Sindrom HELP adalah keadaan yang jarang berlaku pada wanita pada lewat kehamilan. Hampir selalu, ia ditemui kira-kira sebulan sebelum permulaan kelahiran. Pada sesetengah wanita, tanda-tanda sindrom ini muncul selepas bersalin. George Pritchard adalah orang pertama yang menerangkan patologi ini. Ia mesti dikatakan bahawa sindrom jarang berlaku ini hanya berlaku pada tujuh peratus wanita, tetapi 75% kes membawa maut.
Nama HELLP ialah singkatan untuk perkataan Inggeris. Setiap huruf ditafsirkan seperti berikut:
- H - pemusnahan sel darah merah.
- EL - peningkatan dalam tahap enzim hati.
- LP - pengurangan bilangan sel darah merah, yang digunakan untuk pembekuan darah.
Dalam amalan perubatan, iaitu dalam obstetrik, sindrom HELP difahamkan sebagai beberapa kelainan pada tubuh wanita yang tidak membenarkan wanita hamil atau melahirkan bayi yang sihat tanpa patologi.
Etiologi
Setakat ini, sebab sebenar kemunculan sindrom ini masih belum dijelaskan. Walau bagaimanapun, saintis tidak berhenti mengemukakan pelbagai teori asal usulnya. Hari ini sudah ada lebih daripada tiga puluh teori, tetapi tidak ada yang dapat menunjukkan fakta yang mempengaruhi penampilan patologi. Pakar telah melihat satu keteraturan - penyimpangan seperti itu muncul dengan latar belakang manifestasi lewat.
Seorang wanita hamil mengalami edema yang bermula pada lengan, kaki, kemudian merebak ke muka, kemudian ke seluruh badan. Tahap protein dalam air kencing meningkat, dan tekanan darah juga meningkat. Keadaan ini sangat tidak menguntungkan untuk janin, kerana antibodi yang agresif terhadapnya terbentuk di dalam badan ibu. Mereka memberi kesan negatif kepada sel darah merah dan platelet, memusnahkannya. Di samping itu, integriti saluran darah dan tisu hati terjejas.
Seperti yang dinyatakan sebelum ini, sindrom HELP berlaku atas sebab yang tidak diketahui.
Walau bagaimanapun, anda boleh memberi perhatian kepada beberapa faktor yang meningkatkan risiko patologi:
- penyakit sistem imun;
- keturunan, apabila terdapat kekurangan enzim dalam hati, iaitu, patologi kongenital;
- perubahan dalam bilangan dan tujuan limfosit;
- pembentukan dalam saluran darah hati;
- penggunaan ubat jangka panjang tanpa pengawasan perubatan.
Memerhatikan patologi, faktor-faktor tertentu boleh dikenal pasti, yang dipanggil memprovokasi:
- banyak kelahiran pada masa lalu;
- umur wanita yang bersalin lebih daripada dua puluh lima tahun;
- kehamilan dengan beberapa janin.
Faktor keturunan belum dipastikan.
Pengelasan
Berdasarkan jenis tanda yang ditunjukkan oleh sindrom HELP, beberapa pakar telah mencipta klasifikasi berikut:
- gejala penebalan intravaskular yang jelas;
- tanda-tanda yang disyaki;
- tersembunyi.
Klasifikasi J.N. Martin mempunyai prinsip yang sama: di sini sindrom dengan nama yang sama HELP dibahagikan kepada dua kelas.
simptom
Tanda-tanda pertama yang ditunjukkan adalah tidak spesifik, jadi adalah mustahil untuk mendiagnosis penyakit oleh mereka.
Seorang wanita hamil mempunyai gejala seperti:
- loya;
- sering muntah;
- pening;
- sakit di sebelah;
- kebimbangan yang tidak munasabah;
- cepat keletihan;
- sakit di bahagian atas abdomen;
- perubahan warna kulit kepada kuning;
- penampilan sesak nafas walaupun dengan usaha ringan;
- gangguan penglihatan, aktiviti serebrum, pengsan.
Manifestasi pertama diperhatikan pada latar belakang edema besar.
Semasa perkembangan pesat penyakit atau dalam kes apabila bantuan perubatan diberikan terlambat, ia berkembang, muncul, proses kencing terganggu, sawan berlaku, dan suhu badan meningkat. Dalam sesetengah keadaan, seorang wanita mungkin mengalami koma. Doktor boleh membuat diagnosis tepat sindrom HELP hanya berdasarkan keputusan makmal.
Terdapat juga patologi yang muncul selepas resolusi kelahiran. Risiko perkembangannya meningkat apabila seorang wanita mengalami toksikosis lewat yang teruk semasa mengandung. Di samping itu, pembedahan caesarean atau sukar bersalin juga boleh menjadi provokator. Sekiranya wanita bersalin sebelum ini mengalami gejala di atas, maka dia perlu diambil di bawah pengawasan rapi. Ini harus dilakukan oleh kakitangan perubatan hospital bersalin.
Diagnostik
Jika doktor mengesyaki penyakit sedemikian pada wanita hamil, dia harus menulis rujukan untuk ujian makmal, seperti:
- analisis air kencing - dengan bantuannya anda boleh mengetahui tahap dan kehadiran protein, di samping itu, fungsi buah pinggang didiagnosis;
- pensampelan darah untuk analisis untuk mengetahui tahap hemoglobin, platelet dan eritrosit, dan penunjuk bilirubin juga penting;
- pemeriksaan ultrasound keadaan plasenta, peritoneum, hati dan buah pinggang;
- tomografi yang dikira, supaya tidak membuat diagnosis palsu, yang mempunyai gejala yang sama;
- cardiotocography - menentukan daya maju janin dan menilai degupan jantungnya.
Sebagai tambahan kepada kajian ini, pemeriksaan visual pesakit dijalankan dan anamnesis diambil. Kehadiran tanda-tanda seperti warna kulit kuning, lebam akibat suntikan, akan membantu untuk menetapkan diagnosis dengan lebih tepat.
Selalunya, doktor menggunakan bantuan rakan sekerja mereka yang bekerja di kawasan lain, contohnya, resusitasi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi.
Apabila mendiagnosis patologi ini, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit berikut:
- keterukan;
- bentuk yang berbeza (A, B, C);
- ketagihan kepada kokain;
- merah dan lain-lain.
Berdasarkan keputusan diagnosis, taktik rawatan ditentukan.
Rawatan
Apabila wanita hamil didiagnosis dengan patologi HELP, ini sudah menjadi petunjuk untuk kemasukan ke hospital segera. Kaedah terapi utama adalah penamatan kehamilan, kerana itu adalah kerana patologi ini timbul.
Walau bagaimanapun, terdapat peluang untuk menyelamatkan kanak-kanak itu, kerana keadaan ini pada wanita hamil menunjukkan dirinya pada masa akan datang, jadi wanita itu dirangsang untuk bersalin. Dalam keadaan di mana rahim sudah siap dan tempoh kehamilan lebih daripada tiga puluh lima minggu, pembedahan cesarean ditetapkan.
Sekiranya usia kehamilan lebih pendek, maka wanita itu ditetapkan glucocorticosteroids: mereka akan membantu paru-paru janin untuk membuka. Tetapi jika terdapat tanda-tanda seperti pendarahan yang banyak, tekanan darah tinggi, pendarahan di otak, maka perlu segera melakukan pembedahan cesarean, dan tidak kira pada tahap kehamilan wanita itu. Terapi yang dilakukan menstabilkan keadaan wanita, dan membantu memulihkan kesihatan bayi selepas pembedahan.
Jika kaedah terapi adalah betul, maka kesihatan ibu akan bertambah baik dalam masa beberapa hari selepas pembedahan.
Selepas itu, doktor perlu:
- menstabilkan keadaan pesakit;
- untuk menjalankan rawatan dengan antibiotik supaya penyakit berjangkit tidak berlaku;
- menetapkan ubat untuk menormalkan fungsi buah pinggang dan hati, serta untuk mencegah pembekuan darah;
- menstabilkan tekanan darah.
Sebelum ibu mengandung menjalani pembedahan cesarean, dia mungkin ditetapkan prosedur seperti plasmapheresis - plasma dikeluarkan dari darah, tetapi hanya jumlah yang ditanda dengan jelas digunakan.
Ini dilakukan dengan steril khas, selain alat pakai buang yang memisahkan plasma. Ini adalah prosedur yang tidak berbahaya yang tidak menyebabkan ketidakselesaan kepada wanita. Masanya lebih kurang dua jam. Selepas itu, pemindahan darah diperlukan.
Juga, dalam proses penyediaan untuk operasi dan sejurus selepas itu, wanita itu diberi ubat untuk mengurangkan kadar tekanan darah, kegagalan hati, dan kegagalan buah pinggang.
Ini hanya akan membantu terapi kompleks, yang akan merangkumi ubat-ubatan seperti:
- ubat hormon;
- bermakna untuk menstabilkan fungsi hati;
- ubat yang mengurangkan imuniti secara buatan.
Selepas pembedahan, pemindahan darah diteruskan. Doktor juga menetapkan penggunaan asid lipoik dan folik, vitamin C. Jika terapi dimulakan tepat pada masanya dan operasi berjaya, maka prognosisnya agak menggalakkan. Selepas penghantaran, semua tanda-tanda patologi mula hilang, bagaimanapun, kambuhan penyakit itu tinggi dalam semua kehamilan berikutnya.
Komplikasi yang mungkin
Kemunculan komplikasi dari patologi sedemikian adalah kejadian yang agak kerap. Malangnya, hasil yang membawa maut tidak dikecualikan. Ini terpakai bukan sahaja kepada ibu, tetapi juga kepada janin.
Penyakit ini berbahaya dengan pembentukan bekuan darah dan pendarahan yang banyak di mana-mana lokasi. Dalam kes yang teruk, pendarahan mungkin berlaku di otak, dan ini adalah kerosakan sistem saraf pusat.
Gangguan pada buah pinggang dan hati juga dahsyat, kerana akibatnya adalah seperti keracunan badan berlaku. Sesetengah kes patologi berakhir dengan koma, dan tidak mudah untuk mengeluarkan seorang wanita dari negeri ini.
Perlu diingatkan bahawa janin juga boleh mengembangkan patologi, kerana dengan sindrom sedemikian berlaku.
Penyakit sedemikian menyebabkan gejala berikut pada seorang wanita:
- sakit di bahagian atas abdomen;
- penurunan mendadak dalam tekanan darah;
- sesak nafas;
- kelemahan teruk.
Janin mengalami kebuluran oksigen, yang membawa kepada penyelewengan dalam perkembangan, ketinggian dan berat badan. Selain itu, penyakit ibu yang muncul membawa kepada penyakit sistem saraf bayi. Kanak-kanak sedemikian menderita, ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan mental, di samping itu, mereka juga.
Apabila plasenta terlepas sebanyak satu pertiga, janin mati.
Profilaksis
Walaupun kesihatan ibu hamil sebelum kehamilan sangat baik, masih terdapat risiko patologi.
Oleh itu, seorang wanita mesti mematuhi peraturan pencegahan berikut:
- sengaja merancang kehamilan, elakkan konsep yang tidak diingini;
- menjalankan tindakan terapeutik apabila mengesan sebarang penyakit;
- melakukan lebih banyak sukan, memerhatikan rutin harian yang jelas;
- selepas menubuhkan fakta kehamilan, lawatan ke doktor mengikut jadual;
- pemantauan kesihatan tetap, iaitu, penyampaian ujian;
- terapi toksikosis lewat tepat pada masanya;
- pemakanan sihat;
- minum jumlah cecair yang diperlukan setiap hari;
- melepaskan kerja fizikal yang keras, elakkan;
- pematuhan dengan rejim kerja / rehat;
- pastikan anda memberi amaran kepada doktor tentang mengambil ubat untuk penyakit kronik.
Ubat diri tidak boleh diterima.
Sindrom HELLP:
H - hemolisis
EL - peningkatan tahap enzim darah
LP - kiraan platelet rendah.
Kekerapan HELLP-sindrom adalah 2-15%, ia dicirikan oleh kematian ibu yang tinggi (sehingga 75%).
Sindrom HELLP adalah berdasarkan plasentasi yang tidak normal.
Pengelasan: berdasarkan kiraan platelet.
kelas 1 - kurang daripada 50x10 9 / l platelet
kelas 2 - 50x10 9 / l - 100x10 9 / l platelet
kelas 3 - 100x10 9 / l - 150x10 9 / l platelet.
Klinik.
sakit kepala, berat di kepala;
kelemahan atau keletihan;
sakit otot di leher dan bahu;
kecacatan penglihatan;
sakit di perut, di hipokondrium kanan;
pendarahan di tapak suntikan;
muntah dengan kandungan berlumuran darah;
jaundis, kegagalan hati;
sawan;
Ia berkembang pada trimester ketiga dari 33 minggu, paling kerap pada 35 minggu.
Dalam 30% ia menunjukkan dirinya dalam tempoh selepas bersalin.
Manifestasi tidak spesifik awal:
kemudian sertai:
Pecah tisu dengan pendarahan ke dalam rongga perut sering diperhatikan.
Sindrom HELLP boleh nyata:
gambaran klinikal jumlah detasmen pramatang plasenta yang terletak secara normal, disertai dengan pendarahan koagulopati besar-besaran, pembentukan kegagalan buah pinggang hepatik;
sindrom DIC;
edema pulmonari;
kegagalan buah pinggang akut.
Diagnostik.
Kaedah makmal:
ujian darah klinikal;
ujian darah biokimia: jumlah protein, urea, glukosa, kreatinin, elektrolit, kolesterol, bilirubin langsung dan tidak langsung, ALT, AST, ALP, trigliserida;
hemostasiogram: APTT, bilangan dan pengagregatan platelet, PDF, fibrinogen, AT-III;
penentuan antikoagulan lupus;
penentuan antibodi kepada hCG;
analisis klinikal air kencing;
ujian Nechiporenko;
ujian Zimnitsky;
ujian Rehberg;
analisis air kencing harian untuk protein;
pengukuran pengeluaran air kencing;
budaya air kencing;
Pemeriksaan fizikal:
pengukuran tekanan darah;
pemantauan harian tekanan darah;
penentuan nadi;
Kaedah instrumental:
Ultrasound hati, buah pinggang;
Ultrasound dan dopplerometri janin, hemodinamik ibu dan janin;
pemeriksaan fundus;
Tanda-tanda makmal HELLP - sindrom :
Peningkatan tahap transaminase dalam darah - AST lebih daripada 200 U / L, ALT lebih daripada 70 U / L, LDH lebih daripada 600 U / L;
Trombositopenia (kurang daripada 100x10 9 / l);
Penurunan tahap AT di bawah 70%;
Peningkatan tahap bilirubin;
Pemanjangan masa prothrombin dan APTT;
Penurunan tahap fibrinogen;
Penurunan tahap glukosa;
Semua tanda-tanda sindrom HELLP tidak selalu diperhatikan. Sekiranya tiada hemolisis, kompleks gejala ditetapkan sebagai ELLP-sindrom.
