Thrombocytosis kezelés. A thrombocytosis okai és kezelése. A thrombocytosis megelőző intézkedései

A vérlemezkék olyan specifikus vérsejtek, amelyek felelősek az egyik legfontosabb funkcióért - koaguláció. Általában a vérelemzésben a felnőttek száma a számuk 250-400 ezer köbletes / mm. A több mint 500 ezer növekedését thrombocytosisnak nevezik.

A thrombocytosis hígítása

A klonális a legveszélyesebb megjelenés, az elsődleges típus.
Az esszenciális thrombocytosis (elsődleges) gyakrabban megfigyelhető az idősebb embereknél 60 év után.
A reaktív thrombocytosis (másodlagos) - gyermekek és fiatal aktív korú emberek gyakrabban vannak kitéve. A vér vagy a krónikus betegségek más betegségeivel.

A fejlesztés okai

Az 50-60 év alatti személyeknél a klonális thrombocytosis figyelhető meg. Ennek oka az ősem-hematopoietikus sejtek tumor mutációja. Ebben az esetben megfigyelhető a vérlemezkék termelésének növekedése hibákkal, és ez a folyamat nem szabályozott. Viszont a hibás sejtek nem megbirkóznak a fő funkcióval - trombózissal.

Az elsődleges thrombocytosis rákos vagy jóindulatú tumorfolyamatokkal fejlődik ki a vérképző rendszerben, amikor a csontvelőben a vérképződés több szigetének erősödött elterjedése egyszerre.

A másodlagos thrombocytosis leggyakrabban megfigyelhető:

Tekintsük az elsődleges és reaktív thrombocytosist külön. Így.

Az elsődleges thrombocytosis tünetei megkülönböztetik a klinikai manifesztációk és a véletlenszerű észlelések nem. Ehhez az állapotra jellemző:

A vérlemezkék kifejezett növekedése.
Változások a normál morfológiai szerkezetben és funkciókban, amelyek trombózist és spontán vérzést okozhatnak vezető és idős emberekben. Leggyakrabban a gasztrointesztinális traktusban merülnek fel, és rendszeresen megismétlődik.
Az ismétlődő vérveszteséggel a vashiány anémia alakulhat ki.
A szubkután hematomák megjelenése, az ekkimosis.
A bőr és a látható nyálkahártyák összefoglalása.
Bőr viszketés és bizsergés az ujjakban és a lábakban.
A kis hajók károsodása során a trombózis, amely egy fekély kialakulásához vezet, vagy olyan komplikáció kialakulásához, mint Gangrena.
A máj méretének növekedése - Hepatomegalia és lép - Splenomegalia.
A létfontosságú szervek infarktusa - szív, tüdő, lép, stroke.
Gyakran előfordulhat, hogy a tünetek a vegetatív-érrendszeri dystonia: migreen-, mint a fejfájás, megnövekedett vérnyomás, gyors szívverés, légszomj, értrombózis különböző kaliberű.
A laboratóriumi diagnosztika nagyfokú thrombocytosist ad 3000-re, valamint a kimondott morfológiai és funkcionális rendellenességekkel együtt. Ez a vérzés csodálatos kombinációjával és a trombózis tendenciájában nyilvánul meg.

Az alapvető trombocitózis ilyen elviselhetetlen klinikai megnyilvánulása gyakran krónikus karaktert vesz igénybe. Ugyanakkor az esszenciális thrombocythemia-t közvetlenül a kimutatás pillanatától kell végezni, mivel helyes diagnózissal, megfelelő és pontosan kiválasztott kezeléssel rendelkeznek, a terápiás hatásokra támaszkodhatnak.

A másodlagos vagy reaktív thrombocytosis tünetei.

Ezt a betegséget a thrombocyta szintjének növekedése is jellemzi, de a thrombopoietin hormon túlzott aktivitása miatt. Funkciója magában foglalja az érettség, az érlelés és az érett vérlemezkék véráramlását. Ez nagy mennyiségű vérlemezkéket termel normál szerkezetű és funkcióval.

A fenti tünetekhez csatlakozik:

Éles és égő fájdalmak a végtagokban.
A terhesség megsértése, spontán megszakítás.
A hemorrhagiás szindróma, amely szorosan kapcsolódik a DV-kkel - terjesztett intravaszkuláris hemolízissel. Ebben az esetben az állandó trombózis folyamatában, a koagulációs tényezők fokozott fogyasztása

Thrombocytosis a gyermekben

Okok:

A gyermekek elsődleges thrombocytosis örökletes tényező vagy megszerzett - leukémia vagy leukémia.

Másodlagos thrombocytosis, amely nem kapcsolódik a hematopoietikus rendszer problémáihoz. Ezek tartalmazzák:

tüdőgyulladás
osteomyelitis
vashiányos vérszegénység
bakteriális vagy vírusfertőzések
tubuláris csontok betegségei vagy törései,
splenectomy.

Thrombocytosis kezelése

Részletesen szenteltük a thrombocytosis okait, most a kezelésről. Ez a betegség többváltozós. Nincs tiszta klinikai kép. A tünetesség alkalmas az artériás magas vérnyomásra, az ateroszklerózisra, az anémiára, végül az onkológiai állapotokra. Ezért a thrombocytosis sikeres kezelése az orvos időben pontos diagnózisától, az orvos előírjainak megfelelőségétől függ, és szigorúan követi a beteg részéről szóló kezelési tervet.

