Akut mieloid leukémiában a kórosan differenciálódott, hosszú életű mieloid progenitor sejtek rosszindulatú átalakulása és ellenőrizetlen proliferációja blastsejtek megjelenését okozza a keringő vérben, amelyek a normál csontvelőt rosszindulatú sejtekkel helyettesítik.
ICD-10 kód
C92.0 Akut mieloid leukémia
Az akut mieloid leukémia tünetei és diagnózisa
A tünetek közé tartozik a fáradtság, sápadtság, láz, fertőzések, vérzés, könnyű szubkután vérzések; a leukémiás infiltráció tünetei csak a betegek 5%-ánál jelentkeznek (gyakran bőrmegnyilvánulások formájában). A diagnózis felállításához perifériás vérkenet és csontvelő-vizsgálat szükséges. A kezelés magában foglalja az indukciós kemoterápiát a remisszió elérése érdekében és a remisszió utáni terápiát (őssejt-transzplantációval vagy anélkül) a visszaesés megelőzésére.
Az akut myeloid leukémia előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik, és ez a leggyakoribb leukémia a felnőttek körében, átlagosan 50 éves korban. Az akut myeloid leukémia másodlagos rákként alakulhat ki kemoterápia vagy sugárterápia után különböző típusú rák esetén.
Az akut myeloid leukémia számos altípust foglal magában, amelyek morfológiájukban, immunfenotípusában és citokémiájában különböznek egymástól. A domináns sejttípus alapján az akut myeloid leukémiának 5 osztályát írták le: mieloid, mieloid-monocitás, monocitás, eritroid és megakariocita.
Az akut promielocitás leukémia különösen fontos altípus, és az összes akut myeloblastos leukémia 10-15%-át teszi ki. A betegek legfiatalabb csoportjában (átlagéletkor 31 év) és túlnyomórészt egy meghatározott etnikai csoportban (hispánok) fordul elő. Ez a változat gyakran vérzési rendellenességekkel debütál.
Akut myeloid leukémia kezelése
Az akut myeloid leukémia kezdeti terápiájának célja a remisszió elérése, és az akut limfoblasztos leukémiával ellentétben az akut mielogén leukémia kevesebb gyógyszerrel reagál. Az alapvető remisszió indukciós séma magában foglalja a citarabin vagy nagy dózisú citarabin folyamatos intravénás infúzióját 5-7 napon keresztül; ezalatt a daunorubicint vagy az idarubicint intravénásan adják be 3 napig. Egyes kezelési rendek közé tartozik a 6-tioguanin, az etopozid, a vinkrisztin és a prednizon, de ezeknek a kezelési rendeknek a hatékonysága nem tisztázott. A kezelés általában súlyos mieloszuppressziót, fertőzést és vérzést eredményez; általában hosszú ideig tart a csontvelő helyreállítása. Ebben az időszakban elengedhetetlen a gondos megelőző és támogató terápia.
Akut promielocitás leukémia (APL) és az akut myeloid leukémia néhány más formájában a diagnóziskor disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) lehet jelen, amelyet súlyosbít a prokoagulánsok leukémiás sejtek általi felszabadulása. Transzlokációval járó akut promyelocyta leukémiában (15; 17) az AT-RA (transzretinoinsav) alkalmazása 2-5 napon belül elősegíti a blastsejtek differenciálódását és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció korrekcióját; daunorubicinnel vagy idarubicinnel kombinálva ez a kezelési rend a betegek 80-90%-ában képes remissziót indukálni, 65-70%-os hosszú távú túlélés mellett. Az arzén-trioxid hatásos az akut promielocitás leukémiában is.
A remisszió elérése után ezekkel vagy más gyógyszerekkel intenzifikációs fázist hajtanak végre; nagy dózisú citarabint alkalmazó kezelések megnövelhetik a remisszió időtartamát, különösen 60 év alatti betegeknél. A központi idegrendszer károsodásának megelőzése általában nem történik meg, mivel elegendő szisztémás terápia mellett a központi idegrendszer károsodása ritka szövődmény. Az intenzíven kezelt betegeknél a fenntartó terápia nem bizonyult előnyösnek, de más helyzetekben hasznos lehet. Az extramedulláris érintettség mint izolált recidíva ritka.
Az ICD 10 vagy a 10. összehívás összes betegségének nemzetközi osztályozása tartalmazza az ismert patológiák szinte összes rövid megnevezését, beleértve az onkológiaiakat is. A leukémiának röviden az ICD 10 szerint két pontos kódolása van:
- C91- Nyirokfa forma.
- C92- Mieloid forma vagy mieloid leukémia.
De figyelembe kell venni a betegség természetét is. A kijelöléshez egy alcsoportot használunk, amelyet egy pont után írunk.
limfocitás leukémia
| Kódolás | Limfoid leukémia |
| C91.0 | Akut limfoblaszt leukémia T vagy B progenitor sejtekkel. |
| C 91,1 | Limfoplazmás forma, Richter-szindróma. |
| C 91,2 | Szubakut limfocitás (jelenleg nem használt kód) |
| C 91,3 | Prolimfocita B-sejt |
| C 91,4 | Szőrös sejt és leukémiás reticuloendotheliosis |
| C 91,5 | T-sejtes limfóma vagy felnőtt leukémia HTLV-1-asszociált paraméterrel. Opciók: parázsló, éles, limfomatoid, parázsló. |
| C 91,6 | Prolimfocita T-sejt |
| C 91,7 | Krónikus nagy szemcsés limfociták. |
| C 91,8 | Érett B-sejt (Burkitt) |
| C 91,9 | Finomítatlan forma. |
mieloid leukémia
Tartalmazza a granulocitást és a mielogént.
| Kódok | mieloid leukémia |
| C92.0 | Alacsony differenciálódási arányú akut mieloid leukémia (AML), valamint érlelődő forma. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML t-vel (8 ; 21), AML (FAB besorolás nélkül) NOS) |
| C 92,1 | Krónikus forma (CML), BCR/ABL pozitív. Philadelphia kromoszóma (Ph1) pozitív. t(9:22) (q34;q11). Kirobbanó válsággal. Kivételek: nem osztályozott mieloproliferatív betegség; atipikus, BCR/ABL negatív; Krónikus myelomonocytás leukémia. |
| C 92,2 | Atipikus krónikus, BCR/ABL negatív. |
| 92,3-tól | Mieloid szarkóma, amelyben a daganat éretlen atipikus meleoilsejtekből áll. Ide tartozik a granulocitás szarkóma és a kloroma is. |
| C 92,4 | Akut promyelocyta leukémia paraméterekkel: AML M3 és AML M3 t-vel (15; 17). |
| 92,5-től | Akut myelomonocytás AML M4 és AML M4 Eo paraméterekkel inv (16) vagy t(16;16) |
| C 92,6 | 11q23 anomáliával és az MLL kromoszóma variációjával. |
| 92,7-től | Egyéb formák. A kivétel a hipereozinofil szindróma vagy a krónikus eozinofil szindróma. |
| C 92,8 | multilineáris diszpláziával. |
| 92,9-től | Finomítatlan formák. |
Okoz
Emlékezzünk vissza, hogy a vérrák kialakulásának pontos oka nem ismert. Ezért olyan nehéz az orvosok számára a betegség elleni küzdelem és a megelőzés. De számos olyan tényező van, amely növelheti a vörös folyadék onkológiájának esélyét.
