Lupus bőrbetegség. Lupus erythematosus, mi ez a betegség? Fénykép, kezelés és várható élettartam. A betegség hematológiai jelei

A legtöbb szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő ember (100-ból 85) bőrének, hajának, körmének és nyálkahártyájának szerkezete megváltozik. Leggyakrabban ezek a rendellenességek nem súlyosak, és megfelelő kezeléssel (kortikoszteroidok és maláriaellenes szerek) könnyen eltűnnek. És csak alkalmanként válik súlyossá a betegség, és válik problémává a beteg és az orvos számára. Az SLE-ben kétféle kiütés létezik: specifikus és nem specifikus.

Specifikus kiütések:

Pillangó tünet -leggyakrabban enyhe vörös kiütés, amely az arccsontokon és az orrnyeregben jelenik meg. A kiütés nem terjed át például az állra vagy a homlokra. Az arc ezen részei a betegség minden időszakában tiszták maradnak. A kiütés néha lapos, inkább pírhoz hasonlít, néha pedig enyhén duzzadt, a pattanások egyértelmű jeleivel. Az érintett terület viszkethet, gyakrabban nem "pír" viszket, hanem pattanásos kiütés.

Előfordul, hogy az orvosok és a betegek is összekeverik a pillangó-szindrómát a rosaceával és az aknéval. Azonban ezekkel a betegségekkel a kiütések az állig terjednek, és megjelenhetnek a homlokon, ami a lupus erythematosus esetében soha nem mondható el.

Szubakut bőr lupus erythematosus- kétféle:

Az első típus úgy néz ki, mint a vörös nagy pattanások. A betegek panaszkodnak, hogy a kiütés nagyon viszket. A kiütések általában az arcon, a mellkason vagy a karokon jelennek meg, és mindig a napozás utáni rosszulléttel kezdődik.

A második típus lapos elváltozásnak tűnik, és a kifelé tágulás miatt nagyobb lesz. A betegség előrehaladtával a kiütés közepe kitisztul; idővel az elváltozás több vagy sok kicsi, kerek kiütéssel érintett terület formájában jelenik meg, belül tiszta középponttal. A kiütések az arcon, a mellkason, a karokon és a háton lokalizálódnak, nagyon érzékenyek a napra, és a szubakut bőrlupus többi formájához hasonlóan viszketnek. Azonban a karcolás ellenére minden heg nélkül gyógyul, és ha hegek maradnak, akkor nem túl nagyok és szinte láthatatlanok.

Krónikus discoid lupus- 100 SLE-s betegből 20-nak van ilyen formája a lupusznak.

Az ilyen típusú betegségek érintett területei a bőr duzzadt rózsaszín vagy vörös területeiként jelennek meg, amelyek felületén kéreg és/vagy pikkelyek képződnek. Amikor az elváltozás „érett”, központi része lenyomódik, és heg képződik. A kiütés ritkán van az áll alatt, és szinte soha nem a lábakon. A discoid lupus "kedvenc helyei" a fejbőr és a fülek. Az elváltozások viszketnek, és kitágulva heget hagynak a központi részen. Ha az arc pigmentált, akkor (néhol) depigmentált lesz, a fehér arcon pedig éppen ellenkezőleg, sötét foltok jelennek meg. Ezeket a sérüléseket elcsúfítónak tekintik, ezért nagyon fontos a helyes diagnózis időben történő felállítása, és a kezelésnek meglehetősen agresszívnek kell lennie.

Nem specifikus kiütések

A nem specifikus kiütések olyan kiütések, amelyek más betegségeknél is megfigyelhetők, de előfordulhatnak például SLE-ben szenvedőknél is: egy személynél a vírusfertőzésekhez hasonló kiütések vagy bőrelváltozások alakulhatnak ki, például allergiák esetén. Általában az arc, a mellkas, a hát és a vállak érintettek. Lehet, hogy viszket. Az ilyen típusú kiütések gyorsan eltűnnek, és ha a beteget kortikoszteroidokkal kezelik, a betegségnek nincs jele.

Gyakrabban érinti az akut SLE-ben szenvedő betegeket. Ez a kiütés nem specifikus, mivel más bőrelváltozásokkal együtt is előfordulhat. Például nem gyakran, de előfordul, hogy a vasculitises bőrkiütésben szenvedők is érintettek.

A vasculitis kiütés a következőképpen jelenhet meg:

1. vörös kiütés a kéz- vagy lábujjak hegyén
2. sebek, amelyek a bokaízületek körül vagy a lábakon képződnek
3. lágy vörös dudorok a lábszáron
4. csalánkiütés (a kis erek gyulladása miatt).
5. a körmök és a tenyér nem specifikus elváltozásai, néha hólyagokkal

Hajhullás (kopaszság)

100 betegből 45 hajhullás fordul elő.A hajhullás akár teljesen, akár helyenként jelentkezik. Amikor a betegséget kordában tartják, a haj újra nőni kezd. Nagyon ritkán maradhat egy kis terület a fejen, ahol a szőrtüszők pusztultak, és ott sajnos a kopaszság örökre megmarad.

Körömváltozások

Az esetek 10 százalékában változások lépnek fel a körmökben (repedések, hullámosodás, sőt a körömlemez elvesztése is). Ezek a tünetek a körömágy kis ereiben bekövetkező változásokhoz kapcsolódnak.

A nyálkahártya fekélyei (eróziós, fekélyes lupus erythematosus)

Leggyakrabban a szájpadlás nyálkahártyája érintett. Ezek a fekélyek fájdalommentesek, ellentétben az orrfekélyekkel. Az orrfekélyek olyan mélyek lehetnek, hogy a nyálkahártya, a porcszövet és a bőr felülete megsérül, az orrban lyuk képződik.

Kezelés

A fő kezelés maláriaellenes szerek, például hidroxiklorokin alkalmazása. Plaquenil ) vagy klorokin. Szteroid krémeket is használnak, de ezeket óvatosan kell használni az arcon, mert az erek kitágulását okozhatják. Egyes elváltozások, különösen a kortikoszteroidok, kiválóan kezelhetők kortikoszteroidokkal, néha mérsékelt dózisú immunszuppresszánsok szükségesek. A vasculitises elváltozásokat, különösen azokat, amelyeket fekélyek bonyolítanak, ciklofoszfamiddal kezelik.

És tovább. Négy szabály van, amelyet mindenkinek be kell tartania, aki legalább egyszer átesett a lupusz erythematosus bármely formáján, ezek így hangzanak:

1. Tartsa távol a napot, különösen a nap közepén.
2. Használjon kiváló minőségű fényvédőt a test minden kitett részén, beleértve a kezét is.
3. Viseljen széles karimájú kalapot.
4. Mindig viseljen hosszú ujjú.

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásában bizonyos szerepet játszanak a hormonális rendellenességek, különösen az ösztrogén mennyiségének növekedése. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a betegséget gyakrabban rögzítik fiatal nőknél és serdülő lányoknál. Egyes adatok szerint a vírusfertőzések és a kémiai mérgezés fontos szerepet játszanak a patológia kialakulásában.

Ez a betegség az autoimmun betegségek közé tartozik. Lényege abban rejlik, hogy az immunrendszer valamilyen ingerre válaszul antitesteket kezd termelni. Kedvezőtlenül befolyásolják az egészséges sejteket, mivel befolyásolják azok DNS-szerkezetét. Így az antitestek hatására negatív változás következik be a kötőszövetben és az erekben.

Előfordulás okai

Milyen okok járulnak hozzá a szisztémás lupus erythematosus kialakulásához, és mi ez? A betegség etiológiája nem ismert. Kialakulásában a vírusfertőzés, valamint a genetikai, endokrin és metabolikus tényezők szerepét feltételezik.

A betegeknél és hozzátartozóiknál ​​limfocitotoxikus antitestek és kettős szálú RNS elleni antitestek találhatók, amelyek a tartós vírusfertőzés markerei. A sérült szövetek (vese, bőr) kapillárisainak endotéliumában vírusszerű zárványok észlelhetők; a vírust kísérleti modellekben azonosították.

Az SLE főként fiatal (20-30 éves) nőknél fordul elő, de serdülők és idősebb (40-50 év feletti) emberek körében sem ritka a betegség. Az esetek között csak a férfiak 10%-át jegyezték fel, de náluk a betegség súlyosabb, mint a nőknél. Az insoláció, a gyógyszer intolerancia, a stressz gyakran provokáló tényezők; nőknél a szülés vagy az abortusz.

Osztályozás

A betegséget a betegség lefolyásának szakaszai szerint osztályozzák:

1. Akut szisztémás lupus erythematosus. A betegség legrosszindulatúbb formáját a folyamatosan progresszív lefolyás, a tünetek meredek növekedése és sokfélesége, valamint a terápiával szembeni rezisztencia jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus gyakran fordul elő ilyen típusú gyermekeknél.
2. A szubakut formát az exacerbációk gyakorisága jellemzi, azonban a tünetek kevésbé súlyosak, mint az SLE akut lefolyása esetén. A szervkárosodás a betegség első 12 hónapjában alakul ki.
3. A krónikus formát egy vagy több tünet hosszú távú megnyilvánulása jellemzi. Különösen jellemző az SLE és az antifoszfolipid szindróma kombinációja a betegség krónikus formájában.

Ezenkívül a betegség lefolyása során három fő szakasz van:

1. Minimális. Kisebb fej- és ízületi fájdalmak, időszakos testhőmérséklet-emelkedés, rossz közérzet, valamint a betegség kezdeti bőrtünetei jelentkeznek.
2. Mérsékelt. Az arc és a test jelentős károsodása, részvétel az erek, ízületek, belső szervek kóros folyamatában.
3. Kifejezve. Vannak szövődmények a belső szervekből, az agyból, a keringési rendszerből és a mozgásszervi rendszerből.

A szisztémás lupus erythematosust lupus krízisek jellemzik, amelyekben a betegség aktivitása maximális. A válság időtartama egy naptól két hétig terjedhet.

Lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, amelyet szinte minden szerv és rendszer szövetkárosodása okoz. Egyes esetekben a betegség megnyilvánulásai kizárólag a bőrtünetekre korlátozódnak, majd a betegséget discoid lupus erythematosusnak nevezik, de a legtöbb esetben a belső szervek többszörös elváltozásai is előfordulnak, majd a betegség szisztémás jellegéről beszélnek.

A betegség kezdeti szakaszában a lupus erythematosust folyamatos lefolyás jellemzi, időszakos remissziókkal, de szinte mindig szisztémássá válik. Gyakrabban erythemás bőrgyulladás van az arcon, mint egy pillangó - bőrpír az arcokon, az arccsontokon és mindig az orr hátsó részén. Megjelenik a napsugárzással szembeni túlérzékenység - a fotodermatózisok általában kerek alakúak, többszörös jellegűek.

Ízületi károsodás az SLE-s betegek 90%-ában fordul elő. A kóros folyamat általában a kéz ujjainak kis ízületeit érinti. A vereség szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Az ízületi deformitás ritka. Gyakori az aszeptikus (gyulladásos komponens nélküli) csontnekrózis. A combfej és a térdízület érintett. A klinikán az alsó végtag funkcionális kudarcának tünetei dominálnak. Amikor a szalagos apparátus részt vesz a kóros folyamatban, instabil kontraktúrák alakulnak ki, súlyos esetekben diszlokációk és szubluxációk.

Az SLE gyakori tünetei:

• Ízületi fájdalom és duzzanat, izomfájdalom;
• Megmagyarázhatatlan láz;
• Az arcbőrön megjelenő kiütések vörösek vagy a bőr elszíneződése;
• Mellkasi fájdalom mély légzéssel;
• Fokozott hajhullás;
• A kéz- vagy lábujjak bőrének kifehéredése vagy kék elszíneződése hidegben vagy stresszben (Raynaud-szindróma);
• Nappal szembeni túlérzékenység;
• A lábak és/vagy a szem körüli duzzanat (duzzanat);
• Duzzadt nyirokcsomók.

