RCRR (Republikāņu centrs veselības attīstībai MD RK)
Versija: Klīniskie protokoli MOR RK - 2015
Citi imūndeficīta defekti antivielu defekti (D80.8), cits kopējais mainīgais imūndeficīts (D83.8), imūnglobulīna g (D80.3) selektīvais trūkums, imūndeficīts ar dominējošu antivielu defektu ir nenoteikts (D80.9), iedzimta hipogammaglobulinēmija (D80) . 0), ienākošā hipogamaglobulinēmija (D80.1), kopējie mainīgie imūndeficīta trūkumi (D83.9), kopīga mainīgā imūndeficīta ar dominējošām novirzēm B šūnu apjomā un funkcionālajā darbībā (D83.0)
Bāreņu slimība, pediatrija
Galvenā informācija
Īss apraksts
Ieteicams
Ekspertu padome
RSP uz PVV "Republikāņu
Veselības attīstības centrs
veselības ministrija
un sociālā attīstība
Kazahstānas Republika
No "30" 2015. gada novembris
18. protokols.
Definīcija:
Imūndeficīts ar dominējošu antivielu trūkumu ir primārā imūndeficīta ar trūkumu vai zemu imūnglobulīnu līmeni, kas izraisa organisma paaugstinātu jutību elpošanas un kuņģa-zarnu trakta infekcijas.Pacientiem no šīs grupas bieži prasa mūžizglītības aizstājterapiju ar cilvēka imūnglobulīnu (IgG), lai novērstu vai samazinātu infekciju smagumu.
X-Clutched Agammaglobulinēmija (HSA) un kopējā mainīgā imūndeficīta (pašu) raksturo zems Seroloģiskais līmenis IgG un IGA, un bieži vien IgM. Pacienti ar HSA vai Ovin ir pakļauti recidīvu infekciju parādīšanai gan augšējos, gan zemākos elpošanas ceļos. Tādā pašā veidā, biežas gadījumi, septisks artrīts, encefalīts, ļaundabīgu audzēju (limfomas, kuņģa vēža), granulomatous intersticiālu slimību plaušu, zarnu bojājumiem formā vainagu slimības un nespecifisku čūlaino kolītu, attīstību granulomatous hepatītu , Autoimūna trombocitopēnija un autoimūna hemolītiskā anēmija ir arī. Arni izplatība ir 1,2-5,0 uz 100 000 cilvēku.
Zems IgG1 serums un / vai imūnglobulīna līmenis ir saistīts ar neefektīvu aizsardzību pret baktērijām, kas vēl vairāk izraisa atkārtotas elpceļu infekcijas.
Protokola nosaukums:Primārā imūndeficīta bērniem (ar antivielu priekšnoteikumu)
Protokola kods:
Kods (s) μB-10:
D80immunodeficice ar dominējošu antivielu mazspēju
D80.0 iedzimta hipogammaglobulinēmija
D80.1 Nezaksāla hipogammaglobulinēmija
D80.3 imūnglobulīna g deficīts
D80.8 Cita imūndeficīta antivielu priekšnoteikums
D80.9 imūndeficīts ar dominējošu antivielu mazspēju
D83 Kopējais mainīgais imūndeficīts
D83.0 Kopējais mainīgais imūndeficīts ar dominējošām novirzēm no normas B šūnu apjomā un funkcionālajā darbībā
D83.8 Cits kopējais mainīgais imūndeficīts
D83.9 Kopējais mainīgais imūndeficīts nešķīsts
Saīsinājumi, apzīmējumi, kas izmantoti protokolā:
|
Alt.-
Alaninotransferāze Ast.- Asparataminotransferāze Tvertne- asins ķīmija Vviga.- intravenozi imūnglobulīni Hivs- aIDS vīruss; Hr- Ģenerālists Veb- epstein-Barra vīruss Gks.- glikokortikosteroīdi Kt.- datortomogrāfija Icd- starptautiskā slimību klasifikācija NSG.- smadzeņu neiroķīmogrāfija Nasta- nitrosain tetrazolia Ozols- vispārējā asins analīze; Pid- primārā imūndeficīta Sn- c-reaktīvā olbaltumviela Tinkots- smaga kombinētā imunoloģiskā nepietiekamība Udg- ultraskaņas doplera skaldes un kakla tvertnes Ultraskaņa- iekšējo orgānu ultraskaņas pārbaude; Cmv- citomegalovīruss Cmv- Citomegalovīruss CNS.- centrālā nervu sistēma Ekg- elektrokardiogrāfija. |
Attīstības datums: 2015 gads.
Protokolu lietotāji: Pediatri, neonatologi, PS, infekciozi, imunologi, neiropatologi, otolaringologi, hematologi.
Klasifikācija
Klīniskā klasifikācija (1):
2006. gadā tiek izmantota starptautiska klasifikācija. Humorālās imunitātes nepietiekamība (50-60% no visa primārā imūndeficīta) ir antivielu veidošanās pārkāpums.I.. Nepietiekamība humorālās imunitātes - primārais trūkums antivielu veidošanās (B-šūnu imūndeficionālo):
· Aghamaglobulinēmija (saķere ar X-hromosomu aghammaglobulinēmiju);
· Kopējais mainīgais imūndeficīts;
· Immunoglobulīna a (disimmunoglobulinēmija) selektīvs trūkums;
· Immunoglobulīna g apakšklases deficīts g
· Pārejošs hipogamaglobulinēmija bērniem (lēns imunoloģiskais sākums).
· Hyperimmunoglobulinemia sindroms m
Diagnostika
Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts:
Galvenie (obligātie) diagnostikas aptaujas, kas veiktas ambulatorajā līmenī: \\ t
· Vispārējā asins analīze ar izvietoto leikoformu;
· Vispārējā urīna analīze;
· Biochemical Asins tests: (alaninotransferāzes, aspartatenotransferāzes, vispārējā proteīna, vispārējā un tiešā bilirubīna, urīnvielas, kreatinīna, glikozes seruma) definīcija)
Papildu diagnostikas apsekojumi, kas veikti ambulatorajā līmenī:
· Imunoglobulins A, m, g.
· HIV IFA metodes asins analīze;
· Asins tipa un Factorus noteikšana;
· Iepakojumi no fokusa infekcijas;
· Krūšu orgānu diagnostikas fluorogrāfija (no 12 gadiem) / apsekojuma radiogrāfija no krūtīm.
Aptaujas minimālais saraksts, kas jāveic plānotās hospitalizācijas virzienā: saskaņā ar slimnīcas iekšējo regulējumu, ņemot vērā pilnvarotās iestādes pašreizējo kārtību veselības jomā.
Galvenie (obligātie) diagnostikas apsekojumi, kas veikti stacionārā līmenī ārkārtas slimnīcā un pēc tam, kad beidzies vairāk nekā 10 dienas no testēšanas dienas saskaņā ar MO secību:
· Limfocītu galveno šūnu apakšgrupu noteikšana ar plūsmas metodi Cytofluorimetry, (SD3 +, SD4 +, SD8 +, SD16 + / 56 +, SD19 +, CD20 +, SD3 + HLADR, CD3-HLADR), lai identificētu absolūts un relatīvais trūkums t un lamphocytes;
Papildu diagnostikas apsekojumi, kas veikti stacionārajā līmenī ārkārtas slimnīcā un pēc tam, kad beidzies vairāk nekā 10 dienas no testēšanas dienas saskaņā ar MO secību:
· ANA, RF, Anca definīcija; C3, C4 papildināt proteīnus autoimūnu komplikāciju diagnostikai.
· Antivielu titra pētījums atbilstošiem asinsgrupu antigēniem (izohemaglutinīns);
· Seroloģiskā analīze asinīs, lai identificētu pēc specifisku (stingumkrampju, difteria) antivielu, lai noteiktu to straujo kritumu vai pilnīgu prombūtni;
· Noteikt limfocītu funkcionālo aktivitāti - t-limfocītu proliferatīvās aktivitātes noteikšana mitogēna (phytohemaglutinin) vai baktēriju antigēnu iedarbībā - to straujš kritums vai prombūtne.
Leukocītu fagocitītiskās aktivitātes noteikšana diferenciāldiagnozes nolūkā ar citiem PID veidiem: \\ t
· Relatīvais un absolūtais definīcija neitrofilu un monocītu;
· Phagocytoses noteikšana, fagocītiskā darbība.
· Visu PID formu gnētiskais pētījums, lai identificētu mutāciju (lai apstiprinātu viena vai vairāku gēnu diagnozi).
· Myelogram izpēte garā citopēnijas, anēmijas, trombocitopēnijas klātbūtnē neskaidru ģenēzes, lai noteiktu asins šūnu nogatavināšanas bloku, reticikulu disgenēzi.
· Limfātisko mezglu histoloģiskā izpēte - identificēt to displāzijas un dīgtos centrus (nav attīstītus vai neesošus), infiltrāciju anomālas šūnas, kas ir līdzīgas Langerhans šūnām, T-limfocītiem un eritrocītiem.
· Dažādu loci un dažādu bioloģisko materiālu kultūras pētījumi par patogēna identificēšanu un tās jutības novērtēšanu pret antibiotikām;
· Dažādu lokoloģisko materiālu izpēte patogēnu infekciozo mikroorganismu klātbūtnē ar polimerāzes ķēdes reakcijas metodi (PCR);
· Hemokultūras izpēte ar plauktu, ilgtermiņa ķermeņa temperatūras pieaugumu.
Diagnostikas kritēriji diagnostikai**:
Sūdzības un vēsture.
Sūdzības: Uz strutaini atdalīts no ārējās dzirdes fragmenta, izskats plāksne uz mutes gļotādas, samazinājums apetīte, vemšana, bieži šķidrs krēsls, garš klepus, ilgtermiņa pieaugumu temperatūrā.
Dažādas sūdzības, ko nosaka PID komplikāciju klīnisko izpausmju klīnisko izpausmju klīnisko izpausme.
Anamnēze:
· Bērna backlog jaunāki par 1 gadu ar svaru un augšanu;
· Precīzijas komplikācijas (izplatīta bitsmitis, paralytic poliomielīts utt.);
· Veicot vismaz 2 reizes dziļas infekcijas, piemēram: meningīts (smadzeņu čaulu iekaisums), osteomielīts (iekaisums kaulos), celulīts (subkutānas šķiedras iekaisums), sepse (sistēmiska iekaisums, kas rodas, kad infekcija asinīs).
· Bieži strutaini jotites (iekaisums auss) - ne mazāk kā 3-4 reizes viena gada laikā.
· Spētīgs sēnīte bērniem, kas vecāki par gadu un sēnīšu bojājumiem;
· Numurējošu deguna redzamo sinusu iekaisums (sejas galvaskausa kaulu dobumi) 2 vai vairāk nekā gads;
· Recurient strutaini ādas bojājumi;
· Recurning tipiskas baktēriju elpceļu infekcijas, kas plūst cietā veidā, ar nepieciešamību izmantot vairākus antibiotiku kursus (līdz 2 mēnešiem un ilgāk).
· Opportuncist infekcijas (ko sauc par pneumocistic Carini), Herpez vīrusiem, sēnēm.
· Pusē vīrusu infekcijas, biežāk nekā gaidīts pacienta vecumam:
a) pirmsskolas vecuma bērniem - 9 reizes vai vairāk,
b) skolas vecuma bērniem - 5 -6 reizes gadā vai vairāk;
c) Tīņi - 3 - 4 reizes gadā.
· Redzams (atkārtots) caureja;
· Ataksijas un telegangektāzes klātbūtne;
· Palielināts limfmezgls un liesa.
· Atopic dermatīts, kopīgs, smags nepārtraukti atkārtots strāva;
· Klātbūtne PID pacientu ģimenē;
· Klātiene ģimenes vēsturē bērna nāves agrīnā vecumā ar klīniku infekciozā procesa;
· Izmaiņas asinīs, piemēram: samazinot trombocītu skaitu (asins šūnas, kas piedalās asiņošanas pieturā) - trombocitopēnija, samazinājums skaita eritrocītu (asins šūnas, kas pārvadā skābekli) - anēmija, kopā ar hemorāģisko sindromu (asiņošana Unceonārā brūce, Melena, Petehija uz ādas un gļotādas, ekkimoze, hematūrija, spītīgs deguns asiņošana).
