Extragenitális patológia a szülészetben: Krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség. Mi a trombocitózis? Okok és tünetek Másodlagos thrombocytosis mcb

ICD-10 kód: esszenciális trombocitémia D 47,3, polycythemia vera D 45, idiopátiás myelofibrosis D 47,1

Rövid epidemiológiai adatok
A krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPD) a Ph-negatív, klonális eredetű, mieloid eredetű krónikus leukémiák csoportját alkotják, amelyeket egy pluripotens hematopoietikus őssejt átalakulása kísér, és egy vagy több myelopoiesis hajtás proliferációja jellemez. (2,3) Ezek a betegségek általában az élet második felében jelentkeznek, a betegek átlagéletkora 50-60 év. Az esszenciális thrombocythemia (ET) valamivel gyakoribb a nőknél, a polycythemia vera (PV) gyakoribb a férfiaknál. A közelmúltban a fogamzóképes korú nők körében a CMPD gyakoriságának növekedése irányába mutat. A szaporodási időszakban az ET gyakoribb, mint más CMHD-k (1).

Osztályozás
A WHO legfrissebb osztályozása (2001) szerint a CMPD között 3 nosológiai forma különböztethető meg: esszenciális thrombocythemia, polycythemia vera és idiopathiás myelofibrosis (MI).

Az IP-nek a következő szakaszai vannak:

1. szakasz - tünetmentes, legfeljebb 5 évig tart
2A stádium - erythremiás kiterjesztett szakasz, a lép mieloid metapláziája nélkül, 10-20 év
2B stádium - erythremiás a lép mieloid metapláziájával
3. stádium – poszterytrémiás mieloid metaplázia mielofibrózissal és anélkül (1)

Az IM fejlesztésében a következő szakaszokat különböztetjük meg:

1.proliferatív (korai/prefibrotikus)
2. előrehaladott (fibrotikus/fibrotikus-szklerotikus)
3. átalakulás akut leukémiává (2)

Diagnosztika

Panaszok és objektív adatok

A CMPZ egyik jellemzője a klinikai és morfológiai változások csoporton belüli hasonlósága a különböző szakaszokban.

A CMPZ gyakori tünetei közé tartoznak az úgynevezett legyengítő alkotmányos tünetek: subfebrilis állapot, fogyás, túlzott izzadás, valamint különböző súlyosságú, vizes eljárások után súlyosbodó bőrviszketés. Az érrendszeri szövődmények, amelyeket számos klinikai megnyilvánulás jellemez, a fő ok, amely veszélyezteti a CMPD-ben szenvedő betegek egészségét és életét. A mikrokeringési érrendszeri zavarok közül az agyi szintű zavarok dominálnak: gyötrő migrén, szédülés, hányinger és hányás, átmeneti ischaemiás rohamok, agyi stroke, mentális zavarok, átmeneti látás- és halláskárosodás. Ezenkívül a mikrovaszkuláris szövődmények az angina pectorisban, az erythromelalgiában nyilvánulnak meg, amelyet a felső és alsó végtagok ujjaiban fellépő heveny égő fájdalom rohamok jellemeznek, a bőr lilás bőrpírjával és duzzanatával. A vénás és artériás erek trombózisa a CMPD érrendszeri rendellenességeinek második csoportját alkotja, és gyakran a halál okai (alsó végtagok mélyvénás trombózisa, a tüdőartéria és ágainak tromboembóliája, agyi stroke, szívinfarktus és más szervek, trombózis a máj és a vena cava inferior, Budd-Chiari szindróma kialakulásával). A spontán vagy akár kisebb sebészeti beavatkozások által kiváltott vérzéses szövődmények a kisebb (orr-, ínyvérzés, ecchymosis) a közvetlenül életveszélyes vérzésig (gasztrointesztinális és egyéb hasi vérzés) változnak. A splenomegalia, amely minden CMPD jellemző tünete, a betegség különböző szakaszaiban alakul ki. A lép megnagyobbodásának okai egyrészt a túlzott mennyiségű vérsejtek lerakódása ET-ben, a PV 2A stádiumában, másrészt az extramedulláris vérképzés kialakulása a PV 2B és MI stádiumában. A lépmegnagyobbodás gyakran a máj megnagyobbodásával jár együtt, bár izolált hepatomegalia is előfordul. A húgysav-anyagcsere megsértése (hiperurikémia és uricosuria) szintén minden CMPD közös jellemzője. Klinikailag vesekólika, urolithiasis, köszvény, köszvényes polyarthralgia és ezek kombinációja nyilvánul meg. (1.3)

A hematológiai kimenetelek szakaszát, amely a CMPD természetes evolúciójának megnyilvánulása, a különböző súlyosságú myelofibrosis kialakulása vagy akut leukémiává történő átalakulása jellemzi. Emellett a CMPD kölcsönös átalakulása is lehetséges, így jelenleg nem hiba megváltoztatni a PV, ET vagy MI diagnózisát. (2)

Az új gyógyszerek megjelenése és a modern kezelési módszerek kifejlesztése előtt a CMPD-vel kombinálva 50-60%-ban figyeltek meg kedvezőtlen terhességi kimeneteleket. A terhesség leggyakoribb szövődményei a különböző időpontokban bekövetkező spontán vetélések, az intrauterin növekedési retardáció (IUGR), az intrauterin magzati halálozás, a koraszülés, a placenta leválása, a preeclampsia. (5, 6)

Az esszenciális trombocitémia a betegek 1/3-ában tünetmentes, és csak a perifériás vérvizsgálat rutinvizsgálata során észlelhető. A lép megnagyobbodása, általában enyhe, az esetek 50-56%-ában, hepatomegalia a betegek 20-50%-ában figyelhető meg. A betegség első megnyilvánulása a betegek 20-35% -ában vérzés, és 25-80% (különböző források szerint) - trombózis. (egy)

A PV kezdeti stádiumában a betegség fő megnyilvánulásai a pletorikus szindrómához (eritrociták túltermelése) társulnak, amely az arcbőr és a látható nyálkahártyák, különösen a lágy szájpad eritrocianotikus színében nyilvánul meg, ami élesen elüt a szokásostól. a kemény szájpadlás színe (Kuperman-tünet), hőérzet és a végtagok hőmérsékletének emelkedése. Ugyanakkor a betegek egy része alkalmazkodott a rengeteghez, és előfordulhat, hogy nem jelentenek panaszokat. A betegek körülbelül 25% -ánál vénás trombózis, szívinfarktus vagy agyi rendellenességek alakulnak ki a betegség kezdetén, és az esetek 30-40% -ában hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait észlelik. Minden második betegnél bőrviszketés figyelhető meg. Spleno- és hepatomegaliát, valamint a thrombohemorrhagiás szindróma különféle megnyilvánulásait észlelik. A hematológiai kimenetel fázisában a betegek 10-20%-ában poszterythremiás myelofibrosis alakul ki, az esetek 20-40%-ában akut leukémiává alakul át. (1.3)

A lép megnagyobbodása az MI fő klinikai tünete, és a betegek 97-100%-ában fordul elő. Az MI hosszú ideig tünetmentes, és véletlenül lépmegváltozást észlelnek. Az MI-ben szenvedő betegek orvoshoz fordulásának leggyakoribb oka a gyengeség, amelyet a betegek felében vérszegénység, ezen belül 25%-ban súlyos vérszegénység okoz. Jelentős lépmegnagyobbodás esetén a betegek gyakran panaszkodnak a hasi elnehezülésre, a gyomor és a belek összenyomódásának érzésére, a lépinfarktus és a periszplenitisz által okozott időszakos akut fájdalomra.A diagnózis idején a betegek több mint felénél hepatomegalia fordul elő. Az MI kialakulása a betegek 5-20%-ában akut leukémia kialakulásához vezet. (2)

Laboratóriumi és műszeres kutatás

A csontvelő citogenetikai vizsgálatából minden CMPD-ben hiányzik a Philadelphia kromoszóma.

ET gyanítható, ha a vérlemezkeszám tartósan meghaladja a 600x10 9 /l-t. A csontvelőben nagyszámú hiperplasztikus multilobuláris megakariocita proliferációja látható. A csontvelő általában normo- vagy hipercelluláris. A hematopoiesis eritroid és granulocita csíráiban változás nem figyelhető meg.

A PI jelenlétére akkor kell gyanakodni, ha a hemoglobinszint meghaladja a 165 g/l-t nőkben. Általában a leukociták és a vérlemezkék tartalma is megnövekedett, és 10-12x10 9 /l, illetve több mint 400x10 9 /l. Általános szabály, hogy az esetek 80% -ában emelkedik az alkalikus foszfatáz a neutrofilekben és a B12-vitamin a szérumban. A csontvelő vizsgálata során a hipercellularitásának tipikus képe három hematopoietikus vonal proliferációjával és gyakran a megakariociták hiperpláziájával alakul ki.

MI esetén a perifériás vérben vörösvértestek, dacrocyták és normoblasztok poikilocitózisa található. A betegség prefibrotikus stádiumában a vérszegénység mérsékelt, vagy hiányzik, míg a súlyos vérszegénység a betegség előrehaladott stádiumaira jellemző. A szövettani vizsgálat feltárja a kollagén fibrózist, a későbbi szakaszokban pedig az osteomyelosclerosis kialakulását, ami a csontvelő sejtességének csökkenéséhez és annak elégtelenségéhez vezet. (2)

Megkülönböztető diagnózis

Minden esetben ki kell zárni a thrombo-, eritro- és leukocitózis kialakulásának másodlagos jellegét, amelyet a citokinek növekedése okoz fertőzésre, gyulladásra, szövetsérülésre stb.

A klinikai és morfológiai jellemzők hasonlósága miatt a klinikai és laboratóriumi adatok alapján mind a csoporton belüli differenciálódás, mind a Ph-pozitív leukémia (krónikus myeloid leukémia) szükséges. (2)

Kezelés

Orvosi terápia

A CMPD-ben szenvedő betegek kezelésében hasonló terápiás megközelítés létezik az érrendszeri szövődmények megelőzésére és a trombocitózis leküzdésére. Nagyon kevés adat áll rendelkezésre a CMPD terhesség alatti kezelésének taktikájáról, ezért a terhesség, a szülés és a szülés utáni időszak kezelésének egységes terápiás megközelítése még nem alakult ki. Jelenleg a méhlepényen át nem jutó, teratogén hatású gyógyszerek alkalmazása jelentősen javította e betegségek életminőségét, prognózisát és kimenetelét, valamint hozzájárul a betegek terhességének megőrzéséhez.

HMPZ kezelési program terhesség alatt:

1) minden trombocitózisban szenvedő terhes nőnek 75-100 mg acetilszalicilsavat írnak fel;
2) ha a vérlemezkeszám meghaladja a 600x10 9 /l-t - a rekombináns interferon-α-t (IF-α) napi 3 millió NE dózisban (vagy minden második napon) adják be, amely lehetővé teszi a vérlemezkék számának fenntartását szint 200 - 300x10 9 l;
3) 400x10 9 l-nél nagyobb trombocitózis esetén az IF-α bevezetését folytatni kell, ha ezt a kezelést terhesség előtt végezték és/vagy magas a trombogén kockázat.
4) közvetlen hatású antikoagulánsok (alacsony molekulatömegű heparin) az indikációknak megfelelően a hemosztázis plazmakapcsolatának eltérései esetén. (4)

A thromboemboliás szövődmények megelőzésére orvosi kompressziós harisnya használata javasolt. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében a szülés előtt 2 héttel abba kell hagyni az aszpirin szedését. A regionális érzéstelenítést legkorábban az LMWH utolsó profilaktikus adagjától számított 12 órával, terápiás dózisú LMWH esetén legkorábban 24 órával később szabad alkalmazni. Az LMWH szedését az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával kezdheti meg. Tervezett császármetszés esetén az LMWH profilaktikus adagolását egy nappal a szülés előtt le kell állítani, és a műtét befejezése után 3 órával (vagy az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával) újra kell kezdeni. (6)

A szülés utáni időszakban, amely veszélyes a tromboembóliás szövődmények kialakulására, a kezelést 6 hétig kell folytatni. Tekintettel arra, hogy a rekombináns IF-α kiválasztódik az anyatejbe, a kezelés alatti szoptatás ellenjavallt. (6)

Kórházi kezelés indikációi: thrombohemorrhagiás szövődmények esetén.

