გაიდლაინები რუსული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის შესახებ. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური გაიდლაინები. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი

მიუხედავად იმისა, რომ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის კლინიკური გაიდლაინები შემუშავებულია რევმატოლოგების მიერ, ის პირდაპირ კავშირშია მეანობასთან. ორსულობის დროს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი იწვევს განმეორებით სპონტანურ აბორტს, რაც იწვევს წყვილის უშვილობას.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ან APS, არის პათოლოგია, რომელსაც ახასიათებს ვენური, არტერიული, მიკროცირკულაციური საწოლის განმეორებითი თრომბოზი, ორსულობის პათოლოგია ნაყოფის დაკარგვით და ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინთეზით (afla): კარდიოლიპინის ანტისხეულები (aCL) და / ან ლუპუსის ანტიკოაგულანტი / ან (VA), ანტისხეულები ბეტა2-გლიკოპროტეინის Ⅰ. APS არის ხშირად შეძენილი თრომბოფილიის ვარიანტი.

ICD ვერსიის 10 კოდი - D68.8.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პათოგენეზის საფუძველია უჯრედის მემბრანების ანტისხეულების შეტევა. ყველაზე ხშირად ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ვითარდება ქალებში - 5-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მამაკაცებში.

სინდრომის გამოვლინება ჩნდება თრომბოზის, სპონტანური აბორტის გაჩენით. ხშირად, გესტაციის განვითარებამდე, ქალებმა არ იცოდნენ ამ პათოლოგიის არსებობა და სისხლში ანტისხეულების არსებობა.

კლასიფიკაცია

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის რამდენიმე ვარიანტი არსებობს. მათი ძირითადი კლასიფიკაცია შემდეგია:

პირველადი - დაკავშირებულია ჰემოსტაზის მემკვიდრეობით დეფექტებთან.
მეორადი APS წარმოიშვა აუტოიმუნური დაავადებების ფონზე (რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა), ვასკულიტი, ორგანოს სპეციფიკური პათოლოგიები (შაქრიანი დიაბეტი, კრონის დაავადება), ონკოლოგიური პროცესები, წამლების ეფექტები, ინფექციები (აივ, სიფილისი, მალარია), ბოლოს თირკმლის უკმარისობის ეტაპი.
სხვა APS პარამეტრები:

სერონეგატიური
კატასტროფული
სხვა მიკროანგიოპათიური სინდრომები (დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია, HELLP).

სპონტანური აბორტის მიზეზები

APS-ში სამეანო პათოლოგიის განვითარების პათოგენეზი.

დადასტურებულია APS-ის გავლენა ორსულობის ასეთი გართულებების განვითარებაზე:

უცნობი წარმოშობის უნაყოფობა;
ადრეული პრეემბრიონული დაკარგვა;
წარუმატებელი IVF;
სპონტანური აბორტები სხვადასხვა დროს;
ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი;
მშობიარობის შემდგომი ნაყოფის სიკვდილი;
ნაყოფის ზრდის შეფერხების სინდრომი;
პრეეკლამფსია და ეკლამფსია;
თრომბოზი ორსულობის დროს და მშობიარობის შემდეგ;
ნაყოფის მალფორმაციები.

მშობიარობის შემდგომ პერიოდში ბავშვს ასევე აქვს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის შედეგები: თრომბოზი, ნეიროცირკულაციის დარღვევა მომავალში აუტიზმის ფორმირებით. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები სიმპტომების გარეშე არის სისხლში APS-ით დაბადებული ბავშვების 20%-ში, რაც მიუთითებს APS-ის საშვილოსნოსშიდა გადაცემაზე.

ორსულობის დროს APS-ის ყველა გამოვლინების განვითარების პათოგენეტიკური საფუძველია პლაცენტური დეციდუალური ვასკულოპათია, რომელიც გამოწვეულია პროსტაგლანდინების წარმოების ნაკლებობით, პლაცენტური თრომბოზით და იმპლანტაციის მექანიზმის დარღვევით. ყველა ეს მექანიზმი ხელს უშლის ორსულობას.

დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები

გამოყავით კრიტერიუმები, რომლითაც დგინდება „ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის“ დიაგნოზი. კლინიკურ კრიტერიუმებს შორის ხაზგასმულია შემდეგი:

ნებისმიერი ლოკალიზაციის სისხლძარღვთა თრომბოზი: როგორც ვენური, ასევე არტერიული, დადასტურებული ვიზუალური კვლევის მეთოდებით. ჰისტოლოგიური კვლევის გამოყენებისას, ბიოფსიის ნიმუშებს არ უნდა აჩვენოთ სისხლძარღვთა კედლის ანთების ნიშნები.
ორსულობის გართულებები:

ნორმალურად განვითარებადი ნაყოფის სიკვდილის ერთი ან მეტი ეპიზოდი გესტაციის 10 კვირის შემდეგ, ან
ნაადრევი მშობიარობის ერთი ან მეტი ეპიზოდი 34 კვირამდე მნიშვნელოვანი პრეეკლამფსიის, ეკლამფსიის, პლაცენტის უკმარისობის ან
სპონტანური აბორტის სამი ან მეტი შემთხვევა ზედიზედ 10 კვირაზე ნაკლებ პერიოდში, საშვილოსნოს ანატომიის პათოლოგიების, გენეტიკური მუტაციების, გენიტალური ინფექციების არარსებობის შემთხვევაში.

ლაბორატორიული კრიტერიუმები შემდეგია:

კარდიოლიპინის ანტისხეულები გამოვლინდა G და M კლასების იმუნოგლობულინების სისხლში საშუალო და მაღალი ტიტრით, მინიმუმ 2-ჯერ 12 თვეში.
ანტისხეულები b2-გლიკოპროტეინის I კლასის G და/ან M-ის მიმართ საშუალო ან მაღალი ტიტრით, წელიწადში მინიმუმ 2-ჯერ.
პლაზმური ლუპუსის ანტიკოაგულანტი VA განისაზღვრა კიდევ 2 ლაბორატორიულ კვლევაში მინიმუმ 12 თვის ინტერვალით. სისხლში VA-ს არსებობაზე შეიძლება ეჭვობდეს, როდესაც APTT კოაგულოგრამაში იზრდება 2 ან მეტჯერ.

ანტისხეულების ტესტი ითვლება უაღრესად დადებითად - 60 სე/მლ, ზომიერად დადებითი პასუხი - 20-60 სე/მლ, დაბალდადებითი - 20 სე/მლ-ზე ნაკლები.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის უნდა არსებობდეს ერთი კლინიკური და ერთი ლაბორატორიული კრიტერიუმი.

სიმპტომები

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მთავარი სიმპტომია თრომბოზი. ქალებში ეს პათოლოგია ვლინდება სპონტანური აბორტით. ასეთი აშკარა ნიშნების გარდა, ქალებს შეუძლიათ გამოავლინონ დამატებითი კლინიკური კრიტერიუმები:

ბადე ლაივდო;
შაკიკის, ქორეის ისტორია;
ქვედა კიდურების ტროფიკული წყლულოვანი დეფექტები;
ენდოკარდიტი და ასე შემდეგ.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კატასტროფული ფორმა ძალიან რთულია. მას თან ახლავს თირკმლის მწვავე უკმარისობის კლინიკური სურათი, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი, ღვიძლის უკმარისობა, ცერებრალური სისხლის მიმოქცევის დარღვევა, დიდი სისხლძარღვების თრომბოზი, მათ შორის ფილტვის არტერია. შეუძლებელია ამ ფორმით დიდი ხნის განმავლობაში გადაუდებელი დახმარების გარეშე ცხოვრება.

მკურნალობა

APS-ის მკურნალობაში ბევრი სპეციალისტია ჩართული: რევმატოლოგები, ჰემატოლოგები, მეან-გინეკოლოგები, კარდიოლოგები, კარდიოქირურგები და სხვა.

პაციენტების პირველი ჯგუფი

პაციენტებს, რომლებსაც არ აქვთ ლაბორატორიული ნიშნები ან კლინიკური სიმპტომები, არ სჭირდებათ მუდმივი ლაბორატორიული მონიტორინგი და უწყვეტი ანტიკოაგულანტული თერაპია. პაციენტების ამ ჯგუფში ტარდება ვენური თრომბოზის სტანდარტული პროფილაქტიკა.

მეორე ჯგუფი

პაციენტებში ლუპუსის ანტიკოაგულანტის და/ან ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მაღალი ტიტრით 10 სე/მლ-ზე მეტი თრომბოზის გარეშე, საჭიროა სპეციფიკური პროფილაქტიკა - ასპირინი 75-100 მგ დღეში ერთხელ.

მესამე ჯგუფი

ამ ადამიანებს აქვთ უარყოფითი ანტისხეულების ტესტები, მაგრამ არის დადასტურებული თრომბოზის შემთხვევები და მათი განვითარების მაღალი რისკი. ეს პაციენტები მკურნალობენ დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის ანტიკოაგულანტებით თერაპიულ დოზებში. დიაგნოზის დადგენისთანავე გამოიყენეთ:

დალტეპარინი 100 სე/კგ 2-ჯერ დღეში;
ნადროპარინი 86 სე/კგ ან 0,1 მლ 10 კგ-ზე 2-ჯერ დღეში კანქვეშ;
ენოქსაპარინი 1 მგ/კგ 2-ჯერ დღეში კანქვეშ;
მეორე დღიდან ვარფარინი ინიშნება 5 მგ დღეში.

ამ ჯგუფის პაციენტები გადიან ჰეპარინულ თერაპიას მინიმუმ 3 თვის განმავლობაში. თერაპიის დასაწყისში, INR-ის მონიტორინგი ხდება ყოველ 4-5 დღეში, რათა შენარჩუნდეს სამიზნე მნიშვნელობა 2.0-3.0.

მეოთხე ჯგუფი

ამ ჯგუფში შედიან ადამიანები, რომლებშიც თრომბოზი ვითარდება ლუპუსის ანტიკოაგულანტისა და ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მომატებული ტიტრის ფონზე. ამ კატეგორიის პაციენტებში ინიშნება ვარფარინი და აცეტილსალიცილის მჟავას დაბალი დოზა (75-100 მგ). მაღალი რისკის მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ უწყვეტი ანტიკოაგულანტული თერაპია.

პრეგრავიდული მომზადება

APS-ით ორსულობისთვის მზადება ტარდება ზედიზედ 2 ეტაპად. თავდაპირველად ხდება კოაგულოგრამის შეფასება, სისხლის ანტიგენური კომპონენტების განსაზღვრა, ინფექციური კერების მოცილება და გაწმენდა.

მეორე ეტაპი არის ორსულობისთვის უშუალო მომზადება და მისი მართვა. ეს მოითხოვს ანტიკოაგულანტულ თერაპიას. ტარდება ინდივიდუალურად 1-2 მენსტრუალური ციკლისთვის. ამისათვის თქვენ უნდა მიაკუთვნოთ ქალი ერთ-ერთ შემდეგ ჯგუფს:

სერონეგატიური APS სინდრომის სამეანო გამოვლინების ანამნეზით. შრატში მხოლოდ ბეტა2-გლიკოპროტეინ I-ის ანტისხეულების აღმოჩენაა შესაძლებელი.ამ ჯგუფში მომზადება ტარდება ასეთი პრეპარატების დახმარებით:

დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის ერთ-ერთი პრეპარატი 1-ჯერ დღეში კანქვეშ (დალტეპარინი (ფრაგმინი) 120 ანტი-Xa სე / კგ ან ენოქსაპარინი (კლექსანი) 100 ანტი-Xa სე / კგ;
თევზის ზეთი 1-2 კაფსულა 3-ჯერ დღეში;
ფოლიუმის მჟავა 4 მგ დღეში;

თუ ლუპუსის ანტიკოაგულანტი არ არსებობს, მაგრამ AFLA იმყოფება თრომბოზისა და სამეანო კლინიკური გამოვლინების გარეშე:

ზომიერი AFLA ტიტრით ინიშნება ასპირინი 75-100 მგ/დღეში, ხოლო ორსულობის განვითარებით უქმდება დიპირიდომოლის ჩანაცვლებით 50-75 მგ/დღეში;
ანტიფოსფოლიპიდური ანტიგენის მაღალი და ზომიერი ტიტრით, აცეტილსალიცილის მჟავა 75 მგ/დღეში და დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი კომბინირებულია კანქვეშ დღეში ერთხელ;
თევზის ზეთი 1-2 კაფსულა 3-ჯერ დღეში;
ფოლიუმის მჟავა 4 მგ დღეში.

თუ სისხლში არ არის ლუპუსის ანტიკოაგულანტი, მაგრამ არის მაღალი ან ზომიერი ანტიფოსფოლიპიდური ანტიგენი და არის თრომბოზისა და სამეანო გართულებების კლინიკა:

ერთი LMWH (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1-ჯერ დღეში კანქვეშ;
ასპირინი 75 მგ/დღეში მისი გაუქმებით ორსულობის განვითარებისას და დიპირიდამოლის დანიშვნისას 50-75 მგ/დღეში;
თევზის ზეთი 1-2 კაფსულა 3-ჯერ დღეში;
ფოლიუმის მჟავა 4 მგ დღეში.

ქალის პლაზმაში, AFLA გამოვლინდა და ლუპუსის ანტიკოაგულანტი VA განისაზღვრა 1,5-დან 2 ჩვეულებრივ ერთეულამდე. სანამ VA ნორმალიზდება, ორსულობა თავიდან უნდა იქნას აცილებული. 1.2 ჩვეულებრივი ერთეულზე ნაკლები VA-ს ნორმალიზებისთვის გამოიყენეთ:

Clexane 100 antiXa IU / კგ ან Fragmin 120 antiXa IU / კგ დღეში ერთხელ კანქვეშ;
რეკომენდებულია ადამიანის იმუნოგლობულინი ინტრავენურად 25 მლ ყოველ მეორე დღეს 3 დოზა, პრეპარატის მიღება განმეორდება ორსულობის 7-12 კვირაზე, 24 კვირაზე და ბოლო მიღება მშობიარობამდე;
მას შემდეგ, რაც VA დადგინდება ნორმალურ ფარგლებში, აცეტილსალიცილის მჟავა ინიშნება 75 მგ/დღეში ორსულობამდე;
კლექსანი ან ფრაგმინი კანქვეშ დღეში ერთხელ იმავე დოზებით;
თევზის ზეთი 1-2 წვეთი 3-ჯერ დღეში;
ფოლიუმის მჟავა 4 მგ / კგ.

თუ სისხლში VA არის 2 ჩვეულებრივ ერთეულზე მეტი, მაშინ კონცეფცია გადაიდება მინიმუმ 6-12 თვით. ამ ქალებში თრომბოზის განვითარების რისკი ძალიან მაღალია. VA-ს სამიზნე მნიშვნელობა არის 1.2 ჩვეულებრივი ერთეული. თერაპია ტარდება მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში.

ორსულობის დაგეგმვისას ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა და გამოკვლევა აუცილებლად მოიცავს სისხლის კოაგულაციის შემდეგ მაჩვენებლებს:

თრომბოციტები - 150-400 * 10 9 / ლ;
ფიბრინოგენი - 2-4 გ / ლ;
INR - 0,7-1,1;
ფიბრინოგენისა და ფიბრინის დეგრადაციის პროდუქტები - 5 მკგ/მლ-ზე ნაკლები;
d-დიმერები - 0,5 მკგ/მლ-ზე ნაკლები;
არ უნდა იყოს ხსნადი ფიბრინის მონომერული კომპლექსები;
ცილა C - 69,1-134,1%;
ანტითრომბინი Ⅲ - 80-120%;
თრომბოციტების აგრეგაციის აქტივობა ადენოზინის დიფოსფატის მარილთან ერთად - 50-80%, ადრენალინის ჰიდროქლორიდთან - 50-80%;
ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულები - ყველა კლასის იმუნოგლობულინები 10 სე/მლ-ზე ნაკლები;
VA - უარყოფითი ან 0.8-1.2-ზე ნაკლები ჩვეულებრივი ერთეული;
ჰიპერჰომოცისტეინემია - უარყოფითი;
V ფაქტორის სინთეზზე პასუხისმგებელი გენის FV (Leiden) მუტაცია ან II ფაქტორის სინთეზზე პასუხისმგებელი გენის G20210A მუტაცია - არ არსებობს;
შარდის ზოგადი ანალიზი ჰემატურიის დასადგენად;
კონტროლი ინფექციური დაავადებების განვითარებაზე: ლიმფოციტები, ESR.

ორსულობის მართვა APS-ით

ორსულობის დროს თრომბოზისა და ნაყოფის დაკარგვის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია პროფილაქტიკა - არანარკოტიკული და მედიკამენტური.

არანარკოტიკული:

ფიზიკური აქტივობა ასტიმულირებს საკუთარ ქსოვილის პლაზმინოგენს;
ელასტიური სამედიცინო ტანსაცმლის შეკუმშვის 1-2 კლასი;
დიეტა ბევრი მცენარეული ზეთით, ჭარხალი, ქლიავი, ლეღვი, ბანანი, რადგან ამ პროდუქტებს აქვთ საფაღარათო ეფექტი - მნიშვნელოვანია, რომ არ შეიქმნას გაზრდილი წნევა ვენების კედლებზე ნაწლავის მოძრაობის დროს.

ორსულობის დროს თრომბოზის პრევენცია მედიკამენტებით

არსებობს პრევენციის რამდენიმე ვარიანტი, რაც დამოკიდებულია ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მიმდინარეობაზე.

BA და ანტიკარდიოლიპინის ანტიგენის სეროლოგიური მარკერები, არ არსებობს თრომბოზული გართულებები, შეიძლება გამოვლინდეს ანტისხეულები ბეტა2-გლიკოპროტეინ I-ის მიმართ.

პირველ ტრიმესტრში კლექსანი ან ფრაგმინი ინიშნება დოზით დ-დიმერებისა და ფოლიუმის მჟავას 4 მგ/კგ ოპტიმალური შენარჩუნებისთვის.
მეორე და მესამე ტრიმესტრი - ფრიგმინი ან კლექსანი ნორმალურ d-დიმერებამდე, თევზის ზეთი, ასპირინი 75-100 მგ/კგ თრომბოციტების აგრეგაციის გაზრდით, FFP 10 მლ/კგ ან ანტითრომბინის კონცენტრატი ანტითრომბინ 3-ის 80%-ზე ნაკლები შემცირებით.
მშობიარობამდე ასპირინი უქმდება 3-5 დღით ადრე, LMWH-ის საღამოს დოზა იცვლება FFP 10 მგ/კგ ჰეპარინთან ერთად 1-2 U ყოველი მლ FFP.
მშობიარობისას, დ-დიმერების ნორმალური დონე FFP 10 მგ/კგ, მაღალი დონით ოპერაციამდე - FFP 5 მლ/კგ პლუს ჰეპარინი 1 U 1 მლ FFP ან ანტითრომბინ 3 კონცენტრატზე, ოპერაციის დროს FFP 5 მლ/კგ.

სისხლში AFLA-ს არსებობით და თრომბოზით ან მათ გარეშე, არ არსებობს ლუპუსის ანტიკოაგულანტი.

1 ტრიმესტრი - კლეზანი ან ფრაგმინი დ-დიმერების ნორმალური დონის შესანარჩუნებლად + ფოლიუმის მჟავა 4 მგ/დღეში.
მე-2 და მე-3 ტრიმესტრი - კლექსანი ან ფრაგმინი ინდივიდუალურ დოზებში + ასპირინი 75 მგ/დღეში + თევზის ზეთი 1-2 წვეთი 3-ჯერ დღეში, ანტითრომბინის 3 80%-ზე ნაკლები აქტივობის შემცირებით - FFP 10 მლ/კგ ან ანტითრომბინის კონცენტრატი Ⅲ - 10-50 სე/კგ, დ-დიმერების ზრდით 0,5 მკგ/მლ-ზე მეტი - LMWH-ის დოზის გაზრდა.
მშობიარობამდე, ასპირინის მიღების შეწყვეტა 3-5 დღით, LMWH იცვლება FFP 10 მლ/კგ + UFH 1-2 U ყოველი მლ FFP, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მატებით, პრედნიზოლონი (მეთილპრედი) 1-1,5 მგ/კგ ინტრავენურად. ინიშნება.
მიწოდებისას, თუ ნორმალური D-დიმერები - FFP 10 მლ / კგ; თუ d-დიმერები მომატებულია, მაშინ ოპერაციამდე FFP 5 მლ / კგ + UFH 1 ერთეული CPG ან ანტითრომბინ 3 კონცენტრატის თითოეულ მლ, ოპერაციის დროს - FFP 5 მლ / კგ, ანტისხეულების მნიშვნელოვანი მატებით - პრედნიზოლონი 1,5-2 მლ. / კგ ინტრავენურად.

VA-ს ზრდით 1,5-დან 2 ჩვეულებრივ ერთეულამდე.

1 ტრიმესტრი - ფრაგმინის ან კლექსანის ძირითადი მიღება დოზით, როგორც წინა ვერსიაში + ფოლიუმის მჟავა + ადამიანის იმუნოგლობულინი 25 მლ ყოველ მეორე დღეს 3 დოზა 7-12 კვირაში. თუ პირველ ტრიმესტრში შეინიშნება VA-ს მატება 1,5-ზე მეტი ჩვეულებრივი ერთეულით, მაშინ ორსულობა უნდა შეწყდეს.
მე-2 და მე-3 ტრიმესტრი - ფრაგმინი და კლექსანი დოზით დ-დიმერების ნორმალური შენარჩუნებისთვის + ასპირინი 75 მგ + თევზის ზეთი 1-2 წვეთი 3-ჯერ დღეში, შემცირებული ანტითრომბინით - FFP 10 მლ/კგ ან ანტითრომბინის კონცენტრატი Ⅲ 10- 50 სე/კგ ინტრავენურად, D-დიმერების გაზრდით - გაზრდის LMWH-ის დოზას, იმუნოგლობულინის 25 მლ 1 დღის შემდეგ 3-ჯერ ყოველ 24 კვირაში, თუ VA გაიზარდა 1.2-დან 2 ჩვეულებრივ ერთეულამდე - პრედნიზოლონი 30-60 მგ/ IV დღე, 13-დან 34 კვირამდე, შესაძლებელია ვარფარინში გადაყვანა INR-ის მეთვალყურეობის ქვეშ.
მშობიარობამდე თუ იყო ვარფარინი, მაშინ უქმდება 2-3 კვირით, გადადის LMWH-ზე, ასპირინი უქმდება მშობიარობამდე 3-5 დღით ადრე, FFP 10 მლ/კგ + UFH 2 ერთეული ყოველი მლ პლაზმაზე, პრედნიზოლონი - 1,5 -2 მლ/კგ IV, შემცირებული ანტითრომბინით Ⅲ - ანტითრომბინის კონცენტრატი Ⅲ 10-30 სე/კგ.
მშობიარობის დროს - ოპერაციამდე, FFP 500 მლ + UFH 1000 U, ოპერაციის დროს - FFP 10 მლ / კგ, პრედნიზოლონი 1.5-2 მგ / კგ IV.

VA-ს 2-ზე მეტი ჩვეულებრივი ერთეულის გაზრდით, ორსულობა უნდა შეწყდეს.

თუ ქალს განუვითარდა კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური ან HELLP სინდრომი, მაშინ შეიძლება დაინიშნოს პლაზმაფერეზი ან პლაზმური ფილტრაცია.

მშობიარობის შემდგომი პერიოდი

მშობიარობის შემდეგ თრომბოემბოლიის პროფილაქტიკა უნდა განახლდეს 8-12 საათის შემდეგ ფრაქსიპარინი (ნადროპარინი) - 0,1 მლ/10 კგ, კლექსანი (ენოქსაპარინი) 100 სე/კგ, ფრაგმინი (დალტეპარინი) 120 სე/კგ, თუ სისხლდენა არ არის.

თუ ქალს აქვს თრომბოზის ისტორია, მაშინ ამ პრეპარატების თერაპიული დოზები ინიშნება ფრაქსიპარინი - 0,1 მლ / 10 კგ 2-ჯერ დღეში, კლექსანი - 100 სე / კგ 2-ჯერ დღეში, ფრაგმინი - 120 სე / კგ 2-ჯერ დღეში. ...

LMWH-ის გამოყენება უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ 10 დღის განმავლობაში. და თუ იყო დადასტურებული თრომბოემბოლიის ეპიზოდი, მაშინ ანტიკოაგულანტები გამოიყენება მინიმუმ 3-6 თვის განმავლობაში.

სისხლში ანტიგენების კონცენტრაციის მატება მოითხოვს ჰემატოლოგის ან რევმატოლოგის კონსულტაციას ჰორმონოთერაპიის საკითხის მოსაგვარებლად.

ანალიზის ფასი

APS-ის იდენტიფიცირებისთვის, შეგიძლიათ გაიაროთ დიაგნოსტიკა ფასიან საფუძველზე. ბევრი კერძო ლაბორატორია გვთავაზობს ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების პანელს. მოსკოვის Invitro ლაბორატორიაში 2018 წლის ბოლოს ფასები შემდეგია:

იმუნოგლობულინების G და M-ის გამოვლენა კარდიოლიპინამდე ღირს 1990 რუბლი;
მეორადი APS-ის დიაგნოსტიკა - ფასი 3170 რუბლია;
დეტალური სეროლოგიური ტესტი APS - 4200 რუბლი;
ლაბორატორიული კრიტერიუმები APS - 3950 რუბლი.

მოსკოვის სინევოს ლაბორატორიაში, ამ პანელის ანალიზების ფასები გარკვეულწილად განსხვავდება:

იმუნოგლობულინები G და M კარდიოლიპინამდე - 960 რუბლი;
ანტისხეულები ბეტა2-გლიკოპროტეინ I - 720 რუბლი;
G კლასის ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ - 720 რუბლი;
M კლასის ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ - 720 რუბლი.

რუსეთის ქალაქების სხვა კერძო ლაბორატორიებს შეუძლიათ შემოგთავაზონ დაახლოებით იგივე ფასები.

27.03.2015

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS) არის კლინიკური და ლაბორატორიული სიმპტომების კომპლექსი, რომელსაც ახასიათებს ვენური და არტერიული თრომბოზი, ორსულობის პათოლოგია და სხვა ნაკლებად გავრცელებული კლინიკური გამოვლინებები და ლაბორატორიული დარღვევები პათოგენეტიკურად ასოცირებული ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინთეზთან (aPL). APS-ის პრევენცია და მკურნალობა რთული და განუვითარებელი პრობლემაა. ეს გამოწვეულია პათოგენეტიკური მექანიზმების ჰეტეროგენურობით, რომლებიც საფუძვლად უდევს APS-ს, საიმედო კლინიკურ და ლაბორატორიულ პარამეტრების ნაკლებობას, რაც იძლევა განმეორებითი თრომბოზის რისკის პროგნოზირების საშუალებას. ამჟამად, არ არსებობს ზოგადად მიღებული საერთაშორისო სტანდარტები APS-ის სხვადასხვა ფორმის მქონე პაციენტების მართვისთვის და შემოთავაზებული რეკომენდაციები ძირითადად ეფუძნება "ღია" კვლევების შედეგებს ან დაავადების შედეგების რეტროსპექტულ ანალიზს. ათეროსკლეროზული სისხლძარღვთა დაზიანებების პროფილაქტიკისა და მკურნალობის მიდგომები, რომლებიც ხშირად ვითარდება APS-ის მქონე პაციენტებში, საკმარისად არ არის შესწავლილი. ვინაიდან APS-ის გამომწვევი იმუნოპათოლოგიური დარღვევების მკურნალობის „სპეციფიკური“ მეთოდები არ არის შემუშავებული, APS-ის მქონე პაციენტების მართვა (ისევე, როგორც სხვა თრომბოფილია) ეფუძნება ანტიკოაგულანტების (K ვიტამინის ანტაგონისტები, ჰეპარინი) და ანტითრომბოციტების (აცეტილსალიცილის მჟავა) გამოყენებას. , ასას) პრეპარატები. APS-ის დამახასიათებელი თვისებაა მორეციდივე თრომბოზის მაღალი რისკი. ამიტომ, პაციენტების უმეტესობა იძულებულია მიიღოს ანტითრომბოციტული და/ან ანტიკოაგულანტები დიდი ხნის განმავლობაში, ზოგჯერ უვადოდ.

ითვლება, რომ APS-ში თრომბოზის განვითარების (და განმეორებითი) რისკი შეიძლება შემცირდეს პოტენციურად კონტროლირებადი „რისკის ფაქტორების“ აღმოფხვრით, მაგრამ ამ რეკომენდაციების ნამდვილი ეფექტურობა უცნობია. რისკის ფაქტორები, რომლებიც გასათვალისწინებელია პაციენტის მართვის ტაქტიკის შემუშავებისას, წარმოდგენილია.

თრომბოზის პრევენცია

აცეტილსალიცილის მჟავა

გარკვეული კავშირის გათვალისწინებით aPL ტიტრების მატებასა და თრომბოზის რისკს შორის ზოგად პოპულაციაში, ითვლება, რომ aPL დონის მუდმივი ზრდა (თუნდაც aPL-ის კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში) არის დაბალი დოზების პროფილაქტიკური მიღების საფუძველი. ASA-ს. ახლახან გამოქვეყნდა ორი რეტროსპექტული კვლევის მონაცემები, რომლებიც აფასებენ ASA-ს ეფექტურობას. ერთმა კვლევამ შეისწავლა 65 ქალი APS-თან დაკავშირებული სამეანო პათოლოგიით. მეთვალყურეობის 8 წლის განმავლობაში, თრომბოზული დარღვევები განვითარდა 31 ქალიდან მხოლოდ 3-ში (10%), რომლებიც იღებდნენ ASA-ს და 20-ში (59%) 34 ქალიდან, რომლებიც არ იღებდნენ ASA-ს. სხვა კვლევაში, რომელიც მოიცავდა 77 პაციენტს APS-ით ან თრომბოზის გარეშე, მაგრამ დადებითი შედეგებით aPL-ის განსაზღვრაში, აჩვენა, რომ ASA-ს მიღება აშკარად ასოცირდება თრომბოზის დაბალ სიხშირესთან.

ჰიდროქსიქლოროქინი

ამინოქინოლინის (ანტიმალარიული) პრეპარატებს (ჰიდროქსიქლოროქინს) შეუძლიათ მნიშვნელოვანი პრევენციული ეფექტი ჰქონდეთ, სულ მცირე, მეორადი APS-ში, რომელიც დაკავშირებულია სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან (SLE). ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებთან ერთად, ჰიდროქსიქლოროქინს აქვს გარკვეული ანტითრომბოზული (თრომბოციტების აგრეგაციისა და ადჰეზიის ინჰიბირება, თრომბის ზომის შემცირება) და ჰიპოლიპიდემიური ეფექტი. ჰიდროქსიქლოროქინის გამოყენება უდავოდ ნაჩვენებია ყველა aPL-დადებით SLE პაციენტში.

ვარფარინი

K ვიტამინის ანტაგონისტებით (ვარფარინი) მკურნალობა უდავოდ უფრო ეფექტური, მაგრამ ნაკლებად უსაფრთხო (ასას-თან შედარებით) მეთოდია APS-ში ვენური და არტერიული თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის. შეგახსენებთ, რომ K ვიტამინის ანტაგონისტების - ანტიკოაგულანტების გამოყენება მოითხოვს ფრთხილად კლინიკურ (ჰემორაგიული გართულებები) და ლაბორატორიულ (პროთრომბინის დროის განსაზღვრა) კონტროლს. ამ ტესტის შედეგების სტანდარტიზებისთვის უნდა შეფასდეს საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობის (INR) პარამეტრი, რომელიც ითვალისწინებს ტესტში გამოყენებული თრომბოპლასტინის ეფექტს პროთრომბინის დროზე.

ვარფარინით მკურნალობის რეჟიმი APS-სთვის არის იგივე, რაც სხვა თრომბოფილიის დროს და მოიცავს "გაჯერებული" დოზის დანიშვნას (5 მგ/დღეში) პირველი 2 დღის განმავლობაში, შემდეგ კი პრეპარატის ოპტიმალური დოზის შერჩევაში. , ფოკუსირება სამიზნე INR-ზე. უნდა გვახსოვდეს, რომ ხანდაზმულ ადამიანებში, ანტიკოაგულაციის იგივე დონის მისაღწევად, უნდა იქნას გამოყენებული ვარფარინის უფრო დაბალი დოზები, ვიდრე ახალგაზრდებში.

განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს ანტიკოაგულაციის ინტენსივობისა და ხანგრძლივობის საკითხს. ცნობილია, რომ INR-ის მატება 2-3-დან 3.1-4.0-მდე დაკავშირებულია მძიმე ჰემორაგიული გართულებების სიხშირის მატებასთან (ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევები ან სისხლჩაქცევები, რომლებიც იწვევს სიკვდილს, საჭიროებს სისხლის გადასხმას ან ჰოსპიტალიზაციას). შეგახსენებთ, რომ ვარფარინით მკურნალობის დროს ჰემორაგიული გართულებების რისკის ფაქტორები მოიცავს:

მოწინავე ასაკი (ნებისმიერი სისხლდენის სიხშირის 32% ზრდა და დიდი სისხლდენის სიხშირის 46% ზრდა ყოველ 10 წელიწადში 40 წლის შემდეგ);

უკონტროლო არტერიული ჰიპერტენზია (სისტოლური არტერიული წნევა > 180 მმ Hg, დიასტოლური არტერიული წნევა > 100 მმ Hg);

Კუჭის წყლული;

Ალკოჰოლის დალევა;

არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების (აასს-ის დაბალი დოზების ჩათვლით) და პარაცეტამოლის მიღება;

ინსულტის ისტორია

რამდენიმე მედიკამენტის მიღება;

აზათიოპრინის მიღება;

მეთილპრედნიზოლონის მაღალი დოზების მიღება;

ციტოქრომ P450CY2C2-ის პოლიმორფიზმი, რომელიც პასუხისმგებელია ჰეპარინის მეტაბოლიზმზე;

თავის ტვინის თეთრი ნივთიერების სიმკვრივის დიფუზური დაქვეითება (გამოვლენილი MRI ან CT).

ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტების ზოგად პოპულაციაში ვარფარინის მოხსნა დაკავშირებულია თრომბოზის განმეორების იგივე (5-10%) სიხშირით, მიუხედავად ვარფარინით წინა მკურნალობის ხანგრძლივობისა (6, 12 და 24 თვე). თუმცა, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, APS ხასიათდება მორეციდივე თრომბოზის მაღალი რისკით. ამიტომ, APS და ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტებს უნდა მკურნალობდნენ ვარფარინით უფრო ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში (> 12 თვე), ვიდრე პაციენტები APS-ის გარეშე (3-6 თვე).

ავტორთა ერთი ჯგუფი, მორეციდივე თრომბოზის (იშემიური ინსულტის ჩათვლით) რისკის ქვეშ APS-ის მქონე პაციენტებში, რეკომენდაციას უწევს ინტენსიურ ანტიკოაგულაციას ვარფარინთან ერთად, რაც საშუალებას იძლევა შეინარჩუნოს INR> 3.1 დონეზე. ამავდროულად, სხვა ავტორები მიუთითებენ ანტიკოაგულაციის საშუალო დონის ეფექტურობაზე (განსაკუთრებით ვენური თრომბოზის დროს), რაც საშუალებას იძლევა შენარჩუნდეს INR 2.0-3.0 დონეზე. მ.ა. Cronwther და სხვ. ჩაატარა რანდომიზებული, ორმაგად ბრმა, კონტროლირებადი კვლევა, რომელიც ადარებდა ზომიერად ინტენსიური (INR 2-3) და მაღალი ინტენსივობის (INR 3.1-4) ანტიკოაგულაციის ეფექტურობას და უსაფრთხოებას ვარფარინთან APS-ში. კვლევა მოიცავდა 114 პაციენტს APL-ის მაღალი/ზომიერი დონით და ისტორიაში თრომბოზის (ვენური და არტერიული) მინიმუმ ერთი ეპიზოდით; მკურნალობის ხანგრძლივობა იყო 2,7 წელი. შემდგომი დაკვირვების პერიოდში, მორეციდივე თრომბოზი აღინიშნა 6 პაციენტში 56-დან (10.7%), რომლებიც იღებდნენ მაღალი ინტენსივობის თერაპიას, და 2-დან 58-დან (3.4%) პაციენტში, რომლებიც იღებდნენ ვარფარინით ზომიერად ინტენსიურ თერაპიას. საინტერესოა, რომ შედარებულ ჯგუფებში მძიმე სისხლდენის სიხშირე დაახლოებით ერთნაირი იყო (3 პაციენტში, რომლებმაც გაიარეს ინტენსიური ანტიკოაგულაცია, ხოლო 4-ში - ზომიერი).