- Fokozott sugárzás
- Ökológia.
- Rossz táplálkozás.
- Elhízottság.
- A kábítószerek túlzott használata.
- Túlsúly.
- Dohányzás, alkohol.
- Peszticidekkel és vegyszerekkel kapcsolatos káros munka, amelyek befolyásolhatják a vérképzőszervi működést.
Tünetek és anomáliák
- A vérszegénység a vörösvértestek gátlása következtében alakul ki, ami miatt az oxigén nem jut el teljes mértékben az egészséges sejtekhez.
- Súlyos és gyakori fejfájás. A 3. szakasztól kezdődik, amikor a mérgezés rosszindulatú daganat miatt következik be. Előrehaladott vérszegénység következménye is lehet.
- Állandó megfázások, fertőző és vírusos betegségek hosszú ideig. Ez akkor fordul elő, amikor az egészséges fehérvérsejteket atipikus fehérvérsejtek váltják fel. Nem látják el funkciójukat, és a szervezet kevésbé lesz védett.
- Ízületi fájdalom és törés.
- Gyengeség, fáradtság, álmosság.
- Szisztematikus subfebrilis hőmérséklet ok nélkül.
- Változások az illatokban, ízekben.
- Fogyás és étvágycsökkenés.
- Elhúzódó vérzés a vérlemezkék számának csökkenésével a vérben.
- Fájdalom, a nyirokcsomók gyulladása az egész testben.
Diagnosztika
Pontos diagnózist csak alapos vizsgálat és egy bizonyos tesztlista átadása után lehet felállítani. Leggyakrabban a biokémiai és általános vérvizsgálatok során abnormális mutatókat észlelnek az emberek.
A pontosabb diagnózis érdekében a medencecsontból csontvelő-punkciót végeznek. A sejteket később biopsziára küldik. Ezenkívül az onkológus teljes körű vizsgálatot végez a testben: MRI, ultrahang, CT, röntgen, a metasztázisok kimutatására.
Kezelés, terápia és prognózis
A kezelés fő típusa a kemoterápia, amikor kémiai mérgeket fecskendeznek a vérbe, amelyek célja a kóros vérsejtek elpusztítása. Az ilyen típusú kezelések veszélye és hatástalansága, hogy az egészséges vérsejtek is elpusztulnak, amelyekből oly kevés van.
Az elsődleges fókusz azonosításakor az orvos kémiát írhat elő a csontvelő teljes elpusztítására ezen a területen. Az eljárás után besugárzás is végezhető a rákos sejtek maradványainak elpusztítására. Ennek során őssejteket ültetnek át egy donorból.
Frekvencia. Férfiaknál 13,2 eset/100 000 lakos, nőknél 7,7 eset/100 000 lakos.
OSZTÁLYOZÁS
FAB besorolás(francia-amerikai brit) a leukémiás sejtek morfológiáján (a sejtmag szerkezete, a sejtmag és a citoplazma méretének aránya) alapul. Akut myeloblastos (nem limfoblasztos) leukémia (AML) .. M0 - sejtérés nélkül, mielogén differenciálódás csak immunológiailag igazolt .. M1 - sejtérés nélkül .. M2 - AML sejtdifferenciálódással, .. M3 - promyelocyta .. M4 - myelomonocytás .. M5 - monoblaszt leukémia M6 - eritroleukémia M7 - megakarioblaszt leukémia. Akut limfoblasztos leukémia (ALL): .. L1 - sejtdifferenciálódás nélkül (morfológiailag homogén sejtek) .. L2 - sejtdifferenciálódással (morfológiailag heterogén sejtpopuláció) .. L3 - Burkett-szerű leukémiák. Differenciálatlan leukémia – ebbe a kategóriába tartozik a leukémia, amelynek sejtjei nem azonosíthatók mieloblasztosnak vagy limfoblasztosnak (sem kémiai, sem immunológiai módszerekkel). Mielopoetikus diszplázia Refrakter vérszegénység blastosis nélkül (blasztok és promyelociták a csontvelőben<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
VALÓDI besorolás(A limfoid neoplazmák felülvizsgált európai-amerikai osztályozása), a limfoid hemoblasztózisok felülvizsgált (európai-amerikai) osztályozása. Pre B-sejtes daganatok Pre B limfoblaszt leukémia/limfóma. Pre-T-sejtes daganatok Pre-T limfoblaszt leukémia/limfóma. Perifériás B-sejtes daganatok.. Krónikus limfocitás leukémia/kis limfocita limfóma.. Lymphoplasmacytás limfóma.. köpenysejtes limfóma.. follikuláris limfóma.. marginálissejtes limfóma.. szőrös sejtes leukémia.. plazmacitóma/plazmocitás mielóma.. diffúz nagy limfociták. . Perifériás T-sejtek és NK-sejtek daganatai.. T-sejtes krónikus limfocitás leukémia.. Leukémia nagy szemcsés limfocitákból.. Mycosis fungoides és Cesari-szindróma. T-sejtes limfóma.. Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma.. Angiocentrikus limfóma (NK- és T-sejtek limfóma) ).. Bél T-sejtes limfóma. Felnőttkori leukémia/T-sejtes limfóma. Anaplasztikus nagysejtes limfóma
AML opciók(WHO osztályozás, 1999). AML a t(8;21)(q22;q22) értékkel. AML t(15;17)-vel (q22;q11 12) . Akut myelomonoblastos leukémia. AML kóros csontvelői eozinofíliával (inv(16)(p13q22) vagy t(16;16) (p13;q11) AML 11q23 (MLL) defektussal Akut eritroid leukémia Akut megakaryocytás leukémia Akut megakaryocytás leukémia Akut basophilic leukaemia Acuty mycute panmy leukaemia AML cuty mycute multilineage dysplasiával Másodlagos AML
Immunhisztokémiai vizsgálat(sejt fenotípus meghatározása) szükséges a leukémia immunológiai változatának tisztázásához, amely befolyásolja a kezelési rendet és a klinikai prognózist.
. Akut limfoblaszt leukémia(247640, , szomatikus sejtek mutációja) - az összes eset 85%-a, az összes gyermekkori leukémia akár 90%-a Felnőtteknél meglehetősen ritkán alakul ki. Citokémiai reakciók: pozitív a terminális dezoxinukleotidil-transzferázra; negatív myeloperoxidosisra, glikogénre. A sejtmembrán markerek használata lehetővé tette alfajok azonosítását. Az alfajok differenciáldiagnózisa fontos a prognózis szempontjából, mert A T-sejtes változatok rosszul reagálnak a kezelésre.