A betegség dermatológiai tünetei a következők:

• Klasszikus kiütések az orrnyeregben és az arcokon;
• Foltok a végtagokon, törzsön;
• Kopaszság;
• Törékeny körmök;
• Trofikus fekélyek.

• Az ajkak vörös határának kivörösödése és fekélyesedése (fekélyesedése).
• Erózió (felületi hibák - a nyálkahártya "eróziója") és fekélyek a szájnyálkahártyán.
• A lupus cheilitis az ajkak kifejezett sűrű ödémája, szürkés pikkelyekkel szorosan egymás mellett.

A szív- és érrendszer károsodása:

• Lupus myocarditis.
• Szívburokgyulladás.
• Endocarditis Liebman-Sachs.
• A koszorúerek károsodása és a szívinfarktus kialakulása.
• Vasculitis.

Az idegrendszer elváltozásainál a leggyakoribb megnyilvánulás az aszténiás szindróma:

• Gyengeség, álmatlanság, ingerlékenység, depresszió, fejfájás.

A további progresszióval epilepsziás rohamok, memória- és intelligenciakárosodás, pszichózis kialakulása lehetséges. Egyes betegek savós agyhártyagyulladást, látóideggyulladást, intracranialis magas vérnyomást alakítanak ki.

Az SLE nefrológiai megnyilvánulásai:

• A lupus nephritis egy gyulladásos vesebetegség, amelyben a glomeruláris membrán megvastagodik, fibrin rakódik le, és hialin trombusok képződnek. Megfelelő kezelés hiányában a betegnél tartósan csökkenhet a vesefunkció.
• Hematuria vagy proteinuria, amely nem jár fájdalommal és nem zavarja az embert. Gyakran ez az egyetlen megnyilvánulása a lupusnak a húgyúti rendszerben. Mivel az SLE-t időben diagnosztizálják és a hatékony kezelés megkezdődik, akut veseelégtelenség csak az esetek 5%-ában alakul ki.

• Eróziós és fekélyes elváltozások - a betegeket aggasztja az étvágytalanság, hányinger, hányás, gyomorégés, fájdalom a has különböző részein.
• Bélinfarktus a beleket ellátó erek gyulladása miatt - az "akut has" képe erős intenzitású fájdalmakkal alakul ki, gyakrabban a köldök környékén és az alhasban.
• Lupus hepatitis - sárgaság, a máj méretének növekedése.

• Mellhártyagyulladás.
• Akut lupus pneumonitis.
• A tüdő kötőszövetének károsodása több nekrózisgóc kialakulásával.
• Pulmonális hipertónia.
• Tüdőembólia.
• Bronchitis és tüdőgyulladás.

Szinte lehetetlen megjósolni a lupust, mielőtt felkeresné orvosát. Kérjen tanácsot, ha szokatlan bőrkiütése, láza, ízületi fájdalma vagy fáradtsága van.

Szisztémás lupus erythematosus: fotó

Hogyan néz ki a szisztémás lupus erythematosus, részletes fényképeket kínálunk megtekintésre.

Diagnosztika

Ha szisztémás lupus erythematosus gyanúja merül fel, a pácienst reumatológus és bőrgyógyász konzultációra utalják. Számos diagnosztikai jelrendszert fejlesztettek ki a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására.

Jelenleg az American Reumatic Association által kifejlesztett rendszert részesítik előnyben, mint korszerűbbet.

A rendszer a következő kritériumokat tartalmazza:

• pillangó tünete:
• korongos bőrkiütés;
• fekélyek kialakulása a nyálkahártyákon;
• vesekárosodás - fehérje a vizeletben, gipsz a vizeletben;
• agykárosodás, görcsök, pszichózis;
• a bőr fokozott fényérzékenysége - bőrkiütések megjelenése napozás után;
• ízületi gyulladás - két vagy több ízület károsodása;
• polyserositis;
• az eritrociták, leukociták és vérlemezkék számának csökkenése klinikai vérvizsgálat során;
• antinukleáris antitestek (ANA) kimutatása a vérben.
• specifikus antitestek megjelenése a vérben: anti-DNS antitestek, anti-Cm antitestek, álpozitív Wasserman-reakció, anticardiolipin antitestek, lupus antikoaguláns, pozitív teszt LU-sejtekre.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésének fő célja a szervezet autoimmun válaszának elnyomása, amely minden tünet hátterében áll. A betegeknek különféle típusú gyógyszereket írnak fel.

Szisztémás lupus erythematosus kezelés

Sajnos a lupus teljes gyógyítása nem lehetséges. Ezért a terápiát úgy választják meg, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és autoimmun folyamatokat.

Az SLE kezelésének taktikája szigorúan egyéni, és a betegség lefolyása során változhat. A lupus diagnózisa és kezelése gyakran a páciens és a különböző szakterületeken dolgozó orvosok együttműködése.

Modern gyógyszerek a lupus kezelésére:

1. A glükokortikoszteroidok (prednizon vagy mások) erős gyógyszerek, amelyek leküzdik a lupus gyulladását.
2. Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid stb.) – az immunrendszert elnyomó gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek lupusz és más autoimmun betegségek esetén.
3. TNF-α-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Testen kívüli méregtelenítés (plazmaferézis, hemoszorpció, krioplazma szorpció).
5. Impulzusterápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal és/vagy citosztatikumokkal.
6. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek – Lupus okozta gyulladás, duzzanat és fájdalom kezelésére alkalmazható.
7. Tüneti kezelés.

Ha lupusz van, több lépést is megtehet, hogy segítsen magán. Az egyszerű intézkedések csökkenthetik a fellángolásokat és javíthatják életminőségét:

1. Ne cigarettázz.
2. Rendszeres testmozgás.
3. Egyél egészségesen.
4. Vigyázz a napsütésre.
5. Megfelelő pihenés.

A szisztémás lupusszal járó életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen, de az orvostudomány legújabb vívmányai és a modern gyógyszerek alkalmazása lehetőséget ad az élet meghosszabbítására. A betegek több mint 70%-a már több mint 20 évig él a betegség kezdeti megnyilvánulása után.

Az orvosok ugyanakkor arra figyelmeztetnek, hogy a betegség lefolyása egyéni, és ha a betegek egy részében az SLE lassan alakul ki, akkor más esetekben a betegség gyors fejlődése lehetséges. A szisztémás lupus erythematosus másik jellemzője a hirtelen és spontán fellépő exacerbációk kiszámíthatatlansága, ami súlyos következményekkel fenyeget.

Jó tudni:

Megjegyzés hozzáadása Válasz visszavonása

Elemzések dekódolása online

Orvosi konzultáció

Az orvostudomány területei

Népszerű

csak szakképzett orvos tudja kezelni a betegségeket.

Lupus erythematosus - formák (szisztémás, korongos, gyógyászati ​​stb.), A betegség stádiumai, tünetei és megnyilvánulásai (fotó). A tünetek jellemzői nőknél és gyermekeknél

Lupus erythematosus

Jelenleg a lupus erythematosus következő négy fő formáját különböztetik meg:

3. Újszülött lupus erythematosus újszülötteknél.

4. Gyógyászati ​​lupus szindróma.

Bőr lupus erythematosus (discoid, szubakut)

A lupus ezen formája csak a bőrt, a nyálkahártyákat és az ízületeket érinti. A bőrkiütés helyétől és mértékétől függően a bőr lupus erythematosus korlátozott (discoid) vagy széles körben elterjedt (szubakut bőr lupus) lehet.

Szisztémás lupus erythematosus

A lupus erythematosus ezen formáját a belső szervek károsodása jellemzi kudarc kialakulásával. Ez a szisztémás lupus erythematosus, amely bizonyos belső szervek különböző szindrómáiban nyilvánul meg, amelyeket alább a „tünetek” részben ismertetünk.

Újszülöttkori lupus erythematosus

A lupus ezen formája szisztémás, és újszülötteknél alakul ki. Az újszülöttkori lupus erythematosus lefolyásában és klinikai megnyilvánulásaiban teljes mértékben megfelel a betegség szisztémás formájának. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és olyan csecsemőket érint, akiknek anyja szisztémás lupusz eritematózusban vagy más immunológiai rendellenességben szenvedett a terhesség alatt. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a lupusos nőnek beteg babája lesz. Éppen ellenkezőleg, az esetek túlnyomó többségében a lupuszban szenvedő nők egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Egyes gyógyszerek (például hidralazin, prokainamid, metildopa, guinidin, fenitoin, karbamazepin stb.) mellékhatásként a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket váltanak ki (ízületi gyulladás, bőrkiütés, láz és mellkasi fájdalom). Ezeket a mellékhatásokat a klinikai kép hasonlósága miatt nevezik gyógyszer-indukált lupus szindrómának. Ez a szindróma azonban nem betegség, és teljesen eltűnik a kialakulását kiváltó gyógyszer abbahagyása után.

Lupus erythematosus tünetei

Gyakori tünetek

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak és változatosak, mivel a gyulladásos folyamat különböző szerveket károsít. Ennek megfelelően minden egyes lupus antitest által károsított szerv részéről megjelenik a megfelelő klinikai tünet. És mivel különböző emberekben különböző számú szerv vehet részt a kóros folyamatban, akkor a tüneteik is jelentősen eltérnek. Ez azt jelenti, hogy két különböző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernél nem ugyanazok a tünetek.

• az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
• A testhőmérséklet hosszú távú, megmagyarázhatatlan emelkedése;
• Krónikus fáradtság szindróma;
• Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
• Mellkasi fájdalom, amely mély belégzéskor vagy kilégzéskor jelentkezik;
• Hajhullás;
• A kéz- és lábujjak bőrének éles és súlyos elszíneződése vagy elszíneződése hidegben vagy stresszes helyzetben (Raynaud-szindróma);
• A lábak és a szemkörnyék duzzanata;
• Duzzadt és érzékeny nyirokcsomók;
• érzékenység a napsugárzásra;
• Fejfájás és szédülés;
• Rohamok;
• Depresszió.

Ezek az általános tünetek rendszerint különféle kombinációkban jelen vannak minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernél. Vagyis mindenki, aki lupuszban szenved, a fenti gyakori tünetek közül legalább négyet észlel. A lupus erythematosus különböző szerveinek általános fő tünete vázlatosan az 1. ábrán látható.

1. ábra - A lupus erythematosus általános tünetei különböző szervekből és rendszerekből.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a bőrről és a nyálkahártyákról: vörös foltok az arcon, scleroderma lupus erythematosusszal (fotó)

A bőr színének, szerkezetének és tulajdonságainak megváltozása vagy a bőrkiütések megjelenése a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb szindróma, amely a betegségben szenvedők 85-90%-ánál fordul elő. Jelenleg tehát körülbelül 28 különböző változata létezik a lupus erythematosus bőrelváltozásainak. Tekintsük a lupus erythematosus legjellemzőbb bőrtüneteit.

2. ábra - Kiütések az arcon "pillangó" formájában.