ამრიგად, ამჟამად ვარფარინის ყველაზე დასაბუთებული გამოყენება საშუალო დოზებში (INR 2.0-3.0) პაციენტებში ვენური თრომბოზის პირველი ეპიზოდით განმეორებითი თრომბოემბოლიური გართულებების სხვა რისკ-ფაქტორების არარსებობის შემთხვევაში, ხოლო პაციენტებში მორეციდივე თრომბოზის ანამნეზში. ინტენსიური ანტიკოაგულაცია (INR> 3.0) ალბათ უფრო გამართლებულია.

ვარფარინის გამოყენების საკითხი APS და იშემიური ინსულტის მქონე პაციენტებში განსაკუთრებულ განხილვას იმსახურებს. ეს გამოწვეულია იმით, რომ მრავალი კონტროლირებადი კვლევის მონაცემებით, ვარფარინს არ აქვს უპირატესობა ASA-სთან შედარებით ცერებრალური ინსულტის მქონე პაციენტების ზოგად პოპულაციაში ინსულტის რეციდივის პროფილაქტიკაში და ხშირად იწვევს მძიმე ინტრაკრანიალურ სისხლდენას. თუმცა, მრავალი ავტორის აზრით, APS-ით, განმეორებითი ცერებრალური თრომბოზის რისკი უფრო მაღალია, ვიდრე სისხლდენის რისკი. ამავდროულად, APS-ში ინტენსიური ანტიკოაგულაციის ფონზე სისხლდენის რისკი შეიძლება გარკვეულწილად კომპენსირებული იყოს იმით, რომ ამ სინდრომის მქონე პაციენტები, როგორც წესი, ახალგაზრდები არიან. გ.რუიზ-ირასტორზას და სხვ. პაციენტებში APS-ით, რომლებიც მკურნალობდნენ ვარფარინით, ძირითადი სისხლდენის სიხშირე იყო 6 შემთხვევა 100 პაციენტზე წელიწადში, არავითარ შემთხვევაში არ ყოფილა ფატალური სისხლდენა და ინტრაკრანიალური სისხლდენა აღინიშნებოდა მხოლოდ 1 პაციენტში. ამავდროულად, თრომბოზის რეციდივები განვითარდა ძირითადად პაციენტებში, რომლებსაც ჰქონდათ არასაკმარისი ანტიკოაგულაცია (INR<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ APS-ის მქონე ბევრ პაციენტში შეინიშნება INR-ის სპონტანური რყევები, რაც ართულებს ვარფარინის ეფექტური და უსაფრთხო დოზის შერჩევას. ამავდროულად, INR-ის რყევები დაკავშირებულია მედიკამენტების მიღებასთან, რომლებიც გავლენას ახდენენ ვარფარინის მეტაბოლიზმზე, რომელთაგან ბევრი ფართოდ გამოიყენება რევმატოლოგიაში (მაგალითად, ციტოსტატიკები, GC, ალოპურინოლი, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ცეფალოსპორინები და ა.შ.). გარდა ამისა, INR-ის რყევები შეიძლება დაკავშირებული იყოს თრომბოპლასტინის სხვადასხვა თვისებებთან, რომლებიც გამოიყენება პროთრომბინის დროის დასადგენად. არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების დოზის შერჩევა ძნელია სისხლში VA-ს არსებობისას, რომლის არსებობა ზოგჯერ იწვევს ცრუ დადებით შედეგებს - პროთრომბინის დროისა და INR-ის ზრდას in vitro, ეფექტური ანტიკოაგულაციის არარსებობის შემთხვევაში in vivo. APS-ის მქონე პაციენტებში ხშირად შეინიშნება ვარფარინის მიმართ რეზისტენტობა, რომელიც გენეტიკური ხასიათისაა (კოაგულაციის ფაქტორების V და II მუტაცია).

თ.მ. რეშეტნიაკი და სხვ. ვარფარინის ეფექტურობა შეისწავლეს 20 პაციენტში (5 - მამაკაცი და 15 - ქალი) APS-ით, მათ შორის 8-ს ჰქონდა პირველადი APS და 12 - APS SLE-ით. თვრამეტი პაციენტი იღებდა ვარფარინს ერთი წლის განმავლობაში, ხოლო ორი - 4 წლის განმავლობაში. არტერიული თრომბოზის ანამნეზის მქონე პაციენტებმა მიიღეს პენტოქსიფილინი ან ასას დაბალი დოზები (50-100 მგ დღეში).

აპს-ით დაავადებული პაციენტები დაყვეს სამ ჯგუფად. პირველ ჯგუფში შედიოდა 8 პაციენტი მიზნობრივი INR 2.0, მეორე - 7 INR 3.0 და მესამე - 7 პაციენტი INR 2.0, რომლებიც იღებდნენ ASA (100 მგ / დღეში) და პენტოქსიფილინს (600-დან 1200 მგ-მდე). / დღე). განმეორებითი ვენური თრომბოზი დაფიქსირდა ორ პაციენტში INR-ით<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

ვარფარინთან მონოთერაპიის არასაკმარისი ეფექტურობის შემთხვევაში შესაძლებელია კომბინირებული თერაპიის ჩატარება არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტებით და ასას (და/ან დიპირიდომოლის) დაბალი დოზებით, რაც ყველაზე მეტად გამართლებულია ახალგაზრდებში სისხლდენის რისკის ფაქტორების გარეშე (მეორადი APS, თრომბოციტოპენია. თრომბოციტების დისფუნქცია ასოცირებული VA-ს არსებობასთან, პროთრომბინის დეფექტებთან).

ჭარბი ანტიკოაგულაციის შემთხვევაში (INR> 4.0) სისხლდენის არარსებობის შემთხვევაში, რეკომენდებულია ვარფარინის დროებით შეწყვეტა, სანამ INR მნიშვნელობა არ დაბრუნდება სასურველ დონემდე. INR-ის უფრო სწრაფი ნორმალიზება მიიღწევა K ვიტამინის მცირე დოზებით: 1 მგ პერორალურად (ამცირებს სულ მცირე „მცირე“ სისხლდენის რისკს) ან 0.5 მგ ინტრავენურად. თავიდან უნდა იქნას აცილებული K ვიტამინის მაღალი დოზები, რადგან ამან შეიძლება გამოიწვიოს გრძელვადიანი (რამდენიმე დღის განმავლობაში) რეზისტენტობა K ვიტამინის ანტაგონისტების მიმართ. K ვიტამინის კანქვეშა ინექციები არ არის რეკომენდებული შეწოვის მკვეთრი ცვალებადობის გამო. ჰიპოკოაგულაციის შემთხვევაში, რომელსაც თან ახლავს დიდი სისხლდენა, მხოლოდ K ვიტამინის შეყვანა საკმარისი არ არის, ვინაიდან სრული ეფექტი ვითარდება მიღებიდან მხოლოდ 12-24 საათის შემდეგ. ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია ახალი გაყინული პლაზმის ან, უფრო სასურველია, პროთრომბინის კომპლექსის კონცენტრატის შეყვანა.

მწვავე თრომბოზი

APS-ში მწვავე თრომბოზული გართულებების მკურნალობისას ცენტრალური ადგილი უკავია პირდაპირ ანტიკოვულანტებს - ჰეპარინს და განსაკუთრებით დაბალმოლეკულურ ჰეპარინის პრეპარატებს. პირდაპირი ანტიკოაგულანტების გამოყენების ტაქტიკა APS-ის მქონე პაციენტებში არ განსხვავდება ზოგადად მიღებულისგან.

1. განსაზღვრეთ ბაზალური APTT დონე, პროთრომბინის დრო და სისხლის სრული რაოდენობა.

2. დაადასტურეთ, რომ ჰეპარინოთერაპიისთვის უკუჩვენებები არ არსებობს.

3. 5000 სე ჰეპარინის ინტრავენურად შეყვანა.

4. გადაწყვიტეთ ჰეპარინოთერაპიის ტაქტიკა.

დაიწყეთ არაფრაქციული ჰეპარინის უწყვეტი ინტრავენური ინფუზია - 18 სე/კგ/სთ (საშუალოდ 30000/24 სთ 70 კგ სხეულის წონის მამაკაცისთვის):

განსაზღვრეთ APTT ყოველ 6 საათში პირველი 24 საათის განმავლობაში, შემდეგ ყოველდღიურად;

APTT-ის შენარჩუნება 1.5-2.5 დონეზე;

განაგრძეთ ინფუზია 5-7 დღის განმავლობაში.

კანქვეშა ჰეპარინი: დაიწყეთ 17500 სე ყოველ 12 საათში (ან 250 სე/კგ ყოველ 12 საათში).

5. ყოველ დღე თრომბოციტების დონის განსაზღვრა თრომბოციტოპენიის შესაძლებლობის გამო.

6. თუ პაციენტებს ადრე არ მიუღიათ ვარფარინი, მაშინ ის უნდა დაინიშნოს ჰეპარინოთერაპიის დაწყებიდან პირველი 24-48 საათის განმავლობაში.

7. ჰეპარინის მკურნალობა განაგრძეთ ვარფარინის მიღებიდან მინიმუმ 4-5 დღის განმავლობაში. პაციენტები მასიური ileofemoral თრომბოზით ან ფილტვის თრომბოემბოლიით მკურნალობენ ჰეპარინით მინიმუმ 10 დღის განმავლობაში.

8. შეწყვიტე ჰეპარინი, როდესაც INR არის > 2 48 საათის განმავლობაში.

მორეციდივე თრომბოზის რისკის ფაქტორების მქონე პაციენტებში ინტენსიური პროფილაქტიკა დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის გამოყენებით ხანგრძლივი დროის განმავლობაში უნდა ჩატარდეს.

კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი

კატასტროფული APS-ის პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად ადრეულ ეტაპზე დაისმება დიაგნოზი და დაიწყება "აგრესიული" თერაპია. "კატასტროფული" APS-ის სამკურნალოდ გამოიყენება ინტენსიური და ანთების საწინააღმდეგო თერაპიის მეთოდების მთელი არსენალი, რომელიც გამოიყენება რევმატული დაავადებების დროს კრიტიკული პირობების სამკურნალოდ ().

თერაპიის ეფექტურობა გარკვეულწილად დამოკიდებულია მისი განვითარების პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრის უნარზე (მაგალითად, ინფექციის ჩახშობა და/ან ძირითადი დაავადების აქტივობა). ინფექციაზე ეჭვის შემთხვევაში დაუყოვნებლივ უნდა დაინიშნოს ანტიბიოტიკოთერაპია, ხოლო კიდურების განგრენის განვითარების შემთხვევაში ამპუტაცია. დიდი მნიშვნელობა აქვს არასპეციფიკურ ინტენსიურ მკურნალობას, მაგალითად, ჰემოდიალიზს თირკმელების სწრაფად განვითარებადი უკმარისობის მქონე პაციენტებში, ფილტვების ვენტილაცია, ინოტროპული პრეპარატების მიღება და ა.შ.

ინტენსიური გლუკოკორტიკოიდული თერაპია არ არის მიმართული თვით თრომბოზული დარღვევების მკურნალობაზე, არამედ განისაზღვრება სისტემური ანთებითი პასუხის სინდრომის ზედამხედველობის აუცილებლობით. შეგახსენებთ, რომ სისტემური ანთებითი რეაქციის სინდრომს ახასიათებს სისხლძარღვთა ენდოთელიუმის დიფუზური ანთება, რომელიც დაკავშირებულია TNF-a და IL-1-ის გადაჭარბებულ წარმოებასთან. APS-ის მთელი რიგი კლინიკური გამოვლინებები, რომლებიც დაკავშირებულია როგორც მცირე გემის თრომბოზთან, ასევე გავრცელებულ ნეკროზთან (მაგალითად, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი მოზრდილებში და ა.შ.) არის ჩვენება გლუკოკორტიკოიდების მაღალი დოზების მიღების შესახებ. ჩვეულებრივ, რეკომენდებულია პულსური თერაპიის ჩატარება სტანდარტული სქემის მიხედვით (1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი დღეში 3-5 დღის განმავლობაში), რასაც მოჰყვება გლუკოკორტიკოიდების მაღალი დოზების დანიშვნა (1-2 მგ/კგ/დღეში) პერორალურად. კიდევ ერთხელ უნდა აღინიშნოს, რომ გლუკოკორტიკოიდები თავისთავად არ ახდენენ გავლენას მორეციდივე თრომბოზის რისკზე.

ინტრავენური იმუნოგლობულინი შეჰყავთ 0,4 გ/კგ დოზით 4-5 დღის განმავლობაში და განსაკუთრებით ეფექტურია თრომბოციტოპენიის არსებობისას. თუმცა უნდა გვახსოვდეს, რომ ინტრავენური იმუნოგლობულინის შეყვანამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის უკმარისობა, განსაკუთრებით ხანდაზმულებში, რომლებიც მკურნალობენ ნეფროტოქსიური პრეპარატებით.

კატასტროფული APS არის პლაზმაფერეზის სესიების ერთადერთი აბსოლუტური ჩვენება (რეკომენდებულია 2-3 ლიტრი პლაზმის ამოღება 3-5 დღის განმავლობაში) APS-ის მქონე პაციენტებში, რომელიც უნდა იყოს შერწყმული ყველაზე ინტენსიურ ანტიკოაგულანტულ თერაპიასთან, გამოყენება ახალი გაყინულის ჩანაცვლებისთვის. პლაზმაში, და თუ მითითებულია, პულსური თერაპიის ჩატარება GC-ით და ციკლოფოსფამიდით. პლაზმაფერეზი არის არჩევის მეთოდი თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის და თრომბოზული მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემიისთვის, რომელიც ხშირად ართულებს CAFS-ს.

ციკლოფოსფამიდი (0,5-1,0 გ დღეში) გარკვეულწილად მითითებულია კატასტროფული APS-ის განვითარებაში SLE-ის გამწვავების ფონზე და პლაზმაფერეზის სესიების შემდეგ მობრუნების სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.

არ არსებობს მონაცემები ანტიციტოკინების გამოყენების შესაძლებლობის შესახებ (მაგალითად, TNF-a ინჰიბიტორი). მათი გამოყენების თეორიულ საფუძველს წარმოადგენს მონაცემები APS-ში TNF-a დონის მნიშვნელოვანი ზრდის შესახებ, მათ შორის კატასტროფული APS. სავარაუდოა, რომ ინფლიქსიმაბის მიღება შეიძლება პოტენციურად იყოს ნაჩვენები პაციენტში სისტემური ანთებითი პასუხის სინდრომის მქონე APS-თან ასოცირებული.

ორსულობის პათოლოგია

სტანდარტი ნაყოფის მორეციდივე დაკარგვის პროფილაქტიკისთვის (ისევე, როგორც ვენური და არტერიული თრომბოზი მშობიარობის შემდგომ პერიოდში) არის ASA-ს დაბალი დოზების გამოყენება (81 მგ/დღეში) არაფრაქციულ ჰეპარინთან ან დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინთან კომბინაციაში. ორსულობის მთელი პერიოდი და მშობიარობიდან მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში ().

ჰეპარინის მთავარი უარყოფითი მხარეა კანქვეშა შეყვანის შემდეგ განსხვავებული ბიოშეღწევადობა და მისი არასპეციფიკური შეკავშირება პლაზმის ცილებთან (AT III და კოაგულაციის ფაქტორებთან), თრომბოციტების პროტეინებთან (მაგალითად, თრომბოციტების ფაქტორი 4) და EC. ამავდროულად, ზოგიერთი ჰეპარინის შემაკავშირებელი ცილა მიეკუთვნება ანთების მწვავე ფაზის ცილებს, რომელთა კონცენტრაცია მნიშვნელოვნად იზრდება ანთების ფონზე. დაბოლოს, ჰეპარინით თერაპიის კიდევ ერთი შეზღუდვა არის ჰეპარინის უნარის დაქვეითება თრომბინის ინაქტივაციისთვის, რომელიც არის ფიბრინის და Xa ფაქტორის კომპლექსში, ასოცირებულია თრომბოციტების გააქტიურებულ თრომბოციტებთან. ამიტომ ჰეპარინი არ ახდენს გავლენას თრომბის ზრდაზე და ჰეპარინით თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ შეიძლება შეინიშნოს კოაგულაციის „მობრუნებული“ ზრდა.

დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის პრეპარატებს აქვთ უპირატესობები არაფრაქციულ ჰეპარინთან შედარებით ვენური თრომბოზის და სამეანო პათოლოგიის სამკურნალოდ APS-ის მქონე პაციენტებში და თითქმის მთლიანად შეცვალეს ეს უკანასკნელი ().

ახლახან ჩატარდა რანდომიზებული კვლევა, რომელიც ადარებდა დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის ეფექტურობას ASA-სთან და ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან ერთად. კვლევა მოიცავდა 30 ქალს, რომლებსაც ჰქონდათ 3 ან მეტი სპონტანური აბორტი ისტორიაში. ქალებში, რომლებიც იღებდნენ ჰეპარინს და ASA-ს, წარმატებული მშობიარობა (84%) უფრო მაღალი იყო, ვიდრე ქალებში, რომლებმაც მიიღეს ინტრავენური იმუნოგლობულინი (57%).

