रक्त वाहिकाओं के लिए मायस्थेनिया ग्रेविस की तैयारी। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए एंटीबायोटिक्स आप क्या कर सकते हैं। कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन

विकास की एक ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी मायस्थेनिया ग्रेविस है - लैटिन मायस्थेनिया ग्रेविस से। 100,000 में से दस लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं। 50% से अधिक रोगी छूट प्राप्त करते हैं।

कुछ को मायस्थेनिया ग्रेविस होने का खतरा होता है - एक जोखिम समूह। इसमें शामिल है:

20 - 40 वर्ष की आयु के युवा;
महिला लिंग - आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, लेकिन वयस्कता में, ये संकेतक बराबर होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास का मुख्य कारण अपने स्वयं के ऊतकों के लिए शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया है। इस तरह की प्रक्रिया शुरू की जा सकती है:

जीन;
तनाव;
एआरवीआई।

उत्तेजक कारक के आधार पर, मायस्थेनिया ग्रेविस को 2 बड़े वर्गों में विभाजित किया गया है:

जन्मजात;
अधिग्रहीत।

पहला प्रकार आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। विफलता से मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन होता है। दूसरा रूप अक्सर थाइमस के ट्यूमर का परिणाम होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस शरीर के किसी भी हिस्से में मांसपेशी फाइबर को प्रभावित कर सकता है। रोग का ओकुलर रूप अधिक सामान्य है। बच्चे शायद ही कभी इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। वे कुल रोगियों की संख्या के 3% से भी कम हैं।

नैदानिक तस्वीर

जो भी मांसपेशी समूह रोग द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, रोगियों को प्रभावित क्षेत्र में सामान्य लक्षण दिखाई देंगे:

अत्यधिक थकान;
कमजोरी में वृद्धि;
कार्यक्षमता और कार्यक्षमता में कमी।

पैथोलॉजिकल फोकस व्यक्ति को परेशानी का कारण बनता है। यह दोषपूर्ण हिस्सा इसे सौंपे गए कार्यों का सामना नहीं करता है। शरीर के किसी भी हिस्से की मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। लेकिन विशेष रूप से अक्सर आंखें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इससे मरीज को काफी परेशानी होती है। हालांकि, मांसपेशियों को आराम देने, उनमें से तनाव को दूर करने से राहत मिलती है। लेकिन यह अल्पकालिक है।

समय के साथ, लंबे समय तक आराम करने से भी रोगी के लक्षणों की गंभीरता कम नहीं होगी। औषध विज्ञान में प्रगति रोगियों को रोग से लड़ने में सक्षम बनाती है। नैदानिक अभ्यास में, मायस्थेनिया ग्रेविस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

हल्का;
अधिक वज़नदार।

निदान

एक डॉक्टर के लिए बीमारी के तथ्य को रिकॉर्ड करने के लिए अकेले लक्षण पर्याप्त नहीं हैं। रोग प्रक्रिया का कोई भी अध्ययन वाद्य विधियों तक सीमित नहीं है। डॉक्टर रोगी की जांच करता है, रोग के नैदानिक लक्षणों का पता लगाता है। रोगी के चिकित्सा इतिहास की जांच करता है। और फिर वह उसे प्रयोगशाला और वाद्य निदान सौंपता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का पता लगाने के लिए परीक्षणों के एक मानक सेट में निम्नलिखित शामिल हैं:

पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान का पता लगाने के उद्देश्य से कार्यात्मक परीक्षण;
इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा, जो प्रभावित क्षेत्रों में गतिविधि को इंगित करती है;
कमी परीक्षण, जो आपको न्यूरोमस्कुलर सिग्नल की नाकाबंदी की पहचान करने की अनुमति देता है, और साथ ही प्रक्रिया की गंभीरता;
प्रोसेरिन परीक्षण;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
इम्यूनोग्राम;

यदि निदान करना मुश्किल है, तो एक विभेदक अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी;
तंत्रिका तंतुओं के प्रवाहकीय कार्यों का अध्ययन;
विशिष्ट मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमोग्राफी - घबराहट।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा की एक पंक्ति का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है:

रोग के रूप;
रोगी की स्थिति;
सहवर्ती विकृति;
प्रक्रिया की व्यापकता।

दवा आमतौर पर निर्धारित की जाती है। हालांकि, कुछ मामलों में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। थाइमस में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं थाइमेक्टोमी सर्जरी का कारण बन सकती हैं। प्रभावी दवाओं में "प्रोसेरिन", "कलिनिन" और उच्च पोटेशियम सामग्री वाली तैयारी शामिल हैं। और ऐसी दवाएं भी लिखिए जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं।

रोगसूचक उपचार जो रोगी की स्थिति से राहत देता है, उसमें निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

एंटीकोलिनेस्टरेज़ - "इपिग्रिक्स";
साइटोस्टैटिक्स;
ग्लूकोकार्टिकोइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "मेटिप्रेड";
इम्युनोग्लोबुलिन।

तेजी से प्रगति करने वाले परिवर्तनों के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित किया जाता है - एक ऐसी विधि जो रोगी के रक्त को अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी से शुद्ध करने में मदद करती है। यहां तक कि पहली प्रक्रिया भी लोगों को बेहतर महसूस करने का मौका देती है। आगे की चिकित्सा एक स्थायी प्रभाव प्राप्त करने में मदद करती है।

क्रायोफोरेसिस एक प्रभावी तरीका है। यह प्रक्रिया आपको कम तापमान की मदद से हानिकारक पदार्थों से रक्त को शुद्ध करने की अनुमति देती है। इस तरह के उपचार को लगातार 5-7 दिनों तक किया जाता है। कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन की विधि व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। यह प्रक्रिया नैनो क्लीनर का उपयोग करके की जाती है। वे रक्त को शुद्ध करते हैं और फिर इसे रोगी को लौटा देते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज का एक और आधुनिक तरीका एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी माना जा सकता है। इसमें रोगी से लिम्फोसाइटों का निष्कर्षण, उनका दवा उपचार और बाद में रक्त प्रणाली को भेजना शामिल है। एक समान तकनीक की मदद से, एक वर्ष के भीतर रोगियों में एक स्थिर छूट को प्रेरित करना संभव था। डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, contraindicated दवाएं हैं, जिनका उपयोग खतरनाक परिणामों से भरा है।

आँख का आकार

कक्षीय रोग सबसे आम प्रकार की बीमारियों में से एक है। अक्सर, यह उसके साथ होता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस की प्रक्रिया शुरू होती है, और फिर अन्य अंगों में फैल जाती है। रोगियों द्वारा नोट किए गए मुख्य लक्षण:

डिप्लोपिया यानी दोहरी दृष्टि। रोगी एक से अधिक पूर्ण छवि देखते हैं;
दृश्य तीक्ष्णता और स्पष्टता में कमी;
कक्षाओं के घूर्णी और मोटर कार्यों में उल्लंघन;
Ptosis, यानी पलकों का गिरना। नतीजतन, पैलेब्रल विदर सामान्य रूप से खुलने और बंद होने में असमर्थ है।

वर्णित सभी विशेषताएं एक या दोनों कक्षाओं पर लागू हो सकती हैं। आमतौर पर थोड़े समय के लिए आंखें बंद करने से मरीजों को राहत का अनुभव होता है। हालांकि, टीवी पढ़ने या देखने से जुड़ा हल्का तनाव असहज होता है।

बुलबार फॉर्म

इस प्रकार का मायस्थेनिया ग्रेविस जानलेवा हो सकता है। इसमें शामिल है:

डिस्फ़ोनिया - मुखर कार्य का विकार;
डिस्फेगिया - निगलने का विकार;
डिसरथ्रिया - ग्रसनी, स्वरयंत्र, साथ ही नरम तालू के पेशी तंत्र के काम में गड़बड़ी।

वर्णित रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ खतरनाक परिणाम देती हैं। डिस्फेगिया निगलने में पूर्ण अक्षमता में बदल सकता है। ऐसे रोगियों के लिए खाद्य पदार्थों की सूची अत्यंत दुर्लभ है। भोजन डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। मरीजों को ट्यूब फीड कराना पड़ता है, उनका वजन कम होता है और वे कमजोर हो जाते हैं। इसका मतलब है कि उनकी सामान्य स्थिति बिगड़ रही है, जो ठीक होने में योगदान नहीं देती है।

आवाज गठन की गड़बड़ी रोगियों के जीवन के सामाजिक क्षेत्र को कम कर देती है। और स्वरयंत्र को बंद करने वाले मुखर डोरियों के पैरेसिस के कारण होने वाली सांस की समस्याओं के कारण डिसेट्रिया घातक हो सकता है। यह श्वासावरोध - घुटन से भरा है।