• A vasculiticus "pillangó" egy diffúz pulzáló bőrpír, kékes árnyalattal, amely az orron és az arcokon lokalizálódik. Ez a bőrpír instabil, növekszik, ha a bőrt fagynak, szélnek, napnak vagy hullámoknak teszik ki, és éppen ellenkezőleg, csökken, ha kedvező környezeti feltételek vannak (lásd 3. ábra).
• A "pillangó" típusú centrifugális erythema (Bietta erythema) az arcokon és az orron elhelyezkedő, tartós vörös ödémás foltok gyűjteménye. Ezenkívül az arcokon a foltok leggyakrabban nem az orr közelében helyezkednek el, hanem éppen ellenkezőleg, a halántékban és a képzeletbeli szakállnövekedési vonal mentén (lásd 4. Ezek a foltok nem múlnak át, és intenzitásuk nem csökken kedvező környezeti feltételek mellett. A foltok felületén mérsékelt hyperkeratosis (a bőr hámlása és megvastagodása) figyelhető meg.
• Kaposi „pillangója” élénk rózsaszín, sűrű és ödémás foltok gyűjteménye, amelyek az arcokon és az orron helyezkednek el, az általában vörös arc hátterében. E pillangóforma jellegzetessége, hogy a foltok az arc duzzadt és vöröses bőrén helyezkednek el (lásd 5. ábra).
• A korongos típusú elemekből származó "pillangó" élénkvörös, ödémás, gyulladt, pelyhes foltok gyűjteménye az arcokon és az orron. A "pillangó" ilyen formájú foltok először egyszerűen vörösek, majd ödémássá és gyulladttá válnak, aminek következtében a bőr ezen a területen megvastagodik, lehámlik és elhal. Továbbá, amikor a gyulladásos folyamat elmúlik, hegek és sorvadásos területek maradnak a bőrön (lásd 6. ábra).

4. ábra - "Butterfly" típusú centrifugális erythema.

5. ábra - Kaposi "pillangója".

6. ábra - "Pillangó" korong alakú elemekkel.

7. ábra - Az ujjak és a tenyér párnáinak kapillárisgyulladása lupus erythematosusszal.

• Aftás szájgyulladás;
• A szájnyálkahártya enantémája (a nyálkahártya vérzésekkel és eróziókkal járó területei);
• szájüregi candidiasis;
• Eróziók, fekélyek és fehéres plakkok a száj és az orr nyálkahártyáján.

A lupus erythematosusban a szárazság szindrómát a bőr és a hüvely szárazsága jellemzi.

A szisztémás lupus erythematosus (arthritis lupusban) csont-, izom- és ízületi tünetei

Az ízületek, a csontok és az izmok károsodása jellemző a lupus erythematosusra, és a lupus erythematosusban szenvedők 90-95%-ánál fordul elő. A lupusszal járó ízületi-izom szindróma a következő klinikai formákban nyilvánulhat meg:

• Hosszú távú, nagy intenzitású fájdalom egy vagy több ízületben.
• Az ujjak, metacarpophalangealis, csukló- és térdízületek szimmetrikus interphalangealis ízületeit érintő polyarthritis.
• Az érintett ízületek reggeli merevsége (reggel, közvetlenül ébredés után nehéz és fájdalmas az ízületek mozgása, de egy idő után, a "bemelegítés" után az ízületek szinte normálisan kezdenek működni).
• Az ujjak flexiós kontraktúrái a szalagok és inak gyulladása miatt (az ujjak hajlított helyzetben lefagynak, a szalagok és inak megrövidülése miatt lehetetlen kiegyenesíteni). A kontraktúrák ritkán, legfeljebb az esetek 1,5-3%-ában alakulnak ki.
• A kezek reumaszerű megjelenése (duzzadt ízületek hajlított, nem felálló ujjakkal).
• A combcsontfej, a humerus és más csontok aszeptikus nekrózisa.
• Izom fájdalom.
• Izomgyengeség.
• Polimiozitisz.

Valamint a lupus erythematosussal járó bőr, ízületi-izom szindróma a fenti klinikai formákban bármilyen kombinációban és mennyiségben megnyilvánulhat. Ez azt jelenti, hogy egy lupuszban szenvedő embernek csak lupusz ízületi gyulladása lehet, egy másiknak ízületi gyulladása + polimiozitisze, a harmadiknak pedig az ízületi-izom szindróma klinikai formáinak teljes spektruma (izomfájdalom, ízületi gyulladás, reggeli merevség stb.) .

• A szisztémás lupus erythematosusban az ízületi károsodás migrációs jellegű (ugyanazon ízületi gyulladás jelenik meg és eltűnik), rheumatoid arthritisben pedig progresszív (ugyanaz az érintett ízület folyamatosan fáj, állapota idővel romlik);
• A reggeli merevség szisztémás lupus erythematosusban mérsékelt, és csak az aktív ízületi gyulladás időszakában figyelhető meg, a rheumatoid arthritisben pedig állandó, még a remisszió alatt is fennáll, és nagyon intenzív;
• Az átmeneti flexiós kontraktúrák (az ízület az aktív gyulladás időszakában deformálódik, majd remisszióban helyreállítja normál szerkezetét) jellemzőek a lupus erythematosusra, és hiányoznak a rheumatoid arthritisben;
• Irreverzibilis kontraktúrák és ízületi deformitások szinte soha nem fordulnak elő lupus erythematosus esetén, és jellemzőek a rheumatoid arthritisre;
• Az ízületek diszfunkciója lupus erythematosusban jelentéktelen, és rheumatoid arthritisben - kifejezett;
• Lupus erythematosus esetén a csontok eróziója hiányzik, és rheumatoid arthritis esetén vannak;
• A rheumatoid faktor lupus erythematosusban nem állandóan kimutatható, és csak az emberek 5-25%-ánál, a rheumatoid arthritisben pedig 80%-ban mindig jelen van a vérszérumban;
• Pozitív LE teszt lupus erythematosusban 85%-ban, rheumatoid arthritisben pedig csak 5-15%-ban fordul elő.

A szisztémás lupus erythematosus tüdő tünetei

A lupus erythematosusszal járó pulmonalis szindróma a szisztémás vasculitis (érgyulladás) megnyilvánulása, és csak a betegség aktív lefolyása mellett alakul ki, a betegek körülbelül 20-30% -ánál más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvétele miatt. Más szavakkal, a lupus erythematosus tüdőkárosodása csak a bőr- és mozgásszervi szindrómával egyidejűleg fordul elő, és soha nem alakul ki a bőr és az ízületek károsodása nélkül.

• A lupus pneumonitis (tüdővaszkulitisz) a tüdő gyulladása, amely magas testhőmérséklet, légszomj, hangtalan ordítás és száraz köhögés kíséretében fordul elő, néha vérzéscsillapítással. Lupus pneumonitisben a gyulladás nem a tüdő alveolusait, hanem az intercelluláris szöveteket (interstitiumot) érinti, aminek következtében a folyamat hasonló a SARS-hez. A lupus pneumonitisben szenvedő röntgenfelvételeken a porckorong alakú forma atelektáziája (megnagyobbodása), a beszűrődések árnyéka és a tüdőmintázat növekedése látható;
• A pulmonális hipertónia szindróma (megnövekedett nyomás a tüdővénás rendszerben) súlyos légszomjban és a szervek és szövetek szisztémás hipoxiájában nyilvánul meg. Lupus pulmonalis hypertonia esetén a tüdő röntgenfelvételén nincs változás;
• Mellhártyagyulladás (a tüdő pleurális membránjának gyulladása) - súlyos mellkasi fájdalomban, súlyos légszomjban és folyadék felhalmozódásában nyilvánul meg a tüdőben;
• tüdőembólia (PE);
• Vérzés a tüdőben;
• A rekeszizom fibrózisa;
• A tüdő disztrófiája;
• A polyserositis a tüdő mellhártyájának, a szív pericardiumának és a peritoneumnak a migrációs gyulladása. Vagyis az emberben felváltva időszakosan kialakul a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladása. Ezek a szerositisek a hasi vagy a mellkasi fájdalomban, a szívburok, a hashártya vagy a mellhártya dörzsölő zajában nyilvánulnak meg. De a klinikai tünetek alacsony súlyossága miatt a polyserositist gyakran észlelik az orvosok és maguk a betegek, akik állapotukat a betegség következményének tekintik. A polyserositis minden egyes kiújulása összenövések kialakulásához vezet a szívkamrákban, a mellhártyán és a hasüregben, amelyek jól láthatóak a röntgenfelvételeken. Az adhezív betegség miatt gyulladásos folyamat léphet fel a lépben és a májban.

A szisztémás lupus erythematosus vese tünetei

Szisztémás lupus erythematosus esetén az emberek 50-70%-ánál alakul ki vesegyulladás, amelyet lupus nephritisnek vagy lupus nephritisnek neveznek. Általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenésétől számított öt éven belül a vesekárosodás különböző mértékű aktivitású és súlyosságú vesegyulladása alakul ki. Sok embernél a lupus nephritis a lupusz egyik kezdeti megnyilvánulása, az ízületi gyulladás és a dermatitisz ("pillangó") mellett.

• Gyorsan progresszív lupus nephritis - súlyos nefrotikus szindróma (ödéma, fehérje a vizeletben, vérzési rendellenességek és a vér összfehérje szintjének csökkenése), rosszindulatú artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség gyors kialakulásában nyilvánul meg;
• A glomerulonephritis nefrotikus formája (fehérje és vér a vizeletben, artériás magas vérnyomással kombinálva);
• Aktív lupus nephritis húgyúti szindrómával (napi 0,5 g-nál több fehérje vizeletében, kis mennyiségű vér a vizeletben és leukociták a vizeletben);
• Nephritis minimális húgyúti szindrómával (ami napi 0,5 g-nál kevesebb fehérje vizeletében, egyetlen vörösvértest és leukociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg).

A lupus nephritis károsodásának természete eltérő, ennek eredményeként az Egészségügyi Világszervezet a vese szerkezetében a szisztémás lupus erythematosusra jellemző morfológiai változások 6 osztályát azonosítja:

• I. osztály - normális, változatlan glomerulusok vannak a vesékben.
• II. osztály - a vesékben csak mezangiális változások vannak.
• III. osztály - a glomerulusok kevesebb mint felében van neutrofil infiltráció és mezangiális és endoteliális sejtek proliferációja (számának növekedése), ami szűkíti az erek lumenét. Ha a glomerulusokban nekrózisos folyamatok lépnek fel, akkor a bazális membrán pusztulását, a sejtmagok bomlását, a hematoxilin testeket és a kapillárisokban vérrögképződést is észlelnek.
• IV osztály - a vesék szerkezetének változásai ugyanolyan jellegűek, mint a III. osztályban, de a glomerulusok nagy részét érintik, ami diffúz glomerulonephritisnek felel meg.
• V osztály - a vesékben a glomeruláris kapillárisok falának megvastagodása a mezangiális mátrix kiterjedésével és a mezangiális sejtek számának növekedésével, ami diffúz membrános glomerulonephritisnek felel meg.
• VI osztály - a glomerulusok szklerózisát és az intercelluláris terek fibrózisát észlelik a vesékben, ami megfelel a szklerotizáló glomerulonephritisnek.

A gyakorlatban általában a vesékben a lupus nephritis diagnosztizálása során a IV. osztály morfológiai változásai derülnek ki.

A szisztémás lupus erythematosus központi idegrendszeri tünetei

Az idegrendszer károsodása a szisztémás lupus erythematosus súlyos és kedvezőtlen megnyilvánulása, amelyet a különböző idegrendszerek károsodása okoz minden osztályon (mind a központi, mind a perifériás idegrendszerben). Az idegrendszer struktúrái az érfal és a mikrokeringés épségének megsértéséből eredő érgyulladás, trombózis, vérzés és szívroham következtében károsodnak.

