Penyakit kulit lupus. Lupus eritematosus, penyakit apakah ini? Foto, pengobatan dan harapan hidup. Tanda-tanda hematologi penyakit

Kebanyakan orang (85 dari 100) dengan lupus eritematosus sistemik (SLE) mengalami perubahan struktur kulit, rambut, kuku, dan selaput lendir. Paling sering, gangguan ini tidak serius dan mudah hilang dengan pengobatan yang tepat (kortikosteroid dan obat antimalaria). Dan hanya kadang-kadang penyakit menjadi serius dan menjadi masalah bagi pasien dan dokter. Ada dua jenis ruam dengan SLE: spesifik dan non-spesifik.

Ruam spesifik:

Gejala kupu-paling sering ruam merah ringan yang muncul di tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam tidak menyebar ke, misalnya, dagu atau dahi. Bagian-bagian wajah ini tetap bersih selama semua periode sakit. Kadang-kadang ruamnya datar, lebih seperti blush on, dan kadang-kadang sedikit bengkak, dengan tanda-tanda jerawat yang jelas. Daerah yang terkena mungkin gatal, lebih sering yang gatal bukan "perona pipi", tetapi ruam dengan jerawat.

Kebetulan dokter dan pasien mengacaukan sindrom kupu-kupu dengan rosacea dan jerawat. Namun, ruam dengan penyakit ini menyebar ke dagu dan bisa muncul di dahi, yang tidak pernah terjadi pada lupus eritematosus.

Lupus eritematosus kulit subakut- dua jenis:

Jenis pertama terlihat seperti jerawat besar berwarna merah. Pasien mengeluhkan ruam yang sangat gatal. Ruam biasanya muncul di wajah, dada, atau lengan, dan selalu diawali dengan rasa sakit setelah terpapar sinar matahari.

Tipe kedua memiliki tampilan lesi datar dan menjadi lebih besar karena ekspansi ke luar. Seiring perkembangan penyakit, bagian tengah ruam menghilang; seiring waktu, lesi berbentuk beberapa atau banyak area kecil yang terkena ruam, dengan bagian tengah yang jelas di dalamnya. Ruam terlokalisasi di wajah, dada, lengan dan punggung, mereka sangat sensitif terhadap matahari dan, seperti bentuk lain dari lupus kulit subakut, gatal. Namun, meskipun digaruk, semuanya sembuh tanpa bekas luka, dan jika bekas luka tetap ada, maka mereka tidak terlalu besar dan hampir tidak terlihat.

Lupus diskoid kronis- dari 100 orang dengan SLE, 20 memiliki bentuk lupus ini.

Daerah yang terkena pada jenis penyakit ini muncul sebagai daerah merah muda atau merah bengkak pada kulit, pada permukaan yang membentuk kerak dan / atau sisik. Ketika lesi "matang", bagian tengahnya tertekan dan bekas luka terbentuk. Ruam jarang di bawah dagu dan hampir tidak pernah di kaki. "Lokasi favorit" discoid lupus adalah kulit kepala dan telinga. Lesi gatal dan, meluas, meninggalkan bekas luka di bagian tengah. Jika wajah berpigmen, itu menjadi (di beberapa tempat) depigmentasi, dan pada wajah putih, sebaliknya, bintik-bintik gelap muncul. Cedera ini dianggap menodai, jadi sangat penting untuk membuat diagnosis yang benar tepat waktu, dan perawatannya harus cukup agresif.

Ruam nonspesifik

Ruam nonspesifik adalah ruam yang dapat diamati dengan penyakit lain, tetapi juga terjadi pada orang dengan SLE, misalnya: seseorang dapat mengembangkan ruam yang mirip dengan infeksi virus, atau lesi kulit seperti yang terjadi pada alergi. Biasanya, wajah, dada, punggung, dan bahu terpengaruh. Mungkin gatal. Jenis ruam ini menghilang dengan cepat dan, jika pasien diobati dengan kortikosteroid, tidak ada tanda-tanda penyakit.

Lebih sering mempengaruhi pasien dengan onset akut SLE. Ruam ini tidak spesifik, karena dapat muncul dengan lesi kulit lainnya. Misalnya, tidak sering, tetapi orang yang menderita ruam vaskulitis juga terpengaruh.

Ruam vaskulitis dapat muncul sebagai:

ruam merah di ujung jari tangan atau kaki
luka yang terbentuk di sekitar sendi pergelangan kaki atau di kaki
benjolan merah lembut di tulang kering
gatal-gatal (karena radang pembuluh darah kecil)
lesi nonspesifik pada kuku dan telapak tangan, kadang disertai lepuh

Rambut rontok (kebotakan)

Kerontokan rambut terjadi pada 45 dari 100 pasien. Rambut rontok terjadi baik secara menyeluruh maupun di beberapa tempat. Ketika penyakit dikendalikan, rambut mulai tumbuh lagi. Sangat jarang, mungkin ada area kecil di kepala di mana kerusakan folikel rambut telah terjadi, dan di sana, sayangnya, kebotakan akan tetap ada selamanya.

Perubahan kuku

Dalam 10 persen kasus, perubahan terjadi pada kuku (retak, keriting, dan bahkan kehilangan lempeng kuku). Gejala-gejala ini terkait dengan perubahan pada pembuluh darah kecil di dasar kuku.

Bisul pada selaput lendir (lupus eritematosus ulseratif erosif))

Paling sering, selaput lendir langit-langit mulut terpengaruh. Bisul ini tidak menimbulkan rasa sakit, tidak seperti bisul hidung. Bisul di hidung bisa begitu dalam sehingga permukaan selaput lendir, jaringan tulang rawan, dan kulit rusak, dan lubang terbentuk di hidung.

Perlakuan

Pengobatan utama adalah penggunaan obat antimalaria seperti hydroxychloroquine ( plakat ) atau klorokuin. Krim steroid juga digunakan, tetapi harus digunakan dengan hati-hati pada wajah karena dapat menyebabkan pelebaran pembuluh darah. Beberapa lesi, terutama lesi diskoid, sangat baik diobati dengan kortikosteroid; kadang-kadang diperlukan imunosupresan dosis sedang. Lesi vaskulitis, terutama yang rumit oleh ulkus, diobati dengan siklofosfamid.

Dan selanjutnya. Ada empat aturan yang harus dipatuhi oleh setiap orang yang pernah menderita lupus eritematosus setidaknya sekali, bunyinya seperti ini:

Jauhi sinar matahari, terutama di tengah hari.
Gunakan tabir surya berkualitas tinggi pada semua area tubuh yang terbuka, termasuk tangan.
Kenakan topi bertepi lebar.
Selalu pakai baju lengan panjang.

Dalam perkembangan lupus eritematosus sistemik, gangguan hormonal memainkan peran tertentu, khususnya, peningkatan jumlah estrogen. Ini menjelaskan fakta bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita muda dan remaja putri. Menurut beberapa data, infeksi virus dan keracunan bahan kimia memainkan peran penting dalam timbulnya patologi.

Penyakit ini termasuk penyakit autoimun. Esensinya terletak pada kenyataan bahwa sistem kekebalan mulai memproduksi antibodi sebagai respons terhadap beberapa stimulus. Mereka mempengaruhi sel-sel sehat, karena mereka mempengaruhi struktur DNA mereka. Jadi, karena antibodi, terjadi perubahan negatif pada jaringan ikat dan pembuluh darah.

Penyebab terjadinya

Penyebab apa yang berkontribusi pada perkembangan lupus eritematosus sistemik, dan apa itu? Etiologi penyakit tidak diketahui. Dalam perkembangannya, peran infeksi virus, serta faktor genetik, endokrin dan metabolisme, diasumsikan.

Pada pasien dan kerabat mereka, antibodi limfositotoksik dan antibodi terhadap RNA untai ganda ditemukan, yang merupakan penanda infeksi virus yang persisten. Di endotelium kapiler jaringan yang rusak (ginjal, kulit), inklusi seperti virus terdeteksi; virus telah diidentifikasi dalam model eksperimental.

SLE terjadi terutama pada wanita muda (20-30 tahun), tetapi kasus penyakit ini tidak jarang terjadi pada remaja dan orang tua (di atas 40-50 tahun). Di antara kasus-kasus tersebut, hanya 10% pria yang tercatat, tetapi penyakit ini lebih parah pada mereka daripada pada wanita. Insolation, intoleransi obat, stres sering menjadi faktor pemicu; pada wanita, melahirkan atau aborsi.

Klasifikasi

Penyakit ini diklasifikasikan menurut tahapan perjalanan penyakit:

Lupus eritematosus sistemik akut. Bentuk paling ganas dari penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang terus-menerus progresif, peningkatan tajam dan sejumlah gejala, dan resistensi terhadap terapi. Lupus eritematosus sistemik sering terjadi pada jenis ini pada anak-anak.
Bentuk subakut ditandai dengan frekuensi eksaserbasi, bagaimanapun, dengan tingkat keparahan gejala yang lebih rendah daripada pada perjalanan akut SLE. Kerusakan organ berkembang selama 12 bulan pertama penyakit.
Bentuk kronis ditandai dengan manifestasi jangka panjang dari satu atau lebih gejala. Ciri khusus adalah kombinasi SLE dengan sindrom antifosfolipid dalam bentuk penyakit kronis.

Juga, selama perjalanan penyakit, ada tiga tahap utama:

Minimum. Ada sakit kepala ringan dan nyeri sendi, peningkatan suhu tubuh secara berkala, malaise, serta tanda-tanda awal penyakit pada kulit.
Sedang. Kerusakan signifikan pada wajah dan tubuh, keterlibatan dalam proses patologis pembuluh darah, sendi, organ dalam.
Menyatakan. Ada komplikasi dari organ dalam, otak, sistem peredaran darah, dan sistem muskuloskeletal.

Lupus eritematosus sistemik ditandai dengan krisis lupus, di mana aktivitas penyakitnya maksimal. Durasi krisis dapat berkisar dari satu hari hingga dua minggu.

Gejala Lupus Eritematosus

Lupus eritematosus sistemik memanifestasikan dirinya dalam sejumlah besar gejala, yang disebabkan oleh kerusakan jaringan pada hampir semua organ dan sistem. Dalam beberapa kasus, manifestasi penyakit terbatas secara eksklusif pada gejala kulit, dan kemudian penyakit ini disebut discoid lupus erythematosus, tetapi dalam kebanyakan kasus ada beberapa lesi pada organ dalam, dan kemudian mereka berbicara tentang sifat sistemik penyakit.

Pada tahap awal penyakit, lupus eritematosus ditandai dengan perjalanan terus menerus dengan remisi berkala, tetapi hampir selalu menjadi sistemik. Lebih sering, ada dermatitis eritematosa di wajah seperti kupu-kupu - eritema di pipi, tulang pipi dan selalu di belakang hidung. Hipersensitivitas terhadap radiasi matahari muncul - fotodermatosis biasanya berbentuk bulat, bersifat ganda.

Kerusakan sendi terjadi pada 90% pasien SLE. Proses patologis melibatkan sendi kecil, sebagai aturan, dari jari-jari tangan. Kekalahannya simetris, pasien khawatir tentang rasa sakit dan kekakuan. Deformitas sendi jarang terjadi. Nekrosis tulang aseptik (tanpa komponen inflamasi) sering terjadi. Kepala femoralis dan sendi lutut terpengaruh. Klinik didominasi oleh gejala kegagalan fungsional ekstremitas bawah. Ketika aparatus ligamen terlibat dalam proses patologis, kontraktur yang tidak stabil berkembang, dalam kasus yang parah, dislokasi dan subluksasi.

Gejala umum SLE:

Nyeri dan pembengkakan sendi, nyeri otot;
demam yang tidak dapat dijelaskan;
Ruam pada kulit wajah berwarna merah atau perubahan warna kulit;
Nyeri dada dengan pernapasan dalam;
Peningkatan kerontokan rambut;
Pemutihan atau perubahan warna biru pada kulit jari tangan atau kaki dalam cuaca dingin atau stres (sindrom Raynaud);
Hipersensitivitas terhadap matahari;
Pembengkakan (pembengkakan) pada kaki dan/atau di sekitar mata;
Pembengkakan kelenjar getah bening.