BIBLIOGRÁFIA

1. Klinikai onkohematológia szerk. Volkova M.A. M., "Orvostudomány" - 2001-263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Krónikus leukémia. M., "Binom. Tudáslaboratórium" - 2004 - p.44-81.
3. Útmutató a hematológiához szerk. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - p.16-29.
4. Cvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. és más krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség. // Terápiás archívum. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Gyakorlati irányelvek az esszenciális thrombocythaemia kezeléséhez. Az Olasz Hematológiai Társaság, az Olasz Kísérleti Hematológiai Társaság és az Olasz Csontvelő-transzplantációs csoport nyilatkozata. Haematologica. - 2004. február, 89. (2). - p.215-232.
6. Harrison C. Terhesség és kezelése a Philadelphia negatív mieloproliferatív betegségekben. // British Journal of Hematology. - 2005 - vol. 129. (3)-293-306.

Oroszországban a betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadják el a megbetegedések, a lakosság által az összes osztály egészségügyi intézményeihez fordulás okai és a halálokok figyelembevételére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170

A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.

A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség

KRÓNIKUS MYELOPROLIFERATÍV BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

ICD-10 kód: esszenciális trombocitémia D 47.3, polycythemia vera D 45, idiopátiás myelofibrosis D 47.1

Rövid epidemiológiai adatok

A krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPD) a Ph-negatív, klonális eredetű, mieloid eredetű krónikus leukémiák csoportját alkotják, amelyeket egy pluripotens hematopoietikus őssejt átalakulása kísér, és egy vagy több myelopoiesis hajtás proliferációja jellemez. (2,3) Ezek a betegségek általában az élet második felében, a betegek átlagos életkorában fordulnak elő. Az esszenciális thrombocythemia (ET) valamivel gyakoribb a nőknél, a polycythemia vera (PV) gyakoribb a férfiaknál. A közelmúltban a fogamzóképes korú nők körében a CMPD gyakoriságának növekedése irányába mutat. A szaporodási időszakban az ET gyakoribb, mint más CMHD-k (1).

A WHO legfrissebb osztályozása (2001) szerint a CMPD között 3 nosológiai forma különböztethető meg: esszenciális thrombocythemia, polycythemia vera és idiopathiás myelofibrosis (MI).

Az IP-nek a következő szakaszai vannak:

1. szakasz - tünetmentes, legfeljebb 5 évig tart

2A stádium - erythremiás kiterjesztett szakasz, a lép mieloid metapláziája nélkül, évek

2B stádium - erythremiás a lép mieloid metapláziájával

3. stádium – poszterytrémiás mieloid metaplázia mielofibrózissal és anélkül (1)

Az IM fejlesztésében a következő szakaszokat különböztetjük meg:

1.proliferatív (korai/prefibrotikus)

2. előrehaladott (fibrotikus/fibrotikus-szklerotikus)

3. átalakulás akut leukémiává (2)

Panaszok és objektív adatok A CMPZ egyik jellemzője a klinikai és morfológiai változások csoporton belüli hasonlósága a különböző szakaszokban.

A CMPZ gyakori tünetei közé tartoznak az úgynevezett legyengítő alkotmányos tünetek: subfebrilis állapot, fogyás, túlzott izzadás, valamint különböző súlyosságú, vizes eljárások után súlyosbodó bőrviszketés. Az érrendszeri szövődmények, amelyeket számos klinikai megnyilvánulás jellemez, a fő ok, amely veszélyezteti a CMPD-ben szenvedő betegek egészségét és életét. A mikrokeringési érrendszeri zavarok közül az agyi szintű zavarok dominálnak: gyötrő migrén, szédülés, hányinger és hányás, átmeneti ischaemiás rohamok, agyi stroke, mentális zavarok, átmeneti látás- és halláskárosodás. Ezenkívül a mikrovaszkuláris szövődmények az angina pectorisban, az erythromelalgiában nyilvánulnak meg, amelyet a felső és alsó végtagok ujjaiban fellépő heveny égő fájdalom rohamok jellemeznek, a bőr lilás bőrpírjával és duzzanatával. A vénás és artériás erek trombózisa a CMPD érrendszeri rendellenességeinek második csoportját alkotja, és gyakran a halál okai (alsó végtagok mélyvénás trombózisa, a tüdőartéria és ágainak tromboembóliája, agyi stroke, szívinfarktus és más szervek, trombózis a máj és a vena cava inferior, Budd-Chiari szindróma kialakulásával). A spontán vagy akár kisebb sebészeti beavatkozások által kiváltott vérzéses szövődmények a kisebb (orr-, ínyvérzés, ecchymosis) a közvetlenül életveszélyes vérzésig (gasztrointesztinális és egyéb hasi vérzés) változnak. A splenomegalia, amely minden CMPD jellemző tünete, a betegség különböző szakaszaiban alakul ki. A lép megnagyobbodásának okai egyrészt a túlzott mennyiségű vérsejtek lerakódása ET-ben, a PV 2A stádiumában, másrészt az extramedulláris vérképzés kialakulása a PV 2B és MI stádiumában. A lépmegnagyobbodás gyakran a máj megnagyobbodásával jár együtt, bár izolált hepatomegalia is előfordul. A húgysav-anyagcsere megsértése (hiperurikémia és uricosuria) szintén minden CMPD közös jellemzője. Klinikailag vesekólika, urolithiasis, köszvény, köszvényes polyarthralgia és ezek kombinációja nyilvánul meg. (1.3)

A hematológiai kimenetelek szakaszát, amely a CMPD természetes evolúciójának megnyilvánulása, a különböző súlyosságú myelofibrosis kialakulása vagy akut leukémiává történő átalakulása jellemzi. Emellett a CMPD kölcsönös átalakulása is lehetséges, így jelenleg nem hiba megváltoztatni a PV, ET vagy MI diagnózisát. (2)

Az új gyógyszerek megjelenése és a modern kezelési módszerek kifejlesztése előtt a CMPD-vel kombinálva 50-60%-ban figyeltek meg kedvezőtlen terhességi kimeneteleket. A terhesség leggyakoribb szövődményei a különböző időpontokban bekövetkező spontán vetélések, az intrauterin növekedési retardáció (IUGR), az intrauterin magzati halálozás, a koraszülés, a placenta leválása, a preeclampsia. (5, 6)

Az esszenciális trombocitémia a betegek 1/3-ában tünetmentes, és csak a perifériás vérvizsgálat rutinvizsgálata során észlelhető. A lép megnagyobbodása, általában enyhe, az esetek 50-56%-ában, hepatomegalia a betegek 20-50%-ában figyelhető meg. A betegség első megnyilvánulása a betegek 20-35% -ában vérzés, és 25-80% (különböző források szerint) - trombózis. (egy)

A PV kezdeti stádiumában a betegség fő megnyilvánulásai a pletorikus szindrómához (eritrociták túltermelése) társulnak, amely az arcbőr és a látható nyálkahártyák, különösen a lágy szájpad eritrocianotikus színében nyilvánul meg, ami élesen elüt a szokásostól. a kemény szájpadlás színe (Kuperman-tünet), hőérzet és a végtagok hőmérsékletének emelkedése. Ugyanakkor a betegek egy része alkalmazkodott a rengeteghez, és előfordulhat, hogy nem jelentenek panaszokat. A betegek körülbelül 25% -ánál vénás trombózis, szívinfarktus vagy agyi rendellenességek alakulnak ki a betegség kezdetén, és az esetek 30-40% -ában hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait észlelik. Minden második betegnél bőrviszketés figyelhető meg. Spleno- és hepatomegaliát, valamint a thrombohemorrhagiás szindróma különféle megnyilvánulásait észlelik. A hematológiai kimenetel fázisában a betegek 10-20%-ában poszterythremiás myelofibrosis alakul ki, az esetek 20-40%-ában akut leukémiává alakul át. (1.3)

A lép megnagyobbodása az MI fő klinikai tünete, és a betegek %-ában fordul elő. Az MI hosszú ideig tünetmentes, és véletlenül lépmegváltozást észlelnek. Az MI-ben szenvedő betegek orvoshoz fordulásának leggyakoribb oka a gyengeség, amelyet a betegek felében vérszegénység, ezen belül 25%-ban súlyos vérszegénység okoz. Jelentős lépmegnagyobbodás esetén a betegek gyakran panaszkodnak a hasi elnehezülésre, a gyomor és a belek összenyomódásának érzésére, a lépinfarktus és a periszplenitisz által okozott időszakos akut fájdalomra.A diagnózis idején a betegek több mint felénél hepatomegalia fordul elő. Az MI kialakulása a betegek 5-20%-ában akut leukémia kialakulásához vezet. (2)

Laboratóriumi és műszeres vizsgálat A csontvelő citogenetikai vizsgálatából minden CMPD-ben hiányzik a Philadelphia kromoszóma.

ET gyanítható a vérlemezkék számának tartósan 600×10 9 /l feletti növekedése esetén. A csontvelőben nagyszámú hiperplasztikus multilobuláris megakariocita proliferációja látható. A csontvelő általában normo- vagy hipercelluláris. A hematopoiesis eritroid és granulocita csíráiban változás nem figyelhető meg.

A PI jelenlétére akkor kell gyanakodni, ha a hemoglobinszint meghaladja a 165 g/l-t nőkben. Általában a leukociták és a vérlemezkék tartalma is megnövekedett, és 10-12x10 9 /l, illetve több mint 400x10 9 /l. Általános szabály, hogy az esetek 80% -ában emelkedik az alkalikus foszfatáz a neutrofilekben és a B12-vitamin a szérumban. A csontvelő vizsgálata során a hipercellularitásának tipikus képe három hematopoietikus vonal proliferációjával és gyakran a megakariociták hiperpláziájával alakul ki.

MI esetén a perifériás vérben vörösvértestek, dacrocyták és normoblasztok poikilocitózisa található. A betegség prefibrotikus stádiumában a vérszegénység mérsékelt, vagy hiányzik, míg a súlyos vérszegénység a betegség előrehaladott stádiumaira jellemző. A szövettani vizsgálat feltárja a kollagén fibrózist, a későbbi szakaszokban pedig az osteomyelosclerosis kialakulását, ami a csontvelő sejtességének csökkenéséhez és annak elégtelenségéhez vezet. (2)

Differenciáldiagnózis Minden esetben ki kell zárni a thrombo-, eritro- és leukocitózis kialakulásának másodlagos jellegét, amelyet a fertőzés, gyulladás, szövetsérülés stb. hatására bekövetkező citokinek növekedése okoz.

A klinikai és morfológiai jellemzők hasonlósága miatt a klinikai és laboratóriumi adatok alapján mind a csoporton belüli differenciálódás, mind a Ph-pozitív leukémia (krónikus myeloid leukémia) szükséges. (2)

Gyógyszeres terápia A CMPD-s betegek kezelésében hasonló terápiás megközelítés létezik, amelynek célja az érrendszeri szövődmények megelőzése és a thrombocytosis elleni küzdelem. Nagyon kevés adat áll rendelkezésre a CMPD terhesség alatti kezelésének taktikájáról, ezért a terhesség, a szülés és a szülés utáni időszak kezelésének egységes terápiás megközelítése még nem alakult ki. Jelenleg a méhlepényen át nem jutó, teratogén hatású gyógyszerek alkalmazása jelentősen javította e betegségek életminőségét, prognózisát és kimenetelét, valamint hozzájárul a betegek terhességének megőrzéséhez.

HMPZ kezelési program terhesség alatt:

1) minden trombocitózisban szenvedő terhes nőnek adagokban acetilszalicilsavat írnak fel;

2) ha a vérlemezkeszint meghaladja a 600×10 9 /l-t - a rekombináns interferon-α (IF-α) napi (vagy minden második napon) 3 millió NE dózisban kerül beadásra, amely lehetővé teszi a vérlemezkék számának fenntartását x10 9 l szinten;

3) 400×10 9 l-nél nagyobb trombocitózis esetén az IF-α adását folytatni kell, ha ezt a kezelést terhesség előtt végezték és/vagy magas a trombogén kockázat.

4) közvetlen hatású antikoagulánsok (alacsony molekulatömegű heparin) az indikációknak megfelelően a hemosztázis plazmakapcsolatának eltérései esetén. (4)

A thromboemboliás szövődmények megelőzésére orvosi kompressziós harisnya használata javasolt. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében a szülés előtt 2 héttel abba kell hagyni az aszpirin szedését. A regionális érzéstelenítést legkorábban az LMWH utolsó profilaktikus adagjától számított 12 órával, terápiás dózisú LMWH esetén legkorábban 24 órával később szabad alkalmazni. Az LMWH szedését az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával kezdheti meg. Tervezett császármetszés esetén az LMWH profilaktikus adagolását egy nappal a szülés előtt le kell állítani, és a műtét befejezése után 3 órával (vagy az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával) újra kell kezdeni. (6)

A szülés utáni időszakban, amely veszélyes a tromboembóliás szövődmények kialakulására, a kezelést 6 hétig kell folytatni. Tekintettel arra, hogy a rekombináns IF-α kiválasztódik az anyatejbe, a kezelés alatti szoptatás ellenjavallt. (6)

Kórházi kezelés indikációi: thrombohemorrhagiás szövődmények esetén.