• A migrén típusú fejfájások, amelyeket nem kábító és kábító hatású fájdalomcsillapítók nem enyhítenek;
• Átmeneti ischaemiás rohamok;
• Agyi keringési zavar;
• Rohamok;
• Vitustánc;
• Agyi ataxia (a mozgások koordinációjának zavara, ellenőrizetlen mozgások megjelenése, tic stb.);
• Az agyideg ideggyulladása (látási, szaglási, hallási stb.);
• Látóideg-gyulladás károsodott vagy teljes látásvesztéssel;
• Transzverzális myelitis;
• Perifériás neuropátia (az idegtörzsek szenzoros és motoros rostjainak károsodása ideggyulladás kialakulásával);
• Az érzékenység megsértése - paresztézia ("kúszó érzés", zsibbadás, bizsergés);
• Szerves agykárosodás, amely érzelmi instabilitásban, depressziós időszakokban, valamint a memória, a figyelem és a gondolkodás jelentős károsodásában nyilvánul meg;
• Pszichomotoros izgatottság;
• Encephalitis, meningoencephalitis;
• Tartós álmatlanság rövid alvási időszakokkal, amely alatt egy személy színes álmokat lát;
• Hangulati zavarok:
  • Szorongásos depresszió ítélkező tartalom hanghallucinációival, vázlatos ötletekkel és szabálytalan, rendszertelen téveszmékkel;
  • Mániás-eufórikus állapot fokozott hangulattal, gondatlansággal, önelégültséggel és a betegség súlyosságának tudatában;
• A tudat delirious-oneiroid elhomályosítása (amely abban nyilvánul meg, hogy az álmok fantasztikus témákon váltakoznak színes vizuális hallucinációkkal. Az emberek gyakran hallucinációs jelenetek megfigyelőiként vagy erőszak áldozataiként asszociálják magukat. Zavaros és nyűgös pszichomotoros agitáció, amelyet mozdulatlanság kísér izomfeszültséggel és elhúzódó sírás);
• A tudat elhomályosulása (félelem érzésével, valamint élénk rémálmokkal az elalvás során, valamint több színes vizuális és beszédhalucinációval, amelyek fenyegető jellegűek ébrenlét során);
• Strokes.

A szisztémás lupus erythematosus gyomor-bélrendszeri és máj tünetei

A lupus erythematosus károsítja az emésztőrendszer és a hashártya ereit, aminek következtében dyspeptikus szindróma (az élelmiszer károsodott emésztése), fájdalom szindróma, étvágytalanság, hasi szervek gyulladása, valamint a gyomor nyálkahártyájának eróziós és fekélyes elváltozásai , a belek és a nyelőcső kialakulnak.

• Aftás szájgyulladás és a nyelv fekélyesedése;
• Dyspeptikus szindróma, amely hányinger, hányás, étvágytalanság, puffadás, puffadás, gyomorégés és székletzavar (hasmenés) formájában nyilvánul meg;
• Étvágytalanság, amely evés után jelentkező kellemetlen dyspeptikus tünetekből ered;
• A lumen kitágulása és a nyelőcső nyálkahártyájának fekélyesedése;
• A gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedése;
• Hasi fájdalom szindróma (hasi fájdalom), amelyet mind a hasüreg nagy ereinek vasculitise (lép, mesenterialis artériák stb.), mind a bélgyulladás (colitis, enteritis, ileitis stb.), máj hepatitis), lép (splenitis) vagy peritoneum (hashártyagyulladás). A fájdalom általában a köldökben lokalizálódik, és az elülső hasfal izmainak merevségével kombinálódik;
• Megnagyobbodott nyirokcsomók a hasüregben;
• A máj és a lép méretének növekedése hepatitis, zsíros hepatosis vagy lépgyulladás lehetséges kialakulásával;
• Lupus hepatitis, amely a máj méretének növekedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával, valamint az AST és az ALAT aktivitásának növekedésében nyilvánul meg a vérben;
• A hasüreg ereinek vasculitise az emésztőrendszer vérzésével;
• Ascites (szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben);
• Serositis (a hashártya gyulladása), amelyet erős fájdalom kísér, amely utánozza az "akut has" képét.

Az emésztőrendszerből és a hasi szervekből származó lupus különböző megnyilvánulásait az erek vasculitise, serositis, peritonitis és a nyálkahártyák fekélyesedése okozza.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a szív- és érrendszerből

Lupus erythematosus esetén a külső és a belső membrán, valamint a szívizom károsodik, emellett a kiserek gyulladásos betegségei is kialakulnak. Cardiovascularis szindróma a szisztémás lupus erythematosusban szenvedők 50-60%-ánál alakul ki.

• Pericarditis - a szívburok (a szív külső héja) gyulladása, amelyben az embernek fájdalma van a szegycsont mögött, légszomj, tompa szívhangok jelentkeznek, és kényszerülő helyzetet vesz fel (az ember nem tud hazudni, könnyebben ül, így még magas párnán is alszik). Egyes esetekben szívburok dörzsölő zaj hallható, amikor a mellkas üregében folyadékgyülem van. A pericarditis diagnosztizálásának fő módszere az EKG, amely a T-hullám feszültségének csökkenését és az ST szegmens elmozdulását mutatja.
• A szívizomgyulladás a szívizom (szívizom) gyulladása, amely nagyon gyakran kíséri a szívburokgyulladást. Ritka az izolált szívizomgyulladás lupus erythematosusszal. Szívizomgyulladás esetén szívelégtelenség alakul ki, és mellkasi fájdalmai vannak.
• Az endocarditis a szívüregek nyálkahártyájának gyulladása, amely Liebman-Sachs atipikus szemölcsös endocarditisében nyilvánul meg. Lupus endocarditis esetén a mitrális, a tricuspidalis és az aortabillentyűk részt vesznek a gyulladásos folyamatban, az elégtelenség kialakulásával. Leggyakrabban mitrális billentyű-elégtelenség alakul ki. Az endocarditis és a szívbillentyűk károsodása általában klinikai tünetek nélkül jelentkezik, ezért csak echokardiográfia vagy EKG során észlelik.
• A phlebitis és a thrombophlebitis az erek falának gyulladása, amelyben vérrögök képződnek, és ennek megfelelően trombózis alakul ki a különböző szervekben és szövetekben. Klinikailag ezek az állapotok pulmonális hipertónia, artériás magas vérnyomás, endocarditis, miokardiális infarktus, chorea, myelitis, máj hiperplázia, kis erek trombózisa, különböző szervekben és szövetekben nekrózis gócok kialakulásával, valamint a hasi szervek infarktusaiban nyilvánulnak meg. (máj, lép, mellékvese, vese) és cerebrovaszkuláris balesetek. A phlebitist és a thrombophlebitist a lupus erythematosus mellett kialakuló antifoszfolipid szindróma okozza.
• Coronitis (a szív ereinek gyulladása) és a koszorúerek érelmeszesedése.
• Ischaemiás szívbetegség és stroke.
• A Raynaud-szindróma egy mikrokeringési zavar, amely az ujjak bőrének éles kifehéredésében vagy kékes elszíneződésében nyilvánul meg a hideg vagy stressz hatására.
• A bőr márványmintázata (retikuláris livedo) a mikrokeringés zavara miatt.
• Ujjbegyek nekrózisa (ujjbegyei kékek).
• Retina vasculitis, conjunctivitis és episcleritis.

Lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus hullámokban halad, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Ezenkívül egy személy súlyosbodásával a tünetek különböző érintett szervekből és rendszerekből jelentkeznek, és a remisszió időszakában a betegségnek nincs klinikai megnyilvánulása. A lupus progressziója az, hogy minden egyes következő exacerbációval a már érintett szervek károsodásának mértéke növekszik, és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami olyan új tünetek megjelenésével jár, amelyek korábban nem voltak.

• Akut lefolyás - a lupus erythematosus hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével. Néhány órával a hőmérséklet emelkedése után az ízületi gyulladás egyszerre több ízületben jelentkezik, éles fájdalommal és bőrkiütésekkel, beleértve a "pillangót". Továbbá, szó szerint néhány hónapon belül (3-6), polyserositis (a mellhártya, szívburok és peritoneum gyulladása), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, súlyos fogyás és szöveti alultápláltság csatlakozik az ízületi gyulladáshoz, a dermatitishez és a hőmérséklethez. A betegség a kóros folyamat magas aktivitása miatt gyorsan előrehalad, minden szervben visszafordíthatatlan elváltozások jelentkeznek, aminek következtében a lupus megjelenése után 1-2 évvel terápia hiányában többszörös szervi elégtelenség alakul ki, amely véget ér a halálban. A lupus erythematosus akut lefolyása a legkedvezőtlenebb, mivel a szervek kóros elváltozásai túl gyorsan fejlődnek.
• Szubakut lefolyás - a lupus erythematosus fokozatosan nyilvánul meg, először ízületi fájdalmak jelentkeznek, majd bőrszindróma csatlakozik az ízületi gyulladáshoz ("pillangó" az arcon, kiütések a test bőrén), és a testhőmérséklet mérsékelten emelkedik. A kóros folyamat aktivitása hosszú ideig alacsony, ennek következtében a betegség lassan halad előre, a szervkárosodás hosszú ideig minimális marad. Hosszú ideig csak 1-3 szervnél vannak sérülések és klinikai tünetek. Idővel azonban továbbra is minden szerv részt vesz a kóros folyamatban, és minden egyes exacerbációval minden olyan szerv megsérül, amelyet korábban nem érintett. A lupus szubakut lefolyása esetén a hosszú távú remisszió jellemző - akár hat hónapig. A betegség szubakut lefolyása a kóros folyamat átlagos aktivitásának köszönhető.
• Krónikus lefolyás - a lupus erythematosus fokozatosan nyilvánul meg, először az ízületi gyulladás és a bőr elváltozásai jelennek meg. Továbbá, a kóros folyamat sok éven át tartó alacsony aktivitása miatt az embernek csak 1-3 szerve sérült meg, és ennek megfelelően csak az oldaláról jelentkeznek klinikai tünetek. Évek után (10-15 év) a lupus erythematosus továbbra is minden szerv károsodásához és a megfelelő klinikai tünetek megjelenéséhez vezet.

A lupus erythematosus a kóros folyamatban való részvétel mértékétől függően három aktivitási fokozattal rendelkezik:

• I. aktivitási fok - a kóros folyamat inaktív, a szervi károsodás rendkívül lassan alakul ki (akár 15 évig is eltarthat az elégtelenség kialakulása előtt). A gyulladás hosszú ideig csak az ízületeket és a bőrt érinti, az ép szervek bevonása a kóros folyamatba lassan és fokozatosan történik. Az első fokú aktivitás a lupus erythematosus krónikus lefolyására jellemző.
• II. aktivitási fok - a kóros folyamat közepesen aktív, a szervi károsodás viszonylag lassan alakul ki (akár 5-10 év is eltelhet az elégtelenség kialakulása előtt), az érintetlen szervek gyulladásos folyamatban való részvétele csak visszaesés esetén fordul elő (átlagosan 4-6 havonta egyszer). A kóros folyamat aktivitásának második foka a lupus erythematosus szubakut lefolyására jellemző.
• III. aktivitási fok - a kóros folyamat nagyon aktív, a szervkárosodás és a gyulladás terjedése nagyon gyorsan megtörténik. A kóros folyamat aktivitásának harmadik foka a lupus erythematosus akut lefolyására jellemző.

Az alábbi táblázat a lupus erythematosus kóros folyamatának mindhárom aktivitási fokára jellemző klinikai tünetek súlyosságát mutatja.

A lupus erythematosus tünetei nőknél

A lupus erythematosus tünetei nőknél teljes mértékben összhangban vannak a betegség bármely formájának klinikai képével, amelyeket a fenti szakaszokban ismertetünk. A lupus tüneteinek nőknél nincs specifikus jellemzője. A tünettan egyetlen jellemzője az egyik vagy másik szerv károsodásának kisebb-nagyobb gyakorisága, ellentétben a férfiakkal, de maguk a klinikai megnyilvánulások a sérült szerv oldaláról abszolút jellemzőek.

Lupus erythematosus gyermekeknél

A betegség általában a 9-14 éves lányokat érinti, vagyis azokat, akik a szervezetben a hormonális változások kezdetén és virágzó korában vannak (menstruáció kezdete, szemérem- és hónaljszőrzet növekedése stb.). Ritka esetekben a lupus 5-7 éves gyermekeknél alakul ki.