Rawatan.
dengan HELLP-sindrom, pertama sekali, ia ditunjukkan penamatan kehamilan secepat mungkin;
penamatan kehamilan adalah satu-satunya cara untuk mencegah perkembangan proses patologi;
penstabilan fungsi organ dan sistem yang terjejas.
Rejimen rawatan untuk wanita hamil HELLP - sindrom :
Plasma beku segar secara intravena 20 ml / kg / hari dalam tempoh pra operasi dan intraoperatif. Dalam tempoh selepas operasi 12-15 ml / kg / hari
Persediaan pra operasi intensif, yang sepatutnya berlangsung tidak lebih daripada 4 jam;
Pati hidroksietilasi 6% atau 10% i.v. 500 ml
Kristaloid (larutan garam kompleks)
Plasma beku segar IV 20 ml / kg / hari
Plasma kaya platelet (dengan kiraan platelet kurang daripada 40-10 9 / l)
Tromboconcentrate (sekurang-kurangnya 2 dos pada kiraan platelet 50-10 9 / l)
Kristaloid (larutan garam kompleks)
Pati hidroksietilasi 6% atau 10% i.v. 500 ml.
Plasmapheresis
Prednisolone IV 300 mg
Penghantaran pembedahan segera:
Pada permulaan infusi, kadar pemberian larutan adalah 2-3 kali lebih tinggi daripada diuresis. Selepas itu, dengan latar belakang atau pada akhir pentadbiran larutan, jumlah air kencing setiap jam harus melebihi jumlah cecair yang disuntik sebanyak 1.5 - 2 kali.
Perencat fibrinolisis
Asid tranexamic IV 750 mg 1 kali / hari
Prednisolone IV 300 mg / hari
Hepatoprotektor
Fosfolipid penting 5 ml
Asid askorbik larutan 5% dalam / dalam 5 ml
terapi infusi
Tempoh selepas operasi
Pati hidroksietilasi 6% atau 10% IV 12-15 ml / kg / hari
Plasma beku segar 12-15 ml / kg / hari.
Isipadu ITT ditentukan oleh nilai:
hematokrit tidak lebih rendah daripada 24 g / l dan tidak lebih tinggi daripada 35 g / l;
diuresis 50-100 ml / jam;
CVP tidak kurang daripada 6-8 cm tiang air
AT-III tidak kurang daripada 70%
jumlah protein tidak kurang daripada 60 g / l
penunjuk tekanan darah.
Terapi penggantian dan hepatoprotektor
Penyelesaian dextrose 10% dalam / dalam jumlah dan tempoh pentadbiran ditentukan secara individu
Asid askorbik sehingga 10g / hari
Fosfolipid penting 5 ml 3 kali sehari
Terapi antihipertensi - dengan peningkatan tekanan darah sistolik melebihi 140 mm Hg.
Prednisolone, termasuk pra operasi, dos intraoperatif, berkisar antara 500-1000 mg / hari.
Terapi antibakteria.
Terapi antibiotik bermula dari saat penghantaran pembedahan.
Antibiotik dengan aktiviti bakteria dan spektrum tindakan yang luas:
Generasi III - IV cephalosporins; gabungan ureidopenia cillins.
Nama / cilastatin / 750 mg 2 kali / hari atau
Ofloxacin 200 mg 2 kali / hari atau
Cefotaxime 2 g 1-2 kali / hari atau
Ceftriaxone 1 g 1-2 kali / hari.
Plasmapheresis, ultrafiltrasi, hemosorpsi.
Ramalan.
Dengan diagnosis tepat pada masanya, terapi patogenetik, kematian boleh dikurangkan kepada 25%.
Istilah HELLP (Hemolisis, Enzim Hati Tinggi dan Platelet Rendah) - hemolisis, peningkatan aktiviti enzim hati (enzim) dan trombositopenia - dikaitkan dengan bentuk preeklampsia dan eklampsia yang sangat teruk. Kembali pada tahun 1893 G. Schmorl menerangkan gambaran klinikal ciri sindrom ini, dan istilah HELLP (dengan mengambil kira patogenesis) telah dicadangkan oleh L. Weinstein (1985).
M.V. Mayorov, perundingan wanita di poliklinik bandar nombor 5, Kharkov
Kesusasteraan Rusia mengandungi sedikit maklumat tentang sindrom HELLP, selalunya terhad kepada sebutan ringkas. Topik ini dipertimbangkan dengan lebih terperinci oleh tokoh utama anestesiologi Rusia dan resusitasi A.P. Zilber dan E.M. Shifman, serta ketua pakar obstetrik-ginekologi Kementerian Kesihatan Ukraine V.V. Kaminsky.
Malangnya, tetapi statistik tanpa henti menunjukkan kadar kematian tahunan kira-kira 585 ribu wanita di dunia, dalam satu atau lain cara yang berkaitan dengan kehamilan dan melahirkan anak. Penyebab utama kematian ibu di negara kita ialah: sepsis obstetrik, pendarahan, gestosis, serta penyakit extragenital. Dalam bentuk gestosis yang teruk, sindrom HELLP berkisar antara 4 hingga 12% kes dan dicirikan oleh kematian ibu yang tinggi (menurut pengarang yang berbeza, dari 24 hingga 75% kes).
Kekurangan pengetahuan tentang manifestasi klinikal dan makmal kompleks gejala yang diterangkan dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah mengakibatkan diagnosis berlebihan sindrom HELLP. Kursus klinikal bentuk praeklampsia yang teruk boleh menjadi sangat pelbagai. Itulah sebabnya diagnosis preeklampsia teruk dengan sindrom HELLP selalunya salah. Pada hakikatnya, patologi yang diterangkan boleh menyembunyikan hepatitis, hepatosis berlemak wanita hamil, purpura trombositopenik keturunan, dan lain-lain. Selalunya sepsis obstetrik atau patologi lain kekal tidak diiktiraf di bawah topeng sindrom HELLP.
Oleh itu, pengesanan triad pada wanita hamil - hemolisis, hiperenzimemia hepatik dan trombositopenia - tidak bermakna penubuhan segera diagnosis tanpa syarat "sindrom HELLP". Hanya tafsiran klinikal dan fisiologi yang berhati-hati dan bertimbang rasa terhadap simptom-simptom ini dalam setiap kes tertentu memungkinkan untuk membezakannya sebagai satu bentuk preeklampsia, yang dalam kes-kes lanjutan adalah varian kegagalan pelbagai organ yang teruk.
Diagnosis pembezaan sindrom HELLP, menurut V.V. Kaminsky et al. harus dijalankan dengan penyakit berikut:
- muntah yang tidak menentu pada wanita hamil (pada trimester pertama);
- kolestasis intrahepatik (pada trimester pertama kehamilan);
- penyakit batu karang (pada bila-bila masa kehamilan);
- Sindrom Dabin-Johnson (dalam trimester II atau III);
- degenerasi lemak akut hati wanita hamil;
- hepatitis virus;
- hepatitis perubatan;
- penyakit hati kronik (sirosis);
- Sindrom Budd-Chiari;
- urolithiasis;
- gastrik;
- purpura trombositopenik idiopatik;
- sindrom uremik hemolitik;
- lupus erythematosus sistemik.
Kebanyakan penyelidik menganggap sindrom HELLP sebagai komplikasi atau sebagai varian atipikal gestosis, mempercayai bahawa ia berdasarkan arteriolospasm umum, digabungkan dengan hemoconcentration dan hipovolemia, perkembangan jenis peredaran darah hipokinetik, kerosakan endothelial dan kegagalan pernafasan, sehingga pulmonari. edema.
