Срцеви тумори кај децата. Миксом - бениген кардијален тумор со опасни последици Срцевиот тумор

Ретка болест која често се дијагностицира по смртта на пациентот. Мора да се запомни дека здравиот начин на живот, позитивниот став ќе помогнат да се зајакне имунитетот на телото - главниот внатрешен лекар, кој не дозволува неуспеси кои водат до формирање на рак на срцето.

Концепт и статистика

Ракот на срцето може да значи формирање на тумор внатре во коморите, може да биде и оштетување на мускулот на органите.

Онкологијата на миокардот може да помине незабележано долго време, маскирајќи се како други.

Симптомите на болеста почнуваат да предизвикуваат загриженост кај пациентот кога ќе се откријат метастази.

Патологијата е ретка.Ова се должи на активноста, која се должи на функционалната намена на коморите и другите структурни компоненти на срцето. Циркулацијата на крвта и ткивниот метаболизам обично се високи.

Видови на срцеви тумори

Патологијата има различни манифестации, локации и се заснова на различни ткива.

  • Примарни тумори- патологија формирана во срцето; има различни форми, во зависност од тоа кои ткивни клетки се разболеле со атипизам и дадоа почеток на онколошкиот процес.
  • Секундарни тумори- Оштетувањето од рак на соседните органи или оние што се наоѓаат подалеку од срцето, го делегирало неговото присуство во неговата област.

Примарните формации сочинуваат четвртина од сите карциноми на срцето. Тие доаѓаат во различни форми:

  • сарком - заеднички тип на тумор
  • - во пределот на срцето е ретка.

Саркомот е почест кај средовечните луѓе. Десните делови се предмет на туморски процеси во поголема мера од левата страна.

Саркомот е опасен со брзиот раст на телото на туморот. Абнормалните клетки се способни да го нападнат срцевото ткиво и да ги инфицираат соседните органи. Вентили, садови кои се наоѓаат на патот на патологијата се оштетени во различен степен од растечкиот тумор.

Саркомите исто така имаат неколку подвидови:

  1. Липосарком - се јавува во зрелоста и е редок. Телото на туморот е составено од липобласти. Липосаркомот се наоѓа во срцевата шуплина и има надворешна сличност со миксомот.Формацијата е способна да создаде масивно тело, чија боја е обично жолтеникава. Туморот има мека конзистентност. Овој тип на патологија реагира на медицински процедури.
  2. - потекнува од мускулното ткиво. Туморот е бела маса, мека на допир. Ако го погледнеме јазолот под микроскоп, тогаш во неговиот состав се наоѓаат клетки од неколку видови форми:
    • фузиформен,
    • круг,
    • овална
    • други.

    Овој тип на патологија е редок. Во вкупниот број на примарни тумори, рабдомиосарком се јавува кај секој петти пациент. Мажите имаат овој тип на срцев тумор почесто од жените.

  3. - сочинува десетина од примарните тумори. Тоа е формација со јасни граници на сиво-бела боја. Јазолот има колагенски влакна и клетки слични на фибробласти со различен степен на диференцијација.
  4. Ангиосарком - според статистичките податоци, овој тип зафаќа една третина од сите примарни срцеви тумори. Почесто ги погодува мажите. Образованието има грутка структура на густа конституција. Овој тип на тумор се карактеризира со присуство на васкуларни шуплини во телото на формацијата, кои имаат различни форми и големини.

Фотографии од рак на срце

Многу почести се туморите во регионот на срцето од секундарно потекло. Тие можат да се појават како резултат на онколошки процеси во следниве органи:

  • стомак,
  • млечна жлезда,
  • бубрези,
  • тироидната жлезда,
  • белите дробови.

Ширењето на клетките на ракот се случува преку лимфата, како и преку циркулаторниот систем. Раковите ткива влегуваат во срцето, растејќи во органот.

Причини за појава

Досега науката не ги знае точните причини за појава на рак во пределот на срцето.

Примарните формации можат да бидат предизвикани од следниве феномени:

  • дегенерација на миксом (бениген тумор), кој, пак, може да се појави по операција на органот;
  • како резултат на токсични ефекти,
  • да биде последица на заразна болест,
  • поради штетните влијанија предизвикани од и.

Секундарните онколошки тумори се јавуваат како последица на ширењето на онкологијата, која се развила во други органи, надвор од нивните граници. Метастазите можат да прераснат во пределот на срцето од блиските органи и оние кои се подалечни.

Симптоми на рак на срцето

Можен карцином на срцето е индициран со следниве знаци:

  • појава на болка во градите,
  • диспнеа,
  • симптоми на угнетување на вена кава,
  • зголемени срцеви комори,
  • висока температура
  • нарушување на ритамот во работата на срцето,
  • брз замор,
  • хеморагичен излив се наоѓа во перикардот,
  • отекување на мускулите на лицето,
  • нарушувања во работата на спроводниот систем,
  • тампонада,
  • значително губење на тежината,
  • ненадејна смрт.

Фази на развој

Прогнозата и тактиката на лекување зависат од степенот до кој се развил канцероген тумор.

Постојат четири фази:

  • Појавата на изменети клетки, кои биле резултат на оштетување на ДНК на клетките и нивна последователна хаотична поделба. Таквото прекршување се нарекува прва фаза.
  • Формирањето на онколошки формации на местото на појава на атипични клетки е втората фаза на болеста.
  • Ширењето на болеста на други органи со лимфниот проток или преку крвта. Ртење на канцероген тумор надвор од срцето - метастазите се нарекуваат трета фаза на болеста.
  • Примарниот фокус е во состојба на егзацербација. Во исто време, се забележува појава на нови патолошки формации на други места. Развојот на онколошкиот процес во таква мера е дефиниран како четврта фаза на болеста.

