A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget trombocitopéniának nevezik. A cikk valójában róla szól. A vérlemezkék kicsi vérsejtek, amelyek színtelenek, és fontos összetevői a véralvadásnak. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzéshez vezethet a belső szervekben (különösen az agyban), és ez végzetes kimenetelű.
Osztályozás
A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is saját besorolása van, amely a patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különböző megnyilvánulások alapján alakul ki.
Az etiológia kritériuma szerint a betegségnek két típusa van:
- elsődleges;
- másodlagos.
Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegség formájában nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos más betegség vagy kóros rendellenesség provokálja.
A betegség lefolyásának időtartama szerint az emberi szervezetben kétféle rosszullét létezik: akut és krónikus... Akut - a test expozíciójának rövid időtartama (legfeljebb hat hónap) jellemzi, de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék tartós csökkenése jellemzi a vérben (több mint hat hónap). A krónikus forma a veszélyesebb, mivel a kezelés két évig tart.
A betegség lefolyásának súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez a vérben, három fokot különböztetünk meg:
- I - az összetétel egyenlő 150-50x10 9 / l - a súlyossági kritérium kielégítő;
- II - 50–20x10 9 / l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
- III - 20x10 9 / l - a belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.
A vérsejtek normája a szervezetben 140 000-440 000 / μl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat az alábbi tényezők befolyásolják:
- menstruáció;
- terhesség;
- terhesség utáni szövődmények.
A vérlemezkék a csontvelőben jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezkék hét napon keresztül keringnek a vérben, majd ezt követően megismétlődik stimulációjuk folyamata.
Alapján A betegségek nemzetközi osztályozása a tizedik összehívásból (ICD-10) ennek a betegségnek saját kódjai vannak:
- D50 -D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenségek.
- D65 -D69 - véralvadási rendellenességek.
Okoz
Gyakran a betegség oka a szervezet allergiás reakciója a különböző gyógyszerekre, amelyek eredményeként a gyógyszer thrombocytopenia figyelhető meg. Ilyen rossz közérzet esetén a szervezet antitesteket termel a gyógyszer ellen. A szervek vérkeringési elégtelenségének megjelenését befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.
A vérátömlesztés következményei által okozott immunitási problémák is a hiány okai lehetnek.
Különösen gyakran a betegség a vércsoportok eltérésével nyilvánul meg. Autoimmun thrombocytopeniát leggyakrabban az emberi szervezetben figyelnek meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni a vérlemezkeit, és elutasítja őket a szervezetből. Az elutasítás eredményeként antitestek keletkeznek az idegen sejtek eltávolítására. A thrombocytopenia okai a következők:
- Patológiás veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
- Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
- Leukémiás betegségek.
Ha a betegségnek kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10: D63.6) etiológiája továbbra sem világos, de az orvostudományok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.
A betegség megnyilvánulása veleszületett immunhiány jelenlétében is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegség kialakulásának tényezőire, és ennek okai a következők:
- a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség következtében;
- az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.
A betegségnek produktív jellege van, amely a vérlemezkék csontvelőben történő elégtelen termelődésének köszönhető. Ebben az esetben elégtelenségük keletkezik, és ennek következtében rossz közérzetbe kerül. Az okokat mieloszklerózisnak, áttéteknek, vérszegénységnek stb.
A vérlemezkék hiánya a szervezetben olyan embereknél figyelhető meg, akiknek csökkent a B12 -vitamin és a folsav összetétele. A vérsejtek elégtelenségének megjelenése miatt nem kizárt a túlzott radioaktív vagy sugárzás.
Így kétféle ok különböztethető meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:
- A vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun rendellenességek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és a gyógyszer mellékhatásai.
- Hozzájárul a csontvelő által termelt antitestek csökkenéséhez: vírusos hatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint a túlzott alkoholfogyasztás.
Tünetek
A thrombocytopenia betegség tünetei különböző típusú megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Attól függ:
- először is az előfordulás okától;
- másodszor, a betegség lefolyásának jellegéről (krónikus vagy akut).
A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő megnyilvánulások vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. A személy arcának és ajkának sérülése nem kizárt. Az egyértelműség kedvéért a vérzések megnyilvánulásait az emberi testen az alábbi fotó mutatja.
A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama akár egy nap is lehet, vagy több nap is kísérheti. A betegség mértékétől függ.
Tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de nagyon gyakran az orvosok megfigyelik a nyaki gerinc nyirokcsomóinak kitágulását. Ezt a jelenséget gyakran kíséri a testhőmérséklet szubfebrilis értékekre való emelkedése (37,1 -ről 38 fokra). A vörösvértestek gyakoriságának növekedése a szervezetben bizonyíték a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére.
A vérlemezkehiány tünetei meglehetősen könnyen megfigyelhetők, miután vért vettek elemzésre. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a határértékektől. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérben méretük növekedése figyelhető meg. A bőrön ez tükröződik vörös és kékes foltok megjelenésében, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. Az eritrociták pusztulása is megfigyelhető, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, de a retikulociták száma nő. Megfigyelhető a leukocita képlet balra tolódásának jelensége.
A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama jelentősen megnő, és a sebből felszabaduló véralvadás csökkenése csökken.
A betegség megnyilvánulásának tünetei szerint a szövődmények három foka van: enyhe, közepes és súlyos.
Az enyhe fokot a betegség kialakulásának okai jellemzik a hosszan tartó és erős menstruációjú nőknél, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel. De az enyhe fokú szakaszban a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért a betegség jelenlétét csak részletes orvosi vizsgálat után lehet ellenőrizni.
Az átlagos fokot a vérzéses bőrkiütés megnyilvánulása jellemzi a test felett, amely számos szúrásos vérzést jelent a bőr alatt és a nyálkahártyán.
A súlyosakat azonban a gyomor -bél traktus vérzés okozta rendellenességei jellemzik. A vérlemezkék mutatói a vérben legfeljebb 25x10 9 / l.
A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonló tünetekkel járnak.
Terhesség és rossz közérzet: tünetek
A terhes nők thrombocytopeniáját a nők vérében lévő testek mennyiségi összetételében mutatkozó jelentős különbségek jellemzik. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a vérlemezkék összetételének indexe kissé csökken, akkor ez azt jelzi, hogy létfontosságú aktivitásuk csökken, és a keringés perifériáján való részvétel növekszik.
Ha a vérlemezkék összetétele csökkent a terhes nő vérében, akkor ezek közvetlen előfeltételei a betegség kialakulásának. A vérlemezkék számának csökkenése az e szervek magas halálozási aránya és az újak kialakulásának alacsony aránya. A klinikai tüneteket szubkután vérzés jellemzi. A színtelen testek hiányának okai a helytelen összetétel és a táplálkozási normák vagy a kis mennyiségű táplálékfelvétel, valamint az immunrendszer károsodása és a különböző vérveszteségek. Ezen keresztül a csontvelő kis testeket termel kis mennyiségben, vagy szabálytalan alakú.
A thrombocytopenia a terhesség alatt nagyon veszélyes, ezért a diagnózis és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet kap. A veszély az, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a gyermek vérzéséhez. Az anyaméh legveszélyesebb vérzése az agyvérzés, amelynek eredményét a magzatra nézve végzetes következmények jellemzik. Az ilyen tényező első jelei esetén az orvos a koraszülésről dönt a következmények kizárása érdekében.
Trombocitopénia gyermekeknél: tünetek
A thrombocytopenia gyermekeknél ritka. A kockázati csoportba az iskoláskorú gyermekek tartoznak, amelyek előfordulása gyakrabban a téli és a tavaszi időszakban nyilvánul meg.
A gyermekeknél a thrombocytopenia és tünetei gyakorlatilag nem különböznek a felnőttektől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálják az első jelek alapján. A gyermekek tünetei közé tartozik az orrüreg gyakori vérzése és egy kis kiütés megjelenése a testen. Kezdetben a kiütések a test alsó végtagjain jelentkeznek, majd a kezeken láthatók. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és zúzódás lép fel. Az ilyen jelek leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőknek a fájdalom tüneteinek hiánya miatt. Ez fontos hiba, mert minden betegség elhanyagolt formájában veszélyes.
Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi mind a gyermek, mind a felnőtt vérében. Ugyanakkor a beteg emberben és gyakrabban gyermekeknél a széklet ürül a vérrögökkel együtt. Nem kizárt a vizeléssel járó vérzés.
Attól függően, hogy milyen mértékben befolyásolja a betegség az immunrendszert, megkülönböztetünk immun- és nem-immunlemezke-hiányt. Az immun thrombocytopeniát a vérsejtek tömeges pusztulása okozza antitestek hatására. Ilyen helyzetben az immunrendszer nem tesz különbséget saját vérsejtjei között, és elutasítják a szervezetből. Nem immunis azonban fizikai hatással van a vérlemezkékre.
Diagnosztika
A személyt a betegség első jelei és tünetei után diagnosztizálják. A diagnózis fő módszere egy klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei alapján kép látható a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.
Ha a szervezetben a vérsejtek számában eltérést észlelnek, indikációt írnak elő a csontvelő vizsgálatára. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés megsérti, és jelenlétük a vérlemezkék megsemmisítését vagy a lépben való lerakódását jelzi.
A hiányosság okait a következők segítségével diagnosztizálják:
- genetikai tesztek;
- elektrokardiogram;
- az antitestek jelenlétének vizsgálata;
- ultrahang vizsgálatok;
- Röntgen és endoszkópia.
A thrombocytopeniát terhesség alatt diagnosztizálják koagulogrammal, vagy egyszerű szavakkal véralvadási teszttel. Egy ilyen elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat a vérlemezkék számától függ.
Kezelés
A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, amelyben a kórházban prednizolon nevű gyógyszert írnak fel.
Fontos! A kezelési módszereket szigorúan kezelőorvos írja fel, csak a megfelelő vizsgálat és a betegség diagnosztizálása után.
A gyógyszer szedésének dózisát az utasítás tartalmazza, amely szerint 1 ml gyógyszert kell felhasználni 1 kg saját súlyára. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2 -szeresére nő. A kezdeti szakaszban a rossz közérzetet gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, ezért a gyógyszer bevétele után néhány nap múlva észreveheti az egészség javulását. A gyógyszer szedése addig folytatódik, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.
A glükokortikoszteroidok hatása pozitív hatással van a rossz közérzet elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek tűnnek el, és a betegség megmarad. Gyermekek és serdülők hiányának kezelésére használják.
Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban splenectomiának nevezik, és pozitív hatásai jellemzik. A művelet előtt a prednizolon gyógyszer adagját háromszor növelik. Ezenkívül nem izomba, hanem közvetlenül emberi vénába fecskendezik. A splenektómia után a gyógyszert ugyanazokban a dózisokban adják tovább két évig. Csak a megadott időszak lejárta után vizsgálják meg és igazolják az elvégzett splenectomia sikerességét.
Ha az eltávolítási művelet sikertelen volt, akkor a páciens citosztatikumokkal immunszuppresszív kemoterápiát ír elő. Ezek a gyógyszerek a következők: azatioprin és vinkristin.
A szerzett immunhiányos hiány diagnosztizálásával a thrombocytopeniát tünetileg kezelik ösztrogének, progesztinek és androxonok alkalmazásával.
Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit bőséges vérzés okozza. A vér helyreállítására transzfúziót végeznek. A súlyos kezelés a gyógyszerek abbahagyásához vezethet, amelyek negatívan befolyásolhatják a vérlemezkék alvadási képességét.
