Prosessen med blodkoagulasjon begynner med blodstadninger, men massivt blodtap, ledsaget av en dråpe i blodtrykk, fører til en kraftig forandring i hele hemostasisystemet.
Blodkoagulasjonssystem (hemostase)
Blodkoagulasjonssystem er et komplekst multikomponentkompleks av human homeostase, noe som sikrer bevaring av kroppens integritet på grunn av det kontinuerlige vedlikeholdet av blodets flytende tilstand og dannelsen av ulike typer trombus, samt aktivering av helbredelsesprosesser på steder av vaskulær og vevskader.
Operasjonen av koagulasjonssystemet sikres ved kontinuerlig interaksjon av vaskulær veggen og sirkulerende blod. Det er visse komponenter som er ansvarlige for den normale aktiviteten til det koagulologiske systemet:
- endotelceller av vaskulær veggen,
- blodplater
- limplasma molekyler,
- plasma koagulasjonsfaktorer
- fibrinolysis systemer
- systemer av fysiologiske primære og sekundære antikoagulerende antiproteases,
- plasmasystem av fysiologiske primære helbredende reparants.
Eventuelle skader på den vaskulære veggen, "skade", på den ene side, fører til forskjellig alvorlighetsgrad av blødning, og på den annen side forårsaker de fysiologiske og påfølgende patologiske endringer i hemostase-systemet som er i stand til å føre til døden av kropp selv. Til de naturlig tunge og hyppige komplikasjonene av massivt blodtap refererer det akutte formidlet intravaskulært koagulasjonssyndrom (akutt forbrenningssyndrom).
Med akutt massivt blodtap, og det kan ikke sendes uten skade på fartøyene, er det nesten alltid en lokal (i stedet for skade) trombose, som i kombinasjon med fallende blodtrykk kan starte det akutte DVS-syndromet, som er den viktigste og patogenetisk mest ugunstige mekanismen for alle problemene med akutt massivt blodtap.
Endotelceller
Endotelceller av den vaskulære veggen gir opprettholde blodets flytende tilstand, direkte påvirker mange mekanismer og blinker av trombose, helt blokkering eller effektivt hindrer dem. Fartøyene gir blodstrømslaminering, som forhindrer liming av cellulære og proteinkomponenter.
Endotel bærer en negativ ladning på overflaten, så vel som cellen som sirkulerer i blod, forskjellige glykoproteiner og andre tilkoblinger. De samme navnene på endotelet og de sirkulerende blodelementene er avstøtet, som forhindrer celleadhesjon og proteinstrukturer i sirkulasjonslinjen.
Opprettholde en flytende blodtilstand
Opprettholde væskestatus av blodet bidrar:
- prostaziklin (PGI 2),
- Nei og Adfaz,
- fissure Thromboplastin Inhibitor,
- glukosaminoglykaner og spesielt heparin, antitrombin III, heparin II cofacitor, plasminogenvevsaktivator, etc.
Prostacyclin.
Blokkene av agglutinering og aggregering av blodplater i blodet utføres av flere baner. Endotelet produserer aktivt prostaglandin I2 (PGI2), eller prostacycline, som hemmer dannelsen av primære blodplateaggregater. Prostacyclulin er i stand til å "bryte" tidlige agglutinater og blodplateaggregater, samtidig som en vasodilator.
Nitrogenoksid (nei) og adfaz
Trombocyt-disaggregasjonen og vasodulasjonen utføres også ved å produsere et endotelet nitrogenoksyd (NO) og den såkalte adfase (enzymplitting adenosininfo-ADF) - forbindelser fremstilt av forskjellige celler og er et aktivt middel som stimulerer blodplateaggregering.
Protein S.
Den avskrekkende og hemmende effekten på hakkesystemet i blod, hovedsakelig på sin interne aktiveringsbane, har et proteinsystem S. i komplekset av dette systemet inkluderer:
- trombodulin,
- protein c,
- protein s,
- trombin som proteinaktivator med,
- proteinhibitor S.
Endotelceller produserer trombomodulin, som med deltakelse av trombin aktiverer protein C, som oversetter det, henholdsvis til protein ca. Det aktiverte proteinet C med deltakelse av protein s inaktiverer faktorene VA og VIIIA, undertrykker og hemmer den indre mekanismen for koagulasjonssystemet i blodet. I tillegg stimulerer det aktiverte protein Ca aktiviteten til fibrinolysisystemet på to måter: på grunn av stimulering av produksjon og utslipp fra endotelceller ijonen, så vel som på grunn av blokkeringen av pla(PAI -1).
Patologi av proteinsystemet med
Ofte observert arvelig eller oppkjøpt patologi av proteinsystemet C fører til utvikling av trombotiske stater.
Fulminant lilla
Det homozygote underskuddet av protein C (fulminant lilla) er ekstremt alvorlig patologi. Barn med fulminant lilla er nesten ubehør og døende i en tidlig alder fra tung trombose, akutt DVS-syndrom og sepsis.
Trombose.
Det heterozygote arvelige underskuddet av protein C eller protein s bidrar til forekomsten av trombose hos ung. Oftere observert trombose av de viktigste og perifere blodårene, pulmonal arterie tromboembolisme, tidlig myokardinfarkt, iskemiske slag. Hos kvinner med en proteinmangel med eller s, hosting hormonelle prevensjonsmidler, øker risikoen for trombose (kopp trombose av hjernefartøyene) 10-25 ganger.
Siden proteiner C og S er vitamin til avhengige proteaser produsert i leveren, kan behandlingen av trombose med indirekte antikoagulanter av synkronaretypen eller pelventan hos pasienter med arvelig underskudd av protein C eller S føre til forverring av trombotisk prosess. I tillegg kan en rekke pasienter under behandling med indirekte antikoagulanter (warfarin) utvikle perifer hudnekrose (" warfarin nekrose"). Deres utseende betyr nesten alltid tilstedeværelsen av en proteinmangel heterozygo, som fører til en reduksjon i den fibrinolytiske aktiviteten av blod, lokal iskemi og hudnekrose.
V Faktor Leiden.
En annen patologi som er direkte relatert til proteinsystemet C, ble oppnådd ved navnet arvelig motstand mot det aktiverte protein C, eller V-faktoren Leiden. I hovedsak er Leiden-faktoren en mutant V-faktor med et punktutskifting av arginin i 506-posisjonen til faktor V på glutamin. V Leidenfaktoren har økt motstand mot den aktuelle effekten av det aktiverte proteinet C. Hvis det arvelige underskuddet av protein C hos pasienter hovedsakelig med venøs trombose finnes i 4-7% av tilfellene, så er Leiden-faktoren i henhold til forskjellige forfattere , er 10-25%.
Fissure Thromboplastin Inhibitor.
Endotelfartøy kan også hemme trombose når den er aktivert. Endotelceller produserer aktivt en vevstromboplastininhibitor, som inaktiverer stofffaktorkomplekset - faktor VIIa (TF-VIIA), som fører til blokkering av den eksterne blodkoagulasjonsmekanismen som aktiveres når vevet tromboplastiet blir rammet i blodet, og derved opprettholdes blodstrømmen i sirkulasjonslinjen.
Glukosaminoglykaner (heparin, antitrombin III, heparin II cofactor)
En annen mekanisme for å opprettholde blodets flytende tilstand er forbundet med produksjonen av endotel av forskjellige glukosaminoglykaner, blant hvilket heparan- og dermatantiumsulfat er kjent. Disse glukosaminoglykanene på strukturen og funksjonene er nær heparin. Heparinet genereres og tømmes i blodstrømmen binder seg med blodsirkulerende antitrombin III (ved III) molekyler, aktivering av dem. I sin tur aktivert på III fanger og inaktiverer faktor HA, trombin og en rekke andre faktorer i blodet av blodet. I tillegg til inaktiveringsmekanismen utføres koaguleringen gjennom ved III, heparinene aktiverer den såkalte heparin II-kofaktoren (kg II). Aktivert KG II, så vel som i III, hemmer funksjonene til faktoraha og trombin.
I tillegg til påvirkning av aktiviteten til fysiologiske antikoagulant-antiproteaser (ved III og CG II), er hepariner i stand til å modifisere funksjonene til slike klebemiddelplasmapolekyler som Willebrand-faktor og fibronektin. Heparin reduserer de funksjonelle egenskapene til Willebrand-faktoren, noe som bidrar til reduksjonen av det trombotiske potensialet i blodet. Fibronektin som følge av heparinaktivering er assosiert med forskjellige mål for fagocytose - cellulære membraner, vev detritus, immunkomplekser, fragmenter av kollagen strukturer, stafylokokker og streptokokker. På grunn av stimulert heparin av oksmoninteraksjoner aktiveres fibronektin av inaktivering av mål for fagocytose i organene i makrofagssystemet. Rengjøring av sirkulasjonskanalen fra mål for fagocytose bidrar til bevaring av flytende tilstand og blodstrøm.
I tillegg er hepariner i stand til å stimulere produksjonen og utslippene i sirkulasjonsstrømmen av vevet tromboplast i sirkulatoren, noe som signifikant reduserer sannsynligheten for trombose med den eksterne aktiveringen av blodets koagulasjonssystem.
Blodkoagulasjonsprosess - Trombose
Sammen med mekanismene beskrevet ovenfor er det mekanismer, også forbundet med tilstanden til vaskulær veggen, men ikke bidrar til vedlikehold av blodets flytende tilstand, og de som er ansvarlige for koagulasjonen.
Blodkoagulasjonsprosessen begynner med skade på integriteten til den vaskulære veggen. Samtidig er de eksterne mekanismene for prosessen med dannelse av trombuset også skilt.
I den indre mekanismen fører bare det endotellaget av vaskulær veggen til at blodstrømmen er i kontakt med sub-endotelstrukturer - med en basal membran hvor kollagen og laminin er de viktigste trombogene faktorene. Med dem samhandler i blodfaktoren i Willebrand og Fibronctin; Trombococitantary trombus dannes, og deretter - fibrinclot.
Det skal bemerkes at trombusen, som danner i forholdene for rask blodstrøm (i arterielt system), kan eksistere nesten bare med deltakelsen av Willebrand-faktoren. Tvert imot, i dannelsen av trombov ved relativt lave blodstrømningshastigheter (i mikrocirkulasjonslinjen, det venetiske systemet), både Villebrand-faktoren og fibrinogenet, deltar fibronektin, tromboopondin.
En annen trombose-mekanisme utføres med den direkte deltakelse av Willebrand-faktoren, som hvis fartøyets integritet er skadet, øker betydelig i kvantitativt på grunn av kvitteringen fra Endotel Weibola Pallada.
Blodkoagulasjonssystemer og faktorer
Tromboplastin.
Et stoff tromboplastin spilles i den eksterne trombose-mekanismen, som kommer inn i blodet fra det interstitiale rommet etter å ha brytet integriteten til den vaskulære veggen. Det induserer trombose ved å aktivere blodkoagulasjonssystemet med deltakelse av VII-faktoren. Siden stoffet tromboplastin inneholder fosfolipiddel, deltar blodplater i denne trombisemekanismen litt. Det er utseendet på stoffet tromboplastin i tråd med blod og dens deltakelse i patologisk trombose og bestemme utviklingen av akutt DVS-syndrom.
Cytokiner
Følgende trombose-mekanisme er implementert med deltakelse av cytokiner - interleukin-1 og interleukin-6. Den tumor nekrosefaktoren dannet som følge av deres interaksjon stimulerer produksjonen og utslippene fra endotel og monocyttene av vevstromboplastin, hvor verdien er allerede nevnt. Dette forklarer utviklingen av lokale tromboms under ulike sykdommer som forekommer med tydelig uttalt inflammatoriske reaksjoner.
Trombocyter
Spesialiserte blodlegemer som er involvert i koagulasjonsprosessen, er blodplater - kjernefysiske blodlegemer, som er fragmenter av cytoplasm megakaryocytter. Produksjon av blodplater er assosiert med en viss trombopoethin regulerende trombococytopoeses.
Antallet blodplater er 160-385 × 10 9 / l. De er tydelig synlige i lysmikroskopet, så når de utfører differensiell diagnose av trombose eller blødningsmikroskopi av perifere blodsaker er nødvendig. Normalt overstiger blodplaten ikke 2-3,5 μm (ca. ⅓-¼ av erytrocytimeteren). Med lysmikroskopi ser uendrede blodplater ut som avrundede celler med glatte kanter og rød-lilla granuler (a-granuler). Levetiden til blodplater er i gjennomsnitt 8-9 dager. Normalt er de en discoid form, men når de er aktivert, tar de form av sfære med et stort antall cytoplasmatisk fremspring.
Trombocytter har 3 typer spesifikke granuler:
- lizosomer som inneholder i store mengder sure hydrolaser og andre enzymer;
- a-granuler som inneholder mange forskjellige proteiner (fibrinogen, Villebrand faktor, fibronektin, trombopondin, etc.) og maleri på romanovsky-gymzem i lilla-rød farge;
- Δ-granulater er tette granulater som inneholder en stor mengde serotonin, ioner K +, Ca 2+, mg 2+, etc.
I a-granulater inneholder strengt spesifikke blodplateproteiner - slik som den fjerde platefaktoren og β-trombooglulin, som er markører for blodplateaktivering; Deres definisjon av blodplasma kan hjelpe til med å diagnostisere nåværende trombose.
I tillegg, i strukturen av blodplater er det et system med tette rør, som er et depot for ca 2 + ioner, så vel som en stor mengde mitokondrier. Når blodplateaktivering oppstår, forekommer et antall biokjemiske reaksjoner, som med deltakelse av cyklooksygenase og tromboksintetase, fører til dannelsen av tromboxan A 2 (Tha 2) fra arakidonsyre - en kraftig faktor som er ansvarlig for den irreversible aggregering av blodplater.
Trombocyt er belagt med en 3-lags membran, forskjellige reseptorer er plassert på ytre overflaten, hvorav mange er glykoproteiner og interagerer med forskjellige proteiner og tilkoblinger.
Trombocystisk hemostase
Glykoproteinet IA-reseptoren binder seg til kollagenet, IB-glykoproteinreseptoren samhandler med Willebrand-faktoren, IIB-IIIA glykoproteiner med fibrinogenmolekyler, selv om den også kan bli født, både med en Willebrand-faktor og med fibronektin.
Når blodplater aktiveres av agonister - ADP, kollagen, trombin, adrenalin etc. - på deres eksterne membran, vises den tredje platen (membranfosfolipid), som aktiverer blodkoagulasjonshastigheten, øker den på 500-700 tusen ganger.
Plasma blodkoagulasjonsfaktorer
Blodplasmaet inneholder flere spesifikke systemer som er involvert i blodproppskaskade. Disse er systemer:
- limmolekyler
- blodkoagulasjonsfaktorer
- fibrinolysefaktorer
- faktorer av fysiologiske primære og sekundære antikoagulanter-antiphotas,
- faktorer av fysiologiske primære reparants-helbredende agenter.
Plasma Adhesive Plasma Molecules System
Plasmaadhesive molekylesystemet er et kompleks av glykoproteiner som er ansvarlige for intercellulært, celle-substrat og celleprotein-interaksjoner. Det inkluderer:
- willebrand Factor.
- fibrinogen,
- fibronctin,
- tromboopondin.
- vITRONEKTIN.
Willebrand Factor.
Willebrand-faktor er glykoprotein med høy molekylvekt med en molekylvekt på 10 3 CD og mer. Willebrand-faktoren utfører mange funksjoner, men to av dem er to:
- interaksjon med VIII-faktoren, på grunn av hvilken antihemofile globulin er beskyttet mot proteolyse, noe som øker varigheten av sitt liv;
- sikre prosessene med adhesjons- og blodplateaggregering i sirkulasjonslinjen, spesielt ved høye blodstrømningshastigheter i arteriasystemets kar.
Nedgangen i nivået av Willebrand-faktoren under 50%, observert i sykdommen eller Willebrand syndrom, fører til alvorlig petechial blødning, som regel, mikrocirkulatorisk type, manifestert med et blåmerke med små skader. Men med en alvorlig form for Willebrands sykdom, kan en hematomisk type blødning, lik hemofili (), observeres.
Tvert imot kan en betydelig økning i konsentrasjonen av Willebrand-faktoren (mer enn 150%) føre til trombofil tilstand, som ofte er klinisk manifestert av ulike typer perifere årer, myokardinfarkt, lungearterie eller hjernefartøysystemstrombose.
Fibrinogen - faktor i
Fibrinogen, eller faktor jeg, deltar i mange intercellulære interaksjoner. Dens grunnleggende funksjoner er deltakelse i dannelsen av fibrin trombus (Rombo forsterkning) og implementeringen av blodplateaggregasjonsprosessen (vedlegg av en blodplate til andre) på grunn av de spesifikke blodplate-reseptorene av glykoproteiner IIB-III.
Plasma fibronctin.
Plasma fibronektin er klebende glykoprotein, interaksjon med forskjellige koagulasjonsfaktorer. Også en av funksjonene til plasma fibronektin er reparasjon av fartøy og vevfeil. Det er vist at anvendelsen av fibronektin på seksjonene av vevsfeilene (trofiske sår i hornhinnen i øyet, erosjon og hudsår) bidrar til stimulering av reparative prosesser og raskere helbredelse.
Den normale konsentrasjonen av plasma fibronektin i blodet er ca. 300 μg / ml. Med alvorlige skader, massivt blodtap, brenner, langsiktige styrkeoperasjoner, sepsis, akutt økonomi, som følge av forbruk, faller nivået av fibronektin, som reduserer fagocytisk aktivitet av makrofagsystemet. Dette kan forklares av høyfrekvensen av smittsomme komplikasjoner hos personer som har gjennomgått massivt blodtap, og muligheten for å foreskrive pasienter med transfusjon av kryoprecipitat eller ferskfrosnet plasma som inneholder i store mengder fibronektin.
Trombospondin.
Hovedfunksjonene til tromboospon er tilveiebringelsen av en fullverdig blodplateaggregering og bindende til dem med monocytter.
VITRONEKTIN.
VITRONEKTIN, eller proteinbinding med glass, deltar i flere prosesser. Spesielt binder den rekkevidden av III-trombin og i fremtiden viser det fra sirkulasjon gjennom makrofagealsystemet. I tillegg blokkerer VitroneTin den cellelogiske aktiviteten til det endelige fasen av faktorene i komplementesystemet (kompleks C5-C9), og derved forhindrer implementeringen av den cytolytiske effekten av aktiveringen av komplementsystemet.
Blodkoagulasjonsfaktorer
Systemet med plasma blodkoagulasjonsfaktorer er et komplekst multifactor-kompleks, hvis aktivering fører til dannelsen av en vedvarende fibrinbunch. Den spiller en viktig rolle i å stoppe blødningen med alle varianter av skade på integriteten til den vaskulære veggen.
Fibrinolysis system
Fibrinolysisystemet er et viktig system som forhindrer ukontrollert blodkoagulasjon. Aktivering av fibrinolysesystemet implementeres av intern eller ved ekstern mekanisme.
Intern aktiveringsmekanisme
Den interne mekanismen for aktivering av fibrinolyse begynner med aktiveringen av plasma XII-faktoren (HageMan-faktoren) med deltakelse av høy molekylvekt-kininogen og Kallikrein-Kinin-systemet. Som et resultat går plasminogen i et plasmin, som deler fibrinmolekylene i små fragmenter (X, Y, D, E), sprer plasmafibrontammen.
Ekstern aktiveringsmekanisme
Den eksterne banen for aktiveringen av det fibrinolytiske systemet kan utføres med streptokinase, urkinase eller vevsplasminogenaktivator. Den eksterne banen for aktiveringen av fibrinolyse brukes ofte i klinisk praksis for å ligge ved akutt trombose av forskjellig lokalisering (med lungearterie tromboembolisme, akutt myokardinfarkt, etc.).
Systemet med primære og sekundære antikoagulanter antiphotas
Systemet med fysiologiske primære og sekundære antikoagulant-antiphotas eksisterer i menneskekroppen for å inaktivere forskjellige proteaser, plasmakoagulasjonsfaktorer og mange komponenter i fibrinolytisk system.
De primære antikoagulantene inkluderer et system som omfatter heparin, ved III og KG II. Dette systemet hemmer hovedsakelig trombin, faktorahaen og en rekke andre faktorer i blodet av blodet.
Proteinsystemet C, som allerede nevnt, hemmer VA- og VIIIA-plasmas koagulasjonsfaktorer, som til slutt senker blodkoagulasjonen ved intern mekanisme.
Systemet med vevstromboplastininhibitor og heparin hemmer den eksterne aktiveringsbanen av blodkoagulasjon, nemlig TF-VII-kompleksfaktoren. Heparin i dette systemet spiller rollen som aktivatoren for produksjon og utslipp i blodstrømmen av vevstromboplastyasehemmende endotelet av den vaskulære veggen.
PAI-1 (plasminogen stoffaktivatorinhibitor) er den viktigste antiproteasen, inaktivering av aktiviteten til vevsaktivatoren for plasminogen.
De fysiologiske sekundære antikoagulanter-antiproataser inkluderer komponenter, hvor konsentrasjonen øker under blodkoagulasjon. En av de viktigste sekundære antikoagulanter er fibrin (antitrombin i). Det sorganer aktivt på overflaten og inaktiverer de frie trombinmolekylene som sirkulerer i blodet. Inaktivering Trombin kan også derivater av faktorer VA og VIIIIA. I tillegg i blodet av trombin inaktivering av sirkulasjonsmolekylene av løselig glykokalicin, som er restene av blodplate-reseptorglykoprotein Ib. I sammensetningen av glykokalicin er det en viss sekvens - "felle" for trombin. Deltakelsen av løselig glykokalik i inaktivering av sirkulerende trombinmolekyler gjør det mulig å oppnå en sampresjon av trombose.
Systemet med primær reparants-helbredelse
I blodplasmaet er det visse faktorer som bidrar til prosessene for å helbrede og reparere vaskulære og vevsfeil - det såkalte fysiologiske systemet med primære helbredende reparer. Dette systemet inkluderer:
- plasma fibronektin,
- fibrinogen og dets derivative fibrin,
- transglutamin eller xiii blodkoleringssystemfaktor,
- trombin,
- faktor vekst faktor blodplate - trombopoietin.
Rollen og verdien til hver av disse faktorene var individuelt allerede nevnt.
Blodkoagulasjonsmekanisme
Eliminer den indre og eksterne blodkoagulasjonsmekanismen.
Blodkoagulasjonssti
I den indre koagulasjonsmekanismen er faktorene i blodet involvert i normale forhold.
Ifølge den indre måten begynner prosessen med blodkoagulasjon med kontakt eller proteaseaktivering av XII-faktoren (eller faktor HageMan) med deltakelse av høy molekylvekt-kininogen og Kallikrein-Kinin-systemet.
XII-faktoren blir til en XIIA (aktivert) faktor som aktiverer XI-faktoren (forløperen til plasma tromboplastin), og overfører den til XIA-faktoren.
Sistnevnte aktiverer IX-faktoren (antihemofil faktor B, eller en julefaktor), som oversetter den med deltakelsen av faktor VIIIA (antihemofil faktor a) til IH-faktoren. Ved aktivering av IX-faktoren er ca 2 + ioner og den tredje trombociterende faktoren involvert.
IHA- og VIIIA-komplekset med ioner CA 2+ og den tredje blodplatefaktoren aktiverer X-faktoren (faktor Stuart), og overfører den til faktoraha. Ved aktivering av X-faktoren er deltakelsen av VA-faktoren (proakekomin) også involvert.
Komplekset av faktorer HA, VA, ioner av CA (IV-faktor) og den tredje trombocytfaktoren kalles prolrombinase; Den aktiverer protroomin (eller II faktor), og snu den til trombin.
Sistnevnte bryter fibrinogenmolekylene, oversetter det til fibrin.
Fibrin laget av løselig form under påvirkning av XIIIA-faktoren (fibrinstabirlingfaktor) blir til uoppløselig fibrin, som direkte og forsterkning (styrking) av blodplate trombus.
Ekstern blodkoagulasjonsbane
Den eksterne koagulasjonsmekanismen utføres når vevet tromboplastinvev (eller iii, stoff, faktor) vises i sirkulasjonskurset.
Fissure Thromboplastin binder til VII-faktoren (Proofvetin), og overfører den til VIIA-faktoren.
Sistnevnte aktiverer X-faktoren, og oversetter den til faktoren HA.
Ytterligere omdannelse av den rullende kaskaden er de samme som når man aktiverer plasmakoagulasjonsfaktorer ved intern mekanisme.
Blodkoagulasjonsmekanisme kort
Generelt kan blodkoagulasjonsmekanismen være kort representert som en rekke påfølgende stadier:
- som et resultat av brudd på normal blodstrøm og skade på integriteten til vaskulær veggen, utvikler endotelfeilen;
- endotelius (til kollagen, laminin), Willebrand-faktoren og plasma fibronektin er vedhengende til endoteliya kjelleren.
- sirkulerende blodplater er også overholdt kollagen og laminarina i basalmembranen, og deretter til Willebrand-faktoren og fibronctin;
- blodplateadhesjon og deres aggregering fører til utseendet på deres ytre overflatemembran i den tredje platefaktoren;
- med den direkte deltakelsen av den tredje platefaktoren er det en aktivering av plasmakosagulasjonsfaktorer, som fører til dannelsen av fibrin i trombocytblodlube-blodforsterkningen begynner;
- fibrinolysissystemet aktiveres som internt (gjennom XII-faktoren, høy molekylvekt-kininogen og kallicrein-kininsystemet) og det ytre (under påvirkning av trykk) mekanismer som hindrer ytterligere trombose; I dette tilfellet, ikke bare lyset av trombusen, men også dannelsen av et stort antall fibrin nedbrytningsprodukter (PDF), som i sin tur blokkerer patologisk trombose, som har fibrinolytisk aktivitet;
- reparasjon og helbredelse av vaskulær defekt under påvirkning av fysiologiske faktorer i det reparative-språklige systemet (plasma fibronektin, transglutaminase, trombopoetetin, etc.).
Med akutt massiv bloodwall, komplisert med sjokk, likevekt i hemostasisystemet, nemlig mellom mekanismene for trombose og fibrinolyse, blir det raskt krenket, siden forbruket betydelig overskrider produktene. Utvikling av uttømming av blodproppsmekanismer og er en av koblingene i utviklingen av akutt DVS-syndrom.
Blodkoagulasjon er ekstremt kompleks og i stor grad en mystisk biokjemisk prosess som startes under skade på sirkulasjonssystemet og fører til omdannelse av blodplasma til en jonglering av en sky, plugger såret og stopper blødningen. Overtredelser av dette systemet er ekstremt farlige og kan føre til blødning, trombose eller andre patologier som er i fellesskap ansvarlig for løvenes andel av dødelighet og funksjonshemming i den moderne verden. Her vil vi se på enheten til dette systemet og fortelle om de mest avanserte prestasjonene i studien.
Alle som i det minste en gang i sitt liv fikk en ripe eller sår, fikk dermed en fantastisk mulighet til å observere transformasjonen av blod fra væsken til en viskøs, ikke-pleiemasse, noe som førte til en stopp av blødning. Denne prosessen kalles blodkoagulasjon og styres av et komplekst biokjemisk reaksjonssystem.
Har noen blødningsstoppsystem - absolutt nødvendig for at multicellulær organisme har et flytende internt miljø. Blodkoagulasjon er viktig og for oss: Mutasjoner i gener av hovedkoagulasjonsproteiner er vanligvis dødelige. Alas, blant mange systemer i kroppen vår, som er av helsefare, har blodkoagulasjon også et absolutt første sted som den viktigste direkte dødsårsaken: folk er lei av forskjellige sykdommer, men dør nesten alltid fra blodkoagulasjonsforstyrrelser. Kreft, sepsis, skade, aterosklerose, hjerteinfarkt, hjerneslag - for det bredeste spekteret av sykdommer i den umiddelbare dødsårsaken er manglende evne til koagulasjonssystemet for å opprettholde en balanse mellom væske og faste blodtilstander i kroppen.
Hvis grunnen er kjent, hvorfor kan ikke sliter med det? Selvfølgelig er det mulig å bekjempe og nødvendig: Forskere oppretter kontinuerlig nye diagnostiske metoder og terapi for koagulasjonsforstyrrelser. Men problemet er at koagulasjonssystemet er veldig komplekst. Og vitenskapen om regulering av komplekse systemer lærer at det er nødvendig å kontrollere slike systemer på en spesiell måte. Deres reaksjon på den eksterne effekten er ikke-lineær og uforutsigbar, og for å oppnå det ønskede resultatet, må du vite hvor du skal feste en innsats. Den enkleste analogien: For å starte et papirfly i luften, er det nok å kaste den i ønsket side; På samme tid, for å ta av Airliner, må du klikke i pilotkabinen til de riktige knappene på ønsket tid og i ønsket sekvens. Og hvis du prøver flyselskapet for å kaste et kaste, som et papirfly, vil det ende dårlig. Så med koagulasjonssystemet: å behandle vellykket, må du vite "kontrollpunkter".
Inntil den siste tiden motstod blodkoagulasjonen vellykket forsøk på forskernes forsøk på å forstå sitt arbeid, og bare de siste årene var det et høyverdig hopp. I denne artikkelen vil vi fortelle om dette fantastiske systemet: hvordan det fungerer, hvorfor det er så vanskelig å lære, og det viktigste - vi vil fortelle om de siste funnene i å forstå hvordan det fungerer.
Hvordan gjør blodkoagulasjon
Blødning er basert på samme ide at en husmor brukes til å forberede en kaldkonverterende væske til en gel (kolloidalt system hvor et nettverk av molekyler dannes, i stand til å holde væsken i cellene i cellene på grunn av hydrogenbindinger med vann molekyler). Forresten, den samme ideen brukes i engangs barns bleier hvor materialet er plassert under fukting. Fra et fysisk synspunkt er det nødvendig å løse den samme oppgaven som i koagulasjon - kampen mot lekkasjer med en minimal innsats.
Blodkoagulasjon er en sentral lenke hemostasis (Blødning stopper). Den andre ringen av hemostase er spesielle celler - trombocyter- Kan festes til hverandre og til skade for skade for å skape stoppkork.
Den samlede oppfatningen av koagulasjonsbiochemet kan oppnås fra figur 1, i bunnen av hvilken transformasjonsreaksjonen av det oppløselige protein er vist. fibrinogen i fibrinsom deretter polymeriseres i rutenettet. Denne reaksjonen er den eneste delen av kaskaden, som har en direkte fysisk betydning og et avgjørende, klart fysisk problem. Rollen av andre reaksjoner er utelukkende regulatorisk: Sørg for transformasjonen av fibrinogen til fibrin bare på riktig sted og til rett tid.
Figur 1. Grunnleggende blodkoagulasjonsreaksjoner. Koagulasjonssystemet er en kaskade - en sekvens av reaksjoner hvor produktet av hver reaksjon virker som en katalysator neste. Den viktigste "inngangen" i denne kaskaden er i midtdelen, på nivået av faktorer IX og X: protein stofffaktor (angitt på skjemaet som TF) forbinder VIIIA-faktoren, og det resulterende enzymatiske komplekset aktiverer faktorene i IX og X. Resultatet av kaskaden er proteinfibrin som er i stand til polymerisering og danner en kobling (gel). Det overveldende flertallet av aktiveringsreaksjoner er proteolysereaksjoner, dvs. Delvis splitting av proteinet som øker sin aktivitet. Nesten hver koagulasjonsfaktor hemmer nødvendigvis hemmer: Tilbakemelding er nødvendig for stabil drift av systemet.
Betegnelser: Reaksjoner av konvertering av koagulasjonsfaktorer i aktive former vises ensidig tynn svart piler. Hvor fikkede røde piler Vis, under handlingen av hvilke enzymer aktiveres. Reaksjoner av aktivitetsfall som følge av inhibering er vist tynne grønne piler (For enkelhets skyld er pilene avbildet som bare "omsorg", dvs. ikke vist, med hvilke hemmere som er bindende). Reversible formasjonsreaksjoner av komplekser er vist dobbeltsidige tynne svarte piler. Koagulasjonsproteiner er angitt med enten navn eller romerske tall eller forkortelser ( Tf. - stofffaktor, PC. - Protein C, APC. - Aktivert protein C). For å unngå overbelastning, viser diagrammet ikke: binding av trombin med trombomodulin, aktivering og sekresjon av blodplater, kontaktaktivering av koagulasjon.
Fibrinogen ligner en stang 50 nm og 5 nm tykk (figur 2 men). Aktivering gjør at molekylene limes inn i fibrintråden (fig. 2 b.), og deretter til fiber som er i stand til å forgrening og danne et tredimensjonalt nettverk (figur 2 i).
Figur 2. fibrin gel. men - Skjematisk enhet av fibrinogenmolekyl. Grunnlaget for det består av tre par speilfylte polypeptidkjeder a, β, γ. I midten av molekylet kan du se bindingsområdene som blir tilgjengelige ved kutting med trombinfibrinopetider A og B (FPA og FPB i bildet). b. - Mekanismen for montering fibrinfiber: Molekyler er festet til hverandre "Vansel" på prinsippet om hodet til-midthodet, som danner en to-strenget fiber. i - Elektronisk mikrografi av gelen: fibrinfibre kan limes og splittes ved å danne en kompleks tredimensjonal struktur.
Figur 3. Tredimensjonal struktur av et trombinmolekyl. Diagrammet viser det aktive stedet og deler av molekylet som er ansvarlig for bindingen av trombin med substrater og kofaktorer. (Aktivt nettsted er en del av et molekyl som direkte gjenkjenner stedet for å splitte og utøve enzymatisk katalyse.) De fremspringende delene av molekylet (eksositt) lar deg "bytte" trombinmolekylet, noe som gjør det til et multifunksjonelt protein som kan fungere i forskjellige moduser. For eksempel, bindingen av trombodulin med exoxitt, overlapper jeg fysisk tilgang til trombin til procoagulantsubstrater (fibrinogen, faktor V) og altohematisk stimulerer aktivitet i forhold til protein C.
Aktuatoren av fibrinogentrombin (figur 3) tilhører familien av serinproteinaser - enzymer som er i stand til å spaltes av peptidbindinger i proteiner. Han er en slektning til fordøyelsesenzymer av trypsin og chymotrypsin. Proteinaser syntetiseres i inaktiv form, kalt zimogenom.. For å aktivere dem, er det nødvendig å dele en peptidforbindelse som inneholder en del av proteinet som lukker det aktive nettstedet. Så trombin syntetiseres i form av en protuberin, som kan aktiveres. Som det fremgår av fig. 1 (hvor protromin er merket som faktor II), blir den katalysert av XA-faktoren.
Generelt kalles koagulasjonsproteinene faktorer og nummer de romerske tallene i rekkefølgen av den offisielle åpningen. Indeksen "A" betyr en aktiv form, og dets fravær er en inaktiv forgjenger. For lange åpne proteiner, som fibrin og trombin, bruk sine egne navn. Noen rom (III, IV, VI) brukes ikke til historiske årsaker.
Koagulasjonsaktivatoren fungerer som et protein kalt stofffaktortilstede i membranene av celler av alle vev, med unntak av endotel og blod. Dermed forblir blodet flytende bare på grunn av at det er normalt, det er beskyttet av en tynn beskyttende kappe av endotelet. I et brudd på fartøyets integritet binder stofffaktoren Faktor VIIa fra plasma, og deres kompleks kalles ekstern tenase (Tenase, eller Xase, fra ordet tI. - Ti, dvs. Antallet av den aktiverte faktoren) - aktiverer faktoren X.
Tromubin aktiverer også faktorene V, VIII, XI, som fører til akselerasjon av egen produksjon: Xia-faktoren aktiverer IX-faktoren, og faktorene VIIIA og VA binder faktorene i IXA og XA, og øker sin aktivitet til ordrer (Komplekset av faktorer IXA og VIIIA kalles intern tenazo.). Underskuddet til disse proteinene fører til alvorlige brudd: Så, mangelen på faktorer VIII, IX eller XI forårsaker alvorlig sykdom hemofili (den berømte "tsaristiske sykdommen", som Tsarevich handlet Alexey Romanov); En mangel på X, VII, V eller protromina er uforenlig med livet.
Et slikt system av systemet kalles positive tilbakemeldinger: Trombin aktiverer proteiner som akselererer sin egen produksjon. Og det er et interessant spørsmål her, hvorfor trengs de? Hvorfor kan du ikke umiddelbart gjøre svaret raskt, hvorfor gjør naturen det i utgangspunktet sakte, og deretter innveier det er ekstra akselerasjon? Hvorfor i koagulasjonssystemet duplisering? For eksempel kan faktoren X aktiveres som en kompleks VIIA-TF (ekstern tenas) og IXA-VIIIIA-komplekset (internt Tenaz); Det ser helt meningsløst ut.
Inhibitorer av koagulasjonsproteinaser er også tilstede i blodet. Strømnettet er antitrombin III og inhibitoren til vevsfaktorbanen. I tillegg er trombin i stand til å aktivere en serinproteinase protein S.Som splitter koagulasjonsfaktorene i VA og VIIIA, tvinger dem helt til å miste sin aktivitet.
Protein C er forgjengeren av serinproteinase, som ligner på faktorene IX, X, VII og protromin. Den aktiveres av trombin, så vel som XI-faktoren. Når det aktiveres, bruker den resulterende serinproteinasen imidlertid sin enzymatiske aktivitet ikke for å aktivere andre proteiner, og for å inaktivere dem. Aktivert protein C produserer flere proteolytiske splittelser i koagulasjonsfaktorene VA og VIIIA, som tvinger dem helt miste sin kofaktoraktivitet. Dermed trombin - produktet av koagulasjonskaskaden - hemmer sin egen produksjon: det kalles negativ tilbakemelding. Og igjen har vi et regulatorisk spørsmål: Hvorfor trombin samtidig akselererer og bremser sin egen aktivering?
Evolusjonær opprinnelse av koagulasjon
Dannelsen av beskyttende blodsystemer begynte i multicellulær over en milliard år siden - faktisk, bare på grunn av blodet av blodet. Koagulasjonssystemet selv er resultatet av å overvinne en annen historisk milepæl - fremveksten av vertebrater for omtrent fem hundre millioner år siden. Sannsynligvis stammer dette systemet fra immunitet. Utseendet til det neste immunreaksjonssystemet, som sliter med bakterier ved å omslutte dem med fibringel, førte til et tilfeldig sideresultat: Blødning begynte å stoppe raskere. Dette gjorde det mulig å øke trykk- og strømstrømmene i sirkulasjonssystemet, og forbedringen av det vaskulære systemet, det vil si forbedringen i transporten av alle stoffer, åpnet nye horisonter i utviklingen. Hvem vet om utseendet av koagulasjon var fordelen som tillot vertebral å okkupere sitt nåværende sted i jordens biosfæren?
I en rekke kunstverdigheter (som kreft-sverd), eksisterer koaguleringen også, men det oppsto uavhengig og holdt seg på immunologiske roller. Insekter, så vel som andre hvirvelløse dyr, koster vanligvis et svakere blødningssystem basert på blodplateaggregering (mer presist, albecates - fjerne slektninger av blodplater). Denne mekanismen er ganske funksjonell, men pålegger grunnleggende begrensninger på effektiviteten av det vaskulære systemet, det samme som trachy pusteformet begrenser maksimal mulig insektstørrelse.
Dessverre er skapningene med mellomliggende former for koagulasjonssystemet nesten alle utdøde. Det eneste unntaket er frantist fisk: En genomisk analyse av koagulasjonssystemet ved gruveendene viste at den inneholder mye mindre komponenter (det vil si det fungerer merkbart lettere). Fra og med kjevefisk og til pattedyr, er koagulasjonssystemer svært like. Cellemostasisystemer fungerer også i henhold til lignende prinsipper, til tross for at små, kjernefysiske blodplater er karakteristiske bare for pattedyr. De gjenværende vertebrate-blodplater er store celler som har en kjerne.