1. Klinikai onkohematológia szerk. Volkova M.A. M., "Gyógyászat" ..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Krónikus leukémia. M., "Binom. Tudáslaboratórium” 44-81.

3. Útmutató a hematológiához szerk. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" Vol. 2 - 16-29.

4. Cvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. és más krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség. // Terápiás archívum. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Gyakorlati irányelvek az esszenciális thrombocythaemia kezeléséhez. Az Olasz Hematológiai Társaság, az Olasz Kísérleti Hematológiai Társaság és az Olasz Csontvelő-transzplantációs csoport nyilatkozata. // Haematologica. Feb., 89(2). -o..

6. Harrison C. Terhesség és kezelése a Philadelphia negatív mieloproliferatív betegségekben. // British Journal of Haematology.vol. 129. (3)-o.

Esszenciális trombocitózis

Definíció és háttér[szerkesztés]

Szinonimák: familiáris thrombocytemia, örökletes thrombocytemia

A családi trombocitózis a thrombocytosis egyik változata, amelyet a vérlemezkék számának tartós növekedése jellemez, amely hatással van a vérlemezke/megakariocita vonalra, és trombózist és vérzést okozhat, de nem okoz mieloproliferációt.

A családi thrombocytosis prevalenciája nem ismert. A családi thrombocytosis egy autoszomális domináns betegség, amely nagy penetrációval rendelkezik.

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

A családi trombocitózist a THPO gén (3q26,3-q27) vagy az MPL gén (MPL S505N) (1p34) csíravonali mutációi okozzák.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A családi thrombocytosis általában születéskor jelentkezik, de bármely életkorban kimutatható. A betegeket gyakran rutin vérvizsgálattal mutatják ki. A klinikai kép hasonló a szórványos esszenciális trombocitémiához, és tartalmazhat mikrokeringési zavarokat, amelyek rövid ájuláshoz és szédüléshez vezetnek, megnövekszik a thromboticus szövődmények, vérzések és enyhe lépmegnagyobbodás kockázata. Az MPL-gén mutációiban szenvedő betegek gyakran csontvelőfibrózisban is jelentkeznek, de úgy tűnik, nincs vérzéses szövődményük. A betegség lefolyása enyhébb, mint a sporadikus esszenciális thrombocytemia, és nincs kockázata a rosszindulatú átalakulásnak vagy a myeloid metaplasiával járó mielofibrózissá való progressziónak.

Esszenciális trombocitózis: diagnózis [szerkesztés]

A diagnózis az emelkedett thrombocytaszint (több mint 450x10 9 /l) kimutatásán és a thrombocytemia másodlagos okainak kizárásán alapul. A diagnózis megerősítéséhez genetikai vizsgálatra van szükség.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

A differenciáldiagnózis magában foglalja a myeloproliferatív neoplazmák trombocitózisát - krónikus mieloid leukémia, policitémia, primer myelofibrosis, sporadikus esszenciális thrombocytemia és myelodysplasiás rendellenességek trombocitózissal, beleértve a sideroblasztos anémiát vagy az 5q szindrómát. A differenciáldiagnózis magában foglalja a másodlagos trombocitózissal járó állapotokat is - vashiány, rosszindulatú daganatok, krónikus gyulladásos betegségek, lépeltávolítás vagy asplenia, valamint a csontvelő elhúzódó regenerációja.

Esszenciális trombocitózis: kezelés[szerkesztés]

A kezelés alapja az alacsony dózisú acetilszalicilsav. A trombózis fokozott kockázata ellenére nincs egyetértés a vérlemezke-csökkentő terápia alkalmazásáról.

Megelőzés[szerkesztés]

A megnövekedett trombózisveszély és az MPL génmutációval járó csontvelőfibrózis gyakori kialakulása befolyásolhatja a várható élettartamot.

BNO 10. Class III (D50-D89)

BNO 10. Osztály III. Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek (D50-D89)

Nem tartalmazza: autoimmun betegség (szisztémás) NOS (M35.9), bizonyos perinatális időszakban fellépő állapotok (P00-P96), terhesség, szülés és gyermekágyi szövődmények (O00-O99), veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma rendellenességek (Q00) - Q99), endokrin, táplálkozási és anyagcserezavarok (E00-E90), humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24), sérülések, mérgezések és bizonyos egyéb külső okok hatásai (S00-T98), daganatok (C00-D48) ), tünetek, jelek és kóros klinikai és laboratóriumi leletek, máshol nem osztályozva (R00-R99)

Ez az osztály a következő blokkokat tartalmazza:

D50-D53 Diétás vérszegénység

D55-D59 Hemolitikus anémiák

D60-D64 Aplasztikus és egyéb anémiák

D65-D69 Alvadási zavarok, purpura és egyéb vérzéses állapotok

D70-D77 A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei

D80-D89 Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A következő kategóriák vannak csillaggal jelölve:

D77 A vér és a vérképző szervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben

Táplálkozási vérszegénység (D50-D53)

D50 Vashiányos vérszegénység

D50.0 Vashiányos vérszegénység, másodlagos vérveszteség (krónikus). Posthemorrhagiás (krónikus) vérszegénység.

Nem tartalmazza: akut poszthemorrhagiás vérszegénység (D62) veleszületett vérszegénység magzati vérveszteség miatt (P61.3)

D50.1 Sideropeniás dysphagia. Kelly-Paterson szindróma. Plummer-Vinson szindróma

D50.8 Egyéb vashiányos vérszegénység

D50.9 Vashiányos vérszegénység, nem meghatározott

D51 B12-vitamin-hiányos vérszegénység

Nem tartalmazza: B12-vitamin-hiány (E53.8)

D51.0 B12-vitamin-hiányos vérszegénység belső faktorhiány miatt.

Veleszületett intrinsic faktor hiány

D51.1 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával.

Imerslund (-Gresbeck) szindróma. Megaloblasztikus örökletes vérszegénység

D51.2 Transzkobalamin II hiány

D51.3 Táplálkozással összefüggő egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység. Vegetáriánus vérszegénység

D51.8 Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység

D51.9 B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

D52 Folsavhiányos vérszegénység

D52.0 Diétás folsavhiányos vérszegénység. Megaloblaszt táplálkozási vérszegénység

D52.1 Folsavhiányos vérszegénység gyógyszer okozta. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert

további külső okkód használata (XX. osztály)

D52.8 Egyéb folsavhiányos vérszegénység

D52.9 Folsavhiányos vérszegénység, nem meghatározott Vérszegénység a folsav nem megfelelő bevitele miatt, NOS

D53 Egyéb táplálkozási anémiák

Tartalmazza: vitaminterápiára nem reagáló megaloblasztos vérszegénység

nom B12 vagy folátok

D53.0 Fehérjehiány miatti vérszegénység. Anémia az aminosavak hiánya miatt.

Nem tartalmazza: Lesch-Nychen-szindróma (E79.1)

D53.1 Egyéb, máshová nem sorolt ​​megaloblasztos anémiák. Megaloblasztos vérszegénység NOS.

Nem tartalmazza: Di Guglielmo-kór (C94.0)

D53.2 Skorbut okozta vérszegénység.

Nem tartalmazza: skorbut (E54)

D53.8 Egyéb meghatározott táplálkozási anémiák

Hiányhoz kapcsolódó vérszegénység:

Nem tartalmazza: alultápláltság említés nélkül

vérszegénység, például:

Rézhiány (E61.0)

Molibdénhiány (E61.5)

Cinkhiány (E60)

D53.9 Táplálkozási vérszegénység, nem meghatározott Egyszerű krónikus vérszegénység.

Nem tartalmazza: NOS vérszegénység (D64.9)

HEMOLITIKUS VÉRszegénység (D55-D59)

D55 Enzimzavarok miatti vérszegénység

Nem tartalmazza: gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység (D59.2)

D55.0 Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz [G-6-PD] hiánya miatti vérszegénység. Favism. G-6-PD-hiányos vérszegénység

D55.1 A glutation anyagcsere egyéb rendellenességei miatti vérszegénység.

A hexóz-monofoszfáthoz [HMP] társuló enzimhiány okozta vérszegénység (a G-6-PD kivételével)

anyagcsereút shunt. Hemolitikus nem szferocitás anémia (örökletes) 1. típusú

D55.2 Glikolitikus enzimek rendellenességei miatti vérszegénység.

Hemolitikus nem szferocitás (örökletes) II

Hexokináz hiány miatt

Piruvát kináz hiánya miatt

A trióz foszfát izomeráz hiánya miatt

D55.3 Anémia a nukleotid-anyagcsere zavarai miatt

D55.8 Egyéb enzimzavarok miatti vérszegénység

D55.9 Enzimzavar okozta vérszegénység, nem meghatározott

D56 Thalassemia

Nem tartalmazza: hemolitikus betegség miatti magzati hydrops (P56.-)

D56.1 Béta-thalassaemia. Cooley vérszegénység. Súlyos béta-talaszémia. Sarlósejtes béta-talaszémia.

D56.3 Thalassemia tulajdonság

D56.4 A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája [NPPH]

D56.9 Thalassemia, nem meghatározott Mediterrán vérszegénység (egyéb hemoglobinopátiákkal együtt)

Thalassemia (kisebb) (vegyes) (egyéb hemoglobinopátiákkal)

D57 Sarlósejtes rendellenességek

Nem tartalmazza: egyéb hemoglobinopátiák (D58.-)

sarlósejtes béta-talaszémia (D56.1)

D57.0 Sarlósejtes vérszegénység krízissel. Hb-SS betegség krízissel

D57.1 Sarlósejtes vérszegénység krízis nélkül.

D57.2 Kettős heterozigóta sarlósejtes rendellenességek

D57.3 Sarlósejtes hordozó. Hemoglobin S szállítása. Heterozigóta hemoglobin S

D57.8 Egyéb sarlósejtes rendellenességek

D58 Egyéb örökletes hemolitikus anémiák

D58.0 Örökletes szferocitózis. Acholuric (családi) sárgaság.

Veleszületett (szferocita) hemolitikus sárgaság. Minkowski-Choffard szindróma

D58.1 Örökletes elliptocitózis. Ellitocytosis (veleszületett). Ovalocytosis (veleszületett) (örökletes)

D58.2 Egyéb hemoglobinopátiák. Rendellenes hemoglobin NOS. Veleszületett vérszegénység Heinz testekkel.

Az instabil hemoglobin okozta hemolitikus betegség. Hemoglobinopathia NOS.

Nem tartalmazza: családi policitémia (D75.0)

Hb-M betegség (D74.0)

a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (D56.4)

magassággal összefüggő policitémia (D75.1)

D58.8 Egyéb meghatározott örökletes hemolitikus anémiák sztómatocitózis

D58.9 Nem meghatározott örökletes hemolitikus anaemia

D59 Szerzett hemolitikus vérszegénység

D59.0 Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia.

Ha szükséges, a gyógyszer azonosításához használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D59.1 Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák. Autoimmun hemolitikus betegség (hideg típusú) (hőtípus). A hideg hemagglutininek által okozott krónikus betegség.

Hideg típusú (másodlagos) (tüneti)

Termikus típus (másodlagos) (tüneti)

Nem tartalmazza: Evans-szindróma (D69.3)

magzat és újszülött hemolitikus betegsége (P55.-)

paroxizmális hideg hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia. Gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység.

Ha szükséges, a gyógyszer azonosításához használja a külső okok további kódját (XX. osztály).

D59.3 Hemolitikus urémiás szindróma

D59.4 Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D59.5 Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Egyéb külső okok által okozott hemolízis okozta hemoglobinuria.

Nem tartalmazza: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Egyéb szerzett hemolitikus anémiák

D59.9 Szerzett hemolitikus anaemia, nem meghatározott Idiopátiás hemolitikus anémia, krónikus

APLASTIC ÉS EGYÉB VÉRHAJTÁS (D60-D64)

D60 Szerzett tiszta vörösvértest-aplázia (eritroblasztopenia)

Beleértve: vörösvértest aplázia (szerzett) (felnőttek) (timomával)

D60.0 Krónikus szerzett tiszta vörösvértest-aplázia

D60.1 Átmeneti szerzett tiszta vörösvértest-aplázia

D60.8 Egyéb szerzett tiszta vörösvértest-aplázia

D60.9 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia, nem meghatározott

D61 Egyéb aplasztikus anémiák

Nem tartalmazza: agranulocitózis (D70)

D61.0 Alkotmányos aplasztikus anémia.

Aplasia (tiszta) vörösvértest:

Blackfan-Diamond szindróma. Családi hipoplasztikus anémia. Fanconi vérszegénység. Pancitopénia fejlődési rendellenességekkel

D61.1 Gyógyszer okozta aplasztikus anémia. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert

használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D61.2 Aplasztikus anémia egyéb külső okok miatt.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).

