खोपड़ी की हड्डियों का डिसप्लेसिया। रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया। रेशेदार डिसप्लेसिया के रूप

रोगी डी। जन्म तिथि 05/18/2005 (11 वर्ष)।

अनामनेस मोरबी : 05/18/2005 सितंबर 2014 से बीमार, जब पहली बार चेहरे की विषमता दिखाई दी - बाईं ओर चेहरे के मध्य क्षेत्र में वृद्धि। गतिकी में, विकृति में मामूली वृद्धि हुई। हमने राज्य बजटीय स्वास्थ्य सेवा संस्थान "डीजेडएम के बच्चों के लिए एसपीटी विशेष चिकित्सा सहायता" से संपर्क किया, जहां फरवरी 2014 में उन्होंने इनपेशेंट उपचार किया - हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार बाईं ओर ऊपरी जबड़े का आंशिक उच्छेदन - ऊपरी जबड़े के रेशेदार डिसप्लेसिया पहचाना गया था। भविष्य में, बाईं ओर चेहरे के मध्य क्षेत्र की विषमता और विकृति गतिशीलता के बिना बनी रही। 01/20/17 राज्य बजटीय स्वास्थ्य देखभाल संस्थान के मैक्सिलोफेशियल सर्जरी और दंत चिकित्सा विभाग में अस्पताल में भर्ती "DZM के बच्चों के लिए SPC विशेष चिकित्सा सहायता"।

मध्यम गंभीरता के अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति; स्थिर। अंगों और प्रणालियों से विकृति का पता नहीं चला था।

डॉक्टरों के परामर्श के बाद, बायीं ओर जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर के आंशिक उच्छेदन की मात्रा में नियोजित शल्य चिकित्सा उपचार करने का निर्णय लिया गया था, ऊपरी जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया बाईं ओर मैक्सिलरी साइनस के संशोधन के साथ। एक बहुक्रियाशील आर्गन प्लाज्मा प्रणाली का उपयोग करके छोड़ दिया गयाप्लाज्माजेट।

चावल। 1. ललाट और अर्ध-अक्षीय अनुमानों में रोगी की उपस्थिति

01.24.17 से खोपड़ी का सीटी स्कैन - बाईं ओर स्पैनॉइड हड्डी के बड़े पंख का मोटा होना और विरूपण, जाइगोमैटिक हड्डी और ऊपरी जबड़ा कॉर्टिकल प्लेटों के पतले होने के साथ बना रहता है। बेहतर कक्षीय विदर और बाईं ओर गोल छिद्र संकुचित होते हैं। बाईं कक्षा की पार्श्व दीवार बाहर निकल जाती है, जिससे पेशी शंकु विकृत हो जाता है। बाएं मैक्सिलरी, स्फेनोइड साइनस एक पैथोलॉजिकल फॉर्मेशन से भरे हुए थे। कंट्रास्ट एजेंट के पैथोलॉजिकल संचय के किसी भी क्षेत्र की पहचान नहीं की गई थी।

चावल। 2. अक्षीय और ललाट अनुमानों में सीटी। रेशेदार डिसप्लेसिया का क्षेत्र लाल रंग में हाइलाइट किया गया है

निष्कर्ष: बाईं ओर स्पैनॉइड, जाइगोमैटिक हड्डियों और ऊपरी जबड़े के रेशेदार डिसप्लेसिया की सीटी तस्वीर।

02/01/17 प्रोफेसर के नेतृत्व में डॉक्टरों की एक टीम। ज़ारिचांस्की वी.ए. ऑपरेशन किया।

क्लोरहेक्सिडिन बिग्लुकोनेट के जलीय घोल के साथ मौखिक गुहा के उपचार के बाद, एम / ए और 0.5% लिडोकेन समाधान - 10.0 मिलीलीटर का उपयोग करके हाइड्रोप्रेपरेशन, श्लेष्म झिल्ली को मौखिक गुहा के वेस्टिबुल के ऊपरी फोर्निक्स के संक्रमणकालीन गुना के साथ उकेरा गया था। ठीक पोस्टऑपरेटिव निशान के क्षेत्र में, लगभग 3 लंबा, 5 सेमी। ऊपरी जबड़े का शरीर अनुक्रमित होता है।

चावल। 3. ऊपरी जबड़ा कंकालित होता है। ट्यूमर को हटाना

हड्डी बदल जाती है, हाइपरप्लास्टिक, मैक्सिलरी साइनस की पूरी गुहा को भर देता है, बाईं ओर ऊपरी जबड़े की शरीर और वायुकोशीय प्रक्रिया, नाक की पार्श्व दीवार तक फैली हुई, कठोर तालु और जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर तक फैली हुई है। परिवर्तित हड्डी के ऊतकों को बाईं ओर वायुकोशीय प्रक्रिया के क्षेत्र में, बाईं ओर ऊपरी जबड़े के शरीर (मैक्सिलरी साइनस का प्रक्षेपण), और बाईं ओर जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर के हिस्से में हटा दिया गया था। मोम, बहुक्रियाशील आर्गन प्लाज्मा सिस्टम का उपयोग करके सर्जरी के दौरान हेमोस्टेसिसप्लाज्माजेट रक्तस्राव और ऑपरेशन की कट्टरता को कम करने के लिए, साथ ही डायथर्मोकोएग्यूलेशन की विधि। ऑर्थोडोंटिक संकेतों के लिए, एक दांत हटा दिया गया था 6.3। बदली हुई हड्डी के हटाए गए हिस्से और निशान-परिवर्तित नरम ऊतक के टुकड़े हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजे जाते हैं।

सेंटर के निदेशक प्रोफेसर के मार्गदर्शन में ऑपरेशन को अंजाम दिया गया। एजी प्रीतिको, ऑपरेटिंग सर्जन प्रो. ज़ारिचांस्की वी.ए., सहायक: मोलोडत्सोवा एन.ए. और सैडोवा जी.बी.

