hialinosis lokal. Distrofi stroma-vaskular. Penyebab munculnya patologi

Beras. 11. Pembengkakan fibrinoid.

sebuah- pembengkakan fibrinoid dan nekrosis fibrinoid pada kapiler glomerulus ginjal (merah sistemik)
lupus); b - pola difraksi elektron: di fibrinoid di antara pembengkakan, pergoresan melintang yang hilang
serat kolagen (KV), massa fibrin (F). x 35000 (menurut Gieseking).

nye (perubahan fibrinoid pada jaringan ikat pada penyakit rematik)
nyah; kapiler glomeruli ginjal dengan glomerulonefritis), angioedema
calic (arteriol fibrinoid pada hipertensi dan hipertensi arteri)
pergensia). Dalam kasus seperti itu, pembengkakan fibrinoid sering terjadi
karakter nenny (sistemik). Sebagai manifestasi peradangan, terutama
kronis, pembengkakan fibrinoid terjadi secara lokal (fibrinoid
di usus buntu dengan radang usus buntu, di bagian bawah tukak lambung kronis,
ulkus kulit trofik, dll.).

Sebagai akibat dari perubahan fibrinoid, nekrosis berkembang, penggantian fokus
kerusakan jaringan ikat (sklerosis) atau hyalinosis.

Berarti pembengkakan fibrinoid sangat besar. Ini mengarah pada gangguan
dan seringkali penghentian fungsi organ (misalnya, gagal ginjal akut)
pada hipertensi maligna yang ditandai dengan fibrin-
nekrosis noid arteriol glomerulus).

Dengan hyalinosis (dari bahasa Yunani hyalos - transparan, kaca), atau
distrofi hialin, pada jaringan ikat satu-
massa padat tembus asli (hialin) 2 menyerupai hialin
tulang rawan. Penampilan di sitoplasma tetes hialin (hyaline-drop di-
strophy) tidak ada hubungannya dengan hyalinosis.

Hyalin adalah protein fibrilar, dalam pembentukannya berperan besar
milik protein plasma, khususnya fibrin. Dengan imunohistokimia
Dalam sebuah studi ilmiah, tidak hanya fibrin yang ditemukan pada hialin, tetapi juga komposisinya.
agen kompleks imun (imunoglobulin, fraksi komplemen),
serta lipid. Massa hialin tahan terhadap asam,

alkali, enzim, noda dengan baik dengan pewarna asam (eosin,
fuchsin asam), picrofuchsin diwarnai kuning atau merah,
CHIC-positif.

Mekanisme hialinosis sulit. Memimpin dalam perkembangannya bersifat destruktif
tion struktur fibrosa dan peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular
(plasmorrhagia) karena angioedema (discirculatory), metabolik
proses pribadi dan imunopatologis. Terkait dengan plasmorrhagia
impregnasi jaringan dengan protein plasma dan adsorpsinya pada serat yang diubah
struktur nyty dengan pengendapan berikutnya dan pembentukan protein -
seperti kaca. Hyalinosis dapat berkembang sebagai akibat dari berbagai proses: plasma
perendaman, pembengkakan fibrinoid (fibrinoid), peradangan,
nekrosis, sklerosis.

Klasifikasi hialinosis. Bedakan hyalinosis pembuluh darah dan hyalinosis
sebenarnya jaringan ikat. Masing-masing dapat didistribusikan
nenny (sistemik) dan lokal.

Hyalinosis pembuluh darah. Hyalinosis terkena terutama untuk kecil
arteri dan arteriol. Hal ini didahului oleh kerusakan endotel, argyro-
membran filik dan sel otot polos dinding dan impregnasi plasmanya
darahku.

Gambar mikroskopis: hialin jatuh di pro-
mengembara, massa hialin mendorong keluar dan menghancurkan elastis
pelat, menyebabkan penipisan cangkang tengah, menghasilkan
riols berubah menjadi tabung vitreous padat menebal dengan tajam
lumen yang menyempit atau tertutup sepenuhnya (Gbr. 12).

Hyalinosis arteri kecil dan arteriol bersifat sistemik, tetapi sebagian besar
lebih jelas di ginjal, otak, retina, semi-lambung
ze, kulit. Hal ini terutama karakteristik hipertensi dan hipertensi.
kondisi (penyakit arteriologi hipertensi), mi-
croangiopathy (penyakit arteriologis diabetes) dan penyakit dengan gangguan
kekebalan niami. Sebagai fenomena fisiologis, hyalinosis arteri lokal
diamati pada limpa orang dewasa dan orang tua, mencerminkan fungsi
fitur morfologi akhir limpa sebagai organ pengendapan
darah.

Hialin vaskular adalah zat hematogen. Dalam pendidikannya
memainkan peran tidak hanya hemodinamik dan metabolisme, tetapi juga kekebalan tubuh
mekanisme. Dipandu oleh kekhasan patogenesis hyalinosis vaskular, Anda
3 jenis hialin vaskular dibagi: 1) sederhana, timbul
karena insudasi komponen plasma yang tidak berubah atau sedikit berubah
darah; lebih sering terjadi pada hipertensi jinak
cheniya, aterosklerosis dan pada orang sehat; 2) l dan p tentang g dan a l dan n, mengandung
lipid dan B-lipoprotein; paling sering ditemukan pada diabetes mellitus;
3) hialin kompleks, dibangun dari kompleks imun, fibrin
dan runtuhnya struktur dinding pembuluh darah (lihat Gambar 12), adalah tipikal untuk
penyakit dengan gangguan imunopatologis, misalnya rematik
penyakit langit.

Hyalinosis dari jaringan ikat yang tepat. Mengembangkan
biasanya sebagai akibat dari pembengkakan fibrinoid yang menyebabkan kerusakan kolagen
dan impregnasi jaringan dengan protein plasma dan polisakarida.

Gambar mikroskopis: bundel jaringan ikat membengkak, itu
memecahkan fibrilaritas dan bergabung menjadi seperti tulang rawan padat yang homogen
massa; elemen seluler dikompresi dan mengalami atrofi.