D61.3 Idiopathiás aplasztikus anémia

D61.8 Egyéb meghatározott aplasztikus anémiák

D61.9 Aplasztikus anémia, nem meghatározott Hipoplasztikus anaemia NOS. A csontvelő hypoplasia. Panmyeloftis

D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Nem tartalmazza: magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D63 Vérszegénység máshova sorolt ​​krónikus betegségekben

D63.0 Vérszegénység daganatokban (C00-D48+)

D63.8 Vérszegénység máshova sorolt ​​egyéb krónikus betegségekben

D64 Egyéb vérszegénységek

Nem tartalmazza: refrakter vérszegénység:

Többnyire robbantással (D46.2)

Átalakítással (D46.3)

Sideroblasztokkal (D46.1)

sideroblasztok nélkül (D46.0)

D64.0 Örökletes szideroblasztos vérszegénység. Nemhez kötött hipokróm sideroblasztos vérszegénység

D64.1 Más betegségek miatti másodlagos sideroblasztos vérszegénység.

Ha szükséges, a betegség azonosításához használjon további kódot.

D64.2 Másodlagos sideroblasztos vérszegénység gyógyszerek vagy toxinok miatt.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).

D64.3 Egyéb sideroblasztos anémiák.

Piridoxin-reaktív, máshol nem osztályozott

D64.4 Veleszületett dyserythropoeticus anaemia. Dyshemopoetikus anémia (veleszületett).

Nem tartalmazza: Blackfan-Diamond szindróma (D61.0)

di Guglielmo-kór (C94.0)

D64.8 Egyéb meghatározott vérszegénységek. Gyermek pszeudoleukémia. Leukoeritroblasztos vérszegénység

VÉRALDÁSI ZAVAROK, LILA ÉS MÁS

VÉRZÉS ÁLLAPOTOK (D65-D69)

D65 Disszeminált intravaszkuláris koaguláció [defibrinációs szindróma]

Szerzett afibrinogenemia. Fogyasztási koagulopátia

Diffúz vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció

Fibrinolitikus vérzés szerzett

Nem tartalmazza: defibrinációs szindróma (komplikáló):

Újszülött (P60)

D66 Örökletes VIII-as faktor hiány

VIII-as faktor hiány (funkciós károsodással)

Nem tartalmazza: VIII-as faktor hiány érrendszeri rendellenességgel (D68.0)

D67 Örökletes IX-es faktor hiány

IX. faktor (funkciós károsodással)

A plazma tromboplasztikus komponense

D68 Egyéb vérzési rendellenességek

Abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.1)

Terhesség, szülés és gyermekágy (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand-kór. Angiohemofília. VIII-as faktor hiánya érkárosodással. Vaszkuláris hemofília.

Nem tartalmazza: a hajszálerek örökletes törékenysége (D69.8)

VIII-as faktor hiány:

Funkcionális károsodással (D66)

D68.1 A XI. faktor örökletes hiánya. Hemophilia C. Plazma thromboplastin prekurzor hiány

D68.2 Egyéb véralvadási faktorok örökletes hiánya. Veleszületett afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (veleszületett) Hypoproconvertinaemia. Ovren-betegség

D68.3 Vérzéses rendellenességek a vérben keringő antikoagulánsok miatt. Hiperheparinémia.

Ha szükséges az alkalmazott antikoaguláns azonosítása, használjon további külső okkódot.

D68.4 Szerzett véralvadási faktor hiány.

A véralvadási faktor hiánya a következők miatt:

K-vitamin hiány

Nem tartalmazza: K-vitamin-hiány újszülötteknél (P53)

D68.8 Egyéb meghatározott vérzési rendellenességek A szisztémás lupus erythematosus inhibitorának jelenléte

D68.9 Alvadási zavar, nem meghatározott

D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Nem tartalmazza: jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)

krioglobulinémiás purpura (D89.1)

idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)

fulmináns purpura (D65)

trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)

D69.0 Allergiás purpura.

D69.1 A vérlemezkék minőségi hibái. Bernard-Soulier [óriás vérlemezke] szindróma.

Glanzmann-kór. Szürke vérlemezke szindróma. Thrombasthenia (vérzéses) (örökletes). thrombocytopathia.

Nem tartalmazza: von Willebrand-kór (D68.0)

D69.2 Egyéb nem thrombocytopeniás purpura.

D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Evans szindróma

D69.4 Egyéb primer thrombocytopeniák.

Kivéve: thrombocytopenia sugár hiányával (Q87.2)

átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich szindróma (D82.0)

D69.5 Másodlagos thrombocytopenia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott

D69.8 Egyéb meghatározott vérzéses állapotok A kapillárisok törékenysége (örökletes). Vaszkuláris pszeudohemofília

D69.9 Vérzéses állapot, nem meghatározott

A VÉR ÉS A VÉREMŰ SZERVEK EGYÉB BETEGSÉGEI (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytás angina. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór

Ha szükséges, a neutropeniát okozó gyógyszer azonosításához használjon további külső okkódot (XX. osztály).

Nem tartalmazza: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)

D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei

A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis

Progresszív szeptikus granulomatózis

D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek

Nem tartalmazza: bazofília (D75.8)

immunrendszeri betegségek (D80-D89)

preleukémia (szindróma) (D46.9)

D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei.

Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma:

Nem tartalmazza: Chediak-Higashi (-Steinbrink) szindróma (E70.3)

D72.8 A fehérvérsejtek egyéb meghatározott rendellenességei

Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocytosis (tüneti). plazmacitózis

D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem részletezett

D73 A lép betegségei

D73.0 Hiposzplenizmus. Asplenia posztoperatív. A lép atrófiája.

Nem tartalmazza: asplenia (veleszületett) (Q89.0)

D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia

D73.5 Lép infarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.

Nem tartalmazza: traumás léprepedés (S36.0)

D73.8 A lép egyéb betegségei. A lép fibrózisa NOS. Perisplenit. Spell NOS

D73.9 Lépbetegség, nem meghatározott

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Veleszületett methemoglobinémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya.

Hemoglobinosis M [Hb-M betegség] Örökletes methemoglobinémia

D74.8 Egyéb methemoglobinémiák Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával).

Mérgező methemoglobinémia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott

D75 A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei

Kivéve: duzzadt nyirokcsomók (R59.-)

hipergammaglobulinémia NOS (D89.2)

Mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

Nem tartalmazza: örökletes ovalocitózis (D58.1)

D75.1 Másodlagos policitémia.

Csökkent plazma térfogat

D75.2 Esszenciális thrombocytosis.

Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) thrombocytemia (D47.3)

D75.8 A vér és a vérképző szervek egyéb meghatározott betegségei Basophilia

D75.9 A vér és a vérképző szervek betegsége, nem meghatározott

D76 A limforetikuláris szövetet és a retikulohisztiocita rendszert érintő bizonyos betegségek

Nem tartalmazza: Letterer-Siwe-kór (C96.0)

rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1)

retikuloendotheliózis vagy retikulózis:

Histiocitás velő (C96.1)

D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshová nem sorolt. Eozinofil granuloma.

Hand-Schuller-Chrisgen betegség. Histiocytosis X (krónikus)

D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis.

A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisa, NOS

D76.2 Fertőzéssel összefüggő hemophagocytás szindróma.

Ha szükséges, a fertőző ágens vagy betegség azonosításához használjon további kódot.

D76.3 Egyéb hisztiocitás szindrómák Reticulohistiocytoma (óriássejt).

Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. xanthogranuloma

D77 A vér és a vérképző szervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben.

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65.-)

AZ IMMUMECHANIZMUS SZERINTI VÁLASZTOTT ZAVAROK (D80-D89)

Ide tartozik: a komplementrendszer hibái, immunhiányos rendellenességek, kivéve a betegségeket,

humán immundeficiencia vírus [HIV] szarkoidózis

Kivéve: autoimmun betegségek (szisztémás) NOS (M35.9)

a polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei (D71)

humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24)

D80 Immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal

D80.0 Örökletes hypogammaglobulinémia.

Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típus).

X-hez kötött agammaglobulinémia [Bruton] (növekedési hormon hiányával)

D80.1 Nem családi hipogammaglobulinémia Agammaglobulinémia immunglobulinokat hordozó B-limfociták jelenlétével. Általános agammaglobulinémia. Hipogammaglobulinémia NOS

D80.2 Szelektív immunglobulin A hiány

D80.3 Szelektív immunglobulin G alosztály hiánya

D80.4 Szelektív immunglobulin M hiány

D80.5 Immunhiány emelkedett immunglobulin M-vel

D80.6 Az antitestek elégtelensége a normálhoz közeli immunglobulinszinttel vagy hiperimmunglobulinémiával.

Antitesthiány hiperimmunglobulinémiával

D80.7 Gyermekek átmeneti hypogammaglobulinémiája

D80.8 Egyéb immunhiányos állapotok, amelyek túlnyomórészt az antitestek hiányával járnak. Kappa könnyűlánc-hiány

D80.9 Immunhiány domináns antitest defektussal, nem meghatározott

D81 Kombinált immunhiányok

Nem tartalmazza: autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típusú) (D80.0)

D81.0 Súlyos kombinált immunhiány reticularis dysgenesissel

D81.1 Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejtszámmal

D81.2 Súlyos kombinált immunhiány alacsony vagy normál B-sejtszámmal

D81.3 Adenozin-deamináz hiány

D81.5 Purin-nukleozid-foszforiláz hiány

D81.6 Jelentős hisztokompatibilitási komplex I. osztályú hiányossága. Meztelen limfocita szindróma

D81.7 A fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláinak hiánya

D81.8 Egyéb kombinált immunhiányos betegségek. Biotin-függő karboxiláz hiánya

D81.9 Kombinált immunhiány, nem részletezett Súlyos kombinált immunhiányos rendellenesség NOS

D82 Egyéb jelentős defektusokhoz kapcsolódó immunhiányok

Nem tartalmazza: ataktikus telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich szindróma. Immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával

D82.1 Di George-szindróma. A garat divertikulumának szindróma.

Aplasia vagy immunhiányos hypoplasia

D82.2 Immunhiány rövid végtagok miatti törpeséggel

D82.3 Epstein-Barr vírus által okozott örökletes rendellenesség miatt kialakuló immunhiány.

X-hez kötött limfoproliferatív betegség

D82.4 Hyperimmunoglobulin E szindróma

D82.8 Immunhiány, amely egyéb meghatározott súlyos defektusokhoz kapcsolódik

D82.9 Súlyos defektushoz társuló immunhiány, nem meghatározott

D83 Gyakori változó immunhiány

D83.0 Gyakori változó immunhiány a B-sejtek számának és funkcionális aktivitásának domináns eltéréseivel

D83.1 Gyakori változó immunhiány, túlsúlyban az immunszabályozó T-sejtek rendellenességei

D83.2 Gyakori változó immunhiány B- vagy T-sejtek elleni autoantitestekkel

D83.8 Egyéb gyakori változó immunhiányok

D83.9 Gyakori változó immunhiány, nem meghatározott

D84 Egyéb immunhiányok

D84.0 Limfocita funkcionális antigén-1 hiba

D84.1 Hiba a komplementrendszerben. C1 észteráz inhibitor hiánya

D84.8 Egyéb meghatározott immunhiányos betegségek

D84.9 Immunhiány, nem meghatározott

D86 Szarkoidózis

D86.1 Nyirokcsomók szarkoidózisa

D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával

D86.8 Egyéb meghatározott és kombinált helyek szarkoidózisa. Iridociklitisz szarkoidózisban (H22.1).

Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban (G53.2)

Uveoparotitis láz [Herfordt-kór]

D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott

D89 Egyéb, máshová nem sorolt, az immunmechanizmust érintő rendellenességek

Nem tartalmazza: hiperglobulinémia NOS (R77.1)

monoklonális gammopathia (D47.2)

graft elégtelenség és kilökődés (T86.-)

D89.0 Poliklonális hipergammaglobulinémia. Hipergammaglobulinémiás purpura. Poliklonális gammopathia NOS

D89.2 Meghatározatlan hipergammaglobulinémia

D89.8 Más meghatározott, máshová nem sorolt, immunmechanizmussal kapcsolatos rendellenességek

D89.9 Immunmechanizmussal kapcsolatos rendellenesség, nem részletezett Immunbetegség NOS

Testünk úgy van elrendezve, hogy minden részének megvan a maga szerepe. Így például a vér különféle struktúrákból áll, amelyek mindegyike saját funkcióját látja el. A vérlemezkék az egyik legfontosabb vérsejt, amelyek részt vesznek a vérzés megállításában, az erek károsodásának helyreállításában, épségük helyreállításában, összetapadnak és a károsodás helyén vérrögöt képeznek, emellett a véralvadásért is felelősek. Ezek a kis, mag nélküli sejtek óriási szerepet játszanak vérképző rendszerünkben, és nélkülük a legkisebb zúzódás vagy vérzés végzetes lehet.