Дијагностика

Ракот на срцето е тешко да се идентификува. Тоа е затоа што неговите манифестации се слични на другите срцеви заболувања. Затоа, се користат неколку методи за дијагностицирање на проблемот.

  • ЕКГ - информативна проверка која покажува дали има неправилности во ритамот на отчукувањата на срцето.Можете исто така да добиете информации за состојбата на функцијата на спроводливост.
  • МНР - ќе ја покаже состојбата на коморите на срцето и околните ткива и органи.КТ исто така ќе додаде детални информации, вклучувајќи абнормалности во тврдите ткива. Овие методи се неопходни ако се појави контроверзно прашање.
  • EchoCG - еден од главните методи за појаснување:
    • локацијата на ракот,
    • одредување на големината на туморот,
    • разјаснување на прашањето за присуство на течност во перикардијалната зона.
  • Лабораториски истражувања:
    • за да се разјасни дијагнозата, се врши биопсија студија,
    • направи земање крв за клинички анализи и биохемиски студии,
    • туморски маркери.

Третман на рак на срце

Во раните фази, ракот на срцето најчесто не се открива. До почетокот на процесот на лекување, туморот може да има многу метастази во други органи. Затоа, операцијата не се прави во повеќето случаи.

Главните методи на лекување:

  • хемотерапија,
  • зрачење,
  • супортивна терапија.

Процедурите овозможуваат:

  • го забави развојот на патологијата,
  • намалување на метастазите,
  • подобрување на квалитетот на животот на пациентот.

Колку долго живеат со него?

Доколку се открие карцином на срцето пред да се појават метастази, можно е да се продолжи животот на пациентот до пет полни години. Во напредни случаи, пациентот, од моментот на дијагностицирање на патологијата, умира во текот на целата година, и покрај тековниот третман.

Ако туморот се отстрани со операција, во рок од две години може да се формира нов канцероген тумор.

Онколошките формации многу ретко влијаат на срцето. Ова се должи на мускулестата природа на органот и заштитата на перикардот - перикардна кеса исполнета со течност.

Срцевите формации можат да бидат претставени и со бенигни и со малигни процеси. Тумор на срцетоисто така е примарен (за прв пат потекнува од ткивата на срцето) и секундарен (пробиен од други органи поради циркулацијата на клетките на ракот).

Примарните лезии се ретки. Повеќето од нив не се агресивни. Но, дури и клеточната бенигност поради локацијата не може да зборува за безбедност за животот и здравјето на луѓето.

Причини за образование

Мал процент од луѓето со грутки на срцето имаат семејна историја. Понекогаш туморите на срцето се развиваат во присуство на здравствени проблеми како што се Јагнето или Карни синдромот.

Во некои случаи, срцевите тумори се развиваат како резултат на емболија на белодробна или периферна артерија. Причината може да лежи и во доминацијата на условите:

  • ефектите на одредени индустриски хемикалии како што се кадмиум, никел, бензен и винил хлорид;
  • прекумерно пушење;
  • бактерии или вирусни инфекции.

Но најчесто таквото образование се развива без никакви услови.

Бениген срцев тумор: видови и опис

  1. Миксом- најчеста формација на срце, која сочинува 24-37% од случаите. Ваквите формации во 75-80% се наоѓаат во левиот атриум. Во 10-20% тие се наоѓаат во десниот дел на атриумот и во 5-10% - во двете истовремено или во комората.
  2. Рабдомиом- преовладува во детството. Во 60-80%, исчезнува сама по себе.
  3. Папиларен фиброеластом- мала грутка на педикулата лоцирана на митралната или аортната валвула.
  4. Липоматоза- бениген раст на интератријалниот септум поради масни наслаги.
  5. ТератомаЕ тумор во пределот на срцето, имено во перикардијалната празнина. Параганглиомите имаат иста локализација. понекогаш и интракардијална. Иако генерално се смета за бенигна, можни се релапси по третманот и малигнитет.

Ретки видови на неканцерозни лезии на срцето се:

  1. : се појавуваат во повој. Може да доведе до опструкција на протокот на крв, валвуларна дисфункција, аритмии.
  2. Хемангиоми: склони кон спонтана регресија, но понекогаш имаат лоша прогноза поради појава на срцева слабост, хеморагија од оштетени садови, тромбоцитопенија, вентрикуларна тахикардија.
  3. : често се наоѓа во левата комора или десната преткомора.

Малигни тумори на срцето: видови и опис

Само 25% од примарните срцеви лезии се канцерогени. Од нив, 75% се. Следниве се разликуваат според преваленцата:

  1. Ангиосаркоми(33%) - доаѓаат од васкуларниот ендотел. Тие главно се состојат од пролиферација на малигни клетки кои ги формираат васкуларните канали.
  2. Рабдомиосарком(20%) - неоплазми на напречно-пругастите мускули. се јавува на која било возраст и може да влијае на коморите на срцето. Процесот се проширува од миокардот до перикардот.
  3. Мезотелиом(15%) - онкотип кој потекнува од мезотелиумот - тенок ѕид што го опкружува органот и внатрешните структури. перикардот се јавува во слузницата на срцето.
  4. Фибросаркоми(10%) - меки полипоидни „желатинозни“ тумори кои го исполнуваат атриумот и продираат во коморите или перикардот.

Симптоми

Знаците зависат од големината, квалитетот на неопластичните клетки, хистолошките карактеристики и вклучуваат:

  • влошување на интракардијалниот проток на крв, што резултира со несвестица, отежнато дишење, продолжена срцева слабост;
  • атријална фибрилација;
  • артериска хипотензија, замор;
  • ситни честички од грутки можат да се одвојат и да патуваат низ крвотокот до други органи (емболија), со што се блокира нивната функција. Состојбата влијае на мозокот, белите дробови итн .;
  • емболизацијата доведува до мозочен удар и напади;
  • стивнување на срцевите звуци;
  • хеморагичен излив;
  • постојана болка во пределот на срцето.

Тумор на срцето - фото:

Дијагностика

Имитирајќи други срцеви заболувања со слични симптоми, срцевите тумори претставуваат сериозен проблем во дијагнозата. Главните методи претставуваат:

Ехокардиограм

Најефективната дијагностичка алатка која ви овозможува да ја видите точната големина и локација на лезијата. Ова е неинвазивна процедура која користи звучни бранови. Тие создаваат слики на монитор користејќи ултразвучен сензор.

Електрокардиограм

Тест кој ја снима срцевата електрична активност, прикажува абнормални ритми и открива оштетување на срцевиот мускул. Сепак, ЕКГ може да укаже и на други проблеми.

Пресметано и магнетна резонанца

Процедури за дијагностичка слика кои се користат за прикажување на состојбата на органот и откривање на главните карактеристики на формацијата.

Срцева катетеризација

Со помош на рендген, во артеријата се вбризгува контрастно средство кое ги пополнува стеснувања, оклузии и други аномалии.

Третман и отстранување

Терапевтските мерки, пред сè, предвидуваат хируршки методи за лекување на срцеви тумори:

Едноставна ресекција

Обично се користи за бенигни тумори. За безбедност, поврзан е машина за срце-бели дробови. За време на процедурата, двете преткомори се отвораат од десната горната белодробна вена без да се оштети формацијата, која целосно се отстранува. Исто така, ги проверува сите комори на срцето за да се исклучи присуството на дополнителни тумори.

Комплексна ресекција

Тој предвидува отстранување на тумор на срцето кој не навлегол во соседните ткива. Главно се користи за десна страна, која обично се отстранува целосно од десната половина на органот.

Ексцизија на место

Се изведува ако туморот го зафаќа задниот ѕид на левата преткомора или големите грбни садови. За полесно работење и оптимална визуелизација на сите структури, срцето понекогаш целосно се отстранува од градите.

Имплантација на вештачко срце

Можно е само кај млади пациенти во отсуство на метастази. Компликации: тромбоза, инфекција, крварење.

Трансплантација на срце

Екстремна опција за третман кога нема далечни метастази.

Прогноза

За карциномот на срцето, прогностичките податоци не се охрабрувачки. Вкупно, 5-годишната стапка на преживување е:

  • 83% за неканцерогени формации;
  • 30% за канцерогени тумори од сите видови. За саркомите, прогнозата е полоша - 17% со просечен животен век од 9 месеци;
  • 26% за метастазирани пациенти.

Тумор на срцето: колку долго живеат?

Преживувањето, од моментот на дијагнозата, се движи од 7 месеци до максимум 2 години. Причината за смрт во повеќето случаи се далечни метастази.

Едноставната ресекција го продолжува животот за само неколку месеци.

Трансплантацијата на органи со пред или постоперативна терапија може да го зголеми животниот век на пациентот до 18 месеци, па дури и до 37 месеци.

Просечната стапка на преживување за пациентите кои конзервативно примиле хемотерапија или терапија со зрачење е 1 година.

Тумор на срцето- комплексна болест која е тешко да се идентификува и адекватен третман, па затоа има лош исход и резултати на преживување.

Срцеви тумори е концепт кој вклучува голем број на патолошки формации во даден орган. Тие се различни по структура и потекло.

Неоплазмите се формираат од ткивата и мембраните на органот и влијаат на лице без оглед на возраста и полот. Оваа патологија се дијагностицира и во матката кај фетусот во шеснаесеттата недела.

Срцевите тумори се:

  • основно;
  • секундарно (метастатски).

Примарните се јавуваат не почесто од 0,2%, но туморите кои пораснале како резултат на ширење на метастазите влијаат на срцето триесет пати поактивно.

Ваквите срцеви заболувања претставуваат сериозна закана за човечкиот живот. Тие можат да предизвикаат голем број здравствени проблеми.

Класификација на патолошки пломби во срцето

Како што веќе беше наведено, туморите во срцето се поделени на примарни и секундарни. Прилично е тешко да се именува вистинскиот примарен извор кој предизвикува појава на примарни тумори, но појавата на метастатски неоплазми е предизвикана од прогресивните фази на рак на други органи.

По природа, се разликуваат бенигни и малигни тумори на срцето. Процентот на дијагностицирање на овие патологии е 75 и 25, соодветно.

Туморите на ракот исто така се поделени на:

Медицинската класификација прави разлика помеѓу туморите и нивното потекло.

Бенигните тумори на срцето се од следниве типови:

  • миксом на срцето (дијагностициран во 8 од 10 случаи);
  • тератом;
  • рабдомиом;
  • фиброма;
  • хемангиом;
  • паранглиом и други.

Малигната неоплазма на срцето е претставена со саркоми, перикарден мазотелиом, лимфоми.

Се разликуваат и псевдотумори во срцето, кои се формирање на тромби со воспалителни процеси.

Дијагностицирани се и екстракардијални тумори на медијастинумот и перикардот, кои го компресираат срцето и го нарушуваат нормалното функционирање на неговата лева и десна комора.