. Akut mieloid leukémia gyakrabban fordulnak elő felnőtteknél, az altípus a sejtdifferenciálódás szintjétől függ. A legtöbb esetben a mieloblasztok klónja olyan ősvérképző sejtekből származik, amelyek képesek többszörösen differenciálódni granulociták, eritrociták, makrofágok vagy megakariociták kolóniaképző egységeivé, ezért a legtöbb betegnél a rosszindulatú klónokon nem mutatkoznak limfoid vagy eritroid csírák jelei. leggyakrabban megfigyelhető; négy változata van (M0 - M3) .. M0 és M1 - akut leukémia sejtdifferenciálódás nélkül .. M2 - akut sejtdifferenciálódással .. M3 - promielocitás leukémia, amelyet abnormális promielociták jelenléte jellemez óriási granulátumokkal; gyakran kombinálják DIC-vel a granulátum tromboplasztikus hatása miatt, ami megkérdőjelezi a heparin terápiás alkalmazásának megfelelőségét. Az M3 prognózisa kedvezőtlenebb, mint az M0-M1 esetében. A myelomonoblastos és monoblasztos leukémiákat (M4 és M5) a monoblaszt típusú nem eritroid sejtek túlsúlya jellemzi. Az M4 és M5 az összes AML eset 5-10%-át teszik ki. Gyakori tünet a májban, a lépben, az ínyben és a bőrben kialakuló extramedulláris hematopoiesis gócok kialakulása, az 50-100109/l-t meghaladó hyperleukocytosis. A terápia iránti érzékenység és a túlélés alacsonyabb, mint az akut myeloid leukémia más típusaiban.Erythroleukémia (M6). Az akut mieloid leukémia egy változata, amelyet az eritroid prekurzorok fokozott proliferációja kísér; abnormális blast magvú eritrociták jelenléte jellemzi. Az eritroleukémia kezelésének hatékonysága hasonló, vagy kissé alacsonyabb, mint más altípusoké.A megakarioblasztos leukémia (M7) a csontvelő-fibrózissal (akut myelosclerosis) társuló ritka változat. Nem reagál jól a terápiára. A prognózis kedvezőtlen.
A patogenezis a daganatos sejtek csontvelőben történő elszaporodásának és a különböző szervekbe történő áttéteknek köszönhető. A normál hematopoiesis gátlása két fő tényezővel függ össze: . a normál hematopoietikus csírák károsodása és elmozdulása rosszul differenciált leukémiás sejtek által. a blastsejtek által termelt inhibitorok, amelyek gátolják a normál vérképző sejtek növekedését.
Az akut leukémia szakaszai. Elsősorban - az aktív fázis. Remisszió (kezeléssel) - teljes klinikai - hematológiai.. A csontvelő blaszttartalma 5% alatti normál sejtességgel.. Proliferatív szindróma nincs a klinikai képen. Relapszus (korai és késői) .. Izolált csontvelő - a blastok tartalma a csontvelőben több mint 25% .. Extramedulláris ... Neuroleukémia (neurológiai tünetek, több mint 10 sejt citózisa, blastok a cerebrospinalis folyadékban) . .. Heres (egy-két here méretének növekedése , blasztok jelenlétét citológiai és szövettani vizsgálatok igazolták) .. Vegyes. Terminális fázis (kezelés hiányában és a folyamatban lévő terápiával szembeni rezisztencia esetén)
Tünetek (jelek)
Az akut leukémia klinikai képe a csontvelő blastsejtek általi beszűrődésének mértéke és a hematopoietikus csírák gátlása határozza meg. Csontvelői vérképzés gátlása .. Anémia szindróma (myelophthisic anaemia) .. Hemorrhagiás szindróma (thrombocytopenia, bőrvérzések - petechiák, ecchymosis miatt; nyálkahártya-vérzés - orrvérzés, belső vérzés) .. A leukocyták fertőzései. ). Limfoproliferatív szindróma.. Hepatosplenomegalia.. Duzzadt nyirokcsomók. Hiperplasztikus szindróma.. Fájdalom a csontokban.. Bőr (leukémiák), agyhártya (neuroleukémia) és belső szervek elváltozásai. Mérgezési szindróma.. Fogyás.. Láz.. Hyperhidrosis.. Súlyos gyengeség.
Diagnosztika
Diagnózis az akut leukémiát a csontvelőben lévő blasztok jelenléte igazolja. A leukémia altípusának azonosítására hisztokémiai, immunológiai és citogenetikai kutatási módszereket alkalmaznak.
Laboratóriumi kutatás. A perifériás vérben a leukociták szintje a súlyos leukopeniától (2,0109/l alatti) a hyperleukocytosisig változhat; vérszegénység, thrombocytopenia; blastos sejtek jelenléte a teljes blasztózisig. Hiperurikémia a sejt felgyorsult életciklusa miatt. Hypofibrinogenemia és a fibrin pusztító termékek tartalmának növekedése az egyidejű DIC miatt. A kábítószerek hatása. GC-t nem szabad a végleges diagnózis felállításáig alkalmazni. A blastsejtek prednizolonnal szembeni nagy érzékenysége pusztulásukhoz és átalakulásukhoz vezet, ami megnehezíti a diagnózist.
A kezelés összetett; a cél a teljes remisszió elérése. Jelenleg a hematológiai centrumokban különféle kemoterápiás protokollokat alkalmaznak a polikemoterápia és a kezelés intenzifikálása elvei alapján.
. Kemoterápia több szakaszból áll.. Remisszió kiváltása... ALL-ban - az egyik séma: vinkrisztin kombináció intravénásan hetente, orális prednizolon naponta, daunorubicin és aszparagináz 1-2 hónapig folyamatosan ... AML-ben - intravénás kombináció kombinációja citarabin csepegtető vagy s / c, daunorubicin / in, néha tioguaninnal kombinálva. Intenzívebb posztindukciós kemoterápia, amely elpusztítja a megmaradt leukémiás sejteket, növeli a remisszió időtartamát A remisszió konszolidációja: a szisztémás kemoterápia folytatása és a neuroleukémia megelőzése ALL-ben (endolumbáris metotrexát ALL-ban sugárkezeléssel kombinálva az agyba, gerincvelő-befogással ).
Az AML M3 kezelést retinsav-készítményekkel (tretinoin) végezzük.