A vizsgálati eredmények alapján minden egyes személy vérlemezkeszámát ellenőrizni kell. Az alacsony szint túlzottan híg vérhez és vérzéselállítási problémákhoz vezethet. De van ennek ellentétes jelensége is, az embereknek ki kell deríteniük, mi az a trombocitózis, amikor nagyszámú vérlemezkét találnak a vérükben. Ez az állapot nem sok jót ígér, mert azt jelenti, hogy a vér túl viszkózus és sűrű, ami azt jelenti, hogy az erek eltömődhetnek vérrögöktől. Melyek a trombocitózis okai és jelei, mi a veszélye ennek a betegségnek, és hogyan kell lenni, ezeket a kérdéseket megpróbáljuk feltárni.

Okoz

A trombocitózis olyan vérbetegség, amikor a vérlemezkék száma meghaladja a 400 ezret 11 mm 3 vérben. A betegség kialakulásának 2 foka van:

• primer trombocitózis (vagy esszenciális);
• másodlagos trombocitózis (vagy reaktív).

Az elsődleges stádium, vagyis a thrombocytosis, a mikrobiális 10 (a betegségek nemzetközi osztályozásában) a csontvelői őssejtek hibás működése miatt következik be, ami viszont a vérlemezkék kóros burjánzását okozza a vérben. Az esszenciális trombocitózis rendkívül ritka gyermekeknél és serdülőknél, és általában 60 év felettieknél diagnosztizálják. Az ilyen eltéréseket általában véletlenszerűen, az általános klinikai vérvizsgálat következő leadása után találják meg. Az elsődleges thrombocytosis tünetei közül fejfájás figyelhető meg, amelyek gyakran zavarják a beteget, de különböző emberekben a patológia eltérő módon nyilvánulhat meg. A betegség ezen formája krónikus lefolyású lehet, a vérlemezkék számának lassú, de állandó növekedésével. Megfelelő kezelés nélkül a betegben myelofibrosis alakulhat ki az őssejtek átalakulásakor, vagy tromboembólia.

A reaktív trombocitózis vagy másodlagos formája más kóros állapot vagy betegség hátterében alakul ki. Ezek lehetnek sérülések, gyulladások, fertőzések és egyéb rendellenességek. A másodlagos trombocitózis leggyakoribb okai a következők:

• Akut vagy krónikus fertőző betegségek, beleértve a bakteriális, gombás és vírusos betegségeket (pl. agyhártyagyulladás, hepatitis, tüdőgyulladás, szájpenész stb.);
• Akut vashiány a szervezetben (vashiányos vérszegénység);
• Splenectomia;
• Rosszindulatú daganat jelenléte (különösen a tüdőben vagy a hasnyálmirigyben);
• Sérülések, nagy vérveszteség, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is;
• Különféle gyulladások, amelyek a vérlemezkék vérbe jutását idézik elő (például szarkoidózis, spondyloarthritis, májcirrhosis, kollagenózis stb.)
• Bizonyos gyógyszerek szedése hematopoiesis elégtelenséghez vezethet (különösen kortikoszteroidok, erős gombaellenes szerek, szimpatomimetikumok szedése).

Néha trombocitózis fordul elő terhes nőknél, ez a legtöbb esetben átváltható állapotnak minősül, és fiziológiai okokra vezethető vissza, mint például a teljes vértérfogat növekedése, az anyagcsere lelassulása vagy a szervezet vasszintjének csökkenése.

A trombocitózis tünetei

Előfordulhat, hogy a trombocitózis sokáig nem jelentkezik, és könnyen elmulaszthatjuk a betegség jeleit. A vérlemezkék számának jelentős növekedése miatt azonban a mikrokeringési folyamatok, a véralvadás megzavarodik az emberben, megjelennek az erekkel és a véráramlással kapcsolatos problémák az egész testben. A trombocitózis megnyilvánulása betegenként változhat. A megnövekedett vérlemezkeszámú embereknek leggyakrabban a következő panaszai vannak:

• Gyengeség, letargia, fáradtság;
• látás károsodás;
• Gyakori vérzés: orrból, méhből, bélből (vér a székletben);
• kékes bőrtónus;
• szövetek duzzanata;
• Hideg kezek és lábak, bizsergés és fájdalom az ujjbegyekben;
• Indokolatlanul megjelenő hematómák és szubkután vérzések;
• Vizuálisan vastag és kiálló vénák;
• Állandó bőrviszketés.

A tünetek egyénileg vagy kombinációban jelentkezhetnek. Ne hagyja figyelmen kívül a fenti jeleket, és vegye fel a kapcsolatot egy szakemberrel elemzés és vizsgálat céljából, mert minél hamarabb azonosítják a problémát, annál könnyebb lesz kijavítani.

Trombocitózis gyermekeknél

Annak ellenére, hogy a thrombocytosis általában a felnőtt lakosságot érinti, az utóbbi években tendencia volt, hogy a gyermekek körében megnőtt a betegség előfordulása. A gyermekek trombocitózisának okai nem sokban különböznek a felnőttekétől, előfordulhat az őssejtek megsértése miatt, gyulladásos, bakteriális és fertőző betegségek következtében, trauma, vérveszteség vagy műtét után. A csecsemők trombózisa kialakulhat a kiszáradás hátterében, valamint olyan betegségek jelenlétében, amelyeket fokozott vérzés jellemez. Ezenkívül az egy év alatti gyermekek trombocitózisa összefüggésbe hozható a vér alacsony hemoglobin-tartalmával, pl. anémia.

Ha a vérlemezkeszint elfogadható szintjének emelkedését észlelik, ennek a patológiának a kezelése a baba táplálkozásának beállításával kezdődik, ha a helyzet nem változik, speciális gyógyszeres terápiát végeznek.

Trombocitózis kezelése

Az orvos további ajánlásai a betegség súlyosságától és formájától függenek.

Másodlagos trombocitózis esetén a fő feladat a kiváltó ok megszüntetése, amely a vérlemezkék számának növekedéséhez vezetett, vagyis megszabadulni az alapbetegségtől.

Ha a trombocitózis nem kapcsolódik más betegséghez, és független patológiaként jelenik meg, akkor a további intézkedések attól függnek, hogy mennyire kritikus a normától való eltérés. Kisebb változtatásokkal javasolt az étrend megváltoztatása. Az étrendnek telítettnek kell lennie olyan termékekkel, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, például:

• mindenféle citrusfélék;
• savanyú bogyók;
• paradicsom;
• fokhagyma és hagyma;
• lenmag és olívaolaj (napraforgó helyett).

Van egy lista a tiltott, vért sűrítő élelmiszerekről is, ezek a következők: banán, gránátalma, mangó, berkenye és csipkebogyó, dió és lencse.

Az étrend betartása mellett feltétlenül be kell tartani az ivási rendet és legalább napi 2-2,5 litert fogyasztani, különben nehéz lesz pozitív eredményt elérni, mivel a kiszáradás során a vér erősen megvastagodik.

Ha a táplálkozási kiigazítás nem hozta meg a kívánt eredményt, és a mutató továbbra is magas, akkor nem teheti meg a gyógyszerek szedése nélkül. Időpontot csak szakember végezhet. A terápia általában olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek csökkentik a véralvadást (antikoagulánsok és thrombocyta-aggregáció gátló szerek), valamint interferont és hidroxi-karbamidot tartalmazó gyógyszereket.

Ha a terhesség alatt trombocitózis fordul elő, és tünetei előrehaladnak, akkor a nőnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek javítják az uteroplacentális véráramlást.

A trombocitózis kezelése népi gyógymódokkal, gyógy- és gyógynövényfőzetek segítségével történik, de csak a kezelőorvossal történt egyeztetés után. Meg kell értenie, hogy egyes fitokomponensek erős hatással lehetnek a szervezetre, és még súlyosbíthatják a helyzetet.

A legfontosabb dolog, amire a trombocitózis veszélyes, az a rögök és vérrögök képződése, amelyek szerencsétlen körülmények között végzetesek is lehetnek. Ezért az első riasztó jelek vagy a vérlemezkék megnövekedett szintjének észlelésekor azonnal kezdje meg a kezelést, a modern módszerek és eszközök segítenek gyorsan visszaállítani a mutatót a normál értékre.

Gondoskodj az egészségedről!

osztály III. Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek (D50-D89)

Nem tartalmazza: autoimmun betegség (szisztémás) NOS (M35.9), bizonyos perinatális időszakban fellépő állapotok (P00-P96), terhesség, szülés és gyermekágyi szövődmények (O00-O99), veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma rendellenességek (Q00) - Q99), endokrin, táplálkozási és anyagcserezavarok (E00-E90), humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24), sérülések, mérgezések és bizonyos egyéb külső okok hatásai (S00-T98), daganatok (C00-D48) ), tünetek, jelek és kóros klinikai és laboratóriumi leletek, máshol nem osztályozva (R00-R99)

Ez az osztály a következő blokkokat tartalmazza:
D50-D53 Diétás vérszegénység
D55-D59 Hemolitikus anémiák
D60-D64 Aplasztikus és egyéb anémiák
D65-D69 Alvadási zavarok, purpura és egyéb vérzéses állapotok
D70-D77 A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei
D80-D89 Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A következő kategóriák vannak csillaggal jelölve:
D77 A vér és a vérképző szervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben

Táplálkozási vérszegénység (D50-D53)

D50 Vashiányos vérszegénység

Beleértve: vérszegénység:
. szideropéniás
. hipokróm
D50.0 Vashiányos vérszegénység, másodlagos vérveszteség (krónikus). Posthemorrhagiás (krónikus) vérszegénység.
Nem tartalmazza: akut poszthemorrhagiás vérszegénység (D62) veleszületett vérszegénység magzati vérveszteség miatt (P61.3)
D50.1 Sideropeniás dysphagia. Kelly-Paterson szindróma. Plummer-Vinson szindróma
D50.8 Egyéb vashiányos vérszegénységek
D50.9 Vashiányos vérszegénység, nem meghatározott

D51 B12-vitamin-hiányos vérszegénység

Nem tartalmazza: B12-vitamin-hiány (E53.8)

D51.0 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a belső faktorhiány miatt.
Anémia:
. Addison
. birmera
. vészes (veleszületett)
Veleszületett intrinsic faktor hiány
D51.1 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával.
Imerslund (-Gresbeck) szindróma. Megaloblasztikus örökletes vérszegénység
D51.2 Transcobalamin II hiány
D51.3 Egyéb táplálkozással összefüggő B12-vitamin-hiányos vérszegénység. Vegetáriánus vérszegénység
D51.8 Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénységek
D51.9 B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

D52 Folsavhiányos vérszegénység

D52.0 Táplálkozással összefüggő folsavhiányos vérszegénység. Megaloblaszt táplálkozási vérszegénység
D52.1 Folsavhiányos vérszegénység gyógyszer okozta. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
további külső okkód használata (XX. osztály)
D52.8 Egyéb folsavhiányos vérszegénység
D52.9 Folsavhiányos vérszegénység, nem meghatározott. Vérszegénység a folsav nem megfelelő bevitele miatt, NOS

D53 Egyéb táplálkozási anémiák

Tartalmazza: vitaminterápiára nem reagáló megaloblasztos vérszegénység
nom B12 vagy folátok

D53.0 Fehérjehiány miatti vérszegénység. Anémia az aminosavak hiánya miatt.
Orotaciduricás vérszegénység
Nem tartalmazza: Lesch-Nychen-szindróma (E79.1)
D53.1 Egyéb, máshová nem sorolt ​​megaloblasztos vérszegénységek. Megaloblasztos vérszegénység NOS.
Nem tartalmazza: Di Guglielmo-kór (C94.0)
D53.2 Skorbut okozta vérszegénység.
Nem tartalmazza: skorbut (E54)
D53.8 Egyéb meghatározott táplálkozási anémiák.
Hiányhoz kapcsolódó vérszegénység:
. réz
. molibdén
. cink-
Nem tartalmazza: alultápláltság említés nélkül
vérszegénység, például:
. rézhiány (E61.0)
. molibdénhiány (E61.5)
. cinkhiány (E60)
D53.9 Diétás vérszegénység, nem meghatározott. Egyszerű krónikus vérszegénység.
Nem tartalmazza: NOS vérszegénység (D64.9)

HEMOLITIKUS VÉRszegénység (D55-D59)

D55 Enzimzavarok miatti vérszegénység

Nem tartalmazza: gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység (D59.2)