Különösen szeretném megjegyezni, hogy az elsődleges thrombocytosis a myeloproliferatív tumorbetegség, amely kedvező előrejelzéssel rendelkezik, megfelelő betegekkel. És mindaddig élhetnek, amíg az emberek többi része.

A reaktív thrombocytosis elsősorban az alapul szolgáló betegség kezelését biztosítja.

Maga a kezelést 4 fő irányban végzik:

Thrombocytosis megelőzése.
Cotoroid terápia.
Célzott terápia.
A thrombocytosis szövődmények megelőzése és kezelése.

A megelőzés itt:

Az egészséges életmód a dohányzás, a kábítószer-bevitel, az alkoholfogyasztás megtagadása. Egy ülő életmód elleni küzdelem: sport, kerékpározás, fitness.
Állítsa be a teljesítményt. Friss és frakcionált élelmiszer. A thrombocytosisnal ellátott étrendnek gazdagnak kell lennie:
Jód, amely nagyrészt laminárisok - tengeri algák, hal.
A kalcium fermentált tejtermékek.
Vas - vörös hús.
Csoport vitaminok - zöld zöldségek: retek, bolgár bors, cukkini, brokkoli káposzta stb.
A C-vitamin a friss citrom, narancssárga, gyűrű alakú gyümölcslevek, vízzel hígítva 1: 1 arányban hígítva
A megfelelő víz naponta 2 literre történő alkalmazása a vér megvastagodásának megakadályozása érdekében, különösen a forró szezonban.
A hipolipidémiás gyógyszerek fogadása a normál zsírok (lipidek) tartásához a szervezetben. Különösen az ateroszklerotikus plakkok számának és méretének csökkentése érdekében.
A hipotenzív gyógyszerek vétele az A / D artériás nyomás normál szintjének fenntartása érdekében.
SD-cukorbetegség kompenzációja. Állandó megfigyelés az endokrinológusban és az antidiabetikus gyógyszerek fogadásában.
Hirudoterápia - kezelési kurzusok piócákkal. A tanfolyam 5-7 eljárásból áll, 2-3 alsó intervallummal. A seb bőrének oxidációjában lévő picteseket egy giraudinnal injektálják, amely egyedülálló tulajdonsággal rendelkezik - gyullad a vér, csökkentve a vérlemezke szintjét.

A kristruktív terápia csökkenti a vérlemezkék redundáns képződését citosztatikával.

A célzott terápia célja a neoplazmák növekedésének legfinomabb molekuláris mechanizmusai, mivel a klonális és az alapvető thrombocytosis kialakulásán alapulnak.

A komplikációk megelőzése és kezelése. Ez a betegség szörnyű szövődményeket is adhat. Köztük különböző szervek infarktusa és gangrén végtagok. E tekintetben különös figyelmet fordítanak az összes egyidejű betegség gyógyszerterápiájára.

A thrombocytosis kezelhető. Tökéletesen feladja a korai felismerés korrekcióját. A fenti tünetek bármelyikének első megnyilvánulásai azonnal forduljon az orvoshoz. És legyen mindig egészséges!

A vér összeomlása rendkívül fontos dolog, amely biztosítja a test helyreállítását a sérülések után. Ezt a funkciót speciális vérsejtek - vérlemezkék biztosítják. Amikor a vérlemezkék a vérben túl kevés, nagyon rossz, mert akkor fennáll annak a kockázata, hogy még egy viszonylag kis sebből is lejár. Azonban a fordított eset, amikor a vérlemezkék szintje túl magas, semmi jó a promulit, mert a trombomok kialakulásához vezethet. A növekvő vérlemezke tartalmat thrombocytosisnak nevezik.

Mert a vérlemezkeszintek növekedhetnek

Ha ilyen betegségről beszélünk, mint thrombocytosis, az előfordulási okai közvetlenül a betegség típusától függenek. A betegség két fajtáját meg kell különböztetni: elsődleges és reaktív. Az első esetben az őssejtek munkája a csontvelőben zavart. Rendszerként a gyermekek és serdülők elsődleges trombocitózist nem diagnosztizálják: ez az űrlap gyakoribb az időseknél - 60 és magasabb.

A jet (másodlagos) thrombocytosis a betegségek hátterében alakul ki. Leggyakoribbak közülük:

Az akut és krónikus természet fertőző betegségeinek.
Erős vérveszteség.
Vashiány a testben (vashiányos anémia). Ez az ok különösen jellemző, ha a vérlemezkék túl sok a gyermek vérében.
Májzsugorodás.
Malignus daganatok (különösen ez vonatkozik a tüdő vagy hasnyálmirigy neoplazmára).
Osteomyelitis.
Gyulladásos folyamatok a testben.

A fenti okok mellett a betegség másodlagos formája előfordulhat a gyógyszerek, például az adrenalin vagy a vinnicisztin vételére adott válaszként, éles megtagadás az alkohol és a nehéz műveletek fogadására.

A betegség tünetei

Általában minden tünet csak az elsődleges thrombocytosis során fordul elő. Ha a vérlemezke megnövekedett mennyiségét bármilyen betegség okozza, akkor a thrombocytosis tünetei mind a felnőtt, mind a gyermekben könnyedén kihagyják az elsődleges betegség jeleit. Ha azonban a beteg a kórházban való kezelésen megy keresztül, akkor a vérvizsgálatokat rendszeresen végezzük, és az ilyen riasztó jelet átugorja a vérlemezkék gyors növekedése, egyszerűen lehetetlen.

