डायबिटीज इन्सिपिडस: लक्षण, निदान और उपचार। सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस: निदान और उपचार के आधुनिक पहलू गुर्दे की एनाटॉमी और फिजियोलॉजी

हम में से अधिकांश लोग मधुमेह के मुख्य लक्षणों को जानते हैं - आमतौर पर प्यास लगना और अधिक पेशाब आना। कम प्रसिद्ध हैं वजन बढ़ना, थकान, शुष्क त्वचा और त्वचा पर बार-बार पुष्ठीय चकत्ते। अक्सर ये बहुत ही संकेत प्रयोगशाला परीक्षा के लिए संकेत हैं।

लेकिन क्या मधुमेह मेलिटस का निदान हमेशा इतना स्पष्ट होता है: रोग का विभेदक निदान वैज्ञानिक दुनिया के लिए बहुत रुचि रखता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चिकित्सा में "चीनी" विकृति के दो रूप हैं: सीडी -1 (टाइप 1, इंसुलिन-निर्भर) और सीडी -2 (टाइप 2, गैर-इंसुलिन निर्भर)।

• अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं में इसके संश्लेषण के उल्लंघन के कारण शरीर में इंसुलिन की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, जो ऑटोइम्यून विनाश से गुजर चुके हैं।
• समस्या सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता के उल्लंघन में निहित है: हार्मोन है, लेकिन शरीर इसे सही ढंग से नहीं समझता है।

पैथोलॉजी के प्रकारों के बीच अंतर कैसे करें? टाइप 1 और टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस का विभेदक निदान नीचे दी गई तालिका में दिया गया है।

तालिका 1: विभेदक मधुमेह मेलिटस का निदान:

जरूरी! रोग के सभी बुनियादी लक्षण (पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, प्रुरिटस) आईडीडीएम और एनआईडीडीएम के लिए समान हैं।

सिंड्रोम और रोग

टाइप 2 मधुमेह मेलिटस का विभेदक निदान, जैसे आईडीडीएम, मुख्य सिंड्रोम के अनुसार किया जाता है।

मधुमेह मेलेटस के अलावा, पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया को इसके साथ जोड़ा जा सकता है:

• पुरानी गुर्दे की बीमारी और पुरानी गुर्दे की विफलता;
• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• अतिपरजीविता;
• न्यूरोजेनिक पॉलीडेप्सी।

हाइपरग्लेसेमिया सिंड्रोम के अनुसार, टाइप 1 और टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस का विभेदक निदान किया जाता है:

• इटेनको-कुशिंग रोग / सिंड्रोम;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• एक्रोमेगाली;
• हेमोक्रोमैटोसिस;
• फियोक्रोमोसाइटोमा;
• जिगर और अग्न्याशय के कुछ रोग;
• आहार संबंधी हाइपरग्लेसेमिया।

ग्लूकोसुरिया सिंड्रोम के विकास के साथ, टाइप 2 मधुमेह मेलिटस और आईडीडीएम का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• आहार ग्लूकोसुरिया;
• गर्भवती महिलाओं का ग्लूकोसुरिया;
• विषाक्त घाव;
• गुर्दे की मधुमेह।

यह दिलचस्प है। विटामिन सी, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, सेफलोस्पोरिन की बड़ी खुराक लेने पर ग्लूकोज के लिए मूत्र के अध्ययन में गलत सकारात्मक परिणाम देखे जा सकते हैं।

विभेदक निदान

मूत्रमेह

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के लिए डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस का विभेदक निदान बहुत रुचि का है। इस तथ्य के बावजूद कि इन विकृति के लक्षण समान हैं, उनके विकास और रोगजनन का तंत्र आश्चर्यजनक रूप से भिन्न है।

डायबिटीज इन्सिपिडस हाइपोथैलेमिक हार्मोन वैसोप्रेसिन की तीव्र कमी से जुड़ा है, जो सामान्य जल संतुलन बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है।

हाइपोथैलेमस में स्रावित, वैसोप्रेसिन को पिट्यूटरी ग्रंथि में ले जाया जाता है, और फिर गुर्दे सहित पूरे शरीर में रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलता है। इस स्तर पर, यह नेफ्रॉन में द्रव के पुन:अवशोषण और शरीर में इसकी अवधारण को बढ़ावा देता है।

कारण के आधार पर, डायबिटीज इन्सिपिडस केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक (गुर्दे) हो सकता है। पहला अक्सर क्रानियोसेरेब्रल आघात, हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के नियोप्लाज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। दूसरा गुर्दे के ऊतकों के हार्मोन के लिए विभिन्न ट्यूबलुपैथियों और बिगड़ा संवेदनशीलता का परिणाम है।

क्या डायबिटीज मेलिटस और विचाराधीन पैथोलॉजी दोनों ही चिकित्सकीय रूप से प्यास और विपुल पेशाब से प्रकट होते हैं? लेकिन उनमें क्या अंतर हैं?

तालिका 2: डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस - विभेदक निदान:

संकेत	मधुमेह
	चीनी	बिना चीनी
प्यास	मध्यम व्यक्त	असहनीय
दैनिक मूत्र मात्रा	3 लीटर से कम	15 लीटर तक
रोग की शुरुआत	क्रमिक	अचानक, बहुत तेज
एन्यूरिसिस	अनुपस्थित	उपलब्ध
hyperglycemia	+	—
ग्लूकोसुरिया	+	—
मूत्र का आपेक्षिक घनत्व	बढ़ा हुआ	बहुत कम
सूखा भोजन परीक्षण	रोगी की स्थिति नहीं बदलती	रोगी की हालत काफी बिगड़ती है, निर्जलीकरण के लक्षण दिखाई देते हैं

गुर्दे की पुरानी बीमारी

पॉल्यूरिया के चरण में पुरानी गुर्दे की विफलता में, रोगियों को अक्सर बार-बार पेशाब आने की शिकायत होती है, जो हाइपरग्लाइसेमिया के विकास का संकेत दे सकता है। हालांकि, इस मामले में, एक विभेदक निदान मदद करेगा: टाइप 2 मधुमेह मेलिटस और आईडीडीएम भी रक्त शर्करा के स्तर और ग्लूकोसुरिया में वृद्धि की विशेषता है, और पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ, शरीर में द्रव प्रतिधारण के संकेत (एडिमा), में कमी संबंध मूत्र का घनत्व।

अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य अंतःस्रावी विकारों के विकार

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

इसके लक्षण काफी विशिष्ट हैं और तीन सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं:

• सीवीएस की हार;
• न्यूरोमस्कुलर विकार;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह।

सीवीएस की हार, सबसे पहले, धमनी उच्च रक्तचाप द्वारा दर्शायी जाती है। न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम हाइपोकैलिमिया से जुड़ा है और मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे और अल्पकालिक पक्षाघात के हमलों से प्रकट होता है।

नेफ्रोजेनिक सिंड्रोम द्वारा दर्शाया गया है:

• गुर्दे के संकुचन में कमी;
• निशामेह
• बहुमूत्रता

मधुमेह के दोनों रूपों के विपरीत, रोग कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों के साथ नहीं है।

इटेन्को-कुशिंग रोग / सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों के घावों के साथ एक और न्यूरोएंडोक्राइन रोग है, जो विभेदक निदान में शामिल है। यह ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अत्यधिक स्राव के साथ है।

निम्नलिखित लक्षणों द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट:

• एक विशेष प्रकार का मोटापा (अतिरिक्त वजन मुख्य रूप से शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में जमा होता है, चेहरा चाँद के आकार का हो जाता है, और गाल चमकीले लाल रंग के ब्लश से ढके होते हैं);
• गुलाबी या बैंगनी धारियों की उपस्थिति;
• चेहरे और शरीर पर अतिरिक्त बाल विकास (महिलाओं सहित);
• मांसपेशी हाइपोटेंशन;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• बिगड़ा हुआ इंसुलिन संवेदनशीलता, हाइपरग्लाइसेमिया;
• प्रतिरक्षा का कमजोर होना।

धीरे-धीरे इंसुलिन प्रतिरोध विकसित करना और हाइपरग्लेसेमिया के लक्षण डॉक्टर को टाइप 2 मधुमेह मेलिटस के निदान के बारे में संकेत दे सकते हैं: इस मामले में विभेदक निदान ऊपर वर्णित अतिरिक्त लक्षणों के आकलन के साथ किया जाता है।

इसके अलावा, कुछ अन्य अंतःस्रावी रोगों (प्राथमिक हाइपरथायरायडिज्म, फियोक्रोमोसाइटोमा), आदि के साथ हाइपरग्लाइसेमिया के लक्षणों की उपस्थिति संभव है। इन रोगों का निदान व्यापक प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