. A csontvelő-transzplantáció a választott kezelés az akut myeloblastos leukémiák és az összes akut leukémia visszaesése esetén. A transzplantáció fő feltétele a teljes klinikai és hematológiai remisszió (a csontvelő blasztjainak tartalma kevesebb, mint 5%, abszolút limfocitózis hiánya). A műtét előtt a kemoterápia végezhető ultranagy dózisban, önmagában vagy sugárterápiával kombinálva (a leukémiás sejtek teljes elpusztítása érdekében) .. Az optimális donor egy egypetéjű iker vagy testvér; gyakrabban használnak olyan donorokat, amelyek 35%-os egyezést mutatnak a HLA Ag-re. Kompatibilis donorok hiányában a remisszió során vett csontvelő autotransplantációját alkalmazzák, melynek fő szövődménye a graft-versus-host betegség. A donor T-limfocitáinak transzplantációja következtében alakul ki, felismerve a recipiens Ag-jét idegennek, és immunválaszt vált ki ellenük. A transzplantáció után 20-100 napon belül akut reakció, 6-12 hónap után késleltetett reakció alakul ki... A fő célszervek a bőr (dermatitis), a gyomor-bél traktus (hasmenés) és a máj (toxikus hepatitis)... A kezelés hosszú, általában korlátozott prednizolon, ciklosporin és alacsony dózisú azathioprin kombinációk kijelölése A transzplantáció utáni időszak lefolyását befolyásolják az előkészítő kezelési rendek, intersticiális tüdőgyulladás kialakulása, transzplantációs kilökődés (ritkán).
. Helyettesítő terápia.. Vörösvérsejt transzfúzió a Hb szint legalább 100 g/l szinten tartására. Transzfúziós állapotok: nem rokon donor, leukocita szűrők használata Friss vérlemezke tömeg transzfúziója (csökkenti a vérzés kockázatát). Javallatok: 20109/l alatti vérlemezke-tartalom; hemorrhagiás szindróma, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50109/l.
. Fertőzés megelőzés- a kemoterápia következtében neutropeniában szenvedő betegek túlélésének fő feltétele A beteg teljes izolálása. eldobható eszközök használata, az egészségügyi személyzet steril ruházata A kezelés megkezdése széles spektrumú baktericid antibiotikumok kombinációjával: cefalosporinok, aminoglikozidok és félszintetikus penicillinek... Széles spektrumú antibiotikum kezelés után fellépő másodlagos testhőmérséklet-emelkedés esetén , empirikusan alkalmaznak gombaellenes szereket (amfotericin B). A neutropenia megelőzésére és kezelésére telepstimuláló szerek írhatók elő faktorként (pl. molgramitás).
Előrejelzés. Az akut limfocitás leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa jó: 95% vagy több teljes remisszióba kerül. A betegek 70-80% -ánál a betegség 5 évig nem jelentkezik, gyógyultnak tekintik. Relapszus esetén a legtöbb esetben egy második teljes remisszió is elérhető. A második remisszióban szenvedő betegek csontvelő-transzplantációra jelentkeznek, a hosszú távú túlélés valószínűsége 35-65%. Az akut myeloid leukémiában szenvedő betegek prognózisa kedvezőtlen. A modern kemoterápiás kezelésekkel adekvát kezelésben részesülő betegek 75%-a teljes remissziót ér el, a betegek 25%-a meghal (a remisszió időtartama 12-18 hónap). Az esetek 20%-ában gyógyulásról számoltak be, ha a remisszió után is folytatják az intenzív kezelést. Az M3 - AML variáns prognózisa javul a retinsav-készítményekkel végzett kezeléssel. Az első teljes remisszió elérése után 30 évnél fiatalabb betegeknél csontvelő-transzplantáció végezhető. Az allogén transzplantáción átesett fiatal betegek 50%-ánál hosszú távú remisszió alakul ki. Biztató eredmények születtek az autológ csontvelő-transzplantáció során is.
Életkori sajátosságok
. Gyermekek.. Az összes akut leukémia 80%-a ALL.. Kedvezőtlen prognosztikai tényezők ALL-ban... A gyermek életkora 1 évnél fiatalabb és 10 évnél idősebb... Férfi nem... ALL T-sejtes változata. .. A leukocita tartalom a diagnózis időpontjában több mint 20109/l... Klinikai és hematológiai remisszió hiánya a folyamatban lévő indukció hátterében Előrejelzés és lefolyás. 80%-os hozam a klinikai - hematológiai remisszióban. 5 éves túlélés - 40-50%.
. Idős. Csökkentett tolerancia az allogén csontvelővel szemben. A transzplantáció maximális életkora 50 év. Az autológ transzplantáció szervkárosodás és általános szomatikus közérzet hiányában 50 év feletti betegeknél végezhető.
Rövidítések. Az MDS myelodysplasiás szindróma. ALL akut limfoblaszt leukémia. Az AML akut myeloblastos leukémia.
ICD-10. C91.0 Akut limfoblasztos leukémia. C92 Myeloid leukémia [mieloid leukémia] .. C93.0 Akut monocitás leukémia
Információ: A LEUKÓZIS olyan kifejezés, amely a vérképző rendszer számos daganatát egyesíti, amelyek hematopoietikus sejtekből származnak, és hatással vannak a csontvelőre. A leukémia két fő csoportra - akut és krónikus - felosztását a daganatsejtek szerkezete határozza meg: osztályozzák az akut leukémiákat, amelyek sejtszubsztrátját blasztok képviselik, és a krónikus leukémiákat, amelyekben a tumorsejtek nagy része differenciálódik. és főleg kiforrott elemekből áll. A betegség időtartama nem határozza meg egy adott leukémia akut vagy krónikus csoportba való besorolását. Etiológia, patogenezis. Az akut leukémia és a krónikus humán mieloid leukémia oka lehet a kromoszómális apparátus összetételének és szerkezetének megsértése, amelyet bizonyos mutagén tényezők öröklöttek vagy szerzettek. Az egyik az ionizáló sugárzás. A leukémia kialakulásának oka a kémiai mutagének hatása is. A benzolnak kitett személyek, valamint a citosztatikus immunszuppresszánsokat (imurán, ciklofoszfamid, leikarán, szarkolizin, mustargén stb.) kapó betegek körében az akut leukémia növekedése bizonyított; az akut leukémia gyakorisága ebben a betegcsoportban több százszorosára nő. Ismertek tények az akut myeloid leukémia, az akut eritromyelózis, a krónikus limfocitás leukémia hosszú távú kemoterápia hátterében, a Waldenström-féle makroglobulinémia, a myeloma multiplex, a lymphogranulomatosis és más daganatok előfordulásáról. Kimutatták az örökletes rendellenességek szerepét a mieloid és nyirokszövetben, amelyek hajlamosak a glükózra. Leírják a krónikus limfocitás