कॉन सिंड्रोम प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म स्वयं प्रकट होता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)। एटियलजि और रोगजनन

RCHRH (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 18 अगस्त, 2017
प्रोटोकॉल नंबर 26

पीजीए- एक सामूहिक निदान, जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोडिंग के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि हृदय संबंधी विकारों, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम के त्वरित उत्सर्जन का कारण है, जो हाइपोकैलिमिया की ओर जाता है। PHA के कारणों में एड्रेनल एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय सुपररेनल हाइपरप्लासिया हैं, दुर्लभ मामलों में - वंशानुगत HZHA।

परिचयात्मक भाग

आईसीडी कोड (ओं):

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
नरक	-	धमनी दाब
ए पी ए	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा
अपरा	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक रेनिन-संवेदनशील एडेनोमा
एपीएफ	-	एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम
आर्स	-	एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात
जीजेडजीए	-	ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
आईजी ऐ	-	अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीए	-	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीएन	-	प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
आरसीसी	-	रेनिन की प्रत्यक्ष सांद्रता
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया

प्रोटोकॉल उपयोगकर्तासामान्य चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन और संवहनी सर्जन।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

लेकिन	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह जिनके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं
में	उच्च गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम या आरसीटी कम (+) पूर्वाग्रह के जोखिम वाले होते हैं जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है प्रासंगिक जनसंख्या
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक समूह या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं, या आरसीटी पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले (++ या +) ), जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाया जा सकता है
डी	केस श्रृंखला विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ राय
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक ​​अभ्यास

वर्गीकरण

पीएचए के एटियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेत (ई। जी। बिगलिएरी, जे। डी। बैक्सटर, संशोधन)।
· अधिवृक्क प्रांतस्था (एपीए) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा - एल्डोस्टेरोमा (कॉन सिंड्रोम);
अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एडेनोमैटोसिस:
- अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA, एल्डोस्टेरोन का अप्रभावित हाइपरप्रोडक्शन);
- अपरिभाषित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का चुनिंदा रूप से दबा हुआ उत्पादन);
- ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एचपीएचए);
· एल्डोस्टेरोन-उत्पादक, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ एडेनोमा;
· अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
· अतिरिक्त अधिवृक्क हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि)।

निदान

निदान के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास

: सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशियों में कमजोरी, विशेष रूप से बछड़े की मांसपेशियों में, ऐंठन, पैरों में पैरास्थेसिया, पॉल्यूरिया, नोक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अधिक बार जीवन के 3-4 दशकों में निदान किया जाता है।

शारीरिक परीक्षा:
· उच्च रक्तचाप, तंत्रिका संबंधी और मूत्र संबंधी सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
रक्त सीरम में पोटेशियम का निर्धारण;
रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण;
एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरएस) का निर्धारण।
सकारात्मक एपीसी वाले मरीजों को पीएचए रूपों (ए) के विभेदक निदान से पहले 4 पुष्टिकारक पीएचए परीक्षणों में से एक से गुजरने की सलाह दी जाती है।

पीएचए की पुष्टि करने वाले परीक्षण

पुष्टि पीएचए परीक्षण	क्रियाविधि	व्याख्या	टिप्पणियाँ (1)
सोडियम परीक्षण भार	3 दिनों के लिए सोडियम सेवन> 200 मिमीोल (~ 6 ग्राम) प्रति दिन बढ़ाएं, दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉर्मोकैलिमिया का निरंतर नियंत्रण। एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह से निर्धारित किया जाता है।	पीएचए की संभावना नहीं है यदि एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम है (पुरानी गुर्दे की विफलता के मामलों को छोड़कर, जिसमें एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन कम हो जाता है)। मेयो क्लिनिक के अनुसार एल्डोस्टेरोन> 12 मिलीग्राम (> 33.3 एनएमओडी) और क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार> 14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल) के दैनिक उत्सर्जन के साथ पीएचए का निदान अत्यधिक संभावित है।	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का संग्रह असुविधाजनक है। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि (18-ऑक्सो - एल्डोस्टेरोन ग्लुकुरोनाइड, एक अम्लीय वातावरण में अस्थिर मेटाबोलाइट) के साथ प्रयोगशाला समस्याओं के कारण नैदानिक ​​​​सटीकता कम हो जाती है। वर्तमान में उपलब्ध है और सबसे पसंदीदा एचपीएलसी टेंडेम मास स्पेक्ट्रोमेट्री है। पुरानी गुर्दे की विफलता में, 18-ऑक्सोग्लुओरोनाइड एल्डोस्टेरोन की कोई वृद्धि नहीं हो सकती है
खारा परीक्षण	सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले लेटने की स्थिति (8:00 - 9:30) 4 घंटे का अंतःशिरा जलसेक 2 लीटर 0.9% NaCl। रेनियम, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोन, पोटेशियम पर बेसल बिंदु पर और 4 घंटे के बाद रक्त। परीक्षण के दौरान रक्तचाप, हृदय गति की निगरानी करना।	10 एनजी / डीएल के जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ पीएचए की संभावना नहीं है। 5 और 10 एनजी / डीएल . के बीच ग्रे ज़ोन	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है।
कैप्टोप्रिल परीक्षण	मरीजों को 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से सुबह के एक घंटे से पहले नहीं मिलता है उठाने की। एआरपी, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के लिए रक्त का नमूना दवा लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद किया जाता है (यह सब जब रोगी बैठा हो)	आम तौर पर, कैप्टोप्रिल बेसलाइन से एल्डोस्टेरोन के स्तर को 30% से अधिक कम कर देता है। पीएचए में, एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है। IHA के साथ, APA के विपरीत, एल्डोस्टेरोन में थोड़ी कमी हो सकती है।	बड़ी संख्या में झूठे नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की रिपोर्टें हैं।

वाद्य अनुसंधान:

· अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस पद्धति की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, विशेष रूप से 1.0 सेमी से कम व्यास वाले छोटे घावों के मामले में);
· अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी (इस विधि से ट्यूमर के गठन का पता लगाने की सटीकता ९५% तक पहुंच जाती है)। आपको कंट्रास्ट के संचय और धुलाई का आकलन करने के लिए ट्यूमर के आकार, आकार, सामयिक स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है (एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर की पुष्टि करता है या बाहर करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनका घनत्व कम होता है, आकृति स्पष्ट होती है;
· १३१ आई-कोलेस्ट्रॉल के साथ स्किन्टिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टेरोमा को रेडियोफार्मास्युटिकल (एक अधिवृक्क ग्रंथि में) के असममित संचय की विशेषता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया के विपरीत;
अधिवृक्क नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण (रक्त के नमूने अधिवृक्क ग्रंथियों की दोनों नसों से, साथ ही अवर वेना कावा से लिए जाते हैं)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति की पुष्टि माना जाता है।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
· उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा का चयन करने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना;
· उपचार की रणनीति चुनने के लिए एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श;
· शल्य चिकित्सा उपचार की एक विधि चुनने के लिए एक संवहनी सर्जन का परामर्श।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम:(योजना)




एपीसी वर्तमान में पीएचए स्क्रीनिंग के लिए सबसे विश्वसनीय और किफायती तरीका है। अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, एपीसी का निर्धारण करते समय, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एआरएस को प्राथमिक निदान में इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण माना जाता है, जिसके विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा, रक्त के नमूने के लिए शर्तों का अनुपालन न करने) के कारण संदिग्ध परिणाम होते हैं। एआरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाएं, जिनकी मदद से हम पीएचए के निदान में रक्तचाप को नियंत्रित कर सकते हैं।

ड्रग ग्रुप	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व वाली दवा का नाम	आवेदन का तरीका	एक टिप्पणी
नॉनडिहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम अवरोधक चैनलों	वेरापामिल, लम्बा रूप	90-120 मिलीग्राम। दिन में दो बार	अकेले या दूसरों के साथ प्रयोग किया जाता है इस तालिका से दवाएं
वाहिकाविस्फारक	* हाइड्रैलाज़िन	10-12.5 मिलीग्राम। दिन में दो बार के साथ खुराक को प्रभाव में लाना	यह वेरापामिल के बाद निर्धारित है, जैसे रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया स्टेबलाइजर। कम खुराक प्रशासन जोखिम को कम करता है दुष्प्रभाव (सिरदर्द, कंपकंपी)
अवरोधक ए-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स	* प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड	0.5-1 मिलीग्राम दो - तीन खुराक अनुमापन के साथ दिन में एक बार प्रभाव से पहले	पोस्टुरल हाइपोटेंशन का नियंत्रण!