सामान्यीकृत रूप

सबसे प्रतिकूल प्रकार की बीमारी प्रणालीगत है, अर्थात सामान्य है। यह खतरनाक प्रकार का मायस्थेनिया ग्रेविस इस रोग प्रक्रिया के रोगियों में 1% तक की मृत्यु का कारण बनता है। सामान्यीकृत रूप श्वसन की मांसपेशियों सहित बड़ी संख्या में मांसपेशियों को पकड़ लेता है - यदि देखभाल प्रदान नहीं की जाती है तो इससे विफलता और मृत्यु हो सकती है।

यह रोग अक्सर प्रक्रिया की व्यापकता के साथ होता है। समय के साथ, सीमित रूप प्रणालीगत की ओर बढ़ता है। और यद्यपि रोगियों में छूट असामान्य नहीं है, वे, एक नियम के रूप में, अचानक होते हैं और समाप्त होते हैं। इसलिए, मायस्थेनिक एपिसोड और स्थितियां प्रतिष्ठित हैं।

पहले वाले जल्दी से शुरू और खत्म होते हैं। उत्तरार्द्ध कई वर्षों तक एक दीर्घकालिक चल रही प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करता है। हालांकि, यह मायास्थेनिक स्थिति प्रगति के लिए प्रवण नहीं है।

मतभेद

इस बीमारी से पीड़ित मरीजों को कुछ प्रतिबंध लगाने के लिए मजबूर किया जाता है। इसमे शामिल है:

अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
सूर्यातप अर्थात् सीधी धूप में रहना;
मैग्नीशियम के साथ दवाएं - "मैग्नेशिया" और "पैनांगिन", "एस्परकम";
क्यूरीफॉर्म मांसपेशी रिलैक्सेंट;
एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र और ड्रग्स जो उनकी क्रिया को बढ़ाते हैं - "गिडाज़ेपम", "कॉर्वलकैप्स";
मूत्रवर्धक, Veroshpiron और Spironolactones के अपवाद के साथ;
कुछ एंटीबायोटिक दवाओं जैसे एमिनोग्लाइकोसाइड्स - "जेंटामाइसिन" और "स्ट्रेप्टोमाइसिन", फ्लोरोक्विनोलोन - "एनोक्सासिन" और "सिप्रोफ्लोक्सासिन" का उपयोग;
टीकाकरण।

मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए गर्भनिरोधक दवाओं को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। दवाओं की तालिकाएँ और सूचियाँ हैं जो इस प्रश्न का उत्तर देती हैं कि "मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कौन से एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जा सकता है?" जिन फंडों में यह बीमारी जटिलताओं की सूची में है, उनसे बचना चाहिए। इन दवाओं में "ग्लूटालाइट" शामिल है। तो इन गोलियों का उपयोग एक contraindication है। डॉक्टर के नुस्खे का अनुपालन रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम की कुंजी है।

मायस्थेनिया ग्रेविस (शाब्दिक रूप से अनुवादित " मांसपेशी में कमज़ोरी») - एक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर बीमारी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप और लक्षण

1 नेत्र (ऊपरी पलक का झुकना - सुबह एक व्यक्ति अपनी आँखें सामान्य रूप से और पूरी तरह से खोलता है, लेकिन शाम को ऊपरी पलक झपकने लगती है)।
2 बुलबार (बिगड़ा हुआ निगलने और चबाने का कार्य)।
3 सामान्यीकृत (सिर रखना मुश्किल है, एक अनुप्रस्थ मुस्कान की उपस्थिति, माथे पर गहरी झुर्रियाँ, प्रचुर मात्रा में लार; फिर अंगों की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, और अंततः पूरी तरह से शोष हो जाता है)।

प्राथमिक लक्षण:

अत्यधिक थकान;
कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी;
तीव्र गति और लंबे समय तक काम करने से मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं;
मांसपेशी पूरी तरह से काम करना बंद कर देती है, और थोड़ी देर बाद अपने कार्यों को फिर से शुरू कर देती है;
सुबह उठते ही रोगी को अच्छा लगता है, कुछ घंटों के बाद उपरोक्त सभी लक्षण दिखाई देते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण:

1 जैव रासायनिक स्तर पर न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स का उल्लंघन;
2 थाइमस (थाइमस ग्रंथि) को ऑटोइम्यून क्षति - रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ऊतकों को विदेशी लोगों के लिए ले जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपयोगी उत्पाद

त्वचा रोगों के लिए पोटेशियम आवश्यक है, मांसपेशियों के कार्य को बहाल करने में मदद करता है। इसलिए, पोटेशियम आयनों से भरपूर भोजन खाने की सलाह दी जाती है।

ताजे फल (संतरा, केला, एवोकाडो, खरबूजे);
ताजी सब्जियां (फलियां: आम बीन्स, लीमा और दाल; आलू, रुतबाग, कद्दू);
कुचल अनाज नहीं;
सूखे खुबानी, किशमिश।

साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करना अनिवार्य है। वह इस तरह की प्रक्रियाओं में भाग लेता है:

मांसपेशियों में सिकुड़न और तंत्रिका ऊतकों की उत्तेजना बढ़ जाती है;
हड्डियों और दांतों को मजबूत रखता है, जो चोट लगने की स्थिति में फ्रैक्चर को रोकता है। आखिरकार, सामान्य लोगों की तुलना में मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों को चोट लगने का खतरा अधिक होता है।

कैल्शियम के स्रोत:

मुख्य: डेयरी उत्पाद;
ताजी सब्जियां: गोभी (फूलगोभी, सफेद गोभी), शलजम (इसकी पत्तियां), शतावरी, दाल, फलियां;
पागल;
अंडे की जर्दी;
सार्डिन और सामन की कोमल हड्डियाँ।

कैल्शियम को शरीर में अच्छी तरह से अवशोषित करने के लिए, इसका सेवन फास्फोरस (1 से 2 के अनुपात में) के साथ किया जाना चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस में फास्फोरस का एक और बहुत महत्वपूर्ण गुण: यह कोशिकाओं में ऊर्जा के संरक्षण में मदद करता है।

छाना;
मांस;
दिमाग;
गोमांस जिगर;
एक मछली;
अनाज: एक प्रकार का अनाज, जौ, दलिया;
नट (अखरोट)।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए पारंपरिक दवा:

पकाने की विधि संख्या १

200 ग्राम ओट्स लें, अच्छी तरह से धोकर 0.5 लीटर पानी डालें। 40 मिनट तक उबालें। फिर एक घंटे के लिए जोर दें, छान लें।

आपको 3 महीने - 4 r प्रति दिन, 0.5 कप लेने और भोजन से 30 मिनट पहले एक चम्मच शहद मिलाने की आवश्यकता है। फिर 3 सप्ताह के लिए रुकें। उनकी समाप्ति के बाद, जई शोरबा (एक और 3 महीने) के रिसेप्शन को दोहराएं।

पकाने की विधि संख्या 2

लहसुन के 3 सिर लें, उन्हें काट लें, उनमें 4 नींबू (छिलके वाले 2 नींबू, 2 छिलके वाले) मिलाएं। मिश्रण में एक गिलास अलसी का तेल और 1 किलोग्राम शहद मिलाएं। सभी सामग्री को लकड़ी के चम्मच से मिला लें। भोजन से 30 मिनट पहले इस तरह का घी 3 आर प्रति दिन, 10 ग्राम लें।

पकाने की विधि संख्या 3

एक गिलास चीनी और 200 ग्राम प्याज लें, उसमें एक लीटर पानी डालें, मिलाएँ। 30-40 ग्राम शहद डालकर धीमी आंच पर 90 मिनट तक पकाएं। तैयार मिश्रण को एक चम्मच में दिन में तीन बार लेना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस के सर्वोत्तम उपचार के लिए इन सभी व्यंजनों को वैकल्पिक करना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए खतरनाक और हानिकारक भोजन

जिन खाद्य पदार्थों में मैग्नीशियम होता है, उन्हें बाहर रखा जाना चाहिए, क्योंकि यह मांसपेशियों को आराम देता है:

वनस्पति खाद्य पदार्थ (पालक, ब्रोकोली, सफेद बीन्स, असंसाधित अनाज, सूखे खुबानी, ब्लैकबेरी, रसभरी, तिल);
पशु उत्पाद (फ्लाउंडर मछली, झींगा, कार्प, समुद्री बास, मैकेरल, कॉड, डेयरी उत्पाद)।