Mekanisme serupa untuk pengembangan hyalinosis jaringan ikat sistemik
terutama umum pada penyakit dengan gangguan kekebalan (rev-
penyakit matic). Hyalinosis dapat menyelesaikan perubahan fibrinoid

Beras. 12. Hyalinosis pembuluh limpa.

sebuah - dinding arteri sentral dari folikel limpa diwakili oleh hialin yang homogen
massa; 6 - fibrin di antara massa hialin ketika diwarnai menurut metode Weigert; v- fiksasi di hialin
kompleks imun imunoglobulin kelas G (antibodi); mikroskop bercahaya; G - elektro-
nogram: massa hialin (G) di dinding argeriole; En- endotelium; Dll - lumen arteriol. x15000.

di bagian bawah tukak lambung kronis, di usus buntu dengan usus buntu
mengutip; mirip dengan mekanisme hyalinosis lokal pada fokus kronis
pembakaran.

Sebagai semacam hasil dari sklerosis, hyalinosis terutama sebagai berikut:
karakter lokal yang sama: itu berkembang di bekas luka, perlengketan berserat dari serous
rongga, dinding pembuluh darah di aterosklerosis, sklerosis involusi arteri
terium, dalam organisasi trombus, dalam kapsul (Gbr. 13), stroma tumor, dll.
Hyalinosis dalam kasus ini didasarkan pada gangguan metabolisme pada jaringan ikat.
kain. Mekanisme serupa memiliki hyalinosis jaringan nekrotik dan fi-
lapisan brionik.

Penampilan organ dengan hyalinosis biasanya dipertahankan. Namun, dalam kasus-kasus itu
teh, ketika prosesnya diekspresikan dengan tajam, jaringan menjadi pucat, padat dan
tembus cahaya. Hyalinosis dapat menyebabkan kelainan bentuk dan kerutan pada organ
(misalnya, perkembangan nefrosirosis arteriolosklerotik, katup
batu hati).

Beras. 13. Hyalinosis kapsul hati -
hati berlapis kaca (tampilan atas).

Keluaran umumnya
teh hyalinosis tidak baik
ny, tapi mungkin menyelesaikan
massa hialin. Jadi,
hialin di bekas luka, yang disebut
keloid saya, mungkin terkena
menyerah pada pelonggaran dan resorpsi
kesombongan. Mari kita membalikkan hyalinosis
kelenjar susu, dan ras-
syvanie hialin massa pro-
memancar dalam kondisi hiperfungsi
kelenjar. Terkadang hialinisasi
lendir kain robek..

Nilai fungsional hyalinosis bervariasi tergantung pada lokalisasinya
sasi, derajat dan prevalensi. Misalnya, pada bekas luka, mungkin tidak menyebabkan
mengambil gangguan khusus. Hyalinosis yang meluas, sebaliknya, menyebabkan
gangguan fungsional yang signifikan dan mungkin memiliki konsekuensi yang parah
efek, seperti yang diamati, misalnya, pada rematik, skleroderma,
hipertensi, diabetes dan penyakit lainnya.

Hyalinosis - ini adalah penampilan dalam sel dan jaringan suatu zat khusus, heterogen dalam komposisi dan mekanisme penampilannya. Dasar hialin adalah protein fibrilar, fibrin, imunoglobulin (kompleks imun), lipid dicampur di sini. Berdasarkan perbedaan komposisi hialin, ada:

a) hialin sederhana - bagian utamanya adalah protein plasma darah, imunoglobulin;

b) lipogyalin - lipoprotein ditemukan dalam komposisinya. Lipohyalin paling sering ditemukan pada diabetes mellitus;

c) hialin kompleks - fragmen sel, komponen jaringan ikat yang hancur dan kompleks imun melekat pada protein plasma dalam jumlah yang signifikan.

Meskipun heterogenitasnya, hialin, berbeda dalam lokalisasi dan asalnya, memiliki sifat tinctorial yang sama ketika diwarnai dengan hematoxylin-eosin; ketika diwarnai menurut Van Gieson, itu adalah picrinophilic dan memberikan reaksi positif PAS.

Hyalinosis lebih tepat dikaitkan bukan dengan distrofi, tetapi dengan hasil distrofi, dengan hasil perubahan, dan terutama dengan perubahan jaringan ikat. Hialin dapat ditemukan di epitel, di massa trombotik, dan terutama di jaringan ikat. Tergantung pada sifat deposisi hialin, ada: hyalinosis pembuluh darah dan hialinisasi jaringan ikat. Warna hialin mirip dengan fibrinoid. Ini adalah oxyphilic, ditandai dengan homogenitas dan kepadatan. Jaringan ikat yang telah mengalami hialinisasi menyerupai tulang rawan hialin dalam penampilan - vitreous dan tembus cahaya. Hyalinisasi yang sangat khas dari bekas luka atau penebalan sikatrik pada integumen serosa, kapsul organ dalam (misalnya, yang disebut limpa "berkaca", sebagai akibat dari perisplenitis). Di epitel, tetes hialin muncul sebagai akibat dari distrofi protein (degenerasi hialin-tetesan epitel tubulus ginjal yang berbelit-belit). Pada hepatosit dengan keracunan alkohol atau hepatitis, "Badan Mallory" muncul - tetes hialin di sitoplasma. Faktanya, tetes hialin adalah ultrastruktur mati yang diresapi dengan protein - nekrosis fokal.

Dalam mekanisme perubahan hialin pada jaringan ikat, mekanisme stereotip dapat ditelusuri. Ini terdiri dari perubahan struktural pada jaringan ikat, yang menyebabkan peningkatan permeabilitas dan menyebabkan insudasi protein yang menghamili jaringan ikat yang berubah.

Hyalinisasi jaringan ikat terdiri dari menghamili protofibril dengan protein, mendorong mereka terpisah. Dalam jaringan yang terhialinisasi, fibril dasar dibongkar, tetapi matriks kolagen dipertahankan, sel-sel dikompresi dan mengalami atrofi. Hyalinisasi jaringan ikat dipercepat oleh penyimpangan fungsi fibroblas dan sintesis kolagen atipikal. Banyak faktor yang mempercepat hialinisasi: hipoksia, keracunan, defisiensi besi, avitaminosis C, paparan kompleks imun, cacat genetik. Hyalinisasi jaringan ikat paling sering bersifat fokal. Namun, pada beberapa penyakit, yang didefinisikan sebagai patologi imunitas, efek IR dengan kerusakan jaringan ikat dan hialinisasi berikutnya menjadi sistemik. Salah satu penyakit tersebut adalah skleroderma sistemik.