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का मापन:
A. ADR . की पहचान करने की तैयारी

1. प्लाज्मा पोटेशियम माप के बाद हाइपोकैलिमिया का सुधार आवश्यक है। कलाकृतियों को बाहर करने और पोटेशियम के वास्तविक स्तर को कम करने के लिए, रक्त के नमूने को निम्नलिखित शर्तों को पूरा करना होगा:
· सीरिंज विधि द्वारा किया गया (वैक्यूटेनर के साथ यह अवांछनीय है)
मुट्ठी बांधने से बचें;
टर्नस्टाइल को हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त एकत्र न करें;
नमूना लेने के कम से कम 30 मिनट बाद प्लाज्मा को अलग करना।
2. रोगी को सोडियम का सेवन सीमित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह पहले एपीसी मूल्यों को प्रभावित करने वाली दवाओं को रद्द करने के लिए:
स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन;
मूत्रवर्धक;
नद्यपान जड़ से उत्पाद।
4. यदि उपरोक्त दवाओं को लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ एआरएस के परिणाम नैदानिक ​​नहीं हैं, और यदि एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं द्वारा उच्च रक्तचाप का नियंत्रण किया जाता है (तालिका 2 देखें) - कम से कम के लिए रद्द करें 2 सप्ताह, अन्य दवाएं जो एआरएस के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं:
बीटा-ब्लॉकर्स, केंद्रीय अल्फा-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन, ए-मेथिल्डोपा), एनएसएआईडी;
एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।
5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं के साथ उपचार किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओसी) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के उपयोग के बारे में जानकारी होना आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजन युक्त दवाएं रेनिन की प्रत्यक्ष एकाग्रता को कम कर सकती हैं, जिससे गलत-सकारात्मक एपीसी परिणाम होगा। ओके को ओवरराइड न करें, इस मामले में एटीएम स्तर का उपयोग करें, आरपीसी का नहीं।

बी नमूनाकरण शर्तें:
· लगभग 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में रहने के बाद, रोगी के 2 घंटे तक सीधे खड़े रहने के बाद सुबह में एक बाड़।
· ए. 1, स्टैसिस और हेमोलिसिस के अनुसार नमूना लेने के लिए पुन: नमूने की आवश्यकता होती है।
· सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड शासन एपीपी को बढ़ाता है), सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को जल्दी से जमना चाहिए।

ग. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
· आयु> 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एआरएस कृत्रिम रूप से बढ़ जाता है;
· दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, आसन की स्थिति की समयावधि;
· दवाइयाँ;
· रक्त के नमूने की विधि का उल्लंघन;
पोटेशियम का स्तर;
· क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता झूठी सकारात्मक एआरएस की ओर ले जाती है)।

विभेदक निदान

अतिरिक्त शोध के लिए विभेदक निदान और औचित्य

तालिका 3. पीएचए के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

नैदानिक ​​परीक्षण	अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता		अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
	ए पी ए	अपरा	आईजी ऐ	पीजीएन
ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (2 घंटे तक सीधे खड़े रहने के बाद प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का निर्धारण)	कमी या कोई बदलाव नहीं	बढ़ना	बढ़ना	कमी या कोई बदलाव नहीं
18-हाइड्रोकॉर्टिकोस्टेरोन सीरम	> १०० एनजी / डीएल	> १०० एनजी / डीएल	< 100 нг/дл	> १०० एनजी / डीएल
18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 60 एमसीजी / दिन	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 एमसीजी / दिन
टेट्रा-हाइड्रो-18-हाइड्रॉक्सी-कोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 15 एमसीजी / दिन	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी	एक तरफ गाँठ	एक तरफ गाँठ	द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया, ± नोड्स	एक तरफा हाइपरप्लासिया, ± समुद्री मील
अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	पार्श्वीकरण	कोई पार्श्वकरण नहीं	कोई पार्श्वकरण नहीं

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)

उपचार रणनीति एम्बुलेंस स्तर पर: केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी के मामले में (चरण-दर-चरण रोगी प्रबंधन चार्ट देखें):
1) एक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी की नियुक्ति - स्पिरोनोलैक्टोन 50 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2 बार 7 दिनों के बाद एक और वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक 3 - 4 खुराक में। यदि अप्रभावी है, तो खुराक को बढ़ाकर 600 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है;
2) पोटेशियम के स्तर के सामान्य होने तक रक्तचाप को कम करने के लिए, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलिमिया का सुधार (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी);
4) स्पिरोनोलैक्टोन आईएचए के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है। पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन के मामलों में, इसे एमिलोराइड * से 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर 2 विभाजित खुराकों में या ट्रायमटेरिन को 2-4 खुराक में 300 मिलीग्राम / दिन तक बदला जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना आवश्यक है;
5) एचपीएचए के मामले में, हाइपोकैलिमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है, संभवतः एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के संयोजन में।
* कजाकिस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
· मोड: बख्शते मोड;
< 2 г/сут.

दवा से इलाज(प्रीऑपरेटिव तैयारी)

आवश्यक दवाओं की सूची(लागू होने की 100% संभावना है):

ड्रग ग्रुप	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व वाली दवा का नाम	संकेत	साक्ष्य स्तर
एल्डोस्टेरोन विरोधी	स्पैरोनोलाक्टोंन	प्रीऑपरेटिव तैयारी	लेकिन
कैल्शियम विरोधी	निफेडिपिन, अम्लोदीपिन	रक्तचाप में कमी और सुधार	लेकिन
सोडियम चैनल ब्लॉकर्स	triamterene एमिलोराइड	पोटेशियम स्तर सुधार	साथ

अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम इस्तेमाल होने की संभावना): कोई नहीं।

आगे की व्यवस्था:
· सर्जिकल उपचार के लिए अस्पताल में रेफर करना।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

रक्तचाप का स्थिरीकरण;
· पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिस्थिर उपचार

शल्य चिकित्सा(रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
· मोड: बख्शते मोड;
आहार: टेबल नमक को सीमित करना< 2 г/сут.