Ugyanaz, akiknek nincs olyan betegsége, hogy nincsenek olyan betegségek, amelyek az alapvető thrombocytosist provokálhatják, meg kell látogatni egy szakembert, ha a következő tüneteket fedezték fel:

Különböző természetű vérzés: orr, méh, vese, bélrendszer stb. Belső vérzéssel, vér megtalálható a székletben.
Fényes kiejtett fájdalom az ujjak tippjeiben. Az ilyen tünetek a leginkább jellemzőek a vérlemezkék megnövekedett számára.
Állandó viszketés. Természetesen egy ilyen tünet sok más betegségre jellemző, különösen a bőrre. Ezért csak abban az esetben, ha a gyermeket el kell távolítani a bőrgyógyászhoz.
Szubkután vérzések. Ha a gyermek sajnos megjelenik, akkor ez egy meglehetősen aggódó jel.
Fainess, bőr sinusiness.
Gyengeség, letargia.
A látáshoz kapcsolódó jogsértések.

Természetesen a tünetek egyáltalán nem szükségesek ahhoz, hogy minden időkben megjelenjenek - néha a vérlemezkék fokozott szintjén 2-3 tünetet jeleznek a fenti listából. Figyelem nélkül nem szabad hagyni őket, mert egy személy egészségének és életének függhet ennek: mind a felnőtt, mind a gyermek.

A thrombocytosis diagnosztizálása

Az első dolog, amelyből bármilyen betegség diagnózisa, beleértve az ilyen betegséget, mint például a thrombocytosis, az anamnézis gyűjteménye. Az orvosnak tudnia kell, hogy mely betegségekkel korábban szenvedett (különösen fontos a másodlagos thrombocytosis okainak azonosítása), valamint a magas szintű vérlemezkék jelenlétét jelző jeleket, amelyek egy személy (felnőtt vagy gyermek) kezelés. Természetesen további kutatásokat és elemzéseket kell végezni. Ezek tartalmazzák:

Általános vérelemzés. Egyszerű, de nagyon hatékony módja annak, hogy azonosítsák a vérlemezkelet, valamint a patológiájukat.
Csontvelő biopszia.
Ultrahangos hasüregek és kis medencék.
Molekuláris vizsgálatok.

Ezen vizsgálatokon túlmenően a megnövekedett szint egészét jelzi, számos elemzést kell végezni annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a thrombocytosis felnőtt vagy gyermekben nem okoz semmilyen betegség vagy patológia.

Hogyan gyógyítsuk meg a betegséget

A fővektor, amely meghatározza, hogy a thrombocytosis kezeljék, számos betegség és súlyosság. Ha a thrombocytosis reaktív, akkor az első kezelést a gyökér okához kell irányítani, azaz a vérlemezkék növekedését okozó betegségnek. Ha a thrombocytosis független betegségként jelenik meg, akkor a kezelés attól függ, hogy mennyi vérlemezke-szint eltér a normától. Ha ilyen változások kisebbek, akkor a változás segíteni fogja a táplálkozás módszerét, valamint a népi gyógyszeralapok használatát. A leghatékonyabban általános kezelés a következő termékekkel:

Telített zsírok. Ezek közé tartoznak a halolaj (a kapszulákban értékesítik, így "ne feledje a gyermekkor ízét" nem kell), len és olívaolaj.
Paradicsom, paradicsomlé.
Savanyú bogyók, citrus.
Hagyma fokhagyma.

Ahhoz, hogy a tiltott termékek, amelyek hozzájárulnak a vér viszkozitásának növekedése közé banán, dió, fekete-szerű Rowan, gránátok, csipkebogyó és a lencse. Kerülje továbbá alkoholtartalmú, diuretikus anyagokat és különböző hormonális gyógyszereket (beleértve a fogamzásgátlást is).

Ha az étrend egyik korrekciója nem sikerül csinálni, akkor a kezelés magában foglalja a speciális kábítószer-gyógyszerek alkalmazását a vérhígításhoz. Pontos nevük jobban tisztázza az orvos konzultációját.

Első pillantásra a thrombocytosis nem túl veszélyes, de ez a szindróma, hogy a trombomok kialakulása a formációhoz vezet, hogy a boldogtalan körülmények között is halálhoz vezethet. Ezért fontos, ha bármilyen probléma merül fel azonnal egy szakemberre, és szükség esetén azonnal megkezdi a kezelést.

A thrombocytosis a norma feletti vérlemezkék számának növekedése. A patogenezis szempontjából a thrombocytosis két csoportra oszlik: primer és jet.

Elsődleges thrombocytosis

Az elsődleges thrombocytosis a hematopoietikus őssejtek hibájának köszönhető, ami legalább részben az autonóm hematopoease-hoz és az őssejtek fejlődéséhez vezet. Így az elsődleges thrombocytosis szinte kizárólag a myeloproliferatív rendellenességek (krónikus myelolecosis, policythemia, esszenciális thrombocytén, idiopátiás myelofibrózis) komplikációjaként jelentkezik - a hematopoietikus őssejtek klonális betegségeinek, amelyekre a túlzott proliferáció jellemző. Ritka esetekben az elsődleges thrombocytosis a myelodikus szindrómákkal, különösen az 5Q-szindrómával, valamint az idiopátiás gyűrűs szideroblasztikus anémiával kapcsolatban.