चेहरे की खोपड़ी की विकृति के कारण होने वाली विभिन्न बीमारियों और विकृतियों में, रेशेदार डिसप्लेसिया पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जिसे केवल 1940 तक एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में अलग कर दिया गया था। इस बीमारी का सार हड्डी के ऊतकों को नुकसान के foci के विकास के लिए कम हो जाता है, जिसमें इसे रेशेदार और रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, रक्त वाहिकाओं में खराब होता है।

इसके साथ ही, अस्थि संरचनाओं का रसौली भी नोट किया जाता है; हालाँकि, यह प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, अपूर्ण है, जो नवगठित हड्डी के ऊतकों की अनियमितता, इसकी संरचना की विविधता, दोषपूर्ण संरचनाओं की उपस्थिति और स्पष्ट पुनर्जीवन परिवर्तनों की विशेषता है। घाव स्पष्ट रूप से सामान्य हड्डी के ऊतकों से सीमांकित होते हैं और कंकाल के किसी भी क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं।

खोपड़ी के चेहरे और मस्तिष्क के हिस्सों की हड्डियों की हार को रेशेदार डिसप्लेसिया की किस्मों में से एक के रूप में वर्णित किया गया है, जिसे "बोन लेओन्टियासिस" या "हेमिक्रानियोसिस" कहा जाता है। पहला नाम व्यापक हड्डी और रेशेदार वृद्धि के कारण है जो खोपड़ी की एक विशिष्ट विकृति पैदा करता है, जिसमें रोगी का चेहरा शेर के सिर के समान हो जाता है। शब्द "हेमिक्रानियोसिस" खोपड़ी के एकतरफा घावों की आवृत्ति को इंगित करता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि "बोन लेओन्टियासिस" शब्द प्रक्रिया के सार को नहीं दर्शाता है, लेकिन केवल विकृति की बाहरी अभिव्यक्तियों की गवाही देता है, जो विभिन्न रोग प्रकृति के रोगों में एक ही प्रकार का हो सकता है। हालांकि, अक्सर यह विकृति खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया के साथ होती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया पर व्यापक साहित्य के बावजूद, इस बीमारी का सही कारण अभी भी अज्ञात है। डिसप्लेसिया के केवल एक रूप - अलब्राइट - को अक्सर हार्मोनल विकारों के साथ जोड़ा जाता है। अन्य प्रकार के डिसप्लेसिया में, महत्वपूर्ण अंतःस्रावी परिवर्तनों का वर्णन नहीं किया गया है। रेशेदार डिसप्लेसिया के साथ, कोई जैव रासायनिक और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन नहीं होते हैं, दर्द सिंड्रोम।

रेशेदार डिसप्लेसिया सभी महाद्वीपों में होता है, लेकिन चेहरे के कपाल घावों की सबसे अधिक घटना पश्चिम अफ्रीका में दर्ज की गई है। ज्यादातर मामलों में, रोग बचपन में शुरू होता है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। घाव की धीमी प्रगति आमतौर पर यौवन के अंत तक होती है, जिसके बाद प्रक्रिया आमतौर पर स्थिर हो जाती है। हड्डी के घावों की दुर्दमता के मामले अत्यंत दुर्लभ और अविश्वसनीय होते हैं, लेकिन पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं, विशेष रूप से छोरों की हड्डियों में, और आमतौर पर यह "सहज" चोट होती है जो सबसे पहले डिसप्लास्टिक हड्डी की प्रक्रिया को प्रकट करती है। सर्जिकल हस्तक्षेप, विशेष रूप से यौवन की समाप्ति से पहले, अप्रभावी होते हैं, क्योंकि वे घाव की लगातार पुनरावृत्ति की ओर ले जाते हैं।

खोपड़ी की हड्डियों में डिसप्लेसिया की रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के अनुसार, इसे कई प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

ए) स्क्लेरोटिक;

बी) पुटी की तरह,

c) पेजेट जैसा।

स्क्लेरोटिक प्रकार

हड्डी के ऊतकों के गहन पुनर्गठन के क्षेत्रों के गठन द्वारा विशेषता, इसकी संघनन, सबसे अधिक बार खोपड़ी, ललाट और मैक्सिलरी हड्डियों और नाक की हड्डियों के आधार के क्षेत्र में। हड्डी के विकास के क्षेत्र में परानासल साइनस पूरी तरह से अपनी वायुहीनता खो देते हैं और घने संरचना रहित हड्डी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। यदि कक्षा या नाक गुहा बनाने वाली हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो इन गुहाओं की विकृति और संकीर्णता, एक्सोफथाल्मोस, बिगड़ा हुआ नाक श्वास, संकुचित नहरों में तंत्रिका चड्डी के संपीड़न के कारण तंत्रिका संबंधी लक्षण होते हैं। घाव अक्सर एकतरफा या असममित होते हैं। प्रक्रिया आमतौर पर खोपड़ी की छत के सीम के माध्यम से नहीं फैलती है।

पुटी जैसा प्रकार

ज्यादातर यह जबड़े की हड्डी में विकसित होता है। "सिस्ट" एकल और एकाधिक होते हैं, अक्सर एक लहराती रूपरेखा और एक स्पष्ट कॉर्टिकल रिम, लगभग नियमित गोल आकार होता है।

प्रबुद्धता के क्षेत्रों के अंदर, कैल्सीफिकेशन या संरचनाहीन हड्डी के ऊतकों के द्वीपों के छोटे-बिंदु फ़ॉसी हो सकते हैं। जबड़े के शरीर के निचले किनारे के साथ कॉर्टिकल परत अक्सर अंदर से विस्तारित होती है, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस कहीं भी बाधित नहीं होता है और पेरीओस्टियल प्रतिक्रिया अनुपस्थित होती है।