Oppsummering, koagulasjonssystemet har blitt studert veldig bra. Det har ikke åpnet nye proteiner eller reaksjoner i det i femten år, som for moderne biokjemi er evigheten. Selvfølgelig er det umulig å eliminere sannsynligheten for en slik oppdagelse, men så langt er det ikke et enkelt fenomen som vi ikke kunne forklare ved hjelp av eksisterende informasjon. Snarere, tvert imot ser systemet mye vanskeligere enn nødvendig: Vi vil minne deg på alt dette (ganske tungvint!) Bare én reaksjon er faktisk engasjert i gelering, og alle andre er nødvendige for enhver uforståelig regulering.
Det er derfor nå forskere - koagulologer som arbeider på ulike felt - fra klinisk hemostasiologi til matematiske biofysikk - aktivt beveger seg fra spørsmålet "Hvordan er koagulasjonen?" Til spørsmål "Hvorfor arrangerte koagulasjonen på denne måten?", "Hvordan virker det?" Og endelig "Hvordan trenger vi å påvirke koaguleringen for å oppnå ønsket effekt?". Det første du må gjøre for å svare på, er å lære å undersøke hele koagulasjonen, og ikke bare separate reaksjoner.
Hvordan utforske koagulasjon?
For å studere koagulasjon er ulike modeller opprettet - eksperimentelle og matematiske. Hva egentlig de tillater deg å få?
På den ene siden ser det ut til at den beste tilnærmingen til å studere objektet er objektet selv. I dette tilfellet, en person eller et dyr. Dette gjør at du kan ta hensyn til alle faktorer, inkludert blodstrøm av fartøy, samspill med veggene i blodårene og mye mer. Men i dette tilfellet overgår kompleksiteten til oppgaven rimelige grenser. Koagulasjonsmodellene gjør det mulig å forenkle gjenstanden for studien, uten å miste sine viktige funksjoner.
Vi vil forsøke å gjøre en ide om hva kravene må oppfylle disse modellene for å gjenspeile koagulasjonsprosessen in vivo..
I eksperimentell modell må de samme biokjemiske reaksjonene være tilstede som i kroppen. Ikke bare proteinene i koagulasjonssystemet, men også andre deltakere i koagulasjonsprosessen - blodlegemer, endotel og underendotelium bør være tilstede. Systemet må ta hensyn til den romlige heterogeniteten av koagulasjon in vivo.: Aktivering fra den skadede endotelavsnittet, fordelingen av aktive faktorer, tilstedeværelsen av blodstrøm.
Betraktning av koagulasjonsmodeller naturlig starter med koagulasjonsforskningsmetoder in vivo.. Grunnlaget for nesten alle brukte tilnærminger av denne typen er å anvende en eksperimentell dyrekontrollert skade for å forårsake en hemostatisk eller trombotisk reaksjon. Denne reaksjonen undersøkes av forskjellige metoder:
- observasjon av blødningstid;
- plasmaanalyse tatt i dyret;
- Åpning av et sorteringsdyr og histologisk undersøkelse;
- observasjon av trombusen i sanntid ved hjelp av mikroskopi eller kjernemagnetisk resonans (figur 4).
Figur 4. Danner en tromba in vivo. i en trombose modell indusert av en laser. Dette bildet gjengis fra historisk arbeid, hvor forskerne først kunne observere utviklingen av trombus "live". For å gjøre dette ble musens blod injisert med et konsentrat av fluorescent merkede antistoffer mot koagulasjonsproteiner og blodplater, og plassering av et dyr under et konfokal mikroskopobjektiv (slik at det kan utføre tredimensjonal skanning), valgte arteriol tilgjengelig for optisk observasjon under huden og skadet av endotelet med en laser. Antistoffer begynte å bli med i den voksende trombusen, noe som gjør det mulig å observere det.
Klassisk studie av skjæreeksperimentet in vitro. Det er at blodplasmaet (eller fast blod) blandes i noen kapasitans med aktivatoren, hvoretter koagulasjonsprosessen overvåkes. I henhold til metoden for observasjon kan eksperimentelle teknikker deles inn i følgende typer:
- observasjon av koagulasjonsprosessen selv;
- overvåking av endringen i konsentrasjon av koagulasjonsfaktorer fra tid.
Den andre tilnærmingen gir uforglemmelig mer informasjon. Teoretisk sett å vite konsentrasjonen av alle faktorer i et vilkårlig øyeblikk, kan du få fullstendig informasjon om systemet. I praksis er studiet av til og med to proteiner samtidig dyre og forbundet med store tekniske vanskeligheter.
Til slutt strømmer koaguleringen i kroppen i heterogent. Dannelsen av en haug er startet på den skadede veggen, det sprer seg med deltakelse av aktiverte blodplater i volumet av plasma, stopper ved bruk av fartøyets endotelium. Å tilstrekkelig utforske disse prosessene ved hjelp av klassiske metoder er umulig. Den andre viktige faktoren er tilstedeværelsen av blodstrømmen i fartøy.
Bevisstheten om disse problemene førte til utseendet, fra 1970-tallet, en rekke flyteksperimentelle systemer. in vitro.. Noen få ganger var nødvendig for å være klar over de romlige aspektene av problemet. Bare på 1990-tallet, metoder som tar hensyn til den romlige heterogeniteten og diffusjonen av koagulasjonsfaktorer, begynte å vises, og bare i det siste tiåret begynte de å bli aktivt brukt i vitenskapelige laboratorier (figur 5).
Figur 5. Romlig vekst av fibrinpropp i normal og patologi. Kultid i et tynt lag av blodplasmaaktivert immobilisert stofffaktor på veggen. I bildene er aktivatoren plassert venstre. Grå Utvidende Strip - Voksende fibrinclot.
Sammen med eksperimentelle tilnærminger for hemostase- og trombose-studier, brukes også matematiske modeller (denne forskningsmetoden kalles ofte i siliko. ). Matematisk modellering i biologi gir deg mulighet til å etablere dype og komplekse relasjoner mellom biologisk teori og erfaring. Forsøket har visse grenser og er knyttet til en rekke vanskeligheter. I tillegg er noen teoretisk mulige eksperimenter upraktiske eller utvidede veier på grunn av restriksjoner av eksperimentelle teknikker. Modellering forenkler eksperimenter, som du kan finne de nødvendige forholdene for eksperimenter på forhånd. in vitro. og in vivo.Hvor effekten av interesse vil bli observert.
Regulering av koagulasjonssystemet
Figur 6. Bidrag av ytre og indre tenase i dannelsen av fibrinpropp i rommet. Vi brukte matematisk modell for å utforske hvor langt effekten av koagulasjonsaktivatoren (vev) i rommet kan strekke seg. For å gjøre dette regnet vi fordelingen av XA-faktoren (som bestemmer fordelingen av trombin, som bestemmer fordelingen av fibrin). Animasjon viser distribusjonen av XA-faktoren, produsert av ekstern tenase (kompleks viia-tf) eller intern tenazo. (Kompleks IXA-VIIIA), samt det totale antall XA-faktor (skyggelagt område). (Sett inn viser det samme på en større skala av konsentrasjoner.) Det kan ses at faktoren Xa generert på aktivatoren ikke kan trenge bort fra aktivatoren på grunn av den høye inhiberingshastigheten i plasmaet. Tvert imot opererer IXA-VIIIA-komplekset bort fra aktivatoren (fordi IXA-faktoren er langsommere hemmer og har derfor en større avstand av effektiv diffusjon fra aktivatoren), og sikrer fordelingen av XA-faktoren i rommet.
La oss gjøre det neste logiske trinnet og prøve å svare på spørsmålet - og hvordan fungerer systemet ovenfor?
Cascade koagulasjonssystem
La oss starte med kaskade - kjeder av enzym som aktiverer hverandre. Ett enzym som arbeider med konstant hastighet gir en lineær avhengighet av konsentrasjonen av produktet i tide. Kaskade fra.. N. enzymer denne avhengigheten vil være t N.hvor t. - tid. For den effektive driften av systemet er det viktig at svaret er akkurat det "eksplosive" tegnene, da det minimerer den perioden når fibrins klokke fortsatt er skjøre.
Kjører koagulasjon og rollen som positiv tilbakemelding
Som nevnt i den første delen av artikkelen, er mange koagulasjonsreaksjoner sakte. Dermed er IXA- og XA-faktorene selv svært dårlige enzymer og for effektiv fungerende behov for henholdsvis kofaktorer (VIIIA og VA-faktorer). Disse kofaktorene aktiveres av trombin: en slik enhet når enzymet aktiverer sin egen produksjon, kalt en positiv tilbakemeldingsløyfe.
Som vi har vist eksperimentelt og teoretisk, danner den positive tilbakemeldingen av aktiveringen av faktor V Trombin aktiveringsgrensen - Systemegenskapen reagerer ikke på lav aktivering, men fungerer raskt når den store er stor. En slik ferdighet å bytte er svært verdifull for koagulasjon: Det lar deg forhindre "False TRIGGER" -systemet.
Rollen på den indre banen i den romlige dynamikken i koagulasjon
En av de spennende mysteriene som forfølger biokjemiker gjennom årene etter at åpningen av de viktigste koagulasjonsproteinene var rollen som XII i hemostase. Dens mangel ble funnet i de enkleste koagulasjonstestene, og økte tiden som kreves for dannelsen av en haug, men i motsetning til underskuddet i XI-faktoren, ble ikke ledsaget av koagulasjonsforstyrrelser.
En av de mest troverdige alternativene for den innenlandske banen ble foreslått av oss ved bruk av romlig inhomogene eksperimentelle systemer. Det ble funnet at positive tilbakemeldinger er av stor betydning for å distribuere koagulasjon. Effektiv aktivering av faktoren X av et eksternt Tiane på aktivatoren vil ikke bidra til å danne en clutch vekk fra aktivatoren, siden faktoren Xa raskt hemmet i plasma og ikke langt borte fra aktivatoren. Men IXA-faktoren, som hemmer en størrelsesorden langsommere, er ganske i stand til dette (og faktoren VIIIA er hjulpet, som aktiveres av trombin). Og hvor det er vanskelig å nå og han, begynner faktoren Xi å jobbe, også aktivert av trombin. Dermed bidrar tilstedeværelsen av positive tilbakemeldingsløkker til å skape en tredimensjonal gjengstruktur.
Måte å protein med som en mulig talisasjonsstedsmekanisme
Aktiveringen av protein med trombin selv er langsom, men akselererer kraftig når trombinet er bundet med et transmembranprotein av tre-godulin, syntetiserte endotelceller. Aktivert protein C er i stand til å ødelegge faktorene i VA og VIIIIA, til ordrene om å bremse arbeidet i koagulasjonssystemet. Nøkkelen til å forstå rollen i denne reaksjonen var romlig inhomogene eksperimentelle tilnærminger. Våre eksperimenter tillot oss å foreslå at det stopper den romlige veksten av trombus, og begrenser størrelsen.
Oppsummering
I de senere år blir kompleksiteten i koagulasjonssystemet gradvis mindre mystisk. Oppdagelsen av alle de essensielle komponentene i systemet, utviklingen av matematiske modeller og bruk av nye eksperimentelle tilnærminger tillot mysterietes gardin. Strukturen til koagulasjonskaskaden er dekryptert, og nå, som vi har sett over, nesten for hver betydelig del av systemet identifisert eller foreslått den rollen som den spiller i reguleringen av hele prosessen.
Figur 7 presenterer det mest moderne forsøket på å revidere strukturen i koagulasjonssystemet. Dette er samme ordning som i fig. 1, hvor flerfarget skyggefremhevet deler av systemet som er ansvarlig for ulike oppgaver, som diskutert ovenfor. Ikke alt i denne ordningen er pålitelig installert. For eksempel er vår teoretiske prediksjon at aktiveringen av faktor VII-faktoren XA tillater koagulasjonsgrensen å reagere på strømningshastigheten forblir fortsatt uprøvd i forsøket.
Skjære blod
Blodkoagulasjon er den viktigste fasen av hemostasisystemet som er ansvarlig for å stoppe blødningen under skade på kroppens vaskulære system. Blodkoagulasjon er foregått av scenen av primær vaskulær tombookythemostase. Denne primære hemostasen er nesten helt på grunn av innsnevring av fartøyene og mekanisk blokkering av blodplateaggregater av skaden på vaskulærveggen. En karakteristisk tid for primær hemostase i en sunn person er 1-3 minutter. Blodkoagulasjon (hemokoagulasjon, koagulasjon, plasma hemostase, sekundær hemostase) - en kompleks biologisk prosess med formasjon i blodet av fibrinproteingarns blod, som polymeriseres og danner blodtilkoblinger, som følge av at blodet mister fluiditeten, kjøper en krøllete konsistens. Blodkoagulasjon i en sunn person forekommer lokalt, på det primære blodplateorkdannelsesstedet. Den karakteristiske tiden for dannelsen av fibrinbunken er ca. 10 minutter.
Fysiologi
Fibrinclot, oppnådd ved å tilsette trombin til fast blod. Skanning elektronmikroskopi.
Hemostasens prosess er redusert til dannelsen av blodplatefibrin-gjeng. Betinget delt inn i tre etapper:
- Midlertidig (primær) spasmer av fartøy;
- Dannelsen av blodplate kork på grunn av adhesjon og blodplate aggregering;
- Tilbaketrekking (reduksjon og tetning) blodplateork.
Skader på fartøyene er ledsaget av den umiddelbare aktiveringen av blodplater. Adhesjonen (stikkende) blodplater til fibrene i bindevevet langs kantene på såret skyldes glykoproteinfaktoren til Willebrand. Samtidig med vedheft, kommer blodplateaggregenheten: Aktiverte blodplater er festet til skadede vev og til hverandre, og danner enheter som blokkerer blodprøven. En blodplateplugg vises
Fra blodplater gjennomgår adhesjon og aggregering, er forskjellige biologisk aktive stoffer (ADF, adrenalin, norepinefrin, etc.) siktet sekretent, noe som fører til den sekundære, irreversible aggregering. Samtidig med frigjøring av blodplatefaktorer, er en trombin basert på et fibrinogen med dannelsen av et fibrin-nettverk, hvor individuelle erytrocytter og leukocytter sitter fast - den såkalte blodplatefibrin-gjengen (blodplateorkorken) dannes. Takket være presisjonsproteinet strammes trombostenin-blodplater til hverandre, blodplatekorken er redusert og komprimert, dens tilbaketrekning oppstår.
Prosessen med chuck blod
Klassisk blodkoagulasjonsordning for Moravitsa (1905)
Prosessen med å chucking blod er en overveiende pro-estimert-enzymkaskade, hvor pro-estimeringen, som vender til en aktiv tilstand, erverver evnen til å aktivere andre faktorer for blodinntaket. I den enkleste form kan prosessen med blodinntak deles inn i tre faser:
- aktiveringsfasen innbefatter et kompleks av påfølgende reaksjoner som fører til dannelsen av prolrombinase og overgangen av protrombin i trombin;
- koagulasjonsfasen er dannelsen av fibrinfibrin;
- retraksjonsfasen er dannelsen av en tett fibrinpotte.
Denne ordningen ble beskrevet tilbake i 1905 av Moravitz og mistet fortsatt ikke sin relevans.
I området med en detaljert forståelse av blodkoagulasjonsprosessen siden 1905 var det betydelig fremgang. Dusinvis av nye proteiner og reaksjoner involvert i blodkoagulasjonsprosessen, som har en kaskade karakter. Kompleksiteten i dette systemet skyldes behovet for å regulere denne prosessen. Den nåværende presentasjonen av kaskaden av reaksjoner som følge av blodkoagulasjon er representert i fig. 2 og 3. På grunn av ødeleggelsen av vevceller og blodplateaktivering frigjøres fosfolipoproteinproteiner, som sammen med plasmafaktorene X A og V a, og Ca 2+ ioner danner et enzymkompleks som aktiverer protroomin. Hvis ferdigstillelsesprosessen begynner under virkningen av fosfolipoproteiner, isolert fra celler med skadede kar eller bindevev, snakker vi om eksternt blodinntakssystem (Ekstern koagulasjonsaktiveringsbane eller vevfaktorbane). Hovedkomponentene i denne banen er 2 proteiner: En faktor VIIA og en vevsfaktor, komplekset av disse 2 proteiner refererer også til komplekset av ekstern tenase.
Hvis innvielsen skjer under påvirkning av forholdene til sammenbruddet i plasmaet, blir begrepet brukt internt frakksystem. Komplekset av faktorer IXA og VIIIA, som dannes på overflaten av aktiverte blodplater, kalles en intern tålmodig. Faktoren X kan således aktiveres som en kompleks VIIA-TF (ekstern tenas) og IXA-VIIIIA-komplekset (interne Tenas). De eksterne og interne blodkoagulasjonssystemene utfyller hverandre.
I adhesjonsprosessen endres formen av blodplater - de blir avrundede celler med fortykningsprosesser. Under påvirkning av ADP (delvis tildeles fra skadede celler) og adrenalin, øker blodplateproblemet til aggregering. I dette tilfellet skiller serotonin, katekolaminer og en rekke andre stoffer fra dem. Under deres innflytelse er det en innsnevring av lumen med skadede fartøy, funksjonell iskemi oppstår. Til slutt overlapper fartøyene massen av blodplater fulgte til kantene på kollagenfibrene langs sårets kanter.
På dette stadiet av hemostase dannes trombin under virkningen av vevstromboplastin. Det starter han den irreversible aggregasjonen av blodplater. Å svare med spesifikke reseptorer i blodplate membran, forårsaker trombin fosforylering av intracellulære proteiner og frigivelsen av Ca 2+ ioner.
Hvis det er kalsiumioner i blodet, oppstår polymerisasjonen av løselig fibrinogen i blod (se fibrin) og dannelsen av det strukturløse nettverket av uoppløselige fibrinfibre. Fra dette punktet på disse trådene begynner å bli filtrert av ensartede elementer i blodet, og skape ekstra hardhet med hele systemet, og etter en stund som danner en blodplatenfibrin-gjeng (fysiologisk trombose), som tømmer spedelsestiden, på den ene hånd, forebygging av blodtap og på den andre - ved å blokkere strømmen av eksterne stoffer og mikroorganismer i blodet. En rekke forhold påvirker blodet. For eksempel akselerer kationene prosessen, og anionene reduseres. I tillegg er det stoffer som fullt blokkerende blodinntak (heparin, vektløfting, etc.) og aktiverer den (kjernen av Gürza, Ferakryl).
Medfødte forstyrrelser i blodbehandlingssystemet kalles hemofili.
Blodkoagulasjonsmetoder
Hele forskjellige kliniske tester av blodkoagulasjonssystemet kan deles inn i 2 grupper: globale (integrerte, generelle) tester og "lokale" (spesifikke) tester. Globale tester karakteriserer resultatet av hele kaskaden av koagulasjon. De er egnet for å diagnostisere den samlede tilstanden til koagulasjonssystemet i blodet og alvorlighetsgraden av patologier, samtidig som de tas hensyn til alle faktorer for påvirkninger. Globale metoder spiller en nøkkelrolle i den første fasen av diagnosen: de gir et integrert bilde av endringene i rullesystemet og tillater å forutsi trenden mot hyper- eller hypokoagulasjon som helhet. Lokale tester karakteriserer resultatet av arbeidet med individuelle stadier av kaskaden av blodkoagulasjonssystemet, samt separate koagulasjonsfaktorer. De er uunnværlige for å klargjøre lokalisering av patologi med en nøyaktighet av koagulasjonsfaktoren. For å få et komplett bilde av arbeidet med hemostase, må pasienten ha muligheten til å velge hvilken test som det er nødvendig.