Az elsődleges thrombocitózisban szenvedő betegeknél a vérlemezkék száma eltérő lehet: az értékektől nem sokkal magasabb, mint a norma több millió 1 μl. A vérlemezkék morfológiáját is megváltoztatja. A perifériás vérstrokes óriás vérlemezkékben fedezték fel, és a megakariocita citoplazma fragmensei is az elsődleges folyamatot jelzik, bár ezek a változások hiányozhatnak. Mivel az elsődleges thrombocytosis a polipotens hematopoietikus őssejtek hibájának eredménye, általában a hematokrit és / vagy leukocita tartalmának változása figyelhető meg. A splenomegália jelenléte is megerősíti az elsődleges folyamatot. Az elsődleges thrombocytosisban szenvedő betegek vérzésének ideje: csökkenthető, normál, hosszantartó. A legtöbb beteg azonban kimutatta a vérlemezkék megsértését, leggyakrabban az adrenalin által indukált aggregációt.

A betegség klinikai megnyilvánulása nagyrészt a fő patológiai folyamathoz kapcsolódik. Ebben az esetben a trombózis és a vérzés előfordulása az elsődleges thrombocytosis jelenlétével magyarázható. A jellegzetes szövődmény a szokatlan lokalizáció (például mezenterialis vénák, máj vénák, ujjak artériája) thrombózisja. A digitális artériás iszkémia az Eritrolealgia klinikailag kimondott szindrómájához vezet, fájdalmas erythén, ujjait ödémájához. Idős emberek néha iszkémia, beleértve a szíveket is. A hemorrhagikus szövődmények kétszer gyakrabban alakulnak ki, mint a trombózisos és lokalizált, általában a gasztrointesztinális traktusban. A thrombocytartalom növekedésének és a trombózisos vagy hemorrhagiás rendellenességek kockázatának egyértelmű kapcsolata nem nyomon követhető. De ha a trombózis és a vérzés előfordul az elsődleges vérlemezkék megsértése során, úgy véljük, hogy a szövődmények valószínűsége jelentősen csökkenthető a vérlemezkék tartalmának csökkentésével.

Sugárhajtású thrombocytosis

A reaktív thrombocytosis egy patológiás folyamat következtében nyilvánul meg, amely úgy vélik, hogy nem befolyásolja a hematopoietikus őssejteket, azaz a thrombocytopoese szabályozó mechanizmusait és az őssejtek kialakulását szabályozó mechanizmusok nem sértik.

A reaktív thrombocytosist jóindulatú megsértésnek kell tekinteni. Bár a vérlemezkék száma nő, morfológiájuk és a funkciójuk nem változik. A normál thrombocyta aggregáció segíthet a reaktív és primer thrombocytosis formák differenciálódásában. Reaktív változat esetén a keringő vérlemezke száma ritkán haladja meg az 1.000.000 / μl; Jelentősen nagy értékek jelzik az elsődleges megsértést. A reaktív thrombocytosis jelenléte és a trombózisos vagy hemorrhagiás klinikai manifesztációk kialakulása közötti egyértelmű kapcsolatot nem észlelték; És ezért nincsenek jelzések a vérlemezkék és a terápia inhibitorok kezelésére, amelyeknek mennyisége csökkenti a mennyiségüket.

A reaktív thrombocytosis lehetséges okai változatosak:

splenectomy,
nagy sebészeti műveletek (néha),
vashiányos vérszegénység,
akut vérzés
krónikus gyulladás (különösen rheumatoid arthritis, colitis),
akut és krónikus fertőzések (különösen krónikus tüdőfertőzések),
osteomyelitis,
amyloidosis,
májzsugorodás,
rosszindulatú betegségek (különösen könnyű, hasnyálmirigy, Hodgkin-kór),
az alkohol elmulasztása
hemolitikus anémia
kábítószerek fogadása (vincristin, adrenalin),
a thrombocytopenia utáni helyreállítás (B12 hiány és folsav kezelése).

Az "aspéntikus" thrombocytosis a 2. és 3. hét között a splenectomia után, és viszonylag hosszú (néhány héttől több hónapig). Az előfordulása a test eltávolításához kapcsolódik, ahol a vérlemezkék megkötése és megsemmisítése, valamint az antitromobokocigikus antitestek szintézise és egy humorális tényező előállítása, amely gátló hatással van a csontvelőre.

Sok esetben a reaktív thrombocytosis a szisztémás gyulladásos betegségekhez kapcsolódik, és az immunmoduláló citokinek felszabadulásának eredménye, amely megtéríti a vérlemezkék termékeit. Ez a modell a leginkább megfelel a reumatoid arthritis állapotának, amikor az interleukin-6 (IL-6) tartalma a szérumban közvetlenül korrelál a thrombocytosis mértékével. Az interleukin-6 gyulladáscsökkentő citokin néven ismert, amely stimulálja a meganaciták és a vérlemezke képződésének poliploidizálását is.

A thrombocytosis oka az onkológiai patológiában szenvedő betegeknél valószínűleg a biológiailag aktív anyagok jól előállított daganata irritáló hatása a csontvelő megacarocytás csíra. Az ilyen cselekvés közvetlen lehet a csontban lévő tumor metasztázisban szenvedő betegeknél. Leggyakrabban a thrombocytosist a hypertefroid vese rák, a szörnyű veszteséges elváltozások, a limfogranulomatosis. A vér klinikai elemzésében az ilyen betegek növekedhetnek az ESP-ben. A koagulogramban gyakran meg kell jegyezni a hyperfibrinogenemiát és a hiperkoaguláció tendenciáját.