मूत्रवर्धक उत्पादों को contraindicated है, वे पोटेशियम और कैल्शियम को धोते हैं, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में अत्यंत आवश्यक है।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो आवर्तक या धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रकार के पाठ्यक्रम द्वारा प्रकट होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोग मांसपेशियों की थकान में वृद्धि से पीड़ित होते हैं, जो दिन के अंत में कभी-कभी रोग प्रक्रिया से प्रभावित मांसपेशियों के गंभीर पैरेसिस की ओर जाता है।

कारण

इस रोग के कारणों के बारे में कोई एक मत नहीं है। अलग-अलग समय पर, वंशानुगत, संक्रामक, स्व-प्रतिरक्षित सिद्धांत व्यक्त किए गए हैं। इस स्थिति के विकास और थाइमस ग्रंथि (थाइमस) के एक ट्यूमर के बीच एक स्पष्ट संबंध भी है, हालांकि बाद वाला हमेशा मौजूद नहीं होता है, और इसे हटाने से हमेशा स्थिति में सुधार नहीं होता है।

यह कहा जाना चाहिए कि मायस्थेनिया ग्रेविस होने का जोखिम पारिवारिक इतिहास के साथ काफी बढ़ जाता है। हालांकि, एक ही परिवार के बीमार लोगों में, अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस की अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम (ओकुलर मायस्थेनिया ग्रेविस) से लेकर अधिकतम संभव (मायस्थेनिया ग्रेविस) तक भिन्न होती हैं।

यह रोग काफी सामान्य है, मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 10 लोगों के बीच भिन्न होती है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं (2 से 1 के अनुपात में), रोग की शुरुआत की उम्र मुख्य रूप से 15-45 वर्ष में आती है। बच्चों में बीमारी होने पर मामलों का वर्णन किया जाता है। अधिक बार शुरुआती मांसपेशियों में कमजोरी होती है, जो जीवन के पहले महीने के दौरान गायब हो जाती है।

यह मौजूदा पुरानी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायस्थेनिक सिंड्रोम के विकास की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए: जिल्द की सूजन, अंतःस्रावी अंगों के ट्यूमर, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग, आदि।

लक्षण

लक्षणों में विभिन्न प्रकार की गंभीरता, स्थानीयकरण होता है, लेकिन उन्हें एक वाक्यांश - मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता हो सकती है। प्रक्रिया के स्थानीयकरण और अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, मायस्थेनिया ग्रेविस के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:

आँख का आकार।
बुलबार रूप।
सामान्यीकृत रूप (मायस्थेनिया ग्रेविस, एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग)।
घातक फुलमिनेंट मायस्थेनिया ग्रेविस।
मायस्थेनिक संकट।

मायस्थेनिया ग्रेविस मुख्य रूप से पलक की कमजोरी के विकास से प्रकट होता है, अक्सर एक तरफ या असमान रूप से दोनों तरफ। वहीं, रोग की शुरुआत में देर से दोपहर में दृश्य तनाव के बाद पलक झपकती है। दोहरी दृष्टि और अन्य क्षणिक दृश्य हानि अक्सर नोट की जाती हैं। यदि, रोग की शुरुआत के दो साल बाद, प्रक्रिया अन्य शारीरिक क्षेत्रों में नहीं चली गई है, तो आगे सामान्यीकरण की संभावना नहीं है। स्थानीयकृत मायस्थेनिया ग्रेविस (ओकुलर फॉर्म) जानलेवा नहीं है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप नरम तालू, जीभ, ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी के विकास की विशेषता है। रोगी भाषण विकारों, निगलने की क्रिया के विकारों से पीड़ित होता है। इसी समय, परिवर्तन अलग-अलग भार के साथ दिन के दौरान गतिशील रूप से बदलते हैं, जो रोग के इस रूप को सच्चे बल्बर सिंड्रोम से अलग करता है।

सामान्यीकृत रूप एक सामान्य मांसपेशी कमजोरी है। यह सब शुरू होता है, एक नियम के रूप में, गर्दन की मांसपेशियों के साथ, एक बीमार व्यक्ति के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो जाता है, धीरे-धीरे रोग अन्य मांसपेशी समूहों में फैल जाता है, अंगों की मांसपेशियों का पैरेसिस दिखाई देने लगता है। रोगी की चाल गड़बड़ा जाती है, चेहरे के भाव विकृत हो जाते हैं। सुबह, झपकी लेने के बाद, लंबे आराम के बाद स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है। थोड़ी सी भी शारीरिक गतिविधि कभी-कभी गंभीर कमजोरी की ओर ले जाती है।

रोग के पाठ्यक्रम का घातक प्रकार केवल थाइमस के ट्यूमर की उपस्थिति में मौजूद होता है, जो अक्सर घातक होता है। यह रोग लगभग 50 वर्ष की आयु से शुरू होता है और एक छोटी अवधि (महीनों, और कभी-कभी सप्ताह) के भीतर पूर्ण विकलांगता की ओर ले जाता है। चरम चरणों में, कंकाल की श्वसन की मांसपेशियां जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थितियों के विकास की संभावना से प्रभावित होती हैं।

मायस्थेनिक संकट इस विकृति के सामान्यीकृत रूप की एक विशेष अभिव्यक्ति है। संकट के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है, यह मासिक धर्म, मनो-भावनात्मक अतिरेक, बुखार या अन्य कारणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिक बार विकसित होता है। रोग के उपचार में दवाओं की अपर्याप्त खुराक भी जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकती है। संकट के साथ, श्वसन की मांसपेशियों सहित सभी मांसपेशियों की स्पष्ट कमजोरी विकसित होती है। संकट की अवधि बहुत व्यापक रूप से भिन्न होती है और कई दसियों मिनट, घंटों और हफ्तों तक और कुछ मामलों में महीनों तक रह सकती है।

मायस्थेनिक संकट और कोलीनर्जिक के बीच अंतर.

निदान

एक नियम के रूप में, रोग का निदान मुश्किल नहीं है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस की सभी अभिव्यक्तियाँ काफी विशिष्ट हैं। इसके अलावा, एक मानक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के साथ भी, तेजी से मांसपेशियों की थकान, मायस्थेनिक टेंडन रिफ्लेक्सिस और क्रमिक थकावट का पता लगाया जा सकता है। विशेष परीक्षण और अतिरिक्त शोध विधियों का भी उपयोग किया जाता है:

पलक झपकना परीक्षण - झुकी हुई पलकों के नीचे से एक विशेषता दिखती है, एक व्यक्ति शायद ही कभी खुली आँखों से देख सकता है, पलकें जल्दी गिर जाती हैं।
शीतलन परीक्षण। यह पलकों पर अधिक बार किया जाता है। एक पलक पर बर्फ का एक टुकड़ा लगाया जाता है, ठंडा होने के बाद, पलक के काम में सुधार देखा जाता है।
प्रोसेरिन परीक्षण। (बाद में लक्षण-सिंड्रोम पर एक खंड होगा, और अनुरोध की जांच करें) रोगी को 2-3 मिलीलीटर प्रोसेरिन 0.05% समाधान के साथ सूक्ष्म रूप से इंजेक्शन दिया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, प्रभावित मांसपेशियों का कार्य आधे घंटे में व्यावहारिक रूप से बहाल हो जाता है। यह स्थिति कभी-कभी प्रारंभिक अवस्था में 2-3 घंटे से पहले नहीं आती है।
आपको न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विशेषता मायस्थेनिक प्रतिक्रिया की पहचान करने की अनुमति देता है, जब वे फिर से उत्तेजित होते हैं तो मांसपेशियों की तेजी से थकान को प्रकट करने के लिए।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज आसान काम नहीं है। आपको रोगी को रोग के रोगजनन पर कार्य करने वाली एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के निरंतर या बहुत लंबे समय तक सेवन के लिए तुरंत समायोजित करना चाहिए। कालिमिन, और कम सामान्यतः इस्तेमाल किया जाने वाला प्रोसेरिन, शरीर के वजन, लक्षणों की गंभीरता, उम्र और अन्य कारकों के आधार पर सावधानी से लगाया जाना चाहिए।

हार्मोन थेरेपी का उपयोग अक्सर किया जाता है, विशेष रूप से लक्षणों के तीव्र विकास और उनकी तीव्र प्रगति के साथ। सबसे अधिक बार, उच्च-खुराक पल्सोथेरेपी को न्यूनतम खुराक में एक और संक्रमण के साथ किया जाता है। हार्मोन (मेटिप्रेड, डेक्सामेथासोन, आदि) के साथ पल्सोथेरेपी के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लास्मफेरेसिस सत्र (ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स के परिसंचारी से रक्त की शुद्धि) आयोजित करने की भी सलाह दी जाती है।