Fiziskā pārbaude:
Objektīvi pārbaudes dati:
· Ādas un zemādas audumi: Matu / zobu struktūras bojājumi, ekzēma, jaundzimušo, albīnisms (daļēja), gaiša āda, pigmenta nesaturēšana, nagu distrofija, plaši plaši / gliemji, iedzimta alopēcija, vitiligo, petehija (agrīna attīstība / hroniska), caurule, \\ t Telegangectāzija, svīšana;
· mutes dobums: gingivostomatīts (smaga forma), periodontīts, afts (atkārtots), milzu čūlas mutes dobumā, strazdā, pārpildītajos zobos, konusveida griezēji, emaljas hipoplāzija, izturīgi piena zobi;
· acu jomā: Tīklenes bojājumi, telegangectāzija;
· fiziskās attīstības parametru novērtējums:svara samazināšana, izaugsmes aizture, nesamērīga izaugsme un izaugsme.
Neiroloģiskas pazīmes:
· Ataksija;
· Mikrochalus;
· Macrocefalia.
Palpācija:
· Limfmezglu trūkums: dzemdes kakla, asu, inguināls un mandeles.
· Limfadenopātija (pārmērīga);
· Centieni, organometrija (aknas, liesa).
Laboratorijas pētījumi:
Vispārējā asins analīze Izvietots, ļauj identificēt anēmiju, trombocitopēniju, leikopēniju, hiperooosinophyla, granulocyptopenia vai neitrofileju, limfopreti:
· Detection Vērsis Hauella-Zoolley (nelielas apaļas purpura sarkanās ieslēgumi 1 - 2 mikroni ir 1 (retāk 2 - 3) vienā eritrocītu. Tie ir atlikušie kodola);
· Milzu granulu atklāšana phagocītos vai granulu trūkums;
· Limfocītu atklāšana ar bazofilu citoplazmu;
Asins ķīmija :
· Kopējās olbaltumvielas un olbaltumvielu frakcijas - ievērojams globulīnu daudzums uz kopējā olbaltumvielu elektroforema, norāda uz imūnglobulīnu sintēzes pārkāpumu
· Kalcija līmeņa noteikšana asinīs, tā samazinājums raksturo paratroīdu dziedzeru hipombofunction un ir nosacījums stingzes attīstībai.
· Triglicerīdu noteikšana, lai noteiktu hiperlipidēmiju, imūnsistēmas slimību īpašības (ģimenes hemofagocītu limfogistic);
· Feritīna noteikšana diferenciālai diagnostikai ar hemofagocītu sindromu.
· Iekaisuma reakcijas proteīnu definīcija: CRB - \u200b\u200bir raksturīgs zems CRH un citu iekaisuma parametru līmenis infekciozā procesā PID
· Immunoglobulīnu a, m kvantitatīvā definīcija, lai noteiktu samazinājumu (hipo-gammaglobulinēmija) vai pilnīgu prombūtni (Agamaglobulinēmija).
· E klases imūnglobulīnu imūnglobulīnu serumā (IG e), lai noteiktu tās ievērojamu pieaugumu.
Asins imunoloģiskā pārbaude:
1. tabula - imunoloģiskie un ģenētiskie laboratorijas rādītāji PID formas pārbaudei
|
Antivielu trūkums (B-šūnu imūndeficīts) |
||
| imūndeficīta forma | laboratorijas rādītāji | Ģenētiskā pārbaude |
| Agammaglobulinia ar dziļu deficītu vai pilnīgu B šūnu prombūtni | CD19. | Gēns Xla, μ -High ķēdes, λ5 gaismas ķēde,Igα., Igβ., Blnk., Btk. |
| Vispārējā mainīgā imūnsistēma | CD19, CD81, SD40, CD27, SD 28-B7, IL-12 | Gēni. ICOS, TNFRSF13B, TACI, BAFF-R |
| Hyper-IgM sindromi ar IgG, IGA un parasto in-limfocītu skaita samazināšanos | CD40L, atbalsts, CD40, UG, (CD154) | Gēni. Xhgm., AICDA., UNG. |
| IgG apakšklases izolēts trūkums |
Apakšklases
Igg.
:
IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, |
|
| Selektīvs IGA deficīts | Selektīvs IGA bioloģiskajos šķidrumos? IL-5, IL-10, CD40-CD40L | |
| Hyper-Ige sindroms | - | Statistika3, Doks8, Tyk.2 |
Piezīme: Molekulārā ģenētiskā izpēte. Tas tiek veikts aizdomās turētā konkrētā imūndeficīta. Pacienta asins šūnās tiek noteikts konkrēta ģenētiskā defekta klātbūtne / neesamība. Tikai pēc tam, kad šāda defekta noteikšana ir uzskatāma par primārās imūndeficīta diagnozi.
Instrumentālie pētījumi (tiek turēti pēc norādēm, lai noteiktu primārās imūndeficīta komplikācijas, lai pamatotu pretiekaisuma terapiju un pārbaudi ar šauriem speciālistiem):
· Krūšu rentgenogrāfija divās prognozēs: Saskaņā ar šīs pārbaudes rezultātiem ir iespējams atklāt krūts limfmezglu pieaugumu, atklāt pneimoniju vai abscesu, novērst audzēju, nosaka dakšas dziedzera izmērus (Aplasia / Timus Hypoplasia).
Speciālistu konsultācijas: Visas konsultācijas šaurās speciālistiem notiek saskaņā ar liecību, ņemot vērā komplikācijas PID.
· Konsultācijas par okulāru - klātbūtnē strutaina atdalīta no acīm, lai identificētu telandegektāziju;
· Konsultācijas par pulmonologu - klātbūtnē hroniskas produktīvas klepus, grūtības simptomus elpošanas, noturīgas fiziskas izmaiņas plaušās (pastāvīga sēkšana vai vājināšanās elpošana), hemoptia.
· Apspriešanās ar otolaringologu atkārtotu otro, atkārtotu sinusītu un dzirdes samazināšanas atklāšanu, \\ t
· Konsultācijas par kardiologu - sirdsdarbības traucējumu klātbūtnē (rezistenti tahikardija, bradirīts, aritmija), ar skaidrojumu par locītavu patoloģijas ģenēzi.
· Konsultācijas par infekcijas sistēmu - ar ilgtermiņa hmpertermia, meningeal simptomiem.
· Konsultācijas par gastroenterologu - klātbūtnē atkārtotas sāpes vēderā, dispeptiskās parādības, krēsla pārkāpums, spītīgs caureja, kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
· Konsultācijas neiropatologs - tūskas klātbūtnē, urīna aizkavēšanā, izmaiņas urīna testos.
Diferenciāldiagnoze
Diferenciāldiagnoze:
· Lai noskaidrotu imunoloģiskā sadalījuma raksturu, skatiet algoritmu 1.
· Ar cita veida imūndeficīta stāvokli, ģenētiskie defekti ar infekcijas komplikācijām skatiet algoritmu 2.
2. tabula. Primārās imūndeficīta diferenciālā diagnoze.
| № | Klīniskā izpausme | Atklāja patogēnus | Specifiskas īpatnības | Nav imunoloģiska diferenciāldiagnoze | Iespējamā diagnoze |
| 1 | Samazinot svara pieaugumu un kavēšanos mazu bērnu (ieskaitot neatrisinātu caureju, spēcīgu ekzēmu). Tikai daži no šiem bērniem ir pid, bet kavēšanās diagnosticēšanas un ārstēšanas ar cilmes šūnu transplantāciju ievērojami samazina izdzīvošanas līmeni. Nepieciešams veikt imunoloģiskos testus paralēli, identificējot citu iemeslu dēļ, lai samazinātu ķermeņa masas pieaugumu un izaugsmes pieaugumu | Lielākoties vīrusi (CMV, VEB, EHF, HDV, Adenovīruss, Veb8, HPV, Candida Mollusk, RSV), sēnītes (Candida virsma, Aspergillus, Cryptococcus, histoplasma, Pheumocystisjirveci / Carinii), vienkāršākais (toksoplasma, mikrosporidijs, kriptosporidijs) un intracelular baktērijas , piemēram, mycobacteriumspp. un salmonella. | Sarežģītu caureju ar vai bez konkrēta cēlviela. Retas infekcijas vai ļoti sarežģīts infekcijas kurss, oportūnistiskas infekcijas. Transplantācijas reakcija pret īpašnieku no mātes T-limfocītu vai pārpildot nekarīgi asins komponentus. Smagā ekzēma. Jutīgums pret gaismu. | Dažādas kuņģa-zarnu trakta, nieru, sirds un asinsvadu, endokrīnās, neiroloģiskās, vielmaiņas un iedzimtu cēloņi. Ļaundabīgi audzēji. Hroniska svina saindēšanās. Perinatālās infekcijas. Smaga strāvas padeves mazspēja (sk. Attiecīgās pamatnostādnes). | AIDS un TINKIN |
| 2 | Recurstient strutainas infekcijas (ieskaitot granulomatous iekaisumu, slikta brūču dzīšana). Fagocītisko funkciju defekti ir reti un reti nekavējoties kļūst bīstami dzīvei. | Neutropēnija ir visizplatītākā un viegli konstatēta slimība. | Galvenokārt Staphylococcusaureus, dažreiz Klebsiella, Escherichiacoli, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas, Salmonella, Violaceitum Chromobacterium, Burkholderia skati. Invazīvās sēnīšu infekcijas (izkaisīti Candida, Aspergillus, Nokardija) | Infekcijas ķermeņa virsmas laukos (āda, mutes dobums, gļotādas), iekšējo orgānu abscesi (plaušas, aknas, limfmezgli, zarnas) un kaulus. Neizskaidrojams granulomatous iekaisums. Slikti dziedinošas brūces. Afthae. Granulomātisks kolīts ar smagu taisnās zarnas bojājumu. Cauruļvadu aizture (\u003e 4 nedēļas). | Neitropēnija, ko izraisa narkotiku lietošana; Alloimunny, autoimūns, hematoloģiskie ļaundabīgi audzēji, aplastiska anēmija. Pārejas neitropēnija sekoja (vīrusu) infekcija. B12 vitamīna / folātu deficīts. Ādas bojājumi (ekzēma, sadedzināšana iekaisums). | Neitropēnija |
| 3 | Retas infekcijas vai infekcijas ar ļoti sarežģītu plūsmu (neizskaidrojams - periodisks drudzis, skatīt 6). Reti sastopami simptomi kopēju slimību ir biežāk nekā retas slimības (piemēram, imūndeficīta). Tērēt; Imunoloģiskā pārbaude, testi agrīnā stadijā, jo pamatā esošais imūndeficīts var būt bīstams dzīvībai | Galvenokārt intracelular baktērijas, piemēram, mycobacteriumspap. un Salmonella, vīrusi (CMV, VEB, EHF, HSV, JC, HPV), sēnes (Candida, Aspergillus, Cryptococcus, histoplasma, Pheumocystisjir Oveci / Carinii) un vienkāršākais (toksoplasma, mikrosporidia, cryptosporidium). | Simptomi var izpausties vēlāk. Sākumā, apvienojot vairākus simptomus; Neparasta izturība pret izturību; Oportūnistu infekcijas. | Vīrains celms patogēna, pasliktināšanās vispārējo stāvokli pacienta rezultātā sekundāro imūndeficīta (ļaundabīgi audzēji, nepietiekams uzturs, hroniskas slimības) pasliktināšanos. Imūnsupresīva terapija. HIV. | AIDS un TINKIN |
| 4 | Recurient infekcijas ar tādu pašu patogēnu. Daudziem pacientiem nav pid, bet atkārtotas infekcijas var būt dzīvībai bīstamas. Ir nepieciešama skrīnings. | Intracelular baktērijas, piemēram, Salmonella, Mycobacteriaceae Neisseriae, piemēram, Neisseria meningitidis. Raugs, sēnes, piemēram, Candida. Iekapsulētas baktērijas, piemēram, pneimokoku. Vīrusi | Parasti nav atkārtotas infekcijas. Nē / drudzis aizture / audzēšana SRB: NF-KV deficīta signāli (Irak4, Nemo-ID deficīts, 1xvα). Sepsis Iekļaušanās baktēriju dēļ: Aspins. Pārmērīgas kārpas: Warf epidermisplāzis, kaprīzes sindroms, doka8. Herpes vīruss: NK šūnu deficīts. Limphoproliferative sindroms, kas saistīts ar X-hromosomu | Palielināt ietekmi, sakritība. Nepareiza pirmā infekcijas ārstēšana. Anatomiski defekti (piemēram, fistula). Kolonizācija. Latentās infekcijas, kas darbojas kā rezerve (piemēram, endokardīts, abscess). . | Intrakelulārās baktērijas: izslēdz (t-limfocītu un makrofāgu mijiedarbību, lai radītu citokīnus, autoantibodies uz IFN-γ). Nassenia: izslēdziet (komplimentu deficīts, dažreiz antivielu trūkums). Raugs, sēnes: izslēdz (t-limfocītu, CMC, MPO) trūkums. Iepeļņas baktērijas: izslēdz (antivielu, Irak4 deficīta, komplimentu deficīta deficīta trūkums). Vīrusi: AIDS TINKIN |
| 5 | Autoimūnas vai hroniskas iekaisuma slimības; Limfoproliferācija. Vairumā gadījumu autoimūnu slimības, hroniskas iekaisuma slimības un limfoproliferācija nav saistīta ar atkārtotām infekcijām. Ja notiek slimību kombinācija, ja slimība notiek īsi vai ne raksturīga, imūndeficīta klātbūtne ir visticamāk. | Apvienojot klīniskās izpausmes, skatiet šeit. Izplatītie pārkāpumi neatspoguļo nopietnu infekcijas problēmu. | Dažādas klīnisko apstākļu kombinācijas, tostarp autoimūnās slimības, reimatiskie paraugi, limfoproliferācija. Identificēt pēc klīniskās iezīmes. Netipisks gus. Neizskaidrojams hemolīze. | (Sk. Attiecīgās rokasgrāmatas). | Iespējams jebkuru pid |
2. attēls. 
Ārstēšana ārzemēs
Ārstēt ārstēšanu Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV
Iegūstiet padomus par medicīnisko pārbaudi
Ārstēšana
Ārstēšanas ārstēšana:
· Sasniegt normalizāciju imūnsistēmu un imūnglobulīna līmeni;
· Infekcijas komplikāciju novēršana;
· Early noteikšana un infekcijas izpausmju ārstēšana.
Ārstēšanas taktika:
· Mūža aizvietošanas terapija (intravenoza vai subkutāna ievadīšana imūnglobulīnu). Imūnglobulīna "g" intravenoza ievadīšana jāsāk pēc iespējas ātrāk. Subkutānas imūnglobulīni tiek dota iknedēļas kā alternatīva intravenozai ievadīšanai;
· Infekcijas komplikāciju ārstēšana - saskaņā ar attiecīgo noteku terapijas protokoliem. Preventīvā antibiotiku terapija tiek izmantota ar nepietiekamu reakciju uz optimālu aizstājterapiju ar imūnglobulīnu;
· Autoimūna un audzēja patoloģijas apstrāde kā komplikācijas PID - izmantot atbilstošās slimības protokoliem;
· Hematopoētisko šūnu transplantācija ar hiperimimunoglobulinēmiju "M".
Medicia ārstēšana
Tabula - 2. Medicīniskā terapija ar dažādiem PID veidiem
| № | Narkotiku grupas nosaukums |
Veidlapu izlaišana Deva, daudzveidība |
|
| 1 | imūnglobulīna cilvēks normāls intravenozai ievadīšanai (vvig) (ar IgG saturu vismaz 95%) |
piesātinājuma terapija 1,2 - 1,5 g / kg Ķermeņa svars mēnesī, intravenoza, 4-5 administrācijas ik pēc 5-7 dienas pirms sasniegšanas normālas vecuma koncentrācijas seruma IgG; Turklāt, standarta deva imūnglobulīnu, lai atbalstītu terapiju, ir 0,4 g / kg vienu / īpašumā ik pēc 3-4 nedēļām. Atbalsta devu lieto dzīvi |
|
| 2 | imunoglobulīna cilvēks Normāls subkutānai ievadīšanai | to lieto vidējā devā 0,1 g / kg 1 reizi nedēļā subkutāni | |
| 3 |
kortikosteroīdu terapija Prednizolons |
to izmanto granulomatozām slimībām 1 - 2 mg / kg. Ārstēšanas ilgums ir 6 nedēļas. Autoimūnu komplikāciju klātbūtnē, pirmkārt, hemocitopēnija parāda prednizolona mērķi devā 1 -2 mg / kg ķermeņa masas līdz hematoloģiskai remisijai, kam seko pakāpeniska devas samazināšanās minimāls atbalsts. |
|
Ķirurģija
Stacionārā līmeņa ķirurģiskā iejaukšanās: Tas tiek veikts sakarā ar komplikācijas PID (limfadenīts, vidū aknu, nieru, ādas, paraproīdu).
Papildu uzturēšana:
· Pacientiem ar hipogammaglobulinēmiju, cilvēka imūnglobulīna nespecifisku aizstājterapiju, cilvēka normālu intravenozai lietošanai - mēnesī, ar likmi 0,4 - 0,5 g / kg - mēnesī;
· Pacientiem ar hipogammaglobulinēmijas kontroli no IgG līmeņa pirms katras imūnglobulīnu profilaktiskās ievadīšanas;
· Bērniem ar hronisku fokusu klātbūtni, mikrobioloģisko (bakterioloģisko kultūru īstenošana ar jutīguma pret antibiotikām) pētījumā no iekaisuma locekļiem, lai veiktu ik pēc 6 mēnešiem. Novērtējot kultūru rezultātus, mums nevajadzētu aizmirst, ka nosacītā patogēnā flora ir arī patogēns bērniem ar primāro imūndeficītu un izraisa smagā infekcijas procesa attīstību;
· Atbrīvot baktēriju infekcijas un jebkuras lokalizācijas sarežģījumu apstrādi, antibakteriālo terapiju veic ar ilgumu 2 līdz 4 nedēļām saskaņā ar vispārpieņemtajiem principiem. Antibiotiku empīriskais mērķis ir plaša spektra antibiotiku iecelšana.
Ārstēšanas efektivitātes rādītāji:
· Imunoloģisko rādītāju normalizācija;
· Simptomu smaguma samazināšana / to likvidēšana ar infekcijas patoloģijas paasināšanos;
· Novērst pastiprinājumu attīstību;
· Samazināt nepieciešamību lietot narkotikas;
· Samazinot ārstēšanas blakusparādības risku.
Preparāti (aktīvās vielas), ko izmanto ārstēšanā
Hospitalizācija
Norādes par hospitalizāciju, norādot hospitalizācijas veidu: indikācijas plānotajai hospitalizācijai:
· Primārā diagnoze, kas raksturīga PID simptomiem;
· Aizvietojamības terapijas vadīšana in imūnglobulīnā, ja nav viņiem;
· Atkārtotu purija iekaisuma slimību izraisīšana bronhopuālās sistēmas, ādas, lor orgāniem;
· Autoimūnu komplikācijas vai onkoloģiskās slimības attīstība, kas ir pid fona.
Norādes par ārkārtas hospitalizāciju:
· Valstis apdraud dzīvību un prasa neatliekamo medicīnisko aprūpi: hemorāģisko sindromu, sirds un asinsvadu, elpošanas mazspēju, ļaundabīgu drudzi.
Novēršana
Preventīvie pasākumi:
· Diēta, ja nav traucēta sūkšanas sindroma, diēta nav nepieciešama. Diētai jāatbilst proteīnu, vitamīnu un mikroelementu nepieciešamībai un jābūt pietiekami kalorijai, lai nodrošinātu normālu izaugsmi un attīstību. Nepietiekama imūndeficīta uztura uzturs var novest pie vēl lielākas imunitātes depresijas.
· Bērni ar atkārtotu un hronisku otītu agrīnai atklāšanai un dzirdes slepkavu ārstēšanai regulāri veic uzklausīšanas pētījumu.
· Izvairīties no saskares ar saules starojumu.
· Infekcijas statusa uzraudzība. Hronisku fokusu inficēšanās ar antibakteriālu terapijas, pretsēnīšu un pretvīrusu līdzekļu lietošanu.
· Pirms ķirurģiskas vai zobārstniecības iejaukšanās, ir nepieciešams piešķirt antibiotikas, lai novērstu infekcijas komplikācijas.
· Vaccinoprophylaxis neuzņemas dzīvās vakcīnas (BCG, masalu vakcinācija, masaliņas, tvaiku, perorālie poliomielijas, vējdzirnavas, rotavīrusu infekcija).
· Kontaktu atteikums ar cilvēkiem, kas ir auksti, likvidējot klātbūtni lielo klasteru vietās
Informācija
Avoti un literatūra
- Ekspertu padomes RCRS MZSR RK 2015. gada sanāksmju protokoli
- Izmantoto literatūras saraksts: 1). KONDRATENKO I.V., BOLOGOV A.A. Primārā imūndeficīta. M.: MEDPRACTICA-M, 2005. 2). Alergoloģija un imunoloģija. Nacionālais ceļvedis (galvenie redaktori Acad. Ras un Ramn Khaitov R.M., Prof. Ilina N.I. 397 c). 1) Bērnu imunoloģija (Ed. Prof. A.Yu.sherbins un prof.e.d. Pashanova) - M.: ID MedPractica-M, 2006, 432 p. 2) Drenica G.N. Klīniskā imunoloģija un alerģija. - K.: Polygraph plus LLC, 2006.- 482 p. 3) Shcherbina A.Yu., Kosacheva T.g., rumyantsev a.g. Primārie imūndeficīta nosacījumi: diagnostika un ārstēšanas jautājumi // jautājumi par hematoloģijas, onkoloģijas un imunopatoloģijas pediatrijā. - 2010. - T. 9, Nr. 2. - P. 23-31. 4) Yartsev M.N., Yakovlev K.P. Imūnā deficīts: klīniskais un laboratoriskais imunitātes novērtējums bērniem // imunoloģija. - 2005. - T. 26, Nr. 1. - P. 36-44. 5) Kondratenko I.V., lietuvietis M.M., Reznik I.B., Yarilin A.A. T-šūnu imunitātes traucējumi pacientiem ar vispārēju mainīgu imūnsistēmu. Pediatrija, 2001; 4: 18-22. 6) Sidorenko I.V. Leshevich I.A., KONDRATENKO I.V., Gomez L.A., Reznik I.B. "Primārā imūndeficīta diagnostika un ārstēšana". Metodiskie ieteikumi Maskavas valdības Veselības komitejas ārstiem. M., 2000. 7) Hitov R.M. Imūnsistēmas fizioloģija. M., 2001, 223 p. 8. A.S.YURASOVA, O.E. PASHCHENKO, I.V. Sidencenko, I.V. Kontdenchenko neinfekcijas izpausmes primārā imūndeficīta. In kN. Klīniskās imunoloģijas un alerģijas panākumi, 2002; 3: 59-79. 8) Efektīva farmakoterapija 2012 Nr. 1 p. 46 - 54. 9) Rich Robert R. et. Klīniskā imunoloģija. - 2008, Elsevier Limited. 10) Geha R.s. Primārās imūndeficīta slimības: International imunoloģisko biedrību atjauninājums Primārā imūndeficīta slimību klasifikācijas komiteja / RSGEHA, LDNotarangelo, JLCASANOVA, H.Chapel, Meconley, A.Fischer, L.Hammarström, S.Nonoyama, Hocochs, JMpuck, C.Rifman, , R.SEGER, J.Wedgwood; Starptautiskā imunoloģisko sabiedrību savienība Primārā imūndeficīta Izmiņas klasifikācijas komiteja // J. Alerģijas klips. Imunols. - 2007. - Vol. 120, Nr. 4. - P. 776-794.
Informācija
Protokolu izstrādātāju saraksts:
1) Marshallkina Tatyana Vasilyevna ir medicīnisko zinātņu kandidāts, augstākās kvalifikācijas kategorijas ārsts, galvas. Sarežģīta somatiskā patoloģija un RGP rehabilitācija uz PVV "NCP un DC".
2) Isabekova Almaitanovan - Medicīnas zinātņu kandidāts, augstākās kvalifikācijas kategorijas doktors, Bērnu neiroloģijas katedra ar medicīnas ģenētikas kursu Kazmuno, asociētais profesors.
3) Manjuov Fade Nurbapayevna - Medicīnas zinātņu kandidāts, augstākās kvalifikācijas kategorijas ārsts NCC un DX hematoloģijas vadītājs.
4) Bugetnova Miner Huseynovna - ārsts medicīnas zinātņu, galvu. NCC un DC laboratorija.
5) Gurzkaya Gulnar Marse - Medicīnas zinātņu kandidāts AS Medicīnas universitāte Astana asociētais profesors Vispārējās farmakoloģijas katedra, ārsta klīniskais farmakologs.
Norāde par interešu konflikta neesamību: ne
Recenzenti:
Kovzel Elena Fedorovna - medicīnisko zinātņu doktors, alerģijas, pulmonoloģijas un bāreņu slimība, ārsta alergologs, republikāņu diagnostikas centra augstākās kvalifikācijas kategorijas imunologs AS.
Piezīme Protokola pārskatīšanas nosacījumi: Protokola pārskatīšana 3 gadus pēc tās publicēšanas un no tā spēkā stāšanās dienas vai jaunu metožu klātbūtnē ar pierādījumu līmeni.
Pievienotie faili
Uzmanību!
- Ar pašregulāciju jūs varat piemērot neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
- Informācija, kas publicēta Medelement tīmekļa vietnē un Medelement Mobile Applications, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita direktorija", nevar un nedrīkst aizstāt pilna laika ārsta konsultācijas. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādēm, klātbūtnē jebkuru slimību vai traucējošiem simptomiem.
- Zāļu un to devu izvēle jānorāda ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt nepieciešamās zāles un devu, ņemot vērā slimības un stāvokli pacienta ķermeņa.
- Tīmekļa vietne Medelement un mobilās lietojumprogrammas "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: direktorijs terapeits" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē publicēto informāciju nedrīkst izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptēs.
- Medelement redakcionālais birojs nav atbildīgs par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiālam kaitējumam, kas izriet no šīs vietnes izmantošanas.
Katrai personai ir imūnsistēma, kas paredzēta, lai atpazītu un aizsargātu organismu no svešzemju vielām. Imunitātes galvenais mērķis ir mikroorganismu, netipisku šūnu iznīcināšana, kas rada negatīvu ietekmi uz cilvēku veselību. Atkarībā no izcelsmes primārā un sekundārā imūndeficīta ir izolēta. Imūndeficīta gadījumā visas infekcijas un slimības ir grūtāk, biežāk iet hroniskajā formā un ir komplikācijas.
Kas ir primārā imūnsistēma?
Primārā imūndeficīta ir iedzimta vai iegādāta intrauterīna attīstības periodā, stāvoklis, kad tiek ievērotas problēmas imūnsistēmas darbā. Citiem vārdiem sakot, bērns ir dzimis bez spējas aizstāvēt pret jebkādām infekcijām un vīrusiem. Primārā imūndeficīta bērniem ir diagnosticēta agrīnā vecumā. Pacienti ar smagu formu, kā likums, mirst. Dažos slimības veidos pirmos simptomus var konstatēt pieaugušo vecumā. Tas notiek, ja pacientam ir laba kompensācija par noteiktu slimības formu. Klīnisko attēlu izsaka atkārtoti un hroniski infekcijas procesi. Bieži pārsteidz bronhopulmonālo sistēmu, ent orgānus, ādas un gļotādas. Primārā imūndeficīta var novest pie strutainas limfadenīta, abscesa, osteomielīta, meningīta un sepses izstrādes.
Dažas formas izpaužas alerģijas, autoimūnās slimības, var izraisīt ļaundabīgu audzēju attīstību. Tas palīdzēs atpazīt primāro imūndeficīta imunoloģiju - zinātni, kas nodarbojas ar ķermeņa pašaizsardzības mehānismiem no jebkādām ļaunprātīgām vielām.
Iedzimta imūndeficīta tiek diagnosticēta pietiekami daudz. Agrīna diagnoze ir ārkārtīgi svarīga šādu iemeslu dēļ:
- laika gaitā diagnoze un pareiza piešķirtā terapija veicina augstas kvalitātes dzīves saglabāšanu pacientiem ilgu gadu laikā;
- primārās imūnsistēmas nepilnības diagnoze un bojātu gēnu atzīšana ļauj noskaidrot ģimenes locekļus par pieejamu ārsta ģenētiskā secinājuma veidā un veic intrauterīna diagnostiku.
Primārās imūndeficences: klasifikācija
Imūndeficīts norāda uz stabilu izmaiņu imūnsistēmu, kuru iemesls defekts kļūst vienā vai vairākos imūnreakcijas mehānismos. Atšķirt četrus no viņa veida:
- Ar vecumu saistītas, parādās agrā bērnībā vai vecumā.
- Iegādāts.
- Infekciozs, ko izraisa vīruss.
- Iedzimta (primārā imūndeficīta).
Primārās imūnās atteices klasifikācija ir šāda:
- Imūnā deficīta, kas saistīta ar vairāku veidu šūnu sakāvi:
● Retāro disgenēzi raksturo pilnīga cilmes šūnu neesamība. Šī slimības forma nav saderīga ar dzīvi.
● smags apvienots imūndeficīts, ko izraisa defekti gan T-limfocīti, gan limfocītos. - Imūnā deficīta sakarā ar sakāvi pārsvarā T-šūnas: Džordža sindroms, par kuru prombūtne vai nepietiekami attīstība Thymus (dakšas dziedzeru) un parachitoid dziedzeri, iedzimtas sirds deformācijas, deformācija struktūrā sejas ir raksturīgas. Slimību var papildināt anomālijas skeleta, nieru, nervu sistēmas attīstībā.
- Imūndeficīts, vēlams sakāvi šūnās.
- Mīžu šūnu bojājumi izraisa primāro imūndeficītu. Hroniska granulomatoza slimība ir izteikta defekts aktīvo skābekļa formu attīstībā. Rezultātā rodas hroniskas infekcijas, ko izraisa baktērijas vai sēnes.
- Imūndeficīta, kas saistīta ar defektiem papildinājuma sistēmā. Šie defekti izraisa dažādu komponentu komponentu trūkumu vai pilnīgu neesamību.
Arī šūnu, šūnu humorālā un primārā humorālā imūndeficīta atšķirība atšķiras. Imūnās atteices šūnu forma ietver defektus, kas saistīti ar limfocītu, makrofāgu, plazmas deficītu. Humorālā forma ir saistīts ar antivielu deficītu.
Kas ir sekundāra imūndeficīts?
Šis imūndeficīta veids nav iedzimta slimība. Tas tiek iegādāts visā dzīves laikā. Tās attīstība var būt bioloģisko, ķīmisko un vides faktoru ietekme. Nav aizsargāts pret sekundāro imūndeficītu un cilvēkiem, kas vada nepareizu dzīvesveidu, nepareizi barojas pastāvīgā stresa stāvoklī. Visbiežāk slimie ir pieaugušie.
Sekundārā imūndeficīta klasifikācija
Starp sekundārajām valstīm imūnsistēmu, mēs piešķiram trīs veidlapas:
- iegādāts, no kura piemērs tiek uzskatīts par AIDS, ko izraisīja kaitējums imūnsistēmai ar cilvēka imūndeficīta vīrusu;
- izraisa rodas no ietekmes īpašu kairinātāju formā rentgena starojuma, izmantošana kortikosteroīdu, traumu un ķirurģijas intervences;
- spontāna, ko raksturo nepārprotama iemesla trūkums, izraisīja imūnsistēmas atteices rašanos.
Sekundārā imūndeficīta tiek sadalīta arī atgriezeniskiem un neatgriezeniskiem. Atgriezeniskas imūnās atteices iemiesojums var būt bads un ar to saistītais svarīgo komponentu trūkums. HIV infekcija ir neatgriezeniskas imūndeficīta formas piemērs.
Imūndeficīta pazīmes
Slimības galvenā iezīme ir personas nosliece uz biežām infekcijas slimībām. Galvenais imūndeficīts atšķiras, atkārtojot elpceļu infekcijas. Šeit ir skaidri jānošķir cilvēki ar imūndeficītu un vājinātu imunitāti.
Raksturīgāka šīs slimības pazīme ir bakteriālu infekciju sastopamība ar biežām recidīviem. Tas izpaužas atkārtotā iekaisuma kaklā, nieze degunā, kas noved pie attīstības hronisku sinusīts, bronhīts un otites. Ārstēšanas procesa ķermenis nespēj pilnībā atbrīvoties no slimības cēlonis, tāpēc rodas recidīvi. Primārā imūndeficīta bērniem var izraisīt autoimūnās slimības, piemēram, autoimūna endokrinopātiju, hemolītisko anēmiju, reimatoīdo artrītu. Bērni šajā valstī ir jutīgi pret vairākiem infekciju cēloņsakarībām nekavējoties. Arī raksturīgs šai valstij ir gremošanas sistēmas traucējumi. Primārā imūndeficīta pieaugušajiem var izpausties daudz klātbūtni lielu kārpu un papilomu uz ķermeņa.
Primārās imūnsistēmas diagnostika
Slimības diagnoze sākas ar anamnēzes kolekciju. Ārstam ir jāizpēta ģimenes vēsture, jo īpaši, ja tiek diagnosticēta bērns ar galveno formu. Tiek lēsts, ka pacienta pārbaude būtu jāparedz gļotādas un ādas stāvoklis, aknu un liesas lielums. Par šādu diagnozi, izpausmes veidā acu iekaisumu, tūska nāsīm, hroniska ilgstoša klepus ir arī raksturīga.
Lai izveidotu precīzu diagnozi, jāveic detalizēts asins analīze, kas parādīs dažādu šūnu skaitu organismā, imūnglobulīna līmeni. Analīze ir obligāta, kas parādīs olbaltumvielu saturu asinīs, kas norāda ķermeņa spēju pretoties dažādām infekcijām.
Pirmsdzemdību diagnostika
Ir konstatēts, ka primārais imūndeficīts ir iedzimta slimība, nevis tik reti, kā tas tika uzskatīts. Līdz šim kļuva iespējams identificēt mutācijas gēnu un konsultāciju ģimenēm, kas plāno dzemdēt bērnam ar slimības risku. Ja ģimenei jau ir bērns ar šādu valsti, tā analizē mutāciju analīzi, pēc kura tiek veikta embrija diagnostikas pētījums. Lai to izdarītu, ārdila ūdens molekulāro analīzi, kas satur augļa šūnas.
Komplikācijas pēc imūndeficīta
Primārā un sekundārā imūndeficīta var izraisīt komplikācijas smagu infekcijas slimību veidā, piemēram, sepse, pneimonija un abscesi. Ņemot vērā diezgan plašu imūndeficīta radīto slimību klāstu, iespējamās komplikācijas jānosaka individuāli.
Imūndeficīta stāvokļa ārstēšana
Primārā imūndeficīts, kura apstrāde ir process sarežģīts un ilgi, prasa zināšanas par veselīgu dzīvesveidu un jāizvairās no infekcijām. Pirms visaptverošas ārstēšanas iecelšanas jums vajadzētu noteikt precīzu diagnozi, nosakot traucēto saikni imūnsistēmā. Ja trūkst imūnglobulīna atklāšanas, aizstājterapija tiek veikta ar serumiem, kas satur antivielas visā dzīvē. Jaunās komplikācijas infekcijas slimībās tiek ārstēti ar antibiotikām, pretvīrusu un pretsēnīšu narkotikām. Dažos gadījumos primārais imūndeficīts tiek ārstēts ar imūnglobulīnu, kas ir subkutāni ieviesta vai intravenozi.
Invokorāciju veic arī kaulu smadzeņu transplantācija un imūnmodulatoru izmantošana.
Bērni ar šādu slimību nevar vakcinēt ar dzīvām vakcīnām. Pieaugušie, kas dzīvo kopā ar bērnu, ir ievietoti tikai inaktivēti poliovaccinia.