Tanda-tanda dermatologis penyakit ini meliputi:

Ruam klasik di pangkal hidung dan pipi;
Bintik-bintik di tungkai, batang;
kebotakan;
Kuku rapuh;
Ulkus trofik.

Kemerahan dan ulserasi (ulserasi) pada batas merah bibir.
Erosi (cacat permukaan - "erosi" selaput lendir) dan borok pada mukosa mulut.
Lupus cheilitis adalah edema padat pada bibir, dengan sisik keabu-abuan berdekatan satu sama lain.

Kerusakan pada sistem kardiovaskular:

miokarditis lupus.
Perikarditis.
Endokarditis Liebman-Sachs.
Kerusakan pada arteri koroner dan perkembangan infark miokard.
Vaskulitis.

Dengan lesi pada sistem saraf, manifestasi paling umum adalah sindrom asthenic:

Kelemahan, insomnia, lekas marah, depresi, sakit kepala.

Dengan perkembangan lebih lanjut, perkembangan kejang epilepsi, gangguan memori dan kecerdasan, psikosis mungkin terjadi. Beberapa pasien mengalami meningitis serosa, neuritis optik, hipertensi intrakranial.

Manifestasi Nefrologis SLE:

Nefritis lupus adalah penyakit radang ginjal di mana membran glomerulus menebal, deposit fibrin, dan trombus hialin terbentuk. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, pasien dapat mengalami penurunan fungsi ginjal yang persisten.
Hematuria atau proteinuria, yang tidak disertai rasa sakit dan tidak mengganggu orang tersebut. Ini seringkali merupakan satu-satunya manifestasi lupus pada sistem kemih. Sejak SLE didiagnosis pada waktu yang tepat dan pengobatan yang efektif dimulai, gagal ginjal akut berkembang hanya pada 5% kasus.

Lesi erosif dan ulseratif - pasien khawatir tentang kurang nafsu makan, mual, muntah, mulas, nyeri di berbagai bagian perut.
Infark usus karena radang pembuluh darah yang memasok usus - gambaran "perut akut" berkembang dengan nyeri intensitas tinggi, lebih sering terlokalisasi di sekitar pusar dan di perut bagian bawah.
Hepatitis lupus - penyakit kuning, peningkatan ukuran hati.

Pleurisi.
Pneumonia lupus akut.
Kerusakan jaringan ikat paru-paru dengan pembentukan beberapa fokus nekrosis.
Hipertensi paru.
Emboli paru.
Bronkitis dan Pneumonia.

Hampir tidak mungkin untuk memprediksi lupus sebelum mengunjungi dokter Anda. Mintalah saran jika Anda mengalami ruam, demam, nyeri sendi, atau kelelahan yang tidak biasa.

Lupus eritematosus sistemik: foto

Seperti apa lupus eritematosus sistemik, kami menawarkan foto detail untuk dilihat.

Diagnostik

Jika dicurigai lupus eritematosus sistemik, pasien dirujuk untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi dan dokter kulit. Beberapa sistem tanda diagnostik telah dikembangkan untuk mendiagnosis lupus eritematosus sistemik.

Saat ini, sistem yang dikembangkan oleh American Rheumatic Association lebih disukai karena lebih modern.

Sistem ini mencakup kriteria berikut:

gejala kupu-kupu:
ruam diskoid;
pembentukan borok pada selaput lendir;
kerusakan ginjal - protein dalam urin, gips dalam urin;
kerusakan otak, kejang, psikosis;
peningkatan sensitivitas kulit terhadap cahaya - munculnya ruam setelah terpapar sinar matahari;
radang sendi - kerusakan pada dua atau lebih sendi;
poliserositis;
penurunan jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit dalam tes darah klinis;
deteksi antibodi antinuklear (ANA) dalam darah.
munculnya antibodi spesifik dalam darah: antibodi anti-DNA, antibodi anti-Cm, reaksi Wasserman positif palsu, antibodi anticardiolipin, antikoagulan lupus, tes positif untuk sel LU.

Tujuan utama dari pengobatan lupus eritematosus sistemik adalah untuk menekan respon autoimun tubuh, yang mendasari semua gejala. Pasien diberi resep berbagai jenis obat.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Sayangnya, penyembuhan total untuk lupus tidak mungkin dilakukan. Oleh karena itu, terapi dipilih untuk mengurangi manifestasi gejala, untuk menangguhkan proses inflamasi, serta autoimun.

Taktik mengobati SLE sangat individual dan dapat berubah seiring perjalanan penyakit. Diagnosis dan pengobatan lupus seringkali merupakan upaya kolaboratif antara pasien dan dokter dalam berbagai spesialisasi.

Obat modern untuk pengobatan lupus:

Glukokortikosteroid (prednison atau lainnya) adalah obat kuat yang melawan peradangan pada lupus.
Imunosupresan sitostatik (azathioprine, cyclophosphamide, dll.) - obat yang menekan sistem kekebalan dapat sangat membantu pada lupus dan penyakit autoimun lainnya.
Penghambat TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Detoksifikasi ekstrakorporeal (plasmapheresis, hemosorpsi, penyerapan cryoplasma).
Terapi nadi dengan glukokortikosteroid dosis tinggi dan/atau sitostatika.
Obat anti inflamasi non steroid - Dapat digunakan untuk mengobati peradangan, pembengkakan, dan nyeri yang disebabkan oleh lupus.
Pengobatan simtomatik.

Jika Anda menderita lupus, ada beberapa langkah yang dapat Anda ambil untuk membantu diri Anda sendiri. Langkah-langkah sederhana dapat mengurangi gejolak dan meningkatkan kualitas hidup Anda:

Berhenti merokok.
Berolahraga secara teratur.
Makan makanan yang sehat.
Hati-hati dengan matahari.
Istirahat yang cukup.

Prognosis untuk hidup dengan lupus sistemik tidak menguntungkan, tetapi kemajuan terbaru dalam pengobatan dan penggunaan obat-obatan modern memberikan kesempatan untuk memperpanjang hidup. Sudah lebih dari 70% pasien hidup lebih dari 20 tahun setelah manifestasi awal penyakit.

Pada saat yang sama, dokter memperingatkan bahwa perjalanan penyakitnya bersifat individual, dan jika di satu bagian pasien SLE berkembang perlahan, maka dalam kasus lain, perkembangan penyakit yang cepat mungkin terjadi. Ciri lain dari lupus eritematosus sistemik adalah eksaserbasi yang tidak dapat diprediksi, yang dapat terjadi secara tiba-tiba dan spontan, yang mengancam dengan konsekuensi serius.

Senang mendengarnya:

Tambahkan komentar Batalkan balasan

Analisis decoding online

Konsultasi dokter

Bidang Kedokteran

Populer

hanya dokter yang memenuhi syarat yang dapat mengobati penyakit.

Lupus eritematosus - bentuk (sistemik, diskoid, obat, dll.), stadium, gejala dan manifestasi penyakit (foto). Fitur gejala pada wanita dan anak-anak

Lupus eritematosus

Saat ini, empat bentuk utama lupus eritematosus berikut dibedakan:

3. Lupus eritematosus neonatus pada bayi baru lahir.

4. Sindrom lupus obat.

Lupus eritematosus kulit (diskoid, subakut)

Dengan bentuk lupus ini, hanya kulit, selaput lendir dan persendian yang terpengaruh. Tergantung pada lokasi dan luasnya ruam, cutaneous lupus erythematosus dapat terbatas (discoid) atau meluas (subacute cutaneous lupus).

Lupus eritematosus sistemik

Bentuk lupus eritematosus ini ditandai dengan kerusakan organ dalam dengan perkembangan kegagalannya. Ini adalah lupus eritematosus sistemik yang memanifestasikan dirinya dalam berbagai sindrom pada bagian organ internal tertentu, dijelaskan di bawah di bagian "gejala".

Lupus eritematosus neonatus

Bentuk lupus ini bersifat sistemik dan berkembang pada bayi baru lahir. Lupus eritematosus neonatal dalam perjalanannya dan manifestasi klinis sepenuhnya sesuai dengan bentuk sistemik penyakit. Lupus neonatus sangat jarang dan menyerang bayi yang ibunya menderita lupus eritematosus sistemik atau kelainan imunologi lainnya selama kehamilan. Namun, ini tidak berarti bahwa seorang wanita dengan lupus akan memiliki bayi yang sakit. Sebaliknya, dalam sebagian besar kasus, wanita penderita lupus membawa dan melahirkan anak yang sehat.

Sindrom lupus yang diinduksi obat

Mengambil obat-obatan tertentu (misalnya, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepine, dll.) Karena efek samping memicu spektrum gejala (radang sendi, ruam, demam dan nyeri dada), mirip dengan manifestasi lupus eritematosus sistemik. Karena kesamaan gambaran klinis, efek samping ini disebut sindrom lupus yang diinduksi obat. Namun, sindrom ini bukan penyakit dan benar-benar hilang setelah penghentian obat yang memicu perkembangannya.

Gejala Lupus Eritematosus

Gejala Umum

Gejala lupus eritematosus sistemik sangat bervariasi dan bervariasi, karena proses inflamasi merusak berbagai organ. Dengan demikian, pada bagian dari setiap organ yang rusak oleh antibodi lupus, muncul gejala klinis yang sesuai. Dan karena pada orang yang berbeda jumlah organ yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis, maka gejalanya juga akan berbeda secara signifikan. Ini berarti bahwa dua orang yang berbeda dengan lupus eritematosus sistemik tidak memiliki kumpulan gejala yang sama.

Nyeri dan pembengkakan pada persendian (terutama yang besar);
Peningkatan suhu tubuh jangka panjang yang tidak dapat dijelaskan;
sindrom kelelahan kronis;
Ruam pada kulit (di wajah, di leher, di batang tubuh);
Nyeri dada yang terjadi dengan inhalasi atau pernafasan yang dalam;
Rambut rontok;
Memucat yang tajam dan parah atau perubahan warna biru pada kulit jari tangan dan kaki dalam cuaca dingin atau selama situasi stres (sindrom Raynaud);
Pembengkakan pada kaki dan area mata;
Kelenjar getah bening bengkak dan lunak;
Sensitivitas terhadap radiasi matahari;
Sakit kepala dan pusing;
kejang;
Depresi.

Gejala umum ini, biasanya, muncul dalam berbagai kombinasi pada semua orang dengan lupus eritematosus sistemik. Artinya, setiap orang yang menderita lupus mengamati setidaknya empat gejala umum di atas. Gejala utama umum berbagai organ pada lupus eritematosus secara skematis ditunjukkan pada Gambar 1.

Gambar 1 - Gejala umum lupus eritematosus dari berbagai organ dan sistem.

Gejala lupus eritematosus sistemik dari kulit dan selaput lendir: bintik-bintik merah di wajah, skleroderma dengan lupus eritematosus (foto)

Perubahan warna, struktur dan sifat kulit atau munculnya ruam pada kulit adalah sindrom yang paling umum pada lupus eritematosus sistemik, yang terjadi pada 85 - 90% orang dengan penyakit ini. Jadi, saat ini ada sekitar 28 varian perubahan kulit penderita lupus eritematosus yang berbeda. Mari kita pertimbangkan gejala kulit yang paling khas untuk lupus eritematosus.

Gambar 2 - Ruam di wajah berbentuk "kupu-kupu".