leukémia domináns és recesszív öröklődésének megfigyeléseit, egyes etnikai csoportokban ennek a leukémiának a gyakorisága alacsony, míg másokban megnövekedett. Ezekben az esetekben gyakrabban nem maga a leukémia öröklődik, hanem a fokozott variabilitás - kromoszóma-instabilitás, amely hajlamosítja a szülői myeloid vagy nyiroksejteket a leukémiás átalakulásra. A kromoszómaanalízis lehetővé tette annak megállapítását, hogy bármely leukémiában a daganatos leukémiás sejtek klónja, amely egy kezdetben mutált sejt leszármazottja, szétterjed a szervezetben. A rosszindulatú sejtek genotípusának instabilitása leukémiában új klónok megjelenését okozza a kezdeti tumorklónban, amelyek közül a legautonómabb klónokat „szelektálják” a szervezet élete során, valamint terápiás szerek hatására. Ez a jelenség magyarázza a leukémia lefolyásának előrehaladását, a citosztatikumok kontrolljától való eltérést. A leukémiák akutak. Morfológiai (elsősorban citokémiai) kritériumok szerint az akut leukémia következő főbb formáit különböztetjük meg: limfoblasztos, myeloblastos, promyelocyta, myelomonoblastos, monoblasztos, megakarioblasztos, eritromyelózisos, plazmablasztos, differenciálatlan, alacsony százalékos akut leukémia. Minden akut leukémiára jellemző a fokozódó "ok nélküli" gyengeség, rossz közérzet, néha légszomj, vérszegénység miatti szédülés. A testhőmérséklet emelkedése, a mérgezés a nem limfoblasztos akut leukémia gyakori tünetei. A nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása előrehaladott stádiumban nem minden akut leukémiában fordul elő, de a terminális stádiumban az akut leukémia formájától függetlenül kialakulhat. Nem ritka a hemorrhagiás szindróma, elsősorban thrombocytopenia miatt: nyálkahártya vérzése, petechiális kiütések a bőrön, különösen a lábakon. Leukémiás blast infiltrátumok jelenhetnek meg a tüdőben, a szívizomban és más szövetekben és szervekben. Az akut leukémia diagnózisa a vér és a csontvelő citológiai vizsgálatának adatain alapul, amelyek nagy százalékban blastos sejteket tárnak fel. A korai szakaszban általában hiányoznak a vérben, de a citopénia kifejezett. Emiatt citopéniával akár egy csíra esetében is csontvelő-punkció szükséges, ami ambulánsan is elvégezhető. A csontvelőben minden akut leukémiában magas (tíz százalékos) blaszttartalom található, kivéve az akut, alacsony százalékos leukémiát, amelyben a vérben és a csontvelőben több hónapon keresztül a blasztsejtek százalékos aránya csökkenhet. kevesebb, mint 15-20, és a csontvelőben ebben a formában általában a blastok százalékos aránya kisebb, mint a vérben. Az akut leukémia formáját hisztokémiai módszerekkel állapítják meg. Az akut leukémia leggyakoribb formái felnőtteknél a mieloid és a mielomonoblaszt leukémiák. A betegség kezdetén ezeknél a formákban a máj és a lép általában normál méretű, a nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, ugyanakkor nem ritka a mélygranulocitopénia, vérszegénység és thrombocytopenia sem. A mérgezés gyakran kifejeződik, a testhőmérséklet emelkedik. Az erősejtek szerkezeti magjai finom kromatinhálózattal, gyakran több kis magvakkal rendelkeznek; a blastsejtek citoplazmája azurofil granularitást vagy Auer testeket tartalmaz, amelyek pozitív reakciót adnak a peroxidázra és a lipidekre. A mielomonoblaszt leukémiával nemcsak ezeket az anyagokat mutatják ki a citoplazmában, hanem az alfa-naftilészterázt is, amely a monocitikus sorozat elemeire jellemző; az alfa-naftilészterázt a nátrium-fluorid gátolja. Az akut limfoblasztos leukémia gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Általában a kezdetektől fogva lymphadenopathia, lép megnagyobbodás, ossalgia kíséri. A vérben először csak mérsékelt normokróm anémia, leukopenia figyelhető meg, de a csontvelőben - teljes blastosis. A robbanósejteknek lekerekített magjuk van, finom kromatinhálózattal és 1-2 sejtmaggal, szemcsés, keskeny citoplazmával. A PAS-reakció során glikogéncsomókat mutatnak ki a citoplazmában, amelyek nyaklánc formájában koncentrálódnak a sejtmag körül. Az akut promyepocytás leukémia meglehetősen ritka; egészen a közelmúltig az áramlás gyorsasága jellemezte. Súlyos mérgezés, vérzés és DIC által okozott hypofibrinogenemia jellemzi. A nyirokcsomók, a máj és a lép általában nem növekszik meg. A hemogramban vérszegénység, súlyos thrombocytopenia, a csontvelőben az atipikus blasztok nagy százaléka. Az erőteljes, különböző méretű és alakú sejtekben egyes sejtekben sűrűn kitöltött, nagy lilásbarna szemcsésségű citoplazma található, amely szintén a sejtmagon helyezkedik el, másokban kicsi, bőséges azurofil szemcsézettségű; Az Auer testek nem ritkák. A szemcse savas szulfatált mukopoliszacharidokat tartalmaz. Ezen leukémiás sejtek magjai a vérben gyakran bilobuláris alakúak, még gyakrabban nehéz megkülönböztetni alakjukat a citoplazma szemcséssége miatt. A beteg halálának közvetlen oka leggyakrabban agyvérzés. Az akut monoblasztikus leukémia viszonylag ritka. Ennek a formának a tipikus megjelenése alig tér el a mieloid formától, de a mérgezés és a testhőmérséklet lázas számokig emelkedése kifejezettebb. Gyakori tünet az íny nyálkahártyájának megnagyobbodása a leukémiás burjánzás következtében. A vérben eleinte egy granulocita csíra viszonylag megőrzhető, a blastokkal együtt sok érett, többé-kevésbé hibás monocita található. Az erősejtek bab alakú szerkezeti maggal, több maggal és szürkéskék citoplazmával rendelkeznek, néha csekély azurofil szemcsésséggel. Citokémiailag pozitív reakciót mutatott ki az alfa-naftilészterázra, amelyet nátrium-fluorid gátolt, gyengén pozitív reakciót mutattak peroxidázra és lipidekre. E betegek vérszérumában és vizeletében a lizozim szintje magas. Az akut plazmablasztos leukémiára jellemző, hogy a csontvelőben és a vérben plazmablasztok és plazmasejtek jelennek meg celluláris atípia jellemzőkkel; ezen kívül sok differenciálatlan robbanás található. Az akut leukémia ezen formájának jellegzetes citokémiai jelei nem ismertek; jellemzője a