Hyalinosis pembuluh sebagian besar waktu itu sistemik. Paling sering terjadi pada arteriol (arteriolosclerosis pada hipertensi). Hyalinosis kapiler khas untuk diabetes mellitus. Di arteri, hyalinosis diamati di lokasi plak aterosklerotik. Hyalinosis lokal pembuluh diamati pada organ yang mengalami involusi (ovarium, timus).

Hyalinosis sistemik pembuluh darah pada hipertensi adalah yang paling penting. Proses hyalinosis, karena sifat sistemiknya, menentukan perjalanan hipertensi, perkembangannya dan perkembangan komplikasi. Prevalensi dan derajat kerusakan arteriol ditentukan oleh:

1) tingkat perubahan dinding pembuluh darah,

2) derajat insudasi,

3) adanya perlekatan kerusakan imun selama disorganisasi struktural dinding arteriol dan perubahan sifat antigenik dari struktur yang mengantarkannya.

Oleh karena itu, pada hipertensi, dua bentuk kerusakan pembuluh darah dibedakan.

1. Sklerosis arteriol hialin. Terjadi vasospasme, kerusakan glikokaliks sel endotel, peningkatan pinositosis, dan lapisan dalam pembuluh menjadi sangat permeabel terhadap protein plasma dan alfa-lipoprotein. Struktur fibrous (selaput basal) dalam keadaan pembengkakan mukoid. Ada insudasi lambat dengan akumulasi protein plasma. Pada saat yang sama, sel otot polos menembus lapisan dalam dari lapisan tengah melalui pembukaan membran basal. Mereka diatur melingkar, membentuk apa yang disebut "lapisan otot bagian dalam". Ada pembentukan hialin yang lambat. Protein segar pikrinofilik menjadi oksifilik. Selain hialin yang dibentuk oleh insudasi (mekanisme infiltratif), hialin muncul dalam sejumlah kecil sel otot polos, yang mulai mensintesis protein fibrilar. Fibrosis secara bertahap meningkat, kolagenisasi terjadi, diikuti oleh sklerosis. Perubahan seperti itu menyebabkan kelembaman fungsional arteriol, penyempitan lumen memperbaiki tekanan darah pada tingkat tinggi, jaringan di wilayah ini mengalami keadaan hipoksia karena gangguan mikrosirkulasi.

2. Arteriolonekrosis plasma. Terjadi dengan pelanggaran permeabilitas vaskular yang cepat karena kejang (krisis) yang kuat dan persisten. Efek katekolamin dan glukokortikoid pada endotel menyebabkan nekrosis. Ada pecahnya membran basal, pembengkakan fibrinoid pada struktur fibrosa. Ada insudasi akut, plasmorrhagia dengan kematian sel otot polos. Terhadap latar belakang ini, ada pengendapan kompleks imun. Dalam komposisi hialin, feritin, imunoglobulin M dan G, kompleks imun dengan AG dari struktur dan komplemen yang rusak terdeteksi. Tindakan kekebalan memperdalam kerusakan, nekrosis fibrinoid berkembang. Deposit protein memiliki karakter hialin yang kompleks. Ini adalah bagaimana arteriolonekrosis plasma atau impregnasi plasma akut terjadi. Nekrosis dinding pembuluh darah dengan obliterasi lumen lengkap disertai dengan penghentian pertukaran transkapiler dan menyebabkan kematian jaringan di daerah yang terkena. Hasilnya adalah sklerosis dan jaringan parut dengan obliterasi pembuluh darah dan sklerosis sikatrik pada parenkim. Perubahan tersebut mewakili substrat morfologi dari bentuk hipertensi maligna.

rincian

Distrofi mesenkim berkembang sebagai akibat dari gangguan metabolisme pada jaringan ikat dan terdeteksi dalam struktur organ dan dinding pembuluh darah. Dalam kasus gangguan metabolisme pada jaringan ikat, terutama pada zat antar selnya, produk metabolisme menumpuk, yang dapat dibawa bersama darah dan getah bening, sebagai hasil sintesis yang salah, atau muncul sebagai akibat disorganisasi zat dasar dan ikat. serat jaringan.

1. Disproteinosis stroma-vaskular

Dengan distrofi jenis ini termasuk pembengkakan mukoid, pembengkakan fibrinoid, hyalinosis, amiloidosis.

Seringkali pembengkakan mukoid, pembengkakan fibrinoid dan hyalinosis adalah tahap berturut-turut disorganisasi jaringan ikat. Proses ini didasarkan pada akumulasi produk plasma darah di substansi dasar sebagai akibat dari peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular ( plasmorrhagia), penghancuran elemen jaringan ikat dan pembentukan kompleks protein-polisakarida. Amiloidosis berbeda dalam komposisi kompleks yang dihasilkan termasuk protein abnormal yang disintesis oleh amiloidoblas.

1) Pembengkakan mukoid

Disorganisasi superfisial dan reversibel dari jaringan ikat. Dalam hal ini, akumulasi dan redistribusi glikosaminoglikan terjadi pada zat utama karena peningkatan kandungan, terutama asam glukuronat. Karena glikosaminoglikan telah meningkatkan sifat hidrofilik, akumulasinya menyebabkan peningkatan permeabilitas jaringan dan pembuluh darah. Akibatnya, protein plasma (terutama globulin) dan glikoprotein bercampur dengan GAG. Hidrasi dan pembengkakan zat perantara utama berkembang.

Mikroskopi: zat dasar bersifat basofilik. Sebuah fenomena muncul metakromasia- perubahan keadaan zat antara utama karena perubahan pH dengan akumulasi zat kromotropik. Serat kolagen membengkak, biasanya mempertahankan struktur balok. Menjadi kurang tahan terhadap aksi kolagenase.

Perubahan dapat disertai dengan munculnya limfosit, sel plasma dan infiltrat histiositik.

Jenis pembengkakan ini terjadi di berbagai organ dan jaringan, tetapi lebih sering di dinding arteri, katup jantung, endokardium, epikardium, yaitu, di mana zat kromotropik ditemukan dalam norma (namun, dalam patologi, jumlahnya meningkat tajam).