संकुचित हड्डी के ऊतकों के खंड ज्ञानोदय के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं, लेकिन बिना कॉर्टिकल परत के तेज मोटाई के। हमारे दो अवलोकनों में, परिवर्तन पश्चकपाल और ललाट की हड्डियों में स्थानीयकृत थे और दोनों रोगियों में खोपड़ी के आधार और व्यक्तिगत चेहरे की हड्डियों के स्क्लेरोटिक रीमॉडेलिंग के साथ संयुक्त थे।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधे रोगियों में हमने देखा, जबड़े के एक ही हिस्से में हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन के साथ, दांतों के निर्माण या सीमेंट की गांठों के संचय में विभिन्न दोषों को नोट किया जा सकता है, अर्थात। ऑस्टियोसेमेंटोडिसप्लासिया है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के विभेदक निदान में, सबसे पहले पगेट की बीमारी को ध्यान में रखना आवश्यक है, जो आमतौर पर अधिक आयु वर्ग के व्यक्तियों और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। परिवर्तन अक्सर खोपड़ी में होते हैं, हालांकि, वे लगभग कभी अलग नहीं होते हैं, और कशेरुक, श्रोणि हड्डियों और निचले छोरों में एक साथ हड्डी की संरचना की विशेषता पुनर्गठन का पता लगाया जाता है।

पगेट की बीमारी में खोपड़ी की विकृति खोपड़ी के मस्तिष्क खंड के आकार में वृद्धि में व्यक्त की जाती है, जो पूरे फोर्निक्स की हड्डियों के एक महत्वपूर्ण मोटाई के कारण होती है। इस मामले में, कपाल गुहा भी कम हो सकता है। पूर्णांक हड्डियों की सामान्य संरचना गायब हो जाती है, बाहरी कॉम्पैक्ट प्लेट तेजी से संकुचित हो जाती है, खुरदरी हो जाती है, और द्विगुणित के त्रिकोणीय पैटर्न के बजाय, हड्डी के ऊतकों के संघनन के छोटे कई गोल क्षेत्र दिखाई देते हैं, जो ज्ञान के क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से दिखाई देते हैं। चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों को आमतौर पर नहीं बदला जाता है, और खोपड़ी के आधार का क्षेत्र स्क्लेरोज़ होता है। खोपड़ी का बढ़ा हुआ सेरेब्रल हिस्सा, जैसा कि वह था, चेहरे के ऊपर लटका हुआ है। पूर्वकाल कपाल फोसा ऊपर की ओर फैला हुआ है, और सेला टरिका चपटा हो गया है। परानासल साइनस असामान्य रूप से बड़े होते हैं। कपाल गुहा की विकृति के अलावा, श्रोणि और कशेरुक शरीर भी तेजी से विकृत होते हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक हड्डी की बीमारी है जो ट्यूमर जैसी प्रक्रिया पर आधारित होती है जो ओस्टोजेनिक मेसेनचाइम के असामान्य विकास से जुड़ी होती है। इस मामले में, हड्डी के ऊतकों को रेशेदार ऊतक से बदलने की प्रक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डियों का विरूपण होता है। इस विकृति के विकास के कारण पर्याप्त स्पष्ट नहीं हैं। घाव के फोकस के फैलाव के आधार पर, मोनोओसियस (जब एक हड्डी प्रक्रिया में शामिल होती है) और पॉलीओसियस (जब कई हड्डियां प्रभावित होती हैं) रेशेदार डिसप्लेसिया के रूपों के बीच अंतर होता है।

उपलब्ध साहित्य में, हम खोपड़ी के आधार के तंतुमय डिसप्लेसिया के बारे में जानकारी प्राप्त करने में असमर्थ थे, और इसलिए हम खोपड़ी के आधार के पॉलीओसियस तंतुमय डिसप्लेसिया वाले रोगी के अपने स्वयं के अवलोकन का हवाला देना उचित समझते हैं, जिसके अनुसार हमने एक ऑपरेशन किया था। घाव को दूर करने के लिए हमारी अपनी तकनीक।

रोगी एन., 35 वर्ष, को 03/14/91 को लगातार सिरदर्द, बायीं आंख की पुतली का बाहर निकलना और दोहरी दृष्टि की शिकायत के साथ विभाग में भर्ती कराया गया था। यह रोग १९८९ की शुरुआत में शुरू हुआ, “जब रोगी ने बाईं आंख की पुतली का एक फलाव देखा। भविष्य में, यह सिरदर्द और दोहरी दृष्टि से जुड़ गया। डॉक्टर के पास जाने पर, रोगी को ग्लूकोमा का निदान किया गया और निर्धारित रोगसूचक उपचार किया गया, जिससे उसकी स्थिति में सुधार नहीं हुआ। सीटी स्कैन से "खोपड़ी के आधार के नियोप्लाज्म" का पता चला। सर्जिकल हस्तक्षेप की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए रोगी को हमारे विभाग में भेजा गया था।

प्रवेश पर, रोगी की स्थिति संतोषजनक है, बाएं तरफा एक्सोफथाल्मोस नोट किया गया है। आंतरिक और ईएनटी अंगों की ओर से कोई रोग परिवर्तन नहीं पाया गया। पैथोलॉजिकल परिवर्तन के बिना रक्त और मूत्र परीक्षण के संकेतक।

नेत्र रोग विशेषज्ञ का निष्कर्ष: बाएं तरफा एक्सोफ्थाल्मोस, ऑप्टिक तंत्रिका के पैपिला के ठहराव की प्रारंभिक घटना। दृष्टि संतोषजनक है (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9)। नेत्रगोलक की गतिशीलता सीमित नहीं है।

कंप्यूटेड टोमोग्राम डिसप्लास्टिक हड्डी की बीमारी की एक कॉम्पैक्ट संघनन विशेषता दिखाते हैं, जो मुख्य रूप से बाईं ओर स्पैनॉइड हड्डी के शरीर में स्थानीयकृत होती है (चित्र 1, ए। स्पैनॉइड हड्डी की "सूजन" के फोकस देखे जाते हैं, जिसके कारण इसका शरीर एक प्राप्त करता है गोल आकार। बड़े की पूर्वकाल और पार्श्व सतह, साथ ही स्पैनॉइड हड्डी के निचले पंख की निचली सतह। बाईं कक्षा की ऊपरी और बाहरी दीवारों के पीछे के वर्गों के विरूपण के कारण, सुप्राऑर्बिटल विदर संकुचित हो जाता है ऑप्टिक तंत्रिका का संपीड़न और बाएं नेत्रगोलक का पूर्वकाल में विस्थापन (चित्र 1, बी)।