A betegség diagnosztizálása után a beteget regisztrálják, és nemcsak a beteget, hanem hozzátartozóit is megvizsgálják, és öröklődő anamnézist gyűjtenek.
A veleszületett thrombocytopeniák az örökletes szindrómák nagy részében vannak, mint például a Wiskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-vérszegénység, a Bernard-Soulier-szindróma, a May-Hegglin-anomália stb.
A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát a vérveszteség infúziós közeggel, plazmával és eritrocita-tömeggel történő megtérítése a vérlemezkék koncentrációjának 20-25% -os csökkenéséhez és az úgynevezett hígító thrombocytopenia előfordulásához vezethet. A thrombocytopenia eloszlása a vérlemezkék megkötésén alapul a lépben vagy az érrendszeri daganatokban - hemangiómákban, a vérlemezkék jelentős mennyiségének kizárásával az általános véráramból. Trombocitopénia alakulhat ki olyan betegségekben, amelyeket masszív splenomegalia kísér: limfómák, szarkoidózis, portális magas vérnyomás, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher -kór, Felty -szindróma stb.
A legtöbb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék fokozott pusztulása miatt. Kialakulhatnak mind a vérlemezkék mechanikai pusztulásával összefüggésben (például szívbillentyűk protetikálásával, testen kívüli keringéssel, paroxizmális éjszakai hemoglobinuriával), mind immunrendszer jelenlétében.
Az alloimmun thrombocytopeniák más vércsoportok transzfúziójából eredhetnek; transzimmun - az anyai vérlemezkék elleni antitestek behatolása a méhlepényen keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját változatlan vérlemezke -antigénjeik elleni antitestek termelődésével járnak, ami idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun pajzsmirigy -gyulladásban, myeloma multiplexben, krónikus hepatitisben, HIV -fertőzésben fordul elő.
A heteroimmun thrombocytopeniákat a vérlemezkék (gyógyászati, vírusos stb.) Felületén rögzített idegen antigének elleni antitestek képződése okozza. A kábítószer által kiváltott patológia nyugtatók, antibakteriális, szulfonamid gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb.), Vakcinázás esetén jelentkezik.
A thrombocytopenia az elégtelen vérlemezke -képződés miatt (produktív) vérképző őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző az aplasztikus anémiára, az akut leukémiára, a myelofibrosisra és a myelosclerosisra, a tumor metasztázisaira a csontvelőben, a vas, a folsav és a B12 -vitamin hiányára, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatásaira.
Végül a fogyasztás trombocitopéniája a véralvadást biztosító vérlemezkék iránti fokozott igény kapcsán merül fel, például disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, trombózis esetén.
Oroszországban a 10. revízió Nemzetközi Betegségek Osztályozását (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, figyelembe véve az incidenciát, a lakosság minden osztály egészségügyi intézményeiben tett látogatásának okait és a halál okát.
Az ICD-10-et 1999-ben vezették be az egész Orosz Föderáció egészségügyi gyakorlatába az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium 1997.05.27-i végzésével. 170. sz
A WHO 2017-ben új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez.
A WHO módosította és kiegészítette
A változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
Trombocitopénia kód az ICD 10 szerint
A vérlemezkék alapvető szerepet játszanak az emberi testben, és a vérsejtek egy csoportját képviselik.
- 0 - purpura allergiás reakció következtében;
- 1 - a vérlemezkék szerkezetének hibái normál számukkal;
- 2 - purpura más, nem thrombocytopeniás eredetű (mérgezés esetén);
- 3 - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 - az elsődleges vérlemezkék egyéb hiányosságai;
- 5 - másodlagos elváltozások;
- 6 - a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 - a vérzések egyéb változatai (pszeudohemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
- 8 - meg nem határozott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképző szervek és a sejtes eredetű immunrendellenességek patológiáiban található.
Trombocitopénia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi besorolásában sürgősségi protokollokat tartalmaz súlyos vérzéses szindrómák kezelésére.
Az életveszély a vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a sebet nem gyógyítják meg az elsődleges vérrögök, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejtek hiányában szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Másodlagos thrombocytopenia
Meghatározás és háttér [szerkesztés]
A gyógyszerek által kiváltott immun thrombocytopeniát leggyakrabban a gyógyszer elleni antitestek okozzák, amelyek keresztreagálnak a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkékre rögzítik egy teljes antigén képződésével, ahol hapténként szolgálnak, és a vérlemezkék hordozóként.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immun által közvetített protrombotikus betegség, amelyet trombocitopénia és vénás és / vagy artériás trombózis kísér.
A betegek körülbelül 1% -ánál heparin alkalmazása után legalább egy hétig heparin által kiváltott thrombocytopenia alakul ki, és körülbelül 50% -uknál trombózis alakul ki. A heparin által kiváltott thrombocytopenia nőknél valamivel gyakoribb.
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott trombocitopénia az endogén 4-es vérlemezke-faktor és az exogén heparin komplexe elleni humorális immunválasz eredménye, az autoantitestek csak heparinnal kombinálva ismerik fel a 4-es endogén vérlemezke-faktort. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkéket a felszíni receptoraikon, az FcyRIIA -n keresztül, ami thrombocytopeniát és hiperkoagulációt eredményez. A heparin (szarvasmarha> sertés) jellemzői, összetétele (frakcionálatlan> kis molekulatömegű> fondaparinux), dózis (profilaktikus> terápiás> egyszeri), az alkalmazás módja (szubkután> intravénás) és az alkalmazás időtartama (több mint 4 nap> kevesebb) 4 napnál hosszabb) mind olyan tényezők, amelyek meghatározzák a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia, petechiák, gasztrointesztinális vérzés és hematuria általában néhány órával a kábítószer-használat után jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációs sebességétől függ. Általában 7 nappal a törlés után a vérlemezkék száma normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos korban) kialakulhat, de gyermekeknél az esetek ritkák. A mérsékelt thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már ki volt téve heparinnak, akkor gyors reakció lehetséges, ha a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadása után perceken vagy órákon belül bekövetkezik. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, a gyógyszer elvonása után thrombocytopenia alakul ki. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és vérzés ritka. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a trombotikus szövődmények (pl. Tüdőembólia, miokardiális infarktus, trombotikus stroke) magas kockázatával jár, erős hajlammal a végtagi artériák trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna / végtag amputáció kialakulásához vezethet. További szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció beadásának helyén és az anafilaktoid reakciók (pl. Láz, hypotensio, ízületi fájdalom, légszomj, kardiopulmonális elégtelenség) az intravénás bólust követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott trombocitopénia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - trombocitopénia, trombózis, a thrombocytopenia egyéb okának hiánya. A diagnózist megerősíti a vérlemezke-endogén 4-es faktor / heparin komplex elleni antitestek kimutatása, és megerősíti az abnormális vérlemezke-aktiváló antitestek kimutatása szerotonin-felszabadulási vizsgálat vagy heparin-indukált vérlemezke-aktivációs teszt segítségével.
Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]
A differenciáldiagnózis magában foglalja a nem immunis heparinnal összefüggő thrombocytopeniát (a heparin közvetlen kölcsönhatása miatt a keringő vérlemezkékkel a heparin beadását követő első napokban), valamint a posztoperatív hemodilúciót, a szepszist, a nem heparin által kiváltott thrombocytopeniát, a disszeminált intravaszkuláris koagulációt és a polyvascularis alvadás.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés [szerkesztés]
Néhány heparint kapó betegnél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha a heparin által kiváltott thrombocytopeniát gyanítják vagy megerősítik, a kezelésnek abba kell hagynia a heparin szedését, és alternatív antikoagulánsokat kell alkalmazni, akár heparin nélküli (Xa-anti-faktorok) (danaparoid, fondaparinux), akár közvetlen trombin-gátlók (pl. Argatroban, bivalirudin) alkalmazásával. A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mivel mikrovaszkuláris trombózist okozhat, és az iszkémiás végtag nekrózisát (vénás gangréna szindróma) okozhatja. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap elteltével megszűnik, értéke 150 x 10 9 / L -nél nagyobb, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A vérlemezkék helyreállításának prognózisa jó, de előfordulhatnak poszt-trombotikus szövődmények (pl. Végtagok amputációja a betegek 5-10% -ában, stroke, bilaterális vérzéses mellékvese-nekrózis mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. Fatális tüdőembólia) okozta halálozás az esetek 5-10% -ában fordul elő.
Megelőzés [szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Trombocitopénikus purpura a vörösvértestek transzfúziója miatt
1. A klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvértestek transzfúziójának ritka szövődménye. Ez hirtelen thrombocytopeniában, nyálkahártya-vérzésben és petechiákban nyilvánul meg, amelyek 7-10 nappal a transzfúzió után jelentkeznek. A diagnózis a történelemen alapul. A thrombocytopeniás purpura ezen formája a leggyakoribb azoknál a nőknél, akik többpárosodásban szenvednek, és azoknál az embereknél, akik többszörös vörösvérsejt -transzfúzión estek át. Fejlődési mechanizmusát tekintve hasonló az újszülöttek trombocitopéniájához, amelyet anyai ellenanyagok okoznak. A vörösvértestek transzfúziója által okozott thrombocytopeniás purpura olyan személyeknél fordul elő, akikben nincs Zw antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb / IIIa glikoprotein része. Az eritrocita tömeg transzfúziója Zw antigént hordozó vérlemezkék keverékével az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreagálnak a beteg saját vérlemezkeinek IIb / IIIa glikoproteinnel.
de. A vérlemezke -transzfúziót nem hajtják végre, mert általában hatástalan. Ezenkívül ebben a betegségben a vérlemezke -donorok csak 2% -a lehet azoknak, akiknek a vérlemezkei nem hordozzák a Zw antigént.
b. A prednizon, 1-2 mg / kg / nap szájon át, csökkenti a vérzéses szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
ban ben. A betegség magától elmúlik, miután a beteg vére felszabadul a donor vérlemezkeiből.
d) Ezt követően a Zw antigént nem tartalmazó donorok vörösvérsejt -tömegét kell használni a transzfúzióhoz.
Trombocitopénia - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés.
Rövid leírás
A thrombocytopenia alacsony vérlemezkeszám a perifériás vérben, a vérzés leggyakoribb oka. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100 '109 / l, a vérzési idő meghosszabbodik. A legtöbb esetben petechiák vagy purpurák jelennek meg, amikor a vérlemezkeszám 20-50 "109 / l-re csökken. Súlyos spontán vérzés (pl. Gasztrointesztinális traktus) vagy vérzéses stroke fordul elő, ha a thrombocytopenia kevesebb, mint 10 '109 / l.
Okoz
A thrombocytopenia gyógyszer -allergia (allergiás thrombocytopenia) megnyilvánulásaként fordulhat elő, amelyet a vérlemezke -ellenes antitestek (autoimmun thrombocytopenia) termelése okoz, fertőzések, mérgezések, tirotoxikózis (tüneti).
Újszülötteknél a thrombocytopeniát a beteg anya autoantitestjeinek placentán keresztül történő behatolása okozhatja (transzimmun thrombocytopenia).
A thrombocytopoiesis patológiája A tiazid diuretikumok és más gyógyszerek, különösen a kemoterápiában használt gyógyszerek, szelektíven elnyomják a megakariociták érését, különösen a kemoterápiában használt szerek, etanol. A thrombocytopenia különleges oka a megaloblasztos típusú hematopoiesishez társuló hatástalan thrombopoiesis (a B 12 -vitamin és a folsav hiánya esetén fordul elő), valamint a B 12 vitamin és a folsav hiánya, valamint a thrombocytopenia szindróma és szindróma. A csontvelőben morfológiailag és funkcionálisan abnormális (megaloblasztos vagy diszpláziás) megakariocitákat észlelnek, ami hibás vérlemezkék halmazát eredményezi, amelyek elpusztulnak a csontvelőben.
