Подготовки за мијастенија гравис за крвните садови. Антибиотици за мијастенија гравис што можете. Вештачка вентилација на белите дробови

Невромускулна болест со автоимуна природа на развој е мијастенија гравис - од латинскиот Myasthenia Gravis. Десет од 100.000 луѓе страдаат од оваа болест. Повеќе од 50% од пациентите постигнуваат ремисија.

Некои се склони кон мијастенија гравис - ризична група. Вклучува:

Млади на возраст од 20 - 40 години;
Женски пол - според статистичките податоци, жените се разболуваат 3 пати почесто од мажите, но во зрелоста, овие показатели стануваат еднакви.

Главната причина за развој на мијастенија гравис е автоимуната реакција на телото на сопствените ткива. Таков процес може да започне со:

Гени;
Стрес;
АРВИ.

Во зависност од провоцирачкиот фактор, мијастенија гравис е поделена на 2 големи класи:

Вродени;
Стекнати.

Првиот тип е резултат на генетска мутација. Неуспехот доведува до нарушување на контрактилната функција на мускулите. Втората форма е често последица на тумор на тимусот. Мијастенија гравис може да влијае на мускулните влакна во кој било дел од телото. Окуларната форма на болеста е почеста. Децата ретко страдаат од оваа болест. Тие сочинуваат помалку од 3% од вкупниот број на пациенти.

Клиничка слика

Без оглед на тоа која мускулна група е заробена од болеста, пациентите ќе забележат општи симптоми во погодената област:

Прекумерен замор;
Зголемена слабост;
Намалени перформанси и функционалност.

Патолошкиот фокус предизвикува непријатност кај некоја личност. Овој неисправен дел не се справува со задачите што му се доделени. Мускулите на кој било дел од телото може да страдаат. Но, особено често очите се вклучени во процесот. Ова му носи многу непријатности на пациентот. Сепак, одморот на мускулите, ослободувањето на напнатоста од нив, дава олеснување. Но, тоа е краткотрајно.

Со текот на времето, дури и продолжената релаксација нема да ја намали сериозноста на симптомите на пациентот. Напредокот во фармакологијата им овозможува на пациентите да се борат против болеста. Во клиничката пракса, се разликуваат следниве форми на мијастенија гравис:

Лесни;
Тешки.

Дијагностика

Само симптомите не се доволни за лекарот да го запише фактот на болеста. Секое проучување на патолошкиот процес не е ограничено на инструментални методи. Лекарот го прегледува пациентот, ги открива клиничките знаци на болеста. Ја испитува медицинската историја на пациентот. А потоа му доделува лабораториска и инструментална дијагностика. Стандарден сет на тестови за откривање на мијастенија гравис се состои од следново:

Функционални тестови насочени кон откривање на патолошки замор на мускулите;
Електромиографски преглед, што укажува на активност во погодените области;
Тест за намалување, што ви овозможува да ја идентификувате блокадата на невромускулниот сигнал, а во исто време и сериозноста на процесот;
Просерин тест;
Биохемиски тест на крвта;
Имунограми;

Ако е тешко да се постави дијагноза, може да се препише диференцијална студија со:

Електромиографија со игла;
Проучување на спроводливите функции на нервните влакна;
Електромиографија на специфични мускули - нервоза.

Третман

Изборот на линија на терапија за мијастенија гравис зависи од многу фактори:

Форми на болеста;
Состојбата на пациентот;
Истовремени патологии;
Распространетоста на процесот.

Лековите се пропишани како стандард. Меѓутоа, во некои случаи, се препорачува хируршка интервенција. Автоимуните процеси во тимусот може да предизвикаат операција на тимектомија. Меѓу ефективни лекови се познати "Просерин", "Калинин" и лекови со висока содржина на калиум. И, исто така, препише лекови кои го стимулираат имунолошкиот систем.

Симптоматскиот третман што ја олеснува состојбата на пациентот ги вклучува следните лекови:

Антихолинестераза - "Ипигрикс";
Цитостатици;
Глукокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
имуноглобулини.

Во случај на промени кои брзо напредуваат, се пропишува екстракорпорална хемокорекција - метод кој помага да се исчисти крвта на пациентот од антитела против сопствените ткива. Дури и првата процедура им дава шанса на луѓето да се чувствуваат подобро. Понатамошната терапија помага да се постигне траен ефект.

Криофорезата е ефикасен метод. Оваа постапка ви овозможува да ја исчистите крвта од штетни материи со влијание со помош на намалена температура. Таквиот третман се спроведува во текот на 5-7 дена по ред. Широко се користи методот на каскадна плазма филтрација. Оваа постапка се спроведува со употреба на нано средства за чистење. Тие ја прочистуваат крвта, а потоа ја враќаат на пациентот.

Друг модерен метод за лекување на мијастенија гравис може да се смета за екстракорпорална имунофармакотерапија. Тоа вклучува екстракција на лимфоцити од пациентот, нивно лекување со лекови и последователно испраќање до крвниот систем. Со помош на слична техника, беше можно да се предизвика стабилна ремисија кај пациентите во рок од една година. Особено е важно да се придржувате до препораките на лекарот, бидејќи со мијастенија гравис, постојат контраиндицирани лекови, чија употреба е полн со опасни последици.

Облик на очи

Орбиталната болест е еден од најчестите типови на болести. Често, токму со неа започнува процесот на мијастенија гравис, а потоа се шири на другите органи. Главните симптоми забележани од пациентите:

Диплопија, односно двојно гледање. Пациентите гледаат повеќе од една целосна слика;
Намалена визуелна острина и јасност;
Повреда во ротационите и моторните функции на орбитите;
Птоза, односно овенати на очните капаци. Како резултат на тоа, палпебралната пукнатина не може нормално да се отвора и затвора.

Сите опишани карактеристики може да важат за една или двете орбити. Обично, со кратко затворање на очите, пациентите доживуваат олеснување. Сепак, благиот стрес поврзан со читање или гледање телевизија е непријатен.

Булбарна форма

Овој тип на мијастенија гравис може да биде опасен по живот. Тоа повлекува:

Дисфонија - нарушување на гласната функција;
Дисфагија - нарушување на голтањето;
Дизартрија - неорганизираност во работата на мускулниот апарат на фаринксот, гркланот, а исто така и на мекото непце.

Опишаните симптоматски манифестации повлекуваат опасни последици. Дисфагијата може да се претвори во целосна неможност за голтање. Списокот на прехранбени производи за такви пациенти е исклучително редок. Храната е пропишана од лекар. Пациентите треба да се хранат со цевка, да изгубат тежина и да станат слаби. Тоа значи дека нивната општа состојба се влошува, што не придонесува за закрепнување.

Нарушувањето на формирањето на гласот ја намалува социјалната сфера на животот на пациентите. А дизатриа може да биде фатална поради респираторни проблеми предизвикани од пареза на гласните жици кои го затвораат гркланот. Ова е полн со задушување - задушување.

Генерализирана форма

Најнеповолниот тип на болест е системски, односно чест. Овој опасен тип на мијастенија гравис секогаш предизвикува до 1% од смртните случаи кај пациентите со овој патолошки процес. Генерализираната форма зафаќа голем број мускули, вклучувајќи ги и респираторните мускули - ова може да предизвика откажување и смрт доколку не се обезбеди грижа.

Оваа болест е често придружена со распространетоста на процесот. Со текот на времето, ограничената форма напредува во системска. И иако ремисиите не се невообичаени кај пациентите, тие, по правило, се случуваат и завршуваат ненадејно. Затоа, се разликуваат мијастенични епизоди и состојби.

Првите почнуваат и завршуваат брзо. Последните претставуваат долгорочен тековен процес, до неколку години. Сепак, оваа мијастенична состојба не е склона кон прогресија.

Контраиндикации

Пациентите кои страдаат од оваа болест се принудени да имаат одредени ограничувања. Тие вклучуваат:

Прекумерна физичка активност;
Инсолација, односно престој на директна сончева светлина;
Лекови со магнезиум - "Магнезија" и "Панангин", "Аспаркам";
Куриформни мускулни релаксанти;
Антипсихотици, средства за смирување и лекови кои го подобруваат нивното дејство - "Гидазепам", "Корвалкапс";
Диуретици, со исклучок на Верошпирон и Спиронолактони;
Употреба на некои антибиотици како аминогликозиди - "гентамицин" и "стрептомицин", флуорокинолони - "еноксацин" и "ципрофлоксацин";
Вакцинации.

Не треба да се игнорираат контраиндицираните лекови за мијастенија гравис. Постојат табели и списоци на лекови кои одговараат на прашањето "Кои антибиотици може да се користат за мијастенија гравис?" Треба да се избегнуваат средства кои ја имаат оваа болест на листата на компликации. Овие лекови вклучуваат "Глуталит". Значи, употребата на овие апчиња е контраиндикација. Усогласеноста со рецептите на лекарот е клучот за поволен тек на болеста.

Мијастенија гравис (буквално преведено како „ мускулна слабост») - автоимуна невромускулна болест.

Форми и симптоми на мијастенија гравис

1 окулар (спуштен горен очен капак - наутро човекот нормално и целосно ги отвора очите, но навечер горниот очен капак почнува да опаѓа).
2 Bulbar (нарушена функција на голтање и џвакање).
3 Генерализирано (тешко е да се задржи главата, присуство на попречна насмевка, длабоки брчки на челото, обилна саливација; потоа мускулите на екстремитетите слабеат и на крајот целосно атрофираат).

Примарни симптоми:

прекумерен замор;
слабост на скелетните мускули;
мускулите слабеат со интензивно движење и продолжена работа;
мускулот целосно престанува да функционира и по некое време ги обновува своите функции;
пациентот наутро, само што се буди, се чувствува добро, по неколку часа се појавуваат сите горенаведени симптоми.

Причини за мијастенија гравис:

1 повреда на невромускулната синапса на биохемиско ниво;
2 автоимуно оштетување на тимусот (тимус жлезда) - имунолошкиот систем на пациентот ги зема неговите ткива за туѓи.

Корисни производи за мијастенија гравис

Калиумот е неопходен за кожни болести, помага да се обнови мускулната функција. Затоа се препорачува да се јаде храна богата со калиум јони.

свежо овошје (портокали, банани, авокадо, дињи);
свеж зеленчук (мешунки: обичен грав, лима и леќа; компири, рутабага, тиква);
не смачкано жито;
суви кајсии, суво грозје.

Исто така, со мијастенија гравис, императив е да се јаде храна богата со калциум. Тој учествува во такви процеси како што се:

мускулна контрактилност и ја зголемува ексцитабилноста на нервните ткива;
ги одржува цврсти коските и забите, што спречува фрактури во случај на повреди. Впрочем, луѓето со мијастенија гравис се повеќе склони кон повреди отколку обичните луѓе.

Извори на калциум:

главно: млечни производи;
свеж зеленчук: зелка (карфиол, бела зелка), репка (неговите лисја), аспарагус, леќа, мешунки;
ореви;
жолчки од јајце;
меки коски од сардина и лосос.

За да може калциумот добро да се апсорбира во организмот, мора да се консумира со фосфор (во сооднос 1 спрема 2). Друго многу важно својство на фосфорот во мијастенија гравис: помага да се зачува енергијата во клетките.

урда;
месо;
мозок;
говедско црниот дроб;
Риба;
житарици: леќата, бисер јачмен, овесна каша;
ореви (ореви).

Традиционална медицина за мијастенија гравис:

Рецепт број 1

Земете 200 грама овес, добро исплакнете и истурете 0,5 литри вода. Се вари 40 минути. Потоа инсистирајте еден час, филтрирајте.

Треба да земате 3 месеци - 4 р на ден, 0,5 чаши и додадете лажичка мед 30 минути пред оброците. Потоа паузирајте 3 недели. По нивното истекување, повторете го приемот на чорбата од овес (уште 3 месеци).

Рецепт број 2

Земете 3 глави лук, исечете ги, додадете 4 лимони во нив (2 лимони со кора, 2 излупени). Во смесата додадете чаша ленено масло и 1 килограм мед. Сите состојки измешајте ги со дрвена лажица. Земајте ја оваа газа 3 р на ден, 10 грама 30 минути пред оброците.

Рецепт број 3

Земете една чаша шеќер и 200 грама кромид, истурете литар вода, измешајте. Додадете 30-40 грама мед и варете 90 минути на мал оган. Подготвената смеса треба да се зема три пати на ден по една лажица.

Сите овие рецепти за најдобар третман на мијастенија гравис мора да се менуваат наизменично.

Опасна и штетна храна за мијастенија гравис

Треба да се избегнува храна која содржи магнезиум, бидејќи ги релаксира мускулите:

растителна храна (спанаќ, брокула, бел грав, непреработени житарки, суви кајсии, капини, малини, сусам);
производи од животинско потекло (пробивач, ракчиња, крап, морски бас, скуша, треска, млечни производи).

Диуретичните производи се контраиндицирани, тие ги мијат калиумот и калциумот, што е исклучително неопходно во третманот на мијастенија гравис.

Мијастенија гравис е хронична невромускулна болест која се манифестира како рекурентен или постепено прогресивен тип на курс. Луѓето со мијастенија гравис страдаат од зголемен мускулен замор, што на крајот на денот понекогаш доведува до тешка пареза на мускулите погодени од патолошкиот процес.

Причини

Не постои единствена гледна точка за причините за оваа болест. Во различни времиња, изразени се наследни, заразни, автоимуни теории. Исто така, постои јасна врска помеѓу развојот на оваа состојба и тумор на тимусната жлезда (тимус), иако вториот не е секогаш присутен, а неговото отстранување не секогаш води кон подобрување на состојбата.

Треба да се каже дека ризикот од добивање на мијастенија гравис значително се зголемува со семејна историја. Меѓутоа, кај болните луѓе во исто семејство, манифестациите на мијастенија гравис многу често варираат од минимална (окуларна мијастенија гравис) до максимално можно (мијастенија гравис).

Болеста е доста честа појава, инциденцата на мијастенија гравис варира од 5 до 10 луѓе на 100.000 жители. Жените почесто се разболуваат (во сооднос од 2 до 1), возраста на почетокот на болеста главно паѓа на 15-45 години. Опишани се случаи кога болеста се јавува кај деца. Почесто постои рана мускулна слабост, која исчезнува во текот на првиот месец од животот.

Треба да се забележи можноста за развој на мијастеничен синдром на позадината на постојните хронични заболувања: дерматомиозитис, тумори на ендокрините органи, системски заболувања на сврзното ткиво итн.

Симптоми

Симптомите имаат разновидна сериозност, локализација, но тие можат да се карактеризираат со една фраза - мускулна слабост. Во зависност од локализацијата на процесот и сериозноста на манифестациите, се разликуваат неколку форми на мијастенија гравис:

Облик на очи.
Булбарна форма.
Генерализирана форма (мијастенија гравис, болест Ерб-Голдфлам).
Малигна фулминантна мијастенија гравис.
Мијастенична криза.

Мијастенија гравис се манифестира првенствено со развој на слабост на очните капаци, често на едната страна или нерамномерно на двете страни. Во исто време, на почетокот на болеста, очниот капак паѓа во доцните попладневни часови, по визуелниот стрес. Често се забележуваат двојно гледање и други минливи оштетувања на видот. Ако, две години по почетокот на болеста, процесот не се преселил во други анатомски зони, тогаш понатамошната генерализација станува малку веројатна. Локализираната мијастенија гравис (окуларна форма) не е опасна по живот.

Булбарната форма на мијастенија гравис се карактеризира со развој на слабост на мускулите на мекото непце, јазикот, фаринксот. Пациентот страда од нарушувања на говорот, нарушувања на чинот на голтање. Во исто време, промените динамично се менуваат во текот на денот, со различни оптоварувања, што ја разликува оваа форма на болеста од вистинскиот булбарен синдром.

Генерализираната форма е вообичаена мускулна слабост. Сè започнува, како по правило, со мускулите на вратот, на болниот му станува тешко да ја држи главата, постепено болеста се шири во други мускулни групи, почнува да се појавува пареза на мускулите на екстремитетите. Одењето на пациентот е нарушено, изразите на лицето се искривени. Има забележително подобрување на состојбата наутро, по дремка, по долг одмор. Најмалата физичка активност понекогаш води до сериозна слабост.

Малигниот тип на текот на болеста е присутен само во присуство на тумор на тимусот, често малигнен. Оваа болест дебитира на возраст од околу 50 години и во краток период (месеци, а понекогаш дури и недели), доведува до целосна попреченост. Во екстремни фази, скелетните респираторни мускули се засегнати со веројатност за развој на состојби опасни по живот.

Мијастеничната криза е посебна манифестација на генерализираната форма на оваа патологија. Точните причини за кризата не се идентификувани, таа се развива почесто во позадина на менструација, психоемоционален пренапор, треска или други причини. Недоволното дозирање на лекови во третманот на болеста, исто така, може да доведе до развој на компликации. Со криза, се развива изразена слабост на сите мускули, вклучувајќи ги и респираторните мускули. Времетраењето на кризата варира многу широко и може да трае до неколку десетици минути, часови и недели, а во некои случаи и месеци.

Разликата помеѓу мијастеничната криза и холинергичната.

Дијагностика

Како по правило, дијагнозата на болеста не е тешка, бидејќи сите манифестации на мијастенија гравис се доста карактеристични. Исто така, дури и со стандарден невролошки преглед, може да се открие брз мускулен замор, мијастенични тетивни рефлекси и постепено исцрпеност. Се користат и специјални тестови и дополнителни методи на истражување:

Тест за спуштање на очните капаци - има карактеристичен поглед од под спуштените очни капаци, човек ретко може да гледа со отворени очи, очните капаци брзо паѓаат.
Тест за ладење. Почесто се изведува на очните капаци. Парче мраз се става на едниот очен капак, по ладењето, се забележува подобрување во работата на очниот капак.
Просерин тест. (подоцна ќе има дел за симптомите-синдроми и проверете го барањето) Пациентот се инјектира поткожно со 2-3 мл просерин 0,05% раствор. Со мијастенија гравис, функцијата на погодените мускули практично се обновува за половина час. Оваа состојба понекогаш доаѓа до почетната не порано од 2-3 часа.
ви овозможува да ја идентификувате карактеристичната мијастенична реакција на невромускулниот пренос, да го откриете брзиот замор на мускулите кога тие повторно се стимулираат.

Третман

Третманот на мијастенија гравис не е лесна задача. Веднаш треба да го прилагодите пациентот на постојан или многу долгорочен внес на антихолинестераза лекови кои делуваат на патогенезата на болеста. Калимин, и поретко употребуваниот прозерин, треба внимателно да се дозираат врз основа на телесната тежина, сериозноста на симптомите, возраста и други фактори.

Често се користи хормонска терапија, особено со акутен развој на симптомите и нивна брза прогресија. Најчесто, пулсотерапијата се спроведува со високи дози, со понатамошна транзиција кон минимални дози. Исто така, препорачливо е да се спроведат сесии за плазмафереза (прочистување на крвта од циркулирачките автоимуни комплекси) против позадината на употребата на пулсотерапија со хормони (метипред, дексаметазон, итн.).

Третманот на мијастенична криза треба да започне со одржување на виталните функции, постепено преминување на текот на плазмаферезата, хормонска терапија, појаснување на присуството на тумор на тимусот. Присуството на тимом (особено растечки) во комбинација со чести мијастенични кризи е индикација за хируршко отстранување на тимом. За жал, само околу 50% од пациентите пријавуваат подобрување на нивната состојба.

Исто така, терапијата со мијастенија гравис треба да вклучува препарати со чист калиум (во никој случај не Панангин, бидејќи магнезиумот може да доведе до влошување на симптомите!), назначување на диуретици кои штедат калиум (вероспирон), метаболички лекови (Рибоксин, витамини Б). Назначувањето на физиотерапија, специјална терапија за вежбање, масажа е оправдано.

Список на лекови кои не треба да се користат за мијастенија гравис

Исто така, треба строго да се придржувате до посебните пристапи за лекување на други болести. Постои листа на лекови кои не можат да се користат за мијастенија гравис:

Што ако бременост?...

Треба да се напомене дека бременоста не е контраиндикација за препишување на главните лекови за третман на мијастенија гравис. За време на бременоста, хормонската терапија, сесиите за плазмафереза и употребата на големи дози на лекови кои содржат калиум треба да се напуштат.

Изборот на лекови за мијастенија гравис зависи од степенот на оштетување на мускулното ткиво и големината на нарушувањето на синаптичката спроводливост. Промената во јонската размена поврзана со недостаток на калиум, исто така, бара посебен пристап кон изборот на лекови за терапија. Тие користат радикални методи на лекување - операција или зрачење на тимусот.

Современи аспекти на третманот

Автоимун патолошки процес, придружен со пареза и парализа. Современите лекови за мијастенија гравис ви овозможуваат да ја зачувате способноста на пациентите за работа, да избегнете инвалидитет и да го подобрите квалитетот на животот. Податоците од електромиографија, фармаколошки тест со употреба на антихолинестераза лекови и проучување на крвниот серум за присуство на автоантитела помагаат да се препише ефективен третман.

Кои лекови против болки се можни со мијастенија гравис ги одредува лекарот поединечно, во зависност од стадиумот на болеста. За третман, се препишуваат следниве лекови:

Форталгин;
Волтарен;
ибупрофен;
Кетопрофен;
Спазмалгон;
Колдрекс;
Темпалгин.

Психотропните супстанции - аминазин, амитриптилин - може да го влошат текот на мијастенија гравис. Дериватите на бензодиазепин и Сонапакс се безбедни лекови.

Кај пациенти со генерализирана мијастенија гравис, хлорофилот се користи за лекување на истовремени заболувања на назофаринксот. Антисептичката терапија гарантира дека инфицираните ткива се оксигенираат. Општата состојба на пациентот е подобрена со Actovegin, кој ги проширува коронарните садови и го подобрува функционирањето на нервниот систем. Ако пациентот страда од срцева слабост, се користат лекови за одржување на нормалното функционирање на важен орган:

Предизвика;
Милдронат.

Имуносупресивна терапија

Имуносупресивите се препишуваат за:

Циклоспорин;
Преднизолон.

Меѓутоа, во текот на терапијата се зголемува ризикот од инфективни компликации и развој на малигни тумори.

Азатиоприн е најбезбедниот лек. Тоа влијае на апсорпцијата на глукокортикоидите и може значително да ја намали нивната доза. Несаканите ефекти на лекот доведуваат до негово откажување. Пациентот се жали на главоболка, треска, треска. Лицето развива симптоми на дисфункција на црниот дроб.

Метотрексат е силен имуносупресив, се користи во мала доза, бидејќи лекот има значителна токсичност. Пациентот доживува непријатност во епигастричниот регион, гадење, повраќање. Многу луѓе чувствуваат болка во пределот на црниот дроб, се менува ензимската активност и се појавуваат знаци на цироза.

Леуковоринот даден по терапија со метотрексат ја намалува неговата токсичност. Пациент кој боледува од мијастенија гравис е контраиндициран во третманот со невролептици и средства за смирување.

Лекови за намалување на мускулниот тонус

Во некои случаи, недеполаризирачките мускулни релаксанти се користат за мијастенија гравис:

Тракриум;
Есмерон.

Со оглед на контраиндикациите, лекарот се обидува да не препише лекови за релаксирање на мускулите за третман на пациенти, бидејќи многу пациенти имаат зголемена чувствителност на нивното дејство.

Не користете не-деполаризирачки мускулни релаксанти, бидејќи во многу случаи пациентот развива непредвидлива реакција на нивната администрација. Лекот сукцинилхолин предизвикува значително зголемување на нивото на калиум во крвниот серум и висока температура кај пациентот.

Пациентите со периодична парализа имаат напади придружени со мускулна слабост. За време на операцијата за отстранување на тимусот, лекарот не користи декомпензирани мускулни релаксанти. Тиопентал натриум обезбедува целосна анестезија.

Употребата на таблети за мијастенија гравис, кои имаат мускулен релаксант, е забранета за сите категории на пациенти. Особено опасни за здравјето на пациентот се Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Употребата на мускулни релаксанти кај пациенти со почетна форма на болеста предизвикува респираторен застој.

Терапија со глукокортикоиди

Преднизолонот го зголемува бројот на холинергични рецептори. По земањето, мускулната сила се зголемува. Со цел да се избегне одреден ризик во раните фази на болеста, терапијата се спроведува во болнички услови. На пациентот дополнително му се препишуваат антихолинестеразни лекови. Третманот со глукокортикоиди се спроведува долго време. Наизменичниот метод е многу популарен, кога пациентот зема зголемена доза на лекот неколку часа. За време на третманот, може да се појават несакани ефекти:

зголемен крвен притисок;
чир на желудникот.

Азатиоприн се користи кај пациенти со мијастенија гравис која е тешко да се третира со преднизолон. Дексаметазон го препорачува лекарот, земајќи ја предвид состојбата на пациентот, бидејќи лекот е 10 пати поактивен од другите глукокортикоиди. Сепак, не е погоден за деноноќна терапија, бидејќи ја влошува состојбата на пациентот.

Третманот со глукокортикоиди вклучува земање лекови за алкализација: на пациентот му се препишува Фосфалугел или Ранитидин. За да се спречи развојот на дијабетес мелитус, пациентот мора да следи посебна диета. Ограничете го внесот на храна која содржи голема количина јаглени хидрати. Редовно се земаат примероци од крв за да се одреди нивото на гликоза.

Инхибитори на холинестераза

Со блага форма на болеста, на пациентот му се препишуваат лековити супстанции кои го спречуваат намалувањето на ацетилхолинот во областа на невромускулните јазли. Употребата на Просерин во третманот на пациенти со мијастенија гравис обезбедува активна мускулна стимулација, но големите дози на лекот предизвикуваат нарушена спроводливост на мускулите.

Диклофенак натриум се користи за спроведување на терапевтска блокада во случај на оштетување на нервите и присуство на интензивна болка. Тоа е лек на избор, бидејќи процедурите со употреба на Новокаин и Лидокаин се забранети кај пациенти со мијастенија гравис.

Аксамон (ипидакрин) се користи за болести на периферниот нервен систем. Лекот добро се поднесува од пациентите. Лекот има двоен ефект, додека Просерин, Оксазил и Калимин делуваат само на периферниот нервен систем.

На пациентите им се препишуваат лекови кои содржат калиум. За терапија, KCL се користи во форма на прав. Со оглед на неговиот несакан ефект врз слузницата на желудникот, се зема после јадење со млеко. Лековите Калиум-Нормин и Калипоз се наменети за орална администрација неколку пати на ден.

Следниве лекови кои содржат магнезиум и калиум не треба да се препишуваат на пациентот:

Панангин;
Аспаркам.

Патогенетски ефект

При лекување на мијастенија гравис, лекарот спроведува пулсна терапија со употреба на метилпреднизолон и одредени тераписки режими. Кортикостероидите се препишуваат во терапевтска доза секој ден или секој втор ден. Курсот трае една недела, а потоа лекарот ја намалува дозата на лекот.

Во случај на влошување на состојбата на пациентот, се користи шема на терапија со чекори, заснована на зголемување на единечна доза додека не се достигне максималната дозволена количина на лекот по доза. Метипред е лек со висока минералокортикоидна активност, затоа почесто се користи за лекување, ја стабилизира состојбата на пациентот.

Употреба на имуноглобулини

За третман (МГ) се пропишува инфузија на имуноглобулини (IVIG) добиени од дарувана крв. Целта на методот е да се зголеми одбраната на телото на пациентот. Функционалните промени кај пациентите со МГ се значајни. Имуноглобулинот даден на пациент не предизвикува сериозни несакани ефекти. Во третманот на пациенти, се користат лекови:

Гамимун-Н;
Пентаглобин;
Октагам 10%;
Интраглобин.

Во криза, имуноглобулините се препишуваат само по итни мерки за реанимација. Човечки специфични протеин го спречува развојот на тешки компликации. Се администрира секој втор ден во доза пропишана од лекар.

Често, пациентите со мијастенија гравис се жалат на гадење и главоболка по инфузијата. Лекарот ја проценува работата на имунолошкиот систем на пациентот, го забележува бројот на Т-клетките. За време на студијата, се откриваат дефекти во имунолошките честички, а во серумот, се открива зголемена активност на тимусните хуморални фактори.

Концентрацијата на имуноглобулини ја одразува состојбата на внатрешните органи кои влијаат на одбраната на телото. Нормалниот човечки протеин кој содржи одредена фракција, кога се администрира во стандардна доза за прв пат, предизвикува симптоми слични на грип:

палпитации;
поспаност;
конвулзии;
висока температура.

Постои уште еден сериозен проблем - неопходно е постојано да се следи состојбата на пациентот, во случај на колапс и зголемување на крвниот притисок, откажување на третманот, инјектирање на раствор за интравенозна плазма и антихистаминици.

Во третманот на мијастенија гравис, се користат цитостатици:

Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Циклофосфамид;

Често, откако ќе се постигне ефектот, дозата на лекот се намалува. Земањето циклофосфамид предизвикува несакани ефекти:

леукопенија;
хепатитис А;
воспаление на панкреасот;
септикемија;
нарушувања на дебелото црево;
вртоглавица
оштетување на видот.

Штетни лекови

Следниве лекови се контраиндицирани кај пациент со мијастенија гравис:

антиконвулзиви;
антибиотици (аминогликозиди);
Б блокатори;
Литиум карбонат;
Прокаинамид хидрохлорид;
Трихексифенидил хидрохлорид;
антималарични и антиревматски агенси;
капки за очи;
хипогликемични лекови.

Забранетите лекови придонесуваат за развој на мијастенични симптоми и ја зголемуваат слабоста на скелетните мускули. Антибактериските лекови ги влошуваат симптомите на болеста. Следниве лекови не се препорачуваат за земање:

Ампицилин;
Имипенем;
Еритромицин.

Апчиња за спиење за мијастенија гравис се контраиндицирани. Третманот со деривати на бензодиазепин и барбитурати е недозволив. Лековите што содржат магнезиум значително ја влошуваат состојбата на пациентот. Не земајте диуретици кои влијаат на спроведувањето на невромускулните импулси.

Лекови пропишани од лекар, пациентот мора да посетува курсеви, да ја контролира нивната благосостојба и да води здрав начин на живот.

Причини

Некои се склони кон мијастенија гравис - ризична група. Вклучува:

Млади на возраст од 20 - 40 години;
Женски пол - според статистичките податоци, жените се разболуваат 3 пати почесто од мажите, но во зрелоста, овие показатели стануваат еднакви.

Во зависност од провоцирачкиот фактор, мијастенија гравис е поделена на 2 големи класи:

Вродени;
Стекнати.

Клиничка слика

Прекумерен замор;
Зголемена слабост;
Намалени перформанси и функционалност.

Дијагностика

Функционални тестови насочени кон откривање на патолошки замор на мускулите;
Електромиографски преглед, што укажува на активност во погодените области;
Тест за намалување, што ви овозможува да ја идентификувате блокадата на невромускулниот сигнал, а во исто време и сериозноста на процесот;
Просерин тест;
Биохемиски тест на крвта;
Имунограми;

Ако е тешко да се постави дијагноза, може да се препише диференцијална студија со:

Електромиографија со игла;
Проучување на спроводливите функции на нервните влакна;
Електромиографија на специфични мускули - нервоза.

Третман

Изборот на линија на терапија за мијастенија гравис зависи од многу фактори:

Форми на болеста;
Состојбата на пациентот;
Истовремени патологии;
Распространетоста на процесот.

Симптоматскиот третман што ја олеснува состојбата на пациентот ги вклучува следните лекови:

Антихолинестераза - "Ипигрикс";
Цитостатици;
Глукокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
имуноглобулини.

Облик на очи

Диплопија, односно двојно гледање. Пациентите гледаат повеќе од една целосна слика;
Намалена визуелна острина и јасност;
Повреда во ротационите и моторните функции на орбитите;
Птоза, односно овенати на очните капаци. Како резултат на тоа, палпебралната пукнатина не може нормално да се отвора и затвора.

Булбарна форма

Овој тип на мијастенија гравис може да биде опасен по живот. Тоа повлекува:

Дисфонија - нарушување на гласната функција;
Дисфагија - нарушување на голтањето;
Дизартрија - неорганизираност во работата на мускулниот апарат на фаринксот, гркланот, а исто така и на мекото непце.

Генерализирана форма

Контраиндикации

Пациентите кои страдаат од оваа болест се принудени да имаат одредени ограничувања. Тие вклучуваат:

Прекумерна физичка активност;
Инсолација, односно престој на директна сончева светлина;
Лекови со магнезиум - "Магнезија" и "Панангин", "Аспаркам";
Куриформни мускулни релаксанти;
Антипсихотици, средства за смирување и лекови кои го подобруваат нивното дејство - "Гидазепам", "Корвалкапс";
Диуретици, со исклучок на Верошпирон и Спиронолактони;
Употреба на некои антибиотици како аминогликозиди - "гентамицин" и "стрептомицин", флуорокинолони - "еноксацин" и "ципрофлоксацин";
Вакцинации.

umozg.ru

Принципи на третман на бронхопулмонална инфекција кај пациенти со мијастенија гравис

Мијастенија гравис е класична автоимуна болест, која се базира на автоимун процес насочен против рецепторот на ацетилхолин на постсинаптичката мембрана на мускулот. Водечката алка во развојот на мијастенија гравис е нарушување на невромускулната спроводливост, што клинички се изразува во развојот на зголемена мускулна слабост со различна локализација. Во моментов, постигнат е голем успех во проучувањето на патогенезата на болеста, во дијагнозата, во пристапите за управување и третман на различни групи пациенти со мијастенија гравис. Сепак, и покрај патогенетската терапија, не постојат специфични пристапи за целосно лекување на оваа болест. Исходот од развојот на болеста зависи од ефективноста на избраната терапија и стапката на прогресија на зголемена мускулна слабост, што може да доведе до целосна невозбудливост на одредени мускулни групи.

Клинички најзначајно кај пациенти со мијастенија гравис е вклучувањето на главните и помошните респираторни мускули во патолошкиот процес, што, во крајна линија, се изразува со различни степени на респираторна инсуфициенција. Овие промени доведуваат до нарушување на вентилационата функција на белите дробови, предизвикувајќи метеж, кои се „поволни“ за развој на инфективен и воспалителен процес. Во една студија спроведена во Универзитетската болница Џон Хопкинс од 1990 до 1998 година, беше покажано дека 46% од пациентите кои доживуваат некаков вид на респираторен дистрес поврзан со мијастенија гравис развиваат пневмонија.

Важноста на развојот на инфективниот процес е поврзана со третманот спроведен кај пациенти со различни форми на мијастенија гравис. Покрај главната терапија со антихолинестеразни лекови, третманот на мијастенија гравис е насочен кон сузбивање на активноста на автоимуниот процес, кој се спроведува со сузбивање на општиот имунолошки одговор на телото. Методите за лекување на мијастенија гравис вклучуваат употреба на пулсна терапија со глукокортикостероиди, употреба на цитотоксични имуносупресиви (азатиоприн, циклофосфамид), тимектомија. Наведените методи на лекување во врска со сузбивањето на имунитетот создаваат дополнителна позадина за развој на бактериски компликации. Важно е да се напомене дека некои лекови, како што е Циклофосфамид, имаат директен токсичен ефект врз ткивото на белите дробови. Така, улогата на инфекцијата кај мијастенија гравис е јасна.

Итноста на проблемот со развојот на бронхопулмоналните заболувања е поврзана со сложеноста на третманот на ваквите компликации кај пациенти со мијастенија гравис. Некои лекови кои се користат во стандардна практика во третманот на истовремени заболувања (лекови за кураформа, Д-пенициламин, интерферон-алфа, соли на магнезиум, бета-блокатори, блокатори на калциумови канали, итн.) Се контраиндицирани кај мијастенија гравис поради нивниот инхибиторен ефект на невромускулната спроводливост. Лековите кои се апсолутно контраиндицирани кај мијастенија гравис вклучуваат и некои антибиотици: аминогликозиди, макролиди, флуорохинолони. Ова наметнува одредени ограничувања кај овие пациенти за третман на инфективни компликации (ИО), како што беше забележано претходно, толку често манифестирани од респираторниот систем.

Така, поради сложеноста на третманот на ИО кај пациенти со мијастенија гравис, станува неопходно да се бараат нови пристапи кон терапијата на оваа група на пациенти. За жал, за време на подготовката на материјалите, не беше пронајдена литература на англиски јазик за ова прашање.

Целта на оваа студија беше да се проучи микробиолошкиот пејзаж на спутум, трахеобронхијалните секрети и да се оцени клиничката ефикасност на антибиотикот и имунотерапијата кај пациенти со инфективни и воспалителни болести поврзани со мијастенија гравис.

Материјали и методи на истражување

Студиската група се состоеше од 19 пациенти со генерализирана мијастенија гравис (6 мажи, 13 жени; возраста на пациентите се движеше од 22 до 81 година); од нив 3 мажи, 7 жени - со егзацербација на хроничен трахеобронхитис, 3 мажи, 1 жена - со резидуални знаци на пневмонија стекната во болница; 2 жени - со хроничен опструктивен бронхитис; 1 жена со Ламберт-Итон синдром; 2 жени - со бактериска фокална пневмонија (едната од нив имала историја на тимектомија). Клиничките знаци на егзацербација на инфективниот процес беа следните: кашлица со мукопурулентен спутум, зголемување на неговото производство, отежнато дишење, замор, некои пациенти имале субфебрилна состојба. Пред започнување на третманот, беше извршена конвенционална клиничка и лабораториска студија, проучување на бактериолошкиот состав на спутум, секрети од душникот (или трахеостомија), студии на индикатори на респираторната функција (FVD), рендген или компјутерска томографија (КТ) на градите.

Примероците добиени од пациентите беа доставени во рок од 2 часа во бактериолошка лабораторија, каде што беше изведена размаска микроскопија за да се процени квалитетот на биоматеријалот и инокулацијата на стандардните хранливи подлоги. Примероците од спутум се сметаа за прифатливи ако бројот на леукоцити е повеќе од 25, а бројот на епителни клетки е помал од 10 во едно видно поле. При сеење на изолираните патогени, беше извршена идентификација на видовите (системи за тестирање на кристали BBL). Чувствителноста на антибиотиците на микроорганизмите е одредена со методот на дифузија на агар.

Тежината на состојбата и тешкотијата на лекување на пациентите се должат на имунодефициенција и јатрогенизам. Така, еден пациент имаше стеноза на трахеата, која се разви како резултат на продолжена вештачка вентилација на белите дробови, спроведена во врска со мијастенична криза. Друг пациент имал рак на јазикот и бил подложен на отворена трахеостомија. Во овие случаи, ситуацијата се влошува: имунолошката заштита се намалува, евакуацијата на трахеобронхијалната секреција е нарушена, што придонесува за колонизација на болнички резистентни соеви на микроорганизми и развој на гнојно-инфективни компликации. И кај друг пациент, сериозноста на состојбата беше директно отежната со земање на антихолинестеразниот лек пиридостигмин (Калимин), препишан за мијастенија гравис. Додека земал пиридостигмин, производството на спутум кај пациентот се зголемило до 300 ml на ден. Во овој поглед, пациентот беше принуден да престане да го зема лекот и самостојно да спроведе позиционна утринска дренажа.

Аускултаторната слика беше скудна: везикуларно дишење, ослабено во долните странични делови на белите дробови, локални влажни и расфрлани суви шуплини, брзина на дишење во мирување 18-20 отчукувања во минута.

Во студијата на FVD, беа откриени нарушувања на вентилацијата. Намалувањето на FEV1 во просек изнесуваше од 60% на 49%.

Како антибиотска терапија, сите пациенти примале цефоперазон/сулбактам интравенски или интрамускулно во доза од 1,0 g 2 пати на ден. Времетраењето на терапијата беше 7-10 дена (во зависност од степенот на активност на инфективниот процес). Со цел да се подобрат реолошките својства на спутумот, на сите пациенти им беа препишани муколитици (ацетилцистеин (Флуимуцил) 300 mg 2 r / ден) преку небулизатор или per os.

Човечки интравенски имуноглобулин G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) беше вклучен во програмата за третман со целите на имуносупституција. Третманот беше спроведен против позадината на основната основна терапија, вклучувајќи метилпреднизолон, пиридостигмин и калиум хлорид.

Се чини дека ни е важно да го опишеме клиничкиот случај во оваа студија. На 74-годишен пациент му била дијагностицирана генерализирана мијастенија гравис од декември 2010 година. Според сериозноста на состојбата, тој земал 80 и 40 mg метилпреднизолон според наизменичен дневен режим. Тој се пријави во август 2012 година со поплаки за сериозна слабост, брз замор, зголемен скратен здив со мал физички напор. Објективен преглед на пациентот покажа состојба со умерена сериозност, кожата беше без видлива патологија, периферните лимфни јазли не беа зголемени, стапалата беа тестени. Со удари на градниот кош беше утврден звукот на кутијата, екскурзијата од двете страни беше 3 см (1,5 + 1,5). На аускултација, дишењето во проекцијата на сегментите S4-5, S9 на десната страна беше остро ослабено, отсуствуваше отежнато дишење, бројот на движења на дишење додека седите беше 18 во минута. Отчукувањата на срцето - 85 во минута, крвен притисок - 130/85 mm Hg. Арт., температура 36,8 ° C. Палпацијата на абдоменот е безболна, абдоминалните органи не се зголемени. Резултатите од лабораториските истражувања се прикажани во табела. 1. На презентираните КТ скенови на градните органи лево во проекцијата на сегментите S1-2, утврдена е неправилна формација на празнина со нерамни, донекаде инфилтрирани контури наспроти позадината на ограничената пневмофиброза (сл. 1). Лево, во проекцијата на сегментот S9, има голем инфилтрат на хетерогена структура (слика 2). Беше извршена дијагностичка бронхоскопија: бронхиите беа проодни, мукозната мембрана беше бледо розова, атрофична. Заклучок: хроничен атрофичен трахеобронхитис, стадиум II.

Значи, пациентот, наспроти позадината на мијастенија гравис, разви пневмонија со уништување на ткивото на белите дробови. Етиолошкиот фактор не можеше да се идентификува поради отсуство на спутум. Важно е да се напомене дека на позадината на долготрајната администрација на високи дози на метилпреднизолон, пациентот развил знаци на тромбоцитопенија, манифестирани со модринки на кожата на телото и започнал курс на комплексна антибиотска и имунотерапија. Цефоперазон/сулбактам се инјектира интравенски 10 дена. Во исто време, IVIG беше администриран, дозата на курсот беше 15,0 g. Терапијата со вклучување на IVIG овозможи да се постигне побрза ремисија на инфективниот и воспалителниот процес, потврдено со клинички и лабораториски податоци и резултатите од повторената КТ прегледи на белите дробови, каде што е забележана позитивна динамика на патолошкиот процес (Табела 1): зголемување на нивото на тромбоцити - до 131 × 109 / l, намалување на леукоцитозата на 15,0 × 109 / l, намалување на ниво на Ц -реактивен протеин - до 5,0 мг / л.

Пациентот бил консултиран од ендокринолог: има поплаки за болки во грбот при одење и физички напор, намалување на висината за 4 см за 3 години, чувство на замор во грбот додека седите; при преглед се утврдува торакална кифоза, резултатите од лабораторискиот преглед се прикажани во табела. 2.

Рентгенот на 'рбетот во латерална проекција откри компресија фрактури на 1-ви и 2-ри лумбални пршлени. Двојна енергетска рендгенска апсорптиометрија: коскена минерална густина според Т-критериумот во лумбалниот 'рбет - 3,0 SD, минерална густина на коските според Т-критериумот во врат на бедрената коска - 2,0 SD.

Дијагноза: остеопороза со лекови (глукокортикоиди) со компресивни фрактури на 'рбетните тела. Препорачано: урамнотежена исхрана со зголемен внес на храна богата со калциум и витамин Д, одржување соодветна физичка активност и вежбање со оптоварување соодветно на здравствената состојба; алфакалцидол (Алфа Д3-Тева) 0,75 μg дневно, ибандронска киселина (Бонвива) 3,0 ml болус еднаш на секои 3 месеци.

Резултати и дискусија

Проучивме 24 примероци од спутум и бронхијални секрети изолирани од пациенти со бронхопулмонални заболувања. Главните клинички значајни микроорганизми беа: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (сл. 3). Меѓу грам-негативните бактерии кои не се ферментираат беа соеви на P. aeruginosa (12,5%). Кај четири примероци од биоматеријалот е забележано зголемување на микробната поврзаност: P. aeruginosa и габи Candida albicans, а во друг примерок од Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Студијата за чувствителноста на изолираните патогени на цефперазон/сулбактам е од голем интерес. Беше забележано дека сите соеви на микроорганизми влегле во антимикробниот спектар на дејство на цефоперазон/сулбактам; а само во еден примерок (P. aeruginosa + Candida albicans) антибиотикот покажа слаба активност против изолираниот патоген.

Значи, клиничката студија за спутум кај пациенти со егзацербација на хроничен бронхитис и пневмонија против позадината на мијастенија гравис овозможи да се открие хетерогеноста на микробиолошкиот пејзаж. Водечките патогени беа грам-позитивни патогени, како што се S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (кои учествуваа со 66,7%). Цефоперазон / сулбактам покажа висока активност против овие видови на микроорганизми. Во исто време, забележан е раст на грам-негативни патогени P. aeruginosa и Kl. пневмонија (12,5%, соодветно), кои беа чувствителни на цефоперазон/сулбактам. Некои грам-негативни микроорганизми претставуваа асоцијации на P. aeruginosa со габи од родот Candida (4,2%), Kl. pneumoniae со S. pneumoniae (16,7%); во вакви случаи била пропишана фунгицидна терапија со флуконазол (Дифлукан), што значително го подобрила текот на болеста.

Инфективниот процес на респираторниот тракт кај оваа група пациенти продолжи ужасно, и покрај соодветната антимикробна терапија. Познато е дека со мијастенија гравис, постои општа депресија на имунолошкиот систем поради сузбивање и на специфични и на неспецифични одбранбени фактори, што бара корекција на имунолошкиот „распад“.

Важно е да се забележат главните својства на користениот антибиотик. Цефоперазон/сулбактам бил активен и против грам-позитивни и грам-негативни микроорганизми, вклучувајќи го и P. aeruginosa. Покрај тоа, антибиотикот е стабилен на дејството на бета-лактамазите, благодарение на неповратниот инхибитор - сулбактам, синергетски зголемувајќи ја ефективноста на користениот антибиотик (минималната инхибиторна концентрација на цефоперазон во однос на видовите на микроорганизми кои се чувствителни на него е намалени до 4 пати). Добрата толеранција на пациентот кон лекот е од големо значење, односно антибиотикот не влијае на невромускулната спроводливост.

Значи, покрај детоксикација, антибактериска и други видови терапија, IVIG сега нашироко се користи за разновидна локализација на инфективниот и воспалителниот процес. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, итн.) Содржат репертоар на антитела способни да инактивираат широк спектар на антигени. Имуноглобулините се фактор на стекнат имунитет што ги опсонизира инфективните фокуси, промовира брза елиминација на бактерискиот агенс и неговите метаболити, активирајќи цела каскада на имунолошки одговори.

Заклучок

Долгогодишното искуство овозможува употреба на IVIG во комплексна терапија на бактериска инфекција на респираторниот тракт. Текот на болеста е значително подобрен, периодот на лекување на пациентите е забрзан и што е најважно, ризикот од колонизација од резистентни соеви на микроорганизми и, соодветно, се намалува ризикот од повторена епизода на инфекција.

Литература

Sanadze A.G. Миастенија гравис и мијастенични синдроми. 2012, стр. 252.
Шчербакова Н.И.Патогенетско потврдување на стратегијата и тактиката на третман на мијастенија гравис (Авторски апстракт на докторската дисертација). 2007 година, стр. 3-50.
Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Вентилаторна нега во мијастенија гравис криза: проценка на почетната стапка на несакани настани // Crit Care Med. 2002 година, декември; 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Алвеоларни клетки во белодробна повреда предизвикана од циклофосфамид. II. Патогенеза на експериментална ендогена липидна пневмонија // Хистол Хистопатол. 1999 година, октомври; 14 (4): 1145-1152.
Санадзе А.Г., Соколова В.И., Шчербакова Н.И., Никифорук Н.М. Ефикасност на користење минимални дози на имуноглобулин во третманот на тешка мијастенија гравис комплицирана со апсцесна пневмонија // Актуелни проблеми на клиничката транспортна медицина. 2001 година, том 6: стр. 280-286.
Skeie G. O. et al. Упатства за третман на автоимуни нарушувања на невромускулниот пренос // Весник на неврологија. 2010, 17: 893-902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Причини и исходи на акутна невромускулна респираторна инсуфициенција // Arch Neurol. Сеп. 2010 година, кн. 67 (# 9): 1089-1092.
Латишева Е.А., Латишева Т.В. Употреба на интравенски имуноглобулини во интензивна нега // Општа реанимација. 2012, VIII; 3: 45-49.

В.И.Соколова, Кандидат за медицински науки А.Г.Санадзе, доктор на медицински науки, професор Д.А.Сичев1, доктор на медицински науки, професор М.Б.Бабарина, кандидат за медицински науки Д.А.Заиков

GBOU DPO RMAPO MH RF, Москва

www.lvrach.ru

Генерализирана мијастенија гравис: причини за зголемен мускулен замор

Мијастенија гравис е тешко автоимуно нарушување придружено со прогресивна мускулна слабост. Во овој случај, засегнати се само напречно-пругастите мускулни влакна. Срцето и мазните мускули остануваат нормални. Ако се откријат првите симптоми на таква болест, веднаш треба да се консултирате со специјалист.

Тешката слабост е главниот симптом на мијастенија гравис

Причини за развој

За прв пат оваа болест беше опишана од британскиот лекар Томас Вилис во втората половина на 17 век. Во моментов, точните причини за неговиот развој се веќе познати. Мијастенија гравис се формира кога имунолошкиот систем на телото почнува да произведува антитела кон сопствените ацетилхолински рецептори на постсиноптичката мембрана на невромускулните споеви. Благодарение на таквите синапси, нервните импулси се пренесуваат на напречно-пругастите мускули.

Со мијастенија гравис, активноста на синапсите кои ги пренесуваат нервните импулси до напречно-пругастите мускули е нарушена

Секое заразно заболување на горниот респираторен тракт, тежок стрес, како и нарушување на нервниот систем може да стане предизвикувачки фактор во развојот на автоимуна реакција.

Друга причина за оваа болест може да бидат биохемиските промени во работата на невромускулните синапси. Ова може да се случи на позадината на повреда на активноста на хипоталамусот и тимусот.

Сите причини опишани погоре придонесуваат за недоволно производство или претерано брзо уништување на ацетилхолин, поради што се врши пренос на нервен импулс до пругаста мускулна клетка.

Нарушувањата на тимусот може да доведат до развој на мијастенија гравис

Забелешка. Мускулните влакна се разликуваат од мазните и срцевите мускули по тоа што едно лице самостојно ја контролира својата активност.

До денес е утврдено дека мијастенија гравис не е наследна. Почесто се формира кај млади жени (20-40 години). Преваленцата на оваа патологија е приближно 5 случаи на 100.000 луѓе.

Клиничка слика

Во моментов, постојат неколку видови на оваа болест. Секој од нив се манифестира во свои симптоми. Главните форми на патологија се:

булбарна мијастенија гравис;
окуларна мијастенија гравис;
генерализирана мијастенија гравис.

Најлесната форма на болеста е окото. Се карактеризира со следниве клинички манифестации:

Спуштање на очниот капак од едната страна (ова е почетниот знак, кој подоцна е карактеристичен и за вториот век).
Со активно трепкање, очниот капак почнува да паѓа уште пониско.
Како резултат на „овенати“ на еден од очните капаци се јавува двојно гледање.

Овој тек на болеста е редок. Булбарната форма на мијастенија гравис е почеста. Ќе се карактеризира со следнава клиничка слика:

Пациентот брзо се заморува со продолжен внес на храна.
Во исто време, неговиот глас станува рапав, назален. Во иднина, станува тешко за него да ги изговара буквите "s", "r" и "w".
Ако внесувањето храна не се прекине навремено, тогаш човекот ја губи способноста за голтање, а неговиот говор практично може да молчи.

Со булбарна и генерализирана мијастенија гравис, пациентот има голем број на карактеристични надворешни знаци

Забелешка. Пациентите со булбарни нарушувања со мијастенија гравис се обидуваат да јадат на врвот на дејството на лекот.

Почесто од другите, постои генерализирана форма на мијастенија гравис. Таквата патологија подразбира присуство на следниве симптоми:

Болеста првично ги зафаќа окуломоторните мускули и дури тогаш напречно-пругастите мускулни влакна од други локализации се вклучени во патолошкиот процес.
Пациентот станува амимичен.
Тешко му е да ја држи главата цело време исправена.
Се забележува лигање од устата.
Во иднина, на пациентот му станува тешко да оди долго време. Со текот на времето, овој симптом се влошува. На човекот му станува тешко дури и да стане и да се служи.
Со текот на времето доаѓа до губење на мускулите, што е особено изразено кај екстремитетите.
Ја намалува сериозноста на тетивните рефлекси.

Важно! Карактеристика на мијастенија гравис е фактот дека по доволно долг одмор или сон, сите овие симптоми стануваат помалку изразени и лицето се чувствува многу подобро.

За време на спиење и одмор, резервите на ацетилхолин во синапсите се обновуваат и пациентот се чувствува подобро

Дијагностички карактеристики

Во случај да се појават карактеристични манифестации на мијастенија гравис, неопходно е да се консултирате со невролог. Овој лекар точно знае за каква болест се работи и како да го потврди или негира нејзиното присуство. Дијагнозата на мијастенија гравис ги вклучува следните чекори:

Интервјуирање на пациентот (не се разјаснети само главните поплаки, туку и сите околности што му претходеа на развојот на патологијата).
Клинички преглед.
Спроведување на функционални тестови за да се разјасни присуството на брз мускулен замор (на пример, од пациентот се бара брзо да трепка).
Електромиографска студија.
Просерин тест.
Повторено електромиографско истражување (изведено со цел да се разјасни како тестот за прозерин влијаел на мускулната активност).
Повторено клиничко испитување (се спроведува со цел да се одреди степенот на влијание на прозеринскиот тест врз мускулната активност).
Тест на крвта за присуство на антитела на рецепторите на ацетилхолин и титин.
Компјутеризирана томографија на тимусот.

Дијагнозата на мијастенија гравис вклучува употреба на современи медицински достигнувања

По извршувањето на сите овие дијагностички мерки, лекарот или поставува дијагноза или ја побива.

Забелешка. Во некои случаи, се спроведуваат помалку дијагностички мерки, особено кога има изразена клиничка слика на мијастенија гравис.

Третман

Доколку дијагнозата на мијастенија гравис го потврди присуството на оваа сериозна болест, тогаш нејзината терапија треба да се започне што е можно порано. Стапката со која започнува третманот за мијастенија гравис ќе го одреди нејзиниот понатамошен тек и степенот на ограничување на физичките способности.

Облик на очи

Во благи случаи, кога се јавува окуларна форма на болеста, потребна е употреба на следниве лекови:

Калимин или Просерин;
калиум хлорид.

Важно! Изборот на дозата на овие лекови најчесто се врши во стационарни услови. Ова се должи на фактот дека во случај на предозирање, може да се развијат тешки компликации. Со нивните првични манифестации, неопходно е да се воведе противотров (во овој случај, атропин).

По изборот на потребните дози на Калимин или Просерин, како и калиум хлорид, пациентот е отпуштен од болница. Понатамошниот третман и прогнозата ќе имаат јасна врска. Колку попрецизно пациентот ги следи препораките на специјалистот, толку е поголем квалитетот на неговиот живот и помал ризик од развој на големи компликации.

Со мијастенија гравис, пациентот мора да зема голем број лекови

Булбарна форма

Со булбарната форма, третманот на мијастенија гравис треба да се надополни со глукокортикостероиди. Овие лекови имаат свои несакани ефекти во форма на зголемен крвен притисок и нарушувања на метаболизмот на гликозата, но често само тие го спасуваат човекот од тешка мускулна слабост.

Најчесто се користи таблетниот лек „Преднизолон“ или „Метилпреднизолон“. Земете ги секој втор ден наутро. Дозата на таквите лекови се избира врз основа на 1 mg / 1 kg човечка тежина.

Забелешка. Минималната доза на преднизолон што може да има терапевтски ефект е 50 mg секој втор ден. Како резултат на тоа, пациентите треба да користат најмалку 10 таблети во исто време, што, се разбира, често предизвикува одредени тешкотии.

Земете глукокортикостероиди во такви дози најмалку 1-2 месеци. Во иднина, постои постепено намалување на дозата на преднизолон. Не можете целосно да го вратите. За нормална состојба, пациентите треба да земаат 10-20 mg од таков лек секој втор ден. Во овој случај, императив е да се контролираат негативните ефекти што произлегуваат со систематско внесување на такви лекови. Локалниот општ лекар ќе препише дополнителни лекови на пациентот за овие цели.

Совети! Со развојот на несакани ефекти додека земате глукокортикостероиди, не треба самостојно да ја прилагодувате нивната доза. Само лекар може да го направи тоа правилно.

Ако земањето глукокортикостероиди е контраиндицирано (на пример, во старост), тогаш на пациентот му се препорачува да користи цитостатски лекови. Обично, првичниот лек овде е лекот Азатиоприн. Ако неговата ефикасност е недоволна, тогаш се препишуваат посилни цитостатици.

Со генерализирана форма на болеста, важно е да се отстрани тимусната жлезда навремено.

Генерализирана форма

Причините и симптомите на генерализирана мијастенија гравис бараат посериозни терапевтски мерки. Во рок од 1-2 години по поставувањето на дијагнозата, пациентот е подложен на хируршка операција за отстранување на тимусот. Најчесто, клиничкиот ефект на таквата манипулација се појавува по 1-12 месеци. По 1 година, лекарите спроведуваат втор целосен преглед на пациентот и објаснуваат колку голема корист се покажала од хируршката интервенција.

Во иднина, истата терапија со лекови се спроведува како и кај офталмолошката и булбарната форма.

Со нагло зголемување на мускулната слабост, на пациентот му се препишува лекот "Имуноглобулин" и плазмафереза.

Што не може да се направи со мијастенија гравис?

Во моментов се познати некои контраиндикации за мијастенија гравис. Главните се следните:

Сериозна физичка активност.
Земање лекови кои содржат магнезиум.
Долготрајна изложеност на директна сончева светлина.
Земање курариформни мускулни релаксанти.
Употреба на диуретици (со исклучок на "спиронолактон").
Употреба на антипсихотици.
Употреба на средства за смирување (со исклучок на лекови "Грандаксин").
Земање на повеќето антибиотици од групата флуорохинолони и аминогликозиди.
Употреба на лекови кои се деривати на кинин.
Употреба на кортикостероиди кои содржат флуор.
Земање на дрога "Д-пенициламин".

Покрај тоа, пациентот ќе мора да следи одредена диета. Соодветната исхрана за мијастенија гравис практично ја елиминира храната богата со магнезиум (пробивач, морски бас, ракчиња, костур, бакалар, скуша, млечни производи, бел грав, спанаќ, непреработени житарки, брокула, капини, семе од сусам, малини, суви кајсии и други) .

Мијастенија гравис не е контраиндикација за бременост

Мијастенија гравис и бременоста меѓусебно не се исклучуваат. Современиот медицински напредок им овозможува на жената со оваа болест да роди полноправно бебе без да му наштети на сопственото здравје. Ако не постојат акушерски индикации, тогаш кај такви пациенти, испораката се изведува на природен начин. Доколку е достапно, се прави царски рез. Во овој случај, анестезијата за мијастенија гравис кај бремена жена треба да биде епидурална. Ова олеснување на болката ќе биде побезбедно. Општа анестезија кај пациенти со мијастенија гравис се изведува само кога тимусот е отстранет. Доењето е контраиндицирано кај пациенти со мијастенија гравис.

Важно! Занемарувањето на овие контраиндикации може да доведе до влошување на текот на болеста.

Мијастенија гравис бара постојан надзор на специјалисти и строго спроведување на сите нивни препораки. Само овој пристап ќе му овозможи на пациентот да го направи својот живот што е можно поцелосен.

pozhelezam.ru

Мијастенија гравис - што е оваа болест?

Мијастенија гравис е една од хроничните автоимуни болести. Се карактеризира со намален мускулен тонус и брз замор. ICD 10 кодот за оваа болест е G70, таа е во иста група со различни нарушувања на невромускулните влакна.

За прв пат ваква состојба е опишана уште во 17 век, а во последно време расте бројот на луѓе кои ја сретнале. Мијастенија гравис, како што целосно се нарекува оваа болест, е почеста кај жените, а се развива на возраст од 20-30 години, кај децата е многу ретка. Ако болеста не се лекува, тогаш постепено напредува, што со текот на времето може да доведе до смрт на пациентот.

Причини за болеста

Мијастенија гравис е слабо разбрана болест. Се верува дека е од генетско потекло. Работата на генот одговорен за работата на невромускулните влакна е нарушена. Нормално, овие врски, наречени синапси, пренесуваат импулси од нервите до мускулите, предизвикувајќи нивно контракција. Овој процес е регулиран со различни биохемиски реакции кои го вклучуваат медијаторот ацетилхолин и ензимот хилинестераза.

Патогенезата на болеста е сложена: во некои случаи, работата на тимусот и хипоталамусот, кои се одговорни за синтезата на овие супстанции, е нарушена. Ако се произведе премалку ацетилхолин или премногу холинестераза, нервните импулси се блокираат и мускулот не може да ги извршува своите функции.

Причините за таквото прекршување се дефекти на имунолошкиот систем, кога телото произведува антитела на сопствените клетки, уништувајќи го ацетилхолинот. Ова може да се случи по настинка или заразна болест, силен стрес, хормонална нерамнотежа или слабеење на телото поради прекумерна работа.

Знаци на болеста

Главниот симптом на болеста е зголемен замор на мускулите. Во процесот на физичка работа, особено со повторливи движења, мускулната слабост постепено се зголемува, што со текот на времето може да доведе до нивна пареза или парализа. Но, по одмор, овие симптоми на мијастенија гравис исчезнуваат, а наутро пациентите се чувствуваат многу добро неколку часа. Во различни фази и форми на болеста, се појавуваат следниве знаци:

двојно гледање;
птоза - овенати на горниот очен капак;
саливација;
промена на гласот;
дисфункција на џвакање, замор при јадење цврста храна;
гушење при јадење;
отежнато дишење;
слаби изрази на лицето;
промена во одењето;
слабост на мускулите на екстремитетите и вратот;
сува кожа.

Еден од првите знаци на мијастенија гравис е птоза - овенати на горниот очен капак

Форми на мијастенија гравис

Оваа болест се развива кај секого на различни начини. Најчесто, мијастенија гравис започнува со слабост на мускулите на очите и лицето, а потоа оваа повреда преминува на мускулите на вратот и трупот. Но, некои луѓе имаат само неколку знаци на болеста. Според тоа, постојат неколку видови на мијастенија гравис.