दवा से इलाज:

आवश्यक दवाओं की सूची (100% उपयोग किए जाने की संभावना):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम इस्तेमाल होने की संभावना):

आगे की व्यवस्था: रोग के दोबारा होने को रोकने के लिए रक्तचाप नियंत्रण, आईएचए और एचपीएचए के रोगियों में एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का आजीवन सेवन, एक चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
· नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

· सर्जिकल उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट / स्ट्रोक;
· गंभीर हाइपोकैलिमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठक का कार्यवृत्त, 2017
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जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) डेनयारोवा लौरा बख्तज़ानोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आरईएम "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
2) रायसोवा एगुल मुराटोवना - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, आरईएम "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के चिकित्सीय विभाग के प्रमुख।
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरईएम "वेस्ट कजाकिस्तान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर एम। ओस्पानोव" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के आंतरिक रोगों और क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रमुख।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:नहीं।

समीक्षक:
बजरबेकोवा रिम्मा बाजारबेकोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटिन्यूइंग एजुकेशन के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल का संशोधन।

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कॉन सिंड्रोम अंतःस्रावी तंत्र की एक बीमारी है, जो बड़ी मात्रा में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की विशेषता है। चिकित्सा में, इसे प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कहा जाता है। इस बीमारी को मुख्य बीमारी का परिणाम कहा जा सकता है, जो जैसे-जैसे आगे बढ़ती है, जटिलताओं का कारण बनती है। मुख्य बीमारियों में एड्रेनल ट्यूमर, एड्रेनल कैंसर, पिट्यूटरी नियोप्लाज्म, एडेनोमा और कार्सिनोमा शामिल हैं।

सामान्य जानकारी

एल्डोस्टेरोनिज़्म को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। दोनों हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होते हैं, जो शरीर में सोडियम की अवधारण और गुर्दे द्वारा पोटेशियम के उत्सर्जन के लिए जिम्मेदार होता है। इस हार्मोन को एड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन और मिनरलोकॉर्टिकॉइड भी कहा जाता है। इस बीमारी का सबसे आम और गंभीर साथी धमनी उच्च रक्तचाप है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एक बीमारी के दो चरण नहीं हैं, बल्कि दो पूरी तरह से अलग बीमारियां हैं।वे उपस्थिति के कारणों, शरीर पर प्रभाव और, तदनुसार, उपचार के तरीके में भी भिन्न होते हैं।

प्राथमिक (कॉन्स सिंड्रोम) एल्डोस्टेरोनिज़्म

1955 में मिस्टर कॉन खोला। महिलाएं एल्डोस्टेरोनिज़्म से 3 गुना अधिक बार पीड़ित होती हैं। 25-45 वर्ष की आयु में निष्पक्ष सेक्स जोखिम में है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था (एकतरफा एडेनोमा) के नियोप्लाज्म के कारण होता है। बहुत कम बार, इसका कारण हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क कैंसर है। एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के साथ, गुर्दे में सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है, और पोटेशियम, बदले में, कम हो जाता है।

अध्ययन एक रोगविज्ञानी द्वारा किया जाता है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर का निदान करता है। यह एकल या एकाधिक हो सकता है और एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित कर सकता है। 95% से अधिक मामलों में, ट्यूमर सौम्य है। इसके अलावा, एक अध्ययन के रूप में, डॉक्टर अक्सर एक एंजाइम इम्युनोसे लिखते हैं, जहां शिरापरक रक्त का उपयोग बायोमेट्रिक के रूप में किया जाता है। शरीर में एल्डोस्टेरोन की मात्रा निर्धारित करने और प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की जांच के लिए एलिसा निर्धारित की जाती है।

कॉन सिंड्रोम अधिवृक्क विकृति विज्ञान, ट्यूमर नियोप्लाज्म के साथ होता है।

अध्ययन के संकेत सबसे अधिक बार उच्च रक्तचाप होते हैं, जो चिकित्सीय जोड़तोड़ के दौरान सामान्य पर वापस नहीं आते हैं, गुर्दे की विफलता के विकास का संदेह है। रक्तदान करने के लिए आपको ठीक से तैयारी करने की जरूरत है। सबसे पहले, कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन 2-4 सप्ताह तक सीमित रखें। इसके अलावा, इस अवधि के लिए, मूत्रवर्धक, एस्ट्रोजेन, मौखिक गर्भ निरोधकों, स्टेरॉयड को बाहर करें। 1 सप्ताह के लिए, रेनिन अवरोधकों के साथ चिकित्सा बंद करो, 3 दिनों के लिए हटा दें, चरम मामलों में - सीमा, मानसिक और शारीरिक ओवरस्ट्रेन। प्रक्रिया से तीन घंटे पहले धूम्रपान न करें। हाथ पर परिणाम होने पर, हार्मोन रेनिन, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोन की मात्रा को ध्यान में रखते हुए, उपस्थित चिकित्सक एक प्रभावी दवा उपचार का सही निदान और निर्धारण करने में सक्षम होगा।

माध्यमिक प्रतिपूरक (रोगसूचक)

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के विपरीत, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों से जुड़े रोगों से नहीं, बल्कि यकृत, हृदय और गुर्दे की समस्याओं से उत्पन्न होता है। यानी यह कुछ गंभीर बीमारियों की जटिलता के रूप में काम करता है। जोखिम में रोगियों का निदान किया जाता है:

• अधिवृक्क कैंसर;
• कई हृदय रोग;
• थायरॉयड ग्रंथि, आंतों के काम में विचलन;
• अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा।

इसके अलावा, रक्तस्राव की प्रवृत्ति, दवाओं के लंबे समय तक संपर्क को सूची में जोड़ा जाना चाहिए। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि इन बीमारियों से पीड़ित सभी रोगी अपने चिकित्सा इतिहास में "माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म" के निदान को जोड़ देंगे, उन्हें बस अपने स्वास्थ्य के प्रति अधिक चौकस रहने की आवश्यकता है।

रोग के लक्षण

लगातार धमनी उच्च रक्तचाप कॉन सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण है।

प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म निम्नलिखित लक्षणों से जुड़े हैं:

1. शरीर में द्रव प्रतिधारण के कारण प्रकट होने वाली सूजन;
2. मांसपेशियों की ताकत का कमजोर होना, थकान;
3. शौचालय का उपयोग करने के लिए बार-बार आग्रह करना, विशेष रूप से रात में (पोलकियूरिया);
4. उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि);
5. प्यास;
6. नज़रों की समस्या;
7. अस्वस्थ महसूस करना, सिरदर्द;
8. थोड़े समय के लिए मांसपेशी पक्षाघात, शरीर के अंगों की सुन्नता, हल्की झुनझुनी;
9. दिल के निलय के आकार में वृद्धि;
10. तेजी से वजन बढ़ना - प्रति दिन 1 किलो से अधिक।

पोटेशियम की निकासी मांसपेशियों की कमजोरी, पेरेसिसिया, कभी-कभी मांसपेशियों के पक्षाघात और कई अन्य गुर्दे की बीमारियों की उपस्थिति में योगदान करती है। एल्डोस्टेरोनिज्म के लक्षण काफी खतरनाक हैं, लेकिन परिणाम कम खतरनाक नहीं हैं। इसलिए, संकोच न करें, आपको जल्द से जल्द मदद के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

जटिलताओं और परिणाम

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, यदि लक्षणों को नजरअंदाज कर दिया जाता है और चिकित्सा को छोड़ दिया जाता है, तो कई जटिलताएं होती हैं। सबसे पहले, दिल पीड़ित होना शुरू होता है (इस्किमिया), दिल की विफलता, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, रोगी को स्ट्रोक होता है। चूंकि शरीर में पोटेशियम की मात्रा कम हो जाती है, हाइपोकैलिमिया विकसित होता है, जो अतालता को भड़काता है, जो बदले में घातक हो सकता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म ही अन्य गंभीर बीमारियों की जटिलता है।

