरस
ट्यूमर जीन की पहचान प्रकोष्ठों
एक साइटोलॉजिकल तैयारी प्राप्त करना अस्थि मज्जा
अस्थि मज्जा सूत्र की गणना
गुणसूत्र तंत्र का अध्ययन (कैरियोटाइप)
एक हिस्टोलॉजिकल प्राप्त करना अस्थि मज्जा तैयारी
हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अस्थि मज्जा की तैयारी
जिगर की अल्ट्रासाउंड परीक्षा
अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया तिल्ली
साइटोकेमिकल अनुसंधान अस्थि मज्जा की तैयारी
कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग अस्थि मज्जा

२.१. ३६५ दिन उपचार


फार्माकोटेरा गायन समूह	एटीएक्स समूह *	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व नाम	असाइनमेंट आवृत्ति
एंटीनोप्लास्टिक, इम्यूनोसप्रेसिव और सहवर्ती दवाएं हाइड्रोक्सीकार्बामाइड
इंटरफेरॉन अल्फा-2					548 मिलियन आईयू
प्रेडनिसोलोन
एंटीनेमिक एजेंट: एपोएटिन अल्फा एपोएटिन बीटा				40,000 इकाइयां ३०,००० इकाइयां	२०८०००० इकाइयां १५६०००० इकाइयां
असहमति: एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल