Kirim karya bagus Anda di basis pengetahuan sederhana. Gunakan formulir di bawah ini
Mahasiswa, mahasiswa pascasarjana, ilmuwan muda yang menggunakan basis pengetahuan dalam studi dan pekerjaan mereka akan sangat berterima kasih kepada Anda.
Diposting pada http://www.allbest.ru/
GBOU VPO "ORENBURGAKADEMI MEDIS NEGARA " KEMENTERIAN
DEPARTEMEN HISTOLOGI, SITOLOGI DAN EMBRIOLOGI
KARANGAN
pada topik: « Anomali perkembangan organ sistem kemih»
padadisiplin ilmu: Histologi
Orenburg 2014
pengantar
1. Kelainan perkembangan ginjal
2. Kelainan dalam perkembangan kandung kemih
3. Metode untuk mendiagnosis cacat pada sistem kemih
Kesimpulan
Bibliografi
pengantar
Sistem kemih adalah kumpulan organ yang memproduksi dan mengeluarkan urin. Uretra adalah tabung yang membawa urin dari area produktif ginjal ke kandung kemih, di mana ia menumpuk, dan kemudian mengalir keluar melalui saluran yang disebut uretra. Dengan malformasi kongenital (kelainan) dari sistem kemih, baik produksi atau ekskresi urin terganggu.
Kelainan pada sistem urinaria disebut gangguan dalam perkembangan organ sistem genitourinari, yang tidak memungkinkan tubuh berfungsi secara normal.
Cacat sistem kemih bervariasi dalam tingkat keparahan dari ringan hingga mengancam jiwa. Sebagian besar serius dan memerlukan koreksi bedah. Cacat lainnya tidak menyebabkan gangguan pada sistem kemih, tetapi membuatnya sulit untuk mengontrol buang air kecil.
1. Anomali perkembanganginjal
Aplasia unilateral (agenesis) ginjal- tidak adanya salah satu ginjal akibat terhentinya perkembangan organ. Seringkali dengan cacat ini tidak ada vas deferens yang sesuai. Aplasia biasanya tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun dan terdeteksi selama pemeriksaan pencegahan. Selain itu, dalam kebanyakan kasus tidak ada ureter, lubang ureter dan bagian yang sesuai dari segitiga kandung kemih. Namun, pada 15% kasus agenesis di sisi lesi, sepertiga bagian bawah ureter ditentukan. Seringkali A.P. dikombinasikan dengan anomali lain: monorkisme, atresia anus dan rektum, malformasi usus kecil dan besar.
Aplasia disertai dengan peningkatan beban fungsional pada ginjal yang berlawanan. Aplasia bilateral adalah patologi yang sangat langka yang tidak sesuai dengan kehidupan.
Menggandakan ginjal- organ, seolah-olah, terdiri dari dua bagian. Akibatnya, ukuran ginjal yang berlipat ganda lebih besar dari biasanya. Bagian atas dan bawah dipisahkan oleh alur, yang dapat memiliki tingkat keparahan yang berbeda-beda, sedangkan bagian atas organ selalu berukuran lebih kecil daripada bagian bawah. Kedua bagian tersebut memiliki suplai darah yang terpisah. Penggandaan mungkin atau mungkin tidak lengkap. Perbedaannya adalah ketika sepenuhnya diduplikasi, bagian atas dan bawah ginjal memiliki sistem kelopak-panggul sendiri. Pada saat yang sama, sistem kelopak-panggul di bagian bawah terbentuk secara normal, dan di bagian atas kurang berkembang. Dari setiap panggul berangkat di sepanjang ureter - penggandaan ureter (bisa juga lengkap: kedua ureter secara independen mengalir ke kandung kemih; dan tidak lengkap: ureter atas menyatu dengan yang lebih rendah). Perawatan patologi itu sendiri seringkali tidak diperlukan. Namun, ginjal ganda rentan terhadap perkembangan berbagai proses patologis (hidronefrosis, pielonefritis, tuberkulosis ginjal, urolitiasis). Dalam kasus ini, pengobatan yang sesuai dengan penyakit dilakukan, serta pengobatan yang ditujukan untuk menghilangkan akar penyebab (kerusakan urodinamik, gangguan aliran darah).
ginjal aksesori- sebenarnya, ada 3 mayat. Ginjal aksesori memiliki suplai darah terpisah dan ureternya sendiri, yang dapat mengalir ke kandung kemih atau ke ureter ginjal utama. Ukuran P. tambahan selalu lebih kecil dari yang utama dan dapat berfluktuasi dalam batas yang lebar. P. tambahan selalu terletak di bawah utama (lokasi lumbal, iliaka atau panggul). Dengan tidak adanya komplikasi, taktik ini diharapkan. Indikasi pengangkatan P. tambahan adalah: hidronefrosis, refluks vesikoureteral, nefrolitiasis, pielonefritis, tumor.
Kelainan ukuran ginjal
Hipoplasia ginjal- penurunan ukuran akibat keterbelakangan, tetapi pada saat yang sama tanpa gangguan pada struktur dan fungsi organ. Paling sering, patologinya sepihak. Pengobatan untuk hipoplasia ginjal hanya diperlukan jika ada komplikasi (pielonefritis, hipertensi arteri).
Kelainan lokasi (dystopia) ginjal
Selama perkembangan janin, ginjal yang sedang berkembang bergerak dari daerah panggul ke daerah lumbar. Pelanggaran proses gerakan ini mengarah pada pembentukan distopia ginjal... Cacat ini bisa satu dan dua sisi. Alokasikan:
Distopia lumbal- ginjal terletak lebih rendah dari biasanya dan teraba di hipokondrium. Dalam kasus ini, diagnosis nefroptosis terkadang salah ditegakkan. Ciri khas nefroptosis dari distopia adalah kenyataan bahwa ketika turun, saya mengarahkan pembuluh darah dari atas ke bawah ke ginjal, dan pada distopia mereka berjalan tegak lurus. Jarang P. dystopic menyebabkan sakit perut.
distopia iliaka- organ terletak di fossa iliaka, pembuluh biasanya multipel dan berangkat dari arteri iliaka umum. Gejala utama distopia iliaka adalah nyeri perut. Mungkin juga ada tanda-tanda pelanggaran aliran urin.
Distopia panggul- organ terletak jauh di dalam panggul, antara kandung kemih dan rektum. Pengaturan ini mengganggu kerja rektum dan kandung kemih dan disertai dengan gejala yang sesuai.
Distopia toraks- organ terletak di rongga dada. Cacat ini jarang terjadi dan terjadi terutama di sebelah kiri. Ini sering dapat memanifestasikan dirinya sebagai rasa sakit, terutama setelah makan. Biasanya didiagnosis secara tidak sengaja.
Distopia silang- salah satu ginjal dalam proses perkembangan intrauterinnya bergerak ke sisi yang berlawanan. Dalam hal ini, 2 organ ditentukan sekaligus di satu sisi. Itu langka. Juga harus dikatakan bahwa cross-dystopia terkadang disertai dengan penyatuan dua ginjal. Jika dua ginjal terdeteksi pada satu sisi sekaligus, nefroptosis harus disingkirkan. Perawatan bedah hanya diindikasikan ketika proses patologis sekunder terdeteksi (pielonefritis, nefrolitiasis, hidronefrosis, tumor).
Kelainan Hubungan - Ginjal Fusion
Tergantung pada jenis fusi ginjal, ada beberapa jenis fusi:
ginjal galeto- fusi ginjal di sepanjang permukaan medial.
berbentuk S- peleburan kutub atas satu ginjal dengan kutub bawah ginjal lainnya.
Berbentuk L (berbentuk batang)- kutub atas satu ginjal juga menyatu dengan kutub bawah ginjal yang lain, tetapi pada saat yang sama ginjal pertama terbuka, akibatnya terbentuklah organ yang menyerupai huruf L.
Sepatu kuda- fusi kutub atas atau bawah. Akibatnya, organ itu menyerupai tapal kuda.
Kelainan hitung ginjal
aplasia(agenesis) Ureter sangat jarang dan menyumbang 0,2% dari kelainan ginjal dan saluran kemih. Anomali bilateral biasanya berhubungan dengan agenesis ginjal bilateral, lebih jarang dengan ginjal multikistik bilateral. Anomali ini tidak memiliki signifikansi klinis, karena tidak sesuai dengan kehidupan.
Aplasia ureter unilateral juga merupakan bagian integral dari aplasia ginjal dan hasil dari tidak adanya garis keturunan ureter. Kadang-kadang ureter ditemukan sebagai tali fibrosa tipis atau prosesus yang berakhir membabi buta.
Diagnosis aplasia ureter didasarkan pada data dari urografi ekskretoris, yang memungkinkan untuk menetapkan tidak adanya fungsi salah satu ginjal. Dengan sistoskopi, hipoplasia atau tidak adanya setengah dari segitiga kandung kemih terdeteksi. Pembukaan ureter mungkin berada di tempat biasanya, tetapi menyempit. Dengan pengamatan jangka panjang, Anda dapat menemukan tidak adanya kontraksi. Kadang-kadang lubang tampak seperti lekukan buta, yang ditentukan saat kateter dimasukkan, atau berakhir secara membabi buta pada tingkat mana pun. Dalam kasus ini, cystography cukup informatif. Dengan pembukaan ureter yang belum sempurna, dianjurkan untuk melakukan ultrasound, computed tomography.
Kebutuhan akan pengobatan hanya muncul dengan ujung ureter yang buta, karena anomali ini dapat menyebabkan proses inflamasi, terkadang dengan nanah (empiema), pembentukan batu. Dalam kasus jaringan parut, pembukaan perifer ureter membentuk rongga tertutup, menyerupai kista atau tumor rongga perut.
Komplikasi semacam itu dimanifestasikan oleh rasa sakit di daerah inguinal atau epigastrium yang sesuai, disuria, peningkatan suhu tubuh di belakang tipe intermiten, dan fenomena keracunan kronis. Urine mengandung sejumlah besar leukosit, protein, bakteri. Di hadapan batu, makro atau mikrohematuria terdeteksi.
Perawatan terdiri dari menghilangkan tunggul ureter.
Menggandakansaluran kencing- salah satu anomali paling banyak (1: 140). Hal ini disebabkan oleh pertumbuhan simultan dua ureter dari dua pertumbuhan ureter blastema nefrogenik atau pemisahan satu garis keturunan ureter. Salah satu ureter dapat berkembang secara normal, sementara yang lain dapat berkembang secara patologis. Jika di bagian kaudal duktus ginjal primer beberapa sudut ureter terbentuk, tidak hanya dua kali lipat, tetapi juga tiga kali lipat ureter yang lengkap secara morfologis. Dua ureter sesuai dengan dua pelvis ginjal, yang merupakan pengumpul urin untuk ujung ginjal yang berbeda.
Dalam kasus seperti itu, ginjal jarang diisolasi. Yang ketiga, tambahan, ginjal terbentuk.
Kadang-kadang dua atau lebih ureter berangkat dari panggul ginjal non-duplikasi atau ujung proksimal salah satu ureter berakhir membabi buta. Kedua ureter biasanya melewati selubung fasia yang sama.
Ada penggandaan ureter yang lengkap (ureter duplex) dan tidak lengkap (ureter fissus). Dengan penggandaan yang tidak lengkap, kedua ureter memanjang dari pelvis ginjal ke kandung kemih dan bergabung menjadi satu pada jarak yang berbeda darinya. Dalam hal ini, satu lubang muncul di kandung kemih - ureter yang terbelah. Kadang-kadang ureter mengalir di dekat kandung kemih, intravesikal (intramural), atau bahkan di lubang. Salah satu ureter mengalir ke ureter lainnya dengan sudut lancip.
Sebagai aturan, panjang kedua ureter dari segmen pelvis-ureterik ke pertemuan berbeda dan bagian kedua ureter di atasnya berada dalam fase peristaltik yang berbeda. Dengan penggandaan yang tidak lengkap, pemisahan diamati terutama di sepertiga atas ureter, lebih jarang di tengah, dan pada 1/3 pasien - di bagian bawah.
Penggandaan ureter - baik lengkap maupun tidak lengkap, lebih sering unilateral. Itu terlokalisasi di kedua sisi dengan frekuensi yang sama.
Ketika sepenuhnya dua kali lipat, kedua ureter berjalan secara terpisah ke kandung kemih. Mereka berdekatan dengan dinding, menurut hukum Weigert-Meier, mereka berpotongan di bagian proksimal dan distal dan terbuka dengan dua lubang di bagian yang sesuai dari segitiga urin (satu di atas yang lain atau di samping satu sama lain), jika tidak ada ektopi salah satunya. Di kandung kemih, lubang ureter panggul atas hampir selalu berada di bawah lubang ureter panggul bawah. Refluks vesikoureteral lebih sering diamati dengan penggandaan penuh ureter. Hal ini disebabkan oleh bagian intravesika ureter pendek yang terbuka secara proksimal. Kadang-kadang ada ujung buta dari salah satu ureter ganda. Anomali dimanifestasikan oleh rasa sakit di daerah epigastrium dan gejala proses inflamasi.
Penggandaan ureter sering dikombinasikan dengan malformasi lain: tidak adanya kedua atau salah satu bukaan ureter, penyempitan (striktur ureter, ureterocele, ektopia pembukaan salah satu ureter (biasanya yang lebih rendah), segmental atau luas displasia elemen neuromuskular ureter, pembuluh darah yang menyimpang, fibrosis, adhesi .NS..
Dengan ureter ganda, gejala khas tidak diamati. Untuk waktu yang lama, anomali memiliki perjalanan tanpa gejala. Manifestasi klinis terjadi ketika komplikasi muncul. Gejala ditentukan oleh sifat dan stadium komplikasi atau anomali terkait.
pengobatan ginjal kandung kemih
2. Kelainan dalam perkembangan kandung kemih
Kelainan pada saluran kemih. Saluran kemih, atau urachus, pada embrio manusia adalah sisa dari allantois dan direformasi dengan transisi janin ke aliran darah plasenta pada tahap awal perkembangan intrauterin. Meskipun kehilangan fungsi (pasokan oksigen ke janin, zat protein, fungsi ekskresi), perkembangan kebalikan dari allantois tidak diamati dan bekas saluran kemih tetap ada. Ini berpartisipasi dalam pembentukan tali pusat, dan seiring waktu berubah menjadi ligamen umbilikalis median. Pada saat lahir, saluran kemih dilenyapkan dan mengambil bentuk tali padat, yang secara bertahap berhenti berkembang.
Dalam beberapa kasus, saluran kemih tetap terbuka di seluruh (non-penutupan lengkap - fistula vesico-umbilikalis) atau di area tertentu (ujung buta dari area eksternal yang tidak ditumbuhi - fistula umbilikalis; bagian internal - divertikulum kandung kemih, kista urachus).
Dalam beberapa kasus, khususnya pada bayi prematur, obliterasi saluran kemih terjadi pada tahun pertama kehidupan. Tetapi seringkali non-penutupan parsial diamati, yang juga tidak bermanifestasi secara klinis pada orang dewasa.
Obstruksi saluran kemih sebagian dan seluruhnya merupakan suatu kelainan, tetapi baru diketahui bila muncul gejala-gejala tertentu. Non-penutupan lengkap saluran kemih - fistula vesicoumbilikalis - sangat jarang terjadi. Lebih sering ada non-penutupan salah satu bagiannya: fistula umbilical - umbilical; tengah - kista urachus; kandung kemih - divertikulum kandung kemih.
Jika saluran kemih benar-benar terbuka, ada keluarnya urin dari pusar, lebih sering saat buang air kecil. Dalam hal ini, sebagian besar urin dikeluarkan melalui uretra. Rasio ini tergantung pada diameter lumen saluran yang tidak terhalang. Terkadang aliran urin dari pusar berhenti (pembengkakan selaput lendir saluran saluran kemih, mengisinya dengan granulasi atau massa protein), dan kemudian berlanjut. Kulit pusar dimaserasi melalui kebocoran urin yang konstan. Dalam beberapa kasus, ada tuberkel jaringan granulasi (bagian dari tali pusat yang diawetkan).
Non-penyumbatan bagian tengah saluran kemih juga cukup jarang. Dalam hal ini, karena kedua ujung saluran dilenyapkan, bagian saluran yang buta tetap berada di antara keduanya. Epitel yang melapisi saluran menghasilkan lendir, yang, terakumulasi di saluran, meregangkan tikungannya dan memberi mereka bentuk bulat. Secara bertahap, kista terbentuk di tempat pembentukan, yang teraba antara pusar dan kandung kemih dalam bentuk tumor tidak aktif bulat atau oval dengan berbagai ukuran.
Agenesis kandung kemih, yaitu, tidak adanya bawaan, anomali yang sangat langka. Biasanya dikombinasikan dengan malformasi lain dan tidak sesuai dengan kehidupan.
Menggandakan kandung kemih sangat jarang diamati. Dengan anomali ini, ada septum antara bagian kanan dan kiri kandung kemih. Pembukaan ureter terbuka di setiap setengahnya. Setiap setengah dari kandung kemih memiliki leher. Penggandaan total kandung kemih dikombinasikan dengan penggandaan uretra.
Dalam kasus penggandaan yang tidak lengkap, kandung kemih memiliki leher yang sama dan satu uretra. Sangat jarang, ada septum kandung kemih yang lengkap, yang membaginya ke arah sagital atau frontal.
Perawatan terdiri dari pemotongan septum kandung kemih.
Hipertrofi kongenital dari pengeluaran urin (detrusor), sangat jarang. Paten segmen vesikoureteral tidak terganggu. Anomali tersebut menyebabkan kerusakan pada saluran kemih bagian atas dan ginjal karena kompresi bagian intravesika kedua ureter.
Satu-satunya pengobatan adalah mengeluarkan kandung kemih dan menggantinya dengan loop usus.
Divertikulum kandung kemih- tonjolan seperti tas di dindingnya. Itu bisa tunggal atau banyak. Penyebab divertikulum kongenital adalah pembentukan abnormal dari dinding kandung kemih. Paling sering, divertikulum terbentuk di dekat bukaan ureter dan di bagian lateral kandung kemih, lebih jarang di puncaknya atau di bagian bawah. Dinding divertikulum terdiri dari lapisan yang sama dengan dinding kandung kemih. Seringkali ada divertikulum besar, yang melebihi volume kandung kemih.
Anomali dalam perkembangan uretra meliputi:
Penggandaan uretra.
Divertikulum uretra bawaan.
Hipospadia adalah celah pada dinding posterior uretra. Anomali perkembangan ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki.
Epispadia - tidak tertutupnya dinding dorsal (anterior) uretra. Epispadia terjadi pada 1 dari 50.000 bayi baru lahir, dan lima kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.
Obstruksi infravesikular adalah obstruksi aliran keluar urin setinggi leher kandung kemih atau uretra. Obstruksi infravesikular dapat disebabkan oleh kontraktur kongenital leher kandung kemih, katup uretra kongenital, hipertrofi tuberkel seminalis, atau obliterasi kongenital (pertumbuhan berlebih) uretra.
3. MMetode untuk mendiagnosis cacat pada sistem kemih
Untuk diagnosis dini kelainan bawaan, USG selama kehamilan memainkan peran besar. Ini memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan oligohidramnion, yang paling sering merupakan konsekuensi - penurunan jumlah urin yang dikeluarkan oleh janin tanpa adanya ginjal atau stagnasi urin di saluran kemih. Jika cacat muncul sebelum 28-32 minggu kehamilan, itu mengarah pada keterbelakangan paru-paru dan cacat pada struktur tubuh janin. Diagnosis kista ginjal dan stagnasi urin di saluran kemih janin sangat tergantung pada kemampuan alat. Dalam kasus kecurigaan malformasi saluran kemih, persalinan harus dilakukan di klinik di mana terdapat ahli neonatologi, ahli nefrologi anak, dan ahli urologi.
Dalam perjalanan patologis kehamilan, terutama air rendah dan malformasi kongenital sistem kemih pada kerabat, dimungkinkan untuk mengasumsikan malformasi sistem kemih yang sudah ada pada janin. Tidak adanya diuresis (buang air kecil) dalam dua hari pertama kehidupan bayi baru lahir, gangguan buang air kecil dan perubahan jumlah urin dibandingkan dengan norma usia harus menjadi indikasi untuk studi sistem kemih.
Cacat ginjal dan saluran kemih lebih sering terjadi pada anak-anak dengan malformasi lain daripada populasi umum. Pada beberapa anak, penelitian pertama setelah lahir menunjukkan tanda-tanda hidronefrosis di rongga perut: peningkatan signifikan pada ginjal, kandung kemih, atau ureter besar. Cacat tulang belakang, sumsum tulang belakang, atau tidak adanya vertebra sakral dapat mengindikasikan kandung kemih neurogenik.
Diagnosis fungsi ginjal yang tidak mencukupi diperumit dengan adanya beberapa kasus buang air kecil normal selama periode neonatal. Dalam kasus gangguan buang air kecil, upaya saat buang air kecil, aliran urin yang terputus-putus pada anak laki-laki, seseorang dapat mencurigai adanya hambatan di bagian belakang uretra, dan jika urin menetes dengan tetes pada anak perempuan, cacat kandung kemih dapat dicurigai. . Pada beberapa bayi baru lahir, hidronefrosis yang terkait dengan adanya obstruksi pada saluran kemih hanya dapat dideteksi setelah hari kedua, ketika "pemisahan fisiologis sejumlah kecil urin" lewat. Setelah pemeriksaan ultrasound pada perluasan saluran kemih, cystography dilakukan, yang didasarkan pada pengenalan agen kontras melalui uretra ke dalam kandung kemih.
Sinar-X diambil saat anak buang air kecil. Sehari sebelum sistografi, pada hari penelitian dan dua hari setelah penelitian, anak harus minum obat yang mencegah perkembangan infeksi yang didapat selama kateterisasi dan pengenalan kontras ke dalam kandung kemih (meskipun tindakan aseptik digunakan). Kombinasi cystography dan ultrasound memungkinkan Anda untuk memeriksa aliran urin dari kandung kemih dan melalui ureter, serta untuk membuktikan adanya obstruksi di bagian belakang uretra. Dalam kasus infeksi saluran kemih, cystography harus dilakukan tanpa adanya perubahan pada ultrasound dan hanya setelah pengobatan infeksi.
Skintigrafi isotop membantu dalam menilai fungsi ginjal. Paparan radiasi dalam penelitian ini jauh lebih sedikit.
Kesimpulan
Anomali sistem genitourinari adalah yang paling umum dari semua malformasi kongenital. Malformasi kongenital dipahami sebagai perubahan persisten pada jaringan atau organ yang melampaui variasi strukturnya. Pembentukan cacat tersebut terjadi sebagai akibat dari pelanggaran perkembangan normal embrio intrauterin. Frekuensi malformasi kongenital kotor, disertai dengan disfungsi, pada populasi manusia adalah 2 - 3%.
Diyakini bahwa kelainan sistem kemih yang paling umum terjadi karena pengaruh faktor keturunan dan berbagai efek negatif pada janin selama perkembangan intrauterin. Kelainan pada sistem kemih dapat berkembang pada anak karena rubella dan sifilis yang ditularkan oleh ibu pada bulan-bulan pertama kehamilan. Alkoholisme dan kecanduan obat pada ibu, penggunaan kontrasepsi hormonal selama kehamilan, serta obat-obatan tanpa resep dokter dapat memicu terjadinya anomali.
Bibliografi
1. Markosyan A.A. Pertanyaan fisiologi usia. - M.: Pendidikan, 1974
2. Sapin M.R. - ANATOMI DAN FISIOLOGI MANUSIA dengan karakteristik tubuh anak yang berkaitan dengan usia. - Pusat Penerbitan "Akademi" 2005
3. Petrishina O.L. - Anatomi, fisiologi dan kebersihan anak sekolah dasar. - M.: Pendidikan, 1979
4. N. V. Krylova, T. M. Soboleva "Peralatan genitourinari", anatomi dalam diagram dan gambar, penerbit Universitas Persahabatan Rakyat Rusia, Moskow, 1994.
5. "Panduan untuk urologi" diedit oleh N. A. Lopatkin, penerbit "Kedokteran", Moskow, 1998. Unduh gratis "Sistem urin manusia" abstrak secara lengkap
sumber internet
1.http: //kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/
2.http: //hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html
Diposting di Allbest.ru
...Dokumen serupa
Frekuensi terjadinya cacat pada sistem kemih, jenis dan konsekuensinya. Jenis anomali sistem kemih. Fitur malformasi kongenital ginjal dan kandung kemih: arena bilateral, penggandaan kandung kemih, megakalikosis, lokasi ureter.
presentasi ditambahkan pada 11/12/2013
Tahap utama perkembangan embrionik organ sistem kemih. Gambaran anatomi dan kelainan ginjal yang ada: Kelainan kuantitas, hipoplasia, distopia, fusi. Histologi saluran kemih pada bayi baru lahir, serta di masa kanak-kanak.
presentasi ditambahkan 26/04/2016
Deskripsi dan fitur kelainan ginjal: agenesis, hipoplasia, hiperplasia. Ectopia pembukaan ureter, penyebab dan konsekuensinya. Studi anomali dalam struktur sistem kemih. Ekstrofi kandung kemih adalah tidak adanya kongenital dinding anteriornya.
presentasi ditambahkan pada 12/08/2014
Klasifikasi kelainan ginjal. Stenosis fibromuskular. Fistula arteriovenosa kongenital. Aplasia adalah tidak adanya bawaan dari satu atau kedua ginjal dan pembuluh ginjal. Divertikulum kaliks atau panggul. Penggandaan ginjal. Kelainan pada ureter dan kandung kemih.
presentasi ditambahkan pada 16/07/2017
Klasifikasi penyakit pada sistem kemih. Ginjal berfungsi sebagai parameter utama berat ringannya penyakit ginjal. Metode penelitian ginjal. Analisis klinis riwayat kasus pasien dengan penyakit kronis pada sistem kemih.
Tanda-tanda gangguan dan klasifikasi penyakit pada sistem kemih. Analisis klinis riwayat kasus pasien dengan penyakit pada sistem saluran kemih dan analisisnya. Pentingnya penelitian fungsi ginjal untuk diagnosis yang benar.
makalah ditambahkan 14/04/2016
Pentingnya sistem ekskresi. Struktur dan karakteristik usia organ sistem kemih anak-anak prasekolah, proses buang air kecil dan tindakan buang air kecil. Karakteristik penyakit pada sistem kemih anak dan pencegahannya.
tes, ditambahkan 09/06/2015
Karakteristik morfo-fungsional dari sistem kemih. Anatomi ginjal. Struktur ginjal. Mekanisme buang air kecil. Suplai darah ke ginjal. Disfungsi sistem kemih dalam patologi, pielonefritis. Metode untuk mempelajari fungsi urin dan ginjal.
abstrak, ditambahkan 31/10/2008
Gangguan dalam perkembangan organ sistem genitourinari, yang tidak memungkinkan tubuh berfungsi secara normal. Kesulitan dalam aliran urin, penyebab dan konsekuensinya. Agenesis ginjal, jenisnya, diagnosis dan metode pengobatannya. Konsep dan penyebab distopia ginjal.
abstrak, ditambahkan 16/09/2014
Tugas utama seorang perawat adalah pengorganisasian dan pemberian asuhan keperawatan. Implementasi rencana perawatan untuk pasien dengan penyakit pada sistem kemih. Struktur sistem urinaria. Pengisian dan pemeriksaan rekam medis pasien.
Kelainan ginjal dimanifestasikan dalam perubahan bentuk, ukuran, jumlah, posisi organ. Membedakan: aplasia(agenesis) ginjal- tidak adanya satu ginjal; ginjal aksesori; hipoplasia ginjal - penurunan ukuran dan penurunan fungsinya; distopia ginjal- perubahan posisinya (dystopia toraks - pergerakan ginjal ke dada, panggul - pergerakan ginjal ke panggul, dll.), ginjal tapal kuda- fusi kutub atas atau bawah ginjal; penyakit ginjal polikistik- selalu merupakan proses bilateral, ditandai dengan penggantian parenkim organ dengan kista multipel dengan berbagai ukuran. Kista ginjal - pembentukan rongga soliter di parenkim organ, diisi dengan cairan.
Diagnostik malformasi ginjal dimungkinkan dengan penggunaan metode penelitian khusus (X-ray, skintigrafi, echography, computed tomography, studi fungsional).
Perlakuan: konservatif, simtomatik. Dalam kasus komplikasi, perawatan bedah diindikasikan - nefrektomi dengan adanya ginjal kedua dan pelestarian fungsinya. Dalam kasus gagal ginjal, transplantasi ginjal dilakukan.
Hipospadia- tidak adanya bagian distal uretra pria. Ini terjadi pada 1 anak per 200-400 bayi baru lahir. Pembukaan uretra dapat terbuka di dasar glans penis, di batang penis, atau di dekat skrotum. Dalam kasus terakhir, bagian yang menggantung tidak ada, skrotum terbelah menjadi dua bagian, menyerupai labia, buang air kecil wanita.
Epispadia- tidak tertutupnya dinding anterior uretra di bagian distal penis (sebagian) atau di seluruh panjangnya (penuh). Prevalensinya adalah 1 kasus per 50.000 bayi baru lahir. Dengan epispadia lengkap, inkontinensia urin diamati.
Perlakuan: bedah - perpindahan pembukaan uretra, pelurusan corpora cavernosa, plastik uretra.
Ekstrofi kandung kemih- tidak adanya dinding anterior kandung kemih dan area dinding perut anterior. Terjadi pada 1 anak dari 50.000 bayi baru lahir. Kandung kemih diputar ke luar, selaput lendirnya terbuka.
Perlakuan: bedah - plastik kandung kemih, transplantasi ureter ke dalam rektum.
Kriptorkismus- keterlambatan pergerakan intrauterin ke dalam skrotum salah satu atau kedua testis, yang tertahan di ruang retroperitoneal atau kanalis inguinalis. Diagnosis didasarkan pada tidak adanya satu atau kedua testis di skrotum.
Perlakuan: operatif - menurunkan testis dengan lokasi inguinalnya, terapi hormonal.
Malformasi ekstremitas:
Gangguan perkembangan anggota badan dapat menyebabkan tidak adanya anggota badan, jari atau bagian anggota badan, hingga munculnya anggota badan tambahan, jari. Peningkatan volume tungkai ( makromelia) atau jari individu ( makrodaktili) lebih sering dikaitkan dengan gangguan peredaran darah - adanya fistula arteriovenosa. Tidak adanya anggota badan bisa lengkap - ektromelia, mungkin tidak adanya bagian distal tungkai - tangan, kaki, tungkai bawah, lengan bawah - hemimelia. Tidak adanya bagian proksimal tungkai - bahu, paha, akibatnya tungkai bawah, lengan bawah, tangan atau kaki yang berkembang normal dimulai dari tubuh, disebut fokomelia... Peningkatan fungsi anggota tubuh hanya dapat dicapai dengan prostetik, yang digunakan pada anak-anak untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan mereka.
Dislokasi kongenital pinggul. Prevalensinya adalah 1 kasus per 1.000 bayi baru lahir. Ini dinyatakan dengan pelanggaran posisi kepala femoralis, yang dipindahkan dan terletak di luar rongga glenoid. Dislokasi bisa bilateral. Tidak hanya pelanggaran posisi elemen sendi panggul yang ditentukan, tetapi juga perubahan strukturalnya: kepala tulang paha kurang berkembang - hipoplasia dicatat, rongga glenoid ilium menebal.
Dislokasi yang didiagnosis secara modern memungkinkan koreksi lengkap. Bayi baru lahir diperiksa segera setelah lahir; pada saat yang sama, pelanggaran gerakan pasif pada sendi - penculikan, rotasi - adalah karakteristik dislokasi pinggul. Jika dislokasi tidak didiagnosis tepat waktu, maka dengan perkembangan anak, perpindahan lebih lanjut dari kepala femoralis terjadi, dan dislokasi terdeteksi ketika anak mulai berjalan. Gaya berjalan terganggu tajam: anak berjalan terhuyung-huyung dari kaki ke kaki (gaya berjalan "bebek"), pemendekan kaki dicatat. Penampilan anak jika dilihat dari profil berdiri adalah karakteristik: lordosis lumbar yang diucapkan, kelainan bentuk panggul, pemendekan anggota badan. Radiografi memungkinkan tidak hanya untuk memperjelas diagnosis, tetapi juga untuk menentukan tingkat hipoplasia permukaan artikular dan posisi tulang paha.
Perlakuan: dislokasi menyediakan penghapusan perpindahan kepala - pengurangan kepala dan imobilisasi anggota badan dengan perangkat ortopedi khusus atau gips.
Kaki pengkor bawaan terjadi pada 1 anak dari 1.500 bayi baru lahir. Diagnosis mudah ditegakkan dengan bentuk dan posisi kaki.
Perlakuan: harus dimulai sedini mungkin. Ini termasuk pengurangan manual dan fiksasi kaki, pijat dan latihan fisioterapi. Pada tahap selanjutnya, perawatan bedah digunakan: persimpangan ligamen, transplantasi tendon atau reseksi tulang kaki berbentuk baji dengan pemasangan kaki pada posisi yang benar dan fiksasi dengan gips.
artrogriposis- beberapa kontraktur sendi karena keterbelakangan otot-otot tungkai dengan lokalisasi simetris. Kekakuan, pembatasan gerakan memerlukan terapi konservatif (pijat, fisioterapi, fisioterapi).
sindaktili- cacat perkembangan, diekspresikan dengan adanya perlengketan di antara jari-jari. Fusi jari bisa berupa kulit atau tulang. Cacat perkembangan disebabkan oleh gangguan embriogenesis: hingga 2 bulan. Kehidupan intrauterin, jari-jari dihubungkan oleh selaput, dan kemudian dipisahkan. Pemisahan jari dilakukan dengan pembedahan pada usia 2-3 tahun.
Polidaktili- peningkatan jumlah jari. Ini terjadi pada tangan dan kaki, dan dapat disertai dengan disfungsi tangan atau kaki. Perawatan bedah - pengangkatan jari aksesori.
makrodaktili- peningkatan volume jari individu. Jika cacat menyebabkan disfungsi tangan atau kaki, jari kaki diamputasi.
ektrodaktili- penurunan jumlah jari. Satu atau lebih jari tangan atau kaki mungkin hilang. Untuk mengembalikan fungsi tangan dan menghilangkan cacat kosmetik, mereka menggunakan transplantasi jari dari kaki ke tangan menggunakan teknik bedah mikro.
Anomali(dari bahasa Yunani. anomali - penyimpangan, ketidakrataan) - penyimpangan struktural dan / atau fungsional karena gangguan perkembangan embrio. Anomali aparatus genitourinari tersebar luas dan mencakup sekitar 40% dari semua malformasi kongenital. Menurut data otopsi, sekitar 10% orang memiliki berbagai kelainan dalam perkembangan sistem genitourinari. Untuk memahami penyebab kemunculannya, perlu untuk menyoroti prinsip-prinsip dasar pembentukan sistem kemih dan reproduksi. Dalam perkembangannya, mereka terkait erat satu sama lain, dan saluran ekskretorisnya bermuara ke sinus urogenital komunis. (sinus urogenitalis).
Embriogenesis sistem genitourinari
Sistem kemih tidak berkembang dari satu dasar, tetapi diwakili oleh sejumlah formasi morfologis, yang berturut-turut menggantikan satu sama lain.
1. Ginjal kepala, atau nenek moyang (pronefros). Pada manusia dan vertebrata yang lebih tinggi, dengan cepat menghilang, digantikan oleh ginjal primer yang lebih penting.
2. Ginjal primer (mesonefros) dan salurannya (duktus mesonefrikus), yang terjadi sebelum semua formasi yang terlibat dalam pembentukan organ genitourinari. Pada hari ke-15 muncul di mesoderm berupa tali nefrotik di sisi medial rongga tubuh, dan pada minggu ke-3 mencapai kloaka. Mesonefros terdiri dari sejumlah tubulus transversus yang terletak di medial dari bagian atas duktus mesonephral dan mengalir ke dalamnya pada salah satu ujungnya, sedangkan ujung lainnya dari masing-masing tubulus berakhir membuta. Mesonefros- organ sekretori primer, saluran ekskretorisnya adalah saluran meso-nephral.
3. Duktus paramesonefrikus (ductus paramesonephricus). Pada akhir minggu ke-4, penebalan longitudinal peritoneum muncul di sepanjang sisi luar setiap ginjal primer karena perkembangan tali epitel di sini, yang berubah menjadi saluran pada awal minggu ke-5. Dengan ujung kranialnya, ia membuka ke dalam rongga tubuh agak anterior ke ujung anterior ginjal primer.
4. Kelenjar seks terjadi relatif lebih lambat dalam bentuk akumulasi epitel germinal dari sisi medial mesonefros. Tubulus seminalis testis dan folikel ovarium yang mengandung telur berkembang dari sel epitel germline. Tali jaringan ikat membentang dari kutub bawah kelenjar seks ke bawah dinding rongga perut (gubernakulum testis)- pemandu testis, yang dengan ujung bawahnya masuk ke kanalis inguinalis.
Pembentukan akhir organ genitourinari adalah sebagai berikut. Dari kabel nefrogenik yang sama dari mana primer
naya ginjal, terbentuk ginjal permanen (metanefros), Dari korda nefrogenik, parenkim ginjal permanen yang sebenarnya (tubulus urinarius) berkembang. Mulai dari bulan ke-3, ginjal permanen, sebagai organ ekskresi yang berfungsi, menggantikan yang utama. Dengan pertumbuhan tubuh, ginjal tampak bergerak ke atas dan mengambil tempat di daerah pinggang. Pelvis dan ureter berkembang pada awal minggu ke-4 dari divertikulum ujung kaudal duktus mesonefral. Di masa depan, ureter dipisahkan dari saluran mesophral dan mengalir ke bagian kloaka, dari mana bagian bawah kandung kemih berkembang.
Kloaka- rongga umum, di mana saluran kemih, saluran genital dan usus belakang awalnya dibuka. Itu terlihat seperti kantong buta, tertutup dari luar oleh membran kloaka. Di masa depan, septum frontal muncul di dalam kloaka, yang membaginya menjadi dua bagian: perut (sinus urogenitalis) dan punggung (rektum). Setelah membran kloaka menerobos, kedua bagian ini terbuka ke luar dengan dua lubang: sinus urogenitalis- anterior, lubang sistem genitourinari, dan dubur- anus (dubur).
Berhubungan dengan sinus genitourinari kantung kemih(alantois), yang pada vertebrata bagian bawah berfungsi sebagai reservoir untuk produk limbah ginjal, dan pada manusia, sebagian berubah menjadi kandung kemih. Allantois terdiri dari tiga bagian: bawah- sinus urogenitalis, dari mana segitiga kandung kemih terbentuk; departemen diperpanjang menengah, yang berubah menjadi sisa kandung kemih, dan bagian menyempit atas, mewakili saluran kemih (urachus), pergi dari kandung kemih ke pusar. Pada vertebrata yang lebih rendah, ia berfungsi untuk mengalirkan isi allantois, dan pada manusia, pada saat lahir, ia meninggalkan dan berubah menjadi tali berserat. (lig. umbilicale medianum).
Duktus paramesonefrici menimbulkan perkembangan saluran tuba, rahim dan vagina pada wanita. Saluran tuba terbentuk dari bagian atas duktus paramesonefrici, dan rahim dan vagina berasal dari bagian bawah yang menyatu. Pada pria duktus paramesonefrikus berkurang, dan hanya pelengkap testis yang tersisa (apendiks testis) dan rahim prostat (utrikulus prostatikus). Jadi, pada pria, reduksi dan transformasi menjadi formasi yang belum sempurna mengalami duktus paramesonefrici, dan untuk wanita - duktus mesonefrikus.
Di sekitar lubang berlubang sinus urogenitalis pada minggu ke-8 perkembangan intrauterin, dasar-dasar organ genital eksternal terlihat, pada awalnya sama pada embrio pria dan wanita. Di ujung anterior celah sinus eksternal, atau genital, terletak tuberkel genital, tepi sinus dibentuk oleh lipatan urogenital, tuberkel genital dan lipatan genital dikelilingi di luar oleh tuberkel labio-shonny.
Pada pria, dasar-dasar ini mengalami perubahan berikut: tuberkel genital berkembang sangat panjang, dari sana terbentuk penis. Seiring dengan pertumbuhannya, celah yang terletak di bawah permukaan bawah meningkat. penis. Kemudian, ketika lipatan urogenital tumbuh bersama, celah ini membentuk uretra. Tuberkel labial-skrotum tumbuh dengan kuat dan berubah menjadi skrotum, tumbuh bersama di sepanjang garis tengah.
Pada wanita, tuberkulum genital berubah menjadi klitoris. Lipatan genital yang berkembang biak membentuk labia minora, tetapi koneksi lengkap
tidak ada lipatan yang terjadi dan sinus urogenitalis tetap terbuka, membentuk ruang depan vagina (vestibulum vagina). Tuberkel labio-skrotum tidak tumbuh bersama, yang kemudian berubah menjadi labia mayora.
Karena hubungan erat antara perkembangan sistem kemih dan reproduksi, pada 33% kasus, anomali sistem kemih digabungkan dengan anomali organ genital. Malformasi sistem genitourinari sering dikaitkan dengan malformasi organ dan sistem lain.
5.1. KLASIFIKASI ANOMALI GINJAL
Anomali vaskular ginjal
Kelainan kuantitas: arteri ginjal soliter;
arteri ginjal segmental (ganda, multipel).
Anomali posisi: lumbal; iliaka;
distopia pelvis pada arteri renalis.
Anomali bentuk dan struktur batang arteri: aneurisma arteri ginjal (unilateral dan bilateral); stenosis fibromuskular arteri ginjal; arteri ginjal berbentuk lutut.
Fistula arteriovenosa kongenital.
Perubahan kongenital pada vena renalis:
anomali vena ginjal kanan (multiple vena, pertemuan vena testis ke vena ginjal di sebelah kanan);
anomali vena ginjal kiri (vena ginjal kiri annular, vena ginjal kiri retro-aorta, pertemuan ekstrakaval vena ginjal kiri).
Kelainan hitung ginjal
Aplasia.
Penggandaan ginjal (lengkap dan tidak lengkap).
Aksesori, ginjal ketiga.
Anomali ukuran ginjal
Hipoplasia ginjal.
Kelainan pada lokasi dan bentuk ginjal
Distopia ginjal:
unilateral (toraks, lumbar, iliaka, panggul); menyeberang.
Penyatuan ginjal: unilateral (ginjal berbentuk L);
bilateral (berbentuk tapal kuda, berbentuk bisque, asimetris - ginjal berbentuk L dan S).
Kelainan pada struktur ginjal
Displasia ginjal.
Penyakit ginjal multikistik.
Penyakit ginjal polikistik: penyakit polikistik dewasa; penyakit polikistik pada masa kanak-kanak.
Kista soliter ginjal: sederhana; dermoid.
Kista parapelvis.
Divertikulum kaliks atau panggul.
Anomali cup-meduler: ginjal sepon;
megakaliks, polimegakaliks.
Anomali ginjal bersamaan
Dengan refluks vesikoureteral.
Dengan obstruksi saluran keluar kandung kemih.
Dengan refluks vesikoureteral dan obstruksi vesika.
Dengan kelainan organ dan sistem lain.
Anomali vaskular ginjal
Anomali kuantitas. Ini termasuk suplai darah ke ginjal oleh arteri soliter dan segmental.
Arteri ginjal soliter- Ini adalah batang arteri tunggal, memanjang dari aorta, dan kemudian membelah menjadi arteri ginjal yang sesuai. Malformasi suplai darah ke ginjal ini bersifat kasuistis.
Biasanya, setiap ginjal disuplai dengan darah oleh satu batang arteri terpisah yang memanjang dari aorta. Peningkatan jumlah mereka harus dikaitkan dengan jenis struktur longgar segmental arteri ginjal. Dalam literatur, termasuk yang mendidik, seringkali salah satu dari dua arteri yang mensuplai ginjal, terutama jika diameternya lebih kecil, disebut tambahan. Namun, dalam anatomi, arteri aksesori, atau menyimpang, adalah arteri yang memasok darah ke bagian organ tertentu selain arteri utama. Kedua arteri ini membentuk jaringan luas anastomosis di cekungan vaskular bersama mereka. Dua atau lebih arteri ginjal masing-masing memasok satu segmen darah tertentu dan tidak membentuk satu sama lain dalam proses membagi anastomosis.
Jadi, dengan adanya dua atau lebih pembuluh darah arteri ginjal, masing-masing adalah yang utama untuknya, dan bukan tambahan. Ligasi salah satu dari mereka menyebabkan nekrosis pada area parenkim ginjal yang sesuai, dan ini tidak boleh dilakukan saat melakukan operasi korektif untuk hidronefrosis yang disebabkan oleh pembuluh kutub inferior ginjal, jika reseksi tidak direncanakan.
Beras. 5.1. CT multispiral, rekonstruksi 3D. Beberapa jenis struktur segmental arteri ginjal
Dari posisi ini, jumlah arteri ginjal harus dianggap abnormal, lebih dari satu, yaitu jenis segmental suplai darah ke organ. Kehadiran dua batang arteri, terlepas dari kalibernya - arteri ginjal ganda (dua kali lipat), dan dengan jumlah yang lebih banyak - beberapa jenis struktur arteri ginjal(gbr. 5.1). Sebagai aturan, malformasi ini disertai dengan struktur vena ginjal yang serupa. Paling sering, ini dikombinasikan dengan anomali di lokasi dan jumlah ginjal (ginjal berlipat ganda, distopik, berbentuk tapal kuda), tetapi juga dapat diamati dengan struktur organ normal.
Kelainan posisi pembuluh ginjal - malformasi yang ditandai dengan pemisahan atipikal arteri ginjal dari aorta dan menentukan jenis distopia ginjal. Alokasikan pinggang(dengan pelepasan rendah arteri ginjal dari aorta), iliaka(ketika meninggalkan arteri iliaka komunis) dan panggul(ketika meninggalkan arteri iliaka interna) distopia.
Anomali bentuk dan struktur. Aneurisma arteri ginjal- ekspansi lokal arteri karena tidak adanya serat otot di dindingnya. Anomali ini biasanya satu sisi. Aneurisma arteri ginjal dapat bermanifestasi sebagai hipertensi arteri, tromboemboli dengan perkembangan infark ginjal, dan jika pecah, perdarahan internal masif. Perawatan bedah diindikasikan untuk aneurisma arteri ginjal. Reseksi aneurisma, penjahitan defek dinding pembuluh darah
atau plastik arteri ginjal dengan bahan sintetis.
Stenosis fibromuskular- anomali arteri ginjal yang disebabkan oleh kelebihan kandungan fibrosa dan jaringan otot di dinding pembuluh darah (Gbr. 5.2).
Malformasi ini lebih sering terjadi pada wanita, sering dikombinasikan dengan nefroptosis dan dapat bersifat bilateral. Penyakit ini menyebabkan penyempitan lumen arteri ginjal, yang merupakan penyebab perkembangan hipertensi arteri. Fiturnya dengan fibromusku-
Beras. 5.2. CT multispiral. Stenosis fibromuskular arteri ginjal kanan (panah)
Beras. 5.3. Arteriogram ginjal selektif. Fistula arteriovenosa multipel (panah)
stenosis laring adalah diastolik tinggi dan tekanan nadi rendah, serta refrakter terhadap terapi antihipertensi. Diagnosis dibuat berdasarkan angiografi ginjal, angiografi komputasi multispiral dan studi radioisotop ginjal. Pengambilan sampel darah selektif dari pembuluh ginjal dilakukan untuk menentukan konsentrasi renin. Perawatan segera. Dilatasi balon (ekspansi) stenosis arteri ginjal dan / atau penempatan stent arteri dilakukan. Jika angioplasti atau pemasangan stent tidak mungkin atau tidak efektif, operasi rekonstruktif dilakukan - prostetik arteri ginjal.
Fistula arteriovenosa kongenital - malformasi pembuluh ginjal, di mana terdapat fistula patologis antara pembuluh darah sistem peredaran darah arteri dan vena. Fistula arteriovenosa, sebagai suatu peraturan, terlokalisasi di arteri arkuata dan lobular ginjal. Penyakit ini sering tanpa gejala. Manifestasi klinis yang mungkin dapat berupa hematuria, albuminuria dan varikokel pada sisi yang sesuai. Metode utama untuk mendiagnosis fistula arteriovenosa adalah arteriografi ginjal (Gbr. 5.3). Perawatan terdiri dari oklusi endovaskular (embolisasi) dari anastomosis patologis dengan emboli khusus.
Perubahan kongenital pada vena ginjal. Anomali vena ginjal kanan sangat jarang. Di antara mereka, yang paling umum meningkatkan jumlah batang vena (dua kali lipat, tiga kali lipat). Malformasi vena ginjal kiri disajikan anomali kuantitas, bentuk dan posisinya.
Aksesori dan vena ginjal multipel terjadi pada 17-20% kasus. Signifikansi klinis mereka terletak pada kenyataan bahwa mereka yang pergi ke kutub bawah ginjal, menyertai arteri yang sesuai, bersinggungan dengan ureter, sehingga menyebabkan pelanggaran aliran urin dari ginjal dan perkembangan hidronefrosis.
Bentuk dan lokasi anomali termasuk: berbentuk lingkaran(melewati dua batang di sekitar aorta), retroaorta(melewati belakang aorta dan mengalir ke vena cava inferior setinggi vertebra lumbalis II-IV) extracaval(mengalir tidak ke vena cava inferior, tetapi lebih sering ke vena iliaka komunis kiri) vena ginjal. Diagnosis didasarkan pada data venocavography, venografi ginjal selektif. Dalam kasus hipertensi vena yang parah, pembedahan dilakukan - pengenaan anastomosis antara testis kiri dan vena iliaka umum.
Dalam kebanyakan kasus, pembuluh darah ginjal yang abnormal tidak menampakkan diri dengan cara apa pun dan seringkali merupakan temuan yang tidak disengaja saat memeriksa pasien, tetapi informasi tentang mereka sangat penting saat merencanakan intervensi bedah. Secara klinis, malformasi pembuluh ginjal dimanifestasikan dalam kasus di mana mereka menyebabkan gangguan aliran urin dari ginjal. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemindaian ultrasound Doppler, aorto- dan venocavagraphy, CT multispiral dan MRI.
Kelainan hitung ginjal
aplasia- tidak adanya kongenital satu atau kedua ginjal dan pembuluh ginjal. Aplasia ginjal bilateral tidak sesuai dengan kehidupan. Aplasia satu ginjal relatif sering terjadi - pada 4-8% pasien dengan kelainan ginjal. Ini terjadi karena keterbelakangan jaringan metanephrogenic. Dalam setengah kasus, ureter yang sesuai tidak ada di sisi aplasia ginjal, dalam kasus lain ujung distalnya berakhir membabi buta (Gbr. 5.4).
Aplasia ginjal dikombinasikan dengan anomali genital pada 70% anak perempuan dan 20% anak laki-laki. Pada anak laki-laki, penyakit ini terjadi 2 kali lebih sering.
Informasi tentang keberadaan satu ginjal pada pasien sangat penting, karena perkembangan penyakit di dalamnya selalu membutuhkan taktik perawatan khusus. Satu-satunya ginjal secara fungsional lebih beradaptasi dengan pengaruh berbagai faktor negatif. Dengan aplasia ginjal, hipertrofi kompensasi (perwakilan) selalu diamati.
Beras. 5.4. Aplasia ginjal kiri dan ureter
Urografi ekskretoris dan ultrasound dapat mendeteksi satu ginjal yang membesar. Tanda khas penyakit ini adalah tidak adanya pembuluh ginjal di sisi aplasia, oleh karena itu, diagnosis ditegakkan dengan andal berdasarkan metode yang memungkinkan untuk membuktikan tidak adanya tidak hanya ginjal, tetapi juga pembuluhnya (arteriografi ginjal, angiografi resonansi magnetik dan terkomputasi multispiral). Gambaran sistoskopi ditandai dengan tidak adanya setengah lipatan inter-ureteral yang sesuai dan lubang ureter. Dengan ureter yang berakhir secara membabi buta, mulutnya mengalami hipotrofi, tidak ada kontraksi dan aliran urin. Jenis cacat ini dikonfirmasi oleh kateterisasi ureter dengan ureterografi retrograde.
Beras. 5.5. Sonogram. Menggandakan ginjal
Menggandakan ginjal- kelainan jumlah ginjal yang paling umum, terjadi dalam satu kasus di 150 otopsi. Pada wanita, malformasi ini diamati 2 kali lebih sering.
Sebagai aturan, masing-masing bagian dari ginjal yang digandakan memiliki suplai darahnya sendiri. Asimetri anatomi dan fungsional adalah karakteristik dari anomali semacam itu. Setengah bagian atas sering kurang berkembang. Simetri organ atau dominasi dalam perkembangan bagian atas jauh lebih jarang.
Penggandaan ginjal bisa satu- dan bilateral, dan menyelesaikan dan tidak lengkap(Gbr. 41, 42, lihat sisipan warna). Penggandaan penuh menyiratkan adanya dua sistem pyelocaliceal, dua ureter, membuka dua mulut di kandung kemih (dupleks ureter). Dengan penggandaan yang tidak lengkap, ureter akhirnya bergabung menjadi satu dan terbuka dengan satu mulut di kandung kemih (fissus ureter).
Seringkali, penggandaan total ginjal disertai dengan anomali dalam perkembangan bagian bawah salah satu ureter: ini adalah ektopia intravesika atau ekstravesika.
Beras. 5.6. Urogram ekskretoris:
A- penggandaan saluran kemih yang tidak lengkap di sebelah kiri (fissus ureter); B- penggandaan total saluran kemih di sebelah kiri (dupleks ureter)(panah)
(pembukaan ke dalam uretra atau vagina), pembentukan ureterocele atau kegagalan sambungan vesikoureteral dengan perkembangan refluks. Tanda khas ektopia adalah kebocoran urin yang konstan sambil mempertahankan buang air kecil yang normal. Ginjal yang terduplikasi, tidak terkena penyakit apapun, tidak menimbulkan manifestasi klinis dan ditemukan pada pasien dengan pemeriksaan acak. Namun, lebih mungkin dari biasanya untuk rentan terhadap berbagai penyakit, seperti pielonefritis, urolitiasis, hidronefrosis, nefroptosis, neoplasma.
Diagnosisnya tidak sulit dan terdiri dari ultrasound (Gbr.5.5), urografi ekskretoris (Gbr.5.6), CT, MRI dan metode penelitian endoskopi (sistoskopi, kateterisasi ureter).
Perawatan bedah dilakukan hanya dengan adanya gangguan urodinamik yang terkait dengan jalur ureter yang tidak normal, serta penyakit ginjal ganda lainnya.
ginjal aksesori- kelainan yang sangat jarang terjadi pada jumlah ginjal. Ginjal ketiga memiliki sistem suplai darah sendiri, kapsul fibrosa dan lemak serta ureter. Yang terakhir mengalir ke ureter ginjal utama atau terbuka sebagai mulut independen di kandung kemih, dan dalam beberapa kasus bisa ektopik. Dimensi ginjal aksesori berkurang secara signifikan.
Diagnosis dibuat dengan menggunakan metode yang sama seperti untuk kelainan ginjal lainnya. Perkembangan komplikasi seperti pielonefritis kronis, urolitiasis dan lain-lain pada ginjal aksesori merupakan indikasi untuk melakukan nefrektomi.
Anomali ukuran ginjal
Hipoplasia ginjal (ginjal kerdil)- pengurangan bawaan ukuran organ dengan struktur morfologi normal parenkim ginjal tanpa merusak fungsinya. Malformasi ini, sebagai suatu peraturan, dikombinasikan dengan peningkatan kontralateral
ginjal. Hipoplasia lebih sering unilateral, lebih jarang - diamati di kedua sisi.
Sepihak hipoplasia ginjal mungkin tidak bermanifestasi secara klinis, namun, proses patologis berkembang lebih sering pada ginjal yang abnormal. Bilateral hipoplasia disertai dengan gejala hipertensi arteri dan gagal ginjal, yang tingkat keparahannya tergantung pada tingkat cacat bawaan dan komplikasi yang timbul terutama karena penambahan infeksi.
Beras. 5.7. Sonogram. Distopia panggul pada ginjal hipoplastik (panah)
Beras. 5.8. Scintigram. Hipoplasia ginjal kiri
Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan data diagnostik ultrasound (Gambar 5.7), urografi ekskretoris, CT, dan pemindaian radioisotop (Gambar 5.8).
Diagnosis banding hipoplasia dari displasia dan ginjal berkerut akibat nefrosklerosis. Berbeda dengan displasia, anomali ini ditandai dengan struktur normal pembuluh ginjal, sistem kelopak-panggul dan ureter. Nefrosklerosis lebih sering merupakan hasil dari pielonefritis kronis atau berkembang sebagai akibat dari hipertensi. Regenerasi sikatrikal ginjal disertai dengan deformasi karakteristik kontur dan cangkirnya.
Perawatan pasien dengan ginjal hipoplastik dilakukan dengan perkembangan proses patologis di dalamnya.
Kelainan letak dan bentuk ginjal
Anomali lokasi ginjal - distopia- menemukan ginjal di daerah anatomis yang tidak khas untuk itu. Anomali ini terjadi pada satu dari 800 hingga 1000 bayi baru lahir. Ginjal kiri lebih sering distopik daripada ginjal kanan.
Alasan pembentukan malformasi ini adalah pelanggaran pergerakan ginjal dari panggul ke daerah lumbar selama perkembangan intrauterin. Distopia disebabkan oleh fiksasi ginjal pada tahap awal perkembangan embrio oleh aparatus vaskular yang berkembang secara abnormal atau pertumbuhan panjang ureter yang tidak mencukupi.
Tergantung pada tingkat lokasi, mereka dibedakan toraks, lumbal, sakroiliaka dan distopia panggul(Gambar 5.9).
Kelainan pada lokasi ginjal dapat sepihak dan bilateral. Distopia ginjal tanpa perpindahan ke sisi yang berlawanan disebut homolateral. Pada saat yang sama, ginjal distopik terletak di sisinya, tetapi di atas atau di bawah posisi normal. Distopia heterolateral (silang)- malformasi langka terdeteksi dengan frekuensi 1: 10.000 otopsi. Ini ditandai dengan perpindahan ginjal ke sisi yang berlawanan, akibatnya keduanya terletak di satu sisi tulang belakang (Gbr. 5.10). Pada cross-dystopia, kedua ureter terbuka di kandung kemih, seperti pada posisi normal ginjal. Segitiga kandung kemih dipertahankan.
Ginjal distopik dapat menyebabkan rasa sakit yang konstan atau berulang di bagian perut yang sesuai, daerah lumbar, sakrum.
Beras. 5.9. Jenis distopia ginjal: 1 - toraks; 2 - pinggang; 3 - sakroiliaka; 4 - panggul; 5 - ginjal kiri biasanya terletak
Beras. 5.10. Distopia heterolateral (silang) pada ginjal kanan
Ginjal yang terletak tidak normal sering dapat dirasakan melalui dinding perut anterior.
Anomali ini adalah yang pertama di antara penyebab intervensi bedah yang salah, karena ginjal sering disalahartikan sebagai tumor, infiltrat apendikular, patologi organ genital wanita, dll. Pielonefritis, hidronefrosis, urolitiasis sering berkembang pada ginjal distopik.
Kesulitan terbesar dalam membuat diagnosis disebabkan oleh distopia panggul. Lokasi ginjal ini dapat memanifestasikan dirinya sebagai nyeri di perut bagian bawah dan mensimulasikan patologi bedah akut. Distopia lumbal dan iliaka, bahkan tidak diperumit oleh penyakit apa pun, dapat bermanifestasi sebagai nyeri di area yang sesuai. Nyeri pada distopia toraks ginjal yang paling jarang terlokalisasi di belakang tulang dada.
Metode utama untuk mendiagnosis kelainan pada posisi ginjal adalah ultrasound, sinar-X, CT, dan angiografi ginjal. Semakin rendah ginjal distopik, semakin ke ventral gerbangnya terletak dan diputar ke anterior ke panggul. Dengan USG dan urografi ekskretoris, ginjal terletak di tempat yang tidak biasa dan, sebagai akibat dari rotasi, terlihat rata (Gbr. 5.11).
Dalam kasus kontras yang tidak memadai dari ginjal distopik, menurut data urografi ekskretoris, ureteropyelography retrograde dilakukan (Gbr. 5.12).
Beras. 5.11. Urogram ekskretoris. Distopia panggul pada ginjal kiri (panah)
Beras. 5.12. Ureteropyelogram retrograde. Distopia panggul pada ginjal kanan (panah)
Semakin rendah distopia organ, semakin pendek ureter. Pada angiogram, pembuluh darah ginjal terletak rendah dan dapat bercabang dari aorta abdominalis, bifurkasi aorta, arteri iliaka komunis, dan arteri hipogastrika (Gbr. 5.13). Kehadiran beberapa pembuluh yang memberi makan ginjal adalah karakteristik. Anomali ini paling jelas terdeteksi pada CT multispiral dengan kontrol
dengan rasterisasi (Gbr. 39, lihat sisipan warna). Pembalikan ginjal yang tidak sempurna dan ureter yang pendek merupakan tanda diagnostik diferensial penting yang membedakan distopia ginjal dari nefroptosis. Ginjal distopated, berbeda dengan tahap awal nefroptosis, kehilangan mobilitas.
Pengobatan ginjal distopik dilakukan hanya jika proses patologis berkembang di dalamnya.
Bentuk anomali mencakup berbagai jenis penyatuan ginjal antara mereka sendiri. Ginjal fusi ditemukan pada 16,5% kasus di antara semua anomalinya.
Fusi melibatkan bergabungnya dua ginjal menjadi satu organ. Cro-
Beras. 5.13. Angiogram ginjal. Distopia panggul pada ginjal kiri (panah)
suplainya selalu dilakukan oleh pembuluh darah ginjal multipel yang abnormal. Di ginjal seperti itu, ada dua sistem cup-pelvis dan dua ureter. Karena fusi terjadi pada tahap awal embriogenesis, rotasi normal ginjal tidak terjadi, dan kedua panggul terletak di permukaan anterior organ. Posisi abnormal atau kompresi ureter oleh pembuluh kutub inferior menyebabkan obstruksi. Dalam hal ini, anomali ini sering diperumit oleh hidronefrosis dan pielonefritis. Ini juga dapat dikaitkan dengan refluks vesikoureteral-panggul.
Tergantung pada posisi relatif dari sumbu longitudinal ginjal, ginjal berbentuk tapal kuda, berbentuk bisque, berbentuk S dan L dibedakan (Gbr. 45-48, lihat sisipan warna).
Fusi ginjal mungkin simetris dan asimetris. Dalam kasus pertama, ginjal tumbuh bersama dengan kutub dengan nama yang sama, sebagai aturan, dengan bagian bawah dan sangat jarang - dengan bagian atas (ginjal berbentuk tapal kuda) atau tengah (ginjal berbentuk bisque). Yang kedua, fusi terjadi dengan kutub yang berlawanan (ginjal berbentuk S-, L).
ginjal tapal kuda adalah anomali adhesi yang paling umum. Pada lebih dari 90% kasus, fusi ginjal diamati dengan kutub bawah. Paling sering, ginjal seperti itu terdiri dari ginjal simetris dengan ukuran yang sama dan distopik. Ukuran zona fusi, yang disebut tanah genting, bisa sangat berbeda. Ketebalannya, biasanya, berkisar 1,5-3 cm, lebar 2-3 cm, panjang 4-7 cm.
Ketika satu ginjal terletak di tempat yang khas, dan yang kedua, disambungkan dengannya di sudut kanan, melintasi tulang belakang, ginjal disebut berbentuk L.
Dalam kasus-kasus ketika ginjal fusi terletak di satu sisi tulang belakang, gerbang diarahkan ke arah yang berbeda, itu disebut berbentuk S.
galetoid ginjal biasanya terletak di bawah promontorium di daerah panggul. Volume parenkim masing-masing setengah dari ginjal seperti biskuit berbeda, yang menjelaskan asimetri organ. Ureter biasanya mengalir ke kandung kemih di tempat biasanya dan sangat jarang berpotongan satu sama lain.
Secara klinis, ginjal yang menyatu dapat hadir dengan rasa sakit di daerah para-umbilikalis. Karena kekhasan suplai darah dan persarafan ginjal tapal kuda dan tekanan tanah gentingnya pada aorta, vena cava dan solar plexus, bahkan tanpa adanya perubahan patologis di dalamnya, karakteristik
Beras. 5.14. Urogram ekskretoris. Ginjal berbentuk L (panah)
Beras. 5.15. CT dengan kontras (proyeksi frontal). ginjal tapal kuda. Vaskularisasi tanah genting yang lemah karena dominasi jaringan fibrosa di dalamnya
Beras. 5.16. CT multispiral (proyeksi aksial). ginjal tapal kuda
gejala. Dengan ginjal seperti itu, penampilan atau intensifikasi rasa sakit di daerah pusar saat menekuk punggung adalah tipikal (gejala Rovzing). Gangguan pada sistem pencernaan dapat diamati - nyeri di daerah epigastrium, mual, kembung, sembelit.
Ultrasound, urografi ekskretoris (Gbr. 5.14) dan CT multispiral (Gbr. 5.15, 5.16) adalah metode utama untuk mendiagnosis fusi ginjal dan mengidentifikasi kemungkinan patologinya (Gbr. 5.17).
Pengobatan dilakukan dengan perkembangan penyakit ginjal abnormal (urolitiasis, pielonefritis, hidronefrosis). Saat mendeteksi hidronefrosis ginjal tapal kuda, perlu untuk menentukan apakah itu merupakan konsekuensi dari obstruksi segmen pyelo-ureteral (striktur, persimpangan ureter dengan bundel vaskular kutub bawah), yang merupakan karakteristik penyakit ini, atau terbentuk karena tekanan pada tanah genting ginjal tapal kuda. Dalam kasus pertama, itu perlu
melakukan operasi plastik pada segmen pyeloureteral, dan pada yang kedua - reseksi (dan bukan diseksi) dari tanah genting atau ureterocalicoanastomosis (operasi Neuvert).
Kelainan pada struktur ginjal
Displasia ginjal ditandai dengan penurunan ukurannya dengan pelanggaran simultan terhadap perkembangan pembuluh darah, parenkim, sistem kelopak-panggul dan penurunan fungsi ginjal. Anomali ini terjadi sebagai akibatnya
Beras. 5.17. CT multispiral (proyeksi frontal). Transformasi hidronefrotik ginjal tapal kuda
induksi yang tidak memadai dari saluran metanefros untuk diferensiasi blastema metanephrogenic setelah fusi mereka. Sangat jarang anomali seperti itu bilateral dan disertai dengan gagal ginjal parah.
Manifestasi klinis displasia ginjal akibat penambahan pielonefritis kronis dan perkembangan hipertensi arteri. Kesulitan diagnostik diferensial muncul ketika displasia dibedakan dari hipoplasia dan ginjal yang berkerut. Metode radiasi membantu dalam membuat diagnosis, terutama CT multispiral dengan kontras (Gbr.5.18), nefroscintigrafi statis dan dinamis.
Malformasi yang paling umum dari struktur parenkim ginjal adalah lesi kistik kortikal (multicystosis, polikistik dan kista soliter ginjal). Anomali ini disatukan oleh mekanisme gangguan morfogenesis mereka, yang terdiri dari disonansi koneksi tubulus primer blastema metanephrogenic dengan saluran metanefros. Mereka berbeda dalam waktu pelanggaran fusi semacam itu selama periode diferensiasi embrionik, yang menentukan tingkat keparahan perubahan struktural pada parenkim ginjal dan tingkat kegagalan fungsionalnya. Perubahan paling menonjol pada parenkim yang tidak sesuai dengan fungsinya diamati pada penyakit ginjal multikistik.
Ginjal multikistik- anomali langka yang ditandai dengan kista multipel dengan berbagai bentuk dan ukuran, menempati seluruh parenkim, dengan tidak adanya jaringan normal dan keterbelakangan ureter. Ruang interkistik diwakili oleh jaringan ikat dan fibrosa. Ginjal multikistik terbentuk karena pelanggaran koneksi saluran metanefros dengan blastema metanephrogenic dan tidak adanya anlage ekskresi sambil mempertahankan alat sekretori ginjal permanen pada tahap awal embriogenesisnya. Urine, terbentuk, terakumulasi di tubulus dan, tanpa saluran keluar, meregangkannya, mengubahnya menjadi kista. Isi kista biasanya berupa cairan bening, samar-samar mengingatkan pada
kencing kencing. Pada saat lahir, fungsi ginjal seperti itu tidak ada.
Sebagai aturan, penyakit ginjal multikistik adalah proses satu sisi, sering dikombinasikan dengan malformasi ginjal kontralateral dan ureter. Multi-cystosis bilateral tidak sesuai dengan kehidupan.
Sebelum bergabung dengan infeksi, ginjal multikistik unilateral tidak bermanifestasi secara klinis dan mungkin merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan apotik. Diagnosis ditegakkan dengan menggunakan metode penelitian sonografi dan radionuklida sinar-X dengan penentuan fungsi ginjal yang terpisah. Sebaliknya
Beras. 5.18. CT multispiral. Displasia ginjal kiri (panah)
Beras. 5.19. Sonogram. Penyakit ginjal polikistik
dari penyakit polikistik, penyakit multikistik selalu merupakan proses satu sisi dengan tidak adanya fungsi organ yang terkena.
Perawatan bedah, terdiri dari nephrectomy.
Penyakit ginjal polikistik- cacat perkembangan yang ditandai dengan penggantian parenkim ginjal dengan beberapa kista dengan berbagai ukuran. Ini adalah proses bilateral yang sulit, sering disertai dengan pielonefritis kronis, hipertensi arteri dan gagal ginjal kronis progresif.
Penyakit polikistik cukup sering terjadi - 1 kasus per 400 otopsi. Pada sepertiga pasien, kista terdeteksi di hati, tetapi jumlahnya sedikit dan tidak mengganggu fungsi organ.
Dalam istilah patogenetik dan klinis, anomali ini dibagi lagi menjadi penyakit ginjal polikistik pada anak-anak dan orang dewasa. Untuk penyakit polikistik masa kanak-kanak, jenis transmisi tunggal resesif autosomal penyakit adalah karakteristik, untuk penyakit polikistik dewasa itu adalah autosomal dominan. Anomali pada anak-anak ini sulit, kebanyakan dari mereka tidak hidup sampai dewasa.
rasta. Penyakit polikistik pada orang dewasa memiliki perjalanan yang lebih menguntungkan, memanifestasikan dirinya pada usia muda atau paruh baya, dan selama bertahun-tahun ia memiliki karakter kompensasi. Harapan hidup rata-rata adalah 45-50 tahun.
Secara makroskopis, ginjal membesar karena banyak kista dengan diameter berbeda, jumlah parenkim yang berfungsi minimal (Gbr. 44, lihat sisipan warna). Pertumbuhan kista menyebabkan iskemia tubulus ginjal yang tidak berubah dan kematian jaringan ginjal. Proses ini difasilitasi oleh penyatuan pielonefritis kronis dan nefrosklerosis.
Pasien mengeluh sakit di perut dan daerah pinggang, kelemahan, kelelahan, haus, mulut kering, sakit kepala, yang berhubungan dengan gagal ginjal kronis dan peningkatan tekanan darah.
Beras. 5.20. Urogram ekskretoris. Penyakit ginjal polikistik
Beras. 5.21. CT. Penyakit ginjal polikistik
Ginjal tuberous padat yang membesar secara signifikan mudah ditentukan dengan palpasi. Komplikasi lain dari penyakit polikistik adalah hematuria kotor, nanah dan keganasan kista.
Dalam tes darah, anemia, peningkatan kadar kreatinin dan urea dicatat. Diagnosis ditegakkan berdasarkan metode penelitian ultrasound dan radionuklida sinar-X. Fitur karakteristik meningkat dalam ukuran
ukuran ginjal, seluruhnya diwakili oleh kista dengan berbagai ukuran, kompresi panggul dan kaliks, yang lehernya memanjang, ditentukan oleh deviasi medial ureter (Gbr. 5.19-5.21).
Pengobatan konservatif penyakit polikistik terdiri dari terapi simtomatik dan antihipertensi. Pasien berada di bawah pengawasan apotik oleh ahli urologi dan nefrologi. Perawatan bedah diindikasikan untuk perkembangan komplikasi: nanah kista atau keganasan. Mempertimbangkan proses bilateral, itu harus bersifat pengawetan organ. Pungsi kista perkutan, serta eksisi mereka dengan laparoskopi atau akses terbuka, dapat dilakukan secara rutin. Dengan gagal ginjal kronis yang parah, hemodialisis dan transplantasi ginjal diindikasikan.
Kista soliter ginjal. Cacat perkembangan memiliki jalur yang paling menguntungkan dan ditandai dengan pembentukan satu atau lebih kista yang terlokalisasi di lapisan kortikal ginjal. Anomali ini sama-sama umum pada orang dari kedua jenis kelamin dan diamati terutama setelah 40 tahun.
Kista soliter dapat sederhana dan dermoid. Kista sederhana soliter bisa tidak hanya bawaan tetapi juga diperoleh. Kista sederhana bawaan berkembang dari saluran pengumpul germinal yang telah kehilangan kontak dengan saluran kemih. Patogenesis pembentukannya termasuk pelanggaran aktivitas drainase tubulus dengan perkembangan selanjutnya dari proses retensi dan iskemia jaringan ginjal. Lapisan dalam kista diwakili oleh epitel skuamosa satu lapis. Isinya sering serosa, dalam 5% kasus hemoragik. Pendarahan ke dalam kista adalah salah satu tanda keganasannya.
Kista sederhana biasanya terjadi tunggal (soliter), meskipun mereka bertemu banyak, banyak ruang, termasuk kista bilateral. Ukurannya berkisar dari diameter 2 cm hingga formasi raksasa dengan volume lebih dari 1 liter. Paling sering, kista terlokalisasi di salah satu kutub ginjal.
Kista ginjal dermoid sangat jarang. Mereka dapat mengandung lemak, rambut, gigi dan tulang, yang dapat ditemukan pada x-ray.
Kista sederhana berukuran kecil tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja pada pemeriksaan. Manifestasi klinis dimulai sebagai
Beras. 5.22. Sonogram. Kista (1) ginjal (2)
peningkatan ukuran kista, dan terutama terkait dengan komplikasinya, seperti kompresi sistem kelopak-panggul, ureter, pembuluh ginjal, nanah, perdarahan, dan keganasan. Kista ginjal yang besar dapat pecah.
Kista ginjal soliter besar teraba dalam bentuk formasi elastis, halus, dan tidak nyeri yang dapat digerakkan. Sebuah tanda sonografi karakteristik kista adalah adanya homogen hypoechoic,
dengan kontur yang jelas, media cair bulat di zona kortikal ginjal (Gbr. 5.22).
Pada urogram ekskretoris, CT multispiral dengan kontras dan MRI, ginjal membesar karena pembentukan cairan homogen berdinding tipis yang membulat, yang sampai taraf tertentu merusak sistem pyelocaliceal dan menyebabkan deviasi ureter (Gbr.5.23). Panggul dikompresi, cangkir didorong ke belakang, terpisah, dengan obstruksi leher kelopak, hidrokaliks terjadi. Studi ini juga memungkinkan untuk mengidentifikasi kelainan pembuluh ginjal dan adanya penyakit ginjal lainnya.
(gbr.5.24).
Pada arteriogram ginjal selektif di lokasi kista, bayangan avaskular kontras rendah dari formasi bulat ditentukan (Gbr.5.25). Nefroscintigraphy statis mengungkapkan cacat bulat dalam akumulasi radiofarmasi.
Beras. 5.23. CT. Kista soliter pada kutub bawah ginjal kanan
Beras. 5.24. CT multispiral dengan kontras. Beberapa tipe segmental arteri ginjal (1), kista (2) dan tumor (3) ginjal
Beras. 5.25. Arteriogram ginjal selektif. Kista soliter pada kutub bawah ginjal kiri (panah)
Diagnosis banding dilakukan dengan multicystosis, polycystosis, hidronefrosis dan, terutama, neoplasma ginjal.
Indikasi untuk perawatan bedah adalah ukuran kista lebih dari 3 cm dan adanya komplikasinya. Metode paling sederhana adalah tusukan kista perkutan di bawah bimbingan ultrasound dengan aspirasi isinya, yang tunduk pada pemeriksaan sitologi. Jika perlu, sistografi dilakukan. Setelah evakuasi isinya, zat sclerosing (etil alkohol) disuntikkan ke dalam rongga kista. Metode ini memberikan persentase kekambuhan yang tinggi, karena membran kista, yang mampu menghasilkan cairan, dipertahankan.
Saat ini, metode utama pengobatan adalah eksisi laparoskopi atau retroperitoneoscopic dari kista. Pembedahan terbuka - lumbotomi - jarang digunakan (Gbr. 66, lihat sisipan warna). Ini ditunjukkan ketika kista mencapai ukuran besar, memiliki karakter multifokal dengan atrofi parenkim ginjal, serta dengan adanya keganasannya. Dalam kasus seperti itu, reseksi ginjal atau nefrektomi dilakukan.
Kista parapelvis- Ini adalah kista yang terletak di daerah sinus ginjal, hilus ginjal. Dinding kista berdekatan dengan pembuluh ginjal dan panggul, tetapi tidak berkomunikasi dengannya. Alasan pembentukannya adalah keterbelakangan pembuluh limfatik sinus ginjal selama periode neonatal.
Manifestasi klinis kista parapelvis disebabkan oleh lokasinya, yaitu tekanan pada panggul dan pedikel vaskular ginjal. Pasien mengalami nyeri. Hematuria dan hipertensi arteri dapat terjadi.
Diagnosis sama dengan kista ginjal soliter. Diagnosis banding dilakukan dengan perluasan panggul pada hidronefrosis, di mana metode ultrasound dan sinar-X dengan kontras saluran kemih digunakan.
Kebutuhan akan perawatan muncul dengan peningkatan ukuran kista yang signifikan dan perkembangan komplikasi. Kesulitan teknis dalam eksisi terkait dengan kedekatan panggul dan pembuluh ginjal.
Divertikulum kaliks atau panggul merupakan formasi cairan tunggal bulat dilapisi dengan urothelium berkomunikasi dengan mereka. Ini menyerupai kista ginjal sederhana dan sebelumnya salah disebut kista kelopak atau panggul. Perbedaan mendasar antara divertikulum dan kista soliter adalah hubungannya dengan tanah genting yang sempit dengan sistem rongga ginjal, yang mencirikan formasi ini sebagai divertikulum sejati.
Beras. 5.26. CT multispiral dengan kontras. Divertikulum kelopak ginjal kiri (panah)
leher atau panggul. Diagnosis ditegakkan dengan urografi ekskretoris dan CT multispiral dengan kontras (Gambar 5.26).
Dalam beberapa kasus, ureteropyelography retrograde atau diverticulography perkutan dapat dilakukan. Atas dasar metode ini, komunikasi divertikulum dengan sistem kelopak-panggul ginjal ditetapkan dengan jelas.
Perawatan bedah diindikasikan untuk divertikulum besar dan komplikasi terkait. Ini terdiri dari reseksi ginjal dengan eksisi divertikulum.
Anomali cup-meduler.ginjal kenyal- malformasi yang sangat jarang yang ditandai dengan ekspansi kistik pada distal
bagian dari saluran pengumpul. Kekalahannya terutama bilateral, difus, tetapi prosesnya dapat terbatas pada bagian ginjal. Ginjal sepon lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan memiliki perjalanan yang baik, praktis tanpa merusak fungsi ginjal.
Penyakit ini bisa asimtomatik untuk waktu yang lama, terkadang ada rasa sakit di daerah pinggang. Manifestasi klinis diamati hanya dengan penambahan komplikasi (infeksi, mikro dan makrohematuria, nefrokalsinosis, pembentukan batu). Keadaan fungsional ginjal tetap normal untuk waktu yang lama.
Ginjal spons didiagnosis dengan metode sinar-X. Pada survei dan urogram ekskresi, nefrokalsinosis sering ditemukan - akumulasi karakteristik kalsifikasi dan / atau batu kecil tetap di wilayah piramida ginjal, yang, seperti gips, menekankan konturnya. Di medula, menurut piramida, sejumlah besar kista kecil terungkap. Beberapa dari mereka menonjol ke dalam lumen cangkir, menyerupai seikat anggur.
Diagnosis banding harus dilakukan, pertama-tama, dengan tuberkulosis ginjal.
Pasien dengan ginjal spongiform tanpa komplikasi tidak memerlukan pengobatan. Perawatan bedah diindikasikan untuk perkembangan komplikasi: pembentukan batu, hematuria.
Megakaliks (megakalikosis)- Ekspansi kelopak non-obstruktif kongenital akibat displasia meduler. Perluasan semua kelompok cangkir disebut polymegacalyx. (megapolikalikosis).
Dengan megakaliks, ukuran ginjal normal, permukaannya halus. Lapisan kortikal memiliki ukuran dan struktur normal, medula kurang berkembang dan menipis. Papilanya rata, berdiferensiasi buruk. Diperpanjang
Beras. 5.27. Urogram ekskretoris. Megapolikalikosis di sebelah kiri
kelopak dapat masuk langsung ke panggul, yang, berbeda dengan kasus hidronefrosis, mempertahankan ukuran normalnya. Segmen pyo-loureteral biasanya terbentuk, ureter tidak menyempit. Dalam perjalanan yang tidak rumit, fungsi ginjal tidak terganggu. Perluasan kaliks tidak disebabkan oleh obstruksi pada lehernya, seperti pada kasus adanya batu di area ini atau sindrom Frehley (kompresi leher kelopak oleh batang arteri segmental), tetapi bersifat kongenital non-obstruktif. .
Untuk diagnostik, ultrasound, metode sinar-X dengan kontras saluran kemih digunakan. Pada urogram ekskretoris, perluasan semua kelompok cangkir dengan tidak adanya ektasia panggul ditentukan (Gbr. 5.27).
Megapolikalikosis, berbeda dengan hidronefrosis, tidak memerlukan koreksi bedah pada kasus yang tidak rumit.
5.2. Anomali URETER
Cacat perkembangan ureter menyumbang 22% dari semua anomali sistem kemih. Dalam beberapa kasus, mereka dikombinasikan dengan kelainan pada perkembangan ginjal. Sebagai aturan, kelainan ureter menyebabkan gangguan urodinamik. Klasifikasi malformasi ureter berikut diterima.
agenesis (aplasia);
penggandaan (lengkap dan tidak lengkap);
tiga kali lipat.
retrokaval;
retro-oriakal;
ektopia lubang ureter.
Kelainan bentuk ureter
ureter melingkar (annular).
hipoplasia;
displasia neuromuskular (achalasia, megaureter, megadolichoureter);
penyempitan bawaan (stenosis) ureter;
katup ureter;
divertikulum ureter;
ureterokel;
refluks vesikoureteral-panggul. Kelainan jumlah ureter
Agenesis (aplasia)- tidak adanya ureter bawaan karena keterbelakangan tunas ureter. Dalam beberapa kasus, ureter dapat didefinisikan sebagai kabel fibrosa atau proses penghentian secara membabi buta (Gbr. 5.28). Sepihak agenesis ureter digabungkan dengan agenesis ginjal dari sisi yang sama atau multicystosis. Bilateral sangat langka dan tidak sesuai dengan kehidupan.
Diagnosis didasarkan pada data metode penelitian sinar-X dengan kontras dan nephroscintigraphy, yang dapat mengungkapkan tidak adanya satu ginjal. Tanda-tanda sistoskopi yang khas adalah keterbelakangan atau tidak adanya setengah dari segitiga kandung kemih dan lubang ureter dari sisi yang sesuai. Dengan bagian distal ureter yang diawetkan, bukaannya juga kurang berkembang, meskipun terletak di tempat biasanya. Dalam kasus ini, ureterografi retrograde dapat mengkonfirmasi penghentian buta ureter.