"Kupu-kupu" vaskulitis adalah eritema berdenyut difus dengan semburat kebiruan, terlokalisasi di hidung dan pipi. Kemerahan ini tidak stabil, meningkat ketika kulit terkena embun beku, angin, matahari atau gelombang, dan, sebaliknya, berkurang ketika dalam kondisi lingkungan yang menguntungkan (lihat Gambar 3).
Jenis eritema sentrifugal "Kupu-kupu" (Bietta eritema) adalah kumpulan bintik-bintik edematous merah persisten yang terletak di pipi dan hidung. Selain itu, di pipi, bintik-bintik paling sering tidak terletak di dekat hidung, tetapi, sebaliknya, di pelipis dan di sepanjang garis pertumbuhan janggut imajiner (lihat Gambar 4). Bintik-bintik ini tidak lewat dan intensitasnya tidak berkurang di bawah kondisi lingkungan yang menguntungkan. Di permukaan bintik-bintik ada hiperkeratosis sedang (pengelupasan dan penebalan kulit).
"Kupu-kupu" Kaposi adalah kumpulan bintik-bintik merah muda cerah, padat dan bengkak yang terletak di pipi dan hidung dengan latar belakang wajah yang umumnya merah. Ciri khas bentuk kupu-kupu ini adalah adanya bintik-bintik pada kulit wajah yang bengkak dan merah (lihat Gambar 5).
"Kupu-kupu" dari elemen tipe diskoid adalah kumpulan bintik-bintik merah cerah, bengkak, meradang, bersisik yang terletak di pipi dan hidung. Bintik-bintik dalam bentuk "kupu-kupu" ini pada awalnya hanya merah, kemudian menjadi bengkak dan meradang, akibatnya kulit di daerah ini menebal, mulai mengelupas dan mati. Selanjutnya, ketika proses inflamasi berlalu, bekas luka dan area atrofi tetap ada di kulit (lihat Gambar 6).

Gambar 4 - Jenis eritema sentrifugal "Kupu-kupu".

Gambar 5 - "Kupu-kupu" oleh Kaposi.

Gambar 6 - "Kupu-kupu" dengan elemen diskoid.

Gambar 7 - Capillaritis pada bantalan jari dan telapak tangan dengan lupus eritematosus.

Stomatitis aftosa;
Enantema mukosa mulut (area membran mukosa dengan perdarahan dan erosi);
kandidiasis mulut;
Erosi, borok dan plak keputihan pada selaput lendir mulut dan hidung.

Sindrom kekeringan pada lupus eritematosus ditandai dengan kekeringan pada kulit dan vagina.

Gejala tulang, otot, dan sendi dari lupus eritematosus sistemik (radang sendi pada lupus)

Kerusakan pada sendi, tulang, dan otot merupakan ciri khas lupus eritematosus, dan terjadi pada 90 hingga 95% penderita lupus eritematosus. Sindrom artikular-otot dengan lupus dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk klinis berikut:

Nyeri jangka panjang dengan intensitas tinggi pada satu atau lebih sendi.
Poliartritis yang melibatkan sendi interphalangeal simetris pada jari, metacarpophalangeal, pergelangan tangan, dan sendi lutut.
Kekakuan pagi hari pada persendian yang terkena (di pagi hari, segera setelah bangun tidur, sulit dan menyakitkan untuk melakukan gerakan pada persendian, tetapi setelah beberapa saat, setelah "pemanasan", persendian mulai berfungsi hampir secara normal).
Kontraktur fleksi jari-jari karena radang ligamen dan tendon (jari-jari membeku dalam posisi bengkok, dan tidak mungkin untuk meluruskannya karena fakta bahwa ligamen dan tendon memendek). Kontraktur jarang terbentuk, tidak lebih dari 1,5 - 3% kasus.
Tampilan tangan seperti rematik (bengkak sendi dengan jari yang bengkok dan tidak tegak).
Nekrosis aseptik kepala femoralis, humerus dan tulang lainnya.
Nyeri otot.
Kelemahan otot.
Polimiositis.

Selain kulit, sindrom otot artikular dengan lupus eritematosus dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk klinis di atas dalam kombinasi dan kuantitas apa pun. Ini berarti bahwa satu orang dengan lupus mungkin hanya menderita lupus arthritis, yang lain mungkin menderita arthritis + polymyositis, dan yang ketiga mungkin memiliki seluruh spektrum bentuk klinis sindrom otot sendi (nyeri otot, radang sendi, kekakuan pagi hari, dll.) ).

Pada lupus eritematosus sistemik, kerusakan sendi bersifat migrasi (radang sendi yang sama muncul dan menghilang), dan pada rheumatoid arthritis, bersifat progresif (sendi yang terkena nyeri terus-menerus, dan kondisinya memburuk dari waktu ke waktu);
Kekakuan pagi hari pada lupus eritematosus sistemik sedang dan hanya terjadi selama periode artritis aktif, dan pada artritis reumatoid konstan, ada bahkan selama remisi, dan sangat intens;
Kontraktur fleksi sementara (sendi berubah bentuk selama periode peradangan aktif, dan kemudian mengembalikan struktur normalnya dalam remisi) adalah karakteristik lupus eritematosus dan tidak ada pada rheumatoid arthritis;
Kontraktur ireversibel dan deformitas sendi hampir tidak pernah terjadi pada lupus eritematosus dan merupakan karakteristik rheumatoid arthritis;
Disfungsi sendi pada lupus eritematosus tidak signifikan, dan pada rheumatoid arthritis - diucapkan;
Erosi tulang dengan lupus eritematosus tidak ada, dan dengan rheumatoid arthritis ada;
Faktor rheumatoid pada lupus eritematosus tidak selalu terdeteksi, dan hanya pada 5 - 25% orang, dan pada rheumatoid arthritis, selalu ada dalam serum darah pada 80%;
Tes LE positif pada lupus eritematosus terjadi pada 85%, dan pada rheumatoid arthritis hanya pada 5-15%.

Gejala paru sistemik lupus eritematosus

Sindrom paru dengan lupus eritematosus adalah manifestasi dari vaskulitis sistemik (peradangan vaskular) dan berkembang hanya dengan perjalanan penyakit yang aktif dengan latar belakang keterlibatan organ dan sistem lain dalam proses patologis pada sekitar 20-30% pasien. Dengan kata lain, kerusakan paru-paru pada lupus eritematosus hanya terjadi bersamaan dengan sindrom kulit dan muskuloskeletal, dan tidak pernah berkembang tanpa adanya kerusakan pada kulit dan sendi.

Lupus pneumonitis (vaskulitis paru) adalah peradangan paru-paru yang terjadi dengan suhu tubuh tinggi, sesak napas, ronki tidak bersuara dan batuk kering, kadang disertai hemoptisis. Pada lupus pneumonitis, peradangan tidak mempengaruhi alveoli paru-paru, tetapi jaringan antar sel (interstitium), akibatnya prosesnya mirip dengan SARS. Pada rontgen dengan lupus pneumonitis, atelektasis (pembesaran) bentuk cakram, bayangan infiltrat dan peningkatan pola paru terungkap;
Sindrom hipertensi pulmonal (peningkatan tekanan dalam sistem vena pulmonalis) dimanifestasikan oleh sesak napas yang parah dan hipoksia sistemik organ dan jaringan. Dengan hipertensi pulmonal lupus, tidak ada perubahan pada rontgen paru-paru;
Pleuritis (radang selaput pleura paru-paru) - dimanifestasikan oleh nyeri hebat di dada, sesak napas parah dan akumulasi cairan di paru-paru;
Emboli paru (PE);
Pendarahan di paru-paru;
Fibrosis diafragma;
Distrofi paru-paru;
Poliserositis adalah peradangan migrasi pleura paru-paru, perikardium jantung dan peritoneum. Artinya, seseorang secara berkala mengembangkan radang pleura, perikardium dan peritoneum. Serositis ini dimanifestasikan oleh rasa sakit di perut atau dada, suara gesekan perikardium, peritoneum atau pleura. Tetapi karena gejala klinis yang ringan, poliserositis sering terlihat oleh dokter dan pasien itu sendiri, yang menganggap kondisi mereka sebagai konsekuensi dari penyakit. Setiap kekambuhan poliserositis mengarah pada pembentukan perlengketan di bilik jantung, pada pleura dan di rongga perut, yang terlihat jelas pada sinar-X. Karena penyakit perekat, proses inflamasi dapat terjadi di limpa dan hati.

Gejala ginjal lupus eritematosus sistemik

Dengan lupus eritematosus sistemik, 50 hingga 70% orang mengalami peradangan ginjal, yang disebut lupus nephritis atau lupus nephritis. Sebagai aturan, nefritis dengan berbagai tingkat aktivitas dan tingkat keparahan kerusakan ginjal berkembang dalam waktu lima tahun sejak timbulnya lupus eritematosus sistemik. Pada banyak orang, lupus nephritis adalah salah satu manifestasi awal lupus, bersama dengan arthritis dan dermatitis ("kupu-kupu").

Nefritis lupus progresif cepat - dimanifestasikan oleh sindrom nefrotik parah (edema, protein dalam urin, gangguan perdarahan dan penurunan kadar protein total dalam darah), hipertensi arteri ganas dan perkembangan cepat gagal ginjal;
Bentuk glomerulonefritis nefrotik (dimanifestasikan oleh protein dan darah dalam urin dalam kombinasi dengan hipertensi arteri);
Nefritis lupus aktif dengan sindrom kemih (dimanifestasikan oleh protein dalam urin lebih dari 0,5 g per hari, sejumlah kecil darah dalam urin dan leukosit dalam urin);
Nefritis dengan sindrom kemih minimal (dimanifestasikan oleh protein dalam urin kurang dari 0,5 g per hari, eritrosit tunggal dan leukosit dalam urin).

Sifat kerusakan pada lupus nephritis berbeda, akibatnya Organisasi Kesehatan Dunia mengidentifikasi 6 kelas perubahan morfologis pada struktur ginjal, karakteristik lupus eritematosus sistemik:

Kelas I - ada glomeruli normal yang tidak berubah di ginjal.
Kelas II - hanya ada perubahan mesangial pada ginjal.
Kelas III - kurang dari setengah glomeruli memiliki infiltrasi neutrofil dan proliferasi (peningkatan jumlah) sel mesangial dan endotel, mempersempit lumen pembuluh darah. Jika proses nekrosis terjadi di glomeruli, maka penghancuran membran basal, pembusukan inti sel, badan hematoxylin dan pembekuan darah di kapiler juga terdeteksi.
Kelas IV - perubahan struktur ginjal memiliki sifat yang sama seperti pada kelas III, tetapi mereka mempengaruhi sebagian besar glomeruli, yang sesuai dengan glomerulonefritis difus.
Kelas V - di ginjal, penebalan dinding kapiler glomerulus dengan perluasan matriks mesangial dan peningkatan jumlah sel mesangial terungkap, yang sesuai dengan glomerulonefritis membran difus.
Kelas VI - sklerosis glomeruli dan fibrosis ruang antar sel terdeteksi di ginjal, yang sesuai dengan glomerulonefritis sklerosis.

Dalam praktiknya, sebagai suatu peraturan, ketika mendiagnosis lupus nephritis di ginjal, perubahan morfologis kelas IV terungkap.

Gejala sistem saraf pusat lupus eritematosus sistemik

Kerusakan sistem saraf merupakan manifestasi lupus eritematosus sistemik yang parah dan tidak menguntungkan, yang disebabkan oleh kerusakan berbagai struktur saraf di semua departemen (baik di sistem saraf pusat maupun perifer). Struktur sistem saraf rusak akibat vaskulitis, trombosis, perdarahan dan serangan jantung, akibat pelanggaran integritas dinding pembuluh darah dan mikrosirkulasi.

Sakit kepala jenis migrain yang tidak berkurang dengan obat pereda nyeri non-narkotika dan narkotika;
Serangan iskemik sementara;
gangguan sirkulasi otak;
kejang;
korea;
Ataksia serebral (gangguan koordinasi gerakan, munculnya gerakan yang tidak terkendali, tics, dll.);
Neuritis saraf kranial (penglihatan, penciuman, pendengaran, dll.);
Neuritis optik dengan gangguan atau kehilangan penglihatan total;
mielitis transversa;
Neuropati perifer (kerusakan pada serat sensorik dan motorik batang saraf dengan perkembangan neuritis);
Pelanggaran sensitivitas - paresthesia (perasaan "merayap", mati rasa, kesemutan);
Kerusakan otak organik, dimanifestasikan oleh ketidakstabilan emosional, periode depresi, serta gangguan memori, perhatian, dan pemikiran yang signifikan;
Agitasi psikomotor;
Ensefalitis, meningoensefalitis;
Insomnia yang persisten dengan periode tidur yang singkat, di mana seseorang melihat mimpi yang berwarna-warni;
Gangguan suasana hati:
Depresi cemas dengan halusinasi vokal konten menghakimi, ide samar dan tidak menentu, delusi tidak sistematis;
Keadaan manik-euforia dengan suasana hati yang meningkat, kecerobohan, kepuasan diri dan kurangnya kesadaran akan keparahan penyakit;

Pengaburan kesadaran mengigau-oneiroid (dimanifestasikan oleh pergantian mimpi pada tema-tema fantastis dengan halusinasi visual yang berwarna-warni. Orang sering mengasosiasikan diri mereka sebagai pengamat adegan halusinasi atau korban kekerasan. Agitasi psikomotor, bingung dan rewel, disertai imobilitas dengan ketegangan otot dan a tangisan berkepanjangan);
Pengaburan kesadaran yang mengigau (dimanifestasikan oleh perasaan takut, serta mimpi buruk yang jelas selama tertidur dan halusinasi visual dan bicara multiwarna yang bersifat mengancam selama terjaga);
Stroke.

Gejala gastrointestinal dan hati dari lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus menyebabkan kerusakan pada pembuluh saluran pencernaan dan peritoneum, akibatnya sindrom dispepsia (gangguan pencernaan makanan), sindrom nyeri, anoreksia, radang organ perut dan lesi erosif dan ulseratif pada selaput lendir lambung. , usus dan kerongkongan berkembang.

Stomatitis aftosa dan ulserasi lidah;
Sindrom dispepsia, dimanifestasikan oleh mual, muntah, kurang nafsu makan, kembung, perut kembung, mulas, dan buang air besar (diare);
Anoreksia akibat gejala dispepsia yang tidak menyenangkan yang muncul setelah makan;
Perluasan lumen dan ulserasi selaput lendir kerongkongan;
Ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum;
Sindrom nyeri perut (nyeri perut), yang dapat disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah besar rongga perut (limpa, arteri mesenterika, dll.), Dan radang usus (kolitis, enteritis, ileitis, dll.), hati ( hepatitis), limpa (splenitis) atau peritoneum (peritonitis). Nyeri biasanya terlokalisasi di pusar, dan dikombinasikan dengan kekakuan otot-otot dinding perut anterior;
Pembesaran kelenjar getah bening di rongga perut;
Peningkatan ukuran hati dan limpa dengan kemungkinan perkembangan hepatitis, hepatosis lemak atau splenitis;
Hepatitis lupus, dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran hati, menguningnya kulit dan selaput lendir, serta peningkatan aktivitas AST dan ALAT dalam darah;
Vaskulitis pembuluh darah rongga perut dengan perdarahan dari saluran pencernaan;
Asites (akumulasi cairan bebas di rongga perut);
Serositis (radang peritoneum), yang disertai dengan nyeri hebat yang menyerupai gambaran "perut akut".

Berbagai manifestasi lupus dari saluran pencernaan dan organ perut disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah, serositis, peritonitis dan ulserasi selaput lendir.

Gejala lupus eritematosus sistemik dari sistem kardiovaskular

Dengan lupus eritematosus, selaput luar dan dalam, serta otot jantung, rusak dan, di samping itu, penyakit radang pembuluh darah kecil berkembang. Sindrom kardiovaskular berkembang pada 50-60% orang dengan lupus eritematosus sistemik.

Perikarditis - adalah peradangan pada perikardium (kulit terluar jantung), di mana seseorang mengalami nyeri di belakang tulang dada, sesak napas, bunyi jantung tumpul, dan ia mengambil posisi duduk paksa (seseorang tidak dapat berbohong, itu lebih mudah baginya untuk duduk, jadi dia bahkan tidur di atas bantal yang tinggi). Dalam beberapa kasus, suara gesekan perikardial dapat terdengar ketika ada efusi di rongga dada. Metode utama untuk mendiagnosis perikarditis adalah EKG, yang mengungkapkan penurunan tegangan gelombang T dan perpindahan segmen ST.
Miokarditis adalah peradangan pada otot jantung (miokardium), yang sangat sering menyertai perikarditis. Miokarditis terisolasi dengan lupus eritematosus jarang terjadi. Dengan miokarditis, seseorang mengalami gagal jantung dan nyeri dada.
Endokarditis adalah peradangan pada lapisan bilik jantung, dan dimanifestasikan oleh endokarditis kutil atipikal Liebman-Sachs. Dengan lupus endokarditis, katup mitral, trikuspid dan aorta terlibat dalam proses inflamasi dengan pembentukan insufisiensi mereka. Paling sering, insufisiensi katup mitral terbentuk. Endokarditis dan kerusakan pada alat katup jantung biasanya terjadi tanpa gejala klinis, dan oleh karena itu hanya terdeteksi selama ekokardiografi atau EKG.
Flebitis dan tromboflebitis adalah peradangan pada dinding pembuluh darah dengan pembentukan bekuan darah di dalamnya dan, karenanya, trombosis di berbagai organ dan jaringan. Secara klinis, kondisi ini dimanifestasikan oleh hipertensi pulmonal, hipertensi arteri, endokarditis, infark miokard, korea, mielitis, hiperplasia hati, trombosis pembuluh darah kecil dengan pembentukan fokus nekrosis di berbagai organ dan jaringan, serta infark organ perut. (hati, limpa, kelenjar adrenal, ginjal) dan kecelakaan serebrovaskular. Flebitis dan tromboflebitis disebabkan oleh sindrom antifosfolipid yang berkembang dengan lupus eritematosus.
Koronitis (radang pembuluh jantung) dan aterosklerosis pada pembuluh koroner.
Penyakit jantung iskemik dan stroke.
Sindrom Raynaud adalah gangguan mikrosirkulasi yang dimanifestasikan oleh pemutihan tajam atau perubahan warna biru pada kulit jari sebagai respons terhadap dingin atau stres.
Pola kulit marmer (retikuler livedo) akibat gangguan mikrosirkulasi.
Nekrosis ujung jari (ujung jari berwarna biru).
Vaskulitis retina, konjungtivitis dan episkleritis.

Lupus eritematosus

Lupus eritematosus sistemik berlangsung dalam gelombang, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang bergantian. Selain itu, dengan eksaserbasi pada seseorang, gejala muncul dari berbagai organ dan sistem yang terkena, dan selama periode remisi tidak ada manifestasi klinis penyakit. Perkembangan lupus adalah bahwa dengan setiap eksaserbasi berikutnya, tingkat kerusakan pada organ yang sudah terkena meningkat, dan organ lain terlibat dalam proses patologis, yang memerlukan munculnya gejala baru yang sebelumnya tidak ada.

Perjalanan akut - lupus eritematosus dimulai secara tiba-tiba, dengan peningkatan suhu tubuh yang tiba-tiba. Beberapa jam setelah suhu naik, radang sendi muncul di beberapa persendian sekaligus dengan rasa sakit yang tajam di dalamnya dan ruam pada kulit, termasuk "kupu-kupu". Selanjutnya, dalam beberapa bulan (3 - 6), poliserositis (radang pleura, perikardium dan peritoneum), nefritis lupus, meningoensefalitis, mielitis, radiculoneuritis, penurunan berat badan yang parah dan malnutrisi jaringan bergabung dengan radang sendi, dermatitis dan suhu. Penyakit ini berkembang pesat karena tingginya aktivitas proses patologis, perubahan ireversibel muncul di semua organ, akibatnya, 1 hingga 2 tahun setelah timbulnya lupus, tanpa adanya terapi, kegagalan organ multipel berkembang, yang berakhir dalam kematian. Perjalanan akut lupus eritematosus adalah yang paling tidak menguntungkan, karena perubahan patologis pada organ berkembang terlalu cepat.
Kursus subakut - lupus eritematosus memanifestasikan dirinya secara bertahap, pada awalnya ada nyeri pada persendian, kemudian sindrom kulit bergabung dengan radang sendi ("kupu-kupu" di wajah, ruam pada kulit tubuh) dan suhu tubuh naik secara moderat. Untuk waktu yang lama, aktivitas proses patologis rendah, akibatnya penyakit berkembang perlahan, dan kerusakan organ tetap minimal untuk waktu yang lama. Untuk waktu yang lama, ada luka dan gejala klinis hanya dari 1 hingga 3 organ. Namun, seiring waktu, semua organ masih terlibat dalam proses patologis, dan dengan setiap eksaserbasi, setiap organ yang sebelumnya tidak terpengaruh akan rusak. Dengan penyakit lupus subakut, remisi jangka panjang adalah karakteristik - hingga enam bulan. Perjalanan penyakit subakut disebabkan oleh aktivitas rata-rata proses patologis.
Perjalanan kronis - lupus eritematosus bermanifestasi secara bertahap, pada awalnya radang sendi dan perubahan pada kulit muncul. Selanjutnya, karena rendahnya aktivitas proses patologis selama bertahun-tahun, seseorang hanya mengalami kerusakan pada 1 - 3 organ dan, karenanya, gejala klinis hanya dari sisi mereka. Setelah bertahun-tahun (10 - 15 tahun), lupus eritematosus masih menyebabkan kerusakan pada semua organ dan munculnya gejala klinis yang sesuai.

Lupus eritematosus, tergantung pada tingkat keterlibatan organ dalam proses patologis, memiliki tiga derajat aktivitas:

I tingkat aktivitas - proses patologis tidak aktif, kerusakan organ berkembang sangat lambat (dibutuhkan hingga 15 tahun sebelum pembentukan insufisiensi). Untuk waktu yang lama, peradangan hanya mempengaruhi persendian dan kulit, dan keterlibatan organ yang utuh dalam proses patologis terjadi secara perlahan dan bertahap. Tingkat aktivitas pertama adalah karakteristik perjalanan kronis lupus eritematosus.
Tingkat aktivitas II - proses patologis cukup aktif, kerusakan organ berkembang relatif lambat (dibutuhkan hingga 5-10 tahun sebelum pembentukan insufisiensi), keterlibatan organ yang tidak terpengaruh dalam proses inflamasi hanya terjadi dengan kekambuhan (rata-rata, setiap 4-6 bulan sekali). Tingkat kedua aktivitas proses patologis adalah karakteristik perjalanan subakut lupus eritematosus.
Tingkat aktivitas III - proses patologis sangat aktif, kerusakan organ dan penyebaran peradangan terjadi sangat cepat. Tingkat ketiga aktivitas proses patologis adalah karakteristik perjalanan akut lupus eritematosus.

Tabel di bawah ini menunjukkan keparahan gejala klinis yang khas dari masing-masing tiga derajat aktivitas proses patologis pada lupus eritematosus.

Gejala lupus eritematosus pada wanita

Gejala lupus eritematosus pada wanita sepenuhnya konsisten dengan gambaran klinis dari segala bentuk penyakit, yang dijelaskan pada bagian di atas. Gejala lupus pada wanita tidak memiliki ciri khusus. Satu-satunya ciri simtomatologi adalah frekuensi kerusakan yang lebih besar atau lebih kecil pada satu atau lain organ, berbeda dengan pria, tetapi manifestasi klinis itu sendiri dari sisi organ yang rusak benar-benar khas.

Lupus eritematosus pada anak-anak

Sebagai aturan, penyakit ini mempengaruhi anak perempuan berusia 9 - 14 tahun, yaitu mereka yang berada pada usia awal dan perkembangan perubahan hormonal dalam tubuh (mulai menstruasi, pertumbuhan rambut kemaluan dan ketiak, dll.). Dalam kasus yang jarang terjadi, lupus berkembang pada anak-anak berusia 5 hingga 7 tahun.

Lupus eritematosus: gejala berbagai bentuk dan jenis penyakit (sistemik, diskoid, diseminata, neonatus). Gejala Lupus pada Anak - Video

Lupus eritematosus sistemik pada anak-anak dan wanita hamil: penyebab, konsekuensi, pengobatan, diet (rekomendasi dokter) - video

Baca lebih lajut:

Tinggalkan umpan balik

Anda dapat menambahkan komentar dan umpan balik Anda ke artikel ini, asalkan Anda mengikuti Aturan Diskusi.