अग्नाशयशोथ और अन्य जठरांत्र संबंधी रोग

अग्न्याशय के ऊतकों को पुरानी भड़काऊ क्षति उनके स्केलेरोसिस के साथ कार्यात्मक रूप से सक्रिय कोशिकाओं की क्रमिक मृत्यु का कारण बनती है। जल्दी या बाद में, यह अंग विफलता और हाइपरग्लेसेमिया के विकास की ओर जाता है।

रोगी की शिकायतों के आधार पर सिंड्रोम की माध्यमिक प्रकृति पर संदेह करना संभव है (एपिगैस्ट्रियम में कमर दर्द, पीठ में विकिरण, मतली, वसायुक्त तला हुआ भोजन खाने के बाद उल्टी, विभिन्न मल विकार), साथ ही प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र परीक्षण (रक्त में एंजाइम अल्फा-एमाइलेज का बढ़ा हुआ स्तर, प्रतिध्वनि - अल्ट्रासाउंड पर सूजन के संकेत, आदि)।

ध्यान दें! अलग से, किसी को एलिमेंटरी हाइपरग्लेसेमिया और ग्लूकोसुरिया जैसी स्थिति को उजागर करना चाहिए। वे शरीर में अत्यधिक मात्रा में कार्बोहाइड्रेट के सेवन के जवाब में विकसित होते हैं और, एक नियम के रूप में, थोड़े समय के लिए बने रहते हैं।

इस प्रकार, मुख्य मधुमेह सिंड्रोम का विभेदक निदान कई बीमारियों के साथ किया जाता है। केवल नैदानिक ​​डेटा पर आधारित निदान को केवल प्रारंभिक माना जा सकता है: यह आवश्यक रूप से एक पूर्ण प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के डेटा पर आधारित होना चाहिए।

डॉक्टर से सवाल

मधुमेह का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम

नमस्कार! मैं 45 साल का हूं, एक महिला, कोई विशेष शिकायत नहीं है और कोई भी नहीं है। हाल ही में मापी गई चीनी - 8.3। मैंने खाली पेट रक्तदान नहीं किया, शायद यही वजह है।

थोड़ी देर बाद, मैंने फिर से विश्लेषण करने का फैसला किया। खाली पेट एक नस से परिणाम भी बढ़ा - 7.4 mmol / L। क्या यह मधुमेह है? लेकिन मेरे पास बिल्कुल कोई लक्षण नहीं है।

नमस्कार! प्रयोगशाला परीक्षणों में हाइपरग्लेसेमिया अक्सर मधुमेह मेलिटस के विकास को इंगित करता है। एक अतिरिक्त परीक्षा पर निर्णय लेने के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से व्यक्तिगत रूप से परामर्श करना सुनिश्चित करें (सबसे पहले, मैं आपको एचबीएसी 1 के लिए रक्त दान करने की सलाह दूंगा, अग्न्याशय का अल्ट्रासाउंड)।

स्वयम परीक्षण

सुसंध्या! मुझे बताएं कि क्या कोई विश्वसनीय संकेत हैं जो आपको मधुमेह की पहचान करने में मदद करेंगे। हाल ही में मैंने देखा कि मैंने बहुत सारी मिठाइयाँ खाना शुरू कर दिया है। यह किसी स्वास्थ्य समस्या का लक्षण नहीं हो सकता है।

नमस्कार! मीठी लालसा को एसडी की अभिव्यक्ति के रूप में नहीं देखा जाता है। शरीर विज्ञान के दृष्टिकोण से, ऐसी आवश्यकता ऊर्जा की कमी, अधिक काम, तनाव, हाइपोग्लाइसीमिया का संकेत दे सकती है।

एसडी के बारे में, बदले में, इसका प्रमाण दिया जा सकता है:

• शुष्क मुंह;
• तीव्र प्यास;
• बार-बार और विपुल पेशाब;
• कमजोरी, प्रदर्शन में कमी;
• कभी-कभी - त्वचा की अभिव्यक्तियाँ (गंभीर सूखापन, पुष्ठीय रोग)।

एक बच्चे में मधुमेह के लक्षण

वयस्कों के साथ, सब कुछ कमोबेश स्पष्ट है। एक बच्चे में मधुमेह का संदेह कैसे करें? मैंने सुना है कि शिशुओं को कोमा और मृत्यु तक बहुत कठिन बीमारी होती है।

नमस्कार! वास्तव में, बच्चे रोगियों की एक विशेष श्रेणी हैं जिन पर चिकित्सा पेशेवरों और माता-पिता दोनों से निकट ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

पहली चीज जो बचपन में बीमारी के साथ खुद का ध्यान आकर्षित करती है, वह है प्यास: बच्चा अधिक पीना शुरू कर देता है, कभी-कभी रात में जागकर भी पानी मांगता है।

मधुमेह मेलेटस का दूसरा आम "बच्चा" संकेत बार-बार पेशाब आना और एन्यूरिसिस है। बर्तन पर या शौचालय के पास चिपचिपे मूत्र के धब्बे देखे जा सकते हैं, यदि बच्चा डायपर पहने हुए है, तो मूत्र में शर्करा की मात्रा अधिक होने के कारण यह त्वचा से चिपक सकता है।

तब वजन कम होना ध्यान देने योग्य हो जाता है: अच्छी भूख के बावजूद, बच्चा जल्दी से किलोग्राम खो देता है। इसके अलावा, अस्थिकरण के लक्षण दिखाई देते हैं: बच्चा सुस्त, नींद से भरा हो जाता है, शायद ही कभी खेलों में भाग लेता है।

यह सब चौकस माता-पिता को सचेत करना चाहिए। ऐसे लक्षणों के लिए तत्काल जांच और चिकित्सकीय सलाह की आवश्यकता होती है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2013

डायबिटीज इन्सिपिडस (E23.2)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत

विशेषज्ञ आयोग की बैठक के कार्यवृत्त

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल के विकास पर

मूत्रमेह(एनडी) (अव्य। डायबिटीज इन्सिपिडस) वैसोप्रेसिन के संश्लेषण, स्राव या क्रिया के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारी है, जो कम सापेक्ष घनत्व (हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया), निर्जलीकरण और प्यास के साथ बड़ी मात्रा में मूत्र के उत्सर्जन से प्रकट होती है।
महामारी विज्ञान . विभिन्न आबादी में एनडी की व्यापकता 0.004% से 0.01% तक भिन्न होती है। एनडी के प्रसार में वृद्धि की दिशा में एक वैश्विक प्रवृत्ति है, विशेष रूप से, इसके केंद्रीय रूप के कारण, जो मस्तिष्क पर किए गए सर्जिकल हस्तक्षेपों की संख्या में वृद्धि के साथ-साथ दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों की संख्या से जुड़ा है। जिनमें एनडी के मामले करीब 30 फीसदी हैं। ऐसा माना जाता है कि महिला और पुरुष दोनों एनडी से समान रूप से पीड़ित हैं। चरम घटना 20-30 वर्ष की आयु में होती है।

प्रोटोकॉल का नाम:मूत्रमेह

आईसीडी-10 के लिए कोड (कोड):
E23.2 - डायबिटीज इन्सिपिडस

प्रोटोकॉल विकास तिथि:अप्रैल 2013।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
एनडी - मधुमेह इन्सिपिडस
पीपी - प्राथमिक पॉलीडिप्सिया
एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
बीपी - ब्लड प्रेशर
डीएम - मधुमेह मेलिटस
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा
जठरांत्र संबंधी मार्ग - जठरांत्र संबंधी मार्ग
NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं
सीएमवी - साइटोमेगालोवायरस

रोगी श्रेणी: 20 से 30 वर्ष की आयु के पुरुष और महिलाएं, आघात का इतिहास, न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप, ट्यूमर (क्रानियोफेरींगोमा, जर्मिनोमा, ग्लियोमा, आदि), संक्रमण (जन्मजात सीएमवी संक्रमण, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस)।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:एक स्थानीय चिकित्सक, एक पॉलीक्लिनिक या अस्पताल का एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक अस्पताल का एक न्यूरोसर्जन, एक अस्पताल का एक ट्रूमेटोलॉजिस्ट, एक स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
सबसे आम हैं:
1. केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक, पिट्यूटरी), बिगड़ा हुआ संश्लेषण और वैसोप्रेसिन के स्राव के कारण।
2. नेफ्रोजेनिक (गुर्दे, वैसोप्रेसिन - प्रतिरोधी), वैसोप्रेसिन की क्रिया के लिए गुर्दे के प्रतिरोध की विशेषता।
3. प्राथमिक पॉलीडिप्सिया: एक विकार जब रोग संबंधी प्यास (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) या पीने की बाध्यकारी इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया) और संबंधित अतिरिक्त पानी का सेवन वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देता है, अंततः मधुमेह इन्सिपिडस के विशिष्ट लक्षणों की ओर जाता है, जबकि संश्लेषण शरीर के निर्जलीकरण के दौरान वैसोप्रेसिन ठीक हो रहा है।

