Lympholoicosis - vérvizsgálat, tünetek, okok, típusok, kezelés. A limfolecózis fő mutatói a sejtes limphol vérvizsgálataiban

Lympholoikosis - Mi az, és ami ezt a kifejezést jelzi, világossá válik, amikor szinonimát, limfocita leukémiát használnak. A leukózis egy onkológiai folyamat, malignus, klonális, neoplasztikus betegség a hematopoietikus rendszer. A limfoloikózis szintén rosszindulatú, klonális oncoématológiai betegség.

A limfoid szövetet kóros növekedésnek vetik alá, amelyet a nyirokcsomók, a hepatobiliáris rendszer, a lép és a csontvelő, és idővel különböző szervekben és szövetekben terjeszti, és ez a patológiai folyamat jellegétől és szakaszától függ. Az előfordulás okai azoknak a változó tényezőknek, amelyekre az örökletes hajlam, a beteg kora, életkori kritériumainak és faji kapcsolata. Ennek a betegségnek a megjelenése a leggyakoribb, az európai osztott verseny képviselőinek felét tekintve a leggyakoribb Ocohematológiai vereség.

Sok beteg nem tudja, milyen limfoloikózisos betegség, és még nem is gyanítja fennállását. Az orvosi ismeretek minimális margójával rendelkező emberek általában ismerik a leukémia kifejezést, de úgy vélik, hogy ez egy vérrák, nem gyanítja, hogy ez nem egy betegség, hanem egy teljes betegség, változó az etiológiában. A nyirokszövetek, csomópontok és sejtek hatással vannak a limfolban. A limfoloikózis rosszindulatú eljárás, amely a limfociták negatív változásaihoz vezet, fokozatosan terjed a nyirokcsomókra és a limfoid szövetekre.

Bármely vérsejtek folyamatos véráramlásban vannak. Ez a limfociták immunofenotípusának jellemző változása, amely már rákos sejtek. A folyamat a csontvelőre és a perifériás vérre vonatkozik. Ezek a sejtek részt vesznek a patológiás transzformáció és az immunrendszer és más vérsejtek folyamatában. Az eredmény a leukociták számának növekedése, amely már nem ismeri a limfociták 19-37% -át, és több mint 90%. De a vérben lévő limfociták magas aránya nem jelenti azt, hogy végeznek funkciókat, mert ezek az úgynevezett "új", atipikus sejtek, amelyek már nem felelősek az immunitásért.

Normál állapotban a B-limfociták a fejlődés több szakaszán keresztül haladnak át, és felelősek a humorális immunitásért, elérve a végső szakaszot és a plazmacellát képeznek. Az atipikus oktatásba való fordulás, a vérképző szervekben feloldódnak, ami az egészséges szövetek fertőzésétől és a leukociták számának növekedését eredményezi. A komoly patológiák fejlődnek, az immunitás csökken, a funkcionális kudarcok a szervekben és a rendszerekben. A beteg állapota romlik, a test nem tud ellenállni a vírusos és fertőző betegségeknek. De az érintett lép, és a máj, valamint a csontvelő sejtek megsemmisítése - mindez arra a tényre vezet, hogy a beteg állapota romlik. Sokkal nehezebb átutalni a betegséget az immunitás gyengülése miatt, és idővel a limfoloikózis előtt, a szervezetben lévő szervek és szövetek elé váltak.

A megjelenés okai

A gyermekek lympolomicosis egy specifikus betegség, amelyet akut limfoblasztikus vérszegénységként ismert, amelyek tünetei leggyakrabban 2-4 éves gyermekeknél megfigyelhető. A betegség és a felnőttek és az idősek, amelyek gyakran modern körülmények között nyilvánulnak meg. Ez a környezeti helyzet romlásának és a természetes immunitás gyengülésének köszönhető. A patológia gyökér oka a sejtklón kialakulása, a különböző okokból származó atipikus szerkezet vérsejtjeinek csoportja - a két kromoszómák közötti szekciók cseréjéből az amplifikációhoz, ha az egyik parcella további másolása következik be. Ez valószínűleg az intrauterinfejlesztésben is előfordul, és közös jelenségekre utal. De annak érdekében, hogy az atipikus sejtek ellenőrizzék az ellenőrizetlen reprodukciót, további provokációs tényezőre van szükség. Az atipikus sejtek megosztása miatt a limfoid szövetek inváziója és a nyirokcsomók károsodása különböző negatív okokból áll:

kedvezőtlen feltételek a magzat szerszámozásához és az anya érintkezéséhez a toxikus anyagokkal végzett terhesség időtartamában;
vírus és fertőző betegségek (a vírus nem bizonyított elmélete, amely elindítja a divízió folyamatot és felgyorsítja a daganat fejlődését);
genetikai hajlam vagy veleszületett rendellenességek;
a citosztatika és az onkológia jelenléte a szeretteinek történetében;
a sugárterápia hatása után a sugárterápia hatása a másik átruházott onkológiai betegség hatására.

A felsorolt \u200b\u200bokok egyikét sem lehet megerősíteni a betegség folyamán történő tanulmányozásának folyamatában. Nincsenek megbízható statisztikai adatok vagy elegendő számú klinikai vizsgálat, amely megerősíti a javasolt hipotéziseket.

Osztályozás

A betegség standard módon kétféle típusú: akut limfoloikózis és krónikus. Az akut limfoloikózisokat limfoblasztikusnak is nevezik, a krónikus alakot néha limfocitikus limfoloikózisként jelölik.

Az akut fázis számos egyidejű tünet határozza meg, és megerősíti a leukociták számának vizsgálata a vérvizsgálatban. A laboratóriumi tanulmányokat azonban csak a diagnózis megerősítésére kell végezni, amelyet a beteg jólétének gyors romlásakor kell megállapítani, hirtelen és élesen nyilvánul meg általános gyengeséggel, a betegség akut szakaszának jelenléte gyorsan fejlődő Negatív forgatókönyv.

A krónikus formát egy feltűnő elosztó jellemzi, a következőket figyeljük és kiosztják:

egy jóindulatú, amely a limfociták viszonylag lassú növekedésével jár, néha évtizedek ugyanolyan szinten maradnak;
a progresszív forma, amelyet néha klasszikusnak neveznek: Ez a forma gyorsabban fejlődik és a nyirokcsomók léziója kíséri;
a tumort a nyirokcsomók növekedése, a méret és a mandula növekedése jellemzi, de a leukocita szintjének növekedése, vagy enyhén nő;
a splenomegalicot a máj és a lép jelentős növekedése kíséri, néha egyidejűleg mérsékelt mérgezéssel;
csontvelő, amelyben a növekvő limfociták részben vagy tömegesen helyettesítettek csontvelővel, és komplikációkat figyelnek meg citolízis formájában;
prolimphocytic - gyorsan fejlődő forma növekvő és nyirokcsomókkal és lépekkel:
paraproteindiemiás limfoloikózis, amelyre a megkülönböztető jellemző a limfociták patológiás szekréciója a sejtklón (monoklonális gammapátia);
szőrös cellás leukémia, amelyet a hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér, mind a limfocita, mind a granulocyteneenia vagy a citopenia szerkezetének változásával jár;
T-sejt-, inkább csak ritkán nyilvánul, a jellegzetes jelenléte anaemia (thrombocytopenia és anaemia jelennek meg, mert a bőr elváltozásainak szövetek és alacsonyabb dermális rétegek eredményeként az infiltrációs folyamat).

Az akut és krónikus (CLL) folyamatok különböző terápiás módszereket jelentenek, differenciált megközelítés az élet időtartamának előrejelzései a limfoloikózis és a változatos taktikák során a kezelés után.

Szakasz

A CLL 4 szakasza megkülönböztethető, ha a betegség kialakulása bizonyos negatív tulajdonságokat eredményez:

Vereség 1 szerve vagy csoport nyirokcsomó;
Több limfocitikus zónák kialakulása;
Gyulladásos folyamat a membrán körüli nyirokcsomókban;
Az előző szakaszok tüneteinek aktív fejlődése a szövetek sérülésével nem limfoid szervek.

A betegeknél a nyirokrendszer veresége gyakran elegendően kenhető formában áramlik, és csak laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni.

Tünetek

A limfolekózis tünetei nem mindig adnak alapot a gyanúhoz. Ezek jelentős gyengeséggel, étvágytalansággal, fokozott izzadással, rezisztenciával és különböző betegségekkel való hajlama. Laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik az anémia és a thrombocytopenia kimutatását, csökkentve a neutrofilek számát, a patológiás sejtek jelenlétét a perifériás vérben. Gyakran a betegség a hepatobiliáris rendszer gyanúja patológiájában végzett kutatásban vagy terápiás kutatásban szerepel. De a fő jelek a limfotok csomópontok növekedése és az immunitás éles gyengülése az alapos vizsgálat szükségességéhez vezet.

Diagnosztika

A limfolekózis előzetes diagnosztizálása az anamnézis, a vizuális vizsgálat, a nyirokcsomók, a bőr állapotának vizsgálata alapján történik. De a végső diagnózis, a gyermekkorban és a felnőtteknél csak a vérvizsgálati mutatók tanulmányozása után lehetséges, amelyek okot adnak a limfoloikózis diagnosztizálására. A vérvizsgálatokat átadják:

gyakori;
biokémiai;
immunofenotipálás (egy adott Oncomarcker jelenlétére);
myelogram.

Kezelés

A limfolekózis kezelésének taktikáját a fejlesztési és a színpadi és laboratóriumi vizsgálatok meglévő jelei alapján határozzák meg. A jóindulatú limfolecózis kezelése csökkenthető a megfigyelésre, a táplálkozásra vagy a gyógynövények periodikus kezelésére. A prolimphocytás limfoloikózissal a masszív gyógyszerkezelést végezzük, a diéta bíboros változása. Néhány formában az aluljárási feltétel teljes táplálkozás és kezelés a népi jogorvoslatokkal, a beteg kérésére és koordinációval a kezelőorvossal. De a limfoloikózissal, amelyet az atipikus limfociták gyors növekedése, a nyirokcsomók és a belső szervek léziója, kemoterápia szükséges, és néha eltávolítja a lépt. A limfolekózis ilyen szakaszában a népi jogorvoslatok alig javíthatják az államot.

Előrejelzés

Az előrejelzés a limfolekózis egyéni megnyilvánulásától függ, és mennyi időszerű kezelés indult. Ha az összes nyirokcsomó veresége nem történt meg, a köztes kockázati kategória és a statisztikák túlélése bizonyos esélyeit hagyja el a helyreállítási és optimista előrejelzéseket időben kezeléssel.

Limfocitákból áll. A betegség tünetmentes lehet az első lépésekben, de súlyos szövődményeket fenyeget, ha nem folytatja a kezelését időben.

Járványtan

A betegség széles körben elterjedt az egész népesség között, azonban a legtöbb gyakran érinti az európaiakat.

Ez azt mutatja, hogy évente 3 esetet regisztrál 100 000 emberre, valamint:

a betegség az idősek nagyrészt feltűnő;
a női padló kétszer kevésbé rosszabb;
a betegség örökölhető;

Osztályozás

A modern orvosi gyakorlatban megkülönböztetik a krónikus limfolekózis 9 formáját:

Jóindulatú. A betegség rendkívül lassan, szövődmények következik be, ha fejlődik, majd öregkorra. A jóindulatú formában a beteg 50 évig élhet.
Haladó. A leukociták száma a vérben és a nyirokcsomók méretében, a lép gyorsan növekszik. Ez meghatározza a szövődmények korai fejlődését és egy rövid élettartamot (legfeljebb 10 év).
Tumor. Ez jellemzi a nyirokcsomók méretének növekedését.
Csontvelő. Ez jellemzi a kiterjedt csontvelő elváltozások.
Splenomegalitic. Ezt a lép méretének gyors növekedése jellemzi.
Bonyolult citolitikus szimuláció. Ebben az űrlapon a tumorsejtek az immunrendszer hatása alatt halnak meg, ami a testet mérgezi.
Prolimphocytikus. Ennek a formának egyik jellemzője a gyors fejlődés, a lép és a perifériás nyirokcsomók növekedése. Az immunológiai elemzés azt mutatja, hogy a B-sejt krónikus limfoloikózis, a limfolekózis T-sejtek természete, leggyakrabban az első.
Bonyolult paraproteinémia. Ebben az esetben a tumorsejteket fehérjével izoláljuk, amely nem lehet jelen a szervezetben.
. Megnevezve, mert a tumorsejtek a villákhoz hasonló megjelenésűek.
T-forma. A betegség gyorsan fejlődik, károsítja a bőrt.

Nem csak az előrejelzés, hanem a kockázati csoport is az űrlapotól függ. Tehát a T-forma leggyakrabban csodálatos fiatal japánul.

Az okok

Most már nem ismert, hogy milyen okból krónikus limfoloikózis következik be. Számos elmélet van, amelynek legnépszerűbb a vírusgenikus.

Ez az elmélet azt mondja, hogy az emberi testbe bevezetett vírus aláássa a szervezet védelmi képességeit bizonyos tényezők miatt. Az immunrendszer gyengülése miatt a vírus behatol a méltatlan csontvelő sejtekbe és a nyirokcsomókba, ezáltal az érés színpada nélkül ellenőrizetlen megoszlást eredményez. Ma 15 típusú vírus van, amelyek képesek ilyen eljárásra.

A vírus destruktív hatását meghatározó tényezőknek tulajdonítható:

az ionizáló sugárzás hatása;
az erős röntgen sugárzás hatása;
a gőz-lakkok és más vegyi anyagok hatása;
az arany és az erős antibiotikumok hosszabb vételi sói;
egyidejű vírusos betegségek;
a bélfertőzések jelenléte;
stressz-állandó;
átadott műveletek;

A döntő szerep genetikai hajlama van a betegségnek. A családtörténetben szenvedő betegek túlnyomó többségében krónikus limfolecózis eseteit találták.

Klinikai tünetek

A krónikus limfolekózis tünetei több szindrómában kombinálhatók, amelyeknél egy bizonyos funkciókészlet jellemezhető:

Hiperplasztikus. A tumorsejtek növekedésén alapul, a nyirokcsomók, a nyak és az arc ellenségének növekedésével. A lép növekedése miatt a beteg akut fájdalmat érezhet, egy lokalizált has.
Imcikáció. Amikor a tumorsejtek megsemmisülnek, a bomlási termékek felhalmozódnak a szervezetben, ami mérgezését okozza. Ez generálja a gyengeség, a megnövekedett fáradtság és az izzadás, a folyamatosan emelkedett hőmérséklet, a fogyás.
Vérszegény. Bizonyos fémek és mikroelemek hátránya. A gyengeség, a szédülés, a fülek, a légszomj, a mellkasi régió fájdalma.
Hemorrhagikus. Ha maga manifesztálódik, gyenge. Ez szubkután és szublicaturális vérzések, valamint az orr, az adhézió, a méh és más szervek vérzése.

A betegséget az immunhiányos szindróma is kíséri, amelyet gyengített immunitással expresszálhat. Az a tény, hogy a krónikus limfol leukociták során kis mennyiségben alakulnak ki, ezért a szervezet képes ellenállni a fertőzéseknek.

A betegség szakaszai

A krónikus leukémia 3 szakaszban van elosztva:

A kezdeti. Az egyetlen olyan szakasz, amely nem igényel kezelést. Ebben a szakaszban a vérben lévő leukociták száma enyhén emelkedik, és a lép enyhén növekszik.
Elhunyt. Ebben a szakaszban a fent leírt szindrómák megjelennek. Szükséges az orvoshoz, hogy a betegség ne áramlik a következő szakaszba.
Terminál. Szövődmények kíséretében a másodlagos daganatok előfordulása.

A korai diagnózis, a betegség leállítható, mert ha bármilyen kétség érdemes meglátogatni az orvosot.

Szövődmények

Leggyakrabban a betegek nem halnak meg közvetlenül a limfolecózisból, hanem a komplikációiból. A vírusok és baktériumok által okozott leggyakoribb fertőző. A betegség is bonyolult lehet:

allergiás reakció a rovarcsípésekre;
anémia;
fokozott vérzés;
a másodlagos tumor megjelenése;
neurolekémia;
veseelégtelenség;

A szövődmények kialakulása a tumor alakjától és szakaszától függ. Néha a betegség egyáltalán áramolhat anélkül.

Diagnosztikai módszerek

A krónikus limfolekisis diagnózisa a jelek történelmének és elemzésének gyűjtésével kezdődik. Ezt követően a beteg előírása:

és biokémiai.
A vizelet elemzése.
Csontvelő szúrás. Idővel az eljárások átszúrják a csontot, és kivonják annak tartalmát. A tanulmány lehetővé teszi a tumorsejtek természetének azonosítását.
Trepalobiopia. Pontos tanulmány, amely lehetővé teszi a csontvelő állapotának becslését.
A nyirokcsomók szúrása vagy eltávolítása annak vizsgálatához.
Citokémiai vizsgálatok, amelyek meghatározzák a tumor típusát.
Citogenetikai csontvelő vizsgálatok. Kapnak örökletes mutációkat.
Lumbal lyukasztás, amely meghatározza az idegrendszer károsodását.
Ultrahang és röntgen, hogy felmérje a szervek állapotát.
MRI, hogy azonosítsa a folyamat előfordulását.
EKG a szívritmus megsértésének meghatározására.

A diagnosztika során az orvosok, például a terapeuta, a kardiológus és mások további tanácsadása is szükséges.

Vérfestés

Krónikus limfolban a vérvizsgálatban a leukociták száma megnövekedett számát.

Az érték nagyrészt az érett sejtek miatt emelkedik. Ezek közül a fiatal formáknak nevezik pro-limfociták és limfoblasztok. Az utóbbi száma akár 70% -kal nőhet a betegség súlyosbodása során.

A krónikus leukémia esetében a leukolízis sejtek nagyított számát jellemzik. A második és harmadik szakaszban az elemzés érzékeli az anémiát és a thrombocytopenia-t.

Krónikus limfolecózis kezelése a gyermekeknél és az időseknél

Érdemes megjegyezni, hogy a krónikus limfoloikózis nem mindig igényel kezelést. Tehát korai szakaszban az orvos megfigyelése látható.

A csontvelő-transzplantáció radikális és hatékony kezelési mód. Ugyanakkor rendkívül ritka az eljárás összetettsége és az anyag elutasításának nagy valószínűsége miatt.

A krónikus limfolekózis kezelésének fő módja a kemoterápia, amely ilyen forgatókönyvek szerint hajtható végre:

Monoterápia glükokortikoszteroidokkal. Autoimmun szövődmények jelenlétében. A fő előkészítés 60-90 mg / nap adagolásában prednizon.
Az alkilezőeszközök terápiájapéldául klorambucil vagy ciklofoszfamid. Néha kombinálható prednizonnal.
Kladerin + prednizolon. Gyakran az ilyen terápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését.

Ezzel együtt hemostatikus és fertőtlenítő gyógyszerek alkalmazhatók.

Étel

Amikor felfedezték a krónikus leukémiát, a megfelelő táplálkozás betartását. Szükséges, hogy korlátozza a fogyasztást a zsírok, hogy 40 gramm, helyette fehérjévé.

Fontos, hogy a friss növényi élelmiszerekre összpontosítson, amely sok vitamint tartalmaz. A fitoterápiát is nagy vas- és aszkorbinsav tartalommal is mutatja.

Előrejelzés és várható élettartam

A betegség folyamata csak a tevékenység mutatói alapján lehetséges.

Mint statisztikák, krónikus limfol lassú korlát csak 30%. Ebben az esetben a halál nem a betegség miatt, hanem más okok miatt.
Másrészről, Éles fejlesztés figyelhető meg az esetek 15% -ábanamely a halál után 2-3 év elteltével végül a diagnózist végzi.
Ellenkező esetben a betegség két szakaszban figyelhető meg: Lassan progresszív és terminál, amely legfeljebb 10 évig tart, a beteg haláláig.

Megelőzés

A krónikus leukémia elleni specifikus profilaxis nem létezik. A fő profilaktikus szer a leukémia időben történő kezelése antibiotikumokkal. A krónikus formában történő áramlásának csökkentése mind az egészséges életmód, amelynek alapvető szabályai:

a nap rendszerének való megfelelés;
mérsékelt fizikai aktivitás;
a rossz szokások megtagadása;

Kívánatos, hogy megfeleljen az étrendnek minimális mennyiségű zsírral és nagy szálakkal.

Mi a krónikus limfoloikózis, tünetei és kezelési módszerei ebben a videóban:

RCRZ (republikánus Központ az Egészségfejlesztési MD RK)
Verzió: Klinikai protokollok MOR RK - 2015

Krónikus limfocitikus leukémia (C91.1)

Oncohematológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői tanács
RGP a PFV "republikánus központjában
Egészségfejlesztés »
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazahshstan Köztársaság
2015. július 9-től
6. protokoll.

Protokoll neve:

Krónikus limfóma / lymphoma kis limfociták - Tumor betegség a vér-rendszer, azzal jellemezve, proliferáció és felhalmozódása a vér, csontvelő és lymphoid szervek morfológiailag érett és immunológiailag inkompetens B-limfociták, amelyek jellegzetes immunfenotípusa (CD5 és CD23 együttes expresszálódása).
A kis limfocitákból származó krónikus limfoloikózis (CLL) és limfóma ugyanazon betegség különböző megnyilvánulása. Mindkét esetben a fő szubsztrátum klonális kis in-limfociták. A különbségek csak, hogy CLL, az ömlesztett tumor limfociták koncentrálódik a csontvelőben és a perifériás vérben, és alatt limfóma kis limfociták a nyirokcsomókban.

Protokollkód:

ICB -10 kód:
C91.1 - Krónikus limfol

Jegyzőkönyvfejlesztés dátuma:2015 év.

A jegyzőkönyvben használt rövidítések:
* - Az egyszeri behozatal részeként vásárolt készítmények
CLL - krónikus limfol
NCCN - Nemzeti átfogó rákos hálózat
GSK - hematopoietikus őssejtek
MRB - Minimális maradék (maradék) betegség
PCT - Polykhimotherapy
TKI - tirozin kináz inhibitorok
TKM - STEM sejt csontvelő-transzplantáció
Hal - fluoreszcens in situ hibridizáció
HLA - humán leukocita antigének rendszer
AG - artériás hipertónia
Pokol - vérnyomás
ALAT - alaninotranszferáz
Asat - aszpartataminotranszferáz
HIV - humán immunhiányos vírus
Elisa - immunoformális elemzés
CT - Számítógépes tomográfia
LDH - laktát-dehidrogenáz
MDS - Myelodsplastic szindróma
MPO - myeloperoxidase
Na - Naftillaza
Tölgy - közös vérelemzés
PCR - polimeráz láncreakció
ESO - eritrocita elszámolási sebesség
UDG - Ultrahangos Doppler
Ultrahang - ultrahangos tanulmány
FV - kibocsátási frakció
Fgds - fibrogastroduoduodenoszkópia
CH - légzési frekvencia
Pulzusszám - szívfrekvencia
EKG - elektrokardiográfia
Echocg - Echokardiográfia
YMRR - Nukleáris mágneses rezonancia tomográfia
PET / CT - Positron emissziós tomográfia / számított tomográfia

Protokoll felhasználók:terapeuták, általános orvosok, onkológusok, hematológusok.

A bizonyított méretszintek

Bizonyítékok szintje	Az ajánlások alapjául szolgáló tanulmányok jellemzői
DE	Kiváló minőségű meta-analízis, a rendszeres felülvizsgálatát randomizált klinikai vizsgálatban (RCI) vagy nagy RCC egy nagyon kis valószínűségű (++) szisztematikus hibát, amelynek eredményeit lehet osztani a megfelelő népesség.
BAN BEN	Kihúzható (++) szisztematikus áttekintés a kohorszok vagy vizsgálatok során Case-Control vagy kiváló minőségű (++) kohorsz vagy vizsgálatok tok-szabályozás nagyon alacsony kockázatú szisztematikus hiba vagy rock, alacsony (+) szisztematikus hiba amelyek eredményei a megfelelő populációra oszthatók.
TÓL TŐL	Kohorsz vagy vizsgálati eset-monitoring vagy ellenőrzött vizsgálat, anélkül, hogy a szisztematikus hiba (+) alacsony kockázattal jár (+). Az eredmények, amelyek lehet osztani, hogy a megfelelő populáció vagy kőzet egy nagyon alacsony vagy alacsony kockázata szisztematikus hiba (++ vagy +), amelynek eredményeit nem lehet közvetlenül felosztani a megfelelő populáció.
D.	Az esetek sorozata vagy
	Ellenőrizetlen tanulmány vagy
	Vélemény szakértők

Osztályozás

Klinikai osztályozás

1. táblázat: K. Rai Cll Stages besorolása. [Kvóta. 2]

Színpad	Jellegzetes	Előrejelzés	Medián fiatalok
	Csak 15 × 109 / l-nél több limfocitózis CRO-V-ben, több mint 40% -kal az agyi agyban	Jó	Ugyanaz, mint a lakosság
	Lymphocytosis + fokozott nyirokcsomók	Közbülső	9 év
	Lymphocytosis + splenomegalia és / vagy hepatomegaly függetlenség a nyirokcsomók növekedéséből	Közbülső	6 év
Iii	Lymphocytosis + hemoglobin mea-it 100 g / l független a nyirokcsomók és szervek növekedésétől	Rossz	1,5 év
	Lymphocytosis + vérlemezkék kevesebb, mint 100 × 109 / l, a Nasya anémiától függetlenül, a nyirokcsomók és szervek növekedése	Rossz	1,5 év

2. táblázat: A CHLL fázisának osztályozása J. Binet által. [Kvóta. 2]

Színpad	Jellegzetes	Medián túlélés
	Hemoglobin több mint 100 g / l, vérlemezkék több mint 100-109 / l, növekvő nyirokcsomóak 1-2 órakor	Ugyanaz, mint a lakosság
	A hemoglobin több mint 100 g / l, a vérlemezkék több mint 100. 109 / l, a nyirokcsomók növekedése három vagy több régióban	7 év
	A hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l, a vérlemezkék kevesebb, mint 100. 109 / l, több zónával, fokozott nyirokcsomókkal és insanitimóval a szervek növekedésétől	2 év

Klinikai kép

Cimptoms, áramlás

Diagnosztikai kritériumok a diagnózishoz :
· Abszolút monoklonális B-limfocitózis (limfociták ≥5 × 109 / L) a perifériás vérben legalább 3 hónapig;
· A perifériás vér limfociták citológiai jellemzője: kis nodcocytoplasma limfociták kondenzált kromatin maggal, amely magokat tartalmazó nukleolokat tartalmaz.
· A lymphocyták klónerének visszaigazolása a fényláncok (λ vagy κ) szerint, és az abneel immunofenotípus (CD19 + / CD5 + / CD23 + / CD20DIM + / CD79βDIM +) kimutatása egy proto-citometria módszerével.
· A diagnózis megerősítésében krónikus lympholecosis az áramlási citometriával a perifériás vér limfociták citológiai és hisztológiai / immunohisztokémiai vizsgálatok a csontvelő és a nyirokcsomók, nincs szükség.

Panaszok:
· Gyengeség;
· Izzadás;
· Fáradt;
· Subfebrile;
· Jeleplate;
· A csontok vagy az ízületek fájdalmai;
· A testsúly csökkentése;
· Hemorrhagiás bőrkiütés petechia és ekkimosis formájában a bőrön;
· Epistaxis;
· Menorragia;
· Megnövelt vérzés
· Megnövelt nyirokcsomók
· Fájdalom és súlyosság a has bal oldalán a has (a lépek növelése);
· Súlyosság a megfelelő hipochondriumban.

Anamnézis Figyelmet kell fordítani a következőkre:
· Hosszú távú gyengeség;
· Gyors fáradtság;
· Gyakori fertőző betegségek;
· Nagyobb vérzés;
· A hemorrhagikus orsók megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon;
· Fokozott nyirokcsomók, máj, lép.

Fizikális vizsgálat:
· A bőr burkolatának palása;
· Hemorrhagic kiütés - Petechia, EkKimosis;
· Légszomj;
· Tachycardia;
· Megnövelt máj;
· Megnövekedett lép;
· Megnövelt nyirokcsomók;
· A ödéma, a nyak, arcok, kezek jelennek nyomáson megnövekedett intragenikus nyirokcsomók a felső üreges vénába (a hajó hozza a vért a szív a felső felében a test).

Diagnosztika

Alapvető és további diagnosztikai intézkedések listája:

Fő (kötelező) diagnosztikai felmérések, amelyek járóbeteg-szinten zajlanak:

· A perifériás nyirokcsomók ultrahangja, hasi szervek, beleértve. lép.

A járóbeteg-szinten végzett további diagnosztikai felmérések:
· Myelogram;

· Elisa a HIV-markereken;
· IFA a herpesz vírusok jelzőire;
· Β2 mikrooglobulin;
· Direct Cumbac minta, Gaptoglobin
· Rebar Tareeva teszt;
· Általános vizeletelemzés;
· Coagulogram;

· HLA gépelés;
· EKG;
· Echo kardiográfia;
· Az egész test PET / CT gyanús Richter-szindrómában a biopszia előnyös nyirokcsomópontjának meghatározására;
· CT a mellkasi és hasi szegmensek kontraszttal.

A felmérés minimális listája, amelyet a tervezett kórházi kezelés irányában kell elvégezni:
· Oak (leukoformulák, vérlemezkék számlálása a kenetben);
· Vércsoport és Resh faktor;
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, globulinok, IgA, IgM, IgG, vizeletsav, kreatinin, karbamid, ldh, alt, AST, bilirubin közös és közvetlen);
· A hasi és lépszervek ultrahangja, perifériás nyirokcsomók;
· A mellkasi szervek radiográfia.

A helyhez kötött szinten végzett fő (kötelező) diagnosztikai felmérések:
· OAK (vérlemezkékkel és retikulocitákkal);
· OAM;
· Perifériás vér immunfenotípusozása áramlási citofluoriméteren (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, ciklind1, könnyű láncok, IgM);
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, globulinok, IgA, IgM, IgG, vizeletsav, kreatinin, karbamid, ldh, alt, AST, bilirubin közös és közvetlen);
· A perifériás nyirokcsomók ultrahangvizsgálata, hasi szervek, beleértve. lép;
· A mellkasi szervek radiográfia;
· Myelogram;
· A csontvelő citogenetikai vizsgálata;
· A csontvelő tanulmányozása a halak módszerével (T (11, 14), T (11q, V); + 12; del (11q); del (13Q); del (17p);
· Molekuláris genetikai vizsgálat: a nehéz immunglobulin láncok (IGHV) változó részének génjeinek mutációs állapota;
· A szérum és a vizelet immunokémiai vizsgálata (ingyenes könnyű vérszérum láncok, elektroforézis, vérszérum és napi vizelet immunofixációjával). Immunmémiai vizsgálat hiányában szérumfehérjeelektroforézis;
· Elisa és PCR vírus hepatitis markereknél;
· Elisa a HIV-markereken;
· Β2 mikrooglobulin;
· Közvetlen Cumbac minta, Gaptoglobin;
· EKG;
· Echokardiográfia;
· Rebar Tareeva teszt;
· Coagulogram;
· Vércsoport és Resh faktor;
· HLA gépelés.

További diagnosztikai felmérések a helyhez kötött szinten:
· Pro-BNP (pitvari nátrium-peptid) a vérszérumban;
· Biológiai anyag bakteriológiai kutatása;
· A biológiai anyag citológiai vizsgálata;
· Immunogram;
· Bioptát szövettani vizsgálat (nyirokcsomó, égésű fésű);
· PCR vírusfertőzésekhez (vírus hepatitis, citomegalovírus, keletherpes vírus, Epstein-Barr vírus, varicella / zoster vírus);
· Az orr látszólagos szinuszai radiográfiája;
· A csontok és az ízületek radiográfia;
· FGD-k;
· Weszov Weszov;
· Bronchoszkópia;
· Colonoszkópia;
· A vérnyomás napi ellenőrzése;
· Az EKG napi megfigyelése;
· Spirográfia.

A sürgősségi orvosi segítségnyújtás szakaszában végzett diagnosztikai intézkedések:
· A betegség panaszainak és anamnézise;
· Fizikai vizsgálat (CH, pulzusszám, bőrértékelés meghatározása, májméret meghatározása, lép, perifériás nyirokcsomók).

12.4 Instrumentális kutatás:
· A hasi szervek ultrahangja, nyirokcsomók: Növelje a máj, a lép, a perifériás limfoenopátia méretét.
· CT a mellkasi szegmens:a megnövekedett intagenikus nyirokcsomók azonosítása.
· EKG: Az impulzusok vezetőképességének megsértése a szívizomban.
· EchoCG: A szívhibák, az aritmiák és egyéb betegségek kizárása a szívosztályok veresége kíséretében.
· Fgds: A gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájának leukémiás infiltrációja, amely a gyomor fekélyes lézióját, a 12-es emelést, a gyomor-bélrendszeri vérzést okozhatja.
· Bronchoszkópia:a vérzőforrás kimutatása.

A keskeny szakemberek konzultációjának jelzései:
· Orvosi diagnosztika és kezelő orvos - a központi vénás katéter telepítése perifériás hozzáférésből (PICC);
· Hepatológus - a vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
· Nőgyógyász - terhesség, metroragia, menorragia, konzultáció a kombinált orális fogamzásgátlók kinevezésében;
· Dermatovenerologic Skin-szindróma;
· Fertőző - vírusfertőzések gyanúja;
· Kardiológus - kontrollálhatatlan magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, pulzusrendek és vezetőképesség;
· Neuropathológus akut megsértése agyi forgalom, meningitis, encephalitis, neuroleycosis;
· Neurosurgeon - agyi keringés akut megsértése, diszlokációs szindróma;
· Nephrologist (efferentológus) - Veseelégtelenség;
· Onkológus - szilárd tumorok gyanúja;
· Otorhinolaryngológus - az orr látszólagos szinuszok gyulladásos betegségek diagnosztizálására és kezelésére;
· Ophthalmologist - A látás, a szem és a függelékek gyulladásos betegségeinek károsodása;
· Proctologist - anális repedés, paraproititis;
· Pszichiáter - pszichózis;
· Pszichológus - depresszió, anorexia stb.;
· Resuscitation - Súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut tüdőkárosodás szindróma kezelése differenciálási szindróma és terminálállapotok, központi vénás katéterek felszerelése.
· Reumatológus - Sweet szindróma;
· Thoracic sebész - exudatív pleurisy, pneumothorax, tüdő zigomika;
· Transzfúziológus - a transzfúziós médiumok kiválasztásához pozitív indirektantiglobulin teszt, a transzfúzió hatékonysága, az akut masszív vérveszteség;
· Urológus - a húgyúti rendszer fertőző gyulladásos betegségei;
· Phthisiatric - a tuberkulózis gyanúja;
· Sebész - Sebészeti szövődmények (fertőző, hemorrhagic);
· Maxillofacial sebész - a Teubo-Jaw rendszer fertőző gyulladásos betegségei.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás:

Általános vérelemzés: A leukocitákat, az eritrocitákat és a vérlemezkéket kiszámítják. Ezt az elemzést a vérbetegség gyanújainak egyikében végzik. Ez az elemzés feltárhatja a perifériás vérben legalább 5,0x10 / 9 l kis, morfológiailag érett limfociták jelenlétét, amelynek jelenléte a differenciáldiagnózis során nem lehet a lymphocytosisban folyó betegségeknek. A betegség korai szakaszában való kezdeti kezelésénél a leukociták száma ingadozhat 10-20x10 / l tartományban, amelynek nagy része (több mint 60%) kis limfociták, amelyeknek kis tartalma átmeneti formájuk (limfoblasztok) , prolimphocytes).
Vérkémia: Az LDH, a hypigammaglobulinémia, a hemolízis jelei növekedése.
Morfológiai tanulmány:a csontvelő aspirációs infiltrációs limfocitákban legalább 30% ..
Immunfenotipálás:a CLL-ben lévő limfoid ketrec elsősorban monoklonális és limfociták expresszáló és CD19, CD20, CD23 és CD5, egyidejű alacsony szintű tartalom az SLG sejtfelszínen. T-sejt antigén (például CD2, CD3) hiányoznak.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis.
· A CLL-sejtek fenotípusos jellemzői segítségével különféle diagnózist végezhetnek más betegségekkel, amelyek megnövekedtek a keringő atipikus limfociták (plazmális, prolimphocytás, magas étkezési és variáns nagyítója, leukémia, valamint nem-hodgkin-limfóma) a leukemizációs szakaszban).
· Prolimphocytic leukémia.A morfológiai Satract-ot egy nagy kerek maggal és a nukleolival végzett sejtek képviselik. A PPL-ben a legtöbb perifériás vér mononukleáris morfológiai jellemzője prolimphocyták; A PPL-ben, CLL-ről átalakul, polimorf populáció van a limfocitákban. A PLL-ben szenvedő betegek sejtjei immunglobulinokat hordoznak az immunglobulinoktól a B-CLL-en. Ezek lehetnek CD5 és expressz St.20 antigén. A PLl leírja a gén v (h) szomatikus mutációjának nagy gyakoriságát.
· Magas fejő leukémia. A betegek esetében a sejtek jelenléte tengerészeti citoplazmával, thrombocytopeniával (kevesebb, mint 100 x 109 / l), anémia, neutropenia (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· LymphoproPocyte lymphoma. A tumort a kis- és plazmocitoid limfociták és plazmasejtek diffúz proliferációja képviseli, különböző számú immunoblasztokkal. A beszivárgás térfogata általában kisebb, mint B-CLL-nél, és plazmát és plazmocitoid sejteket tartalmaz a kis limfociták mellett. A tumorsejtek felülete és citoplazmatikus immunglobulinjai általában IgM osztályú, kevesebb IGD-vel, és biztosítsák a B-sejteket (CD 19, CD20, CD22, CD79A) jellemző antigének expresszálását. A CD5 sejtek negatívak és nem tartalmaznak CD10, CD23, CD43 + "~; CD25 vagy CDLLC-t egyes esetekben. A CD5 és a CD23, az SLG és CD20 magas tartalma, a citoplazmatikus immunglobulinok jelenlétét a differenciáldiagnosztikához használják XLL. Ha a csont finom cellás infiltrációját kombinálják, az agy és az IgM monoklonális gammapatium bármely monoklonális fehérje koncentrációjából megerősíti a limfoplazmocita lymphoma diagnosztizálását.
· Lymphoma a marginális zóna sejtjeiből.Az extranodális B-sejtes limfóma a marginális zónából származó extrodális limfóma, heterogén kicsi limfocitákban a sejtek (centrocyt-szerű) a marginális zóna, a monocitoid sejtek, a kis limfociták különböző arányokban, szétszórt immunoblaszt, centriflast-szerű és plazmasejtek (40%). Tumorsejtek Expressz SLG (IGM\u003e IGG\u003e IGA) kisebb mértékben - IGD és 40-60% citoplazmatikus Ig, jelezve plolmocitoid differenciálódást. A sejteket sejt antigénekben (CD19, CD20, CD22, CD79a) hordozzák, és CD5 és cdlo-negatív. Immunfenotípus vizsgálatok általában végzik, hogy erősítse meg a tumor és kizárási B-CLL (CD5 +), limfóma a köpenyzóna (CD5 +) és a limfóma a központtól, a tüsző (CD1O, CD43, CD11c és CLG).
· Limfóma a kövér zóna sejtjeiből.A tumort alkotó sejtek kis vagy közepes méretű limfocitákból állnak, amelyeknek magjai szabálytalan alakúak, rosszul kimutatott nukleolow, és meghatározzák a halvány citoplazma keskeny peremét. A tumorsejtek közül a centriflastok vagy az immunoblasztok kiderülnek. A mante zónából származó tumorsejtek közé tartoznak a CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 pozitív, felületi immunglobulinok (SLG +), de a CD10 és a CD23 elegendő. A lymphoma-betegek 50-82% -ában a köpeny zóna sejtjeiből származó betegeknél a csontvelő infiltrációja tumorsejtekkel érintkezik, amely viselhető, paratrabekuláris vagy intersticiális. A tumorsejtek citogenetikai változásait a tumorsejtekből a tumoros zónából jellemzik a t (ll; 14) (QL3; Q32) jelenléte.
· Follicularis limfóma. Az FL olyan sejtekből áll, amelyek morfológiailag és immunfenotipikusan hasonlóak a normál magazin-központokhoz, és a limfóma egyik leggyakoribb változata. A nyirokcsomó hisztológiai mintáját a tumorsejtek inaktív vagy follikuláris típusa jellemzi. A nyirokcsomagok diffúz infiltrációjának jelenléte rontja a betegség prognózisát.

Külföldön kezelés

Kezelés Koreában, Izraelben, Németországban, USA-ban

Külföldön kezelés

Adjon tanácsot az orvosi vizsgálatról

Kezelés

Kezelési kezelés:
· A remisszió elérése és megőrzése.

A kezelés taktikája:

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: Étel.
Diéta:a neutropenikus betegek nem ajánlottak betartani egy bizonyos étrendet ( a bizonyítékok szintje B.).

Medicia kezelés

A kezelés kezdetének jelzései:

· A tünetek jelenléte az életminőség romlása;
· Anémia és / vagy thrombocytopenia a csontvelő leukémiás sejtek infiltrációjának (a betegség fejlett szakasza: Binet, III-IV RAI-n);
· Masszív limfadenopathia vagy splenomegália, tömörítési problémák kialakítása;
· A limfociták abszolút számának megduplázása Cro-típusnál kevesebb mint 6 hónap alatt (csak a limfocitózisban szenvedő betegeknél több mint 30 × 109 / l);
· Autoimmun hemolitikus anémia vagy thrombocytopenia, amely ellenáll a standard terápiához.
· A terápia kezdetére vonatkozó jelzéseket kritikusan kell értékelni.
· Az autoimmun szövődmények (hemolitikus anémia, thrombocytopenia), ha nincsenek további jelzéseket az elején CLL terápia, kezelés alatt végzett protokollokat az autoimmun hemolitikus anémia és autoimmun thrombocytopenia.

A CLL korai szakaszainak kezelése a progresszió jelei nélkül (A és BINET szakasz, 0-II. Stage a RAI-nál a tünetekkel, III-IV.

A korai szakaszok terápiája nem növeli a túlélést. Standard taktika korai szakaszokkal - Watch és Wait stratégia (ENG. Nézd és várjon). A kibővített UAC kötelező tanulmányozásával végzett klinikai és laboratóriumi vizsgálatot 3-6-12 hónapon belül kell elvégezni.

A Speciális szakaszok kezelése CLL A és B CLL LEHETSÉGES A BINET-en a tevékenység jelével, a binettal végzett szakaszokkal; A RAI 0-II. LÉPÉSEK Tünetekkel, III-IV. Szakasz RAI (bizonyítékok szintje).

· Ebben a csoportban a betegek jelzései vannak a kemoterápiához. A kezelés megválasztása a beteg szomatikus állapotától és az egyidejű betegségek jelenlététől függ.
· A 70 évesnél fiatalabb betegeknél, az első sor, az FCR (fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab), a BR (bedamustine + rituximab) terápiájának egyidejű betegségei között. Pentosztatin és a kladrin az első CLL vonal terápiájaként használható, de az FCR kombináció előnyösebb. A bendamustin alkalmazása az első terápia első sor részeként kevésbé mérgező kezelési lehetőség az FCR-hez képest, hatékonyabb, mint a klorambucil (a nem visszataszító túlélés mediánjai 21.6 MeVs 8,3 hónap; p<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
· A 70 évesnél idősebb betegek és / vagy az első sor standard terápiájának súlyos egyidejű betegségei klorambucil. A leggyakoribb alternatívák lehetnek bendamustin, rituximab monoterápia vagy purin analógok csökkentésével rendelkező tanfolyamok.

Clamp kezelés del (17p) és del (11q)(A bizonyítékok szintje).
· A CLL-ben szenvedő betegek kemoterápia kezdési ideje nem függ a citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatok eredményeitől. Azonban a terápia taktikájának kezelésére szolgáló bizonyság jelenlétében bizonyos esetekben prognosztikusan kedvezőtlen kromoszómális anomáliákkal változhat.
· A kromoszómális hibás del (17p) vagy P53 mutációval rendelkező betegek - a kiválasztási termék az ibrutinib.
Az ibrutinib az első gyógyszer, amelynek konkrét célja a bruton tirozin kináza, egy olyan fehérje, amely fontos szerepet játszik a B-limfociták érlelésében és működésében a B-sejt-kohematológiai betegségek patogenezisében. Boton tirozin-kináz inhibitor, az ibrutinib elpusztítja a tumor B-limfocitákat, és ellentétben a kemoterápiás módszerekkel, szinte nem érinti az egészséges T-limfocitákat. Ez azt jelenti, hogy a páciens immunrendszerére gyakorolt \u200b\u200bhatása nem olyan negatív, mint a meglévő terápiával, ami javítja a beteg jólétét a kezelés alatt, és felgyorsítja a visszanyerési folyamatot.
· A HLA-azonos donorral rendelkező fiatal korú betegek, miután elérte a terápiára adott válaszát, meg kell küldeni a hematopoietikus őssejtek allogén transzplantációjára.

Relapses és tűzálló opciók kezelése Cll(A bizonyíték szintje c).
A választás elkészítése a relapszusok és a tűzálló opciók kezelésében CLL az ibrutinib. Hatékonyság látható Resonate vizsgálatok (randomizált, multicentrikus, nyílt vizsgálatban, fázis 3. ibrutinib (PCI-32765) összehasonlítva octatumumab recidiváló vagy rezisztens krónikus lymphocyacosis kis limfociták / limfóma).
Ezt az ibrutinib alkalmazza 420 mg (3x 140 mg kapszulában) adagban.

Az ibrutinib kezelésére vonatkozó jelzések:
· ECOG állapot 0-1.
· A CLL diagnosztizálása, amelyet a CLL, 2008-as tanulmányozásával összhangban megállapított nemzetközi munkacsoport kritériumai szerint hoztak létre;
· A terápia elejére vonatkozó jelzések elérhetősége (lásd fent).
· A pácienst legalább egy CLL-terápiát kell elvégezni, a purin analógok vagy észlelt del (17p) bevonásával.

Ellenjavallatok az ibrutinib kezelésére:
· Lymphoma és leukémia károsítja a központi idegrendszert.
· A citogenetikai és / vagy halak dokumentációja a betegek nyilvántartásaiban a gyógyszer első adagja előtt, vagy a Cll diagnózisa nem igazolható immunfenotiping alkalmazásával.
· Az átalakulás vagy a prolimphocytás leukémia vagy a Richter-szindróma történetében való jelenlét.
· Ellenőrzött autoimmun hemolitikus anémia vagy idiopátiás thrombocytopenic purpura (ITP).
· Korai már kezelés az ofatumumab vagy az ibrutinib alkalmazásával.
· Az autotranszplantációt megelőző 6 hónapon belül a gyógyszer első adagjához.
· Az őssejtek előző allogén transzplantációjától számított 6 hónapon belül vagy a betegség gazdaszervezetével szembeni transzplantációs válasz vagy az immunszuppresszánsok elleni igények 28 napon belül a vizsgált gyógyszer első adagjához történő szükségessége.
· Az előző rosszindulatú betegség előzményeinek jelenléte, kivéve a bőrrák és a rosszindulatú daganat, kezelt és több mint 3 éve aktív betegség jeleit.
· Serológiai állapot, amely megerősíti az aktív hepatitis B vagy C jelenlétét.
· A beteg nem tudja lenyelni a gasztrointesztinális traktus funkcióit érintő kapszulákat vagy betegséget.
· Ellenőrzékeny aktív szisztémás gombás, vírusos és bakteriális fertőzések
· Antikoaguláns terápiát igényel a Warfarinnal.

Transzfúziós támogatás.
A transzfúziós terápia bizonyságát elsősorban az egyes betegek számára különlegesen klinikai megnyilvánulások határozzák meg, figyelembe véve az egyidejű betegségek életkorát, a kemoterápia tolerálhatóságát és a kezelés korábbi szakaszaiban lévő komplikációk kialakulását.
Laboratóriumi mutatók A jelzések meghatározásához segédértékkel rendelkeznek, főként a vérlemezke-koncentrátum nem vezető profilaktikus transzfúzióinak felmérésére.
A transzfúzákra vonatkozó jelzések az idő, a kemoterápia folyamán is függenek, a következő néhány napban a mutatók előrejelzését figyelembe veszik.
Eritrocita tömeg / felfüggesztés (bizonyítékok szintje)D.):
· A hemoglobin szintet nem kell felvetni, amíg a rendes tartalékok és a kompenzációs mechanizmusok elegendőek ahhoz, hogy megfeleljenek az oxigén szöveteinek szükségleteinek kielégítéséhez;
· A krónikus anémia - tünetmentes vérszegénység (manifesztes tachycardia, légszomj, légszomj, angina, syncope, de novo depresszió vagy Element St) tachycardia transzfúzió.
· A 30 g / l-nél kisebb hemoglobinszint a vörösvérsejt-transzfúzió abszolút jelzése;
· A kardiovaszkuláris rendszer dekompenzált betegségeinek hiányában és az eritrociták propilaktikus transzfúziójának fényjelzései a krónikus anémiában, a hemoglobinszintek lehetnek:

A vérlemezke-koncentrátum (bizonyíték szintje)D.):
· A vérlemezkeszint csökkenésével kevesebb, mint 10 x10 9 / l, vagy a hemorrhagiás orsók megjelenése a bőrön (petechia, zúzódás), a hipilaktikus transzfúzió az aszfei-vérlemezkék.
· Az aszfai vérlemezkék megelőző transzfúziója lázas betegeknél, akik tervezik az invazív beavatkozást, magasabb szinten - 10 x10 9 / l.
· A hemorrhagikus petecifikus-spot-szindróma jelenlétében (orr, exiccable vérzés, Meno, metrorroria, más lokalizációk vérzése) a vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját orvosi céllal végezzük.

Frissen fagyasztott plazma (bizonyíték szintje)D.):
· Az SPP transzfúziót vérzésben szenvedő betegeknél vagy invazív beavatkozások elvégzése előtt végezzük;
· Az MNO ³ 2.0 betegeknél (neuroszurgikus beavatkozásokkal) az SPP transzfúziójának jelöltjei az invazív eljárások tervezése során jelöltek. A tervezett beavatkozások során legalább 3 nappal a Phytomenadion beavatkozás előtt legalább 30 mg / nap intravénásan vagy belsejében van.

2. táblázat: Kezdőlap Chll terápiás rendszerek különböző klinikai csoportokban (bizonyítékok szintje b).

A betegek csoportja	A terápia első sora	Ismétlődő terápia / refraktoritás
70 év alatti betegek és súlyos egyidejű betegségek nélkül	Kemoimmunterápia; Fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab (FCR); Fludarabin + rituximab (FR); Oyanutuzumab + klorambucil.	Ibrutinib; Itdelisib + rituximab; Kemoimmunterápia; Fcr; PCR; Bendamustine ± rituximab; Fludarabin + alementuzumab; Ofar (oxaliplatin, fludarabin, citarabin, rituximab); Ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alementuzumab ± rituximab;
70 évesnél idősebb betegek, vagy súlyos egyidejű betegségekkel	Oyanutuzumab + klorambucil; Rituximab + klorambucil; Rituximab; Fludarabin ± rituximab; Cladribbin; Klorambucil.	Ibrutinib; Itdelisib + rituximab; Kemoimmunterápia; FCR dóziscsökkentéssel; PCR dóziscsökkentéssel; Bendamustine ± rituximab; Nagy dózisú metilprednizolon ± rituximab Rituximab + klorambucil; Ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alementuzumab ± rituximab; Rituximab.
Gyengült betegek súlyos betegségei	Klorambucil ± prednizolon; Rituximab (monoterápia).	Hosszú válasz (több mint 3 év) - hasonló a terápia első sorához; Rövid válasz (kevesebb, mint 2 év) - Bendamustine ± rituximab.
70 évesnél fiatalabb betegek és súlyos egyidejű betegségek nélkül (11q)	Fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab (FCR); Bendamustin + Rituximab (BR); Fludarabin + rituximab (FR); Pentostatin + ciklofoszfamid + rituximab (PCR); Bendamustin + Rituximab (BR); Oyanutuzumab + klorambucil.	Ibrutinib; Itdelisib + rituximab; Kemoimmunterápia; Fcr; PCR; Bendamustine ± rituximab; Fludarabin + alementuzumab; R-chop (ciklofoszfamid, doxorubicin, vincristin, prednizon); Ofar (oxaliplatin, fludarabin, citarabin, rituximab); Ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alementuzumab ± rituximab; Nagy dózisú metilprednizolon ± rituximab
70 évesnél idősebb betegek, vagy súlyos egyidejű betegségekkel (11q)	Oyanutuzumab + klorambucil; Rituximab + klorambucil; Bendamustin (70 mg / m2 1 ciklusban 90 mg / m2) + rituximab (BR); Ciklofoszfamid + prednizolon ± rituximab; FCR csökkent dózisokban; Rituximab; Klorambucil.	Ibrutinib; Itdelisib + rituximab; Kemoimmunterápia; FCR dóziscsökkentéssel; PCRC dóziscsökkentés; Bendamustine ± rituximab; Nagy dózisú metilprednizolon ± rituximab; Rituximab + klorambucil; Ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alementuzumab ± rituximab; Ritximab.

3. táblázat. Kísérő terápia (bizonyítékok szintje).

Probléma	Megoldási lehetőségek
Az intravénás antibiotikumok vagy a kórházi kezelés kinevezését igénylő visszaesett légúti fertőzések	Az Ig G szint csökkenésével 500 mg / dl havi immunglobulin, humán plazmafehérjék 0,3-0,5 g / kg
A vírusfertőzések (herpesz, citomegalovírus) és pneumatikus tüdőgyulladás kockázatának növekedése a purin analógok bevonásával, analuzumab bevonásával	Mert terápia purinanaló és / vagy alementzamab igényel fertőzések megelőzésére a vírushoz kapcsolódó egyszerű herpesz (aciklovir vagy analógok) és pneumatikus tüdőgyulladás (sulfamethoxazole / trinometh vagy analógok). Az Alentzumab kezelésében a cytomegalovírus fertőzés reaktiválása magas. A kezelés csak a CMV viremia monitorozásának feltétele alatt lehetséges, 2-3 hétenként kvantitatív PCR-vel. A megelőzést a GANCYCLOVIR (IN / IN vagy orálisan) végzi.
Autoimmun citopenia	Az autoimmun hemolitikus anémia ellenjavallt a fludarabin használatához. Ha a fludarabin terápiájának hátterében alakult ki, a gyógyszer bevezetése azonnal felfüggesztve, és a Floodrabin további kezelésétől kizárva. Megmagyarázhatatlan izolált thrombocytopenia esetén a csontvelő citológiai vizsgálata elvégezhető az immunrendszerének megszüntetéséhez. A Részleges Red-Cell Aplasia gyanújával a csontvelő-tanulmány a Parvovirus B19-nek látható. Az autoimmunucimucittek kezelése magában foglalja a kortikoszteroidokat, a rituximabot, az emberi plazmát, a ciklosporin, a splenectomiát, az immun thrombocytopenia-elrombopagot vagy a romipliditást.
Oltás	Az éves influenza oltást a rituximab, az allingsumabe vagy a purin analógok terápiájának befejezését követő 6 hónappal végezheti el, a sejtvisszanyerés állapotában. A hepatitis elleni vakcinázás a B-sejtek depettálása jelenlétében nem történik. A pneumococcus vakcina vakcinázása 5 évenként ajánlott. Kerülje a vakcinázást bármely élő vakcinával, beleértve a herpeszosztót is

4. táblázat A krónikus limfolecózis kemoterápiájának fő rendszerei.

Előkészületek	Bevezetés mód
Monoterápia ibrutinib
Ibrutinib	420 mg / nap (3 x 140 mg kapszulában)
Monoterápia klorambucil
Klorambucil	10 mg / m 2 / nap az x 7 napon belül 2 mg / nap naponta 300-350 mg-os dózisban, további támogató terápia 10-15 mg 1-2 alkalommal havonta
Bedamustine monoterápia
Bendamustin	100 mg / m 2 v / in 30 percen belül 1-2 nap 1 idő havonta x 6 tanfolyamok
Monoterápia Phloradarabin
Fludarabiny	25 mg / m 2 / nap / nap 5 napig 1 idő havonta x 6 tanfolyamok
Monoterapearituximab
Rituximab	375 mg / m 2 V / egyszer 1 alkalommal hetente №4, ismételje meg a 6 havonta x 4 tanfolyamot
Klorambucil + prednizolon	1 alkalommal 2 hét alatt
Klorambucil	30 mg / m 2 belül - 1 nap
Prednizolon	80 mg belül 1-5 napon belül
Bendamustin + rituximab (br)	1 időpontban 4 hét x 6 tanfolyamok
Bendamustin	90 mg / m 2 v / in 30 percig 1-2 nap 1 idő havonta x 6 tanfolyamok
Rituximab
Fludarabin + prednizolon	1 óra 4 hét alatt
Fludarabiny	30 mg / m 2 / nap / 1-5 nap alatt
Prednizolon	30 mg / m 2 / nap 1-5 napon belül
Fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab (FCR)	1 időpontban 4 hét x 6 tanfolyamok
Fludarabiny	25 mg / m 2 v / 1-3 nap alatt
Ciklofoszfamid	250 mg / m 2 v / 1-3 nap alatt
Rituximab	375 mg / m 2 v / 1 nap 1 év tanfolyamok, 500 mg / m 2 v / 1 nap 2-6 tanfolyamok
Ciklofoszfamid + vincristin + prednizolon (CVP)	1 alkalommal 3 hétenként 18 hónapig
Ciklofoszfamid	300 mg / m 2 1-5 napon belül
Wincristine	1,4 mg / m 2 (max. 2 mg) 1 nap alatt
Prednizolon	100 mg / m 2 belsejében 1-5 nap
Ibrutinib	Hosszú
Ibrutinib	420 mg (3 kapszula 140 mg) 1 naponta naponta

Az orvosi kezelés járóbeteg-szinten:
- az alapvető gyógyszerek listája, amelyek jelzik a felszabadulás formáját (100% -os használat valószínűségét):

Az antineoplasztikus és immunszuppresszív gyógyszerek:
· Bendamustine, 100 mg palack;
· Winsterine, 1 mg palack;
· Dexametazon, 4 mg ampulla;

· Ibrutinib, 140 mg, kapszula;
· PREDNISOLONE 30 mg ampulla, 5 mg tabletta;
· Rituximab, palack

· Klorambucil, 2 mg, tabletta;

· Cisplatin, 100 mg palack;
· Citarabin, 100 mg palack;
· Etopozid, 100 mg injekcióhoz készült oldat.

Kábítószerek, gyengülnek a tumorellenes szerek mérgező hatásának gyengülése:
· Filgrasztim, oldatos injekció 0,3 ml / ml, 1 ml;

Antibakteriális szerek:
· Az azitromicin, a tabletta / kapszula, 500 mg;
· AMoxicillin / klavulánsav, filmhéjjal borított tabletta, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tabletta, 400 mg;
· Offlsacin, tabletta, 400 mg;
· Ciprofloxacin tabletta, 500 mg;
· Metronidazol, tabletta, 250 mg, fogászati \u200b\u200bgél 20g;
· Eritromicin, tabletta 250 mg.

Gombaellenes gyógyszerek:
· Anidulafungin, liofilizált por az injekciós oldat előállításához, 100 mg / palack;

· Clotrimazol, megoldás kültéri használatra 1% 15ml;

· Fluconazol, kapszula / tabletta 150 mg.

Antivirális gyógyszerek:
· Acyclovir, tabletta, 400 mg, gél egy csőben 100000. 50g;

· Famciccovir, tabletták, 500 mg.

Pneumocystosishoz használt gyógyszerek:
· Sulfametoxazol / trinmetrium, 480 mg tabletta.

A víz, az elektrolit és a sav-bázis egyenlegének megfelelő rendellenességeinek megfelelő megoldások:

· Dextróz, oldatos infúzió 5% 250ml;
· Nátrium-klorid, infúzió oldat 0,9% 500ml.

A vér aprítórendszerét befolyásoló gyógyszerek:
· Heparin, oldatos injekció 5000 me / ml, 5 ml; (Katéter mosásához)

· Rivroxaban, tabletta;
· Treexaminsav, kapszula / tabletta 250 mg;

Egyéb gyógyszerek:
· Ambroxol, feloldás és belélegzés, 15 mg / 2 ml, 100 ml;

· Atenolol, tabletta 25mg;

· Drotaverin, 40 mg tabletta;

· Levofloxacin, tabletta, 500 mg;

· Lisinopril, 5 mg tabletta;
· Metilprednizolon, tabletta, 16 mg;

· Omeprazol, 20 mg kapszula;

· Prednizolon, tabletta, 5 mg;
· Dioktahedral, por a szuszpenzió előállításához a bevitel 3,0 g belsejében;

· Toramsemid, tabletta 10mg;

· Klorhexidin, 0,05% 100 ml-es oldat;

Az álló szintű orvosi kezelés:
- az alapvető gyógyszerek listája, amelyek jelzik a felszabadulás formáját (100% -os használat valószínűségét):

Antineoplasztikus és immunszuppresszív gyógyszerek
· Ciklofoszfamid, 200 mg palack;
· Doxorubicin, 10 mg palack;
· Winsterine, 1 mg palack;
· Prednizolon, 30 mg ampulla;
· Rituximab, palack
· Bendamustine, 100 mg palack;
· Fludarabin, 25 mg koncentrátum megoldás, üveg;
· Prednizolon, 5 mg tabletta;
· Etopozid, 100 mg oldatos injekció;
· Cisplatin, 100 mg palack;
· Dexametazon, 4 mg ampulla;
· Citarabin, 100 mg palack.

- a további gyógyszerek listája, jelezve a felszabadulás formáját (az alkalmazás valószínűségének kevesebb mint 100% -át):

Olyan gyógyszerek, amelyek gyengítik a tumorellenes gyógyszerek toxikus hatását
· Filgrasztim, oldatos injekció 0,3 ml / ml, 1 ml;
· Ondansetron, oldatos injekció beadása 8 mg / 4ml;
· Uromitexán, üveg.

Antibakteriális szerek
· Azitromicin, tabletta / kapszula, 500 mg, por liofilizált oldat előállítására intravénás infúziók, 500 mg;
· Amicacin, injekciós por, 500 mg / 2 ml vagy por az injekció oldatos oldat előállításához 0,5 g;
· Amoxicillin / klavulánsav, egy filmhéjjal bevont tabletta, 1000 mg, 1000 mg + 500 mg intravénás és intramuszkuláris beadására szolgáló oldat előállítására szolgáló tabletta;
· Vancomycin, por / liofilizátum 1000 mg infúzió előállítására;
· Gentamicin, oldatos injekció 80mg / 2ml 2ml;
· Imipin, cilasztatin por az oldat előállításához infúziókhoz, 500 mg / 500 mg;
· Nátrium-quissatimetate *, liofilizátum oldat előállítására 1 millió egység / injekciós üveg infúziókra;
· Metronidazol tabletta, 250 mg, oldatos infúzió 0,5% 100ml, fogászati \u200b\u200bgél 20g;
· Levofloxacin, infúzió oldat 500 mg / 100 ml, tabletta 500 mg;
· Lenezolid, infúziós oldat 2 mg / ml;
· Meropenem, liofilizátum / por 1,0 g injekció előállításához;
· Moxifloxacin, 400 mg tabletta, oldatos infúzió 400 mg / 250 ml
· Offlsacin, 400 mg tabletta, oldatos infúzióhoz 200 mg / 100 ml;
· Piperacillin, tazobaktámpor oldatos injekció előállításához 4,5 g;
· Tigeciklin *, liofilizált por az 50 mg / palack injekció beadásához;
· Tikartillalin / klavulánsav, por liofilizálva az oldat előállítására az infúzióhoz 3000mg / 200 mg;
· Cefepim, por elkészítéséhez 500 mg, 1000 mg injekció beadására;
· CefoperAzon, Sulbactam Por oldatos injekció beadásához 2 g;
· Ciprofloxacin, infúziós oldat 200 mg / 100 ml, 100 ml, 500 mg tabletta;
· Eritromicin, tabletta 250 mg;
· Errtapenem liofilizálás, oldat előállítására intravénás és intramuszkuláris injekciók 1 g.

Gombaellenes gyógyszerek
· Amphotericin B *, liofilizált por az injekciós oldat előállításához 50 mg / palack;
· Anidulofungin, liofilizált por az injekciós oldat előállításához, 100 mg / palack;
· Vorikonazol, por az infúziós oldathoz 200 mg / palack;
· Vorikonazol, tabletta, 50 mg;
· Itraconazole, megoldás a belsejében10 mg / ml 150,0;
· Caspophungin, liofilizátum az infúziós oldat előállításához 50 mg;
· Clotrimazol, szabadtéri krém 1% 30g, oldatos kültéri használatra 1% 15ml;
· Mikafungin, por liofilizálva 50 mg, 100 mg injekció beadására szolgáló oldat előállítására;
· Fluconazol, kapszula / tabletta 150 mg, oldat infúzióhoz 200 mg / 100 ml, 100 ml.

Antivirális gyógyszerek
· Acyclovir, Kültéri krém, 5% - 5.0, Tablet - 400 mg, por az oldat előállításához az infúziókhoz 250 mg;
· Valcyclovir, tabletta, 500 mg;
· Vangacycling, tabletta, 450 mg;
· GancyClovir *, liofilizátum az infúziós oldat előállítására 500mg;
· Famcicclovir, tabletta, 500 mg №14.

Pneumocystosishoz használt gyógyszerek
· Sulfametoxazol / trinmetrium, koncentrátum az oldat előállítására 80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, 480 mg tabletta.

További immunszuppresszív gyógyszerek:
· Dexametazon, oldatos injekció beállítása 4 mg / ml 1 ml;
· Metilprednizolon, 16 mg tabletta, oldatos injekció 250 mg;
· Prednizon, oldatos injekció 30 mg / ml 1 ml, 5 mg tabletta;

A víz, az elektrolit és a sav-bázis egyensúly helyes rendellenességei, parenterális táplálkozás
· Albumin, habarcs infúzióhoz 10%, 100 ml;
· Albumin, az infúziós oldat 20% 100 ml;
· Injekciós víz, oldatos injekció 5ml;
· Dextróz, oldatos infúzió 5% - 250m, 5% - 500 ml; 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· Kálium-klorid, oldat intravénás beadásra 40 mg / ml, 10 ml;
· Kalcium-glükonát, oldatos injekció 10%, 5 ml;
· Kalcium-klorid, oldatos injekció 10% 5 ml;
· Magnézium-szulfát, oldatos injekció 25% 5 ml;
· Mannitol, oldatos injekció 15% -200.0;
· Nátrium-klorid, infúziós oldat 0,9% 500ml;
· Nátrium-klorid, infúziós oldat 0,9% 250 ml;
· Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-ecetsav oldat az infúziókhoz 200 ml, 400 ml-es üvegben;
· Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldat infúzióhoz 200 ml, 400 ml;
· Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-hidrokarbonát oldat infúzióhoz 400ml;
· L-alanin, L-arginin, glicin, L-hisztidin, L-izoleucin, L-leucin, L-lizin-hidroklorid, L-metionin, L-fenil-alanin, L-prolin, L-szerin, L-treonin, L- Triptofan, L-tirozin, L-Vallin, nátrium-acetát-trihidrát, nátrium-klorid-foszfát-pentihidrát, kálium-klorid, magnézium-klorid hexahidrát, glükóz, kalcium-klorid-dihidrát, olíva- és babok szójaolaj keverék emulzió D / INF.: Három kamrás tartályok 2 l
· Hidroxi-etil-keményítő (pentacherchmal), oldatos infúzióhoz 6% 500 ml;
· Aminosav komplexet, egy infúziós emulzió keverékét tartalmazó olívaolaj és a szójabab olajok 80:20 arányban, a megoldást az aminosavak elektrolitokkal, oldott dextróz, a teljes kalória tartalma 1800 kcal 1500 ml. Három- szakasztartály.

Intenzív hőkezeléshez használt gyógyszerek (kardiotonikus eszközök a szeptikus sokk, a miorlaxánsok, a vazopresszorok és az anesztézia kezelésére):
· Aminophyllin, 2,4% injektálási oldat, 5 ml;
· Amiodaron, injekciós oldat, 150 mg / 3 ml;
· Atenolol, tabletta 25mg;
· Az olcsóbb atrazurium, az injekciók megoldása, 25 mg / 2,5 ml;
· Atropin, injekciós oldat, 1 mg / ml;
· Diazepam, intramuszkuláris és intravénás felhasználás 5 mg / ml 2ml;
· Dobutamine *, oldatos injekció 250 mg / 50,0 ml;
· Dopamin, oldat / koncentrátum az injekció beadásának előállítására 4%, 5 ml;
· Az inzulin egyszerű;
· Ketamin, oldatos injekció 500 mg / 10 ml;
· Morfin, oldatos injekció 1% 1ml;
· Norepinefrine *, oldatos injekció 20 mg / ml 4.0;
· Pipecuronium-bromid, por liofilizált injekcióhoz 4 mg;
· Propofol, emulzió intravénás beadásához 10 mg / ml 20 ml, 10 mg / ml 50 ml;
· ROORONIA bromid, oldat intravénás beadáshoz 10 mg / ml, 5 ml;
· Tiopentális nátrium, por az intravénás beadáshoz szükséges oldat előállításához 500 mg;
· A fenilefrin, az injekció beadása 1% 1 ml;
· Fenobarbital, 100 mg tabletta;
· Emberi normál immunglobulin, infúziós oldat;
· Epinefrin, injektálási oldat 0,18% 1 ml.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
· Aminocaproinsav, 5% -100 ml-es oldat;
· Anti-libatory koaguláns komplex, liofilizált por injektálási oldat előkészítéséhez, 500 Me;
· Heparin, 5000 Me / ml injekciós oldat, 5 ml, 100000EB 50 g csőben lévő gél;
· Hemosztatikus szivacs, 7 * 5 * 1, 8 * 3 méret;
· Nadroparin, injekciós oldat előretöltött fecskendővel, 2850 NE anti-ha / 0,3 ml, 5700 NE anti-HA / 0,6 ml;
· Econxaparine, megoldás injekcióhoz fecskendőben 4000 anti-HE / 0,4 ml, 8000 anti-He / 0,8 ml.

Egyéb gyógyszerek
· Bupivakain, injekciós oldat 5 mg / ml, 4 ml;
· Lidokain, injekciós oldat, 2% 2 ml;
· Procaine, oldatos injekció 0,5% 10 ml;
· Humán immunglobulin normál oldat intravénás beadáshoz 50 mg / ml- 50 ml;
· Omeprazol, 20 mg kapszula, 40 mg injekció beadására szolgáló oldat előállítására liofilizálva;
· Famotidin, por liofilizálva 20 mg injekció beadására szolgáló oldat előállítására;
· Ambroxol, injekcióhoz oldatos, 15 mg / 2 ml, beszívott és belélegzés oldat, 15 mg / 2 ml, 100 ml;
· Amlodipin, tabletta / kapszula 5 mg;
· Acetilcisztein, por előállítására szolgáló por, 3 g;
· Dexametazon, csepp szem 0,1% 8 ml;
· Difenhidramin, oldatos injekció 1% 1 ml;
· Drotaverin, oldatos injekció 2%, 2 ml;
· Fogva, tabletta 50mg;
· Ketoprofen, oldatos injekció 100 mg / 2 ml;
· Lacculose, szirup 667 g / l 500 ml-ben;
· Levomycetin, szulfadimetoxin, metiluracil, trimekin kenőcs kültéri használatra 40g;
· Lisinopril, 5 mg tabletta;
· Metiluracil, kenőcs helyi alkalmazáshoz 10% 25 g csőben;
· Nafazolin, csepp az orrba 0,1% 10ml;
· NICZHOLIN, Liofilizátum 4 mg injekció előállítására;
· Próbium-jód, megoldás kültéri használatra 1 l;
· Salbutamol, oldatos porlasztó 5 mg / ml-20ml;
· SentiotidioCothedry, por a szuszpenzió előkészítéséhez 3,0 g-os bevitelhez;
· Spironolacton, 100 mg kapszula;
· Tobramicin, csepp szem 0,3% 5ml;
· Toramsemid, tabletta 10mg;
· Tramadol, oldatos injekció 100 mg / 2 ml, kapszulák 50 mg, 100 mg;
· Fentanil, rendszerterápiás transzdermális 75 μg / h (krónikus fájdalmak kezelésére az onkológiai betegeknél);
· Folsav, tabletta, 5 mg;
· Furosemid, oldatos injekció 1% 2 ml;
· Kloramfenikol, szulfadimetoxin, metiluracil, trimekin kenőcs kültéri használatra 40g;
· Klorhexidin, oldat 0,05% 100ml
· Kloropiramin, oldatos injekció 20 mg / ml 1ml.

Az orvosi kezelés a mentőfolyamat szakaszában: Nem tartották.

Más típusú kezelés:

Más típusú kezelés a járóbeteg szinten: Ne alkalmazza.

Más fajok a helyhez kötött szinten:
A hematopoietikus őssejtek transzplantációjának jelzései.
Allogén csontvelő-transzplantáció a refraktoriness és / vagy a DEL (17P) és az R53 mutációval rendelkező refraktoriness és / vagy variánsok kezelésének fő módja. Az Outworm transzplantáció nem javítja az eredményeket a kemoimmunterápiához képest.

Más típusú kezelés a mentő színpadánál: Ne alkalmazza.

Műtéti beavatkozás:

A járóbeteg-körülmények között végzett sebészeti beavatkozás: Nem tartották.

Sebészeti beavatkozás állóképes körülmények között:a fertőző szövődmények és az élet-legtávolabbi vérzés fejlesztésében a sebészeti beavatkozásokat a betegek végezhetik.

A kezelés hatékonyságának mutatói

1. táblázat: A krónikus limfolekózis terápiára adott válasz kritériumai (NCCN, 2014).

Paraméter	Teljes válasz	Részleges válasz	A betegség előrehaladása	A betegség stabilizálása
Limfoenopátia	Legfeljebb 1 cm	Több mint 50% -os csökkentés	Több mint 50% -kal növekszik
Májméret és / vagy lép	Normál méretek	Több mint 50% -os csökkentés	Több mint 50% -kal növekszik	A méret -49% -ról + 49% -ra változik
Alkotmányos tünetek	Nem	Bármi	Bármi	Bármi
Leukociták	Több mint 1,5x109 / l	Több mint 1,5x109 / l vagy 15% -kal javul	Bármi	Bármi
Keringő B-limfociták	Normál		A kezdeti több mint 50% -ának növelése	-49% -ról + 49% -ra változik
Thrombocytes	Több mint 100 x109 / l	Több mint 100 x109 / l, vagy a kezdeti több mint 50% -os növekedés	Az eredeti 50% -át csökkentette	-49% -ról + 49% -ra változik
Hemoglobin	Több mint 110 g / l transzfúzió nélkül	Több mint 20 g / l a kezdeti	Kevesebb, mint 20 g / l a forrásból	Növekedni kevesebb, mint 110 g / l vagy kevesebb, mint 50% -a kevesebb, mint 20 g / l

A kezelés során alkalmazott készítmények (hatóanyagok)

Hematosztatikus szivacs
Azitromicin (azitromicin)
Alemtuzumab (alemtuzumab)
Albumin ember (albumin ember)
Ambroxol (Ambroxol)
Amikacin (amikacin)
Aminokaproinsav)
Aminosavak parenterális táplálkozáshoz + egyéb gyógyszerek (zsír emulziók parenterális táplálékhoz + dextróz + ásványi anyagok) (aminosavak parenterális táplálékhoz + dextróz + multimineral)))
Aminophylin (aminofillin)
Amiodaron (amiodaron)
Amlodipin (amlodipin)
Amoxicillin (amoxicillin)
Amfotericin b (amfotericin b)
Anidulafungin (anidulafungin)
Anti-Brain koaguláns komplexum (antiiitorny koaguláns komplexum)
Atenolol (Atenolol)
Atracurium besilát (Atracurium besilát)
Atropin (atropin)
Acetil-cisztein (acetil-cisztein)
Acyclovir (acycovir)
Bendamustine (Bendamustine)
BUPIVACAIN (BUPIVACAIN)
Valacaclovir (Valaxyclovir)
Valgancyclovir (Valganciclovir)
Vancomycin (Vancomycin)
Wincristine (vincristine)
Injekciós víz (injekciós víz)
Vorikonazol (vorikonazol)
Ganciklovir (ganciklovir)
Gentamicin (gentamicin)
Heparin-nátrium (heparin-nátrium)
Hidroxi-etil-keményítő (hidroxytil-keményítő)
Dexametazon (dexametazon)
Dextróz (dextróz)
Diazepam (diazepam)
Diphenhidramin (difenhidramin)
Dobutamine (Dobutamine)
Doxorubicin (doxorubicin)
Dopamin (dopamin)
Drotaverina (Drotaverinum)
Ibrutinib (ibrutinib)
Hidelisib (idelalisib)
Imipenem
Immunglobulin ember normál (IgG + IgA + IgM) (immunglobulin emberi normál (IgG + IgA + IgM)))
Emberi normál immunglobulin (humán normál immunglobulin)
Itraconazole (itraconazole)
Kálium-klorid (kálium-klorid)
Kalcium-glükonát (kalcium-glükonát)
Kalcium-klorid (kalcium-klorid)
Fogságban (25 mg)
Caspofungin (Caspofungin)
Ketamin (ketamin)
Ketoprofen (ketoprofen)
Klavulánsav (klavulánsav)
Kladribin
Clotrimazole (clotrimazole)
Nátrium-kvintimeteat (kolisztimetát nátrium)
Aminosav komplex parenterális táplálkozáshoz (parenterális táplálkozás aminosavak összetettje)
Vérlemezke koncentrátum (CT)
Laktulóz (laktulóz)
Levofloxacin (levofloxacin)
Lidokain (Lidocaine)
Lisinopril (Lisinopril)
Linezolid (linezolid)
Magnézium-szulfát (magnézium-szulfát)
Mannit (mannit)
Meropenem (Meropeem)
Mesna (Mesna)
Metilprednizolon (metilprednizolon)
Metiluracil (dioxethildropimidin) (metiluracil (dioxo-metil-térhidropirimidin))))
Metronidazol (metronidazol)
Mikafungin (MICAFUNGIN)
Moxifloxacin (moxifloxacin)
Morfin (morfin)
Detroquin kalcium (Nadroparin kalcium)
Nátrium-acetát (nátrium-acetát)
Nátrium-hidrokarbonát (nátrium-hidrokarbonát)
Nátrium-klorid (nátrium-klorid)
Naphatolin (Naphazoline)
Nikergolin (nikergolin)
Norepinefrine (Norepinefrine)
Obinutuzumab (Obinutuzumab)
Oxaliplatin (oxaliplatin)
Omeprazol (omeprazol)
Ondansetron (Ondansetron)
Ofatumumab (ofatumumab)
Opleoxacin (offloxacin)
Pentostatin (pentostatin)
Pipecuroniyu bromid (Pipeburoniyu bromid)
Plazma friss befagyott
Povidone - jód (povidone - jód)
Prednizolon (prednizolon)
Procaine (Procaine)
Propofol (propofol)
Rivroxaban (rivaroxaban)
Rituximab (rituximab)
Rocuronia bromid (rokuronium)
Salbutamol (Salbutamol)
Egyébsejtes smectite (diocthadral smetite)
Spironolakton (spironolakton)
Szulfadimetoxin (szulfadimetoxin)
Szulfametoxazol (szulfametoxazol)
Tazobactam (tazobaktám)
Tigeciklin (tigeciklin)
Ticircillin (ticirarcillin)
Tiopentális nátrium (tiopentális nátrium)
Tobramycin (Tubramycin)
Torasmid
Tramadol (tramadol)
Transzexaminsav (tranexaminsav)
Trimecine (trimecine)
Trimetoprim (trimetoprim)
Famotidin
Famciclovir (Famciclovir)
Fenilefrin (fenilefrin)
Fenobarbitál (fenobarbital)
Fentanil (fentanil)
Filgrastim (filgrastim)
Fludarabin (fludarabin)
Flukonazol (flukonazol)
Folsav (folsav)
Furosemide (furoszemid)
Klorambucil (klorabucil)
Kloramfenikol (kloramfenikol)
Klorhexidin (klorhexidin)
Kloropiramin (kloropiramin)
Cefepime (cefepime)
Cefoperazone (cefoperazon)
Ciklofoszfamid (ciklofoszfamid)
Ciprofloxacin (ciprofloxacin)
Cisplatin (ciszplatin)
Citarabin (citarabin)
Enoxaparin-nátrium
Epinefrin (epinefrin)
Eritromicin (eritromicin)
Eritrocita tömeg
Eritropocita felfüggesztés
Ertapenem (Ertapenem)
Etopozid (etopozid)