Vannak thrombocytosis, a nagy csontváz csontok (különösen a femorális csont) kísérő törései. A hosszú távú hipoxémia kóma, a vörösvérsejt mellett trombocitózist is okozhat.

A vérlemezkék számának növekedése néha a test természetes válaszának összetevője a hosszú távú krónikus vérzéshez. Ezt megfigyelhetjük (bár ritkán) a májcirrózisban szenvedő betegeknél a nyelőcső varikás expandált vénájából származó vérzés során, a gyomor-bél traktus peptikus elváltozásában szenvedő betegeknél. Ilyen betegeknél a thrombocytosist gyakran kombinálják a vashiányos anémia jeleivel.

B12 hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél megfigyelhető a vérlemezkék számának átmeneti növekedése a vérlemezkék restaurálása során a terápia miatt.

A reaktív thrombocytosis nem okozhat Thrombhohemorcic szövődmények, és nem igényel különleges korrekciót. A kezelőorvos erőfeszítéseit a thrombocytosist okozott betegség időben történő elismerésére és azonnali kezelésére kell irányítani.

Irodalom:

Schiffman F. J. A vér patofiziológiája. Fordítás angolról - Moszkva - Szentpétervár: "Kiadóház Bin" - "Nevsky Dialeg", 2000
Kozlovskaya L. V., Nikolaev A. Yu. Tutorial a klinikai laboratóriumi kutatási módszerek - Moszkva, Orvostudomány, 1985
K. M. Abdulkadirov, O. A. Glevitsyn, E. R. Shilova, V. Yu. Udaleva, - hematológiai szindrómák általában klinikai gyakorlat, könyvtár, - St. Petersburg, - Speciális irodalom, Albi, - 1999
Wellound M. Gyermek hematológiája, - Moszkva, "Orvostudomány", 1981

A myeloproliferatív neoplazma, azzal jellemezve, hogy a vérlemezkék jelentős növekedése és a megakariociták fokozott proliferációja a csontvelőben. Az etiológia ismeretlen.

Klinikai kép és természetes áramlás

1. Tünetek:

sok esetben ezt a véletlenszerűen diagnosztizálják, feltárják a teljes vérvizsgálatot más jelzéseken keresztül. A tünetek a trombámi mikrokirculációhoz kapcsolódnak: a végtagok disztális részei, scotoma, eritrolitealgia, fejfájás és szédülés paresztézia. A nagy edények trombózisja (a leggyakoribb szövődmény): artériás (akut koszorúér-szindrómák, stroke, badda-kiaari szindróma, hordozó vénás trombózis). A nyálkahártyákból származó vérzés és a gyomor-bél traktus (Y ≈15% -a) a vérlemezkék diszfunkciója, különösen a vérlemezkék\u003e 1-1,5 millió / μl betegeknél, amelyek fejleszthetik a von Willebrand-szindrómát. W.<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Természetes áramlás:talán sok éven át tünetmentes. Később vannak komplikációk: trombózis (éves kockázat 1-3%), vérzés, transzformáció a myelofibrózisban (15 éves kockázat 5-10%), transzformáció OML vagy MDS (3%).

További kutatási módszerek

1. A perifériás vér közös elemzése: a vérlemezkék száma, helytelen alak és méret; A leukociták száma és a HB koncentráció a normál tartományon belül vagy megnövekedett.

2. Aspirációs biopszia és trunkobiopia csontvelő→ diagnosztikai kritériumok.

3. Molekuláris vizsgálatok:a betegek 90% -ában, 1 3 meghajtó mutációk: Mutáció V617F gént JAK2 (y ≈60%), Calr génmutáció (20-25%), MPL génmutációk (3-4%). A betegek 10-15% -ában nincsenek fent említett molekuláris változások ("hármas negatív").

4. Egyéb felmérések:differenciáldiagnózishoz reakcióképes trombocitózis esetén negatív eredményt molekuláris vizsgálatok (pl, a koncentráció a ferritin, ESO, CRB), vérlemezke diszfunkció (leggyakrabban zavarta aggregáció hatása alatt az adrenalin, ADP és kollagén).

Diagnosztikai kritériumok (WHO 2016)Minden nagy kritérium vagy az első 3 nagy kritérium és egy kis kritérium jelen kell lennie.

Nagy kritériumok:

1) állandó számú vérlemezkék ≥450 000 / μl;

2) a megakariocitikus vonal csontvelő biopsziájának elterjedése, nagyobb számú nagy érett megakariociták számával, többrétegű kernelrel; a bali neutrofil granulocytopower és az eritropozira való jelentős növekedés hiánya vagy eltolódása; nagyon ritkán kisebb reticulin fibrózis (1 fok);

3) a hematopoede rendszer HML, IP, PMF, MDS és egyéb neoplazmák megsértése;

4) a megszüntetése valódi policitémia (IP), primer myelofibrosisban (PMF), HML, MDS és egyéb daganatos betegségek a leukocita rendszer;

5) A fent említett meghajtó mutációk 1 elérhetősége.

Kis kritérium: A klonális jelző jelenléte vagy a reaktív thrombocythemia → differenciáldiagnózis bizonyítékának hiánya.