अन्य दुर्लभ प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस भी प्रतिष्ठित हैं:
1. गेस्टेजेनिक, प्लेसेंटल एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा - आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़, जो वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है। बच्चे को जन्म देने के बाद स्थिति सामान्य हो जाती है।
2. कार्यात्मक: यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चों में होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण होता है, जो वैसोप्रेसिन रिसेप्टर के तेजी से निष्क्रिय होने और एक छोटी अवधि की ओर जाता है वैसोप्रेसिन क्रिया।
3. आईट्रोजेनिक: मूत्रवर्धक का उपयोग।

पाठ्यक्रम की गंभीरता से एनडी का वर्गीकरण:
1. हल्का रूप - उपचार के बिना 6-8 एल / दिन तक मूत्र उत्पादन;
2. औसत - उपचार के बिना 8-14 एल / दिन तक मूत्र उत्सर्जन;
3. गंभीर - उपचार के बिना 14 लीटर / दिन से अधिक मूत्र उत्सर्जन।

मुआवजे की डिग्री के अनुसार एनडी वर्गीकरण:
1.मुआवजा - उपचार के दौरान, प्यास और पॉल्यूरिया परेशान नहीं होते हैं;
2. उप-मुआवजा - उपचार के दौरान दिन के दौरान प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड होते हैं;
3. विक्षोभ - प्यास और बहुमूत्रता बनी रहती है।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:
नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले नैदानिक ​​उपाय:
- सामान्य मूत्र विश्लेषण;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (पोटेशियम, सोडियम, कुल कैल्शियम, आयनित कैल्शियम, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, रक्त परासरण);
- मूत्र उत्पादन का आकलन (> 40 मिली / किग्रा / दिन,> 2 एल / एम 2 / दिन, मूत्र परासरण, सापेक्ष घनत्व)।

मुख्य नैदानिक ​​उपाय:
- ड्राई ईटिंग टेस्ट (निर्जलीकरण परीक्षण);
- डेस्मोप्रेसिन के साथ परीक्षण करें;
- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी ज़ोन का एमआरआई

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय:
- गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
- गुर्दे के कार्य की स्थिति के गतिशील परीक्षण

नैदानिक ​​मानदंड:
शिकायतें और इतिहास:
एनडी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ गंभीर पॉल्यूरिया (प्रति दिन 2 एल / एम 2 से अधिक का मूत्र उत्पादन या बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 40 मिली / किग्रा), पॉलीडिप्सिया (3-18 एल / दिन) और संबंधित नींद विकार हैं। सादे ठंडे/बर्फ के पानी को वरीयता दी जाती है। शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली हो सकती है, लार कम होना और पसीना आना। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। लक्षणों की गंभीरता न्यूरोसेकेरेटरी अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है। वैसोप्रेसिन की आंशिक कमी के साथ, नैदानिक ​​लक्षण इतने स्पष्ट नहीं हो सकते हैं और पीने की कमी या अत्यधिक तरल पदार्थ के नुकसान की स्थिति में प्रकट हो सकते हैं। इतिहास लेते समय, रोगियों में लक्षणों की अवधि और दृढ़ता को स्पष्ट करना आवश्यक है, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, रिश्तेदारों में मधुमेह, आघात का इतिहास, न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप, ट्यूमर (क्रानियोफेरीन्जिओमा, जर्मिनोमा, ग्लियोमा, आदि) के लक्षणों की उपस्थिति। , संक्रमण (जन्मजात सीएमवी संक्रमण, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस)।
नवजात शिशुओं और शिशुओं में, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों से काफी भिन्न होती है, क्योंकि वे तरल पदार्थ के सेवन में वृद्धि की अपनी इच्छा व्यक्त नहीं कर सकते हैं, जो समय पर निदान को जटिल बनाता है और अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति के विकास को जन्म दे सकता है। ऐसे रोगियों को वजन घटाने, शुष्क और पीली त्वचा, आँसू और पसीने की कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि का अनुभव हो सकता है। वे स्तन के दूध के बजाय पानी पसंद कर सकते हैं, और कभी-कभी यह रोग केवल बच्चे के दूध छुड़ाने के बाद ही रोगसूचक हो जाता है। मूत्र परासरणशीलता कम है और शायद ही कभी 150-200 मॉसमोल / किग्रा से अधिक हो, लेकिन पॉलीयूरिया केवल बच्चे द्वारा तरल पदार्थ के सेवन में वृद्धि के मामले में प्रकट होता है। इतनी कम उम्र के बच्चे बहुत बार और तेजी से हाइपरनेट्रेमिया और रक्त की हाइपरोस्मोलैलिटी को ऐंठन और कोमा के साथ विकसित करते हैं।
बड़े बच्चों में, नैदानिक ​​​​लक्षणों में प्यास और बहुमूत्रता सामने आ सकती है; यदि तरल पदार्थ का सेवन अपर्याप्त है, तो हाइपरनेट्रेमिया के एपिसोड होते हैं, जो कोमा और आक्षेप में प्रगति कर सकते हैं। बच्चे खराब रूप से बढ़ते हैं और वजन बढ़ाते हैं, खाने पर उन्हें अक्सर उल्टी होती है, भूख की कमी, हाइपोटोनिक स्थिति, कब्ज, मानसिक मंदता देखी जाती है। स्पष्ट उच्च रक्तचाप से ग्रस्त निर्जलीकरण केवल तरल पदार्थ तक पहुंच की कमी के मामलों में होता है।

शारीरिक परीक्षा:
जांच करने पर, निर्जलीकरण के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली। सिस्टोलिक रक्तचाप सामान्य या थोड़ा कम होता है, डायस्टोलिक रक्तचाप बढ़ जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
मूत्र के सामान्य विश्लेषण के अनुसार, यह फीका पड़ा हुआ है, इसमें कम सापेक्ष घनत्व (1,000-1,005) के साथ कोई रोग संबंधी तत्व नहीं है।
ज़िमनिट्स्की के अनुसार गुर्दे की एकाग्रता क्षमता निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण किया जाता है। यदि किसी भाग में मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व 1.010 से अधिक है, तो एनडी के निदान को बाहर रखा जा सकता है, हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि मूत्र में शर्करा और प्रोटीन की उपस्थिति मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व को बढ़ाती है।
प्लाज्मा हाइपरोस्मोलैलिटी - 300 से अधिक मॉसमोल / किग्रा। सामान्य प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी 280-290 मॉसमोल / किग्रा है।
मूत्र की हाइपोस्मोलैलिटी (300 मॉसमोल / किग्रा से कम)।
Hypernatremia (155 meq / l से अधिक)।
एनडी के केंद्रीय रूप में, रक्त सीरम में वैसोप्रेसिन के स्तर में कमी देखी जाती है, और नेफ्रोजेनिक रूप में, यह सामान्य या थोड़ा बढ़ जाता है।
निर्जलीकरण परीक्षण(सूखा खाने का परीक्षण)। जीआई निर्जलीकरण परीक्षण प्रोटोकॉल रॉबर्टसन (2001)।
निर्जलीकरण चरण:
- परासरण और सोडियम के लिए रक्त लें (1)
- मात्रा और परासरणीयता निर्धारण के लिए मूत्र एकत्र करें (2)
- रोगी के वजन को मापें (3)
- रक्तचाप और नाड़ी पर नियंत्रण (4)
भविष्य में, नियमित अंतराल पर, रोगी की स्थिति के आधार पर, 1 या 2 घंटे के बाद चरण 1-4 दोहराएं।
रोगी को पीने की अनुमति नहीं है, भोजन को प्रतिबंधित करना भी वांछनीय है, कम से कम परीक्षण के पहले 8 घंटों के दौरान; खिलाते समय, भोजन में बहुत अधिक पानी और आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट नहीं होना चाहिए; उबले अंडे, अनाज की रोटी, दुबला मांस, मछली पसंद की जाती है।
परीक्षण बंद हो जाता है जब:
- शरीर के वजन का 5% से अधिक कम होना
- असहनीय प्यास
- रोगी की वस्तुनिष्ठ रूप से गंभीर स्थिति
- सामान्य सीमा से ऊपर सोडियम और रक्त परासरण में वृद्धि।