मायस्थेनिक संकट का उपचार महत्वपूर्ण कार्यों के रखरखाव के साथ शुरू होना चाहिए, धीरे-धीरे प्लास्मफेरेसिस, हार्मोन थेरेपी, थाइमस ट्यूमर की उपस्थिति के स्पष्टीकरण के लिए आगे बढ़ना चाहिए। बार-बार होने वाले मायस्थेनिक संकटों के संयोजन में थायमोमा (विशेष रूप से बढ़ रहा) की उपस्थिति थायमोमा के शल्य चिकित्सा हटाने के लिए एक संकेत है। दुर्भाग्य से, केवल 50% रोगी ही अपनी स्थिति में सुधार की रिपोर्ट करते हैं।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस थेरेपी में शुद्ध पोटेशियम की तैयारी शामिल होनी चाहिए (किसी भी तरह से पैनांगिन नहीं, क्योंकि मैग्नीशियम लक्षणों की वृद्धि को जन्म दे सकता है!), पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (वेरोस्पिरॉन), चयापचय दवाओं (रिबॉक्सिन, बी विटामिन) की नियुक्ति। फिजियोथेरेपी, विशेष व्यायाम चिकित्सा, मालिश की नियुक्ति उचित है।

दवाओं की सूची जिनका उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नहीं किया जाना चाहिए

आपको अन्य बीमारियों के उपचार के लिए विशेष दृष्टिकोणों का भी सख्ती से पालन करना चाहिए। ऐसी दवाओं की एक सूची है जिनका उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नहीं किया जा सकता है:

क्या होगा अगर गर्भावस्था? ..

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्भावस्था मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए मुख्य दवाओं के नुस्खे के लिए एक contraindication नहीं है। गर्भावस्था के दौरान, हार्मोन थेरेपी, प्लास्मफेरेसिस सत्र और पोटेशियम युक्त दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग छोड़ दिया जाना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए दवाओं का चुनाव मांसपेशियों के ऊतकों की क्षति की डिग्री और सिनैप्टिक चालन की हानि की भयावहता पर निर्भर करता है। पोटेशियम की कमी से जुड़े आयन एक्सचेंज में बदलाव के लिए भी चिकित्सा के लिए दवाओं के चयन के लिए एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। वे उपचार के कट्टरपंथी तरीकों का उपयोग करते हैं - थाइमस ग्रंथि की सर्जरी या विकिरण।

उपचार के आधुनिक पहलू

ऑटोइम्यून रोग प्रक्रिया, पैरेसिस और पक्षाघात के साथ। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए आधुनिक दवाएं आपको रोगियों की कार्य क्षमता को बनाए रखने, विकलांगता से बचने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने की अनुमति देती हैं। इलेक्ट्रोमोग्राफी डेटा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का उपयोग करके एक औषधीय परीक्षण, और स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के लिए रक्त सीरम का एक अध्ययन प्रभावी उपचार निर्धारित करने में मदद करता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ क्या दर्द निवारक दवाएं संभव हैं, यह रोग के चरण के आधार पर चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। उपचार के लिए, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

फोर्टाल्गिन;
वोल्टेरेन;
आइबुप्रोफ़ेन;
केटोप्रोफेन;
स्पैजमालगॉन;
कोल्ड्रेक्स;
टेम्पलगिन।

साइकोट्रोपिक पदार्थ - एमिनाज़िन, एमिट्रिप्टिलाइन - मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं। बेंजोडायजेपाइन डेरिवेटिव और सोनापैक्स सुरक्षित दवाएं हैं।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में, क्लोरोफिल का उपयोग नासॉफिरिन्क्स के सहवर्ती रोगों के इलाज के लिए किया जाता है। एंटीसेप्टिक थेरेपी यह सुनिश्चित करती है कि संक्रमित ऊतक ऑक्सीजन युक्त हों। Actovegin द्वारा रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार किया जाता है, जो कोरोनरी वाहिकाओं को फैलाता है और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार करता है। यदि रोगी दिल की विफलता से पीड़ित है, तो एक महत्वपूर्ण अंग के सामान्य कामकाज को बनाए रखने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है:

प्रीडक्ट;
मिल्ड्रोनेट।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के लिए निर्धारित हैं:

साइक्लोस्पोरिन;
प्रेडनिसोलोन।

हालांकि, चिकित्सा के दौरान, संक्रामक जटिलताओं और घातक ट्यूमर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

Azathioprine सबसे सुरक्षित दवा है। यह ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अवशोषण को प्रभावित करता है और उनकी खुराक को काफी कम कर सकता है। दवा के दुष्प्रभाव इसके रद्द होने की ओर ले जाते हैं। रोगी को सिरदर्द, ठंड लगना, बुखार की शिकायत होती है। व्यक्ति में लीवर खराब होने के लक्षण विकसित हो जाते हैं।

मेथोट्रेक्सेट एक मजबूत इम्यूनोसप्रेसेन्ट है, इसका उपयोग एक छोटी खुराक में किया जाता है, क्योंकि दवा में महत्वपूर्ण विषाक्तता होती है। रोगी को अधिजठर क्षेत्र में बेचैनी, मतली, उल्टी का अनुभव होता है। बहुत से लोग यकृत क्षेत्र में दर्द का अनुभव करते हैं, एंजाइम गतिविधि में परिवर्तन होता है, और सिरोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

मेथोट्रेक्सेट थेरेपी के बाद दिया जाने वाला ल्यूकोवोरिन इसकी विषाक्तता को कम करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी को न्यूरोलेप्टिक्स और ट्रैंक्विलाइज़र के साथ उपचार में contraindicated है।

मांसपेशियों की टोन कम करने के लिए दवाएं

कुछ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए गैर-विध्रुवण मांसपेशी रिलैक्सेंट का उपयोग किया जाता है:

ट्रेकियम;
एस्मेरोन।

मतभेदों को देखते हुए, डॉक्टर रोगियों के इलाज के लिए मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं को नहीं लिखने की कोशिश करता है, क्योंकि कई रोगियों में उनकी कार्रवाई के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

गैर-विध्रुवण मांसपेशियों को आराम देने वालों का उपयोग न करें, क्योंकि कई मामलों में रोगी उनके प्रशासन के लिए अप्रत्याशित प्रतिक्रिया विकसित करता है। Succinylcholine दवा रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर और रोगी में उच्च तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनती है।

समय-समय पर पक्षाघात वाले मरीजों में मांसपेशियों में कमजोरी के साथ दौरे पड़ते हैं। थाइमस ग्रंथि को हटाने के लिए ऑपरेशन के दौरान, डॉक्टर विघटित मांसपेशी रिलैक्सेंट का उपयोग नहीं करता है। थियोपेंटल सोडियम पूर्ण संज्ञाहरण प्रदान करता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए गोलियों का उपयोग, जिसमें मांसपेशियों को आराम देने वाला प्रभाव होता है, सभी श्रेणी के रोगियों के लिए निषिद्ध है। रोगी के स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से खतरनाक हैं मिडोकलम, सिरदालुद, मेप्रोटान। रोग के प्रारंभिक रूप वाले रोगियों में मांसपेशियों को आराम देने वालों के उपयोग से श्वसन रुक जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी

प्रेडनिसोलोन कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की संख्या को बढ़ाता है। इसे लेने के बाद मांसपेशियों की ताकत बढ़ जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में एक निश्चित जोखिम से बचने के लिए, अस्पताल की सेटिंग में चिकित्सा की जाती है। रोगी को अतिरिक्त रूप से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार लंबे समय तक किया जाता है। आंतरायिक विधि बहुत लोकप्रिय है, जब रोगी कई घंटों तक दवा की बढ़ी हुई खुराक लेता है। उपचार के दौरान, दुष्प्रभाव दिखाई दे सकते हैं:

रक्तचाप में वृद्धि;
पेट में नासूर।

Azathioprine का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में किया जाता है जिनका प्रेडनिसोलोन से इलाज करना मुश्किल होता है। रोगी की स्थिति को ध्यान में रखते हुए डॉक्टर द्वारा डेक्सामेथासोन की सिफारिश की जाती है, क्योंकि दवा अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की तुलना में 10 गुना अधिक सक्रिय है। हालांकि, यह सर्कैडियन थेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं है, क्योंकि यह रोगी की स्थिति को और खराब कर देता है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार में क्षारीय दवाएं लेना शामिल है: रोगी को फॉस्फालुगेल या रैनिटिडिन निर्धारित किया जाता है। मधुमेह मेलिटस के विकास को रोकने के लिए, रोगी को एक विशेष आहार का पालन करना चाहिए। बड़ी मात्रा में कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करें। ग्लूकोज के स्तर को निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से रक्त खींचा जाता है।