D55.0 Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz [G-6-PD] hiánya miatti vérszegénység. Favism. G-6-PD-hiányos vérszegénység
D55.1 Anémia a glutation anyagcsere egyéb rendellenességei miatt.
A hexóz-monofoszfáthoz [HMP] társuló enzimhiány okozta vérszegénység (a G-6-PD kivételével)
anyagcsereút shunt. Hemolitikus nem szferocitás anémia (örökletes) 1. típusú
D55.2 A glikolitikus enzimek rendellenességei miatti vérszegénység.
Anémia:
. hemolitikus nem szferocitikus (örökletes) II
. hexokináz hiány miatt
. piruvát kináz hiánya miatt
. trióz foszfát izomeráz hiánya miatt
D55.3 Anémia a nukleotid-anyagcsere zavarai miatt
D55.8 Egyéb enzimzavarok miatti vérszegénységek
D55.9 Enzimzavar okozta vérszegénység, nem részletezett

D56 Thalassemia

D56.0 Alfa-talaszémia.
Nem tartalmazza: hemolitikus betegség miatti magzati hydrops (P56.-)
D56.1 Béta-talaszémia. Cooley vérszegénység. Súlyos béta-talaszémia. Sarlósejtes béta-talaszémia.
Thalassemia:
. közbülső
. nagy
D56.2 Delta béta talaszémia
D56.3 Talaszémia jelét hordozza
D56.4 A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája [NPPH]
D56.8 Egyéb talasszémiák
D56.9 Thalassemia, nem meghatározott. Mediterrán vérszegénység (egyéb hemoglobinopátiákkal együtt)
Thalassemia (kisebb) (vegyes) (egyéb hemoglobinopátiákkal)

D57 Sarlósejtes rendellenességek

Nem tartalmazza: egyéb hemoglobinopátiák (D58.-)
sarlósejtes béta-talaszémia (D56.1)

D57.0 Sarlósejtes vérszegénység válsággal. Hb-SS betegség krízissel
D57.1 Sarlósejtes vérszegénység válság nélkül.
Sarlósejtes(ek):
. anémia)
. betegség) NOS
. jogsértés)
D57.2 Kettős heterozigóta sarlósejtes rendellenességek
Betegség:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 A sarlósejtes tulajdonság hordozója. Hemoglobin S szállítása. Heterozigóta hemoglobin S
D57.8 Egyéb sarlósejtes rendellenességek

D58 Egyéb örökletes hemolitikus anémiák

D58.0örökletes szferocitózis. Acholuric (családi) sárgaság.
Veleszületett (szferocita) hemolitikus sárgaság. Minkowski-Choffard szindróma
D58.1örökletes elliptocitózis. Ellitocytosis (veleszületett). Ovalocytosis (veleszületett) (örökletes)
D58.2 Egyéb hemoglobinopátiák. Rendellenes hemoglobin NOS. Veleszületett vérszegénység Heinz testekkel.
Betegség:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Az instabil hemoglobin okozta hemolitikus betegség. Hemoglobinopathia NOS.
Nem tartalmazza: családi policitémia (D75.0)
Hb-M betegség (D74.0)
a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (D56.4)
magassággal összefüggő policitémia (D75.1)
methemoglobinémia (D74.-)
D58.8 Egyéb meghatározott örökletes hemolitikus anémiák. sztómatocitózis
D58.9 Nem meghatározott örökletes hemolitikus anémia

D59 Szerzett hemolitikus vérszegénység

D59.0 Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia.
Ha szükséges, a gyógyszer azonosításához használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D59.1 Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák. Autoimmun hemolitikus betegség (hideg típusú) (hőtípus). A hideg hemagglutininek által okozott krónikus betegség.
"Hideg agglutinin":
. betegség
. hemoglobinuria
Hemolitikus anémia:
. hideg típusú (másodlagos) (tüneti)
. hőtípus (másodlagos) (tüneti)
Nem tartalmazza: Evans-szindróma (D69.3)
magzat és újszülött hemolitikus betegsége (P55.-)
paroxizmális hideg hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia. Gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység.
Ha szükséges, a gyógyszer azonosításához használja a külső okok további kódját (XX. osztály).
D59.3 Hemolitikus urémiás szindróma
D59.4 Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák.
Hemolitikus anémia:
. mechanikai
. mikroangiopátiás
. mérgező
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D59.5 Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Egyéb külső okok által okozott hemolízis következtében fellépő hemoglobinuria.
Hemoglobinuria:
. terheléstől
. menetelés
. paroxizmális hideg
Nem tartalmazza: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Egyéb szerzett hemolitikus anémiák
D59.9 Szerzett hemolitikus vérszegénység, nem meghatározott. Idiopátiás hemolitikus anémia, krónikus

APLASTIC ÉS EGYÉB VÉRHAJTÁS (D60-D64)

D60 Szerzett tiszta vörösvértest-aplázia (eritroblasztopenia)

Beleértve: vörösvértest aplázia (szerzett) (felnőttek) (timomával)

D60.0 Krónikus szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.1Átmeneti szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.8 Egyéb szerzett tiszta vörösvértest apláziák
D60.9 Szerzett tiszta vörösvértest aplasia, nem részletezett

D61 Egyéb aplasztikus anémiák

Nem tartalmazza: agranulocitózis (D70)

D61.0 Alkotmányos aplasztikus anémia.
Aplasia (tiszta) vörösvértest:
. veleszületett
. gyerekeknek
. elsődleges
Blackfan-Diamond szindróma. Családi hipoplasztikus anémia. Fanconi vérszegénység. Pancitopénia fejlődési rendellenességekkel
D61.1 Gyógyszer okozta aplasztikus anémia. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D61.2 Más külső okok által okozott aplasztikus anémia.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D61.3 Idiopátiás aplasztikus anémia
D61.8 Egyéb meghatározott aplasztikus anémiák
D61.9 Aplasztikus anémia, nem meghatározott. Hipoplasztikus anaemia NOS. A csontvelő hypoplasia. Panmyeloftis

D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Nem tartalmazza: magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D63 Vérszegénység máshova sorolt ​​krónikus betegségekben

D63.0 Vérszegénység daganatokban (C00-D48+)
D63.8 Vérszegénység más, máshová sorolt ​​krónikus betegségekben

D64 Egyéb vérszegénységek

Nem tartalmazza: refrakter vérszegénység:
. NOS (D46.4)
. túlzott robbantással (D46.2)
. transzformációval (D46.3)
. sideroblasztokkal (D46.1)
. sideroblasztok nélkül (D46.0)

D64.0Örökletes szideroblasztos vérszegénység. Nemhez kötött hipokróm sideroblasztos vérszegénység
D64.1 Más betegségek miatti másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Ha szükséges, a betegség azonosításához használjon további kódot.
D64.2 Gyógyszerek vagy toxinok által okozott másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D64.3 Egyéb sideroblasztos anémiák.
Sideroblasztos vérszegénység:
. NOS
. piridoxin-reaktív, máshol nem osztályozott
D64.4 Veleszületett dyseritropoetikus anémia. Dyshemopoetikus anémia (veleszületett).
Nem tartalmazza: Blackfan-Diamond szindróma (D61.0)
di Guglielmo-kór (C94.0)
D64.8 Egyéb meghatározott vérszegénységek. Gyermek pszeudoleukémia. Leukoeritroblasztos vérszegénység
D64.9 Nem meghatározott vérszegénység

VÉRALDÁSI ZAVAROK, LILA ÉS MÁS

VÉRZÉS ÁLLAPOTOK (D65-D69)

D65 Disszeminált intravaszkuláris koaguláció [defibrinációs szindróma]

Szerzett afibrinogenemia. Fogyasztási koagulopátia
Diffúz vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció
Fibrinolitikus vérzés szerzett
Purpura:
. fibrinolitikus
. villámgyorsan
Nem tartalmazza: defibrinációs szindróma (komplikáló):
. újszülött (P60)

D66 Örökletes VIII-as faktor hiány

VIII-as faktor hiány (funkciós károsodással)
Vérzékenység:
. NOS
. A
. klasszikus
Nem tartalmazza: VIII-as faktor hiány érrendszeri rendellenességgel (D68.0)

D67 Örökletes IX-es faktor hiány

Karácsonyi betegség
Hiány:
. IX. faktor (funkciós károsodással)
. a plazma tromboplasztikus komponense
Hemofília B

D68 Egyéb vérzési rendellenességek

Kizárva: bonyolítja:
. abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.1)
. terhesség, szülés és gyermekágy (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand betegség. Angiohemofília. VIII-as faktor hiánya érkárosodással. Vaszkuláris hemofília.
Nem tartalmazza: a hajszálerek örökletes törékenysége (D69.8)
VIII-as faktor hiány:
. NOS (D66)
. funkcionális károsodással (D66)
D68.1Örökletes XI-es faktor hiány. Hemophilia C. Plazma thromboplastin prekurzor hiány
D68.2 Egyéb véralvadási faktorok örökletes hiánya. Veleszületett afibrinogenemia.
Hiány:
. AC-globulin
. proaccelerin
Faktorhiány:
. én [fibrinogén]
. II [protrombin]
. V [labilis]
. VII [istálló]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrinstabilizáló]
Dysfibrinogenemia (veleszületett) Hypoproconvertinaemia. Ovren-betegség
D68.3 Vérzéses rendellenességek, amelyeket a vérben keringő antikoagulánsok okoznak. Hiperheparinémia.
Tartalomnövelés:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ha szükséges az alkalmazott antikoaguláns azonosítása, használjon további külső okkódot.
(XX. osztály).
D68.4 Szerzett véralvadási faktor hiány.
A véralvadási faktor hiánya a következők miatt:
. májbetegség
. K-vitamin hiány
Nem tartalmazza: K-vitamin-hiány újszülötteknél (P53)
D68.8 Egyéb meghatározott véralvadási zavarok. A szisztémás lupus erythematosus inhibitorának jelenléte
D68.9 Nem meghatározott véralvadási zavar

D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Nem tartalmazza: jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
krioglobulinémiás purpura (D89.1)
idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
fulmináns purpura (D65)
trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)

D69.0 Allergiás purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. nem thrombocytopeniás:
. vérzéses
. idiopátiás
. ér-
allergiás vasculitis
D69.1 A vérlemezkék minőségi hibái. Bernard-Soulier [óriás vérlemezke] szindróma.
Glanzmann-kór. Szürke vérlemezke szindróma. Thrombasthenia (vérzéses) (örökletes). thrombocytopathia.
Nem tartalmazza: von Willebrand-kór (D68.0)
D69.2 Egyéb nem thrombocytopeniás purpura.
Purpura:
. NOS
. szenilis
. egyszerű
D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Evans szindróma
D69.4 Egyéb primer thrombocytopeniák.
Kivéve: thrombocytopenia sugár hiányával (Q87.2)
átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich szindróma (D82.0)
D69.5 Másodlagos thrombocytopenia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott
D69.8 Egyéb meghatározott vérzéses állapotok. A kapillárisok törékenysége (örökletes). Vaszkuláris pszeudohemofília
D69.9 Vérzéses állapot, nem meghatározott

A VÉR ÉS A VÉREMŰ SZERVEK EGYÉB BETEGSÉGEI (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytás angina. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór
Neutropénia:
. NOS
. veleszületett
. ciklikus
. orvosi
. időszakos
. lép (elsődleges)
. mérgező
Neutropéniás splenomegalia
Ha szükséges, a neutropeniát okozó gyógyszer azonosításához használjon további külső okkódot (XX. osztály).
Nem tartalmazza: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)

D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei

A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis
Progresszív szeptikus granulomatózis

D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek

Nem tartalmazza: bazofília (D75.8)
immunrendszeri betegségek (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukémia (szindróma) (D46.9)

D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei.
Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Örökletes:
. leukocita
. hiperszegmentáció
. hiposzegmentáció
. leukomelanopátia
Nem tartalmazza: Chediak-Higashi (-Steinbrink) szindróma (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. allergiás
. örökletes
D72.8 A fehérvérsejtek egyéb meghatározott rendellenességei.
Leukemoid reakció:
. limfocita
. monocitikus
. mielocitikus
Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocytosis (tüneti). plazmacitózis
D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem meghatározott

D73 A lép betegségei

D73.0 Hiposzplenizmus. Asplenia posztoperatív. A lép atrófiája.
Nem tartalmazza: asplenia (veleszületett) (Q89.0)
D73.1 hipersplenizmus
Nem tartalmazza: splenomegalia:
. NOS (R16.1)
.veleszületett (Q89.0)
D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia
D73.3 A lép tályogja
D73.4 lép ciszta
D73.5 Lép infarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.
Nem tartalmazza: traumás léprepedés (S36.0)
D73.8 A lép egyéb betegségei. A lép fibrózisa NOS. Perisplenit. Spell NOS
D73.9 A lép betegsége, nem meghatározott