A vérlemezke -poolképződés rendellenességei akkor fordulnak elő, amikor a vérlemezkéket eltávolítják a véráramból, ennek leggyakoribb oka a lépben történő lerakódás. Normál körülmények között a lép tartalmazza a vérlemezke -készlet egyharmadát. a hemosztázis rendszerből való kizárásával. Nagyon nagy lépméret esetén a teljes vérlemezke -készlet 90% -a lerakódhat, míg a perifériás véráram fennmaradó 10% -a normális keringési idejű.
A vérlemezkék fokozott pusztulása a periférián a thrombocytopenia leggyakoribb formája; az ilyen állapotokat a vérlemezkék rövidített élettartama és a csontvelő megakariociták számának növekedése jellemzi. Ezeket a rendellenességeket immun- vagy nem-immun-thrombocytopeniás purpurának nevezik. Immun thrombocytopenic purpura Az idiopátiás thrombocytopenic purpura (ITP) az immun-mediált thrombocytopenia prototípusa (nincsenek nyilvánvaló külső okai a thrombocyták pusztulásának). Lásd Purpura idiopátiás trombocitopénia Más autoimmun thrombocytopeniák a vérlemezke-ellenes antitestek szintézise miatt: transzfúzió utáni thrombocytopenia (izoantitesteknek való kitettséggel összefüggésben), gyógyszer okozta thrombocytopenia (pl. Kinidin okozta), thrombocytopenia 70% -kal kombinálva és egyéb autoimmun betegségek A kezelés célja az alapbetegség korrigálása. Szükséges abbahagyni minden potenciálisan veszélyes gyógyszer szedését. A HA terápia nem mindig hatékony. Transzfúziós vérlemezkék ugyanolyan felgyorsult pusztuláson mennek keresztül Nem immunis thrombocytopeniás purpura Fertőzések (pl. Vírusos vagy malária) Alacsony vérlemezke konzerv vér masszív transzfúziója DIC Protetikus szívbillentyűk Trombotikus thrombocytopeniás purpura.
Trombocitopénia (* 188000, Â). Klinikai megnyilvánulások: makrotrombocitopénia, vérzéses szindróma, borda -aplasia, hidronephrosis, visszatérő hematuria. Laboratóriumi vizsgálatok: vérlemezkék elleni autoantitestek, a vérlemezkék élettartamának lerövidülése, megnövekedett véralvadási idő, normál zsákpróba, a hemosztázis plazmakomponensének hibái.
Május - Hegglin -anomália (Hegglin -szindróma, Â). Makrotrombocitopénia, bazofil zárványok neutrofilekben és eozinofilekben (Döhle kis teste).
Epstein -szindróma (153650). Makrotrombocitopénia Allport -szindrómával kombinálva.
Fechtner család szindróma (153640, Â). Makrotrombocitopénia, zárványok leukocitákban, nephritis, süketség.
Veleszületett thrombocytopenia (600588, 11q23,3-qter deléció, Â). Klinikai megnyilvánulások: veleszületett dysmegakaryocyticus thrombocytopenia, enyhe vérzéses szindróma. Laboratóriumi vizsgálatok: deléció 11q23,3-qter, a megakariociták számának növekedése, óriás granulátumok a perifériás vérlemezkékben.
Ciklikus thrombocytopenia (188020, Â). Vérzéses szindróma, ciklikus neutropenia.
Paris-Trousseau thrombocytopenia (188025, 11q23 deléció, TCPT génhiba, Â). Klinikai megnyilvánulások: vérzéses szindróma, thrombocytopenia, hypertelorizmus, fül anomáliák, mentális retardáció, az aorta coarctációja, fejlődési késés az embrionális időszakban, hepatomegalia, syndactyly. Laboratóriumi kutatás: óriás granulátumok a vérlemezkékben, megakariocitózis, mikromegakariociták.
TAR -szindróma (innen: thrombocytopenia - hiányzó sugár - thrombocytopenia és a sugár hiánya, * 270400, r). A sugár veleszületett hiánya thrombocytopeniával kombinálva (gyermekeknél kifejezve, később kisimítva); thrombocytopeniás purpura; hibás megakariociták a vörös csontvelőben; néha rendellenességek vannak a vesék és a CHD fejlődésében.
Tünetek (jelek)
A klinikai képet az alapbetegség határozza meg, amely thrombocytopeniát okozott.
Diagnosztika
Diagnosztika Trombocitopénia - jelzés a csontvelő megakariociták jelenlétének vizsgálatára, hiányuk jelzi a trombocitopoézis megsértését, vagy a vérlemezkék perifériás megsemmisülését, vagy (splenomegalia jelenlétében) a vérlemezkék lerakódását a lépben A thrombocytopoiesis patológiája. A diagnózist megerősíti a megakariocita diszplázia kimutatása a csontvelő kenetben. A hipersplenizmus diagnózisát mérsékelt thrombocytopeniával, normál számú megakariocita kimutatásával állapítják meg a csontvelő kenetben, és a lép jelentős növekedésével. Ismert, de nem specifikus módszerek a vérlemezke -ellenes antitestek kimutatására.
Kezelés
A thrombocytopoiesis patológiája. A kezelés alapja a károsítószer eltávolítása, ha lehetséges, vagy az alapbetegség kezelése; A vérlemezkék felezési ideje általában normális, ami lehetővé teszi a vérlemezke-transzfúziót trombocitopénia és vérzés jelei esetén. A B12 -vitamin vagy a folsav hiánya által okozott thrombocytopenia megszűnik a normál szint visszaállításával.
Az Amegakaryocyticus thrombocytopenia jól reagál a terápiára, általában timociták elleni immunglobulinokat és ciklosporint írnak fel.
Rendellenességek a vérlemezkék halmazának kialakulásában. A kezelést általában nem adják meg, bár a splenectomia megoldhatja a problémát. Transzfúzió során a vérlemezkék egy része lerakódik, ami miatt a transzfúzió kevésbé hatékony, mint a csökkent csontvelő -aktivitás esetén.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése - lásd Idiopathiás thrombocytopeniás purpura.
Szövődmények és kísérő állapotok A vérlemezkék képződésének csökkenése aplasztikus vérszegénységgel, mielophthisiissel (a csontvelő cseréje tumorsejtekkel vagy rostos szövetekkel) és néhány ritka veleszületett Evans -szindrómával (Fisher -Evans -szindróma) - az autoimmun trombolitikus anémia és autoimmun autoimmun.
ICD-10 D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok
Trombocitopénia és vérlemezke -diszfunkció
A vérrendszer olyan rendellenessége, amelyben nem elegendő számú vérlemezke kering benne - a hemosztázist biztosító és a véralvadási folyamatban kulcsszerepet játszó sejtek, thrombocytopenia (ICD -10 D69.6 kód).
Miért veszélyes a thrombocytopenia? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer / μl) annyira rontja a véralvadást, hogy a véredények legkisebb károsodása esetén spontán vérzés veszélye áll fenn, jelentős vérveszteséggel.
A vérlemezke -rendellenességek közé tartozik a vérlemezkék számának kóros növekedése (myeloproliferatív betegségekben a thrombocythemia, a thrombocytosis, mint reaktív jelenség), a thrombocytaszám csökkenése - thrombocytopenia és a thrombocyta diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve a vérlemezkeszám növekedésével járó állapotot is, károsodott hemosztatikus vérrögképződést és vérzést okozhat.
A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek hemosztázist biztosítanak a keringő vérben. A trombopoetint a máj szintetizálja a csontvelő megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére reagálva, és stimulálja a csontvelőt a vérlemezkék szintézisére a megakariocitákból. A vérlemezkék 7-10 napig keringnek a véráramban. A vérlemezkék mintegy 1/3 -a ideiglenesen a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 40 000 / μl. A vérlemezkeszám azonban kismértékben változhat a menstruációs ciklus fázisától, a terhesség késői szakaszának csökkenésétől (terhességi trombocitopénia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokinjeire adott válasz növekedésétől (másodlagos vagy reaktív trombocitózis). Végül a vérlemezkék megsemmisülnek a lépben.
ICD-10 kód
A thrombocytopenia okai
A thrombocytopenia okai közé tartozik a károsodott vérlemezke -termelés, fokozott vérlemezke -megkötés a lépben normális túléléssel, a vérlemezkék nagyobb mértékű pusztulása vagy fogyasztása, a vérlemezke -hígítás és a fentiek kombinációja. A lépben a vérlemezke -lekötés fokozódása splenomegáliára utal.
A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkék számával. Ha a vérlemezkeszám / μL -nál kisebb, könnyen okozhat enyhe vérzést, és nő a jelentős vérzés kockázata. És / μl közötti vérlemezkeszint mellett, kisebb sérülés esetén is vérzés léphet fel; ha a vérlemezkeszám / μl -nél kisebb, spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 5000 / μl, súlyos spontán vérzés kialakulása valószínű.
A vérlemezke -diszfunkció akkor fordulhat elő, ha a vérlemezke -rendellenességek intracelluláris hibája van, vagy ha egy külső inger károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand -betegség a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke -hibák pedig kevésbé gyakoriak. A szerzett vérlemezke -diszfunkciót gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek okozzák.
A thrombocytopenia egyéb okai
A vérlemezkék megsemmisülése immunrendszeri okok (HIV-fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immunis okok (gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma) miatt következhet be. A klinikai és laboratóriumi eredmények hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurához. Csak a kórtörténet vizsgálata erősítheti meg a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójával jár.
Akut respirációs distressz szindróma
Az akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem immunális thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a vérlemezkék lerakódása miatt a tüdő kapilláris ágyában.
Vérátömlesztés
A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunpusztítás okozza, kivéve a 3–10 napos vérátömlesztést. A betegek túlnyomórészt nők, akikben nincs vérlemezke-antigén (PLA-1), ami a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1 pozitív vérlemezkék transzfúziója stimulálja a PLA-1 antitestek termelését, amelyek (mechanizmusa ismeretlen) reagálhatnak a beteg PLA-1 negatív vérlemezkeivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül elmúlik.
Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek
A kötőszövet (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immun thrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a splenectomia gyakran hatékonyak.
Kábítószer által kiváltott immunpusztítás
A kinidin, kinin, szulfonamidok, karbamazepin, metildopa, aszpirin, orális antidiabetikumok, aranysók és rifampicin thrombocytopeniát okozhatnak, amelyet általában immunválasz okoz, amelyben a gyógyszer egy vérlemezkéhez kötődve új „idegen” antigént képez. Ez a feltétel megkülönböztethetetlen az ITP -től, kivéve a kábítószer -használat történetét. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a vérlemezkeszám 7 napon belül emelkedik. Az arany által kiváltott thrombocytopenia kivétel, mivel az aranysók sok hétig maradhatnak a szervezetben.
A frakcionálatlan heparint kapó betegek 5% -ában thrombocytopenia alakul ki, ami még nagyon alacsony heparin -dózisok esetén is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter öblítésekor). A mechanizmus általában immunis. Előfordulhat vérzés, de gyakrabban a vérlemezkék aggregátumokat képeznek, amelyek az erek elzáródását okozzák a paradox artériás és vénás trombózis kialakulásával, néha életveszélyesek (pl. Artériás erek trombózisos elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus). A heparint abba kell hagyni minden olyan betegnél, akiknél kialakult thrombocytopenia vagy a thrombocytaszám több mint 50%-kal csökkent. Mivel 5 napos heparin kezelés elegendő a vénás trombózis kezeléséhez, és a legtöbb beteg a heparinnal egy időben kezdi el az orális antikoagulánsokat, a heparin megvonása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem használják heparin által kiváltott thrombocytopenia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreagál az LMWH-val.