चोलिनेस्टरेज़ अवरोधक

रोग के हल्के रूप के साथ, रोगी को औषधीय पदार्थ निर्धारित किए जाते हैं जो न्यूरोमस्कुलर नोड्स के क्षेत्र में एसिटाइलकोलाइन में कमी को रोकते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के उपचार में प्रोसेरिन का उपयोग सक्रिय मांसपेशी उत्तेजना प्रदान करता है, लेकिन दवा की बड़ी खुराक बिगड़ा हुआ मांसपेशी चालन का कारण बनती है।

डिक्लोफेनाक सोडियम का उपयोग तंत्रिका क्षति और तीव्र दर्द की उपस्थिति के मामले में चिकित्सीय नाकाबंदी करने के लिए किया जाता है। यह पसंद की दवा है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में नोवोकेन और लिडोकेन के उपयोग की प्रक्रिया निषिद्ध है।

Axamon (Ipidacrine) का उपयोग परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के लिए किया जाता है। रोगियों द्वारा दवा को अच्छी तरह से सहन किया जाता है। दवा का दोहरा प्रभाव होता है, जबकि प्रोसेरिन, ओक्साज़िल और कालिमिन केवल परिधीय तंत्रिका तंत्र पर कार्य करते हैं।

मरीजों को पोटेशियम युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं। चिकित्सा के लिए, केसीएल का उपयोग पाउडर के रूप में किया जाता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर इसके दुष्प्रभाव को देखते हुए इसे भोजन के बाद दूध के साथ लिया जाता है। दवाएं पोटेशियम-नॉर्मिन और कालीपोज़ दिन में कई बार मौखिक प्रशासन के लिए अभिप्रेत हैं।

मैग्नीशियम और पोटेशियम युक्त निम्नलिखित दवाएं रोगी को निर्धारित नहीं की जानी चाहिए:

पैनांगिन;
एस्परकम।

रोगजनक प्रभाव

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में, डॉक्टर मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग करके पल्स थेरेपी का संचालन करता है, और कुछ थेरेपी रेजिमेंस करता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को हर दिन या हर दूसरे दिन चिकित्सीय खुराक में निर्धारित किया जाता है। प्रशासन का कोर्स एक सप्ताह तक रहता है, और फिर डॉक्टर दवा की खुराक कम कर देता है।

रोगी की स्थिति में गिरावट के मामले में, एक एकल खुराक में वृद्धि के आधार पर एक चरणबद्ध चिकित्सा योजना का उपयोग किया जाता है, जब तक कि प्रति खुराक दवा की अधिकतम स्वीकार्य मात्रा तक नहीं पहुंच जाती। मेटिप्रेड उच्च मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि वाली एक दवा है, इसलिए इसका उपयोग अक्सर उपचार के लिए किया जाता है, रोगी की स्थिति को स्थिर करता है।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

उपचार (एमजी) के लिए, दान किए गए रक्त से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का जलसेक निर्धारित है। विधि का उद्देश्य रोगी के शरीर की सुरक्षा को बढ़ाना है। एमजी के रोगियों में कार्यात्मक परिवर्तन महत्वपूर्ण हैं। रोगी को दिए जाने वाले इम्युनोग्लोबुलिन के गंभीर दुष्प्रभाव नहीं होते हैं। रोगियों के उपचार में, दवाओं का उपयोग किया जाता है:

गमीमुन-एन;
पेंटाग्लोबिन;
ऑक्टागम 10%;
इंट्राग्लोबिन।

एक संकट में, तत्काल पुनर्जीवन उपायों के बाद ही इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किए जाते हैं। मानव विशिष्ट प्रोटीन गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकता है। इसे डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक पर हर दूसरे दिन दिया जाता है।

अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को जलसेक के बाद मतली और सिरदर्द की शिकायत होती है। डॉक्टर रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के काम का मूल्यांकन करता है, टी कोशिकाओं की संख्या को नोट करता है। अध्ययन के दौरान, प्रतिरक्षा कणों के दोषों का पता लगाया जाता है, और सीरम में - थाइमिक ह्यूमरल कारकों की गतिविधि में वृद्धि होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता शरीर की सुरक्षा को प्रभावित करने वाले आंतरिक अंगों की स्थिति को दर्शाती है। सामान्य मानव प्रोटीन जिसमें एक विशिष्ट अंश होता है, जब पहली बार एक मानक खुराक में प्रशासित किया जाता है, तो फ्लू जैसे लक्षण होते हैं:

धड़कन;
उनींदापन;
आक्षेप;
उच्च तापमान।

एक और गंभीर समस्या है - रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, पतन और रक्तचाप में वृद्धि की स्थिति में, उपचार रद्द करना, अंतःशिरा प्लाज्मा समाधान और एंटीहिस्टामाइन इंजेक्ट करना।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है:

साइक्लोफॉस्फेमाईड;
साइक्लोस्पोरिन;
साइक्लोफॉस्फेमाईड;

अक्सर, प्रभाव प्राप्त होने के बाद, दवा की खुराक कम कर दी जाती है। Cyclophosphamide लेने से दुष्प्रभाव होते हैं:

ल्यूकोपेनिया;
हेपेटाइटिस ए;
अग्न्याशय की सूजन;
सेप्टीसीमिया;
आंत्र विकार;
सिर चकराना
दृश्य हानि।

हानिकारक दवाएं

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी में निम्नलिखित दवाएं contraindicated हैं:

निरोधी;
एंटीबायोटिक्स (एमिनोग्लाइकोसाइड्स);
बी अवरोधक;
लिथियम कार्बोनेट;
प्रोकेनामाइड हाइड्रोक्लोराइड;
Trihexyphenidyl हाइड्रोक्लोराइड;
मलेरिया-रोधी और आमवाती एजेंट;
आँख की दवा;
हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं।

निषिद्ध दवाएं मायस्थेनिक लक्षणों के विकास में योगदान करती हैं और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाती हैं। जीवाणुरोधी दवाएं रोग के लक्षणों को बढ़ा देती हैं। निम्नलिखित दवाओं को लेने की सिफारिश नहीं की जाती है:

एम्पीसिलीन;
इमिपेनेम;
एरिथ्रोमाइसिन।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नींद की गोलियां contraindicated हैं। बेंज़ोडायजेपाइन डेरिवेटिव और बार्बिटुरेट्स के साथ उपचार अस्वीकार्य है। मैग्नीशियम युक्त दवाएं रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देती हैं। न्यूरोमस्कुलर आवेगों के संचालन को प्रभावित करने वाले मूत्रवर्धक न लें।

डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं, रोगी को पाठ्यक्रम लेना चाहिए, अपनी भलाई को नियंत्रित करना चाहिए और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

कारण

20 - 40 वर्ष की आयु के युवा;
महिला लिंग - आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, लेकिन वयस्कता में, ये संकेतक बराबर होते हैं।

जन्मजात;
अधिग्रहीत।

नैदानिक तस्वीर

अत्यधिक थकान;
कमजोरी में वृद्धि;
कार्यक्षमता और कार्यक्षमता में कमी।

निदान

पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान का पता लगाने के उद्देश्य से कार्यात्मक परीक्षण;
इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा, जो प्रभावित क्षेत्रों में गतिविधि को इंगित करती है;
कमी परीक्षण, जो आपको न्यूरोमस्कुलर सिग्नल की नाकाबंदी की पहचान करने की अनुमति देता है, और साथ ही प्रक्रिया की गंभीरता;
प्रोसेरिन परीक्षण;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
इम्यूनोग्राम;

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी;
तंत्रिका तंतुओं के प्रवाहकीय कार्यों का अध्ययन;
विशिष्ट मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमोग्राफी - घबराहट।

इलाज

रोग के रूप;
रोगी की स्थिति;
सहवर्ती विकृति;
प्रक्रिया की व्यापकता।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ - "इपिग्रिक्स";
साइटोस्टैटिक्स;
ग्लूकोकार्टिकोइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "मेटिप्रेड";
इम्युनोग्लोबुलिन।

आँख का आकार

डिप्लोपिया यानी दोहरी दृष्टि। रोगी एक से अधिक पूर्ण छवि देखते हैं;
दृश्य तीक्ष्णता और स्पष्टता में कमी;
कक्षाओं के घूर्णी और मोटर कार्यों में उल्लंघन;
Ptosis, यानी पलकों का गिरना। नतीजतन, पैलेब्रल विदर सामान्य रूप से खुलने और बंद होने में असमर्थ है।