Примарните тумори на срцето од бенигна природа ја имаат следнава етимологија. Меѓу сите разновидни тумори, доминантно се наоѓа миксом. Овој тип на тумор првенствено влијае на женското тело. Миксомот е локализиран главно во левата преткомора. Тие имаат разновидна морфолошка структура. Лабавите тумори се најопасни.

По миксомот, папиларниот фиброеластом е втор најчесто дијагностициран. Расте во аортната и митралната валвула. Во структурата, тие личат на аваскуларни папиломи со гранки и нога.

Рабдомиоми, бенигни тумори кои влијаат на телото на детето. Срцевиот орган е проникнат со повеќе формации - рабдомиоми, кои го оштетуваат септумот или ѕидот на левата комора и ја нарушуваат работата на системот за спроводливост на срцето. Провоцира тахикардија, аритмија, срцева слабост.

Исто така, фиброидите се нарекуваат и детски тумори. Тие претежно прераснуваат во вентили и проводен систем. Фиброидите предизвикуваат механичка опструкција, што доведува до лажна стеноза на вентилот и срцева слабост.

Поретки се хемангиомите и феохромоцитомите. Патолошки формации на срцето од овој тип се наоѓаат во десет случаи од сто. Симптомите кога ќе се појават отсуствуваат, па затоа најчесто се дијагностицираат при стручни прегледи. Во ретки случаи, со растот на хемангиом може да доведе до атриовентрикуларна спроводливост. Ако туморот прераснал во атриумот на комората, тој може да биде моментално фатален.

Феохромоцитомите се бенигни неоплазми на срцето, кои се интраперикардијална и миокардна локализација. Симптомите на болеста речиси не се изразени, но под одредени услови придонесуваат за компресија на градните органи.

Малигните неоплазми на срцето вклучуваат саркоми и лимфоми, кои имаат свои подвидови.

Најчести се саркомите. Тие ги погодуваат повеќето луѓе на млада возраст. Саркомите се локализирани во левата преткомора и предизвикуваат голем број на компликации.

Лимфомите се примарни тумори, овој тип особено брзо напредува.

Малигните неоплазми на срцето имаат сериозни последици.

Симптоми на тумори на срцето

Неоплазмите во органот на срцето, во зависност од нивниот вид, природа, структура и фаза на развој предизвикуваат одредени симптоми во организмот.

Локализацијата на туморот надвор од срцето предизвикува појава на:

  • зголемена телесна температура;
  • морници;
  • губење на тежина;
  • артралгија;
  • осип.

Кога неоплазмата ја компресира срцевата комора и коронарните артерии, се појавува:

  • проблеми со дишењето;
  • болка во градите;
  • крварење;

Овие симптоми доведуваат до срцева тампонада.

Неоплазмите кои се наоѓаат во спроводниот систем доведуваат до појава на пароксизмална тахикардија и блокади.

Туморите лоцирани во внатрешноста на срцето го нарушуваат нормалното функционирање на вентилите и спречуваат крвта да тече надвор од срцевите комори. Со оваа патологија, се забележуваат симптоми на срцева слабост.

Како први ѕвона за присуството на патолошки пломби во срцето, без оглед на неговата природа, вообичаено е да се разгледа:

  • васкуларен тромбоемболизам;
  • белодробна емболија;
  • церебрална ехемија;
  • мозочен удар;
  • миокарден инфаркт.

Дијагностика на срцето за присуство на неоплазми (ултразвук, МРИ, МКТ и други)

Срцевиот преглед не е лесна задача. Со оглед на огромниот број на сорти на подмножества на тумори, како и местата на нивната локализација, со цел да се воспостави точна дијагноза и да се добие опсежна слика за болеста, потребна е обемна дијагноза на органот со користење на различни техники.

Ако постои сомневање за тумор, првиот чекор е да се направи ултразвук на срцето. Оваа постапка најверојатно ќе го идентификува печатот. Постојат два вида на ултразвучна дијагностика: трансезофагеален ултразвук - за испитување на атриумот и трансторален ултразвук - проучување на левата и десната комора.

Ако податоците од ултразвукот се покажат нецелосни, тогаш се пропишува преглед со методи на МНР и МСКТ, плус се врши скенирање на радиоизотоп и звук на срцето. Понекогаш се користи и вентрикулографија.

За да се проучи природата на туморот, дури и ако ултразвукот точно го утврди неговото присуство и потекло, се врши биопсија. За ова се врши катетеризација или пробна торакотомија. Исто така, за хистологија, може да се користи течност од перикардот добиена како резултат на пункција.

Причините зошто се формираат тумори во срцето не се целосно разбрани, па денес не можеме да зборуваме за нив. Но, некои модели сè уште се проучуваат и можно е да се идентификуваат оние фактори кои можат да предизвикаат патолошки промени во клетките на ниво на ген, што доведува до нивна неуредна поделба и појава на тумори. Меѓу нив:

  • голема телесна тежина;
  • негативни ефекти на штетни материи;
  • погрешен начин на живот;
  • лоши навики (пушење, алкохолизам);
  • заразни болести;
  • метастази на рак од други примарни места во други органи.

Третман на неоплазми на срцето

Само по комплетен преглед и поставување на точна дијагноза, се одредува третман кој ќе има максимален ефект и минимален ризик од компликации. Мора да се каже дека малигните тумори имаат сосема поинаква тактика и методи од малигниот тумор. Третманот се заснова на:

  • хируршка интервенција (отстранување на примарниот тумор);
  • терапија со зрачење и нејзините најнови техники: брахитерапија и гама нож;
  • хемотерапија.