Lupus kulit mengacu pada penyakit pada jaringan ikat yang bersifat kolagen, sering memanifestasikan dirinya sebagai lupus eritematosus diskoid, lebih jarang bentuk superfisial diamati - eritema Bietta dan, dalam kasus yang paling jarang, terjadi lupus eritematosus Kaposi-Irganga. Dengan inisiasi pengobatan yang tepat waktu dan kepatuhan yang ketat terhadap rejimen pencegahan, prognosis penyakit ini menguntungkan. Dalam kasus parah yang parah, penyebaran penyakit ke organ dalam dan sistem tubuh mungkin terjadi.

Penyebab lupus kulit

Penyebab perkembangan lupus kulit mungkin merupakan efek negatif dari faktor eksternal: insolasi berlebihan, sering hipotermia, adanya infeksi kronis (biasanya streptokokus), alergi terhadap obat-obatan, atau riwayat alergi otomatis pada pasien. Penyakit ini lebih sering ditemukan di negara-negara dengan iklim yang lembab dan sejuk dan, sebagai aturan, pada wanita muda atau setengah baya.

Etiologi virus lupus kulit dikonfirmasi oleh studi mikroskopis, di daerah kulit yang terkena diambil untuk analisis, inklusi seperti virus ditentukan.

Gejala lupus kulit

Lupus kulit paling sering diekspresikan oleh tiga serangkai gejala yang melekat pada lupus diskoid: awalnya, ruam eritematosa muncul pada kulit yang terlihat, kemudian formasi hiperkeratosis dengan area atrofi berkembang dari bintik-bintik ini.

Eritema muncul sebagai bintik merah muda atau kemerahan dengan batas yang jelas. Kemudian, sisik kering dengan warna putih keabu-abuan terbentuk di tengah, yang melekat erat karena adanya pertumbuhan seperti duri di bagian bawah, tumbuh ke dalam folikel - hiperkeratosis folikel. Ketika Anda mencoba untuk menghapusnya, sensasi menyakitkan muncul.

Secara bertahap, di tempat mereka, fokus atrofi mulai terbentuk, dan formasi mengambil karakteristik penampilan lupus diskoid - bekas luka halus jaringan atrofi berwarna putih, dikelilingi oleh zona hiperkeratosis dalam dan infiltrasi dengan tepi merah jernih. Ini lebih sering terlokalisasi di area kulit yang terlihat, terutama di hidung dan pipi.

Permukaan yang terkena menyerupai bentuk kupu-kupu secara garis besar. Ruam bisa di telinga, leher, dada. Sering hadir di kulit kepala, mereka mempengaruhi batas merah bibir dan mukosa mulut dengan pembentukan erosi.

Dengan varian lupus kulit yang dangkal, eritema sentrifugal Biett, hanya satu dari tiga tanda yang menonjol - ini adalah hiperemia. Hiperkeratosis, infiltrasi dan pembentukan fokus atrofi, sebagai suatu peraturan, tidak diamati. Lokasi khas bintik eritema adalah permukaan wajah dengan gejala "lupus kupu-kupu" yang khas untuk penyakit ini. Ruam multipel di seluruh tubuh disebut lupus eritematosus kutaneus diseminata.

Dengan varian perkembangan penyakit ini, bintik-bintik eritema cenderung tidak tumbuh dan menyusup. Mereka berhenti tumbuh setelah mencapai ukuran tertentu. Lesi terletak secara kacau pada kulit wajah, lebih jarang pada kulit dada bagian atas dan punggung. Jika ruam muncul di kulit tangan, maka bintik-bintik itu berwarna ungu dengan fokus atrofi hiperkeratosis.

Kaposi-Irganga lupus erythematosus adalah bentuk penyakit langka yang sering terjadi setelah cedera kulit. Hal ini ditandai dengan adanya satu atau lebih node mobile padat independen, ditutupi dengan kulit normal. Ini terlokalisasi paling sering di kepala dan lengan. Dengan semua bentuk penyakit lupus kulit, ada perjalanan penyakit jangka panjang yang berulang dengan kambuh di musim semi dan musim panas, yaitu dengan peningkatan aktivitas matahari.

Diagnosis lupus kulit

Peran penting dimainkan oleh pemeriksaan medis primer dan diferensiasi dengan penyakit kulit lainnya, serupa dalam manifestasi klinis. Pemeriksaan mikroskopis dan pemeriksaan histologis banyak digunakan untuk memperjelas diagnosis.

Pengobatan untuk lupus kulit

Hasil yang sukses tergantung pada perawatan yang memadai dan tepat waktu. Terapi kompleks adalah wajib. Rehabilitasi patologi kronis yang teridentifikasi direkomendasikan. Secara lokal, dan hanya seperti yang diarahkan oleh dokter, salep kortikosteroid digunakan. Jika penyakit dalam remisi, pengobatan rawat jalan dimungkinkan.

Pasien harus mematuhi rejimen pencegahan dengan perhatian khusus: perlu menghabiskan waktu sesedikit mungkin di bawah sinar matahari terbuka, embun beku, dan menghindari angin dingin. Disarankan untuk menggunakan tabir surya, payung atau topi bertepi lebar di musim semi dan musim panas. Semua pasien berada di bawah pengawasan seumur hidup dari dokter spesialis kulit dan reumatologi.

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Pengobatan Umum" diterima pada tahun 2009 di Akademi Medis. I.M.Sechenov. Pada tahun 2012 menyelesaikan studi pascasarjana di Traumatologi dan Ortopedi di Rumah Sakit Klinik Kota dinamai Botkin di Departemen Traumatologi, Ortopedi dan Bedah Bencana.

Lupus eritematosus adalah patologi autoimun di mana pembuluh darah dan jaringan ikat rusak, dan akibatnya, kulit manusia. Penyakit ini bersifat sistemik, yaitu pelanggaran terjadi pada beberapa sistem tubuh, memberikan efek negatif padanya secara umum dan pada organ individu pada khususnya, termasuk sistem kekebalan tubuh.

Kerentanan terhadap penyakit wanita beberapa kali lebih tinggi daripada pria, yang dikaitkan dengan fitur struktural tubuh wanita. Usia paling kritis untuk berkembangnya lupus eritematosus sistemik (LES) adalah masa pubertas, selama kehamilan dan beberapa interval setelahnya, sementara tubuh melewati tahap pemulihan.

Selain itu, usia anak dalam periode 8 tahun dianggap sebagai kategori terpisah untuk timbulnya patologi, tetapi ini bukan parameter yang menentukan, karena jenis penyakit bawaan atau manifestasinya pada tahap awal kehidupan tidak dikecualikan.

Apa penyakit ini?

Lupus eritematosus sistemik (SLE, penyakit Liebman-Sachs) (Lupus eritematosus Latin, lupus eritematosus sistemik Inggris) adalah penyakit jaringan ikat difus yang ditandai dengan kerusakan imunokompleks sistemik pada jaringan ikat dan turunannya, dengan kerusakan pada pembuluh darah mikro.

Penyakit autoimun sistemik, di mana antibodi yang dihasilkan oleh sistem kekebalan manusia merusak DNA sel sehat, jaringan ikat sebagian besar rusak dengan adanya komponen vaskular wajib. Penyakit ini mendapatkan namanya karena ciri khasnya - ruam di pangkal hidung dan pipi (daerah yang terkena menyerupai bentuk kupu-kupu), yang, seperti yang diyakini pada Abad Pertengahan, menyerupai tempat gigitan serigala.

Cerita

Lupus eritematosus mendapatkan namanya dari kata Latin "lupus" - serigala dan "eritematosus" - merah. Nama ini diberikan karena kemiripan tanda kulit dengan luka setelah digigit serigala lapar.

Sejarah lupus eritematosus dimulai pada tahun 1828. Ini terjadi setelah dokter kulit Prancis Biett pertama kali menjelaskan gejala kulit. Jauh kemudian, setelah 45 tahun, dokter kulit Kaposhi memperhatikan bahwa beberapa pasien, bersama dengan gejala kulit, memiliki penyakit pada organ dalam.

Pada tahun 1890. ditemukan oleh dokter Inggris Osler bahwa lupus eritematosus sistemik dapat terjadi tanpa manifestasi kulit. Gambaran fenomena sel LE- (LE) adalah terdeteksinya fragmen sel dalam darah, pada tahun 1948. diperbolehkan untuk mengidentifikasi pasien.

Pada tahun 1954. protein tertentu ditemukan dalam darah pasien - antibodi yang bekerja melawan sel mereka sendiri. Temuan ini mulai digunakan dalam pengembangan tes sensitif untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik.

Penyebab terjadinya

Penyebab penyakit ini belum sepenuhnya diklarifikasi. Ditetapkan hanya faktor diduga berkontribusi terhadap terjadinya perubahan patologis.

Mutasi genetik - sekelompok gen yang terkait dengan gangguan kekebalan spesifik dan kecenderungan lupus eritematosus sistemik telah diidentifikasi. Mereka bertanggung jawab atas proses apoptosis (membersihkan tubuh dari sel-sel berbahaya). Ketika hama potensial dipertahankan, sel dan jaringan yang sehat akan rusak. Cara lain adalah disorganisasi proses manajemen pertahanan kekebalan. Reaksi fagosit menjadi sangat kuat, tidak berhenti dengan penghancuran agen asing, sel mereka sendiri diambil untuk yang "asing".

Usia - lupus eritematosus sistemik maksimum mempengaruhi orang berusia 15 hingga 45 tahun, tetapi ada kasus yang muncul pada masa kanak-kanak dan pada orang tua.
Keturunan - ada kasus penyakit keluarga yang diketahui, mungkin ditularkan dari generasi yang lebih tua. Namun, risiko memiliki anak yang sakit tetap rendah.
Ras - Penelitian di Amerika menunjukkan bahwa orang kulit hitam sakit 3 kali lebih sering daripada orang kulit putih, dan alasan ini lebih jelas pada penduduk asli India, penduduk asli Meksiko, Asia, wanita Spanyol.
Jenis Kelamin - Ada 10 kali lebih banyak wanita daripada pria di antara wanita sakit yang diketahui, jadi para ilmuwan mencoba membuat hubungan dengan hormon seks.

Di antara faktor eksternal, yang paling patogen adalah penyinaran matahari yang intens. Gairah untuk penyamakan kulit dapat memicu perubahan genetik. Diyakini bahwa orang yang secara profesional bergantung pada aktivitas di bawah sinar matahari, embun beku, fluktuasi tajam dalam suhu lingkungan (pelaut, nelayan, pekerja pertanian, pembangun) lebih mungkin terkena lupus sistemik.

Pada sebagian besar pasien, tanda-tanda klinis lupus sistemik muncul selama periode perubahan hormonal, dengan latar belakang kehamilan, menopause, penggunaan kontrasepsi hormonal, selama periode pubertas yang intens.

Juga, penyakit ini dikaitkan dengan infeksi yang ditransfer, meskipun masih tidak mungkin untuk membuktikan peran dan tingkat pengaruh patogen apa pun (pekerjaan yang ditargetkan pada peran virus sedang berlangsung). Upaya untuk mengidentifikasi hubungan dengan sindrom defisiensi imun atau untuk menetapkan penularan penyakit sejauh ini tidak berhasil.

Patogenesis

Bagaimana lupus eritematosus sistemik berkembang pada orang yang tampaknya sehat? Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu dan penurunan fungsi sistem kekebalan dalam tubuh, kerusakan terjadi, di mana antibodi terhadap sel-sel "asli" tubuh mulai diproduksi. Artinya, jaringan dan organ mulai dirasakan oleh tubuh sebagai benda asing dan program penghancuran diri diluncurkan.

Reaksi tubuh seperti itu bersifat patogen, memprovokasi perkembangan proses inflamasi dan penekanan sel-sel sehat dengan cara yang berbeda. Paling sering, pembuluh darah dan jaringan ikat terpengaruh. Proses patologis menyebabkan pelanggaran integritas kulit, perubahan penampilannya dan penurunan sirkulasi darah pada lesi. Dengan perkembangan penyakit, organ-organ internal dan sistem seluruh organisme terpengaruh.