Gram-negatív szepszis
A Gram-negatív szepszis gyakran nem immunis thrombocytopeniát okoz, ami összhangban van a fertőzés súlyosságával. Az ok -okozati thrombocytopenia számos tényező lehet: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a vérlemezkékkel kölcsönhatásba lépő immunkomplexek kialakulása, a komplement aktiválása és a thrombocyták lerakódása a sérült endothel felszínen.
HIV fertőzés
A HIV -vel fertőzött betegeknél az ITP -hez hasonló immunitrombocitopénia alakulhat ki, kivéve a HIV -vel összefüggésben. A vérlemezkeszám növelhető glükokortikoidok alkalmazásával, amelyeket gyakran tartózkodnak attól, hogy a vérlemezkeszám / μL alá csökkenjen, mivel ezek a gyógyszerek tovább csökkenthetik az immunitást. A vérlemezkeszám is általában emelkedik a vírusellenes szerek alkalmazása után.
A thrombocytopenia patogenezise
A thrombocytopenia patogenezise vagy a hematopoiesis rendszer patológiájában és a csontvelő mieloid sejtjeinek (megakariociták) vérlemezke -termelődésének csökkenésében rejlik, vagy a hemodieresis megsértésében és a thrombocyták fokozott megsemmisítésében (fagocitózis), vagy a szekvesztrációs patológiákban és a thrombocytákban visszatartás a lépben.
Az egészséges emberek csontvelőjében naponta átlagosan vérlemezkék képződnek, de nem mindegyik kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkéket a lépben tárolják, és szükség esetén felszabadítják.
Ha a beteg vizsgálata során nem találnak olyan betegségeket, amelyek a vérlemezkék szintjének csökkenését okozták, ismeretlen eredetű thrombocytopeniát vagy idiopátiás thrombocytopeniát diagnosztizálnak. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia "csak úgy" keletkezett.
A thrombocytopenia, amely a vérlemezke -termelés csökkenésével jár, a B12- és B9 -vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anaemiával alakul ki.
A leukopenia és a thrombocytopenia együtt jár a csontvelő diszfunkciójával, amely akut leukémiával, limfoszarkómával, más szervek rákos áttéteivel jár. A vérlemezke-termelés gátlását a csontvelő vérképző őssejtjeinek szerkezetében bekövetkezett változások okozhatják (az úgynevezett mielodiszpláziás szindróma), a hematopoiesis veleszületett hypoplasia (Fanconi-szindróma), megakariocitózis vagy a csontvelő mielofibrózisa.
Trombocitopénia tünetei
A vérlemezke -rendellenességek a tipikus vérzési mintához vezetnek, több petechia formájában a bőrön, általában inkább a lábakon; szétszórt kis ekchymosis kisebb sérülések helyén; a nyálkahártya vérzése (orrvérzés, vérzés a gyomor -bél traktusban és a húgyúti rendszerben; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés a műtét után. A súlyos vérzés a gyomor-bél traktusban és a központi idegrendszerben életveszélyes lehet. Mindazonáltal a súlyos szöveti vérzések megnyilvánulásai (például mély zsigeri hematóma vagy hemarthrosis) atipikusak a vérlemezke -patológiában, és a másodlagos hemosztázis rendellenességeinek (például hemofília) jelenlétére utalnak.
Autoimmun thrombocytopenia
A vérlemezkék fokozott pusztulásának patogenezise immun- és nem-immunrendszerre oszlik. És a leggyakoribb az autoimmun thrombocytopenia. Az immunpatológiák listája, amelyben megnyilvánul: amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy amikor egy immunitásos thrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nő ellenanyagai belépnek a magzati véráramba, akkor az újszülött korban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek egy gyermekben.
Egyes jelentések szerint a vérlemezkék (membrán glikoproteinek) elleni antitestek az esetek csaknem 60% -ában kimutathatók. Az antitestek rendelkeznek immunglobulin G -vel (IgG), és ennek következtében a vérlemezkék sebezhetőbbek a lép makrofágok általi fokozott fagocitózis miatt.
Veleszületett thrombocytopenia
Sok rendellenességnek és azok eredményének - krónikus thrombocytopenia - genetikai patogenezise van. Serkenti a májban szintetizált megakariociták fehérjét, a 3p27 kromoszómába kódolt trombopoietint, és felelős a trombopoietin hatásáról a C-MPL gén által kódolt specifikus receptorfehérjére.
Feltételezzük, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakaryocyticus thrombocytopenia), valamint az örökletes thrombocytopenia (családi aplasztikus anaemiával, Wiskott-Aldrich, May-Hegglin szindrómával stb.) Összefüggésben áll ezek egyik génjének mutációjával. Például egy örökölt mutáns gén állandóan aktivált trombopoetin receptorokat képez, ami kóros megakariociták túltermelődését okozza, és nem képes elegendő számú vérlemezkét képezni.
A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat a BCL-XL anti-apoptotikus membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. Elvileg a BCL-XL feladata, hogy megvédje a sejteket a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderült, hogy amikor a gén mutálódik, az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezkék pusztulása gyorsabban megtörténhet, mint a képződésük.
De a vérzéses diatézisre (Glanzmann-trombaszténia) és a Bernard-Soulier-szindrómára jellemző örökletes széteső thrombocytopenia kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Génhiba miatt kisgyermekeknél trombocitopéniát figyelnek meg, ami a vérlemezkék szerkezetének megsértésével jár, ami lehetetlenné teszi, hogy "összetapadjanak", és vérrögöt képezzenek, ami szükséges a vérzés leállításához. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkéket gyorsan hasznosítják a lépben.
Másodlagos thrombocytopenia
Egyébként a lépről. A splenomegalia - a lép méretének növekedése - különböző okok miatt alakul ki (májbetegségek, fertőzések, hemolitikus anémia, a máj vénájának elzáródása, leukémiás és limfómás daganatsejtek beszivárgása stb. Miatt), és ez a tény, hogy a vérlemezkék teljes tömegének egyharmadát is eltarthatja. Ennek eredményeként a vérrendszer krónikus rendellenessége lép fel, amelyet tüneti vagy másodlagos thrombocytopeniának diagnosztizálnak. Ennek a szervnek a növekedésével sok esetben a splenectomiát jelzik trombocitopénia esetén, vagy egyszerűen fogalmazva: a lép eltávolítását trombocitopénia esetén.
Krónikus thrombocytopenia is kialakulhat a hipersplenikus szindróma miatt, ami a lép hiperfunkcióját jelenti, valamint a vérsejtek korai és túl gyors pusztulását fagocitái által. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás vagy daganat következménye. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezen betegségek szövődményévé válik.
A másodlagos thrombocytopenia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel jár: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavirus, parvovírus, hepatitis, varicella zoster vírus (a bárányhimlő kórokozója) vagy rubivírus (kanyaró rubeola okozása).
Amikor a test (közvetlenül a csontvelőn és annak mieloid sejtjein) ionizáló sugárzásnak van kitéve, és nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.
Trombocitopénia gyermekeknél
Tanulmányok szerint a terhesség második trimeszterében a magzat vérlemezkeszintje meghaladja a 150 ezret / μl. Az újszülötteknél a thrombocytopenia a születések 1-5% -a után jelentkezik, és az esetek 0,1-0,5% -ában súlyos thrombocytopenia (amikor a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer / μl). Ugyanakkor az ilyen patológiájú csecsemők jelentős része idő előtt születik, vagy placenta -elégtelenség vagy magzati hipoxia lépett fel. Az újszülöttek 15-20% -ában a thrombocytopenia alloimmun - az anyától származó vérlemezkék elleni antitestek eredményeként.
A neonatológusok úgy vélik, hogy a thrombocytopenia egyéb okai a csontvelő megakariocitáinak genetikai hibái, a veleszületett autoimmun patológiák, a fertőzések jelenléte és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) szindróma.
A legtöbb esetben az idősebb gyermekeknél a thrombocytopenia tüneti, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például a citomegalovírus, a toxoplazma, a rubeola vagy a kanyaró vírus. Az akut thrombocytopenia különösen gyakori gombás vagy gram-negatív bakteriális fertőzés esetén.
A gyermekeknél a thrombocytopenia elleni védőoltásokat óvatosan kell elvégezni, és súlyos patológiás formákban az injekcióval és bőrrel történő profilaktikus vakcinázás (bőrhegesedéssel) ellenjavallt lehet.
Trombocitopénia a terhesség alatt
A thrombocytopenia terhesség alatt számos oka lehet. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy a terhesség alatt a vérlemezkék átlagos száma csökken (akár 215 ezer / μl), és ez normális.
Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hypervolemiával jár - a vér térfogatának fiziológiai növekedésével (átlagosan 45%-kal). Másodszor, a vérlemezkék fogyasztása ebben az időszakban megnövekszik, és a csontvelő megakariocitái nemcsak vérlemezkéket, hanem szignifikánsan több tromboxán A2 -t is termelnek, ami szükséges a vérlemezkék aggregációjához a véralvadás (koaguláció) során.
Ezenkívül a terhes nők vérlemezke -α -granulátumaiban intenzíven szintetizálják a PDGF dimer glikoproteint - a vérlemezkék növekedési faktorát, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, és fontos szerepet játszik az erek kialakulásában is (beleértve a a magzat).
Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a tünetmentes thrombocytopeniát a normális terhességű terhes nők körülbelül 5% -ánál észlelik; ismeretlen eredetű thrombocytopenia az esetek 65-70% -ában fordul elő. A terhes nők 7,6% -a közepes fokú thrombocytopeniával rendelkezik, és a preeclampsia és preeclampsia nők 15-21% -ánál súlyos thrombocytopenia alakul ki a terhesség alatt.
IDIOPATIKUS THROMBOCYTOPENIC PURPLE ICD-10 KÓD;
ANEMIA DIAMOND-BLACKFEN ICD-10 KÓD
D61. Egyéb aplasztikus anémiák. AA típusok:
Veleszületett [Fanconi vérszegénység (AF), Diamond-Blackfen vérszegénység (ADB), veleszületett dyskeratosis, Schwachman-Diamond-Oski vérszegénység, amegakariocita trombocitopénia];
Szerzett (idiopátiás, vírusok, gyógyszerek vagy vegyszerek okozta).
Az AA évente 1-2 esetben fordul elő 1000 lakosra, és ritka vérbetegségnek számít. A megszerzett AA-k évente 0,2-0,6 kopás gyakorisággal fejlődnek. A gyermekkori AA -megbetegedések átlagos éves aránya a gyermekeknél 1979 és 1992 között a Fehérorosz Köztársaságban 0,43 ± 0,04 kopás. A csernobili atomerőműben bekövetkezett katasztrófa előtti és utáni gyermekeknél az AA előfordulási gyakoriságának különbségét nem állapították meg.
Az ADB -t sok néven írják le; részleges vörösvértest -aplasia, veleszületett hypoplasticus anaemia, valódi eritrocitás anaemia, primer vörösvérsejt -betegség, tökéletlen eritrogenezis. A betegség ritka, L.K. Diamond és mtsai. a 60 -as években. XX század. a betegségnek csak 30 esetét írták le, a mai napig több mint 400 esetet írtak le.