बुलबार फॉर्म

इस प्रकार का मायस्थेनिया ग्रेविस जानलेवा हो सकता है। इसमें शामिल है:

डिस्फ़ोनिया - मुखर कार्य का विकार;
डिस्फेगिया - निगलने का विकार;
डिसरथ्रिया - ग्रसनी, स्वरयंत्र, साथ ही नरम तालू के पेशी तंत्र के काम में गड़बड़ी।

सामान्यीकृत रूप

मतभेद

अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
सूर्यातप अर्थात् सीधी धूप में रहना;
मैग्नीशियम के साथ दवाएं - "मैग्नेशिया" और "पैनांगिन", "एस्परकम";
क्यूरीफॉर्म मांसपेशी रिलैक्सेंट;
एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र और ड्रग्स जो उनकी क्रिया को बढ़ाते हैं - "गिडाज़ेपम", "कॉर्वलकैप्स";
मूत्रवर्धक, Veroshpiron और Spironolactones के अपवाद के साथ;
कुछ एंटीबायोटिक दवाओं जैसे एमिनोग्लाइकोसाइड्स - "जेंटामाइसिन" और "स्ट्रेप्टोमाइसिन", फ्लोरोक्विनोलोन - "एनोक्सासिन" और "सिप्रोफ्लोक्सासिन" का उपयोग;
टीकाकरण।

umozg.ru

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण के उपचार के सिद्धांत

मायस्थेनिया ग्रेविस एक क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो मांसपेशियों के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर आधारित है। मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास में अग्रणी लिंक न्यूरोमस्कुलर चालन का उल्लंघन है, जो विभिन्न स्थानीयकरण की मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि के विकास में चिकित्सकीय रूप से व्यक्त किया जाता है। वर्तमान में, रोग के रोगजनन के अध्ययन में, निदान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के विभिन्न समूहों के प्रबंधन और उपचार के दृष्टिकोण में बड़ी सफलता प्राप्त की गई है। हालांकि, रोगजनक चिकित्सा के बावजूद, इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक करने के लिए कोई विशिष्ट दृष्टिकोण नहीं है। रोग के विकास का परिणाम चयनित चिकित्सा की प्रभावशीलता और बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति की दर पर निर्भर करता है, जिससे कुछ मांसपेशी समूहों की पूर्ण गैर-उत्तेजना हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में सबसे नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण रोग प्रक्रिया में मुख्य और सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी है, जो अंततः, श्वसन विफलता की अलग-अलग डिग्री द्वारा व्यक्त की जाती है। इन परिवर्तनों से फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है, जिससे भीड़ होती है, जो एक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के लिए "अनुकूल" होती है। १९९०-१९९८ तक जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी अस्पताल में किए गए एक अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि ४६% रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े किसी प्रकार के श्वसन संकट का अनुभव निमोनिया का विकास करता है।

संक्रामक प्रक्रिया के विकास का महत्व मायस्थेनिया ग्रेविस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में किए गए उपचार से जुड़ा है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के साथ मुख्य चिकित्सा के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से होता है, जो शरीर की सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाकर किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के तरीकों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग, साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड), थाइमेक्टोमी का उपयोग शामिल है। प्रतिरक्षा के दमन के संबंध में उपचार के सूचीबद्ध तरीके जीवाणु संबंधी जटिलताओं के विकास के लिए एक अतिरिक्त पृष्ठभूमि बनाते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ दवाएं, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, फेफड़ों के ऊतकों पर सीधा विषाक्त प्रभाव डालती हैं। इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस में संक्रमण की भूमिका स्पष्ट है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों के विकास की समस्या की तात्कालिकता भी मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में ऐसी जटिलताओं के उपचार की जटिलता से जुड़ी है। सहवर्ती रोगों के उपचार में मानक अभ्यास में उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं (क्यूरिफॉर्म ड्रग्स, डी-पेनिसिलमाइन, इंटरफेरॉन-अल्फा, मैग्नीशियम लवण, बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, आदि) उनके निरोधात्मक प्रभाव के कारण मायस्थेनिया ग्रेविस में contraindicated हैं। न्यूरोमस्कुलर चालन पर। मायस्थेनिया ग्रेविस में पूरी तरह से contraindicated दवाओं में कुछ एंटीबायोटिक्स भी शामिल हैं: एमिनोग्लाइकोसाइड्स, मैक्रोलाइड्स, फ्लोरोक्विनोलोन। यह इन रोगियों में संक्रामक जटिलताओं (आईओ) के उपचार पर कुछ प्रतिबंध लगाता है, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, इसलिए अक्सर श्वसन प्रणाली से प्रकट होता है।

इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में आईओ के उपचार की जटिलता के कारण, रोगियों के इस समूह की चिकित्सा के लिए नए दृष्टिकोणों की खोज करना आवश्यक हो जाता है। दुर्भाग्य से, सामग्री की तैयारी के दौरान, इस मुद्दे पर अंग्रेजी भाषा का कोई साहित्य नहीं मिला।

इस अध्ययन का उद्देश्य थूक, ट्रेकोब्रोनचियल स्राव के सूक्ष्मजीवविज्ञानी परिदृश्य का अध्ययन करना और मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के रोगियों में एंटीबायोटिक और इम्यूनोथेरेपी की नैदानिक प्रभावकारिता का मूल्यांकन करना था।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके

अध्ययन समूह में सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 19 रोगी शामिल थे (6 पुरुष, 13 महिलाएं; रोगियों की आयु 22 से 81 वर्ष के बीच थी); उनमें से 3 पुरुष, 7 महिलाएं - क्रोनिक ट्रेकोब्रोनकाइटिस के तेज होने के साथ, 3 पुरुष, 1 महिला - अस्पताल में निमोनिया के अवशिष्ट लक्षणों के साथ; 2 महिलाएं - क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस के साथ; लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाली 1 महिला; 2 महिलाएं - बैक्टीरियल फोकल निमोनिया के साथ (उनमें से एक का थाइमेक्टोमी का इतिहास था)। संक्रामक प्रक्रिया के तेज होने के नैदानिक संकेत इस प्रकार थे: म्यूकोप्यूरुलेंट थूक के साथ खांसी, इसके उत्पादन में वृद्धि, सांस की तकलीफ, थकान, कुछ रोगियों में सबफ़ब्राइल स्थिति थी। उपचार शुरू करने से पहले, एक पारंपरिक नैदानिक और प्रयोगशाला अध्ययन किया गया था, थूक की बैक्टीरियोलॉजिकल संरचना का अध्ययन, ट्रेकिआ (या ट्रेकोस्टोमी) से स्राव, श्वसन क्रिया (एफवीडी), एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के संकेतकों का अध्ययन। छाती की।

रोगियों से प्राप्त नमूनों को 2 घंटे के भीतर एक बैक्टीरियोलॉजिकल प्रयोगशाला में पहुंचाया गया, जहां मानक पोषक मीडिया पर बायोमैटेरियल और इनोक्यूलेशन की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए स्मीयर माइक्रोस्कोपी का प्रदर्शन किया गया। यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 25 से अधिक थी और एक दृश्य क्षेत्र में उपकला कोशिकाओं की संख्या 10 से कम थी, तो थूक के नमूनों को स्वीकार्य माना जाता था। पृथक रोगजनकों की बुवाई करते समय, प्रजातियों की पहचान (बीबीएल क्रिस्टल टेस्ट सिस्टम) की गई। सूक्ष्मजीवों की एंटीबायोटिक संवेदनशीलता अग्र प्रसार विधि द्वारा निर्धारित की गई थी।

हालत की गंभीरता और रोगियों के इलाज की कठिनाई इम्यूनोडेफिशियेंसी और आईट्रोजेनिज्म के कारण होती है। इस प्रकार, एक रोगी को ट्रेकिअल स्टेनोसिस था, जो फेफड़ों के लंबे समय तक कृत्रिम वेंटिलेशन के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, जो एक मायस्थेनिक संकट के संबंध में किया गया था। एक अन्य रोगी को जीभ का कैंसर था और उसकी खुली ट्रेकियोस्टोमी की गई थी। इन मामलों में, स्थिति बढ़ जाती है: प्रतिरक्षात्मक सुरक्षा कम हो जाती है, ट्रेकोब्रोनचियल स्राव की निकासी बाधित हो जाती है, जो सूक्ष्मजीवों के नोसोकोमियल प्रतिरोधी उपभेदों के उपनिवेशण और प्युलुलेंट-संक्रामक जटिलताओं के विकास में योगदान करती है। और एक अन्य रोगी में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग पाइरिडोस्टिग्माइन (कालिमिन) लेने से स्थिति की गंभीरता सीधे बढ़ गई थी। पाइरिडोस्टिग्माइन लेते समय, रोगी के थूक का उत्पादन 300 मिली / दिन तक बढ़ जाता है। इस संबंध में, रोगी को दवा लेने से रोकने और स्वतंत्र रूप से स्थितीय सुबह जल निकासी करने के लिए मजबूर होना पड़ा।