डेस्मोप्रेसिन टेस्ट... निर्जलीकरण परीक्षण की समाप्ति के तुरंत बाद परीक्षण किया जाता है, जब अंतर्जात वैसोप्रेसिन के स्राव / क्रिया की अधिकतम क्षमता तक पहुँच जाती है। रोगी को जीभ के नीचे 0.1 मिलीग्राम डेस्मोप्रेसिन की गोलियां पूरी तरह से अवशोषित होने तक या स्प्रे के रूप में 10 माइक्रोग्राम इंट्रानैसली दी जाती हैं। डेस्मोप्रेसिन लेने से पहले और 2 और 4 घंटे बाद मूत्र परासरण को मापा जाता है। परीक्षण के दौरान, रोगी को पीने की अनुमति दी जाती है, लेकिन निर्जलीकरण परीक्षण के दौरान उत्सर्जित मूत्र की मात्रा के 1.5 गुना से अधिक नहीं।
डेस्मोप्रेसिन परीक्षण के परिणामों की व्याख्या: आम तौर पर या प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के साथ, मूत्र 600-700 मोस्मोल / किग्रा से ऊपर केंद्रित होता है, रक्त परासरण और सोडियम सामान्य मूल्यों के भीतर रहता है, और स्वास्थ्य की स्थिति में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। डेस्मोप्रेसिन व्यावहारिक रूप से मूत्र की ऑस्मोलैलिटी को नहीं बढ़ाता है, क्योंकि इसकी एकाग्रता का अधिकतम स्तर पहले ही पहुंच चुका है।
केंद्रीय एनडी के साथ, निर्जलीकरण के दौरान मूत्र परासरण रक्त परासरण से अधिक नहीं होता है और 300 से कम मॉस्मोल / किग्रा के स्तर पर रहता है, रक्त परासरण और सोडियम में वृद्धि, चिह्नित प्यास, शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, रक्तचाप में वृद्धि या कमी, क्षिप्रहृदयता है . डेस्मोप्रेसिन की शुरूआत के साथ, मूत्र की ऑस्मोलैलिटी 50% से अधिक बढ़ जाती है। नेफ्रोजेनिक एनडी, रक्त परासरण और सोडियम में वृद्धि के साथ, मूत्र परासरणता केंद्रीय एनडी की तरह 300 मॉसमोल / किग्रा से कम है, लेकिन डेस्मोप्रेसिन के उपयोग के बाद, मूत्र परासरणता व्यावहारिक रूप से नहीं बढ़ती है (50% तक की वृद्धि)।
नमूना परिणामों की व्याख्या को टैब में संक्षेपित किया गया है। ...


वाद्य अनुसंधान:
सेंट्रल एनडी को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकृति विज्ञान का एक मार्कर माना जाता है। मस्तिष्क का एमआरआई हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के रोगों के निदान में पसंद की विधि है। केंद्रीय एनडी में, सीटी और अन्य इमेजिंग तकनीकों पर इस पद्धति के कई फायदे हैं।
मस्तिष्क का एमआरआई केंद्रीय एनडी के कारणों की पहचान करने के लिए निर्धारित है (ट्यूमर, घुसपैठ की बीमारियां, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के ग्रैनुलोमेटस रोग, आदि। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में: गुर्दे के कार्य और गुर्दे के अल्ट्रासाउंड की स्थिति के गतिशील परीक्षण। में। एमआरआई डेटा के अनुसार पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति, गतिशीलता में इस अध्ययन की सिफारिश की जाती है, क्योंकि अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब केंद्रीय एनडी ट्यूमर का पता लगाने से कई साल पहले प्रकट होता है

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
यदि आपको हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति पर संदेह है, तो एक न्यूरोसर्जन और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श का संकेत दिया जाता है। यदि मूत्र प्रणाली की विकृति का पता चलता है, तो एक मूत्र रोग विशेषज्ञ, और यदि पॉलीडिप्सिया के मनोवैज्ञानिक रूप की पुष्टि की जाती है, तो एक मनोचिकित्सक या न्यूरोसाइकियाट्रिस्ट के लिए एक रेफरल की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान

यह हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया के साथ तीन मुख्य स्थितियों के बीच किया जाता है: केंद्रीय एनडी, नेफ्रोजेनिक एनडी और प्राथमिक पॉलीडिप्सिया। विभेदक निदान 3 मुख्य चरणों पर आधारित है।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
प्यास और पॉल्यूरिया की गंभीरता को इस हद तक कम करना कि रोगी सामान्य जीवन जी सके।

उपचार रणनीति:
केंद्रीय एन.डी.
डेस्मोप्रेसिन सबसे पसंदीदा दवा बनी हुई है। अधिकांश रोगियों के लिए डेस्मोप्रेसिन टैबलेट (0.1 और 0.2 मिलीग्राम) उपयुक्त हैं, हालांकि कई रोगियों का डेस्मोप्रेसिन इंट्रानैसल स्प्रे से सफलतापूर्वक इलाज जारी है। व्यक्तिगत फार्माकोकाइनेटिक विशेषताओं को देखते हुए, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से दवा की एकल खुराक की कार्रवाई की अवधि निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।
गोलियों के रूप में डेस्मोप्रेसिन थेरेपी भोजन से 30-40 मिनट पहले या भोजन के 2 घंटे बाद मुंह से दिन में 2-3 बार 0.1 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित की जाती है। दवा की औसत खुराक प्रति दिन 0.1 मिलीग्राम से 1.6 मिलीग्राम तक भिन्न होती है। एक साथ भोजन का सेवन जठरांत्र संबंधी मार्ग से अवशोषण की डिग्री को 40% तक कम कर सकता है। इंट्रानैसल प्रशासन के लिए, प्रारंभिक खुराक 10 माइक्रोग्राम है। जब इंजेक्शन लगाया जाता है, तो स्प्रे नाक के म्यूकोसा की सामने की सतह पर वितरित किया जाता है, जो रक्त में दवा की लंबी एकाग्रता सुनिश्चित करता है। दवा की आवश्यकता प्रति दिन 10 से 40 एमसीजी तक होती है।
डेस्मोप्रेसिन के साथ उपचार का मुख्य लक्ष्य प्यास और पॉल्यूरिया को दूर करने के लिए दवा की न्यूनतम प्रभावी खुराक का चयन करना है। मूत्र के सापेक्ष घनत्व में अनिवार्य वृद्धि, विशेष रूप से ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र विश्लेषण के प्रत्येक नमूने में, चिकित्सा के लक्ष्य के रूप में नहीं माना जाना चाहिए, क्योंकि केंद्रीय एनडी के साथ सभी रोगी रोग के नैदानिक ​​​​मुआवजे की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं हैं। ये परीक्षण केंद्रित गुर्दे समारोह के सामान्य संकेतक प्राप्त करते हैं (दिन के दौरान मूत्र एकाग्रता की शारीरिक परिवर्तनशीलता, सहवर्ती गुर्दे की विकृति, आदि)।
अपर्याप्त प्यास के साथ मधुमेह इन्सिपिडस।
जब प्यास केंद्र की कार्यात्मक स्थिति संवेदनशीलता थ्रेशोल्ड, हाइपरडिप्सिया में कमी की ओर बदल जाती है, तो रोगियों को पानी के नशे के रूप में डेस्मोप्रेसिन थेरेपी की ऐसी जटिलता के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित किया जाता है, जो एक संभावित जीवन-धमकी वाली स्थिति है। ऐसे रोगियों को समय-समय पर सलाह दी जाती है कि वे अतिरिक्त तरल पदार्थ या निश्चित तरल पदार्थ का सेवन छोड़ने के लिए दवा को छोड़ दें।
केंद्रीय एनडी के साथ एडिप्सिया की स्थिति हाइपो- और हाइपरनेट्रेमिया के वैकल्पिक एपिसोड द्वारा प्रकट की जा सकती है। ऐसे रोगियों का प्रबंधन तरल पदार्थ के सेवन की एक निश्चित दैनिक मात्रा के साथ या उत्सर्जित मूत्र की मात्रा + 200-300 मिलीलीटर अतिरिक्त तरल पदार्थ के अनुसार तरल पदार्थ के सेवन की सिफारिशों के साथ किया जाता है। बिगड़ा हुआ प्यास संवेदना वाले मरीजों को मासिक रूप से स्थिति की विशेष गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में अधिक बार, ऑस्मोलैलिटी और रक्त सोडियम का निर्धारण।