Penampilan: jaringan atau organ dipertahankan.

Penyebab: hipoksia, penyakit infeksi dan alergi, penyakit rematik, aterosklerosis, endokrinopati, dll.

Keluaran: dobel. Baik perbaikan jaringan lengkap, atau transisi ke pembengkakan fibrinoid.

2) Pembengkakan fibroid.

Disorganisasi jaringan ikat yang dalam dan ireversibel, yang didasarkan pada penghancuran zat dan serat dasarnya, disertai dengan peningkatan tajam permeabilitas pembuluh darah dan pembentukan fibrinoid. fibrinoid- zat kompleks, komposisinya meliputi protein dan polisakarida dari serat kolagen yang membusuk, zat utama dan plasma darah, serta nukleoprotein seluler. Fibrin adalah komponen penting.

Mikroskopi: berkas serat kolagen yang diresapi dengan plasma menjadi homogen, membentuk senyawa eosinofilik kuat yang tidak larut dengan fibrin. Metachromasia jaringan tidak diekspresikan atau diekspresikan dengan lemah (karena GAG dari zat utama didepolimerisasi).

Penampilan: Secara eksternal, organ dan jaringan sedikit berubah.

Penyebab: paling sering ini adalah manifestasi dari reaksi alergi-infeksi, autoimun dan angioedema. Dalam kasus seperti itu, pembengkakan bersifat sistemik. Pembengkakan fibrinoid lokal dapat terjadi dengan peradangan, terutama kronis.

Keluaran: ditandai dengan perkembangan nekrosis fibrinoid, penggantian fokus kerusakan dengan jaringan ikat (sklerosis) atau hyalinosis.

Pembengkakan seperti itu menyebabkan gangguan, terkadang hingga penghentian fungsi organ.

3) Hyalinosis

Massa padat tembus homogen yang menyerupai tulang rawan hialin terbentuk di jaringan ikat. Kain dipadatkan.

Dalam perkembangan hyalinosis, peran utama dimainkan oleh penghancuran struktur fibrosa dan peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular. Plasmarrhagia dikaitkan dengan impregnasi jaringan dengan protein plasma dan adsorpsinya pada struktur fibrosa yang berubah, diikuti oleh pengendapan dan pembentukan hialin. Sel otot polos berperan dalam pembentukan hialin vaskular. Hyalinosis dapat berkembang sebagai akibat dari berbagai proses: impregnasi plasma, pembengkakan fibrinoid, peradangan.

Membedakan:

A) hyalinosis pembuluh darah

Hyalinosis didominasi oleh arteri kecil dan arteriol. Ini didahului oleh kerusakan pada endotelium, membrannya dan sel otot polos dinding dan impregnasinya dengan plasma darah.

Mikroskopi: hialin ditemukan di ruang subendotel; itu mendorong keluar dan menghancurkan lamina elastis, membran tengah menjadi lebih tipis, di phiale arteriol berubah menjadi tabung kaca menebal dengan lumen yang menyempit tajam atau tertutup sepenuhnya.

Hyalinosis seperti itu bersifat sistemik, namun6 paling menonjol di ginjal, otak, retina, pankreas, dan kulit. Karakteristik untuk hipertensi, mikroangiopati diabetik dan penyakit dengan gangguan kekebalan. Sebagai fenomena fisiologis, hyalinosis arteri lokal diamati pada limpa orang dewasa dan orang tua (ini mencerminkan fitur fungsional dan morfologis organ ini - pengendapan darah).

Vaskular hialin- zat yang bersifat hematogen. Dipandu oleh kekhasan patogenesis hyalinosis vaskular, ada:

- hialin vaskular sederhana

Terjadi sebagai akibat dari insudasi komponen plasma darah yang tidak berubah atau sedikit berubah.Jenis hialin ini lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi jinak, aterosklerosis, serta pada orang sehat.

- lipogyalin

Mengandung lipid dan beta-lipoprotein. Jenis hialin ini sering ditemukan pada diabetes melitus.

- hialin kompleks

Itu dibangun dari kompleks imun, fibrin dan struktur runtuh dari dinding pembuluh darah. Hialin seperti itu khas untuk pasien dengan imunopatologi, misalnya, dengan penyakit rematik.

B) hyalinosis dari jaringan ikat yang tepat

Ini berkembang, sebagai suatu peraturan, sebagai akibat dari pembengkakan fibrinoid, yang mengarah pada penghancuran kolagen dan impregnasi jaringan dengan protein plasma dan polisakarida.

Hyalinosis miometrium sangat penting secara klinis. Setelah operasi caesar, bekas luka tetap ada di rahim, hialin disimpan di sel di perbatasan dengan otot. Jika seorang wanita melahirkan anak kedua secara alami, maka akan terjadi kesenjangan.

Mikroskopi: bundel jaringan ikat kehilangan fibrilaritasnya, dan elemen seluler berubah menjadi massa seperti tulang rawan.

Hyalinosis dapat menyelesaikan perubahan fibrinoid pada fokus peradangan kronis. Hyalinosis sebagai hasil dari sklerosis terutama bersifat lokal: berkembang di bekas luka, perlengketan fibrosa rongga serosa, dan dinding pembuluh darah di aterosklerosis.

Penampilan: dengan hyalinosis parah, penampilan organ berubah. Hyalinosis arteriol dan arteri kecil menyebabkan atrofi, deformasi dan kerutan organ. Dengan hyalinosis dari jaringan ikat itu sendiri, ia menjadi padat, keputihan, tembus cahaya.

Keluaran: dalam banyak kasus tidak menguntungkan, bagaimanapun, resorpsi massa hialin juga mungkin terjadi.

4) Amiloidosis

Disertai dengan pelanggaran berat metabolisme protein, munculnya protein fibrilar abnormal dan pembentukan amiloid di jaringan interstisial dan dinding pembuluh darah.