Sekundārā imūndeficīta nav tik izteikti pārkāpumi imūnsistēmas darbā.
Šo slimību izraisīja pārkāpumi hematopoētiskā sistēmā, kas var būt gan iedzimta un iegūta. Kaulu smadzenes vienkārši pārtrauc ražot asins šūnas. Ir atklāta sarkano asins šūnu, trombocītu un leikocītu trūkums.
Notikumu var izraisīt individuāla neiecietība, jo īpaši dažas zāles. Šīs jutības iemesls ne vienmēr ir skaidrs, bet var būt saistīts ar asins veidojošo šūnu ģenētisko defektu.
Citi iemesli var būt:
Aplastiskas anēmijas pazīmes
Šīs valsts simptomi ietver:
- pastāvīgs nogurums un vājums;
- neregulāra sirds ritms;
- Ādas tāls;
- bieža asiņošana no deguna;
- ilgstoša asiņošana pēc izcirtņiem;
- asiņošana smaganas;
- biežas infekcijas slimības;
- reibonis un migrēna.
APPLastiskās anēmijas ārstēšana
Vienkārši gadījumi slimības prasa tikai pastāvīgu pacientu novērošanu. Sarežģītākajās valstīs tiek izmantotas asins pārliešanas, kaulu smadzeņu transplantācijas, īpašie preparāti, asins veidošanās šūnu stimulēšana. Bieži vien imūnsupresanti tiek izmantoti ārstēšanā, kas palīdz vājināt ķermeņa imūnreakciju, piespiežot imūnsistēmas šūnas, neradot kaulu audus. Pēdējos gados ārsti ir aizvien vairāk pakļauti agrīnās kaulu smadzeņu transplantācijai, kas novērš daudzas sarežģījumus.
Primārās imūnsistēmas novēršana
Primārā imūndeficīta sindroms ir iedzimta slimība, un, attiecīgi, nav profilakses pasākumu par to. Lai izvairītos no imūndeficīta stāvokļa izpausmēm, ir nepieciešams noteikt iespējamo bojāto gēna pārvadātāju ģimenē, kur vēsture ir pozitīva. Šādai patoloģijai, piemēram, smaga kombinētā imūndeficīta, ir iespējams veikt intrauterīna diagnostiku.
Tā kā sekundārās imūndeficīta rašanās novēršana ir jāveic pareizais dzīvesveids, lai būtu mērena fiziska piepūle, izvairīties no organisma infekcijas. Un par to ir nepieciešams izvairīties no neaizsargātām seksuālām attiecībām un jāpārliecinās par steriliem medicīnas instrumentiem. Imūnās atteices izraisītās slimības ir sarežģītas un iekļautas jebkurā izpausmē. Rūpīga attieksme pret viņu veselību, integrētu pieeju un savlaicīgu aicinājumu ārstiem palīdzēs glābt mūsu nākotni - mūsu bērnus.
Lai palīdzētu praktiskam ārstam
UDK 612.216-112
Saņemts 31.04.08
Lm Karzakova, OM Mochukova,
N.l. Rated
Primārā un sekundārā imūndeficīta
Republikāņu klīniskā slimnīca
Bērnu pilsētas slimnīca №3, Cheboksary
Imūndeficīta stāvokļu diagnostikas un ārstēšanas principi tiek ņemti vērā. Liela uzmanība tiek pievērsta primārajām imūndeficientām slimībām. Publicēja veidots autori Reģistrēt primārs imūndeficīts Chuvashija.
Šeit ir imūndeficēto valstu diagnostikas un ārstēšanas principi. Liela uzmanība tiek pievērsta primārajām imūnsistēmām slimībām. Tā satur sarakstu primārās imūnsmieru slimības Chuvashia, ko autors.
Imunodeficīts, imūnās atbildes reakcija ir sadalīta divās lielās grupās - primārajā (iedzimtajā) un sekundārā (iegādātā laikā), ko izraisa dažādi endogēni (slimības) un eksogēnās sekas (piemēram, negatīvie vides faktori). Primārās imūndeficienti (PID) parasti ir sakarā ar ģenētiskajiem defektiem un tikai dažreiz ne-gardumi, kas rodas embrija periodā. Tipiska PID izpausme ir pretinfekcijas pretestības pārkāpums, attīstot atkārtotas un / vai hroniskas dažādu lokalizācijas infekcijas. Infekcijas patogēnu veids, uz kuru organismam piemīt lielāka jutība, ir atkarīga no viena vai cita imūnreakcijas līmeņa defekta. Tādējādi antivielu defekts (humorālās imūnās atbildes reakcijas nepietiekamība) noved pie pretestības samazināšanās galvenokārt pret baktērijām (Staphylococcus, Streptococcus, pneimokoku, zarnu zizli, protea, klebseyella) un enterovīriem. Lai pārkāptu šūnu imūnreakciju, palielinātu noslieci uz vīrusu, protozo infekcijām, tuberkulozi, kriptokokozi, Leishmaniasis raksturo. Ar fagocitozes defektiem, visbiežāk izraisa infekcijas sindroms ir mikroorganismu ražo katalāze (Staphylococci, E. coli, Serratia Marcescens, Nokardija, Aspergillus uc), lielākā gramnegatīvo baktēriju un sēņu (Candida Albicans, Aspergillus). Papildinājuma sistēmas defekts izpaužas ar infekcijām, ko izraisa Kokkkil floras un Neisseria. Ar kombinētu imūnās atbildes reakciju (kombinētā imūndeficīta), infekcijas sindroms izraisa gan baktērijas, gan vīrusus, sēnes, vienkāršākās.
Dažos gadījumos infekcijas sindroms ir apvienots ar ne-imunoloģiskām izpausmēm - ar skaidri definētiem simptomiem no citiem orgāniem un sistēmām. Tādējādi DJ sindroms izpaužas ne tikai pārkāpjot šūnu imunitāti, bet arī aplāziju vai hipoplāziju par timus agenesia parachitoid dziedzeri, sirds un lielo kuģu vices, disisaDbbridenesis stigs (debesu sadalīšana, uberes trūkums utt.). Louis-Bar sindromā kombinētā imūnsistēma (t-limfocītu skaita samazināšanās, IGA līmeņa samazināšanās) ir apvienota ar smadzenēm uzbrukumiem un telegangektāziju uz ādas un acu līmes. Kombinētais imūnsistēms (T-limfocītu skaita samazinājums, IgM līmeņa samazinājums kombinācijā ar ekzēmu un trombocitopēniju notiek VISCOTT-OLDRICH sindrī.
Primārā imūndeficīta
Iedzimta imūndeficīta valsts (Aghamaglobulinēmija (Aghamaglobulinēmija, kas sakarā ar imūnglobulīna produktu ģenētiski noteikto vērtības samazināšanos 1952. gadā. Kopš tā laika tiek atzīti vairāk nekā 100 dažādi imūnsistēmas primārie defekti. Daži pid ir diezgan bieži. Piemēram, selektīvā deficīta IGA biežums sasniedz 1: 500. Lielākajai daļai citu pid, šis skaitlis ir 1: 50 000 - 1: 100 000. Saskaņā ar daudzām publikācijām ir skaidra hipodiagnostika un kavēšanās PID diagnostikā pasaulē. Pēc Jeffrey modeļa fonda (ASV) un ESID iniciatīvas (Eiropas sabiedrība imūndeficīta pētniecībai), kritēriji tiek izstrādāti aizdomās turētajam PID pacientiem.
PID kritēriji:
1. Izturīgas slimības otīts (6-8 reizes gadā).
2. Izturīgas sinusīta slimības (4-6 reizes gadā).
3. Vairāk nekā divi apstiprināti pneimonija.
4.force dziļi abscesi no ādas un iekšējiem orgāniem.
5. Kredīts ilgtermiņa terapijā (vairāk nekā 2 mēneši) antibiotikas, lai mazinātu infekciju.
6. Rūpējieties intravenozā antibiotiku ievadīšanas, lai mazinātu infekciju.
7. Vairāk nekā divas smagas infekcijas (meningīts, osteomielīts, sepsis).
8. Zīdīšanas bērna izveide izaugsmē un svarā.
9. Mikrobu ādas bojājums vecumā no 1 gada.
10. PID radinieku klātbūtne, agri nāves gadījumi no smagām infekcijām vai viens no uzskaitītajiem simptomiem.
Discovery pacientam vairāk nekā viens no uzskaitītajiem simptomiem ir jābrīdina pret PID un šķiet, ka tas ir signāls imunoloģiskiem pētījumiem. PID lomas un iespējas saslimstības un mirstības struktūrā pasaulē ir ļoti svarīga, kas izraisīja Rietumeiropas, Amerikas, Austrālijas valsts PID reģistru radīšanu. Reģistros iekļauto datu analīze ļauj spriest par PID rašanās biežumu dažādos pasaules līmeņa punktos, lai izveidotu dominējošo patoloģijas formu un tādējādi radītu priekšnoteikumus retu formu diagnozes kvalitātes uzlabošanai slimību, salīdzinot jaunus gadījumus ar analogiem pieejami reģistrā. Krievijā kopš 1992. gada PID reģistrs tiek veikts arī par šo hospitalizācijas gadījumu analīzi un pacientu ārstēšanu SSC RF "imunoloģijas institūtā". Tomēr daudzi uzņēmumi, kas diagnosticēti reģionos, paliek neuzņemami. Jebkura reģistra veidošanai jābalstās uz vienotu slimību klasifikāciju. Saistībā ar PID pētījuma vēstures īsumu tas joprojām nav galīgs. PVO, kas ik pēc 2-3 gadiem publicē ziņojumus un ieteikumus PID Sistemātikā, ieviešot mūsdienīgas diagnostikas metodes aprakstīto slimības formu skaitu un to klasifikācijas procedūru ievērojami mainās . Saskaņā ar pēdējo klasifikāciju PVO (2004), PID ir sadalīti šādās grupās:
1. PID ar pārsvarā defektiem antivielu (humorālo imūndeficīts):
· Pārklāti ar X-hromosomu aghamaglobulinēmiju (Hwagg);
· Kopējais mainīgais imūnsistēmas trūkums (olšūns);
· Agamaglobulinēmija ar normālu vai paaugstinātu IgM līmeni;
· Selektīvais IGA deficīts;
· Zīdaiņu vecuma pārejošs hipogamaglobulinēmija (novēlots imunoloģiskais sākums).
2.Pid ar galvenokārt T-šūnu defektiem:
- primārais deficīts CD4 + -Cells;
- iL-2 trūkums;
- vairāku citokīna deficīts;
- signāla transdukcijas defekts + miopātija;
- kalcija gripas defekts ar miopātiju.
3. Kombinētās imūndeficīta valstis:
- smaga kombinēta imūndeficīta (tkid);
- wiscott sindroms - Oldrich;
- ataksija - Elaangieectia (Louis-Bar sindroms).
4. Phagocitozes defekti:
- hroniska granulēta slimība;
- chediac - Higashi sindroms.
5. Pilnīgi sistēmas defekti.
6. Imunodeficīts, kas saistīts ar citiem galvenajiem defektiem ārpus imūnsistēmas: \\ t
- hyper-Ige sindroms (darba sindroms);
- hroniska ādas gļotādas kandidoze;
- zarnu limfangektācija;
- enteropātisks akrodermatīts.
7. Imunodeficīts, kas saistīts ar limfoproliferatīvajiem procesiem.
Visbiežāk funkcijas PID ir visizplatītākās.
X-Clutched Agammaglobulinemia vai Brutona slimība (1:50 000), ir novērota zēniem 5-9 dzīves mēnesī, kad traforentarly iegūtie mātes imūnglobulīni ir izsmelti. Slimību izpaužas atkārtoti pirēna infekcijas (pneimonija, sinusīti, mezotimpanīti, meningīts). Svarīgs diagnostikas simptoms ir limfmezgli, liesa nereaģē uz iekaisuma procesa pieaugumu. Imunolaboratorijas pētījumā tiek konstatēts: 1) samazinājums vai neesamība, kas ir γ-globulīnu asins serumā; 2) sūkņu līmeņa samazināšana (mazāk nekā 2 g / l), ja IGM un IGA līmenis nav vai straujš samazinājies; 3) b-limfocītu (CD19 + vai CD20 +) skaita trūkums vai straujš samazinājums apgrozībā mazāk nekā 2%; 4) trūkums vai hipoplasijas mandeles; 5) mazas limfmezglu izmēri; 6) T-limfocītu konservētā funkcija.