25 अप्रैल, 1991 को, एक ऑपरेशन किया गया - बाईं ओर इन्फ्राटेम्पोरल फोसा के माध्यम से दृष्टिकोण द्वारा खोपड़ी के आधार के रेशेदार डिसप्लेसिया के फोकस को हटाना। एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत, एक चापयुक्त त्वचा चीरा बनाया गया था, जो बाएं अस्थायी क्षेत्र के पूर्वकाल किनारे से शुरू होता है और ऑरिकल लोब के स्तर पर समाप्त होता है। चमड़े के नीचे की वसा परत के विच्छेदन के बाद, त्वचा के फ्लैप के पृथक्करण और विस्थापन को तब तक किया गया जब तक कि टेम्पोरोप्रोटिड क्षेत्र उजागर नहीं हो गया। इसके अलावा, जाइगोमैटिक आर्च को दोनों तरफ से तिरछा काट दिया गया था, जिसके बाद टेम्पोरल पेशी को हड्डी से अलग कर दिया गया था (बाद में पेशी का उपयोग पोस्टऑपरेटिव कैविटी को मिटाने के लिए किया जाता है)। जुटाए गए अस्थायी पेशी के नीचे की ओर विस्थापन और विच्छेदित जाइगोमैटिक आर्च (एक साथ संलग्न मैस्टिक पेशी के साथ) के बाद, टेम्पोरोमैंडिबुलर संयुक्त स्नायुबंधन को विच्छेदित किया गया था। फिर, ऑपरेटिंग घाव में डाले गए गोसे रिट्रैक्टर की मदद से (विस्तारक का एक हुक ग्लेनॉइड फोसा में डाला जाता है), निचले जबड़े का सिर नीचे की ओर विस्थापित हो जाता है। इसने ऑपरेटिंग घाव का विस्तार करना, खोपड़ी के आधार से नरम ऊतकों को अलग करना और इन्फ्राटेम्पोरल फोसा को उजागर करना संभव बना दिया। ड्यूरा मेटर की हाइलाइट की गई मध्य धमनी को स्पिनस फोरामेन के पास जमा और विच्छेदित किया जाता है। स्पेनोइड हड्डी के बड़े पंख की पार्श्व सतह से शुरू होकर, एक ब्यूरो और एक इलेक्ट्रिक सक्शन का उपयोग करके एक ऑपरेटिंग माइक्रोस्कोप के नियंत्रण में, इन्फ्राटेम्पोरल रिज और उसी हड्डी के बड़े पंख की अस्थायी सतह के जाइगोमैटिक किनारे को हटा दिया गया था। . मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के ड्यूरा मेटर की सतह के उजागर होने तक हड्डियों को बचाया गया था। ऑपरेशन के इस चरण में, इन्फ्राटेम्पोरल फोसा पहुंच गया था, जिसकी ऊपरी दीवार पर (स्पेनोइड हड्डी के शरीर के स्तर पर) पैथोलॉजिकल ऊतक का एक सफेद-ग्रे फोकस स्थित था। पैथोलॉजिकल ऊतक का दृश्य भाग टेम्पोरल फोसा के निचले भाग के पूर्वकाल भाग (स्पेनॉइड हड्डी के बड़े पंख की पार्श्व सतह तक) तक पहुँच जाता है। एक ब्यूरो और सर्जिकल ट्रे (एक ऑपरेटिंग माइक्रोस्कोप के नियंत्रण में) का उपयोग करके, खोपड़ी के आधार के प्रभावित क्षेत्रों और चेहरे के कंकाल की हड्डियों के साथ-साथ रोग संबंधी ऊतक के फॉसी को हटा दिया गया था। यह पाया गया कि बड़े पंख की ऊपरी, पूर्वकाल और पार्श्व सतहों के साथ-साथ स्पेनोइड हड्डी के निचले पंख की निचली सतह रोग प्रक्रिया में शामिल थी। हेमोस्टेसिस के कार्यान्वयन के बाद, पोस्टऑपरेटिव गुहा को अस्थायी पेशी से मिटा दिया गया था, जिसने खोपड़ी के आधार पर ऑपरेशन के बाद उत्पन्न होने वाले दोषों को भी भर दिया, कक्षा की ऊपरी और बाहरी दीवारों के पीछे के हिस्से। फिर निचले जबड़े के सिर को ग्लेनॉइड फोसा में वापस कर दिया जाता है, और जाइगोमैटिक आर्क को उसके मूल स्थान पर तार के साथ तय किया जाता है। ऑपरेशन के अंतिम चरण में, सर्जिकल घाव को हटा दिया गया था और त्वचा को सुखाया गया था।

एक पैथोलॉजिकल परीक्षा में अस्थि मज्जा को बदलने वाले नमूने में रेशेदार संयोजी ऊतक का पता चला। इसके कुछ क्षेत्रों में, खराब ज्ञात बोन बीम निर्धारित किए जाते हैं, जो विभिन्न परिपक्वता की कैंसलस बोन बनाते हैं। कुछ स्थानों में, रेशेदार ऊतक में परिपक्व कोलेजन फाइबर और धुरी के आकार की कोशिकाओं के अव्यवस्थित रूप से स्थित बंडल होते हैं। निष्कर्ष: रेशेदार डिसप्लेसिया।

ऑपरेशन के 31वें दिन मरीज को अच्छी हालत में अस्पताल से छुट्टी दे दी गई। एक्सोफथाल्मोस और डिप्लोपिया गायब हो गए हैं। ऑपरेशन के 6 और 12 महीने बाद जांच करने पर मरीज को कोई शिकायत नहीं थी। कंप्यूटेड टोमोग्राम (चित्र 2,) पर रोग की पुनरावृत्ति के कोई संकेत नहीं पाए गए।

इस प्रकार, उपरोक्त अवलोकन खोपड़ी के आधार पर पॉलीओसियस रेशेदार डिसप्लेसिया के विकास की संभावना को इंगित करता है, जिसकी पहचान मुश्किल है। इस विकृति वाले रोगियों के इलाज के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप इष्टतम तरीका है। हस्तक्षेप के कट्टरवाद को इन्फ्राटेम्पोरल फोसा दृष्टिकोण का उपयोग करके सर्जरी (लेखक के अनुसार) द्वारा प्राप्त किया जा सकता है। सीटी आपको किसी दिए गए विकृति विज्ञान में रोग संबंधी ऊतक की पहचान करने, घाव के प्रसार की सीमाओं को निर्धारित करने और उपचार की प्रभावशीलता का न्याय करने की अनुमति देता है।

साहित्य

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(२) स्ट्रूकोव ए.आई., सेरोव वी.वी. पैथोलॉजिकल एनाटॉमी: पाठ्यपुस्तक। ईडी। ३, रेव. और जोड़। एम: मेडिसिन 1993; 688.