Dalam kes biasa, sindrom HELLP berkembang dalam multipara dengan preeklampsia, berumur lebih dari 25 tahun, dengan sejarah obstetrik yang terbeban. Manifestasi klinikal berlaku dalam 31% kes sebelum penghantaran; dalam tempoh selepas bersalin - dalam 69% kes.
Pandangan yang agak meyakinkan ialah kehamilan adalah kes allotransplantation, dan sindrom HELLP sebagai tindak balas autoimun menampakkan dirinya sebagai pemburukan dalam tempoh selepas bersalin. Mekanisme autoimun kerosakan endothelial, hipovolemia dengan penebalan darah dan pembentukan mikrotrombi dengan fibrinolisis berikutnya (disseminated intravascular coagulation (DIC)) adalah peringkat utama dalam perkembangan sindrom HELLP dalam bentuk preeklampsia yang teruk.
Pemusnahan platelet membawa kepada pembebasan tromboksan dan ketidakseimbangan sistem thromboxane-prostacyclin, yang menyebabkan: kekejangan umum arteriol dengan hipertensi arteri yang mendalam (AH), edema serebrum dan sawan; kemerosotan aliran darah uteroplacental; peningkatan pengagregatan platelet, pemendapan fibrin dan eritrosit, terutamanya dalam plasenta, buah pinggang dan hati. Perubahan ini menyebabkan disfungsi yang mendalam pada organ-organ ini, mewujudkan lingkaran setan, yang pada peringkat tertentu hanya boleh dipecahkan oleh pengguguran.
Sindrom HELLP dicirikan oleh kehadiran pelbagai gangguan organ, khususnya dari sisi:
- Sistem saraf pusat: sakit kepala, gangguan penglihatan, hiperrefleksia, sawan. Gangguan ini disebabkan oleh angiospasm dan hipoksia, bukan edema serebrum, seperti yang difikirkan sebelum ini.
- Sistem pernafasan: paru-paru kekal utuh untuk masa yang lama. Kemungkinan perkembangan edema saluran pernafasan atas dan edema pulmonari (lebih kerap selepas bersalin). Perkembangan sindrom gangguan pernafasan sering diperhatikan.
- Sistem kardio-vaskular: arteriolospasm umum membawa kepada penurunan dalam jumlah darah yang beredar dan edema tisu. Jumlah rintangan vaskular periferal dan jumlah strok meningkat, akibatnya beban pada ventrikel kiri meningkat. Dengan latar belakang ini, perkembangan disfungsi diastoliknya adalah mungkin.
- Sistem hemostasis: trombositopenia adalah perkara biasa, serta gangguan kualitatif fungsi platelet. Dalam kes yang teruk, perkembangan DIC sering diperhatikan.
- hati: terdapat penurunan dalam aktiviti enzim hati dengan peningkatan tahap mereka dalam serum; pembangunan kawasan iskemia dan juga nekrosis adalah mungkin. Pecah hati spontan jarang berlaku, tetapi hasilnya hampir selalu membawa maut.
- buah pinggang: proteinuria memberi keterangan kepada kekalahan glomerulus yang bersifat vaskular. Oliguria lebih kerap dikaitkan dengan hipovolemia dan penurunan aliran darah buah pinggang. Selalunya, gestosis berkembang menjadi kegagalan buah pinggang akut.
Tanda dan gejala klinikal termasuk aduan kesakitan dan kelembutan spontan pada palpasi di epigastrium dan hipokondrium kanan, jaundis, hiperbilirubinemia, proteinuria, hematuria, hipertensi, anemia, loya, muntah; penampilan pendarahan di tapak suntikan adalah mungkin.
Untuk mendiagnosis sindrom HELLP Data makmal standard berikut diperlukan:
- hemolisis (ditentukan oleh analisis smear darah periferal);
- peningkatan kandungan bilirubin;
- peningkatan tahap laktat dehidrogenase;
- peningkatan tahap alanine aminotransferase dan aspartate aminotransferase;
- kiraan platelet rendah (<100х10 9 /л).
Dalam sesetengah kes, tidak keseluruhan kompleks tanda-tanda klasik sindrom HELLP ditunjukkan. Kemudian, jika tiada hemolisis eritrosit, nama "ELLP-syndrome" digunakan, jika tiada trombositopenia - "HEL-sindrom". Harus diingat bahawa dalam 15% pesakit dengan sindrom HELLP, hipertensi mungkin tidak hadir atau tidak penting.
Apabila menjalankan diagnostik pembezaan, perlu mengambil kira bahawa trombositopenia dan disfungsi hati dalam sindrom HELLP mencapai maksimum 24-48 jam selepas bersalin, dan dengan gestosis teruk biasa, sebaliknya, terdapat dinamik positif penunjuk ini semasa hari pertama tempoh selepas bersalin. Diagnosis sindrom HELLP yang tepat pada masanya meningkatkan hasil rawatan rapinya dengan ketara. Pada masa yang sama, menurut A.P. Zilber (1999), kadangkala trombositopenia ringan atau peningkatan sederhana dalam aktiviti enzim hati pada wanita hamil "mengujakan semangat perubatan untuk mendiagnosis sindrom HELLP."
Pengiktirafan awal sindrom HELLP memainkan peranan yang sangat penting dalam mencegah kemungkinan akibat yang serius untuk kehidupan ibu dan bayi pada masa hadapan. Rawatan dijalankan oleh pakar obstetrik-pakar sakit puan bersama-sama dengan pakar bius-resuscitator, dan jika perlu, pakar berkaitan terlibat - pakar mata, pakar neuropatologi, dsb.
V.V. Kaminsky et al. algoritma tindakan yang terperinci dan jelas telah dibangunkan selepas diagnosis "HELLP-sindrom" ditubuhkan, yang membolehkan untuk memberi jawapan kepada soalan: apa yang perlu dilakukan? Algoritma ini termasuk:
- penghapusan dekompensasi kegagalan pelbagai organ;
- kemungkinan penstabilan lengkap keadaan pesakit;
- pencegahan kemungkinan komplikasi untuk ibu dan janin;
- penghantaran.
Harus diingat bahawa satu-satunya kaedah rawatan patogenetik adalah penamatan kehamilan, i.e. penghantaran. Kebanyakan penulis menekankan bahawa apabila diagnosis "sindrom HELLP" ditubuhkan, kehamilan harus ditamatkan dalam masa 24 jam, tanpa mengira tempohnya. Semua langkah organisasi dan terapeutik lain pada dasarnya adalah persediaan untuk penghantaran, yang harus segera, kerana semasa bersalin, sebagai peraturan, terdapat peningkatan dalam keterukan gestosis.
Kaedah penghantaran dengan serviks "matang" - melalui saluran kelahiran semula jadi, jika tidak - bahagian cesarean. Selepas kelahiran plasenta, kuretase rongga rahim diperlukan.
Ia adalah perlu untuk sentiasa ingat tentang kemungkinan komplikasi sindrom HELLP, yang penuh dengan kematian ibu:
- DIC dan pendarahan rahim;
- gangguan plasenta;
- kegagalan buah pinggang hepatik akut;
- edema pulmonari;
- efusi pleura (efusi pleura);
- sindrom gangguan pernafasan;
- hematoma subkapsular hati dengan pecahnya dan pendarahan intra-perut;
- disinsersi retina;
- pendarahan dalam otak.
Di bahagian janin, keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan kematian intrauterin diperhatikan, pendarahan dan pendarahan serebrum sering berkembang pada bayi baru lahir.
Matlamat utama terapi patogenetik untuk sindrom HELLP ialah: penghapusan hemolisis dan mikroangiopati trombotik, pencegahan sindrom disfungsi pelbagai organ pelbagai organ, pengoptimuman status neurologi dan fungsi perkumuhan buah pinggang, normalisasi tekanan darah.
Persediaan pra operasi intensif, serta penjagaan rapi selepas bersalin, bertujuan untuk banyak pautan patogenetik dan termasuk komponen berikut:
- terapi antihipertensi individu yang ketat;
- pengurangan hipovolemia, hipoproteinemia, hemolisis intravaskular;
- pembetulan asidosis metabolik;
- terapi infusi-transfusi yang sesuai;
- antispasmodik, agen antiplatelet;
- penstabilan penunjuk hemostasis;
- pembetulan semula darah (antikoagulan dan agen antiplatelet, khususnya heparin berat molekul rendah [fraxiparin], pentoxifylline [trental], dll.);
- terapi antibiotik untuk pencegahan komplikasi berjangkit (tidak termasuk aminoglikosida, memandangkan nefro- dan hepatotoksisiti mereka);
- terapi hepatostabilisasi, khususnya dos besar glucocorticosteroids - sehingga sitolisis hepatik stabil dan trombositopenia dihapuskan;
- perencat protease (contrycal, gordox, trasilol);
- hepatoprotectors, cerebroprotectors dan nootropics, kompleks vitamin (dalam dos yang tinggi);
- terapi magnesia - mengikut skema obstetrik klasik;
- untuk petunjuk yang sesuai - plasmapheresis, hemodialisis.
Untuk penghantaran, hanya anestesia endotrakeal disyorkan dengan penggunaan anestetik hepatotoksik yang minimum, serta pengudaraan mekanikal yang berpanjangan dalam tempoh selepas operasi dengan terapi pembezaan intensif.
Rujukan ada dalam edisi
(“Apa itu, mengapa ia, apa yang perlu dilakukan dan apa yang akan berlaku” (A. P. Zilber, 1997))
“Tuhan telah meramalkan bahawa akan ada keperluan untuk perubatan
seni dan digemari bahawa ia akhirnya digubah
asas pengalaman manusia; untuk ini terlebih dahulu memberi makhluk
dan kepada doktor dalam siri ciptaan "
Diadoch yang diberkati
Kanak-kanak kecil nakal takut dengan Baba Yaga dan Barmaley. Cukuplah untuk menakutkan pakar obstetrik-pakar sakit puan dewasa dengan hanya satu topik artikel kami: mana-mana rakan sekerja yang lebih atau kurang berpengetahuan akan "meludah dan menyeberang tiga kali" apabila mendengar atau, lebih-lebih lagi, melihat bertulis, singkatan yang tidak menyenangkan "HELLP".
Mengikuti subtajuk, mari kita takrifkan: "apa ini?" Istilah "HELLP" (Hemolisis, Enzim Hati Tinggi dan Platelet Rendah) - hemolisis, peningkatan dalam aktiviti enzim hati (enzim) dan trombositopenia, dikaitkan dengan bentuk preeklampsia dan eklampsia yang sangat teruk.
Kembali pada tahun 1893 G. Schmorl menerangkan gambaran klinikal ciri sindrom ini, dan istilah HELLP (dengan mengambil kira patogenesis) telah dicadangkan oleh L. Weinstein (1985). Kesusasteraan domestik mengandungi sangat sedikit maklumat tentang sindrom HELLP, paling kerap
terhad kepada sebutan ringkas. Topik ini dipertimbangkan dengan lebih terperinci oleh ahli anestesiologi Rusia dan resusitasi AP Zilber dan EM Shifman (4,9), serta dalam kuliah klinikal yang sangat terperinci dan kaya dengan maklumat oleh ketua pakar obstetrik-ginekologi semasa Kementerian Kesihatan Ukraine prof. V.V. Kaminsky (5).
Malangnya, tetapi statistik tanpa henti menunjukkan bahawa setiap tahun 585 ribu wanita mati di dunia atas sebab, dalam satu cara atau yang lain, berkaitan dengan kehamilan dan melahirkan anak. Penyebab utama kematian ibu di negara kita ialah: sepsis obstetrik, pendarahan, gestosis, serta penyakit extragenital (5). Dalam bentuk gestosis yang teruk, sindrom HELLP berkisar antara 4 hingga 12% kes dan dicirikan oleh kematian ibu yang tinggi (menurut pengarang yang berbeza, dari 24 hingga 75%)
Kekurangan pengetahuan tentang manifestasi klinikal dan makmal kompleks gejala yang dijelaskan telah membawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini kepada overdiagnosis yang jelas bagi sindrom HELLP. Kursus klinikal bentuk praeklampsia yang teruk boleh menjadi sangat pelbagai (4). Oleh itu, diagnosis gestosis teruk dengan sindrom HELLP selalunya salah. Malah, patologi yang diterangkan boleh menyembunyikan hepatitis, hepatosis lemak wanita hamil, purpura thrombocytopenic keturunan, dan lain-lain. Selalunya sepsis obstetrik dan patologi lain kekal tidak diiktiraf di bawah topeng sindrom HELLP.
Oleh itu, pengesanan kehadiran triad pada wanita hamil: hemolisis, hiperenzimemia hepatik dan trombositopenia, tidak seharusnya membawa kepada penubuhan segera diagnosis tanpa syarat "HELLP-sindrom". Hanya tafsiran klinikal dan fisiologi yang teliti dan bertimbang rasa bagi simptom-simptom ini dalam setiap kes tertentu memungkinkan untuk membezakan HELLP - sindrom sebagai satu bentuk preeklampsia, yang dalam kes-kes lanjutan adalah varian kegagalan pelbagai organ yang teruk.
Diagnosis pembezaan HELLP-sindrom, menurut V.V.Kaminsky et al. (5) hendaklah dijalankan dengan penyakit berikut:
- Muntah-muntah yang tidak menentu pada wanita hamil (pada trimester pertama)
- Kolestasis intrahepatik (dalam trimester pertama kehamilan)
- Penyakit batu karang (pada bila-bila masa)
- Sindrom Dabin-Johnson (dalam trimester ke-2 atau ke-3)
- Degenerasi lemak akut pada hati wanita hamil
- Hepatitis virus
- Hepatitis perubatan
- Penyakit hati kronik (sirosis)
- Sindrom Budd-Chiari
- Penyakit Urolithiasis
- Gastritis
- Purpura trombositopenik trombotik
- Purpura trombositopenik idiopatik
- Sindrom uremik hemolitik
- Lupus eritematosus.
Sindrom HELLP? "Daripada apa?" (lihat sari kata). Kebanyakan penyelidik menganggap sindrom HELLP sebagai komplikasi atau, seseorang mungkin berkata, varian atipikal gestosis, mempercayai bahawa ia berdasarkan arteriolospasm umum, digabungkan dengan hemoconcentration dan hipovolemia, perkembangan jenis hipokinetik peredaran darah, kerosakan pada endothelium dan permulaan kegagalan pernafasan sehingga edema pulmonari (sembilan).
Dalam kes biasa, HELLP - sindrom berkembang dalam multipara dengan preeklampsia, lebih daripada 25 tahun, dengan sejarah obstetrik yang terbeban. Manifestasi klinikal berlaku dalam 31% kes sebelum penghantaran; dalam tempoh selepas bersalin - dalam 69% kes (5)
Sudut pandangan agak meyakinkan bahawa kehamilan adalah kes allotransplantation, dan sindrom HELLP, sebagai tindak balas autoimun, menunjukkan dirinya sebagai pemburukan dalam tempoh selepas bersalin. Mekanisme autoimun kerosakan endothelial, hipovolemia dengan pembekuan darah dan pembentukan mikrotrombi dengan fibrinolisis (DIC) berikutnya adalah peringkat utama dalam perkembangan sindrom HELLP dalam bentuk preeklampsia yang teruk (4).