निदान और विभेदक निदान

रोग के सही और सटीक निदान के लिए मूत्र और रक्त परीक्षण निर्धारित हैं।

यदि उपस्थित चिकित्सक को एल्डोस्टेरोनिज़्म का संदेह है, तो कथित निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, साथ ही साथ आगे की दवा चिकित्सा के लिए कई अध्ययन और परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं। सबसे पहले, मूत्र और रक्त परीक्षण किए जाते हैं। प्रयोगशाला में, पॉल्यूरिया की उपस्थिति स्थापित या अस्वीकार की जाती है, या इसके मूत्र घनत्व का विश्लेषण किया जाता है। रक्त में एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल और रेनिन की सांद्रता का अध्ययन किया जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, थोड़ा रेनिन होता है, कोर्टिसोल की मात्रा सामान्य होती है, और बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए, कुछ अलग स्थिति निहित है, रेनिन की उपस्थिति आवश्यक होनी चाहिए। अधिक सटीक परिणामों के लिए अक्सर अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। कम सामान्यतः, एड्रेनल ग्रंथियों के एमआरआई और सीटी। इसके अतिरिक्त, रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जानी चाहिए।

एल्डोस्टेरोनिज़्म उपचार

प्राथमिक या माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें न केवल ड्रग थेरेपी, बल्कि उचित पोषण भी शामिल है, कुछ मामलों में, सर्जरी। कोन्स सिंड्रोम के इलाज का मुख्य लक्ष्य इसके बाद होने वाली जटिलताओं को रोकना हैक्रोहन रोग के लिए आहार रोग के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

समानांतर में, आपको एक आहार का पालन करना चाहिए। यह पोटेशियम युक्त उत्पादों और अतिरिक्त पोटेशियम युक्त तैयारी में वृद्धि पर आधारित है। नमक का सेवन बंद या सीमित करें। पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:

• सूखे मेवे (किशमिश, सूखे खुबानी, प्रून);
• ताजे फल (अंगूर, तरबूज, खुबानी, आलूबुखारा, सेब, केला);
• ताजी सब्जियां (टमाटर, आलू, लहसुन, कद्दू);
• साग;
• मांस;
• पागल;
• काली चाय।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​सिंड्रोम है जो शरीर में एड्रेनल हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के बीच भेद। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथि का एक ट्यूमर। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से घट जाती है), मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे, मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है, जो इसके स्राव को नियंत्रित करने वाले अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण होता है। यह दिल की विफलता, पुरानी नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय के विकार एडिमा के विकास के साथ होते हैं। गुर्दे की क्षति के साथ, एल्डोस्टेरोनिज़्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से वसूली होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण होने वाली बीमारी के उपचार के साथ, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम दिन में 4 बार मौखिक रूप से एक सप्ताह के लिए), मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल है जो एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) एक हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के अतिउत्पादन के कारण होता है। उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे, पॉल्यूरिया, सीरम पोटेशियम में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट; एडिमा, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय का सामान्यीकरण होता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्लोमेरुलर क्षेत्र में एल्डोस्टेरोन स्राव के एक विकृति के साथ जुड़ा हुआ है। इंट्रावास्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक गड़बड़ी, हाइपोप्रोटीनेमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दिल की विफलता (ठहराव), यकृत सिरोसिस, एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूपों के क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में मनाया जाता है। इन मामलों में एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई सामग्री वृक्क नलिकाओं में सोडियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस प्रकार एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के रोड़ा घावों के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप में एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि, साथ ही इसके विकास और घातक पाठ्यक्रम के देर के चरणों में उच्च रक्तचाप में, दीवारों में इलेक्ट्रोलाइट्स के पुनर्वितरण की ओर जाता है। धमनियों और उच्च रक्तचाप में वृद्धि के लिए। वृक्क नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया का दमन इसके प्रतिपक्षी - एल्डैक्टोन, 400-800 मिलीग्राम प्रति दिन प्रति सप्ताह (मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन के नियंत्रण के तहत) पारंपरिक के साथ संयोजन में प्राप्त किया जाता है। मूत्रवर्धक दवाएं। एल्डोस्टेरोन के स्राव को दबाने के लिए (पुरानी फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत के सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूपों के साथ), प्रेडनिसोलोन निर्धारित है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के बीच अंतर करें। 1955 में जे। कॉन द्वारा प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्णन किया गया था। इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के विकास में, प्रमुख भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन की अधिक मात्रा के उत्पादन से संबंधित है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, बीमारी का कारण एक एडेनोमा (समानार्थक "एल्डोस्टेरोमा") है, कम अक्सर द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या ग्लोमेरुलर और फेशियल ज़ोन के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

अधिक बार महिलाओं में सिंड्रोम विकसित होता है।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (लक्षण और संकेत)। रोग के साथ, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक दौरे होते हैं, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, ट्रौसेउ और चवोस्टेक के सकारात्मक संकेत, तेज सिरदर्द, कभी-कभी हमले होते हैं। कई घंटों से तीन सप्ताह तक चलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी। इस घटना का विकास हाइपोकैलिमिया और शरीर में पोटेशियम के भंडार की कमी से जुड़ा है।

रोग के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, नोक्टुरिया, सूखे खाने के दौरान मूत्र को केंद्रित करने में एक स्पष्ट अक्षमता, एंटीडायरेक्टिक दवाओं के प्रतिरोध आदि विकसित होते हैं। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की सामग्री सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, अकिलिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनमेह, रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में कमी भी हैं। सोडियम सामग्री बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एक नियम के रूप में, कोई एडिमा नहीं है। मायोकार्डियम में ईसीजी परिवर्तन, हाइपोकैलिमिया की विशेषता (हेगलिन सिंड्रोम देखें)।

17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोइड्स और 17-केटोस्टेरॉइड्स का मूत्र स्तर सामान्य है, जैसा कि प्लाज्मा ACTH स्तर हैं।

कोन्स सिंड्रोम वाले बच्चे बौने होते हैं।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके। सुप्रान्यूमोरेनोरोइडोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

सर्जिकल उपचार, एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है।

रोग का निदान अच्छा है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित नहीं हो जाता।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। संकेत कॉन्स के सिंड्रोम के समान हैं, एड्रेनल ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करता है। एडिमाटस स्थितियों से जुड़ा माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म इसके कारण होता है: 1) कंजेस्टिव दिल की विफलता; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम; 3) जिगर की सिरोसिस; 4) "अज्ञातहेतुक" शोफ।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस में तरल पदार्थों की महत्वपूर्ण मात्रा का नुकसान, नमक की कमी के साथ नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है।

एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) रक्तचाप में वृद्धि, हृदय संबंधी जटिलताओं, गुर्दे के कार्य में कमी और इलेक्ट्रोलाइट अनुपात में परिवर्तन के कारणों में से एक है। वे प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को वर्गीकृत करते हैं, जो विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों और रोगजनक तंत्र पर आधारित होते हैं। प्राथमिक प्रकार की विकृति के विकास का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है।