საკეისრო კვეთით მშობიარობის შემთხვევაში 2-3 დღეში უქმდება დაბალმოლეკულური ჰეპარინის მიღება და განახლდება მშობიარობის შემდგომ პერიოდში, რასაც მოჰყვება არაპირდაპირ ანტიკოაგულანტებზე გადასვლა. ASA და ჰეპარინით მკურნალობა ამცირებს ვენური და არტერიული თრომბოზის რისკს, რომლებიც ხშირად ვითარდება APS-ის მქონე პაციენტებში ორსულობის დროს და მის შემდეგ.

გასათვალისწინებელია, რომ ორსულთა ხანგრძლივმა ჰეპარინოთერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს ოსტეოპოროზის განვითარება, რომელიც გართულდება ჩონჩხის მოტეხილობებით. ძვლის დაკარგვის შესამცირებლად რეკომენდებულია კალციუმის კარბონატი (1500 მგ) D ვიტამინთან ერთად. დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინით მკურნალობა ნაკლებად სავარაუდოა, რომ გამოიწვიოს ოსტეოპოროზი, ვიდრე არაფრაქციული ჰეპარინით მკურნალობა. დაბალმოლეკულური ჰეპარინის გამოყენების ერთ-ერთი შეზღუდვაა რეგიონული ანესთეზიის დროს ეპიდურული ჰემატომის განვითარების რისკი. ამიტომ, თუ ნაადრევი მშობიარობაა მოსალოდნელი, დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინით მკურნალობა უნდა შეწყდეს არაუგვიანეს ორსულობის 36 კვირისა.

ორსულობის დროს არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების გამოყენება, პრინციპში, უკუნაჩვენებია, რადგან ეს იწვევს ვარფარინის ემბრიოპათიას, რომელსაც ახასიათებს ცხვირის ძგიდის ეპიფიზების ზრდის დაქვეითება და ჰიპოპლაზია, აგრეთვე ნევროლოგიური დარღვევები. თუმცა, ბოლო კვლევის მიხედვით, ვარფარინის დანიშვნა ორსულობის 15-დან 34 კვირამდე პაციენტებში APS-ით (n = 14) არ იყო დაკავშირებული ტერატოგენურ ეფექტთან და წარმატებული მშობიარობის მაჩვენებელი (86%) იგივე იყო, რაც ქალებში. ASA-ს და დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის დაბალი დოზების მიღება (87%). ეს მონაცემები მიუთითებს, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტებში, რომლებიც საჭიროებენ აქტიურ ანტიკოაგულანტულ თერაპიას (მაგრამ არ იტანენ ჰეპარინის მკურნალობას) ან აქვთ მძიმე სისტემური თრომბოზი (ინსულტი და ა.შ.), ვარფარინი შეიძლება დაინიშნოს გესტაციის 14-დან 34 კვირამდე. პაციენტებში, რომლებსაც უტარდებათ ხელოვნური კონცეფცია ან ოვულაციის ინდუქცია, აუცილებელია ვარფარინის შეცვლა ჰეპარინით. ჰეპარინის მიღება უნდა შეწყდეს ოპერაციამდე 12-24 საათით ადრე, ხოლო თერაპია უნდა განახლდეს 6-8 საათის შემდეგ.

საშუალო/მაღალი დოზით გლუკოკორტიკოიდების (GC) მკურნალობა, რომელიც პოპულარული იყო 1980-იან წლებში, ამჟამად ძირითადად მიტოვებულია გვერდითი ეფექტების გამო როგორც დედაში, ასევე ნაყოფში და მისი ეფექტურობის მტკიცებულებების არარსებობის გამო. გარდა ამისა, გლუკოკორტიკოიდული თერაპია იწვევს მძიმე გვერდით ეფექტებს, მათ შორის მემბრანის ნაადრევ რღვევას, ნაადრევ მშობიარობას, ნაყოფის ზრდის შეფერხებას, ინფექციებს, პრეეკლამფსიას, დიაბეტის, ოსტეოპენიის და ოსტეონეკროზის. თუმცა, მშობიარობამდე GC არ უნდა გაუქმდეს ქალებში, რომლებმაც მიიღეს იგი ორსულობის დროს და მშობიარობის დროს მათ დამატებით უნდა გაუკეთონ GC, რათა თავიდან აიცილონ თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა. HA-ს გამოყენება გამართლებულია მეორადი APS-ში (SLE-თან ერთად) და მიზნად ისახავს ძირითადი დაავადების მკურნალობას. მხოლოდ ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტებში, რომლებშიც სპონტანური აბორტი ვერ გადაილახება ASA-ს და ჰეპარინის დაბალი დოზებით სტანდარტული თერაპიის ფონზე (ისევე, როგორც ინტრავენური იმუნოგლობულინი), შესაძლებელია პრედნიზოლონის დანიშვნა (20-40 მგ/დღეში).

ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენებას (0.4 გ/კგ ყოველი თვის 5 დღის განმავლობაში) არ აქვს უპირატესობა ასმ-ით და ჰეპარინით სტანდარტულ მკურნალობასთან შედარებით და ნაჩვენებია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სტანდარტული ასას და ჰეპარინით თერაპია არაეფექტურია. არსებობს რამდენიმე წინასწარი მოხსენება პლაზმაფერეზის გარკვეული ეფექტურობის შესახებ, მაგრამ ამჟამად ეს მეთოდი უკიდურესად იშვიათად გამოიყენება.

ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ aPL-ის გამოვლენა არ ახდენს გავლენას ორსულობის შედეგებზე ქალებში, რომლებმაც გაიარეს ხელოვნური განაყოფიერება.

ამ რეკომენდაციების დაცვის შემთხვევაში შესაძლებელია 70-80%-მდე გაიზარდოს წარმატებული მშობიარობის სიხშირე ქალებში, რომლებსაც აქვთ ნაყოფის დაკარგვის ორი ან მეტი ეპიზოდი ანამნეზში. თუმცა, ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ APS-ით დაავადებულ პაციენტებში წარმატებული მშობიარობის შემთხვევაშიც იზრდება პრეექსლამფსიის სიხშირე, ნაყოფის ზრდის შეფერხება, ნაადრევი მშობიარობა და სამეანო პათოლოგიის სხვა ფორმები. აპს-ით დაავადებულ ქალებში ბავშვები, როგორც წესი, იბადებიან ჯანმრთელები, ფიზიკური და ნეიროფსიქიური განვითარების ნიშნების გარეშე, თრომბოზი და ა.შ., მეთვალყურეობის მინიმუმ 5 წლის განმავლობაში.

ოსტეოპოროზი არის ჩონჩხის სისტემური დაქვეითება, რომელიც ხასიათდება მასის ცვლილებებით და კისტის ქსოვილის არქიტექტურის დაზიანებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მოტეხილობების განვითარების რისკის შემცირება. მოტეხილობების მაღალი რისკის მქონე პაციენტების ადრეული გამოვლენისთვის, ასევე ოსტეოპოროზის პროფილაქტიკისა და მკურნალობის ეფექტური მეთოდების დამკვიდრებისთვის მნიშვნელოვანია ძველი სპეციალობების ბავშვების ცოდნა, პირველად ზამთარი პრობლემის შესახებ. ყველაზე მნიშვნელოვან საკვებს პატივი მიაგეს საერთაშორისო სამეცნიერო და პრაქტიკულ კონფერენციაზე "Cystkovo-myazovoy სისტემის და ვიკის განვითარება", რომელიც გაიმართა 2019 წლის 21-22 ივნისს კიევში. ...

24.01.2020 კარდიოლოგიაპრიხოვანი და ჰიპერმგრძნობელობის ანემიის გამოხატული გამოვლინება

თმის ცვენის ნაკლებობა არის ანემიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი სინათლის პირობებში. Zalizodeficitna ანემია (ZDA) ვლინდება ბავშვების ვარდისფერ და მოტორულ განვითარებაზე დაკვირვებით და ხანდაზმულებში პრეფერტიულობის დაქვეითებით. ორსულობის ყოველი საათი შეიძლება იყოს პერინატალური სიკვდილის, ნაადრევი და დაბალი ვაგინოზის მიზეზი ჩვილებში პოპულაციის პერიოდში (Kasperet al., 2015). პრობლემის მნიშვნელოვანი ასპექტია აგრეთვე კომორბიდობა, გარკვეული ანემია, პაციენტის ბანაკი, იქნება ეს პათოლოგია. ...

23.01.2020 ნევროლოგიადაადგინეთ პროგრესირებადი შეტევების დიაგნოზი და მკურნალობა

პროგრესირებადი ატაქსია არის ბავშვური და დასაკეცი ნევროლოგიური პრობლემების ჯგუფი, რომლის შესახებაც ექიმები ხშირად არ ქორწინდებიან. თქვენი პატივისცემით, ბანაკის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის რეკომენდაციების მიმოხილვა, რომელიც დაიშალა პაციენტთა ჯგუფის პასუხებით De Silva et al. დიდ ბრიტანეთში (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). ატაქსია შეიძლება იყოს გავრცელებული სტაგნაციის სიმპტომი, თუმცა, ნასტანოვის დინასტია ფოკუსირებული იყო ფრიდრიხის ატაქსიების პროგრესირებად, დაცემაზე, იდიოპათიური სპორადული ცერებრალური ატაქსიებისა და სპეციფიკური ნეიროდეგენერაციული დაავადებებზე. ...

ციტირებისთვის:ე.ლ.ნასონოვი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პროფილაქტიკა და მკურნალობა: მიმდინარე რეკომენდაციები და პერსპექტივები // ძვ. 2004. No6. გვ 377

რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის რევმატოლოგიის სახელმწიფო ინსტიტუტი, მოსკოვი

აანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS) არის კლინიკური და ლაბორატორიული სიმპტომების კომპლექსი, რომელსაც ახასიათებს ვენური და არტერიული თრომბოზი, ორსულობის პათოლოგია და სხვა ნაკლებად გავრცელებული კლინიკური გამოვლინებები და ლაბორატორიული დარღვევები პათოგენეტიკურად ასოცირებული ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინთეზთან (aPL).

APS-ის პრევენცია და მკურნალობა რთული და განუვითარებელი პრობლემაა ... ეს გამოწვეულია პათოგენეტიკური მექანიზმების ჰეტეროგენურობით, რომლებიც საფუძვლად უდევს APS-ს, საიმედო კლინიკურ და ლაბორატორიულ პარამეტრების ნაკლებობას, რაც იძლევა განმეორებითი თრომბოზის რისკის პროგნოზირების საშუალებას. ამჟამად, არ არსებობს ზოგადად მიღებული საერთაშორისო სტანდარტები APS-ის სხვადასხვა ფორმის მქონე პაციენტების მართვისთვის და შემოთავაზებული რეკომენდაციები ძირითადად ეფუძნება "ღია" კვლევების შედეგებს ან დაავადების შედეგების რეტროსპექტულ ანალიზს. ათეროსკლეროზული სისხლძარღვთა დაზიანებების პროფილაქტიკისა და მკურნალობის მიდგომები, რომლებიც ხშირად ვითარდება APS-ის მქონე პაციენტებში, საკმარისად არ არის შესწავლილი. ვინაიდან APS-ის გამომწვევი იმუნოპათოლოგიური დარღვევების მკურნალობის „სპეციფიკური“ მეთოდები არ არის შემუშავებული, APS-ის მქონე პაციენტების მართვა (ისევე, როგორც სხვა თრომბოფილია) ემყარება ანტიკოაგულანტების (K ვიტამინის ანტაგონისტები, ჰეპარინი) და ანტითრომბოციტების - აცეტილსალიცილის გამოყენებას. მჟავა (ASA). APS-ის დამახასიათებელი ნიშანია მორეციდივე თრომბოზის მაღალი რისკი ... ამიტომ, პაციენტების უმეტესობა იძულებულია მიიღოს ანტითრომბოციტული და/ან ანტიკოაგულანტები დიდი ხნის განმავლობაში, ზოგჯერ უვადოდ.

ითვლება, რომ APS-ში თრომბოზის განვითარების (და განმეორებითი) რისკი შეიძლება შემცირდეს პოტენციურად კონტროლირებადი „რისკის ფაქტორების“ აღმოფხვრით, მაგრამ ამ რეკომენდაციების ნამდვილი ეფექტურობა ცნობილი არ არის. რისკის ფაქტორები, რომლებიც უნდა იქნას გათვალისწინებული პაციენტის მართვის ტაქტიკის შემუშავებისას, წარმოდგენილია ცხრილში 1.

თრომბოზის პრევენცია
აცეტილსალიცილის მჟავა
APL-ის ტიტრების მატებასა და ზოგადად პოპულაციაში თრომბოზის რისკს შორის გარკვეული კავშირის გათვალისწინებით, ითვლება, რომ aPL-ის დონის მუდმივი მატება (თუნდაც APS-ის კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში) არის დაბალი დოზების პროფილაქტიკური მიღების საფუძველი. ASA-ს. ახლახან გამოქვეყნდა ორი რეტროსპექტული კვლევის მონაცემები, რომლებიც აფასებენ ASA-ს ეფექტურობას. ერთმა კვლევამ შეისწავლა 65 ქალი APS-თან დაკავშირებული სამეანო პათოლოგიით. მეთვალყურეობის 8 წლის განმავლობაში, თრომბოზული დარღვევები განვითარდა 31 ქალიდან მხოლოდ 3-ში (10%), რომლებიც იღებდნენ ASA-ს და 20-ში (59%) 34 ქალიდან, რომლებიც არ იღებდნენ ASA-ს. სხვა კვლევაში, რომელიც მოიცავდა 77 პაციენტს APS-ით ან თრომბოზის გარეშე, მაგრამ დადებითი შედეგებით aPL-ის განსაზღვრაში, აჩვენა, რომ ASA-ს მიღება აშკარად ასოცირდება თრომბოზის დაბალ სიხშირესთან.
APL-ის ტიტრების მატებასა და ზოგადად პოპულაციაში თრომბოზის რისკს შორის გარკვეული კავშირის გათვალისწინებით, ითვლება, რომ aPL-ის დონის მუდმივი მატება (თუნდაც APS-ის კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში) არის დაბალი დოზების პროფილაქტიკური მიღების საფუძველი. ASA-ს. ახლახან გამოქვეყნდა ორი რეტროსპექტული კვლევის მონაცემები, რომლებიც აფასებენ ASA-ს ეფექტურობას. ერთმა კვლევამ შეისწავლა 65 ქალი APS-თან დაკავშირებული სამეანო პათოლოგიით. მეთვალყურეობის 8 წლის განმავლობაში, თრომბოზული დარღვევები განვითარდა 31 ქალიდან მხოლოდ 3-ში (10%), რომლებიც იღებდნენ ASA-ს და 20-ში (59%) 34 ქალიდან, რომლებიც არ იღებდნენ ASA-ს. სხვა კვლევაში, რომელიც მოიცავდა 77 პაციენტს APS-ით ან თრომბოზის გარეშე, მაგრამ დადებითი შედეგებით aPL-ის განსაზღვრაში, აჩვენა, რომ ASA-ს მიღება აშკარად ასოცირდება თრომბოზის დაბალ სიხშირესთან.

ჰიდროქსიქლოროქინი

ვარფარინი

K ვიტამინის ანტაგონისტებით (ვარფარინი) მკურნალობა უდავოდ უფრო ეფექტური, მაგრამ ნაკლებად უსაფრთხო (ასას-თან შედარებით) მეთოდია APS-ში ვენური და არტერიული თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის. შეგახსენებთ, რომ K ვიტამინის ანტიკოაგულანტების ანტაგონისტების გამოყენება მოითხოვს ფრთხილად კლინიკურ (ჰემორაგიული გართულებები) და ლაბორატორიულ (პროთრომბინის დროის განსაზღვრა) კონტროლს. ამ ტესტის შედეგების სტანდარტიზებისთვის უნდა შეფასდეს საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობის (INR) პარამეტრი, რომელიც ითვალისწინებს ტესტში გამოყენებული თრომბოპლასტინის ეფექტს პროთრომბინის დროზე.

ვარფარინით მკურნალობის რეჟიმი APS-სთვის არის იგივე, რაც სხვა თრომბოფილიის დროს და მოიცავს "გაჯერებული" დოზის დანიშვნას (5 მგ/დღეში) პირველი 2 დღის განმავლობაში, შემდეგ კი პრეპარატის ოპტიმალური დოზის შერჩევაში. , ფოკუსირება "სამიზნე" INR ... უნდა გვახსოვდეს, რომ ხანდაზმულ ადამიანებში, ანტიკოაგულაციის იგივე დონის მისაღწევად, უნდა იქნას გამოყენებული ვარფარინის უფრო დაბალი დოზები, ვიდრე ახალგაზრდებში.

განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს ანტიკოაგულაციის ინტენსივობისა და ხანგრძლივობის საკითხს. ცნობილია, რომ INR-ის მატება 2-3-დან 3.1-4.0-მდე დაკავშირებულია მძიმე ჰემორაგიული გართულებების სიხშირის მატებასთან (ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევები ან სისხლჩაქცევები, რომლებიც იწვევს სიკვდილს, საჭიროებს სისხლის გადასხმას ან ჰოსპიტალიზაციას). შეგახსენებთ, რომ კ ვარფარინით მკურნალობის დროს ჰემორაგიული გართულებების რისკის ფაქტორები მოიცავს:

ხანდაზმული ასაკი (ნებისმიერი სისხლდენის სიხშირის 32%-ით ზრდა და "ძირითადი" სისხლდენის სიხშირის 46%-ით ზრდა ყოველ 10 წელიწადში 40 წლის შემდეგ)
უკონტროლო არტერიული ჰიპერტენზია (სისტოლური წნევა > 180 მმ Hg, დიასტოლური არტერიული წნევა > 100 მმ Hg)
კუჭის წყლული
ალკოჰოლის მიღება
არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების (მათ შორის დაბალი დოზის ასას) და პარაცეტამოლის მიღება
ინსულტის ისტორია
მრავალი მედიკამენტის მიღება
აზათიოპრინის მიღება
მეთილპრედნიზოლონის მაღალი დოზების მიღება
ციტოქრომ P450CY2C2-ის პოლიმორფიზმი, რომელიც პასუხისმგებელია ჰეპარინის მეტაბოლიზმზე
თავის ტვინის თეთრი ნივთიერების სიმკვრივის დიფუზური შემცირება (გამოვლენილი MRI ან CT).