Lupus erythematosus: a betegség különböző formáinak és típusainak tünetei (szisztémás, discoid, disszeminált, újszülött). Lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és terhes nőknél: okok, következmények, kezelés, étrend (orvos ajánlásai) - videó

Olvass tovább:

Adj visszajelzést

Megjegyzéseit és visszajelzéseit hozzáadhatja ehhez a cikkhez, feltéve, hogy betartja a vitaszabályokat.

A bőr lupus a kollagén jellegű kötőszöveti betegségekre utal, gyakran discoid lupus erythematosusként nyilvánul meg, ritkábban felületes forma - Bietta erythema és a legritkább esetben Kaposi-Irganga lupus erythematosus fordul elő. A kezelés időben történő megkezdésével és a megelőző rendszer szigorú betartásával a betegség prognózisa kedvező. Előrehaladott súlyos esetekben lehetséges a betegség átterjedése a test belső szerveire és rendszereire.

A bőr lupus okai

A bőr lupusz erythematosusának oka lehet külső tényezők negatív hatása: túlzott besugárzás, gyakori hipotermia, krónikus fertőzés jelenléte (általában streptococcus), gyógyszerallergia vagy a páciens autoallergiája. A betegséget gyakrabban rögzítik párás, hűvös éghajlatú országokban, és általában fiatal vagy középkorú nőknél.

A bőrlupus vírusos etiológiáját mikroszkópos vizsgálatok igazolják, az elemzésre vett érintett bőrterületeken vírusszerű zárványokat határoznak meg.

A bőr lupus tünetei

A bőrlupus leggyakrabban a discoid lupusban rejlő tünethármasban fejeződik ki: kezdetben a látható bőrön erythemás kiütések jelennek meg, később ezekből a foltokból hyperkeratosisos képződmények alakulnak ki sorvadásos területekkel.

Az erythema rózsaszín vagy vöröses foltként jelenik meg, jól körülhatárolható határokkal. Ezután a közepén szürkésfehér színű száraz pikkelyek képződnek, amelyek szorosan tartanak az alsó részén lévő tövisszerű kinövések miatt, amelyek a tüszőkbe nőnek - follikuláris hiperkeratózis. Amikor megpróbálja eltávolítani őket, fájdalmas érzések keletkeznek.

Fokozatosan a helyükön sorvadásos gócok kezdenek kialakulni, és a képződés a discoid lupusra jellemző megjelenést ölt - egy fehér színű atrófiás szövet sima hege, amelyet egy mély hiperkeratózis és egy átlátszó vörös peremmel rendelkező infiltráció zóna vesz körül. Gyakrabban lokalizálódik a bőr látható területein, főleg az orron és az arcokon.

Az érintett felület körvonalaiban pillangó alakjára hasonlít. Kiütések lehetnek a füleken, a nyakon, a mellkason. Gyakran a fejbőrön jelennek meg, és az ajkak vörös szegélyét és a szájnyálkahártyát érintik eróziók kialakulásával.

A bőr lupus egy felületes változata, a Biett-féle centrifugális erythema esetében a három tünet közül csak az egyik tűnik ki – ez a hiperémia. A hyperkeratosis, az infiltráció és az atrófiás gócok kialakulása általában nem figyelhető meg. Az erythemalis foltok jellegzetes helye az arc felszíne, amelyre a betegségre jellemző "lupus pillangó" tünet. A testszerte előforduló többszörös kiütéseket disszeminált bőr lupus erythematosusnak nevezik.

A betegség kialakulásának ezen változatával az erythemalis foltok nem hajlamosak növekedni és beszivárogni. Egy bizonyos méret elérése után megállnak a növekedésben. Az elváltozások kaotikusan helyezkednek el az arc bőrén, ritkábban a felső mellkas és a hát bőrén. Ha a kiütés a kéz bőrén jelenik meg, akkor a foltok lila színűek, hyperkeratosis atrófiás gócokkal.

A Kaposi-Irganga lupus erythematosus a betegség ritka formája, amely gyakran bőrsérülések után jelentkezik. Egy vagy több független, sűrű mobil csomópont jelenléte jellemzi, normál bőrrel borítva. Leggyakrabban a fejen és a karokon lokalizálódik. A bőrlupus betegség minden formája esetén a betegség hosszú távú folyamatos lefolyása tavasszal és nyáron visszaesésekkel, azaz a naptevékenység növekedésével jár.

A bőr lupus diagnózisa

Fontos szerepet játszik az elsődleges orvosi vizsgálat és az egyéb, klinikai megnyilvánulásukban hasonló bőrbetegségekkel való megkülönböztetés. A diagnózis tisztázására széles körben alkalmazzák a mikroszkópos vizsgálatot és a szövettani vizsgálatot.

A bőr lupusz kezelése

A sikeres eredmény a megfelelő, időben történő kezeléstől függ. A komplex terápia kötelező. Az azonosított krónikus patológia rehabilitációja javasolt. Helyileg és csak az orvos utasítása szerint kortikoszteroid kenőcsöket használnak. Ha a betegség remisszióban van, ambuláns kezelés lehetséges.

A betegeknek fokozott körültekintéssel kell betartani a megelőző kezelést: a lehető legkevesebb időt kell a szabadban, fagyban tartózkodni, és kerülni kell a hideg szelet. A tavaszi-nyári időszakban napvédő krémek, napernyők vagy széles karimájú sapkák használata javasolt. Minden beteg egész életen át tartó bőrgyógyász és reumatológus szakorvos felügyelete alatt áll.

Oktatás: Az Orvostudományi Akadémián 2009-ben szerzett diplomát az "Általános orvostudomány" szakon. I. M. Sechenov. 2012-ben fejezte be traumatológiai és ortopédiai posztgraduális tanulmányait a városi Klinikai Kórházban. Botkin a Traumatológiai, Ortopédiai és Katasztrófasebészeti Osztályon.

A lupus erythematosus egy autoimmun patológia, amelyben az erek és a kötőszövet, és ennek következtében az emberi bőr károsodik. A betegség szisztémás, azaz. a megsértés a szervezet több rendszerében fordul elő, negatív hatást gyakorolva arra általában, és különösen az egyes szervekre, beleértve az immunrendszert is.

A nők betegségre való érzékenysége többszöröse a férfiakénak, ami a női test szerkezeti sajátosságaihoz kapcsolódik. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulása szempontjából a legkritikusabb életkor a pubertás időszaka, a terhesség alatt és az azt követő bizonyos időközönként, miközben a szervezet átmegy a felépülési szakaszon.

Ezenkívül a gyermekek életkora 8 éves kortól külön kategóriának számít a patológia megjelenése szempontjából, de ez nem meghatározó paraméter, mivel nincs kizárva a betegség veleszületett típusa vagy annak korai életszakaszban való megnyilvánulása.

Mi ez a betegség?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Liebmann-Sachs-kór) (latinul lupus erythematodes, angolul systemic lupus erythematosus) egy diffúz kötőszöveti betegség, amelyet a kötőszövet és származékai szisztémás immunkomplex károsodása jellemez, a mikrovaszkulatúra ereinek károsodásával.

Szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, túlnyomórészt a kötőszövet károsodik egy vaszkuláris komponens kötelező jelenlétével. A betegség a nevét jellegzetes vonásáról kapta - az orrnyereg és az orcák kiütése (az érintett terület pillangó alakú), amely a középkorban hittek szerint a farkascsípés helyére hasonlít.

Sztori

A lupus erythematosus a latin "lupus" - farkas és "erythematosus" - vörös szóból kapta a nevét. Ezt a nevet a bőrjelek és az éhes farkas által megharapott sérülések hasonlósága miatt kapták.

A lupus erythematosus története 1828-ban kezdődött. Ez azután történt, hogy Biett francia bőrgyógyász először leírta a bőrtüneteket. Jóval később, 45 év után Kaposhi bőrgyógyász észrevette, hogy egyes betegeknél a bőrtünetek mellett belső szervek betegségei is vannak.

1890-ben. Osler angol orvos felfedezte, hogy a szisztémás lupus erythematosus bőrmegnyilvánulások nélkül is előfordulhat. A LE- (LE) sejtek jelenségének leírása a sejttöredékek kimutatása a vérben, 1948-ban. lehetővé tette a betegek azonosítását.

1954-ben. bizonyos fehérjéket találtak a betegek vérében – olyan antitesteket, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a megállapítást a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására szolgáló érzékeny tesztek kifejlesztésében kezdték használni.

Előfordulás okai

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Csak azokat a feltételezett tényezőket állapították meg, amelyek hozzájárulnak a kóros elváltozások előfordulásához.

Genetikai mutációk – specifikus immunrendszeri rendellenességekkel és szisztémás lupus erythematosusra való hajlamos gének csoportját azonosították. Ők felelősek az apoptózis folyamatáért (a szervezet megszabadítása a veszélyes sejtektől). Ha a potenciális kártevőket visszatartják, az egészséges sejtek és szövetek károsodnak. Egy másik lehetőség az immunvédelem irányítási folyamatának dezorganizációja. A fagociták reakciója túlzottan felerősödik, nem áll le az idegen ágensek elpusztításával, saját sejtjeik „idegennek” veszik fel.

1. Életkor - a maximális szisztémás lupus erythematosus a 15 és 45 év közötti embereket érinti, de vannak olyan esetek, amelyek gyermekkorban és időseknél fordultak elő.
2. Öröklődés - ismertek olyan családi betegség esetei, amelyek valószínűleg idősebb generációktól származnak. A beteg gyermek születésének kockázata azonban továbbra is alacsony.
3. Faj – Amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a feketék 3-szor gyakrabban betegek, mint a fehérek, és ez az ok hangsúlyosabb az indiánok, mexikóiak, ázsiaiak és spanyol nők körében.
4. Nem - az ismert beteg nők között 10-szer több nő van, mint férfi, ezért a tudósok megpróbálnak kapcsolatot teremteni a nemi hormonokkal.

A külső tényezők közül a legkórokozóbb az intenzív napsugárzás. A barnulás iránti szenvedély genetikai változásokat válthat ki. Úgy gondolják, hogy azok az emberek, akik szakmailag függenek a napon, fagyon vagy a környezeti hőmérséklet éles ingadozásától (tengerészek, halászok, mezőgazdasági munkások, építők), nagyobb valószínűséggel betegszenek meg szisztémás lupusszal.

A betegek jelentős részénél a szisztémás lupus klinikai tünetei a hormonális változások időszakában, terhesség, menopauza, hormonális fogamzásgátló szedésének hátterében, intenzív pubertás időszakában jelentkeznek.

Szintén a betegség az átvitt fertőzéssel is összefüggésbe hozható, bár a kórokozó szerepét és befolyásának mértékét továbbra sem lehet bizonyítani (a vírusok szerepére irányuló célzott munka folyik). Az immunhiányos szindrómával való kapcsolat feltárására, illetve a betegség fertőzőképességének megállapítására tett kísérletek eddig nem jártak sikerrel.

Patogenezis

Hogyan alakul ki a szisztémás lupus erythematosus egy látszólag egészséges emberben? Bizonyos tényezők hatására, illetve a szervezetben az immunrendszer csökkent működése következtében működési zavar lép fel, melynek során a szervezet „natív” sejtjei elleni antitestek termelődni kezdenek. Vagyis a szöveteket és szerveket a szervezet kezdi idegen tárgyként érzékelni, és önmegsemmisítő program indul.