Perawatan bedah dilakukan dengan perkembangan proses inflamasi purulen dan pembentukan batu di ureter yang berakhir secara membabi buta. Operasi pengangkatan organ yang terkena dilakukan.
Menggandakan- malformasi ureter yang paling umum. Pada anak perempuan, anomali ini terjadi 5 kali lebih sering daripada anak laki-laki.
Sebagai aturan, selama migrasi ekor, ureter bagian bawah ginjal adalah yang pertama terhubung ke kandung kemih dan, oleh karena itu, menempati posisi yang lebih tinggi dan lateral daripada ureter bagian atasnya. Ureter di daerah panggul saling berpotongan dan mengalir ke kandung kemih sedemikian rupa sehingga mulut bagian atas terletak lebih rendah dan lebih medial, dan bagian bawah - lebih tinggi dan lateral (hukum Weigert-Meier) (Gbr. 5.29).
Penggandaan saluran kemih bagian atas dapat satu- atau dua sisi, penuh (ureter duplex) dan tidak lengkap (fissus ureter)(Gbr. 41, 42, lihat sisipan warna). Dalam kasus penggandaan penuh, masing-masing
Beras. 5.28. Aplasia ginjal kiri. Mengakhiri ureter secara membabi buta
Beras. 5.29. hukum Weigert-Meier. Persilangan ureter dan lokasi mulutnya di kandung kemih dengan penggandaan penuh saluran kemih
ureter terbuka dengan lubang terpisah di kandung kemih. Penggandaan saluran kemih bagian atas yang tidak lengkap ditandai dengan adanya dua panggul dan ureter, menghubungkan di daerah panggul dan membuka di kandung kemih dengan satu mulut.
Fitur yang dijelaskan dari topografi ureter dengan penggandaan saluran kemih bagian atas merupakan predisposisi komplikasi. Dengan demikian, ureter bagian bawah ginjal, yang memiliki mulut lebih tinggi dan terletak di lateral, memiliki terowongan submukosa yang pendek, yang merupakan alasan tingginya frekuensi refluks vesikoureteral-panggul di ureter tertentu. Sebaliknya, lubang ureter bagian atas ginjal sering ektopik dan rentan terhadap stenosis, yang merupakan alasan perkembangan hidroureteronefrosis.
Penggandaan ureter tanpa adanya gangguan urodinamik tidak dimanifestasikan secara klinis. Anomali ini dapat dicurigai dengan sonografi, di mana penggandaan ginjal ditentukan, dan ureter, jika melebar, dapat dilihat di daerah parokal atau panggul. Diagnosis akhir didasarkan pada urografi ekskretoris, CT multispiral dengan kontras, MRI, dan sistoskopi. Dengan tidak adanya fungsi salah satu bagian ginjal, diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ureteropyelography antegrade atau retrograde.
Tiga kali lipat panggul dan ureter adalah kasuistis.
Perawatan bedah dengan perkembangan komplikasi. Dengan penyempitan atau ektopia ureter, ureterocystoanastomosis dilakukan, dan dengan refluks vesikoureteral, operasi antirefluks dilakukan. Dalam kasus hilangnya fungsi seluruh ginjal, nephrureterectomy diindikasikan (Gbr. 60, lihat sisipan warna), dan salah satu bagiannya - heminefrureterectomy.
Kelainan posisi ureter
Ureter retrocaval- anomali langka di mana ureter di daerah lumbar berada di bawah vena cava dan, setelah membulatkannya, kembali ke posisi sebelumnya ketika melewati daerah panggul (Gbr. 43, lihat sisipan warna). Kompresi ureter oleh vena cava inferior menyebabkan pelanggaran aliran urin dengan perkembangan hidroureteronefrosis dan gambaran klinisnya yang khas. Anomali ini dicurigai dengan USG dan urografi ekskretoris, yang mengungkapkan perluasan sistem rongga ginjal dan ureter ke sepertiga tengahnya, tikungan seperti loop dan struktur normal ureter di daerah panggul. Diagnosis dikonfirmasi dengan CT multispiral dan MRI.
Perawatan bedah terdiri dari penyilangan, sebagai suatu peraturan, dengan reseksi bagian ureter yang berubah dan melakukan ureteroureteroanastomosis dengan lokasi organ dalam posisi normal di sebelah kanan vena cava.
Ureter retro-liakal- malformasi yang sangat jarang di mana ureter terletak di belakang pembuluh darah iliaka (Gbr. 43, lihat sisipan warna). Anomali ini, seperti ureter retrocaval, menyebabkan obstruksi dengan perkembangan hidroureteronefrosis. Perawatan bedah terdiri dari transek ureter, melepaskannya dari bawah pembuluh darah dan melakukan ureteroureteroanastomosis antevasal.
Ektopia dari lubang ureter- anomali yang ditandai dengan lokasi intra atau ekstravesikal atipikal dari satu atau kedua ureter. Malformasi ini lebih sering terjadi pada anak perempuan dan, sebagai suatu peraturan, dikombinasikan dengan penggandaan ureter dan / atau ureterocele. Penyebab anomali ini adalah keterlambatan atau pelanggaran pemisahan garis keturunan ureter dari saluran wolffian selama embriogenesis.
KE intravesika jenis ektopia mulut ureter termasuk perpindahannya ke bawah dan medial ke leher kandung kemih. Perubahan lokasi mulut seperti itu, sebagai suatu peraturan, tidak menunjukkan gejala. Mulut ureter dengan ekstravesikal ectopias terbuka ke dalam uretra, paraurethral, ke dalam rahim, vagina, vas deferens, vesikula seminalis, rektum.
Gambaran klinis ektopia ekstravesikal dari lubang ureter ditentukan oleh lokalisasi dan tergantung pada jenis kelamin. Pada anak perempuan, malformasi ini dimanifestasikan oleh inkontinensia urin dengan buang air kecil yang normal. Pada anak laki-laki, selama perkembangan intrauterin duktus Wolffian, duktus berubah menjadi vas deferens dan vesikula seminalis, oleh karena itu, lubang ureter ektopik selalu terletak proksimal sfingter uretra dan inkontinensia urin tidak terjadi.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan menyeluruh, termasuk urografi ekskretoris, CT, vaginografi, uretro- dan sistoskopi, kateterisasi orifisium ektopik, serta uretro- dan ureterografi retrograde.
Perawatan untuk anomali ini adalah pembedahan dan terdiri dari transplantasi ureter ektopik ke dalam kandung kemih (ureterocystoanastomosis), dan jika tidak ada fungsi ginjal, nephroureterectomy atau heminephrouureterectomy.
Kelainan bentuk ureter
Ureter spiral (annular)- malformasi yang sangat langka di mana ureter di sepertiga tengah berbentuk spiral atau cincin. Prosesnya bisa pakai satu- dan bilateral karakter. Anomali ini merupakan konsekuensi dari ketidakmampuan ureter untuk berotasi dengan ginjal selama pergerakan intrauterin dari panggul ke daerah lumbar.
Memutar ureter menyebabkan perkembangan proses retensi obstruktif di ginjal, perkembangan hidronefrosis dan pielonefritis kronis. Urografi ekskretoris, CT multispiral, MRI, dan, jika perlu, ureterografi perkutan retrograde atau antegrade membantu menegakkan diagnosis.
Perawatan bedah. Reseksi ureter dengan uretero-ureteroanastomosis atau ureterocystoanastomosis dilakukan.
Kelainan struktur ureter
Hipoplasia ureter biasanya dikombinasikan dengan hipoplasia ginjal yang sesuai atau setengahnya ketika menggandakan, serta dengan ginjal multikistik. Lumen ureter dengan anomali ini menyempit atau menghilang dengan tajam, dinding menipis, peristaltik melemah, ukuran lubang berkurang. Diagnosis didasarkan pada sistoskopi, urografi ekskretoris, dan ureterografi retrograde.
Displasia neuromuskular ureter dijelaskan dengan nama "mega-ureter" J. Goulk pada tahun 1923 sebagai penyakit bawaan, dimanifestasikan oleh perluasan dan pemanjangan ureter (dengan analogi dengan istilah "megakolon"). Ini adalah salah satu malformasi ureter yang paling sering dan parah, yang disebabkan oleh keterbelakangan atau tidak adanya lapisan ototnya dan gangguan persarafan. Akibatnya, ureter tidak mampu berkontraksi aktif dan kehilangan fungsinya untuk memindahkan urin dari panggul ke kandung kemih. Seiring waktu, obstruksi dinamis semacam ini mengarah pada ekspansi dan pemanjangan yang lebih besar dengan pembentukan tikungan genikulat (megadolichoureter). Kerusakan transportasi urin difasilitasi oleh nada normal detrusor kandung kemih dan kombinasi anomali ini dengan malformasi lain (ektopia lubang ureter, ureterocele, refluks vesicouretero-panggul, disfungsi kandung kemih neurogenik). Aksesi infeksi yang sering dengan latar belakang urostasis berkontribusi pada perkembangan ureteritis kronis dengan jaringan parut berikutnya pada dinding ureter dan penurunan yang lebih besar pada fungsi saluran kemih bagian atas. Tanda-tanda histologis khas megaureter adalah keterbelakangan yang signifikan dari struktur neuromuskular ureter dengan dominasi jaringan parut.
Akalasia ureter adalah displasia neuromuskular di daerah panggulnya. Keterbelakangan ureter dengan anomali ini bersifat lokal dan tidak mempengaruhi bagian atasnya, di mana mereka sedikit berubah atau berkembang secara normal. Dari posisi ini, akalasia ureter harus dianggap bukan tahap perkembangan megaureter, tetapi salah satu varietasnya. Sebagai aturan, perluasan ureter di daerah panggul dengan akalasia tetap pada tingkat yang sama sepanjang hidup. Dalam beberapa kasus, bagian atas ureter mungkin terlibat
Beras. 5.30. Urogram ekskretoris. Akalasia ureter kiri
proses patologis bersifat sekunder sebagai akibat stagnasi urin pada cystoid yang membesar, yaitu obstruksi dinamis.
Gambaran klinis displasia neuromuskular ureter tergantung pada tingkat keparahannya. Dengan akalasia unilateral atau megaureter, kondisi umum tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Gejalanya ringan atau tidak ada, yang merupakan salah satu alasan keterlambatan diagnosis displasia neuromuskular sudah di masa dewasa. Tanda-tanda pertama megaureter adalah karena penambahan pielonefritis kronis. Nyeri muncul di daerah pinggang yang sesuai, demam dengan menggigil, disuria. Perjalanan klinis yang parah diamati dengan megaureter bilateral. Sejak usia dini, gejala gagal ginjal kronis terdeteksi.
Kecukupan: anak tertinggal dalam perkembangan fisik, nafsu makan menurun, poliuria, haus, lemah, lelah.
Diagnosis displasia neuromuskular didasarkan pada metode penelitian laboratorium, radiasi, urodinamik, dan endoskopi. Sonografi memungkinkan untuk mengungkapkan perluasan sistem kelopak-panggul dan ureter di daerah parokal dan prevesikalnya, penurunan lapisan parenkim ginjal. Tanda khas akalasia pada urogram ekskretoris adalah perluasan signifikan dari ureter panggul dengan bagian atas saluran kemih yang tidak berubah (Gbr. 5.30).
Dengan megaureter, ada peningkatan panjang dan perluasan ureter yang signifikan di sepanjang panjangnya dengan area tikungan seperti lutut. Pieloureterografi antegrade memungkinkan untuk mendiagnosis tanpa adanya fungsi ginjal sesuai dengan data urografi ekskretoris.
Dalam diagnosis banding, megaureter harus dibedakan dari hidroureteronefrosis, yang terjadi sebagai akibat penyempitan ureter.
Perawatan bedah displasia neuromuskular ureter sangat tergantung pada stadium penyakit. Lebih dari 100 metode koreksi bedah telah diusulkan. Tingkat kemampuan kompensasi, terutama karakteristik anak kecil, tergantung pada tingkat keparahan kelainan anatomi dan fungsional, diameter ureter dan aktivitas proses pielonefritis. Perawatan bedah terdiri dari reseksi panjang dan lebar ureter yang melebar dengan implantasi submukosa
ke dalam kandung kemih menurut Politano-Leadbetter. Perubahan yang lebih jelas pada dinding ureter dengan pelanggaran signifikan terhadap fungsinya merupakan indikasi untuk ureter plastik usus (Gbr. 54, 55, lihat sisipan warna).
Penyempitan bawaan (stenosis) dari ureter, sebagai aturan, itu terlokalisasi di parokalnya, lebih jarang di daerah pra-vesika, akibatnya hidronefrosis atau hidroureteronefrosis berkembang. Karena frekuensi, kekhasan etiologi, patogenesis, perjalanan klinis dan metode koreksi bedah, transformasi hidronefrotik diisolasi menjadi bentuk nosologis yang terpisah dan dibahas dalam Bab 6.
Katup ureter- Ini adalah duplikasi lokal dari mukosa dan submukosa atau, lebih jarang, semua lapisan dinding ureter. Anomali ini sangat jarang terjadi. Penyebab pembentukannya adalah kelebihan bawaan dari selaput lendir ureter. Katup dapat memiliki arah miring, memanjang, melintang dan lebih sering terlokalisasi di bagian parokal atau prevesikal ureter. Mereka dapat menyebabkan obstruksi ureter dengan perkembangan transformasi hidronefrotik, yang merupakan indikasi untuk perawatan bedah - reseksi bagian ureter yang menyempit dengan anastomosis antara bagian saluran kemih yang tidak berubah.
Divertikulum ureter adalah anomali langka yang memanifestasikan dirinya sebagai tonjolan sakular dari dindingnya. Paling sering, ada divertikula ureter kanan dengan lokalisasi dominan di daerah panggul. Divertikula ureter bilateral juga telah dijelaskan. Dinding divertikulum terdiri dari lapisan yang sama dengan ureter itu sendiri. Diagnosis ditegakkan dengan urografi ekskretoris, ureterografi retrograde, CT spiral, dan MRI. Perawatan bedah diindikasikan untuk perkembangan hidroureteronefrosis akibat obstruksi ureter di area divertikulum. Ini terdiri dari reseksi divertikulum dan dinding ureter dengan ureteroureteroanastomosis.
Ureterokel- perluasan seperti kista dari ureter intramural dengan penonjolannya ke dalam lumen kandung kemih (Gbr. 15, lihat sisipan warna). Ini mengacu pada anomali yang sering terjadi dan didiagnosis pada 1-2% pasien dari semua kelompok umur yang menjalani pemeriksaan sistoskopi.
Ureterokel mungkin satu- dan bilateral. Penyebab pembentukannya adalah keterbelakangan neuromuskular bawaan dari lapisan submukosa ureter intramural dalam kombinasi dengan penyempitan mulutnya. Sebagai akibat dari cacat perkembangan seperti itu, selaput lendir bagian ureter ini secara bertahap bergeser (meregangkan) ke dalam rongga kandung kemih dengan pembentukan formasi seperti kista bulat atau berbentuk buah pir dengan berbagai ukuran. Dinding luarnya adalah selaput lendir kandung kemih, dan dinding dalamnya adalah selaput lendir ureter. Di puncak ureterocele adalah lubang ureter yang menyempit.
Ada dua jenis anomali ureter ini - ortotopik dan heterotopik (ektopik) ureterokel. Yang pertama terjadi dengan lokasi normal dari lubang ureter. Ukurannya kecil, menyusut dengan baik dan, sebagai suatu peraturan, tidak mengganggu aliran urin dari ginjal. Ureterokel dengan gejala rendah ini lebih sering didiagnosis pada orang dewasa. Ureterokel heterotopik terjadi dengan ektopia rendah dari lubang ureter menuju pintu keluar dari
Kandung kemih. Pada anak kecil, dalam 80-90% pengamatan, jenis ureterokel ektopik didiagnosis, lebih sering pada mulut bagian bawah, dengan penggandaan ureter. Bentuk satu sisi mendominasi, lebih jarang penyakit terdeteksi di kedua sisi.
Ureterocele menyebabkan pelanggaran aliran urin, yang secara bertahap mengarah pada perkembangan hidroureteronefrosis. Komplikasi umum dari ureterocele adalah pembentukan batu di dalamnya.
Gejala klinis tergantung pada ukuran dan lokasi ureterocele. Semakin besar ureterocele dan semakin jelas obstruksi ureter, semakin awal dan lebih jelas gejala anomali ini muncul. Nyeri muncul di daerah lumbar yang sesuai, dengan pembentukan batu di dalamnya dan penambahan infeksi - disuria. Dengan ureterocele besar, kesulitan buang air kecil dapat terjadi karena obstruksi leher kandung kemih. Pada wanita, prolaps ureterocele di luar uretra mungkin terjadi.
Tempat utama dalam diagnostik diberikan pada metode penelitian radiasi dan sistoskopi. Ciri khas sonografi adalah formasi hypoechoic bulat di daerah leher kandung kemih, di atasnya ureter yang membesar dapat ditentukan (Gbr. 5.31, 5.32).
Pada urogram ekskretoris, CT dengan kontras dan MRI, ureterocele dan berbagai tingkat keparahan hidroureteronefrosis divisualisasikan (Gbr.5.33).
Sistoskopi adalah metode utama untuk mendiagnosis ureterokel (Gbr. 15, lihat sisipan warna). Dengan bantuannya, Anda dapat dengan yakin mengkonfirmasi diagnosis anomali ini, menentukan jenis ureterocele, ukurannya, sisi lesi. Ureterocele didefinisikan sebagai formasi bulat yang terletak di segitiga kandung kemih, di puncak di mana mulut ureter terbuka, ketika urin dikeluarkan, ureterocele berkontraksi dan mengecil (kolaps).
Ureterokel ortotopik berukuran kecil tanpa gangguan urodinamik tidak memerlukan pengobatan. Jenis intervensi bedah ditentukan dengan mempertimbangkan ukuran dan lokasi ureterocele, serta derajat
Beras. 5.31. Sonogram transabdominal. Ureterokel kiri (panah)
Beras. 5.32. Sonogram transrektal. Ureterokel besar (1) dengan dilatasi ureter yang signifikan (2)
Beras. 5.33. Urogram ekskretoris pada menit ke-7 (a) dan ke-15 (b) penelitian. Ureterocele (1) di sebelah kanan dengan dilatasi ureter (2) (hydroureteronephrosis)
transformasi hidronefrotik. Tergantung pada ini, reseksi endoskopi transurethral dari ureterocele atau reseksi terbuka dengan melakukan ureterocystoanastomosis digunakan.
Refluks panggul vesikoureteral (VUR)- proses refluks retrograde urin dari kandung kemih ke saluran kemih bagian atas. Ini adalah patologi sistem kemih yang paling umum pada anak-anak dan dibagi menjadi: utama dan sekunder. VUR primer terjadi sebagai akibat dari kegagalan kongenital (maturasi tidak sempurna) dari sambungan vesikoureteral. Sekunder - adalah komplikasi obstruksi kandung kemih, berkembang karena peningkatan tekanan di kandung kemih.
PMR bisa aktif dan pasif. Dalam kasus pertama, itu terjadi pada saat buang air kecil dengan peningkatan maksimum tekanan intravesika, yang kedua, dapat diamati saat istirahat.
Manifestasi klinis yang khas dari VUR adalah terjadinya nyeri pada daerah lumbal saat berkemih. Ketika infeksi bergabung, gejala pielonefritis kronis muncul.
Dalam diagnosis PMR, peran utama dimainkan oleh metode penelitian radionuklida sinar-X. Sistografi retrograde saat istirahat dan selama buang air kecil (sistografi vokal) mengungkapkan tidak hanya keberadaannya, tetapi juga tingkat keparahan anomali (lihat Bab 4, Gambar 4.32).
Perawatan konservatif dimungkinkan pada tahap awal penyakit, perawatan bedah terdiri dari melakukan berbagai operasi antirefluks.
tions, yang paling sederhana adalah pengenalan submukosa endoskopi ke area mulut bioimplant pembentuk (silikon, kolagen, pasta Teflon, dll.), yang mencegah aliran balik urin. Pembedahan untuk merekonstruksi lubang ureter telah ditemukan penggunaan yang luas, yang saat ini dilakukan, termasuk dengan penggunaan teknologi bantuan robot.
5.3. Anomali Kandung Kemih
Malformasi kandung kemih berikut dibedakan:
kelainan saluran kemih (urachus);
agenesis kandung kemih;
penggandaan kandung kemih;
divertikulum kandung kemih bawaan;
ekstrofi kandung kemih;
kontraktur kongenital leher kandung kemih.
Urachus(urachus)- saluran urat, yang menghubungkan kandung kemih yang terbentuk melalui tali pusat dengan cairan ketuban selama perkembangan intrauterin janin. Biasanya, pada saat seorang anak lahir, itu sudah terlalu banyak. Dengan malformasi, urachus mungkin tidak tumbuh terlalu banyak atau sebagian. Tergantung pada ini, anomali urachus dibedakan.