Дозволете ни да укажеме и дека ако туморот во срцето содржи канцерогени клетки, тогаш операцијата сама по себе нема да биде доволна. На онкологијата му треба комплексен третман. Да ги разгледаме пошироко прашањата за онколошките патологии во срцето.

Ракот на срцето е ретка болест. Во најголем дел, не го оштетува срцевиот мускул, бидејќи активно се снабдува со крв. Премногу е тешко да се дефинира ракот бидејќи трае долго време без никакви посебни симптоми. Затоа, повеќето од нив се откриваат подоцна или по фатален исход.

Ракот е примарен и секундарен. Малигнен примарен тумор (сарком, ангиосарком, рабдомиосарком, фибросарком и други) брзо се развива и мигрира во лимфните јазли, белите дробови и мозокот.

Секундарните тумори на срцето се јавуваат како резултат на метастази на малигни формации на други органи. Овој тип на онкологија е многу почест од примарните неоплазми. Кај десет од сто пациенти со рак, метастази се наоѓаат во срцето. Првата локализација на метастазиран тумор се јавува во перикардот на срцето.

Симптомите на ракот се појавуваат во зависност од неговата локација и фазата на развој. Ако не навлезе во миокардот, тогаш патогената неоплазма останува неоткриена долго време и продолжува да се зголемува во големина. Во подоцнежните фази, се забележува зголемување на температурата, почнуваат да болат зглобовите, се појавува слабост, вкочанетост на екстремитетите, осип низ телото и губење на тежината. Лабораториските студии укажуваат на патолошки промени во составот на крвта.

Малигнен тумор, не само во миокардот, туку и надвор од него, рапидно расте. Предизвикува аритмија, ја нарушува спроводливоста, болните сензации во градите се чувствуваат речиси постојано, срцето се зголемува. Акутната срцева слабост може да доведе до ненадејна смрт.

Појавата на следните симптоми треба да алармира и да послужи како повик за целосен преглед:

  • болка во пределот на градниот кош;
  • отекување на лицето и рацете;
  • диспнеа;
  • акумулација на течност во белите дробови;
  • аритмија;
  • губење на тежината на прстите и нивно задебелување на врвовите;
  • вртоглавица, губење на свеста.

Ракот на срцето е доволно незгоден. Првиот чекор е во дијагнозата, вториот е во брзиот развој и трето, во третманот.

Во почетната фаза, малигниот тумор не се открива долго време, затоа, во повеќето случаи, се открива во подоцнежните фази со помош на ултразвук, кога ракот почна активно да шири метастази. Прогнозата за дијагностицирање на карцином на срцето зависи од стадиумот на болеста во кој е спроведен третманот.

Дијагноза на малигнен тумор се врши со помош на ултразвук, магнетна резонанца, компјутерска томографија, радиоизотоп вентрикулографија, ангиокардиографија, ехокардиографија.

Ултразвукот ви овозможува да ја испитате состојбата на срцевиот мускул, атриумот и левата и десната комора. Овој метод дава целосни информации за присуството на формирање на тумор во органот. Покрај ултразвук, се користат и други методи на испитување.

Третманот на карцином на срцето, поради доцното откривање, е попалијативен по природа. Во повеќето случаи операцијата е веќе доста доцна, па се преземаат мерки за намалување на симптомите и подобрување на општата состојба на пациентот.

Хируршкиот третман се користи само во раните фази. Во овој случај, туморот се отстранува, но само ако има примарна природа на потекло. Ваквиот радикален третман сè уште не дава гаранција. Кај четири од десет луѓе, ракот се враќа во првите две години по операцијата.

Третманот на срцева онкологија вклучува интегриран пристап. Вклучува употреба на хемотерапија и зрачење. За да се елиминираат патологиите што се појавија како резултат на развој на тумор, се користи симптоматски третман. Задолжителен е курс на супортивна и ресторативна терапија. Употребата на лекови се избира земајќи ги предвид индивидуалните карактеристики на организмот.

И покрај фактот дека прогнозата за онколошки неоплазми е многу неповолна, комплексната терапија може да го продолжи животот на пациентот за пет или повеќе години.

Доколку не започнете навремена терапија, ракот брзо ќе ја „изеде“ личноста. Прогнозата за развојот на болеста, по појавата на симптомите на онкологијата, е неповолна. За помалку од една година доаѓа смрт.

4290 0

Дефиниција

Срцевите тумори се бенигни или малигни неоплазми кои влијаат на ѕидот на срцето, перикардот или имаат интракавитарен раст. Малигните тумори на срцето можат да бидат и примарни и секундарни, предизвикани од инвазијата или метастазирањето на туморот. Почесто, таков генерализиран, малигнен туморски процес се открива кај рак на белите дробови, хранопроводникот и лимфогрануломатоза.

Епидемиологија

Не е развиен.

Профилакса

Не е развиен.

Класификација

Класификациите на примарните кардијални тумори се претежно од работна природа и се базираат главно на патоморфолошката слика на туморот.

Според овој критериум, вообичаено е, пред сè, да се изолираат бенигни и малигни тумори. Со локализација во срцето, се изолираат интракавитарните, миокардијалните и епикардијалните тумори, како и туморите со оштетување на срцевите залистоци.

Бенигните тумори претставуваат најмалку 2/3 од сите срцеви неоплазми; меѓу туморите дијагностицирани in vivo овој индикатор е уште поголем.Примарните малигни тумори се ретки и се јавуваат главно кај деца.

  • Бенигни кардијални тумори: миксом, папиларен фиброеластом, рабдомиом, фибром, липом, хемантиом, неврином, феохромоцитом.
  • Малигни тумори на срцето: ангиосарком, миосарком, фибросарком, липосарком.

Етиологија

Етиологијата на повеќето срцеви тумори не е утврдена. Голем број бенигни неоплазми на срцето имаат семеен наследен карактер (миксоми, папиларни фиброеластоми).

Патогенеза

Патогенезата не зависи само од хистологијата, туку и од макроструктурата и примарната локализација на туморот. Потенцијално, кардијалните тумори од која било локализација имаат „малиген“ тек. Дури и со бенигна природа, интракардијалниот, интраперикардијалниот или интрамурален раст на туморот може да предизвика значителна дисфункција на срцето и неговите вентили.

Најчесто (околу 90% од набљудувањата на срцеви тумори) во клиничката пракса, неопходно е да се справиме со миксомите, повеќето од нив - деривати на мезенхималното ткиво. Миксомите се формираат во текот на многу години од животот на пациентот. Од патогенетска гледна точка, овие тумори се нарекуваат интракардијална ендодермална хетеротопија. Кај жените, миксомите се откриваат 2-3 пати почесто отколку кај мажите.

Ориз. 1. Mixoma LP. а - ехокардиографија, миксомот е фиксиран на педикулата до интератријалниот септум, заглавување на левата AV дупка; б - МНР, истиот пациент пред операција

По локализација, поголемиот дел од миксомите имаат интра-атријален раст (LA најмалку 75%, PP - 20%). Дво-атријален раст е многу поретко, а повеќекратен - како казуистика.

Клиничка слика

Зависи од локацијата и големината на туморот. Со локацијата на левата преткомора, главната симптоматологија е поврзана или со клиниката за "митрална стеноза" или со последиците од системска емболија. Симптомите на стеноза на митралната валвула се најизразени кога левиот AV отвор е заглавен (сл. 1, 2). Меѓутоа, најчесто миксомите и другите примарни кардијални тумори се откриваат случајно за време на ехокардиографијата, без специфични клинички симптоми. Со напредни фази на раст на туморот, можна е конгестивна срцева слабост и нарушувања на срцевиот ритам. Со лезии на миокардот и перикардот, се откриваат знаци на оштетување на контрактилната функција на комората или симптоми на перикардитис (почесто кај примарни малигни формации).

Ориз. 2. Подготовка на туморот отстранет за време на операцијата

Според пресечните студии, срцевите тумори се откриени во 0,0017 - 0,28% од сите обдукции. Метастатски (секундарни) тумори се 10-40 пати почести.

Можностите на современите методи на сликање, напредокот во кардиохирургијата го претворија проблемот во клинички. Најголемата група на срцеви тумори е претставена со бенигни рабдомиоми, фиброми, тератоми и миксоми. Малигните тумори се 3 пати поретки. Обично тоа се саркоми, од кои почесто се евидентира ангиосарком, кој влијае главно на момчињата, брзо и масовно метастазира низ крвните садови.

И покрај значителниот напредок во откривањето на срцеви тумори, воведувањето на магнетна резонанца во секојдневната практика, искуството на интравитална дијагноза на оваа патологија во детството е незначително. Имаме свои податоци за успешна дијагноза на срцеви тумори, кои се претставени во оваа работа.

Бенигните тумори се јавуваат во 75% од сите примарни кардијални тумори.

Рабдомиомите се најчестите тумори на срцето кај децата. Во 50-80% од случаите, тие се комбинираат со туберозна склероза. Хистолошки, тие се претставени со големи вретеновидни вакуолирани клетки со големи резерви на гликоген, јадро преместено на периферијата и грануларна цитоплазма. Макроскопски, рабдомиомите често се повеќекратни, со сиво-жолта боја, со големина од мал грашок до џиновски јазол во однос на срцето, влијаат на ѕидовите на срцевите комори и преградите и можат да се шират и во шуплината на комората ( Сл. 1) и екстракардијално (сл. 2).

Ориз. еден.Тумор на срцето (означен со маркери) кој потекнува од интервентрикуларниот септум во шуплината на левата комора.


Ориз. 2.Тумор на левата комора, кој се шири главно екстракардијално и излегува од ѕидот на левата комора со преминот кон интервентрикуларниот септум.

Срцевите тератоми ретко се малигни. Туморот е изграден од сите три ембрионални ткива и обично расте во предниот медијастинум, обично продолжувајќи од перикардот. Тератоми може да се формираат во меѓукоморните септи на срцето, десната преткомора и комората. Кај новороденчињата, волуменот на туморот може да го надмине обемот на срцето.

Фиброидите изгледаат како осамени формации во слободниот ѕид на левата комора (ретко - интервентрикуларниот септум), во 40% тие се наоѓаат кај деца на возраст од 1 година.

Миксомите се изградени од мултинуклеарни клетки оптоварени со липиди потопени во миксоидна строма богата со гликозаминогликани. Клетките се наредени во групи околу садовите. Во 10% од случаите, депозитите на калциум се наоѓаат во туморот. Миксомите се типични за адолесцентите (сл. 3), тие се ретки кај децата. Повеќе од 80% од сите миксоми доаѓаат од атријалниот септум и митралната валвула. Миксомот може да биде или спорадичен (90% од случаите) или семеен тумор (10%) наследен автосомно доминантно (синдром на миксом) во рамките на Карниевиот синдром. Во фамилијарната варијанта, миксомот е обично повеќекратен и склон кон повторување.


Ориз. 3.Миксом на левата преткомора.
а) 1 и 2 - ѕидот на аортата, 3 - миксом.


б)Макро-примерок на отстранет миксом.