A test ilyen reakciója kórokozó jellegű, és különböző módon provokálja a gyulladásos folyamat kialakulását és az egészséges sejtek elnyomását. Leggyakrabban az ereket és a kötőszövetet érintik. A kóros folyamat a bőr integritásának megsértéséhez, megjelenésének megváltozásához és a vérkeringés csökkenéséhez vezet a lézióban. A betegség előrehaladtával az egész szervezet belső szervei és rendszerei érintettek.

Osztályozás

A sérülés területétől és a lefolyás természetétől függően a betegség több típusra osztható:

1. Bizonyos gyógyszerek által okozott lupus erythematosus. SLE tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek spontán eltűnhetnek a gyógyszer megvonása után. A lupus erythematosus kialakulásához vezető gyógyszerek az artériás hipotenzió kezelésére szolgáló gyógyszerek (arterioláris értágítók), antiarrhythmiák, görcsoldók.
2. Szisztémás lupus erythematosus. A betegség hajlamos a gyors progresszióra, a test bármely szervének vagy rendszerének károsodásával. Lázzal, rossz közérzettel, migrénnel, arc- és testkiütésekkel, valamint a test bármely részén jelentkező eltérő jellegű fájdalmakkal jár. A leggyakoribbak a migrén, az ízületi fájdalmak és a vesefájdalmak.
3. Újszülöttkori lupus. Újszülötteknél fordul elő, gyakran szívhibákkal, súlyos immun- és keringési zavarokkal, májfejlődési rendellenességekkel társulva. A betegség rendkívül ritka; A konzervatív terápia intézkedései hatékonyan csökkenthetik az újszülöttkori lupus megnyilvánulásait.
4. Discoid lupus. A betegség leggyakoribb formája a Bietta centrifugális erythema, melynek fő megnyilvánulásai a bőrtünetek: vörös kiütés, hám megvastagodása, gyulladt plakkok, amelyek hegekké alakulnak át. Egyes esetekben a betegség a száj és az orr nyálkahártyájának károsodásához vezet. A korongok egyik fajtája a Kaposi-Irganga lupus erythematosus, amelyet visszatérő lefolyás és mély bőrelváltozások jellemeznek. A betegség ezen formájának lefolyásának jellemzője az ízületi gyulladás jelei, valamint az ember munkaképességének csökkenése.

Lupus erythematosus tünetei

Szisztémás betegségként a lupus erythematosust a következő tünetek jellemzik:

• krónikus fáradtság szindróma;
• az ízületek duzzanata és érzékenysége, valamint izomfájdalom;
• megmagyarázhatatlan láz;
• mellkasi fájdalmak mély légzéssel;
• fokozott hajhullás;
• vörös, bőrkiütések az arcon vagy a bőr elszíneződése;
• érzékenység a napra;
• duzzanat, lábak, szemek duzzanata;
• duzzadt nyirokcsomók;
• az ujjak, lábujjak kék elszíneződése vagy fehérsége, hidegben vagy stresszben való tartózkodás (Raynaud-szindróma).

Vannak, akik fejfájást, görcsöket, szédülést, depressziót tapasztalnak.

Új tünetek évekkel később és a diagnózis után jelentkezhetnek. Egyes betegeknél a test egyik rendszere (ízületek vagy bőr, vérképzőszervek) szenved, más betegeknél a megnyilvánulások számos szervet érinthetnek, és több szervre is kiterjedhetnek. A testrendszerek károsodásának súlyossága és mélysége mindenkinél más és más. Az izmok és ízületek gyakran érintettek, ízületi gyulladást és izomfájdalmat (izomfájdalmat) okozva. A bőrkiütések különböző betegeknél hasonlóak.

Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következő kóros elváltozások fordulnak elő:

• vesegyulladás (lupus nephritis);
• az erek gyulladása (vasculitis);
• tüdőgyulladás: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás;
• szívbetegség: koszorúér-vasculitis, szívizomgyulladás vagy endocarditis, szívburokgyulladás;
• vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés veszélye;
• agyi vagy központi idegrendszeri károsodás, és ez provokálja: pszichózist (viselkedésváltozás), fejfájást, szédülést, bénulást, memóriazavart, látászavarokat, görcsöket.

Hogyan néz ki a lupus erythematosus, fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Az autoimmun betegség tüneteinek megnyilvánulása a különböző betegeknél jelentősen eltérő lehet. Az elváltozások gyakori lokalizációs helyei azonban általában a bőr, az ízületek (főleg a kéz és az ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint az emésztőszervek, a körmök és a haj, amelyek törékenyebbé válnak, és hajlamosak a veszteségre. , valamint az agy és az idegrendszer.

A betegség szakaszai

A betegség tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás lupus erythematosusnak több szakasza van:

1. Akut stádium - ebben a fejlődési szakaszban a lupus erythematosus élesen előrehalad, a beteg általános állapota romlik, állandó fáradtságra, 39-40 fokos lázra, lázra, fájdalomra és izomfájdalmakra panaszkodik. A klinikai kép gyorsan fejlődik, 1 hónapon belül a betegség a test összes szervét és szövetét lefedi. Az akut lupus erythematosus prognózisa nem megnyugtató, és gyakran a beteg várható élettartama nem haladja meg a 2 évet;
2. Szubakut stádium - a betegség progressziójának sebessége és a klinikai tünetek súlyossága nem azonos az akut stádiumban tapasztaltakkal, és a betegség pillanatától a tünetek megjelenéséig több mint 1 év telhet el. Ebben a szakaszban a betegséget gyakran exacerbáció és tartós remisszió váltja fel, a prognózis általában kedvező, és a beteg állapota közvetlenül függ az előírt kezelés megfelelőségétől;
3. Krónikus forma - a betegség lassú lefolyású, a klinikai tünetek enyhék, a belső szervek gyakorlatilag nem érintettek, és a test egésze normálisan működik. A lupus erythematosus viszonylag enyhe lefolyása ellenére a betegséget ebben a stádiumban nem lehet gyógyítani, csak az a tehető, hogy az exacerbáció idején a tünetek súlyosságát gyógyszeres kezeléssel enyhíteni tudjuk.

Az SLE szövődményei

Az SLE főbb szövődményei:

1) Szívbetegség:

• pericarditis - a szívzsák gyulladása;
• a szívet tápláló koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
• endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk megkeményedése, a vérrögök felhalmozódása miatt. Gyakran végeznek billentyű-transzplantációt;
• szívizomgyulladás (a szívizom gyulladása), súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.

2) Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-s betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje és vér jelenléte a vizeletben. A vesék nem megfelelő működése rendkívül életveszélyes. A kezelés erős SLE-gyógyszereket, dialízist és veseátültetést foglal magában.

3) Vérbetegségek, életveszélyes.

• az eritrociták (a sejtek oxigénnel való ellátása), a leukociták (a fertőzések és gyulladások visszaszorítása), a vérlemezkék (serkentik a véralvadást) számának csökkenése;
• hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okoz;
• patológiás változások a vérképző szervekben.

4) Tüdőbetegségek (30%), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Akut tuberkulózisos lupus erythematosus (a tüdőszövet gyulladása) kialakulása. Tüdőembólia - az artériák elzáródása embóliákkal (vérrögök) a megnövekedett vér viszkozitása miatt.

Diagnosztika

A lupus erythematosus jelenlétét a bőrön lévő vörös gyulladási gócok alapján lehet feltételezni. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, így ezek alapján nehéz pontos diagnózist felállítani. Szükséges egy sor további vizsgálatot alkalmazni:

• általános vér- és vizeletvizsgálat;
• a májenzimek szintjének meghatározása;
• antinukleáris testelemzés (ANA);
• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• biopszia.

Megkülönböztető diagnózis

A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a lichen planustól, a tuberkulózisos leukoplakiától és a lupustól, a korai rheumatoid arthritistől, a Sjogren-szindrómától (lásd szájszárazság, száraz szem szindróma, fényfóbia). Az ajkak vörös határának legyőzésével a krónikus SLE megkülönböztethető a Manganotti abrazív rákot megelőző cheilitisétől és az aktinikus cheilitistől.

Mivel a belső szervek elváltozása a különböző fertőző folyamatok során mindig hasonló, az SLE-t megkülönböztetik a Lyme-kórtól, szifilisztől, mononukleózistól (gyermekeknél fertőző mononukleózis: tünetek), HIV-fertőzéstől.

Szisztémás lupus erythematosus kezelés

A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára.

Kórházi kezelés szükséges a következő esetekben:

• tartós hőmérséklet-emelkedés látható ok nélkül;
• életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
• neurológiai szövődmények megjelenésével.
• a vérlemezkék, eritrociták vagy vér limfociták számának jelentős csökkenésével.
• abban az esetben, ha az SLE exacerbációja ambulánsan nem gyógyítható.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy meghatározott séma szerint. Az izom-csontrendszer szerveinek károsodásával, valamint a hőmérséklet emelkedésével nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (diklofenak) írnak fel.

Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.

Táplálkozási szabályok

Veszélyes és káros élelmiszerek lupus számára:

• nagy mennyiségű cukor;
• minden sült, zsíros, sós, füstölt, konzerv;
• allergiás reakciókat okozó élelmiszerek;
• édes szóda, energiaitalok és alkoholos italok;
• ha veseproblémái vannak, káliumtartalmú ételek fogyasztása ellenjavallt;
• konzerv, kolbász és gyári kolbász;
• bolti majonéz, ketchup, szószok, öntetek;
• édességek tejszínnel, sűrített tejjel, mesterséges töltelékkel (gyári lekvárok, befőttek);
• gyorsételek és nem természetes töltőanyagokat, színezékeket, hasítószereket, íz- és szagfokozókat tartalmazó termékek;
• koleszterin tartalmú élelmiszerek (zsemle, kenyér, vörös hús, zsíros tejtermékek, szószok, öntetek és tejszín alapú levesek);
• hosszú eltarthatósági idejű termékek (azaz olyan termékek, amelyek gyorsan romlanak, de az összetételben lévő különféle kémiai adalékanyagok miatt nagyon hosszú ideig tárolhatók - itt például az egy- év eltarthatósági idő).

Ezeknek az ételeknek a fogyasztása felgyorsíthatja a betegség előrehaladását, amely akár végzetes is lehet. Ezek a maximális következmények. És legalább a lupus alvó stádiuma aktívvá válik, aminek következtében minden tünet romlik, és az egészségi állapot jelentősen romlik.

Élettartam

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után - 60%. A fő halálokok: lupus nephritis, neurolupus, interkurrens fertőzések. Vannak esetek, amikor a túlélés 25-30 év.

Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás lupus erythematosus esetén az élet minősége és időtartama több tényezőtől függ:

1. A beteg életkora: minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az autoimmun folyamat aktivitása és a betegség agresszívebb előrehaladása, ami az immunrendszer fiatal korban tapasztalható nagyobb reaktivitásával jár (több autoimmun antitest roncsolja saját szöveteit).
2. A terápia időszerűsége, rendszeressége és megfelelősége: a hormonok, glükokortikoszteroidok és egyéb gyógyszerek hosszan tartó használatával hosszú remissziót érhet el, csökkentheti a szövődmények kockázatát, és ennek eredményeként javíthatja az életminőséget és annak időtartamát. Sőt, nagyon fontos a kezelés megkezdése még a szövődmények kialakulása előtt.
3. A betegség lefolyásának változata: az akut lefolyás rendkívül kedvezőtlen, és néhány év múlva súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel. És krónikus lefolyású, és ez az SLE esetek 90% -a, teljes életet élhet öregkoráig (ha betartja a reumatológus és a terapeuta összes ajánlását).
4. A kezelési rend betartása jelentősen javítja a betegség prognózisát. Ehhez folyamatosan orvosi felügyelet alatt kell tartania, be kell tartania az ajánlásait, időben forduljon orvoshoz, ha a betegség súlyosbodásának bármely tünete megjelenik, kerülje a napfénnyel való érintkezést, korlátozza a vízi eljárásokat, egészséges életmódot kell vezetnie és az exacerbációk megelőzésére vonatkozó egyéb szabályok betartása.