Ovin (1:10 000 - 1:50 000) ir neviendabīga slimību grupa ar antivielu defektu un cita veida mantojumu. Termins "mainīgais" ir slimības izpausme dažādos vecumos (bērnu, pusaudžiem, pieaugušajiem) ar individuālām imūndeficīta smaguma veida un pakāpes pakāpēm. Saskaņā ar klīnisko priekšstatu, Ovin atgādina brutona slimību, galveno atšķirību cēlonis slimības izpausmes: vidējais vecums klīniskās izpausmes AVIN - 25, diagnoze - 28 gadi. Pacientu izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no IgG līmeņa samazināšanas pakāpes un šūnu imūnreakcijas nepietiekamības: jo vairāk tie ir izteikti, agrākie pacienti ir miruši. Šī pid forma ir vienādi ietekmē gan vīriešiem, gan sievietēm. Tāpat kā visi Avin humorālie imūndefiāli, kas klīniski izpaužas ar atkārtotu un hronisku pneimoniju, sinusīts, otīts, bronhiciektrostacijas bieži veidojas, kuņģa-zarnu trakts ietekmē malabsorbcijas simptomus, ķermeņa masas samazināšanos, caureju, hipoalbumīnu, vitamīnu deficītu. Hroniski iekaisuma procesi zarnās (enterovīrusa infekcijām) raksturo mezglu limfas hiperplāzijas attīstība. Aptuveni viena trešdaļa pacientu ir splenomegālija un / vai difūza limfadenopātija. 22% gadījumu autoimūnās izpausmes attīstās (kaitīga vai hemolītiska anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija, reimatoīdais artrīts, vairogdziedzera funkcijas pārkāpums). Imunolaboratorijas pētījumā tiek konstatēts: 1) normāls vai nedaudz samazināts cirkulējošo b-limfocītu skaits; 2) samazināšana seruma līmeņa IgG un IGA, mazākā mērā - līmeņa IgM; Samazinot kopējo koncentrāciju IgG + IGA + IGM mazāk nekā 3 g / l; 3) kopējais T šūnu skaits ir normāls vai nedaudz samazināts, samazinot T-Helper subpopulācijas skaitu; 4) Samazināts immunoregulācijas indekss CD4 + / CD8 +.
Selektīvais IGA deficīts (1: 700 Europeooids; 1:18 500 Japānas) ir raksturīga ar samazinājumu serumā IGA līmenī līdz 0,05 g / l un zem (diezgan bieži līdz 0) parastā cita saturā Imūnglobulīnu klases. Ja IGA koncentrācija ir augstāka par 0,05 g / l, bet zem 0,2 g / l, tad diagnoze "daļēja (daļēja) deficīta IGA ir liegta. Vairumā gadījumu IGA trūkumi ieņēmumi ir asimptomātiski, .Ohodno, daļa no indivīdiem izpaužas synopoulmonal infekcijas kombinācijā ar alerģiskām izpausmēm (atopiskā dermatīts, polinoze, bronhu astma, pietūkums utt.) Un autoimūns (sklerodermija, reimatoīdais artrīts, vitiligo, vairogdziedzeris ).
Pagaidu hipogamaglobulinēmija bērniem ("lēni imunoloģisko sākumu") raksturo zems imūnglobulīnu līmenis. Slimības sākums no 5-6 mēnešiem, kad bērns pēkšņi, bez redzamiem iemesliem, sāk sāpēt ar atkārtotām pioogēnām nieru infekcijām, elpceļiem. Tas ir saistīts ar to, ka mātes IgG, ko saņēmis bērna transplantācija, ir katabolizēts līdz šim vecumam, un to pašu IgG produkti, kas parasti sākas no 4. mēneša, kavēšanās. Ar šo imūndeficīta formu IgG un IGA līmenis biežāk samazinās, bet IGM līmenis ir normālos ierobežojumos vai pat palielinājās. B-limfocīti, limfmezgli un mandeles netiek mainītas. Šāds pārejošs imūndeficīta stāvoklis notiek 5-8% zīdaiņu (parasti priekšlaicīgi priekšlaicīgi bērni vai bērni no imūndeficīta ģimenēm) un parasti iet bez ārstēšanas līdz 1,5-4 gadiem.
Hyper-Ige sindroms (darba sindroms). "Darba sindroma" diagnoze ir balstīta uz atkārtotu (minimālo divu laiku) pieaugumu seruma koncentrācijā no kopējā IgE virs 1000 Me / ml dermatīta klātbūtnē un atkārtotas dziļi strutainas infekcijas ar "aukstuma" plūsmu: ādas abscesi, Subkutānas šķiedras, limfmezgli, otites. Īpašas briesmas ir smagas asas pneimonijas epizodes, tostarp destruktīva, ar rezultātu pneimatiskiem, aknu abscesiem. Raksturīgi skeleta anomālijas spontānie lūzumi cauruļveida kauliem, rupjas displastiskas funkcijas. Slimības patogenētiskais mehānisms ir tas, ka TX1 nespēj ražot interferonu-γ. Tas noved pie TX2 darbības pieauguma, kas izpaužas kā palielināts IGE produkti. Pēdējais izraisa histamīna atbrīvošanu, kas bloķē iekaisuma reakcijas attīstību (auksto abscesu veidošanās ir saistīta ar šo). Turklāt histamīns apspiež Chemotoxis neitrofilus.
Hroniska ādas gļotādas kandidoze. To raksturo kandidāls bojājums ādas, gļotādas, naglas, galvas ādu. Slimība ir balstīta uz unikālu t-limfocītu defektu, kas sastāv no fakta, ka šīs šūnas nespēj izstrādāt normālu atbildi, jo īpaši, rada faktoru, kas kavē makrofāgu (mīts) migrāciju uz Candida albicans antigēnu. Arī PCTF ādas pārbaude šajā antigēnā ir arī negatīvs. Tajā pašā laikā pacientiem ir normāls t-limfocītu skaits, un viņu atbilde uz citiem antigēniem netiek traucēts. Nav mainījusi humorālo atbildi uz Candida antigēnu. Sindroms ir apvienots ar autoimūna poliglandulāro endokrinopātiju. Ārstēšana izmanto simptomātisku pretsēnīšu terapiju.
Hroniska granulomatous slimība (HGB). Tā ir iedzimta fagocitozes defekta forma. Neitrofiliem ir normāla ķīmiskā dūša, absorbējoša darbība, bet "elpošanas sprādziena" veidošanās ir bojāta. Catalazo pozitīvie mikroorganismi (Staphylococcus aureus, E. coli, Klbsiella, Serratia Marcescens, Salmonella, Aspergillus sēnes) veido granulomas limfmezglos, aknās, plaušās, gastroy. Atkārtota limfadenīta, abscesu (aknu, plaušu, perifeta), osteomelīta, čūlainais stomatīts, rinīts, konjunktivīts ir raksturīgs. Dažiem pacientiem ar bērnu, kas diagnosticēta bērnībā, dzīvo līdz 30 gadiem. Diagnozi apstiprina NST tests (nitrozīna tetrazolija samazināšanas tests) ar nulles vērtībām izskatāmajā patoloģijā. Ārstēšana: ikdienas preventīva antistaphocoku antibiotiku lietošana, subkutāni interferons-γ 3 reizes nedēļā.
Pamatojoties uz novērojumiem, mēs esam izveidojuši pid reģistru Chuvashia, kas ietver 19 pacientus ar 7 imūnsistēmas formām (1. tabula).
1. tabula
Primāro imūndeficitoru reģistrā Chuvashia
No vairāk nekā 100 zināmām pārbaudītām PID formām, mums ir 7. valsts reģistrā Krievijas, 19 formas PID ir aprakstītas. Uzmanība tiek pievērsta faktu, ka 15 no reģistrā uzrādītā PID tiek diagnosticēta tikai pēc pacientu pārejas pieaugušo medicīnisko pakalpojumu tīklā. Reģistrs neietver bērnus ar pārejošu hipogamaglobulinēmiju jauniešiem. Tas ir saistīts ar skaidru kritēriju šīs PID formas diagnosticēšanas trūkumu un ar grūtībām diferencēšanā ar bērniem līdz 3 gadu vidējām imūndeficieniem. Turklāt reģistrā nav TKK, gan humorālas, gan šūnu imūnreakcijas mehānismu, kā arī bērnu vecuma vecumā. Tās parasti diagnosticē retrospektīvi autopsijā pēc klīniskā un pathoanatatatomic salīdzinājumam. Diemžēl mūsu Republikā pathoanatomijas birojs nereģistrē TINK, norakstot imūnsistēmas izrakstīšanas gadījumu nāves gadījumus dažām smagām infekcijām (sepsis, meningīts utt.). Republikāņu biežuma līmenis selektīvais IGA trūkums arī nav taisnība. Saskaņā ar daudziem autoriem šī pid formas izplatība ir 1: 500. Piemēram, PID reģistrā Dienvidu Urala reģionā, šī slimība ir pirmajā vietā biežumu sastopamību, un dominējošā vairākums ar selektīvu trūkumu IGA ir bērni. Mūsu republikāņu reģistrā ir tikai pieaugušie pacienti ar apsvērumu pid. Selektīvā IGA deficīta zemā noteikšana, visticamāk, ir saistīts ar imunoloģiskā defekta klīnisko izpausmju mainīgumu, bieži ļoti slikti izrunā. Ievērojams skaits imunopatoloģijas pacientiem ir paaugstināta elpceļu vīrusu infekciju biežums. Ir būtiski, lai infekciju biežums, kas bieži tiek uzskatīts par agrīno bērnību, turpmākajos gados ir ievērojami samazināts. Vairāk nekā 20% pacientu ar selektīvu IGA deficītu cieš no alerģiskām un autoimūnām slimībām. Dažiem pacientiem imunoloģiskais defekts nav klīniski izpaužas. Iespējams, ka republikāņu reģistrs ir nepietiekama ekspertantu dēļ zemūdens selektīvās IGA deficīta attēlojuma biežums. Piemērs labi noteikta PID apkalpo Avive, kas atrodas valsts reģistrā Krievijas Federācijas otrajā vietā izplatīšanos pēc selektīvās IGA deficīta. Avin efektīvas atklāšanas iemesls ir labas izpratnes par pieaugušo tīklu kritēriju diagnozes šai patoloģijai, jo atkārtota pacientu demonstrēšana par chuvashi terapeitu asociācijas klīniskajām atrunām un konferencēm.
Tādējādi Chuvashia, kombinētās imūndeficīta, selektīvās IGA deficīta noteikšana, kas, šķiet, ir saistīts ar dažādu pamatzināšanas par klīniskās imunoloģijas pamatzināšanas ārstu deficītu (tostarp par jautājumiem, kas saistīti ar klīniskām izpausmēm, pid diagnozi), kā kā arī nepietiekama imunoloģisko diagnostikas metožu ārstēšanas ārstu izmantošana.