Amiloid adalah glikoprotein, komponen utamanya adalah protein fibrilar (komponen F, disintesis oleh amiloidoblas). Mereka membentuk fibril . protein fibrilar amiloid heterogen:

a) protein AA: terkait non-imunoglobulin, berasal dari mitra serumnya, protein SAA

b) protein AL: terkait dengan imunoglobulin, prekursornya adalah rantai ringan imunoglobulin

c) Protein AF: prealbumin terlibat dalam pembentukannya

d) protein ASC 1 - protein yang prekursornya juga prealbumin

Protein fibrilar ini masuk ke dalam senyawa kompleks dengan glukoprotein plasma darah. Komponen plasma (komponen P) amiloid ini diwakili oleh struktur berbentuk batang.

Baik komponen F dan P memiliki sifat antigenik. Fibril amiloid dan komponen plasma masuk ke dalam senyawa dalam kondroitin sulfat jaringan, dan "aditif hematogen" bergabung dengan kompleks yang dihasilkan, di antaranya kompleks fibrin dan imun sangat penting. Semua ikatan dalam amiloid sangat kuat, sehingga tidak terpengaruh oleh enzim tubuh.

Klasifikasi amiloidosis didasarkan pada kemungkinan penyebab, spesifisitas protein fibrilar, prevalensi, manifestasi klinis.

A. Untuk alasan terjadinya:

Amiloidosis primer (idiopatik)

Hal ini ditandai dengan: tidak adanya penyakit "kausal" sebelumnya atau bersamaan; kerusakan pada jaringan mesodermal yang dominan - CCC, otot rangka dan polos, saraf dan kulit; kecenderungan untuk membentuk endapan nodular, ketidakkekalan reaksi warna-warni zat amiloid

Amiloidosis herediter (genetik, familial)

Amiloidosis herediter dengan lesi ginjal yang dominan adalah karakteristik penyakit periodik (demam Mediterania familial), yang lebih sering diamati pada perwakilan masyarakat kuno (Yahudi, Armenia, Arab).

Amiloidosis sekunder (didapat)

Tidak seperti bentuk lain, itu berkembang sebagai komplikasi, dan bukan sebagai penyakit independen. Penyakit inflamasi nonspesifik kronis pada paru-paru, tuberkulosis, osteomielitis, neoplasma ganas, dan penyakit rematik menyebabkan amiloidosis tersebut.

Amiloidosis seperti itu, sebagai suatu peraturan, digeneralisasikan dan paling sering terjadi.

Amiloidosis senilis

Lesi khas pada jantung, arteri, otak, pulau Langerhans. Perubahan ini menyebabkan degradasi fisik dan mental pikun. Pada amiloidosis senilis, bentuk lokal yang paling umum, meskipun amiloidosis senilis umum juga terjadi.

B. Menurut spesifikasi protein fibrilar:

amiloidosis AL

Termasuk amiloidosis primer (idiopatik) dan amiloidosis dengan "diskrasia sel plasma", yang meliputi leukemia paraproteinemik, limfoma ganas, dll.

Selalu digeneralisasi dengan kerusakan pada jantung, paru-paru dan pembuluh darah.

amiloidosis AA

Meliputi amiloidosis sekunder dan penyakit McCle dan Wales. Juga umum, tetapi terutama mempengaruhi ginjal.

Amiloidosis FA

Keturunan, diwakili oleh nefropati amiloid familial. Saraf perifer terutama terpengaruh.

ASC 1 -amiloidosis

Pikun umum atau sistemik dengan lesi primer pada jantung dan pembuluh darah.

B. Berdasarkan prevalensi

- bentuk umum

Amiloidosis primer, "diskrasia sel plasma" (AL) amiloidosis, amiloidosis sekunder dan beberapa jenis herediter (AA), amiloidosis sistemik pikun (ASC 1).

Amiloidosis lokal

Menggabungkan sejumlah bentuk amiloidosis herediter dan pikun, serta amiloidosis mirip tumor lokal.

D. Menurut manifestasi klinis

- kardiopatik

Ini lebih sering terjadi pada amiloidosis sistemik primer dan pikun.

- nefropatik

Untuk amiloidosis sekunder, penyakit periodik, dan penyakit Mackle and Wells.

- neuropatik

Sebagai aturan, itu turun temurun.

Hepatopatik

epinefropatik

- Campuran

amiloidosis sekunder.

amiloidosis APUD

Ini berkembang di organ sistem APUD dengan perkembangan tumor di dalamnya (apudomas), serta di pulau pankreas dengan amiloidosis senilis.

Morfo- dan patogenesis amiloidosis

Terkadang fungsi amiloidoblas dilakukan oleh makrofag, sel plasma, fibroblas, dll. Dalam bentuk lokal, kardiomiosit, sel otot polos, dan keratinosit dapat bertindak sebagai amiloidoblas.

Pada amiloidosis sekunder (tidak termasuk amiloidosis dalam "diskrasia sel plasma"), mutasi dan munculnya amiloidoblas dapat dikaitkan dengan stimulasi antigenik yang berkepanjangan.

Mutasi seluler pada "diskrasia sel plasma" dan pada amiloidosis tumor disebabkan oleh mutagen tumor.

Dalam amiloidosis genetik, kita berbicara tentang mutasi gen yang dapat terjadi pada lokus yang berbeda, itulah sebabnya komposisi protein amiloid berbeda. Mungkin, mekanisme serupa juga terjadi pada amiloidosis senilis.

Karena antigen protein fibril amiloid adalah imunogen yang sangat lemah, sel-sel yang bermutasi tidak dikenali dan dihilangkan. Toleransi imunologis terhadap protein amiloid berkembang, yang mengarah pada perkembangan amiloidosis.

Pembentukan protein amiloid dapat dikaitkan dengan:

Serat retikuler (amiloidosis perireticular)

Amiloid jatuh di sepanjang membran pembuluh darah dan kelenjar, serta stroma retikuler organ parenkim. Ditandai dengan lesi dominan pada limpa, hati, ginjal, kelenjar adrenal, usus, intima pembuluh darah kecil dan menengah (amiloidosis parenkim).

Serat kolagen (pericollagen)

Amiloid jatuh di sepanjang serat kolagen, terutama mempengaruhi adventisia pembuluh darah kaliber sedang dan besar, miokardium, otot lurik dan polos, saraf, dan kulit (amiloidosis mesenkim).

Patogenesis amiloidosis kompleks dan ambigu. Patogenesis AA- dan AL-amiloidosis paling baik dipelajari.