Megkülönböztető diagnózis

1. A hemopoetikus tumorokat kísérő thrombocytosis: IP, HML, PMF, MDS 5Q-, MDS / MPN-RS-T.

2. Reaktív thrombocytemy: szilárd daganatokkal (főként könnyű és hasnyálmirigyek), vashiányos vérszegénység, krónikus gyulladásos és fertőző betegségek, akut vérveszteség után, a lép, a krónikus alkoholizmus eltávolítása után, a hagyományos véradományozókban, hemolitikus anémiával Narkotikus anémia alatt.

3. Családi thrombocytosis.

4. pszeudo-tombocytosis: cryoglobulinémia, eritrociták vagy tumorsejtek széttagolása a vérben.

A kezelés módjának kiválasztása

Ami a trombózisos szövődmények kockázati tényezők jelenlététől függ (60 éves és trombózisos szövődmény a történelemben). Alacsony kockázati csoportban (kockázati tényezők nélkül), a citin dekoratív terápia nélkül, és egy nagy kockázatú csoportban (≥1, a fenti kockázati tényező) a citin-destruktív kezelés is. A myeloproliferáció (például a növekvő lép) progressziójában (például a növekvő lép) progressziójában (pl. a kérdezés kezeléséhez.

1. Citoneductive drogok:A LAN az első sor hydroxyuropeum (GM), a kezdő adag 15 mg / kg / nap, ezt követően módosítják a dózis, hogy stabilizálják a vérlemezkék számát ≈450,000 / ul, valamint hogy elkerüljék a anémia vagy neutropénia. Lehetőség van a vérlemezkék mennyiségét, amely valamivel nagyobb a cytioneduclizing terápiát kapó betegeknél, a leukocytosis kontroll alá, amely a trombózis fő kockázati tényezője.

A második sor kezelése olyan betegeknél, akiknek nincs szignifikáns csökkenése a vérlemezkék számában vagy a hidroximek intoleranciájával:

1) anagrelid, kezdetben 1,5-2 mg / nap, az adagot a vérlemezkék számától függően;

2) IFN-α (vagy PEG-IFN-α2A), a kezdeti 3-5 millió egység / nap P / K 3 × / hét. (A választás terhes nőknél vagy terhességtervezésben);

3) A tervezett rövid túlélésben szenvedő betegeknél fontolja meg a Busulfan használatát.

Teljes remisszió:

1) az objektív tünetek eltűnése és a szubjektív tünetek jelentős javulása, az időtartam ≥12 hetes;

2) a elengedése az értékek a teljes elemzés a perifériás vér időtartama ≥12 héttel (az összeg a vérlemezkék ≤400 000 / ul, a leukociták ≤10 000 / ul, leukoeritroblastosis);

3) a betegség progressziójának, trombózisának és vérzésének hiánya;

4) csontvelő szövettani remisszió.

Részleges remisszió: Ez az első három kritérium végrehajtása, a csontvelő-remisszió nélkül.

2. Antitrombocita gyógyszerek: Mikrocirkulációs rendellenességek, JAK 2 mutáció vagy szív- és érrendszeri kockázati tényezők; A megszerzett szindrómás von Willebrandban szenvedő betegek ellenjavallt.

A növekvő vérlemezke tartalmat thrombocytosisnak nevezik.

Ennek a patológia előfordulásának oka lehet számos tényező. Mely ok szerint a vérlemezkék szintje történt, a trombocitózis meghatározása és kezelése függ.

A thrombocyte egy vérsejt, amely felelős a koagulációért. A szokásos összeg vérlemezkék felnőtteknél átlagosan a kétszáz és négyszáz ezer egység per köbméter milliliter vérben. Ha ez a mutató emelkedik (ötszázezer és több), akkor a patológiáról beszélünk.

Egyedül a legveszélyesebb fajok a klonális és az elsődleges thrombocytosis, mivel ezek a csont-őssejtekhez kapcsolódó rendellenességek okozzák. Ez olyan őssejtek, amelyek felelősek a vérlemezkék előállításáért, és belépnek a vérbe.

A klonális thrombocytosis esetében a hibás (gyakrabban tumor) folyamatok az őssejteknél a patológia oká válnak, és megkezdik a nagy mennyiségű vérlemezkéket.

Ugyanakkor az előállított sejtek egészségtelenek és nem működnek megfelelően. Ennek eredményeképpen a más vérsejtekkel való kölcsönhatás zavart, és ezért a trombózis folyamata helytelenül folytatódik.

Az elsődleges thrombocytosis (vagy lényeges thrombocythemia) az őssejtek megzavarását eredményezi, amely a növekedésükhöz kapcsolódik, ami további vérlemezkék forrásait eredményezi.

Mint a klonális trombocitózis, hibás sejteket kimutatni esszenciális thrombocythaemia képtelen helyesen működni. Ezenkívül a vérlemezkék önmagukban rendkívül nagy méretűek.

Az ilyen típusú patológiákkal a vérvizsgálat gyakran érzékeli a vérlemezke-aggregációt, azaz ragasztásukat, ami a Thrombov kockázatát jelenti.

A klonális vagy elsődleges thrombocytosis fejlődésének valószínűsége az ötven év alatt magas; A fiatalok és a gyermekek általában nem vonatkoznak erre az eltérésre.

A károsodott őssejtek által okozott thrombocytosis tünetei meglehetősen kifejezett karakterrel rendelkeznek.