A lupus diagnosztizálása nem jelenti azt, hogy az életnek vége. Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem a szó szoros értelmében. Igen, valószínűleg valamilyen módon korlátozott leszel. De komolyabb betegségben szenvedők milliói élnek fényes, benyomásokkal teli életet! Szóval te is tudsz.

Profilaxis

A megelőzés célja a visszaesések kialakulásának megelőzése, a beteg hosszú távú stabil remissziós állapotának fenntartása. A lupusz megelőzése integrált megközelítésen alapul:

1. Rendszeres ambuláns kivizsgálás, reumatológus konzultáció.
2. A gyógyszerek szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként történő bevétele.
3. A munka- és pihenési rend betartása.
4. Megfelelő alvás, legalább napi 8 óra.
5. Diéta korlátozott sótartalommal és elegendő fehérjével.
6. Edzés, séták, torna.
7. Hormontartalmú kenőcsök (például Advantan) használata bőrelváltozások esetén.
8. Fényvédők (krémek) használata.

5062 0

A betegség kezdetét gyakran gyengeség, fogyás, károsodott trofizmus és megnövekedett testhőmérséklet jellemzi. Ezt követően poliszindrómás kép alakul ki az egyes szindrómák jellemző jeleivel.

Bőrelváltozások a szisztémás lupus erythematosus (SLE) nagyon változatos és gyakran kiemelkedő diagnosztikai értékű. A bőrelváltozások csak a betegek 10-15%-ánál hiányozhatnak. A betegek 20-25%-ánál a bőrszindróma a betegség kezdeti tünete, a betegek 60-70%-ánál a betegség különböző szakaszaiban jelentkezik.

E. Dubois (1976) az SLE bőrelváltozásainak legfeljebb 28 változatát azonosítja: erythemás foltoktól a súlyos bullosus kitörésekig. Az SLE-ben előforduló bőrelváltozások specifikusak és nem specifikusak.

A lupus erythematosus bőrformájára jellemző diszkoid elváltozások hiperémiával, infiltrációval, follikuláris hyperkeratosissal és cicatricialis atrófiával az esetek 25%-ában fordulnak elő, általában krónikus szisztémás lupus erythematosus esetén.

A discoid lupus erythematosust három alapvető klinikai tünet jellemzi: erythema, hyperkeratosis és atrófia. A kezdetet egy kis rózsaszín vagy vörös folt megjelenése jellemzi, világos határokkal, amelyet a közepén fokozatosan sűrű szürkésfehér száraz pikkelyek borítanak. A pikkelyek szorosan tapadnak az alsó felületükön lévő tövisszerű kiemelkedések miatt, amelyek a megnagyobbodott tüszőnyílásokba merülnek (follicularis hyperkeratosis). Jellemző a fájdalom megjelenése a pikkelyek eltávolításakor (Benier-Meshchersky tünete).

Fokozatosan a lézió közepén cicatricialis atrófia kezd megjelenni, és a lézió patognómikus megjelenést ölt a discoid lupusra: közepén sima, érzékeny fehér atrófiás heg, tovább a periférián egy hyperkeratosis zóna, ill. beszivárgás, kívül pedig hiperémia korollája van. A lokalizáció jellemző a bőr nyílt területein: arc (különösen az orron és az orcákon, pillangó alakú formával), fülkagylók, nyak. A fejbőr és az ajkak vörös szegélye gyakran érintett (4.2. ábra). A gócok lehetséges elhelyezkedése a szájnyálkahártyán, ahol kifekélyesedhetnek.

A centrális erythema Bietta (a lupus erythematosus felületes formája) esetén a három fő bőrtünet közül csak a hyperemia fejeződik ki egyértelműen, míg a pikkelyek és a cicatricialis atrófia hiányzik. Az elváltozások általában az arcon helyezkednek el, és gyakran egy pillangó alakját imitálják (4.3. ábra).

A diszszeminált lupus erythematosusra a discoid lupus vagy a centrifugális erythema Bietta több góca jellemző, amelyek a bőr különböző részein szétszórva vannak.

A bőrkiütések általában nem járnak szubjektív érzésekkel, azonban a szájnyálkahártyán lévő erozív gócok fájdalmasak étkezés közben. A lupus erythematosus bőrformáját hosszú távú folyamatos lefolyás jellemzi, amely tavasszal és nyáron a fényérzékenység következtében romlik. A ritka bőrformák között található a Kaposi-Irganga mély lupus erythematosus, ahol a szokásos gócokkal együtt egy vagy több élesen elhatárolt, normál bőrrel borított, sűrű mozgékony csomópont található. Néha ezek a csomópontok a lupus erythematosus tipikus gócaivá válnak.

Rizs. 4.2. Discoid típusú elváltozások lupuscheilitissel kombinálva, törött haj „oszlopai” krónikus szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél

Rizs. 4.3. Bietta centrifugális erythema pillangó krónikus szisztémás lupus erythematosusban

A leggyakoribb bőrelváltozások SLE-ben- különböző formájú és méretű izolált vagy összefolyó erythemás foltok, ödémás, élesen elhatárolódnak a környező egészséges bőrtől. Ezek megegyeznek a lupus erythematosus felületes bőrformájával, és általában az arcon, a nyakon, a mellkason, a könyökön, a térden és a bokán láthatók. Az ilyen gócok elhelyezkedése az orron és az arcokon „pillangó” ("lupus pillangó") alak kialakulásával patognómikusnak tekinthető.

Ritkábban érrendszeri "pillangó" figyelhető meg instabil, pulzáló diffúz vörösség formájában, cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában, amely erősödik, ha besugárzásnak, szélnek, fagynak vagy izgalomnak van kitéve (4.4. ábra). Szinte megkülönböztethetetlen az arc lázas bőrpírjától. Néha a "pillangó" úgy néz ki, mint egy tartós erysipelas, az arc, különösen a szemhéjak éles duzzanatával. A rengeteg bőrpír, élesen ödémás gyűrűs kitöréssel járó bőrelváltozások exudatív erythema multiforme-t szimulálhatnak. Ezt a patológiát Rowell-szindrómának nevezik.

Az SLE egyéb bőrmegnyilvánulásai közé tartozik lupus cheilit(pangásos hiperémia sűrű, száraz szürkés pikkelyekkel, néha kéreggel és erózióval, sorvadással az ajkak vörös határán), az úgynevezett capillaritis (ödémás erythema telangiectasiaval és sorvadással az ujjak, tenyér és talppárnákon) a lábak felszíne és az enanthema - vérzéses foltok és erózió a szájnyálkahártyán.

Rizs. 4.4. Vasculitikus "pillangó" szisztémás lupus erythematosus akut lefolyású betegben

A ritkább elváltozások közé tartozik: pernyszerű gócok (lupus-hidegesség), bullosus, göbös, csalánkiütéses, vérzéses és papulonecroticus kiütések, retikuláris és elágazó élőlények fekélyekkel és a vasculitis egyéb formáival.

Ezenkívül a trofikus rendellenességek gyakoriak a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél:általános száraz bőr, diffúz hajhullás, deformáció és törékeny körmök.

Célszerű részletesebben elidőzni az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumaiban szereplő bőrmegnyilvánulásokon. Az alopecia az SLE egyik nem specifikus bőrtünete, de ezek közül a leggyakoribb, az SLE-s betegek 50%-ában fordul elő, és nem csak a fej szőrzete, hanem a szemöldöké, szempilláé stb. Tegyen különbséget a cicatricial és a nem hegesedő alopecia között.

A cicatricial alopecia a krónikus szisztémás lupus erythematosusra jellemző, és általában a diszkoid gócok helyén alakul ki. A nem hegesedő alopecia a haj diffúz elvékonyodásával nyilvánul meg, és általában az SLE súlyos exacerbációjának időszakában figyelhető meg. Az alopecia diffúz formái általában reverzibilisek. A növekedési zóna széle mentén letört haj „oszlopaiból” kialakult az akut vagy szubakut SLE patognomonikus jelei. Megfelelő terápiával a normál haj helyreáll.

A szisztémás lupus erythematosusban urticariás elváltozások soha nem fordulnak elő tiszta bőr lupus erythematosus esetén, és csalánkiütéses vasculitist jelentenek. A szokásos urticariától eltérően a hólyagok több mint 24 órán át fennállnak, és ebben a betegcsoportban általában nem figyelhetők meg súlyos zsigeri elváltozások.

Fényérzékenység- a lupus erythematosus gyakori és fontos tünete, amelyet a bőrformában és SLE-ben szenvedő betegek 30-60%-ánál figyeltek meg, az RA egyik diagnosztikai kritériuma. A lokalizáció főként a bőr nyílt területein jellemző. A kísérletben végzett speciális vizsgálatok kimutatták, hogy a betegek az ultraibolya sugárzás A- és B-zónájára egyaránt érzékenyek, az ultraibolya sugárzás hatására denaturált DNS elleni antitestek kimutatásának ténye is beigazolódott az SLE-ben szenvedő betegeknél, és ennek hiánya is. antitestek a lupus és más fotodermatózis bőrformájában.

A nyálkahártyák veresége is szerepel az Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai között. Az orr és a száj nyálkahártyáján szabálytalan fehéres plakkok vagy ezüstös-fehér kagylós elváltozások lehetnek. Gyakran megfigyelhetők eróziós és/vagy fekélyes gócok fehéres keratotikus peremmel és intenzív erythema. Az orrsövény esetleges perforációja vasculitis miatt. A lézióból származó biopszia immunfluoreszcens vizsgálata általában immunglobulinok és/vagy komplement lerakódásokat tár fel a dermoepidermális csomópontban, és néha az érfalban. A szövettani vizsgálat klasszikus leukocytoclasticus angiitist tár fel.

Telangiectasia- gyakori tünet minden diffúz kötőszöveti betegségben. A szisztémás lupus erythematosusban a telangiectasia három típusát írják le: 1) kis lineáris telangiectasia a körömágy hátsó gerincén és az alatta lévő bőrterületeken; 2) szabálytalan alakú, az ujjbegyeknél csavarodott; 3) szétszórt foltok formájában a tenyéren és az ujjakon. Szövettanilag a telangiectasia csak értágulatot jelent, gyulladás jelei nélkül.

Az elmúlt években jelentős számú munka jelent meg a szubakut bőr lupus erythematosusról, amelyet R. Sontheimer 1979-ben írt le, és adta a nevet. Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)... Az SCLE bőrelváltozások klinikai tüneteit széles körben elterjedt gyűrűs elváltozások jellemzik, amelyek policiklikus foltokat képeznek az arcon, a mellkason, a nyakon és a végtagokon. A fókusz közepén - telangiectasia, hipopigmentáció. Nem maradnak hegek.

Néha a kiütés papulosquamous lehet, amely pikkelysömörben elváltozásokhoz hasonlít. Általában a betegség szisztémás megnyilvánulásai nem olyan kifejezettek, és ízületi izom szindrómával jellemezhető, a betegek körülbelül 50% -a megfelel az Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumainak. Leírtak azonban meglehetősen súlyos formákat, amelyekben a központi idegrendszer (20%) és a vesék (10%) érintettek. Egy immunológiai vizsgálat során a betegek 70%-ánál kimutatták a Ro (SSA) antigén elleni specifikus antitesteket, később statisztikailag szignifikáns összefüggést állapítottak meg az SCLE-ben a HLADR3-mal és B8-cal.