Sokáig azt hitték, hogy az ADB előfordulási gyakorisága 1 újszülöttre vonatkozik. 1992 -ben L. Wranne 10 új megbetegedésről számolt be újszülöttenként. Az ADB előfordulási aránya a francia és az angol nyilvántartás szerint 5-7 újszülöttre eső eset. A nemek aránya majdnem ugyanaz. Az ADB -esetek több mint 75% -a szórványos; 25% -a családi jellegű, és néhány családban több beteget is regisztrálnak. Az ADB -ben szenvedő betegek nyilvántartásában az USA -ban és Kanadában 264 10 hónapos és 44 év közötti beteg szerepel.
D61.0. Alkotmányos aplasztikus anaemia.
Az AF egy ritka autoszomális recesszív betegség, amelyet számos veleszületett fizikai rendellenesség, progresszív csontvelő -elégtelenség és rosszindulatú daganatok kialakulására való hajlam jellemez. Az AF előfordulása 1 eset a lakosság LLC -jénként. A betegség minden nemzetiségben és etnikai csoportban gyakori. A klinikai tünetek megjelenésének minimális életkora az újszülött időszak ™, a maximális életkor 48 év. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermek hematológiai Kutatóintézetének AF -ben szenvedő betegek nyilvántartása 69 beteg adatait tartalmazza. A betegség átlagéletkora 7 év (2,5-12,5 év). 5 családi esetet azonosítottak.
HEMORRAGIKUS BETEGSÉGEK Purpura és egyéb vérzéses állapotok
D69.3. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát (ITP) sok hematológus gyakori vérzéses betegségnek tartja. Hazánk egyetlen tanulmányában azonban kimutatták, hogy az ITP előfordulási gyakorisága a Cseljabinszki régióban 3,82 ± 1,38 viselési eset évente, és nincs növekedési tendenciája.
Trombocitopénia: tünetek és kezelés
Trombocitopénia - a fő tünetek:
- Vörös foltok a bőrön
- Duzzadt nyirokcsomók
- Emelkedett hőmérséklet
- A nyak duzzadt nyirokcsomói
- Kisebb vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon
- Kék foltok a bőrön
A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget trombocitopéniának nevezik. A cikk valójában róla szól. A vérlemezkék kicsi vérsejtek, amelyek színtelenek, és fontos összetevői a véralvadásnak. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzéshez vezethet a belső szervekben (különösen az agyban), és ez végzetes kimenetelű.
Osztályozás
A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is saját besorolása van, amely a patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különböző megnyilvánulások alapján alakul ki.
Az etiológia kritériuma szerint a betegségnek két típusa van:
Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegség formájában nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos más betegség vagy kóros rendellenesség provokálja.
A betegség lefolyásának időtartama szerint az emberi szervezetben kétféle rosszullét létezik: akut és krónikus. Akut - a test expozíciójának rövid időtartama (legfeljebb hat hónap) jellemzi, de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék tartós csökkenése jellemzi a vérben (több mint hat hónap). A krónikus forma a veszélyesebb, mivel a kezelés két évig tart.
A betegség lefolyásának súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez a vérben, három fokot különböztetünk meg:
- I - az összetétel egyenlő 150-50x10 9 / l - a súlyossági kritérium kielégítő;
- II - 50–20x10 9 / l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
- III - 20x10 9 / l - a belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.
A szervezetben a vérsejtek aránya v / μl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat az alábbi tényezők befolyásolják:
A vérlemezkék a csontvelőben jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezkék hét napon keresztül keringnek a vérben, majd ezt követően megismétlődik stimulációjuk folyamata.
A tizedik összehívás betegségeinek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint ennek a betegségnek saját kódjai vannak:
- D50 -D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenségek.
- D65 -D69 - véralvadási rendellenességek.
Okoz
Gyakran a betegség oka a szervezet allergiás reakciója a különböző gyógyszerekre, amelyek eredményeként a gyógyszer thrombocytopenia figyelhető meg. Ilyen rossz közérzet esetén a szervezet antitesteket termel a gyógyszer ellen. A szervek vérkeringési elégtelenségének megjelenését befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.
A vérátömlesztés következményei által okozott immunitási problémák is a hiány okai lehetnek.
Különösen gyakran a betegség a vércsoportok eltérésével nyilvánul meg. Autoimmun thrombocytopeniát leggyakrabban az emberi szervezetben figyelnek meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni a vérlemezkeit, és elutasítja őket a szervezetből. Az elutasítás eredményeként antitestek keletkeznek az idegen sejtek eltávolítására. A thrombocytopenia okai a következők:
- Patológiás veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
- Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
- Leukémiás betegségek.
Ha a betegségnek kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10: D63.6) etiológiája továbbra sem világos, de az orvostudományok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.
A betegség megnyilvánulása veleszületett immunhiány jelenlétében is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegség kialakulásának tényezőire, és ennek okai a következők:
- a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség következtében;
- az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.
A betegségnek produktív jellege van, amely a vérlemezkék csontvelőben történő elégtelen termelődésének köszönhető. Ebben az esetben elégtelenségük keletkezik, és ennek következtében rossz közérzetbe kerül. Az okokat mieloszklerózisnak, áttéteknek, vérszegénységnek stb.
A vérlemezkék hiánya a szervezetben olyan embereknél figyelhető meg, akiknek csökkent a B12 -vitamin és a folsav összetétele. A vérsejtek elégtelenségének megjelenése miatt nem kizárt a túlzott radioaktív vagy sugárzás.
Így kétféle ok különböztethető meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:
- A vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun rendellenességek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és a gyógyszer mellékhatásai.
- Hozzájárul a csontvelő által termelt antitestek csökkenéséhez: vírusos hatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint a túlzott alkoholfogyasztás.
Tünetek
A thrombocytopenia betegség tünetei különböző típusú megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Attól függ:
- először is az előfordulás okától;
- másodszor, a betegség lefolyásának jellegéről (krónikus vagy akut).
A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő megnyilvánulások vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. A személy arcának és ajkának sérülése nem kizárt. Az egyértelműség kedvéért a vérzések megnyilvánulásait az emberi testen az alábbi fotó mutatja.
A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama akár egy nap is lehet, vagy több nap is kísérheti. A betegség mértékétől függ.
Tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de nagyon gyakran az orvosok megfigyelik a nyaki gerinc nyirokcsomóinak kitágulását. Ezt a jelenséget gyakran kíséri a testhőmérséklet szubfebrilis értékekre való emelkedése (37,1 -ről 38 fokra). A vörösvértestek gyakoriságának növekedése a szervezetben bizonyíték a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére.
A vérlemezkehiány tünetei meglehetősen könnyen megfigyelhetők, miután vért vettek elemzésre. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a határértékektől. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérben méretük növekedése figyelhető meg. A bőrön ez tükröződik vörös és kékes foltok megjelenésében, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. Az eritrociták pusztulása is megfigyelhető, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, de a retikulociták száma nő. Megfigyelhető a leukocita képlet balra tolódásának jelensége.
A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama jelentősen megnő, és a sebből felszabaduló véralvadás csökkenése csökken.
A betegség megnyilvánulásának tünetei szerint a szövődmények három foka van: enyhe, közepes és súlyos.
Az enyhe fokot a betegség kialakulásának okai jellemzik a hosszan tartó és erős menstruációjú nőknél, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel. De az enyhe fokú szakaszban a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért a betegség jelenlétét csak részletes orvosi vizsgálat után lehet ellenőrizni.
Az átlagos fokot a vérzéses bőrkiütés megnyilvánulása jellemzi a test felett, amely számos szúrásos vérzést jelent a bőr alatt és a nyálkahártyán.
A súlyosakat azonban a gyomor -bél traktus vérzés okozta rendellenességei jellemzik. A vérlemezkék mutatói a vérben legfeljebb 25x10 9 / l.
A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonló tünetekkel járnak.
Terhesség és rossz közérzet: tünetek
A terhes nők thrombocytopeniáját a nők vérében lévő testek mennyiségi összetételében mutatkozó jelentős különbségek jellemzik. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a vérlemezkék összetételének indexe kissé csökken, akkor ez azt jelzi, hogy létfontosságú aktivitásuk csökken, és a keringés perifériáján való részvétel növekszik.
Ha a vérlemezkék összetétele csökkent a terhes nő vérében, akkor ezek közvetlen előfeltételei a betegség kialakulásának. A vérlemezkék számának csökkenése az e szervek magas halálozási aránya és az újak kialakulásának alacsony aránya. A klinikai tüneteket szubkután vérzés jellemzi. A színtelen testek hiányának okai a helytelen összetétel és a táplálkozási normák vagy a kis mennyiségű táplálékfelvétel, valamint az immunrendszer károsodása és a különböző vérveszteségek. Ezen keresztül a csontvelő kis testeket termel kis mennyiségben, vagy szabálytalan alakú.
A thrombocytopenia a terhesség alatt nagyon veszélyes, ezért a diagnózis és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet kap. A veszély az, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a gyermek vérzéséhez. Az anyaméh legveszélyesebb vérzése az agyvérzés, amelynek eredményét a magzatra nézve végzetes következmények jellemzik. Az ilyen tényező első jelei esetén az orvos a koraszülésről dönt a következmények kizárása érdekében.
Trombocitopénia gyermekeknél: tünetek
A thrombocytopenia gyermekeknél ritka. A kockázati csoportba az iskoláskorú gyermekek tartoznak, amelyek előfordulása gyakrabban a téli és a tavaszi időszakban nyilvánul meg.
A gyermekeknél a thrombocytopenia és tünetei gyakorlatilag nem különböznek a felnőttektől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálják az első jelek alapján. A gyermekek tünetei közé tartozik az orrüreg gyakori vérzése és egy kis kiütés megjelenése a testen. Kezdetben a kiütések a test alsó végtagjain jelentkeznek, majd a kezeken láthatók. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és zúzódás lép fel. Az ilyen jelek leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőknek a fájdalom tüneteinek hiánya miatt. Ez fontos hiba, mert minden betegség elhanyagolt formájában veszélyes.
Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi mind a gyermek, mind a felnőtt vérében. Ugyanakkor a beteg emberben és gyakrabban gyermekeknél a széklet ürül a vérrögökkel együtt. Nem kizárt a vizeléssel járó vérzés.
Attól függően, hogy milyen mértékben befolyásolja a betegség az immunrendszert, megkülönböztetünk immun- és nem-immunlemezke-hiányt. Az immun thrombocytopeniát a vérsejtek tömeges pusztulása okozza antitestek hatására. Ilyen helyzetben az immunrendszer nem tesz különbséget saját vérsejtjei között, és elutasítják a szervezetből. Nem immunis azonban fizikai hatással van a vérlemezkékre.
Diagnosztika
A személyt a betegség első jelei és tünetei után diagnosztizálják. A diagnózis fő módszere egy klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei alapján kép látható a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.
Ha a szervezetben a vérsejtek számában eltérést észlelnek, indikációt írnak elő a csontvelő vizsgálatára. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés megsérti, és jelenlétük a vérlemezkék megsemmisítését vagy a lépben való lerakódását jelzi.
A hiányosság okait a következők segítségével diagnosztizálják:
- genetikai tesztek;
- elektrokardiogram;
- az antitestek jelenlétének vizsgálata;
- ultrahang vizsgálatok;
- Röntgen és endoszkópia.
A thrombocytopeniát terhesség alatt diagnosztizálják koagulogrammal, vagy egyszerű szavakkal véralvadási teszttel. Egy ilyen elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat a vérlemezkék számától függ.