A zavaró trombózis fő jelei a következők:

gyakori vérzés (orr, méh, gasztrointesztinális stb.) És a vérszegénység által okozott;
kék vagy fekete foltok a bőrön;
szubkután vérzések;
vegeta Dystonia és jelei (hideg végtagok, fejfájás, tachycardia, instabil nyomás stb.);
vénás vagy artériás trombózis;
a lép (splenomegalia) növekedése;
ritka esetekben - gangrena.

Az ilyen típusú thrombocytosis kezelése a hematológus orvosának ajánlásai szerint halad. Rendszerint antitritrombocytikus szereket (acetilszalicilsav, tickopidin stb.) Előírja.

Egyedül, hogy ezeket a gyógyszereket ne ajánlották, mivel csak az orvos kiszámíthatja a beteg korának és összetettének megfelelő kezelési módot és kezelésnek.

Másodlagos thrombocytosis

A vérlemezkék megnövekedett tartalmát a vérben olyan okok okozhatják, amelyek nem kapcsolódnak a vérképző folyamatok megsértésével. Az ilyen patológiát másodlagos thrombocytosisnak nevezik.

A diagnózis során a másodlagos thrombocytosis okai lehetnek a legkülönbözőbbek.

Ezek tartalmazzák:

működési beavatkozás;
súlyos sérülések (sérülések, törések);
kemoterápia;
vashiány a testben;
különböző szervek és szövetek gyulladása;
onkológiai betegség;
a a lép eltávolítása (ez a szerv a felbomlása az kisülési vérlemezke, így annak eltávolítása provokál szabálytalan növekedését vérlemezkék egy általános csökkenése a vér térfogatában);
fertőzések (különösen meningococcus);
vírusok;
gomba;
néhány gyógyszer recepciója;
terhesség.

Minden esetben a terhesség mellett az orvos felügyelete alatt kezelendő. Az elemzés a vér, miután okának megszüntetése thrombocytosisban több mint 450.000 vérlemezkék nem tartalmazott.

A thrombocytosis terhesség alatt nem tekinthető jelentős eltérésnek, mivel az egész szervezet kardinális szerkezetátalakításával magyarázható, a hormonális háttérre való váltás.

Általában a vérlemezkék számának korrekciója a terhes nő vérében csak túl sok mennyiségben történik (körülbelül egymillió / milliliter).

Más esetekben a thrombocytosis egyszerűen a hematológus felügyelete alatt áll a terhesség alatt.

A másodlagos thrombocytosis tünetei hasonlóak az elsődleges thrombocytosis tüneteihez, azaz a páciens az orr, méh, gyomor, vese vérzés, és a szubkután vérzés nyomai jelennek meg, a hajó trombózis.

Treat másodlagos thrombocytosisban szükséges elvén megszüntessük a betegséget okozó fokozott vérlemezke tartalmat.

Fertőző, gombás, vírusos betegségekben az orvos előírja az antibiotikumokkal és az antibakteriális, gombaellenes szerekkel való kezelést. A gyulladásos folyamatok hasonló kezelést igényelnek.

Sugárhajtású thrombocytosis

Lehetőség van az egészséges, nem hibás vérlemezkék szintjének növelésére. Ebben az esetben az ok az előfordulásáért és felvételért felelős hormon nem specifikus aktiválásává válik a vérlemezkékbe való felvételért. Ezt a hormont thrombopoietinnek nevezzük.

A thrombopoietin aktivitásának növekedésével nagy számú vérlemezkéket szabadítanak fel a keringési rendszerbe. A Tomboots normális és helyesen működik.

A patológia előfordulásának okai lehetnek traumás rendellenességek a szervezetben, mint például:

műtéti beavatkozás;
megsérült a bőséges vérveszteséggel;
extrém fizikai erőfeszítés (túlterhelés).

A reaktív thrombocytosis második csoportja számos fertőző és vírusos betegség, gyulladás és krónikus betegségek.

Leggyakrabban a következők:

tüdőbetegségek (tuberkulózis, pneumonia);
malokroviya (anémia);
reuma;
rák;
gyulladás a gyomor-bélrendszerben.

Fontos megkülönböztetni a reaktív thrombocytosist az elsődleges vagy klonális trombocitózisból. Az első esetében nincsenek kiejtett vérzés (csak ritka kivételekkel rendelkeznek), nincs splenomegália és edény trombózis.

A vért elemzésekor a patológiák közötti különbséget, a biokémiai vérvizsgálatot végezzük, ultrahangot, krónikus betegségek anamnézisét.

Ezenkívül a hematológus a csontvelő biopsziát írhat elő, hogy kizárja az elsődleges vagy klonális thrombocytosis valószínűségét.

Önmagában a reaktív thrombocytosis nem jelent ilyen veszélyt a többi típusnak. Például egy adott eltérés, a tromboembolia kockázata (eltömődött a hajót törött trombussal) kizárva), emellett a beteg általános jóléte nem romlik annyira, mint az elsődleges thrombocytosis során.

Annak ellenére, hogy a pathológia tüneteinek lassú megnyilvánulása ellenére az orvosok sikeresen diagnosztizálják különböző tanulmányokon keresztül.

Egy gyengén kifejezett reakcióképes trombocitózis (nem nagyobb, mint 600 ezer), az orvosok végezzen az ilyen kezelést, amely kiküszöböli az oka a megnövekedett vérlemezkék számának, anélkül, hogy hozzáérne a hematopoic folyamatot. Azaz a fertőzések vagy gyulladás kezelése előírja.