रेशेदार डिसप्लेसिया शब्द से, यह हड्डी के ऊतकों की संरचना के उल्लंघन का मतलब है, जब ट्यूबलर या सपाट हड्डियों के सामान्य पूर्ण विकसित ऊतक संयोजी ऊतक में पुनर्जन्म लेते हैं, जिसमें हड्डी सेप्टा - ट्रैबेकुले शामिल हैं।

हड्डी के ऊतकों की रोग प्रक्रिया ट्यूमर रोगों की श्रेणी से संबंधित है। रेशेदार डिसप्लेसिया प्रकृति में स्थानीय है, जो हड्डी के बड़े क्षेत्रों में फैलने में सक्षम है। एक हड्डी या कई रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। रोग के सटीक कारणों को स्थापित नहीं किया गया है।

रेशेदार डिसप्लेसिया ट्यूमर जैसी प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है, जिसका वास्तविक ट्यूमर नियोप्लाज्म से कोई लेना-देना नहीं है। संयोजी ऊतकों में अध: पतन का विकास मेसेनकाइमल ऊतक के निर्माण में गड़बड़ी के कारण होता है, जो हड्डी के ऊतकों के सामान्य गठन के लिए जिम्मेदार होता है। पहले लक्षण बचपन में ही बच्चों में पाए जाते हैं। चिकित्सा साहित्य में, असाधारण घटनाओं का वर्णन है जब तंतुमय डिसप्लेसिया, एक मोनोफोकल प्रकार का प्रवाह दिखा रहा था, पहली बार बुजुर्ग लोगों में निदान किया गया था।

आबादी का महिला हिस्सा पुरुषों की तुलना में इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील है। कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब रेशेदार एक सौम्य ट्यूमर नियोप्लाज्म में बदल जाता है, लेकिन प्रक्रिया की घातकता अत्यंत दुर्लभ है।

सौ साल पहले चिकित्सा साहित्य में पहली बार रेशेदार डिसप्लेसिया पेश किया गया था। पिछली शताब्दी के बिसवां दशा के अंत में, रूस के एक डॉक्टर ब्रेत्सोव ने क्लिनिक, रेडियोलॉजी और सूक्ष्म हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के दृष्टिकोण से हड्डी के ऊतकों के रेशेदार अध: पतन के संकेतों और लक्षणों पर एक वैज्ञानिक रिपोर्ट प्रकाशित की।

दस साल बाद, चिकित्सक अलब्राइट ने एक बहुपक्षीय प्रकृति की एक समान प्रक्रिया का वर्णन किया। सभी प्रकार के एंडोक्रिनोपैथियों और त्वचा में होने वाले विशिष्ट परिवर्तनों के संयोजन में हड्डी के कई घावों का वर्णन किया गया है। उसी समय, एक अन्य वैज्ञानिक, अल्ब्रेक्ट ने हड्डी के ऊतकों में मल्टीफोकल प्रक्रिया और यौवन अवधि के विकारों और हार्मोनल परिपक्वता के बीच संबंध के मुद्दे पर विस्तार से प्रकाश डाला। कई वैज्ञानिकों ने मोनोफोकल विकारों का वर्णन किया है, जो एटियलॉजिकल प्रकृति के बारे में अलग-अलग निष्कर्षों पर आते हैं। आज, कई लेखकों के नाम से रेशेदार डिसप्लेसिया पाया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के प्रकार

साहित्य और नैदानिक ​​​​अभ्यास में, एक वर्गीकरण को अपनाया गया है, जिसमें दो मुख्य रूप शामिल हैं - मोनोओसियस और पॉलीओसाल। पहले मामले में, एक ही क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों का घाव होता है, दूसरे प्रकार का रोग कई हड्डियों को प्रभावित करता है जो शरीर के एक तरफ से शारीरिक रूप से संबंधित होते हैं।

बहुपक्षीय रूप आमतौर पर छोटे बच्चों को प्रभावित करता है और इसे अक्सर एंडोक्रिनोपैथियों और त्वचीय मेलेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। एक प्रकार की बीमारी जो किसी एक हड्डी को प्रभावित करती है, वह किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है, इसमें सहवर्ती एंडोक्रिनोपैथिस और हाइपरपिग्मेंटेशन नहीं होता है।

रूसी ऑन्कोलॉजिकल और आर्थोपेडिक अभ्यास में, उस वर्गीकरण का उपयोग करने की प्रथा है जो लेखक के अनुसार ज़त्सेपिन के नाम को धारण करता है। रोग की उप-प्रजातियां हैं:

1. अंतर्गर्भाशयी डिसप्लेसिया एक पॉलीओसाल और मोनो-ऑसियस प्रकृति का है। अस्थि ऊतक की माइक्रोस्कोपी रेशेदार संयोजी ऊतक के फोकल संरचनाओं की पहचान करती है। कभी-कभी हड्डी के पूरे शरीर के रेशेदार अध: पतन के मामले होते हैं। इसी समय, हड्डी की विकृति नहीं होती है, सतही हड्डी की परत की संरचना को नुकसान नहीं होता है।
2. कुल क्षति। कॉर्टिकल लेयर से लेकर बोन मैरो कैनाल तक हड्डी के सभी हिस्से प्रभावित होते हैं। धीरे-धीरे, रेशेदार अध: पतन के कारण, हड्डी की विकृति का विकास देखा जाता है, जिससे बार-बार फ्रैक्चर होता है। अक्सर, पॉलीओसियस प्रक्रिया फीमर, टिबिया और फाइबुला के शरीर को प्रभावित करती है।
3. ट्यूमर प्रकार का अध: पतन। यह हमेशा रेशेदार ऊतक के विकास के साथ होता है, कुछ मामलों में विशाल आकार तक पहुंच जाता है। व्यवहार में, यह अलग-अलग मामलों में होता है।
4. अलब्राइट सिंड्रोम। नैदानिक ​​​​रूप का अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है, यह नैदानिक ​​​​लक्षणों को जोड़ता है: अस्थि डिसप्लेसिया और अंतःस्रावी विकार, यौवन संबंधी विकार, एक बच्चे में कूल्हों और पैरों का असमान विकास और त्वचा रंजकता विकार। निचले पैर के पेल्विक रिंग और इलियाक क्षेत्र, फीमर और फाइबुला का एक स्पष्ट विरूपण है। बच्चों में विभिन्न प्रणालियों में गड़बड़ी एक प्रगतिशील और तीव्र प्रकृति की है।
5. फाइब्रोकार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया अक्सर एक घातक नवोप्लाज्म में पतित हो जाता है।
6. कैल्सीफाइंग क्लिनिकल फॉर्म। अक्सर यह रोग निचले पैर के छोटे और टिबिया के शरीर को प्रभावित करता है।

रोग का क्लिनिक

हड्डी फाइब्रोसिस के साथ गंभीर विकृति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। बच्चों में मल्टीफोकल घाव अधिक आम हैं। हड्डी के ऊतकों की हार अंतःस्रावी ग्रंथियों, हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि में गड़बड़ी के साथ होती है। रोग के इस रूप के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। अक्सर, बच्चों को ऊरु क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, जो तीव्र नहीं होती है, और धीरे-धीरे हड्डी के विरूपण का संकेत होता है। कुछ मामलों में, रोग का पता फीमर या फाइबुला के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के गठन के बाद ही लगाया जाता है।

पोलियोसाल प्रकार का रोग गठन आमतौर पर ट्यूबलर खोखली हड्डियों के ऊतकों को प्रभावित करता है - फीमर, टिबिया, उलनार। हड्डी के समतल क्षेत्रों की हार को रिब के इलियम, कपाल, स्कैपुला और हड्डी की प्लेटों में प्रक्रियाओं द्वारा दर्शाया जाता है। अक्सर नैदानिक ​​अभ्यास में, पैरों या हाथों के घाव एक विशिष्ट विशेषता बन जाते हैं, हालांकि कलाई प्रभावित नहीं होती है।

घाव की तीव्रता की डिग्री सीधे रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण की साइट पर निर्भर करती है। यदि अध: पतन में ऊपरी अंग का बोनी कंकाल शामिल है, तो आमतौर पर केवल एक क्लब जैसा विस्तार चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जा सकता है। जब उंगलियों के फलांग प्रभावित होते हैं, तो वे छोटे रूप में दिखाई देते हैं।

फीमर और टिबिया के शरीर, बड़े और छोटे, पर एक महत्वपूर्ण भार होता है, जिससे उनकी स्पष्ट वक्रता और विशेषता विकृति का विकास होता है।

फीमर का छोटा होना अक्सर देखा जाता है। स्पष्ट वक्रता हड्डी को एक कर्मचारी या बुमेरांग का आकार देती है। अक्सर फीमर का बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर बढ़ता है और इलियम के पंख तक पहुंचता है। सर्जिकल ऊरु गर्दन की विकृति के कारण लंगड़ापन विकसित होता है। अंग छोटा करना महत्वपूर्ण है और इसके लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

यदि फाइबुला क्षतिग्रस्त है, तो अंग विकृति के कोई संकेत नहीं हैं। टिबिया की हार के साथ, पिंडली एक कृपाण आकार प्राप्त कर लेती है, लंबाई में बढ़ना बंद कर देती है। फीमर में रोग प्रक्रिया के विकास की तुलना में, छोटा इतना महत्वपूर्ण नहीं है, उपचार सरल और अधिक प्रभावी है।

इलियाक शरीर की रेशेदार प्रकृति के अध: पतन के साथ, बच्चों में श्रोणि की अंगूठी की संरचना और कार्यों का उल्लंघन विकसित होता है। आसन विकार किफोसिस या स्कोलियोसिस के रूप में विकसित होते हैं। यदि बच्चों में प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों, रीढ़ या पसलियों के क्षेत्रों को प्रभावित करती है, तो इससे ट्रंक के केंद्रीय अक्ष का अधिक विस्थापन होता है। रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र पर तनाव अधिक बढ़ जाता है, लक्षणों को तेज करता है और इसके अनुसार उपचार को समायोजित करने की आवश्यकता होती है।

एक हड्डी की हार के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर, रोग का निदान सफल माना जाता है। आमतौर पर, प्रक्रिया केवल हड्डी के ऊतकों को नुकसान और त्वचा और अंतःस्रावी ग्रंथियों के सहवर्ती विकारों की अनुपस्थिति तक सीमित होती है। घाव व्यापक और अंतर्गर्भाशयी दोनों है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रभावित करता है। शारीरिक गतिविधि में वृद्धि के साथ, बच्चे पैर में दर्द और लंगड़ापन की शिकायत करते हैं। गंभीर मामलों में, एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का खतरा होता है, जिसका उपचार एक आर्थोपेडिक उपकरण की मदद से किया जाता है।

नैदानिक ​​अनुसंधान के तरीके

निदान संकेतकों के आधार पर किया जाता है:

• विशिष्ट शिकायतें और इतिहास संबंधी डेटा।
• नैदानिक ​​लक्षण।
• एक्स-रे डेटा।
• संकीर्ण विशेषज्ञों का परामर्श - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ।

हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के गठन के पहले चरणों में, रेंटजेनोग्राम पर एक क्षेत्र का पता चलता है जो पाले सेओढ़ लिया गिलास जैसा दिखता है। रोग के दौरान, हड्डी के ऊतक एक विशिष्ट "छिद्रित" रूप प्राप्त कर लेते हैं। हड्डी के ऊतकों में संघनन और स्पष्टीकरण के क्षेत्रों का एक विकल्प है। एक्स-रे या टोमोग्राम पर, खोपड़ी और छाती की चरम सीमाओं या सपाट हड्डियों की हड्डी की विकृति अच्छी तरह से परिभाषित होती है। यदि एक अनूठा घाव पाया जाता है, तो कई घावों के विकास की संभावना को बाहर करने और प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए पूरी तरह से जांच की आवश्यकता होती है।