Pemusnahan platelet membawa kepada pembebasan tromboksan dan ketidakseimbangan sistem thromboxane - prostacyclin, yang menyebabkan: a) arteriolospasm umum dengan hipertensi arteri yang mendalam, edema serebrum dan sawan; b) kemerosotan aliran darah uteroplacental; c) peningkatan pengagregatan platelet, pemendapan fibrin dan eritrosit, terutamanya dalam plasenta, buah pinggang dan hati. (5). Perubahan ini menyebabkan disfungsi yang mendalam pada organ-organ ini, mewujudkan lingkaran setan, yang pada peringkat tertentu masih boleh dipecahkan hanya dengan penamatan kehamilan.
Sindrom HELLP dicirikan oleh kehadiran pelbagai gangguan organ, khususnya, dari sistem berikut:
- Sistem saraf pusat: sakit kepala, gangguan penglihatan, hiperrefleksia, sawan. Penyebab gangguan ini adalah angiospasm dan hipoksia, dan bukan edema serebrum, seperti yang difikirkan sebelum ini.
- Sistem pernafasan: paru-paru kekal utuh untuk jangka masa yang lama. Edema saluran pernafasan atas dan edema pulmonari mungkin berkembang (lebih kerap selepas bersalin). Sindrom gangguan pernafasan sering berkembang.
Sistem kardiovaskular: arteriolospasm umum membawa kepada penurunan BCC dan edema tisu. Jumlah rintangan periferi dan indeks strok ventrikel kiri meningkat, yang membawa kepada peningkatan beban pada ventrikel kiri. Dengan latar belakang ini, disfungsi diastolik ventrikel kiri adalah mungkin.
- Sistem hemostatik: trombositopenia sering diperhatikan, serta gangguan kualitatif fungsi platelet. Dalam kes yang teruk, perkembangan pembekuan intravaskular tersebar (DIC) adalah perkara biasa.
- Hati: terdapat penurunan dalam aktiviti enzim hepatik dengan peningkatan tahap mereka dalam serum; pembangunan kawasan iskemia dan juga nekrosis adalah mungkin. Pecah hati spontan jarang berlaku, tetapi hasilnya hampir selalu membawa maut.
- Buah pinggang: proteinuria membuktikan kekalahan glomerulus yang bersifat vaskular. Oliguria lebih kerap dikaitkan dengan hipovolemia dan penurunan aliran darah buah pinggang. Selalunya, gestosis berkembang menjadi kegagalan buah pinggang akut.
Tanda dan simptom klinikal termasuk: aduan kesakitan dan kelembutan spontan pada palpasi di epigastrium dan hipokondrium kanan, jaundis, hiperbilirubinemia, proteinuria, hematuria, hipertensi, anemia, loya, muntah; kemungkinan pendarahan di tapak suntikan
Untuk mendiagnosis sindrom HELLP, anda mesti menggunakan data makmal standard berikut:
- hemolisis (ditentukan oleh analisis smear darah periferal);
- peningkatan kandungan bilirubin;
- tahap peningkatan laktat dehidrogenase (LDH);
- peningkatan tahap alanine aminotransferase (ALT) dan aspartate aminotransferase
(AST);
- kiraan platelet rendah daripada kiraan< 100 х 109 / л.
Dalam sesetengah kes, bukan keseluruhan kompleks tanda-tanda klasik HELLP - sindrom ditunjukkan; maka jika tiada hemolisis eritrosit, nama itu digunakan
"ELLP - sindrom", jika tiada trombositopenia - "HEL - sindrom". Harus diingat bahawa dalam 15% pesakit dengan sindrom HELLP, hipertensi mungkin tidak hadir atau tidak penting (9).
Apabila menjalankan diagnostik pembezaan, perlu mengambil kira bahawa trombositopenia dan disfungsi hati dalam sindrom HELLP mencapai maksimum 24 - 48 jam selepas bersalin, dan dengan gestosis teruk yang tipikal, sebaliknya, terdapat dinamik positif penunjuk ini semasa hari pertama tempoh selepas bersalin (4). Diagnosis HELLP yang tepat pada masanya - sindrom dengan ketara meningkatkan hasil rawatan rapinya. Pada masa yang sama, menurut
AP Zilber (1999), kadang-kadang trombositopenia sedikit atau peningkatan sederhana dalam aktiviti enzim hati pada wanita hamil "mengujakan nafsu perubatan untuk mendiagnosis HELLP - sindrom."
Memandangkan kemungkinan yang sangat nyata akibat yang sangat serius untuk kehidupan ibu dan anak, pengiktirafan awal sindrom HELLP adalah faktor penentu. Rawatan dijalankan secara bersama oleh pakar obstetrik-pakar sakit puan dan pakar bius-resuscitator, jika perlu, pakar berkaitan terlibat - pakar mata, pakar neuropatologi, dsb.
V.V. Kaminsky et al. (5) algoritma tindakan yang terperinci dan jelas telah dibangunkan selepas diagnosis sindrom HELLP telah ditubuhkan, yang membolehkan seseorang memberi jawapan kepada salah satu soalan sari kata, iaitu, "apa yang perlu dilakukan?". Algoritma ini termasuk:
- penghapusan dekompensasi kegagalan pelbagai organ;
- penstabilan lengkap keadaan pesakit adalah mungkin;
- pencegahan kemungkinan komplikasi untuk ibu dan janin;
- penghantaran.
Harus diingat bahawa satu-satunya kaedah rawatan patogenetik adalah penamatan kehamilan, iaitu, penghantaran. Kebanyakan pengarang (1; 3; 9) menekankan bahawa apabila diagnosis sindrom HELLP ditubuhkan, kehamilan harus ditamatkan, tanpa mengira tempohnya, dalam masa 24 jam. Semua langkah organisasi dan terapeutik yang lain, sebenarnya, persediaan untuk penghantaran, yang harus segera, kerana semasa bersalin, sebagai peraturan, terdapat peningkatan dalam keterukan gestosis.
Kaedah penghantaran: dengan serviks "matang" - melalui saluran kelahiran semula jadi, jika tidak - bahagian cesarean. Selepas kelahiran plasenta, kuretase rongga rahim diperlukan.
Ia harus sentiasa diingati (lihat subtajuk: "apa yang akan berlaku?") Mengenai kemungkinan komplikasi HELLP-sindrom, penuh dengan kematian ibu: pembekuan intravaskular tersebar (DIC) dan pendarahan rahim, gangguan plasenta, kegagalan hepato-renal akut, edema pulmonari, efusi pleura (pleurisy eksudatif), sindrom gangguan pernafasan, hematoma subkapsular hati dengan pecahnya dan pendarahan intra-perut, detasmen retina, pendarahan serebrum.
Seperti yang anda ketahui, "Nulla calamitas sola" ("Masalah tidak datang sendirian", lat.). Di bahagian janin, keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan kematian intrauterin diperhatikan, pendarahan dan pendarahan serebrum sering berkembang pada bayi baru lahir.
Matlamat utama terapi patogenetik untuk sindrom HELLP adalah penghapusan hemolisis dan mikroangiopati trombotik, pencegahan sindrom disfungsi multisistem organ berbilang, pengoptimuman status neurologi dan fungsi perkumuhan buah pinggang, normalisasi tekanan darah (3; 5; 6).