A kompetens terápiával a reaktív thrombocytosis két vagy három hétig kiküszöbölhető, anélkül, hogy a beteg veszélye lenne.

Thrombocytosis a gyermekben

A thrombocytosis előfordulása gyermekeknél lehetséges. Ezenkívül a vérlemezkék szabályozási száma a gyermek korától függ.

Az év alatti gyermekeknél az egészséges mutató 100-350 ezer, idősebb gyermekeknél, a norma egyenlő a felnőtt normájával.

A serdülőkorok lányai az első menstruációs ciklus időszakában van egy csökkentett vérlemezke-tartalom (minimális egészséges index - 80 ezer).

A thrombocytosis során a gyermekeknél a tünetek nem jelenthetők azonnal, de gyakori orrvérzéssel, nagy fáradtsággal, szédülést kell mutatni a gyereknek az orvoshoz.

A vérvizsgálatok szállítása Mindenesetre nem lesz felesleges, mivel a denesmérték oka lehet felfedni, ami valószínűleg a vérkészítmény vagy a vérsejtek működésének megsértésével kapcsolatos.

Mivel egy kisgyermek nem tudja megmondani az egészségtelen állapotáról, javasoljuk, hogy a vér általános elemzésére legalább hat hónaponként.

A gyermekek thrombocytosis számos okból származhat, és ugyanolyan rendellenességekkel és betegségekkel jár, mint a felnőtteknél.

A kisgyermekek elsődleges thrombocytosisja leggyakrabban az örökletes vagy megszerzett hematológiai betegségek (leukémia, eritémia stb.) Eredménye.

A másodlagos thrombocytosis a fertőző betegségek (meningitis, pneumonia, hepatitis) vagy sérülések és sebészeti műveletek hátterében alakul ki. Gyakran a vérlemezkék szintjének növelésének oka a lépben működő művelet a lép eltávolítására.

A gyermek kórokozó másodlagos formájában való kezelése attól függ, hogy milyen betegséget okozott.

Általában az orvosok különleges táplálkozást, antibakteriális gyógyszereket és népi jogorvoslatot írnak elő a fertőzés fókuszának megszüntetésére.

Nagy vérveszteséggel vagy a lép eltávolítása után az orvosok olyan speciális gyógyszereket írnak elő, amelyek hígítanak a vért.

Az elsődleges thrombocytosis kezelése meglehetősen bonyolult és hosszú folyamat, amely egy kis beteg orvosának állandó felügyeletét igényli.

Semmilyen esetben önállóan nem hoznak döntéseket a kezelés a baba és a több választott gyógyszert neki.

Általában a szülők részvétele a gyermek kezelésében, összhangban kell lennie az étrendre vonatkozó ajánlásokkal és a baba kerítésében a stressz és a betegség.

Kezelés és étrend

Természetesen, amikor felfedezték a thrombocytosist, a beteg kezelése teljesen függ az orvos ajánlásaitól. Saját megoldás Ez a probléma sürgős nem ajánlott.

Először is, a hematológus megfigyeli a beteget a betegségben, hogy ellenőrizze a helyzetet.

Sok esetben napi vérvizsgálatra van szükség, emellett az orvos a terápia során különböző tanulmányokat rendelhet (ultrahang vagy biopszia).

Másodszor, az elsődleges vagy klón thrombocytemy megkövetelheti a következményeinek megakadályozását vagy időben történő kiküszöbölését (iszkémia vagy belső intézmények). Ehhez az orvosok speciális gyógyszereket írnak elő - antikoagulánsok.

Harmadszor, a kezelés pozitív eredményei hiányában a hematológus speciális eljárásokat, például thrombocytophoresist (a vérlemezkelet többletének mesterséges eltávolítását) vagy citosztatikus terápiát rendelhet.

Mint leányvállalata komponense kezelés, az orvos ajánlhat highherapy (pióca kezelés).

A Gudoterápia csak abban az esetben lehetséges, ha nincs a belső vérzés veszélye.

A gyógyszeres kezelés mellett speciális étrendet kell figyelni. A páciens menüjétől ki kell zárni olyan termékek, amelyek hozzájárulnak a vér sűrűségéhez: zsíros fajták hús, banán, csipkebogyó, fekete rowan, cseresznye bogyók, diófélék (különösen dió), lencse, hajdina és kézi gabonafélék.

Ajánlatos elhagyni a káros ételeket - füstölt, sült ételek, félkész termékek, szénsavas italok.

A thrombocytosisnal ellátott diéta magában foglalja a b csoportból és a C-vitaminból származó jód, kalcium, magnézium és vitaminokat tartalmazó termékek bőségét.

Ezek a termékek a következők:

tengeri káposzta;
kesudió és mandula;
hal és halolaj;
növényi olajok (különösen vászon és olíva);
friss és savanyú káposzta;
minden típusú citrus
hagyma és fokhagyma;
csirke és marhahús, szív, tüdő;
néhány bogyós gyümölcsök: Lingonberry, ribizli, Kalina (nyár - nagyszerű alkalom, hogy felkészítse őket a jövőben);
gyömbér;
paradicsom és paradicsomlé;
tejtermékek és tejtermékek és italok.

A vérsejt-mutatók megsértésével kapcsolatos bármely diagnózis integrált kezelés alá esik a gyógyszerekkel és az étrend betartásával. Ellenkező esetben a kezelés nem hozhatja meg a kívánt eredményt.

Te itt vagy:

8093 0