मध्य एनडी हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि पर सर्जरी के बाद और सिर के आघात के बाद।
75% मामलों में रोग एक क्षणिक होता है, और 3-5% में - एक तीन-चरण पाठ्यक्रम (चरण I (5-7 दिन) - केंद्रीय एनडी, चरण II (7-10 दिन) - अपर्याप्त स्राव का सिंड्रोम) वैसोप्रेसिन, चरण III - स्थायी केंद्रीय एनडी)। डेस्मोप्रेसिन को दिन में 2-3 बार 0.05-0.1 मिलीग्राम की खुराक पर डायबिटीज इन्सिपिडस (पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, हाइपरनेट्रेमिया, ब्लड हाइपरोस्मोलैलिटी) के लक्षणों की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है। हर 1-3 दिनों में, दवा लेने की आवश्यकता का आकलन किया जाता है: अगली खुराक को छोड़ दिया जाता है, डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षणों की पुनरावृत्ति की निगरानी की जाती है।
नेफ्रोजेनिक एन.डी.
रोगसूचक पॉलीयूरिया को कम करने के लिए थियाजाइड मूत्रवर्धक और कम सोडियम आहार निर्धारित किया जाता है। इस मामले में एंटीडाययूरेटिक प्रभाव बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में कमी, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी, नेफ्रॉन के समीपस्थ नलिकाओं में प्राथमिक मूत्र से पानी और सोडियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि और कमी के कारण होता है। एकत्रित नलिकाओं में प्रवेश करने वाले द्रव की मात्रा। हालांकि, अध्ययनों से पता चलता है कि थियाजाइड मूत्रवर्धक वैसोप्रेसिन से स्वतंत्र रूप से नेफ्रॉन नलिकाओं के उपकला कोशिका झिल्ली पर एक्वापोरिन -2 अणुओं की संख्या बढ़ा सकते हैं। थियाजाइड मूत्रवर्धक लेते समय, इसकी खपत को बढ़ाकर या पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक को निर्धारित करके पोटेशियम के नुकसान की भरपाई करना वांछनीय है।
इंडोमेथेसिन की नियुक्ति के साथ, अतिरिक्त बहुत लाभकारी प्रभाव विकसित होते हैं, हालांकि, एनएसएआईडी ग्रहणी संबंधी अल्सर और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के विकास को भड़का सकते हैं।

गैर-दवा उपचार:
केंद्रीय एनडी के साथ प्यास केंद्र के एक सामान्य कार्य के साथ - एक मुफ्त पीने का आहार, एक सामान्य आहार। प्यास केन्द्र की शिथिलता की उपस्थिति में :- निश्चित द्रव का सेवन । नेफ्रोजेनिक एनडी के साथ - नमक का प्रतिबंध, पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों का उपयोग।

दवा से इलाज:
मिनिरिन, 100 की गोलियां, 200 एमसीजी
मिनिरिन, ओरल लियोफिलिसेट 60, 120, 240 एमसीजी
Presynex, नाक स्प्रे, खुराक 10mcg / खुराक
त्रियामपुर-कंपोजिटम 25/12.5 मिलीग्राम की गोलियां
इंडोमिथैसिन - आंत्र-लेपित गोलियां 25 मिलीग्राम

अन्य उपचार: -

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान: हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के नियोप्लाज्म के साथ।

निवारक कार्रवाई:ज्ञात नहीं है

आगे की व्यवस्था:बाह्य रोगी अनुवर्ती

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार की प्रभावशीलता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:प्यास और पॉल्यूरिया में कमी।

1. प्रयुक्त साहित्य की सूची: 1. पद्धति संबंधी सिफारिशें, एड। डेडोवा आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए. "सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस: डिफरेंशियल डायग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट", मॉस्को, 2010, 36 पेज। 2. मेल्निचेंको जीए, वी.एस. प्रोनिन, रोमेंटसोवा टी.आई. और अन्य - "क्लिनिक और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी रोगों का निदान", मॉस्को, 2005, 104 पृष्ठ। 3. एंडोक्रिनोलॉजी: राष्ट्रीय दिशानिर्देश, एड। डेडोवा II, मेल्निचेंको जीए, मॉस्को, जियोटार-मीडिया, 2008, 1072 पृष्ठ 4. पिगारोवा ईए। - डायबिटीज इन्सिपिडस: महामारी विज्ञान, नैदानिक ​​लक्षण, उपचार के लिए दृष्टिकोण, - "Doctor.ru", नंबर 6, भाग II, 2009। 5. प्रैक्टिकल एंडोक्रिनोलॉजी / एड। मेल्निचेंको जीए-मॉस्को, "प्रैक्टिकल मेडिसिन", 2009, 352 पृष्ठ। 6. न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी / हेनरी एम। क्रोनबर्ग, श्लोमोमेल्ड, केनेथ एस। पोलोन्स्की, पी। रीड लार्सन, अंग्रेजी से अनुवादित। ईडी। डेडोवा आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., मॉस्को, "रीडएल्सिवर", 2010, 472 पीपी।

जानकारी

डेवलपर सूची:
1. दन्यारोवा एलबी - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, कार्डियोलॉजी और आंतरिक रोगों के अनुसंधान संस्थान के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख, उच्चतम श्रेणी के एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।
2. शिमन जे.जे. - जूनियर रिसर्चर, एंडोक्रिनोलॉजी विभाग, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:अनुपस्थित।

समीक्षक:एर्देसोवा के.ई. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, प्रोफेसर, इंटर्नशिप विभाग KazNMU।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल को हर 5 साल में कम से कम एक बार संशोधित किया जाता है, या संबंधित बीमारी, स्थिति या सिंड्रोम के निदान और उपचार पर नए डेटा प्राप्त होने पर।

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए अपूरणीय क्षति हो सकती है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" पर पोस्ट की गई जानकारी एक डॉक्टर के साथ व्यक्तिगत परामर्श को प्रतिस्थापित नहीं कर सकती है और न ही करनी चाहिए। यदि आपके पास कोई चिकित्सीय स्थिति या लक्षण हैं जो आपको परेशान करते हैं, तो स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करना सुनिश्चित करें।
• दवाओं के चुनाव और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" विशेष रूप से सूचना और संदर्भ संसाधन हैं। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के नुस्खे में अनधिकृत परिवर्तन के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
• MedElement के संपादक इस साइट के उपयोग के परिणामस्वरूप स्वास्थ्य या भौतिक क्षति के किसी भी नुकसान के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं।

मूत्रमेह - हाइपोथैलेमिक हार्मोन वैसोप्रेसिन (एडीएच-एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) की पूर्ण या सापेक्ष कमी के कारण होने वाली बीमारी।

रोग की आवृत्ति ज्ञात नहीं है, यह अंतःस्रावी रोगियों के 0.5-0.7% में होता है।

वैसोप्रेसिन रिलीज का विनियमन और इसके प्रभाव

वैसोप्रेसिनऔर ऑक्सीटोसिन को हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंटिकुलर नाभिक में संश्लेषित किया जाता है, संबंधित न्यूरोफिसिन के साथ कणिकाओं में पैक किया जाता है और अक्षतंतु के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि (न्यूरोहाइपोफिसिस) के पीछे के लोब में ले जाया जाता है, जहां वे उनके रिलीज होने तक संग्रहीत होते हैं। इसके स्राव की पुरानी उत्तेजना के दौरान न्यूरोहाइपोफिसिस में वैसोप्रेसिन का भंडार, उदाहरण के लिए, पीने से लंबे समय तक संयम के साथ, तेजी से कम हो जाता है।

वैसोप्रेसिन का स्राव कई कारकों के कारण होता है। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण है आसमाटिक रक्तचाप, अर्थात। प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी (या अन्यथा ऑस्मोलैरिटी)। पूर्वकाल हाइपोथैलेमस में, सुप्राओप्टिक और पैरावेंटिकुलर नाभिक के करीब, लेकिन अलग है, स्थित है ऑस्मोरसेप्टर ... जब प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी एक निश्चित सामान्य न्यूनतम या दहलीज पर होती है, तो इसमें वैसोप्रेसिन की सांद्रता बहुत कम होती है। यदि प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी इस सेटिंग थ्रेशोल्ड से अधिक हो जाती है, तो ऑस्मोसेंटर इसे मानता है, और वैसोप्रेसिन एकाग्रता तेजी से बढ़ जाती है। ऑस्मोरग्यूलेशन सिस्टम बहुत ही संवेदनशील और बहुत सटीक तरीके से प्रतिक्रिया करता है। कुछ वृद्धि ऑस्मोरसेप्टर संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है उम्र.

ऑस्मोरसेप्टर विभिन्न प्लाज्मा पदार्थों के प्रति असमान रूप से संवेदनशील होता है। सोडियम(Na +) और इसके आयन ऑस्मोरसेप्टर और वैसोप्रेसिन स्राव के सबसे शक्तिशाली उत्तेजक हैं। Na और इसके आयन सामान्य रूप से प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का 95% निर्धारित करते हैं।

ऑस्मोरसेप्टर के माध्यम से वैसोप्रेसिन के स्राव को उत्तेजित करने में बहुत प्रभावी सुक्रोज और मैनिटोल... ग्लूकोज व्यावहारिक रूप से ऑस्मोरसेप्टर, साथ ही यूरिया को उत्तेजित नहीं करता है।

वैसोप्रेसिन स्राव की उत्तेजना में सबसे विश्वसनीय मूल्यांकन कारक निर्धारण हैना + और प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी।

वैसोप्रेसिन का स्राव किसके द्वारा प्रभावित होता है? रक्त की मात्रा और रक्तचाप... ये प्रभाव अटरिया और महाधमनी चाप में स्थित बैरोसेप्टर्स के माध्यम से किए जाते हैं। वेगस और ग्लोसोफेरीन्जियल नसों के हिस्से के रूप में बैरोरिसेप्टर से उत्तेजना अभिवाही तंतुओं के साथ मस्तिष्क के तने तक जाती है। ब्रेन स्टेम से, सिग्नल न्यूरोहाइपोफिसिस को प्रेषित होते हैं। रक्तचाप में कमी, या रक्त की मात्रा में कमी (जैसे, रक्त की कमी), वैसोप्रेसिन के स्राव को महत्वपूर्ण रूप से उत्तेजित करती है। लेकिन यह प्रणाली ऑस्मोरिसेप्टर के लिए आसमाटिक उत्तेजनाओं की तुलना में बहुत कम संवेदनशील है।

वैसोप्रेसिन की रिहाई को प्रोत्साहित करने वाले सबसे प्रभावी कारकों में से एक है जी मिचलाना, स्वतःस्फूर्त, या प्रक्रियाओं के कारण (उल्टी, शराब, निकोटीन, एपोमोर्फिन)। मतली आने पर भी, बिना उल्टी के, प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन का स्तर 100-1000 गुना बढ़ जाता है!