Globale tester:
- Bestemmelse av helblodkoagulasjonstid (Mac-Magro-metode eller moravisk metode)
- Tombin Generation Test (trombin potensial, endogen trombin potensial)
"Lokale" tester:
- Aktivert delvis tromboplastinet (AFTT)
- Test prothrombin tid (eller protrombin test, mange, pv)
- Lette spesialiserte metoder for å identifisere endringer i konsentrasjonen av individuelle faktorer
Alle metoder som måler tidsperioden fra øyeblikket ved å tilsette reagenset (aktivator som kjører koagulasjonsprosessen) til dannelsen av en fibrinclot i plasmaet under studien tilhører koaguleringsmetoder (fra engelsk. "Slot" - gjeng) .
se også
Notater
Lenker
Wikimedia Foundation. 2010.
- Baseball på sommeren Olympic Games 1996
Skjære blod - Konvertere flytende blod til elastiske blodpropper som følge av overgang av fibrinogen oppløst i blodplasmaet i uoppløselig fibrin; Beskyttende reaksjon av dyr og en person som hindrer blodtap i strid med integriteten til blodkarene ... Biologisk encyklopedisk ordbok
skjære blod - - Bioteknologi Tema en Bodekamp ... Teknisk oversetterkatalog
skjære blod Encyclopedic Dictionary
Skjære blod - Skjære blod, blodovergang fra en flytende tilstand i en jonglerende klut. Denne egenskapen til blod (forbruk) er en beskyttende reaksjon som forhindrer kroppen fra tapet av blod. S. K. fortsetter som en sekvens av biokjemiske reaksjoner, ... ... Veterinær encyklopedisk ordbok
Skjære blod - Transformasjon av flytende blod til elastiske blodpropper som følge av overgang av et fibrinogenprotein oppløst i blodplasmaet i uoppløselig fibrin når blodet er utløpt fra et skadet fartøy. Fibrin, polymerisering, danner tynne tråder holder ... ... Naturvitenskap. Encyclopedic Dictionary
Faktorer av blodsvindel - Ordning av interaksjon av beleggfaktorer når hemoi blodstrømmen er en gruppe stoffer som finnes i blodplasma og blodplater og gir ... Wikipedia
Hakk blod - Skjære blod (hemokoagulasjon, en del av hemostasen) kompleks biologisk prosess med formasjon i blodet av fibrinproteintrådene som danner blodpropper, som følge av at blodet mister fluiditet, og kjøper en krøllet konsistens. Normalt ... ... Wikipedia
En av de viktigste prosessene som forekommer i kroppen vår, hugger blod. Ordningen vil bli beskrevet nedenfor (også for klarhet og bilder er også gitt. Og siden dette er en kompleks prosess, er det verdt å vurdere det i detalj.
Hvordan skjer alt?
Så den utpekte prosessen er ansvarlig for å stoppe blødningen, som skjedde på grunn av skade på en bestemt komponent i organismen vaskulær system.
Hvis vi snakker på et enkelt språk, kan tre faser skilles. Den første er aktivering. Etter skade på fartøyet begynner påfølgende reaksjoner å forekomme, som til slutt fører til dannelsen av den såkalte promotibinasen. Dette er et komplekst kompleks som består av V og X, den dannes på fosfolipidoverflaten av blodplate membraner.
Andre fase - koagulasjon. På dette stadiet dannes fibrin fra fibrinogen - høy molekylvekt protein, som er grunnlaget for trombus, forekomsten av hvilken og innebærer blodkoagulasjon. Ordningen som er gitt nedenfor, er tydelig demonstrert av denne fasen.
Og til slutt, den tredje fasen. Det innebærer dannelsen av en fibrinbunch, som preges av en tett struktur. Forresten var det veien for å vaske og tørke på at det er mulig å oppnå "materiale", som deretter brukes til å fremstille sterile filmer og svamper for å stoppe blødningen forårsaket av nedbrytning av små fartøy i kirurgiske operasjoner.
På reaksjoner
Over ordningen ble kort beskrevet, forresten, ble utviklet i 1905 av en koagulator kalt Paul Oscar Moravitz. Og hun mister ikke sin relevans så langt.
Men siden 1905, i forståelsesområdet for blodet som en kompleks prosess, har mye endret seg. Takket være fremgang, selvfølgelig. Forskere var i stand til å åpne dusinvis av nye reaksjoner og proteiner som deltar i denne prosessen. Og nå er en cascading blodkoagulasjonsordning mer vanlig. Takket være henne blir oppfatningen og forståelsen av en slik kompleks prosess litt mer forståelig.
Som det kan ses på bildet som er angitt nedenfor, som bokstavelig talt er "demontert av murstein". Internt og eksternt system er tatt i betraktning - blod og vev. For hver karakteristikk oppstår en viss deformasjon på grunn av skade. I blodsystemet brukes skade på vaskulære vegger, kollagen, proteaser (splitting enzymer) og katekolaminer (mediatorer molekyler). Celleskaden observeres i vevet, som følge av hvilken tromboplastin kommer ut. Som er en viktig stimulator av prosessen med coiling (ellers kalt koagulasjon). Han går direkte inn i blodet. Det er hans "vei", men han har en defensiv karakter. Tross alt er det tromboplastin som lanserer prosessen med coiling. Etter frigjøringen begynner implementeringen av de ovennevnte trefasene.
Tid
Så, hva med blodkoagulasjonen var ordningen nyttig. Nå vil jeg snakke litt om tiden.
Hele prosessen tar som maksimalt 7 minutter. Den første fasen varer fra fem til syv. I løpet av denne tiden dannes protroomin. Dette stoffet er et komplekst utvalg av proteinkonstruksjon som er ansvarlig for prosessen av kjøleren og blodets evne til kondensering. Som brukes av vår organisme i forbindelse med trombus. Det lukker et skadet sted, takket være blødningen stopper. Alt dette tar 5-7 minutter. Den andre og tredje stadier forekommer mye raskere. 2-5 sekunder. Fordi disse blodkoagulasjonsfasene (ordningen er anordnet ovenfor), påvirker prosessene som oppstår overalt. Så, stedet for skade er direkte.
Protroomin, i sin tur dannes i leveren. Og tiden er nødvendig på hans syntese. Hvor raskt er en tilstrekkelig mengde protcubin produsert, avhenger av mengden vitamin K som er inneholdt i kroppen. Hvis det mangler, vil blødningen være vanskelig å stoppe. Og dette er et alvorlig problem. Siden mangel på vitamin K indikerer et brudd på protecrinsyntesen. Og dette er et hakk som må behandles.
Stabilisering av syntese
Vel, den generelle blodkoagulasjonsordningen er tydelig - nå bør litt oppmerksomhet bli betalt til emnet for hva som må gjøres for å gjenopprette den nødvendige mengden vitamin C i kroppen.
Å begynne med - å spise riktig. Den største mengden vitamin K finnes i grønn te - 959 μg per 100 g! Tre ganger mer forresten enn i svart. Derfor er det verdt det å aktivt drikke. Det er ikke nødvendig å forsømme grønnsakene - spinat, hvitkål, tomater, grønne erter, løk.
I kjøtt er vitamin K også inneholdt, men ikke i alt - bare i kalvekjøtt, biffelever, lam. Men det minste av alt er det som en del av hvitløk, rosiner, melk, epler og druer.
Men hvis situasjonen er seriøs, vil en rekke meny være vanskelig å hjelpe. Vanligvis anbefaler legene sterkt å kombinere kostholdet med narkotika, de registrerte. Med behandling bør ikke bli forsinket. Det er nødvendig å fortsette så snart som mulig for å normalisere blodkoagulasjonsmekanismen. Behandlingsdiagrammet er foreskrevet direkte av legen, og det er også forpliktet til å advare om at det kan skje hvis anbefalingene skal forsømmes. Og konsekvensene kan være dysfunksjonen i leveren, trombohemorgic syndrom, tumorsykdommer og skade på benmargs stamceller.
Ordningen schmidt.
På slutten av XIX-tallet bodde en berømt fysiolog og lege av medisinsk vitenskap. Hans navn var Alexander Alexandrovich Schmidt. Han bodde 63 år gammel, og mesteparten av tiden dedikert til studiet av problemene med hematologi. Men spesielt nøye han studerte temaet blodkoagulasjon. Han klarte å etablere den enzymatiske naturen til denne prosessen, som et resultat av hvilken forsker foreslo den teoretiske forklaringen på ham. Som tydelig viser blodkoagulasjonsordningen nedenfor.
Først av alt er et skadet fartøy redusert. Deretter dannes en løs, primær blodplateplugg på stedet for feilen. Så styrkes det. Som et resultat dannes en rød trombus (ellers referert til som blodpropper). Etter det er det delvis eller helt oppløst.
Under denne prosessen manifesteres visse koagulasjonsfaktorer. Ordningen, i distribusjonen, viser også dem. De er angitt med arabiske tall. Og alle er 13. Og alle trenger å fortelle.
Faktorer
Den fulle blodkoagulasjonsordningen er umulig uten opptelling. Vel, begynn å stå fra den første.
Faktor Jeg er et fargeløst fibrinogenprotein. Syntetisert i leveren oppløst i plaza. Faktor II - Protrombin, som allerede er nevnt ovenfor. Den unike evnen ligger i bindingen av kalsiumioner. Og det er senere splitting av dette stoffet dannet et sammenhengende enzym.
Factor III er lipoprotein, Tomb Timboplastin. Den er laget ved å ringe fosfolipider, kolesterol og flere triacylglyserider.
Følgende faktor, IV er CA2 + ioner. Den veldig, som binder seg under påvirkning av et fargeløst protein. De er involvert i mange komplekse prosesser, i tillegg til å snu, i sekresjonen av nevrotransmittere, for eksempel.
Faktor v er globulin. Som også er dannet i leveren. Det er nødvendig for bindende kortikosteroider (hormonelle stoffer) og deres transport. Faktor VI har eksistert en viss tid, men da ble det besluttet å fjerne fra klassifiseringen. Siden forskere finner ut - det inkluderer en faktor V.
Men klassifiseringen endret seg ikke. Derfor følger en faktor VII V. Inkludert proclinable, med deltakelsen av hvilken vevsprøven (den første fasen) dannes.