ავტორთა ერთი ჯგუფი, მორეციდივე თრომბოზის (იშემიური ინსულტის ჩათვლით) რისკის ქვეშ APS-ის მქონე პაციენტებში, რეკომენდაციას უწევს ინტენსიურ ანტიკოაგულაციას ვარფარინთან ერთად, რაც საშუალებას იძლევა შეინარჩუნოს INR> 3.1 დონეზე. ამავდროულად, სხვა ავტორები მიუთითებენ ანტიკოაგულაციის საშუალო დონის ეფექტურობაზე (განსაკუთრებით ვენური თრომბოზის დროს), რაც საშუალებას იძლევა შენარჩუნდეს INR 2.0-3.0 დონეზე. მ.ა. Cronwther და სხვ. ჩაატარა რანდომიზებული, ორმაგად ბრმა, კონტროლირებადი კვლევა, რომელიც ადარებდა ზომიერი ინტენსიური (INR 2-3) და მაღალი ინტენსივობის (INR 3.1-4) ანტიკოაგულაციის ეფექტურობას და უსაფრთხოებას ვარფარინთან APS-ში. კვლევა მოიცავდა 114 პაციენტს APL-ის მაღალი/ზომიერი დონით და ისტორიაში თრომბოზის (ვენური და არტერიული) მინიმუმ ერთი ეპიზოდით; მკურნალობის ხანგრძლივობა იყო 2,7 წელი. შემდგომი დაკვირვების პერიოდში, მორეციდივე თრომბოზი აღინიშნა 6 პაციენტში 56-დან (10.7%), რომლებიც იღებდნენ მაღალი ინტენსივობის თერაპიას, და 2-დან 58-დან (3.4%) პაციენტში, რომლებიც იღებდნენ ვარფარინით ზომიერად ინტენსიურ თერაპიას. საინტერესოა, რომ შედარებულ ჯგუფებში მძიმე სისხლდენის სიხშირე დაახლოებით ერთნაირი იყო (3 პაციენტში, რომლებმაც გაიარეს ინტენსიური ანტიკოაგულაცია, ხოლო 4-ში - ზომიერი).

კითხვაზე ვარფარინის გამოყენება APS და იშემიური ინსულტის მქონე პაციენტებში ... ეს გამოწვეულია იმით, რომ მრავალი კონტროლირებადი კვლევის მონაცემებით, ვარფარინს არ აქვს უპირატესობა ASA-სთან შედარებით ცერებრალური ინსულტის მქონე პაციენტების ზოგად პოპულაციაში ინსულტის რეციდივის პროფილაქტიკაში და ხშირად იწვევს მძიმე ინტრაკრანიალურ სისხლდენას. თუმცა, მრავალი ავტორის აზრით, APS-ით, განმეორებითი ცერებრალური თრომბოზის რისკი უფრო მაღალია, ვიდრე სისხლდენის რისკი. ამავდროულად, APS-ში ინტენსიური ანტიკოაგულაციის ფონზე სისხლდენის რისკი შეიძლება გარკვეულწილად კომპენსირებული იყოს იმით, რომ ამ სინდრომის მქონე პაციენტები, როგორც წესი, ახალგაზრდები არიან. გ.რუიზ-ირასტორზას და სხვ. პაციენტებში APS-ით, რომლებიც მკურნალობდნენ ვარფარინით, "ძირითადი" სისხლდენის სიხშირე იყო 6 შემთხვევა 100 პაციენტზე წელიწადში, არავითარ შემთხვევაში არ ყოფილა ფატალური სისხლდენა და ინტრაკრანიალური სისხლდენა დაფიქსირდა მხოლოდ 1 პაციენტში. ამავდროულად, თრომბოზის რეციდივები განვითარდა ძირითადად პაციენტებში, რომლებსაც ჰქონდათ არასაკმარისი ანტიკოაგულაცია (INR< 3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ APS-ის მქონე ბევრ პაციენტში შეინიშნება INR-ის სპონტანური რყევები, რაც ართულებს ვარფარინის ეფექტური და უსაფრთხო დოზის შერჩევას. ამავდროულად, INR-ის რყევები დაკავშირებულია მედიკამენტების მიღებასთან, რომლებიც გავლენას ახდენენ ვარფარინის მეტაბოლიზმზე, რომელთაგან ბევრი ფართოდ გამოიყენება რევმატოლოგიაში (მაგალითად, ციტოსტატიკები, GC, ალოპურინოლი, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ცეფალოსპორინები და ა.შ.). გარდა ამისა, INR-ის რყევები შეიძლება დაკავშირებული იყოს თრომბოპლასტინის სხვადასხვა თვისებებთან, რომლებიც გამოიყენება პროთრომბინის დროის დასადგენად. არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების დოზის კორექტირება ძნელია სისხლში VA-ს არსებობისას, რომლის არსებობა ზოგჯერ იწვევს "ცრუ-დადებით" შედეგებს - პროთრომბინის დროისა და INR-ის მატებას. ინ ვიტროეფექტური ანტიკოაგულაციის არარსებობის შემთხვევაში in vivo... APS-ის მქონე პაციენტებში ხშირად შეინიშნება ვარფარინის მიმართ რეზისტენტობა, რომელიც გენეტიკური ხასიათისაა (კოაგულაციის ფაქტორების V და II მუტაცია).

თ.მ. რეშეტნიაკი და სხვ. ვარფარინის ეფექტურობა შესწავლილი იყო 20 პაციენტში (5 - მამაკაცი და 15 - ქალი) APS-ით, მათ შორის 8-ს ჰქონდა პირველადი APS და 12 - APS SLE-ით. თვრამეტი პაციენტი იღებდა ვარფარინს ერთი წლის განმავლობაში, ხოლო ორი - 4 წლის განმავლობაში. არტერიული თრომბოზის ანამნეზის მქონე პაციენტებმა მიიღეს პენტოქსიფილინი ან ასას დაბალი დოზები (50-100 მგ დღეში).

აპს-ით დაავადებული პაციენტები დაყვეს სამ ჯგუფად. პირველ ჯგუფში შედიოდა 8 პაციენტი სამიზნე INRЈ2.0, მეორე - 7 - INR3.0 და მესამე - 7 პაციენტი INR2.0, რომლებიც იღებდნენ ASA (100 მგ/დღეში) და პენტოქსიფილინს (600-დან 1200-მდე). მგ/დღეში.). განმეორებითი ვენური თრომბოზი დაფიქსირდა ორ პაციენტში INR-ით<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2-х пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота «малых» геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

ჭარბი ანტიკოაგულაციის შემთხვევაში (INR> 4.0) სისხლდენის არარსებობის შემთხვევაში, რეკომენდებულია ვარფარინის დროებით შეწყვეტა, სანამ INR მნიშვნელობა არ დაბრუნდება სასურველ დონემდე. INR-ის უფრო სწრაფი ნორმალიზება მიიღწევა K ვიტამინის მცირე დოზებით: 1 მგ პერორალურად (ამცირებს სულ მცირე „მცირე“ სისხლდენის რისკს) ან 0.5 მგ ინტრავენურად. თავიდან უნდა იქნას აცილებული K ვიტამინის მაღალი დოზები, რადგან ამან შეიძლება გამოიწვიოს გრძელვადიანი (რამდენიმე დღის განმავლობაში) რეზისტენტობა K ვიტამინის ანტაგონისტების მიმართ. K ვიტამინის კანქვეშა ინექციები არ არის რეკომენდებული შეწოვის მკვეთრი ცვალებადობის გამო. ჰიპერკოაგულაციის შემთხვევაში, რომელსაც თან ახლავს "დიდი" სისხლდენა, მხოლოდ K ვიტამინის შეყვანა საკმარისი არ არის, ვინაიდან სრული ეფექტი ვითარდება მიღებიდან მხოლოდ 12-24 საათის შემდეგ. ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია ახალი გაყინული პლაზმის ან, უფრო სასურველია, პროთრომბინის კომპლექსის კონცენტრატის შეყვანა.

მწვავე თრომბოზი
APS-ში მწვავე თრომბოზული გართულებების მკურნალობისას ცენტრალური ადგილი უკავია პირდაპირ ანტიკოვულანტებს - ჰეპარინს და განსაკუთრებით დაბალმოლეკულურ ჰეპარინის პრეპარატებს. პირდაპირი ანტიკოაგულანტების გამოყენების ტაქტიკა APS-ის მქონე პაციენტებში არ განსხვავდება ზოგადად მიღებულისგან:
APS-ში მწვავე თრომბოზული გართულებების მკურნალობისას ცენტრალური ადგილი უკავია პირდაპირ ანტიკოვულანტებს - ჰეპარინს და განსაკუთრებით დაბალმოლეკულურ ჰეპარინის პრეპარატებს. პირდაპირი ანტიკოაგულანტების გამოყენების ტაქტიკა APS-ის მქონე პაციენტებში არ განსხვავდება ზოგადად მიღებულისაგან:

2. დაადასტურეთ, რომ ჰეპარინოთერაპიისთვის უკუჩვენებები არ არსებობს.

3. 5000 სე ჰეპარინის ინტრავენურად შეყვანა.

4. გადაწყვიტეთ ჰეპარინოთერაპიის ტაქტიკა.

დაიწყეთ არაფრაქციული ჰეპარინის უწყვეტი ინტრავენური ინფუზია - 18 სე / კგ / საათში (საშუალოდ 30,000/24 საათი 70 კგ წონის მამაკაცისთვის):

APTT-ის შენარჩუნება 1.5-2.5 დონეზე;

განაგრძეთ ინფუზია 5-7 დღის განმავლობაში.

ჰეპარინის კანქვეშა შეყვანა: დაიწყეთ დოზით 17500 სე ყოველ 12 საათში (ან 250 სე/კგ ყოველ 12 საათში).

8. შეწყვიტე ჰეპარინი, როდესაც INR არის > 2 48 საათის განმავლობაში.

კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი

კატასტროფული APS-ის პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად ადრეულ ეტაპზე დაისმება დიაგნოზი და დაიწყება "აგრესიული" თერაპია. სამკურნალოდ "კატასტროფული" APS გამოიყენება ინტენსიური და ანთების საწინააღმდეგო თერაპიის მეთოდების მთელი არსენალი, რომელიც გამოიყენება რევმატიული დაავადებების კრიტიკული მდგომარეობის სამკურნალოდ (ნახ. 1).

ბრინჯი. 1. მკურნალობის ალგორითმი<катастрофического>APS

თერაპიის ეფექტურობა გარკვეულწილად დამოკიდებულია მისი განვითარების პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრის უნარზე (მაგალითად, ინფექციის ჩახშობა და/ან ძირითადი დაავადების აქტივობა). ინფექციაზე ეჭვის შემთხვევაში დაუყოვნებლივ უნდა დაინიშნოს ანტიბიოტიკოთერაპია, ხოლო კიდურების განგრენის განვითარების შემთხვევაში ამპუტაცია. დიდი მნიშვნელობა აქვს „არასპეციფიკურ“ ინტენსიურ თერაპიას, მაგალითად, ჰემოდიალიზით პაციენტებში თირკმლის სწრაფად განვითარებადი უკმარისობით, ფილტვების ვენტილაცია, ინოტროპული პრეპარატების მიღება და ა.შ.

ინტენსიური მკურნალობა გლუკოკორტიკოიდები არ არის მიმართული თვით "თრომბოზული" დარღვევების მკურნალობაზე, არამედ განისაზღვრება "სისტემური ანთებითი რეაქციის" სინდრომის ზედამხედველობის აუცილებლობით. შეგახსენებთ, რომ სისტემური ანთებითი რეაქციის სინდრომს ახასიათებს სისხლძარღვთა ენდოთელიუმის დიფუზური ანთება, რომელიც დაკავშირებულია TNF-a და IL-1-ის გადაჭარბებულ წარმოებასთან. APS-ის მთელი რიგი კლინიკური გამოვლინებები, რომლებიც დაკავშირებულია როგორც მცირე გემის თრომბოზთან, ასევე გავრცელებულ ნეკროზთან (მაგალითად, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი მოზრდილებში და ა.შ.) არის ჩვენება გლუკოკორტიკოიდების მაღალი დოზების მიღების შესახებ. ჩვეულებრივ, რეკომენდებულია პულსური თერაპიის ჩატარება სტანდარტული სქემის მიხედვით (1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი დღეში 3-5 დღის განმავლობაში), რასაც მოჰყვება გლუკოკორტიკოიდების მაღალი დოზების დანიშვნა (1-2 მგ/კგ/დღეში) პერორალურად. კიდევ ერთხელ უნდა აღინიშნოს, რომ გლუკოკორტიკოიდები თავისთავად არ ახდენენ გავლენას მორეციდივე თრომბოზის რისკზე.

ინტრავენური იმუნოგლობულინი ინიშნება 0,4 გ/კგ დოზით 4-5 დღის განმავლობაში და განსაკუთრებით ეფექტურია თრომბოციტოპენიის არსებობისას. თუმცა უნდა გვახსოვდეს, რომ ინტრავენური იმუნოგლობულინის შეყვანამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის უკმარისობა, განსაკუთრებით ხანდაზმულებში, რომლებიც მკურნალობენ ნეფროტოქსიური პრეპარატებით.

"კატასტროფული" APS არის ერთადერთი აბსოლუტური მითითება სესიებისთვის პლაზმაფერეზი (რეკომენდებულია 2-3 ლიტრი პლაზმის ამოღება 3-5 დღის განმავლობაში) APS-ის მქონე პაციენტებში, რომელიც უნდა იყოს შერწყმული ყველაზე ინტენსიურ ანტიკოაგულანტულ თერაპიასთან, გამოიყენონ ახალი გაყინული პლაზმის ჩანაცვლებისთვის და თუ ჩვენებაა, პულსური თერაპია GC და ციკლოფოსფამიდი. პლაზმაფერეზი არის არჩევის მეთოდი თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის და თრომბოზული მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემიისთვის, რომელიც ხშირად ართულებს CAFS-ს.

ციკლოფოსფამიდი (0,5-1,0 გ დღეში) გარკვეულწილად მითითებულია კატასტროფული APS-ის განვითარებაში SLE-ს გამწვავების ფონზე და პლაზმაფერეზის სესიების შემდეგ "რებაუნტის" სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.

ორსულობის პათოლოგია

სტანდარტი ნაყოფის მორეციდივე დაკარგვის პროფილაქტიკისთვის (ისევე, როგორც ვენური და არტერიული თრომბოზი მშობიარობის შემდგომ პერიოდში) APS-ით არის ASA-ს დაბალი დოზების გამოყენება (81 მგ/დღეში) არაფრაქციულ ჰეპარინთან ან დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინთან კომბინაციაში. ორსულობის მთელი პერიოდი და მინიმუმ 6 თვე... მშობიარობის შემდეგ (ცხრილი 3).

ორსულობის დროს არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების გამოყენება, პრინციპში, უკუნაჩვენებია, რადგან ეს იწვევს ვარფარინის ემბრიოპათიას, რომელსაც ახასიათებს ცხვირის ძგიდის ეპიფიზების ზრდის დაქვეითება და ჰიპოპლაზია, აგრეთვე ნევროლოგიური დარღვევები. თუმცა, ბოლო კვლევის მიხედვით, ვარფარინის დანიშვნა ორსულობის 15-დან 34 კვირამდე პაციენტებში APS-ით (n = 14) არ იყო დაკავშირებული ტერატოგენურ ეფექტთან და წარმატებული მშობიარობის მაჩვენებელი (86%) იგივე იყო, რაც ქალებში. ASA-ს და დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის დაბალი დოზების მიღება (87%). ეს მონაცემები მიუთითებს, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტებში, რომლებიც საჭიროებენ აქტიურ ანტიკოაგულანტულ თერაპიას (მაგრამ არ იტანენ ჰეპარინის მკურნალობას) ან მძიმე სისტემური თრომბოზით (ინსულტი და ა.შ.), ვარფარინი შეიძლება დაინიშნოს გესტაციის 14-დან 34 კვირამდე. პაციენტებში, რომლებსაც უტარდებათ ხელოვნური კონცეფცია ან ოვულაციის ინდუქცია, აუცილებელია ვარფარინის შეცვლა ჰეპარინით. ჰეპარინის მიღება უნდა შეწყდეს ოპერაციამდე 12-24 საათით ადრე, ხოლო თერაპია უნდა განახლდეს 6-8 საათის შემდეგ.

საშუალო / მაღალი დოზით გლუკოკორტიკოიდების (GC) მკურნალობა, რომელიც პოპულარული იყო 1980-იან წლებში, ამჟამად ძირითადად მიტოვებულია გვერდითი ეფექტების გამო როგორც დედაში, ასევე ნაყოფში და მათი ეფექტურობის მტკიცებულებების არარსებობის გამო. გარდა ამისა, გლუკოკორტიკოიდული თერაპია იწვევს მძიმე გვერდით ეფექტებს, მათ შორის მემბრანის ნაადრევ რღვევას, ნაადრევ მშობიარობას, ნაყოფის ზრდის შეფერხებას, ინფექციებს, პრეეკლამფსიას, დიაბეტის, ოსტეოპენიის და ოსტეონეკროზის. თუმცა, მშობიარობამდე GC არ უნდა გაუქმდეს ქალებში, რომლებმაც მიიღეს იგი ორსულობის დროს და მშობიარობის დროს მათ დამატებით უნდა გაუკეთონ GC, რათა თავიდან აიცილონ თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა. HA-ს გამოყენება გამართლებულია მეორადი APS-ში (SLE-თან ერთად) და მიზნად ისახავს ძირითადი დაავადების მკურნალობას. მხოლოდ ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტებში, რომლებშიც სპონტანური აბორტი ვერ გადაილახება ASA-ს და ჰეპარინის დაბალი დოზებით სტანდარტული თერაპიის ფონზე (ისევე, როგორც ინტრავენური იმუნოგლობულინი), შესაძლებელია პრედნიზოლონის დანიშვნა (20-40 მგ/დღეში).

ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენებას (0.4 გ/კგ 5 დღე ყოველთვიურად) არ აქვს უპირატესობა ასმ-ით და ჰეპარინით სტანდარტულ მკურნალობასთან შედარებით და ნაჩვენებია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ "სტანდარტული" თერაპია ასმ-ით და ჰეპარინით არაეფექტურია. არსებობს რამდენიმე წინასწარი მოხსენება პლაზმაფერეზის გარკვეული ეფექტურობის შესახებ, მაგრამ ამჟამად ეს მეთოდი უკიდურესად იშვიათად გამოიყენება.

ჰემატოლოგიური დარღვევები

საშუალო სიმძიმის თრომბოციტოპენია, რომელიც ხშირად შეინიშნება APS-ის მქონე პაციენტებში, არ საჭიროებს სპეციალურ მკურნალობას. მეორადი APS-ში SLE-ის კონტექსტში, თრომბოციტოპენია ჩვეულებრივ კარგად კონტროლდება HA, ამინოქინოლინის პრეპარატებით და რეზისტენტულ შემთხვევებში ASA-ს დაბალი დოზებით.

რეზისტენტული მძიმე თრომბოციტოპენიის მკურნალობის ტაქტიკა (<50000/ мм 3), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об определенной эффективности препарата даназол (слабый андроген) или дапсон.

GC-ს მაღალი დოზების არაეფექტურობის შემთხვევაში, სპლენექტომია არის "არჩევის" მეთოდი და პაციენტების აბსოლუტურმა უმრავლესობამ აჩვენა თრომბოციტების დონის სტაბილური ნორმალიზება.

APS-ით დაავადებულთა პერიოპერაციული მართვა

APS-ის მქონე პაციენტებში მნიშვნელოვნად იზრდება თრომბოზის რისკი (განსაკუთრებით სისხლძარღვებზე და გულის სარქველებზე ოპერაციების შემდეგ) და ხშირად კატასტროფული APS-ის განვითარება. ზოგადად, APS-ით დაავადებული პაციენტები პოსტოპერაციულ პერიოდში ვენური თრომბოემბოლიური გართულებების განვითარების ძალიან მაღალი რისკის ქვეშ არიან.

თრომბოზის განვითარება წინა და პოსტოპერაციულ პერიოდში შეიძლება დაკავშირებული იყოს შემდეგ ფაქტორებთან:<

არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების მოხსნა
შედედების სპონტანური მატება ვარფარინით ან ჰეპარინით მკურნალობის მიუხედავად
კატასტროფული APS-ის განვითარება.

გარდა ამისა, ზოგიერთ პაციენტს აქვს უკონტროლო სისხლდენის ძალიან მაღალი რისკი, რომლის განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს შემდეგ მიზეზებთან:<

არაადეკვატური ანტიკოაგულაციური თერაპია
თრომბოციტოპენია
კოაგულაციის ფაქტორების დეფიციტის არსებობა (მაგალითად, პროთრომბინის მიმართ მაღალი აფინურობის ანტისხეულების სინთეზი).

შემუშავებული ანტიკოაგულანტული თერაპიის სტანდარტები "მაღალი რისკის" ჯგუფისთვის , რომელიც მოიცავს APS-ის მქონე პაციენტებს (ცხრილი 6). თუმცა, ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ ეს რეკომენდაციები კონკრეტულად არ არის გამოცდილი APS-ში.

დ.ერკანის და სხვ. APS-ის მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ უფრო ინტენსიური ანტიკოაგულანტული თერაპია და მინიმუმამდე დაიყვანონ ანტიკოაგულანტული თერაპიის შეჩერების დრო. პაციენტებში, რომლებიც დიდი ხნის განმავლობაში იყენებდნენ ვარფარინს, პრეპარატი უნდა დაინიშნოს დაუყოვნებლივ ოპერაციის შემდეგ ქირურგიული უკუჩვენებების არარსებობის შემთხვევაში. ჰეპარინით მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მანამ, სანამ INR არ დასტაბილურდება თერაპიულ დონეზე.

თუ საჭიროა გადაუდებელი ოპერაციები პაციენტებში APS-ით, რომლებიც იღებენ ვარფარინს, უნდა მოხდეს ახალი გაყინული პლაზმის გადასხმა (შეიცავს კოაგულაციის ყველა ფაქტორს, მათ შორის K ვიტამინს, რომლის დეფიციტი ვითარდება ვარფარინის მიღებისას). პაციენტები თრომბოციტოპენიით (<50х10 9 /Л) или кровоточивостью следует назначать ГК и/или внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитарной массы, как правило, не эффективно и может увеличивать риск развития тромбозов.

1. ოპერაციის წინ

APTT-ის გახანგრძლივება (ან პროთრომბინის დროის ზომიერი გახანგრძლივება) არ არის ოპერაციის უკუჩვენება
როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა არის > 10x10 9/ლ, სპეციფიური თერაპია საჭირო არ არის
თრომბოციტოპენია არ ამცირებს თრომბოზის რისკს

2 . ოპერაციის დროს

შეამცირეთ ინტრავასკულარული მანიპულირება
ბაფთით კიდურები
გახსოვდეთ, რომ პაციენტის მდგომარეობის ნებისმიერი აუხსნელი ცვლილება შეიძლება ასოცირებული იყოს თრომბოზთან

3 ... ანტიკოაგულანტების დანიშვნა

ანტიკოაგულანტული თერაპიის გარეშე დრო მინიმუმამდე უნდა შემცირდეს
უნდა გვახსოვდეს, რომ APS-ის მქონე პაციენტებს შესაძლოა განუვითარდეთ თრომბოზული გართულებები, მიუხედავად ანტიკოაგულანტული თერაპიისა.
გასათვალისწინებელია, რომ "სტანდარტული" ანტიკოაგულანტული თერაპია შეიძლება არ იყოს საკმარისად ეფექტური APS-ისთვის.
APS-ის მქონე პაციენტებს ხშირად ესაჭიროებათ უფრო აგრესიული ანტიკოაგულანტული თერაპია
APS და სამეანო პათოლოგიის მქონე პაციენტებს უნდა მართონ ისე, თითქოს მათ აქვთ სისხლძარღვთა თრომბოზი

4 ... თირკმლის გადანერგვის პაციენტები

აგრესიული ანტიკოაგულანტული თერაპია უნდა ჩატარდეს ოპერაციის დროს ყველა პაციენტში APS-ით (თრომბოზის ანამნეზში)
გულდასმით შეაფასეთ ანტიკოაგულანტული თერაპიის საჭიროება "ასიმპტომურ" პაციენტებში დადებითი AFL შედეგებით.
ASA-ს შეყვანამ შეიძლება შეამციროს ციკლოსპორინ A-ით გამოწვეული თრომბოზის რისკი, მინიმუმ პაციენტებში თირკმლის ტრანსპლანტაციის შემდეგ.

ათეროსკლეროზი და არტერიული ჰიპერტენზია

ათეროსკლეროზული სისხლძარღვთა დაზიანების მაღალი რისკის გათვალისწინებით SLE-ში და განსაკუთრებით APS-ში, ათეროთრომბოზული დარღვევების პრევენცია (როგორც შაქრიანი დიაბეტის დროს) ნაჩვენებია თითქმის ყველა პაციენტში (ცხრილი 7).

APS-ში თანმხლები არტერიული ჰიპერტენზიისა და გულის უკმარისობის სამკურნალოდ აგფ ინჰიბიტორების გამოყენება ალბათ ყველაზე გამართლებულია. დადასტურებულია, რომ ამ პრეპარატებით თერაპია აუმჯობესებს შედეგს ჰიპერტენზიის, გულის შეგუბებითი უკმარისობის და კორონარული არტერიის დაავადების მქონე პაციენტებში.

APS ფარმაკოთერაპიის პერსპექტივები

აშკარაა, რომ APS-ით გულის კორონარული დაავადების განვითარების მაღალი რისკი თავისთავად ფართო გამოყენების კარგი მიზეზია. სტატინები ამ დაავადებების მქონე პაციენტებში. თუმცა, SLE და APS-ში ათეროთრომბოზის პათოგენეზის იმუნური მექანიზმების შესახებ მონაცემების გათვალისწინებით, ამ პათოლოგიურ პირობებში სტატინების გამოყენებას აქვს ძალიან მნიშვნელოვანი დამატებითი პათოგენეტიკური და კლინიკური საფუძველი. ასევე ცნობილია, რომ სტატინებს აქვთ პროფილაქტიკური მოქმედება არა მხოლოდ მიოკარდიუმის ინფარქტის, არამედ სხვა სისხლძარღვთა გართულებების - ინსულტის და ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზის წინააღმდეგაც, რაც APS-ის ყველაზე დამახასიათებელი კლინიკური გამოვლინებებია.

მიუხედავად იმისა, რომ ანტიკოაგულანტების და თრომბოციტების აგრეგაციის ინჰიბიტორების ეფექტურობა APS-ში ეჭვის გარეშეა, ამ პრეპარატების პრაქტიკულ გამოყენებას აქვს თავისი შეზღუდვები არასაკმარისად მაღალი ეფექტურობის, ტოქსიკურობის (ან ორივე ერთად) გამო. "სტანდარტულ" ანტიკოაგულანტებს ახასიათებთ ვიწრო "თერაპიული ფანჯარა" (სისხლდენის რისკის გარეშე ადექვატური ანტიკოაგულაციის მიღწევის სირთულე), ასევე ცალკეულ პაციენტებში თერაპიული პასუხის გამოხატული ცვალებადობა, რაც კარნახობს ფრთხილად ლაბორატორიული მონიტორინგის საჭიროებას. ეს ყველაფერი ერთად იყო ძლიერი სტიმული ახალი ანტითრომბოზული აგენტების განვითარებისთვის. მათ შორისაა თიოპერიდინი, რომელიც უკვე ფართოდ გამოიყენება კლინიკურ პრაქტიკაში. AFD რეცეპტორების ინჰიბიტორები (ტიკლოპედინი და კლოპიდოგრელი) და თრომბოციტების (GPIIb / IIIa) რეცეპტორების ინჰიბიტორები და ახალი ანტიკოაგულანტები - პირდაპირი თრომბინის ინჰიბიტორები, ფაქტორი X ინჰიბიტორები, ქსოვილის ფაქტორის (TF) ინჰიბიტორები, რეკომბინანტული გააქტიურებული ცილა C და ა.შ. (ცხრილი 8 და სურ. 2).

ბრინჯი. 2. ახალი ანტიკოაგულანტების მოქმედების მექანიზმები

ბოლო წლებში, ანტიგენების სტრუქტურის გაშიფვრის წყალობით, რომლებიც სამიზნეა aPL-სთვის, შეიქმნა რეალური წინაპირობები ამ დაავადების "პათოგენეტიკური" თერაპიის შემუშავებისთვის. APS-ის ფარმაკოთერაპიის ერთ-ერთი ისეთი ფუნდამენტურად ახალი სფერო, როგორიცაა აუტოიმუნური თრომბოფილია, დაკავშირებულია სპეციფიკური B-უჯრედების ტოლერანტობის ინდუქცია პოტენციურ აუტოანტიგენებზე, რომლებიც იწვევენ "პათოგენური" aPL-ის სინთეზს. ანტისხეულები b 2 -გლიკოპროტეინის (GP) -I-ის მიმართ შეიძლება იყოს ასეთი "პათოგენური" ტიპის აუტოანტისხეულები APS-ში.

b 2 -HP-I "ტოლერაგენის" თვისებებს ფლობს პრეპარატი LJP 1082 ... ეს არის რეკომბინანტული ოთხვალენტური მოლეკულა, რომელიც შედგება ადამიანის დომენის 1 b 2 -HP-I 4 ასლისაგან (დაკავშირებული პოლიეთილენ გლიკოლის ხიდებით), რომელიც ითვლება ამ ანტიგენის მთავარ B-უჯრედულ „ავტოეპიტოპად“. ითვლება, რომ LJP 1082-ს აქვს უნარი, დაუკავშირდეს β2-GPI-სპეციფიკურ B-ლიმფოციტებს და, T-უჯრედოვანი სიგნალის არარსებობის შემთხვევაში, გამოიწვიოს ანერგია ან B უჯრედების აპოპტოზი, რომლებიც ასინთეზირებენ ანტისხეულებს β 2-GPI-ზე. ბოლო დროს ჩატარდა რამდენიმე კლინიკური კვლევა (I/II ფაზის ფარგლებში), რომლებშიც გამოვლინდა ამ წამლით მკურნალობის მაღალი უსაფრთხოება და ტოლერანტობა.

ლიტერატურა:

1. Levine J, Branch DW, Rauch J. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი. N Engl J Med 2002; 346: 752-763 წწ

2. ალეკბეროვა ზ.ს., ნასონოვი ელ., რეშეტნიაკი ტ.მ., რადენსკა-ლოპოვოკი ს.გ. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი: 15 წლიანი სწავლა რუსეთში წიგნში: შერჩეული ლექციები კლინიკურ რევმატოლოგიაზე. მოსკოვი, მედიცინა. რედაქტირებულია V.A. Nasonova, N.V. Bunchuk 2001, 132-148.

3. კუადრადო, მჯ. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების და თრომბის ანამნეზის მქონე პაციენტების მკურნალობა და მონიტორინგი (ჰიუზის სინდრომი). Curr Rheumatol Rep 2002; 4: 392

4. Roubeu RAS. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მკურნალობა. Curr Opin Rheumatol 2002; 14: 238-242

5. Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Hughes GRV. ანტიაგრეგანტული და ანტიკოაგულანტული თერაპია სისტემური წითელი მგლურას და ჰიუზის დინდრომში. ლუპუსი 2001; 10: 241-245.

6. Derksen R. H, M., De Groot Ph G., Nieuwenhuis H, K, M Christiaens G, C. M. L. როგორ ვუმკურნალოთ ქალებს ორსულობის დროს ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულებით. ენ. რეუმი. დის.2001; 60: 1-3

7. Lockwood C.J., Schur P.H. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომის მქონე ორსული ქალების მონიტორინგი და მკურნალობა. განახლებული 2002 წელი; 10, არა, 2

8. Berman BL, Schur PH, Kaplan AA. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომის პროგნოზი და მკურნალობა. განახლებული 2004 წელი; 11.3

9. რუბეი RAS. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს თრომბოზის პროფილაქტიკის ახალი მიდგომები: იმედები, გამოცდები და გასაჭირი. ართრიტი Rheum 2003; 48: 3004-3008 წწ.

10. ნასონოვი ე.ლ. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პრევენციისა და მკურნალობის თანამედროვე მიდგომები. თერაპევტის არქივები 2003; 5: 83-88.

11. პეტრი მ. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომში თრომბოზის მტკიცებულებებზე დაფუძნებული მართვა. Curr Rheumatol Report 2003; 5: 370-373.

12. Salmon JE, რომან MJ. დაჩქარებული ათეროსკლეროზი სისტემურ მგლურას ერითემატოსში: გავლენა პაციენტების მენეჯმენტზე. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 341-344

13. Wajed J, Ahmad Y, Durrington PN, Bruce IN. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების პროფილაქტიკა სისტემური წითელი მგლურას - შემოთავაზებული გაიდლაინები რისკის ფაქტორების მართვისთვის. რევმატოლოგია 2004; 43: 7-12

14. Alarcon-Segovia D, Boffa MC, Branch W, et al. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პროფილაქტიკა: კონსენსუსის მოხსენება. ლუპუსი 2003; 12: 499-503.

15. Erkan D, Merrill JT, Yazici Y და სხვ. თრომბოზის მაღალი მაჩვენებელი ნაყოფის დაკარგვის შემდეგ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს: ეფექტური პროფილაქტიკა ასპირინით. Arthr Rheum 2001; 44: 1466-1469 წწ.

16. Erkan D, Yazici Y, Peterson MG et al. კლინიკური თრომბოზული რისკ-ფაქტორების ჯვარედინი კვლევა და პრევენციული მკურნალობა ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს. რევმატოლოგია (ოქსფორდი) 2002 წ.; 41: 924-929 წწ.

17. ნასონოვი ე.ლ., ივანოვა მ.მ. ანტიმალარიული (ამინოქინოლინი) პრეპარატები: ახალი ფარმაკოლოგიური თვისებები და კლინიკური გამოყენების პერსპექტივები კლინი. ფარმაკოლი. თერაპია 1998, 3: 65-68.

18. იონ კ.ჰ. საკმარისი მტკიცებულება ჰიდროქსიქლოროქინის განხილვისთვის, როგორც დამხმარე თერაპია ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების (ჰიუზის) სინდრომის დროს. J. Rheumatol 2002; 29; 1574-1575 წწ.

19. Meroni PL, Moia M, Derksen RHWM, და სხვ. ვენური თრომბოემბოლია ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომში: მენეჯმენტის მითითებები მეორე პროფილაქტიკისთვის. ლუპუსი 2003; 12: 504-507.

20. Brey RL, Chapman J, Levine SR et al. ინსულტი და ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი: კონსენსუსის შეხვედრა Taormina 2002 წ. ლუპუსი 2003; 12: 508-513.

21. Valentini KA, Hull RD. ვარფარინის კლინიკური გამოყენება. UpToDate 2003; 12.1

22. Hirsh J, Fuster V, Ansell J, Halperin JL. ამერიკის გულის ასოციაცია / კარდიოლოგიის ამერიკული კოლეჯის ფონდი ვარფარინის თერაპიის სახელმძღვანელო. ტირაჟი 2003; 107; 1692-1711 წწ.

23. van Dongen CJJ, Vink R, Hutten BA Buller HR, Prins MH. მორეციდივე ვენური თრომბოემბოლიის სიხშირე K ვიტამინის ანტაგონისტებით მკურნალობის შემდეგ პირველი მოვლენების შემდეგ დროთან დაკავშირებით. მეტა-ანალიზი. Arch Intern Med 2003; 163: 1285-1293 წწ.

24. Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Caetellino G, Hughes GRV. სისტემური წითელი მგლურა. Lancet 2001; 357: 1027-1032 წწ.