Pada amiloidosis AA Fibril amiloid terbentuk dari prekursor protein amiloid fibrilar yang memasuki makrofag, protein SAA, yang disintesis di hati. Sintesis SAA merangsang mediator makrofag interleukin-1, yang menyebabkan peningkatan tajam SAA dalam darah. Dalam kondisi ini, makrofag tidak sepenuhnya mendegradasi SAA, dan fibril amiloid dirakit dari fragmennya dan berinvaginasi dari membran plasma amiloidoblas. Perakitan ini dirangsang oleh faktor perangsang amiloid, ASF, yang ditemukan di jaringan pada tahap pra-amiloid.

Dengan demikian, sistem makrofag memainkan peran utama dalam patogenesis AA amiloidosis: merangsang peningkatan sintesis SAA, dan juga berpartisipasi dalam pembentukan fibril amiloid dari penguraian fragmen protein.

Pada amiloidosis AL prekursor serum protein fibril amiloid adalah rantai-L imunoglobulin. Ada dua kemungkinan mekanisme pembentukan AL-fibril: 1) pelanggaran degradasi rantai ringan dengan pembentukan fragmen yang mampu menggabungkan fibril; 2) munculnya rantai ringan dengan struktur sekunder dan tersier khusus selama substitusi asam amino.

Sintesis fibril amiloid dapat terjadi tidak hanya di makrofag, tetapi juga di plasma dan sel myeloma yang mensintesis paraprotein.

Dengan demikian, munculnya rantai ringan amiloidogenik dari imunoglobulin, prekursor fibril amiloid, dikaitkan dengan fungsi menyimpang dari sistem limfoid.

Makro dan mikroskop

Penampilan organ tergantung pada tingkat prosesnya, jika depositnya kecil, penampilan organnya sedikit berubah. Dengan amiloidosis parah, organ membesar, menjadi sangat padat dan rapuh, dan pada luka terlihat seperti lilin dan berminyak.

V limpa amiloid disimpan dalam folikel limfatik (limpa sagu - padat, membesar, butiran tembus pandang pada potongan) atau merata di seluruh pulpa (limfa sebaceous - membesar, padat, coklat-merah, halus, memiliki kilau berminyak pada potongan).

V ginjal amiloid disimpan di dinding pembuluh darah, di lengkung kapiler dan mesangium glomerulus, di membran basal tubulus, dan di strema. Ginjal menjadi padat, besar, berminyak. Saat prosesnya meningkat, glomeruli dan piramida sepenuhnya digantikan oleh amiloid, jaringan ikat tumbuh dan kerutan amiloid berkembang.

V hati deposisi amiloid diamati di sepanjang stroma retikuler lobulus. Di dinding pembuluh darah, saluran, jaringan ikat saluran portal. Hepatosit menyusut dan mati. Hati membesar, padat, tampak berminyak.

V usus amiloid jatuh di sepanjang stroma retikuler mukosa, serta di dinding pembuluh baik mukosa dan lapisan submukosa. Dengan amiloidosis yang diucapkan, alat kelenjar usus atrofi.

V jantung amiloid ditemukan di bawah endokardium, di stroma dan pembuluh darah miokardium, dan juga di epikardium di sepanjang vena. Deposisi menyebabkan kardiomegali amiloid. Hati menjadi padat, berminyak.

Keluaran amiloidosis tidak menguntungkan.

2. Lipidosis vaskular stroma

Terjadi dengan melanggar pertukaran lemak netral atau kolesterol dan esternya.

Lemak Netral- lemak labil yang menyediakan suplai energi tubuh.

Kegemukan- peningkatan jumlah lemak netral dalam depot lemak, yang bersifat umum. Ini diekspresikan dalam deposisi lemak yang melimpah di jaringan subkutan, omentum, mesenterium. mediastinum, epikardium. Jaringan adiposa juga muncul di tempat yang biasanya tidak ada, misalnya di stroma miokard, pankreas.

Klasifikasi berdasarkan berbagai prinsip:

A. Atas dasar etiologi:

bentuk primer

Penyebabnya tidak diketahui, itulah sebabnya disebut idiopatik.

bentuk sekunder

Diwakili oleh jenis berikut:

Pencernaan yang penyebabnya adalah hipodinamia dan gizi yang tidak seimbang

Otak, berkembang dengan trauma, tumor, sejumlah infeksi neurotropik

Sindrom-endokrin Itsenko-Cushing, Fröhlich

Keturunan - sindrom Laurence-Moon-Biedl, penyakit Gierke

B. Menurut manifestasi eksternal:

tipe simetris

Lemak disimpan secara merata di berbagai bagian tubuh.

Akumulasi di jaringan subkutan wajah, leher, leher, korset bahu atas, kelenjar susu.

Lemak disimpan di jaringan subkutan perut dalam bentuk celemek

Di area paha dan kaki

B. Dengan kelebihan berat badan:

Gelar I - kelebihan berat badan 20-29%

Gelar II - 30-49%

Gelar III - 50-99%

Gelar IV - 100% atau lebih

D. Menurut ciri-ciri perubahan morfologis

Jumlah adiposit dan ukurannya diperhitungkan.

tipe hipertrofik

Sel-sel lemak membesar dan mengandung trigliserida beberapa kali lebih banyak daripada yang normal. Jumlah adiposit tidak berubah. Adiposit tidak sensitif terhadap insulin, tetapi sangat sensitif terhadap hormon lipolitik.

tipe hiperplastik

Jumlah adiposit meningkat. Fungsi adiposit tidak terganggu, tidak ada perubahan metabolisme, perjalanan penyakitnya jinak.

Penyebab dan mekanisme perkembangan

Yang sangat penting adalah nutrisi yang tidak seimbang, aktivitas fisik, pelanggaran sistem saraf pusat, regulasi endokrin, faktor keturunan.

Mekanisme langsung obesitas terletak pada ketidakseimbangan lipogenesis dan lipolisis dalam sel lemak yang mendukung lipogenesis.

Keluaran: Jarang menguntungkan.

Gangguan metabolisme kolesterol dan esternya.

Gangguan seperti itu mendasari aterosklerosis. Pada saat yang sama, kolesterol dan esternya, serta beta-lipoprotein densitas rendah dan protein plasma darah, menumpuk di intima arteri, yang difasilitasi oleh peningkatan permeabilitas pembuluh darah.