paraprotein kimutatása a szérumban. Gyakran kifejezett extramedulláris leukémiás gócok - megnagyobbodott nyirokcsomók, máj, lép, leukémiák a bőrben, herék. Az akut megakarioblasztos leukémia nagyon ritka. Jellemzője, hogy a csontvelőben és a vérben megakarioblasztok (blastos, de hiperkróm maggal rendelkező sejtek, szűk citoplazma fonalas kinövésekkel), valamint differenciálatlan blasztok jelenléte jellemzi. A vérben és a csontvelőben gyakran csúnya megakariociták és azok magjának töredékei vannak. Jellemző a thrombocytosis (több mint 1000-lO (negyedik fokozatban) μl). Az akut erythromyelosis viszonylag ritka. A betegséget a vörösvértestek hiperpláziája jellemzi, súlyos hemolízis jelei nélkül. Klinikai tünetek: normo- vagy hyperchromic anaemia progressziója retikulocitózis nélkül (általában legfeljebb 2%), enyhe icterus az eritrokariociták lebomlása miatt, fokozódó leukopenia és thrombocytopenia. A csontvelőben a vörösvértestek mennyisége megnövekszik a többmagvú eritroblasztok és a differenciálatlan Power sejtek jelenlétével. Az akut leukémia más formáitól eltérően a vörös sorozatú tumorsejtek gyakran oxifil normocita vagy eritrocita stádiumra differenciálódnak. Az akut erythromyelosis gyakran akut myeloblastossá alakul át. A neuroleukémia az akut leukémia, ritkábban a krónikus mielogén leukémia egyik gyakori szövődménye. A neuroleukémia az idegrendszer leukémiás elváltozása (infiltrációja). Különösen gyakran ez a szövődmény fordul elő akut limfoblasztos leukémiában gyermekeknél, ritkábban az akut leukémia egyéb formáiban. A neuroleukémia előfordulása az agy és a gerincvelő membránjában vagy az agy anyagában lévő leukémiás sejtek metasztázisának köszönhető (a prognosztikus a tumornövekedés súlyosabb típusa). A neuroleukémia klinikája meningeális és hipertóniás szindrómákból áll. Tartós fejfájás, ismételt hányás, levertség, ingerlékenység, látóideg-duzzanat, nystagmus, strabismus és a koponya idegkárosodásának egyéb jelei és agyhártya tünetei. Az agy-gerincvelői folyadékban magas blaszt-citózis. Az agy-gerincvelői folyadékban a magas citózis és blast sejtek kimutatása a niroleukémia korábbi jele, mint a leírt klinikai kép. Intracerebrális metasztázisokkal - citózis nélküli agydaganat képe. Kezelés. Akut leukémia esetén sürgős kórházi kezelés szükséges. Egyes esetekben pontos diagnózissal citosztatikus kezelés járóbeteg alapon lehetséges. Alkalmazza a patogenetikai kezelést a remisszió eléréséhez citosztatikumok kombinált adagolásával, hogy megszüntesse az összes nyilvánvaló és feltételezett leukémiás gócot, miközben lehetséges a hematopoiesis kifejezett depressziója. Az akut leukémiában a remisszió olyan állapot, amelyben a vérlemezkék szintje 10-104/1 μl felett van, a leukociták száma meghaladja a 3000 μl-t, a csontvelői blasztok kevesebb, mint 5%, és a limfoid sejtek kevesebb, mint 30%. nincs extramedulláris leukémiás burjánzás. Gyermekeknél akut limfoblasztos leukémiában a remisszió teljességének kötelező kritériuma a cerebrospinális folyadék normál összetétele. Akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél a vinkrisztin leghatékonyabb kombinációja, heti egyszer 1,4 mg/m2 (legfeljebb 2 mg) adagban intravénásan adva, valamint napi 40 mg/m2 dózisú orális prednizolon. Ezzel a terápiával a gyermekek körülbelül 95%-ánál 4-6 hét alatt érhető el remisszió. Már a remisszió elérésének időszakában megkezdődik a neuroleukémia megelőzése: az akut limfoblasztos leukémia diagnosztizálását követő napon el kell végezni az első spinalpunctiót, és ezzel egyidejűleg metotrexátot (ametopterin) kell intralumbálisan beadni 12,5-ös dózisban. mg/m2. A spinális punkciókat metotrexát adagolásával a jelzett dózisban 2 hetente meg kell ismételni, amíg a remisszió el nem éri. Közvetlenül a remisszió elérésekor speciális profilaktikus kúrát végzünk, amely magában foglalja a fej besugárzását 2400 rad dózisban kétoldali mezőkből az I. és II. nyakcsigolya befogásával, de a szem, a száj és a száj védelmével. az arckoponya teljes területére, és egyidejűleg 5-szörös (3 hetes expozíció alatt) metotrexát intralumbális adagolása azonos dózisban (12,5 mg/m2). A neuroleukémia lumbálpunkció során történő diagnosztizálása esetén a fej profilaktikus besugárzását megszakítják, a neuroleukémiát két citosztatikus gyógyszer intralumbális beadásával kezelik: a metotrexát 10 mg/m2 (maximum 10 mg) és a Cytosar (a kezdeti dózis 5 mg) /m2-t fokozatosan 30 mg/m2-re növeljük). m2). Az akut limfoblasztos leukémia remissziós időszakában gyermekeknél folyamatos citosztatikus terápiát végeznek három citosztatikummal - 6-merkaptopurin (50 mg/m2 naponta), ciklofoszfamid (200 mg/m21 hetente egyszer), metotrexát (20 mg). /m21 hetente egyszer); a kezelést 3,5-5 évig folytatják. Akut limfoblasztos leukémiában felnőtteknél és gyermekeknél kedvezőtlen kezdeti indikációkkal (későn megkezdett és megszakított kezelés a program szerinti terápia megkezdése előtt, 10-12 év feletti életkor, kezdeti leukocitaszint több mint 20 000 1 µl-ben) a kezelés első hetében. program szerint kapott remisszió, beleértve a vinkrisztint, prednizolont és rubomicint, a citosztatikus kombinációk egyikét írják elő: COAP, CHOP vagy POMP. A SOAP kombinációja ciklofoszfamidból és citozárból áll, az IV kúra 1. és 4. napjától 50 mg/m2 dózisban naponta háromszor egy fecskendővel; vinkrisztin, 1,4 mg/m2 IV dózisban az 1. napon, és prednizolon, naponta adva az 1. naptól a 4. napig 100 mg/m2 dózisban. A CHOP kombináció 750 mg/m2 intravénás ciklofoszfamidot tartalmaz a ciklus 1. napján, 50 mg/m2 intravénás adriamicint az 1. napon és 1,4 mg/m2 vinkrisztint (maximum 2 mg ) az 1. napon IV és prednizolont naponta adva A kúra 1.