Sekundārā imūndeficīta. Starp pieaugušo iespējamo, sekundāro imūndeficīta stāvokli pārsvarā tiek izplatītas. Biežāk, tiek novēroti šūnu imūnreakcijas defekti, retāk - humorāli. Iemesls tam acīmredzot ir tas, ka T šūnas ir jutīgākas pret apoptogēniem faktoriem nekā BCl izteikts antigēna izteikts BCL antigēns, kas izteikts viņu membrānā, un apoptoze, kā tas ir zināms, ir galvenais imūnsistēmas šūnu un attīstības imūnsistēmas nāves mehānisms neveiksme. Jebkuri faktori, kas var izraisīt procesus apoptozes T-šūnu (jonizējošā starojums, stress, palielinot glikokortikosteroīdu un etanola, infekcijas, uc), var būt cēloņsakarība rašanos sekundāro t-šūnu imūndeficīta. Humorālās imūnās atbildes reakcijas sekundārā nepietiekamība parasti attīstās, ņemot vērā jau esošās nopietnas slimības. Galvenās valstis, kas izraisa adaptīvā imunitātes humorālās mehānisma nepietiekamību, ir šādas: \\ t
1) olbaltumvielu nepietiekamība, kas saistīta ar malabsorbcijas sindromu, hronisku pankreatītu, lipekļa enteropātiju, sadedzināšanas slimību (imūnglobulīna molekulu sintēze ir sadalīta, jo trūkst "būvmateriālu" - aminoskābes);
2) nosacījumi, kas noved pie imūnglobulīnu un imūnkompetējošo šūnu zuduma - nefrotiskā sindroma (ja glomerulonefrīts, glomerulārais filtrs tiek veikts ne tikai zemas molekulmasas olbaltumvielas, bet arī augstas molekulmasas globulīni, t.sk. un imūnglobulīni), asiņošana, lemoning, apdegumi;
3) mielmatiskās slimības (mielomālais klons limfocītu, kas ir saņēmis īpašumus nikns izaugsmi, kas ražo imūnglobulīnus vienā klasē, vienu specifiku, pieaugošo mielomu aizstāj normālus klonus limfocītos kaulu smadzenēs, radot imūnglobulīnus citu, apmēram 108, Dažādas īpatnības, attīstības laikā IGA Myeloma samazināja IgG un IgM līmeni, IgG-mielomu ir pievienots IGA un IGM samazinājums, un ar IGD mielomas un vieglo ķēžu slimību ir samazināts trīs galvenās imūnglobulīnu klase);
4) splenektomiskā sindroms (kad liesa tiek noņemta mazākā mērā, šūnu imūnreakcija cieš, tomēr humorālā saikne ir ievērojami apspiesta, jo liesa pārsvarā ir pretgarādes orgāns).
Ar šīm valstīm var būt samazinājums antivielu satura līdz līmenim hipoholas, Agamaglobulinēmija. Atšķirībā no iedzimtās formas sekundārajā defektā par imūnās atbildes reakciju, imūnglobulīna līmenis mainās atkarībā no galvenā procesa plūsmas un smaguma, to saturs var normalizēt (bez aizstājterapijas ar imūnglobulīna narkotikām) slimība.
Pamatojoties uz PVO ekspertu datiem, jo \u200b\u200bcellular imūnās atbildes reakcijas sekundārās neveiksmes etiopatogēnie faktori:
1) Fizisko un ķīmisko faktoru ietekme:
- fizisks (jonizējošais starojums, mikroviļņu krāsns, augsta vai zema gaisa temperatūra sausos klimatiskajos zonās utt.);
- Ķīmiskās vielas (imūnsupresori, ķīmijterapija, kortikosteroīdi, narkotikas, herbicīdi, pesticīdi, smago metālu vides sāļu tehniski piesārņojums);
2) cilvēka modernais dzīvesveids (hipodinamija, informācijas pārsniegums ar "informācijas" slimības attīstību);
3) disfunkcija (būtisku mikroelementu trūkums ikdienas ūdens pārtikas uzturā - cinks, varš, dzelzs, vitamīni - retinols, askorbīnskābe, alfa tokoferols, folskābe; olbaltumvielu-enerģijas mazspēja, izsmelšana, cachexia, vielmaiņas traucējumi, aptaukošanās);
3) Vīrusu infekcijas:
- sharp - Cort, masaliņu, epidēmijas parotīts, vējbakas, gripa, hepatīts, herpes utt.;
- noturīgs - hronisks B hepatīts, subakūtas sklerozējošs pankenefalīts, AIDS utt.;
- iedzimts - citomegālija, masaliņas (lāpu komplekss);
4) protozoa iebrukums un helminhiasis (malārija, toksoplazmoze, leishmaniasis, trihinoze, askarboze, uc);
5) bakteriālas infekcijas (Staphylococcus, pneimokoku, meningokoku, tuberkulozi utt.);
6) ļaundabīga izglītība, īpaši limfoproliferatīvs;
7) autoimūnas slimības;
- nosacījumi, kas noved pie imūnkompetentu šūnu zaudēšanas (asiņošana, ierobežošana);
- eksogēnu un endogēnu intoksikācija (saindēšanās, tirotoksikoze, dekompensēts cukura diabēts);
- neirogormonālās regulas pārkāpums (stresa ietekme - smagi traumas, darbības, fiziskas, t.sk. Sports, pārslodze, garīgās traumas);
- dabīgais imūndeficīts - agrīnās bērnu vecums, Gerontoloģiskais vecums, grūtnieces (grūtniecības pirmā puse).
Sekundārā imūndeficīta ir straujš(sakarā ar akūtu infekcijas slimību, traumām, intoksikāciju, stresu utt.) Un hronisks(Attīstīšana pret hronisku strutainu iekaisuma slimību, audzēju, hronisku stresu, imūnsupresīvu terapiju, dzīvojot reģionos ar nelabvēlīgiem ekoloģiskiem un ģeoķīmiskiem apstākļiem utt.). Akūta imūndeficīta diagnosticēta, pamatojoties uz atkāpju atklāšanu imunogrammu indikatoros - samazinājums skaita T-limfocītu (CD3 +), T-palīgi (CD4 +), samazinot imunoregulācijas indeksu (CD4 + / CD8 +). Tie parasti ir pārejoši un pakāpeniski apstāties saskaņā ar labvēlīgu kursu un atbilstošu slimības etiopatogēno ārstēšanu ar labi zināmu, tā saukto apģērbu narkotiku un fondu (vitamīnu, adaptgents, fizioterapijas procedūru utt.). kā arī enerģijas-metāla terapija (Vamzimis, Coenzyme Q10). Hroniskas imūndeficīta prasības var plūst trīs versijās: 1) ar klīniskām un laboratoriskām zīmēm, 2) ar klīniskām pazīmēm, ja nav laboratorijas novirzes, 3) ar cēloņsakarību (piemēram, dzīvojot ekoloģiskos trūkumus), trūkst Klīniskās izpausmes un imunoloģisko traucējumu klātbūtne. Pirmais veids ir biežāks. Ar otro tipu, kad imūndeficīts izpaužas tikai klīniski, bet nemainiet tipisku imunogrammu, imūnsistēmas darbības traucējumi plānākajā līmenī netiek konstatēta ikdienas pētījumā. Formāli imūnsistēmas rādītāju normālās vērtības, ko atspoguļo imūnsistēmas individuālā reakcija, var būt "patoloģiska" šai indivīdam, kas nespēj nodrošināt pietiekami augstu ķermeņa pretestības līmeni. Trešais veids, kas atklāj sevi tikai imūndeficīta imūndeficīta pazīmes, ir presets, kas ir faktors, kas saistīts ar slimību konjugātu ar sekundāro imūndeficītu - infekciozu, autoimūnu, onkoloģisko utt. Bieži vien trešais imūndeficīta veids ir pievienots hroniskas noguruma sindroma pazīmes.
Hronisks nogurums un imūnsistēmas disfunkcijas sindroms (shu). Vispirms aprakstīts A.Sllaud un līdzautori 1984. gadā un raksturo hronisku nogurumu, ko pieredzējis pacients, kas nepazūd pēc atpūtas un izraisa ievērojamu darbības samazināšanos, gan garīgo, gan fizisko. Imūnsistēmas izrunātās nelīdzsvarotības atklāšana pacientiem ar CXU bija slimības nosaukuma transformācija hroniskajā noguruma sindromā un imūnās disfunkcijā. Shu ir reģistrēts galvenokārt videi nelabvēlīgos reģionos ar augstu vides piesārņojuma līmeni ar ķīmiski kaitīgām vielām vai ar paaugstinātu starojuma līmeni. Šie faktori negatīvi ietekmē imūnsistēmas stāvokli (pirmkārt, adaptīvā imunitātes šūnu mehānisma), kas acīmredzot atbalsta latento vīrusu noturību ar centrālās nervu sistēmas sakāvi un latento vīrusu aktivizēšanu (Herpes vīruss, Epstein -Barra vīruss). CHU klīnisko izpausmju sākums kā likums ir saistīts ar pārraidīto aukstumu, retāk - emocionālu stresu. Chu simptomi sastāv no izteikta noguruma, muskuļu vājums, kas nav iet pēc nakts miega, grūtības aizmigt, virspusēju miegu ar murgu sapņiem, periodiski jaunattīstības valstis depresijas. Pacientiem ar Schu, jo īpaši jauniešiem, jutība pret elpceļu vīrusu infekcijām ir tipiskas. Pacienti sūdzas par sāpēm un rīkles (non-augošā faringīts). Daļa pacientu, kas iezīmēja svara zudumu, bāla ādas krāsa, ko pazemina ekskursija. Saskaņā ar vairākiem pētniekiem imunoloģiskie traucējumi atrodas patofizioloģiskajā pamatā. Patiešām, lielākā daļa pacientu konstatē skaita samazināšanos T šūnu skaita samazināšanās to proliferatīvā aktivitāte, samazinājums funkcijas NK šūnu, disimumunoglobulinēmija. Komplekss ārstēšana pacientiem ar Chu ietver triciklisko antidepresantu, nesteroīdu pretiekaisuma līdzekļu, imunālo un adaptogēnu mērķi imunogrammas kontrolē.
Imūndeficīta valsts korekcijas principi. Humorālās nepietiekamības korekcija ietver rezerves imūnterapijas un antivielu stimulantu izrakstīšanu. Nomaiņa imūnterapija ir parādīta, samazinot imūnglobulīnu kopējo koncentrāciju zem 5 g / l. Imūnglobulīnu narkotikas (sandoglobulīna, oktagam, intraproglobīna vai parastā imūnglobulīna in / administrācijā) tiek ieviestas / 2 reizes nedēļā devā 0,1-0,2 g / kg ikmēneša devā līdz 1,2 g / kg. Antivielu stimulanti tiek parādīti aghammaglobulinēmijā pēc olas tipa: MyoMid 3 mg (0,3% šķīdums 1 ml) uz / m līdz 6-8. Dienas injekcijām, nātrija nukleāts - 0,2 g 3 reizes dienā 14 dienu laikā vai iegūst 1,5% šķīdumu 5 ml ar intervāliem 2-3 dienas 8-10 intramuskulāras injekcijas.
Phagocitytic elementa sakāvē, Polyoxidonium 0.006-0,012 g pieaugušajiem dienā ir pirmās 5 injekcijas, pēc tam intervālos 2-3 dienas, protams, 7-10 intramuskulāras injekcijas; Licopid 1 tablete 1 reizi dienā zem mēles 10 dienas (tablete pieaugušajiem - 0,01 g); Derinat 0,25% šķīdums - 2 pilieni degunā 3-4 reizes dienā 10 dienas.
Cellular adaptīvās imunitātes defekti, izmantošana: 1) Pašu izcelsmes preparāti (Timalīns 0.010-0.020 g par nakti naktī 7-10 injekcijas; Thimogēns 0,01% -1 ml / m dienā - 3-10 injekcijas; Immunofāns 0,005% - 1,0 ml p / k vai par / m 5-7 injekcijām katru otro dienu vai 2-3 dienu laikā, par 8-10 injekcijām); 2) interferona preparāti (mijiedarbība cilvēka leukocytariāli 1 000 000 metri 2 reizes nedēļā līdz 6 mēnešiem; Refaferon 3,000,000-5,000,000 metru 2 reizes nedēļā no 4 nedēļām līdz 6 mēnešiem); 3) rekombinants analogs IL-2 - roncolekin 500 000-1 000 000 000 ° C / in pilienveida vai p / k ar intervālu 48-72 stundas 3-5-10 injekcijas; 4) endogēnās interferonogenēzes stimulanti (Amaaksīns 0,125 g - pirmajā dienā 2 tabletes pēc ēšanas, tad dienā 1 tablete; Cycloferon - tabletes 0,15 g un injekcijas šķīdums 12,5% - 2 ml, kas noteikts ar bāzes līniju 1, 2, 2, 2, 2 , 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 dienas).
Bibliogrāfija
- Kovalchuk L.V., Camelseev A.N. Apoptotiskā imūndeficīta // Mūsdienu alerģijas, klīniskās imunoloģijas un immunofarmakoloģijas problēmas: Tez. DOKL. 2. NAT. Kongress Rahaki. M., 1998. P. 615-619.