Persediaan pra operasi intensif, serta penjagaan rapi selepas bersalin, bertujuan untuk banyak pautan patogenetik dan termasuk komponen berikut:
- terapi antihipertensi individu yang ketat;
- pengurangan hipovolemia, hipoproteinemia, hemolisis intravaskular;
- pembetulan asidosis metabolik;
- infusi yang sesuai - terapi transfusi;
- antispasmodik, agen antiplatelet;
- penstabilan penunjuk hemostasis;
- pembetulan semula darah (antikoagulan dan agen antiplatelet, khususnya, berat molekul rendah
heparin (fraxiparin), pentoxifylline (trental), dll.;
- pencegahan komplikasi berjangkit (aminoglycosides dikecualikan, dengan mengambil kira
nefro mereka - dan hepatotoksisiti);
- terapi hepatostabilisasi (khususnya, dos besar glucocorticosteroids -
sebelum penstabilan sitolisis hepatik dan penghapusan trombositopenia);
- perencat protease (counterkal, gordox, trasilol);
- hepatoprotectors, cerebroprotectors dan nootropics, kompleks vitamin - dalam dos yang tinggi;
- Terapi Magnesia - mengikut skema obstetrik klasik;
- Untuk petunjuk yang sesuai - plasmapheresis, hemodialisis.
Untuk penghantaran, hanya anestesia endotrakeal dengan penggunaan anestetik hepatotoksik yang minimum disyorkan, serta pengudaraan mekanikal yang berpanjangan dalam tempoh selepas operasi dengan terapi pembezaan intensif.
Walaupun terdapat banyak kesukaran yang dihadapi dalam diagnosis tepat pada masanya dan dalam rawatan HELLP - sindrom yang berjaya, seseorang harus sentiasa mengingati cadangan orang Rom kuno: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("Dalam kemalangan, jangan lupa untuk berharap untuk terbaik", lat.).
KESUSASTERAAN
1. Ailamazyan E. K. Penjagaan kecemasan dalam keadaan melampau dalam amalan obstetrik, St. Petersburg, 2002.
2. “Obstetrik. Buku Panduan Universiti California, ed. K. Niswander dan A. Evans, terj. daripada bahasa Inggeris, Moscow, 1999.
3. "Pengurusan vaginosity dan keadaan dalam kes gestosis rendah, prognosis, diagnostik, rawatan dan pencegahan." Cadangan kaedah, Kiev, 1999.
4. Zilber A. P., Shifman E. M. Obstetrik melalui mata pakar bius, Petrozavodsk, 1997.
5. Kaminsky V. V., Dudka S. V., Chechelnitsky O. E. “Gestoses. HELLP-sindrom "(Kuliah klinikal) // Kesihatan reproduktif wanita, 2005, No. 4 (24), hlm. 8 - 12.
6. Perintah Kementerian Kesihatan Ukraine No. 676 bertarikh 31/12/2004 "Mengenai penyatuan protokol klinikal untuk bantuan obstetrik dan ginekologi."
7. "Kecemasan dalam obstetrik dan ginekologi" ed. Stepankovskaya G.K. dan Ventskovsky B.M., Kiev, 2000.
8. Shekhtman MM Panduan untuk patologi extragenital pada wanita hamil, Moscow, 1998.
9. Shifman EM Preeclampsia, eklampsia, HELLP - sindrom, Petrozavodsk, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-sindrom: keadaan pembentangan yang pelbagai. Ir. J. Med. Sains. 1996; 165: 265 - 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP - sindrom. Kesukaran dalam diagnosis dan terapi bentuk praeklampsia yang teruk. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Sindrom hemolisis, enzim hati yang tinggi, kiraan platelet rendah: akibat yang teruk akibat hipertensi kehamilan. Am. J. daripada Obstet. dan Gynecol. 1982; 142: 159-167.
Sindrom HELLP adalah penyakit yang jarang berlaku dan berbahaya yang merumitkan perjalanan kehamilan dan merupakan akibat daripada gestosis yang teruk dengan hipertensi, edema dan proteinuria. Patologi obstetrik ini berkembang pada trimester terakhir kehamilan - pada 35 atau lebih minggu. Sindrom HELLP boleh berlaku pada wanita yang bersalin dengan sejarah toksikosis lewat. Pakar obstetrik memberi perhatian khusus kepada ibu muda dari kategori ini dan memantau mereka secara aktif selama 2-3 hari selepas bersalin.
Singkatan sindrom HELLP dalam obstetrik bermaksud:
- H - hemolisis,
- EL - peningkatan tahap enzim hati,
- LP - trombositopenia.
Pritchard pada tahun 1954 mula-mula menggambarkan sindrom HELLP, dan Goodlin dan pengarang bersamanya pada tahun 1978 mengaitkan manifestasi patologi dengan gestosis pada wanita hamil. Weinstein pada tahun 1982 memilih sindrom sebagai unit nosologi yang berasingan.
Pada wanita hamil, penyakit ini ditunjukkan oleh tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman.- hati, buah pinggang dan sistem darah, dispepsia, sakit di epigastrium dan hipokondrium kanan, edema, hiperreflexia. Risiko pendarahan yang tinggi adalah disebabkan oleh disfungsi sistem pembekuan darah. Tubuh menafikan hakikat bersalin, kegagalan autoimun berlaku. Apabila mekanisme pampasan tidak mengatasi, patologi mula berkembang pesat: pada wanita, darah berhenti membeku, luka tidak sembuh, pendarahan tidak berhenti, hati tidak melaksanakan fungsinya.
Sindrom HELLP adalah penyakit jarang didiagnosis dalam 5-10% wanita hamil dengan preeklampsia yang teruk. Menyediakan rawatan perubatan kecemasan membantu mencegah perkembangan komplikasi berbahaya. Lawatan tepat pada masanya ke doktor dan terapi yang mencukupi diperlukan untuk menyelamatkan dua nyawa sekaligus.
Pada masa ini, sindrom HELP semasa mengandung mengambil banyak nyawa. Kematian di kalangan wanita dengan preeklampsia teruk kekal agak tinggi dan berjumlah 75%.
Etiologi
Pada masa ini, punca perkembangan sindrom HELLP masih tidak diketahui oleh perubatan moden. Antara kemungkinan faktor etiopatogenetik penyakit ini, berikut dibezakan:
Kumpulan berisiko tinggi untuk perkembangan patologi ini ialah:
- Wanita berkulit cerah
- Wanita hamil berumur 25 tahun ke atas
- Wanita yang telah melahirkan lebih daripada dua kali
- Wanita hamil dengan kelahiran berganda
- Pesakit dengan tanda-tanda patologi psikosomatik yang teruk,
- Wanita hamil dengan eklampsia.
Kebanyakan saintis percaya bahawa toksikosis lewat adalah sukar bagi wanita yang kehamilannya dari minggu pertama tidak berkembang dengan baik: terdapat ancaman keguguran atau kekurangan plasenta berlaku.
Patogenesis
Pautan patogenetik sindrom HELLP:
- gestosis yang jelas,
- Penghasilan imunoglobulin kepada eritrosit dan platelet yang mengikat protein asing,
- Penghasilan imunoglobulin ke endothelium vaskular,
- Keradangan endothelial autoimun,
- Mengikat platelet,
- Pemusnahan eritrosit,
- Pembebasan tromboksan ke dalam aliran darah
- Arteriolospasm umum,
- Edema serebrum
- Sindrom konvulsi
- Hipovolemia dengan penebalan darah,
- Fibrinolisis,
- Trombosis,
- Penampilan CEC dalam kapilari hati dan endokardium,
- Kerosakan pada hati dan tisu jantung.
Rahim hamil menekan pada organ sistem pencernaan, yang membawa kepada gangguan fungsinya. Pesakit mengalami sakit epigastrik, loya, pedih ulu hati, kembung perut, muntah, edema, hipertensi. Peningkatan sepantas kilat dalam gejala sedemikian mengancam nyawa wanita dan janin. Ini adalah bagaimana sindrom dengan nama ciri HELP berkembang.