За разлика од спорадичните варијанти на миксом, семејните случаи почесто се евидентираат кај деца и жени. 70-75% од сите случаи на Карниевиот синдром се предизвикани од мутација на онкоспресорниот ген PRKAR1A на хромозомот 17q23-q24, дејствувајќи преку протеинот 1А од регулаторната подединица на протеин киназа А. Поретко, Карниевиот синдром е предизвикан од на хромозомот 2p16. Не постојат фенотипски разлики помеѓу двете генетски варијанти на синдромот. Кај пациенти со Карнеј-ов синдром и миксом, пронајдена е мутација во генот на протеин киназа А. Синдромот се манифестира со повеќекратна лентигенеза со доминантна локација на старечки дамки на лицето, очните капаци, конјунктивата и оралната слузница. Карактеристична е ендокрината хиперактивност. Всушност, миксомот, покрај срцевата слабост, може да се манифестира и со треска, болки во зглобовите, отежнато дишење, груб дијастолен шум и „тумор клик“: влијанието на туморот врз вентилските ливчиња. Лабавоста на миксоматозното ткиво често доведува до емболија.

Ангиоми (хемангиоми или, многу ретко, лимфангиоми) потекнуваат од ендотелијалните клетки кои се размножуваат. Инфилтрацијата на интервентрикуларниот септум може да доведе до целосна блокада на спроводниот систем. Компликација на хемангиом е хеморагична срцева тампонада.

Липоми, леиомиоми, мезотелиоми, фиброеластоми се исклучително ретки.

Малигните тумори сочинуваат 25% од примарните кардијални тумори. Саркомите потекнуваат од мезенхималните клетки, почесто се јавуваат во десната преткомора, ретко се јавуваат кај децата. Тие се карактеризираат со хистолошка разновидност, агресивен раст и интензитет на метастази. Рабдомиосаркомите, кои се карактеризираат со инвазивен раст и метастази, се многу ретки. Огромното мнозинство од сите случаи на рабдомиосарком се наоѓаат кај деца, што се објаснува со нивното потекло од ембрионски клетки. Фибросаркомите се изградени од испреплетени нишки на фузиформни клетки со издолжени јадра и бројни митози, влијаат на неколку комори на срцето, во туморските јазли јасно се дефинирани фокуси на крварење и некроза. Ангиосаркомите, најчестите малигни тумори на срцето, се изградени од бројни васкуларни тубули со различни дијаметри формирани од атипични ендотелијални клетки.

Во изолирани случаи, опишани се лимфоми, хистиоцитоми, леиомиосаркоми, липосаркоми и остеосаркоми.

Клиничката слика на срцеви туморинеспецифичен и се одредува не толку од хистолошкиот тип колку од локализацијата и паранеопластични реакции кои имитираат системски заболувања. Во нашите согледувања, првично погрешните дијагнози беа хеморагичен васкулитис, епилепсија, пневмонија. Бенигните тумори лоцирани во пределот на надворешните патишта или во областа на доводот, менувајќи го природниот проток на крв, можат да дадат поживописни симптоми од малигните. Туморите во десното срце брзо се манифестираат со општа слабост, отежнато дишење, југуларен пулс, синдром на долна шуплива вена, едем и асцит. Туморите на левото срце се манифестираат со непродуктивна кашлица, треска, треска, отежнато дишење, вртоглавица, ладна пот при напор или ноќе. Тумор лоциран во шуплината на левата комора или атриумот може да биде извор на емболија со неочекувани епизоди на церебрална исхемија со конвулзии или нарушена циркулација на крвта во периферните садови. Вознемиреност, губење на апетит и доцнење во развојот може да бидат првите вообичаени симптоми кај доенчињата и малите деца. На која било возраст типични се периоди на бледило, тахикардија, отежнато дишење, хемоптиза, несвестица. Инвазивниот раст на туморот може да предизвика нарушувања во ритамот, спроводливоста и коронарниот проток на крв. Кај нашиот 4-месечен пациент, ЕКГ покажа промени слични на инфаркт во миокардот во антеролатералниот ѕид и врвот на левата комора.

Резултатите од клиничкиот преглед зависат од локацијата на туморот. Вообичаени манифестации на срцеви тумори може да бидат треска, срцева слабост, појава на нов шум во срцето, зголемување или појава на нов тембр на веќе постоечки шум, нарушувања на ритамот и перикарден излив. Десностраните тумори брзо се манифестираат со срцева слабост, едем, југуларен пулс, перикарден излив, асцит, хепатомегалија, синдром на долната шуплива вена и пулмонална емболија. Левостраните тумори може да се манифестираат со синкопа, цереброваскуларна несреќа, периферна васкуларна емболизација. Кај адолесцентите можна е непродуктивна кашлица и хемоптиза. Миксомот на левата преткомора се карактеризира со дијастолен плескање (поради влијанието на миксомот врз вентилските ливчиња) или дијастолен шум кога миксомот се внесува во левиот атриовентрикуларен отвор. Според нашите набљудувања, 45% од сите случаи на срцеви тумори се случиле кај деца во првите 3 месеци од животот, а сите тумори на срцето кај децата во првите 7 години од животот биле претставени со рабдомиоми. Миксомите се пронајдени кај деца на возраст од 10 години и постари.

Електрокардиографијаоткрива неспецифични промени: промени во ST-T сегментот (често евидентирани во опструктивни варијанти на рабдомиоми или фиброиди), намален напон на QRS (особено кај перикардијален излив), нарушувања на ритамот (кај туморите, аритмиите многу слабо реагираат на терапија) и спроводливост.