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Veleszületett methemoglobinémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya.
Hemoglobinosis M [Hb-M betegség] Örökletes methemoglobinémia
D74.8 Egyéb methemoglobinémiák. Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával).
Mérgező methemoglobinémia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott

D75 A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei

Kivéve: duzzadt nyirokcsomók (R59.-)
hipergammaglobulinémia NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. akut (L04.-)
. krónikus (I88.1)
. mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

D75.0 Családi eritrocitózis.
Policitémia:
. jóindulatú
. család
Nem tartalmazza: örökletes ovalocitózis (D58.1)
D75.1 Másodlagos policitémia.
Policitémia:
. szerzett
. köze van:
. eritropoietinek
. a plazma térfogatának csökkenése
. magasság
. feszültség
. érzelmi
. hipoxémiás
. nefrogén
. relatív
Nem tartalmazza: policitémia:
. újszülött (P61.1)
. igaz (D45)
D75.2 Esszenciális trombocitózis.
Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) thrombocytemia (D47.3)
D75.8 A vér és a vérképző szervek egyéb meghatározott betegségei. Basophilia
D75.9 A vér és a vérképző szervek betegsége, nem meghatározott

D76 A limforetikuláris szövetet és a retikulohisztiocita rendszert érintő bizonyos betegségek

Nem tartalmazza: Letterer-Siwe-kór (C96.0)
rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1)
retikuloendotheliózis vagy retikulózis:
. hisztiocitás medulláris (C96.1)
. leukémiás (C91.4)
. lipomelanotikus (I89.8)
. rosszindulatú (C85.7)
. nem lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshol nem osztályozva. Eozinofil granuloma.
Hand-Schuller-Chrisgen betegség. Histiocytosis X (krónikus)
D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis.
A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisa, NOS
D76.2 Hemophagocytás szindróma fertőzéshez társulva.
Ha szükséges, a fertőző ágens vagy betegség azonosításához használjon további kódot.
D76.3 Egyéb hisztiocitás szindrómák. Reticulohistiocytoma (óriássejt).
Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. xanthogranuloma

D77 A vér és a vérképző szervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben.

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65.-)

AZ IMMUMECHANIZMUS SZERINTI VÁLASZTOTT ZAVAROK (D80-D89)

Ide tartozik: a komplementrendszer hibái, immunhiányos rendellenességek, kivéve a betegségeket,
humán immundeficiencia vírus [HIV] szarkoidózis
Kivéve: autoimmun betegségek (szisztémás) NOS (M35.9)
a polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei (D71)
humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24)

D80 Immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal

D80.0Örökletes hipogammaglobulinémia.
Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típus).
X-hez kötött agammaglobulinémia [Bruton] (növekedési hormon hiányával)
D80.1 Nem családi hipogammaglobulinémia. Agammaglobulinémia immunglobulinokat hordozó B-limfociták jelenlétével. Általános agammaglobulinémia. Hipogammaglobulinémia NOS
D80.2 Szelektív immunglobulin A hiány
D80.3 Az immunglobulin G alosztályok szelektív hiánya
D80.4 Szelektív immunglobulin M hiány
D80.5 Immunhiány az M immunglobulin emelkedett szintjével
D80.6 Az antitestek elégtelensége a normálhoz közeli immunglobulinszinttel vagy hiperimmunglobulinémiával.
Antitesthiány hiperimmunglobulinémiával
D80.7Átmeneti hypogammaglobulinémia gyermekeknél
D80.8 Egyéb immunhiányos állapotok, amelyek túlnyomórészt antitest-hibával járnak. Kappa könnyűlánc-hiány
D80.9 Immunhiány domináns antitesthiánnyal, nem meghatározott

D81 Kombinált immunhiányok

Nem tartalmazza: autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típusú) (D80.0)

D81.0 Súlyos kombinált immunhiány reticularis dysgenesissel
D81.1 Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejtszámmal
D81.2 Súlyos kombinált immunhiány alacsony vagy normál B-sejtszámmal
D81.3 Adenozin-deamináz hiány
D81.4 Nezelof szindróma
D81.5 Purin nukleozid foszforiláz hiány
D81.6 A fő hisztokompatibilitási komplex I. osztályú molekuláinak hiánya. Meztelen limfocita szindróma
D81.7 A fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláinak hiánya
D81.8 Egyéb kombinált immunhiányos betegségek. Biotin-függő karboxiláz hiánya
D81.9 Kombinált immunhiány, nem részletezett. Súlyos kombinált immunhiányos rendellenesség NOS

D82 Egyéb jelentős defektusokhoz kapcsolódó immunhiányok

Nem tartalmazza: ataktikus telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich szindróma. Immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával
D82.1 Di George szindróma. A garat divertikulumának szindróma.
Thymus:
. alymphoplasia
. aplasia vagy immunhiányos hypoplasia
D82.2 Immunhiány a rövid végtagok miatti törpeséggel
D82.3 Immunhiány az Epstein-Barr vírus által okozott örökletes rendellenesség miatt.
X-hez kötött limfoproliferatív betegség
D82.4 Hyperimmunoglobulin E szindróma
D82.8 Immunhiány, amely más meghatározott jelentősebb hibákhoz kapcsolódik
D 82.9 Jelentős hibával járó immunhiány, nem részletezett

D83 Gyakori változó immunhiány

D83.0 Gyakori változó immunhiány, a B-sejtek számának és funkcionális aktivitásának domináns eltéréseivel
D83.1 Gyakori változó immunhiány, túlsúlyban az immunszabályozó T-sejtek rendellenességei
D83.2 Gyakori változó immunhiány B- vagy T-sejtek elleni autoantitestekkel
D83.8 Egyéb gyakori változó immunhiányok
D83.9 Gyakori változó immunhiány, nem meghatározott

D84 Egyéb immunhiányok

D84.0 A limfociták funkcionális antigén-1 hibája
D84.1 Hiba a komplementrendszerben. C1 észteráz inhibitor hiánya
D84.8 Egyéb meghatározott immunhiányos rendellenességek
D84.9 Immunhiány, nem meghatározott

D86 Szarkoidózis

D86.0 A tüdő szarkoidózisa
D86.1 A nyirokcsomók szarkoidózisa
D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával
D86.3 A bőr szarkoidózisa
D86.8 Más meghatározott és kombinált lokalizációjú szarkoidózis. Iridociklitisz szarkoidózisban (H22.1).
Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban (G53.2)
Szarkoid(ok):
. artropátia (M14.8)
. szívizomgyulladás (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotitis láz [Herfordt-kór]
D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott

D89 Egyéb, máshová nem sorolt, az immunmechanizmust érintő rendellenességek

Nem tartalmazza: hiperglobulinémia NOS (R77.1)
monoklonális gammopathia (D47.2)
graft elégtelenség és kilökődés (T86.-)

D89.0 Poliklonális hipergammaglobulinémia. Hipergammaglobulinémiás purpura. Poliklonális gammopathia NOS
D89.1 krioglobulinémia.
Krioglobulinémia:
. alapvető
. idiopátiás
. vegyes
. elsődleges
. másodlagos
Krioglobulinémiás(ok):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Meghatározatlan hipergammaglobulinémia
D89.8 Egyéb, az immunmechanizmust érintő, máshová nem sorolt ​​rendellenességek
D89.9 Az immunmechanizmust érintő rendellenesség, nem részletezett. Immunbetegség NOS

A véralvadást a benne lévő sejttartalom biztosítja, ezeket vérlemezkéknek nevezzük. A csontvelőben termelődnek, rövid élettartamúak és lemezszerűek. A vérlemezkék hiánya a vérben rossz véralvadáshoz vezet, és egy kis seb miatt az egyén kivérezhet. Emelkedett szintjüket trombocitózisnak nevezik. Ez akkor fordul elő, ha ezeknek a sejteknek a száma köbmilliméterenként több mint 500 000 egységgel nő. Az ilyen állapot megjelenhet önálló (elsődleges) betegségként, vagy más betegségek (reaktív) előfordulása következtében. Ezután megvizsgáljuk a reaktív trombocitózis okait, felismerését és kezelését.

Jelentése

A vérlemezkék lapos vérsejtek, amelyeknek nincs színük és sejtmagjuk. Ezeket a csontvelő termeli nagy megakariocitákból osztódással. Az egyén testében az egyik fontos funkciót látják el - részt vesznek a véralvadás folyamatában. Köszönet nekik:

• a vért folyékony állapotban tartják;
• a vérerek sérült falai megszűnnek;
• leállítja a vérzést.

A vérlemezkék élettani tulajdonságaik szerint megtapadhatnak egy érfal felületén, összetapadva trombust képezhetnek, és a felszínen megtelepedhetnek. Ezeket a tulajdonságokat felhasználva helyreállítják a sérült ereket. Megjegyzendő, hogy a laphámvérsejtek élettartama nem haladja meg a tíz napot, vagyis folyamatosan zajlik a megújulásuk folyamata, valamint az elhaltak selejtezése.

A betegségek típusai

A trombocitózisnak két típusa van:

1. Az elsődleges vagy esszenciális hematológiai rendellenesség, amelyet a csontvelői őssejtek hibás működése okoz. Ennek a rendellenességnek a következtében megnövekszik a vérlemezkék termelése, ami növeli a vérlemezkék mennyiségét. Leggyakrabban a betegség hatvan éves kor után jelentkezik, és véletlenül diagnosztizálják egy általános vérvizsgálat során. Az egyik fő tünet a fejfájás. A betegség progressziójának mechanizmusa nem teljesen ismert.
2. Másodlagos vagy reaktív - a vérlemezkék számának növekedése miatt következik be a krónikus anomáliák miatt, amelyekben a beteg szenved. A betegség gyermekeket és fiatalokat érint.

A trombocitózis okai felnőtteknél

Az elsődleges trombocitózist a gerincvelő őssejtjeinek meghibásodása okozza, amelyek ellenőrizetlen számú vérlemezkéket kezdenek termelni.

A terhes nők trombocitózisának okai lehetnek a lassú anyagcsere, a szervezet alacsony vasszintje, a megnövekedett összvértérfogat.

Az elsődleges betegség tünetei

Az emelkedett thrombocytaszámot nehéz észrevenni, amíg teljes vérképet nem készítenek. Bár a szervezetben megsértik a véralvadást és a véráramlást, problémák vannak az edényekkel. A betegség megnyilvánulásai eltérőek. Az esszenciális trombocitózisban szenvedőknek a következő tünetei vannak:

• súlyos fáradtság, letargia, fájdalom;
• különféle vérzések előfordulása: bél, orr, méh;
• bizsergő érzés az ujjbegyekben;
• a szövetek duzzanata és kékes árnyalata;
• hematómák megjelenése, amelyek nem járnak zúzódásokkal;
• bőr viszketés;
• az ujjak ereinek görcse, állandó hidegérzés;
• fájdalom a jobb hypochondriumban, amely megnagyobbodott léphez és májhoz kapcsolódik;
• a vérlemezkék számának egyértelmű növekedése;
• gyakran vannak vegetovaszkuláris dystonia jelei: súlyos fejfájás, szívdobogásérzés, légszomj, kis erek trombózisa, megnövekedett nyomás.

Ha ilyen jeleket észlel, orvoshoz kell fordulni, és általános vérvizsgálatot kell végezni, hogy cáfolja vagy megerősítse a gyermekek vagy felnőttek trombocitózisát, amelynek okait a fent felsoroltuk. Meg kell jegyezni, hogy a betegség elsődleges típusa gyakran krónikussá válik.

Másodlagos betegség tünetei

Ezt a betegséget a trombopoietin hormon magas aktivitása miatt megnövekedett vérlemezke-tartalom is jellemzi. Szabályozza a kialakult vérlemezkék osztódását, érését és bejutását a véráramba. Reaktív trombocitózis esetén az előző bekezdésben felsorolt ​​tünetek hozzáadódnak:

• erős fájdalom a végtagokban;
• spontán vetélés a terhesség alatt és annak lefolyásának megsértése;
• vérzéses szindróma, amely a keringő vérben a trombin, fibrin rendellenes és túlzott képződésével jár.

Másodlagos trombocitózis esetén a beteg gyakran panaszkodik az alapbetegséggel kapcsolatos tünetekre. Ilyenkor nincs lép megnagyobbodás, a betegséget gyorsan diagnosztizálják, és az alapbetegség időben történő kezelésével hamar megszűnik a véralvadás megzavarása nélkül.