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कोन्स सिंड्रोम

कोन्स सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (PHA) की संरचना में, इस विकृति की घटना 70% मामलों तक पहुँचती है, इसलिए, कुछ इन अवधारणाओं को जोड़ते हैं। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दवा उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया, 5-10% मामलों में कॉन सिंड्रोम होता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 साल बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
परिभाषा	एक सिंड्रोम जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है (शायद ही कभी अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर), जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और दबाया नहीं जाता है सोडियम लोड द्वारा	कोलाइड-ऑस्मोटिक रक्तचाप में कमी और आरएएएस की उत्तेजना के परिणामस्वरूप सिंड्रोम (कई बीमारियों की जटिलता के रूप में)
कारण	रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़ा है: एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) - 70%; अधिवृक्क प्रांतस्था (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) के ग्लोमेरुलर ज़ोन के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया - 30% तक; दुर्लभ रोग (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, ग्लोमेरुलर अधिवृक्क प्रांतस्था के एकतरफा हाइपरप्लासिया, I, II, III, MEN - I के पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)।	अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान से संबद्ध: गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक साइडर, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस, किडनी ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (कंजेस्टिव दिल की विफलता); अन्य कारण (एसीएचटी का अतिस्राव, मूत्रवर्धक लेना, यकृत का सिरोसिस, भुखमरी)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का सबसे आम स्थानीयकरण बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में है। ट्यूमर एकल है, बड़े आकार (3 सेमी तक) तक नहीं पहुंचता है, सौम्य है (घातक एल्डोस्टेरोमा बहुत कम होता है)।



पेट का सीटी स्कैन। अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन है। इसका संश्लेषण ग्लोमेरुलर क्षेत्र में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के नियमन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्य रूप से PAA प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

एल्डोस्टेरोन की अधिकता कोन्स सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाती है। यह गुर्दे (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम पुन: अवशोषण (हाइपरनेट्रेमिया) द्वारा पोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन को बढ़ावा देता है, जिससे रक्त का क्षारीकरण होता है (क्षारीय)। सोडियम आयन शरीर में तरल पदार्थ जमा करते हैं, जिससे परिसंचारी रक्त (बीसीसी) की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। उच्च बीसीसी गुर्दे द्वारा रेनिन संश्लेषण को रोकता है। पोटेशियम आयनों के लंबे समय तक नुकसान से नेफ्रॉन डिस्ट्रोफी (पोटेशियम पेनिक एसिड किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और मांसपेशियों में कमजोरी हो जाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि रोगियों में हृदय संबंधी आपदाओं से अचानक मृत्यु का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है (औसतन 10-12 गुना)।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों में है:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि, रोग के इतिहास में दवा उपचार के लिए प्रतिरोधी;
• सिरदर्द;
• पोटेशियम की कमी, ब्रैडीकार्डिया, ईसीजी पर यू तरंग की उपस्थिति के कारण दिल की धड़कन की लय में गड़बड़ी;
• न्यूरोमस्कुलर लक्षण: कमजोरी (विशेषकर बछड़े की मांसपेशियों में), पैरों में ऐंठन और पेरेस्टेसिया, टेटनी हो सकती है;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस): प्रति दिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीयूरिया), दिन के समय (रात में) रात में डायरिया की प्रबलता;
• प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया मौजूद नहीं हो सकता है, एडिमा की उपस्थिति विशेषता है।

निदान

कॉनस सिंड्रोम के निदान की सिफारिश धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में की जाती है जो दवा चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है, रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया (नैदानिक ​​​​लक्षणों या रक्त परीक्षण परिणामों द्वारा पता लगाया गया) के संयोजन के साथ, 40 साल तक उच्च रक्तचाप की शुरुआत के साथ, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों का एक बोझिल पारिवारिक इतिहास, साथ ही अगर रिश्तेदारों के पास पीएचए का पुष्टि निदान है। प्रयोगशाला निदान बल्कि कठिन है और कार्यात्मक परीक्षणों और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करके पुष्टि की आवश्यकता होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह के गठन के बाद, रोगियों का निर्धारण किया जाता है:

• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर (70% में वृद्धि);
• रक्त पोटेशियम (37-50% रोगियों में कमी);
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) या इसकी प्रत्यक्ष एकाग्रता (आरसीसी) (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एपीसी स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करना प्रोटोकॉल के अनुसार रक्त के नमूने की शर्तों के विश्लेषण और अनुपालन से पहले रोगी की तैयारी पर निर्भर करता है। रोगी को वेरोशपिरोन और अन्य मूत्रवर्धक, नद्यपान दवाएं, और, लगभग 2 सप्ताह में, अन्य दवाएं जो एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को प्रभावित करती हैं: बी-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एआर आई ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रेनोमेटिक्स, एनएसएआईडी, इनहिबिटर रेनिन को बाहर करना चाहिए। , डायहाइड्रोपाइरीडीन। एल्डोस्टेरोन (वेरापामिल, हाइड्रैलाज़िन, प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड, डोक्साज़ोसिन, टेराज़ोसिन) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप का नियंत्रण किया जाना चाहिए। यदि किसी रोगी के पास उच्च रक्तचाप का एक घातक कोर्स है और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स की वापसी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो एआरएस को उनके सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्रुटि को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है।

एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाली दवाएं:

विभिन्न दवाएं लेने के अलावा, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करते हैं। :

• आयु> 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो जाता है, जिससे एआरएस संकेतकों की अधिकता हो जाती है);
• दिन का समय (अध्ययन सुबह में किया जाता है);
• खपत नमक की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जागने और एक ईमानदार स्थिति में संक्रमण होने पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई बढ़ जाता है);
• गुर्दे समारोह में एक स्पष्ट कमी (एपीसी बढ़ जाती है);
• महिलाओं में: मासिक धर्म चक्र का चरण (अध्ययन फॉलिकुलिन चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनमिया ल्यूटियल चरण में होता है), गर्भ निरोधकों (प्लाज्मा रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एआरएस में कमी) लेना।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो कार्यात्मक परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि रोगी को स्वतःस्फूर्त हाइपोकैलिमिया है, रेनिन निर्धारित नहीं है, और एल्डोस्टेरोन की सांद्रता 550 pmol / l (20 ng / dl) से अधिक है, तो PHA के निदान की पुष्टि तनाव परीक्षणों द्वारा करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षा परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोडिंग टेस्ट	तीन दिनों के भीतर, नमक का सेवन प्रति दिन 6 ग्राम तक बढ़ा दिया जाता है। सोडियम के दैनिक उत्सर्जन को नियंत्रित करना आवश्यक है, दवाओं की मदद से पोटेशियम सामग्री को सामान्य करें। अध्ययन के तीसरे दिन सुबह में एल्डोस्टेरोन (एसईए) का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है	PHA की संभावना नहीं - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA अत्यधिक संभावित - SEA> 12 mg (> 33.3 nmol)
0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण करें	सुबह में, 4 घंटे के लिए 2 लीटर 0.9% घोल का अंतःशिरा जलसेक करें (शुरुआत से एक घंटे पहले लेटने की स्थिति के अधीन)। परीक्षण की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम के लिए रक्त परीक्षण। रक्तचाप, हृदय गति की निगरानी करें। विकल्प 2: रोगी जलसेक से 30 मिनट पहले और उसके दौरान बैठने की स्थिति लेता है	PHA जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ संभव नहीं है< 5 нг/дл; संदिग्ध - 5 से 10 एनजी / डीएल; पीएचए संभावना> 10 एनजी / डीएल (बैठा> 6 एनजी / डीएल)
कैप्टोप्रिल परीक्षण	कैप्टोप्रिल जागने के एक घंटे बाद 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर। एल्डोस्टेरोन, एआरपी और कोर्टिसोल को कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद निर्धारित किया जाता है (इस समय रोगी को बैठने की स्थिति में होना चाहिए)	आदर्श प्रारंभिक मूल्य से एक तिहाई से अधिक एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी है। पीएचए - एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है
Fludrocortisone दमन परीक्षण	4 दिनों के लिए 0.1 मिलीग्राम Fludrocortisone 4 r / d लेना, पोटेशियम की तैयारी 4 r / d (लक्ष्य स्तर 4.0 mmol / l) असीमित नमक सेवन के साथ। चौथे दिन सुबह 7:00 बजे, कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है, 10:00 बजे - एल्डोस्टेरोन और एआरपी बैठे, कोर्टिसोल दोहराया जाता है	पीएचए के साथ - एल्डोस्टेरोन> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 बजे कोर्टिसोल 7:00 बजे से कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव का बहिष्करण)