Fistula umbilikalis- tidak tertutupnya bagian urachus, yang terbuka dengan fistula di pusar dan tidak berkomunikasi dengan kandung kemih. Pengeluaran konstan dari fistula menyebabkan iritasi kulit di sekitarnya dan penambahan infeksi.
Fistula vesiko-umbilikalis- tidak menutup urachus sepenuhnya. Dalam hal ini, ada aliran urin yang konstan dari fistula.
Kista urachus- tidak tertutupnya bagian tengah saluran kemih. Anomali semacam itu tidak menunjukkan gejala dan memanifestasikan dirinya hanya dengan ukuran besar atau nanah. Dalam beberapa kasus, dapat dirasakan melalui dinding perut anterior.
Diagnosis anomali urachus didasarkan pada penggunaan metode penelitian ultrasound, radiologis (fistulografi) dan endoskopi (sistoskopi dengan memasukkan metilen biru ke dalam saluran fistula dan deteksinya dalam urin). Perawatan bedah terdiri dari eksisi urachus.
Agenesis kandung kemih- ketidakhadiran bawaannya. Anomali yang sangat langka yang biasanya dikombinasikan dengan malformasi yang tidak sesuai dengan kehidupan.
Menggandakan kandung kemih juga merupakan anomali yang sangat langka dari organ ini. Hal ini ditandai dengan adanya septum yang membagi rongga kandung kemih menjadi dua bagian. Mulut ureter yang sesuai terbuka ke masing-masing. Anomali ini dapat disertai dengan penggandaan uretra dan adanya dua leher kandung kemih. Kadang-kadang septum bisa tidak lengkap, dan kemudian ada kandung kemih "dua bilik" (Gbr. 5.34).
Divertikulum kandung kemih bawaan- penonjolan sakular dari dinding kandung kemih ke luar. Biasanya, itu terletak di dinding posterolateral kandung kemih dekat mulut, sedikit lebih tinggi dan lateral darinya.
Beras. 5.34. Menggandakan kandung kemih: A- menyelesaikan; B- tidak lengkap
Dinding divertikulum bawaan (sejati), berbeda dengan yang didapat, memiliki struktur yang sama dengan dinding kandung kemih. Divertikulum didapat (palsu) berkembang karena obstruksi saluran keluar kandung kemih dan peningkatan tekanan dalam kandung kemih. Sebagai hasil dari peregangan berlebihan pada dinding kandung kemih, penipisannya terjadi dengan penonjolan selaput lendir di antara kumpulan serat otot yang hipertrofi. Stagnasi urin yang konstan di divertikulum berkontribusi pada pembentukan batu di dalamnya dan perkembangan peradangan kronis.
Gejala klinis yang khas dari anomali ini adalah kesulitan buang air kecil dan pengosongan kandung kemih dalam dua tahap (pertama, kandung kemih dikosongkan, kemudian divertikulum).
Diagnosis ditegakkan berdasarkan ultrasound (Gbr. 5.35), cystography (Gbr. 5.36) dan cystoscopy (Gbr. 20, lihat sisipan warna).
Perawatan bedah terdiri dari eksisi divertikulum dan penjahitan cacat yang dihasilkan pada dinding kandung kemih.
Ekstrofi kandung kemih- malformasi parah, yang terdiri dari tidak adanya dinding anterior kandung kemih dan bagian yang sesuai dari dinding perut anterior (Gbr. 40, lihat sisipan warna). Anomali ini lebih sering diamati pada anak laki-laki dan terjadi pada 1 dari 30-50 ribu bayi baru lahir. Ekstrofi kandung kemih sering dikombinasikan dengan malformasi saluran kemih bagian atas dan bawah, prolaps
Beras. 5.35. Sonogram transabdominal. Divertikulum (1) kandung kemih (2)
Beras. 5.36. Sistogram menurun. Divertikula kandung kemih
rektum, pada anak laki-laki - dengan epispadia, hernia inguinalis, kriptorkismus, pada anak perempuan - dengan kelainan pada perkembangan rahim dan vagina.
Dengan anomali seperti itu, urin terus-menerus dicurahkan, yang selanjutnya mengarah pada maserasi dan ulserasi kulit perineum, alat kelamin dan paha. Ketika seorang anak mengejan (tertawa, menjerit, menangis), dinding kandung kemih menonjol keluar dalam bentuk bola, dan aliran urin meningkat. Selaput lendir hiperemik, mudah berdarah. Di sudut bawah cacat, mulut ureter ditentukan. Ekstrofi kandung kemih, sebagai suatu peraturan, dikombinasikan dengan diastasis tulang-tulang artikulasi pubis, yang dimanifestasikan oleh gaya berjalan "bebek". Kontak konstan selaput lendir kandung kemih dan uretra dengan lingkungan eksternal berkontribusi pada perkembangan sistitis kronis dan pielonefritis.
Perawatan bedah dilakukan pada bulan-bulan pertama kehidupan anak. Ada tiga jenis intervensi bedah:
operasi plastik rekonstruktif yang bertujuan untuk menutup cacat kandung kemih dan dinding perut dengan jaringan sendiri;
transplantasi segitiga kandung kemih bersama dengan lubang ke dalam kolon sigmoid (saat ini sangat jarang);
pembentukan reservoir urin ortotopik buatan dari ileum.
Kontraktur leher kandung kemih- cacat perkembangan yang ditandai dengan perkembangan jaringan ikat yang berlebihan di area anatomi tertentu. Gambaran klinis tergantung pada tingkat keparahan perubahan fibrotik pada leher kandung kemih dan gangguan saluran kemih terkait. Diagnosis anomali ini didasarkan pada hasil pemeriksaan instrumental (uroflowmetri dalam kombinasi dengan cystomanometry), urethrography dan urethrocystoscopy dengan biopsi leher kandung kemih. Perawatan endoskopi terdiri dari diseksi atau eksisi jaringan parut.
5.4. ANOMALI SALURAN KEMIH
Malformasi uretra meliputi:
hipospadia;
epispadia;
katup bawaan, obliterasi, striktur, divertikula dan kista uretra;
hipertrofi tuberkel benih;
penggandaan uretra;
fistula uretro-rektal;
prolaps selaput lendir uretra.
Hipospadia- tidak adanya kongenital bagian anterior uretra dengan penggantian bagian yang hilang dengan tali jaringan ikat padat (kord) dan kelengkungan penis kembali ke skrotum. Anomali ini terjadi dengan frekuensi 1:250-300 bayi baru lahir. Faktanya, hipospadia dikaitkan dengan struktur penis yang tidak normal. Biasanya secara anatomis kurang berkembang, kecil, tipis, bagian punggungnya sangat melengkung. Kelengkungan terutama diucapkan selama ereksi. Sudut kelengkungan bisa begitu besar sehingga aktivitas seksual menjadi tidak mungkin. Biasanya kulup terbelah dan menutupi kepala dalam bentuk tudung. Meatostenosis dapat terjadi.
Alokasikan berbentuk kepala(paling umum) koroner, batang, skrotum dan perineum hipospadia. Dua bentuk pertama adalah yang paling ringan dan sedikit berbeda satu sama lain. Mereka dicirikan oleh lokasi pembukaan eksternal uretra pada tingkat kepala atau sulkus koroner dan sedikit kelengkungan penis.
Bentuk batang ditandai dengan lokasi pembukaan eksternal uretra di berbagai bagian penis. Semakin proksimal ektopik, semakin jelas kelengkungan organ. Karena pembengkokan dan meatostenosis, pengosongan kandung kemih sulit, alirannya lemah, diarahkan ke bawah.
Yang paling parah adalah bentuk hipo-pembusukan skrotum dan perineum. Mereka dicirikan oleh keterbelakangan dan kelengkungan penis yang tajam dan pelanggaran buang air kecil yang jelas, yang hanya mungkin dalam posisi duduk. Bayi baru lahir dengan hipospadia skrotum terkadang dikira sebagai anak perempuan atau hermafrodit palsu.
Bentuk terpisah adalah apa yang disebut "hipospadia tanpa hipospadia", di mana pembukaan eksternal uretra berada di tempat yang biasa pada kepala penis, tetapi itu sendiri secara signifikan dipersingkat. Antara uretra yang memendek dan panjang normal penis terdapat jaringan ikat padat (kord), yang membuat penis melengkung tajam ke arah dorsal.
Hipospadia wanita sangat jarang, di mana dinding posterior uretra dan dinding anterior vagina terbelah. Hal ini dapat disertai dengan stres inkontinensia urin.
Diagnosis hipospadia ditegakkan dengan pemeriksaan objektif. Dalam beberapa kasus, sulit untuk membedakan hipospadia skrotum dan perineum dari hermafroditisme palsu wanita. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk menentukan jenis kelamin genetik anak. Metode radiasi dapat mengungkapkan keberadaan dan jenis struktur organ genital internal.
Perawatan bedah diindikasikan untuk semua bentuk anomali ini dan dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak. Dengan kapitata dan hipospadia koronal
operasi dilakukan dengan kelengkungan yang signifikan dari glans penis dan / atau stenosis daging. Untuk koreksi bentuk hipospadia yang lebih parah, banyak metode perawatan bedah yang berbeda telah diusulkan. Semuanya ditujukan untuk mencapai dua tujuan utama: menciptakan bagian uretra yang hilang dengan pembentukan lubang eksternal pada posisi anatomi normal dan meluruskan penis dengan memotong jaringan ikat (kord). Prognosis untuk operasi plastik yang dilakukan tepat waktu adalah menguntungkan. Mencapai efek kosmetik yang baik, buang air kecil normal, pelestarian fungsi seksual dan reproduksi.
Epispadia- pembelahan kongenital di sepanjang permukaan anterior semua atau sebagian uretra. Bagian uretra ini, terbuka ke depan, bersama dengan badan kavernosa, membuat alur khas yang membentang di sepanjang bagian punggung penis. Anomali ini terjadi jauh lebih jarang daripada hipospadia, dan rata-rata terdeteksi pada 1 dari 50 ribu bayi baru lahir. Perbandingan antara anak laki-laki dan perempuan adalah 3:1.
Ada tiga jenis epispadia pada anak laki-laki: kapitasi, batang dan total. Epispadia dari glans penis ditandai dengan fakta bahwa dinding anterior uretra terbelah menjadi alur koronal. Penis sedikit melengkung dan terangkat. Buang air kecil dan ereksi biasanya tidak terganggu dalam bentuk epispadia ini.
Bentuk batang ditandai oleh fakta bahwa dinding anterior uretra terbelah di seluruh penis - hingga transisi kulit ke daerah kemaluan. Dengan bentuk epispadia ini, ada pemisahan simfisis pubis, dan terkadang divergensi otot-otot perut. Penis memendek dan melengkung ke arah dinding anterior abdomen. Pembukaan uretra berbentuk corong. Saat buang air kecil, pancaran diarahkan ke atas, urin disemprotkan, yang mengarah ke pakaian basah. Kehidupan seksual tidak mungkin, karena penis kecil dan sangat melengkung selama ereksi.
Total (penuh) epispadia selain pecahnya dinding anterior uretra, ditandai dengan pecahnya sfingter kandung kemih. Uretra terlihat seperti corong dan terletak tepat di bawah payudara. Bentuk ini ditandai dengan inkontinensia urin karena keterbelakangan sfingter kandung kemih. Kebocoran urin yang terus-menerus menyebabkan iritasi kulit pada skrotum dan perineum, berkembang menjadi dermatitis, dan adaptasi sosial normal anak di masyarakat teman sebaya terganggu. Keterbelakangan penis dan skrotum dicatat.
Epispadia lebih jarang terjadi pada anak perempuan dibandingkan anak laki-laki. Ada tiga bentuknya. Epispadia klitoris hanya ditandai dengan belahan klitoris. Pembukaan eksternal uretra dipindahkan ke atas dan terbuka di atasnya. buang air kecil tidak terganggu.
Pada bentuk subsimfisis pemisahan uretra ke leher kandung kemih dan pemisahan klitoris dicatat. Yang paling parah adalah episode penuh, di mana dinding anterior uretra dan leher kandung kemih tidak ada, dan pembukaan eksternal uretra terletak di belakang simfisis pubis. Pemisahan simfisis pubis dan sfingter kandung kemih dicatat, yang dimanifestasikan oleh gaya berjalan bebek dan inkontinensia urin.
Pada kebanyakan pasien dengan epispadia, kapasitas kandung kemih berkurang dan VUR diamati.
Perawatan bedah epispadia dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan. Ini terdiri dari rekonstruksi uretra dan penghapusan kelengkungan penis.
Katup uretra bawaan- adanya lipatan selaput lendir yang menonjol di bagian proksimalnya, menonjol ke dalam lumen uretra dalam bentuk jembatan. Anomali ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan berjumlah 1 dari 50 ribu bayi baru lahir. Katup uretra mengganggu buang air kecil normal, mempersulit pengosongan kandung kemih, menyebabkan sisa urin, perkembangan hidroureteronefrosis dan pielonefritis kronis. Perawatan katup uretra adalah endoskopi. TOUR mereka sedang dilakukan.
Obliterasi kongenital uretra sangat jarang, selalu dikombinasikan dengan anomali lain, seringkali tidak sesuai dengan kehidupan.
Striktur uretra kongenital- anomali langka di mana ada penyempitan cicatricial lumennya, yang menyebabkan gangguan buang air kecil.
Divertikulum uretra kongenital- juga malformasi langka, yang terdiri dari penonjolan sakular dari dinding posterior uretra. Lebih sering terlokalisasi di bagian anterior uretra. Ini dimanifestasikan oleh disuria dan pelepasan tetesan urin setelah akhir buang air kecil. Diagnosis ditegakkan berdasarkan urethrography dan urethroscopy, cystoureterography berkemih. Perawatan terdiri dari eksisi divertikulum.
Kista kongenital pada uretra berkembang sebagai akibat dari obliterasi bukaan outlet kelenjar bulbourethral. Sebagian besar terlokalisasi di area bulbus uretra. Mereka segera dihapus.
Hipertrofi tuberkel benih- hiperplasia kongenital semua elemen tuberkel benih. Menyebabkan obstruksi uretra dan munculnya ereksi saat buang air kecil. Didiagnosis dengan uretroskopi dan uretrografi retrograde. Perawatan terdiri dari TUR bagian hipertrofi tuberkel mani.
Penggandaan uretra- malformasi langka. Itu bisa lengkap dan tidak lengkap. Penggandaan penuh dikombinasikan dengan penggandaan penis. Lebih umum penggandaan uretra yang tidak lengkap. Dalam kebanyakan kasus, uretra aksesori berakhir membabi buta. Uretra aksesori selalu memiliki corpus cavernosum yang kurang berkembang.
Fistula uretra-rektal- malformasi langka, yang hampir selalu dikombinasikan dengan atresia anus. Ini terjadi sebagai akibat dari keterbelakangan septum rektum urinarius.
Prolaps selaput lendir uretra juga merupakan anomali yang langka. Selaput lendir yang turun karena gangguan mikrosirkulasi memiliki warna kebiruan, terkadang berdarah. Perawatan segera.
5.5. Anomali genital pria
Anomali testis
Malformasi testis diklasifikasikan menjadi kelainan jumlah, struktur, dan posisi. Anomali kuantitas meliputi:
Anarkisme- tidak adanya kongenital kedua testis. Ini dikombinasikan dengan keterbelakangan organ genital lainnya. Diagnosis banding dengan kriptorkismus abdomen bilateral dilakukan berdasarkan skintigrafi testis, CT, MRI dan laparoskopi. Perawatan terdiri dari penunjukan terapi penggantian hormon.
Monorkisme- tidak adanya bawaan dari satu testis, epididimis dan vas deferensnya. Ini harus dibedakan dari kriptorkismus abdomen unilateral menggunakan metode diagnostik yang sama seperti pada anorkisme. Untuk tujuan kosmetik, prostetik testis dimungkinkan.
Poliorkisme- anomali yang sangat langka yang ditandai dengan adanya testis aksesori. Itu terletak di sebelah yang utama, biasanya terbelakang dan, sebagai suatu peraturan, tidak memiliki epididimis dan vas deferens. Karena risiko keganasan yang tinggi, disarankan untuk menghilangkannya.
Sinorkisme- fusi kongenital kedua testis yang belum turun dari rongga perut. Perawatan segera. Mereka dipisahkan dan dibawa ke dalam skrotum.
Anomali struktural meliputi: hipoplasia testis- keterbelakangan bawaannya. Ini didiagnosis dengan pemeriksaan objektif (testis yang berkurang tajam teraba di skrotum), menggunakan metode penelitian radiasi dan radionuklida. Dalam pengobatan, terutama dengan proses bilateral, digunakan terapi sulih hormon.
Anomali testis meliputi:
Kriptorkismus- cacat perkembangan (dari bahasa Yunani. kriptos - tersembunyi dan orchis - testis), di mana salah satu atau kedua testis belum turun ke skrotum. Jam-
total kriptorkismus pada anak laki-laki yang baru lahir cukup bulan adalah 3%, dan pada bayi prematur meningkat 10 kali lipat. Kriptorkismus pada 25-30% kasus dikombinasikan dengan kelainan organ lain.
Posisi testis yang tidak normal menyebabkan kegagalan anatomis dan fungsionalnya hingga atrofi. Penyebab komplikasi kriptorkismus yang paling signifikan - infertilitas - adalah perubahan rezim suhu testis. Fungsi spermatogenik secara signifikan terganggu bahkan dengan sedikit peningkatan suhu. Selain itu, risiko malignisasi testis yang tidak turun, berbeda dengan testis yang terletak normal, meningkat secara signifikan.
Tergantung pada tingkat non-kelalaian, perbedaan dibuat antara perut dan inguinal bentuk kriptorkismus
Beras. 5.37. Bentuk kriptorkismus dan ektopia testis:
1 - testis yang terletak normal; 2 - retensi testis sebelum memasuki skrotum; 3 - ektopia inguinalis; 4 - kriptorkismus inguinalis; 5 - kriptorkismus perut; 6 - ektopia femoralis
Beras. 5.38. CT scan panggul. Kriptorkismus perut (1). Testis kiri terletak di perut sebelah kandung kemih (2)
(gbr.5.37). Malformasi ini mungkin sepihak dan bilateral, benar dan Salah. Salah (pseudocryptorchidism) dicatat dengan mobilitas testis yang berlebihan, ketika itu sebagai akibat dari kontraksi testis levator (t. kremaster), menarik ke atas ke cincin inguinalis luar atau bahkan terjun ke dalam kanalis inguinalis. Dalam keadaan rileks, dapat diturunkan ke dalam skrotum dengan gerakan lembut, tetapi sering muncul kembali.
Diagnosis dibuat berdasarkan data pemeriksaan fisik, sonografi, CT (Gbr.5.38),
skintigrafi testis dan laparoskopi. Berdasarkan metode yang sama, kriptorkismus dibedakan dari anorkisme, monorkisme, dan ektopia testis.
Perawatan konservatif diindikasikan ketika testis terletak di bagian distal kanalis inguinalis. Gunakan terapi hormonal dengan chorionic gonadotropin. Perawatan bedah dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan anak jika terapi hormon tidak efektif. Ini terdiri dari pembukaan kanalis inguinalis, memobilisasi testis, korda spermatika dan membawanya ke dalam skrotum dengan fiksasi pada posisi ini (orchipexy).
Ektopia testis- malformasi kongenital, di mana ia terletak di area anatomi yang berbeda, tetapi tidak di sepanjang jalur embrioniknya ke skrotum. Inilah bagaimana anomali ini berbeda dari kriptorkismus. Tergantung pada lokalisasi testis, ada: inguinalis, femoralis, perineum dan menyeberang ektopia (lihat gbr.5.37). Perawatan bedah - menurunkan testis ke bagian skrotum yang sesuai.
Prognosis perkembangan testis dengan kriptorkismus dan ektopia menguntungkan jika operasi dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan anak.
Anomali penis
Fimosis kongenital- penyempitan bawaan pembukaan kulup, yang tidak memungkinkan mengekspos kepala penis. Hingga usia 3 tahun pada anak laki-laki, dalam banyak kasus, phimosis fisiologis dicatat. Dalam kasus penyempitan kulup yang jelas, mereka menggunakan eksisi melingkar (sunat).
Penis tersembunyi- anomali yang sangat langka di mana korpora kavernosa yang berkembang secara normal disembunyikan oleh jaringan skrotum dan kulit daerah kemaluan di sekitarnya. Penis, sebagai suatu peraturan, berkurang ukurannya, corpora cavernosa hanya ditentukan dengan palpasi di lipatan kulit di sekitarnya.
Penis ektopik- anomali yang sangat langka di mana ia kecil dan terletak di belakang skrotum. Perawatan bedah: penis dipindahkan ke posisi normal.
Penis berlipat ganda (diphallia)- juga malformasi langka. Menggandakan bisa menyelesaikan, ketika ada dua penis dengan dua uretra, dan tidak lengkap- dua penis dengan alur uretra di permukaan masing-masing. Perawatan bedah terdiri dari pengangkatan salah satu penis yang kurang berkembang.
kasuistis adalah agenesis penis, yang, sebagai suatu peraturan, dikombinasikan dengan ketidaksesuaian lainnya dengan anomali kehidupan.
