Поглавје 40

Поглавје 40
ХЕМОРАГИЧНИ БОЛЕСТИ И СИНДРОМИ (ДИЈАТЕЗА)

Хеморагична дијатеза е општо име за состојби кои се карактеризираат со зголемена тенденција на телото да крвари. Меѓу причините за зголемено крварење се:

Повреда на васкуларниот ѕид - наследна телеангиектазија Ранду-Ослер, хеморагичен васкулитис или Шен-лаин-Хенох-ова пурпура;

Патологија на тромбоцити - Werlhof тромбоцитопенија;

Нарушувања во системот за коагулација на крвната плазма - хемофилија;

Тромбохеморагичен синдром е дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулација што го комплицира текот на многу сериозни болести.

НАСЛЕДНА ХЕМОРАГИЧНА ТЕЛЕАНГИЕКТАЗИЈА

Наследна хеморагична телеангиектазија (Ранду-Ослерова болест) е наследна болест која се карактеризира со хеморагичен синдром предизвикан од повеќекратни телеангиектазии на кожата и мукозните мембрани. Наследувањето на болеста се јавува на автосомно доминантен начин.

Етиологија и патогенеза

Крварењето кај Ранду-Ослеровата болест е предизвикано од недоволен развој на субендотелијалниот скелет на малите крвни садови и инфериорноста на ендотелот во одредени области на васкуларното корито. Несоодветноста на мезенхималните ткива може да се манифестира со зголемена еластичност на кожата, слабост на лигаментозниот апарат (пролапс на вентилот, вообичаени дислокации). Телеангиектазии почнуваат да се формираат во детството, на возраст од 8-10 години и стануваат видливи на возраст од околу 20 години на мукозните мембрани на носот, усните, непцата, образите,

скалпот. Телеангиектазиите можат да бидат неправилни, прво во форма на мали дамки, подоцна во форма на светло-црвени јазли со големина од 5-7 mm, кои исчезнуваат при притискање.

Клинички манифестации

Главните клинички манифестации на болеста се крварење од носната шуплина, поретко од гастроинтестиналниот тракт, белите дробови (хемоптиза). Честото повторливо крварење доведува до анемија со дефицит на железо. Со формирање на артериовенски шантови, се појавува отежнато дишење, цијаноза, хипоксична еритроцитоза.

Инструментални методи на истражување

Дијагнозата на болеста не е доведена во прашање во присуство на семејна историја и видливи телеангиектазии, вклучително и на мукозните мембрани, што се открива при посебен преглед на пациентот (бронхоскопија, FEGDS).

Третман

Третманот се состои во запирање на крварењето, за што се користи хемостатска терапија. Ако локалното дејство е невозможно, се врши коагулација на крваречките области на мукозната мембрана.

ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ

Хеморагичниот васкулитис (Schenlein-Henoch purpura) е хиперергичен васкулитис, тип на системска васкуларна пурпура, која се карактеризира со таложење на имуни комплекси (често содржат IgA) во ѕидовите на малите крвни садови со карактеристични симетрични хеморагични осип, артритис, абдоменритичен и абдоменфитис. Болеста најчесто се јавува во млада возраст, често по акутни инфекции, хипотермија, алергиски реакции на лекови, храна, алкохол. Во некои случаи, причината за хеморагичен васкулитис може да биде хронична инфекција со вируси на хепатитис Б и Ц, тумор на лимфниот систем, колагеноза.

Клинички манифестации

Акутен почеток со зголемување на телесната температура, зголемување на симптомите на интоксикација.

Кожен хеморагичен синдром: петехиите и пурпурата се појавуваат на кожата на екстензорните површини на долните екстремитети (сл. 45, видете го додатокот во боја).

Зглобен синдром: оштетувањето на зглобовите се манифестира со артралгија, поретко со бениген артритис.

Абдоминален синдром: понекогаш водечка клиничка манифестација може да биде оштетување на садовите на абдоминалната празнина со остра болка и крварење од гастроинтестиналниот тракт.

Бубрежниот синдром се манифестира со развој на гломерулонефритис, почесто хематуричен, поретко со нефротски синдром. Може да има брзо прогресивна варијанта на гломерулонефритис со развој на хронична бубрежна инсуфициенција.

Третмане да се третира основната болест. Во примарна форма на болеста, се пропишува плазмафереза, антикоагуланси, антитромбоцитни агенси. При лекување за време на егзацербација, потребен е режим на полу-кревет. Се користат средства за десензибилизација. Со абдоминален синдром, се пропишува преднизолон. Може да се користи плазмафереза.

Прогнозазависи од брзината на развојот на хроничен гломеруло-нефритис со хематурија и прогресијата на бубрежната инсуфициенција.

ИДИОПАТСКА ТРОМБОЦИТОПЕНСКА ВИОЛОЛА

Тромбоцитопенична пурпура (Верлхоф-ова болест) е болест предизвикана од формирање на антитела на тромбоцитите и се карактеризира со тромбоцитопенија. Тромбоцитопенична пурпура најчесто се јавува кај млади луѓе. Развојот на идиопатска тромбоцитопенична пурпура може да биде поттикнат од акутна респираторна болест или внес на лекови.

Клинички манифестации

Кај Verlhof-овата болест, водечките клинички и лабораториски знаци се:

Пурпура - мали хеморагични осип на кожата на рацете, градите, вратот, понекогаш и на мукозните мембрани. Можеби постои

појава на екстензивни поткожни хеморагии или тешко крварење од носната шуплина, гастроинтестиналниот тракт, матката празнина, интракранијално крварење;

слезината е зголемена, но обично не се открива со палпација;

зголемено време на згрутчување на крвта, нарушено повлекување на згрутчувањето на крвта. Спонтано крварење се јавува кога бројот на тромбоцити е 20 до 10 × 10 9 / l. Во коскената срцевина, бројот на мегакариоцити обично е нормален или зголемен.

Третман

Глукокортикостероидите, доколку се неефикасни, можна е комбинација со цитостатици. Ако терапијата со лекови е неефикасна, индицирана е спленектомија.

ДРУГИ ВИДОВИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЈА

Постојат секундарна (симптоматска) тромбоцитопенија, која може да се појави со апластична или мегалобластна анемија, миелофиброза, леукемија, СЛЕ, вирусна инфекција, метастази на малигнен тумор во коскената срцевина, под влијание на радиоактивно зрачење, лекови (индометацин, бутадион, сулфонам ), цитостатици. Зголемување на распаѓањето на тромбоцитите со тромбоцитопенија е забележано кај DV-синдром, имплантација на протетски срцеви залистоци, тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Хемофилија

Хемофилија е коагулопатија предизвикана од недостаток на фактори за коагулација на крвта: VIII кај хемофилија А и IX кај хемофилија Б, што доведува до зголемување на времето на згрутчување на целата крв. Хемофилија се однесува на наследни болести од кои страдаат само мажите, а мајката на пациентот е носител на дефектниот ген. Хемофилијата се наследува во рецесивен, полово-поврзан модел.

Клинички манифестации

Карактеристично е продолжено крварење, дури и со мали механички оштетувања. Лесни модринки може да доведат до екстензивни хеморагии, особено хемартроза (акумулација на крв во

заедничка празнина) со последователна анкилоза. Можно е назално, гастроинтестинално, бубрежно крварење. Хематом тип на крварење е карактеристичен за хемофилија. Може да се развијат интермускулни, интрамускулни, субпериостални, ретроперитонеални хематоми, што доведува до уништување на околните ткива.

Лабораториска дијагностика

Зголемено време на згрутчување на крвта при нормални вредности на протромбинскиот индекс и тромбинските тестови.

Намалување на активноста на VIII и IX фактори на коагулација на крвта (во тешки случаи, до 0-20 U / L).

Третман

Долги години, главниот третман е давање свежо замрзната плазма, за која е познато дека содржи различни фактори на коагулација. Во моментов, селективно се користат криопреципитат или концентрати на фактор VIII (за хемофилија А) или фактор IX (за хемофилија Б).

ЗАБОЛНИ МАНИФЕСТАЦИИ

ЗА КРВНИ БОЛЕСТИ

За време на ембриогенезата, оралната мукоза, која се појавува во ембрионот на 12-тиот ден, игра улога на хематопоетски орган. Во следните периоди на развој на ембрионот и фетусот, функцијата на хематопоеза последователно ја преземаат црниот дроб, слезината, коскената срцевина, меѓутоа, во текот на животот, оралната мукоза комуницира со хематопоетските органи. Ова е потврдено со пролиферацијата на леукемични инфилтрати првенствено во ткивата на мезодермот и, особено, на оралната мукоза. Особено јасно, често на почетокот на болеста, крвните заболувања се манифестираат со изразени промени во мукозната мембрана, пародонтот и забните ткива. Првата порака за оштетувањето на усната шуплина кај акутната леукемија му припаѓа на Ебштајн (1889), кој опишал бледило, лабавост, крварење на мукозната мембрана, заостанување на непцата од забите. Подоцна, многу истражувачи укажаа на сличноста на промените во усната шуплина со тешка форма на скорбут: бледило и отекување на оралната слузница, гингивалната маргина, особено интерденталните папили, кои исто така може да бидат темни.

но со црвена боја, лесно крварат, забите се лабави, „закопани во непцата“. Улцеративен стоматитис и / или гингивитис се развива брзо. Хеморагиите на мукозната мембрана и крварењето на непцата често се првиот симптом на леукемија. Деструктивните лезии на оралната мукоза го заземаат 2-то место по фреквенција по хеморагични манифестации кај овие пациенти. Во однос на длабочината, деструктивните процеси се делат на површни и длабоки. Со површни лезии, се забележува "распространета" ерозија со нерамни рабови или заоблени афти со или без корола на хиперемија, покриена со тенка неотстранлива плоча. Се верува дека површинскиот ерозивен и афтозен стоматитис е карактеристичен за миелоидната леукемија. Кај пациенти со слабо диференцирана леукемија, кои имаат малиген тек, веќе на почетокот на болеста на мукозната мембрана на образите долж линијата на затворање и на страничните површини на јазикот, области на некроза со блага воспалителна реакција на се откриваат околните ткива. Хеморагични и улцеративни некротични процеси често се развиваат на позадината на гингивалната хипертрофија, што доведе до сугерирање на терминот "леукемичен стоматитис". Патогенетската основа на овие промени, заедно со системската имуносупресија, тромбоцитопенија и анемија, се специфични процеси во оралната мукоза поврзани со нејзината дистрофија и метаплазија, што нагло ја намалува отпорноста на мукозната мембрана на различни фактори. Кај пациенти со леукемија, често се откриваат габични лезии на оралната мукоза, појава на херпетични ерупции, што е поврзано, од една страна, со оштетување на ретикулохистиоцитниот систем со леукемичен процес, а од друга, со ефект на основна терапија со цитостатици.

Многу карактеристични промени во оралната мукоза се откриени кај пациенти со анемија. Треба да се напомене дека често овие пациенти прво посетуваат стоматолог во врска со поплаки за сува уста, напади во аглите на устата, крварење на непцата, почесто при миење заби или гризење цврста храна, чувство на печење, пецкање, пецкање. или оток на јазикот. Објективна студија открива знаци на атрофија на интегралниот епител, што се манифестира со бледило, разредување, губење на еластичноста на мукозната мембрана. Мукозната мембрана е малку навлажнета и брзо се суши кога зборува. На местата на неговото најголемо истегнување се појавуваат остро болни пукнатини со оскуден исцедок - феноменот на „аголен стоматитис“. Атрофија на папилите на јазикот дава слика на атрофичен глоситис - мазен, полиран јазик, обично со долготраен тековен процес. Причината за појавата

За специфични промени на јазикот, заедно со дефицитот на железо, се смета и недостатокот на витамини од групата Б. Трофичните нарушувања на оралната мукоза се сметаат за најсериозни и прогностички неповолни симптоми на анемија со дефицит на железо. Заедно со оштетување на мукозната мембрана кај пациенти со анемија со дефицит на железо, страдаат забите и пародонталните ткива. Скоро сите пациенти со анемија имаат кариес - индексот на интензитетот на расипување на забите е 11,8, а кај некои пациенти - повеќе од 20,0. Клиничкиот тек на кариес има карактеристики: тој е безболен и се забележува или со естетски дефект, или со заглавување на храната во забната празнина или меѓу забите, или со појава на оток или фистули во пределот на засегнатиот заб.

Пернициозна (Б 12 дефицит) анемија моментално се среќава доста често и има специфични манифестации од усната шуплина. Пред сè, овие промени се должат на невролошки симптоми - болка, печење, пецкање, пецкање на јазикот, кои можат да бидат неподносливи, а се комбинираат со нарушување на вкусот. Мукозната мембрана при преглед е бледа, често се забележуваат петехијални исипи, кај тешки форми на анемија - екхимоза, области на пигментација. Атрофија на епителот и папилите на јазикот, карактеристична за пациентите со анемија со дефицит Б 12, овозможи да се даде специфично име „Гентер-Молер-ов глоситис“ (јазик „Ловец“). Многу е карактеристично што овие пациенти никогаш немаат плакета на јазикот.

- општото име за голем број хематолошки синдроми кои се развиваат со повреда на една или друга врска на хемостаза (тромбоцити, васкуларни, плазма). Заеднички за сите хеморагични дијатези, без разлика на нивното потекло, се синдромот на зголемено крварење (повторливо, продолжено, интензивно крварење, хеморагии од различни локализации) и постхеморагичен анемичен синдром. Утврдувањето на клиничката форма и причините за хеморагична дијатеза е можно по сеопфатен преглед на системот за хемостаза - лабораториски тестови и функционални тестови. Третманот вклучува хемостатска, терапија со трансфузија на крв, локално запирање на крварењето.

Генерални информации

Хеморагична дијатеза - крвни заболувања кои се карактеризираат со склоност на организмот кон појава на спонтани или несоодветни крварења и крварење до трауматскиот фактор. Вкупно, повеќе од 300 хеморагична дијатеза се опишани во литературата. Патологијата се заснова на квантитативни или квалитативни дефекти на еден или неколку фактори на коагулација на крвта. Во овој случај, степенот на крварење може да варира од мали петехијални осип до екстензивни хематоми, масивно надворешно и внатрешно крварење.

Според приближни податоци, во светот околу 5 милиони од населението страда од примарна хеморагична дијатеза. Земајќи ги предвид секундарните хеморагични состојби (на пример, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација), преваленцата на хеморагична дијатеза е навистина висока. Проблемот на компликации поврзани со хеморагична дијатеза е во видното поле на различни медицински специјалности - хематологија, хирургија, реанимација, трауматологија, акушерство и гинекологија и многу други. д-р.

Класификација на хеморагична дијатеза

Хеморагичната дијатеза обично се разликува во зависност од нарушувањето на еден или друг фактор на хемостаза (тромбоцитна, коагулација или васкуларна). Овој принцип е основа за широко користената патогенетска класификација и, во согласност со него, се разликуваат 3 групи на хеморагична дијатеза: тромбоцитопатија, коагулопатија и вазопатии.

Тромбоцитопенија и тромбоцитопатија, или хеморагична дијатеза поврзана со дефект во тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенија со зрачење, леукемија, хеморагична алеукија; есенцијална тромбоцитемија, тромбоцитопатија).

Коагулопатија, или хеморагична дијатеза поврзана со дефект во коагулационата хемостаза:

• со повреда на првата фаза на коагулација на крвта - формирање на тромбопластин (хемофилија)
• со повреда на втората фаза на коагулација на крвта - конверзија на протромбин во тромбин (парахемофилија, хипопротромбинемија, болест Стјуарт Провер, итн.)
• со повреда на третата фаза на коагулација на крвта - формирање на фибрин (фибриногенопатија, вродена афибриногенемска пурпура)
• со нарушена фибринолиза (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација)
• со нарушена коагулација во различни фази (вон Вилебрандова болест, итн.)

Вазопатии, или хеморагична дијатеза поврзана со дефект на васкуларниот ѕид (болест Ранду-Ослер-Вебер, хеморагичен васкулитис, дефицит на витамин Ц).

Причини за хеморагична дијатеза

Се прави разлика помеѓу наследна (примарна) хеморагична дијатеза, манифестирана во детството и стекната, најчесто секундарна (симптоматска). Примарните форми се фамилијарни и се поврзани со вроден дефект или недостаток, обично на еден фактор на коагулација. Примери за наследна хеморагична дијатеза се хемофилија, тромбостенија на Гланцман, Ранду-Ослерова болест, Стјуарт Проверова болест итн. Исклучок е болеста фон Вилебранд, која е мултифакторна коагулопатија предизвикана од нарушување на факторот VIII, васкуларниот фактор и адхезијата на тромбоцитите.

Инсуфициенција на неколку фактори на хемостаза обично доведува до развој на симптоматска хеморагична дијатеза. Во исто време, може да има намалување на нивната синтеза, зголемување на потрошувачката, промена на својствата, оштетување на васкуларниот ендотел итн. и други), недостаток на витамини (Ц, К итн.). Групата на јатрогени причини вклучува долготрајна или несоодветна дозирана терапија со антикоагуланси и тромболитици.

Најчесто, стекнатата хеморагична дијатеза се јавува во форма на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација (тромбохеморагичен синдром), што комплицира различни патологии. Можен секундарен развој на автоимуни, неонатални, тромбоцитопении по трансфузија, хеморагичен васкулитис, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром со зрачење, леукемија итн.

Симптоми на хеморагична дијатеза

Во клиниката за различни форми на хемостазиопатија доминираат хеморагични и анемични синдроми. Тежината на нивните манифестации зависи од патогенетската форма на хеморагична дијатеза и придружните нарушувања. Со различни типови на хеморагична дијатеза, може да се развијат различни типови на крварење.

Микроциркулаторна(капиларен) тип на крварење се јавува кај тромбоцитопатии и тромбоцитопенија. Се манифестира како петехијално-пегливи осип и модринки на кожата, хеморагии во мукозните мембрани, крварење по вадење на заб, гингива, матка, крварење од носот. Може да се јават хеморагии со полесни повреди на капиларите (при притискање на кожата, мерење на крвен притисок итн.).

Хематомтипот на крварење е карактеристичен за хемофилија, можно е со предозирање со антикоагуланси. Се карактеризира со формирање на длабоки и болни хематоми во меките ткива, хемартроза, хеморагии во поткожното масно ткиво и ретроперитонеалното ткиво. Масивните хематоми доведуваат до раслојување на ткивата и развој на деструктивни компликации: контрактури, деформирачка артроза, патолошки фрактури. По потекло, таквото крварење може да биде спонтано, посттрауматско, постоперативно.

Капиларен хематом(мешани) хеморагии го придружуваат текот на синдромот на дисеминирана интраваскуларна коагулација, фон Вилебрандова болест, се забележани кога дозата на антикоагуланси е надмината. Комбинирајте хеморагии со петехијални точки и хематоми на меките ткива.

Микроангиоматознатип на крварење се јавува кај хеморагична ангиоматоза, симптоматски капиларопатии. Со овие хеморагична дијатеза, перзистентно повторливо крварење се јавува во една или две локализации (обично назална, понекогаш гастроинтестинална, пулмонална, хематурија).

Васкулитично виолетоватип на крварење е забележан со хеморагичен васкулитис. Тоа е крвавење со мала точка, обично со симетричен распоред на екстремитетите и трупот. По исчезнувањето на хеморагиите, резидуалната пигментација останува на кожата долго време.

Честото крварење предизвикува развој на анемија со дефицит на железо. Анемичниот синдром кој го придружува текот на хеморагичната дијатеза се карактеризира со слабост, бледило на кожата, артериска хипотензија, вртоглавица и тахикардија. Со одредена хеморагична дијатеза, може да се развие артикуларен синдром (оток на зглобовите, артралгија), абдоминален синдром (гадење, болки во грчеви), бубрежен синдром (хематурија, болки во грбот, дизурија).

Дијагностика

Целта на дијагностицирање на хеморагичната дијатеза е да се одреди нејзината форма, причините и сериозноста на патолошките промени. План за преглед на пациент со синдром на крварење составува хематолог заедно со лекар специјалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, трауматолог, специјалист за инфективни болести итн.).

Најпрво се испитуваат клинички тестови на крв и урина, број на тромбоцити, коагулограм, окултен крвен измет. Во зависност од добиените резултати и наводната дијагноза, се пропишува проширена лабораториска и инструментална дијагностика (биохемиски тест на крвта, стернална пункција, трепанобиопсија). При хеморагична дијатеза со имунолошка генеза, прикажано е определување на антиеритроцитни антитела (Coombs тест), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант итн. Дополнителни методи може да вклучуваат функционални тестови за кршливост на капиларите (турникет, штипкање, тест со манжетна итн.) , ултразвук на бубрезите, Ултразвук на црниот дроб; Х-зраци на зглобовите итн. За да се потврди наследната природа на хеморагичната дијатеза, се препорачува да се консултирате со генетичар.

Третман на хеморагична дијатеза

При изборот на третман, се практикува диференциран пристап, земајќи ја предвид патогенетската форма на хеморагична дијатеза. Значи, со зголемено крварење предизвикано од предозирање со антикоагуланси и тромболитици, индицирано е укинување на овие лекови или корекција на нивната доза; назначување на препарати со витамин К (викасол), аминокапроична киселина; трансфузија на плазма. Терапијата на автоимуна хеморагична дијатеза се заснова на употреба на глукокортикоиди, имуносупресиви, спроведување; со нестабилен ефект од нивната употреба, потребна е спленектомија.

Со наследен недостаток на еден или друг фактор на коагулација, индицирана е терапија за замена со нивни концентрати, трансфузија на свежо замрзната плазма, еритроцитна маса и хемостатска терапија. За локално запирање на мало крварење, се практикува нанесување на турникет, притисочен завој, хемостатски сунѓер, мраз; тампонада на носот итн. Во случај на хемартроза се вршат терапевтски пункции на зглобовите; со хематоми на меките ткива - нивно одводнување и отстранување на акумулираната крв.

Основните принципи на третман за дисеминирана интраваскуларна коагулација вклучуваат активно елиминирање на причината за оваа состојба; прекин на интраваскуларната коагулација, супресија на хиперфибринолиза, терапија за замена со хемокомпоненти итн.

Компликации и прогноза

Најчеста компликација на хеморагичната дијатеза е анемија со дефицит на железо. Со повторливи зглобни хеморагии, може да се развие вкочанетост на зглобовите. Компресијата на нервните стебла со масивни хематоми е полн со пареза и парализа. Од особена опасност се обилно внатрешно крварење, хеморагии во мозокот, надбубрежните жлезди. Честата повторена трансфузија на крвни продукти е фактор на ризик за развој на посттрансфузиски реакции, инфекција со хепатитис Б и ХИВ инфекција.

Текот и резултатите од хеморагичната дијатеза се различни. Со адекватна патогенетска, заместителна и хемостатична терапија, прогнозата е релативно поволна. Кај малигните форми со неконтролирано крварење и компликации, исходот може да биде фатален.

клиничка вежба

„ХЕМОРАГИЧНИ ДИЈАТЕЗИ“

Времетраење на часот: 4часови Тип на час - практичен

Целта и целите на лекцијата: да се проучат главните клинички форми на хеморагични

дијатеза кај децата, да научат да препознаваат прекршувања во системот на хемостаза, да се запознаат со современите принципи на терапија и спречување на хеморагична дијатеза. Студентот треба да знае:

1. Етиологија и патогенеза на хеморагична дијатеза кај деца

2. Класификација на хеморагична дијатеза

3. Водечки клинички форми, симптоми, лабораториска дијагностика

4. Принципи на лекување

5. Превенција

6. Прогноза

Студентот треба да биде способен:

1. Идентификувајте поплаки, собирајте и анализирајте ја медицинската историја и животот на пациентот

2. Спроведете преглед на пациентот

3. Да се ​​истакнат водечките клинички симптоми и синдроми

4. Направете план на анкетата

5. Проценете ги резултатите од лабораториските тестови

6. Формулирајте клиничка дијагноза според класификацијата
Наведете план за лекување

Главните прашања на темата:

1. Физиолошки основи на хемостаза

2. Основи на дијагностика на хеморагична дијатеза

3. Класификација на хеморагична дијатеза

4. Етиопатогенеза, клинички симптоми, принципи на патогенетска терапија, превенција и прогноза на главните форми на хеморагична дијатеза:

Хеморагична дијатеза поради патологија на васкуларниот ѕид - имунолошки микротромбоваскулитис (болест Шенлајн-Хенох)

Хеморагична дијатеза поради патологија на тромбоцитната врска на хемостаза - хеморагична тромбоцитопенична болест (Верлхофова болест)

Хеморагична дијатеза предизвикана од недостаток на фактори на коагулација на плазмата (наследна коагулопатија) - хемофилија А, Б (Божиќна болест), Ц (Розентал-ова болест), фон Вилебрандова болест.

Прашања за самостојно учење:

1. Структурна инфериорност на васкуларниот ѕид:

конгенитална хеморагична телеангиектазија (болест Ранду-Ослер) Симптом на Луис-Бар

2. Вродени болести на сврзното ткиво:

Симптом на Марфан

osteogenesis imperfecta (Лобштајн-ова болест)

3. Стекнати лезии на сврзното ткиво:

скорбут - пурпура индуцирана од стероиди

4. Психогена пурпура (симптом на Мингхаузен)

5. Васкуларни лезии кај различни болести: дијабетес мелитус проширени вени дифузен ахиокератом (болест Андресеп-Фабри)

6. Неонатална алоимуна тромбоцитопенична пурпура (NAPP)

7. Автоимуна тромбоцитопсија (AIT11)

8. ДИЦ синдром

ИНСТРУКЦИИ

Хеморагична дијатеза е општо име за состојби кои се карактеризираат со зголемено крварење.

Шема за коагулација на крв

Шематскиот процес на коагулација на крвта може да се подели во три фази:

1. формирање на протромбин или контакт-каликреин - кенин - каскадно активирање. Оваа фаза доведува до формирање на комплекс на фактори способни да го претворат протромбинот во тромбин; овој комплекс (фактор Xa + фактор Va + Ca ++ јони + фосфолипид на тромбоцити) се нарекува протромбиназа. Постојат два начина за активирање на оваа фаза - надворешен и внатрешен. Првата фаза - фазата на формирање на протромбиназа, трае од 4 минути. 50 сек. до 6 мин. 50 сек.

2. втората фаза, или општиот пат на формирање на тромбин - формирање на тромбин - конверзија на протромбин во тромбин под влијание на протромбиназа, трае 2-5 секунди.

3. третата фаза - формирање на фибрин, трае 2-5 секунди.

Заедно со системот за коагулација, кој обезбедува формирање на тромб, постои систем чие функционирање е насочено кон елиминирање (лизирање) на тромб. Фибринолизата е од големо значење во заздравувањето на раните, а исто така е начин на телото да се справи со затнувањето на крвните садови.

Фибринолизата е физиолошки процес кој ги елиминира нерастворливите наслаги на фибрин (згрутчување на фибрин) со ензимска деградација на стабилните фибрински полимери. Под влијание на плазмин, тромбот се раствора.

Постојат плазма и клеточни фибринолитички системи.

Плазма фибринолитички системПлазма фибринолитичкиот систем вклучува: плазминоген (проензим)

активатори на плазминоген

плазмин (ензим)

инхибитори на плазмин

инхибитори на плазминоген активатор

Клеточен фибринолитички систем

Леукоцитите и макрофагите се способни директно да учествуваат во лизата на фибринот, ослободувајќи протеолитички ензими. Покрај тоа, леукоцитите и макрофагите го фагоцитираат фибринот и различните клеточни фрагменти акумулирани на местото на повредата.

Инхибитори на згрутчување на крвта - антикоагулантен систем

Заедно со системот за коагулација на крвта, постои и антикоагулантен систем, претставен со различни инхибитори на коагулацијата на крвта. Системот за коагулација на крвта и антикоагулантниот систем вообичаено се во добро балансирана врска. Задачите на антикоагулантниот систем се да го спречи активирањето на факторите на коагулација, да спречи појава на масивна интраваскуларна тромбоза и да ја ограничи реакцијата на коагулација на местото на повредата.

Сите антикоагулантни супстанции формирани во телото можат да се поделат во две групи:

Примарни антикоагуланси се супстанции кои постојано се синтетизираат, без оглед на коагулацијата на крвта и фибринолизата, и се ослободуваат во крвотокот со константна брзина (антитромбин III, хепарин, хепарин кофактор II, aI-Антитрипсин, нексин-I протеаза, тромбомодулин);

Секундарните антикоагуланси се супстанции формирани од фактори на коагулација на крвта и други протеини како резултат на хемокоагулација и фибринолиза (антитромбин I, метафактор Va, метафактор X1a, производи за фибринолиза).

ДИЈАГНОЗА НА НАРУШУВАЊА НА ХЕМОСТАЗАТА

Студија на васкуларна тромбоцитна хемостаза

Васкуларна компонента

Пинч тест.Лекарот ја собира кожата под клучната коска и прави штипкање. Нормално, нема промени ниту веднаш по стискање, ниту во текот на денот. Со намалување на отпорноста, се појавуваат петехии или модринки, особено по 24 часа.

Тест на турникет или тест со манжетни.На рамото се нанесува тонометарска манжетна, одржувајќи го притисокот на ниво од 90-100 mm. rt. чл. во рок од 5 минути. Потоа манжетната се отстранува и по 5 минути бројот на петехии на внатрешната површина на подлактицата се брои 2 cm надолу од свиокот на лактот во круг со дијаметар од 5 cm. Нормално, бројот на петехии не надминува -10 ; 11-20 - слабо позитивен тест; 20-30 позитивен тест; 30 или повеќе - остро позитивен тест. ѓ

Тромбоцитна компонента

Одредување на бројот на тромбоцити во крвта.Бројот на тромбоцити во капиларната крв е нормално 150 - 350 x 10 / l.

Одредување на времетраењето на крварењето (според Дјук).Времетраењето на крварењето ја одразува еластичноста на крвните садови, нивната способност за грчеви во случај на повреда, како и способноста на тромбоцитите да се прилепуваат и агрегираат. Принципот на методот е да се одреди времетраењето на крварењето од микросадите на кожата (областа на ушната ресичка по пункција на ланцета до длабочина од 3,5 мм). Норма - 2 - 3 минути. Продолжување на времетраењето на крварењето - со тромбоцитопенија, тромбоцитопатија, нарушувања (оштетување) на васкуларниот ѕид.

Одредување на функцијата на агрегација на тромбоцити.Проучен со помош на агрегометар. Нормално (според Вајс) - во концентрација на аденозин дифосфат (ADP) од 10 микрони / ml - 77,7%, во концентрација од 1 микрон / ml - 30,7%. Агрегацијата се намалува кај вродени и стекнати тромбоцитопатии, тромбоцитопенија, хипотироидизам и третман со нестероидни антиинфламаторни лекови. Зголемувањето е карактеристично за системски васкулитис, системски заболувања на сврзното ткиво.

Студија на плазма (коагулација) хемостаза

Проценка на првата фаза на згрутчување на крвта -

фази на формирање на протромбиназа

Време на згрутчување(според Ли-Вајт). Методот се состои во одредување на брзината на формирање на згрутчување во венската крв на температура од 37 °. Нормата е 8-12 минути, според микро методот - 5-10 минути. Изразено продолжување на времето на коагулација на крвта е забележано со длабок недостаток на фактори на коагулација на крвта, со тромбоцитопенија, тромбоцитопатија и со третман со хепарин. Скратувањето на времето укажува на хиперкоагулабилност.

Активирано парцијално тромбопластинско време (A PTT)

Внорма - 30-42 сек

Издолжување - АПТТ укажува на хипокоагулација и е забележан со недостаток на сите плазма фактори, освен VII, и третман со хепарин и антикоагуланси

Активност на фактори: норма

Тестот за автокоагулација ја одразува состојбата на прокоагулантните и антикоагулантните процеси

Време на рекалцификација на плазмата Нормално 80-140 секунди Повеќе од 140 секунди - хипокоагулација Помалку од 80 секунди - хиперкоагулација Проценка на втората фаза на плазма хемостаза - фаза на формирање на тромбин

Протромбинско (тромбопластично) време.Нормата е 11 - 15 секунди. Со хипокоагулација, протромбинското време се зголемува. Со хиперкоагулација се намалува.

Протромботичен индекс,% -

протромбинско време на контролна плазма - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100

протромбинско време на пациентот ________

Нормата е 80 - 100% (според некои извори, до 120%).

Нормата е од 1 до 1,4.

Проценка на третата фаза на згрутчување на крвта

Концентрација на фибриноген во плазмата.Нормата е 1,8 - 4,01 g / l. зголемување на фибриногенот е забележано со хиперкоагулација, воспалителни процеси,

малигни тумори, системски васкулитис, системски заболувања на сврзното ткиво, во првата фаза на ДИК синдром. Намалувањето на нивото на фибриноген може да биде вродено и стекнато (консумирана коагулопатија со синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација, со примарна фибринолиза).

Тромбинско време.Нормата е 12 - 16 секунди. Издолжувањето укажува на хиперкоагулабилност и недостаток на плазма фибриноген.