Az ATX-ben alkalmazott készítmények csoportjai, amelyeket a kezelésben használnak

Kórházi ápolás

A kórházi ellátás jelzései:

A sürgősségi kórházi jelzések:
· Fertőző szövődmények;
{!LANG-98a353d56e4a5c3737d5f4f8ec436622!}
{!LANG-6b74cc97aa83725800182baff94bc9a4!}

{!LANG-e80fa03ca38195ce9969570cafbf4afc!}
{!LANG-e8588b33cd1f32b5323535abce0c1394!}

{!LANG-e03490ae8756d3f786cd8ccc0cbb48f4!}

{!LANG-2fc5035c3637a7e6b227a98084d7c9eb!}{!LANG-53cb3ac6a119c965536a00643c2927b9!}

{!LANG-f60c33995dbd6a2185b8227f4ca0037b!}
{!LANG-54ea50d2fd9db1c24f362c8db7c146ee!}

{!LANG-a7fd9bee17172ede11112e463b50d260!}

{!LANG-44b37040ebb6c47a224ae3814e5aab88!}

{!LANG-d80bf876bd42c36978c7ba89406c5745!}
1. {!LANG-3652b014a1c79c09fffe03b1e1dc81ce!}

{!LANG-a7fd9bee17172ede11112e463b50d260!}

{!LANG-767d00089202abcc5a57ad8fbc47cb5d!}:
{!LANG-7ebd76f41081d06aa9f747238c5fa672!}
{!LANG-3a99412e0091b145f155576e72ce640e!}
{!LANG-045ea24ed7a0078c8eea9fc469622845!}
{!LANG-fbea3a69fde0837865338a574ad035c3!}
{!LANG-471eeab94872488933c9205662b94f36!}
{!LANG-6ddc021c61a905ba40ed073a4bdf8dc0!}

{!LANG-f2b38195e86967cf3f70ed5b096a6a13!}{!LANG-59ca11ae8c81a6900b8913780795c1b0!}

{!LANG-153642c93cfcccd7b15b0061d708a142!}
{!LANG-2c70b27743f2278abfd623adc1c5b258!}
{!LANG-f0fb73719756691c7b309df6a5aca60b!}
{!LANG-56983601d2127d3d49e26c9eb75f7fe6!}

{!LANG-5c7329eabcdd46a3f379ce0fb2553d92!}{!LANG-0d7722d7e17b6381003c0aeb5fbe74ce!}

{!LANG-cb79ae79d7526732b98b40cc4943e0ff!}

{!LANG-7775dcd99ca95021bdbe3ff1dce0327b!}

{!LANG-b7cc54cb019c2525317420737383f9b5!}
{!LANG-63f0b4cb30c37fe47bd67c69b1dc1c94!}
{!LANG-1a17ed1b702cc78c6f8e7bfe68eab39f!}
{!LANG-57962f2f3e3cccf29c7f4d0a38212b71!}
{!LANG-117ef970e11401512e6e07b9f4434012!}

{!LANG-56c37ea13f415af9f00b11ee2929ec17!}

{!LANG-faf153d98b8ef0e27cfe5b1546348185!}

{!LANG-405dea2411b0d620733dd136f5132f61!}

{!LANG-7113ec383de92b10f3314a453bd9bf59!}

{!LANG-516d5dcd9ee9a9658e53bbf55b2975cc!}

{!LANG-2f9bfa3dd4c5b9f9209f6478483f846d!}

{!LANG-0bd168554e0df4900caa7b1feb8d1869!}

{!LANG-2134a112538ae163e32200bd864a87c2!}

{!LANG-02749c66b314401e9e5b047061012c1d!}

{!LANG-67ea39aafd6c6bc3b402a1da6886ddb8!}

{!LANG-74a194bcc1c24a19b2495ce33be55b25!}

{!LANG-6454fb21f5886c3aca06cecf89d44c3d!}

{!LANG-107cd7d3e378a749272aa70b2a616b0a!}

{!LANG-ae6cba6d8d0f8f1143e76a21c0e82106!}

{!LANG-ee54add0a1857e0d883c7e883c05179e!}
{!LANG-80a7825c409ae3854a504358d6305352!}
{!LANG-3a3f5aa59e4a6c356568b42f5ce39ca8!}

{!LANG-64ef4a57ad1e6f7bfc802b4a7289a769!}

{!LANG-b40cc45bf17b9ff8ad4559fd13102b18!}

{!LANG-4b18d5b9f5c1262c23285775dca2d714!}

{!LANG-daf3666a512b206885f839dc18f64dc0!}

{!LANG-54f6185f5607f2702958fc9de16a67e4!}

{!LANG-c3c1c8b28f09b6ac6890a0eeb8f315be!}

{!LANG-ce29a1c37907b6a7266eb281cc20b307!}

{!LANG-deff1d9c5b7afca77cfdba320d2f4eed!}

{!LANG-12ceeb49e5fa632e1858a9703b086f1f!}

{!LANG-c7eb443c33bbed7d8147507e654dfeba!}

{!LANG-1a44a3f6f8588613e639bc44a121fd87!}

{!LANG-78d814ba6065d31aef45fd0b8b11f3b7!}
{!LANG-0fc52f56cbcd2cc78abe97d30a9dde4c!}
{!LANG-174987e3f7524e822e5be725c38fd562!}
{!LANG-59848c7bc3b850f56eb01184711a9356!}
{!LANG-3207606930eb0aaf7970f99e0e382b8c!}

{!LANG-4ea6d1fed2a8a01a7894b693035706b0!}

{!LANG-8e08dc90952d1e874b5cd79017ee68d1!}

{!LANG-57d584f3b7eff5986d62d032c1866318!}

Megkülönböztető diagnózis

{!LANG-3f7f2db71cfa42f3620f42710ae0dec3!}

{!LANG-fedc212bb26e8eb3e82083c194c6a1d7!}

{!LANG-320dac9c22406daa7d14785ab6bdb6d9!}

{!LANG-beb0c2e132f93089330fd87b17a08ae1!}

{!LANG-f692f889c9e4578c97fa89d151506f16!}

{!LANG-37e12df0f88f31af93be2021c4c52ce2!}

{!LANG-d12bfc19840501ab13bca803d8c2f517!}

{!LANG-48e7a16f7802fd5fd2a2791131b66aa2!}
{!LANG-9bc884e2604c5a0961b75b33912efdee!}
{!LANG-87396297e78b131faa6603e7988942c7!}
{!LANG-4827584a84aa0d0777f523f06f386c5f!}
{!LANG-0a607dc1194cde66d43d54b33f57985a!}
{!LANG-85161f7966a91bc3c75e21e61e1d1719!}
{!LANG-0b4199ea9e2e645dea2701e80e3ca360!}

{!LANG-610cf662f4dcc682cca69d3d7f6ce832!}

{!LANG-0aa1be1b517fbd410475c4f8faae1053!}

{!LANG-8721fa73e8a3201a3427ed6ba0aac5cb!}

{!LANG-74d4689621adfcaa5a6cc03e3c49f135!}

{!LANG-557c3da727336859ecd29b9d36e034aa!}

{!LANG-a25386f3a016ce5a789d44f027194608!}

{!LANG-1360a2f8ef3833d4ae1141a712cba9f6!}

{!LANG-b3d3120aaa5a9c29d3a36c0d6969c09e!}

{!LANG-361a76560e9e044531ae18943f689a4b!}

{!LANG-33a14a9ea543a98024646e0e4113681e!}

{!LANG-c40c48c3370b45850b5896371d85bb90!}

{!LANG-48086c0ee2161b3dbbe76525b7da9e2c!}

{!LANG-dc39c152aedf9ebd37e73dee9bfbf34b!}

{!LANG-ff2dd627806d107612efa5fb87f88c97!}

{!LANG-a5aef09a7e3a8dbfc9619111d39f06e5!}

{!LANG-1ab9f0badeb251b05f8543232696b37a!}

{!LANG-931288aa42f323a78d5db839bc6f8d4a!}

{!LANG-2519a7ebc3029f27d836d5bb5a392027!}

{!LANG-619fca1b856037852577562c3da4a3b7!}

{!LANG-d17cde6dd73929dc003c16f912ebb56e!}

{!LANG-fb2ab4a636cfbfcfcb1bd5f1c354a6d3!}

{!LANG-e1251f981aef94198232996d64689dca!}

{!LANG-59a7dbd9978bcdfa3ce9394557fdbafa!}

{!LANG-676e5d9039a8497432247d440049a173!}

{!LANG-d8f932a044871670c1fc800d482f9330!}

{!LANG-e86c6e8efed60565d465bfcf048d857e!}

{!LANG-dd73ef3b7f065e65d24ae9c55b2a3b7b!}

{!LANG-3e710c5de1d6dad77d0c41b6e76adc29!}

{!LANG-958acb7b5c31dd205db9b5894a5d8a09!}

{!LANG-3735bacba1d438026d65ae039408fc44!}
{!LANG-42bf7dfc107ae52654390ade93923389!}
{!LANG-8f1b1b1141448aeeb1a39df7313a49e3!}
{!LANG-2a765cf70aad520ccda87be020d3aeaa!}
{!LANG-71a605f83166ae00f7a360235c919b58!}