Окуларната форма се карактеризира со оштетување на кранијалните нерви. Првиот знак за тоа е овенати на горниот очен капак, најчесто прво на едната страна. Пациентот се жали на двојно гледање, отежнато движење на очните јаболка.
Булбарната форма на мијастенија гравис е лезија на мускулите за џвакање и голтање. Покрај прекршувањето на овие функции, говорот на пациентот се менува, гласот станува тивок, назален, има потешкотии во изговорот на некои звуци, на пример, "p" или "b".
Но, најчесто постои генерализирана форма на болеста, во која прво се засегнати мускулите на очите, а потоа процесот се шири на вратот, горните и долните екстремитети. Особено често се зафатени бутовите и мускулите на рацете, тешко е пациентот да се качува по скали, да држи предмети. Опасноста од оваа форма на болеста е дека слабоста се шири на респираторните мускули.

Многу е важно навреме да се постави правилна дијагноза за да се започне со лекување.

Како се дефинира болеста

Покрај поплаките на пациентот и собирањето анамнеза, дијагнозата на мијастенија гравис вклучува различни тестови, хардверски преглед и анализи.

Електромиографијата помага да се одреди мускулниот одговор на вежбање, а КТ или МРИ скеновите откриваат отсуство на болести кои можат да предизвикаат слични симптоми. Впрочем, мијастеничен синдром е забележан со енцефалитис, менингитис, рак, ботулизам, тиреотоксикоза. Но, разликите во овој случај од мијастенија гравис се дека мускулите на лицето ретко се засегнати, а за време на електромиографија, не постои забавување, туку зголемување на мускулниот потенцијал по повторена стимулација.

Исто така, потребно е навреме да се разликува мијастенија гравис од мускулната дистрофија на Душен, иако нивните симптоми се различни. Мускулната дистрофија се јавува главно кај момчињата и започнува во детството.

Најчесто за дијагноза се прави имунолошки тест за одредување на антитела на ацетилхолин и се прави прозерин тест. Неговото значење е дека по интрамускулна инјекција на 1 ml од лекот „Прозерин“, состојбата на пациентот значително се подобрува по 30 минути, а по 2-3 часа симптомите се враќаат.

Многу важен метод за дијагностицирање на мијастенија гравис се различни тестови за да се идентификува степенот на мускулна слабост, како и кои од нив се повеќе погодени. Бидејќи заморот се зголемува со повторливи движења, тестовите како што се следниве може да бидат ефективни:

ако побарате од пациентот да погледне на страна или нагоре најмалку 30 секунди, се појавува птоза и двоен вид;
за да предизвикате дизартрија и намалување на јачината на гласот, треба да побарате од пациентот да прочита нешто гласно;
можно е да се открие слабост на мускулите на вратот ако пациентот лежи на грб и ја крева главата, тој нема да може да ја задржи на тежина повеќе од една минута;
понекогаш со мијастенија гравис се манифестира феноменот M. Volker - повторувачкото стискање и откачување на рацете предизвикува зголемување на птозата.

Електромиографијата помага да се одреди како мускулите реагираат на стрес

Кризи на болести

Мијастенија гравис е хронична болест, таа постојано напредува. Ако пациентот не добие правилен третман, неговата состојба се влошува. Тешка форма на болеста може да биде придружена со појава на мијастенична криза. Се карактеризира со фактот дека пациентот доживува остра слабост на мускулите одговорни за голтање и движење на дијафрагмата. Поради ова, неговото дишење е тешко, пулсот се зголемува, често се забележува саливација. Поради парализа на респираторните мускули, пациентот може да умре.

Во случај на предозирање со антихолинестеразни лекови, може да се појави холинергична криза. Се изразува во забавување на отчукувањата на срцето, саливација, конвулзии, зголемена интестинална подвижност. Оваа состојба го загрозува и животот на пациентот, па затоа му е потребна лекарска помош. Лекот антихолинестераза мора да се откаже, а неговиот антитод, растворот Атропин, мора да се инјектира интрамускулно.

Како да се третира болеста

Мијастенија гравис е сериозна болест која бара постојан медицински надзор и третман. Тоа често доведува до инвалидитет на пациентот. Но, правилниот третман на мијастенија гравис помага да се постигне долготрајна ремисија. Главната насока на терапијата е употребата на лекови кои ја блокираат холинестеразата. Најефикасни за мијастенија гравис се Калимин, Оксазил, Просерин, Галантамин, Амбенониум. Тие треба да се применуваат долго време, наизменично помеѓу различни средства.

Додатоците на калиум го подобруваат ефектот на овие лекови и ја подобруваат контрактилноста на мускулите, па затоа се препишуваат и, на пример, „Калиум-нормин“ или „Калиум хлорид“. Диуретикот "Veroshpiron", исто така, помага да се подобри ефектот на антихолинестеразните агенси.

Генерализирана мијастенија гравис бара посериозен третман. Во тешки случаи, се користат хормонски агенси. Најчесто тоа е „преднизолон“ или лек базиран на него „Метипред“. Обично се назначуваат 12-16 таблети на ден наутро секој втор ден. Доколку се забележи стабилна ремисија по неколку месеци, дозата постепено се намалува.

Неодамна, тие исто така почнаа да ја третираат мијастенијата гравис со пулсна терапија. Овој метод се состои во администрирање високи дози на Метипред 3-5 дена. Ако е можно да се постигне ремисија, лекот постепено се откажува. Но, понекогаш треба да го земате долго време, често неколку години, 60 mg секој втор ден.

Со мијастенија гравис, многу е важно постојано да земате лекови препишани од вашиот лекар.

За лекување на такви пациенти се користат и цитостатски имуносупресиви. „Азатиоприн“ е потребен за блокирање на имуноглобулините и намалување на концентрацијата на антитела на ацетилхолин. Циклофосфамид и метотрексат ја инхибираат нивната активност. Таквата терапија е индицирана за пациенти кај кои глукокортикоидите се контраиндицирани. Но, понекогаш овие лекови се наизменично.

Како адјувантна терапија, можете да користите средства за подобрување на метаболизмот во мускулното ткиво. Тоа се препарати од калциум, „ефедрин“, „метионин“, глутаминска киселина, токоферол ацетат, витамини од групата Б. Третманот со народни лекови не се користи, бидејќи многу растителни препарати се контраиндицирани за пациентите. Тоник растенија се прифатливи: женшен, маточина и други по препорака на лекар.

Мијастенична криза нужно бара пациентот да биде примен во болница на одделот за неврологија. Таму се подложува на плазмафереза за чистење на крвта од антитела и вештачка вентилација на белите дробови. За побрзо подобрување на состојбата се воведуваат „Прозерин“, „Ефедрин“ и имуноглобулини.

Во отсуство на ефект на конзервативна терапија и прогресивен тек на болеста, се користи хируршки третман. Тимектомија е отстранување на тимусната жлезда. Кај 70% од пациентите по операцијата има подобрување на нивната состојба. Но, тешкотијата е што анестезијата за оваа болест има карактеристики.

Многу лекови се контраиндицирани кај такви пациенти, особено мускулни релаксанти и средства за смирување, како и морфин и бензодеазепини. Затоа операцијата се изведува кога пациентот е во тешка состојба и само кај пациенти под 70 години.

Многу е важно пациентите со мијастенија гравис да бидат внимателни на земените лекови, бидејќи многу од нив се контраиндицирани за нив.

Правила на однесување за мијастенија гравис

Ако дијагнозата се постави навреме, а пациентот ги исполни сите лекарски рецепти, неговиот работен капацитет и начин на живот речиси и не се менуваат. Третманот на мијастенија гравис се состои во постојан внес на специјални лекови и придржување кон одредени правила.

На таквите пациенти им е забрането да се сончаат, да вршат тешка физичка работа и да пијат лекови без препорака од лекар. Пациентите дефинитивно треба да знаат кои се контраиндикации за мијастенија гравис за земање лекови. Многу лекови може да го комплицираат текот на болеста или да развијат мијастенична криза. Ова се такви лекови:

сите препарати од магнезиум и литиум;
мускулни релаксанти, особено куриформни;
средства за смирување, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
многу антибиотици, на пример, "неомицин", "гентамицин", "норфлоксацин", "пеницилин", "тетрациклин" и други;
сите диуретици, освен "Верошпирон";
„Лидокаин“, „Кинин“, орални контрацептиви, антациди, некои хормони.

Може ли да се излечи мијастенија гравис?

Претходно, оваа болест се сметаше за неизлечива, 30% од случаите завршуваа со смрт. Сега прогнозата за мијастенија гравис е поповолна. Со правилен пристап кон терапијата, повеќе од 80% од пациентите доживуваат постојана ремисија. Тие можат да го продолжат својот нормален живот, па дури и да останат функционални. Постојана попреченост или дури и смрт на пациентот може да настане доколку докторот не оди на време на лекар или ако не се почитува пропишаниот третман.

Многумина дури и не слушнале за таква болест како мијастенија гравис. Затоа, тие не секогаш бараат лекарска помош на време. Ова е опасно бидејќи може да предизвика компликации. Но, правилниот третман и почитувањето на сите препораки на лекарот ќе му помогнат на пациентот да води нормален живот.

moyaspina.ru

Лактофилтрум при земање антибиотици