Faktor VIII er et protein uttrykt i en kjede. Kjent, som en antihemophilisk globulin A. Det er på grunn av sin mangel som en så sjeldent arvelig sykdom utvikler seg som hemofili. IX-faktoren er "relatert" tidligere nevnt. Siden dette er en antihemofil globulin V. faktor X - direkte globulin, syntetisert i leveren.
Og til slutt de tre siste punktene. Dette er den rosentale faktoren, HageMan og fibrin-stabilisering. De i samlet sett påvirker dannelsen av intermolekylære bånd og den normale funksjonen av en slik prosess som blodkoagulasjon.
Schmidt-ordningen inkluderer alle disse faktorene. Og det er nok å gjøre seg kjent med dem for å forstå hvordan den beskrevne prosessen er komplisert og multivarid.
Antickered System.
Dette konseptet bør også bemerkes oppmerksomhet. Over blodkoagulasjonssystemet ble beskrevet, viser skjemaet tydeligvis løpet av denne prosessen. Men den såkalte "antikroniseringen" finner også sted.
Til å begynne med vil jeg merke seg at i løpet av evolusjonen løste forskerne to helt motsatte oppgaver. De prøvde å finne ut hvordan kroppen lykkes å hindre blodstrømmen fra skadede fartøy, og samtidig holde den i flytende tilstand i heltall? Vel, løsningen av den andre oppgaven var påvisning av et antosvetlingsystem.
Det er et visst sett med plasmaproteiner som er i stand til redusert graden av kjemiske reaksjoner. Det er, hemme.
Og i denne prosessen deltar Antithrombin III. Hovedfunksjonen er å kontrollere arbeidet til noen faktorer, som inkluderer blodkoagulasjonsordningen. Det er viktig å avklare: det regulerer ikke dannelsen av en trombose, men eliminerer unødvendige enzymer som har falt i blodet fra stedet der den dannes. Hva er det nødvendig for? For å forhindre forplantning av å vende seg inn i seksjonene i blodet, som var skadet.
Pusteelementet
Snakker om hva som er et blodkoagulasjonssystem (skjemaet som presenteres ovenfor), er det umulig å ikke merke seg et stoffs oppmerksomhet som heparin. Det er en svovelholdig surglykosaminoglykanikan (en av typer polysakkarider).
Dette er en direkte antikoagulant. Et stoff som bidrar til undertrykkelsen av aktiviteten til det resulterende systemet. Det var heparin som forhindrer prosessen med dannelsen av trombus. Hvordan skjer dette? Heparin reduserer bare aktiviteten til trombin i blodet. Dette er imidlertid et naturlig stoff. Og det er gunstig. Hvis du går inn i denne antikoagulanten i kroppen, kan du bidra til aktivering av antitrombin III og lipoproteinlipase (enzymer som splittet triglyserider er de viktigste kildene til energi for celler).
Så, heparin brukes ofte til å behandle trombotiske tilstander. Bare ett av molekylet kan aktivere en stor mengde antitrombin III. Følgelig kan heparin betraktes som en katalysator - siden effekten i dette tilfellet er virkelig lik effekten forårsaket av dem.
Det finnes andre stoffer med samme handling som finnes i å ta, for eksempel a2-makroglobulin. Det bidrar til splitting av trombusen, påvirker fibrinolyseprosessen, utfører transportfunksjonen for 2-ioner og noen proteiner. Og hemmer også stoffer som er involvert i prosessen med coiling.
Observerte endringer
Det er en annen nyanse som ikke demonstrerer den tradisjonelle blodkoagulasjonsordningen. Fysiologien til vår organisme er slik at mange prosesser innebærer ikke bare kjemiske endringer. Men også fysisk. Hvis vi kunne observere det overhale utseendet, ville de se at formen av blodplater i prosessendringene endres. De blir til avrundede celler med karakteristisk fortykningsprosess, som er nødvendige for den intensive gjennomføringen av aggregeringen - forene elementer i en enkelt helhet.
Men det er ikke alt. Fra blodplater er forskjellige stoffer - katekolaminer, serotonin, etc. preget fra blodplater. På grunn av dette, fartøyets lumen, som viste seg å bli skadet, smalte. På grunn av hva funksjonell iskemi oppstår. Blodtilførselen i et skadet sted er redusert. Og derfor blir utformingen gradvis også redusert til et minimum. Dette gir blodplater mulighet til å blokkere skadede steder. De på bekostning av deres fortykningsprosesser, som om "festet" til kantene på kollagenfibrene, som er ved kantene av såret. Dette slutter den første, den lengste aktiveringsfasen. Den er ferdig med dannelsen av trombin. Deretter, noen få sekunder av koagulasjons- og tilbaketrekkingsfasen. Og den siste fasen er gjenopprettelsen av normal blodsirkulasjon. Og det er av stor betydning. Siden den fulle sårhelbredelsen er umulig uten god blodtilførsel.
Godt å vite
Vel, om så i ord og ser ut som en forenklet blodkoagulasjonsordning. Det er imidlertid noen flere nyanser at jeg vil være oppmerksom på oppmerksomhet.
Hemofili. Den har allerede nevnt ovenfor. Dette er en veldig farlig sykdom. Enhver blødning av en person som lider, opplever hardt. Sykdommen er arvelig, utvikler på grunn av mangler av proteiner som er involvert i ferd med ferdigstillelse. Du kan finne det nok enkelt - med det minste kuttet, vil en person miste mye blod. Og tilbringe mye tid på å stoppe. Og med særlig alvorlige former kan blødning begynne uten grunner. Personer som lider av hemofili, kan tidlig til funksjonshemming. Siden hyppige blødninger i muskelvev (vanlige hematomer) og i ledd ikke er uvanlige. Er det behandlet? Med vanskeligheter. En person bør i ordets bokstavelige følelse behandle sin kropp, som et skjøre fartøy, og alltid være pent. Hvis blødningen skjer - er det nødvendig å raskt legge inn donorfisk blod, som inneholder XVIII-faktoren.
Vanligvis lider disse sykdommene av menn. Og kvinner fungerer som bærere av hemofiliegenet. Interessant, den britiske dronningen Victoria var så. En av hennes sønner sykdommen gikk forbi. Hva med de andre to ukjente. Siden da, hemofili, forresten, kalles ofte kongelig sykdom.
Men det er også priser. Det er ment hvis det er observert, da må personen også ikke være mindre pent. Økt koagulering snakker om høy risiko for intravaskulær trombusdannelse. Som tette hele fartøyene. Ofte kan konsekvensen bli tromboflebitt, ledsaget av betennelse i venøs vegger. Men denne feilen behandles enklere. Ofte, forresten, er det anskaffet.
Overraskende, hvor mye skjer i menneskekroppen når han egentlig kuttet av papirarket. Du kan fortsatt snakke om blodets særegenheter, dens sving og prosesser som følger med den. Men den aller mest interessante informasjonen, som tydeligvis demonstrerer sine ordninger, er gitt ovenfor. Med resten, hvis ønskelig, kan det bli funnet individuelt.
I fremtiden kommer under påvirkning av trombocytfaktorer reduksjonen i fibringarn (tilbaketrekking), noe som resulterer i en forsegling av en gjeng og utvalg av serum oppstår.
Derfor er blodserum forskjellig i sammensetningen fra plasma med mangel på fibrinogen i den og noen andre stoffer som er involvert i blodkoagulasjonsprosessen.
Blod hvorfra fibrin fjernet kalles defiffrified. Den består av ensartede elementer og serum.
Hemokoagulasjonsinhibitorer forhindrer intravaskulær blodkoagulasjon eller reduserer denne prosessen. Den mest kraftige blodkoagulasjonsinhibitoren er heparin.
Heparin - Den naturlige antikoagulanten av et bredt spekter av handling er dannet i labrocytter (fettceller) og basofile leukocytter. Heparin bremser alle faser av blodkoagulasjonsprosess.
Blod, forlater vaskulær seng, strøk og derved begrenser blodtap. I den vaskulære sengen er blodet flytende, så det utfører alle sine funksjoner. Dette forklares av tre primære årsaker:
· blodkoagulasjonssystemfaktorer i vaskulær seng er i inaktiv tilstand;
· Tilstedeværelsen av blod, ensartede elementer og vev av antikoagulanter (inhibitorer) som forhindrer trombindannelse;
· tilstedeværelsen av intakt (intakt) endotel av fartøy.
Antipoden til hemokoagulasjonssystemet er et fibrinolytisk system, hvor hovedfunksjonen til fibrinfilament spaltes på oppløselige komponenter. Den inkluderer plasmin enzymet (fibrinolysin), som er i blodet i en inaktiv tilstand, i form av plasminogen (progenicinolisert), aktivatorer og fibrinolysehemmere. Aktivatorer stimulerer plasminogen transformasjon til plasmin, inhibitorer bremser denne prosessen.
Fibrinolyseprosessen må vurderes sammen med blodkoagulasjonsprosessen. Endringen i den funksjonelle tilstanden til en av dem er ledsaget av kompenserende skift i den andre aktiviteten. Overtredelse av funksjonelle relasjoner mellom gemochaguing og fibrinolysis systemer kan føre til alvorlige patologiske forhold i organismen, eller til høy blødning, eller til intravaskulær trombose.
Til faktorer som akselererer prosessen med blodkoagulasjon inkluderer: 1) varme, siden blodkoagulasjon er en enzymatisk prosess; 2) kalsiumioner, som de er involvert i alle faser av hemokoagulasjon; 3) Blodkontakt med en grov overflate (skade på aterosklerosefartøy, vaskulære sømmer i kirurgi); 4) Mekanisk eksponering (trykk, fragmentering av vev, ristingstanker med blod, da dette fører til ødeleggelsen av blodformede blodelementer og produksjonen av faktorene som er involvert i blodkoagulasjon).
Til faktorer som senker og hindrer hemokoagulasjon inkluderer: 1) Reduksjon i temperaturen; 2) Citrate og natriumoksalat (bind kalsiumioner); 3) heparin (undertrykker alle faser av hemokoagulasjon); 4) glatt overflate (glatte sømmer når du krysser fartøy i kirurgi, silikonbelegg eller paraffinering av cannen og tanker for donorblod).
Laster ...