हड्डी के ऊतकों में रोग प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण, विशेष रूप से एक मोनो-ऑसियस प्रकृति के, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं दिखा सकते हैं और पूरी तरह से अलग कारणों से अध्ययन करते समय एक आकस्मिक एक्स-रे खोज हो सकते हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, डेंसिटोमेट्री और कंप्यूटेड टोमोग्राफी का संचालन करना उचित है, जो हड्डी के ऊतकों की संरचना के उल्लंघन का पता लगा सकता है।

यदि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत स्पष्ट नहीं है, तो दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​अवलोकन की आवश्यकता हो सकती है, विशेष रूप से यह युवा बच्चों और किशोरों पर यौवन के दौरान लागू होता है।

चिकित्सीय दृष्टिकोण

रेशेदार डिसप्लेसिया का मुख्य उपचार मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा है। सर्जिकल ऑपरेशन में निम्नलिखित शामिल हैं: हड्डी के ऊतक के रूपांतरित क्षेत्र का पूरा छांटना किया जाता है और परिणामी दोष को हड्डी के ऊतक ग्राफ्ट से बदल दिया जाता है। यदि निचले अंग की हड्डियों का एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर पाया जाता है, तो इलिजारोव तंत्र का उपयोग करके उपचार किया जाता है। डिवाइस मेडिकल स्टील से बने तारों और रिंगों की एक प्रणाली है। तंत्र की मदद से, हड्डी के कंकाल को बढ़ाया जाता है और अंग की सामान्य लंबाई और कार्यों को बहाल किया जाता है।

अस्थि डिसप्लेसिया में जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। यदि आप उचित उपचार नहीं करते हैं, तो ऑपरेशन को रद्द कर दें, इससे कंकाल प्रणाली की सकल विकृति और पूर्ण स्थिरीकरण हो जाएगा। कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया को एक सौम्य ट्यूमर में बदल दिया जाता है जो घाव की जगह पर बनता है। दुर्भावना के कई मामलों का वर्णन किया गया है। उपचार एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

यदि रोग के बहुपक्षीय रूप से पीड़ित बच्चे को अंतःस्रावी या हृदय संबंधी विकार हैं, तो यह आवश्यक है कि उपचार किसी आर्थोपेडिस्ट के साथ मिलकर उपयुक्त प्रोफ़ाइल के एक संकीर्ण पेशेवर द्वारा किया जाए।

दुर्भाग्य से, अभी तक परिवर्तनों के कारणों का पता लगाना संभव नहीं हो पाया है। डॉक्टरों का मानना ​​है कि पूरी बात म्यूटेशन में है, लेकिन अभी तक कोई सबूत नहीं मिला है।

डॉक्टर भी फाइब्रोसिस के लिए कई कारकों की पहचान करते हैं। उनमें से:

• विभिन्न हार्मोनल विकार, विशेष रूप से बचपन में खतरनाक, जब हड्डियां बस बन रही होती हैं;
• स्नायुबंधन-पेशी तंत्र की विकृति, जिसके कारण टिबिया, जांघ, जबड़े का क्षेत्र अक्सर पीड़ित होता है;
• आनुवंशिक रूप से तय की गई एक प्रवृत्ति की उपस्थिति;
• बच्चे को ले जाते समय महिला का अनुचित पोषण (फलों और सब्जियों की उपेक्षा);
• पर्यावरणीय कारकों और बुरी आदतों की कार्रवाई;
• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का उपयोग;
• गंभीर विषाक्तता;
• ओलिगोहाइड्रामनिओस सिंड्रोम, आदि।

हालांकि, ये सभी कारक केवल रोग के विकास के लिए पूर्वसूचक हैं, लेकिन उनकी उपस्थिति 100% मामलों में इसकी ओर नहीं ले जाती है।

वर्गीकरण

बच्चों में रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया के विकास के साथ, यह रोग के कई रूपों को अलग करने के लिए प्रथागत है। सबसे पहले, विभाजन मोनो- और पॉलीओसाल पैथोलॉजी में होता है। मोनोपैथोलॉजी में, केवल एक हड्डी प्रभावित होती है।

पॉलीपैथोलॉजी में, कई हड्डियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं, लेकिन केवल शरीर के एक तरफ। उदाहरण के लिए, टिबिया, ऊपरी जबड़े और खोपड़ी के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जा सकता है, लेकिन केवल बाईं ओर या केवल दाईं ओर।

एक और वर्गीकरण है जिसमें वे भेद करते हैं:

• अंतर्गर्भाशयी डिप्लासिया, जिसमें रोगी को शायद ही कभी गंभीर हड्डी विकृति होती है, और जांच करने पर, एक या अधिक हड्डियों में फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं;
• कुल प्रकार, जिसमें पूरी हड्डी पूरी तरह से प्रभावित होती है, और रोगी को हड्डी के कंकाल की गंभीर विकृति होती है;
• अलब्राइट सिंड्रोम - बच्चों में निदान की गई बीमारी का एक रूप और तेजी से प्रगति की विशेषता है;
• फाइब्रो-कार्टिलाजिनस रूप, जिसे अक्सर एक घातक ट्यूमर में पतित करने की क्षमता की विशेषता होती है।

इसके अतिरिक्त, ट्यूमर जैसे और कैल्सीफाइंग रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, लेकिन वे बहुत दुर्लभ हैं।

लक्षण

यह समझना महत्वपूर्ण है कि इस बीमारी में स्पष्ट जन्मजात विकृतियां आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। प्रभावित जोड़ के आधार पर पैथोलॉजी के लक्षण बहुत विविध हैं। यदि कूल्हे की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो रोगी को हल्के दर्द की शिकायत हो सकती है, विकृति धीरे-धीरे होगी। कभी-कभी पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के गठन के बाद ही निदान किया जाता है।