Trombocitózis gyermekeknél

Meg kell jegyezni, hogy a vérlemezkék száma nem állandó, és az életkorral változik. A gyermek normája egy évig 150 000 és 350 000 mm 3 között van, 8 és 18 éves kor között pedig némileg változik, és 18 000 és 45 000 mm 3 között van. A csecsemő vérében a vérlemezke-tartalom magas értékét a növekedés, valamint az összes szerv és rendszer fejlődése magyarázza. Az egészségi állapot ellenőrzése érdekében a gyermekorvos szisztematikus általános vérvizsgálatot javasol az egészségi állapot változásainak nyomon követése érdekében. A gyermekek, akárcsak a felnőttek, mindkét formájú trombocitózisban szenvednek. A betegség elsődleges formája ritka, és genetikai hajlam vagy leukémia és leukémia eredménye lehet. A gyermekek reaktív trombocitózisa gyakran olyan kóros állapotok hátterében fordul elő, mint:

• osteomyelitis;
• tüdőgyulladás;
• Vashiányos vérszegénység;
• nagy vérveszteséggel járó sérülések és műtétek;
• bármilyen bakteriális, vírusos és gombás fertőzés;
• a lép eltávolítása vagy sorvadása.

A gyermek betegsége hosszú ideig nem nyilvánulhat meg. Ha azonban letargikussá válik, gyorsan elfárad, vérezni kezd az íny, ok nélkül orrvérzés, zúzódások jelennek meg a testen, sürgősen orvoshoz kell fordulni. A fenti betegségek, valamint bizonyos gyógyszerek szedése gyermekeknél trombocitózist okozhat. A diagnózis felállításához általános vérvizsgálatot és az orvos által javasolt egyéb vizsgálatokat végeznek, a baba állapotától függően. Minden szülőnek gondosan figyelemmel kell kísérnie gyermeke egészségi állapotát, és figyelemmel kell kísérnie az állapotában bekövetkezett változásokat, hogy időben orvosi segítséget kérjen.

A betegség diagnózisa

Amikor orvoshoz fordul egy betegség diagnózisának felállítása érdekében, az alábbi tevékenységeket végzi:

• Beszélgetés a pácienssel, melynek során meghallgatják a beteg panaszait, azonosítják az összes múltbeli betegséget, krónikus betegségek jelenlétét.
• Ellenőrzés. Különös figyelmet fordítanak a külső bőrre, a hematómák jelenlétére, gondosan megvizsgálják az ujjakat, tapintják a májat és a lépet.

Ezt követően további kutatásokat végeznek:

A vizsgálat után, figyelembe véve a vizsgálatok eredményeit és a trombocitózis okait, kezelést írnak elő az alapbetegség másodlagos formájában történő megszüntetésére, vagy az elsődleges betegség kezelésére. Szükség esetén a pácienst traumatológus, fertőző szakorvos, gasztroenterológus vagy nefrológus konzultációra utalják.

A patológia kezelése gyermekeknél

A betegség kezelésére gyógyszeres terápiát alkalmaznak egy speciális étrenddel együtt, amely segít normalizálni a lapos vérsejtek szintjét. Gyógyszeres terápia esetén:

• Citosztatikumok - "Mielobromol" és "Myelosan" az elsődleges trombocitózis kezelésére.
• Összetett betegségek kezelésére a trombocitoforézis eljárást alkalmazzák.
• A vérrögképződés megelőzése és a vérkeringés javítása érdekében az Aspirint a gyomor-bél traktusban és a Trentalban fellépő rendellenességek hiányában írják fel.
• Ha mégis elkezdődött a trombózis, akkor Heparinnal, Argatobannal, Bivalirudinnal kezelik.
• A betegség másodlagos formájában azonosítják a trombocitózis okait, és kezelést írnak elő az alapbetegség megszüntetésére. A kezelés után a lapos vérsejtek normalizálódnak.

A vérképzéssel kapcsolatos hibákkal lehetetlen megbirkózni a vérlemezkék számának csökkentésére és a vér hígítására szolgáló gyógyszerek alkalmazása nélkül. A gyógyszereket be kell venni, betartva a gyermekorvos által előírt adagolást.

A táplálkozás szerepe

Bizonyos élelmiszerek segíthetnek csökkenteni a magas vérlemezkeszámot. A szoptatott gyermeknek vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag tejet kell kapnia. Ehhez az anyának több, ezeket az anyagokat tartalmazó élelmiszert kell fogyasztania. Idősebb gyermekek számára az orvosok a következő élelmiszerek fogyasztását javasolják, amelyek jótékony hatással vannak a vér trombocitózisára:

• kefir, tejföl, túró;
• vörös cékla;
• tenger gyümölcsei;
• fokhagyma;
• gránátok;
• tengeri homoktövis és áfonya friss;
• vörös sovány hús és belsőségek;
• szőlőlé;
• lenmagolaj és halolaj.

Az orvosok azt mondják, hogy nyáron a gyermekeknél gyakran megnövekszik a vérlemezkék száma a hosszan tartó napozás miatti kiszáradás következtében. Ezek csökkentése érdekében igyon sok vizet, ami segít a vér hígításában. Az egyszerű forralt víz mellett a gyermeknek ajánlott különféle kompótokat, zöldségfőzeteket, gyógyteákat adni.

Betegség a mellkasban

Az újszülötteknél a vérlemezkeszám általában köbmilliméterenként 100 000 és 420 000 között van. Első alkalommal a csecsemők vérlemezkéinek vérét már korán veszik. Ez szükséges a veleszületett patológiák jelenlétének kizárásához vagy azonosításához. Továbbá, a csecsemők megelőző vizsgálatai során, és annak érdekében, hogy ne hagyják ki a csecsemők reaktív trombocitózisát, teljes vérképet írnak elő három hónapos, hat hónapos és egy éves korban. Néha az orvos további vérvizsgálatot végez a lapos vérsejtekre. Ez a csecsemő gyakori betegségeivel, vashiány gyanújával, a belső szervek megzavarásával történik.

Ezenkívül vérvizsgálatot végeznek a kezelés eredményeinek nyomon követésére és a műtét utáni helyreállítási időszak alatt. Az informatív adatok megszerzése lehetővé teszi a baba egészségének minden eltérésének időben történő azonosítását és a veszélyek megelőzését.

Gyógyszeres terápia felnőtteknél

A trombocitózis gyógyszeres kezelése segít csökkenteni a lapos vérsejtek számát és csökkenti a szövődmények előfordulását. Ehhez a következő gyógyszereket használják:

• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek - "Aspirin" és sok más acetilszalicilsav alapú gyógyszer, de kevés mellékhatással.
• "Warfarin" - egy új generációs gyógyszer, segít a vérrögök eltávolításában.
• Az antikoagulánsok - "Fragmin", "Fraksiparin" - lassítják a véralvadást.
• A "Hydroxyurea" egy daganatellenes szer, amelynek célja a felesleges vérlemezkék képződésének csökkentése a csontvelőben.
• A vérlemezke-ellenes szerek - "Kurantil", "Trental" - segítik a vér hígítását.
• "Interferon" - az immunstimuláns jó terápiás hatással rendelkezik, de mellékhatásai vannak.

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelés során ne használjon hormonális és vizelethajtó gyógyszereket. A gyógyszeres terápia hatásának hiányában trombocitoforézist alkalmaznak a vérrögök eltávolítására a keringő vértérfogatból.

Népi kezelési módszerek

A hagyományos orvoslás kincstárában sok egyszerű, jól bevált recept található különféle betegségekre, beleértve a trombocitózist is, amelynek okai különféle betegségek. A kezeléshez a következő recepteket használhatja:

• Gyömbér. A növény gyökerét lereszeljük. A tea elkészítéséhez öntsön egy evőkanál nyersanyagot egy pohár forrásban lévő vízzel, tegye tűzre és forralja öt percig. Igyál egész nap.
• Fokhagyma. A tinktúra elkészítéséhez vegyen két kis fej fokhagymát, törje péppé, öntsön egy pohár vodkát. Hagyja a keveréket egy hónapig, és igyon fél teáskanál naponta kétszer.
• Kakaó. Főzzön italt vízen természetes porból. Igyon reggel éhgyomorra, hozzáadott cukor nélkül.
• Édes lóhere. Öntsön egy teáskanál száraz nyersanyagot egy pohár forrásban lévő vízzel, fedje le egy törülközővel, és hagyja fél órán át. Vegyük a nap folyamán, használjuk három hétig.

Diéta trombocitózishoz

Ennél a betegségnél a felnőtt egyénnek vitaminokban (különösen B csoportban), magnéziumban (amely megakadályozza a vérrögképződést) gazdag élelmiszereket, valamint olyan anyagokat kell kapnia, amelyek elősegítik a vér hígítását és a vérrögök feloldását. Ehhez a reaktív thrombocytosisban szenvedő betegeknek a következőket kell alkalmazni:

• párolt vagy főtt hal és máj;
• gabonafélék - zabpehely, köles, árpa;
• zöldségek - káposzta, paradicsom, fokhagyma, hagyma, zeller;
• hüvelyesek - bab és borsó;
• gyümölcsök - füge és minden citrusfélék;
• minden savanyú bogyó;
• dió - mandula, mogyoró, fenyőmag;
• hínár;
• olaj - olíva és lenmag, halolaj;
• savas természetes gyümölcslevek, gyümölcsitalok, kvass, kompótok, gyógynövény-főzetek, zöld tea.

Meg kell jegyezni, hogy a felnőttek trombocitózisával az orvosok nem javasolják a következők használatát:

• füstölt, sós, zsíros és sült ételek;
• lencse és hajdina;
• dió;
• banán, mangó és gránátalma, arónia, vadrózsa;
• szódavíz.

Helyes táplálkozással jelentősen javíthatja állapotát.

Szövődmények kezelése

A trombocitózis után komplikációk lehetségesek:

• Trombózis és thromboembolia. Kezelésükhöz "Aspirint" és "Heparint" használnak. Ha nagy erek érintettek, sebészeti beavatkozást végeznek, stentelést vagy tolatást végeznek.
• A mielofibrózis a kötőszövet túlzott növekedése a csontvelőben. Ebben az esetben a betegnek glükokortikoidokat írnak fel, és immunmoduláló terápiát végeznek.
• Anémia. A betegség előrehaladását jelzi. A kezeléshez vasat, B12-vitamint, folsavat és eritropoetint tartalmazó gyógyszereket használnak.
• Vérzés. "Etamzilat" és "Aszkorbinsav" kezeléssel kezelik.
• fertőző szövődmények. A baktériumok eltávolítására antibakteriális szereket használnak, ellenőrizve a kórokozóval szembeni érzékenységet.

A gyógyszereket csak a kezelőorvos írja fel, egyénileg kiválasztva őket egy adott beteg számára. Ha a beteg élete veszélyben van, a felesleges vérlemezkéket trombocitoforézissel távolítják el az edényekből.

A reaktív trombocitózis (az ICD-10 szerint a betegség kódja D75) nem összetett és veszélyes betegség, és a vele való megbirkózás érdekében az orvosok azt tanácsolják:

• Ügyeljen egészségére. Ha betegség jeleit észleli, forduljon a klinikához.
• Gyakran előfordul a trombózis a terhesség alatt, de érdemes megjegyezni, hogy ezt a jelenséget a szervezet fiziológiai jellemzői okozzák, és a legtöbb esetben nem igényel beállítást. Szükség esetén az orvos antitrombotikus gyógyszereket ír fel.
• A szülőknek különös figyelmet kell fordítaniuk gyermekeik egészségére. Bármilyen rossz közérzet, fáradtság és indokolatlan zúzódások megjelenése esetén a gyermeket meg kell mutatni az orvosnak.
• A betegséget főként általános vérvétel során derítik fel, ezért ha valamire gyanakszik, egyszerű kivizsgáláson kell átesni.
• Ügyeljen arra, hogy kövesse a megfelelő étrendet. Fogyasszunk vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket: tenger gyümölcseit, vörös sovány húst, zöld zöldségeket, frissen facsart savanyú gyümölcsleveket, tejtermékeket.
• Vezessen egészséges életmódot - végezzen napi megvalósítható fizikai aktivitást, hagyjon fel rossz szokásokkal.
• Ha hagyományos orvoslást használ, először konzultáljon orvosával.

Következtetés

A reaktív trombocitózist a betegek általában jól tolerálják, és csak ritka esetekben fordulnak elő thromboticus események. A terápia célja az alapbetegség kezelése. Az elsődleges trombocitémia független betegség, és sokkal kevésbé gyakori. Olyan daganatos folyamatok váltják ki, amelyek megzavarják a vérlemezkék képződését a csontvelőben, és feleslegüket a vérbe dobják. Ezenkívül maguk a sejtek szerkezeti eltérésekkel rendelkeznek, és nem tudnak normálisan működni. A génmutáció okának ismeretében a hatékony terápiát modern gyógyszerekkel választják ki.