Kezelés
A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, amelyben a kórházban prednizolon nevű gyógyszert írnak fel.
Fontos! A kezelési módszereket szigorúan kezelőorvos írja fel, csak a megfelelő vizsgálat és a betegség diagnosztizálása után.
A gyógyszer szedésének dózisát az utasítás tartalmazza, amely szerint 1 ml gyógyszert kell felhasználni 1 kg saját súlyára. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2 -szeresére nő. A kezdeti szakaszban a rossz közérzetet gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, ezért a gyógyszer bevétele után néhány nap múlva észreveheti az egészség javulását. A gyógyszer szedése addig folytatódik, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.
A glükokortikoszteroidok hatása pozitív hatással van a rossz közérzet elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek tűnnek el, és a betegség megmarad. Gyermekek és serdülők hiányának kezelésére használják.
Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban splenectomiának nevezik, és pozitív hatásai jellemzik. A művelet előtt a prednizolon gyógyszer adagját háromszor növelik. Ezenkívül nem izomba, hanem közvetlenül emberi vénába fecskendezik. A splenektómia után a gyógyszert ugyanazokban a dózisokban adják tovább két évig. Csak a megadott időszak lejárta után vizsgálják meg és igazolják az elvégzett splenectomia sikerességét.
Ha az eltávolítási művelet sikertelen volt, akkor a páciens citosztatikumokkal immunszuppresszív kemoterápiát ír elő. Ezek a gyógyszerek a következők: azatioprin és vinkristin.
A szerzett immunhiányos hiány diagnosztizálásával a thrombocytopeniát tünetileg kezelik ösztrogének, progesztinek és androxonok alkalmazásával.
Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit bőséges vérzés okozza. A vér helyreállítására transzfúziót végeznek. A súlyos kezelés a gyógyszerek abbahagyásához vezethet, amelyek negatívan befolyásolhatják a vérlemezkék alvadási képességét.
A betegség diagnosztizálása után a beteget regisztrálják, és nemcsak a beteget, hanem hozzátartozóit is megvizsgálják, és öröklődő anamnézist gyűjtenek.
Gyermekeknél a rossz közérzetet jól és szövődmények nélkül kezelik, de bizonyos esetekben nem zárható ki a tüneti kezelés lehetősége.
A thrombocytopenia hagyományos orvoslással történő kezelésének is jelentős eredményei vannak. Először is, hogy megszabaduljon a vérben lévő vérlemezkék elégtelenségének problémájától, a diót tartalmazó mézet be kell vonni az étrendbe. A csalán és a csipkebogyó leveleinek főzetei is jól segítenek. Megelőző intézkedésekként nyír-, málna- vagy céklalevet használnak.
Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniája van, és erre a betegségre jellemző tüneteket észlel, hematológus segíthet.
Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.
A kódnak tartalmaznia kell egy további számjegyet a pont után, amely tisztázza a diagnózist:
- 0 - purpura allergiás reakció következtében;
- 1 - a vérlemezkék szerkezetének hibái normál számukkal;
- 2 - purpura más, nem thrombocytopeniás eredetű (mérgezés esetén);
- 3 - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 - az elsődleges vérlemezkék egyéb hiányosságai;
- 5 - másodlagos elváltozások;
- 6 - a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 - a vérzések egyéb változatai (pszeudohemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
- 8 - meg nem határozott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképző szervek és a sejtes eredetű immunrendellenességek patológiáiban található.
Trombocitopénia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi besorolásában sürgősségi protokollokat tartalmaz súlyos vérzéses szindrómák kezelésére.
Az életveszély a vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a sebet nem gyógyítják meg az elsődleges vérrögök, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejtek hiányában szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Megjegyzés hozzáadása Válasz törlése
- Akut gastroenteritis
Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségre. A betegség első jelei esetén forduljon orvoshoz.
ICD kód: D69.5
Másodlagos thrombocytopenia
Másodlagos thrombocytopenia
Keresés
- Keresés ClassInform szerint
Keresés a ClassInform webhely összes osztályozójában és referenciakönyvében
Keresés TIN alapján
- OKPO a TIN szerint
Keresse meg az OKPO kódot TIN alapján
Keresse meg az OKTMO kódot TIN alapján
Keresse meg az OKATO kódot TIN alapján
Keresse meg az OKOPF kódot TIN alapján
Keresse meg az OKOGU kódot TIN alapján
Keresse meg az OKFS kódot TIN alapján
Keresés OGRN szerint INN
Keresse meg a szervezet TIN -jét név szerint, IP -címét név szerint
A partner ellenőrzése
- A partner ellenőrzése
Információ a partnerekről az FTS adatbázisból
Átalakítók
- OKOF az OKOF2 -ben
Az OKOF osztályozó kód lefordítása az OKOF2 kódra
Az OKDP osztályozó kódjának lefordítása az OKPD2 kódra
Az OKPD osztályozó kód lefordítása az OKPD2 kódra
Az OKPD osztályozó kód (OK (KPES 2002)) lefordítása az OKPD2 kódra (OK (KPES 2008))
Az OKUN osztályozó kód lefordítása az OKPD2 kódra
Az OKVED2007 osztályozó kód lefordítása az OKVED2 kódra
Az OKVED2001 osztályozó kód lefordítása az OKVED2 kódra
Az OKATO osztályozó kód lefordítása az OKTMO kódra
A TN VED kód lefordítása az OKPD2 osztályozó kódjába
Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása TN VED kódra
Az OKZ-93 osztályozó kód lefordítása az OKZ-2014 kódba
Változások az osztályozókban
- Változások 2018
Az osztályozók hatékony változtatásainak hírcsatornája
Összoroszországi osztályozók
- ESKD osztályozó
A termékek és a tervezési dokumentumok egész orosz osztályozója OK
A közigazgatási-területi felosztás objektumainak összes orosz osztályozója OK
Az összes orosz valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)
Az árutípusok, a csomagolás és a csomagolóanyagok összoroszországi osztályozója OK
Gazdasági tevékenységek egész orosz osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)
Gazdasági tevékenységek egész orosz osztályozója OK (NACE Rev. 2)
A vízenergia-források egész orosz osztályozója OK
Teljes mértékegységek orosz osztályozója OK (MK)
Az összes orosz foglalkozási osztályozó OK (ISKZ-08)
A lakosságra vonatkozó információk egész orosz osztályozója OK
A lakosság szociális védelmére vonatkozó információk egész orosz osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01 -ig)
A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk egész orosz osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01 -től)
Az általános orosz általános iskolai osztályozó OK (érvényben: 2017. 07. 01.)
A kormányzati szervek egész orosz osztályozója OK 006 - 2011
Az összes orosz osztályozó az összes orosz osztályozóról. rendben
A szervezeti és jogi formák egész orosz osztályozója OK
Az összes orosz befektetett eszközök osztályozója OK (2017.01.01-ig érvényes)
Az összes orosz befektetett eszközök osztályozója rendben (SNA 2008) (érvényes 2017.01.01-től)
Az összes orosz termékek osztályozója OK (2017.01.01-ig érvényes)
A termékek oroszországi osztályozója a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (CPA 2008)
A munkavállalók szakmáinak, alkalmazotti pozícióinak és az OK bérkategóriáknak az egész orosz osztályozója
Az orosz ásványok és talajvíz osztályozója. rendben
A vállalkozások és szervezetek egész orosz osztályozója. OK 007–93
Az összes orosz szabványok osztályozója OK (MK (ISO / infoko MKS))
A legmagasabb tudományos minősítésű specialitások egész orosz osztályozója OK
A világ országainak összes orosz osztályozója OK (MK (ISO 3)
A specialitások összoroszországi osztályozója oktatás szerint OK (2017. 07. 01.-ig érvényes)
A specialitások összoroszországi osztályozója végzettség szerint OK (2017. 07. 01.-től érvényes)
Az átalakulási események összoroszországi osztályozója OK
Az önkormányzati formációk területeinek összoroszországi osztályozója OK
A menedzsment dokumentációjának egész orosz osztályozója OK
A tulajdonosi formák egész orosz osztályozója OK
Gazdasági régiók egész orosz osztályozója. rendben
A lakosság számára nyújtott szolgáltatások egész orosz osztályozója. rendben
Külföldi gazdasági tevékenység áru nómenklatúrája (TN VED EAEU)
A telek engedélyezett használatának típusainak osztályozója
Államháztartási műveletek osztályozója
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (2017. 06. 24 -ig érvényes)
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes: 2017.06.24.)
Nemzetközi osztályozók
Univerzális tizedes osztályozó
A betegségek nemzetközi osztályozása
A gyógyszerek anatómiai terápiás kémiai osztályozása (ATC)
Áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása 11. kiadás
Ipari formatervezési minták nemzetközi osztályozása (10. kiadás) (LOC)
Hivatkozások
A munkavállalók munkahelyeinek és szakmáinak egységes tarifa- és képesítési referenciakönyve
A vezetők, szakemberek és alkalmazottak pozícióinak egységes képesítési referenciakönyve
2017. évi szakmai szabványok kézikönyve
A szakmai szabványokat figyelembe vevő munkaköri leírások mintái
Szövetségi állami oktatási szabványok
Egész orosz adatbázis az üres állásokról Munka Oroszországban
Állami kataszter a polgári és szolgálati fegyverek és lőszerek számára
2017 -es gyártási naptár
2018 -as gyártási naptár
Másodlagos thrombocytopenia
Meghatározás és háttér [szerkesztés]
A gyógyszerek által kiváltott immun thrombocytopeniát leggyakrabban a gyógyszer elleni antitestek okozzák, amelyek keresztreagálnak a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkékre rögzítik egy teljes antigén képződésével, ahol hapténként szolgálnak, és a vérlemezkék hordozóként.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immun által közvetített protrombotikus betegség, amelyet trombocitopénia és vénás és / vagy artériás trombózis kísér.
A betegek körülbelül 1% -ánál heparin alkalmazása után legalább egy hétig heparin által kiváltott thrombocytopenia alakul ki, és körülbelül 50% -uknál trombózis alakul ki. A heparin által kiváltott thrombocytopenia nőknél valamivel gyakoribb.
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott trombocitopénia az endogén 4-es vérlemezke-faktor és az exogén heparin komplexe elleni humorális immunválasz eredménye, az autoantitestek csak heparinnal kombinálva ismerik fel a 4-es endogén vérlemezke-faktort. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkéket a felszíni receptoraikon, az FcyRIIA -n keresztül, ami thrombocytopeniát és hiperkoagulációt eredményez. A heparin (szarvasmarha> sertés) jellemzői, összetétele (frakcionálatlan> kis molekulatömegű> fondaparinux), dózis (profilaktikus> terápiás> egyszeri), az alkalmazás módja (szubkután> intravénás) és az alkalmazás időtartama (több mint 4 nap> kevesebb) 4 napnál hosszabb) mind olyan tényezők, amelyek meghatározzák a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia, petechiák, gasztrointesztinális vérzés és hematuria általában néhány órával a kábítószer-használat után jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációs sebességétől függ. Általában 7 nappal a törlés után a vérlemezkék száma normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos korban) kialakulhat, de gyermekeknél az esetek ritkák. A mérsékelt thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már ki volt téve heparinnak, akkor gyors reakció lehetséges, ha a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadása után perceken vagy órákon belül bekövetkezik. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, a gyógyszer elvonása után thrombocytopenia alakul ki. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és vérzés ritka. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a trombotikus szövődmények (pl. Tüdőembólia, miokardiális infarktus, trombotikus stroke) magas kockázatával jár, erős hajlammal a végtagi artériák trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna / végtag amputáció kialakulásához vezethet. További szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció beadásának helyén és az anafilaktoid reakciók (pl. Láz, hypotensio, ízületi fájdalom, légszomj, kardiopulmonális elégtelenség) az intravénás bólust követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott trombocitopénia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - trombocitopénia, trombózis, a thrombocytopenia egyéb okának hiánya. A diagnózist megerősíti a vérlemezke-endogén 4-es faktor / heparin komplex elleni antitestek kimutatása, és megerősíti az abnormális vérlemezke-aktiváló antitestek kimutatása szerotonin-felszabadulási vizsgálat vagy heparin-indukált vérlemezke-aktivációs teszt segítségével.
Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]
A differenciáldiagnózis magában foglalja a nem immunis heparinnal összefüggő thrombocytopeniát (a heparin közvetlen kölcsönhatása miatt a keringő vérlemezkékkel a heparin beadását követő első napokban), valamint a posztoperatív hemodilúciót, a szepszist, a nem heparin által kiváltott thrombocytopeniát, a disszeminált intravaszkuláris koagulációt és a polyvascularis alvadás.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés [szerkesztés]
Néhány heparint kapó betegnél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha a heparin által kiváltott thrombocytopeniát gyanítják vagy megerősítik, a kezelésnek abba kell hagynia a heparin szedését, és alternatív antikoagulánsokat kell alkalmazni, akár heparin nélküli (Xa-anti-faktorok) (danaparoid, fondaparinux), akár közvetlen trombin-gátlók (pl. Argatroban, bivalirudin) alkalmazásával. A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mivel mikrovaszkuláris trombózist okozhat, és az iszkémiás végtag nekrózisát (vénás gangréna szindróma) okozhatja. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap elteltével megszűnik, értéke 150 x 10 9 / L -nél nagyobb, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A vérlemezkék helyreállításának prognózisa jó, de előfordulhatnak poszt-trombotikus szövődmények (pl. Végtagok amputációja a betegek 5-10% -ában, stroke, bilaterális vérzéses mellékvese-nekrózis mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. Fatális tüdőembólia) okozta halálozás az esetek 5-10% -ában fordul elő.
Megelőzés [szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Trombocitopénikus purpura a vörösvértestek transzfúziója miatt
1. A klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvértestek transzfúziójának ritka szövődménye. Ez hirtelen thrombocytopeniában, nyálkahártya-vérzésben és petechiákban nyilvánul meg, amelyek 7-10 nappal a transzfúzió után jelentkeznek. A diagnózis a történelemen alapul. A thrombocytopeniás purpura ezen formája a leggyakoribb azoknál a nőknél, akik többpárosodásban szenvednek, és azoknál az embereknél, akik többszörös vörösvérsejt -transzfúzión estek át. Fejlődési mechanizmusát tekintve hasonló az újszülöttek trombocitopéniájához, amelyet anyai ellenanyagok okoznak. A vörösvértestek transzfúziója által okozott thrombocytopeniás purpura olyan személyeknél fordul elő, akikben nincs Zw antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb / IIIa glikoprotein része. Az eritrocita tömeg transzfúziója Zw antigént hordozó vérlemezkék keverékével az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreagálnak a beteg saját vérlemezkeinek IIb / IIIa glikoproteinnel.
de. A vérlemezke -transzfúziót nem hajtják végre, mert általában hatástalan. Ezenkívül ebben a betegségben a vérlemezke -donorok csak 2% -a lehet azoknak, akiknek a vérlemezkei nem hordozzák a Zw antigént.
b. A prednizon, 1-2 mg / kg / nap szájon át, csökkenti a vérzéses szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
ban ben. A betegség magától elmúlik, miután a beteg vére felszabadul a donor vérlemezkeiből.
d) Ezt követően a Zw antigént nem tartalmazó donorok vörösvérsejt -tömegét kell használni a transzfúzióhoz.
Purpura és egyéb vérzéses állapotok (D69)
Kizárva:
- jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
- krioglobulinémiás purpura (D89.1)
- idiopátiás (vérzéses) trombocitémia (D47.3)
- villám -purpura (D65)
- trombózisos thrombocytopeniás purpura (M31.1)
Oroszországban a 10. revízió Nemzetközi Betegségek Osztályozását (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, figyelembe véve az incidenciát, a lakosság minden osztály egészségügyi intézményeiben tett látogatásának okait és a halál okát.
Az ICD-10-et 1999-ben vezették be az egész Orosz Föderáció egészségügyi gyakorlatába az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium 1997.05.27-i végzésével. 170. sz
A WHO 2017-ben új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez.
A WHO módosította és kiegészítette
A változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
Trombocitopénia: tünetek és kezelés
Trombocitopénia - a fő tünetek:
- Vörös foltok a bőrön
- Duzzadt nyirokcsomók
- Emelkedett hőmérséklet
- A nyak duzzadt nyirokcsomói
- Kisebb vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon
- Kék foltok a bőrön
A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget trombocitopéniának nevezik. A cikk valójában róla szól. A vérlemezkék kicsi vérsejtek, amelyek színtelenek, és fontos összetevői a véralvadásnak. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzéshez vezethet a belső szervekben (különösen az agyban), és ez végzetes kimenetelű.
Osztályozás
A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is saját besorolása van, amely a patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különböző megnyilvánulások alapján alakul ki.
Az etiológia kritériuma szerint a betegségnek két típusa van:
Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegség formájában nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos más betegség vagy kóros rendellenesség provokálja.
A betegség lefolyásának időtartama szerint az emberi szervezetben kétféle rosszullét létezik: akut és krónikus. Akut - a test expozíciójának rövid időtartama (legfeljebb hat hónap) jellemzi, de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék tartós csökkenése jellemzi a vérben (több mint hat hónap). A krónikus forma a veszélyesebb, mivel a kezelés két évig tart.
A betegség lefolyásának súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez a vérben, három fokot különböztetünk meg:
- I - az összetétel egyenlő 150-50x10 9 / l - a súlyossági kritérium kielégítő;
- II - 50–20x10 9 / l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
- III - 20x10 9 / l - a belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.
A szervezetben a vérsejtek aránya v / μl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat az alábbi tényezők befolyásolják:
A vérlemezkék a csontvelőben jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezkék hét napon keresztül keringnek a vérben, majd ezt követően megismétlődik stimulációjuk folyamata.
A tizedik összehívás betegségeinek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint ennek a betegségnek saját kódjai vannak:
- D50 -D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenségek.
- D65 -D69 - véralvadási rendellenességek.
Okoz
Gyakran a betegség oka a szervezet allergiás reakciója a különböző gyógyszerekre, amelyek eredményeként a gyógyszer thrombocytopenia figyelhető meg. Ilyen rossz közérzet esetén a szervezet antitesteket termel a gyógyszer ellen. A szervek vérkeringési elégtelenségének megjelenését befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.
A vérátömlesztés következményei által okozott immunitási problémák is a hiány okai lehetnek.
Különösen gyakran a betegség a vércsoportok eltérésével nyilvánul meg. Autoimmun thrombocytopeniát leggyakrabban az emberi szervezetben figyelnek meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni a vérlemezkeit, és elutasítja őket a szervezetből. Az elutasítás eredményeként antitestek keletkeznek az idegen sejtek eltávolítására. A thrombocytopenia okai a következők:
- Patológiás veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
- Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
- Leukémiás betegségek.
Ha a betegségnek kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10: D63.6) etiológiája továbbra sem világos, de az orvostudományok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.
A betegség megnyilvánulása veleszületett immunhiány jelenlétében is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegség kialakulásának tényezőire, és ennek okai a következők:
- a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség következtében;
- az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.
A betegségnek produktív jellege van, amely a vérlemezkék csontvelőben történő elégtelen termelődésének köszönhető. Ebben az esetben elégtelenségük keletkezik, és ennek következtében rossz közérzetbe kerül. Az okokat mieloszklerózisnak, áttéteknek, vérszegénységnek stb.
A vérlemezkék hiánya a szervezetben olyan embereknél figyelhető meg, akiknek csökkent a B12 -vitamin és a folsav összetétele. A vérsejtek elégtelenségének megjelenése miatt nem kizárt a túlzott radioaktív vagy sugárzás.
Így kétféle ok különböztethető meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:
- A vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun rendellenességek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és a gyógyszer mellékhatásai.
- Hozzájárul a csontvelő által termelt antitestek csökkenéséhez: vírusos hatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint a túlzott alkoholfogyasztás.
Tünetek
A thrombocytopenia betegség tünetei különböző típusú megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Attól függ:
- először is az előfordulás okától;
- másodszor, a betegség lefolyásának jellegéről (krónikus vagy akut).
A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő megnyilvánulások vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. A személy arcának és ajkának sérülése nem kizárt. Az egyértelműség kedvéért a vérzések megnyilvánulásait az emberi testen az alábbi fotó mutatja.
A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama akár egy nap is lehet, vagy több nap is kísérheti. A betegség mértékétől függ.
Tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de nagyon gyakran az orvosok megfigyelik a nyaki gerinc nyirokcsomóinak kitágulását. Ezt a jelenséget gyakran kíséri a testhőmérséklet szubfebrilis értékekre való emelkedése (37,1 -ről 38 fokra). A vörösvértestek gyakoriságának növekedése a szervezetben bizonyíték a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére.
A vérlemezkehiány tünetei meglehetősen könnyen megfigyelhetők, miután vért vettek elemzésre. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a határértékektől. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérben méretük növekedése figyelhető meg. A bőrön ez tükröződik vörös és kékes foltok megjelenésében, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. Az eritrociták pusztulása is megfigyelhető, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, de a retikulociták száma nő. Megfigyelhető a leukocita képlet balra tolódásának jelensége.
A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama jelentősen megnő, és a sebből felszabaduló véralvadás csökkenése csökken.
A betegség megnyilvánulásának tünetei szerint a szövődmények három foka van: enyhe, közepes és súlyos.
Az enyhe fokot a betegség kialakulásának okai jellemzik a hosszan tartó és erős menstruációjú nőknél, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel. De az enyhe fokú szakaszban a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért a betegség jelenlétét csak részletes orvosi vizsgálat után lehet ellenőrizni.
Az átlagos fokot a vérzéses bőrkiütés megnyilvánulása jellemzi a test felett, amely számos szúrásos vérzést jelent a bőr alatt és a nyálkahártyán.
A súlyosakat azonban a gyomor -bél traktus vérzés okozta rendellenességei jellemzik. A vérlemezkék mutatói a vérben legfeljebb 25x10 9 / l.
A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonló tünetekkel járnak.
Terhesség és rossz közérzet: tünetek
A terhes nők thrombocytopeniáját a nők vérében lévő testek mennyiségi összetételében mutatkozó jelentős különbségek jellemzik. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a vérlemezkék összetételének indexe kissé csökken, akkor ez azt jelzi, hogy létfontosságú aktivitásuk csökken, és a keringés perifériáján való részvétel növekszik.
Ha a vérlemezkék összetétele csökkent a terhes nő vérében, akkor ezek közvetlen előfeltételei a betegség kialakulásának. A vérlemezkék számának csökkenése az e szervek magas halálozási aránya és az újak kialakulásának alacsony aránya. A klinikai tüneteket szubkután vérzés jellemzi. A színtelen testek hiányának okai a helytelen összetétel és a táplálkozási normák vagy a kis mennyiségű táplálékfelvétel, valamint az immunrendszer károsodása és a különböző vérveszteségek. Ezen keresztül a csontvelő kis testeket termel kis mennyiségben, vagy szabálytalan alakú.