АктивностXIIIфактор во плазмата.Нормата е 70 - 130%. Недостаток на фактор XIII кај Ц-авитаминоза, леукемија, зрачење, тешко заболување на црниот дроб, DIC синдром со потрошувачка коагулопатија. Со зголемување на активноста на факторот XIII, ризикот од тромбоза се зголемува.
ШЕМА ЗА ИСПИТУВАЊЕ НА ПАЦИЕНТ Медицинска историја

1. При разјаснување на тегобите, внимавајте на крварењето од слузокожата при вадење на заб или при никнување на забите, при инјектирање (почесто со хемофилија и се продолжени), крвавењето од носот во текот на ноќта е карактеристично за ГТБ (Верлхоф-ова болест).

2. Обрнете внимание на природата на кожните хеморагии. Кога хеморагичниот васкулитис ^ се карактеризира со петехии со мала точка, понекогаш - уртикаријални и макулопапуларни елементи, лоцирани на екстремитетите, главно - екстензори, секогаш; симетрични. Кај тромбоцитопенична пурпура, хеморагиите се асиметрични, се: омилена локализација, се полиморфни по природа (од голема ехимоза d (петехии, од виолетова до сино-зелена и жолта), кај хемофилија обично се екстензивни, може да бидат длабоки со бавна ресорпција и обично посттрауматски 3 Да се ​​внимава на болките во зглобовите при хемофилија и хеморагичен васкулитис Кај хемофилија васкулитис може да има артралгии и отоци на зглобовите, но тие се секогаш реверзибилни, додека кај хемофилија почесто се зафатени големите зглобови кои биле повредени.

4. Дознајте дали претходно (3 - 4 недели) претходела некоја заразна болест (болки во грлото, шарлах, АРВИ, итн.), дали биле извршени вакцини, дали биле забележани алергии на храна или лекови, дали имало повреди.

5. Појаснете дали детето прво се појавува со такви поплаки, дали претходно било хоспитализирано, дали е спроведена терапијата и нејзините резултати.

Анамнеза на животот

1. Неопходно е да се открие дали е забележано крварење кај родителите и блиските роднини на пациентот: ако пациентот е машко, тогаш дали имало крварење од дедото и таткото.

2. Дознајте за претходните болести и присуството на хронични фокуси на инфекција (хроничен тонзилитис, забен кариес, тубинтоксикација итн.)

Објективно истражување

Утврдете ја состојбата на пациентот во однос на сериозноста со проценка на општиот развој (астенизација, ретардација на растот).

При испитување на органи и системи, пред сè, се посветува внимание на:

1. Присуство на хеморагични манифестации, крварење од носот, мукозните мембрани на устата, непцата, местата на инјектирање или оштетување на кожата;

2. Состојба на кожата - присуство на асиметрични крварења на екстремитетите, со приближно иста големина и форма, или асиметрични крварења со различни големини, кои произлегуваат главно спонтано, екстензивна посттрауматска екхимоза;

3. Остеоартикуларен систем: обликот на зглобовите, нивната подвижност, присуството на хемартроза и анализи;

4. Лимфен систем: вклучување на периферните лимфни јазли во патолошкиот процес (тие не се вклучени во хеморагична дијатеза);

5. Кардиоваскуларен систем: можност за систолен (анемичен) шум, почесто, по крварење;

6. Респираторни органи (со оваа патологија промените не се карактеристични);

7. Гастроинтестинален тракт: присуство на абдоминална болка, гадење, повраќање, понекогаш со крв. Поради силна абдоминална болка, пациентот зазема присилна положба на страна со нозете доведени до стомакот, можна е честа столица со крв (абдоминалниот синдром е карактеристичен за хеморагичен васкулитис), црниот дроб и слезината не се зголемени;

8. Бубрежен синдром: карактеристичен за хеморагичен васкулитис (умерена протеинурија со микрохематурија), во некои случаи е забележан субакутен со премин кон хроничен гломерулонефритис, можно е крварење, тромбоцитопенија;

9. Присуство на метрорагија кај девојчиња во пубертет (со ХТБ);

10. Промени во централниот нервен систем: хеморагичниот васкулитис се карактеризира со минливи конвулзии, пареза. Можни се хеморагии во мозокот и фундусот.

Врз основа на историјата и прелиминарните наодија поткрепуваат прелиминарната дијагноза кај одреден пациент. Откако ќе ја потврдите прелиминарната дијагноза, наведете план за преглед на пациентот.

1. Комплетна крвна слика

2. Коагулограм

3. Време на крварење според Дуке

4. Повлекување на згрутчување на крвта 5. Биохемиски тестови на крвта (фибриноген, хаптоглобин, алфа и гама глобулини, уреа, креатинин)

6. Определување на антихемофилни фактори (VIII - IX - XI)

7. Општа анализа на урината

8. Рентген на коски и зглобови

9. Испитување на фундусот

10. Преглед на ОРЛ, стоматолог, хирург, ортопед, невролог.

Врз основа на историјата, објективни податоци и лабораториски тестови, направете клиничка дијагноза според класификацијата. Наведете со кои болести е неопходно да се разликува оваа болест.

НАПРАВИ ПЛАН ЗА ЛЕКУВАЊЕ НА ПАЦИЕНТОТ

3. Супституциона терапија (за хемофилија) - трансфузија на свежо подготвена крв, антихемофилна плазма, гама глобулин.

4. За да го запрете крварењето, за локална хемостаза, нанесете 5-6% раствор од епсилонаминокапроик, хемостатички сунѓер, тромбин, желатин, предна и задна тампонада (за крварење).

5. Во случај на крварење во зглобот во акутниот период: имобилизација, студ, со масовно крварење - пункција со аспирација на крв и последователна администрација на хидрокортизон.

6. Нестероидни антиинфламаторни лекови (индометацин) - за артикуларен и абдоминален синдром на болеста Шенлајн-Хенох.

7. Кортикостероидна терапија во краток курс за хеморагичен васкулитис (со фулминантни форми и некротични варијанти), со тромбоцитопенија.

8. Хепаринска терапија за хеморагичен васкулитис. јас - -

9. Трансфер на хируршки оддел за спленектомија (за ИТП).

Прекршувањата во системот за хемостаза можат да влијаат на сите негови врски: васкуларни, тромбоцити, коагулација (плазма), затоа, прифатено е да се разликуваат 3 групи на хеморагична дијатеза:

1.коагулопатија

2.тромбоцитопенија и тромбоцитопатија

3.вазопатија

ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ (имунолошки микротромбоваскулитис, болест Шенлајн-Хенох)

Едно од најчестите хеморагични заболувања (23-25 ​​случаи) на 10.000 деца под 14-годишна возраст), што се заснова на асептично воспаление и неорганизираност на ѕидовите на микросадовите, повеќекратна микротромбоза што влијае на садовите на кожата и внатрешните органи. .

етиологија

Непознат. Може да има поврзаност со стрептококни и вирусни инфекции, пневмонија, алергии на храна и лекови, изгореници, хипотермија итн. Кај околу 40% од пациентите, не е можно да се утврди некој специфичен фактор.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата се состои во штетен ефект врз микросадовите на циркулирачките имуни комплекси (CIC) и активираните компоненти на системот на комплементот. Во здраво тело, имуните комплекси се елиминираат од телото со фагоцитни клетки. Прекумерната акумулација на CIC во услови на доминација на антигени (AH) или недоволно производство на антитела доведува до нивно таложење на ендотелот на микроваскулатурата со секундарно активирање на протеините на системот на комплементот по класичната патека и секундарна дезорганизација на васкуларниот ѕид. Како резултат на тоа, се развива микротромбоваскулитис и се случуваат следните поместувања во хемостатичниот систем:

1. Значително активирање на тромбоцитите, честа циркулација на спонтани агрегати во крвта.

2. Тешка хиперкоагулација, комбинирана со намалување на плазматскиот антитромбин III. што доведува до секундарна тромбофилна состојба, зголемена отпорност на хепарин.

3. Тромбопенија.

4. Зголемено ниво на фон Вилебранд фактор. како одраз на сериозноста и распространетоста на васкуларното ендотелијално оштетување.

5. Депресија на фибринолиза.

Така, формирањето на тромбоцити и синтезата на прокоагуланси во HE ја надминува нивната потрошувачка, што е документирано со стабилна хиперкоагулабилност. јасхиперфибриногенемија.

Клинички знаци на крварење - цревно крварење, хематурија се резултат на некротични промени, реорганизација на васкуларниот ѕид и тромбоцитопенија и потрошувачка коагулопатија (како во DIC). особеностите треба да се земат предвид при третман на пациенти со хепатитис Б.

КЛАСИФИКАЦИЈА

(A.S. Kalinichenko, 1996 година, изменета од G.A. Lyskin et al., 2000)

1. Клинички форми (синдроми)

Кожа и кожа-зглобна

Едноставно

Некротични

Со ладна уртикарија и едем

Абдоминална и кожно-абдоминална

Бубрежни и кожни-бубрежни (вклучувајќи ги и оние со нефротски синдром)

Мешано 2. Опции за проток

Молња брзо (кај деца под 5 години)

Акутна (дозволена во рок од 1 месец)

Субакутен (дозволено до 3 месеци)

Продолжено (дозволено до 6 месеци)

Хронична

3. Ниво на активност:

I степен (минимум) - задоволителна состојба. Температурата е нормална или субфебрилна. Исипите на кожата не се во изобилство. Артикуларни манифестации во форма на артралгии. Абдоминалните и бубрежните синдроми се отсутни. ESR до 20 mm / h

II степен (умерен) - состојба со умерена сериозност. Тежок кожен синдром, треска, главоболка, слабост, мијалгија. Се изразува артикуларен синдром. Умерен абдоминален и уринарен синдром. Во крвта, умерена леукоцитоза и неутрофилија (до 10 x 10 / l), еозинофилија, зголемен ESR - 20-40 mm / h, диспротеинемија, зголемена содржина на гама глобулин, намалена содржина на албумин.

III степен (максимум) - Состојбата е тешка. Изразени се симптоми на интоксикација, висока температура, кожен синдром (осипна дренажа, често со фокуси на некроза), артикуларен, абдоминален синдром (пароксизмална абдоминална болка, повраќање, измешано со крв).

Тежок бубрежен синдром

Може да има оштетување на централниот нервен систем и периферниот НС. Крв: тешка леукоцитоза (10-20x10 9/l) со неутрофилија, значително зголемен ESR (над 40 mm/h) _, диспротеинемија, може да биде анемија, намалени тромбоцити.

Компликации:

Интестинална опструкција, интестинална перфорација, ГИ крварење, перитонитис, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација, пост-хеморагична анемија, тромбоза и срцеви напади на органи.

КЛИНИКА

1. Кожен синдром: папуларно-хеморагичен осип на позадината на воспалителна инфилтрација и едем, јасно ограничени елементи на осип, ретко спојување, некротизирање, аранжманот е симетричен, оставајќи зад себе кафена пигментација.

2. Артикуларен синдром: се јавува заедно со кожниот. Се карактеризира со оток на големи зглобови, испарлива болка. Синдромот брзо престанува, со релапси, се појавуваат осип.

3. Абдоминален синдром: кратко (не повеќе од 2 - 3 дена). Можно е тежок тек: гадење, повраќање со силна абдоминална болка, со знаци од 10

хемоколитис со развој на компликации (особено кај мали деца): перфорација, интестинална интусусцепција, перитонитис, гастроинтестинално крварење

4. Бубрежен синдром: се јавува кај 1/3 - 1/2 пациенти. Се развива во рок од 1-4 недели по почетокот на болеста. Се одвива според типот на CGN со микро- и макрохематурија. Клиничките знаци исчезнуваат по неколку недели или месеци.

5. Васкуларен синдром: влијае на белите дробови и крвните садови на централниот нервен систем. Во клиниката - главоболки, менингеални симптоми. Промени во тестот на крвта - зголемување на фибриноген, алфа-2 - и гама глобулин, фон Вилебранд фактор. Понекогаш може да има леукоцитоза. Со загуба на крв - анемија, ретикулоцитоза.

ТРЕТМАН

Диета со елиминација на алергенска храна

Строг одмор во кревет најмалку 3 недели

Категорично е контраиндицирано за хемостатички цели да се администрира фибриноген, криопреципитат, сува плазма и сите инхибитори на протеаза, особено епсилонаминокапроична киселина. Овие лекови ја зголемуваат тромбогената промена, предизвикувајќи депресија на фибринолизата, индуцираат бубрежна тромбоза и предизвикуваат смрт на пациентите.

Употребата на глукокортикоиди во моментов се смета за несоодветна, бидејќи не го скратува времетраењето на текот на болеста и не го спречува оштетувањето на бубрезите. Глукокортикоидите значително ја зголемуваат хиперкоагулацијата, предизвикувајќи депресија на фибринолизата. Преднизолонот е индициран за: фулминантни форми и некротични варијанти

ОСНОВНА ТЕРАПИЈА

1. Расчленети.Курантил го потиснува првиот бран на агрегација - доза од 2-4 mg / kg маса. Трентал - преку уста или интравенозно капнување. Индометацин - има ефект на распаѓање - доза од 2-4 mg / kg.

2. Хепарин- антикоагулант - доза од 200 - 700 U на kg телесна тежина на ден s / c или интравенски, фреквенцијата на администрација најмалку 4 пати на ден под контрола на коагулацијата на крвта (според Ли-Вајт). Откажувањето на лекот треба да се одвива постепено со намалување на единечна доза на секои 2-3 дена додека се одржува фреквенцијата на администрација. Ако максималната доза на хепарин е неефикасна, се врши етапна плазмафереза ​​со трансфузија на свежо замрзната плазма. Кај тешките форми на болеста, особено со фулминантна, терапијата започнува со интензивна плазмафереза. Првите 3 - 4 сесии дневно, потоа со пауза од 1-3 дена. Паралелно се користат дисгрегати и хепарин.

3. Активатори на фибринолиза.Никотинска киселина и нејзините деривати (теоникол, компламин).

ПРЕВЕНЦИЈА

Ремедијација на фокуси на хронична инфекција, диспанзерско набљудување. Активни спортови, разни процедури за физиотерапија и престој се контраиндицирани.

во сонцето. единаесет

ХЕМОФИЛИЈА

Хемофилија е наследна коагулопатија предизвикана од нарушувања во системот за коагулација на крвта поврзани со недостаток или абнормалности на факторите на коагулација на плазмата.

Само мажите страдаат од хемофилија; болеста е предизвикана од оштетување на генот кој се наоѓа на Х-хромозомот и ја контролира синтезата на антихемофилниот глобулин А (фактор VIILC). Хемофилијата се пренесува на рецесивен начин. Проводници (преносители) на болеста се жени. Ако мажот има хемофилија и, според тоа, има абнормален Х хромозом и нормален Y хромозом, а здрава жена со нормални Х хромозоми. се раѓаат девојчиња, тогаш сите ќе станат носители на хемофилија, затоа што имаат наследено еден абнормален Х-хромозом од татко им и еден здрав Х-хромозом од мајка им. Самите ќерки на овие родители нема да добијат хемофилија, бидејќи генетскиот дефект во еден Х хромозом се компензира со втор здрав Х хромозом. Синовите на овие родители нема да имаат хемофилија и нема да ја пренесат на следната генерација, бидејќи од татко им наследиле здрав Y хромозом, а од мајка здрав Х хромозом.

Така, од сите деца на маж со хемофилија, синовите имаат 100% веројатност да бидат здрави, а ќерките имаат 100% веројатност да бидат носители (проводници) на хемофилија. Жените кои се носители на генот за хемофилија немаат клинички манифестации на хемофилија, но можат да раѓаат синови со хемофилија. Ако жената е носител на хемофилија со еден здрав и еден абнормален Х-хромозом, се омажи за здрав маж, тогаш нејзините синови можат да бидат или здрави или болни со хемофилија, а нејзините ќерки можат да бидат или здрави или носители на генот за хемофилија. Следствено, синовите на жените кои се носители на хемофилија имаат еднакви шанси да добијат абнормален или нормален Х хромозом, т.е. 50% ќе се родат со хемофилија. Ќерките на женските носители имаат 50% ризик да бидат носители на генот за хемофилија. Жените - носители (проводници) на генот за хемофилија имаат втор нормален Х хромозом и, по правило, не страдаат од крварење, коагулантната активност на антихемофилниот глобулин (UPG.C фактор) е намалена во просек за половина и е околу 50 % од нормата.

Во ретки случаи, девојчињата може да имаат хемофилија ако наследат 2 атипични Х хромозоми: едниот од татко со хемофилија, другиот од мајка која е носител на хемофилија хем.

Најкарактеристичен клинички симптомсо хемофилија, крварењето е крварење, кое ги има следните карактеристики:

1. Крварењето е претерано во споредба со причината за него;

2. Крварењето со хемофилија е продолжено, трае со часови и може да трае неколку дена;

3. Крварењето кај хемофилија не се јавува веднаш по повредата, туку два часа подоцна. Згрутчувањето формирано на местото на повредата е лабаво, широко, обемно, но не помага да се запре крварењето, бидејќи крвта продолжува да тече по неговите рабови.

4. Хемофилното крварење има тенденција да се повторува таму каде што претходно имало крварење.

5. Крварењето кај хемофилија има тенденција да се шири, често се формираат хематоми, кои можат да навлезат во мускулите, зглобовите и внатрешните шуплини.

Лицето со хемофилија крвари често, лесно, долго и обилно. Во случај на повреда на интегритетот на капиларите, се јавува во која било оштетена област на телото. Пациентите со хемофилија не се разликуваат по изглед од здравите деца. Тие стануваат бледи само по загуба на крв. Кога се развива хемартроза, локално 12

мускулна атрофија. Со развојот на секундарна анемија, се појавува систолен шум на врвот и мало проширување на границите на срцевата тапост.

Гастроинтестиналниот тракт е нормален, црниот дроб и слезината не се зголемени.

Уринарниот систем, доколку нема хематурија и камења, е нормален.

Во невролошките студии, промените се откриваат само во случаи на компресија на нервите со хематоми. Кај церебралните хеморагии, невролошките симптоми зависат од локацијата на хеморагијата.

Клинички, кај хемофилија, се разликуваат следниве типови на хеморагија:

Поткожно крварење

Крварење на кожата

Крварење од мукозните мембрани

Хематоми и хеморагии во централниот нервен систем

Зглобни хеморагии (хемартроза)

Според клиничкиот тек, хемофилијата е поделена на три форми:

* умерено

* тешки:,

Најважните лабораториски тестови се:

1. Индикатори за одложена коагулација на венската крв;

2. Индикатори за намалување на активноста на VIII и IX фактори на коагулација

3. Индикатори за намалување на потрошувачката на протромбин

Во моментов, важно е не само да се дијагностицира хемофилија, туку и да се утврди формата на хемофилија кај овој пациент: хемофилија А или Б. (КТП). AGH се троши во процесот на згрутчување на крвта, а КТП делува каталитички.

Со цел за диференцијална дијагноза на хемофилија А и Бпримени ги следните дополнителни лабораториски тестови:

1. Мешањето на крвната плазма кај пациенти со хемофилија А и Б го нормализира времето на згрутчување на рекалцифицираната оксалатна плазма.

2. Додавањето на AGG во проучуваната плазма ја нормализира коагулацијата на рекалцифицираната оксалатна плазма кај хемофилија А и не влијае на згрутчувањето на плазмата кај хемофилија Б.

3. Додавањето „застарен“ серум на здрава личност во плазмата на пациент со хемофилија го нормализира згрутчувањето на рекалцифицираната оксалатна плазма кај хемофилија Б не е ефикасно кај хемофилија А, бидејќи „застарениот“ серум содржи CTP, а w содржи AHH. 13

Патогенезата на крварење кај хемофилија е сложена. Овде има лезија на системот на хемостаза, која зависи од нарушување на коагулацијата на крвта и од функционална васкуларна лезија. Коагулопатијата кај хемофилија е предизвикана од забавување на формирањето на активната тромбиназа поради недостаток на AHG или CTP во крвната плазма. Зголемената отпорност на тромбоцитите е од одредена важност. Со хемофилија, метаболизмот на протеини е нарушен. Забележани се промени во ензимскиот и минералниот метаболизам, како и ендокрино-вегетативните поместувања. Патолошката доминација на андрогените полови хормони над естрогените помага да се забави згрутчувањето на крвта.

Диференцијална дијагноза на хемофилијаизведена со сите вродени хеморагична дијатеза:

1. хипотромбопластинемија (фон Вилебранд-Јиргенс, вроден недостаток на Хагемановиот фактор)

2.хипотромбинемија

Точна дијагноза се поставува со испитување на сите фактори на коагулација, со инхибиторна хемофилија - позитивна реакција на присуството на позитивни антикоагуланси.

ТРЕТМАН НА ХЕМОФИЛИЈА

Сите надворешни крварења кај хемофилија се третираат локално. Од згрутчување, раната се мие со пеницилин, разреден солен раствор. Потоа се нанесува газа натопена во едно од хемостатичките средства (адреналин, хемостатски сунѓери богати со тромбопластин). Тампоните со свежо човечко млеко се добри за крварење од устата и носната слузница. Кравјото млеко го нема овој ефект бидејќи не содржи доволно тромбопластин. Мора да се запомни дека раната што крвари мора да биде добро компресирана и навлажнета.

Ако е можно, раната не треба да се шие. Доколку, под влијание на локалниот третман, крварењето не престане, хемостатичкиот ефект треба да се постигне со општ третман.

Првото место меѓу општите методи за лекување на крварење кај пациенти со хемофилија е трансфузија на крв. Хемостатскиот ефект на трансфузијата на крв се јавува поради:

1. Голема количина на AHG и KTP во трансфузирана крв

2. Поволното дејство на трансфузираната крв на капиларите, чии ѕидови на тој начин се набиени. Покрај тоа, трансфузијата на крв ја стимулира коскената срцевина и ја заменува загубата на крв.

На ХемофилијаИ треба да се трансфузира со свежа крв богата со лабилен AGH

(фактор VIII), и кај ГСМОФИЛИИ ВО- обичен дарител, „застоена“ крв, бидејќи последната содржи стабилна компонента на плазма тромбопластинот - КТП (фактор IX) во доволни количини. Четиринаесет

Ако е невозможно да се одреди типот на хемофилија, треба да претпочитате

трансфузија SVSZH6Yкрв или плазма (со оглед на тоа што повеќето луѓе со хемофилија се тип А).

Бројот на потребни трансфузии кај пациенти со хемофилија не е ист. Тоа зависи од нивото на VIII и IX фактори во крвта на пациентите и крвта на дарителот. Крварењето престанува кога нивото на VIII и IX фактори достигне 25 - 30%. Во случај на голема загуба на крв, се зема инфузија на големи дози на крв: кај помали деца - 5 - 10 ml / kg, кај постари деца - единечна доза - 150 - 2000 ml.

Неодамна се подготвува препарат збогатен со АГГ - криопреципитатен глобулин. Концентрацијата на антихемофилниот глобулин е 15-20 пати повисока од неговата концентрација во нормалната плазма.

Британскиот научник Бринхаус добил крио-талог, во кој концентрацијата на AGH е 100 пати поголема од неговата концентрација во нормалната плазма. Стариот и свеж човечки серум за хемофилија Б и Ц во доза од 20 ml под кожа има добар хемостатички ефект.

Заради долготрајно спречување на крварење кај хемофилија Б, 20 ml човечки серум треба да се инјектира секој месец под кожата во текот на една година. Потоа на секои 2 месеци во иста доза.

Широко се користат лекови кои ја намалуваат пропустливоста на васкуларниот ѕид: хлорид, млечна киселина, калциум фосфат, калциум глуконат.

Употребата на витамин К кај хемофилија не дава задоволителни резултати, бидејќи витаминот К го зголемува нивото на протромбин во крвта, додека кај хемофилија количината на протромбин е нормална.

Витаминот П делува главно на васкуларната пропустливост и не зазема доминантно место во третманот на хемофилија.

Операцијата кај пациенти со хемофилија може да биде неопходна за болести кои не се поврзани со хемофилија, во третманот на компликации од хемофилија. Кога има витални индикации за хируршка интервенција (загушена хернија, акутен апендицитис итн.), таа треба да се изврши безболно. 1 час пред операцијата се прави трансфузија на свежа крв за хемофилија А и редовна донаторска крв за хемофилија Б.

Трансфузијата се повторува 12 часа по операцијата. За операции на абдомен, треба да се користи општа анестезија. Третманот се спроведува според општите хируршки правила.

И покрај напредокот постигнат во третманот на хемофилија, прогнозата останува сериозна, особено кај децата.

ХЕМОРАГИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧКА БОЛЕСТ ХТБ е општо заболување на организмот со вклучување на многу регулаторни механизми во патолошкиот процес. Поразот на хемостатскиот систем е само посебен израз на ова. Суштината на процесот лежи во нарушувањето на формирањето или „врзувањето“ на тромбоцитите од мегакариоцитите.

Болеста може да се појави на која било возраст, дури и за време на неонаталниот период, иако често се јавува кај деца од 5-6 години.

Во етиологијата и патогенезата на ХТБ, важна е дисфункција на нервниот систем, автономно-ендокриниот систем, ретикулоендотелијалниот систем и метаболичките промени. Главните патогенетски фактори на оштетените 1

" " " 15

хемостазата се промени во васкуларниот ѕид, тромбоцитопенија и поврзани физичко-хемиски нарушувања на крвта.

Клиничката класификација предвидува поделба на ХТБ во три форми: лесен, умерен и тежок.Во текот на болеста, тие се разликуваат акутен, псевдо-акутен и

хронична форма. "=." „..-,

КЛАСИФИКАЦИЈА НА ХЕМОРАГИЧНА ДИЈАТЕЗАДЕЦА

Тромбоцитопенична пурпура според А.Б. Мазурин, 1996 година.

Тип: L. Вродени

Б. Стекнат формулар :! неимуни:

II автоимуна -

III изоимун":

IV лек (алергиски) Период: 1. Криза по сериозност: а) благ

б) умерено

в) тешки

2. Клиничка ремисија

3. Клиничка и хематолошка ремисија Тек: 1. Акутна

2. Хронично: а) со ретки рецидиви б) со чести рецидиви ____________ в) континуирано рецидив

хеморагичен

васкулитис според А.С. Калиниченко, 1996 година

Клинички манифестации: едноставни. (лезии на кожата) и мешани (артикуларен, абдоминален и бубрежен синдром) По типови и варијанти на курсот: "".

А) зачинета,? Б) субакутен (задолжителен)

Б) хронична

Г) повторливи

ИСХОДИ: 1. Закрепнување

2. Транзиција во хронична форма

3. Егзодус до хроничен нефритис

Хеморагична тромбоцитопенична болест клиничкисе манифестира како поткожни и кожни хеморагии, спонтано крварење од мукозните мембрани поради оштетување на крвните садови и нагло намалување на бројот на тромбоцити во крвта. Со оваа болест, времетраењето на крварењето се зголемува, отсуството на повлекување на згрутчувањето на крвта и отпорноста на капиларите се намалува. Болеста се јавува кај деца од двата пола. Во објективна студија, децата со ХТБ покажуваат намалена исхрана, бледило на кожата. Аускултаторен систолен шум се слуша на врвот на срцето. Слезината се чувствува под ребрен лак. Во спротивно, нема отстапувања од внатрешните органи. Поткожно хеморагиите со ХТБ се карактеризираат со:

1. Полиморфизам:заедно со голема ехимоза, се наоѓа мал петехијален осип.

2. Полихромија:светло црвена, сина, зеленикава, жолта боја.

3. Различна локализација:кожата, мукозната мембрана на непцето, крајниците, фаринксот, задниот фарингеален ѕид.

Фоликулите на косата не се засегнати, ослободени од хеморагија, што се разликува од скорбут. 16

Поткожните хеморагии се толку чест симптом што, во нивно отсуство, дијагнозата на хеморагична тромбоцитопенична пурпура обично е неточна. Со хеморагична тромбоцитопенија, нема тенденција за ширење на поткожни хеморагии, затоа, нема депо на крв под кожата, затоа ретко има супурација и пареза на нервите.

Од шуплинските крварења кај децата се забележуваат крварења во усната шуплина, носот, крварење од дупката на извадениот заб. Ретко има хеморагии во пределот на очите, крварење од ушите, ретко се забележува хематурија. Можни се церебрални хеморагии, кои се развиваат во текот на болеста, а може да бидат и првите први знаци на болеста. Крварењето на кожата не е невообичаено, може да биде продолжено, но не е толку заканувачко како кај тешката хемофилија.

Хемартроза и хематоми се ретки. Дијагнозата се поставува врз основа на анамнеза, клинички и лабораториски тестови.

ЛАБОРАТОРИСКИ ЗНАЦИ

1. Карактеристична карактеристика на хеморагичната тромбоцитопенична болест е намалувањето на бројот на тромбоцити во периферната крв. Нормално, кај децата, бројот на тромбоцити е 300.000 во I mm j (A.F. Tour). Со ХТБ, кај една група деца, бројот на тромбоцити е малку намален и се движи од 80.000 - 100.000, кај други нагло е намален - на 20.000 - 30.000, кај други - достигнува 10.000 па подолу. ... ...

2. Времетраењето на крварењето се зголемува. Нормално, времетраењето на крварењето е 2,5 - 3 минути (според Дјук). Со HTB, времетраењето на крварењето достигнува 15-30. -минути, а „во некои случаи и неколку часа. Времетраењето на крварењето зависи од намалениот отпор на капиларите и нарушувањето на контрактилната реакција на крвните садови.

3. Повлекување на згрутчување на крвта - значително намалено или целосно отсутно. Нормално, индексот на повлекување е 0,3-0,5. .- ". ч"

4. Определувањето на степенот на отпорност и кршливост на капиларите е од голема дијагностичка вредност. Со HTB, симптомот на турникет е остро позитивен.

5. Времето на згрутчување на крвта е обично нормално. „-.;

6. Нивото на протромбин е нормално, а проромбичниот индекс е 83 - 100%.

7. Количината на фибриноген во крвта е нормална. ...

8. Ретикулоцитозата при крварење е добро изразена. Бројот на ретикулоцити се зголемува на 20-40% 0, во изолирани случаи достигнува 100% 0.

Неопходно разликуваат GTBсо болест Шенлајн-Хенохпри што хеморагијата е локализирана во пределот на големите зглобови и на задникот.

За разлика од HTB, кај хеморагичен васкулитис, постои оток и осетливост на зглобовите, грчеви абдоминални болки и дифузни хеморагични

Нефритис; крварењето од мукозните мембрани не е продолжено, затоа, секундарната анемија кај овие пациенти не се развива, слезината не е зголемена. Лабораториските податоци се спротивни на оние добиени со тромбоцитопенично заболување.

Број на тромбоцити, времетраење на крварењето и повлекување на згрутчувањето на крвта

Добро. Диференцијална дијагноза со хемофилијаопишано во делот „Хемофилија“ .17

При дијагностицирање на скорбут, неопходно е да се земе предвид дека хеморагиите кај второто се локализирани околу фоликулите на косата, што не се наоѓа во ХТБ. Кај двете болести се јавуваат крварења во пределот на непцата. Со ХТБ се наоѓаат на здрава слузница, а со скорбут на воспалена. Количината на аскорбинска киселина во крвта со скорбут е нагло намалена.

Спроведување на диференцијална дијагностика со псевдохемофилија,мора да се запомни дека со второто, содржината на факторите I, II, V или VII се намалува во крвта. Со HTB, содржината на факторите на коагулација е нормална. Во болни леукемијарано се појавуваат хеморагични појави и тромбоцитопенија. Разликата е изразен хепатолиенален синдром. Присуство на млади облици на бела крв во крвта, прогресивна анемија и потежок тек со леукемија.

За целосно покривање на хеморагичниот синдром потребно е да се изолираат болестите кои се јавуваат со повреда на ретикулоендотелниот систем, метаболичко заболување, кардиоваскуларниот систем и,придружени со хеморагии до еден или друг степен.

Во клиниката на повеќето заболувања на црниот дроб, особено тешки (вирусен хепатитис, цироза, акутна дистрофија) се појавува хеморагичен синдром. Активните коагулациони протеини се формираат интра- и екстрахепатично, додека оштетувањето на паренхимот на црниот дроб доведува до намалување на плазма факторите I, II, V, VII, IX, X.

На гликогена хепатозахеморагиите се предизвикани од отсуството на гликоза-6-фосфатаза во тромбоцитите.

Кај бубрежните болести крварењата се поретки, може да се детектираат кај 1/3 од пациентите со акутна и хронична уремија.Уремијата се карактеризира со хеморагии на менингите, ендокардот, перикардот, плеврата.

Кај пациенти со вродени срцеви маниособено со лево-десен шант се среќава. склоност кон хеморагии, конгестивен црн дроб, кислород) инсуфициенција на коскената срцевина и црниот дроб - хронична хипоксија, реактивна еритроцитоза, кои придонесуваат за појава на значителни нарушувања во процесот; засирување на крвта, коагулација.

Клинички, кај пациенти со вродени срцеви мани, се појавуваат дифузни петна хеморагии во кожата и мукозните мембрани, поретко - крварење од горниот респираторен тракт и гастроинтестиналниот тракт.

Во секој случај на хеморагичен синдром кај децата, треба да се размислува за акутна леукемија! "

Главните индикатори за нормален коагулограм (според Е. Иванов, 4983)

Фаза на згрутчување	Тестови	Норми
1 . Формирање на протромбин	Време на коагулација на крвта според Ли-Вајт во мин. во несиликонска епрувета	5-7 , 14-20
2. Формирање на тромбин	Протромбински индекс (%) Протромбинско време (сек.) Протромбински сооднос	80-100 11-15 1-1,4
3. Формирање фибрин	Фибриноген А (g / L) Фибриноген Б, тромбинско време (сек.)	1,7-3,5 14-16
4. Антикоагулантен систем	Толеранција на плазма хепарин (мин.)	10-16
5. Посткоагулација	Повлекување на згрутчување на крвта (%) Хемотокрит	60-15 0,35-0, ф

РЕФЕРЕНЦИ Главна:

1. Детски болести. Изменето од Л.А. Исаева, 1996 година

2.Детски болести.Уреди Н.П.Шабалов, 2002 г.

Дополнителни "

1.MPavlova Хематолошки заболувања кај деца. Минск, 1996 година

2.I.A.Алексеев Педијатриска хематологија Санкт Петербург, 1998 година

3.Б.Ја.Детска хематологија Резник со миелограм Атлас Киев, Г

	Хеморагичен васкулитис	Идиопатска тромбоцитопенична пурпура	Хемофилија
Генерално. анамнеза	Нема врска	Рецесивен пренос (вистински ITP)	Рецесивен X-поврзан ген
Анамнеза на алергии	Тежина (индивидуална и наследна)	Нема врска	Нема врска
Присуство на фокуси на гребенот. инфекции	Карактеристично	Нема врска	Нема врска
Возраст	Училиште		Рано (до 3 години)
	Нема врска	Почесто девојки	Момци. Девојки со б-ти татко и хетерозиготни. мајка, со С. Клајнфелтер со дете и б-ти татко
Провокативно. f-op	Алерген (обично лек.), Инфо

Хеморагичен синдром

Крварење

Крварење слуз	Не типично	Карактеристично е	Не типично
Абдоминална	Не типично	Не типично	Карактеристични се
По екстракција на заб	Не типично	Веднаш по интервенцијата и долго време	Одложен
Други синдроми	Зглоб (краткорочна болка, оток, нестабилност, исчезнува без трага)	На островот. период може да биде l / y	Хемартроза (остра болка, sus-s, во големина, кожата над неа е топла, во иднина може да има деформација на sus-a)
	Бубрежна (со развој во тешки случаи)	Бубрежна (без развој на нефритис)	Бубрежна. крварење.
	Абдоминална (како резултат на хеморагија во мезентериумот, st-ku црево)		Абдоминална (како резултат на абдоминални хематоми)
Симптом на турникет

Лабораториски податоци

Тромбоцити		број, може да биде морфол. изменета
Време на згрутчување според Ли-Вајт
Повлекување на засолништето. згрутчување
Леплива функција на тромбоцитите
Други методи	Протеинограм (содржи алфа-2, гамаглобулини). Имунограм (содржи CEC)	Имунограм (содржи Ig G). Откријте. антитромбоцитна ANT	Тестови за корекција и тестови за мешање за обт. тип на хемофилија

Леукемија

Акутна клиника леукемија

5 периоди: пред-леукемичен, акутен, ремисија, релапс и терминален.

Бледа кожа, карактеристични хемороиди. (хеморагии - од петехии до екхимоза), крварење од мукозната мембрана, се карактеризира со периферни l/u, особено цервикални, п / мускулни, ингвинални. Ретки манифестации на акутна леукемија - rev. кожата и p / f клетки во форма на леукемоиди, некротични. удри. кожата и мукозните мембрани на устата. Со акутна. леукемија е можно вклучување во пр-сс на белите дробови, централниот нервен систем, полот. органи и очи, но тоа е карактеристично> за рецидиви на заборавот, доколку се појават овие симптоми. во почетокот. период - тогаш ова е лоша прогностика. знак. Промените во белите дробови се случуваат под „маската“ на бронхитис, пневмонија, плеврит. Х-зраци откри дифузна. izm-I во интерстициумот на белите дробови во форма на затемнување.

Оштетувањето на централниот нервен систем (невролеукемија) се карактеризира со леукемичен „менингитис“, „менингоенцефалитис“ или „енцефалитис“. Заедничко за сите форми е општ мозок. и менинг. симптоми, клонично-тонични конвулзии. Карактеристично зачуден. ChMN. Леукозн. удри. Во хипоталниот регион, продолжува во форма на диенцефалична С. (жед, полиурија, дебелина, хипертермија). Вклучувањето во езерскиот пр-сс на половите органи се одредува со палпација и набивање на тестисите и сперматичните жици кај момчињата и јајниците кај девојчињата.

Синдроми: интоксикација, анемија, коскено-зглоб, пролиферативен (хиперпластичен), хемороиди (миелобластни).

Со лимфоидни варијанти, пролиферација на леукемија. to-k се одвива не само во коскената срцевина, туку и надвор од неа, покажувајќи се на периферијата. l / u, црниот дроб и слезината.

Со акутна. миел. леукемија пролиферација леукемија. до-до само во коскената срцевина,> изразен S. дефицит на коскената срцевина е присутен. експлозија. инфилтрација, анемија, гранулоцитопенија со инф. компликација.

Деца од 1 година од животот знаци на отр. леукемијата може да започне со t 0, остар апетит (анорексија), зголемена бледило, дисперзивни феномени. Остро. леукемија кај деца под 1 година е тешко со присуство. екстрамедуларни локализации на pr-ss, без оглед на опцијата за заборав.

Варијанти на текот на егзацербација (релапс) акутен. леукемијата кај децата е разновидна, може да има случаи слични на / јас / акутниот период, но првите промени може да има само во пункција на коскената срцевина, без клиника.

Дијагностика:главното е значењето на експлозијата до-к во точкастата точка на коскената срцевина и нивното појавување во периферната крв. Во хемограмот: HB, E-s, тромбоцити. Во зависност од бројот на леукоцити, се разликуваат случаи со N-ти број на леукоцити, намалување (1,0 x 10 9 / l и<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Апсолутен индикатор е појавата на експлозија до-к. Сепак, може да има случаи со нивно отсуство на периферијата. крв.

Хеморагична дијатеза(ХД) е група на болести и синдроми обединети со водечкиот клинички знак - зголемено крварење предизвикано од дефект на една или повеќе компоненти на хемостазата.

Класификација:
1. Тромбоцитопенија и тромбоцитопатија - ХД поради квантитативен недостаток на тромбоцити или во врска со повреда на нивната адхезивно-агрегациона функција;
2. Коагулопатија - поради наследен или стекнат недостаток на фактори на коагулација на плазмата;
3. Хиперфибринолитички хеморагии - поради прекумерна фибринолиза;
4. Поради патологијата на васкуларниот ѕид.

Видови на крварење:
1. Тип на хематом - болни екстензивни хеморагии во поткожното ткиво, мускулите, хемартроза. Типично за хемофилија А и Б.
2. Петехијално-забележани (модринки) - карактеристични за тромбоцитопенија и тромбоцитопатија, манифестирани со хеморагии во кожата и мукозните мембрани, кои се движат од петехии до екстензивна екхимоза. Карактеристично е цутот на модринки. Локализација: абдомен, странични површини на трупот, потколеници.
3. Васкулитичко-виолетовиот тип - кожен хеморагичен осип на места на компресија на кожата. Забележано со васкулитис.
4. Мешан тип на модринка-хематом - комбинација на петехијално-забележани и хематомски типови на хеморагии. Хемартрозата е невообичаена.
5. Ангиоматозен тип - со телеангиектазии, хематоми, манифестирани со тешко крварење од јасно видлив проширен сад со одредена локализација.

Хеморагична дијатеза поради патологијата на тромбоцитната хемостаза.
Тромбоцитопенија- состојби во кои бројот на тромбоцити во периферната крв е помал од 140x109 / l.

Постојат 4 групи на тромбоцитопенија:
1. Вештачка („псевдотромбоцитопенија“) (со грешки при подготовка на лекови и броење - бројот на тромбоцити е намален, но нема клинички знаци);
2. Тромбоцитопенија поради недоволно производство на тромбоцити во коскената срцевина (миелосупресивни лекови, зрачење, апластична анемија, алкохолна интоксикација, вирусна инфекција, вродена мегакариоцитна хипоплазија);
3. Тромбоцитопенија поради зголемено уништување на тромбоцитите (почесто од имуно потекло, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација, тромботична тромбоцитопенична пурпура);
4. Тромбоцитопенија поврзана со нарушена дистрибуција на тромбоцити (спленомегалија, хемодилуција поради масивни трансфузии).

Тежината на крварењето зависи од степенот на тромбоцитопенија. Кога нивото на тромбоцитите во периферната крв е под 100x109 / l, времето на крварење се продолжува. Ако бројот на тромбоцити во крвта се намали на вредност од најмалку 50x109 / l и нивната функција не е нарушена, обично нема хеморагичен синдром. Намалувањето на бројот на тромбоцити под 50x109 / l се смета за тешка тромбоцитопенија и веќе може да биде придружено со хеморагични манифестации.

Но, најчесто, спонтано крварење се забележува кога бројот на тромбоцити во периферната крв е под 20x109 / l.

Форми на имунолошки тромбоцитопенија:
- изоимун (неонатална автоимуна тромбоцитопенична пурпура, пост-трансфузија, рефракторност на пациентот на трансфузија на тромбоцити);
- автоимуни;
- имунолошка тромбоцитопенија поради синтеза на антитела индуцирани од лекови.

Автоимуни тромбоцитопенија:
- основно,
- секундарно (со ДЗСТ, лимфопролиферативни заболувања, автоимуни заболувања, вирусни инфекции, автоимуна хемолитичка анемија).

Примарна идиопатска тромбоцитопенична пурпура (болест
Верлхоф).
Етиологијата е непозната. Патогенеза: формирање на антитромбоцитни автоантитела, главно во слезината.

Клиничка слика:
Акутната форма се развива по вирусна инфекција, вакцинација, трае помалку од 6 месеци, се забележува кај деца. Хроничната форма е типична за жените, се развива постепено, продолжува со периоди на егзацербации и ремисии. Трае месеци, години.

Главниот синдром е хеморагичен:крварење од носот, крварење од непцата, хеморагичен осип на кожата. Во тешки случаи - груба хематурија, хемоптиза, мелена, хиперполименореа. Компликации: церебрални хеморагии, субарахноидални хеморагии, крварења на мрежницата.

На преглед:Хеморагичен осип со петехијални модринки на кожата кој се појавува без очигледна причина или под влијание на мало физичко влијание. Бојата на осипот се менува во зависност од возраста. Најчеста локализација: предната површина на телото, горните и долните екстремитети, местата на инјектирање. Бледило на кожата, може да има мала спленомегалија.