मतली से कम प्रभावी, लेकिन वैसोप्रेसिन स्राव के लिए समान रूप से लगातार उत्तेजना है हाइपोग्लाइसीमिया, विशेष रूप से तेज। रक्त में ग्लूकोज के स्तर में प्रारंभिक स्तर के 50% की कमी से मनुष्यों में वैसोप्रेसिन की मात्रा 2-4 गुना और चूहों में 10 गुना बढ़ जाती है!

वैसोप्रेसिन के स्राव को बढ़ाता है रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली... वैसोप्रेसिन को उत्तेजित करने के लिए आवश्यक रेनिन और / या एंजियोटेंसिन का स्तर अभी तक ज्ञात नहीं है।

यह भी माना जाता है कि गैर विशिष्ट तनावदर्द, भावनाओं, व्यायाम जैसे कारकों के कारण वैसोप्रेसिन के स्राव में वृद्धि होती है। हालांकि, यह अज्ञात है कि तनाव वैसोप्रेसिन के स्राव को कैसे उत्तेजित करता है - किसी विशेष तरीके से, या रक्तचाप और मतली में कमी के माध्यम से।

वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकें वासोएक्टिव पदार्थ जैसे नॉरपेनेफ्रिन, हेलोपरिडोल, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, ओपियेट्स, मॉर्फिन। लेकिन यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ये सभी पदार्थ केंद्रीय रूप से कार्य करते हैं या रक्तचाप और आयतन को बढ़ाते हैं।

एक बार प्रणालीगत परिसंचरण में, वैसोप्रेसिन तेजी से बाह्य तरल पदार्थ में वितरित किया जाता है। इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर स्पेस के बीच संतुलन 10-15 मिनट के भीतर हासिल किया जाता है। वैसोप्रेसिन मुख्य रूप से लीवर और किडनी में निष्क्रिय होता है। एक छोटा सा हिस्सा नष्ट नहीं होता है और मूत्र में बरकरार रहता है।

प्रभाव। वैसोप्रेसिन का सबसे महत्वपूर्ण जैविक प्रभाव है शरीर में जल प्रतिधारणमूत्र उत्पादन को कम करके। इसकी क्रिया के आवेदन का बिंदु गुर्दे के बाहर और / या एकत्रित नलिकाओं का उपकला है। वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति में, नेफ्रॉन के इस हिस्से को अस्तर करने वाली कोशिका झिल्ली पानी और घुलनशील पदार्थों के प्रसार के लिए एक दुर्गम बाधा बनाती है। ऐसी परिस्थितियों में, नेफ्रॉन के अधिक समीपस्थ भागों में बनने वाला हाइपोटोनिक निस्यंदन डिस्टल नलिका और एकत्रित नलिकाओं से अपरिवर्तित होकर गुजरता है। ऐसे मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व (सापेक्ष घनत्व) कम होता है।

वैसोप्रेसिन डिस्टल और एकत्रित नलिकाओं की पानी में पारगम्यता को बढ़ाता है। चूंकि पानी आसमाटिक पदार्थों के बिना पुन: अवशोषित हो जाता है, इसमें आसमाटिक पदार्थों की सांद्रता बढ़ जाती है, और इसकी मात्रा, अर्थात। मात्रा घट जाती है।

इस बात के प्रमाण हैं कि एक स्थानीय ऊतक हार्मोन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई, गुर्दे में वैसोप्रेसिन की क्रिया को रोकता है। बदले में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (उदाहरण के लिए, इंडोमेथेसिन), जो गुर्दे में प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण को रोकती हैं, वैसोप्रेसिन के प्रभाव को बढ़ाती हैं।

वैसोप्रेसिन विभिन्न बाह्य प्रणालियों पर भी कार्य करता है, जैसे रक्त वाहिकाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

प्यासवैसोप्रेसिन की एंटीडाययूरेटिक गतिविधि के लिए एक अपूरणीय अतिरिक्त के रूप में कार्य करता है ... प्यास पानी की आवश्यकता की सचेत अनुभूति है।प्यास कई कारकों से प्रेरित होती है जो वैसोप्रेसिन के स्राव का कारण बनते हैं। इनमें से सबसे प्रभावी है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त वातावरण।प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का पूर्ण स्तर, जिस पर प्यास की भावना प्रकट होती है, 295 मोस्मोल / किग्रा है। रक्त के इस परासरण के साथ, मूत्र सामान्य रूप से अधिकतम एकाग्रता के साथ उत्सर्जित होता है। प्यास एक प्रकार का ब्रेक है, जिसका मुख्य कार्य निर्जलीकरण की एक डिग्री को रोकना है जो एंटीडाययूरेटिक सिस्टम की प्रतिपूरक क्षमता से अधिक है।

प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी के सीधे अनुपात में प्यास की भावना तेजी से बढ़ जाती है और असहनीय हो जाती है जब ऑस्मोलैलिटी थ्रेशोल्ड स्तर से केवल 10-15 मोस्मोल / किग्रा हो। पानी की खपत प्यास की भावना के समानुपाती होती है। रक्त की मात्रा में कमी या रक्तचाप भी आपको प्यासा बनाता है।

एटियलजि

डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूपों का विकास हाइपोथैलेमस के विभिन्न हिस्सों या पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब की हार पर आधारित है, अर्थात। न्यूरोहाइपोफिसिस। कारणों में निम्नलिखित कारक शामिल हो सकते हैं:

संक्रमणों तीव्र या जीर्ण: इन्फ्लूएंजा, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, काली खांसी, टाइफस, सेप्सिस, टॉन्सिलिटिस, तपेदिक, उपदंश, गठिया, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया;

अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट : आकस्मिक या शल्य चिकित्सा; विद्युत का झटका; प्रसव के दौरान जन्म का आघात;

मानसिक आघात ;

गर्भावस्था;

अल्प तपावस्था ;

हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर : मेटास्टेटिक, या प्राथमिक। स्तन और थायरॉयड ग्रंथियों और ब्रांकाई का कैंसर पिट्यूटरी ग्रंथि को मेटास्टेसिस करता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, ल्यूकेमिया, सामान्यीकृत xanthomatosis (Hend-Schüller-Crispen रोग) में ट्यूमर तत्वों के साथ घुसपैठ। प्राथमिक ट्यूमर: एडेनोमा, ग्लियोमा, टेराटोमा, क्रानियोफेरीन्जिओमा (विशेष रूप से सामान्य), सारकॉइडोसिस;

अंतःस्रावी रोग : सिममंड्स, शीहन, लॉरेंस-मून-बीडल, पिट्यूटरी बौनापन, एक्रोमेगाली, विशालवाद, एडिनोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी के सिंड्रोम;

अज्ञातहेतुक: 60-70% रोगियों में, रोग का कारण स्पष्ट नहीं रहता है। अज्ञातहेतुक रूपों में, वंशानुगत मधुमेह मेलिटस, कई पीढ़ियों में पता लगाया गया है, का ध्यान देने योग्य प्रतिनिधित्व है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख और पुनरावर्ती है;

स्व-प्रतिरक्षित : ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस के नाभिक का विनाश। यह रूप अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस के बीच होता है, जिसमें वैसोप्रेसिन-स्रावित कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंड दिखाई देते हैं।

परिधीय के साथ डायबिटीज इन्सिपिडस में, वैसोप्रेसिन का उत्पादन संरक्षित रहता है, लेकिन वृक्क नलिकाओं के रिसेप्टर्स की हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता कम या अनुपस्थित होती है, या यकृत, गुर्दे, प्लेसेंटा में हार्मोन का गहन रूप से नष्ट हो जाता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसअधिक बार बच्चों में मनाया जाता है, और यह वृक्क नलिकाओं (जन्मजात विकृति, सिस्टिक-अपक्षयी प्रक्रियाओं) की शारीरिक हीनता या नेफ्रॉन (एमाइलॉयडोसिस, सारकॉइडोसिस, लिथियम विषाक्तता, मेथॉक्सीफ्लुरामाइन) को नुकसान के कारण होता है। या वृक्क नलिकाओं के उपकला के रिसेप्टर्स की वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता में कमी।