वाद्य अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त करने के बाद सभी रोगियों के लिए किया गया:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - 1.0 सेमी से अधिक व्यास के ट्यूमर का पता लगाना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी - 95% की सटीकता के साथ ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करता है, सौम्य नियोप्लाज्म और कैंसर को अलग करता है।
• स्किन्टिग्राफी - एल्डोस्टेरोमा के साथ, एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया के साथ 131 आई-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय होता है - दोनों एड्रेनल ग्रंथियों के ऊतक में संचय।
• अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (सीवीवीएस) - प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, एडेनोमा में एकतरफा एल्डोस्टेरोन स्राव के विभेदक निदान के लिए पसंदीदा तरीका है। लेटरलाइज़ेशन ग्रेडिएंट की गणना दोनों तरफ से एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात से की जाती है। ऑपरेशन करने का संकेत सर्जिकल उपचार से पहले निदान को स्पष्ट करना है।
विभेदक निदान

कॉन्स सिंड्रोम का विभेदक निदान अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया के साथ किया जाता है, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप, अंतःस्रावी रोगों के साथ रक्तचाप में वृद्धि (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा) के साथ, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर एक घातक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकता है, अत्यधिक घना, अमानवीय और धुंधला होता है।

विभेदक निदान:

	कोन्स सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा)	इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोएनआईएसएम
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, रेनिन, एआरएस, पोटेशियम	एल्डोस्टेरोन, रेनिन, - एआरएस, पोटेशियम
ऑर्थोस्टेटिक (मार्चिंग) परीक्षण - क्षैतिज स्थिति में जागने पर एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, 3 घंटे तक एक सीधी स्थिति (चलने) में रहने के बाद पुन: परीक्षा	शुरू में एल्डोस्टेरोन का उच्च स्तर, पुन: परीक्षण पर कुछ कमी, या समान स्तर पर	एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्तर (एटी-द्वितीय के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखना)	बढ़ा हुआ एल्डोस्टेरोन का स्तर
सीटी स्कैन	अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक का छोटा द्रव्यमान	अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली जाती हैं, या दोनों तरफ छोटी गांठदार संरचनाएं होती हैं	अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़े नहीं हैं, गुर्दे का आकार कम हो सकता है
चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के साथ, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है (आउट पेशेंट स्तर पर प्रीऑपरेटिव तैयारी के 4 सप्ताह के बाद)। दवा उपचार सर्जरी या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य रूपों के लिए contraindications के साथ किया जाता है:

• मुख्य रोगजनक उपचार एल्डोस्टेरोन विरोधी है - वेरोशपिरोन 50 मिलीग्राम 2 आर / डी 7 दिनों के बाद खुराक में वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 खुराक में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन तक);
• रक्तचाप कम करने के लिए - डायहाइड्रोपाइरीडीन्स 30-90 मिलीग्राम / दिन;
• हाइपोकैलिमिया का सुधार - पोटेशियम की खुराक।



स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग अज्ञातहेतुक हा के इलाज के लिए किया जाता है। रक्तचाप को कम करने के लिए, सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना आवश्यक है। यदि, विभेदक निदान के दौरान, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता चला है, तो डेक्सामेथासोन निर्धारित है।

कोन्स सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त (यानी, रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली से स्वतंत्र) हाइपरसेरेटियन के कारण होने वाला एक सिंड्रोम है।

कोन्स सिंड्रोम के कारण

इसके विकास के सबसे आम तात्कालिक कारण एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया हैं; बहुत कम बार - एकतरफा हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क कार्सिनोमा, या पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II प्रतिष्ठित हैं)। 40 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में, कॉन्स सिंड्रोम का कारण द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की तुलना में अधिक बार अधिवृक्क एडेनोमा होता है।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड हाइपरसेरेटियन के कारण:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की संरचना में लगभग 35-40% मामलों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा खाते हैं। एकान्त सौम्य एडेनोमा लगभग हमेशा एकतरफा (एकतरफा) होते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे छोटे होते हैं (20-85% टिप्पणियों में - 1 सेमी से कम)। एडेनोमा के बाहर, फोकल या फैलाना ऊतक हाइपरप्लासिया शेष अधिवृक्क ग्रंथि ऊतक में, साथ ही साथ contralateral अधिवृक्क ग्रंथि (जो द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान को जटिल करता है) में हो सकता है।

• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
• प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (दुर्लभ)
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II), ग्लुकोकोर्तिकोइद-नियंत्रित (दुर्लभ)
• अधिवृक्क कार्सिनोमा (दुर्लभ)

नैदानिक ​​​​अभ्यास में होने वाले एल्डोस्टेरोनिज़्म (रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि) के अधिकांश मामले रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के लिए माध्यमिक होते हैं (गुर्दे के छिड़काव में कमी के जवाब में, उदाहरण के लिए, गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस के साथ या कुछ पुरानी स्थितियों में, एडिमा के विकास के साथ)। विभेदक निदान के लिए, आप प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) के निर्धारण का उपयोग कर सकते हैं:

• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है,
• कॉन सिंड्रोम के साथ - कम।

पहले, प्रमुख दृष्टिकोण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की सापेक्ष दुर्लभता थी। हालांकि, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) तकनीक के व्यापक उपयोग के साथ, जो इस स्थिति के हल्के रूपों का पता लगाने की अनुमति देता है (आमतौर पर द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ), कोन्स सिंड्रोम के प्रसार के बारे में पहले से मौजूद विचार बदल गए हैं। वर्तमान में, यह माना जाता है कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सबसे लगातार (यदि सबसे अधिक बार नहीं) कारणों में से एक है। तो, कुछ रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की सामान्य आबादी में कोन्स सिंड्रोम वाले लोगों का अनुपात 3-10% तक पहुंच सकता है, और 3 डिग्री धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में - 40% तक।

कॉन सिंड्रोम किसी भी आयु वर्ग में पाया जा सकता है (सबसे विशिष्ट आयु 30-50 वर्ष है), अधिक बार महिलाओं में। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लासिक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों में शामिल हैं:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• हाइपोकैलिमिया;
• गुर्दे द्वारा पोटेशियम का अत्यधिक उत्सर्जन;
• हाइपरनाट्रेमिया;
• चयापचय क्षारमयता।

आइए इनमें से कुछ अभिव्यक्तियों पर करीब से नज़र डालें।

धमनी का उच्च रक्तचाप

कॉन्स सिंड्रोम वाले लगभग सभी रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद होता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र

एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा के दबाव प्रभाव मुख्य रूप से सोडियम प्रतिधारण के विकास से जुड़े होते हैं (यह प्रभाव ट्यूबलर एपिथेलियम कोशिकाओं के सोडियम चैनलों पर एल्डोस्टेरोन क्रिया के जीनोमिक तंत्र के एक जटिल के माध्यम से महसूस किया जाता है) और हाइपरवोल्मिया; कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के लिए एक निश्चित भूमिका भी सौंपी जाती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले लोगों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर रक्तचाप के उच्च स्तर की विशेषता होती है, अक्सर प्रतिरोधी, घातक उच्च रक्तचाप के रूप में। महत्वपूर्ण बाएं निलय अतिवृद्धि का पता लगाया जा सकता है, जो अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता और अवधि के अनुपात में नहीं होता है। इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका मायोकार्डियल फाइब्रोब्लास्ट पर एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा की कार्रवाई के कारण मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं में वृद्धि के लिए जिम्मेदार है। एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक सांद्रता के प्रोफाइब्रोटिक प्रभाव (लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्रवाई के गैर-जीनोमिक तंत्र के माध्यम से महसूस किए गए) को संवहनी दीवार (एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की प्रगति की त्वरित दर के साथ) और गुर्दे (वृद्धि के साथ) में भी स्पष्ट रूप से प्रस्तुत किया जा सकता है। अंतरालीय फाइब्रोसिस और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की प्रक्रियाओं में)।

hypokalemia

हाइपोकैलिमिया कोन्स सिंड्रोम की एक सामान्य लेकिन सार्वभौमिक अभिव्यक्ति नहीं है। हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता कई कारकों पर निर्भर कर सकती है। तो, यह लगभग हमेशा मौजूद होता है और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा में स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, लेकिन द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया में अनुपस्थित हो सकता है। कॉन्स सिंड्रोम के गठन के प्रारंभिक चरणों में हाइपोकैलिमिया अनुपस्थित या महत्वहीन भी हो सकता है, साथ ही भोजन के साथ शरीर में सोडियम सेवन के एक महत्वपूर्ण प्रतिबंध के साथ (उदाहरण के लिए, अनुशंसित जीवनशैली में बदलाव के दौरान सोडियम क्लोराइड के प्रतिबंध के दौरान) धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी के लिए)।

विशेषज्ञ बताते हैं कि पोटेशियम का स्तर बढ़ सकता है (और हाइपोकैलिमिया को समाप्त / नकाबपोश किया जा सकता है):

• वेनिपंक्चर का दीर्घकालिक और दर्दनाक कार्यान्वयन (तंत्र में हाइपरवेंटिलेशन के साथ श्वसन क्षारीयता शामिल हो सकती है; बार-बार मुट्ठी बंद करने के साथ मांसपेशियों के डिपो से पोटेशियम की रिहाई; एक टूर्निकेट के साथ लंबे समय तक क्लैंपिंग के साथ शिरापरक ठहराव);
• किसी भी प्रकृति का हेमोलिसिस;
• रक्त के विलंबित सेंट्रीफ्यूजेशन के मामलों में और जब रक्त ठंड / बर्फ में होता है, तो एरिथ्रोसाइट्स से पोटेशियम की रिहाई।

कोन्स सिंड्रोम का निदान

कोन्स सिंड्रोम के निदान के चरण, अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार की स्थापना और उपचार की रणनीति चुनना

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम का निदान कई चरणों में होता है:

1. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की पहचान, जिसके लिए वे रक्त और मूत्र इलेक्ट्रोलाइट्स के अध्ययन, स्क्रीनिंग टेस्ट (सबसे पहले, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का निर्धारण) और सत्यापन परीक्षण (सोडियम लोड, कैप्टोप्रिल, आदि के साथ) का उपयोग करते हैं;
2. अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार की स्थापना - यूनी- या द्विपक्षीय (सीटी स्कैन और प्रत्येक अधिवृक्क नसों के रक्त में एल्डोस्टेरोन सामग्री का एक अलग अध्ययन)।

कोन्स सिंड्रोम की ही पहचान

रक्त में पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन उच्च रक्तचाप के लिए एक नियमित प्रयोगशाला परीक्षण है। नैदानिक ​​​​खोज के प्रारंभिक चरण में पहले से ही हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया का पता लगाना कॉन सिंड्रोम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कॉन्स सिंड्रोम की एक विस्तृत तस्वीर वाले रोगियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान बहुत मुश्किल नहीं है (सबसे पहले, विशिष्ट हाइपोकैलिमिया अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है)। इसी समय, पिछले दो दशकों के दौरान, नॉर्मोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति की लगातार संभावना रही है। इसे ध्यान में रखते हुए, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की एक विस्तृत श्रेणी में कोन्स सिंड्रोम को बाहर करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक माना जाता है:

• रक्तचाप> 160/100 मिमी एचजी पर। कला। (और, विशेष रूप से,> १८०/११० मिमी एचजी और);
• प्रतिरोधी धमनी hypetnesia के साथ;
• हाइपोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में (दोनों सहज और मूत्रवर्धक के उपयोग से प्रेरित, खासकर अगर यह पोटेशियम की खुराक लेने के बाद भी बना रहता है);
• वाद्य अध्ययनों के अनुसार अधिवृक्क ग्रंथि के आकार में वृद्धि के साथ व्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप के साथ (एड्रेनल इंसिडेंटलोमा; हालांकि, यह दिखाया गया है कि सभी अधिवृक्क आकस्मिकता का केवल ~ 1% प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण है)।

मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम और सोडियम) के उत्सर्जन का आकलन

यह अध्ययन हाइपोकैलिमिया के कारणों के निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन 24 घंटे के भीतर एकत्र किए गए मूत्र में किया जाता है, जो रोगी को पोटेशियम की खुराक नहीं मिलती है और कम से कम 3-4 दिनों के लिए कोई मूत्रवर्धक लेने से परहेज करता है। यदि सोडियम का उत्सर्जन 100 मिमीोल / दिन से अधिक है (यह वह स्तर है जिस पर पोटेशियम की हानि की डिग्री का स्पष्ट रूप से अनुमान लगाया जा सकता है), पोटेशियम उत्सर्जन का स्तर> 30 मिमीोल / दिन हाइपरकेलियूरिया को इंगित करता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि कई कारणों से हो सकती है।

पोटेशियम के गुर्दे के उत्सर्जन में वृद्धि से जुड़े हाइपोकैलिमिया के कारण:

1. नेफ्रॉन की एकत्रित नलिकाओं द्वारा पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन:
   1. सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि (जैसे, एक मूत्रवर्धक के साथ)
   2. मूत्र परासरण में वृद्धि (ग्लूकोज, यूरिया, मैनिटोल)
2. नेफ्रॉन के संग्रह नलिकाओं में पोटेशियम की उच्च सांद्रता:
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ (कम प्लाज्मा रेनिन):
     • प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म
     • लिडल सिंड्रोम
     • एम्फोटेरिसिन बी लेना
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में कमी के साथ (उच्च प्लाज्मा रेनिन स्तर):
     • बार्टर सिंड्रोम
     • गिलेटमैन सिंड्रोम
     • Hypomagnesemia
     • बाइकार्बोनेट का बढ़ा हुआ उत्सर्जन
     • माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (जैसे, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ)

यह स्थापित होने के बाद कि रोगी के हाइपोकैलिमिया का कारण मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि है, हाइपोकैलिमिया को ठीक करने का प्रयास करना वांछनीय माना जाता है। contraindications की अनुपस्थिति में, पोटेशियम की खुराक निर्धारित की जाती है (पोटेशियम 40-80 mmol / दिन), मूत्रवर्धक बंद कर दिए जाते हैं। मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के बाद पोटेशियम की कमी को बहाल करने में 3 सप्ताह से लेकर कई महीनों तक का समय लग सकता है। इस अवधि के बाद, पोटेशियम पूरकता बंद कर दी जाती है, और रक्त पोटेशियम को बंद करने के 3 दिन बाद दोहराया जाता है। यदि रक्त में पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्लाज्मा रेनिन और एल्डोस्टेरोन का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन

इस परीक्षण को वर्तमान में कोन्स सिंड्रोम के निदान में मुख्य जांच पद्धति माना जाता है। लापरवाह स्थिति में रक्त के नमूने के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर के सामान्य मूल्य 5-12 एनजी / डीएल (एसआई इकाइयों में - 180-450 पीएमओएल / एल), प्लाज्मा रेनिन गतिविधि - 1-3 एनजी / एमएल / एच, एल्डोस्टेरोन-रेनिन हैं अनुपात - 30 तक (एसआई इकाइयों में - 750 तक)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दिखाए गए सामान्य मान केवल अनुमानित मान हैं; प्रत्येक विशिष्ट प्रयोगशाला के लिए (और विशिष्ट प्रयोगशाला किटों के लिए), वे भिन्न हो सकते हैं (स्वस्थ व्यक्तियों में संकेतकों के साथ तुलना और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में आवश्यक है)। विधि के मानकीकरण की इस कमी को देखते हुए, इस राय से सहमत होना संभव है कि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के आकलन के परिणामों की व्याख्या करते समय "चिकित्सक को निर्णय के लचीलेपन की आवश्यकता होती है।" एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए मुख्य दिशानिर्देश नीचे दिए गए हैं।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशें

रोगी की तैयारी:

• यदि मौजूद हो तो हाइपोकैलिमिया का सुधार।
• नमक के सेवन का उदारीकरण।
• रेनिन के स्तर को बढ़ाने और एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को कम करने वाली दवाओं के कम से कम 4 सप्ताह के लिए वापसी, जो गलत परिणाम देती है:
  • स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन;
  • नद्यपान युक्त उत्पाद।
• अन्य दवाओं के कम से कम 2 सप्ताह के लिए रद्द करना जो परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं:
  • β-AB, केंद्रीय a2-agonists (क्लोनिडाइन), NSAIDs (रेनिन के स्तर को कम);
  • एसीई इनहिबिटर, सार्टन, डायरेक्ट रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (रेनिन का स्तर बढ़ाएं, एल्डोस्टेरोन की सामग्री को कम करें)।

यदि ग्रेड 3 धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इन दवाओं को बंद करना असंभव है, तो अध्ययन से कम से कम 6 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, ट्रायमटेरिन और एमिलोराइड के अनिवार्य रद्दीकरण के साथ उन्हें लेते रहने की अनुमति है।

• एस्ट्रोजन युक्त दवाओं को रद्द करना।

रक्त के नमूने की स्थिति:

• रोगी के जागने और बिस्तर से उठने के लगभग 2 घंटे बाद, सुबह के मध्य में रक्त एकत्र किया जाना चाहिए। रक्त लेने से ठीक पहले रोगी को 5-15 मिनट तक बैठना चाहिए।
• ठहराव और हेमोलिसिस से बचने के लिए, रक्त को सावधानी से खींचना आवश्यक है।
• सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, रक्त का नमूना कमरे के तापमान पर होना चाहिए (बर्फ पर नहीं, जो निष्क्रिय रेनिन को सक्रिय में बदलने की सुविधा प्रदान करेगा); सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा को तेजी से जमना चाहिए।

परिणामों की व्याख्या करते समय विचार करने वाले कारक

• आयु (65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में एल्डोस्टेरोन की तुलना में रेनिन के स्तर में अधिक आयु से संबंधित कमी होती है)।
• दिन का समय, हाल का आहार, शरीर की स्थिति, उस स्थिति में रहने की अवधि।
• दवाएं ली जा रही हैं।
• रक्त का नमूना लेने की बारीकियां, जिसमें कोई जटिलता उत्पन्न हो सकती है।
• रक्त पोटेशियम का स्तर।
• गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी (हाइपरक्लेमिया के कारण एल्डोस्टेरोन में वृद्धि और रेनिन स्राव में कमी हो सकती है)।

कापलान एनएम की सिफारिश व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है।

"एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशों का यथासंभव बारीकी से पालन किया जाना चाहिए। इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर का अलग-अलग आकलन करना आवश्यक है, जबकि उनके बीच के अनुपात की गणना अभी तक नहीं की गई है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्पष्ट रूप से कम है (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 मिलीग्राम / डीएल), इस माप को फिर से दोहराने की सलाह दी जाती है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के निम्न मान और एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर की पुष्टि की जाती है, तो सत्यापन परीक्षण किए जाने चाहिए।"

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के अध्ययन के साथ-साथ आगे के सभी अध्ययनों के संचालन के लिए रोगी के साथ उनके उद्देश्य की चर्चा की आवश्यकता होती है; एक नैदानिक ​​​​खोज (समय और धन की कीमत के साथ) की योजना बनाई जानी चाहिए ताकि भविष्य में एक एड्रेनल एडेनोमा पाए जाने पर रोगी की लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी से गुजरने की इच्छा और इच्छा को ध्यान में रखा जा सके।

सत्यापन परीक्षण - कैप्टोप्रिल नमूना

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर का आकलन विषय के 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर कैप्टोप्रिल के मौखिक प्रशासन से पहले और 3 घंटे बाद किया जाता है (स्वस्थ लोगों में, आवश्यक और नवीकरणीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, और यह करता है कॉन सिंड्रोम में नहीं होता है)। एक सामान्य प्रतिक्रिया को बेसलाइन से एल्डोस्टेरोन में 30% की कमी माना जाता है।

कोन्स सिंड्रोम उपचार

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन) के उपयोग के साथ दीर्घकालिक उपचार, उनके असहिष्णुता के साथ - एमिलोराइड; अक्सर थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ संयोजन रोगियों में पसंद का चिकित्सीय दृष्टिकोण हो सकता है:

• जो सर्जरी नहीं कर सकता;
• जो इसे पूरा नहीं करना चाहते हैं;
• जिसमें धमनी उच्च रक्तचाप सर्जरी के बाद भी बना रहता है;
• कॉन सिंड्रोम का निदान, जिसमें परीक्षा के बावजूद इसकी पूरी तरह से पुष्टि नहीं हो पाती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स के प्रतिपक्षी का उपयोग रक्तचाप में काफी स्पष्ट कमी प्रदान करता है और बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। उपचार के प्रारंभिक चरणों में, 50-100 मिलीग्राम / दिन या अधिक स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन की खुराक की आवश्यकता हो सकती है; बाद में, कम खुराक (25-50 मिलीग्राम / दिन) काफी प्रभावी हैं। थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ उनका संयोजन इन दवाओं की खुराक को कम कर सकता है। कोन्स सिंड्रोम के दीर्घकालिक उपचार के लिए, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर प्रतिपक्षी, इप्लेरोनोन के चयनात्मक प्रतिनिधि, स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में साइड इफेक्ट की अंतर्निहित काफी कम आवृत्ति के साथ, पसंद की दवा के रूप में माना जा सकता है।

यदि दूसरों की आवश्यकता होती है, तो प्रारंभिक विकल्प में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (जैसे, अम्लोदीपिन) शामिल हैं, क्योंकि उच्च खुराक पर उनमें एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने की कुछ क्षमता होती है। धमनी उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के अन्य वर्गों का भी उपचार रणनीति के घटकों के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

अधिवृक्क कार्सिनोमा वाले व्यक्तियों में, स्टेरॉइडोजेनेसिस प्रतिपक्षी के समूहों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।