Sindrom HELLP adalah tahap gestosis yang melampau pada wanita hamil, akibat ketidakupayaan badan ibu untuk memastikan perkembangan normal janin.
Tanda-tanda morfologi sindrom HELLP:
- Hepatomegali
- Perubahan struktur dalam parenkim hati,
- Pendarahan di bawah membran organ,
- Hati "ringan",
- Pendarahan dalam tisu periportal,
- Pempolimeran molekul fibrinogen menjadi fibrin dan pemendapannya dalam sinusoid hati,
- Nekrosis nodular besar hepatosit.
Komponen sindrom HELP:
Perkembangan selanjutnya proses ini boleh dihentikan hanya dalam keadaan pegun. Bagi wanita hamil, mereka amat berbahaya dan mengancam nyawa.
simptom
Tanda-tanda klinikal utama sindrom HELP meningkat secara beransur-ansur atau berkembang dengan kelajuan kilat.
Gejala awal termasuk tanda-tanda keguguran badan dan hiperexcitation:
- Gejala dispeptik
- Sakit di hipokondrium di sebelah kanan,
- Bengkak
- migrain,
- Keletihan,
- Berat di kepala
- kelemahan,
- Myalgia dan arthralgia,
- Kegelisahan motor.
Ramai wanita hamil tidak mengambil serius simptom sebegitu dan sering mengaitkannya dengan kelesuan umum, ciri semua ibu mengandung. Sekiranya langkah-langkah tidak diambil untuk menghapuskannya, keadaan wanita akan merosot dengan cepat, dan manifestasi tipikal sindrom akan muncul.
Gejala biasa patologi:
- Kekuningan kulit
- Muntah berdarah
- Hematoma di tapak suntikan,
- Hematuria dan oliguria,
- Proteinuria
- sesak nafas,
- Gangguan dalam kerja jantung
- Kecelaruan kesedaran
- Kecacatan penglihatan
- Keadaan demam
- sawan
- Koma.
Sekiranya dalam masa 12 jam dari saat tanda-tanda pertama sindrom muncul, pakar tidak memberikan bantuan perubatan kepada wanita itu, komplikasi yang mengancam nyawa akan berkembang.
Komplikasi
Komplikasi patologi yang berkembang di dalam badan ibu:
- Kegagalan pulmonari akut
- Disfungsi buah pinggang dan hati yang berterusan,
- Strok hemoragik
- Pecah hematoma hepatik,
- Pendarahan perut
- Gangguan plasenta pramatang
- Sindrom konvulsi
- Sindrom pembekuan intravaskular tersebar,
- Hasil maut.
Akibat yang teruk untuk janin dan bayi baru lahir:
- Pertumbuhan intrauterin janin yang lambat,
- sesak nafas,
- Leukopenia
- Neutropenia
- Nekrosis usus
- Pendarahan intrakranial.
Diagnostik
Diagnosis penyakit ini adalah berdasarkan aduan dan data anamnestik, antaranya yang utama adalah kehamilan pada 35 minggu, gestosis, umur lebih 25 tahun, penyakit psikosomatik yang teruk, kelahiran berganda, dan kehamilan berganda.
Semasa pemeriksaan pesakit, pakar mendedahkan hiperexcitability, kekuningan sklera dan kulit, hematoma, takikardia, tachypnea, edema. Palpasi mendedahkan hepatomegali. Pemeriksaan fizikal terdiri daripada mengukur tekanan darah, menjalankan pemantauan tekanan darah harian, dan menentukan nadi.
Kaedah penyelidikan makmal memainkan peranan penting dalam diagnosis sindrom HELP.
Penyelidikan instrumental:
- Ultrasound organ perut dan retroperitoneal boleh mengesan hematoma subkapsular hati, nekrosis periportal dan pendarahan.
- CT dan MRI dilakukan untuk menentukan keadaan hati.
- Pemeriksaan fundus.
- Ultrasound janin.
- Kardiotokografi ialah kaedah untuk memeriksa kadar denyutan jantung janin dan nada rahim.
- Fetal Doppler adalah penilaian aliran darah dalam saluran janin.
Rawatan
Pakar obstetrik-pakar sakit puan, resusitasi, pakar hepatologi, pakar hematologi terlibat dalam rawatan sindrom HELP pada wanita hamil. Matlamat terapeutik utama ialah: pemulihan homeostasis yang terganggu dan fungsi organ dalaman, penghapusan hemolisis dan pencegahan pembentukan trombus.
Kemasukan hospital ditunjukkan untuk semua pesakit dengan sindrom HELLP. Rawatan bukan ubat terdiri daripada penghantaran kecemasan semasa rawatan rapi. Satu-satunya cara untuk mencegah perkembangan lanjut penyakit adalah dengan menamatkan kehamilan secepat mungkin. Untuk bahagian caesarean, anestesia epidural digunakan, dan dalam kes yang teruk, anestesia endotrakeal secara eksklusif. Sekiranya rahim matang, maka bersalin berlaku secara semula jadi dengan anestesia epidural wajib. Hasil operasi yang berjaya disertai dengan penurunan keparahan gejala utama patologi. Data hemogram beransur-ansur kembali normal. Pemulihan penuh kiraan platelet normal berlaku dalam masa 7-10 hari.
Terapi ubat dijalankan sebelum, semasa dan selepas pembedahan cesarean:
Kaedah fisioterapi adalah relevan dalam tempoh selepas operasi. Wanita ditetapkan plasmapheresis, ultrafiltrasi, hemosorpsi.
Dengan rawatan yang mencukupi, keadaan wanita kembali normal 3-7 hari selepas bersalin. Dengan kehadiran sindrom HELLP, adalah mustahil untuk mengekalkan kehamilan. Diagnosis tepat pada masanya dan terapi patogenetik mengurangkan kadar kematian akibat patologi sebanyak 25%.
Profilaksis
Tiada profilaksis khusus untuk sindrom HELP. Langkah-langkah pencegahan untuk mengelakkan perkembangan sindrom HELLP:
- Pengenalpastian tepat pada masanya dan terapi kompeten lewat gestosis,
- Menyediakan pasangan suami isteri untuk kehamilan: mengenal pasti dan merawat penyakit sedia ada, memerangi tabiat buruk,
- Pendaftaran wanita hamil sehingga 12 minggu,
- Lawatan berkala ke perundingan dengan doktor yang mengetuai kehamilan,
- Pemakanan yang betul yang memenuhi keperluan tubuh wanita hamil,
- Senaman fizikal yang sederhana
- Rejim kerja dan rehat yang optimum,
- Tidur penuh
- Penghapusan tekanan psiko-emosi.
Rawatan yang tepat pada masanya dan betul menjadikan prognosis penyakit itu menguntungkan: gejala utama cepat dan tidak dapat ditarik balik. Relaps sangat jarang berlaku dan menyumbang 4% di kalangan wanita berisiko tinggi. Sindrom ini memerlukan rawatan profesional di hospital.
Sindrom HELLP adalah penyakit berbahaya dan serius yang berlaku secara eksklusif pada wanita hamil. Pada masa yang sama, fungsi semua organ dan sistem terganggu, penurunan daya hidup dan tenaga diperhatikan, risiko kematian janin intrauterin dan kematian ibu meningkat dengan ketara. Pematuhan ketat kepada semua cadangan dan preskripsi perubatan akan membantu mencegah perkembangan komplikasi kehamilan yang berbahaya ini.
Video: kuliah tentang obstetrik - sindrom HELP
Memuat ...