मधुमेह इन्सिपिडस के लिए क्लिनिक

शिकायतों

प्यासेमध्यम रूप से व्यक्त से दर्दनाक तक, दिन हो या रात रोगियों को जाने नहीं देता। कभी-कभी मरीज प्रतिदिन 20-40 लीटर पानी पीते हैं। ऐसे में बर्फ का पानी लेने की इच्छा होती है;

बहुमूत्रताऔर पेशाब में वृद्धि। मूत्र प्रकाश उत्सर्जित होता है, बिना यूरोक्रोम के;

शारीरिक और मानसिकदुर्बलता;

कम हुई भूख,स्लिमिंग; विकास संभव है मोटापायदि मधुमेह इन्सिपिडस प्राथमिक हाइपोथैलेमिक विकारों के लक्षणों में से एक के रूप में विकसित होता है।

अपच संबंधी विकारपेट से - परिपूर्णता, डकार, अधिजठर दर्द की भावना; आंतों - कब्ज; पित्ताशय की थैली - भारीपन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;

मानसिक और भावनात्मक विकार: सिरदर्द, भावनात्मक असंतुलन, अनिद्रा, मानसिक गतिविधि में कमी, चिड़चिड़ापन, अशांति; कभी-कभी मनोविकार विकसित हो जाते हैं।

पुरुषों में मासिक धर्म का उल्लंघन - शक्ति.

इतिहास

रोग की शुरुआत तीव्र, अचानक हो सकती है; कम बार - धीरे-धीरे, और रोग के बिगड़ने पर लक्षण बढ़ जाते हैं। मस्तिष्क पर क्रानियोसेरेब्रल या मानसिक चोटें, संक्रमण और सर्जिकल हस्तक्षेप इसका कारण हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। कभी-कभी डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए बोझिल आनुवंशिकता स्थापित हो जाती है।

प्रवाह पुरानी बीमारी।

निरीक्षण

भावात्मक दायित्व;

शुष्क त्वचा, कम लार और पसीना आना;

शरीर के वजन को कम, सामान्य या बढ़ाया जा सकता है;

प्यास के कारण जीभ अक्सर सूख जाती है, लगातार द्रव अधिभार के कारण पेट की सीमाएं नीचे हो जाती हैं। पित्त पथ के गैस्ट्र्रिटिस या डिस्केनेसिया के विकास के साथ, अधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के तालमेल पर संवेदनशीलता और दर्द में वृद्धि संभव है;

हृदय और श्वसन प्रणाली, यकृत आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है;

मूत्र प्रणाली: बार-बार पेशाब आना, बहुमूत्रता, निशाचर;

लक्षणनिर्जलीकरणजीव, यदि मूत्र के साथ खोया हुआ द्रव किसी भी कारण से नहीं भरता है - पानी की कमी, "सूखा खाने" के साथ परीक्षण, या "प्यास" के केंद्र की संवेदनशीलता कम हो जाती है:

गंभीर सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, मतली, बार-बार उल्टी, तेज निर्जलीकरण;

अतिताप, आक्षेप, साइकोमोटर आंदोलन;

हृदय प्रणाली विकार: क्षिप्रहृदयता, पतन और कोमा तक हाइपोटेंशन;

रक्त का गाढ़ा होना: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, Na + (N136-145 mmol / l, या meq / l) क्रिएटिनिन (N60-132 μmol / l, या 0.7-1.5 mg%) की संख्या में वृद्धि;

मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व कम है - 1000-1010, पॉल्यूरिया बना रहता है।

हाइपरोस्मोलर निर्जलीकरण की ये घटनाएं विशेष रूप से बच्चों में जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता हैं।

निदान किया जाता हैमधुमेह इन्सिपिडस और प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के क्लासिक संकेतों के आधार पर:

पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया

मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व - 1000-1005

प्लाज्मा हाइपरस्मोलैरिटी,> 290 मॉसम / किग्रा (N280-296 मॉसम / किग्रा पानी, या एमएमओएल / किग्रा पानी);

मूत्र की हाइपोस्मोलैरिटी,< 100-200 мосм/кг;

हाइपरनाट्रेमिया,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l)।

यदि आवश्यक हो, किया गया नमूने :

सूखा भोजन परीक्षण।यह परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है, इसकी अवधि आमतौर पर 6-8 घंटे होती है, अच्छी सहनशीलता के साथ - 14 घंटे। कोई तरल नहीं दिया जाता है। भोजन प्रोटीन होना चाहिए। मूत्र हर घंटे एकत्र किया जाता है, और प्रत्येक घंटे के हिस्से की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व को मापा जाता है। प्रत्येक 1 लीटर मूत्र उत्सर्जित होने के बाद शरीर के वजन को मापें।

ग्रेड: शरीर के वजन के 2% के नुकसान के साथ दो बाद के भागों में मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व की महत्वपूर्ण गतिशीलता की अनुपस्थिति अंतर्जात वैसोप्रेसिन की उत्तेजना की अनुपस्थिति को इंगित करती है।

2.5% समाधान के 50 मिलीलीटर के अंतःशिरा इंजेक्शन के साथ परीक्षण करेंसोडियम क्लोराइड 45 मिनट के भीतर। डायबिटीज इन्सिपिडस में, मूत्र की मात्रा और घनत्व में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया में, प्लाज्मा की आसमाटिक सांद्रता में वृद्धि तेजी से अंतर्जात वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है।

वैसोप्रेसिन की तैयारी की शुरूआत के साथ परीक्षण करें - 5 आई / वी या / एम।सच्चे मधुमेह इन्सिपिडस में, स्वास्थ्य में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया में कमी आती है, प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी कम हो जाती है, और मूत्र परासरणता बढ़ जाती है।

मधुमेह इन्सिपिडस का विभेदक निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षणों के अनुसार - पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, इस बीमारी को इन लक्षणों के साथ होने वाली कई बीमारियों से अलग किया जाता है: साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, डायबिटीज मेलिटस, सीआरएफ में प्रतिपूरक पॉल्यूरिया (क्रोनिक रीनल फेल्योर)।

नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस (जन्मजात या अधिग्रहित) को प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ पॉलीयूरिया के आधार पर, नेफ्रोकैल्सीनोसिस के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म, क्रोनिक एंटरोकोलाइटिस में मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के आधार पर विभेदित किया जाता है।

मधुमेह मेलिटस के साथ

तालिका 22

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ

तालिका 23

संकेत	मूत्रमेह	साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया
सामान्य कारण	क्रानियोसेरेब्रल संक्रमण, आघात (सर्जिकल सहित)	क्रमिक साइकोट्रॉमा, साइकोजेनिक स्ट्रेस
ट्यूमर की उपस्थिति	पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर, सार्कोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि।	अनुपस्थित
परासरणीयता:
सूखा भोजन परीक्षण (6-8 घंटे से अधिक नहीं)	कोई गतिशीलता नहीं	मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, विशिष्ट गुरुत्व और परासरण सामान्य हो जाते हैं
इस परीक्षण के साथ भलाई	बिगड़ती है, प्यास तेज हो जाती है	स्थिति और भलाई का उल्लंघन नहीं किया जाता है
अंतःशिरा इंजेक्शन परीक्षण 50 मिली 2.5% NaCl	गतिशीलता के बिना मूत्र की मात्रा और उसका घनत्व	मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और विशिष्ट गुरुत्व
	भलाई में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया कम हो जाते हैं	बदतर महसूस करना (सिरदर्द)

केंद्रीय (हाइपोथैलेमो-पिट्यूटरी) नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ

तालिका 24

संकेत	सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस	मधुमेह इन्सिपिडस नेफ्रोजेनिक
	कपाल आघात, संक्रमण, ट्यूमर।	परिवार; अतिपरजीविता; दवाएं लेना - लिथियम कार्बोनेट, डेमेक्लोसाइक्लिन, मेथॉक्सीफ्लुरेन
वैसोप्रेसिन के 5 आईयू के अंतःशिरा प्रशासन के साथ परीक्षण करें	स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया में कमी आती है। प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी , और मूत्र	कोई गतिशीलता नहीं
मूत्र में परिवर्तन पाए जाते हैं	अनुपस्थित	एल्बुमिनुरिया, सिलिंड्रिया
रक्त क्रिएटिन
धमनी का उच्च रक्तचाप		बीपी अक्सर

मधुमेह इन्सिपिडस उपचार

एटिओलॉजिकल : हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के लिए - सर्जरी, या विकिरण चिकित्सा, क्रायोडेस्ट्रक्शन, रेडियोधर्मी यट्रियम की शुरूआत।

संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए - जीवाणुरोधी चिकित्सा।

हेमोब्लास्टोसिस के साथ - साइटोस्टैटिक थेरेपी।

प्रतिस्थापन चिकित्सा - वैसोप्रेसिन की जगह लेने वाली दवाएं:

एडियूरेटिन(वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग) प्रत्येक नथुने में दिन में 2-3 बार आंतरिक रूप से 1-4 बूंदें; 5 मिलीलीटर शीशियों में उपलब्ध, 1 मिलीलीटर - 0.1 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ;

एडियूरेक्रिन(मवेशियों की पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब का अर्क)। पाउडर के रूप में उपलब्ध है। दिन में 2-3 बार 0.03-0.05 श्वास लें। एक साँस लेना की क्रिया की अवधि 6-8 घंटे है। नाक गुहा में भड़काऊ प्रक्रियाओं में, एडियूरेक्राइन का अवशोषण बाधित होता है और इसकी प्रभावशीलता तेजी से कम हो जाती है;

आरपी: एडियूरेक्रिनि 0.05Dsd # 30.S. नाक के माध्यम से श्वास, 1 मिलीलीटर ampoules;

पिट्यूट्रिन।गतिविधि की 5 इकाइयों का विमोचन करें। मवेशियों की पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब का पानी में घुलनशील अर्क। 5 इकाइयों (1 मिली) में दिन में 2-3 बार / मी में पेश किया जाता है। अक्सर लक्षणों का कारण बनता है पानी का नशा(सिरदर्द, पेट दर्द, दस्त, द्रव प्रतिधारण) और एलर्जी;

डीडीएवीपी(1 डेसामिनो-8D-आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन) - वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग;

थियाजाइड समूह के मूत्रवर्धक(हाइपोथियाजाइड और अन्य)। हाइपोथियाजाइड प्रति दिन 100 मिलीग्राम मूत्र की मात्रा में कमी के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन, Na + उत्सर्जन को कम करता है। मधुमेह इन्सिपिडस वाले सभी रोगियों में थियाजाइड मूत्रवर्धक का प्रभाव नहीं पाया जाता है और समय के साथ कमजोर हो जाता है;

क्लोरप्रोपामाइड(एक मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवा) मधुमेह इन्सिपिडस वाले कुछ लोगों में प्रभावी है। गोलियाँ 0.1 और 0.25। 2-3 खुराक में 0.25 की दैनिक खुराक में असाइन करें। एंटीडाययूरेटिक क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है, यह माना जाता है कि यह शरीर में कम से कम मात्रा में वैसोप्रेसिन को प्रबल करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोनेट्रेमिया से बचने के लिए रक्त में ग्लूकोज और Na+ के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है।

("मधुमेह") - एक ऐसी बीमारी जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के लिए वृक्क ऊतक की संवेदनशीलता में कमी होती है। नतीजतन, मूत्र में उत्सर्जित द्रव की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, प्यास की एक अतृप्त भावना उत्पन्न होती है। यदि द्रव के नुकसान की पूरी तरह से भरपाई नहीं की जाती है, तो शरीर का निर्जलीकरण विकसित होता है - निर्जलीकरण, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता सहवर्ती पॉल्यूरिया है। डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान नैदानिक ​​तस्वीर और रक्त में एडीएच के स्तर के निर्धारण पर आधारित है। डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के कारण का पता लगाने के लिए, रोगी की व्यापक जांच की जाती है।

आईसीडी -10

E23.2

सामान्य जानकारी

("मधुमेह") - एक ऐसी बीमारी जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के लिए वृक्क ऊतक की संवेदनशीलता में कमी होती है। हाइपोथैलेमस (पूर्ण कमी) या पर्याप्त गठन (सापेक्ष कमी) के साथ इसकी शारीरिक भूमिका द्वारा एडीएच के स्राव का उल्लंघन वृक्क नलिकाओं में द्रव के पुनर्अवशोषण (पुनर्अवशोषण) की प्रक्रियाओं में कमी और कम रिश्तेदार के मूत्र में इसके उत्सर्जन का कारण बनता है। घनत्व। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, बड़ी मात्रा में मूत्र के निकलने के कारण, एक अतृप्त प्यास और शरीर का सामान्य निर्जलीकरण विकसित होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस एक दुर्लभ एंडोक्रिनोपैथी है जो लिंग और रोगियों के आयु वर्ग की परवाह किए बिना विकसित होती है, अधिक बार 20-40 वर्ष के लोगों में। हर 5वें मामले में, डायबिटीज इन्सिपिडस न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलता के रूप में विकसित होता है।

वर्गीकरण

जटिलताओं

डायबिटीज इन्सिपिडस शरीर के निर्जलीकरण के विकास से खतरनाक है, ऐसे मामलों में जहां मूत्र में तरल पदार्थ की कमी पर्याप्त रूप से नहीं भरती है। निर्जलीकरण गंभीर सामान्य कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, उल्टी, मानसिक विकार, रक्त के थक्के, पतन तक हाइपोटेंशन और तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होता है। गंभीर निर्जलीकरण के साथ भी, पॉल्यूरिया बनी रहती है।

मधुमेह इन्सिपिडस का निदान

विशिष्ट मामलों में एक अतृप्त प्यास और प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र के निकलने से मधुमेह इन्सिपिडस का संदेह होता है। मूत्र की दैनिक मात्रा का आकलन करने के लिए, ज़िम्नित्सकी परीक्षण किया जाता है। मूत्र की जांच करते समय, इसका निम्न सापेक्ष घनत्व निर्धारित किया जाता है (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 मॉसम / किग्रा), हाइपरलकसीमिया और हाइपोकैलिमिया। मधुमेह मेलेटस को उपवास रक्त शर्करा के निर्धारण से बाहर रखा गया है। डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप के साथ, रक्त में एडीएच की कम सामग्री निर्धारित होती है।

ड्राई-ईटिंग टेस्ट के परिणाम सांकेतिक हैं: 10-12 घंटे के लिए तरल पदार्थ के सेवन से परहेज। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, कम विशिष्ट गुरुत्व और मूत्र के हाइपोस्मोलैरिटी को बनाए रखते हुए 5% से अधिक वजन कम होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणों को एक्स-रे, न्यूरोसाइकियाट्रिक, नेत्र संबंधी परीक्षाओं के दौरान स्पष्ट किया जाता है। मस्तिष्क के एक एमआरआई आयोजित करके मस्तिष्क के वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं को बाहर रखा गया है। डायबिटीज इन्सिपिडस के वृक्क रूप का निदान करने के लिए, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड और सीटी किया जाता है। नेफ्रोलॉजिस्ट परामर्श की आवश्यकता है। कभी-कभी गुर्दे की विकृति में अंतर करने के लिए गुर्दा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

मधुमेह इन्सिपिडस उपचार

रोगसूचक मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार कारण (जैसे, ट्यूमर) को संबोधित करके शुरू होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के सभी रूपों के लिए, एडीएच, डेस्मोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। दवा को मौखिक रूप से या आंतरिक रूप से (नाक में टपकाने से) प्रशासित किया जाता है। पिट्यूट्रिन के एक तैलीय घोल से लंबे समय तक रिलीज होने वाली तैयारी भी निर्धारित है। मधुमेह के केंद्रीय रूप में इन्सिपिडस, क्लोरप्रोपामाइड, कार्बामाज़ेपिन निर्धारित हैं, जो एंटीडायरेक्टिक हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करते हैं।

बड़ी मात्रा में खारा समाधान के जलसेक द्वारा जल-नमक संतुलन का सुधार किया जाता है। सल्फ़ानिलमाइड मूत्रवर्धक (हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड) मधुमेह इन्सिपिडस में मूत्र उत्पादन को काफी कम कर देता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए पोषण प्रोटीन प्रतिबंध (गुर्दे पर भार को कम करने के लिए) और कार्बोहाइड्रेट और वसा का पर्याप्त सेवन, बार-बार भोजन, और सब्जी और फलों के व्यंजनों की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। पेय से रस, फलों के पेय, कॉम्पोट्स से प्यास बुझाने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

मधुमेह इन्सिपिडस, जो पश्चात की अवधि में या गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, अक्सर प्रकृति में क्षणिक (क्षणिक) होता है, अज्ञातहेतुक - इसके विपरीत, लगातार। उचित उपचार के साथ, जीवन के लिए कोई खतरा नहीं है, हालांकि वसूली शायद ही कभी दर्ज की जाती है।

ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटाने, तपेदिक, मलेरिया, सिफिलिटिक उत्पत्ति के मधुमेह इन्सिपिडस के विशिष्ट उपचार के मामलों में रोगियों की वसूली देखी जाती है। हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सही नियुक्ति के साथ, काम करने की क्षमता अक्सर बनी रहती है। बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस के नेफ्रोजेनिक रूप का सबसे कम अनुकूल कोर्स।