Лабораториски истражувањаинформативна само за диференцијална дијагностика. Со кардијални тумори, можно е зголемување на ESR, параспецифични промени во крвната слика. Со стагнација во системската циркулација, активноста на хепаталните трансаминази се зголемува. Активноста на миокардна фракција на креатин киназа ја одразува првенствено миокардна дисфункција, но не и малигнитет или бенигнитет на туморот.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со срцеви мани, кардит, кардиомиопатија, миокардна фиброеластоза, идиопатска пулмонална хипертензија и други состојби, чии манифестации може да се симулираат со тумор на срцето.

Рентген на граден кошви овозможува да идентификувате зголемување на големината на срцето, стагнација во пулмоналната циркулација, калцификати.

Ехокардиографија (EchoCG)- прва и водечка метода за дијагностицирање на срцеви тумори. Со минималните трошоци за студијата и временските трошоци, можно е да се добијат целосни информации за присуството на волуметриска лезија на срцето, неговото ширење во срцевата празнина, екстракардијално или инвазивно интрамиокардијално, големината на лезијата, состојбата на мембраните на срцето, валвуларниот апарат, степенот на миокардна дисфункција. Ехографски, туморот изгледа како деформација на ѕидот на срцето или, во случаи на интракавитарен миксус, како масовна формација. Во присуство на педикул, миксомот може да пролапсира во соседната комора под дејство на протокот на крв. Во такви случаи, порано во режимот М, сликите за време на периодот на дијастола опишаа повеќе линеарни одгласи (феноменот на „ленти на монети“) помеѓу ливчињата на митралната валвула. Потешкотии се можни со мали тумори, особено интрамиокардијални тумори, кои се карактеризираат со постојани нарушувања на ритамот. Но, ехографскиот заклучок сам по себе не ни дозволува да зборуваме апсолутно веродостојно за видот на волуметриската формација. На пример, откривањето на заоблена формација во левата преткомора со висока сигурност сведочи за миксом, но можен е и сферичен тромб.

Магнетна резонанца (МРИ)најинформативната техника на снимање за дијагностицирање на тумори на срцето, која овозможува попрецизно од ехокардиографијата да ја утврди големината и обемот на туморот, да прикаже волуметриска реконструкција и да го разликува туморот од тромб.

Заклучок

Така, примарните срцеви тумори кај децата и адолесцентите се карактеризираат со неспецифична полиморфна клиничка слика. Првиот дијагностички метод е ултразвук на срцето, кој може да идентификува маса што зафаќа простор, да ја процени нејзината големина и нејзината поврзаност со структурите на срцето. Според податоците на EchoCG, невозможно е да се донесат безусловни заклучоци за видот на формирање на маса без клиничко толкување, други техники на снимање и хистолошки преглед. Клиничката интерпретација на добиените податоци овозможува диференцијална дијагноза и избор на најоправданиот метод на лекување.

Литература

  1. Лам К., Дикенс П., Чан А. Тумори на срцето. 20-годишно искуство со преглед на 12.485 последователни обдукции // Архива на Патол. Лабораторија. Лек. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
  2. Родригез-Круз Е. Педијатриски кардијални тумори // http: // emedicine.medscape. Последно ажурирање на 01 декември 2011 година.
  3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Генетска хетерогеност на синдроми на фамилијарен атријален миксом (комплекс Карни) // Американски весник за кардиологија. 1997. V. 79. P. 994-995.
  4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen синдром. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
  5. М.А.Нечаенко Примарни тумори на срцето: М., Дис. ... Dr. med. Наука, 1993 година.
  6. Кејси М., Вон Ц., Хе Ј. и сор. Мутациите во протеинската киназа A R1alpha регулаторна подединица предизвикуваат фамилијарни срцеви миксоми и комплекс Карни // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. Стр. 31-38.
  7. Голдстајн М., Кејси М., Карни Ј., Басон Ц. Молекуларна генетска дијагноза на синдромот на фамилијарен миксом (комплекс Карни) // Американски весник на Мед. Genet. 1999 V. 86. стр. 62-65.
  8. Рејнен К. Срцеви миксоми // Медицински весник на Нова Англија. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
  9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Мутација на тежок ланец на перинатален миозин поврзан со варијанта на комплексот Карни // Медицински весник на Нова Англија. 2004. V. 351. P. 460-469.
  10. Јамомото Т., Неџима Ј., Ино Т. и сор. Случај на масивен лево атријален липом кој зафаќа перикарден простор // Jpn. Срцев весник. 2004. V. 45. P. 715-721.
  11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - ретка диференцијална дијагноза во кардиоваскуларната медицина // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
  12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Не-Хоџинов лимфом што го вклучува срцето // Весник за клиничка онкологија. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
  13. Терада Т. Примарен срцев лимфом // Токаи весник за експериментална и клиничка медицина. 2007. V. 32. стр. 14-16.
  14. Јалимиз Х., Салик О., Токчан А. Малигнен фиброзен хистиоцитом на срцето // весник на Тексас институт за срце. 2008. V. 35. стр. 84-85.
  15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Срцеви тумори и придружни аритмии кај педијатриски пациенти, со набљудувања на хируршка терапија за вентрикуларна тахикардија // Журнал на кардиологија на Американскиот колеџ. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
  16. Берукхим Р, Пракаш А, Бушел Е и сор. Карактеризирање на срцеви тумори кај деца со кардиоваскуларна магнетна резонанца: мултицентрично искуство // Журнал на кардиологија на Американскиот колеџ. 2011. V. 58. P. 1044-1054.
Се вчитува...Се вчитува...