Akumulasi mengarah pada penghancuran intima.

Akibatnya, detritus lemak-protein terbentuk di intima, jaringan ikat tumbuh, dan plak fibrosa terbentuk yang mempersempit lumen pembuluh darah.

3. Distrofi karbohidrat stroma-vaskular

Mungkin berhubungan dengan ketidakseimbangan glikoprotein dan glikosaminoglikan.

jaringan lendir- distrofi yang berhubungan dengan gangguan metabolisme glikoprotein. Zat kromotropik dilepaskan dari ikatannya dengan protein dan terakumulasi dalam zat interstisial. Berbeda dengan pembengkakan mukoid, dalam hal ini, serat kolagen digantikan oleh massa seperti lendir. Jaringan ikat, stroma organ, jaringan adiposa, tulang rawan menjadi tembus cahaya, seperti lendir, dan sel-selnya menjadi seperti bintang.

Menyebabkan: paling sering karena disfungsi jeli endokrin, kelelahan (mis., miksedema, edema mukosa, lendir jaringan ikat pada cachexia).

Keluaran: prosesnya bisa reversibel, tetapi perkembangannya menyebabkan kolikuasi dan nekrosis.

Hyalinosis arteriol adalah fenomena yang paling khas dalam gambaran patologis hipertensi.

Massa hialin diendapkan di membran dalam arteriol di bawah penutup endotel antara lembaran dalam dan luar lamina elastis; membran otot tengah pembuluh didorong ke samping oleh massa hialin ke luar. Deposisi massa hialin menyebabkan penebalan dinding pembuluh yang kuat, penyempitan lumen pembuluh darah, dan kadang-kadang hingga penutupan total. Ada kemungkinan bahwa hialin terbentuk di dinding pembuluh darah sebagai akibat dari koagulasi massa protein cair yang memasuki lapisan dalam pembuluh darah dari aliran darah. Dari sudut pandang ini, hyalinosis dapat dianggap sebagai hasil dari impregnasi protein. Massa hialin lebih homogen dan padat. Fenomena reaktif di sekitar massa hialin yang terakumulasi di dinding pembuluh biasanya tidak diamati.

Hyalinosis arteriol terjadi tidak hanya pada pasien dengan hipertensi. Dalam jumlah kasus yang banyak dan dalam bentuk yang lemah, dapat ditemukan pada orang lanjut usia yang tidak menderita hipertensi. Hyalinosis arteriol mempengaruhi area vaskular yang berbeda jauh dari yang sama. Sebagian besar diekspresikan dalam arteri limpa, dan tidak hanya pada pasien dengan hipertensi, tetapi juga pada orang tua dengan tekanan normal. Sangat sering dan pada tingkat yang jelas itu terjadi pada hipertensi di pembuluh ginjal, kelenjar adrenal, pankreas. Jika hyalinosis arteriol ginjal pada hipertensi terjadi pada 97% kasus, maka di antara normotonik hanya diamati pada 2%. Oleh karena itu, hyalinosis arteriol ginjal merupakan fenomena yang cukup khas dari hipertensi.

Massa protein yang memasuki ketebalan dinding pembuluh darah selama hipertensi selanjutnya dapat mengalami resorpsi. Jadi, impregnasi protein pada awalnya, jika belum mencapai tingkat tinggi, merupakan proses reversibel. Keadaan yang sangat penting ini harus menjadi insentif tambahan untuk pengobatan pasien hipertensi yang gencar.

Tetapi paling sering, impregnasi protein dan hyalinosis arteriol pada hipertensi disertai dengan perubahan destruktif dan sklerotik. Arteriolosclerosis adalah hasil biasa dari tahap selanjutnya dari hipertensi. Ini mengarah pada gangguan selanjutnya dari suplai darah dan nutrisi jaringan dan organ, mempersempit aliran darah bahkan lebih kuat di samping penyempitan yang dibuat sebagai akibat dari perubahan hipertonik pada tonus pembuluh darah.

Impregnasi protein dan hyalinosis arteriol sering dapat diamati pada hipertensi pada saat yang sama, dan pada organ yang berbeda perubahan ini dapat terjadi dalam fase perkembangan yang berbeda, terkadang lebih baru, terkadang lebih lambat. Ini menunjukkan bahwa impregnasi plasma, hyalinosis, dan arteriolosclerosis adalah bentuk proses yang sama yang terjadi dalam bentuk wabah berulang, "dan setiap kali bagian baru dari jaringan arteri terlibat dalam proses tersebut." Di beberapa organ, terutama hyalinosis diamati, di lain - impregnasi plasma, di ketiga - kombinasi dari mereka.

Artikel disiapkan dan diedit oleh: ahli bedah

Video:

Sehat:

Definisi masalah

Hyalinosis adalah patologi di mana hialin (protein fibrilar) disimpan di dinding pembuluh darah dan jaringan ikat dalam bentuk massa padat yang tembus cahaya. Hialin, yang merupakan protein, mengandung fibrin, protein plasma, lipid, dan imunoglobulin. Itu tidak terpengaruh oleh asam, enzim dan alkali. Saat ini, hyalinosis adalah penyakit yang sangat umum dan diamati pada sebagian besar lansia yang memiliki hipertensi, hipertensi atau diabetes. Pembuluh darah lebih terpengaruh, jaringan ikat menderita pada tingkat yang lebih rendah. Dengan patologi ini, jaringan menjadi lebih padat, sehingga penyakit ini disebut sebagai jenis sklerosis.

Munculnya dan perkembangan patologi

Morfogenesis hialinosis sangat kompleks dan tergantung pada jenis patologi (pembuluh darah, jaringan ikat atau membran serosa). Hal utama dalam pembentukannya adalah penghancuran sel-sel struktur berserat dan kebocoran pembuluh darah sebagai akibat dari proses patologis dalam sistem kekebalan dan saraf, metabolisme. Dalam hal ini, hialin terbentuk dari sel otot polos dinding pembuluh darah. Dalam kebanyakan kasus, itu dapat muncul sebagai akibat dari berbagai penyakit: hipertensi, rematik, proses inflamasi, nekrosis atau sklerosis. Akibat sklerosis, patologi ini terbentuk pada bekas luka dan perlengketan, dinding pembuluh darah, atau terlibat dalam munculnya gumpalan darah. Hal ini terjadi karena gangguan metabolisme pada jaringan ikat. Ada juga, di mana kapsul bertambah volumenya dan diresapi dengan protein.