Klasifikasi

Tergantung pada area lesi dan sifat perjalanannya, penyakit ini diklasifikasikan menjadi beberapa jenis:

Lupus eritematosus yang disebabkan oleh obat-obatan tertentu. Menyebabkan munculnya gejala SLE, yang dapat menghilang secara spontan setelah penghentian obat. Obat-obatan yang dapat menyebabkan perkembangan lupus eritematosus adalah obat untuk pengobatan hipotensi arteri (vasodilator arteri), antiaritmia, antikonvulsan.
Lupus eritematosus sistemik. Penyakit ini rentan terhadap perkembangan yang cepat dengan kerusakan pada setiap organ atau sistem tubuh. Ini berlanjut dengan demam, malaise, migrain, ruam pada wajah dan tubuh, serta rasa sakit yang berbeda di bagian tubuh mana pun. Yang paling umum adalah migrain, artralgia, dan sakit ginjal.
Lupus neonatus. Ini terjadi pada bayi baru lahir, sering dikombinasikan dengan cacat jantung, gangguan serius pada sistem kekebalan dan peredaran darah, kelainan pada perkembangan hati. Penyakit ini sangat jarang; tindakan terapi konservatif dapat secara efektif mengurangi manifestasi lupus neonatus.
Lupus diskoid. Bentuk paling umum dari penyakit ini adalah eritema sentrifugal Bietta, manifestasi utamanya adalah gejala kulit: ruam merah, penebalan epidermis, plak meradang yang berubah menjadi bekas luka. Dalam beberapa kasus, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selaput lendir mulut dan hidung. Jenis diskoid adalah Kaposi-Irganga lupus erythematosus, yang ditandai dengan perjalanan berulang dan lesi kulit yang dalam. Ciri dari perjalanan bentuk penyakit ini adalah tanda-tanda radang sendi, serta penurunan kapasitas kerja seseorang.

Gejala Lupus Eritematosus

Sebagai penyakit sistemik, lupus eritematosus ditandai dengan gejala sebagai berikut:

sindrom kelelahan kronis;
pembengkakan dan nyeri sendi, serta nyeri otot;
demam yang tidak dapat dijelaskan;
nyeri dada dengan pernapasan dalam;
peningkatan kerontokan rambut;
merah, ruam kulit di wajah atau perubahan warna kulit;
kepekaan terhadap matahari;
pembengkakan, pembengkakan kaki, mata;
pembengkakan kelenjar getah bening;
perubahan warna biru atau putihnya jari tangan, jari kaki, kedinginan atau stres (sindrom Raynaud).

Beberapa orang mengalami sakit kepala, kram, pusing, depresi.

Gejala baru dapat muncul bertahun-tahun kemudian dan setelah diagnosis. Pada beberapa pasien, satu sistem tubuh menderita (sendi atau kulit, organ hematopoietik), pada pasien lain, manifestasi dapat mempengaruhi banyak organ dan bersifat multi-organ. Tingkat keparahan dan kedalaman kerusakan pada sistem tubuh berbeda untuk setiap orang. Otot dan persendian sering terkena, menyebabkan radang sendi dan mialgia (nyeri otot). Ruam kulit serupa pada pasien yang berbeda.

Jika pasien memiliki beberapa manifestasi organ, maka perubahan patologis berikut terjadi:

peradangan pada ginjal (nefritis lupus);
radang pembuluh darah (vaskulitis);
pneumonia: radang selaput dada, radang paru-paru;
penyakit jantung: vaskulitis koroner, miokarditis atau endokarditis, perikarditis;
penyakit darah: leukopenia, anemia, trombositopenia, risiko pembekuan darah;
kerusakan pada otak atau sistem saraf pusat, dan ini memprovokasi: psikosis (perubahan perilaku), sakit kepala, pusing, kelumpuhan, gangguan memori, masalah penglihatan, kejang-kejang.

Seperti apa rupa lupus eritematosus, foto

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit ini memanifestasikan dirinya pada manusia.

Manifestasi gejala penyakit autoimun ini dapat bervariasi secara signifikan pada pasien yang berbeda. Namun, tempat umum lokalisasi lesi, sebagai aturan, adalah kulit, persendian (terutama tangan dan jari), jantung, paru-paru dan bronkus, serta organ pencernaan, kuku dan rambut, yang menjadi lebih rapuh dan rentan terhadap kerontokan. , serta otak dan sistem saraf.

Tahapan penyakit

Tergantung pada tingkat keparahan gejala penyakit, lupus eritematosus sistemik memiliki beberapa tahap perjalanan:

Tahap akut - pada tahap perkembangan ini, lupus eritematosus berkembang pesat, kondisi umum pasien memburuk, ia mengeluh kelelahan terus-menerus, demam hingga 39-40 derajat, demam, nyeri dan nyeri otot. Gambaran klinis berkembang pesat, dalam waktu 1 bulan penyakit ini meliputi seluruh organ dan jaringan tubuh. Prognosis lupus eritematosus akut tidak menyenangkan dan seringkali harapan hidup pasien tidak lebih dari 2 tahun;
Tahap subakut - laju perkembangan penyakit dan tingkat keparahan gejala klinis tidak sama dengan stadium akut dan dapat memakan waktu lebih dari 1 tahun dari saat penyakit hingga timbulnya gejala. Pada tahap ini, penyakit ini sering digantikan oleh periode eksaserbasi dan remisi persisten, prognosis umumnya menguntungkan dan kondisi pasien secara langsung tergantung pada kecukupan pengobatan yang ditentukan;
Bentuk kronis - penyakit ini memiliki perjalanan yang lamban, gejala klinis ringan, organ dalam praktis tidak terpengaruh dan tubuh secara keseluruhan berfungsi normal. Meskipun lupus eritematosus relatif ringan, tidak mungkin menyembuhkan penyakit pada tahap ini, satu-satunya hal yang dapat dilakukan adalah mengurangi keparahan gejala dengan bantuan obat-obatan pada saat eksaserbasi.

Komplikasi SLE

Komplikasi utama yang diprovokasi SLE:

1) Penyakit jantung:

perikarditis - radang kantong jantung;
pengerasan arteri koroner yang memberi makan jantung karena akumulasi gumpalan trombotik (aterosklerosis);
endokarditis (infeksi pada katup jantung yang rusak) karena pengerasan katup jantung, akumulasi bekuan darah. Transplantasi katup sering dilakukan;
miokarditis (radang otot jantung), menyebabkan aritmia parah, penyakit otot jantung.

2) Patologi ginjal (nefritis, nefrosis) berkembang pada 25% pasien SLE. Gejala pertama adalah pembengkakan di kaki, adanya protein dan darah dalam urin. Kegagalan ginjal untuk bekerja dengan baik sangat mengancam jiwa. Perawatan termasuk obat SLE yang kuat, dialisis, dan transplantasi ginjal.

3) Penyakit darah, mengancam jiwa.

penurunan eritrosit (mensuplai sel dengan oksigen), leukosit (menekan infeksi dan peradangan), trombosit (mempromosikan pembekuan darah);
anemia hemolitik yang disebabkan oleh kekurangan sel darah merah atau trombosit;
perubahan patologis pada organ hematopoietik.

4) Penyakit paru-paru (30%), radang selaput dada, radang otot dada, persendian, ligamen. Perkembangan lupus eritematosus tuberkulosis akut (radang jaringan paru-paru). Emboli paru - penyumbatan arteri oleh emboli (bekuan darah) karena peningkatan viskositas darah.

Diagnostik

Dugaan adanya lupus eritematosus dapat dibuat berdasarkan fokus merah peradangan pada kulit. Tanda-tanda eksternal eritematosis dapat berubah seiring waktu, sehingga sulit untuk membuat diagnosis yang akurat berdasarkan gejala tersebut. Penting untuk menggunakan serangkaian pemeriksaan tambahan:

tes darah dan urin umum;
penentuan tingkat enzim hati;
analisis tubuh antinuklear (ANA);
rontgen dada;
ekokardiografi;
biopsi.

Perbedaan diagnosa

Lupus eritematosus kronis dibedakan dari lichen planus, leukoplakia tuberkulosis dan lupus, artritis reumatoid dini, sindrom Sjogren (lihat mulut kering, sindrom mata kering, fotofobia). Dengan hilangnya batas merah bibir, SLE kronis dibedakan dari cheilitis pra-kanker abrasif Manganotti dan cheilitis aktinik.

Karena lesi organ dalam selalu serupa dalam berbagai proses infeksi, SLE dibedakan dari penyakit Lyme, sifilis, mononukleosis (mononukleosis menular pada anak-anak: gejala), infeksi HIV.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Perawatan harus sesuai mungkin untuk masing-masing pasien.

Rawat inap diperlukan dalam kasus-kasus berikut:

dengan peningkatan suhu yang terus-menerus tanpa alasan yang jelas;
jika terjadi kondisi yang mengancam jiwa: gagal ginjal progresif cepat, pneumonitis akut, atau perdarahan paru.
dengan munculnya komplikasi neurologis.
dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah trombosit, eritrosit atau limfosit darah.
dalam kasus ketika eksaserbasi SLE tidak dapat disembuhkan secara rawat jalan.

Untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik selama eksaserbasi, obat hormonal (prednisolon) dan sitostatika (siklofosfamid) banyak digunakan sesuai dengan skema tertentu. Dengan kerusakan pada organ sistem muskuloskeletal, serta dengan peningkatan suhu, obat antiinflamasi nonsteroid (diklofenak) diresepkan.

Untuk perawatan yang memadai dari penyakit organ tertentu, perlu berkonsultasi dengan spesialis di bidang ini.

Aturan nutrisi

Makanan berbahaya dan berbahaya untuk lupus:

sejumlah besar gula;
semuanya digoreng, berlemak, asin, diasap, kalengan;
makanan yang menimbulkan reaksi alergi;
soda manis, minuman energi dan minuman beralkohol;
jika Anda memiliki masalah ginjal, makanan yang mengandung kalium dikontraindikasikan;
makanan kaleng, sosis, dan sosis buatan pabrik;
simpan mayones, saus tomat, saus, saus;
gula-gula dengan krim, susu kental, dengan isian buatan (selai pabrik, pengawet);
makanan cepat saji dan produk dengan bahan pengisi, pewarna, ripper, penambah rasa dan bau yang tidak alami;
Makanan yang mengandung kolesterol (roti gulung, roti, daging merah, produk susu tinggi lemak, saus, saus dan sup yang berbahan dasar krim);
produk dengan umur simpan yang lama (artinya produk-produk yang cepat rusak, tetapi karena berbagai aditif kimia dalam komposisi, mereka dapat disimpan untuk waktu yang sangat lama - di sini, sebagai contoh, dapat dikaitkan dengan produk susu dengan satu- umur simpan tahun).

Makan makanan ini dapat mempercepat perkembangan penyakit, yang bisa berakibat fatal. Ini adalah konsekuensi maksimal. Dan, setidaknya, stadium lupus yang tidak aktif akan menjadi aktif, karena semua gejala akan memburuk dan keadaan kesehatan akan memburuk secara signifikan.

Masa hidup

Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun setelah diagnosis lupus eritematosus sistemik adalah 80%, setelah 20 tahun - 60%. Penyebab utama kematian: lupus nephritis, neurolupus, infeksi penyerta. Ada kasus kelangsungan hidup 25-30 tahun.

Secara umum, kualitas dan durasi hidup dengan lupus eritematosus sistemik tergantung pada beberapa faktor:

Usia pasien: semakin muda pasien, semakin tinggi aktivitas proses autoimun dan semakin agresif perkembangan penyakit, yang dikaitkan dengan reaktivitas yang lebih besar dari sistem kekebalan pada usia muda (lebih banyak antibodi autoimun menghancurkan jaringan mereka sendiri).
Ketepatan waktu, keteraturan, dan kecukupan terapi: dengan penggunaan hormon, glukokortikosteroid, dan obat lain yang berkepanjangan, Anda dapat mencapai periode remisi yang lama, mengurangi risiko komplikasi dan, sebagai hasilnya, meningkatkan kualitas hidup dan durasinya. Selain itu, sangat penting untuk memulai pengobatan bahkan sebelum komplikasi berkembang.
Varian perjalanan penyakit: perjalanan akut sangat tidak menguntungkan dan setelah beberapa tahun, komplikasi parah yang mengancam jiwa dapat terjadi. Dan dengan perjalanan kronis, dan ini adalah 90% kasus SLE, Anda dapat menjalani kehidupan penuh sampai usia tua (jika Anda mengikuti semua rekomendasi ahli reumatologi dan terapis).
Kepatuhan terhadap rejimen secara signifikan meningkatkan prognosis penyakit. Untuk melakukan ini, Anda harus terus-menerus dipantau oleh dokter, mematuhi rekomendasinya, berkonsultasi dengan dokter tepat waktu jika ada gejala eksaserbasi penyakit yang muncul, hindari kontak dengan sinar matahari, batasi prosedur air, jalani gaya hidup sehat dan ikuti aturan lain untuk pencegahan eksaserbasi.