-től 5. napjáig napi 100 mg/m2 dózisban. A POMP-kombinációt 5 napos kúrára tervezték, beleértve a 6-merkaptopurint (purinetolt) napi 300-500 mg/m2 adagban szájon át az 1. naptól az 5. napig, vinkrisztint - 1,4 mg/m2 intravénásan az 1. napon, metotrexát - 7,5 mg / m2 IV naponta az 1-től az 5. napig és prednizolon, szájon át naponta 200 mg / m2 naponta. Ezen kurzusok egyikét a remisszió kezdetén hajtják végre annak megszilárdítása (konszolidáció) érdekében. Ezután (a citopénia elhagyása után - a leukociták szintjének 3000 sejtre emelése 1 mm3-re) megkezdődik a remisszió fenntartását célzó terápia; akut limfoblasztos leukémiában folyamatosan ugyanazzal a három gyógyszerrel (6-merkaptopurin, metotrexát és ciklofoszfamid) végezzük, mint 2-10 éves gyermekeknél, de e terápia helyett másfél havonta, szájon át, tablettában ill. , mint a ciklofoszfamid, porban, vegye be a tanfolyamot felváltva. COAP, CHOP vagy POMP (a fenntartó terápia teljes időtartamára, azaz 5 évre, válasszon ebből a három kúra közül kettőt ennél a betegnél). Életkortól függetlenül az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeket két citotoxikus gyógyszerrel akadályozzák meg a neuroleukémiától: metotrexáttal (10 mg/m2, maximum 10 mg) és citozarral (5-ről 30 mg-ra növekvő dózisban - csak 5 intralumbális injekció) vagy fejbesugárzással ( 24 Gyza dózisban 15 alkalom) és metotrexát intralumbálisan 5 alkalommal egyidejű besugárzással 12,5 mg/m2 dózisban. Akut, nem limfoblasztos leukémiákban a remisszió eléréséhez használt fő gyógyszerek a citozar és a rubomicin (vagy adriamicin). "7 + Z" kombinációban írhatók fel: A Cytosart 7 napon keresztül folyamatosan adják be napi 200 mg/m2 dózisban vagy 2-szer 12 óránként, 200 mg/m2 2 órán át intravénásan; A rubomicint intravénásan, fecskendővel 45 mg/m2 dózisban (60 év felettieknek 30 mg/m2) adják be a kurzus 1., 2. és 3. napján. A citozarhoz és a rubomicinhez 12 óránként adott 6-merkaptopurin 50 mg/m2 dózisban adható, míg a citozar dózisa 12 óránként 100 mg/m2-re csökkenthető. A Cytosart 8 napig, a 6-merkaptopurint a 3. naptól a 9. napig adják be. A remisszió elérésekor a rögzítő folyamat - konszolidáció - megegyezhet azzal, amely a remisszióhoz vezetett. A remisszió fenntartása érdekében vagy a citozar és a rubomicin ugyanazt a kombinációját alkalmazzák ("7 + 3" tanfolyam), havonta 2,5 vagy 3 hetes időközönként, vagy 5 napos citozar s / c, 100 mg / m2 12 óránként (a tanfolyam első napján) olyan citosztatikumok valamelyikével kombinálva, mint a ciklofoszfamid (750 mg/m2) vagy a rubomicin (45 mg/m2) vagy a vinkrisztin (1,4 mg/m2 az 1. napon) és a prednizolon (40 mg/m2 az 1. naptól az 5. napig) vagy metotrexát (30 mg/m2). A fenntartó terápia 5 évig folytatódik, mint az akut limfoblaszt leukémia esetén. Minden beteg a neuroleukémia profilaxisán esik át. Az első lumbálpunkciót 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg) metotrexát adagolásával az akut leukémia minden formája esetén minden korcsoportban az akut leukémia diagnózisát követő első napokban végezzük. Felnőtteknél a neuroleukémia megelőzésének fő szakaszát a remisszió elérése után hajtják végre; akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél, még a remisszió indukciója alatt is, a metotrexátot 2 hetente újra be kell adni 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg) dózisban. Reakciók esetén 120 mg intravénás prednizolont írnak fel beadás előtt. A leukémiák krónikusak. Gyakoribb a limfocitás leukémia, mieloid leukémia, myeloma multiplex, erythremia, ritkábban krónikus subleukémiás myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis), krónikus monocitás leukémia, Waldenström makroglobulinémia. Krónikus mieloid leukémiában a daganatos folyamat a csontvelő granulocita, valamint vérlemezke és eritrocita hajtásait egyaránt érinti. A daganat őse a mielopoézis elősejtje. A folyamat átterjedhet a májra, a lépre, és a terminális stádiumban bármely szövet érintett lehet. A krónikus myeloid leukémia klinikai lefolyásában előrehaladott és terminális stádiumokat különböztetnek meg. Az előrehaladott stádium kezdetén a betegnek nincsenek panaszai, a lép nem vagy kismértékben megnagyobbodott, a perifériás vér összetétele megváltozik. Ebben a szakaszban a diagnózis felállítható a neutrofil leukocitózis „motiválatlan” természetének elemzésével, a képlet mielocitákra és promyelocitákra való eltolódásával, valamint a leukociták/eritrociták jelentősen megnövekedett arányának kimutatásával a csontvelőben és a „Philadelphia” kromoszómában. vér granulociták és csontvelősejtek. A csontvelő-trepanátban már ebben az időszakban általában megfigyelhető a zsír szinte teljes kiszorítása a mieloid szövet által. A meghosszabbított szakasz átlagosan 4 évig tarthat. Megfelelő terápia mellett a betegek állapota kielégítő marad, munkaképes marad, normális életet él ambuláns megfigyeléssel és kezeléssel. A terminális stádiumban a krónikus mieloid leukémia lefolyása a rosszindulatú daganatok jellegzetességeit veszi fel: magas láz, gyorsan progresszív kimerültség, csontfájdalom, súlyos gyengeség, gyors lép-, májnövekedés, esetenként duzzadt nyirokcsomók. Ezt a szakaszt a normál hematopoietikus hajtások elnyomásának jeleinek megjelenése és gyors növekedése jellemzi - vérszegénység, thrombocytopenia, hemorrhagiás szindróma, granulocitopénia, fertőzéssel komplikált, nyálkahártya nekrózis. A krónikus mieloid leukémia terminális stádiumának legfontosabb hematológiai tünete a blastos krízis - a blastsejtek tartalmának növekedése a csontvelőben és a vérben (eleinte gyakrabban, mint a mieloblasztok, majd a differenciálatlan blasztok). Kariológiailag a terminális stádiumban az esetek több mint 80%-ában az aneuploid sejtklónok - rendellenes számú kromoszómát tartalmazó hematopoetikus sejtek - megjelenését határozzák meg. A betegek várható élettartama ebben a szakaszban gyakran nem haladja meg a 6-12 hónapot. A krónikus myeloid leukémia kezelését a diagnózis pillanatától kezdik meg. Előrehaladott stádiumban a myelosan terápia 2-4 mg / nap dózisban hatékony (1 mm3-ben több mint 100 000 leukocitaszint esetén legfeljebb 6 mg / nap szükséges). A kezelést járóbeteg alapon végzik. Ha a myelosan hatástalan, myelobromolt írnak fel (jelentős lépmegnagyobbodás esetén lépbesugárzás végezhető). Amikor a