A thrombocytopenia a terhesség alatt nagyon veszélyes, ezért a diagnózis és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet kap. A veszély az, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a gyermek vérzéséhez. Az anyaméh legveszélyesebb vérzése az agyvérzés, amelynek eredményét a magzatra nézve végzetes következmények jellemzik. Az ilyen tényező első jelei esetén az orvos a koraszülésről dönt a következmények kizárása érdekében.
Trombocitopénia gyermekeknél: tünetek
A thrombocytopenia gyermekeknél ritka. A kockázati csoportba az iskoláskorú gyermekek tartoznak, amelyek előfordulása gyakrabban a téli és a tavaszi időszakban nyilvánul meg.
A gyermekeknél a thrombocytopenia és tünetei gyakorlatilag nem különböznek a felnőttektől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálják az első jelek alapján. A gyermekek tünetei közé tartozik az orrüreg gyakori vérzése és egy kis kiütés megjelenése a testen. Kezdetben a kiütések a test alsó végtagjain jelentkeznek, majd a kezeken láthatók. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és zúzódás lép fel. Az ilyen jelek leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőknek a fájdalom tüneteinek hiánya miatt. Ez fontos hiba, mert minden betegség elhanyagolt formájában veszélyes.
Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi mind a gyermek, mind a felnőtt vérében. Ugyanakkor a beteg emberben és gyakrabban gyermekeknél a széklet ürül a vérrögökkel együtt. Nem kizárt a vizeléssel járó vérzés.
Attól függően, hogy milyen mértékben befolyásolja a betegség az immunrendszert, megkülönböztetünk immun- és nem-immunlemezke-hiányt. Az immun thrombocytopeniát a vérsejtek tömeges pusztulása okozza antitestek hatására. Ilyen helyzetben az immunrendszer nem tesz különbséget saját vérsejtjei között, és elutasítják a szervezetből. Nem immunis azonban fizikai hatással van a vérlemezkékre.
Diagnosztika
A személyt a betegség első jelei és tünetei után diagnosztizálják. A diagnózis fő módszere egy klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei alapján kép látható a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.
Ha a szervezetben a vérsejtek számában eltérést észlelnek, indikációt írnak elő a csontvelő vizsgálatára. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés megsérti, és jelenlétük a vérlemezkék megsemmisítését vagy a lépben való lerakódását jelzi.
A hiányosság okait a következők segítségével diagnosztizálják:
- genetikai tesztek;
- elektrokardiogram;
- az antitestek jelenlétének vizsgálata;
- ultrahang vizsgálatok;
- Röntgen és endoszkópia.
A thrombocytopeniát terhesség alatt diagnosztizálják koagulogrammal, vagy egyszerű szavakkal véralvadási teszttel. Egy ilyen elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat a vérlemezkék számától függ.
Kezelés
A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, amelyben a kórházban prednizolon nevű gyógyszert írnak fel.
Fontos! A kezelési módszereket szigorúan kezelőorvos írja fel, csak a megfelelő vizsgálat és a betegség diagnosztizálása után.
A gyógyszer szedésének dózisát az utasítás tartalmazza, amely szerint 1 ml gyógyszert kell felhasználni 1 kg saját súlyára. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2 -szeresére nő. A kezdeti szakaszban a rossz közérzetet gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, ezért a gyógyszer bevétele után néhány nap múlva észreveheti az egészség javulását. A gyógyszer szedése addig folytatódik, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.
A glükokortikoszteroidok hatása pozitív hatással van a rossz közérzet elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek tűnnek el, és a betegség megmarad. Gyermekek és serdülők hiányának kezelésére használják.
Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban splenectomiának nevezik, és pozitív hatásai jellemzik. A művelet előtt a prednizolon gyógyszer adagját háromszor növelik. Ezenkívül nem izomba, hanem közvetlenül emberi vénába fecskendezik. A splenektómia után a gyógyszert ugyanazokban a dózisokban adják tovább két évig. Csak a megadott időszak lejárta után vizsgálják meg és igazolják az elvégzett splenectomia sikerességét.
Ha az eltávolítási művelet sikertelen volt, akkor a páciens citosztatikumokkal immunszuppresszív kemoterápiát ír elő. Ezek a gyógyszerek a következők: azatioprin és vinkristin.
A szerzett immunhiányos hiány diagnosztizálásával a thrombocytopeniát tünetileg kezelik ösztrogének, progesztinek és androxonok alkalmazásával.
Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit bőséges vérzés okozza. A vér helyreállítására transzfúziót végeznek. A súlyos kezelés a gyógyszerek abbahagyásához vezethet, amelyek negatívan befolyásolhatják a vérlemezkék alvadási képességét.
A betegség diagnosztizálása után a beteget regisztrálják, és nemcsak a beteget, hanem hozzátartozóit is megvizsgálják, és öröklődő anamnézist gyűjtenek.
Gyermekeknél a rossz közérzetet jól és szövődmények nélkül kezelik, de bizonyos esetekben nem zárható ki a tüneti kezelés lehetősége.
A thrombocytopenia hagyományos orvoslással történő kezelésének is jelentős eredményei vannak. Először is, hogy megszabaduljon a vérben lévő vérlemezkék elégtelenségének problémájától, a diót tartalmazó mézet be kell vonni az étrendbe. A csalán és a csipkebogyó leveleinek főzetei is jól segítenek. Megelőző intézkedésekként nyír-, málna- vagy céklalevet használnak.
Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniája van, és erre a betegségre jellemző tüneteket észlel, hematológus segíthet.
Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.
A diftéria egy fertőző betegség, amelyet egy specifikus baktérium hatására provokálnak, és amelynek átvitelét (fertőzést) levegőben lévő cseppek végzik. A diftériát, amelynek tünetei a gyulladásos folyamat aktiválódásából állnak, főleg a nasopharynx és az oropharynx területén, egyidejű megnyilvánulások jellemzik általános mérgezés formájában és számos elváltozás, amelyek közvetlenül befolyásolják a kiválasztó, idegrendszeri és kardiovaszkuláris rendszerek.
A kanyaró akut fertőző betegség, közel 100% -os fogékonysággal. A kanyaró, amelynek tünetei a láz, a szájüreg és a felső légutak nyálkahártyáját érintő gyulladás, makulopapuláris bőrkiütés, általános mérgezés és kötőhártya -gyulladás, a kisgyermekek körében az egyik vezető halálok.
A leptospirózis fertőző jellegű betegség, amelyet a Leptospira nemzetség specifikus kórokozói okoznak. A kóros folyamat elsősorban a hajszálereket, valamint a májat, a vesét és az izmokat érinti.
A pharyngomycosis (tonsillomycosis) a garat nyálkahártyájának akut vagy krónikus jellegű patológiája, amelynek kialakulásának fő oka a test gombás fertőzése. A pharyngomycosis abszolút minden korosztályt érint, beleértve a kisgyermekeket is. A betegség ritkán fordul elő izolált formában.
A toxikus erythema olyan betegség, amelynek előrehaladtával polimorf kiütés jelenik meg az emberi bőrön. A betegség leggyakrabban az újszülött gyermekeket érinti, de felnőtt betegeknél előfordulhat. Az újszülöttek toxikus erythema a gyermekek 50% -ában alakul ki életük első napjaiban. Ez az állapot tükrözi a gyermek alkalmazkodási folyamatát a környezethez, valamint a külső tényezőkhöz.
A testmozgással és az absztinenciával a legtöbb ember nélkülözheti a gyógyszereket.
Az emberi betegségek tünetei és kezelése
Az anyagok újranyomtatása csak az adminisztráció engedélyével és a forrás aktív linkjével lehetséges.
Minden információt kötelezően konzultálni kell a kezelőorvossal!
Kérdések és javaslatok:
A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődik a vérzéses szindróma megjelenésével. A thrombocytopeniás purpurával járó vérzés típusa petechiális foltos (horzsolt). A klinikai megnyilvánulások szerint a trombocitopéniás purpura két változata létezik: "száraz" - a betegnek csak bőrvérzéses szindróma van; "Nedves" - vérzés vérzéssel kombinálva. A thrombocytopeniás purpura patognomonikus tünetei a bőr, a nyálkahártya vérzései és a vérzések. Ezen jelek hiánya kétségeket vet fel a diagnózis helyességével kapcsolatban.
A bőr vérzéses szindróma a betegek 100% -ában fordul elő. Az ekchymosisok száma egytől többig változik. A thrombocytopeniás purpurában fellépő bőrvérzéses szindróma fő jellemzői a következők.
- a vérzés súlyosságának ellentmondása a traumás hatás mértékével; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).
-A vérzéses kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).
-A bőrvérzések polikromicitása (színe lilától kékeszöldig és sárgáig, megjelenésük korától függően), amely a hemoglobin fokozatos átalakulásával jár a bomlás közbülső szakaszain keresztül bilirubinná.
-Vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).
-Fájdalomtalanság.
Gyakran vérzések vannak a nyálkahártyákon, leggyakrabban a mandulák, a lágy és a kemény szájpadlás. A dobhártya, a sclera, az üveges humor, a szemfenék vérzése lehetséges.
A sclera vérzése jelezheti a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének fenyegetését - az agyvérzést. Általában hirtelen jelentkezik és gyorsan halad. Klinikailag az agyvérzés fejfájás, szédülés, görcsök, hányás és fokális neurológiai tünetek formájában nyilvánul meg. Az agyvérzés kimenetele a hangerőtől, a kóros folyamat lokalizációjától, a diagnózis időszerűségétől és a megfelelő terápiától függ.
A thrombocytopeniás purpura esetében jellemző a nyálkahártyák vérzése. Gyakran bőséges jellegűek, súlyos posztvérzéses vérszegénységet okoznak, amely veszélyezteti a beteg életét. Gyermekeknél a leggyakoribb vérzés az orrüreg nyálkahártyájából származik. Az ínyvérzés általában kevésbé bőséges, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen diagnosztizálatlan betegségben szenvedő betegeknél. A thrombocytopeniás purpurával történő foghúzás utáni vérzés közvetlenül a beavatkozás után jelentkezik, és a befejezése után nem folytatódik, ellentétben a késői, késleltetett vérzéssel hemofíliában. A pubertás korú lányoknál súlyos meno- és metrorrágia lehetséges. Kevésbé gyakori a gasztrointesztinális és vese vérzés.
A belső szervekben nincsenek jellegzetes elváltozások trombocitopéniás purpurával. A testhőmérséklet általában normális. Néha tachycardiát észlelnek, a szív auskulációjával - szisztolés zúgás a csúcson és Botkin pontján, a vérszegénység okozta I -hang gyengülése. A lép megnagyobbodása ritka, és inkább kizárja a thrombocytopeniás purpura diagnózisát.
A betegség során akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (több mint 6 hónapig tartó) formákat különböztetünk meg. A kezdeti vizsgálat során lehetetlen megállapítani a betegség lefolyásának jellegét. A vérzéses szindróma megnyilvánulásának mértékétől, a vérkép számától függően a betegség folyamán három időszak van: vérzéses krízis, klinikai remisszió, valamint klinikai és hematológiai remisszió.
A vérzéses válságot kifejezett vérzési szindróma, a laboratóriumi paraméterek jelentős változása jellemzi.
A klinikai remisszió során a vérzéses szindróma eltűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos változásai csökkennek, de a trombocitopénia továbbra is fennáll, bár kevésbé hangsúlyos, mint a vérzéses válságban.
A klinikai és hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.
Betöltés ...