25. Crowther MA, Ginsberg JS, Julian J, et al. ვარფარინის ორი ინტენსივობის შედარება ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომის მქონე პაციენტებში განმეორებითი თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის. New Engl J Med 2003; 349: 1133-1138 წწ.

26. ადამ ჰპ. ანტიკოაგულანტების გადაუდებელი გამოყენება იშემიური ინსულტის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ. ინსულტი 2002 წელი; 33: 856-861 წწ.

27. Sandercock P, Gubitz G, Foley P, Counsell C. ანტითრომბოციტური თერაპია მწვავე იშემიური ინსულტისთვის. Cochrane Database Syst Rev 2003; CD00029

28. Ruiz-Irastorza G, Khamashta M, Hunt B et al. სისხლდენა და მორეციდივე თრომბოზი განსაზღვრული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს. 66 პაციენტის სერიის ანალიზი პერორალური ანტიკოაგულაციის მქონე სამიზნე საერთაშორისო ნორმალიზაციის კოეფიციენტთან 3.5. Arch Untern Med, 2002; 162: 1164-1169 წწ.

29. Moll, S, Ortel, TL. ვარფარინის თერაპიის მონიტორინგი ლუპუსის ანტიკოაგულანტების მქონე პაციენტებში. Ann Intern Med 1997; 127: 177.

30. Robert, A, Le Querrec, A, Delahousse, B, et al. პერორალური ანტიკოაგულაციის კონტროლი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტებში - ლუპუსის ანტიკოაგულანტის გავლენა საერთაშორისო ნორმალიზებულ თანაფარდობაზე. Thromb Haemost 1998; 80:99.

31. Tripodi, A, Chantarangkul, V, Clerici, M, et al. INR სისტემით ორალური ანტიკოაგულანტებით მკურნალობის ლაბორატორიული კონტროლი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომისა და ლუპუსის ანტიკოაგულანტის მქონე პაციენტებში. თანამშრომლობითი კვლევის შედეგები, რომელიც მოიცავს ცხრა კომერციულ თრომბოპლასტინს. Br J Haematol 2001; 115: 672.

32. Reshetnyak TM, Shirokova IE, Kondratyeva DVYu et al. ვარფარინი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კომპლექსურ თერაპიაში: წინასწარი შედეგები. სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლოგია 2003; 3: 37-41.

33. Shulman S. პაციენტების მოვლა, რომლებიც იღებენ ხანგრძლივ ანტიკოაგულანტულ თერაპიას. New Engl J Med 2003; 349: 675-683 წწ.

34. ვეიც ჯ.ი. დაბალმოლეკულური ჰეპარინები. New Engl J Med 1997; 337: 688-698 წწ.

35. Aherson RA, Cervera R, de Groot P, Erkan D, et al. კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (CAPS): საერთაშორისო კონსენსუსის განცხადება კლასიფიკაციის კრიტერიუმებისა და მკურნალობის გაიდლანების შესახებ. ლუპუსი 2003; 12: 530-544 წწ.

36. Erkan D, Cervra R, Asherson RA. კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი; სად ვდგავართ. ართრიტი Rheum 2003; 48: 3320-327.

37. Lockwood CJ, Schur PH. მონიტორინგი და მკურნალობა

დღევანდელი პოსტი - მყარი აბრევიატურები :)))
კითხვების გარდა, ხშირად ვიღებ მოთხოვნას პირად შეტყობინებებში, რომ დავწერო პოსტები კონკრეტულ თემაზე. ხშირად მოთხოვნები ზედმეტად ინდივიდუალურია, ამიტომ ნუ გეწყინებათ, თუ თქვენს თხოვნებს არ შევასრულებ.

მიუხედავად ამისა, ჩემი საიტი არის ფართო დისკუსიის პლატფორმა და ძალიან ვიწრო თემები უმრავლესობის მიერ უბრალოდ იგნორირებული იქნება. ამიტომ უმჯობესია ასეთი კითხვები ინდივიდუალურად გადაწყვიტოთ. მაგალითად, ბიოლოგიური პრეპარატების კომბინაცია ანტიეპილეფსიურ საშუალებებთან, ან რევმატოიდული ართრიტის მიმდინარეობა ნარკომანში. კარგად, თქვენ გესმით იდეა. ხანდახან მე თვითონ მიწევს ლიტერატურის ძებნა ასეთ „ვიწრო“ თემებზე. ან აქ არის კიდევ ერთი: ინ ვიტრო განაყოფიერების (IVF) შესაძლებლობა პაციენტებში ან/და.

დიდი ხნის განმავლობაში ჩვენ არ გვქონდა არანაირი სამედიცინო ჩანაწერი და, როგორც ჩანს, საერთოდ არ იყო ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომთან დაკავშირებული ისტორია. და ეს არ ნიშნავს, რომ ასეთი ისტორიები არ არსებობს, სამწუხაროდ, ისინი არსებობენ და ბევრია ...

სხვათა შორის, უფრო დეტალურად AFS-ის შესახებ.

და ეს შემთხვევა პოლიკლინიკაში ჩემი "გადასახლების" დროს მოხდა ამბულატორიულ პაემანზე))) ლინკი კარგით, სულ ადრე ყველა სტაციონარულ ექიმს უწევდა კლინიკაში ჯდომა. 100 500 ართროზით დაავადებული ბებიისა და პატიმრობის ადგილებიდან მთელი დელეგაციის შემდეგ (საერთოდ გამიმართლა), შემოდის ახალგაზრდა მამაკაცი. ის გამოიყურება, რბილად რომ ვთქვათ, ძალიან მარტოსულად. კოჭლობს, ძლივს მიდის ჩემს მაგიდასთან. უკვე ვვარაუდობ, რომ ახლა გავიგებ კიდევ ერთ ამბავს სერიიდან "სახსრები მტკივა, აბები დავლიე, არაფერი მიშველა". და პრინციპში, დასაწყისი მართლაც ასეა: ფეხები მტკივა, სიარული უჭირს, თავის ტკივილი, ყურებში ხმაური... ყველაფრის გარდა, ისე ამბობს, თითქოს "ბამბის მატყლით" პირში, მართლა ვერაფერი ახსოვს, კიდია. იმავე მომენტებზე. ვიდრე მას მკურნალობდნენ, სად და როგორ - ზოგადად ცდილობდნენ გაეგოთ დაახლოებით 10 წუთის განმავლობაში !!! და ეს იმისდა მიუხედავად, რომ ბიჭი მხოლოდ 32 წლისაა !!! არ მუშაობს, არ მსახურობდა ჯარში, მიუთითებს, რომ მიზეზი არის ეპილეფსია !!! ეს დროა!!!

ზოგჯერ "ჩვენი" რევმატული დაავადებების სიმპტომების აღწერისას შეიძლება აღმოჩნდეს შემდეგი - რეტიკულური ლაივდო ... რა არის ეს და არის თუ არა ასეთი საშიში ??? მოდით გავარკვიოთ 🙂

ლივედო(ლათ. livedo - სისხლჩაქცევა) - კანის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება მისი არათანაბარი ციანოტური შეფერილობით გამჭვირვალე სისხლძარღვების რეტიკულური ან ხის მსგავსი ნიმუშით. სინონიმები: ვაზის ფორმის ლაივდო, რგოლის ფორმის ლაივდო, მარმარილოს ტყავი.

ყოველთვის პათოლოგიაა?

კანის თავისებური მარმარილოს ფერი შეიძლება ჯანმრთელ ადამიანებშიც მოხდეს.

საიმედო APS და თრომბოზის მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ ანტითრომბოზული თერაპია დიდი ხნის განმავლობაში (ზოგჯერ მთელი სიცოცხლის განმავლობაში) !!! განსაზღვრული APS და პირველი ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტებს რეკომენდებულია K ვიტამინის ანტაგონისტების დანიშვნა (მაგალითად, ვარფარინი) საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობის (INR) სამიზნე მნიშვნელობით 2.0-3.0 დიაპაზონში.

განსაზღვრული APS და არტერიული თრომბოზის მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ ვარფარინი (სამიზნე INR> 3.0) ან კომბინირებული იყოს დაბალი დოზით ასპირინთან (INR 2.0-3.0).

პაციენტებს ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულებით, რომლებიც გამოვლენილია განმეორებით და მაღალი კონცენტრაციით, მაგრამ SLE-ის გარეშე და წინა თრომბოზის გარეშე, რეკომენდებულია ასპირინის დაბალი დოზების ხანგრძლივი მიღება, განსაკუთრებით თრომბოზის სხვა რისკ-ფაქტორების არსებობისას.

APS-ის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები ყალიბდება მისი აღწერის მომენტიდან. უახლესი საერთაშორისო დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები მოიცავს როგორც კლინიკურ, ასევე ლაბორატორიულ დასკვნებს. კლინიკურ გამოვლინებებს მიეკუთვნება ნებისმიერი კალიბრის და ლოკალიზაციის გემის თრომბოზი (ვენური და/ან არტერიული, ან ყველაზე პატარა გემები) და სამეანო პათოლოგია.

კლინიკური კრიტერიუმები

სისხლძარღვთა თრომბოზი

არტერიული, ვენური ან მცირე გემის თრომბოზის ერთი ან მეტი შემთხვევა
ნებისმიერი ორგანო.
ორსულობის პათოლოგია:
ა) ნორმალური ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა სიკვდილის ერთი ან მეტი შემთხვევა (პათოლოგიის გარეშე) ორსულობის 10 კვირის შემდეგ (პათოლოგიის არარსებობა უნდა გამოვლინდეს ულტრაბგერითი ან ნაყოფის პირდაპირი გამოკვლევის დროს); ან
ბ) 34 კვირამდე ნორმალური ნაყოფის ნაადრევი დაბადების ერთი ან მეტი შემთხვევა მძიმე პრეეკლამფსიის, ან ეკლამფსიის ან პლაცენტის მძიმე უკმარისობის გამო, ან
გ) მე-10 კვირამდე სპონტანური აბორტების ზედიზედ სამი ან მეტი შემთხვევა (აუცილებელია საშვილოსნოს ანატომიური დეფექტების, ჰორმონალური დარღვევების, ქრომოსომული დარღვევების გამორიცხვა).

პრაქტიკულად ნებისმიერი ორგანო ან ორგანო სისტემა შეიძლება დაზარალდეს APS-ით. APS-ის ყველაზე ხშირი და დამახასიათებელი გამოვლინებებია ვენური თრომბოზი (შემთხვევების 59%-ში), არტერიული თრომბოზი (დაახლოებით 30%-ში), ხოლო პაციენტების 13%-ში გამოვლენილია როგორც არტერიული, ასევე ვენური თრომბოზი.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური გამოვლინებები წარმოდგენილია ქვემოთ:

დიდი გემის თრომბოზი(მაგალითად, აორტის თაღი, აორტის ღერო).
ნევროლოგიური:ცერებროვასკულური ავარიები (CVI), იშემიური ინსულტები, ეპილეფსია, დემენცია, ენცეფალოპათია, შაკიკი, ცენტრალური ნერვული სისტემის ფსევდოსიმსივნური დაზიანება და ა.შ.
ოფთალმოლოგიური:ბადურის არტერიის და/ან ვენის თრომბოზი, სიბრმავე.
დერმული:ზედაპირული ვენების თრომბოფლებიტი, ფეხის წყლულები, მეწამული თითების სინდრომი.
კარდიოლოგიური:მიოკარდიუმის ინფარქტი, გულის სარქველების დაზიანება, სარქველებზე მცენარეულობა, ინტრაკარდიული თრომბები.
ფილტვისმიერი:ფილტვის ემბოლია, ფილტვის ჰიპერტენზია, ფილტვის თრომბოზი.
არტერიული:აორტის ღეროს თრომბოზი, დიდი და მცირე ძირითადი არტერიების თრომბოზი.
თირკმლის:თირკმლის არტერიის/ვენის თრომბოზი, თირკმლის ინფარქტი, თირკმლის მწვავე უკმარისობა, პროტეინურია, ჰემატურია, ნეფროზული სინდრომი.
კუჭ-ნაწლავი:ბუდ-ქიარის სინდრომი, ღვიძლის ინფარქტი, ნაღვლის ბუშტის ინფარქტი, ნაწლავის ინფარქტი, ელენთის ინფარქტი, პანკრეატიტი, ასციტი, საყლაპავის პერფორაცია, იშემიური კოლიტი.
ენდოკრინული:თირკმელზედა ჯირკვლის ინფარქტი ან თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა, სათესლე ჯირკვლის ინფარქტი, პროსტატის ინფარქტი, ჰიპოფიზის ინფარქტი ან ჰიპოთალამო-ჰიპოფიზის უკმარისობა.

ჩვენ ვიწყებთ ჩემი საიტის ახალ განყოფილებას, რომელიც ეძღვნება ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოზსა და მკურნალობას. ეს თემა არის ძალიან რთული, მაგრამ მნიშვნელოვანი და მოითხოვს ექიმისგან დიდ გამოცდილებას და ყურადღებას პაციენტის მიმართ. მე ვფიქრობ, რომ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი უფრო საინტერესო იქნება ქალებისთვის, რომლებმაც განიცადეს რამდენიმე გამოტოვებული ორსულობა, თვითნებური აბორტი ან თუნდაც საშვილოსნოსშიდა ნაყოფის სიკვდილი. მათთვის ვგეგმავ ცალკე სტატიას, სადაც მხოლოდ ორსულობის პათოლოგიაზე იქნება „შეკუმშვა“.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS) არის სიმპტომების კომპლექსი, რომელიც მოიცავს მორეციდივე (ანუ განმეორებით) თრომბოზს (არტერიული და/ან ვენური), სამეანო პათოლოგია (ყველაზე ხშირად ნაყოფის დაკარგვის სინდრომი, განმეორებითი აბორტი) და ასოცირდება ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინთეზთან (aPL). ): ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულები (aCL) და/ან ლუპუსის ანტიკოაგულანტი (VA) და/ან ანტისხეულები b2-გლიკოპროტეინ I-ის მიმართ (ანტი-b2-GP I). APS არის აუტოიმუნური თრომბოზის მოდელი და ეხება შეძენილ თრომბოფილიას (თრომბოფილია - თრომბოზისადმი მიდრეკილება).

ძვირფასო მკითხველებო! ვცდილობ მაქსიმალურად სრულად გამოვიყენო სოციალური კომუნიკაცია თქვენი კითხვის მოხერხებულობისთვის და რევმატოლოგიის გაცნობისთვის. ასე რომ, თქვენ შეგიძლიათ წაიკითხოთ ჩემი სტატიები და ჩანაწერები სოციალურ ქსელებში, LiveJournal-ში (LJ), ვებგვერდზე. და, რა თქმა უნდა, თვალყური ადევნეთ მოდას პოპულარულ Instagram ქსელში. შეგიძლიათ მიპოვოთ @revmadoctor და @ dr.voynova ანგარიშებში (ჩემი პირადი ანგარიში). თუ გაინტერესებთ რაღაც თემები, ასევე კონკრეტული თემის პირდაპირი ტრანსლაცია, სიამოვნებით ჩაგიტარებთ. გამოიწერეთ და თვალი ადევნეთ სიახლეებს: უკვე 12 და 13 მაისს ინსტაგრამზე პოპულარულ გინეკოლოგ-რეპროდუქტოლოგთან ერთად გავმართავთ ერთობლივ კონსულტაციას ძალიან მნიშვნელოვან და აუცილებელ თემაზე: „სპონტანური აბორტი რევმატოლოგის პოზიციიდან“. სიამოვნებით ვუპასუხებ თქვენს კითხვებს! Შემოგვიერთდი!

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (სინონიმი: ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომი; APS) არის აუტოიმუნური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია უჯრედის მემბრანების ფოსფოლიპიდების წინააღმდეგ მიმართული ანტისხეულებით. სინდრომი პირველად 1983 წელს ბრიტანელმა რევმატოლოგმა გრეჰემ ჰიუზმა აღწერა. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ზრდის სისხლის შედედების (სისხლის შედედების) რისკს როგორც არტერიებში, ასევე ვენებში. სტატიაში გავაანალიზებთ: APS - რა არის ეს, მიზეზები და სიმპტომები.

ზოგიერთი დაავადების დროს ორგანიზმი გამოიმუშავებს ანტისხეულებს, რომლებსაც შეუძლიათ თავდასხმა ფოსფოლიპიდებზე - უჯრედის მემბრანების კომპონენტებზე, რაც იწვევს თრომბოზის განვითარებას.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ხასიათდება ანტისხეულების წარმოქმნით საკუთარი უჯრედის მემბრანების კომპონენტების მიმართ (ფოსფოლიპიდები). ფოსფოლიპიდები ადამიანის ორგანიზმში უჯრედული მემბრანების მნიშვნელოვანი სამშენებლო ბლოკია: ისინი გვხვდება თრომბოციტებში, ნერვულ უჯრედებში და სისხლძარღვების უჯრედებში. ვინაიდან მრავალი პათოგენი ძალიან ჰგავს სხეულის სტრუქტურას, შეიძლება მოხდეს, რომ იმუნურმა სისტემამ დაკარგოს „მეგობრებისა“ და „მტრების“ გარჩევის უნარი.

კვლევებმა აჩვენა, რომ ადამიანის პოპულაციის 5%-მდე ანტისხეულებია სისხლში ფოსფოლიპიდების მიმართ. ქალებს ბევრად უფრო ხშირად უვითარდებათ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ვიდრე მამაკაცები. სინდრომის დაწყების საშუალო ასაკი 25-დან 45 წლამდე მერყეობს.

მე-10 რევიზიის დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციაში (ICD-10), ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომი მითითებულია კოდით D68.6.

Მიზეზები

APS-ის მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. მედიცინაში არსებობს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის (APS) 2 ფორმა: პირველადი და მეორადი. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პირველადი ფორმა არ არის განპირობებული კონკრეტული ორგანული დაავადებით.