Didiagnosis lupus bukan berarti hidup sudah berakhir. Cobalah untuk mengatasi penyakit, mungkin tidak dalam arti harfiah. Ya, Anda mungkin akan dibatasi dalam beberapa hal. Tetapi jutaan orang dengan penyakit yang lebih serius menjalani kehidupan yang cerah penuh kesan! Jadi Anda juga bisa.

Profilaksis

Tujuan pencegahan adalah untuk mencegah perkembangan kekambuhan, untuk mempertahankan pasien dalam keadaan remisi yang stabil untuk waktu yang lama. Pencegahan Lupus didasarkan pada pendekatan terpadu:

Pemeriksaan apotik secara teratur dan konsultasi dengan ahli reumatologi.
Minum obat secara ketat dalam dosis yang ditentukan dan pada interval tertentu.
Kepatuhan dengan rezim kerja dan istirahat.
Tidur yang cukup, minimal 8 jam sehari.
Diet dengan garam terbatas dan protein yang cukup.
Pengerasan, jalan-jalan, senam.
Penggunaan salep yang mengandung hormon (misalnya, Advantan) untuk lesi kulit.
Penggunaan tabir surya (krim).

5062 0

Onset penyakit sering ditandai dengan kelemahan, penurunan berat badan, gangguan trofisme, dan peningkatan suhu tubuh. Selanjutnya, gambaran polisindromik berkembang dengan tanda-tanda khas untuk setiap sindrom.

Lesi kulit dengan lupus eritematosus sistemik (LES) sangat beragam dan seringkali memiliki nilai diagnostik yang penting. Hanya pada 10-15% pasien, perubahan kulit mungkin tidak ada. Pada 20-25% pasien, sindrom kulit adalah gejala awal penyakit, pada 60-70% pasien muncul pada berbagai tahap penyakit.

E. Dubois (1976) mengidentifikasi hingga 28 varian perubahan kulit pada SLE: mulai dari bintik eritematosa hingga erupsi bulosa yang parah. Lesi kulit pada SLE dapat dibagi menjadi spesifik dan non spesifik.

Lesi diskoid khas bentuk kutaneus lupus eritematosus dengan hiperemia, infiltrasi, hiperkeratosis folikel dan atrofi sikatrik terjadi pada 25% kasus, biasanya dengan lupus eritematosus sistemik kronis.

Lupus eritematosus diskoid ditandai oleh tiga gejala klinis utama: eritema, hiperkeratosis, dan atrofi. Onsetnya ditandai dengan munculnya bintik merah muda atau merah kecil dengan batas yang jelas, yang secara bertahap ditutupi di tengah dengan sisik kering putih keabu-abuan yang padat. Sisik memegang erat karena adanya tonjolan seperti duri di permukaan bawahnya, terbenam dalam lubang folikel yang diperluas (hiperkeratosis folikel). Munculnya rasa sakit saat menghilangkan sisik adalah karakteristik (gejala Benier-Meshchersky).

Perlahan-lahan, di tengah lesi, atrofi sikatrik mulai muncul dan lesi menjadi patognomonik untuk lupus diskoid: di tengah ada bekas luka atrofi putih yang halus dan lembut, lebih jauh ke pinggiran ada zona hiperkeratosis dan infiltrasi, dan di luar ada mahkota hiperemia. Lokalisasi khas di area terbuka kulit: wajah (terutama di hidung dan pipi dengan formasi bentuk kupu-kupu), daun telinga, leher. Kulit kepala dan batas merah bibir sering terkena (Gbr. 4.2). Kemungkinan lokasi fokus pada mukosa mulut, di mana mereka dapat mengalami ulserasi.

Dengan eritema bietta sentral (bentuk superfisial lupus eritematosus), dari tiga gejala kulit utama, hanya hiperemia yang jelas terlihat, sedangkan sisik dan atrofi sikatrik tidak ada. Lesi biasanya terletak di wajah dan sering menyerupai bentuk kupu-kupu (Gambar 4.3).

Beberapa fokus diskoid lupus atau eritema sentrifugal Bietta, tersebar di berbagai bagian kulit, mencirikan lupus eritematosus diseminata.

Ruam pada kulit biasanya tidak disertai dengan sensasi subjektif, namun fokus erosif pada mukosa mulut terasa nyeri saat makan. Bentuk kulit dari lupus eritematosus ditandai dengan perjalanan terus menerus jangka panjang dengan kerusakan pada musim semi dan musim panas karena fotosensitisasi. Di antara bentuk kulit yang langka, ada lupus eritematosus dalam Kaposi-Irgaga, di mana, bersama dengan fokus biasa, ada satu atau lebih nodus seluler padat berbatas tegas yang ditutupi kulit normal. Kadang-kadang nodus ini menjadi fokus khas lupus eritematosus.

Beras. 4.2. Lesi tipe diskoid dalam kombinasi dengan lupuscheilitis, "kolom" rambut patah pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik kronis

Beras. 4.3. Kupu-kupu eritema sentrifugal bietta pada lupus eritematosus sistemik kronis

Lesi kulit yang paling umum pada SLE- Bintik-bintik eritematosa terisolasi atau menyatu dengan berbagai bentuk dan ukuran, edematous, berbatas tegas dari kulit sehat di sekitarnya. Mereka identik dengan bentuk kulit superfisial dari lupus eritematosus dan biasanya terlihat pada wajah, leher, dada, siku, lutut, dan pergelangan kaki. Lokasi fokus seperti itu pada hidung dan pipi dengan pembentukan sosok "kupu-kupu" ("kupu-kupu lupus") dianggap patognomonik.

Lebih jarang, "kupu-kupu" vaskular diamati dalam bentuk kemerahan difus yang tidak stabil dan berdenyut dengan semburat sianotik di zona tengah wajah, mengintensifkan saat terkena insolasi, angin, embun beku, atau kegembiraan (Gbr. 4.4). Hal ini hampir tidak bisa dibedakan dari eritema demam pada wajah. Terkadang "kupu-kupu" terlihat seperti erisipelas persisten dengan pembengkakan tajam pada wajah, terutama kelopak mata. Lesi kulit dengan banyak erupsi eritematosa, erupsi annular edema yang tajam dapat menyerupai eritema multiforme eksudatif. Patologi ini dikenal sebagai sindrom Rowell.

Manifestasi kulit lain dari SLE termasuk: penyakit lupus(hiperemia kongestif dengan sisik keabu-abuan kering yang padat, kadang-kadang kerak dan erosi, dengan hasil atrofi pada batas merah bibir), yang disebut capillaritis (eritema edema dengan telangiectasia dan atrofi pada bantalan jari, telapak tangan dan plantar permukaan kaki dan enanthema - bercak hemoragik dan erosi pada mukosa mulut.

Beras. 4.4. Vaskulitis "kupu-kupu" pada pasien dengan penyakit lupus eritematosus sistemik akut

Lesi yang lebih jarang termasuk: fokus seperti perny (lupus-chilliness), bulosa, nodular, ruam urtikaria, hemoragik dan papulonekrotik, retikuler dan livedo bercabang dengan ulserasi dan bentuk vaskulitis lainnya.

Selain itu, gangguan trofik sering terjadi pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik: kulit kering umum, rambut rontok menyebar, deformasi dan kuku rapuh.

Dianjurkan untuk membahas lebih rinci tentang manifestasi kulit yang termasuk dalam kriteria diagnostik American Rheumatological Association. Alopecia adalah salah satu tanda kulit nonspesifik dari SLE, tetapi itu adalah yang paling umum di antara mereka, terjadi pada 50% pasien dengan SLE, dan tidak hanya rambut kepala yang terpengaruh, tetapi juga alis, bulu mata, dll. Bedakan antara alopecia cicatricial dan non-jaringan parut.

Alopecia sikatrik merupakan karakteristik dari lupus eritematosus sistemik kronis dan biasanya berkembang di tempat fokus diskoid. Alopecia non-jaringan parut dimanifestasikan oleh penipisan rambut difus dan biasanya diamati selama periode eksaserbasi SLE yang parah. Bentuk alopecia difus biasanya reversibel. Dibentuk dari "kolom" rambut patah di sepanjang tepi zona pertumbuhan adalah tanda patognomonik SLE akut atau subakut. Dengan terapi yang memadai, rambut normal kembali.

Lesi urtikaria pada lupus eritematosus sistemik tidak pernah terjadi pada lupus eritematosus kulit murni dan merupakan vaskulitis urtikaria. Tidak seperti urtikaria biasa, lepuh ada selama lebih dari 24 jam.Perubahan visceral yang parah biasanya tidak diamati pada kelompok pasien ini.

Fotosensitisasi- tanda lupus eritematosus yang sering dan penting, diamati pada 30-60% pasien dengan bentuk kulit dan SLE, merupakan salah satu kriteria diagnostik untuk RA. Lokalisasi adalah karakteristik terutama di area kulit yang terbuka. Studi khusus dalam percobaan telah menunjukkan bahwa pasien sensitif terhadap zona A dan B sinar ultraviolet, fakta deteksi antibodi terhadap DNA yang didenaturasi oleh radiasi ultraviolet pada pasien dengan SLE juga dikonfirmasi, dan tidak adanya antibodi dalam bentuk kulit lupus dan fotodermatosis lainnya.

Kekalahan selaput lendir juga termasuk dalam kriteria American Rheumatological Association. Pada selaput lendir hidung dan mulut, mungkin ada plak keputihan yang tidak teratur atau lesi sikatrik putih keperakan. Fokus erosif dan / atau ulseratif dengan tepi keratotik keputihan dan eritema intens sering diamati. Kemungkinan perforasi septum hidung karena vaskulitis. Pemeriksaan imunofluoresensi pada biopsi dari lesi biasanya menunjukkan deposit imunoglobulin dan/atau komplemen pada sambungan dermoepidermal, dan kadang-kadang pada dinding pembuluh darah. Pemeriksaan histologis menunjukkan leukocytoclastic angiitis klasik.

Telangiektasia- gejala umum pada semua penyakit jaringan ikat difus. Pada lupus eritematosus sistemik, tiga jenis telangiektasis dijelaskan: 1) telangiektasis linier kecil pada punggungan posterior dasar kuku dan pada area kulit di bawahnya; 2) berbentuk tidak beraturan, terpuntir di ujung jari; 3) berupa bintik-bintik yang tersebar di telapak tangan dan jari-jari tangan. Secara histologis, telangiektasis hanya menunjukkan vasodilatasi tanpa tanda-tanda inflamasi.

Dalam beberapa tahun terakhir, sejumlah besar karya telah muncul pada lupus eritematosus kulit subakut, yang dijelaskan oleh R. Sontheimer pada tahun 1979, memberinya nama Subakut Cutaneus Lupus Eritematosus (SCLE)... Gejala klinis lesi kulit pada SCLE ditandai dengan lesi annular luas yang membentuk bercak polisiklik pada wajah, dada, leher, dan ekstremitas. Di tengah fokus - telangiectasia, hipopigmentasi. Tidak ada bekas luka yang tersisa.

Terkadang ruam bisa menjadi papulosquamous, menyerupai lesi pada psoriasis. Biasanya, manifestasi sistemik penyakit ini tidak begitu menonjol dan ditandai dengan sindrom otot artikular, sekitar 50% pasien memenuhi kriteria American Rheumatological Association. Namun, bentuk yang agak parah dengan keterlibatan sistem saraf pusat (20%), ginjal (10%) telah dijelaskan. Sebuah studi imunologi mengungkapkan antibodi spesifik terhadap antigen Ro (SSA) pada 70% pasien; kemudian, hubungan SCLE yang signifikan secara statistik dengan HLADR3 dan B8 ditetapkan.