गुदाभ्रंश की तस्वीर कम थी: वेसिकुलर श्वास, फेफड़ों के निचले पार्श्व भागों में कमजोर, स्थानीय नम और बिखरी हुई सूखी घरघराहट, आराम करने की दर 18-20 बीपीएम।

एफवीडी के अध्ययन में वेंटिलेशन विकारों का पता चला था। FEV1 में औसतन 60% से 49% की कमी आई।

एंटीबायोटिक चिकित्सा के रूप में, सभी रोगियों को दिन में 2 बार 1.0 ग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से cefoperazone / sulbactam प्राप्त हुआ। चिकित्सा की अवधि 7-10 दिन थी (संक्रामक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर)। थूक के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने के लिए, सभी रोगियों को एक नेबुलाइज़र या प्रति ओएस के माध्यम से म्यूकोलाईटिक्स (एसिटाइलसिस्टीन (फ्लुइमुसिल) 300 मिलीग्राम 2 आर / दिन) निर्धारित किया गया था।

मानव अंतःस्रावी इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईवीआईजी: ऑक्टागम, बियावेन वी.आई., ऑक्टाग्लोबिन) को उपचार कार्यक्रम में प्रतिरक्षण उद्देश्यों के साथ शामिल किया गया था। मिथाइलप्रेडनिसोलोन, पाइरिडोस्टिग्माइन और पोटेशियम क्लोराइड सहित बुनियादी बुनियादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपचार किया गया था।

इस अध्ययन में नैदानिक मामले का वर्णन करना हमारे लिए महत्वपूर्ण प्रतीत होता है। दिसंबर 2010 से एक 74 वर्षीय रोगी को सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला है। स्थिति की गंभीरता के अनुसार, उसने एक वैकल्पिक दैनिक आहार के अनुसार 80 और 40 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन लिया। उन्होंने अगस्त 2012 में गंभीर कमजोरी, तेजी से थकान, थोड़े से शारीरिक प्रयास के साथ सांस की तकलीफ बढ़ने की शिकायत के साथ आवेदन किया था। रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा ने मध्यम गंभीरता की स्थिति दिखाई, त्वचा बिना किसी विकृति के थी, परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं थे, पैर पेस्टी थे। छाती की टक्कर के साथ, बॉक्स ध्वनि निर्धारित की गई थी, दोनों तरफ से भ्रमण 3 सेमी (1.5 + 1.5) था। गुदाभ्रंश पर, दाईं ओर S4–5, S9 खंडों के प्रक्षेपण में श्वास तेजी से कमजोर हो गया था, घरघराहट अनुपस्थित थी, बैठने के दौरान श्वास की गति की संख्या 18 प्रति मिनट थी। हृदय गति - 85 प्रति मिनट, रक्तचाप - 130/85 मिमी एचजी। कला।, तापमान 36.8 डिग्री सेल्सियस। पेट का तालु दर्द रहित होता है, पेट के अंग बढ़े हुए नहीं होते हैं। प्रयोगशाला अनुसंधान के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 1. खंड S1–2 के प्रक्षेपण में बाईं ओर छाती के अंगों के प्रस्तुत सीटी स्कैन पर, सीमित न्यूमोफिब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ असमान, कुछ हद तक घुसपैठ की गई आकृति के साथ एक अनियमित गुहा गठन निर्धारित किया जाता है (चित्र 1)। बाईं ओर, S9 खंड के प्रक्षेपण में, एक विषम संरचना (चित्र 2) की एक बड़ी घुसपैठ है। डायग्नोस्टिक ब्रोंकोस्कोपी की गई: ब्रोंची निष्क्रिय थी, श्लेष्म झिल्ली का रंग हल्का गुलाबी, एट्रोफिक था। निष्कर्ष: क्रोनिक एट्रोफिक ट्रेकोब्रोनकाइटिस, चरण II।

तो, रोगी, मायस्थेनिया ग्रेविस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़े के ऊतकों के विनाश के साथ निमोनिया विकसित हुआ। थूक की अनुपस्थिति के कारण एटियलॉजिकल कारक की पहचान नहीं की जा सकी। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक के लंबे समय तक प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण विकसित किए, जो शरीर पर त्वचा की चोट से प्रकट होता है, और जटिल एंटीबायोटिक और इम्यूनोथेरेपी का एक कोर्स शुरू किया गया था। Cefoperazone / sulbactam को 10 दिनों के लिए अंतःशिरा में इंजेक्ट किया गया था। उसी समय, आईवीआईजी प्रशासित किया गया था, पाठ्यक्रम की खुराक 15.0 ग्राम थी। आईवीआईजी को शामिल करने के साथ चिकित्सा ने संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की तेजी से छूट प्राप्त करना संभव बना दिया, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा और बार-बार सीटी के परिणामों की पुष्टि की। फेफड़ों की परीक्षा, जहां रोग प्रक्रिया की सकारात्मक गतिशीलता नोट की गई थी (तालिका 1) : प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि - १३१ × १०९ / एल तक, ल्यूकोसाइटोसिस में १५.० × १०९ / एल की कमी, में कमी सी-रिएक्टिव प्रोटीन का स्तर - 5.0 मिलीग्राम / एल तक।

रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श दिया गया था: चलने और शारीरिक परिश्रम के दौरान पीठ दर्द की शिकायत होती है, 3 साल में ऊंचाई में 4 सेमी की कमी, बैठने के दौरान पीठ में थकान की भावना; परीक्षा पर, थोरैसिक किफोसिस निर्धारित किया जाता है, प्रयोगशाला परीक्षा के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं। 2.

पार्श्व प्रक्षेपण में रीढ़ की एक्स-रे में पहली और दूसरी काठ कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर का पता चला। दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणमिति: काठ का रीढ़ में टी-मानदंड के अनुसार अस्थि खनिज घनत्व - 3.0 एसडी, ऊरु गर्दन में टी-मानदंड के अनुसार अस्थि खनिज घनत्व - 2.0 एसडी।

निदान: कशेरुकी निकायों के संपीड़न फ्रैक्चर के साथ दवा (ग्लुकोकोर्टिकोइड) ऑस्टियोपोरोसिस। अनुशंसित: कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों के सेवन के साथ संतुलित आहार, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि बनाए रखना और स्वास्थ्य की स्थिति के लिए उपयुक्त भार के साथ व्यायाम करना; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0.75 μg प्रतिदिन, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml बोलस हर 3 महीने में एक बार।

परिणाम और चर्चा

हमने ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों के रोगियों से पृथक थूक और ब्रोन्कियल स्राव के 24 नमूनों का अध्ययन किया। मुख्य नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण सूक्ष्मजीव थे: एस. निमोनिया (33.4%), एस. ऑरियस (20.8%), एस. पाइोजेन्स (12.5%) (चित्र 3)। गैर-किण्वन वाले ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया में पी। एरुगिनोसा स्ट्रेन (12.5%) थे। बायोमटेरियल के चार नमूनों में, माइक्रोबियल एसोसिएशन में वृद्धि देखी गई: पी। एरुगिनोसा और कवक कैंडिडा अल्बिकन्स, और केएल के एक अन्य नमूने में। निमोनिया + एस निमोनिया। सेफपेराज़ोन / सल्बैक्टम के लिए पृथक रोगजनकों की संवेदनशीलता का अध्ययन बहुत रुचि का है। यह नोट किया गया था कि सूक्ष्मजीवों के सभी उपभेदों ने सेफ़ोपेराज़ोन / सल्बैक्टम की कार्रवाई के रोगाणुरोधी स्पेक्ट्रम में प्रवेश किया; और केवल एक नमूने (पी. एरुगिनोसा + कैंडिडा अल्बिकन्स) में एंटीबायोटिक ने पृथक रोगज़नक़ के खिलाफ कमजोर गतिविधि दिखाई।