- Reznik I.B. Pašreizējais jautājums par primāro imūndeficīta produktiem // pediatrija. №2. P. 4-14.
- Yartsev M.N., Yakovlev K.P. Reģistrēt primāro imūndeficīta stāvokli institūta imunoloģijas Veselības Krievijas Federācijas // imunoloģija. №3. P. 23-27.
- Brutons o.c. Agammaglobulinemia // pediatrija. 1952. Vol. 9. lpp. 722-726.
- Cunningham-Rundles C. Klīniskā un imunoloģiskā analīze 103 pacientiem ar kopējo mainīgo imūndeficītu / / J. Clin. Imunols. 1989. Vol. 9. P. 22-33.
- Lloyd A.R. un citi. Imunoloģiskās anomālijas hroniskajā noguruma sindromā // med. J. AUST. 1989. Vol. 151. P. 122-124.
- Matamoros f.n. un citi. Primārā imūndeficīta sindroms Spānijā: Valsts reģistra pirmais ziņojums bērniem un pieaugušajiem // J. Clin. Imunols. 1997. vol. 17. P. 333-339.
Imunoloģijas sadaļa.
Primārā (iedzimta) imūndeficīta
Primāro imūndeficītu jēdziens ir izstrādājis XX gadsimta 60. gados, lai gan agrāk ir aprakstītas individuālās imūnsistēmas iedzimtas slimības. Genētiski noteikts imūndeficīts no paša sākuma tika uzskatīti par "dabas eksperimentiem" (R.gud), kura pētījums palīdz saprast imunoloģiskos mehānismus. Dažos gadījumos imūndeficītu molekulāro pamatu analīze ļāva mums noteikt jaunas ziņas par imūnsistēmas struktūru un darbību, tomēr primāro imūndefitālo pamatojumu būtība kļuva plašāk pazīstama pēc kopējo imunoloģisko modeļu izpaušanas , ko viņi izrādījās klīnisks apstiprinājums.
Primārā imūndeficīta - ļoti retas slimības. Lielākā daļa no tiem tiek konstatēti ar biežumu no 1 līdz 10 5 -10 6, daži ar biežumu no 1 līdz 10 4. Tikai selektīvai deficītu IGA, ir definēts biežums 1 uz 500-1000. Šīs grupas slimība tiek atklāta galvenokārt bērnībā, jo daudzi pacienti nedzīvo līdz 20 gadiem, un atlikušie defekti tiek kompensēti zināmā mērā. Sakarā ar veiksmīgu ārstēšanu augšējā vecuma sliekšņa, izrādījās vairāk neskaidra nekā agrāk.
Šo patoloģiju īpašo smaguma dēļ, kā arī nozīmīgas zinātniskās intereses, kas pārstāv katra konkrētā slimības gadījums, primārā imūndeficīta piesaistīja uzmanību ne tikai imunologiem. Pasaules Veselības organizācija ar noteiktu biežumu publicē materiālus, kas atspoguļo šīs problēmas stāvokli.
Tomēr būtība ir tā, ka bez limfocītiem, bet pilnīgai leikocītu saglabāšanai un papildinājumam nav imūnsistēmas atbilde: viens, bez limfocītiem, reimūna šūnu un humorālās pretestības mehānismiem nav tiktu galā ar reālu, nepārtraukti mainīgu daudzu infekcijas mikroorganismiem un helminths, kā arī mākslīgās pārtikas piedevas un narkotikas. Klīniskie simptomi un atbilstošas \u200b\u200blaboratorijas analīzes ļauj diferencēt patoloģiju limfocītu un patoloģijas līmenī, kas nav šūnu iznīcināšanas mehānismu un ar AR.
PID biežums kopumā ir 1 gadījums par 10-100 tūkstošiem jaundzimušo. Selektīvais trūkums IGA ir atrodams daudz biežāk - 1 uz 500-1500 iedzīvotāju iedzīvotāju.
Galvenais klīniskais defekts PID atbilst galvenajai dabiskajai funkcijai imunitāti un sastāv no infekcijas slimībām. Kopš XX gadsimta otrās puses. Cilvēce dzīvoja bez antibiotikām, tad bērnu mirstība no infekcijām bija parasts un fona augsta bērnu mirstība no infekcijām, ārsti nepiešķir PID, un imunoloģija bija nepietiekami attīstīta. Tikai no 1920. līdz 1930. gadam. Medicīniskajā literatūrā slimību apraksti, kas vēlāk saprata kā PID sāka parādīties. Pirmā nosoloģija tika identificēta 1952. gadā ar Brutona ārstu, kas electroforēze slimības bērna serumā konstatēja pilnīgu G-Globulins trūkumu (I.E. imūnglobulīni). Slimība ieguva Brutona aghamaglobulinēmijas nosaukumu. Vēlāk kļuva skaidrs, ka patoloģija tika uzņemta ar hromosomu X, tā modernā nosaukuma - Brutona X-Clutched aghamaglobulinēmija.
Primārā imūndeficīta klasifikācija:
1. Sindromi ar deficītu.
2. Sindromi ar t-limfocītu deficītu.
3. Kombinētās T- un B-trūkumi.
4. Sindromi ar deficītu papildināt komponentus.
5. Sindromi ar defektiem NK.
6. sindromi ar fagocītu defektiem.
7. Sindromi ar adhēzijas molekulu defektiem.
PID galvenā klīniskā "seja ir tā sauktā infekcijas sindroms - palielināta jutība pret infekcijām kopumā, atkārtota infekcijas slimību plūsma, neparasti smags klīniskais kurss, netipiski patogēni (bieži oportūnistiski). Lielākā daļa PID izpaužas agrīnā bērnībā. Par PID aizdomas rodas, ja mazs bērns ir slims infekcijas slimībām vairāk nekā 10 reizes gadā. Bērni ar PID infekcijām var ilgt pastāvīgu dabu. Uzmanība jāpievērš vecuma saistīto attīstības rādītāju, atkārtotu sinusītu, vidusauss, pneimonijas, caurejas, malabsorbcijas, kandidozes, neievērošana. Ar āķu pārbaudi, jūs varat atklāt neesamību limfmezgliem, mandelēm.
Ja klīniskie dati ir aizdomīgi par PID, tad tiek veikti šādi laboratorijas pētījumi:
1. analīze par HIV infekciju, \\ t
2. Asins formulas definīcija, \\ t
3. IgG, IGA, IGM definīcija asins serumā, \\ t
4. Vasaras gzt paraugi par banālu ar (ar tetinnoye, daiļveidīgo, streptokoku, tuberkulīnu, Proteus Mirabilis, Trichophyton MaTagrophytes, Candida Albicans),
5. Ja nepieciešams, T-un B-limfocītu apakšpopulāciju skaitīšana, \\ t
6. Saskaņā ar īpašām klīniskām norādēm, analīze par komplementa sastāvdaļu saturu (sākt ar C3 un C4), \\ t
7. Saskaņā ar īpašu liecību, phagocītu stāvokļa analīze (vienkāršākā un informatīvā analīze ir tests, lai atjaunotu terazolium zilo krāsu), \\ t
8. Molekulāro ģenētisko pētījumu, ja tas ir jēga (I.E., īpašas perspektīvas par genable terapiju) un līdzekļus.
Analīzes nav veikt visu uzreiz, bet soli pa solim, kā ārsts pārvaldīt vai nespēj atpazīt nosoloģiju. Visas analīzes ir dārgas, un "nevajadzīga" nav pieņemta.
Primārie imūndeficīta defekti imunoglobulīni
X-Clutched Agammaglobulinēmija brutona
Zēni ir slimi, kuru mātes ir bojātu hromosomu X-defectan viens gēns hromosomā x (XQ22); Kodēšana limfocītu specifiskajā proteinthyrosinkināze (atzīmēts par godu bruton kā BTK), homology pārstāvjiem no tirrosinkinakinase ģimenes.
Laboratorijas dati. Limfocītos nav perifērijas. Kaulu smadzenēs ir iepriekš B šūnas ar m-ķēdi citoplazmā. Serumā Igm un IGA nav noteikts, IgG var būt, bet maz (40-100 mg / dl). Analīze uz atbilstošajām AR asins grupām un pie vakcīnas ar (tetantēts toksīns, difterijas toksīns uc) parāda to prombūtni. T-limfocītu un funkcionālo testu skaits T-limfocītu ir normāli.
Klīniskais attēls. Ja ģimenes vēsture nav zināma, tad diagnoze vidēji parādās līdz 3,5 vecumam. Slimībai, smagas pirēna infekcijas, augšējās infekcijas (sinusīti, otīts), un zemākā (bronhīts, pneimonija) no elpošanas ceļu, var būt gastroenterīts, pyodermija, septiskais artrīts (baktēriju vai hlamydious), septicēmija, meningīts, encefalīts. Elpceļu infekciju visbiežāk izraisa Haemophilus gripas, Streptococcus pneimonija, Staphylococcus aureus. Caureju izraisa zarnu baktērijas vai Giardia Lambia no vīrusu infekcijām, kas raksturīgas ar echo-19 neirotropo vīrusu infekciju, kas izraisa pastāvīgu meningoencefalītu. Pacientiem ar bērniem imunizācijā dzīvo poliovacīnu, kā likums, ir ilgstoša izskalošanās cauri gļotādām poliomielīta vīrusa, un ar atjaunotu un palielinot virulences (ti, bērnu komandā, bīstamība inficēšanās veseliem bērniem ar poliomielītu ir reāls kā rezultātā saskarē ar vakcinētu imūndeficītu bērnu). Izskatot šādus bērnus, pievērsiet uzmanību izaugsmes pieaugumam, pirkstiem bungu nūju veidā, mainās zemāko elpceļu slimību krūts formas pazīmju, hipoplazija limfmezgliem un mandelēm. Ar limfoido audu histoloģisko pārbaudi - dīgadzīgo centru un plazmas šūnu neesamība.
1. Antimikrobiālā ķīmijterapija.
2. Aizvietošanas terapija: intravenozas infūzijas seruma imūnglobulīna donoru narkotikas ik pēc 3-4 nedēļām dzīvē. Imūnglobulīnu medikamentu devas ir izvēlētas, lai radītu imūnglobulīna koncentrāciju serumā, kas pārklājas ar vecuma normas apakšējo robežu.
3. Ir apspriesta ģenētiskās terapijas iespēja. BTK gēns ir klonēts, bet ir pierādījumi, ka šī gēna hiper-ekskrēcija ir saistīta ar ļaundabīgu hematopoētisko audu transformāciju.
X-Clutched Agammaglobulinēmija ar Hyperimmunoglobulinemiam sindromu m
Zēni ir slimi, kuru māte ir defekta pārvadātājs. Molekulārā defekts ar zināmu novērtējumu attiecas uz CD40-Lagnda gēnu. CD40L ekspresijas nepietiekamība T-limfocītos noved pie neiespējamības pārslēgt imūnglobulīna klases sintēzi B-limfocītos ar m visiem citiem izotipiem.
Laboratorijas dati. IgG, IGA, IGE nav definēts vai viņu okeāns nav pietiekami. IGM līmenis ir paaugstināts, var būtiski būt ievērojami. Kā likums, Igv ir poliklonāls, dažreiz monoklonāls. Limfoidā audumā nav dīgadzīgu centru, bet ir plazmas šūnas.
Klīniskais attēls. Atgūt baktērijas un elastīgas infekcijas, tostarp opprumtibii (pneimocustis carinii). Var būt lefteropātija un splenomegālija. Līdzīgs klīniskais attēls ir aprakstīts Expelly autosomālajam patoloģijas mantojuma veidam, kā arī dažiem bērnu patoloģijas gadījumiem, kuri ir bijuši intrauterīna infekcija ar masaliņu vīrusu.
Ārstēšana. Līdzīgi ārstēšanai Agammaglobulinēmijas Brutona, t.i. Antimikrobiālā ķīmijterapija un regulāra mūžizglītības infūzija donoru seruma imūnglobulīnu narkotikām.
Pilna teksta lekcija tiek parādīta slaidos.
Loading ...