Disebutkan juga ruam khas dengan lupus pada bayi baru lahir ( lupus eritematosus neonatus). Ini adalah sindrom yang sangat langka. T. Zizic (1983) percaya bahwa tidak lebih dari 100 kasus dijelaskan dalam literatur, namun perlu untuk mengetahui tentang bentuk ini. Bayi baru lahir mungkin mengalami eritema diskoid annular klasik, telangiektasia, atrofi kulit, sumbat folikel, dan sisik. Perubahan menghilang dalam 6 bulan pertama kehidupan, terkadang meninggalkan bekas luka atrofi, hiper atau hipopigmentasi persisten.

Lesi kulit ini biasanya dikombinasikan dengan blokade jantung sebagian atau seluruhnya karena fibrosis jalurnya, yang sering menjadi penyebab kematian bayi baru lahir. Tanda-tanda sistemik termasuk hepatosplenomegali, anemia hemolitik Coombs-positif, antibodi terhadap antigen La (SSB) dan / atau Ro (SSA) dan RNA. Faktor antinuklear dan sel LE sering tidak ada.

Perubahan imunologis biasanya juga menghilang dalam waktu 6 bulan, kadang-kadang merupakan satu-satunya tanda dari lupus eritematosus neonatus. Sekitar 20% ibu yang melahirkan anak-anak tersebut kemudian mengembangkan lupus eritematosus, atau disebut lupus eritematosus tidak lengkap, tetapi kebanyakan dari mereka tetap tanpa gejala klinis sepanjang hidup mereka berikutnya, dan antibodi di atas dapat dideteksi dalam serum.

Ada pandangan yang bertentangan mengenai apakah SLE dan lupus eritematosus diskoid adalah varian dari penyakit yang sama.

Kesamaan mereka ditentukan oleh ketentuan sebagai berikut: 1) manifestasi kulit pada SLE dan lupus eritematosus diskoid mungkin tidak dapat dibedakan secara klinis dan patologis; 2) ditemukan gejala klinis tertentu pada kedua penyakit tersebut; 3) kelainan hematologi, biokimia dan imunologi yang serupa dapat terjadi pada kedua penyakit; 4) discoid lupus erythematosus kadang-kadang berubah menjadi lupus eritematosus sistemik (3-12%); 5) pada pasien dengan SLE, fokus diskoid khas muncul ketika fase akut penyakit mereda.

Pada saat yang sama, beberapa fakta memerlukan penjelasan: 1) persentase transformasi bentuk diskoid yang relatif kecil menjadi bentuk sistemik; 2) adanya perubahan laboratorium pada discoid lupus erythematosus bukan merupakan indikasi kecenderungan transisi ke SLE (gangguan hematologi dicatat pada 50% dari 77 pasien dengan discoid lupus, tetapi setelah 5 tahun masa tindak lanjut mereka tidak berkembang lupus eritematosus sistemik); 3) deposit komplemen terdeteksi pada kulit yang tidak terkena SLE dan tidak terdeteksi pada discoid lupus; 4) sebagian besar pasien dengan discoid lupus tanpa komplikasi mengalami trauma fisik, radiasi ultraviolet, stres, mereka tidak mengembangkan manifestasi sistemik; 5) rasio usia dan jenis kelamin pada onset SLE berbeda secara signifikan dengan diskoid lupus eritematosus.

N. Rowell (1988) memberikan frekuensi komparatif dari beberapa tanda klinis dan laboratorium pada lupus eritematosus diskoid dan lupus eritematosus sistemik (Tabel 4.1).

Dipercaya bahwa discoid lupus erythematosus, seperti SLE, dihasilkan dari mutasi somatik populasi limfosit pada individu yang memiliki kecenderungan, tetapi ada perbedaan dalam kondisi genetik mereka. Jadi, ini adalah penyakit independen, dan bukan varian dari satu penyakit. Pada saat yang sama, kedua bentuk nosologis ini memiliki beberapa subtipe, juga ditentukan secara genetik.

Pertanyaan tentang kemungkinan dan frekuensi transformasi discoid lupus menjadi SLE masih belum jelas. Diyakini bahwa dengan adanya karakteristik genotipe hanya dari discoid lupus, transisi ke lupus eritematosus sistemik tidak pernah terjadi, bahkan di bawah pengaruh berbagai faktor eksternal dan stres. Namun, jika HLA-B8 terdeteksi pada pasien dengan discoid lupus, ada risiko tinggi terkena SLE, terutama pada usia 15-40 tahun.

Tabel 4.1. Frekuensi data klinis dan laboratorium pada kelompok pasien lupus eritematosus diskoid dan lupus eritematosus sistemik,%

Indikator	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Ruam kulit	100	80
Nyeri sendi	23	70
Peningkatan suhu tubuh	0	40
Sindrom Raynaud	14	35
"Panas dingin"	22	22
ESR> 20 mm / jam	20	85
Serum y-globulin lebih dari 30 g / l	29	76
sel LE	1,7	83
Faktor antinuklear	35	87
bersinar homogen	24	74
"Rintik	11	26
»Nukleolar	0	5,4
Autoantibodi yang mengendap	4	42
Reaksi Wasserman positif	5	22
RF positif	15	37
Reaksi Coombs maju positif	2,5	15
Leukopenia	12,5	37
Trombositopenia	5	21

Kerusakan pada sendi dan jaringan periartikular

Artralgia terjadi pada hampir 100% pasien. Nyeri pada satu atau lebih sendi dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa hari. Dengan aktivitas penyakit yang tinggi, nyeri bisa lebih persisten, dengan perkembangan peradangan paling sering pada sendi interphalangeal proksimal tangan, metacarpophalangeal, carpometacarpal, sendi lutut, dan sendi lainnya dapat terpengaruh. Prosesnya biasanya simetris.

Kekakuan pagi hari dan disfungsi sendi pada fase akut penyakit diucapkan secara signifikan, tetapi dengan cepat berkurang dengan penurunan aktivitas proses di bawah pengaruh terapi yang memadai. Komposisi cairan sinovial pada artritis akut dan subakut pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik berbeda secara signifikan dari pada RA. Cairan sinovial biasanya jernih, kental, dengan sejumlah kecil leukosit dan dominasi sel mononuklear.

Sindrom artikular juga harus mencakup kerusakan pada aparatus ligamen.- tendinitis, tendovaginitis, sering menyebabkan kontraktur fleksi sementara jari dengan SLE. Dalam perjalanan kronis SLE dengan lesi dominan pada sendi dan jaringan periartikular, kontraktur fleksi menjadi ireversibel dan dapat menyebabkan disfungsi tangan. Tendonitis fibrosa dengan kontraktur yang jelas diamati pada 5% pasien yang kami amati. Seiring dengan fibrosis beberapa tendon, kekuatannya berkurang secara signifikan.

Kami telah mengamati beberapa kasus ruptur tendon kalkaneus, avulsi patela. Kerusakan yang signifikan pada jaringan lunak periartikular menyebabkan artritis kronis yang panjang hingga pembentukan tangan seperti rheumatoid (Gbr. 4.10). Pemeriksaan sinar-X mengungkapkan erosi hanya pada 1-5% kasus, dan tidak separah pada RA. Pengamatan kami memungkinkan untuk mengungkapkan lesi seperti rheumatoid pada tangan pada 20% pasien dengan lupus eritematosus sistemik dengan artritis kronis. Meja 4.2 menunjukkan perbedaan antara poliartritis kronis pada SLE dan RA.

Dengan SLE, ada nekrosis tulang aseptik... Kepala femoralis sangat sering terpengaruh, menurut pengamatan kami, hingga 25%. Namun, kepala humerus mungkin terlibat, seperti yang terjadi dalam pengamatan kami (Gbr. 4.11) pada seorang pria yang jatuh sakit dengan lupus eritematosus sistemik pada usia 40 dengan perkembangan nekrosis aseptik sudah 6 bulan setelah onset. penyakit. Kemungkinan nekrosis aseptik multipel dengan kerusakan pada tulang pergelangan tangan, sendi lutut, kaki. Pembentukan nekrosis tulang aseptik dapat disebabkan oleh aktivitas penyakit yang tinggi dan terapi kortikosteroid masif.

Mialgia diamati pada 35-45% pasien, tetapi tanda-tanda miositis fokal cukup jarang. Pada beberapa pasien, kelemahan otot yang nyata memerlukan diferensiasi dari dermatomiositis. Pada sindrom miastenia yang terkait dengan SLE, sebagai suatu peraturan, aktivitas ALT, ASAT, creatine phosphokinase tidak meningkat. Biopsi mengungkapkan infiltrat perivaskular, vakuolasi serat otot, dan / atau atrofi otot. Kerusakan otot pada SLE dalam beberapa kasus praktis tidak berbeda dengan dermatomiositis klasik.

Tabel 4.2. Perbedaan antara poliartritis kronis pada lupus eritematosus sistemik dari rheumatoid arthritis

Tanda-tanda	Lupus eritematosus sistemik	Radang sendi
Sifat kerusakan sendi	Migran	Progresif
Kekakuan pagi	Tidak berkarakter	Menyatakan
Kontraktur fleksi sementara	Apakah karakteristik?	Tidak berkarakter
Deformitas sendi	Minimal telat	Penting
Mekanisme perkembangan deformasi	Kekalahan preferensial	Penghancuran artikular
	aparatus tendon-ligamen dan otot	permukaan
Penyelewengan fungsi	Minor	Penting
Erosi tulang	Tidak berkarakter	Khas
Ankilosis	Tidak berkarakter	Apakah karakteristik?
Gambar morfologi	Sinovitis subakut dengan	Hiperplastik kronis
	patologi nuklir	sinovitis dengan pembentukan pannus
Faktor rematik	Berubah-ubah, rendah	Mantap, kredit tinggi
	titer pada 5-25% pasien	pada 80% pasien
Tes sel LE positif	Pada 86% pasien	Pada 5-15% pasien

Beras. 4.10. Tangan rematik (sindrom Jacques) pada lupus eritematosus sistemik kronis

Kerusakan paru-paru

Dalam 50-80% kasus dengan SLE, ada: pleuritis kering atau efusi... Pasien khawatir tentang nyeri dada, batuk kering ringan, sesak napas. Dengan sejumlah kecil efusi, radang selaput dada dapat berlanjut tanpa disadari, dan hanya dengan pemeriksaan sinar-X, penebalan pleura atau cairan di rongga pleura, biasanya di kedua sisi, dan elevasi diafragma terungkap. Ada juga efusi yang agak masif, mencapai 1,5-2 liter. Kasus SLE telah dijelaskan ketika efusi dari kedua sisi mencapai tulang rusuk ketiga dan, untuk alasan kesehatan, tusukan berulang harus dilakukan.

Perawatan yang tidak memadai biasanya mengarah pada pembentukan adhesi masif dan penghancuran rongga pleura, yang selanjutnya secara tajam mengurangi kapasitas vital paru-paru. Karena adhesi besar-besaran, diafragma berubah bentuk, nadanya berkurang, ditarik ke atas dengan formasi berdiri tinggi di kedua sisi, tetapi lebih sering di sebelah kanan. Pleuritis lupus adalah fitur diagnostik yang penting, seperti diafragma yang mengencang. Dalam efusi, sel LE, komplemen rendah dan imunoglobulin tinggi dapat ditemukan.

Komposisi efusi adalah eksudat yang mengandung lebih dari 3% protein, 0,55% glukosa. Pada pemeriksaan patologis, hampir semua pasien menunjukkan tanda-tanda pleuritis adhesi, penebalan pleura yang signifikan. Secara mikroskopis, pleura menunjukkan akumulasi makrofag dan limfosit. Dalam beberapa kasus, nekrosis fibrinoid perivaskular dengan infiltrasi neutrofilik dan mononuklear mungkin terjadi.

Beras. 4.11. Nekrosis aseptik kepala humerus

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.