ბევრად უფრო ხშირია მეორადი ფოსფოლიპიდური სინდრომი, რომელიც თან ახლავს ზოგიერთ დაავადებასა და მდგომარეობას. ამ შემთხვევაში, APS ვითარდება იმის გამო, რომ პათოგენებს აქვთ წარმონაქმნები მათ ზედაპირზე, რომლებიც მსგავსია ადამიანის უჯრედების სტრუქტურებთან. შედეგად, იმუნური სისტემა აწარმოებს ანტისხეულებს, რომლებიც აკავშირებენ და ანადგურებენ როგორც პათოგენს, ასევე სხეულის ლიპიდებს. ამ პროცესს „მოლეკულურ მიმიკას“ უწოდებენ.

მეორადი APS შეიძლება გამოწვეული იყოს:

აუტოიმუნური დაავადებები (სისტემური წითელი მგლურა, ქრონიკული პოლიართრიტი, სკლეროდერმია, ფსორიაზული ართრიტი და სხვ.);
ვირუსული ან ბაქტერიული ინფექციების მთელი რიგი: აივ, გონორეა, სიფილისი, ყბაყურა და ლაიმის დაავადება;
რევმატოიდული ართრიტი;
D ვიტამინის, E ვიტამინისა და ცისტეინის ნაკლებობამ შეიძლება გაზარდოს აუტოიმუნური დაავადებების განვითარების რისკი;
იშვიათ შემთხვევებში, ორსულობის დროს APS ვლინდება მრავლობითი მიელომის ან ჰეპატიტის გამო;
ძალიან იშვიათი მიზეზია ანტიეპილეფსიური საშუალებების, ქინინის და ინტერფერონის ხანგრძლივი გამოყენება.

Რისკის ფაქტორები

ადამიანები, რომლებიც ბოროტად იყენებენ ალკოჰოლურ სასმელებს, იმყოფებიან ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის განვითარების რისკის ქვეშ.

ძირითადი რისკის ფაქტორები:

მოწევა;
ჭარბი წონა;
გაუწყლოება;
კონტრაცეპტივების (აბების) ხანგრძლივი გამოყენება;
ფიზიკური აქტივობის ნაკლებობა;
ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება;
K ვიტამინით მდიდარი საკვების ჭარბი მიღება - კომბოსტო, ისპანახი და ყველი;
არაქიდონის მჟავისა და მცენარეული ომეგა-6 ცხიმოვანი მჟავების ბოროტად გამოყენება, რომლებიც გვხვდება საკვებ ზეთებში.

კლასიფიკაცია

არსებობს APS-ის ოთხი კლინიკური და ლაბორატორიული ფორმა:

პირველადი.
მეორადი.
კატასტროფული (მოკლე დროში ვითარდება შინაგანი ორგანოების მრავლობითი თრომბოზი, რაც იწვევს მრავლობითი ორგანოს უკმარისობას).
AFL-უარყოფითი (დაავადების სეროლოგიური მარკერები დადგენილი არ არის).

სიმპტომები

ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომთან დაკავშირებული ორი ძირითადი სიმპტომია:

არტერიული და ვენური თრომბოზი;
თრომბოციტოპენია.

ვენური თრომბოზი ყველაზე ხშირად ხდება ქვედა კიდურებში, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს ვენური სისტემის სხვა ნაწილებშიც. არტერიული თრომბოზი უმთავრესად თავის ტვინის სისხლძარღვებში ჩნდება, მაგრამ შეიძლება გამოჩნდეს სხვა ორგანოების არტერიებშიც.

თრომბოზის ადგილმდებარეობის მიხედვით, ფოსფოლიპიდური სინდრომი იწვევს სხვადასხვა გართულებას: ფილტვის ემბოლიას, გულის შეტევას, თირკმლის ინფარქტის და ინსულტის. თრომბის წარმოქმნის ზუსტი მექანიზმები ბოლომდე არ არის გასაგები.

კიდევ ერთი გავრცელებული სიმპტომი, განსაკუთრებით პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის შემთხვევაში, არის თრომბოციტოპენია – თრომბოციტების რაოდენობის დაქვეითება, რომელიც ხასიათდება სისხლდენის გაზრდილი ტენდენციით. პაციენტებს შეიძლება განიცადონ პარადოქსული სისხლდენა კანზე. ფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ქალებს აქვთ ადრეული აბორტის გაზრდილი რისკი.

AFL-ის ვიზუალური ნიშნები მოიცავს კიდურების მოლურჯო ფერს და კანის წყლულებს, რომლებიც შეიძლება მოხდეს სხეულის სხვადასხვა ნაწილში.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ახალგაზრდა პაციენტებში ინსულტის ხშირი მიზეზია. თუ პაციენტს 45 წლამდე აქვს ინსულტი რისკის ფაქტორების არარსებობის შემთხვევაში (არტერიული ჰიპერტენზია, ლიპიდური მეტაბოლიზმის დარღვევა), ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი უნდა გამოირიცხოს.

მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მქონე ყველა პაციენტს არ აწუხებს თრომბის გართულებები. დიდ კვლევაში, რომელშიც 360 პაციენტი ფოსფოლიპიდური ანტისხეულებით იყო დაკვირვებული 4 წლის განმავლობაში, მხოლოდ 9%-ს ჰქონდა ვენური თრომბოზი. სხვა კვლევებმა აჩვენა ვენური და არტერიული თრომბოზის უფრო მაღალი სიხშირე.

დიაგნოსტიკა

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოსტიკის მთავარი გზა არის სისხლის პლაზმაში ანტისხეულების აღმოჩენა.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის სიმპტომები არ იძლევა ზუსტ დიაგნოზს, რადგან შეიძლება სხვა დაავადებებთანაც იყოს დაკავშირებული. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის გამოსავლენად საჭიროა დამატებითი ლაბორატორიული ტესტები.

2006 წელს ექსპერტთა ჯგუფმა ჩამოთვალა კრიტერიუმები, რომლებიც ჯერ კიდევ აქტუალურია და უნდა იქნას გამოყენებული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის საბოლოო დიაგნოზისთვის:

ერთი ან მეტი არტერიული და ვენური თრომბოზი ქსოვილში ან ორგანოში. სისხლის შედედება უნდა დადასტურდეს ვიზუალიზაციის ან ჰისტოლოგიური გამოკვლევით;
ერთი ან მეტი აუხსნელი ინტრაუტერიული ნაყოფის სიკვდილი ორსულობის მე-10 კვირის შემდეგ;
მორფოლოგიურად ნორმალური ახალშობილთა მრავალჯერადი ნაადრევი დაბადება გესტაციის 34 კვირაში ან უფრო გვიან;
სამი ან მეტი აუხსნელი სპონტანური აბორტი ქალში ორსულობის მე-10 კვირამდე.

ლაბორატორიული ტესტები და ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მაჩვენებლები:

სისხლში ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულების კონცენტრაციის გაზრდა სულ მცირე ორ ანალიზში მინიმუმ 12 კვირის ინტერვალით;
დადებითი ტესტი ლუპუსის ანტიკოაგულანტზე (საერთაშორისო სამედიცინო საზოგადოების რეკომენდაციების შესაბამისად) სისხლის პლაზმაში;
გაზრდილი ანტისხეულების კონცენტრაცია ბეტა-2-გლიკოპროტეინ-1-ის მიმართ ორ განზომილებაში 3 თვის ინტერვალით.

პაციენტების 30-50%-ში სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა ზომიერად მცირდება (70000-120000/მკლ); მხოლოდ 5-10% შემთხვევაში თრომბოციტების რაოდენობა 50000/მკლ-ზე დაბალია. პაციენტების 1%-ს უვითარდება ჰემოლიზური ანემია და თრომბოციტოპენიური პურპურა.

„ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის“ საბოლოო დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია მხოლოდ ერთი კლინიკური და ლაბორატორიული კრიტერიუმის დაცვით.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მკურნალობა

ასპირინი ხელს უშლის თრომბოციტების შედედებას და ხელს უშლის თრომბოზისა და ემბოლიის განვითარებას

დაავადების გამომწვევი მიზეზების, თრომბოზის რისკისა და თერაპიის შესახებ დიდი და შესაბამისად შესაბამისი კლინიკური კვლევების არარსებობის გამო, საექსპერტო საზოგადოებაშიც კი არ არის სიცხადე სწორი მკურნალობის სტრატეგიებთან დაკავშირებით.

APS-ის თერაპიის ძირითადი მიმართულებებია მწვავე თრომბოზის მკურნალობა და სისხლძარღვების ხელახალი თრომბოზის პროფილაქტიკა. პაციენტებს სასწრაფოდ უნდა ჩაუტარდეთ მკურნალობა, რადგან შეიძლება მოხდეს პარადოქსული სისხლდენა. გვიან მკურნალობამ შეიძლება გაართულოს დაავადების მიმდინარეობა.

თუ აბსოლუტური უკუჩვენებები არ არსებობს, რეკომენდებულია აცეტილსალიცილის მჟავას დაბალი დოზით მკურნალობა. ასპირინი ხელს უშლის თრომბოციტების შედედებას და, შესაბამისად, შეუძლია თრომბოზისა და ემბოლიის განვითარებას. თუმცა, ჯერ კიდევ არ არის მკაფიო კვლევის შედეგები.

ასპირინს ემატება ჰეპარინი, რომელიც ხელს უშლის სისხლის შედედებას. ამ მიზნით ასევე გამოიყენება Marcumar (არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტი).

შემდგომი თრომბოზისა და ემბოლიის თავიდან ასაცილებლად უნდა იქნას გამოყენებული ხანგრძლივი ანტიკოაგულანტული თერაპია. ყველაზე ეფექტური საშუალებებია კუმარინები, რომლებიც დაკავშირებულია გართულებების გაზრდილ რისკთან. კუმარინებით უწყვეტი ანტიკოაგულაცია რეკომენდებულია მხოლოდ ფოსფოლიპიდური სინდრომის და მძიმე თრომბოემბოლიური გართულებების მქონე პაციენტებისთვის.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ყველა პაციენტში მნიშვნელოვანია აღმოიფხვრას შესაძლო ფაქტორები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს: რეკომენდირებულია მოწევის სრულად დატოვება.

მეორადი ფორმები მოითხოვს ძირითადი დაავადების ეფექტურ მკურნალობას.

მორეციდივე თრომბოზის და ოკლუზიის რისკი სამწუხაროდ მაღალია დადასტურებული ფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტებში. ამიტომ, მათ უნდა მიიღონ ანტიკოაგულანტი K ვიტამინის ანტაგონისტთან ერთად გრძელვადიან პერიოდში (ზოგჯერ მთელი სიცოცხლის განმავლობაში).

ითვლება, რომ სტატინებს აქვთ ზომიერი ანტითრომბოზული ეფექტი. სტატინები რეკომენდებულია ფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტებისთვის, თუ მათ აქვთ სისხლში ლიპიდების მომატება.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ქალებმა თავი უნდა შეიკავონ ესტროგენის შემცველი მედიკამენტების გამოყენებისგან, რომლებიც გამოიყენება არასასურველი ორსულობის თავიდან ასაცილებლად და მენოპაუზის პრობლემების სამკურნალოდ. ესტროგენის გამოყენება მნიშვნელოვნად ზრდის სისხლძარღვთა ბლოკირების რისკს.

ორსული ქალების მკურნალობა AFL-ით

ორსულობის გართულების მქონე გოგონებისთვის დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი ინიშნება დღეში ერთხელ

ორსული ქალები არიან მაღალი რისკის მქონე პაციენტები, რომლებსაც განსაკუთრებული სიფრთხილე სჭირდებათ. თუ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ქალს არ აღენიშნებოდა თრომბოზი ან გართულებები წინა ორსულობისგან, რეკომენდებულია აცეტილსალიცილის მჟავით მკურნალობა.

კვლევებმა აჩვენა, რომ კომბინირებული მკურნალობა (ასპირინი + ჰეპარინი) შეუძლია შეამციროს შემდგომი სპონტანური აბორტის რისკი. ზოგიერთი საერთაშორისო კვლევითი ჯგუფი გვირჩევს დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის გამოყენებას.

ზოგჯერ საჭიროა ჰეპარინის და ასპირინის დაბალი დოზები (100 მგ დღეში). მიუხედავად იმისა, რომ ჰეპარინს აქვს ბევრად უფრო მოკლე მოქმედების ხანგრძლივობა, ვიდრე Marcumar და უნდა მოხდეს კანქვეშ შეყვანა, ის ბევრად უფრო ეფექტურია.

მშობიარობიდან ორი-სამი დღის შემდეგ ჰეპარინით თერაპია განახლდება და გრძელდება 6 კვირის განმავლობაში, თუ წარსულში იყო თრომბოემბოლიური გართულებები. თუ ტარდება ამნიოცენტეზი ან საკეისრო კვეთა, ჰეპარინოთერაპია უნდა შეწყდეს პროცედურის დაწყებამდე საღამოს.

ჰეპარინოთერაპიის გარდა, გინეკოლოგი ხშირად დანიშნავს პროგესტინებს ყვითელი სხეულის დეფიციტის კომპენსაციის მიზნით. გარდა ამისა, მე-2 ხარისხის კომპრესიული წინდების თანმიმდევრულმა ტარებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ქალის მდგომარეობა.

ორსულობის გართულების მქონე პაციენტებისთვის დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი ასევე ინიშნება დღეში ერთხელ. დაბალმოლეკულური ჰეპარინი, Marcumar-ისგან განსხვავებით, არ კვეთს პლაცენტას და შესაბამისად არ მოქმედებს ნაყოფზე.

გართულებები

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ერთ-ერთი შედარებით გავრცელებული აუტოიმუნური დაავადებაა. APL-ის გართულებები ძირითადად ვითარდება ორსულობის დროს პლაცენტის სისხლძარღვთა თრომბოზის განვითარებით. ეს გართულებები მოიცავს:

სპონტანური აბორტები და ნაადრევი მშობიარობა;
ნაყოფის გაყინვა და მისი საშვილოსნოსშიდა სიკვდილი;
პლაცენტის ნაადრევი ამოკვეთა;
ნაყოფის მალფორმაციები;
ქალის უნაყოფობა;
ეკლამფსია;
გესტოზი.

მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, ორსულობის გართულებები AFL-ის ფონზე ხდება შემთხვევების 80%-ში.

მოწევა უკუნაჩვენებია ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ადამიანებში

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ფორმის მიუხედავად, ამ დიაგნოზის მქონე ყველა პაციენტმა უნდა წარმართოს ცხოვრების წესი, რომელიც ამცირებს თრომბოემბოლიური გართულებების რისკს: რეკომენდებულია მოწევის შეწყვეტა და სხვა ფსიქოტროპული საშუალებების გამოყენება.

საჭიროა მეტი გადაადგილება სუფთა ჰაერზე, საკმარისი სითხის მიღება და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება. კლინიკური რეკომენდაციები დიდწილად დამოკიდებულია პაციენტის მდგომარეობაზე.

ფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტებმა თავი უნდა შეიკავონ ესტროგენის შემცველი კონტრაცეპტივების გამოყენებისგან, რადგან მათ შეუძლიათ ხელი შეუწყონ თრომბოზის განვითარებას.

ორსულობა გულდასმით უნდა დაიგეგმოს სპონტანური აბორტის გაზრდილი რისკის გამო. ორსულობის დროს სინდრომის მკურნალობა უნდა იყოს კორექტირებული, რათა თავიდან აიცილოს სპონტანური აბორტი და საფრთხე არ შეუქმნას ნაყოფს. ქალებმა, რომლებსაც სურთ დაორსულება, უნდა იცოდნენ ორსულობის დროს შესაძლო რისკები და მკურნალობის ვარიანტები.

პროგნოზი და პრევენცია

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი დაკავშირებულია ხანდაზმულებში დემენციასთან. დაავადება ასევე ზრდის თირკმლის დაავადების (თირკმლის უკმარისობა, თირკმლის ინფარქტი), ინსულტის და მიოკარდიუმის იშემიის განვითარების რისკს.

სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 10 წლის განმავლობაში APL-ის მქონე პაციენტებში არის 10%, რაც ნიშნავს, რომ პაციენტების 10% მოკვდება ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომის გართულების შედეგად მომდევნო 10 წლის განმავლობაში.

პროგნოზი ნაკლებად ხელსაყრელია ქალებში, რომლებსაც აწუხებთ მრავლობითი სისხლძარღვთა თრომბოზი მშობიარობის შემდეგ. არსებობს დიდი და პატარა გემების მრავალჯერადი შეკუმშვის საფრთხე. მასიური ვაზოკონსტრიქცია შეიძლება შეაფერხოს სისხლის მიწოდება სასიცოცხლო ორგანოებში. თუ ორგანოს უკმარისობა სისხლძარღვთა სანათურის შევიწროების შედეგად ხდება, პაციენტი შეიძლება მოკვდეს. რაც უფრო ხშირად განიცდის პაციენტს თრომბოზი სიცოცხლის განმავლობაში, მით უფრო უარესია პროგნოზი.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პრევენციის მეთოდები არ არსებობს. მხოლოდ გართულებების განვითარების თავიდან აცილება შეიძლება ირიბად. ანტიკოაგულანტების გამოყენებისას მოერიდეთ კონკურენტულ სპორტს, გამოიყენეთ რბილი კბილის ჯაგრისი ან ელექტრო საპარსი. ახალი პრეპარატების გამოყენების შესახებ წინასწარ უნდა ეცნობოს ექიმს, რადგან ზოგიერთმა მათგანმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს სისხლის შედედებაზე.

ინსულტის, გულის შეტევის ან ფილტვის სისხლდენის შემთხვევაში გამოიძახეთ სასწრაფო დახმარება. შარდის უეცარი გამოჩენა საცვლებში მიუთითებს თირკმლის ინფარქტის შესახებ, რომელიც ასევე სასწრაფოდ უნდა ჩატარდეს.

რჩევა! თუ რაიმე ეჭვი გაქვთ, მიმართეთ კვალიფიციურ სპეციალისტს. რაც უფრო ადრე დაიწყება მკურნალობა, მით უკეთესია პროგნოზი, რადგან ყოველი ახალი თრომბოზით იზრდება სიკვდილის რისკი.

სპეციალისტთან დროული მიმართვა ხელს შეუწყობს გართულებების თავიდან აცილებას და ზოგიერთ შემთხვევაში (მეორადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი) დაავადების სრულად მოშორებას.