तो, मायस्थेनिया ग्रेविस की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के रोगियों में थूक के नैदानिक अध्ययन ने सूक्ष्मजीवविज्ञानी परिदृश्य की विविधता को प्रकट करना संभव बना दिया। प्रमुख रोगजनक ग्राम-पॉजिटिव रोगजनक थे, जैसे कि एस। न्यूमोनिया, एस। ऑरियस, एस। पाइोजेन्स (जिसका हिसाब 66.7%) था। Cefoperazone / sulbactam ने सूक्ष्मजीवों के इन उपभेदों के खिलाफ उच्च गतिविधि दिखाई। इसी समय, ग्राम-नकारात्मक रोगजनकों पी। एरुगिनोसा और केएल की वृद्धि देखी गई। निमोनिया (क्रमशः 12.5%), जो सेफ़ोपेराज़ोन / सल्बैक्टम के प्रति संवेदनशील थे। कुछ ग्राम-नकारात्मक सूक्ष्मजीव जीनस कैंडिडा (4.2%), केएल के कवक के साथ पी। एरुगिनोसा के संघों का प्रतिनिधित्व करते हैं। एस निमोनिया के साथ निमोनिया (16.7%); ऐसे मामलों में, फ्लुकोनाज़ोल (डिफ्लुकन) के साथ कवकनाशी चिकित्सा निर्धारित की गई थी, जिसने रोग के पाठ्यक्रम में काफी सुधार किया।

पर्याप्त रोगाणुरोधी चिकित्सा के बावजूद, रोगियों के इस समूह में श्वसन पथ की संक्रामक प्रक्रिया धीमी गति से आगे बढ़ी। यह ज्ञात है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, विशिष्ट और गैर-विशिष्ट रक्षा कारकों के दमन के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सामान्य अवसाद होता है, जिसके लिए प्रतिरक्षा "ब्रेकडाउन" के सुधार की आवश्यकता होती है।

उपयोग किए जाने वाले एंटीबायोटिक के मुख्य गुणों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। Cefoperazone / sulbactam, P. aeruginosa सहित ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नेगेटिव दोनों तरह के सूक्ष्मजीवों के खिलाफ सक्रिय था। इसके अलावा, एंटीबायोटिक बीटा-लैक्टामेस की कार्रवाई के लिए स्थिर है, अपरिवर्तनीय अवरोधक - सल्बैक्टम के कारण, सहक्रियात्मक रूप से उपयोग किए जाने वाले एंटीबायोटिक की प्रभावशीलता में वृद्धि (सूक्ष्मजीवों के उपभेदों के संबंध में सेफ़ोपेराज़ोन की न्यूनतम निरोधात्मक एकाग्रता 4 गुना तक कम हो जाती है) इसके लिए अतिसंवेदनशील)। दवा की अच्छी रोगी सहनशीलता का बहुत महत्व है, अर्थात एंटीबायोटिक न्यूरोमस्कुलर चालन को प्रभावित नहीं करता है।

इसलिए, विषहरण, जीवाणुरोधी और अन्य प्रकार की चिकित्सा के अलावा, आईवीआईजी अब व्यापक रूप से संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के विभिन्न स्थानीयकरण के लिए उपयोग किया जाता है। आईवीआईजी (ऑक्टागम, बायवेन वी.आई., पेंटाग्लोबिन, आदि) में एंटीजन की एक विस्तृत श्रृंखला को निष्क्रिय करने में सक्षम एंटीबॉडी का एक प्रदर्शनों की सूची होती है। इम्युनोग्लोबुलिन अधिग्रहित प्रतिरक्षा का एक कारक है जो संक्रामक फॉसी का विरोध करता है, जीवाणु एजेंट और इसके मेटाबोलाइट्स के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के एक पूरे कैस्केड को सक्रिय करता है।

निष्कर्ष

दीर्घकालिक अनुभव श्वसन पथ के जीवाणु संक्रमण के जटिल उपचार में आईवीआईजी के उपयोग की अनुमति देता है। रोग के पाठ्यक्रम में काफी सुधार होता है, रोगियों के लिए इलाज की अवधि तेज हो जाती है, और सबसे महत्वपूर्ण बात, सूक्ष्मजीवों के प्रतिरोधी उपभेदों द्वारा उपनिवेशण का जोखिम और, तदनुसार, संक्रमण के बार-बार होने का जोखिम कम हो जाता है।

साहित्य

सनडेज़ ए.जी. मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम। 2012, पी. २५२.
मायस्थेनिया ग्रेविस (डॉक्टरेट शोध प्रबंध के लेखक का सार) के उपचार की रणनीति और रणनीति की शेचरबकोवा एन.आई. रोगजनक पुष्टि। २००७, पृ. 3-50।
वेरेलस पीएन, चुआ एचसी, नट्टरमैन जे।, बरमाडिया एल।, ज़िम्मरमैन पी।, याहिया ए।, उलाटोस्की जे।, भारद्वाज ए।, विलियम्स एमए, हेनले डीएफ वेंटिलेटरी केयर इन मायस्थेनिया ग्रेविस क्राइसिस: बेसलाइन प्रतिकूल घटना दर का आकलन // क्रिट केयर मेड। 2002, दिसंबर; 30 (12): 2663-2668।
Sulkowski S., Sulkowska M. साइक्लोफॉस्फेमाइड-प्रेरित फेफड़ों की चोट में वायुकोशीय कोशिकाएं। द्वितीय. प्रायोगिक अंतर्जात लिपिड निमोनिया का रोगजनन // हिस्टोल हिस्टोपैथोल। 1999, अक्टूबर; १४ (४): ११४५-११५२.
Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. फोड़ा निमोनिया द्वारा जटिल गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इम्युनोग्लोबुलिन की न्यूनतम खुराक का उपयोग करने की क्षमता // नैदानिक परिवहन दवा की वास्तविक समस्याएं। २००१, खंड ६: पृ. 280-286।
स्की जीओ एट अल। ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों के उपचार के लिए दिशानिर्देश // जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी। 2010, 17: 893–902।
सेरानो एम.सी., रैबिनस्टीन ए.ए. तीव्र न्यूरोमस्कुलर श्वसन विफलता के कारण और परिणाम // आर्क न्यूरोल। सितम्बर 2010, वॉल्यूम। 67 (# 9): 1089-1092।
लतीशेवा ईए, लतीशेवा टी.वी. गहन देखभाल में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग // सामान्य पुनर्जीवन। 2012, आठवीं; 3: 45-49।

वी.आई.सोकोलोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार ए.जी. सनदज़े, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर डी.ए. साइचेव1, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर एम.बी.बाबरीना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार डी.ए.ज़ाइकोव

जीबीओयू डीपीओ आरएमएपीओ एमएच आरएफ, मॉस्को

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सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस: मांसपेशियों की थकान में वृद्धि के कारण

मायस्थेनिया ग्रेविस प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ एक गंभीर ऑटोइम्यून विकार है। इस मामले में, केवल धारीदार मांसपेशी फाइबर प्रभावित होते हैं। हृदय और चिकनी मांसपेशियां सामान्य रहती हैं। यदि ऐसी बीमारी के पहले लक्षणों का पता चलता है, तो आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

गंभीर कमजोरी मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य लक्षण है

विकास के कारण

पहली बार इस बीमारी का वर्णन ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस विलिस ने 17वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में किया था। वर्तमान में, इसके विकास के सटीक कारण पहले से ही ज्ञात हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस तब बनता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के पोस्टसिनॉप्टिक झिल्ली के अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। यह ऐसे सिनेप्स के लिए धन्यवाद है कि तंत्रिका आवेग धारीदार मांसपेशियों को प्रेषित होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, तंत्रिका आवेगों को धारीदार मांसपेशियों में संचारित करने वाले सिनैप्स की गतिविधि बाधित होती है

ऊपरी श्वसन पथ की कोई भी संक्रामक बीमारी, गंभीर तनाव, साथ ही तंत्रिका तंत्र का विघटन एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के विकास में एक ट्रिगर कारक बन सकता है।

इस बीमारी का एक अन्य कारण न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के काम में जैव रासायनिक बदलाव हो सकता है। यह हाइपोथैलेमस और थाइमस ग्रंथि की गतिविधि के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है।

ऊपर वर्णित सभी कारण एसिटाइलकोलाइन के अपर्याप्त उत्पादन या अत्यधिक तेजी से विनाश में योगदान करते हैं, जिसके कारण धारीदार मांसपेशी कोशिका में तंत्रिका आवेग का संचरण होता है।

थाइमस के विकार से मायस्थेनिया ग्रेविस का विकास हो सकता है

ध्यान दें। धारीदार मांसपेशी फाइबर चिकनी और हृदय की मांसपेशियों से भिन्न होते हैं जिसमें एक व्यक्ति अपनी गतिविधि को स्वयं नियंत्रित करता है।

आज तक, यह स्थापित किया गया है कि मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं मिला है। यह अधिक बार युवा महिलाओं (20-40 वर्ष) में बनता है। इस विकृति की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 5 मामले हैं।