Meg kell említeni az újszülötteknél a lupusszal járó jellegzetes kiütéseket is ( újszülöttkori lupus erythematosus). Ez egy nagyon ritka szindróma. T. Zizic (1983) úgy véli, hogy legfeljebb 100 esetet ír le a szakirodalom, ennek ellenére tudni kell erről a formáról. Egy újszülöttnél előfordulhat klasszikus gyűrűs korongos erythema, telangiectasia, bőrsorvadás, tüsződugulások és pikkelyek. A változások az élet első 6 hónapjában eltűnnek, néha hegesedést, tartós hiper- vagy hipopigmentációt hagyva maga után.

Ezt a bőrelváltozást rendszerint a szív részleges vagy teljes blokádja kíséri, amely a szív pályáinak fibrózisa miatt következik be, ami gyakran az újszülött halálának oka. A szisztémás tünetek közé tartozik a hepatosplenomegalia, a Coombs-pozitív hemolitikus anémia, az La (SSB) és/vagy Ro (SSA) antigének és RNS elleni antitestek. Az antinukleáris faktor és az LE sejtek gyakran hiányoznak.

Az immunológiai változások általában szintén 6 hónapon belül megszűnnek, esetenként ezek az újszülöttkori lupus erythematosus egyetlen jelei. Az ilyen gyermeket szült anyák hozzávetőleg 20%-ánál alakul ki utólag lupus erythematosus, vagy úgynevezett incomplete lupus erythematosus, de többségük élete során klinikailag tünetmentes marad, és a fenti antitestek kimutathatók a szérumban.

Ellentmondó nézetek vannak arról, hogy az SLE és a discoid lupus erythematosus ugyanazon betegség változatai-e.

Hasonlóságukat a következő rendelkezések határozzák meg: 1) az SLE és a discoid lupus erythematosus bőrmegnyilvánulásai klinikailag és patológiailag megkülönböztethetetlenek lehetnek; 2) bizonyos klinikai tünetek mindkét betegségben megtalálhatók; 3) mindkét betegségben hasonló hematológiai, biokémiai és immunológiai rendellenességek fordulhatnak elő; 4) a discoid lupus erythematosus néha szisztémás lupus erythematosussá alakul (3-12%); 5) SLE-s betegeknél tipikus diszkoid gócok jelennek meg, amikor a betegség akut fázisa alábbhagy.

Ugyanakkor néhány tény magyarázatra szorul: 1) a diszkoid forma szisztémás formává való átalakulásának viszonylag kis százaléka; 2) a discoid lupus erythematosus laboratóriumi elváltozásainak jelenléte nem utal az SLE-re való átmenetre való hajlamra (77 discoid lupusban szenvedő beteg 50%-ánál észleltek hematológiai rendellenességeket, de 5 év utánkövetés után nem alakultak ki szisztémás lupus erythematosus); 3) komplement lerakódások észlelhetők az SLE-ben szenvedő, nem érintett bőrben, de discoid lupusban nem; 4) a diszkoid lupuszban szenvedő betegek többsége komplikáció nélkül fizikai traumát, ultraibolya besugárzást, stresszt visel el, nem alakul ki szisztémás megnyilvánulása; 5) az SLE fellépésekor az életkor és a nem aránya jelentősen eltér a discoid lupus erythematosusban tapasztaltaktól.

N. Rowell (1988) a discoid lupus erythematosus és a szisztémás lupus erythematosus néhány klinikai és laboratóriumi tünetének összehasonlító gyakoriságát adja meg (4.1. táblázat).

Úgy gondolják, hogy a discoid lupus erythematosus, az SLE-hez hasonlóan, a limfocitapopuláció szomatikus mutációja következtében alakul ki hajlamos egyénekben, de különbség van genetikai állapotukban. Tehát ezek független betegségek, nem pedig egyetlen betegség változatai. Ugyanakkor mindkét nozológiai formának több, szintén genetikailag meghatározott altípusa van.

A discoid lupus SLE-vé való átalakulásának lehetőségének és gyakoriságának kérdése továbbra is tisztázatlan. Úgy gondolják, hogy csak a discoid lupusra jellemző genotípus jelenlétében a szisztémás lupus erythematosusba való átmenet soha nem következik be, még különféle külső és stressztényezők hatására sem. Ha azonban diszkoid lupusban szenvedő betegeknél HLA-B8-at mutatnak ki, nagy a kockázata az SLE kialakulásának, különösen 15-40 éves korban.

4.1. táblázat. Klinikai és laboratóriumi adatok gyakorisága discoid lupus erythematosusban és szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek csoportjaiban,%

Index	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Bőrkiütések	100	80
Ízületi fájdalom	23	70
Megnövekedett testhőmérséklet	0	40
Raynaud-szindróma	14	35
"Hidegrázás"	22	22
ESR> 20 mm/h	20	85
Szérum y-globulin több mint 30 g / l	29	76
LE sejtek	1,7	83
Antinukleáris faktor	35	87
homogén izzás	24	74
"Pettyes	11	26
»Nukleoláris	0	5,4
Kicsapódó autoantitestek	4	42
Pozitív Wasserman reakció	5	22
Pozitív RF	15	37
Pozitív előre Coombs reakció	2,5	15
Leukopénia	12,5	37
Thrombocytopenia	5	21

Az ízületek és a periartikuláris szövetek károsodása

Az arthralgiák a betegek csaknem 100% -ában fordulnak elő. A fájdalom egy vagy több ízületben néhány perctől több napig tarthat. A betegség nagy aktivitása mellett a fájdalom tartósabb lehet, gyulladások kialakulásával leggyakrabban a kéz proximális interphalangealis ízületeiben, a kézközépcsont-, a carpometacarpalis, a térdízületekben és más ízületekben is érintett lehet. A folyamat általában szimmetrikus.

Az ízületek reggeli merevsége és diszfunkciója a betegség akut fázisában jelentősen kifejezett, de gyorsan csökken a folyamat aktivitásának csökkenésével a megfelelő terápia hatására. A szinoviális folyadék összetétele akut és szubakut ízületi gyulladásban szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél jelentősen eltér az RA-tól. Az ízületi folyadék általában átlátszó, viszkózus, kevés leukocitával és túlnyomórészt mononukleáris sejtekkel.

Az ízületi szindrómának magában kell foglalnia az ínszalag károsodását is.- ínhüvelygyulladás, ínhüvelygyulladás, amelyek gyakran okoznak átmeneti flexiós kontraktúrákat az ujjakon SLE-vel. Az SLE krónikus lefolyása során az ízületek és a periartikuláris szövetek domináns elváltozásával a flexiós kontraktúrák visszafordíthatatlanokká válnak, és a kéz diszfunkcióját okozhatják. Kifejezett kontraktúrákkal járó fibrózisos íngyulladást az általunk megfigyelt betegek 5%-ánál figyeltek meg. Egyes inak fibrózisával együtt erősségük jelentősen csökken.

Több esetben is megfigyeltük a lábszár ín szakadását, patella avulsióját. A periartikuláris lágyszövetek jelentős károsodása az ízületi gyulladás hosszan tartó krónikus lefolyása esetén reumás kéz kialakulásához vezet (4.10. ábra). A röntgenvizsgálat csak az esetek 1-5%-ában mutat ki eróziót, és nem olyan kifejezett, mint az RA-ban. Megfigyeléseink lehetővé tették, hogy a krónikus ízületi gyulladásban szenvedő szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 20%-ánál tárjunk fel a kéz rheumatoid jellegű elváltozását. asztal 4.2 mutatja a különbségeket a krónikus polyarthritis között SLE-ben és RA-ban.

Az SLE-vel vannak aszeptikus csontnekrózis... A combfej különösen gyakran érintett, megfigyeléseink szerint akár 25%. Mindazonáltal a humerus feje is érintett lehet, ahogy az megfigyelésünkben (4.11. ábra) történt egy férfinál, aki 40 éves korában megbetegedett szisztémás lupus erythematosusban, és már 6 hónappal a betegség megjelenése után aszeptikus nekrózis alakult ki. a betegségről. Lehetséges többszörös aszeptikus nekrózis a csukló, térdízület, láb csontjainak károsodásával. Az aszeptikus csontnekrózis kialakulása mind a magas betegségaktivitás, mind a masszív kortikoszteroid terápia következménye lehet.

A betegek 35-45% -ában myalgia figyelhető meg, de a fokális myositis jelei meglehetősen ritkák. Egyes betegeknél a kifejezett izomgyengeség megkülönböztetést igényel a dermatomyositistől. Az SLE-vel összefüggő myastheniás szindrómában az ALT, ASAT, kreatin-foszfokináz aktivitása általában nem emelkedik. A biopszia perivaszkuláris infiltrátumokat, izomrostok vakuolizációját és/vagy izomsorvadását tárja fel. Az SLE izomkárosodása bizonyos esetekben gyakorlatilag nem különbözik a klasszikus dermatomyositistől.

4.2. táblázat. A szisztémás lupus erythematosus és a rheumatoid arthritis közötti krónikus polyarthritis közötti különbségek

Jelek	Szisztémás lupus erythematosus	Rheumatoid arthritis
Az ízületi károsodás természete	Migráns	Haladó
Reggeli merevség	Jellemtelen	Kifejezve
Átmeneti flexiós kontraktúrák	Jellemzőek	Jellemtelen
Az ízületek deformitása	Minimális késés	Jelentős
A deformációk kialakulásának mechanizmusa	Kedvezményes vereség	Az ízületek megsemmisítése
	ín-szalagos apparátus és izmok	felületek
Működési zavar	Kisebb	Jelentős
Csont erózió	Jellemtelen	Tipikus
Ankylosis	Jellemtelen	Jellemzőek
Morfológiai kép	Szubakut synovitis with	Krónikus hiperplasztikus
	nukleáris patológia	synovitis pannus képződéssel
Rheumatoid faktor	Ingadozó, alacsony szinten	Kitartó, magas kreditek
	titerek a betegek 5-25%-ában	a betegek 80%-ában
Pozitív LE sejtteszt	A betegek 86%-ában	A betegek 5-15%-ában

Rizs. 4.10. Rheumatoid kéz (Jacques-szindróma) krónikus szisztémás lupus erythematosusban

Tüdőkárosodás

Az SLE-s esetek 50-80%-ában van száraz vagy effúziós mellhártyagyulladás... A betegeket aggasztják a mellkasi fájdalom, enyhe száraz köhögés, légszomj. Kis mértékű folyadékgyülem esetén a mellhártyagyulladás észrevétlenül folytatódhat, és csak röntgenvizsgálattal derül ki a mellhártya megvastagodása vagy folyadék a pleurális üregekben, általában mindkét oldalon, és a rekeszizom megemelkedése. Van egy meglehetősen masszív effúzió is, amely eléri a 1,5-2 litert. Leírtak olyan SLE eseteket, amikor mindkét oldalról a folyás elérte a harmadik bordát, és egészségügyi okokból ismételt szúrásokat kellett végezni.

A nem megfelelő kezelés általában masszív összenövések kialakulásához és a pleurális üregek obliterációjához vezet, ami tovább csökkenti a tüdő létfontosságú kapacitását. A masszív összenövések következtében a membrán deformálódik, tónusa csökken, felhúzódik, mindkét oldalon, de gyakrabban a jobb oldalon magasállás képződésével. A lupus pleuritis fontos diagnosztikai jellemző, csakúgy, mint a megfeszített rekeszizom. Az effúzióban LE-sejtek, alacsony komplement és magas immunglobulinok találhatók.

Az effúzió összetétele több mint 3% fehérjét, 0,55% glükózt tartalmazó váladék. A patológiás vizsgálat során szinte minden betegnél a mellhártyagyulladás összenövéseinek jelei, a mellhártya jelentős megvastagodása mutatkozik. Mikroszkóposan a mellhártya feltárja a makrofágok és limfociták felhalmozódását. Egyes esetekben perivaszkuláris fibrinoid nekrózis lehetséges neutrofil és mononukleáris infiltrációval.

Rizs. 4.11. A humerus fej aszeptikus nekrózisa

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.