Лабораториски податоци:намалување на вкупниот број на тромбоцити под 100x109 / l, во крвна размаска - морфолошки промени во тромбоцитите (анизоцитоза, поикилоцитоза, шизоцитоза, микроцитоза). Можна е анемија.

Зголемено време на крварење и нарушено повлекување на згрутчувањето на крвта.
Намалување на нивото на цитотоксични Т-лимфоцити, зголемување на нивото на CEC, површински тромбоцитни имуноглобулини, IgG.

Миелограм: хиперплазија на мегакариоцитната лоза, зголемување на бројот и големината на мегакариоцитите.

Третман:
- Употреба на глукокортикостероиди: преднизолон 1-1,5 mg / kg за 4-6 недели, во тешки случаи - пулсна терапија.
- Спленектомија (во отсуство на ефект на GCS, развој на сериозни компликации, со тежок хеморагичен синдром).
- Назначување на цитостатици (со неефективност на GCS и спленектомија).
- Други методи (третман со даназол, имуноглобулин, употреба на аз-интерферон, плазмафереза, хемостатска терапија).

Тромбоцитопатии- група на хеморагична дијатеза предизвикана од нарушување на функционалната состојба на тромбоцитите од наследна или стекната генеза. Може да биде поврзана со дефект во адхезијата (синдром Бернар-Сулие), агрегација (Гланзман тромбастенија) или ослободување на интратромбоцитни супстанции (синдром Вискот-Олдрич).

Коагулопатија.
Разликувајте помеѓу наследни и стекнати коагулопатии.

Хемофилија А- најчеста наследна хеморагична дијатеза, која се заснова на недостаток на плазматскиот коагулационен фактор VIII C (антихемофилен глобулин А) или неговите молекуларни абнормалности.

Се јавува со фреквенција од 1 случај на 10.000 жители. Само мажите се болни. Индукторите (предавачите) се жени.

Патогенеза:Повреда на синтезата на факторот VIII C предизвикува нарушување на формирањето на комплекс од фактори 1Xa + VIII a + Ca ++ + тромбоцитен фосфолипид, како резултат на што е нарушена трансформацијата на X во фактор Xa.

Клиника.Почетните манифестации се развиваат на 9 месеци - 2 години. Типични манифестации:
1. Хеморагии во големи зглобови на горните и долните екстремитети, често коленото и лактот. Хеморагиите се активирани од траума, а траумата може да биде мала. Хеморагиите се одложуваат и се развиваат за неколку часа. Постојат три форми на оштетување на зглобовите: акутна артроза, хроничен хеморагичен остеоартритис, секундарен ревматоиден синдром.

2. Хеморагиите во меките ткива, хематомите, почесто на екстремитетите, трупот, поткожните, интермускулните, субфасцијалните, ретроперитонеалните, можат да достигнат огромни димензии (од 0,5 до 2-3 литри крв или повеќе). Екстензивните хематоми се придружени со зголемување на температурата, тешка анемија, намалување на крвниот притисок, леукоцитоза и забрзан ESR.

3. Бубрежно крварење.

4. Долгорочно повторливо крварење по повреди и операции, одложено крварење, по 30-60 минути, понекогаш и по 2-4 часа.

Компликации на болеста и третман:
- секундарен ревматоиден синдром,
- осификација на хематоми,
- компликации од мускулно-скелетниот систем (сублуксација, контрактури),
- компресија со хематоми (стеноза на гркланот, душникот, крвните садови, цревата, компресија на нервните стебла),
- инфекција, супурација на хематоми,
- развој на инхибиторни форми на хемофилија,
- амилоидоза на бубрезите и хронична бубрежна инсуфициенција,
- хемолитична анемија,
- тромбоцитопенија, леукопенија од имунолошка генеза,
- Инфекција со вируси Б, Ц, Д, Г и ХИВ при трансфузиона терапија.

Лабораториски критериуми:
1. Зголемување на APTT.
2. Зголемено време на згрутчување.
3. Намалена активност на факторот VIII В.
4. Отсуство или нагло намалување на крвта на VIII Аг.
PTV, ТВ, времето на крварење е нормално.

Третман:
- Хемостатска заместителна терапија со лекови кои содржат фактор VIII (антихемофилна плазма, криопреципитат, лиофилизиран концентрат на фактор VIII). Индикации: крварење, акутна хемартроза, хематоми, синдроми на болка поврзани со хеморагии во различни ткива, покривање за хируршки интервенции.
- Неспецифична хемостатска терапија: с-аминокапроична киселина (контраиндицирана кај макрохематурија!).
- Со инхибиторна форма - GCS.

Секоја хируршка интервенција треба да се спроведува само против позадината на интравенска администрација на антихемофилни лекови.

Хемофилија Б- наследна хеморагична дијатеза поради недостаток на активност на фактор IX. мажите се разболуваат, жените пренесуваат.
Симптомите се слични на оние на хемофилија А, но хемартрозата и хематомите се развиваат поретко.

Хемофилија Ц- недостаток на фактор XI, се јавува кај мажи и жени. Полесно тече. Лабораториски тестови: зголемување на APTT, повреда на ACT, намалување на факторот XI и неговиот антиген.

Стекнати коагулопатии.
Тие се јавуваат во голем број на болести и се комбинирани.
Главни причини:
1. Недостаток на коагулациони фактори зависни од витамин К:
- хеморагична болест на новороденчиња,
- опструкција на билијарниот тракт,
- нарушување на апсорпцијата на витамин К,
- недоволно внесување на витамин К со храна,
- земање лекови - антагонисти на витамин К и лекови кои ја менуваат цревната микрофлора.

2. Заболување на црниот дроб.

3. Забрзано уништување на факторите на коагулација:
- ДИЦ синдром,
- фибринолиза.

4. Ефекти на инхибитори на згрутчување:
- посебно инхибитори,
- антифосфолипидни антитела,
- инхибитори на коагулација со мешано дејство.

5. Влијание на факторите на мешано дејство:
- масовни трансфузии,
- употреба на вештачка циркулација на крвта,
- лекови (антибиотици, антинеопластични),
- полицитемија, вродени срцеви мани, амилоидоза, нефротски синдром, леукемија.

Хеморагична дијатеза поради структурен недостаток на васкуларниот ѕид.

Вродена хеморагична телеангиектазија(Ранду-Ослерова болест) е автосомно доминантно заболување кое се карактеризира со повеќекратни телеангиектазии на кожата и мукозните мембрани, како и хеморагичен синдром со различна локализација. Во оваа болест, постои вродена инсуфициенција на мезенхимот.

Дијагностика:
- телеангиектазии (мали светло-црвени дамки, нодули, „пајаци“ кои побледуваат при притискање), локализирани во пределот на носот, усните, непцето, непцата, образите, респираторниот тракт, гастроинтестиналниот тракт, МПС, крварење при физички напор , стрес;
- семејна природа на болеста;
- отсуство на патологија во системот на хемостаза.

Васкулитис.
Васкулитис е патолошки процес кој се карактеризира со воспаление и некроза на васкуларниот ѕид, што доведува до исхемично оштетување на органите и ткивата обезбедени од соодветните садови.

Класификација:
Васкулитис на големи садови:
- гигантски клеточен артеритис,
- Такајасу артеритис.

Среден васкулитис:
- полиартеритис нодоза,
- Кавасаки болест.

Васкулитис со мал калибар:
- Вегенерова грануломатоза,
- Чург-Строс синдром,
- микроскопски полиангиитис,
- леукоцитокластичен васкулитис,
- хеморагичен васкулитис (Шенлајн-Хенох пурпура),
- есенцијален криоглобулинемичен васкулитис.

Најчесто Хеморагичен васкулитис Schönlein-Henoch- системски некротизирачки васкулитис, кој влијае главно на мали садови (капилари, венули, артериоли), кој се карактеризира со развој на воспаление на имунокомплекс со IgA-имуни наслаги во погодените садови. Почесто се развива кај деца од 5-14 години. Фреквенцијата е 23-25 ​​на 10.000 деца.

Етиологија:инфективен фактор, земање лекови, употреба на вакцини и серуми, каснувања од инсекти, земање одредени видови храна (јајца, чоколадо, агруми итн.).

Патогенеза:имунокомплекс некротизирачко воспаление на садовите на микроваскулатурата на кожата и внатрешните органи >> активирање на комплемент системот >> оштетување на ендотелот >> активирање на системот за коагулација на крв >> развој на дисеминирана интраваскуларна коагулација >> тромбоцитопенија на конзумирање >> хеморагичен синдром.

Клиника:
- Лезии на кожата - опиплив хеморагичен петехијален осип кој не исчезнува со притисок, често некротични промени на кожата.

Локализација:прво - дисталните делови на долните екстремитети, потоа - бутовите, задникот, флексивните површини на зглобот и зглобовите на лактот.

Поразот на мускулно-скелетниот систем е пораз на големите зглобови на долните екстремитети со знаци на воспаление.
- Оштетување на гастроинтестиналниот тракт - спастична абдоминална болка, гадење, повраќање, може да има симптоми на крварење.
- Оштетување на бубрезите - се јавува почесто како акутен гломерулонефритис (хематурија, протеинурија, цилинрурија), можно е развој на нефротски синдром, ренална инсуфициенција.
- Оштетување на белите дробови - почесто хемоптиза.
- Оштетување на други органи - кардиоваскуларен систем, нервен систем, панкреас.

Клинички форми:
- едноставно,
- зглобен,
- абдоминална и кожно-абдоминална,
- бубрежна и кожно-бубрежна,
- мешани форми,
- форма со криоглобулинемија, Рејноов синдром, ладен едем, уртикарија,
- со оштетување на други органи.

Нивоа на активност:минимална, умерена, изразена.

Лабораториски податоци:
- Општа анализа на крвта:леукоцитоза со поместување на леукоформата налево, забрзана ESR.
- Општа анализа на урина:протеинурија, цилинрурија, хематурија, хипоизостенурија.
- Хемија на крвта:зголемување на содржината на фибриноген, α2- и γ-глобулини.
- Имунолошки тест на крвта:умерена лимфоцитопенија (поради цитотоксични клетки), зголемување на содржината на IgA и CEC.
- Определување на содржината во крвта на маркери за активирање или оштетување на ендотелните клетки:зголемување на содржината на фон Вилебранд антиген, тромбомодулин, намалување на нивото на ангиотензин-конвертирачкиот ензим во фазата на егзацербација и зголемување на фазата на ремисија, намалување на нивото на протеините Ц и С.
- Проучување на системот за хемостаза:за време на периодот на шпиц - скратување на времето на згрутчување и времетраењето на крварењето, зголемување на содржината на фибриноген, зголемување на бројот на тромбоцити и зголемување на нивната способност за лепење-агрегација, инхибиција на фибринолитичката активност, зголемување на број на производи за деградација на фибрин. Последователно, може да се развие тромбоцитопенија на потрошувачка и коагулопатија.

Третман:
- Антикоагуланси (нефракциониран хепарин, хепарини со ниска молекуларна тежина), антитромбоцитни агенси (трентал, дипиридамол).
- Глукокортикостероиди во тешки случаи.
- НСАИЛ.
- Екстракорпорална терапија (плазмафереза).
- Во случај на неефикасност на третманот - цитостатици.