Kontrol pertanyaan
1. Berikan klasifikasi kelainan ginjal.
2. Apa perbedaan antara penyakit ginjal multikistik dan polikistik?
3. Apa yang harus menjadi taktik pengobatan untuk kista ginjal sederhana?
4. Apa jenis ektopia dari lubang ureter yang ada?
5. Apa inti dari hukum Weigert-Meier?
6. Apa signifikansi klinis dari ureterocele?
7. Apa saja anomali urachus?
8. Sebutkan jenis-jenis hipospadia.
9. Sebutkan bentuk-bentuk kriptorkismus dan ektopia testis.
10. Kelainan penis apa yang Anda ketahui? Apa itu fimosis kongenital?
Tujuan Klinis 1
Seorang pasien 50 tahun mengeluh nyeri tumpul berulang di sisi kiri perut dan daerah lumbar. Dalam beberapa bulan terakhir, di hipokondrium kiri, saya mulai secara mandiri merasakan formasi yang elastis, bulat, dan mudah dipindahkan. Pada saat yang sama, peningkatan suhu tubuh, gangguan buang air kecil, perubahan warna urin dan gejala lainnya tidak dicatat. Saya pergi ke dokter keluarga. Tes laboratorium yang diberikan kepadanya adalah normal, setelah itu dilakukan CT scan multispiral pada perut (Gbr. 5.39).
Apa diagnosis Anda? Apakah metode penelitian lain diperlukan untuk mengkonfirmasinya? Metode perawatan apa yang harus Anda pilih?
Tujuan Klinis 2
Seorang pasien berusia 25 tahun mengeluh nyeri tumpul di daerah pinggang sebelah kiri, sering buang air kecil terasa nyeri. Fenomena seperti itu dicatat selama beberapa bulan. Palpasi ginjal tidak ditentukan. Tes darah dan urin tidak berubah. Ultrasound mengungkapkan bentuk bulat dengan ukuran kecil
Beras. 5.39. CT multispiral ginjal dengan kontras pada pasien berusia 50 tahun
Beras. 5.40. Urogram ekskretoris seorang pasien berusia 25 tahun. Ureter kiri berakhir dengan ekspansi klavat
pembentukan hypoechoic di leher kandung kemih. Pasien menjalani urogram ekskretoris (Gbr. 5.40).
Berikan interpretasi urogram ekskretoris. Apa diagnosisnya? Taktik perawatan apa yang harus Anda pilih?
Tujuan Klinis 3
Orang tua anak laki-laki pada usia 9 bulan berkonsultasi dengan ahli urologi dengan keluhan tidak adanya testis kiri anak di skrotum. Menurut mereka, anak laki-laki itu lahir prematur dan testisnya sudah tidak ada sejak lahir. Pemeriksaan objektif mengungkapkan bahwa pembukaan eksternal uretra biasanya terletak, lipatan skrotum dipertahankan. Testis kanan didefinisikan di tempat biasanya, kiri teraba di tengah kanalis inguinalis.
11. Kelainan sistem kemih
Kelainan pada sistem kemih adalah malformasi yang paling umum. Beberapa dapat menyebabkan kematian dini pada masa kanak-kanak, yang lain tidak menyebabkan gangguan fungsi sistem kemih dan terdeteksi secara kebetulan selama ultrasound atau tomografi, serta pemeriksaan sinar-X.
Beberapa kelainan berkembang sangat lambat dan hanya dapat bermanifestasi secara klinis di usia tua. Beberapa anomali perkembangan dapat menjadi latar belakang perkembangan patologi lain (batu ginjal, pielonefritis kronis, hipertensi arteri).
Penyebab anomali bisa berupa kecenderungan turun-temurun, penyakit ibu selama kehamilan - rubella pada bulan-bulan pertama; radiasi pengion, sifilis, alkoholisme, penggunaan obat hormonal.
Jika ditemukan kelainan pada salah satu anggota keluarga, maka semua anggota keluarga harus diperiksa.
Klasifikasi
Kelompok anomali berikut dibedakan:
1) kelainan jumlah ginjal - agenesis bilateral (tidak adanya ginjal), agenesis unilateral (ginjal tunggal), penggandaan ginjal;
2) anomali pada posisi ginjal - distopia momolateral (ginjal yang dihilangkan ada di sisinya); cross-dystopia heterolateral (pergerakan ginjal ke sisi yang berlawanan);
3) anomali interposisi ginjal (ginjal menyatu), ginjal berbentuk tapal kuda, berbentuk biskuit, berbentuk S, berbentuk L;
4) anomali dalam ukuran dan struktur ginjal - aplasia, hipoplasia, ginjal polikistik;
5) anomali pelvis ginjal dan ureter - kista, divertikula, bifurkasi pelvis, anomali jumlah, kaliber, bentuk, posisi ureter.
Dari buku Obat-obatan Modern dari A sampai Z penulis Ivan Alekseevich KoreshkinPenyakit pada sistem kemih Penyakit infeksi dan inflamasi pada saluran kemih (sistitis, uretritis, pielonefritis) Abaktal, Azitromisin, Amoxiclav, Vilprafen, Zinnat, Kanephron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monuralit, Nevigoligramin
Dari buku Penyakit Ginjal. Perawatan paling efektif penulis Alexandra VasilievaSTRUKTUR SISTEM URINARI Terkadang Anda bertanya-tanya bagaimana seseorang acuh tak acuh terhadap dirinya sendiri. Tidak peduli dan buta huruf! Kadang-kadang orang yang jauh dari tua datang ke resepsi (tentu dimaafkan tidak tahu tentang anatomi tubuh mereka sendiri) dan bertanya seperti itu.
Dari buku Penyakit tulang belakang. Referensi lengkap penulis penulis tidak diketahuiHUBUNGAN TULANG TUNGGAL DAN SISTEM URINARI Sistem perkemihan meliputi ureter dan ginjal, kandung kemih, dan uretra. Ginjal adalah organ berpasangan, fungsi utamanya adalah penyaringan dan ekskresi darah dari tubuh manusia.
Dari buku Propedeutics of Internal Medicine penulis A. Yu. Yakovleva37. Interogasi pasien dengan penyakit pada sistem kemih Saat mengumpulkan anamnesis, perhatian khusus harus diberikan pada timbulnya penyakit. Selama 10-14 hari, frit glomerulone dapat didahului oleh penyakit yang bersifat streptokokus, hipotermia, berenang di air dingin.
Dari buku Fisiologi Normal: Catatan Kuliah penulis Svetlana Sergeevna Firsova1. Fungsi, Pentingnya Sistem Perkemihan Proses ekskresi penting untuk memastikan dan menjaga kestabilan lingkungan internal tubuh. Ginjal mengambil bagian aktif dalam proses ini, membuang kelebihan air, zat anorganik dan organik, yang terakhir
Dari buku Fisiologi Normal penulis Marina Gennadievna Drangoy56. Fungsi, Pentingnya Sistem Perkemihan Proses ekskresi penting untuk memastikan dan menjaga kestabilan lingkungan internal tubuh. Ginjal mengambil bagian aktif dalam proses ini, membuang kelebihan air, zat anorganik dan organik, yang terakhir
Dari buku Encyclopedia of Healing Tea penulis Wu WeiXinResep Cystalgia No. 1 Teh hitam 3 Bunga chamomile 1 Akar licorice halus 1 Resep No. 2 Teh hitam 3 Bunga semanggi merah 1 Akar licorice 1 Resep No. 3 Teh hitam 3 Daun Bearberry 1 Akar
Dari buku Buku Pegangan Diabetes penulis Svetlana Valerievna DubrovskayaInfeksi sistem kemih Pada pasien dengan diabetes mellitus, infeksi penyerta sering berkembang. Gangguan metabolisme, penurunan kekebalan dan komplikasi lain dari penyakit ini menyebabkan malfungsi pada semua sistem dan organ, serta
Dari buku Penyakit Ginjal: Menjadi Atau Tidak Menjadi penulis Alexandra VasilievaSTRUKTUR DAN FUNGSI GINJAL DAN SISTEM KEMIH Penyakit ginjal dari Hippocrates hingga hari ini Tampaknya penyakit ginjal selalu mengganggu orang ... Papirus Mesir kuno berisi catatan bahwa para imam harus berurusan dengan inkontinensia
Dari buku Pengobatan penyakit pada sistem genitourinari penulis Svetlana A. MiroshnichenkoStruktur sistem kemih Terkadang Anda bertanya-tanya mengapa seseorang acuh tak acuh pada dirinya sendiri. Tidak peduli dan buta huruf! Kadang-kadang orang yang jauh dari tua datang ke resepsi (tentu dimaafkan tidak tahu tentang anatomi tubuh mereka sendiri) dan bertanya seperti itu.
Dari buku Healing Soda penulis Nikolay Illarionovich DanikovPenyakit sistem kemih Tanda-tanda utama penyakit ginjal Gejala utama penyakit ginjal berhubungan dengan perubahan pemisahan urin. Proses pembentukan dan pengeluaran urin disebut diuresis. Jumlah total urin yang dikeluarkan oleh seseorang selama
Dari buku Penyebab Penyakit dan Asal Usul Kesehatan penulis Natalia Mstislavovna VitorskayaPenyakit pada sistem kemih
Dari buku 700 pertanyaan penting tentang kesehatan dan 699 jawaban untuk mereka penulis Alla Viktorovna Markova1. Penyakit pada sistem perkemihan Sistem perkemihan adalah salah satu sistem yang bertanggung jawab untuk menjaga homeostasis (kekekalan lingkungan internal).Fungsi utama ginjal adalah mengatur volume, komposisi ion darah, keadaan asam-basa
Dari buku Yoga untuk jari. Mudra kesehatan, umur panjang dan kecantikan penulis Ekaterina A. VinogradovaPenyakit pada sistem kemih
Dari buku Tanaman penurun gula. Tidak - diabetes dan kelebihan berat badan penulis Sergey Pavlovich KashinGangguan sistem kemih Urolitiasis Ginjal bertanggung jawab dalam tubuh untuk pelepasan zat limbah. Hampir semua penyakit ginjal dimulai dengan munculnya pasir, dan hanya kemudian - pembentukan batu. Secara alami, jauh lebih sulit untuk berurusan dengan pasir
pengantar
Sistem kemih adalah kumpulan organ yang memproduksi dan mengeluarkan urin. Uretra adalah tabung yang membawa urin dari area produktif ginjal ke kandung kemih, di mana ia menumpuk, dan kemudian mengalir keluar melalui saluran yang disebut uretra. Dengan malformasi kongenital (kelainan) dari sistem kemih, baik produksi atau ekskresi urin terganggu.
Cacat sistem kemih bervariasi dalam tingkat keparahan dari ringan hingga mengancam jiwa. Sebagian besar serius dan memerlukan koreksi bedah. Cacat lainnya tidak menyebabkan gangguan pada sistem kemih, tetapi membuatnya sulit untuk mengontrol buang air kecil.
Jumlah komplikasi terbesar terjadi ketika ada obstruksi mekanis pada aliran keluar urin; urin mandek atau kembali (dilempar) ke sistem kemih bagian atas. Jaringan di area hambatan mekanis membengkak dan, akibatnya, jaringan rusak. Kerusakan paling serius pada jaringan ginjal, menyebabkan gangguan fungsi ginjal.
Obstruksi (obstruksi mekanis) adalah patologi yang relatif jarang. Anak laki-laki lebih sering sakit. Pada anak perempuan, obstruksi sering terjadi pada cabang uretra dari ginjal atau antara uretra dan dinding kandung kemih; pada anak laki-laki, antara kandung kemih dan uretra. Obstruksi pada saluran kemih bagian atas lebih sering terjadi di sebelah kanan.
Di antara komplikasi obstruksi, yang paling umum adalah proses infeksi dan pembentukan batu ginjal. Untuk menghindari perkembangannya, intervensi bedah diindikasikan. Pembedahan pada masa bayi lebih berhasil. Dengan tidak adanya operasi hingga 2-3 tahun, kerusakan ginjal dan gangguan fungsinya tidak dapat dihindari.
Jenis lain dari anomali perkembangan adalah tidak adanya atau duplikasi beberapa organ sistem kemih, lokasinya yang salah, adanya lubang ekstra. Di tempat kedua di antara anomali adalah exstrophy (cacat kandung kemih, dinding perut anterior, ligamen umbilikalis, daerah kemaluan, alat kelamin atau usus) dan epispadia (cacat penis dan uretra).
Sebagian besar anak yang mengalami penyumbatan saluran kemih dilahirkan dengan kelainan struktural saluran kemih; mungkin ada proliferasi jaringan yang berlebihan di uretra atau adanya kantong di kandung kemih, ketidakmampuan bagian mana pun dari uretra untuk memindahkan urin ke kandung kemih. Kerusakan pada uretra mungkin terjadi dengan trauma pada organ panggul.
Saluran kemih diletakkan pada tahap awal pembentukan janin (6 minggu pertama setelah pembuahan); cacat yang dihasilkan dapat timbul dari sejumlah penyebab yang mempengaruhi janin, meskipun mekanisme pasti terjadinya masih belum jelas. Ditemukan bahwa persentase cacat lebih tinggi pada anak-anak yang lahir dari ibu yang menyalahgunakan narkoba atau alkohol.
Pembentukan batu ginjal dengan penyumbatan sistem kemih dapat disebabkan oleh sejumlah alasan lain, namun, setelah terbentuk, batu ginjal, pada gilirannya, meningkatkan penyumbatan aliran urin.
Anomali kualitas
agenesis genitourinari distopia ginjal
Kelainan pada sistem perkemihan adalah kelainan pada perkembangan organ sistem genitourinari, yang tidak memungkinkan tubuh untuk berfungsi secara normal.
Diyakini bahwa kelainan sistem kemih yang paling umum terjadi karena pengaruh faktor keturunan dan berbagai efek negatif pada janin selama perkembangan intrauterin. Kelainan pada sistem kemih dapat berkembang pada anak karena rubella dan sifilis yang ditularkan oleh ibu pada bulan-bulan pertama kehamilan. Alkoholisme dan kecanduan obat pada ibu, penggunaan kontrasepsi hormonal selama kehamilan, serta obat-obatan tanpa resep dokter dapat memicu terjadinya anomali.
Anomali sistem kemih dibagi menjadi beberapa kelompok berikut:
Ø Kelainan jumlah ginjal - agenesis bilateral (tidak adanya ginjal), agenesis unilateral (ginjal tunggal), penggandaan ginjal;
Ø Kelainan posisi ginjal - distopia momolateral (ginjal yang dihilangkan ada di sisinya); cross-dystopia heterolateral (pergerakan ginjal ke sisi yang berlawanan);
Ø Kelainan interposisi ginjal (fusi ginjal), ginjal berbentuk tapal kuda, berbentuk biskuit, berbentuk S, berbentuk L;
Ø Anomali dalam ukuran dan struktur ginjal - aplasia, hipoplasia, ginjal polikistik;
Ø Anomali pelvis ginjal dan ureter - kista, divertikula, bifurkasi panggul, kelainan jumlah, kaliber, bentuk, posisi ureter.
Banyak dari anomali ini menyebabkan perkembangan batu ginjal, peradangan (pielonefritis), dan hipertensi arteri.
Pengaruh berbagai bentuk anomali sistem kemih pada tubuh anak dapat diekspresikan dengan cara yang berbeda. Jika beberapa pelanggaran paling sering menyebabkan kematian bayi dalam kandungan atau kematiannya pada masa bayi, maka sejumlah anomali tidak secara signifikan mempengaruhi fungsi tubuh, dan sering ditemukan hanya secara kebetulan selama pemeriksaan medis rutin.
Terkadang anomali yang tidak mengganggu anak dapat menyebabkan gangguan fungsional yang serius di masa dewasa atau bahkan usia tua.
Dipercayai bahwa risiko mengembangkan gangguan seperti itu paling tinggi pada bulan-bulan pertama kehamilan, ketika organ utama diletakkan, termasuk sistem kemih. Seorang ibu hamil tidak boleh minum obat apa pun tanpa resep dokter. Dalam kasus pilek dan penyakit lain di mana ada demam tinggi dan keracunan, Anda harus segera pergi ke rumah sakit.
Saat merencanakan kehamilan, orang tua muda disarankan untuk menjalani pemeriksaan fisik, yang akan menyingkirkan berbagai penyakit yang menyebabkan kelainan janin. Jika sudah ada kasus anomali dalam keluarga, konsultasi ahli genetika diperlukan.
Ekstrofi kloaka
Ekstrofi (pembalikan organ berongga ke luar) kloaka adalah cacat pada perkembangan bagian bawah dinding perut anterior. (Kloaka adalah bagian dari lapisan germinal dari mana organ perut akhirnya berkembang.) Seorang anak dengan ekstrofi kloaka lahir dengan banyak cacat pada organ dalam. Bagian dari usus besar terletak di permukaan luar tubuh, di sisi lain ada dua bagian kandung kemih. Anak laki-laki memiliki penis yang pendek dan rata, anak perempuan memiliki klitoris yang terbelah. Kasus anomali berat seperti itu terjadi: 1 dari 200.000 kelahiran hidup.
Terlepas dari keparahan cacat pada ekstrofi kloaka, bayi baru lahir dapat hidup. Kandung kemih dapat diperbaiki dengan operasi. Usus besar dan rektum bagian bawah kurang berkembang, sehingga wadah tinja kecil dibuat dengan pembedahan di bagian luar.
Ekstrofi kandung kemih
Ekstrofi kandung kemih adalah anomali kongenital pada sistem kemih, ditandai dengan eversi kandung kemih keluar dari dinding perut. Patologi ini terjadi pada 1 dari 25.000 anak, pada anak laki-laki 2 kali lebih sering daripada pada anak perempuan.
Dalam semua kasus, ekstrofi kandung kemih dikombinasikan dengan anomali organ genital eksternal. Anak laki-laki mengalami epispadia, 40% anak laki-laki dengan ekstrofi kandung kemih tidak memiliki testis yang turun ke skrotum, penisnya pendek dan rata, lebih tebal dari biasanya, menempel pada dinding perut luar dengan sudut yang tidak beraturan.
Pada anak perempuan, klitoris terbelah, labia (lipatan pelindung kulit di sekitar lubang vagina dan uretra) dapat dipisahkan secara luas, dan lubang vagina mungkin sangat kecil atau tidak ada sama sekali. Kebanyakan anak perempuan dengan patologi ini mampu mengandung anak dan melahirkan secara alami.
Ekstrofi kandung kemih pada anak laki-laki dan perempuan digabungkan, sebagai suatu peraturan, dengan anomali di lokasi rektum dan anus - mereka dipindahkan secara signifikan ke depan. Prolaps rektum adalah konsekuensi dari lokasinya, ketika dapat dengan mudah meluncur keluar dan dengan mudah diatur. Ekstrofi kandung kemih dapat dikombinasikan dengan umbilikus rendah dan kurangnya tulang rawan yang menghubungkan tulang kemaluan. Keadaan terakhir, sebagai suatu peraturan, tidak mempengaruhi gaya berjalan.
Kemajuan teknik bedah memungkinkan dalam banyak kasus untuk memperbaiki jenis cacat perkembangan ini dengan andal.
Epispadia
Epispadia adalah kelainan perkembangan yang ditandai dengan kelainan letak pembukaan uretra. Pada anak laki-laki dengan epispadia, pembukaan uretra terletak di sisi atas penis, di akar, di mana dinding perut anterior dimulai. Pada anak perempuan, lubang uretra biasanya terletak, tetapi uretra terbuka lebar. Epispadia sering dikaitkan dengan ekstrofi kandung kemih. Sebagai cacat terisolasi, epispadia terjadi pada 1 dari 95.000 bayi baru lahir, dan 4 kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.
Pielektasis
Pyelectasis adalah pembesaran pelvis ginjal. Penjelasan asal usul istilah "pielektasis" cukup sederhana. Seperti kebanyakan nama medis yang kompleks, itu berasal dari akar bahasa Yunani: pyelos - "palung", "bak", dan ektasis - "peregangan", "peregangan". Dengan peregangan bisa dimengerti, tetapi dengan apa yang disebut "bak", Anda perlu mencari tahu.
Pyelectasis adalah salah satu kelainan struktural yang paling umum ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi sistem kemih. Seorang dokter diagnostik ultrasound biasanya tidak memiliki informasi khusus di bidang nefrologi, ia bekerja di bidang keahliannya, sehingga kesimpulannya berisi frasa: "Konsultasi nefrologis direkomendasikan," dan Anda mendapatkan janji dengan ahli nefrologi. Paling sering, pyeloectasia ditemukan selama pemindaian ultrasound selama kehamilan, sebelum kelahiran bayi, atau pada tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu, tidak akan menjadi kesalahan besar untuk menghubungkan perluasan panggul dengan fitur struktural bawaan.
Tetapi perluasan panggul mungkin muncul kemudian. Misalnya, pada usia 7 tahun, selama masa pertumbuhan intensif anak, ketika ada perubahan susunan organ relatif satu sama lain, ada kemungkinan ureter dijepit oleh pembuluh darah yang terletak tidak normal atau tambahan. Pada orang dewasa, pembesaran panggul mungkin karena oklusi lumen ureter dengan batu.