Hyalinosis vaskular

Arteri kecil dan areola terkena patologi ini. Ini terjadi sebagai akibat dari penghancuran endotelium dan membran sel yang melapisi dinding pembuluh darah. Dalam hal ini, terjadi penipisan selaput pembuluh darah, mereka berubah menjadi tubulus yang menebal dengan lumen yang menyempit atau tertutup. Proses ini paling sering diamati di otak, ginjal, pankreas dan ditandai dengan manifestasi seperti itu pada hipertensi, diabetes mellitus, dan gangguan pada sistem kekebalan tubuh manusia. Bagaimana proses fisiologis berlangsung pada orang tua di limpa.

Jenis hyalinosis vaskular

Dalam pengobatan, sudah lazim untuk membedakan tiga jenis hyalinosis vaskular:

Sederhana, ditandai dengan terjadinya karena pelepasan plasma dari aliran darah. Seringkali fenomena ini diamati pada aterosklerosis dan hipertensi.
Lipohyalin, yang mengandung lipid dan merupakan ciri khas orang yang menderita diabetes.
Hyalinosis kompleks, yang terdiri dari imunoglobulin, fibrin dan khas untuk orang dengan penyakit sistem kekebalan, rematik.

Akibat hyalinosis berkembang dengan hipertensi, mereka menjadi berkerut dan memiliki permukaan berbutir halus.

Konsekuensi

Dengan hyalinosis vaskular, konsekuensinya tidak dapat diubah, sehingga prognosisnya buruk. Patologi menyebabkan deformasi dan atrofi organ, akibatnya insufisiensinya berkembang, perdarahan (stroke) muncul. Dalam kasus hyalinosis jaringan ikat, resorpsi parsial hialin dimungkinkan, oleh karena itu, sampai batas tertentu, proses patologis dapat reversibel. Ini berlaku, misalnya, untuk kelenjar susu. Patologi ini juga dapat menyebabkan kegagalan organ. Adapun bekas luka, tidak ada kelainan khusus, tetapi hanya cacat kosmetik.

Gambaran klinis

Hyalinosis vaskular tidak bermanifestasi secara klinis, dengan pengecualian kerusakan pada pembuluh fundus, yang dapat ditentukan dengan menggunakan oftalmoskopi. Arteri kecil sekaligus terlihat menebal dan melengkung. Jaringan ikat yang terkena penyakit ini padat, tidak elastis, berwarna krem. Ini terlihat jelas pada bekas luka keloid dan katup jantung. Dengan kekalahan membran serosa, penebalan jaringan diamati, ia memperoleh rona susu. Jika ada salah satu hati, maka organ-organ ini akan terlihat seperti disiram dengan gula icing. Dalam hal ini, penyakit tersebut akan disebut sebagai glazed spleen atau glazed liver.

Gambaran patologi yang tak terlihat

Dengan patologi ini, ada penebalan dinding arteri karena akumulasi massa hialin di dalamnya, yang sebagian atau seluruhnya menutupi lumen. Dalam hal ini, kusut ginjal digantikan oleh massa ini. Dalam patologi jaringan ikat dan membran serosa, keberadaan massa hialin dengan glikoprotein darah terlihat. Penyempitan lumen pembuluh darah menyebabkan barotrauma, yang tidak dicegah oleh kontraksi areola, karena akan kehilangan kemampuan ini. Ini menyebabkan impregnasi area jaringan yang disuplai dengan darah, plasma, sehingga kehilangan fungsinya. Dengan demikian, hyalinosis dari kusut ginjal secara bertahap berkembang, gagal ginjal kronis dan retinopati muncul, yang menyebabkan kebutaan total. Karena hyalinosis juga merupakan patologi pada jaringan ikat, jika itu terjadi di katup jantung, ini berkontribusi pada deformasi mereka dan menyebabkan ketidakcukupan mereka. Patologi membran serosa paling sering terdeteksi selama operasi atau otopsi. Jika ditemukan di limpa atau hati, itu dapat menyebabkan pengisian organ-organ ini dengan darah, meregangkan kapsulnya dan menyebabkan rasa sakit. Lipoid dan garam sering disimpan dalam jaringan sebagai hasil pemecahannya menjadi senyawa kimia sederhana.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi hialin dilakukan pewarnaan dengan eosin, sedangkan akan berwarna merah muda. Hasil pewarnaan Van Gieson tergantung pada usia pasien (kuning hingga merah). Di sini pewarnanya adalah fuchsin dan asam pikrat. Munculnya hialin pada jaringan mati dibuktikan dengan massa trombotik dan eksudat inflamasi. Untuk tujuan diagnosis, studi histologis dilakukan, sementara hyalinosis diamati pada jaringan ikat. Terjadi nekrosis jaringan, yang sering disertai dengan pecahnya dinding pembuluh darah, munculnya perdarahan dan trombosis. Di bawah mikroskop, seseorang dapat mendeteksi pembengkakan, atrofi sel, hilangnya elastisitas pembuluh darah, pemadatan organ, dan perubahan warnanya. Secara lahiriah, jaringan yang terkena hyalinosis tidak berubah.

Perbedaan diagnosa

Penting untuk membedakan antara hyalinosis fisiologis, yang muncul sebagai akibat penuaan tubuh, dan proses patologis. Penyakit ini juga mirip dengan transformasi jaringan mati dan produk sekresi. Harus diingat bahwa proses patologis di rahim dan kelenjar susu bersifat reversibel, karena fungsi organ-organ ini ditingkatkan.

Ramalan

Hasil dari hyalinosis segmental adalah gagal ginjal. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom nefrotik diamati, yang diturunkan. Nefritis sering dikombinasikan dengan patologi perkembangan ginjal. Anak-anak kebanyakan meninggal karena ketidakcukupan organ ini.

Dengan demikian, hyalinosis adalah perubahan pada jaringan ikat yang mengarah ke patologi dan merupakan akibat dari berbagai penyakit. Juga, proses ini diamati selama penuaan tubuh dan bersifat fisiologis.