पोलियोसाल रूप में एक तरफ ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान होता है। बड़ा और फाइबुला, ह्यूमरस, उल्ना, त्रिज्या और फीमर शामिल हैं। खोपड़ी और श्रोणि की हड्डियों का रेशेदार डिसप्लेसिया भी पॉलीओसियस रूप में होता है। स्कैपुला, पसलियां, रीढ़ शामिल हो सकते हैं। दिलचस्प बात यह है कि कलाई की हड्डियां आमतौर पर इस प्रक्रिया का हिस्सा नहीं होती हैं।

निचले अंग हमेशा मुड़े हुए होते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि उन्हें शरीर का भार वहन करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। फीमर का छोटा होना विशेष रूप से उल्लेखनीय है। रोग की गंभीरता के आधार पर, छोटा एक तरफ 10 सेमी तक पहुंच सकता है। इस मामले में, रोगी लंगड़ा करना शुरू कर देता है, जोड़ों में दर्द की शिकायत करता है।

घुटने के जोड़ या टिबिया के रेशेदार डिसप्लेसिया इस तथ्य को जन्म दे सकते हैं कि किसी व्यक्ति का निचला पैर मुड़ा हुआ है, प्रभावित पक्ष से अंग की वृद्धि धीमी हो जाती है। तदनुसार, मुद्रा वक्रता का अक्सर पता लगाया जाता है। यह प्रक्रिया विशेष रूप से प्रतिकूल होती है यदि फीमर और श्रोणि की हड्डियाँ एक ही समय में प्रभावित होती हैं।

मोनोसल पैथोलॉजी का एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम है। रोग के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, विकृति की डिग्री भिन्न होती है। उदाहरण के लिए, यदि निचला जबड़ा प्रभावित होता है, तो काटने में परिवर्तन हो सकता है, चेहरे की एक स्पष्ट विषमता दिखाई दे सकती है, और यदि पसलियां शामिल हैं, तो छाती विकृत हो जाती है।

कौन सा डॉक्टर रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज करता है?

रेशेदार डिसप्लेसिया एक जटिल बीमारी है। इसका मुख्य रूप से एक सर्जन या ट्रूमेटोलॉजिस्ट द्वारा इलाज किया जाता है। यदि ट्यूमर प्रक्रियाओं का पता लगाया जाता है, तो एक ऑन्कोलॉजिस्ट की भागीदारी आवश्यक है।

निदान

एक अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट के लिए रोग का निदान मुश्किल नहीं है। बादल कांच या धब्बेदार क्षेत्रों से मिलते-जुलते अंग की छवि में घावों को ढूंढना आवश्यक है, जो घने ऊतक के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। कुछ मामलों में, यदि एक हड्डी की भागीदारी स्पष्ट रूप से दिखाई देती है और कंकाल के अन्य भागों की भागीदारी को बाहर करना आवश्यक है, तो डेंसिटोमेट्री की जाती है। सीटी स्कैन की भी सिफारिश की जा सकती है।

मोनोओसियस पैथोलॉजी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इस मामले में, गतिशील निगरानी की सिफारिश की जाती है। साथ ही, रोगी को एक थेरेपिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन के पास जाने की आवश्यकता होती है। अक्सर, तपेदिक हड्डी के घावों के विभेदन के लिए, तपेदिक के लिए नमूने लेने की आवश्यकता होती है।

इलाज

रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज मुख्य रूप से सर्जिकल तकनीकों की मदद से किया जाता है। प्रभावित हड्डी संरचनाओं को हटाने और उन्हें ग्राफ्ट से बदलने की सिफारिश की जाती है। यदि पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर पाए जाते हैं, तो रोगी को इलिजारोव तंत्र लागू किया जाता है।

यदि पैथोलॉजी एक पॉलीओसाल प्रकृति की है, उदाहरण के लिए, ऊपरी जबड़े का डिसप्लेसिया, खोपड़ी की हड्डियों और चरम सीमाओं का पता चलता है, तो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को रोकने के उपायों की सिफारिश की जाती है। रोगी को मालिश दी जाती है, फिजियोथेरेपी, फिजियोथेरेपी अभ्यास निर्धारित किए जाते हैं। प्रक्रियाओं की लगातार गतिशील रूप से निगरानी की जा रही है।

चिकित्सा में, दवाओं का उपयोग उनकी अप्रभावीता के कारण नहीं किया जाता है। यदि दवाएं निर्धारित की जाती हैं, तो उनका उपयोग मुख्य रूप से कॉमरेडिडिटी को ठीक करने या लक्षणों से राहत देने के लिए किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

रेशेदार डिसप्लेसिया को रोकने के लिए कोई 100% प्रभावी तरीका नहीं है क्योंकि इस बीमारी का कारण अज्ञात है। जो महिलाएं अपने अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य की परवाह करती हैं, उन्हें सलाह दी जाती है:

• खतरनाक उद्योगों में काम करने से मना करना;
• शराब और धूम्रपान बंद करो;
• शरीर में उपयोगी विटामिन, मैक्रो- और माइक्रोलेमेंट्स के सेवन को नियंत्रित करते हुए, अपने आहार की सावधानीपूर्वक निगरानी करें;
• समय पर अंतःस्रावी रोगों पर नियंत्रण रखें जो भ्रूण के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकते हैं;
• काम और आराम का इष्टतम तरीका चुनें ताकि गर्भावस्था के दौरान तनाव का प्रभाव कम से कम हो।

रेशेदार डिसप्लेसिया के लिए रोग का निदान आमतौर पर सकारात्मक माना जाता है। सबसे बड़ा खतरा रोग के पॉलीओसाल रूप से उत्पन्न होता है, जिससे स्पष्ट विकृतियां और जीवन की गुणवत्ता में कमी आती है।

दुर्दमता की संभावना 0.2% है, और यदि रोगी निरंतर गतिशील अवलोकन के अधीन है, तो इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में ऑन्कोलॉजी का पता लगाया जा सकता है, जिससे उपाय करना संभव हो जाता है।

फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया के बारे में उपयोगी वीडियो

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