Penyebab pyeloectasia: perluasan panggul terjadi ketika ada obstruksi (kesulitan) dalam aliran urin pada salah satu tahap ekskresinya. Kesulitan dalam aliran urin mungkin karena:
· dengan masalah yang berhubungan dengan ureter, seperti: kelainan perkembangan, kekusutan, kompresi, penyempitan, dll;
· dengan luapan kandung kemih permanen atau sementara (dengan persiapan yang tidak tepat untuk USG). Dengan pengisian kandung kemih yang terus-menerus, anak sangat jarang buang air kecil dan dalam porsi besar (salah satu jenis disfungsi kandung kemih neurogenik);
· dengan adanya hambatan dalam perjalanan urin ke kandung kemih dari ureter atau ketika dikeluarkan melalui uretra;
· dengan penyumbatan ureter dengan batu, tumor atau gumpalan nanah (lebih sering pada orang dewasa);
· dengan beberapa fisiologis, yaitu proses normal dalam tubuh (misalnya, berlebihan: asupan cairan), ketika sistem kemih tidak punya waktu untuk mengeluarkan semua cairan yang diserap;
· dengan jenis lokasi panggul yang normal, tetapi lebih jarang, bila tidak di dalam ginjal, tetapi di luarnya;
· dengan membuang urin dari kandung kemih kembali ke ureter atau ginjal (refluks);
· dengan infeksi sistem kemih karena aksi racun bakteri pada sel otot polos ureter dan panggul. Menurut para peneliti, pada 12,5% pasien dengan pielonefritis, terjadi perluasan sistem kelopak-panggul. Setelah perawatan, perubahan ini hilang;
· dengan kelemahan umum alat otot dengan bayi prematur (sel otot adalah bagian dari ureter dan panggul);
· dengan masalah neurologis.
Pyelectasis dapat disembuhkan jika diagnosisnya benar dan pengobatan yang memadai ditentukan. Hal lain adalah bahwa dalam beberapa kasus dengan pyeloectasia, pemulihan independen dimungkinkan, terkait dengan pertumbuhan bayi, perubahan posisi organ relatif satu sama lain dan redistribusi tekanan pada sistem kemih ke arah yang benar, seperti serta dengan pematangan aparatus otot, yang sering terbelakang pada bayi prematur.
Tahun pertama kehidupan adalah periode pertumbuhan paling intensif: organ tumbuh dengan kecepatan luar biasa, posisinya relatif satu sama lain berubah, dan berat badan meningkat. Beban fungsional pada organ dan sistem meningkat. Itulah sebabnya tahun pertama sangat menentukan dalam manifestasi sebagian besar malformasi, termasuk malformasi sistem kemih.
Pertumbuhan yang kurang intensif, tetapi juga signifikan untuk manifestasi anomali perkembangan, dicatat selama periode yang disebut peregangan pertama (6-7 tahun) dan pada masa remaja, ketika ada peningkatan tajam dalam tinggi dan berat badan dan perubahan hormonal. Itulah sebabnya pielektasis yang terdeteksi di dalam rahim atau di bulan-bulan pertama kehidupan tunduk pada pengamatan wajib pada tahun pertama kehidupan dan selama periode kritis yang terdaftar.
Seharusnya mengkhawatirkan:
· ukuran panggul adalah 7 mm atau lebih;
· perubahan ukuran panggul sebelum dan sesudah buang air kecil (selama ultrasound);
· perubahan ukurannya sepanjang tahun.
Cukup sering, setelah menemukan pada anak setelah 3 tahun ukuran panggul adalah 5-7 mm dan setelah mengamatinya selama satu atau dua tahun, para ahli sampai pada kesimpulan bahwa ini hanya penyimpangan individu dari norma-norma struktural yang diterima secara umum, yang tidak terkait dengan masalah serius.
Pertanyaannya sama sekali berbeda jika penyimpangan ini ditentukan pada bayi dalam kandungan atau segera setelah lahir. Jika ukuran panggul pada anak pada trimester ke-2 kehamilan adalah 4 mm, dan pada trimester ke-3 - 7 mm, pemantauan konstan diperlukan. Meskipun saya harus mengatakan bahwa pada kebanyakan bayi setelah lahir, perluasan panggul menghilang. Dengan demikian, tidak perlu khawatir, tetapi pengamatan hanya diperlukan.
Pyelectasis terutama dikaitkan dengan peningkatan tekanan di panggul, yang tidak bisa tidak mempengaruhi jaringan ginjal yang berdekatan dengannya.
Seiring waktu, bagian dari jaringan ginjal di bawah pengaruh tekanan konstan rusak, yang, pada gilirannya, menyebabkan pelanggaran fungsinya. Selain itu, karena tekanan tinggi di panggul, ginjal membutuhkan upaya tambahan untuk mengeluarkan urin, yang "mengalihkan" dari pekerjaan langsung. Berapa lama ginjal dapat bekerja dalam mode yang ditingkatkan seperti itu?
Dengan pyeloectasia derajat rendah (5-7 mm), USG kontrol ginjal dan kandung kemih dilakukan pada frekuensi 1 kali dalam 1-3 bulan. (frekuensi ditentukan oleh ahli nefrologi) pada tahun pertama kehidupan, dan pada anak yang lebih besar - setiap 6 bulan sekali.
Dengan tambahan infeksi dan (atau) dengan peningkatan ukuran panggul, pemeriksaan urologi sinar-X dilakukan di rumah sakit. Biasanya ini adalah urografi ekskretoris, sistografi. Data survei memungkinkan Anda menentukan penyebab pyeloectasia. Tentu saja, mereka tidak sepenuhnya tidak berbahaya dan dilakukan secara ketat jika diindikasikan dan dengan keputusan dokter pengawas - ahli nefrologi atau ahli urologi.
Tidak ada pengobatan tunggal yang universal untuk pielektasis, itu tergantung pada penyebab yang pasti atau dicurigai. Jadi, dengan adanya anomali pada struktur ureter dan (atau) dengan peningkatan tajam ukuran panggul, bayi Anda mungkin memerlukan perawatan bedah (bedah) yang bertujuan menghilangkan hambatan yang ada pada aliran keluar urin. Dalam kasus seperti itu, taktik menunggu yang diikuti oleh beberapa orang tua dapat menyebabkan kehilangan ginjal, meskipun dapat diselamatkan.
Dengan tidak adanya penurunan tajam dan gangguan yang terlihat (menurut ultrasound, urinalisis, dll.), taktik lain dapat diusulkan: observasi dan perawatan konservatif. Biasanya termasuk fisioterapi, minum obat herbal (sesuai kebutuhan), dan pemantauan ultrasound.
Mari kita rangkum:
· Pyelectasis bukanlah penyakit independen, tetapi hanya dapat berfungsi sebagai tanda tidak langsung dari pelanggaran aliran urin dari panggul sebagai akibat dari anomali struktural, infeksi, aliran urin terbalik, dll.
· Selama periode pertumbuhan intensif, pemantauan wajib terhadap perubahan ukuran panggul diperlukan. Frekuensi pemeriksaan lanjutan ditentukan oleh ahli nefrologi.
· Karena ginjal adalah organ berpasangan, pielektasis bisa unilateral dan bilateral.
· Pyelectasis dapat menjadi konsekuensi dari infeksi saluran kemih dan, sebaliknya, itu sendiri dapat berkontribusi pada perkembangan peradangan.
· Dengan ketidakmatangan umum tubuh (pada bayi prematur atau bayi dengan masalah SSP), ukuran panggul dapat kembali normal karena masalah dengan sistem saraf pusat hilang. Dalam hal ini, istilah "hipotensi panggul" atau "penderitaan" kadang-kadang digunakan.
· Pyelectasis memerlukan observasi wajib oleh nephrologist dan kontrol ultrasound.
· Dalam kebanyakan kasus, pielektasis bersifat sementara, yaitu kondisi sementara.
· Perawatan ditentukan tergantung pada penyebab pielektasia, bersama dengan ahli nefrologi (ahli urologi).
Peningkatan mobilitas ginjal dan nefroptosis
Kelainan dalam perkembangan ginjal mungkin tidak terasa, tetapi dapat bermanifestasi sebagai rasa sakit yang terus-menerus di perut. Bahkan mungkin sulit bagi seorang spesialis untuk menemukan sumber masalahnya, karena dalam banyak kasus tidak ada yang dapat ditemukan selama pemeriksaan, dan semua analisis adalah normal. Namun berkat pemeriksaan ultrasonografi, menjadi mungkin untuk mendeteksi kelainan fungsi ginjal dengan cepat dan tanpa rasa sakit, meskipun sering kali terdeteksi secara kebetulan.
Saat ini, peningkatan mobilitas ginjal dan nefroptosis (mobilitas ginjal yang lebih jelas) sering didiagnosis. Seperti namanya, masalahnya terkait dengan gerakan ginjal yang berlebihan.
Biasanya, ginjal dapat melakukan sejumlah gerakan saat bernafas, apalagi, tidak adanya mobilitas ginjal seperti itu bisa menjadi tanda penyakit serius.
Ginjal terletak di belakang peritoneum, paling dekat dengan permukaan tubuh dari belakang. Mereka terletak di bantalan lemak khusus dan diikat oleh ligamen. Mengapa jumlah kasus mobilitas ginjal yang berlebihan dan nefroptosis meningkat begitu banyak? Intinya, tentu saja, bukan hanya metode pemeriksaan baru yang muncul, khususnya ultrasound. Paling sering masalah ini terjadi pada anak-anak kurus dan remaja. Di dalamnya jaringan adiposa, yang menciptakan tempat tidur untuk ginjal, praktis tidak ada, sama seperti ada sedikit di seluruh tubuh. Karena itu, pertama-tama, perlu untuk mengetahui alasan berat badan rendah pada anak, terutama jika ia mengeluh sakit kepala, kelelahan, dll. Mereka tidak makan apa pun, meskipun selama periode perubahan hormon. tubuh bahwa puasa sangat berbahaya. Seringkali, munculnya nefroptosis dikaitkan dengan lonjakan pertumbuhan yang tajam pada usia 6-8 dan 13-17 tahun, ketika peningkatan nutrisi diperlukan.
Peningkatan mobilitas ginjal paling sering dimanifestasikan oleh sensasi yang tidak menyenangkan dan (atau) berat di daerah lumbar, sakit kepala berkala.
Nefroptosis adalah bentuk mobilitas yang lebih menonjol. Ada 3 derajat mobilitas ginjal. Dengan grade III yang paling menonjol, ginjal terletak setinggi kandung kemih atau sedikit di atasnya.
Anak mengeluh sakit perut yang sering dan terus-menerus! Selain itu, aliran urin yang tidak tepat dari ginjal menyebabkan infeksi pada sistem kemih. Seringkali, dengan nefroptosis, lonjakan tekanan dicatat, dan oleh karena itu remaja sering didiagnosis dengan distonia vegetatif-vaskular. Meskipun, pada kenyataannya, peningkatan tekanan disebabkan oleh peregangan terus-menerus dari pembuluh yang memberi makan ginjal. Selain segalanya, ginjal yang sangat mobile itu sendiri kekurangan suplai darah dan mencoba mengkompensasi ketidakmampuan untuk bekerja di siang hari dengan kerja malam, ketika naik ke tempat normalnya, dan karena itu lebih banyak urin dihasilkan pada malam hari daripada yang diperlukan.
Karena ginjal yang sangat mobile mengubah lokasinya, termasuk kembali secara berkala ke "posisi awal", maka perlu dilakukan ultrasonografi ginjal yang diperpanjang untuk menentukan mobilitasnya: pemeriksaan pasien dalam posisi terlentang, kemudian berdiri, dan dalam beberapa kasus setelah aktivitas fisik (misalnya, setelah serangkaian lompatan).
Jika USG telah menunjukkan adanya nefroptosis, pemeriksaan urologi sinar-X diperlukan untuk menentukan tingkat nefroptosis dan kemungkinan anomali pada struktur saluran kemih.
Anomali kuantitas
Agenesis ginjal
Penyebutan agenesis ginjal ditemukan dalam Aristoteles: ia menulis bahwa hewan tanpa jantung tidak dapat eksis di alam, tetapi tanpa limpa atau dengan satu ginjal mereka ditemukan. Upaya pertama untuk menggambarkan aplasia pada manusia dilakukan oleh Andreas Vesalius pada tahun 1543. Pada tahun 1928 N.N.Sokolov mengungkapkan frekuensi aplasia pada manusia. Sebagai hasil penelitiannya, ia menganalisis 50198 otopsi dan menemukan agenesis ginjal pada 0,1% kasus. Menurut datanya, frekuensi kejadian tidak tergantung pada jenis kelamin orang tersebut. Ilmuwan modern, berdasarkan sampel yang cukup besar, memberikan angka yang sedikit berbeda. Menurut data mereka: insiden agenesis adalah 0,05%, dan itu terjadi tiga kali lebih sering pada pria.
informasi Umum
Agenesis (aplasia) ginjal adalah malformasi organ selama embriogenesis, akibatnya satu atau kedua ginjal sama sekali tidak ada. Struktur dasar ginjal juga tidak ada. Pada saat yang sama, ureter dapat berkembang hampir normal atau tidak ada sama sekali. Agenesis adalah malformasi umum dan terjadi tidak hanya pada manusia, tetapi juga pada hewan yang biasanya memiliki dua ginjal.
Tidak ada bukti yang dapat dipercaya bahwa agenesis adalah penyakit keturunan yang ditularkan dari orang tua ke anak. Cukup sering, penyebab penyakit ini adalah malformasi multisistem, karena pengaruh eksogen selama tahap embrio perkembangan janin.
Seiring dengan agenesis, malformasi lain dari sistem genitourinari sering ditemukan, asalkan ureter dan vas deferens sama sekali tidak ada di sisi yang sama. Seringkali, bersama dengan agenesis pada jenis kelamin wanita, malformasi organ genital wanita juga ditemukan, yang memiliki keterbelakangan umum. Sistem urinaria dan sistem reproduksi wanita berkembang dari primordia yang berbeda, oleh karena itu kemunculan simultan dari cacat ini tidak teratur. Dari semua hal di atas, ada alasan untuk percaya bahwa agenesis ginjal adalah kelainan bawaan, bukan bawaan, dan merupakan konsekuensi dari pengaruh eksogen dalam enam minggu pertama perkembangan janin. Faktor risiko untuk perkembangan agenesis termasuk ibu dengan diabetes mellitus.
Jenis agenesis ginjal:
Agenesis ginjal bilateral
Cacat ini termasuk dalam tipe klinis ketiga. Sebagian besar bayi baru lahir dengan cacat seperti itu lahir mati. Namun, ada kasus ketika seorang anak lahir hidup dan cukup bulan, tetapi meninggal pada hari-hari pertama hidupnya karena gagal ginjal.
Sampai saat ini, kemajuan tidak berhenti, dan ada kemungkinan teknis transplantasi ginjal pada bayi baru lahir dan hemodialisis. Sangat penting untuk membedakan waktu agenesis ginjal bilateral dari malformasi lain dari saluran kemih dan ginjal.
Agenesis ginjal unilateral
Agenesis ginjal unilateral dengan pelestarian ureter
Cacat ini termasuk dalam tipe klinis pertama dan bersifat kongenital. Dengan aplasia unilateral, satu ginjal mengambil seluruh beban, yang pada gilirannya sering hiperplastik. Peningkatan jumlah elemen struktural memungkinkan ginjal mengambil alih fungsi dua ginjal normal. Risiko konsekuensi serius dari cedera pada satu ginjal meningkat.
Agenesis unilateral ginjal dengan tidak adanya ureter
Cacat ini memanifestasikan dirinya pada tahap awal perkembangan embrionik sistem kemih. Gejala penyakit ini adalah tidak adanya lubang ureter. Mengingat fitur struktural tubuh pria, agenesis ginjal pada pria dikombinasikan dengan tidak adanya saluran yang mengeluarkan cairan mani dan perubahan vesikula seminalis. Hal ini menyebabkan: nyeri di selangkangan, sakrum; ejakulasi yang menyakitkan, dan terkadang disfungsi seksual.
Pengobatan agenesis ginjal
Metode pengobatan ginjal tergantung pada tingkat disfungsi ginjal. Intervensi bedah terutama digunakan - transplantasi ginjal. Selain metode pembedahan, ada juga terapi antibiotik.
Menggandakan ginjal
Menurut statistik bagian, itu terjadi dalam 1 kasus per 150 otopsi; pada wanita 2 kali lebih sering daripada pria. Itu bisa satu sisi (89%) atau dua sisi (11%).
Alasan penggandaan ginjal:
Penggandaan ginjal terjadi ketika dua fokus induksi diferensiasi terbentuk di blastema metanephrogenic. Dalam hal ini, dua sistem pyelocaliceal terbentuk, tetapi pemisahan lengkap dari blastoma tidak terjadi, dan oleh karena itu ginjal ditutupi dengan kapsul fibrosa yang umum. Masing-masing bagian dari ginjal ganda memiliki suplai darah sendiri. Pembuluh darah ginjal dapat bercabang secara terpisah dari aorta, atau mereka dapat - dengan batang yang sama, membelah di sinus ginjal atau di dekatnya. Beberapa arteri intrarenal melewati dari satu setengah ke yang lain, yang dapat menjadi sangat penting dalam reseksi ginjal.
Menggandakan gejala ginjal
Lebih sering setengah bagian atas kurang berkembang, sangat jarang kedua bagian secara fungsional sama atau bagian bawah kurang berkembang. Setengah terbelakang dalam struktur morfologinya menyerupai displasia ginjal. Adanya displasia ginjal parenkim dalam kombinasi dengan gangguan urodinamik akibat pemecahan ureter menciptakan prasyarat untuk terjadinya penyakit pada ginjal abnormal. Paling sering, gejala duplikasi ginjal menduplikasi gejala penyakit berikut: pielonefritis kronis (53,3%) dan akut (19,8%), urolitiasis (30,8%), hidronefrosis salah satu bagian (19,7%). Penggandaan ginjal dapat dicurigai dengan USG, terutama dengan dilatasi saluran kemih bagian atas.
Diagnostik penggandaan ginjal
Urografi ekskretoris membantu mendiagnosis duplikasi ginjal. Namun, tugas yang paling sulit adalah menentukan apakah penggandaan selesai atau tidak lengkap. Penggunaan urografi resonansi magnetik dan MSCT sangat menyederhanakan tugas ini, tetapi tidak sepenuhnya menyelesaikannya. Kehadiran ureterocele merupakan faktor yang memperumit diagnosis penggandaan ginjal lengkap atau tidak lengkap. Sistoskopi pada sebagian besar kasus membantu menegakkan diagnosis<#"justify">distopia
Distopia adalah lokasi organ, jaringan atau sel individu di tempat yang tidak biasa bagi mereka, karena disembryogenesis, trauma atau pembedahan.
Distopia persilangan heterolateral ginjal (d. Renis heterolateralis cruciata) - D. ginjal bawaan dengan lokasinya di sisi yang berlawanan, di sebelah ginjal kedua.
Distopia ginjal homolateral (d.renis homolateralis) - D. ginjal bawaan dengan letak di atas atau di bawah normal.
Distopia dada ginjal (d. Renis thoracica) - D. ginjal dengan hernia diafragmatika kongenital dengan lokasi di rongga dada subpleural.
Distopia ginjal iliaka (d. Renis iliaca) - homolateral D. ginjal dengan lokasinya di panggul besar.
Distopia ginjal lumbar (d.renis lumbalis) - homolateral D. ginjal dengan lokasinya di daerah lumbar di bawah normal.
Distopia pelvis ginjal (d. Renis pelvina) - homolateral D. item dengan lokasinya di panggul kecil.
literatur
A.A. Markosyan Pertanyaan fisiologi usia. - M.: Pendidikan, 1974
Sapin M.R. - ANATOMI DAN FISIOLOGI MANUSIA dengan karakteristik tubuh anak yang berkaitan dengan usia. - Pusat Penerbitan "Akademi" 2005
Petrishina O.L. - Anatomi, fisiologi dan kebersihan anak sekolah dasar. - M.: Pendidikan, 1979
N. V. Krylova, T. M. Soboleva Alat urogenital, anatomi dalam diagram dan gambar, penerbit Universitas Persahabatan Rakyat Rusia, Moskow, 1994.
Panduan untuk urologi, diedit oleh N. A. Lopatkin, penerbit Medicine, Moskow, 1998. Unduh gratis "Sistem urin manusia" abstrak secara lengkap
A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Fisiologi Manusia, Penerbitan Rumah Pencerahan, Moskow, 1971.
R.D.Sinelnikov Atlas of Human Anatomy, Medicine Publishing House, Moskow, 1973.
A. V. Kraev Human Anatomy, Medicine Publishing House, Moskow, 1978.
Bimbingan Belajar
Butuh bantuan untuk menjelajahi topik?
Pakar kami akan memberi saran atau memberikan layanan bimbingan belajar tentang topik yang Anda minati.
Kirim permintaan dengan indikasi topik sekarang untuk mencari tahu tentang kemungkinan mendapatkan konsultasi.
Memuat ...