folyamat a terminális szakaszba lép, az akut leukémia kezelésére általánosan használt citosztatikus gyógyszerek kombinációit alkalmazzák: vinkrisztin és prednizolon, VAMP, citozar és rubomicin. A terminális szakasz elején a mielobromol gyakran hatásos. A krónikus limfocitás leukémia az immunkompetens rendszer jóindulatú daganata; a daganat alapja a morfológiailag érett limfociták. A betegség kezdetét gyakran nem lehet meghatározni: a teljes egészség közepette és a kellemetlen szubjektív érzetek hiányában a betegben kicsi, de fokozatosan növekvő limfocitózist észlelnek. A korai szakaszban a fehérvérsejtszám normális lehet. A betegség jellegzetes tünete a nyirokcsomók növekedése. Néha növekedésüket a vér változásaival egyidejűleg, néha később észlelik. A lép megnagyobbodása gyakori tünet; ritkábban a máj megnő. A vérben a limfociták számának növekedésével, egyedi prolimfociták és néha ritka limfoblasztok jelenlétével együtt gyakran megfigyelhetők a krónikus limfocitás leukémiára jellemző úgynevezett Gumprecht-árnyékok - a limfociták sejtmagjai, amelyek elpusztulnak a készítmény előkészítése során. kenet, amelyben a kromatin oldalai között nukleolusok láthatók. A betegség előrehaladott stádiumában a neutrofilek, vérlemezkék és eritrociták tartalma hosszú évekig normális szinten maradhat. A krónikus limfoid leukémia csontvelőjében a limfociták nagy százaléka található. A betegség kialakulása gyakran a gamma-globulinok általános szintjének csökkenésével jár. A humorális immunitás gátlása gyakori fertőző szövődményekben, különösen tüdőgyulladásban nyilvánul meg. Egy másik gyakori szövődmény a cytopenia, gyakrabban vérszegénység és thrombocytopenia. Ez a szövődmény összefüggésbe hozható az eritrociták és vérlemezkék, illetve az eritrociták és megakariociták elleni autoantitestek megjelenésével. De nem ez az egyetlen mechanizmusa a citopenia kialakulásának krónikus limfocitás leukémiában; a limfociták (különösen a T-limfociták) lehetséges elnyomó hatása az erythropoiesis vagy a thrombocytopoiesis prekurzor sejtjeire. A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiuma, amely szarkóma növekedéssel vagy blastos krízissel nyilvánul meg, ritkán figyelhető meg, a blastos krízis különösen ritka. A lymphosarcoma kialakulását egyes esetekben a vér limfocitózisának neutrofilia általi megváltozása kísérheti. A szőrös sejtes leukémia a krónikus limfocitás leukémia egy speciális formája, amelyben a limfociták homogén sejtmaggal rendelkeznek, amely egy blastos sejtmaghoz, a citoplazma boholyos kinövéseihez hasonlít. E sejtek citoplazmája sok savas foszfatázt tartalmaz, amely ellenáll a borkősav hatásának. A klinikai képet a lép megnagyobbodása, a perifériás nyirokcsomók enyhe növekedése és súlyos citopenia jellemzi. A lépmegnagyobbodás mellett előforduló szőrös sejtes leukémia eseteinek 75%-ában a splenectomia hatásos. Ha a citopéniához nem társul lép megnagyobbodás, vagy egyéb szervi elváltozás vagy limfadenopátia áll fenn, a választandó terápia alfa-interferon alkalmazása (3 000 000-9 000 000 egység naponta intramuszkulárisan hosszú hónapokon keresztül, figyelembe véve a vérkép pozitív dinamikáját , elváltozások az érintett szövetekben).Ezek általában nagyméretű, hurkos szerkezetű sejtmag-kontúrokkal rendelkező sejtek, de a sejtek lehetnek kicsik is bab alakú maggal.Bizonyított, hogy ezek a limfociták a T-sejtekhez tartoznak. A limfadenopátia természetében vegyes lehet: egyes nyirokcsomók bőrfertőzés, mások leukémiás beszűrődés következtében reaktívan megnagyobbodnak. lich a betegség folyamatában. A Cesari-forma kezelésében a klórbutin kis dózisainak hosszú távú alkalmazása gyakran hatást fejt ki (napi 2-4 mg / nap több hónapig vérvizsgálat, elsősorban vérlemezkeszint ellenőrzése mellett - 1 alkalommal 2-3 héten keresztül ), amely enyhíti a viszketést, csökkenti a leukémiás bőrinfiltrációt. A leukocitózis növekedésében, mérsékelt lymphadenopathiában megnyilvánuló krónikus limfocitás leukémia kezelése klórbutin alkalmazásával kezdődik. A nyirokcsomók jelentős méretével ciklofoszfamidot használnak. A szteroid terápiát autoimmun szövődmények, hemorrhagiás szindróma, valamint az egyes citosztatikumok hatástalansága esetén írják elő (az utóbbi esetben a klórbutint vagy a ciklofoszfamidot néha prednizolonnal kombinálják). A szteroidok hosszú távú alkalmazása krónikus limfocitás leukémiában ellenjavallt. A perifériás nyirokcsomók jelentős sűrűsége, a hasi nyirokcsomók bevonása a folyamatba, olyan gyógyszerek kombinációit, mint a VAMP vagy ciklofoszfamid, vinkrisztin vagy vinblasztin és prednizolon (COP vagy CVP) kombinációit sikeresen alkalmazzák. Besugározzuk a lépet, a nyirokcsomókat, a bőrt. Krónikus limfocitás leukémiában az autoimmun citopenia kezelésének egyik módja a lépeltávolítás. Különösen fontos a fertőző szövődmények kezelése. A közelmúltban leukocitoferézist alkalmaztak a magas leukocitózissal és citopéniával járó limfocitás leukémia kezelésére. A krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek sok éven át megőrzik jó egészségüket és munkaképességüket. A krónikus monolitikus leukémia a leukémia ritka formája, amelyet a perifériás vér magas monocitózisa (20-40%) jellemez, normál vagy enyhén megnövekedett leukocitaszámmal. Az érett monociták mellett egyetlen promonociták is vannak a vérben. A csontvelőben a monociták százalékos aránya kissé megnövekedett, de a trepanátban a csontvelő-szövet hiperpláziája figyelhető meg a monocitikus elemek diffúz proliferációjával. A vérben és a vizeletben magas lizozimtartalom. A betegek 50%-ánál a lép tapintható. A krónikus monocitás leukémia hosszú távú sikeres lefolyása helyettesíthető terminális stádiummal, amely ugyanazokkal a jellemzőkkel rendelkezik, mint a krónikus myeloid leukémia terminális stádiumai. Előrehaladott stádiumban a folyamat nem igényel speciális kezelést, csak mély vérszegénység esetén szükséges a vörösvértesttömeg időszakos transzfúziója, amely ambulánsan is elvégezhető.
Betöltés...